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Presse Med.

2016; 45: 194–195

PATHOLOGIE BUCCALE en ligne sur / on line on


www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com
Éditorial

La bouche, un monde inconnu ?

Mahtab Samimi 1,2

1. CHU de Tours, université François-Rabelais, service de dermatologie, avenue de


la République, 37044 Tours, France
2. ISP 1282 Inra-université de Tours, 31, avenue Monge, 37200 Tours, France

Correspondance :
Mahtab Samimi, CHU de Tours, université François-Rabelais, service de
dermatologie, avenue de la République, 37044 Tours, France.
samimi.mahtab@yahoo.fr

The mouth, an unknown world?

L a bouche : peu d'organes concentrent une charge vitale, émotionnelle et relationnelle aussi
forte. La bouche, c'est l'organe de l'alimentation, premier contact de l'enfant à la mère ; vecteur du
goût, expérience sensorielle primordiale ; de la phonation, outil de l'affirmation de soi et de
relation à autrui ; organe du baiser, expression de l'amour. Peu d'organes portent une valeur
symbolique aussi forte, à l'exception peut-être du cœur. Mais là où les maladies cardiovasculaires,
vitales, sont au centre des enseignements et de la pratique en médecine, la bouche demeure une
éternelle oubliée.
Dès la formation initiale, les maladies de la bouche sont peu abordées lors des études de
médecine – notons au passage que les items « Lésions dentaires et gingivales » et « Orientation
diagnostique devant une douleur buccale » ont été supprimées du nouveau programme des
Épreuves classantes nationales 2016 [1]. Plus surprenant, la pratique montre que même l'aspect
physiologique d'une bouche normale reste méconnu des médecins généralistes comme des
spécialistes, voire des dentistes. Il s'agit pourtant d'un organe facilement accessible à l'examen
clinique, avec lequel nous devrions être familiers ; le hic, c'est que l'examen d'une bouche, tel que
nous le pratiquons en médecine, est souvent limité et peu informatif. Le fameux : « Tirez la langue
et faites : ahhhh » ne donne accès qu'à l'examen des deux tiers antérieurs de la face dorsale de
langue et à la paroi pharyngée postérieure, soit un très faible pourcentage de la surface accessible
de la cavité buccale. Pourtant, de nombreuses pathologies pourraient être détectées par un
examen clinique averti de la cavité buccale – les cancers de la cavité buccale, représentés
majoritairement par le carcinome épidermoïde, en sont l'exemple le plus flagrant. Avec plus
de 11 000 nouveaux cas et 3000 décès par an en France (données Inca 2012), les cancers de la
cavité buccale présentent un paradoxe étonnant : seulement un tiers d'entre eux sont détectés
à un stade localisé, pourtant tout à fait accessible à l'examen clinique. L'Inca a défini comme
objectif prioritaire l'amélioration de la détection précoce de ces cancers en mettant notamment
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tome 45 > n82 > février 2016


http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.014
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La bouche, un monde inconnu ?
PATHOLOGIE BUCCALE

Éditorial
à disposition des chirurgiens-dentistes et des médecins géné- dynamique du lichen buccal et une mise au point sur les
ralistes, des outils d'apprentissage de détection précoce [2]. En anomalies vasculaires et une revue des infections virales de
dehors de cet aspect fondamental, qui en soit justifie que tout la cavité buccale. . . en espérant que ces lectures vous motivent
praticien s'intéresse à l'examen buccal, la bouche est un organe à explorer la bouche de vos patients.
plus complexe qu'il n'y paraît, aux croisements de plusieurs
spécialités (stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, dermato- Déclaration de liens d'intérêts : L'auteur n'a pas précisé ses éventuels
liens d'intérêts.
logie, médecine interne, dentisterie, neurologie, psychiatrie. . .),
ce qui en rend l'approche passionnante et unique. Dans ce
premier numéro spécial consacré à la bouche – un deuxième Références
numéro est en préparation, tant le sujet est riche – seront [1] Bulletin officiel no 20 du 16 mai 2013; http://www.enseignementsup-
présentés l'orientation diagnostique devant des lésions élémen- recherche.gouv.fr.
taires (ulcérations, chéilites), une approche originale et [2] Données INCA; http://www.e-cancer.fr.

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tome 45 > n82 > février 2016


Presse Med. 2016; 45: 196–214

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Dossier thématique
Mise au point

Bouche et infections virales

Dominique Parent

Disponible sur internet le : Hôpital Erasme, clinique de pathologie des muqueuses, université libre de
4 février 2016 Bruxelles, service de dermatologie, 808, route de Lennik, Bruxelles, Belgique

Dominique.parent@erasme.ulb.ac.be

Points essentiels
Exclure une infection herpétique en présence d'ulcérations orales aiguës, d'origine inconnue,
surtout chez le patient en mauvais état général.
Se rappeler que la sécrétion asymptomatique de HSV-1 dans la salive peut être à l'origine d'une
transmission orogénitale.
Faire un examen anogénital et un dépistage des autres maladies sexuellement transmises en
présence de condylomes oraux.
Rechercher une immunosuppression et surveiller le patient (dépistage d'un éventuel carcinome)
quand il y a multiplication rapide de condylomes oraux.
Considérer l'ensemble des signes cliniques (systémiques, cutanés, immunité. . .) pour poser un
diagnostic en présence d'un énanthème ou d'ulcérations orales.
Faire une sérologie VIH en présence de sarcome de Kaposi, de leucoplasie chevelue ou d'aphtes
majeurs.

Key points
Oral viral infections

Exclude herpes infection in the presence of acute oral ulcers of unknown origin, particularly in
patients in poor general condition.
Remember that asymptomatic HSV-1 shedding in saliva may result in an oral-genital
transmission.
Perform an anogenital examination and a screening for other sexually transmitted diseases when
oral warts are diagnosed.
Search for immunosuppression and monitor the patient (screening for a potential associated
carcinoma) when there is rapid growth of oral warts.
Consider all the clinical signs (systemic, skin, other mucosa, immunity. . .) when a patient has an
enanthem or oral ulcerations.
Ask for a HIV test when an oral Kaposi's sarcoma, a hairy leukoplakia or major aphthae are
diagnosed.
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tome 45 > n82 > février 2016


http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.10.018
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Bouche et infections virales

Mise au point
Introduction Destruction des kératinocytes
Les manifestations buccales des infections virales sont polymor- Vésicules Érosions/Ulcérations muqueuses
phes, induites par plusieurs types de virus (tableau I). (croûtes cutanées)
Les virus avec un tropisme pour les kératinocytes infectent Herpes simplex virus type 1 et 2 (HSV-1, HSV-2) [1–3].
directement l'épithélium stratifié pavimenteux provoquant soit Les lésions induites par HSV sont des vésicules douloureuses,
une destruction, soit une prolifération des cellules. Les virus du fragiles, groupées en bouquets, situées sur la peau et/ou sur la
groupe herpès lysent les kératinocytes aboutissant à des vési- muqueuse (figure 1). Elles évoluent en croûtes (figure 2) en
cules. Les papillomavirus infectent les couches basales épithé- milieu sec (lèvres/visage) et sont décapitées en érosions dans
liales et provoquent une prolifération cellulaire à l'origine de la cavité orale. Elles disparaissent en quelques jours sans cica-
tumeurs bénignes ou malignes. Les états d'immunodépression trices. Chez les patients immunodéprimés, elles peuvent coa-
aggravent ces manifestations cliniques et augmentent la fré- lescer, formant des bulles (figure 3) puis évoluer vers des
quence de leurs récidives. Ils permettent aussi la réactivation de ulcérations étendues, parfois profondes (figure 4) qui tardent
virus latents inducteurs de lésions spécifiques (sarcome de à guérir et peuvent laisser des cicatrices.
Kaposi, leucoplasie chevelue) ou non spécifiques (ulcérations). HSV-1 est considéré comme responsable des lésions situées au-
La muqueuse orale peut également être l'expression régionale dessus de la ceinture, en particulier celles observées dans la
d'une virémie sous forme d'un énanthème (éruption de macu- cavité orale et sur le visage. HSV-2 est très rarement associé
les, papules, vésicules, érosions, pétéchies. . .). Ces lésions à ces régions.
apparaissent généralement associées à un état prodromal sys- Plus du tiers de la population mondiale souffre d'herpès (HSV-1)
témique et à des lésions cutanées qui permettent d'orienter le récidivant. Le pic de séroconversion se situe dans la petite
diagnostic. enfance, un second pic, moins important, survient chez les
Les lésions orales sont souvent l'un des premiers signes de jeunes adultes, ensuite la prévalence sérologique augmente
l'infection à VIH. Certaines sont relativement spécifiques et avec l'âge pour atteindre 90 % environ chez les sexagénaires.
impliquent une recherche de ce diagnostic, d'autres évoluent À tout moment, 1 % des enfants asymptomatiques et de 1 à
en fonction de la gravité de l'immunosuppression et sont un 5 % des adultes asymptomatiques secrètent HSV1 dans leur
facteur pronostic. La large prescription du traitement antirétro- salive et sont potentiellement contagieux. La transmission se
viral hautement actif a diminué la prévalence de la plupart de fait par contact direct avec les lésions ou les sécrétions (salive)
ces affections et a fait quasi disparaître certaines d'entre elles d'un individu infecté.
dans nos pays. La contamination verticale, de la mère à l'enfant, survient dans
85 % des cas au cours de l'accouchement. Dans 10 % des cas,
elle est post-natale. Le nouveau-né, sans anticorps protecteurs
car la mère est séronégative, est infecté par une tierce personne
et présente des formes graves comparables aux autres formes
néo-natales.
Glossaire
Gingivostomatite aiguë de primo-infection
CA : Coxsackie virus A Une minorité de patients développe un tableau clinique lors de
CMV : cytomégalovirus la primo-infection. Les autres individus restent asymptomati-
EBNA : antigène nucléaire pour EBV ques lors de la contamination, ils deviennent porteurs d'anti-
EBV : Epstein-Barr virus corps mais ignorent avoir été infectés. Les enfants de 6 mois
HEV : Entérovirus humain à 5 ans forment le groupe le plus souvent atteint par cette
HHV : Virus herpes humain, virus de la famille herpesviridae gingivostomatite. Des symptômes pseudo grippaux (pyrexie,
HSV : Herpes simplex virus
céphalées, nausées, anorexie, malaise, adénopathies cervica-
les) apparaissent après 1 à 3 semaines d'incubation. Les vési-
IgG : immunoglobulines G
cules parsèment la muqueuse orale et font rapidement place
IgM : immunoglobulines M
à des ulcérations très douloureuses, polycycliques, à fond gris,
KSVH : Kaposi sarcoma virus herpes
couvrant une muqueuse œdématiée et érythémateuse. La dou-
KS : sarcome de Kaposi leur provoque dysphagie, refus de s'alimenter et de boire,
PCR : réaction en chaîne par polymérase aboutissant à une déshydratation. L'éruption déborde sur le
TAHA : traitement antirétroviral hautement actif versant cutané des lèvres où voisinent vésicules et croûtes
VCA : antigène de la capside virale (figures 5 et 6). Des adénopathies sous maxillaires sont palpées.
VIH : virus de l'immunodéficience humaine Chez l'adolescent et l'adulte, la primo-infection peut évoquer
une mononucléose infectieuse et les lésions peuvent s'étendre
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tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

TABLEAU I
Manifestations buccales des infections virales

Vésicules Gingivostomatite de primo-infection Herpes Simplex Virus


Herpès récurrent labial ou intra-oral HSVl et HSV-2
Érosions / ulcérations Varicelle et zona Varicella zoster virus
Croûtes (peau)
Vésicules Herpangine Coxsackie A6
Syndrome pieds-mains-bouche Coxsackies / entérovirus 71
Érosions Syndrome en gants et chaussettes Nombreux virus (tableau)

Érosions Bouche, œsophage, région anogénitale VIH (primo-infection)


Ulcérations Tube digestif Epstein-Barr virus
Orales Cytomégalovirus

Leucokératose Leucoplasie orale chevelue EBV


Tumeurs non épithéliales Sarcome de Kaposi Kaposi sarcoma herpes virus
Lymphome de Burkitt EBV
Lymphomes non hodgkiniens. . .
Tumeurs virales Molluscum contagiosum Poxvirus

Tumeurs épithéliales Bénignes Papillomavirus humain


Verrues 1, 2, 4
Condylomes 6, 11
Hyperplasie focale épithéliale (maladie de Hecq) 12, 32
Carcinomes in situ / invasifs 16, 18

Érythème, énanthème maculo-papuleux, pétéchies Rougeole Paramyxovirus


Rubéole Togavirus
Mégalérythème – 5e maladie Parvovirus B19
Mononucléose infectieuse EBV

Figure 1 Figure 2
Bouquet de vésicules caractéristique de l'herpès cutané Croûte d'un herpès labial après assèchement des vésicules
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Bouche et infections virales

Mise au point
Figure 5
Figure 3 Gingivostomatite de primo-infection. Vésicules et croûtes
Récidive d'un herpès oral chez un patient infecté par VIH : les bilatérales sur les lèvres et le visage
vésicules ont coalescé en bulles Collection J. André Hôpital Saint-Pierre Bruxelles.

Herpès labial et récurrence intra-orale


au pharynx et aux amygdales. Cet épisode aigu guérit sponta- La réactivation du virus survient spontanée ou induite par dif-
nément en 2 à 3 semaines. férents facteurs (pyrexie, exposition aux ultraviolets, trauma-
Les virus HSV-1 et HSV-2 font partie de la famille « herpesviri- tisme comme un acte dentaire, stress émotionnel, altération de
dae » (HHV) dont les membres ont pour propriété, après une l'immunité cellulaire, menstruations. . .). La forme la plus fré-
primo-infection, symptomatique ou non, de rester à vie, à l'état quente est l'herpès labial (ou bouton de fièvre), avec une
latent dans les cellules de l'organisme (tableau II). Ces cellules incidence de 20 à 40 % chez l'adulte infecté. Il est souvent
sont de nature différente selon le type de virus. La primo-
infection est définie comme le premier contact infectant ; elle
induit une virémie et une séroconversion. Le virus passe ensuite
au stade latent silencieux : après une gingivostomatite, HSV
persiste dans les ganglions nerveux sensitifs trigéminés.

Figure 4 Figure 6
Récidive d'un herpès oral chez un patient infecté par VIH, Gingivostomatite de primo-infection. Érosions et ulcérations de la
hospitalisé pour pneumonie. Les ulcérations herpétiques se muqueuse orale
prolongeaient sur la muqueuse de la trachée Collection J. André Hôpital Saint-Pierre.
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D. Parent
Mise au point

TABLEAU II
Les virus de la famille Herpesviridae, avec leur classification, leurs cibles cellulaires, leurs manifestations cliniques orales

Sous-famille Type Cellules cibles Primo-infection Réactivation

a herpes virus HHV1 HSV-1 Neurones des ganglions sensitifs Asymptomatique ou Herpès récidivant
Herpes simplex virus 1 Trigéminés (HHV1) gingivostomatite aiguë labial intra-oral
HHV2 HSV-2 Crâniens (HHV3)
Herpes simplex virus 2
(rare dans la bouche)
HHV3 VZV Varicelle
Varicella zoster virus
Zona mandibulaire
ou maxillaire

b herpes virus HHV5 CMV Monocytes, macrophages, Asymptomatique ou Ulcérations orales


Cytomégalovirus cellules endothéliales pseudo mononucléose (immunodéprimés)
HHV6/HHV7 Pas de lésions orales

g herpes virus HHV4 EBV Lymphocytes B Asymptomatique ou Ulcérations tube digestif


Epstein-Barr virus Kératinocytes mononucléose infectieuse Leucoplasie chevelue
(immunodéprimés)
HHV8 KSHV Lymphocytes B Asymptomatique Sarcome de Kaposi
Kaposi sarcoma herpes virus Cellules endothéliales (immunodéprimés)

annoncé par un prodrome (gêne douloureuse, parfois prurit) et Chez le patient immunodéprimé, les récidives sont plus fré-
un œdème localisé. Des vésicules douloureuses, en bouquet, quentes, plus longues avec des lésions plus étendues (figure 8a
caractéristiques, apparaissent dans les 24 à 48 h (figure 1) et et b) et parfois plus profondes (ulcérations) qui évoquent une
évoluent en croûtes (figure 2). Une autre forme de récurrence, primo-infection et tardent à disparaître. Des formes atypiques
beaucoup plus rare, est intra-orale (figure 7) et se présente sous sont également décrites : ulcérations linéaires du dos de la
forme d'ulcérations douloureuses. La guérison d'une récurrence langue (figure 9), érythème érosif discret de la muqueuse.
est spontanée et demande 5 à 10 jours. Le diagnostic est sou- Devant toute lésion orale érosive ou ulcérée, surtout chez un
vent évoqué dès l'anamnèse devant l'évolution stéréotypée des patient avec un état général altéré, une infection herpétique
différents stades, la localisation plus ou moins fixe des lésions et doit être recherchée.
l'évocation d'un facteur déclenchant. Les récidives ont tendance Complications : L'érythème polymorphe peut apparaître 1 à
à s'espacer avec l'âge. 3 semaines après le début des lésions d'herpès. Au niveau de
la bouche s'observe une poussée brutale de vésicules et de
bulles douloureuses qui évoluent rapidement en ulcérations sur
la muqueuse orale et en croûtes sur les lèvres. Elle est associée
à un malaise général souvent sévère (pyrexie, asthénie,
arthralgies. . .). Une atteinte des autres muqueuses (oculaire,
anogénitale) et une éruption de papules souvent à type de
cocardes peuvent être associées, facilitant le diagnostic. La
poussée dure 1 à 4 semaines et peut réapparaître lors des
récidives herpétiques.
Le syndrome de Kaposi Juliusberg est une forme sévère, se
développant chez un patient atteint d'une dermatose préexis-
tante, généralement de l'eczéma atopique. Les vésicules
deviennent hémorragiques ou pustuleuses puis sèchent en
croûtes (figure 10). Elles couvrent rapidement les lésions cuta-
nées, parfois sur tout le corps dans un contexte d'altération de
Figure 7 l'état général.
Récidive herpès intra-oral suite à une injection pour anesthésie La double primo-infection associe une stomatite et un panaris
locale herpétique ou une kératoconjonctivite. Le second site est induit
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tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
Figure 8
a : récidive herpès chez une patiente souffrant de mucoviscidose ; b : même patiente, nécrose de la muqueuse labiale

par auto-inoculation chez une personne récemment contami- présenter chez les femmes enceintes dont l'immunité est
née, non encore porteuse d'anticorps contre HSV. diminuée.
L'atteinte des organes internes est très rare mais peut s'observer La méningoencéphalite est rarissime.
chez le patient avec une immunité altérée : œsophagite par Le diagnostic est clinique. En cas de doute, devant les formes
extension de l'infection oropharyngée, trachéobronchite, voire atypiques, l'isolement du virus par culture virale confirme
pneumonie. Une hépatite aiguë peut exceptionnellement se l'infection par HSV. Ensuite, l'absence d'anticorps spécifiques
anti-HSV et leur apparition quelques semaines plus tard
confirme la primo-infection.
Le diagnostic différentiel des manifestations buccales de l'infec-
tion à virus herpès simplex est exposé au tableau III.

Figure 9
Récidive d'herpès chez un patient leucémique : aspect atypique
en ulcérations linéaires du dos de la langue Figure 10
Collection J. André Hôpital Saint-Pierre Bruxelles. Syndrome de Kaposi Juliusberg chez un jeune adulte atopique
201

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

TABLEAU III
Diagnostic différentiel des manifestations buccales du virus herpès simplex

Diagnostics Lésions cutanées Lésions muqueuses Douleur Symptomatologie


systémique

Herpès : primo-infection Vésicules, croûtes Vésicules, érosions, ulcérations Sévère Importante

Impétigo Bulles et croûtes Absentes Absence Absence

Aphte(s) Absence Ulcérations sans vésicules préalables Modérée à sévère Absente ou discrète

Mains pieds bouche Vésicules avec halo rouge Vésicules puis érosions Inconstante Inconstante
mains et pieds
Herpangine (Coxsackies) Absence Vésicules sur pharynx hyperhémique Sévère Modérée à sévère

Mononucléose infectieuse Absence Pharyngite aiguë Modérée Sévère

Candidose orale érythémateuse Perlèche inconstante Érythème diffus Gêne douloureuse Absence

Mucosite post-chimiothérapie Absence Érythème, atrophie, ulcérations Sévère Absence

Érythème polymorphe Bulles/croûtes lèvres Bulles/ulcérations Sévère Sévère


Papules en cocarde ou Atteinte des autres
atypiques muqueuses possible
Herpès récidive Vésicules, croûtes Vésicules, érosions Modérée Absence

Varicella zoster virus [4]


Après 2 semaines d'incubation, la varicelle, primo-infection de
l'infection par VZV, développe une éruption muco-cutanée. Très
contagieuse, elle se transmet par un contact avec la salive ou le
fluide des vésicules. La majorité des cas sont des enfants.
Environ 98 % de la population est séropositive pour VZV à l'âge
adulte.
Varicelle
Un syndrome pseudo-grippal (fièvre modérée, malaise,
myalgies. . .), discret chez l'enfant, plus important chez l'adulte
précède l'éruption. Dans la cavité orale, les vésicules sont très
fugaces, la muqueuse est parsemée d'érosions superficielles.
Elles sont moins douloureuses que dans l'herpès. L'éruption
débute sur le cuir chevelu puis s'étend vers le tronc et les
membres. La lésion élémentaire est une vésicule à l'évolution
caractéristique : ombilication, croûte et guérison en quelques
jours (figure 11). Plusieurs poussées se succédant, les lésions
sont visibles simultanément à tous les stades d'évolution. La
muqueuse génitale est également atteinte.
Les patients immunodéprimés peuvent développer une érup-
tion plus sévère ou atypique : lésions hémorragiques ou purpu-
riques. Des atteintes viscérales (foie, poumon, système nerveux
central) peuvent être létales.
VZV reste latent dans le ganglion de Gasser qui contient les corps
des neurones du nerf trijumeau.
Zona
Une réactivation localisée, plus fréquente chez l'adulte que chez
l'enfant, induit une récurrence : le zona. Une personne ayant fait Figure 11
une primo-infection présente 20 % de chances de développer Éruption de vésicules de varicelle chez un adulte
202

