You are on page 1of 441

PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS

EN NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA
Asociación Española de Pediatría y Sociedad Española de Neumología Pediátrica, 2.ª edición, 2017

Coordinadores:
M. V. Velasco González, M. C. Luna Paredes, M. Sánchez Solís de Querol, S. Rueda Esteban, E. Sánchez
Sánchez, ML. García García, D. Gómez Pastrana, L. García Marcos, J. R. Villa Asensi.

ERRNVPHGLFRVRUJ
ÍNDICE

1. Tos persistente (M.ª Teresa Pascual Sánchez, Elena Urgelles Fajardo)......................................................................................... 1


2. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial
y bronquiectasias (Rosa M. Busquets Monge, Silvia Castillo Corullón, Antonio J. Aguilar Fernández)....................... 15
3. Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador (Olaia Sardón Prado, Laura Fidalgo
Marrón, Eduardo González Pérez-Yarza)..................................................................................................................................................... 31
4. Endoscopia respiratoria (Estela Pérez Ruiz, Javier Pérez Frías, Pilar Caro Aguilera)............................................................ 49
5. Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios
del sueño (Helena Larramona Carrera, Isidoro Cortell Aznar) . ..................................................................................................... 67
6. Bronquiolitis aguda viral (M.ª Luz García García, Javier Korta Murua, Alicia Callejón Callejón) ................................ 85
7. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio (Javier Torres Borrego, Ángel López-Silvarrey Varela,
Santiago Rueda Esteban) ............................................................................................................................................................................. 103
8. Bronquiolitis obliterante (Valle Velasco González, Isabel Delgado Pecellín, Blanca Selva Folch)............................. 115
9. Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural,
neumonía necrotizante, absceso pulmonar y pioneumotórax (Anselmo Andrés Martín,
Óscar Asensio de la Cruz, Guadalupe Pérez Pérez)............................................................................................................................. 127
10. Neumonía adquirida en el hospital (Gerardo Vizmanos Lamotte, Carlos Martín de Vicente)................................ 147
11. Neumonía persistente y neumonía recurrente (Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino,
Guadalupe Pérez Pérez).................................................................................................................................................................................. 157
12. Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
(Ana M.ª González Fernández, Antonio Ramón Torres Torres, José Valverde Molina).......................................................... 189
13. Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis
(Juan L. Antón-Pacheco Sánchez, M.ª Carmen Luna Paredes, Álvaro Gimeno Díaz de Atauri)......................................... 211
14. Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje (Antonio Moreno Galdó, Inés de Mir Messa,
Santos Liñán Cortés)........................................................................................................................................................................................ 221
15. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño (David Gómez-Pastrana, Domingo Álvarez Gil)................ 237
16. Trasplante pulmonar en niños (Olga de la Serna Blázquez, Antonio Moreno Galdó).................................................. 253

I
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Neumología Pediátrica • Índice

17. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes (Ernesto Sánchez Sánchez,
Luis García Marcos)...........................................................................................................................................................................................265
18. Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas
de la vía aérea (Pedro Mondéjar López, Josep Sirvent Gómez).................................................................................................. 273
19. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística (Silvia Gartner, Antonio Salcedo Posadas,
Gloria García Hernández).............................................................................................................................................................................. 299
20. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico
(Montserrat Bosque García, Javier Elorz Lambarri, Marian Villar Álvarez)................................................................................ 321
21. Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo gastroesofágico
(Borja Osona Rodríguez de Torres, José Antonio Peña Zarza, Joan Figuerola Mulet)............................................................ 343
22. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular
(María Cols Roig, Alba Torrent Vernetta)................................................................................................................................................. 357
23. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia (M.ª Dolores Pastor Vivero,
Santiago Pérez Tarazona, Juan L. Rodríguez Cimadevilla)................................................................................................................ 369
24. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio (Jordi Costa Colomer,
Mirella Gáboli, Cristina Pradillo Martín)................................................................................................................................................. 401
25. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria (M.ª Teresa Romero Rubio,
Sandra Rovira Amigo, M.ª Araceli Caballero Rabasco)....................................................................................................................... 423

ANEXOS
• Protocolo de seguimiento de los pacientes con displasia broncopulmonar (S. Pérez Tarazona, S.
Rueda Esteban, J. Alfonso Diego, M. I. Barrio Gómez de Agüero, A. Callejón Callejón, I. Cortell Aznar,
et al.). Disponible en: http://www.analesdepediatria.org/es/linkresolver/protocolo-seguimiento-los-
pacientes-con/S169540331500212X/
• Diagnóstico y tratamiento del asma del niño. Guía Española para el Manejo del Asma, 2017. Disponible
en: http://www.gemasma.com/

II
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ISSN 2171-8172
Tos persistente
M.ª Teresa Pascual Sánchez(1), Elena Urgelles Fajardo(2)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona
(1)

(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Puerta del Hierro. Majadahonda. Madrid

Pascual Sánchez MT, Urgelles Fajardo E. Tos persistente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:1-14.

RESUMEN

• La historia clínica y el examen físico son herramientas esenciales para el diagnóstico de los
niños con tos persistente
• Todos los niños tosen y, en la mayoría de los casos, la tos es autolimitada
• Tos crónica o persistente en Pediatría es aquella que dura más de 4 semanas y se debe di-
ferenciar de la tos aguda con recuperación lenta y de la tos aguda recurrente.
• Los protocolos diagnósticos y terapéuticos de la tos de los adultos no deben aplicarse a los
niños ya que las causas y tratamientos difieren significativamente.
• El niño con tos persistente debe ser estudiado pues, el retraso en el diagnóstico causal,
puede conllevar a la progresión de la enfermedad respiratoria subyacente.
• Existe poca evidencia respecto a que exista un tratamiento eficaz para la tos crónica ines-
pecífica.

1. INTRODUCCIÓN son: la protección de las vías aéreas frente la


inhalación de substancias irritantes o frente a
La tos es uno de los principales motivos de la aspiración de cuerpos extraños y la elimina-
consulta médica y consumo de fármacos. Los ción de las secreciones respiratorias. Las cau-
niños sanos pueden toser a diario; sin embar- sas de la tos crónica en los niños suelen diferir
go, la tos puede ser el síntoma de presenta- de las de los adultos, por lo que la evaluación y
ción de una enfermedad pulmonar o extrapul- tratamiento no deben estar basados en los
monar subyacente. Las funciones de la tos protocolos realizados para los adultos.

1
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

2. DEFINICIÓN 3. NEUROFISIOLOGÍA

La tos puede ser definida en base a la tempo- La tos es un mecanismo reflejo por estimula-
ralidad (duración de la tos). Para la mayoría de ción de los receptores del tracto respiratorio.
sociedades científicas, incluyendo la Sociedad Existen distintos tipos de receptores situados a
Española de Neumología Pediátrica (SENP), la lo largo de todo el trayecto respiratorio. Los re-
tos crónica es aquella que dura más de cuatro ceptores se activarán ante estímulos irritantes
semanas. Sin embargo, la Sociedad Torácica o mecánicos, como el exceso de secreciones,
Británica considera tos persistente aquella material aspirado, partículas de polvo inhalado
que dura más de 8 semanas, argumentando o gases nocivos. La respuesta inflamatoria pro-
que la mayoría de las infecciones del tracto pia de las infecciones o de los procesos alérgi-
respiratorio superior que cursan con tos sue- cos también provocará el estímulo de dichos
len durar cuatro semanas o más, aunque no receptores (Figura 2).
desestiman realizar estudio en algunos casos
de menor duración.
4. EPIDEMIOLOGÍA
También se define la tos según la calidad:
seca, húmeda, etc., y según la causalidad: tos Los estudios epidemiológicos de la tos en los
crónica específica asociada a síntomas y sig- niños presentan dificultades, ya que hay una
nos que sugieren enfermedad subyacente y disparidad en la definición de las variables uti-
tos crónica inespecífica sin causa aparente (Fi- lizadas para evaluarla (cronicidad, gravedad) y
gura 1). por la tendencia de la tos a la resolución es-
pontánea. A pesar de estas limitaciones, la tos
crónica parece ser frecuente, con una preva-
Figura 1. Clasificación de la tos lencia estimada del 5 a 7% en niños en edad
preescolar, y del 12 al 15% en los niños de más
edad. Es más común entre los niños que entre
Calidad
Seca las niñas de hasta 11 años de edad y puede ser
Húmeda menos habitual en los países en desarrollo
que en los países ricos.

Causalidad

+
Esperada
Específica 5. ETIOLOGÍA
Inespecífica
Con respecto al origen de la tos persistente,
distinguiremos dos situaciones: tos específi-
ca y tos inespecífica. En el caso de la tos espe-
Duración cífica, debe tenerse en cuenta que la edad es
Aguda un factor importante y nos va a orientar so-
Persistente bre una posible etiología (Tabla 1). En los más
pequeños, una malformación pulmonar y el

2
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

Figura 2. Reflejo de la tos

Reflejo de la tos
Receptor Efector
Nervio Nervio
Músculos
Nariz y senos Trigémino Espinal
espiratorios

Faringe posterior Glosofaríneo

TOS
Pericardio Frénico Diafragma
Diafragma Frénico

Canal auditivo
Tímpano
Tráquea Laringe
Bronquio Vago Vago Tráquea
Esófago Bronquio
Estómago
Pleura

Tabla 1. Etiología más frecuente de tos según la edad

Menores de 1 año De 1 a 6 años Mayores de 6 años


• Anomalías congénitas: • Infección ORL • Asma
– Malformación de la vía aérea • Asma • SVRAS
– Malacia • Reflujo gastroesofágico • Tos psicógena
– Fístula traqueoesofágica • Aspiración de cuerpo extraño • Bronquiectasias
– Cleft laringoatraqueal • Infecciones • Reflujo gastroesofágico
– Anillo vascular • Bronquitis bacteriana persistente • Malformaciones pulmonares
• Asma del lactante • Malformaciones pulmonares • Tumores
• Infección: VRS, CMV, Chlamydia • Fibrosis quística • Tabaquismo
• Trastornos de la deglución • Inmunodeficiencias
• Fibrosis quística • Tabaquismo pasivo
• Tabaquismo pasivo
CMV: citomegalovirus; ORL: otorrinolaringológicas; SVRAS: síndrome de la tos de la vía aérea superior; VRS: virus respiratorio sincitial.

3
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

reflujo gastroesofágico son las primeras cau- En un reciente artículo publicado por Chang
sas a tener en cuenta, mientras que en el en Pediatric Pulmonology en 2015, se sugiere
niño mayor otras patologías son más fre- que si las recurrencias son frecuentes o tienen
cuentes como causantes de la tos persisten- poca respuesta a los antibióticos habituales se
te. En la publicación de Hakan Gedik de 2015, deberá ampliar el estudio de tos productiva y
el asma o la tos equivalente a asma es la prin- descartar otras patologías.
cipal causa de tos en el niño, mientras que en
las revisiones de Marchan de 2008 y de Chang 5.1.2. Asma o tos equivalente a asma
de 2016, la bronquitis bacteriana prolongada
ocupa el primer lugar, si bien es cierto que Generalmente se trata de tos seca que acom-
sus autores reclaman estudios poblacionales paña a la clínica de asma y suele ir con sibilan-
más amplios, estrictos y basados en la evi- cias, atopia y/o disnea de esfuerzo. El diagnós-
dencia para determinar la principal etiología tico es más difícil en el niño muy pequeño, ya
de la tos persistente según los grupos de que los estudios de función pulmonar necesi-
edad con el fin de llegar a un diagnóstico lo tan la colaboración del mismo o de un utillaje
antes posible, evitando la progresión de la más complejo, reservado al ámbito hospitala-
posible enfermedad subyacente, así como, rio con unidades específicas de función pulmo-
la realización de pruebas complementarias y nar. Así pues, en los niños pequeños que sugie-
costes innecesarios. ran este diagnóstico, podemos realizar una
prueba terapéutica con broncodilatadores y
A continuación, describiremos las etiologías antiinflamatorios y evaluar la respuesta clínica.
más frecuentes de la tos persistente en la
edad pediátrica. La tos equivalente a asma ha sido descrita en
adultos como única manifestación clínica de
5.1. Tos específica asma en ausencia de otros síntomas. En los
años ochenta se sobrediagnosticó esta entidad
5.1.1. Bronquitis bacteriana prolongada en Pediatría, tras el estudio de Corrao et al. Es
causa de tos seca persistente y nos obliga prac-
Es para muchos autores la principal causa de ticar estudios dirigidos al diagnóstico: determi-
tos húmeda o productiva en el preescolar y nación de la fracción espiratoria de óxido nítri-
puede ser precursora de futuras bronquiec- co (FeNO), estudio de función pulmonar, etc.
tasias. Esta entidad se manifiesta con tos
como único síntoma y tiene buena respuesta 5.1.3. Síndrome de las vías aéreas superiores
al tratamiento antibiótico con amoxicilina y
clavulánico. En estos casos, en el lavado En adultos, el goteo nasal posterior es una de
broncoalveolar hay predominio de neutrófi- las causas más comunes de tos crónica, conse-
los y la microbiología bacteriana suele co- cuencia de la estimulación mecánica de los re-
rresponder a Haemophilus influenzae, Mora- ceptores de la tos situados en la hipofaringe y
xella catarralis Streptococus pneumoniae, así laringe, debido a las secreciones que descien-
como, adenovirus y parainfluenza en el caso den de la nariz y de los senos paranasales. En el
de los virus. niño es difícil concretar la frecuencia de esta

4
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

entidad, ya que suele coexistir con infecciones precedida de un episodio de atragantamiento


o inflamaciones recurrentes de la vía aérea su- que puede pasar desapercibido, manifestándose
perior. El patrón típico es el niño en edad prees- al cabo de un tiempo con tos húmeda persisten-
colar con infecciones repetidas de las vías altas, te secundaria a la sobreinfección. Se utilizarán
que conlleva una hipertrofia adenoamigdalar, estudios de imagen y broncoscopia flexible con
otitis e incluso clínica de síndrome de apnea e finalidad diagnóstica y broncoscopia rígida para
hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). La tos fines terapéuticos.
es predominantemente nocturna, con una cro-
nología clásica durante la noche, de predomino 5.1.6. Anomalías congénitas
al acostarse y levantarse, a diferencia de la tos
nocturna del niño asmático, que suele ser a me- La fístula traqueoesofágica (tos relacionada
dianoche. En niños más mayores suele asociar- con la ingesta), los anillos vasculares (arteria
se a atopia en forma de rinitis persistente. innominada anómala, doble arco aórtico, arco
aórtico derecho con ligamento arterioso iz-
Los estudios para relacionar tos persistente y quierdo) y la traqueomalacia son causa de tos
sinusitis en niños son poco concluyentes, tal crónica que suelen manifestarse precozmen-
como lo refirió Shopfner en su estudio, donde te. La tos será preferentemente traqueal y se
observó que la radiología anormal de los senos asocia con frecuencia a otros ruidos respirato-
paranasales se podía encontrar en un 18-82% rios, como estridor o sibilancias. La fibrobron-
de niños asintomáticos. coscopia juega un papel importante en el
diagnóstico de esta entidad.
5.1.4. Reflujo gastroesofágico
5.1.7. Tos postinfecciosa
La relación entre reflujo gastroesofágico
(ERGE) y manifestaciones respiratorias es muy Determinadas infecciones como la tosferina
compleja y difícil de establecer. Varios estu- pueden causar tos crónica. Otras bacterias
dios refieren que los trastornos esofágicos como Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia
pueden desencadenar tos en adultos y niños y, pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Urea-
a su vez, la tos puede provocar reflujo gas- plasma urealiticum o Pneumocystis carinii
troesofágico. Los estudios realizados hasta el también son causa de tos, así como determi-
momento confirman que el RGE y la tos cróni- nadas infecciones virales (virus respiratorio
ca coexisten solo en aproximadamente un sincitial [VRS], virus parainfluenza, citomega-
3-8% de los casos. Estos datos contrastan con lovirus [CMV]). El mecanismo por el cual deter-
los de los estudios en adultos, donde el RGE es minadas infecciones causan tos crónica no ha
una causa frecuente de tos crónica. sido bien documentado y poco se sabe sobre la
fisiopatología y la historia natural más allá de
5.1.5. Aspiración de cuerpo extraño que es un proceso autolimitado y de recupera-
ción espontánea.
Es una causa a tener siempre en cuenta en la
edad pediátrica y sobre todo entre 1 y 3 años. Teniendo en cuenta que los niños pueden te-
Acostumbra a producir tos seca en la fase aguda, ner entre 6 y 8 infecciones respiratorias/año y,

5
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

que la tos postinfección puede durar más de 3 sexo femenino, generalmente a raíz de un
semanas, habrá niños que toserán práctica- cuadro infeccioso, a veces banal, que actúa
mente durante todo el invierno y en estos ca- como desencadenante. La tos suele tener un
sos será conveniente avisar a los padres de la sonido peculiar (graznido) muy llamativo, que
evolución estimada de la tos postinfecciosa contrasta con una actitud de “bella indiferen-
para evitar angustias y no someter a los niños cia” y que desaparece durante el sueño. Puede
a estudios y tratamientos innecesarios. En los manifestarse como un tic, siendo necesario
casos en que se considere oportuna la confir- excluir el síndrome de la Tourette. El trata-
mación diagnóstica, se realizará mediante es- miento suele ser psicológico.
tudios de laboratorio serológicos o microbioló-
gicos. 5.2.2. Tos otogénica

5.1.8. Otras causas Entidad poco frecuente en niños, se debe a la


irritación del nervio de Arnold, rama auricular
Existen una serie de patologías que pueden del nervio vago, debido a distintos estímulos
acompañarse de tos persistente y las tendre- otogénicos.
mos en consideración en el diagnóstico etioló-
gico de la tos crónica: 5.2.3. Tos secundaria a fármacos

• Tuberculosis. La tos crónica ha sido incluida en varios estu-


dios como efecto secundario del uso de los
• Fibrosis quística. inhibidores de la enzima convertidora de an-
giotensina (IECA); al retirar la medicación la
• Bronquiectasias. tos se resuelve en menos de una semana.
También se ha descrito tos asociada al uso
• Neumopatías intersticiales. continuado de inhaladores para el tratamien-
to del asma.
• Malformaciones pulmonares.
5.2.4. Exposición a tabaco y tóxicos
• Tumores mediastínicos. ambientales

• Cardiopatías. El tabaquismo pasivo y activo y los irritantes


ambientales son substancias que exacerban la
5.2. Tos inespecífica tos, independientemente de la etiología de la
misma. Durante la infancia, el humo del taba-
5.2.1. Tos psicógena co constituye el principal contaminante am-
biental al que están expuestos de forma invo-
Acostumbra a ser un diagnóstico de exclusión. luntaria los niños. La exposición pasiva del
En esta entidad se incluye la tos psicógena y la niño al tabaco se asocia con múltiples patolo-
disfunción de las cuerdas vocales. Es más habi- gías, siendo la tos el síntoma más prevalente
tual en niños mayores y adolescentes y en el en estos niños.

6
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

6. DIAGNÓSTICO
• Antecedentes familiares de atopia en pri-
El diagnóstico diferencial de la tos persisten- mer grado (asma, rinitis alérgica, dermati-
te en la infancia es extenso y la etiología, di- tis atópica), fibrosis quística, tuberculosis o
ferente de la de los adultos, abarca un amplio tos crónica.
espectro de la patología respiratoria infantil,
constituyendo su diagnóstico etiológico todo • F actores ambientales: tabaquismo fami-
un reto para el pediatra. liar, asistencia a guardería, contacto con
animales, irritantes ambientales, condicio-
Aunque en la actualidad disponemos de un gran nes de la vivienda.
número de técnicas exploratorias complemen-
tarias, no debemos olvidar que la historia clínica, • Características de la tos:
con un interrogatorio minucioso y una explora-
ción física exhaustiva son los pilares fundamen- – ¿ Cuándo y cómo comenzó?: a raíz de un
tales en los que nos debemos basar para dirigir atragantamiento (cuerpo extraño), tras
las pruebas complementarias a realizar, evitan- una infección de las vías respiratorias su-
do someter a los niños a procedimientos explo- periores (IVRS) (postinfecciosa).
ratorios innecesarios, invasivos y costosos.
– ¿ Cuál es la naturaleza y calidad de la tos?:
6.1. Historia clínica sonido (perruna, en graznido, paroxística)
y características (seca o productiva).
La historia clínica (Tabla 2) puede proporcio-
narnos datos de gran valor para su diagnósti- – ¿ Cuándo se produce?, ¿existe algún fac-
co. El interrogatorio debe ser minucioso y pre- tor desencadenante?: diurna, nocturna,
ciso debiendo incluir siempre: al levantarse (goteo retronasal, bron-
quiectasias), con el ejercicio o la risa (su-
• A
 ntecedentes personales: historia neonatal, gestiva de hiperrectividad bronquial), en
alimentación (trastornos en la deglución, algún ambiente (irritantes ambientales)
alergias o intolerancias alimentarias), der- o época determinada (posible sensibili-
matitis atópica, patología digestiva (desa- zación a neumoalérgenos), coincide con
rrollo ponderoestatural, vómitos, deposicio- la alimentación (fístula traqueoesofági-
nes), patología respiratoria (bronquiolitis, ca o ERGE).
broncoespasmos, neumonías), patología
otorrinolaringológica (ORL) (rinitis, sinusitis, – ¿ Es la tos un síntoma aislado o se asocia
otitis, adenoiditis, amigdalitis), problemas a otros? Sibilancias (asma, traqueobron-
respiratorios en el sueño (ronquido, apneas) comalacia), estridor (alteración larín-
y aspiración de cuerpo extraño. Coexistencia gea), infecciones de repetición (inmuno-
de morbilidades: enfermedades neurológi- deficiencias, discinesia ciliar).
cas, cardiacas… Hospitalizaciones o inter-
venciones quirúrgicas previas, inmunizacio- – ¿ Mejora con algún tratamiento realizado?:
nes recibidas, uso de fármacos. broncodilatadores, antibióticos, corticoides.

7
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

Tabla 2. Historia clínica de la tos persistente


¿Cuándo? Neonatal • Aspiración
• Malformación congénita
• Infección intraútero
¿Cómo empezó? • Agudo • Cuerpo extraño
• Tras IRVA • Bronquitis bacteriana persistente

• Postinfecciosa
Características • Productiva • Bronquiectasias, fibrosis quística
• Seca, desaparece durante el sueño • Trastorno somático de la tos, tic-tos
• Sonido: en graznido, perruna, paroxística • Trastorno somático de la tos, tos laríngea, tos
pertusoide
Síntomas acompañantes • Sibilancias • Asma, cuerpo extraño, ERGE
• Gallo y/o apnea • Síndrome pertusoide
• Hemoptisis • FQ, bronquiectasias, TBC, malformación
arteriovenosa
Predominio y desencadenantes • Ejercicio, aire frío, risa o llanto • Asma
• Decúbito • ERGE, STVRA
• Alimentación • Síndromes aspirativos
Respuesta a tratamientos • Broncodilatadores • Mejora: hiperreactividad bronquial.
Empeora: malacia
• Antibióticos • Mejora: bronquitis bacteriana persistente,
bronquiectasias
ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico; FQ: fibrosis quística; IRVA: infección respiratoria de vías altas; STVRA: síndrome de tos de vías respiratorias
altas; TBC: tuberculosis.

– ¿ Desaparece con el sueño?: tic de tos • Estado general y nutrición.


(hábito de la tos), trastorno somático de
la tos (tos psicógena). • Nariz (hipertrofia de cornetes, pólipos, res-
piración bucal).
Asimismo, la edad del niño puede orientar-
nos hacia una posible etiología más específi- • Oídos (cuerpo extraño en conducto auditi-
ca (Tabla 1). vo, otitis serosa).

6.2. Exploración física minuciosa • Nasofaringe (tamaño amigdalar, moco en


cavum).
Debe ser completa y detallada, no olvidando
medir siempre frecuencia cardiaca (FC), fre- • Tórax: configuración (un tórax hiperinsuflado
cuencia respiratoria (FR) y saturación de oxíge- o en barril suele ser secundario a una neumo-
no (SatO2). patía crónica grave), auscultación cardiopul-
monar (simétrica, ruidos patológicos).

8
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

–H
 emosiderosis pulmonar.
• Dedos (acropaquias).
– T umor.
• Piel (dermatitis).
–M
 alformación pulmonar arteriovenosa.
6.3. Signos de alarma
–H
 ipertensión pulmonar.
Existen unos signos que deben hacernos sos-
pechar la existencia de una patología respira- • Tos con acropaquias: enfermedad pulmo-
toria subyacente en todo niño con tos persis- nar crónica.
tente:
• Tos con fallo de medro/pérdida de peso/su-
• Comienzo neonatal: doración nocturna: fibrosis quística, tuber-
culosis, inmunodeficiencia.
– I nfección pulmonar intraútero o perina-
tal (VRS, CMV, Chlamydia). • Tos de inicio brusco tras episodio de atragan-
tamiento: aspiración de cuerpo extraño.
–M
 alformación congénita (compresión de
la vía aérea), traqueobroncomalacia. • Tos en relación con la alimentación o la de-
glución: síndromes aspirativos.
–A
 spiración: fístula TE, fisura palatina.
• Tos con disnea, taquipnea, hipoxia y/o cia-
–D
 iscinesia ciliar primaria (rinitis persis- nosis: patología pulmonar o cardiaca.
tente desde el nacimiento).
• Tos diaria persistente de duración > 6 meses.
– F ibrosis quística.
6.4. Pruebas complementarias
• Tos mucopurulenta crónica. En niños < 5
años es difícil de concretar, pues con fre- En todo niño con tos persistente en estudio
cuencia degluten la expectoración. Debe siempre debe realizarse una radiografía de tó-
hacernos sospechar una enfermedad pul- rax y una prueba de función pulmonar (espiro-
monar supurativa. metría basal con test de broncodilatación),
especialmente en los niños colaboradores,
• Tos con hemoptisis: mayores de 5 años. En función de los resulta-
dos se valorará la realización de las siguientes
–N
 eumonía/absceso pulmonar. pruebas complementarias dirigidas según la
sospecha diagnóstica:
– E nfermedad pulmonar crónica con bron-
quiectasias (FQ). • L aboratorio: hemograma, bioquímica, in-
munoglobulinas totales, IgE, estudio inmu-
–C
 uerpo extraño. nológico completo, α1-antitripsina y sero-
logías (víricas, Bordetella, Chlamydia,
– T uberculosis. Legionella).
9
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

• Pruebas cutáneas: asma. Otros patrones espirométricos nece-


sitan otras pruebas (óxido nítrico exhalado,
–M
 antoux. provocación con ejercicio o metacolina…)
para aclarar su origen. La disminución de la
– I onotest con determinación de los nive- capacidad vital forzada (FVC) junto con el
les de cloro en el sudor. aumento del índice volumen espiratorio
forzado en 1 segundo/FVC (FEV1/FVC) en
– P rick test a alérgenos. una espirometría bien colaborada, nos
orienta a un patrón no obstructivo, posible-
• Estudio radiológico: mente restrictivo, a confirmar con un estu-
dio de volúmenes pulmonares.
– R adiografía de tórax (debe realizarse de
forma sistemática para excluir patología • Estudio microbiológico:
respiratoria y cardiológica). Debe reali-
zarse en inspiración y espiración si se –C
 ultivo de esputo (inducido) si la tos es
sospecha cuerpo extraño o en decúbitos productiva para estudio microbiológico
laterales en los pacientes más pequeños. y/o de celularidad.

– T ránsito digestivo superior ante la sospe- – F rotis faríngeo para cultivo de Bordetella
cha de fístulas traqueoesofágicas o ani- pertusis.
llos vasculares.
–A
 spirado nasal para virus sincitial respi-
– R adiografía lateral de faringe y senos ratorio, adenovirus, influenza, parain-
(solo en mayores de 2 años). fluenza.

– T omografía axial computarizada de alta • p


 Hmetría con impedanciometría: es la
resolución (TACAR) (valorada individual- prueba más útil para confirmar la presencia
mente). Es la prueba gold standard para de reflujo gastroesofágico, tanto ácido
evaluar la integridad de la pequeña vía como alcalino.
aérea, más sensible que los índices espi-
rométricos. Individualizar siempre su in- • Endoscopias:
dicación valorando el riesgo de radiación
en la infancia y haciendo uso de técnicas – F ibrobroncoscopia: su indicación se rea-
con bajo voltaje. lizará individualmente, dependiendo de
los resultados de las exploraciones pre-
• E studios de función pulmonar: en niños vias. En el caso de persistencia de la tos
mayores de 4-5 años y llevado a cabo por sin causa aparente nos permite observar
profesionales expertos en Pediatría, puede anomalías en la vía aérea o cuerpo ex-
realizarse una espirometría forzada basal traño desapercibido, así como la toma
con test de broncodilatación. Un patrón de muestras para estudio microbiológi-
obstructivo reversible es sugestivo de co y lavado broncoalveolar. La biopsia de

10
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

cilios es una prueba a considerar en para el tratamiento de cualquier tipo de


bronquiectasias con sospecha de disci- tos, especialmente en niños pequeños.
nesia ciliar. El broncoscopio rígido es ne-
cesario en el caso de extracción de un • No hay evidencia del beneficio del uso de
cuerpo extraño. β2-agonistas, anticolinérgicos, cromoglica-
to, ketotifeno y antagonistas de los leuco-
– E ndoscopia flexible: es utilizada por el trienos en el tratamiento de la tos crónica
ORL para la valoración de la vía aérea inespecífica en niños.
superior.
• A diferencia de en los adultos, la eficacia de
los antihistamínicos y/o descongestivos en
7. TRATAMIENTO niños pequeños es similar al placebo, aun-
que en niños adolescentes, en los que la
La tos es un síntoma, no una enfermedad, por etiología de la tos se asemeja más a la de los
lo tanto el objetivo es encontrar su causa para adultos, pueden llegar a ser más eficaces,
realizar un tratamiento etiológico, pero no po- sobre todo en el caso de congestión nasal.
demos olvidar que: Los corticoides nasales son útiles en niños
mayores con sospecha de sinusitis o rinitis.
• Hay siempre que evitar factores ambienta-
les o la exposición al humo del tabaco, que • No hay evidencia en la infancia para reco-
pueden exacerbar cualquier tipo de tos. mendar un tratamiento empírico antirreflu-
jo en los casos de tos crónica inespecífica.
• Existe un efecto periodo o resolución es-
pontánea de la tos. • Hay estudios que valoran el ensayo de los
corticoides inhalados en los niños con tos
• El beneficio de un efecto de tratamiento inespecífica y factores de riesgo para asma
placebo es muy alto, hasta del 85% según (atopia, tos que empeora con el ejercicio,
algunos estudios. patrón obstructivo en la espirometría con
test broncodilatador positivo, test de es-
Por lo tanto, el tratamiento de la tos específi- fuerzo positivo). Según las guías actuales
ca es el tratamiento de la causa concreta de de tratamiento de la tos en la infancia, se
la tos. recomienda iniciar el ensayo terapéutico
con dosis de 400 μg/día de budesonida o
En el caso de la tos persistente inespecífica de- equivalente durante un periodo de 2-4 se-
bemos tener en cuenta que: manas (guía americana) o de 8-12 semanas
(guía británica), con un seguimiento cerca-
• El uso de antitusígenos puede tener un pe- no en ambos casos. Una vez iniciado el tra-
queño efecto en el control de la tos aguda tamiento, se indica la necesidad de evaluar
en niños y la Academia Americana de Pe- su eficacia en 2-4 semanas y si no se obser-
diatría ha advertido de los efectos secunda- va mejoría, se sugiere no incrementar la
rios de la codeína y del dextrometorfano dosis del corticoide inhalado, retirarla y vi-

11
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

gilar la posible aparición de nuevos signos superiores, la probabilidad de solapamiento


o síntomas que orienten hacia una tos es- de infecciones (especialmente en niños de
pecífica. Si el tratamiento es eficaz, solo corta edad que acuden a guardería), la
puede realizarse el diagnóstico de tos como existencia del efecto periodo de la tos y
equivalente asmático cuando reaparece la determinar las expectativas de resolución
sintomatología al retirar el tratamiento y de la tos con el tratamiento.
vuelve a presentar una respuesta positiva
al reiniciar el mismo, pues la resolución de
la tos puede deberse a un efecto periodo o 8. ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO
a una inflamación bronquial transitoria EN LA TOS CRÓNICA
que responde a corticoides inhalados.
Tras una anamnesis clínica y una exploración
• En el caso de tos crónica inespecífica pro- física minuciosas buscando síntomas o sig-
ductiva, hay estudios que avalan la utiliza- nos de una enfermedad específica, realizar
ción de un ciclo de tratamiento antibiótico siempre una radiografía de tórax y una espi-
prolongado con amoxicilina-clavulánico rometría en el niño colaborador (mayor de 5
durante 2-3 semanas ante la sospecha de años). Si no existe sintomatología clínica de
una bronquitis bacteriana persistente. alarma ni alteraciones radiológicas o funcio-
nales, tranquilizar a los padres y realizar un
• En adultos, la ansiedad es un factor de ries- seguimiento estrecho vigilando la evolución
go independiente bien conocido para la tos de la tos, dado que pueden cambiar sus ca-
crónica. En niños mayores la tos también racterísticas y/o aparecer a lo largo del tiem-
puede verse influenciada por factores psi- po alguno de los signos o síntomas de alar-
cológicos pues, al igual que en los adultos, ma que nos orienten hacia la realización de
la tos es modulada corticalmente y factores pruebas complementarias específicas. Como
psicológicos pueden coexistir con una etio- dice la guía americana de manejo de la tos
logía orgánica. crónica en la infancia, “observar, esperar y
revisar”. Si la tos persiste en el tiempo, valo-
• Antes de iniciar cualquier ensayo rar un ensayo terapéutico con antibióticos
terapéutico es importante explicar a los (en el caso de tos húmeda) o con corticoides
padres la evolución natural de la tos en los inhalados (en el caso de tos seca) y revaluar
procesos infecciosos de vías respiratorias su eficacia (Figura 3).

12
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

Figura 3. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la tos persistente

Tos persistente > 4 semanas

Anamnesis + exploración física


Rx de tórax + espirometría (> 5 años)

¿Hay síntomas o signos sugerentes de


No Sí
etiología específica?

Tos inespecífica: observar, esperar y revisar


Tos específica: pruebas complementarias
• Eliminar tabaco y contaminantes ambientales
dirigidas y tratamiento etiológico
• Informar y valorar las expectativas de los padres

Reevaluar: persiste la tos y


¿hay nuevos síntomas o signos específicos?
Control en dos semanas


No

Ensayo terapéutico
(consensuado con los padres)

Tos húmeda Tos seca


Tratamiento antibiótico: amoxicilina-clavulánico Tratamiento con corticoides inhalados: budesonida
40 mg/kg/día 400 μg/día o equivalente

Reevaluar en 2-3 semanas

Respuesta positiva Respuesta negativa Respuesta positiva Respuesta negativa

Posible BBP ¿Asma?


Realizar pruebas Interrumpir CI
HRB transitoria
complementarias y reevaluar
Efecto periodo
específicas

BBP: bronquitis bacteriana persistente; CI: corticoides inhalados; HRB: hiperreactividad bronquial; Rx: radiografía.

13
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Tos persistente

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA 10. Ghezzi M, Guida E, Ullmann N, Sacco O, Mattioli


G, Jasonni V, et al. Weakly acidic gastroesopha-
1. Asilsoy S, Bayram E, Agin H, Apa H, Can D, Gulle geal refluxes are frequently triggers in young
S, et al. Evaluation of chronic cough in children. children with chronic cough. Pediatr Pulmonol.
Chest. 2008;134:1122-28. 2013 Mar;48(3):295-302.

2. Carter ER, Debley JS, Redding GR. Chronic pro- 11. Gibson PG, Chang AB, Glasgow NJ, Holmes PW,
ductive cough in school children: prevalence Katelaris P, Kemp AS, et al. CICADA: cough in
and associations whit asthma and environmen- children and adults: diagnosis and assessment.
tal tobacco smoke exposure. Cough. 2006;2:11. Australian Cough Guidelines summary state-
ment. Med J Aust. 2010;192:265-71.
3. Chang AB, Glomb WB. Guidelines for evaluating
chronic cough in pediatrics: ACCP evidence-ba- 12. Irwin RS, Glomb WB, Chang AB. Habit cough, tic
sed clinical practice guidelines. Chest. cough, and psychogenic cough in adult and pe-
2006;129(Suppl 1):260-83. diatric populations: ACCP evidence-based clini-
cal practice guidelines. Chest. 2006;129:174S.
4. Chang AB, Landau LI, Van Asperen PP, Glasgow
NJ, Robertson CF, Marchant JM, et al. Cough in 13. Kompare M, Weinberger M. Protracted bacterial
children: definitions and clinical evaluation. bronchitis in young children: association with
Med J Aust. 2006;184:398-403. airway malacia. J Pediatr. 2012;160(1):88-92.

5. Chang AB, Redding GJ, Everard ML. Chronic wet 14. Lamas A, Ruiz de Valbuena M, Máiz L. Tos en el
cough: protracted bronchitis, chronic suppurati- niño. Arch Bronconeumol. 2014;50(7):294-300.
ve lung disease and bronchiectasis. Pediatr Pul-
monol. 2008;43:519-31. 15. Marchant JM, Masters IB, Taylor SM, Cox NC, Se-
ymour GJ, Chang AB. Evaluation and outcome of
6. Corrao WM, et al. Chronic cough in children as young children with chronic cough. Chest.
the sole presenting manifestation of bronchial 2006;129:1132-41.
asthma. N Eng J Med. 1979;300:637-7.
16. Marchant JM, Morris P, Gaffney JT, Chang AB.
7. Donnelly D, Critchlow A, Everard ML. Outcomes Antibiotics for prolonged moist cough in chil-
in children treated for persistent bacterial bron- dren. Cochrane Database Syst Rev. 2005 Oct
chitis. Thorax. 2007 Jan;62(1):80-4. 19;(4):CD004822.

8. Fuentes-Leonarte V, Tenias JM, Ballester F. Levels 17. Munyard P, Bush A. How much coughing is nor-
of pollutants indoor air and respiratory health in mal? Arch Dis Child. 1996;74:531-4.
preschool children: a sytematic review. Pediatr
Pulmonol. 2009 Mar;44(3):231-4. 18. Shields MD, Bush A, Everard ML, McKenzie S, Pri-
mhak R. BTS guidelines: recommendations for
9. Gedik AH, Carik E, Torun E, Demir AD, Kucukkoc the assessment and management of cough in
M, Uzuner S, et al. Chronic cough in childhood: children. Thorax. 2008;63(Suppl 3):1-15.
analysis of 505 cases. Eur Resp J. 2014;44(Suppl
58):P3802. 19. Weinberger M, Abu-Hasan M. Pseudo-asthma:
when cough, wheezing, and dyspnea are not
asthma. Pediatrics. 2007;120:855-64.

14
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Tos húmeda: bronquitis bacteriana
persistente, enfermedad supurativa
bronquial y bronquiectasias
Rosa M. Busquets Monge(1), Silvia Castillo Corullón(2), Antonio J. Aguilar Fernández(3)
(1)
Hospital del Mar. Barcelona
(2)
Hospital Clínico Universitario de Valencia. Valencia
(3)
Hospital Universitario Materno Infantil de Las Palmas. Las Palmas

Busquets Monge RM, Castillo Corullón S, Aguilar Fernández AJ. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente,
enfermedad supurativa bronquial y bronquiectasias. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:15-29

1. BRONQUITIS BACTERIANA PERSISTENTE 3 meses al año hasta los que presentaban epi-
sodios de tos húmeda recurrente con duración
1.1. Introducción mayor de 2 semanas, con y sin sibilancias aso-
ciadas. Esta dificultad en su definición y carac-
La bronquitis bacteriana persistente (BBP) fue terización ha sido la causa de que la BBP haya
introducida por primera vez como entidad sido una entidad clínica escasamente recono-
diagnóstica en el año 2006 por Marchant et al. cida y, por tanto, no tratada adecuadamente
al evaluar de forma prospectiva los resultados hasta el momento.
de la aplicación de un protocolo diagnóstico
de tos crónica en niños de 1 a 7 años de edad, 1.2. Epidemiología
siendo definida inicialmente por la presencia
de tos húmeda de más de 3 semanas de evolu- Aunque su prevalencia no se conoce con exac-
ción, aislamiento de patógeno en el cultivo de titud, en un estudio multicéntrico y prospecti-
una muestra de lavado broncoalveolar (LBA) y vo australiano que estudió la causa de tos cró-
desaparición de la tos tras tratamiento con nica en pacientes hasta los 18 años de edad
amoxicilina y ácido clavulánico durante dos remitidos desde Atención Primaria, resultó ser
semanas. el diagnóstico principal en un 41,0% de los ca-
sos, siendo la única causa de tos crónica que
Sin embargo, no es una entidad clínica de apa- variaba su frecuencia en relación con la edad,
rición reciente y previamente ya se habían uti- afectando, sobre todo, a niños menores de 6
lizado diferentes términos para cuadros clíni- años, aunque puede aparecer a cualquier
cos semejantes como, por ejemplo, “bronquitis edad.
crónica de la infancia”, que definía a un amplio
grupo de pacientes que incluía desde niños Los principales agentes responsables encon-
que presentaban tos húmeda durante más de trados en los diversos estudios realizados me-

15
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

diante cultivos de LBA son Haemophilus in- ción de la vía aérea desencadenada por la BBP
fluenzae no tipable, cepas de Streptococcus facilitaría el desarrollo de la malacia.
pneumoniae generalmente no contenidas en
las vacunas conjugadas y Moraxella catarrha- 1.4. Clínica
lis, con detección de dos patógenos hasta en la
mitad de los cultivos. También se han detecta- La BBP afecta principalmente a niños peque-
do virus mediante reacción en cadena de la ños, habitualmente con un buen estado gene-
polimerasa (PCR) hasta en un 38% de las ral, crecimiento adecuado y sin signos de enfer-
muestras de LBA analizadas, siendo el más fre- medad sistémica o crónica pulmonar como
cuente el adenovirus. acropaquias, deformidad torácica o ruidos aus-
cultatorios patológicos, aunque, ocasional-
1.3. Patogenia mente, se pueden escuchar estertores roncos
generados por las secreciones que se encuen-
La BBP se produce por una infección crónica de tran en las vías aéreas de mayor calibre, que los
la vía aérea, probablemente secundaria a alte- padres suelen confundir con sibilancias.
raciones en el aclaramiento mucociliar y a un
aumento de la expresión de la respuesta in- El síntoma principal es la tos húmeda crónica
mune innata pulmonar, desencadenando una (al menos durante 4 semanas) que se produce
intensa inflamación con neutrofilia e hiperse- sobre todo al acostarse por la noche y al levan-
creción mucosa. tarse por la mañana, pudiendo acentuarse du-
rante el ejercicio físico. Sin embargo, no siem-
El desarrollo de la BBP podría tener su origen pre es fácil caracterizar el tipo de tos, lo cual
en una agresión inicial, en ocasiones una in- depende de la edad del niño, la exactitud del
fección respiratoria de origen vírico, que relato del cuidador y del entrenamiento y la
desestructuraría el epitelio bronquial, alte- experiencia del personal sanitario, entre otros
rando la función ciliar y dando lugar a un factores.
estado inflamatorio crónico con formación
de biofilms bacterianos que facilitarían la Por este motivo, en ocasiones no es fácil dis-
adhesión bacteriana y su acceso a los nu- tinguir si la tos es causada por el asma o por la
trientes, además de dificultar la penetración BBP; de hecho, ambas pueden coexistir por lo
antibiótica, lo cual perpetuaría el estado in- que la valoración de la respuesta al tratamien-
flamatorio. to iniciado es fundamental para distinguir
ambas entidades.
Por otro lado, la asociación frecuente con tra-
queobroncomalacia, entre un 48-74% de los Además, los padres pueden referir la aparición
niños con diagnóstico de BBP según los estu- de jadeo o respiración entrecortada, que se
dios realizados, ha sugerido su papel predispo- produce durante los accesos frecuentes de tos
nente para el desarrollo de la BBP basado en la y que ceden tras su finalización, a diferencia
alteración del aclaramiento de la vía aérea que de los signos de dificultad respiratoria obser-
produce, siendo también posible una asocia- vados en el asma, que no se relacionan tan
ción secundaria en la que la intensa inflama- directamente con la tos.

16
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

1.5. Diagnóstico • B
 BP recurrente: cuando se producen más
de tres episodios de BBP en un año. El diag-
Inicialmente Chang et al. establecieron unos nóstico debe comenzar por una anamnesis
criterios diagnósticos derivados de la observa- detallada y una exploración física completa
ción clínica en un primer momento y poste- con el fin de descartar otras enfermedades
riormente validados, a los que denominaron causantes de tos húmeda crónica. La radio-
BBP micro: grafía de tórax suele ser normal o presentar
únicamente afectación peribronquial. La
• Tos húmeda crónica (durante más de 4 se- presencia de hiperinsuflación sugiere la
manas). presencia de asma que no es inusual que
pueda asociarse a la BBP.
• Aislamiento de patógeno bacteriano en el
lavado broncoalveolar (LBA) con concentra- El estudio de la función pulmonar para evaluar
ción superior a 104 unidades formadoras de la obstrucción bronquial, principalmente espi-
colonias por ml sin infección concomitante rometría y oscilometría de impulsos, tampoco
por Bordetella pertussis ni Mycoplasma muestra alteraciones.
pneumoniae evidenciada a través de sero-
logía o PCR en LBA. Se debe realizar un cultivo de esputo en los ni-
ños capaces de expectorar antes de iniciar el
• Desaparición de la tos tras tratamiento tratamiento, aunque su sensibilidad es baja.
con antibiótico oral (amoxicilina y ácido
clavulánico habitualmente) durante 2 se- La realización de una fibrobroncoscopia con
manas. LBA para estudio citológico, cultivo y realiza-
ción de PCR constituye la prueba definitiva
Reconociendo que realizar una broncoscopia para el diagnóstico, aunque su escasa accesi-
flexible a cada niño con tos húmeda es poco bilidad hace que se reserve para aquellos pa-
práctico al no estar generalizado el uso de cientes con una respuesta insuficiente al tra-
esta técnica, el propio grupo propuso poste- tamiento antibiótico o que presenten una BPP
riormente una modificación de estos crite- recurrente, mostrando abundantes secrecio-
rios, definiendo la BBP clínica, sustituyendo nes purulentas y edema de la vía aérea ade-
el criterio de aislamiento de patógeno en más de malacias asociadas, al menos, en la
muestra de LBA por “ausencia de otras causas mitad de los casos.
de tos húmeda”.
El fracaso del tratamiento antibiótico tras 4
Además, se añadieron otros dos tipos más de semanas o la presencia de signos o síntomas
BBP: de enfermedad sistémica o crónica pulmonar
requerirá una ampliación del estudio con la
• BBP prolongada: BBP micro o BBP clínica realización de hemograma, cuantificación de
con desaparición de la tos solamente tras la inmunoglobulinas, respuesta de anticuerpos
administración de tratamiento antibiótico a antígenos proteicos, test del sudor y tomo-
durante 4 semanas. grafía axial computarizada de alta resolución

17
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

(TACAR) para descartar otras etiologías como Por otro lado, en un estudio retrospectivo en
inmunodeficiencias, fibrosis quística, discine- 61 pacientes con BBP que recibieron trata-
sia ciliar primaria, trastornos de la deglución miento antibiótico durante al menos 2 sema-
y síndromes aspirativos, además de valorar la nas con éxito, el 70% requirió un nuevo ciclo
presencia de broquiectasias que han llegado antibiótico ante la reaparición de la tos, si bien
a observarse hasta en un 83,8% de los casos en este estudio el 74% de los pacientes asocia-
con tos húmeda crónica que no mejora tras el ban una malacia de la vía aérea que podría ser
tratamiento antibiótico adecuado durante 4 la causa de una evolución más tórpida.
semanas.
Por lo tanto, aunque 2 semanas de tratamien-
1.6. Tratamiento to pueden ser suficientes para el tratamiento
de la BBP, algunos niños necesitarán recibir
El principal objetivo del tratamiento es la erra- tratamiento antibiótico durante 4 semanas
dicación de la infección bacteriana que permi- para conseguir la resolución de los síntomas.
ta la regeneración del revestimiento epitelial, Otras alternativas, dependiendo de los patro-
lo cual es dificultado por la creación de bio- nes de sensibilidad locales, pueden ser las ce-
films que obstaculizan la llegada del antibióti- falosporinas orales, el trimetoprim sulfame-
co, por lo que se han propuesto tratamientos toxazol y los macrólidos en los casos de
prolongados de hasta 4-6 semanas, si bien hipersensibilidad inmediata a la penicilina.
estas pautas se basan en opiniones de exper-
tos ante la ausencia de estudios adecuados. La fisioterapia respiratoria podría ser benefi-
ciosa en el manejo de la BBP, tal y como queda
Teniendo en cuenta los aislamientos de los reflejado en las recomendaciones de la British
cultivos de muestras de LBA (cepas no tipa- Thoracic Society; sin embargo, aún no se han
bles principalmente de Haemophilus influen- realizado estudios que soporten esta indica-
zae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella ción.
catarrhalis), el antibiótico más apropiado de
forma empírica es la amoxicilina-ácido clavu- 1.7. Pronóstico
lánico.
Aunque los niños afectados presentan habi-
En un estudio aleatorizado doble ciego contro- tualmente un buen estado general, la persis-
lado con placebo en el que se administró a 25 tencia de la tos se asocia a un incremento de la
niños 22,5 mg/kg de amoxicilina ácido clavu- morbilidad y a una reducción de la calidad de
lánico dos veces al día y placebo a otros 25 ni- vida, que genera múltiples visitas médicas. Un
ños, se obtuvo una resolución de la tos en el diagnóstico y tratamiento antibiótico adecua-
48% de los niños del grupo de tratamiento do lleva a la completa desaparición de los sín-
frente al 16% del grupo que recibió placebo. tomas con una franca mejoría de la calidad de
Sin embargo, el seguimiento de estos pacien- vida de los pacientes. Sin embargo, las recaí-
tes finalizó a los 28 días, con lo que no se cono- das son frecuentes y requieren varios ciclos
cen los datos de posibles recurrencias con esta antibióticos, incluso tratamiento antibiótico
pauta de tratamiento. profiláctico en algunos casos.

18
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

Por otro lado, se han encontrado varias simili- quismo pasivo, enfermedad neuromuscular,
tudes entre la BBP, la enfermedad supurativa malacias de la vía aérea, aspiración de cuerpo
bronquial y las bronquiectasias, como son la extraño, etc.). Conceptualmente, la presencia
presencia de tos húmeda crónica, la alteración de moco excesivo en la vía aérea suele estar
en el aclaramiento mucociliar, la infección ligada a una disminución del aclaramiento
bacteriana endobronquial, la inflamación mucociliar.
neutrofílica de la vía aérea, así como, los pató-
genos aislados en los cultivos y la flora micro- En la infancia existen procesos respiratorios
biana encontrada habitualmente en las tres crónicos caracterizados por cursar con tos hú-
entidades lo que ha llevado a establecer la hi- meda persistente que son infradiagnosticados
pótesis de que se traten de diferentes estadios y, por lo tanto, infratratados, contribuyendo en
de un mismo proceso evolutivo. La lesión cró- muchos casos al desarrollo de daños irreversi-
nica de la pared de la vía aérea podría progre- bles pulmonares. Entre ellos se encuentran la
sar hasta la aparición de bronquiectasias tras BBP y la enfermedad supurativa crónica pul-
la presencia de tos húmeda con expectoración monar (ESCP) que pueden conducir evolutiva-
purulenta durante años hasta la aparición de mente al desarrollo de bronquiectasias (BQ).
la lesión en la TACAR. Por ello, es importante Todas ellas tienen en común la alteración del
evitar un retraso en el diagnóstico y trata- aclaramiento mucociliar, la sobreinfección
miento que pueda favorecer la eventual pro- bacteriana y la inflamación bronquial, que, al
gresión hacia la enfermedad supurativa cróni- interrelacionarse entre sí, crean un círculo vi-
ca y a la aparición de bronquiectasias. cioso, que es la base patogénica de las BQ.

La BBP, la EPSC y las BQ suelen verse precedi-


2. ENFERMEDAD SUPURATIVA BRONQUIAL das por infecciones respiratorias recurrentes o
por neumonías de repetición. La definición de
La tos es uno de los síntomas más frecuentes infección respiratoria recurrente depende del
en las consultas de Pediatría, y obedece a múl- grupo de edad, ya que los niños menores de
tiples causas. un año pueden tener hasta seis episodios al
año, mientras que los de seis suelen tener de
La tos crónica, considerando como tal a aque- dos a tres reagudizaciones anuales. Estos pro-
lla que persiste durante más de 4 semanas, se cesos generalmente se resuelven en menos de
asocia en los niños a una elevada morbilidad, dos semanas.
a pesar de lo cual algunos profesionales no le
conceden suficiente importancia. Cuando es De las tres enfermedades citadas, la BBP es la
húmeda, refleja un exceso de mucosidad en la entidad más frecuente y es también conocida
vía aérea y su persistencia un estado de hiper- como bronquitis crónica de la infancia o infec-
secreción mucosa crónica que es poco fre- ción endobronquial crónica. Aparece funda-
cuente en los niños. Aparece en situaciones de mentalmente en preescolares y se caracteriza
bronquitis, enfermedad por aspiración pulmo- por la existencia de una tos húmeda persis-
nar, bronquiectasias, absceso pulmonar, etc., tente, sin una causa subyacente conocida (fi-
con o sin factores de riesgo asociados (taba- brosis quística, discinesia ciliar primaria o in-

19
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

munodeficiencia), que se resuelve tras la trada por lavado broncoalveolar, sin que se
instauración de un ciclo largo de antibiótico aprecie dilatación bronquial periférica, ni
(2-4 semanas). Este proceso, que evoluciona adelgazamiento de la pared bronquial en la
generalmente hacia bronquiectasias, fue muy tomografía. La ausencia de estas manifesta-
prevalente en la era preantibiótica, permane- ciones no excluye la existencia de una EPSC y,
ciendo, posteriormente, en el olvido hasta en aunque en algún momento el absceso pulmo-
la última década, donde ha sido redefinido y nar y el empiema fueron considerados ele-
se ha caracterizado adecuadamente. mentos propios de la misma, dadas sus carac-
terísticas clínicas y radiológicas específicas, en
Las BQ se definen como dilataciones bron- la actualidad no deben ser incluidas dentro de
quiales irreversibles que pueden ser visualiza- ella.
das radiológicamente en la TACAR. Los pacien-
tes con BQ presentan tos húmeda persistente Tal como se ha comentado, la similitud fisio-
que responde escasa o parcialmente al trata- patológica y clínica entre las tres enfermeda-
miento antibiótico, junto a infecciones recu- des, caracterizadas por: 1) tos húmeda cróni-
rrentes de la vía aérea inferior. ca; 2) inflamación neutrofílica de la vía aérea;
3) infección bacteriana endobronquial diag-
Entre ambos extremos existen niños que pre- nosticada por lavado broncoalveolar y produ-
sentan síntomas compatibles con BQ, pero sin cida, en los estadios iniciales, por los mismos
evidencia radiológica de afectación bronquial. microorganismos (en orden de frecuencia H.
En estos casos, es muy probable que se trate influenzae, S. pneumoniae y M. catarrhalis), y
de una EPSC. En ella es común la coexistencia 4) alteración del aclaramiento mucociliar, in-
de tos crónica de timbre húmedo, junto a duce a pensar que se trata de tres estadios di-
otros signos y síntomas como fallo de medro, ferentes de una misma entidad, aunque aún
acropaquias, deformidad de la pared torácica, no haya sido demostrado, con diferencias en
auscultación patológica y atrapamiento aéreo, cuanto a la gravedad de los signos y síntomas,
con inflamación neutrofílica de la vía aérea e respuesta al tratamiento antibiótico y hallaz-
infección endobronquial bacteriana, demos- gos radiológicos (Figura 1, Tabla 1).

Figura 1. Modelo fisiopatológico donde la enfermedad pulmonar supurativa crónica y las bronquiectasias
son el final del espectro

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar


Bronquiectasias
persistente supurativa crónica

Progresión clínica

20
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

Tabla 1. Comparación de las características clínicas de la BBP, EPSC y BQ presentes al diagnóstico o


evaluación clínica inicial

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar


Bronquiectasias
persistente supurativa crónica

Síntomas

Tos crónica húmeda + ++ +++

Sibilancias - +/- +/-

Disnea - +/- +/-

Hemoptisis - - +/-

Neumonía recurrente - +/- +/-

Hipertensión pulmonar - - +/-

Signos

Acropaquias - +/- +/-

Pectus carinatum - +/- +/-

Crepitantes +/- +/- +

Desmedro - +/- +/-

Hipoxemia - - +/-

Radiología

Radiografía de tórax Normal o peribronquitis Peribronquitis Posible imagen de doble carril

Tomografía computarizada
- - +
con dilatación bronquial

Lavado alveolar / esputo

Celularidad Neutrofilia Neutrofilia Neutrofilia

H. influenzae
H. influenzae H. influenzae
S. pneumoniae
Microorganismos S. pneumoniae S. pneumoniae
M. catarrhalis
M. catarrhalis M. catarrhalis
Pseudomonas*

Tratamiento

Completa con ciclo Generalmente ciclos largos Generalmente ciclos largos


Respuesta a antibiótico
de 15-21 días de tratamiento de tratamiento
+: presente; +++: aumento de la gravedad; -: ausente; +/-: puede estar presente.
*Si patología de base o enfermedad avanzada.

21
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

Los episodios recurrentes (más de cuatro) de 3. BRONQUIECTASIAS


BBP que no respondan bien a ciclos repetidos
de antibióticos, deben hacer pensar en la posi- 3.1. Definición
bilidad diagnóstica de una EPSC y/o de BQ
subyacentes. Bronquiectasia significa dilatación bronquial.
Su diagnóstico implica la dilatación irreversi-
El tratamiento de la EPSC no está bien estable- ble de la pared bronquial, acompañada de
cido, aunque en las últimas recomendaciones destrucción variable de los componentes de
de la Thoracic Society of Australia (ATS) se inci- la misma. Representa el estadio final de una
de en la toma de cultivo de esputo previo al serie de procesos que ocasionan lesión del
inicio del tratamiento antibiótico, que se debe árbol bronquial. Todos ellos tienen en común
mantener durante –al menos– dos semanas una agresión inicial: la infección, que produ-
(Tabla 2). ce lesión tisular, con alteración del aclara-

Tabla 2. Tratamiento de la EPSC y las BQ según las directrices de la Thoracic Society of Australia (ATS)

Recomendaciones GRADE

Selección antibiótica basada en cultivos y antibiograma de esputo S

Antibiótico oral al menos 10 días para exacerbaciones agudas S

Si no responde al tratamiento oral antibiótico iv al menos 10 días S

No usar antibioterapia oral a largo plazo S

Considerar antibioterapia nebulizada si exacerbaciones frecuentes y/o P. aeruginosa S

No corticoides orales ni inhalados salvo que coexista con asma S

No broncodilatadores S

No mucolíticos W

Fisioterapia respiratoria S

Actividad física diaria S

Optimizar estado nutricional S

Evitar tabaquismo activo y pasivo S

Clasificación de las recomendaciones GRADE: S: (strong, fuerte) la recomendación debe ser adoptada en todas las situaciones;
W: (weak, débil) la recomendación puede ser discutida.

22
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

miento mucociliar, ocasionando retención de • Defectos inmunológicos.


secreciones y colonización bacteriana secun-
daria. Las bronquiectasias han sido conside- • Síndromes aspirativos, cuerpos extraños,
radas históricamente como una enfermedad contenido gástrico.
poco común. Sin embargo, en los últimos
tiempos están cobrando importancia, debido • Asma.
fundamentalmente a la mayor supervivencia
de los pacientes con fibrosis quística, síndro- • Déficit de α1-antitripsina.
mes discinéticos, así como al conocimiento
de nuevas causas, como la infección por el • Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
También, por ser una complicación de proce- • Displasia de los cartílagos bronquiales.
dimientos de reciente aplicación, como los
trasplantes de pulmón, corazón e incluso de • Alteraciones del aclaramiento mucociliar,
médula ósea. discinesia ciliar, síndrome de Kartagener.

3.2. Etiología La relación asma-bronquiectasias ha sido am-


pliamente debatida debido a la alta incidencia
Podemos clasificar las bronquiectasias en: de asma encontrada en niños con bronquiec-
tasias. Se especula que los cambios inflamato-
• Primarias. Las que se presentan en niños rios, junto con la hiperreactividad bronquial
sanos, sin patología de base, en quienes, a existente en los asmáticos, podría dificultar el
raíz de una infección respiratoria, esta evo- aclaramiento mucociliar, contribuyendo al
luciona hacia la cronicidad. La infección es progresivo daño de la pared bronquial.
la primera causa de bronquiectasias en la
infancia. Los agentes infecciosos involucra- No siempre conseguimos determinar la causa
dos pueden ser de origen vírico, bacteriano, de las bronquiectasias, siendo idiopáticas o de
atípico o tuberculoso. Se debe destacar la causa desconocida aproximadamente el 50%
infección por el VIH, que ha ido ganando de las mismas en nuestro país. Estudios re-
terreno por su mayor conocimiento y ma- cientes sugieren la existencia de una altera-
yor supervivencia de los pacientes. ción en la función de vigilancia de las células
natural killer en la infección bacteriana del
• Secundarias. Las que tienen lugar en niños pulmón, determinada genéticamente, como
con patología de base, siendo las bron- posible causa de estas bronquiectasias.
quiectasias una complicación de su enfer-
medad. 3.3. Clínica

Las anomalías que con mayor frecuencia se Las bronquiectasias pueden manifestarse de
asocian a esta patología son: diferentes formas, desde el niño prácticamen-
te asintomático hasta el paciente crónicamen-
• Fibrosis quística. te enfermo. El inicio puede ser agudo, después

23
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

de una infección respiratoria, o puede mani- tencia de bronquiectasias (Figura 2). La sensi-
festarse como enfermedad pulmonar recu- bilidad de la Rx simple de tórax es muy varia-
rrente o crónica. El síntoma predominante es ble, oscilando entre un 47% y un 73%, con una
la tos recidivante o crónica, con dos caracterís- especificidad que no pasa del 76%. Los signos
ticas fundamentales: se acompaña de expec- radiológicos de sospecha son:
toración y es más intensa y productiva por la
mañana, como consecuencia de las secrecio- • Aumento de tamaño y pérdida en la defini-
nes acumuladas durante la noche. Otros sínto- ción de la trama broncovascular.
mas acompañantes pueden ser: dolor toráci-
co, disnea, fiebre, hemoptisis (rara en niños), • Apiñamiento de las líneas bronquiales por
halitosis. Los pacientes con fibrosis quística, pérdida de volumen.
inmunodeficiencias o discinesia ciliar además
presentan sinusitis de repetición. En la explo- • Imágenes quísticas, a veces acompañadas
ración física podemos encontrar: alteración de niveles hidroaéreos.
del desarrollo ponderoestatural, cianosis y
acropaquias (hoy día excepcionales). Como • “Signo del carril”: se pone de manifiesto
hallazgos auscultatorios: disminución o aboli- por líneas paralelas producidas por las pa-
ción del murmullo vesicular, crepitantes y sibi- redes bronquiales engrosadas, vistas en un
lantes. La existencia de crepitantes y sibilan- corte longitudinal. Si aparecen secciona-
cias persistentes después de una agresión das, su aspecto es el de un círculo de pare-
aguda al pulmón sugiere un daño pulmonar des gruesas.
crónico.
• Patrón en “panal de abeja”, en casos avan-
3.4. Diagnóstico zados.

Ante un niño que presente tos recidivante o Figura 2. Niño de 16 años con síndrome de cilios
crónica, expectoración purulenta, crepitantes inmóviles. Se observan imágenes lineoreticulares
localizados y falta de resolución en la radio- en ambas bases de predominio en el LII, compati-
grafía (Rx) de tórax después de infecciones bles con bronquiectasias
respiratorias, debe investigarse la presencia
de bronquiectasias. La localización de las mis-
mas puede tener lugar en cualquier segmento
o lóbulo pulmonar, aunque se afectan con ma-
yor frecuencia los lóbulos inferiores.

3.5. Técnicas de imagen

Rx de tórax anteroposterior (AP) y lateral: la


Rx de tórax puede ser normal en fases inicia-
les, encontrándose posteriormente algunos
signos radiológicos que nos sugieren la exis-

24
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

TACAR de tórax: es actualmente la técnica de deada con pared gruesa y aire en su inte-
elección para el diagnóstico de bronquiecta- rior, acompañada de otra densidad redon-
sias. Incluso en Rx de tórax con alteraciones deada más pequeña, que corresponde a la
mínimas, ante la sospecha clínica de bron- arteria pulmonar.
quiectasias, debemos realizarlo. Las imágenes
características son (Figura 3): Broncografía: es una técnica en desuso ya que
ha sido sustituida por la TACAR de tórax, que
• Niveles hidroaéreos en el interior de bron- es menos invasiva, tiene menos efectos secun-
quios dilatados. darios y aporta más hallazgos diagnósticos. La
broncografía puede estar indicada previa al
• Imágenes lineales en “rail de tranvía”, simi- tratamiento quirúrgico para la localización
lares a las que se ven en la Rx de tórax, que exacta del proceso.
corresponden a bronquios dilatados con pa-
redes gruesas, cortados horizontalmente. Broncoscopia: es una técnica indicada para
la exploración de la vía aérea, la obtención
• Imágenes quísticas “en racimo”, cuando el cor- de muestras biológicas para cultivo, citolo-
te del bronquio se efectúa de forma vertical. gía y biopsia, y ante la sospecha de aspira-
ción de cuerpo extraño permite la extrac-
• Visualización de bronquios periféricos dila- ción del mismo.
tados (en zonas donde habitualmente no
se visualizan). Gammagrafía de ventilación-perfusión: es un
procedimiento complementario que ayuda a
• Imágenes en “anillo de sello”: se ponen de localizar zonas aisladas de bronquiectasias.
manifiesto al efectuar un corte vertical del Pone de manifiesto en los pacientes una re-
bronquio, apreciándose una imagen redon- ducción considerable de la ventilación y me-
nos intensa de la perfusión.

Figura 3. Tomografía computarizada torácica. Ate-


Otros exámenes complementarios: una vez
lectasia lineal del LID. Imágenes de bronquiectasias
en su interior. No se identifican imágenes sugesti- efectuado el diagnóstico de bronquiectasias,
vas de drenaje venoso anómalo debemos investigar la etiología de las mismas.
Para ello hemos de individualizar cada pacien-
te según criterios clínicos. Los posibles estu-
dios a realizar son: Mantoux, electrolitos en
sudor, estudio inmunológico, α1-antitripsina,
Rx de senos, estudio de función pulmonar con
prueba broncodilatadora, cultivo de esputo,
estudio de posible discinesia ciliar, etc. No pa-
rece existir relación entre la alteración de las
pruebas de función pulmonar y la gravedad de
las bronquiectasias.

25
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

3.6 Tratamiento oral, durante 10-14 días. Se reserva la vía


endovenosa para las exacerbaciones gra-
Tiene como objetivos tratar la causa, favorecer ves, sin respuesta al tratamiento oral o
el drenaje de secreciones, tratar y prevenir la para bacterias resistentes. Es controverti-
infección y controlar la inflamación. do el uso de antibióticos orales de forma
continua. Aunque no se recomiendan ruti-
El tratamiento médico incluye: nariamente, algunas instituciones los
usan si existen exacerbaciones frecuentes
• Fisioterapia respiratoria. Es uno de los pila- o descenso de la función pulmonar. La an-
res fundamentales. Es más beneficiosa en tibioticoterapia nebulizada ofrecería ven-
aquellos con secreciones abundantes. El tajas adicionales en cuanto a la efectivi-
método de ciclo activo de técnicas respira- dad al aplicar altas dosis de antibiótico en
torias (con drenaje autógeno o asistido, de- el lugar de la infección. Se han estudiado
pendiendo de la edad) y sistemas de pre- especialmente aminoglucósidos (genta-
sión positiva oscilatoria espiratoria (con micina y tobramicina en niños con FQ) en
drenaje autógeno y técnica de espiración la actualidad se dispone de la tobramicina
forzada) debe ser considerado en todos los en ampollas para nebulización y en forma
pacientes. Se debe realizar diariamente en de polvo seco (más fácil de administrar y
el domicilio del paciente, administrado por con ahorro del tiempo de nebulización de
la propia familia o por un fisioterapeuta, y 20 a 5 minutos) y de la colimicina que
una vez cada 15 días realizar una revisión también se dispone de las mismas presen-
de las técnicas por un fisioterapeuta. Puede taciones farmacológicas que la tobramici-
ser útil la inhalación previa de suero fisioló- na, en un futuro muy próximo dispondre-
gico o hipertónico (3-4,5%) para incremen- mos de otros antibióticos para nebulizar
tar el rendimiento y mejorar la expectora- como el ciprofloxacino, vancomicina y
ción. En este último caso, conviene medir amikacina. Su uso mantenido debe valo-
previa y posteriormente la función pulmo- rarse en exacerbaciones frecuentes, dete-
nar, por la posible broncoconstricción aso- rioro progresivo a pesar de tratamiento
ciada. En caso de hiperreactividad bron- oral y aislamiento crónico de P. aeruginosa.
quial, es recomendable el pretratamiento Cuando un paciente con bronquiectasias
con broncodilatadores. pasa a un estado de colonización crónica
(tres cultivos positivos por un mismo ger-
• Antibióticos. Las exacerbaciones respira- men en un año), se puede considerar tra-
torias deben tratarse precozmente. Se di- tamiento con antibióticos nebulizados en
rige según el resultado del cultivo. Empíri- periodos off/on basándonos en la expe-
camente, suelen tratarse los gérmenes riencia en FQ.
más implicados (S. pneumoniae y H. in-
fluenzae), por lo que las alternativas más • Mucolíticos. La DNasa humana recombi-
apropiadas serían amoxicilina y clavuláni- nante no ha demostrado resultados con-
co, cefalosporinas de segunda generación cluyentes en bronquiectasias no FQ. Su uso
(cefuroxima-acetilo) o macrólidos, por vía no se recomienda de forma rutinaria, aun-

26
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

que se ha utilizado satisfactoriamente en da. En casos muy seleccionados, previa evalua-


casos seleccionados de niños con atelecta- ción por neumólogo infantil, puede también
sias y bronquiectasias no FQ. Agentes os- ser útil en bronquiectasias generalizadas con
móticos como el manitol (indicado en ma- complicaciones localizadas y resecables. Final-
yores de 18 años) o suero hipertónico mente, el trasplante pulmonar se reserva para
pueden tener efectos positivos, pero son formas difusas e irreversibles, generalmente
necesarios más estudios para indicar su en FQ.
uso sistemáticamente.
3.7. Complicaciones y pronóstico
• Broncodilatadores. Pueden ser útiles en
algunos pacientes. Los más beneficiados En la actualidad, debido a los mejores méto-
son aquellos con respuesta broncodilata- dos diagnósticos y terapéuticos de que dispo-
dora positiva en las pruebas de función nemos, han disminuido considerablemente
pulmonar. Su uso previo a la fisioterapia las complicaciones más frecuentes de esta
puede incrementar la eliminación de es- patología: absceso pulmonar o cerebral, em-
puto. En caso de daño cartilaginoso pue- piema, fístula broncopleural, neumonía seve-
den tener efecto paradójico al disminuir el ra, etc. También el pronóstico ha mejorado
tono muscular, al favorecer el colapso y la notablemente en las últimas décadas, debido
obstrucción. No se recomiendan sistemá- en gran parte a la disminución de las infeccio-
ticamente ni los β2-adrenérgicos de acción nes infantiles que predisponen a bronquiecta-
corta o prolongada, xantinas ni bromuro sias (sarampión, tos ferina), al mejor control
de ipratropio. de las infecciones bacterianas, al mejor trata-
miento de otras enfermedades (tuberculosis,
• Antiinflamatorios. Los corticoides inhala- fibrosis quística) y al perfeccionamiento de las
dos y antileucotrienos no se recomiendan técnicas quirúrgicas.
rutinariamente, estando especialmente in-
dicados cuando coexista asma. Los macróli- 3.8. Prevención
dos pueden ser útiles a este fin. Cymbala et
al. señalan una disminución significativa El aspecto fundamental de la prevención es el
de exacerbaciones respiratorias con azitro- buen control de las enfermedades infantiles
micina dos veces semanales durante 6 me- que predisponen al desarrollo de bronquiecta-
ses, pero su uso no puede recomendarse sias. Por ello, se debe fomentar la vacunación
sistemáticamente. frente a enfermedades como sarampión y tos-
ferina, recomendar la vacuna anual antigripal
El tratamiento quirúrgico se reserva para y la antineumocócica. Igualmente, es necesa-
bronquiectasias localizadas saculares o fusi- rio aconsejar a los pacientes con infecciones
formes con síntomas relevantes como retardo pulmonares recurrentes, efectuar un control
del crecimiento, broncorrea intensa, infeccio- ambiental adecuado, así como, evitar el taba-
nes recurrentes, o hemoptisis intensa o repeti- quismo tanto activo como pasivo.

27
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA and bronchiectasis in children and adults in Aus-


tralia and New Zealand Thoracic Society of Aus-
Bronquitis bacteriana persistente tralia and New Zealand guidelines. Med J Aust.
2015;202(3):130.
• Chang AB, Upham JW, Masters IB, Redding GR,
Gibson PG, Marchant JM, et al. Protracted bacte- • Chang AB, Byrnes CA, Everard, ML. Diagnosing and
rial bronchitis: The last decade and the road preventing chronic suppurative lung disease
ahead. Pediatr Pulmonol. 2016;51(3)225-42. (CSLD) and bronchiectasis. Paediatr Respir Rev.
2011;12:97-103.
• Kompare M, Weinberger M. Protracted bacterial
• Chang AB, Landau LI, van Asperen PP, Glasgow NJ,
bronchitis in young children: association with
Robertson CF, Marchant JM, et al. The Thoracic So-
airway malacia. J Pediatr. 2012;160:88-92.
ciety of Australia and New Zealand. Position sta-
tement. Cough in children: definitions and clinical
• Marchant JM, Masters IB, Champion A, Petsky HL,
evaluation. Med J Aust. 2006;184:398-403.
Chang AB. Randomised controlled trial of
amoxycillin-clavulanate in children with chronic
• Chang AB, Redding GJ, Everard ML. Chronic wet
wet cough. Thorax. 2012;67:689-93.
cough: protracted bronchitis, chronic suppurative
lung disease and bronchiectasis. Pediatr Pulmo-
• Marchant JM, Masters IB, Taylor SM, Cox NC, Sey-
nol. 2008;43(6):519e31.
mour GJ, Chang AB. Evaluation and outcome of
young children with chronic cough. Chest.
• Craven V, Everard ML. Protracted bacterial bron-
2006;129:1132-41.
chitis: reinventing an old disease. Arch Dis Child.
2013;98(1):72e6.
• Marchant JM, Gibson PG, Grissell TV, Timmins NL,
Masters IB, Chang AB. Prospective assessment of • Shields MD, Bush A, Everard ML, McKenzie SA, Pri-
protracted bacterial bronchitis: airway inflam- mhak R. British Thoracic Society Guidelines Re-
mation and innate immune activation. Pediatr. commendations for the assessment and manage-
Pulmonol. 2008;43:1092-9. ment of cough in children. Thorax. 2008;63 Suppl
3:iii1-iii15.
• Shields MD, Bush A, Everard ML, McKenzie SA, Pri-
mhak R. British Thoracic Society Guidelines Re- • Verhagen LM, de Groot R. Recurrent, protracted
commendations for the assessment and manage- and persistent lower respiratory tract infection: a
ment of cough in children. Thorax. 2008;63 Suppl neglected clinical entity. J Infec.
3:iii1-iii15. 2015;71:S106eS111.

• Wurzel D, Marchant JM, Yerkovich ST, Upham JW, Bronquiectasias


Mackay IM, Masters IB, et al. Prospective charac-
terisation of protracted bacterial bronchitis in • Brower KS, del Vecchio MT, Aronoff SC. The etiolo-
children. Chest. 2014;145:1271-8. gies of non-CF bronchiectasis in childhood: a sys-
tematic review of 989 subjects. BMC Pediatrics.
Enfermedad supurativa bronquial 2014;14:4.

• Chang AB, Bell SC, Torzillo PJ, King PT, Maguire GP, • Chang AB, Grimwood K, Wilson AC, van Asperen
Byrnes CA, et al. Chronic suppurative lung disease PP, Byrnes CA, O’Grady KA, et al. Bronchiectasis

28
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial…

exacerbation study on azithromycin and amoxyci- • Redding GJ, Singleton RJ, Valery PC, Williams H,
llin-clavulanate for respiratory exacerbations in Grimwood K, Morris PS, et al. Respiratory exacer-
children (BEST-2): study protocol for a randomized bations in indigenous children from two coun-
controlled trial. Trials. 2013;14:53. tries with non-cystic fibrosis chronic suppurative
lung disease/bronchiectasis. Chest. 2014;146(3):
• Gabaldón Ricoy J, Palacios Bartolomé A, Presedo 762-74.
Garazo B, Gónzalez Barcala J. Bronquiectasias.
Medicine. 2006;9(65):181-8. • Sheikh A, Nolan D, Greenstone M. Agonistas beta-
2 de acción prolongada para la bronquiectasia
• Guilemany JM, Mullol J, Picado C. Relaciones entre (Revisión Cochrane traducida). En: Cochrane [en
rinosinusitis y bronquiectasias. Arch Bronconeu- línea]. Disponible en: http://www.cochrane.org/
mol. 2006;42(3):135-40. es/CD002155/agonistas-beta-2-de-accion-pro-
longada-para-la-bronquiectasia [consultado el
• King PT. The pathophysiology of bronchiectasis. Int 06/04/2017].
J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2009;4:411-9.

29
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Evaluación básica de la función pulmonar
en el niño colaborador
Olaia Sardón Prado(1,2), Laura Fidalgo Marrón(3,4), Eduardo González Pérez-Yarza(1,2)
(1)
Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. San Sebastián
(2)
Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina y Enfermería. Universidad del País Vasco
(UPV/EHU). San Sebastián
(3)
Paediatric Department. Al Tadawi Medical Centre. Dubai
(4)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara

Sardón Prado O, Fidalgo Marrón L, González Pérez-Yarza E.


Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:31-47.

1. INTRODUCCIÓN blecidos. Asimismo, y no menos importante,


es la presencia de un equipo humano adecua-
No hay duda de que el estudio de la función damente entrenado y adiestrado en estas téc-
pulmonar es un aspecto básico para el diag- nicas, con una experiencia suficiente para ob-
nóstico, evaluación y seguimiento de los niños tener resultados válidos y de calidad.
afectos de enfermedades respiratorias. Junto
con los signos y síntomas clínicos, proporciona
una información objetiva y precisa, de enorme 2. ESPIROMETRÍA FORZADA
ayuda para la toma de decisiones.
Es la prueba de referencia universal. Mide volú-
En Pediatría se disponen de diversas pruebas menes y flujos pulmonares generados en una
funcionales respiratorias (PFR), con sus indica- maniobra de espiración máxima voluntaria1.
ciones y limitaciones, relacionadas estas más Los parámetros principales estudiados son la
con la edad que con otros factores. De ahí que, capacidad vital forzada (FVC), el volumen espi-
tradicionalmente, se hayan clasificado en prue- ratorio forzado en el primer segundo (FEV1), la
bas en niños colaboradores y no colaboradores. relación FEV1/FVC, el ápice de flujo espiratorio
De las primeras, la más básica es la espirometría (PEF), el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el
forzada junto con la prueba broncodilatadora, 75% de la FVC (FEF25-75) que mide la parte cen-
siendo factible también el estudio mediante tral de la curva flujo-volumen (mesoflujos) y los
pletismografía corporal total y la capacidad de flujos espiratorios forzados al 75, 50 y 25% de la
difusión de monóxido de carbono (DLCO). FVC (FEF75, FEF50 y FEF25) (Figura 1). Estos pará-
metros objetivos tienen su expresión gráfica en
Como es obvio, la realización de todas estas la curvas volumen/tiempo y flujo/volumen.
pruebas requiere un equipamiento adecuado Esta última permite visualizar los patrones típi-
que cumpla con las normas y requisitos esta- cos: concavidad característica del enlenteci-

31
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

Figura 1. Espirometría forzada. Estudio de volúmenes y capacidades pulmonares

A. Curva volumen-tiempo. B. Curva flujo-volumen. Fase de ascenso rápido hasta llegar al flujo
espiratorio máximo o peak-flow, y luego descenso más lento
(FEF75% a FEF25%) hasta alcanzar la línea de base, que señala la FVC.
5,0

10,0
4,0 Flujo espiratorio máximo (FEM)
FVC
8,0
Volumen (en litros)

Flujo (litros/segundo)
FEV1
3,0
6,0

2,0 4,0

2,0
1,0

0,0
0,0 0,0 1,0 2,0 3,0 4,0
0,0 2,0 4,0 6,0 8,0 10,0 Volumen (litros)
Tiempo (en segundos) FVC

FVC: capacidad vital forzada; FEV1: volumen espiratorio forzado en FVC: capacidad pulmonar total; FEF: flujos espiratorios máximos
el primer segundo. al 75, 50 y 25% de la FVC.

miento de la espiración a volúmenes bajos en De forma genérica, se suelen considerar tres


los casos de obstrucción y la convexidad en los patrones funcionales respiratorios: obstructi-
restrictivos. La curva flujo/volumen permite, vo, restrictivo y mixto (Figura 2). El primero
además, valorar la vía aérea superior (obstruc- viene definido por una disminución del FEV1 y
ción variable extratorácica, intratorácica o fija). del cociente FEV1/FVC (< 80%) y el restrictivo

Figura 2. Estudio de la morfología de la curva flujo-volumen

A. Curva flujo-volumen. Patrón obstructivo. B. Curva flujo-volumen. Patrón restrictivo.


Rama descendente cóncava con valores disminuidos de FEF. Rama descendente convexa con valores de FEF normales o altos.

5 8

4
6
Flujo (L/s)

Flujo (L/s)

3
4
2
2
1

0
1 2 3 4 0 1 2 3 4

Volumen (L) Volumen

32
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

por la disminución de la FVC (< 80%). El nivel larga en relación al volumen pulmonar en
de gravedad viene definido por distintos pun- comparación con niños escolares y adultos.
tos de corte que difieren entre unas y otras De esta forma, durante la maniobra espirato-
normativas2. ria, son capaces de realizar una espiración
completa en menos de un segundo4,5.
Tradicionalmente se ha planteado la realiza-
ción de la espirometría forzada en niños a En España, el estudio CANDELA demostró la
partir de los 6 años1,2, edad a la que son capa- factibilidad de la realización de espirometría
ces de colaborar y realizar maniobras que forzada con garantías en la mayoría de los ni-
cumplan con los criterios de aceptabilidad y ños preescolares siguiendo los estándares in-
reproducibilidad. Es a partir del 2007, año en ternacionales3,6,7 y estableció, además, los va-
el que se publican las normativas y recomen- lores de referencia de la población infantil
daciones de la American Thoracic Society/ comprendida entre los 2 y 7 años8. Reciente-
European Respiratory Society (ATS/ERS)3, mente se han publicado valores de referencia
cuando se comienza a ampliar la edad de rea- internacionales9,10, valores de referencia All
lización de esta maniobra a la franja de edad ages equations disponibles en http://www.
comprendida entre los 2-6 años, haciéndose lungfunction.org/growinglungs.
especial hincapié en el tiempo de espiración
forzada (FET), el FEV1 y el FEV0,5. El inicio de la
prueba es calculado a partir del volumen ex- 3. PRUEBA DE BRONCODILATACIÓN
trapolado (VBE) ≤ 80 ml o < 12,5% de la FVC.
En relación a la repetibilidad de las manio- La prueba de broncodilatación (PBD) se utiliza
bras, se recomienda obtener al menos dos para estudiar la reversibilidad de la obstruc-
maniobras aceptables con una diferencia en- ción del flujo aéreo intrapulmonar. Consiste
tre el FVC y FEVt ≤ 10% o < 0,1 l entre ellas. Se en la realización de una espirometría basal y la
considera la mejor curva aquella con la mayor repetición de la misma un tiempo después de
suma de FVC y FEV0,5, de la cual se obtendrán la administración de un fármaco broncodilata-
los flujos espiratorios. El FEV1, FEV0,5, FEV0,75 y dor. Debe constituir una exploración habitual
la FVC se referirán a los mejores valores obte- en el estudio de la función pulmonar cualquie-
nidos, aunque no sean de la misma curva. Por ra que sea el ámbito asistencial en el que se
lo tanto, con unos criterios de aceptabilidad y realice. Tiene una enorme utilidad para el
reproducibilidad adaptados, se demuestra diagnóstico de asma, y debe realizarse de for-
que es posible realizar medidas de función ma rutinaria en la primera visita, aunque los
pulmonar objetivas y fiables3. Estudios poste- valores basales sean normales. Sin embargo,
riores corroboran esta afirmación y subrayan la mayoría de los niños tienen un asma inter-
el posible papel del FEV0,5 y FEV0,75, sobre todo mitente o leve por lo que en muchos casos la
este último, como un parámetro útil y fiable PBD será negativa, sin que ello excluya el diag-
en este grupo etario que podrían ser clínica- nóstico de asma. En las visitas sucesivas, aun-
mente más relevantes que el FEV1. Ello es de- que quizás no sea tan necesaria, algunos auto-
bido al hecho de que los niños más pequeños res recomiendan su realización ya que se ha
tienen una vía aérea proporcionalmente más podido observar su relación con el pronóstico

33
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

a corto y medio plazo, así como la respuesta a los de 30 segundos (total, 400 μg). Se debe
corticoides inhalados11. administrar con cámara espaciadora acorde a
la edad del paciente. Así, se sigue consideran-
Los protocolos y criterios de reversibilidad es- do como significativa una mejoría de los valo-
tán bien establecidos. Para llevarla a cabo se res del FEV1 de un 12% respecto al valor basal
utilizan los agonistas β2-adrenérgicos. El más y un 9% si se relaciona con el valor teórico12
habitual es el salbutamol, recomendándose (Figura 3). Está por determinar el punto de cor-
cuatro dosis de 100 μg separadas por interva- te en preescolares13,14.

Figura 3. Espirometría forzada. Test de broncodilatación

Teor Med Post- D%


FET [s] 24,83 9,67 -61,1
FVC [l] 3,53 2,38 2,84 19,00
FEV0,5 [l] 1,14 1,50 32,00
FEV0,75 [l] 1,39 1,80 29,8
FEV1 [l] 2,93 1,56 2,01 28,3
PEF [l/s] 6,17 4,27 5,20 21,8
MEF 75 [l/s] 5,39 2,38 3,34 40,0
MEF 50 [l/s] 3,82 1,17 1,75 49,8
MEF 25 [l/s] 1,97 0,35 0,52 49,1
MMEF 75/25 [l/s] 3,42 0,88 1,27 44,7
V backextrapolation ex [l] 0,05 0,06 20,0
V backesstrapol. % FVC [%] 2,02 2,04 0,9
FET: tiempo de espiración forzada en segundos; FVC: capacidad vital forzada; FEV0,5: volumen espiratorio forzado en los primeros 0,5 segundos;
FEV0,75: volumen espiratorio forzado en los primeros 0,75 segundos; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: ápice de flujo
espiratorio; FEF25-75: flujo medio alcanzado en el tramo de la curva comprendido entre el 25 y el 75% de la capacidad vital forzada; MEF 75: flujo al-
canzado cuando se lleva espirado un 75% de la capacidad vital forzada; MEF 50: flujo alcanzado cuando se lleva espirado un 50% de la capacidad
vital forzada; MEF 25: flujo alcanzado cuando se lleva espirado un 25% de la capacidad vital forzada.
Broncodilatación positiva: incremento de FEV1 del 28,3% respecto del basal y del 15,3% respecto del teórico.

34
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

4. PRUEBAS DE BRONCOPROVOCACIÓN rancia individual al ejercicio constituye un pa-


INESPECÍFICA rámetro clínico importante que refleja el fun-
cionamiento de los sistemas implicados y que
La hiperrespuesta bronquial (HRB) es el au- podemos observar a través de las pruebas de
mento de la obstrucción de las vías aéreas en esfuerzo. El hecho de que no sean invasivas, de
respuesta a estímulos broncoconstrictores in su aplicabilidad clínica y de que aportan infor-
vivo. Se expone al niño a dosis crecientes de un mación que no puede obtenerse a través de
estímulo broncoconstrictor inespecífico (estí- las pruebas de función pulmonar en reposo,
mulos físicos, químicos o farmacológicos), apoya su inclusión en los servicios de Neumo-
mientras se mide la obstrucción al flujo aéreo. logía Pediátrica19,20.
Son estímulos directos los que actúan sobre
los receptores del músculo liso bronquial (me- Se distinguen diferentes pruebas de esfuerzo
tacolina, histamina, carbacol) y estímulos in- en función del criterio utilizado para su clasifi-
directos los que actúan en células distintas a cación. Según la intensidad del esfuerzo, pue-
la musculatura lisa (ejercicio, adenosina)15,16. den ser pruebas máximas o submáximas; se-
Como resultado de la prueba se obtiene una gún el protocolo del esfuerzo, de carga
curva dosis-respuesta en la que la posición constante o incrementales; según las varia-
mide la sensibilidad, la pendiente mide la re- bles estudiadas se distinguen las pruebas de
actividad y la meseta mide la respuesta máxi- esfuerzo cardiopulmonar (PECP) o ergoespiro-
ma. La prueba directa más ampliamente utili- metrías y las pruebas simples de esfuerzo o
zado es el test de metacolina. pruebas de campo21.

Cada una de las pruebas (metacolina, mani- En función del equipamiento disponible y de
tol, ejercicio, etc.) puede tener su indicación y la finalidad con la que se realice la prueba, se
utilidad. Una de indicaciones más frecuentes elegirá una modalidad u otra, el tipo de proto-
es la confirmación diagnóstica en casos de colo y las variables que debe incluir. Con un
sospecha de asma, cuando cursan con sínto- protocolo y un equipo apropiado se pueden
mas atípicos y tienen una espirometría y llevar a cabo en la mayoría de niños en edad
prueba de broncodilatación normales17,18. No escolar22.
se utilizan para la valoración de la gravedad
de la enfermedad ni para monitorizar el tra- 4.1.1. Prueba de broncoprovocación inducida
tamiento. por ejercicio

4.1. Pruebas de esfuerzo El ejercicio físico es uno de los estímulos no


farmacológicos que pueden producir bronco-
La actividad física constituye un aspecto fun- constricción, siendo uno de los estímulos más
damental de la vida diaria durante la infancia. frecuentes a la hora de provocar exacerbacio-
Durante el ejercicio se producen modificacio- nes agudas en pacientes asmáticos. Esta obs-
nes en todo el organismo para hacer frente al trucción transitoria al flujo de aire en las vías
aumento de la demanda metabólica que tiene respiratorias se denomina broncoespasmo in-
lugar en los músculos al contraerse. La tole- ducido por ejercicio (BIE).

35
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

La prueba de broncoprovocación inducida por do se expresa mediante una curva tiempo-


ejercicio puede realizarse mediante carrera li- respuesta, siendo la respuesta el porcentaje
bre, bicicleta ergométrica o tapiz rodante. de caída del FEV1 respecto al valor previo al
ejercicio. Se considera que la prueba es positi-
El paciente deberá inhalar aire con una hume- va cuando el FEV1 disminuye más del 10% con
dad ambiental menor del 50% y una tempera- respecto al basal (Figura 4).
tura menor de 25 °C, utilizando unas pinzas
nasales para conseguir una respiración bucal. El 4.1.2. Pruebas de esfuerzo cardiopulmonar
ejercicio debe durar de 6 a 8 minutos (hasta 6 (PECP)
minutos en menores de 12 años) y debe tener
un inicio y una finalización rápidos. Para la mo- La ergoespirometría es la prueba de referencia
nitorización de la intensidad del ejercicio en para conocer la repuesta del organismo al
niños puede utilizarse la frecuencia cardiaca, ejercicio. Consiste en la medición de los gases
manteniendo una frecuencia cardiaca entre el respirados mientras se realiza una actividad
80 y el 90% de la máxima teórica (200-edad en física controlada. Los órganos y sistemas im-
años) durante los 4 o 6 últimos minutos23,24. plicados en el transporte de oxígeno van au-
mentando su función, mientras se miden va-
Se debe realizar una espirometría de referen- riables como el consumo de oxígeno, la
cia antes del ejercicio y repetirla a los 5, 10, 15, producción de dióxido de carbono, la ventila-
20 y 30 minutos de su finalización. El resulta- ción minuto, el cociente respiratorio, el regis-

Figura 4. Hoja de resultado de la prueba de broncoespasmo inducido por ejercicio

Ejemplo de resultado positivo de un test de broncoespasmo inducido por ejercicio. Obsérvese la caída del 14% del FEV1 a los 15 minutos de finalizar el ejercicio.

36
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

Figura 5. Detalle de ergoespirometría fuera del laboratorio de función pulmonar y


en las que las variables obtenidas son más
limitadas. Destacamos el test de la marcha
de 6 minutos como prueba de esfuerzo man-
tenido y submáximo y el test de la lanzadera
como prueba de esfuerzo incremental y
máximo, cada uno con diferentes aplicacio-
nes clínicas21.

Test de la marcha de 6 minutos (6MWT). Es la


prueba de campo con mayor difusión y más
estudiada, desde su estandarización por la
ATS en el año 200225. Evalúa la capacidad
para realizar ejercicio, midiendo la distancia
caminada en terreno llano a lo largo de un
pasillo de 30 metros, al ritmo que marca el
paciente, intentando recorrer la mayor dis-
Medición de gases respirados mientras se realiza prueba de esfuerzo en ta-
piz rodante con registro electrocardiográfico. tancia posible en 6 minutos. La variable prin-
cipal es la distancia caminada, pero también
se miden variables que nos informan sobre la
tro electrocardiográfico, la medida de la ten- respuesta del organismo al ejercicio: frecuen-
sión arterial, la oximetría… obteniéndose cia cardiaca, saturación transcutánea de oxí-
información sobre los factores que limitan el geno, tensión arterial basal, disnea y sensa-
ejercicio y sobre la respuesta del organismo a ción de esfuerzo percibido.
diferentes intensidades de esfuerzo (Figura 5).
Se utiliza para observar la aparición de disnea
Además de evaluar la tolerancia al ejercicio, y desaturaciones de oxígeno que presentan
están indicadas para estudiar los efectos de los niños enfermos al realizar actividades físi-
intervenciones terapéuticas (entrenamiento, cas habituales, seguimientos de la tolerancia
oxigeno, fármacos), la idoneidad previa a de- al ejercicio, cuantificar el efecto de una inter-
terminados tratamientos (trasplantes, qui- vención terapéutica, etc.
mioterapia), estudiar reacciones adversas al
ejercicio o confirmar su seguridad, elaborar Disponemos de dos ecuaciones predictivas
protocolos de entrenamiento ajustados a la para nuestra población infantil, con edades
capacidad funcional en niños con enfermeda- comprendidas entre los 6 y 14 años, en fun-
des crónicas. ción de si se utiliza la prueba en una determi-
nación aislada o de forma evolutiva en un
4.1.3. Pruebas simples de esfuerzo mismo paciente (ya que nuestro grupo si ha
evidenciado un efecto aprendizaje que mejo-
Son pruebas con menos requerimientos tec- ra el resultado al repetir la prueba hasta una
nológicos, lo que las hace más practicables tercera vez)26.

37
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

Ecuación predictiva una determinación (expli- desarrollo las resistencias disminuyen y los vo-
ca un 43% de la variabilidad): lúmenes pulmonares aumentan; sin embargo,
la resistencia específica se mantiene relativa-
6MWD (metros) = 376,98 + 9,95 × edad (años) mente estable y varía poco con la edad, la talla
+ 1,92 × talla(cm) - 5,01 × IMC (kg × m-1), y el sexo. Se trata, por tanto, de un parámetro
sensible y reproducible para discriminar entre
Límite inferior de la normalidad (LIN): restan- la normalidad y la enfermedad, y también en-
do 94,46 metros al resultado obtenido. tre patologías con clínica similar facilitando
además la interpretación longitudinal de las
Ecuación predictiva varias determinaciones medidas obtenidas en un mismo individuo a
(explica un 40% de la variabilidad): lo largo del tiempo29-32. Recientemente, se han
publicado valores de referencia de la sRaw en
6MWD (metros) = 427,43 + 12,16 × edad (años) niños entre 2 y 10 años33.
- 8,69 × IMC (kg × m-1) + 2,01 × talla(cm),
Es una técnica compleja que requiere introdu-
Límite inferior de la normalidad (LIN): restan-
cir al niño sentado en una cabina hermética-
do 100,50 metros al resultado obtenido.
mente cerrada y hacer que respire a través de
una boquilla rígida y de un neumotacógrafo.
En la página de la Sociedad Española de Neu-
Cuando el paciente está cerca de la FRC, se cie-
mología Pediátrica está disponible una aplica-
rra el oclusor al final de una espiración duran-
ción para su cálculo automatizado (http://
te 2-3 segundos y se pide al paciente que rea-
www.neumoped.org/utilidades.htm).
lice respiraciones rápidas tipo jadeo (son
necesarias 3-5 maniobras válidas). Posterior-
4.2. Pletismografía
mente se abre el oclusor y el paciente expulsa
el aire hasta alcanzar el RV. Finalmente, el pa-
La pletismografía corporal total mide diversos
ciente debe realizar una maniobra de capaci-
volúmenes de gas, como el volumen residual
dad inspiratoria lenta22.
(RV), la capacidad residual funcional (FRC) y la
capacidad pulmonar total (TLC). Además,
Dado que su determinación utiliza el flujo ins-
cuantifica la resistencia total (RawTOT), la resis-
piratorio y espiratorio, la gráfica flujo-presión
tencia específica de la vía aérea (sRaw), la con-
permite calcular la resistencia inspiratoria y es-
ductancia (Gaw) y la conductancia específica
piratoria que en sujetos sanos es igual, pero
(sGaw)27,28. La resistencia se define como la
que en casos de obstrucción pueden ser dife-
relación entre el flujo de aire a través de las
rentes. Asimismo, la morfología de la curva pro-
vías respiratorias y la presión que se necesita
porciona información sobre la localización de la
ejercer para producir ese flujo. La resistencia
obstrucción. Si la obstrucción es fundamental-
total (RawTOT) incluye la resistencia de la pared
mente espiratoria, la curva adopta la forma de
torácica, la del tejido pulmonar y la de la vía
un “palo de golf”. La morfología en “S itálica”
aérea. La resistencia específica (sRaw) es el
indica obstrucción difusa leve; el aumento de la
producto de la resistencia en las vías aéreas
resistencia inspiratoria sugiere obstrucción ex-
por la FRC (Figura 6). Con el crecimiento y el
tratorácica; el aumento de la resistencia espira-

38
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

toria sugiere enfermedad obstructiva pulmo- La pletismografía es capaz de cuantificar la


nar crónica, y el aumento marcado de ambas respuesta al tratamiento broncodilatador
resistencias es sugestivo de obstrucción tra- con una sensibilidad del 66%, una especifici-
queal. En patología obstructiva generalizada de dad del 81% y un valor predictivo positivo del
la vía aérea, se constata un aumento de la 84% para un punto de corte del 25% de dismi-
sRaw, de la FRC, del RV y de la TLC, con disminu- nución en la sRaw en la prueba de broncodi-
ción del volumen corriente (VC). Sin embargo, latación (Figura 6). Asimismo, se considera a
en patologías restrictivas, patología pleural, la sGaw una variable muy sensible a los cam-
malformaciones e hipotonía de la musculatura bios de calibre de la vía aérea y se ha estable-
respiratoria, la TLC está disminuida. En las alte- cido un incremento del 40-55% como punto
raciones mixtas puede existir poca alteración de corte para valorar una respuesta como
de la TLC y, por tanto, es útil la medida de la di- positiva1,22,34.
fusión del monóxido de carbono.

Figura 6. Pletismografía. Prueba broncodilatadora

1,5 3

1,0 2

0,5
1
0,0
0
0,0
-1
0,5

1,0 -2

1,5 -3

sReff [kPa × s] 0,51 2,04 0,99 -51,4 48,6


sGeff [1/(kPa × s)] 0,49 1,01 105,6 205,6
Rtot [kPa × s/l] 0,24 0,89 0,42 -52,9 47,1
SR tot [kPa × s] 0,51 2,28 1,14 -50,1 49,9
ITGV [l] 2,08 2,32 2,45 5,6 105,6
ERV [l] 1,03 1,09 1,14 4,7 104,7
RV [l] 1,05 1,23 1,31 6,5 106,5
TLC [l] 4,22 4,07 4,15 2,0 102,0
RV % TLC [%] 24,02 30,32 31,66 4,4 104,4
ITGV % TLC [%] 48,43 57,11 59,15 3,6 103,6
BF Res [1/min] 36,01 46,08 28,0 128,0

sReff: resistencia específica de la vía aérea; sGeff: conductancia específica de la vía aérea; Rtot: resistencia total de la vía aérea; ITGV: volumen de gas
intratorácico; ERV: volumen de reserva espiratorio; RV: volumen residual; TLC: capacidad pulmonar total; BF Res: frecuencia respiratoria; kPa/s:
kilopascales por segundo; l: litro; l/min: respiraciones por minuto.

39
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

4.3. Difusión pulmonar será inferior a 4 segundos en pacientes con


obstrucción de la vía aérea. El volumen inspi-
La medición de la difusión informa sobre la ratorio debe ser por lo menos el 90% de la ma-
transferencia del gas entre el alveolo y la san- yor CV previa (debe hacerse espirometría for-
gre de los capilares pulmonares. El gas univer- zada previa) de un gas que contenga CO al
salmente utilizado es el monóxido de carbono 0,3%, helio (He) al 10%, oxígeno al 21% y el
(CO) debido a que es soluble en sangre y a su nitrógeno en equilibrio. Posteriormente el pa-
gran afinidad por la hemoglobina, lo que per- ciente realizará una apnea de 10 segundos y a
mite utilizar concentraciones muy bajas. La continuación exhalará el aire rápidamente. Se
capacidad de difusión de CO (DLCO) es la canti- rechaza la primera parte, equivalente al espa-
dad de dicho gas captada por minuto en rela- cio muerto que no ha sufrido el proceso de
ción con el gradiente de CO a través de la inter- difusión (750-1000 ml) y se utiliza la segunda
fase alveolo capilar y en la sangre capilar. fracción (fracción alveolar) donde se determi-
na la concentración final de helio y CO. La
Existen diferentes métodos para medir la DLCO: prueba debe repetirse hasta lograr al menos
la técnica de reinhalación (rebreathing), la téc- dos valores que tengan una variabilidad me-
nica de respiraciones múltiples y el método de nor del 10%.
la respiración única (single breath)35. Este últi-
mo es el más utilizado actualmente. Se produce un aumento de DLCO en patologías
con aumento de volumen sanguíneo en los ca-
Está indicada su realización en la evaluación y el pilares pulmonares, como son la policitemia, la
seguimiento de enfermedades que afectan al hemorragia pulmonar, los cortocircuitos iz-
parénquima pulmonar, relacionadas con fár- quierda-derecha, el ejercicio o en ciertos asmá-
macos (metotrexato, nitrofurantoína, azatiopri- ticos que generan presiones negativas intrato-
na, penicilamina y ciclofosfamida), con la qui- rácicas durante la inspiración hasta TLC36.
mioterapia y radioterapia, en el seguimiento y
evaluación de la bronquiolitis obliterante, de la Existe una disminución de DLCO en los pacientes
fibrosis pulmonar, de la hemorragia pulmonar y con reducción del volumen alveolar o en los de-
en la valoración de la afectación pulmonar en fectos de difusión como en la bronquiolitis obli-
enfermedades sistémicas, entre otras. terante, en la que se produce una pérdida de
superficie de la interfase alveolo-capilar, secun-
El paciente respira a través de un neumotacó- daria a la rotura alveolar y aparición de espa-
grafo que va a medir el volumen de aire inspi- cios alveolares grandes28. También se encuen-
rado y que está conectado a una válvula con tra disminuida en patología con menor llegada
tres vías, que permite que el paciente respire de volumen de sangre a dicha interfase (ane-
inicialmente del ambiente28. La medición de mia, embolia pulmonar e insuficiencia cardia-
DLCO por respiración única consiste en hacer ca), en la alteración estructural de la interfase
que el paciente exhale hasta alcanzar el RV y (fibrosis intersticial, sarcoidosis, colagenosis,
posteriormente realiza inspiración rápida has- asbestosis, alveolitis extrínseca, edema pulmo-
ta TLC. La duración de la inspiración oscilará nar y fases avanzadas de la fibrosis quística) y
entre 1,5 y 2 segundos en individuos sanos y en la hipertensión pulmonar primaria.

40
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

4.4. Resistencias oscilatorias. para el cálculo de la Zrs. La señal que recoge el


Oscilometría de impulsos (IOS) neumotacógrafo está compuesta por la que
provoca la respiración espontánea del pacien-
La técnica de oscilación forzada (FOT) permite te y la que provoca los impulsos del altavoz.
evaluar la resistencia mecánica del sistema Normalmente la resistencia va disminuyendo
respiratorio (Rrs) de forma no invasiva durante con la frecuencia mientras que la reactancia
la respiración espontánea. Tiene especial rele- va aumentando38.
vancia en pacientes con escaso grado de cola-
boración, ya que solo exige que el paciente El niño deberá permanecer sentado, cómoda-
respire a volumen corriente a través de una mente, con una pinza en la nariz, respirando a
pieza bucal o de una mascarilla, sin tener que través de una boquilla rígida y sujetando am-
realizar ningún esfuerzo37. bas mejillas. En los niños más pequeños se
utiliza una mascarilla con una pieza bucal en
Se utiliza un generador externo de presión que su interior. El paciente respirará a volumen co-
se aplica en la boca del paciente y se miden los rriente y cuando la respiración es estable se
cambios de flujo que este genera en la vía aé- comienza la medición, que durará entre 30-60
rea. En el caso de la IOS (una modalidad de la segundos. Los impulsos se suceden cada 0,2
técnica de la oscilación forzada) se aplica una segundos, utilizándose unos 150 para el cálcu-
oscilación de presión de pequeña amplitud en lo. El valor que se refleja es el valor medio para
la entrada de la vía aérea y esto permite la de- cada frecuencia de todos los impulsos30.
terminación de la impedancia del sistema res-
piratorio (Zrs) que mide la oposición del siste- Mientras que la presión y el flujo se miden en
ma respiratorio al paso del aire y tiene dos el dominio temporal, el cálculo de las impe-
componentes: la resistencia real (Rrs) y la reac- dancias se efectúa en el dominio frecuencial.
tancia imaginaria (Xrs)3. La resistencia depen- La señal de impulso generada por un altavoz
de fundamentalmente del calibre de las vías contiene innumerables frecuencias. Para el es-
aéreas centrales, mientras que la reactancia tudio de la oscilometría de impulsos, el rango
viene determinada principalmente por las de frecuencias más útil es el de 5 y 35 Hz. La
propiedades elásticas e inerciales de las vías frecuencia que produce la respiración espon-
aéreas, tejido pulmonar y tórax. tánea está entre 0,2 y 5 Hz. El análisis de la
resistencia y de la reactancia en el espectro de
La oscilación de presión se genera mediante frecuencias puede ayudar a determinar si el
un altavoz convencional acoplado a una cáma- aumento de resistencias es producido en las
ra. El movimiento del cono del altavoz es pro- vías centrales o en las distales. Las primeras se
vocado por una señal sinusoidal generada por comportan funcionalmente como segmentos
el microordenador. La señal de presión en la fijos, no distensibles, mientras que las periféri-
boca se registra con un transductor de presión, cas están formadas por segmentos bronquia-
y la señal de flujo se obtiene mediante un les distensibles (Figura 7). Se han publicado
transductor de presión diferencial acoplado al valores de referencia por distintos autores39,40
neumotacógrafo. Ambas señales se acondicio- siendo la talla la variable que mejor se relacio-
nan, se filtran y se introducen en el ordenador na con los valores obtenidos. La resistencia a

41
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

las diversas frecuencias disminuye con la talla podría estar en relación con artefactos de la
y la edad mientras que la reactancia aumenta. vía aérea superior. Por tanto, a frecuencias ba-
jas (5Hz) el valor más reproducible es la R,
Se considera que la R5 está aumentada cuan- mientras que a frecuencias altas sería la X.
do es mayor de 150% de su valor teórico, lo
que sería equivalente a una disminución de un La IOS ha demostrado su utilidad en el diagnós-
20% en el FEV1 y un aumento del 50% de la tico de asma41-43, habiendo aumentado en los
sRaw31. Cuando el patrón de obstrucción es últimos años el interés de esta técnica como
solo de la vía aérea central o proximal, el au- herramienta para evaluar la pequeña vía aé-
mento de Rrs es independiente de la frecuen- rea44,45. A largo plazo, pudiera ser útil en la eva-
cia de oscilación. En situaciones en que el pa- luación funcional en preescolares asmáticos46 e
trón de obstrucción implica a la vía aérea incluso, como se ha visto recientemente, para
distal o periférica, la Rrs aumenta a bajas fre- tratar de discriminar el grado de control del
cuencias de oscilación y disminuye a altas fre- asma47. La resistencia a 5 Hz (R5) reflejaría la
cuencias de oscilación (R20). Esto se explica a resistencia total, obstrucción tanto a nivel pro-
causa de la redistribución no homogénea del ximal como distal, la R20 solo la resistencia
gas intrapulmonar o cambios en las propieda- central o proximal y la diferencia (índice) entre
des de reactividad elástica de la vía aérea peri- R5 y R20 sería expresión de la resistencia en la
férica. Este fenómeno se conoce como depen- pequeña vía aérea únicamente48. La reactancia
dencia de las frecuencias. En los niños distal, X5 refleja también cambios en el grado
preescolares sanos es normal que las resisten- de obstrucción de la vía distal (Figura 7)49. Asi-
cias sean dependientes de las frecuencias. mismo, se ha descrito su utilidad en la evalua-
Este aumento de la dependencia frecuencial ción de la respuesta broncodilatadora41, mos-

Figura 7. Oscilometría de impulsos. Principales parámetros

La impedancia respiratoria consiste en un espectro de resistencias y reactancias. Los parámetros más importantes son R5 (resistencia a 5 Hz), R20 (resistencia
a 20), X5 (reactancia a 5 Hz) y Fres (frecuencia de resonancia: la frecuencia a la que la reactancia es cero)37.

42
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

trando la R5 una buena reproductibilidad y Esta técnica requiere la utilización de un neu-


correlación con los resultados aportados por la motacógrafo y de un colusor (shutter). El pa-
espirometría y la pletismografía50. También se ciente debe respirar a volumen corriente, en
ha descrito como técnica para evaluar la hipe- posición sentado respirando a través de una
rreactividad bronquial30. Un incremento del pieza bucal con pinza nasal3. Cuando la respi-
50% respecto al valor basal en R5 tendría una ración se estabiliza, se realiza una oclusión
sensibilidad de 0,63 y una especificidad de 0,89 rápida y completa del neumotacógrafo duran-
para detectar una caída del 15% del FEV151. te 100 milisegundos y posteriormente se abre.
Generalmente, deben recogerse unas diez
4.5. Resistencias por interrupción oclusiones para obtener al menos cinco ma-
niobras aceptables. La resistencia se calcula
La medida de la resistencia mediante interrup- dividiendo la presión en la boca durante la
ción (Rint) cuantifica la resistencia total del oclusión por el flujo inmediatamente anterior
sistema respiratorio. Requiere una mínima co- a la oclusión. Al inicio de la oclusión se produ-
laboración y se realiza a volumen corriente. Se ce un aumento rápido de la presión en la boca
fundamenta en la medida de la presión en la con marcadas oscilaciones de la presión, pos-
boca (Pmo) del paciente inmediatamente des- teriormente la presión se estabiliza y la señal
pués de la breve interrupción producida por es más lineal.
un obturador asumiendo que, tras esta inte-
rrupción, la vía aérea está abierta y la presión Recientemente se han publicado valores de
en la boca es equivalente a la presión alveolar, referencia en niños sanos entre 3 y 13 años,
y la medida del flujo (V’) inmediatamente an- siendo la altura el mejor predictor de la Rint en
tes de la oclusión. Así pues: niños53. Sin embargo, la gran variabilidad inte-
rindividual3 de esta técnica hace que sea difícil
Rint = Pmo / V’52. establecer un punto de corte para clasificar un
niño como obstruido y por tanto, su aplicación
Se trata de una técnica sencilla, aunque está en el asma es actualmente incierta54. Sin em-
limitada al hecho de que depende del rápido bargo, se ha descrito la capacidad de esta téc-
equilibrio entre la presión en la boca y la pre- nica para cuantificar la respuesta broncodila-
sión alveolar y, en las enfermedades obstructi- tadora en preescolares sanos y asmáticos y se
vas, este equilibrio no es rápido y la Rint suele ha considerado una respuesta positiva cuando
subestirmarse. Existen unas normas consen- la caída de las resistencias es de un 35%55. En
suadas para la medición de las propiedades este sentido la determinación de una respues-
mecánicas del sistema respiratorio mediante ta broncodilatadora mediante la Rint ha de-
las técnicas de oclusión ya que existen dife- mostrado tener buena correlación con la HRB
rencias que pueden ser importantes según medida por el test de metacolina en preesco-
cuál sea el método empleado para medir la lares con tos crónica56. Asimismo, algunos au-
presión en la boca y el momento de la inte- tores han demostrado la utilidad de la Rint
rrupción durante el ciclo respiratorio3. Uno de para cuantificar la HRB en preescolares asmá-
los más utilizados actualmente es el de la ex- ticos, aunque su sensibilidad fue inferior que
trapolación posterior lineal. la mostrada por la pletismografía57,3.

43
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

5. CONCLUSIÓN La espirometría forzada es la prueba funda-


mental que permite diagnosticar, evaluar y
En conclusión, podemos afirmar que existen realizar el seguimiento de la mayoría de los
numerosas técnicas válidas y fiables que pue- niños afectos de enfermedades respiratorias y
den realizarse para determinar la función pul- debe realizarse de forma rutinaria en la prácti-
monar en el niño colaborador. La elección de ca clínica diaria. Es capaz de aportar informa-
las mismas dependerá principalmente de los ción objetiva y precisa que permite y facilita la
recursos disponibles en cada unidad y de la toma de decisiones. Existen valores de refe-
experiencia del personal cualificado en cada rencia internacionales y los resultados obteni-
servicio. dos deben expresarse en valores absolutos y
en z-score.

BIBLIOGRAFÍA 6. Santos N, Almeida I, Couto M, Morais-Almeida M,


Borrego LM. Feasibility of routine respiratory
1. Miller MR, Hankinson J, Brusasco V, Burgos F, Ca- function testing in preschool children. Rev Port
saburi R, Coates A, et al. Standardisation of spiro- Pneumol. 2013;19:38-41.
metry. Eur Respir J. 2005;26:319-38.
7. Neves Veras T, Araujo Pinto L. Feasibility of spiro-
2. Pellegrino R, Viegi G, Brusasco V, Crapo RO, Bur- metry in preschool children. J Bras Pneumol.
gos F, Casaburi R, et al. Interpretative strategies 2011;37:69-74.
for lung function tests. Eur Respir J. 2005;26:948-
68. 8. Pérez-Yarza EG, Villa JR, Cobos N, Navarro M, Sal-
cedo A, Martín C. Espirometría forzada en prees-
3. Beydon N, Davis SD, Lombardi E, Allen JL, Arets colares sanos bajo las recomendaciones de la
HGM, Aurora P, et al. An official American Thora- ATS/ERS: estudio CANDELA. An Pediatr (Barc).
cic Society/European Respiratory Society state- 2009;70:3-11.
ment: pulmonary function testing in preschool
children. Am J Crit Care Med. 2007;175:1304-45. 9. Stanojevic S, Wade A, Stocks J, Hankinson J, Coa-
tes AL, Pan H, et al. Reference ranges for spirome-
4. Pesant C, Santschi M, Praud JP, Geoffroy M, Niyo- try across all ages: a new approach. Am J Respir
senga T, Vlachos-Mayer H. Spirometric pulmo- Crit Care Med. 2008;177:253-60.
nary function in 3-to 5-year old children. Pediatr
Pulmonol. 2007;42:263-71. 10. Quanjer PH, Stanojevic S, Cole TJ, Baur X, Hall
GL, Culver BH, et al. Multi-ethnic reference va-
5. Loeb JS, Blower WC, Feldstein JF, Koch BA, Munlin lues for spirometry for the 3-95-yr age range:
AL, Hardie WD. Acceptability and repeatability of the global lung function 2012 equations. Eur
spirometry in children using updated ATS/ERS Respir J. 2012;40:1324-43.
criteria. Pediatr Pulmonol. 2008;43:1020-4.

44
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

11. Galant SP, Morphew T, Amaro S, Liao O. Charac- 19. Baraldi E, Carraro S. Exercise testing and chronic
teristics of the bronchodilator response in con- lung diseases in children. Paediatr Respir Rev.
troller naïve asthmatic children. J Pediatr. 2006;7 Suppl 1:S196-8.
2007;151:457-62.
20. Teoh OH, Trachsel D, Mei-Zahav M, Selvadurai H.
12. Korta Murua J. Prueba de broncodilatación. Fun- Exercise testing in children with lung diseases.
ción pulmonar en el niño. Principios y aplicacio- Paediatr Respir Rev. 2009;10(3):99-104.
nes. Madrid. Ergon; 2007. p. 63-8.
21. Puente L, Martínez Y. Pruebas de ejercicio. Prue-
13. Sardón O, Pérez-Yarza EG, Corcuera P, Aldasoro bas máximas limitadas por síntomas. En: Bur-
A, Korta J, Mintegui J, et al. Prueba de broncodi- gos Rincón F, Casan Clará P (eds.). Manual SEPAR
latación en preescolares: concordancia entre el de Procedimientos 4. Barcelona: Permanyer;
FEV1, FEV0,5 y FEV0,75. Comunicación oral. XXXII 2004. p. 64-98.
Reunión de la Sociedad Española de Neumolo-
gía Pediátrica. Andorra, mayo de 2010. 22. Paridon SM, Alpert BS, Boas SR, Cabrera ME, Cal-
darera LL, Daniels SR, et al. Clinical stress testing
14. Borrego LM, Stocks J, Almeida I, Stanojevic S, An- in the pediatric age group: a statement from
tunes J, Leiria-Pinto P, et al. Bronchodilator res- the American Heart Association Council on Car-
ponsiveness using spirometry in healthy and diovascular Disease in the Young, Committee
asthmatic preschool children. Arch Dis Child. on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity
2013;98:112-7. in Youth. Circulation. 2006;113(15):1905-20.

15. Crapo RO, Casaburi R, Coates AL, Enright PL, 23. Moreno A, Martín C. Prueba de broncoprovoca-
Hankinson JL, Irvin CG, et al. Guidelines for ción inducida por el ejercicio. An Pediatr Contin.
methacholine and exercise challenge tes- 2009;7(6):361-4.
ting-1999. This official statement of the Ameri-
can Thoracic Society was adopted by the ATS 24. Perpina Torderá M, García Río F, Álvarez Gutié-
Board of Directors, July 1999. Am J Respir Crit rrez FJ, Cisneros Serrano C, Compte Torrero L,
Care Med. 2000;161:309-29. Entrenas Costa LM, et al. Guidelines for the stu-
dy of nonspecific bronchial hyperresponsive-
16. Cockcroft DW. Methacholine challenge ness in asthma. Spanish Society of Pulmonolo-
methods. Chest. 2008;134:678-80. gy and Thoracic Surgery (SEPAR). Arch
Bronconeumol. 2013;49(10):432-46.
17. Anderson SD, Charlton B, Weiler JM, Nichols S,
Spector SL, Pearlman DS, et al. Comparison of 25. Puente L, Martínez Y. Pruebas de ejercicio. Prue-
mannitol and methacholine to predict exercise- bas máximas limitadas por síntomas. En: Bur-
induced bronchoconstriction and a clinical gos Rincón F, Casan Clará P (eds.). Manual SEPAR
diagnosis of asthma. Respir Res. 2009;10:4. de Procedimientos 4. Barcelona: Permanyer;
2004. p. 64-98.
18. Martín C, Moreno A. Prueba de broncoprovoca-
ción inducida por ejercicio. An Pediatr Contin. 26. ATS statement: guidelines for the six-minute
2009;7(6):361-4. walk test. Am J Respir Crit Care Med.
2002;166(1):111-7.

45
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

27. Fidalgo-Marrón L. Estudio metodológico del test 35. Bussamra MH, Cukier A, Stelmach R, Rodrigues
de la marcha de seis minutos en población in- JC. Evaluation of the magnitude of the broncho-
fantil. En: Universidad Complutense de Madrid dilator response in children and adolescents
[en línea]. Disponible en: http://eprints.ucm. with asthma. Chest. 2005;127:530-5.
es/11622/1/T32303.pdf [consultado el
07/04/2017] 36. MacIntyre N, Crapo RO, Viegi G, Johnson DC, Van
der Grinten CPM, Brusasco V, et al. Standardisa-
28. Stocks J, Godfrey S, Beardsmore C, Bar-Yishay E, tion of the single-breath determination of car-
Castile R, on behalf of the ERS/ATS Task Force on bon monoxide uptake in the lung. Eur Respir J.
Standars for infant respiratory function testing. 2005;26:720-5.
Plethysmographic meausrements of lung volu-
me and airway resistence. Eur Respir J. 37. Hughes JM, Pride NB. Examination of the carbon
2001;17:302-12. monoxide diffusing capacity (DL(CO)) in relation
to its KCO and VA components. Am J Respir Crit
29. Wanger J, Clausen JL, Coates A, Pedersen OF, Care Med. 2012;186:132-9.
Brusasco V, Burgos F, et al. Standardisation of
the measurement of lung volumes. Eur Respir J. 38. Oostveen E, MacLeod D, Lorino H, Farré R, Han-
2005;26:511-22. tos Z, Desager K, et al. The forced oscillation te-
chnique in clinical practice: methodology, re-
30. Lowe LA, Simpson A, Woodcock A, Morris J, Mu- commendations and future developments. ERS
rray CS, Custovic A, et al. Wheeze phenotypes Task Force. Eur Respir J. 2003;22:1026-41.
and lung function in preschool children. Am J
Respir Crit Care Med. 2005;171(3):231-7. 39. Martínez Gimeno A, Villa Asensi JR. Función pul-
monar en el niño colaborador. Manual de Neu-
31. Klug B, Bisgaard H. Specific airway resistance, mología Pediátrica. Madrid: Panamericana;
interrupter resistance, and respiratory impe- 2011.
dance in healthy children aged 2-7 years. Pedia-
tr Pulmonol. 1998; 5(5):322-31. 40. Frei J, Jutla J, Kramer G, Hatzakis GE, Ducharme
FM, Davis GM. Impulse oscillometry: reference
32. Nielsen KG, Pressler T, Klug B, Koch C, Bisgaard values in children 100 to 150 cm in height and 3
H. Serial lung function and responsiveness in to 10 years of age. Chest. 2005;128:1266-73.
cystic fibrosis during early childhood. Am J Res-
pir Crit Care Med. 2004;169(11):1209-16. 41. Dencker M, Malmberg LP, Valind S, Thorsson O,
Karlsson MK, Pelkonen A, et al. Reference values
33. Lum S. Lung function in preschool children: for respiratory system impedance by using im-
applications in clinical and epidemiological re- pulse oscilometry in children aged 2-11 years.
search. Paediatr Respir Rev. 2006;Suppl 1:S30-2. Clin Physiol Funct Imaging. 2006;26:247-50.

34. Kirkby J, Stanojevic S, Welsh L, Lum S, Badier M, 42. Song TW, Kim KW, Kim ES, Park JW, Sohn MH,
Beardsmore C, et al. Reference equations for Kim KE. Utility of impulse oscillometry in young
specific airway resistance in children: the Asth- children with asthma. Pediatr Allergy Immunol.
ma UK initiative. Eur Respir J. 2010;36:622-9. 2008;19:763-8.

46
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

43. J ee HM, Kwak JH, Jung da W, Han MY. Useful pa- 51. Olaguíbel JM, Alvarez-Puebla MJ, Anda M, Gó-
rameters of bronchial hyperresponsiveness mea- mez B, García BE, Tabar AI, et al. Comparative
sured with an impulse oscillation technique in analysis of the bronchodilator response measu-
preschool children. J Asthma. 2010;47:227-32. red by impulse oscillometry (IOS), spirometry
and body plethysmography in asthmatic chil-
44. Marotta A, Klinnert MD, Price MR, Larsen GL, Liu dren. J Investig Allergol Clin Immunol.
AH. Impulse oscillometry provides an effective 2005;15:102-6.
measure of lung dysfunction in 4-year-old chil-
dren at risk for persistent asthma. J Allergy Clin 52. Vink GR, Arets HG, van der LJ, van der Ent CK.
Immunol. 2003;112:317-22. Impulse oscillometry: a measure for airway obs-
truction. Pediatr Pulmonol. 2003;35:317-22.
45. Meraz EG, Nazeran H, Ramos CD, Nava P, Diong
B, Goldman MD, et al. Analysis of impulse osci- 53. Gappa M, Colin AA, Goez I, Stocks J. Passive res-
llometric measures of lung function and respi- piratory mechanics: the occlusion techinques.
ratory system model parameters in small Eur Respir J. 2001;17:141-8.
airway-impaired and healthy children over a
2-year period. Biomed Eng Online. 2011;10:21. 54. Merkus PJ, Stocks J, Beydon N, Lombardi E, Jones
M, McKenzie SA, et al. Reference ranges for inte-
46. Mochizuki H, Hirai K, Tabata H. Forced oscilla- rrupter resistance technique: the Asthma UK
tion technique and childhood asthma. Forced Initiative. Eur Respir J. 2010;36:157-63.
oscillation technique and childhood asthma.
Allergol Int. 2012;61:373-83. 55. Kooi EM, Schokker S, van der Molen T, Duiver-
man EJ. Airway resistance measurements in
47. Galant SP, Nickerson B. Lung function measure- pre-school children with asthmatic symptoms:
ment in the assessment of childhood asthma: the interrupter technique. Respir Med.
recent important developments. Curr Opin 2006;100:955-64.
Allergy Clin Immunol. 2010;10:149-54.
56. Beydon N, Pin J, Matran R, Chaussain M, Boule
48. Shi Y, Aledia AS, Galant SP, George SC. Peripheral M, Alain B, et al. Pulmonary function tests in
airway impairment measured by oscillometry preschool children with asthma. Am J Respir
predicts loss of asthma control in children. J Crit Care Med. 2003;168:640-4.
Allergy Clin Immunol. 2013;131:718-23.
57. Beydon N, M’Buila C, Peiffer C, Bernard A, Zacca-
49. Komarow HD, Skinner J, Young M, Gaskins D, ria I, Denjean A. Can bronchodilator response
Nelson C, Gergen PJ, et al. A study of the use of predict bronchial response to methacholine in
impulse oscillometry in the evaluation of chil- preschool coughers? Pediatr Pulmonol.
dren with asthma: analysis of lung parameters, 2008;43:815-21.
order effect, and utility compared with spiro-
metry. Pediatr Pulmonol. 2012;47:18-26. 58. Beydon N, Trang-Pham H, Bernard A, Gaultier C.
Measurements of resistance by the interrupter
50. Shi Y, Aledia AS, Tatavoosian AV, Vijayalakshmi S, technique and of transcutaneous partial pres-
Gallant SP. Relating small airways to asthma sure of oxygen in young children during metha-
control by using impulse oscillometry in chil- choline challenge. Pediatr Pulmonol.
dren. J Allergy Clin Immunol. 2012;129:671-8. 2001;31:238-46.

47
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Endoscopia respiratoria
Estela Pérez Ruiz, Javier Pérez Frías, Pilar Caro Aguilera
UGC Pediatría. Sección de Neumología Infantil. Hospital Regional Universitario Materno Infantil. Facultad de
Medicina. Universidad de Málaga. Málaga

Pérez Ruiz E, Pérez Frías J, Caro Aguilera P. Endoscopia respiratoria.


Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:49-66.

1. INTRODUCCIÓN los broncoscopios y, por tanto, mayor riqueza


en accesorios e instrumental para técnicas te-
A finales de los años 80 se produjo uno de los rapéuticas de repermeabilización bronquial.
grandes hitos que contribuyó al desarrollo de la
Neumología Infantil como especialidad: la mi-
niaturización de los equipos de broncoscopia 2. BRONCOSCOPIA FLEXIBLE FRENTE
flexible. Este avance tecnológico contribuyó a A BRONCOSCOPIA RÍGIDA
desvelar muchos problemas médicos, abriendo
un amplio campo de indicaciones pediátricas. Hasta la fecha, no existe un único broncoscopio
La exploración dinámica de las vías aéreas, sin ideal que permita la realización de todos los
necesidad de intubación y anestesia general procedimientos que son necesarios para el ma-
que permitía esta técnica, dio lugar a una mar- nejo de los problemas de la vía aérea; de ahí
cha ascendente de la misma, incorporándose que los dos tipos de instrumentos, rígido y flexi-
como procedimiento rutinario a las unidades ble, convivan en la actualidad como técnicas
de Pediatría de tercer nivel. complementarias. Existen una serie de ventajas
e inconvenientes para cada uno de ellos:
No obstante, la mayor complejidad de la asis-
tencia en distintas áreas de trabajo –Neonato- 2.1. Broncoscopio rígido (BR) (Figura 1)
logía, Unidades de Cuidados Intensivos Pediá-
tricos (UCIP), trasplante pulmonar etc.–, junto • Solo puede introducirse por vía oral, bajo
con el mayor conocimiento de los problemas de anestesia general y ventilación asistida sien-
la vía aérea, trajo aparejada la necesidad de re- do, por tanto, un instrumento clásicamente
solverlos, algo que había impedido, hasta aho- utilizado por especialidades quirúrgicas
ra, lo que se consideraba la principal ventaja de como Otorrinolaringología (ORL) y Cirugía
la broncoscopia flexible como técnica de explo- Pediátrica.
ración, el pequeño tamaño del instrumento
pediátrico. La broncoscopia rígida, por el con- • Su alcance distal es limitado, lo que dificul-
trario, aportaba las ventajas de la estabilidad ta la exploración más allá de los bronquios
de la vía aérea, junto con un mayor tamaño de principales.

49
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

Figura 1. Broncoscopios rígidos. A la izquierda: broncoscopio pediátrico de Efer-Dumon y a la derecha


broncoscopios Karl Storz

• Dispone de un variado arsenal de materia- Figura 2. Fibrobroncoscopio pediátrico


les accesorios, siendo el broncoscopio más
apropiado para la realización de los proce-
dimientos terapéuticos, principalmente en
niños, la extracción de cuerpos extraños,
pero también otros como la inserción de
endoprótesis y terapias de repermeabiliza-
ción bronquial (electrocauterio, crioterapia,
plasma de argón, láser, etc.).

2.2. Broncoscopio flexible (BF) (Figura 2)

• No precisa anestesia general, por lo que


puede realizarse fuera de las áreas quirúr-
gicas, siendo el más utilizado por las unida-
des de Neumología Infantil. tilación no invasiva, máscaras laríngeas, tu-
bos endotraqueales, cánulas de traqueosto-
• En el niño en ventilación espontánea se in- mía e incluso a través del propio BR,
troduce habitualmente por vía nasal, tras optimizando la exploración distal que no
anestesia tópica con lidocaína y sedación permite este instrumento.
profunda.
• Tiene mayor maniobrabilidad y logra ma-
• En el niño que precisa ventilación asistida yor alcance periférico, incluyendo bron-
puede penetrar a través de máscaras de ven- quios segmentarios y subsegmentarios.

50
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

• El pequeño tamaño de su canal de trabajo Tabla 1. Indicaciones de broncoscopia flexible en


limita la disponibilidad de instrumentos niños
accesorios (pinzas de biopsia, fórceps, etc.),
lo que dificulta los procedimientos tera- Exploración de las vías aéreas

péuticos, siendo, por tanto, sus principales • Estridor persistente


indicaciones las de exploración y la obten- • Sibilancias persistentes
ción de muestras de las vías aéreas.
• Hemoptisis

• Sospecha de cuerpo extraño


3. INDICACIONES DE BRONCOSCOPIA • Atelectasias persistentes o recurrentes
FLEXIBLE
• Neumonías recurrentes o persistentes

Es un procedimiento sencillo y de bajo riesgo • Hiperclaridad pulmonar localizada

que, realizado por personal entrenado, per- • Problemas relacionados con las vías aéreas artificiales
mite obtener en pocos minutos información • Estudio de la deglución
no solo anatómica y dinámica de las vías aé-
• Miscelánea: gran quemado, anomalías fonatorias
reas, sino también estudios citológicos y mi-
crobiológicos. Considerada hoy día, principal- Obtención de muestras biológicas
(LBA, biopsia)
mente, como una poderosa herramienta de
diagnóstico, permite también, aunque en • Neumonías en pacientes inmunodeprimidos
menor medida, la realización simultánea de • Neumonía intersticial crónica:
algunos procedimientos terapéuticos. La Ta- – Neumonitis por hipersensibilidad
bla 1 recoge las principales indicaciones pe-
– Hemosiderosis pulmonar
diátricas.
– Neumonía eosinofílica
Existen algunas contraindicaciones absolu- – Otras (sarcoidosis, proteinosis alveolar, histiocitosis)
tas que impiden su realización: hipoxemia
• Patología obstructiva endoluminal
grave refractaria, inestabilidad hemodinámi-
ca, diátesis hemorrágica no corregida y la no • Síndromes aspirativos pulmonares
autorización del procedimiento. Hay, ade- • Manejo del trasplante pulmonar
más, algunas contraindicaciones de carácter Aplicaciones terapéuticas
relativo que vienen determinadas por la ex-
• Aspiración de secreciones endobronquiales
periencia del equipo o el nivel de asistencia
crítica que pueda proporcionarse a un deter- • Instilación de fármacos
minado paciente, como en casos de cardiopa- • A sistencia como guía en las intubaciones difíciles
tías congénitas cianosantes con aumento de o selectivas
la circulación colateral bronquial, hiperten- • C olaboración con BR en la extracción de cuerpos extraños
sión pulmonar grave o alteraciones de la coa- distales
gulación, entre otras. •M
 iscelánea (colocación de SNG en grandes prematuros,
canalización intraoperatoria de fístulas traqueoesofágicas,
etc.)

51
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

3.1. Exploración de las vías aéreas o de especial gravedad pueden esconder


una anomalía anatómica congénita de las
Es la principal indicación en niños. Los hallaz- vías aéreas.
gos más frecuentes se resumen en la Tabla 2.
Se debe considerar su realización en las si- 3.1.2. Sibilancias persistentes
guientes situaciones:
La endoscopia flexible puede formar parte
3.1.1. Estridor persistente de la evaluación de un cuadro de sibilancias
persistentes con fallo de respuesta al ade-
La laringomalacia es la causa más frecuente cuado tratamiento con broncodilatadores y
de estridor inspiratorio en el recién nacido o esteroides inhalados, o con auscultación asi-
lactante pequeño. No obstante, ciertas ca- métrica.
racterísticas atípicas del estridor como el
carácter bifásico (inspiratorio y espiratorio), 3.1.3. Hemoptisis
persistencia prolongada, intensidad mode-
rada-grave, crisis de sofocación, dificulta- En ausencia de una explicación clínica que la
des para la alimentación o retraso ponderal, justifique, el BF puede ser útil o bien para la
y su asociación a síndromes o malformacio- localización del punto de sangrado y la visua-
nes congénitas pueden justificar la indica- lización de la patología endobronquial respon-
ción de una endoscopia. El antecedente de sable de la misma o bien para el diagnóstico
intubación previa obliga a su realización de hemorragia alveolar a través de la identifi-
dada la posibilidad de una estenosis sub- cación de macrófagos cargados de hemoside-
glótica adquirida. Así mismo, las laringitis rina en la muestra recuperada.
recurrentes en menores de 6 meses de edad

Tabla 2. Hallazgos más frecuentes de exploración

Vías aéreas superiores Vías aéreas inferiores


• Tejido adenoideo • Traqueomalacia y/o broncomalacia
• Pólipos nasales • Tapones mucosos
• Laringomalacia • Inflamación y/o tejido de granulación
• Faringomalacia • Cuerpo extraño
• Parálisis de cuerdas vocales • Estenosis traqueal/bronquial por compresión extrínseca
• Estenosis subglótica • Fístula traqueoesofágica
• Hemangioma subgótico • E stenosis traqueal (anillos cartilaginosos completos)
o bronquial congénita
• Papilomatosis laríngea • Traquebroncomegalia
• Atresia laríngea. • Tumores endobronquiales
• Quistes supraglóticos • Miscelánea (coágulos, escaras etc.)

52
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

3.1.4. Anomalías fonatorias nalmente con inflamación inespecífica y se-


creciones mucopurulentas, siendo difícil
Las anomalías persistentes de la voz, asociadas o establecer la responsabilidad del microorga-
no a estridor, pueden beneficiarse de la visualiza- nismo recuperado con el BF, debido al proble-
ción de la glotis bajo la visión directa que propor- ma de la contaminación nasofaríngea. Sin em-
ciona el BF, fundamentalmente en niños peque- bargo, la recurrencia o persistencia de una
ños no colaboradores en la laringoscopia directa. condensación en la misma localización indica
la conveniencia de una exploración endoscópi-
3.1.5. Sospecha de cuerpo extraño ca, dada la alta probabilidad de una lesión
obstructiva.
La patología clínica y/o radiológica respiratoria
recidivante o persistente del niño puede estar 3.1.8. Hiperclaridad pulmonar localizada
asociada a la presencia en las vías aéreas de un persistente
cuerpo extraño inadvertido, el cual puede des-
cartarse con facilidad mediante esta explora- Una zona de enfisema pulmonar localizado es
ción dado el gran alcance distal del BF; al con- un hallazgo radiológico que requiere explica-
trario que la detección, su extracción en los ción; suele traducir un obstáculo intrínseco
niños más pequeños resulta más complicada (cuerpo extraño), una compresión extrínseca
que con el BR, por lo que el adecuado manejo (adenopatías) o una alteración dinámica
de esta situación es su realización en áreas de (broncomalacia), entre otras posibilidades.
endoscopia, que permitan el uso secuencial –o
simultáneo– de los dos instrumentos. 3.1.9. Problemas relacionados con las vías
aéreas artificiales
3.1.6. Atelectasias persistentes/recurrentes
El BF es un instrumento útil para el diagnósti-
Deben ser exploradas aquellas sin orientación co de determinados problemas que surgen
etiológica tras un estudio minucioso, para des- durante la intubación y extubación de los pa-
cartar alteraciones estructurales u obstrucción cientes en áreas quirúrgicas o UCI pediátrica y
intraluminal. Ocasionalmente, el BF puede in- neonatal. Así mismo, forma parte del segui-
tentar la resolución de una atelectasia persis- miento y evaluación del paciente portador de
tente que no responda a las medidas conserva- traqueostomía.
doras, bien, a través de la aspiración selectiva de
secreciones endobronquiales, instilación de 3.1.10. Sospecha de aspiración recurrente
mucolíticos, o bien con la intubación selectiva secundaria a anomalías de la deglución
de la zona atelectásica e hiperventilación con
bolsa autoinflable para intentar su reexpansión. Las anomalías de las distintas fases de la de-
glución pueden ser estudiadas con el BF en
3.1.7. Neumonías recurrentes o persistentes caso de sospecha de síndrome de aspiración
crónica, descrito hasta en un 20-40% de los
El estudio de los pacientes con neumonía agu- niños con neumonías recurrentes, y alrededor
da suele mostrar vías aéreas normales, ocasio- del 10% en caso de síntomas persistentes del

53
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

tipo de estridor, tos refractaria o sibilancias. La Figura 3. Instilación de suero fisiológico


introducción nasal del BF, sin sedación, permi- y recuperación de muestra de LBA
te la visión anatómica y dinámica de orofarin-
ge y laringe, el estudio de la sensibilidad larín-
gea y el tiempo y la forma de la deglución de
alimentos de distintas texturas. Aunque pue-
de realizarse en todas las edades, incluidos los
pacientes pretérminos, no siempre se podrán
visualizar las respuestas que precisen de cierta
colaboración.

3.1.11. Miscelánea

Distintas situaciones clínicas pueden benefi-


ciarse de esta técnica: una tos intratable per-
sistente (sospecha de broncomalacia, bron-
quitis bacteriana, disfagia etc.), lesiones de suero fisiológico instilado en las vías aéreas
producidas por inhalación de humos, aspira- de mayor calibre. Se estima que con el LBA se
ción de sustancias tóxicas, traumatismos torá- muestrea aproximadamente un 1% de la su-
cicos etc. perficie pulmonar –un millón de alveolos–,
obteniéndose 1 ml de secreciones reales pul-
3.2. Obtención de muestras biológicas monares en el total del líquido recuperado,
que aportan información acerca de los consti-
El BF se utiliza ampliamente en la investiga- tuyentes celulares y bioquímicos de la superfi-
ción de infiltrados pulmonares localizados o cie epitelial del tracto respiratorio inferior.
difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar
o nodular fino, no aclarados, siempre que no Aunque no existen evidencias que permitan
sea posible su diagnóstico por otros métodos estandarizar la técnica, se dispone de algunas
menos invasivos. Los procedimientos que sue- normativas como las de la European Respira-
len realizarse en niños son, principalmente, tory Society (ERS), la Sociedad Española de
lavado broncoalveolar (LBA) y biopsia bron- Neumología Pediátrica (SENP) y la Sociedad
quial. Española de Patología Respiratoria (SEPAR),
que recogen, a título orientativo, las distintas
3.2.1. Lavado broncoalveolar cantidades empleadas en niños, aunque no se
concluye cuál es la más idónea. Una de las más
Consiste en la instilación, y posterior aspira- difundidas es la instilación de 2-4 alícuotas de
ción, a través del canal de trabajo del BF, de 1 ml/kg de suero salino con un máximo de 20
cantidades estandarizadas de suero salino, en ml por alícuota; debe instilarse en el segmen-
uno o varios segmentos pulmonares (Figura 3). to más afectado o en el lóbulo medio o língula,
Se diferencia del aspirado bronquial en que en si bien, en recién nacidos y lactantes el lóbulo
este último se aspiran pequeñas cantidades inferior derecho permite mayor recuperación

54
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

(se considera adecuada, alrededor de un 40%). sos, que se tiñe de color rosado con la tinción
En los adolescentes de más de 50 kg de peso se de PAS).
pueden utilizar 3-4 alícuotas de 50 ml.
Finalmente, existen una serie de patologías en
Las indicaciones más frecuentes del LBA en ni- las que el LBA puede ofrecer un diagnóstico
ños, son las infecciones pulmonares graves de solo orientativo, de ahí que su indicación deba
etiología desconocida, principalmente en el pa- individualizarse en función del cociente riesgo
ciente inmunodeprimido, o en la neumonía beneficio. En la hemorragia alveolar, la tinción
nosocomial. La sensibilidad y especificidad de de Perls permite la demostración de macrófa-
las muestras obtenidas varían en función del gos cargados de hemosiderina. En los síndro-
microorganismo causal, de la técnica empleada mes aspirativos pulmonares la BF podría ser
y del grado de inmunosupresión del niño. Así, útil como técnica exploradora, ya que puede
mientras que la identificación de ciertos mi- visualizar ciertas anomalías asociadas como
croorganismos (M. tuberculosis, virus respirato- hipertrofia de la amígdala lingual, el edema
rio sincitial (VRS), Influenza, Mycoplasma, Pneu- aritenoideo, las fístulas o signos inflamato-
mocystis jiroveci, Legionella pneumophila, rios, e investigar distintos marcadores en el
Nocardia, Histoplasma o Blastomyces) los hace LBA, entre estos, el índice de macrófagos con
responsables etiológicos, el aislamiento de contenido lipídico, la pepsina o los ácidos bilia-
otros puede significar, únicamente, su presen- res, han sido los más estudiados. La neumonía
cia como comensal o contaminantes de las vías eosinofílica aguda, con un porcentaje de eosi-
aéreas (bacterias, virus del herpes simple (VHS), nófilos superior al 20% en el LBA, o la neumo-
citomegalovirus (CMV), Aspergillus, cándidas). nitis por hipersensibilidad, con un predominio
El punto de corte para los cultivos cuantitativos de linfocitos CD8, son otros ejemplos.
bacterianos suele ser de 104 UFC/ml. El rendi-
miento del LBA debe optimizarse realizando 3.2.2. Biopsia bronquial y transbronquial
además de los métodos de cultivos tradiciona-
les, tinciones específicas, inmunofluorescencia La biopsia bronquial con BF permite la obten-
y técnicas moleculares como la reacción en ca- ción de un fragmento, bien de la mucosa bron-
dena de la polimerasa (PCR). quial (estudio del epitelio, membrana basal y
músculo liso) o bien de lesiones obstructivas
Otras indicaciones menos frecuentes de LBA endobronquiales. La biopsia transbronquial o
son ciertas enfermedades pulmonares raras biopsia pulmonar broncoscópica, permite ob-
en las que puede aportar un diagnóstico espe- tener un fragmento de parénquima pulmonar
cífico tales como la histiocitosis pulmonar (la sin la invasividad de una toracoscopia o tora-
utilización de anticuerpos monoclonales per- cotomía.
mite su diagnóstico si se observan más de un
5% de células CD1a positivas) o la proteinosis La biopsia bronquial ha tenido menor aplica-
alveolar (el líquido recuperado tiene un aspec- ción en niños que en adultos, debido a que la
to lechoso, observándose con la tinción de obtención de una muestra mínimamente re-
Giemsa un material basófilo extracelular, presentativa exige su realización con pinzas
mezclado con macrófagos alveolares espumo- de, al menos, 1,8 mm, las cuales no pueden

55
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

introducirse por el pequeño canal de trabajo tumoraciones endobronquiales, neumopatías


(1,2 mm) del BF estándar más utilizado en intersticiales (alveolitis alérgica extrínseca,
niños. Esta circunstancia limita la realización histiocitosis X, neumonía intersticial linfoide,
de una biopsia a pacientes mayores de 3-4 enfermedad injerto contra huésped pulmonar,
años, en los que podría introducirse un BF de microlitiasis alveolar, neumonía eosinofílica o
mayor tamaño (4,9 mm de diámetro externo vasculitis) y enfermedades granulomatosas
y 2,2 mm de canal interno) (Figura 4). Para como sarcoidosis, tuberculosis miliar o linfan-
garantizar la seguridad del niño y la estabili- gitis carcinomatosa.
dad de la vía aérea, se recomienda que la
biopsia bronquial se realice con anestesia ge- 3.3. Aplicaciones terapéuticas
neral, a través de un tubo endotraqueal o
máscara laríngea. Comparado con el BR, el BF no es un buen ins-
trumento terapéutico; no obstante, son posi-
La biopsia transbronquial tiene como indica- bles algunos procedimientos:
ción principal en Pediatría el estudio del recha-
zo del trasplante pulmonar, debiendo realizar- 3.3.1. Aspiración de secreciones endobronquiales
se de forma programada y repetida, como
parte de la monitorización y seguimiento de En el caso de atelectasias persistentes que di-
estos pacientes, y siempre que haya sospecha ficulten la extubación o comprometan la ven-
de rechazo agudo. Sin embargo, en la patolo- tilación del niño (postoperatorias, asma grave,
gía intersticial, la obtención de biopsia por vi- bronquitis plástica o fibrosis quística), la aspi-
deotoracoscopia asistida es de mayor rentabi- ración de mucosidad espesa con BF puede ser
lidad en pacientes pediátricos, por lo que es útil ya que permite, además, la instilación se-
este es el procedimiento recomendado. lectiva de diversos mucolíticos (MESNA, DNa-
sa) que pueden facilitar la reexpansión. En el
El uso combinado del LBA y biopsia bronquial, caso de proteinosis alveolar pulmonar, el LBA
permite incrementar la rentabilidad diagnós- repetido de forma programada, como “toilette
tica en variadas situaciones como en distintas bronquial”, forma parte de su manejo.

Figura 4. Esquema del extremo distal de los distintos tamaños disponibles de broncoscopio flexible

CT: canal de trabajo; L: haces de luz.

56
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

3.3.2. Asistencia como guía en las intubaciones 4. INDICACIONES DE BRONCOSCOPIA RÍGIDA


difíciles y selectivas
Aunque el BF ha ido paulatinamente ocupando
La inserción del tubo endotraqueal por el ex- un lugar predominante en la broncoscopia in-
tremo distal del broncoscopio –a modo de fantil y ha desplazado al BR como instrumento
guía– y su desplazamiento hasta el extremo de exploración y diagnóstico, en la mayoría de
proximal del mismo permite el abordaje ha- los centros, en la actualidad, este ha resurgido
bitual de la vía aérea con BF. Una vez que el como consecuencia de los avances en los proce-
instrumento se encuentra en la tráquea, dimientos intervencionistas de las vías aéreas
basta con deslizar el tubo endotraqueal a (Tabla 3). Su superioridad en el control de la vía
todo lo largo del BF hasta alcanzar la posi- aérea y de la ventilación, y la disponibilidad de
ción deseada. La misma técnica sirve para la un amplio arsenal instrumental por su amplio
realización de una intubación selectiva canal de trabajo, lo han convertido en el proce-
bronquial. dimiento más apropiado para las técnicas de
repermeabilización bronquial.
3.3.3. Extracción de cuerpos extraños

En niños, el instrumento de elección es el BR.


