You are on page 1of 14

VASKULITIS

I. PENDAHULUAN

Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik, yang secara
mikroskopik digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding
pembuluh darah, dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh
darah yang bervariasi. Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai
dari arteri besar (giant cell arteritis) sampai kapiler dermis dan venula
(lekocytoclastic vasculitis). Ukuran pembuluh yang terlibat, komposisi sel
yang menginfiltrasi, gejala dan tanda klinis yang muncul, serta temuan
laboratoris memungkinkan penegakan diagnosis yang lebih teliti.1,2

Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada
pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura,
atau urtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme.
Pada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus,
nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal terpenting dalam
mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya
penyakit sistemik.1,3

Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling
banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis kutaneus
mempunyai gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada
pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic
vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit,
debris granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan
deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.4

II. DEFINISI

Vaskulitis adalah suatu kumpulan gejala klinis dan patologis yang ditandai
adanya proses inflamasi dan nekrosis dinding pembuluh darah. Pembuluh
darah yang terkena dapat arteri atau vena dengan berbagai ukuran.4

1

Kira-kira 50% kasus vaskulitis tidak diketahui penyebabnya (idiopatik).4 Klasifikasi vaskulitis yang paling bermanfaat untuk aplikasi klinis adalah klasifikasi berdasarkan etiologi.4 III. di antaranya adalah ukuran pembuluh darah yang terkena.15%).1. KLASIFIKASI Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada beberapa kriteria. dan keganasan (<5%). obat atau bahan asing. dan kapiler. sementara penyebab yang diketahui di antaranya adalah infeksi (15. Vaskulitis Kutaneus Alergika/Vaskulitis hipersensitivitas / Angiitis Leukositotoksik / Small Vessel Vaskulitis / Vaskulitis Nekrosis yang mengenai pembuluh darah kecil digunakan untuk menamai sekelompok penyakit heterogen yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi. gambaran histopatologi. manifestasi klinis. venula.3.20%). EPIDEMIOLOGI Tentang jenis kelamin jumlah penderita pria dan wanita sama banyaknya dan dapat mengenai semua umur. inflamasi (15-20%). dan penyebab. yang dapat digunakan untuk membedakan penyebab primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya).5 IV.2 2 .2. golongan pembuluh darah sedang adalah arteri dan vena dengan ukuran sedang dan kecil. golongan pembuluh darah kecil adalah arteriola. Termasuk dalam golongan pembuluh darah besar adalah aorta serta arteri dan vena ukuran besar. obat-obatan (10.3.

termasuk juga arteri coronaria. Kawasaki disease Arteritis pada arteri kecil.Konsensus Konferensi Chapel Hill dalam Penamaan Vaskulitis Sistemik Vaskulitis pembuluh darah besar* Arteritis sel giant Arteritis granulomatosa pada aorta dan (temporal) cabang utama dengan predileksi cabang ekstrakranial arteri carotis serta sering pada arteri temporal. Vaskulitis pembuluh darah kecil* Granulomatosa Inflamasi granulomatosa traktus respiratorius Wegener‡ yang berhubungan dengan vaskulitis nekrosis pada pembuluh darah kecil maupun sedang.Inflamasi granulomatosa dan eosinofilia pada traktus respiratorius disertai vaskulitis 3 . Biasanya penyakit ini diderita oleh pasien di atas 50 tahun dan sering dihubungkan dengan polymyalgia rematik. sedang maupun besar yang berhubungan dengan sindrom nodus limfatikus mukokutaneus. Biasanya diderita oleh pasien kurang dari 50 tahun. Biasanya terjadi pada anak-anak. Glumerulonefritis necrotizing adalah yang paling umum Sindrom Churg.† Arteritis Takayasu Inflamasi granulomatosa pada aorta dan cabangnya. Vaskulitis pembuluh darah sedang* Poliarteritis nodosa Inflamasi dan nekrosis arteri kecil maupun sedang tanpa glumerulonefritis ataupn vaskulitis di arteriole. aorta maupun vena. kapiler maupun vena.