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
un zona au cours de sa vie. Celui-ci est favorisé chez le sujet âgé L'atteinte viscérale (foie, poumon, système nerveux central)
(plus de 50 ans), immunodéprimé, greffé (moelle osseuse ou voire létale, au cours d'une varicelle, est possible chez un patient
organe solide) ou lors de la survenue d'un stress émotionnel ou immunodéprimé ou en mauvais état général.
d'un traumatisme. Le diagnostic de la varicelle et du zona est clinique. Dans le
Une éruption unilatérale orofaciale apparaît lorsque cette réac- premier cas, l'énanthème oral est rapidement suivi de l'éruption
tivation survient au niveau du ganglion de Gasser et affecte le cutanée caractéristique. Au stade initial, une stomatite herpé-
rameau maxillaire (hémi-voile palais, luette) ou mandibulaire tique peut être évoquée. Dans le zona, la topographie et la
(langue, gencive, lèvre inférieure) du nerf trijumeau. Elle est nature des lésions douloureuses laisse peu de doute. Avant
précédée classiquement par un prodrome de type névralgie l'apparition des vésicules, la région cutanée érythémateuse,
(douleur intense dans plus de 90 % des cas). Pyrexie, malaise, œdématiée, unilatérale peut évoquer un eczéma de contact
céphalées, adénopathies peuvent accompagner le prodrome. ou une infection bactérienne (érysipèle). Après l'apparition des
Cette douleur peut être confondue avec une douleur dentaire, lésions, une infection par HSV peut éventuellement prêter
une otite médiane, une migraine. Ensuite, s'observent des à confusion.
placards érythémateux, limités par la ligne médiane, et se Examens de laboratoire : En cas de besoin, l'isolement de ces
couvrant de vésicules polycycliques. Celles-ci évoluent en pus- virus (HSV-1 ou 2, ou VZV) par culture, puis leur caractérisation
tules et en croûtes cutanées ou en ulcérations orales doulou- par des anticorps spécifiques confirment le diagnostic. La culture
reuses (figure 12a et b). La guérison prend 2 à 3 semaines est réalisée à partir du liquide de vésicules ou de matériel
laissant parfois des cicatrices de type pigmentaire. recueilli par grattage du plancher d'érosions. Le prélèvement,
Complications : Une dévitalisation des dents voire une nécrose contenu dans un milieu de transport spécifique doit être conser-
osseuse avec déchaussement des dents a été décrite dans la vé à 4 8C pendant un maximum de 4 heures. La culture et la
zone affectée par le zona. technique par PCR sont sensibles et spécifiques mais longues et
Les algies post-zostériennes sont des douleurs de type pares- coûteuses. L'immunodétection de l'antigène avec des anticorps
thésies/brûlure, persistant sur le dermatome infecté, plus de spécifiques est rapide et bon marché mais, aussi moins sensible.
3 mois après le début de l'éruption zostérienne. Elles concer- La biopsie et la sérologie ne sont pas utiles pour le diagnostic de
nent environ 15 % de l'ensemble des patients et plus de 50 % ces infections.
des malades de plus de 50 ans. Elles peuvent durer des années Traitement [5]
et elles ne répondent pas aux antalgiques classiques mais L'aciclovir est efficace sur les infections à HSV-1, HSV-2 et VZV. Il
bénéficient du traitement des douleurs neuropathiques. est peu toxique et ne présente pas d'interactions médicamen-
Des formes persistantes, sévères et/ou atypiques peuvent se teuses. Il peut être administré au patient immunodéprimé, à la
développer chez les patients immunodéprimés. Les lésions de la femme enceinte et au nouveau-né. Il amende rapidement la
varicelle sont plus denses, hémorragiques ou purpuriques ; douleur, diminue la durée des lésions et de la sécrétion virale. Il
celles du zona apparaissent ulcérées, hémorragiques, verru- n'empêche pas les récidives ultérieures sauf à instaurer un
queuses. Le risque de dissémination de ce dernier (zona bila- traitement prophylactique continu. Le taux de résistance virale,
téral ou s'étendant sur plusieurs dermatomes) est observé chez généralement observée chez les patients immunodéprimés, est
10 % de ces patients. faible (environ 5 %). Le valaciclovir est une prodrogue de

Figure 12
a : zona maxillaire droit, œdème et vésicules cutanés ; b : même patiente, ulcérations du palais
203

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

l'aciclovir ; il possède une meilleure biodisponibilité. Leurs poso- préparations qui peuvent anesthésier la muqueuse pharyngée
logies sont indiquées tableau IV, elles doivent être adaptées en et altérer leur déglutition.
cas d'insuffisance rénale. Le traitement de l'herpès labial est essentiellement topique.
Infections à Herpes simplex virus L'aciclovir (5 % – 5 fois/j pendant 5 jours) et le penciclovir
Le traitement antiviral systémique doit être prescrit le plus (1 % – toutes les 2 heures pendant 4 jours) en crème, appli-
précocement possible pour obtenir un maximum d'efficacité : qués précocement, permettent de diminuer la durée d'une
dès le diagnostic dans la gingivostomatite de primo-infection et récidive orale de 24 h en moyenne. Les pansements ou
dès les prodromes ou au plus tard dès les lésions initiales dans « patchs » conçus à partir de la technologie hydrocolloïde éli-
la récidive. Il est prescrit en fonction de la sévérité du minent la douleur, cachent la lésion et empêchent la transmis-
tableau clinique, presque systématiquement dans la primo- sion. Ils n'ont pas d'action antivirale. Un écran total labial est
infection et rarement dans la récidive Le traitement prophy- indispensable dans la prévention de l'herpès solaire.
lactique continu est indiqué en présence d'érythème poly- Infections à virus zoster virus
morphe et chez certains patients immunodéprimés. Chez les En cas d'atteinte invalidante de la muqueuse orale, le traitement
patients immunocompétents il est surtout utile dans l'herpès symptomatique local est le même que pour la gingivostomatite
génital. herpétique. Le traitement antiviral est réservé aux formes sévè-
Le traitement symptomatique de la gingivostomatite res ou compliquées de varicelle. Pour le zona, ce traitement est
comporte la gestion de la symptomatologie générale (pyrexie, efficace sur la douleur associée à la phase clinique de la récidive
douleurs, déshydratation. . .) et de la douleur orale. Des bains mais il n'est pas actif sur les algies post-zostériennes. Il est
de bouche ou des gels oraux contenant des anesthésiques préconisé pour le zona ophtalmique, les patients de plus de
locaux permettent d'assurer alimentation et hydratation. On 50 ans, les patients immunodéprimés et les patients doulou-
veillera à ce que les jeunes enfants n'avalent pas ces reux, laissant supposer des algies persistantes.

TABLEAU IV
Posologie des antiviraux, analogues des nucléosides dans les infections orales à HSV et VZV

Posologie Indications

Infections buccales à Herpes simplex virus


Adulte immunocompétent et enfant de Gingivostomatite de primo-infection
> 2 ans Aciclovir 5  200 mg/j ou 3  400 mg/j Sévère, souvent nécessaire 8 à 10 jours
> 12 ans Valaciclovir 2  500 mg/j Enfants Herpès oral récurrent rarement nécessaire 5 jours ou
(valaciclovir : 2  2 g à 12 h d'intervalle)
< 2 ans Aciclovir ! 3  200 mg/j
Formes sévères et/ou patients immunodéprimés 8 à 10 jours ou jusqu'à guérison des lésions
Aciclovir 3  800 mg/j
Aciclovir IV 5 mg/kg/8 h
Valaciclovir 2  1 g/j
Prophylaxie Au moins 6 récidives en 12 mois surtout indiqué dans
Évaluation après 1 an de traitement l'herpès génital ou si associé à un érythème polymorphe
Aciclovir 4  200 mg/j ou 2  400 mg/j continu
Valaciclovir 2  250 mg/j continu

Infections à Varicella zoster virus


Adultes et enfants immunocompétents Varicelle
> 2 ans Aciclovir 5  800 mg/j Pas d'indication dans les formes non compliquées 7 jours
> 12 ans Valaciclovir 3  1 g/j Zona
Pas d'indication chez patient immunocompétent
Enfants
de < 50 ans sauf si zona ophtalmique 7 jours
Aciclovir < 2 ans ! 5  400 mg/j
Formes sévères et/ou patients immunodéprimés Varicelle compliquée et / ou patients immunodéprimés 7 à 10 jours
Adultes
Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h
Enfants
Aciclovir IV 500 mg/m2/8 h
204

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
Vésicules Érosions/Ulcérations centrées par une vésicule qui guérit sans croûtes. Elles sont
Entérovirus humains typiquement situées sur le bord des paumes et des plantes et
Coxsackies virus A/B (CA et CB)/Entérovirus humain 71 (HEV- sur les doigts et les orteils (figures 14 et 15). Les autres loca-
71). lisations sont plus rares. L'affection guérit spontanément en
Syndrome main pied bouche et herpangine [6,7] 1 semaine.
Le syndrome main pied bouche : CA16 (A4-7, A9-10, B1-3, B5) et Complications : Décrit initialement comme une manifestation
HEV-71 et l'herpangine : CA6 (A2, A4-5, A12, A22) sont 2 infec- bénigne, le syndrome main pied bouche s'est répandu, ces
tions à entérovirus affectant la muqueuse orale. dernières années, sous forme d'épidémies à travers l'Asie, puis
La transmission se fait par des gouttelettes de salive ou par les États-Unis et l'Europe. Causées par des entérovirus plus
contamination entéro-orale. L'infection touche préférentielle- virulents, elles sont responsables de formes beaucoup plus
ment les enfants de moins de 5 ans, mais des cas sont décrits sévères. Des atteintes cardiopulmonaire et neurologique pou-
chez l'adulte. La plupart des atteintes sont discrètes ou vant aboutir à une issue fatale ont été rapportées avec, comme
subcliniques. principal responsable HEV-71.
L'éruption est précédée par une phase prodromique : pyrexie, Des formes cutanées graves, causées par CA6 ont également
douleurs pharyngées et dysphagie. Rhinorrhée, toux, myalgies, été observées : éruptions plus étendues : purpuriques ou évo-
céphalées, anorexie, vomissements, diarrhée peuvent s'y asso- quant un syndrome de Gianotti Crosti ou un « eczéma coxsac-
cier. Des vésicules apparaissent sur fond érythémateux, rapide- kium ». L'atteinte de la muqueuse orale est systématique dans
ment transformées en érosions entourées d'un halo rouge les formes classiques elle peut manquer dans les formes cuta-
évoquant des aphtes. nées graves ; elle est rare dans les formes avec atteinte des
Dans l'herpangine, elles sont 2 à 6 sur le palais mou, la luette ou organes internes.
les piliers amygdaliens et guérissent en quelques jours. Il n'y a Diagnostic : Le diagnostic est clinique. En cas de doute, une
pas d'éruption cutanée associée. culture virale peut être obtenue sur les vésicules ou les selles. La
Dans le syndrome main pied bouche, la phase prodromale se comparaison des taux d'anticorps obtenus lors de sérologies
limite souvent à une pharyngite et une pyrexie discrètes. Les réalisées pendant la phase prodromique et après guérison est
vésicules orales sont plus nombreuses (jusqu'à 30 éléments), utile.
plus grandes et peuvent s'observer sur l'ensemble de la Traitement : Dans les formes non compliquées, la guérison
muqueuse orale avec une prédilection pour les lèvres et la spontanée est la règle. Le traitement est symptomatique. Les
langue (figure 13). L'éruption cutanée est formée de macules formes compliquées peuvent nécessiter une hospitalisation. Des
vaccins sont à l'étude.
Ulcérations orales primaires
L'ulcération orale primaire d'origine virale est très rare ; les
infections virales lytiques de l'épithélium produisent des

Figure 13 Figure 14
Syndrome main pied bouche chez un jeune adulte : érosion post- Syndrome main pied bouche chez un enfant : vésicules sur la
vésicule main
205

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

cutanées associées, traumatisme, prise de médicaments, le


nombre des ulcérations, la durée, la tendance à la récidive,
l'induration sous-jacente. . .
Réactivation d'Epstein-Barr virus [8–10]
La prévalence de l'infection à EBV augmente avec l'âge atteignant
90 à 95 % de séropositifs dans la population mondiale. La primo-
infection est souvent asymptomatique ou discrète dans l'enfance.
Chez des patients avec altération de l'immunité (immunosup-
presseurs pour une maladie auto-immune, greffés. . .) ou très
âgés, la réactivation d'EBV peut prendre la forme d'ulcérations
muqueuses oropharyngées ou gastro-intestinales (figure 17).
Réactivation du cytomégalovirus [11]
Figure 15
La primo-infection est ubiquitaire et aboutit à 90–95 % de
Syndrome main pied bouche chez un jeune adulte : vésicules sur
séropositifs dans la population adulte, elle est asymptomatique
le pied
ou mime une mononucléose infectieuse discrète. La réactivation
se développe chez des patients immunodéprimés (greffés
vésicules. L'ulcération buccale est par contre fréquente et d'étio- rénaux, hépatiques ou de moelle osseuse et malades infectés
logies très diverses (figure 16). L'anamnèse et l'examen phy- par le VIH). Elle est systémique et grave. Dans ce contexte, des
sique donnent des éléments primordiaux : état ou facteur ulcérations orales, à l'emporte-pièce, non indurées sur fond
d'immunodépression, symptômes systémiques et/ou lésions érythémateux peuvent apparaître.

ULCERATIONS ORALES

AIGUES CHRONIQUES

PRIMAIRE SECONDAIRE PRIMAIRE


SECONDAIRE

Aphtes
aphtose
BULLES
Maladie
de Inflammatoire GRANULOME TUMEURS
VESICULES BULLES Behçet
Lichen Carcinome
Infecons à Maladies plan Sarcoïdose épidermoïde
Erythème M.I.C.I. bulleuses
Herpes polymorphe auto- érosif
Simplex Virus immunes Autres
Tuberculose cancers
Carence
nutrion Lupus
Varicelle Brûlures érythé-
Zona mateux Mycose
profonde
Réaction
médicament
Syndrome Vasculite
main pied Wegener
bouche Infecon à
VIH
Syphilis
tertiaire
Herpangine
Traumatisme

Figure 16
Algorithme du diagnostic différentiel des ulcérations orales. MICI : maladies inflammatoires chroniques de l'intestin
206

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
Prolifération des kératinocytes
Aspects papillomateux, papuleux ou verruqueux
L'épithélium labial et oral peut présenter un aspect papilloma-
teux anormal ou se couvrir d'excroissances (papillomes, papu-
les, verrues) isolée ou multiples [8,12].
Papillomavirus [10,12–15]
Les papillomavirus humains (PVH) sont spécifiques des épithé-
liums stratifiés pavimenteux, certains types se limitent à la peau
d'autres infectent peau et muqueuses. Classés suivant leur
potentiel oncogène en « haut risque » et « bas risque » ils sont
à l'origine de tumeurs bénignes (verrues et condylomes) ou
associés à des dysplasies et des cancers épidermoïdes. La trans-
mission se fait par contact direct, sexuel ou non. La prévalence
des PVH, à tropisme cutané et muqueux, dans la cavité orale
Figure 17 normale, varie entre 5 et 10 %. Ce sont en majorité des types
Ulcères du palais suite à une réactivation d'EBV chez une à faible risque oncogène. Les femmes souffrant de condylomes
patiente prenant des immunosuppresseurs pour un lupus génitaux et les patients infectés par le VIH ont des prévalences
érythémateux plus élevées.
Les lésions, induites par les PVH à bas potentiel oncogène, sont
des papules ou des papillomes bénins, roses ou blancs (suivant
le degré de kératinisation du tissu infecté), sessiles ou pédiculés,
unique ou multiple, souvent asymptomatiques. Ce sont des
Diagnostic : La sérologie (IgM-VCA, IgG VCA et EBNA-1 IgG)
verrues ou des condylomes selon le type du virus responsable
permet de confirmer une infection à EBV et de définir quel
et le mode de transmission. L'aspect clinique, seul, ne permet
en est le stade (tableau V). L'infection à CMV est confirmée
que difficilement de faire le diagnostic différentiel.
par la sérologie et le taux d'antigénémie (nombre de cellules du
Papillome épithélial
sang infectées par CMV).
Le papillome épithélial est une prolifération rose à blanche, plus
La culture d'EBV est possible mais difficile et souvent réservée
ou moins verruqueuse suivant son degré de kératinisation. Il est
à la recherche. La culture de CMV est disponible en routine.
bénin, souvent isolé, situé préférentiellement sur la langue, les
La responsabilité d'EBV ou de CMV dans l'ulcère oral, peut être
lèvres et le palais mou (figure 18).
démontrée par un examen histologique de la lésion avec immu-
nofluorescence positive pour EBV ou CMV et immunofluores-
cence négative pour HSV.

TABLEAU V
Tests sérologiques pour le diagnostic de l'infection à EBV, d'après
Hall et al. J Am Acad Dermatol 2015;72:1–19 [9] et Balfour. Clin
Transl Immunol 2015;27:1–7 [24]

Stade de l'infection Moment de la IgM-VCA IgG IgG


contamination VCA EBNA

Pas de contamination    

Primo-infection aiguë 0 à 3 semaines +  ou + 

Convalescence 4 à 6 mois  ou + +  ou +

Infection ancienne > 6 mois  + +


Figure 18
VCA : antigène de la capside virale ; EBNA : antigène nucléaire pour EBV. Papillome épithélial de la langue
207

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

Figure 20
Condylomes du palais dur

impossibilité de porter les prothèses. Des biopsies multiples


sont nécessaires car la transformation en carcinome épider-
moïde, éventuellement multicentrique, est possible. Le condy-
lome n'est pas une lésion pré néoplasique mais des PVH
potentiellement oncogènes (16,18) peuvent avoir été
transmis en même temps que les types 6 et 11. D'autres
facteurs carcinogènes peuvent s'y associer : tabac, alcool,
immunosuppression. . .
Figure 19 Les condylomes nécessitent un examen clinique soigneux de la
Verrues des lèvres chez un enfant région anogénitale et du partenaire ainsi qu'un dépistage des
autres infections sexuellement transmissibles. La destruction
par chirurgie ou vaporisation au laser sous anesthésie locale
Verrues orales est indiquée pour éviter la transmission de la maladie et la
Les verrues orales (PVH 2, 4,6. . .), transmises souvent par auto-
inoculation au contact de verrues digitales, se situent sur les
épithéliums kératinisés (lèvres, dos de la langue) (figure 19).
Plus fréquentes chez les enfants, elles sont souvent peu nom-
breuses et peuvent guérir spontanément. Sinon l'ablation chi-
rurgicale sous anesthésie locale ou la cryothérapie sont
efficaces. La récidive est possible.
Condylomes oraux
Les condylomes oraux (PVH 6 et 11), sont des infections sexuel-
lement transmises. La durée de l'incubation est estimée entre
1 à 3 mois. Leur incidence va croissant régulièrement ces
20 dernières années. Ce phénomène est attribué au change-
ment de comportement sexuel et à l'émergence grandissante
des contacts orogénitaux et oro-anaux. Les lésions s'observent
le plus souvent sur les lèvres, la langue, le palais mou, le
plancher buccal (figures 20–22). Elles peuvent se multiplier
ou s'étendre rapidement, en particulier dans les situations
d'immunosuppression ou d'altération de l'état général
(figure 23). Dans ces cas, l'envahissement rapide de la Figure 21
muqueuse peut entraîner déchaussement des dents et/ou Condylomes kératinisés de la lèvre inférieure
208

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
Figure 24
Figure 22 Hyperplasie épithéliale focale. Maladie de Hecq
Coll. Pr T. Lombardi Genève.
Condylome non kératinisé de la gencive

multiplication des lésions. Malheureusement, l'élimination des l'ensemble de la muqueuse orale avec une prédilection pour la
condylomes ne suffit pas à éradiquer les papillomavirus et les lèvre inférieure (figure 24). Bien que la régression spontanée
récidives sont fréquentes, surtout chez les individus soit fréquente, un traitement (chirurgie, cryothérapie) peut être
immunocompromis. indiqué pour des raisons esthétiques ou fonctionnelles. La réci-
Hyperplasie épithéliale focale dive est inhabituelle. La transformation maligne n'est pas
L'hyperplasie épithéliale focale atteint les enfants et les ado- décrite [13].
lescents de populations défavorisées (Inuits du Groenland, des- Dysplasies et carcinomes épithéliaux
cendants des Indigènes du continent américain. . .). Les papules Dans l'oropharynx (amygdales et base de la langue), plus de
(PVH 12,32) roses, sessiles, asymptomatiques se multiplient sur 60 % des carcinomes épidermoïdes sont PVH positifs. Dans la
bouche, cette association est faible, ne dépassant pas 6 %. Les
études récentes tendent à montrer, que les dysplasies de haut
grade et les carcinomes épidermoïdes, situés dans la cavité
orale, sont de deux types, une majorité non associée à PVH
et une minorité PVH positive (type 16 essentiellement). Ces
derniers ont des caractéristiques histologiques particulières et
une prédilection pour la muqueuse fine bordante du plancher
buccal et de la partie ventrale de la langue.
Epstein-barr virus
Leucoplasie chevelue [8,9,16,17]
La leucoplasie chevelue se manifeste par une plage blanche
striée, asymptomatique sur les faces latérales de la langue. Elle
peut s'étendre à l'ensemble de la muqueuse linguale voire
à d'autres régions orales. D'abord considérée comme spécifi-
quement liée aux patients infectés par le VIH (prévalence entre
0,42 et 38 %), elle est également observée chez des patients
VIH négatifs présentant une immunodéficience généralisée
(greffés, corticothérapie, syndromes myélodysplasiques. . .)
ou même une immunosuppression locale (inhalation de
corticoïdes).
Diagnostic : L'aspect clinique est une lésion blanche qu'il faudra
Figure 23 distinguer d'une candidose pseudo membraneuse en s'assurant
Condylomes géants chez un patient immunodéprimé qu'elle ne se détache pas quand on la gratte. D'autres
209

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

diagnostics différentiels sont la leucoplasie idiopathique et la


kératose du fumeur.
Le contexte d'immunosuppression aide à orienter le diagnostic.
L'examen histologique n'est pas spécifique, la confirmation
nécessite la démonstration du virus dans la lésion (immuno-
histochimie ou PCR). Une surinfection mycosique est présente
dans 80 % des cas.
Traitement : L'utilisation du traitement antirétroviral hautement
actif (TAHA) a très fortement diminué l'incidence de cette
pathologie. Comme la lésion est asymptomatique, l'indication
d'un traitement est en général cosmétique (antiviraux systémi-
ques ou topiques, rétinoïdes topiques, excision, cryothérapie).
Pox virus
Molluscum contagiosum [18]
Figure 26
Le molluscum contagiosum est une petite papule ombiliquée,
Sarcome de Kaposi maculo-nodulaire sur le palais dur
ferme, de couleur chair, asymptomatique de quelques mm de
diamètre, commune sur le corps et le visage des enfants. Ils
peuvent se multiplier, par auto-inoculation, chez les patients
infectés par le VIH, notamment au niveau de la face et des lèvres
(figure 25). Les cas de MC sur la muqueuse orale sont excep- éventuellement ulcérées. Le palais dur, la gencive et le dos de la
tionnels. Le diagnostic est clinique confirmé par un examen langue sont les localisations les plus fréquentes. Elles sont
histologique. souvent multicentriques. Leur croissance et leur extension peu-
vent gêner la mastication, la pose des prothèses et aboutir
Tumeurs non épithéliales
à l'envahissement de l'os alvéolaire et des glandes salivaires.
Chez les patients immunodéprimés et notamment les patients
Le sarcome de Kaposi est une prolifération de cellules endo-
infectés par le VIH, la bouche est le siège de tumeurs dues à la
théliales ; plusieurs formes sont décrites, la localisation orale est
réactivation de virus du groupe herpès.
rare dans le KS iatrogène qui survient après la transplantation
Kaposi sarcoma herpes virus (HHV8) d'organes solides (foie, rein, cœur) ou d'autres états d'immu-
Sarcome de Kaposi [19,20] nodépression induite et fréquente dans le KS épidémique (asso-
Généralement, les lésions sont asymptomatiques, rouges à vio- cié à l'infection par le VIH). Il apparaît à tous les stades de
lacées, et débutent sous forme de macules ou de nodules l'infection à VIH, s'aggravant au fur et à mesure que l'immunité
(figure 26) qui évoluent en plaques puis en tumeurs (figure 27), se détériore. C'est un élément diagnostique important pour le
dépistage de l'infection à VIH ; sa présence est un facteur de
mauvais pronostic. La cavité orale est le site initial chez 22 %

Figure 25 Figure 27
Mollusca contagiosa sur les lèvres d'un patient infecté par le VIH Sarcome de Kaposi tumoral envahissant le palais dur
210