No obstante, el procedimiento óptimo es la Tabla 3. Indicaciones de broncoscopia rígida en
niños
combinación de ambas técnicas. El mayor al-
cance distal del BF permite una exploración
Aplicaciones terapéuticas
meticulosa de la vía aérea y la localización del
cuerpo extraño, tras lo cual el BR realiza la ex- Extracción de cuerpo extraño
tracción del mismo con mayor facilidad. La re- Desobstrucción de las vías aéreas centrales:
visión final para excluir un fragmento residual • Estenosis laringotraqueal (congénita o adquirida)
corre a cargo, nuevamente, del BF. Hoy día se • Laringomalacias graves
• Hemangiomas subglóticos
han comercializado pinzas de extracción de
• Papilomatosis laringotraqueal
pequeño tamaño, capaces de introducirse por • Parálisis bilateral de cuerdas vocales
el pequeño canal de 1,2 mm del BF, comuni- • Tejido de granulación bronquial
cándose un buen rendimiento con las mismas, • Estenosis bronquial tras tuberculosis
en determinadas ocasiones. • Estenosis bronquial en el pulmón trasplantado
• Bronquitis plástica

3.3.4. Instilación de sustancias terapéuticas • Tumoraciones malignas


Hemoptisis masiva
Se han documentado la instilación selectiva Introducción de prótesis endobronquiales
bronquial de distintas sustancias (mucolíticos,
Exploración de las vías aéreas
antibióticos, surfactante, etc.), así como de lo
que serán numerosas aplicaciones futuras, cé- Estridor
lulas madre mesenquimales o interleucina 10 Obtención de muestras biológicas
(IL-10) en el pulmón trasplantado, entre algu-
Biopsia bronquial
nos ejemplos.

57
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

4.1. Aplicaciones terapéuticas bien resecando lesiones exofíticas debido a su


extremo distal biselado. En la mayoría de las
4.1.1. Extracción de cuerpos extraños ocasiones, no obstante, precisa otras herra-
mientas que se introducen a través de su canal
Ante la falta de sensibilidad y especificidad de de trabajo (distintos tipos de láser endoscópi-
los datos clínicos y radiológicos para confirmar co, electrocauterio, crioterapia, braquiterapia,
la presencia de un cuerpo extraño en la vía aé- plasma de argón, balones de dilatación), o pró-
rea, la exploración endoscópica resulta funda- tesis (stents) para mantener la permeabilidad
mental ante su sospecha; el BF, menos traumá- de la vía aérea.
tico e invasivo que el BR, se considera el
instrumento de elección para su confirmación 4.1.3. Hemoptisis masivas
diagnóstica; sin embargo, en la edad pediátrica,
el instrumento más seguro y utilizado para su La mayoría de los cuadros de hemoptisis pue-
extracción es el BR. Una vez extraído, el procedi- den ser controlados con medidas conservado-
miento debe finalizarse mediante una revisión ras, BF y/o embolización por arteriografía. En
endoscópica completa con BF, para descartar la cambio, cuando la hemoptisis es masiva y pro-
persistencia de un fragmento residual. En casos duce compromiso vital por ocupación completa
de obstrucción aguda de la vía aérea, el procedi- de la vía aérea, es necesario utilizar el BR para
miento de elección es el BR, ya que permite la aspirar la sangre y extraer los coágulos a través
adecuada ventilación del niño y su realización de su mayor canal de trabajo. El BR permite, al
debería realizarse de forma urgente. En niños mismo tiempo, realizar dos maniobras esencia-
estables, sin compromiso respiratorio y que les dirigidas a garantizar la ventilación y lograr
puedan mantenerse bajo vigilancia estrecha, ya la hemostasia del punto sangrante. La primera
existen publicaciones sobre la posibilidad de de- consiste en proteger al pulmón contralateral
morar la endoscopia hasta el día siguiente con del paso de la propia sangre mediante una as-
el fin de reunir las mejores condiciones de segu- piración eficaz de la misma y proceder a la intu-
ridad para la realización de un procedimiento bación selectiva del mismo. La segunda permi-
no exento de riesgos, contando con el equipo te el empleo de alguna técnica endoscópica
más experimentado, sin que esto suponga un hemostática (electrocoagulación, crioterapia o
incremento de la morbilidad asociada. la aplicación de láser sobre el punto sangrante).
También se puede controlar la hemorragia ta-
4.1.2. Obstrucción de las vías aéreas centrales ponando el área de sangrado con el propio BR,
o con un balón de oclusión endobronquial.
La obstrucción de las vías aéreas centrales es
una patología infrecuente en los niños, por lo 4.1.4. Inserción de prótesis endobronquiales
general de origen benigno, pero con elevada
morbimortalidad. Para la resolución de la obs- La obstrucción de las vías aéreas centrales ori-
trucción, el BR per se puede servir como herra- gina en el niño una importante morbimortali-
mienta terapéutica, bien posibilitando una dad, por lo que la inserción de prótesis es una
dilatación mecánica (con el uso progresivo de opción no quirúrgica muy atractiva. Aunque
calibres progresivamente mayores del tubo) o su papel está bien establecido en adultos, la

58
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

experiencia pediátrica aún está muy limitada como fusión parcial de las cuerdas vocales,
a series de casos. Cualquier lesión que origine membranas laríngeas, estenosis subglóticas,
síntomas respiratorios graves y asocie una re- etc. Permite asimismo una medición óptima
ducción importante de la luz de la vía aérea del calibre de la vía aérea y proporciona una
(mayor del 50%) podría ser indicación de las posible resolución del problema mediante téc-
mismas. No obstante, la mayoría de las series nicas endoscópicas en el mismo acto.
descritas recogen su uso como último recurso
en pacientes clínicamente inestables –cuyas 4.3. Obtención de muestras biológicas
condiciones clínicas no permiten otro tipo de
intervención y/o han fallado otros tratamien- 4.3.1. Biopsia bronquial
tos– antes de considerar otras opciones qui-
rúrgicas más invasivas como la traqueostomía El BR puede tener un papel relevante en la
o la traqueoplastia. La colocación de una pró- toma de biopsias bronquiales dada la posibi-
tesis se realiza, según la indicación, como una lidad de obtener una muestra de mayor ta-
única intervención endoscópica o asociada a maño que las obtenidas con BF (debido al
otras técnicas (láser, dilatación con balón, mayor calibre del instrumental que se puede
electrocauterio, plasma de argón etc.). Actual- emplear a través de su canal de trabajo) y por
mente, el desarrollo de nuevas prótesis biode- el mayor control de la vía aérea en caso de
gradables de diseño individualizado –incluso lesiones muy vascularizadas, potencialmente
externas para adaptarse al crecimiento de la sangrantes.
vía aérea del niño– aumentará, sin duda, sus
indicaciones en distintas situaciones: compre-
sión extrínseca por masas mediastínicas 5. CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES DE LOS
(grandes vasos, tumores, ganglios linfáticos), BRONCOSCOPIOS
estabilización de las vías aéreas colapsables
(malacia primaria, o secundaria a atresia eso- 5.1. Broncoscopio flexible
fágica, fístula traqueoesofágica, intubación
prolongada, traqueostomía, compresión ex- El BF consta de tres componentes principales:
trínseca por anomalías cardiovasculares o
trastornos esqueléticos) y tratamiento de obs- • Extremo proximal. En él se sitúa el ocular,
trucciones benignas, congénitas o adquiridas. un anillo giratorio para el ajuste de diop-
trías, la válvula de succión, un asa elevado-
4.2. Exploración de las vías aéreas ra del extremo distal y la entrada del canal
de trabajo.
4.2.1. Estridor
• Tubo flexible. Es el que se introduce pro-
Aunque la técnica de elección para su evalua- piamente en el interior de las vías aéreas;
ción dinámica es el BF con ventilación espon- está provisto de un canal de trabajo que
tánea, en determinadas circunstancias el BR permite la aspiración de secreciones, la
puede jugar un papel sobre todo en la valora- obtención de muestras y el paso del ins-
ción prequirúrgica de anomalías estructurales, trumental accesorio.

59
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

• Extremo distal. Sus 2,5 cm últimos son de tes básicos, un espacio central (canal de
angulación dirigible controlada con el asa trabajo) y distintos puertos de entrada para
del extremo proximal. la fuente de iluminación, la introducción de
lentes rígidas, la ventilación (convencional
Los haces de fibra óptica son los responsables o tipo jet), sistemas de aspiración y una am-
de la transmisión de la luz y de proporcionar plia variedad de instrumentos para la inter-
una imagen magnificada a través de un siste- vención.
ma de lentes en los llamados fibrobroncosco-
pios. Actualmente, existe una nueva genera- • Tubo métalico, recto, con diámetro cons-
ción de instrumentos (videobroncoscopios) en tante en toda su longitud, realizado en ace-
los que se ha reemplazado la fibra óptica por el ro inoxidable cuyo tercio distal cuenta con
sistema CCD, un chip colocado en el extremo varios orificios laterales que permiten la
distal que permite mayor calidad de la imagen. ventilación colateral del paciente cuando el
Aunque ambos tipos de BF precisan la conexión instrumento se inserta en uno de los bron-
a una fuente accesoria de luz fría, existen tam- quios principales.
bién en el mercado los llamados “bedsidesco-
pes”, los cuales tienen, además, una fuente de • Extremo distal biselado.
luz con batería incorporada en el propio instru-
mento. Actualmente, los distintos fabricantes Dadas sus características, los BR solo pueden
(Pentax® y Olympus®) disponen de tamaños abordar las vías aéreas por inserción oral. Una
adaptables a todas las edades (Tabla 4). vez alcanzada la bifurcación traqueal, su al-
cance distal es bastante limitado lo que dismi-
5.2. Broncoscopio rígido nuye las posibilidades de exploración en com-
paración a las ilimitadas que ofrece la BF.
En el BR pueden distinguirse tres componentes: Actualmente, existen disponibles en el merca-
do distintos fabricantes de BR (Efer-Dumon® y
• Extremo proximal. Aunque puede variar Storz®), con tamaños adaptables a todas las
según el modelo, mantiene los componen- edades (Tablas 5 y 6).

Tabla 4. Broncoscopios flexibles pediátricos más utilizados

FB/VB CT Edad TET M. laríngea TQT


> 4-5 años
4,9/4,9 2,2 ≥ 6 mm ≥ N.º 2 ≥6
> 20-25 kg
3,6/3,8 1,2 RN-escolares ≥ 5 mm ≥ N.º 1 ≥5
2,8/2,8 1,2 Prematuro-preescolar ≥ 4 mm ≥ N.º 1 ≥ 3,5
2,2/ND ND Prematuro ≥3 ≥ N.º 1 ≥3
CT: canal de trabajo; FB: fibrobroncoscopio; M. laríngea: máscara laríngea; TET: tubo endotraqueal; TQT: cánula de traqueostomía;
VB: videobroncoscopio.

60
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

Tabla 5. Broncoscopios rígidos Karl Storz

Broncoscopio Diámetro externo (mm) Diámetro interno (mm) Longitud (cm) Edad/diámetro traqueal (mm)
Tamaño 6 8,2 7,5 30-40 9-14 años/ (10-13)
Tamaño 5 7,8 7,1 30-40 6-9 años/ (9-10)
Tamaño 4,5 7,3 - 30 4-6 años/ (8-9)
Tamaño 4 6,7 6 26-30 2-4 años/ (7-8)
Tamaño 3,7 5,7 5,4 26-30 1,5-3 años/ (7-8)

Tamaño 3,5 5,7 5 18,5-26-30 6-18 meses/ (6-7)


Tamaño 3 5 4,3 18,5-26-30 1-6 meses/ (5-6)
Tamaño 2,5 4,2 3,5 18,5 < 1 mes/ (5)

Tabla 6. Broncoscopios rígidos Efer-Dumon

Broncoscopio Diámetro interno Diámetro externo Longitud


Edad
(color) (mm) (mm) (cm)
Negro 6 mm 6,5 mm > 18 meses 20
Rojo 5 mm 5,5 mm 6-18 meses 20
Verde 4,5 mm 5 mm 1-6 meses 20

6. TÉCNICA BRONCOSCÓPICA 6.1. Broncoscopia flexible

Una vez establecida la indicación de una bron- Puede realizarse tanto en pacientes en venti-
coscopia en niños, corresponde al broncosco- lación espontánea como asistida, en quirófa-
pista decidir el tipo de instrumento a utilizar, nos, salas de procedimientos, salas de hemo-
el mejor momento, el lugar de realización y la dinámica, o a la cabecera del paciente en UCI
vía de abordaje. Ambos procedimientos, BF y pediátrica o neonatal.
BR, precisan previamente una explicación de-
tallada a los padres y la obtención del consen- 6.1.2. Pacientes en ventilación espontánea
timiento informado. En prácticamente la tota-
lidad de las situaciones, debe empezarse por La exploración de las vías aéreas con BF man-
una exploración con BF, la cual permite reco- teniendo la ventilación espontánea exige gran
nocer el problema en pocos minutos y dirigir colaboración por parte del paciente; de ahí
la secuencia y orden de las posibles técnicas que, en Pediatría, se precise algún régimen de
posteriores. sedación profunda o anestesia que garantice

61
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

su realización. Existen diferentes fármacos y geas. El paso translaríngeo se realiza centran-


rutas, cuya elección depende de la situación do el broncoscopio en el ángulo de la comisura
clínica del niño, de su ubicación y de las posi- anterior de las cuerdas vocales para introdu-
bilidades de cada centro; los regímenes más cirlo, posteriormente, aprovechando una ins-
frecuentes incluyen la combinación de algu- piración del paciente. Una vez alcanzada la
nos fármacos intravenosos (midazolam, fenta- tráquea, la exploración de la misma y de am-
nilo, remifentanilo, propofol, ketamina) e in- bos árboles bronquiales debe continuarse de
halados (sevofluorane) (Tabla 7). El niño debe forma ordenada y secuencial hasta completar
estar monitorizado (ECG continuo con control la revisión de la totalidad de las estructuras
de frecuencia y ritmo cardiaco, tensión arterial que permita el alcance del instrumento em-
y pulsioximetría) y debe administrarse oxíge- pleado (por lo general hasta bronquios sub-
no suplementario a través de gafas nasales. segmentarios en los niños de menor tamaño).
La anestesia tópica en tráquea y bronquios,
El BF se inserta por vía nasal, previa anestesia con bolos de 0,5-1 ml de lidocaína al 1%, mini-
tópica con gel de lidocaína al 2%. Una vez in- miza la tos durante el procedimiento.
troducido se administrará la anestesia tópica
a través del canal de trabajo, bajo visión direc- 6.1.3. Pacientes en ventilación asistida
ta, con bolos de 1 ml de lidocaína al 2%. Tras la
inspección de las fosas nasales y orofaringe, Si el paciente precisa soporte respiratorio con
debe procederse a la exploración de la anato- ventilación mecánica, deben optimizarse los
mía y funcionalidad de las estructuras larín- parámetros del respirador: FiO2 1, incremen-

Tabla 7. Fármacos anestésicos, analgésicos y sedantes

Fármaco Dosis Vía Observaciones


Midazolam 0,03-0,1 mg/kg IV
Ketamina 1-2 mg/kg IV
Propofol 1-5 mg/kg IV
Fentanilo 1-2 μg/kg IV
Remifentanilo 0,03-0,15 μg /kg IV Perfusión continua
Sevofluorano 1-6% INH Anestésico inhalatorio
Antídotos
Flumazenilo 0,01-0,02 mg/kg
Naloxona 0,1 μg /kg
Anestesia tópica
1% < 10 Kg peso VAI 1% VAI a cualquier edad,
Lidocaína
2% > 10 Kg peso VAS Máx.: 7 mg/kg
VAI: vía aérea inferior; VAS: vía aérea superior.

62
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

to del volumen corriente un 40-50% y PEEP de tesista y el broncoscopista. La elección del BR


0, o con un valor mínimo para disminuir la más adecuado se realiza en función de la edad
hipersinsuflación dinámica pero suficiente y el peso del niño (Tablas 5 y 6).
para mantener la oxigenación adecuada. A
nivel de la vía de abordaje (máscara de venti- El BR, dada la naturaleza del instrumento, no
lación no invasiva, tubo endotraqueal, más- permite angulación, lo que implica que el
cara laríngea, traqueotomía, etc.) se colocará abordaje sea oral y que se deba alinear la vía
un codo o adaptador universal, provisto de aérea del niño para su correcta introducción. El
una entrada con membrana de silicona y dia- paciente se situará en decúbito supino con el
fragma central, que permite el paso del BF broncoscopista a la cabecera del mismo y con
minimizando las fugas; la lubrificación del la cabeza en ligera extensión, lo que puede
instrumento con gel de lidocaína atenúa la conseguirse mediante la elevación de los
fricción y evita el daño en su vaina protecto- hombros sobre el plano de la cabeza, introdu-
ra. Es imprescindible la elección adecuada del ciendo algún tipo de almohadillado interesca-
tamaño del endoscopio, en función del tama- pular, dejando que esta caiga suavemente
ño de la vía aérea artificial, para disminuir el hacia atrás.
roce y la obstrucción de las vías aéreas que
conlleva la presencia del propio instrumento La introducción del BR puede realizarse me-
(Tabla 4). En pretérminos y recién nacidos, la diante visualización directa de la laringe con
obstrucción inducida, incluso por los bron- la ayuda del laringoscopio, o mediante visua-
coscopios de menor tamaño (2,8 mm), puede lización endoscópica. Para ello debe usarse el
llegar a ser mayor del 50%, precisando fre- BR conjuntamente con una óptica Hopkins de
cuentemente la desconexión del ventilador y visión recta (0°) conectada a la fuente de luz
ventilación manual con bolsa durante todo el fría y a una cámara que trasmita la imagen a
procedimiento. La técnica puede realizarse, un monitor (Figura 5). El broncoscopista suje-
también, a través de máscaras faciales para ta este conjunto con su mano derecha y lo
ventilación no invasiva, o bien diseñadas es- introduce a través de la boca del paciente con
pecíficamente para BF, o bien provistas con un ángulo de 90°, a nivel de la línea media, y
una entrada para un adaptador universal. con el bisel en posición anterior. Progresiva-
Terminado el procedimiento y tras compro- mente se avanza el BR al mismo tiempo que
bar la situación clínica del paciente, deben se extiende ligeramente la cabeza del enfer-
realizarse gasometría y radiografía de tórax, mo hasta visualizar la vallécula, epiglotis,
volviéndose a los parámetros previos del ven- que se desplaza anteriormente, y, finalmen-
tilador. te, las cuerdas vocales por debajo de esta.
Para el paso a través de las cuerdas vocales, se
6.2. Broncoscopia rígida realiza una maniobra de rotación del BR de
90°, de forma que el bisel quede paralelo a las
Debe realizarse en quirófano, bajo anestesia cuerdas vocales, minimizando así el trauma
general y con monitorización estrecha, por lo cuando se deslice a través de ellas. Por últi-
que adquiere una especial importancia, el tra- mo, ya en la tráquea, el BR se coloca en su
bajo conjunto y la colaboración entre el anes- posición inicial (con el bisel en posición ante-

63
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

Figura 5. Montaje de broncoscopio rígido con lente de Hopkins, fuente de luz fría y cámara para visualización
de la imagen en un monitor

rior), realizando un giro en sentido contrario 7. CONCLUSIONES


al realizado anteriormente, y se avanza hasta
la tráquea distal. El BR debe apoyarse y guiar- El avance en las nuevas terapias intervencio-
se por los dedos del propio broncoscopista o nistas en la vía aérea del niño ha traído apa-
usando una pieza de silicona para protección rejada la necesidad de convivencia de dos ti-
dental. Una vez insertado y comprobada la pos de broncoscopia, flexible y rígida. Pero no
localización del extremo distal del BR, se co- debe concebirse la existencia de dos tipos de
necta la ventilación mediante el acceso pro- broncoscopia o de dos tipos de broncoscopis-
ximal del aparato y se inicia la exploración e tas, sino de una única broncoscopia que posi-
instrumentación, según el caso. bilita la utilización de dos tipos instrumen-
tos, utilizados por un mismo broncoscopista
Para la visualización de los bronquios principa- con dominio de las dos técnicas, y responsa-
les, la cabeza del enfermo debe girarse hacia el ble de la decisión, en cada caso, de cuál de
lado contralateral al del bronquio al que se ellas utilizar, en qué momento, en qué orden
quiere acceder; por tanto, se realizará un giro y la ubicación más apropiada del paciente en
hacia el hombro derecho si se quiere visualizar función de las características y circunstancias
el árbol bronquial izquierdo y hacia el hombro de cada niño.
izquierdo si se trata de acceder al árbol bron-
quial derecho.

64
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA • Kurland G, Deterding R, Hagood JS, Young LR, Bro-


dy AS, Castile RG, et al. ATS Committee on Child-
• Anton-Pacheco JL, Cabezali D, Tejedor R, López M, hood Interstitial Lung Disease (chILD) and the
Luna C, Comas J, et al. The role of airway stenting Child Research Network. An official American
in pediatric tracheobronchial obstruction. Eur J Thoracic Society clinical practice guideline: classi-
Cardiothoracic Surg. 2008;33:1069-75. fication, evaluation, and management of child-
hood interstitial lung disease in infancy. Am J Res-
• Balfour-Linn IM, Harcourt J. Bronchoscopy equip- pir Crit Care Med. 2013;188:376-94.
ment. En: Priftis KN, Antharcopoulus MB, Eber E,
Koumbourlis AC, Wood RE (eds.). Paediatric Bron- • Nicolai T. The role of rigid and flexible bronchosco-
choscopy. Suiza: Basel, Karger; 2010. p. 12-21. py in children. Pediatr Resp Rev. 2011;12:190-5.

• Chang AB, Upham JW, Masters B, Redding GR, • Parolini F, Boroni G, Stefini S, Agapiti C, Bazzana T,
Gibson PG, Marchant JM, et al. Protracted bacte- Alberti D. Role of preoperative tracheobronchos-
rial bronchitis: the last decade. Pediatr Pulmonol. copy in newborns with esophageal atresia: a re-
2016;51:225-42. view. World J Gastrointest Endosc. 2014;6:482-7.

• Cutrone C, Pedruzzi B, Tava G, Emanuelli E, Barion • Pérez Frías J, Pérez Ruiz E, Caro Aguilera P (eds.).
U, Fischetto D, et al. The complementary role of Broncoscopia pediátrica y técnicas asociadas. Ma-
diagnostic and therapeutic endoscopy in foreign drid: Ergon; 2014.
body aspiration in children. Int J Pediatr Otorhino-
laryngol. 2011;75:1481-5. • Pérez-Frías J, Moreno Galdó A, Pérez Ruiz E, Barrio
Gómez de Agüero MI, Escribano Montaner A, Caro
• Dutau H, Vandemoortele T, Breen D. Rigid bron- Aguilera P. Normativa de broncoscopia pediátrica.
choscopy. Clin Chest Med. 2013;34:427-35. Arch Bronconeumol. 2011;47:350-60.

• Figuerola Mulet J, Gil Sánchez JA, Osona Rodrí- • Singh V, Singhal KK. The tools of the trade. Uses of
guez de Torres B. Broncoscopia flexible en el estu- flexible bronchoscopy. Indian J Pediatr.
dio de la deglución. En: Pérez Frías FJ, Pérez Ruiz E, 2015;82:932-7.
Caro Aguilera P (eds.). Broncoscopia pediátrica y
técnicas asociadas. Madrid: Ergon; 2014. p. 169- • Taytard J, Nathan N, de Blic J, Fayon M, Epaud R,
79. Deschildre A, et al. New insights into pediatric
idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French
• Ghezzi M, Silvestri M, Sacco O, Panigada S, Girosi RespiRare ® cohort. Orphanet J Rare Dis.
D, Magnano GM, et al. Mild tracheal compression 2013;8:161-7.
by aberrant innominate artery and chronic dry
cough in Children. Pediatr Pulmonol. 2016;51:286- • Van der Heijden M, Dikkers FG, Halmos GB. The
94. Groningen laryngomalacia classification system—
based on systematic review and dynamic airway
• Giovannini-Chami L, Blanc S, Hadchouel A, Baru- changes. Pediatr Pulmonol. 2015;50:1368-73.
chel A, Boukari R, Dubus JC, et al. Eosinophilic
pneumonias in children: a review of the epide- • Wong JY, Westall GP, Snell GI. Bronchoscopy proce-
miology, diagnosis, and treatment. Pediatr Pul- dures and lung biopsies in pediatric lung transplant
monol. 2016:51:203-16. recipients. Pediatr Pulmonol. 2015;50:1406-19.

65
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Endoscopia respiratoria

• Wood RE. The emerging role of flex.ible bronchos- • Zopf DA, Hollister SJ, Nelson ME, Ohye RG, Green
copy in pediatrics. Clin Chest Med. 2001;22:311- GE. Bioresorbable airway splint created with a
17. three-dimensional printer. N Engl J Med. 2013;
368:2043-5.

66
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Polisomnografía nocturna
y métodos alternativos para el estudio
de los trastornos respiratorios del sueño
Helena Larramona Carrera(1), Isidoro Cortell Aznar(2)
Servicio de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Barcelona
(1)

(2)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Materno Infantil La Fe. Valencia

Larramona Carrera H, Cortell Aznar I. Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio
de los trastornos respiratorios del sueño. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:67-84.

RESUMEN

El síndrome de apneas hipopneas obstructivas del sueño (SAHS) pediátrico se asocia a tras-
tornos neurocognitivos, cardiovasculares y metabólicos. Por tanto, es importante realizar un
diagnóstico preciso en un tiempo apropiado para poder intervenir terapéuticamente y poten-
cialmente reducir la morbilidad asociada. En este capítulo se describe la polisomnografía
(PSG) y los métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño (TRS)
en Pediatría.

1. POLISOMNOGRAFÍA sals espontáneos, índice de arousals respirato-


rios, índice de apneas-hipopneas (IAH), índice
La PSG nocturna en el laboratorio de sueño es de apneas-hipopneas obstructivas (IAHO), ín-
el gold standard para el diagnóstico de los TRS. dice de apneas centrales (IAC), índice de tras-
Estos constituyen un espectro amplio que torno respiratorio (respiratory disturbance in-
abarca desde el ronquido primario, pasando dex, [RDI]), porcentaje del tiempo total de
por el síndrome de resistencia elevada de la sueño (TTS) con respiración periódica, índice
vía aérea superior (VAS) hasta el SAHS. La PSG de desaturación de oxígeno (ODI), nadir de la
proporciona información objetiva de patrones saturación de oxígeno, porcentaje del TTS con
de sueño y cardiorespiratorios. Los parámetros presión de CO2 (PCO2) superior a 50 mmHg,
obtenidos más relevantes son: arquitectura índice de movimientos periódicos de piernas
del sueño, eficiencia del sueño, índice de arou- durante el sueño (PLMS).

67
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

1.1. Indicaciones respiratorias de la PSG Una de las indicaciones más frecuentes para
solicitar una PSG por el otorrinolaringólogo es
La indicación más frecuente para realizar una la falta de concordancia entre la historia clíni-
PSG es la evaluación diagnóstica de un niño ca y la exploración física. Recientemente, un
con sospecha de SAHS. La prevalencia de niños estudio demostró que la evaluación por espe-
roncadores es de hasta una 25% aunque varía cialistas con formación en sueño pediátricos
según los criterios utilizados y la población es- resultó en solicitudes de PSG más apropiadas
tudiada. En cambio, la disponibilidad de labo- con reducción del coste sanitario. La American
ratorios de sueño pediátricos para la realiza- Academy of Sleep Medicine (AASM) contem-
ción e interpretación de una PSG es baja. Por pla un número mayor de indicaciones de PSG
ello, existen diversas guías clínicas que facili- que las de la AAO/HNS. La American Academy
tan la decisión de realizar una PSG de manera of Pediatrics (AAP) declara que, si un niño o
selectiva. Una de las guías clínicas probable- adolescente ronca de manera habitual y pre-
mente más ajustada a los medios disponibles senta signos o síntomas sugestivos de SAHS,
de la mayoría de centros hospitalarios es la es recomendable idealmente solicitar una
guía de la American Academy of Otolaryngo- PSG, aunque el pediatra puede referir el pa-
logy y la Head and Neck Surgery (AAO/HNS) ciente a un especialista del sueño o a un oto-
(Tabla 1). Está basada en evitar intervenciones rrinolaringólogo. Además, recomienda que
quirúrgicas innecesarias en niños con elevado después de una adenoamigdalectomía por
riesgo quirúrgico, planificar aquellos niños SAHS se reevalúe a aquellos niños con riesgo
que requerirán una monitorización prolonga- de SAHS persistente, como son los que presen-
da hospitalaria y minimizar el sobre- o infra- tan una PSG significativamente alterada. In-
tratamiento, ya que la evaluación clínica no dudablemente, en la actualidad, a pesar de
permite diagnosticar de manera fiable el SAHS disponer en España de numerosos laborato-
(ninguna combinación de hallazgos de la his- rios de sueño (especialmente en su origen
toria clínica y de la exploración física tiene ca- para adultos), no es posible realizar una PSG
pacidad discriminatoria para diagnosticar o nocturna a todos los niños roncadores. En Eu-
descartar la presencia de SAHS). ropa, el número de laboratorios de sueño pe-

Tabla 1. Indicaciones principales de PSG según la American Academy of Otolaryngology/Head and Neck
Surgery

1. Antes de realizar amigdalectomía, si existe cualquiera de lo siguiente: obesidad, síndrome de Down, anormalidades
craneofaciales, enfermedades neuromusculares, drepanocitosis o mucopolisacaridosis

2. Antes de realizar amigdalectomía, si el niño no tiene ninguna de las comorbilidades descritas previamente pero la necesidad
de cirugía es dudosa o existe discordancia entre el tamaño amigdalar y la clínica de TRS referida por los padres

3. Se debe realizar ingreso hospitalario posterior a amigdalectomía durante una noche en niños con SAHS definido por PSG si son
menores de 3 años o tienen SAHS grave (IAH ≥ 10/h) o nadir < 80% o ambos

68
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

diátricos es escaso, por lo que las recomenda- lactantes y niños pueden mostrar saturacio-
ciones de la AAP no son realistas y han surgido nes de oxígeno normales en vigilia y desaturar
guías clínicas que se adaptan a los recursos durante el sueño. Estudios en lactantes con
disponibles de cada país/centro hospitalario. displasia broncopulmonar han encontrado
Las indicaciones de PSG más aceptadas en un que mantener valores de saturación de oxíge-
niño con sospecha de SAHS son la presencia de no ≥ 93% durante el sueño se asocia a un ma-
comorbilidades, edad inferior a 3 años y obesi- yor crecimiento. Además, la PSG es útil para
dad. La realización de una PSG posterior a ade- evaluar a lactantes y niños con sospecha de
noamigdalectomía se considera si existe ries- apneas centrales patológicas e hipoventila-
go de persistencia de SAHS; los factores ción central, siendo necesario monitorizar la
asociados a SAHS persistente son un IAH > PCO2.
4,7-10/ h, edad superior a 7 años, obesidad,
raza afroamericana y, en algunos estudios, La decanulación de una traqueostomía es otra
asma. indicación de la PSG. Es útil valorar la obstruc-
ción funcional de la VAS en un niño que se
Los niños y adolescentes con síndrome de piensa está preparado para la decanulación.
Down y síndrome Prader-Willi, entre otros, Durante la PSG, el niño es monitorizado ini-
constituyen ejemplos de indicaciones específi- cialmente con el tubo de la traqueostomía sin
cas de realización de PSG independientemen- tapar; luego, se tapa y se monitorizan el flujo
te de la presencia de ronquido y/o signos-sín- aéreo y end-tidal de PCO2 mediante la cánula y
tomas de SAHS. Así, particularmente en los el termistor oronasal, vigilando especialmen-
niños con Prader-Willi, se indica PSG antes de te la presencia de trabajo respiratorio y even-
iniciar tratamiento con hormona de creci- tos respiratorios. Esta PSG solo debe realizarse
miento, siendo necesario tratar el SAHS severo una vez que el paciente tolera que se le tape la
antes de comenzar esta terapia. traqueostomía en vigilia, e idealmente se ha-
Otras indicaciones específicas de la PSG son la brá disminuido el tamaño de la cánula previa-
evaluación de la función cardiorrespiratoria en mente. La PSG es también útil para la titula-
niños y adolescentes con enfermedad neuro- ción de los dispositivos de presión continua
muscular y enfermedad pulmonar crónica. La positiva en la vía aérea (CPAP) y ventilación no
edad a la que se realiza una PSG en niños con invasiva (VNI). La AASM describe las recomen-
enfermedad neuromuscular es variable, aun- daciones para establecer los parámetros del
que se debe tener en cuenta que la propia de- respirador y CPAP en función de la presencia
bilidad muscular ocasiona que el ronquido sea de los eventos respiratorios y fases del sueño.
poco perceptible y no haya esfuerzo respirato-
rio incrementado. La monitorización de la 1.2. Características técnicas de la PSG
PCO2 se considera muy importante en estos
niños para evaluar la hipoventilación durante La PSG pediátrica se realiza idealmente en 10-
el sueño. La PSG también puede utilizarse para 12 horas de sueño (según edad del niño) en
evaluar la hipoventilación e hipoxemia de lac- una habitación oscura y tranquila, con una
tantes con enfermedad crónica pulmonar y temperatura agradable, con el niño acompa-
titulación de las necesidades de oxígeno. Estos ñado de uno de los padres. No se recomienda

69
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

dar medicación para inducir el sueño ni cansar movimientos toracoabdominales (mediante


al niño para que se duerma antes. Los niños las bandas toracoabdominales), electrocardio-
requieren un ambiente adecuado a ellos, dife- grama, ronquido (mediante un micrófono cer-
rente al del adulto, con un equipo especializa- cano a la tráquea), saturación de oxígeno
do y generalmente, sensores de menor tama- (SatO2) (mediante pulsioxímetro) y un sensor
ño que los adultos. Los sensores y filtros de posición. Además, es muy recomendable
utilizados en la adquisición de señales son re- disponer de un vídeo que grabe simultánea-
levantes en la obtención del registro PSG. Los mente durante todo el registro. El vídeo es
parámetros neurofisiológicos que se miden muy útil para evaluar parasomnias, convulsio-
son: electroencefalograma de seis canales (re- nes y eventos respiratorios inusuales, así como
comendación de la AASM: F4-M1, C4-M1 y O2- los momentos en los que hay pérdida de seña-
M1; electrodos contralaterales generalmente les en el registro. Véase la Figura 1 para ejem-
también se aplican F3-M2, C3-M2, and O1- plo de registro de una PSG.
M2), electrooculograma (derecho e izquierdo),
electromiograma de la barbilla y tibial ante- El electroencefalograma (EEG), electrooculo-
rior bilateral para identificar movimientos de grama (EOG) y el electromiograma (EMG) per-
las piernas. Los parámetros respiratorios me- miten codificar las distintas fases de sueño no
didos son: flujo oronasal (mediante el termis- REM y sueño REM en función de la frecuencia
tor y la cánula nasal, y si es posible, un capnó- y amplitud de las ondas y de diferentes ele-
grafo en una de las luces de la cánula nasal); mentos (ondas K, spindles o husos de sueño).

Figura 1. Registro PSG en el que se aprecian las señales de arriba abajo: EOG, EEG, EMG mentoniano, ECG,
ronquido, termistor y flujo nasal, SatO2, bandas torácicas y abdominales y EMG tibiales

70
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

Así, diferenciamos el sueño REM con movi- grafía de inductancia (valoran principalmente
mientos oculares rápidos y el sueño no REM el esfuerzo respiratorio, son un sensor alterna-
sin movimientos oculares. En el sueño no REM tivo de apneas-hipopneas).
se diferencian además tres fases que repre-
sentan cada vez más profundidad del sueño La medición de la PCO2 se recomienda para
(N1, N2 y N3). La codificación del sueño o esta- evaluar la presencia de hipoventilación y tam-
diaje del sueño se realiza por épocas, registro bién para detectar patrones respiratorios de
de 30 segundos. A cada época se le asigna un obstrucción parcial persistente, ya sea me-
estadio (vigilia, N1, N2, N3 o REM). También se diante la medición del end-tidal de PCO2 aco-
codifican los arousals o despertares electroen- plada a la cánula nasal o sensor transcutáneo
cefalográficos. Los arousals corticales están de PCO2. La ventaja del primer sensor es que
presentes en aproximadamente el 51% de los permite valorar una señal de calidad al regis-
eventos obstructivos de los niños. Un arousal trarse la onda “cuadrada y no picuda”. El ensa-
constituye un reflejo protector que abre la vía yo controlado aleatorizado The Childhood
aérea al activar los músculos dilatadores de la Adenotonsillectomy Trial (CHAT) encontró que
faringe y que pone fin a la obstrucción. Aun- solo el 17% de los niños de edades entre 5-9
que el arousal restaura la vía aérea, provoca años con SAHS cumplían criterios pediátricos
una fragmentación del sueño y/o una activa- de hipoventilación, y la media del TTS con un
ción simpática. También pueden presentar end-tidal de PCO2 > 50 mmHg se correlacionó
arousals subcorticales. Estos se definen como pobremente con el IAH. Además, tampoco fue
una activación autonómica (variabilidad de la predictor de cambios en morbilidad neurocog-
frecuencia cardiaca, elevación de la presión nitiva posterior a la adenoamigdalectomía. La
arterial) posterior a un evento obstructivo sin señal de end-tidal de PCO2 puede usarse como
cambios EEG. sensor alternativo para detectar apneas sola-
mente en Pediatría, aunque es demasiado
La cánula nasal mide el flujo nasal de manera sensible y se debe usar solo como ayuda a los
semicuantitativa. Aunque la severidad del sensores de flujo recomendados.
SAHS puede estar infraestimada si no se usa
cánula nasal, esta solo detecta flujo nasal, por Se aconseja medir los movimientos toracoab-
lo que no resulta útil en niños con respiración dominales que permitirán diferenciar los
bucal, por ejemplo si hay hipertrofia severa de eventos obstructivos (con esfuerzo respirato-
adenoides. Además, se obstruye fácilmente rio) de los centrales mediante bandas de ple-
con mocos y es frecuente que se pierda la se- tismografía de inductancia (respiratory induc-
ñal en una parte del registro por desplaza- tance plethysmography [RIP]). Estas evalúan el
miento de la cánula. Por ello, en niños se reco- volumen corriente en función de cambios de
mienda utilizar simultáneamente varios inductancia de la espiral que recorre toda la
sensores de flujo aéreo: termistor (detección banda. En caso de perder la señal de flujo, se
de apneas), cánula nasal (detección de hipop- consideran sensores alternativos para identifi-
neas) y si es posible end-tidal de PCO2 (sensor car eventos respiratorios. Otros sensores utili-
alternativo de apneas-hipopneas), además de zados para detectar el esfuerzo respiratorio
las bandas toracoabdominales de pletismo- son las bandas piezoeléctricas; el catéter eso-

71
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

fágico que es el gold-standard raramente se forme si los padres consideran que ha sido una
usa dada su invasividad. noche típica tanto del sueño como de la respi-
ración del niño. Diversos estudios han docu-
El pulsioxímetro debe mostrar simultánea- mentado una estacionalidad del número de
mente los valores y la onda de pulso con una eventos obstructivos, con mayor número de
frecuencia de muestreo de señal no superior a eventos en invierno y primavera comparado
3 segundos. Los niños tienden a moverse mu- con otoño y verano.
cho durante el sueño, por lo que la monitoriza-
ción de la onda de pulso ayuda a distinguir 1.3. Interpretación de la PSG
entre un artefacto de movimiento y una desa-
turación verdadera. Algunos pulsioxímetros La interpretación de la PSG para el diagnóstico
permiten la medición del tiempo de tránsito de SAHS pediátrico tiene en cuenta los valores
de pulso (PTT), que permite identificar la pre- de referencia de los parámetros polisomno-
sencia de arousals autonómicos. El PTT es el gráficos encontrados en la población sana pe-
tiempo que transcurre entre el latido monito- diátrica, patrones de alteraciones frecuente-
rizado a través de un canal ECG para el recono- mente encontrados en niños con morbilidad
cimiento de la onda R y la llegada de la onda asociada a SAHS y aquellos parámetros que
de presión sanguínea al punto periférico don- mejoran o se normalizan después de interven-
de está situado el sensor de pulsioximetría. El ciones terapéuticas del SAHS y están relacio-
PTT es inversamente proporcional a la presión nadas con la resolución de la morbilidad del
sanguínea, la onda de presión se desplaza con SAHS.
mayor rapidez por lo que el PTT disminuye. Se
puede estimar así el esfuerzo respiratorio. Los valores de normalidad de las variables po-
lisomnográficas que sugieren los estudios de
Las características técnicas que diferencian la población pediátrica sana se encuentran ex-
PSG pediátrica de los adultos son: 1) mayor presados de manera aproximada en las Tablas
número de horas de sueño (un niño de 8 años 2 y 3. Los valores de anormalidad deducidos de
puede necesitar unas 10 horas de sueño); 2) estos valores constituyen más valores estadís-
proporción un técnico de sueño por 1-2 estu- ticos que criterios clínicos de presencia de en-
dios; 3) dificultades en la colocación del mon- fermedad y, por tanto, se deben interpretar
taje, especialmente los electrodos de EEG y la junto a la clínica, morbilidades y presencia de
cánula nasal; 4) distracción y juegos apropia- anormalidades predisponentes a la hora de
dos para la edad del niño, excepcionalmente el tomar decisiones terapéuticas. Esto es corro-
uso de dispositivos electrónicos, a pesar de borado por los hallazgos de un estudio recien-
que no se recomiendan en la rutina de sueño te, efectuado en 209 niños sanos, alemanes,
habitual. asintomáticos, a los que se les realizó una PSG,
encontrándose que el percentil 90 para el IAH
En las PSG pediátricas existe poca variabilidad (criterios de la AASM, 2007) fue 3,2/h para ni-
noche a noche, por lo que una PSG nocturna es ños de edad < 2 años, de 2,5/h para niños de
suficiente para el diagnóstico de la presencia entre 2-6 años y de 2,1/h para niños de entre
de SAHS. Sin embargo, debe constar en el in- 6-18 años. Por tanto, la presencia de síntomas

72
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

Tabla 2. Valores polisomnográficos de normalidad en niños y adolescentes de 1-18 años

Parámetro Valor
IAH obstructivo (N/hora) ≤ 1,4
IAC (N/hora) ≤ 0,4
Tiempo con SatO2 < 90% del TTS (%) 0
Nadir SatO2 (%) ≥ 91
Tiempo con PCO2 ≥ 50 mm Hg (% TTS) < 25
IAH: índice apnea-hipopnea; IAC: índice apnea central; TTS: tiempo total de sueño.
Datos derivados de la media ± 2 desviaciones estándar basado en estudios poblaciones con muestras grandes.

Tabla 3. Arquitectura del sueño normal en niños y con normas ajustadas a la edad del niño, par-
adolescentes de 1-18 años ticularmente en la duración de los eventos pe-
diátricos (al menos dos ciclos respiratorios).
Latencia del sueño (min) 23
Un cambio respecto al manual de la AASM
Eficiencia (%) 89
previo (2007) es la definición de hipopnea; ac-
Índice arousal (N/hora) 9-16
tualmente una hipopnea se codifica cuando
Sueño N1 (% TTS) 4-5
hay una disminución del flujo oronasal de ≥
Sueño N2 (% TTS) 44-56 30% respecto al flujo basal precedente duran-
Sueño N3 (% TTS) 29-32 (< 10 años); 20 (> 10 años) te al menos dos ciclos respiratorios, acompa-
Sueño REM (% TTS) 17-21* ñado de una desaturación ≥ 3% y/o un arousal.
TTS: tiempo total del sueño. El manual de la AASM de 2012 permite codifi-
*Puede ser mayor en niños de edades más jóvenes.
car niños de edad ≥ 13 años utilizando crite-
Datos son una aproximación de los valores medios y medianas de estudios
en controles con muestras grandes.
rios respiratorios de adultos. Sin embargo, los
criterios pediátricos también pueden ser utili-
zados en todos los niños y adolescentes con
y morbilidad asociada al SAHS es relevante al edad inferior a 18 años. Varios estudios de-
interpretar el IAH y los otros parámetros PSG. mostraron diferencias significativas cuando la
misma PSG de adolescentes era codificada con
Cuando se interpreta una PSG se deben consi- criterios pediátricos o adultos. No solo halla-
derar también los filtros y sensores utilizados, ron diferencias en el valor del IAH sino tam-
así como las normas con las cuales se ha codi- bién en el número de adolescentes con valores
ficado. Las normas de codificación de los even- de IAH ≥ 5/h como criterio de SAHS. Los crite-
tos del sueño y respiratorios están descritas en rios pediátricos permitían diagnosticar más
el manual de la AASM actualizado en el 2012 eventos respiratorios que los criterios de los
(existe una última actualización referida a lac- adultos.
tantes en el 2015). Debido a las diferencias fi-
siológicas y del desarrollo respecto a los adul- Una característica pediátrica es que los even-
tos, los criterios de codificación e interpretación tos obstructivos en niños y adolescentes prác-
polisomnográficos son propiamente pediátri- ticamente ocurren durante el sueño REM. Si
cos y diferentes a los criterios de los adultos, no hay suficiente sueño REM en una PSG, la

73
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

presencia y severidad del SAHS probablemen- do-severo comparados con los niños sanos
te será infraestimada. Por tanto, es importan- control. Además, estas apneas centrales in-
te valorar si hay una cantidad adecuada de TTS ducidas por movimientos presentaban cam-
y de sueño REM, al menos 180 minutos de bios significativos en la frecuencia cardiaca y
sueño y dos sueños REM. presión arterial a diferencia de las apneas
centrales espontáneas, sugiriendo un poten-
La respiración periódica se observa frecuen- cial papel en la morbilidad cardiovascular. En
temente en prematuros o niños que viven cambio, un estudio en niños sanos de edad
en lugares de elevada altitud, ocasional- menor de 2 años encontró que el umbral de
mente en niños mayores con patología del apneas centrales para lactantes de < 6 meses
sistema nervioso central o brevemente fue de 10/h y para niños de 6 meses-2 años
como un fenómeno normal al inicio del sue- de 3/h.
ño. Las apneas centrales son frecuentemen-
te observadas en niños, incluso de larga du- El manual de la AASM de 2012 permite sumar
ración, posterior a movimientos o suspiros, y al IAH los eventos denominados RERA, que
frecuentemente durante el sueño REM. Por constituyen esfuerzos respiratorios asociados
ello, solo se codifican según las normas de la a arousals; estos son caídas en el flujo respira-
AASM 2015 si su duración es ≥ 20 segundos torio que no cumplen los criterios de hipopnea
o con menor duración si se asocian a un y están asociados a un arousal. Un parámetro
arousal con una desaturación ≥ 3%, o en lac- que abarca ampliamente los eventos respira-
tantes (< 1 año de edad), si la pausa respira- torios es el respiratory disturbance index (RDI)
toria se asocia a una frecuencia cardiaca < que incluye apneas, hipopneas y RERA.
50 al menos durante 5 segundos o frecuen-
cia cardiaca < 60 durante 15 segundos. Sin Existen varias definiciones diagnósticas de
embargo, la presencia de apneas centrales o SAHS. Se considera estadísticamente anor-
respiración periódica al inicio del sueño es mal un IAH > 1,5/h en niños de edad superior
relativamente infrecuente. a un año. Como se ha mencionado previa-
mente, el IAH es la suma de eventos obstruc-
El parámetro usado más frecuentemente tivos, centrales y mixtos por hora respecto al
para definir el SAHS, tanto en la práctica clíni- tiempo total de sueño. Sin embargo, se des-
ca como en los estudios de investigación, es conoce todavía el umbral del IAH que define
el IAH. Las apneas centrales están incluidas significativamente la presencia de anormali-
en el IAH (AASM, 2012). En algunos centros y dades clínicas, o el valor de IAH al cual el tra-
trabajos de investigación, se utiliza el índice tamiento producirá una respuesta favorable.
obstructivo de eventos respiratorios (IAHO), Un conjunto de factores interviene en la dis-
sin incluir las apneas centrales para diferen- función de los órganos responsables de las
ciarlas de las obstructivas. Un estudio de 53 morbilidades del SAHS pediátrico; así, la inte-
niños de edades entre 7 y 12 años observó racción entre la obstrucción de la VAS y la sus-
que las apneas centrales inducidas por movi- ceptibilidad individual, además de factores
mientos, pero no las espontáneas, fueron ambientales (por ejemplo, duración del sue-
más frecuentes en niños con SAHS modera- ño, ritmo circadiano…), tienen influencia en

74
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

el daño final del sistema nervioso central 1.4. Cambios polisomnográficos posteriores a
(SNC), metabólico y cardiovascular. Esto po- una adenoamigdalectomía
dría explicar la pobre correlación de la PSG
con la morbilidad del SAHS, con elevada va- El IAH es también el parámetro más utilizado
riabilidad de las morbilidades presentes en el para definir el éxito posterior a la adenoamig-
SAHS pediátrico incluso en los casos más se- dalectomía o resolución del SAHS. Así, algunos
veros. Sin embargo, la PSG es capaz de eva- estudios definen como curación un IAH < 1/h,
luar objetivamente los trastornos respirato- mientras otros definen un IAH < 5/h. La PSG
rios relacionados con la patofisiología de la puede predecir los niños con mayor riesgo de
morbilidad del SAHS, como son la fragmenta- eventos respiratorios adversos en el postopera-
ción del sueño y la hipoxia intermitente. Por torio inmediato siendo: un elevado IAH (31,8
tanto, los resultados de la PSG (incluido el frente a 14,1), un índice de hipopnea alto (22,6
IAH y otros parámetros de la PSG) se deben frente a 8,9), un índice de masa corporal au-
utilizar junto a la presencia de signos y sínto- mentado (IMC) (z-score de 1,43 frente a 0,70), y
mas de SAHS y sus morbilidades, así como, a una saturación de oxígeno mínima baja (del
los factores predisponentes de SAHS con el 72% frente al 84%). Se recomienda monitoriza-
objetivo de identificar la necesidad y el tipo ción nocturna posterior a la adenoamigdalec-
de tratamiento más adecuado. tomía si el IAH ≥ 10/h y/o el nadir < 80%.

Una definición de SAHS (usada tanto en mu- Un metaanálisis que evaluó 3413 niños encon-
chos laboratorios de sueño pediátricos como tró cambios en varios parámetros de la PSG
en estudios de investigación) es la presencia posterior a la adenoamigdalectomía. Hubo me-
de un IAH obstructivo ≥ 2 /h o un índice de joras significativas en parámetros de sueño,
apnea obstructivo ≥ 1/h en un contexto de con disminución del sueño N1, aumento del
un niño con síntomas de TRS y hipertrofia sueño N3, sueño REM y eficiencia del sueño.
adenoamigdalar con posible normalización También hallaron disminución significativa en
del IAH posterior a adenoamigdalectomía. La el IAH (diferencia media entre pre- y posade-
probabilidad de normalización del IAH es me- noamigdalectomía de 12,4), reducción del índi-
nor en un SAHS leve (IAH obstructivo de 2-5/ ce obstructivo, de hipopneas, de apneas centra-
h) que en un SAHS moderado-severo (IAH les y de arousal. La saturación de oxígeno media
obstructivo > 5/h). La definición de SAHS pe- y nadir durante el sueño aumentaron. Sin em-
diátrica más aceptada es un IAH ≥ 1/h en el bargo, casi la mitad de los niños presentaron un
contexto de un niño con síntomas de TRS; SAHS residual, especialmente los obesos y los
esta definición presenta menor respuesta más severos. Un estudio multicéntrico retros-
respecto a los síntomas de hiperactividad y pectivo evaluó los factores asociados a persis-
trastorno de atención posterior a adenoa- tencia de IAH elevado tras la adenoamigdalec-
migdalectomía. Por otra parte, existe eviden- tomía, encontrando que estos son: edad > 7
cia que niños con IAH > 5/h presentan eleva- años, elevado índice de masa corporal (IMC)
ciones significativas de la presión sistólica en para la edad, asma, severidad del SAHS antes
vigilia, y la presión diastólica en vigilia y du- de la intervención e IAH > 10/h. En el primer
rante el sueño. ensayo controlado aelatorizado de adenoamig-

75
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

dalectomía para el SAHS pediátrico (CHAT estu- 1.6. Limitaciones de la PSG


dio) hallaron que fue menos probable que los
parámetros de la PSG se normalizaran en niños Sin duda la limitación más importante de la
de origen afroamericano, niños con un IAH > PSG es que no existe una correlación entre las
4,7/h previo a la adenoamigdalectomía y niños variables que miden la presencia y severidad
obesos. Por otra parte, un estudio reciente ha de los eventos obstructivos (IAH, IAHO, RDI,
demostrado que en niños preescolares con TRS ODI, índice de arousals…) y la morbilidad aso-
presentan una mejoría significativa a los tres ciada al SAHS. Es decir, la severidad del SAHS
años de la adenoamigdalectomía respecto a los cuantificada por la PSG no es indicativa de ma-
niños con TRS a los que no se les intervino, mos- yor severidad de los trastornos de aprendizaje,
trando un menor IAH, RDI y menores índices de atención, conducta, y demás morbilidades
arousabilidad espontáneos y respiratorios. asociados al SAHS pediátrico. Así, incluso el
ronquido primario se ha asociado a trastornos
1.5. PSG domiciliaria (no vigilada) de conducta y aprendizaje, y niños roncadores
relativamente asintomáticos pueden presen-
Existen varios estudios que han realizado la tar una PSG con evidencia de trastornos obs-
PSG en el domicilio del niño, encontrando que tructivos respiratorios graves. Existen estudios
más del 90% de los registros cumplen unos cri- que han intentado obtener nuevos paráme-
terios de calidad prefijados. La viabilidad de la tros de la PSG fiables en la predicción de la
PSG domiciliaria se ha demostrado en estu- morbilidad. Así, se realizó PSG con monitoriza-
dios poblacionales de niño con ronquido habi- ción del esfuerzo respiratorio mediante caté-
tual (TuCASA) y en exprematuros, aunque no ter esofágico. Sin embargo, tampoco fue útil
en niños con comorbilidades. La pérdida de en la predicción de la morbilidad del SAHS pe-
señal de la cánula nasal es el hallazgo más fre- diátrico. Otras aproximaciones para la identifi-
cuente. Una limitación importante es que un cación de fragmentación del sueño (patrón
técnico debe ir a casa del niño para el montaje. cíclico alternante, cambios EEG relacionados
Las ventajas potenciales son que posiblemen- con eventos respiratorios) o la inclusión de
te el registro sea más representativo del sueño arousals autonómicos (medidos por variabili-
habitual, al realizarse en su propia casa, la re- dad de la frecuencia cardiaca, PTT, tono arte-
ducción potencial del coste de dormir en el rial periférico) se han evaluado en diferentes
hospital y del técnico para su vigilancia (obvia- estudios con resultados variables, además de
mente los estudios domiciliarios no son vigila- ser difíciles de implementar en la práctica clí-
dos) y que posibilita realizar PSG simultánea- nica habitual.
mente a un mayor número de niños. Sin
embargo, se desconoce si estos estudios son Aunque las medidas obtenidas con la PSG pre-
fiables en diferentes poblaciones, en edades dicen pobremente la morbilidad del SAHS pe-
muy tempranas y los criterios de calidad que diátrico, cuantifican objetivamente las anor-
permitan una fiabilidad diagnóstica acepta- malidades relacionadas con la obstrucción
ble, además del coste de la pérdida de estu- intermitente de la VAS durante el sueño, la
dios y/o aparatos y coste del personal que se hipoxia intermitente y la fragmentación del
desplaza al domicilio para el montaje. sueño, que son el sustrato patológico de las

76
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

morbilidades del SAHS. Se debe tener en cuen- 2. OTROS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS


ta además que la morbilidad asociada al SAHS
pediátrico puede requerir un periodo de tiem- Aunque la PSG es el método diagnóstico más
po prolongado hasta que se manifieste y fac- preciso, fiable, seguro y que permite descartar
tores individuales genéticos y ambientales el SAHS; cuando no es posible la realización de
intervienen en su aparición y severidad. De una PSG, por su complejidad técnica o por la
todos modos, no se conocen de manera preci- inexistencia de laboratorios del sueño, se pue-
sa cuáles son los criterios de los parámetros den considerar pruebas diagnósticas alterna-
polisomnográficos que, de manera fiable, tivas que hayan sido evaluadas y validadas,
identifican aquellos niños que requieren trata- como la poligrafía respiratoria (PR) y, cuando
miento y/o se benefician de un tratamiento esta no está disponible, la pulsioximetría o las
determinado. videograbaciones con sonido. Estas técnicas
diagnósticas pueden ser útiles si son positivas;
1.7. Ventajas y desventajas de la PSG pero si son negativas, dado su alto porcentaje
de falsos negativos, suponen realizar una PSG
La PSG cuantifica la severidad del SAHS y pue- para descartar la presencia de SAHS. La AAP, en
de predecir el riesgo perioperatorio y la proba- su guía de práctica clínica, sugiere solicitar
bilidad de anomalías persistentes posteriores una prueba alternativa si la PSG no está dispo-
a una intervención terapéutica, indicando la nible. Si bien estos exámenes alternativos tie-
necesidad de seguimiento. nen un bajo valor predictivo negativo que sig-
nifica que un resultado negativo no es
Es un procedimiento relativamente caro, no suficiente para excluir un SAHS, la prueba ob-
disponible en todos los centros, que requiere jetiva es preferible a la evaluación clínica sola.
personal entrenado y con experiencia para su
realización, codificación e interpretación; y 2.1. Poligrafía respiratoria (PR)
exige, cuando es realizada en el laboratorio
del sueño, monitorización durante toda la no- La AASM publicó la guía clínica para el uso de
che y la incomodidad ocasionada por dormir la poligrafía cardiorrespiratoria domiciliaria
fuera de casa para el niño y tutor. en adultos y, aunque no hay directrices para
niños, se han publicado estudios en niños que
En resumen, la PSG nocturna en el laborato- encontraron resultados fiables de la PR con
rio de sueño es la prueba gold standard para respecto a la PSG realizada en laboratorio en
el diagnóstico de la presencia y severidad niños escolares, y tiene su papel en la detec-
del SAHS. Sin embargo, se debe tener en ción urgente ante la alta sospecha de SAHS
cuenta que las alteraciones polisomnográfi- moderado o severo.
cas no se correlacionan con la morbilidad
asociada en el SAHS, que los valores defini- Es una prueba sencilla y bien tolerada. El mon-
dos como anormales tienen más significado taje de la PR siempre debe ser realizado por un
estadístico que clínico y que en la actualidad técnico y generalmente se usa en el domicilio,
no es posible realizar una PSG a todo niño vigilando al niño los padres o cuidadores. Es-
roncador. tos pueden recolocar la cánula nasal, el ter-

77
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

mistor y el pulsioxímetro con el objetivo de tección de los milibares de presión del flujo de
lograr una señal aceptable para su posterior aire. En algunos polígrafos cardiorrespirato-
codificación e interpretación. La PR excluye los rios existen canales accesorios a los que se les
parámetros neurofisiológicos y registra los pa- pueden adaptar diferentes tipos de sensores:
rámetros cardiorrespiratorios, como son el flu- de detección de la posición corporal, de movi-
jo aéreo mediante cánulas nasales (registran mientos, de detección de movimientos de
el flujo de aire por cambios de presión) o ter- miembros inferiores o también de detección
mistores (registran el flujo por cambios de del PCO2.
temperatura del aire en la inspiración y espira-
ción), el esfuerzo respiratorio mediante las Es una técnica más sencilla de interpretar, con
bandas torácicas y abdominales piezoeléctri- alta especificidad, lo que permite diagnosticar
cas o inductivas (detectan los movimientos pacientes con pocos falsos positivos, y alta
respiratorios de tórax y abdomen), la medición sensibilidad, lo que permite identificar pacien-
de la saturación de oxígeno y la frecuencia car- tes con SAHS. Esta técnica diagnóstica perte-
diaca mediante un pulsioxímetro y la detec- nece al nivel III según la AASM, debiendo re-
ción del ronquido mediante un micrófono. Un gistrar al menos cuatro parámetros: flujo
ejemplo de registro PR puede verse en la Figu- aéreo, movimientos respiratorios, frecuencia
ra 2. En las poligrafías respiratorias en las que cardiaca y saturación de oxígeno, y los disposi-
se utilizan cánulas, se puede determinar el tivos deben estar validados comparados con la
ronquido y su frecuencia por medio de la de- PSG. Un sensor de posición corporal durante el

Figura 2. Registro poligráfico en el que se aprecian las señales de arriba abajo: ronquido, flujo nasal, bandas
torácicas y abdominales, frecuencia cardiaca y SatO2

78
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

registro ayuda a interpretar falsas caídas en la permitían un mejor cálculo del TTS, debido a
saturación por cambios de posición, especial- que no identifica hipopneas asociadas a
mente útil en la PR y en la PSG si no hay graba- arousals. Estas diferencias afectaron a la deci-
ción de vídeo. sión clínica terapéutica del SAHS en caso de
presencia de SAHS leve-moderado (1 < IAH
El menor coste y la facilidad de realizar el re- < 10/h PSG).
gistro en el domicilio permiten tomar una
decisión antes en caso de baja disponibilidad Los estudios con PR domiciliarios, al no ser vi-
de la PSG. Sin embargo, se ha de conocer sus gilados por técnicos, pueden presentar mayor
limitaciones. Al carecer de parámetros neuro- frecuencia de pérdida de datos en el registro,
fisiológicos, pueden fallar en detectar SAHS que dificultan la codificación e interpretación,
en los que predominen eventos de obstruc- pudiendo requerir repetir el estudio. Un estu-
ción parcial asociados a arousal/movimien- dio prospectivo con 50 niños de edades entre
tos y no permite diagnosticar el síndrome de 2 y 14 años con sospecha clínica de SAHS eva-
resistencia aumentada de la vía aérea supe- luó la rentabilidad diagnóstica de la PR domi-
rior. Algunos estudios han relacionado la pre- ciliaria. Se estableció como diagnóstico de
sencia de microdespertares electroencefalo- SAHS la presencia de un RDI ≥ 3/h por PSG, es
gráficos con otras variables como la decir, los RERA y limitación al flujo se añadie-
disminución del tiempo de tránsito de pulso, ron al IAH. El IAH de la PR domiciliaria óptimo
el aplanamiento de la señal del flujo inspira- que correspondió a la definición de SAHS-PSG
torio al final de la inspiración o la disminu- fue ≥ 5,6/h. El montaje de la PR fue realizado
ción de la amplitud de las bandas toracoab- por un técnico en el domicilio del niño. Consis-
dominales seguido de hiperventilación para tió en termistor oronasal, cánula nasal, ban-
identificar estos patrones de arousals y/o li- das toracoabdominales RIP, sensor de posi-
mitación al flujo en la PR. Otra particularidad ción, micrófono y pulsioxímetro. Se consideró
a tener en cuenta es que la PR utiliza el tiem- excluir aquellas PR con señal de flujo > 60% no
po en cama como denominador de los distin- interpretable, aunque los autores refieren que
tos índices de del estudio, lo que puede pro- ningún estudio de sueño, ni PSG ni PR domici-
ducir falsos negativos al ser el tiempo en liaria fue descartado. Esto contrasta con un
cama mayor que el tiempo real de sueño. Esta estudio también realizado en España que en-
diferencia en el denominador (TTS frente a contró que aproximadamente el 50% de las PR
tiempo en cama) utilizado para obtener el domiciliarias de una muestra de niños con
IAH es la base en la que se fundamenta un sospecha de SAHS realizadas no fueron inter-
interesante estudio que evalúa las diferen- pretables por pérdida de señales. Un metaa-
cias en el IAH entre la PSG en el laboratorio y nálisis de dispositivos multicanal no vigilados
la PR utilizando la parte respiratoria de esa mostró que un valor de corte de IAH > 1/h para
misma PSG. El objetivo fue valorar si afecta a el diagnóstico de SAHS resultó más útil debido
la decisión clínica terapéutica del SAHS. Se a su elevada sensibilidad (88%), aunque su
estudiaron 100 niños con PSG, y la parte res- moderada especificidad (71%) sugiere su uso
piratoria se usó como PR, siendo vigilada. La en aquellos niños con sospecha de SAHS más
PR infraestimó el IAH a pesar de que estas PR severo.

79
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

En un estudio retrospectivo en la Unidad de cia de apneas obstructivas ya que, en los ni-


Neumología Pediátrica del Hospital Universi- ños, los eventos obstructivos se producen casi
tario Materno Infantil La Fe de Valencia se eva- exclusivamente en sueño REM. Es importante
luaron los datos de 238 PR domiciliarias con el ser prudente cuando se establece un diagnós-
objetivo de establecer asociaciones entre el tico y posterior decisión quirúrgica, a partir de
IAH y otras variables categóricas como sexo, una grabación de una parte limitada de la no-
edad, la patología de base (hipertrofia adenoi- che, sabiendo que la severidad de los TRS pue-
dea y amigdalar, malformaciones congénitas de variar a lo largo de la noche, siendo más
craneofaciales, metabolopatías, enfermeda- severa habitualmente en sueño REM.
des neuromusculares) y otras variables obte-
nidas durante el registro, como el índice de 2.3. Pulsioximetría
desaturaciones por hora de registro, la satura-
ción media de oxígeno durante el tiempo del Los pulsioxímetros monitorizan la saturación
registro y el tiempo con SatO2 < 90%. Aunque de la oxihemoglobina, la frecuencia y ampli-
el número de varones era mayor que el de mu- tud del pulso mediante un sensor espectrofo-
jeres, no encontraron diferencias entre en IAH tométrico colocado en un dedo o en el lóbulo
de ambos sexos como en los resultados publi- de la oreja. La pulsioximetría como técnica
cados con PSG. Se observó una tendencia a para el diagnóstico como método aislado de
aumentar el ODI en relación al incremento del los TRS es muy limitada porque las desatura-
IAH y una relación significativa entre el tiempo ciones pueden tener una causa distinta al
de saturación de oxihemoglobina por debajo SAHS. Es útil en pacientes con clínica sugesti-
del 90% con la saturación media de oxígeno. va, como hipertrofia amigdalar, si su resultado
En esa muestra, el 50% de los pacientes a los es positivo, con un valor predictivo positivo
que se realizó el estudio de sueño mediante PR alto. Pero, si es negativo, dado su pobre valor
domiciliaria presentaron un estudio normal predictivo, no permite descartar la presencia
por tanto como prueba del cribado no fue de SAHS. Así, un estudio que comparó pulsio-
aceptable, debiendo incidir más en las guías ximetría con PSG en un grupo de niños ronca-
clínicas respecto a la derivación para descartar dores con hipertrofia amigdalar demostró un
SAHS. elevado valor predictivo positivo (97%), pero
un valor predictivo negativo bajo (53%). Esto
2.2. Vídeos domésticos es debido a que los niños pueden presentar
eventos obstructivos con aumento del esfuer-
El diagnóstico de SAHS usando la grabación zo respiratorio con arousal o movimiento sin
realizada con un vídeo doméstico, además de asociar hipoxemia. Los pulsioxímetros deben
la historia clínica y el examen físico, mostró permitir distinguir artefactos con fiabilidad.
una sensibilidad del 92% comparada con la Sin embargo, con algunos pulsioxímetros es
PSG, pero una especificidad del 29%. Se ha de difícil diferenciar artefactos.
tener en cuenta que una grabación supone el
registro de una porción de la noche. Esto con- La pulsioximetría nocturna se ha utilizado en
diciona que, si esa grabación coincide con un niños con obesidad, enfermedad crónica pul-
periodo de REM, posibilita observar la presen- monar, enfermedad cardiaca, anormalidades

80
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

craneofaciales y síndrome de Down. Como se riores a la adenoamigdalectomía. Se considera


ha mencionado, es capaz de cribar de manera que es raro encontrar > 1 desaturación < 90%
fiable en los casos con mayor severidad de y > 2 grupos de desaturaciones en niños sin
SAHS, pero hay un subgrupo de SAHS severo SAHS en un periodo de registro de pulsioxime-
sin marcadas desaturaciones y, por tanto, no tría nocturna de ≥ 5 h.
serán diagnosticados.
Otro parámetro descrito es el índice de desa-
Existen varios criterios en la literatura médica, turación de oxígeno (ODI). Considera todas las
con la mayoría de ellos estableciendo una du- desaturaciones de ≥ 3% (ODI3) o > 4% (ODI4)
ración ideal del registro de 6 horas. Los crite- respecto a la saturación basal precedente y se
rios de Brouilette establecen que una desatu- divide el número total de desaturaciones por
ración es una caída en la saturación de oxígeno el TTS. Varios niveles de corte en diferentes es-
≥ 3% respecto a la basal y un grupo de desatu- tudios se han descrito como útiles ODI4 > 2, >
raciones es definido como ≥ 5 desaturaciones 3, > 5/h. Estos estudios encuentran que el ODI4
en un periodo de 10-30 min. Una pulsioxime- infraestima el IAH, especialmente para valores
tría se considera positiva si existen ≥ 3 grupos de IAH > 10/h. Otros estudios recomiendan el
de desaturación, y ≥ 3 desaturaciones  <  90%. uso de un ODI3 ≥ 3,5/h. Sin embargo, un estu-
Se considera negativa cuando no hay grupos dio retrospectivo de 130 niños obesos demos-
de desaturaciones y ausencia de saturación < tró que la pulsioximetría utilizada como único
90%. Un pulsioximetría se considera no con- método de cribado de SAHS resultó insuficien-
cluyente cuando no cumple criterios de positi- te, considerando como definición de SAHS un
va ni negativa. El sistema de codificación de IAH obstructivo en PSG ≥ 2/h. Destaca que
McGill establece 4 niveles de severidad. El ni- este estudio usó la pulsioximetría del montaje
vel 1 (normal o no concluyente): SatO2 basal > de la PSG, siendo la mayoría de ellas no con-
95% con < 3 grupos de desaturación (47-49% cluyentes. Cuando se eligió un valor de ODI4 >
de los niños tienen SAHS). El nivel 2 (ligera- 2/h, su especificidad fue inferior a las defini-
mente anormal): ≥ 3 grupos de desaturación y ciones de SAHS de los criterios de Brouilette.
≥ 3 desaturaciones < 90%, pero no inferior a Esto podría ser debido a la probabilidad de
85% (IAH obstructivo promedio de 12,6/h). El presentar SAHS en esa población de niños
nivel 3 (moderadamente anormal): > 3 grupos obesos difiere de la de los niños de peso ade-
de desaturación y > 3 desaturaciones de < cuado para la edad y niños con síndrome de
85%, pero no inferior a 80% (IAH obstructivo Down, donde la pulsioximetría muestra una
promedio de 13,3/h). El nivel 4 (gravemente mayor rentabilidad en predecir la presencia de
anormal): > 3 grupos de desaturaciones y > 3 SAHS.
desaturaciones < 80% (IAH obstructivo prome-
dio de 39,9/h). 2.4. Cuestionarios

Un aspecto útil en la práctica clínica de la pul- El uso de cuestionarios clínicos elaborados


sioximetría es que los niños que no presentan para distinguir niños roncadores de niños con
grupos de desaturaciones tienen menor riesgo SAHS presenta una sensibilidad y especifici-
de complicaciones graves respiratorias poste- dad bajas. Un estudio reciente encontró que el

81
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

ronquido, la excesiva somnolencia diurna y Existen limitaciones, tanto de la PSG como de


problemas de aprendizaje referidos por los pa- los otros métodos alternativos, para identifi-
dres son muy específicos, pero poco sensibles car el niño con SAHS que requiere tratamien-
de TRS en niños de 6-11 años. Aunque los to; por ello, es recomendable utilizar algorit-
cuestionarios clínicos con preguntas dirigidas mos, por ejemplo, el propuesto por la Sleep
a los síntomas asociados a SAHS pueden ser Pediatric Task Force de la European Respira-
útiles para dirigir la atención de los padres tory Society 2016, que considera una aproxi-
tanto a los síntomas diurnos como nocturnos, mación escalonada en el manejo clínico del
no son suficientes para confirmar o descartar niño con sospecha de TRS. De esta manera,
la presencia de SAHS. los hallazgos de la PSG o de otro tipo de estu-
dios de sueño, además de los signos y sínto-
El Pediatric Sleep Questionnaire incluye en mas de SAHS y las morbilidades asociadas al
una página 22 ítems de trastornos de la respi- SAHS pediátrico (neurocognitivas, metabóli-
ración en relación con el sueño, sleep related cas y cardiovasculares) se tienen en cuenta
breathing disorder (SRBD) con una escala que para identificar el niño que con mayor proba-
predice los resultados de la PSG. Es útil para bilidad se beneficiara de una intervención
investigación clínica, pero múltiples estudios terapéutica.
evidencian que la escala SRBD no puede susti-
tuir a la PSG en la identificación del SAHS pe-
diátrico. Sin embargo, resulta útil en algunos BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
contextos clínicos. Los datos obtenidos con
estos cuestionarios, en contraste con la PSG, • Alonso-Álvarez ML, Terán-Santos J, Ordax Carbajo
generan una puntuación que muestra asocia- E, Cordero-Guevara JA, Navazo-Egüia AI, Kheiran-
ción del SAHS en relación a trastornos de com- dish-Gozal L, et al. Reliability of home respiratory
portamiento, calidad de vida y somnolencia y polygraphy for the diagnosis of sleep apnea in
children. Chest. 2015 Apr;147(4):1020-8.
pueden ayudar a predecir la mejora de estas
comorbilidades después de la adenoamigda-
• Berry RB, Budhiraja R, Gottlieb DJ, Gozal D, Iber C,
lectomía. La escala SRBD contiene una subes- Kapur VK, et al. Rules for scoring respiratory
cala de cuatro ítems de somnolencia. events in sleep: update of the 2007 AASM Manual
for the Scoring of Sleep and Associated Events.
Deliberations of the Sleep Apnea Definitions Task
3. CONCLUSIONES Force of the American Academy of Sleep Medici-
ne. J Clin Sleep Med. 2012;8:597-619.
La PSG nocturna en el laboratorio de sueño es
el gold standard para el diagnóstico de los TRS. • Berry RB, Gamaldo CE, Harding SM, Brooks R, Llo-
Cuando no es posible la realización de la PSG, yd RM, Vaughn BV, et al. AASM Scoring Manual
se pueden considerar pruebas diagnósticas Version 2.2 Updates: new chapters for scoring in-
fant sleep staging and home sleep apnea testing.
alternativas que hayan sido evaluadas y vali-
J Clin Sleep Med. 2015 Nov 15;11(11):1253-4.
dadas como la poligrafía respiratoria y cuando
esta no está disponible, la pulsioximetría o las • Bhattacharjee R, Kheirandish-Gozal L, Spruyt K,
videograbaciones con sonido. Mitchell RB, Promchiarak J, Simakajornboon N, et

82
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

al. Adenotonsillectomy outcomes in treatment of • Kirk VG, Bohn SG, Flemons WW, Remmers JE.
obstructive sleep apnea in children: a multicenter Comparison of home oximetry monitoring with
retrospective study. Am J Respir Crit Care Med. laboratory polysomnography in children. Chest.
2010 Sep 1;182(5):676-83. 2003;124:1702-8.

• Brouillette RT, Morielli A, Leimanis A, Waters KA, • Lee CH, Hsu WC, Chang WH, Lin MT, Kang KT. Po-
Luciano R, Ducharme FM. Nocturnal pulse oxime- lysomnographic findings after adenotonsillec-
try as an abbreviated testing modality for pedia- tomy for obstructive sleep apnea in obese and
tric obstructive sleep apnea. Pediatrics. 2000 non-obese children: a systemic review and meta-
Feb;105(2):405-12. analysis. Clin Otolaryngol. 2016 Oct;41(5):498-
510.
• Certal V, Camacho M, Winck JC, Capasso R, Aze-
vedo I, Costa-Pereira A. Unattended sleep stu- • Marcus CL, Brooks LJ, Draper KA, Gozal D, Hal-
dies in pediatric OSA: a systematic review and bower AC, Jones J, et al. Diagnosis and manage-
meta-analysis. Laryngoscope. 2015 Jan;125(1): ment of childhood obstructive sleep apnea syn-
255-62. drome. Pediatrics. 2012 Sep;130(3):e714-55.

• Chang L, Wu J, Cao L. Combination of symptoms • Marcus CL, Moore RH, Rosen CL, Giordani B, Ga-
and oxygen desaturation index in predicting chil- retz SL, Taylor HG, et al. A randomized trial of ade-
dhood obstructive sleep apnea. Int J Pediatr Otor- notonsillectomy for childhood sleep apnea. N
hinolaryngol. 2013;77:365-71. Engl J Med. 2013;368:2366-76.

• Chervin RD, Ruzicka DL, Hoban TF, Fetterolf JL, Ga- • Marcus CL, Moore RH, Rosen CL, Giordani B, Ga-
retz SL, Guire KE, et al. Esophageal pressures, po- retz SL, Taylor HG, et al. A randomized trial of ade-
lysomnography, and neurobehavioral outcomes notonsillectomy for childhood sleep apnea. Child-
of adenotonsillectomy in children. Chest. 2012 hood Adenotonsillectomy Trial (CHAT). N Engl J
Jul;142(1):101-10. Med. 2013 Jun 20;368(25):2366-76.

• Jaryszak EM, Shah RK, Vanison CC, Lander L, Choi • Marcus CL, Traylor J, Biggs SN, Roberts RS, Nixon
SS. Polysomnographic variables predictive of ad- GM, Narang I, et al. Feasibility of comprehensive,
verse respiratory events after pediatric adenoton- unattended ambulatory polysomnography in
sillectomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. school-aged children.J Clin Sleep Med. 2014 Aug
2011 Jan;137(1):15-8. 15;10(8):913-8.

• Kaditis A, Kheirandish-Gozal L, Gozal D. Algorithm • Nixon GM, Kermack AS, Davis GM, Manoukian JJ,
for the diagnosis and treatment of pediatric OSA: Brown KA, Brouillette RT. Planning adenotonsi-
a proposal of two pediatric sleep centers. Sleep llectomy in children with obstructive sleep apnea:
Med. 2012;13:217-27. the role of overnight oximetry. Pediatrics.
2004;113:e19-25.
• Kaditis AG, Alonso Álvarez ML, Boudewyns A,
Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, et al. Obstructi- • O’Driscoll DM, Foster AM, Ng ML, Yang JS, Bashir F,
ve sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old Wong S, et al. Central apnoeas have significant
children: diagnosis and management. Eur Respir effects on blood pressure and heart rate in chil-
J. 2016 Jan;47(1):69-94. dren. J Sleep Res. 2009;18:415-421.

83
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos…

• Paruthi S, Rosen CL, Wang R, Weng J, Marcus CL, • Tsai CM, Kang CH, Su MC, Lin HC, Huang EY, Chen
Chervin RD, et al. End-tidal carbon dioxide measu- CC, et al. Usefulness of desaturation index for the
rement during pediatric polysomnography: signal assessment of obstructive sleep apnea syndrome
quality, association with apnea severity, and pre- in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
diction of neurobehavioral outcomes. Sleep. 2015 2013;77:1286-290.
Nov 1;38(11):1719-26.
• Urschitz MS, Wolff J, Von Einem V, Urschitz-Duprat
• Roland PS, Rosenfeld RM, Brooks LJ, Friedman NR, PM, Schlaud M, Poets CF. Reference values for noc-
Jones J, Kim TW, et al. Clinical practice guideline: turnal home pulse oximetry during sleep in pri-
polysomnography for sleep-disordered breathing mary school children. Chest. 2003;123:96-101.
prior to tonsillectomy in children. Otolaryngol
Head Neck Surg. 2011 Jul;145(1 Suppl):S1-15. • Van Eyck A, Lambrechts C, Vanheeswijck L, Van
Hoorenbeeck K, Haentjens D, Boudewyns A, et al.
• Saito H, Araki K, Ozawa H, Mizutari K, Inagaki K, The role of nocturnal pulse oximetry in the scree-
Habu N, et al. Pulse-oximetery is useful in deter- ning for obstructive sleep apnea in obese children
mining the indications for adeno-tonsillectomy in and adolescents. Sleep Med. 2015 Nov;16(11):
pediatric sleep-disordered breathing. Int J Pediatr 1409-12.
Otorhinolaryngol. 2007 Jan;71:1-6.
• Walter LM, Biggs SN, Nisbet LC, Weichard AJ, Ho-
• Scholle S, Wiater A, Scholle HC. Normative values llis SL, Davey MJ, et al. Long-term improvements
of polysomnographic parameters in childhood in sleep and respiratory parameters in preschool
and adolescence: cardiorespiratory parameters. children following treatment of sleep disordered
Sleep Med. 2011 Dec;12(10):988-96. breathing. J Clin Sleep Med. 2015 Oct 15;11(10):
1143-51.
• Tan HL, Gozal D, Ramirez HM, Bandla HP, Kheiran-
dish-Gozal L. Overnight polysomnography versus
respiratory polygraphy in the diagnosis of pedia-
tric obstructive sleep apnea. Sleep. 2014 Feb
1;37(2):255-60.

84
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Bronquiolitis aguda viral
M.ª Luz García García(1), Javier Korta Murua(2), Alicia Callejón Callejón(3)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Severo Ochoa. Departamento de Pediatría.
(1)

Universidad Alfonso X El Sabio. Madrid


(2)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. Departamento Pediatría.
Universidad del País Vasco (UPV/EHU). Guipúzcoa
(3)
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

García García ML, Korta Murua J, Callejón Callejón A. Bronquiolitis aguda viral. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:85-102.

1. INTRODUCCIÓN 2. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA

La bronquiolitis es la infección respiratoria El virus respiratorio sincitial (VRS) es el virus de-


aguda de vías respiratorias inferiores más tectado con más frecuencia en los niños con
frecuente en niños menores de un año y su- bronquiolitis, seguido por rinovirus, bocavirus
pone el 18% de todas las hospitalizaciones (HBoV), adenovirus, metapneumovirus (hMPV),
pediátricas. En 1993, McConnochie estable- y con menos frecuencia parainfluenza y virus
ció unos criterios clínicos para definir la bron- de la gripe. En la Tabla 1 se resume la clasifica-
quiolitis: ción de los virus respiratorios más comunes.

• Primer episodio agudo de sibilancias en un 2.1. Virus respiratorio sincitial


niño menor de 24 meses.
El VRS es el agente etiológico más frecuente,
• Disnea espiratoria. causando aproximadamente el 70-80% de las
bronquiolitis. Pertenece a la familia Paramyxo-
• Existencia de pródromos catarrales. viridae, del género Pneumovirus. Se han identi-
ficado dos grupos principales de VRS, el grupo
Habitualmente está causada por virus y se ca- A y el B, con diversos linajes dentro de ambos
racteriza por inflamación aguda, edema y ne- grupos.
crosis de las células epiteliales de los bron-
quios más pequeños, junto con hipersecreción Su circulación es típicamente estacional, con
de moco. un pico de máxima incidencia entre los meses
de noviembre y febrero.

85
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

Tabla 1. Clasificación de los virus respiratorios

Especie Familia Género Tipo Sugrupos


Virus respiratorio sincitial Paramyxoviridae Pneumovirus ARN A, B
Parainfluenza 1, 3 Paramyxoviridae Respirovirus ARN 1, 3
Parainfluenza 2, 4 Paramyxoviridae Rubulavirus ARN 2, 4
Metapneumovirus Paramyxoviridae Metapneumovirus ARN 1-4
Influenza Orthomyxoviridae Ortomixovirus ARN A, B, C
Rinovirus Picornaviridae Rhinovirus ARN A, B, C
Adenovirus Adenoviridae Mastadenovirus ADN AaF
Bocavirus humano Parvoviridae Bocavirus ADN 1, 2, 3
Coronavirus Coronaviridae Coronavirus ARN I, II

Las infecciones por VRS afectan al 75% de los fecciones virales humanas. Las variaciones en
lactantes en su primer año de vida, con un pico las proteínas de la cápside del rinovirus dan
de máxima incidencia entre los 2 y los 3 meses lugar a más de 100 serotipos distintos. Hasta
de edad. Aproximadamente el 2-3% de los ni- hace unos años los rinovirus se clasificaban
ños con una primoinfección por VRS en los pri- filogenéticamente en dos especies, A y el B
meros 12 meses de vida requiere hospitaliza- hasta que en 2009 se identificó una tercera, la
ción y el 2-6% de ellos ingreso en Cuidados C, de la que ya se han descrito más de 50 sero-
Intensivos. La mortalidad en niños previamen- tipos.
te sanos, hospitalizados por bronquiolitis, es
muy baja en los países industrializados (0- La circulación típica del rinovirus a lo largo de
1,5%), donde el acceso a la ventilación mecáni- todo el año, con un pico de máxima incidencia
ca y a los cuidados intensivos es fácil. Sin em- en primavera y otoño, se refleja en la identifi-
bargo, dada su elevada frecuencia, cada año cación de rinovirus en casi el 80% de las bron-
fallecen en el mundo 66.000-199.000 niños quiolitis diagnosticadas en los meses de sep-
debido a infecciones por VRS, siendo la segun- tiembre y octubre.
da causa de muerte tras la malaria en niños
entre 1 y 12 meses. Los tres grupos de rinovirus descritos, A, B y C,
han sido identificados en niños con bronquio-
2.2. Rinovirus litis, aunque los tipos A y C parecen asociarse
con mayor gravedad clínica que el grupo B.
El rinovirus, clásicamente asociado con el ca- Otros factores de riesgo para desarrollar mani-
tarro común en adultos y niños, es reconocido festaciones clínicas más graves son: contraer
en la actualidad como el segundo virus más la infección en los meses de invierno y tener
frecuente en la bronquiolitis del lactante. Los antecedentes maternos de atopia.
rinovirus humanos constituyen un género in-
cluido en una gran familia denominada Picor- Los niños que sufren bronquiolitis por rinovi-
naviridae, que es la fuente más común de in- rus, en comparación con los infectados por

86
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

VRS, suelen ser de mayor edad, acuden con 2.4. Bocavirus humano
más frecuencia a la guardería, presentan más
dermatitis atópica y suelen tener anteceden- En el año 2005 Allander et al. publicaron el
tes maternos de asma o atopia. Reciente- descubrimiento de un nuevo parvovirus hu-
mente se ha implicado también el tabaquis- mano al que denominaron bocavirus humano.
mo, tanto materno como paterno, como Se trata de un virus ADN, perteneciente a la
factor de riesgo para presentar bronquiolitis familia Parvoviridae, subfamilia Parvovirinae,
por rinovirus. género Bocavirus.

A pesar de todo, la frecuente detección de ri- El HBoV circula con claro predominio en los
novirus en niños asintomáticos plantea du- meses de otoño y comienzos del invierno, de
das acerca de su papel etiológico. El estudio forma similar al VRS, aunque con otro pico de
de la respuesta inmunológica del huésped elevada incidencia en primavera. Los niños de
frente a la infección por rinovirus podría ayu- entre 6 meses y 2 años son los de mayor riesgo
dar a distinguir la infección activa de la de- de sufrir infecciones por este virus, pero la
tección incidental. edad media de los niños hospitalizados por
bronquiolitis por HBoV se sitúa alrededor de
2.3. Metapneumovirus humano los 9 meses, claramente superior a la del VRS o
el hMPV.
El hMPV, descrito por van de Hoogen en 2001,
tiene muchas similitudes desde el punto de La elevada frecuencia de coinfecciones de
vista virológico con el VRS. Ambos se clasifican HBoV con otros virus respiratorios, que puede
dentro de la familia Paramyxoviridae, subfami- llegar al 74%, junto con su prolongada excre-
lia Pneumovirinae, aunque el hMPV pertenece ción viral, que puede durar hasta 4 meses, ha
al género Metapneumovirus y el VRS al género hecho que su papel patogénico se haya puesto
Pneumovirus. Se han descrito dos grupos den- en duda. Sin embargo, recientes estudios sero-
tro de hMPV, denominados A y B, que a su vez lógicos han demostrado que HBoV es un ver-
pueden ser divididos en al menos dos subgru- dadero patógeno en las infecciones respirato-
pos, A1, A2 y B1, B2. rias de los niños.

El hMPV tiene una distribución estacional, de- 3. FISIOPATOLOGÍA


tectándose la mayoría de los casos en los últi-
mos meses de invierno y en los primeros de la Las manifestaciones de la infección son el re-
primavera. Al igual que ocurre con el VRS, prác- sultado del efecto citopático directo del virus
ticamente no se detecta hMPV en niños sanos en las células del epitelio respiratorio y de la
sin síntomas respiratorios. respuesta inmunitaria del huésped.

Con respecto a la edad, el hMPV afecta predo- En respuesta a la infección se liberan diferen-
minantemente a lactantes menores de 12 me- tes citoquinas, como son la interleucina 6 (IL-
ses de edad, aunque con una media de edad 6), factor el de necrosis tumoral α, quimiocinas
significativamente mayor que VRS. (IL-8, MIP-1 α, RANTES) y otros mediadores de

87
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

la inmunidad celular, que regulan la respuesta La tos es el síntoma predominante. Suele ser
local y son la primera respuesta a la infección. seca, en accesos, paroxística, pero no suele
La interacción entre todos los factores es com- cursar con el “gallo” inspiratorio típico de la
pleja, ya que actúan de forma coordinada re- tosferina, con la que es necesario hacer el
clutando y activando células dendríticas, célu- diagnóstico diferencial. La dificultad respirato-
las mononucleares y neutrófilos en la vía ria de intensidad creciente alcanza su máxima
aérea. Existe una activación de los mediadores expresividad en 24-48 horas, momento en el
inflamatorios neuronales no-colinérgicos y que se producen la mayoría de los ingresos
no-adrenérgicos. hospitalarios, para después mejorar gradual-
mente. La apnea puede ser el síntoma más
Las lesiones anatómicas producidas por el vi- llamativo en los pacientes menores de un mes.
rus son necrosis y edema del epitelio bron-
quial, con destrucción de células ciliadas, au- Afortunadamente la mayoría son formas leves
mento de detritos celulares y aumento de la y los síntomas desaparecen en menos de una
producción de moco, con formación de tapo- semana, aunque la tos, que es el último sínto-
nes, dando lugar al estrechamiento de la vía ma en desaparecer, puede persistir hasta 3-4
aérea, mediada en parte por la liberación de semanas.
leucotrienos, prostaglandinas y óxido nítrico.
Todo ello da como resultado la obstrucción de En la exploración física se aprecian los signos
la pequeña vía aérea. Estas lesiones conducen de aumento del trabajo respiratorio, taquip-
a la formación de atelectasias en unas zonas y nea, uso de los músculos accesorios, aleteo,
áreas de hiperinsuflación en otras. retracciones. En la auscultación se aprecia hi-
poventilación con estertores crepitantes, sibi-
Las reinfecciones son frecuentes dado que la lancias espiratorias e inspiratorias y espiración
respuesta inmunitaria primaria a la infección alargada.
por VRS es pobre e incompleta, a pesar de la
presencia de títulos altos de anticuerpos neu-
tralizantes. 5. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la bronquiolitis es funda-


4. CLÍNICA mentalmente clínico, basado en la anamnesis
y en la exploración física. Las pruebas comple-
Tras un breve periodo de incubación, el cuadro mentarias no suelen ser necesarias salvo en
clínico se inicia con síntomas de vías respirato- situaciones muy concretas.
rias altas como rinorrea, estornudos y tos, con
o sin fiebre, habitualmente no muy elevada. 5.1. Anamnesis
En un periodo de 1 a 4 días, la tos se hace más
persistente, apareciendo irritabilidad, rechazo En la anamnesis es fundamental indagar so-
de la alimentación, taquipnea, disnea espira- bre aquellos factores que se han relacionado
toria, auscultación con sibilancias y/o crepi- con mayor riesgo de progresión a enfermedad
tantes y dificultad respiratoria. severa:

88
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

• Edad < 6 semanas. • En la auscultación pulmonar podemos escu-


char espiración alargada, sibilancias, subcre-
• Antecedentes de prematuridad. pitantes e incluso zonas de hipoventilación.

• Enfermedades de base: cardiopatías congé- • Ante un niño con bronquiolitis se debe esta-
nitas, enfermedad pulmonar crónica (displa- blecer inicialmente la gravedad del cuadro
sia broncopulmonar, fibrosis quística, ano- clínico utilizando un score o escala lo más ob-
malías pulmonares congénitas), enfermedad jetiva posible, que incluya parámetros clínicos,
neuromuscular, inmunodeficiencias. frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y
determinación de la saturación transcutánea
• Evolución < 72 horas por la posibilidad de de oxígeno. Se han propuesto varias escalas
empeoramiento. de valoración clínica, aunque ninguna de ellas
ha sido validada ni universalmente aceptada
• Tabaquismo en el entorno. por su gran variabilidad interobservador. En la
Tabla 2 se muestra una de las más utilizadas.
• Ausencia de lactancia materna. La realización del score se realizará siempre
tras la aspiración de secreciones de vías altas
• Hacinamiento y pobreza. ya que la obstrucción de vías altas empeora
artificialmente la valoración de la gravedad.
• Bajo peso al nacimiento (< 2500 g).
• Además, los siguientes datos clínicos son
5.2. Exploración física indicadores de gravedad:
– El rechazo del alimento o intolerancia di-
Se debe realizar una exploración completa por gestiva.
aparatos, prestando especial atención al esta- – La presencia de letargia.
do de hidratación y a los signos de dificultad – La historia de apnea.
respiratoria. – La taquipnea para su edad.
– El aleteo nasal, el tiraje grave, la presen-
cia de quejido y la cianosis.

Tabla 2. Score de Wood-Downes modificado

0 1 2
SatO2 SatO2 ≥ 95% en aire ambiente 95% > SatO2 ≥ 92% en aire SatO2 ≤ 92% en aire ambiente
ambiente
Frecuencia respiratoria < 50 rpm 50-60 rpm > 60 rpm
Sibilancias espiratorias Leves Toda la espiración Inspiratorias y espiratorias
Audibles sin fonendo
Musculatura accesoria Ninguna Intercostal moderada y Intensa
Intercostal leve suprasternal Bamboleo, aleteo
Afectación leve: 0 a 3 puntos. Afectación moderada: 4-5 puntos. Afectación grave: 6 o más puntos.

89
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS que la consolidación radiológica no implica ne-


cesariamente sobreinfección bacteriana.
6.1. Pulsioximetría transcutánea (SatO2)
6.4. Hemograma, proteína C reactiva, procalci-
Se debe utilizar en la valoración inicial de to- tonina y/o hemocultivo
dos los pacientes y en el control de los cam-
bios clínicos en los niños con compromiso No se recomienda realizar analítica sanguínea
respiratorio. No está justificada su monitori- en el paciente con una bronquiolitis aguda tí-
zación rutinaria continua. A pesar de su reco- pica, ya que sus resultados son inespecíficos y
nocida utilidad, es posible que la prescripción no modifican la actitud terapéutica.
de oxigenoterapia en los pacientes ingresa-
dos, basada en la SatO2, pueda prolongar la La determinación de proteína C reactiva (PCR)
hospitalización, así como el ingreso en Cuida- y/o de procalcitonina podría ser de utilidad en
dos Intensivos y la indicación de ventilación los pacientes con bronquiolitis aguda y fiebre
mecánica. elevada, en los que se sospeche una infección
bacteriana potencialmente grave.
6.2. Gasometría capilar
6.5. Sedimento y/o urocultivo
No se recomienda realizar de forma rutinaria
una gasometría en los niños con bronquiolitis. Aunque no se recomienda realizar exploracio-
Habría que considerarla en la valoración de los nes complementarias de rutina en una bron-
pacientes con dificultad respiratoria grave, quiolitis aguda típica, dado que se ha observa-
que puedan estar iniciando fallo respiratorio, do mayor incidencia infección urinaria en los
ya que en estos casos es necesario conocer la lactantes menores de 60 días con bronquiolitis
pCO2 y el pH. Obligada en pacientes con SatO2 aguda y fiebre elevada, se recomienda descar-
< 90% con FiO2 > 40%. tar esta entidad en este grupo de pacientes.

6.3. Radiografía de tórax 6.6. Test virológicos

La radiografía de tórax en la bronquiolitis leve A pesar de que el conocimiento del virus cau-
suele ser normal o mostrar signos de atrapa- sal de la bronquiolitis tiene un indudable inte-
miento aéreo, atelectasias laminares, segmen- rés epidemiológico y de que probablemente la
tarias e incluso lobares en las formas más evolu- evolución y la gravedad sean diferentes en
cionadas. Sin embargo, no existe una adecuada función de la etiología, esta información tiene
correlación entre los hallazgos radiológicos y la escasa utilidad en el manejo clínico de los pa-
gravedad de la enfermedad, por lo que no se re- cientes con bronquiolitis aguda. Prácticamen-
comienda su uso de forma rutinaria. te todas las guías de práctica clínica se han
centrado en los test de detección del VRS, con-
Únicamente estaría indicada en los niños con cluyendo que la utilidad de la realización de
afectación grave, mala evolución o si existen du- test para el VRS es poder establecer cohortes
das diagnósticas. Es importante tener en cuenta hospitalarias, cuando no es posible aislar a los

90
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

pacientes en habitaciones individuales. Por • Enfisema lobar.


tanto, solo debería solicitarse su determina-
ción en los pacientes que requieren ingreso • Bronquiolitis obliterante.
hospitalario.
• Neumopatías intersticiales.
Con respecto al tipo de prueba a emplear, aun-
que los métodos moleculares son más sensi- • Inmunodeficiencias.
bles que los test rápidos basados en la detec-
ción de antígenos, son también más caros, • Anomalías pulmonares congénitas.
más lentos y no están disponibles en todos los
centros. En cambio, los test basados en detec- • Infecciones.
ción de antígenos suelen estar disponibles,
son fáciles de usar, dan resultados casi inme-
diatos, son baratos y son coste-efectivos, por 8. TRATAMIENTO
lo que son los recomendados en la práctica
clínica diaria. El tratamiento de la bronquiolitis se basa fun-
damentalmente en medidas de apoyo o de
soporte, no siendo necesario el uso de fárma-
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL cos de forma rutinaria. La mayoría de los casos
son leves, por lo que pueden ser tratados en el
En un niño menor de 2 años con un cuadro de propio domicilio y controlados en Atención
tos seca y dificultad respiratoria con/sin sibi- Primaria. Sin embargo, algunos niños pueden
lancias hay que plantearse el diagnóstico dife- progresar hacia formas más graves, requirien-
rencial con las siguientes entidades: do valoración e ingreso hospitalario (Tablas 3
y 4). Por ello es necesario advertir a los padres
• Crisis asmática, especialmente en los > 6 de esta posibilidad, enseñándoles los signos
meses con antecedentes familiares y/o per- de empeoramiento e indicándoles las medi-
sonales de atopia. das que hay que adoptar en todo momento
(Tabla 4).
• Tosferina.
8.1. Tratamiento de soporte
• Neumonía.
8.1.1. Desobstrucción nasal
• Aspiración de cuerpo extraño.
Permite asegurar la permeabilidad de la vía
• Fibrosis quística. aérea superior y mantener la ventilación. La
reducción de las secreciones puede contribuir
• Enfermedad cardiaca congénita, anillos a disminuir el riesgo de algunas complicacio-
vasculares. nes como la otitis. Se realizará de forma suave,
superficial, no traumática, mediante lavado y
• Aspiración por reflujo gastroesofágico. aspiración nasal con suero fisiológico.

91
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

Tabla 3. Criterios que hacen recomendable remitir Se recomienda aspirar las secreciones respira-
al paciente a un centro hospitalario torias antes de las tomas, antes de cada trata-
Rechazo de alimento o intolerancia digestiva (ingesta miento inhalado y cuando se observen signos
aproximada < 50% de lo habitual) de obstrucción de la vía respiratoria alta (rui-
Deshidratación dos de secreciones y aumento del esfuerzo
Letargia para respirar). Se recomienda también aspirar
Historia de apnea las secreciones respiratorias antes de valorar
Taquipnea para su edad la gravedad del paciente.
Dificultad respiratoria moderada o grave (quejido, aleteo No se ha demostrado la utilidad de la humidi-
nasal, tiraje o cianosis) ficación en los pacientes con bronquiolitis
Saturación de oxígeno < 92-94% respirando aire ambiente aguda, por lo que no se recomienda su uso.
Enfermedad grave según la escala utilizada
Diagnóstico dudoso. 8.1.2. Tratamiento postural
Edad < 2-3 meses
Elevación de la cabecera de la cuna.
Comorbilidades
Inicio de la sintomatología < 72 h por el riesgo de
empeoramiento 8.1.3. Nutrición e hidratación
Situación socioeconómica del entorno, factores geográficos
y dificultad de transporte En los casos leves se ha de intentar la ingesta
Capacidad de los padres o cuidadores para evaluar la oral de forma fraccionada, reservándose para
gravedad del niño las formas graves la vía parenteral o enteral

Tabla 4. Medidas de control de la bronquiolitis en el domicilio

1. Desobstrucción de la vía aérea superior con lavados de suero fisiológico y aspiración, sobre todo antes de las tomas
2. La postura del lactante en la cuna debe ser en decúbito supino, con ligera hiperextensión de la cabeza y una elevación de +30°
3. Temperatura ambiental no superior a 20 °C
4. Evitar irritantes ambientales como el humo del tabaco
5. Asegurar que toma líquidos por boca: si no los tolera ofrecer pequeñas cantidades frecuentemente
6. V igilar posibles signos de empeoramiento o alarma: dificultad para respirar, aumento de la frecuencia respiratoria, del trabajo
respiratorio, agitación, mal color, pausas de apnea, rechazo del alimento o vómitos. En estos casos acudirá a urgencias con la
mayor brevedad posible
7. Controlar la temperatura varias veces al día
8. No deberá ir a la guardería hasta la desaparición completa de los síntomas
9. P rocurar un ambiente tranquilo: no molestar al lactante con maniobras bruscas, en la medida de lo posible, ponerle ropa cómoda
y amplia, evitando el excesivo arropamiento
10. Si la evolución es buena, se recomienda control sistemático por Pediatría a las 24 48 h

92
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

por sonda nasogástrica. Cuando la frecuencia En relación a los valores de la SatO2, no hay
respiratoria es mayor de 60 rpm y se asocia a acuerdo sobre el punto de corte por debajo del
congestión nasal importante, el riesgo de as- cual hay que administrar oxígeno. En general
piración es real, por lo que la alimentación por se recomienda instaurar la oxigenoterapia
vía oral puede no ser segura. En estos casos la cuando la SatO2 es < 92% (National Institute
alimentación por sonda nasogástrica es una for Health and Care Excellence [NICE], 2015),
opción a considerar. aunque la American Academy of Pediatrics
(AAP) (2014) y la Canadian Paediatric Society
La administración intravenosa de líquidos se (2014) la aconsejan cuando la SatO2 está per-
plantea en los casos graves en los que no es sistentemente por debajo del 90%, en niños
posible conseguir una adecuada hidratación sanos.
por otros medios. La cantidad de líquidos a ad-
ministrar será la correspondiente a las necesi- Se recomienda la administración de oxígeno
dades basales más las pérdidas previas y en de forma intermitente, interrumpiéndola
curso (considerando como tales la fiebre y la cuando los valores sean > 90-92%, haya dismi-
polipnea), pero con cierta restricción hídrica nuido el trabajo respiratorio y el lactante pue-
por el riesgo de secreción inadecuada de hor- da alimentarse de forma adecuada.
mona antidiurética. Se recomiendan los líqui-
dos isotónicos frente a los hipotónicos. Modalidades de oxigenoterapia:

Estudios que han comparado la utilización de • D


 e bajo flujo: son sistemas de administra-
sonda nasogástrica frente a la hidratación por ción de oxígeno con los que el paciente in-
vía endovenosa no han encontrado diferen- hala aire procedente de la atmósfera y lo
cias en la estancia media ni en las variables mezcla con el oxígeno suministrado, por lo
clínicas. que la fracción inspiratoria de oxígeno va-
ría en función del patrón ventilatorio del
8.1.4. Oxigenoterapia paciente (flujo inspiratorio, volumen co-
rriente, frecuencia respiratoria), así como
La corrección de la hipoxia es el principal obje- del flujo de oxígeno. Es conveniente admi-
tivo del tratamiento. Para ello hay que aportar nistrar el aire húmedo y caliente. Se reco-
oxígeno mediante gafas nasales o mascarillas mienda iniciar la oxigenoterapia con gafas
faciales, con el fin de disminuir el trabajo res- nasales hasta un flujo aproximado de 2 l/
piratorio y mantener saturaciones de oxígeno min, por encima del cual debemos pasar a
adecuadas. En la bronquiolitis, la oximetría de utilizar la mascarilla, que nos permite flu-
pulso ha sido considerada erróneamente jos superiores (con o sin reservorio).
como expresión o marcador de distrés respira-
torio y hay que tener en cuenta que su sobre- • D
 e alto flujo (OAF): son sistemas de admi-
valoración puede conducir a un incremento de nistración de oxígeno que se caracterizan
la tasa de ingresos hospitalarios y a estancias por aportar todo el gas inspirado por el pa-
más prolongadas. ciente a una concentración constante inde-
pendientemente de su patrón ventilatorio.

93
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

Permite proporcionar flujos de 5 a 40 lpm de 2 metros. Se destruye con jabón y agua o con
oxígeno humidificado y caliente (33-41 °C) gel alcohólico.
para la respiración del paciente a través de
una cánula nasal. La OAF está indicada En pacientes hospitalizados, con objeto de evi-
cuando exista empeoramiento de la clínica tar la infección nosocomial, se deben instaurar
o de la SatO2 a pesar de oxigenoterapia de las medidas de aislamiento pertinentes, insis-
bajo flujo, o directamente en el paciente gra- tiendo en lavado sistemático de manos, uso de
ve con importante trabajo respiratorio. Tam- guantes, bata y restricciones de las visitas. En
bién se debe considerar en pacientes con este sentido, es básico implementar una labor
apneas o insuficiencia respiratoria aguda educativa dirigida al personal sanitario y a la
con SatO2 < 92% con O2 > 40% o 2 l y/o FR > familia.
60 rpm.
Se recomienda aislar a los pacientes con bron-
El empleo de la oxigenoterapia de alto flujo quiolitis aguda o, en su defecto, establecer co-
(OAF) es cada vez más frecuente tras haberse hortes hospitalarias en función de su etiología.
observado en algunos estudios que su uso me-
jora las escalas clínicas, las frecuencia respira- 8.1.7. Fisioterapia respiratoria
toria y cardiaca, disminuyendo la necesidad de
intubación y de ingreso en la unidad de cuida- Al no demostrarse beneficio clínico, no está
dos intensivos. Habría que entender el uso de indicada su utilización en la fase aguda. Se po-
la OAF no como una alternativa a los soportes dría considerar su uso en pacientes con enfer-
de presión controlada, sino como paso previo medades asociadas (atrofia muscular espinal,
empleándolo de forma precoz, en grados mo- traqueomalacia grave) que requieran, adicio-
derados y bajo control clínico estricto. La res- nalmente, un drenaje de las secreciones.
puesta clínica suele ser rápida, en las primeras
dos horas. 8.2. Tratamiento farmacológico

8.1.5. Ventilación con presión positiva (CPAP) En la actualidad no hay pruebas que justifi-
quen su uso de forma rutinaria.
Se debe considerar esta opción terapéutica en
el caso de fallo respiratorio inminente (signos 8.2.1. Broncodilatadores
de agotamiento, disminución de esfuerzo res-
piratorio, apnea, fracaso para mantener satura- Son los fármacos más prescritos. En relación a
ciones adecuadas a pesar de oxigenoterapia). los β2-agonistas (salbutamol), algunos estu-
dios han mostrado cierto efecto beneficioso
8.1.6. Medidas higiénicas cuando se valora como medida principal del
efecto la mejoría clínica a través de una escala
El VRS presenta alta infectividad y se transmi- clínica. Su uso no afecta a la resolución del
te por secreciones mediante las manos o fómi- proceso, no modificando la tasa de ingresos ni
tes, donde puede sobrevivir entre 6-12 h. Las los días de hospitalización. De ahí que el sal-
gotas de secreciones pueden esparcirse hasta butamol no deba ser utilizado de forma siste-

94
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

mática en el tratamiento de la bronquiolitis en Por tanto, dada la falta de datos que apoyen
lactantes previamente sanos. Aunque es cier- claramente la eficacia de estos agentes, no se
to que puede haber un subgrupo de pacientes recomienda el tratamiento broncodilatador de
respondedores, no está bien establecido quié- forma sistemática para la bronquiolitis.
nes son ni cuáles serían sus características fe-
notípicas. En caso de que se considere oportu- 8.2.2. Glucocorticoides
na la utilización de un broncodilatador, se
recomienda realizar una prueba terapéutica y Aunque son fármacos ampliamente utiliza-
solo continuar con el tratamiento si existe res- dos, con eficacia demostrada en otras enfer-
puesta clínica. medades respiratorias, no se dispone de prue-
bas que justifiquen su uso en la bronquiolitis.
La adrenalina nebulizada se ha utilizado tam- Actualmente no se recomiendan los glucocor-
bién como broncodilatador. Comparada con ticoides para el tratamiento de la bronquiolitis
placebo, algunos estudios han observado una aguda, en ninguna de sus formas de adminis-
cierta mejoría clínica (escala de síntomas) en tración.
pacientes no ingresados, así como una ligera
disminución de la tasa de ingresos, pero no En relación al tratamiento con glucocorticoi-
han observado diferencias en cuanto a la du- des inhalados (GCI), estos no han mostrado su
ración de la estancia hospitalaria. Por tanto, eficacia en la fase aguda ni tampoco para la
no hay datos suficientes que apoyen el uso prevención de las sibilancias posbronquiolitis.
rutinario de adrenalina en pacientes hospita- Por tanto, con los datos disponibles en la ac-
lizados ni ambulatorios, salvo en casos graves tualidad, tampoco estaría justificado el uso de
como medicación de rescate. glucocorticoides en ninguna de sus formas de
administración.
Un estudio reciente muestra una significativa
mejoría clínica y reducción de la tasa de ingre- 8.2.3. Suero salino hipertónico (SSH)
sos al utilizar adrenalina nebulizada asociada
a dexametasona. Sin embargo, los resultados Debido a su potencial efecto beneficioso como
de este estudio son fruto de comparaciones favorecedor del aclaramiento mucociliar, la
múltiples (cuatro grupos de intervención) y el nebulización de SSH ha sido estudiada en va-
grupo adrenalina + dexametasona tiene ma- rios ensayos. En la mayoría de ellos se ha utili-
yor porcentaje, aunque no significativo, de zado SSH al 3%, asociado o no a broncodilata-
atopia. Otros ensayos no han corroborado es- dores, y su utilización sigue siendo motivo de
tos resultados, por lo que habrán de confir- amplio debate. Aunque los primeros estudios
marse o refutarse con otros estudios más es- apuntaban cierta eficacia, disminuyendo la
pecíficos tratando, además, de estandarizar la estancia hospitalaria y mejorando la situación
dosis. clínica, además de mostrar una tendencia a
reducir la tasa de ingresos en pacientes ambu-
Con respecto al bromuro de ipratropio, no se latorios, posteriormente no ha sido así. Una
ha encontrado ningún beneficio, ni adminis- reciente revisión Cochrane encontró un efecto
trado solo ni en combinación con salbutamol. beneficioso del SSH sobre la duración de la es-

95
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

tancia hospitalaria (un día de reducción en 8.2.5. Ribavirina


ingresos de más de tres días) Otros metaanáli-
sis posteriores han obtenido resultados con- Se trata de un agente antiviral de amplio espec-
tradictorios. La AAP, en su actualización de tro utilizado en casos graves de bronquiolitis y
2014, deja la opción de su utilización en los en lactantes con factores de riesgo. Los ensayos
pacientes ingresados en centros con estancias sobre la ribavirina carecen de poder suficiente
superiores a tres días, en los que puede reducir como para proporcionar estimaciones fiables
un día la duración del ingreso. de los efectos. Los resultados acumulativos de
tres ensayos pequeños muestran que la ribavi-
La mayor parte de los estudios han utilizado rina puede reducir la duración de la ventilación
SSH asociado a broncodilatadores, pero no pa- mecánica y los días de estancia en el hospital.
rece que su uso reduzca la tasa de eventos ad- Es necesario realizar un ensayo amplio, contro-
versos atribuidos a la hiperreactividad bron- lado, aleatorio, de la ribavirina en pacientes con
quial provocada por el SSH. asistencia respiratoria y alto riesgo.

8.2.4. Antibióticos Según la AAP, la ribavirina no ha de ser utiliza-


da de forma rutinaria en la bronquiolitis. Pue-
No se recomienda utilizar antibióticos de de considerarse su empleo en determinadas
forma rutinaria en la bronquiolitis aguda situaciones como en los casos graves o en pa-
salvo que se documente una sobreinfección cientes inmunodeprimidos graves.
bacteriana. Cuando existe una infección
bacteriana (otitis, infección urinaria, etc.) se 8.2.6. Otros
debe tratar igual que sin la presencia de
bronquiolitis. El Heliox, una mezcla gaseosa de helio y oxíge-
no de menor densidad que el aire, se ha em-
En los pacientes con bronquiolitis aguda gra- pleado como mediación de rescate y puede
ve, que requiere ventilación mecánica, se en- tener utilidad en las bronquiolitis graves que
cuentra un porcentaje importante de coinfec- requieren cuidados intensivos, aunque no hay
ción bacteriana pulmonar. Se recomienda pruebas de que reduzca la necesidad de intu-
valorar en estos pacientes el uso de antibióti- bación ni de ventilación mecánica.
cos. En cambio, en los pacientes con bron-
quiolitis con atelectasias u ocupación alveo- El surfactante, administrado en unidades de
lar no se recomienda el uso rutinario de cuidados intensivos a pacientes que requieren
antibióticos. ventilación mecánica, disminuye la duración
de la misma y el tiempo de estancia en cuida-
Aunque se está investigando el posible papel dos intensivos.
inmunomodulador que puedan jugar los ma-
crólidos y su potencial beneficio en la preven- Otros tratamientos ensayados como la inmu-
ción de las sibilancias posbronquiolitis, no hay noglobulina endovenosa o la DNasa recombi-
por el momento pruebas que justifiquen su nante no han mostrado efectos beneficiosos
uso. en pacientes graves.

96
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

9. MONITORIZACIÓN Y SEGUIMIENTO En el ámbito hospitalario, igualmente, la monito-


rización ha de ser minuciosa. Ha de evaluarse y
Desde el ámbito de la Atención Primaria, la vigi- registrarse la situación general, el trabajo respira-
lancia ha de ser estrecha ya que el empeoramien- torio, la frecuencia respiratoria, la SatO2, la aus-
to clínico puede aparecer en cualquier momento. cultación y el estado general, incluyendo el esta-
Teniendo en consideración los posibles factores do de nutrición e hidratación. En ningún caso la
de riesgo, hay que evaluar, tras la limpieza nasal, monitorización electrónica de las constantes ha-
el estado general, el trabajo respiratorio, la pre- brá de sustituir a la juiciosa y experta valoración
sencia de taquipnea, la presencia o no de ciano- clínica. Persiste la controversia sobre si la satura-
sis, la SatO2, la capacidad para alimentarse y el ción de oxígeno ha de ser monitorizada de forma
estado de hidratación. Si el paciente presenta un continua o intermitente. Mientras se aclara la si-
buen estado general, síntomas leves y una SatO2 tuación, se recomienda ajustar la intensidad de
> 92% se recomienda tratamiento domiciliario la monitorización de la saturación de oxígeno en
con medidas generales y control en 24-48 horas, función de la situación clínica del paciente.
explicando a los padres la enfermedad y los sig-
nos de alarma (Tabla 4). Si, por el contrario, el es- Si el paciente empeora y la enfermedad evolu-
tado general está afectado, no es capaz de ali- ciona hacia la gravedad, puede ser necesario el
mentarse y los síntomas respiratorios son más apoyo respiratorio, en cualquiera de sus mo-
intensos, con saturaciones menores del 92%, hay dalidades, desde CPAP a ventilación a alta fre-
que derivar al hospital (Tabla 5). cuencia (Tabla 6).

Tabla 5. Criterios para el manejo domiciliario, en el hospital y en UCI

Criterios de tratamiento Criterios de hospitalización Criterios de ingreso en UCI


domiciliario y de alta hospitalaria (alguno de los siguientes) (alguno de los siguientes)
(todos los siguientes)
Ausencia de tiraje intercostal Mal estado general Score Downes-Ferrés > 7
Score Downes-Ferrés < 3 Necesidad de O2 (SatO2 < 91%) SatO2 < 91% con FiO2 > 0,4
Edad < 4-6 semanas
FR < 60 FR > 70 Cianosis con FiO2 > 0,4
SatO2 > 92% con aire ambiente Score Downes-Ferrés > 4 Alteración nivel de conciencia
No apneas en las últimas 48 h Pausas de apnea o cianosis Apneas que precisen estímulo
Correcta alimentación e pCO2 > 50 pH < 7,10 o pCO2 > 60
hidratación
Medio sociocultural favorable Deshidratación Empeoramiento rápido
Accesibilidad al pediatra Dificultad para la alimentación SDRA, bronquiolitis obliterante
Neumotórax, neumomediastino
Presencia de comorbilidades: cardiopatía hemodinámicamente
significativa, hipertensión pulmonar, enfermedad neuromuscular,
neumopatía dependiente de oxígeno e inmunodeficiencia
Riesgo social
FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno en el aire inspirado; FR: frecuencia respiratoria; pCO2: presión parcial de CO2; SatO2: saturación de oxígeno;
SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda.

97
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

Tabla 6. Indicaciones de ventilación mecánica mento del nacimiento como al alta hospitala-
Distrés respiratorio con alteración de la conciencia.
ria y en las sucesivas visitas pediátricas de se-
guimiento.
PaO2 < 40 mmHg con FiO2 > 0,5 o PaO2 < 70 mmHg con FiO2 > 0,6
Acidosis respiratoria (PaCO2 > 60 mmHg y pH arterial < 7,30)
En relación a la administración de palivizu-
Apneas recurrentes
mab, existe cierta controversia debido a su
Cianosis con FiO2 > 0,6
elevado coste y a que, aunque su utilización
D(A-a)O2 > 300 con FiO2 de 1 disminuye las tasas de hospitalización por
FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno en el aire inspirado; PaO2: presión
arterial de oxígeno.
bronquiolitis VRS (+), no reduce la estancia
hospitalaria, los requerimientos de oxígeno o
ventilación mecánica ni la mortalidad. Por ello
10. PREVENCIÓN no existe unanimidad en cuanto a sus indica-
ciones. En las Tablas 8 y 9 se exponen las reco-
Se basa en medidas higiénicas y en la adminis- mendaciones para el uso de palivizumab se-
tración de palivizumab, anticuerpo IgG mono- gún la AAP y la Sociedad Española de
clonal humanizado que inhibe específicamen- Neonatología, respectivamente. Además de
te el epítopo del sitio antigénico A de la los criterios recogidos en las tablas, se podría
glucoproteína F, muy estable en todos los se- considerar su uso individualmente, en algu-
rotipos del VRS. nas enfermedades con afectación respiratoria
como pueden ser: anomalías anatómicas pul-
En cuanto a las medidas higiénicas (Tabla 7), monares, enfermedades neuromusculares, fi-
hay que explicar a los padres y cuidadores la brosis quística, inmunodeficiencias y síndro-
importancia de las mismas, tanto en el mo- me de Down, entre otras.

Tabla 7. Medidas higiénicas para la prevención de la infección por VRS

• Educar a los padres y/o cuidadores sobre el correcto lavado de manos, con jabón o solución hidroalcohólica
• Limitar el número de visitas, sobre todo en el caso de prematuros o niños muy pequeños
• Evitar contacto con personas afectas de infecciones respiratorias
En la comunidad • Evitar la exposición al humo del tabaco y ambientes cargados
• Educar a los padres y/o cuidadores sobre los signos y síntomas de la bronquiolitis
• Evitar, si es posible, la guardería y escolarización temprana de los prematuros y niños con factores de riesgo.
• Promover la lactancia materna
• Informar al personal sanitario y a los padres/cuidadores sobre las vías de transmisión y las medidas a tomar
• El personal de enfermería que atiende a niños de riesgo no debería atender a los afectos de bronquiolitis
• L avado de manos (la medida más importante), antes y después del contacto directo con el paciente y del
contacto con objetos del entorno, tras quitarse los guantes. Se recomienda el uso de gel alcohólico
•M  edidas de barrera como el uso de batas y guantes desechables. Uso de mascarilla si contacto directo con
En el centro
el paciente (menos de un metro de distancia) y si se manejan muestras respiratorias
sanitario
• Desinfectar las superficies de contacto y el material médico
•D  esinfectar fonendoscopios con gel alcohólico durante el pase de visita entre paciente y paciente y al
finalizar la misma
• Aislar a los pacientes con bronquiolitis
• Restringir las visitas de personas afectas de infección respiratoria

98
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

Se administra por vía intramuscular, a dosis de largo plazo. En cualquier caso, existe evidencia
15 mg/kg, mensualmente, de noviembre a suficiente como para afirmar que esta asocia-
marzo (cinco dosis en total). ción existe y que es especialmente intensa si
el agente asociado a la bronquiolitis es el VRS
y sobre todo el rinovirus.
11. EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO
En los estudios en los que se han analizado de
La asociación entre bronquiolitis por VRS y de- forma global todos los pacientes con antece-
sarrollo de sibilancias recurrentes y/o asma dente de bronquiolitis independientemente
fue descrita hace más de cuatro décadas, aun- del virus causal, la prevalencia de sibilancias
que en la actualidad se desconoce con exacti- recurrentes es del 75% en los primeros dos años
tud si la bronquiolitis es la causa de los sínto- de vida, del 47-59% a los 2-4 años y 25-43% a
mas respiratorios crónicos o si, más bien, es un los 4-6 años, mostrando una clara disminución
marcador que señala a los niños con predispo- de la frecuencia de sibilancias con la edad. Sin
sición genética a desarrollar asma a medio o embargo, los dos únicos estudios de segui-

Tabla 8. Recomendaciones para la profilaxis con palivizumab (AAP, 2014)

Niños menores de 2 años con displasia broncopulmonar que han requerido tratamiento (suplementos de oxígeno, broncodilatadores,
diuréticos o corticoides) en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del VRS o que son dados de alta durante la misma
Niños menores de 2 años con cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa (no corregida o con cirugía paliativa),
en tratamiento por insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar moderada o grave o cardiopatías cianógenas
Niños prematuros nacidos a las 28,6 semanas de gestación o menos, que tengan 12 meses de edad o menos al inicio de la estación
del VRS o sean dados de alta durante la misma

Tabla 9. Recomendaciones para la profilaxis con palivizumab (Sociedad Española de Neonatología, 2014)

Niños menores de 2 años con displasia broncopulmonar que han requerido tratamiento (suplementos de oxígeno, broncodilatadores,
diuréticos o corticoides) en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del virus respiratorio sincitial o que son dados de alta
durante la misma
Niños menores de 2 años con cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa (no corregida o con cirugía paliativa),
en tratamiento por insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar moderada o grave o cardiopatías cianógenas
Niños prematuros nacidos a las 28,6 semanas de gestación o menos, que tengan 12 meses de edad o menos al inicio de la estación
del virus respiratorio sincitial o sean dados de alta durante la misma
Niños prematuros nacidos entre las 29,0 y 32,0 semanas de gestación, que tengan 6 meses de edad o menos al inicio de la estación
del virus respiratorio sincitial, o sean dados de alta durante la misma
Niños prematuros nacidos entre las 32,1 y 35,0 semanas de gestación y menores de 6 meses al comienzo de la estación o dados de alta
durante la misma, que presenten dos o más factores de riesgo para sufrir hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial:
edad cronológica inferior a 10 semanas al comienzo de la estación, ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses (por
indicación médica), tener al menos un hermano en edad escolar (< 14 años), asistencia a guardería, antecedentes familiares de sibilan-
cias, condiciones de hacinamiento en el hogar (4 personas adultas) o malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular

99
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

miento prospectivo a largo plazo de niños hos- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA


pitalizados por bronquiolitis sin considerar el
virus causal han mostrado una prevalencia de • Allander T, Tammi MT, Eriksson M, Bjerkner A, Ti-
asma a los 17-20 años del 41-43% en los pa- veljung-Lindell A, Andersson B. Cloning of a hu-
cientes con antecedente de bronquiolitis com- man parvovirus by molecular screening of respi-
ratory tract samples. Proc Natl Acad Sci USA.
parado con el 11-15% de los controles, y del
2005;102:12891-6.
35% a los 25-30 años, con un impacto significa-
tivo en la calidad de vida relacionada con la sa- • American Academy of Pediatrics. Clinical Practical
lud. Estos datos indican que no solo es frecuen- guideline: the diagnosis, management and pre-
te la aparición de sibilancias recurrentes en los vention of bronchiolitis. Pediatrics. 2014;134:
niños tras un episodio de bronquiolitis, sino e1474-e1502.
que además es frecuente la reaparición de sín-
tomas respiratorios en adultos jóvenes después • American Academy of Pediatrics. Committee on
de un largo periodo asintomáticos durante la Infectious Diseases and Bronchiolitis Guideline
edad escolar y la adolescencia. Committee. Updated guidance for palivizumab
prophylaxis among infants and young children
Con respecto a si la bronquiolitis grave es real- at increased risk of hospitalization for respira-
tory syncitial virus infection. Pediatrics. 2014;
mente causa de asma o si es un marcador que
134:415-20.
identificaría a los niños con mayor predisposi-
ción para desarrollar asma, existen evidencias • Blom DJM, Ermers M, Bont L, van Woensel JBM,
que sugieren que ambas hipótesis pueden ser Van Aalderen WMC. Inhaled corticosteroids du-
ciertas y que los síntomas respiratorios recu- ring acute bronchiolitis in the prevention of post-
rrentes tras bronquiolitis por VRS o por rinovi- bronchiolitic wheezing. Cochrane Database Syst
rus pueden tener mecanismos patogénicos Rev. 2007(1):CD004881.
diferentes. Se especula que la bronquiolitis
asociadas a rinovirus podría ser más un mar- • Bonillo Perales A, Batlles Garrido J, Rubí Ruiz T. In-
cador de predisposición para el asma y la ato- fección respiratoria por virus respiratorio sincitial.
pia, ya que suele afectar a niños de mayor En: Cobos N, Pérez-Yarza EG (eds.). Tratado de
edad con frecuentes antecedentes familiares Neumología Pediátrica. 2.ª Edición. Madrid: Er-
gon; 2009. p. 389-420.
de asma/atopia, mientras que la bronquiolitis
por VRS podría tener un mayor papel causal,
• Callén Blecua M, Praena Crespo M, García Merino
especialmente en los casos graves de lactan-
A, Mora Gandarillas I, Grupo de Vías Respiratorias.
tes menores de 3 meses con necesidad de in- Bronquiolitis: diagnóstico y tratamiento en aten-
greso hospitalario. ción primaria. Protocolo del GVR (publicación P-
GVR-4) 2015. En: Respirar [en línea] [consultado el
Muy probablemente, las alteraciones en la 12/04/2017]. Disponible en: http://www.respi-
respuesta inmune frente a las infecciones vi- rar.org/images/pdf/grupovias/bronquiolitis_p_
rales en sujetos genéticamente predispuestos gvr_4_2015.pdf
sean los principales factores implicados en la
asociación virus-asma. • Calvo C, García-García ML, Pozo F, Paula G, Moline-
ro M, Calderón A, et al. Respiratory syncytial virus

100
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

coinfections with rhinovirus and human bocavi- • González de Dios J, Ochoa Sangrador C, Grupo de
rus in hospitalized children. Medicine (Baltimore). revisión y panel de expertos de la Conferencia de
2015;94:e1788. Consenso del Proyecto aBREVIADo (Bronquiolitis-
Estudio de Variabilidad, Idoneidad y Adecuación).
• Calvo C, Pozo F, García-García ML, Sánchez M, Ló- Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis agu-
pez-Valero M, Pérez-Breña P, et al. Detection of da (IV): tratamiento de la bronquiolitis aguda, re-
new respiratory viruses in hospitalized infants visión de la evidencia científica. An Pediatr (Barc).
with bronchiolitis: a three-year prospective study. 2010;72:285.
Acta Paediatr. 2010;99:883-7.
• Grupo de Trabajo de la Guía de Práctica Clínica
• Calvo Rey C, García García ML, Casas Flecha I, Pé- sobre Bronquiolitis Aguda, Fundació Sant Joan de
rez Breña P. Infecciones respiratorias virales. Pro- Déu (coords.). Guía de Práctica Clínica sobre Bron-
toc diagn ter pediatr. 2011;2:189-204. quiolitis Aguda. Plan de Calidad para el Sistema
Nacional de Salud del Ministerio de Sanidad y Po-
• Castro Rodríguez JA, Rodríguez Martínez CE, Sossa lítica Social. Agència d’Avaluació de Tecnologia i
Briceño M. Principal findings of systematic re- Recerca Mèdiques; 2010. Guías de Práctica Clínica
views for the management of acute bronchiolitis en el SNS: AATRM. N.º 2007/05.
in children. Paed Respir Rev. 2015;16:267-75.
• Hartling L, Bialy LM, Vandermeer B, Tjosvold L, Jo-
• Everard ML, Hind D, Ugonna K, Freeman J, hnson DW, Plint AC, et al. Epinephrine for bron-
Bradburn M, Dixon S, et al. Saline in acute bron- chiolitis. Cochrane Database Syst Rev.
chiolitis RCT and economic evaluation: hypertonic 2011;(6):CD003123.
saline in acute bronchiolitis-randomised contro-
lled trial and systematic review. Health Technol • Heinonen S, Jartti T, García C, Oliva S, Smitherman
Assess. 2015;19:1-130. C, Anguiano E, et al. Rhinovirus detection in symp-
tomatic and asymptomatic children: value of host
• Fernandes RM, Bialy LM, Vandermeer B. Glucocor- transcriptome analysis. Am J Respir Crit Care Med.
ticoids for acute viral bronchiolitis in infants and 2016;193:772-82.
young children. Cochrane Database Syst Rev.
2013;(6):CD004878. • Korppi M, Jartti T, Hedman K, Söderlund-Venermo
M. Serologic diagnosis of human bocavirus infec-
• Gadomski AM, Scribani MB. Bronchodilators for tion in children. Pediatr Infect Dis J. 2010;29:387.
bronchiolitis. Cochrane Database Syst Rev.
2014;(6):CD001266. • McCallum GB, Morris Ps, Chang AB. Antibiotics for
persistent cough or wheeze following acute bron-
• García-García ML, Calvo C, Pérez-Breña P, de Cea chiolitis in children younger than 24 months. Co-
JM, Acosta B, Casas I. Prevalence and clinical cha- chrane Database Syst Rev 2012;(12):CD009834.
racteristics of human metapneumovirus infec-
tions in hospitalized infants in Spain. Pediatr Pul- • Meissner HC. Viral Bronchiolitis in Children. N
monol. 2006;41:863-71. Engl J Med. 2016;374:62-72.

• García-García ML, Calvo Rey C, del Rosal Rabes T. • Miller EK, Williams JV, Gebretsadik T, Carroll KN,
Pediatric asthma and viral infection. Arch Bronco- Dupont WD, Mohamed YA, et al. Host and viral
neumol. 2016;52;269-73. factors associated with severity of human rhino-

101
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis aguda viral

virus-associated infant respiratory tract illness. J pic characteristics, and illness severity. Pediatr
Allergy Clin Immunol. 2011;127:883-91. Allergy Immunol. 2014;25:796-803.

• National Institute for Health and Care Excellence • Valverde Molina, J, Korta Murua J. Bronquiolitis
(NICE). Bronchiolitis: diagnosis and management aguda. En: Andrés A, Valverde J (eds.). Manual de
of bronchiolitis in children. Clinical Guideline NG Neumología Pediátrica. Madrid: Panamericana;
9. 2015. En: NICE [en línea] [consultado el 2011. p. 205-14.
12/04/2017]. Disponible en http://www.nice.
org.uk/guidance/ng9 • Van den Hoogen BG, Herfst S, Sprong L, Cane PA,
Forleo-Neto E, de Swart RL, et al. Antigenic and
• Turunen R, Koistinen A, Vuorinen T, Arku B, Söder- genetic variability of human metapneumoviru-
lund-Venermo M, Ruuskanen O, et al. The first ses. Emerg Infect Dis. 2004;10:658-66.
wheezing episode: respiratory virus etiology, ato-

102
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Atelectasias.
Síndrome de lóbulo medio
Javier Torres Borrego(1), Ángel López-Silvarrey Varela(2), Santiago Rueda Esteban(3)
Unidad de Alergología y Neumología Pediátricas. Hospital Infantil Universitario Reina Sofía. Córdoba
(1)

(2)
Pediatra. Servicio Gallego de Salud. A Coruña
(3)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico de San Carlos. Madrid

Torres Borrego J, López-Silvarrey Varela A, Rueda Esteban S. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:103-113.

1. ATELECTASIAS movimientos respiratorios y evita el colapso


pulmonar. Por otra parte, en la espiración los
1.1. Concepto alveolos se colapsarían de no ser por la ac-
ción tensioactiva que ejerce el surfactante
El término atelectasia procede del griego ate- producido por los neumocitos tipo II. Esta
lez (imperfecto) y ektasiz (expansión), aludien- mezcla de proteínas y fosfolípidos disminu-
do al colapso, localizado o generalizado, del ye la tensión superficial intraalveolar, rela-
tejido pulmonar. Las atelectasias constituyen jando el exceso de presión que viene defini-
un proceso frecuente en Neumología Pediátri- do por la ley de Laplace (presión = 2 × tensión
ca, consecuencia de diferentes trastornos pul- superficial / radio). El desequilibrio entre
monares o extrapulmonares que producen estas fuerzas antagónicas produce atelecta-
colapso alveolar por obstrucción intrabron- sia o hiperinsuflación.
quial, compresión extrínseca o disfunción del
surfactante. Por tanto, no es una enfermedad En el niño hay una mayor susceptibilidad para
en sí misma, sino la manifestación de diferen- el desarrollo de atelectasias debido al menor
tes entidades nosológicas. calibre de la vía aérea y a la mayor debilidad de
la pared torácica, que determinan una menor
1.2. Fisiopatología capacidad para evitar el colapso. Por otra par-
te, cuando se produce una atelectasia existen
En condiciones normales, el pulmón tiende a mecanismos compensatorios de ventilación
colapsarse por sus propiedades elásticas. La colateral a través de los poros interalveolares
pared torácica, los músculos respiratorios y de Köhn y los canales bronquiaolveolares de
ambas pleuras contrarrestan esta tenden- Lambert, que están poco desarrollados en los
cia. El balance entre estas fuerzas genera los niños.

103
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

La atelectasia altera tanto la mecánica pulmo- Tabla 1. Etiología de las atelectasias en la infancia
nar al disminuir la distensibilidad pulmonar Obstrucción de la vía aérea
como el intercambio gaseoso. La elasticidad + Compresión bronquial extrínseca
del pulmón se afecta de forma directamente • Tumores
• Metástasis
proporcional a la duración del colapso. Cuanto • Adenopatías
más se perpetúe la atelectasia, se requerirán • Cardiomegalia
mayores presiones de insuflación para lograr • Anomalías vasculares y cardiacas
+ Compresión bronquial intraluminal
reexpandir el territorio colapsado.
• Cuerpo extraño
• Pólipos
1.3. Etiopatogenia • Papilomas
• Adenomas
• Granulomas (tuberculosis, histoplasmosis)
Existen numerosos mecanismos causantes de • T apones mucosos en: fibrosis quística, asma, bronquiolitis,
atelectasias (Tabla 1), que en ocasiones se displasia broncopulmonar, bronquiectasias, neumonía,
combinan en un mismo paciente: síndrome de discinesia disciliar
Compresión del parénquima
+ Compresión intrapulmonar
1.3.1 Obstrucción bronquial •M  alformaciones congénitas de las vías respiratorias,
pulmón y diafragma (hiperinsuflación lobar congénita,
Es la causa más frecuente de atelectasias en malformación adenomatoidea quística, secuestro
pulmonar, hernia diafragmática)
niños. La obstrucción bronquial puede ser + Compresión intratorácica (extrapulmonar)
total o parcial (en cuyo caso, el hallazgo ra- • Quilotórax
diológico inicial será el atrapamiento aéreo • Hemotórax
• Neumotórax
más o menos localizado debido a un meca-
• Derrame pleural, empiema
nismo valvular). Las consecuencias funciona- • Pioneumotórax
les más importantes de la atelectasia por • Hernia diafragmática congénita
obstrucción bronquial son: hipoxemia, re- Defectos de la pared torácica y enfermedades neuromusculares
+ Anomalías diafragmáticas
tención de secreciones, producción de tapo-
+ Atrofia muscular espinal
nes mucosos, hiperinsuflación del tejido pul- + Distrofias musculares
monar adyacente y edema pulmonar en el + Síndrome de Guillain-Barré
área reexpandida. Déficit o disfunción del surfactante alveolar
+ Enfermedad de membrana hialina
+ Neumonía
Existen varias localizaciones de la obstrucción: + Edema pulmonar
+ Semiahogamiento
+ Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA)
• E xtrínseca: adenopatías (tuberculosis
[TBC], virus, linfoma), malformaciones con-
génitas (quiste broncogénico), anomalías • Por alteraciones de la pared (intrínseca):
vasculares y cardiacas. estenosis bronquial y broncomalacia, que a
su vez puede ser primaria o secundaria a
• Intraluminal: por tapón de moco (es la cau- una compresión extrínseca por estructuras
sa más frecuente), aspiración de cuerpo cardiacas o vasculares. No obstante, la
extraño, neoplasia intraluminal, y granulo- malacia suele asociarse a hiperinsuflación
ma (Figuras 1, 2 y 3). por mecanismo valvular, y no a atelectasia.

104
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

Figura 1. Radiografía de tórax. Atelectasia del lóbu- pioneumotórax o la hernia diafragmática


lo superior derecho. Se observa la cisura menor des- (Figura 4).
plazada hacia arriba y medialmente.
Las atelectasias por compresión son subsidia-
rias de cirugía, que es curativa en la mayoría
de los casos.

Figura 3. Atelectasia del lóbulo medio y el lóbulo


inferior derecho. Aumento de densidad de forma
triangular con borramiento de la silueta cardiaca
(signo de la silueta). Aumento de densidad en la
base pulmonar derecha con broncograma aéreo,
borramiento del hemidiafragma derecho y de la si-
lueta cardiaca derecha en su parte inferior
Figura 2. Tomografía computarizada pulmonar.
Atelectasia del lóbulo superior derecho

1.3.2. Compresión del parénquima Figura 4. Atelectasia de todo el pulmón derecho por
neumotórax
• Compresión intrapulmonar: debida a un
atrapamiento aéreo localizado en un lóbu-
lo adyacente, como ocurre en la hiperinsu-
flación lobar congénita o en la malforma-
ción adenomatoidea quística congénita.

• Compresión intratorácica (extrapulmonar):


atelectasia pasiva o por relajación, secun-
daria a debilidad del diafragma o a lesiones
ocupantes del espacio pleural, como en el
neumotórax a tensión, el derrame pleural,

105
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

1.3.3. Reabsorción parenquimatosa de forma asimétrica. Cuando se sospecha o de-


tecta una atelectasia, es prioritario realizar una
Son secundarias a ocupación alveolar, como anamnesis detallada y una minuciosa explora-
ocurre en las neumonías. Este mecanismo es ción física para orientar la etiología del proceso.
el predominante en las enfermedades neuro-
musculares debido a la incapacidad para vol- 1.5. Diagnóstico
ver a expandir el pulmón colapsado previa-
mente, aunque además influyen otros factores 1.5.1. Diagnóstico radiológico
como la pérdida de elasticidad del parénqui-
ma o la dificultad para el drenaje de secrecio- Radiografía de tórax: una vez sospechado el
nes que facilita la producción de tapones de diagnóstico de atelectasia, la radiografía (Rx)
moco. Por eso en estos pacientes están indica- de tórax (proyecciones anteroposterior o pos-
das varias modalidades de soporte domicilia- teroanterior, dependiendo de las característi-
rio, como la ventilación mecánica no invasiva cas del paciente y proyección lateral) es funda-
(VMNI) o el asistente para la tos. mental para evaluar la presencia, extensión y
distribución de la atelectasia. Los signos radio-
1.3.4. Alteración del surfactante lógicos de colapso pulmonar se describen en la
Tabla 2. Radiológicamente pueden existir difi-
La alteración cuantitativa o cualitativa del sur- cultades para distinguir una atelectasia de
factante produce una atelectasia “adhesiva”, una consolidación lobar (Tabla 3).
por pérdida de la envoltura interna de los al-
veolos que aumenta la tensión superficial. Se Tomografía computarizada (TC): la TC se utiliza
produce en patologías como la enfermedad de en hallazgos radiológicos inusuales, en la eva-
membrana hialina, neumonías persistentes, luación de pacientes con evidencia radiológica
proteinosis alveolar o deficiencia congénita de de atelectasia lobar o segmentaria persistente
las proteínas del surfactante. o recurrente y cuando el estudio etiológico del
proceso lo requiere. Al existir diferentes causas
1.4. Manifestaciones clínicas de atelectasias lobares, se requiere no solo una
visualización precisa de la vía aérea, sino una
Los signos y síntomas de las atelectasias son valoración del pulmón atelectásico, del hilio y
inespecíficos y de una gran variabilidad, depen- del mediastino. La TC también es esencial en la
diendo fundamentalmente de la enfermedad de valoración conjunta con la fibrobroncoscopia
base y la magnitud de la obstrucción o compre- de las atelectasias, puesto que identifican y lo-
sión que la produce. En la exploración física se calizan con precisión la presencia de una lesión
debe sospechar atelectasia cuando se obstruye que obstruya la vía aérea.
la vía aérea de gran calibre, dando lugar a una
disminución en la movilidad de la pared torácica, 1.5.2. Diagnóstico broncoscópico
matidez a la percusión y auscultación de ruidos
respiratorios bronquiales patológicos, hipoventi- La broncoscopia es una técnica diagnóstica y
lación, sibilancias persistentes en una misma terapéutica importante en el manejo de las
localización o aumento en la transmisión aérea atelectasias. Cuando las atelectasias son per-

106
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

Tabla 2. Signos radiológicos directos e indirectos de colapso pulmonar en la radiografía de tórax


(proyecciones anteroposterior o posteroanterior y lateral)

Signos radiológicos directos de colapso pulmonar Signos radiológicos indirectos de colapso pulmonar
Desplazamiento de las cisuras interlobares: signo directo más Desplazamiento hiliar: signo indirecto más importante de
importante de atelectasia. colapso pulmonar que por sí mismo siempre indica atelectasia.
Si el volumen de un lóbulo o segmento pulmonar está El desplazamiento hiliar se hará en el mismo sentido del
disminuido, la cisura que lo limita, cuando se ve, estará colapso (la elevación del hilio es la regla en atelectasia del
desplazada en el sentido del pulmón colapsado y su intensidad lóbulo superior y su descenso es frecuente en la del lóbulo
varía con la extensión del colapso inferior)
Pérdida de aireación: cuando un lóbulo o segmento de colapsa, Elevación diafragmática: la intensidad de la elevación del
pierde la aireación y aumenta la densidad radiológica. Este diafragma en los colapsos varía en relación directa con la
signo por sí solo no indica colapso cantidad de parénquima colapsado y en relación indirecta con la
extensión del desplazamiento hiliar y la hiperinsuflación
compensatoria
Signos bronquiales y vasculares: cuando un lóbulo o segmento Desplazamiento mediastínico: en el colapso de uno o más lóbulos
está disminuido de volumen pero todavía contiene algo de pulmonares el mediastino se desplaza en el sentido del área
aire, su dibujo vascular se verá concentrado en el interior de un colapsada. Es más evidente cuando se colapsan los lóbulos
espacio más pequeño. El aspecto es de un conglomerado de las superiores
tramas bronquial y vascular en el interior del área colapsada
Hiperinsuflación compensadora: el pulmón adyacente al lóbulo
colapsado puede hiperexpandirse para llenar el espacio vacío. Se
manifiesta por hiperclaridad y por una trama vascular distendida.
En los colapsos masivos, la hiperinsuflación ocurre en el pulmón
contralateral, pudiendo provocar una herniación
transmediastínica

Tabla 3. Diferencias radiológicas entre consolidación y atelectasia

Características radiológicas Consolidación Atelectasia


Pérdida de volumen pulmonar No pérdida significativa de volumen pulmonar Pérdida marcada de volumen pulmonar
(los alveolos están llenos de exudado)
Hiperinsuflación compensadora No ++ (en los lóbulos contiguos)
Desplazamiento mediastínico En caso de un derrame pleural o una gran masa Desplazamiento hacia el lado de la lesión
torácica unilateral, el mediastino se desplaza
hacia el lado contralateral a la lesión
Posición diafragmática Normal o descendida Elevación diafragmática en el lado afecto
Posición de la cisura Normal o rechazada Traccionada hacia la lesión
Broncograma aéreo Positivo Negativo

sistentes y no han sido resueltas con la terapia Muchas entidades clínicas relacionadas con la
convencional, se ha de recurrir a la broncosco- producción de atelectasia pueden evidenciarse
pia para explorar la vía aérea y tratar de elimi- mediante este procedimiento: lesiones endolu-
nar la causa de la obstrucción. minales, tumoraciones bronquiales, compre-

107
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

siones extrínsecas, fístulas traqueoesofágicas, maniobras de reclutamiento en niños ventila-


hendidura laríngea, estenosis traqueal o bron- dos, fibrobroncoscopia (aspiración de secrecio-
quial, traqueomalacia o broncomalacia y otras nes, insuflación lobar).
malformaciones congénitas como agenesia o
hipoplasia de un bronquio principal, entre 1.6.1. Fisioterapia respiratoria
otras. Además, la broncoscopia permite la reali-
zación de un lavado broncoalveolar para el aná- La función primordial de la fisioterapia respi-
lisis citológico y microbiológico y la obtención ratoria consiste en ayudar a la eliminación de
de biopsias bronquiales. las secreciones de la vía aérea con el objetivo
de evitar la obstrucción bronquial y la conse-
1.6. Tratamiento cuente inflamación e infección secundarias.
Desde el periodo neonatal se puede realizar
El objetivo principal del tratamiento es lograr fisioterapia respiratoria con diferentes técni-
la reexpansión del pulmón afectado. Es priori- cas adecuadas a la edad.
tario tratar conjuntamente la enfermedad de
base y la atelectasia. Combina técnicas manuales de drenaje postu-
ral, respiración diafragmática y percusión con
La mayoría de los niños con atelectasias se- dispositivos de apoyo como el asistente de tos,
cundarias a procesos agudos inflamatorios e el incentivador inspiratorio volumétrico, el
infecciosos presentan la resolución completa flutter espiratorio o dispositivos de auto-PEEP,
de su atelectasia antes de 2-3 meses de su entre otros.
inicio, con tratamiento conservador. En enfer-
medades pulmonares crónicas mejoran habi- 1.6.2. Tratamiento farmacológico
tualmente bajo tratamiento con antibióticos
y fisioterapia respiratoria. Si las atelectasias Broncodilatadores: aumentan el diámetro de
aparecen en pacientes sometidos a ventila- la vía aérea y mejoran el aclaramiento mucoci-
ción mecánica o en pacientes posquirúrgicos, liar. Aunque no existen estudios suficientes
el drenaje postural puede ser útil. En caso de que evalúen su uso en el manejo de atelecta-
atelectasias persistentes o recurrentes, la sias en pacientes asmáticos y no asmáticos,
broncoscopia es una técnica muy valiosa tan- está contemplado su uso.
to para el diagnóstico como para el trata-
miento ya que permite una exploración vi- Suero salino hipertónico: se utilizan nebuliza-
sual directa de la vía aérea y la realización de ciones de suero salino hipertónico (SSH) en
lavados, aspiraciones o la aplicación de medi- concentraciones del 3, 5 y 7%, a las que puede
cación in situ. añadirse ácido hialurónico al 0,1% y broncodi-
latadores con objeto de paliar el efecto irritati-
Aunque no existe un patrón oro en el manejo vo de las mucosas de las vías respiratorias, la
de las atelectasias en niños, han sido utilizadas tos y el broncoespasmo.
diferentes modalidades terapéuticas: fisiotera-
pia respiratoria, tratamiento farmacológico Mucolíticos: los mucolíticos usados por vía ne-
(broncodilatadores, mucolíticos, surfactante), bulizada tienen una base azufrada que lisa los

108
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

puentes disulfuro del moco. Se han usado lava- Fibrobroncoscopia para la aspiración de se-
dos con NAC (Flumil® 300 mg/3 ml) en pacien- creciones: el problema con los broncoscopios
tes asmáticos con tapones de moco, aunque pediátricos es que el milímetro de diámetro
actualmente se usa más el MESNA (2-mercap- de su canal de succión es muy limitante a la
toetano sulfonato sódico; Mucofluid ampollas® hora de aspirar moco espeso. Además, la suc-
600 mg/3 ml) instilado directamente a través ción por sí sola no es capaz en la mayoría de
del broncoscopio flexible (BF). casos de restaurar el volumen pulmonar, por
lo que se ha combinado con el uso de muco-
El ADN extracelular es extremadamente viscoso, líticos (dornasa alfa, surfactante, MESNA,
por lo que produce con facilidad tapones. El con- activador del plasminógeno tisular) y otros
tenido de ADN en esputo de asmáticos estables fármacos. Se prefiere la aplicación directa en
es hasta cuatro veces superior al de los no asmá- las zonas afectadas con visión directa me-
ticos, siendo aún mayor durante una crisis de diante el fibrobroncoscopio, consiguiendo
asma. La cantidad de ADN es aún mayor en el así que las sustancias alcancen selectiva-
esputo purulento de la fibrosis quística (FQ), pro- mente las zonas atelectásicas, mientras que
cedente de la destrucción de neutrófilos por en la administración a ciegas (mediante ne-
apoptosis, por lo que es en esta patología donde bulizador o tubo endotraqueal) se distribui-
tiene su principal indicación la DNasa recombi- rán preferentemente por zonas mejor venti-
nante humana o dornasa alfa (rhDNasa; Pulmo- ladas, en lugar de las más obstruidas,
zyme®, viales 2,5 mg (2500 U)/2,5 ml), que pue- provocando un desequilibrio ventilatorio
de usarse diluida en 10 ml de SSF, o pura aplicada aún mayor. Además, las sustancias nebuliza-
durante 15 minutos directamente sobre la zona das pueden provocar broncoespasmo o ser
obstruida, facilitando la disolución y extracción tóxicas para el epitelio ciliado, como es el
del tapón de moco. No obstante, no existen es- caso de la N-acetilcisteína (NAC), que debe-
tudios controlados en los que se compare la rhD- ría usarse con precaución, evitando trata-
Nasa con el suero salino aislado. mientos de más de 2-3 días.