Athralgia dan arthritis sering dijumpai Essential Vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulin cryoglobulinemic pada pembuluh darah kecil. vasculitis Angiitis Angiitis leukositoclastik tanpa vaskulitis leukositoklastik sistemik atau glumerulonefritis kutaneus Tabel 1. Capilaritis pulmonary sering terjadi Henoch Schonlen Vaskulitis yang dicirikan dengan deposit purpura imun dominan Ig A pada pembuluh darah kecil. Khas mengenai kulit dan glomerulus. Sindrom Vaskulitis1 4 .Straus‡ nekrosis pada pembuluh darah kecil dan sedag yang berhubungan dengan eosinofilia dan asma Mikroskopik Vaskulitis nekrosis dengan sedikit ataupun poliangiitis‡ tidak ada deposit imun pada pembuluh darah kecil. Nekrosi glumerulonefritis biasa. Nekrosis arteritis pada arteri kecil maupun sedang bisa juga terjadi.

Klasifikasi Vaskulitis Hipersensitivitas  Berhubungan dengan  Berhubungan dengan infeksi neoplasma Virus Hepatitis B Lymphoproliferative disease Virus Hepatitis C Kanker ginjal Streptococcus hemolitik grup A  Berhubungan dengan autoimun Staphylococcus aureus SLE Mycobacterium leprae Rheumatoid arthritis dll  Berhubungan dengan  Berhubungan dengan obat disproteinemia Sulfonamides Cryoglobulinemia Penicillin Paraproteinemia Serum Hypergammaglobulinemia dll Kelainan kongenital Idiopatik Tabel 2. Keadaan imunologi yang dapat menerangkan timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa 5 . Etiologi Vaskulitis Hipersensitivitas3 V. PATOFISIOLOGI Secara umum. sebagian besar sindrom vaskulitis diasumsikan dimediasi setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopatogenik yang terjadi dalam respon terhadap rangsangan antigen tertentu. Klasifikasi Vaskulitis6 Tabel 3.

pada subkelompok tertentu dijumpai sebukan eosinophil. IL-6.1. serotonin. menyebabkan timbulnya palpable purpura.3. Pada kategori dua. Vaskulitis hipersensitivitas dapat dipecah secara empiris menjadi dua kelompok besar bergantung pada jenis antigen putative yang berperan pada reaksi hipersensitivitas. Venula pascakapiler merupakan pembuluh darah yang sering terkena. namun bukti formal tentang hal ini belum dipastikan untuk semua subkelompok. antigen diperkirakan bersifat endogen bagi penjamu. Endapan kompleks imun umumnya dianggap sebagai mekanisme imunopatogenik vaskulitis jenis ini. antigen bersifat asing bagi penjamu. mikroba. PAF dan endotelin. yaitu jumlah antigen. IL-4. Mediator inflamasi lainnya yang terlibat misalnya histamine. Eritrosit sering mengalami ekstravasasi dari pembuluh yang terkena. Pada antigen pertama. keganasan limfoid. dan Interferon gamma. Pada stadium subakut atau kronik. kemampuan tubuh mengenai antigen. Dengan ditemukannya ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) patogenesis beberapa vaskulitis dapat diterangkan. atau protein asing. misalnya obat.1. TNF alfa. kapiler dan arteriol terkena dengan frekwensi yang lebih rendah. Vaskulitis ini ditandai oleh suatu leukositoklsis yang mengacu kepada adanya debu inti sisa dari nautrofil yang menyebuk ke dalam dan sekitar pembuluh darah selama fase akut. IL-2. contoh adalah antigen tumor.keadaan.4 Gambaran histologi patologis khas vaskulitis hipersensitivitas adalah adanya vaskulitis pembuluh darah kecil. Beberapa mediator yang dapat terlibat dalam vaskulitis. misalnya Interleukin (sitokin) yaitu suatu molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respon imun yang dapat berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. sel mononukleus predominan.4 6 . kemampuan respon imun untuk mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak. Interleukin yang berperan pada vaskulitis ialah : IL-1.