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
TABLEAU VI lors de la primo-infection (varicelle, mononucléose infectieuse,
Diagnostic différentiel du Sarcome de Kaposi infection par le VIH) (tableau VII).
Rougeole (Paramyxoviridae)
Hyperplasie Prolifération cellulaire Un érythème uniforme du palais mou et du pharynx se déve-
bénigne de la
gencive
loppe 24 à 48 heures après l'apparition du catarrhe. En regard
des prémolaires, sur la muqueuse jugale érythémateuse (uni-
Origine Origine Autre origine
vasculaire mélanocytaire
latéral ou bilatéral), des points blanc-bleuâtre (taches de Köplik)
apparaissent 1 à 2 j avant l'exanthème et disparaissent en 2–
Hyperplasie Granulome Nœvus bleu Carcinome
gingivale pyogène épidermoïde 3 jours. Ils peuvent s'observer en d'autres endroits de la
muqueuse (lèvres, langue, conjonctive, vagin) et sont des foyers
Épulis Hémangiome Mélanome Métastases
de nécrose épithéliale. Les taches de Köplik sont inconstantes
congénital malin
Angiomatose Lymphomes (25 % des patients) et non spécifiques (infections à échovirus et
bacillaire parvovirus B19).
Rubéole (Togaviridae)
Des petites papules rouge foncé (Signe de Forchheimer) appa-
raissent en même temps que l'éruption cutanée sur le palais
des patients. Il est associé à des lésions cutanées et viscérales mou et le palais dur. Elles sont inconstantes (20 % des cas) et
(poumon, rate, ganglions lymphatiques. . .) dans 71 % des cas. disparaissent en 12 à 14 heures. Des pétéchies peuvent égale-
Cliniquement, la lésion peut être confondue avec une hyper- ment s'observer sur le palais.
plasie gingivale (notamment chez les patients traités par ciclos- Mégalérythème = 5e maladie (Parvovirus B19)
porine), un granulome pyogène, un épulis congénital ou avec Une éruption maculo-papuleuse du palais et du pharynx, asso-
une entité tumorale bénigne ou maligne (tableau VI). Le diag- ciée à des adénopathies occipitales, apparaît en même temps
nostic clinique est confirmé par l'examen histologique d'une que l'exanthème du visage et dure 4 à 5 jours.
biopsie.
Syndrome papulo-purpurique en gants et
Traitement : La diminution ou l'arrêt de l'immunosuppression
chaussettes (Parvovirus B19, HHV4-5-6-7, Coxsackie
peut induire régression ou disparition des lésions. L'utilisation du
B6, Virus de l'hépatite B, rougeole, rubéole. . .
TAHA a très fortement diminué son incidence. Dans les pays où
Toxidermie)
ces traitements sont inaccessibles, il représente le cancer buccal
Dans 50 % des cas environ, des pétéchies apparaissent sur le
le plus fréquemment associé à l'infection à VIH.
palais associées à un érythème, parsemé de vésicules puis
En l'absence de vaccin et d'antiviraux efficaces, le traitement est
d'érosions, de la muqueuse orale. Des taches de Köplik, fugaces
symptomatique tendant à éliminer les symptômes et les
peuvent être observées. Les lèvres sont œdématiées et pré-
lésions. Il sera local (radiothérapie, vaporisation au laser, chi-
sentent des ulcérations. Une chéilite angulaire et des douleurs
rurgie ou injection de cytotoxiques) pour les lésions limitées, et
pharyngées complètent le tableau. La guérison survient en
systémique lorsqu'il y a dissémination.
2 semaines.
Epstein-Barr virus
Désordres lymphoprolifératifs et tumeurs solides [21] Mononucléose infectieuse (EBV) [24]
EBV a été associé à de nombreux désordres lymphoprolifératifs. Chez l'adolescent ou l'adulte, dans 30 à 50 % des cas, après une
Certains d'entre eux peuvent se développer dans la sphère incubation de 6 semaines, une pharyngite aiguë associée à des
orale : lymphome de Burkitt en Afrique, lymphomes non hodg- adénopathies cervicales et une symptomatologie pseudo-grip-
kiniens chez les patients infectés par VIH. Il est également pale constitue la variante la plus fréquente de la primo-infec-
impliqué dans des carcinomes naso-pharyngiens. tion. Dans une minorité de cas, des pétéchies palatines,
périorbitaires et un œdème sont associées à une symptomato-
Énanthèmes [22,23] logie générale à dominante digestive.
Les énanthèmes sont des éruptions muqueuses d'apparition Diagnostic différentiel : Les pétéchies de la muqueuse orale
brutale, fugaces associés notamment à une primo-infection peuvent être secondaires à des désordres de la coagulation
virale. Ils surviennent le plus fréquemment chez l'enfant : mala- (leucémies, maladie de Waldenstrom, thrombocytopénie, lupus
dies infantiles comme la rougeole, la rubéole, le mégalérythè- érythémateux) ou à une fragilité capillaire (scorbut, effort paro-
me = 5e maladie ou syndromes dus à des entérovirus ou à des xystique de toux ou de vomissements). La localisation palatine
parvovirus. Ils sont également observés chez l'adulte. Dans les isolée se rencontre dans ce dernier cas ou après fellation
infections à virus latent, l'énanthème est le témoin de la virémie (figure 28).
211

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

TABLEAU VII
Diagnostic différentiel des énanthèmes [22,23]

Phase incubation énanthème Phase invasion Exanthème Diagnostic

Rougeole Incubation : 10–12 j Durée : 2–4 j Durée : 4–7 j Sérologie


Paramyxovirus Érythème diffus Pyrexie élevée Céphalo-caudal IgM spécifiques
Palais mou, pharynx Malaise / céphalées Maculo-papuleux, confluent, Sang, salive
Durée : 6–7 j Adénopathies généralisées asymptomatique ! Isolement virus sang,
Taches de Köplik Catarrhe toux, coryza, purpurique ! jaune urines, sécrétions
Points blanc sur fond rouge conjonctivite Desquamation inconstante respiratoires, salivaires
Muqueuse jugale, Culture, PCR
en regard prémolaires
Durée : 3 j
Rubéole Incubation : 2–3 semaines Pyrexie modérée 2–3 j Sérologie
Togavirus Taches de Forcheimer Céphalées, anorexie, Inconstant IgM spécifiques
Papules rouge foncé palais myalgies, conjonctivite, Visage ! corps
Durée : 12–14 h rhinite, toux Maculo-papuleux rose
Pétéchies inconstantes Adénopathies cou pâle asymptomatique
Mégalérythème Incubation : 6–14 j Pyrexie, malaise, Phase 1 : 1–4 j Sérologie
5e maladie Éruption maculo-papuleuse céphalées, pharyngite, Érythème œdématié, IgM spécifiques
Parvovirus B19 du palais et du pharynx myalgies, arthralgies, des joues épargnant Isolement du
Pendant 1re phase nausées, diarrhées les régions du nez et virus par PCR
de l'exanthème des yeux
Durée : 4–5 j Phase 2 : 5–9 j
Éruption d'aspect
figuré du tronc et des
membres épargnant
les extrémités
Syndrome Incubation : 10 j Pyrexie, asthénie 1–2 semaines Anémie, leucopénie,
papulo-purpurique Inconstant : environ 50 % Mains et pieds thrombopénie modérées
en gants et chaussettes Pétéchies palais modérée puis Macules (tête d'épingle) Élévation enzymes
Parvovirus Érythème, vésicules, érosions céphalées, anorexie, érythémateuses hépatiques
B19 HHV4-5-6-7, Muqueuse orale myalgies, arthralgies,
Coxsackie B6, Œdème ulcérations lèvres, adénopathies Érythème œdématié
Virus hépatite B, chéilite angulaire douloureux
rougeole, rubéole. . . Douleurs pharyngées +
Taches de Köplik Exanthème papuleux et
Guérison 2 semaines purpurique à distance
Syndrome Incubation : 5–7 j Pyrexie et douleurs Durée : 5–10 j Sérologie : modification
pieds-mains-bouche Quelques vésicules sur fond pharyngées souvent Macules avec vésicule taux des anticorps
Coxsackie A16 érythémateux érosions avec discrètes. (Dysphagie, centrale ; guérison sans Culture liquide des
(A4-7,9,10 et B1-3,5) halo rouge autres symptômes. . .) croûte vésicules, selles
et Entérovirus 71 Muqueuse : lèvres, langue. . . Bords des mains / pieds
Guérison : 7–10 j et doigts, orteils
Herpangine Incubation : 1–10 j Pyrexie et douleurs Pas d'éruption cutanée Sérologie : modification
Coxsackies A6 1 à 30 vésicules / érythème pharyngées taux des anticorps
(A2, 4-6,12,22) érosions avec halo rouge Autres symptômes Culture vésicules et selles
Palais mou, luette, associés : myalgies,
piliers amygdaliens céphalées, anorexie,
Guérison 7 j diarrhées. . .
*
Mononucléose Incubation : 6 semaines Adénopathies cervicales, Pas d'éruption cutanée Sérologie
infectieuse Pharyngite aiguë fatigue, céphalées, perte VCA, IgM et IgG
EBV Pétéchies palatines, d'appétit, pyrexie myalgies EBNA-1, IgG
*
péri-orbitaires Douleur abdominale,
et œdème palpébral hépato/splénomégalie,
nausée, vomissements
212

tome 45 > n82 > février 2016


Bouche et infections virales

Mise au point
TABLEAU VII (Suite).

Phase incubation énanthème Phase invasion Exanthème Diagnostic


Varicelle Incubation : 10–21 j Malaise, rhinite, Éruption céphalo-caudale En cas de besoin :
Vésicules érosions pharyngite Macules vésicules culture virale du liquide
Pyrexie, céphalées ombilication croûtes de vésicule ou
myalgies, nausées Prurit immunodétection
Sérologie peu utile

Infection par le VIH Incubation : 2–6 semaines Pharyngite, syndrome 5–10 j Sérologie ARN du VIH,
(primo-infection) Érythème muqueuse orale pseudo-grippal Érythème généralisé antigène p24 anticorps
Érosions 5–10 mm orales, Adénopathies morbilliforme tronc, anti-VIH en fonction
œsophagiennes, anogénitales Manifestations racine membres, de la chronologie
Guérison en 1–3 semaines neurologiques, cou y compris
digestives inconstantes palmo-plantaire
Asymptomatique

VCA : viral capsid antigene ; EBNA-1 : EBV nuclear antigen.

infectieuse. Des signes neurologiques variés peuvent égale-


ment survenir. La guérison survient spontanément en 1 à
3 semaines.
La transmission de VIH est sexuelle et materno-fœtale. Elle peut
également survenir par l'intermédiaire de sang ou de ses déri-
vés contaminés. Il y a peu de preuves sur la transmission de VIH
par la salive. En outre les fluides oraux participent à la protection
contre le VIH par son hypotonicité et par sa composition.
Affections orales associées à l'infection par VIH
Les manifestations orales secondaires à l'immunodépression
induite par le VIH sont classées en 3 groupes.
Le groupe 1 rassemble les lésions qui, sans être spécifiques, ont
une association significative avec l'infection à VIH et nécessitent
Figure 28 son dépistage systématique :
 Candidose orale en absence d'autre facteur inducteur, leuco-
Pétéchies du palais secondaires à un traumatisme
plasie chevelue, sarcome de Kaposi, lymphome non hodgki-
nien, maladies parodontales (érythème gingival linéaire,
gingivite ulcérative nécrosante, périodontite ulcérative).
Le groupe 2 inclut les lésions et affections ayant une association
moins significative avec l'infection à VIH mais qui doivent le faire
Manifestations orales de l'infection par le évoquer :
virus d'immunodéficience acquise [25,26]  ulcères atypiques, affection des glandes salivaires, infections

Primo-infection virales (CMV, HSV, VZV et papillomavirus). . .


La primo-infection est symptomatique dans 50 à 70 % des cas  ostéomyélite diffuse, carcinome épidermoïde. . .

mais peu spécifique, il faut y songer systématiquement pour Le groupe 3 réunit les infections et maladies pouvant évoquer
toute mise au point d'éruption. L'énanthème associe un éry- une infection à VIH mais que l'on peut observer aussi dans les
thème de la muqueuse orale à des érosions (ulcérations) dou- autres états d'immunosuppression.
loureuses. D'autres muqueuses (œsophagienne, anogénitale)  aphtose (majeure), ulcères à CMV, molluscum contagiosum. . .

peuvent être atteintes. L'exanthème est maculo-papuleux,


généralisé y compris sur les paumes et les plantes. Il est précédé Déclaration de liens d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de liens
d'un malaise comparable à celui de la mononucléose d'intérêts.
213

tome 45 > n82 > février 2016


D. Parent
Mise au point

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214

tome 45 > n82 > février 2016


Presse Med. 2016; 45: 215–226

en ligne sur / on line on


www.em-consulte.com/revue/lpm
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES
www.sciencedirect.com

Dossier thématique

Mise au point
Aphtes et ulcérations buccales

Loïc Vaillant 1, Mahtab Samimi 2

Disponible sur internet le : 1. CHRU de Tours, université François-Rabelais de Tours, hôpital Trousseau,
12 février 2016 Inserm U 930, service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01, France
2. CHRU de Tours, université François-Rabelais de Tours, hôpital Trousseau, Inra,
service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01, France

Correspondance :
Loïc Vaillant, Hôpital Trousseau, service de dermatologie, 37044 Tours cedex 01,
France.
loic.vaillant@univ-tours.fr

Points essentiels
Les aphtes sont des ulcérations muqueuses, douloureuses, généralement observées dans la
bouche, plus rarement dans la région génitale. Trois types cliniques d'aphte sont décrits :
mineure, miliaire et majeure. Les aphtes sont souvent confondus avec les affections s'exprimant
par une bulle (ou des vésicules) ou une ulcération (ou des érosions). Le traitement des aphtes est
symptomatique. Les traitements locaux (anesthésiques, corticoïdes locaux et sucralfate) sont
utilisés en première intention. L'aphtose est défini par des poussées récidivant au moins 4 fois
par an. L'aphtose est souvent idiopathique, parfois associée à des affections gastro-intestinales
(maladie cœliaque, rectocolite hémorragique et maladie de Crohn), des déficiences nutrition-
nelles (fer, folates. . .), des désordres immunitaires (infection par le virus de l'immunodéficience
acquise, neutropénies) et des syndromes rares. La maladie de Behçet est une vasculite inflam-
matoire, chronique, dont l'expression principale est une aphtose bipolaire récidivante. En cas
d'aphtose, un traitement systémique (colchicine) est associé aux traitements locaux. La thali-
domide, de grande efficacité, est réservée à l'aphtose sévère, en raison de ses effets secondaires.
Les ulcérations buccales, qui peuvent être liées à des causes variées, constituent les principaux
diagnostics différentiels d'une aphtose. Les ulcérations buccales sont classées en trois groupes
principaux : ulcérations aiguës (à début brusque et courte durée), ulcérations récurrentes
(principalement dues à l'érythème polymorphe post-herpétique) et ulcérations chroniques
(à début progressif et insidieux). Les ulcérations buccales aiguës sont dues à des traumatismes,
des infections bactériennes (incluant la gingivite ulcérative nécrosante aiguë), à des mycoses
profondes, des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin ou des maladies systémiques.
Des ulcérations buccales chroniques peuvent être induites par des médicaments, ou des tumeurs
bénignes ou malignes. Devant une ulcération chronique unique il faut éliminer un carcinome
épidermoïde. Devant une ulcération unique du palais il faut penser à une sialométaplasie
nécrosante.
215

tome 45 > n82 > février 2016


http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.005
© 2016 Publié par Elsevier Masson SAS.
L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

Key points
Aphthous ulcers and oral ulcerations

Aphthous ulcers are painful ulcerations located on the mucous membrane, generally in the mouth,
less often in the genital area. Three clinical forms of aphthous ulcers have been described: minor
aphthous ulcers, herpetiform aphthous ulcers and major aphthous ulcers. Many other conditions
presenting with oral bullous or vesiculous lesions orulcerations and erosions can be mistaken for
aphthous ulcers. Currently, treatment of aphthous ulcers is palliative and symptomatic. Topical
treatments (topical anesthetics, topical steroids and sucralfate) are the first line therapy. Recurrent
aphthous stomatitis (RAS) is defined by the recurrence of oral aphthous ulcers at least 4 times per
year. RAS is often idiopathic but can be associated with gastro-intestinal diseases (i.e. celiac disease,
inflammatory bowel diseases), nutritional deficiencies (iron, folates. . .), immune disorders (HIV
infection, neutropenia) and rare syndromes. Behçet's disease is a chronic, inflammatory, disease
whose main clinical feature is recurrent bipolar aphthosis. Colchicine associated with topical
treatments constitutes a suitable treatment of most RAS. Thalidomide is the most effective
treatment of RAS but its use is limited by frequent adverse effects. Oral ulcers can be related to
a wide range of conditions that constitute the differential diagnoses of aphthous ulcers. Oral ulcers
are classified into three main groups: acute ulcers with abrupt onset and short duration, recurrent
ulcers (mainly due to postherpetic erythema multiforme) and chronic ulcers (with slow onset and
insidious progression). Acute oral ulcers are due to trauma, bacterial infections (including acute
necrotizing ulcerative gingivitis), deep fungal infection, gastro-intestinal (namely inflammatory
bowel disease) or systemic diseases. Chronic oral ulcers may be drug-induced, or due to benign or
malignant tumors. Every oral solitary chronic ulcer should be biopsied to rule out squamous cell
carcinoma. A solitary palatal ulcer can be related with necrotizing sialometaplasia.

L' ulcération buccale est une perte de substance muqueuse,


dépassant la membrane basale (touchant épithélium et chorion).
Les aphtes
L'aphte est un aspect sémiologique particulier d'ulcération
L'aphte n'est qu'une forme particulière d'ulcération de la muqueuse, douloureuse, inflammatoire et récidivante. C'est
muqueuse buccale. Le caractère récidivant de plusieurs aphtes la forme la plus fréquente d'ulcération buccale. Le terme
(poussées de 3 à 10 jours, plusieurs fois par an) définit une « aphte cutané » est un abus de langage.
aphtose. Les aphtes sont provoqués par une vasculite leucocytoclasique.
Aphtes et ulcérations buccales constituent un motif fréquent Celle-ci induit une nécrose tissulaire à l'origine d'une ulcération
de consultation. Toute perte de substance de la muqueuse primaire, dont le diamètre et la profondeur varient en fonction
buccale est souvent qualifiée, à tort, d'aphte. De plus, en de la taille du vaisseau atteint.
bouche il est souvent difficile de distinguer une ulcération La prévalence des aphtes dans la population générale est de 5 à
d'une érosion en particulier secondaire à une maladie virale. 60 % [1]. La prévalence des aphtes est plus importante chez les
L'érosion buccale est aussi une perte de substance muqueuse, blancs non hispaniques (21 %), comparés aux noirs (5 %) [1].
mais ne dépassant pas la membrane basale (touchant uni- Les aphtes sont plus fréquents chez les hommes (prévalence de
quement l'épithélium). 10 vs 5 %), les jeunes (moins de 30 ans) [1]. Les aphtes sont
Il faut distinguer les maladies donnant d'emblée des érosions ou situés habituellement sur la muqueuse buccale (lèvres, langue,
ulcérations buccales, des maladies vésiculeuses ou bulleuses plancher buccal, palais mou, luette. . .) et pharyngienne ; ils
donnant secondairement des érosions ou des ulcérations. La peuvent s'observer également dans la région génitale, ou anale.
présence d'une bulle ou d'une vésicule avant l'apparition de
l'ulcération exclut le diagnostic d'aphte. Aspects cliniques
Toute ulcération buccale d'emblée n'est pas un aphte. Pour faire Les aphtes sont des ulcérations inflammatoires, douloureuses,
le diagnostic de la cause des ulcérations il faut rechercher la de tailles variées (le plus souvent de 5 à 10 mm de diamètre),
présence d'érosions ou d'ulcérations sur les muqueuses et de rondes ou ovalaires à bords nets. Précédée d'une sensation de
lésions cutanées. cuisson puis d'une macule érythémateuse, l'ulcération apparaît
216

tome 45 > n82 > février 2016


Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 3
Aphtose miliaire (coll. M. Samimi)

entre 10 et 20 ans et peut être induit par un traumatisme


Figure 1 mineur ou les menstruations. Il est suivi de récurrences espa-
Aphte de la gencive (coll. M. Samimi) cées entre elles par des semaines ou des mois. Les poussées se
situent dans des zones différentes. Les aphtes peuvent égale-
ment apparaître continuellement sans intervalle de temps libre
avec un fond déprimé nécrotique, de couleur grisâtre ou jau- entre eux.
nâtre (« beurre frais »), des bords nets cerclés d'un halo inflam-
Les aphtes miliaires
matoire rouge vif (figure 1). Les aphtes guérissent le plus
Les aphtes miliaires (figure 3) débutent plus tardivement dans la
souvent sans cicatrice.
vie que les deux autres formes et affecte 5 à 10 % des patients
Les aphtes mineurs [2]. Ils sont caractérisés par leur petite taille (1 à 2 mm de
Les aphtes mineurs représentent 80 % des patients souffrant diamètre), leur nombre important à chaque poussée (5 à
d'aphtes [2]. L'aphte mineur fait moins de 10 mm de diamètre 20 pouvant aller jusqu'à 100) et l'intensité de la douleur asso-
(figure 2). Un aphte peut être isolé, mais habituellement les ciée. Localisés de préférence sur le plancher buccal et les faces
aphtes surviennent en nombre limité (moins de 10) et guéris- latérales de la langue, ces aphtes ne présentent pas toujours de
sent en 7 à 10 jours. La douleur est constante, d'intensité liseré érythémateux et peuvent être confondus avec une primo-
variable et exacerbée par le mouvement de la région où siège infection herpétique. La guérison survient en 7 à 14 jours, sans
l'ulcération. La guérison de la poussée est spontanée sans cicatrices.
séquelle. L'épisode inaugural apparaît avant 40 ans, souvent
Les aphtes majeurs
Les aphtes majeurs (« periadenitis mucosa necrotica recur-
rens » de Sutton) apparaissent généralement après la puberté.
Ils représentent 10 à 15 % des patients [2]. L'aphte géant,
unique ou multiple (jusqu'à 10 éléments ; en général 1 à 3),
de 1 à 5 cm de diamètre, est localisé sur toute la surface de la
cavité buccale et peut s'étendre à l'oropharynx. Les aphtes
gênent le patient pour parler, mastiquer, avaler, et diminuent
de façon importante sa qualité de vie. Ils peuvent persister
plusieurs semaines (entre 2 à 12 semaines), développant
une induration de leurs bords et laissant des cicatrices fibreuses,
rétractiles et mutilantes lors de leur guérison. L'évolution est
imprévisible : de longues périodes de rémission et d'activité
intense peuvent alterner à un rythme aléatoire.
Facteurs de risque et facteurs déclenchants
Le mécanisme pathogénique des aphtes est multifactoriel.
Figure 2 Les données connues actuellement évoquent une maladie
Aphte de la lèvre inférieure (coll. M. Samimi) auto-immune. La fréquence plus élevée d'autoanticorps
217

tome 45 > n82 > février 2016


L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

antithyroïdiens (29 % vs 18 % chez les sujets contrôles) ren- Diagnostic


force cette hypothèse [3]. Le diagnostic d'un aphte est clinique, basé sur l'anamnèse, la
Les individus ayant des antécédents familiaux d'aphtes, non morphologie et l'évolution des lésions. Aucun examen de labo-
fumeurs et avec une diminution de la vitamine B12 sont les plus ratoire (dosages sanguins ou biopsie tissulaire) n'est spécifique.
à risque de survenue d'aphtes [4]. Leur seul intérêt est d'exclure une autre pathologie (notamment
Une prédisposition génétique a été évoquée car certains anti- en l'absence de guérison de l'aphte au-delà de 2 semaines) ou
gènes d'histocompatibilité comme HLA-B12, B51 et Cw7 ont pu de reconnaître une maladie associée. Si tous les signes cliniques
être associés à des groupes de patients souffrant d'aphtes [3]. d'un aphte ne sont pas présents, il faut rechercher une autre
Les études familiales et de jumeaux ont conforté l'existence cause d'ulcération buccale (tableau I). Contrairement à une idée
d'une prédisposition génétique [5]. Une histoire familiale d'aph- reçue, le diagnostic d'aphte est difficile, souvent porté par excès.
tes est le principal facteur de risque d'aphtes [4]. Il faut surtout éliminer les infections virales (en particulier
L'apparition ou l'aggravation de poussées d'aphtes après l'inges- l'herpès récidivant) (figure 4). La récidive des lésions, toujours
tion de certains aliments : fromages acides à pâte dure (gruyère, au même endroit de la muqueuse buccale, doit faire suspecter
cantal, parmesan. . .), fruits secs (noix, noisettes, cacahuètes), une infection herpétique, qui peut être confirmée grâce au
fruits crus non pelés (tomates, raisins. . .) est avérée et semble prélèvement de cellules infectées sur une lésion récente par
être de mécanisme non immunologique [3]. Aucun régime écouvillonnage local. La mise en culture ou une PCR herpes
alimentaire particulier, à part l'éviction du gluten dans la mala- simplex virus permettent de confirmer le diagnostic.
die cœliaque, n'est indiqué. Certains patients, néanmoins, Traitement des aphtes
répondent bien à une stricte élimination des aliments déclen- Il est nécessaire de distinguer le traitement symptomatique de
chant leurs poussées. l'aphte, où l'objectif est de diminuer la douleur et la durée de la
Le traumatisme mécanique favorise l'apparition d'aphte [5]. Une lésion, et le traitement d'une aphtose qui doit être préventif
morsure, une prothèse inadaptée, une dent cassée ou tran- lorsque les poussées retentissent sur la qualité de vie.
chante, une injection locale de liquide anesthésiant, un bros- Dans tous les cas, il faut limiter les causes déclenchantes en
sage dentaire inapproprié peuvent induire la survenue d'un particulier alimentaires (éviter l'ingestion de noix, noisette,
aphte.
L'apparition d'aphtes au moment des règles est rapportée [1]. La
disparition des poussées d'aphtes pendant la grossesse ou sous TABLEAU I
contraception orale [3], et la survenue de poussées au moment Aphtes : diagnostic différentiel
de la phase lutéale du cycle menstruel [1] ont aussi été
observées. Ulcération unique
L'augmentation de la fréquence des aphtes dans la population Traumatisme
estudiantine pendant la période des examens est souvent don-
Carcinome épidermoïde
née comme un exemple de lien positif entre stress et aphtes [3].
Beaucoup d'études ont constaté que stress, « dépression » et Infections (syphilis, tuberculose, mycoses profondes telles
anxiété sont des facteurs observés couramment chez patients l'histoplasmose. . .)