Surfactante: la alteración cualitativa o cuanti- Insuflación lobar: consiste en la insuflación de


tativa del surfactante (SF) es causa de atelec- un volumen de aire entre 150-200 ml en cada
tasias. Esta disfunción del SF se observa en lóbulo atelectásico mediante alícuotas en je-
patologías como la FQ, el síndrome de distrés ringas de 50 ml. Se realiza con el fibrobroncos-
respiratorio agudo (SDRA) o la circulación de copio de 5 mm enclavado en un bronquio lo-
Fontan. También puede ser secundaria a ven- bar, al objeto de conseguir la estanqueidad
tilación mecánica o por dilución con el suero suficiente para una insuflación correcta. Este
salino o la medicación usada para fluidificar procedimiento puede combinarse con la ad-
las secreciones. El surfactante puede ser insti- ministración de rhDNasa y/o surfactante pul-
lado a través del BF ayudando a disminuir la monar, siendo más efectivo si se realiza en las
tensión superficial de las vías aéreas pediátri- primeras 72 horas del inicio de la atelectasia.
cas, aunque su elevado coste y el uso fuera de Este procedimiento debe realizarse con apoyo
las indicaciones aprobadas en ficha técnica li- radioscópico y mucha cautela para evitar pro-
mitan su utilización. ducir neumotórax iatrógeno.

109
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

Tratamiento quirúrgico: si un tratamiento mé- ción colateral, y 4) son bronquios largos, de


dico correcto no logra la resolución de la ate- paredes finas y menor calibre.
lectasia, es necesario valorar la cirugía. Las in-
dicaciones principales son la infección crónica 2.1. Etiopatogenia
asociada al área colapsada que ponga en peli-
gro el resto del pulmón y las grandes bron- El SLM es más frecuente en adultos (85%) que
quiectasias sintomáticas. en niños (15%), con una edad media de diag-
nóstico en la infancia de 6 años. Afecta más al
Las atelectasias agudas y subagudas son be- sexo femenino y el síntoma más común es la
nignas y generalmente responden bien con el tos crónica recurrente (30-50%), a la que se su-
tratamiento convencional. Sin embargo, es man la auscultación patológica localizada y la
preciso un diagnóstico lo más precoz posible y fiebre intermitente. Si la situación de colapso
un tratamiento adecuado, ya que, en ocasio- se prolonga puede complicarse con acúmulo
nes, por factores que no conocemos, y en de secreciones, sobreinfección e inflamación,
aquellas que son más permanentes, pueden presentando una evolución desfavorable con
provocar un daño irreparable con la aparición neumonía recurrente o persistente y desarro-
de bronquiectasias y fibrosis pulmonar. llo de bronquiectasias. En ocasiones la forma
de presentación es inespecífica, lo que dificul-
ta o retrasa su identificación, e incluso algu-
2. SÍNDROME DEL LÓBULO MEDIO nos niños pueden encontrarse asintomáticos
al diagnóstico.
El síndrome del lóbulo medio (SLM) se caracte-
riza por el colapso recurrente o crónico del ló- En el SLM no obstructivo, aunque la atelecta-
bulo medio (LM) o alguno de sus segmentos, si sia es patente en la Rx, no se demuestra obs-
bien puede afectar a la língula o a cualquier trucción en la fibrobroncoscopia. Ocurre en
otro lóbulo, por lo que se ha propuesto la de- patologías en las que se produce aumento
nominación de síndrome atelectásico para del volumen o el espesor del moco, como en
englobar todas las localizaciones. el asma (hasta la mitad de los pacientes con
SLM son atópicos o asmáticos) o la fibrosis
Los bronquios del lóbulo medio ofrecen unas quística. Además, también puede contribuir
condiciones especiales que les hacen propen- a la atelectasia el mecanismo compresivo
sos al acúmulo de secreciones, condicionando ejercido por el atrapamiento aéreo de los ló-
una disminución de la ventilación y tendencia bulos adyacentes.
al colapso: 1) emergen del bronquio interme-
diario en un ángulo de casi 90°, con un inicio El SLM obstructivo puede ser debido a una
estrecho en comparación con el de otros bron- lesión endobronquial o a una compresión ex-
quios lobares o segmentarios; 2) están rodea- trínseca, secundaria a inflamación de los
dos de ganglios linfáticos que pueden produ- ganglios linfáticos peribronquiales en el con-
cir compresión extrínseca; 3) el LM está texto de infecciones granulomatosas (histo-
limitado por las cisuras de los lóbulos superior plasmosis, infecciones fúngicas o por mico-
e inferior, lo que justifica una menor ventila- bacterias).

110
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

2.2. Diagnóstico el ápex en el hilio y base hacia la pleura, si bien


algunas veces la Rx puede ser normal. La TC se
Como parte de la evaluación y del manejo de considera en aquellos pacientes en quienes se
los pacientes con SLM se debe realizar una Rx sospeche una complicación subyacente, cons-
posteroanterior de tórax (Figuras 5 y 6), en la tituyendo el mejor método para el diagnóstico
que puede existir un aumento de densidad en de bronquiectasias.
el borde derecho cardiaco haciendo el signo de
la silueta sobre este. Además, se puede hacer 2.3. Tratamiento
una Rx de tórax lateral, que aporta más infor-
mación y en la que la pérdida de volumen re- El manejo del síndrome atelectásico en niños
sultante del colapso del LM muestra un au- es conservador e incluye antibióticos, bron-
mento de densidad de imagen triangular con codilatadores y fisioterapia respiratoria. Si la
atelectasia no se ha resuelto en 1-2 meses se
recomienda realizar TC de tórax y fibrobron-
Figura 5. Radiografía de tórax: atelectasia del lóbulo coscopia, que permite observar la obstruc-
medio. Signo de la silueta
ción de la vía aérea por tejido de granulación,
tumor o cuerpo extraño, aspirar secreciones
y obtener muestras para cultivo y análisis ci-
tológico e histológico, mostrando hallazgos
patológicos hasta en un 40% de los pacien-
tes. Aunque no existen datos publicados pro-
cedentes de estudios controlados y aleatori-
zados, aproximadamente un 11% de los
pacientes necesitará una lobectomía, debido
a la presencia de bronquiectasias severas o la
destrucción de un segmento o lóbulo pulmo-
nar, con repercusión clínica en forma de in-
fección persistente con fiebre recurrente o
Figura 6. Tomografía computarizada pulmonar. fallo de medro. Otra indicación de la cirugía
Corte axial mostrando atelectasia segmentaria del
lóbulo medio
son los episodios recurrentes de hemoptisis,
biopsia bronquial sugestiva de malignidad y
la presencia de fibrosis o formaciones de
abscesos.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

• Abu-Hasan MN, Chesrown SE, Jantz MA. Suc-


cessful use of bronchoscopic lung insufflation to
treat left lung atelectasis. Pediatr Pulmonol.
2013; 48:306-9.

111
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

• Ayed AK. Resection of the right middle lobe and nary lymphatic abnormalities. Pediatr Pulmonol.
lingula in children for middle lobe/lingula syndro- 1999;28:329-36.
me. Chest. 2004;125:38-42.
• Mander A, Langton-Hewer S, Bernhard W, Warner
• Einarsson JT, Einarsson JG, Isaksson H, Gudbjarts- JO, Postle AD. Altered phospholipid composition
son T, Gudmundsson G. Middle lobe syndrome: a and aggregate structure of lung surfactant is as-
nationwide study on clinicopathological features sociated with impaired lung function in young
and surgical treatment. Clin Respir J. 2009;3:77-81. children with respiratory infections. Am J Respir
Cell Mol Biol. 2002;27:714-21.
• Fahy JV, Steiger DJ, Liu J, Basbaum CB, Finkbeiner
WE, Boushey HA. Markers of mucus secretion and • Martinot A, Closset M, Marquette CH, Hue V, Des-
DNA levels in induced sputum from asthmatic childre A, Ramon P, et al. Indications for flexible
and from healthy subjects. Am Rev Respir Dis. versus rigid bronchoscopy in children with sus-
1993;147:1132-7. pected foreign-body aspiration. Am J Respir Crit
Care Med. 1997;155:1676-9.
• Gregory TJ, Longmore WJ, Moxley MA, Whitsett
JA, Reed CR, Fowler AA 3rd, et al. Surfactant che- • McCool FA, Rosen MJ. Nonpharmacologic airway
mical composition and biophysical activity in acu- clearance therapies: ACCP evidence-based clinical
te respiratory distress syndrome. J Clin Invest. practice guidelines. Chest. 2006;129:250-9.
1991;88:1976-81.
• Oliva Hernández C, Suárez López de Vergara RG,
• Gudbjartsson T, Gudmundsson G. Middle lobe Marrero Pérez CL, Callejón Callejón A. Atelecta-
syndrome: a review of clinicopathological featu- sias. En: Cobos N, Pérez-Yarza EG (eds). Tratado de
res, diagnosis and treatment. Respiration. Neumología Infantil 2.ª edición. Madrid: Ergón;
2012;84:80-6. 2009. p 1007-27.

• Haenel JB, Moore FA, Moore EE, Read RA. Efficacy • Peroni DG, Boner AL. Atelectasis: mechanisms,
of selective intrabronchial air insufflation in acute diagnosis and management. Paediatr Respir Rev.
lobar collapse. Am J Surg. 1992;164:501-5. 2000;1:274-8.

• Henke CA, Hertz M, Gustafson P. Combined bron- • Perruchoud A, Ehrsam R, Heitz M, Kopp C, Tschan
choscopy and mucolytic therapy for patients with M, Herzog H. Atelectasis of the lung: bronchosco-
severe refractory status asthmaticus on mechani- pic lavage with acetylcysteine. Experience in 51
cal ventilation: a case report and review of the li- patients. Eur J Respir Dis Suppl. 1980;111:163-8.
terature. Crit Care Med. 1994;22:1880-3.
• Priftis KN, Mermiri D, Papadopoulou A, Anthraco-
• Krause MF, von Bismarck P, Oppermann HC, poulos MB, Vaos G, Nicolaidou P. The role of timely
Ankermann T. Bronchoscopic surfactant adminis- intervention in middle lobe syndrome in children.
tration in pediatric patients with persistent lobar Chest. 2005;128:2504-10.
atelectasis. Respiration. 2008;75:100-4.
• Slattery DM, Waltz DA, Denham B, O’Mahony M,
• Languepin J, Scheinmann P, Mahut B, Le Bourgeois Greally P. Bronchoscopically administered recombi-
M, Jaubert F, Brunelle F, et al. Bronchial casts in nant human DNase for lobar atelectasis in cystic
children with cardiopathies: the role of pulmo- fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2001;31(5):383-8.

112
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio

• Slattery DM, Waltz DA, Denham B, O’Mahony M, • Woodring JH, Reed JC. Types and mechanisms of
Greally P. Bronchoscopically administered recombi- pulmonary atelectasis. J Thorac Imaging.
nant human DNase for lobar atelectasis in cystic 1996;11:92-108.
fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2001;31:383-8.

• Swanson KL. Airway foreign bodies: what’s new?


Semin Respir Crit Care Med. 2004;25:405-11.

113
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Bronquiolitis obliterante
Valle Velasco González(1), Isabel Delgado Pecellín(2), Blanca Selva Folch(3)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife
(2)
Unidad de Neumología y Alergia. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
(3)
Unidad de Neumoalergia Infantil. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia

Velasco González V, Delgado Pecellín I, Selva Folch B. Bronquiolitis obliterante. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:115-126.

1. INTRODUCCIÓN 2. ETIOLOGÍA

La bronquiolitis obliterante (BO) es una neu- La etiología de la BO es muy variada. Entre las
mopatía rara, que se produce como conse- principales causas se encuentran agentes in-
cuencia de una agresión grave a la vía aérea fecciosos, enfermedades autoinmunes o vascu-
inferior que ocasiona un estrechamiento y/o litis, inhalación o ingesta de tóxicos o trasplan-
una obliteración completa de las vías respira- te de médula ósea o pulmonar. Entre los
torias más pequeñas. Aunque su etiología agentes infecciosos destaca el adenovirus, par-
puede ser muy variada, es de especial impor- ticularmente los serotipos 3, 7, 11, 1, 5 y 21. Los
tancia en los pacientes pediátricos receptores tres primeros han sido especialmente descritos
de trasplante alogénico de médula ósea en los pacientes afectos de BO en América del
(TAMO) o de trasplante de pulmón. Los hallaz- Sur. Otros microorganismos descritos han sido
gos clínicos y radiológicos son muy variados e herpes simple, virus parainfluenza tipo 3, virus
inespecíficos, por lo que para determinar la de la inmunodeficiencia humana (VIH), citome-
posible etiología es imprescindible una ex- galovirus (especialmente en pacientes con tras-
haustiva historia clínica. Pese a que se ha des- plante pulmonar), VRS, Mycoplasma y B. pertus-
crito en todos los grupos de edad, la etiología sis. Entre los agentes tóxicos inhalados destacan
y el pronóstico es muy diferente en niños y el óxido de nitrógeno, el amoniaco y el zumo de
adultos. En Pediatría, la forma más común de Sauropus androgynus. Se estima que la BO, per
BO es la postinfecciosa, (BOPI). Aunque se han se, afecta al 10% de todos los receptores de
descrito casos de BOPI secundarios a virus in- trasplante de médula ósea (TMO) que desarro-
fluenza, parainfluenza, sarampión, virus respi- llan enfermedad de injerto contra huésped cró-
ratorio sincitial (VRS) y Mycoplasma pneumo- nica (EICH). Además de los factores inmunoló-
niae, el adenovirus es el agente infeccioso gicos derivados del propio trasplante, están
implicado con más frecuencia. implicados otros factores, entre los que desta-
can el régimen de acondicionamiento pretras-
plante, la neumonitis viral postrasplante, el uso
de inmunosupresores e incluso el tipo de enfer-
medad que motivó dicho TMO. En los últimos

115
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

años, con el aumento en las cifras del trasplan- Tabla 1. Etiología de la bronquiolitis obliterante
te pulmonar realizado como tratamiento final
• V irus: adenovirus, influenza, virus
de muchas neumopatías crónicas, se ha dado de herpes simple,
paso a una nueva causa de BO. Se estima que el citomegalovirus, virus respiratorio
35-60% de los supervivientes de trasplante pul- Infecciones sincitial, parainfluenza, virus de la
inmunodeficiencia humana
monar desarrollarán a largo plazo BO. La propia • B acterias: B. pertussis,
BO o sus complicaciones constituyen la causa Mycoplasma, Legionella
más común de muerte en este grupo de pacien- • E nfermedad de injerto contra
tes. En las últimas dos décadas, los países de huésped tras trasplante de
Postrasplante médula ósea
América del Sur han acumulado un gran núme-
• R echazo crónico de trasplante
ro de pacientes afectos de BO. Parece que la pulmonar
composición racial pudiera ser un factor de ries- • Artritis idiopática juvenil
Colagenopatías,
go para el desarrollo de BO y así, un grupo ar- vasculitis
• Síndrome de Sjögren
gentino ha descrito en sus pacientes afectos de • Lupus eritematoso sistémico

BO la elevada presencia de un alelo, amplia- Neumonitis por


• Antígenos de aves
hipersensibilidad
mente descrito en población amerindia (HLA
Inhalación de tóxicos • NO2, NH3
DR8-DQB1*0302). La Tabla 1 resume las princi-
pales etiologías. Exposición a polvo de
minerales
• Reflujo gastroesofágico
Aspirativa
• Aspiración de cuerpo extraño
3. PATOLOGÍA. PATOGÉNESIS
Fármacos, drogas • P enicilamina, lomustina, cocaína

La BO se caracteriza por la oclusión parcial o • Idiopático


Síndrome de
• Inducido por drogas
completa de la luz de los bronquiolos por un Stevens-Johnson
• Relacionado con infecciones
tejido inflamatorio y fibroso. Es interesante
destacar la similitud de los hallazgos patoló-
gicos en las diferentes etiologías de BO, sugi-
riendo que la BO es el proceso final de res- formando finalmente cicatrices, casi circun-
puesta a diferentes agresiones del tracto ferenciales, típicas de las BO graves (Figura 1).
respiratorio inferior. La lesión inicial de las Inicialmente, con un tratamiento adecuado,
vías respiratorias pequeñas ocasiona una al- es posible la reabsorción gradual del tejido
teración en la función de la célula epitelial y conectivo fibrovascular, permitiendo la res-
una necrosis local. Esto ocasiona un acúmulo tauración del calibre normal del epitelio y de
intraluminal de exudado fibrinopurulento la vía aérea. Si el diagnóstico y el inicio del
que estimula la producción y el depósito de tratamiento se retrasan, la inflamación agu-
colágeno y mucopolisacáridos por los miofi- da del epitelio de las vías respiratorias induce
broblastos. En algunos casos, unos pólipos un depósito continuo de colágeno entre el
grandes intraluminales, conocidos como músculo liso y la lámina propia de la pared de
cuerpos de Masson, pueden desarrollarse a la vía aérea, invadiendo y obliterando irrever-
partir de la proliferación de histiocitos y capi- siblemente la luz de las vías respiratorias de
lares. Con el tiempo estas lesiones progresan pequeño calibre.

116
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

Figura 1. Fisiopatología de la bronquiolitis obliterante

Daño epitelial y/o infección

Destrucción del epitelio respiratorio

Inflamación aguda o crónica

Reparación con tejido sano Reparación con proliferación de tejido


de granulación

Fibrosis de la luz y pared de la vía aérea

Obstrucción de la luz de la vía aérea pequeña

Desde el punto de vista fisiopatológico, la BO toria aguda, generalmente grave, en la edad


puede ser dividida en dos categorías. La pri- preescolar.
mera es la BO proliferativa, caracterizada por
la obstrucción del lumen de la pequeña vía La infección respiratoria que conduce a la BO
aérea por pólipos formados por tejido de gra- suele ser grave (tipo bronquiolitis aguda y/o
nulación. Cuando el tejido de granulación se neumonía viral) requiriendo, por lo general, in-
extiende a los alveolos, la lesión se denomina greso hospitalario, oxigenoterapia y, en ocasio-
BO con neumonía organizada (BONO). La se- nes, ventilación mecánica. A pesar del adecuado
gunda categoría es la BO constrictiva, que se manejo inicial, el paciente desarrollará clínica
caracteriza por fibrosis peribronquiolar con respiratoria crónica como tos, taquipnea, crepi-
diferentes grados de estrechamiento de la luz tación, sibilancias, disnea, intolerancia al ejerci-
de la vía aérea pequeña. cio e hipoxemia, con una duración superior a 60
días tras el insulto pulmonar agudo inicial. En
casos graves, se presentará también fallo de
4. PRESENTACIÓN CLÍNICA medro, aumento del diámetro torácico antero-
posterior, acropaquias e hipertensión pulmonar
4.1. BO postinfecciosa (BOPI) secundaria.

Se debe sospechar siempre en un niño sano Los hallazgos clínicos y radiológicos de la BO


previamente que desarrolla síntomas respi- fluctúan en el tiempo, mostrando recurrencia
ratorios crónicos (con duración superior a de atelectasias, neumonía y sibilancias con
las 4-8 semanas) tras una infección respira- una recuperación incompleta.

117
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

4.2. BO tras trasplante de médula ósea El diagnóstico definitivo de BO en este grupo


de pacientes requiere la confirmación histoló-
Generalmente es una complicación del tras- gica, pero dada la distribución heterogénea de
plante alogénico de médula ósea (TAMO) que la enfermedad y los riesgos de la misma, se ha
se presenta en el 2-3% de los pacientes con sugerido el término de síndrome BO (BOS)
este tipo de trasplante y, habitualmente, se como un marcador útil de BO. Este síndrome,
desarrolla a partir de los 6-12 meses tras el BOS, se define por un persistente declinar de
trasplante (80% de los casos). La mayoría de la función respiratoria (volumen espiratorio
los pacientes con trasplante de médula ósea forzado en el primer segundo / flujos espirato-
que desarrollan BO también presentan sínto- rios forzados medios [FEV1 / FEF25-75%]) tras, al
mas y signos de EICH. Se puede decir que la BO menos, 3 meses después del trasplante, que se
es la expresión de la EICH a nivel pulmonar. mantiene en dos mediciones separadas un mí-
nimo de 3 semanas, en ausencia de otros fac-
Tras un periodo asintomático de variable dura- tores que también pudieran ocasionar la alte-
ción, su presentación suele ser insidiosa e ración funcional descrita como, por ejemplo:
inespecífica, en forma de tos seca y disnea. La rechazo agudo, infección, disfunción de la
posibilidad de sibilancias y sinusitis también anastomosis, disfunción de la musculatura
es frecuente, mientras que la existencia de fie- respiratoria, problemas pleurales, excesiva ga-
bre es rara, a menos, que exista una infección nancia ponderal del receptor del trasplante,
concomitante. Aproximadamente el 20% de entre otros (Tabla 2). El grado 0-p ha sido in-
los pacientes pueden mostrarse asintomáti- corporado para definir “probable” síndrome
cos y el diagnóstico se sospecha en las pruebas BO. Algunos autores cuestionan la utilidad de
de función respiratoria (PFR). Algunos pacien- los FEF25-75% como criterio de BOS en la edad
tes pueden desarrollar bronquiectasias con pediátrica.
infecciones respiratorias recurrentes y coloni-
zación por Pseudomona spp., S. aureus y, oca-
sionalmente, Aspergillus spp. Tabla 2. Clasificación Funcional del BOS
(actualización de 2002)
4.3. BO tras trasplante pulmonar
Graduación BOS Espirometría

Se considera la manifestación de rechazo cró- 0 FEV1 > 90% y FEF25-75% > 75%
nico al trasplante pulmonar más frecuente. La
presentación clínica de la BO varía desde una 0-p* FEV1 81-90% y/o FEF25-75% ≤ 75%
forma asintomática hasta la presencia de sín-
tomas inespecíficos como tos, disnea, intole- 1 FEV1 66-80%

rancia al ejercicio y cambios en la auscultación 2 FEV1 51-65%


en forma de sibilancias, crepitación y murmu-
llo vesicular distante. La incidencia de BO es 3 FEV1 ≤ 50%
menor tras un trasplante lobar de donante
vivo y cuando la edad del receptor del tras- FEF25-75%: flujos espiratorios forzados en el 25-75% de la capacidad vital
forzada); FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.
plante es menor de 3 años. *
El grado 0-p ha sido incorporado para definir “probable” BOS.

118
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

Los médicos responsables de los pacientes re- Varios grupos de trabajo han intentado facili-
ceptores de trasplante de médula ósea o pul- tar el diagnóstico de las formas de BOPI desa-
monar deben mantener un alto índice de sos- rrollando fórmulas de predicción que combi-
pecha para la BO. El comienzo de la BO puede nan diferentes criterios clínicos (Tabla 3).
ser insidioso y los síntomas pueden ser malin-
terpretados, pudiendo resultar en un retraso 5.1. Pruebas de función respiratoria (PFR)
diagnóstico y en una escasa respuesta al trata- Aportan valiosa información diagnóstica, gra-
miento. Por tal motivo se recomienda a los pa- dúan la severidad de la enfermedad y valoran
cientes portadores de trasplante el estudio la progresión en el tiempo:
seriado de la función respiratoria para facilitar
el diagnóstico precoz del BOS. Aún no está cla- • L as PFR en los lactantes afectos de BO postin-
ro cuál es el mejor método de medición, su fecciosa muestran un patrón típico consisten-
periodicidad y su duración en el tiempo. te en obstrucción grave y fija al flujo de aire
(disminución del flujo máximo a nivel de la
capacidad residual funcional [V’max FRC], sin
5. DIAGNÓSTICO respuesta a los broncodilatadores), con dis-
minución de la compliance pulmonar e incre-
En la actualidad, el diagnóstico de BO es posi- mento de las resistencias de la vía aérea.
ble con la consideración conjunta de la presen-
tación clínica (historia clínica y exploración fí- • L a espirometría forzada en los niños de ma-
sica), la microbiología aguda para las formas yor edad con BO muestra el descenso del
postinfecciosas y los hallazgos característicos FEV1, del índice volumen espiratorio forza-
de la tomografía computarizada de alta reso- do en el primer segundo / capacidad vital
lución (TCAR) torácica y de las pruebas de fun- forzada (FEV1/FVC), del flujo espiratorio
ción respiratoria, obviando la necesidad de pico y de los FEF25-75%, estos últimos de for-
biopsia pulmonar en la mayoría de los casos. ma desproporcionada. La curva espiratoria

Tabla 3. Criterios utilizados conjuntamente para el diagnóstico de BOPI

1 Historia de infección respiratoria aguda grave (bronquiolitis/neumonía viral) en niño previamente sano y durante 3 tres primeros
años de vida

2 Obstrucción persistente de la vía aérea tras evento infeccioso agudo (detectado en exploración física y/o PFR), sin respuesta a,
al menos, 2 semanas de GCS y broncodilatadores

3 Radiografía de tórax con hallazgos de enfermedad pulmonar obstructiva (hiperinsuflación, atelectasias, engrosamiento de la
pared de la vía aérea, bronquiectasias)

4 Patrón en mosaico y atrapamiento aéreo en el TCAR de tórax

5 Exclusión de otras enfermedades que se acompañan de obstrucción crónica de la vía aérea (fibrosis quística, displasia
broncopulmonar, TBC, malformaciones cardiacas o broncopulmonares, inmunodeficiencias, trastornos aspirativos, discinesia ciliar,
asma grave, déficit de α-1-antitripsina)
GCS: glucocorticoides sistémicos, PFR: pruebas de función respiratoria, TBC: tuberculosis; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.

119
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

es pequeña y cóncava y define, en conjunto Figura 3. Volúmenes pulmonares con hiperinsufla-


con los datos previos, un patrón funcional ción (incremento de TLC) y atrapamiento de aire
(incremento de VR/TLC) en paciente afecto de BO
obstructivo, no reversible (puede existir
una pequeña respuesta broncodilatadora, TLC
no significativa), que afecta principalmente
TLC
a la pequeña vía aérea. El descenso de los
flujos espiratorios forzados en el 25-75% de
la FVC es el marcador funcional típico de la
enfermedad, generalmente asociado al
descenso del FEV1 y de la FVC. TLC: 119%
VR: 357%

• L os volúmenes pulmonares muestran un


aumento de la capacidad pulmonar total Paciente sano
(TLC) (especialmente en los pacientes con Paciente afecto de BO
mayor grado de obstrucción de los flujos), TLC: capacidad pulmonar total; VR: volumen residual.
del volumen residual (RV) y de la relación
RV/TLC consistentes con la presencia de hi-
perinsuflación y atrapamiento de aire, res- • L a prueba de esfuerzo pone de manifiesto
pectivamente (Figuras 2 y 3). una capacidad de ejercicio reducida en es-
tos pacientes. En adolescentes afectos de
BOPI existe una reducción del consumo de
Figura 2. Espirometría forzada en paciente afecto oxígeno pico (peakVO2) cuando es compa-
de BO. Curva flujo-volumen, asa espiratoria muy rada con sujetos controles sanos. Los nive-
pequeña y cóncava compatible con patrón obstruc- les de peakVO2 alcanzados han sido corre-
tivo grave
lacionados con el grado de obstrucción de
la vía aérea y con la hiperinsuflación en
FVC: 52%
reposo. Cuanto mayor es el atrapamiento
FEV1: 34%
FEV1/FVC: 0,54 de aire, mayor es el compromiso durante
PEF: 39% el ejercicio. También la capacidad de ejer-
FEF25-75%: 19% cicio se ha mostrado reducida en el test de

Flujo (l/s)

la marcha de los 6 minutos en los pacien-


tes afectos de BOPI con menor distancia
caminada.

5.2. Estudios de imagen

Volumen (I) La radiografía (Rx) simple de tórax es inespe-


Paciente sano Paciente afecto de BO cífica e incluso normal en etapas precoces.
Como posibles alteraciones destacan: promi-
FEF25-75%: flujos espiratorios forzados en el 25-75% de la FVC; FEV1: volumen
espiratorio forzado en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada;
nencia del patrón intersticial bilateral, datos
PEF: flujo espiratorio pico. de hiperinsuflación marcada, engrosamiento

120
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

peribronquial bilateral, opacidades en forma Figura 4. TCAR de tórax de un paciente afecto de


de consolidaciones parcheadas o atelectasias BOPI. Muestra patrón en mosaico, atrapamiento de
aire, bronquiectasias y atelectasias
focales, donde, más tarde, pueden desarrollar-
se bronquiectasias. La presencia de escape de
aire en forma de neumotórax o neumome-
diastino es posible, pero poco frecuente.

Hasta en la tercera parte de los niños afectos


de BOPI puede observarse una densidad hiper-
lucente unilateral conocida como síndrome de
Swyer James o síndrome de McLeod, donde el
pulmón afecto es hiperclaro y más pequeño
en la inspiración y muestra atrapamiento de
aire en la espiración con desplazamiento del
mediastino contralateralmente. Cortesía del Dr. J. A. Castro-Rodríguez, Santiago de Chile.

La TCAR torácica es extremadamente útil 5.3. Estudio histopatológico


para el diagnóstico. Los hallazgos sugestivos
de BO son la atenuación en mosaico (produ- El estudio de la biopsia pulmonar que demues-
cida por áreas que presentan un importante tra las características histológicas que previa-
atrapamiento aéreo con menor perfusión), la mente han sido descritas en el apartado 3 de
dilatación bronquial con el desarrollo de este protocolo se considera la técnica gold stan-
bronquiectasias (de predominio central) y el dar para el diagnóstico definitivo de BO. La distri-
engrosamiento de la pared bronquial. El estu- bución heterogénea de la enfermedad condicio-
dio realizado en espiración mejora la sensibi- na la baja rentabilidad diagnóstica de la biopsia
lidad diagnóstica e identifica áreas de atrapa- transbronquial y, por lo tanto, se sugiere realizar
miento aéreo y con patrón en mosaico, que biopsia transtorácica en dos localizaciones.
no habían sido visualizadas en los cortes ins-
piratorios. En pacientes de corta edad no co- La biopsia pulmonar se recomienda cuando
laboradores, para mantener la espiración es la TCAR torácica no es concluyente o no está
útil la posición del paciente en decúbito late- disponible, cuando la enfermedad presenta
ral para generar la espiración del pulmón que características atípicas o una evolución ina-
descansa en decúbito. La desventaja de reali- propiada.
zar imágenes en las dos fases de la respira-
ción es el incremento de la exposición a ra- 5.4. Otros métodos diagnósticos
diación. Algunos autores han sugerido
alternativas que evitan la sobreexposición, Las limitaciones de la biopsia pulmonar han
como Mocelin (2004) con la tomografía com- facilitado la búsqueda de otros métodos diag-
putarizada (TC) densitovolumétrica, o Goo nósticos alternativos, preferentemente, no in-
(2010), con la TC de ventilación con xenón vasivos, en especial, para el grupo de pacien-
(Figura 4). tes receptores de trasplante.

121
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

• G
 ammagrafía de ventilación-perfusión: 6. TRATAMIENTO
muestra graves defectos de ventilación y
perfusión localizados en uno o más seg- El tratamiento de la BO es fundamentalmente
mentos pulmonares, de forma parcheada. de soporte. Debido al diagnóstico habitual de
Informa de la distribución, la extensión y la enfermedad en las fases tardías, en las que
la gravedad de la afectación pulmonar. Al- predomina un componente fibroso irreversi-
gunos autores defienden la correlación ble, es poco probable que el tratamiento sea
entre sus resultados y el pronóstico y el capaz de modificar el estado de la enfermedad
estatus clínico-funcional del paciente. Así, al diagnóstico y la evolución de la misma.
mejores resultados en el estudio de venti-
lación se correlacionan con menor grave- Los pacientes deben ser tratados por equipos
dad y mejor función pulmonar, y mejores multidisciplinares compuestos por oncólogos,
resultados de perfusión se correlacionan neumólogos, cardiólogos, fisioterapeutas, nu-
con mejor pronóstico. tricionistas, digestivos, psicólogos y trabajado-
res sociales.
• B
 roncoscopia: la presencia de neutrofilia en
el lavado broncoalveolar, en ausencia de un 6.1. Medidas de soporte
patógeno identificable, puede ser un mar-
cador de BO, pues se incrementa a medida • E vitar agentes que aumenten la agresión
que la gravedad de la BO progresa. Del mis- pulmonar, como el tabaquismo y la exposi-
mo modo, se han observado concentracio- ción a otros irritantes ambientales.
nes elevadas de las interleucinas 8 y 6 (IL-8,
IL-6) en los pacientes afectos de BO tras • P revenir las infecciones respiratorias con
trasplante frente a los controles. medidas como la vacunación.

• M
 edición del óxido nítrico exhalado • M
 antener un soporte nutricional adecuado.
(eNO): se han descrito niveles elevados de Los pacientes con BO tienen un mayor gasto
eNO en los pacientes con trasplante y BO calórico debido al compromiso respiratorio y
frente a aquellos sin desarrollo de BO y un adecuado soporte nutricional mejorará,
también se han asociado, incluso, con la entre otros, la eficacia de la musculatura res-
presencia de neutrofilia en el lavado bron- piratoria. Varios estudios han demostrado
coalveolar. que hasta el 20% de estos pacientes tienen
algún grado de malnutrición.
• Í ndice de aclaramiento pulmonar (lung
clearance index, LCI): parece ser útil para • F isioterapia respiratoria. Tiene un papel
detectar cambios precoces por BO. Así, pa- fundamental en el aclaramiento de las se-
cientes pediátricos trasplantados de médu- creciones, principalmente, en los pacientes
la ósea con BO, mostraron un aumento del con bronquiectasias asociadas. También
LCI frente a los pacientes control. resulta muy beneficiosa la práctica de ejer-
cicios aeróbicos.

122
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

• O
 xigenoterapia domiciliaria ante la presen- Antibióticos: los antibióticos de la familia de
cia de hipoxemia grave, bien durante la ac- los macrólidos han demostrado tener una ac-
tividad física, las horas de sueño o de ali- tividad antinflamatoria e inmunomoduladora
mentación o, en situación avanzada, hasta muy atractiva.
24 horas al día.
Existen ensayos clínicos, doble ciego, controla-
• T ratamiento adecuado del reflujo gas- dos con placebo, que han demostrado la efec-
troesofágico que pudiera estar presente, tividad de la misma en el tratamiento de en-
incluyendo la reparación quirúrgica, si fue- fermedades pulmonares crónicas y progresivas
ra necesario. como son la panbronquiolitis y la fibrosis quís-
tica. Aunque no hay ensayos clínicos realiza-
6.2. Tratamiento farmacológico dos a niños con BOPI, se sugiere que podría
resultar beneficioso su uso, basándose en la
Broncodilatadores: no pueden ser recomenda- efectividad descrita en otras patologías respi-
dos de forma rutinaria, salvo que exista rever- ratorias crónicas.
sibilidad de la obstrucción del flujo aéreo o
hiperreactividad bronquial. Para los pacientes receptores de trasplante pul-
monar, el uso de azitromicina ha producido
Corticoides: su uso es controvertido. No exis- efectos beneficiosos hasta en el 35-40% de los
ten ensayos clínicos que confirmen su eficacia, casos. La presencia de neutrofilia en el lavado
a pesar del importante papel de la inflamación broncoalveolar parece señalar el subgrupo de
en la patogenia de esta enfermedad. pacientes que desarrollará una respuesta favo-
rable al tratamiento con azitromicina. En los
En la fase aguda, antes que el daño pulmonar pacientes respondedores al tratamiento, la azi-
esté establecido, el uso de corticoides sistémi- tromicina ha mejorado la función pulmonar
cos, a diario o en pulsos mensuales, puede dis- (FEV1) y ha enlentecido la progresión del des-
minuir la respuesta inflamatoria. Moonnu- censo de la misma. Por lo tanto, para los pacien-
makal refiere menores efectos adversos con el tes receptores de trasplante pulmonar que de-
uso de altas dosis de corticoides sistémicos en sarrollan descenso de la función pulmonar
pulsos mensuales frente al uso de corticoides (FEV1) consistente con comienzo de BOS se su-
a diario (metilprednisolona intravenosa a 30 giere el ensayo terapéutico con azitromicina.
mg/kg, máximo 1 g, 3 días consecutivos de
cada mes, durante 3-6 meses). Sin embargo, la La pauta más aceptada en el uso de la azitro-
guía internacional de práctica clínica sobre el micina es 10 mg/kg/día en dosis única, 3 días
diagnóstico y manejo del BOS no recomienda a la semana, al menos, durante 3 meses. Pos-
el uso prolongado de corticoides sistémicos a teriormente se deberá evaluar su respuesta y
altas dosis en los pacientes trasplantados de su continuidad.
pulmón con descenso del FEV1 consistente con
comienzo de BOS, dada la ausencia de benefi- Inmunosupresores: para los pacientes recep-
cio demostrado científicamente y los efectos tores de trasplante pulmonar que desarrollan
adversos potenciales asociados. BOS mientras reciben un régimen inmunosu-

123
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

presor de mantenimiento que incluye ciclos- es elevada, requiriendo hospitalizaciones fre-


porina A, se sugiere el cambio de ciclosporina cuentes por exacerbaciones respiratorias, es-
a tacrolimus, pues este parece enlentecer la pecialmente los primeros años tras el inicio de
pérdida progresiva de la función pulmonar e la enfermedad. El desarrollo pulmonar que se
incluso mejorar la misma (FEV1) en algunos produce con el crecimiento del paciente favo-
pacientes. rece la estabilización clínica y la disminución
en la frecuencia y en la intensidad de las exa-
Por sus propiedades antifibróticas, también se cerbaciones.
han ensayado el micofenolato o el sirolimus,
con variables resultados, al igual que la ciclos- El seguimiento de los pacientes afectos de
porina A de forma inhalada, tanto para el tra- BOPI en el tiempo ha puesto de manifiesto la
tamiento del rechazo agudo del trasplante persistencia de los síntomas respiratorios cró-
pulmonar como para la BO de los pacientes nicos y, por lo general, la tendencia a la estabi-
receptores. Se han comunicado casos aislados lidad de la función pulmonar respecto a los
con buenos resultados del uso de infliximab, valores a su diagnóstico. Algunas series han
especialmente, en pacientes con BO tras tras- definido a la mayor edad al diagnóstico y a la
plante de médula ósea. presencia de atopia (IgE elevada en sangre pe-
riférica) como factores predisponentes para
Trasplante-retrasplante pulmonar: es la últi- un mal pronóstico.
ma opción para aquellos pacientes con enfer-
medad muy grave, que generalmente aconte- Para los pacientes receptores de trasplante de
ce en los pacientes receptores de trasplante médula ósea que desarrollan BO se estiman
pulmonar o de médula ósea. unas cifras de mortalidad del 9% a los 3 años,
del 12% a los 5 años y del 18% a los 10 años.
Los factores asociados a mayor mortalidad
7. PRONÓSTICO son el rápido deterioro del FEV1 (> 10% por
año), la EICH, la recaída de la enfermedad de
El pronóstico de la BO depende de varios fac- base, las infecciones virales, la obstrucción de
tores como son su causa, la velocidad de pro- la vía aérea en los primeros 150 días posterio-
gresión, las comorbilidades y la colonización res al trasplante y la falta de respuesta al tra-
bacteriana respiratoria crónica. tamiento primario.

Habitualmente, la BOPI suele ser menos pro- En los pacientes receptores de un trasplante
gresiva en el tiempo si es comparada con la de pulmón, la BO y sus complicaciones son la
asociada al trasplante o al síndrome de Ste- causa más común de muerte, produciendo
vens-Johnson. hasta el 40% de los fallecimientos tras el pri-
mer año del trasplante. La colonización pul-
Para la BOPI, la mortalidad en el momento monar bacteriana también es un factor de mal
agudo puede ser de hasta un 18% pero, una pronóstico.
vez establecida, la tasa de mortalidad es baja.
Sin embargo, la morbilidad en estos pacientes

124
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

8. CONCLUSIÓN • Fischer GB, Teper A, Colom AJ. Acute viral bron-


chiolitis and its sequelae in developing coun-
La BO es una enfermedad pulmonar obstructi- tries. Paediatr Respir Rev. 2002 Dec;3(4):298-
va crónica, que se expresa de una forma simi- 302.
lar, independientemente del tipo de insulto u
agresión en el tracto respiratorio inferior. La • Frohlich LF, Vieira PJC, Zimermann Teixeira PJ,
Abreu Silva F, Ribeiro JP, Berton DC. Exercise capa-
demora en su diagnóstico y la falta de res-
city in adolescent and adult patients with post
puesta al tratamiento impulsan los esfuerzos
infectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmo-
científicos hacia la mejora en el conocimiento nol. 2014;49:911-8.
patogénico de la enfermedad que facilite el
desarrollo de terapias preventivas, la defini- • Frost AE. Bronchiolitis obliterans: the Achilles
ción de marcadores no invasivos para su diag- heel of lung transplantation. Verh K Acad Ge-
nóstico más precoz y el descubrimiento de neeskd Belg. 2002;64(5):303-19; discussion
nuevas dianas terapéuticas. 319-22.

• Jaramillo A, Fernández FG, Kuo EY, Trulock EP, Pat-


BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA terson GA, Mohanakumar T. Immune mecha-
nisms in the pathogenesis of bronchiolitis oblite-
• Aguerre V, Castaños C, Gonzalez H, Grenoville M, rans syndrome after lung transplantation. Pediatr
Murtagh P. Postinfectious bronchiolitis obliterans Transplant. 2005 Feb;9(1):84-93.
in children: clinical and pulmonary function fin-
dings. Pediatr Pulmonol. 2010;45:1180-5. • Kurland G, Michelson P. Bronchiolitis obliterans in
children. Pediatr Pulmonol. 2005;39:193-208.
• Boehler A, Estenne M. Post-transplant bronchio-
litis obliterans. Eur Respir J Monogr. 2003;26:158- • Meyer KC, Raghu G, Verleden GM, Corris PA, Auro-
78. ra P, Wilso KC, et al. An international ISHLT/ATS/
ERS clinical practice guideline: diagnosis and ma-
• Boehler A, Estenne M. Post-transplant bronchioli- nagement of bronchiolitis obliterans syndrome.
tis obliterans. Eur Respir J Monograf. 2003;26:158- Eur Respir J. 2014;44:1479-503.
78.
• Moonnumakala SP, Fan LL. Bronchiolitis oblite-
• Cleveland RH (ed.). Imaging in Pediatric Pulmono- rans in children. Curr Opin Pediatr. 2008;20:
logy. 1.ª edición. Nueva York: Springer; 2012. p. 272-8.
124-5, 237-58.
• Rosewich M, Zissler UM, Kheiri T, Voss S, Eickmeier
• Eber E, Midulla F (eds.). ERS Handbook: Paediatric O, Schulze J, et al. Airway inflammation in chil-
Respiratory Medicine. 1.ª edición. Reino Unido: dren and adolescents with bronchiolitis oblite-
European Respiratory Society; 2013. p. 570-6. rans. Cytokine. 2015;73:156-62.

• Fischer GB, Sarria EE, Mattiello R, Mocelin HT, • Sardón O, Pérez-Yarza EG, Aldasoro A, Corcuera P,
Castro-Rodriguez JA. Post infectious bronchiolitis Mintegui J, Korta J. Bronquiolitis obliterante. Evo-
obliterans in children. Paediatr Respir Rev. 2010 lución a medio plazo. An Pediatr (Bar). 2012;
Dec;11(4):233-9. 76(2):58-64.

125
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Bronquiolitis obliterante

• Xie BQ, Wang W, Zhang WQ, Guo XH, Yang MF, • Yoon JS, Chun YH, Wook Lee J, Gyun Chung N, Cho
Wang L, et al. Ventilation/perfusion scintigraphy B. Value of screening spirometry for early diagno-
in children with post-infectious bronchiolitis sis of bronchiolitis obliterans syndrome in chil-
obliterans: a pilot study. PLOS ONE. 2014;9(5): dren after allogeneic hematopoietic stem cell
e98381. transplantation. J Pediatr Hematol Oncol.
2015;37:e462-e467.
• Yates B, Murphy DM, Forrest IA, Ward C, Ruther-
ford RM, Fisher AJ, et al. Azithromycin reverses • Zhang L, Irion K, Kozakewich H, Reid L, Camargo JJ,
airflow obstruction in established bronchiolitis Da silva Porto N, et al. Clinical course of postinfec-
obliterans syndrome. Am J Respir Crit Care Med. tious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol.
2005;172:772-5. 2000;29:341-50.

126
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Complicaciones de la neumonía
adquirida en la comunidad:
derrame pleural, neumonía necrotizante,
absceso pulmonar y pioneumotórax
Anselmo Andrés Martín(1), Óscar Asensio de la Cruz(2), Guadalupe Pérez Pérez(1)
Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
(1)

(2)
Unidad de Neumología, Alergia y Fibrosis Quística Pediátrica. Hospital de Sabadell.
Hospital Universitario Parc Tauli. Sabadell. Barcelona

Andrés Martín A, Asensio de la Cruz O, Pérez Pérez G. Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad:
derrame pleural, neumonía necrotizante, absceso pulmonar y pioneumotórax. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:127-146.

1. INTRODUCCIÓN Tabla 1. Complicaciones de la NAC

Zona afecta predominante Concepto/definición


Las complicaciones de las neumonías se produ-
Pleurales •D
 errame pleural
cen cuando la infección no se limita al parén- paraneumónico no
quima pulmonar, sino que se extiende a áreas complicado
vecinas, o cuando el desarrollo de la infección •D
 errame pleural
paraneumónico complicado
es más complejo que el habitual por diferentes (empiema)
motivos. Esto modifica el curso clínico de la Parénquima pulmonar • A bsceso pulmonar
neumonía inicial constituyendo un reto en su •N  eumonía necrotizante
manejo, dado que no existen unos criterios to- Pleura y parénquima • P ioneumotórax/
talmente unificados sobre su tratamiento. Las neumotórax
complicaciones de las neumonías adquiridas • F ístula broncopleural
(neumotórax)
en la comunidad (NAC) son: derrame pleural
Pericardio • P ericarditis purulenta
paraneumónico (DPP), empiema pulmonar
(EP); neumotórax, fístula broncopleural (FBP),
absceso pulmonar (AP), neumonía necrosante La neumonía es la causa principal de derrame
o necrotizante (NN) y pioneumotórax (Tabla 1). pleural (DP) en niños y, aproximadamente, el
20-40% de las que ingresan presentan DPP y
Estas complicaciones suponen solo el 1% de de ellos, entre un 0,6-2% acaban en empiema.
las mismas, pero este porcentaje aumenta a En las últimas décadas se han observado cam-
casi un 40% en caso de precisar ingreso hospi- bios epidemiológicos con un aumento de la
talario, por lo que se considera una patología prevalencia de este tipo de complicaciones de
fundamentalmente hospitalaria. las neumonías (la incidencia anual de derra-

127
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

mes paraneumónicos ha pasado de 18 a terleucina 8 (IL-8) ante ciertos serotipos de


42/100.000 niños y la incidencia en niños in- neumococos (serotipo 19-A y 3) y con un ma-
gresados de 0,76 a 3,3/100). También hemos yor número de los mismos en la cavidad pleu-
observado cambios en la prevalencia de gér- ral. Igual sucede con el Staphylococcus aureus
menes y serotipos que algunos autores rela- productor de la toxina leucocidina Pantone
cionan con el uso más racional de antibióticos Valentine, que tiende a condicionar una ne-
y los cambios en la estrategia vacunal. crosis pulmonar con una evolución especial-
mente severa y rápidamente progresiva.
La incidencia de empiema paraneumónico es Otros gérmenes implicados en la evolución
del 1,6/100.000 niños y la etiología bacteriana hacia el AP y la NN son los anaerobios, Hae-
se confirma en el 52% de los casos, siendo el mophilus influenzae tipo B, Pseudomona
neumococo el responsable del 45% de casos. aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, y con mu-
Debemos pensar en EP, en todo paciente en cha menor frecuencia Mycoplasma pneumo-
tratamiento antibiótico que se asocie a valo- niae, Mycobacterium tuberculosis, adenovirus
res altos de proteína C reactiva (PCR) (> 200 e influenza.
mg/l) y persistencia de fiebre a las 48 horas.
Hasta un 20% de los empiemas se complican La frecuencia de los distintos gérmenes en to-
con neumonías necrotizantes; lo que antes era dos los grupos de edad pediátrica, según di-
frecuente para Stafilococcus aureus ahora lo versas series, es la siguiente: Staphylococcus
está siendo para el neumococo. aureus el 35% (en lactantes el 50%), Strepto-
coccus pneumoniae el 35%, Streptococcus spp.
También la prevalencia de otras complicacio- el 15%, Haemophilus el 5%, Pseudomonas el
nes como la NN y AP parece haber aumenta- 5%, anaerobios el 5%. Existen otras causas de
do en estos últimos 10 años, pasando de un 3 DPP: virus (adenovirus, influenza, parainfluen-
al 23% actual. Dicho aumento se ha relacio- za), Mycoplasma pneumoniae y Mycobacte-
nado con factores de riesgo como el retraso rium tuberculosis.
en la atención médica, la toma indiscrimina-
da de antibióticos e incluso con la adminis-
tración de ibuprofeno, etc. En estas formas de 2. DERRAME PLEURAL PARANEUMÓNICO
complicación también puede acompañarse (DPP)
de DPP.
2.1. Historia natural de los derrames
El neumococo es el agente etiológico actual paraneumónicos
que más frecuentemente condiciona las
complicaciones supurativas de las neumo- El líquido pleural es un ultrafiltrado del plas-
nías. Desde la introducción de la vacuna fren- ma procedente de ambas hojas pleurales y su
te al neumococo sabemos que ciertos seroti- volumen no supera los 5-15 ml en el adulto sin
pos tienden con más facilidad a evolucionar patología; su reabsorción se realiza por vía lin-
hacia AP y NN. Se ha relacionado el aumento fática, en su mayor parte a través de la pleura
de incidencia de NN de las dos últimas déca- parietal, con un flujo de intercambio diario de
das con un aumento en la producción de in- solo unos pocos mililitros al día.

128
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

El derrame pleural (DP) se produce cuando hay un Las infecciones bacterianas anaerobias son
desequilibrio entre la producción y reabsorción de poco frecuentes en niños, pero tienen unas ca-
líquido pleural. Los DPP evolucionan de forma na- racterísticas especiales. En este caso, la mayo-
tural de una fase inicial de pleuritis seca, donde ría de los niños afectos cursan también con
existe una reacción pleurítica local, seguida de infecciones periodontales, problemas neuro-
una fase exudativa por el aumento de permeabi- lógicos o disfagia. Se presentan con cuadros
lidad secundaria a la inflamación. Posteriormente más subagudos, en general de más de siete
evoluciona hacia una fase fibropurulenta y una días de evolución, con febrícula, pérdida de
fase organizativa donde los fibroblastos crecen peso, leucocitosis y ligera anemia.
en el exudado a partir de las superficies pleurales
parietal y visceral, transformando la fibrina en un Los valores elevados de leucocitos, velocidad
tejido grueso y no elástico, que tiende a curar y de sedimentación globular (VSG) y PCR se co-
volver a reducir el espacio pleural. Un exceso de rrelacionan bien con mayor riesgo de DPP, EP,
esta reacción primariamente curativa puede difi- NN y otras complicaciones, que implican hos-
cultar la reabsorción o eliminación del líquido, pitalizaciones más largas y más posibilidades
pudiendo producir una restricción pulmonar de necesitar tratamientos quirúrgicos.
como secuela. En función de la fase en que se en-
cuentre en el momento del diagnóstico, el abor- 2.3. Diagnóstico
daje terapéutico deberá ser distinto.
El estudio del paciente con sospecha de DPP
2.2. Manifestaciones clínicas debe incluir las siguientes exploraciones: he-
mograma; bioquímica sanguínea incluyendo
La presentación clínica de un paciente con un PCR, proteínas totales y lactatodeshidrogena-
DPP por gérmenes aerobios es la misma que la sa (LDH); hemocultivo; pruebas para detec-
de los pacientes con neumonía bacteriana sin ción de antígeno polisacárido capsular de
derrame (fiebre, taquipnea, dolor torácico, ex- Streptococcus pneumoniae en líquido pleural;
pectoración y leucocitosis), aunque parece técnicas de imagen; toracocentesis y se debe
que la existencia de dolor pleurítico es algo valorar si realizar la prueba de la tuberculina.
superior en caso de derrame. El cultivo de esputo sería recomendable en
aquellos casos en que fuese posible su obten-
Hay que sospechar la presencia de un DPP si la ción. El retraso en el diagnóstico y en la instau-
fiebre persiste durante más de 48 horas des- ración del tratamiento adecuado incluido el
pués de iniciar el tratamiento antibiótico de drenaje son los factores que se asocian a la
una neumonía. También conviene recordar que necesidad de tratamientos quirúrgicos.
es más probable que una neumonía tenga un
derrame pleural asociado cuanto mayor haya 2.3.1. Radiología simple de tórax
sido la duración previa de los síntomas.
La radiología convencional de tórax mantiene
Si la cantidad de líquido acumulada es muy im- su papel principal en el reconocimiento del de-
portante, pueden aparecer disnea de esfuerzo rrame pleural en el paciente con neumonía y
o de reposo y signos de dificultad respiratoria. en determinar la necesidad de realizar la tora-

129
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Figura 1. Radiografía de tórax de una niña de 3 La obliteración del seno costofrénico es el sig-
años, con imagen de condensación lobar en lóbulo no más precoz de derrame pleural. Si el derra-
superior derecho con derrame paraneumónico del
me es moderado, el aspecto típico es el de una
mismo lado, no masivo. Mejoró con antibioterapia
sin toracocentesis. opacificación en la base pulmonar que ocupa
el seno costofrénico y borra el diafragma, de
aspecto cóncavo, con su parte más alta en la
pared lateral del tórax (precisa > 200 ml). Si el
derrame es grande (Figura 2) producirá un en-
sanchamiento de los espacios intercostales y
desplazamiento mediastínico. Si el paciente
está en decúbito supino, como suele ocurrir en
los niños, se puede manifestar como un borra-
miento del seno costofrénico, un aumento de
la densidad homogénea del hemitórax con
disminución de la visibilidad de la trama vas-
cular y la aparición de una línea pleural en la
parte lateral del hemitórax.
cocentesis (Figura 1). La radiografía (Rx) ante-
roposterior de tórax en bipedestación no es La Rx lateral de tórax ayuda a distinguir si hay
muy sensible para detectar pequeñas cantida- una cantidad importante de líquido. La Rx en
des de líquido, siendo menos sensible que la decúbito lateral sobre el lado afecto permite
ecografía, pero es una técnica disponible a apreciar pequeñas cantidades de derrame y
cualquier hora del día y en todos los ámbitos sigue siendo la manera más fácil de valorar si
de la atención sanitaria y su interpretación el derrame pleural libre es significativo. Si la
está al alcance de cualquier facultativo.  distancia entre el interior de la pared torácica
y la zona inferior del pulmón es menor de 10
mm se puede asumir que el derrame no es clí-
Figura 2. Radiografía de tórax de un varón de 13 nicamente significativo y no está indicada la
años, con derrame pleural izquierdo masivo, con realización de una toracocentesis diagnóstica,
desplazamiento del corazón y las estructuras me-
diastínicas hacia el lado derecho ya que las posibilidades de obtener líquido
pleural serán reducidas.

2.3.2. Ecografía torácica

La ecografía es quizás la exploración más


sensible en la detección de los DPP. En ma-
nos expertas puede sustituir a la Rx de tó-
rax. Permite discriminar los diferentes esta-
dios del DPP, detectando colecciones a partir
de 10 ml y puede ayudar en las siguientes
situaciones:

130
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

• Caso de duda de la significación del DPPN Figura 4. Ecografía torácica en la que se observan
en el decúbito lateral. los tractos fibrosos

• Identificación de la localización adecuada


para la realización de una toracocentesis, o
colocación de drenaje torácico (toracosto-
mía) en caso de dudas.

• Identificación de tabicaciones del líquido


pleural.

• Diferenciación entre líquido pleural y en-


grosamiento pleural.
El hallazgo de un derrame pleural anecoico se
• Control evolutivo del derrame. puede corresponder con un trasudado o con
un exudado.
En la ecografía se puede observar un derrame
pleural libre de ecos (anecoico) (Figura 3), con La sola presencia de tabicaciones en la ecogra-
bandas libres flotando dentro de un derrame fía sin otros criterios de DPP complicado o em-
pleural anecoico, con septos lineales simples y piema, no siempre es necesariamente indica-
con tabicaciones complejas (Figura 4). La pre- ción de colocación de drenaje pleural.
sencia en la ecografía de bandas ecogénicas o
tabicaciones se corresponde con un exudado. La ecografía es un método que puede ayudar
a la toma de decisiones, especialmente en el
uso de fibrinolíticos y el control evolutivo del
derrame.
Figura 3. Ecografía torácica del niño cuya radiogra-
fía de tórax corresponde a la figura 2. Se observa un 2.3.3. Tomografía computarizada (TC) torácica
importante derrame pleural izquierdo, no tabicado,
con colapso del pulmón izquierdo. Se coloca tubo
pleural La TC no está indicada de forma sistemática en
los pacientes con sospecha de derrame pleu-
ral. Los coeficientes de densidad del TC no son
bastante específicos para distinguir entre tra-
sudados y empiemas, y tampoco es muy exac-
ta en definir la presencia de tabicaciones.

La TC sí es eficaz en demostrar anomalías del


parénquima pulmonar, ocasionalmente poco
visibles en la Rx simple de tórax por la presen-
cia del derrame pleural. Es particularmente
útil en diferenciar empiema con niveles hi-

131
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

droaéreos de un absceso pulmonar, neumo- gunos autores aconsejan extraer suficiente lí-
nías necrotizantes, etc. La TC da también infor- quido para aliviar la disnea sin necesidad de
mación adicional sobre el efecto del derrame vaciar el derrame de forma completa. En los
pleural en el pulmón subyacente observándo- casos de líquido purulento sí que se debe dre-
se con frecuencia atelectasias, sobre todo del nar de la manera más completa posible, aun-
lóbulo inferior. que en este caso se colocará posteriormente
un drenaje (toracostomía). La excepción es el
El papel de otras técnicas como la resonancia empiema tuberculoso, en el que es preferible
nuclear (RN) y la tomografía por emisión de evitar su evacuación ya que aumenta el riesgo
positrones (PET) pueden ser de utilidad oca- de infección bacteriana, lo que complica mu-
sional, pero su rol en el manejo del DPP no se cho su tratamiento.
ha clarificado aún.
Para el estudio y diagnóstico diferencial de un
2.3.4. Toracocentesis DPP se aconseja: pH, glucosa, LDH, proteínas,
recuento y fórmula celular. Opcionalmente
La toracocentesis diagnóstica, aunque cues- (dependiendo de la clínica): adenosindesami-
tionada, sigue estando  indicada en los DPP nasa (ADA), amilasa, colesterol y triglicéridos.
significativos con el fin de intentar filiar el Para el estudio microbiológico: tinciones de
agente etiológico y distinguir los derrames no Gram y Ziehl, cultivos aerobios, anaerobios,
complicados de los complicados, ya que ni la Lowenstein y hongos.
clínica ni el estudio radiológico nos permiten
siempre esta diferenciación. La utilización previa de antibióticos afecta al
análisis bacteriológico del líquido pleural, pero
La toracocentesis diagnóstica solo precisará no interfiere con los parámetros bioquímicos
algunos centímetros cúbicos de líquido pleu- del líquido pleural (pH y glucosa).
ral. La rentabilidad de los cultivos en caso de
sospecha de tuberculosis requiere la extrac- Los DPP, por definición, si no están complica-
ción de una mayor cantidad de líquido. No hay dos son exudados. El diagnóstico diferencial
una información clara sobre cuánto líquido del exudado pleural es extenso (incremento
puede extraerse en la punción pleural de for- en la permeabilidad capilar secundario a in-
ma segura. fección, neoplasia, colagenosis, afectación ab-
dominal o drogas; además de otras causas
En la toracocentesis terapéutica se realizará la como trauma, llegada de fluido transdiafrag-
extracción de la mayor cantidad de líquido po- mático, lesiones esofágicas o del conducto to-
sible. Sin embargo, en pacientes con acúmulo rácico, etc.).
masivo de líquido pleural, sobre todo en derra-
mes de larga evolución, la extracción de gran- La Tabla 2 recoge las características bioquími-
des volúmenes de líquido puede producir ede- cas diferenciales entre un trasudado y un exu-
ma pulmonar unilateral o hipotensión (al dado. Los criterios más extendidos para dife-
rellenarse de sangre los vasos pulmonares del renciar entre trasudado y exudado son los de
pulmón previamente colapsado). Por ello al- Light, que permiten identificar un derrame

132
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Tabla 2. Características bioquímicas de los derrames pleurales

Derrame pleural paraneumónico


Empiema
Simple Complicado
pH < 7,3 < 7,2 < 7,0
Leucocitos/mμ 3
> 10.000 > 10.000 15.000
Glucosa < 60 mg/dl < 40 mg/dl < 40 mg/dl
Cultivo Negativo Positivo Positivo
Lactatodeshidrogenasa < 1000 UI/l > 1000 UI/l > 1000 UI/l

como exudado en más del 95% de los casos si bio de jeringuilla y recogerlo directamente
se cumple al menos alguno de estos tres crite- con la jeringuilla heparinizada.
rios: 1) proteínas en líquido pleural/proteínas
en sangre > 0,5; 2) LDH en líquido pleural/LDH Los pacientes con un DPP complicado tienen un
en sangre > 0,6, y 3) LDH en líquido pleural su- valor más bajo de pH y glucosa y una actividad
perior a dos tercios de los valores máximos mayor de LDH, debido a la actividad metabólica
considerados normales (dependiendo de la local de las células inflamatorias y las bacterias.
técnica usada en cada laboratorio se tiende a El pH es el parámetro que tiene una mayor pre-
considerar valor positivo para exudado supe- cisión diagnóstica, por lo que algunos autores
rior a 1000 UI/l). sugieren que podría utilizarse como único pará-
metro, pero para ello es necesario que la mues-
Cuando estas determinaciones son equívocas, tra de líquido pleural se obtenga y se transporte
se recomienda recurrir a la medición del coles- en condiciones adecuadas, como se ha reseña-
terol en el líquido pleural, estableciéndose ha- do. En pacientes acidóticos se considera que el
bitualmente el punto de corte entre trasuda- pH es indicativo de empiema si es 0,15 unida-
dos y exudados en 60 mg/dl (1,55 mmol/l). des inferior al sanguíneo.
Sería un trasudado cuando no se cumple nin-
guno de estos criterios. Se puede resumir la valoración de estos pará-
metros de la siguiente manera:
La muestra de líquido pleural se tiene que ob-
tener en condiciones de anaerobiosis. El aná- • Hay que medir el pH, salvo que el aspecto
lisis del pH hay que realizarlo en una máqui- del líquido sea francamente purulento.
na de gases sanguíneos con la muestra en
una jeringa heparinizada y tiene que ser in- • La medición de la glucosa es útil cuando hay
mediato o bien hay que guardar la muestra dudas de la calidad de la medida del pH.
en hielo. Se puede hacer una toracocentesis
evacuadora en una jeringa grande y rápida- • Un pH < 7,0 tienen un alto riesgo de desa-
mente pasar una alícuota de esta de 1 ml a rrollar un empiema y tabicaciones con el
una jeringa heparinizada o idealmente si se tratamiento conservador y se debe colocar
utiliza una llave de tres pasos hacer un cam- un drenaje.

133
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

• Con un pH entre 7,0 y 7,2 se puede realizar 2.4. Tratamiento


tratamiento conservador con antibióticos
endovenosos y repetir la toracocentesis en Para realizar un tratamiento adecuado de los
función de la evaluación. DPP es esencial diagnosticarlos en un estadio
precoz que nos permita establecer el trata-
• Los derrames con un valor de pH > a 7,2 miento adecuado y nos evite complicaciones. El
usualmente siguen un curso benigno y se DP complicado en fase exudativa, se resuelve
pueden tratar solo con antibióticos. con antibióticos y drenaje con tubo pleural. En
la fase organizativa es necesario el desbrida-
En la Tabla 3 se resumen las características miento quirúrgico. En la fase intermedia o fi-
bioquímicas del líquido pleural en los diferen- bropurulenta (en que pueden tener lugar las
tes tipos de DPP. complicaciones debidas a la formación de sep-
tos y loculaciones) es donde existe la mayor
Las contraindicaciones de la toracocentesis son controversia en la literatura en lo relativo a su
escasas: diátesis hemorrágica (corregir previa- manejo; mientras algunos autores defienden la
mente las anomalías de la coagulación), enfer- combinación de antibióticos con drenaje me-
medad cutánea en el punto de entrada, o ven- diante tubo pleural (toracostomía) con o sin fi-
tilación mecánica con presiones muy elevadas. brinolíticos, otros autores consideran recomen-

Tabla 3. Clasificación, características y pauta de actuación según Light

Clasificación Características Actuación

Clase 1. Derrame paraneumónico no Pequeño, < 10 mm en radiografía en Antibióticos


significativo decúbito lateral

Clase 2. Derrame paraneumónico no > 10 mm; glucosa > 40 mg/dl, pH > 7,2, Antibióticos
complicado LDH < 1000; Gram y cultivos negativos

Clase 3. Derrame complicado leve 7,0 < pH < 7,2 y/o LDH > 1000 y glucosa > Antibióticos + toracocentesis seriadas
40 mg/dl; Gram y cultivos negativos

Clase 4. Derrame complicado simple pH > 7,0; LDH > 1000; glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural
y/o Gram o cultivo positivos. Sin
tabicaciones ni pus

Clase 5. Derrame complicado complejo pH < 7,0; LDH > 1000, glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural +
y/o Gram o cultivos positivos. Tabicaciones, fibrinoliticos (toratoscopia si fracaso)
sin pus

Clase 6. Empiema no complicado Pus libre o loculación única Antibióticos + drenaje pleural

Clase 7. Empiema complicado Pus con loculaciones múltiples Antibióticos + drenaje pleural +
fibrinoliticos
Suele requerir toracoscopia o
decorticación
LDH: lactatodeshidrogenasa.

134
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

dable el abordaje quirúrgico precoz mediante mejora clínica y retirada del drenaje. El trata-
desbridamiento por medio de toracoscopia o miento antibiótico debe ser completado a
decorticación por toracotomía. continuación con una a tres semanas de anti-
bióticos orales. Esta duración debe ser estu-
La mayoría de los autores están de acuerdo en diada de forma individualizada en función de
que el tratamiento antibiótico y el drenaje to- la evolución y las lesiones que haya presenta-
rácico, con la administración de fibrinolíticos do y la presencia de lesiones radiológicas ex-
intrapleurales cuando está indicado, es la me- tensas.
jor práctica clínica en los DPP complicados y
que su aplicación se asocia a un buen pronós- El tratamiento empírico inicial debe incluir an-
tico a medio plazo en Pediatría. tibióticos efectivos contra los agentes etiológi-
La propuesta de clasificación hecha por Ligth cos más frecuentes, el Streptococcus pneumo-
(Tabla 3) constituye una de las mejores aproxi- niae y el Staphylococcus aureus. En los
maciones al tratamiento de estos pacientes, pacientes que están vacunados de forma com-
tanto en la categorización del DPP como en la pleta contra Haemophilus influenzae y en los
propuesta de protocolo de tratamiento. Aun- que la tinción de Gram es negativa no se pre-
que este esquema se ha desarrollado para pa- cisa cobertura contra este germen.
cientes adultos y no se han realizado estudios
equivalentes en la población pediátrica, pro- Una pauta empírica inicial, hasta tener los re-
porciona un marco razonable de actuación que sultados de los cultivos, podría ser la combina-
es seguido por muchos pediatras. En la Figura 5 ción de cefotaxima (200 mg/kg/día) o ceftria-
se resume el algoritmo de tratamiento del DPP. xona (100 mg/kg/día) con clindamicina (40
mg/kg/día). Esta última podría retirarse si al
Algunos autores, basándose en el aspecto eco- recibir el antibiograma se confirma la sensibi-
gráfico del derrame, proponen el empleo pre- lidad del germen a la ceftriaxona, e incluso
coz de la toracoscopia a fin de reducir los días algunas recomendaciones no lo incluyen en la
de ingreso. Probablemente este último mode- pauta empírica inicial. Como alternativa se po-
lo, aunque aparentemente eficaz, puede ser dría utilizar amoxicilina-ácido clavulánico
demasiado agresivo ya que probablemente (100 mg/kg/día de amoxicilina).
somete a algunos pacientes que no lo necesi-
tan a una intervención quirúrgica. En la Tabla 4 se reflejan las recomendaciones
sobre la antibioterapia en el manejo de las
2.4.1. Antibióticos NAC y sus formas complicadas.

Hay que realizar tratamiento antibiótico por 2.4.2. Drenaje con tubo pleural (toracostomía)
vía intravenosa en todos los casos y se debe
mantener varios días después de que ceda la Alrededor del 20-40% de las NAC ingresadas
fiebre y el drenaje del líquido. La duración del presentan un DP y de ellas, sobre un 0,6% de-
tratamiento intravenoso es controvertida, sarrollan un EP. La mitad de los casos de DPP se
aunque parece adecuado mantener la antibio- resuelven con antibioterapia, sin precisar téc-
terapia, al menos, hasta 5 días después de la nicas invasivas. Si la situación clínica y/o el

135
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Figura 5. Algoritmo de manejo del derrame pleural paraneumónico en niños (modificado de Light)

Derrame pleural PN

< 10 mm
> 10 mm (significativo) Masivo
(no significativo)

Ingreso hospitalario Toracocentesis


Toracocentesis
Antibióticos e.v. o drenaje

Ingreso hospitalario
No mejoría
Antibióticos e.v.

Revisar caso

Líquido claro Turbio purulento y/o


Gram (+) y/o glucosa <
y Gram (-) 50 y/o pH < 7

pH > 7,3 pH entre 7 y 7,20


Drenaje torácico
Glucosa > 50 y/o glucosa > 50

Toracocentesis de Mejoría clínica No mejora


Observar
control si no mejora y radiológica Revisar permeabilidad
y colocación:
si correctas
Valorar retirada
Revisar caso
de drenaje
Completar tratamiento
Ecografía
ATB

No tabicado Bandas libres Tabicación loculaciones


Anecoico Tabiques lineales complejas

Sin mejoría Añadir fibrinolíticos

Revisar drenaje, TC pulmonar, considerar VATS


o toracotomía

ATB: antibiótico; PN: paraneumónico; TC: tomografía computarizada; VATS: videotoracoscopia.

136
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Tabla 4. Tratamiento antibiótico en las formas complicadas de la NAC

A. Tratamiento empírico del niño hospitalizado con NAC complicada con DPP sin orientación etiológica
Tratamiento empírico Cefotaxima 200 mg/kg/día o ceftriaxona 100 mg/kg/día con o sin clindamicina 40 mg/kg/
día (no todos los autores la indican al inicio) o como alternativa
Amoxicilina + clavulánico (100 mg/kg/ día de amoxicilina) con o sin clindamicina
B. Tratamiento antibiótico del niño hospitalizado con NAC con características típicas (con etiología neumocócica sospechada o
confirmada), según la existencia de DPP
Diagnóstico sospecha Tratamiento antibiótico recomendado
Sin derrame pleural paraneumónico Opciones igualmente válidas:
• A mpicilina i.v.: 150-200 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día)
• P enicilina G sódica i.v.: 250.000-300.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día)
Con derrame pleural Opciones igualmente válidas:
paraneumónico • A mpicilina i.v.: 250-300 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día)
• P enicilina G sódica i.v.: 300.000-400.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día)
C. Tratamiento antibiótico empírico en casos especiales de neumonía adquirida en la comunidad de características típicas, con o
sin derrame pleural paraneumónico (emplear el límite alto de las dosis en caso de derrame pleural)
Antibiótico recomendado
Menores de 6 meses Menores de 3 meses: ampicilina i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/
día, cada 6 h)
De 3 a 6 meses: amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día,
cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h)
Niños no vacunados frente a Opciones:
Haemophilus infuenzae tipo b • A moxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
• C efuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h
Sospecha de Streptococcus Penicilina G sódica iv (250.000 UI/kg/día, cada 4 horas) + Clindamicina iv (30-40 mg/kg/día,
pyogenesa cada 6h)
Sospecha de Staphylococcus Opciones:
aureus sensible a meticilinab • C loxacilina i.v. (150-200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 4-6 h)
• A moxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
• C efuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h
Absceso pulmonar y neumonía Cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + clindamicina i.v. (30-40 mg/kg/día, cada 6-8 h)
necrosantec
Sospecha de neumonía aspirativa Amoxicilina-ácido clavulánico (proporción 10:1) i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g
cada 6 h)
Alérgicos a beta-lactámicos Alergia, no anafilaxia: cefalosporinas, preferiblemente cefuroxima, oral o i.v.
Anafilaxia:
•N
 AC leve-moderada: levofloxacino o glucopéptidosd
•N
 AC grave: glucopéptidos + levofloxacino o macrólidos
Fuente: Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía
adquirida en la comunidad: tratamiento de los casos complicados y en situaciones especiales. Documento de consenso de la Sociedad Es-
pañola de Infectología Pediátrica (SEIP) y Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). An Pediatr (Barc.). 2015;83:217.e1-217.e11.
a
Situaciones que apoyan la posibilidad de S. pyogenes: varicela, antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, exantema escarlati-
niforme, frotis faríngeo positivo para esta bacteria, estado séptico, mal estado general.
b
Situaciones que apoyan la posibilidad de S. aureus: neumonía necrosante y/o neumatoceles; datos microbiológicos, como presentar
antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, cocos grampositivos sospechosos en líquido pleural, hemocultivo positivo a esta
bacteria; infección estafilocócica o de piel o de partes blandas previa; niños menores de < 2-3 años con mala evolución con antibiotera-
pia adecuada; estado séptico; mal estado general.
c
Etiología: S. aureus (incluido SAMR), S. pneumoniae, otros (S. pyogenes, Nocardia en inmunodeprimidos, gramnegativos (Haemophilus,
E. coli, Klebsiella, Pseudomonas), anaerobios, hongos (Candida, Aspergillus en inmunodeprimidos).
d
Puede emplearse teicoplanina intramuscular o intravenosa.

137
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

tamaño del DP es importante, es necesaria la ca y radiológica; si esta no ocurre o bien el


colocación de un tubo de drenaje pleural. Es drenaje es ineficaz o bien el antibiótico es
importante colocar el tubo de drenaje pleural inadecuado. Si a las 24-48 horas de colocado
de forma precoz, tan pronto como se establez- el drenaje persiste la fiebre, el débito es esca-
ca el diagnóstico de DPP complicado, porque si so o la imagen radiológica no se ha reducido
se retrasa puede ser muy difícil realizar un debe confirmarse la permeabilidad del dre-
buen drenaje del líquido, ya que un derrame naje y realizarse una ecografía o un TC para
con líquido libre se puede transformar en po- descartar: 1) persistencia de líquido tabica-
cas horas en un derrame con tabicaciones. Las do; 2) obstrucción del tubo por pus espeso,
indicaciones para colocar un drenaje torácico acodamiento o mala colocación, y 3) la exis-
están reflejas en la Tabla 5. tencia de una neumonía subyacente necro-
sante o extensa.

Tabla 5. Indicaciones del drenaje pleural Si no existe evidencia de un problema mecá-


Presencia de pus en el espacio pleural
nico que se pueda resolver restableciendo su
permeabilidad, movilizando o recambiando
Tinción de Gram del líquido pleural positiva
el drenaje, hay que valorar la utilización de
Glucosa del líquido pleural < 50 mg/dl
fibrinolíticos o de tratamiento quirúrgico. En
pH del líquido pleural < 7
algunos derrames loculados puede ser nece-
Lactatodeshidrogenasa > 1000 UI
sario colocar más de un drenaje.
Compromiso de la función pulmonar por derrame extenso,
que por lo general desvía el mediastino (hipoxemia severa,
hipercapnia) No existen estudios aleatorizados en cuan-
to al tamaño del drenaje, usando catéteres
que oscilan de 8-10 F a 12-14 F. Hay eviden-
cias que sugieren el beneficio de la utiliza-
El tubo se debe colocar en una porción en de- ción de catéteres de menor tamaño (8-10 F)
clive del tórax y se debe conectar inicialmente frente a los de mayor tamaño, con menos
a aspiración (15-20 cm H2O), dado que la pre- dolor y reduciendo los días de hospitaliza-
sión negativa facilita la reexpansión pulmo- ción (Tabla 6).
nar y tiende a obliterar la cavidad del empie-
ma. En los derrames loculados o de difícil
acceso, la colocación del drenaje guiada por Tabla 6. Tamaño recomendado (en French) de los
ecografía permite un alto índice de éxitos, re- tubos de drenaje pleural
duce la frecuencia de complicaciones y es bien
Derrame Derrame
aceptada por los pacientes. Peso
no tabicado tabicado
< 3 kg 8-10 10-12
Es conveniente revisar la adecuada coloca-
3-8 kg 10-12 12-16
ción y la ausencia de complicaciones tras la
9-15 kg 12-16 16-20
técnica mediante la radiología de tórax. De-
16-40 kg 16-20 20-28
bemos valorar la utilidad del drenaje a las 24
horas, en que debe ocurrir una mejoría clíni- > 40 kg 24-28 28-36

138
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Se aconseja cerrar el drenaje durante una hora su coste es ligeramente superior, dado que tie-
cuando alcanza una cantidad de 10 ml/kg. En ne menos efectos alergénicos y pirogénicos.
niños mayores o adolescentes, se recomienda Con ninguna de ellas se ha visto ningún efecto
no drenar más de 1,5 l de una vez, o hacerlo sobre la coagulación sanguínea.
lentamente a unos 500 ml/h. Se suele retirar
el tubo de drenaje cuando el débito de líquido La dosis de estreptoquinasa es de 250.000
es mínimo (< 40-60 ml/24 horas o menor de unidades/día mientras que la dosis de uro-
1-1,5 ml/kg/día). quinasa utilizada en los diferentes estudios
oscila entre 50.000 y 250.000 unidades/día.
La eficacia del drenaje torácico disminuye con La dosis de uroquinasa recomendada por la
el avance de los estadios de la historia natural British Thoracic Society (BTS) y que recomien-
del DPP, pero la eficacia de la medida es direc- da el documento de consenso de la SEIP y la
tamente proporcional con el adecuado mane- SENP es:
jo del mismo. La revisión frecuente de su ade-
cuado funcionamiento puede hacer que la • Niños menores de 1 año: 10.000 unidades
colocación del tubo de drenaje sea tan o más en 10 ml de suero salino al 0,9%.
eficaz que la videotoracoscopia (VATS). La uti-
lización de analgésicos es básica mientras el • Niños mayores de 1 año: 40.000 unidades
paciente lleve drenaje torácico. en 40 ml de suero salino al 0,9%.

2.4.3. Fibrinolíticos En ambos casos se administra a través del tubo


intrapleural (manteniéndolo pinzado poste-
En numerosos estudios se ha visto que la ins- riormente durante 4 horas y realizando cam-
tilación local de fibrinolíticos es útil para el bios posturales al paciente durante este tiem-
tratamiento de los DPP complicados y los EP po), dos veces al día durante 3 días. La mayoría
en los que el drenaje por sí solo no es sufi- de los autores recomiendan realizar tratamien-
cientemente efectivo. Siempre se deben ad- tos de 3 días y si no hay respuesta a estas 6 do-
ministrar tras revisar la permeabilidad y ade- sis, proceder a realizar un tratamiento quirúrgi-
cuada colocación del drenaje pleural. Aunque co, aunque algunos autores recomiendan
existan tabiques en la ecografía pulmonar, si realizar una segunda tanda de tratamiento. Si
el drenaje es productivo y la clínica mejora existe dolor al instilar la uroquinasa se puede
no es preciso añadir fibrinolíticos al trata- administrar un analgésico oral o bien introducir
miento. En presencia de tabicaciones com- bupivacaína a través del drenaje (0,25 mg).
plejas y si el drenaje no es productivo, una
vez revisado el mismo, está indica la necesi- Las contraindicaciones para su empleo inclu-
dad de añadir fibrinolíticos al tratamiento yen historia de reacciones alérgicas al prepara-
del mismo. do, trauma o cirugía reciente, infarto hemorrá-
gico cerebral, alteración de la coagulación,
Como fibrinolíticos, la estreptoquinasa y la trombopenia, insuficiencia hepática, embara-
uroquinasa son efectivos. Algunos autores re- zo, cirugía mayor reciente y fístula bronco-
comiendan el empleo de uroquinasa, aunque pleural.

139
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Se han reportado los primeros casos de resolu- • Complicaciones como fístulas broncopleu-
ción exitosa de un derrame pleural paraneumó- rales.
nico complicado en niños con el uso de fibrino-
líticos como el activador del plasminógeno La eficacia de la VATS en el tratamiento del
(alteplase), administrado por catéter en el es- empiema es bastante alta y la tasa de compli-
pacio pleural, con la ventaja de ser suficiente caciones es baja (6-7%) incluyendo la fuga aé-
una administración diaria. rea, el neumotórax persistente, neumatoceles
o sangrado. Su priorización debe individuali-
2.4.4. Toracoscopia y videotoracoscopia zarse, teniendo en cuenta la duración y las ca-
racterísticas del derrame, así como la disponi-
Aunque el tratamiento con mayor grado de bilidad y la experiencia quirúrgica del centro
consenso es el tratamiento antibiótico empíri- en la realización de VATS.
co y el drenaje pleural, la toracoscopia es una
alternativa simple y efectiva con mejores resul- 2.4.5. Decorticación por toracotomía
tados y menos complicaciones que el trata-
miento quirúrgico a cielo abierto. Las últimas La toracotomía es el tratamiento de elección
revisiones concluyen la no superioridad de esta cuando la toracoscopia no ha resultado satis-
frente a al drenaje pleural. En los casos de em- factoria. Es un procedimiento efectivo con
piema con abundantes septos y tabicaciones unos resultados morfológica y funcionalmen-
complejas el abordaje inicial con videotoracos- te satisfactorios. Es un tratamiento muy efi-
copia (VATS) es recomendado por algunos gru- caz, con resolución del 90-95% de los empie-
pos pudiendo acortar el número de días de fie- mas. En este procedimiento se elimina todo el
bre y de ingreso hospitalario. Además, aporta tejido fibroso de la pleura visceral y se drena
una visión óptima de la cavidad pleural permi- todo el pus del espacio pleural. Para su realiza-
tiendo un mejor desbridamiento. ción se requiere la práctica de una incisión de
toracotomía completa.
Un pH < 7,1 y afectación clínica severa son
buenos predictores de mala evolución. Una En la fase aguda está indicada solo para contro-
toracoscopia precoz debe considerarse en es- lar la infección pleural si no es posible conse-
tos casos no más allá de los 7 días si el trata- guirlo con otras medidas más conservadoras.
miento antibiótico y drenaje con fibrinolíticos No se debe realizar solo por la existencia de un
fracasan con el fin de minimizar la morbilidad. engrosamiento pleural, porque este se resuelve
Basándonos en la experiencia especialmente espontáneamente en el curso de varios meses.
en niños actualmente, existen dos indicacio- Es en la fase crónica en la que más establecido
nes aceptadas para la VATS: esta su uso, permitiendo retirar el tejido fibróti-
co que ocasiona restricción funcional.
• Persistencia de derrame moderado-masivo
con compromiso respiratorio a pesar del
tratamiento con drenaje y fibrinolíticos du-
rante 3 días, lo que suele ocurrir en menos
del 15% de casos.

140
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

3. ABSCESO PULMONAR Y NEUMONÍA La gangrena pulmonar ocurre como una com-


NECROTIZANTE plicación de la NN, por obstrucción bronquial
y de la circulación, con tendencia a la licuefac-
3.1. Conceptos ción del tejido pulmonar, con presencia de ne-
crosis pulmonar. Sería un paso más avanzado
El AP se caracteriza por ser un área de supu- de destrucción parenquimatosa.
ración en la cual se desarrolla necrosis central
y cavitación del parénquima pulmonar, cau- 3.2. Incidencia
sada por una infección microbiana. Puede
tener contenido líquido y aéreo (nivel hi- Aunque difícil de calcular, parece existir un au-
droaéreo). Generalmente es único, mayor de mento en la actualidad de incidencia de estas
2 cm, y está rodeado por una pared gruesa de formas complicadas de neumonía. En una serie
tejido inflamatorio, que capta medio de con- francesa desde el año 2006 al 2011, el 13% de
traste en la TC de tórax. Típicamente no hay las neumonías diagnosticadas en Urgencias
evidencia de necrosis en el tejido pulmonar precisaron ingreso y solo el 0,8% del total de las
adyacente. Puede estar comunicado o no con neumonías vistas en urgencias evolucionaron
la vía respiratoria. hacia NN (el 6,4 % del total de las ingresadas).
La incidencia de NN fue del 4,5% en el periodo
Hablamos de AP primario si ocurre en niños 2006 a 2009 y del 9% en el periodo 2009-2011.
previamente sanos, y como complicación de En otra revisión realizada en Boston, durante
una neumonía. El AP secundario lo sería a 15 años (1990 a 2005) y sobre un total de 80
una causa local (malformación pulmonar, casos de NN se aprecia un incremento de ca-
quiste, caverna tuberculosa, aspiración de sos en los últimos años, que se multiplica por
cuerpo extraño, etc.) o general (inmunodefi- 14 en el periodo 2003-2004. Este incremento
ciencias, enfermedad neurológica, fibrosis de complicaciones de las neumonías no se ex-
quística, etc.). Los AP suelen localizarse en el plica solo por un mayor uso de la TC pulmonar
segmento posterior del lóbulo superior dere- de los últimos años.
cho y los segmentos apicales de ambos lóbu-
los inferiores. 3.3. Etiología

La NN (o gangrena pulmonar), a diferencia del Aunque la etiología del AP incluye bacterias, vi-
AP se caracteriza por la pérdida de la arquitec- rus, hongos y parásitos, los gérmenes más fre-
tura normal del parénquima pulmonar, el cual cuentemente implicados son las bacterias anae-
tiende a gangrenarse, con disminución de la robias. Dentro de los microorganismos aerobios,
captación del contraste en la TC. Existen múl- los más comunes son Staphylococcus aureus (25-
tiples focos de pequeñas cavidades, más pe- 32%) Streptococcus pneumoniae, (17-22%), y
queñas que en el AP, de paredes finas, sin nive- bacterias gramnegativas como la Klebsiella
les hidroaéreos. La existencia de una NN pneumoniae (10%) y la Pseudomona aeruginosa.
aumenta el riesgo de desarrollar una fístula
broncopleural (FBP). En los pacientes inmunodeprimidos pueden
presentar abscesos fúngicos (Aspergillus spp.)

141
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

o parasitarios (Entamoeba histolytica). No hay 3.5. Diagnóstico


que olvidar algunos virus, como los adenovi-
rus y el virus influenza A H1N1. Sospechado por la clínica, y aunque podamos
encontrarnos a la auscultación con un soplo
Las revisiones actuales evidencia que el Sta- cavitario, suelen ser necesarios los siguientes
phylococcus aureus, que en el pasado era el métodos diagnósticos para valorar esas posi-
agente etiológico más frecuente, está dejan- bles complicaciones:
do paso al Streptococcus pneumoniae, que en
la actualidad el agente etiológico más fre- 3.5.1. Laboratorio y microbiología
cuente. Este aumento de incidencia de neu-
mococos se aprecia desde antes de la intro- Habitualmente nos encontraremos con una
ducción de la vacuna antineumocócica. En leucocitosis (más de 18.000) con neutrofilia,
caso de aislamiento de Staphylococcus au- junto con una discreta anemia e hipoalbumi-
reus una gran mayoría serán meticilin-resis- nemia (por la pérdida de proteínas al líquido
tente (MRSA). pleural y al parénquima pulmonar). Los reac-
tantes de fase aguda como la proteína C reac-
3.4. Clínica tiva (PCR) y la procalcitonina (PCT) suelen es-
tar elevados.
Debemos sospechar complicaciones en la NAC
ante una neumonía lobar con evolución clíni- En caso de poder analizar el líquido pleural
ca y radiológica desfavorable. Es decir, en las suele existir un pH sobre 7,08, con descenso
siguientes circunstancias: de la glucosa y aumento de los polimorfonu-
cleares neutrófilos (PMNn).
• Fiebre (96%) y tos persistente (84%) (a ve-
ces productiva), con o sin dolor costal, sin El estudio microbiológico de los líquidos bioló-
respuesta al tratamiento antibiótico ini- gicos (sangre, líquido pleural, etc.) mediante
cialmente correcto, con o sin hipoxemia y cultivos y técnicas serológicas y reacción en
afectación del estado general. cadena de la polimerasa (PCR) son aconseja-
bles, obteniéndose un resultado positivo en
• La existencia de factores de riesgos asocia- menos del 50% de los casos.
dos a posibles complicaciones (fibrosis
quística, inmunodeficiencias, etc.) con clí- 3.5.2. Radiografía de tórax
nica anterior aumenta el riesgo de mala
evolución de la neumonía. La Rx de tórax es menos sensible que la TC en
determinar necrosis cavitada. En algunas se-
• Es excepcional en el niño la hemoptisis y la ries solo el 40% de las zonas de necrosis visua-
fetidez del aliento. lizadas en la TC de tórax se evidenciaban en la
Rx de tórax.
• El drenaje espontáneo del material puru-
lento (vómica) es muy raro también, aun- Podemos ver la existencia de una cavidad ge-
que no así el vómito. neralmente única, de más de 2 cm de diáme-

142
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Figura 6. Absceso pulmonar. Radiografía lateral de 3.5.3. Tomografía computarizada con contraste
tórax en la que se aprecia un absceso pulmonar ba-
sal, con nivel hidroaéreo en su interior
Es un método más sensible que la Rx de tó-
rax, pudiendo visualizarse las cavidades de
2 a 18 días (promedio de 8 días) antes que
en la radiografía de tórax. Está indicada
cuando la Rx de tórax no revela anormalida-
des que expliquen la mala evolución de una
neumonía.

En el AP aparece un foco de supuración domi-


nante rodeado por una pared de fibrosis bien
formada. En su interior puede haber aire con o
sin líquido y/ o con niveles hidroaéreos, pero
bien definidos y generalmente únicos y sin
tro, de paredes gruesas, que sugiere un AP áreas de necrosis. Típicamente no hay necrosis
(Figura 6) o bien la existencia de bullas o alrededor del resto del pulmón.
neumatoceles, de paredes más finas que su- En la NN la TC pulmonar demuestra la existen-
gieren una NN (Figura 7). Inicialmente la ca- cia de áreas de baja densidad y múltiples cavi-
vidad está llena de líquido y si la cavidad se dades, generalmente pequeñas con o sin nivel
abre al bronquio, parte de este líquido necró- hidroaéreo en su interior (Figura 8). La existen-
tico se expectora por vía bronquial, y pode- cia de áreas de disminución o ausencia de cap-
mos ver el nivel hidroaéreo, que suele facili- tación de contraste es indicativa de isquemia
tar el diagnóstico. o posible infarto pulmonar y se asocian a una
peor evolución de la neumonía.

Figura 7. Radiografía de tórax de un varón de 10


años con fiebre de una semana de evolución, tos y Figura 8. TC del caso anterior. Lesiones inflamato-
dolor costal derecho. Imagen inflamatoria en hemi- rias del lóbulo superior derecho y lóbulo medio con
tórax derecho sugerente de evolución hacia neu- imágenes quísticas en su interior (bronconeumonía
monía necrosante cavitada) y derrame pleural basal derecho

143
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

Hablamos de neumatoceles cuando las pare- poperfusión y la existencia de lesiones hi-


des del quiste son finas y puede representar poecogénicas en la ecografía pulmonar se aso-
una etapa más severa de resolución o curación cia a un aumento del riesgo de aparición de
de la necrosis. neumatoceles, con la necesidad subsiguiente
de tratamiento quirúrgico.
3.5.4. Ecodoppler
3.5.5. Diagnóstico diferencial
El grado de vascularización de las neumonías
puede valorarse mediante la ecografía Es importante distinguir si el AP o la NN for-
Doppler, en la cual pueden observarse tres ti- man parte de la evolución de una NAC que se
pos de patrones: ha complicado o bien existe una patología de
base local, como una malformación pulmo-
• Neumonías bien vascularizadas. La perfu- nar como el quiste broncogénico infectado,
sión es normal y se define en la ultrasonogra- una malformación adenomatoidea quística,
fía (US) como una vascularización distribuida un secuestro pulmonar, cuerpo extraño bron-
homogéneamente y en forma de árbol. quial, una caverna tuberculosa y no confun-
dirnos ante una hernia diafragmática congé-
• Neumonías mal vascularizadas, sin áreas nita diferida.
de necrosis. En ellas existe una disminución
de la perfusión de menos de 50% de un 3.6. Tratamiento
área con forma típica de árbol.
El tratamiento actual suele ser conservador,
• Neumonías mal vascularizadas con áreas con un mejor pronóstico en niños que en adul-
de necrosis, que corresponden a NN. En tos. De hecho, en niños, la existencia de necro-
este caso se observan muy pocos vasos en sis cavitada no debe ser una indicación inicial
el Doppler color y se aprecia una consolida- de cirugía, manejándose inicialmente de forma
ción heterogénea con zonas hipoecogéni- conservadora. Debemos emplear antibióticos
cas que representan necrosis. que cubran al neumococo, al estafilococo y a
gérmenes anaerobios. De forma empírica po-
La ecografía pulmonar es muy útil en el diag- demos utilizar penicilina + metronidazol o pe-
nóstico del AP, observándose zonas de hipoflu- nicilina o cefalosporinas de 3.ª generación +
jo, que se correlacionan con las zonas de baja clindamicina o ampicilina-sulbactan (Tabla 2).
captación del contraste en la TC. Su elección dependerá del huésped, la edad del
niño, la situación epidemiológica local y de re-
Recientemente se ha publicado una serie de sistencias, la patología de base, etc. La duración
236 niños con NAC a los cuales se realizó una del tratamiento dependerá de la evolución clí-
ecografía pulmonar a los 2-3 días del ingreso nica, pero generalmente suele ser necesario de
(y, de ellos, a 96 se practicó TC pulmonar) en- 2 a 3 semanas de tratamiento intravenoso, se-
contrando muy buena correlación entre la dis- guido de antibioterapia oral, hasta completar
minución de la perfusión en la ecografía y las unas 4 semanas. En el 80-90% responden al
zonas de necrosis en la TC pulmonar. Esta hi- tratamiento médico con antibioterapia.

144
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

La NN suele tener una mejoría clínica y radio- 3.7. Evolución y pronóstico


lógica más rápida que el AP. En el caso que se
asocie un empiema a una NN o a un AP, no se La NN en el adulto tiene un mal pronóstico,
recomienda el tratamiento con fibrinolíticos siendo preciso a veces la neumonectomía. En
ya que se puede favorecer la aparición de una el niño suele evolucionar de una forma más
fístula broncopleural. favorable hacia la cicatrización completa con
tratamiento con antibióticos.
El tratamiento quirúrgico, en forma de seg-
mentectomía o lobectomía, presenta una En su evolución, las NN se asocian con frecuen-
morbimortalidad importante, lo que ha lleva- cia con neumatoceles, al reemplazarse el seg-
do a la aparición de otras alternativas como el mento necrótico pulmonar por una cavidad
drenaje mediante aspiración percutánea con estéril rellena de aire, con paredes de fibrina. Si
aguja o el drenaje percutáneo con catéter con el segmento necrótico está adyacente a la cavi-
control endoscópico o ecográfico. En la actua- dad pleural, puede producirse una fístula bron-
lidad, la VATS tiene un papel importante en el copleural por rotura de la pleura visceral.
manejo de estas complicaciones de las neu-
monías, permitiendo el desbridamiento, la
escisión del tejido necrótico y el drenaje de las BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
secreciones purulentas.
• Asensio de la Cruz O, Blanco González J, Moreno
La necesidad de cirugía no es frecuente en la Galdó A, Sanz Borrell L. Management of parap-
neumonic pleural effusions. An Esp Pediatr.
actualidad, y suele emplearse en caso de:
2001;54(3):272-82.

1. Mala evolución y compatibilidad con fístula • Asensio de la Cruz O, Moreno Galdó A, Bosque
broncopleural. García M. Derrame pleural paraneumónico. Guía
diagnóstico-terapeútica. Protoc diagn ter pediatr.
2. Abscesos periféricos que se acompañan de 2008;1:25-40.
empiemas y/o ante un cuadro séptico.
• Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, Hartley
3. Crecimiento del absceso con compresión de J, King S, Parikh D, et al. BTS guidelines for the ma-
las estructuras vecinas. nagement of pleural infection in children. Thorax.
2005;60 Suppl 1:i1-21.
4. Deterioro clínico, con empeoramiento ra-
• Becker A, Amantéa SL, Fraga JC, Zanella MI. Im-
diológico, a pesar del tratamiento médico.
pact of antibiotic therapy on laboratory analysis
of parapneumonic pleural fluid in children. J Pe-
5. Fallo respiratorio agudo. diatr Surg. 2011;46:452-7.

6. En algunos casos en niños inmunosuprimidos. • Carrillo-Marquez MA, Hulten KG, Hammerman W,
Lamberth L, Mason EO, Kaplan SL. Staphylococcus au-
La complicación postoperatoria más frecuente reus pneumonia in children in the era of community-
(20%) es la persistencia de fístula broncopleural. acquired methicillin-resistance at Texas Children´s
Hospital. Pediatr Infec Dis. 2011;30:545-50.

145
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural…

• Carter E, Waldhausen J, Zhang W, Hoffman L, • Niemi E, Korppi M. Parapneumonic empyema in


Redding G. Management of children with empye- children before the era of pneumococcal vaccina-
ma: pleural drainage is not always necessary. Pe- tion. Acta Paediatr. 2011;100:1230-3.
diatr Pulmonol. 2010;45:475-80.
• Patradoon-Ho P, Fitzgerald DA. Lung abscesses in
• Fletcher MA, Schmitt HJ, Syrochkima M, Sylvester children. Paediatr Respir Rev. 2007;8:77-84.
G. Pnemococcal empyema and complicated pneu-
monias: global trends in incidence, prevalence, • Sawicki GS, Lu FL, Valim C, Cleveland RH, Colin AA.
and serotype epidemiology. Eur J Clin Microbiol Necrotising pneumonia is an increasingly detec-
Infect Dis. 2014;33:879-910. ted complication of pneumonia in children. Eur
Respir J. 2008;31:1285-91.
• Heffner JE, Klein JS, Hampson C. Diagnostic utility
• Schwartz KL, Nourse C. Paton-Valentine leukoci-
and clinical application of imaging for pleural
din associated Staphylococcus aureus necrotizing
space infections. Chest. 2010;137:467-79.
pneumonia in infants: a report of four cases and
review of literature. Eur J Pediatr. 2012;171:711-7.
• Hsieh YC, Chi H, Chang KY, Lai SH, Mu JJ, Wong KS,
et al. Increase in titness of streptococcus pneumo- • Shen-Hao Lai, Kin-Sun Wong, Sui-Ling Liao. Value
niae is associated with the severity of necrotizing of lung ultrasonography in the diagnosis and
pneumonia. Pediatr Infect Dis J. 2015;34:499-505. outcome prediction of pediatric community-
acquired pneumonia with necrotizing change.
• Kern L, Robert J, Brutsche M. Management of pa- Plos One. 2015;10:e0130082.
rapneumonic effusion and empyema: medical
thoracoscopy and surgical approach. Respiration. • Sowicki GS, Lu FL, Valim C, Cleveland RH, Colin AA.
2011;82:193-6. Necrotising pneumonia is an increasingly detec-
ted complication of pneumonia in children. Eur
• Lemaitre C, Angoulvant F, Gabor F, Makhoul J, Bo- Respir J. 2008; 31: 1285-91.
nacorsi S, Naudin J, et al. Necrotizing pneumonia
in children. Report of 41 cases between 2006 and • Stefanutti G, Ghirardo V, Barbato A, Gamba P. Eva-
2011 in a French tertiary care center. Pediatr In- luation of a pediatric protocol of intrapleural uro-
fect Dis J. 2013;32:1146-9. kinase for pleural empyema: a prospective study.
Surgery. 2010;148:589-94.
• Marhuenda C, Barceló C, Fuentes I, Guillén G,
Cano I, López M, et al. Urokinase versus VATS for • Van Loo A, van Loo E, Selvadurai H, Cooper P, Van
Asperen P, Fitzgerald DA. Intrapleural urokinase
treatment of empyema: a randomized multicen-
versus surgical management of childhood em-
ter clinical trial. Pediatrics. 2014;134:e1301-7.
pyema. J Paediatr Child Health. 2014;50:823-6.
• Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A,
• Walker W, Wheeler R, Legg J. Update on the cau-
Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García
ses, investigation and management of the empie-
García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comuni- ma in children. Arch Dis Child. 2011;96:482-8.
dad: tratamiento de los casos complicados y en si-
tuaciones especiales. Documento de consenso de la • Zahid I, Nagendran M, Routledge T, Scarci M. Com-
Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP) y parison of video-assisted thoracoscopic surgery
Sociedad Española de Neumología Pediátrica and open surgery in the management of primary
(SENP). An Pediatr (Barc.). 2015;83:217.e1-217.e11. empyema. Curr Opin Pulm Med. 2011;17:255-9.

146
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Neumonía adquirida en el hospital
Gerardo Vizmanos Lamotte(1), Carlos Martín de Vicente(2)
(1)
Hospital Nostra Senyora de Meritxell. Principat d’Andorra
(2)
Hospital Materno-Infantil Miguel Servet. Zaragoza

Vizmanos Lamotte G, Martín de Vicente C. Neumonía adquirida en el hospital. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:147-156.

1. INTRODUCCIÓN 2. CONCEPTOS Y DEFINICIONES

La neumonía adquirida en el hospital (NAH) La NAH se define como la infección del parén-
es una de las infecciones más frecuentes en quima pulmonar que se desarrolla en las pri-
los pacientes ingresados, tanto en niños meras 48-72 horas de ingreso hospitalario, o
como en adultos, siendo la primera causa de aquella que aparece en los 7 días posteriores
infección nosocomial (IN) en las Unidades al alta hospitalaria. No se incluye en esta defi-
de Cuidados Intensivos (UCI) de algunos nición a la neumonía que ya estaba presente o
centros hospitalarios, sobre todo asociada a en su periodo de incubación en el momento
ventilación mecánica. Estas neumonías han del ingreso. La neumonía asociada a ventila-
surgido como resultado de la coexistencia ción mecánica (NAVM) es la primera o segun-
en un ambiente propicio (como es el hospi- da causa de IN en las UCI y aparece en los pa-
talario) de un tipo especial de huésped (en- cientes tratados con ventilación mecánica
fermos con patología grave) y de gérmenes durante más de 48 horas.
con elevada resistencia a los antibióticos. Es
una causa añadida importante de morbi- Deben diferenciarse dos tipos de NAH en fun-
mortalidad en el paciente ingresado que ción del momento de aparición: la precoz y la
provoca la prolongación de las estancias tardía. La precoz se produce entre las 48 y las
hospitalarias, con el consiguiente aumento 96 horas de ingreso y la tardía posteriormen-
de los recursos sanitarios y de sus costes. Es te. Los gérmenes causantes van a ser diferen-
por eso que, dentro de las estrategias para el tes según sea de un tipo o de otro, como se
control de esta enfermedad, es importante detallará más adelante, por lo que esta clasi-
reconocer los factores de riesgo asociados, ficación temporal de la NAH es importante
así como, el tipo de paciente más vulnera- para dirigir un tratamiento antibiótico empí-
ble, y tomar medidas preventivas que dismi- rico correcto.
nuyan las probabilidades de aparición de
esta infección.
3. EPIDEMIOLOGÍA
Los datos publicados en la literatura médica
de la NAH sobre incidencia y prevalencia en la

147
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

población pediátrica pueden variar depen- 4. VIGILANCIA Y CONTROL


diendo del país o zona geográfica, así como del DE LAS INFECCIONES NOSOCOMIALES
nivel o categoría del hospital, pero se estima
que la incidencia en pacientes con edad infe- La importancia y repercusión de las IN a nivel
rior a 35 años es de 1 a 5 casos por cada 1000 social, sanitario y económico ha motivado la
ingresos hospitalarios. Los pacientes ingresa- creación de sistemas de vigilancia nacionales
dos en las UCI, tanto pediátricas como neona- e internacionales que proporcionan informa-
tales, van a ser los más frecuentemente afec- ción sobre la incidencia y prevalencia de estas
tados por las IN, en torno al 6-12% de los enfermedades y de sus factores de riesgo, con
pacientes, siendo la neumonía la primera o el objetivo de elaborar estrategias de preven-
segunda causa de todas ellas según las series. ción que mejoren estos aspectos. A nivel inter-
Esto está fuertemente relacionado con aspec- nacional los Centros para la Prevención y el
tos del propio paciente, principalmente en Control de Enfermedades (CDC) de EE. UU.
aquellos con patología grave, factores de ries- crearon en los años 70 el National Nosocomial
go y comorbilidades asociadas, así como con el Infections Surveillance System (NNIS) integra-
uso de instrumentación, dispositivos o técni- do en el National Healthcare Safety Network
cas invasivas para su tratamiento, como son (NHSN), que a través del estudio Study of the
los catéteres venosos centrales o la ventilación Efficacy of Nosocomial Infection Control (SE-
mecánica invasiva. NIC) publicado en el año 1985 demostró la
eficacia de estos sistemas de vigilancia para
La ventilación mecánica aumenta claramente prevenir las IN y reducir sus tasas de inciden-
el riesgo de sufrir neumonía con una inciden- cia y prevalencia. En España existen varios pro-
cia muy variable según el centro, desde 1 a 63 gramas con los mismos fines. En 1990 la Socie-
casos por 1000 días de ventilación mecánica, dad Española de Medicina Preventiva, Salud
prolongando la duración del soporte ventila- Pública e Higiene (SEMPSH) inició el Estudio de
torio, los días de hospitalización y, por supues- Prevalencia de Infecciones Nosocomiales en
to, aumentando los gastos por paciente. En España (EPINE), que en 2012 se adaptó al pro-
España, a través del registro ENVIN-HELICS tocolo europeo de prevalencia European Point
Pediátrico (Estudio Nacional de Vigilancia de Prevalence Survey (EPPS) conocido actualmen-
Infección Nosocomial) proveniente de datos te como EPINE-EPPS. A nivel de las UCI existe
de 26 UCI pediátricas de las diferentes comu- el estudio ENVIN, creado en 1995 por la Socie-
nidades autónomas, existe en el año 2014 una dad Española de Medicina Intensiva, Crítica y
incidencia de NAVM de 8,51/1000 días de ven- Unidades Coronarias (SEMICYUC), aportando
tilación mecánica, la segunda IN en frecuencia datos anualmente de las diferentes UCI que
en las UCI, por detrás de la bacteriemia prima- participan en el programa.
ria/bacteriemia relacionada con catéter (BP/
BRC). La mortalidad por la NAVM varía entre el Todas estos programas han tenido un gran im-
24 y el 50%, llegando a ser del 76% si es causa- pacto en los centros participantes y han con-
da por gérmenes multirresistentes. seguido que la tasa media de las diferentes IN,
incluida la NAH, haya disminuido considera-
blemente a lo largo de los años, gracias a la

148
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

identificación de los factores de riesgo involu- barrido ciliar, etc. Además, la existencia de
crados, a la sensibilización por parte del perso- una biocapa en forma de agregados bacte-
nal sanitario sobre la importancia de estas rianos en el interior del TET (protegida del
infecciones en nuestro medio y a la correcta efecto de los antibióticos sistémicos) puede
implantación y protocolización de medidas ser impulsada al tracto respiratorio a través
preventivas en la atención de los pacientes del uso de sondas de aspiración.
con más riesgo de IN.
• Inhalación de aerosoles contaminados. Por
contaminación de sistemas de acondicio-
5. MECANISMOS PATOGÉNICOS namiento de aire, duchas, aparatos de ne-
bulización de fármacos, tubuladuras de
La NAH se produce cuando un suficiente nú- respiradores…
mero de gérmenes asociados a gran virulencia
invaden el aparato respiratorio inferior sin que • Diseminación sanguínea a partir de otro
los mecanismos de defensa del huésped pue- foco infeccioso.
dan evitar su proliferación. La invasión del
tracto respiratorio inferior se produce a través
de tres mecanismos: 6. FACTORES DE RIESGO

• Microaspiración de bacterias que colonizan Existen diferentes factores que favorecen la


la orofaringe y/o el tracto digestivo supe- aparición de la NAH. Estos están relacionados
rior. Es el más frecuente y los gérmenes con factores extrínsecos o intrínsecos al hués-
predominantes van a ser los cocos grampo- ped. El más importante de todos ellos es la ven-
sitivos (Staphylococcus aureus sensible a tilación mecánica, aumentando el riesgo de
meticilina y Streptococcus pneumoniae), así NAH en un 6-21%. Otros factores extrínsecos
como los bacilos gramnegativos (BGN) en- destacados son la reintubación orotraqueal; el
téricos, siendo los responsables de las NAH uso de antibioterapia previa, antiácidos antago-
en los primeros días de hospitalización. Si nistas H2 o inmunosupresores; el bloqueo neu-
el tiempo de ingreso hospitalario se pro- romuscular; la realización de determinadas téc-
longa, los microorganismos de la orofarin- nicas invasivas como la broncoscopia; las
ge cambian, predominando los BGN noso- intervenciones quirúrgicas o las sondas naso-
comiales como la Pseudomonas aeruginosa gástricas. Entre los factores intrínsecos se en-
y los cocos grampositivos multirresisten- cuentran la enfermedad de base grave, inmuno-
tes, que proceden del ambiente sanitario. supresión, desnutrición, hospitalización
En las NAVM, el riesgo de microaspiracio- prolongada o alteraciones del nivel de concien-
nes de gérmenes orofaríngeos o entéricos cia. En las NAVM se añade la traqueostomía, la
también está aumentado. El propio tubo cabecera no elevada, el reflujo gastroesofágico,
endotraqueal (TET) y la sedación durante la la edad menor a 12 meses o la estenosis subgló-
ventilación mecánica alteran los mecanis- tica o traqueal. En las UCI neonatales los princi-
mos de defensa fisiológicos del huésped pales factores de riesgo de NAH son el bajo peso
contra estas infecciones, como son la tos, el al nacimiento y la ventilación mecánica.

149
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

7. AGENTES ETIOLÓGICOS CAUSANTES tivo de ingreso más frecuente es la bronquiolitis


DE NEUMONÍA ADQUIRIDA EN EL HOSPITAL aguda en lactantes. Otros virus posibles son el
adenovirus, los influenza y los parainfluenza.
Son muchos los posibles agentes etiológicos
que causan NAH en la población pediátrica, Las bacterias grampositivas son colonizadoras
desde virus, bacterias grampositivas que colo- habituales de la orofaringe y la microaspiración
nizan la orofaringe, bacterias gramnegativas repetida de estos gérmenes es responsable de
provenientes del ambiente hospitalario y hon- NAH en los primeros días de hospitalización.
gos. Cada hospital tiene su propia incidencia Entre ellos están Staphylococcus aureus, Strep-
de gérmenes causantes de NAH, que va a de- tococcus pneumoniae y Streptococcus viridans.
pender de la zona geográfica o país y del tipo
de población asistida, así como de su comple- Las bacterias gramnegativas tipo Pseudomonas
jidad. El agente etiológico dependerá del mo- aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Escherichia
mento de aparición de la NAH (antes o des- coli, Haemophilus influenzae y Enterobacter
pués de las 96 horas de ingreso), de si existe o provocan NAH en pacientes ingresados de for-
no enfermedad de base del paciente y de su ma prolongada y su origen también es a partir
situación en el hospital (ingreso en UCI, venti- de secreciones orofaríngeas y del ambiente
lación mecánica…) (Tabla 1). hospitalario (terapias respiratorias, tubos en-
dotraqueales, sondas nasogástricas…). Deter-
A diferencia de los adultos, los virus como el vi- minadas circunstancias en pacientes ingresa-
rus respiratorio sincitial (VRS) forman parte de dos, como cirugías, enfermedades graves, etc.
los patógenos productores de NAH en niños, so- alteran la superficie de las células epiteliales,
bre todo en épocas epidémicas en los que el mo- favoreciendo la adherencia de estas bacterias.

Tabla 1. Gérmenes causantes más frecuentes según la situación del paciente durante el ingreso.

Situación durante el ingreso Agentes etiológicos probables


Ventilación mecánica Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter
cloacae, Acinetobacter spp.
Traumatismos craneoencefálicos, coma, Staphylococcus aureus
diabetes, insuficiencia renal
Inmunodeprimidos Pseudomonas aeruginosa, SARM, hongos, Legionella spp.
Corticoterapia prolongada Pseudomonas aeruginosa, Legionella spp., Aspergillus spp.
Aspiración verificada Anaerobios
Ingreso prolongado Pseudomonas aeruginosa, SARM, Acinetobacter spp., Stenotrophomonas. maltophilia
Utilización previa de antibioterapia Pseudomonas aeruginosa, enterobacterias
de amplio espectro
Enfermedad de base subyacente BGN, enterobacterias, Haemophilus influenzae
Enfermedad pulmonar Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp.
(bronquiectasias, fibrosis quística)
BGN: Bacilos gramnegativos; SARM: Staphylococcus aureus meticilín-resistente.

150
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

Los hongos como el Aspergillus no son agentes En trabajos recientes se ha propuesto como
infecciosos frecuentes de NAH, pero adquie- marcador de neumonía asociada a ventila-
ren una relevancia importante en los pacien- ción el inhibidor del activador del plasminó-
tes inmunodeprimidos. geno (PAI-1). La detección de PAI-1 en LBA
distingue entre neumonía asociada a venti-
lación y colonización bacteriana, en pacien-
8. DIAGNÓSTICO tes intubados y sometidos a ventilación me-
cánica. Al no existir un patrón oro en el
Una buena definición de la NAH debería permi- diagnóstico de la NAH, se deberán tener en
tir llegar a un buen diagnóstico, minimizando los cuenta los criterios clínicos, radiológicos y
riesgos de los procedimientos diagnósticos y microbiológicos.
consiguiendo un tratamiento antibiótico lo más
ajustado posible a la etiología. Sin embargo, la
definición ya es controvertida en adultos, y en 9. TRATAMIENTO
niños supone un desafío aún mayor, en particu-
lar en neonatos sometidos a ventilación mecáni- 9.1. Tratamiento antibiótico
ca. Establecer el diagnóstico puede ser en ocasio-
nes difícil, sobre todo en los pacientes sometidos El tratamiento de la NAH debe ser inicialmen-
a ventilación mecánica, en los que los hallazgos te empírico.
clínicos, radiológicos o microbiológicos pueden
deberse a múltiples condiciones aparte de la Como se ha comentado previamente, el tiem-
neumonía. En la Tabla 2 se resumen las defini- po transcurrido desde la hospitalización hasta
ciones de NAH por el CDC y el European Centre la aparición de la NAH, nos orientará sobre las
for Disease Prevention and Control (ECDC). bacterias responsables:

Las muestras de secreciones respiratorias para ≤ 4 días:


cultivo en pacientes intubados se pueden ob- • S. pneumoniae
7-10 días
tener mediante métodos no invasivos (aspira- • H. influenzae
de tratamiento
do traqueal), o métodos invasivos (lavado • S. aureus
broncoalveolar [LBA], LBA no broncoscópico o • E. coli 14 días
broncoscopia con recogida de muestra me- • K. pneumoniae de tratamiento
diante catéter telescopado). Las muestras ob-
tenidas por aspirado traqueal deberán tener < ≥ 5 días: patógenos multirresistentes (MDR en
10 células escamosas por campo y > 10-25 sus siglas en inglés):
neutrófilos por campo y las obtenidas me- • S. aureus
diante LBA < 2% de células escamosas, carac- resistente a la meticilina
terísticas que descartan contaminación con (MRSA)
14 días
células del tracto respiratorio superior. En la • P. aeruginosa
de tratamiento
Tabla 3 se recoge la clasificación de la NAH en • K. pneumoniae
niños, con los puntos de corte del cultivo cuan- • Enterobacter spp.
titativo. • Acinetobacter spp.

151
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

Tabla 2. Definiciones de caso de NAH, estratificadas por diferentes grupos de edad

Inicio > 72 h después de nacer y uno de los siguientes criterios radiológicos:


• I nfiltrados nuevos o progresivos
• C onsolidaciones
•D  errame pleural o líquido en cisuras
Y:
Empeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2; aumento
de los parámetros ventilatorios)
Y:
• C uatro de los siguientes signos y síntomas:
Neonatos
• F iebre (> 38 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura
• A umento o inicio de bradicardia (< 80 lpm) o taquicardia (> 200 lpm)
• A umento o inicio de taquipnea (> 60 rpm) o apnea (> 20 segundos)
• A umento o inicio de signos de disnea
• A umento de las secreciones respiratorias
• S ecreciones traqueales purulentas
• A islamiento de patógeno en secreciones respiratorias
• A umento de proteína C reactiva (> 20 mg/l)
• Í ndice I/T (neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales) > 0,2
Uno de los siguientes criterios radiológicos:
• I nfiltrado nuevo o progresivo
• C onsolidaciones
• C avitaciones
•N  eumatoceles
Y:
Empeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2; aumento
de los parámetros ventilatorios)
Lactantes
Y:
de 2 a 11
Tres de los siguientes signos y síntomas:
meses
• F iebre (> 38 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura
• L eucopenia (< 4000 leucocitos/mm3) o leucocitosis (>15.000 leucocitos/mm3) con desviación a la izquierda (≥ 10% bandas)
• I nicio de esputo purulento o cambios en las características del esputo o aumento de las secreciones respiratorias
o aumento de las necesidades de aspiración
• A pnea o disnea
• S ibilantes, crepitantes o roncus
• T os
• B radicardia (< 100 lpm) o taquicardia (> 170 bpm)
Uno de los siguientes criterios radiológicos:
• I nfiltrado nuevo o progresivo y persistente
• C onsolidación
• C avitación
Y:
Tres de los siguientes signos y síntomas:
Niños de 1 • F iebre (> 38,4 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura
a 16 años • L eucopenia (< 4000 leucocitos/mm3) o leucocitosis (> 15.000 leucocitos/mm3)
• I nicio de esputo purulento o cambios en las características del esputo o aumento de las secreciones respiratorias
o aumento de las necesidades de aspiración
• I nicio o empeoramiento de tos o disnea, apnea o taquipnea
• C repitantes o sonidos respiratorios bronquiales
• E mpeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2;
aumento de los parámetros ventilatorios)

152
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

Tabla 3. Clasificación de la NAH en niños, con los Según estos factores se dividirán a los pacien-
puntos de corte del cultivo cuantitativo. tes en dos grupos:
Niño que reúne los criterios diagnósticos de
NAH (tabla 1) y que presenta una de las • E n pacientes de bajo riesgo: sin enferme-
siguientes características: dad grave ni tratamiento de base que se
• E l mismo patógeno aislado en secreciones
bronquiales y en sangre asocie a inmunosupresión, que no hayan
• P atógeno o virus aislado en biopsia estado hospitalizados ni hayan recibido
pulmonar o cultivo positivo en líquido antibioterapia recientemente y que ha-
pleural o evidencia de neumonía en
anatomía patológica (formación de absceso,
yan desarrollado la neumonía antes de
cultivo positivo en parénquima pulmonar u las 96 horas de hospitalización o ventila-
NAH
definitiva
observación de hifas) ción mecánica. El tratamiento irá dirigido
• P atógeno o virus aislado en LBA (bacterias ≥
a cubrir los mismos gérmenes que se aso-
104 UFC/ml) o ≥ 5% de células obtenidas por
LBA con bacterias intracelulares al cian a neumonía adquirida en la comuni-
microscopio, o en catéter telescopado con dad: cefalosporina de 3.ª generación o
un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o en aspirado β-lactámico asociado a un inhibidor de la
distal con un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o
positividad para microorganismos β-lactamasa.
particulares (Legionella, Aspergillus,
micobacteria, Mycoplasma, Pneumocystis • E n pacientes de alto riesgo: cefalosporina
jirovecii)
con espectro antipseudomona (ceftazidi-
Niño que reúne los criterios diagnósticos de
ma) más un aminoglucósido. Si las ente-
NAH (tabla 1) y que presenta una de las
siguientes características: robacterias β-lactamasa de espectro am-
NAH
• P atógeno aislado en LBA pliado (BLEA) son endémicas: carbapenem
(bacterias ≥ 104 UFC/ml) o un derivado de la ureidopenicilina (pi-
probable
• P atógeno o virus aislado de secreciones
bronquiales o cultivo cuantitativo de peracilina) junto a un inhibidor de la
aspirado traqueal con un umbral de β-lactamasa. Según la prevalencia de
bacterias ≥ 106 UFC/ml SARM o neumococo resistente a las cefa-
Niño que reúne los criterios diagnósticos de losporinas, se añadirá al tratamiento van-
NAH NAH (Tabla 1) sin cultivo cuantitativo de
comicina o linezolid.Inmunosupresión o
posible secreciones respiratorias ni microbiología
positiva neonato sometido a amplia cobertura
LBA: lavado broncoalveolar; NAH: neumonía adquirida en el hospital; antibiótica: antifúngicos.
UFC: unidades formadoras de colonias.

Cuando se haya identificado un germen es-


Otros factores de riesgo que nos indican que pecífico, se modificará el tratamiento, basán-
existe una alta probabilidad para desarrollar dose en el antibiograma. Siempre que sea
neumonía por patógenos multirresistentes: posible, se recomienda la monoterapia (car-
bapenem, cefalosporina o ureidopenicilina)
• A ntibioterapia en los últimos 90 días. frente a la combinación de antibióticos (cefa-
• Alta prevalencia de bacterias multirresis- losporina, carbapenem o penicilinas [azlocili-
tentes en hospital o UCI. na, carbenicilina, amoxicilina-clavulánico y
• Enfermedad o terapia inmunosupresoras. ticarcilina] con un aminoglucósido) (reco-
• Factores de riesgo para desarrollar NAVM. mendación grado A).

153
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

9.2. Tratamientos farmacológicos no En cuanto a las medidas farmacológicas se ci-


antibióticos tan las principales:

• P roteína C activada recombinante humana: • P rofilaxis de la úlcera de estrés: debe evi-


indicada en pacientes con sepsis, fallo mul- tarse en lo posible, ya que la alcalinización
tiorgánico y NAH (recomendación grado B). de las secreciones gástricas favorece el de-
sarrollo de neumonía asociada a ventila-
• F actor de estimulación de colonias de gra- ción. En caso de ser necesaria, se aconseja
nulocitos (G-CSF): no se recomienda su ad- el sucralfato, excepto en pacientes en los
ministración en pacientes con sepsis y NAH que exista alto riesgo de sangrado gas-
(recomendación grado A). Sí se considera su trointestinal (recomendación grado A).
administración en caso de pacientes neu-
tropénicos. • A
 ntibióticos nebulizados: no existe sufi-
ciente evidencia (a diferencia de la fibrosis
• F isioterapia respiratoria: no se recomienda en quística) para recomendar su uso en la
los pacientes con NAH debido a la falta de evi- neumonía asociada a ventilación. En caso
dencia que demuestre mejoría en la evolu- de precisar su administración, se aconseja
ción (recomendación grado B). Se podría con- instilar el antibiótico a través del tubo en-
siderar la fisioterapia respiratoria en pacientes dotraqueal.
con riesgo de presentar una NAH (grado GPP).
Las medidas no farmacológicas se recogen en
la Tabla 4.
10. ESTRATEGIAS DE PREVENCIÓN
En la Tabla 5 se recogen las técnicas de higie-
En la mayoría de centros hospitalarios se apli- ne orofaríngea para disminuir la incidencia
can estrategias de prevención de la NAH. Las de NAH en niños intubados, por franjas de
medidas estratégicas pueden ser farmacológi- edad.
cas o no farmacológicas.

Tabla 4. Estrategias generales de prevención basadas en la evidencia de la neumonía asociada


a ventilación mecánica
CDC e HICPAC Coffin et al. APIC
• V igilancia activa • V igilancia activa • E valuación riesgos
• E ducación del personal • E ducación del personal • L avado manos
• L avado manos, guantes • A ntisépticos orales • I nterrupción diaria de la
• E sterilización o desinfección del equipo • E vitar cambios rutinarios de circuitos o sedación para valorar
• A dministración de inmunomoduladores tubuladuras destete
• P recauciones para evitar aspiración • I nterrupción diaria de la sedación para valorar • A ntisépticos orales
• E levación de la cabecera de la cama destete • P osición
• V entilación no invasiva •U  so de la ventilación no invasiva cuando sea posible semiincorporada
•H  igiene orofaríngea •U  tilización de tubos endotraqueales con canal de
• P revención de la neumonía posoperatoria aspiración subglótico
APIC: Association for Professionals in Infection Control and Epidemiology; CDC: Centers for Disease Control and Prevention; HICPAC: Healthcare Infection
Control Practices Advisory Committee.

154
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

Tabla 5. Higiene oral para niños intubados


Edad Intervención
Neonatos y lactantes • C ada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico
sin dientes • C ada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina
Lactantes y niños • C ada 12 horas: cepillado de dientes
< 6 años con dientes • C ada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico
• C ada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina
Niños ≥ 6 años • C ada 12 horas: cepillado de dientes y enjuague con clorhexidina al 0,1%
con dientes • C ada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico
• C ada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA ce-based protocol. Crit Care Nurse. 2013;


33:21-29.
•A
 elami MH, Lotfi M, Zingg W. Ventilator-as-
sociated pneumonia in neonates, infants • F iguerola J, Osona B, Peña JA. Neumonía no-
and children. Antimicrob Resist Infect Con- socomial. Protoc diagn ter pediatr.
trol. 2014;3:30. 2008;1:81-9.

•A
 TS Guidelines for the Management of adults •H
 aley RW, Morgan WM, Culver DH, White
with hospital-acquired ventilator-associated, JW, Emori TG, Mosser J, et al. Update from
and healthcare-associated pneumonia. Am J the SENIC project. Hospital infection control:
Respir Crit Care Med. 2005;171 388-416. recent progress and opportunities under
prospective payment. Am J Infect Control.
•B
 igham MT, Amato R, Bondurrant P, Fridriks- 1985;13:97-108.
son J, Krawczeski CD, Raake J, et al. Ventila-
tor-associated pneumonia in the pediatric • J iang L, Mu D, Zhang L, Gui G, Duan Y, Wan C.
intensive care unit: characterizing the pro- Antibiotics for hospital-acquired pneumonia
blema and implementing a sustainable solu- in children. Cochrane Database Syst Rev.
tion. J Pediatr. 2009;154:582-7. 2016;(6):CD012239.

•B
 lanquer J, Aspa J, Anzueto A, Ferrer M, Ga- • J ohnstone L, Spence D, Koziol-McClain J. Oral
llego M, Rajas O, et al. SEPAR Guidelines for higiene care in the pediatric intensive care
nosocomial pneumonia. Arch Bronconeumo- unit: practice recommendations. Pediatr
logía. 2011;47:510-20. Nurs. 2010;36;85-97.

•C
 asado RJ, de Mello MJ, de Aragão RC, de Al- •M
 aruyama T, Fujisawa T, Okuno M, Toyoshi-
buquerque Mde F, Correia JB. Incidence and ma H, Tsutsui K, Maeda H, et al. A new stra-
risk factors for health care-associated pneu- tegy for healthcare-associated pneumonia:
monia in a pediatric intensive care unit. Crit a 2-year prospective multicenter cohort stu-
Care Med. 2011;39:1968-73. dy using risk factors for multidrug-resistant
pathogens to select initial empiric therapy.
•C
 ooper VB, Haut C. Preventing ventilator-as- Clin Infect Dis. 2013;57:1373-83.
sociated pneumonia in children: an eviden-

155
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital

•M
 asterton RG, Galloway A, French G, Street Baena E, Pérez Rodríguez E, Jareño Esteban J
M, Armstrong J, Brown E, et al. Guidelines (eds.). Patología respiratoria. Manual de ac-
for the management of hospital-acquired tuación. Madrid: Ergon; 2004. p. 189-99.
pneumonia in the UK: report of the working
party on hospital-acquired pneumonia of •S
 eckel M. Implementing evidence-based
the British Society for Antimicrobial Che- practice guidelines to minimize ventilator-
motherapy. J Antimicrob Chemother. 2008; associated pneumonia. AACN News.
62:5-34. 2007;24:8-10.

•N
 iederman MS. Gram-negative colonization •S
 rinivasan R, Song Y, Wiener-Kronish J, Flori
of the respiratory tract pathogenesis and cli- HR. Plasminogen activation inhibitor con-
nical consequences. Semin Respir Infect. centrations in bronchoalveolar lavage fluid
1990;5:173-184. distinguishes ventilator-associated pneu-
monia from colonization in mechanically
•P
 érez Rojo R, Moreno Zabaleta R, Alvarez Gon- ventilated pediatric patients. Pediatr Crit
zález CJ. Neumonía nosocomial. En: Mañas Care Med. 2011;12:21-27.

156
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Neumonía persistente
y neumonía recurrente
Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino, Guadalupe Pérez Pérez
Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Andrés Martín A, Navarro Merino M, Pérez Pérez G. Neumonía persistente y neumonía recurrente.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:157-187.

1. CONCEPTOS esta situación. A pesar de la dificultad para


definir el concepto de bronconeumopatía
Debemos considerar unos conceptos básicos, crónica (BNC) en el niño, debemos pensar en
no del todo bien delimitados y con diferentes ella ante: tos crónica, expectoración, episo-
matices según el autor. Entendemos como dios de obstrucción bronquial recurrente y
neumonía no resuelta o neumonía persis- radiología sugerente.
tente (NP) aquella que mantiene síntomas
clínicos y/o radiológicos tras un tiempo pru- Es un error habitual encasillar a todos los pa-
dente en que debería resolverse, según la cientes con neumonías recurrentes o persis-
etiología de la misma y la ausencia o existen- tentes en un esquema rígido de pruebas com-
cia de patología de base. Aunque no está de- plementarias a solicitar de forma rutinaria, sin
finido el tiempo, la mayoría de los autores una orientación en base a una buena historia
consideran como neumonía persistente clínica. Por todo esto, el enfoque diagnóstico
aquella que dura más de 1-3 meses. La neu- debe ser individualizado y racional y, aunque
monía de lenta resolución es aquella cuya sea útil disponer de un protocolo diagnóstico,
evolución hacia la curación es más lenta de debemos emplear las pruebas complementa-
lo habitual, aunque al final termina por nor- rias a nuestro alcance según la patología que
malizarse clínica y radiológicamente. El con- sospechemos.
cepto de neumonía recurrente (NR) incluye
la existencia de dos o más episodios de neu-
monía en un año o más de tres neumonías 2. INCIDENCIA
en cualquier tiempo. Para hablar de NR debe
existir normalización o mejora radiológica La incidencia de neumonía recurrente y/o per-
entre los episodios. sistente (NRP) es difícil de calcular con preci-
sión, dado que son muy pocos los estudios en
Por ello, cuando analicemos una neumonía los que se evalúa la incidencia o prevalencia de
de lenta resolución o persistente, debemos NR y NP.
considerar los posibles factores que facilitan

157
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

En una serie amplia realizada en Canadá, sobre En nuestro país, Cabezuelo, en un análisis re-
un total de 2952 niños ingresados por neumo- trospectivo de los ingresos por neumonía,
nía, solo el 8% presentaron una neumonía recu- encontró que el 6,4% se podrían considerar
rrente, llegándose al diagnóstico etiológico en como recurrentes. Así pues, podemos consi-
el 92% de los casos. En otra serie, en Turquía, de derar que del 6,5 al 9% del total de neumo-
788 ingresos por neumonía, el 9% cumplían los nías que ingresan entran dentro del concepto
criterios de neumonía recurrente. de neumonía persistente y/o recurrente. A

Tabla 1. Incidencia de etiología de neumonía persistente y/o recurrente según diversas series consultadas
Autor Owayed Lodha Çiftçi Cabezuelo Patria Saad Hoving
Año de publicación 2000 2002 2003 2005 2013 2013 2013
País Canadá India Turquía España Italia Egipto Holanda
N.º casos 238 70 71 106 146 113 62
Periodo de estudio 1987-1997 1996-2000 1997-2002 1994-2003 2009-2012 2009-2011 2002-2009
Edad de la < 18 a 3 m-14 a 3 m-12 a 1 m-14 a < 14 años < 18 años 17-84
población meses
estudiada
% casos con 92% 70% 71% 86,7% - - -
enfermedad
subyacente
Asma 8% 14,2% 32% 30,4% 31,5% 9,7% -
Sibilancias - - - - 77,4% - -
Síndrome del 30,1%
lóbulo medio
Síndrome de 53,3% 24,2% 19,7% 27,1% - 17,7% 25,7%
aspiración
Reflujo 5,4% 12,8% 15% - 21,2% - -
gastroesofágico
Disfunción de la - - - - 2,7% - -
coordinación
oromotora
Cardiopatía 9,2% - 9% 29,3% 2,1% 11,5% 5%
congénita
Inmunodeficiencia 14,3% 15,7% 10% 9,7% 1,4% 8,8% 16,1%
Malformaciones 7,6% 8,6% 6% 2,1% - 4,4% 16%
congénitas de la
vía aérea y/o
pulmón
Síndrome de - - - - 0,7% - -
discinesia ciliar
primaria
Terapia - - - - - - 5%
inmunosupresora
Tuberculosis - - - - - 13,2% -
pulmonar
No diagnosticado 7,6% 15,7% 15% 13,2% - - 30,6%

158
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

nivel de Atención Primaria se calcula que uno nías recurrentes (niños con parálisis cerebral).
de cada 18 niños que consultan por neumo- Estas diferencias son en parte motivadas por
nía adquirida en la comunidad tendrán una el ámbito geográfico donde esté realizado el
NR o una NP. estudio; las causas no son iguales en los países
desarrollados que en los países en vías de de-
En la Tabla 1 quedan recogidas algunas de las sarrollo o en los subdesarrollados.
series publicadas en estos últimos años. Como
podemos observar, en un porcentaje que osci- Las enfermedades que predisponen a un niño
la del 7,5 al 30%, a pesar de los estudios reali- a padecer infecciones recurrentes de la vía res-
zados, no llegamos a demostrar una causa piratoria inferior quedan reflejadas en la
subyacente. Tabla 2 e incluyen un repaso a casi toda la
Neumología Infantil.

3. CAUSAS DE NEUMONÍAS RECURRENTES Y/O A la hora de intentar plantear las posibles cau-
PERSISTENTES sas de esa neumonía recurrente y/o persisten-
te, debemos plantearnos varias preguntas:
De las diversas series analizadas (Tabla 1) sa- ¿estamos ante una neumonía persistente o
bemos que en el 85-90% de los casos pode- ante una neumonía recurrente?, ¿las lesiones
mos llegar a demostrar una enfermedad sub- tienen la misma localización o son cambian-
yacente. La causa más frecuente de NR y/o NP tes?, ¿existe una sospecha de etiología infec-
es el asma y/o la hiperreactividad bronquial, ciosa o no?, ¿está realizando el tratamiento
que se demuestra en el 30-40% de los casos. antibiótico correctamente?, etc. En base a es-
Sin embargo, para otros autores la causa más tas preguntas debemos desarrollar un algorit-
frecuente es la broncoaspiración, en relación a mo de posibles diagnósticos, aunque sea de
la patología de base de los niños con neumo- forma básica (Figura 1).

Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)

Neumonías por aspiración Neumonías por trastornos de la ventilación


– Trastornos en los mecanismos de deglución – Insuflación obstructiva o valvular:
– Fístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica • C ongénita: enfisema lobar congénito
– Síndrome de Mendelson (aspiración de jugo gástrico) •N  o congénita: asma, fibrosis quística, bronquiolitis,
– Neumonía lipoidea displasia broncopulmonar, etc.
– Granulomatosis por inhalación de fibras vegetales – Insuflación no obstructiva o enfisema:
– Aspiración de hidrocarburos, gases, agua, etc. • I diopática
– Reflujo gastroesofágico • S ecundaria a déficit de α-1-antitripsina, fibrosis quística,
– Secuelas de aspiración de cuerpo extraño asma grave, etc.
– Enfisema intersticial
– Obstrucción bronquial completa: atelectasia

continúa en pág. siguiente 

159
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

 viene de pág. anterior

Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas
todas las posibles etiologías)

Lesiones anatómicas Por alteraciones del moco y función ciliar


– Compresiones extrínsecas: – Síndrome de discinesia ciliar primaria
• A nomalías vasculares que comprimen la vía aérea (anillos – Discinesias secundarias: tabaco, infecciones respiratorias,
vasculares) tóxicos inhalados, displasia broncopulmonar, aspiración de
•Q  uistes congénitos: malformación adenomatoidea, meconio, asma, etc.
secuestros pulmonares, quistes broncogénicos, etc. – Fibrosis quística
• A denopatías tuberculosas o de otra etiología Por hipersensibilidad
• T umores mediastínicos – Asma
• E nfisema lobar congénito – Hemosiderosis pulmonar: idiopática, síndrome de Good
– Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial: Pasture, etc.
•D  iscinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia) – Infiltrados pulmonares eosinófilos (síndrome de Löffler)
• E stenosis traqueobronquial – Neumonitis por hipersensibilidad
– Obstrucción intrabronquial: – Alveolitis alérgica extrínseca: aspergilosis broncopulmonar
• C uerpo extraño alérgica
• I mpactación de moco
• I nflamación, estenosis Inmunodeficiencias
• T umores bronquiales (carcinoides, carcinomas
mucoepidermoides, hamartomas, etc.), papilomas, Complicaciones y secuelas de infecciones
granulomas, etc.
Por trastornos cardiocirculatorios Enfermedades pulmonares intersticiales
– Repercusión a nivel bronquial: – Neumonía intersticial usual
• Shunts con hiperaflujo, cortocircuitos izquierda-derecha: – Neumonía intersticial descamativa
CIV, canales A-V, TGA con CIV, PCA grande, ventana – Neumonía intersticial no específica
aortopulmonar, truncus – Neumonía intersticial linfoidea
• A genesia de las válvulas pulmonares (dilatación de la – Proteinosis pulmonar alveolar
arteria pulmonar derecha) – Sarcoidosis
– Repercusión a nivel intersticial: edema pulmonar secundario – Trastornos vasculares pulmonares
a aumento de la presión a nivel de aurícula izquierda – Fibrosis pulmonar por fármacos antineoplásicos.
(lesiones valvulares mitrales, cor triatriatum, retorno venoso – Fibrosis pulmonares en enfermedades sistémicas: acidosis
pulmonar anómalo, etc.) tubular renal, Asbestosis, celiaquía, hepatitis crónica activa,
– Repercusión a nivel arteriolar (hipertensión pulmonar etc.
primaria) Pulmón y enfermedades sistémicas
– Repercusión a nivel pleural: derrame pleural y quilotórax – Metabolopatías: Nieman Pick, Gaucher
posquirúrgico – Hemopatías: drepanocitosis, talasemias, leucemias,
– Hipovascularización pulmonar (síndrome de McLeod) enfermedad de Hodgkin
– Anomalías arteriovenosas pulmonares: – Sarcoidosis
•D  renaje venoso pulmonar anómalo – Colagenosis: enfermedad de Wegener, PAN, LES,
• F ístula arteriovenosa pulmonar esclerodermia, dermatomiositis
– Angiomas pulmonares y mediastínicos – Síndrome de Down
– Enfermedad venooclusiva pulmonar
– Accidentes vasculares pulmonares: embolismo pulmonar
– Linfangiectasia pulmonar congénita
– Síndrome de distrés respiratorio tipo adulto
CIV: comunicación interventricular; LES: lupus eritematoso sistémico; PAN: panarteritis nodosa; PCA: persistencia de conducto arterioso; TGA: trasposición
de las grandes arterias.

160
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 1. Algoritmo etiológico básico orientativo ante una neumonía recurrentes y/o persistentes

Neumonía de repetición

Igual localización Distinta localización

Obstrucción intraluminal Asma


Cuerpo extraño
Granulomas endobronquiales (tuberculosis)
Tumores endobronquiales
Estenosis bronquial Síndromes aspirativos
Impactación mucosa
Broncomalacia
Fibrosis quística

Obstrucción extrínseca
Adenopatías (tuberculosas, tumorales, etc.) Síndrome de discinesia ciliar primaria
Compresiones vasculares, tumorales
Vasos anómalos
Cardiomegalias Cardiopatía congénita

Malformaciones pulmonares Inmunodeficiencia


Quiste broncogénico
Malformación adenomatoidea quística
Enfisema lobar congénito Hemosiderosis pulmonar
Secuestro pulmonar
Síndrome de la cimitarra

3.1. Neumonías persistentes dosis, vía de administración, frecuencia y du-


ración adecuadas, no muestra una respuesta
Ante una neumonía persistente debemos clínica o radiológica esperable. En teoría se es-
plantearnos siempre las posibles causas del pera que en una NAC la fiebre ceda en 48-72
porqué no va bien una neumonía infecciosa, horas, con una normalización clínica y radioló-
pero sin olvidarnos que podemos estar ante gica (aunque esta sea más lenta que la clínica).
una imagen radiológica que no corresponda a Ante una NAC que no se resuelve, lo primero a
una patología infecciosa (Tabla 3). descartar es que el agente etiológico no sea el
esperado (por ejemplo, que estemos ante un
3.1.1. Neumonías persistentes de etiología Mycobacterium tuberculosis o gérmenes atípi-
infecciosa de mala evolución cos), que la antibioterapia no sea la adecuada
(dosis baja, problema de resistencias), o que la
Una neumonía adquirida en la comunidad cumplimentación no sea correcta. Una vez
(NAC) que no responde al tratamiento es descartada esas posibilidades, debemos con-
aquella que, tratada de forma habitual, con siderar que estamos ante una neumonía per-
criterios convencionales, usando fármacos en sistente, de causa infecciosa o no.

161
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Tabla 3. Causas más frecuentes de neumonía persistente

Neumonías persistentes de causa infecciosa Neumonías persistentes de causa no infecciosa


– Tratamiento inadecuado, dosis antibiótico baja, mal – Hemosiderosis pulmonar idiopática
cumplimiento – Drepanocitosis (tromboembolismo pulmonar)
– Resistencia bacteriana – Alveolitis alérgica extrínseca
– Gérmenes poco habituales: Mycobacterium tuberculosis – Aspergilosis broncopulmonar alérgica
– Patología de base: – Infiltrados Eosinófilos (síndrome de Löeffler)
• I nmunodeficiencias – Colagenosis
•O  bstrucción bronquial: – Enfermedades de depósito-metabolopatías:
- Extrínseca: adenopatías • E nfermedad de Nieman-Pick
- Intrínseca: cuerpos extraños; tumores endobronquiales • E nfermedad de Gaucher
•M  alformaciones broncopulmonares: – Metástasis pulmonares:
- Quiste broncogénico • T umor de Wilms
- Secuestro pulmonar • I nfiltrados por quimioterapia (bleomicina o metotrexato)
- Malformación adenomatoidea y/o radioterapia, etc.
- Enfisema lobar congénito – Infiltrados por drogas
• A lteraciones de la función ciliar
• B ronquiectasias
• I nmunodeficiencias

3.1.2. Neumonías persistentes (o recurrentes) res y anemia. Estas hemorragias pulmonares


de etiología no infecciosa. condicionan imágenes radiológicas recurren-
tes, cambiantes y fugaces, con normaliza-
Son un grupo de enfermedades, poco frecuen- ción intercurrente de la radiografía de tórax.
tes, en las cuales la alteración radiológica no En el lactante puede manifestarse como una
se debe a una patología infecciosa. Algunas de anemia persistente y rebelde al tratamiento
ellas cursan con imágenes condensativas más con hierro, y en niños mayores con tos, ex-
o menos fugaces sin signos generales infeccio- pectoración hemoptoica y anemia. La radio-
sos (fiebre, afectación del estado general, etc.), grafía de tórax presenta opacidades macro-
pero otras simulan una neumonía infecciosa. nodulares de límites borrosos confluentes en
En muchos casos se manifiestan más como los brotes, por lo general unilaterales
neumonías recurrentes que como neumonías (Figura 2) y a veces cambiantes y, que suelen
persistentes. desaparecer de forma total, con normaliza-
ción radiográfica intercrisis. En otros casos
Una de las causas más frecuentes de neumo- persisten imágenes micronodulares y reticu-
nía persistente en el niño, inicialmente de lares, aumentando con el número de crisis,
etiología no infecciosa, aunque antes o des- pudiendo llegar a una fibrosis pulmonar. El
pués termina con un componente infeccioso, diagnóstico se realizará mediante la tomo-
es el cuerpo extraño intrabronquial. grafía computarizada (TC) en caso de dudas
y demostrando la presencia de siderófagos
La hemosiderosis pulmonar (Figura 2) se ca- en el jugo gástrico o en el lavado broncoal-
racteriza por la existencia de lesiones pulmo- veolar (LBA) (macrófagos pulmonares carga-
nares secundarias a hemorragias pulmona- dos de hemosiderina).

162
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 2. Rx de tórax de una niña de 11 meses que ingresa por anemia importante y presenta un cuadro
brusco de dificultad respiratoria. Imágenes alveolares tenues, bilaterales, más marcadas en hemitórax de-
recho. TC pulmonar a diversas alturas donde se evidencia el patrón de ocupación alveolar, heterógeno, en
hemitórax derecho. La fibrobroncoscopia y el estudio anatomopatológico demostró la existencia de macró-
fagos cargados de hemosiderina. Diagnóstico: hemosiderosis pulmonar idiopática

Los infiltrados pulmonares eosinófilos (síndro- febrícula y malestar general, con una radiogra-
me de Löffler) se caracterizan por infiltrados fía que evidencia lesiones opacas, redondas y
pulmonares transitorios, con aumento de los homogéneas, a menudo unilaterales. El diag-
eosinófilos en sangre periférica y esputo. Se ad- nóstico se realiza por la clínica, la existencia de
mite que se debe a una reacción inmunoalérgi- eosinofilia en sangre periférica, por una cifra
ca del pulmón, con el tejido intersticial como superior al 20% de eosinófilos en el LBA, con el
órgano de choque, pudiendo actuar como des- patrón radiológico inespecífico con infiltrados
encadenantes los parásitos (áscaris, toxocara, intersticiales, alveolares o mixtos y por la biop-
etc.). La clínica cursa con tos, expectoración, sia pulmonar, que es el gold standard.