TNF-) Mekanisme Non-imunopatologik  Infiltrasi dinding pembuluh darah atau jaringan sekitar oleh mikroba  Invasi langsung dinding pembuluh darah oleh jaringan neoplastic  Mekanisme tidak diketahui Tabel 4. papul di tengah. Mekanisme Patogenik pada Sindroma Vaskulitis1 VI. GAMBARAN KLINIS Tanda utama vaskulitis hipersensitivitas adalah perdominasi kelainan kulit. yaitu purpura palpable. terlihat merah terang. dengan makula yang berbatas tegas. istilah yang menggambarkan petechiae yang dapat diraba. titik seperti perdarahan (petechiae karena kelainan koagulasi atau trombositopenia dengan makula 7 . Kemungkinan mekanisme patogenik kerusakan pembuluh darah pada sindroma vaskulitis Mekanisme Imunopatogenik  Pembentukan in situ atau deposit kompleks imun di dinding pembuluh darah  Kerusakan langsung yang diperantarai oleh antibody terhadap sel endotel atau komponen jaringan lainnya  Sitotoksisitas seluler dependen-antibodi terhadap jaringan pembuluh darah  Limfosit T sitotoksik terhadap komponen pembuluh darah  Pembentukan granuloma di dinding pembuluh darah atau dekat dengan pembuluh darah  Ekspresi molekul adhesi untuk leukosit pada sel endotel yang diinduksi oleh sitokin (interleukin-1. Lesi kulit mungkin muncul sebagai lesi khas.

myalgia. disertai rasa tersengat atau terbakar. B. Pada kasus inflamasi yang berat. diskret.1. yang dapat menyebabkan nekrosis atau bahkan ulkus. nyeri pada perut.3 Lokasi lesi dapat scattered. tumit atau di daerah sacrum pada pasien tirah baring akibat efek hidrostatik pada venula pascakapiler dan lengan. Walaupun lesi kulit pada kenyataannya mendominasi. Pada keadaan vaskulitis yang lebih 8 . Lesi mula-mula berwarna kemerahan. system organ lain juga dapat terkena dengan derajat bervariasi. kemudan berubah menjadi ungu bahkan kehitaman di bagian tengah. confluent. yaitu demam. Gejala dan tanda sistemik. dan anoreksia.7 A B A. ststis dapat memperburuk dan menyebabkan endapan. Lesi kulit mungkin terasa gatal atau bahkan nyeri. Lesi umumnya timbul di ekstremitas bawah. papul purpura dapat berubah menjadi lepuhan yang disertai darah.3.Gambaran khas Vaskulitis Kutaneus Alergika adalah “palpable purpura” terutama pada ekstremitas bawah. Lesi purpura tidak pucat (dengan glass slide). edema dan bula. dan sering timbul hiperpigmentasi di lesi yang berulang atau kronik. Lesi tertentu dapat disertai oleh edema. malese.yang tidak dapat teraba) dapat ditemukan urtikaria.

Ekstravasasi sel darah merah dan neutrofil berfragmen (nuclear dust). PEMERIKSAAN PENUNJANG  Pemeriksaan hematologi : untuk menyingkirkan diagnostis banding thrombocytopenic purpura  Laju endap darah umumnya mengingkat  Serologi : komplemen serum dapat berkurang atau normal tergantung penyakit penyerta. Nekrosis dinding pembuluh darah. berat.dermpedia.  Urinalisis : dapat ditemukan sel darah merah dan albumin dalam urin. Multipel purpura pada pasien Vaskulitis Kutaneus Alergika akibat obat- obatan. perivenular dan infiltrat akibat inflamasi intramural terutama neutrofil. VII. Fitzpatrick.s: Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology.org/image/hypersensitivity-vasculitis 9 . Pada teknik immunofluorescent dapat terlihat intramural C3 dan deposisi immunoglobulin. Johnson RA. Diambil dari: Wolff K.  Pemeriksaan sesuai penyakit penyerta  Tes alergi Histologi Kulit normal Histopatologi pada Vaskulitis Hipersensitivits Diambil dari : http://www.  Histopatologi : dapat terlihat deposisi material eosinofilik (fibrinoid) pada dinding postkapiler venules di atas dermis.

Pemberian ini umumnya disebut sebagai dosis induksi. karena efek anti- inflamasi steroid dapat segera terlihat lebih cepat disbanding pemberian siklofospamid. dapat diberikan tiap 6-8 jam. Dosis permulaan diberikan antara 7-10 hari dan setelah itu dapat diberikan pagi hari sampai 2 minggu berikutnya. TATALAKSANA  Non-Farmakologi8:  Istirahat  Menaikkan kaki saat tidur  Mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama  Menghindari pajanan antigen  Farmakologi : Prinsip pengobatan vaskulitis hipersensitivitas adalah menghindari faktor pencetus timbulnya gajela. Dosis prednisone dimulai 1mg/kgBB/hari. permberian steroid diturunkan secara bertahap 10 . Pemberian steroid dalam dosis terbagi dapat dimulai bila menemukan vaskulitis. Algoritma pendekatan diagnosis pada pasien dengan dugaan vaskulitis4 VIII. Setelah dosis induksi.

Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Tipe 11 . Secara histopatologis. diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor (adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah. Pemberian colchicine dan antibiotik. sebagian besar kasus bersifat idiopatik. 8. dan infiltrasi campuran– termasuk sel mononukelar dan eosinofil–pada tunika adventisia). perdarahan kontinu pada pembuluh darah. Namun. Bila karena induksi obat setelah obat dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi prognosisnya baik. atau nekrosis sel endotel dan deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema sel endotel. Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. diikuti beberapa pemeriksaan untuk menyingkirkan diagnosis banding. trombosis. nekrosis epidermal. Setelah itu dosis diturunkan secara perlahan sampai dosis pemeliharaan yang bergantung pada gambaran klinis. KESIMPULAN Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil (seperti kapiler dan venula). dan antihistamin dapat diberikan bila ada indikasi.8 IX. vesikel epidermal/subepidermal. Evaluasi dimulai dari riwayat penyakit dahulu pasien dan pemeriksaan fisik. selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Di samping pemeriksaan histopatologis. Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati. pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis.5 X.9 Tujuan mengevaluasi pasien dengan kutaneus vaskulitis adalah untuk mengidentifikasi penyebab timbulnya proses hipersensitivitas. PROGNOSIS Prognosis bergantung pada kausanya. dosis 60 mg diberikan secara selang sehari untuk waktu 1-2 bulan berikutnya.

atau obat-obatan. dan diberikan terapi yang tepat. penyebabnya harus segera ditangani sebagaimana mestinya.vaskulitis harus diketahui. Bila penyebabnya diketahui. 12 . Organ dalam yang terkena juga harus diterapi dengan tepat dan adekuat. seperti penyakit kronis. infeksi.

.. New York : Mc. Vaskulitis Kutis. Werth. Dalam : Treatment of Skin Disease: 13 . Aisah S. Robert G. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.09. 281-284 5. Medical Pub.al.2014. p. 6th ed. Leukocytoclastic Vasculitis. p. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Vasculitis Dalam: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Coulson I. Nanang Sukmana. Victoria P. asp 7. editors.Graw Hill inc. Vaskulitis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I edisi IV . 6. Dalam : Hurwitz rd Clinical Pediatric Dermatology. New York: McGraw-Hill. DAFTAR PUSTAKA 1. Heymann W. Berth-Jones J. In: Hamzah M. 337. P 397-399 4.. Elsevier Inc.1016%2Fj. Vasculitic Disorder. Mancini AJ. Jakarta : FKUI. Freedberg IM.org/practice/clinical/classification/hsvtree..R. Paller AS. Diunduh 8 Maret 2015 3. Vaskulitis Hipersensitivitas Dalam : Harrison’s Manual of Medicine.G. Adhi Djuanda.pdf .rdc. Fitzpatrick TB. Rheumatic Disease Clinics of North America Volume 41 issue 1 2015 [doi 10. 2009.rheumatology.006] Micheletti.. 2006. Kasper et. 16th ed. 2006 . Division. (2003). 2006. Philadelphia: 483-496. Lebwohl M.Small Vessel Vasculitis of the Skin. 3 ed. Critieria for Hypersensitivity Vasculitis diunduh dari : http://www. -. 8. Penyunting. 1866-1867 2.

com/science/article/pii/B97814160024685 00292 14 . Hypersensitivity vasculitis . Comprehensive and Theraupetic Strategis. p. The American Journal of Medicine Volume 100 issue 2-supp-S1 1996 [doi 10.1016%2Fs0002-9343%2897%2989545-9] Gene Hunder -. Diunduh 6 Maret 2015 10. 2002. 350: 306–07.pdf.Vasculitis.Diagnosis and therapy. Diunduh dari http://www.sciencedirect.not always benign? Lancet 1997. USA: Mosby Inc. Swerlick RA. Lawley TJ. 118-120 9.