souffrant d'aphtes (parfois de façon significative par rapport à un Sialométaplasie nécrosante


groupe témoin) [6,7]. Une étude récente, contrôlée, a montré
Ulcérations multiples
qu'un événement stressant mental ou physique augmente
significativement les risques de présenter une poussée d'aphtes Érythème polymorphe

dans les 7 jours (OR = 2,7, IC : 2–3,6), mais n'a pas d'influence Herpès (primo-infection et récurrences)
sur la durée de cette poussée [7]. Le stress psychique est Herpangine
beaucoup plus à risque de déclencher une poussée que le stress
Varicelle, zona
physique [7].
La corrélation négative entre tabac et aphtes est maintenant bien Syndrome pieds-mains-bouche
démontrée [8,9]. L'incidence des aphtes est plus élevée chez les Cytomégalovirus
non-fumeurs que chez les fumeurs (20 % vs 10 %, OR = 3, IC : 2–
Syndrome de Stevens-Johnson
4,6) [8]. L'arrêt du tabagisme peut induire des poussées d'aphtes,
que l'utilisation de tablettes de nicotine semble être capable de Lichen érosif
contrôler [10]. La cause de cet effet protecteur du tabac sur la Pemphigus, pemphigoïde cicatricielle et autres maladies bulleuses
survenue d'aphtes est inconnue. La kératinisation de la muqueuse auto-immunes
orale, secondaire au tabagisme, un effet anti-inflammatoire direct
Lupus, vascularites
de la nicotine ont été évoqués [3].
218

tome 45 > n82 > février 2016


Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
les 2 parents ont une aphtose, 90 % de leurs enfants ont
une aphtose ; lorsqu'aucun parent n'a une aphtose, 20 % de
leurs enfants souffrent d'aphtose [3].
Le diagnostic d'aphtose, par analogie avec les critères diagnos-
tiques de la maladie de Behçet, est posé en présence d'au moins
4 poussées d'aphtes par an [3].
Une aphtose buccale sans autre pathologie associée est consi-
dérée comme idiopathique. Une aphtose buccale peut être
secondaire à différentes affections qu'elle peut révéler. Aussi,
l'interrogatoire doit préciser les prises médicamenteuses, l'exi-
stence de signes digestifs ou de malnutrition. . . Les aphtes
peuvent apparaître des années avant les autres signes cliniques
de la maladie (Crohn, Behçet).
Figure 4 Le caractère atypique de certains aphtes font évoquer une
Herpès buccal (coll. M. Samimi) aphtose secondaire : absence de signes inflammatoires (agra-
nulocytose, réaction médicamenteuse), ulcérations en carte de
géographie (médicaments), ou superficielles (entérocolopa-
gruyère. . .) ou traumatiques (restauration prothétique, meu- thies, déficit vitaminique). Ils peuvent être associés à d'autres
lage de cuspides. . .). lésions orales (langue rouge vernissée des déficits vitamini-
Les traitements de première intention validés [11,12] sont les ques), ulcérations linéaires (maladie de Crohn) avec aspect
antalgiques locaux (lidocaïne gel), et surtout le sucralfate en pavimenteux des joues et ulcérations buccales hémorragiques
bains de bouche qui diminue les douleurs et raccourcit la durée (rectocolite).
de cicatrisation [12,13]. L'aphtose complexe a été définie comme une aphtose soit
Les corticoïdes topiques sont les plus utilisés (consensus bipolaire (buccal et génital), soit d'évolution continue ou par
d'expert). Ils sont d'autant plus efficaces qu'ils sont commencés poussées subintrantes [11]. Elle ne doit être confondue ni avec
tôt [12]. Il faut utiliser des dermocorticoïdes de très forte activité une aphtose majeure (la sémiologie des aphtes reste celle d'une
(Dermoval®, Diprolène®, 2 à 3 fois par jour) jusqu'à cicatrisation aphtose mineure), ni avec une maladie de Behçet. Il s'agit d'une
de l'aphte. aphtose grave par son extension ou son évolution, avec un
Les traitements de deuxième intention sont les bains de bouche retentissement important sur la qualité de vie.
antiseptiques, les cyclines en bain de bouche ou dans une pâte Médicaments
adhésive [3], la cautérisation de l'aphte par lasers (low-level ou Les ulcérations orales ont été rapportées comme effets secon-
CO2) ou la simple application de bio-adhésif protecteur (carbo- daires de nombreux médicaments.
xyméthyl cellulose ou cyanoacrylate) : ils pourraient aider Dans une étude bibliographique réalisée en 2000 [15], seuls huit
à diminuer la douleur [3]. médicaments (captopril, sels d'or, nicorandil et les inhibiteurs
Lorsque la poussée d'aphtes est étendue, très douloureuse et des canaux potassiques, acide niflumique, phenindione, phé-
sévère (ou avec des aphtes géants), des traitements systémi- nobarbital, piroxicam, hypochloride de sodium) pouvaient être
ques sont proposés. considérés à l'origine d'une aphtose buccale. Dans une étude
Un traitement par prednisone (25 mg/j) a montré, sur 3 mois, cas-témoins les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les b
une diminution des douleurs, du temps de cicatrisation et une bloqueurs étaient un facteur de risque pour la survenue d'aphtes
réduction du nombre d'aphtes [14], mais il n'a jamais été (odds ratio de 7 et 6 respectivement) [9]. Plus récemment
montré que les corticoïdes par voie systémique étaient supé- d'autres médicaments à l'origine d'aphtes ont été rapportés
rieurs aux corticoïdes locaux [2]. (sirolimus et les inhibiteurs de m-Tor, tocilizumab et les inhibi-
La thalidomide a montré son efficacité dans le traitement des teurs d'IL-6R, bupropione).
formes sévères d'aphtes du patient VIH+, et est utilisée pour les Il faut en distinguer les ulcérations buccales induites par contact
poussées sévères des patients immunocompétents [3]. direct sur la muqueuse buccale, liée à un mésusage du médi-
Les aphtoses cament (aspirine, desloratadine, bisphosphonates) [3].
L'aphtose peut atteindre jusqu'à 21,7 % de la population géné- Maladie de Behçet
rale et débute typiquement chez les individus âgés de 10 à La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique
20 ans [3]. Les patients avec aphtose familiale présentent des inflammatoire, pouvant affecter tous les vaisseaux (artères
lésions plus tôt dans la vie et ont des manifestations plus ou veines), quelle que soit leur taille. Elle est diagnostiquée
sévères que ceux qui n'ont pas d'histoire familiale. Lorsque le plus souvent entre 30 et 40 ans, mais le début de la maladie
219

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L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

est situé entre 20 et 30 ans [16], témoignant du retard au cliniques, a conduit à établir des tables de critères diagnosti-
diagnostic, retard évalué à 4–7 ans en moyenne [17]. ques. Depuis 1990, les études cliniques et épidémiologiques ont
Les aphtes buccaux sont présents chez quasi 100 % des utilisé les critères diagnostiques de l'« International Study Group
patients, et inaugurent la MB dans 80 % des cas [17]. Elles for Behçet's disease » [20] (tableau II). Mais ces critères ne
peuvent précéder, de plusieurs années, les autres atteintes de la permettent pas de séparer MB et polychondrite chronique atro-
maladie. phiante, maladie de Crohn ou rectocolite hémorragique qui ont
Les ulcérations génitales, présentes dans 85 % des cas [17], les mêmes signes cutanés et muqueux [3]. Aussi, de nouveaux
atteignent indifféremment les zones cutanées ou muqueuses. critères diagnostiques ont été proposés (tableau III) avec une
Les manifestations ophtalmologiques (notamment uvéite, iritis, sensibilité de 95 % et une spécificité de 91 % (vs 78–85 et
choriorétinite) sont fréquentes (30 à 70 %) et mènent à la 96–98 % respectivement pour les critères ISG de 1990) [21].
cécité dans près de 25 % des cas malgré le traitement [18].
Affections gastro-intestinales
Les lésions cutanées (48 % à 88 % des cas) sont la pseudo-
La maladie cœliaque, les maladies inflammatoires chroniques
folliculite, les lésions ou nodules acnéiformes, les thrombophlé-
de l'intestin (MICI) sont à l'origine d'aphtose secondaire [3]. Les
bites superficielles, l'érythème noueux. La pathergie est l'hyper-
MICI sont néanmoins plus souvent associées à d'autres types
réactivité de la peau à un traumatisme minime : elle est
d'ulcérations orales qu'à une véritable aphtose [22].
explorée par l'intradermoréaction au sérum physiologique pro-
Chez les malades atteints de maladie cœliaque [23], la préva-
voquant en 48 h une papule ou une pustule au point de piqûre.
lence des aphtes a été évalué à 22,7 % (OR = 4,3, p < 0,0001). À
Histologiquement, une vasculite leucocytoclasique et une
l'inverse une maladie cœliaque est présente chez 1,2 % à 2,8 %
thrombose sont les altérations caractéristiques des lésions cuta-
des patients atteints d'aphtose (OR compris entre 1 et 3). Chez
nées [18].
ces patients la disparition de l'aphtose a été observée, après
Les manifestations vasculaires (7 à 49 % des patients) sont les
1 an de régime dans 89 % des cas. Le dépistage systématique,
thrombophlébites superficielles (souvent migrantes), profondes
en l'absence de signes digestifs, est controversé ; il peut être fait
(incluant la veine cave) et les anévrismes ou thromboses arté-
par le dosage des IgA anti-transglutaminase.
rielles à l'origine de ruptures vasculaires [18,19]. Les manifes-
Dans la maladie de Crohn [22], la prévalence des aphtes est de
tations articulaires sont pauci-articulaires, non déformantes,
4,2 % à 17 %. Dans la rectocolite hémorragique [22], la pré-
d'horaire inflammatoire, et asymétriques. Les manifestations
valence des aphtes est de 1,4 % à 10 %. Dans ces MICI, l'aph-
neuropsychiatriques sont variées : atteinte méningo-parenchy-
tose n'a jamais été corrélée avec l'activité de la maladie. Chez
mateuse (neuro-Behçet) et atteinte des vaisseaux (thromboses
les patients sans signes digestifs, il n'existe pas d'argument pour
et anévrismes). La MB peut concerner tous les organes : tube
rechercher systématiquement une MICI.
digestif, cœur, poumon ou rein.
Aucun examen ne permet de confirmer la MB : la détermination Carences nutritionnelles et vitaminiques
du groupe HLA (notamment B5) n'a pas de valeur diagnostique, (fer, folates, vitamines B1, B2, B6, B12, zinc)
la biologie est non contributive (syndrome inflammatoire non Des patients ayant une carence en fer, zinc ou vitamines du
spécifique). Ceci, associé à l'absence de spécificité des signes groupe B peuvent avoir une aphtose secondaire, dont la

TABLEAU II
Critères diagnostiques de l'International Study Group for Behçet's disease (1990) [20]

Ulcérations orales récidivantes Aphtose mineure, majeure ou herpétiforme observée par un médecin ou rapportée par le malade de façon
crédible avec une fréquence d'au moins trois épisodes en une période de 12 mois

Ulcérations génitales récurrentes Aphte ou cicatrice observée par le médecin ou le patient

Lésions ophtalmiques Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou cellules dans le vitré à l'examen à la lampe à fente
Vascularite rétinienne observée par un ophtalmologue

Lésions cutanées Érythème noueux observé par le médecin ou le patient


Pseudo-folliculite ou lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes observés par le médecin chez un
patient sorti de l'adolescence et qui ne prend pas de corticostéroïdes

Test d'hypersensibilité Test d'hypersensibilité au point de piqûre positif observé par un médecin 48 heures après sa réalisation.
Papule érythémateuse de diamètre supérieur à 2 mm, présente à l'endroit de la piqûre, 48 heures après sa
réalisation avec une aiguille, 20–22, ayant pénétré obliquement dans la peau non vascularisée à une
profondeur de 5 mm

Le diagnostic est retenu quand le patient présente des ulcérations orales récidivantes associées à au moins deux des autres critères après exclusion des autres pathologies.
220

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Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
TABLEAU III
Critères diagnostiques. International criteria for Behçet's disease (2014) [21]

Aphtes buccaux récidivants Aphtose observée par un médecin ou rapportée par le malade de façon crédible avec une fréquence d'au
2 points moins trois épisodes en 12 mois

Ulcérations génitales récurrentes Aphte ou cicatrice observée par le médecin ou le patient


2 points
Lésions oculaires Uvéite antérieure, uvéite postérieure ou cellules dans le vitré à l'examen par la lampe à fente
2 points Vascularite rétinienne observée par un ophtalmologue

Lésions cutanées Érythème noueux


1 point Pseudo folliculite ou lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes chez un patient sorti de l'adolescence
et qui ne prend pas de corticoïdes

Test d'hypersensibilité Test d'hypersensibilité au point de piqûre positif papule érythémateuse de diamètre > 2 mm, 48 heures après
1 point sa réalisation

Lésions vasculaires Thromboses veineuses


1 point Thromboses artérielles ou anévrysmes

Atteinte du système nerveux central Lésion du parenchyme cérébral


1 point Thrombose cérébrale

Le diagnostic est retenu quand le patient a un score  4 points après exclusion des autres pathologies.

disparition après supplémentation a été rapportée dans un mutations portant sur 5 gènes différents ont été identifiées ;
certain nombre de cas [1,11]. elles sont responsables d'une réponse aberrante de l'immunité
Des déficiences vitaminiques en fer, folates et vitamine B12 ont innée à des agressions, conduisant à une production rapide,
été rapportés dans 56,2 % des patients souffrant d'aphtose importante et inappropriée d'interleukine 1b.
récidivante (vs 7 % des témoins) [11]. Dans cette étude [11], La neutropénie cyclique idiopathique
l'efficacité de la supplémentation était totale dans tous les cas La neutropénie cyclique idiopathique [1] est caractérisée par la
sans histoire familiale d'aphtose, alors qu'elle n'était que par- survenue très stéréotypée toutes les 3 semaines de fièvre et
tielle en cas d'antécédents familiaux. d'aphtes, associés à une neutropénie. Des infections cutanées
Une étude randomisée a montré l'efficacité d'un traitement par et des douleurs abdominales peuvent survenir au maximum de la
vitamine B12 (1 mg/j en sublingual) dans l'aphtose indépen- neutropénie. L'ensemble des symptômes disparaissent en quel-
damment du taux sérique de vitamine B12 : disparition ques jours et récidivent tous les 16 à 28 jours pendant des dizai-
complète des aphtes dans 74 % des cas vs 32 % des témoins nes d'années.
[24]. En revanche une supplémentation multivitaminique (A,
Le syndrome PFAPA (ou syndrome de Marshall)
B1, B2, B3, B5, B6, B9, B12, C, D et E) aux doses journalières
Le syndrome PFAPA (ou syndrome de Marshall) associe fièvre
recommandées n'a montré aucune efficacité [25].
toutes les 3 à 10 semaines, aphtes, douleur pharyngée et
Il n'y a pas de consensus sur l'intérêt de rechercher systéma-
amygdalite, douleurs cervicales et adénopathies cervicales. Elle
tiquement une carence vitaminique.
commence habituellement dans l'enfance, mais s'observe aussi
Infections à l'âge adulte.
Une méta-analyse de 7 études et 339 cas a montré un lien positif Le déficit en mévalonate kinase
entre Helicobacter pylori et aphtose (odds ratio : 1,85, IC95 : 1,24– Le déficit en mévalonate kinase est responsable de deux tableaux
2,74) [26]. L'hypothèse d'une interaction entre infection à H. pylori cliniques : le syndrome hyper-IgD en cas de déficit partiel, et
et absorption de vitamine B12 a été soulevée. l'acidurie mévalonique en cas de déficit complet. Il commence
La prévalence des ulcérations orales récidivantes chez les patients souvent avant l'âge d'un an, par une fièvre qui dure 1 semaine et
infectés par le VIH est de 1 à 5 % [27]. Sa gravité est corrélée au se répète toutes les 3 à 4 semaines, associée à des aphtes et un
nombre de lymphocytes TCD4+. L'utilisation des traitements effi- exanthème maculo-papuleux dans 80 % des cas.
caces sur l'infection à VIH a réduit cette fréquence.
La maladie périodique ou fièvre familiale
Fièvres récurrentes auto-inflammatoires [3] méditerranéenne
Les fièvres récurrentes sont des maladies auto-inflammatoires La maladie périodique ou fièvre familiale méditerranéenne est
liées à des altérations de l'immunité innée (tableau IV). Des une affection héréditaire, touchant essentiellement les sujets
221

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L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

TABLEAU IV
Fièvres récurrentes auto-inflammatoires

Fièvres récurrentes avec aphtes

Monogéniques autosomiques récessives

Maladie périodique (ou fièvre méditerranéenne familiale) : gène MEFV

Syndrome hyper-IgD : gène MVK (déficit en mévalonate kinase)

Acidurie mévalonique : gène MVK (déficit en mévalonate kinase)

Transmission non encore déterminée

PFAPA (periodic fever aphthous stomatitis pharyngitis, cervical adenitis, ou syndrome de Marshall) : gène MEFV ?, SPAG7 ?

Autosomique dominant

Neutropénie cyclique idiopathique : gène élastase

Fièvres récurrentes sans aphte

Monogénique autosomique dominante

Fièvre hibernienne familiale (ou TRAPS) : gène du récepteur du TNFa

Syndrome familial auto-inflammatoire au froid : gène NLRP3 (CAPS)

Syndrome de Muckle et Wells : gène NLRP3 (CAPS)

Syndrome NAPS : gène NLRP12

Transmission non encore déterminée

Syndrome CINCA (chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome) : gène NLRP3 (caps)

jeunes, associant fièvre élevée, douleurs abdominales et parfois Traitements des aphtoses
aphtes ou pseudo-érysipèle, évoluant par poussées paroxysti- Le traitement curatif de l'aphtose est le traitement de la cause.
ques durant 1 à 2 jours. En l'absence de signes cliniques d'orientation un bilan systé-
matique est proposé (tableau V) [2,3]. En l'absence de cause
Déficits immunitaires [3] identifiée, le problème est la prévention de récidives
Il est observé des aphtes dans 60 % des cas de déficit (tableau VI). La décision de débuter un traitement préventif,
immunitaire commun variable, et dans plus de 60 % des cas dépend du retentissement de l'aphtose sur la qualité de vie
de déficit en IgA. Des aphtes sont fréquents dans les syndromes du patient. Une poussée mensuelle impose un traitement
myélodysplasiques. préventif, mais des poussées plus espacées, invalidantes
Quel qu'en soit la cause une neutropénie peut induire des aphtes. ou gênant la vie quotidienne, peuvent également nécessiter
Des aphtes majeurs peuvent se voir en cas d'effondrement des un traitement préventif après évaluation du rapport bénéfice/
lymphocytes T (CD4 < 100/mm3). risque.

TABLEAU V
Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale en l'absence d'orientation étiologique

Bilan biologique conseillé devant une aphtose buccale récidivante idiopathique

Numération formule sanguine

Dosages ferritine, folates, vitamine B12

Vitesse de sédimentation, CRP

Tests hépatiques

Si plaintes digestives : dosage pondéral des IgA et IgA anti-transglutaminase (et anti-endomysium chez l'enfant)
222

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Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
TABLEAU VI
Traitement préventif de l'aphtose récurrente (Études de la littérature de plus de 20 malades) [3]

Traitement Amélioration importante, % Effets secondaires, % Étude contrôlée vs placebo Auteurs Nombre de patients

Thalidomide 100 98 O Revuz 1990 73

Colchicine 63 18 N Fontes 2002 54

Etanercept 45 10 O Melikoglu 2005 40

Azathioprine 75 23 O Yazici 1990 34

Ciclosporine 70 94 O Masuda 1989 34

Vitamine B12 74 0 O Volkov 2009 31

Sucralfate 85 0 O Alpsoy 1999 26

Pentoxyfylline 54 8 N Chandrasekkar 1999 24

Interferon a–2a 65 100 O Alpsoy 2002 23

O : oui ; N : non.

La thalidomide a une efficacité spectaculaire, démontrée par Ulcérations aiguës (en dehors des aphtes) [31]
plusieurs études randomisées [28]. La limitation de l'utilisation L'ulcération traumatique
de la thalidomide est liée à la fréquence et à l'importance de ses L'ulcération traumatique (figure 5), fréquente en bouche, est le
effets secondaires, souvent mineurs (somnolence. . .), parfois plus souvent unique, plane, blanchâtre et non inflammatoire.
plus graves (tératogénicité, thromboses veineuses et neuropa- Elle doit guérir en 7 à 10 jours, une fois la cause traitée. Sa
thie périphérique de type axonale à prédominance sensitive). persistance après 2 semaines, impose une biopsie pour éliminer
Ces effets secondaires graves et souvent irréversibles condui- un carcinome épidermoïde. La cause principale est dentaire
sent à considérer, avant toute prescription, le ratio bénéfice/ (morsure, délabrement dentaire, matériaux d'obturation ou
risque de ce traitement. prothèses amovibles), mais les causes sont variées (aliments,
Outre son efficacité dans le traitement des poussées d'aphtes, le corps étrangers, rapport sexuel, pathomimie ou automutilation).
sucralfate a montré son efficacité (vs placebo) dans leur pré- Les ulcérations buccales au cours des pathomimies et des auto-
vention [13,29]. Il permet une diminution de leur fréquence mutilations nécessitent une prise en charge psychiatrique.
(87,5 % vs 37,5 %, p < 0,003) [29]. Sa tolérance est excellente.
L'ulcère éosinophilique
La colchicine (1 à 2 mg/j) réduit la fréquence et les douleurs L'ulcère éosinophilique est une ulcération douloureuse, inflam-
dans l'aphtose [3]. Les effets secondaires, fréquents (diarrhée, matoire, de surface irrégulière et aux bords surélevés. Il
nausées, douleurs abdominales) sont rarement la cause de
l'arrêt du traitement [30].
Une étude contre placebo a montré l'efficacité de la vitamine
B12 orale à la posologie de 1 mg/j pendant 6 mois (rémission
complète 3 fois plus fréquente, p < 0,02) ; aucun effet secon-
daire n'a été observé [24].
Le montelukast, antagoniste du récepteur des leucotriènes, a
montré dans une étude son efficacité pour réduire le nombre
d'aphtes [14].
De nombreux autres traitements, notamment pentoxyfilline,
dapsone, doxycycline, interféron a, immuno-suppresseurs
(azathioprine, etanercept, cyclophosphamide, adalimumab)
ont été utilisés dans des études ayant de nombreux biais
[3,29].