163
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Las neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis Las colagenosis que con más frecuencia pue-
alérgicas extrínsecas) aparecen al inhalar deter- den condicionar alteraciones pulmonares en
minadas partículas orgánicas de menos de 10 el niño son el lupus eritematoso sistémico, la
micras de diámetro, con una exposición prolon- esclerodermia y la dermatomiositis. En la ar-
gada a las mismas (hongos, ácaros, polvos vege- tritis reumatoide juvenil existe una participa-
tales, medicamentos, excrementos de pájaros, ción bronquial en las formas sistémicas. Los
etc.). Se afecta la vía aérea periférica (alveolo y síntomas son secundarios a las hemorragias
bronquiolo). Puede presentarse de forma aguda pulmonares, fibrosis pulmonar, hipertensión
a las pocas horas del contacto (fiebre, escalo- pulmonar y pleuritis. La periarteritis nodosa
fríos, tos, crepitantes en bases y dificultad respi- puede similar un asma grave.
ratoria) o bien de forma crónica e insidiosa (dis-
nea de esfuerzo progresiva, anorexia, pérdida La sarcoidosis es una enfermedad granuloma-
de peso y crepitantes en bases). La radiografía tosa multisistémica, rara en el niño, cuya le-
(Rx) de tórax en la forma aguda puede presen- sión fundamental es un granuloma no caseifi-
tar un patrón micronodular, mientras que la cante. Tiene una sintomatología general
forma crónica evoluciona hacia una fibrosis de insidiosa (pérdida de peso, dolores óseos y ar-
lóbulos superiores. Suelen ser enfermedades ticulares, uveítis, lesiones cutáneas, etc.) y tos
profesionales (pulmón del granjero, de los tra- predominantemente nocturna. En la radiogra-
bajadores del queso, del criador de pájaros, etc.). fía pueden verse adenopatías hiliares y para-
traqueales, confirmándose el diagnóstico me-
La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una diante biopsia pulmonar.
respuesta inmunoalérgica al Aspergillus fumi-
gatus, que cursa con clínica de asma e infiltra- La función pulmonar puede estar alterada en
dos pulmonares, con eosinofilia y aumento de la algunas metabolopatías, como la enfermedad
IgE sérica. El prick test al aspergillus es positivo y de Niemann-Pick, la enfermedad de Landing,
la IgE específica está elevada. Suele asociarse a la enfermedad de Sandhoff, la enfermedad de
fibrosis quística (FQ) o a un asma severo. Gaucher, enfermedades hemato-oncológicas
como la drepanocitosis, la talasemia, las leu-
La enfermedad pulmonar intersticial es un cemias, el linfoma de Hodgkin, el síndrome de
grupo heterogéneo de enfermedades progre- Down, etc. Estos niños presentan infecciones
sivas del tracto respiratorio inferior que se ca- respiratorias recidivantes por diversos moti-
racterizan por una inflamación y fibrosis in- vos: trastornos aspirativos, cortocircuitos car-
tersticial que afecta a las paredes alveolares y diacos, existencia de una discinesia ciliar, défi-
estructuras perialveolares, afectando a la uni- cits de subtipos de IgG, etc.
dad alveolo-capilar. Puede evolucionar hacia
una resolución total o parcial, pero frecuente- 3.2. Neumonías recurrentes
mente progresa hacia una fibrosis pulmonar.
Constituyen un grupo importante de enfer- Ante una neumonía recurrente, lo primero
medad pulmonar en el adulto, pero no así en que debemos distinguir es si estamos ante
el niño, lo cual hace que el diagnóstico se esta- una neumonía que afecta a la misma localiza-
blezca tardíamente en muchos casos. ción o a localizaciones variables. Este aspecto

164
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

es muy importante porque nos puede orientar En este apartado debemos destacar el síndro-
hacia distintas etiologías y a emplear distintos me del lóbulo medio (SLM) como una forma
métodos diagnósticos (Figura 1). especial y habitual en casos de asma y/o hipe-
rreactividad bronquial, dadas las condiciones
3.2.1. Neumonías recurrentes en la misma anatómicas del bronquio del lóbulo medio
localización (LM) y de estar rodeado de ganglios linfáticos
que pueden facilitar el colapso del mismo. La
Cuando la neumonía recurrente aparece en la causa más frecuente del SLM es el asma/hipe-
misma localización radiológica, habitualmen- rreactividad bronquial, pero sin olvidar otras
te estamos ante una posible patología anató- posibles etiologías, como la tuberculosis (Figu-
mica de base, como malformaciones pulmo- ras 3-6). Mediante la fibrobroncoscopia se ha
nares, alteraciones bronquiales extrínsecas o visto que actualmente las posibilidades etio-
intrínseca, etc. (Tabla 4). lógicas del SLM son mucho más amplias que
solo la hiperreactividad bronquial.
Tabla 4. Causas más frecuentes de neumonías
recurrentes en la misma localización Figura 3. Rx de tórax de un varón de 7 años con una
Alteraciones bronquiales imagen inflamatoria en LID.
Compresiones extrínsecas:
• A nomalías vasculares que comprimen la vía aérea:
- Anillos vasculares
- Sling de la arteria pulmonar
• C ardiomegalia
•M  alformaciones pulmonares
• A denopatías:
- Tuberculosis
- Sarcoidosis
• T umores mediastínicos
• E nfisema lobar congénito
Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial:
• C ongénitas:
- Discinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia)
- Atresia bronquial segmentaria Figura 4. Rx de tórax del varón de la Figura 3. La
- Anillos cartilaginosos completos imagen inflamatoria en el LID se mantiene al año
- Tumores intramurales
de evolución
• A dquiridas: bronquiectasias localizadas
Obstrucción intrabronquial:
• C uerpo extraño
• T uberculosis endobronquial: granulomas, pólipos, etc.
• I mpactación de moco
• I nflamación, estenosis
• T umores intrabronquiales: carcinoide, fibrosarcomas,
papilomas, tumor miofibroblástico inflamatorio, etc.
Malformaciones broncopulmonares
•Q  uiste broncogénico
•M  alformación adenomatoidea quística
• S ecuestros pulmonares
• E nfisema local congénito
• S ecuestro pulmonar

165
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 5. Tomografía computarizada del varón de frecuentes, siendo los anillos vasculares com-
Figuras 3 y 4. Área de consolidación alveolar con te- pletos los que más sintomatología producen,
nue broncograma aéreo compatible con atelectasia
sobre todo el doble arco aórtico, que compri-
crónica del segmento lateral del LM.
me la tráquea y el esófago. En general, los
anillos vasculares producen síntomas en los
primeros meses de vida, sobre todo en los ca-
sos más severos. Al ser una compresión intra-
torácica, se altera fundamentalmente el flujo
espiratorio, provocando atrapamiento aéreo,
hiperinsuflación pulmonar y estridor espira-
torio. Si la obstrucción es severa, se comporta
como una obstrucción fija, y el estridor es ins-
piratorio y espiratorio. La retención de secre-
ciones condiciona infecciones broncopulmo-
nares recurrentes.
Figura 6. Imagen endoscópica del bronquio inter-
mediario del varón de Figuras 3-5, en la cual se
Si existe compresión esofágica, aparece disfa-
aprecia una lesión endobronquial que tiene carác-
ter polipoide, que no obstruye totalmente la luz gia o regurgitaciones, así como exacerbacio-
nes de la tos y de la dificultad respiratoria
coincidiendo con la toma de alimentos. Los
lactantes con compresión traqueal pueden
presentar episodios apneicos asociados con la
tos o la deglución (apnea refleja) y episodios
aparentemente letales.

El diagnóstico requiere un alto índice de sos-


pecha. El estridor aparece en el 50-60% de los
casos, con o sin distrés respiratorio crónico,
infecciones broncopulmonares recurrentes,
apneas en el lactante, etc. La radiografía de
tórax puede ser normal, pero podemos en-
contrar una hiperinsuflación pulmonar gene-
ralizada o derecha (arteria pulmonar izquier-
da aberrante). Ante la sospecha diagnóstica,
el estudio baritado del esófago permite de-
La compresión de la vía aérea es una causa tectar las compresiones típicas. Puede ser
frecuente de neumonía recurrente o persis- aconsejable la fibrobroncoscopia para valorar
tente. Debemos distinguir entre compresio- la vía aérea, y la realización de una resonan-
nes extrínsecas de la vía aérea (anillos vascu- cia magnética (RN) o una angiorresonancia o
lares y lesiones malformativas) y alteraciones angiotomografía computarizada de tórax
intrínsecas. Los anillos vasculares son poco (angio-TC).

166
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Otra causa de compresión de la vía aérea son Figura 7. Rx de tórax de una lactante de 8 meses
las lesiones quísticas congénitas (enfisema lo- con lesión radiológica persistente, asintomática,
desde el nacimiento, localizada en el LSI
bar congénito, atresia bronquial segmentaria,
quistes broncogénicos, malformación adeno-
matoidea quística, etc.) (Figuras 7-12), las ade-
nopatías y los tumores mediastínicos. Las mal-
formaciones pulmonares descritas suelen
manifestarse en forma de infecciones respira-
torias recurrentes, en el mismo lóbulo, por lo
cual el estudio mediante la TC de tórax es muy
útil en estos casos, ya que podemos valorar la
existencia de masas mediastínicas o intrapa-
renquimatosas y definir la naturaleza de las
mismas (quistes, adenopatías, tumores, etc.).
Si pasan desapercibidas en los primeros meses
o años pueden ocasionar fenómenos compre- Figura 8. TC pulmonar sin contraste de la paciente
sivos sobre los lóbulos adyacentes. de la Figura 7, realizado a los 4 meses de edad. Se
evidencia una lesión quística de 3 × 4 cm, localizado
Las adenopatías tuberculosas no son excep- en la parte posterior del LSI, con morfología de le-
sión intrapulmonar sugestiva de quiste broncogé-
cionales en la infancia en el curso de una tu-
nico que desplazaba al hilio pulmonar izquierdo
berculosis (TB) pulmonar, sobre todo en niños hacia delante
menores de 4 años. Pueden condicionar com-
presiones extrabronquiales, que a veces pasan
desapercibidas en la radiografía de tórax. El
Mantoux es muy útil para confirmar la exis-
tencia de una tuberculosis pulmonar y me-
diante la TC con contraste podemos apreciar
las típicas adenopatías con la zona central de
hipocaptación por necrosis. Otras causas de
compresiones extrínsecas de los bronquios
son las motivadas por las arterias pulmonares
dilatadas en niños con cardiopatía congénita
no cianosante.

Las alteraciones de la propia pared bronquial


o traqueobronquial (discinesia traqueobron-
quial o traqueobroncomalacia) condicionan de la vía aérea mediante la fibrobroncosco-
el colapso de la pared, manifestándose en los pia. El diagnóstico se realiza demostrando el
primeros meses de vida. El diagnóstico de colapso espiratorio de la tráquea en más del
sospecha se realiza mediante la clínica y me- 50% de su luz o de los bronquios principales
diante la exploración dinámica endoscópica en más del 75%.

167
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 9. Paciente de Figuras 7 y 8. Al año de vida fue Figura 12. Pieza macroscópica poscirugía corres-
intervenida quirúrgicamente. Imagen de la pieza pondiente a malformación adenomatoidea quísti-
macroscópica. El estudio anatomopatológico confir- ca tipo I, del caso de las figuras 10 y 11
mó el diagnóstico de quiste pulmonar congénito

Los granulomas endobronquiales de origen tu-


berculoso pueden traducirse en la radiografía
Figura 10. Rx de tórax de una lactante de 2 meses,
de tórax en un atrapamiento aéreo o en una
que ingresa por un cuadro de dificultad respirato-
ria. Imagen de aumento de densidad en LSD y zona atelectasia, y ser confundidos con un cuerpo
de hiperclaridad en LID extraño. En este caso, el Mantoux y la fibro-
broncoscopia permitirán distinguir la etiología.

Una de las causas más frecuentes de neumonía


recurrente y persistente en el niño es la existencia
de un cuerpo extraño intrabronquial, que puede
pasar desapercibido inicialmente en el 15-20% de
los casos y manifestarse posteriormente en for-
ma de tos, sibilancias persistentes que no mejo-
ran con el tratamiento habitual o una lesión ra-
diológica pulmonar persistente y/o recurrente. La
máxima incidencia es a los 1-4 años de edad,
Figura 11. TC pulmonar del caso de la figura 10, donde siendo con mucha frecuencia los frutos secos la
se evidencia una lesión quística de aproximadamente principal etiología (alrededor del 80% de los ca-
unos 5 cm de eje máximo, de paredes definidas, leve-
sos). La imagen típica de atrapamiento aéreo en la
mente engrosadas y con múltiples septos en su inte-
rior, localizada en LM radiografía de tórax en espiración no siempre está
presente, pudiendo aparecer como una atelecta-
sia, una neumonía (Figuras 13 y 14) e incluso con
una Rx normal (en caso de pequeños cuerpos ex-
traños periféricos y sin obstrucción completa
bronquial). La confirmación diagnóstica se reali-
zará mediante la fibrobroncoscopia (Figuras 15 y
16), seguida de su extracción mediante la bron-
coscopia flexible o lo que es más frecuente toda-
vía, la broncoscopia rígida.

168
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 13. Rx de tórax de un varón de 22 meses Figura 16. Imagen del mismo cuerpo extraño (ana-
diagnosticado de neumonía del LID cardo) de Figuras 13, 14 y 15 tras su extracción

Figura 14. Rx de tórax realizada a los 2 meses de la de Otras causas poco frecuentes de neumonía
la Figura 13. Persistencia de la imagen inflamatoria y/o atelectasia persistente son los tumores
en LID, aunque con mejoría parcial de la misma
endobronquiales. En este caso la realización
de la TC y la fibrobroncoscopia con toma de
muestra, es fundamental para el diagnóstico
(Figuras 17-20).

Figura 17. Rx de tórax de una niña de 10 años, con


neumonía en el LID con componente de pérdida de
volumen por atelectasia asociada, que no mejora a
pesar de la antibioterapia adecuada. Mantoux 2 UT
negativo

Figura 15. Imagen endoscópica del caso de Figuras


13 y 14 en la que demuestra un cuerpo extraño en
el bronquio intermediario derecho

169
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 18. TC helicoidal de tórax sin y con contraste 3.2.2. Neumonías recurrentes en distinta
de la paciente de la Figura 17. Masa endobronquial localización
con realce no homogéneo ocupando la luz del bron-
quio intermediario.
Este tipo de neumonía es el más frecuente y
dada su amplia etiología (Tabla 5) es la que
plantea el reto más difícil y complejo. El asma,
las cardiopatías congénitas y los síndromes
aspirativos suponen el 65-85% de las causas
subyacentes.

Tabla 5. Causas más frecuentes de neumonías


recurrentes en distinta localización.

Asma/hiperreactividad bronquial
Cardiopatías congénitas
Figura 19. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17
Neumonías por aspiración (síndromes aspirativos)
y 18. Se evidencia que el bronquio del LSD está libre • T rastornos en los mecanismos de deglución
(flecha) • R eflujo gastroesofágico
• F ístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica
Por alteraciones del moco y función ciliar
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•D  iscinesias secundarias: tabaco; infecciones respiratorias;
tóxicos inhalados; displasia broncopulmonar; aspiración
de meconio; asma, etc.
• F ibrosis quística
Inmunodeficiencias
• A gammaglobulinemia
• I nmunodeficiencia variable común
•D  éficits de IgA
•D  éficits de subclases de IgG
• S índrome de la inmunodeficiencia adquirida
• I nmunodeficiencias combinadas
Figura 20. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17,
• E nfermedad granulomatosa crónica
18 y 19. Se observa cómo el bronquio intermediario
completamente ocupado por una tumoración lisa Otras
•D  isplasia broncopulmonar
(B), redondeada, que lo ocupa por completo y no
• E nfermedades neuromusculares
permite el paso del fibrobroncoscopio
•M  alformaciones o deformidades de la caja torácica
• S índromes de hemosiderosis pulmonar
• E nfermedades autoinmunes (lupus, síndromes reumáticos,
etc.)
• E nfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis,
etc.)
• B ronquitis plástica
• T oxicidad por drogas

170
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Asma: es una de las principales causas de neu- piratorias recurrentes y/o crisis de broncoes-
monía recurrente, por la cual el niño es deriva- pasmo recurrente, motivadas por diversos
do a las Unidades de Neumología Infantil. En mecanismos.
este caso, el diagnóstico de asma suele estable-
cerse tras el estudio de neumonías recurrentes, Radiológicamente, además de las posibles al-
generalmente en niños a partir de los 3-4 años. teraciones cardiacas (cardiomegalia, dilata-
La anamnesis inicial detallada nos puede orien- ción de vasos pulmonares) y de la vasculariza-
tar hacia esta etiología. De hecho, el 31% de ción pulmonar, podemos encontrarnos con
una serie tenían sibilancias de repetición. Estas atrapamiento aéreo difuso o localizado, así
cifras son muy similares al 36,8% de la serie de como la existencia de zonas de atelectasia.
Owayed y el 32% de Cabezuelo, pero inferiores
al 69,5% de los datos de Çiftçi. Un estudio pros- Síndromes aspirativos: la aspiración de ali-
pectivo en niños diagnosticados de neumonía y mentos y/o contenido gástrico no es excep-
seguidos durante 6 años muestra que tuvieron cional en el niño. La aspiración produce una
una incidencia acumulada del 45% de asma, irritación crónica de la vía aérea, con una
muy superior a la esperada en la población neumonitis química, que se caracteriza por el
sana. Una forma de presentarse es como un daño epitelial y la hipersecreción mucosa, lo
síndrome del lóbulo medio (ya comentado an- cual facilita la sobreinfección bacteriana. Las
teriormente). causas más frecuentes son el reflujo gas-
troesofágico, los trastornos de la deglución y
Cardiopatías congénitas: existe una estrecha la fístula traqueoesofágica con o sin atresia
relación entre los sistemas cardiaco y respira- esofágica. En el síndrome agudo, la sintoma-
torio. Los pulmones reciben un volumen de tología dominante es tos irritativa, disnea,
sangre determinada por la parte derecha del estornudos, vómitos, taquicardia y cianosis.
corazón y a su vez devuelven a la parte iz- Evolutivamente aparece fiebre y una sobrein-
quierda la misma cantidad, en circunstancias fección bacteriana, pudiendo aparecer una
normales. Diversos problemas cardiológicos neumonitis intersticial y granulomas y fibro-
van a tener repercusión pulmonar. Según di- sis pulmonares.
versas series, del 9 al 29% de las neumonías
recurrentes se deben a cardiopatías congéni- La relación entre neumonía recurrente y el re-
tas, generalmente las que tienen un shunt flujo gastroesofágico (RGE) puede ser difícil de
izquierda-derecha (comunicación interven- demostrar, aunque la incidencia oscila entre el
tricular [CIV], canal auriculoventricular, co- 4 y el 15% según las series consultadas.
municación interauricular [CIA], ductus, etc.),
aunque también puede aparecer en la tetra- Cuando sospechemos este tipo de patología
logía de Fallot. (cuadros neumónicos recurrentes y/o crisis de
broncoespasmo de difícil manejo), la radiogra-
Los niños con cardiopatías congénitas no cia- fía de tórax sugiere lesiones alveolares en el
nosantes, especialmente CIV, ductus arterioso lóbulo superior derecho y segmentos poste-
persistente (DAP) y trasposición de grandes riores en los lactantes y en los lóbulos inferio-
vasos (TGV), suelen presentar infecciones res- res en niños mayores.

171
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

La realización del test de deglución y visualizar tes o persistentes. Suponen entre el 5 y el 15%
la vía digestiva pueden orientar el diagnóstico, de las causas de neumonía recurrentes.
aunque actualmente el uso de la fibrobron-
coscopia durante la toma de alimento nos Son un grupo de enfermedades muy amplio
puede ayudar a confirmar el diagnóstico. (más de 150 formas clínicas) (Tabla 6) que tie-
nen en común un fallo de los mecanismos de
La pHmetría esofágica y sobre todo la impe- regulación de la defensa inmunitaria frente a
danciometría son fundamentales para el diag- las agresiones exteriores.
nóstico, completado con la realización de la La sintomatología es la presencia de infeccio-
fibrobroncoscopia con LBA para estudio de nes respiratorias y otorrinolaringológicas
macrófagos cargados de grasas. (ORL), en piel y huesos (dependiente del tipo
de ID) y en niños la existencia de neoplasias de
Inmunodeficiencias: las inmunodeficiencias estirpe linfoides y enfermedades autoinmu-
(ID) son un grupo de enfermedades que supo- nes. Se calcula que la sintomatología respira-
nen un reto diagnóstico, y que deben sospe- toria es la primera manifestación de las inmu-
charse ante un niño con neumonías recurren- nodeficiencias primarias (IDP) en un 70% de

Tabla 6. Datos de sospecha de inmunodeficiencias

Menores de 6 meses Mayores de 6 meses


• R etraso estaturoponderal • 8 o más episodios de otitis media en un año (episodios de
•D  iarrea crónica resistente y/o malabsorción otitis en mayores de 5 años y/o si se asocian a infecciones
•M  uguet persistente broncopulmonares y/o sinusitis)
• I nfecciones por gérmenes oportunistas • 2 o más episodios de sinusitis grave en un año
•N  eumonía antes de los 3 meses de vida • 2 o más episodios de neumonía en un año
• I nfecciones que no se resuelven con antibioterapia • 2 o más infecciones invasivas como meningitis, celulitis,
intravenosa mastoiditis, ostemielitis o sepsis
• T ratamiento con antibióticos durante 2 meses o más con • I nfecciones que no se resuelven con antibióticos intravenosos
poco efecto • T ratamiento con antibiótico durante 2 meses o más con poco
•H  istoria familiar de inmunodeficiencia primaria efecto
• R eacciones sistémicas ante vacunas de gérmenes vivos • E nfermedades alérgicas, autoinmunes o síndromes asociados
• A usencia de sombra tímica en la radiografía de tórax a inmunodeficiencias
•H  ipoplasia de tejido linfoide (amígdalas, ganglios, etc.) •N  eoplasias de origen linfático
•H  istoria familiar de inmunodeficiencia
• R eacciones sistémicas ante vacunas de gérmenes vivos
Niños a cualquier edad
• 2 o más infecciones invasivas como meningitis o sepsis por Neiseria
• A bscesos recurrentes cutáneos, pulmonares o en órganos profundos (bazo, hígado)
• C aída retrasada del cordón umbilical
•D  ificultad en la cicatrización
• P eriodontitis/estomatitis persistente
• F iebre mantenida
• I nfecciones que no se resuelven con antibióticos intravenosos
•H  istoria familiar de inmunodeficiencia

172
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

los casos y básicamente se manifiestas como Trastornos del aclaramiento mucociliar: funda-
neumonía por gérmenes no habituales, como mentalmente existen dos patologías encuadra-
infecciones sino pulmonares de repetición o das a este nivel: la FQ y el síndrome de discinesia
como una neumonía de evolución tórpida. ciliar primaria (SDCP), que es un defecto heredi-
tario de la ultraestructura de los cilios, de carác-
Es importante conocer el tipo de infecciones ter autosómico recesivo, cuya característica es-
recurrentes para poder orientar el diagnóstico. tructural más frecuente es la disminución o
Así, en las IDP por déficit de anticuerpos, las ausencia de brazos de dineína, condicionando
infecciones respiratorias se producen habi- una falta de aclaramiento mucociliar. Se traduce
tualmente por neumococos, H. influenzae o en infecciones respiratorias recurrentes, otitis,
micoplasmas. Las IDP por déficit de células T o sinusitis y esterilidad en varones. En el 50% de
la inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) los casos existe sinusitis, bronquiectasias y situs
o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida inversus (síndrome de Kartagener) (Figuras 21 y
(SIDA), las infecciones suelen ser por citome- 22). Aunque los métodos radiológicos puedan
galovirus, Pneumocystis jirovecii, micobacte- sugerir el diagnóstico, en este caso es necesario
rias, hongos, etc. La ID por trastornos del siste- demostrar las alteraciones estructurales de los
ma fagocítico suele tener susceptibilidad a la cilios en la biopsia nasal y bronquial, obtenida en
infección por gérmenes catalasa negativos unas condiciones técnicas muy concretas.
(estafilococo, nocardia y bacterias entéricas
gramnegativas).

En este apartado debemos considerar los Figura 21. Rx tórax de un niño de 5 años remitido
pacientes neutropénicos a consecuencia del por síndrome de LM persistente. Al colocar la radio-
tratamiento antineoplásico, los cuales tie- grafía de tórax de forma correcta se aprecia una
nen mayor probabilidad de tener neumo- dextroposición cardiaca con cayado aórtico derecho
y vascularización pulmonar normal. Condensación
nías recurrentes por virus (virus respiratorio de tipo alveolar borrando el perfil auricular derecho
sincitial [VRS], adenovirus, enterovirus), (que anatómicamente está situado en el lado iz-
hongos (Aspergillus y cándidas) y bacterias quierdo, situs inversus)
grampositivas (neumococo, estafilococo) y
gram egativas (Klebsiella, Pseudomona, en-
terobacterias).

Displasia broncopulmonar: debido a las alte-


raciones del pulmón y de la vía aérea, los niños
con displasia broncopulmonar (DBP) van a te-
ner una morbilidad respiratoria importante,
sobre todo durante los dos primeros años de
vida, en forma de sibilancias recurrentes y una
mayor susceptibilidad a las infecciones respi-
ratorias de vías bajas, muchas veces cataloga-
das como neumonías recurrentes.

173
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 22. TC pulmonar del caso de Figura 21, Tabla 7. Correlación tipo de patrón radiológico de
donde se evidencia una zona de condensación atelectasia con una posible etiología
alveolar con broncograma aéreo en su interior, en
el cual los bronquios presentan un aumento del Obstrucción intrabronquial
calibre y ligero grado de arrosaramiento. Corres- – Aspiración de cuerpo extraño
ponde a un síndrome de Kartagener con discine- – Inflamación bronquial por tapones de moco:
sia ciliar primaria demostrada por microscopía • A sma bronquial
electrónica • I nfecciones:
- Bronquiolitis por virus respiratorio sincitial u otros virus
- Neumonía viral, bacteriana o por Mycoplasma
- Fibrosis quística
- Discinesia ciliar
- Inmunodeficiencias
- Enfermedad pulmonar crónica del recién nacido
Afectación de la pared bronquial
• E stenosis de la vía aérea
• T raqueobroncomalacia
• B ronquiectasias
• T umores bronquiales
Compresión bronquial extrínseca
• A nillos vasculares
• E nfisema lobar congénito
• A fectación de ganglios linfáticos
• T umores mediastínicos
Disfunción del surfactante
• E nfermedad de la membrana hialina
• S índrome de distrés respiratorio agudo
Pueden existir también, alteraciones ciliares
• E dema pulmonar
secundarias a infecciones (virus, micoplasma, • C asi ahogamiento
clamidia), tóxicos (tabaco), displasia bronco- Compresión de tejido pulmonar normal
pulmonar, alteraciones morfológicas congé- • E mpiemas
nitas como la laringotraqueomalacia, malfor- •N  eumotórax
maciones pulmonares como la aplasia o •H  emotórax
•Q  uilotórax
hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar,
• C ardiomegalia
etc. •H  ernia y parálisis diafragmática
Atelectasias primarias
3.3. Diversas causas de neumonías Malformaciones congénitas
recurrentes y/o persistentes según el patrón
radiológico

Realizar una clasificación del patrón radiológi-


co (Tablas 7-9) nos puede facilitar la orienta-
ción diagnóstica en base a la etiología más
frecuentemente relacionada con dicho patrón
radiológico.

174
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Tabla 8. Correlación tipo de patrón radiológico Tabla 9. Correlación tipo de patrón radiológico
de atrapamiento aéreo e hiperclaridad con una según localización con posible etiología
posible etiología
Neumonía recurrente difusa o parcheada
Generalizado • A sma e hiperreactividad bronquial
Asma y bronquiolitis: • R eflujo gastroesofágico
• B ronquitis obstructivas recidivantes • I nmunodeficiencia celular (síndrome de
• F ibrosis quística inmunodeficiencia adquirida, síndrome de DiGeorge)
• B ronquiolitis obliterante • F ibrosis pulmonares
•D  éficit de α-1-antitripsina • B ronquiolitis obliterante
• S índrome de los cilios inmóviles •N  eumopatías por hipersensibilidad
• S índromes aspirativos (trastorno deglución, reflujo •H  emosiderosis pulmonar
gastro esofágico, etc) • P ostinfecciones virales
•D  isplasia broncopulmonar Neumonía recurrente de localización variable
Localizado • A spiración de diversa etiología
Obstrucción intrabronquial: • T rastornos de la deglución
• C uerpo extraño • R eflujo gastroesofágico
• I mpactación de moco • A sma
• F ibrosis quística
Alteración de la pared bronquial:
• I nmunodeficiencias humorales: déficit de IgG,
• I nflamación
subtipos de IgG, etc.
• E stenosis
• T rastornos de la fagocitosis
• T umor bronquial
• S índrome de discinesia ciliar primaria
•G  ranuloma
•D  isplasia broncopulmonar
• P apiloma
• B roncomalacia Neumonía recurrente de la misma localización
Compresión extrínseca bronquial: • A nomalías endobronquiales:
• A denopatías mediastínicas: - Aspiración de cuerpo extraño
- Infecciosas: tuberculosis, micosis, etc. - Tumores endobronquiales: adenomas, papilomas,
- Hemato-oncológicas: leucemias, linfomas, sarcoidosis lipomas, carcinoides
• T umores mediastínicos - Broncolitiasis
• A nillos vasculares: • A nomalías que producen compresión extrínseca:
- Doble arco aórtico adenopatías (tuberculosis, histoplasmosis, etc.)
- Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo • B ronquiectasias
- Tronco arterial braquiocefálico anormal • A nomalías estructurales de la vía aérea
- Arteria subclavia derecha aberrante (estenosis bronquial)
- Arteria carótida primitiva izquierda anormal •M  alformaciones pulmonares: malformación
- Arteria pulmonar izquierda aberrante adenomatoidea quística, quistes broncogénicos,
•Q  uiste broncogénico secuestro pulmonar
• E nfisema lobar congénito • S índrome del lóbulo medio
Hiperclaridad pulmonar sin atrapamiento aéreo
Síndrome de Sweyer James McLeod
activo o a la compresión del parénquima pul-
monar. En muchos casos, la atelectasia pulmo-
3.3.1. Atelectasia nar es la única manifestación de la patología
pulmonar crónica y en este caso es un reto
La atelectasia es la disminución del aire a nivel diagnóstico. Suele ser necesario recurrir a la fi-
alveolar, por reabsorción del mismo, y es secun- brobroncoscopia para poder aclarar la etiología,
daria a una obstrucción bronquial (intrínseca o e incluso para aplicar una medida terapéutica
extrínseca), a la inactivación del agente tensio- (extracción de cuerpo extraño, realizar lavados

175
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

broncoalveolares con suero fisiológico o con El síndrome de Swyer James se caracteriza


DNasa, aplicar dilataciones con catéteres-balo- por la presencia de un pulmón hiperlucente
nes, en caso de estenosis bronquiales, etc.). unilateral, de tamaño disminuido o normal,
asociado a una cierta hipoplasia de la arteria
Una forma especial de atelectasia en el niño es pulmonar y generalmente secundario a una
el SLM, que no es más que la atelectasia total o forma especial postinfecciosa de bronquioli-
parcial de este lóbulo, con síntomas que se pro- tis obliterante.
longan más allá de 2 meses. La mayoría de las
veces este bronquio es permeable, a pesar de la El déficit de α-1-antitripsina es una enferme-
atelectasia, explicando esta especial predisposi- dad hereditaria autosómica recesiva, cuyo
ción por motivos anatómicos, con una dificultad gen está situado en el brazo largo del cromo-
en el drenaje de las secreciones, que pueden soma 14, del cual se han descrito más de 80
condicionar una evolución hacia unas auténti- fenotipos. La α-1-antitripsina es una antipro-
cas bronquiectasias. Se asocia frecuentemente teasa (especialmente antielactasa) cuyo défi-
a asma bronquial, neumonías, cuerpos extra- cit condiciona una actividad elactasa aumen-
ños, discinesia ciliar y bronquiectasias. tada, con la consiguiente degradación de
proteínas estructurales en el tejido pulmonar
3.3.2. Atrapamiento aéreo y la evolución progresiva hacia el enfisema.
Rara vez se manifiesta en la infancia, siendo
El atrapamiento aéreo es la dificultad de salida más frecuente la afectación hepática que la
del aire, parcial o total. En la mayoría de las oca- pulmonar.
siones es secundario a un colapso bronquial,
que es seguido de hiperinsuflación. Puede ser
generalizado (asma, bronquiolitis obliterante, 4. CLÍNICA
FQ, síndrome de cilios inmóviles, déficit de α-1-
antitripsina, etc.) o localizado (cuerpo extraño, Las infecciones respiratorias recurrentes de la
broncomalacia, tumores endobronquiales, le- vía aérea inferior se pueden manifestar funda-
siones tuberculosas endobronquiales, etc.). mentalmente de las siguientes formas:

La bronquiolitis obliterante es un cuadro secun- • Tos crónica productiva (100%).


dario a infecciones respiratorias (adenovirus 1,
3, 21, virus influenzae, virus del sarampión, Bor- • Dificultad respiratoria (67%).
detella pertusis, micoplasma, etc.), reflujo gas-
troesofágico, inhalación de tóxicos, etc. La alte- • Fiebre (79%).
ración del epitelio bronquiolar evoluciona hacia
una fibrosis, condicionando una obstrucción y • Sibilancias (13%).
atrapamiento aéreo de las pequeñas vías, con
sibilancias, dificultad respiratoria, atelectasias • Infecciones de la vía aérea inferior.
y neumonías recurrentes, con escasa respuesta
a los broncodilatadores. No es rara la evolución • Alteraciones radiológicas recurrentes o per-
hacia las bronquiectasias o hacia el síndrome sistentes.
de Swyer James McLeod.

176
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

5. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA 5.1.2. Historia clínica

Cuando nos enfrentemos al reto diagnóstico Lo primero a destacar es la edad de aparición


que supone tener delante a un niño con neu- de los síntomas, que nos pueden orientar ha-
monías recurrentes y/o persistentes, debemos cia patología congénita y/o malformaciones
saber que estamos ante un grupo de niños de la vía aérea, sobre todo si los síntomas apa-
que frecuentemente han sido infravalorados y recen desde los primeros días o meses del na-
en muchas ocasiones se han estudiado, pero cimiento. Además, según la edad se puede
solo durante el proceso agudo, y en conse- orientar las posibilidades diagnósticas, como
cuencia lo han sido de forma parcial. El estudio RGE, inmunodeficiencias, aspiración de cuer-
debe ser racional e individualizado, y muchas po extraño, etc.
veces el paciente acudirá con un estudio bási-
co realizado y unas radiografías que serán Es muy importante conocer el número y loca-
muy útiles en su valoración. Con todo ello y lización de las neumonías y averiguar si el
con la exploración, debemos realizar una hipó- diagnóstico se basó en alguna imagen radioló-
tesis diagnóstica antes de seguir solicitando gica o fue un diagnóstico clínico. Es importan-
pruebas complementarias, que deberán, en te conocer si existía Rx de tórax previa normal
esta segunda fase, ser orientadas en función y si se normalizó o no la Rx posterior. También
al diagnóstico de presunción. debemos obtener información sobre la locali-
zación, si es siempre en la misma zona pulmo-
Así pues, no podemos establecer un protocolo nar o es cambiante (Tablas 3, 4 y 5). Esto es
rígido, antes bien, debe basarse en una minu- importante porque, en caso de neumonías en
ciosa historia clínica antes de pedir toda una la misma localización, las técnicas de imagen
batería de costosas y, a veces, molestas prue- y la fibrobroncoscopia serán las que en la ma-
bas complementarias. yoría de los casos lleven al diagnóstico. En caso
de neumonía recurrente que afecte a distintos
5.1. Anamnesis y exploración clínica. lóbulos y/o segmentos, el protocolo diagnósti-
co será más amplio, aunque también incluya
La anamnesis (incluyendo los antecedentes y técnicas de imagen.
la historia actual) y la exploración física serán
útiles para orientar el resto de los exámenes A la hora de recoger los síntomas clínicos, de-
complementarios a realizar. bemos centrar las preguntas en los siguientes
aspectos fundamentalmente: tos, expectora-
5.1.1. Antecedentes personales y familiares ción, dificultad respiratoria, sibilancias gene-
ralizadas o localizadas, vómitos y regurgitacio-
Los antecedentes familiares son fundamentales, nes, trastornos en la alimentación, fiebre y
dada la existencia de patologías con componen- otros síntomas generales acompañantes.
te hereditario (FQ, déficit de α-1-antitripsina,
algunas inmunodeficiencias, asma, etc.), así De la tos debemos conocer su predominio ho-
como la existencia de antecedentes personales rario, como por ejemplo la nocturna, que su-
(prematuridad, cardiopatías, etc.) giere asma, sinusitis, hipertrofia adenoidea,

177
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

neumopatía por reflujo, bronquiectasias, etc. Es importante averiguar si existe alguna pato-
La tos que aumenta al despertar sugiere una logía asociada. Por ejemplo, si presenta asocia-
patología tipo bronquiectasias y FQ. También da otras infecciones (piel, sistema nervioso cen-
es importante el predominio estacional, como tral, etc.) deberá orientarse hacia una posible
ocurre en los niños asmáticos con sensibiliza- inmunodeficiencia, mientras que, si presenta
ción a pólenes, en los cuales aparece la tos en una diarrea crónica con o sin desnutrición,
primavera, o si esta aumenta con el ejercicio y orientaremos el diagnóstico hacia la FQ, o, si
la risa, lo que sugiere una hiperreactividad existe un estridor, hacia una posible compre-
bronquial de base. sión de la vía aérea. La existencia de neumonía
recurrente o persistente asociada a sinusitis y
Debemos preguntar si existe fiebre, el grado otitis es sugestiva de discinesia ciliar primaria.
de la misma, duración, aspecto general del
niño, si perdió colegio o se hospitalizó, etc. El uso de antibióticos no indica necesariamente
También es necesario saber el tratamiento que fuesen necesarios por ese proceso. La ma-
empleado y su respuesta, si los antibióticos yoría de las infecciones de la vía respiratoria in-
que tomó fueron orales o intravenosos, dosis y ferior son por virus. Sin embargo, una falta de
días, así como la respuesta de la fiebre a los respuesta a la antibioterapia empírica correcta
mismos. debe hacernos pensar en un incumplimiento
terapéutico o en gérmenes no habituales, pero
Otro dato clínico muy importante es la exis- también debemos descartar que estemos ante
tencia de dificultad respiratoria y sibilancias inmunodeficiencias, malformaciones pulmona-
recurrentes, ya que, aunque sugieran un asma, res, obstrucción bronquial, bronquiectasias, tu-
no debemos olvidemos otras posibles causas, berculosis, alteraciones de la función ciliar, etc.
como un cuerpo extraño intrabronquial, dis-
plasia broncopulmonar, reflujo gastroesofági- 5.1.3. Exploración física
co, etc.
Debe realizarse de forma exhaustiva, por órga-
La expectoración no es habitual en el niño, al nos y aparatos, aunque nos centremos más en
menos en el niño pequeño, por lo cual cuando el aparato respiratorio. Es muy importante la
aparece, hay que darle importancia, debiendo somatometría, incluyendo peso y talla, y valo-
descartar primero un origen “digestivo” o de la rar si ha seguido una curva ascendente normal.
esfera ORL.
Debemos valorar la piel en busca de datos su-
Otro aspecto importante es conocer si existe gerentes de atopia (dermatitis atópica, pliegue
sintomatología digestiva acompañante, como nasal, pliegue de Dennie-Morgan) y las uñas
vómitos y regurgitaciones, atragantamientos para descartar la existencia de acropaquias.
con la alimentación (como en niños con ence-
falopatía y trastornos de la deglución) o con La inspección del tórax, con la existencia de
líquidos (sospecha de fístula traqueo esofági- deformidades torácicas (tórax en tonel, tórax
ca). La existencia de diarrea crónica y/o mal- de las miopatías, etc.), nos habla de una enfer-
nutrición obliga a descartar una FQ. medad crónica en fase avanzada. El estridor

178
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

será un dato referido por la madre en las pri- Pruebas complementarias dirigidas según patología de sospecha
meras semanas de vida, en caso de patología
Diagnóstico por imagen:
laringotraqueal, y que obliga a una valoración • R adiografía de tórax en inspiración-espiración
cuidadosa y detallada de la vía aérea. • R adiografías en decúbitos
• T C pulmonar básica
• T C de alta resolución
La auscultación será detallada, valorando la • T C especiales: espiración, decúbitos, angio-TC etc.
existencia de ruidos patológicos, tipo sibilan- • E cografía torácica y mediastínica
• R M mediastínica
cias y estertores, así como valorando si existe
disminución del murmullo vesicular, hipoven-
Estudio alergológico:
tilación o diferencia de ventilación entre am-
• P rick test
bos hemitórax. • IgE específicas
• P recipitinas frente a Aspergillus fumigatus
• T est de provocación
Por último, la existencia de malnutrición, cia-
nosis o hipocratismo digital, indican un proce-
Estudios digestivos:
so crónico avanzado. • T est de deglución
• T ransito esófago-gástrico
5.2. Pruebas complementarias básicas • V ideofluoroscopia
• P H metría y manometría esofágica
• Inpedanciometría
En la Tabla 10 quedan reflejadas las pruebas • E studio isotópico del reflujo gastroesofágico
• E studio isotópico de micro aspiraciones pulmonares
complementarias básicas, la mayoría de las
cuales pueden realizarse desde el centro de
Estudios inmunológicos:
salud o de Atención Primaria. Con ellas podre-
• E studios de inmunidad humoral (células B)
- IgA, G, M y subclases IgG (si no se han realizado inicialmente)
- Anticuerpos específicos.
◊N aturales: isohemaglutininas, anticuerpos frente a las vacunas
Tabla 10. Exploraciones complementarias
habituales (difteria, tétanos, triple vírica, etc.), autoanticuerpos
empleadas más frecuentemente en el diagnóstico - Número de linfocitos B
de las neumonías recurrentes o persistentes • E studios de inmunidad celular (células T)
- Número de linfocitos T
Pruebas complementarias básicas - Test de hipersensibilidad retardada: candidina, PPD
•H  emograma, recuento y fórmula leucocitaria - Medida de la transformación de los linfocitos
• P roteinograma e inmunoglobulinas A, G, M y E • E studios del sistema fagocítico:
• S ubclases de IgG - Recuento y morfología de los neutrófilos
•M  antoux 2 UT - Test de NBT
• T est del sudor - Test para estudio de la quimiotaxis y poder bactericida
• R adiografía de tórax •D  eterminación del complemento: CH50, C3 y C4
• P rick test a neumoalérgenos
• E xploración funcional respiratoria
Estudios de función pulmonar:
• E studios microbiológicos (en muchos casos no serán necesarios; su
• E spirometría forzada básica
realización estará orientada inicialmente, por la clínica):
•G  asometría arterial
- E xudado faríngeo: inmunofluorescencia a VRS y otros virus,
• E studios de volúmenes y capacidades pulmonares
Bordetella pertusis, etc.
• T est de difusión de CO
- P CR en moco nasal a virus, Bordetella, etc.
• T est de provocación inespecíficos (metacolina) y específicos
- Esputo: tinción de Gram, cultivo; Löwenstein, Ziehl-Neelsen, etc.
• E studios de función pulmonar en lactantes
- Hemocultivos
- Líquido pleural: cultivo, ADA, etc.
- Serología a virus, micoplasma, Legionella, etc. continúa en pág. siguiente 

179
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

 viene de pág. anterior ya que debemos poner en duda aquellos


diagnósticos que no se basen en la imagen
Exploraciones más específicas
radiológica. Está al alcance de cualquier pe-
Exploración endoscópica de la vía aérea:
• R ino-Laringoscopia diatra y a la hora de valorar a estos niños es
• F ibrobroncoscopia y técnicas asociadas: aspirado bronquial, LBA, fundamental conocer la historia natural de la
cepillado bronquial, etc. infección pulmonar y su evolución radiológi-
• B roncoscopia rígida
• B roncografías selectivas (hoy en día es excepcional su realización) ca. Habitualmente basta con la radiografía
anteroposterior (y excepcionalmente la late-
Otras técnicas de imagen:
ral), recurriendo a otras técnicas en casos es-
•G  ammagrafía pulmonar de perfusión
•G  ammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión peciales (como en inspiración-espiración en
• R esonancia magnética caso de sospecha de cuerpo extraño intra-
•D  IVAS (angiografía digital)
• C ateterismo cardiaco
bronquial o los decúbitos en caso de derra-
• E cocardiografía mes pleurales). Con ella localizamos la lesión
y nos permite valorar la evolución y compa-
Punción transtraqueal y transpulmonar
rarla con Rx anteriores o futuras.
Biopsia de cornete nasal (sola o asociada a biopsia bronquial)
La Rx de tórax nos servirá para definir si esta-
Biopsia pulmonar
• B iopsia transbronquial mos ante un infiltrado persistente (se prolon-
• B iopsia por videotoracoscopia ga más allá de 3 meses) o recurrente (existe
• B iopsia pulmonar a cielo abierto
una normalización radiológica total o “casi
Otros estudios de laboratorio total”). El niño con un infiltrado pulmonar re-
α-1-antitripsina currente o persistente puede clasificarse en
ADA: adenosindesaminasa; DIVAS: angiografía digital intravenosa de sus- tres grupos:
tracción; LBA: lavado broncoalveolar; NBT: nitroazul de tetrazolio;
PCR: reacción en cadena de la polimerasa; RM: resonancia magnética;
TC: tomografía computarizada; VRS: virus respiratorio sincitial. • Con signos radiológicos de infiltrados per-
sistentes o recurrentes, fiebre persistente o
intermitente y otros signos clínicos de in-
mos diagnosticar más del 70% de los casos fección.
(incluidos aquellos en que no existe una causa
patológica importante). • Signos radiológicos persistentes, sin evi-
dencia clínica de infección.
Lo primero que debemos recordar antes de so-
licitar todo el arsenal diagnóstico del cual dis- • Infiltrados pulmonares recurrentes, con in-
ponemos es recordar que el asma o la hipe- tervalos radiológicos normales.
rreactividad bronquial, los síndromes de
aspiración, las inmunodeficiencias y las cardio- En el primer grupo debemos incluir la FQ, in-
patías congénitas suponen casi el 80% de las munodeficiencias, secuestros pulmonares,
causas subyacentes de neumonías recurrentes. bronquiectasias y obstrucciones bronquiales
(intrínsecas por cuerpo extraño, adenomas,
La Rx de tórax es el método diagnóstico fun- etc., o extrínsecas por nódulos, tumores o
damental cuando hablamos de neumonías, quistes).

180
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

En el segundo grupo debemos incluir las alte- dos a dos semanas y media, y las producidas
raciones anatómicas como los secuestros pul- por adenovirus de 2 semanas a 3 meses. O
monares, quistes broncogénicos, etc., que bien las neumonías estafilocócicas, de muy
pueden cursar sin sintomatología infecciosa lenta resolución radiológica. Por ello, sin cono-
ni de otro tipo, y ser un hallazgo casual. cer la etiología del infiltrado pulmonar, es muy
difícil asegurar si estamos ante el curso evolu-
En el tercer grupo hay que pensar en el asma tivo normal o ante un cuadro persistente. Por
como probable causa más frecuentemente, todo esto, podemos considerar que la persis-
pero también debemos considerar otros cua- tencia de un infiltrado en la Rx pasados 3 me-
dros, como los síndromes de aspiración, inmu- ses es inusual y obliga a repetir la Rx en el niño
nodeficiencias moderadas, neumonitis por asintomático pasados unos 6 meses.
hipersensibilidad, hemosiderosis pulmonar
idiopática, etc. La neumonía recurrente implica que el proce-
so se ha resuelto completamente, para rea-
El primer paso en la evaluación de un niño con parecer en más o menos tiempo. Esto requie-
infiltrados recurrentes es determinar aquellos re que una radiografía técnicamente correcta
que verdaderamente han tenido un proceso sea normal entre estos episodios. Es típico
recurrente o persistente en el pulmón. Es fre- que los niños que se ven por una enfermedad
cuente que en las Rx iniciales se demuestren respiratoria clínicamente importante tengan
mínimas anomalías ante personas no experi- radiografías que demuestran infiltrados o
mentadas en la interpretación de la Rx en el atelectasias, pero no disponemos de radio-
niño. Las Rx en espiración y otras anomalías grafías previas, en el periodo en que el niño
técnicas pueden interpretarse como infiltra- estaba asintomático. En otros casos, los con-
dos o atelectasias. Estas “anomalías” aparecen troles radiológicos se han realizado demasia-
en las Rx siguientes que se realicen, dando la do precozmente y muestran falsas imágenes
apariencia de una enfermedad recurrente o que persisten.
persistente. Por otra parte, en muchos casos
no se dispone de las radiografías iniciales y en Es muy difícil decidir en qué niños debe reali-
otros el diagnóstico se realiza mediante los zarse una Rx de control una vez que están
datos clínicos, sin confirmación radiológica. asintomáticos tras la neumonía. Hay autores
que consideran que, tras un primer episodio, si
La neumonía no resuelta o neumonía persis- el niño clínicamente está asintomático, no es
tente es aquella que mantiene síntomas clíni- necesario repetir la Rx de control. Tras un se-
cos y/o radiológicos, tras un tiempo prudente gundo episodio, es obligado el control radioló-
en que debería resolverse, según la etiología gico y si la Rx es normal y clínicamente el niño
de la misma y ausencia o existencia de patolo- está bien, puede no sea necesario profundizar
gía de base. Esta definición requiere conocer la en el estudio. Nosotros creemos que es nece-
etiología de la infección, lo cual en la mayoría sario el control radiológico de una neumonía,
de los casos no es posible. Así, por ejemplo, en como término medio un mes después del
el curso de algunas neumonías virales por VRS, diagnóstico, para comprobar su normalización
las alteraciones radiológicas pueden durar de o no. Básicamente podemos encontrarnos con

181
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

cuatro tipos de imágenes: atelectasia, hiper- Figura 23. Rx de tórax de un varón de 5 años con tos
claridad, condensación alveolar recurrente y frecuente y neumonías recurrentes cambiantes. Se
aprecia lesión inflamatoria en LII
patrón intersticial (Tablas 7-9). Junto a ello, la
localización de las lesiones es también muy
importante; si los infiltrados se localizan en el
mismo sitio, pensaremos en alteraciones ana-
tómicas, mientras que si la localización es di-
ferente, estamos ante una enfermedad respi-
ratoria generalizada. Esta norma no es exacta
en el 100% de los casos. La interpretación de
las radiografías previas es muy importante
para decidir si estamos ante un infiltrado “ver-
dadero” o no, o si hablamos de atelectasias. La
distinción entre atelectasias e infiltrado pul- Figura 24. TC pulmonar del caso de la Figura 23.
monar no siempre es fácil, especialmente en Afectación del LII y língula con grandes bronquiec-
la fase aguda. tasias cilíndricas con contenido mucoso

Los test de función pulmonar son de mucha


ayuda y sirven para determinar la naturaleza
de algunas anomalías y su respuesta a la tera-
pia. La espirometría forzada y el estudio de la
curva volumen/tiempo es muy útil para valo-
rar la obstrucción bronquial, la evolución y la
respuesta al tratamiento.

5.3. Pruebas complementarias dirigidas


Figura 25. Rx de tórax de varón de 11 meses con
5.3.1. Técnicas de imagen cuadros bronquiales recurrentes y lesión inflamato-
ria en base izquierda de tórpida evolución
Ya hemos hablado de la Rx de tórax y de algu-
nas técnicas especiales, como los decúbitos.
Actualmente la TC y la TC de alta resolución
(TCAR), la TC helicoidal, etc., nos permiten no
solo la localización e identificación de imáge-
nes localizadas en parénquima, pleura o me-
diastino, sino que también constituyen un
buen método para evaluar la evolución de las
lesiones. La TC pulmonar es muy útil en el es-
tudio de malformaciones pulmonares, tuber-
culosis pulmonar, bronquiectasias, etc. (Figu-
ras 23-27). No debemos olvidar la irradiación

182
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

Figura 26. TC donde se evidencia una disminución 5.3.2. Estudio alergológico


del calibre del BPI de aproximadamente 3,7-4,2 mm
frente al BPD de 6,3-6,6 mm (diferencia de calibre
Cuando la historia clínica del niño lo indique,
de 2,5 mm aproximadamente)
es aconsejable realizar un estudio alergológico
más completo, que incluirá el prick test a los
neumoalérgenos más frecuentes (ácaros, hon-
gos, pólenes y epitelio de animales), con la
cuantificación de la IgE total y específica a los
neumoalérgenos que sospechemos como fac-
tores desencadenantes. En caso de sospecha
de una aspergilosis broncopulmonar alérgica
(ABPA) se realizará el prick test ante el Aspergi-
llus fumigatus y la cuantificación de precipiti-
nas séricas frente a dicho hongo.

Figura 27. Fibrobroncoscopia del caso de la Figura 5.3.3. Estudios digestivos


26, con la imagen de la carina bronquial. Se observa
una disminución del calibre del BPI respecto al BPD. Las microaspiraciones de repetición pueden
causar cuadros broncobstructivos de repeti-
ción, así como neumonías recurrentes del LSD y
el LM. Para el estudio detallado de esta patolo-
gía son necesarios los estudios baritados. El
test de deglución está indicado en caso de sos-
pecha de incoordinación deglutoria y el tránsito
esófago gástrico podrá demostrar la existencia
de un RGE o la sospecha de compresiones del
árbol traqueobronquial. Así, por ejemplo, los
anillos vasculares completos producen tres in-
dentaciones características en el esofagogra-
ma; una posterior y dos laterales. La compre-
que llevan estos estudios, y realizarlos cuando sión posterior es producida por la arteria
realmente nos aporte datos de interés al diag- pulmonar izquierda anómala. La arteria inno-
nóstico y tratamiento. minada anómala no produce compresión eso-
fágica, pero en las radiografías de tórax latera-
La gammagrafía pulmonar por perfusión y ven- les, se aprecia una muesca anterior en la
tilación proporciona un estudio funcional de tráquea, 1-2 cm por encima de la carina.
ambos pulmones. La gammagrafía tiene una
especificidad mínima, pero es muy sensible, es En ocasiones, a pesar de existir una sospecha
decir, que una gammagrafía pulmonar normal de RGE, este no se demuestra en el esofago-
prácticamente excluye una patología local ca- grama, teniendo que recurrir a técnicas como
paz de condicionar neumonías recurrentes. la pHmetría, la impedanciometría o el estudio

183
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

isotópico del reflujo gastroesofágico y las po- presión traqueal, en caso de anomalías vas-
sibles microaspiraciones al pulmón. culares, es siempre anterior o anterolateral,
salvo en el caso de la arteria pulmonar iz-
5.3.4. Estudios inmunológicos quierda aberrante, en la cual la compresión
es posterior.
En caso de sospecha de una patología de la in-
munidad (neumonías repetidas, de localiza- Su realización y el uso de técnicas asociadas
ción variable, infecciones en otros sistemas, como el broncoaspirado, el LBA, el cepillado
etc.) debemos realizar un protocolo de estudio bronquial y la biopsia de mucosa bronquial
orientado hacia esta posibilidad. y la transbronquial nos han permitido el
diagnóstico microbiológico en niños con in-
El diagnóstico precoz de las IDP es funda- munodeficiencias y patología hematoonco-
mental para poder instaurar un tratamiento lógica; (LBA y cepillado bronquial), así como
eficaz que evite la aparición de un daño irre- estudio de la celularidad en caso de hemosi-
versible en diferentes órganos. Lo primero derosis pulmonar, neumopatías intersticia-
que debemos es tener una sospecha de IDP les, etc.
ante una serie de datos clínicos (Tabla 6).
Después podemos realizar una serie de prue- 3.5.6. Otros métodos diagnósticos
bas básicas que ofrecen una excelente infor-
mación antes de derivar al niño al especialis- Con la llegada de nuevas técnicas se ha facili-
ta como son: hemograma; inmunoglobulinas tado el estudio de ciertas patologías, de mane-
A, G,M y E, subtipos de IgG y complemento. ra que la arteriografía convencional ha sido
Posteriormente el especialista profundizará sustituida, por ejemplo, en el estudio del vaso
en el estudio, cuantificando las poblaciones aberrante del secuestro pulmonar, por la reso-
linfocitarias y sus subtipos, estudio de la vía nancia magnética (RM) y la angiografía digital
clásica y alternativa del complemento, valo- intravenosa con sustracción (DIVAS).
ración de la respuesta a la vacunación frente
a neumococo y Haemophilus, estudio de los Otras técnicas más agresivas, como la biopsia
defectos de oxidación intracelular de los neu- con punción-aspiración con aguja fina, la tora-
trófilos, estudio de glucoproteínas de super- coscopia, la mediastinoscopia, la videotora-
ficie de los neutrófilos, etc. coscopia y la biopsia pulmonar a cielo abierto
son técnicas muy específicas de las unidades
5.3.5. Estudio endoscópico de la vía aérea de Neumología Infantil y escapan a lo que pre-
tende esta revisión.
La fibrobroncoscopia es muy útil en las uni-
dades de Neumología Pediátrica, y nos per- En resumen, las neumonías recurrentes o per-
mite el estudio dinámico de la vía aérea, con sistentes suponen aproximadamente el 10%
el análisis de las compresiones sobre la mis- de las neumonías que ingresan en los hospita-
ma y la movilidad traqueal y bronquial. En les y mediante un protocolo diagnóstico co-
casos de compresiones de la vía aérea se rrecto podemos llegar al diagnóstico de la cau-
puede evidenciar si es pulsátil o no. La com- sa subyacente en el 80-90% de los casos.

184
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

En nuestro ámbito geográfico, el asma o la hi- zación radiológica entre los episodios) y si la
perreactividad bronquial, los síndromes aspira- imagen radiológica se localiza en el mismo
tivos, las inmunodeficiencias y las cardiopatías segmento o lóbulo pulmonar o si cambian sus
congénitas suponen la gran mayoría de las cau- localizaciones.
sas subyacentes de las neumonías recurrentes.
Como orientación diagnóstica, el algoritmo de
Debemos intentar distinguir entre la neumo- la Figura 28 puede sernos útil.
nía persistente de la recurrente (con normali-

Figura 28. Algoritmo diagnóstico de la neumonía recurrente

Neumonía recurrente
Excluir causa de condensación no infecciosa: hemosiderosis pulmonar,
drepanocitosis, alveolitis alérgica extrínseca, aspergilosis broncopulmonar
alérgica, infiltrados eosinófilos (s. de Löffer), metástasis pulmonares,
colagenosis, metabolopatías)

Localización Localización
constante variable

Estudio diagnóstico
TACAR
específico

Malformación Compresión
Síndrome de
Normal o no broncopulmonar bronquial
Bronquiectasias Asma Cardiopatía aspiración bronquial
concluyente (quiste (adenopatías,
(FQ, postinfecciosa, (trastorno de la
broncogénico, malformaciones,
discinesia ciliar, deglución, RGE,
enfisema lobar anomalías
etc.) fístula
congénito, MAQP, vasculares, tumores
traqueoesofágica)
secuestro pulmonar) mediastínicos)
Fibrobroncoscopia Normal

Obstrucción
bronquial Estudio diagnóstico
Alteración bronquial
(extrínseca, cuerpo específico
intrínseca
extraño, TBC
(estenosis,
endobronquial,
broncomalacia)
tumor
intrabronquial) Otras (displasia
Inmuno- broncopulmonar,
FQ Discinesia ciliar enfermedades
deficiencias
neuromusculares,
malformaciones/
deformaciones de
la caja torácica)

FQ: fibrosis quística; MAQP: malformación adenomatoidea quística pulmonar; RGE: reflujo gastroesofágico; TACAR: tomografía axial computarizada de
alta resolución; TBC: tuberculosis.
Fuente: Sánchez Solís M, González Cabellero D. Neumonía persistente y recurrente. En: Andrés A, Valverde J (eds.). Manual de neumología pediátrica. Ma-
drid: Editorial Panamericana, 2011. p. 339-52.

185
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

BIBLIOGRAFÍA • Makhija Z, Moir ChR, Allen MS, Cassivi SD, Des-


champs C, Nichols III F, Wigle DA, et al. Surgical ma-
• Boesch RP, Daines C, Willging JP, Kaul A, Cohen AP, nagement of congenital cystic lung malformations
Wood RE, et al. Advances in the diagnosis and ma- in older patients. Ann Thorac Surg. 2011;91:1568-73.
nagement of chronic pulmonary aspiration in
children. Eur Respir J. 2006;28:847-61. • Navarro M, Andrés A, Pérez G. Neumonía recu-
rrente y persistente. Protoc diagn ter pediatr.
• Cabezuelo G, Vidal S, Sbeledo A, Frontera P. Causas 2009;1:90-110.
subyacentes de neumonía recurrente. An Pediatr
(Barc). 2005;63:409-12. • Owayed AF, Campbell DM, Wang EEL. Underlying
causes of recurrent pneumonia in children. Arch
•Ç
 iftçi E, Günes M, Köksal Y, Ince E, Dogru Ü. Under- Pediatr Adolesc Med. 2000;154:190-4.
laying causes of recurrent penumonia in turkish
children in a universitary hospital. J Trop Pediatr. • Panitch HB. Evaluation of recurrent pneumonia.
2003;49:212-5. Pediatr Infect Dis J. 2005;24:265-6.

• Eyssartier E, Ang P, Bonnemaison E, Gibertini I, • Patria F, Longhi B, Tagliabue C, Tenconi R, Ballista


Diot P, Carpentier E, et al. Characteristics of endo- P, Ricciardi G, et al. Clinical profile of recurrent
bronchial primitive tumors in children. Pediatric community-acquiered pneumonia in children.
Pulmonol. 2014;49:E121-E125. BMC Pulm Med. 2013;13:60.

• Ezer SS, Oguzkurt P, Ince E, Temiz A, Çaliskan E, Hic- • Pérez Frías J, Caro Aguilera P, Pérez Ruiz E, Moreno
sonmez A. Foreign body aspiration in children. Requena L. Tratamiento del cuerpo extraño intra-
Analysis of diagnostic criteria and accurate time for bronquial. Broncoscopia combinada en Neumolo-
bronchoscopy. Pediatr Emer Care. 2011;27:723-6. gía Infantil. An Pediatr (Barc). 2010:72:67-71.

• Giovani-Chami L, Hadchouel A, Nathan N, Bré- • Pérez Frías J, Moreno Galdó A, Pérez Ruiz E, Barrio
mont F, Dubus J-Ch, Fayon M, et al. Idiopathic eo- Gómez de Agüero MI, Escribano Montaner A, Caro
sinophilic pneumonia in children: the French ex- Aguilera P. Normativa de broncoscopia pediátrica.
perience. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:24. Arch Bronconeumol. 2011;47:350-60.

• Heffellinger JD, Davis TE, Gebrian B, Bordeau R, • Pérez Pérez G, Navarro Merino M, Andrés Martín
Schwartz B, Dowell SF. Evaluation of children with A. El prematuro con enfermedad pulmonar cróni-
recurrent pneumonia diagnosed by World Health ca/displasia broncopulmonar: seguimiento. An
Oranization criteria. Pediatr Infect Dis. Pediatr Contin. 2011;9:89-97.
2002;21:108-12.
• Priftis K, Merminiri D, Papadopoulou A, Anthraco-
• Hoving MFP, Brand PLP. Causes of recurrent pneu- poulos MB, Vaos G, Nicolaidou P. The role of timely
monia in children in a general hospital. J Pediatr intervention in middle lobe syndrome in children.
Child Health. 2013;49:E208-E212. Chest. 2005;128:2504-10.

• Lodha R, Puranik M, Natchu UC, Kabra SK. Recu- • Roden C, Chowdhury D. Recurrent pneumonia and
rrent pneumonia in children: clinical profile and fever in a child with congenital heart disease. JA-
underlying causes. Acta Paediatr. 2002;91:1170-3. APA. 2011;24:26-30.

186
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente

• Saad K, Mohamed SA, Metwalley KA. Recurrent/ (eds.). Manual de neumología pediátrica. Madrid:
persistent pneumonia among children in upper Editorial Panamericana; 2011. p. 339-52.
Egypt. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2013;5(1):
e2013028. • Taytard J, Nathan N, de Blic J, Fayon M, Epaud R,
Deschildre A, et al. New insight into pediatric idio-
• Sánchez Solís M, González Cabellero D. Neumonía pathic pulmonary hemosiderosis: the French Res-
persistente y recurrente. En: Andrés A, Valverde J piRareR cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161.

187
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Traumatismo torácico, neumotórax,
hemoptisis y tromboembolismo pulmonar
Ana M.ª González Fernández(1), Antonio Ramón Torres Torres(2), José Valverde Molina(1)
(1)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Los Arcos del Mar Menor. San Javier. Murcia
(2)
Unidad de Neumología. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda. Jaén

González Fernández AM, Torres Torres AR, Valverde Molina J. Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y
tromboembolismo pulmonar. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:189-209.

1. TRAUMATISMO TORÁCICO arma blanca o de fuego. Son frecuentes el


neumotórax, el hemotórax, la laceración
El traumatismo torácico supone la segunda pulmonar y la lesión de grandes vasos. La
causa de muerte en la infancia, tras el trauma- edad media de los niños es mayor que la de
tismo craneoencefálico. Suele aparecer en el los cerrados y tiene mayor mortalidad.
contexto de un politraumatismo (4-8%), debi-
do principalmente a accidentes de tráfico, bici- 1.2. Evaluación
cleta, atropellos y maltrato o agresión. Presen-
ta picos de incidencia a los 8-9 años y a los Los niños con traumatismos torácicos frecuen-
14-15 años. La contusión pulmonar es la le- temente tienen asociadas otras lesiones ex-
sión más frecuente, seguida de fracturas cos- tratorácicas que requieren un tratamiento in-
tales, neumotórax simple y hemotórax. mediato por comprometer la vida, lo que
conduce a un retraso en el diagnóstico de las
1.1. Clasificación lesiones torácicas. La evaluación del paciente
debe ser ordenada y sistematizada, ya que
• Traumatismo cerrado (85-95%): ocurren existen lesiones torácicas que pueden ser leta-
como consecuencia de un traumatismo di- les. Por este motivo proponemos una evalua-
recto, por mecanismos de compresión y ción primaria y secundaria.
deceleración. Suelen ser secundarios a acci-
dentes de tráfico, atropellos y/o caídas de 1.2.1. Evaluación primaria
bicicleta. Tienen mayor incidencia en niños
pequeños, y las lesiones más frecuentes El objetivo principal es identificar aquellas le-
son las fracturas costales y la contusión siones con riego vital inminente y su rápida
pulmonar. resolución (Tabla 1). Se debe asegurar la per-
meabilidad de la vía aérea e inmovilizar el cue-
• Traumatismos abiertos (10-15%): habitual- llo. Posteriormente hay que evaluar la función
mente están producidos por heridas de del sistema respiratorio para detectar signos

189
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Tabla 1. Evaluación primaria

Lesiones de riesgo vital inminente Lesiones con riesgo potencial Lesiones sin riesgo vital
• Obstrucción de vías respiratorias • Contusión pulmonar • Neumotórax simple
• Neumotórax a tensión/abierto • Contusión cardiaca • Hemotórax simple
• Taponamiento cardiaco • Rotura diafragmática • Fractura costal, escápula, clavícula
• Volet costal • Rotura esofágica
• Hemotórax masivo • Rotura traqueal

de insuficiencia respiratoria grave, que en el asociadas. Las fracturas de costillas superiores


caso de traumatismo suele ser secundaria a son secundarias a traumatismos de alta ener-
neumotórax a tensión o abierto, hemotórax gía y se asocian con frecuencia a lesiones de
masivo o a volet costal. Si tras resolver estas grandes vasos y/o del árbol traqueobronquial,
lesiones persisten signos de insuficiencia res- mientras que las fracturas de las costillas ba-
piratoria grave, se debe intubar y ventilar al jas se asocian a lesiones de órganos abdomi-
paciente. En la valoración circulatoria se de- nales y/o rotura diafragmática. El problema
ben detectar los signos de shock, y en los trau- principal es el dolor, que provoca una menor
matismos torácicos penetrantes buscar signos movilidad del tórax y como consecuencia hi-
para descartar hemotórax masivo o tapona- poventilación y formación de atelectasias. El
miento cardiaco (Figura 1). diagnóstico es clínico-radiológico y, en el caso
de no visualizar en una radiografía simple la
1.2.2. Evaluación secundaria fractura, la ecografía torácica puede resultar
útil. El tratamiento consiste en medidas de so-
El objetivo es realizar un examen exhaustivo porte, oxigenoterapia, analgesia y fisioterapia
basado en la historia clínica y una exploración respiratoria para evitar atelectasias.
minuciosa, una vez resuelta la urgencia vital
inmediata (Tabla 2). Algunas lesiones son po- 1.3.2. Volet costal
tencialmente mortales y deben identificarse
en esta fase entre el 70-80% de ellas. Es un hallazgo infrecuente en la edad pediátri-
ca. Se debe a múltiples fracturas costales con
1.3. Lesiones de la pared torácica dos o más focos de fractura en las costillas
consecutivas, quedando un segmento sin con-
1.3.1. Fracturas costales tinuidad y moviéndose paradójicamente con
respecto al resto. El segmento se retrae en la
Se identifican en el 30% de los traumatismos inspiración y se expande en la espiración, pro-
torácicos directos. La caja torácica del niño duciendo una ineficaz expansión torácica que,
presenta una gran elasticidad de las costillas, junto a la contusión pulmonar asociada (80%
por lo que pueden existir lesiones orgánicas de los casos), provoca hipoxia, desarrollo de
importantes en ausencia de lesiones costales; atelectasias e insuficiencia respiratoria de ca-
por lo tanto, en el caso de detectar fracturas rácter progresivo. El diagnóstico es clínico-ra-
costales, se deben descartar otras lesiones diológico, observando movimientos paradóji-

190
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Figura 1. Algoritmo de actuación y manejo del traumatismo torácico

Valoración inicial
Oxigenoterapia
Monitorización
Toma de constantes
Inmovilización cervical

Obstrucción de la vía aérea

No Sí

Apertura de la vía aérea


Oxígeno 50% Desobstrucción
Aspiración de las secreciones

No
IRA

¿Neumotórax a tensión? Toracocentesis


¿Neumotórax abierto? Cierre de la herida + toracocentesis

IRA Drenaje masivo:


> 20 ml/h
> 2 ml/kg/h
Sí No Fuga mantenida

IOT-VM
Inmovilización Tratamiento del dolor
Volet costal: inmovilización o estabilización Cirugía urgente
Oxígeno
quirúrgica

Pericardiocentesis

Si

Shock Taponamiento cardiaco

No No

Valoración secundaria Investigar foco hemorrágico

Solicitar pruebas complementarias: radiografía de


tórax, ECG, gases, pruebas cruzadas

IRA: insuficiencia respiratoria aguda; IOT: intubación orotraqueal; VM: ventilación mecánica.
Modificado de: Hernández MA, Castellanos A. Traumatismo torácico. En: Casado Flores J, Castellanos A, Serrano A, Teja JL (eds.). El niño politraumatizado.
Evaluación y tratamiento. Madrid: Ergon; 2004.

191
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Tabla 2. Exploración clínica en el niño con traumatismo torácico

Constantes, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, SpO2


Inspección de la caja torácica y los movimientos respiratorios, heridas penetrantes, hematomas, abrasiones. Ingurgitación yugular
Palpación: enfisema subcutáneo, fracturas, deformidad, desplazamiento de la tráquea
Auscultación de ruidos cardiacos: arritmia cardiaca y soplo de nueva aparición (contusión cardiaca), tonos apagados (taponamiento/
contusión cardiaca)
Auscultación respiratoria: disminución entrada de aire (neumotórax o hemotórax), ruidos hidroaéreos en tórax (hernia diafragmática
traumática)
Percusión: matidez (hemotórax), timpanismo (neumotórax)
La evaluación de la frecuencia y del ritmo cardiaco permitirá descartar arritmias cardiacas, frecuentes en trauma torácico y contusión
cardiaca (extrasístoles ventriculares, bloqueo de rama derecha)
La presencia de actividad eléctrica sin pulso orienta hacia una hipovolemia grave, taponamiento, neumotórax a tensión o rotura
cardiaca
Pulsos y sensibilidad de extremidades superiores

cos visibles y dolorosos en el tórax. El nal, y se confirma con una radiografía lateral.
tratamiento consiste en la inmovilización del Puede asociarse a contusión miocárdica, por lo
segmento inestable (apoyo manual, bolsa de que se debe realizar un electrocardiograma. Si
arena, decúbito sobre el lado afecto), oxigeno- no hay lesiones asociadas y el electrocardio-
terapia, analgesia y fisioterapia respiratoria. grama es normal, puede ser dado de alta al
Los casos más graves, que desarrollan insufi- domicilio. En caso de alteraciones en el elec-
ciencia respiratoria, precisan ventilación me- trocardiograma o importante dolor, requerirá
cánica no invasiva o incluso intubación y ven- manejo hospitalario.
tilación invasiva. Se recurre a cirugía en los
casos excepcionales en los que persiste inesta- 1.3.5. Fractura de escápula
bilidad respiratoria a largo plazo.
Es muy infrecuente, pero pueden estar asocia-
1.3.3. Fractura clavicular da a lesiones en la arteria axilar o el plexo bra-
quial, y contusión pulmonar.
Puede estar asociada a lesiones de estructuras
intratorácicas como el esófago o los grandes 1.4. Lesiones del parénquima pulmonar
vasos.
1.4.1. Contusión pulmonar
1.3.4. Fractura esternal
Es la lesión más frecuente en los traumatis-
Es una lesión que precisa mecanismos de alta mos torácicos en la edad pediátrica y suele
energía, aunque en ocasiones puede ser con- asociarse a otras lesiones intratorácicas. Es se-
secuencia de un traumatismo directo, sin cundario a un traumatismo directo que produ-
otras lesiones asociadas. Se sospecha por do- ce una pérdida de integridad vascular, con la
lor, crepitación y hematoma en región ester- consiguiente hemorragia alveolar y el edema

192
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

intersticial que altera la producción de surfac- drenaje pleural. El sangrado persistente, el


tante. Como consecuencia se produce una hi- embolismo gaseoso o la hemoptisis masiva
poxemia progresiva por desequilibrio de la son indicaciones de cirugía.
ventilación/perfusión. Se manifiesta clínica-
mente con taquipnea, hipoventilación, ester- 1.5. Lesiones del espacio pleural
tores y abundantes secreciones, desarrollando
en algunos casos insuficiencia respiratoria 1.5.1. Hemotórax
progresiva. En la radiografía simple de tórax se
muestra como un infiltrado alveolar de densi- Es la presencia de sangre en la cavidad pleural
dad variable, focal o difuso, con bordes pobre- como resultado de una laceración pulmonar o
mente definidos. Una radiografía inicial nor- lesión de vasos intratorácicos. Se denomina
mal no excluye la contusión pulmonar, ya que hemotórax simple cuando la cantidad de san-
las lesiones aparecen 4-6 horas después del gre en el espacio pleural es escasa y no hay
trauma y empeoran entre las 24 y 36 horas. La compromiso desde el punto de vista hemodi-
tomografía computarizada (TC) pulmonar es námico ni respiratorio. Se considera hemotó-
la técnica más sensible y específica para el rax masivo cuando la cantidad de sangre en el
diagnóstico, y permite delimitar precozmente espacio pleural es mayor de 20 cc/kg, o más
el volumen lesionado, predecir la necesidad de del 25% de la volemia. Es una urgencia vital, ya
ventilación mecánica y valorar las lesiones que produce shock hipovolémico y compromi-
asociadas o complicaciones. El tratamiento es so respiratorio por colapso pulmonar, secun-
el de la insuficiencia respiratoria: en los casos dario a la ocupación del espacio pleural. El
leves administración de oxígeno, analgesia, diagnóstico se realiza cuando existe asocia-
restricción de fluidos y fisioterapia respiratoria ción de shock con ausencia de ruidos respirato-
suele ser suficiente, pudiendo requerir ventila- rios o matidez a la percusión en un lado del
ción mecánica en los casos más graves. La re- tórax. Entre los hallazgos radiológicos encon-
solución se produce entre el segundo y el sex- tramos velamiento del hemitórax afecto, con
to día, y las complicaciones tardías más grados variables de desplazamiento del me-
frecuentes son la infección pulmonar y el sín- diastino hacia el lado contralateral. El aborda-
drome de distrés respiratorio. je terapéutico de los hemotórax pequeños es
adoptar una actitud expectante, con vigilan-
1.4.2. Laceración pulmonar cia estrecha. En los demás casos se debe colo-
car un drenaje pleural con tubos de grueso
Se produce por rotura o desgarro del parénqui- calibre que permitan la salida de coágulos, en
ma pulmonar secundario a un traumatismo el quinto espacio intercostal en la línea media-
abierto, fracturas costales o por gran compre- clavicular del lado afecto y dirigido hacia re-
sión. Son poco frecuentes en la infancia y pre- gión caudal. En tratamiento inicial del hemo-
sentan una elevada mortalidad, hasta del tórax masivo es la reposición enérgica de la
50%. Las manifestaciones son: hemoptisis, volemia (cristaloides, y/o concentrado de he-
hipotensión y signos de distrés respiratorio. En matíes), administración de oxígeno al 100%, y
muchos casos se asocia a hemotórax o neu- descompresión torácica mediante tubo de
motórax, requiriendo colocación de tubo de drenaje torácico; la toracotomía o toracosco-

193
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

pia exploradora está indicada si existe un dre- ral. Frecuentemente se asocia a otras lesiones
naje inicial de 15-20 ml/h, o el ritmo es supe- como contusión pulmonar, laceración hepáti-
rior a 2-3 ml/kg/h. ca o esplénica. Los síntomas de distrés respira-
torio son proporcionales a la cantidad de con-
1.5.2. Neumotórax tenido intestinal herniado, siendo muy
frecuente el dolor torácico irradiado al hom-
Se verá en apartado correspondiente. bro, respiración entrecortada y dolor abdomi-
nal. La auscultación de ruidos hidroáereos en
1.6. Lesiones del árbol traqueobronquial el tórax, disminución de la entrada de aire en
el lado afecto y abdomen excavado son los ha-
La rotura de la vía aérea constituye una lesión llazgos clínicos más relevantes. La presencia
rara en niños, potencialmente letal, que se en la radiografía de imágenes correspondien-
asocia con frecuencia a lesiones de esófago o tes de vísceras huecas en tórax y elevación del
grandes vasos. Se localizan en el bronquio diafragma afecto nos dan el diagnóstico. El
principal (80%), a nivel traqueal (15%) y en tratamiento consistirá en la colocación de una
bronquios distales (5%). Los síntomas más fre- sonda nasogástrica para descomprimir el es-
cuentes son enfisema subcutáneo y neumotó- tómago y, en caso de distrés respiratorio, la
rax masivo o con fuga aérea persistente. Es intubación y ventilación mecánica, con repa-
unilateral en el caso de una lesión bronquial y ración quirúrgica precoz, para prevenir la ne-
bilateral en el caso de afectación traqueal. crosis de la víscera herniada y la afectación
Otras manifestaciones clínicas son estridor, cardiorrespiratoria.
disfonía, hemoptisis y neumomediastino. El
diagnóstico se confirma por broncoscopia y el 1.8. Lesiones cardiacas
manejo consiste en la estabilización de la vía
aérea; en caso de precisar intubación, debe ser 1.8.1. Contusión miocárdica
guiada por broncoscopia, con intubación se-
lectiva del bronquio no afecto. En las lesiones Las lesiones cardiacas son raras en niños, sien-
pequeñas el manejo es conservador siempre do la contusión cardiaca la más frecuente
que se consiga una reexpansión pulmonar (95%). Se debe sospechar ante mecanismos de
tras colocación del drenaje, en caso contrario alta energía, como accidentes de tráfico con
van a requerir toracotomía con anastomosis traumatismo medioesternal, y casi siempre se
término-terminal. asocian a fracturas de clavícula, esternón o
contusión pulmonar. Cuando existe una con-
1.7. Rotura diafragmática tusión cardiaca, el paciente puede estar asin-
tomático o presentar dolor precordial, palpita-
La rotura diafragmática ocurre por un aumen- ciones y disnea. Soplos cardiacos, tonos
to brusco de presión tras un traumatismo to- apagados e hipotensión sistémica con eleva-
racoabdominal, que provoca el paso de cual- ción de presión venosa central pueden estar
quier víscera abdominal a la cavidad torácica. también presentes. El electrocardiograma
Son más frecuentes en el hemidiafragma iz- (ECG) puede mostrar extrasístoles, bloqueo de
quierdo, en su posición posterolateral o late- rama, alteraciones del espacio ST o taquicar-

194
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

dia persistente no explicada. Es frecuente de- 1.9. Lesión esofágica


tectar una elevación de las enzimas cardiacas
(troponinas y CK-MB), pero este hallazgo es Es excepcional en Pediatría, debido a que el
poco específico y tiene un bajo valor predicti- esófago es muy elástico y se encuentra rodea-
vo. El estudio más específico es la ecocardio- do por otras estructuras mediastínicas. La ma-
grafía, donde se detectan alteraciones en la yoría son secundarios a heridas penetrantes, y
contractilidad miocárdica con descenso de la afectan a esófago cervical. Los síntomas pue-
fracción de eyección, siendo las imágenes de des ser sutiles e inespecíficos, aunque los más
la ecografía transtorácica óptimas. Los pacien- referidos son el dolor restroesternal irradiado
tes con inestabilidad hemodinámica o arrit- a hombros o cuello, odinofagia, disnea y enfi-
mias van a requerir monitorización en la Uni- sema subcutáneo, y más tarde como un cua-
dad de Cuidados Intensivos (UCI) y una dro séptico. La radiografía muestra alteracio-
valoración específica por cardiólogo. nes inespecíficas como presencia de aire
retroeosofágico, neumotórax, neumomedias-
1.8.2. Taponamiento cardiaco tino o enfisema subcutáneo. El diagnóstico se
hace por esofagoscopia flexible o esofagogra-
El taponamiento cardiaco es una lesión de ma. El tratamiento consiste en cobertura anti-
riesgo vital debida a una compresión cardiaca biótica, drenaje torácico y cirugía, según la
por acumulación de sangre en el pericardio, magnitud de la lesión.
que produce desde ligeros incrementos de
presión intrapericárdica, hasta un cuadro de
dificultad en el llenado ventricular con descen- 2. NEUMOTÓRAX
so del gasto cardiaco y shock cardiogénico.
Suele ser secundario a traumatismos pene- Se define como la presencia de aire en la cavi-
trantes, por lo que es frecuente encontrar he- dad pleural, que provoca mayor o menor gra-
ridas en el tórax. La clínica se basa en la triada do de colapso pulmonar. Es una entidad poco
de Beck (ingurgitación yugular, hipotensión frecuente en Pediatría, con un pico de inciden-
refractaria a líquidos y tonos cardiacos apaga- cia en el periodo neonatal (RNPT, aspiración
dos), presente en un tercio de los casos. Otros meconial). El neumotórax puede ser iatróge-
signos son el pulso paradójico y la actividad no-adquirido, secundario a un traumatismo
eléctrica sin pulso, confirmando el diagnóstico penetrante o a un procedimiento diagnóstico-
la presencia de derrame mediante ecocardio- terapéutico, o bien ser espontáneo, primario o
grama. El tratamiento ha de ser inmediato, y secundario, en función de que exista o no una
consiste en pericardiocentesis evacuadora y enfermedad pulmonar subyacente (Tabla 3).
soporte hemodinámico. La pericardiocentesis
se realiza a nivel de la región subxifoidea, con Se distinguen tres tipos de neumotórax:
inclinación de 45° respecto al tórax, dirigida a
la línea media clavicular izquierda. En los ca- • Neumotórax simple: en el neumotórax sim-
sos que esta medida no resuelva el problema, ple, la cantidad de aire en el espacio pleural
se recurrirá a cirugía con toracotomía y crea- es pequeña, por lo que no se produce un co-
ción de ventana pericárdica. lapso del pulmón y no llega a producir com-

195
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Tabla 3. Etiología del neumotórax • N


 eumotórax abierto: es secundario a un
Espontáneos
traumatismo con herida abierta en tórax,
que comunica el espacio pleural con el ex-
Neumotórax primario
terior, permitiendo una entrada de aire en
Neumotórax secundario:
• Membrana hialina la inspiración y salida en la espiración.
• Síndrome de aspiración meconial Cuando el diámetro de la herida supera los
• Fibrosis quística dos tercios del calibre traqueal, el aire pe-
• Asma
• Bronquiolitis
netra con más facilidad por la herida que
• Tuberculosis por la tráquea; esto provoca aumento pro-
• Pneumocystis jirovecii gresivo de aire en la cavidad pleural cau-
• Neumonía necrotizante
sando un colapso pulmonar y compromiso
• Malformación pulmonar congénita
• Enfisema lobar congénito circulatorio al igual que ocurre en el neu-
• Neumopatía intersticial motórax a tensión.
• Síndrome de Marfan
• Ehler-Danlos
• Tumores 2.1. Clínica
• Aspiración de cuerpo extraño
• Traumatismo torácico Las manifestaciones clínicas dependen del
Iatrogénicos-adquiridos volumen de aire en el espacio pleural, la rapi-
• Traumatismo abierto
dez de la instauración y del grado de colapso
• Ventilación mecánica
• Reanimación cardiopulmonar pulmonar. Los neumotórax simples pueden
• Toracocentesis cursar de forma asintomática, provocar dolor
• Biopsia pleural pleurítico y hasta grados variables de insufi-
• Cirugía torácica
• Canalización subclavia ciencia respiratoria. La auscultación puede
ser normal o presentar una disminución de la
entrada de aire y timpanismo en el lado afec-
promiso respiratorio ni circulatorio. Suele to. El paciente con neumotórax a tensión o
ocurrir en reposo o con esfuerzo mínimo. abierto puede presentar dolor torácico, sig-
nos de dificultad respiratoria grave, enfisema
• N
 eumotórax a tensión: se define como la subcutáneo, timpanismo, desviación de la
presencia masiva de aire en el espacio pleu- tráquea y del latido cardiaco, inestabilidad
ral. Se debe a la existencia de un mecanis- hemodinámica, hipotensión y shock. En la
mo valvular que permite la entrada de aire, auscultación existe una ausencia de ruidos
pero no su salida. Se produce un acúmulo respiratorios, taquicardia y disminución de
progresivo de aire en la cavidad, dando lu- los tonos cardiacos.
gar a un colapso pulmonar del hemitórax
afecto, desplazamiento mediastínico al 2.2. Diagnóstico
lado contralateral y compresión cardiaca,
provocando una insuficiencia respiratoria El diagnóstico definitivo se establece con una
grave, con afectación hemodinámica se- radiografía de tórax. Como hallazgos radiológi-
cundaria a la disminución del retorno veno- cos se puede observar hiperclaridad, disminu-
so y del gasto cardiaco. ción de la trama vascular, colapso pulmonar

196
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

con línea de la pleura visceral, desplazamiento ción de un catéter sobre aguja de grueso cali-
del hemidiafragma y desviación del mediastino bre (Abbocat 14-16 G) o catéter de drenaje
hacia el lado contralateral. En los lactantes, pleural, en el segundo espacio intercostal en la
donde las radiografías se realizan en decúbito línea media clavicular para descomprimirlo y
supino, en caso de sospecha se debe realizar convertirlo en un neumotórax simple. Una vez
una proyección lateral con el lado afecto hacia que el paciente esté estable, se debe colocar
arriba. La TC torácico está indicado para detec- un tubo de drenaje torácico, en el quinto espa-
tar factores predisponentes (bullas apicales, cio intercostal de la línea media axilar con o
enfisema lobar congénito). En la gasometría es sin aspiración.
común la hipoxemia debido al colapso pulmo-
nar, la hipercapnia es menos frecuente, pudien- 2.3.3. Neumotórax abierto
do encontrar alcalosis respiratoria en casos de
dolor y ansiedad. Es igual que el neumotórax a tensión, pero
además de realizar la toracocentesis, se debe
2.3. Tratamiento proceder al sellado de la herida mediante la
colocación de una gasa húmeda o vaselinada
El tratamiento depende del tamaño del neu- sobre la herida, pegada a la piel con un espara-
motórax, del distrés respiratorio y de la pre- drapo por tres lados, dejando libre el lado infe-
sencia de enfermedad pulmonar subyacente. rior. Seguidamente debe colocarse un drenaje
El objetivo es resolver el neumotórax y preve- en el quinto espacio intercostal de la línea me-
nir las recurrencias. dia axilar, y se procede al cierre quirúrgico de
la herida.
2.3.1. Neumotórax simple
El tubo de drenaje se debe mantener hasta la
En estos pacientes el tratamiento consiste en reexpansión pulmonar completa y tras el cese
analgesia, administración de oxígeno a altas de fuga aérea durante 12 horas. Algunos auto-
concentraciones 100%, para favorecer la ab- res recomiendan el clampaje del tubo durante
sorción de aire al espacio extrapleural. En caso 24 horas antes de retirar el drenaje. Se reco-
de deterioro respiratorio o clínica significativa mienda esperar durante unos 4 días para que
de disnea, hipoxemia y dolor, se debe realizar se produzca el cierre espontáneo de la fístula
toracocentesis conectando a una válvula de broncopleural. Si transcurrido este tiempo la
Heimlich o a un sello de agua para prevenir fuga aérea persiste, se debe practicar una to-
acúmulo de aire y/o colocar un tubo de drena- racotomía o videotoracoscopia para cerrar la
je torácico en caso de fracaso o recidiva. No es fuga aérea, y valorar realizar pleurodesis para
recomendable una aspiración precoz y fuerte, prevenir futuras recurrencias.
ya que puede provocar edema pulmonar.
El material y técnica de toracocentesis se reco-
2.3.2. Neumotórax a tensión ge en las Tablas 4 y 5.

Se debe practicar inmediatamente una tora-


cocentesis descompresiva mediante la coloca-

197
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Tabla 4. Tamaño del tubo de drenaje en el 3. HEMOPTISIS


neumotórax y materiales para el drenaje torácico

Peso (kg) Tubo (French) 3.1. Definición


<3 8-10
La hemoptisis es la eliminación de sangre por
3-8 10-12
la tos o la presencia de sangre en el esputo,
9-15 12-16 proveniente de la vía aérea inferior. Los niños,
16-40 16-20 sobre todo los más pequeños, degluten su es-
> 40 Kg 20-24 puto, por lo que la sangre no es visualizada si
la cantidad es pequeña.
Materiales para el drenaje torácico
• Guantes, gorro y mascarilla quirúrgica
Se define como hemoptisis masiva la pérdida
• Gasas y campo estériles
• Antiséptico local de sangre que supera los 300 ml en 24 horas o
• Anestésico local: lidocaína 1% o bupivacaína 0,25% bien los 8 ml/kg en 24 horas.
• Llave de 43 pasos
• Conexión tipo Hemlich
• Sistema de sellado 3.2. Patogenia
• Sello de agua
• Pleur-evac El pulmón se encuentra irrigado desde dos sis-
• C ánula sobre aguja tipo Abbocat de 14-16 G, trocar o set de
catéter para drenaje torácico neonatal o pediátrico
temas: la circulación arterial pulmonar, con un
lecho extenso de baja presión, y la circulación
bronquial de menor extensión y de mayor pre-
Tabla 5. Técnica de la toracocentesis sión. Aunque el sangrado puede provenir de
cualquiera de las dos fuentes anteriores, lo
Paciente en decúbito supino. Elevar el brazo por encima de la habitual es que sean las arterias bronquiales
cabeza. O2 con mascarilla al 100%
las causantes de la hemoptisis, por la mayor
Preparación del campo estéril
presión.
Aplicar antiséptico en el lugar de la punción
Infiltrar el tejido subcutáneo con anestésico local 3.3. Etiología
Se introduce la aguja, conectada a una llave de tres pasos y
una jeringuilla con suero Las causas más frecuentes son la infección res-
Pinchar en el segundo espacio intercostal, en la línea media piratoria, la aspiración de cuerpo extraño y las
clavicular en ángulo de 90°, apoyando sobre el borde superior bronquiectasias, y dentro de estas, las asocia-
de la costilla inferior e ir aspirando mientras se introduce das a fibrosis quística.
Al atravesar la pleura se percibe un burbujeo en el líquido de
la jeringa 3.3.1. Enfermedad de la vía aérea
Introducir el catéter, retirando la aguja
Se conecta el catéter a un sello de agua o a una válvula de Bronquiectasias. Principalmente en el caso de
Heimlich bronquiectasias asociadas a fibrosis quística.
Una vez terminada la fase de estabilización, realizaremos En el caso de bronquiectasias de otra etiolo-
tratamiento definitivo, sustituyendo la cánula por tubo de gía, la incidencia de hemoptisis se estima en
drenaje pleural
un 10%.

198
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Aspiración de cuerpo extraño. Frecuente en la al año de vida, sin antecedentes previos de


infancia, sobre todo en los menores de 3 años. enfermedad.
En la mayoría de los casos, el antecedente del
episodio de aspiración se desconoce y el proce- • Otras causas: trasplante de médula ósea,
so se manifiesta por sibilancias, tos crónica, enfermedad venoclusiva pulmonar.
neumonía o hemoptisis.
3.3.3. Trastornos de los vasos pulmonares
Traumatismo de la vía aérea. En caso de in-
fección respiratoria aguda, la asociación Como los casos de tromboembolismo pulmo-
con los episodios de tos puede dar lugar a nar, malformaciones arteriovenosas, cardiopa-
una lesión mecánica de la vía aérea, dando tías congénitas y en la hipertensión pulmonar.
lugar a una hemoptisis de pequeña cuantía,
como los esputos hemoptoicos, que es au- 3.3.4. Ficticias
tolimitada. También puede producirse en
los casos de intubación o traqueotomía en Como los casos de síndrome de Munchausen,
los que se requiera realizar aspiración de la que la simulen.
vía aérea.
3.4. Diagnóstico
3.3.2. Enfermedades del parénquima pulmonar
En primer lugar, deberemos diferenciar si es una
• Infecciones: Neumonía, absceso pulmonar, verdadera hemoptisis o el sangrado procede de
pero sobre todo con la tuberculosis o con el la vía digestiva. Para esto será valorado el aspec-
aspergiloma. to del esputo y las secreciones emitidas. La san-
gre procedente del aparato digestivo tiene una
• Traumatismo torácico: ver apartado corres- coloración marrón o rojo oscuro, aparece en for-
pondiente. ma de posos de café o grumo. Aparece normal-
mente con el vómito, mezclada con la comida,
• Trastornos de la coagulación. Enfermedad se suele acompañar de náuseas y de molestias
de Von Willlebrand. Trombocitopenia. abdominales. El pH es ácido. En caso de la verda-
dera hemoptisis, el color el rojo brillante, el as-
• Capilaritis pulmonares. Como las que apa- pecto de la secreción es espumoso y fluido, apa-
recen en la granulomatosis de Wegener, rece con la tos y mezclado con el esputo. El pH es
síndrome de Goodpasture, lupus, púrpura alcalino. Se acompaña de dolor torácico y de
de Schönlein-Henoch. También los casos de gorgojeo, también existe tos persistente. La
tratamientos con fenitoina, ácido retionoi- existencia de esputo purulento asociado nos
co y propiltiouracilo. indicará la posibilidad de una traqueobronquitis
o bien de la existencia de bronquiectasias. La
• Hemosiderosis pulmonar primaria. fiebre o los escalofríos nos orientarán hacia la
neumonía. Se realizará una exploración cuida-
• Hemorragia pulmonar aguda idiopática de dosa de la región nasofaríngea para tratar de
la infancia. Ocurre en niños de edad inferior descartar sangrado de esta región.

199
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Deberemos orientar el diagnóstico según la dedos en palillo de tambor sugieren enferme-


edad del paciente: dad crónica pulmonar, fístulas arteriovenosas
o cardiopatía congénita.
• P eriodo neonatal: enfermedad de la mem-
brana hialina, neumonía, hipotermia, hemo- Hasta un tercio de las radiografías de tórax
rragia intracraneal, Kernicterus, ventilación realizadas en niños con hemoptisis son nor-
mecánica, sepsis con CID, hiperamoniemia. males. La presencia de infiltrados alveolares
puede ser uni- o bilateral. Se pueden visualizar
• L actante: malformaciones broncopulmo- signos radiológicos compatibles con bron-
nares y entéricas, hemangiomas congéni- quiectasias. Las cavitaciones son sugestivas de
tos, infecciones, síndrome de Heiner, tumo- tuberculosis o de infecciones fúngicas. La exis-
res primarios o secundarios. Hemorragia tencia de atelectasias o de hiperaireación lo-
pulmonar idiopática aguda de la infancia. calizadas sugieren una obstrucción bronquial
secundaria a cuerpo extraño, que puede ser
• Niños y adolescentes: procesos infecciosos visualizado si es radiopaco, adenopatías o tu-
de la vía aérea y del parénquima pulmonar. moraciones.
Bronquiectasias. Malformaciones congéni-
tas (secuestro pulmonar, quiste broncogé- Si no se ha podido evidenciar la causa, se con-
nico, fístula arteriovenosa). Cardiopatías tinuará el estudio con la realización de una
congénitas y adquiridas. Enfermedades de tomografía computarizada de alta resolución
etiología inmunitaria (Goodpasture, vascu- con contraste endovenoso. Este estudio evi-
litis tipo Schönlein-Henoch, lupus eritema- denciará alteraciones anatómicas de la vía aé-
toso sistémico [LES], periarteritis nodosa, rea y de los vasos, y valorará el parénquima
Wegener). Fibrosis quística. Cuerpo extraño pulmonar. La angiografía es útil para eviden-
intrabronquial. Traumatismos. Tóxicos ciar las malformaciones arteriovenosas.
(NO2, CO).
La exploración definitiva es la fibrobroncosco-
La exploración física es generalmente normal, pia, que permitirá visualizar la lesión causante
excepto si el paciente padece una infección del sangrado, permite obtener muestras para
respiratoria aguda o una enfermedad crónica estudios microbiológicos, así como estudios
como la fibrosis quística. La presencia de hipo- citológicos e histopatológicos.
ventilación y/o sibilancias puede indicarnos la
existencia de cuerpo extraño. La existencia de 3.5. Tratamiento
telangiectasias y hemangiomas sugiere una
malformación arteriovenosa. La presencia de En la Figura 2 se recoge el algoritmo del mane-
roces y soplos cardiacos sugiere fístulas arte- jo de la hemoptisis.
riovenosas o cardiopatías. La linfadenopatía,
hepatoesplenomegalia y trombosis venosa, 3.5.1. Hemoptisis masiva
hacia una posible enfermedad tromboembóli-
ca. La existencia de equimosis en el tórax o en Los primeros pasos van encaminados a estabi-
el cuello puede indicar origen traumático. Los lizar el paciente para evitar futuros sangrados,

200
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Figura 2. Algoritmo para el manejo de la hemoptisis en la edad pediátrica

Hemoptisis leve Hemoptisis moderada

Historia clínica Ingreso para observación


Examen físico. Radiografía de tórax Radiografía de tórax
Consulta con Neumología Infantil

Bronquitis1: antibioterapia y observación


Aspiración de cuerpo extraño: broncoscopia
Estudio de la hemoptisis si la causa es desconocida (3)
Causa conocida: por ejemplo, fibrosis quística2:
• Optimizar el tratamiento de la enfermedad de base
• Control hasta la resolución Sedación
• S i continúa el sangrado, reevaluar con broncoscopia, Supresión de la tos
TC y/o embolización4 Suspender la fisioterapia
Causa desconocida: progresión de síntomas, consultar Evitar BiPAP
con Neumología Infantil

Si continúa: embolización de la arteria bronquial

Si la hemoptosis continua: ácido tranexámico, resección


Si la hemoptosis cesa: estudio de hemoptosis
quirúrgica, ECMO, trasplante pulmonar

Hemoptisis grave

Ingreso en UCIP
Aviso al neumólogo infantil

Hemodinámicamente estable: estudio como en la Hemodinámicamente inestable: medidas ABCDE,


hemoptisis moderada transfusión, ventilación mecánica con PEEP

Broncoscopia: flexible y/o rígida


Identificación de la causa, intervención sobre la causa,
TC torácica Embolización de la arteria bronquial
Intervenciones hemostáticas5. TC torácica con contraste

Si la hemoptosis continua: ácido tranexámico,


Si la hemoptosis cesa: estudio de hemoptosis
resección quirúrgica, ECMO, trasplante pulmonar

ECMO: oxigenación por membrana extracorpórea; PEEP: presión positiva al final de la espiración; TC: tomografía computarizada; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos.
1
Síntomas de infección respiratoria, con tos forzada precedente al episodio de hemoptisis, sin alteraciones radiológicas en la radiografía de tórax. Tos húmeda de más
de 8 semanas de duración.
2
En estos pacientes el tratamiento incluye antibioterapia y suspensión de antinflamatorios no esteroideos
3
Comprende varios apartados. La selección de la técnica radiológica y/o el tipo de broncoscopia depende de: estudios de laboratorio (hemograma, electrolitos, estudio
de coagulación, función hepática, analítica de orina y gasometría sanguínea), estudios radiológicos (radiografía de tórax o TC torácica con contraste) y fibrobroncosco-
pia flexible con lavado broncoalveolar o bien fibrobroncoscopia rígida para pacientes con hemoptisis masiva para procedimientos hemostáticos.
4
En pacientes con fibrosis quística y hemoptisis masiva se indica la embolización arterial directa de las arterias bronquiales. La embolización arterial bronquial es
apropiada para pacientes sin fibrosis quística, si la fuente de sangrado es conocida o localizada por estudios radiológicos.
5
Las intervenciones hemostáticas con broncoscopio incluyen la infusión de suero salino frio y/o adrenalina, tratamiento con láser y taponamiento con balón.
Fuente: Stillwell PC, Kupfer O. Hemoptysis in children. En: UpToDate [en línea]. Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/hemoptysis-in-children

201
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

al mismo tiempo se evalúa la causa de la he- Puede ser necesaria la embolización de las
moptisis. arterias bronquiales, previa realización de
angiografía bronquial, sobre todo en caso
Medidas generales. Estabilización inicial de la de hemoptisis persistente y significativa,
vía aérea mediante intubación, ventilación como ocurre en los pacientes de fibrosis
mecánica, soporte hemodinámico con expan- quística.
sión de la volemia y transfusión. Se debe au-
mentar la presión positiva al final de la espira- Medidas finales a usar si el sangrado masivo
ción. Si es posible, pueden utilizarse tubos no remite con las medidas anteriores son la
endotraqueales de doble luz. En determinadas neumectomía y/o lobectomía, la oxigena-
situaciones puede realizarse la intubación se- ción por membrana extracorpórea y en de-
lectiva del pulmón no afectado. terminados casos de pacientes con hiper-
tensión pulmonar grave, el trasplante
Medidas más específicas. Si las medidas an- pulmonar.
teriores no dan resultado, es preciso realizar
una fibrobroncoscopia, que puede ser flexible 3.5.2. Hemoptisis leve-moderada
o rígida. La fibrobroncoscopia rígida es más
útil en las hemoptisis masivas debido a la ca- El tratamiento y la aproximación diagnóstica
pacidad de aspiración de grandes volúmenes va a depender de la clínica del paciente, de la
de sangre y por la posibilidad de ventilar si- existencia de enfermedad de base conocida y
multáneamente al paciente durante la inter- de la progresión de los síntomas.
vención. También estaría indicada ante la
sospecha de cuerpo extraño. Necesitaría En la mayoría de los casos en los que se des-
anestesia general y ser realizada en quirófa- conoce una enfermedad de base, la cuantía
no. La fibrobroncoscopia flexible tendría la de la hemoptisis es pequeña y, como hemos
ventaja de poder realizarse en la cabecera del visto con anterioridad, con una adecuada
enfermo y en poder explorar las zonas más historia clínica, exploración física y la reali-
distales de la vía aérea. Ambos procedimien- zación de una radiografía de tórax es sufi-
tos no son excluyentes, pudiendo realizarse ciente. En estos casos, la hemoptisis tiende
secuencialmente. a solucionarse espontáneamente. Mención
aparte tiene la hemoptisis relacionada con
La aspiración por el canal del fibrobroncosco- la inhalación de cuerpo extraño, donde es
pio puede extraer el material coagulado y precisa la realización de una broncoscopia
realizar un lavado terapéutico con suero sali- para su extracción. También los pacientes
no frio y/o adrenalina (1:20.000). Si no se con fibrosis quística, en los cuales se reco-
puede detener la hemorragia puede realizar- mienda suspender de forma transitoria los
se un taponamiento endoscópico con catéter antiinflamatorios no esteroideos y trata-
y balón (en un bronquio lobar o principal). miento con antibioterapia.
También puede realizarse la fotocoagulación
mediante el uso de Laser Nd-YAG y el uso lo-
cal de fibrinolíticos.

202
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

4. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR 4.2. Clínica

El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una Para llegar a un diagnóstico de TEP debe haber
entidad muy rara en la edad pediátrica (0,86- una alta sospecha clínica, fundamentada en
5,3/10.000 niños ingresados), con dos picos los factores de riesgo o predisponentes. El
de incidencia, en menores de un año y en diagnóstico clínico es difícil, debido a que las
adolescentes. En los últimos años ha habido manifestaciones clínicas son poca específicas;
un incremento de casos de TEP en la infancia, esta dificultad se acentúa en el niño más pe-
debido a la supervivencia de niños con enfer- queño, en el que los síntomas son muy sutiles
medades crónicas u otras patologías predis- y se pueden confundir con otras enfermeda-
ponentes, y al uso de los catéteres centrales des. Se debe realizar una anamnesis detallada,
(Tabla 6). buscando factores predisponentes.

4.1. Fisiopatología Las manifestaciones clínicas más frecuentes


son: el dolor pleurítico (más común en ado-
La trombosis venosa se ve favorecida por uno lescentes, el 84% de los casos), seguido de
de estos tres factores: estasis venosa, lesiones disnea, tos y hemoptisis. Otros signos son:
de la íntima o hipercoagulabilidad. A diferen- taquipnea, hipoxemia, taquicardia y síncope.
cia del adulto, suele ser secundario a trombos Los TEP masivos se presentan como un episo-
localizados en las extremidades superiores, dio de disnea súbita, sudoración, con dolor
que finalmente producen obstrucción en los costal o abdominal, hipoxemia e hipoten-
vasos pulmonares. Esta obstrucción produce sión, y frecuentemente hemoptisis, que pro-
una alteración de la ventilación/perfusión por gresan rápidamente hasta producir un fallo
aumento del espacio muerto, con la consi- cardiaco derecho.
guiente hipoxemia e hipercapnia. En casos
graves con obstrucción mayores de 70%, pro- 4.3. Exploraciones complementarias
ducen un aumento de la poscarga y de la pre-
sión pulmonar, que puede acabar en fallo car- Las manifestaciones clínicas son poco especí-
diaco derecho. ficas, por lo que es necesario la realización de

Tabla 6. Factores de riesgo para TEP

Catéter venoso central Malformaciones vasculares


Neoplasias (leucemia linfoblástica) Traumatismos
Cardiopatías congénitas Lupus eritematoso sistémico
Sepsis/infecciones locales Trastornos de coagulación (proteína C, S, déficit de antitrombina)
Deshidratación Obesidad
Síndrome nefrótico Fármacos (ACO y L-asparaginasa)
Cirugía/inmovilización Trombofilia

203
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

exploraciones complementarias que confir- estos hallazgos son poco sensibles y especí-
men o excluyan nuestra sospecha diagnóstica. ficos. Es preciso conocer la presión arterial
Se propone un algoritmo diagnóstico que se de oxígeno (PaO2) para indicación de oxige-
divide en dos formas de actuación, según la noterapia.
estabilidad del paciente (Figura 3).
• ECG: puede existir desviación del eje car-
• Laboratorio: se debe realizar hemograma, diaco a la derecha, taquicardia sinusal,
recuento plaquetario, coagulación, tiempo cambios inespecíficos en el segmento ST o
de protrombina (TP), tiempo de trombo- T, bloqueo de rama derecha, aunque son
plastina parcial (PTT), ratio internacional hallazgos poco específicos de TEP.
normalizada (INR), fibrinógeno y dímero D.
La elevación del dímero D es usada en adul- • Radiografía de tórax: se realiza para
tos para excluir un TEP; sin embargo, en aproximación diagnóstica y para excluir
niños es menos fiable, ya que solo se en- otras causas, como neumotórax o neu-
cuentra elevado en el 50-85% de los casos. monía, que puedan simular un TEP. En el
En la gasometría arterial podemos encon- 12-25% de los casos, la radiografía de tó-
trar los hallazgos clásicos con hipoxemia, rax es normal. Como hallazgos no especí-
hipocapnia y alcalosis respiratoria, pero ficos podemos encontrar atelectasias

Figura 3. Algoritmo para el diagnóstico de niños con sospecha de tromboembolismo pulmonar.

Sospecha de
tromboembolismo
pulmonar (TEP)

Inestable Estable

Ecocardiografía Gamma V/Q o


angio-TC

Sin signos de TEP: Signos de TEP


no tratar y buscar otras No hay TEP: no tratar TEP: iniciar tratamiento
causas diagnósticas

Muy inestable: Estable: realizar otras


no realizar exploraciones exploraciones
complementarias complementarias Considerar trombofilia
y otros factores de riesgo

Iniciar tratamiento y
considerar trombólisis

Modificado de: Dijk FN, Curtin J, Lord D, Fitzgerald DA. Pulmonary embolism in children. Paediatr Respir Rev. 2012 Jun;13(2):112-22.

204
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

segmentarias o subsegmentarias de ló- • Angio-TC: es una técnica emergente, rápi-


bulos inferiores, zonas de derrame pleu- da, con un excelente rendimiento diagnós-
ral y ensanchamiento mediastínico. Otros tico, que permite visualizar directamente el
signos más específicos son zonas de oli- trombo y demostrar otras alternativas
goemia focal, que se manifiesta como zo- diagnósticas (alteraciones pulmonares o
nas donde la trama vascular está marca- cardiacas que justifiquen la clínica del pa-
damente disminuido, conocido como el ciente). La limitación de esta prueba es la
signo de Westermark; el signo de la joro- dificultad en el diagnóstico de trombos
ba de Hampton son condensaciones peri- subsegmentarios.
féricas, de aspecto cuneiforme, que pre-
sentan un borde medial, y son de base • Angio-RMN: es una prueba sensible y muy
pleural, y representan zonas de infarto o específica, que no usa radiación ionizante;
hemorragia pulmonar. como inconvenientes es una técnica con
poca disponibilidad, que requiere sedación
• Gammagrafía de V/Q: es una técnica no in- en los niños pequeños. Al igual que ocurre
vasiva, segura y fácil de realizar en niños en la angio-TC, presenta dificultades en el
pequeños, que sirve para visualizar los diagnóstico de trombos más pequeños.
efectos de la trombosis en la ventilación/
perfusión. Una perfusión normal, descarta • Ecocardiografía: se pueden visualizar trom-
un TEP relevante, aunque no descarta por bos en el corazón o en las ramas pulmona-
completo un TEP no relevante. Es poco es- res, así como signos indirectos asociados:
pecífica porque alteraciones en V/Q pue- dilatación ventricular, movimientos inter-
den ser debidas a otras patologías como ventriculares anormales, regurgitación tri-
tuberculosis, neumonía o estenosis de ar- cuspídea. Es útil en pacientes inestables, en
teria pulmonar. Varios autores la recomien- los cuales no se pueden hacer otras prue-
dan como primera prueba diagnóstica, en bas invasivas.
niños hemodinámicamente estables y sin
comorbilidades (cardiopatías congénitas y 4.4. Tratamiento
elevaciones de hematocrito la hacen poco
interpretable). El tratamiento inicial tiene como objetivos la
estabilización del paciente, el alivio de los sín-
• Angiografía pulmonar: ha sido la prueba tomas, la resolución de la obstrucción y la pre-
gold standard para el diagnóstico; se inyec- vención de recurrencias. La prioridad de esos
ta contraste directamente en arteria pul- objetivos dependerá de la gravedad y estabili-
monar mediante un catéter percutáneo, dad del paciente. En la mayoría de los casos se
detectando defectos de relleno o finales resuelve con anticoagulación convencional,
abruptos en los vasos que sugieren TEP. Es evitando la progresión del trombo, y en una
una prueba invasiva, cara, con altas dosis minoría, aquellos con inestabilidad hemodi-
de irradiación, y que requiere sedación, por námica o en los que la anticoagulación esté
lo que está siendo sustituida por otras me- contraindicada, se requieren otros tratamien-
nos invasivas como la angio-TC. tos, como la trombólisis o la embolectomía.

205
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

4.4.1. Medidas generales con sulfato de protamina1. Requiere vía in-


travenosa, perfusión continua y monitoriza-
Los pacientes con TEP deben recibir oxígeno ción de TTPA. Está contraindicada en trastor-
suplementario para mantener SpO2 > 92% y nos de coagulación, hemorragia reciente del
una PaO2 > 60 mmHg, ya que actúa como sistema nervioso central o gastrointestinal,
vasodilatador y puede contribuir a la dismi- cirugía ocular, medular o cerebral reciente.
nución de presiones en las arterias pulmo- Efectos secundarios: sangrado, osteopenia,
nares. En caso de insuficiencia respiratoria, trombocitopenia inducida por heparina.
habrá que considerar la intubación endotra-
queal. • Heparina de bajo peso molecular (enoxa-
parina). Procede del fraccionamiento de la
Se usará tratamiento analgésico para aliviar el HNF por métodos enzimáticos o químicos.
dolor. Se pueden administrar antinflamatorios Posee una elevada acción anti-FXa, con una
no esteroideos, sin aumento de riesgo de san- eficacia equivalente en el tratamiento agu-
grado. do de TEP estable, pero presenta varias ven-
tajas frente a la HNF, como son la adminis-
Hay que mantener tensiones adecuadas con tración subcutánea, una mayor
expansión de volemia en los pacientes con biodisponibilidad, una menor interferencia
bajo gasto y tensión arterial mantenidas. Fár- con fármacos y menos riesgo de efectos se-
macos inotrópicos como la dobutamina, que cundarios. Se revierte con sulfato de prota-
incrementa la contractilidad cardiaca y pre- mina.
senta mínimo efecto vasodilatador, se pueden
combinar con noradrenalina en caso de dismi- • Derivados cumarínicos (warfarina). Se reco-
nución de la presión arterial. La adrenalina mienda entre el primer o segundo día de
combina efectos beneficiosos de la noradrena- haber iniciado el manejo con heparina y se
lina y la dobutamina. mantiene durante periodos que oscilan en-
tre 3 y 12 meses, en función del factor des-
4.4.2. Anticoagulación encadenante del TEP. Administración oral,
con ajuste de dosis según INR. El efecto es
Previene la extensión y la formación de nue- completo a partir del quinto día de trata-
vos trombos. Los fármacos empleados son he- miento y no se debe suspender la heparina
parina no fraccionada (HNF) o heparina de hasta tener dos controles de INR en rango.
bajo peso molecular (HBPM), seguida de deri- El antídoto es plasma fresco congelado
vados cumarínicos. (15 ml/kg).

• Heparina no fraccionada. Es el tratamiento 1 Reversión con sulfato de protamina: se administra de


tradicional, que se recomienda inicialmente forma lenta a concentración 10 mg/ml, a un ritmo máximo
de 5 mg/minuto. 1 mg neutraliza 100 U de heparina, si el
en el niño con TEP, por su rápido inicio de ac- tiempo transcurrido desde la administración de heparina
ción, tiempo de vida media corto, y reversión es menor de 15 minutos; se reduce la cantidad de sulfato de
protamina hasta llegar a la mitad, cuando el tiempo trans-
currido sea de 30 minutos, la dosis será desde 0,5 mg/100
UI de heparina. Dosis máxima de 50 mg.

206
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

4.4.3. Trombólisis se debe suspender el tratamiento, y adminis-


trar factor VIIa o plasma fresco. El fármaco de
El tratamiento trombolítico acelera la lisis del elección en niños es el tPA, aunque existen
coágulo, produciendo una mejoría hemodi- otros trombolíticos como son la uroquinasa y
námica más rápida que el tratamiento con la estreptoquinasa. Durante la administra-
heparina. Es el tratamiento de primera línea ción del fibrinolítico, se administra heparina
en pacientes con inestabilidad hemodinámi- en dosis de 10 U/kg/h y plasma fresco conge-
ca, en ausencia de contraindicaciones y de lado en dosis de 10-20 ml/kg por vía intrave-
sangrado agudo. Está indicado en el TEP ma- nosa cada 8-12 horas, como fuente de plas-
sivo o que no responde a tratamiento heparí- minógeno.
nico, la disfunción orgánica secundaria a TEP
y en obstrucción intracardiaca. Está contrain- 4.4.4.Embolectomía
dicada en pacientes con sangrado activo, ci-
rugía reciente o procedimientos invasivos, Es una técnica compleja con una mortalidad
trombopenia menor de 5000-100.000 pla- alta (64%). Se puede realizar vía catéter o qui-
quetas, fibrinógeno mayor de 1 g/dl, convul- rúrgicamente. Está reservada a aquellos casos
sión 48 horas antes, neoplasia o malforma- de trombosis masivas y pacientes inestables
ción arteriovenosa cerebral, y con punción en los que la trombólisis está contraindicada,
lumbar reciente. El 30-50% de los pacientes o el resultado de la trombólisis ha sido insatis-
pueden presentar hemorragias, en cuyo caso factorio.

Tabla 7. Recomendaciones terapéuticas para el tratamiento antitrombótico


Dosis carga Dosis Rango Monitorización Duración
mantenimiento terapéutico
HNF 75 U/kg i. v. • 2 8 U/kg/h en TTP 60-85 s • 4 horas después del bolo 5-10 días
(en 10 minutos) niños menores de • 4 horas tras cambio dosis
1 año • P laquetas cada 3 días
• 2 0 U/kg/h en
mayores de 1 año
Enoxaparina •M  enor 2 meses: Anti-FXa • 4 horas de la segunda dosis 5-10 días
1,7 mg/kg/12 h. 0,5-1 U/ml • 4 horas tras cambio dosis
s.c. • P laquetas cada 3 días
•M  ayor 2 meses:
1 mg/Kg /12 h s.c.
Warfarina 0,2 mg/kg/día v.o. Ajuste de dosis INR 2,0-3,0 •D  iarios hasta tener un INR • T EP idiopáticos
según INR estable 6-12 meses
• 2 veces por semana • T EP con factor de
(1-2 semanas) riesgo reversible
• 1 vez/2-4 semanas 3-6 meses
tPA 0,1-0,6 mg/kg/h INR, TTPA, •N  iveles de fibrinógeno
6 horas de pc fibrinógeno, < 1 g/dl
dímero D • P laquetas > 50-100.000
Uroquinasa 4400 IU/kg 4400 IU/kg/h INR, TTPA, •N  iveles de fibrinógeno
en 10 minutos de 12 a 72 horas fibrinógeno, < 1 g/dl
en pc dímero D • P laquetas > 50-100.000

207
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

4.5. Profilaxis BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

En pacientes con factores de riesgo a padecer • Albisetti M, Chan AKC. Diagnosis and treatment of
TEP se debe administrar profilaxis tromboem- venous trombosis and thromboembolism in in-
bolítica con HBPM. fants and children. En: UpToDate [en línea] [consul-
tado el 07/06/2017]. Disponible en: https://www.
u p t o d at e . co m /co nt e nt s /d i a g n o s i s - a n d -
Enoxaparina: 0,5-1 mg/kg/12 horas. En niños
treatment-of-venous-thrombosis-and-throm-
con más de 25 kg, la dosis será de 20 mg/24
boembolism-in-infants-and-children
horas por vía subcutánea en pacientes con
riesgo moderado de TEP, y dosis de 40 mg/24 • Albisetti M, Chan AKC. Venous trombosis and throm-
horas en pacientes con alto riesgo de TEP. No boembolism in infants and children: risk factors and
requiere monitorización. clinical manifesations. En: UpToDate [en línea] [con-
sultado el 07/06/2017]. Disponible en: https://
En la Tabla 7 y la Figura 4 se especifican las re- www.uptodate.com/contents/venous-thrombosis-
comendaciones y algoritmo terapéutico del and-thromboembolism-in-infants-and-children-
tratamiento antitrombótico. risk-factors-and-clinical-manifestations

Figura 4. Algoritmo terapéutico de niños con tromboembolismo pulmonar

Tromboembolismo pulmonar (TEP)

Estable Inestable

Contraindicación anticoagulación No contraindicación Considerar trombólisis


Indicaciones: oclusión arterial,
embolismo masivo, obstrucción
intracardiaca, disfunción orgánica
Considerar embolectomía Anticoagulación con HBPM o HNF secundaria a TEP

¿Sospecha de trombofilia adquirida


Considerar embolectomía
(neoplasia, lupus eritematoso
Contraindicación de trombólisis
sistémico, síndrome
o trombólisis inefectiva
mieloproliferativo?

Sí No

Causa identificada Causa no identificada Iniciar estudio de trombofilias

Fuente: Patocka C, Nemeth J. Pulmonary embolism in pediatrics. J Emerg Med. 2012 Jan;42(1):105-16.

208
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

• Benito J, Luaces C, Mintegi S, Pou J. Tratado de Ur- • Patocka C, Nemeth J. Pulmonary embolismo in
gencias en Pediatría. 2.ª edición. Madrid: Ergon; pediatrics. J Emerg Med. 2012;42:105-16.
2011.
• Reyes Méndez D. Overview of intrathoracic inju-
• Choi PM, Farmakis S, Desmarais T, Keller MS. Ma- ries in children. En: UpToDate [en línea] [consulta-
nagement and outcomes of traumatic hemotho- do el 07/06/2017]. Disponible en: https://www.
rax in children. J Emerg Trauma Shoch. uptodate.com/contents/overview-of-intrathora-
2015;8(2):83-7. cic-injuries-in-children

• Dijk FN, Curtin J, Lord D, Fitzgerald DA. Pulmonary •R


 oberts DJ, Leigh-Smith S, Faris PD, Ball ChG,
embolism in children. Paediatr Respir Rev. Robertson HLBlacmore Ch, et al. Clinical ma-
2012;13:112-22. nifestations of tension pneumothorax: pro-
tocol for a systemic review and meta-analy-
• Gaude GS. Hemoptysis in children. Indian Pediatr. sis. Syst Rev. 2014;3:3.
2010 Mar;47(3):245-54.
•S
 ingh D, Bhalla AS, Veedu PT, Arora A. Imagin
• Janahi IA. Spontaneus pneumothorax in children. evaluation of hemoptisis in children. World
En: UpToDate [en línea] [consultado el Clin Pediatr. 2013;2:54-64.
07/06/2017]. Disponible en: https://www.upto-
date.com/contents/spontaneous-pneumotho- •S
 tillwell PC, Kupfer O. Hemoptysis in children.
rax-in-children En: UpToDate [en línea] [consultado el
07/06/2017]. Disponible en: https://www.up-
• Johnson NN, Toledo A, Endom EE. Pneumothorax, todate.com/contents/hemoptysis-in-children
pneumomediastinum and pulmonary embolism.
Pediatr Clin N Am. 2010;57:1357-83. •T
 hacker PG, Lee EY. Pulmonary embolism in
children. AJR Am J Roentgenol. 2015
• Kuhajda I, Zarogulidis K, Kougioumtzi I, Huang H, Jun;204(6):1278-88.
Li Q, Dryllis G, Kioumus I, et al. Penetrating trau-
ma. J Thorac Dis. 2014;6(S4):S461-S465. •T
 orres Torres AR, Gutiérrez Olid M, Pérez Frías
FJ, Calvo Macías C. Hemoptisis aguda en ni-
• Maggiolo J, Farbinger F, Rubilar L. Hemoptisis/he- ños. An Esp Pediatr. 1988;28:73-4.
morragia pulmonar en Pediatría. En: Sociedad
Chilena de Neumología Pediátrica [en línea] [con- •T
 orres Torres AR, Torres Borrego J. Patología
sultado el 07/06/2017] Disponible en: http:// pleural. En: Andrés Martín A, Valverde Moli-
www.neumologia-pediatrica.cl/PDF/200942/He- na J (eds.). Manual de Neumología Pediátri-
moptisis.pdf ca. Madrid: Editorial Médica Panamericana;
2011. p. 245-55.
• Pascual Sánchez, MT, Pérez Pérez, G. Semiología
respiratoria. En: Cobos Barroso N, González Pérez- •T
 ovar JA, Vázquez JJ. Manegement of chest
Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. 2.ª ed. trauma in children. Paediatr Respir Rev.
Madrid: Ergón; 2009. p. 77-98. 2013;14:86-91.

209
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Derrame pleural no paraneumónico,
quilotórax, hemotórax y mediastinitis
Juan L. Antón-Pacheco Sánchez(1), M.ª Carmen Luna Paredes(2), Álvaro Gimeno Díaz de Atauri(2)
(1)
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
(2)
Sección de Neumología y Alergia Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Antón-Pacheco Sánchez JL, Luna Paredes MC, Gimeno Díaz de Atauri A. Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax,
hemotórax y mediastinitis. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:211-219.

1. DERRAME PLEURAL NO PARANEUMÓNICO gre, el DP se denomina hemotórax y si es líqui-


do linfático quilotórax.
1.1. Introducción
1.2. Etiología
El espacio pleural es el espacio virtual que que-
da entra la capa visceral (pulmonar) y la parie- En niños previamente sanos, la causa más fre-
tal (torácica) de la pleura, que son membranas cuente de DP es la neumonía aguda (derrame
semipermeables. Entre ellas, en condiciones paraneumónico). Este tipo de derrame es tra-
normales, hay una pequeña cantidad de líquido tado ampliamente en otro capítulo de este li-
ultrafiltrado del plasma que es drenado por el bro. Los DP de etiología no infecciosa son raros
sistema linfático. El derrame pleural (DP) es el en Pediatría. La distinción entre trasudado y
acúmulo de una cantidad anormal de líquido exudado puede ser útil para el diagnóstico di-
en el espacio pleural que ocurre por una altera- ferencial (Tabla 1). Entre los trasudados, los
ción en la evacuación de este líquido o, más
frecuentemente, por un aumento en la produc-
Tabla 1. Principales causas de derrame pleural en niños
ción. Esto puede ocurrir si aumenta la permea-
bilidad capilar (procesos infecciosos, inflamato- Trasudados Exudados
rios o tumorales), si aumenta la presión • I nsuficiencia cardiaca • I nfecciones
hidrostática capilar (insuficiencia cardiaca con- congestiva (bacterias, tuberculosis,
• S índrome nefrótico virus, parásitos)
gestiva, sobrecarga de volumen), cuando des-
• C irrosis hepática •N  eoplasias
ciende la presión oncótica (en hipoproteinemia, •H  ipotiroidismo • E nfermedades
como en el síndrome nefrótico o la malnutri- •D  esnutrición grave autoinmunes
ción) o por paso de líquido desde el peritoneo. • P ancreatitis
•Q  uilotórax
Se ha postulado también que, en caso de pre- • T raumatismo
sión negativa importante, como en las atelec- (torácico o abdominal)
tasias masivas, podría aparecer también un DP. • I atrogenia
(cirugía, fármacos)
En caso de que el líquido acumulado sea san-

211
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

más frecuentes son los secundarios a insufi- 1.4. Clasificación


ciencia cardiaca congestiva o el síndrome ne-
frótico. Entre los exudados no paraneumóni- En función de las características del líquido
cos podemos encontrar los secundarios a acumulado, los DP pueden ser clasificados en
tuberculosis, enfermedades autoinmunes o trasudados o exudados. El hemotórax se con-
patología oncológica. sidera habitualmente como un tipo indepen-
diente de estos dos. Los trasudados suelen
En el periodo neonatal el DP puede deberse a ser transparentes, amarillentos, de aspecto
causas congénitas o adquiridas. Entre las pri- seroso y se producen típicamente por altera-
meras, están el hydrops fetalis, las malforma- ciones en la presión hidrostática u oncótica.
ciones cardiovasculares o pulmonares, el sín- En los exudados, el líquido es más turbio y su
drome nefrótico congénito o el quilotórax aparición en general se relaciona con proce-
secundario a anomalías linfáticas que, gene- sos inflamatorios o problemas con el drenaje
ralmente, se asocian a cromosomopatías. En- linfático. Como consecuencia de estas dife-
tre las adquiridas, la forma más frecuente de rencias en su fisiopatología, los exudados y
DP es el quilotórax secundario a traumatis- los trasudados no tienen las mismas caracte-
mos del conducto torácico. Otras causas son rísticas bioquímicas. En 1972 Light describió
las infecciones, las secundarias a catéter veno- unos criterios que aun son útiles para recono-
so central, el hemotórax o las neoplasias. cer un exudado, con una sensibilidad del
99,5%, aunque la especificidad no es tan ele-
1.3. Manifestaciones clínicas vada. Se consideraría exudado todo líquido
pleural que cumpla al menos uno de los si-
La sintomatología depende del estado basal guientes:
del paciente, la causa del derrame y la canti-
dad de líquido acumulado. Los niños con de- • Relación proteínas líquido pleural/proteí-
rrames pequeños pueden estar asintomáticos, nas en sangre mayor de 0,5.
pero según va aumentando el volumen lo ha-
bitual es que se presenten con trabajo respira- • Relación lactato deshidrogenasa (LDH) en
torio, disnea, tos o/y dolor torácico. En el caso líquido pleural/LDH en sangre > 0,6.
del derrame paraneumónico los síntomas son
los mismos que en la neumonía, pero suelen • LDH en líquido pleural superior a dos ter-
presentar más afectación general. En estos ca- cios de los niveles considerados como nor-
sos, también pueden sospecharse en niños males en sangre.
con ausencia de respuesta a 48 horas de trata-
miento antibiótico apropiado. Se han descrito posteriormente otros criterios
que pueden ser de ayuda basados en el análi-
En la exploración física se aprecia una dismi- sis del pH, el colesterol o la glucosa. Todos ellos
nución del murmullo vesicular y matidez a la quedan reflejados en la Tabla 2.
percusión. En los derrames unilaterales puede
haber asimetría en la expansión torácica (dis-
minuida en el lado afecto) y escoliosis.

212
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

Tabla 2. Diferencias bioquímicas entre exudados y trasudados

Exudado Trasudado
Criterios de Light
Proteinas líquido pleural/proteinas > 0,5 < 0,5
suero
LDH pleural/LDH suero > 0,6 < 0,6
LDH en líquido pleural > 2/3 niveles normales en sangre < 2/3 niveles normales en sangre
Otros criterios
Colesterol (en mg/dl) > 60 < 60
pH < 7,3 > 7,4
Glucosa pleural/glucosa suero <1 ≈1
Leucocitos (por µl) > 5000 < 1000
LDH: lactato deshidrogenasa.

1.5. Diagnóstico Figura 1. Ecografía torácica mostrando un derrame


pleural loculado
La prueba inicial para diagnosticar un DP suele
ser la radiografía simple de tórax (proyección
anteroposterior), que típicamente muestra
una imagen de condensación homogénea con
borde superior cóncavo (curva de Damois-
seau), salvo que el derrame esté encapsulado,
que puede no aparecer este signo. La ecografía
de tórax nos permite confirmar el diagnóstico,
conocer su tamaño, describir si el derrame es
libre o encapsulado y puede ayudar a estable-
cer el lugar óptimo para realizar una toraco-
centesis en caso de que esta sea necesaria
(Figura 1). La tomografía computarizada (TC)
rara vez aporta más información que la eco-
grafía, aunque puede ser útil en algunos casos
dudosos o para filiar adecuadamente la causa igual a 10 mm medido por ecografía). La toraco-
subyacente. centesis terapéutica debe seguir siempre a la
diagnóstica cuando el derrame es significativo,
La toracocentesis diagnóstica se debe hacer con el fin de aliviar la clínica respiratoria. En ge-
siempre que no se tenga una causa conocida neral en niños se prefiere la colocación de un
del DP y que haya una cantidad de líquido sufi- tubo pleural frente a las punciones evacuado-
ciente para su realización (habitualmente se ras repetidas. La extracción de la muestra debe
considera posible si hay un derrame mayor o hacerse siempre con jeringa heparinizada.

213
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

El análisis bioquímico debe ser rápido, y el de mes paraneumónicos en los que, cuando la
pH lo más inmediato posible. El pH estará redu- antibioterapia aislada no es suficiente, surgen
cido en los derrames paraneumónicos, tubercu- diversas opciones, como son la colocación de
losis, hemotórax, enfermedades autoinmunes un tubo de drenaje pleural (a través del cual se
y neoplasias. Si el líquido obtenido es un trasu- pueden instilar fibrinolíticos), el desbrida-
dado, no es necesario ampliar mucho más el miento mediante videotoracoscopia asistida
estudio y conviene centrarse en el tratamiento (VATS) o la decorticación por minitoracotomía.
de la enfermedad subyacente. Cuando el líqui- No se ha demostrado aún que ninguna de es-
do cumple características de exudado general- tas técnicas sea superior a las otras, por lo que
mente sí son necesarios estudios microbiológi- la decisión se individualiza en cada caso y se-
cos, bioquímicos y citológicos que nos ayuden a gún la experiencia de cada centro.
orientar el diagnóstico. Así, por ejemplo, la ami-
lasa elevada es muy sugestiva de rotura esofá- En ocasiones, en caso de derrame recurrente,
gica y los triglicéridos por encima de 110 mg/dl es necesario recurrir a la pleurodesis, que con-
son prácticamente diagnósticos de quilotórax. siste en conseguir la unión de ambas capas
pleurales mediante la administración de sus-
En cuanto a la citología, el predominio neutro- tancias esclerosantes a través de un tubo de
fílico se asocia habitualmente a infecciones tórax, o la abrasión pleural mecánica por tora-
bacterianas, mientras que el linfocítico aparece coscopia o toracotomía.
más en quilotórax, enfermedades autoinmu-
nes tuberculosis y neoplasias. En algunas de
estas últimas (tumor maligno de células germi- 2. QUILOTÓRAX
nales, tumor de Wilms, hepatoblastoma y rab-
domiosarcoma) pueden detectarse células ma- El quilotórax se define como la presencia de lí-
lignas en el líquido pleural, de modo que la quido linfático en el espacio pleural. En general
punción puede servir de ayuda al diagnóstico se considera una causa muy poco frecuente de
definitivo de cara a iniciar el tratamiento qui- derrame pleural en la infancia, aunque consti-
mioterápico específico. tuye la forma más habitual de derrame pleural
en el recién nacido. Una alteración del flujo de
1.6. Tratamiento la linfa, ya sea por alteración de la génesis, le-
sión u obstrucción de los vasos linfáticos, puede
Todo niño con un derrame pleural debe ser in- generar una fuga de quilo desde el conducto
gresado en el hospital. El tratamiento del de- torácico y su acumulación en el espacio pleural,
rrame pleural se basa en las medidas de so- dando lugar a la aparición de quilotórax. El con-
porte y en abordar adecuadamente la causa ducto torácico recoge la linfa del abdomen, los
subyacente, lo cual suele ser suficiente en los miembros inferiores, el hemitórax izquierdo, el
trasudados. En los exudados, o en derrames cuello y los miembros superiores. La interrup-
muy importantes, puede ser necesario drenar ción del conducto entre el diafragma y T5 gene-
el contenido intrapleural para disminuir la sin- ralmente da lugar a un quilotórax derecho,
tomatología y facilitar la expansión del pul- mientras que un quilotórax izquierdo sería con-
món. Esto ocurre especialmente en los derra- secuencia de un daño por encima de T5.

214
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

2.1. Etiología 2.2. Diagnóstico

Dependiendo de su causa, el quilotórax se di- La presencia del derrame pleural puede obser-
vide en dos grupos: traumático y no traumáti- varse antes del nacimiento por ecografía fetal.
co. También se puede clasificar como quilotó- El quilotórax antenatal puede conducir a una
rax congénito o adquirido. La mayor parte de restricción en el desarrollo pulmonar y producir
los quilotórax congénitos son idiopáticos, hipoplasia pulmonar. Por esta razón, en algu-
mientras que los adquiridos suelen presentar- nos casos de quilotórax congénito, el recién na-
se como complicación de cualquier tipo de ci- cido presenta dificultad respiratoria que puede
rugía torácica, especialmente la cardiaca. ser importante. Los síntomas respiratorios de-
penderán también del volumen del derrame.
Los casos más habituales son de origen traumá-
tico. Según algunas series, la cirugía cardiotorá- En los casos de quilotórax adquirido, el inter-
cica se encuentra en el origen del 65-80% de los valo entre la cirugía y el diagnóstico del derra-
derrames quilosos. En la Tabla 3 se muestran me es variable, así como su duración, y son
otras causas menos habituales de quilotórax. menores en los casos secundarios a lesión del
conducto torácico y mayores en los relaciona-
Tabla 3. Etiología del quilotórax dos con trombosis o aumento de la presión
venosa central.
Traumático
Iatrogénico
•Q  uirúrgico (cirugía cardiaca, escoliosis, …) Una radiografía de tórax demostrará la presen-
• P rocedimientos invasivos (cateterismo de la vía subclavia)
cia de derrame uni- o bilateral (Figura 2). Aun-
No iatrogénico
• V ómitos o tos fuerte que se describe el líquido pleural del quilotórax
•H  iperextensión del cuello o columna torácica como típicamente lechoso y este dato puede
•M  ecanismo del parto
• T raumatismo cerrado
•H  erida penetrante del tórax
No traumático Figura 2. Radiografía de tórax de un lactante con
Congénito quilotórax bilateral
• A nomalías del sistema linfático: linfangiectasias primarias
o secundarias, linfangiomatosis, síndrome de displasia
linfática
• S índromes genéticos: síndrome de Noonan, síndrome
de Turner, síndrome de Down
• I nfecciosa
• A genesia/atresia conducto torácico
•H  ernia diafragmática congénita
•M  alformación congénita del pulmón
• C ardiopatía congénita
• T umores mediastínicos/pleurales congénitos
•H  ydrops fetalis
• I diopático
Hidrotórax prenatal primario
Infecciosos
• T uberculosis, filariasis, histoplasmosis
Neoplásico
• L infoma, teratoma, sarcoma, neuroblastoma
Otros
• T umores benignos, insuficiencia cardiaca, enfermedades
sistémicas

215
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

ayudar en la sospecha diagnóstica, hay que re- básicamente dos alternativas: modificar la
cordar que el quilo adquiere esta apariencia dieta, disminuyendo la ingesta de grasas y
solo si los quilomicrones están presentes, y que sustituyendo la lactancia materna o la fór-
las características del líquido varían con el tipo mula que esté recibiendo por fórmulas en-
de alimentación. En ausencia de ingesta oral, el riquecidas con triglicéridos de cadena me-
quilo suele ser de color claro o amarillo. dia (se absorben directamente en el
sistema portal sin formar quilomicrones) o
En cuanto al estudio de la muestra obtenida incluso nutrición parenteral total.
por punción, en niños no hay una definición
clara de quilotórax y con frecuencia se han es- • M
 edicación: la somatostatina y el octreóti-
tado aplicando criterios diagnósticos defini- do ejercen un amplio espectro de acciones
dos para el adulto. El contenido de triglicéridos inhibitorias en varios órganos. Su efectivi-
de más de 110 mg/dl y la presencia de quilo- dad en el tratamiento del quilotórax puede
micrones son criterios utilizados de forma am- deberse a una reducción del flujo sanguí-
plia. Otras características clásicas del quilo in- neo gastrointestinal y, como consecuencia,
cluyen la presencia de proteínas en valores del drenaje linfático desde el intestino, con
superiores a 20 g/dl, su pH alcalino, un porcen- la disminución consiguiente del flujo de lin-
taje elevado de linfocitos y cultivos estériles. fa a través del conducto torácico. Las dosis
y la vía de administración no están clara-
Se debe hacer diagnóstico diferencial con el em- mente establecidas en la edad pediátrica.
piema y el pseudoquilotórax, que se desarrolla
cuando un derrame exudativo permanece en el Tratamiento quirúrgico: la principal indicación
espacio pleural por un tiempo prolongado y se del tratamiento quirúrgico es la persistencia del
enriquece gradualmente con colesterol. derrame a pesar del tratamiento conservador.
No está bien establecido el momento adecua-
2.3. Tratamiento do, aunque algunos autores lo recomiendan
tras dos semanas de permanencia. Se han des-
Los pilares del tratamiento son dos, el drenaje crito diferentes procedimientos quirúrgicos
por toracostomía y el manejo nutricional. El ob- que incluyen pleurodesis, pleurectomía, ligadu-
jetivo es controlar la afectación respiratoria ra del conducto torácico y derivaciones pleuro-
ocasionada por la acumulación de líquido en el peritoneales. Las recomendaciones sobre el
espacio pleural, mantener un correcto estado tipo de cirugía a realizar también son variables.
nutricional e intentar disminuir la producción
de linfa.
3. HEMOTÓRAX
Terapia médica:
3.1. Etiología
• N
 utricional: el objetivo del tratamiento nu-
tricional es mantener una ingesta calórica El hemotórax es una entidad muy poco fre-
adecuada e intentar disminuir la produc- cuente en los niños y consiste en la acumula-
ción de quilo. Para ello, se han propuesto ción de sangre en el espacio pleural. La causa

216
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

más habitual es un traumatismo torácico ce- imagen de opacidad generalizada. La ecogra-


rrado o penetrante, que puede comprometer fía es una prueba útil en la demostración de
la vida si la acumulación de sangre es abun- hemotórax, lesión pulmonar o cardiaca, pero
dante y rápida. El sangrado de vasos intercos- la TC torácica con contraste intravenoso es la
tales lacerados o de las superficies óseas, en prueba de elección, especialmente si se sospe-
casos de fracturas costales, son las causas más cha una lesión de grandes vasos (Figura 3).
frecuentes de hemotórax en niños. Otras le-
siones menos frecuentes como las laceracio-
nes parenquimatosas pulmonares o la contu- Figura 3. TC torácica mostrando un hemotórax bila-
teral y una contusión pulmonar secundarios a un
sión pulmonar pueden producir un sangrado
traumatismo cerrado
intratorácico más lento pero persistente. Un
hemotórax masivo acompañado de shock hi-
povolémico indica lesión de grandes vasos
mediastínicos o del corazón, y tiene una tasa
de mortalidad superior al 60%.

3.2. Diagnóstico

La sintomatología depende de la gravedad del


hemotórax, pero cierto grado de dificultad
respiratoria, taquipnea y una disminución de
la saturación de oxígeno son signos habitua-
les. Si el sangrado es masivo se observará una
disminución del nivel de consciencia junto con 3.3. Tratamiento
signos de inestabilidad hemodinámica. En la
auscultación, la ventilación pulmonar estará En el manejo terapéutico del hemotórax de-
disminuida o ausente en el hemitórax afecto. ben considerarse los siguientes aspectos:
Cuando dos o más costillas están fracturadas
existe una alta probabilidad de lesión multi- • Incremento de la presión intrapleural con
sistémica, incluyendo contusión pulmonar y colapso pulmonar secundario.
hemotórax. Como ocurre en los adultos, los
niños con contusión pulmonar están en riesgo • Reducción de la volemia con posible inesta-
de presentar complicaciones secundarias gra- bilidad hemodinámica.
ves tales como neumonía o síndrome de dis-
trés respiratorio agudo (ARDS). Las dos situaciones pueden ser lo suficiente-
mente graves como para comprometer la oxige-
Si se sospecha un hemotórax, una radiografía nación del paciente y su gasto cardiaco. Las me-
de tórax es la primera prueba de imagen que didas iniciales deben ir encaminadas a su
se debe realizar. En una posición supina la san- corrección, asegurando el control de la vía aérea
gre en el espacio pleural se distribuye de ma- y restaurando la volemia. Una vez constatada la
nera difusa por todo el hemitórax, dando una presencia de un hemotórax, la sangre se debe

217
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

evacuar por medio de un tubo de drenaje torá- consiguiente riesgo de empiema o fibrotórax.
cico. El tamaño del tubo debe estar en relación Con objeto de prevenir estas complicaciones,
con el tamaño del paciente, aunque, en general, se recomienda realizar un procedimiento VATS
son preferibles drenajes de mayor calibre. para limpiar la cavidad pleural en la primera
semana después del traumatismo.
En la mayoría de los casos, el sangrado cesará
espontáneamente en un periodo corto de
tiempo sin precisar otras medidas quirúrgicas. 4. MEDIASTINITIS
Por tanto, un drenaje eficaz de la cavidad pleu-
ral junto con una reexpansión pulmonar com- 4.1. Etiología
pleta son los objetivos a cumplir. Un sangrado
persistente en un paciente inestable es indica- La mediastinitis es una infección del tejido co-
ción de una toracotomía urgente. Esta situa- nectivo del mediastino. La mayoría de los ca-
ción se resume en los siguientes parámetros: sos de mediastinitis aguda ocurren después
de una esternotomía media en el contexto de
• Sangrado de 2-3 ml/kg/hora durante 4 ho- una cirugía cardiotorácica, pero también pue-
ras (200-300 ml/hora en un adolescente), de producirse como consecuencia de algunas
patologías esofagogástricas o traumatismos,
• Retorno de más del 20% de la volemia al y como extensión de lesiones vecinas, como
colocar el tubo de drenaje torácico (1000- sería el caso de una infección retrofaríngea o
1500 ml en un adolescente). de origen odontogénico. En niños hay que des-
cartar la posibilidad de una perforación esofá-
Como regla general, la respuesta fisiológica gica por un cuerpo extraño.
del paciente a las medidas de soporte y repo-
sición de la volemia es la mejor guía para la 4.2. Diagnóstico
toma de decisiones. Una respuesta favorable y
mantenida evita la intervención quirúrgica. En Aunque la incidencia de mediastinitis secunda-
casos seleccionados, con sangrado persistente ria a esternotomía es muy baja (0,1-5% de los
y estabilidad hemodinámica, puede estar indi- pacientes sometidos a este abordaje), tiene un
cada una VATS con objeto de identificar y con- impacto importante en lo que respecta a mor-
trolar el origen del sangrado. bilidad y mortalidad. Los factores de riesgo in-
cluyen: edad temprana, riesgo anestésico alto y
3.4. Complicaciones una intervención quirúrgica de larga duración.
La mediastinitis generalmente aparece días o
El shock hipovolémico es la complicación más semanas después de la cirugía cardiaca. Los sig-
frecuente en situaciones de hemorragia masi- nos clínicos son variables, pero casi siempre en
va o persistente. Como consecuencia de ello el curso de una evolución postoperatoria desfa-
puede ocurrir fracaso renal agudo, acidosis vorable. Manifestaciones como sepsis, derrame
grave e isquemia cardiaca. Si el hemotórax no pleural, neumotórax, neumomediastino, dolor
se drena precozmente, la sangre acumulada torácico, enfisema subcutáneo y odinofagia
puede coagularse y quedarse retenida con el puede estar presentes en un paciente con me-

218
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

diastinitis aguda. En algunos casos, pueden • Antón-Pacheco J, Luna-Paredes C, Martínez-Gimeno


ocurrir arritmias cardiacas. A. Pleural effusion, chylothorax, haemothorax and
mediastinitis. En: Eber E, Midulla F (eds.). Paediatric
El Staphylococcus spp. es habitualmente el germen respiratory medicine. ERS Handbook. Sheffield: Eu-
responsable de la infección, pero las bacterias ropean Respiratory Society; 2013; p. 477-84.
gramnegativas pueden originar hasta un tercio de
• Benítez I, Copons C, Castillo F. Tratamiento del qui-
las mediastinitis posquirúrgicas. En los pacientes
lotórax. An Pediatr Contin. 2008;6:159-65.
trasplantados de corazón y/o pulmón los microor-
ganismos responsables pueden ser diferentes, • Boyer DM. Evaluation and management of a child
dependiendo de la situación basal del paciente y el with a pleural effusion. Pediatr Emerg Care.
uso de medicación inmunosupresora. 2005;21:63-8.

4.3. Tratamiento • Caserío S, Gallego C, Martin P, Moral MT, Pallás CR,


Galindo A. Congenital chylothorax: from fetal life
El tratamiento de la mediastinitis aguda se to adolescence. Acta Paediatr. 2010 Oct;99(10):
fundamenta en la antibioterapia por vía intra- 1571-7.
venosa y el abordaje quirúrgico. En el contexto
de una mediastinitis postoperatoria, el desbri- • Crameri J, Ferguson K. Blunt thoracic trauma. En:
Parikh DH, Crabbe D, Auldist A, Rothenberg S
damiento quirúrgico seguido de un cierre dife-
(eds). Pediatric Thoracic Surgery. Londres: Sprin-
rido del esternón, con curas locales, es el trata-
ger-Verlag; 2009. p. 199-212.
miento de elección. En casos seleccionados, se
puede realizar un desbridamiento con cierre • Lasko D, Langer JC. Chylothorax. En: Parikh DH,
primario de la herida. Crabbe D, Auldist A, Rothenberg S (eds). Pediatric
Thoracic Surgery. Londres: Springer-Verlag; 2009.
La mediastinitis crónica se caracteriza por una p. 573-7.
afectación fibrótica difusa de los tejidos blan-
dos del mediastino. Es una entidad muy poco • Muzumdar H. Pleural effusion. Pediatr Rev.
frecuente que se puede observar en enferme- 2012;33(1):45-7.
dades granulomatosas como la histoplasmo-
sis, la tuberculosis o después de radioterapia. • Perez Frías J, Martínez-León M, Codrón AM, García
Soler P. Derrame pleural. Etiología y manejo. En: Co-
El tratamiento es controvertido.
bos N, Pérez-Yarza EG (eds.). Tratado de neumología
infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon; 2009. p. 919-25.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA • Sartorelli KH, Vane DW. The diagnosis and mana-
gement of children with blunt injury of the chest.
• Agrawal V, Sahn SA. Lipid pleural effusions. Am J Semin Pediatr Surg. 2004;13:98-105.
Med Sci. 2008;335:16-20.
• Soto-Martínez M, Massie J. Chylothorax: diagno-
• Al-Sehly AA, Robinson JL, Lee BE, Taylor G, Ross DB, sis and management in children. Paediatr Respir
Robertson M, et al. Pediatric poststernotomy me- Rev. 2009 Dec;10(4):199-207.
diastinitis. Ann Thorac Surg. 2005;80:2314-20.

219
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Neumopatía intersticial.
Sospecha clínica y abordaje
Antonio Moreno Galdó(1), Inés de Mir Messa(1), Santos Liñán Cortés(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona
(1)

(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Fundació Hospital de Nens de Barcelona. Barcelona

Moreno Galdó A, de Mir Messa I, Liñán Cortes S. Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:221-235.