Autres ulcérations Figure 5


Ce sont autant de diagnostics différentiels des aphtes. Ulcération traumatique de la langue (coll. M. Samimi)
223

tome 45 > n82 > février 2016


L. Vaillant, M. Samimi
Mise au point

correspond probablement à l'évolution chronique d'une ulcéra- La rectocolite hémorragique peut se manifester par des ulcé-
tion traumatique. C'est la biopsie qui permet le diagnostic rations buccales hémorragiques ou chroniques ressemblant au
(infiltrat à éosinophiles du chorion). pyoderma gangrenosum cutané.
La gingivite ulcéronécrotique La pyostomatite végétante
La gingivite ulcéronécrotique, d'origine polymicrobienne, est La pyostomatite végétante [22], exceptionnelle, souvent asso-
une ulcération nécrotique de la papille interdentaire et de la ciée à une pathologie gastro-intestinale, réalise des nappes de
gencive marginale, associée à mauvaise haleine, fièvre et adé- muqueuse papillomateuse et fissurée succédant à une miliaire
nopathies. Son risque est l'extension latérale et apicale condui- pustuleuse fugace et des micro-abcès intra-épithéliaux à éosi-
sant à la parodontite ulcéronécrotique. nophiles. L'évolution des lésions buccales est habituellement
D'autres bactéries celle des lésions intestinales.
D'autres bactéries sont des causes rares d'ulcérations buccales : Ulcérations récidivantes (en dehors des aphtoses)
gonocoque (amygdale et luette), syphilis, tuberculose, lèpre, L'érythème polymorphe récidivant est souvent d'origine herpé-
noma. . . tique. Il est responsable d'ulcérations buccales, survenant 7 à
Les mycoses systémiques 14 jours après un herpès récurrent. Le diagnostic est facile en cas
Les mycoses systémiques à histoplasmes, cryptocoques, asper- d'atteinte cutanée associée, mais l'atteinte muqueuse isolée est
gillus et la mucormycose sont responsables d'ulcération buccale possible. Il faut rechercher à l'interrogatoire un herpès labial
irrégulière, végétante, souvent unique. Elles surviennent sur un dans les jours précédents. Ce n'est qu'en cas d'érythème poly-
terrain prédisposé (immunodéficit, hémopathies, diabète. . .). morphe post-herpétique que le (val)aciclovir est efficace.
Le prélèvement mycologique et l'examen histologique permet- Ulcérations chroniques [2,31]
tent le diagnostic. Une ulcération buccale à début progressif et insidieux est consi-
Les infections virales dérée comme chronique si elle persiste plus de 15 jours.
Les infections virales sont le plus souvent responsables d'éro- Ulcérations médicamenteuses
sions superficielles en bouche. Les médicaments qui peuvent induire des aphtes, sont
Des leucémies plus souvent responsables d'ulcérations buccales ne ressem-
Des ulcérations buccales peuvent révéler des leucémies et sont blant pas à des aphtes (72 % vs 28 % des cas) [9] (figure 6).
associées à des pétéchies, ecchymoses ou hémorragies Les ulcérations disparaissent généralement à l'arrêt du
gingivales. traitement.

Vasculites nécrosantes Carcinome épidermoïde


Dans les vasculites nécrosantes on peut observer des ulcéra- Premier diagnostic à évoquer devant une ulcération buccale
tions. Dans le lupus il s'agit d'ulcérations superficielles à bords unique et chronique, il se présente comme une ulcération
érythémateux mal limités. Dans la granulomatose avec poly- superficielle indolore ou parfois fissuraire (figure 7). L'ulcération
angéite (maladie de Wegener), qui associe une atteinte res-
piratoire et rénale, il s'agit de lésions irrégulières entourées
d'une zone inflammatoire. Dans la maladie de Horton,
les ulcérations nécrotiques sont souvent linguales avec cépha-
lées et claudication massétérine. La polychondrite chronique
atrophiante associe des ulcérations à une inflammation des
cartilages.
La maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique, la
maladie cœliaque
La maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique, la maladie
cœliaque sont des causes d'aphtes, mais également d'ulcéra-
tions buccales non aphtoïdes [22,23]. Dans la maladie de Crohn,
on observe des ulcérations linéaires à bords hyperplasiques des
vestibules, des fissures avec oedème et hypertrophie de la face
interne des joues, réalisant parfois un aspect « caillouteux »
[22]. L'examen histologique des ulcérations non aphtoïdes
peut trouver un granulome giganto-épithéloïde évocateur du Figure 6
diagnostic. Une macrochéilite parfois fissurée doit faire évo- Ulcérations buccales médicamenteuses (méthotrexate)
quer le diagnostic. (coll. M. Samimi)
224

tome 45 > n82 > février 2016


Aphtes et ulcérations buccales
DOSSIER TH EMATIQUE : PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
s'étend progressivement, devient plus profonde et douloureuse.
Son dépistage se fait par la palpation systématique de toute
ulcération buccale à la recherche d'une infiltration ou d'une
fixation au tissu sous-jacent. Toute ulcération persistante doit
être biopsiée largement et profondément [2].
Sialométaplasie nécrosante
Elle est responsable d'une ulcération large et profonde du palais,
souvent indolore. Elle est due à une nécrose des glandes sali-
vaires accessoires du palais. Le diagnostic est fait par l'examen
histologique. Elle guérit spontanément en 2 à 3 mois. [31].
Lymphome T angiocentrique
Le lymphome T angiocentrique (granulome malin centrofacial)
donne des lésions ulcéro-nécrotiques du palais, de la cavité
nasale et de la partie médiane du visage.
Cylindrome
Une ulcération buccale chronique peut révéler un cylindrome, un
sarcome, une histiocytose, un carcinome muco-épidermoïde,
Figure 7 voire un mélanome.
Carcinome épidermoïde ulcéré (coll. M. Samimi)
Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
liens d'intérêts.

Références
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Mise au point

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Presse Med. 2016; 45: 227–239

en ligne sur / on line on


www.em-consulte.com/revue/lpm
PATHOLOGIES BUCCALES
www.sciencedirect.com

Dossier thématique

Mise au point
Concept actuel du lichen plan oral. Le
diagnostic facile au début, peut devenir très
difficile dans les lichens anciens

Tommaso Lombardi 1, Roger Küffer 2

Disponible sur internet le : 1. Unité de médecine et pathologie orale et maxillo-faciale, faculté de médecine,
18 novembre 2015 service de chirurgie maxillo-faciale, département de chirurgie, hôpitaux
universitaires de Genève, Genève, Suisse
2. Faculté de médecine, Genève, Suisse

Correspondance :
Tommaso Lombardi, unité de médecine et pathologie orale et maxillo-faciale, 19,
rue Barthélemy-Menn, 1205 Genève, Suisse.
tommaso.lombardi@unige.ch

Points essentiels
Le lichen plan est une dermatose chronique inflammatoire de la peau, des phanères et des
muqueuses, qui touche fréquemment la muqueuse orale. Son étiologie demeure inconnue et la
pathogénie actuellement admise est celle d'une maladie auto-immune à médiation cellulaire.
Contrairement au lichen plan cutané, le lichen plan oral est une maladie chronique de longue
durée ayant une évolution dynamique, avec modification progressive et profonde de l'aspect
clinique au cours du temps et sous l'influence de facteurs exogènes divers. Au cours de la maladie,
par convention quatre phases successives peuvent être distinguées, sans qu'une limite précise
puisse être définie entre elles : une phase initiale ; une longue phase intermédiaire avec
alternance de périodes d'activité et de quiescence, qui comporte un risque de transformation
maligne qui augmente progressivement ; un stade tardif dont l'activité est habituellement
diminuée mais le risque conservé ; et un état cicatriciel post-lichénien d'activité nulle, négligeable
ou indétectable, souvent non diagnostiqué car cliniquement méconnu ; dans cet état, la lésion ne
répond plus aux traitements habituels, mais garde le même risque de transformation maligne.

Key points
Dynamic concept of oral lichen planus.
The diagnosis easy at early stages may become difficult in ancient lichen planus.
Lichen planus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin, skin appendages and mucous
membranes, which frequently affects the oral mucosa. Its aetiology still remains unknown, and
currently accepted pathogenesis is that of an autoimmune cell-mediated disease. To the contrary
of skin lichen planus, oral lichen planus is a long-term chronic disease with dynamic evolution, in
which progressive and profound changes of the clinical and histopathological aspects occur over
time and under the influence of various exogenous factors. By convention, in the history of the
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http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.10.012
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

oral lichen planus four successive stages can be distinguished without well-defined boundaries
between them. These stages can be defined as an initial phase; a long intermediate phase with
alternating periods of activity and quiescence, which has a gradually increasing risk of malignant
transformation; a late stage which activity is traditionally diminished; and a post-lichen cicatricial
stage with an absent or negligible and undetectable activity, often undiagnosed because
clinically unrecognized; in this stage, the lesion does not respond to usual treatments, but retains
the same risk of malignant transformation.

L e lichen plan (LP) est une maladie cutanéo-muqueuse


chronique ; elle peut aussi être localisée à une seule muqueuse,
le palais et le plancher oral. Plusieurs localisations sont habi-
tuelles, mais l'atteinte d'une seule région est possible.
le plus souvent orale, ou parfois génitale, voire même œsopha- L'hypothèse pathogénique actuellement retenue par la quasi-
gienne [1,2]. La prévalence du lichen plan oral (LPO) varie selon totalité des auteurs est qu'il s'agirait d'une affection auto-
les études, mais dans les pays occidentaux, elle touche 1 à 2 % immune à médiation cellulaire dirigée contre un ou plusieurs
de la population [3]. Elle est plus élevée chez les femmes, antigènes non identifiés des cellules de l'assise basale de l'épi-
atteint généralement les adultes entre 30 et 50 ans et très derme et de l'épithélium des muqueuses malpighiennes [5,6].
exceptionnellement les enfants. Les lésions orales qui apparais- En faveur de cette hypothèse plaident certaines « lésions liché-
sent généralement avant les lésions cutanées sont le plus noïdes » de la peau et des muqueuses qui ressemblent parfois
souvent asymptomatiques, alors que l'atteinte de la peau est de très près au « LP idiopathique » et sont même parfois
prurigineuse. Cette dernière évolue habituellement spontané- considérées comme des « lichens plans induits », en particulier
ment vers la guérison, alors que les lésions orales ont peu la graft versus host disease ([GVHD] chronique) ou maladie du
tendance à régresser, et vont pouvoir persister toute la vie greffon contre l'hôte. Dans les deux types de maladie, un infiltrat
(tableau I). Une affection chronique évoluant sur une période sous-épithélial essentiellement constitué de lymphocytes T
aussi longue se prête mal à une description statique et rigide ; cytotoxiques (LT CD8+), mêlés par la suite de lymphocytes T
elle doit nécessairement être abordée selon un concept dyna- helpers (LT CD4+), attaque et détruit progressivement les kéra-
mique, tenant compte du temps et des évènements qui sur- tinocytes de l'assise basale et des assises profondes de l'épi-
viennent au cours de cette longue évolution [4]. La thélium (figure 1) par un mécanisme qui implique les cellules de
transformation maligne est un de ces évènements potentiels. Langerhans et met en jeu l'apoptose (les corps hyalins ou corps
Le LPO est en principe bilatéral. La localisation la plus fréquente de Civatte sont aussi appelés corps de nécrose ou d'apoptose) et
est la partie postéro-inférieure de la muqueuse jugale, souvent de nombreuses cytokines (diverses interleukines, TNF alpha,
plus ou moins symétrique ; suivie par le dos de la langue, les IFN-g).
muqueuses pelvi-linguale, alvéolaire, gingivale vestibulaire, Plusieurs facteurs peuvent modifier le cours du LPO, dans le
plus rarement la muqueuse et la demi-muqueuse des lèvres, sens de l'amélioration (traitements médicamenteux) ou de

TABLEAU I
Principales différences entre lichen plan cutané et lichen plan oral

Lichen plan cutané Lichen plan oral

Sexe M/F ou léger excès de F M/F = 1/1,4 à 1/2 ou 1/3

Lésion élémentaire Papule caractéristique Stries blanches  érythème

Signes fonctionnels Plus ou moins prurigineux Absence de SF (forme commune)

Durée apparente Assez brève, jusqu'à 2 ans (et récidives possibles) Très longue, donne l'impression d'être indéfinie

Poussées Bien distinctes, souvent assez brèves Prolongées,  distinctes,  actives, et périodes de quiescence

Formes très agressives Rares : LP érosif des orteils Fréquentes : LP érosif oral

Lésions post-lichéniennes Transitoires : macules pigmentées transitoires Définitives : « état post-lichénien » atrophique, kératosique, fibreux
lésions cicatricielles très rares
Transformation maligne Absence de risque Risque : 0 à 2 %, rarement plus, selon les séries (sous-estimé ?)
228

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Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 2
LP d'aspect classique, en voie d'atrophie

 infiltrat inflammatoire sous-épithélial en bande à limite infé-


rieure nette, constitué en majeure partie de lymphocytes, avec
quelques macrophages et mastocytes ;
 par endroit les lymphocytes envahissent les assises épithélia-

les profondes (exocytose), avec vacuolisation (petites cavités


contenant des lymphocytes et des « corps hyalins » éosino-
philes résultant de la destruction des cellules basales).
Les caractères accessoires sont représentés par :
Figure 1  parakératose ou orthokératose réactionnelles, d'épaisseur

LP initial : l'exocytose lymphocytaire prédomine sur l'extrémité variable ;


et le bord des crêtes épithéliales  apparition d'une couche granuleuse, répartie de façon irrégu-

lière, qui correspond aux stries blanches visibles


l'aggravation. Le LPO est soumis au phénomène de Koebner, cliniquement ;
à cause duquel de nouvelles lésions apparaissent ou sont aggra-  la destruction de l'épithélium à sa face profonde est plus ou

vées à la suite d'irritations diverses, telles que le tabagisme, les moins compensée par le renouvellement cellulaire, d'où un
traitements locaux agressifs, un brossage traumatisant, une amincissement et une épaisseur irrégulière ;
denture en mauvais état, des couronnes débordantes, des pro-  les crêtes épithéliales « grignotées » par l'infiltrat lichénien

thèses adjointes mal adaptées, des aliments acides ou trop sont d'abord effilochées, amincies entre les papilles du chorion
épicés. La suppression de ces facteurs est importante, car elle élargies « en dôme » à leur sommet. Elles vont raccourcir,
est souvent suivie d'une régression partielle du LPO. Les lésions prendre une forme triangulaire « en dents de scie », avant de
gingivales et parodontales de cause locale (érythème, érosions, disparaître dans la forme atrophique (figure 2) ;
etc.) sont souvent confondues avec la localisation gingivale de  rares « fentes de Max Joseph », petits décollements sous-

LPO érythémateux, bulleux ou érosif. épithéliaux.


Un abord du LPO par l'histopathologie permet, à notre avis, une
meilleure appréciation des manifestations cliniques, et une Forme commune du LPO
meilleure compréhension des modifications plus ou moins La « forme commune » du LPO – c'est-à-dire celle que l'on
importantes qui se produisent au cours de l'évolution de la rencontre le plus fréquemment, alors que les aspects particuliers
maladie. ou « formes cliniques » sont habituellement plus rares– est
LPO et LP cutané ont les mêmes caractères histologiques essen- caractérisée par la prédominance des lésions blanches super-
tiels, et d'autres moins importants qui différent en fonction des ficielles, la discrétion de l'inflammation et des signes fonction-
conditions du milieu. Les caractères essentiels particulièrement nels. Les lésions blanches prennent des types reconnaissables,
nets et faciles à reconnaître dans les lésions récentes, ou en cas dont le plus connu est le type réticulé qui paraît stable sur une
de poussée d'activité d'une lésion ancienne sont : période limitée, mais en réalité se modifie avec le temps, au
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tome 45 > n82 > février 2016


T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

Figure 3
LP de langue évoluant depuis 20 ans

long d'une évolution qui s'étend sur des dizaines d'années, isolés (figure 4). Type fréquent du LPO au début, observé le
marquée par des poussées d'activité du processus lichénien plus souvent sur les joues et sur la face dorsale de la langue. Il
sous l'effet de facteurs divers, poussées entrecoupées de plus n'y a pas de papules contrairement au lichen plan cutané
ou moins longues périodes de quiescence (figure 3). L'aspect du (figure 5), ce n'est pas une forme clinique, mais un aspect
LPO varie donc avec le temps et avec son activité, constante à la transitoire de la forme commune du LPO ;
 type réticulé : LPO récent ou au cours de la longue phase
phase initiale, variable à la phase intermédiaire, diminuée à la
phase tardive, éteinte à la phase post-lichénienne où persistent intermédiaire. Au bout de quelque temps (< 2 ans), de fines
les altérations irréversibles causées à la muqueuse, ainsi que le lignes blanches apparaissent entre les pointillés initiaux, et le
risque d'évolution maligne. LPO prend l'aspect classique « en réseau ». Le LPO réticulé est
Il existe six types ou aspects principaux de lésions blanches (il ne le type le plus souvent observé car il persiste durant de
s'agit pas de formes cliniques) : type pointillé, réticulé (type nombreuses années, et ne se modifie que très lentement.
habituel +++), circiné (rare), dendritique, en plaque, et en Selon le maillage plus ou moins serré du réseau, l'aspect de ce
nappe : type est comparé à celui d'un lambeau de dentelle, ou d'un
 type pointillé : LPO très récent, ou nouvelle poussée au cours filet de pêcheur (figure 6) ;
d'un LPO ancien. Apparition silencieuse de points blancs
(< 1 mm), avec très discrète aréole érythémateuse, d'abord

Figure 5
Figure 4 LP cutané de l'avant-bras. Papules prurigineuses, de forme
LP pointillé, stade initial (pseudo « papuleux »), comparer avec polygonale, légèrement surélevées et aplaties, de teinte rouge-
la figure 5 violacé, avec fines stries blanches (réseau de Wickham)
230

tome 45 > n82 > février 2016


Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 6
Figure 8
De fines lignes blanches apparaissent entre les pointillés initiaux
LP en plaque
et le LPO prend l'aspect classique « en réseau »

 type circiné : il est caractérisé par des lignes courbes, arcs de  type en plaques : LPO très ancien, à la phase tardive. Les types
cercle, ou figures plus ou moins circulaires. Il ne s'agit que d'un en plaques et en nappe de kératose n'apparaissent qu'après
type rare de la forme commune, avec la même signification 15 à 30 ans ou plus d'évolution de la forme commune du LPO.
que le type réticulé, mais il pourrait témoigner d'une ancien- Il s'agit souvent de l'expression des formes atrophique et/ou
neté un peu plus grande du LPO ; hyperkératosique, ou de l'état post-lichénien cicatriciel
 type dendritique : LPO assez ancien au cours de la phase (figure 8). Il peut être difficile de rattacher au LPO des plaques
intermédiaire. Aspect en « feuille de fougère », dû à une sorte kératosiques de ce type, parfois plus souvent mais non obli-
de « nervure » centrale plus ou moins large et érythémateuse, gatoirement observées chez de vieux lichéniens fumeurs. En
avec présence de part et d'autre de larges stries blanches plus faveur de l'origine lichénienne : des reliquats du réseau liché-
ou moins confluentes disposées perpendiculairement à cet nien initial, le siège, l'anamnèse, l'absence d'autres facteurs
axe. Ce type assez tardif n'est rencontré qu'au moins 10 à de kératose, ou l'aspect histologique ;
20 ans après le début du LPO. Il témoigne d'un lichen encore  type en nappe : LPO très ancien, à la phase tardive. Comme
actif, dont la possibilité de transformation maligne est plus pour le type en plaques, il s'agit de très vieux LPO, de 20 à
élevée qu'au stade de début de la phase intermédiaire, de 40 ans ou plus. Ce type assez rare peut être observé chez un
type réticulé (figure 7) ; sujet lichénien fumeur, mais aussi non-fumeur. Il marque un
risque relativement élevé d'évolution maligne. Comme dans
le type en plaques, la kératose peut avoir un aspect « par-
queté », être accompagnée parfois d'une pigmentation méla-
nique, et ces lésions sont souvent prises pour des
« leucoplasies » (figure 9) (encadré I). Le diagnostic difficile
est rendu plus facile s'il existe des documents anamnestiques,
une biopsie ancienne, ou s'il reste une trace du réseau liché-
nien initial, au mieux avec un peu d'érythème.

Formes cliniques du LPO


Selon la conception dynamique du LPO, les formes cliniques ne
sont pas des variétés différentes mais des états évolutifs qui
varient selon l'ancienneté du LP, et selon l'importance de son
activité et/ou des altérations de la muqueuse (tableau II). Leur
abord est facilité par la conception dynamique du LPO, l'appré-
ciation du degré d'activité de la maladie qui tient compte à la
Figure 7 fois de son caractère plus ou moins récent ou ancien, et de
LP dendritique l'importance des altérations de la muqueuse.
231

tome 45 > n82 > février 2016


T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

Encadre I
Leucoplasie, définition : terme ancien, employé à propos des
muqueuses, qui selon son origine grecque, de « leucos » (blanc)
et « plassis » (formation), signifie « formation blanche ». Il s'agit
donc d'un terme clinique, correspondant souvent à une
kératinisation anormale.
Un groupe de l'OMS a été constitué pour l'étude spéciale des
lésions orales correspondantes. Ce groupe a émis une définition
qui a quelque peu varié dans le temps : « une lésion
principalement blanche de la muqueuse orale, qui ne peut être
caractérisée sur le plan clinique ou histopathologique comme
étant une autre lésion ». Cette définition qui fait mention de
l'histopathologie sans la définir a d'ailleurs varié, par exemple
d'abord excluant, puis incluant les lésions de cause tabagique. . .
Le terme « leucoplasie » est tellement galvaudé que nombre de
Figure 9 cliniciens imaginent qu'il s'agit d'une affection particulière, de
LP en nappe d'aspect « parqueté » chez un fumeur l'affirmation d'un diagnostic. À notre avis, ce terme ambigu doit
être exclu du vocabulaire, et remplacé éventuellement soit par un
terme clinique (lésion blanche), soit par un diagnostic anatomo-
clinique (kératose tabagique, kératose de friction, lupus
érythémateux chronique, lichen plan hyperkératosique, etc.).

TABLEAU II
Formes cliniques du lichen plan oral

Forme commune du LPO Prédominance des lésions blanches

Formes cliniques témoignant d'une activité marquée observées principalement


au cours d'un LP plus ou moins récent, ou en poussée
F. érythémateuse Érythème prédominant

F. érosive
Mineure Prédominance des lésions blanches, petites érosions

Majeure Prédominance des érosions et de l'érythème

F. bulleuse
Simple Bulle souvent unique, petite, absence d'anticorps

Pemphigoïde Bulles étendues, multiples, anticorps anti-BMZ [1]

Formes cliniques témoignant d'une activité souvent réduite observées principalement


au cours d'un LP plus ou moins ancien, ou de l'état post-lichénien
F. atrophique
Simple Perte plus ou moins complète des crêtes épithéliales

Scléreuse Atrophie épithéliale et fibrose du chorion

F. hyperkératosique
Simple Ortho- ou parakératose plus ou moins épaisse, lisse

Verruqueuse, kératose et papillomatose, rugueuse

F. pigmentée (LP nigricans) Migration du pigment mélanique dans le chorion

F. hypertrophique Très rare, acanthose importante, papillomatose

État post-lichénien État cicatriciel, arrêt (sub)total de l'activité du LP


232

tome 45 > n82 > février 2016


Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 10 Figure 12
LP érythémateux : l'érythème est prédominant, les stries LP érosif mineur : les érosions plus ou moins douloureuses sont
blanches sont très discrètes d'assez petite taille, à fond fibrineux jaunâtre, avec érythème en
périphérie

Lichen plan érythémateux Il s'agit d'érosions inflammatoires, non d'ulcérations, à fond


L'aspect érythémateux est prédominant, les stries blanches du couvert d'un enduit fibrino-leucocytaire qui sur les bords recou-
LP moins évidentes, parfois réduites à de vagues marbrures vre un peu l'épithélium de la berge, ce qui correspond au fin
(figure 10). À l'histologie : aspect de LPO récent, avec crêtes « sillon ». Le fond de l'érosion est le siège d'un infiltrat inflam-
longues et effilochées, ou bien de poussée d'un LPO ancien matoire chronique non spécifique (figure 13). Les caractères du
(crêtes courtes ou absentes). L'infiltrat lymphocytaire est très LP doivent être recherchés à distance de la berge muqueuse, où
dense et agressif, les lésions d'exocytose nombreuses, l'épithé- l'épithélium est fortement aminci.
lium est par places très aminci, mais non érodé (figure 11).
Lichen plan érosif mineur
Lichen plan érosif majeur
Les stries blanches du LP sont prédominantes. Les érosions plus
Forme très douloureuse, avec souvent difficulté de l'examen
ou moins douloureuses sont au 2e plan, d'assez petite taille,
oral et difficulté d'ouverture de la bouche. Les érosions et
souvent limitées par un très fin sillon, leurs contours sont
l'érythème prédominent, les lésions blanches lichéniennes sont
anguleux, leur fond est fibrineux jaunâtre, leur pourtour éry-
souvent réduites à quelques marbrures (figure 14).
thémateux (figure 12).

Figure 11 Figure 13
LP très actif : les lésions lichénoïdes de la JDE sont nombreuses, LP érosif, érosion inflammatoire recouverte d'un enduit fibrino-
l'épithélium est par place très aminci, mais non érodé leucocytaire, épithélium de la berge aminci
233

tome 45 > n82 > février 2016


T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

Encadre II
Pemphigoïde bénigne des muqueuses
Ce terme plus récent tend à remplacer celui de « pemphigoïde
cicatricielle », affection bulleuse à décollement sous-épithélial qui
touche électivement les muqueuses orale et conjonctivale, et
parfois la peau ! Le terme « bénigne » ne convient peut être
guère à une affection parfois très invalidante qui risque de faire
perdre la vision. . .

Lichen plan pemphigoïde


Forme assez rare, de siège gingival prédominant, résultant de
l'apparition secondaire d'anticorps anti-BMZ. Les bulles sous-
épithéliales ressemblent en IFD à celles de la pemphigoïde des
muqueuses, mais les antigènes cibles sont différents.

Lichen plan atrophique


La forme atrophique concerne des LPO anciens, évoluant depuis
au moins 5 à 10 ans, parfois plusieurs décennies, mais toujours
actifs, avec plus ou moins d'érythème. L'atrophie épithéliale se
traduit par une dépapillation de la langue, de siège souvent
marginal et symétrique, et/ou par la perte du relief papillaire
« peau d'orange » avec aspect lisse de la gencive (figure 16).
Figure 14 L'histologie montre un épithélium atrophique et kératosique
LP érosif majeur : l'érosion et l'érythème prédominent aminci, à face profonde rectiligne, un infiltrat lymphocytaire
avec exocytose profonde, un chorion un peu épaissi et fibreux.
Lichen plan bulleux La sous-muqueuse est non ou peu atteinte (figure 17).
Bulle sous-épithéliale unique (ou peu nombreuses) de petite
taille, à contenu clair, siégeant sur une zone de muqueuse Lichen plan atrophique et scléreux
atrophique et plus ou moins érythémateuse (figure 15). La forme atrophique et scléreuse du LPO – qui ne doit pas être
L'immunofluorescence directe (IFD) ne montre pas d'anticorps confondue avec le lichen scléreux – concerne comme la pré-
anti-basal membrane zone (BMZ) (encadré II). Plus qu'une cédente des LPO anciens mais encore actifs. En plus de l'atrophie
véritable forme clinique, la bulle semble résulter de microtrau- épithéliale, elle est caractérisée par une fibrose extensive du
matismes ou frictions causant l'agrandissement d'une « fente chorion, qui lorsqu'elle est importante se traduit cliniquement
de Max Joseph ». par une teinte jaunâtre « foie gras » qui transparaît sous

Figure 15 Figure 16
LP bulleux sur une zone de muqueuse atrophique et LP atrophique encore actif, perte du relief papillaire « peau
érythémateuse d'orange » avec aspect lisse de la gencive
234

tome 45 > n82 > février 2016


Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 17
Figure 19
LP atrophique : épithélium atrophique aminci à face profonde
LP atrophique et scléreux : épithélium atrophique et kératosique
rectiligne, orthokératose et exocytose lichénoïde. Le chorion est
aminci, face profonde rectiligne, orthokératose, exocytose
un peu épaissi et fibreux, avec épaississement de la membrane
lichénoïde. Chorion nettement épaissi et fibreux, épaississement
basale et infiltrat lymphocytaire lichénien
de la membrane basale, infiltrat lymphocytaire lichénien. La
sous-muqueuse présente une fibrose diffuse, s'insinuant entre
les fibres superficielles du plan musculaire

Figure 18
LP atrophique et scléreux : rétraction du cul-de-sac vestibulaire Figure 20
latéral inférieur LP hyperkératosique : hyperkératose verruqueuse de la gencive

l'épithélium jugal aminci. Il existe une rétraction du cul-de-sac type habituel de la dépapillation marginale symétrique
vestibulaire latéral inférieur qui entraîne une limitation plus ou (figure 21A).
moins marquée de l'ouverture buccale (figure 18). Plus rare- Dans la variété verruqueuse, l'hyperkératose forme des plaques
ment, il peut exister une gêne plus ou moins importante de la bien limitées, saillantes et rugueuses, entourées de kératose
protraction de la langue. La sous-muqueuse est envahie par la fine et parquetée. Elles donnent à la palpation la sensation de
fibrose, qui parfois s'insinue entre les fibres superficielles du « langue de chat ». L'hyperkératose est histologiquement
plan musculaire (figure 19). accompagnée de papillomatose. La figure 21B montre des
lésions qui prédominent dans la région dorsale médiane, siège
Lichen plan hyperkératosique et/ou verruqueux assez rare du LPO.
L'hyperkératose prédomine, tantôt fine et opaline, tantôt
épaisse et blanche, et siège sur les zones de prédilection du Lichen plan pigmenté (ou nigricans)
LPO comme la gencive (figure 20), la muqueuse de la joue, et la La pigmentation gris noirâtre du LP pigmenté (figure 22A) est la
muqueuse dorso-linguale marginale. Elle est souvent associée conséquence de l'attaque par les lymphocytes de l'assise basale
à l'atrophie épithéliale, bien visible sur la langue où elle prend le de l'épithélium, qui entraîne une la migration du pigment
235

tome 45 > n82 > février 2016


T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

Figure 21
LP hyperkératosique avec dépapillation marginale symétrique (A) et verruqueux de la face dorsale de la langue (B)

mélanique dans le chorion (figure 22B). Le LPO pigmenté est le résultat durable et pratiquement irréversible de l'activité
observé habituellement chez des sujets à peau pigmentée, passée du LPO. Ces altérations se manifestent cliniquement
surtout en cas de LPO assez ancien, et persiste au cours de quand elles sont devenues assez importantes, et persistent
l'état post-lichénien. indéfiniment dans la cavité orale malgré la régression puis la
disparition du processus lichénien. La persistance de ces alté-
L'état post-lichénien rations, rare sur la peau (état pseudo-peladique du cuir che-
L'activité du LPO, marquée par des poussées successives velu, perte des ongles dans le lichen érosif des orteils), mais
d'intensité variable, diminue avec le temps et/ou le traite- habituelle sur la muqueuse orale, constitue l'état post-liché-
ment, et finit habituellement par s'épuiser. Les signes clini- nien [1,7].
ques d'activité (érythème, érosions, bulles), et les signes Aspect clinique de l'état post-lichénien : l'activité du LPO est
histologiques d'activité (infiltrat lymphocytaire, exocytose, éteinte, très faible ou presque nulle, seules persistent :
 atrophie épithéliale (extrêmement fréquente) ;
corps hyalins) régressent peu à peu, puis finissent par dis-
 dépapillation marginale symétrique de la langue, respectant
paraître. Les altérations de la muqueuse représentées par une
association variable d'atrophie épithéliale, de kératose, de toujours la zone médiane postérieure et souvent la pointe
fibrose du chorion et éventuellement de pigmentation, sont (figure 23) ;

Figure 22
LP pigmenté de la muqueuse jugale (A) avec incontinence de pigment mélanique mise en évidence par le Masson Fontana (B)
236

tome 45 > n82 > février 2016


Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Figure 24
État post-lichénien : atrophie épithéliale et fine kératose, aspect
de « foie gras » dû à la fibrose du chorion. Absence d'érythème
et d'inflammation

 antécédents connus (ou méconnus) de LPO, si possible docu-


mentés (biopsie ancienne).
Figure 23
Les signes histologiques l'état post-lichénien sont :
État post-lichénien : atrophie épithéliale, très fine kératose et  l'atrophie épithéliale (extrêmement fréquente) avec perte
dépapillation marginale symétrique
plus ou moins complète des crêtes épithéliales, épithélium
aminci, en bande à limite profonde rectiligne (souvent la
 plus rarement dépapillation prédominant dans la région principale ou la seule manifestation) (figure 25) ;
médiane ;  la kératose (fréquente) orthokératosique avec couche granu-

 aspect lisse de la gencive adhérente (perte de l'aspect « peau leuse marquée, ou parakératosique (d'épaisseur très variable),
d'orange ») ; parfois ébauche de papillomatose et aspect « en toits » dans
 hyperkératose (fréquente) ; la variété verruqueuse ;
 au début simple élargissement et/ou confluence de stries  la fibrose (plus rare, mais très évocatrice) envahissant parfois

lichénoïdes ; la sous-muqueuse, voire le plan musculaire superficiel ;


 elle devient plus ou moins épaisse, blanche ou opaline, en

plaques ou en nappe ;
 à surface plus ou moins lisse, aspect parqueté, ou aspect

verruqueux ;
 fibrose (plus rare, mais très évocatrice) ;

 muqueuse jugale d'aspect plus ou moins jaunâtre, « foie

gras » (figure 24) ;


 rétraction du cul-de-sac vestibulaire latéral inférieur (ou supé-

rieur, plus rare) ;


 rarement diminution de la protraction de la langue, ou de

l'ouverture buccale ;
 pigmentation mélanique (chez les sujets bruns) de teinte

ardoisée à gris noirâtre, avec ou sans reliquats de stries


lichéniennes.
Pour le diagnostic il faut établir la relation avec un LPO ancien :
 recherche de reliquats d'un LPO ancien, encore
reconnaissables ; Figure 25
 topographie évocatrice d'un LPO ancien difficile à reconnaître
État post-lichénien : orthokératose fine, fibrose étendue du
(atrophie, kératose. . .) ; chorion à la sous-muqueuse
237

tome 45 > n82 > février 2016


T. Lombardi, R. Küffer
Mise au point

 une incontinence pigmentaire (rare, à différencier de celle Encadre IV


d'une mélanose tabagique) avec migration de pigment méla- Lésion lichénoïde, définition : une lésion est dite lichénoïde si
nique dans le chorion. elle ressemble plus ou moins fidèlement à un lichen plan, par
Pour le diagnostic, parfois difficile, il faut recherche sur plusieurs son aspect clinique ou histopathologique. Ce n'est pas un
niveaux de coupe des traces d'un LPO ancien : diagnostic, car ce terme peut recouvrir de nombreuses lésions ou
 infiltrat lymphocytaire sous-épithélial clairsemé à très clair- affections fort différentes.
En 2003, van de Meij et van der Waal [9] ont introduit une série
semé, avec très rares foyers d'exocytose lichénoïde et/ou
de critères de diagnostic entre lichen plan oral (LPO) et lésion
corps hyalins (figure 25) ;
lichénoïde orale (LLO) en se fondant sur 3 critères cliniques et
 si ces reliquats d'activité manquent, le diagnostic histologique
3 critères histologiques du LPO.
ne peut être affirmé ; Critères cliniques :
 s'il existe des « altérations dysplasiques », discuter une pos-  présence de lésions bilatérales et symétriques ;

sible oral intraepithelial neoplasia (OIN).  présence de lésions en réseau blanc grisâtre légèrement

La confrontation des données cliniques et histologiques est très surélevées (aspect réticulé) ;
importante.  des lésions érosives, atrophiques, bulleuses ou en plaques ne

sont acceptées comme formes cliniques qu'en présence de


Complications du lichen plan oral lésions réticulées ailleurs sur la muqueuse.
Tout autre lésion ressemblant au LPO mais qui ne remplit pas la
Le risque majeur est la transformation carcinomateuse, réputée totalité de ces critères doit être qualifiée de « cliniquement
rare. . . compatible avec un LPO ».
Sa prévalence est très variablement estimée dans la littérature, Critères histopathologiques :
de 0 à 5 % environ selon les études [8] ; elle paraît sous-  présence d'un infiltrat cellulaire en bande limité à la partie

estimée, car : superficielle du chorion, constitué principalement de


 il s'agit souvent d'études prospectives, sur des périodes trop lymphocytes ;
 signes de « dégénérescence liquéfiante » de l'assise épithéliale
courtes ;
 la subjectivité ou l'excessive rigidité des critères de diagnostic basale ;
 absence de dysplasie épithéliale.
du LPO font exclure comme « leucoplasie » ou « lésions liché-
Quand les signes histopathologiques sont moins évidents, la
noïdes orales » (LLO) des formes de LPO ancien ou modifié
mention « histopathologiquement compatible avec un LPO » doit
(formes kératosiques, érosives, états post-lichéniens, etc.) ;
être appliquée.
 les études ne concernent souvent que les carcinomes invasifs,
Diagnostic final entre LPO et LLO :
et prennent rarement en compte les altérations « dysplasi-  pour établir un diagnostic final, des critères cliniques aussi bien

ques » ou OIN (encadré III), motif d'exclusion surtout depuis la qu'histopathologiques doivent être satisfaits ;
révision des critères de diagnostic de l'OMS (2003) qui tranche  LPO : le diagnostic nécessite que les critères cliniques aussi bien

sur des bases discutables entre LPO et « lésions lichénoïdes » qu'histopathologiques soient satisfaits ;
 LLO : ce diagnostic sera affirmé dans les circonstances suivantes :
(encadré IV) [9]. Certaines publications rapportent que seules
 LPO cliniquement typique, mais histopathologiquement
ces dernières seraient à risque de transformation maligne, et
non le LP0 [10]. seulement compatible,
 LPO histopathologiquement typique, mais cliniquement
La transformation carcinomateuse du LPO ne se produit jamais
seulement compatible,
sur un LP récent mais toujours sur un LP ancien d'au moins 5 ans,  LPO cliniquement compatible et histopathologiquement
ou plus souvent d'une à plusieurs décennies (phase intermé-
compatible.
diaire tardive, phase tardive, état post-lichénien). Il s'agit surtout À notre avis, l'emploi de critères cliniques et histopathologiques
séduisants par leur simplicité, mais statiques, figés et beaucoup trop
restrictifs, ne tient aucun compte des diverses modifications qui
Encadre III interviennent au cours du temps et sous l'influence de facteurs
« OIN », définition : oral intraepithelial neoplasia (OIN), extrinsèques (tabac, alcool, hygiène, stress, etc.), dans une affection
néoplasie intra-épithéliale orale, est un synonyme de l'ancienne d'aussi longue durée (des dizaines d'années. . .) que le LPO.
appellation (toujours utilisée par certains surtout en stomatologie) L'application stricte et généralisée de ces critères aboutirait à une
de « dysplasie épithéliale orale ». méconnaissance de nombreux cas de LPO ancien, de forme
À notre avis, le terme « dysplasie » est malvenu puisqu'il signifie clinique particulière ou variété rare, et à une multiplication des
« malformation » alors qu'il s'agit d'une lésion tumorale ou « diagnostics » de LLO sans précision quant à la nature exacte de
« prétumorale ». Son usage a d'ailleurs disparu en pathologie la lésion, aux dépens de ceux de LPO. Ceci explique qu'au terme
cervicale (CIN) et en pathologie vulvaire (VIN). . ., bien que d'une étude postérieure, les mêmes auteurs ont pu affirmer que
subsiste encore parfois l'expression « d'altérations dysplasiques » seule la LLO comporterait un risque de transformation maligne,
à propos d'une muqueuse. dont le LPO serait dépourvu [10].
238

tome 45 > n82 > février 2016


Concept actuel du lichen plan oral. Le diagnostic facile au début, peut devenir très difficile
dans les lichens anciens PATHOLOGIES BUCCALES

Mise au point
Les sièges de prédilection sont souvent la langue (figure 26), la
joue, le vestibule, la gencive. La transformation passe par un
stade prémonitoire de « précurseur », à guetter cliniquement. Il
existe 2 variétés tumorales principales : le carcinome épider-
moïde de type habituel (précurseur : OIN ou « dysplasie épi-
théliale ») et le carcinome verruqueux (forme très différenciée
du carcinome épidermoïde, précurseur : « hyperplasie
verruqueuse »).

Conclusion
Le LPO motif fréquent de consultation peut être isolé ou
associé à des lésions cutanées, génitales (syndrome vulvo-
vagino-gingival [VVG], syndrome péno-gingival [PG]) ou œso-
phagiennes. La maladie est caractérisée par une évolution
dynamique, très prolongée. Les poussées successives d'acti-
vité à l'interface épithélium-chorion au cours du temps et/ou
sous l'action de certains facteurs exogènes sont responsables
de la plupart des différents aspects cliniques et histopatholo-
giques de la maladie. Le diagnostic clinique facile au début et
dans les cas typiques devient difficile dans les cas anciens
ayant évolué durant plusieurs décennies. L'examen histopa-
thologique est important pour le diagnostic, et les corrélations
anatomo-cliniques sont indispensables pour déterminer le
stade de la maladie et pour estimer l'activité du LPO, afin
Figure 26 d'instaurer un traitement approprié. Il est important en outre
d'arrêter le tabagisme et d'éliminer tous les facteurs irritants.
Carcinome sur état post-lichénien de la langue
La transformation maligne apparaît é la fin de dans la phase
intermédiaire, dans la phase tardive et dans l'état post-liché-
nien, ce qui doit inciter à effectuer chez les patients des
de LPO atrophique ou parfois hyperkératosique, et non seule- contrôles réguliers sur le long terme, ainsi qu'à pratiquer
ment de LPO érosif (notion classique, qui ne tient pas compte de une biopsie dès le départ pour établir le diagnostic et l'activité
la coexistence de l'atrophie). La transformation est favorisée par de la maladie, à répéter en fonction des modifications de
la présence d'autres facteurs carcinogènes, comme : l'aspect clinique du LPO.
 le tabac +++ (souvent seul incriminé), le cannabis ;

 l'alcoolo-tabagisme (France +++) ;


Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
 le « bétel » (en fait noix d'arec, Inde +++, Asie du Sud-Est, etc.) liens d'intérêts.

Références
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239

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Presse Med. 2016; 45: 240–250

PATHOLOGIE BUCCALE en ligne sur / on line on


www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com

Dossier thématique
Mise au point

Chéilites : orientation diagnostique


et traitement

Mahtab Samimi 1,2

Disponible sur internet le : 1. CHU de Tours, université François-Rabelais, service de dermatologie, 37044 Tours,
8 décembre 2015 France
2. ISP 1282, Inra, université de Tours, 37200 Tours, France

Correspondance :
Mahtab Samimi, CHU de Tours, université François-Rabelais, service de
dermatologie, avenue de la République, 37044 Tours, France.
samimi.mahtab@yahoo.fr

Points essentiels
Devant une chéilite, il faut examiner l'ensemble de la cavité buccale, mais également les autres
muqueuses et le revêtement cutané. Les facteurs d'irritation (climatiques, caustiques,
mécaniques. . .) sont la cause la plus fréquente de chéilites. Les chéilites peuvent être allergiques :
l'interrogatoire doit être « policier » pour rechercher tout objet/substance porté(e) à la bouche, et
les tests épicutanés peuvent confirmer le diagnostic. Les chéilites actiniques chroniques, chez un
homme d'âge mûr de phototype clair, sont des affections potentiellement malignes, qu'il faut
biopsier systématiquement afin d'éliminer une dysplasie sévère, voire un carcinome. Les perlè-
ches sont souvent plurifactorielles : immunodépression générale, macération et irritation locale,
surinfection mycosique ou bactérienne. Les maladies générales : lichen, lupus dermatite atopique,
carences. . . peuvent également s'accompagner d'une chéilite. L'érythème polymorphe et le
syndrome de Stevens-Johnson ont un tableau oral similaire comportant une chéilite érosive et
croûteuse et une stomatite bulleuse et érosive. Un œdème intermittent ou permanent des lèvres
doit faire évoquer une macrochéilite granulomateuse, à confirmer par une biopsie. Une macro-
chéilite granulomateuse peut être isolée (macrochéilite de Miescher) ou associée à d'autres
pathologies.

Key points
Cheilitis: Diagnosis and treatment

The whole examination of oral cavity, other mucosae and skin is required when managing a
cheilitis. Irritants (climatic, mechanical, caustic agents. . .) constitute the main aetiological factors
of cheilitis. Allergic contact cheilitis should be investigated with a detailed anamnesis in order to
search any causative agent in contact with the oral mucosae. Patch testing is required to confirm
the diagnosis of delayed hypersensivity. Chronic actinic cheilitis occurs mostly in middle-aged,
fair-skinned men. It is a potentially malignant condition that requires biopsies to exclude severe
dysplasia or carcinoma. Angular cheilitis can occur spontaneously but is frequently related with
240

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http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2015.09.024
© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
several precipitating factors, such as systemic immune suppression, local irritation and moisture,
fungal and/or bacterial infection. Cheilitis can also be seen in various systemic conditions such as
lichen planus, lupus, atopic dermatitis and nutritional deficiencies. Erosive and crusty cheilitis and
bullous erosive stomatitis are the main oral features of erythema multiforme and Stevens-
Johnson syndrome. Granulomatous macrocheilitis (cheilitis granulomatosa) presents with inter-
mittent or permanent lip swelling. It should be confirmed by a biopsy. It can be either isolated
(Miescher macrocheilitis) or associated with various systemic conditions.

Anatomie des lèvres inflammation superficielle du vermillon. Elle prédomine souvent


Les lèvres sont composées de 3 parties (figure 1) : sur la lèvre inférieure. La chéilite aiguë peut être érythémateuse,
 une portion externe : la lèvre blanche, correspondant à une œdématiée, érosive ou fissuraire ; elle est souvent douloureuse.
architecture cutanée classique. Un épithélium malpighien La chéilite chronique devient plutôt érythématosquameuse, croû-
pavimenteux stratifié, kératinisé, surmonte un derme compor- teuse, kératosique, souvent asymptomatique. La chéilite angu-
tant des annexes pilo-sébacées et des glandes sudorales ; laire (perlèche) est une fissure de la commissure labiale
 une portion intermédiaire : la lèvre rouge sèche, ou vermil- antérieure, qui peut être uni- ou bilatérale.
lon ; il s'agit d'une semi-muqueuse constituée d'un épithélium La démarche diagnostique devant une chéilite est la suivante :
 déterminer par l'interrogatoire : date et durée d'évolution de
malpighien transitionnel, pavimenteux, stratifié et orthokéra-
tosique, ne comportant pas d'annexes, ou comportant des la chéilite, atteinte intermittente ou permanente, mode de vie
glandes sébacées hétérotopiques (grains de Fordyce) ; (exposition solaire, climatique), facteurs irritatifs ou de
 une portion interne : la lèvre rouge humide ; il s'agit d'une contact, tabagisme, terrain atopique, prises médicamenteu-
muqueuse libre (ou mobile), constituée d'un épithélium mal- ses, maladies générales ;
 description exacte de la chéilite : prédominant sur la lèvre
pighien pavimenteux stratifié, non kératinisé, en continuité
sur son versant interne avec les vestibules. Le chorion sous- supérieure ou inférieure, associée à une chéilite angulaire
jacent comporte des glandes salivaires accessoires. (perlèche), lésions dermatologiques élémentaires (érythème,
œdème, kératose, squames, érosion, ulcération. . .). Une
Démarche diagnostique devant une chéilite lésion dermatologique prédominante peut orienter vers des
étiologies particulières (tableau I) ;
Les chéilites correspondent à un état inflammatoire aigu ou
 examen complet de l'ensemble de la cavité buccale : les
chronique des lèvres. La chéilite superficielle désigne une
vestibules (en éversant les lèvres), les faces internes des
commissures et des joues, la langue, le plancher, le palais,
les dents ;
 examen de l'ensemble de la peau, ainsi que, selon les cir-

constances, des muqueuses génitale, anale et oculaire.


Les chéilites peuvent être liées à une cause locale (irritations,
allergies, infections) ou à une cause générale (dermatoses,
carences, médicaments). Souvent, plusieurs causes sont intri-
quées : ainsi, une chéilite irritative par tic de léchage, ou une
chéilite allergique liée au rouge à lèvres, peuvent se compliquer
d'une infection bactérienne ou fongique. Les causes de chéilites
sont résumées dans le tableau II.

Les chéilites de cause locale


En raison de sa structure histologique, la semi-muqueuse du
vermillon est facilement agressée par les facteurs climatiques,
chimiques, physiques, mécaniques. Ce sont les étiologies les
plus fréquentes des chéilites.