1. INTRODUCCIÓN 2. CLASIFICACIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales En los últimos años se han producido conside-
son un grupo de enfermedades poco frecuen- rables avances, fruto muchos de ellos de cola-
tes que afectan primariamente los alveolos y boraciones multicéntricas, que han permitido
los tejidos perialveolares. Constituyen un gru- describir algunas nuevas enfermedades pro-
po amplio de enfermedades, habiéndose des- pias de los niños, definir un defecto genético
crito más de 200 diferentes. Su etiología es como responsable de algunas de estas patolo-
muy variada, incluyendo formas de causa ge- gías, y permitir una mejor clasificación.
nética, de origen infeccioso, relacionadas con
factores ambientales, fármacos, enfermeda- El consorcio americano chILD (Children’s In-
des sistémicas o de causa desconocida. terstitial Lung Disease) ha propuesto una cla-
sificación en la que se incluyen los siguientes
En un estudio realizado en Alemania la inci- apartados: formas propias de los niños, otras
dencia de casos nuevos fue de 1,32 niños por enfermedades pulmonares primarias que
millón de niños y año, y la prevalencia proba- afectan al huésped normal (postinfecciosas,
blemente es inferior a 1/100.000, en contraste neumonitis por hipersensibilidad, aspiración,
con la prevalencia en adultos, de 60- eosinofilia pulmonar), enfermedades sistémi-
80/100.000. cas con afectación pulmonar (capilaritis pul-
monar, enfermedades autoinmunes o de de-
Se pueden presentar en todas las edades, aun- pósito), enfermedades que afectan al huésped
que la edad de inicio más frecuente es el pri- anormal (inmunodeprimidos), y enfermeda-
mer año de vida, que en el estudio alemán in- des que simulan enfermedades intersticiales
cluyó el 37% de los casos. (afectación vascular pulmonar) (Tablas 1 y 2).

221
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

Tabla 1. Clasificación de las neumopatías Tabla 2. Otras enfermedades pulmonares


intersticiales idiopáticas propias de los lactantes intersticiales, no específicas de los lactantes

Trastornos específicos de etiología no definida Enfermedades Enfermedades de base inmune


Taquipnea persistente de la infancia/hiperplasia de células sistémicas con Histiocitosis
neuroendocrinas participación Enfermedades de depósito
pulmonar Síndromes neurocutáneos
Glucogenosis intersticial pulmonar Infiltrados neoplásicos
Enfermedades por defectos de la función del surfactante Sarcoidosis
Mutaciones de la proteína B del surfactante: patrón Enfemedades del Procesos infecciosos-postinfecciosos
histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y huésped normal Relacionadas con agentes
variantes (otras ambientales
enfermedades Neumonitis por hipersensibilidad
Mutaciones de la proteína C del surfactante: patrón
pulmonares Inhalación de tóxicos
histológico dominante, neumonitis crónica de la infancia;
primarias) Síndromes aspirativos
también neumonía intersticial descamativa e inespecífica
Neumonía eosinofílica
Mutaciones ABCA3: patrón histológico dominante,
Enfermedades del Infecciones oportunistas
proteinosis alveolar pulmonar y variantes. También
huésped Efectos secundarios de tratamientos
neumonitis crónica de la infancia, neumonía intersticial
inmunodeprimido (fármacos, radiación)
descamativa, neumonía intersticial inespecífica
En relación con trasplante y rechazo
Histología compatible con defectos del surfactante, pero sin Daño alveolar difuso de etiología
etiología genética reconocida: desconocida
• P roteinosis pulmonar alveolar Neumonitis intersticial linfoide
•N  eumonitis crónica de la infancia
Enfermedades Vasculopatía hipertensiva arterial
•N  eumonitis intersticial descamativa
que simulan Vasculopatía congestiva incluyendo la
•N  eumonía intersticial inespecífica
enfermedades enfermedad venooclusiva
Anomalías difusas del desarrollo pulmonar intersticiales Cambios congestivos relacionados con
Displasia acinar disfunción cardiaca
Trastornos linfáticos
Displasia alveolar congénita
Modificado de: Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR, Brody AS,
Displasia alveolocapilar con mala alineación de las venas Castile RG, et al. An Official American Thoracic Society Clinical practice
pulmonares guideline: classification, evaluation, and management of childhood inter-
stitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:376-94.
Anomalías de crecimiento pulmonar con alveolarización
deficiente
Hipoplasia pulmonar
3. PRESENTACIÓN CLÍNICA
Enfermedad neonatal crónica pulmonar
Relacionadas con anomalías cromosómicas Suele ser una enfermedad de inicio sutil y
Relacionadas con cardiopatías congénitas poco específico, aunque a veces, sobre todo en
Modificado de: Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR, Brody AS,
neonatos, se puede presentar de forma rápi-
Castile RG, et al. An Official American Thoracic Society Clinical practice
guideline: classification, evaluation, and management of childhood inter- damente progresiva.
stitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:376-94.

En el recién nacido se presentan como un cua-


dro de distrés respiratorio agudo con patrón
alveolointersticial bilateral en la radiografía
(Rx) de tórax, que a menudo requiere ventila-
ción mecánica los primeros días de vida, y que
es indistinguible inicialmente de una neumo-

222
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

nía neonatal o de una enfermedad de membra- que puede ser normal en más de un tercio de
na hialina si el niño es además prematuro. Se los casos. Otros signos físicos pueden incluir
deben sospechar estas entidades en el periodo acropaquias, y deformidad torácica, particu-
neonatal ante cuadros de distrés respiratorio larmente pectus excavatum, que es frecuente
agudo en recién nacidos a término no explica- especialmente en las mutaciones del gen ATP-
bles por otros motivos (infecciones, aspiración binding cassette (ABC) transporter A3 (ABCA3).
de meconio, etc.), y también en recién nacidos El consorcio americano ha propuesto, para fa-
pretérmino que no responden al tratamiento cilitar el diagnóstico clínico de estos niños, de-
con surfactante y en los que la evolución clíni- finirlo como un síndrome (síndrome chILD) en
co-radiológica difiere de la habitual de la mem- el que son necesarias tres condiciones de en-
brana hialina y la displasia broncopulmonar. tre las cuatro siguientes:

En los 2 primeros años de vida los síntomas son • Síntomas respiratorios: tos, dificultad res-
poco específicos. Por orden de frecuencia son ta- piratoria, mala tolerancia al ejercicio.
quipnea (75-93%), retraso ponderal y rechazo
del alimento, tos seca, y sibilantes en ausencia • Signos clínicos: taquipnea en reposo, ester-
de infecciones respiratorias (estos últimos apa- tores a la auscultación, tiraje, acropaquias,
recen en el 25% de los casos). Puede haber hi- retraso en el crecimiento o insuficiencia
poxemia nocturna y/o diurna. En los niños de respiratoria.
mayor edad, la presentación clínica puede ser
similar o pueden debutar con disnea de esfuerzo • Alteración del intercambio de gases: hi-
que progresa hasta aparecer incluso en reposo. poxemia o hipercarbia y desaturación con
En un estudio reciente del consorcio americano el ejercicio.
chILD, los síntomas y signos más frecuentes en
191 niños de 2 a 18 años de edad con enferme- • Patrón de afectación difusa en la Rx o la to-
dades pulmonares intersticiales fueron: tos mografía computarizada (TC) de tórax.
(63%), intolerancia al ejercicio (57%), disnea
(54%), hipoxemia (52%), estertores (44%) y ta- El síndrome chILD requiere que se hayan ex-
quipnea (48%). Menos pacientes se presentaron cluido otras causas de enfermedad pulmonar
con sibilancias (15%), retraso en el crecimiento difusa, tales como fibrosis quística, inmuno-
(23%), hemoptisis (8%) e hipertensión pulmonar deficiencias, cardiopatías congénitas, displa-
(18%); 5% de los pacientes estaban asintomáti- sia broncopulmonar, infección pulmonar, dis-
cos y no presentaban ningún signo clínico. cinesia ciliar primaria y aspiración recurrente.

Ocasionalmente los pacientes están relativa-


mente asintomáticos y el diagnóstico se reali- 4. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
za de forma casual al realizar una Rx de tórax
por otros motivos. La TC pulmonar es la primera exploración a
realizar ante la sospecha de un niño con posi-
En la auscultación, lo habitual es constatar la ble enfermedad pulmonar intersticial. En al-
presencia de estertores subcrepitantes, aun- gunos casos puede ser diagnóstico, pero más

223
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

a menudo apoya el diagnóstico, que se basará forma satisfactoria. Ello supone realizar la TC
también en la historia clínica, pruebas sanguí- en niños pequeños menores de 5 años con
neas y a veces lavado broncoalveolar y/o biop- anestesia general o con sedación y ventilación
sia pulmonar (Figura 1). con mascarilla y realizar los cortes en inspira-
ción máxima controlada y en espiración. Los
La Rx de tórax muestra solo anomalías inespe- niños mayores habitualmente pueden mante-
cíficas y en algunos casos puede ser normal. ner la inspiración y la espiración durante 6-10
Puede ser frecuente el hallazgo asociado de re- segundos. En los lactantes, si no se puede ad-
flujo gastroesofágico (26-49%), aunque la in- ministrar la sedación o anestesia, un enfoque
terpretación de su papel patogénico es difícil. menos invasivo es la realización de decúbitos
laterales, aunque la calidad de imagen y repro-
TC pulmonar. La TC pulmonar para el estudio ducibilidad puede ser algo menor.
de las neumopatías intersticiales en niños se
debe realizar únicamente en centros con expe- En algunas enfermedades intersticiales, la TC
riencia en radiología pediátrica. El objetivo puede proporcionar datos que orientan hacia la
debe ser minimizar la dosis de radiación y causa de la enfermedad (histiocitosis, neumo-
maximizar la información que se obtiene. nitis por hipersensibilidad, sarcoidosis, protei-
nosis alveolar). En las neumonías intersticiales
Se recomienda realizar una TC volumétrica en la TC proporciona imágenes más inespecíficas,
inspiración junto con una TC de alta resolución como patrón en vidrio deslustrado, engrosa-
en espiración. Se debe controlar la ventilación miento de septos y quistes aéreos subpleurales
para obtener un resultado interpretable de (Figura 2). La inversión del cociente ventilatorio

Figura 1. Enfoque diagnóstico de los niños con enfermedad pulmonar intersticial

TC pulmonar

chILD probable, no diagnóstico ¿Diagnóstico específico posible? chILD improbable

Estudios analíticos Diagnóstico Estudios diagnósticos adecuados

¿Indicación de broncoscopia
Diagnóstico
y LBA?

¿Indicación de biopsia pulmonar? Planificar tratamiento

LBA: lavado broncoalveolar; TC: tomografía computarizada.


Modificado de: Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R. European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial
lung disease in children. Thorax. 2015;70:1078-84.

224
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

Figura 2. A y B: lactante de 6 meses con glucogenosis intersticial pulmonar. A: TC pulmonar de alta resolución,
imágenes densas lineales múltiples y zonas en vidrio deslustrado. B: biopsia pulmonar. Tinción de hematoxi-
lina-eosina. Engrosamiento septal a expensas de incremento de células intersticiales. Se observan muy esca-
sos linfocitos. C y D: lactante de 4 meses con déficit congénito de proteína ABCA3. C: TC pulmonar de alta re-
solución: patrón difuso vidrio deslustrado e imágenes pseudoquísticas. D: Biopsia pulmonar: tinción de
tricrómico. Parénquima pulmonar totalmente sólido con organización fibrosa muy importante, desestructu-
ración de la vía aérea e hipertrofia de capa media de la arteria

normal sugiere el diagnóstico de la hiperplasia capacidad de difusión está usualmente dismi-


de células neuroendocrinas. nuida (elevada en la hemorragia pulmonar).

Pruebas de función pulmonar. En los lactantes Ecocardiografía. Debe ser una de las investiga-
con hiperplasia de células neuroendocrinas se ciones iniciales, para descartar la presencia de
ha descrito un patrón obstructivo con hiperinsu- hipertensión pulmonar y para excluir algunas
flación. En niños mayores con neumopatías in- entidades que pueden simular una enferme-
tersticiales, el patrón habitual es restrictivo (aun- dad pulmonar intersticial, tales como el cor
que ocasionalmente puede ser obstructivo). La triatriatum que origina edema pulmonar.

225
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

Estudios analíticos. El estudio analítico incluye: centros germinales, o con hemorragia


pulmonar, autoanticuerpos positivos (el
• Realización de estudio inmunológico (in- 86% de los pacientes presentan anticuer-
munodeficiencias, infecciones oportunis- pos antinucleares [ANA], anticuerpos ci-
tas), especialmente en casos de bronquioli- toplasmáticos antineutrófilos [ANCA] y
tis folicular o neumonía intersticial linfoide. factor reumatoide) y artritis.

• Estudio de hipersensibilidad: precipitinas, - Mutaciones del gen LRBA se asocian a en-


IgG específicas. fermedad pulmonar autoinmune (neu-
monitis intersticial linfoide), inmunodefi-
• Estudio de autoinmunidad y enfermedades ciencia humoral y linfoproliferación.
sistémicas: autoanticuerpos en sospecha
de enfermedad sistémica como lupus o es- Broncoscopia flexible. Es importante minimi-
clerodermia, hemorragia pulmonar, anti- zar la realización de múltiples anestesias a los
cuerpos anti citoplasma de neutrófilos (en- niños durante el proceso de valoración diag-
fermedad de Wegener), autoanticuerpos nóstica. Por este motivo, solo se debe realizar
GM-CSF en la proteinosis alveolar tipo una broncoscopia flexible como un procedi-
adulto), enzima convertidor de angiotensi- miento separado en caso de que se considere
na (sarcoidosis). que vaya a ser diagnóstica. Si no, es preferible
realizarla en el mismo acto anestésico que la
• Se han descrito recientemente varias enti- biopsia pulmonar. Si la broncoscopia se realiza
dades de origen genético que se manifies- en el mismo acto anestésico que la TC pulmo-
tan con afectación multisistémica y neumo- nar se debe realizar después de este.
patía intersticial entre las que se encuentran:
El lavado broncopulmonar puede ser diagnós-
- Mutaciones de integrina 3 asociadas a tico en la hemorragia pulmonar, histiocitosis,
enfermedad renal y cutánea. la proteinosis alveolar y la enfermedad pulmo-
nar eosinofílica. Un recuento celular normal
- Mutaciones del gen TMEM173 que codifi- descarta la neumonitis por hipersensibilidad.
ca un estimulador de los genes del inter- Los hallazgos característicos en estas enfer-
feron (STING) causando el síndrome SAVI medades son:
(STING-associated vasculopathy with on-
set in infancy), una enfermedad autoin- • Hemorragia pulmonar: líquido del lavado
flamatoria con lesiones cutáneas, vascu- hemático, con presencia de macrófagos
litis leucocitoclástica, angiopatía cargados de hemosiderina.
microtrombótica y neumopatía intersti-
cial. • Histiocitosis: presencia de células CD1a po-
sitivas (en más del 5% de las células).
- Mutaciones del gen COPA, que se asocian
a neumopatía intersticial con infiltrados • Neumonía eosinofílica: predominio de eo-
intersticiales linfocitarios y formación de sinófilos.

226
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

• Neumonitis por hipersensibilidad: linfoci- La localización de la biopsia debe estar guiada


tosis. por la TC pulmonar. Se debe evitar su realiza-
ción en la punta del lóbulo medio o de la língu-
• Sarcoidosis: linfocitosis. la. Preferiblemente se debe hacer en dos áreas
con diferente grado de alteración en la TC. Se
• Proteinosis alveolar: aspecto lechoso carac- puede realizar mediante minitoracotomía o
terístico, con material PAS positivo. mejor mediante videotoracoscopia.

La realización de una biopsia endobronquial o La biopsia debe ser de un tamaño adecuado (al
transbronquial no está muy indicada en el es- menos 10 × 10 × 10 mm). Una biopsia muy su-
tudio de los niños con neumopatía intersticial, perficial, que no contenga vías aéreas distales,
ya que las muestras son demasiado pequeñas puede llevar a errores diagnósticos. La mayoría
para establecer el diagnóstico de la mayoría de la muestra (alrededor del 80%) se debe colocar
de las neumopatías intersticiales en los niños. en formol, varias piezas cuboidales de 1-2 mm en
Por ello, no se recomiendan salvo que se sospe- glutaraldehído para el estudio con microscopía
che un diagnóstico específico que pueda reali- electrónica, y se debe enviar una muestra peque-
zarse con estas técnicas, lo que puede ocurrir ña de tejido fresco a Microbiología (que pueden
ocasionalmente en niños mayores (nunca en ser los restos del lado proximal de la línea de gra-
lactantes). Así, la biopsia endobronquial o pas). El 10-20% del tejido se puede congelar para
transbronquial puede detectar los granulomas la realización de posibles estudios genéticos o de
de la sarcoidosis y la biopsia transbronquial investigación posteriores.
puede ser diagnóstica en la microlitiasis alveo-
lar, neumonitis por hipersensibilidad, histioci- Se debe seguir un protocolo adecuado de pro-
tosis. No hay que olvidar los riesgos de la biop- cesamiento de la muestra obtenida, incluyen-
sia transbronquial (neumotórax, sangrado). do el estudio con tinciones histológicas (Figu-
ra 2), inmunohistoquímica y microscopio
Biopsia pulmonar quirúrgica. El diagnósti- electrónico (visualización de los cuerpos lame-
co definitivo y específico de las enfermeda- lares anormales en los déficits de proteína C y
des intersticiales requiere en muchos casos ABCA3) para obtener la máxima rentabilidad.
el análisis histológico del parénquima pul-
monar. Estudios genéticos. La realización de estudios ge-
néticos no debe ser considerada rutinaria, sino
La biopsia pulmonar quirúrgica está indica- indicada de forma selectiva según la indicación
da cuando no se ha obtenido un diagnóstico clínica. Además de las mencionadas anterior-
específico con las exploraciones comenta- mente asociadas a enfermedades sistémicas, se
das en los apartados anteriores. Su indica- han descrito las siguientes mutaciones asociadas
ción debe valorarse en cada caso en particu- a neumopatías intersticiales en los niños:
lar, ya que dependerá del estado clínico del
paciente, y de las ventajas que pueda impli- • Mutaciones relacionadas con déficit de
car desde el punto de vista diagnóstico y te- proteínas del surfactante (déficit de proteí-
rapéutico. na B o C y ABCA-3).

227
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

• Mutaciones del gen NKX2.1 o TTF-1 asocia- piratoria e infiltrados pulmonares bilate-
das con neumopatía intersticial, hipotiroi- rales en la Rx de tórax. Se debe sospechar
dismo y alteración neurológica. una anomalía del surfactante o un tras-
torno del desarrollo pulmonar como la
• Mutaciones causantes de proteinosis al- displasia alveolo capilar. Si la situación
veolar: (cadena alfa del receptor del factor clínica lo permite se debe realizar una TC
estimulante de colonias de macrófagos pulmonar. También está indicado realizar
[CSF2RA] y cadena beta [CSF2RB]). Recien- un lavado broncoalveolar para descartar
temente se ha descrito un gen muy preva- hemorragia, infección y, si es posible,
lente en habitantes de la Isla Reunión aso- analizar los niveles de surfactante. Se
ciado a proteinosis alveolar grave cursará un estudio genético para las ano-
(methionyltRNA synthetase [MARS]). malías del surfactante, o relacionado con
trastornos del desarrollo pulmonar, pero
• Deficiencia de GATA2: se asocia a manifes- dada la urgencia en tener un diagnóstico
taciones hematológicas (citopenias, neo- para decidir la actitud terapéutica, a me-
plasias mieloides), infecciones oportunis- nudo es necesario realizar una biopsia
tas y neumopatía intersticial (proteinosis pulmonar.
alveolar y en otras ocasiones fibrosis y cam-
bios quísticos). • Lactante con taquipnea, tiraje leve, ester-
tores difusos, retraso de crecimiento e imá-
• Mutaciones del gen filamin A (FLNA) y del genes anormales en la TC de alta resolu-
gen ACTA2 se asocian a pulmones con tras- ción sin etiología clara. Esta situación más
torno del desarrollo alveolar. estable permite un estudio más progresi-
vo. En una primera fase evaluación cardio-
• Mutaciones relacionadas con trastornos lógica e inmunológica, test del sudor, eso-
del desarrollo pulmonar: gen FOXF1. Se en- fagograma y estudio de la deglución,
cuentra en aproximadamente el 40% de los estudio de hipersensibilidad y de enferme-
casos de displasia alveolo capilar con mala dades sistémicas. En una segunda fase es
alineación de las venas pulmonares. necesario realizar una broncoscopia con
lavado broncoalveolar y estudio genético.
La biopsia pulmonar se podría retrasar
5. ENFOQUE DIAGNÓSTICO SEGÚN LA EDAD hasta obtener los resultados del estudio
DE PRESENTACIÓN genético (proteína C, ABCA3). Existe discu-
sión en la literatura médica sobre la nece-
La utilización de las diferentes pruebas diag- sidad de realizar una biopsia pulmonar en
nósticas debe basarse en la situación clínica lactantes con polipnea o hipoxemia y da-
del paciente y la edad de presentación. Pode- tos en la TC sugestivos de hiperplasia de
mos distinguir varias situaciones clínicas: células neuroendocrinas o glucogenosis
intersticial pulmonar, dos entidades espe-
• Recién nacido a término con dificultad cíficas de los lactantes cuyo diagnóstico
respiratoria grave, con insuficiencia res- definitivo solo puede realizarse con la

228
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

biopsia. En un estudio reciente recomien- 6. ENTIDADES CLÍNICAS ESPECÍFICAS


dan que la biopsia no es necesaria en casos
leves en los que no es clínicamente impor- 6.1. Hiperplasia de células neuroendocrinas
tante distinguir entre las dos entidades,
dada su evolución futura favorable, y pro- La enfermedad aparece en los primeros meses
ponen realizar la biopsia en niños con sín- de la vida con taquipnea moderada, dificulta-
tomas de inicio muy precoz (menos de 4 des para la ingesta y en ocasiones retraso pon-
semanas), TC pulmonar no claramente deral e hipoxia diurna y/o nocturna. La tos
concordante con estas entidades, retraso suele ser poco intensa. En la auscultación se
pondoestatural a pesar de tratamiento con observan estertores subcrepitantes bilaterales
oxígeno, síntomas y signos clínicos extra- y ocasionalmente sibilancias.
pulmonares, historia familiar de enferme-
dad pulmonar intersticial y un curso clínico La Rx de tórax permite observar hiperinsufla-
desfavorable. Por otro lado, en un paciente ción y líneas intersticiales. La TC muestra un
estable con sospecha de déficit del surfac- patrón segmentario en vidrio deslustrado con
tante se puede esperar el resultado del es- afectación preferente de lóbulo medio y língu-
tudio genético antes de realizar la biopsia la e inversión del cociente ventilatorio normal.
pulmonar, pero si el paciente está inesta- Es más frecuente en varones y, al igual que
ble o presenta un deterioro rápido es mejor otras entidades, se desconoce tanto su etio-
no demorar la biopsia para obtener un logía y mecanismos patogénicos como su in-
diagnóstico probable y buscar las opciones cidencia o prevalencia. Se han implicado en
terapéuticas. su patogenia anomalías de los sensores de
oxígeno, desregulación de la expresión de los
• Niños mayores con disnea progresiva, hi- genes neurogénicos o los efectos de las cito-
poxemia, y estertores a la auscultación. quinas derivadas de la inflamación de la vía
Las etiologías en los niños mayores son aérea.
similares a las de los pacientes adultos.
En este caso se debería realizar un estu- La biopsia pulmonar muestra cambios histo-
dio clínico exhaustivo de enfermedades patológicos mínimos, contrastando con la clí-
sistémicas, y neumonitis por hipersensi- nica persistente y la patología a nivel radioló-
bilidad. La aspiración es menos frecuente. gico. Con técnicas inmunohistoquímicas
Se debe realizar una TC de alta resolución específicas (bombesina) se pone de manifies-
y un estudio completo de función pulmo- to la existencia de agregados de células neu-
nar con espirometría, pletismografía y roendocrinas tanto en el epitelio bronquiolar
difusión. Se puede considerar el estudio como en el parénquima alveolar. El criterio
genético de las mutaciones de la proteína diagnóstico más específico es la presencia de
ABCA3. En caso de infiltrados difusos en al menos un 10% de células neuroendocrinas
la TC está indicado realizar un lavado entre las células del epitelio bronquiolar.
broncoalveolar. Si no se llega al diagnós-
tico es necesario realizar una biopsia pul- No existe un tratamiento específico y los pa-
monar. cientes suelen precisar oxigenoterapia, con

229
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

frecuencia de forma intermitente. El pronósti- Su pronóstico a largo plazo es bueno, con des-
co a medio plazo suele ser favorable. aparición de los síntomas tras un periodo tran-
sitorio de bronquitis obstructivas, salvo en al-
6.2. Glucogenosis pulmonar intersticial. gunos casos que se asocian a un trastorno
Neumonía intersticial celular importante del crecimiento alveolar y evolu-
cionan mal. En el tratamiento se han utilizado
Se caracteriza por la presencia de células me- fundamentalmente los corticoides y en oca-
senquimales en el intersticio y los septos in- siones la hidroxicloroquina.
teralveolares pulmonares, con presencia de
depósitos granulares de glucógeno en su ci- 6.3. Neumonitis crónica de la infancia
toplasma, que tiñen positivo para la tinción
de PAS en la biopsia. Aunque el depósito de Se trata de una forma anatomopatológica de
glucógeno en las células del epitelio del pul- afectación intersticial típica de la época de lac-
món en desarrollo ha sido ampliamente do- tancia. Algunos de los casos se corresponden
cumentado en humanos, un depósito granu- con déficit de la proteína C del surfactante,
lar tan marcado en el citoplasma de las pero en otros se desconoce la causa.
células del intersticio resulta anormal no solo
en el periodo posnatal, sino incluso en el pe- Se presenta durante el primer año de vida,
riodo de desarrollo fetal. Se ha publicado que bien en el periodo neonatal, con un cuadro de
el glucógeno podría intervenir en la síntesis distrés respiratorio agudo e hipoxemia que a
de ácidos grasos del pulmón fetal y de los menudo requiere ventilación mecánica, o bien
neumocitos tipo II, que intervienen en la pro- en el periodo de lactante, con clínica de ta-
ducción del surfactante. Se desconoce su in- quipnea, rechazo del alimento, tos y cianosis.
cidencia y prevalencia. En la TC de alta resolución se observa engrosa-
miento de septos interlobares, patrón difuso
La clínica comienza generalmente en el perio- en vidrio deslustrado, y en ocasiones quistes
do posnatal, con taquipnea, polipnea, tiraje aéreos subpleurales. La biopsia pulmonar
sub- e intercostal e hipoxemia. En ocasiones muestra hiperplasia de neumocitos tipo II, en-
precisan soporte respiratorio con oxígeno, pre- grosamiento de septos alveolares y presencia
sión positiva continua en la vía aérea (CPAP) o de material PAS positivo lipoproteináceo en
conexión a ventilación mecánica. General- los espacios alveolares, a menudo con macró-
mente la polipnea o la taquipnea persisten fagos espumosos.
durante la época de lactante. La auscultación
es normal en la mayoría de los casos. El tratamiento de esta entidad es el mismo
que el del déficit de proteínas del surfactante
En la Rx de tórax se observa atrapamiento aé- y se comenta más adelante.
reo y aumento de la trama intersticial y en la
TC pulmonar se puede observar un patrón en 6.4. Déficit de proteínas del surfactante
vidrio deslustrado generalmente parcheado
y/o presencia de bandas parenquimatosas Se han descrito varias anomalías genéticas
gruesas. de las proteínas que intervienen en el meta-

230
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

bolismo del surfactante: proteínas B y C y de forma prolongada, pudiendo incluso reti-


proteína transportadora de fosfolípidos rarse el aporte de oxígeno. Otros pacientes
ABCA3, que se asocian con el desarrollo de desarrollan una insuficiencia respiratoria gra-
neumopatías intersticiales. ve que precisa trasplante pulmonar.

El déficit de proteína B del surfactante se pre- La anatomía patológica en muchos de estos pa-
senta como una insuficiencia respiratoria en el cientes se describe como neumonitis crónica de
periodo neonatal inmediato, con presencia de la infancia, y en algunos como neumonía in-
infiltrados alveolares bilaterales en la Rx de tersticial descamativa o neumonitis intersticial
tórax, que no responde al tratamiento con sur- no específica. También en pacientes adultos se
factante y que es uniformemente mortal. La ha descrito como neumonía intersticial usual.
única opción terapéutica para estos niños es el
trasplante de pulmón. Este trastorno se ha La mutación se detecta en un único alelo del
descrito con frecuencia como una forma de gen y se transmite de forma autosómica do-
proteinosis alveolar congénita, pero, aunque minante, con penetrancia incompleta. La en-
existen algunos agregados de material amor- fermedad es debida a un plegamiento anor-
fo eosinofílico PAS positivo en los espacios al- mal de los precursores de la proteína C (pro
veolares, a menudo estos son bastante esca- proteína C), que formarían oligomeros que
sos, y la anomalía principal histológica es el inducirían un daño celular secundario e infla-
aumento del intersticio con inflamación, ede- mación subsiguiente en los neumocitos tipo II.
ma y cambios proliferativos. En el examen al
microscopio electrónico se observan anoma- La tercera anomalía genética descrita son las
lías de los cuerpos lamelares. La herencia es mutaciones recesivas del gen de la proteína
autosómica recesiva. ABCA3, que pueden originar casos fatales en
recién nacidos a término y enfermedad pulmo-
Se han descrito también algunas formas hete- nar crónica en niños mayores. Los niños con
rocigotas de déficit parcial de la proteína B del esta anomalía pueden presentar insuficiencia
surfactante en las que la supervivencia de los respiratoria hipoxémica neonatal con evolu-
niños es más prolongada. ción fatal, como los lactantes con déficit de pro-
teína B, o bien se puede presentar de forma
Los pacientes con déficit de la proteína C del más tardía, hasta los 14 años de edad, como
surfactante pueden tener una presentación una neumopatía intersticial crónica. Los patro-
clínica más variada, presentando síntomas nes histológicos incluyen una proteinosis al-
graves desde el nacimiento a los primeros 2 veolar, neumonitis intersticial descamativa y
años de vida, o bien estar asintomáticos o in- neumonitis no específica. En el microscopio
cluso debutar con los síntomas en la edad electrónico se observan los cuerpos lamelares
adulta. Se han descrito casos de presentación densos característicos de esta mutación.
familiar con afectación en lactantes y en algu-
no de sus padres. Algunos lactantes afectos de Una anomalía relacionada es el déficit de
esta enfermedad han evolucionado de forma NKX2-1, de herencia autosómico recesiva, en el
favorable tras requerir suplemento de oxígeno que a la neumopatía intersticial se pueden aso-

231
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

ciar alteraciones tiroideas y neurológicas, y se del surfactante en neoplasias hematológicas,


altera también el metabolismo del surfactante. inmunodeficiencias y trasplante de médula
ósea. Algunos de los casos asociados a enfer-
Aunque no se dispone de ensayos clínicos que medades hematológicas (síndrome mielopro-
indiquen cual es la mejor opción terapéutica, liferativo, leucemia mielocítica aguda) e inmu-
el tratamiento de estas entidades incluye el nodeficiencia, se deben a mutaciones de
uso de corticoides generalmente en forma de GATA2, un factor de transcripción esencial
bolos intravenosos en dosis de 10-30 mg/kg/ para la diferenciación de las células hemato-
día, 3 días al mes; en casos graves se pueden poyéticas inmaduras, que entre otras muchas
asociar corticoides orales de forma diaria (1-2 funciones regula la fagocitosis de los macrófa-
mg/kg/día). La hidroxicloroquina (6,5 mg/kg/ gos alveolares.
día –menores de 6 años– a 10 mg/kg/día)
también se ha mostrado útil. También se ha En los niños pequeños, la mayoría de casos es-
descrito una evolución favorable en algunos tán relacionados con alteraciones genéticas,
casos de déficit de proteína C o de ABCA3 con ya sea de las proteínas del surfactante (en este
el empleo de azitromicina en dosis de 10 mg/ caso la proteinosis se asocia a afectación in-
kg/día, tres días por semana. tersticial), o a mutaciones del gen que codifica
el receptor de GM-CSF (CSF2RA y CSF2RB), que
Algunos pacientes mejoran con el tratamiento originan proteinosis alveolar exclusivamente,
médico, pero muchos necesitan suplementos sin afectación del espacio intersticial. Como se
de oxígeno, evolucionando hacia una insufi- ha comentado, recientemente se ha descrito
ciencia respiratoria crónica terminal que preci- un gen muy prevalente en habitantes de la Isla
sa ventilación mecánica. En estos casos refrac- Reunión asociado a proteinosis alveolar
tarios al tratamiento médico el trasplante (methionyltRNA synthetase [MARS]).
pulmonar constituye la única alternativa.
6.6. Neumonitis por hipersensibilidad
6.5. Proteinosis alveolar
La neumonitis por hipersensibilidad o alveoli-
La proteinosis alveolar representa un grupo de tis alérgica extrínseca es una entidad relativa-
enfermedades intersticiales caracterizadas mente poco frecuente en niños.
por el depósito alveolar de material lipoprotei-
náceo (surfactante), que origina hipoxemia e Se produce como consecuencia de la inhala-
insuficiencia respiratoria. ción repetida de determinadas sustancias or-
gánicas o antígenos que, en algunos indivi-
En los adolescentes y adultos, la mayoría de ca- duos susceptibles, son capaces de producir
sos están relacionados con la producción de au- una inflamación en las paredes alveolares,
toanticuerpos contra el factor estimulante de bronquiolo e intersticio. En su patogenia par-
colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF). ticipan tanto la reacción de tipo III de la clasi-
ficación de Gell y Coombs, con la producción
Hay casos secundarios a la disfunción de los de anticuerpos específicos frente a los antíge-
macrófagos, con alteración del aclaramiento nos causales, como la de tipo IV, o sea activa-

232
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

ción de los linfocitos T. En un individuo predis- muy evolucionadas. La Rx de tórax suele ser
puesto se forman inmunocomplejos ante la normal, y la TC pulmonar evidencia un patrón
inhalación continuada de diferentes sustan- nodular, reticulonodular, en vidrio deslustrado
cias antigénicas, como proteínas de origen o en panal de abeja, según la gravedad y croni-
animal (aves, bovino, porcino), fúngicas (As- cidad de la enfermedad. En el lavado broncoal-
pergillus, Alternaria, etc.), de insectos, agentes veolar suele haber linfocitosis con disminu-
químicos o drogas. Estos inmunocomplejos ción del cociente CD4/CD8. En la biopsia hay
activan las células inflamatorias provocando infiltrados linfocitarios y pseudogranulomas.
la formación de citoquinas que lesionarán el El tratamiento se basa en evitar la exposición
tejido pulmonar. En una serie pediátrica, el al antígeno causal. En algunas ocasiones y
74% de los casos se debieron a proteínas avia- cuando estemos ante una forma subaguda o
res (pájaros o plumas de edredones o almoha- crónica, puede ser útil la utilización de corti-
das), hongos en el 13% de los casos y ambos en coides orales.
el 13% restante.
6.7. Hemosiderosis pulmonar
En los niños, el agente causal más frecuente-
mente descrito son las proteínas aviares. Clíni- La hemosiderosis pulmonar idiopática es una
camente puede manifestarse de tres formas, causa rara de hemorragia alveolar difusa de
dependiendo del tiempo e intensidad de la origen desconocido. Ocurre con más frecuen-
exposición: aguda (de días a una semana), cia en niños y en su historia natural se presen-
subaguda (1-4 semanas) o crónica (> 4 sema- ta como episodios repetidos de hemorragia
nas). La presentación más frecuente en niños alveolar difusa. Muchos pacientes desarrollan
es la disnea en reposo o con el ejercicio. Otros una anemia ferropénica secundaria a las pér-
síntomas son tos, febrícula, astenia y pérdida didas de hemosiderina en los alveolos.
de peso, aunque en ocasiones la semiología
clínica puede ser escasa. La auscultación pul- El examen del aspirado gástrico o del lavado
monar puede ser anodina o presentar esterto- broncoalveolar puede mostrar macrófagos
res crepitantes y subcrepitantes difusos de cargados de hemosiderina (siderófagos). La
predominio basal bilateral. biopsia pulmonar muestra numerosos side-
rófagos en los alveolos, sin evidencia de vas-
No existe ninguna prueba definitiva que diag- culitis, inflamación o depósito de inmunoglo-
nostique por sí sola la enfermedad, pero estas bulinas.
nos servirán para apoyar la sospecha clínica.
La IgG específica cuantificada frente al antíge- Sin tratamiento se puede desarrollar una fi-
no es un indicador de exposición, pero no es brosis pulmonar y enfermedad pulmonar res-
diagnóstica de enfermedad. Las pruebas cutá- trictiva. Los corticoides solos o en combina-
neas intradérmicas son poco sensibles ya que ción con otros agentes inmunosupresores
resultan positivas en el 30% de los individuos (azatioprina) pueden ser efectivos como tra-
expuestos. La función pulmonar revela habi- tamiento de mantenimiento y de las exacer-
tualmente un patrón restrictivo en la espiro- baciones.
metría forzada que puede ser mixto en fases

233
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

7. PRONÓSTICO nosis and initial treatment of interstitial lung di-


sease in children. Thorax. 2015;70:1078-84.
La morbilidad y mortalidad asociada con el
síndrome chILD (y otros tipos de enfermedad • Clement A, Nathan N, Epaud R, Fauroux B, Corvol
H. Interstitial lung diseases in children. Orphanet
pulmonar difusa) es incierta, debido a la exis-
J Rare Dis. 2010;5:22.
tencia de estudios con diferente diseño.
• Deterding R. Children’s interstitial and diffuse
En un estudio se encontró una supervivencia a lung disease. Progress and future horizons. Ann
los 5 años en niños de un mes a 18 años con Am Thorac Soc. 2015;12:1451-7.
enfermedad pulmonar difusa del 64%, y del
38% en aquellos que tenían hipertensión pul- • Deutsch GH, Young LR. Pulmonary interstitial
monar asociada. La Task Force de la European glycogenosis: words of caution. Pediatr Radiol.
Respiratory Society encontró una mortalidad 2010;40:1471-5.
de tan solo el 6% (se excluían las formas neo-
natales rápidamente progresivas). Un estudio • Doan ML, Guillerman RP, Dishop MK, Nogee LM,
norte americano en niños menores de 2 años Langston C, Mallory GB, et al. Clinical, radiological
and pathological features of ABCA3 mutations in
encontró una mortalidad del 30%.
children. Thorax. 2008;63:366-73.

Algunas entidades tienen claramente una


• Fan LL, Dishop MK, Galambos C, Askin FB, White
mortalidad muy elevada, como los déficits de FV, Langston C, et al. Diffuse lung disease in biop-
proteína B del surfactante, déficit de ABCA3 sied children 2 to 18 years of age. Application of
de presentación neonatal o displasia alveolar the chILD Classification Scheme. Ann Am Thorac
o alveolocapilar. Otras entidades tienen un Soc. 2015;12:1498-505.
pronóstico variable, desde grave a más favo-
rable, como el déficit de proteína C o el de • Griese M, Haug M, Brasch F, Freihorst A, Lohse P,
ABCA3 de presentación más tardía. Algunas von Kries R, et al. Incidence and classification of
entidades como la hiperplasia de células neu- pediatric diffuse parenchymal lung diseases in
roendocrinas o la glucogenosis intersticial Germany. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:26.
pulmonar (sin trastorno importante del desa-
• Griese M, Haug M, Hartl D, Teusch V, Glöckner-
rrollo alveolar asociado) tienen un pronóstico
Pagel J, Brasch F, et al. Hypersensitivity pneumo-
favorable.
nitis: lessons for diagnosis and treatment of a
rare entity in children. Orphanet J Rare Dis.
2013;8:121.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
• Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR,
• Brody AS, Guillerman RP, Hay TC, Wagner BD, Brody AS, Castile RG, et al. An Official American
Young LR, Deutsch GH, et al. Neuroendocrine cell Thoracic Society Clinical practice guideline: classi-
hyperplasia of infancy: diagnosis with high-reso- fication, evaluation, and management of child-
lution CT. AJR Am J Roentgenol. 2010;194:238-44. hood interstitial lung disease in infancy. Am J Res-
pir Crit Care Med. 2013;188:376-94.
• Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Cle-
ment A, Epaud R. European protocols for the diag-

234
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

• Langston C, Dishop M. Diffuse Lung disease in in- • Papiris SA, Tsirigotis P, Kolilekas L, Papadaki G, Pa-
fancy a proposed classification applied to 259 paioannou AI, Triantafillidou C, et al. Pulmonary
diagnostic biopsies. Pediatr Dev Pathol. alveolar proteinosis: time to shift? Expert Rev Res-
2009;26:421-37. pir Med. 2015;9:337-49.

• Langston C, Patterson K, Dishop MK, Askin F, Baker • Rauch D, Wetzke M, Reu S, Wesselak W, Schams A,
P, Chou P, et al. A protocol for the handling of tis- Hengst M, et al. Persistent tachypnea of infancy.
sue obtained by operative lung biopsy: recom- Usual and aberrant. Am J Respir Crit Care Med.
mendations of the chILD pathology co-operative 2016;193:438-47.
group. Pediatr Dev Pathol. 2006;9:173-80.
•W
 ert SE, Whitsett JA, Nogee LM. Genetic di-
• Nathan N, Marcelo P, Houdouin V, Epaud R, de Blic sorders of surfactant dysfunction. Pediatr
J, Valeyre D, et al. Lung sarcoidosis in children: up- Dev Pathol. 2009;12:253-74.
date on disease expression and management.
Thorax. 2015;70:537-42.

235
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Síndrome de apneas-hipopneas
durante el sueño
David Gómez-Pastrana(1), Domingo Álvarez Gil(2)
Unidad de Neumología Infantil. Hospital de Jerez. Jerez de la Frontera
(1)

(2)
Unidad de Neumología y Alergia Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

Gómez-Pastrana D, Álvarez Gil D. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño.


Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:237-251.

1. DEFINICIÓN, EPIDEMIOLOGÍA niños y en niñas y máxima en la edad preesco-


Y FISIOPATOLOGÍA lar. El diagnóstico de SAHS en la infancia es
muy importante y la Academia Americana de
Al hablar de los trastornos respiratorios obstruc- Pediatría refiere que el riesgo de no tratar a los
tivos durante el sueño (TRS) se hace referencia a niños con SAHS incluye la alteración potencial
un síndrome de disfunción de la vía aérea provo- de su desarrollo dependiente de su inteligen-
cado por un aumento de la resistencia de la vía cia, funciones ejecutivas e interacciones socia-
aérea superior y de la colapsabilidad faríngea, les, llevándole a alcanzar durante su vida me-
que provoca ronquido o un aumento del esfuer- nores metas académicas y sociales.
zo respiratorio. Este síndrome incluye distintas
entidades según la severidad de la obstrucción La faringe es colapsable para permitir la fona-
de la vía aérea y los eventos detectados en el es- ción y la deglución. Durante la inspiración se
tudio de sueño: roncador primario, síndrome de produce una presión negativa intensa que fa-
resistencia aumentada de la vía aérea, hipoven- vorece el colapso de los tejidos hacia el interior
tilación obstructiva y síndrome de apneas-hi- que se contrarresta por la acción de los múscu-
popneas durante el sueño (SAHS). los dilatadores de la faringe. El sueño predis-
pone a la obstrucción de la vía respiratoria, por
El SAHS quedaría definido como un trastorno res- la reducción de la actividad de los músculos
piratorio del sueño, caracterizado por una obs- dilatadores de la faringe y la adición de otros
trucción parcial o completa de la vía aérea supe- factores anatómicos o neurológicos favorece-
rior (hipopneas, apneas obstructivas o mixtas) rían la aparición del SAHS.
que interrumpe la ventilación normal durante el
sueño y los patrones normales del mismo. 1.1. Factores predisponentes para la aparición
de SAHS
La prevalencia de ronquido habitual se ha esti-
mado en el 7,45%, mientras que la de SAHS se • Hipertrofia de amígdalas y adenoides, aun-
sitúa entre el 1 y el 4%. Parece ser similar en que ni el tamaño amigdalar (Figura 1), ni la

237
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

Figura 1. Tamaño amigdalar (Brodsky) • La hipertrofia de cornetes y la rinitis alérgica.

• La obesidad es un factor de riesgo indepen-


diente para los trastornos obstructivos res-
piratorios durante el sueño, pero la eviden-
cia muestra resultados conflictivos.

• Los niños con malformaciones craneofacia-


les pueden tener alteraciones de la base cra-
neal o del macizo facial central, macroglosia
e hipoplasia de la mandíbula inferior, que
favorecen la obstrucción de la vía aérea su-
perior. Los TRS también se asocian a la hipo-
Grado 0: amígdalas dentro de la fosa amigdalina. Grado 1: las amígdalas
plasia nasofaríngea secundaria a malforma-
se asoman de la fosa amigdalina y ocupan menos del 25% del ancho de la ciones de la base craneal, las alteraciones
orofaringe. Grado 2: las amígdalas ocupan entre el 26-50% del ancho oro- del macizo facial medio, como ocurre en la
faríngeo. Grado 3: las amígdalas ocupan entre el 51-75% del ancho orofa-
ríngeo. Grado 4: las amígdalas ocupan más del 75% del ancho orofaríngeo. fisura palatina y en los síndromes de Apert y
Crouzon, o con marcada hipoplasia mandi-
bular (secuencia Pierre-Robin, síndromes de
Figura 2. Clasificación de Mallanpati Treacher Collins, Nager y Stickler).

• Enfermedades neurológicas (la parálisis ce-


rebral infantil) y neuromusculares (Du-
chenne, distrofia miotónica). En estos ni-
ños, una capacidad vital inspiratoria menor
de 60% puede predecir la presencia de
SAHS. La epilepsia no controlada también
I: total visibilidad de las amígdalas, úvula y paladar blando. II: visibilidad es un factor de riesgo.
del paladar duro y blando, porción superior de las amígdalas y úvula. III:
son visibles el paladar duro y blando y la base de la úvula. IV: solo es visible
el paladar duro. • Las alteraciones complejas como la acon-
droplasia, la malformación de Chiari, el sín-
drome de Ehlers-Danlos, la mucopolisacari-
posición palatina de Friedman o la puntua- dosis y el síndrome de Prader-Willi se han
ción de Mallampati (Figura 2) predicen la relacionado con SAHS y con hipoventilación
severidad del SAHS. alveolar. Aunque no refieran síntomas obs-
tructivos durante la noche, un 30-45% de
• Algunos rasgos craneofaciales, como una los niños con síndrome de Down pueden
barbilla pequeña y triangular, retrognatia, presentar SAHS, debido a la hipoplasia cen-
facies larga y estrecha, paladar ojival y ma- trofacial y mandibular, la macroglosia rela-
loclusión, favorecen las alteraciones respi- tiva, el volumen estrecho de la nasofaringe
ratorias durante el sueño. y la hipotonía faríngea.

238
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

1.2. Factores de riesgo de persistencia del TRS nes recurrentes. También pueden referirse
inquietud motriz, problemas de atención o
Existen factores de riesgo de que el TRS se retraso escolar.
mantenga a largo plazo si el paciente no reci-
be tratamiento: Los niños con SAHS habitualmente no presen-
tan somnolencia diurna, como ocurre en los
• Obesidad y aumento del percentil del índi- adultos, aunque sí puede aparecer en algunos
ce de masa corporal (IMC). adolescentes con SAHS.

• Sexo varón. Existen algunas entidades que con frecuencia


coexisten con los TRS, siendo posible que ten-
• Severidad del SAHS: índice de apnea-hipop- gan una patogénesis común y que puedan be-
nea (IAH) > 5 episodios por hora. neficiarse teóricamente de su tratamiento:

• Etnia afroamericana. • Otitis media y antecedentes de inserción de


tubos de drenaje transtimpánico.
• Hipertrofia amigdalar persistente.
• Sibilancias recurrentes y asma.
• Mandíbula estrecha.
• Síndrome metabólico.

2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Disfunción motora oral: problemas de mas-


ticación, deglución y habla.
El síntoma guía es el ronquido y su ausencia
prácticamente descarta la existencia de un 2.1. Complicaciones
SAHS. El ronquido se define como habitual
cuando está presente más de 3-4 noches a la Como complicaciones del SAHS en el niño se
semana. han descrito alteraciones cardiovasculares,
neuroconductuales, del desarrollo estaturo-
Es frecuente la aparición durante el sueño de ponderal y enuresis.
respiración bucal, dificultad respiratoria, pau-
sas en la respiración, despertares, sudoración 2.1.1. Trastornos neurocognitivos, conductuales
excesiva o enuresis. También pueden referirse y depresivos
posturas poco usuales durante el sueño para
intentar mejorar la ventilación, como dormir Los niños con SAHS pueden presentar proble-
con el cuello hiperextendido, en posición fetal mas de aprendizaje y disminución del rendi-
con las rodillas debajo del tórax, en posición miento escolar. Se han descrito un aumento
semisentada o necesitando varias almohadas. de la prevalencia de alteración de la inteligen-
Los síntomas durante el día pueden ser secun- cia general, inteligencia verbal, funciones eje-
darios a la hipertrofia de amígdalas y adenoi- cutivas, aprendizaje, memoria, habilidades vi-
des, incluyendo respiración bucal o infeccio- suoespaciales, lenguaje, habilidades fonéticas,

239
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

formación de conceptos, pensamiento analíti- que presente un aumento de la tensión arterial


co y habilidades matemáticas. La Academia debe descartarse la presencia de SAHS.
Americana de Pediatría recomienda un diag-
nóstico y tratamiento precoz del SAHS en el También se han descrito cambios sutiles de la
niño para que se pueda mejorar el potencial estructura y función del ventrículo izquierdo
cognitivo, social y el desarrollo escolar. que pueden mejorar con el tratamiento.

También se refieren síntomas de hiperactivi- Los niños con SAHS grave presentan un riesgo
dad y falta de atención similares al trastorno aumentado de hipertensión pulmonar y cor
por déficit de atención con hiperactividad pulmonale, especialmente en presencia de
(TDAH-like). Por tanto, en niños con posible síndromes complejos como el síndrome de
TDAH que no cumplen los criterios diagnósti- Down, la distrofia muscular de Duchenne y la
cos, se recomienda la realización de una histo- mucopolisacaridosis.
ria de sueño y, si presentan ronquido o sínto-
mas sugestivos de TRS, realizar un estudio de 2.1.3. Alteración del crecimiento
sueño.
Entre el 4 y el 13% de los niños con SAHS tie-
Asimismo, casi la mitad de los niños con SAHS nen problemas estaturoponderales que se
tienen problemas conductuales, como déficits atribuye a la anorexia o disfagia por hipertro-
en el comportamiento, de la regulación emo- fia adenoamigdalar, a la secreción anómala de
cional y del comportamiento escolar. La mala hormona de crecimiento, a la hipoxemia y aci-
calidad del sueño puede influir en problemas dosis respiratoria nocturnas y al aumento del
de irritabilidad, humor depresivo, disminución trabajo respiratorio durante el sueño.
del interés por las actividades diarias y sínto-
mas ansioso-depresivos. La alteración de la arquitectura del sueño que
interfiere en la liberación de la hormona del cre-
2.1.2. Alteraciones cardiovasculares cimiento se produce sobre todo en las fases III y
IV de ondas lentas. Tanto los niños con SAHS
El SAHS se ha asociado con disfunción autonó- como los roncadores primarios presentan valo-
mica con arritmias cardiacas e hipertensión res reducidos de proteína 3 de unión al factor de
arterial, remodelación de la pared ventricular crecimiento parecido a la insulina (IGFBP3).
y afectación endotelial. La magnitud está de-
terminada por la gravedad del SAHS. Tras el tratamiento del SAHS, el peso, la talla,
el IMC y la masa grasa corporal aumentan. In-
La presión arterial se eleva cuando aumenta el cluso los niños obesos aumentan el peso tras
grado de alteración respiratoria durante el sue- el tratamiento del SAHS.
ño. En niños con SAHS e IAH > 5 se ha demostra-
do una elevación de aproximadamente 3,5 2.1.4. Enuresis
mmHg de la presión arterial en vigilia y sueño,
tanto sistólica como diastólica, que raramente La causa de la enuresis en niños con SAHS es
excede del percentil 95. En un niño roncador desconocida, aunque puede ser multifactorial.

240
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

Los niños con SAHS tienen aumentada la pro- cluyendo respiración bucal, infecciones recu-
ducción de orina y la excreción salina, de ma- rrentes, inquietud motriz, problemas de aten-
nera que tienden a tener más micciones noc- ción o retraso escolar.
turnas y al mismo tiempo se produce un
estado de elevación de las catecolaminas. El cuestionario pediátrico de sueño (PSQ de
También se ha especulado con la posible rela- Chervin) (Tabla 1) consta de 22 preguntas
ción entre enuresis, respiración y saturación orientadas a los trastornos respiratorios du-
de oxígeno. rante el sueño. Se considera positivo cuando
se contestan afirmativamente al menos un
Un estudio comunicó una reducción del 66- tercio de las preguntas, presentando una sen-
100% de las noches con enuresis tras 6 meses sibilidad del 0,85 y una especificidad del 0,87
de tratamiento del SAHS. para el diagnóstico de SAHS.

2.1.5. Síndrome metabólico Dentro de los antecedentes personales, tiene


especial importancia la prematuridad, por su
La presencia de SAHS en un niño obeso puede asociación frecuente con los TRS. También hay
amplificar sus alteraciones metabólicas. La que investigar problemas neurológicos y neu-
asociación entre el síndrome metabólico, el romusculares, cuadros sindrómicos y anoma-
sobrepeso y las alteraciones ventilatorias du- lías craneofaciales.
rante el sueño sugiere la necesidad de realizar
una historia dirigida a los TRS en niños que Respecto a los antecedentes familiares, con-
presentan alguna de estas entidades, por si viene averiguar si hay otros casos de SAHS en
fuera necesario realizar un estudio de sueño. la familia fundamentalmente padres o her-
manos, así como el antecedente de hipertrofia
adenoamigdalar o amigdalectomía en los fa-
3. DIAGNÓSTICO miliares.

Por su frecuencia y posibles repercusiones so- 3.1. Exploración clínica


bre la salud del niño, es importante tener un
índice alto de sospecha de SAHS en la infancia Se deben evaluar talla, peso e índice de masa
y realizar una orientación adecuada para lle- corporal, calculando el percentil o el z-score,
gar al diagnóstico. buscando la presencia de obesidad o proble-
mas de crecimiento. También es importante
La historia clínica debe incluir los datos pediá- medir la tensión arterial y su percentil corres-
tricos generales junto con otros específicos de pondiente.
los TRS. Debe interrogarse sobre síntomas du-
rante el sueño como ronquido, pausas en la En la anatomía craneofacial se examina el ta-
respiración, respiración bucal, dificultad respi- maño y posición de barbilla y paladar y signos
ratoria, despertares, sudoración excesiva, enu- de maloclusión. La respiración bucal no coinci-
resis o posturas anormales. También hay que dente con un proceso catarral es un signo de
indagar sobre los síntomas durante el día, in- hipertrofia adenoamigdalar. Es importante me-

241
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

Tabla 1. Pediatric Sleep Questionnaire (PSQ). Cuestionario de sueño pediátrico de Chervin

Instrucciones: por favor responda las preguntas siguientes relacionadas con el comportamiento del niño o niña, tanto durante el
sueño como cuando está despierto. Las preguntas hacen referencia al comportamiento habitual, no necesariamente al observado
en los últimos días porque puede que no sea representativo si no se ha encontrado bien. Si no está seguro de cómo responder a
alguna pregunta, consulte con nosotros. Cuando se usa la palabra habitualmente significa que ocurre la mayor parte del tiempo o
más de la mitad de las noches. Usamos el término niño para referirnos tanto a niñas como a niños
Nombre del niño Fecha de nacimiento
Edad Curso Escolar Fecha de la encuesta
Encuesta hecha por Padre Observaciones
Madre
Ambos
Comportamiento nocturno y durante el sueño SI NO N.S.
Mientras duerme su niño
1. ¿Ronca más de la mitad del tiempo?
2. ¿Ronca siempre?
3. ¿Ronca de forma ruidosa?
4. ¿Tiene una respiración ruidosa o profunda?
5. ¿Tiene problemas o dificultad para respirar?
6. ¿Alguna vez ha parado de respirar por la noche?
Su hijo
7. ¿Tiene tendencia a respirar con la boca abierta durante el día?
8. ¿Tiene la boca seca cuando se despierta por las mañanas?
9. ¿De vez en cuando moja la cama?
10. ¿Se despierta cansado por las mañanas?
11. ¿Se va durmiendo durante el día?
12. ¿Su profesor o cualquier otro cuidador le ha comentado alguna vez que su hijo parece que esté dormido
durante el día?
13. ¿Le cuesta despertar a su hijo por las mañanas?
14. ¿Se queja de dolor de cabeza por las mañanas?
15. ¿Alguna vez su hijo, desde que nació, ha tenido un parón de crecimiento?
16. ¿Tiene sobrepeso (pesa más de lo normal para su edad)?
Con frecuencia su hijo
17. No parece escuchar lo que se le dice
18. Tiene dificultad para organizar sus actividades
19. Se distrae con facilidad con estímulos irrelevantes
20. Cuando está sentado mueve en exceso manos o pies o se retuerce en la silla
21. Está permanentemente en marcha como “impulsado por un motor”
22. Interrumpe las conversaciones o juegos de los demás

242
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

dir el tamaño amigdalar, aunque no existe una Figura 3. Esquema diagnóstico en Atención Primaria
relación directa entre el tamaño de las amígda-
las y la presencia o la gravedad del SAHS. La ex- Roncador habitual
(> 3 noches/semana, > 3 semanas sin presencia de IVRS)
ploración nasal incluye comprobar deformida-
des del tabique, hipertrofia de cornetes o
poliposis. En la cavidad bucal se valorará la exis-
Roncador habitual y presencia
tencia de macroglosia y glosoptosis, así como Roncador habitual sin presencia
de 4 criterios mayores o 3 criterios
de criterios clínicos
hipertrofia y flacidez uvulopalatina. mayores + 2 criterios menores

La exploración cardiopulmonar no suele ser


significativa y solo en casos muy graves o de Repetir en próximo control Remitir a una unidad de sueño
de salud o centro de referencia
diagnóstico tardío encontraremos signos se-
cundarios a la hipoxemia crónica: cianosis, hi-
pertensión pulmonar o cor pulmonale con des-
plazamiento del impulso máximo o un soplo Criterios mayores
sugestivo de regurgitación tricuspídea. Problemas de aprendizaje
Se duerme en clase (> 1 vez/semana)
Conducta TDAH-like
El documento de consenso publicado por la PA > p85 para talla
Enuresis resistente al tratamiento
Sociedad Española de Sueño propone un es- IMC > p97 para edad
quema diagnóstico a realizar en Atención Pri- Índice de Mallampati > 2 + HA
maria para evaluar la derivación del niño a una Criterios menores
Hipercolesterolemia para la edad
unidad de sueño. Considera criterios mayores Asma o rinitis alérgica
(problemas de aprendizaje, somnolencia en Historia familiar de SAHS
clase, conductas similares al TDAH, aumento Historia de prematuridad

de la tensión arterial, enuresis resistente, obe-


sidad e índice de Mallanpati junto con hiper- HA: hipertrofia adenoamigdalar; IVRS: infección de vías respiratorias supe-
riores; OM: otitis media; PA: presión arterial; TDAH: síndrome de déficit de
trofia adenoidea) y criterios menores (hiperco- atención con hiperactividad.
lesterolemia, otitis y/o infecciones recurrentes Modificado de: Alonso-Álvarez ML, Canet T, Cubell-Alarco M, Estivill E,
de vías altas, asma o rinitis alérgica, antece- Fernández-Julián E, Gozal D, et al. Documento de consenso del síndrome de
apneas-hipopneas durante el sueño en niños. Arch Bronconeumol.
dentes de prematuridad e historia familiar de 2011;47:2-18.
SAHS). Cuando un niño roncador habitual pre-
senta 4 criterios mayores o 3 criterios mayores
+ 2 criterios menores, el niño debería remitirse ringoscopia con anestesia local puede reem-
a una unidad de sueño (Figura 3). plazar la radiografía lateral para evitar la
radiación.
3.2. Pruebas complementarias
La resonancia magnética y la tomografía com-
La radiografía lateral de cuello (cociente ade- putarizada de la vía aérea superior, para medir
noides/nasofaringe o amígdalas/faringe > las estructuras faciales y cervicales, se reser-
0,5) tiene buena sensibilidad pero baja especi- van para casos donde se consideren técnicas
ficidad para el diagnóstico de SAHS. La nasofa- quirúrgicas complejas.

243
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

3.2.1. Polisomonografía (PSG) Un estudio comparó la PSG y la PR, comprobando


una coincidencia diagnóstica del 84,9%, siendo el
La PSG nocturna realizada en el laboratorio de índice de eventos respiratorios de 4,6 en la PR el
sueño es la técnica de referencia para el diag- mejor para distintos IAH de la PSG, y teniendo
nóstico de SAHS en niños. Permite la valoración una buena eficiencia diagnóstica y especificidad.
de los estadios y la arquitectura de sueño, así
como la valoración de los eventos respiratorios La PSG o la PR están indicadas en niños con sín-
(apneas, hipopneas y limitaciones al flujo). tomas de TRS obstructivos, especialmente si
hay problemas asociados (obesidad, deformi-
La técnica consiste en el registro continuo y dades craneofaciales, problemas neuromuscu-
supervisado de variables neurofisiológicas lares y alteraciones complejas como malforma-
(electroencefalograma, electrooculograma, ción de Chiari, síndrome de Down y síndrome
electromiograma tibial y submentoniano) y de Prader Willi). También debería realizarse tras
variables cardiorrespiratorias (flujo oronasal la adenoamigdalectomía en pacientes que te-
con termosensores y/o cánulas nasales, es- nían un SAHS moderado-severo, en los que pre-
fuerzo respiratorio mediante bandas torácicas sentan síntomas obstructivos tras la cirugía y
y abdominales, saturación de oxígeno por pul- aquellos con problemas asociados. Por último,
sioximetría, medida del CO2 espirado o trans- debería realizarse una PSG o PR antes y después
cutáneo, frecuencia cardiaca, ronquido, posi- de la instauración de tratamientos para el SAHS
ción corporal). tales como la expansión mandibular rápida, el
tratamiento ortodóncico o los dispositivos no
3.2.2. Poligrafía respiratoria (PR) invasivos de presión positiva.

Incluye la medida de variables cardiorrespira- La elección de la PR sería la primera opción


torias: flujo oronasal, esfuerzo respiratorio, diagnóstica en niños con alta o baja probabili-
saturación de oxígeno, posición corporal, ron- dad de SAHS, mientras que la PSG se reservaría
quido y frecuencia cardiaca. A veces incorpora para los casos dudosos, cuando haya comorbi-
además el electromiograma tibial para eva- lidad asociada o se sospeche una patología del
luar los movimientos periódicos de piernas. sueño distinta del SAHS.

La PR tiene limitaciones respecto a la PSG, ya La PSG o la PR pueden no estar disponibles por lo


que no detecta los microdespertares elec- que en estos casos se podrían utilizar métodos
troencefalográficos y puede infraestimar las de diagnóstico alternativos. Entre ellos se en-
hipopneas. Además, al no registrar el tiempo cuentran la PSG y la PR en domicilio, la oximetría
de sueño, si se utiliza el tiempo en la cama nocturna y los cuestionarios, como el cuestiona-
como denominador de los distintos índices, rio pediátrico de sueño o el Sleep Clinical Record.
puede producir falsos negativos al ser el tiem-
po en la cama mayor que el tiempo de sueño La realización de un vídeo doméstico del niño du-
real. Esto puede corregirse parcialmente si el rante el sueño profundo por parte de los padres
personal o la familia anotan durante la noche puede aportar información al médico sobre el es-
los periodos de sueño y vigilia. fuerzo respiratorio, la presencia de apneas o la

244
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

posición corporal. Es recomendable realizarlo con La Sociedad Europea de Sueño ha establecido


audio y vídeo, estando el niño en decúbito supino, un algoritmo para el manejo de los trastornos
con algo de luz ambiental, el tórax visible y de for- respiratorios obstructivos durante el sueño
ma ideal sobre las 5:00 de la mañana, cuando (Figura 4).
suele haber mayor probabilidad de sueño REM.

Figura 4. Enfoque escalonado al diagnóstico y tratamiento de los TRS en niño de 2-18 años.
Paso 1. Niño en riesgo de TRS (uno o más) Paso 2. Reconocimiento de morbilidad y entidades que coexisten con los TRS
1.1. Síntomas de obstrucción de la vía respiratoria superior: ronquido, apnea, sueño no 2.1. Morbilidad
reparador, respiración bucal • Morbilidad cardiovascular:
1.2. Hallazgos en la exploración: hipertrofia amigdalar, obesidad, alteraciones - Elevación de la presión arterial
centrofaciales, hipoplasia mandibular, problemas neuromusculares, síndrome de - Hipertensión pulmonar, cor pulmonale
Down y síndrome de Prader-Willi • Morbilidad del sistema nervioso central
1.3. Pruebas objetivas relacionadas con los TRS: radiografía lateral, nasofaringoscopia, - Somnolencia diurna excesiva
resonancia magnética, TC - Falta de atención/hiperactividad
1.4. Prematuridad o antecedentes familiares de TRS - Déficit cognitivo/dificultad académica
- Problemas de comportamiento
• Enuresis, enlentecimiento o retraso de crecimiento
• Empeoramiento de la calidad de vida
2.2. Entidades que coexisten con los TRS (patogénesis probablemente común)
• Historia de otitis media o de inserción de tubos de drenaje timpánicos
Paso 4. Diagnóstico objetivo y valoración de severidad del TRS • Sibilancias recurrentes y asma
4.1. PSG o poligrafía si el niño está en riesgo de TRS (ver pasos 1 y 2) • Síndrome metabólico
4.2. Definición de SAHS 1: síntomas TRS en combinación con IAH obstructivo ≥ 2/hora • Disfunción motora oral (masticación, deglución, habla)
o índice de apnea obstructiva ≥ 1/hora. Definición de SAHS 2: síntomas TRS e IAH ≥ 1
episodio/hora (incluyendo eventos centrales) Paso 3. Reconocimiento de factores de persistencia de TRS
4.3. Si el IAH ≥ 5/hora, poco probable que el cuadro se resuelva espontáneamente y el • Obesidad y aumento del percentil del IMC
niño está en riego de morbilidad • Sexo varón
4.4. Si la PSG o la poligrafía vigilada no están disponible puede recurrirse a la PSG • Severidad del SAHS (IAH > 5)
o poligrafía ambulatorios, la oximetría nocturna, o cuestionarios pediátricos • Etnia afroamericana
de sueño • Hipertrofia amigdalar no tratada, mandíbula estrecha

Paso 5. Indicaciones para el tratamiento del TRS


5.1.: • IAH > 5/hora independientemente de la presencia de morbilidad
• E l tratamiento puede ser beneficioso si IAH 1-5 especialmente si hay morbilidad cardiovascular, del SNC, enuresis, retraso o fallo de crecimiento, diminución de la calidad de vida o
factores de riesgo de persistencia del TRS (ver punto 3)
• Si hay riesgo de TRS y no se puede realizar PSG o PR, el tratamiento se considera si la oximetría o los cuestionarios de TRS son positivos o hay comorbilidad
5.2. No está claro si se debería tratar el roncador primario (evaluar anualmente)
5.3. E l tratamiento del SAHS es una prioridad en la presencia de: alteraciones craneofaciales mayores, enfermedades neuromusculares, acondropasia, malformación de Chiari, síndrome de
Down, mucopolisacaridosis y síndrome de Prader-Willi

Paso 7. Reconocimiento y manejo del TRS persistente


Paso 6. Tratamiento escalonado para los TRS • R esultados a controlar tras la intervención (6-12 semanas): síntomas, PSG, calidad
6.1. El tratamiento escalonado se debe realizar hasta la completa resolución del TRS de vida, morbilidad del sistema cardiovascular y SNC, enuresis, crecimiento
6.2. Pérdida de peso si el niño tiene sobrepeso u obesidad • S i la PSG no está disponible: poligrafía, oximetría o capnografía
6.3. Corticoides nasales y/o montelukast oral • P SG ≥ 6 semanas después de la adenoamigdalectomía (síntomas persistentes o
6.4. Adenoamigdalectomía riesgo de SAHS persistente); a las 12 semanas de montelukast/esteroides nasales
6.5. No está claro si la adenoidectomía o la amigdalectomía por sí solas son adecuadas • P SG después de 12 meses de expansión mandibular rápida (antes si hay síntomas)
6.6. Expansión mandibular rápida y aparatos ortodóncicos y a los 6 meses de dispositivos orales
6.7. CPAP o VNI (para la hipoventilación nocturna) • P SG para la titulación de CPAP, VNI, y posteriormente de forma anual. PSG como
6.8. Cirugía craneofacial predictor de decanulación de traqueostomía
6.9. Traqueostomía • R eevaluación de la vía aérea por nasofaringoscopia, endoscopia con sedación,
resonancia magnética

Modificado de: Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, et al. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year-
old children: diagnosis and management. Eur Respir J. 2016;47:69-94.

245
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

4. TRATAMIENTO • Malformaciones craneofaciales mayores.


Los pacientes con craneosinostosis sindró-
4.1. Indicaciones de tratamiento en niños con mica y SAHS presentan un riesgo aumenta-
SAHS do de hipertensión pulmonar y pueden
beneficiarse de distintos tratamientos, in-
Se admite como indicación de tratamiento un cluyendo la adenoamigdalectomía.
IAH mayor de 5, independientemente de la
existencia de morbilidad, aunque algunos au- • Enfermedades neuromusculares. Los ni-
tores recomiendan tratar a partir de índices de ños con distrofia muscular de Duchenne e
IAH mayor de 1 (Figura 4). hipoxemia nocturna tienen un riesgo au-
mentado de hipertensión pulmonar si no
Si el IAH está entre 1 y 5, el tratamiento ha se trata el SAHS. Los pacientes afectos de
demostrado ser más útil en el caso de presen- parálisis cerebral y SAHS mejoran de sus
cia de morbilidad del sistema cardiovascular, síntomas y calidad de vida al instaurar tra-
del sistema nervioso central, enuresis, retra- tamientos como CPAP, adenoamigdalecto-
so estaturoponderal, disminución de la cali- mía u otras intervenciones quirúrgicas
dad de vida o si hay factores de riesgo de per- que mejoren la obstrucción de la vía aérea
sistencia del SAHS tras el tratamiento. En superior.
este grupo de pacientes con SAHS leve, el
efecto del tratamiento sobre la excesiva som- • Acondroplasia. Se ha demostrado alta pre-
nolencia diurna, la hiperactividad o inaten- valencia de SAHS, apneas o hipoventilación
ción, las dificultades académicas y el déficit centrales e hipertensión pulmonar en ni-
cognitivo es modesto y se relaciona más con ños con acondroplasia que mejoran con
la severidad de los síntomas previos al trata- tratamiento (adenoamigdalectomía, dis-
miento que con el IAH. La frecuencia de enu- minución de peso, presión positiva conti-
resis disminuye tras el tratamiento mientras nua en la vía respiratoria (CPAP), ventila-
que los percentiles de peso y altura aumen- ción no invasiva y cirugía descompresiva de
tan incluso en niños obesos. la unión craneovertebral dorsal).

En el caso de que exista sospecha clínica de • Malformación de Arnold-Chiari. La cirugía


SAHS pero no se pueda realizar una PSG, el tra- descompresiva de la fosa posterior puede
tamiento puede considerarse cuando los mé- mejorar los eventos centrales y obstructi-
todos diagnósticos alternativos indican la pre- vos. La ventilación no invasiva es necesaria
sencia de SAHS o si existe alguna morbilidad con frecuencia.
asociada al SAHS.
• Los niños con síndrome de Down y SAHS
4.2. Tratamiento en caso de comorbilidades tienen un riesgo aumentado de hiperten-
sión pulmonar. Suelen responder menos a
El tratamiento del SAHS es prioritario en el caso la adenoamigdalectomía y pueden precisar
de comorbilidades asociadas que predisponen oxigenoterapia suplementaria, CPAP o pre-
a la obstrucción de la vía aérea superior: sión positiva con dos niveles de presión (Bi-

246
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

PAP). Otras intervenciones quirúrgicas in- es aproximadamente del 75%. La intervención


cluyen avance mandibular y maxilar, mejora la calidad de vida, los síntomas respira-
plicatura de pilares anteriores, reducción torios obstructivos nocturnos y la morbilidad
de la lengua, avance de hioides y lengua, asociada al SAHS, como el retraso de creci-
uvulopalatofaringoplastia, laringotraqueo- miento, la enuresis, la hipertensión pulmonar,
plastia y traqueostomía. la función del ventrículo derecho y los sínto-
mas neurocognitivos (habilidades neurocog-
• Los niños con mucopolisacaridosis tienen nitivas, síntomas TDAH-like, problemas de
mayor riesgo de SAHS, que puede compli- comportamientos y somnolencia).
carse con hipertensión pulmonar. La ade-
noamigdalectomía y el tratamiento enzi- Los factores de riesgo de persistencia de SAHS
mático sustitutivo pueden disminuir la tras la adenoamigdalectomía son: SAHS seve-
severidad del SAHS. ro, obesidad, asma, hipertrofia de cornetes
inferiores, desviación del tabique nasal, pun-
• La mayoría de los niños afectos de síndro- tuación de Mallapanti 3 o 4, retrognatia, hipo-
me de Prader-Willi tienen SAHS, general- plasia maxilar superior, síndrome de Down,
mente leve o moderado, incluso sin referir acondroplasia, parálisis cerebral y síndrome
síntomas. La hipoxemia nocturna es fre- de Prader-Willi. En estos casos habrá que ha-
cuente incluso sin SAHS. La utilización tera- cer un seguimiento tras la cirugía, incluyendo
péutica de hormona de crecimiento puede un estudio de sueño de control.
provocar un SAHS severo a las 6 semanas
de iniciar el tratamiento. La respuesta tras Las complicaciones de la amigdalectomía son
la adenoamigdalectomía es menos favora- muy poco frecuentes en niños en edad escolar
ble que en los niños afectos con SAHS sin sin comorbilidades (1,4%). Las complicaciones
este síndrome. menores tras la cirugía son náuseas, vómitos
(que pueden ser minimizadas con el uso profi-
4.3. Posiblidades terapéuticas láctico de medicación antiemética) y deshidra-
tación. Como complicaciones mayores desta-
4.3.1. Adenoamigdalectomía can el sangrado local (< 3%) y la obstrucción de
la vía aérea superior. Se han identificado facto-
La hipertrofia adenoamigdalar es la causa fun- res de riesgo de obstrucción de la vía aérea
damental del SAHS en la gran mayoría de los superior postoperatorios: IAH > 26, desatura-
niños y el tratamiento consistirá por tanto en ciones (3 o más clústeres de desaturación ≥ 4%
la extirpación de las amígdalas y las vegeta- y al menos 3 desaturaciones < 90%), edad me-
ciones adenoides. La mejoría más importante nor de 3 años, obesidad o retraso ponderal,
tras la cirugía la experimentan los niños con enfermedades neuromusculares, anomalías
IAH mayor de 5. craneofaciales o alteraciones genéticas.

En niños sanos, no obesos, la tasa de éxito de Se recomienda observar en el hospital al me-


la adenoamigdalectomía, definida como la nos una noche a los niños con factores de ries-
normalización del estudio de sueño (IAH < 1), go de complicaciones mayores tras la adenoa-

247
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

migdalectomía, pudiéndose utilizar la presión 4.3.3. Otros tratamientos


positiva continua en la vía aérea (CPAP) en el
periodo perioperatorio para estabilizar a los • La disminución masiva de peso es efectiva
pacientes antes de la cirugía y para tratamien- en adolescentes obesos con SAHS pero no
to de las complicaciones postoperatorias. hay evidencia de la eficacia en niños con
sobrepeso u obesidad.
No hay evidencia de la eficacia de la adenoi-
dectomía y amigdalectomía aisladas. El riesgo • Tratamientos de ortodoncia. Corrigen las
de precisar una futura amigdalectomía des- anomalías maxilomandibulares. Hay técni-
pués de una adenoidectomía aislada disminu- cas de distracción maxilar rápidas o lentas
ye con la edad, y aumenta con el tamaño de a través de la colocación de distractores an-
las amígdalas en el momento de la adenoidec- clados en los molares que, mediante pre-
tomía. La reducción del volumen amigdalar se sión, separan ambas mitades del maxilar o
ha utilizado para disminuir la incidencia de la mandíbula, permitiendo el crecimiento
complicaciones intraoperatorias. de hueso a partir del cartílago medial. Pue-
den corregir paladares ojivales y oclusiones
4.3.2. Corticoides nasales y/o montelukast vía nasales. La distracción maxilar rápida se ha
oral asociado a una mejora del IAH y de la cali-
dad de vida. Los dispositivos orales pueden
El efecto beneficioso de estos fármacos podría utilizarse en los casos de retrognatia y ma-
deberse a la reducción de la hipertrofia ade- loclusión y pueden ser un tratamiento au-
noidea. En ciclos de 6-12 semanas han demos- xiliar en niños con SAHS y anormalidades
trado disminuir la severidad de SAHS en las craneofaciales no sindrómicas.
formas leves o moderadas, si bien responden
menos favorablemente los niños mayores de • CPAP y BiPAP. Consiste en la administración
seis años y los obesos. No existen datos res- de presión de aire a través de una mascari-
pecto a la mejoría de las morbilidades asocia- lla nasal o facial que evita el colapso de la
das al SAHS en los pacientes tratados y tampo- vía aérea durante el sueño. La CPAP mejora
co parecen existir diferencias significativas en las apneas, las hipopneas, las desaturacio-
la frecuencia de la resolución total del SAHS nes, los aurousals y el ronquido. Es el trata-
respecto a niños no tratados. Ambos fármacos miento indicado fundamentalmente en los
son bien tolerados a corto plazo. Se necesitan casos en los que persiste el SAHS tras la
estudios de mayor duración del tratamiento adenoamigdalectomía (IAH > 5), y también
que comprueben su eficacia y los posibles en la obesidad, anomalías craneofaciales y
efectos secundarios. enfermedades neuromusculares. En los ca-
sos de hipoventilación nocturna es preferi-
Algunas evidencias sugieren que en casos de ble administrar BiPAP. La CPAP se ha relacio-
persistencia de SAHS tras la adenoamigdalec- nado con una mejoría de síntomas como el
tomía puede ser eficaz la combinación de cor- rendimiento escolar, el déficit de atención,
ticoides intranasales y montelukast oral du- la somnolencia, el comportamiento y la ca-
rante 12 semanas. lidad de vida. Sin embargo, el efecto depen-

248
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

de de su uso continuo y existen con fre- 4.3.4. Persistencia del SAHS tras tratamiento
cuencia problemas de adherencia al
tratamiento. Las complicaciones más fre- En las visitas de revisión tras el tratamiento
cuentes son congestión nasal, rinorrea, del SAHS debe investigarse la evolución de sín-
epistaxis, el eritema facial y la hipoplasia tomas, calidad de vida y morbilidad (neuro-
facial del tercio medio de la cara. cognitiva, cardiovascular, crecimiento y enure-
sis). De forma ideal se debería realizar una PSG
• Cirugía craneofacial. La cirugía maxilofacial o PR de control ≥ 6 semanas después de la
puede considerarse en situaciones de mal- adenoamigdalectomía en los pacientes con
formación del macizo facial o de la base del riesgo de persistencia de SAHS y en aquellos
cráneo (microsomía hemifacial, síndromes con síntomas nocturnos. También es recomen-
de Treacher Collins, Nager, Moebius), en los dable realizar un estudio de sueño a las 12 se-
síndromes de craneosinostosis (Crouzon, manas en los pacientes con SAHS leve en los
Apert, Pfieffer), en síndrome de Pierre-Ro- que se haya optado por el tratamiento con
bin, síndrome de Down, retrognatia, atresia corticoides nasales y montelukast. En los pa-
de coanas o alteraciones del tabique nasal. cientes que hayan recibido una expansión
La septoplastia, la uvulofaringopalatoplas- mandibular rápida, el estudio de sueño se
tia, la epiglotoplastia, la glosopexia y la ci- debe repetir al mes, y en los que utilizan dispo-
rugía maxilomandibular pueden estar indi- sitivos mandibulares, a los 6 meses.
cadas en casos seleccionados.
La persistencia de los síntomas obliga a reeva-
• Traqueostomía. Solo se realizaría si las alte- luar la recidiva de la hipertrofia adenoidea que
raciones anatómicas presentadas por el se ha referido en el 12,2% de los casos con
paciente no fuesen posibles de corregir en SAHS. La realización de una nasofaringoscopia
ese momento, las apneas obstructivas fue- bajo sedación puede evidenciar el tamaño
sen muy severas y no se pudiesen realizar adenoideo, así como otras causas que estén
otros tratamientos menos agresivos. contribuyendo a la persistencia del SAHS
como laringomalacia, obstrucción por la base
• Tratamiento del reflujo gastroesofágico. En de la lengua o colapso faríngeo.
el adulto el reflujo gastroesofágico es una
patología muy común que se ha relaciona- En niños con síndrome de Down y SAHS per-
do con el SAHS. En el niño es posible que el sistente, la cine-resonancia magnética pue-
aumento de la presión negativa por la difi- de evidenciar colapso faríngeo o del paladar
cultad respiratoria aumentara el reflujo y blando e hipertrofia de las amígdalas lin-
este a su vez favoreciera el SAHS por estí- guales.
mulo ácido o el estado inflamatorio propio
del SAHS. Hacen falta más estudios que En los casos de tratamiento con presión positi-
apoyen esta hipótesis, así como la eficacia va, la PSG o la PR se utilizan para titular la pre-
del tratamiento del reflujo en la mejoría del sión y posteriormente de forma anual para ver
SAHS. la evolución.

249
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA characteristics in children with obstructive sleep


apnea syndrome: a systematic review and meta-
• Alonso-Álvarez ML, Canet T, Cubell-Alarco M, Esti- analysis. J Am Dent Assoc. 2013;144: 269-77.
vill E, Fernández-Julián E, Gozal D, et al. Documento
de consenso del síndrome de apneas-hipopneas • Goodwin JL, Kaemingk KL, Mulvaney SA, Morgan
durante el sueño en niños. Arch Bronconeumol. WJ, Quan SF. Clinical screening of school children
2011;47:2-18. for polysomnography to detect sleep-disordered
breathing–the Tucson children’s assessment of
• Alonso-Álvarez ML, Cordero-Guevara JA, Terán- sleep apnea study (TuCASA). J Clin Sleep Med.
Santos J, Gonzalez-Martinez M, Jurado-Luque MJ, 2005;1:247-54.
Corral-Peñafiel J, et al. Obstructive sleep apnea in
obese community-dwelling children: the NANOS • Goodwin JL, Vasquez MM, Silva GE, Quan SF. Inci-
study. Sleep. 2014;37:943-9. dence and remission of sleep-disordered breathing
and related symptoms in 6- to 17-year old chil-
• American Thoracic Society. Standards and indi- dren–the Tucson children’s assessment of sleep
cations for cardiopulmonary sleep studies in apnea study. J Pediatr. 2010;157:57-61.
children. Am J Respir Crit Care Med. 1996;
153:866-78. • Kaditis A, Kheirandish-Gozal L, Gozal D. Algorithm
for the diagnosis and treatment of pediatric OSA:
• Aurora RN, Zak RS, Karippot A, Lamm CI, Mor- a proposal of two pediatric sleep centers. Sleep
genthaler TI, Auerbach SH, et al. Practice parame- Med. 2012;13:217-27.
ters for the respiratory indications for polysomno-
graphy in children. Sleep. 2011;34:379-88. • Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A,
Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K, et al. Obstructi-
• Bhattacharjee R, Kheirandish-Gozal L, Spruyt K, ve sleep disordered breathing in 2- to 18-year-old
Mitchell RB, Promchiarak J, Simakajornboon N, et children: diagnosis and management. Eur Respir
al. Adenotonsillectomy outcomes in treatment of J. 2016;47:69-94.
obstructive sleep apnea in children: a multicenter
retrospective study. Am J Respir Crit Care Med. • Kuhle S, Urschitz MS. Anti-inflammatory medica-
2010;182:676-83. tions for obstructive sleep apnea in children. Co-
chrane Database Syst Rev. 2011;1:CD00707.
• Bonuck KA, Freeman K, Henderson J. Growth and
growth biomarker changes after adenotonsillec- • Marcus CL, Brooks LJ, Draper KA, Gozal D, Hal-
tomy: systematic review and meta-analysis. Arch bower AC, Jones J, et al. Diagnosis and manage-
Dis Child. 2009;94:83-91. ment of childhood obstructive sleep apnea syn-
drome. Pediatrics. 2012;130:576-84.
• Certal V, Camacho M, Winck JC, Capasso R, Azeve-
do I, Costa-Pereira A. Unattended sleep studies in • Mitchell RB, Garetz S, Moore RH, Rosen CL, Marcus
pediatric OSA: a systematic review and meta- CL, Katz ES, et al. The use of clinical parameters to
analysis. Laryngoscope. 2015;125:255-62. predict obstructive sleep apnea syndrome severi-
ty in children: the childhood adenotonsillectomy
• Flores-Mir C, Korayem M, Heo G, Witmans M, (CHAT) study randomized clinical trial. Otolaryn-
Major MP, Major PW. Craniofacial morphological gol Head Neck Surg. 2015;141:130-6.

250
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

• Schechter MS. Technical report: diagnosis and • Villa Asensi JR, Martínez Carrasco C, Pérez Pérez G,
management of childhood obstructive sleep ap- Cortell Aznar I, Gómez-Pastrana D, Alvarez Gil D,
nea syndrome. Pediatrics 2002;109:e69. et al. Guía de diagnóstico y tratamiento del sín-
drome de apneas-hipopneas del sueño en el niño.
• Shott SR, Amin R, Chini B, Heubi C, Hotze S, Akers An Esp Pediatr (Barc). 2006;65:364-76.
R. Obstructive sleep apnea: should all children
with Down syndrome be tested? Arch Otolaryn- • Wise MS, Nichols CD, Grigg-Damberger MM, Mar-
gol Head Neck Surg. 2006;132:432-6. cus CL, Witmans MB, Kirk VG, et al. Executive sum-
mary of respiratory indications for polysomnogra-
• Suresh S, Wales P, Dakin C, Harris MA, Cooper DG. phy in children: an evidence-based review. Sleep.
Sleep-related breathing disorder in Duchenne mus- 2011;34:389-98.
cular dystrophy: disease spectrum in the paediatric
population. J Paediatr Child Health. 2005;41:500-3.

251
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Trasplante pulmonar en niños
Olga de la Serna Blázquez(1), Antonio Moreno Galdó(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario La Paz. Madrid
(1)

(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

De la Serna Blázquez O, Moreno Galdó A. Trasplante pulmonar en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:253-264.

1. INTRODUCCIÓN timas décadas, por los avances en la técnica


del trasplante, la preservación de los órganos,
El trasplante pulmonar se ha consolidado en el manejo perioperatorio, la inmunosupresión
los últimos años como una opción terapéutica y la profilaxis y tratamiento de las complica-
para los niños con una enfermedad pulmonar ciones infecciosas; la disfunción crónica del
grave en la que han fracasado otras opciones injerto, como en los adultos, limita la supervi-
terapéuticas, consiguiendo una buena calidad vencia a largo plazo.
de vida y una supervivencia prolongada, simi-
lar a la del trasplante realizado en pacientes
adultos. 2. EPIDEMIOLOGÍA DEL TRASPLANTE
PULMONAR PEDIÁTRICO
El trasplante en los niños presenta numerosas
particularidades en relación al trasplante en En España el primer trasplante en pacientes
adultos: características específicas de los ni- adultos se realizó en 1990 y el número total de
ños en las diferentes etapas de desarrollo, des- trasplantes anuales ha aumentado progresiva-
de lactantes a adolescentes, indicaciones dife- mente desde los 6 practicados en 1990 hasta
rentes según los distintos grupos de edad, los los 294 del año 2015, con un total de 3781, se-
efectos de los tratamientos inmunosupreso- gún los datos de la Organización Nacional de
res, especial susceptibilidad a las infecciones Trasplantes (ONT). La ONT considera trasplan-
en relación con un sistema inmunitario inma- tes pediátricos los realizados en menores de 16
duro y problemas particulares en la disponibi- años. El primer trasplante pulmonar pediátrico
lidad de donantes adecuados. en España se realizó en 1996. El volumen de
trasplantes pediátricos realizados en menores
De los 55.260 trasplantes de pulmón que se de 16 años (124 hasta el 2015) corresponde a
han realizado hasta el momento, 2542 se han un 3,2% del total de trasplantes realizados en
hecho en niños. Esta disparidad de cifras en adultos. A diferencia de lo que ocurre con los
niños y adultos tiene que ver con la historia trasplantes de pacientes adultos, el número
natural de la enfermedad pulmonar en niños. anual de trasplantes se ha mantenido relativa-
Los resultados del trasplante pediátrico han mente constante, siendo la mediana en este
mejorado de forma considerable en las dos úl- periodo de 6 al año. En el Registro Español de

253
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Trasplante Pulmonar, el 74% de los niños tenían atiende también a niños adolescentes o ma-
entre 11 y 15 años de edad. Estos datos son yores de 8-10 años y en algunos a niños a par-
comparables a los que se recogen en el registro tir de la edad preescolar.
de la International Society for Heart & Lung
Transplantation (ISHLT), en el que consideran
trasplante pediátrico el realizado en menores 3. INDICACIONES
de 18 años. Según los datos de la ISHLT, entre
1987 y junio de 2014 se realizaron 55.260 tras- Como en los adultos, la indicación general para
plantes pulmonares y cardiopulmonares, de los el trasplante pulmonar es la insuficiencia respi-
que fueron pediátricos 2542 (4,5%), lo que su- ratoria progresiva y potencialmente letal debida
pone que se trasplantó 30 veces más en adul- a una enfermedad pulmonar parenquimatosa o
tos que en la edad pediátrica. El porcentaje más vascular. Puesto que la mayoría de estas enfer-
elevado de trasplantes corresponden al grupo medades progresan lentamente, para la indica-
de adolescentes (12 a 17 años), que represen- ción del momento de realización del trasplante
tan en Europa el 84% de los trasplantes pediá- debe tenerse en consideración una superviven-
tricos, y en América del Norte el 68%. cia prevista del niño de menos de 2 años y una
muy mala calidad de vida, que se hayan agotado
La baja frecuencia de trasplantes en los niños todas las medidas terapéuticas, que no exista
y la ausencia de un incremento similar al ocu- otra enfermedad grave y asegurar la existencia
rrido en pacientes adultos tiene relación con 3 de un ambiente familiar y social adecuado para
factores: 1) la baja prevalencia en los niños de asumir los riesgos del trasplante y el estricto
las enfermedades pulmonares graves; 2) los cumplimiento de un régimen terapéutico com-
avances en los cuidados médicos de los pa- plejo antes y después del trasplante.
cientes con fibrosis quística, principal indica-
ción en la edad pediátrica, han mejorado con- En la Tabla 1 se especifican las principales en-
siderablemente su evolución y retrasado la fermedades en las que puede estar indicado
edad en la que puede ser necesario un tras- realizar un trasplante pulmonar en niños. La
plante de pulmón, y 3) la escasa disponibili- fibrosis quística es la principal indicación, aun-
dad de donantes jóvenes. que su frecuencia va disminuyendo en la edad
pediátrica. Los otros grupos importantes de
Solo 43 centros realizan trasplante pulmonar indicaciones los constituyen las enfermeda-
pediátrico en el mundo y la mayoría de ellos des vasculares pulmonares (principalmente la
(88,3%) realizan únicamente entre 1 y 4 tras- hipertensión  pulmonar) y las enfermedades
plantes al año, con solo 3-4 centros realizando difusas del parénquima pulmonar.
entre 5 y 9 trasplantes y 2 centros entre 10 y
19 trasplantes. Al igual que ocurre en España, En el Registro Español de Trasplante Pulmonar
podemos distinguir dos tipos de centros: cen- (años 2006-2012), la fibrosis quística representó
tros con dedicación específica al trasplante el 63,6% de los trasplantes en niños menores de
pediátrico en los que se realizan trasplantes a 16 años, las enfermedades intersticiales el
niños de todas las edades, y centros de tras- 13,7%, la bronquiolitis obliterante postinfeccio-
plante pulmonar de adultos en los que se sa el 11,4%, la hipertensión arterial pulmonar el

254
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Tabla 1. Indicaciones de trasplante pulmonar en niños Tabla 2. Trasplante pulmonar pediátrico. Indicacio-
nes por grupos de edad (enero de 2000-junio de
Fibrosis quística 2014).
Enfermedades vasculares pulmonares:
• Hipertensión pulmonar Enfermedad <1 1-5 6-10 11-17
• Otra patología vascular pulmonar: año años años años
- Estenosis de venas pulmonares Fibrosis quística 0 5,7% 50,5% 69,1%
- Displasia alveolo-capilar
Hipertensión pulmonar 13% 21,8% 10,2% 7,9%
Enfermedades difusas del parénquima pulmonar: idiopática
• Neumopatías intersticiales propias de los niños:
Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1%
- Déficit de proteínas del surfactante
pulmonar
- Neumonitis crónica de la infancia
- Trastornos del desarrollo alveolar Cardiopatía congénita 14,8% 8% 1,5% 0,8%
- Displasia broncopulmonar Fibrosis pulmonar 7,4% 12,6% 4,1% 2,8%
• Fibrosis pulmonar poslinfoma idiopática
• Otras neumopatías intersticiales
Fibrosis pulmonar, 13% 11,5% 7,7% 2,7%
• B ronquiolitis obliterante postrasplante de progenitores
otras causas
hematopoyéticos
Déficit de proteína B 20,4% 4,6% 0 0
Bronquiolitis obliterante postinfecciosa
surfactante
Disfunción del injerto pulmonar (retrasplante)
Bronquiolitis 0 9,2% 10,7% 4,6%
obliterante
No retrasplante
9,1%, y el retrasplante el 2,3%. La proporción de Retrasplante 0 4,6% 3,1% 3,1%
Bronquiolitis
las diferentes indicaciones en relación con los
obliterante
grupos de edad ha evolucionado en los últimos
Retrasplante, 0 4,6% 1,5% 2,3%
años. Debido a la mejora y aumento de eficacia no bronquiolitis
de los diferentes tratamientos, la edad media de obliterante
trasplante en fibrosis quística y en hipertensión Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1%
pulmonar ha aumentado. En cambio, otras pato- pulmonar
logías como enfermedades intersticiales o défi- Displasia 7,4% 2,3% 0,5% 0,6%
broncopulmonar
cit del surfactante se han convertido en frecuen-
tes indicaciones en los niños más pequeños, en Otros 20,4% 5,7% 6,1% 4,1%
Fuente: 2015 ISHLT Registry Report.
los que el trasplante pulmonar puede ser la úni-
ca opción de supervivencia.

En el registro de la ISHLT (Tabla 2) la fibrosis las más frecuentes son la fibrosis quística y la
quística es la principal causa de trasplante hipertensión pulmonar primaria. Puesto que
pulmonar en niños, especialmente entre 6 y cada vez es menos frecuente el trasplante de
11 años (50,5%) y el 69,1% entre 12 y 17 años. niños menores de 11 años y adolescentes con
Sin embargo, la indicación de trasplante varía fibrosis quística, en este último registro desde
para cada grupo de edad. En el niño menor de el año 2000 ya se evidencia el menor porcen-
1 año la enfermedad pulmonar difusa (fibrosis taje de trasplantados en esos grupos de edad
pulmonar, déficit del surfactante) es la princi- respecto a los registros que incluían desde el
pal indicación (40,8%), en niños de 1 a 10 años año 1990.

255
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

4. ¿CUÁNDO REMITIR A UN NIÑO marcadores de evolución negativa, aunque


PARA TRASPLANTE PULMONAR? no necesariamente coincida con el momento
de inclusión en lista de espera. Su aceptación
En general, los niños deberían ser remitidos será necesaria cuando el trasplante pulmo-
cuando su enfermedad de base suponga un nar suponga una mejora de la calidad de vida
riesgo para su vida, con una mala calidad de y la supervivencia superior al tratamiento
vida a pesar de las máximas medidas terapéu- conservador. El equipo multidisciplinar de
ticas, y se prevea una razonable mejora de su trasplante debe tener el tiempo necesario
expectativa de vida con el trasplante. para valorar la enfermedad de base e identi-
ficar y derivar problemas asociados, así como
La decisión de incluir a un niño en lista de es- ofrecer educación al paciente y la familia so-
pera para recibir un trasplante pulmonar no bre el trasplante pulmonar. Este último as-
es fácil, ya que es muy complicada la predic- pecto es único para el trasplante pulmonar
ción de la supervivencia. Hay muchos estu- pediátrico, en que debe valorarse no solo al
dios en adultos que demuestran un claro au- paciente sino a la unidad familiar completa.
mento de la supervivencia tras el trasplante.
Desafortunadamente, con muchos menos En el año 2005 y ante el creciente aumento de
trasplantes realizados en niños, no hay tan- fallecimientos de pacientes en lista de espera
tos datos que lo demuestren, aunque ya exis- de trasplante pulmonar, se creó en EE. UU. un
ten centros con una dilatada experiencia que sistema de valoración de la gravedad para la
lo justifican. priorización de la inclusión en lista de espera,
el Lung Allocation Score (LAS). Este sistema
Una apropiada selección de los candidatos y el hace un cálculo utilizando múltiples valores
momento de inclusión en lista de espera son clínicos, funcionales, y muchos otros, y deter-
cruciales para maximizar la supervivencia glo- mina el nivel de urgencia para el trasplante,
bal de los niños y adolescentes con enferme- calculando además el beneficio de supervi-
dad pulmonar terminal que precisan un tras- vencia postrasplante. Se ha comprobado en
plante pulmonar. La evaluación de los EE. UU. un beneficio real del trasplante en los
candidatos pediátricos tiene aspectos especí- adultos con fibrosis quística; esta escala de
ficos relacionados con la enfermedad de base puntuación solo es aplicable en niños mayores
y la técnica quirúrgica, así como los efectos del de 12 años. Los niños menores de 12 años son
tratamiento inmunosupresor y de las infeccio- incluidos en lista priorizando el tiempo acu-
nes sobre el crecimiento y sobre un sistema mulado, talla y grupo sanguíneo.
inmune todavía en desarrollo.
Podemos resumir las indicaciones para remi-
Es, por lo tanto, muy importante tomar esta tir un niño con fibrosis quística a evaluar para
decisión de forma adecuada para ofrecerle trasplante pulmonar en: hospitalizaciones
un claro beneficio en su supervivencia. Remi- frecuentes para antibioterapia intravenosa,
tir un niño con una enfermedad pulmonar limitación importante para ir al colegio o rea-
grave a una unidad de trasplante pulmonar lizar la actividad normal, descenso rápido o
pediátrico debe realizarse cuando existen fluctuaciones marcadas de la función pulmo-

256
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

nar incluyendo un volumen espiratorio forza- tendrían que incluir de forma precoz en lista
do en el primer segundo (FEV1) < 30%, neu- de trasplante, ya que no responden a otros tra-
motórax o hemoptisis recurrentes, hipoxemia tamientos.
e hipercapnia. Se considera recomendable
incluirlos si, a pesar de estar recibiendo el La naturaleza de estas indicaciones hace que
máximo tratamiento médico, su esperanza se plantee la indicación del trasplante pulmo-
de vida es inferior a 2 años y tienen una mala nar en niños en ventilación mecánica con ma-
calidad de vida que es probable que mejore yor frecuencia que en los adultos. Los lactan-
con el trasplante. Con este enfoque, amplia- tes con ventilación mecánica o niños en
mente adoptado en Europa, se beneficiarán ventilación mecánica crónica se pueden consi-
la mayoría de los que reciban un trasplante, derar candidatos a trasplante pulmonar. Se ha
aunque tiene el inconveniente de que algún comprobado que los lactantes trasplantados
paciente podría fallecer en la lista de espera o en ventilación mecánica tienen la misma su-
sin incluirse en ella si no se valora adecuada- pervivencia tras el trasplante que los niños
mente su pronóstico. mayores no ventilados, y mejor que los niños
mayores ventilados. La ventilación mecánica
En los niños con enfermedades difusas del pa- invasiva en los niños con fibrosis quística es un
rénquima pulmonar, lo más importante es va- factor de riesgo para una mayor morbilidad y
lorar la presencia de una alteración funcional mortalidad postrasplante, pero no lo es la ven-
moderada o grave, la necesidad de ventilación tilación no invasiva.
mecánica o de aportes muy elevados de oxíge-
no, la falta de respuesta a los tratamientos y En la Tabla 3 se resumen los criterios para re-
tener en cuenta la historia natural de la enfer- mitir los niños a los equipos de trasplante pul-
medad. Con algunas enfermedades el niño no monar.
podrá sobrevivir sin el trasplante, como el dé-
ficit de proteína B de surfactante, mientras Un comentario especial merece el grupo de
que en otras puede haber una respuesta varia- niños de menos de 12 meses. Las indicaciones
ble al tratamiento como en el déficit de proteí- más frecuentes de trasplante son la patología
na C del surfactante. parenquimatosa difusa y la patología vascular
pulmonar. En el Hospital de Niños de St. Louis,
El pronóstico de la hipertensión pulmonar ha uno de los centros con mayor experiencia
mejorado mucho con los nuevos tratamientos mundial pediátrica, sobre 277 trasplantes rea-
disponibles, por lo que actualmente se reco- lizados en 15 años, la supervivencia a los 5
miendan los siguientes criterios: niños en cla- años fue del 55% y a los 10 años del trasplante
se funcional IV, incluirlos en lista de trasplante es del 40%. En el registro internacional, la su-
e iniciar tratamiento médico; si mejoran reti- pervivencia a los 5 años es del 50% y a los 15
rarlos de la lista de espera. Niños en clase fun- años del 25%. Curiosamente se ha visto en
cional III: realizar tratamiento médico; si no este grupo menores tasas de rechazo agudo y
mejoran o empeoran, incluirlos en lista de es- de desarrollo de bronquiolitis obliterante. A
pera. Los niños con estenosis bilateral de ve- pesar de estos resultados, solo 84 niños de es-
nas pulmonares o displasia alveolocapilar se tos niños han sido trasplantados en EE. UU. en

257
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Tabla 3. Recomendaciones para remitir los niños con patología respiratoria al equipo de trasplante pulmonar

Enfermedad Indicación para remitir al centro de trasplante


Fibrosis quística Hospitalizaciones frecuentes para antibioterapia intravenosa, limitación importante para ir al colegio
o realizar la actividad normal, descenso rápido o fluctuaciones marcadas de la función pulmonar
incluyendo una FEV1 < 30%, neumotórax o hemoptisis recurrentes, hipoxemia e hipercapnia
Hipertensión pulmonar Clase funcional IV, fallo cardiaco derecho, crisis de hipoxia, síncopes recurrentes, sin respuesta
idiopática al tratamiento médico
Estenosis de venas pulmonares, Deben remitirse de forma precoz ya que no responden al tratamiento
displasia alveolocapilar
Déficits de proteínas del Los pacientes con déficit de proteína B con insuficiencia respiratoria refractaria deben
surfactante remitirse de forma precoz. Los pacientes con déficit de ABCA3 o proteína C en caso de
insuficiencia respiratoria grave y ausencia de respuesta al tratamiento
Displasia broncopulmonar Dada la posibilidad de mejoría evolutiva de la enfermedad, deben remitirse únicamente los
pacientes que no mejoran en el tiempo con insuficiencia respiratoria grave
Bronquiolitis obliterante post Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilación mecánica invasiva que no
infecciosa mejoran con el tratamiento médico. Tener en cuenta la posibilidad de mejoría evolutiva los 2
primeros años
Otras enfermedades Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilación mecánica invasiva que no
pulmonares parenquimatosas mejoran con el tratamiento médico
difusas

los últimos 25 años. Aunque son raros los ca- sis torácica severa y la incompetencia laríngea,
sos que llegan a ser trasplantados, parece más aunque algunas de estas con frecuencia son
probable que no estén siendo remitidos para específicas de cada centro. Centros con larga
valorar un trasplante. A esto puede que contri- experiencia han reportado muy buenos resul-
buya la escasez de centros con experiencia. En tados incluso ante la presencia de estas con-
EE. UU. solo dos centros han realizado tras- traindicaciones.
plantes en niños de menos de 12 meses desde
el 2006. Estudios recientes han demostrado Las contraindicaciones médicas son también
resultados de supervivencia similares a las de específicas de cada centro. Estas incluyen la
los trasplantes pulmonares en otros grupos de infección viral activa, las infecciones bacteria-
edad. nas multirresitentes, la falta de adherencia al
tratamiento, las enfermedades mentales in-
tratables, tanto en el niño como en los cuida-
5. CONTRAINDICACIONES dores, y los trastornos severos del crecimiento.
En general, la hepatitis C ha sido considerada
Al igual que en el adulto, existen relativamen- una contraindicación absoluta para el tras-
te pocas contraindicaciones para el trasplante plante, pero estudios recientes han demostra-
pulmonar pediátrico (Tabla 4). Las contraindi- do buenos resultados en pacientes estables
caciones quirúrgicas incluyen la traqueomala- con mínima enfermedad hepática. En los pa-
cia severa, la pleurodesis con talco, la escolio- cientes con fibrosis quística, la infección por

258
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Tabla 4. Contraindicaciones consensuadas para el 6. EL ÓRGANO DONANTE


trasplante pulmonar pediátrico

Contraindicaciones quirúrgicas La selección del donante en trasplante pulmo-


• T raqueomalacia severa nar se basa en la compatibilidad ABO y en el
• P leurodesis con talco tamaño del receptor (talla, diámetros toráci-
• E scoliosis torácica severa cos). Además, en los receptores se realiza el
• I ncompetencia laríngea
estudio de anticuerpos anti-HLA previo al tras-
Contraindicaciones médicas
plante y, si están sensibilizados por transfusio-
• I nfección viral activa nes o trasplantes previos, es recomendable el
• I nfección pulmonar multirresistente*
• C olonización por Mycobacterium abscessus estudio de compatibilidad contrastándolo con
•D  iabetes mellitus mal controlada* el tipaje HLA del donante. En los últimos años
•D  esórdenes severos del crecimiento* varios estudios muestran la importancia de
•N  eoplasia activa en los últimos 2 años
• F racaso multiorgánico
definir la histocompatibilidad entre donante y
• T uberculosis activa receptor en el trasplante por lo que cada vez
• S epsis más se hace en estos pacientes sensibilizados
Contraindicaciones psicosociales el crosmatch virtual, en el que se comparan las
•N  o adherencia al tratamiento refractaria informaciones del HLA de receptor y donante
• E nfermedad mental intratable en pacientes o cuidadores y que da una idea del riesgo que puede existir
*Son contraindicaciones absolutas para algunos centros.
para desarrollar rechazo o disfunción del injer-
to. Esto supone un aumento de los pulmones
rechazados para el trasplante, con el consi-
Bulkholderia cepacia genomovar-3, Mycobac- guiente aumento del tiempo en lista de espe-
terium abscessus u hongos multiresistentes ra, pero desde que se viene realizando este
(Schedosporium prolificans) constituyen una crossmatch o prueba cruzada los casos de re-
contraindicación en algunos centros. chazo hiperagudo, causados por la preexisten-
cia en el receptor de anticuerpos contra antí-
Los pacientes con cardiopatías cianosantes en genos HLA del donante, son muy raros.
los que se han realizado toracotomías previas
para procedimientos paliativos presentan un La compatibilidad de tamaño entre el receptor
riesgo muy elevado de sangrado a partir de y el donante es también un motivo frecuente
colaterales de la pared torácica y deben ser va- de rechazo de un donante, especialmente en
lorados de forma individual. el caso de los receptores de menor edad. La
implantación de un pulmón demasiado gran-
Los sistemas de soporte extracorpóreo como de para la cavidad torácica del receptor puede
la oxigenación por membrana extracorpórea ocasionar atelectasias, distorsión de la vía aé-
(ECMO) y los sistemas paracorpóreos de susti- rea o incluso taponamiento cardiaco. Para so-
tución pulmonar (Novalung®) pueden servir en lucionar este problema en ocasiones se acep-
algunos casos como puente al trasplante pul- tan pulmones de mayor tamaño, incluso
monar en pacientes que fallecerían por la gra- procedentes de donantes adultos, a los que se
vedad de su insuficiencia respiratoria antes de realizan resecciones lobares o atípicas antes
recibir el trasplante. de implantarlos. Por otro lado, un pulmón de-

259
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

masiado pequeño puede conllevar una hipe- sible recurrir a estrategias para emplear pul-
rexpansión del pulmón y una alteración de la mones procedentes de donantes adultos en
mecánica pulmonar con incremento del traba- niños; sería aconsejable también explorar la
jo respiratorio. extensión de los programas a corazón parado
a la edad pediátrica.
Un problema añadido en el trasplante es la es-
casez de órganos, mayor en el caso del pul- 7. TIPOS DE TRASPLANTE Y TÉCNICA
món; solo en aproximadamente un 15-20% de QUIRÚRGICA
los donantes multiorgánicos se consiguen Habitualmente en niños se realiza un tras-
trasplantar los pulmones. En algunos centros, plante bipulmonar secuencial, que es obliga-
optimizando el cuidado del donante, se consi- do en la enfermedad pulmonar séptica (fibro-
gue aumentar esta cifra hasta el 40-50%. En el sis quística) y de elección en la hipertensión
caso del trasplante pulmonar pediátrico, y del pulmonar. El trasplante unipulmonar está
trasplante pediátrico en general, es dramática menos indicado en niños que en adultos
la disminución del número de donantes jóve- (solo 2 de 44 casos en el Registro Español de
nes disponibles, con el consiguiente aumento Trasplante Pulmonar 2006-2012). Se podría
de los tiempos en lista de espera. Este hecho realizar en casos de patología parenquimato-
está asociado a que el número de donantes sa pulmonar no séptica (fibrosis pulmonar,
por accidentes de tráfico ha disminuido de for- bronquiolitis obliterante, retrasplante), si el
ma progresiva en los últimos 20 años en para- crecimiento somático está casi completado y
lelo a la disminución de víctimas mortales en el órgano ofrecido es de tamaño y calidad
carretera y, de forma particularmente impor- perfectas. El trasplante cardiopulmonar se
tante, tras la implantación en el año 2005 de reserva para la enfermedad vascular pulmo-
la nueva ley de tráfico. Esto supone que los nar asociada a cardiopatía congénita no co-
donantes por accidentes de tráfico hayan pa- rregible y para los casos en que existe fallo
sado de representar el 43% de los donantes en ventricular izquierdo.
1992 al 8,5% de las donaciones totales en
2015. A diferencia de los adultos, la mayoría de tras-
plantes pulmonares en niños se realizan con
En España, según el último registro de la ONT circulación extracorpórea, ya que la mayoría
de 2015, la mediana del tiempo de espera para de ellos, por su tamaño, no toleran la ventila-
los niños menores de 2 años es de 40 días, ción unipulmonar. No obstante, en adolescen-
mientras que para los grupos de edad de 3 a 9 tes y niños mayores en ocasiones es posible
años y de 10 a 15 años es de 176 y 167 días, realizar el trasplante sin circulación extracor-
respectivamente. pórea. Aunque se ha sugerido que el uso de la
circulación extracorpórea podría ir asociado a
Para mejorar estas cifras es necesario tener una mayor incidencia de fallo primario del in-
una máxima concienciación en las Unidades jerto, en una serie amplia comparando la fre-
de Cuidados Intensivos Pediátricos de la nece- cuencia de fallo primario del injerto entre los
sidad de aprovechar al máximo los donantes trasplantes en adultos y niños no hubo dife-
potenciales y optimizar sus cuidados, y es po- rencias en su incidencia.

260
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Debido a la dificultad de encontrar donantes de limus, micofenolato, y corticoides. Los niños


tamaño adecuado para los niños, existe una ma- menores de 5 años tienen un aclaramiento
yor flexibilidad a la hora de aceptar discrepan- aumentado de los inhibidores de la calcineuri-
cias de tamaño entre el donante y el receptor y na, lo que hace que se necesiten dosis mayo-
se realizan diversas técnicas para acomodar los res en receptores de menor edad; los lactantes
pulmones, incluyendo lobectomías (de lóbulo pueden requerir 2-4 veces la dosis de adultos.
medio, língula o lóbulos inferiores), resecciones Este mayor aclaramiento, junto a una absor-
no anatómicas o la utilización únicamente de ción más rápida, hace que haya una mayor
lóbulos. Se pueden utilizar los lóbulos superiores fluctuación de niveles y que pueda ser necesa-
o inferiores, pero los superiores encajan de for- rio una administración más frecuente, cada 8
ma más adecuada en el tórax. Otra estrategia horas, en niños pequeños. Los pacientes con
que se ha realizado es la partición del pulmón fibrosis quística requieren una dosis de tacro-
izquierdo de un donante adulto de tamaño ade- limus un 40-50% mayor por una peor absor-
cuado, utilizando el lóbulo inferior izquierdo ción y mayor aclaramiento. Una buena alter-
como pulmón izquierdo y el lóbulo superior iz- nativa puede ser la administración sublingual
quierdo como pulmón derecho. Hay evidencias del tacrolimus, con lo que se consiguen niveles
experimentales en modelo animal de que un más estables con una menor dosis.
lóbulo “maduro” implantado en receptor inma-
duro podrá crecer por división de los neumocitos. 8.2. Monitorización

El trasplante lobar de donante vivo requiere la En los niños pequeños no es posible aplicar los
utilización de 2 donantes, a cada uno de los criterios estándar de diagnóstico de la disfun-
cuales se les extrae el lóbulo inferior, y tiene ción crónica del injerto. La espirometría se
una morbilidad importante para el donante y puede realizar únicamente a partir de los 3-4
resultados similares a los de donante cadáver, años de edad y con más fiabilidad a partir de
por lo que actualmente es poco utilizado, sal- los 6 años. Aunque existen pruebas específi-
vo en Japón y Brasil y ocasionalmente en algu- cas de función pulmonar en lactantes, como la
nos centros experimentados de EE. UU. compresión torácica forzada con insuflación
previa, no se han validado criterios de diag-
nóstico con estas técnicas. En los últimos años
8. PARTICULARIDADES EN EL MANEJO se estudia la utilidad de los test de respiracio-
POSTRASPLANTE Y COMPLICACIONES nes múltiples (MBW) y la medición del índice
de aclaramiento pulmonar (LCI) en niños no
El tratamiento y seguimiento postrasplante es colaboradores puesto que puede predecir el
similar al que se realiza en pacientes adultos, inicio de bronquiolitis obliterante, incluso an-
pero existen algunas diferencias importantes. tes del descenso de la FEV1.

8.1. Inmunosupresión Ante la posibilidad de que el receptor desarro-


lle anticuerpos frente al HLA del donante, es
La mayoría de centros pediátricos utilizan un conveniente monitorizarlos anualmente para
tratamiento inmunosupresor triple con tacro- diagnosticar precozmente el rechazo humoral.

261
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Las pinzas de biopsia que es posible utilizar la administración de anticuerpos específicos


con los broncoscopios pediátricos de 2,8 y 3,6 (palivizumab).
mm con frecuencia no permiten obtener
muestras adecuadas para el diagnóstico de Los niños trasplantados presentan un riesgo
rechazo agudo o la valoración de la vía aérea. aumentado de presentar neoplasias, de la
La alternativa puede ser la utilización de las que la más frecuente es el síndrome linfopro-
pinzas estándar a través de un broncoscopio liferativo relacionado con la infección por el
rígido, o, en raras ocasiones, la realización de virus de Epstein-Barr, con una incidencia que
una biopsia a cielo abierto. va desde el 4% al año del trasplante al 15% a
los 5 años.
Por todo ello, en los niños pequeños es impres-
cindible apoyarse en la clínica, los valores de
saturación de oxígeno, y la tomografía compu- 9. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA
tarizada de tórax con cortes inspiratorios y
espiratorios. Tras el trasplante pulmonar se produce una
mejoría muy importante en la calidad de vida
8.3. Complicaciones de los niños trasplantados. El 88% de los niños
no tienen ninguna limitación en su actividad a
En los niños pueden ocurrir las mismas com- los 3 años del trasplante.
plicaciones que en los pacientes adultos tras el
trasplante pulmonar, pero con algunas especi- La mediana de supervivencia en el trasplante
ficaciones. pulmonar pediátrico es muy similar al grupo
de adultos.
A pesar de tener unas estructuras anatómicas
de menor calibre, las complicaciones de la Según los datos del registro de la ISHLT, la su-
anastomosis vasculares y de la vía aérea tie- pervivencia a los 5 años del trasplante es del
nen una frecuencia similar en todos los grupos 54% y a los 10 años alrededor del 36%, siendo
de edad pediátrica a la de los adultos. la supervivencia de los grupos de edad de 0 a
1 años y de 1 a 11 años mejor que la del grupo
Los niños pequeños son más propensos a las de edad de 12 a 17 años (vida media de 6,4
infecciones respiratorias víricas y la mayoría años para los lactantes, 6 a 6,6 años para los
son bien toleradas. Aunque en alguna serie niños pequeños y 4,8 años para los adolescen-
pediátrica no se ha visto un impacto en la tes). Probablemente una de las causas de la
mortalidad ni en el desarrollo de disfunción peor supervivencia de los adolescentes sea el
crónica del injerto, la infección por virus respi- peor cumplimiento del tratamiento en este
ratorios de la comunidad como el virus respi- grupo de edad. Por otro lado, los lactantes y
ratorio sincitial (VRS), el adenovirus, el metap- preescolares parece que tienen una mayor to-
neumovirus, etc., puede llegar a conllevar el lerancia inmunológica del aloinjerto y una
fracaso del injerto o el fallecimiento del pa- menor incidencia de rechazo agudo y disfun-
ciente. La mayoría de los centros pediátricos ción crónica del injerto que los niños mayores
realizan profilaxis específica contra el VRS con y los adultos.

262
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

Los datos de supervivencia en nuestro país son BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA


similares a los del registro de la ISHLT. En los
datos del registro de trasplante español (2006- • Antonio DG, Marcos R, Laporta R, Mora G, García-
2012), la supervivencia al año fue del 78% y a Gallo C, Gámez P, et al. Results of clinical lung
los 3 años del 67%. transplant from uncontrolled non-heart-beating
donors. J Heart Lung Transplant. 2007;26:529-34.

Las causas más frecuentes de muerte en los


• Aurora P, Spencer H, Moreno-Galdó, A. Lung trans-
primeros 30 días de vida tras el trasplante pul- plantation in children with cystic fibrosis: a view from
monar en niños son el fallo cardiovascular Europe. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:935-6.
(17,1%), el fallo multiorgánico (17,1%), la in-
fección (17,1%) y el fallo primario del injerto • Benden C. Specific aspects of children and adoles-
(13,2%). La infección y el fallo del injerto son cents undergoing lung transplantation. Curr Opin
causas frecuentes de mortalidad desde el pri- Organ Transplant. 2012;17:509-14.
mer mes al primer año postrasplante y supo-
nen un 50% de los fallecimientos en este pe- • Conrad CK, Cornfield DN. Pediatric lung transplan-
riodo de tiempo. El síndrome de bronquiolitis tation: promise being realized. Current Opin Pe-
obliterante (BOS), como en el adulto, es la cau- diatr. 2014:26:334-42.
sa más común de muerte tras el primer año de
• Goldf18. Liou TG, Adler FR, Cox DR, Cahill BC. Lung
trasplante y va aumentando desde el 35% de
transplantation and survival in children with cys-
las causas de mortalidad a los 1 a 3 años hasta tic fibrosis. N Engl J Med. 2007;357:2143-52.
el 45,5% de las causas de mortalidad a partir
de los 5 años del trasplante. • Goldfarb SB, Benden C, Edwards LE Kucheryavaya
AY, Dipchand AI, Levvey BJ, et al. Registry of the
En los casos en que fracasa el trasplante, la International Society for Heart and LungTrans-
única alternativa es el retrasplante, lo que plantation: eighteenth official pediatric lung and
puede estar limitado por la disponibilidad de heart-lung transplantation report - 2015; focus
donantes. En un estudio reciente en EE. UU. se theme: early graft failure. J Heart Lung Trans-
ha visto que la supervivencia tras el retras- plant. 2015:34:1255-63.
plante es similar a la del trasplante original si
• Hayes D, Benden C, Sweet SC, Conrad CK. Current
se realiza después del primer año del trasplan-
state of pediatric lung transplantation. Lung.
te en pacientes no ventilados, pero que es
2015;193:629-37.
peor si se realiza antes del primer año del tras-
plante o en pacientes ventilados. • Khan M, Heinle J, Samayoa A, Adachi I, Schecter
MG. Lung transplantation survival better in in-
Los avances alcanzados en los últimos años, fants? Analysis of over 80 infants. J Heart Lung
en las técnicas quirúrgicas y en la inmunosu- Transplant. 2013:32:44-9.
presión hacen que el trasplante pulmonar en
los niños sea una realidad. Se necesitan es- • Khan MS, Heinle JS, Samayoa AX, Adachi I, Schec-
fuerzos para aumentar el número de donantes ter MG, Mallory GB, et al. Is lung transplantation
disponibles y avanzar en la mejora de los re- survival better in infants? Analysis of over 80 in-
sultados a largo plazo. fants. J Heart Lung Transplant. 2013;32:44-9.

263
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Trasplante pulmonar en niños

• Kirkby S, Hayes D. Pediatric lung transplantation: • Schaellibaum G, Lammers AE, Faro A, Moreno-
indications and outcomes. J Thorac Dis. Galdó A, Parakininkas D, Schecter MG, et al. Bila-
2014;6:1024-31. teral lung transplantation for pediatric idiopathic
pulmonary arterial hypertension: a multi-center
• Liu M, Mallory GB, Schecter MG, Worley S, Arrigain experience. Pediatr Pulmonol. 2011; 46:1121-7.
S, Robertson J, et al. Long-term impact of respira-
tory viral infection after pediatric lung transplan- • Walton DC, Hiho SJ, Cantwell LS, Diviney MB, Snell
tation. Pediatr Transplant. 2010;14:431-6. GI, et al. Matching at the epitope level protects
against chronic lung allograft dysfunction. J Heart
• Memoria de actividad. Donación y trasplante pul- Lung Transplant. 2015;34:S119.
monar 2015. En: Organización Nacional de Tras-
plantes [en línea] [consultado el 21/06/2017] • Weill D, Benden C, Corris PA, Dark JH, Davis RD,
Disponible en: http://www.ont.es/infesp/Memo- Kesshavjee S, et al. A consensus document or the
rias/Memoria%20pulmon%202015.pdf selection of lung transplant candidates: 2014 –
an update from the Pulmonary Transplantation
• Moreno A, Maestre J, Balcells J, Marhuenda C, Co- Council of the International Society of Heart and
bos N, Román A, et al. Lung transplantation in Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant.
young infants with interstitial pneumonia. Trans- 2015:34:1-15.
plant Proc. 2003;35:1951-53.
• Yusen RD, Christie JD, Edwards LB, Kucheryavaya
• Moreno A, Solé J, Roman A. Lung transplantation AY, Benden C, Dipchand AI, et al. The Registry of
in children. Specific aspects. Arch Bronconeumol. the International Society for Heart and Lung
2013:49:523-28. Transplantation: thirtieth adult lung and heart-
lung transplant report-2013; focus theme: age. J
• Moreno Galdó A, Torrent Vernetta A. Trasplante Heart Lung Transplant. 2013;32:965-78.
pulmonar en niños: retos y realidades. An Pediatr
(Barc). 2011;74:353-5. • Zafar F, Heinle JS, Schecter MG, Rossano JW, Mallory
GB Jr, Elidemir O, et al. Two decades of pediatric
• Rama JA, Fan LL, Faro A, Elidemir O, Morales DL, lung transplant in the United States: have we im-
Heinle JS, et al. Lung transplantation for child- proved? J Thorac Cardiovasc Surg. 2011;14:828-32.
hood diffuse lung disease. Pediatr Pulmonol.
2013;48:490-6.

264
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Actuación en el niño preescolar
con sibilancias recurrentes
Ernesto Sánchez Sánchez(1), Luis García Marcos(2)
Neumología Pediátrica. CAP Premiá de Mar. Barcelona
(1)

(2)
Unidades de Neumología y de Alergia Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Sánchez Sánchez E, García Marcos L. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:265-271.

1. INTRODUCCIÓN atopia, el sexo, en varones (2:1), el tabaquis-


mo materno durante el embarazo y la prema-
Las sibilancias recurrentes en el niño preesco- turidad, estos últimos relacionados con un
lar se definen como la presencia de 3 o más desarrollo pulmonar alterado. Pueden ser fac-
episodios de síntomas reflejando una limita- tores de riesgo la ingesta de determinados
ción al flujo aéreo en las vías respiratorias en medicamentos como el paracetamol o infec-
los primeros meses o años de vida. Debido a su ciones maternas durante el embarazo. Como
heterogeneidad estos deben ser confirmados factores protectores se citan la dieta medite-
por un médico. rránea en la madre, así como la lactancia ma-
terna al menos en los tres primeros meses.
Ante un primer episodio de sibilancias, es difícil
saber sobre su posible recurrencia y si se trata
de un episodio desencadenado por un proceso 2. FISIOPATOLOGÍA
viral o una manifestación de un asma futura.
Hay dos posibles vías por la que los factores
Las sibilancias recurrentes presentan una pre- predisponentes podrían facilitar la aparición
valencia del 10 al 18% según un estudio mul- de sibilancias recurrentes:
ticéntrico internacional. Se considera que uno
de cada tres niños presenta al menos un epi- • Inmunológica: relacionada con una posible
sodio de sibilancias antes de su tercer año de alteración del equilibrio entre linfocitos
vida. En la mayoría, el factor desencadenante Th1 y Th2, quizás común con un asma ató-
suele ser una infección respiratoria por virus, pica posterior y que ocasionaría una res-
siendo factores que predisponen a la recurren- puesta inadecuada a las infecciones virales
cia, la asistencia a la guardería, resfriados en por parte del tejido pulmonar.
los 3 primeros meses de vida y el hacinamien-
to en el hogar. Otros factores importantes son • Desarrollo pulmonar inadecuado: una ma-
el antecedente de asma en los progenitores, la duración inadecuada del tejido pulmonar en

265
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

la época fetal, relacionada con agentes noci- Tabla 1. Fenotipos epidemiológicos de sibilancias
vos como el tabaquismo materno, o poste- en los primeros años de vida
riormente una reestructuración o remodela- Sibilancias transitorias
do secundario a infecciones respiratorias 60% en menores de 3 años
víricas graves y que serían la causa principal Tienden a desaparecer a partir de los 3 años
de las sibilancias recurrentes no atópicas.
La atopia no es factor de riesgo
Factores de riesgo: función respiratoria disminuida al nacer,
Sea cual sea la predisposición y los mecanis- infecciones víricas (guardería, etc.), tabaquismo materno,
mos implicados, las infecciones víricas provo- sexo masculino, recién nacidos a termino con bajo peso al
can un estrechamiento de las vías aéreas a nacer, lactancia artificial
través de una constricción del musculo liso Sibilancias atópicas
bronquial y de un engrosamiento inflamato- 20% en menores de 3 años
rio de la mucosa, factores a los que se añaden Suelen persistir pasada la adolescencia
una hipersecreción de las células mucosas y Factores de riesgo: antecedentes familiares de atopia, sínto-
una descamación del epitelio bronquial. mas de atopia presentes (dermatitis atópica, eosinofilia san-
guínea, sensibilización a alérgenos aéreos o alimentarios)
Sibilancias persistentes no atópicas

3. FENOTIPOS 20% en menores de 3 años


Frecuente desaparición antes de la adolescencia
Con la intención de averiguar la etiología y fi- La atopia no es factor de riesgo
siopatología, así como la respuesta al trata- Factores de riesgo: bronquiolitis grave por virus, prematuri-
miento, se han intentado clasificar las sibilan- dad, tabaquismo materno y desregulación congénita del
tono bronquial (?)
cias recurrentes en diferentes fenotipos.

Se han realizado diferentes estudios en cohor-


tes de niños seguidos desde su nacimiento. El Aunque los índices predictivos de asma sobre
más conocido fue efectuado en Tucson (Marti- la base de diferentes factores de riesgo se aso-
nez et al., 2003), orientado a su epidemiolo- cian con sibilancias recurrentes en las cohor-
gía, cuya clasificación se resume en la Tabla 1. tes de niños seguidos desde el nacimiento, no
A pesar de las diferencias entre diferentes es- han sido validados prospectivamente y su va-
tudios, la atopia en las primeras etapas de la lor predictivo es demasiado pobre en casos
vida es el factor de riesgo más importante individuales, aunque pueden ser de interés
para la persistencia de cuadros de sibilancias para prever su evolución natural.
en edades posteriores a los 6 años.
En el 2008 el grupo de estudio de la European
Con vistas a un pronóstico, es importante co- Respiratory Society (ERS) Task Force propuso dis-
nocer cuál es la probabilidad del niño de per- tinguir dos fenotipos de sibilancias en los niños
tenecer a un determinado fenotipo. De los di- preescolares, son los llamados fenotipos clínicos:
ferentes sistemas de predicción publicados, el
más conocido en España es el índice predictivo • Sibilancias episódicas asociadas a infeccio-
de asma (IPA) (Tabla 2). nes de vías altas de naturaleza vírica, que-

266
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

Tabla 2. Índice predictivo de asma modificado para niños menores de 3 años

4 o más episodios de sibilancias en el año anterior confirmados por un médico + más un criterio mayor o dos menores
Criterios mayores (1 de los siguientes) Criterios menores (2 de los siguientes)
Historia parental: madre con asma infantil, padre con asma Sensibilización alérgica a alimentos: leche, huevos, frutos secos
inducida por ejercicio, etc. (test cutáneo o sanguíneo)
Dermatitis atópica (eccema) diagnosticada por un médico Sibilancias no relacionadas con resfriados
Sensibilización alérgica a aeroalérgenos Eosinofilia sanguínea > 4%
Índice positivo: riesgo de asma del 75%
Índice negativo: 95% de posibilidades de no presentar asma en edad escolar
Fuente: Castro-Rodríguez JA. The Asthma Predictive Index: A very useful tool for predicting asthma in young children. J Allergy Clin Immunol. 2010
Aug;126(2):212-6.

dando libres de síntomas al finalizar estos ción natural o la respuesta al tratamiento de


episodios. La frecuencia y gravedad de estos las sibilancias recurrentes, debiéndose tener
cuadros parecen estar relacionadas con la en cuenta su frecuencia y gravedad, la evolu-
gravedad del primer episodio, la prematuri- ción temporal y la existencia de sensibiliza-
dad, los antecedentes de atopia y la exposi- ción atópica.
ción al humo de tabaco, mostrando una ten-
dencia a disminuir con los años. Los virus En muchos de estos niños, los síntomas va-
más frecuentemente implicados son el virus rían a lo largo de los años, la patología subya-
respiratorio sincitial (VRS) y los rinovirus. cente no está clara y están involucrados nu-
merosos factores de riesgo que hacen
• Sibilancias asociadas con múltiples estímu- imposible colocar a estos niños en un deter-
los. Aunque se presentan en la mayoría de minado subgrupo. Una mayoría de niños con
lactantes y niños preescolares tras infeccio- sibilancias episódicas pueden permanecer
nes víricas, también en algunos se desenca- sintomáticos en edades de 5 a 10 años y tam-
denan con determinados estímulos, como bién pueden desarrollar síntomas entre epi-
el ejercicio, la risa o el llanto, así como con sodios característicos de sibilancias asocia-
otros agentes irritantes (tabaco) o alérgi- das a múltiples estímulos.
cos. Estos niños suelen presentar síntomas
entre los episodios. La frecuencia y gravedad de los episodios de
sibilancias son los predictores más consisten-
Estos conceptos han sido revisados por el tes de su probable evolución futura.
mismo grupo de estudio de la ERS en el 2014,
ya que este tipo de clasificación no permite
diferenciar según la gravedad y frecuencia y 4. DIAGNÓSTICO
presupone que, según el fenotipo, el proceso
subyacente es diferente y en muchas ocasio- Las sibilancias recurrentes son un cuadro
nes hay un solapamiento entre ambos y no fundamentalmente clínico y el diagnóstico
hay datos que prevean con fidelidad la evolu- se ha de basar en una buena historia y una

267
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

esmerada exploración física. Hace pensar en Tabla 4. Sibilancias atípicas. Signos de alarma y po-
otras causas específicas, la presencia de si- sibles causas subyacentes
bilancias localizadas (malformaciones, cuer- Signo de alarma Posibles causas subyacentes
po extraño), el comienzo antes de los 2 me- Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia y
ses o los síntomas relacionados con la desde el nacimiento discinesia ciliar primaria
alimentación (reflujo gastroesofágico, aspi- Tos húmeda productiva Discinesia ciliar primaria,
ración), así como otros procesos diferentes a como síntoma principal inmunodeficiencia,
tuberculosis
los respiratorios (malnutrición, retraso psi-
comotor). Se ha de tener en cuenta también Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia,
continuos (nunca libre de anillos vasculares,
la historia personal o familiar de atopia y la síntomas) aspiración de cuerpo
respuesta al tratamiento de episodios pre- extraño, enfermedad
vios (Tablas 3 y 4). pulmonar crónica neonatal
Fallo de medro Fibrosis quística,
inmunodeficiencias
Tabla 3. Procesos que pueden presentar sibilancias Neumonías recurrentes Fibrosis quística,
distintas de las sibilancias recurrentes inmunodeficiencias
Fuente: Brand PL, Boehmer AM, Vaessen-Verberne A. Preschool wheezing.
Recién nacidos y lactantes muy pequeños (0-3 meses) En: Eber E, Midulla F (eds.). Paediatric Respiratory Medicine. ERS Handbook.
Sheffield: European Respiratory Society; 2013. p. 310-5.
Displasia broncopulmonar
Anomalías congénitas de la región laríngea (laringomalacia,
parálisis de cuerdas vocales, angiomas, quistes, tumores
Anomalías congénitas de la tráquea y vías aéreas de mayor El empleo de algún índice predictivo en oca-
calibre (traqueomalacia, broncomalacia, estenosis, fistula siones puede ayudar a perfilar el diagnóstico.
traqueoesofágica)
Anillos vasculares o membranas laríngeas Por lo general, siempre que no se sospechen
Lactantes mayores (3-12 meses) diagnósticos alternativos no están indicadas
Crup la realización de pruebas complementarias.
Reflujo gastroesofágico, aspiración
Fibrosis quística Se puede plantear la práctica de una radiogra-
Anomalías cardiacas fía de tórax en algún momento de la evolu-
Niños mayores de un año ción de estos pacientes, que será normal o con
Aspiración de cuerpo extraño signos de atrapamiento aéreo según la clínica
Discinesia ciliar primaria del momento y que ayudara a descartar otros
Bronquiolitis obliterante
procesos recurrentes que pueden cursar con
sibilancias.
Anomalías congénitas de pulmón y de las vías aéreas
Disfunción de cuerdas vocales (adolescentes)
Todas las enfermedades son posibles a cualquier edad.
Fuente: Castillo Laita JA, de Benito FJ, Escribano MA, Fernández M, García
5. TRATAMIENTO DE LAS EXACERBACIONES
S, Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en Pediatría. An AGUDAS DE SIBILANCIAS
Pediatr (Barc). 2007;67:253-73.

El tratamiento de los episodios agudos de si-


bilancias se realiza con broncodilatadores

268
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

inhalados, tipo salbutamol, salvo excepcio- 6. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO


nes mediante inhaladores presurizados y cá-
maras espaciadoras con mascarilla facial, Las dos principales razones para iniciar cual-
más efectivos que la administración por ne- quier tratamiento de control en los pacientes
bulizador, a partir de los 3-4 años se puede preescolares son la frecuencia de los síntomas
plantear el uso de la cámara espaciadora sin (mayoría de días de la semana y que respon-
mascarilla. den a ß2-agonistas) o la frecuencia y gravedad
de los episodios agudos. El tratamiento de
Los corticoides orales son menos efectivos a control puede disminuir el número de episo-
estas edades que en los niños más mayores dios de sibilancias, pero no modificar el curso
con asma y solo se recomiendan en pacientes natural o su persistencia.
que requieran hospitalización y oxígeno su-
plementario por una exacerbación grave. El El contexto actual de evidencias no permite
tratamiento preventivo con altas dosis de cor- una clara distinción entre los que responderán
ticoides inhalados al comienzo de una infec- a los corticoides inhalados (CI), al montelukast
ción viral de vías altas y continuado hasta su o a ninguno de ellos.
resolución, aunque efectivo, no se recomienda
por sus posibles efectos sobre el crecimiento Una revisión sistemática más reciente señala
del niño. que los CI son efectivos en la reducción de la
frecuencia de episodios de sibilancias inde-
La azitromicina podría tener un papel en las pendientemente de su fenotipo. En un estudio
exacerbaciones agudas de sibilancias. Stoc- comparativo los CI demuestran una mayor
kholm et al., en una reciente publicación, se- efectividad que el montelukast.
ñalan una reducción significativa de la dura-
ción media de estos episodios cuando el Las guías actuales no distinguen entre los dife-
tratamiento se inicia precozmente. Los macró- rentes fenotipos y se recomienda como primera
lidos, además de su función antibiótica, po- elección en el tratamiento de mantenimiento
seen propiedades antiinflamatorias e inmu- los CI. Los niños con un índice predictivo de asma
nomoduladoras, habiéndose demostrado que positivo responden mejor a los CI, en los casos de
provocan una disminución de los niveles de probable etiología viral se pueden ensayar tanto
citoquinas: IL-4, IL-8, IL-10 y TNF-α entre otras, los CI como el montelukast. Los casos en que cla-
principalmente a nivel de mucosa respiratoria. ramente se relacionan con procesos infecciosos
Dada la heterogeneidad de la etiología de las de naturaleza viral, el tratamiento de fondo se
sibilancias, estos efectos se podrían manifes- podría restringir a los meses en donde estas in-
tar más en las que el componente neutrofílico fecciones son prevalentes.
es predominante.
Cualquier tratamiento debe considerarse como
Los resultados de la utilización de macrólidos tratamiento de prueba y si no se observa bene-
en el tratamiento de mantenimiento son más ficio tras su seguimiento, este debe interrum-
controvertidos, precisándose más estudios pirse a los 2-3 meses y reevaluar al niño. Si los
para evaluar su eficacia. síntomas se resuelven podría deberse al efecto

269
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

del tratamiento o al curso natural por lo general BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA


favorable de las sibilancias en los niños prees-
colares; en estos casos es conveniente seguir al • Brand PL, Baraldi E, Bisgaard H, Boner AL, Castro-
paciente durante al menos uno o más episodios Rodriguez JA, Custovic A, et al. Definition, as-
de infecciones virales de vías altas para com- sessment and treatment of wheezing disorders in
probar que están libres de síntomas y en caso preeschol children: an evidence-based approach.
Eur Respir J. 2008;32:1096-110.
contrario reanudar el tratamiento.
• Brand PL, Boehmer AM, Vaessen-Verberne A. Pres-
El tratamiento debe ser escalonado, subiéndo- chool wheezing. En: Eber E, Midulla F (eds.). Pae-
lo o bajándolo según la evolución clínica y los diatric Respiratory Medicine. ERS Handbook. She-
objetivos de control, pudiendo servir de orien- ffield: European Respiratory Society; 2013. p.
tación tanto en el episodio agudo como en el 310-5.
tratamiento de mantenimiento, las indicacio-
nes del Consenso Español para el Tratamiento • Brand PL, Caudri D, Eber E, Gaillard EA, Garcia-
del Asma en Pediatría. Marcos L, Hedlin G, et al. Classification and
pharmacological treatment of Preeschool
El montelukast y los CI son normalmente bien wheezing: changes since 2008. Eur Respir J.
tolerados con pocos efectos secundarios. En 2014;43:1172-7.
una pequeña proporción de niños tratados
• Bygdell M, Brunlof G, Wallerstedt SM, Kindblom
con montelukast se han constatado proble-
JM. Psychiatric adverse drug reactions reported
mas de conducta, al igual que con los CI, pero during a 10-year period in the Swedish pediatric
estos efectos son muy excepcionales en los population. Pharmacoepidemiol Drug Saf.
pacientes preescolares. El tratamiento con CI 2012;21:79-86.
se asocia a una reducción de la talla de 0,5 a 1
cm. durante el primer año de tratamiento, • Castillo Laita JA, de Benito FJ, Escribano MA, Fer-
aunque este efecto no es acumulativo. nández M, García S, Garde J, et al. Consenso sobre
el tratamiento del asma en Pediatría. An Pediatr
Para conseguir un óptimo resultado del trata- (Barc). 2007;67:253-73.
miento de mantenimiento, cuando este está
indicado, es necesaria una buena colaboración • Castro-Rodriguez JA, Rodrigo GJ. Efficacy of inha-
led corticosteroids in infants and preescholers
con los padres del niño, enseñándoles el por-
with recurrent wheezing and asthma: a systema-
qué y cómo actúa la medicación, la forma de
tic review with meta-analysis. Pediatrics.
su correcta administración, la importancia de 2009;123:e519-e525.
reducir la exposición al humo de tabaco y la
exposición a aeroalergénos cuando se halla • Castro-Rodriguez JA, Rodrigo GJ. ß-agonist
demostrado una sensibilización, aunque las throught metered-dose inhaler with valved hol-
evidencias en este caso no son definitivas. ding chamber versus nebulizer for acute exacer-
bation of wheezing or asthma in children under 5
Esta educación debe adecuarse a la formación years of age: a systematic review with meta-
y conocimientos de estos padres y es más efec- analysis. J Pediatr. 2004;145:172-7.
tiva cuando se efectúa de forma repetitiva.

270
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes

• Chauhan BF, Ducharme FM. Anti-leukotrien e • Guilbert TW, Mauger DT, Allen DB, Zeiger RS, Le-
agents compared to inhaled corticosteroids in the manske RF Jr, Szefler SJ, et al. Growth of preschool
management of recurrent and/or chronic asthma children at high risk for asthma 2 years after dis-
in adults and children. Cochcrane Database Syst continuation of fluticasone. J Allergy Clin Immu-
Rev. 2012;5:CD002314. nol. 2011;128:956-63.

• García-Marcos L, Martínez FD. Multitrigger versus • Martinez FD, Wright AL, Taussig LM, Holberg CJ,
episodic wheeze in todlers: new phenotypes or Halonen M, Morgan WJ. Asthma and wheezing in
severity markers? J Allergy Clin Immunol. the first six years of life. The Group Health Medi-
2010;126:489-90. cal Associates.N Engl J Med. 1995;332:133-8.

• García-Marcos L, Sánchez-Solís M, Pérez-Fernán- • Panickar J, Lakhanpaul M, Lambert PC, Kenia P,


dez V. Early exposure to acetaminophen and aller- Stephenson T, Smyth A, et al. Oral prednisolone
gy disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol. for preschool children with acute virus-induced
2011;11:162-73. wheezing. N Engl J Med. 2009;360:329-38.

• García-Marcos L, Sánchez-Solís M. Sibilancias re- • Stokholm J, Chawes BL, Vissing NH, Bjarnadóttir E,
currente del lactante y del preescolar. En: Asocia- Pedersen TM, Vinding RK, et al. Azithromycin for
ción Española de Pediatría (ed.). Cruz. Tratado de episodes with asthma-like symptomas in young
Pediatría. 11.ª editorial. Madrid: Panamericana; children aged 1-3 years: a randomised, double-
2014. p. 1580-8. blind, placebo-controlled trial. Lancet Respir Med.
2016;1:19-26.

271
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Malformaciones pulmonares congénitas.
Malacia y otras malformaciones
congénitas de la vía aérea
Pedro Mondéjar López(1), Josep Sirvent Gómez(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
(1)

(2)
Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil.
Complexo Hospitalario Universitario A Coruña (CHUAC). A Coruña

Mondéjar López P, Sirvent Gómez J. Malformaciones pulmonares congénitas.


Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:273-297.

1. MALFORMACIONES PULMONARES de un mortinato con anasarca. Casi 30 años


CONGÉNITAS después, en 1977, fue Stocker quien dividió 38
casos de malformación adenomatoidea quís-
1.1. Introducción. Epidemiología tica (MAQ) en 3 tipos, según el tamaño de los
quistes que la componían (tipos I, II y III).
Las malformaciones broncopulmonares con-
génitas reúnen un grupo heterogéneo de alte- Existen numerosas dificultades a la hora de
raciones del desarrollo pulmonar, resultado de diagnosticar y tratar este grupo de malforma-
diversos insultos sobre la embriogénesis del ciones broncopulmonares. Los motivos que
pulmón y de la vía aérea. El tipo de lesión his- explican esta problemática son: 1) su defini-
tológica subyacente dependerá del momento, ción y clasificación resultan complejas; 2) le-
es decir, la edad gestacional, y el nivel del árbol siones morfológicamente similares reciben
traqueobronquial en que se produce el tras- diferentes nomenclaturas; 3) en ocasiones se
torno de la embriogénesis. La incidencia anual aplica la misma nomenclatura a lesiones que
de malformaciones pulmonares congénitas se son diferentes; 4) incluso la nomenclatura
estima en 56/100000 recién nacidos vivos y puede ser diferente según el médico especia-
30-42/100000 habitantes si hablamos de la lista que se enfrenta a las distintas patologías
población general, ya que pueden ser diagnos- (pediatra, neumólogo, patólogo, radiólogo, ci-
ticadas en cualquier momento de la vida. rujano pediátrico); 5) los patrones histológicos
se solapan unos con otros; 6) gran aumento de
En el año 1949 Chin y Tang describieron el pri- casos de diagnóstico prenatal con el consi-
mer caso de malformación pulmonar congéni- guiente incremento en la controversia sobre el
ta, consistente en una malformación adeno- manejo de casos asintomáticos, y 7) ausencia
matoidea congénita en un lóbulo pulmonar de ensayos clínicos controlados al respecto.

273
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

vel y grado de obstrucción, y del momento de


1.2. Etiopatogenia la gestación en que esta ocurre. Incluso se ha
postulado la atresia bronquial (AB) como ori-
Si bien la etiología de las malformaciones gen patogénico de muchas de las malforma-
pulmonares congénitas es mayormente des- ciones, tales como el secuestro pulmonar tan-
conocida, se ha sugerido un mecanismo pa- to extralobar (SEL) como intralobar (SIL), MAQ
togénico común para todas ellas, con 4 facto- y enfisema lobar congénito (ELC). En un estu-
res etiológicos que actúan solos o en dio publicado por Riedlinger en 2006, en el
combinación: cual se analizaron anatomopatológicamente
47 muestras de malformaciones pulmonares,
1. Defecto en la diferenciación y separación existían datos histológicos de atresia bron-
de la porción ventral del intestino anterior quial lobar, segmentaria o subsegmentaria, en
primitivo. el 100% de los SEL, el 82% de los SIL, el 70% de
las MAQ y el 50% de los ELC. Del mismo modo,
2. Obstrucción de la vía aérea intraútero. se han encontrado genes como HOXb5 y FGF,
que influyen en el desarrollo pulmonar y pue-
3. Anomalías vasculares. den estar implicados en la génesis de algunas
lesiones pulmonares congénitas.
4. Factores genéticos.
Por todo ello, existe actualmente una visión
La hipótesis propuesta con mayor firmeza es general de las malformaciones pulmonares
la existencia de una obstrucción de la vía aé- dentro de un continuum de anomalías del de-
rea intraútero, de manera que se producirá sarrollo pulmonar (Figura 1). Esto explicaría la
una u otra malformación dependiendo del ni- posible asociación de 2 o incluso 3 tipos dife-

Figura 1. El amplio espectro de las anomalías del desarrollo pulmonar

Pulmón anormal/vascularización normal

ELC QB MCVAP Secuestro Síndrome de la cimitarra Malformación AV pulmonar

Pulmón normal/vascularización anormal

ELC: enfisema lobar congénito; QB: quiste broncogénico; MCVAP: malformación congénita de la vía aérea pulmonar (anterior MAQ).

274
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Figura 2. Asociación de dos malformaciones pulmonares congénitas en la misma localización: MCAVP tipo
2 y SEL en lóbulo inferior izquierdo

rentes de malformación congénita pulmonar • Enfisema lobar congénito (ELC).


en la misma o distinta localización (Figura 2).
• Quiste broncogénico (QB).
1.3. Clasificación
• Atresia bronquial (AB).
Anomalías del crecimiento pulmonar:
En este capítulo vamos a desarrollar únicamen-
• Agenesia pulmonar. te el último grupo de malformaciones, por su
mayor frecuencia y por la necesidad de un ma-
• Hipoplasia pulmonar. nejo pediátrico más riguroso y adecuado.

• Hiperplasia pulmonar. 1.3.1. Malformación congénita de la vía aérea


pulmonar
Malformaciones congénitas difusas (base ge-
nética): Es la malformación pulmonar más frecuente.
Se caracteriza por un desarrollo exagerado
• Déficit congénito de surfactante. de las estructuras bronquiales a expensas de
los alveolos, junto a una vía aérea de aspecto
• Displasia alveolar capilar. anormal por falta de cartílago. En el año
2002, Stocker decidió llevar a cabo una nue-
• Displasia acinar. va clasificación, cambiando el nombre de
MAQ por el de MCVAP, ya que la única lesión
Malformaciones congénitas locales: de tipo adenomatoideo es la tipo III de Stoc-
ker y porque no todos los tipos estaban com-
• M
 alformación adenomatoidea quística, ac- puestos por quistes. Esta nueva clasificación
tualmente llamada malformación congéni- incluye 5 tipos de MCVAP según el nivel en
ta de la vía aérea pulmonar (MCVAP). que se produce la lesión (Figura 3), de los
cuales los tipos 1, 2 y 3 coinciden con los ti-
• S ecuestro pulmonar: intralobar (SIL) y ex- pos I, II y III de la clasificación previa de 1977
tralobar (SEL). realizada por el mismo autor. En la Tabla 1

275
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Tabla 1. Características de los distintos tipos de MCVAP


Tipo MAQ NA Tipo I Tipo II Tipo III NA
(Stocker 1977)
Tipo MCVAP Tipo 0 Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4
(Stocker 2002)
Nombre descriptivo Displasia o Grandes quistes Pequeños quistes Adenomatoidea Periférica
disgenesia acinar The unlined cyst
lesion
Origen de la lesión Traqueal/bronquial Bronquial/ Bronquiolar Bronquiolar/alveolar Acinar distal
bronquiolar
¿Es quística? No Sí Sí, múltiple No (o diseminados) Sí
¿Es adenomatoidea? No No No Sí No
Porcentaje < 2% 60-70% 15-20% 5-10% 10%
Características Afectación de todos Casi exclusiva Neumotórax
únicas los lóbulos; de varones a tensión
incompatible
con la vida
Ecografía prenatal Pulmones pequeños Masa quística en Desde normal a Masa que crece Desde normal a
1.er trimestre masa mal definida progresivamente. masa quística similar
que crece en Hydrops fetalis 80% a MCVAP tipo 1
2.º-3.º trimestre
Edad típica de Nacimiento Intraútero si es Primer mes de vida Intraútero o al Nacimiento a 6 años
presentación grande; varios años nacimiento de vida, incluso más
de vida si es tardía
pequeña
Presentación y Pulmones no Asintomático De asintomático Mortinato/DR grave Asintomático
síntomas aireados. (hallazgo casual), a DR leve. Se (hallazgo casual),
Feto muerto/ DR neonatal, pueden dx antes DR neonatal,
DR grave desplazamiento otras anomalías neumotórax a
mediastínico, extrapulmonares tensión, infección
infección o tumor o tumor maligno
maligno
Afectación lobar Todos los lóbulos 95% de casos un Habitualmente Todo un lóbulo o Habitualmente
lóbulo; raramente un lóbulo todo un pulmón un lóbulo
bilateral
Anomalías asociadas Raras: anomalías CV, Muy raras Frecuentes (50%): Raras. Hipoplasia Raras
hipoplasia renal, anomalías CV, hernia pulmonar
hipoplasia cutánea diafragmática, SEL, contralateral
focal agenesia o secundaria
disgenesia renal
Lesión y tamaño Pulmones pequeños 1-10 cm 0,5-2 cm Todo un lóbulo o Quistes grandes
de los quistes todo un pulmón multiloculares
Riesgo de No Carcinoma No No Blastoma
malignización bronquioloalveolar pleuropulmonar
Tratamiento Ninguno Resección lobar/es Resección. Resección lobar/es Resección lobar/es
Depende del resto
de anomalías
Evolución y Incompatible Excelente tras cirugía Depende de Mala. Depende de la Excelente tras cirugía
pronóstico con la vida severidad resto severidad de la
anomalías hipoplasia pulmonar
NA: no aplicable; DR: distrés respiratorio; dx: diagnosticar; CV: cardiovasculares; SEL: secuestro extralobar.
Modificado de: Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffé A. Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol.
2009;44:14-30, y Stocker JT, Husain AN. Cystic lesions of the lung in children: classification and controversies. Eur Respir Mon. 2007;39:1-20.

276
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Figura 3. Tipos de MCVAP según el nivel en que se plasias pulmonares en relación con la MCVAP:
produce la lesión en época prenatal: 0) traqueo- • Blastoma pleuropulmonar (BBP). Es una
bronquial (disgenesia acinar), 1) bronquial/bron-
neoplasia disembriogénica poco frecuente
quiolar (quistes grandes), 2) bronquiolar (quistes
pequeños), 3) bronquiolar/ductoalveolar (adeno- (0,35-0,65/100 000 recién nacidos vivos),
matoidea), 4) distal acinar (periférica) descrita en 1988 y que puede surgir como
malignización de una MCVAP tipo 4. Es aná-
loga a otros tumores embrionarios como
nefroblastoma, neuroblastoma, hepato-
blastoma, rabdomiosarcoma embrionario y
meduloblastoma. El 94% de los casos se han
descrito en niños menores de 6 años, tenien-
do el 25% de ellos una predisposición gené-
tica familiar. Existen tres tipos, de peor a
mejor pronóstico: I (quístico, 36%), II (sólido-
quístico, 36%), III (sólido, 28%, Figura 5). Si
bien la mayoría de quistes pulmonares con-
génitos no son un BBP, resulta difícil diferen-
ciar la MCVAP tipo 4 del BPP quístico. Por
ello, se han postulado unos factores de ries-
go de BBP en niños con quistes pulmonares
quedan reflejados las características que di- con el fin de ayudar a diferenciar ambas en-
ferencian a cada una de ellas. Obsérvese va- tidades: presentación con neumotórax,
rios ejemplos en la Figura 4. quistes pulmonares bilaterales, quistes mul-
tifocales, quistes pulmonares familiares y
MCVAP y riesgo de malignización: la posibilidad asociación con enfermedad quística renal
de malignización de las lesiones quísticas con- (nefroma quístico), poliposis de intestino
génitas pulmonares explica la tendencia de mu- delgado u otro cáncer infantil adicional.
chos pediatras y cirujanos pediátricos a tomar
una actitud quirúrgica activa incluso en ausen- • C
 arcinoma bronquioloalveolar (CBA). Mu-
cia de síntomas. Se ha descrito dos tipos de neo- cho más raro, solo se ha descrito 21 casos

Figura 4. Izquierda, MCVAP tipo 1; centro, MCVAP tipo 2; derecha, MCVAP tipo 4

277
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Figura 5. Blastoma pleuropulmonar tipo III (sólido) Figura 6. Anatomía y epidemiología del SIL y SEL
en lóbulo inferior derecho en varón de 2 años con
MCVAP tipo 4 bilateral

en relación con MCVAP tipo 1 a una edad ciones pulmonares, dentro de la secuencia de
media de 20 años. Es el carcinoma pulmo- atresia bronquial. Ambos tipos de secuestro se
nar más frecuente en niños, aunque es más diferencian porque el SEL se halla recubierto to-
típico de ancianos sin relación con MCVAP. tal o parcialmente por un revestimiento pleural.
La mayoría de ellos han sido diagnostica- Existe bastante unanimidad en que el SIL puede
dos de forma casual al resecar la lesión ser congénito o adquirido, se localiza siempre
quística. El CBA puede evolucionar a un en pulmón y tiende a ser una malformación ais-
adenocarcinoma mucinoso invasivo. lada, mientras que el SEL suele ser congénito,
puede adquirir una localización ectópica extra-
1.3.2. Secuestro pulmonar pulmonar (cuello, mediastino, intraabdominal,
pericárdico, etc.) y se asocia con frecuencia a
Se trata de una lesión poco frecuente caracteri- otras malformaciones como la hernia diafrag-
zada por tejido pulmonar anormal que no se mática, hipoplasia pulmonar, síndrome de la
comunica con el árbol bronquial, quedando ais- cimitarra, MCVAP (sobre todo tipo 2), sling de la
lado o “secuestrado”, y que es irrigado por una arteria pulmonar o anomalías renales. Se loca-
arteria sistémica anómala procedente con más liza con más frecuencia en lóbulos pulmonares
frecuencia de la aorta descendente. Supone el inferiores, sobre todo el izquierdo. La clínica o
1-6% de todas las malformaciones pulmonares forma de presentación del secuestro pulmonar
congénitas. En cuanto a la etiopatogenia, es es muy variada y a veces inespecífica, ya que se
desconocida, pero se han postulado dos hipóte- puede manifestar como neumonía recurrente,
sis. La primera sugiere que una yema pulmonar tos crónica, fiebre, expectoración, hemoptisis,
se desarrolla independientemente del resto del hallazgo casual o diagnóstico mediante ecogra-
pulmón, recibiendo vascularización procedente fía prenatal en caso del SEL. El diagnóstico suele
de arterias que irrigan el intestino anterior; si sospecharse ante una radiografía simple de tó-
esta se desarrolla antes de que se forme la pleu- rax o ecografía torácica sugerente, precisando
ra, se producirá un secuestro intralobar (SIL); si, para su confirmación la realización de una an-
por el contrario, se desarrolla después de la for- giotomografía computarizada (angio-TC) o an-
mación de la pleura, se producirá un secuestro giorresonancia magnética (angio-RM) que
extralobar (SEL) (Figura 6). La segunda aboga mostrará la arteria sistémica que lo irriga y su
por un origen común con el resto de malforma- drenaje venoso (Figura 7).

278
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Figura 7. Angio-TC torácica: secuestro pulmonar en ción bronquial. El diagnóstico lo dará la radio-
lóbulo inferior izquierdo con su arteria sistémica logía de tórax y el TC de alta definición o
aberrante correspondiente, procedente de la aorta
helicoidal (Figura 8). El ELC es la malformación
descendente
pulmonar que más suele pasar desapercibida
a la ecografía prenatal. En contraposición, es
aquella en la que la fibrobroncoscopia tiene su
mayor papel, con el fin de valorar la anatomía
bronquial.

1.3.4. Quiste broncogénico (QB)

Es otra anomalía broncopulmonar congénita,


resultado del anormal desarrollo del segmen-
to ventral del intestino anterior, que es el que
da lugar al árbol bronquial y los pulmones.
Suele ser único y estar lleno de líquido o
moco y puede aumentar de tamaño a medida
1.3.3. Enfisema lobar congénito (ELC) que crece el niño. Normalmente no tiene co-
nexión con la vía aérea y su localización de-
También llamada hiperinsuflación lobar con- pende del momento en que se produzca di-
génita, se trata de una anomalía poco frecuen- cha anomalía del desarrollo. Si esta se
te que se caracteriza por la mayor insuflación produce precozmente, entre la 3.ª y la 7.ª se-
de un lóbulo pulmonar con respecto al resto mana de gestación, el QB se encontrará en su
de lóbulos. Se ha relacionado con una anoma- localización más frecuente, es decir, en me-
lía bronquial anatómica o funcional localizada diastino, a lo largo del árbol traqueobron-
en el cartílago bronquial o en el tejido de sos- quial (70%); si se produce más tardíamente,
tén. Esto dará lugar a un mayor o menor grado se localizará a nivel intrapulmonar o, más ra-
de obstrucción bronquial (estenosis) o debili- ramente, a nivel extratorácico (cuello o infra-
dad de la pared bronquial (broncomalacia) diafragmáticos). Aunque el QB siempre es
que contribuirá a la hiperinsuflación del lóbu-
lo correspondiente. Se suele diagnosticar en
recién nacidos o lactantes, los cuales pueden Figura 8. Enfisema lobar congénito en el lóbulo su-
estar desde asintomáticos y ser un hallazgo perior izquierdo. Obsérvese la herniación de dicho
casual, hasta presentar un distrés respiratorio lóbulo hacia mediastino. Izquierda: radiografía de
grave. El lóbulo afectado con más frecuencia tórax, derecha: TC torácica
es el lóbulo superior izquierdo, seguido del ló-
bulo superior derecho y el lóbulo medio. Resul-
ta muy importante realizar diagnóstico dife-
rencial con causas intrínsecas (cuerpo extraño
bronquial, tapón mucoso) o extrínsecas (ano-
malías vasculares, tumoraciones) de obstruc-

279
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

congénito, se puede diagnosticar a cualquier Figura 10. Atresia bronquial. TC torácica en lactante
edad, bien por hallazgo casual o bien por clí- de 12 meses de edad con síndrome de Down en que
se observa hiperinsuflación de lóbulo superior iz-
nica respiratoria tal como tos, sibilancias, dis-
quierdo tanto en un corte axial (izquierda) como
nea, neumonía recurrente, dolor torácico, coronal (derecho). La flecha señala la imagen de
hemoptisis o compresión de vía aérea y/o di- broncocele o mucocele
gestiva. El diagnóstico de sospecha se realiza-
rá mediante técnicas radiológicas, siendo de
elección la TC y la RM torácicas (Figura 9).

1.3.5. Atresia bronquial (AB)

La AB es una rara anomalía congénita descri-


ta en 1953, resultado de la interrupción in-
traútero (6.ª-16.ª semana de gestación) de un natal. Al igual que ocurre con el resto de mal-
bronquio lobar, segmentario o subsegmenta- formaciones, se puede diagnosticar a
rio, asociada a la impactación periférica de cualquier edad. Se puede confirmar el diag-
moco e hiperinsuflación del segmento o ló- nóstico por fibrobroncoscopia en la que se
bulo afecto. Dicha impactación mucosa da objetivará agenesia o atresia de un bronquio
lugar a lo que conocemos como broncocele o lobar, segmentario o subsegmentario.
mucocele, el cual se puede observar en las
técnicas radiológicas necesarias para la sos- 1.4. Manejo de las malformaciones broncopul-
pecha diagnóstica (radiografía de tórax y TC monares congénitas
torácica; Figura 10). Aunque puede darse en
cualquier lóbulo, es más frecuente en el lóbu- • P renatal: actualmente, la ecografía prena-
lo superior izquierdo, hallándose la mayoría tal supone una herramienta excelente de
de casos en pacientes asintomáticos a cual- cribado en el diagnóstico de malformacio-
quier edad o cada vez más por ecografía pre- nes pulmonares, detectando más del 80%

Figura 9. Reconstrucción de TC torácica que muestra un gran quiste broncogénico retrotraqueal (señalado
con las flechas) en lactante de 3 meses con compresión extrínseca traqueal grave

280
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

de los casos. La RM fetal no se utiliza de ru- de vida, ya que muchas lesiones detectadas
tina, sino como exploración complementa- prenatalmente parecen resueltas pero la
ria en casos graves o dudosos. En el caso de mayoría persisten en la TC posnatal.
la MCVAP, el llamado ratio de volumen de la
malformación, medido mediante el cocien- En los casos sintomáticos, sea cual sea el tipo
te entre el volumen de la lesión pulmonar y de malformación en cuestión, no existe duda
la circunferencia craneal, constituye una en que el tratamiento indicado es la cirugía
herramienta útil para detectar fetos en torácica mediante resección de la lesión (seg-
riesgo de desarrollar hydrops fetalis; un va- mentectomía o lobectomía), siendo cada vez
lor mayor de 1,6 predice un riesgo de 15- más frecuente el uso de toracoscopia por su
75% de desarrollarlo. A su vez, la presencia mayor seguridad y recuperación más rápida.
de hydrops fetalis asociado a MCVAP (sobre La controversia aflora cuando se analizan los
todo tipo 3) tiene una alta mortalidad, por casos asintomáticos, cada vez más frecuentes
lo que puede estar indicada la cirugía fetal debido el creciente número de hallazgos ca-
o finalizar el embarazo prematuramente. suales o de diagnóstico prenatal. Analicemos
En este caso se ha demostrado el papel be- cada tipo de malformación por separado:
neficioso del tratamiento con beclometa-
sona materna para disminuir el tamaño de • S ecuestro pulmonar. Se deberá decidir entre
MCVAP gigantes y revertir el hydrops. la resección de la lesión, la embolización ar-
terial o la actitud expectante con seguimien-
• P osnatal: es imprescindible describir y reali- to clínico-radiológico. Resección y emboliza-
zar un adecuado diagnóstico diferencial de ción son comparables en cuanto a buenos
lo observado en la ecografía prenatal. Resul- resultados, baja morbilidad y buena evolu-
ta obligada la realización de una radiografía ción a largo plazo. La mayoría de los autores
de tórax al nacimiento, aunque el recién na- están de acuerdo en resecar aquellos secues-
cido esté asintomático y aunque las ecogra- tros que causan síntomas respiratorios o in-
fías prenatales seriadas indiquen una apa- fecciones, y valorar igualmente la resección
rente resolución de la lesión. Es más, aunque en los SIL aunque no produzca síntomas por
la radiología simple de tórax sea normal, se el riesgo de infección; embolizar los que cau-
debe realizar una angio-TC torácica con re- sen shunt significativo o fallo cardiaco (Figu-
construcciones 3D en los primeros 6 meses ra 11) y observar los SEL que no causen sínto-

Figura 11. Proceso de embolización arterial en un caso de secuestro extralobar en el lóbulo inferior derecho

281
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

mas ni shunt importante, ya que los vos), la dificultad para diferenciar una
pacientes suelen estar asintomáticos y pue- MCVAP benigna de un tumor maligno, el
den involucionar o incluso desaparecer. riesgo de neumotórax por fuga aérea o de
insuficiencia respiratoria aguda por creci-
• E nfisema lobar congénito. Se recomienda miento rápido de un quiste, la mejor y más
intervención quirúrgica tan solo si produce rápida recuperación postoperatoria cuanto
síntomas o herniación mediastínica grave, menor sea el niño, y la alta probabilidad de
manteniendo una actitud expectante en crecimiento compensatorio del pulmón
los casos asintomáticos. cuando la resección es precoz. Los segun-
dos, en cambio, prefieren esperar apoyán-
• Quiste broncogénico. Se recomienda siem- dose en las siguientes premisas: muchos
pre la resección quirúrgica, por el riesgo de casos son asintomáticos y/o son hallazgos
infección o compresión de la vía aérea y/o casuales, la historia natural de la MCVAP
digestiva. está mal definida, existe posibilidad de re-
gresión prenatal o posnatal y los riesgos de
• A
 tresia bronquial congénita. No suele pro- la toracotomía y resección pulmonar. Ante
ducir síntomas, por lo que la actitud expec- la existencia de dos maneras tan contra-
tante y observación clínica parece la alter- puestas de manejar una misma patología,
nativa más razonable. el UpToDate del año 2014 concluyó que “se
recomienda resección quirúrgica en todos
• M
 alformación congénita de la vía aérea los pacientes asintomáticos con quistes bi-
pulmonar. La técnica diagnóstica de elec- laterales y/o multifocales o historia familiar
ción es la angio-TC torácica ante la posibili- de condiciones asociadas a BPP. También se
dad de encontrar una lesión híbrida MCVAP- sugiere resección quirúrgica de quistes pul-
secuestro que requiera localizar la arteria monares en lactantes y niños sin estas ca-
aberrante que la irriga. La MCVAP es el tipo racterísticas, pero la vigilancia con TC seria-
de malformación en el que existe la mayor das es una alternativa razonable”. En caso
controversia en cuanto al manejo, funda- de decidir cirugía, la mayoría de cirujanos
mentalmente en casos asintomáticos. Si pediátricos se inclina por resección de la le-
bien existe riesgo de infecciones recurren- sión en el primer año de vida, porque así se
tes, neumotórax o malignización, hay casos permitirá el crecimiento compensatorio
que permanecerán asintomáticos incluso pulmonar, la recuperación será más rápida y
de por vida. Es por ello que algunos autores la función pulmonar a largo plazo será in-
abogan por la lobectomía electiva en los ca- cluso normal, siendo entonces indispensa-
sos con quistes visibles en la TC mientras ble que la muestra quirúrgica sea estudiada
que otros prefieren el seguimiento clínico y por un patólogo experto. Si, por el contrario,
radiológico. Los primeros argumentan su se decide no llevar a cabo la cirugía, habrá
actitud en el riesgo de infección existente y que valorar el riesgo-beneficio comparado
que además dificultaría aún más la cirugía, con el riesgo de TC seriadas (radiación y cos-
la posibilidad de malignización (1% para te), de sedación o anestesia general, de an-
CBA y 5% para BPP en estudios retrospecti- siedad familiar y de pérdida de seguimien-

282
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

to. En cualquier caso, es fundamental el La aproximación al diagnóstico de la patología


seguimiento a largo plazo de los niños con de la VAS, bien sea congénita o adquirida, nos
MCVAP. la proporcionan una detallada historia clínica,
la exploración física y una serie de pruebas
complementarias como las radiografías de
2. MALACIA DE LA VÍA AÉREA cuello y tórax, el transito esofagogástrico, la
pHmetría y otras, ya apuntadas, como la TC
2.1. Introducción multidetectora con reconstrucción multiplano
y tridimensional o la RM.
Malacia, del latín, significa “blandura, debili-
dad”. La “debilidad” o malacia de las vías aé- La endoscopia de la VAS, rígida o flexible, per-
reas suele manifestarse en forma de “respira- mite su visión directa, aportando información
ción ruidosa”, siendo el estridor y/o las fundamental sobre alteraciones tanto anató-
sibilancias persistentes los signos clínicos de micas como funcionales. La disponibilidad de
presentación más frecuentes. Los avances téc- cada vez mejores instrumentos, especialmente
nicos, tanto en la fibrobroncoscopía pediátrica fibrobroncoscopios de diferentes calibres, y el
como en las pruebas de imagen –TC multide- bajo riesgo de complicaciones cuando se realiza
tectora con reconstrucción multiplano y tridi- por personal entrenado y con las debidas pre-
mensional, y RM– permiten un nuevo aborda- cauciones, hace que la endoscopia sea en la
je diagnóstico de estos problemas. Parejos a actualidad el procedimiento imprescindible
estos progresos también se han producido para la confirmación de la patología de la VAS.
otros en el manejo quirúrgico de anomalías
que antaño solo eran atendidas con traqueo- 2.2.1. Síntomas de la patología de la vía aérea
tomías y/o ventilación mecánica prolongada. superior
A efectos prácticos, el estudio de las alteracio-
nes de las vías aéreas superiores e inferiores Una dificultad respiratoria, en mayor o menor
suele hacerse basándose en su localización grado, orienta sobre la existencia de patología
anatómica. de la VAS, muy especialmente si va acompaña-
da de los siguientes síntomas:
2.2. Vía aérea superior
• E stridor. El estridor se define como un soni-
La vía aérea superior (VAS) es la parte del apa- do respiratorio de tono variable producido
rato respiratorio comprendida entre la nariz y por el paso de un flujo turbulento de aire en
la entrada de la tráquea en el tórax, en la que zonas de la vía aérea con su calibre disminui-
distinguimos dos áreas básicas: do. La fase en que prevalezca el estridor pue-
de indicarnos el nivel de la obstrucción. En
• L a vía aérea supraglótica: nariz, nasoorofa- general, cuando el estridor predomina du-
ringe e hipofaringe y epiglotis. rante la inspiración, la obstrucción suele es-
tar en el área supraglótica y cuando predo-
• L a zona de la glotis: cuerdas vocales, mina durante la espiración, la obstrucción
subglotis y tráquea cervical o extratorácica. está en la vía aérea intratorácica. El estridor

283
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

que es similar en ambas fases de la respira- Aunque en ciertas Unidades de Neumología


ción o bifásico, afecta a la zona de la glotis, la investigación fibrobroncoscópica del estri-
incluyendo las cuerdas vocales, la subglotis dor es sistemática en recién nacidos y lac-
y la tráquea extratorácica. La respiración tantes, el procedimiento no está indicado
puede ser normal en reposo, si la obstruc- necesariamente en todos los pacientes, pero
ción o estrechamiento de la VAS es leve, y sí cuando el síntoma es persistente o progre-
solo puede apreciarse el estridor con el au- sivo, o si asocia otros como alteraciones de la
mento de la velocidad del flujo aéreo, como voz, desaturaciones de oxígeno, apneas o
sucede con el llanto o el ejercicio físico. El dificultades en la alimentación. En los niños
estridor puede ser agudo, habitualmente mayorcitos la indicación de fibrobroncosco-
relacionado con causas inflamatorias o in- pía es menos frecuente: estridor persistente
fecciosas, o crónico –cuyo algoritmo clínico –más de 2 semanas– tras una aparente in-
se recoge en la Figura 12–, más en relación fección viral que no responde al tratamien-
con causas anatómicas o funcionales. Las to, o con el antecedente de una intubación.
causas de estridor también pueden clasifi-
carse en congénitas o adquiridas (Tabla 2). El • A
 lteraciones de la voz. Deben analizarse las
estridor es el síntoma más frecuente por el características de la voz cuando el niño llora,
que se indica una fibrobroncoscopía por sos- grita o habla. Las anomalías fonadoras, afo-
pecha de alteración de la VAS (Figura 13). nía (“incapacidad para hablar”) y disfonía,

Figura 12. Algoritmo clínico del estridor crónico

Estridor crónico

Inspiratorio Bifásico
Obstrucción extratorácica Obstrucción fija de localización variable
Espiratorio
(supraglotis, glotis) (glotis, supraglotis,
Obstrucción intratorácica
tráquea extra-/intratorácica):
(tráquea intratorácica y bronquios):
estenosis subglótica,
traqueobroncomalacia,
hemangioma subglótico,
estenosis traqueal, compresión extrínseca
estenosis traqueal,
compresión extrínseca

Nasal Faríngea Laríngea


Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar, absceso, masa Laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales

284
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

Tabla 2. Causas de estridor

Congénitas Aquiridas
Supraglóticas • Laringomalacia • Epiglotitis
• Quistes laríngeos
• Epiglotis bífida
• Membrana laríngea
Glóticas • Parálisis de cuerdas vocales • Parálisis de cuerdas vocales traumática
• Membrana laríngea • Disfunción de cuerdas vocales
• Tumores
Subglóticas • Hemangioma • Laringitis
• Estenosis • Estenosis postintubación
• Membrana laríngea
• Hendidura laríngea posterior

Figura 13. Algoritmo diagnóstico del estridor

Historia clínica

Probablemente congénito Probablemente adquirido

Rx de tórax, Rx lateral de cuello,


tránsito EG/pHmetría
– +

Patología asociada:
intubación, cardiopatía, síndromes, Orientación diagnóstico-terapéutica
etc.

Fibrobroncoscopia
Opciones terapéuticas
y técnicas de imagen

Repercusión clínica

Vigilar evolución

285
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

con o sin estridor, sugieren afectación de las La ventaja de esta clasificación es que correlacio-
cuerdas vocales. Si la obstrucción está en la na el lugar de la anomalía anatómica responsa-
glotis produce afonía con un estridor inspi- ble de la obstrucción con el posible procedimien-
ratorio agudo. El estridor de tono bajo pero to quirúrgico a realizar en los casos graves.
sin afonía apunta una causa supraglótica,
como una epiglotitis. Así mismo, una voz dé- El principal síntoma de la laringomalacia es un
bil, pero también sin afonía, asociada a un estridor inspiratorio de inicio en las primeras
estridor inspiratorio agudo sugiere una obs- semanas de vida, pero no característicamente
trucción subglótica. con las primeras respiraciones, desconocién-
dose la razón de este retraso. En ocasiones se
• Trastornos de la alimentación, aspiraciones. pone de manifiesto tras una infección intercu-
rrente del tracto respiratorio superior. El estri-
• Apneas, cianosis. dor empeora con el llanto, la agitación, la ali-
mentación o la posición supina, y mejora con
2.2.2. Laringomalacia la posición prona o la extensión cervical.

La laringomalacia es la anomalía congénita El manejo de la laringomalacia solo requiere


más frecuente de las VAS. A pesar de su fre- una conducta expectante, pues es una condi-
cuencia, no se conocen bien las causas exactas ción autolimitada que habitualmente se re-
de la laringomalacia. Más que una malforma- suelve antes de los 2 años de edad. Sin embar-
ción, debería considerarse una disfunción ana- go, en un 5-10% de casos, la obstrucción de la
tómica por un retraso en la maduración neuro- vía aérea puede producir dificultad en la ali-
muscular de las estructuras de soporte mentación, fallo de crecimiento, apnea o ciano-
muscular de la laringe, lo que propicia su pro- sis y ser lo bastante grave como para requerir
lapso en el interior de la glotis durante la inspi- tratamiento quirúrgico. En estos casos el diag-
ración. Esta hipótesis se apoya en la frecuente nóstico debe confirmarse con una fibrobron-
asociación de la laringomalacia con el reflujo coscopía (Figura 14), que algunos autores están
gastroesofágico y desordenes neuromuscula-
res. Anatómicamente se da una combinación
de hallazgos supraglóticos que puede incluir: Figura 14. Fibrobroncoscopia

• A
 ritenoides grandes, laxos que hacen pro-
lapso en sentido anterior.

• R epliegues ariepiglóticos cortos, redun-


dantes, que hacen prolapso hacia la línea
media.

• E piglotis laxa, redundante, con forma de


omega, que hace prolapso en dirección
posterior.

286
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

de acuerdo en no limitar a la vía aérea superior pueden ocasionar broncoaspiración recurren-


ya que se han publicado problemas asociados te. El estridor no es común, pero de darse es
en la vía inferior. La cirugía tradicional consistía inspiratorio o bifásico.
en la realización de una traqueotomía “transi-
toria”, pero hoy día la supraglotoplastia, bien Las diferencias entre los síntomas de las pará-
mediante láser de dióxido de carbono o micro- lisis uni- y bilateral se resumen en la Tabla 3.
cirugía, es una alternativa exitosa.

2.2.3. Parálisis de las cuerdas vocales Tabla 3. Síntomas de la parálisis de cuerdas vocales

Unilateral Bilateral
La parálisis de las cuerdas vocales es la segun- Estridor + ++
da de las anomalías laríngeas más frecuente
Afonía, llanto débil + -
en el recién nacido, representando un 10-20%
Apnea, cianosis - +
las malformaciones laríngeas congénitas. En
Disfagia, aspiraciones ± ±
ella se produce la limitación de la abducción
normal inspiratoria, pudiendo ser uni- o bila-
teral, congénita o adquirida. La parálisis bila-
teral se asocia a menudo con alteraciones del El diagnóstico se efectúa con la visualización
sistema nervioso central como hemorragia directa de los movimientos de las cuerdas vo-
intracerebral, meningocele, síndrome de Ar- cales, con el paciente en ventilación espontá-
nold-Chiari, hidrocefalia, etc. La mayoría de nea, con un endoscopio flexible. En los casos
parálisis de cuerdas vocales unilaterales son de difícil diagnóstico puede ser útil el electro-
del lado izquierdo, resultado de una lesión miograma laríngeo, el cual permite además el
traumática o por compresión del nervio larín- seguimiento del paciente y la identificación de
geo izquierdo: la cirugía cardiovascular como la reinervación muscular. Otros exámenes
la ligadura del conducto arterioso persistente complementarios a realizar son una radiogra-
o la enfermedad metastásica del tórax, son fía y TC o RM del tórax, que identifiquen pro-
ejemplos de estas causas. blemas mediastínicos que alteren el recorrido
del nervio laríngeo recurrente (masas, vasos
La parálisis bilateral de cuerdas vocales cursa aberrantes, etc.) y una TC y/o RM cerebral, para
con estridor inspiratorio y llanto normal o mo- el estudio de las posibles anomalías neuroló-
deradamente afónico, pudiendo ocasionar obs- gicas asociadas.
trucción grave de la vía aérea que requiere intu-
bación o traqueotomía, aunque no es raro que Muchos casos de parálisis unilateral de cuer-
estos procedimientos se demoren en el tiempo das vocales no requieren tratamiento, pues la
hasta los 6-12 meses de edad, cuando la mayor laringe “compensa” el problema. Como en al-
actividad del niño aumenta los síntomas. gunos casos de parálisis bilateral o unilateral
existe recuperación espontánea, se recomien-
La parálisis laríngea unilateral, habitualmente da que el tratamiento quirúrgico se demore
izquierda, se presenta con llanto débil o voz hasta que exista la certeza de que no habrá tal
suave y dificultades para la alimentación que recuperación. Este periodo puede durar hasta

287
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

incluso los 2 años de edad. Sin embargo, los rante las infecciones respiratorias de la prime-
niños con grave alteración de la vía respirato- ra infancia. En algunos casos, la estenosis sub-
ria necesitan una traqueotomía (más del 50% glótica congénita se relaciona con otras
de los casos de parálisis bilateral, mientras lesiones (laringomalacia, parálisis de las cuer-
que es raro requerir este procedimiento en las das vocales, hendidura laríngea u otras mal-
parálisis unilaterales). La traqueotomía se ce- formaciones traqueobronquiales) o síndromes
rrará cuando se produzca la resolución de la generales, como por ejemplo el síndrome de
parálisis o cuando teniendo la convicción de Down en el que se observa una mayor inciden-
que es permanente, se efectúe tratamiento cia de esta anomalía.
quirúrgico que puede consistir en aritenoidec-
tomía (endoscópica con láser o cirugía abier- El diagnóstico se realiza por endoscopia direc-
ta), cordotomía parcial posterior uni- o bilate- ta. Debe explorarse toda la vía aérea para de-
ral (con láser CO2) o cirugía de separación o tectar posibles patologías asociadas antes
lateralización de aritenoides. mencionadas. Y también debe investigarse el
reflujo gastroesofágico. La localización y exten-
2.2.4. Estenosis subglótica sión de la estenosis, según el sistema de gra-
duación de Cotton (Figura 15), son determi-
Existen dos formas de estenosis subglótica: nantes en el diseño de la técnica de
congénita y adquirida. Hoy día, las causas ad- tratamiento más adecuada. La TC multidetec-
quiridas suponen la mayoría de los casos, sien- tora con reconstrucción multiplano y tridimen-
do la intubación endotraqueal prolongada el sional es el complemento de la endoscopia
factor de riesgo más importante para presen- para determinar la longitud de la estenosis y
tarla (sobre todo en prematuros que requieren evaluar la parte distal a la misma. La mayor
ventilación mecánica prolongada por distrés parte de casos de estenosis subglótica congé-
respiratorio). En ausencia de causas identifica- nita tienen mejor pronóstico que las estenosis
bles consideramos la estenosis subglótica adquiridas. Muchos niños mejorarán conforme
como congénita, la cual se ha atribuido a la crece su laringe, por lo que pueden manejarse
canalización incompleta de la subglotis y el de forma conservadora. En los casos de esteno-
anillo cricoideo. sis moderada o grave con frecuencia se necesi-
ta traqueotomía para estabilizar la vía aérea
El síntoma más común de la estenosis subgló- del lactante y valorar una posterior alternativa
tica es el estridor bifásico, asociado a grados
variables de obstrucción respiratoria que con-
tribuye a las diversas formas de presentación Figura 15. Sistema de graduación de Cotton
clínica. Así, el cuadro puede ir desde la obs-
Sin obstrucción <50% de obstrucción
trucción grave al nacimiento hasta el diagnós- Grado I

tico casual al darse dificultades en la intuba- Grado II >51% de obstrucción <70% de obstrucción
ción traqueal durante una cirugía programada.
>71% de obstrucción <95% de obstrucción
No son infrecuentes las veces que el estridor Grado III
de la estenosis subglótica se diagnostica como
Grado IV 100% de obstrucción o sin luz
asma o, más a menudo, croup recurrente du-

288
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

a la misma, bien endoscópica o quirúrgica, si ponente endoluminal es solo una pequeña


pasados los 3 años de edad no se ha logrado la parte de un hemangioma mediastinal mucho
decanulación: escisión endoscópica con láser mayor. La TC (Figura 16) o la RM de cuello y tó-
CO2; el abordaje quirúrgico externo se realiza rax puede ayudar a valorar la extensión más
en las lesiones más graves, realizando técnicas allá de las paredes cricoidea y traqueal, sobre
de reconstrucción laringotraqueal o de resec- todo antes de su manipulación quirúrgica o
ción cricotraqueal. con láser.

2.2.5. Hemangioma subglótico


Figura 16. TC de un hemangioma subglótico
Los hemangiomas subglóticos (y traqueales),
son tumores benignos vasculares, cuyo princi-
pal síntoma clínico es el estridor que rara vez
se presenta al nacimiento, pues como otros
hemangiomas de otras partes del cuerpo ex-
perimentan un rápido crecimiento durante las
primeras semanas de vida hasta los 12-18 me-
ses de edad, tras los cuales permanecen esta-
bles, y posteriormente involucionan durante
años, resolviéndose la mayoría completamen-
te a los 5 años. El estridor es inicialmente ins-
piratorio pero con el crecimiento se hace bifá-
sico, aumenta con el llanto o con las infecciones
del tracto respiratorio superior y puede acom- El tratamiento, en aquellos casos en que la obs-
pañarse de un llanto ronco, disnea y trastor- trucción es leve, debe ser conservador pues la
nos de la alimentación. Pueden también en- mayor parte de hemangiomas involucionan de
contrarse hemangiomas cutáneos asociados forma espontánea con el tiempo. Por otra parte,
en el 50% de los casos. Y se describe una inci- el manejo de las lesiones más complejas actual-
dencia mayor en el sexo femenino, con una mente tiene diferentes modalidades. Recientes
proporción de 2:1. trabajos demuestran la eficacia del propranolol
(2 mg/kg/día vía oral), convirtiéndose en la pri-
El diagnóstico se basa en la sospecha clínica a mera opción terapéutica, pues desde el primer
través de la historia, el examen físico y la ex- momento la reducción del tamaño del angioma
ploración endoscópica directa. Rara vez es ne- consigue que los pacientes estén asintomáticos
cesaria la biopsia de la lesión dado su aspecto respiratoriamente y sin los efectos adversos de
típico como una masa lisa, cubierta de muco- otros tratamientos tradicionales. Su efecto se
sa, de coloración rosada o ligeramente azula- atribuye a varios mecanismos como vasocons-
da, de consistencia blanda y flexible. Suele lo- tricción, disminución del factor de crecimiento
calizarse en la parte posterior y lateral de la endotelial vascular, etc. Solo una tercera parte
subglotis, extendiéndose hacia la luz respira- de los hemangiomas responden al tratamiento
toria; sin embargo, en algunos casos el com- tradicional con esteroides sistémicos a dosis al-

289
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

tas (prednisona 1-2 mg/kg/día), aunque su miento. Se confirma tras laringoscopia direc-
efecto no es rápido y la posibilidad de un trata- ta y obliga a una traqueostomía de urgencia.
miento prolongado aumenta los riesgos de
efectos secundarios; una alternativa puede ser • H
 endiduras laríngeas. Es una anomalía
su uso en inyección intralesional. En ocasiones, rara. Aislada o asociada a fístula traqueo-
esta técnica debe combinarse con la intubación esofágica o síndromes generales. Se pre-
endotraqueal o la traqueotomía durante algu- senta con estridor bifásico, aspiración recu-
nos días o semanas para evitar la obstrucción rrente y llanto débil. Su diagnóstico lo
respiratoria, siendo necesaria una valoración confirma la endoscopia. Su tratamiento
endoscópica continua para vigilar la fase de in- depende de la extensión de la hendidura.
volución y decidir el momento oportuno de des-
intubación o cierre de la traqueotomía. Recorde- • M
 embranas laríngeas. Suelen localizarse a
mos que los hemangiomas subglóticos pueden nivel glótico. De su grosor, variable, depen-
presentarse tardíamente en forma de croup, de la sintomatología: ronquera, estridor
con aparente buena respuesta a su tratamiento bifásico. La laringoscopia flexible directa es
con esteroides, lo cual puede retrasar el diag- diagnóstica. El tratamiento, quirúrgico, con
nóstico del hemangioma. láser CO2 o reconstrucción laringotraqueal.

La intervención más frecuente sobre la vía aé- • Q


 uistes laríngeos. Raros, se localizan en la
rea es la escisión del hemangioma con láser valécula o cuerdas vocales. Su clínica de-
CO2, método eficaz en reducir su tamaño en los pende de la localización y tamaño. La resec-
pacientes parcialmente o no respondedores a ción quirúrgica tiene más éxitos que la en-
los esteroides, aunque se ha documentado un doscópica con láser de CO2.
riesgo elevado de estenosis subglótica (20%).
• E piglotis bífida. Muy rara, se manifiesta
La laringofisura abierta con técnicas de recons- como la laringomalacia con estridor inspi-
trucción laringotraqueal como alternativa a la ratorio, obstrucción de la vía aérea y síndro-
traqueotomía se reserva para las lesiones que me aspirativo. Va asociada a hipotiroidismo
no mejoran con esteroides o intentos endoscó- u otros síndromes congénitos como el de
picos de extirpación. Y otras opciones terapéu- Joubert, etc. De buen pronóstico suele ser
ticas, mucho menos usadas, son el tratamiento suficiente una conducta expectante, pero
adyuvante con a-interferón, agentes esclero- en casos graves es necesaria cirugía.
santes, la radioterapia –externa o braquitera-
pia–, y la implantación de oro radioactivo. 2.3. Vía aérea inferior

2.2.6. Otras alteraciones laríngeas Cierto es que el tramo superior de la tráquea


es extratorácica, pero las alteraciones de esta
• A
 tresia laríngea. Esta rara malformación hoy porción suelen también afectar a la tráquea
es posible su diagnóstico prenatal mediante torácica que, junto a los bronquios principales
ecografía y ecografía Doppler color. Ocasio- y sus correspondientes divisiones, constituyen
nará un distrés respiratorio grave al naci- las vías aéreas inferiores.

290
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

2.3.1. Traqueomalacia tridor espiratorio, que puede acompañarse de


tos perruna, tórax silbante y/o disnea. Los sín-
La traqueomalacia es un colapso anormal de la tomas pueden precipitarse por el llanto, la tos
tráquea debido a una debilidad exagerada, loca- o las tomas de alimento. Los casos más graves
lizada o generalizada, de su pared. Ello se produ- pueden presentar cianosis y apneas, episodios
ce principalmente durante la espiración, fase en conocidos como dying spells que pueden re-
la que hay un aumento de la presión intratorá- querir maniobras de resucitación.
cica que colapsa la zona malácica, causando
obstrucción de las vías aéreas. Actualmente, ese El diagnóstico de traqueomalacia se basa en la
debilitamiento de la tráquea es más frecuente- sospecha clínica y su confirmación por endos-
mente adquirido o iatrogénico, como una com- copia. El grado de colapso se evalúa mediante
plicación de la intubación prolongada de niños broncoscopia realizada en pacientes bajo seda-
prematuros. Las traqueomalacias (congénitas) ción con ventilación espontánea. En las tra-
pueden clasificarse en primarias o secundarias. queomalacias “fijas” esta evaluación puede
En la traqueomalacia primaria hay una anorma- hacerse claramente. En cambio, en las traqueo-
lidad intrínseca de la pared traqueal, mientras malacias “dinámicas”, dado que en lactantes y
que en la secundaria hay una compresión ex- niños pequeños es normal cierto grado de co-
trínseca (vasos anómalos o masas mediastíni- lapso espiratorio, el diagnóstico presenta difi-
cas). La traqueomalacia congénita puede, o no, cultades. Se considera que un colapso antero
estar asociada con broncomalacia. posterior inferior al 20% no es patológico,
mientras que uno superior al 50% será sinto-
Aunque la traqueomalacia primaria es infre- mático. No obstante, el árbol traqueo bronquial
cuente, se considera asociada, en grado variable, del niño (más cuanto más pequeños sean) es
a la casi totalidad de pacientes con atresia eso- más fácil de colapsar que en el adulto, por lo
fágica y fístula traqueoesofágica, y no necesaria- que no es raro observar en la endoscopia una
mente localizada a la zona de la fístula, sino que aproximación de las paredes anterior y poste-
puede comprometer toda la tráquea e incluso rior de la tráquea superior al 20%. Por ello, cier-
los bronquios. También puede estar asociada a tos autores han propuesto una escala de valo-
otras anomalías congénitas como hendidura la- ración de la gravedad del colapso traqueal
ríngea, membranas traqueales, o parálisis de similar a la usada para la estenosis subglótica
cuerdas vocales (esta, congénita o adquirida tras (Figura 15). E incluso otros autores proponen
cirugía), o síndromes generales como Down, Lar- que solo debería diagnosticarse traqueomala-
sen, DiGeorge, asociación CHARGE, y otros. cia cuando en la endoscópica se observara que
la porción membranosa de la tráquea contacta
Las manifestaciones clínicas son extremada- con la cartilaginosa durante la espiración.
mente variables, pudiendo estar presentes
desde el momento del nacimiento, aunque no Otras pruebas que deben practicarse en la
es de extrañar que se retrasen unos meses, evaluación de estos pacientes son el transito
cuando el lactante está más activo o coinci- digestivo baritado y la pHmetría, dada la fre-
diendo con infecciones respiratorias del tracto cuente asociación de reflujo gastroesofágico.
superior. Su síntoma fundamental será un es- Además, el primero permite el despistaje ini-

291
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

cial de una posible compresión extrínseca por temporales –de silicona– que, aunque con in-
vasos anómalos, como paso previo a un exa- dudables ventajas, tienen limitado su uso en
men cardiovascular más completo (ecocardio- las vías aéreas pediátricas por su posible mi-
grama, angio-TC o RM). gración a otras zonas. Con las prótesis metáli-
cas –autoexpandibles– se tiene más experien-
La mayoría de casos, leves, aunque pueden cia, pero su principal complicación es el
empeorar en los 2 primeros años de la vida, desarrollo de tejido de granulación, que puede
son autolimitados y permiten un tratamiento ocasionar estenosis obstructiva, y dificultar su
conservador o expectante. Con el crecimiento, retirada. Las prótesis bioabsorbibles quizás
la función de la vía aérea mejora pues el diá- puedan evitar estos problemas.
metro traqueal aumenta y se fortalece. Sin
embargo, las familias de los pacientes deben 2.3.2. Estenosis traqueal
ser provistas de una fuente de oxígeno y
adiestradas en la resucitación cardiopulmo- La estenosis traqueal congénita es una enti-
nar, por si ello es necesario en las crisis agudas dad infrecuente bien de causa intrínseca,
precipitadas por el llanto, la alimentación o las bien secundaria a compresión extrínseca por
infecciones intercurrentes. En la traqueomala- anomalías mediastínicas. En el primer caso,
cia asociada a atresia de esófago y fístula tra- suelen existir unos anillos cartilaginosos
queoesofágica, deberán optimizarse las medi- completos con ausencia de la porción mem-
das antirreflujo tanto médicas como branosa de la tráquea y fusión posterior de
quirúrgicas. En los casos más graves, con epi- los dos extremos del arco cartilaginoso. Esta
sodios amenazantes de la vida, puede consi- alteración puede ser difusa –hipoplasia ge-
derarse un tratamiento “activo”, controvertido neralizada de la tráquea–, en forma de embu-
y no exento de potenciales complicaciones, do –estrechez progresiva desde el cricoides
que puede consistir en: cirugía de vasos anó- hasta la carina–, o la más común, en forma de
malos o masas mediastínicas (en los casos sin- “reloj de arena” –segmento corto afectando a
tomáticos de compresión extrínseca por un uno o varios anillos traqueales– (Figura 17).
anillo vascular o una masa mediastínica, su
corrección quirúrgica siempre está indicada;
sin embargo, esto puede que no ocasione una Figura 17. Tipos de estenosis traqueal. I: hipoplasia
eliminación inmediata de la sintomatología); generalizada; II: estenosis en embudo; III: estenosis
en reloj de arena o segmento corto.
aortopexia; traqueotomía (es muy eficaz si la
traqueomalacia afecta a segmentos cortos y
proximales, pero no resuelve casos de malacia
más extensa y/o de tramos más distales);
CPAP nasal o con traqueotomía; resección seg-
mentaria y reconstrucción traqueal con anas-
tomosis término-terminal; injertos de cartíla-
go costal, y prótesis (stents) internas, cuya
colocación se hace habitualmente mediante
broncoscopia rígida. Las prótesis pueden ser

292
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

De la extensión y localización de la estenosis rrante de los vasos del mediastino. Otras


dependerá la sintomatología, que podrá pre- causas no vasculares son masas torácicas,
sentarse como dificultad respiratoria neona- como quistes broncogénicos, hiperplasia tí-
tal grave, incluso mortal, o permanecer laten- mica, tumores mediastínicos o higromas
te. El síntoma más usual es un estridor quísticos. Su presentación clínica puede
espiratorio o bifásico, pero con una fase espi- comportar estridor espiratorio o bifásico, si
ratoria más intensa. Otros síntomas pueden la obstrucción ocasionada por la compresión
ser sibilancias o jadeo espiratorio persisten- es fija, tos recurrente, atrapamiento aéreo,
te, croup recurrente, cianosis y fallo de creci- estasis de secreciones de las vías respirato-
miento. La estenosis traqueal por anillos car- rias distales (neumonías de repetición), difi-
tilaginosos está a menudo asociada a otras cultades en la alimentación (disfagia o re-
malformaciones, en particular cardiacas, o gurgitaciones), desmedro y apnea. No todas
síndromes generales como el de Down. El las alteraciones vasculares son sintomáti-
diagnóstico requiere la combinación de la cas, las que si lo pueden ser se recogen en la
broncoscopia –el fibrobroncoscopio muchas Tabla 4. El diagnóstico vendrá dado por la
veces comporta el riesgo de edematizar el combinación de la observación endoscópica
segmento estenótico y no permite evaluar la de la vía aérea, las técnicas de imagen como
parte distal a la estenosis–, y las modernas la TC con reconstrucción multiplano y tridi-
técnicas de imagen, como la TC con recons- mensional, y un examen cardiovascular
trucción multiplano y tridimensional, inclu- completo (ecografía Doppler, angio-RN y ca-
yendo broncoscopia virtual. El manejo con- teterismo). El tratamiento de la estenosis
servador es posible en los casos con nula o traqueal sintomática secundaria a compre-
escasa clínica, pues hoy sabemos, gracias al sión extrínseca precisa de un manejo dife-
control mediante fibrobroncoscopias seria- renciado en función del tipo de vaso que la
das, que los anillos cartilaginosos completos ocasiona o, en el caso de masas mediastíni-
crecen con el niño. En los casos graves, las op- cas, habitualmente su extirpación. Sin em-
ciones quirúrgicas son varias: 1) resección del bargo, y a pesar de la corrección quirúrgica
segmento estenótico y anastomosis término- puede persistir una traqueomalacia “resi-
terminal; 2) dilatación con balón y liberación dual” sintomática (estridor, etc.), durante
de los anillos con láser endoscópico; 3) re- semanas o meses.
construcción del segmento estenótico me-
diante diferentes procedimientos: traqueo-
plastia expansiva con parches (de pericardio,
cartílago costal o tráquea autóloga) o tra- Tabla 4. Anillos vasculares: causa de compresión
extrínseca de la vía aérea
queoplastia deslizada, y 4) trasplante de trá-
quea. Esta multiplicidad de técnicas refleja Sling de la arteria pulmonar
las dificultades que supone esta situación. Doble arco aórtico
Arco aórtico derecho aislado o con ductus arterioso izquierdo
La compresión extrínseca de la tráquea (y y arteria subclavia izquierda retro esofágica
también de bronquios y/o esófago) se debe Arteria innominada anómala
habitualmente a una configuración abe- Arteria subclavia derecha aberrante

293
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

2.3.3. Otras alteraciones traqueales na, siendo los pacientes diagnosticados a me-
nudo de “croup recurrente”; en cambio, si la
• A
 genesia traqueal. Anomalía rara que, al broncomalacia afecta a bronquios periféricos,
igual que la atresia de esófago, se ha clasi- da lugar a tos y sibilancias persistentes con es-
ficado en distintos tipos: atresia proximal casa respuesta a broncodilatadores y puede
con presencia de tráquea distal, árbol bron- ocasionar atrapamiento aéreo (la hiperinsufla-
quial y fístula traqueoesofágica asociada; ción lobar congénita sería una forma localizada
atresia traqueal total con carina de bifurca- de broncomalacia). Hoy día tienden a relacio-
ción bronquial con o sin fístula traqueoeso- narse estas áreas localizadas de malacia bron-
fágica asociada; atresia traqueal sin carina quial con bronquitis bacterianas debido a la
y bronquios principales naciendo directa- recuperación de gérmenes en el lavado bron-
mente del esófago. Suele haber otras mal- coalveolar de estas zonas y a la buena respues-
formaciones (cardiacas, gastrointestinales, ta al tratamiento antibiótico.
etc.) asociadas. La mayoría de casos son
mortales al nacimiento. 2.3.5. Otras alteraciones bronquiales

• T raqueobroncomegalia. Consiste en una • B


 ronquio traqueal derecho. Se denomina
marcada dilatación de tráquea y bronquios así a un bronquio que se origina de la pared
principales, también conocida como sín- lateral derecha de la tráquea por encima de
drome de Mounier-Khun. Se ha descrito la carina. Con diferentes variantes anató-
asociada a otros síndromes como Ehler- micas abastece el lóbulo superior derecho y
Danlos y cutis laxa. Suele cursar con tos in- habitualmente es asintomático, pero bien
eficaz, infecciones recurrentes y bronquiec- por malacia o estenosis puede ocasionar,
tasias. Se diagnosticará por broncoscopia y infecciones recurrentes, atelectasias y
TC. bronquiectasias. Su diagnóstico se realiza
por broncoscopia y/o TC. Su manejo es con-
• D
 ivertículo traqueal. Rarísima vez se diag- servador, facilitando el adecuado drenaje
nostica en niños. del lóbulo o segmento con fisioterapia. En
caso de bronquiectasias puede ser necesa-
2.3.4. Broncomalacia ria la resección quirúrgica.

Definida como una debilidad anormal de la pa- • B


 ronquio puente. Consiste en un bronquio
red bronquial, es menos frecuente que la tra- que nace del principal izquierdo y cruzando
queomalacia a la que puede ir asociada o no. el mediastino, de izquierda a derecha,
Suelen afectarse más los bronquios principales, abastece el lóbulo medio e inferior derecho
en particular el izquierdo, pero también se pue- o, más raras veces, todo el pulmón derecho.
de dar en bronquios lobares y segmentarios, y Excepcionalmente se ha descrito como
existe una forma grave generalizada de bronco- anormalidad única en niños con sibilancias
malacia denominada síndrome de Williams- recurrentes, o asociado al sling de la arteria
Campbell. Si la broncomalacia es de bronquios pulmonar y otras malformaciones. La TC y
principales, su síntoma habitual es la tos perru- angio-RM facilitan su diagnóstico.

294
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

• E stenosis bronquial. La estenosis bron- dos, y distensión abdominal– e infecciones


quial congénita aislada, es muy rara. Se respiratorias recurrentes. El esofagograma
localiza sobre todo en los bronquios prin- con control fluoroscópico suele ser suficiente
cipales y puede cursar con infecciones re- para llegar al diagnóstico; si el transito es
currentes de las áreas distales por el anó- “normal”, la esofagoscopia y/o broncoscopia
malo drenaje de secreciones. El diagnóstico están indicadas.
es broncoscópico. En caso de infección cró-
nica o bronquiectasias el tratamiento es la La corrección quirúrgica de la atresia de esó-
resección quirúrgica del segmento afecta- fago y de la fistula, tiene hoy día un alto por-
do, aunque hoy las técnicas endoscópicas centaje de éxito, y aunque la recurrencia de la
de dilatación con balón de angioplastia o fistula es infrecuente, el reflujo gastroesofá-
colocación de prótesis y la cirugía (bronco- gico con micro aspiraciones y la traqueo-
plastias) dan pie a otras posibilidades. malacia se dan en la casi totalidad de los ca-
sos, provocando en los primeros años de la
2.3.6. Fístula traqueoesofágica vida una importante morbilidad respiratoria
(tos perruna o metálica típica, estridor espi-
Asociada en la mayoría de ocasiones a atresia ratorio y/o sibilancias son habituales y exa-
de esófago, o aislada (fístula en “H”). Muchos cerbados con las comidas, el ejercicio y sobre
pacientes tienen además otras malformacio- todo las infecciones respiratorias más fre-
nes (cardiacas, gastrointestinales, genitouri- cuentes por la misma malacia). La sintomato-
narias, músculo esqueléticas…) o anomalías logía, tanto digestiva como respiratoria, tien-
cromosómicas. En los casos de atresia, el re- de a disminuir en frecuencia y gravedad con
cién nacido presenta secreciones bucales ex- la edad.
cesivas, tos, sofocación o cianosis, síntomas
que se hacen más evidentes con los intentos
de alimentación. La imposibilidad de pasar BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
una sonda naso gástrica hasta estómago,
orienta el diagnóstico que se confirma, al ob- • Ahmad SM, Soliman AM. Congenital anomalies of
servar en la radiografía de tórax la sonda en- the larynx. Otolaryngol Clin North Am. 2014;47:
rollada en el bolsón superior de la atresia. La 795-819.
presencia de fistula distal asociada, por otra
• Baird R, Puligandla PS, Laberge JM. Congenital
parte la más frecuente de los tipos de atresia
lung malformations: informing best practice. Se-
de esófago (85%), permite el paso de secre-
min Pediatr Surg. 2014;23:270-7.
ciones gástricas al pulmón, ocasionando un
distrés neonatal y una marcada distensión • Chin KY, Tang MY. Congenital adenomatoid mal-
abdominal. formation of one lobe of a lung with general ana-
sarca. Arch Pathol (Chic). 1949;48:221-9.
En los casos de fístula en “H”, el diagnóstico
puede retrasarse incluso hasta la edad adulta, • Correia-Pinto J, Gonzaga S, Huang Y, Rottier R.
no faltando una historia de síntomas –tos pe- Congenital lung lesions-underlying molecular
rruna y sofocación, más con la toma de líqui- mechanisms. Semin Pediatr Surg. 2010;19:171-9.

295
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

• Goyal V, Masters IB, Chang AB. Interventions for • McNamara VM, Crabbe DC. Tracheomalacia. Pae-
primary (intrinsic) tracheomalacia in children. Co- diatr Respir Rev. 2004;5:147-54.
chrane Database Syst Rev. 2012;(10):CD005304.
• Oermann CM. Congenital pulmonary airway (cys-
• Hartnick CJ, Cotton RT. Congenital laryngeal ano- tic adenomatoid) malformation. En: UpToDate
malies: laryngeal atresia, stenosis, webs and cle- [en línea] [consultado el 23/06/2017]. Disponible
fts. Otolaryngol Clin North Am. 2000;33:1293- en: https://www.uptodate.com/contents/conge-
308. nital-pulmonary-airway-cystic-adenomatoid-
malformation
• Ida JB, Thompson DM. Pediatric stridor. Otolaryn-
gol Clin North Am. 2014;47:795-819. • Pérez Ruiz E, Caro Aguilera P, Martínez León M,
Molina Valera J, Pérez Frías J. Hallazgos de ex-
• Jaffe A, Chitty LS. Congenital cystic adenomatoid ploración endoscópica de la vía aérea inferior.
malformations may not require surgical interven- En: Pérez Frías FJ, Pérez Ruiz E, Caro Aguilera P
tion. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. (eds.). Broncoscopia pediátrica y técnicas aso-
2006;91:F464. ciadas. 1.ª edición. Madrid: Ergon; 2014. p. 103-
22.
• Kotecha S, Barbato A, Bush A, Claus F, Davenport
M, Delacourt C, et al. Antenatal and postnatal • Pérez Ruiz E, Caro Aguilera P, Pérez Frías FJ, Clarós
management of congenital cystic adenomatoid Tornay S, Moreno Algarra C, Biteri Martínez de Itu-
malformation. Paediatr Respir Rev. 2012 rrate A. Malformaciones congénitas broncopul-
Sep;13(3):162-70. monares. Rev Esp Pediatr. 2012;68:139-48.

• Laberge JM, Pulifandla P, Flageole H. Asymptoma- • Pérez Ruiz E, Martínez León MI, Caro Aguilera P.
tic congenital lung malformations. Semin Pediatr Anomalías congénitas de las vías aéreas. En: Co-
Surg. 2005;14:16-33. bos N, Pérez-Yarza EG (eds.). Tratado de Neumolo-
gía Infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon; 2009. p.
• Langston C. New concepts in the pathology of 223-47.
congenital lung malformations. Semin Pediatr
Surg. 2003;12:17-37. • Peters RT, Burge DM, Marven SS. Congenital lung
malformations: an ongoing controversy. Ann R
• Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital pulmonary Coll Surg Engl. 2013;95:144-7.
malformations in pediatric patients: review and
update on etiology, classification and imaging fin- • Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffé
dings. Radiol Clin North Am. 2011;49:921-48. A. Pulmonary cysts in early childhood and the
risk of malignancy. Pediatr Pulmonol. 2009;
• McAdams HP, Kirejczyk WM, Rosado-de-Christen- 44:14-30.
son ML, Matsumoto S. Bronchogenic cyst: ima-
ging features with clinical and histopathologic • Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, Estroff JA,
correlation. Radiology. 2000;217:441-6. Barnewolt CE, Lillehei CW, et al. Bronchial atresia
is common to extralobar sequestration, intralo-
• McLaren CA, Elliott MJ, Roebuck DJ. Vascular com- bar sequestration, congenital cystic adenomatoid
pression of the airway in children. Paediatr Respir malformation, and lobar emphysema. Pediatr
Rev. 2008;9:85-94. Dev Pathol. 2006;9:361-73.

296
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas…

• Rutledge JC, Jensen P. Acinar dysplasia: a new formation of the lung. Histopathology. 2002;41:
form of pulmonary maldevelopment. Hum 424-30.
Pathol. 1986;17:1290-3.
• Volpe MV, Pham L, Lessin M, Ralston SJ, Bhan I,
• Stocker JT, Husain AN. Cystic lesions of the lung in Cutz E, et al. Expression of Hoxb-5 during human
children: classification and controversies. Eur Res- lung development and in congenital lung malfor-
pir Mon. 2007;39:1-20. mations. Birth Defects Res. 2003;67:550-6.

• Stocker JT, Madewell JE, Drake RM. Congenital • Walker CM, Wu CC, Gilman MD, Godwin JD, She-
cystic adenomatoid malformation of the lung. pard JO, Abbott GF. The imaging spectrum of
Classification and morphologic spectrum. Hum bronchopulmonary sequestration. Curr Probl
Pathol. 1977;8:155-71. Diagn Radiol. 2014;43:100-14.

• Stocker JT. Congenital pulmonary airway malfor- • Wiatrak BJ. Congenital anomalies of the larynx
mation: a new name for and an expanded classi- and trachea. Otolaryngol Clin North Am.
fication of congenital cystic adenomatoid mal- 2000;33:91-110.

297
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Enfermedad respiratoria
en la fibrosis quística
Silvia Gartner(1), Antonio Salcedo Posadas(2), Gloria García Hernández(3)
(1)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
(2)
Unidad de Fibrosis Quística Interhospitalaria Niño Jesús-Gregorio Marañón-Hospital de la Princesa.
Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón. Madrid
(3)
Sección de Neumología y Alergia Infantil. Hospital Materno-Infantil 12 de Octubre. Madrid

Gartner S, Salcedo Posadas A, García Hernández G. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística.


Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:299-319

1. INTRODUCCIÓN años. En la actualidad se disponen de trata-


mientos dirigidos al defecto subyacente de la
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad enfermedad que mejoran la función de la
genética con patrón de herencia autosómica CFTR.
recesiva. Está producida por mutaciones en el
gen que codifica la proteína reguladora de la Todo esto hace que la FQ haya pasado de ser
conductancia transmembrana (CF transmem- una enfermedad que afectaba solo a los niños
brane conductance regulator, CFTR sus siglas a formar parte de las enfermedades que tam-
en inglés), que funciona como un canal de clo- bién afectan a los adultos.
ro que se expresa en la membrana apical de
células epiteliales con una afectación multisis-
témica. La importante morbimortalidad de 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
esta enfermedad está relacionada con la afec-
tación pulmonar y sus complicaciones, que 2.1. Manifestaciones clínicas en lactantes,
son responsables del 95% de los fallecimien- niños y adolescentes
tos de los pacientes que la padecen. En los úl-
timos años se han realizado importantes pro- El cribado neonatal (CN) ha cambiado radical-
gresos con respecto a la genética, la mente la sistemática diagnóstica y terapéuti-
etiopatogenia y el tratamiento, lo cual ha in- ca de la fibrosis quística; el lactante afecto de
crementado de forma sustancial la supervi- FQ habitualmente permanece asintomático
vencia de estos pacientes. Datos recientes pu- en el momento del diagnóstico mediante CN;
blicados del registro de pacientes de EE. UU. el objetivo fundamental de su manejo es el
por la Cystic Fibrosis Foundation refiere que la diagnóstico precoz de enfermedad encamina-
mediana de supervivencia del año 2015 es de do a la prevención de las complicaciones nutri-
41.6 años, y la Fundación Canadiense de Fibro- cionales y respiratorias. Es por ello que la des-
sis Quística proporciona una mediana de 51,8 cripción de las manifestaciones clínicas de la

299
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

enfermedad (Tabla 1), de gran importancia en sintomatología respiratoria en etapa tan tem-
las últimas décadas para el diagnóstico, es ac- prana de la vida. En estos casos, al igual que
tualmente de interés para la valoración evolu- ocurre en los primeros años de vida en pacien-
tiva del enfermo ya diagnosticado o para el tes asintomáticos supuestamente sin afecta-
diagnóstico de los falsos negativos poco fre- ción respiratoria, se muestra imprescindible el
cuentes del CN o detección de enfermos con diagnóstico precoz de dicha afectación respi-
edades superiores al año del inicio del CN en ratoria, que puede llevarse a cabo mediante
su región. un seguimiento clínico estricto, estudios de
imagen y funcionales seriados, evaluación de
La afectación respiratoria, junto con la malab- marcadores serológicos e inflamatorios y de-
sorción, constituyen el modo clásico de pre- tección rápida de la adquisición de microorga-
sentación en la edad pediátrica. La edad de nismos con el fin de permitir la instauración
comienzo de los síntomas-signos respiratorios racional de una terapia precoz y agresiva.
y la evolución clínica van a ser muy variables
de un paciente a otro y en probable relación Durante la lactancia y en la etapa preescolar
con el tipo de mutación-presencia de insufi- las manifestaciones respiratorias pueden co-
ciencia pancreática, acción de otros genes mo- menzar en forma de tos seca, acompañándose
dificadores e influencia de factores ambienta- a veces de dificultad respiratoria y sibilancias
les, situación psicosocial del enfermo y que sugieren el diagnóstico de bronquiolitis
asistencia médica prestada. que, en muchos casos, se presenta fuera de la
estación epidémica y no está producida por el
Al nacimiento, o incluso intraútero, la enfer- virus sincitial respiratorio. Estos procesos
medad se puede presentar con obstrucción broncopulmonares agudos no responden bien
intestinal secundaria a íleo meconial o con ic- a la terapia habitual, haciéndose persistentes
tericia, siendo infrecuente la presentación de o recurrentes.

Tabla 1. Características fenotípicas sugestivas de fibrosis quística

Sinupatía o bronconeumopatía crónica manifestada por:


• C olonización/infección persistente por microorganismos encontrados habitualmente en pacientes con FQ: S. aureus, H. influenzae,
P. aeruginosa y B. cepacia
• Tos y producción de esputo purulento crónicas
• Alteraciones persistentes en Rx de tórax (bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflación)
• Obstrucción de vías aéreas con sibilancias y atrapamiento aéreo
• Poliposis nasal o alteraciones de senos paranasales en Rx convencional o TC
• Acropaquias
Alteraciones gastrointestinales y nutricionales:
• Intestinal: íleo meconial, síndrome de obstrucción intestinal distal, prolapso rectal
• Pancreática: insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente
• Hepática: hepatopatía crónica sugerida por el cuadro clínico o por características histológicas de cirrosis biliar focal o multilobular
• Nutricional: retraso de crecimiento (malnutrición), hipoproteinemia y edema, complicaciones por déficit de vitaminas liposolubles
Síndromes pierde-sal: pérdida aguda de sal, alcalosis metabólica crónica
Alteraciones urogenitales en el varón: azoospermia obstructiva

300
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

En la etapa escolar y en la adolescencia los pa- importante al funcionalismo pulmonar, debi-


cientes pueden presentar tos blanda, emeti- do probablemente a un incremento de la car-
zante y episodios de broncoespasmo. Con el ga bacteriana habitual en los periodos libres
paso del tiempo, las manifestaciones respirato- de exacerbación y a la respuesta del huésped.
rias se van haciendo más llamativas, especial- El diagnóstico precoz y el adecuado manejo de
mente cuando se desarrollan bronquiectasias y estos procesos repercutirá en la mejora de la
aparece tos productiva con esputo amarillento, calidad de vida del paciente y en la ralentiza-
verdoso y viscoso y se aíslan los microorganis- ción de la velocidad de su deterioro global.
mos característicos de esta enfermedad. Algu-
nos pacientes presentan neumonías de repeti- Existe una falta de consenso en cuanto a la de-
ción acompañadas en muchas ocasiones de finición de exacerbación respiratoria y cuáles
signos de hiperinsuflación pulmonar, y otros son las variables a considerar en su diagnósti-
presentan signos sugestivos de hiperreactivi- co. En ausencia de marcadores objetivos, en la
dad bronquial. Las acropaquias pueden apare- mayoría de ensayos publicados se hace men-
cer con la progresión de la enfermedad pulmo- ción acerca de la necesidad de ingreso o utili-
nar y en relación muchas veces con la gravedad zación de antibióticos intravenosos para defi-
de esta. La afectación nasosinusal es habitual nir una exacerbación.
en FQ. La sinusitis aparece en la práctica totali-
dad de enfermos, la poliposis nasal afecta a En la práctica habitual se puede definir la exacer-
más del 50% y a veces presentan complicacio- bación respiratoria como un cambio en la sinto-
nes como mucoceles o abscesos periorbitarios. matología habitual del paciente (Tabla 2), carac-
La clínica usual de estos procesos, de la que no terizado por el aumento de la frecuencia o
se quejan estos pacientes habitualmente, con-
siste en tos, obstrucción nasal, anosmia, respi-
Tabla 2. Criterios de exacerbación respiratoria
ración oral y rinorrea en niños, o cefalea en ado-
lescentes y adultos. En la exploración podemos Criterios clínicos:
observar respiración oral, deformidad facial o • Cambios en la intensidad y características de la tos
• A umento del volumen y cambio en las características del
ensanchamiento de la raíz nasal. El diagnóstico esputo
se hace por rinoscopia anterior en el caso de • Aumento o aparición de disnea
pólipos visibles o por técnicas de imagen, sobre • Disminución de apetito y pérdida de peso
• Disminución de la tolerancia al ejercicio
todo la tomografía computarizada (TC) sinusal. • Fiebre
• Incremento de la frecuencia respiratoria basal
2.2. Exacerbación respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar habitual
Criterios radiológicos: aparición de nuevos infiltrados
La afectación respiratoria de la FQ deriva del pulmonares

espesamiento de las secreciones bronquiales Criterios analíticos:


• Aumento de VSG o PCR (son muy inespecíficos)
que conduce a la obstrucción, inflamación e • A lteración en la gasometría arterial (hipoxemia con/sin
infección crónicas de la vía aérea inferior. So- hipercapnia)
bre esta base patogénica se presentan nume- • Valoración de microorganismos en esputo
rosas exacerbaciones o sobreinfecciones agu- Criterios espirométricos: disminución de, al menos, un 10%
das que afectan de manera más o menos en el FEV1 respecto a su valor anterior

301
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

intensidad de la tos o un cambio en las carac- mínimo cambio en la clínica respiratoria debe
terísticas de la misma (importante reseñar el ser considerado e iniciar inmediatamente la re-
cambio de tos seca a productiva), generalmen- cogida de secreciones para cultivo e inicio de un
te con modificación de las características del tratamiento empírico, ya que está demostrado
esputo (volumen, color, viscosidad). Pueden ampliamente en la literatura médica que una
asociarse también aumento o inicio de dificul- mayor tasa de exacerbaciones respiratorias y un
tad respiratoria, cambios en la auscultación mayor índice de hospitalización en los 2 prime-
pulmonar, aunque una auscultación normal ros años de vida se correlaciona con una peor
nunca excluye exacerbación, y/o fiebre, que es función pulmonar, más bronquiectasias en la TC
infrecuente en las exacerbaciones respirato- y peor nutrición a la edad de 5 años. Estos ha-
rias en FQ. Síntomas y/o signos como la dismi- llazgos enfatizan la importancia de las exacer-
nución de la tolerancia al ejercicio, la pérdida baciones respiratorias en los dos primeros años
de apetito o el estancamiento ponderal pue- de vida y la necesidad de su adecuado y pronto
den preceder a los demás, constituyendo una diagnóstico y tratamiento.
importante voz de alarma para el clínico.
Igualmente, la disminución del volumen espi- Actualmente se investigan previsibles pará-
ratorio forzado en el primer segundo (FEV1) metros o biomarcadores con gran valor predic-
con respecto a su valor previo puede ser de tivo para la siguiente exacerbación (calprotec-
gran utilidad en la detección precoz de las exa- tina, por ejemplo).
cerbaciones. La presencia de hemoptisis siem-
pre indica exacerbación en los niños. También es preciso conocer que existen pa-
cientes que presentan una mala respuesta al
Como en cualquier infección pulmonar, en- tratamiento con dificultad en la recuperación
contraremos alteraciones analíticas y/o radio- del FEV1 previo; los factores destacados que
lógicas acompañantes que no van a ser muy pueden predecir esta mala respuesta serían el
importantes en el diagnóstico de exacerba- sexo femenino, la malnutrición, la insuficien-
ción, por lo que muchas veces en nuestra prác- cia pancreática, la infección persistente por P.
tica clínica habitual no realizamos este tipo de aeruginosa, Staphylococcus aureus resistente a
pruebas si la exacerbación no es muy grave o la meticilina (SARM) o Burkholderia cepacia
si responde adecuadamente al tratamiento complex, la aspergilosis broncopulmonar alér-
según microorganismo habitual. gica, un tiempo prolongado desde el último
control de función pulmonar y un gran des-
Para algunos autores, el incremento de la tos censo del FEV1 (estos dos últimos factores ex-
habitual, el aumento de la producción de es- presan la importancia de una detección pre-
puto, el aumento de la frecuencia respiratoria coz de la exacerbación respiratoria).
y el hallazgo de crepitantes a la auscultación
pulmonar serían parámetros muy sensibles Podemos clasificar la exacerbación respiratoria en:
para el diagnóstico de exacerbación.
• E xacerbación leve: modificación leve en la
La definición de exacerbación en lactantes diag- sintomatología del paciente sin afectación
nosticados por CN debe ser más laxa y cualquier del estado general ni alteración importante

302
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

de su función pulmonar o tolerancia al ejer- muestra de sangre del talón del neonato, en-
cicio o actividades habituales. tre el 3.º y 5.º día de vida. Los programas de
cribado deberían diseñarse para tener una
• E xacerbación moderada: signos claros de in- sensibilidad mínima del 95% y un valor predic-
fección respiratoria con o sin fiebre, afecta- tivo positivo mínimo de 0.3. La TIR puede estar
ción leve del estado general y/o disminución falsamente elevada en el caso de prematuri-
moderada de su función pulmonar o toleran- dad (< 28 semanas de edad gestacional), bajo
cia al ejercicio o de sus actividades habituales. peso (< 1500 g), sujetos de raza negra o porta-
dores de alguna mutación de FQ. Por otra par-
• E xacerbación grave: importante afectación te, los pacientes con fibrosis quística e íleo
del estado general, signos de insuficiencia meconial pueden tener niveles normales o
respiratoria aguda o subaguda con hipoxia, bajos de TIR, posibilidad que se habrá de tener
hipercapnia y alteración importante de la en cuenta en los programas de cribado.
función pulmonar, así como afectación im-
portante de su actividad habitual. Si la primera TIR es normal, se considera que el
resultado del cribado es negativo y se comuni-
ca a la familia. Si no es así, se continúa el estu-
3. DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS QUÍSTICA dio mediante alguno de estos tres protocolos:

La enfermedad se debe sospechar en el caso • TIR/TIR: se realiza nueva determinación de


de que un paciente presente rasgos fenotípi- TIR entre los 25 y 40 días de vida. Si es nor-
cos compatibles con la misma: mal, el cribado es negativo. Si su valor es
elevado, se deriva a la Unidad de FQ para
• Enfermedad pulmonar sugestiva. realizar una prueba del sudor.

• Alteraciones digestivas características. • T IR/ADN: se realiza una nueva determina-


ción de TIR a los 25 y 40 días de vida. Si es
• P érdida de sales por el sudor (alcalosis hipo- normal, el cribado es negativo. Si continúa
clorémica, hiponatrémica). elevada, se realiza el estudio genético en la
misma muestra de sangre y se envía al niño
• A
 zoospermia secundaria a ausencia bilate- a una unidad de referencia para valoración
ral de conductos deferentes. y realización de la prueba del sudor.

También se sospechará la enfermedad si otros • A


 DN/TIR: en la primera muestra de sangre
miembros de la familia están afectos (herma- de talón se realiza el estudio genético de
nos o primos hermanos) o si el resultado del mutaciones de FQ, siendo recomendable
cribado neonatal es positivo. que el kit empleado abarque, al menos, el
80% de las mutaciones más frecuentes en
3.1. Cribado neonatal la población de referencia. Si se detecta al-
guna mutación, se envía al niño a la unidad
El cribado neonatal se inicia con la determina- de referencia. Si el análisis es negativo se
ción de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en la realiza una nueva determinación de TIR,

303
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

entre los 25 y 40 días de vida. Si es normal Aunque los resultados pueden ser falsamente
se concluye que el cribado ha sido negativo. negativos en pacientes con edemas y falsa-
Si continúa elevada también se remite al mente positivos en una serie de enfermeda-
niño a la unidad de referencia. des raras, con clínica bastante diferente a la
FQ, la mayoría de falsos positivos y negativos
Otros programas de cribado incluyen la deter- se deben a errores cometidos durante la reali-
minación de la proteína asociada a la pancrea- zación de la prueba o al empleo de otros mé-
titis (pancretic associated protein, PAP), junto todos de recogida del sudor o análisis del cloro
con la TIR, en la sangre del talón. Los resultados distintos a los recomendados.
del protocolo TIR+PAP serían similares a los de
TIR/ADN, aunque con menor especificidad. 3.2.2. Diferencia de potencial nasal

3.2. Confirmación del diagnóstico de fibrosis El transporte de iones en el líquido periepite-


quística lial genera una diferencia de potencial tran-
El diagnóstico de fibrosis quística se confirma sepitelial que resulta diferente en los pacien-
mediante pruebas que ponen de manifiesto la tes con FQ. En ellos la medición basal es más
disfunción de la proteína CFTR, como la prueba electronegativa (media -46 mV) que en los
del sudor o la prueba de diferencia de potencial sujetos normales (media -19 mV). También se
nasal. También confirma el diagnóstico la pre- observan diferencias tras la perfusión del epi-
sencia de dos mutaciones claramente relaciona- telio nasal con amiloride y con isoproterenol.
das con la enfermedad, en el estudio genético. Es una prueba fiable, pero presenta ciertos
inconvenientes que han limitado su uso: es
3.2.1. Prueba del sudor laborioso, precisa el concurso de dos perso-
nas expertas y hay que disponer de valores
Realizado por personal experto, el resultado po- normales en la población de referencia. Ade-
sitivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico más, la presencia de pólipos, inflamación o
de FQ. El procedimiento válido incluye la estimu- traumatismos en las fosas nasales pueden
lación de la sudoración, mediante iontoforesis alterar los resultados.
con pilocarpina, la recogida del sudor mediante
papel de filtro o gasa prepesados (método de 3.2.3. Estudio genético
Gibson y Cooke) o con el sistema Macroduct, y la
determinación del cloro empleando un clorhi- El hallazgo de dos mutaciones claramente re-
drómetro para micromuestras. lacionadas con la FQ, en ambas copias del gen
CFTR, confirmaría el diagnóstico de la enfer-
Un resultado de 60 mmol/l o superior es posi- medad. Se han descrito más de 2000 mutacio-
tivo, mientras que los valores dudosos se si- nes, aunque no en todos los casos se ha esta-
túan entre 30 y 59 mmol/l. No hay que olvidar blecido bien su relación con la producción de
que entre el 1 y el 2% de los pacientes con FQ enfermedad. En caso de duda se puede consul-
presentan resultados repetidamente dudosos tar la página web del Consorcio Internacional
o normales, especialmente los portadores de para el análisis genético de la FQ (http://www.
ciertas mutaciones, como la 3849+10k C>T. genet.scikkids.on.ca/cftr/).

304
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Con estos elementos se puede establecer el 4. SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON FIBROSIS
diagnóstico de fibrosis quística como: QUÍSTICA

• Fibrosis quística clásica: Se debe efectuar en una unidad multidiscipli-


nar que cuente con personal experto en el cui-
- Uno o más rasgos fenotípicos de la enfer- dado de la enfermedad (médicos, enfermeras,
medad. fisioterapeutas, dietistas, trabajadores socia-
les), y es aconsejable que intervengan especia-
- Cloro en sudor ≥ 60 mmol/l. listas pediátricos y de adultos. También se re-
comienda que exista una consulta de
- Estudio genético: generalmente están transición para la transferencia ordenada de
presentes dos mutaciones de FQ. los pacientes, entre los 16 y 18 años, a la uni-
dad de adultos.
• Fibrosis quística no clásica:
Es recomendable que las consultas externas
- Uno o más rasgos fenotípicos de la enfer- se sitúen en una zona específica del hospital,
medad. accesible a todos los miembros del equipo
multidisciplinar. Debe contar espacio suficien-
- Cloro en sudor dudoso o normal. te para separar adecuadamente a los pacien-
tes colonizados por ciertas bacterias, como
- Dos mutaciones identificadas en el estu- Pseudomonas aeruginosa (PA), Burkholderia
dio genético y/o diferencia de potencial cepacia o SARM.
nasal alterado.
El seguimiento se realiza mediante visitas pe-
• F ibrosis quística no concluyente a través del riódicas que se efectúan habitualmente cada
cribado neonatal positivo (cystic fibrosis 1-3 meses, dependiendo de la edad del pa-
screening positive inconclusive diagnosis, ciente (mayor frecuencia en lactantes) y de la
CFSPID sus siglas en inglés): gravedad de la enfermedad. Es aconsejable
reservar tiempo para las visitas sin cita previa,
- RN con prueba del sudor dudosa con una así como para las consultas telefónicas.
mutación que causa enfermedad o ningu-
na mutación. En cada visita se interrogará al paciente y a los
familiares sobre la situación clínica (síntomas
- RN con prueba del sudor normal y al me- respiratorios, digestivos, otros) y se anotarán
nos una mutación sin clara expresión fe- las visitas realizadas por su pediatra, con el
notípica. que existirá una buena coordinación. También
se revisará el tratamiento prescrito en la últi-
ma visita y su adherencia al mismo. Por últi-
mo, se realizará una exploración física que in-
cluya peso, talla y perímetro cefálico
(lactantes). Existen varios sistemas de puntua-

305
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

ción que intentan cuantificar estos hallazgos, En los lactantes y niños no colaboradores se
siendo el de Shwachman-Kulczycki el más uti- podría realizar pletismografía bajo sedación o
lizado. Ninguno ha demostrado su utilidad de recurrir a la técnica de la compresión torácica
forma satisfactoria. Es recomendable revisar rápida con insuflación previa, aunque son
periódicamente las técnicas de inhalación, así pruebas que en la práctica habitual son difíci-
como el cuidado e higiene de los dispositivos les de llevar a cabo y se utilizan en estudios de
de inhalación y aerosolterapia empleados. investigación.
Se debe valorar el estado nutricional del pa-
ciente, incluyendo información sobre dieta, La medición del índice de aclaramiento pul-
suplementos nutricionales, cambios del apeti- monar mediante la técnica de respiraciones
to, comportamiento con la comida, ingesta de múltiples (MBW) ha demostrado ser una me-
enzimas pancreáticas, dosis, forma de admi- dida más sensible que la función pulmonar
nistración y grado de información sobre su por detectar de forma precoz la afectación
ajuste al contenido graso de comidas extra. pulmonar. Se está utilizando en los ensayos
clínicos como medida principal de eficacia de
Anualmente se debería valorar la calidad de los tratamientos y cada vez más en el segui-
vida del paciente, mediante cuestionarios miento evolutivo. Es una técnica no invasiva y
adecuados, como el Cystic Fibrosis Question- sin irradiaciones.
naire-Revised (CFQ-R), aplicable a los niños a
partir de los 6 años y también a sus padres o En cuanto a las pruebas de imagen, si el pa-
cuidadores. También es aconsejable realizar ciente está estable se aconseja realizar radio-
una valoración psicológica completa para de- grafía de tórax cada 1 o 2 años, dependiendo
tectar problemas surgidos en el entorno fami- de la frecuencia con que se realiza la TC (con
liar, escolar o social. baja radiación, sin anestesia y cortes espira-
torios) cada 2-3-4 años según las diferentes
Periódicamente se realizarán pruebas comple- unidades, adelantando su realización siem-
mentarias, cuya frecuencia dependerá del es- pre que el curso de la enfermedad no sea fa-
tado del paciente y de la evolución y gravedad vorable. Existen diversos sistemas de puntua-
de la enfermedad. ción que ayudan a cuantificar los cambios
observados.
4.1. Aparato respiratorio
4.2. Aparato digestivo y nutrición
En cada visita se recogerá una muestra de es-
puto o, en su defecto, de frotis faríngeo y a Al menos anualmente se realizará una analí-
partir de los 6 años, o antes si el niño colabora, tica sanguínea que incluya hemograma, bio-
se realizará una espirometría. Si el volumen química sanguínea completa, oligoelemen-
espiratorio forzado en el primer segundo tos (hierro, magnesio), vitaminas liposolubles
(FEV1) es ≤ 50% es aconsejable realizar pulsio- (A, E, D) y estado de la vitamina K mediante
ximetría nocturna e incluso completar el estu- la determinación del tiempo de protrombi-
dio con otras pruebas (test de la marcha, cap- na. También se aconseja realizar analítica de
nografía, gasometría arterial) si fuera preciso. orina.

306
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

En los pacientes con insuficiencia pancreática Algunas unidades deciden finalizar su control
exocrina se valorará la esteatorrea mediante a la edad de 6 -10 años si la prueba del sudor
la cuantificación de grasas en las heces recogi- persiste normal y no hay síntomas. A partir de
das durante tres días. Esta prueba se realizará este momento se realizan los controles por su
anualmente o con más frecuencia, si clínica- pediatra en estrecha relación con la unidad
mente fuera preciso. En los pacientes con sufi- para volver a controlarlo ante cualquier sospe-
ciencia pancreática se valorará la misma me- cha de FQ.
diante la determinación de la elastasa fecal.
Al menos una vez al año se valorará la función
hepática y se completará el estudio de la posi- 5. TRATAMIENTO
ble enfermedad hepatobiliar mediante la
práctica de una ecografía abdominal. 5.1. Tratamiento del aclaramiento mucociliar

4.3. Otros Fisioterapia respiratoria. La fisioterapia respi-


ratoria es uno de los pilares básicos en el trata-
Para detectar la aparición de diabetes mellitus miento de la enfermedad pulmonar. Sus obje-
se recomienda realizar una prueba de toleran- tivos son movilizar y drenar las secreciones,
cia oral a la glucosa a partir de los 10 años y desobstruyendo las vías aéreas, con la consi-
cada 2 años. A partir de los 16 años se hará guiente disminución del riesgo de infecciones
anualmente. y la mejoría en la función pulmonar. La fisiote-
rapia respiratoria debe iniciarse cuando se rea-
El estado de mineralización ósea se valorará liza el diagnóstico de la enfermedad incluso en
mediante la determinación de los niveles de aquellos pacientes con una enfermedad pul-
vitamina D, calcio y fósforo. Así mismo se monar leve o en los que se realiza el diagnós-
aconseja realizar densitometría ósea a partir tico a través del cribado neonatal.
de los 10 años.
Ejercicio físico. El ejercicio físico tiene un pa-
A los pacientes que reciben antibióticos intra- pel central en el manejo de los pacientes con
venosos se les debería realizar un estudio de la FQ dado que aumenta la eliminación de se-
función renal después de cada ciclo y una au- creciones y mejora los parámetros cardio-
diometría anual. vasculares.

En cuanto a los casos clasificados como CFS- Tratamiento con broncodilatadores. Aunque
PID se deben controlar en días separados de el uso de broncodilatadores es controvertido,
los pacientes con FQ. La prueba del sudor se la mayoría de los pacientes los utilizan. En la
aconseja realizarla 2 veces al año en los prime- actualidad debemos recomendar su uso en
ros años, porque en un porcentaje de los casos pacientes con una hiperreactividad bronquial
la prueba del sudor pasa a ser positiva y son inespecífica. Otra indicación a considerar es su
diagnosticados como FQ. Para los casos en que administración previa a la fisioterapia ya que
la prueba del sudor es normal, no está claro se ha constatado un mejor aclaramiento mu-
hasta cuándo se debe realizar su seguimiento. cociliar tras su administración.

307
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Solución salina hipertónica. Debido a la deshi- a dosis elevadas y de forma crónica. Se consi-
dratación de las secreciones mucosas y a la dera su utilización en exacerbaciones pulmo-
disminución del volumen del líquido periciliar nares con componente de broncoespasmo y
la administración de solución salina hipertóni- en aspergilosis broncopulmonar alérgica
ca (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha (ABPA). Los corticoides inhalados tienen una
visto que mejora el aclaramiento mucociliar y utilidad controvertida y se recomiendan en
la función pulmonar en los pacientes con FQ. pacientes con hiperreactividad bronquial.

Cuando la administración de solución salina Ibuprofeno. Es un antinflamatorio no esteroi-


hipertónica (SSH) al 7% (4 ml dos veces al día) deo que mejora la función pulmonar y reduce
es precedida de un broncodilatador, se conclu- las exacerbaciones respiratorias. Tiene una ac-
ye que es una terapéutica adicional efectiva, tividad contra el neutrófilo y mediadores de la
segura y barata. Su primera dosis se debe ad- inflamación. Su administración exige un con-
ministrar en la unidad para valorar la apari- trol estricto de niveles en sangre por sus efec-
ción de broncoespasmo. En la actualidad se tos adversos de nefrotoxicidad o sangrado,
dispone de SSH al 6% o con hialuronato de por lo que su utilización es limitada.
sodio al 0,1%, que mejora el sabor salado del
SSH. Macrólidos. En la actualidad hay numerosos
estudios publicados que demuestran que la
DNasa. Otra estrategia de tratamiento es re- administración de azitromicina durante pe-
ducir la viscosidad de las secreciones purulen- riodos prolongados produce en los pacientes
tas. La dornasa-α es una enzima DNasa re- una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y
combinante que degrada el ADN proveniente FVC), en la calidad de vida, y una menor nece-
de los neutrófilos. Se administra inhalada una sidad de ciclos de antibióticos endovenosos.
vez al día e incrementa la función pulmonar, y Sus efectos se deben a su acción inmunomo-
disminuye la gravedad y la frecuencia de la duladora, produciendo una disminución en el
tos. La dosis habitual es de 2,5 mg una vez al influjo de neutrófilos, disminuyendo la pro-
día con compresores y nebulizadores adecua- ducción de diferentes citoquinas como IL-8, y
dos, antes o después de la fisioterapia. el factor de necrosis tumoral (TNF). Además,
es capaz de disminuir la adherencia de bacte-
5.2. Tratamiento de la inflamación rias como P. aeruginosa. La azitromicina oca-
siona la pérdida de los flagelos de la P. aerugi-
Corticoides. Si recordamos el círculo vicioso de nosa, disminuyendo la formación del alginato
inflamación-infección vemos que es necesario que forma el biofilm que ayuda a la forma-
considerar el tratamiento antinflamatorio. En ción de colonias bacterianas. Se recomienda
un estudio con prednisolona oral administra- su utilización en los pacientes con FQ mayo-
da a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolon- res de 6 años, especialmente los pacientes
gada, se demostró un incremento en los pará- con Pseudomonas aeruginosa. Se deben con-
metros de la función pulmonar; sin embargo, trolar las enzimas hepáticas, la función renal
se constató un retraso en el crecimiento, dia- y realizar una audiometría si se sospecha pér-
betes y cataratas, lo que hace imposible su uso dida de la audición.

308
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Antes de iniciar el tratamiento hay que reali- Streptococcus pneumoniae. No suele producir
zar un cultivo para identificar micobacterias infecciones crónicas. Como tratamiento de
no tuberculosas. Se administra a días alternos elección se utiliza amoxicilina o amoxicilina-
vía oral a 10 mg/kg en pacientes < 40 kg o 250- ácido clavulánico (en dosis elevadas) y, en fun-
500 mg en los > 40 kg. ción de su sensibilidad, macrólidos (eritromici-
na, claritromicina o azitromicina). También
5.3. Tratamiento de las infecciones pueden emplearse cefalosporinas de amplio
respiratorias espectro (cefotaxima, ceftriaxona e incluso ce-
ftarolina).
En la fase inicial es característica la presencia
de Haemophilus influenzae y de Staphylococcus Staphylococcus aureus (SAMS) y SARM. El
aureus. Posteriormente, la casi totalidad de los SAMS sigue siendo uno de los patógenos más
pacientes presentan colonización por Pseudo- frecuentemente aislados en pacientes con FQ,
monas aeruginosa, que se asocia a una infla- sobre todo, en la fase inicial de la enfermedad,
mación neutrofílica, desarrollo de bronquiec- asociado o no a exacerbación respiratoria. El
tasias y deterioro progresivo e irreversible de la tratamiento profiláctico de antibióticos es
función pulmonar. Por lo tanto, la infección controvertido, por el riesgo potencial del incre-
endobronquial crónica con Pseudomonas aeru- mento de aislamientos de PA. Al igual que la
ginosa es la causa más importante de morbili- PA, suele formar biofilms. Ante un cultivo po-
dad y mortalidad en los pacientes con FQ. El sitivo, hay que iniciar tratamiento con amoxi-
tratamiento antibiótico dirigido contra P. aeru- cilina-clavulánico (la Tabla 3 recoge las dosis
ginosa ha sido la piedra angular para controlar de antibióticos). En niños mayores la cloxacili-
la progresión de la enfermedad. En la actuali- na es otra opción. La duración del tratamiento
dad se han identificado otros patógenos emer- depende de los resultados de los cultivos pos-
gentes, debido en parte a la mayor superviven- teriores.
cia de los pacientes, la administración de
antibióticos y a utilizar otros métodos de iden- La frecuencia del SAMR está aumentando y se
tificación de los microorganismos. La monitori- asocia a una progresión de la enfermedad pul-
zación del esputo es importante para identifi- monar con mayor número de exacerbaciones
car el microorganismo y determinar sus pulmonares y deterioro de la función pulmo-
sensibilidades antibióticas. Se debe realizar un nar. En un primer aislamiento de MRSA debe
cultivo en cada control y en toda exacerbación de intentarse la erradicación, incluso con anti-
respiratoria. bióticos endovenosos si con los orales no se
tiene éxito. Se puede iniciar tratamiento con
Haemophilus influenzae. No suele producir in- antibióticos orales: rifampicina en dosis de 20
fecciones crónicas. El tratamiento de elección mg/kg/día (máximo 600 mg/día) junto con
es la asociación de amoxicilina con el ácido ácido fusídico en dosis de 50 mg/kg/día o tri-
clavulánico. En casos de resistencias, el trata- metoprim. En mayores de 8 años, la doxicicli-
miento de elección son las cefalosporinas de na, el primer día en dosis de 4 mg/kg y el man-
amplio espectro (cefotaxima o ceftriaxona) o tenimiento en dosis de 2 mg/kg, con una dosis
las fluoroquinolonas. máxima de 200 mg (100 mg/12 h). Como se-

309
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Tabla 3. Antibióticos empleados en la afectación respiratoria en la fibrosis quística

Antibiótico Dosis Vía de administración Frecuencia (horas)


Penicilinas
Amoxicilina/ 40-80 mg/kg/día Oral 8h
ácido clavulánico 100 mg/kg/día Endovenosa 8h
50-100 mg/kg/día Oral 6h
Cloxacilina
100 mg/kg/día Endovenosa 6h
Piperacilina/ticarcilina 300 mg/kg/día Endovenosa 6h
Cefalosporinas
Cefuroxima 30 mg/kg/día Oral 12 h
Ceftazidima 200 mg/kg/día Endovenosa 8h
Cefepime 150 mg/kg/día Endovenosa 8h
Monobactámicos
150-200 mg/kg/día Endovenosa 6h
Aztreonam
75 mg Inhalada 8h
Carbapenémicos
Imipenen 60-100 mg/kg/día Endovenosa 6h
Meropenem 60-120 mg/kg/día Endovenosa 8h
Aminoglucósidos
Amikacina 20 mg/kg/día Endovenosa 24 h
Gentamicina 6-15 mg/kg/día Endovenosa 12 h
Tobramicina 5-10 mg/kg/Día Endovenosa 24 h
Tobramicina 300 mg/kg/día Inhalada 12 h
Tobra
112 mg Inhalada 12 h
(Podhaler/polvoseco)
Quinolonas
20-40 mg/kg/día Oral 12 h
Ciprofloxacino
20-30 mg/kg/día Endovenosa 12 h
Levofloxacino 10 mg/kg/día, dosis máxima: 500 mg Oral/endovenosa 24 h
Glucopéptidos
Vancomicina 60 mg/kg/día Endovenosa 6h
Teicoplanina 20 mg /kg/día Endovenosa 12 h (3 primeras dosis)
6-10 mg/kg/día, dosis máxima: 400 mg Endovenosa 24 h
Otros antibacterianos
Colistimetato sódico 1-2 mega unidades Inhalada 12 h
50.000-75.000 UI/kg Endovenosa 8h
Colimicina en polvo 125 mg Inhalada 12 h
Linezolid 20-30 mg /kg/día, dosis máxima: 1200 mg Oral/endovenosa 12 h
Cotrimoxazol 12-20 mg/kg/día (TMP) Oral/endovenosa 12 h

310
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

gunda línea se puede utilizar el linezolid. La Debe realizarse un cultivo microbiológico en 1-2
vancomicina nebulizada (dosis de 200 mg di- semanas tras la finalización del primer ciclo. Si
luidos en 10 ml de agua destilada/12 h) se ha el resultado es negativo, la duración del trata-
usado en la colonización crónica; causa bron- miento no está estandarizada y puede variar
coespasmo con frecuencia, por lo que se reco- desde solo un ciclo de 28 días a dos ciclos más
mienda la inhalación previa de salbutamol. en régimen de on/off con tobramicina o, en el
caso de colistina nebulizada, durante 3 meses
El estado de portador crónico de MRSA se debe de forma continua. Si el cultivo es positivo, se
intentar eliminar con tratamiento con mupi- repetirá el ciclo terapéutico u otro diferente. Se
rocina tópica al 2% en ambas fosas nasales realizará un nuevo cultivo al finalizar el segundo
cada 12 h durante 5 días y clorhexidina, solu- ciclo de tratamiento, y si sigue siendo positivo,
ción jabonosa al 4%, una vez al día para ducha debe considerarse colonización crónica y apli-
y lavado de manos. carse el protocolo terapéutico correspondiente.

Pseudomonas aeruginosa y Pseudomonas La infección intermitente se produce después


aeruginosa multirresistente. Primocoloniza- de una colonización-infección inicial y se ex-
ción: el beneficio del tratamiento precoz del presa por la detección de cultivos intermiten-
primer aislamiento de P. aeruginosa en el re- tes positivos y negativos (≤ 50% de cultivos
traso de la colonización crónica está bien esta- positivos para Pseudomonas aeruginosa en los
blecido en la actualidad. La erradicación de P. 12 meses previos).
aeruginosa de las secreciones bronquiales de
los pacientes con FQ es prácticamente imposi- La infección crónica se diagnostica cuando se
ble, pero si existe alguna posibilidad de conse- detectan de manera consecutiva cultivos positi-
guirlo es en esta fase tan inicial, porque la ma- vos (> 50% de cultivos positivos para Pseudomo-
yoría de las cepas son no mucoides (no nas aeruginosa en los 12 meses previos). Se aso-
producen biofilms) y son sensibles a la mayo- cia clínicamente a mayor expectoración
ría de los antibióticos. No hay un régimen úni- purulenta persistente debido a la inflamación
co estandarizado del antibiótico de elección y secundaria que se produce. También se asocia a
la duración del tratamiento. un aumento del número de exacerbaciones,
mayor deterioro de la función pulmonar, mayor
Se aconseja iniciar el tratamiento con antibió- daño estructural y peores sistemas de puntua-
ticos inhalados: 1) tobramicina cada 12 h (300 ción en la tomografía computarizada pulmonar.
mg/5 ml) o tobramicina (300 mg/4 ml), en un
ciclo de 28 días on y un ciclo de 28 días off; 2) Suelen aparecer colonias con fenotipo mucoi-
colistimetato de sodio en dosis de 0,5-1 ml ne- de y diversos morfotipos con un aumento de
bulizada en el sistema I-neb o 1-2 millones de resistencia a los antibióticos. Estas caracterís-
unidades, en el resto de nebulizadores; 3) az- ticas hacen que sea difícil su erradicación. Por
treonam en un ciclo de 28 días (Tabla 3). Se ello, el objetivo terapéutico en este estadio es
puede agregar o no ciprofloxacino vía oral re- el aclaramiento bacteriano o reducción de los
partido en dos dosis, durante 3-4 semanas, recuentos de Pseudomonas aeruginosa y como
con independencia de la edad del paciente. consecuencia de la respuesta inflamatoria.

311
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Las opciones terapéuticas son diversas e inclu- indicaciones precisas como la exacerbación
yen el uso de terapia antibiótica inhalada in- grave, la presencia de hemoptisis y la necesi-
termitente (periodos de 28 días de tratamien- dad de fisioterapia intensiva o de otras tera-
to y 28 de descanso) con tobramicina o con pias de soporte.
aztreonam lisina o el tratamiento continuo
con colistimetato de sodio. En los pacientes La modalidad de tratamiento intravenoso do-
que no toleran los periodos off por la gravedad miciliario se utiliza cada vez con mayor fre-
de su enfermedad, se pueden emplear los an- cuencia, ya que se reducen notablemente los
tibióticos inhalados de manera continua, al- ingresos hospitalarios, con disminución del
ternándolos, sin periodos de descanso entre coste sanitario, y al mismo tiempo proporcio-
ellos. También se dispone de un nuevo forma- na al paciente una calidad de vida superior. Es
to de tobramicina en polvo seco (112 mg de indispensable contar con una vía de acceso
tobramicina en forma de 4 cápsulas de 28 mg, venoso que puede ser periférica, o en el caso
administrada dos veces al día, en periodos on- de precisar tratamientos frecuentes, valorar la
off) y de colistimetato sódico en polvo seco en colocación de un acceso venoso tipo “Port-a-
dosis de 125 mg 2 veces al día. Cath” o catéter central por vía periférica (PICC),
que ofrece ventajas para el paciente, con ries-
Para la administración de los antimicrobianos go mínimo de sepsis y trombosis si se utiliza
inhalados se debe tener en cuenta la edad del por personal experto.
paciente (colaborador/no colaborador) y el
antibiótico a nebulizar. En los lactantes, to- Burkholderia cepacia complex. En los últimos
bramicina y colistina se administran con ne- años, estudios moleculares y epidemiológicos
bulizadores tipo jet (Pari LC Plus o similares) y han permitido conocer 17 especies diferentes
compresores de alto flujo entre 4–6 l/min (CR- (genomovars) de B. cepacia, denominándose
60, Pari Turbo Boy o similares) que tardan 20 “complejo Burkholderia cepacia”. Las más fre-
minutos en nebulizar. En los pacientes cola- cuentemente implicadas en las infecciones
boradores, se prefiere la utilización de los ne- respiratorias en los pacientes con FQ son B.
bulizadores de malla vibratoria con boquilla cenocepacia (genomovar III), seguida de B.
que tardan de 2 a 5 minutos: para tobramici- multivorans (genomovar II). La afectación clí-
na el e-Flow® Rapid (Pari) y para el colistime- nica que puede causar es variable, pudiendo
tato sódico el I-neb® AAD (Respironics). Este llegar a producir, en algunos pacientes, el “sín-
último tiene la ventaja de reducir la dosis del drome cepacia” (asociado frecuentemente a B.
fármaco a la mitad debido a su mejor aprove- cenocepacia), caracterizado por bacteriemia
chamiento y dispone de un sistema de graba- asociada a fiebre alta, neumonía necrotizante
ción de toda la información de la administra- y rápida progresión hacia una insuficiencia
ción del fármaco que permite controlar la respiratoria y muerte.
adherencia del paciente al tratamiento pres-
crito. Se debe asegurar un correcto manteni- B. cepacia es resistente intrínsecamente a
miento, desinfección y limpieza de los siste- múltiples antibióticos y las opciones terapéu-
mas de nebulización. ticas son limitadas. El tratamiento debe ser
El tratamiento intravenoso hospitalario tiene agresivo desde el principio, asociando varios

312
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

antibióticos (3 o 4) en diferentes modalidades: yor deterioro de la función pulmonar. Su


un antibiótico nebulizado y 2 o 3 intravenosos erradicación es difícil pese al complejo trata-
u orales según la gravedad del paciente y pre- miento. Se utiliza la amikacina nebulizada a
via determinación de la sensibilidad del mi- dosis de 500 mg/1 g cada 12 h dependiendo
croorganismo. Los antibióticos que pueden ser de la edad del paciente. Se debe asociar un an-
útiles inhalados son ceftazidima, meropenem tibiótico oral como la claritromicina o el line-
y aztreonam; orales cotrimoxazol, minocicli- zolid. En casos con afectación respiratoria se
na, ciprofloxacino o vibracina; e intravenosos debe elegir la vía endovenosa con la utiliza-
ceftazidima, meropenem, aztreonam, cotri- ción de la amikacina o tigeciclina.
moxazol, minociclina, ciprofloxacino, cloran-
fenicol, piperacilina-tazobactam. Una nueva El tratamiento de M. avium también es com-
opción terapéutica prometedora es la temoci- plejo, con varios antibióticos. Se recomienda la
lina, del grupo de penicilinas resistentes a las claritromicina junto a la rifampicina o etam-
β-lactamasas de las enterobacterias. butol. En ciertos casos también se utiliza la
amikacina.
Stenotrophomonas maltophilia y Achromo-
bacter xylosoxidans. La patogenicidad de S. La negativización de los cultivos suele produ-
maltophilia y de A. xylosoxidans no ha sido es- cirse antes de los 6 meses de iniciado el trata-
tablecida, aunque se han descrito casos aisla- miento. Este debe mantenerse incluso un año
dos de evolución clínica tórpida tras la coloni- después de la negativización de los cultivos.
zación por estas bacterias, especialmente con
A. xylosoxidans, asociada a una mayor progre- Hongos. En los últimos años se ha incremen-
sión de la enfermedad pulmonar. Ambos mi- tado el aislamiento de hongos, tanto de leva-
croorganismos son resistentes a la mayoría de duras como de hongos filamentosos. El uso
los antibióticos. Para el tratamiento de S. mal- prolongado y continuo de antibióticos nebuli-
tophilia el antibiótico más activo es cotri- zados puede ser una de las causas más impor-
moxazol; otras opciones terapéuticas podrían tantes de este aumento. Su papel patógeno es
ser ticarcilina-clavulánico asociado al anterior muy discutido, aunque la Candida albicans se
o a minociclina. relaciona con disminución de la función respi-
ratoria y mayor número de exacerbaciones. Se
En cuanto al tratamiento de A. xylosoxidans, recomienda el fluconazol, aunque su trata-
las opciones podrían ser por vía oral el cotri- miento es controvertido. A. fumigatus suele
moxazol y por vía endovenosa imipenem o ser la especie más frecuente y es bastante ha-
meropenem, piperacilina-tazobactam, mino- bitual en adultos. Su implicación en la ABPA
ciclina o colistina nebulizada. está bien establecida y se trata en el apartado
de complicaciones. Se debe considerar su tra-
Micobacterias atípicas. tamiento si persiste durante un periodo de 6
meses, o se observa un deterioro de la función
Las especies más habituales son Mycobacte- pulmonar, presencia de exacerbaciones, aisla-
rium avium complex y Mycobacterium absces- miento en cultivo puro y ausencia de respues-
sus complex. M. abscessus está asociado a ma- ta al tratamiento con antibacterianos. Se han

313
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

utilizado diferentes azoles (itraconazol, vorico- bianos para los que demuestre sensibilidad en
nazol o posaconazol). las pruebas de laboratorio. Si se identifica un
SARM, las opciones son: vancomicina, teico-
El aislamiento de Scedosporium prolificans y planina o linezolid (Tabla 3).
Scedosporium apiospermum se ha incremen-
tado en los últimos años, aunque no siempre 5.5. Medidas preventivas
se ha podido establecer una relación directa
con el deterioro de la función pulmonar. Pre- Los pacientes se deben controlar en días espe-
senta un perfil amplio de resistencia a los an- ciales y aplicar medidas de segregación duran-
tifúngicos disponibles. Se ha empleado en te su asistencia a las unidades de FQ o estan-
combinación voriconazol por vía intravenosa, cias hospitalarias.
oral y en aerosoles y terbinafina por vía oral.
Mención especial para Burkholderia, ya que su
5.4. Tratamiento de las exacerbaciones principal forma de adquisición es la transmi-
pulmonares sión entre los pacientes, por lo que una políti-
ca de segregación estricta de los pacientes
Si el paciente presenta una exacerbación pul- colonizados con este microorganismo está
monar, el régimen del tratamiento antibiótico ampliamente justificada. Los pacientes deben
puede ser vía oral, pero si la exacerbación es ser controlados fuera de la Unidad de FQ.
moderada o grave, se utilizará la vía endove-
nosa, normalmente un ciclo con dos antimi- En las visitas de todo paciente se debe lavar las
crobianos por vía endovenosa a dosis altas manos y desinfectarse o usar guantes des-
durante 14-21 días según el microorganismo echables. Antes y después de las visitas de
aislado y la respuesta clínica. Se recomienda cada paciente, desinfectar los estetoscopios,
utilizar un ß-lactámico (ceftazidima, si hay P. pulsioxímetro, etc., utilizar boquillas y filtros
aeruginosa aislada o cefepima o piperacilina- desechables al realizar las espirometrías. Se
tazobactam si hay P. aeruginosa y S. aureus) y deben ventilar las habitaciones dónde el pa-
un aminoglucósido (tobramicina o amikacina, ciente es visto o donde se realicen la espiro-
según el antibiótico que se vaya a utilizar por metría y los cultivos.
vía inhalada). Se puede asociar tratamiento
inhalado durante o al finalizar el tratamiento En el ingreso hospitalario se debe disponer de
endovenoso. Los aminoglicósidos se adminis- habitaciones individuales.
tran en dosis única diaria con el objeto de
mantener efectos terapéuticos y minimizar 5.6. Trasplante pulmonar
los efectos secundarios. Se deben monitorizar
los niveles en sangre de los aminoglucósidos Si a pesar de todos los tratamientos, la enfer-
después de la segunda dosis, además de la medad progresa a una insuficiencia respirato-
función renal. ria irreversible, el trasplante bipulmonar es la
única alternativa. El trasplante bipulmonar o
En caso de aislamiento de P. aeruginosa multi- cardiopulmonar ha sido utilizado de forma sa-
rresistente, se deben emplear los antimicro- tisfactoria en pacientes con FQ y estadio termi-

314
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

nal de enfermedad pulmonar. Las indicaciones VI se denominan “correctoras” del CFTR y las
básicas de trasplante incluyen un compromiso dirigidas a lograr que la proteína mejore su
grave de la función respiratoria cuyo principal función (clase III, IV y V) se denominan “poten-
indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teó- ciadoras”.
rico, una calidad de vida gravemente afectada y
que, fundamentalmente, el paciente tenga una El ivacaftor es el primer fármaco potenciador
actitud positiva frente al trasplante. Entre las que ha demostrado por primera vez en varios
contraindicaciones relativas se pueden nom- ensayos clínicos una reducción importante de
brar la infección activa por micobacterias o As- los niveles del ion cloruro en el sudor (−59,5
pergillus, la desnutrición grave, la afectación mmol/l). Además, se demuestra su eficacia en
multiorgánica grave y la dependencia de dosis un aumento significativo del FEV1 (más del
muy altas de corticoides. 10%), una reducción de 55% de riesgo de las
exacerbaciones pulmonares, mejoría de la
Las complicaciones se relacionan con el tras- puntuación de CFQ-R y una ganancia de peso
plante pulmonar per se y las propias de la FQ. importante. Marca un hito en el tratamiento
Dentro de las primeras se incluyen las infec- de la FQ. Se han reportado como efectos ad-
ciones (tanto bacterianas, virales, fúngicas), el versos dolor de cabeza, congestión nasal, in-
rechazo agudo, la bronquiolitis obliterante y fección del tracto respiratorio superior, erup-
las enfermedades linfoproliferativas. La mala ción y mareos en grado leve. Se observaron
absorción de inmunosupresores, problemas pocos efectos adversos graves como disnea
de malnutrición, infecciones de las vías aéreas (presente en las primeras horas tras la admi-
superiores, diabetes mellitus, pérdida de sales, nistración de la medicación) por lo que se
obstrucciones intestinales y problemas hepá- aconseja su primera toma en la unidad.
ticos se agregan a las anteriores.
El ivacaftor con nombre comercial Kalydeco®
5.7. Terapias específicas de mutación fue aprobado en España para la mutación
Gly551Asp (G551D) y para el resto de muta-
El objetivo es restaurar la función del CFTR, ciones de clase III. Su indicación es un compri-
normalizar el líquido superficial de las vías res- mido de 150 mg cada 12 h, 30 minutos des-
piratorias y ayudar a restablecer el aclara- pués de una comida con grasa para su correcta
miento mucociliar, que luego tendría un im- absorción. Se deben controlar las enzimas he-
pacto beneficioso en la infección y la páticas.
inflamación que caracteriza a la enfermedad
pulmonar en estos pacientes. La combinación de lumacaftor (corrector) con
ivacaftor (potenciador) ha demostrado tener
Las mutaciones pertenecientes a una misma eficacia en los pacientes con clase II, Phe
clase funcional pueden corregirse potencial- 508del (F508del), en la función pulmonar,
mente mediante la misma estrategia de res- pero de menor grado comparado con el ivacaf-
tauración. Este enfoque es la denominada te- tor, aunque es comparable a las mejoras de-
rapia “específica de mutación”. Las moléculas mostradas con otras intervenciones en la FQ.
dirigidas a corregir las mutaciones clase I, II y Es eficaz en disminuir las exacerbaciones res-

315
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

piratorias y tienen una ganancia de peso con tiva; precipitinas o IgG sérica específica a AF
un perfil bueno de seguridad. La combinación positivas; y anomalías en pruebas de imagen
con el nombre de Orkambi® fue aprobada en que no desaparecen o no mejoran con antibió-
Europa, pero aún no está disponible en Espa- ticos y fisioterapia. Hay otro grupo de enfer-
ña. mos con criterios menos claros en los que la
sospecha diagnóstica existe y es necesario
presentar unos criterios diagnósticos mínimos
6. COMPLICACIONES como IgE sérica total > 500 UI/ml sin cortico-
terapia sistémica previa; reactividad cutánea
6.1. Aspergilosis broncopulmonar alérgica inmediata positiva a AF o IgE sérica específica
(ABPA) a AF positiva más otro criterio de los siguien-
tes: precipitinas o IgG sérica específica a AF
La ABPA es una enfermedad inmune en la que positiva o anomalías en pruebas de imagen,
participan reacciones tipo I y III según clasifi- sin los cuales el diagnóstico no sería acertado.
cación de Gell y Coombs frente a diversas es- Hay que tener en cuenta que los criterios diag-
pecies de Aspergillus. Aparece con frecuencia nósticos no están siempre presentes al mismo
en pacientes con FQ (6-25%). Actualmente se tiempo en pacientes FQ con ABPA clásica.
sugiere que la inmunidad celular tiene un pa- Existe un claro incremento de prevalencia de
pel importante en la patogénesis de esta en- sensibilización a AF en pacientes con FQ con o
fermedad. sin ABPA.

La sintomatología habitual en pacientes con En lo que hace referencia al seguimiento, en el


FQ es similar a la de una exacerbación respira- grupo de pacientes con datos no sugestivos de
toria acompañada o no de sibilancias. Existen ABPA, aunque con datos serológicos positivos,
diferentes posibilidades en cuanto a la res- se efectúa control semestral de la IgE sérica
puesta a la adquisición de Aspergillus fumiga- total y seguimiento clínico-funcional estricto,
tus (AF): paciente portador o no del germen en y en el grupo que cumple criterios diagnósti-
el esputo sin presentar sensibilización; pacien- cos de ABPA se hace control clínico, de función
te sensibilizado aunque sin clínica o radiología pulmonar, esputo, eosinofilia e IgE sérica total
compatibles o deterioro de la función pulmo- al mes de tratamiento y un mes después del
nar relacionado, y, por último, paciente con tratamiento si la evolución es favorable. En
ABPA. fase de remisión, es importante realizar IgE
sérica total cada 6 meses durante 2 años y
El diagnóstico de ABPA es sencillo si el pacien- además IgE específica a AF en todas las reagu-
te cumple los criterios diagnósticos clásicos dizaciones.
(Rosenberg 1977): deterioro clínico agudo o
subagudo no atribuible a otra causa; IgE sérica El tratamiento consiste en la utilización de
total > 1000 UI/ml sin corticoterapia sistémica corticoides sistémicos y antifúngicos.
previa; reactividad cutánea inmediata a AF/
prick test > 3 mm de diámetro sin antihistamí- Existen diferentes protocolos. Se puede utili-
nicos previos o IgE sérica específica a AF posi- zar prednisona oral o equivalente a la dosis de

316
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

1-2 mg/kg peso/día, con un máximo de 60 de niños y en 1,7% de pacientes mayores de 18


mg/día por las mañanas, después del desayu- años. Se define como la presencia de un san-
no, durante 1-4 semanas según respuesta clí- grado mayor de 240 ml en 24 horas, o episo-
nica, analítica y funcional. Posteriormente, si dios recurrentes de hemoptisis moderada
la evolución es favorable, se administrará la (tres o más emisiones de sangre de 100 ml por
misma dosis a días alternos durante 1-4 sema- día en una semana) o un sangrado recurrente
nas más, y luego se disminuirá progresiva- que pone en peligro la vida del paciente.
mente la dosis teniendo en cuenta para ello:
sintomatología del enfermo, valores de la IgE Se recomienda reposo y antibióticos endoveno-
sérica total, radiografía de tórax y espirome- sos. Se puede posponer la fisioterapia y admi-
tría, con el objetivo final de la total supresión nistrar un antitusígeno del tipo de la codeína,
de los corticoides en un plazo aproximado de así como interrumpir la terapia inhalada, sobre
3-4 meses. Pueden utilizarse también pulsos todo DNasa y SSH. La embolización arterial de
intravenosos de metilprednisolona. Se utiliza- las arterias bronquiales sospechosas será el si-
rá gastroprotección con omeprazol. guiente paso a seguir, siendo recomendable la
realización de una angio-TC previa para locali-
En cuanto a los antifúngicos, la primera opción zar arterias bronquiales aberrantes o anóma-
es itraconazol vía oral en dosis de 5 mg/kg/día las, principalmente en enfermos con hemopti-
en una dosis (si la dosis es > 200 mg/día en- sis masiva, clínicamente inestables o con
tonces repartir en 2 dosis, con un máximo de sintomatología recurrente. En algunos casos es
400 mg/día). Como alternativa se puede usar preciso realizar lobectomía.
voriconazol, aunque por sus efectos adversos
también se puede utilizar el posaconazol. Se 6.3. Neumotórax
mantendrá el tratamiento con antifúngicos
durante unos 3-6 meses, según la evolución. Es raro en niños, y aparece en el 3,4% de pacien-
tes mayores (edad media de presentación 21
Existen otras opciones terapéuticas alternati- años) con enfermedad pulmonar avanzada, ha-
vas, como los anticuerpos anti-IgE recombi- biéndose observado que incrementa la mortali-
nantes (omalizumab), que pueden tener un dad. Es secundario a la obstrucción de la vía aérea
papel potencial como terapia adyuvante para por aumento de secreciones e inflamación con
los enfermos corticodependientes, y la anfote- atrapamiento aéreo e hiperpresión, así como a
ricina B nebulizada. bullas subpleurales. Con mucha frecuencia suele
recurrir (50-90% ipsilateral; 46% contralateral).
6.2. Hemoptisis
El tratamiento es, en principio, conservador,
La hemoptisis suele ser un signo de exacerba- sobre todo en neumotórax leves, valorando la
ción respiratoria y, en ocasiones, puede rela- evolución, aunque lo habitual es que se re-
cionarse con el tratamiento con antiinflama- quiera la colocación de tubo de drenaje toráci-
torios no esteroideos (AINE), el déficit de co. Un tercio de los casos no se resuelve con el
vitamina K o la administración de fármacos en drenaje y precisa videotoracoscopia, efectuan-
aerosol. La hemoptisis masiva aparece en 0,2% do una pleurodesis quirúrgica por láser de

317
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Nd:YAG o CO2. No se recomiendan técnicas de respiratoria crónica con hipoxemia e hiper-


fisioterapia respiratoria como el clapping o capnia que precisará, en una última instan-
presión positiva. cia, la realización de un trasplante pulmonar
o cardiopulmonar. Previamente pueden ne-
6.4. Atelectasia cesitar oxígeno suplementario y soporte
ventilatorio. La ventilación no invasiva per-
La atelectasia lobar ocurre en el 4-11% de los mite cierto descanso de la musculatura res-
pacientes, con localización más frecuente en piratoria por aumento del volumen corrien-
los lóbulos superiores. Puede suceder en el con- te, mejorando la disnea y la tolerancia al
texto de una exacerbación respiratoria con au- esfuerzo. El apoyo ventilatorio estará indica-
mento de la secreción y posibilidad de obstruc- do en los enfermos con exacerbaciones agu-
ción bronquial, o en el curso de una ABPA; das hipercápnicas, como soporte de la fisio-
aunque también puede ser asintomática y pre- terapia respiratoria, en la insuficiencia
sentarse como hallazgo casual en un control respiratoria aguda potencialmente reversi-
radiológico rutinario. El tratamiento consiste ble, y en aquellos enfermos en lista de espera
en fisioterapia respiratoria dirigida, antibióti- de trasplante pulmonar con un importante
cos y broncodilatadores/corticoides inhalados; deterioro respiratorio.
a veces se usan nebulizaciones con suero salino
hipertónico o, en casos de persistencia, instila-
ción endobronquial de DNasa mediante fibro- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
broncoscopia. Si no se resuelve con estas actua-
ciones, se considerará la lobectomía en casos • Bambieri C, Claustres M, de Boeck K, Derichs N,
de sintomatología persistente o agravamiento. Dodge J, Girodon E, et al. Recommendations for
the classification of diseases as CFTR-related di-
6.5. Insuficiencia respiratoria sorders. J Cyst Fibros. 2011:10:S86-S102.

• Cantón R, Máiz L, Escribano A, Olveira C, Oliver A,


Es rara la presentación de fracaso respiratorio
Asensio O, et al. Consenso español para la preven-
agudo en el enfermo con afectación pulmonar ción y el tratamiento de la infección bronquial por
leve-moderada y puede ocurrir en el contexto Pseudomonas aeruginosa en el paciente con fibro-
de una exacerbación respiratoria o una com- sis quística. Arch Bronconeumol. 2015;51(3):140-
plicación como atelectasia masiva o neumotó- 50.
rax con contenido aéreo importante. El trata-
miento dependerá de la causa inicial del • Castellani C, Southern KW, Brownlee K, Dankert
deterioro; antibióticos, broncodilatadores y Roelse J, Duff A, Farrell M, et al. European best
antiinflamatorios si exacerbación infecciosa, practice guidelines for cystic fibrosis neonatal
terapia específica de neumotórax, atelectasia screening. J Cyst Fibros. 2009;8:153-73.
o hemoptisis, y oxígeno y apoyo ventilatorio
• Conway S, Balfour-Lynn IM, de Rijcke K, Drevinek
en caso necesario.
P, Foweraker J, Havermans T, et al. European Cystic
Fibrosis Society Standards of Care: framework for
En el caso de enfermos con patología avan- the Cystic Fibrosis Centre. J Cyst Fibros.
zada puede desarrollarse una insuficiencia 2014;13:S23-S42.

318
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

• De Boeck K, Munck A, Walker S, Faro A, Hiatt P, • Quittner AL, Buu A, Messer MA, Modi AC, Wal-
Gilmartin G, et al. Efficacy and safety of ivacaftor trous M. Development and validation of the Cys-
in patients with cystic fibrosis and a non-G551D- tic Fibrosis Questionnaire in the United States: a
gating mutation. J Cyst Fibros. 2014;13:674-80. health-related quality of life measure for cystic
fibrosis. Chest. 2005;128:2347-54.
• Döring G, Flume P, Heijerman H, Elborn JS, Con-
sensus Study Group. Treatment of lung infection • Ramsey BW, Davies J, McElvaney NG, Tullis E, Bell
in patients with cystic fibrosis: current and future SC, Drevinek P, et al. A CFTR potentiator in pa-
strategies. J Cyst Fibros. 2012;11:461-79. tients with cystic fibrosis and the G551D muta-
tion. N Engl J Med. 2011;365:1663-72.
• Farrell P, White T, Howenstine M, Munck A, Parad
R, Rosenfeld M, et al. Diagnosis cystic fibrosis in • Salcedo A, Navarro M. Manifestaciones clínicas.
screened population. J Pediatr. 2017;181S:S33-44. En: Salcedo A, Gartner S, Girón R, García Novo MD
(eds.). Tratado de fibrosis quística. Madrid: Justim;
• Flume PA, Mogayzel Jr, Robinson K, Rosenblatt R, 2012. p. 149-58.
Quittell L, Marshall B, et al. Cystic fibrosis pulmo-
nary guidelines: pulmonary complications: he- • Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flu-
moptysis and pneumothorax. Am J Respir Crit me P. European Cystic Fibrosis Society Standards
Care Med. 2010;182:298-306. of Care best practice guidelines. J Cyst Fibros.
2014:13:S23-S42.
• Flume PA. Pulmonary complications of cystic fi-
brosis. Respir Care. 2009;54:618-27. • Sommerburg O, Krulisova V, HammermannJ, Lind-
ner M, Stahl M, Muckenthaler M, et al. Compari-
• Gartner S, Cobos N. Cribado neonatal. En: Salcedo son of different IRT-PAP protocols to screen new-
A, Gartner S, Girón R, García Novo MD (eds.). Tra- borns for cystic fibrosis in three central European
tado de fibrosis quística. Madrid: Justim; 2012. p. populations. J Cyst Fibros. 2014;13(1):15-23.
125-38.
• Stenbit AE, Flume PA. Pulmonary exacerbations
• Máiz L, Baranda F, Coll R, Prados C, Vendrell M, Es- in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2011;
cribano A, et al. Normativa del diagnóstico y el 17:442-7.
tratamiento de la afección respiratoria en la fibro-
sis quística. Arch Bronconeumol. 2001;37:316-24. • Thia L, Balfour Lynn I. Diagnosing allergic bron-
chopulmonary aspergillosis in children with cystic
• Mogayzel PJ, Naureckas E, Robinson K, Mueller G, fibrosis. Paediatr Respir Rev. 2009;10:37-42.
Hadjiliades D, Hoag J, et al. Cystic Fibrosis Pulmo-
nary Guidelines Chronic Medications for Mainte-
nance of Lung Health. Am J Respir Crit Care Med.
2013;187:680-9.

319
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Complicaciones respiratorias en el niño
inmunodeprimido y en el niño oncológico
Montserrat Bosque García(1), Javier Elorz Lambarri(2), Marian Villar Álvarez(2)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Parc Taulí. Barcelona
(2)
Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital de Basurto. Vizcaya

Bosque García M, Elorz Lambarri J, Villar Álvarez M. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido
y en el niño oncológico. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:321-342.

1. PATOLOGÍA PULMONAR de la formación de anticuerpos dificultan la


EN LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS diseminación de patógenos extracelulares. In-
tervienen en la defensa frente a bacterias en-
1.1. Introducción capsuladas como el neumococo. La respuesta
humoral y celular no son independientes y un
La respuesta inmune incluye una compleja red funcionamiento alterado de un tipo de res-
de mecanismos de defensa que está formada puesta puede influir en el otro componente.
por medios de barrera (epitelio bronquial),
componentes celulares y mediadores solubles. Las inmunodeficiencias primarias son enfer-
La respuesta normal inmune tiene dos brazos medades hereditarias que afectan al sistema
de actuación: un sistema inespecífico de ac- inmune. Las inmunodeficiencias primarias es-
ción rápida frente al inicio de la infección y un tán ligadas a 120 genes. Pueden deberse a la
sistema específico inmune, organismo-selec- alteración de un solo gen, ser poligénicas o
tivo, más tardío. El sistema inespecífico está pueden representar la interacción de determi-
formado por células fagocíticas (neutrófilos y nadas características genéticas y factores am-
macrófagos), células natural killers y células bientales o infecciosos. Con el desarrollo de la
presentadoras de antígenos que iniciarán la biología molecular, progresivamente se van
respuesta específica. Las proteínas del com- añadiendo diferentes alteraciones que son
plemento promueven la inflamación inicial y causa de inmunodeficiencias primarias, lle-
facilitan la muerte de organismos extracelula- gando en la actualidad a más 200. Represen-
res. El sistema específico esta formado por los tan un grupo heterogéneo de enfermedades
linfocitos T y B, responsables de la inmunidad que se caracterizan por la predisposición a en-
celular y humoral respectivamente. La inmu- fermedades infecciosas, autoinmunes y proce-
nidad celular interviene en la defensa frente a sos cancerosos. La prevalencia de las inmuno-
organismos intracelulares como virus, parási- deficiencias primarias en los diferentes países
tos y micobacterias. Los linfocitos B son res- varía dependiendo de los procedimientos téc-
ponsables de la inmunidad humoral; a través nicos empleados, de la clasificación utilizada y

321
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

de la inclusión o no de pequeños defectos in- habituales, infecciones respiratorias sinopul-


munes. En países pertenecientes al registro monares de repetición y neumonías de evo-
europeo de inmunodeficiencias como Norue- lución tórpida.
ga, la tasa es de 6,82 por 100.000 habitantes.
En países como Australia, que no incluyen dé- 1.2.1. Neumonías por gérmenes no habituales
ficits de IgA o de producción de anticuerpos
asintomáticos ni déficit de complemento, las El Pneumocystis jiroveci es un patógeno opor-
tasas bajan a 2,82 por 100.000 habitantes. La tunista frecuente en niños con una función
distribución de los déficits inmunitarios varía anormal de los linfocitos T, bien primaria o se-
según los criterios de inclusión. En el registro cundaria. Una neumonía por Pneumocystis ji-
español, el 46,5% son déficit de IgA, el 25,1% roveci es frecuentemente la primera manifes-
inmunodeficiencia común variable, el 7,1% in- tación clínica de una inmunodeficiencia
munodeficiencia severa combinada, el 6,2% severa combinada. En la serie de Berrington,
déficit de C1 inhibidor, el 5,8% agammablobu- 10 de 50 niños transferidos a una unidad su-
linemia ligada al cromosoma X, el 5,6% déficit prarregional de trasplantes de médula ósea
de subclases de IgG y el 3,7% enfermedad gra- tenían una neumonía por Pneumocystis jirove-
nulomatosa crónica. En todas las series el 50- ci, diagnosticada por lavado broncoalveolar
60% del total de las inmunodeficiencias son (LBA) en el momento de su ingreso. Solamente
defectos de la inmunidad humoral, que ade- en uno de ellos se había sospechado su diag-
más son las que dan lugar a manifestaciones nóstico antes del traslado a pesar de tener to-
fundamentalmente respiratorias. Por sexos, dos ellos sintomatología respiratoria. La edad
las inmunodeficiencias son más frecuentes en media de los niños fue de 6,5 meses, con un
varones, con una relación 2:1, por el peso de rango de 4,5 meses y un año. Todos ellos pre-
las inmunodeficiencias ligadas al cromosoma sentaban inmunodeficiencias severas, 5 eran
X, predominio que aumenta a 3:1 en los niños inmunodeficiencias severas combinadas y 2
muertos por inmunodeficiencias graves. Las síndromes de Omenn. La posibilidad de una
inmunodeficiencias, fundamentalmente las inmunodeficiencia y una infección por Pneu-
menos severas, se van a manifestar clínica- mocystis jiroveci debería estar siempre presen-
mente con síntomas respiratorios y por ello te en el diagnóstico de un niño con sintomato-
forman parte del diagnóstico diferencial de un logía respiratoria que se acompaña de mala
niño con problemas respiratorios. ganancia ponderal, diarrea crónica o candidia-
sis oral de repetición.
1.2. Manifestaciones pulmonares
de las inmunodeficiencias 1.2.2. Infecciones respiratorias de repetición

La sintomatología respiratoria es la primera Llegados a este punto, la primera cuestión es


manifestación de una inmunodeficiencia responder a la pregunta de cuántas infeccio-
primaria en el 70,3% de las ocasiones. Las nes puede tener un niño normal. Se considera
manifestaciones pulmonares de las inmuno- anormal en un niño una cifra ≥ 8 otitis o 2 neu-
deficiencias primarias las podríamos clasifi- monías, sinusitis severas o infecciones sisté-
car en grupos: neumonías por gérmenes no micas (Tabla 1). Las inmunodeficiencias son

322
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Tabla 1. Síntomas y signos de alarma de inmunodeficiencia primaria

Historia médica Examen físico


• 8 o más otitis en el año • Retraso de crecimiento
• 2 o más sinusitis serias en el año • Ausencia de amígdalas o nódulos linfoides
• 2 o más neumonías en el año • L esiones cutáneas: telangiectasias, petequias, eccemas
• 2 o más infecciones profundas en el año o de localización severos, etc.
no habitual • Ataxia (con telangiectasias)
• I nfecciones recurrentes cutáneas profundas o abscesos • Candidiasis bucal después del año
en órganos • Ulceras bucales
•N  ecesidad frecuente de usar medicación intravenosa
para curar infecciones
• Infecciones por organismos no habituales u oportunistas
• Historia familiar de inmunodeficiencias

una causa infrecuente de infecciones de repe- nos de estos niños, por el sobrediagnóstico del
tición en el niño (menos del 10% de los niños asma y el escaso uso de antibióticos en los ni-
referidos para estudio por infecciones recu- ños con infecciones recurrentes pulmonares,
rrentes). La causa más frecuente de infeccio- pueden desarrollar una bronquitis crónica que
nes recurrentes en el niño es el asma y la ato- evoluciona hacia prebronquiectasias y bron-
pia (30-40%). Más del 50% de los niños quiectasias en la edad adulta. Son niños en el
remitidos para estudio por infecciones recu- límite superior de la distribución normal del
rrentes no tienen ninguna causa, pertenecen número de infecciones respiratorias. La posibi-
al grupo llamado “niño normal pero con mala lidad de una inmunodeficiencia debe sospe-
suerte” por Rubin. Son en su mayoría lactantes charse si las infecciones son especialmente
y preescolares que acuden a guardería o tie- severas, recurrentes, de curso prolongado, no
nen hermanos en edad escolar. Estos niños se controlan con tratamientos convencionales
pueden tener 10-12 procesos infecciosos por y están acompañadas de retraso en el creci-
año que se acumulan en época de otoño-in- miento o eccema severo. En estos pacientes el
vierno. En esta época, aunque cada episodio diagnóstico es por desgracia muchas veces
dura menos de 8 días, más del 50% de los días tardío y presentan ya alteraciones irreversibles
están enfermos. La exposición infecciosa, so- pulmonares, manifestaciones que se correla-
bre todo en épocas precoces de la vida, es el cionan positivamente con la tardanza del
principal determinante del número de episo- diagnóstico.
dios infecciosos. Un niño sin exposición puede
tener solo 1-2 episodios por año, siendo el pro- 1.2.3. Neumonías de evolución tórpida
medio 4-8 por año. Los niños con infecciones
leves de repetición tienen un crecimiento nor- Aproximadamente el 76% de las enfermeda-
mal, no tienen antecedentes familiares de de- des granulomatosas crónicas son diagnosti-
fectos de inmunidad, carecen de historia de cadas antes de los 5 años y una gran mayoría
infecciones de repetición de otra localización y lo son antes de los 2 años. La enfermedad
la radiografía de tórax es normal entre los epi- granulomatosa crónica es una enfermedad
sodios. El pronóstico es bueno, aunque algu- hereditaria recesiva ligada al cromosoma X y

323
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

ocasionalmente autosómico recesiva. Estos 1.4. Protocolo diagnóstico


pacientes tienen uno o varios defectos mole-
culares del sistema NADPH oxidasa de las 1.4.1. Antecedentes familiares
células fagocíticas que conlleva una fagocito-
sis anormal de gérmenes catalasa-positivos. En un niño con algún dato de alarma de inmu-
El 80% de los pacientes presentan neumonía, nodeficiencia (Tabla 1), dado que las inmuno-
siendo el germen más habitual el Aspergillus deficiencias son enfermedades hereditarias, la
(41%). Otros gérmenes causantes de neumo- primera cuestión a preguntarse es si existe
nía en estos pacientes son: Staphylococcus una historia familiar de inmunodeficiencias y
aureus (11%), Burkholderia cepacia (7%) y No- particularmente si hay varones afectos en la
cardia (6%). Estos niños tienen neumonías de familia (la herencia más frecuente es recesiva
evolución tórpida o abscesificadas (botriomi- ligada al sexo) (Figura 1).
cosis). El diagnóstico de enfermedad granulo-
matosa crónica debería tenerse siempre en 1.4.2. ¿Las infecciones pueden ser secundarias a
cuenta, especialmente si hay historia de abs- otra enfermedad?
cesos e infecciones de otra localización. Otros
defectos inmunitarios de la inmunidad hu- Si no existe historia familiar, teniendo en
moral y celular se manifiestan también como cuenta que las inmunodeficiencias primarias
neumonías de evolución tórpida. son poco frecuentes, debemos preguntarnos
si la clínica puede ser secundaria a otras enfer-
1.3. Diagnóstico de un niño con sospecha de medades de mucha mayor prevalencia: asma,
inmunodeficiencia primaria rinitis alérgica, síndrome de inmunodeficien-
cia adquirida, malformación pulmonar, cuer-
Las inmunodeficiencias son entidades poco po extraño, etc. (Figura 1).
frecuentes. En niños con infecciones respirato-
rias de repetición es obligatorio descartar pri- 1.4.3. Edad de inicio de los síntomas e historia
mero entidades de mucha mayor prevalencia de los procesos infecciosos
en este grupo de edad, como la rinitis alérgica,
el asma o la fibrosis quística de páncreas. Un Si existe historia familiar y se han descartado
lactante con una neumonía por Pneumocystis las patologías anteriormente referidas, la edad
jiroveci es más probable que padezca de un de inicio orienta en la clase de inmunodeficien-
síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Un cia que puede padecer. Si la clínica se ha inicia-
niño con una neumonía de evolución tórpida o do antes de los 6 meses, se puede tratar de una
neumonías recurrentes de la misma localiza- inmunodeficiencia severa que afecta a la inmu-
ción tendrá como causa más frecuente de su nidad humoral y celular. Las inmunodeficien-
patología respiratoria un cuerpo extraño que cias humorales se inician después de los 6 me-
una enfermedad granulomatosa crónica cuya ses, coincidiendo con la bajada de anticuerpos
incidencia poblacional es solamente de transferidos por la madre. Debe interrogarse
1/200.000 a 250.000. Hay signos de alarma sobre la historia de diarrea crónica, infecciones
que nos deberían hacer pensar en una inmu- otorrinolaringológicas (ORL) de repetición (su-
nodeficiencia primaria (Tabla 1). gieren déficit de linfocitos B), infecciones espe-

324
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Figura 1. Evaluación diagnóstica de la inmunidad en el niño con patología respiratoria

• 2 o más infecciones sinopulmonares graves


o neumonías/año
•M  ás de 8 otitis/año
• N eumonía por germen no habitual
• N eumonía de evolución tórpida


¿Existe historia familiar de inmunodeficiencias?

No

¿Hay otra explicación: asma, fibrosis quística, rinitis alérgica,


virus de la inmunodeficiencia humana
o anomalía estructural pulmonar?
Sí No

Cribado de inmunodeficiencias:
Tratar y reevaluar
• R ecuento y fórmula manual
• C ontaje de linfocitos B, T, T supresor y citotóxico
• IgA, IgG, IgM

Normal Anormal

Considerar según sospecha clínica:


• E studio de hipersensibilidad tardía Diagnosticar inmunodeficiencia
• A nticuerpos después de vacunación (antígeno proteico, Remitir al inmunólogo
antígeno capsular)
• E studio de fagocitosis
• C 3, C4, CH50
Remitir al inmunólogo

cialmente severas (varicela), candidiasis cróni- infecciones por Aspergillus o Staphylococcus au-
ca, estomatitis y ulceras bucales (sugieren reus a alteraciones en la fagocitosis, infecciones
déficit de linfocitos T), eccema (Wiskott-Aldrich, de repetición por neumococo a alteraciones de
Omenn, hiper-IgE…), sepsis y meningitis bacte- la inmunidad humoral, etc.
rianas (déficit de complemento), abscesos cu-
táneos de repetición (déficits fagocitarios). El 1.4.4. Historia de las inmunizaciones
tipo de germen también ayuda al diagnóstico:
infecciones por Pneumocystis jiroveci orientan a Es importante recabar si han existido reaccio-
déficits la inmunidad celular, infecciones por nes vacunales importantes, especialmente
enterovirus a déficit de inmunidad humoral, con vacunas de virus vivos como la polio.

325
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

1.4.5. Hallazgos exploratorios Figura 2. Absceso pulmonar en un niño de 18 meses.


Las inmunodeficiencias primarias cursan con Evolutivamente, en la determinación de anticuerpos
frente a neumococo después de la vacunación no
alteraciones en el crecimiento por diarrea cró-
evidenció incremento sobre la determinación basal
nica asociada, anorexia por candidiasis bucal y (sugestivo de déficit de producción de anticuerpos
aumento del gasto calórico por las infecciones anticapsulares)
de repetición. Algunas enfermedades como el
Chediak-Higashi, Digeorge o la ataxia telan-
giectásica cursan con alteraciones el desarro-
llo psicomotor. Las inmunodeficiencias se
acompañan de paucidad de tejido linfoide
(amígdalas). Las anomalías cardiacas y altera-
ciones fenotípicas pueden orientar a un sín-
drome de DiGeorge.

1.4.6. Determinaciones de laboratorio

El cribado inicial de inmunodeficiencias inclui-


ría una hematimetría completa con recuento
manual, determinación de inmunoglobulinas e
IgE y contaje de linfocitos. La anemia sugiere Figura 3. TC pulmonar del paciente de la Figura 2. Se
infección crónica. La trombocitosis sugiere in- visualiza un absceso en el segmento posterior del
fección. La linfopenia está presente si la deter- lóbulo superior
minación de linfocitos es inferior a 2500 en
lactantes y 1500 en niños mayores. Cifras de
IgG inferiores a 200 mg/dl sugieren inmunode-
ficiencia. La eosinofilia sugiere una etiología
alérgica o un síndrome de Omenn. Una cifra
elevada de IgE sugiere etiología alérgica y, si es
marcadamente elevada, un síndrome hiper-IgE.
En este nivel también estaría indicado la reali-
zación de una radiografía (Rx) de tórax (valorar
ausencia de timo y alteraciones parenquimato-
sas) y de adenoides (ausencia de tejido adenoi-
deo en inmunodeficiencia o hipertrofia en el
caso de una obstrucción local como causa de
las infecciones) (Figuras 2 y 3). Una determina- Si estas determinaciones son normales y es
ción de virus de la inmunodeficiencia humana probable por la historia clínica una inmunode-
(VIH) debería realizarse en todo niño en el que ficiencia, pasaríamos a otro escalón en las
se sospecha un déficit de inmunidad celular. La analíticas. Si es posible en nuestro centro, ha-
valoración del complemento se puede hacer a ríamos un contaje de linfocitos, comparando
través de la determinación del CH50. el resultado con las cifras de normalidad para

326
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

la edad: CD3+ (linfocitos T totales), CD4+/CD3+ bajo de IgG2 suele asociarse a infecciones sino-
(T helper, menos de 500 en niños mayores y pulmonares de repetición, pero hay pacientes
1000 en lactantes sugiere inmunodeficiencia que tienen valores bajos y sin embargo están
celular), CD8+/CD3+ (T citotóxico), CD19+ (linfo- asintomáticos. Tampoco defectos aislados de
citos B, menos de 100 sugiere aganmaglobuli- las subclases 3 y 4 se asocian a inmunodefi-
nemia) CD16+ o CD56+ (células NK, menos del ciencias. Si a esto añadimos variabilidades in-
2% es anormal). terlaboratorio de hasta el 62% en la determi-
nación de algunas subclases, parece mucho
Dependiendo del grupo sanguíneo se pueden más lógico determinar la formación de anti-
hacer isohemaglutininas, que en 70-80% de cuerpos después de vacunación.
los casos están presentes para el año de edad.
La ausencia de anticuerpos IgM clase-específi- La valoración básica de la inmunidad celular
cos frente al grupo sanguíneo implicaría una se realizada con el contaje de linfocitos T. En
pobre síntesis de IgM. individuos normales la cifra de linfocitos T es
el 50-80% de la cifra total de linfocitos, con
Si nuestro laboratorio lo permite, podríamos un contaje total de al menos 1000/mm3. Se
determinar anticuerpos antitétanos (sub- determinan también poblaciones de CD4 y
clases IgG1 e IgG3) y testar así la producción CD8 que deben de tener una relación aproxi-
de anticuerpos frente a antígeno proteico. mada de 1,5 a 2. Si no se dispone de esta téc-
Se puede investigar también la presencia de nica, se puede realizar una prueba cutánea
IgG antirrubeola en lactantes vacunados. La con varios antígenos: Candida, tétanos, paro-
inexistencia de anticuerpos en niños vacu- tiditis, tuberculina, etc. Su eficacia no está
nados también orientaría hacia una defi- establecida en niños, especialmente en lac-
ciente formación de anticuerpos. Si todo ello tantes. Un resultado normal prácticamente
es normal, estudiaríamos la formación de excluye un defecto de inmunidad celular. Un
anticuerpos frente a antígeno capsular resultado negativo en lactantes no es diag-
Streptococcus pneumoniae (subclases IgG2 e nóstico de defecto de inmunidad celular por
IgG4). Anteriormente se testaba la produc- la posibilidad de una sensibilización insufi-
ción de anticuerpos al mes de la vacunación ciente previa.
con neumococo 23-valente. En la actualidad
no está clara la validez de la vacuna conju- El análisis de la función fagocitaria se puede
gada para testar esta respuesta, debido a la hacer con un contaje de neutrófilos y un test
presencia de componentes proteicos en la de NBT y mucho mejor por citometría de flujo
misma. La respuesta no es solamente ante o colorante fluorescente (dihidrorodamina).
antígeno capsular. Un resultado anormal en alguna de estas de-
terminaciones o la fuerte y fundamentada
Es cuestionable el valor de la determinación sospecha de una inmunodeficiencia, a pesar
de las subclases de IgG en el diagnóstico de de la normalidad de este nivel básico de des-
una inmunodeficiencia humoral. Un nivel bajo pistaje, hace aconsejable la consulta con un
de IgG1 se observa en inmunodeficiencias, inmunólogo.
pero nunca como fenómeno aislado. Un nivel

327
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

1.5. Conclusiones Las infecciones pulmonares son las infeccio-


nes más comunes en los niños inmunocom-
Las inmunodeficiencias primarias forman par- prometidos con cáncer. Así, en todo paciente
te del diagnóstico diferencial de un niño con con neutropenia febril sin foco, tras 72 horas
neumonías y procesos respiratorios de repeti- de tratamiento antibiótico de amplio espec-
ción, neumonías de evolución tórpida y neu- tro, la patología pulmonar y de los senos para-
monías con gérmenes no habituales. A pesar nasales debe ser siempre estudiada.
de que se han descrito casi 200 defectos inmu-
nitarios diferentes, en la inmensa mayoría de El riesgo de la infección va a guardar rela-
los casos se trata de déficit de inmunidad hu- ción con el grado y la duración de la neutro-
moral que pueden ser confirmados con la his- penia, mayor riesgo < 100/μl y > 7 días, has-
toria clínica y unas pruebas de laboratorio bá- ta el 20% de los pacientes con neutropenia
sicas. La complejidad de su diagnóstico profunda y duradera tendrán una infección
definitivo (diagnóstico genético molecular) y fúngica invasora.
de su tratamiento, hace obligatorio la consul-
ta con un inmunólogo. 2.1. Etiología

Dilucidar la etiología de los procesos pulmo-


2. PULMÓN EN EL PACIENTE NEUTROPÉNICO nares en pacientes inmunocomprometidos se
POSQUIMIOTERAPIA ve dificultado por la multiplicidad de causas
tanto infecciosas como no infecciosas y las
La patología pulmonar en el niño con neutro- presentaciones atípicas de las infecciones.
penia es de tal complejidad que requiere un
abordaje racional, rápido y eficaz, que permita Hasta la mitad de las infecciones del tracto
la realización de las pruebas complementarias respiratorio inferior son causadas por virus y
necesarias para el diagnóstico, sin someter al los virus respiratorios son los más frecuentes.
niño a riesgos innecesarios, pero incluyendo Menos frecuentes son los virus herpéticos y
todas aquellas que faciliten un tratamiento adenovirus, el citomegalovirus (CMV) es poco
etiológico. frecuente entre neutropénicos salvo que ha-
yan estado sometidos a trasplante halogénico
La sospecha precoz es fundamental, ya que un de células hematopoyéticas. El neumococo, el
retraso de más de 5 días en el diagnóstico mul- Staphylococcus y el H. influenzae son los pató-
tiplica por 3 las probabilidades de fallecimien- genos bacterianos más frecuentes en las neu-
to en estos pacientes. monías de los pacientes inmunodeprimidos.
Entre las bacterias oportunistas están la Pseu-
Debemos tener en cuenta que un aumento domonas aeruginosa, especialmente entre pa-
de densidad radiológica en la radiografía cientes hospitalizados, Lysteria, Corynebacte-
de tórax de un paciente con clínica compa- rium, Capnocytophaga, tuberculosis y
tible obedece a una causa infecciosa mien- micobacterias no tuberculosas. Los pacientes
tras no se demuestre lo contrario (> 90% de intubados tienen el riesgo de infecciones no-
los casos). socomiales con patógenos resistentes a múlti-

328
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

ples drogas como son Klebsiella, Acinetobacter puede ser secundaria a fármacos recibidos o
y Pseudomonas. El Streptococcus viridans es por la propia enfermedad neoplásica.
causa frecuente de sepsis y neumonía en pa-
cientes neutropénicos, entre los factores que El diagnóstico lo realizaremos inicialmente
predisponen a esta infección se encuentran la con pruebas poco cruentas, hemocultivo, cul-
neutropenia grave, la mucositis especialmen- tivo de aspirado nasofaríngeo o esputo, aisla-
te oral, el tratamiento con citarabina y la ad- miento de virus en cepillado nasofaríngeo,
ministración profiláctica de cotrimoxazol o serologías (o mejor reacción en cadena de la
quinolonas. polimerasa [PCR], dado el escaso valor de la
serología en estos pacientes) para bacterias
Entre los agentes fúngicos causantes de infec- atípicas, inmunofluorescencia directa para de-
ciones pulmonares están el Aspergillus spp., tectar Legionella y demás pruebas para estu-
Mucor spp., Candida spp., Histoplasma capsula- dio de los procesos febriles en pacientes neu-
tum, Blastomyces spp., Cryptococus neofor- tropénicos (hematimetría, proteína C reactiva,
mans, Pneumocystis jirovecii, etc. La profunda procalcitonina). La detección de neumococo y
y prolongada (> 10 días) neutropenia perma- Legionella pneumophila en la orina puede te-
nece como el factor de riesgo más importante ner su papel en pacientes concretos a la hora
para infecciones fúngicas. Factores ambienta- de dirigir la antibioterapia empírica.
les como la proximidad a trabajos de construc-
ción también influye en el riesgo de aspergilo- Los hallazgos radiológicos son muy útiles,
sis invasiva. aunque ningún patrón radiológico es patog-
nomónico de ninguna enfermedad, y no hay
2.2. Diagnóstico y tratamiento que olvidar que el tipo de patrón radiológico
en niños es menos orientativo que en adultos,
Tras la historia clínica y el examen físico, los y por lo tanto más inespecífico.
estudios de imagen y de laboratorio son esen-
ciales para determinar la causa. Un infiltrado alveolar puede corresponder a
una neumonía bacteriana, una infección fún-
El uso de antibióticos profilácticos cambia la gica precoz o una hemorragia alveolar difusa.
probabilidad de infección por determinados Los nódulos, con o sin cavidades sugerirían le-
gérmenes, el trimetropin-sulfametoxazol ha siones por hongos, y si la imagen tiene múlti-
demostrado ser muy eficaz en disminuir el ples nódulos pequeños, pensar en Candida.
riesgo de neumonía por Pneumocistis jirovecii, Las neumonías necrotizantes pueden verse
haciéndola muy poco probable. tanto en procesos bacterianos como fúngicos.