Chéilites climatiques
Figure 1 L'agression par le froid et le vent peut entraîner une chéilite
Anatomie des lèvres sèche, desquamative et fissuraire (lèvres gercées). La lèvre
241

tome 45 > n82 > février 2016


M. Samimi
Mise au point

TABLEAU I TABLEAU II
Orientation diagnostique en fonction de la présentation clinique Causes des chéilites

Chéilites à Chéilites à Chéilite à Causes des chéilites Exemples


prédominance prédominance prédominance
Climatiques Vent, froid
kératosique œdémateuse érosive
Actiniques Chéilite actinique aiguë, chéilite
Chéilite actinique Angiœdème, Chéilite caustique
actinique chronique
urticaire
Candidose chronique Eczéma Érythème polymorphe Caustiques Acides, bases, antiseptiques

Leucokératose Macrochéilite Syndrome de Mécaniques Anomalies dentaires,


tabagique granulomateuse Stevens-Johnson prothèses, autoprovoquées

Lichen plan Chéilite glandulaire Lichen érosif Allergiques Eczéma de contact > urticaire
de contact ou systémique
Lupus discoïde Chéilite infectieuse Chéilite plasmocytaire
Infectieuses Herpès, Candida albicans, bactéries
Maladie bulleuse (Staphylococcus, Streptococcus,
auto-immune Enterococcus)

Systémiques Carences, lupus, lichen,


dermatite atopique
inférieure peut être le siège d'une fissure chronique médiane,
Médicamenteuses Rétinoïdes, indinavir
profonde, douloureuse, à bords kératosiques. Ce type de chéilite
peut être aggravé par un tic de léchage ou se compliquer Immuno-allergiques Érythème polymorphe,
syndrome de Stevens-Johnson
secondairement d'une surinfection bactérienne ou mycosique.
Le traitement réside avant tout dans l'application pluriquoti- Autres Chéilite glandulaire, chéilite
dienne de corps gras et d'émollients, sous forme de pommade plasmocytaire, macrochéilite
granulomateuse
(baume labial) plutôt que de sticks.

Chéilites mécaniques
Il faut rechercher tout facteur mécanique potentiellement res-
ponsable d'une irritation chronique buccale et péri-buccale : Chéilites actiniques
contacts anormaux entre dents et lèvres, tics, tétine, pratique La chéilite actinique aiguë est liée à une exposition intense aux
d'un instrument de musique. . . rayonnements ultraviolets (UV), et s'apparente à une brûlure. La
Les contacts anormaux entre dents et lèvres peuvent être liés lèvre inférieure, la plus exposée aux UV, est le siège d'un
à une anomalie osseuse ou de l'articulé dentaire (rétrognathie, œdème érythémateux et douloureux. Dans les formes sévères,
malpositions dentaires. . .) ou à une prothèse mal adaptée. La l'inflammation est vésiculobulleuse, puis érosive et croûteuse
chéilite est souvent localisée à la zone d'occlusion dentaire sur la (figure 2). Les diagnostics différentiels sont : une récurrence
lèvre inférieure, qui peut être érosive, squameuse, se décoller herpétique induite par les UV, une photodermatose (lupus), une
en lambeaux. photosensibilisation favorisée par des médicaments systémi-
Le facteur d'irritation peut être un tic du patient (tic de léchage, ques ou topiques [1,2].
tic de mordillement, tic de succion, tic de grattage), qui peut être La chéilite actinique chronique est secondaire à une exposition
conscient ou non. Le tic de léchage est fréquent chez l'enfant : le prolongée, pendant des années, aux rayons UV, souvent liée au
diagnostic est facile devant un érythème péri-buccal, dont les contexte professionnel (agriculture, marine, travail en plein air, en
limites périphériques sont nettes, curvilignes, et correspondent altitude. . .). Elle atteint préférentiellement l'homme à partir de la
au périmètre que peut atteindre la langue de l'enfant. Le tic de cinquantaine, de phototype clair [3]. Elle prédomine sur la lèvre
mordillement ou de succion peut être observé au cours de la inférieure qui est alors desquamative, atrophique (figure 3), par-
consultation, chez un patient anxieux. L'examen montre des fois leucokératosique (figure 4), voire croûteuse, fissuraire, éro-
excoriations ou des érosions labiales superficielles, des lam- sive (figure 5). Les lésions peuvent être unifocales, plurifocales,
beaux muqueux blanchâtres déchiquetés, sur la face interne de ou atteindre l'ensemble du vermillon. Les limites entre le vermil-
la lèvre inférieure, sur la face interne des joues. Le traitement lon et le versant cutané sont alors moins nettes. La peau photo-
consiste à faire prendre conscience au patient du tic, et à tenter exposée peut être également le siège d'une élastose actinique ou
de le corriger, ce qui est difficile : une psychothérapie ou des de kératoses actiniques. La chéilite actinique chronique a été
anxiolytiques peuvent être nécessaires. Les muqueuses peuvent classée par l'OMS comme une « affection potentiellement mali-
être protégées par des émollients ou un pansement. gne » [4] : les UV induisent des dommages à l'ADN, à l'origine de
242

tome 45 > n82 > février 2016


Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
Figure 4
Chéilite actinique chronique, forme kératosique
Figure 2
Chéilite actinique aiguë
labiale voisine. Les traitements destructeurs, non chirurgicaux,
peuvent être utilisés sur une chéilite actinique isolée ou avec
dysplasies légères, modérées ou sévères, pouvant évoluer vers une dysplasie légère : cryothérapie ou cryochirurgie pour une
des carcinomes épidermoïdes. La réalisation d'une ou de plusieurs atteinte focale, traitements par topiques (5FU, imiquimod) ou
biopsies est recommandée afin de rechercher une dysplasie ou un photothérapie dynamique pour une plus large surface. Ces
carcinome, même en l'absence de signes cliniques de malignité. traitements comportent toutefois un risque important de réci-
La transformation carcinomateuse est à évoquer systématique- dive, et de plus ne permettent pas de contrôle histologique des
ment en cas d'induration, d'infiltration ou d'ulcération d'une lésions. Un traitement ablatif par laser CO2 comporte un faible
chéilite actinique chronique, et à rechercher par des biopsies taux de récidive, mais reste opérateur-dépendant et ne permet
multiples. pas de contrôle histologique.
Les modalités thérapeutiques de la chéilite actinique chronique
sont diverses (pour une revue récente, voir [5]). En cas de Chéilite leucokératosique tabagique
dysplasie sévère ou de carcinome, la chirurgie par vermillonec- Il s'agit souvent d'une atteinte de la lèvre inférieure, avec une
tomie reste le traitement de référence, avec excision de la plaque blanchâtre (leucokératose), qui peut être superficielle,
totalité de la semi-muqueuse et transposition de la muqueuse opaline, homogène, ou bien plus infiltrée, épaisse, hétérogène,
située à l'emplacement habituel de la cigarette ou de la pipe.
Une biopsie est nécessaire pour rechercher une dysplasie ou un
carcinome. En cas de leucokératose isolée, ou de dysplasie
légère, la lésion peut régresser à l'arrêt du tabagisme.

Figure 3 Figure 5
Chéilite actinique chronique, forme atrophique et squameuse Chéilite actinique chronique, forme érosive
243

tome 45 > n82 > février 2016


M. Samimi
Mise au point

Chéilites liées à un eczéma de contact Angiœdème labial


L'eczéma de contact est une réaction d'hypersensibilité de type L'angiœdème est une urticaire profonde, qui peut être d'origine
retardée, et se manifeste dans les jours qui suivent le contact allergique (réaction d'hypersensibilité immédiate, survenant
avec l'allergène. dans les minutes ou heures qui suivent le contact ou l'absorption
L'eczéma aigu se manifeste par une atteinte du vermillon, des de l'allergène) ou non. Il existe un œdème de la lèvre, avec
commissures, sous forme de chéilite érythémateuse, œdéma- sensation de tension (figure 7). Un angiœdème de la face et des
teuse, prurigineuse, qui évolue vers des vésicules, puis des paupières, ou des plaques d'urticaire, peuvent être associés. Le
érosions post-vésiculeuses, suintantes et croûteuses. Il existe diagnostic d'anaphylaxie est en général évident devant la sur-
un prurit labial et péri-labial. L'association à un eczéma cutané venue brutale des symptômes après le contact avec l'allergène
péri-labial, bien qu'inconstante, aide au diagnostic (figure 6). Le et l'association à d'autres manifestations anaphylactiques (car-
diagnostic est plus difficile en cas d'eczéma chronique, avec un diovasculaires, respiratoires, digestives). Le traitement consiste
aspect de chéilite lichénifiée, des lèvres épaissies, érythéma- alors en l'administration d'anti-histaminiques, voire d'adréna-
tosquameuses, fissurées, peu ou pas prurigineuses, parfois line en cas de signes de gravité. Un angiœdème labial ou facial
associée à un érythème péri-labial. isolé, sans signes associés d'anaphylaxie, est dans la grande
De nombreux agents peuvent entraîner un eczéma labial [6–8]. majorité des cas (> 90 %), d'origine histaminique : médica-
Il faut interroger le patient sur l'utilisation de cosmétiques ments ou aliments histaminolibérateurs, urticaire chronique
(rouge à lèvres, stick labial à visée cicatrisante au baume du spontanée (figure 8). Beaucoup plus rarement (< 10 % des
Pérou, stick photoprotecteur contenant des filtres chimiques, cas), l'angiœdème est d'origine bradykinique, dans un contexte
utilisation de vernis à ongles, de parfums. . .), son hygiène héréditaire (déficit en C1 inhibiteur) ou plus souvent acquis
buccodentaire (dentifrice, bains de bouche, application de topi- (inhibiteurs de l'enzyme de conversion, sartans, gliptines).
ques antibiotiques, d'aciclovir, d'antiseptiques. . .), la présence
de matériel dentaire (amalgames, ciments, prothèses. . .), ses Chéilites caustiques
loisirs (instruments de musique, protège-dents. . .), des habitu- La chéilite caustique, tout comme la dermite caustique, s'appa-
des alimentaires (chewing-gums ou bonbons parfumés. . .). . .. rente à une brûlure liée à l'application d'une substance irritative.
L'interrogatoire permettra d'orienter la réalisation de tests épi- Il s'agit d'une chéilite érythémateuse et œdémateuse, doulou-
cutanés (application des tests dans le dos du patient pendant reuse, qui peut évoluer vers des lésions bulleuses ou phlycté-
48 h et recherche d'une réaction locale à type d'eczéma à 48 h nulaires, puis érosives et croûteuses. Les lésions sont limitées
et au 5e jour). L'interprétation de ces tests doit être prudente, et à la zone de contact. Dans les cas sévères, les lésions peuvent
il faut s'assurer de la pertinence clinique. Il peut y avoir des faux être nécrotiques et ulcérées. Il faut rechercher une stomatite
positifs (réaction irritative lors du test, sans qu'il y ait d'allergie), caustique associée, voire des lésions œsophagiennes dans les
des faux négatifs (la muqueuse labiale et la peau du patient cas d'ingestion volontaire ou accidentelle d'un caustique.
n'ont pas la même réactivité) ; enfin, un test peut être positif
Chéilites exfoliatives et chéilites « factices »
alors que la substance n'est pas en cause dans les manifesta-
Les deux entités ont la même présentation clinique : chéilite
tions cliniques du patient.
chronique, asymptomatique, où les lèvres sont recouvertes de
Le traitement d'un eczéma de contact consiste à supprimer
squames très épaisses, blanc jaunâtre voire brun noir en raison
l'allergène en cause s'il est identifié, et à appliquer localement
des saignements chroniques. Les squames peuvent être retirées
des dermocorticoïdes de forte activité (clobétasol) pendant une
dizaine de jours jusqu'à résolution de l'eczéma.

Figure 6 Figure 7
Chéilite et eczéma péri-buccal Urticaire de contact
244

tome 45 > n82 > février 2016


Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
Figure 8 Figure 9
Angiœdème (urticaire chronique spontanée) Chéilite angulaire staphylococcique

lors de la consultation, mais récidivent par la suite et persistent (> 6 récurrences par an), une prophylaxie par valaciclovir peut
de manière chronique. être prescrite pendant une durée de 6 mois.
Les chéilites factices sont liées à une forme de pathomimie, où
les patients, le plus souvent des adolescents ou des femmes Chéilites mycosiques
jeunes, entretiennent la chéilite par des traumatismes répétés, L'atteinte est le plus souvent liée à Candida albicans, saprophyte
de manière consciente ou non. Il s'agit de patients avec un de la cavité buccale, qui devient pathogène lors de circonstances
terrain psychologique particulier. Le traitement comporte : favorisantes (immunodépression, antibiothérapie, corticothéra-
émollients, ablation des croûtes, psychothérapie, psychotropes. pie, infection VIH. . .). Plus rarement, d'autres espèces de Can-
La chéilite « exfoliative » est d'étiologie inconnue [9] : ces dida peuvent être mises en évidence. La candidose buccale
chéilites ne sont pas considérées comme des pathomimies aiguë ou chronique peut se manifester par une chéilite éry-
par certains auteurs, il n'y aurait pas de traumatisme provoqué, thémateuse avec une perlèche bilatérale. Il faut rechercher
la chéilite pourrait être liée à un manque de soins et d'hygiène. d'autres signes de candidose buccale (stomatite recouverte
Le traitement est similaire à celui des chéilites factices. d'enduits pseudomembraneux blanchâtres détachant à l'abaisse
langue dans la forme aiguë ; glossite érythémateuse dans la
Chéilites infectieuses forme chronique) (figure 11). La candidose chronique peut avoir
Chéilites bactériennes plus rarement un aspect hyperkératosique (figure 12), voire
L'impétigo à streptocoques ou à staphylocoques, notamment pseudo-tumoral appelé le « granulome moniliasique ». Un pré-
chez l'enfant, peut être labial, réalisant un tableau de chéilite lèvement local permet de confirmer le diagnostic, montrant de
vésiculopsutuleuse ou bulleuse, évoluant rapidement vers des
érosions suintantes recouvertes de croûtes méllicériques
(figure 9). Il peut y avoir des lésions similaires en péri-buccal
ou en péri-narinaire. Le traitement associe des soins anti-
septiques locaux, une antibiothérapie locale ou générale active
sur le streptocoque et/ou le staphylocoque.

Chéilites virales
La principale cause de chéilite virale est l'herpès récurrent, liée
à HSV1 ou HSV2, qui peut se présenter comme des vésicules
groupées en bouquet à cheval sur le vermillon et le versant
cutané, qui évolue vers des lésions croûteuses et disparaît en
une dizaine de jours (figure 10). Le traitement comporte sim-
plement des soins locaux par émollients. L'aciclovir en topique Figure 10
local n'a pas d'intérêt. Dans les formes récurrentes Récurrence herpétique labiale
245

tome 45 > n82 > février 2016


M. Samimi
Mise au point

B suspension orale ou miconazole forme gel dans la cavité


buccale, associés à une azolé forme crème sur le versant cutané
de la chéilite) pendant 2 à 3 semaines.

Chéilites de cause « générale »


La dermatite atopique
Le patient (adulte ou enfant) atopique peut avoir une chéilite
érythématosquameuse des deux lèvres et des commissures,
fissuraire, chronique, associée à une lichénification, voire des
fissures radiées péri-buccales (figure 13). Le prurit est fréquent.
La chéilite peut être contemporaine ou non d'une poussée
cutanée de dermatite atopique. Le traitement consiste en
l'application de dermocorticoïdes et d'émollients.
Les chéilites carentielles
Les carences en fer et en vitamines du groupe B (B9, B12)
peuvent comporter une chéilite érythémateuse volontiers angu-
laire, associée à d'autres manifestations buccales (stomatite,
glossite érythémateuse). Les manifestations buccales peuvent
être des signes précoces et isolés de ces carences. La correction
des carences entraîne la régression des lésions muqueuses. La
carence en zinc comporte un tableau de dermite péri-orificielle
associée à des atteintes cutanées érythématosquameuses ou
Figure 11 vésiculobulleuses (figure 14) [10].
Chéilite angulaire et stomatite pseudomembraneuse : candidose Dermatoses inflammatoires auto-immunes
aiguë Le lichen plan atteint fréquemment les lèvres, sous forme de
stries d'aspect réticulé, associées parfois à des plaques leuco-
kératosiques (figure 15). L'examen endobuccal peut retrouver
nombreuses colonies de Candida. En cas de forme pseudo- des leucokératoses réticulées à la face interne des joues (lichen
tumorale, une biopsie est nécessaire. Le traitement comporte plan réticulé). Dans sa forme érosive, le lichen plan peut se
la correction des facteurs favorisants et la prescription d'anti- présenter comme une chéilite érosive (figure 16) associée à des
fongiques. Les antifongiques en première intention chez plaques érythémateuses et érosives endobuccales.
l'immunocompétent sont locaux (par exemple, amphotéricine Le lupus érythémateux systémique et le lupus discoïde chronique
[11] peuvent s'accompagner d'une chéilite leucokératosique,
avec un érythème discret, des squames blanchâtres, parfois
des érosions. L'aspect clinique est similaire à celui du lichen labial,

Figure 12 Figure 13
Chéilite angulaire hyperkératosique : candidose chronique Chéilite atopique
246

tome 45 > n82 > février 2016


Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
Figure 16
Lichen plan : forme érosive

cutanéomuqueuse, associée à une chéilite érythématosqua-


meuse, puis érosive ou fissuraire (figure 17). Cet effet indési-
rable est précoce, marque l'imprégnation par le médicament, et
Figure 14 est dose-dépendant. La prévention par la prescription systéma-
Pseudo-acrodermatite entéropathique (carence acquise en zinc) tique d'un émollient labial est nécessaire. L'indinavir, inhibiteur
de protéase utilisé chez le patient VIH, a une action analogue
à celle des rétinoïdes, et peut induire une chéilite similaire [12].
mais la présence d'autres lésions cutanéomuqueuses associées
évocatrices de lupus est quasi constante. La photosensibilité et le Les chéilites d'origine immuno-allergique
caractère photodéclenché de la chéilite peuvent également ori- L'érythème polymorphe (EP) et le syndrome de Stevens-John-
enter vers le diagnostic de chéilite lupique. son (SSJ) sont des manifestations cutanéomuqueuses et systé-
miques secondaires à une réaction immuno-allergique à un
Les chéilites médicamenteuses agent infectieux (EP, dans une moindre mesure le SSJ) ou un
Les traitements par rétinoïdes (acitrétine, isotrétinoïne, alitré- agent médicamenteux (SSJ). Il existe des signes systémiques
tinoïne) entraînent souvent et précocement une sécheresse

Figure 15 Figure 17
Lichen plan : forme réticulée et leucokératosique Chéilite fissuraire induite par l'acitrétine
247

tome 45 > n82 > février 2016


M. Samimi
Mise au point

(fièvre), des manifestations cutanées (cocardes acrales dans l'EP,


exanthème maculopapuleux avec pseudo-cocardes prédomi-
nant au tronc et à la racine des membres dans le SSJ), ainsi
qu'une atteinte des muqueuses orales, génitales, oculaires
à type d'érosions post-bulleuses. L'atteinte buccale est très
évocatrice à type de chéilite érosive et croûteuse associée
à une stomatite érosive diffuse (figures 18 et 19). Il existe
des formes d'EP et de SSJ avec atteinte muqueuse exclusive,
appelées ectodermose pluriorificielle. Le diagnostic est essen-
tiellement clinique, mais des biopsies peuvent être nécessaires
afin d'éliminer une maladie bulleuse auto-immune. Le traite-
ment comporte l'éviction du facteur étiologique et des mesures
essentiellement symptomatiques. L'intérêt de la corticothérapie
générale reste controversé.

Les chéilites angulaires sont souvent Figure 19


d'origine plurifactorielle Chéilite érosive et croûteuse : syndrome de Stevens-Johnson
La perlèche peut s'accompagner sur le versant cutané d'un
triangle érythématosquameux à sommet postérieur. Elle peut
évoluer vers une fissure horizontale douloureuse. Il peut y avoir
une lésion « en miroir » de la muqueuse labiale rétrocommis- la perlèche candidosique, le versant cutané peut être bordé
surale, en intrabuccal (figure 20) [1,2]. d'une collerette de squames, et la lésion rétro-commissurale
La perlèche est souvent favorisée par un facteur local, surtout la en endobuccal est une plaque triangulaire érythémateuse et
macération liée à l'accentuation du pli commissural chez les blanchâtre. La perlèche peut être d'origine mixte, liée à une co-
personnes âgées ou édentées, ou en présence d'une inconti- infection bactérienne et mycosique.
nence salivaire ou d'une hypersialorrhée. Le pli cutané anorma- Il faut rechercher également d'autres circonstances favorisant la
lement marqué entretient la macération qui peut perlèche : un diabète, une infection VIH, des carences nutrition-
secondairement être colonisée par des germes. nelles, un syndrome sec buccal (tableau III).
Dans la perlèche bactérienne, liée à une infection par strepto- Le traitement consiste d'abord à diminuer la macération locale,
coques, staphylocoques ou entérocoques, il existe un triangle par une restauration prothétique afin de diminuer l'accentuation
érythémateux sur le versant cutané. La fissure horizontale peut du pli. Un traitement par antibiotiques ou antifongiques locaux
être recouverte d'en enduit suintant ou purulent, croûteux. Dans est appliqué localement.

Figure 20
Figure 18 Pelèche rétrocommissurale (« miroir » de la lésion représentée
Chéilite érosive et croûteuse : érythème polymorphe (figure 12))
248

tome 45 > n82 > février 2016


Chéilites : orientation diagnostique et traitement
PATHOLOGIE BUCCALE

Mise au point
TABLEAU III TABLEAU IV
Que rechercher devant une perlèche ? Causes des macrochéilites granulomateuses

Perlèche (ou chéilite angulaire) Macrochéilites granulomateuses (granulomatoses orofaciales)

Facteurs mécaniques : macération, prothèse inadaptée. . . Macrochéilite granulomateuse de Miescher

Infection bactérienne : staphylocoques, streptocoques, entérocoques Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Infection mycosique : Candida albicans Maladie de Crohn

Carences : fer, vitamines du groupe B Sarcoïdose

Médicaments : rétinoïdes Lèpre, tuberculose, leishmaniose

Terrain : atopique

Autres : VIH, diabète, syphilis, syndrome sec buccal


orofaciales » désigne les affections comportant ainsi une macro-
chéilite granulomateuse.
Le syndrome de Melkersson Rosenthal est un syndrome d'étio-
Macrochéilites granulomateuses logie inconnue, qui associe classiquement :
 une macrochéilite granulomateuse, dans environ 75 % des
Les macrochéilites granulomateuses se présentent comme un
cas. Il peut s'y associer un œdème de la muqueuse gingivale,
œdème labial, survenant le plus souvent chez un adulte jeune,
linguale, ou un œdème facial, des ganglions cervicaux, une
entre la deuxième et la troisième décennie. L'œdème, d'impor-
fièvre ;
tance variable, peut atteindre une lèvre (surtout la lèvre supé-  une paralyse faciale périphérique, dans 30 à 50 % des cas. La
rieure) ou les deux lèvres, par poussées intermittentes puis de
paralysie peut être partielle ou complète, intermittente puis
manière permanente. Les premières manifestations peuvent
permanente. L'atteinte d'autres nerfs crâniens a été rapportée ;
durer quelques heures ou quelques jours, évoquant alors un  une langue fissuraire dans 20 à 80 % des cas.
angiœdème. L'atteinte chronique dévient moins œdémateuse,
Autres granulomatoses orofaciales. L'interrogatoire et l'examen
plus ferme (figure 21). La confirmation diagnostique nécessite
clinique recherchent une altération de l'état général, des signes
une biopsie, dont l'examen histologique montre des granulo-
pulmonaires, des arthralgies, des sarcoïdes, un érythème nou-
mes gigantoépithéiloïdes, non nécrotiques, avec un infiltrat
eux, orientant vers une sarcoïdose. Une radiographie pulmo-
lymphocytaire. L'infiltrat granulomateux peut être profond, en
naire et un dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
regard des fibres musculaires [13].
peuvent être proposés. Des signes digestifs, à type de douleurs
La macrochéilite granulomateuse peut être isolée, idiopathique
abdominales, de diarrhée ou de rectorragies, voire des signes
(macrochéilite granulomateuse de Miescher) ou secondaire à une
biologiques (anémie ferriprive, syndrome inflammatoire) doi-
autre pathologie (tableau IV). Le terme de « granulomatoses
vent faire rechercher une maladie de Crohn par un examen
endoscopique avec biopsies. En l'absence de signes d'orienta-
tion, les examens endoscopiques ne sont pas indiqués devant
une macrochéilite isolée.
Le traitement des macrochéilites comporte des corticoïdes
locaux, en injection intralésionnelle ou systémiques. Le principal
traitement systémique utilisé en France est la clofazimine, mais
d'autres thérapeutiques ont été rapportées comme la minocy-
cline, le métronidazole ou les molécules anti-TNFa (pour une
revue, voir [14]). Les formes chroniques permanentes sévères
peuvent relever d'une plastie chirurgicale, après stabilisation de
la maladie par le traitement systémique.

Formes rares de chéilite


Chéilite plasmocytaire
La chéilite plasmocytaire est une forme rare de chéilite inflam-
matoire, d'étiologie inconnue, définie par la présence d'un infiltrat
Figure 21 inflammatoire à prédominance plasmocytaire. Elle s'intègre dans
Macrochéilite granulomateuse (au cours d'une maladie de Crohn) le cadre des plasmocytoses orificielles, avec la vulvite et de la
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tome 45 > n82 > février 2016


M. Samimi
Mise au point

balanite plasmocytaire de Zoon. Ce sont des pathologies béni-  la chéilite glandulaire simple : la muqueuse labiale inférieure
gnes, d'étiologie inconnue, qui correspondraient à une réaction comporte de multiples granulations ou pointes érythémateu-
d'hypersensibilité à un antigène. Cliniquement, il existe une ses, centrées par un orifice d'où s'écoule de la salive, de
chéilite érythémateuse, œdémateuse, érosive, qui peut être manière asymptomatique ;
associée à une atteinte orale plus étendue (gencives, palais,  la chéilite glandulaire suppurée : il existe une surinfection des
langue, pharynx). L'histologie fait le diagnostic, en montrant glandes salivaires. La chéilite est œdémateuse, inflammatoire,
un infiltrat plasmocytaire en bande sous-épithéliale. Les traite- érosive et purulente, recouverte de squames et de croûtes. La
ments rapportés sont les corticoïdes (locaux ou intralésionnels), palpation peut retrouver une surface nodulaire, traduisant
les inhibiteurs de calcineurine topiques (tacrolimus topique), la l'hypertrophie des glandes, et faire sourdre le pus. Les rema-
griséofulvine orale [15]. niements inflammatoires chroniques peuvent éverser la lèvre.
Chéilites glandulaires Le risque d'évolution de ces formes suppurées chroniques vers
Les chéilites glandulaires sont liées à l'inflammation chronique de un carcinome labial est discuté dans la littérature, et serait liée
glandes salivaires accessoires hétérotopiques de la muqueuse à l'association avec des dommages actiniques (chéilite acti-
labiale, caractérisée par une ectasie des canaux glandulaires avec nique chronique). Le traitement comporte soins locaux, anti-
hypersécrétion et inflammation. L'atteinte prédomine à la lèvre biothérapie, cryochirurgie et, dans les formes suppurées
inférieure ; l'atteinte de la lèvre supérieure, des deux lèvres voire sévères, une exérèse chirurgicale par vermillonectomie
de la cavité buccale (stomatite glandulaire) ont été rapportés. La [16,17].
plupart des cas sont rapportés chez l'adulte entre 50 et 70 ans.
L'étiologie est inconnue et serait plurifactorielle, associant des Déclaration de liens d'intérêts : l'auteur déclare ne pas avoir de liens
d'intérêts.
facteurs mécaniques, irritatifs, actiniques, climatiques et généti-
ques. Il existe deux formes :

Références
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tome 45 > n82 > février 2016


Presse Med. 2016; 45: 251–257

en ligne sur / on line on


www.em-consulte.com/revue/lpm
www.sciencedirect.com

Mise au point
Angiomes de la bouche

Gérard Lorette, Dominique Goga, Anne Le Touze, Annabel Maruani, Denis Herbreteau

Disponible sur internet le : Université de Tours, faculté de médecine, CHU de Tours, consultation
5 février 2016 angiodysplasies, 37033 Tours cedex, France

Correspondance :
Gérard Lorette, université de Tours, faculté de médecine, consultation
angiodysplasies, CHU de Tours, 37033 Tours cedex, France.
lorette@med.univ-tours.fr

Points essentiels
Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes qui apparaissent après quelques jours de vie.
Les malformations capillaires sont isolées ou font partie d'une angiomatose complexe.
Les malformations veineuses sont à bas débit, elles ont une couleur bleue. Elles sont de différents
types.
Les malformations artério-veineuses sont à haut débit. Elles sont difficiles à traiter.
Les malformations lymphatiques sont micro- ou macrokystiques.
L'IRM est l'examen de référence.
Certains patients nécessitent des interventions de chirurgie maxillofaciale et l'utilisation de
techniques de radiologie interventionnelle pour des malformations veineuses, des malformations
lymphatiques macrokystiques, certaines malformations artério-veineuses.

Key points
Oral angiomas

Hemangiomas are benign tumors that occur after a few days of life.
The capillary malformations are isolated or constitute part of a complex angiomatosis.
Venous malformations are low flow malformations with a blue color. They are of different types.
The arteriovenous malformations are high flow lesions. They are difficult to treat.
Lymphatic malformations are micro- or macrocystic.
MRI is the gold standard for explorations.
Some patients undergo maxillofacial surgical procedures and interventional radiology techniques
for venous malformations, macrocystic lymphatic malformations, arteriovenous malformations.
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tome 45 > n82 > février 2016


http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.01.003
© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
G. Lorette, D. Goga, A. Le Touze, A. Maruani, D. Herbreteau
Mise au point

O n sépare actuellement, parmi les angiomes, les lésions


tumorales (hémangiomes, hémangioendothéliomes, angiomes
siègent les angiomes plans cutanés. Une hypertrophie gingivale
est liée au syndrome ou au traitement anti-épileptique. Il peut
en touffes. . . avec une prolifération cellulaire endothéliale pré- exister parfois une hypertrophie de l'os maxillaire [2].
dominante) et les malformations vasculaires. Des malformations capillaires télangiectasiques des lèvres, de la
Les hémangiomes surviennent après la naissance et régressent langue, voire du palais sont des marqueurs de la maladie de
spontanément dans la plupart des cas, sauf au visage où la Rendu-Osler.
régression spontanée n'est pas certaine.
Les malformations vasculaires sont présentes à la naissance,
elles n'ont pas de tendance à la régression. Elles touchent les
Malformations veineuses
veines (malformations veineuses), les capillaires (angiomes Une fois développées, ce sont des masses de tailles variées,
plans), les lymphatiques ou bien elles sont artério-veineuses. parfois volumineuses, remplies de sang. Elles peuvent entraîner
Elles sont à haut débit (artério-veineuses) ou à bas débit (capil- une compression ou une obstruction des voies respiratoires. Ce
laires, veineuses, lymphatiques). sont de véritables malformations, elles étaient classées aupa-
La bouche est concernée par tous ces types d'angiomes, isolés, ravant comme hémangiomes caverneux. Elles peuvent
ou dans le cadre de malformations complexes. s'accompagner de troubles de la coagulation.
Elles sont en général de survenue sporadique. Il a été montré
Hémangiomes pour certaines l'existence d'une mutation somatique dans les
Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes apparaissant tissus atteints. Elles constituent la plus grande part des problè-
après quelques jours de vie. Leur cause précise demeure mécon- mes pris en charge au niveau buccal.
nue. La lèvre est concernée. L'hémangiome est souvent tubé-
reux, présent sous forme d'une tuméfaction. L'évolution Malformations veineuses habituelles
naturelle des hémangiomes est la disparition spontanée mais Les lésions sont congénitales, mais en général réduites à la
cette involution est moins certaine sur la lèvre et plus généra- naissance à une tache bleutée. Elles progressent ensuite
lement sur le visage que sur le reste du corps. Une ulcération est lentement.
possible, elle est longue à guérir, très douloureuse, parfois Elles sont situées sur la joue, la lèvre, la langue, le palais
délabrante. Le traitement par propranolol per os a totalement (figures 1–2). La lésion est bleutée, douloureuse par moments
modifié l'évolution en permettant particulièrement la cicatrisa- en raison d'épisodes de thrombose, qui vont régresser en lais-
tion rapide des lésions ulcérées. sant des phlébolites retrouvés à la palpation quand ils sont
Il s'agit plus souvent d'un angiome tubéreux de la lèvre infé- superficiels. Les formes superficielles sont affirmées clinique-
rieure qui ne va pas régresser spontanément. Le délai de sur- ment, en revanche c'est souvent impossible en cas de formes
venue par rapport à la naissance est un élément diagnostique profondes. La gêne fonctionnelle liée à des douleurs, parfois
important. à des compressions, et esthétique est souvent importante. Il
Certains hémangiomes sont congénitaux, la localisation buccale existe aussi une gêne esthétique liée à la déformation de la
est très rare dans ces cas. bouche ou à la composante cutanée associée. Une grande
Malformations capillaires
Ces malformations encore appelées angiomes plans sont congé-
nitales. Elles touchent les lèvres, la langue, le palais, les genci-
ves, la face interne des joues. Elles sont présentes à la naissance,
puis restent stables. Il n'y a pas de transformation maligne. Elles
sont isolées ou font partie du tableau d'une angiomatose plus
complexe. L'existence d'un angiome plan de la langue isolé ou
non doit faire craindre la possibilité d'un hémangiome sous-
glottique associé, avec risque asphyxique éventuel.
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
Il associe de façon plus ou moins complète un angiome plan du
visage qui atteint au moins le territoire du V1 d'un côté, des
convulsions précoces, un glaucome congénital. L'angiome plan
cutané atteint le territoire d'une ou de plusieurs branches du
nerf trijumeau, voire est bilatéral [1]. L'atteinte intra-buccale est Figure 1
fréquente : face interne de la joue, palais, gencives du côté où Malformation veineuse du palais
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Angiomes de la bouche

Mise au point
à l'âge adulte spontanément ou après un traumatisme par
exemple.
Cutanéo-muqueuses
La localisation buccale la plus fréquente est le rebord d'une lèvre
(figure 3). D'autres localisations sont moins fréquentes : langue,
palais, gencive, face interne d'une joue.
À la lèvre on note une tuméfaction, débordant un peu celle-ci. La
couleur est celle de la peau normale. À la palpation un léger
battement, un thrill, une discrète augmentation de la chaleur
locale sont des arguments diagnostiques. La lésion reste stable
pendant des années, puis subit des poussées évolutives, par
exemple après un traumatisme, une intervention chirurgicale,
à la puberté, ou pendant une grossesse. . .
Il s'agit d'autres fois d'une grosse tumeur, rouge ou violacée,
Figure 2 battante, chaude, extensive, qui s'ulcère et saigne. Elle peut être
Malformation veineuse acquise du bout de la langue située sur la peau ou dans la bouche. Des grosses veines sont
habituellement visibles en périphérie. Les contours sont souvent
difficiles à préciser cliniquement.
extension peut résulter de lésions discrètes dans les premiers
mois de vie. Osseuses
La mandibule est le point de départ osseux le plus fréquent de la
Formes cliniques particulières malformation. Il y a ensuite une atteinte osseuse et muqueuse.
Blue rubber bleb nevus (BRBN) Le maxillaire supérieur est plus rarement atteint.
Il s'agit de petites masses arrondies, bleutées, situées sur les
Malformations lymphatiques (ou
lèvres, la langue, le palais. Les éléments typiques sont de petite
lymphangiomes)
taille (1 ou 2 cm de diamètre), ils sont dépressibles à la palpa-
tion. Il peut exister des éléments de même type n'importe où Elles sont de trois types : macrokystiques, microkystique ou
sur la peau et parfois dans divers organes. Le nombre d'élé- mixte. Elles contiennent de la lymphe, parfois teintée d'un
ments est très variable, d'un ou deux à plusieurs dizaines. Les peu de sang. Sous la langue, des macrokystes soulèvent
lésions sont souvent sporadiques avec parfois un caractère celle-ci (figure 4). Des microkystes sont responsables d'une
familial. La survenue d'une anémie doit faire rechercher une atteinte diffuse de la langue ; celle-ci est épaissie, souvent
ou plusieurs lésions digestives particulièrement de l'intestin qui parsemée en surface de multiples lymphangiectasies (figure 5).
peuvent saigner par épisodes. Il survient des poussées inflammatoires, accompagnées souvent
de fièvre. Les lésions grossissent à ce moment là, avec le risque
Tumeurs glomiques (ou glomangiomes) d'une gêne respiratoire, voire d'une asphyxie.
Ces tumeurs développées à partir des glomus artério-veineux
sont de survenue sporadique ou familiale. La localisation buc-
cale est peu fréquente. Elles prennent l'aspect de nodules
bleutés de la langue ou des lèvres très proches cliniquement
des BRBN mais sans atteinte intestinale. Les nodules peuvent
être remplacés par une infiltration du plancher de la bouche. Les
lésions développées sont stables sans tendance à la régression.
La douleur à la palpation est un argument diagnostique.

Malformations artério-veineuses (AVM)


Elles sont dites à haut débit en raison de l'intense circulation
résultant d'une communication directe entre le système arté-
riel et le système veineux, de ce fait les formes volumineuses
peuvent être responsables d'une insuffisance cardiaque. Elles
ont un grand potentiel expansif. La présentation clinique est
discrète ; la lésion est présente à la naissance mais souvent Figure 3
elle semble débuter plus tardivement, à l'adolescence ou Malformation artério-veineuse de la lèvre inférieure
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d'hémangiome facial étendu, il faut suspecter l'existence d'un


angiome sous-glottique associé, surtout s'il existe une tache
rouge, angiomateuse de la langue.

Syndrome CLAPO
C'est l'association d'un angiome plan de la lèvre inférieure,
débordant sur la peau, d'une malformation de la face ou du
cou entraînant un aspect asymétrique et d'une hypertrophie
localisée ou généralisée (Capillary malformation of the lower
lip, Lymphatic malformation of the face and neck, Asymmetry
and Partial/generalized Overgrowth [CLAPO]) [3].

Syndrome de Gorham
Il s'agit d'une ostéolyse massive d'un ou plusieurs os dont
parfois la mandibule. Le début est le plus souvent infantile
Figure 4 ou survient à l'âge adulte. La cause exacte est méconnue. Il
Malformation lymphatique, macrokystique, sous la langue existe une prolifération des cellules endothéliales
lymphatiques.

Syndrome de Rendu-Osler
Des malformations lymphatiques, souvent macrokystiques sont Il s'agit d'une angiomatose télangiectasique. Les premières
situées sous le plancher buccal, elles peuvent être volumineu- manifestations surviennent souvent à partir de l'adolescence.
ses. Le plus souvent elles ne sont pas compressives. Les épi- Il s'agit habituellement de télangiectasies des lèvres, du bout de
sodes inflammatoires peuvent entraîner une sclérose la langue, de la muqueuse nasale, responsable d'épistaxis. Dans
spontanée des kystes et donc une régression, qui n'est cepen- une majorité de cas la transmission est héréditaire, liée à la
dant pas définitive en général. mutation d'un gène (ENG et ACVRL1/ALK1).

Malformations complexes Explorations


La clinique reste l'élément essentiel du diagnostic. Les exa-
syndrome PHACE
mens complémentaires doivent être adaptés après un avis
Le syndrome PHACE associe un hémangiome systématisé du
multidisciplinaire.
visage, et des malformations associées des vaisseaux issus de
l'aorte, de la langue, sous-glottiques, du cerveau. Ce syndrome Écho-doppler
est rarement complet, mais il doit faire chercher des malforma- Le but est surtout de séparer les malformations à bas débit et les
tions associées quel que soit son mode de présentation. En cas malformations à haut débit.

IRM
C'est l'examen de référence pour évaluer l'extension.
En cas de malformation veineuse ou lymphatique (figures 6–8)
en séquence pondérée T2 avec suppression de la graisse, la
malformation apparaît en hypersignal homogène typique des
lacs veineux ou lymphatiques. Il sont clairement différentiables
des structures voisines. L'injection de gadolinium n'est pas
obligatoire ; elle rehausse les parois des kystes lymphatiques
et globalement les lacs veineux. La présence de phlébolithes est
pathognomonique des malformations veineuses. Les grandes
poches lymphatiques sont souvent associées à des canalicules
lymphatiques.
L'artériographie figures 9–10 reste indispensable pour le bilan
des malformations artério-veineuses en mettant en évidence
les artères et les veines dilatées qui communiquent par un nidus
ou directement par une fistule. Les malformations artério-
Figure 5 veineuses donnent en IRM un vide de signal dans les vaisseaux
Malformation lymphatique, microkystique de la langue dilatés artériels et veineux.
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Figure 8
IRM. Hypertrophie des parties molles labiales supérieure et
philtrum, allant au contact des racines dentaires, sans poches
liquidiennes visibles. Les vaisseaux artériels sont de petite taille,
à la limite de la visibilité
Figure 6
IRM coupe axiale. Séquence pondérée T2 en suppression de
graisse. Hypersignal caractéristique des lacs veineux stagnants. Tomodensitométrie
Présence de phlébolites en hypersignal. Malformation veineuse Elle est surtout utile en cas d'extension osseuse.
étendue, buccale et temporo-massétérine, touchant la lèvre, la On peut réaliser un angioscanner (figure 11).
gencive, le voile du palais, la loge amygdalienne, la base de la
langue
Bilan de coagulation
Il concerne essentiellement les malformations veineuses éten-
dues. Il peut exister une coagulation intravasculaire localisée.
Celle-ci doit être prise en compte, particulièrement avant un
acte chirurgical.

Figure 7
IRM coupe coronale. Séquence pondérée T2 en suppression de Figure 9
graisse. Hypersignal de la lymphe. Extension à la base de la Artériographie. Malformation artério-veineuse.
langue, cutanée, sous-cutanée, jugale, du menton, formée de Hypervascularisation provenant de l'artère sous-orbitaire et
nombreux microkystes et d'un seul macrokyste. Canalicules faciale droite. Hypervascularisation diffuse avec retour veineux
lymphatiques envahissant la peau. Malformation lymphatique précoce, mais souvent moindre que dans d'autres localisations
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Figure 10
Artériographie de profil de la carotide primitive. Malformation artério-veineuse de la langue. Montre une artère linguale volumineuse,
ectasique (de la taille d'une artère carotide intracrânienne). Retour veineux très précoce

Histologie Traitement
La biopsie n'est pas un examen habituel. Elle est nécessaire s'il Hémangiomes
existe un doute diagnostique, en particulier avec une tumeur La découverte de l'efficacité rapide du propranolol en sirop a
maligne. Un examen histologique est effectué quand une inter- modifié la prise en charge des hémangiomes. Le traitement doit
vention chirurgicale est réalisée. Le risque de saignement est être institué dans les premiers mois d'évolution, en général à la
important, surtout en cas de malformation à haut débit, mais dose de 2 à 3 mg/kg/j. La mise en route du traitement et les
aussi en cas de malformation veineuse, elle doit donc être modifications de dose doivent se faire en milieu hospitalier en
pratiquée au bloc opératoire. Elles sont contre-indiquées dans contrôlant la tension artérielle et la glycémie. L'intérêt est
les formes à haut débit, car source de poussée évolutive. surtout pour les hémangiomes volumineux ou ulcérés, l'effica-
Les hémangiomes habituels comportent un fort contingent de cité est très rapide.
cellules endothéliales. Elles sont marquées par le glutathion 1
(GLUT 1). Les hémangiomes congénitaux ne possèdent pas ce Malformations capillaires
marquage. Elles sont traitables par laser à colorant pulsé ou NdYag.

Malformations veineuses
La sclérose est la base du traitement. Différents produits peu-
vent être utilisés comme l'Aetoxisclérol® pour les malforma-
tions limitées, la bléomycine, la doxycycline ou l'alcool absolu
pour les grandes malformations [4]. Ce dernier produit n'est pas
sans danger. Il faut tenir compte de l'inflammation qui suit
l'intervention et qui peut entraîner une obstruction respiratoire.
Le but n'est pas, le plus souvent, de faire disparaître totalement
la lésion par ce moyen, sauf pour les lésions limitées, mais de
limiter l'extension ou de préparer le temps chirurgical qui est
effectué dans de meilleures conditions, sur des lésions moins
volumineuses et des vaisseaux thrombosés. La chirurgie est
aussi indiquée pour réduire une macroglossie. Parmi les indi-
cations opératoires interviennent en plus du volume de la
malformation, le nombre de grosses veines de drainage, une
atteinte cutanée, l'existence de troubles de la coagulation. Pour
les grandes malformations veineuses, il existe un risque opé-
Figure 11 ratoire important, en particulier de saignement impossible
Angioscanner axial. Hypervascularisation de l'hémilangue gauche à contenir. Une greffe ou un lambeau de recouvrement peut
avec artères et veines dilatées être nécessaire. La décision thérapeutique est toujours
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Angiomes de la bouche

Mise au point
multidisciplinaire. Des essais thérapeutiques sont en cours avec Malformations artério-veineuses
le sirolimus per os dans certaines formes [5]. Ce sont des lésions toujours très difficiles à traiter. En l'absence
Le laser NdYag ou KTP est utilisé pour des malformations de d'évolutivité, la prudence est de ne pas intervenir. On est
petite taille et surtout peu profondes. généralement amenés à traiter en raison d'une progression
de la malformation, parfois après une période de latence pro-
Malformations lymphatiques longée, une hémorragie, une ulcération, des douleurs. . . Une
Les formes macrokystiques sont sclérosées. Ce traitement est embolisation seule peut être discutée sur une lésion de petite
souvent suffisant. Les formes microkystiques ne sont pas acces- taille. De nombreux produits sont utilisés de type liquide :
sibles à la sclérose en dehors de l'injection de bléomycine [6]. Ce alcool, colle, onyx . . . Pour des lésions volumineuses, l'embo-
sclérosant a montré une bonne efficacité dans des malforma- lisation est effectuée quelques heures avant l'intervention chi-
tions microkystiques de la langue. D'autres produits ont été rurgicale [8]. L'exérèse est large et souvent mutilante ce dont
essayés dans cette indication : doxycycline, alcool, OK-432, avec doit être bien conscient le patient. Elle n'est pas sans risque vital
parfois une efficacité mais des effets secondaires supérieurs. Le surtout si l'on intervient forcé en période évolutive. Il peut être
laser ablatif ou la chirurgie peuvent être utiles pour les lésions nécessaire de réaliser un lambeau de recouvrement ou une
de la langue, en réduisant le volume de celle-ci. Des essais greffe après l'exérèse.
thérapeutiques sont actuellement conduits avec la rapamycine
(ou sirolimus) comme agent anti-angiogénique.
En cas de syndrome de Gorham, les biphosphonates ont montré Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
liens d'intérêts.
une efficacité [7].

Références
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Weber syndrome in patients with facial port- for the treatment of head and neck venous Treatment of early-onset Gorham syndrome
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[2] Sharma N, Passi S, Mekta A. Sturge-Weber 377–89. 2013;30:391–4.
syndrome: report of a case and literature [5] Yuksekkaya H, Ozbek O, Keser M, et al. Blue [8] Le Fourn E, Herbreteau D, Papagiannaki C,
review. J Pediatr Dentist 2014;2:65–9. rubber bleb nevus syndrome: successful treat- et al. Efficacy and safety of embolization in
[3] Lopez-Gutierez JC, Lapuzina P. Capillary mal- ment with sirolimus. Pediatrics 2012;129: arteriovenous malformation of the extremi-
formation of the lower lip, lymphatic malfor- e1080–84. ties and head and neck: a retrospective
mation of the face and neck, asymmetry and [6] Cerrati EW, March TMO, Binneter D, et al. study of 32 cases. Eur J Dermatol 2015;25:
partial/generalized overgrowth (CLAPO): rap- Transmucosal bleomycin for tongue lympha- 52–6.
port of six cases of a new syndrome/associa- tic malformations. Int J Otorhinolaryngol Head
tion. Am J Med Genet 2008;part A(146 A): Neck Surg 2015;4:81–5.
2583–8.

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