La clínica es inespecífica, pero en la mayoría de Una Rx de tórax no es suficiente para excluir


los casos se observa disnea, y son frecuentes el infiltrados pulmonares si hay cualquier sínto-
dolor torácico y la tos. La ausencia de fiebre ma respiratorio y nos obligará a realizar una
puede sugerir edema, pero no excluye infec- tomografía computarizada (TC). Hasta el 50%
ción ni otras patologías no infecciosas; tam- de las lesiones identificadas con TC pueden no
bién se debe tener en cuenta que la fiebre observarse con radiografía simple en pacien-

329
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

tes neutropénicos con fiebre. La respuesta in- organismo predominante, más que el CMV) y
flamatoria disminuida modifica la morfología P. jirovecii, (con este último germen, el LBA es
de las lesiones pulmonares y los infiltrados menos rentable que en los pacientes con VIH),
son lentos en aparecer en la radiografía de tó- el tratamiento empírico de estos procesos no
rax, haciendo difícil el diagnóstico precoz. está justificado dada su potencial toxicidad. La
sensibilidad del LBA varía según el tipo de pa-
La fibroendoscopia es un procedimiento diag- ciente inmunodeprimido y el germen, con ma-
nóstico muy importante en la evaluación del yor sensibilidad para CMV en pacientes con
paciente inmunodeprimido con infiltrados trasplante de células hematopoyéticas que en
pulmonares. La obtención del esputo puede trasplantados de tejidos sólidos y menor en
realizarse antes de la fibrobroncoscopia, pero general para hongos: así la sensibilidad diag-
suele ser poco rentable al ser muchas veces nóstica para CMV varía entre el 80 y el 90% y
muy escaso o ausente por la inmnodeficiencia para Aspergillus es de aproximadamente el
y difícil de interpretar, aunque puede ser útil si 50%. Por otra parte, muchas de las patologías
en el cultivo crecen gérmenes no propios de la no infecciosas se tratan con corticoides, y an-
cavidad orofaringea (especialmente micobac- tes de empezar tratamiento con corticoides
terias, Legionella y algunos hongos). debe excluirse la existencia de infección, ya
que su uso podría exacerbar una infección no
El LBA es el procedimiento estándar para el diagnosticada. El resultado de los cultivos del
diagnóstico de infección, siendo la biopsia LBA no está de inmediato y puede estar limita-
transbronquial técnica que aumenta la proba- do por el uso previo de antibióticos, por lo que
bilidad de diagnóstico, pero aumenta la pro- puede realizarse una orientación diagnóstica
babilidad de complicaciones (3% de hemorra- inicial de posible infección o no con el recuen-
gia, 5% de neumotórax), y en lactantes el to de neutrófilos y su valor absoluto en el LBA.
tamaño pequeño del broncoscopio no permite
muestras grandes aumentando los falsos ne- El cepillado bronquial y el LBA protegido pare-
gativos. Algunos autores opinan que la biopsia cen aportar poca información diagnóstica,
transbronquial debería acompañar al LBA para aunque se suelen realizar de manera rutinaria
evitar procesos secuenciales múltiples, ya que junto al LBA.
permite distinguir entre colonización e inva-
sión de hongos o virus y puede detectar un Se recomienda realizar la broncoscopia y el LBA
proceso subyacente como broquiolitis oblite- en las 24 horas de su indicación, y no posponer
rante o daño pulmonar por drogas. la modificación urgente de la terapia antimi-
crobiana esperando una broncoscopia y LBA, y
El LBA es seguro, poco invasivo, reproducible y no realizar broncoscopia en pacientes con hi-
puede dar un diagnóstico precoz. Tiene mayor poxemia crítica o inestable clínicamente.
rentabilidad en afección pulmonar difusa que
localizada. El LBA tiene una elevada rentabili- Si no se llega al diagnóstico con las técnicas
dad diagnóstica en la infección por CMV (no previas (las muestras obtenidas por LBA, biop-
olvidar que puede ser comensal más que in- sia trasbronquial o biopsia percutánea pueden
fección y puede tener copatógenos que sean el ser demasiado pequeñas), cabe realizar una

330
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

biopsia pulmonar a cielo abierto. Tiene un rando los hallazgos de su radiografía de tó-
riesgo elevado de complicaciones y la rentabi- rax/TC, en términos de infiltrados localizados
lidad diagnóstica es de alrededor del 60%. Su o difusos (Figura 4).
decisión debe individualizarse: actualmente
se aboga por la obtención de la muestra por 2.2.1. Infiltrados localizados
métodos endoscópicos (videotoracoscopia),
que son menos invasivos y están asociados a Precoces: la causa más frecuente es la infec-
una mínima morbilidad. ción bacteriana (H. influenzae, S. pneumonia,
Klebsiella spp., Enterobacteriaceae, Pseudomo-
En neumonías refractarias al tratamiento an- nas aeruginosa, Staphylococcus aureus…). La
tibacteriano, en un huésped que ha recibido hipótesis de una infección por virus respirato-
varios ciclos de quimioterapia, en infiltrados rios comunitarios debe ser tenida en cuenta
difusos, se debe obtener muestra por LBA, en (virus respiratorio sincitial [VRS], virus influen-
busca de agentes virales, micobacterias atípi- za, parainfluenza, adenovirus, rhinovirus). El
cas y Pneumocystis jirovecii entre otros; si las diagnóstico lo realizaremos inicialmente con
imágenes son de un infiltrado localizado, ade- pruebas poco cruentas, hemocultivo, cultivo
más de LBA será necesario obtener muestras nasofaríngeo, esputo, PCR para bacterias atí-
por biopsia pulmonar (por aguja o abierta se- picas, ID para Legionella y demás pruebas para
gún experiencia de cada centro) para estudio estudio de los procesos febriles en pacientes
del patógeno causal. En las lesiones difusas se neutropénicos. Consideraremos monitoriza-
puede obtener la muestra por biopsia trans- ción de galactomanano en suero 2 veces por
bronquial, mientras que en los nódulos, sobre semana en pacientes con alto riesgo de enfer-
todo si son periféricos, se localizan mejor me- medad invasiva fúngica.
diante biopsia percutánea con aguja guiada
por TC, y a veces puede ser necesaria videoto- El tratamiento es inicialmente empírico, con
racoscopia o biopsia pulmonar abierta. cefepime o meropenem (como alternativa pi-
peracilina-tazobactam + aminoglucósido o
El momento más adecuado para los procesos ceftazidima o cefepime + aminoglucósido),
invasivos en un paciente inmunocomprometi- además de la adicción de un glucopéptido
do es habitualmente difícil, siendo necesaria (vancomicina o teicoplanina) y triple terapia
la valoración de la historia del paciente y la en caso de asociar shock séptico (b-lactámico
respuesta al tratamiento. Hay que tener en de amplio espectro con actividad frente a
cuenta que las técnicas invasivas han demos- Pseudomonas spp. + aminoglucósido + gluco-
trado menor rendimiento diagnóstico en el péptido).
niño que en el adulto (a excepción de la biop-
sia pulmonar abierta). Refractarios: se definen como los infiltrados
pulmonares localizados que no responden al
Desde una perspectiva práctica, el diagnósti- tratamiento antibiótico empírico en las prime-
co y tratamiento de las afecciones pulmona- ras 48-72 h. En esta situación, las causas infec-
res en el niño neutropénico por tratamiento ciosas deben incluir Legionella spp., Mycoplas-
quimioterápico pueden abordarse conside- ma pneumoniae, Pneumocystis carinni,

331
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Aspergillus spp., Candida spp., Mycobacterium tener una Rx de tórax normal), la TCAR seriada
tuberculosis y otros, virus herpes… Se debe puede visualizar manifestaciones de API hasta
pensar también en causas no infecciosas, en el 70-90% de los casos y permitir el trata-
como insuficiencia cardiaca congestiva, toxici- miento precoz; la combinación de TC con an-
dad relacionada con quimioterapia (los más giografía puede mejorar la especificidad diag-
frecuentes son metotrexato, bleomicina y bu- nóstica. La vigilancia de la antigenemia en
sulfán), radioterapia, hemorragia pulmonar, sangre (galactomanano) puede desvelar la
tromboembolismo, progresión de la enferme- etiología, en el LBA su determinación tiene
dad de base y síndrome de distrés respiratorio mayor valor predictivo que en sangre. Con o
del adulto. En esta situación, en ausencia de sin diagnóstico etiológico, la adicción de anfo-
documentación microbiológica con las prue- tericina B al tratamiento debe considerarse en
bas previamente realizadas, se debe conside- todos los casos. Nuevos agentes antifúngicos
rar la realización de procedimientos diagnósti- como el voriconazol frente al Aspergillus y la
cos invasivos como la fibrobroncoscopia con caspofungina para el tratamiento de la candi-
LBA para llegar al diagnóstico infeccioso y des- diasis, se han unido al arsenal terapéutico.
cartar o no la presencia de otras patologías,
valorando la realización biopsia transbron- 2.2.2. Infiltrados difusos
quial, la aspiración con aguja fina transtoráci-
ca o la biopsia pulmonar abierta, siendo más Además de las causas no infecciosas ya co-
invasivo si persiste el empeoramiento clínico, mentadas, algunas de las infecciones previa-
teniendo en cuenta el beneficio diagnóstico y mente mencionadas pueden dar origen a infil-
la situación del enfermo. trados inicialmente difusos. Entre ellas se
deben mencionar Legionella, Pneumocystis,
De forma empírica el tratamiento debe in- Mycoplasma y CMV. Otros agentes a conside-
cluir la adicción de trimetoprim-sulfame- rar son Streptococcus mitis, Mycobacteriaceae,
toxazol, macrólido, glucopéptido (si no se virus de varicela-zóster, virus de herpes simple
había comenzado previamente) y en casos y virus respiratorios (VRS, influenza, parain-
seleccionados tratamiento antifúngico. Se fluenza y rhinovirus).
han de plantear cuestiones de farmacocinéti-
ca y farmacodinamia. En esta situación se hace necesaria la realiza-
ción de procedimientos invasivos desde el
Tardíos: aparecen o se mantienen tras 5-7 días momento del diagnóstico, está indicado al
de tratamiento antibiótico empírico. Aunque menos un LBA, con realización de biopsia
no puede excluirse la posibilidad de una infec- transbronquial si es posible, sobre todo si no
ción bacteriana resistente, la aspergilosis pul- hay mejoría en 3 días, planteándose de ma-
monar invasiva (API) es la probabilidad más nera individualizada el riesgo beneficio de
importante. Otras etiologías fúngicas como esta prueba. El aspirado nasofaríngeo puede
Candida, Fusorium o Trichosporon deben ser ser de utilidad para el diagnóstico de algunas
tenidas en cuenta. La TC de alta resolución infecciones por virus respiratorios. En caso de
(TCAR) y el LBA pueden ayudar al diagnóstico imposibilidad manifiesta de realización de
(hasta el 10% de los pacientes con API pueden procedimiento invasivo, el tratamiento empí-

332
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

rico debe incluir la cobertura de Pneumocystis ratorias durante toda la vida y que la disminu-
(cotrimoxazol) y Legionella (macrólido). El ción de la fracción espiratoria (FEV1) de la fun-
tratamiento antiviral empírico debe indicarse ción pulmonar es del 5% en el primer año post
de forma individualizada. TMO y está vinculada a la mortalidad tardía
que oscila entre 9-40%.
Si el paciente se encuentra bien clínicamente
y no se encuentran patógenos o estos son sen- 3.1. Complicaciones pulmonares
sibles, se podría realizar una pauta corta del
tratamiento antibiótico iniciado (7 días) para Las complicaciones pulmonares pueden ocu-
evitar recaídas. rrir entre un 40 y 60% de casos, se asocian con
una significativa morbimortalidad y pueden
Si la evolución no es favorable, debemos plan- ser causa de enfermedad pulmonar irreversi-
tearnos la presencia de más de un patógeno, ble, incluso en casos en el que el trasplante de
siendo el CMV el germen que suele asociarse a médula ósea se haya realizado con éxito. Con-
otros patógenos; interacciones farmacológicas siderando complicaciones en una fase precoz
y complicaciones de los propios procedimien- en las primeras tres semanas, una segunda
tos diagnósticos (por ejemplo, en el LBA, em- fase desde las primeras tres semanas hasta el
peoramiento de los infiltrados, fiebre e hipoxia). día 100 postrasplante y una fase tardía des-
pués del día 100 post-trasplante.

3. PULMÓN EN EL PACIENTE SOMETIDO Dentro de las complicaciones respiratorias más


A TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA graves que normalmente suceden en una fase
precoz, que pueden ser causa de muerte en es-
Los trasplantes de médula ósea (TMO) son tos pacientes, están los síndromes de neumo-
procedimientos con criterio curativo de ciertas patía idiopática y las infecciones respiratorias.
enfermedades hematológicas y no hematoló-
gicas que vienen realizándose a nivel mundial 3.1.1. Síndromes de neumopatía idiopática
desde hace más de 40 años. Con la mejoría de
la técnica y de los tratamientos de sostén se Comprenden el daño alveolar diseminado que
calcula que para el año 2020 habrá más de ocurre en el tracto respiratorio del paciente
500.000 sobrevivientes de TMO. A pesar de es- trasplantado de médula ósea no vinculado a
tar potencialmente curados de la enfermedad infección activa pulmonar ni a enfermedad
original, los individuos trasplantados son un cardiovascular. Están incluidos la neumonía
grupo de pacientes que muestran un 4-9% intersticial, el síndrome de goteo capilar no
más de mortalidad que la población ajustada cardiogénico, el síndrome de distrés respirato-
a la edad y un 30% menos de expectativa de rio por injerto, la hemorragia alveolar difusa,
vida que una persona de su misma edad no la bronquiolitis obliterante (BO) y la neumonía
trasplantada. obliterante con neumopatía organizativa
(BOOP). Algunas de estas entidades han sido
El paciente trasplantado tiene un 30-60% más identificadas y reclasificadas en los últimos
de riesgo de muerte por complicaciones respi- años. Según los autores, tienen una incidencia

333
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

del 25 al 55% de los pacientes trasplantados y postrasplante y se debe con mucha frecuencia
puede ser agudas o crónicas. Están vinculadas a abundantes infusiones de líquidos, adminis-
al 50% de las muertes relacionadas con el tración de productos derivados de la sangre,
TMO; su incidencia es del 3-5%. Desde el pun- nutrición parenteral total, unida a cierto grado
to de vista histopatológico, presentan una al- de insuficiencia renal debida al tratamiento
veolitis difusa con infiltrados linfoides, mem- quimioterápico previo o actual. Los hallazgos
branas hialinas y proliferación obliterante de radiológicos resultantes son la visualización
los bronquiolos. de vasos pulmonares prominentes, el engro-
samiento de septos interlobulillares, infiltra-
Entre los factores que favorecen su aparición dos alveolares y derrame pleural.
está fundamentalmente vinculada la presen-
cia de enfermedad injerto contra huésped 3.1.2. Infecciones en la fase precoz
(EICH) aguda y crónica, al uso de busulfán e
irradiación corporal total en el condiciona- En cuanto a las infecciones, las fúngicas son
miento y a la carmustina en los tratamientos frecuentes en la primera fase postrasplante.
previos, la edad y la disparidad donante/reci- El Aspergillus es el agente infeccioso oportu-
piente entre otras. Con el paso de los años y la nista que con diferencia es el más frecuente
utilización de condicionamientos menos agre- causante de infecciones pulmonares en es-
sivos es la presencia de EICH el factor más im- tos pacientes. Las esporas están difundidas
portante vinculado a su aparición. en el ambiente, se inhalan fácilmente y ge-
neran patología en sujetos con déficits in-
Hemorragia alveolar difusa. Es una complica- munitarios. Las imágenes observadas van a
ción de la primera fase postrasplante que se- depender de la reacción inflamatoria de las
gún las series consultadas alcanza un 20% de membranas de la vía aérea, del depósito de
los casos. Tiene una importante tasa de mor- hifas aspergilares y de zonas de hemorragia
talidad; sin embargo, un diagnóstico precoz o consolidación neumónica organizada. Los
adecuado y el tratamiento con altas dosis de hallazgos radiológicos característicos, en el
esteroides puede aumentar sensiblemente la contexto clínico compatible de aspergilosis
supervivencia. invasiva, son nódulos rodeados de un halo
con patrón en vidrio deslustrado que corres-
Las manifestaciones clínicas son agudas pero ponden histológicamente a una zona de pa-
inespecíficas y el LBA suele mostrar macrófa- rénquima consolidado, la zona de infección
gos cargados de hemosiderina. fúngica, circundado de áreas hemorrágicas
mal definidas debidas a obstrucción de pe-
Los hallazgos de imagen consisten en áreas queños vasos por trombosis por invasión
bilaterales de vidrio deslustrado de dimen- fúngica. Se pueden observar nódulos cavita-
siones variables y difusas en ambos campos dos con signo del halo creciente, durante la
pulmonares. evolución de la infección cuando la neutro-
penia está en fase de recuperación. Otros
Insuficiencia cardiaca. Esta complicación se hallazgos posibles son consolidaciones seg-
observa más comúnmente en la primera fase mentarias o subsegmentarias.

334
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Citomegalovirus. Los pacientes de mayor Las complicaciones con incidencia mayor son
riesgo para infecciones por CMV son quienes la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis
son seropositivos antes del trasplante. Apro- obliterante con neumonía organizativa. El sín-
ximadamente el 70% de ellos experimentan drome del rechazo crónico o enfermedad in-
una reactivación de la infección y el 35-50% jerto contra huésped (EICH) se da con la re-
desarrollan la enfermedad. La manifestación constitución inmune del paciente y
más característica de la enfermedad por usualmente genera una reacción inflamatoria
CMV es la neumonía intersticial que se pre- crónica a nivel sistémico, afectado además del
senta en los primeros 100 días postrasplan- pulmón, vías respiratorias altas, hígado, tracto
te. Otras manifestaciones menos típicas son intestinal y piel.
enteritis, corrioretinitis, fiebre y hepatitis.
Los hallazgos radiológicos en la TCAR suge- La EICH cursa histológicamente como bron-
rentes de neumonía por CMV son la apari- quiolitis obliterante, que es una complicación
ción de múltiples pequeños nódulos asocia- de causa desconocida que se presenta con dis-
dos a áreas de consolidación o zonas de nea, hemoptisis y obstrucción irreversible de
vidrio deslustrado. las vías respiratorias. En la TC de alta resolu-
ción se visualiza dilatación bronquial y atrapa-
Toxicidad por fármacos. La toxicidad por fár- miento aéreo en los cortes en espiración. La
macos puede aparecer en cualquier fase pos bronquiolitis obliterante se puede asociar a
trasplante, siendo más frecuente en las prime- neumonía organizada criptogenética, donde
ras tres semanas o entre las primeras tres se- desde el punto de vista anatomopatológico se
manas y los primeros 100 días. Bleomicina, observa una proliferación de tejido granular
metotrexato, busulfán y otros fármacos cito- en la luz bronquial y áreas parcheadas de infil-
tóxicos comúnmente utilizados en estos pro- tración pulmonar por células mononucleadas,
cedimientos son a menudo causa de efectos condición que se traduce macroscópicamente
colaterales a nivel pulmonar pudiendo gene- en la TCAR con áreas de vidrio deslustrado o
rar áreas con atenuación en vidrio deslustra- nódulos bien definidos con distribución casual
do, consolidaciones o en estadios más avanza- según el estadio de evolución. No hay ningún
dos zonas de reticulación. tratamiento específico para estas entidades y
solo el trasplante pulmonar es una opción te-
3.1.3. Complicaciones tardías rapéutica en algunos pacientes.

En cuanto a las complicaciones pulmonares de Hematologica en el año 2006 publicó un artí-


comienzo tardío en el paciente trasplantado culo en el que se analizaban 498 pacientes
(LONPIC) incluyen las enfermedades pulmo- trasplantados, de los cuales el 10% desarrolla-
nares que se inician aproximadamente tres ron LONPIC; estos resultados son similares a
meses pos-TMO (día + 100) y que incluyen: la los obtenidos por otros autores, con un tiempo
neumonía intersticial, el daño intersticial difu- de desarrollo de la entidad de 10 meses pos-
so, la neumonía linfocitaria intersticial, la TMO y de 4 meses aproximadamente desde la
bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis instalación de la EICH, que es progresiva en un
obliterante con neumonía organizativa. 58% y extensa en un 85% de los casos.

335
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Tuberculosis. La infección posprimaria por • F unción pulmonar a los 3, 6 y 12 meses del


Mycobacterium tuberculosis muestra unos ha- trasplante.
llazgos similares en pacientes inmunodepri-
midos e inmunocompetentes, siendo el pa- • T omografía de alta resolución inspiratoria y
trón miliar el más frecuente. No obstante, la espiratoria.
afectación en forma de condensaciones con-
fluentes y con pérdida de volumen asociada es • S er muy cuidadoso e insistente con el se-
más prevalente en enfermos inmunocompro- guimiento de las infecciones respiratorias,
metidos, comparativamente. Es también fre- sobre todo CMV. Realizar hemocultivos se-
cuente que, cuando se encuentran lesiones riados, cultivos de esputo espontáneos o
cavitadas, estas sean múltiples. inducidos. Si aparecen infiltrados pulmona-
res difusos se debe de realizar una fibro-
Las infecciones oportunistas por Pneumocys- broncoscopia y un LBA para determinar el
tis jirovecii son últimamente menos habitua- cultivo y citología.
les ya que se suele realiza profilaxis de rutina.
Otras posibilidades pueden ser infecciones • E l cepillado bronquial y el lavado bronquial
por Legionella, Candida, micobacterias, pará- protegido parecen aportar poca informa-
sitos, etc. ción diagnóstica, aunque se suelen realizar
de manera rutinaria junto al LBA. Se deben
3.1.4. Otras complicaciones considerar ante paciente con clínica suges-
tiva de neumonía bacteriana.
Hay que tener en cuenta en el manejo de estos
pacientes la posibilidad de que anomalías en • L a biopsia transbronquial no se realiza siem-
la fisiología endotelial determinen enferme- pre en el paciente inmunodeprimido por el
dad tromboembólica pulmonar, infecciones riesgo de complicaciones y su valor diagnós-
por agentes patógenos menos frecuentes (To- tico añadido al LBA no está bien establecido.
xoplasma gondii, Mycobacterium complex, Sin embargo, estudios recientes demues-
etc.), alteraciones de la funcionalidad del epi- tran que mejora la rentabilidad diagnóstica
telio mucociliar en las vías respiratorias, episo- respecto al LBA aislada sin aumentar signifi-
dios de broncoespasmo… cativamente las complicaciones.

3.2. Monitorización y seguimiento • L a biopsia pulmonar quirúrgica permite ob-


neumológico de un paciente trasplantado tener una cantidad de tejido pulmonar su-
de médula ósea ficiente para un diagnóstico patológico y
microbiológico completo. El riesgo de com-
El seguimiento que se debe de hacer a los plicaciones es elevado en estos pacientes y
pacientes trasplantados ha de ser muy rigu- la rentabilidad diagnóstica es baja. Por ello,
roso, exige la intervención de un neumólo- la decisión de realizar una biopsia pulmo-
go, y se debe realizar una monitorización nar quirúrgica debe individualizarse, te-
muy estrecha: niendo en cuenta la probabilidad de llegar
a un diagnóstico.

336
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

• H
 acer un buen seguimiento y tratamiento tología tumoral. Además, en ocasiones, el mis-
de la EICH crónica si existiera. mo fármaco inmunosupresor va a poder ser
responsable directo de problemas clínicos, re-
• E cocardiograma para medir presión arterial lacionados con la toxicidad del fármaco.
pulmonar.
4.1. Complicaciones pulmonares infecciosas
• T est de marcha de 6 minutos. En los niños
el test debería ser incremental. Dependen del momento en que se encuentren
tras el trasplante. Inmediatamente durante el
• C
 ontrol analítico del estado inmunológico primer mes, se encuentran en un estado de
del paciente. neutropenia, presentando un alto riesgo de
sufrir neumonías bacterianas por Staphilococ-
cus aureus o por Pseudomonas aeruginosa, por
El tratamiento es escaso y muchas veces des- hongos Candida y Aspergillus y por virus del
alentador, la literatura médica publica casos herpes. Al cabo de unos meses de efectuar el
aislados de trasplante pulmonar en pacientes trasplante, del mes a los 4 meses, existe la po-
trasplantados de médula ósea. sibilidad de que aparezca EICH, que se trata
con corticoides a dosis altas o con ciclosporina,
pudiendo aparecer neumonías por CMV, ade-
4. COMPLICACIONES PULMONARES novirus, Aspergillus, Mucor, virus del herpes,
RELACIONADAS CON LA INMUNOSUPRESIÓN virus de Epstein-Barr (VEB) y Pneumocystis ca-
EN NIÑOS TRASPLANTADOS DE ÓRGANOS rinii. Al cabo de los 4 meses después del tras-
SÓLIDOS plante puede aparecer la enfermedad crónica
de injerto contra huésped y una pobre res-
El trasplante de órganos sólidos se ha consoli- puesta humoral, pudiendo presentar en este
dado como un tratamiento rutinario para los periodo neumonías por el virus varicela-zós-
niños afectados de insuficiencia de estos órga- ter, bacterias capsuladas grampositivas e in-
nos en estadio terminal, gracias a los avances fecciones por Pneumocystis carinii.
en las técnicas quirúrgicas y al desarrollo de
fármacos inmunosupresores eficaces. Sin em- Después de los 6 meses del trasplante, el ries-
bargo, la alteración del sistema inmunitario go de infección disminuye de forma importan-
producida por estos fármacos, necesaria para te, aunque no disminuye de la misma manera
evitar el rechazo del órgano trasplantado, trae en todos los pacientes trasplantados de órga-
consigo la aparición de complicaciones que no sólidos, siendo conveniente distinguir tres
pueden llegar a afectar la supervivencia de los tipos de pacientes:
pacientes y que son responsables de una con-
siderable morbilidad. • M
 ás del 80% de los pacientes tienen un
buen resultado del trasplante y se mantie-
Fundamentalmente, estos niños van a presen- nen con una inmunosupresión mínima y
tar un riesgo aumentado de complicaciones con buena función del injerto. Sus proble-
infecciosas y un aumento de incidencia de pa- mas infecciosos son similares a los de la po-

337
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

blación general y fundamentalmente respi- de órganos sólidos (2 veces más que en el tras-
ratorios por virus respiratorios, neumococos, plante de corazón).
etc. (bronquitis o neumonías adquiridas en
la comunidad). Las infecciones oportunistas Los factores particulares predisponentes para
son infrecuentes, a menos que haya una ex- la infección después del trasplante de pulmón
posición ambiental importante (por ejem- son:
plo, nocardiosis o aspergilosis).
• E xposición continua del pulmón al ambien-
• A
 proximadamente un 10% de los pacientes te exterior.
tienen infecciones crónicas o progresivas
con virus inmunomoduladores tales como • D
 enervación del aloinjerto con disminu-
CMV, VEB, virus de hepatitis B o C, etc., que ción del reflejo de la tos.
pueden dañar el órgano trasplantado o in-
ducir una neoplasia. • Alteración del aclaramiento mucociliar.

• E n un 5-10 % de los pacientes se produce • Interrupción del drenaje linfático.


un rechazo crónico que hace que precisen
dosis elevadas de fármacos inmunosupre- • P roblemas con la anastomosis (dehiscen-
sores y que por tanto continúan con un cia, estenosis).
riesgo elevado de infecciones por gérmenes
oportunistas. • M
 icroorganismos presentes en el pulmón
donante o en el pulmón nativo restante en
4.1.1. Infecciones por virus respiratorios caso de trasplante unilateral, infección de
las vías respiratorias superiores o de los se-
Los niños trasplantados de órganos sólidos nos paranasales (especialmente persisten-
presentan con frecuencia infecciones por los cia de colonización por Pseudomonas en
virus responsables de las infecciones respira- los pacientes con fibrosis quística).
torias de vías bajas en la comunidad tales
como VRS, influenza, parainfluenza y adenovi- • D
 año al epitelio bronquial (inflamación en
rus. Estas infecciones pueden ser especial- los episodios de rechazo agudo, destruc-
mente graves en los niños de menos de un año ción de la luz y bronquiectasias en la bron-
de edad y cuando se producen en los primeros quiolitis obliterante).
3 meses tras el trasplante. En los pacientes
trasplantados de pulmón se han descrito fa- 4.2. Complicaciones pulmonares
llos del injerto relacionados con infecciones no infecciosas
por algunos de estos virus.
La enfermedad linfoproliferativa postrasplan-
Las complicaciones infecciosas dependen del te (PTLD) se define como un grupo heterogé-
tipo de trasplante. El riesgo de infecciones neo caracterizado por la presencia de prolife-
después del trasplante de pulmón es mucho ración linfoide (en la mayoría de las ocasiones
más elevado que en otros tipos de trasplante de tipo B), después del trasplante. El espectro

338
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

de trastornos va desde una hiperplasia policlo- saria una vigilancia constante para realizar un
nal a un linfoma monoclonal maligno. La PTLD diagnóstico precoz de la PTLD, especialmente
tiende a afectar el órgano trasplantado y el en los pacientes sin inmunidad pretrasplante
área alrededor del trasplante. La incidencia de contra el VEB. La fiebre, la afectación del esta-
afectación intratorácica en el trasplante pul- do general, la irritabilidad, anorexia, pérdida
monar es de alrededor del 70%, y en el tras- de peso, son los síntomas más frecuentes.
plante de corazón-pulmón del 89%. La morta- Otras manifestaciones son la amigdalitis exu-
lidad oscila entre el 20 y el 60%. dativa, hipertrofia adenoamigdalar, sinusitis,
adenopatías, hepatosplenomegalia y sínto-
En los niños la PTLD está relacionada casi mas gastrointestinales como el sangrado di-
siempre con el virus de VEB. Debido a la corta gestivo, disfagia, diarrea o vómitos.
edad de los niños en el momento del trasplan-
te, hasta un 60-80% de los niños trasplanta- En los casos en que la PTLD afecta al tórax, el
dos de órganos sólidos no se han infectado hallazgo descrito con mayor frecuencia en la
aún por el VEB, lo que explica la mayor inci- TC es la presencia de nódulos pulmonares
dencia de PTLD en los niños que en los adultos. múltiples (85-90% de los casos).

Después de una infección lítica primaria por Los nódulos son típicamente de aspecto ho-
VEB, se produce una infección latente durade- mogéneo. En algunos casos los nódulos pre-
ra toda la vida. El VEB infecta los linfocitos B, sentan un área central de baja atenuación su-
integrándose su genoma como un episoma y gestiva de necrosis.
multiplicándose dentro de la célula huésped.
En general esta infección por el VEB es silente Algunos pacientes presentan infiltrados al-
como resultado de una respuesta celular in- veolares multifocales, o una combinación de
munitaria importante de los linfocitos T, diri- nódulos e infiltrados. También es posible ob-
gida contra antígenos virales específicos ex- servar afectación intratorácica extrapulmonar
presados tanto en las células infectadas (30% de los pacientes) en forma de adenopa-
líticamente, como en los linfoblastos infecta- tías mediastínicas e hiliares y en algún caso
dos de forma latente. Algunos linfoblastos in- derrame pleural.
fectados por el VEB finalmente se diferencian
en células B de memoria, que no expresan el El tratamiento de la PTLD consiste en la dismi-
antígeno viral específico, lo que las hace invisi- nución de la inmunosupresión, la utilización
bles a la inmunidad celular y representan el de ganciclovir intravenoso, aunque solo es
reservorio final del VEB. La PTLD se caracteriza efectiva contra la fase lítica del VEB y, en caso
por la proliferación de los linfoblastos infecta- necesario, el empleo de quimioterapia. Re-
dos por el VEB. Esta proliferación se debe a la cientemente parece que el rituximab, un anti-
disminución de la función de los linfocitos T cuerpo monoclonal contra antígenos de la su-
producida por la inmunosupresión. Los linfo- perficie de los linfocitos B (anti CD-20), podría
blastos expresan el antígeno viral específico, ser el tratamiento de elección, antes de em-
lo que explica la regresión de la PTLD con la plear la quimioterapia, reservándola para los
disminución de la inmunosupresión. Es nece- casos sin respuesta al rituximab.

339
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Las complicaciones por toxicidad por fármacos Si la evolución no es favorable, debemos plan-
y hemorragia pulmonar se han descrito en el tearnos la presencia de más de un patógeno,
apartado anterior. siendo el CMV el germen que suele asociarse a
otros patógenos (los hongos suelen ser pató-
4.3. Diagnóstico genos únicos); interacciones farmacológicas y
complicaciones de los propios procedimientos
Al evaluar a un paciente inmunocomprometi- diagnósticos (por ejemplo en el LBA, empeora-
do con sospecha de complicaciones pulmona- miento de los infiltrados, fiebre e hipoxia).
res, debe realizarse una Rx o TC torácicas. Si
presenta un infiltrado, si es difuso o localiza-
do constituye la primera orientación para rea- Figura 4. Algoritmo diagnóstico de las complicacio-
lizar el siguiente procedimiento diagnóstico. nes pulmonares
Así, en el paciente no intubado con infiltrado
localizado se debe realizar cultivo de esputo y Rx o TC torácica

hemocultivo e iniciar tratamiento con anti-


bióticos de amplio espectro. Si no hay mejoría
en 3 días, se debe realizar fibrobroncoscopia Infiltrado localizado Infiltrado difuso
(LBA) para llegar a un diagnóstico infeccioso y
descartar o no la presencia de otras patolo-
gías. En la Figura 4 se recoge el algoritmo
Cultivo de esputo,
diagnóstico. hemocultivo

Si el infiltrado es difuso, es recomendable reali- FBC + LBA ± BTT


zar fibrobroncoscopia con LBA antes de empe- ATB de amplio
zar el tratamiento antibiótico. Si no hay mejoría espectro

en 3 días, plantear de manera individualizada el


riesgo/beneficio de realizar biopsia pulmonar/
bronquial. De todos modos, aunque las infec- No mejoría en 3 días
ciones por CMV o P. carinii suelen causar infil- ATB ± antifúngico ±
antiviral (según resultado)
trados difusos, también pueden causar infiltra-
dos localizados, y ante la sospecha clínica de
FBC + LBA ± BTT
estos gérmenes se debe realizar fibrobroncos-
copia aunque la Rx muestre infiltrados localiza-
dos; igual en el paciente intubado con neumo-
nía, excepto si existe contraindicación. No mejoría en 3 días No mejoría en 3 días

Si el paciente se encuentra bien clínicamente


y no se encuentran patógenos o estos son sen- Considerar biopsia
sibles, se podría realizar una pauta corta del quirúrgica
tratamiento antibiótico iniciado (7 días) para
ATB: antibiótico; FBC: fibrobroncoscopia; LBA: lavado broncoalveolar;
evitar resistencias. Rx: radiografía; TC: tomografía computarizada.

340
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA en: http://www.upiip.com/sites/upiip.com/files/


Actualizaci%C3%B3n%20gu%C3%ADas%20IDSA-
• Armenian SH, La Via WV, Siegel SE, Mascarenhas neutropenia%20febril%202011%20UPIIP%20
L. Evaluation of persistent pulmonary inflitrates 2011_0.pdf
in ediatric oncology patients. Pediatr Blood Can-
cer. 2007;48(2):165-72. • Jesenak M, Banovcin P, Jesenakova B, Babusikova
E. Pulmonary manifestations of primary immuno-
• Efrati O, Sadeh-Gornik U, Modan-Moses D, Barak deficiency disorders in children. Front Pediatr.
A, Szeinberg A, Vardi A, et al. Flexible broncoscopic 2014;2:77.
and bronchoalveolar lavage in ediatric patients
with lung disease. Peditar Crit Care. 2009; • Kaya Z, Weiner DJ, Yilmaz D, Rowan J, Goyal RK.
10(1):80-4. Lung function, pulmonary complications, and
mortality after allogeneic blood and marrow
• Elloumi HZ, Holland SM. Diagnostic assays for transplantation in children. Biol Blood Marrow
chronic granulomatous disease and other neutro- Transplant. 2009;15(7):817-26.
phil disorders. Methods Mol Biol. 2014;1124:517-
35. • Lehrnbecher T, Phillips R, Alexander S, Alvaro F,
Carlesse F, Fisher B, et al. Guideline for the mana-
• Fernández-Delgado Cerdá R, Escribano Montaner gement of fever and neutropenia in children with
A, Donat Colomera J. Paciente neutropénico. An cancer and/or undergoing hematopoietic stem-
Pediatr (Barc). 2004;60 (Supl 1):24-6. cell transplantation. J Clin Oncol. 2012;30(35):
4427-38.
• Fishman JA, Rubin RH. Infection in organ-trans-
plant recipients. N Engl J Med. 1998;338:1741-51. • Madero L. Hematología y oncología pediátricas.
3.ª edición. Madrid: Ergon; 2015.
• Go ES, Ballas ZK. Anti-pneumococcal antibody res-
ponse in normal subjects: a meta-analysis. J Aller- • Maguire GA, Kumararatne DS, Joyce HJ. Are there
gy Clin Immunol. 1996;98:205-15. any clinical indications for measuring IgG sub-
classes? Ann Clin Biochem. 2002;39(Pt 4):374-7.
• Green M. Viral infections and pediatric liver trans-
plantation. Pediatr Transplant. 2002;6:20-4. • Montesdeoca Melián A, Mateos Durán M. Urgen-
cias-complicaciones infecciosas. En: López Alma-
• Griffith LM, Cowan MJ, Notarangelo LD, Puck JM, raz R (coord.). Urgencias oncológicas en Pediatría
Buckley RH, Candotti F, et al. Improving cellular y terapia de soporte. 2.ª edición. Madrid: Ergon;
therapy for primary immune deficiency diseases: 2012. p. 127-38.
recognition, diagnosis, and management. J Aller-
gy Clin Immunol. 2009;124(6):1152-60. • Moreno Galdó A, Liñán Cortés S, Cobos Barroso N,
Gartner S. Complicaciones pulmonares relaciona-
• Guía IDSA 2010 de práctica clínica para el uso de das con la inmunosupresión en los niños trasplan-
antimicrobianos en pacientes neutropénicos con tados de órganos sólidos. An Pediatr (Barc).
cáncer. Freifeld et al. Clin Infect Dis 2011: 52 (56- 2004;60(Supl 1):34-40.
84). En: Unidad de Patologia Infecciosa e Inmuno-
deficiencias de Pediatría. Hospital Vall d’Hebron • Rieger C, Barlow S, Maschmeyer G. What´s new in
[en línea] [consultado el 27/06/2017]. Disponible diagnosis and antimicrobial therapy of febrile

341
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

neutropenic patients with lung infiltrates? Inten- • Snydman DR. Epidemiology of infections after
sive Care Med. 2014;40:1549-52. solid-organ transplantation. Clin Infect Dis.
2001;33(Suppl 1):5-8.
• Rusconi F, Panisi C, Dellepiane RM, Cardinale F,
Chini L, Martire B, et al. Pulmonary and sinus di- • Van der Bij W, Speich R. Infectious complications
seases in primary humoral immunodeficiencies after lung transplantation. Eur Respir Mon. 2003;
with chronic productive cough. Arch Dis Child. 26:193-207.
2003;88:1101-5.
• Wilson S, Grundy R, Vyas H. Investigation and ma-
• Shorr AF, Susla GM, O’Grady NP. Pulmonary infil- nagement of a child who is immunocompromised
trates in the non-HIV-infected immunocompro- and neutropenic with pulmonary infiltrates. Arch
mised patient. Etiologies, diagnostic strategies, Dis Child Educ Pract Ed. 2009:94:129-37.
and outcomes. Chest. 2004;125:260-71.

342
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Complicaciones respiratorias
en el niño con trastorno de deglución
y/o reflujo gastroesofágico
Borja Osona Rodríguez de Torres(1), José Antonio Peña Zarza(1), Joan Figuerola Mulet(2)
Unidad de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca

Osona Rodríguez de Torres B, Peña Zarza JA, Figuerola Mulet J. Complicaciones respiratorias en el niño
con trastorno de deglución y/o reflujo gastroesofágico. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:343-356.

RESUMEN

• La aspiración crónica se define como la entrada recurrente de sustancias extrañas en el


árbol traqueobronquial a través de las cuerdas vocales.
• Provoca muchas manifestaciones clínicas, entre ellas rechazo de la alimentación, atragan-
tamiento, tos durante las comidas, apnea, bradicardia, respiración ruidosa, estridor recu-
rrente, bronquitis y neumonías de repetición y fallo de medro.
• Es importante señalar que la ausencia de signos obvios de disfunción de la deglución no
excluye un trastorno aspirativo, particularmente en un niño que tiene un antecedente de
enfermedad pulmonar recurrente, ya que es muy frecuente la aspiración silente. Por ello,
se debe tener un alto grado de sospecha diagnóstica.
• Se suele clasificar en dos tipos principales: aspiración anterógrada, aquella que ocurre du-
rante la deglución, y aspiración retrograda, la que se produce por eventos de reflujo gas-
troesofágico (RGE). En los pacientes con aspiración pulmonar crónica puede participar más
de un mecanismo: disfunción deglutoria, RGE o incapacidad para proteger el árbol tra-
queobronquial de las secreciones salivares.
• Se produce en presencia de anomalías estructurales o funcionales del tracto aéreo-diges-
tivo y/o de alteraciones de los mecanismos de protección y defensa de la vía aérea, lo que
permite el paso repetido de saliva, secreciones, alimentos y/o contenido gástrico al espacio
subglótico, desencadenando síntomas respiratorios crónicos o recurrentes.
• Estos trastornos son frecuentes en etapas tempranas del desarrollo, especialmente en ex-
prematuros. En niños con enfermedades crónicas malformativas o neurológicas, se pueden
observar problemas más graves.
• La evaluación clínica y los diferentes estudios instrumentales (videofluoroscopia, estudio
fibroendoscópico de la deglución, pHmetría-impedanciometría) deben guiar el diagnóstico
y tratamiento de estos pacientes.

343
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

1. INTRODUCCIÓN asociada a atresia de esófago, que suele ser


congénita (fístula en H) o rara vez secundaría
La aspiración ocasional se produce en todos los a traumatismo, intubación fallida o interven-
seres humanos. Una anatomía y fisiología nor- ción quirúrgica previa.
mal de la deglución implican que su impacto
en el pulmón sea limitado. El material extraño
en la vía aérea es rápidamente expulsado me- 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
diante la tos, no llegando habitualmente a pro- RESPIRATORIAS EN EL NIÑO CON ASPIRACIÓN
vocar daño en el aparato respiratorio. RECURRENTE

Cuando los mecanismos protectores fallan, se Las manifestaciones clínicas de la aspiración


produce la aspiración crónica, definida como son el conjunto de síntomas y signos relacio-
la entrada recurrente de sustancias extrañas nados con la entrada de material extraño en la
en el árbol traqueobronquial a través de las vía respiratoria (Tabla 1). Es un término amplio
cuerdas vocales. La clasificación de la aspira- que engloba diferentes procesos con diferente
ción suele dividirse en: fisiopatología y que depende de la naturaleza,
el volumen y las características de la aspira-
• Aspiración anterógrada: los eventos de as- ción, así como de la respuesta del sujeto.
piración ocurren durante el proceso de de-
glución. Esto incluye la aspiración de secre-
ciones nasales o nasosinusales, contenidos Tabla 1. Síntomas y signos de aspiración
orofaríngeos y alimentación en sus diferen- Agudos Crónicos
tes texturas, líquidos, purés o sólidos. Episodios de tos con la ingesta Tos
Tos nocturna Sibilantes
• Aspiración retrograda: aquella procedente
Estridor Crepitantes
del esófago y en relación con la enferme-
Disfonía Halitosis
dad por reflujo gastroesofágico o laríngeo.
Sibilantes Aversión a alimentos

Aunque la prevalencia de estas dos condicio- Distrés respiratorio Fallo de medro

nes es muy alta en las patologías pulmonares Cianosis


del niño, puede ser muy difícil de diagnosticar,
por lo que en este capítulo se revisarán las
condiciones asociadas a estos trastornos que Para entender y reconocer la sintomatología
deben hacer sospechar su existencia, así como en primer lugar debemos conocer los diferen-
los principales métodos diagnósticos y de tra- tes mecanismos fisiológicos que trabajan en el
tamiento. proceso de la deglución y la protección de la
vía aérea. La deglución es un complejo proceso
No debemos olvidar que pese a quedar más que se divide en cuatro fases. En primer lugar,
allá de los objetivos de este trabajo, siempre la preparación oral, seguida por la fase oral,
hay que descartar la aspiración crónica rela- que son voluntarias, donde se prepara el bolo
cionada con una fístula traqueoesofágica no y se empuja hacia faringe. La fase faríngea es

344
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

la tercera, es involuntaria y es en la que se guía Por último, también se ha descrito la aspira-


el bolo alimenticio hasta el esófago, atrave- ción de saliva como tercer mecanismo impli-
sando la faringe y evitando desvíos hacia las cado en la aspiración pulmonar. Aunque es el
fosas nasales o laringe. Finalmente, en la fase menos frecuente debe tenerse en cuenta en
esofágica, también de manera involuntaria, el niños afecto de patología neurológica con sia-
bolo avanza por las ondas peristálticas, lo que lorrea y/o episodios de atragantamiento no
va seguido de la apertura del esfínter esofági- relacionados con la ingesta.
co inferior y el posterior paso hacia el estóma-
go. Estas fases se regulan a través de una serie 2.1. Manifestaciones agudas
de sensores faríngeos, laríngeos y esofágicos;
se requiere la coordinación integrada y sincro- En el momento de la aspiración, la tos, como
nizada de cada estructura anatómica y de principal mecanismo de defensa, es también el
cada una de estas fases para la efectividad y síntoma más frecuente. Puede acompañarse de
seguridad de los mecanismos de la deglución. estridor, afonía y en caso de aspiración masiva
Estas funciones se regulan a través del tron- de distrés respiratorio y cianosis. La relación con
coencéfalo y los pares craneales. Si los meca- la ingesta es un dato muy valioso de cara a la
nismos anteriores no se coordinan correcta- sospecha diagnóstica y siempre debe pregun-
mente y se produce una aspiración, entran en tarse. La salida de contenido alimentario por la
juego los mecanismos de “limpieza” del apa- nariz nos puede indicar una insuficiencia velo-
rato respiratorio, empezando por la tos activa- palatina que también predispone a la disfagia y
da por la estimulación de los receptores de la a cuadros de otitis y/o sinusitis de repetición.
vía aérea superior y siguiendo por mecanismo
de aclaramiento mucociliar, fagocitosis y me- El RGE tiene síntomas propios como la pirosis,
canismos inmunológicos. el dolor abdominal, la halitosis o los vómitos
frecuentes en los lactantes. La tos en los perio-
Además de la aspiración durante la deglución, dos posprandiales, durante la noche o en de-
un segundo mecanismo implicado es el rela- cúbito supino son muy características y debe
cionado con el reflujo gastroesofágico (RGE) y hacer sospechar la presencia de RGE y por lo
el contenido alimentario. El RGE provoca mi- tanto la posible aspiración asociada al mismo.
croaspiraciones con efecto directo sobre la Existe una entidad bien definida, que es el lla-
mucosa de la vía respiratoria, un reflejo vagal mado síndrome de Mendelson o aspiración
de broncoconstricción desencadenado por la masiva por reflujo, que se caracteriza por un
existencia de contenido ácido en el tercio dis- episodio agudo de tos, sibilantes, apnea o es-
tal del esófago y la liberación de citocinas in- tridor que en horas progresa apareciendo un
flamatorias. Por tanto, no debemos olvidar distrés respiratorio, crepitantes difusos y fie-
que para que haya síntomas respiratorios aso- bre. Este cuadro puede evolucionar hacia un
ciados a RGE no es imprescindible que haya síndrome de distrés respiratorio agudo, insufi-
aspiración. Además, se ha demostrado que la ciencia respiratoria e incluso la muerte.
exposición al ácido de la mucosa laríngea hace
que disminuya su sensibilidad, lo que, a su vez, En los lactantes la presencia de aspiración, ya
aumenta el riesgo de aspiración. sea asociada o no a RGE, puede presentarse

345
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

como una apnea o incluso un episodio aparen- En fases avanzadas de la patología pulmonar
temente letal. Ante un cuadro de estas carac- o en aspiración crónica de larga evolución, se
terísticas se debe incluir la aspiración dentro observa una fibrosis pulmonar y una afecta-
del diagnóstico diferencial. ción intersticial que pueden llegar a producir
una insuficiencia respiratoria crónica.
Otro dato clínico a tener en cuenta sobre todo
en los pacientes con patología neurológica es Las principales patologías respiratorias en las que
la aversión a la alimentación oral que en oca- sospechar aspiración se reseñan en la Tabla 2.
siones se asocia a la aspiración silente. Esta
aversión o rechazo a los alimentos puede ser
global o limitarse a determinadas texturas. Tabla 2. Patologías en las que descartar aspiración

Bronquitis de repetición
2.2. Manifestaciones crónicas
Neumonías repetición
Bronquiectasias
La tos es también la manifestación crónica
Patología pulmonar intersticial
más frecuente, ya sea por los repetidos proce-
Episodio aparentemente letal
sos de aspiración o como manifestación de
cuadros pulmonares secundarios, bronquitis, Fibrosis pulmonar

neumonías, broncoespasmos e incluso fibrosis Tos crónica

pulmonar. Aquellos pacientes con afectación Laringitis de repetición


de la sensibilidad laríngea, ya sea por RGE, la
presencia de sonda nasogástrica o patología
neurológica pueden presentar aspiración si- 3. ASPIRACIÓN POR DISFAGIA OROFARÍNGEA
lente. Este cuadro supone un reto diagnóstico
y debe sospecharse ante paciente con los fac- La aspiración crónica en relación a la deglución
tores de riesgo descritos y patología pulmonar se define como la entrada recurrente de sus-
crónica de causa no justificada. tancias extrañas en el árbol traqueobronquial
a través de las cuerdas vocales durante el pro-
Las bronquitis y neumonías de repetición con o ceso de la ingesta. Es muy importante la clasi-
sin bronquiectasias asociadas son un dato ca- ficación de la aspiración en relación al tiempo
racterístico en la aspiración crónica y se han de deglución, de la siguiente manera:
descrito con más frecuencia en bases y en el
pulmón derecho. Sin embargo, en pacientes en- • A
 spiración predeglución, antes de la fase fa-
camados o en la etapa neonatal se observa con ríngea: es la más frecuente en alteraciones
frecuencia la afectación de lóbulos superiores y neurológicas centrales. Se produce por falta
de manera bilateral. Los sibilantes persistentes de control del bolo durante la fase oral, o por
o incluso el asma de difícil control son cuadros un déficit en el trigger o disparo de la deglu-
clínicos en los que siempre debe descartar la ción. Los restos de alimentos no son sufi-
aspiración por RGE. En el paciente pediátrico, la cientes para desencadenar la deglución y los
aspiración crónica también se asocia con fre- que llegan a la faringe penetran en la laringe
cuencia a retraso ponderoestatural. que aún no está protegida.

346
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

• A
 spiración durante la deglución: menos 3.2. Causas
frecuente, se produce por un cierre incom-
pleto de la laringe. La penetración laríngea Las causas que predisponen a la aspiración se
puede transformarse en aspiración si pasa reseñan en la Tabla 3.
por debajo del plano glótico. Un ejemplo
son los casos de paresias, o parálisis de
cuerdas vocales. Tabla 3. Anomalías asociadas a aspiración crónica
por deglución
• A
 spiración posdeglución, después de la Anomalías congénitas de la cavidad nasal y bucal
fase faríngea: debido a la falta de aclara- • Atresia y estenosis de coanas.
• Obstrucción nasal sin atresia de coanas.
miento efectivo del residuo alimentario en
• Tumores nasales congénitos: quistes dermoides y teratomas
el vestíbulo laríngeo tras la deglución, o a • Mucoceles
reflujo de material desde el esófago (RGE). • Lesiones de la cavidad bucal:
- Macroglosia
- Labio leporino
3.1. Epidemiología - Fisura palatina
- Síndromes craneofaciales
Estos trastornos son frecuentes en el recién Anomalías de la laringe, tráquea y esófago
nacido prematuro (tras alcanzar las 40 sema- • Laringomalacia
nas de edad gestacional), presentando hasta • Parálisis de cuerdas vocales
• Hendiduras laríngeas
el 60% de ellos problemas con la deglución, y • Fístula traqueoesofágica
también en las primeras etapas del lactante • Duplicación esofágica
en patologías con aumento del trabajo respi- • Masas esofágicas
ratorio. En niños con malformaciones craneo- Anomalías de los grandes vasos y enfermedades cardiovasculares
faciales o enfermedades crónicas, se obser- • Compresión traqueal del tronco braquioesofágico
• Doble cayado aórtico
van problemas más graves. El 50% de los • Anillos vasculares
niños con parálisis cerebral presentan crisis • Anomalías vasculares diversas
de sofocación con la alimentación y hasta el Causas infecciosas
52% de las muertes en estos niños son causa- • Faringitis y amigdalitis agudas
das por problemas respiratorios. En la pobla- • Abceso periamigdalino
• Abceso retrofaríngeo
ción infantil sana (sin anomalías neurológi-
• Otros abscesos
cas) con clínica respiratoria crónica • Epiglotitis
(sibilancias, tos crónica y/o estridor) se estima • Esofagitis
una incidencia de aspiración crónica por ano- Enfermedades y alteraciones del sistema nervioso central
malías en la deglución del 12%. Cuando se • Parálisis cerebral
• Malformaciones congénitas del encéfalo
valora la tos crónica exclusivamente, la inci-
• Neuropatías degenerativas
dencia estaría en torno al 5% en preescolares • Tumores del tronco encefálico
y 2,5% en niños mayores. En niños con neu- • Afectación neurológica tras traumatismo craneoencefálico
monías recurrentes se estima entre el 20- • Atrofia muscular espinal infantil
• Esclerosis múltiple
40%, llegando al 48% entre los que precisan • Enfermedades metabólicas
ingreso hospitalario (la mitad de estos últi- • Infecciones del sistema nervioso central
mos con parálisis cerebral). continúa en pág. siguiente 

347
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

 viene de pág. anterior proceso. La valoración ideal debe ser interdisci-
Trastornos musculares plinaria, incluyendo especialistas en Neumolo-
• Miopatías gía, Gastroenterología, Otorrinolaringología,
• Distrofias musculares Nutrición, Neurología, Terapia Ocupacional y
Enfermedades de la unión neuromuscular Radiología.
• Miastenia
Enfermedades sistémicas
El estudio de la disfagia incluye una historia
• Enfermedades reumáticas
Neoplasias clínica, examen físico y la observación de la
• Linfangioma succión no nutritiva y nutritiva.
• Hemangioma
• Papiloma El interrogatorio va orientado sobre la ali-
• Leiomioma
mentación: dieta actual, texturas, vía de ad-
Causas traumáticas
ministración, posición y duración. En niños
• Heridas por punción de la cavidad bucal
• Traumatismo externo normales, una duración mayor de 30 minutos
• Lesión por intubación sugiere un problema de alimentación con-
• Traumatismo inducido por vómito ductual y en niños con trastornos, mecanis-
• Ingestión de cáusticos
• Disfagias relacionadas con cirugía mos de alimentación ineficaces. Es importan-
Enfermedades del aparato respiratorio
te identificar enfermedades que pueden
• Displasia broncopulmonar afectar a la deglución, preguntar por el ante-
• T odas las enfermedades respiratorias que ocasionen cedente de neumonías, que puede indicar
dificultad respiratoria aspiración pulmonar crónica, o estridor con la
Causas diversas de disfagia
alimentación que indique alteración glótica o
• Déficit aislado
• Reflujo gastroesofágico
subglótica. La existencia de ronquidos al dor-
• Cuerpo extraño mir puede indicar hipertrofia amigdalar o
• Pretérmino adenoidea que dificulte la alimentación. No
se deben olvidar los antecedentes de prema-
turidad, el desarrollo psicomotor o trastornos
3.3. Diagnóstico neurológicos o musculares.

El diagnóstico de las alteraciones de la deglu- La exploración física comienza con un examen


ción se realiza mediante la evaluación clínica y general del tono neuromuscular, control de la
la evaluación instrumental del paciente. La fi- cabeza, tronco (la aparición de habilidades bu-
nalidad de esta evaluación consiste no solo en cales y motoras se relaciona estrechamente
establecer el tipo de alteración de la deglución con el desarrollo del control del tronco y la ca-
y la causa de la misma, sino también en deter- beza), grado de reactividad, función respirato-
minar la seguridad de la deglución, la posibili- ria y frecuencia cardiaca. Debe realizarse una
dad de realizar alimentación oral, si se precisan valoración de la postura, posición, motivación
modificaciones dietéticas o recomendar otros del paciente, una inspección de la estructura y
métodos de alimentación. Por ello, el diagnós- función de la boca y verificarse la eficiencia de
tico se debe realizar mediante pruebas que la ingesta. Se consideran alteraciones de la ali-
sean capaces de evaluar la integridad de este mentación las conductas de evitación como

348
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

protrusión de la lengua, mordidas tónicas y 3.4.2. Estudio fibroendoscópico de la deglución


retracción de los labios en el momento de la (FEES)
presentación del alimento. También se inclu-
yen dentro de las conductas patológicas los Durante muchos años, el examen videofluoros-
ruidos respiratorios anormales o taquipnea cópico, adaptado del tradicional examen con
con la ingesta, las náuseas y la hiperextensión bario, ha sido la principal herramienta para va-
de la cabeza y el tronco. lorar la aspiración crónica; pero gradualmente
la fibroendoscopia de la deglución se ha ido
Cuando se sospechan trastornos de la fase fa- convirtiendo en un procedimiento alternativo
ríngea el niño tiene un alto riesgo de aspira- y/o complementario para la evaluación de esta
ción silente y están indicados otros estudios. patología. Puede realizarse en gabinetes, hospi-
tales de día o Unidades de Cuidados Intensivos,
3.4. Exploraciones complementarias eliminando la necesidad de trasladar al pacien-
te a una unidad con fluoroscopia y suprimiendo
La radiografía de tórax no es útil, ya que solo consideraciones posicionales que a menudo
se altera cuando han aparecido cambios cróni- causan problemas en los Servicios de Radiolo-
cos como zonas de atelectasias e hiperinsufla- gía. El paciente tampoco tiene que deglutir una
ción o bronquiectasias. Para el estudio de la cantidad de bario, lo que a veces es difícil de
aspiración en problemas de la función deglu- conseguir o produce una aspiración franca.
toria pueden utilizarse las siguientes:
Se evalúan cinco componentes: anatomía, valo-
3.4.1. Videofluoroscopia ración de la movilidad de estructuras críticas de
la hipofaringe y laringe, manejo de las secrecio-
Estudia mediante imágenes radiológicas con nes, examen directo de la función deglutoria
contraste la coordinación del movimiento de para líquidos y sólidos y respuesta del paciente a
un bolo a través de la bucofaringe y el esófago. las maniobras o intervenciones terapéuticas.
Valora las fases oral y faríngea de la deglución, Permite el examen sin interferir la respiración y
la función de la lengua y velopalatina, el cierre la fonación, y la visualización del proceso reflejo
y elevación laríngea, el bolo, el reflejo de la de- y voluntario de la deglución. Se ha mostrado
glución, la movilidad faríngea y cricofaríngea y efectiva en el diagnóstico de disfagia y en la elec-
el riesgo de aspiración. ción de técnicas terapéuticas que se dirigen a
conseguir una deglución más segura. También
Se ha demostrado que la mayoría de niños con valora respuestas reflejas de la laringe, median-
sospecha de disfagia presentan en el estudio te la instilación de pulsos de aire sobre los cartí-
fluoroscópico alteraciones como penetración lagos aritenoepiglóticos. No nos aporta informa-
laríngea, aspiración y/o reflujo nasofaríngeo y ción de las fases oral y esofágica de la deglución.
que la mayoría de lactantes no presentan
anormalidades en las primeras degluciones, 3.4.3. Lavado broncoalveolar
sino que los trastornos aparecen a medida que
continua la alimentación. En el lavado broncoalveolar (LBA) se han estu-
diado varios biomarcadores con el intento de

349
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

valorar su aplicación en el diagnóstico de la as- 3.5. Tratamiento


piración pulmonar recurrente de distintas cau-
sas. Sin duda, el marcador más estudiado es el Está dirigido a reducir o eliminar los factores que
índice cuantitativo de macrófagos alveolares pueden comprometer la vía aérea, a mantener
cargados de lípidos (LLMI), aunque con resulta- una adecuada hidratación y nutrición y a facilitar
dos contradictorios. La pepsina, citoquinas una buena interacción entre progenitores e hijos.
proinflamatorias o sTREM-1 (un componente
de la familia de los receptores expresados en los Las decisiones sobre el tratamiento se toma-
polimorfonucleares) medidas en el LBA, pueden rán en base a las observaciones de la alimen-
tener un papel prometedor en la determinación tación clínica y a los resultados de los estudios
de aspiración, pero por el momento no existen practicados.
suficientes estudios, o de calidad elevada que
permitan extrapolar sus resultados. Las decisiones terapéuticas incorporan reco-
mendaciones sobre:
Aunque la elección de pruebas diagnósticas
depende de los recursos y la experiencia de • Nutrición.
cada centro, en la Tabla 4 se reflejan las reco-
mendaciones para la realización de las distin- • Fármacos.
tas pruebas según el motivo y las condiciones
del paciente. • Posición y postura.

• Alteraciones del tamaño, consistencia, for-


Tabla 4. Recomendaciones para la realización de ma, textura, temperatura del bolo y sabor
estudio fibroendoscópico de la deglución o video- de los alimentos.
fluoroscopia

Estudio fibroendoscópico de la deglución • Cambio de utensilios.


• Sospecha de alteración de la anatomía laríngea
• Necesidad de seguimiento con exámenes repetidos • Práctica bucal motora y de deglución. Su
• Evaluación del manejo de las secreciones salivares
• I mposibilidad de posicionamiento del paciente para la propósito es el desarrollo de movimientos
fluoroscopia coordinados de la boca y los sistemas respi-
• P acientes con aversión o rechazo de la ingesta ratorio y fonatorio para la comunicación y
•N  iños no trasladables a la sala de radiología
• E xamen de la sensibilidad laríngea
la alimentación por boca:
• I nterés en el videofeedback de los padres o cuidadores
•N  ecesidad de evaluar la fatiga o deterioro de la deglución - Programa bucomotor con alimento.
a lo largo de la ingesta
Videofluoroscopia - Programa bucomotor no nutritivo.
• I nterés en el estudio de la fase oral o esofágica de la
deglución
• E xclusión de problemas anatómicos en esófago
• Intervención conductual.
• A lteraciones anatómicas con estenosis u obstrucción nasal
•N  ecesidad de ver múltiples secuencias de deglución muy • Cirugía en caso de alimentación no segura
rápidas
(gastrostomía).

350
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

Se decide si el niño debe seguir con: dad de desarrollar el lenguaje, podría realizar-
se una separación laringotraqueal.
• Alimentación oral. En el caso de no existir
evidencia de patología, los problemas de
deglución pueden solucionarse con cam- 4. REFLUJO GASTROESOFÁGICO
bios en la consistencia del bolo o través de
otras técnicas de compensación como la El reflujo gastroesofágico se define como el
modificación de la postura. paso del contenido gástrico al esófago. Puede
tratarse de un proceso fisiológico o dar lugar a
• Combinación de la alimentación oral y no sintomatología clínica o complicaciones. En
oral. Cuando algunas consistencias son de este caso lo denominamos enfermedad por
riesgo para aspiración. RGE (ERGE).

• Alimentación no oral. La aspiración se da en 4.1. Epidemiología


todas las consistencias. En este caso es im-
portante continuar la estimulación del área La prevalencia de la ERGE en la población pe-
orofacial del niño en vistas a preservar el diátrica oscila del 1,8 al 8,2%. En pacientes as-
funcionamiento de la deglución, ya que los máticos se ha estimado una prevalencia de
no estimulados desarrollarán una hiper- entre el 43 y el 87%.
sensibilidad orofacial que ocasiona una ex-
trema resistencia al contacto con la cavidad 4.2. Causas
bucal.
La predisposición a la ERGE viene determinada
En todos los casos es necesaria una revalora- por el trastorno del esfínter esofágico inferior
ción periódica de la situación y es importante y el diafragma crural. También son importan-
señalar que la elección no está exenta de pro- tes la alteración del aclaramiento esofágico, el
blemas, ya que no existe un estándar que de- vaciamiento gástrico enlentecido, las altera-
fina el punto en que una aspiración es signifi- ciones en la reparación del epitelio esofágico y
cativa y por tanto se debe modificar la ruta de la disminución de los reflejos neurológicos
alimentación. Por ello resulta necesario indivi- protectores de la vía aerodigestiva.
dualizar todos los casos.
El mecanismo predominante en el ERGE es la
Si la ruta elegida es de alimentación no oral, se relajación transitoria del esfínter esofágico in-
debe elegir entre alimentación por sonda na- ferior (EEI), principal causante del ERGE en
sogástrica o por gastrostomía, realizando una neonatos, sobre todo prematuros, incluso en
gastrostomía endoscópica percutánea, técni- menores de 26 semanas. Esta puede producir-
ca segura incluso en niños de menos de 3 kg se por distensión gástrica y aumento de la pre-
de peso. sión intraabdominal debida a tos, esfuerzos,
aumento del trabajo respiratorio y posturas
En algunos casos, como en los niños afectos de semisentadas postprandiales típicas de los
una severa afectación neurológica sin posibili- lactantes. La presencia de reflujo (gas, liquido,

351
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

mixto) ocasiona una acidificación y distensión mida. Cuando la inflamación de la mucosa es


esofágica la cual desencadenará los mecanis- grave puede ocasionar pérdidas sanguíneas
mos de aclaramiento esofágico. Estos incluyen de forma crónica que ocasionaran anemia y
la peristalsis primaria y secundaria y los refle- hematemesis.
jos del esfínter esofágico superior que tratan
de prevenir la llegada del reflujo a la faringe y Para el diagnóstico se han utilizado cuestiona-
laringe. rios basados en los síntomas, pero sus resulta-
dos se correlacionan mal con el diagnóstico.
La patogenicidad del reflujo viene determina- En los casos en que nos encontremos con pre-
da por sus constituyentes, principalmente áci- sentaciones atípicas o un fallo de respuesta a
do, pepsina y sales biliares. La combinación del un tratamiento empírico, se deberán realizar
ácido junto con ácidos biliares es la más nociva pruebas complementarias como radiografías,
para la mucosa esofágica. Los recién nacidos y endoscopia con biopsia esofágica, monitoriza-
lactantes, incluso los prematuros a partir de ción del pH esofágico o su combinación con
24 semanas de gestación, tienen un pH gástri- impedanciometría.
co por debajo de 4 desde el primer día de vida
y la producción de pepsinógeno está docu- La decisión sobre qué prueba realizar estará
mentada alrededor de las 31 semanas de ges- basada en la sintomatología clínica:
tación. La afectación de la mucosa gástrica en
la ERGE se produce cuando los mecanismos de Radiografías con contraste. Nos ofrecen infor-
defensa de la mucosa están desbordados por mación sobre la estructura esofágica y su fun-
el reflujo. ción. El estudio fluoroscópico para el diagnósti-
co de ERGE tiene una sensibilidad y especificidad
4.3. Diagnóstico bajas, pero puede resultar útil para el diagnós-
tico de problemas anatómicos como estenosis,
La manifestación más frecuente del RGE en hernia de hiato, malrotaciones intestinales, es-
recién nacidos y lactantes son los vómitos. tenosis pilórica, etc. Estudios con bario modifi-
Afortunadamente, solo un pequeño número cados se utilizan para el diagnóstico de aspira-
de lactantes desarrollaran ERGE con complica- ción con la deglución o reflujo en pacientes con
ciones como fallo de medro, irritabilidad, dis- síntomas de la vía aérea.
fagia, odinofagia y arqueamiento de la espal-
da durante las comidas. Otras manifestaciones Monitorización del pH esofágico. Es un méto-
son la aparición de episodios amenazantes do ampliamente aceptado para la detección
para la vida, hiperreactividad bronquial, neu- de reflujos con pH ácido. El episodio de reflujo
monías recurrentes por aspiración, tos crónica se define como una disminución del pH por
o síndrome de Sandifer. En la edad preescolar debajo de 4 y la cuantificación del reflujo se
se presenta como vómitos intermitentes, re- realiza mediante diferentes parámetros, de los
chazo de la alimentación o complicaciones que el más importante es el índice de reflujo,
respiratorias. En niños mayores los síntomas porcentaje de tiempo en una medición de 24
son parecidos a los de adultos como pirosis, horas donde el pH está por debajo de 4. En lac-
regurgitaciones, disfagia o impactación de co- tantes se considera patológico cuando supera

352
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

el 11%, en niños mayores el 7%. La mayor uti- redundancia de la mucosa interaritenoidea o


lidad se obtiene de la correlación de la medi- paquidermia, laringomalacia y cambios infla-
ción con la sintomatología clínica y en la eva- matorios de las cuerdas vocales, estenosis
luación de la eficacia del tratamiento. En el subglótica, empedrado de la mucosa traqueal
caso de apneas, simultáneamente se miden y aplanamiento de la carina. La correlación
los movimientos torácicos y se correlaciona el más importante se encuentra para los nódulos
pH con ellos. La reproducibilidad del índice de y el edema de las cuerdas vocales con un RR de
reflujo oscila entre el 60% y el 85% y no puede 12,15 y la combinación de edema de la zona
detectar reflujos no ácidos. posterior de la glotis, de los aritenoides y de
las cuerdas vocales obtuvo la mejor sensibili-
Endoscopia digestiva. La evaluación endoscó- dad (75%) y especificidad (67%).
pica del esófago, junto con la realización de
biopsias para su valoración histológica, es la Impedancia Intraluminal Multicanal (IIM). La
forma más precisa de demostración de esofa- IIM detecta episodios de reflujo basándose en
gitis por reflujo. Permite visualizar complica- cambios en la resistencia eléctrica al flujo de
ciones como estenosis esofágicas y descartar una corriente entre dos electrodos de la sonda
otras entidades que pueden confundirse con intraesofágica cuando un bolo de líquido o gas
ERGE, como la esofagitis eosinofílica. Sin em- se mueve entre ellos. La combinación con la
bargo, no existen evidencias suficientes que pHmetría supera las limitaciones de esta por
permitan establecer un diagnóstico de ERGE separado, aportando una sensibilidad que
utilizando la endoscopia y la histología de las puede llegar al 94,6% y una especificidad de
biopsias. La inspección visual por sí sola no es hasta el 76,6% para el diagnóstico de ERGE.
adecuada, ya que los hallazgos macroscópicos Está especialmente indicado en recién naci-
no se correlacionan con la histología en un dos, ya que es independiente del pH, detecta
50% de los casos. Tampoco los hallazgos histo- reflujos en periodo posprandial, tanto débil-
lógicos son específicos de ERGE. En general, un mente ácidos como alcalinos, y es especial-
39% de los lactantes con un IR patológico por mente útil para correlacionar reflujos no áci-
pHmetría tienen biopsias esofágicas normales dos con síntomas cardiorrespiratorios (pausas
y un 50% de los lactantes con hallazgos histo- apnea). Se han publicado valores de normali-
lógicos de esofagitis tiene una puntuación dad para pacientes prematuros, pero todavía
normal de la pHmetría. no encontramos estándares validados para las
diferentes poblaciones pediátricas. Por ello, de
Endoscopia respiratoria. Varios estudios, re- momento, la mayor significancia se obtiene
trospectivos y prospectivos, han demostrado correlacionando los eventos clínicos, principal-
la presencia de hallazgos característicos en las mente respiratorios con reflujo no ácido.
vías respiratorias de los pacientes pediátricos
con ERGE o reflujo laringofaríngeo. Estos ha- Gammagrafía. Consiste en la toma de alimen-
llazgos endoscópicos, asociados con frecuen- tos marcados con tecnecio-99 con obtención
cia a inflamación crónica, incluyen edema y de imágenes para detectar reflujo y aspira-
eritema de los cartílagos aritenoides, en zona ción. Es útil para detectar reflujos posprandia-
interaritenoidea y en la zona posterior glótica, les, identificar anomalías motoras esofágicas,

353
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

evaluar el volumen refluido y la velocidad del 4.4.1. Medidas farmacológicas


vaciamiento esofágico y gástrico además de
detectar broncoaspiración por reflujo. Detecta Agentes antisecretores. Están considerados
reflujos ácidos y alcalinos. Sin embargo, la fal- como tratamiento de primera línea de la ERGE.
ta de estandarización de la técnica, la ausen- Destacamos:
cia de normas específicas para la edad y la in-
capacidad para detectar reflujos fuera de • Bloqueadores de receptores H2 de la hista-
periodo postprandial, así como microaspira- mina o anti-H2 (ranitidina, cimetidina, famo-
ciones, hacen que este estudio no esté reco- tidina, nizatidina). Disminuyen la secreción
mendado de rutina en el estudio de reflujo. ácida por inhibición de los receptores H2 de
Tiene una sensibilidad del 15-59% y una espe- las células parietales gástricas. La ranitidina
cificidad del 33-100% para diagnosticar ERGE es el fármaco más usado actualmente. Debe
comparado con la pHmetría. usarse con precaución pues puede aumen-
tar el riesgo de infecciones respiratorias, dis-
4.4. Tratamiento minuir el ritmo y la contractilidad cardiaca y
acelerar la muerte neuronal en niños con
Cuando la presentación clínica es típica, el tra- encefalopatía hipóxico-isquémica. La apari-
tamiento puede ser empírico y no se precisan ción rápida de taquifilaxia es un inconve-
pruebas diagnósticas. Se indicará en aquellos niente asociado a su utilización crónica.
niños con ERGE en los que el reflujo cause sín-
tomas o produzca complicaciones; en estos • Inhibidores de la bomba de protones (IBP)
casos, el tratamiento debe instaurarse lo an- (omeprazol, lanzoprazol, pantoprazol, rabe-
tes posible y los fármacos utilizados en primer prazol, esomeprazol). Inhiben la secreción
lugar normalmente son los inhibidores de la ácida por bloqueo de la Na-K-ATPasa de la
bomba de protones. bomba de protones. Los metaanálisis han de-
mostrado superioridad con respecto a los
La disminución del volumen de alimentación anti-H2. Dentro de los IBP es el omeprazol el
(aumentando el número de tomas al día) y de mayor eficacia para la resolución de esofa-
los espesantes siguen teniendo una eficacia gitis sin presentar taquifilaxia. Su eficacia y la
controvertida en la actualidad. En neonatos seguridad en prematuros no están demostra-
ingresados, la posición en decúbito prono o das. Su uso puede prolongarse entre 6 meses
lateral izquierdo con monitorización ha mos- y 2 años. No están exentos de efectos secun-
trado efectos beneficiosos, disminuyendo el darios como diarrea, cefalea, exantemas cu-
número de RGE ácidos. En domicilio, solo se táneos, náuseas, estreñimiento, deficiencia
recomienda esta posición si el niño está des- de vitamina D, aumento de neumonías de la
pierto o por encima del año de vida por el comunidad, nefritis intersticial, candidiasis y,
riesgo de muerte súbita asociado a la misma en prematuros, enterocolitis necrotizantes.
en niños y adolescentes.
Procinéticos. Actúan aumentando la peristal-
No hay evidencias científicas que aprueben o sis esofágica y acelerando el vaciamiento gás-
rechacen un tipo de dieta específica. trico. Actualmente no existen evidencias sufi-

354
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

cientes que justifiquen su utilización rutinaria cientes con retraso mental grave. La técnica
y se consideran fármacos de segunda línea por que se utiliza es la fundoplicatura de Nissen y
sus efectos secundarios, fundamentalmente su indicación en el neonato o lactante no está
asociados a la cisaprida. Su uso está restringi- perfectamente determinada.
do por los efectos secundarios, especialmente
por la presentación de arritmias por su capaci-
dad para alargar el QT. 5. CONCLUSIÓN

• Domperidona y metoclopramida: su efica- En conclusión, la aspiración crónica debe in-


cia es controvertida y su seguridad limitada cluirse en el diagnóstico diferencial de la pato-
por los efectos secundarios (signos extrapi- logía respiratoria crónica o recurrente. Aunque
ramidales), principalmente en el caso de la puede aparecer en niños por otra parte sanos,
metoclopramida. hay que tener un índice de sospecha alto en
niños con alteraciones neurológicas, neuro-
• Otros fármacos procinéticos utilizados son musculares, malformaciones craneofaciales
la eritromicina, el betanecol y el baclofeno, y/o de la vía aérea. Para su evaluación se de-
aunque no existen estudios que avalen su ben realizar los estudios diagnósticos perti-
seguridad y eficacia en niños. nentes que también contribuirán a guiar su
tratamiento.
Antiácidos. Neutralizan la acidez gástrica, de-
puran la acidez esofágica y mejoran la presión
del EEI. La mayoría contienen una combinación
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
de hidróxido de magnesio y aluminio o carbo-
nato cálcico. Por sus posibles efectos secunda- • Bae SO, Lee GP, Seo HG, Oh BM, Han TR. Clinical
rios, solo se usarían en periodos cortos, y en lí- characteristics associated with aspiration or pe-
neas generales no se recomiendan para ERGE. netration in children with swallowing problem.
Ann Rehabil Med. 2014;38:734-41.
Agentes de barrera. La mayoría contienen algi-
nato (Gaviscon®) o sucralfato. No se recomien- • Bee S, Hartlieb T, Muller A, Granel M, Staud M. As-
dan como tratamiento único en el RGE y no piration in children and adolescents with neuro-
están exentos de riesgos (bezoar-like, intoxica- genic dysphagia: comparison of clinical judgment
ción por aluminio). and fiberoptic endoscopic evaluation of swa-
llowing. Neuropediatr. 2014;45:402-5.

4.4.2. Tratamiento quirúrgico


• Blake K, Teague W. Gastroesophageal reflux disea-
se and childhood asthma. Curr Opin Pulm Med.
Está indicado en pacientes con ERGE confirma- 2013;19:24-9.
do con inadecuado control con el tratamiento
médico o con dependencia permanente del • Boesch R, Daines C, Willging J, Kaul A, Cohen A,
mismo, cuando existen complicaciones del Wood R, et al. Advances in the diagnosis and ma-
ERGE (manifestaciones respiratorias graves, nagement of chronic pulmonary aspiration in
esófago de Barret, estenosis péptica) y en pa- children. Eur Respir J. 2006;28:847-61.

355
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo…

• Erasmus CE, van Hulst K, Rotteveel JJ, Willemsen oropharyngeal and respiratory impairments.
MAAP, Jongerius PH. Clinical practice: swallowing Dysphagia. 2002;17:192-6.
problems in cerebral palsy.  Eur J Pediatr.
2012;171:409-14. • Onyeador N, Paul S, Sandor E. Paediatric gastroe-
sophageal reflux clinical practice guidelines. Arch
• Figuerola Mulet J, Osona Rodríguez de Torres B. Dis Child Educ Pract Ed. 2014;99:190-3.
What can be expected from laryngoscopy in the
study of laryngopharyngeal reflux? Allergol Im- • Pérez Moreno J, Martínez C, Tolín Hernani MM,
munopathol (Madr). 2012;40:201-3. Álvarez Calatayud G. Diagnóstico y tratamiento
del reflujo gastroesofágico. An Pediatr Contin.
• Gisel E. Interventions and outcomes for children 2013;11:1-10.
with dysphagia. Dev Disabil Res Rev. 2008;14:165-
73. • Smith Hammond CA, Goldstein LB. Cough and as-
piration of food and liquids due to oral-pharyn-
• Hartnick CJ, Hartley IS, Miller C, Willging JP. Pediatric geal dysphagia. ACCP Guidelines. Chest.
fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing. 2006;129:154S-168S.
Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000;109:996-9.
• Tutor JD, Gosa MM. Dysphagia and aspiration in
• Kakodkar K, Schroeder JW. Pediatric dysphagia. children. Pediatr Pulmonol. 2012;47:321-37.
Pediatric Clin N Am. 2013;60:969-77.
• Tutor JD, Schoumacher RA. Is aspiration causing
• Kelly A, Drinnan M, Leslie P. Assessing penetration your pediatric patient’s symptoms? Eur J Respir
and aspiration: how do videofluoroscopy and fi- Dis. 2003;24:30-40.
beroptic endoscopic evaluation of swallowing
compare? Laryngoscope. 2007;117:1723-7. • Weir K, McMahon S, Barry L, Ware R, Masters IB,
Chang AB. Oropharyngeal aspiration and pneumo-
• Michail S. Gastroesophageal reflux. Pediatr Rev. nia in children. Pediatr Pulmonol. 2007;42: 1024-31.
2007;28;101-10.
• Weir KA, McMahon S, Taylor S, Chang AB.
• Morton RE, Minford J, Ellis R, Pinnington L. Aspira- Oropharyngeal aspiration and silent aspiration in
tion with dysphagia: the interaction between children. Chest. 2011;140:589-97.

356
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Complicaciones respiratorias y seguimiento
del paciente neuromuscular
Maria Cols Roig(1), Alba Torrent Vernetta(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
(1)

(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona

Cols Roig M, Torrent Vernetta A. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:357-367.

1. INTRODUCCIÓN cambio evolutivo del paciente, en términos de


calidad de vida y de supervivencia.
Las enfermedades neuromusculares (ENM)
se caracterizan por la pérdida de fuerza
muscular secundaria a la afectación, congé- 2. FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA
nita u adquirida, de algún componente de la
unidad motora: motoneurona del asta ante- La instauración y evolución de la disfunción
rior medular (por ejemplo, atrofia medular respiratoria en los pacientes con ENM puede
espinal [AME]), unión neuromuscular (por variar en función de cada entidad, pero todas
ejemplo, miastenias), nervio periférico (por comparten una fisiopatología similar que pue-
ejemplo, neuropatías periféricas) o fibra de progresar, en fases avanzadas, a fracaso
muscular (por ejemplo, distrofias muscula- respiratorio crónico (Figura 1).
res y miopatías).
El fallo de la bomba respiratoria es el proble-
A pesar de que en los últimos años ha evolu- ma principal en los pacientes con ENM y pue-
cionado la investigación sobre determinadas de conllevar hipoventilación nocturna (HN).
entidades, aún no existe ningún tratamiento De no tratarse de forma precoz y adecuada, la
curativo por lo que un abordaje multidiscipli- HN puede evolucionar a insuficiencia respira-
nar precoz de las distintas comorbilidades es toria crónica hipercárbica. Las causas más fre-
básico en el seguimiento del niño con ENM. cuentes del fallo de la bomba respiratoria, a
parte de la debilidad muscular, son la altera-
La patología respiratoria ha sido clásicamente ción de la caja torácica y del centro de control
la principal causa de morbimortalidad del pa- respiratorio.
ciente con ENM, pero la instauración oportuna
de técnicas de fisioterapia respiratoria y venti- Muchas ENM pueden cursar con deformidad
lación no invasiva (VNI) ha ocasionado un en la caja torácica, sobre todo aquellas con

357
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

Figura 1. Fisiopatología respiratoria en la enfermedad neuromuscular

Enfermedad
neuromuscular

Afectación de los músculos Afectación músculos Alteración orofaríngea:


TRS
inspiratorios espiratorios disfagia
Escoliosis
Tos ineficaz
↓ CV y de la distensibilidad
pulmonar Infecciones respiratorias
Atelectasias

Aumento trabajo respiratorio

Hipoventilación alveolar
desequilibrio V / Q

Insuficiencia respiratoria crónica hipercárbica

mayor afectación de musculatura proximal. La drome de apnea-hipoapnea obstructiva del


escoliosis es la deformidad más frecuente, sueño (SAHOS), síndrome de resistencia au-
ocasionando pérdida del equilibrio en sedes- mentada de la vía aérea superior, apneas cen-
tación, acortamiento del tronco, compresión trales e HN. Diferentes mecanismos están im-
de las estructuras intratorácicas, compromiso plicados en la aparición de estos trastornos,
de la función respiratoria y, más raramente, como la debilidad de los músculos respirato-
dolor. Suele ser progresiva, agravando más rios (especialmente del diafragma) y de la vía
aún la mecánica de la pared torácica. También aérea superior, el patrón respiratorio restricti-
la disminución crónica de la amplitud de la vo y la alteración del control ventilatorio du-
respiración en estos pacientes puede producir rante el sueño.
anquilosis de las articulaciones costoesterna-
les y costovertebrales, que, junto con la fibro- En determinadas ENM los pacientes pueden
sis de los músculos intercostales o de elemen- presentar disfagia por alteraciones de la mas-
tos del tejido conectivo, pueden reducir la ticación y/o de la deglución y reflujo gas-
distensibilidad de la caja torácica. En ENM troesofágico, que pueden condicionar episo-
graves de inicio en el lactante, debido a la gran dios de broncoaspiración.
distensibilidad del tórax en la primera infan-
cia, evolucionan a pectum excavatum, tórax en También pueden presentar tos ineficaz por al-
quilla y/o tórax hipoplásicos y acampanados. teración en una o más partes del circuito tusí-
geno. Para que el reflejo tusígeno sea eficien-
Los pacientes con ENM tienen elevada predis- te, se requiere una inspiración profunda, buen
posición a padecer trastornos respiratorios cierre glótico y una buena coordinación entre
durante el sueño (TRS). Estos comprenden sín- la musculatura espiratoria y una rápida aper-

358
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

tura glótica. Este circuito genera un elevado do respiratorio, debido al aumento del
flujo aéreo capaz de arrastrar las secreciones gasto calórico por el trabajo respiratorio
respiratorias y así proteger la vía aérea. que conllevan los episodios de infección
respiratoria y la HN, y en ocasiones tam-
El síndrome aspirativo crónico, junto a la alte- bién a las dificultades en la alimentación
ración del aclaramiento mucociliar por tos in- oral.
eficaz, puede ocasionar enfermedad paren-
quimatosa que ocasione o empeore la • Cardiopatía: la afectación cardiaca es fre-
hipoxemia. cuente en muchas ENM. Las principales
manifestaciones son la miocardiopatía di-
Las infecciones respiratorias son la principal latada, la miocardiopatía hipertrófica, y los
causa de insuficiencia respiratoria aguda en trastornos del ritmo y de la conducción. En
los pacientes con ENM, debido a que se produ- pacientes graves, se debe descartar hiper-
ce una disminución de la fuerza respiratoria tensión pulmonar secundaria en caso de
en pacientes gran fatigabilidad muscular y, presentar hipoxemia y/o hipoventilación
debido a que existe una dificultad para elimi- crónica.
nar secreciones, se favorece la aparición de
atelectasias y neumonías.
3. EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
Otras causas menos frecuentes de fallo respi- NEUROMUSCULAR
ratorio agudo son: fallo cardiaco secundario a
la cardiomiopatía y/o arritmia, utilización de La función del neumopediatra en el segui-
sedantes, aspiración, neumotórax y embolis- miento del niño neuromuscular es la de preve-
mo pulmonar. nir, diagnosticar y tratar precozmente todas
aquellas comorbilidades respiratorias que
Otros aspectos a considerar: puedan presentarse a lo largo de la evolución
del paciente. Para ello, se requiere un segui-
• Estado nutricional: la evolución del peso miento precoz y sistemático, clínico y funcio-
de los pacientes con ENM varía en fun- nal, para establecer de forma individualizada
ción de la enfermedad de base y del esta- el inicio de las medidas oportunas según se
dio de la misma. Los pacientes con distro- desarrolle la enfermedad.
fia muscular de Duchenne (DMD)
presentan un aumento de peso alrededor No existe consenso internacional sobre cuán-
de los 13 años, coincidiendo con la pérdi- do debe iniciarse el seguimiento en todas las
da de deambulación, hecho que produce ENM: en la DMD, la American Thoracic Society
un impacto negativo en la progresiva pér- (ATS) aconseja una primera evaluación a los
dida de función motora y en el desarrollo 4-6 años y posteriormente reevaluar a los pa-
de escoliosis. Posteriormente tienden a cientes a los 12 años o antes si precisan sedes-
presentar una pérdida de peso. En gene- tación definitiva, se detecta una capacidad vi-
ral, en las ENM la progresiva pérdida de tal forzada (CVF) < 80%, presentan signos o
peso se debe al empeoramiento del esta- síntomas de disfunción respiratoria y/o re-

359
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

quieren cirugía. Otras enfermedades más pre- Tabla 1. Signos y síntomas sugestivos de trastornos
coces y/o rápidamente evolutivas (AME I y II, respiratorios durante el sueño
miopatías congénitas u otras) van a precisar Ronquidos
un abordaje más precoz e incluso al diagnósti-
Apneas
co de la enfermedad.
Despertares nocturnos

3.1. Anamnesis Posturas anómalas durante el sueño


Hipersudoración nocturna
Debe interrogarse sobre aquellos datos que Cefalea o irritabilidad matutina
permitan establecer la progresión de la enfer-
Excesiva somnolencia diurna
medad, las enfermedades intercurrentes, la
Hiperactividad
sintomatología respiratoria en estado basal y
la clínica propia de otras comorbilidades que Alteraciones en la conducta y/o aprendizaje
puedan influir en la función respiratoria del Falta de medro/desnutrición
paciente. Infecciones respiratorias y/o atelectasias recurrentes
Episodios de cianosis durante el sueño (casos muy graves)
Es habitual que el paciente neuromuscular es-
Hipertensión pulmonar ± cor pulmonale (fases avanzadas)
table no exprese problemas respiratorios en la
consulta, por lo que es útil realizar una anam-
nesis sistemática en la búsqueda de aquellos
síntomas característicos dada la fisiopatología co el escaso o nulo tiraje intercostal aun en
de la enfermedad: presencia de tos habitual, situación de aumento del trabajo respirato-
fuerza y eficiencia del reflejo tusígeno, grave- rio. La configuración de la caja torácica pue-
dad y frecuencia de los procesos infecciosos de ser muy variable según la edad, la enfer-
respiratorios, síntomas sugestivos de disfagia, medad subyacente y la fase evolutiva,
síntomas de reflujo gastroesofágico, clínica observándose desde tórax normoconfigura-
sugestiva de TRS (Tabla 1) y presencia de com- dos en fases iniciales a tórax acampanados,
plicaciones respiratorias tras intervenciones hipoplásicos y rígidos con cifoescoliosis gra-
quirúrgicas. ve en aquellos casos más avanzados. Tam-
bién es importante considerar el estado nu-
3.2. Exploración física tricional, pues, como se ha expuesto
previamente, puede estar alterado por falta
Característicamente el paciente neuromus- o exceso de peso. La auscultación puede ser
cular con afectación de musculatura respira- normal, presentar hipofonesis bilateral se-
toria presenta una respiración superficial. En cundaria a la escasa movilización de aire en
aquellos pacientes con patrón restrictivo se cada ciclo respiratorio, ruidos de secreciones
detecta una taquipnea compensadora, que a nivel faríngeo en pacientes con disfagia,
frecuentemente es el signo más precoz de roncus y/o tos débil en aquellos pacientes
afectación respiratoria. En casos más graves con tos ineficaz y/o presentar la propia se-
puede detectarse expansión torácica escasa, miología de complicaciones respiratorias es-
nula o respiración paradójica. Es característi- tablecidas (atelectasia, neumonía…).

360
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

3.3. Exploraciones complementarias La pletismografía es una técnica menos utiliza-


da para el estudio de la función pulmonar en el
Las exploraciones complementarias más habi- niño con ENM. Característicamente, el volumen
tuales en el seguimiento del paciente neuro- corriente estará disminuido. En estadios inicia-
muscular son las siguientes: les se puede observar un aumento del volumen
residual (VR) con preservación de la capacidad
3.3.1. Medición de la capacidad vital (CV) pulmonar total (CPT), que disminuye en fases
más tardías. Si coexiste deformidad de la caja
La espirometría es la principal exploración torácica, el VR también disminuye.
para la medida de CV del paciente. Habi-
tualmente se utiliza la espirometría forza- 3.3.2. Medición de la fuerza de la musculatura
da, pero en pacientes con ENM la espirome- respiratoria
tría lenta es otra opción de utilidad. En
pacientes de 3 a 5 cinco años y/o en pacien- La presión inspiratoria máxima (PIM) se utiliza
tes con retraso cognitivo leve suele ser de para la medición de la fuerza de la musculatu-
utilidad el uso de incentivadores. Cada en- ra respiratoria inspiratoria. Se realiza median-
fermedad neuromuscular tiene su propia te un manómetro conectado a una pieza bucal
evolución espirométrica, por ejemplo, en (tipo buceo) y con pinza nasal. Se pide al pa-
DMD la CV aumenta hasta los 13-14 años y ciente que tras vaciar completamente el pul-
posteriormente disminuye a razón de 4,1 ± món realice de forma rápida una inspiración
4,4% cada año. Aun así, el patrón restrictivo máxima. Se repite la maniobra 3-8 veces, se-
es el característico de las ENM: se define por leccionándose el valor más alto, si es reprodu-
una capacidad vital forzada (CVF) < 80% del cible. La sniff nasal inspiratory pressure (SNIP)
teórico manteniendo la relación entre el vo- es otro modo de determinar la fuerza de los
lumen espiratorio en el primer segundo músculos inspiratorios. Se realiza mediante
(VEF1)/VCF igual o superior al 80%. Se cono- un manómetro conectado a una pieza instala-
ce que en los pacientes con ENM una CVF da en una fosa nasal y cierre bucal. Se pide al
menor del 60% se relaciona con mayor inci- paciente que realice maniobra de olfateo. La
dencia de TRS y CVF menor del 40% con ma- presión espiratoria máxima (PEM) para la de-
yor incidencia de HN. La CVF inferior a un terminación de la fuerza de la musculatura
litro en pacientes adultos con DMD no ven- espiratoria se realiza de forma similar a la PIM,
tilados se asocia a una supervivencia media pero pidiendo al paciente una espiración
de 3,1 años (8% a los 5 años). El valor de de- máxima partiendo de insuflación pulmonar
clive de la CVF en decúbito respecto al valor máxima (Figura 2).
medido en sedestación ayuda a evaluar la
debilidad diafragmática, siendo significati- Existen fórmulas para el cálculo de los valores
va cuando la diferencia es > 7-10% y con de normalidad de PIM, PEM y SNIP, pero se esti-
riesgo de HN cuando es superior al 20%. En ma que cuando la PIM es inferior a -80 cmH2O
adultos con DMD, una CVF inferior al 25% o y la PEM es superior a + 80 cmH2O, el paciente
menor de 680 ml es sugestiva de fracaso no presenta una debilidad clínicamente rele-
respiratorio diurno. vante. Una vez afectados, estos parámetros

361
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

Figura 2. Manómetro con pieza bucal para determi- o mediante conexión a mascarilla nasobucal
nación de PIM y PEM, y manómetro con pieza nasal colocada de forma casi hermética en cara, en
para determinación de SNIP
aquellos pacientes con dificultad de oclusión
bucal. Los valores de normalidad en el adulto
oscilan entre 360-960 l/min. Un valor de PCF
inferior a 160 l/m se asocia a infecciones recu-
rrentes y a un incremento en la mortalidad en
adultos afectos de DMD, aconsejándose asis-
tencia de tos de forma diaria. Un PCF entre
160 y 270 l/m se asocia a complicaciones res-
piratorias por tos ineficaz en el curso de proce-
sos respiratorios intercurrentes, por lo que la
asistencia de tos está indicada durante los
mismos. En adultos con DMD una CVF inferior
a 2,1 l se correlaciona con un PCF inferior a 270
l/m. Se considera que estos valores predictivos
de PCF son aplicables para pacientes mayores
de 12 años. Existen tablas con valores de nor-
malidad de PCF según edad, sexo y talla para
niños pequeños.
pueden ser indicadores del estadio evolutivo
del paciente: una PIM inferior a -30 se asocia a 3.3.4. Estudio del intercambio de gases
alto riesgo de fracaso respiratorio con paCO2
elevado en vigilia. El SNIP aumenta hasta los A diferencia de los adultos, la gasometría ar-
10,5 años en DMD y posteriormente desciende, terial es poco utilizada en la población infan-
siendo el marcador inicial de declive de fuerza til, ya que al ser dolorosa puede ocasionar
respiratoria. Una PEM inferior a +60 cmH2O su- llanto o apnea al paciente, disminuyendo o
giere tos ineficaz y cuando es inferior a +45 incrementando falsamente los niveles de
cmH2O se correlaciona con tos ausente. Estas paCO2. Por este motivo suele ser más útil la
maniobras requieren cierto grado de colabora- gasometría capilar e incluso la venosa. Los
ción y entrenamiento del paciente y pueden ser niveles de CO2 son menos fiables, pero el va-
complejas de realizar en determinados niños. lor elevado de los bicarbonatos o exceso de
Hay estudios que sugieren que la determina- base superior a 4 mmol/l pueden orientar a
ción de SNIP es más fácil que la de PIM y que HN, aun con valores de CO2 normales en vigi-
presenta una buena correlación con la CV. lia. La saturación de oxígeno de la hemoglo-
bina puede determinarse con facilidad con el
3.3.3. Medición de la fuerza de la tos uso de pulsioximetría en la consulta y orienta
sobre el estado de oxigenación del paciente
Se realiza midiendo el pico flujo en tos (peak en vigilia. En casos de disponerse en la con-
cough flow [PCF]) con un medidor de pico flujo sulta, también se puede estimar la CO2 en
espiratorio con boquilla en boca y pinza nasal vigilia con capnógrafo.

362
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

3.3.5. Estudio de los TRS rior del abdomen y/o en la pared torácica de
forma sincrónica al momento espiratorio de la
La polisomnografía (PSG) es la prueba de oro tos. La asistencia a la fase inspiratoria puede
para determinar la existencia de SAHOS y/o realizarse manualmente mediante una bolsa
HN, pero es poco accesible. La realización de un autoinflable, o bien un dispositivo de presión
registro pulsioximétrico y capnográfico duran- positiva intermitente o un ventilador mecánico.
te el sueño es una técnica también válida, más La asistencia de la tos también puede realizarse
económica, e incluso realizable en domicilio. con un dispositivo de insuflación y exuflación
mecánica (Figura 3) que actúa aplicando una
presión positiva durante la inspiración seguida
4. ABORDAJE TERAPÉUTICO de una presión negativa, generando un flujo
aéreo que simula la tos.
4.1. Fisioterapia respiratoria
4.3. Ventilación no invasiva
Los objetivos principales de la fisioterapia respi-
ratoria son la preservación de la distensibilidad La ventilación no invasiva (VNI) es un trata-
pulmonar, el mantenimiento de la ventilación miento con soporte ventilatorio sin invasión
alveolar y la optimización del PCF y del manejo de la vía aérea del paciente (Figura 4). En los
de las secreciones. Las distintas técnicas de fi-
sioterapia respiratoria se aplican en función de
la edad del paciente y del tipo de enfermedad, Figura 3. Asistentes mecánicos de la tos, izquierda
y suelen ir dirigidas a drenar las secreciones y a Emerson® y derecha E70 Respironics®
optimizar el trabajo respiratorio para mantener
la función ventilatoria. Dentro de las técnicas
pasivas para el drenaje de secreciones destacan
el drenaje autógeno asistido, la espiración lenta
prolongada y la tos asistida manual.

4.2. Asistencia de la tos

Para producir una tos efectiva es necesario al-


Figura 4. Circuito de VNID: ventilador mecánico do-
canzar una PEM igual o superior a + 60 cmH2O, miciliario, tubuladura, interfase y cinchas
por lo que muchos pacientes afectos de ENM
tienen tos ineficaz para eliminar las secrecio-
nes respiratorias. La asistencia de la tos inclu-
ye medidas para incrementar el esfuerzo espi-
ratorio y, frecuentemente también, medidas
de asistencia en la fase inspiratoria.

De forma manual la fase espiratoria puede asis-


tirse realizando una presión en la parte supe-

363
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

enfermos neuromusculares esta técnica ha ción en pacientes previamente traqueostomi-


demostrado una disminución de la morbimor- zados. También se ha utilizado con finalidad
talidad y ha cambiado la evolución natural de paliativa en enfermos terminales.
la enfermedad. Las principales indicaciones de
la VNI domiciliaria (VNID) son las siguientes: En situación de estabilidad clínica, habitual-
mente la VNID se utiliza solo en las horas de
• SAHOS no resoluble mediante acto quirúr- sueño. Se aconseja utilizar dos niveles de pre-
gico (por ejemplo, adenoamigdalotomía). sión (bilevel positive airway pressure [BiPAP]);
el uso de presión positiva continua (conti-
• ETCO2 o TcCO2 > 50 mmHg durante más del nuous positive airway pressure [CPAP]) está li-
25% del tiempo total de sueño (TTS). mitado en este colectivo de pacientes, dada la
frecuente asociación del SAHOS con HN, fatiga
• Saturación de la hemoglobina inferior al muscular y riesgo de apneas prolongadas.
88% durante más de 5 minutos consecuti-
vos o superior al 10% del TTS. Si a pesar de un adecuado soporte con VNID
nocturna y adecuada asistencia a la tos el pa-
• Elevación de bicarbonatos o exceso de base ciente presenta hipoxemia, hipercarbia, dis-
superior a 4mmol/l. nea diurna y/o infecciones de repetición, esta-
rá indicado añadir soporte ventilatorio
• PaCO2 diurna superior a 45 mmHg. durante el día. En pacientes colaboradores
este puede realizarse también de forma no in-
• CV inferior a 1 l en pacientes adultos con vasiva, inclusive en pacientes que requieren
DMD. ventilación continuada 24 horas al día.

• Infecciones y atelectasias recurrentes a pe- 4.4. Ventilación invasiva


sar de una buena asistencia de la tos.
El apoyo ventilatorio invasivo a nivel domici-
• Para favorecer el crecimiento costal y el vo- liario implica la realización de una traqueosto-
lumen torácico en aquellas enfermedades mía, un estoma en la cara anterior de la trá-
con grave afectación respiratoria en prime- quea. Tiene las ventajas de permitir una
ra infancia. conexión más segura al ventilador, permitir la
administración de presiones más altas y la as-
En el enfermo con ENM, la VNI también se ha piración directa de las secreciones traqueales.
demostrado eficaz como tratamiento de so- Aun así, a parte de las no infrecuentes compli-
porte ventilatorio en el transcurso de enfer- caciones médicas relacionadas con la tra-
medades respiratorias agudas, usada de for- queostomía, esta ocasiona una alteración de
ma preventiva en previsión de cirugía electiva la sociabilización y del estado emocional, tan-
en pacientes de riesgo, como apoyo ventilato- to en el niño traqueostomizado como de los
rio durante procedimientos invasivos (por padres del mismo y se ha descrito una morta-
ejemplo, fibrobroncoscopia), durante el deste- lidad directamente relacionada con su uso en-
te del paciente intubado o tras la decanula- tre el 0,5-3%. Por todo ello, y ante la mayor

364
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

evidencia de que el apoyo no invasivo permite po de ventilación domiciliaria para facilitar un


un soporte domiciliario coste-efectivo incluso recambio rápido de ventilador en caso de dis-
en pacientes con ENM dependientes de venti- función del equipo habitual.
lación 24 horas al día, actualmente se restrin-
ge su uso a aquellos casos en los que no hay 4.5. Otras medidas terapéuticas
alternativa. La ventilación invasiva en el pa-
ciente neuromuscular estaría indicada en las • Inmunoprofilaxis: a parte de la inmuniza-
siguientes circunstancias: ción según calendario vacunal de la zona de
residencia, para la prevención de infeccio-
• Necesidad continuada de asistencia venti- nes respiratorias es importante la cobertu-
latoria en pacientes pequeños y/o poco co- ra con vacuna antineumocócica conjugada
laboradores, que rechazan la técnica no in- con antígeno proteico en menores de 2
vasiva continuada o por escasa experiencia años, la vacuna antineumocócica 23-valen-
del equipo médico. te en mayores de 2 años, y anualmente pro-
filaxis con vacuna anti-influenza en los ma-
• Insuficiencia bulbar/incapacidad de drena- yores de 6 meses. En menores de 2 años, el
je de las propias secreciones con mecanis- uso de palivizumab se indica en documen-
mos no invasivos de asistencia mecánica de tos de consenso de expertos, si bien su efi-
la tos. cacia en ENM no está demostrada.

• Paciente con intubación prolongada que • Tratamiento de las infecciones respirato-


fracasa al destete a VNI a pesar de asisten- rias agudas: las infecciones respiratorias en
cia adecuada de la tos. niños con ENM pueden condicionar dificul-
tad respiratoria, reducción en la capacidad
• Pacientes con obstrucción no resoluble de vital e hipercarbia aguda. El tratamiento
la vía aérea superior. incluye la fisioterapia respiratoria, asegurar
una adecuada hidratación, el manejo ade-
El paciente ventilado en domicilio debe tener cuado de las secreciones con asistencia ma-
asegurado el seguimiento ambulatorio por un nual y/o mecánica de la tos e inicio precoz
servicio técnico y un equipo médico experto de antibioterapia. Solo si se asocia obstruc-
en el manejo de esta enfermedad respiratoria ción bronquial pueden utilizarse broncodi-
y en ventilación mecánica domiciliaria. El se- latadores de acción corta. Los pacientes
guimiento del paciente ventilado debe obser- que ya dispongan de VNI nocturna en su
var el bienestar del paciente, la disminución domicilio pueden incrementar las horas de
del trabajo respiratorio y la normalización del ventilación durante el día para evitar las
intercambio gaseoso. La titulación y supervi- atelectasias y mejorar el manejo de las se-
sión periódica de la efectividad de las presio- creciones. Como el problema principal en
nes mediante polisomnografía o capnografía esta entidad es el fallo de la bomba ventila-
nocturna es de elección, siempre que se posea toria, el principal tratamiento en caso de
este recurso. En caso de requerir 24 horas de insuficiencia respiratoria es el apoyo venti-
ventilación, el paciente debe tener doble equi- latorio. Se administrará oxigenoterapia su-

365
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

plementaria en función de las necesidades BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA


del paciente, solo cuando se asegure una
adecuada ventilación en el paciente. La oxi- • Bach JR, Tran j, Durante S. Cost and physician
genoterapia aislada en el paciente con effort analysis of invasive vs noninvasive respira-
ENM no está indicada, pues puede dismi- tory management of Duchenne muscular dystro-
phy. Am J Phys Med Rehabil. 2015;94(6):474-82.
nuir los arousals en el paciente con HN y
disminuir el impulso hipoxémico de la ven-
• Benditt J, Boitano L. Pulmonary issues in patients
tilación en el paciente hipercápnico cróni- with chronic neuromuscular disease. Am J Respir
co, pudiendo incrementar la retención de Crit Care Med. 2013;187(10):1046-55.
CO2, ocasionando un estado comatoso y
paro respiratorio. • Benditt JO. Initiating noninvasive management of
respiratory insufficiency in neuromuscular disea-
• Soporte nutricional: los pacientes con ma- se. Pediatrics. 2009;123:S236-8.
yor debilidad muscular y con ENM de inicio
en edades más tempranas tienen más ries- • Cols M, del Campo E. Manejo de las complicacio-
go de desnutrición. El objetivo principal es nes respiratorias. En: Febrer A (ed.). Rehabilitación
mantener un aporte calórico y de nutrien- de las enfermedades neuromusculares en la in-
fancia. Madrid: Panamericana; 2015. p. 99-110.
tes adecuado para el paciente por vía oral
siempre que sea posible, si es necesario con
• Davis GM. Tracheostomy in children. Paediatr
dieta modificada y adaptada. En ocasiones Resp Rev. 2006;7S:S206-9.
es necesaria la alimentación por sonda na-
sogástrica o por gastrostomía. Es impor- • Fauroux B, Guillemot N, Aubertin G, Nathan N,
tante valorar el riesgo aumentado de os- Labit A, Clément A, et al. Physiologic benefits of
teoporosis debido a la inmovilidad y al uso mechanical insufflation-exsufflation in children
de algunos tratamientos, como los corticoi- with neuromuscular diseases. Chest. 2008;
des en la DMD. 133(1):161-8.

• Cirugía de la escoliosis: la cirugía es el tra- • Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D,
tamiento de elección de la escoliosis en Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the pa-
tient with Duchenne muscular dystrophy: ATS
estos pacientes, ya que el tratamiento
consensus statement. Am J Respir Crit Care Med.
conservador con ortesis no es efectivo.
2004;170:456-65.
Con la cirugía se mejora la postura en se-
destación, se evita la progresión y se au- • Finder JD. A 2009 perspective on the 2004 Ameri-
menta la calidad de vida del paciente. El can Thoracic Society statement, “respiratory care
principal indicador de cirugía es la progre- of the patient with Duchenne muscular dystro-
sión de la curvatura. En pacientes con phy”. Pediatrics. 2009;123:S239-41.
DMD la cirugía se programa al alcanzar un
ángulo de Cobb de 30-50°. En pacientes • Hull J, Aniapravan R, Chan E, Chatwin M, Forton J,
con miopatías congénitas se considera tri- Gallagher J, et al. British Thoracic Society guideli-
butaria de cirugía una progresión de la ne for respiratory management of children with
curvatura de más de 50°. neuromuscular weakness. Thorax. 2012;67:i1-40.

366
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular

• Khirani S, Ramirez A, Aubertin G, Boulé M, Che- pressure in the longitudinal assessment of young
mouny C, Forin V, et al. Respiratory muscle decline Duchenne muscular dystrophy children. Eur Res-
in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmo- pir J. 2013;42(3):671-80.
nol. 2014;49(5):473-81.
• Phillips MF, Quinlivan RC, Edwards RH, Calverley
• Kravitz RM. Airway clearance in Duchenne muscu- PM. Changes in spirometry over time as a prog-
lar dystrophy. Pediatrics. 2009 May;123 Suppl nostic marker in patients with Duchenne muscu-
4:S231-5. lar dystrophy. Am J Respir Crit Care Med. 2001;
164:2191-4.
• Martínez C, Cols M, Salcedo A, Sardon O, Asensio
O, Torrent A. Tratamientos respiratorios en la en- • Sharma D. Pulmonary function testing in neuro-
fermedad neuromuscular. An Pediatr (Barc). muscular disorders. Pediatrics. 2009;123:S219-
2014;81:259.e1-9. 21.

• Martínez C, Villa JR, Luna MC, Osona FB, Peña JA, • Villanova M, Brancalion B, Mehta AD. Duchenne
Larramona H, et al. Enfermedad neuromuscular: muscular distrophy: life prolongation by noninva-
evaluación clínica y seguimiento desde el punto sive ventilation support. Am J Phys Med Rehabil.
de vista neumológico. An Pediatr (Barc). 2014;93(7):595-9.
2014;81:258.e1-258.e17.
• Wang CH, Dowling JJ, North K, Schroth MK, Sejer-
• Mellies U, Ragette R, Schwake C, Bohem H, Voit T, sen T, Shapiro F, et al. Consensus statement on
Teschler H. Daytime predictors of sleep disorde- standard of care for congenital myopathies. J
red breathing in children and adolescents with Child Neurol. 2012;27:363-82.
neuromuscular disorders. Neuromuscul Disord.
2003;13:123-8. • Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Si-
monds A, Wong B, et al. Consensus statement for
• Nève V, Cuisset JM, Edme JL, Carpentier A, standard of care in spinal muscular atrophy. J
Howsam M, Leclerc O, et al. Sniff nasal inspiratory Child Neurol. 2007;22:1027-49.

367
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Fracaso respiratorio agudo y crónico.
Oxigenoterapia
M.ª Dolores Pastor Vivero(1), Santiago Pérez Tarazona(2), Juan L. Rodríguez Cimadevilla(3)
(1)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces. Bilbao
(2)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia
(3)
Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Pastor Vivero MD, Pérez Tarazona S, Rodríguez Cimadevilla JL. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:369-399.

1. FRACASO RESPIRATORIO AGUDO un síndrome que engloba muchas y muy va-


riadas patologías.
1.1. Introducción
El FRA se define también por la alteración de
Las urgencias respiratorias en el niño constitu- los parámetros gasométricos medidos en san-
yen uno de los motivos más frecuentes de in- gre arterial, es decir, por valores de presión
greso hospitalario; además, un 20% de las arterial de oxígeno (PaO2) inferiores a 50
muertes en menores de 5 años se deben a in- mmHg respirando aire ambiente (fracción ins-
fecciones agudas. El error en la detección de pirada de oxígeno [FIO2] del 21%) y en ausen-
una situación de insuficiencia respiratoria es un cia de shunt intracardiaco y/o una PaCO2 igual
factor de riesgo de muerte frecuente y preveni- o superior a 60 mmHg (con acidosis respirato-
ble. Reconocerlo, administrar soporte e instau- ria concomitante). No obstante, la instaura-
rar tratamiento precozmente puede evitarlo. ción de un tratamiento precoz y adecuado
depende más de la determinación de la causa
El fracaso o la insuficiencia respiratoria agu- subyacente y de la evaluación clínica y evoluti-
da (FRA) tiene lugar cuando los pulmones son va del niño, que de los valores gasométricos.
incapaces de entregar el oxígeno y/o eliminar
el dióxido de carbono (CO2) necesarios para Es más frecuente en niños que en adultos por
satisfacer las necesidades metabólicas. Se diferencias fisiológicas:
debe al fallo agudo de una o más de las dife-
rentes fases de la respiración (transporte de • Mayor tasa metabólica basal, que implica
oxígeno al alveolo, difusión de oxígeno a tra- menor reserva metabólica.
vés de la membrana alveolocapilar, transfe-
rencia de oxígeno desde los pulmones a los • La respiración del recién nacido es irregular
tejidos, y eliminación de CO2 desde la sangre y existe menor respuesta a la hipoxemia e
al alveolo para ser exhalado). Por lo tanto, es hipercapnia.

369
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• El diámetro de la vía aérea es inferior y, de pulmón que están bien perfundidas; en
acuerdo con la ley de Poisseuille, para un este caso la sangre pasa por el lecho capi-
mismo grado de estrechamiento el aumen- lar pero no se oxigena. Es frecuente en si-
to de la resistencia al flujo aéreo es mucho tuaciones de ocupación alveolar como el
mayor. edema, la hemorragia alveolar o la neu-
monía y en atelectasias. En condiciones
• El tórax del lactante es más elástico y defor- normales existe un pequeño efecto shunt
mable, los músculos respiratorios están (3-4%) que proviene de las venas bron-
menos desarrollados y las costillas están quiales y de las venas de Tebesio, que dre-
horizontalizadas. nan directamente a la circulación sistémi-
ca; cuando este aumenta, la oxigenación
• El diafragma es más corto y el número de se torna significativamente insuficiente y
fibras musculares tipo I es menor, siendo la administración de oxígeno al 100% no
más propenso a la fatiga. produce aumento importante de la pre-
sión arterial de oxígeno (PaO2).
• Los septos alveolares ejercen tracción sobre
la vía aérea y contribuyen a que se manten- - Relación V/P < 1 o efecto mezcla venosa.
ga abierta; el menor número de unidades Tiene lugar en aquellas enfermedades en
alveolares por superficie corporal facilita su las que la ventilación está disminuida
colapso, lo que asociado a una menor ven- pero no suprimida completamente, como
tilación colateral a través de los poros de son las neumonías, la bronquiolitis o el
Kohn y los canales de Lambert, los predis- asma. En este caso también se produce
pone a presentar atelectasias. hipoxemia, pero puede mejorar con la ad-
ministración de oxígeno. 
1.2. Mecanismos fisiopatológicos y etiología
- Relación V/P > 1 o efecto espacio muerto.
Cualquier patología que altere alguna de las Existen zonas del pulmón que están bien
fases de la respiración puede repercutir nega- ventiladas pero insuficientemente per-
tivamente sobre el intercambio gaseoso, dan- fundidas, dando lugar a un aumento del
do lugar a un FRA. Por ello es importante cen- espacio muerto. Esto tiene lugar en el
trarnos en cuáles son los mecanismos tromboembolismo pulmonar o en el
fisiopatológicos que pueden alterar este inter- shock y da lugar a hipoxemia.
cambio.
• Hipoventilación alveolar: puede ser conse-
• Desequilibrio de la relación ventilación/ cuencia de dos mecanismos, en primer lu-
perfusión (V/Q): Es el mecanismo de FRA gar de la disminución del volumen minuto
más frecuente en niños. Existen tres situa- (VM) o el volumen útil de aire que entra en
ciones posibles: los alveolos durante un minuto y, en se-
gundo lugar, del aumento del espacio
- Relación V/Q = 0 o efecto shunt. Se debe a muerto alveolar. Se produce un aumento
la ausencia de ventilación de zonas del de la presión alveolar de CO2 (PACO2) que

370
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

se traduce en un aumento de la presión Tabla 1. Semiología de la IRA dependiendo de la


parcial de CO2 (PaCO2). Podemos encontrar alteración gasométrica
en ocasiones hipoxemia leve secundaria
Hipoxemia Hipercapnia
debido a que el aumento de la PACO2 des-
plaza al oxígeno y disminuye gradualmen-
Confusión Cefalea
te su concentración, que la mayoría de las
ocasiones se soluciona con la administra- Alteración de la personalidad Confusión
ción de oxígeno a bajas concentraciones,
aunque puede resultar perjudicial al de- Inquietud Letargia
primir el estímulo ventilatorio.
Disnea o taquipnea Papiledema
• Difusión anómala: durante el tránsito de la
sangre por el capilar pulmonar se debe al- Palpitaciones Convulsiones
canzar el equilibrio entre la PAO2 y la PaO2,
lo que normalmente ocurre en un tercio del Taquicardia Mioclonías
tiempo en el que el eritrocito discurre por el
mismo. Cuando se altera la barrera alveolo- Hiper- o hipotensión Diaforesis

capilar, el proceso de oxigenación no se


Fallo ventricular Arritmias
completa. Es un mecanismo raro en niños y
ocurre secundariamente a enfermedades
Convulsiones Hipotensión
pulmonares intersticiales. La hipoxemia
ocasionada puede corregirse fácilmente Cianosis Miosis
con la administración de oxígeno al 100%,
ya que el gran aumento de la PAO2 puede Coma Coma
compensar la resistencia a la difusión de la
membrana alveolar engrosada.

1.3. Clasificación de la insuficiencia respiratoria • Tipo II o hipercápnico: caracterizado por el


aguda aumento arterial del CO2. Es menos fre-
cuente en niños y pese a que puede tratar-
EL FRA se clasifica en: se de una situación crónica, también puede
seguir a una FRA tipo I cuando los músculos
• Tipo I o hipoxémico: caracterizado por la respiratorios se fatigan y son incapaces de
existencia de hipoxemia asociada a cifras mantener el VM. Se debe a la disfunción de
de PaCO2 normales o disminuidas. Se pro- las estructuras encargadas de la ventila-
duce como consecuencia de la disminución ción: las vías aéreas, los bronquios, la caja
de la relación V/Q o la presencia de shunt, y torácica, los músculos respiratorios o el
en aquellas enfermedades que alteran la centro respiratorio, a pesar de lo cual el pul-
difusión (Tabla 1). El desarrollo de acidosis món puede estar completamente sano o
(metabólica) implica disfunción de otros no. No mejoran con oxigenoterapia y preci-
órganos por hipoperfusión (Tabla 2). san ventilación mecánica (Tabla 2).

371
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Tabla 2. Causas del FRA según mecanismo fisiopa- 1.4. Clínica


tológico

Fallo respiratorio tipo I Fallo respiratorio tipo II Los síntomas respiratorios en el FRA no son,
con frecuencia, específicos de una enferme-
Síndrome de distrés Afectación del centro
respiratorio agudo (SDRA) respiratorio: dad respiratoria concreta, pero su correcta in-
•D  rogas, barbitúricos, terpretación puede permitirnos determinar la
anestésicos causa y localizar qué zona del aparato respira-
• S índrome de
hipoventilación central torio se encuentra afectada. La obstrucción de
la vía aérea superior amenazante para la vida,
Aspiración Afectación de la primera
motoneurona: la enfermedad de la vía aérea inferior o del pa-
• T raumatismo medular rénquima pulmonar o el fallo respiratorio de
cervical causa no pulmonar, se manifiestan casi siem-
• S iringomielia
• E nfermedades pre con síntomas distinguibles. Por lo tanto,
desmielinizantes un enfoque basado en la fisiopatología y en la
• T umores interpretación de los signos clínicos, nos ayu-
Atelectasia Afectación del asta da en la mayoría de las ocasiones a evaluar la
anterior: gravedad del FRA.
• P oliomielitis
• E nfermedad de
Werdnig-Hoffman Lo primero que debemos valorar es la urgen-
Bronquiolitis Afectación de la segunda cia de adoptar medidas como la necesidad de
motoneurona: intubación o de establecer un soporte respi-
• L esión del nervio frénico ratorio no invasivo o invasivo. Esta decisión
• S índrome de Guillain
Barré debe ser tomada durante los primeros minu-
tos o mediante la monitorización estrecha
Edema pulmonar Afectación de la unión
cardiogénico neuromuscular: del niño. Para ello tenemos que evaluar si
• B otulismo existe respiración espontánea y si la vía aérea
• E sclerosis múltiple es permeable.
•M  iastenia gravis
Edema pulmonar Afectación de la pared Si el niño respira espontáneamente, los si-
postobstrucción torácica y la pleura:
• C ifoescoliosis, obesidad guientes pasos son determinar:
mórbida
•D  errame pleural, • Frecuencia respiratoria (Fr). La taquipnea es
neumotórax
•D  istrofia muscular
la manifestación más precoz. La taquipnea
“ruidosa” tiene lugar en los niños con en-
Fibrosis quística Aumento de la resistencia
de la vía aérea: fermedad respiratoria. Las características
Tromboembolismo
•O
 bstrucción laríngea de este ruido ayudan al médico a localizar
Enfermedad pulmonar (croup, epiglotitis) la parte del aparato respiratorio afectada.
intersticial •O
 bstrucción de la vía
aérea inferior (asma)
La taquipnea “tranquila o silenciosa” se
Neumonía grave presenta en el contexto de enfermedades
Inhalación de tóxicos de origen no pulmonar en las que existe
Radiación acidosis metabólica grave.

372
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Una respiración lenta e irregular es un sig- evitar el colapso alveolar. Es frecuente en


no de mal pronóstico que indica parada niños pequeños con edema pulmonar,
cardiorrespiratoria inminente. El descenso síndrome de distrés respiratorio agudo
rápido de la Fr puede indicar fatiga muscu- (SDRA) y neumonía grave.
lar más que mejoría clínica, y suele acom-
pañarse de deterioro del nivel de concien- - El estridor inspiratorio indica obstrucción
cia. Es importante tener en cuenta que la de la vía aérea extratorácica. Si se acom-
ausencia de taquipnea y de trabajo respira- paña de estridor espiratorio constituye un
torio no siempre indica normalidad respira- signo de obstrucción grave.
toria: algunas enfermedades neuromuscu-
lares agudas (botulismo, síndrome de - La presencia de sibilantes espiratorios y el
Guillain Barré) o crónicas (miopatías congé- signo de Hoover (movimiento hacia den-
nitas) y las patologías del sistema nervioso tro del reborde costal inferior) indica obs-
central (SNC) (tóxicos, traumatismos, infec- trucción de la vía aérea inferior e hiperin-
ciones) pueden cursar sin la respuesta clíni- suflación.
ca adecuada.
- El pulso paradójico puede ser palpado u
• Trabajo respiratorio: observado en la onda pletismográfica del
pulsioxímetro, que muestra un descenso
- La retracción de la pared torácica y el uso en la onda de pulso durante la inspiración.
de la musculatura accesoria de la inspira- Indica que el trabajo respiratorio genera
ción (esternocleidomastoideo, intercosta- una presión intrapleural negativa con con-
les, escalenos) favorece la distensibilidad secuencias sobre el aparato cardiovascu-
pulmonar. lar. Se observa en la obstrucción grave de
la vía aérea superior (croup, infecciones,
- En cambio, la contracción de los músculos postextubación) o inferior (asma). Estos
abdominales e intercostales internos es pacientes pueden precisar intubación de
más propia de problemas obstructivos. forma inminente.

- El bamboleo o asincronía toracoabdomi- • Evaluación de la eficacia de la respiración:


nal es indicativa de problemas obstructi- - Valoración de la entrada de aire mediante
vos. auscultación.

- El aleteo nasal expresa un aumento de la - La cianosis central es el principal signo clí-
resistencia de la vía aérea. nico de hipoxemia. Aparece cuando la
cantidad de hemoglobina (Hb) reducida
- El quejido espiratorio se produce por el es mayor de 4-5 g/100 ml. Sin embargo,
paso del aire por la glotis semicerrada, y tiene limitaciones: 1) no es aparente has-
su función es la de aumentar la presión en ta que la saturación arterial de oxígeno
la vía aérea durante la espiración y así au- (SatO2) es menor del 85%; 2) ausencia en
mentar la capacidad residual funcional y caso de anemia; 3) es exagerada en caso

373
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

de policitemia; 4) puede pasar desaperci- 1.5. Diagnóstico


bida con luz ambiental insuficiente, y 5)
constituye un falso positivo en caso de No debemos olvidar que, aunque el uso de mé-
metahemoglobinemia o carboxihemoglo- todos diagnósticos complementarios ayuda a
binemia. realizar una valoración más objetiva, a confir-
mar el diagnóstico y al control evolutivo del
• Efectos del FRA sobre otros órganos: deben paciente, para el diagnóstico es fundamental
evaluarse de forma inmediata y a la vez que la evaluación clínica y la exploración física.
el FRA.
La gasometría arterial es el gold standard para
- La bradicardia e hipotensión arterial son la valoración del intercambio gaseoso y del
signos inminentes de parada cardiorrespi- equilibrio ácido base, nos permite conocer de
ratoria. forma directa el pH, la pCO2, pO2, y de forma
calculada el bicarbonato, el exceso de bases, y
- El nivel de conciencia, tanto la agitación la mayoría de los analizadores miden la con-
como la disminución del mismo, debe centración de hemoglobina total, la SatO2, la
alertarnos sobre una evolución desastro- carboxihemoglobina y la metamoglobina.
sa del FRA.
Con los datos de la gasometría arterial pode-
Las manifestaciones clínicas también derivan mos estimar otros índices para valorar el inter-
del efecto de las alteraciones gasométricas en cambio gaseoso y la gravedad de la alteración:
los órganos diana (pulmón, corazón y cerebro)
(Tabla 2). La hipercapnia es más difícil de eva- • Cociente PaO2/FiO2 o tasa de oxigenación:
luar clínicamente. Situaciones más crónicas determina la gravedad de la hipoxemia.
pueden dar lugar a cefalea y a otros cambios
neurológicos. Si se produce acidosis significa- • Índice de oxigenación (IO) (IO = 100 × FiO2 ×
tiva se altera el sistema enzimático celular, presión media de la vía aérea [PMA] / PaO2):
disminuyendo la contracción miocárdica y el indicador de la oxigenación que también
gasto cardiaco, lo que implica disminución de tiene en cuenta el soporte ventilatorio.
la perfusión del resto de los órganos.
La gasometría capilar arterializada tiene bue-
Existen escalas de valoración que incluyen pa- na correlación con la gasometría arterial para
rámetros clínicos (Wood-Downes, Silverman, el pH, moderada para la pCO2 y mala para la
Taussig) y que constituyen una herramienta PaO2.
de utilidad contrastada y comúnmente utiliza-
das en la evaluación del grado de afectación Los gases venosos no deben usarse nunca para
respiratoria, incluso en la predicción del pa- valorar la oxigenación; sin embargo, la pCO2
ciente que requiere ventilación mecánica. Per- venosa puede utilizarse para valorar la ventila-
miten “medir” el grado de alteración respira- ción. Sus valores son 5-8 mmHg mayores que
toria del paciente, valorar su evolución y la PaCO2, excepto en situaciones de fracaso
realizar comparaciones entre pacientes. cardiocirculatorio por mala perfusión.

374
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

La pulsioximetría es el método más empleado ción es importante la apertura manual de la


para la determinación estimativa de la SatO2. misma mediante maniobras de tracción de la
Es fiable, sencilla, no invasiva, fácilmente dis- mandíbula, sola o junto con ventilación con
ponible y con mínimas complicaciones. Permi- mascarilla y bolsa autoinflable. En la obstruc-
te la detección precoz de la hipoxemia, por lo ción de la vía aérea por cuerpo extraño, las
cual se emplea como método de cribado en la maniobras de Heimlich o de compresión en el
enfermedad cardiopulmonar; disminuye el tórax y espalda deben considerarse únicamen-
número de extracciones sanguíneas necesa- te si existe historia reciente de atraganta-
rias y facilita el ajuste de los aportes suple- miento y el niño está aún consciente pero es
mentarios de oxígeno. El índice SatO2/FiO2 y el incapaz de realizar ruido. Si, por el contrario, se
índice de saturación de oxígeno (OSI) sustitu- encuentra inconsciente, se debe ventilar me-
yen la PaO2 por la SatO2, y cada vez son más diante mascarilla con bolsa autoinflable hasta
apreciados como medidas de la gravedad de la que un experto pueda realizar una laringosco-
hipoxemia. pia directa para extraerlo.

La capnografía o CO2 espirado (ETCO2) consiste La maniobra de elevación de la mandíbula para


en la determinación del CO2 de forma conti- abrir la vía aérea es frecuentemente utilizada
nua en el aire espirado. Se puede aplicar en por su sencillez, aunque se debe tener precau-
pacientes intubados colocando el dispositivo ción en niños con hipertrofia adenoamigdalar,
al final del tubo endotraqueal o no intubados ya que puede obstruirla completamente. En
mediante cánulas nasales. Se usa en Unidades esta situación pueden ser útiles las cánulas de
de Cuidados Intensivos Pediátricos. Normal- Guedel para facilitar la ventilación.
mente el ETCO2 es entre 1 y 3 mmHg menor
que la PaCO2, que pertenecen al espacio muer- La oxigenoterapia es el tratamiento fundamen-
to. A mayor diferencia, mayor espacio muerto. tal de la insuficiencia respiratoria aguda (IRA)
hipoxémica. El objetivo es que la PaO2 sea supe-
1.6. Tratamiento rior a 60 mmHg y la SatO2 superior al 90-92%.
La eficacia de la oxigenoterapia se valora clíni-
El manejo clínico se basa en dos pilares: el tra- camente, evaluando la mejoría de los síntomas
tamiento de la enfermedad de base y las me- del paciente, gasométricamente, y por supues-
didas de soporte de la insuficiencia respirato- to con el control continuo de la SatO2.
ria aguda encaminadas a conseguir niveles
arteriales de oxígeno y una ventilación pulmo- Aunque es importante mantener una PaO2
nar aceptables. adecuada, también debemos tener en cuenta
otros factores que afectan a la oxigenación de
Como se ha comentado anteriormente, el pri- los tejidos como son el gasto cardiaco y la con-
mer paso consiste en determinar si el paciente centración de hemoglobina.
respira espontáneamente y es capaz de man-
tener permeable la vía aérea superior. La obs- Los beneficios de la ventilación no invasiva
trucción parcial o completa de la vía aérea (VNI) en el niño con FRA son reconocidos cada
pone en peligro la oxigenación. En esta situa- día, aunque la evidencia aún es limitada. Me-

375
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

jora los síntomas del paciente ya que reduce la las necesidades elevadas de oxígeno al ingreso
carga de los músculos respiratorios, estabiliza (FiO2 > 0,6) y la PCO2 inicial y a las pocas horas
la pared torácica y mejora la ventilación minu- del comienzo de la ventilación. La patología en
to. Produce el reclutamiento de unidades al- la que fracasa más es el SDRA.
veolares colapsadas y el aumento del volumen
pulmonar al final de la espiración, mejora la Los sistemas de oxigenoterapia de alto flujo
capacidad residual funcional y disminuye el son de reciente introducción. Constituye una
gradiente alveoloarterial de oxígeno. La pre- técnica simple y de la que existe un aumento
sión sobre la vía aérea superior puede reducir de la evidencia sobre su eficacia en la práctica
la resistencia al flujo aéreo. Previene (pero no neonatal y pediátrica.
reemplaza) la intubación endotraqueal y me-
jora el intercambio gaseoso mientras se re- La intubación y la ventilación mecánica invasi-
suelve el proceso que condujo al paciente al va constituyen el método definitivo de sopor-
fallo respiratorio agudo. El soporte mediante te en el FRA. Las distintas modalidades permi-
presión positiva continua en la vía respiratoria ten la administración adecuada de oxígeno y
(CPAP) reduce el trabajo respiratorio pero no el aclaramiento de CO2. La oxigenación depen-
contribuye a la ventilación, que sí mejora con de de la administración de cantidades sufi-
el uso de dos presiones positivas (BiPAP). cientes de oxígeno, y la eliminación del CO2
depende de la ventilación adecuada, ya que su
Una serie de desventajas limitan su uso. La difusión rara vez supone un problema. En tér-
distensión gástrica puede favorecer el vómito minos simples, la oxigenación mejora a menu-
y la aspiración en pacientes con mascarilla fa- do ajustando la presión en la vía aérea y la
cial o nasobucal, por lo que hay que considerar FiO2, y la eliminación de CO2 ajustando la fre-
la colocación de una sonda nasogástrica. A al- cuencia respiratoria y el volumen tidal. La ade-
gunos niños les puede generar ansiedad la cuada expansión pulmonar es imprescindible
colocación de la mascarilla, lo que puede difi- en ambos casos. Debemos tener en cuenta el
cultar su posicionamiento y el funcionamien- efecto que la elevada presión positiva al final
to correcto, y la administración de ansiolíticos de la espiración (PEEP) puede tener sobre el
debe realizarse con precaución para evitar la gasto cardiaco, ya que disminuye el retorno
depresión respiratoria. venoso, y sobre la perfusión pulmonar, afec-
tando las ratios de V/Q.
La agitación, el empeoramiento de los signos
de dificultad respiratoria y del intercambio ga-
seoso son signos de fallo de la VNI. Por el con- 2. FRACASO RESPIRATORIO CRÓNICO
trario, la disminución de la frecuencia respira-
toria es el signo más precoz de su éxito. 2.1. Introducción
Predecir el fracaso de la VNI es importante
pero difícil. Es importante la selección correcta El fracaso respiratorio crónico (FRC) puede de-
del paciente para evitar el retraso en la intuba- finirse como la incapacidad del sistema respi-
ción, lo que aumenta la morbilidad y mortali- ratorio para asegurar un intercambio gaseoso
dad. El mejor factor predictivo de fracaso son acorde a las necesidades del organismo (PaO2

376
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

< 60 mmHg o PaCO2 > 45 mmHg), de instaura- Tabla 3. Principales causas de FRC en el niño
ción progresiva y mantenida en exámenes re- Afectación del parénquima pulmonar
petidos. Algunos autores establecen el carác-
Neumopatías intersticiales crónicas
ter de cronicidad cuando esta situación se Fibrosis pulmonares
prolonga más allá de un mes, a pesar de un Displasia broncopulmonar
tratamiento adecuado. Anomalías de las vías aéreas superiores
Hipertrofia amigdalar
Al igual que en el FRA, desde el punto de vista Dismorfias craneofaciales
Laringotraqueomalacia
fisiopatológico se pueden distinguir dos gran-
Estenosis laringotraqueales
des tipos de FRC: hipoxémico e hipercápnico.
Anomalías de las vías aéreas inferiores
Esta distinción puede tener valor a la hora de
Fibrosis quística
orientar el diagnóstico: el FRC hipoxémico se Bronquiolitis obliterante
caracteriza por la existencia de una alteración Déficits inmunitarios
en el intercambio gaseoso, y es propio de las Discinesia ciliar primaria
enfermedades pulmonares, mientras que el Enfermedades neuromusculares
FRC hipercápnico es consecuencia de un fallo Amiotrofia espinal infantil
en la ventilación por disfunción de la bomba Enfermedad de Duchenne
Otras miopatías
respiratoria. No obstante, hay que tener en Síndromes neuromusculares
cuenta que conforme avanza la enfermedad
Anomalías del control central de la respiración
ambas formas de FRC pueden coexistir.
Síndrome de hipoventilación central congénito
Síndromes de hipoventilación central secundarios
2.2. Principales causas de FRC en el niño Causas diversas
Hipoplasia pulmonar
El FRC puede estar provocado por todas aque- Hernia diafragmática
llas patologías capaces de alterar de forma Tetraplejía traumática
Secuelas neurológicas de la asfixia perinatal
grave y/o mantenida alguno de los mecanis-
Obesidad mórbida
mos implicados en la respiración (Tabla 3). A Hipertensión arterial pulmonar idiopática
continuación se exponen las principales enti- Escoliosis
dades, según el componente del sistema res- Enfermedades de depósito lisosomal
Síndromes polimalformativos
piratorio afectado.

• A
 fectación del parénquima pulmonar: la
displasia broncopulmonar (DBP) ha sido, actualidad se observen formas más leves
durante muchos años, una causa impor- de DBP, con un predominio del retraso en el
tante de FRC y de ventilación y oxigenote- desarrollo vascular y pulmonar, en sustitu-
rapia prolongadas, con largas estancias ción de las formas graves en las que predo-
hospitalarias y gran morbilidad respiratoria minaba la fibrosis. Solo algunos de estos
en los primeros años de vida. Las nuevas pacientes precisan en la actualidad oxige-
técnicas de ventilación neonatal, la admi- noterapia domiciliaria durante algunos
nistración de surfactante y el uso de corti- meses, y es excepcional que necesiten so-
coides en la gestante, han hecho que en la porte ventilatorio tras el alta. No obstante,

377
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

la situación puede agravarse cuando exis- función diafragmática ligada a la hiperin-


ten otras complicaciones como laringotra- suflación y la malnutrición, generan una
queomalacia o estenosis subglótica, pro- hipoventilación alveolar, inicialmente con
pias de intubaciones prolongadas, o hipoxemia y posteriormente también con
hipertensión pulmonar. El pronóstico una hipercapnia.
vez superados los 2 años de vida es bueno,
a pesar de que puedan persistir alteracio- - Algunas enfermedades pulmonares obs-
nes radiológicas y de la función pulmonar tructivas crónicas, como la discinesia ciliar
hasta la adolescencia e incluso hasta la primaria o la bronquiolitis obliterante,
edad adulta. pueden generar importantes lesiones
bronquiales y parenquimatosas que dan
• Las enfermedades intersticiales pulmona- lugar a una condición similar a la fibrosis
res comprenden un muy grupo heterogé- quística, pero generalmente a una edad
neo de patologías que se manifiestan clíni- más avanzada.
camente con disnea, taquipnea, crepitantes
e hipoxemia. • E nfermedades neuromusculares: en las
enfermedades neuromusculares, la dismi-
• A
 nomalías de las vías aéreas superiores: la nución del rendimiento de los músculos
hipertrofia amigdalar es la principal causa respiratorios, las deformidades de la co-
del síndrome de apneas-hipopneas del sue- lumna vertebral, los trastornos del creci-
ño, y puede ser responsable de hipoventila- miento pulmonar y torácico y en ocasio-
ción alveolar nocturna en los casos más nes, las alteraciones del control central,
graves. Otras causas de hipoventilación son responsables del FRC. Su instauración
pueden ser la laringomalacia y traqueo- puede ser insidiosa, infravalorada por los
malacia, las malformaciones o defectos pacientes, y pasar desapercibida durante
anatómicos laringotraqueales, el síndrome mucho tiempo.
de Pierre-Robin, y toda una serie de dismor-
fias craneofaciales y trastornos odonto- • A
 nomalías del control de la respiración cen-
maxilares. tral:

• Anomalías de las vías aéreas inferiores: - El síndrome de hipoventilación alveolar


central congénita o síndrome de Ondine
- Destaca por encima de todas la fibrosis es un fallo en el control respiratorio cen-
quística, que se caracteriza por la obstruc- tral, asociado a una ausencia de respuesta
ción inflamatoria de la vía aérea, la acumu- refleja a la hipoxia y a la hipercapnia. Se
lación de secreciones espesas, el desarrollo traduce por una hipercapnia durante el
de bronquiectasias y el sobrecrecimiento sueño lento profundo, y se manifiesta
bacteriano, con destrucción progresiva del más frecuentemente en el periodo neona-
parénquima pulmonar. En fases avanzadas tal, aunque se han descrito casos de pre-
de la enfermedad, la disminución de la sentación en niños mayores. En estos pa-
masa de parénquima funcionante, la dis- cientes casi siembre es necesaria una

378
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

traqueotomía y soporte ventilatorio, que En un estudio retrospectivo llevado a cabo


según la gravedad será solo nocturno o en el Royal Brompton Hospital sobre el em-
deberá prolongarse también durante el pleo de la ventilación no invasiva en niños
día. En estos casos, el marcapasos diafrag- (1993-2011), su principal indicación fue,
mático puede ser una alternativa eficaz. con mucho, las enfermedades neuromuscu-
lares (56% de los casos), seguido de los sín-
- Pueden existir síndromes de hipoventila- dromes congénitos y de la patología de la
ción central secundarios a traumatismos, vía aérea superior. Por otro lado, la principal
infecciones, tumores, infartos vasculares, patología subsidiaria de oxigenoterapia do-
metabólicos o por aumento de la presión miciliaria en todas las series publicadas es
intracraneal. la displasia broncopulmonar, seguido con
un porcentaje variable por la bronquiolitis
• Otras causas: obliterante, patología de origen central y fi-
brosis quística.
- Las malformaciones pulmonares son una
causa excepcional de FRC. En la hernia 2.4. Clínica
diafragmática congénita suele existir
una hipoplasia pulmonar para la que El enfoque clínico de la insuficiencia respira-
puede ser necesaria oxigenoterapia en toria es esencial en el momento del diagnós-
los primeros meses de vida, pero rara- tico y sirve como indicador de la evolución de
mente más allá. la enfermedad. Los parámetros antropomé-
tricos (peso, talla, índice de masa corporal), el
- Las secuelas neurológicas de la asfixia pe- aspecto de la caja torácica, la frecuencia res-
rinatal y las tetraplejías traumáticas pue- piratoria, la existencia de cianosis y/o acropa-
den precisar durante su evolución trata- quias, y las alteraciones en la auscultación
miento con soporte respiratorio. Lo mismo cardiopulmonar son esenciales en la fase ini-
sucede con algunas obesidades mórbidas cial y en las sucesivas valoraciones de estos
idiopáticas, o las incluidas en síndromes pacientes.
genéticos como el de Prader-Willi.
• Deberá realizarse una anamnesis dirigida,
2.3. Epidemiología prestando especial atención al análisis del
sueño. Es necesario preguntar a los padres
Debido al gran número de patologías que pue- por su calidad, la existencia de apneas o de
den ocasionar un FRC, no es fácil poder preci- pausas respiratorias, sudoración, hiper-
sar su prevalencia. El aumento de la supervi- somnia diurna, astenia o trastornos del
vencia de estos pacientes, relacionado con la comportamiento.
mejoría en el tratamiento de las diferentes
patologías y con la implantación progresiva de • Las manifestaciones clínicas del FRC serán
la ventilación no invasiva, hace suponer que las que acompañan a la patología de base
esta prevalencia se ha incrementado en los úl- causante del problema respiratorio, y las
timos años. propias de la hipoxemia e hipercapnia:

379
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

- Disnea: no siempre se presenta en las fa- con FRC sufren descompensaciones respi-
ses iniciales, y cuando aparece, la intensi- ratorias, y el cuadro clínico que presentan
dad es variable. Paralelamente al aumen- es el propio de la insuficiencia o fracaso
to de la disnea se produce un incremento respiratorio agudo.
de la frecuencia respiratoria, del uso de
musculatura accesoria y de la respiración 2.5. Diagnóstico
paradójica.
Además de los métodos específicos de cada
- Hipertensión pulmonar por vasoconstric- enfermedad, donde las pruebas de laborato-
ción pulmonar, que puede conducir a fra- rio, la técnicas radiológicas y endoscópicas y
caso ventricular derecho (cardiomegalia, la anatomía patológica juegan un papel fun-
edemas, hepatomegalia e ingurgitación damental, en el FRC habrá siempre que con-
yugular). siderar los siguientes procedimientos diag-
nósticos:
- Hipertensión arterial sistémica por vaso-
constricción arterial periférica. 2.5.1. Análisis de los gases sanguíneos

- Taquicardia con aumento del gasto car- Permite establecer el diagnóstico de FRC,
diaco, que aumenta aún más la sobrecar- con el hallazgo de hipoxemia (PaO2 menor
ga del corazón. de 60 mmHg respirando aire ambiente, a ni-
vel del mar), y/o hipercapnia (PaCO2 mayor
- Alteraciones del SNC: cefaleas, somnolen- de 45 mmHg). En la Tabla 4 se muestran las
cia diurna, obnubilación, confusión men- alteraciones gasométricas características de
tal, alteraciones intelectuales, incoordina- las diferentes formas de fracaso respirato-
ción motora. rio. También se puede utilizar métodos no
invasivos para la medición de los gases san-
- Poliglobulia derivada de la hipoxia crónica guíneos, como la pulsioximetría, la medi-
y que favorece la aparición de fenómenos ción transcutánea de la pO2 y de la pCO2, y la
tromboembólicos. Se normaliza con el uso capnografía.
adecuado de la oxigenoterapia.

Tabla 4. Determinación de los gases sanguíneos ar-


- Pérdida de peso en fases avanzadas del
teriales en las distintas situaciones de fracaso res-
FRC, por la evolución de la enfermedad de piratorio
base y por aumento de mediadores, como
el factor de necrosis tumoral, inducido por pH PaCO2 PaO2 HCO3
(mmHg) (mmHg) (mEq/l)
la hipoxia tisular.
Normal 7,40 40 100 24
FRA 7,24 60 50 24
- En la mayoría de los casos, la sintomatolo-
gía se instaura de forma progresiva, y pue- FRC 7,35 60 50 34

de pasar desapercibida para el niño y para A/FRC 7,28 70 50 34


sus padres. En ocasiones, los pacientes FRA: fallo respiratorio agudo; FRC: fallo respiratorio crónico; A/FRC: fallo
respiratorio crónico reagudizado.

380
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

2.5.2. Pruebas funcionales respiratorias capnografía y, a menudo, los episodios inter-


currentes nocturnos, entre ellos los desperta-
La espirometría, el estudio de los volúmenes res. El estudio puede realizarse en domicilio, y
pulmonares y la pletismografía son las princi- suele ser el método de detección elegido por
pales pruebas a llevar a cabo en el niño colabo- los equipos de neumología antes de decidir si
rador. Permiten la valoración de determinados se recurre o no a una PSG.
parámetros en el momento del diagnóstico y a
lo largo de la evolución, y controlar la respues- 2.6. Tratamiento
ta a los tratamientos empleados.
El tratamiento del FRC dependerá en gran me-
La evaluación de la función pulmonar en lac- dida de su causa. No obstante, algunos aspec-
tantes está restringida a centros especializa- tos son comunes a todas las etiologías, como
dos y aún no forma parte de los estudios de la fisioterapia respiratoria y las técnicas de
rutina, dada la ausencia de valores de referen- desobstrucción, la decisión o no de realizar
cia, la complejidad de las pruebas y la necesi- una traqueotomía, la indicación de oxigenote-
dad de sedación. rapia y/o ventilación no invasiva y otras medi-
das de soporte.
Para valorar la afectación de los músculos respi-
ratorios se pueden determinar las presiones 2.6.1. Medidas generales
inspiratorias y espiratorias máximas, y el flujo
al final de una maniobra de tos (se recomienda Se deberán tomar todas las medidas posibles
emplear un asistente para la tos cuando este es para la prevención de las infecciones respira-
inferior a 270 l/min). La debilidad del diafragma torias (lavado de manos, empleo de mascari-
se puede evidenciar al realizar una espirome- llas, restringir asistencia a guardería en épocas
tría en decúbito y en sedestación. La pérdida de de epidemia), y aplicar un tratamiento precoz
ayuda de la gravedad facilita que la FVC en de- para las mismas (antibióticos, broncodilatado-
cúbito sea menor que en sedestación. Una caí- res y corticoides inhalados en los casos nece-
da > 20-25% indica debilidad diafragmática sarios). Deberá cumplirse estrictamente el ca-
importante e hipoventilación nocturna. lendario vacunal vigente, incluyendo la
vacunación frente al neumococo. La vacuna
2.5.3. Polisomnografía o poligrafía respiratoria frente a la gripe deberá administrase anual-
mente. La inmunoprofilaxis con palivizumab
La polisomnografía (PSG) es la prueba de refe- frente al VRS se contempla en los dos primeros
rencia para valorar la repercusión nocturna de años de vida para los pacientes con displasia
la insuficiencia respiratoria. Esta técnica corre- broncopulmonar, inmunodeficiencias graves,
laciona las alteraciones ventilatorias con los fibrosis quística con compromiso respiratorio
diferentes estadios del sueño mediante un y enfermedades neuromusculares. No obstan-
electroencefalograma, y analiza la calidad del te, habrá que considerar su administración en
mismo. La poligrafía respiratoria permite me- otras patologías respiratorias crónicas. Hay
dir las apneas centrales y periféricas, la satura- que insistir en las medicas de evitación del
ción de oxígeno, el CO2 exhalado mediante humo del tabaco y ambientes polucionados.

381
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Por último, es importante prevenir tanto la 2.6.3. Traqueostomía


malnutrición como la obesidad, frecuente en
los niños con enfermedades neuromusculares, La indicación de traqueostomía más frecuente
para lo cual es necesario el control por un nu- en la infancia es la presencia de una obstruc-
tricionista. ción en la vía aérea superior (según autores,
hasta en el 72% de los casos), seguida de la ne-
2.6.2. Fisioterapia respiratoria cesidad de una ventilación mecánica más pro-
longada. En adultos, hay trabajos que reco-
Es necesario realizar diariamente fisioterapia miendan la traqueostomía desde el segundo
respiratoria, especialmente en enfermedades día si ya se prevé una ventilación mecánica pro-
como la fibrosis quística y las enfermedades longada. En la infancia es difícil definir cuándo
neuromusculares, para evitar la acumulación se considera ventilación prolongada debido a
de secreciones y la sobreinfección bacteriana que algunos lactantes toleran la intubación por
secundaria. Además de los métodos físicos, semanas o meses sin daños evidentes sobre la
pueden ser beneficiosos los fármacos modifi- laringe; sin embargo, siempre hay que tener en
cadores del moco y el empleo de aparatos cuenta que largos periodos de intubación pue-
específicos para facilitar la desobstrucción den alterar el normal desarrollo laringotra-
(Tabla 5). queal. Las aspiraciones repetidas, así como la
necesidad de mejorar el aclaramiento pulmo-
nar, son otras de las indicaciones comunes de
Tabla 5. Fármacos, técnicas de fisioterapia y traqueostomía, fundamentalmente en pacien-
dispositivos utilizados para la desobstrucción. tes con cuidados paliativos.
Modificadores del moco por vía nebulizada
La decisión de realizar una traqueostomía
Desoxirribonucleasa (DNasa)
debe ser tomada por un equipo multidiscipli-
Suero salino hipertónico
Suero salino al 6% nar, teniendo en cuenta la opinión de los pa-
Manitol dres tras explicar la indicación, el procedi-
Bromuro de ipratropio miento y las posibles complicaciones.
Técnicas de fisioterapia
Tras la traqueostomía, el niño puede mante-
Aceleración del flujo espiratorio
Drenaje autógeno ner la respiración espontánea o precisar so-
Vibraciones manuales porte ventilatorio de forma más o menos pro-
Percusiones manuales longada, en función de la patología de base
Estimulación del reflejo de la tos
Presiones abdominales
que haya condicionado su realización.

Dispositivos 2.6.4. Oxigenoterapia


Flutter
Ventilación percusiva intrapulmonar El principal objetivo de la oxigenoterapia do-
Vibraciones externas de alta frecuencia
miciliaria es tratar la hipoxemia crónica o in-
Hiperinsuflación
Tos asistida termitente derivada de la enfermedad de
Aspirador de secreciones base. Todos los aspectos relacionados con la

382
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

misma se desarrollan de forma detallada más Es muy importante tener en cuenta además
adelante. que, aunque en muchos casos la VNI no va a
alterar el pronóstico de las enfermedades que
2.6.5. Ventilación no invasiva conducen a un FRC, su empleo puede prolon-
gar la supervivencia, aliviar la disnea y mejorar
La ventilación no invasiva (VNI) es una moda- la capacidad funcional y la calidad de vida de
lidad de soporte respiratorio que permite in- los niños que las padecen.
crementar la ventilación alveolar sin necesi-
dad de acceder artificialmente a la vía aérea En el siguiente capítulo de este manual se de-
del paciente más allá de las cuerdas vocales. sarrolla más ampliamente las indicaciones y
Se emplea para ello ventiladores específicos, o otros detalles relacionados con la ventilación
bien respiradores convencionales con modo domiciliaria en los niños con enfermedades
de VNI, y se aplican diferentes interfases en respiratorias crónicas.
sustitución del tubo endotraqueal (TET).

Casi todas las causas de FRC pueden ser subsi- 3. OXIGENOTERAPIA


diarias en algún momento de tratamiento con
VNI, aunque las principales indicaciones son 3.1. Introducción
las enfermedades neuromusculares y la pato-
logía obstructiva de la vía aérea superior. En El incremento en la concentración de oxígeno
los estadios avanzados de la fibrosis quística y en aire inspirado es una de las medidas tera-
previo al trasplante pulmonar, la VNI es capaz péuticas fundamentales para el tratamiento
de mejorar la tolerancia al ejercicio, estabilizar de aquellas patologías en las que la hipoxe-
la función pulmonar y disminuir la hipoventi- mia-hipoxia no solo condicionan la evolución
lación nocturna. del proceso, sino su posible resolución.

En el paciente crónico, además de los criterios Es obvio que si la insuficiencia respiratoria es


gasométricos que definen el FRC, hay que con- el resultado de múltiples entidades patológi-
siderar VNI en caso de hipoventilación noctur- cas su abordaje debe ser siempre individuali-
na, con SatO2 inferior al 88% durante 5 minu- zado, aunque algunas medidas como la oxi-
tos consecutivos o durante más del 10% del genoterapia podemos considerarlas de
tiempo total del sueño. “indicación general”.

Se considera que la VNI es eficaz cuando la ga- El principal objetivo de la administración de


sometría arterial muestre un pH de 7,35-7,50, oxígeno suplementario es tratar o prevenir la
PaCO2 < 45 mmHg o disminución de 10 mmHg hipoxemia, evitar sus consecuencias (hiper-
sobre el valor previo, y PaO2 > 60 mmHg o in- tensión arterial pulmonar, acidosis metabóli-
cremento de 10 mmHg sobre el valor previo. ca, poliglobulia y, en último extremo, hipoxia
La pulsioximetría nocturna se considera acep- tisular), controlar la sintomatología y reducir
table si la SatO2 es superior al 90% durante el trabajo respiratorio y miocárdico generados
más de un 90% de la noche. por la puesta en marcha de mecanismos com-

383
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

pensadores. No obstante, en un buen número 60 mmHg) en los que se prevea una evolu-
de situaciones será necesario implementar ción hacia hipoxemia-hipoxia tisular.
otras medidas que dependerán del mecanis-
mo responsable de la hipoxia. • Situaciones sin hipoxemia pero con hipoxia,
como ocurre en la intoxicación por CO.
Este protocolo pretende facilitar el conoci-
miento de las herramientas disponibles para • Pacientes crónicos con hipoxemia grave
la administración de oxigenoterapia. La elec- que no responde a terapia médica o con
ción de cada dispositivo estará en función de PaO2 < 55 mmHg o SatO2 ≤ 88% en fase es-
la situación clínica del paciente, de su disponi- table; pacientes con hipertensión pulmo-
bilidad y del adecuado conocimiento por parte nar o poliglobulia por hipoxemia y; en pa-
del profesional. Debemos conocer las fuentes cientes con hipoxemia significativa (SatO2 <
de oxígeno disponibles; las interfases adecua- 90% durante más del 20% del tiempo regis-
das a cada paciente y a su situación clínica, sus trado) durante el sueño (Tabla 6).
características y limitaciones, y los elementos
de control que facilitan la indicación y una co- Una vez establecida la indicación, la prescrip-
rrecta administración. El oxígeno no está ción de oxígeno estará condicionada por la si-
exento de efectos indeseables que debemos tuación clínica del paciente y sus antecedentes
reconocer y monitorizar para evitar o minimi- patológicos. Podemos dosificar el oxígeno por
zar sus consecuencias. flujo (litros/minuto) o, de manera más segura,
por concentración (FiO2), teniendo como objeti-
3.2. Recomendaciones e indicaciones vo una SatO2 determinada. En los procesos agu-
dos vamos a encontrar tres posibles situaciones:
La fácil disponibilidad y aparente inocuidad
han convertido al oxígeno suplementario en un • Paciente muy grave con riesgo vital que re-
“remedio” habitual en la práctica médica diaria. quiere oxigenoterapia a altas concentracio-
Esta generalización responde más a tópicos y nes (FiO2 > 50%).
mitos que a una práctica basada en la eviden-
cia. Atendiendo a las recomendaciones de las • Paciente sin antecedentes conocidos de pa-
sociedades científicas, el tratamiento con oxí- tología con riesgo de desarrollar hipoventi-
geno se debe llevar a cabo en cualquier proceso lación alveolar, que precisará la administra-
que cumpla alguna de estas condiciones: ción de concentraciones menores (< 40%)
para la consecución del objetivo de satura-
• Sospecha o confirmación de hipoxemia ción (95-99%).
(PaO2 < 60 mmHg o SatO2 < 90%).
• Paciente con riesgo de hipoventilación al-
• Enfermos graves con hipotensión arterial, veolar e hipercapnia, que precisará con-
bajo gasto cardiaco (shock, anemia, sepsis, centraciones bajas (< 28%) para un objeti-
insuficiencia cardiaca, traumatismo severo) vo de SatO2 (88%-92%) que no incremente
y acidosis metabólica con disfunción del el riesgo de acidosis respiratoria por reten-
SNC (aunque la PaO2 sea superior a ción de CO2.

384
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Tabla 6. Patologías con indicación de oxigenoterapia

Alta FiO2 Parada cardiorrespiratoria


Shock
Sepsis
Anafilaxia
Intoxicación CO
Traumatismo grave
Estatus epiléptico
Casi ahogamiento

FiO2 variable Neumonía


Objetivo: SatO2 de 95-99% Atelectasia
Procesos agudos
Bronquiolitis
Asma
Insuficiencia cardiaca
Tromboembolismo pulmonar
Anemia

Control FiO2 Reagudización de FQ


Objetivo: Reagudización de enfermedad crónica neuromuscular
SatO2 de 88-92% Reagudización de obesidad con hipoventilación
Hipoventilación por depresión del SNS
Intoxicaciones

Pulmonares Displasia broncopulmonar


Hipoplasia pulmonar
Hernia diafragmática
HTP primaria
HTP secundaria a neumopatía
Enfermedad pulmonar intersticial
FQ avanzada (si alivia los síntomas)
Bronquiectasias graves
Bronquiolitis obliterante

Procesos crónicos
Neuromusculares Distrofia torácica
Alteraciones de la caja torácica Cifoescoliosis congénita o idiopática grave
Síndromes neuromusculares con insuficiencia respiratoria
Patología neurológica grave

Otros Cardiopatía congénita con HTP


Cuidados paliativos
Obstrucción de vía aérea superior
Trastornos respiratorios de sueño

CO: dióxido de carbono; FQ: fibrosis quística: HTP: hipertensión pulmonar; SNS: sistema nervioso central.
Los pacientes con hipoventilación alveolar van a requerir ventilación mecánica, siendo la oxigenoterapia una medida complementaria en caso de
hipoxemia.

385
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

3.3. Fuentes de oxígeno 3.3.2. Cilindros de oxígeno gaseoso comprimido

La disponibilidad de diversas fuentes de oxíge- Son botellas de acero o aluminio que contie-
no permite cubrir todas las necesidades y si- nen oxígeno comprimido en forma gaseosa
tuaciones: hospitalización, traslado o deam- (presión de llenado ≈ 200 bares), disponibles
bulación y atención domiciliaria. en diferentes tamaños (2-50 litros ≈ 400-
10.000 litros de oxígeno) que permiten cubrir
3.3.1. Central de distribución de gases casi todas las necesidades. Aunque han sido la
fuente habitual, actualmente están en desu-
Fuente habitual en el medio hospitalario. El so. Precisan de un regulador de presión y un
oxígeno está almacenado en una central exte- caudalímetro que controle el flujo pautado a
rior y se distribuye a través de tuberías: cada paciente (Figura 2).

• Central de cilindros (oxígeno gas comprimi-


do): utilizada en instituciones con bajo con- Figura 2. Cilindro de oxígeno, gas comprimido
sumo. Dos grupos de cilindros garantizan el
suministro permanente.

• Tanque criogénico: para hospitales con ele-


vado consumo. Almacena oxígeno en for-
ma líquida (baja temperatura), por lo que
requiere un intercambiador de calor am-
biental para poder suministrarlo a la red de
distribución de las diferentes áreas hospi-
talarias (Figura 1).

Figura 1. Central de oxígeno. Tanque criogénico

3.3.3. Fuentes de oxígeno líquido

El oxígeno en estado líquido (-183 °C) permite


almacenar gran cantidad en recipientes de di-
mensiones reducidas (1 litro de oxígeno líqui-
do genera, tras la evaporación, ≈ 850 litros de
oxígeno gaseoso). Consta de: tanque nodriza
como unidad estática en domicilio (≈ 30 litros
de oxígeno líquido) y unidad portátil para
deambulación (“mochila”) con autonomía va-
riable (4-8 horas) dependiendo del flujo que

386
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

precise el paciente y de sus características (flu- Figura 4. Concentrador de oxígeno


jo continuo, a demanda o alto flujo). A pesar
de las perdidas por evaporación, el tanque no-
driza garantiza un suministro entre 1-2 sema-
nas (Figura 3).

Figura 3. Fuente de oxígeno líquido

3.3.5. Sistemas ahorradores de oxígeno

Las fuentes de oxígeno de uso habitual propor-


cionan un flujo continuo, que en el caso de
fuentes portátiles supone una merma impor-
tante en el tiempo de autonomía. Para obviar
esta circunstancia se pueden incorporar válvu-
3.3.4. Concentradores de oxígeno las a demanda que, mediante un sensor nasal
(detecta cambios de presión o temperatura) y
Dispositivos eléctricos que extraen oxígeno una electroválvula liberan el gas solo durante la
del aire ambiente. Requieren una fuente de inspiración. No se pueden emplear en pacien-
alimentación eléctrica permanente, lo que tes con ventilación mecánica, traqueotomía,
limita su uso al interior de la vivienda. Apor- respiración bucal o en lactantes. Precisa una
tan flujos inferiores a 5 l/min (modelos de “titulación” previa para cada paciente.
última generación permiten flujos hasta 10
l/m con FiO2 > 90%). Son de bajo manteni- La elección de la fuente estará en función de
miento y coste aceptable, siendo la fuente de sus características (Tabla 7), de la situación de
oxígeno más empleada en tratamiento domi- cada paciente y de la disponibilidad o cobertu-
ciliario del paciente adulto (Figura 4). Requie- ra de las diferentes prestaciones.
ren otra fuente de reserva en caso de fallo
eléctrico (cilindro de gas). Se comercializan 3.4. Elementos de interposición y soporte
unidades portátiles con baterías intercam-
biables y/o posibilidad de conexión a meche- Accesorios que posibilitan la dispensación y
ro del coche, que incorporan sistemas ahorra- ajuste de la dosis indicada:
dores aumentando su autonomía, pero
limitando su indicación. • Manómetro/manorreductor (en el cilindro
de oxígeno): indica la presión interior (máxi-

387
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Tabla 7. Fuentes de oxígeno. Características

Fuente de O2 Cilindro de O2 Concentrador O2 Concentrador O2 líquido O2 liquido


gaseoso portatil “nodriza” “mochila”
Dimensiones y (0,5-50 l múltiples 28/38 × 34/38 × Variable ≈ 30 × 20 Entre 20 y 50 Altura 30-35 cm
peso tamaños) 44/66 cm × 10 cm litros (evaporación (evaporación
≈ 100-10000 L DE 10-30 kg 2
- 4 kg < 0,7 l/día) < 0,5 l/día)
O2 (200 bar) ≈ 40 kg < 4 kg
3,5-56 kg (cilindro
de aluminio)
Alimentación y Recambio por Red eléctrica (220 Baterías/conexión Cambio/recarga Recarga desde
reposición empresa V) DC (mechero por la nodriza
suministradora Mantenimiento automóvil) empresa
mínimo suministradora
Autonomía 6/7 horas - 4 días Indefinida ≈ 1-4 horas × < 2 semanas 10-15 horas
(1 l/min) (según tamaño) batería
Flujos (l/min) 0-15 0,5-10 0,5-6 (FiO2 > 90%) 0,25-7 0,25-6
(FiO2 > 90%)
Ventajas Silencioso Fuente Permite Silencioso
Fácil accesibilidad permanente O2 deambulación Recarga en tiempo razonable
Movilidad relativa No precisa Gran autonomía Movilidad en domicilio
(tamaño distribución con acceso a Flujos relativamente altos
pequeño) Tamaño / peso conexión DC Autonomía para salidas fuera de
Facilita flujos razonable (automóvil) domicilio
altos Manejo sencillo
Permite movilidad
en domicilio
Inconvenientes Fuente estática Requiere Limitado a flujos Distribución compleja
(tamaño grande: suministro bajos Riesgo: quemaduras en recambio
peso elevado) eléctrico Dependiente de (tanque criogénico)
Recambios permanente batería Evaporación continua
frecuentes Precisa fuente Escasa autonomía
Alta presión secundaria No permiten flujo
(riesgo de (reserva) continuo (válvula
accidentes) Flujos bajos (> a demanda)
flujo < FiO2)
Ruidoso
Revisiones
periódicas
Coste Medio Inversión inicial Medio Alto Alto
(alta dependencia) Bajo (suministro
mantenimiento frecuente)
Indicaciones Paciente: sin Paciente: escasa Paciente: Paciente con Paciente con
movilidad movilidad y bajos movilidad y bajo movilidad movilidad
Fuente secundaria requerimientos requerimiento conservada conservada
(reserva) (primero en Ideal en viajes: (primera (salidas de
Transporte tratamiento de coche, avión indicación en domicilio)
sanitario adulto en paciente
(ambulancia, domicilio) pediátrico)
intrahospital)

388
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

ma de 200 bares/mínima de 10) y permite se administra la oxigenoterapia obviando la


calcular el oxígeno que contiene (presión × vía aérea superior (traqueotomía, tubo en-
litros de capacidad = litros de oxígeno dispo- dotraqueal) es necesario un dispositivo que
nibles). El manorreductor regula la presión aporte humedad al aire inspirado:
de salida (entre 3,5-4,5 bares) permitiendo
una administración segura. - Humidificador de burbuja: el gas pasa a
través del líquido (agua estéril) formándo-
• Caudalímetro: regula el flujo de salida de la se múltiples burbujas que facilitan la eva-
fuente de oxígeno (l/min). En los cilindros poración (Figura 5).
de oxígeno se acopla, o está integrado, al
manorreductor (Figura 2). En las fuentes de - Humidificador/calefactor: produce mayor
oxígeno centralizadas se debe acoplar a la humedad por calentamiento del gas o del
conexión disponible para cada paciente sin agua, facilitando la administración de flu-
otros elementos accesorios, salvo un humi- jos altos con buena tolerancia.
dificador si está indicado (Figura 5). El resto
de fuentes de oxígeno de uso habitual dis- • Mezclador: permite mezclar aire y oxígeno
ponen de caudalímetro incorporado. en la proporción deseada (FiO2: 0,21-1). Pre-
cisa fuentes centrales de oxígeno y aire. De
uso habitual en unidades de Neonatología.
Figura 5. Caudalímetro y humidificador
3.5. Dispositivos de administración-interfases

Posibilitan la administración de oxígeno al pa-


ciente. Diferentes interfases permiten cubrir
las necesidades de los pacientes en función de
su situación clínica, tamaño-edad, colabora-
ción y ámbito de atención (Figura 6, Tabla 8).
Tradicionalmente se clasifican en dos grupos:

Figura 6. Dispositivos de administración interfases

• Humidificador: las fuentes de oxígeno sumi-


nistran oxigeno frío y seco lo que favorece la
lesión de la vía respiratoria por desecación.
En condiciones de normalidad, la vía aérea
superior calienta y humidifica el aire inspira-
do evitando la lesión de la mucosa respirato-
ria (inflamación, hiperreactividad bron-
quial). Si se emplean flujos altos (> 3 l/m) o

389
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Tabla 8. Dispositivos de administración de oxigenoterapia-interfases. Características

Interfase Flujo FiO2 (%) Indicación Ventajas Inconvenientes


(l/min)

Cánula nasal 1 ≈ 24 Procesos agudos con Dispositivo “ideal”: No permite FiO2 altas
bajo requerimiento de Bajo coste. Rendimiento
2 ≈ 28 O2 Fácil de colocar en el dependiente de patrón
Tratamientos paciente. respiratorio
prolongados, enfermos Permite comer, hablar y Lesiones por decúbito
3 ≈ 32
crónicos la movilización. en zonas de fijación y
Acepta flujos mínimos nasales
4 ≈ 36 de O2 (0,25 l/min)
La respiración bucal no
5 ≈ 40 modifica la FiO2
Confortable, buena
tolerancia
6 ≈ 44

Mascarilla simple 5-6 ≈ 35-40 Patología aguda con Generalmente bien Rendimiento
insuficiencia aceptada por pacientes dependiente de patrón
6-7 ≈ 40-45 respiratoria de mayor edad respiratorio (FiO2
leve-moderada y (escolares o variable)
tratamiento breve adolescentes) No permite comer sin
7-8 ≈ 45-50
Transporte sanitario interrupción de O2 ni
Recuperación tratamientos
8 - 10 ≈ 50-60 postanestésica prolongados

Mascarilla reservorio 6-8 ≈ 60 Insuficiencia Permite administrar No permite comer


Reinhalación parcial respiratoria grave con FiO2 altas (próximas a ni tratamientos
9 - 10 ≈ 70 respiración espontánea O,1) prolongados
y sin retención de CO2 Generalmente muy Requiere vigilancia
eficaces en estrecha (oclusión facial
11 - 12 ≈ 80
Intoxicación por CO tratamientos breves. adecuada, reservorio
siempre lleno)
13 - 15 > 80 Dificultad de apertura
de la válvula para
No reinhalación 10 - 15 80-100 lactantes o preescolares
(↑ fatiga)
Regular-mala tolerancia

Mascarilla venturi 3 24 Pacientes graves o Permite administrar O2 Interfiere con la ingesta


(dispositivo de alto inestables que precisan con una concentración y la expectoración.
flujo) 6 28 oxigenoterapia con constante y controlada, Regular tolerancia.
control estricto de FiO2 imprescindible en Irritación y sequedad
(insuficiencia pacientes crónicos con ocular.
9 35
respiratoria mixta) retención de CO2 (cierto
grado de hipoxemia
12 40 mantiene estimulo del
centro respiratorio)
15 50 (Seguir indicaciones de
fabricante)

390
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Dispositivos de bajo flujo: no aportan flujo ción y no es siempre bien tolerado por el pa-
suficiente para cubrir el requerimiento inspi- ciente pediátrico. Debe ajustarse adecuada-
ratorio, por lo que no es posible controlar la mente a la cara (tamaños adulto y pediátrico)
FiO2 administrada, que dependerá del volu- para evitar fugas. Las ventanas laterales per-
men corriente y del patrón respiratorio. Se miten la salida del aire espirado. Precisa un
indicarán en pacientes con hipoxemia leve a flujo mínimo de 5 l/min para evitar la reinha-
moderada y dificultad respiratoria leve; pa- lación. Puede suministrar una FiO2 de 35-60%
cientes con requerimientos bajos de FiO2; pa- con flujos entre 5-10 l/min. Su indicación se
cientes colaboradores con patrón respiratorio limita a periodos cortos de administración en
estable y en tratamientos domiciliarios. pacientes con patología aguda (hipoxemia o
insuficiencia respiratoria leve-moderada),
• Dispositivos de alto flujo: el flujo total que traslados o transporte sanitario y en la recupe-
suministra es superior al total del gas inspi- ración postanestesia.
rado, lo que permite tener control sobre la
concentración (FiO2) administrada, con in- 3.5.3. Mascarilla con reservorio
dependencia del patrón respiratorio. Indi-
cados en pacientes con hipoxemia modera- Dispositivo que permite administrar oxígeno
da-grave con requerimientos altos y/o a elevadas concentraciones, superiores al
estables de FiO2. 90%. La mascarilla incorpora un reservorio,
de al menos 1 l de capacidad, que debe man-
3.5.1. Cánulas nasales (“gafas nasales”) tenerse lleno de forma permanente, por lo
que se precisan flujos mínimos entre 6 y 10 l/
Es el dispositivo de bajo flujo más utilizado por min dependiendo del tipo de mascarilla (rein-
su disponibilidad, bajo coste, facilidad de uso y halación parcial/no reinhalación). El reservo-
buena tolerancia. Disponibles en diferentes ta- rio está separado por una válvula que impide
maños (recién nacido-adulto). Permiten al pa- la entrada del aire espirado, abriéndose du-
ciente hablar, alimentarse y expectorar si lo re- rante la inspiración por presión negativa den-
quiere sin necesidad de interrumpir la tro de la mascarilla; esta debe sellar perfecta-
oxigenoterapia. Es el “ideal” para tratamiento a mente sobre la cara del paciente y tener en
largo plazo en procesos crónicos y en procesos los orificios laterales válvulas unidirecciona-
agudos con bajos requerimientos de oxígeno. les que impidan la reinhalación y la entrada
Se administran flujos inferiores a 6 l/min; flujos de aire ambiente en la inspiración (mascarilla
mayores no aumentan la FiO2 y dificultan la to- de no reinhalación). Los pacientes de menor
lerancia. Por cada litro administrado se incre- edad o con respiración superficial pueden no
menta la FiO2 un 3-4% consiguiendo concentra- generar presión inspiratoria suficiente para
ciones de hasta el 40% con flujos de 5 l/min. abrir la válvula, circunstancia que siempre
debe verificarse. Dispositivo indicado en pa-
3.5.2. Mascarilla facial simple cientes con insuficiencia respiratoria grave
(sin riesgo de hipoventilación-hipercapnia) y
Dispositivo de bajo coste, accesible y de fácil en la intoxicación por monóxido de carbono
aplicación; aunque interfiere con la alimenta- (CO).

391
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

3.5.4. Mascarilla tipo Venturi invasiva (VNI) en pacientes con insuficiencia


respiratoria moderada que no se controlan
Dispositivo de alto flujo que se basa en el prin- con oxigenoterapia convencional. La comer-
cipio de Bernoulli; mediante una entrada pre- cialización de equipos estandarizados, de cos-
fijada y modificable de oxígeno, se capta ma- te razonable y fácil aplicación, ha permitido su
yor o menor volumen de aire ambiente, que empleo en la hospitalización pediátrica gene-
produce una mezcla de gas inspirado determi- ral, evitando en algunos casos el ingreso en
nada y constante. Suministran concentracio- unidades de mayor complejidad y coste. En
nes de oxígeno fijas del 24, 28, 35, 40 y 60%. muchas ocasiones el límite de la oxigenotera-
Indicada en pacientes inestables o graves con pia convencional lo marca la tolerancia del pa-
necesidad de concentraciones fijas de FiO2 y ciente al dispositivo (flujos elevados, baja tem-
durante un tiempo no demasiado prolongado, peratura y escasa humedad, imposibilidad de
ya que no son bien toleradas, especialmente hablar o comer) o la aparición de efectos inde-
por el paciente pediátrico. seables (sequedad y erosión de la mucosa na-
sal u ocular, etc.). El sistema de OAF pretende
3.5.5. Otros sistemas superar estas limitaciones administrando, con
una interfase “ideal” (cánulas nasales), flujos
La industria facilita otros sistemas o dispositivos altos y FiO2 controlada (0,21-1) mediante un
para administración de oxígeno en pacientes dispositivo que calienta (34-40 °C) y humidifi-
con requisitos especiales: neonatos, sometidos a ca (hasta el 100% de humedad) el gas inspira-
procedimientos anestésicos, portadores de tra- do, facilitando la tolerancia y minimizando los
queotomía, accidentados por descompresión o efectos secundarios.
intoxicados por CO, entre otros. Se incluyen aquí:
campanas-tiendas de oxígeno, incubadoras, bol- 3.6.1. Equipamiento
sas de reanimación o ambú, cámaras de oxígeno
hiperbárico, etc. Su desarrollo en este protocolo Lo componen varios elementos (Figura 7):
excedería el objetivo del mismo.

Hace apenas una década, en esta relación figu- Figura 7. Sistema de OAF
raría la oxigenoterapia de alto flujo con cánulas
nasales (OAF) como exclusiva de las Unidades de
Cuidados Intensivos, pero en los últimos años su
implantación en las unidades de hospitalización
se ha generalizado, por lo que consideramos im-
prescindible su inclusión en este protocolo.

3.6. Oxigenoterapia de alto flujo con canulas


nasales (OAF)

Es una modalidad que surge como alternativa


o paso previo a la aplicación de ventilación no

392
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Caudalímetro-mezclador: conectado a la aumento de la presión en la vía aérea que


fuente de oxígeno y aire central permite favorece el reclutamiento alveolar y mejora
ajustar la FiO2 deseada y el flujo requerido la función pulmonar, aunque de difícil con-
por el paciente. trol, ya que está sujeto a múltiples variacio-
nes que dependen del tamaño de la cánula,
• Humidificador-calefactor: humidifica la grado de humedad-temperatura del gas y
mezcla de gas hacia la tubuladura corruga- patrón respiratorio (presiones menores con
da que, mediante un mecanismo de servo- respiración bucal).
control, mantiene el gas a la temperatura
programada, con la humedad deseada y • C
 alentamiento y humidificación: preserva
una condensación mínima. la mucosa nasal y mejora el movimiento
ciliar y el aclaramiento de secreciones, evita
• Interfase (cánulas nasales para OAF): dise- la hiperrespuesta bronquial asociada a in-
ñadas específicamente para soportar alto halación de gas frío y seco y disminuye el
flujo, en varios tamaños y de material gasto energético que se precisa para acon-
flexible; con una tubuladura que minimiza dicionar el aire inspirado. Está descrito
la condensación e impide el acodamiento también el aumento de la compliance y la
y sistemas de fijación que facilitan y pro- elasticidad pulmonar.
longan la adecuada posición en la cara del
paciente. Los tamaños (en algunos mode- 3.6.3. Indicaciones
los) se identifican por colores y cubren to-
dos los rangos de edad (prematuro-adul- Está indicada en pacientes con insuficiencia
to) evitando la obstrucción total de la respiratoria moderada que no responden a
narina y facilitando una fuga variable de oxigenoterapia convencional y cuya situación
gas que impida alcanzar presiones altas clínica permite agotar todas las medidas tera-
en la vía aérea. péuticas antes de plantear la necesidad de
mayor soporte respiratorio (VMNI/VMI). La
3.6.2. Mecanismos de acción instauración de OAF implica vigilancia estre-
cha del paciente con monitorización adecuada
La eficacia de la OAF se fundamenta en: (SatO2, capnografía o gasometría) y valoración
de la respuesta clínica: si en las primeras 1-2
• A
 lto flujo (FiO2 alta y estable): permite un horas, tras optimizar la OAF, no se observa
lavado del espacio nasofaríngeo (espacio control o mejoría no deben demorarse otras
muerto anatómico), aumentando la frac- medidas de soporte (UCI). Su empleo, tanto en
ción de oxígeno alveolar y mejorando la adultos como en pacientes pediátricos, ha au-
oxigenación, lo que contribuye a la dismi- mentado de forma importante en los últimos
nución del trabajo respiratorio sin modifi- años a pesar de la falta de estudios aleatoriza-
cación significativa del lavado alveolar de dos que avalen su uso de manera fehaciente.
CO2. Disminuye las resistencias inspirato- No obstante, los estudios actuales apoyan su
rias de la vía aérea superior facilitando el empleo, de forma segura, en las siguientes si-
esfuerzo respiratorio. Se ha verificado un tuaciones:

393
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Insuficiencia respiratoria aguda moderada • Aumento de la secreción nasofaríngea.


y/o necesidades de aporte de oxígeno ele-
vadas sin hipercapnia o riesgo de retención • Riesgo de infección por contaminación.
de CO2.
• Riesgo de escape aéreo (neumotórax, neu-
• Pausas de apnea (prematuros). momediastino).

• Apnea obstructiva del sueño en procesos 3.6.5. Prescripción


agudos.
A la espera de Guías de Práctica Clínica que
• Obstrucción de la vía aérea superior (larin- estandaricen el modo de uso, los autores, con
gitis, postextubación). experiencia en su aplicación, recomiendan
una prescripción de inicio y un límite máximo
• Inflamación de la pequeña vía aérea (asma, alcanzable en función de la edad-peso del pa-
bronquiolitis). ciente. Los parámetros a definir son flujo y
concentración (FiO2):
• Insuficiencia cardiaca.
• Concentración (FiO2): en la mayoría de las
• Cuidados paliativos. indicaciones se pautarán altas concentra-
ciones (100%), con la excepción del neona-
• “Destete” de la ventilación mecánica o ven- to, en el que debe limitarse la FiO2 (< 0,60)
tilación no invasiva para evitar su toxicidad.

3.6.4. Contraindicaciones • Flujo: para cumplir la condición “alto flujo”


y efectos secundarios es preciso administrar un caudal de gas que
supere el volumen minuto del paciente y
Las contraindicaciones para su uso se reducen cubra sus necesidades inspiratorias, permi-
a problemas anatómicos que imposibiliten la tiendo el control y estabilidad de la FiO2
administración (obstrucción nasal, cirugía administrada. Se recomienda que el flujo
nasofaríngea o traumatismo facial) o a pa- inicial suponga, al menos, el doble del volu-
cientes con insuficiencia respiratoria hiper- men minuto teórico del paciente (conside-
cápnica. Los efectos indeseables se han mini- rando Vt = 6-10 ml/kg). (Tabla 9).
mizado con la evolución de los dispositivos,
siendo actualmente una técnica segura, aun- Si con la pauta inicial no se observa mejoría
que no exenta de posibles inconvenientes: clínica, se procederá a incrementar el flujo, de
forma paulatina, hasta el límite máximo esta-
• Distensión abdominal (meteorismo), into- blecido (en 1-2 horas desde el inicio de OAF).
lerancia digestiva.
Observaciones: incluir en la orden de trata-
• Erosiones nasofaciales (tratamientos pro- miento todas las medidas que garanticen la
longados, susceptibilidad del paciente). eficacia en la administración de OAF:

394
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Tabla 9. Prescripción de flujos en OAF Figura 8. Sistemas de monitorización

Edad Peso (kg) Flujo inicial Flujo


(l/min) máximo
(l/min)
Prematuro <2 1-3 6
Neonato 3-4 0,92 + 6-8
(0,68 × kg)
Lactante 4-7 6 8
Preescolar 8-10 7-8 15
11- 4 9-10 15
Escolar 15-20 10-15 20
20-30 15-20 25
Adolescente > 30 20-25 60
adulto

• Higiene nasal adecuada y verificación fre- con capnografía si las características del pa-
cuente de la fijación del dispositivo y tubu- ciente así lo aconsejan o no de conseguir el
ladura. control adecuado (posible necesidad de trasla-
do a UCI).
• Comprobar que existe fuga de gas entre la
cánula y la narina (evitar sobrepresión). Debe considerarse la aplicación de otras medi-
das de soporte si, una vez alcanzado el límite
• Controlar frecuentemente temperatura de flujo y concentración, no se ha estabilizado
(34-40 °C) y la condensación generada. o mejorado la situación clínica del paciente
(descenso de frecuencias cardiaca y respirato-
• Mantener la tubuladura por debajo del ni- ria, menor trabajo respiratorio y aumento sig-
vel del paciente (la condensación “huye” de nificativo de SatO2) o si se objetiva retención
este). progresiva de CO2 (tras 1-2 horas desde la ins-
tauración de OAF).
• Verificar que el reservorio de agua man-
tiene un nivel adecuado (controles perió- 3.6.7. Retirada o “destete”
dicos).
Si la OAF ha sido efectiva, debe considerarse el
3.6.6. Seguimiento y control descenso de la asistencia, iniciando este por la
concentración de oxígeno hasta valores infe-
El seguimiento clínico estricto y la monitoriza- riores al 50%. Se continuará disminuyendo el
ción con pulsioximetría (Figura 8), en un buen flujo hasta valores de inicio, para pasar a oxi-
número de casos, son medidas de control ade- genoterapia convencional hasta su retirada
cuadas y suficientes. Puede considerarse la (realizar ajustes cada 1-2 horas).
realización de gasometría y/o monitorización

395
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

3.7. Elementos de monitorización • Fuente de luz ambiental intensa (en gene-


ral producen descenso de la cifra de SatO2).
Aunque, sin duda, no hay mejor monitor que
la observación clínica, tanto la oxigenoterapia • Posible interferencia con otros aparatos
convencional como la OAF precisan de ele- electrónicos.
mentos objetivos de control.
• Mantenimiento deficiente del equipo, sen-
La pulsioximetría es la técnica que estima, de sor inadecuado al paciente (tamaño, fija-
forma no invasiva, el porcentaje de hemoglo- ción, etc.).
bina (Hb) saturada de oxígeno (lecho arterial).
Esta determinación, salvo en valores extremos • Elementos que dificulten la absorción de la
(< 80% o 100%), se correlaciona con aceptable luz: esmalte de uñas, tatuajes, etc. La icteri-
fiabilidad con la presión arterial de oxígeno, lo cia no produce interferencias con la deter-
que permite conocer, de forma continua y se- minación de SatO2.
gura, el aporte de oxígeno a los tejidos, dosifi-
car la administración de oxigenoterapia y va- • Contrastes intravenosos con absorción lu-
lorar su respuesta en el paciente. mínica similar a Hb.

Se fundamenta en la capacidad de la hemoglobi- • Los movimientos del sensor producen arte-


na para absorber luz a diferente longitud de factos y distorsión de la medida, restando
onda, según esté reducida o saturada de oxígeno. fiabilidad.
Requiere un sensor cutáneo, con un emisor de luz
y un receptor contrapuesto, para cuantificar la • Mala perfusión periférica con pulso débil
absorción lumínica por los tejidos y su cambio como causa más frecuente de lectura erró-
tras cada latido arterial, calculando así el porcen- nea: hipotensión, hipovolemia, hipotermia,
taje de oxihemoglobina. El sensor debe colocarse baja temperatura ambiental, etc.
en una zona que permita el paso del haz lumínico
y que contenga un pulso arterial adecuado para • Aumento de pulso venoso (fallo cardiaco
que la determinación sea correcta: lecho ungueal derecho) puede distorsionar la cifra de
en manos o pies, lóbulo auricular, borde cubital SatO2.
de la mano y borde externo del pie en los neona-
tos. Se obtiene así un valor preciso de SatO2, onda • Anemias graves pueden dar lecturas falsas
de pulso arterial y frecuencia cardiaca. (Hb < 5%). Valores normales de SatO2 no
garantizan un aporte adecuado de oxígeno
Limitaciones: hay situaciones clínicas y/o am- a los tejidos.
bientales en las que debemos interpretar la
SatO2 con mayor cautela por posibilidad de • Algunas dishemoglobinemias (carboxihe-
error en la determinación: moglobina y metahemoglobinemia) produ-
cen lecturas falsamente normales por su ab-
• Inadecuada captación de pulso arterial. En sorción de luz similar a la oxihemoglobina.
este caso, la determinación no es válida. Cuidado en las posibles intoxicaciones por CO.

396
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Anemia falciforme en la que se puede sobre- administración. Si la indicación es correcta, la


estimar la determinación (hasta el 7%) en dosificación adecuada y la técnica de adminis-
casos de hemólisis con aumento significati- tración se ajusta a la condición del paciente,
vo de la carboxihemoglobina; o subestimar cumpliendo los requisitos de seguridad y efi-
los valores de SatO2 por las características de ciencia, puede considerarse la administración
la hemoglobina S (desplazamiento de la cur- de oxígeno como un tratamiento seguro, aun-
va de disociación de Hb a la derecha) con que no inocuo.
valores bajos de SatO2 y valores normales o
altos de presión arterial de oxígeno. La toxicidad del oxígeno está en relación con la
concentración administrada, la duración del
• Valores extremos de SatO2 (< 80% o 100%) tratamiento y la predisposición del paciente.
no se correlación con cifras reales de PaO2. Concentraciones superiores al 60% y tiempo de
administración superior a 24 horas se asocian a
• Recordar que durante la noche se producen toxicidad pulmonar. El neonato, más aún si es
descensos puntuales y transitorios de prematuro, es el paciente con mayor riesgo.
SatO2 en todos los individuos sanos, con in-
dependencia de la edad. Entre los efectos indeseables puede obser-
varse: aumento de radicales libres (superóxi-
• N
 o aporta otros datos importantes en la do e hidróxilo) que lesionan la membrana li-
valoración completa del enfermo respirato- pídica celular; edema intersticial por
rio (PaO2, PaCO2, pH, bicarbonato). No equi- aumento de la permeabilidad capilar (activa-
vale ni sustituye a la gasometría arterial. ción de mastocitos y producción de sustan-
cias vasoactivas) y disminución de la activi-
La pulsioximetría, a pesar de sus limitaciones, dad fagocítica y del aclaramiento mucociliar.
es el elemento básico de control en oxigenote- Estos efectos condicionan la aparición de le-
rapia en la edad pediátrica (amplia distribu- siones que van desde la simple inflamación
ción, bajo coste, simplicidad de uso y escaso hasta la fibrosis pulmonar establecida. El sis-
mantenimiento) y, salvo en pacientes seleccio- tema cardiovascular también es sensible a la
nados, no se precisa de otros elementos de hiperoxia, pudiendo condicionar un descenso
monitorización. Se realizará gasometría y/o en el gasto cardiaco, con efecto cronotrópico
capnografía en pacientes con insuficiencia negativo e hipotensión arterial. Puede favo-
respiratoria grave (posible atención en UCI) y recer el cierre del conducto arterioso (vigilan-
pacientes con riesgo de hipoventilación (en- cia estricta en cardiopatías dependientes de
fermos con patología neuromuscular, oxige- CAP). A nivel del SNC, la hiperoxia produce
noterapia crónica, etc.). vasoconstricción, con una disminución del
flujo cerebral hasta en un 30%, con posible
3.8. Efectos secundarios y riesgos aparición de vértigos, náuseas e incluso con-
en oxigenoterapia vulsiones. Puede condicionar un descenso del
estímulo respiratorio (centro respiratorio) es-
La oxigenoterapia no está exenta de posibles pecialmente deletéreo en la insuficiencia res-
efectos secundarios o riesgos inherentes a su piratoria hipecápnica.

397
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

Directa o indirectamente (asociado a otros fac- fuentes eléctricas cercanas. No usar teji-
tores), se puede considerar al oxígeno respon- dos con posibilidad de chispa por electrici-
sable de un buen número de complicaciones: dad estática como la lana o las fibras sin-
téticas. No emplear disolventes (alcohol,
• Membrana hialina, displasia broncopulmo- acetona, etc.) para la limpieza de los dis-
nar (DBP). positivos. Utilizar exclusivamente, en la
protección cutánea, cremas con base
• Retinopatía del prematuro (ROP). acuosa (las bases grasas, favorecen la
combustión).
• Leucomalacia periventricular.
- Riesgo de accidente o traumatismo por
• Depresión respiratoria en pacientes con deficiente sujeción de las fuentes de su-
riesgo de hipoventilación o hipercapnia: ministro de oxígeno (cilindros de gas com-
una leve hipoxemia evita la depresión res- primido).
piratoria (estímulo del centro respiratorio).
- Riesgo de quemaduras en la manipula-
• Anemia por inhibición de la producción de ción de fuentes de oxígeno líquido
eritropoyetina. (-183 °C).

• Atelectasias de reabsorción: el nitrógeno La mejor forma de evitar riesgos derivados de


(elemento mayoritario en el aire ambiente) la manipulación, durante el tratamiento con
es un gas inerte que no difunde (alveolo- oxigenoterapia, es el seguimiento riguroso de
capilar) y aporta estabilidad al espacio al- las instrucciones y recomendaciones de la em-
veolar; al ser sustituido por oxígeno (oxige- presa suministradora.
noterapia a altas concentraciones), dicho
efecto se pierde y favorece el colapso pulmo-
nar, especialmente en áreas mal ventiladas. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

• Lesiones mucocutáneas: por sequedad en • Amin RS. Chronic respiratory failure. En: Chernick
la mucosa nasal u ocular y lesiones cutá- V, Boat TF, Wilmott RW, Bush A (eds.). Kednig’s di-
neas en zonas de apoyo o fijación de los sorders of the respiratory tract in children. 7.ª edi-
ción. Filadelfia: Elsevier; 2006. p. 243-58.
dispositivos de administración.
• Balfour Lynn IM, Davies JC. Acute respiratory failu-
• Infecciones por contaminación de los equipos. re. Kendig´s disorders of the respiratory tract in
children. 7.ª ed. Filadelfia: Saunders-Elsevier;
• Se deben prevenir los riesgos inherentes a los 2006. p. 224-42.
equipos de administración de oxigenoterapia:
• Balfour-Lynn IM, Field DJ, Gringras P, Hicks B, Jar-
- Riesgo de incendio (el oxígeno favorece la dine E, Jones RC, et al. BTS guidelines for home
combustión): prohibición absoluta de fu- oxygen in children. Thorax. 2009 Aug;64 Suppl
mar en el ámbito del paciente. Revisar 2:ii1-26.

398
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

• Balfour-Lynn RE, Marsh G, Gorayi D, Elahi E, Laro- Agüero MI, Pérez Ruiz E, et al. Fundamentos de la
vere J. Non-invasive ventilation for children with oxigenoterapia en situaciones agudas y crónicas:
acute respiratory failure in the developing world: indicaciones, métodos, controles y seguimiento.
Literature review and an implementation exam- An Pediatr (Barc). 2009 Aug;71(2):161-74.
ple. Paediatr Respir Rev. 2014;15:181-7.
• Pastor MD, Urgellés E. Fracaso respiratorio agudo
• Blakeman TC. Evidence for oxygen use in the hos- y crónico. En: Andrés A, Valverde J (eds). Manual
pitalized patient: is more really the enemy of de Neumología Pediátrica. Madrid: Panamerica-
good? Respir Care. 2013;58(10):1679-93. na; 2011. p. 415-26.

• Chatwin M, Tan HL, Bush A, Rosenthal M, Simonds • Pilar Orive J, López Fernández Y, Morteruel Arizku-
AK. Long term non-invasive ventilation in chil- ren E. Oxigenoterapia de Alto Flujo (OAF). En: So-
dren: impact on survival and transition to adult ciedad y Fundación Española de Cuidados Intensi-
care. PLoS One. 2015;10:e0125839. vos Pediátricos [en línea] [consultado el
29/06/2017]. Disponible en: https://www.secip.
• Cheifetz IM. Advances in monitoring and mana- com/publicaciones-relacionadas/protocolos/
gement of pediatric acute lung injury. Pediatr Clin category/53-oxigenoterapia-de-alto-flujo-oxige-
North Am. 2013;60:621-39. noterapia-de-alto-flujo

• Chiner Vives E, Jiner Donaire J. Sistemas de oxige- • Pons M, Lasaosa FJ. Ventilación no invasiva. An Pe-
noterapia. Manual SEPAR de procedimientos. En: diatr (Barc). 2003;59:165-72.
Sociedad Española de Neumología y Cirugía Toráci-
ca [en línea] [consultado el 29/06/2017]. Disponi- • Pope J, McBride J. Consultation with the specia-
ble en: http://issuu.com/separ/docs/manual_29_ list: respiratory failure in children. Pediatr Rev.
sistemas_de_oxigenoterapi?e= 3049452/7299084 2004; 25:160-7.

• Climent FJ, García M, Villalobos E. Manejo y cuida- • Ross-Russell R, Walis C. Acute and chronic respira-
dos del niño con traqueostomía. En: Sociedad Es- tory failure. ERS handbook: paediatric respiratory
pañola de Pediatría Hospitalaria [en línea] [con- medicine. 1.ª edición. European Respiratory Socie-
sultado el 29/06/2017]. Disponible en: http:// ty; 2013. p. 538-50.
www.sepho.es/mediapool/120/1207910/data/
Actualizaciones/Traqueostomia_ Protocolo.pdf • Savy N, Labbé A. Insuficiencia respiratoria crónica
en el lactante y el niño. EMC-Pediatría. 2014;49:1-
• Hammer J. Acute respiratory failure in children. 10.
Paediatr Respir Rev. 2013;14(2):64-9.
• Schneider J, Sweberg T. Acute respiratory failure.
• Lee JH, Rehder KJ, Williford L, Cheifetz IM, Turner Crit Care Clin. 2013;29(2):167-83.
DA. Use of high flow nasal cannula in critically ill
infants, children and adults: a critical review of the • Ward JJ. High Flow oxygen administration by na-
literature. Intensive Care Med. 2013;39:247-57. sal cannula for adult and perinatal patients. Res-
pir Care. 2013;58(1):98-122.
• Luna Paredes MC, Asensio de la Cruz O, Cortell Az-
nar I, Martínez Carrasco MC, Barrio Gómez de

399
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ
Indicaciones e inicio del soporte
de ventilación mecánica en domicilio
Jordi Costa Colomer(1), Mirella Gáboli(2), María Cristina Pradillo Martín(3)
(1)
Sección de Neumología. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona
(2)
Unidad de Neumología Pediátrica, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
(3)
Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Regional Universitario de Málaga. Málaga

Costa Colomer J, Gáboli M, Pradillo Martín MC. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:401-422.

1. INTRODUCCIÓN Y DEFINICIÓN La creación de unidades especializadas multi-


disciplinares para el seguimiento de los pa-
La ventilación mecánica a domicilio (VMD) se cientes con VMD, además de alargar y mejorar
define como el empleo de cualquier método me- su calidad de vida, reducir la morbilidad y me-
cánico de asistencia respiratoria en el domicilio jorar sus condiciones físicas, puede producir
del paciente, de manera continuada o intermi- mejoras psicosociales para ellos y sus familias
tente, proporcionada de manera invasiva a tra- y contribuir a un uso más eficiente de los re-
vés de traqueostomía o de forma no invasiva a cursos económicos del sistema de salud.
través de cualquier otro tipo de interfase. Se uti-
liza en la actualidad en un gran número de niños
con insuficiencia respiratoria crónica (IRC). 2. MODALIDADES Y TÉCNICAS DE VMD
Las técnicas utilizadas en la VMD se detallan
El uso de la VMD se ha generalizado en los úl- en la Tabla 1.
timos años debido a los avances médicos y
tecnológicos, que han contribuido al aumento
de la supervivencia del paciente crítico, así Tabla 1. Técnicas de ventilación mecánica domiciliaria
como al mejor diagnóstico y conocimiento de Ventilación mecánica invasiva (VMI)
patologías respiratorias subsidiarias de la mis- • Presión positiva: a través de traqueostomía
ma, al desarrollo de nuevos dispositivos de • Presión negativa: marcapasos diafragmático
fácil manejo adaptados al uso domiciliario, a Ventilación mecánica no invasiva (VNI)
la mayor conciencia colectiva de la autonomía • P resión positiva: a través de diferentes interfases
del paciente, al derecho a integrarse a la socie- (mascarilla nasal, oronasal o facial o piezas bucales)
dad de forma activa, a la ampliación de los • Presión negativa: tanque, coraza torácica, poncho
Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domicilio en
criterios éticos para alargar la vida y a una ma- Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación
yor dotación de recursos económicos. mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 291-307.

401
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

2.1. Ventilación con presión positiva Actualmente, en la ventilación domiciliaria,


los modos de presión son más utilizados que
La ventilación con presión positiva consiste en los modos de volumen, puesto que los prime-
aplicar una presión positiva en la vía aérea a ros permiten una mejor compensación de las
través de elementos de conexión entre el pa- fugas. A pesar de esto, la elección del modo de
ciente y el respirador, ya sea a través de una ventilación se hace de forma individualizada
traqueostomía (VMI) o de otro tipo de interfa- en función del paciente y su patología de base.
se (VNI). La VNI con presión positiva presenta dos mo-
dalidades básicas:
2.1.1. Ventilación invasiva con presión positiva
• Presión positiva continua en la vía aérea
La VMI a través de traqueostomía presenta una (CPAP). Mediante un flujo continuo, se consi-
serie de ventajas: reduce el trabajo respiratorio gue una presión positiva continua durante
a través de la disminución del espacio muerto y todo el ciclo respiratorio. Aumenta la capaci-
de la resistencia de la vía aérea, facilita el dre- dad funcional respiratoria y disminuye el co-
naje de las secreciones, proporciona una respi- lapso alveolar. Esta modalidad es de elección
ración eficaz y permite la ventilación a largo tanto en pacientes con síndrome de apneas
plazo del paciente. La cánula de traqueostomía, hipopneas del sueño (SAHS), ya sea residual
de diámetro, longitud y curvatura adecuados al tras intervención quirúrgica por hipertrofia
tamaño del niño, se introduce en el estoma de adenoamigdalar, como en pacientes obesos,
la traqueostomía y lo mantiene abierto. con malformaciones craneofaciales u otras
causas de obstrucción de la vía aérea supe-
2.1.2. Ventilación no invasiva con presión rior. En caso de incomodidad por el aumento
positiva de presiones requerido o imposibilidad de
ventilación efectiva, se aconseja el paso a
Consiste en aplicar una presión positiva en la ventilación mediante dos niveles de presión.
vía aérea a través de una interfase situada so-
bre la superficie facial (mascarilla nasal, buco- • Ventilación con flujo continuo y doble nivel
nasal o facial completa) o en el interior de la de presión (BiPAP). Se administran, gracias
boca (piezas bucales). a un flujo continuo durante todo el ciclo
respiratorio, dos niveles de presión: una
Existen distintas modalidades de ventilación presión inspiratoria o IPAP y una presión
según la forma de terminar la entrega de aire espiratoria o EPAP. Los cambios de fase del
o ciclado: ciclo respiratorio con inicio de la inspiración
y fin de la misma pueden ocurrir por ciclado
• Modos de presión. del respirador (timed en inglés, indicada
con “T”, controlada por el respirador), solo
• Modos de volumen. por activación por parte de paciente (spon-
taneous en inglés, indicada como “S”, es-
• Modos de presión con volumen asegurado, pontanea, controlada por el paciente) o por
de doble control o mixtos. un sistema de doble activación por parte

402
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

del paciente y/o controlado por el respira- sión medular, y se puede usar como único
dor cuando no se detecta esfuerzo respira- modo de ventilación o combinado con otras
torio del paciente (spontaneous/timed, en técnicas.
inglés ST). Esta última opción es la que con
mayor frecuencia se utiliza en los pacientes 2.2.2. Ventilación no invasiva con presión
sometidos a VMD. La BiPAP es la modalidad negativa
de elección para los pacientes con enferme-
dades neuromusculares y otras patologías La ventilación no invasiva con presión negati-
que conllevan hipoventilación, como las va consiste en aplicar de forma intermitente,
formas avanzadas de fibrosis quística o el durante la inspiración, una presión negativa
síndrome de hipoventilación central (pri- sobre el tórax y la parte superior del abdomen
mario o secundario). En los pacientes afec- a través de diferentes dispositivos:
tados por enfermedad pulmonar crónica
asociada a prematuridad, se tolera cierto • Tanque o pulmón de acero: cilindro de me-
grado de hipercapnia, motivo por el que ha- tal en el que se introduce al paciente de tal
bitualmente los pacientes son dados de forma que la cabeza queda libre.
alta únicamente con oxigenoterapia suple-
mentaria si es necesaria. Solamente se in- • Corazas: en parte anterior del tórax y abdo-
dicará VMD en aquellos pacientes con aci- men.
dosis respiratoria, inestables o con falta de
medro. En estos casos puede ser de utilidad • Poncho: de plástico, se coloca en el tronco y
tanto la modalidad CPAP como BiPAP. quedan libres la cabeza y las extremidades.

2.2. Ventilación con presión negativa Una serie de factores limitan el uso de esta
técnica actualmente: el equipo es de gran ta-
La ventilación con presión negativa consiste maño y ruidoso, provoca la inmovilización del
en producir la insuflación pulmonar a través paciente y puede producir colapso de la vía
de la creación de una presión negativa en la aérea o broncoaspiración. Su utilización es in-
vía aérea durante la inspiración. frecuente, pudiéndose indicar en niños mayo-
res y adolescentes con patologías neuromus-
2.2.1. Ventilación invasiva con presión negativa culares, alteraciones esqueléticas o tras
(marcapasos diafragmático) alguna técnica de cirugía cardiaca.

El marcapasos diafragmático, implantado de La elección de una u otra técnica dependerá


forma quirúrgica, estimula eléctricamente el tanto del tipo de patología y la gravedad de
nervio frénico para contraer el diafragma y los síntomas como del grado de autonomía
crear así una presión negativa intratorácica del paciente, las horas de dependencia del
durante la fase inspiratoria. respirador y la experiencia de los profesio-
nales implicados. Actualmente, las más usa-
Está indicado en pacientes con hipoventila- das son las técnicas de presión positiva. Las
ción de origen central, especialmente en la le- pautas de adaptación y manejo que se des-

403
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

cribirán en este protocolo serán en todos los 3. INDICACIONES Y SELECCIÓN DEL PACIENTE
casos basadas en la utilización de esta mo-
dalidad. La VMD está indicada en pacientes en situa-
ción de IRC, definida por los siguientes crite-
La realización de una traqueostomía aumen- rios clínicos y fisiológicos:
ta la complejidad del manejo del paciente,
disminuye la calidad de vida y aumenta el • Clínicos: escasa entrada de aire en la aus-
riesgo de complicaciones potencialmente cultación, acúmulo de secreciones en la vía
graves. Se ha descrito una mortalidad direc- aérea, uso de la musculatura accesoria, es-
tamente relacionada a la traqueostomía del casa ganancia ponderal, disfagia, reflejo de
0,5-3%. Por este motivo, a pesar de que la VMI tos débil o ausente.
permite una ventilación más eficaz que la
VNI, en los últimos años ha aumentado nota- • Fisiológicos: hipercapnia (presión parcial de
blemente el uso de la VNI domiciliaria frente dióxido de carbono en la sangre arterial
a VMI con traqueostomía. La VNI es una tera- [PaCO2] > 45 mmHg), hipoxemia (PaO2 < 65
pia de aplicación menos compleja, requiere mmHg), saturación de oxígeno (SatO2) <
menos cuidados, no altera la fonación, per- 95% ambiental, capacidad vital < 15 ml/kg
mite una mayor integración social del pacien- (niños mayores).
te y suele presentar menos complicaciones
(infecciones, obstrucción, granulomas…). Es- El inicio de la terapia se decidirá de forma indivi-
tos motivos, junto a un desarrollo progresivo dualizada, según cinco factores fundamentales:
de nuevos sistemas de VNI y la experiencia
creciente han desplazado la indicación de • L a patología de base del paciente. Las enti-
VMI a un grupo menor de pacientes. El estu- dades que producen IRC y en las que, por
dio multicéntrico español sobre VMD mostró tanto, podría estar indicada la VMD, ya sea
que la VMI era utilizada en pacientes de me- de forma invasiva o no invasiva, se exponen
nor edad y con requerimiento de mayor nú- en la Tabla 2.
mero de horas de ventilación y menor posibi-
lidad de desconexión del respirador. Estos • L a estabilidad clínica del niño. En la Tabla 3,
resultados se justificaron por una mayor gra- se detallan los criterios clínicos de estabili-
vedad y aparición más precoz de las enferme- dad del paciente subsidiario de VMD.
dades que motivan la VMI.
• L a situación clínica del enfermo. Nos debe su-
La VMD puede usarse de forma discontinua, gerir la necesidad de VM la presencia de algu-
principalmente durante la noche, lo que suele nos de los puntos recogidos en la Tabla 4.
coincidir con la conexión a modalidad no inva-
siva, o bien de manera continuada, cuando se • L a situación y motivación de la familia y del
recomienda traqueostomía en la mayoría de paciente. Resulta fundamental que la fami-
los casos. lia reciba una información completa sobre
el diagnóstico, la situación clínica y el pro-
nóstico del paciente, así como las ventajas,

404
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

Tabla 2. Patologías que pueden producir IRC en la Tabla 3. Criterios de estabilidad clínica del niño
edad pediátrica
Ausencia de necesidad de monitorización continúa o
Alteraciones del SNC frecuente
• T rastornos congénitos y adquiridos del control del centro Ausencia de cambios recientes en el tratamiento
respiratorio (hipoventilación central) Vía aérea estable
•M  ielomeningocele y malformación de Arnold-Chiari
• A trofia muscular espinal Oxigenación adecuada y estable
• L esión medular Capacidad de eliminar secreciones espontáneamente
Patología neuromuscular o con asistencia

•H  ipotonías congénitas Ausencia de disnea/taquipnea grave


•M  iastenia gravis Soporte nutricional asegurado
• P arálisis frénica y diafragmática
Estabilidad del resto de órganos y sistemas
•M  iopatías
•D  istrofias musculares
• P olineuropatías inflamatorias agudas
• B otulismo
Tabla 4. Criterios clínicos para el inicio de VMD electiva
Alteraciones esqueléticas
• C ifoescoliosis Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño: cefalea,
•D  eformidades de la pared torácica hipersomnolencia diurna o hiperactividad, sueño intranquilo,
enuresis…
Cardiopatías congénitas.
Alteraciones gasométricas: PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia,
Patología respiratoria registro capnográfico con niveles de CO2 al final de la espira-
• Obstrucción de la vía aérea superior: ción o transcutáneos de > 50 mmHg durante > 25% del tiem-
- Síndrome de apneas-hipoapneas obstructivas del sueño po total del sueño, elevación de los bicarbonatos o hipoventi-
- Síndromes malformativos craneofaciales (Pierre Robin, lación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos
Treacher Collins) consecutivos)
- Laringotraqueomalacia Alteración grave de la función pulmonar: FVC <40% del teóri-
- Estenosis subglótica co (o 60% en patologías rápidamente progresivas).
- Malformación de Arnold Chiari
- Parálisis de cuerdas vocales Repetidas hospitalizaciones por reagudizaciones respiratorias.
• Alteraciones broncopulmonares: Ausencia de contraindicaciones de VMD: dificultad impor-
- Displasia broncopulmonar tante para tragar, drenar las secreciones, toser, aspiración
- Fibrosis quística crónica…
- Hipoplasia pulmonar
La hipoxia y la hipercapnia aparecen/permanecen a pesar de
- Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas
un tratamiento médico óptimo.
- Secuelas del síndrome de distrés respiratorio agudo
- Fibrosis pulmonar FVC: capacidad vital forzada; PaCO2: presión parcial de dióxido de carbo-
no en la sangre arterial; SatO2: saturación de oxígeno; VMD: ventilación
- Hernia diafragmática
mecánica domiciliaria.
Enfermedades metabólicas Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domi-
Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domi- cilio en Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de
cilio en Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon;
ventilación mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 291-307.
2015. p. 291-307.

405
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

inconvenientes y posibles riesgos y compli- rial adecuado, el inicio puede realizarse en el


caciones de la VMD. Tanto el paciente como Servicio de Urgencias o la planta de hospitali-
su familia deben estar motivados, implica- zación. En los casos en que la instauración de
dos en los cuidados que conlleva la VMD, la VMD se realice de forma electiva, habitual-
tranquilos y confiados. mente se programa un ingreso en planta de
hospitalización o Unidad de Cuidados Inter-
• Los recursos económicos y sociales de la fa- medios con el objetivo de valorar el material
milia o la capacidad del sistema sanitario adecuado y lograr una correcta adaptación del
de modificarlos: condiciones de la vivienda paciente y una buena formación de los cuida-
habitual, situación laboral de los padres/ dores. La duración del ingreso dependerá de la
cuidadores, existencia y actividad de los patología y gravedad del paciente, así como su
hermanos, etc. edad y capacidad de colaboración. Puede osci-
lar entre 2-3 días en pacientes estables y cola-
Es importante mencionar que los cuidados al boradores hasta más de una semana en pa-
final de la vida son de interés creciente en Pe- cientes pequeños y/o con discapacidad
diatría. El número de niños afectos de enfer- intelectual. En algunos centros, la adaptación
medades sin tratamiento curativo se ha incre- electiva se puede también realizar de forma
mentado en los últimos años, por lo que ambulatoria en un hospital de día.
mejorar la calidad de vida del enfermo consti-
tuye el nuevo objetivo terapéutico. Una de las 4.2. Material para la VMD
medidas que pueden formar parte del mismo
es la VMD, cuya indicación en estas circuns- En España, el material necesario para la VMD
tancias se encuentra apenas descrita en el pa- está cubierto por el Sistema Nacional de Sa-
ciente pediátrico. Resulta fundamental y be- lud. El profesional responsable debe realizar la
neficioso que un equipo multidisciplinar petición del material mediante el sistema es-
informe y atienda los deseos del niño y de su tablecido en cada región sanitaria. Las empre-
familia, para poder así tomar de forma conjun- sas suministradoras se encargan de la entrega
ta e individualizada la decisión de inicio de la del material, ya sea a domicilio o en el centro
VMD en este grupo de pacientes. hospitalario. A continuación se detalla el ma-
terial necesario.

4. PROGRAMACIÓN Y ADAPTACIÓN 4.2.1. Ventilador

4.1. Lugar de inicio de la VMD Para la VMD se utilizan respiradores ligeros y


fáciles de manipular. Habitualmente poseen
El inicio de la VMD puede llevarse a cabo tras una batería interna que proporciona cierta au-
una agudización o bien de forma electiva. En tonomía sin conexión a la red eléctrica. Este
el primer caso, habitualmente tiene lugar en hecho es imprescindible en pacientes graves
una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátri- con necesidad de más de 12 h de ventilación al
cos (UCIP) o una Unidad de Cuidados Interme- día, ya sea de forma invasiva o no invasiva. A
dios. En algunos centros con personal y mate- este grupo de pacientes es necesario propor-

406
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

cionarles un respirador de repuesto programa- la utilización de un orificio de fuga controlada


do con los mismos parámetros y alarmas. en el extremo proximal de la tubuladura para la
Debe considerarse también el suministro de salida del aire espirado y evitar la reinhalación
una batería externa. de CO2.

4.2.2. Interfase 4.2.3. Cánula de traqueostomía

La elección de la interfase es el punto crítico de Existen múltiples modelos de cánulas de tra-


la VNI, puesto que de las características de di- queostomía, siendo necesario valorar de for-
cha interfase dependerá la adaptación y, por ma individualizada la más adecuada para
consiguiente, la posibilidad de desarrollar co- cada paciente. En Pediatría, las cánulas más
rrectamente la ventilación. Una interfase ideal frecuentemente utilizadas son sin camisa (cá-
debería ser fácil de poner y quitar, ligera, blan- nula interna), sin balón y no fenestradas. Es
da, hecha de material transpirable y transpa- importante que la familia, en el momento del
rente, lavable y disponible en diferentes tama- alta, posea además de la cánula del tamaño
ños. Existen modelos de distintos tipos, formas, adecuado, una cánula de tamaño medio pun-
materiales y tamaños. Las más utilizadas en to inferior de cara a la posible necesidad de
VNI son las nasales y buconasales. En niños ma- realizar un cambio que presente dificultades
yores y adolescentes resultan cómodas las oli- con el tamaño habitual.
vas nasales. Los pacientes con respiración bucal
nocturna pueden requerir de una interfase bu- 4.2.4. Oxigenoterapia y pulsioxímetro
conasal. En estos casos, es necesario que la in-
terfase disponga de válvula antiasfixia para Todos los pacientes con VMI y algunos pacien-
permitir la ventilación espontánea en caso de tes sometidos a VNI según su patología de
pérdida de presión del circuito. En algunas oca- base requieren un equipo de oxigenoterapia y
siones, por falta de modelos comercializados, monitorización de pulsioximetría.
se utilizan interfases nasales de adultos como
buconasales pediátricas. Estas interfases no Los distintos dispositivos para proporcionar
disponen de válvula antiasfixia. Cada vez se esta oxigenoterapia se describen más adelante.
pueden encontrar más modelos de interfases
para todas las edades pediátricas, por lo que 4.2.5. Humidificación
debe intentarse evitar el uso de interfases na-
sales como buconasales y, en caso de ser im- Los pacientes portadores de traqueostomía
prescindible, debe proporcionarse siempre una requieren obligatoriamente de un sistema de
monitorización adecuada. Aunque son utiliza- humidificación, puesto que en estos pacientes
das con menos frecuencia en el domicilio, pue- no existe el proceso de humidificación y cale-
de ser una buena opción en ciertas situaciones facción que realiza la vía aérea superior. Estos
la interfase facial completa. En casos aislados sistemas pueden ser activos, no usado en ge-
se ha llegado a utilizar en domicilio una interfa- neral fuera del domicilio para evitar acciden-
se tipo Helmet (casco). Existen interfases con tes con paso de agua a la tubuladura y secun-
fugas y sin fugas. Este segundo grupo requiere dariamente al paciente, o bien pasivos. En la

407
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

VNI se utilizan sistemas de humidificación adaptación. En los casos de adaptación electi-


activos, ya sea con humidificadores integrados va, es preferible inicialmente utilizar presiones
en el ventilador o intercalados en la tubuladu- inferiores y durante pequeños periodos de
ra. Se valorará en cada paciente la necesidad tiempo, aunque esto suponga una ventilación
de sistema de humidificación y el tipo, según no totalmente efectiva inicialmente.
patología de base y cantidad de secreciones.
En los neonatos o lactantes puede ser de utili-
4.2.6. Pulsioxímetro dad aplicar inicialmente la interfase cuando el
niño esté dormido o en brazos de los padres,
Es imprescindible en pacientes con VMI y en siendo estos desde un principio los responsa-
los casos de VNI de menor edad, discapacita- bles de colocar la interfase. En el caso de niños
dos o que requieran oxigenoterapia domicilia- prescolares, puede resultar una buena estrate-
ria. Los pulsioxímetros deben ser pequeños, gia presentar el inicio de la ventilación como
fiables y con alarmas acústicas programables un juego. En algunas ocasiones puede entre-
según edad y patología del paciente. garse previamente la interfase para que, a do-
micilio, la familia inicie su colocación antes del
4.3. Periodo de adaptación proceso de inicio de ventilación. Habitualmen-
te, la adaptación del niño mayor y adolescente
El primer punto es determinar cuál es la mo- acostumbra a resultar más sencilla. Es muy
dalidad ventilatoria que mejor se ajusta a las importante en esta franja de edad que el pa-
características y necesidades del paciente, si- ciente conozca el porqué del inicio del trata-
guiendo las indicaciones que se han comenta- miento, así como sus beneficios y posibles
do previamente. efectos adversos.

La adaptación a la VNI es en muchos casos un Tal y como se ha comentado, es importante,


proceso complejo, que requiere de una impor- siempre que sea posible, iniciar la ventilación
tante implicación por parte de la familia. Como a presiones bajas para evitar así molestias ini-
ya se ha comentado, la elección de la interfase ciales que lleven a un rechazo de la ventila-
es un punto básico para lograr una correcta ción. La Tabla 5 refleja los parámetros iniciales

Tabla 5. Parámetros ventilatorios

Presión positiva continua en la vía Inicio 3-4 cmH2O. Aumento de 2 en 2 cmH2O hasta un máximo de 12 mH2O
respiratoria (según necesidad y tolerancia)
Presión inspiratoria Inicio 8-10 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O
Habitualmente valores máximos de 20 cmH2O (según necesidad y tolerancia)
Presión espiratoria Inicio 4-6 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O
Habitualmente valores máximos de 10 cmH2O (según necesidad y tolerancia)
Volumen corriente 7-12 ml/kg
Frecuencia respiratoria 5-10 rpm inferior a la frecuencia basal del paciente
Rodríguez MJ, Berroya A, Mora A, Bustinza A, Rodríguez Cimadevilla JL, Salcedo A. Programa de control y seguimiento de ventilación no invasiva domicilia-
ria en pacientes pediátricos. Rev Esp Pediatr. 2010;66(2):127-135.

408
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

y la progresión recomendable a la hora de rea- dor asista un escaso número de las


lizar el proceso de adaptación. En algunos ca- respiraciones iniciadas por el paciente. En los
sos puede resultar de utilidad, a pesar de la niños que, a pesar de haber pautado unos pa-
voluntad de ventilar con modalidad BiPAP, ini- rámetros de alta sensibilidad, presentan difi-
ciar este proceso con un solo nivel de presión cultades para la activación de la asistencia del
con el objetivo de lograr una mayor tolerancia respirador, es especialmente importante la
por parte del paciente. Cuando el paciente se programación de una frecuencia respiratoria
haya familiarizado con el flujo de aire, se pue- similar a la basal del paciente para que el ini-
de pasar a doble nivel de presión siguiendo las cio de la inspiración, si no se produce por acti-
pautas marcadas. El valor de IPAP habitual- vación del paciente, se realice por programa-
mente no sobrepasa los 20 cmH2O, aunque en ción del respirador.
casos de pacientes con tórax rígido puede ser
necesaria la utilización de presiones superio- Deben también ser programadas las alarmas
res, siempre que sean bien toleradas por parte de acuerdo con los valores de los parámetros
del paciente. medidos, aproximadamente un 30% por enci-
ma y por debajo de los mismos. En la modali-
El volumen corriente que debe lograrse depen- dad BiPAP es aconsejable tener por lo menos
derá en parte de la interfase utilizada. Mien- una alarma de desconexión.
tras en pacientes ventilados mediante interfa-
ses nasales será de aproximadamente 7ml/kg, 4.4. Complicaciones de la VNI
en buconasales será de 9 ml/kg y en faciales
de 12 ml/kg. • Dermatitis irritativa: secundaria a presión
continuada en los puntos de apoyo (habi-
En todos los casos es recomendable la utiliza- tualmente surco nasogeniano y puente na-
ción de la rampa durante la adaptación, pe- sal). Inicialmente se presenta como erite-
riodo en el que las presiones aumentan de ma, pero puede evolucionar a úlcera
forma progresiva hasta alcanzar los valores cutánea. La aplicación de ácidos grasos hi-
pautados. Posteriormente, el mantenimiento peroxigenados o de apósitos antiescaras
o no de la rampa se valorará de forma indivi- puede minimizar el riesgo de aparición de
dualizada. lesiones. La utilización rotatoria de interfa-
ses con diferentes puntos de apoyo es otra
Es importante también la correcta programa- estrategia que puede resultar útil.
ción de la sensibilidad (trigger), que determina
el nivel de esfuerzo que debe realizar el pa- • Conjuntivitis irritativa: producida por fuga
ciente para activar el ventilador. Un excesivo de aire hacia el ojo, un correcto ajuste de
nivel de sensibilidad puede conducir al fenó- la interfase es el principal mecanismo de
meno de autociclado, que resulta molesto prevención. En pacientes con mayor riesgo
para el paciente y dificulta su adaptación. Por por una mala oclusión ocular, pueden uti-
el contrario, pautar una baja sensibilidad, es- lizarse protectores oculares que permitan
pecialmente en pacientes con un grado impor- la visión.
tante de debilidad, conduce a que el ventila-

409
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

• H
 ipoplasia malar: tiene lugar especialmen- • D
 ecanulación accidental: es necesario que
te en menores de 8 años y es debida a la las familias tengan un manejo adecuado
presión ejercida sobre el macizo cartilagi- en el recambio de la cánula de traqueosto-
noso en desarrollo. La utilización de distin- mía. Es necesario que la familia posea una
tas interfases con diferentes puntos de cánula medio número inferior al habitual
apoyo puede minimizar el riesgo. La utiliza- para situaciones en que la colocación de la
ción de interfases con mayor punto de apo- cánula habitual presente dificultades.
yo, como la facial total, puede también re-
sultar una buena estrategia. Es importante • O
 bstrucción de la cánula: la familia debe
el control por parte de un cirujano maxilo- estar instruida para una correcta aspiración
facial. de las secreciones. En caso de que esta as-
piración no sea efectiva, pueden instilarse
• Distensión gástrica: flujos elevados de aire unas gotas de suero fisiológico y aspirar de
por vía nasobucal pueden generar una dis- nuevo. La familia debe tener también la ca-
tensión gástrica por aerofagia. Este hecho pacidad de ventilar mediante bolsa de rea-
se ha observado en presiones superiores a nimación y la habilidad de utilizar la válvu-
25 cmH2O, aunque en pacientes neuromus- la de esta bolsa si inicialmente la maniobra
culares puede aparecer en presiones infe- no es efectiva. Si a pesar de estas manio-
riores a 20 cmH2O. La colocación de una bras la ventilación no es efectiva, deberá
sonda nasogástrica abierta puede paliar la realizarse un recambio de la cánula.
distensión en casos graves.
• Broncoaspiración: es una complicación que
• Aspiración alimentaria: puede ocurrir espe- debe tenerse en cuenta en el paciente tra-
cialmente en pacientes con alteraciones de queostomizado. Ante la sospecha de esta
la deglución y portadores de sonda naso- incidencia, la familia debe realizar aspira-
gástrica. Es recomendable dejar un periodo ción de la vía aérea, así como ventilación
de tiempo entre la alimentación enteral y el con bolsa de reanimación conectada a un
inicio de la ventilación. dispositivo de oxigenoterapia.

• Relacionados con la humidificación: altera- 4.6. Valoración de la efectividad


ción de la mucosa nasal y formación de ta-
pones de moco, que pueden condicionar La respuesta a la ventilación será valorada por
obstrucción de la vía aérea. los siguientes aspectos:

4.5. Complicaciones de la VMI • Confort del paciente y disminución del tra-


bajo respiratorio.
Los pacientes sometidos a VMI pueden pre-
sentar complicaciones secundarias a la tra- • Normalización gasométrica.
queostomía. Es imprescindible que los fami-
liares estén correctamente formados en la • Estudio del sueño: la polisomnografía es la
resolución de estos problemas: prueba que nos aporta mayor información y

410
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

recomendada en las guías para el seguimien- prolonga mucho en el tiempo, es muy probable
to del paciente ventilado. En la mayor parte que se defina un cuidador principal entre ellos,
de centros de nuestro país, la accesibilidad a la persona que asume el mayor peso de los cui-
la polisomnografía es limitada, pudiendo ser dados, la persona reconocida por los demás fa-
una herramienta de utilidad la pulsioxime- miliares y profesionales implicados en el cuida-
tría con capnografía transcutánea. do del niño como la persona responsable de los
cuidados y que no recibe un salario por el traba-
4.7. Alta a domicilio jo que desarrolla con el paciente.

El alta a domicilio podrá plantearse en el mo- Aun cuando haya un cuidador principal, ambos
mento en que el paciente presente una estabi- padres deben aprender el manejo y los cuida-
lidad clínica, tolere un mínimo de 4 horas de dos del niño dependiente de VMD en el hospi-
ventilación nocturna en el caso de la VNI, no tal, siendo condición indispensable para que se
existan complicaciones y se constate que la pueda indicar el alta que los padres estén pre-
ventilación es eficiente. parados y se sientan tranquilos con la situación
del niño. Inicialmente se les explican los conoci-
Es imprescindible asegurar los controles por mientos básicos, uso y mantenimiento de los
parte del equipo multidisciplinar que seguirá diferentes aparatos y los previsibles problemas
el paciente en el centro hospitalario. También que pueden suceder. En días sucesivos y hasta
es aconsejable una valoración por parte del el momento del alta, los padres realizan dichas
equipo de Trabajo Social previa al alta, valo- tareas, inicialmente bajo supervisión y después
rando la estabilidad del entorno familiar y el independientemente. Es importante no saturar
estado del domicilio. De la misma manera, es al paciente y a los familiares-cuidadores con un
imprescindible también la coordinación con el exceso de información teórica, y puede ser muy
centro de Primaria y, muy especialmente, la útil que los padres vayan enfrentándose poco a
formación de la familia. poco a situaciones nuevas para resolver aque-
llas en que necesiten pedir ayuda o solicitar
explicaciones adicionales. Antes del alta se
5. PREPARACIÓN DE LA FAMILIA Y DE LOS pueden dar las instrucciones por escrito, pero
EQUIPOS DE ATENCIÓN PRIMARIA también es una buena opción que cada familia
escriba sus propias notas adaptadas al paciente
En España, la familia es el pilar básico para la y confirmar que han comprendido los concep-
provisión de cuidado en el paciente pediátrico tos fundamentales de la información dada y
en VMD, como lo es en otros tipos de paciente especialmente de los cuidados. Los padres, fa-
con enfermedades crónicas. La participación de miliares y futuros cuidadores deben aprender
la familia en la terapia es fundamental para la los siguientes aspectos:
aceptación de la VMD por parte del paciente y
para la integración sin limitaciones del niño en • Colocación de la interfase y medidas de su-
la escuela y en la sociedad. Los padres suelen jeción necesarias, si se trata de VNI. Manejo
ser las personas que asumen la mayor parte de de la cánula de traqueostomía, incluyendo
las tareas y, cuando la dependencia del niño se cambios y limpieza, si se trata de VMI.

411
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

• Vigilancia de fugas y posible mal funciona- cindible que los padres tengan un adecuado
miento del respirador. manejo en los cuidados de la traqueostomía:

• Cuidados de la piel, vigilancia de escaras y • Limpieza del estoma.


otros posibles efectos secundarios.
• Cambio de cánula: existe poca información
• Funcionamiento y limpieza del respirador y en la literatura médica sobre cuándo hay
demás equipos asociados (fuentes de oxí- que cambiar una cánula; en general las re-
geno, humidificador, aspirador de secrecio- comendaciones se han extraído de opinio-
nes, monitor, etc.). nes de expertos. Es importante tener en
cuenta que la mayor parte de las cánulas
• Interpretación de alarmas y ajuste de pará- usadas en Pediatría no están provista de
metros respiratorios (si el médico responsa- una cánula interna. Por lo tanto, los cam-
ble lo considera conveniente). bios pueden ser más frecuentes (en general
entre 7 y 21 días) que en un paciente adul-
• Valoración de signos y síntomas que indi- to, especialmente si hay situaciones de au-
quen cambios en la situación respiratoria mento de secreciones, resto hemáticos o
del niño. infecciones.

• Actuación en situaciones de urgencia, in- • Aspiración de secreciones: se debe realizar


cluyendo técnicas de reanimación cardio- 2-3 veces al día o siempre que haya secrecio-
rrespiratoria, si procede. nes. La sonda debe sobrepasar la cánula de
traqueostomía unos 0,5 cm. Pueden premar-
• Nutrición del niño (valorar si precisa técni- carse las sondas para facilitar la realización de
cas especiales de alimentación). la técnica. La aspiración se realizará retirando
la sonda con movimientos circulares.
• Cuidados y actividades de la vida diaria
(aseo, vestido, juego, alimentación, salidas Antes de indicar el alta a domicilio es preciso
del domicilio y, si es preciso, escolarización). ponerse en contacto con el pediatra responsa-
ble del niño en Atención Primaria e informarle
• Técnicas de rehabilitación física, fisiotera- de la situación del paciente. Se deberá acordar
pia respiratoria, logopedia y/o terapia ocu- el seguimiento y las responsabilidades de
pacional si precisa. cada médico para un cuidado integral del niño.
Los cuidados de enfermería y una lista con el
Los cuidadores de pacientes sometidos a VMI material que va a necesitar el niño, fundamen-
requieren de una formación específica en al- talmente material fungible (sondas de aspira-
gunos aspectos. Es necesario que en el mo- ción, recambio de cánulas, filtros, gasas, etc.) y
mento del alta a domicilio el estoma esté esta- fármacos también se deberán comunicar al
ble, se haya elegido la cánula mejor para el profesional que realizará seguimiento en el
paciente y se haya optimizado la programa- centro de salud. Dependiendo de la comuni-
ción del ventilador. Antes del alta es impres- dad autónoma y de las condiciones específicas

412
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

contenidas en el contrato con la empresa que con la empresa ante cualquier fallo técnico.
gestiona la VMD, el material fungible que se Esta asistencia debe estar garantizada las 24
proporciona al paciente puede ser competen- horas del día. Es importante que exista posibi-
cia de la empresa concesionaria de la terapia, lidad de comunicación entre el equipo médico
del centro de salud o del hospital, en la unidad y la empresa para que esta pueda transmitir a
de seguimiento de la VMD. Cada paciente y su los responsables del paciente si detecta cual-
familia tiene que tener muy claro dónde y quier tipo de problema.
cómo conseguir el material que necesita. El
centro de salud es probablemente el centro El seguimiento del paciente debe realizarse en
sanitario más cercano al domicilio del pacien- centros especializados en el manejo de pa-
te y su pediatra probablemente el médico más cientes ventilados y con un equipo que permi-
cercano: para el bienestar del niño y de su fa- ta el abordaje multidisciplinar que requieren
milia es indispensable una buena comunica- estos pacientes. Se recomienda que la primera
ción entre el médico responsable de la VMD en visita tenga lugar entre 2-4 semanas poste-
el hospital y el centro de Atención Primaria. En riormente al alta. A continuación se establece-
algunos centros existen equipos de Atención rá un régimen de visitas en función de las ca-
Domiciliaria que ofrecen atención médica y racterísticas del paciente y su gravedad.
seguimiento del paciente directamente en el
hogar del niño. En los centros con equipo de asistencia domi-
ciliaria puede ser beneficiosa una primera visi-
Es muy importante valorar con el centro de ta 1-2 semanas después del alta, pudiendo así
Atención Primaria la posibilidad de visitas a valorar la ventilación en el entorno del pacien-
domicilio por parte del pediatra o de la enfer- te, revisando su buen funcionamiento, el cum-
mera y evaluar la vivienda habitual del pacien- plimiento y la aparición de posibles complica-
te. Los padres deberían en su caso avisar a las ciones. En los casos de VMI es recomendable el
diferentes compañías de luz de la dependen- acompañamiento a domicilio en el momento
cia de su hijo de aparatos que funcionan con del alta por parte del equipo de Atención Do-
energía eléctrica, realizar una lista de teléfo- miciliaria. Posteriormente, las visitas a domici-
nos de urgencia para resolver cualquier tipo de lio se pueden alternar con las realizadas en el
problemas y poseer el material de emergen- centro hospitalario. En los controles médicos
cias necesario según la patología de niño. hospitalarios o domiciliarios deben valorarse:

• Enfermedad de base y estado clínico del pa-


6. MONITORIZACIÓN Y SEGUIMIENTO ciente.

El seguimiento a domicilio del paciente con • Estado del equipo de ventilación.


VMD será a dos niveles: médico y técnico, sien-
do este segundo punto responsabilidad de la • Idoneidad de las interfases. Este punto es
empresa suministradora. El técnico de la em- especialmente importante en los niños
presa deberá realizar visitas a domicilio y la pequeños, que irán variando el tamaño
familia debe tener el teléfono para contactar necesario.

413
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

• Presencia de complicaciones. ministradora será la encargada de recoger el


material en el domicilio.
• Cumplimentación de la ventilación.
Es también importante destacar que pacientes
• Efectividad del tratamiento mediante evolu- sometidos a VMI pueden ser decanulados y
ción clínica, control gasométrico (habitual- ventilados posteriormente mediante VNI. La
mente capilar) y control pulsioximétrico, decanulación de un paciente representa una
capnográfico, poligráfico o polisomnográfi- mayor seguridad y disminución de efectos ad-
co, según la disponibilidad y/o necesidad en versos, así como una mejoría en la calidad de
cada momento. vida del paciente y sus cuidadores. Por este mo-
tivo, el paso de VMI a VNI es una opción que
• Acondicionamiento del tratamiento domi- debe tenerse en cuenta en todos los pacientes,
ciliario y valoración del manejo de los cui- incluyendo también los afectados por enferme-
dadores en caso de visita domiciliaria. dades degenerativas como las enfermedades
neuromusculares. Se han descrito series de pa-
• Bienestar social: estabilidad familiar, esco- cientes con enfermedades neuromusculares en
larización, problemas económicos y aseso- los cuales, posteriormente a una disminución
ramiento sobre las ayudas públicas. de necesidades de ventilación mediante VMI y
siguiendo un protocolo que asegure un adecua-
• Bienestar psicológico del paciente y cui- do drenaje de secreciones y revisión de la vía
dadores. aérea, se ha podido proceder a la oclusión de la
traqueostomía y su posterior retirada, conjun-
Es imprescindible una comunicación fluida en- tamente con el proceso de adaptación a VNI.
tre el equipo del centro de referencia, el equi-
po de Atención Primaria, el equipo de Aten-
ción Domiciliaria y el delegado de la empresa 8. TÉCNICAS COMPLEMENTARIAS A LA VENTI-
suministradora. Puede facilitar la transmisión LACIÓN MECÁNICA DOMICILIARIA
de la información que esta esté registrada en
un libro, página web de referencia o USB. 8.1. Manejo de las secreciones

Los niños con VMD pueden requerir que sus


7. FINALIZACIÓN Y RETIRADA DE LA TERAPIA familiares y cuidadores aprendan técnicas de
manejo de secreciones, sea de forma manual
La finalización de la terapia puede ser origina- o instrumental, aspiración de secreciones y
da por una progresión favorable del paciente, uso de sistemas de monitorización. Por otro
dejando de ser necesario el soporte ventilato- lado, puede ser necesario que conozcan cómo
rio, o por el fallecimiento del paciente. En cual- realizar maniobras de ventilación con bolsa
quiera de las situaciones, el profesional res- autoinflable y mascarilla o directamente por
ponsable debe notificar mediante el sistema medio de una cánula de traqueotomía que de-
correspondiente según la zona sanitaria la berán saber cambiar, de forma programada o
suspensión del tratamiento y la empresa su- urgente.

414
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

8.1.1. Técnicas manuales de manejo mediante una resistencia a la salida del flujo
de secreciones aéreo del dispositivo. De esta forma generan
una presión positiva proporcional al grado de
Existen técnicas diferentes dependiendo de resistencia del dispositivo, previniendo así el cie-
que el paciente pueda colaborar más o menos rre prematuro de las vías aéreas durante la espi-
en la realización de los ejercicios. Incluyen téc- ración. Otros sistemas, como la ventilación per-
nicas encaminadas a la variación del flujo es- cusiva intrapulmonar o los dispositivos externos
piratorio: de oscilación-compresión a alta frecuencia de la
pared torácica, también se han empleado en
• Drenaje autógeno y drenaje autógeno asis- niño con VMD para favorecer el manejo de se-
tido (DA/DAA). creciones. El uso de algunos de ellos requiere la
colaboración del paciente y una cierta fuerza
• Espiración lenta prolongada (ELPr). muscular. Es necesario que la familia y los cuida-
dores sean adecuadamente instruidos en estas
• Espiración lenta total con glotis abierta técnicas antes del alta del hospital.
(ELTGOL).
8.1.3. Técnicas de tos asistida manual
• Ejercicios de débito inspiratorio controlado
(Edic). Estas técnicas están indicadas en pacientes con
enfermedades neuromusculares y mediciones
• Aceleración del flujo espiratorio (AFE). del flujo máximo de la tos espontanea dismi-
nuidos, inferiores a 270 l/min en el paciente
Todas estas técnicas buscan generar flujos a adolescente y adulto, sin definir exactamente
diferentes volúmenes pulmonares, con el ob- en el niño más pequeño, que probablemente
jetivo de acercar las secreciones a la vía proxi- tenga tos efectiva incluso a flujos más peque-
mal y poder eliminarlas a través de la tos. ños. Se puede mejorar la eficacia de la tos al-
canzando la capacidad máxima de insuflación
Sería recomendable que un fisioterapeuta es- pulmonar por medio de un resucitador manual
pecialista en terapias respiratorias valorara al o de un ventilador, para posteriormente conse-
paciente antes del alta hospitalaria, enseñan- guir flujos tusígenos más elevados. Una vez
do a los padres como adaptar las diferentes conseguido un flujo pico de la tos adecuado, las
técnicas al niño, de acuerdo con su edad y su técnicas de tos asistida manual consisten en
grado de afectación por la enfermedad. una combinación de compresión torácica y ab-
dominal asociada a un esfuerzo tusígeno y re-
8.1.2. Técnicas instrumentales de manejo quieren cierto grado de colaboración.
de secreciones
8.1.4. Técnicas de tos asistida mecánica
Prevén el uso de dispositivos de presión espira-
toria positiva (PEP) oscilante y no oscilante para Se realizan con un dispositivo mecánico, un ge-
aumentar el reclutamiento alveolar y la ventila- nerador de presiones, que produce alternativa-
ción colateral y disminuir la hiperinsuflación mente una presión positiva (insuflación pro-

415
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

funda), seguida de una presión negativa a través de un catéter conectado a una toma
(exuflación). Los flujos de aire necesarios para de succión. Los cuidadores deben estar forma-
generar las presiones permiten arrastrar las se- dos en la utilización de la técnica, en previsión
creciones de las porciones más distales a proxi- de complicaciones, como obstrucción por ta-
males del árbol bronquial. El dispositivo se pue- pón de moco, especialmente en los casos de
de aplicar por medio de una interfase oronasal VMD invasiva por medio de traqueotomía. El
sin fugas, o a través de cánula de traqueosto- diámetro del catéter de aspiración no debe so-
mía. Las presiones y los tiempos de insuflación brepasar la mitad del diámetro interno de la
y exuflacion (I-E), así como el número de ciclos, cánula en adultos, ni el 70% del mismo en ni-
se programan de forma independiente y se ños. Se recomienda una presión negativa de
ajustan de forma individualizada en cada pa- 120-150 mmHg en adultos, 80-120 mmHg en
ciente. En línea general se utilizan presiones de adolescentes, 80-100 mmHg en niños y 60-80
entre 15/-15 cmH2O y 40/-40 cmH2O y se reali- mmHg en neonatos. La inserción debe ser
zan entre 3 y 6 ciclos I-E. Los dispositivos de tos poco profunda, para evitar efectos adversos, y
asistida mecánica pueden ciclar de forma ma- no debe superar en tiempo los 15 segundos,
nual, automática o activada por el paciente. porque se pueden producir lesiones endo-
Habitualmente la programación del equipo se bronquiales por aspiraciones vigorosas.
hace con el terapeuta respiratorio, que atiende
al niño en ámbitos sanitario y que entrena a 8.2. Aerosolterapia
padres y cuidadores en el uso del dispositivo
una vez programado. Las sesiones de asistencia La inhalación de medicamentos se puede reali-
mecánica a la tos se deben realizar al menos 3 zar mientras se aplica la VMD, tanto de forma
veces al día y a demanda si existe un incremen- invasiva como no invasiva. Es posible usar dispo-
to de las secreciones o desaturación provocada sitivos de inhalación en cartucho presurizado
por las mismas. (metered-dose inhaler [MDI]) intercalando en la
rama inspiratoria de la tubuladura una pieza
8.1.5. Aspiración de secreciones que permite su adaptación, o un equipo de ae-
rosol eléctrico, también conocido como nebuli-
Puede ser necesaria para eliminar las secrecio- zador (Figura 1). Estos últimos son equipos que
nes que se acumulan en la cavidad orofarín- por medio de un compresor garantizan un flujo
gea tras la aplicación de los dispositivos de de aire a 6 lpm, (equipos convencionales) o 10
insuflación-exuflación. La aspiración se realiza lpm (equipos de alto flujo). También es posible

Figura 1. Izquierda, nebulizador adaptado a la tubuladura. Derecha, dispositivo MDI adaptado a la tubuladura.

416
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

nebulizar la medicación por medio de un flujo dores que se usan en domicilio utilizan como
de oxigeno entre 6 y 10 lpm, siempre que haya fuente de gas el aire ambiental y el oxígeno de
una fuente que permita flujos altos de oxígeno. baja presión, administrado por medio de cone-
Existen también sistemas de nebulización ultra- xiones intercaladas en algún punto del circuito
sónicos, en los cuales unas ondas de sonido ge- inspiratorio o directamente a la entrada del res-
neradas al vibrar un cristal piezoeléctrico a alta pirador. Habitualmente no se mide la fracción
frecuencia convierten el líquido en una nube de inspirada de oxígeno (FiO2) en la mezcla que se
microgotas, arrastradas desde el nebulizador administra al paciente, pudiéndose estimar por
hacia el paciente mediante la corriente genera- el flujo (l/min) de oxígeno y de aire utilizados
da por el equipo de ventilación. [(l/min O2 × 100 + l/min aire × 21)/litros/min
totales] y siendo muy improbable alcanzar FiO2
La elección de uno u otro sistema depende de superiores al 40%. Existen diferentes fuentes
la medicación que se quiere administrar, no de oxígeno para el domicilio:
siempre disponible en presentaciones adecua-
da para todo tipo de dispositivos. • Concentrador estático, un dispositivo de
electromedicina que concentra el oxígeno
El dispositivo con el cual se realiza la aerosol- del aire ambiente en unos cilindros para su
terapia debe situarse lo más próximo posible administración a un mínimo 93-94% de pu-
a la interfase o la cánula de traqueotomía, reza. El flujo máximo es de 5 litros/min en
para aumentar la eficiencia en la administra- los concentradores normales, y de 10 lpm
ción de la medicación; si la programación del en los concentradores de alto flujo, y fun-
equipo de ventilación es por volumen, puede cionan mientras esté disponible una fuente
ocurrir que no se administre todo el volumen eléctrica (Figura 2).
corriente pautado, al aumentar el espacio
muerto con el nebulizador y, a veces, al gene-
rar una fuga adicional. Es mejor nebulizar Figura 2. Conexión para oxigeno que se puede
intercalar en la tubuladura de la VMI o VNI.
cuando el equipo está programado por pre-
sión y se recomienda que se suba la presión
inspiratoria de unos 2-3 cmH2O. Al realizar la
terapia es recomendable monitorizar el pa-
ciente, por lo menos las primeras veces.

8.3. Oxigenoterapia

En alguna circunstancia, a pesar de una ventila-


ción mecánica optimizada, el paciente puede
seguir necesitando un suplemento de oxígeno.
En situaciones de enfermedad estable, como
las que se pueden atender en domicilio, esto
suele darse en las enfermedades del parénqui-
ma pulmonar en estado avanzado. Los respira-

417
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

• Oxígeno en botella, almacenado a una pre- nación, puede dar información indirecta sobre
sión de unos 200 bares y que se libera de la presión parcial de oxígeno en la sangre, pero
manera controlada para su administración no informa sobre el estado de la ventilación
gracias a un manorreductor y un caudalí- (que se correlaciona con la presión parcial de
metro, que regulará el flujo de oxigeno ad- dióxido de carbono [pCO2]). No obstante, pues-
ministrado; to que la desaturación mantenida está conside-
rada como uno de los principales determinan-
• O
 xígeno líquido, almacenado en un reci- tes de los trastornos neurocognitivos y de las
piente (Dewar o Nodriza) que es capaz de consecuencias cardiovasculares de la insufi-
convertirlo en líquido (sometiéndolo a ba- ciencia respiratoria crónica, pese a que no exis-
jas temperaturas de hasta -183 °C), pero ten pautas de actuación establecidas, la medi-
que permite su liberación en forma gaseo- ción de la SpO2 (especialmente su registro
sa a temperatura ambiente a un flujo máxi- nocturno) es uno de los instrumentos más am-
mo de 6 l/min. pliamente empleados. Sus desventajas son va-
rias, como los artefactos de medida por movi-
Si la ventilación se usa también para salir del mientos, la influencia de la perfusión tisular
domicilio y es preciso un suplemento de oxige- periférica o la variabilidad debida al dispositivo.
no se pueden usar fuentes transportables Pero su mayor inconveniente es su baja especi-
como: ficidad, ya que se miden las consecuencias (des-
aturaciones) pero no se registran sus múltiples
• Concentrador portátil, que a diferencia del causas (inestabilidad de la vía aérea superior,
estático funciona con batería, de flujo con- apneas, disminución de la orden ventilatoria,
tinuo, que normalmente proporciona alre- asincronías o fugas aéreas, entre otras). Dife-
dedor de 2-3 l/min máximo. rentes patrones de desaturaciones en registros
de SpO2 pueden sugerir diferentes patologías.
• Oxígeno en botella. Se trata de una técnica sencilla y económica.

• Oxígeno líquido que se consigue rellenan- Salvo en situaciones muy concretas, el niño en
do un recipiente pequeño y transportable VMD no debería necesitar sistema de vigilan-
llamado “mochila” desde la nodriza. cias continuas, pero teniendo en cuenta que el
paciente no es autónomo, los sistemas de mo-
8.4. Sistemas de monitorización nitorización de la SpO2 ayudan a avisar al cuida-
dor de las complicaciones que puedan surgir.
La pulsioximetría continúa o intermitente per-
mite la medición del porcentaje de saturación La capnografía es la medición de la presión
de oxígeno de la hemoglobina a nivel de las ar- parcial de dióxido de carbono (pCO2) y aporta
terias más periféricas en la dermis (SpO2) y se información sobre la ventilación alveolar. Exis-
fundamenta sobre las diferentes propiedades ten dos técnicas:
de la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina
en cuanto a absorción y reflexión de distintas • Medida del pico de CO2 espirado (PETCO2),
longitudes de onda de luz. Mide solo la oxige- que en domicilio se realiza por medio de un

418
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

software que llevan incorporado algunos de Sanidad y Consumo, BOE n.º 62 de 13 de


respiradores, y que se ve muy afectado, en marzo. En ella se define la ventilación mecáni-
cuanto a precisión de medida, por las fugas. ca a domicilio como “técnica destinada al tra-
tamiento domiciliario de la insuficiencia respi-
• Medida transcutánea del CO2 (PtcCO2), que ratoria crónica en pacientes estables que
se basa en la observación de que el CO2 tie- requieren soporte ventilatorio parcial o total”.
ne una elevada solubilidad tisular y difunde Son prestaciones sanitarias básicas incluidas
rápidamente a la piel, donde un electrodo en la cartera de servicios del Sistema Nacional
es capaz de medir la presión transcutánea de Salud, conforme a lo dispuesto en el Real
de dióxido de carbono, PtcCO2, cuya corre- Decreto 1030/2006 de 15 de septiembre. Co-
lación con la PaCO2, es muy buena. Este se- rresponde a cada comunidad autónoma defi-
gundo sistema es el más usado en domici- nir las unidades especializadas que puedan
lio, aun siendo poco habitual su empleo. prescribir estas prestaciones, contratar esta
prestación mediante la convocatoria de con-
Los sistemas de análisis integrados en los ven- tratos de gestión de servicio público bajo un
tiladores son sistemas poligráficos (desarrolla- marco contractual único e indivisible que eng-
dos por los propios fabricantes) que aportan loba las diferentes prestaciones asistenciales.
información sobre la mecánica respiratoria del Se trata de un contrato en virtud del cual una
paciente. Esta información proviene de medi- empresa asume la responsabilidad de un ser-
ciones directas (sensores) o de estimaciones vicio sanitario que los servicios de salud públi-
(algoritmos matemáticos). Existe una gran va- cos tienen la obligación de prestar en su cali-
riabilidad en la fiabilidad de la estimación del dad de garantes de la salud de los pacientes. Si
volumen corriente y fugas, pero pueden ser este servicio no fuera prestado por empresas
muy útiles para detectar tendencias. Su im- concertadas, debería ser la Administración la
pacto en la práctica clínica habitual está sien- que lo hiciera con sus propios medios. La ley
do evaluado en Pediatría, pero representan define el número y las características profesio-
una herramienta potencialmente muy útil, nales del personal sanitario del cual debe dis-
junto con los sistemas anteriormente comen- poner la empresa para que se pueda hacer
tados, para el desarrollo de la telemedicina y el cargo de las terapias domiciliarias. Además,
control remoto del paciente. subraya la importancia de una buena comuni-
cación y de colaboración con el centro pres-
criptor. Por ejemplo, se recoge que el personal
9. ASPECTOS ORGANIZATIVOS Y LEGALES sanitario de la empresa adjudicataria deberá
haber completado un programa de formación
Las terapias respiratorias domiciliarias (TRD) encaminando al conocimiento de los equipos,
son definidas como aquellos tratamientos las técnicas, el adiestramiento de los pacien-
orientados al mantenimiento de un correcto tes y la detección de los cuidados necesarios y
estado ventilatorio de los pacientes, a la mejo- que este programa deberá ser conocido por el
ra de su esperanza de vida y a la disminución servicio prescriptor; que el personal sanitario
de las estancias hospitalarias, de acuerdo con especializado de la empresa deberá colaborar
la Orden de 3 de marzo de 1999, del Ministerio a nivel hospitalario en el adiestramiento, ins-

419
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

talación, y seguimiento de las TRD, bajo las puede iniciar la VMD en el hospital o en el
directrices del Servicio de Neumología; y se domicilio del paciente, dependiendo del tipo
establece la obligación de que el personal sa- de ventilación y el estado clínico del pacien-
nitario de las empresas que preste estos servi- te. De hecho, en la mayoría de los casos pe-
cios lleve a cabo un seguimiento de los pacien- diátricos, el tratamiento se inicia en el hospi-
tes 24 horas al día y todos los días del año. tal hasta que se consigue una determinada
estabilidad en la clínica del paciente, mo-
No existe una regulación específica para los mento a partir del cual se traslada la presta-
pacientes pediátricos; solo se contempla que ción al domicilio.
las prescripciones se puedan realizar desde el
Servicio de Pediatría, siempre en ámbito hos- Se contempla que los pacientes dependien-
pitalario. En nuestra experiencia, lograr la co- tes de ventilación necesitan estar tratados o
laboración directa con el personal sanitario de bien en un centro hospitalario o bien en su
la empresa encargada de las terapias domici- domicilio bajo esta modalidad de prestación.
liarias en pacientes pediátricos es fundamen- Esto es lo que se reconoce como un “soporte
tal para la seguridad del paciente, permite un vital”, que suele ser considerado por la em-
seguimiento más efectivo y un uso más racio- presa como la prestación más compleja por la
nal de los recursos materiales. cual cada paciente precisa de dos equipos de
ventilación equivalentes, baterías para los
En materia más específica de VMD, la norma- desplazamientos con los respiradores y otro
tiva recoge la indicación en insuficiencia respi- material de acuerdo con la situación clínica
ratoria crónica estable, en situaciones clínicas del paciente.
de síndrome de hipoventilación central, enfer-
medades neuromusculares con afectación res- Se recomienda que, durante la puesta en
piratoria, enfermedades restrictivas de la caja marcha del tratamiento, el personal sanitario
torácica, y en pacientes con enfermedad pul- especializado proceda a realizar la educación
monar obstructiva crónica (EPOC) o bron- del paciente y de sus familiares y cuidadores.
quiectasias. Estas indicaciones no se ajustan A partir del momento que inicia la VMD, el
exactamente a las patologías más frecuentes seguimiento se hará a nivel técnico por parte
en Pediatría, y en ocasiones tanto los respira- de la empresa suministradora y a nivel sani-
dores como el material fungible no son ade- tario por parte del equipo que efectúa el se-
cuados para realizar una VMD correcta en los guimiento de la VMD. Es fundamental, aún
niños más pequeños, especialmente los lac- más en Pediatría, una buena infraestructura
tantes menores de 10 kg. sociosanitaria que ofrezca el soporte a la fa-
milia o al entorno del que depende el pacien-
La normativa vigente también destaca que te. Las revisiones médicas en el hospital se
esta técnica debe ser instaurada por perso- harán como mínimo al mes, a los 3 y a los 6
nal sanitario especializado y, aunque no lo meses del alta, además de a demanda del pa-
exprese claramente, en el ámbito pediátrico ciente en función de la evolución clínica. En el
esta tarea suele ser realizada por un neumó- domicilio del paciente se debe disponer como
logo o un intensivista pediátrico. Recoge que mínimo de:

420
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

• Un informe de asistencia en el cual debe que se está realizando el tratamiento correcta-
constar el tipo de ventilador y los cuidados mente, suministrar el material que sea necesa-
de mantenimiento necesarios para su buen rio reemplazar y realizar la evaluación clínica de
funcionamiento, así como los parámetros evolución del paciente. Estos informes se com-
ventilatorios que se han seleccionado como partirán con los médicos prescriptores y se in-
óptimos. cluyeran en la historia clínica de los pacientes.

• El nombre y el teléfono del suministrador En el año 2009 la Sociedad Española de Neu-
que facilita el ventilador y que se hace car- mología y Cirugía Torácica (SEPAR) publicó en
go del mantenimiento. los Archivos de Bronconeumología unos están-
dares de calidad en la prestación del servicio de
• Información sobre el cuidado del material terapias respiratorias domiciliarias. Desde en-
fungible: mascarillas, tubos y filtros exter- tonces la prestación de las TRD tiene similares
nos del aparato que suele ser proporciona- características en todas las comunidades autó-
do por la empresa. nomas. Dicho documento constituye el marco
al cual se ajustan los concursos convocados por
• El número de teléfono o la vía de contacto los servicios de salud. Es un documento muy
con el equipo que efectúa el seguimiento completo muy útil, pero no incluye referencias
de la ventilación mecánica en el hospital, específicas para pacientes pediátricos, y espe-
para poder hacer alguna consulta sobre el cialmente faltan recomendaciones que tengan
tratamiento. en cuentas las características específicas de los
lactantes y de los niños no colaboradores.
• Los pacientes que utilicen las mascarillas,
tanto si son estándar como de silicona he-
chas a medida, deben tener fijado un calen- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
dario de renovación.
• Alfageme I, Ancochea J, Calle M, Capote F, Durán J,
• Los pacientes con traqueostomía precisan Gimeno M, et al. Terapias respiratorias. Arch Bron-
un aspirador eléctrico y un aspirador portá- coneumol. 2009;45(Supl 2):2-28.
til con batería, así como de una bolsa auto-
• Bach JR, Goncalves M. Ventilator weaning by lung
inflable para ventilación manual. Si el tiem-
expansion and decannulation. Am J Phys Med Re-
po libre de ventilación es inferior a las 12
habil. 2004;83:560-8.
horas y en función de la proximidad de la
vivienda a un centro asistencial, estos pa- • Chiner E, Sancho-Chust JN, Landete P, Senent C,
cientes necesitarán tener un segundo ven- Gómez-Merino E. Complementary home mecha-
tilador de repuesto. nical ventilation techniques. SEPAR Year 2014.
Arch Bronconeumol. 2014;50:546-53.
También se programa un calendario protocoli-
zado de visitas de seguimiento periódico en el • Cols Roig M. Aspectos prácticos de la ventilación
domicilio del paciente por parte de la empresa no invasiva domiciliaria en niños. En: Medina A,
suministradora de la terapia para comprobar Pons-Òdena M, Martinón-Torres F (eds.). Ventila-

421
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

ción no invasiva en Pediatría. 3.ª edición. Madrid: • Martínez Carrasco C, Cols Roig M, Salcedo Posadas
Ergon; 2015. p. 171-82. A, Sardon Prado O, Asensio de la Cruz O, Torrent
Vernetta A. Respiratory treatments in neuromus-
• Edwards EA, O’Toole M, Wallis C. Sending children cular disease. An Pediatr (Barc). 2014; 81:259.e1-9.
home on tracheostomy dependent ventilation:
pitfalls and outcomes. Arch Dis Child. 2004;89: • Martínez Carrasco C, Villa Asensi JR, Luna Paredes
251-5. MC, Osona Rodríguez de Torres FB, Peña Zarza JA,
Larramona Carrera H, et al. Neuromuscular disea-
• García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación me- se: respiratory clinical assessment and follow-up.
cánica a domicilio en Pediatría. En: Medina Villa- An Pediatr (Barc). 2014; 81:258.e1-258.e17.
nueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación
mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Ma- • McKim DA, Road J, Avendano M, Abdool S, Côté F,
drid: Ergon; 2015. p. 291-307. Duguid N, et al. Home mechanical ventilation: a
Canadian Thoracic Society clinical practice guide-
• García-Salido A, Monleón-Luque M, Barceló-Esca- line. Can Respir J. 2011;18(4):197-215.
rio M, del Rincón-Fernández C, Catá-del Palacio E,
Martino-Alba R. Retirada de la asistencia respira- • Pérez Ruiz E, Pérez Frías FJ, Caro Aguilera P. Cuida-
toria en domicilio: toma de decisiones en cuida- dos del niño con traqueostomía. An Pediatr (Barc).
dos paliativos pediátricos. An Pediatr (Barc). 2010;72(Espec Cong 1):41-9.
2014;80(3):181-3.
• Rodríguez MJ, Berroya A, Mora A, Bustinza A, Ro-
• González Cortés R, Bustinza Arriortua A, Pons dríguez Cimadevilla JL, Salcedo A. Programa de
Ódena M, García Teresa MA, Cols Roig M, Gaboli control y seguimiento de ventilación no invasiva
M, et al. Ventilación mecánica domiciliaria en ni- domiciliaria en pacientes pediátricos. Rev Esp Pe-
ños: estudio multicéntrico español. An Pediatr diatr. 2010;66(2):127-135.
(Barc). 2013;78:227-33.
• Simonds AK. Home ventilation. Eur Respir J.
• González-Bermejo J, Godard M, Duguet A, De- 2003;22 (Suppl. 47):38S-46S.
renne JP, Similowski T. Sevrage de la trachéotomie
chez des patients neuromusculaire dépendants
d’une ventilation mécanique. Rev Mal Respir.
2005;22: 731-7.

422
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Manejo del paciente afecto
de discinesia ciliar primaria
M.ª Teresa Romero Rubio(1), Sandra Rovira Amigo(2), M.ª Araceli Caballero Rabasco(3)
Unidad de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital de Manises. Grupo de Trabajo de
(1)

Discinesia Ciliar Primaria de la Comunidad Valenciana. Valencia


(2)
Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron. Barcelona
(3)
Unidad de Neumología y Alergia Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital del Mar. Barcelona

Romero Rubio MT, Rovira Amigo S, Caballero Rabasco MA. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria.
Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:423-437.

1. INTRODUCCIÓN En 1933, Kartagener definió la tríada de situs


inversus, sinusitis y bronquiectasias. Pero no
La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfer- fue hasta 1977 cuando Afzelius y Eliason des-
medad de herencia principalmente autosómica cribieron el “síndrome de cilios inmóviles”,
recesiva, caracterizada por un defecto estructu- donde se apreciaban defectos estructurales en
ral de las células ciliadas presentes en los tejidos las células ciliadas de los pacientes descritos
respiratorios y gonadal, entre otros, que repercu- previamente por Kartagener, los cuales pre-
te en su función. Es una enfermedad genética- sentaban infecciones sinobronquiales recu-
mente heterogénea, ya que puede estar causada rrentes e infertilidad en el caso de los hom-
por mutaciones en diferentes genes. Se han des- bres5. Posteriormente, en los años 80, las
crito más de 30 genes implicados, siendo el alteraciones ultraestructurales halladas se
DNAH5 y DNAI1 los más ampliamente estudia- correlacionaron con alteración en el patrón de
dos con herencia autosómica recesiva1,2. movimiento de las células ciliadas, alteracio-
nes genéticas y clínicas, renombrándose este
La prevalencia aproximada es de 1/15.000- síndrome como “síndrome de discinesia ciliar”
1/30.000 personas según los estudios2. El 50% o “discinesia ciliar primaria”6.
de los afectos de discinesia ciliar primaria pre-
sentan situs inversus1. Sin embargo, trabajos Los cilios son organelas celulares que están
recientes que basan el diagnóstico en el estu- presentes en muchos organismos unicelulares
dio ultraestructural ciliar calculan una cifra y en algunas células de organismos pluricelu-
mayor de la estimada previamente, situándo- lares. Pueden clasificarse en cilios primarios y
la en 1/10.000 nacidos vivos3. La edad media cilios motores. Los primeros no tienen función
de diagnóstico es de 5,3 años, a pesar de que motora, sino que son sensores de información.
los síntomas aparezcan a edades más tempra- Se encuentran en los órganos de la visión, oído
nas. Si los pacientes tienen asociado un situs y olfato. También se han encontrado en células
inversus, la edad disminuye a 3,5 años4. epiteliales tubulares renales. Los cilios moto-

423
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

res se encuentran en las superficies epiteliales Figura 1. Corte transversal del cilio8
de las células del tracto respiratorio superior e
inferior, en los plexos coroideos y en las células
ependimarias de los ventrículos cerebrales, la
médula espinal y en los órganos reproducto-
res tanto masculinos como femeninos7.

La célula ciliada normal está compuesta por


unas 250 proteínas organizadas en torno a un
axonema o conjunto de microtúbulos longitu-
dinales que se extienden desde el citoplasma
hasta el extremo final del cilio. El cilio normal
consiste en un par central de microtúbulos ro-
deados por una vaina y otros nueve dobletes
externos formando la organización caracterís-
tica “9 + 2”. Cada doblete de túbulos periféri-
cos tiene dos brazos de dineína (externo e in- 1: par de microtúbulos periféricos; 2: uniones de la nexina; 3: puente de
conexiones; 4: brazo interno de la dineína; 5: membrana ciliar; 6: brazo
terno) que contiene la proteína motriz del externo de la dineína; 7: radial spoke; 8: microtúbulos centrales y mem-
cilio, los puentes de nexina sostienen los do- brana central.

bletes periféricos entre sí y los brazos radiales


(radial spoke) unen el par central con los peri-
féricos. Los microtúbulos y sus proteínas aso- disposición de estos pacientes a desarrollar
ciadas están anclados en el citoplasma apical infecciones respiratorias crónicas desde el na-
de la célula por un complejo de 9 tripletes de cimiento. Este trastorno también afecta al fla-
microtúbulos (Figura 1)7,8. gelo del espermatozoide y a los cilios de la
trompa de Falopio, por lo que es común la es-
terilidad en los varones y una fertilidad reduci-
2. CLÍNICA da en las mujeres. La ineficacia de los cilios
nodales presentes de forma transitoria duran-
La amplitud de la distribución y las funciones te el desarrollo embrionario hace que la asi-
orgánicas del cilio hacen que su disfunción se metría de los órganos internos se disponga al
relacione con un gran número de síndromes azar, por lo que aproximadamente el 50% de
conocidos actualmente como ciliopatías. Sin estos pacientes tienen un situs inversus total9.
embargo, la DCP es el síndrome más frecuente Los síntomas que pueden detectarse en el pe-
y con mayor repercusión relacionado con la riodo neonatal son rinorrea desde los prime-
disfunción ciliar9. ros días de vida, distrés neonatal o neumonía
sin causa aparente. Durante la infancia son
El trastorno de la motilidad de los cilios com- frecuentes los síntomas de tos crónica, asma
promete el aclaramiento mucociliar (que su- con mala respuesta al tratamiento, el hallazgo
pone uno de los mecanismos de defensa de la de bronquiectasias de causa no aclarada, rino-
vía respiratoria), lo que explica la mayor pre- sinusitis crónica a pesar de recibir múltiples

424
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

tratamientos y otitis medias supuradas pro- La severidad de la enfermedad pulmonar, los


longadas. Los adultos presentan la misma sin- hallazgos radiográficos y las alteraciones en la
tomatología que los niños y además suele ha- función respiratoria están relacionadas con la
ber infertilidad masculina en casi el 100% de extensión de las bronquiectasias que están
los casos por inmotilidad de los espermatozoi- presenten en más del 50% de los pacientes
des y son frecuentes los embarazos ectópicos aproximadamente. Normalmente presentan
en las mujeres10. crepitantes a la auscultación pulmonar, aun-
que también pueden presentar sibilancias di-
Se han descrito casos con asociación entre dis- ficultando el diagnóstico diferencial con el
cinesia ciliar y cardiopatías congénitas (sobre asma bronquial.
todo con alteraciones de la lateralidad), riño-
nes poliquísticos con afectación hepática, hi- Los hallazgos radiográficos más frecuentes
drocefalia, atresia de vías biliares, atresia eso- son la dextrocardia (en el 50% de los casos),
fágica o reflujo gastroesofágico severo y con hiperinsuflación, engrosamiento peribron-
enfermedades que cursan con degeneración quial, atelectasias laminares y bronquiecta-
retiniana2,10. sias, siendo la tomografía computarizada
(TC) torácica de alta resolución (TCAR) la que
En la Tabla 1 se resumen las principales mani- tiene mayor sensibilidad para la detección de
festaciones clínicas que deben hacer sospe- lesiones precoces. Las bronquiectasias cilín-
char DCP en función de la edad de aparición. dricas o saculares pueden ocurrir, incluso en

Tabla 1. Manifestaciones clínicas de la discinesia ciliar primaria

Edad de presentación Clínica


Antenatal Heterotaxia
Dilatación sistema ventricular
Neonatal Rinorrea continua
Distrés respiratorio o neumonía sin factores predisponentes
Situs inversus: heterotaxia con o sin defectos cardiacos
Antecedentes familiares
Infancia (edad de diagnóstico más frecuente) Tos húmeda crónica
Sinusitis y rinitis crónica
Otitis medica con efusión crónica
Asma atípica o de difícil control
Bronquiectasias idiopáticas
Adolescencia y vida adulta Infertilidad masculina
Subfertilidad en mujeres, embarazo ectópico
Enfermedad pulmonar crónica
Bronquiectasias, poliposis nasal
Presencia de los siguientes diagnósticos Enfermedad poliquística hepática y renal
Hidrocefalia
Atresia biliar, atresia esofágica
Retinitis pigmentaria

425
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

la infancia, y generalmente se localizan en el tricos normales, por lo que actualmente se


lóbulo medio, la língula y los lóbulos inferio- considera que la espirometría es insuficien-
res. Los lóbulos superiores suelen estar me- te para valorar la progresión del daño pul-
nos afectados, al contrario de lo que ocurre monar.
en la fibrosis quística. El pectum excavatum
puede encontrarse hasta en 9% de los pacien-
tes11 (Figura 2). 3. DIAGNÓSTICO
Según establece el documento de consenso
sobre la DCP actualizado por la Task Force de la
Figura 2. Corte de TCAR de un paciente de 11 años con
DCP y bronquiectasias localizadas en el lóbulo medio European Respiratory Society (ERS) en 201712,
no existe una única prueba diagnóstica gold
standard para llegar al diagnóstico definitivo.
Para establecer el diagnóstico es necesaria la
existencia de un cuadro clínico compatible
combinado con distintas pruebas diagnósticas
(óxido nítrico nasal, análisis de la ultraestruc-
tura ciliar, función y batido ciliar, genética, in-
munofluorescencia...).

Debido al retraso en el diagnóstico de la en-


fermedad existen métodos de despistaje o
cribado que, debido a su alta sensibilidad y
elevado valor predictivo negativo, permiti-
Las pruebas de función pulmonar pueden rían seleccionar a los pacientes con más pro-
ser normales en edades tempranas de la babilidad de padecerla y que deberían ser
vida, pero lo más frecuente es que muestren derivados a centros de referencia para confir-
un patrón obstructivo de intensidad leve- mar el diagnóstico. De cualquier modo, la
moderada con una respuesta variable a la presencia de un cuadro clínico altamente su-
prueba broncodilatadora. Incluyen un des- gestivo de DCP siempre hará necesario llegar
censo del flujo espiratorio medio (FEF25-75) y al diagnóstico definitivo mediante la realiza-
del volumen máximo de aire espirado en el ción de técnicas específicas de confirmación
primer segundo (FEV1), un aumento del vo- de la enfermedad.
lumen residual (VR) y un incremento de la
relación VR/capacidad pulmonar total (TLC). 3.1. Métodos de despistaje o cribado
Un tercio de los pacientes pierden más de 10
puntos porcentuales de FEV1 durante el se- 3.1.1. Óxido nítrico nasal (ONn)
guimiento, a pesar de un tratamiento ade-
cuado. Sin embargo, se ha demostrado que En los últimos 20 años múltiples estudios han
la TC torácica puede mostrar alteraciones de demostrado que los valores de ONn son signi-
la estructura pulmonar de forma muy pre- ficativamente bajos en los pacientes con DCP,
coz, incluso en niños con valores espiromé- hasta 10 veces menores que los obtenidos en

426
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

controles sanos, por lo que ha sido propuesto te de normalidad pueden variar según el mé-
por la ERS como método de cribado1. La causa todo empleado. Por todo ello es necesaria
de esta disminución de ONn es desconocida, tanto una estandarización de los métodos de
aunque se han propuesto varias posibilidades: medida como una homogeneización de los
disminución de la expresión de la óxido nítrico valores de referencia.
sintasa (NOS), agenesia de los senos parana-
sales o aumento del consumo por las infeccio- 3.1.2. Radioisótopos
nes de repetición. Aunque el ONn también
está disminuido en otras entidades (fibrosis La medida del transporte mucociliar nasal utili-
quística sinusitis crónica, poliposis nasal, pan- zando como trazador un radioisótopo (albúmi-
bronquiolitis e incluso en padres de pacientes na marcada con tecnecio-99) ha sido un méto-
con DCP), los pacientes con DCP presentan va- do utilizado durante varios años para el
lores significativamente más bajos que en despistaje de DCP15. Es una técnica de medicina
cualquier otra enfermedad. nuclear que consiste en depositar una cantidad
determinada de trazador en la vertiente poste-
Existen dos métodos para su medición: por rior del cornete nasal inferior, donde el epitelio
quimioluminiscencia o por método electro- es normalmente ciliado, midiendo su velocidad
químico. En ambos casos se detecta pasiva- de transporte. Se consideran normales valores
mente la concentración de ONn con una oliva 4 a 10,5 mm/min, estimando que existe estasis
nasal colocada en la narina, siendo funda- mucociliar nasal cuando este valor es menor a
mental que el paciente ocluya el velo del pa- 2 mm/min. Esta técnica tiene prácticamente
ladar. La forma más habitual de conseguirlo un 100% de sensibilidad, pero una especifici-
es instruir al paciente para que inspire hasta dad muy baja (55%), ya que el aclaramiento
su capacidad pulmonar total, realizando a mucociliar también se ve disminuido en la dis-
continuación una espiración lenta y sosteni- cinesia ciliar secundaria. Su ventaja es el gran
da contra resistencia, con un flujo espiratorio valor predictivo negativo, puesto que un trans-
fijo. Sin embargo, esta técnica es muy difícil porte normal permite descartar la DCP.
de realizar por niños menores de 5 años
(siendo esta precisamente la población don- Un método similar descrito en los últimos 10
de más interesa realizar un diagnóstico pre- años es la medición del aclaramiento mucoci-
coz). Por ello en los últimos años se han publi- liar con radioaerosoles a nivel pulmonar16.
cado varios estudios que investigan la Consiste en inhalar una dosis establecida de
medición de ONn a volumen corriente en ni- radioisótopo nebulizado y medir el tiempo
ños pequeños no colaboradores e incluso en que tarda en distribuirse en la vía aérea. Aun-
lactantes, sin realizar el cierre del velo del que todavía no existen muchos datos publica-
paladar, con resultados prometedores14. Pese dos, los resultados preliminares parecen ser
a sus ventajas, la técnica también tiene algu- esperanzadores, tanto como técnica de des-
nas limitaciones: la sensibilidad no es del pistaje como de diagnóstico en pacientes que
100% (ya que existen casos de pacientes con tienen una DCP “atípica” con ultraestructura
diagnóstico confirmado de DCP que tienen ciliar normal, pese a que probablemente este
valores de ONn normales) y los puntos de cor- método también tenga baja especificidad.

427
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

3.1.3. Test de sacarina • Cuerpo basal, zona clave para la ciliogéne-


sis, constituido por 9 tripletes de microtú-
Consiste en la introducción de partículas de saca- bulos periféricos y que está anclado a la
rina en el cornete nasal inferior, controlando pos- superficie de la célula.
teriormente el tiempo que el paciente tarda en
percibir el sabor dulce. Requiere una gran colabo- • Axonema, porción que emerge hacia el ex-
ración y su principal problema es que se trata de terior de la célula, con la clásica estructura
un método subjetivo muy difícil de evaluar en “9 + 2”: 9 pares de microtúbulos periféricos
niños. Tampoco permite distinguir entre una DCP rodeando a un par central.
y una discinesia ciliar secundaria. Por ello, aun-
que es uno de los métodos de diagnóstico más El complejo tubular “9 + 2” posee una serie de
antiguos, actualmente ha quedado obsoleto y su conectores necesarios para la función ciliar: las
utilización no está recomendada por la ERS. uniones de nexina, que ensamblan los pares de
microtúbulos entre sí y son las que mantienen
3.2. Métodos diagnósticos de confirmación al cilio intacto; los brazos radiales, que enlazan
el par central, con su vaina, a los pares periféri-
Aunque el consenso de la Task Force 201712 con- cos y los brazos de dineína (externos e inter-
sidera que no hay ninguna prueba diagnóstica nos), que surgen de cada doblete periférico,
que por sí sola sea el gold standard, clásicamente deslizan los microtúbulos entre sí y son los res-
se ha basado el diagnóstico de la DCP en la pre- ponsables de que el cilio se mueva (Figura 1)7,8.
sencia de un cuadro clínico sugestivo y la demos-
tración de la alteración funcional y/o ultraestruc- Para el estudio de la ultraestructura ciliar se
tural del cilio. La estructura ciliar se estudia examinan cortes transversales de cilios y se
mediante microscopía electrónica, poniendo de analizan distintos componentes del axonema,
manifiesto las alteraciones morfológicas de la siendo necesario analizar entre 10 y 100 cor-
estructura normal del cilio. El estudio de la fun- tes por paciente9. La DCP es morfológicamen-
ción ciliar (frecuencia y patrón de batido) se reali- te heterogénea, por lo que se pueden encon-
za mediante videomicroscopía de alta resolución trar diversas alteraciones congénitas. Los
y velocidad, confirmando la alteración de su mo- defectos ciliares más frecuentes, que afectan
vilidad. A estos dos métodos diagnósticos “clási- al 80-95% de pacientes con DCP, son los défi-
cos” cabe añadir el desarrollo en los últimos años cits de dineína: ausencia completa (que se
de la genética, actualmente en plena expansión. asocia a inmovilidad ciliar) o ausencia parcial
de los brazos internos o externos (que se aso-
3.2.1. Microscopía electrónica cia a movimiento discinético). La segunda al-
teración en orden de frecuencia es la transpo-
El estudio de la ultraestructura ciliar mediante sición o ausencia del par central (15-40%) y,
microscopía electrónica ha sido durante años por último, el defecto en los brazos radiales
el método diagnóstico de elección, al permitir (6-10%). Las alteraciones numéricas de los mi-
detectar cambios de la arquitectura normal crotúbulos, complejos ciliares, evaginaciones
del cilio. A lo largo de la estructura ciliar en- de la membrana ciliar y otras, deben conside-
contramos dos zonas diferenciadas: rarse como secundarias.

428
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

El estudio de la ultraestructura ciliar había miento eficaz, en la que el cilio se extiende


sido considerado hasta hace unos años como en toda su longitud, y otra de recuperación,
el patrón oro en el diagnóstico de DCP, pero cuando el cilio se repliega sobre sí mismo y
se ha comprobado que entre un 10 y 20% de vuelve a su posición inicial para iniciar de
los pacientes con DCP muestran una ultraes- nuevo el batido. Ambas determinaciones
tructura normal. Por ello actualmente el son necesarias para comprobar la correcta
diagnóstico definitivo requiere detectar ha- funcionalidad del cilio, ya que la frecuencia
llazgos patológicos en al menos otra prueba puede ser normal, pero el movimiento dis-
diagnóstica, como es el estudio de la frecuen- cinético.
cia/patrón de batido ciliar. En caso de dudas
diagnósticas, los cultivos celulares pueden • T est de rotación celular (Figura 3): consiste
ser útiles, dado que los cilios que se forman en valorar si las células rotan sobre sí mis-
de novo reproducen las alteraciones ciliares mas en un medio de cultivo, lo que significa
congénitas, pero no las adquiridas. Sin em- que el movimiento ciliar es adecuado. Si no
bargo, se trata de procedimientos muy labo- es posible obtener células sueltas en la
riosos y complejos con un índice no muy ele- muestra obtenida, se practica un cultivo
vado de éxito, que solo se realizan en centros celular, observando que las sanas rotan
muy especializados. continuamente. Sin embargo, el análisis de
la frecuencia y patrón de batido ciliar sue-
3.2.2. Función ciliar len ser determinante y no es necesario
practicar cultivos celulares.
Para realizar esta técnica, en primer lugar se
toma una muestra de células ciliadas del epi-
telio respiratorio de las fosas nasales median- Figura 3. Fotografía de la captura de imagen del
te cepillado o curetaje y se deposita en una test de rotación celular
solución de cultivo celular, de donde se pue-
den obtener más muestras para su observa-
ción directa en el microscopio. Una cámara
digital de alta velocidad acoplada al microsco-
pio permite grabar el movimiento ciliar y ana-
lizarlo, determinando9:

• F recuencia de batido ciliar: aunque cada


laboratorio tiene sus valores de referencia,
se consideran normales los valores superio-
res a 9 Hz.

• P atrón de batido ciliar: consiste en un estu-


dio preciso, imagen por imagen, para deter-
minar que el batido ciliar es normal en sus Fuente: cortesía del Dr. Armengot Carceller.

dos ciclos característicos: una fase de movi-

429
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

Ante una frecuencia y patrón de batido ciliar nor- del cilio, del patrón de batido ciliar e incluso de
males, con baja sospecha clínica de DCP, no sería algunas manifestaciones clínicas (Tabla 2)17.
necesario realizar más pruebas complementa-
rias. En caso de observar una frecuencia de bati- Pese a estos avances, a día de hoy es difícil inter-
do menor a la establecida como normal, un pa- pretar correctamente los resultados porque no
trón de batido discinético o si existe una alta necesariamente todas las mutaciones encontra-
sospecha de DCP, se realiza también un estudio das pueden ser patogénicas. Por ello, el estudio
de la ultraestructura con microscopio electrónico. genético todavía no es considerado como un
test diagnóstico de primera línea, sino que debe
3.2.3. Genética reservarse únicamente, siempre y cuando esté
disponible, para confirmar los casos dudosos.
La DCP es una enfermedad genética, de heren-
cia autosómica recesiva, sin predominio por Un complemento del estudio genético es la téc-
sexo o raza. El cilio contiene más de 250 pro- nica de inmunofluorescencia directa mediante
teínas, por lo que es una enfermedad muy he- anticuerpos dirigidos a determinados compo-
terogénea que puede estar causada por muta- nentes del axonema. Utilizando anticuerpos
ciones en distintos genes. Los locus y genes contra DNAH5 y DNAH9 se han podido identifi-
asociados con la DCP se encuentran en los car alteraciones específicas de los brazos de di-
cromosomas 5p, 7p, 9p, 15q, 16p, 19q y X. En neína. De momento esta técnica se realiza úni-
los últimos años se están produciendo gran- camente en el Hospital Universitario de Freiburg
des avances en su conocimiento y a día de hoy (Alemania), y aunque sus resultados prelimina-
son más de 30 las mutaciones descritas1. res parecen esperanzadores, todavía no se utiliza
de rutina para el diagnóstico de la enfermedad12.
El progresivo conocimiento de la genética ha
dado lugar a que se esté intentando estable- 3.2.4. Limitaciones diagnósticas
cer una correlación genotipo-fenotipo, permi-
tiendo relacionar determinadas mutaciones Los métodos diagnósticos de confirmación son
con hallazgos concretos de la ultraestructura complejos en cuanto a su realización e interpre-

Tabla 2. Correlación entre genética, ultraestructura, patrón de batido ciliar y cuadro clínico17
Mutación Ultraestructura Batido ciliar Clínica
DNAH5 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica
DNAI1 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica
DNAH11 Normal Movimiento hipercinético
DNAI2, TXNDC3, KTU, Brazos radiales
RSPH4A, RSPH9
RPGR, OFD1 y Retinitis pigmentaria
cromosoma X
CCDC39 y CCDC40 Desorganización del axonema Movimiento hipercinético stiff
CCDC114 Fertilidad masculina preservada
CCNO Citoplasma atípico Ausencia de situs inversus

430
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

tación y solo están disponibles en centros de re- Tabla 3. Recomendaciones de los distintos
ferencia. El consenso de la ERS especifica que tratamientos en la discinesia ciliar primaria
ninguna prueba por sí sola puede considerarse Tratamiento Recomendado Recomendado No
como patrón oro, sino que los resultados deben de manera de forma recomendado
individualizarse de acuerdo al contexto y cuadro rutinaria individualizada de manera
habitual
clínico de cada paciente. En determinados casos,
establecer el diagnóstico de DCP es todo un reto Aclaramiento mucociliar

y requiere repetir las pruebas diagnósticas en Fisioterapia X


varias ocasiones. En un escenario en el que la Ejercicio X
biología molecular y la genética van a tener cada SSH 3-7% X
vez más peso, encontrar un único método diag- Manitol X
nóstico gold standard parece estar todavía muy
rhDNasa X
lejano. En el consenso actualizado de la Task For-
N-acetilcisteína X
ce de 2017 se ha desarrollado un algoritmo diag-
nóstico basado en la evidencia de la práctica clí- Antibióticos
nica y en las diferentes pruebas disponibles para En exacerbaciones X
clasificar cada caso como “positivo”, “muy pro- Inhalado X
bable” o “altamente improbable”12.
Profiláctico en
X
tandas
Otros tratamientos
4. ACTITUD TERAPÉUTICA
Azitromicina X

El tratamiento que sería realmente eficaz para β2-agonistas X

la DCP sería el que conseguiría sobrepasar el Corticoides X


defecto de disfunción ciliar e incrementar así Vacuna
el aclaramiento mucociliar. antineumocócica X
y antigripal

No existen estudios aleatorizados sobre el tra- Tratamiento quirúrgico

tamiento en la DCP, por lo que todas las reco- Resección


X
quirúrgica
mendaciones terapéuticas están basadas o
extrapoladas de las guías de fibrosis quística y Trasplante
X
pulmonar
de bronquiectasias de otra etiología.
Tratamiento ORL

Los objetivos del tratamiento son: mejorar el Antibióticos en


X
exacerbaciones
aclaramiento mucociliar, tratar las infecciones
respiratorias de vías altas y bajas con el trata- DTT X

miento antibiótico más adecuado, detectar y Lavados nasales X


diarios
tratar precozmente las complicaciones y optimi-
zar el tratamiento para la otitis media y sinusitis. Cirugía sinusal X
DTT: drenajes transtimpánicos; ORL: otorrinolaringológico; rhDNasa:
deoxiribonucleasa recombinada humana; SSH 3-7%: suero salino hiper-
Puede verse el resumen del tratamiento en la tónico al 3-7%.
Tabla 3.

431
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

4.1. Tratamiento para mejorar el aclaramiento casos particulares de DCP en pacientes con
mucociliar sintomatología importante18.

4.1.1. Fisioterapia respiratoria 4.1.4. Manitol en polvo seco

La fisioterapia varía en función de la edad, del Mejora el aclaramiento mucociliar y tiene una
estado clínico del paciente, de los recursos y vida media más larga que el suero salino hi-
de la experiencia del fisioterapeuta. Su prin- pertónico. Tampoco existen estudios en pa-
cipal objetivo es mantener la vía aérea libre cientes con DCP ni niños18.
de secreciones para disminuir así las infeccio-
nes pulmonares y mejorar la función pulmo- 4.1.5. Deoxiribonucleasa recombinada
nar del paciente. No hay datos que sugieran humana (rhDNasa)
que una técnica es superior a otra. Se reco-
miendan sesiones de 20 minutos, dos veces Es una enzima que destruye el ADN de los neu-
al día, incrementándose en caso de exacerba- trófilos degradados y así mejora la viscosidad
ciones respiratorias. Las técnicas con ayuda de las secreciones y el aclaramiento mucociliar.
instrumental pueden ser de utilidad en algu-
nos pacientes2. No hay estudios aleatorizados realizados en
pacientes con DCP. En pacientes adultos con
4.1.2. Ejercicio físico bronquiectasias no-FQ se ha visto que en ge-
neral no hay cambios en la función pulmonar,
El ejercicio físico ha demostrado ser mejor las características del esputo y la calidad de
broncodilatador que el uso de β2-agonistas en vida. En la práctica diaria, no se recomienda de
la DCP, por lo que debe promoverse en todas manera general en la DCP18.
las edades para favorecer la salud en general2.
4.1.6. N-acetilcisteína
4.1.3. Suero salino hipertónico nebulizado
No está demostrada su eficacia en la forma
El suero salino hipertónico al 3-7% nebulizado oral ni en la nebulizada18.
incrementa la osmolaridad de la vía aérea y así
el aclaramiento mucociliar. 4.2. Tratamiento de las infecciones

No hay estudios realizados en pacientes con Los microorganismos más comúnmente aisla-
DCP. En pacientes adultos con bronquiectasias dos en la población pediátrica son Haemophilus
de etiología diferente a la fibrosis quística (no- influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococ-
FQ) se ha visto que en general hay una mejora cus pneumoniae y Moraxella catharralis, y a me-
de la función pulmonar, calidad de vida y de la dida que avanza la edad aumentan los pacien-
producción, viscosidad y colonización del es- tes en los que se aísla Pseudomonas aeruginosa.
puto, aunque no disminuye el número de hos- De todos modos, los antibióticos deben selec-
pitalizaciones. A pesar de que no hay estudios cionarse en función de los cultivos realizados a
para la DCP ni en niños, puede utilizarse en cada paciente.

432
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

Las exacerbaciones leves-moderadas pueden rianas si se administra durante periodos lar-


tratarse con antibióticos orales a altas dosis gos de tiempo para patógenos habituales
durante 10-21 días. Si la exacerbación es seve- (Staphylococcus aureus, Streptococcus, Haemo-
ra, no hay mejoría de los síntomas o se aísla philus) y micobacterias atípicas19.
una bacteria muy resistente, se optará por un
tratamiento endovenoso durante 10-14 días. No existen estudios en pacientes con DCP. Ac-
Y en los pacientes que no evolucionan bien, tualmente se está realizando un ensayo clíni-
puede plantearse terapia con antibiótico en- co europeo sobre los efectos a largo plazo del
dovenoso cada 8-12 semanas13,19. uso de azitromicina en pacientes con DCP18.
Si las infecciones respiratorias son frecuentes,
puede considerarse el uso de antibióticos pro- En la práctica diaria estaría indicada si hay fre-
filácticos. En estos casos puede valorarse el cuentes exacerbaciones anuales, un volumen de
uso de macrólidos o antibióticos inhalados, esputo muy voluminoso o colonización crónica
aunque no existen estudios que prueben la por Pseudomonas aeruginosa. En todos los casos
eficacia de estos en niños con bronquiectasias debe realizarse un periodo de prueba para ver la
no-FQ ni DCP13,18,19. respuesta y una revisión otorrinolaringológica,
cardiaca, de enzimas hepáticas y determinar si
Si se aísla Pseudomonas aeruginosa, el trata- hay colonización por micobacterias atípicas19.
miento de erradicación es similar al empleado
en la fibrosis quística, aunque la evidencia de 4.3.2. Broncodilatadores
su eficacia todavía no se ha demostrado en
pacientes con DCP13,18,19. Su uso regular no es efectivo. Están indicados
en pacientes con respuesta broncodilatadora
4.3. Otros tratamientos a nivel respiratorio positiva18.

4.3.1. Azitromicina 4.3.3. Corticoides

Se han atribuido a la azitromicina efectos en la Los corticoides sistémicos deben ser evitados a
reducción de las secreciones de la vía aérea y menos que se demuestre un beneficio individual
sobre la disminución de la inflamación crónica. en el paciente. Puede haber beneficio en casos
de exacerbaciones asmáticas en pacientes con
Hay 4 grandes estudios en pacientes con bron- asma y DCP y en los casos con aspergilosis bron-
quiectasias no-FQ, uno de ellos realizado en copulmonar alérgica. Los corticoides inhalados
niños. En todos ellos se observa, en un mayor no tienen un papel bien definido. Pueden ser
o menor porcentaje, una reducción de las exa- útiles en los casos de pacientes con DCP y asma18.
cerbaciones. La función pulmonar mejora dis-
cretamente o se estabiliza, el volumen de es- 4.4. Tratamientos generales
puto disminuye y las escalas de calidad de vida
mejoran. Aunque deben tenerse en cuenta sus Como medidas generales, deben recibirse to-
posibles toxicidades (ototoxicidad, prolonga- das las inmunizaciones obligatorias de cada
ción del intervalo QT) y las resistencias bacte- comunidad, además de la vacuna antineumo-

433
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

cócica y antigripal anual. Debe evitarse la ex- Puede haber beneficio con la intervención si se
posición activa y pasiva al tabaco, minimizar la trata de una otitis crónica que no responde al tra-
exposición a patógenos respiratorios y a la tamiento antibiótico y se asocia a una pérdida de
polución y también evitar la administración audición importante y/o daño en la membrana
de medicaciones antitusígenas. timpánica o de las estructuras del oído medio.

4.5. Procedimientos quirúrgicos 4.6.2. Rinitis crónica

La lobectomía o segmentectomía no están in- El tratamiento de la rinitis crónica consiste en


dicadas de manera rutinaria en la DCP. Las in- la aplicación de duchas nasales con suero sali-
dicaciones para realizar una intervención de no. En algunos casos pueden ser útiles los an-
este tipo son las mismas que en las bronquiec- ticolinérgicos. Los corticoides nasales pueden
tasias no-FQ: bronquiectasias severas localiza- ofrecer en ocasiones cierto beneficio13.
das con procesos febriles recurrentes o he-
moptisis severa, a pesar de un tratamiento 4.6.3. Sinusitis crónica
médico agresivo.
Su tratamiento en general son lavados nasa-
En casos severos con un avanzado deterioro les, inhalaciones de suero hipertónico sinuna-
del estado pulmonar, el trasplante pulmonar sales, corticoides nasales y antibióticos sisté-
puede estar indicado. micos intermitentes.

4.6. Tratamiento otorrinolaringológico Está indicada la cirugía endoscópica sinusal


( junto o no a meatotomía del cornete infe-
4.6.1. Otitis media crónica supurativa rior) en los casos de obstrucción nasal, cefa-
lea, poliposis y/o dolor facial, medialización
El tratamiento principal de las otitis medias lateral de la pared nasal y exacerbaciones
supurativas son los antibióticos sistémicos y pulmonares correlacionadas con sinusitis o
tópicos. sinusitis con mala respuesta al tratamiento
médico.
El uso de drenajes transtimpánicos (DTT) es
controvertido, ya que la audición mejora con la 4.6.4. Tratamiento de la fertilidad
edad. Suele resolverse espontáneamente en-
torno los 13 años de edad, aunque su curso es Muchos pacientes con discinesia ciliar pri-
fluctuante y puede prolongarse hasta más allá maria precisan técnicas de fertilidad. La téc-
de la adolescencia13. nica más usada en los hombres es la inyec-
ción intracitoplasmática de espermatozoides.
Las posibles complicaciones que pueden apa- En las mujeres debe monitorizarse el emba-
recer tras la inserción de DTT son supuración razo por el riesgo aumentado de embarazo
mucoide crónica, perforación transitoria o per- ectópico y puede realizarse fecundación in
sistente de la membrana timpánica, colestea- vitro en aquellos casos donde haya disfun-
toma o timpanoesclerosis13. ción tubárica.

434
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

4.6.5. Tratamiento psicológico asocia con una peor calidad de vida a largo
plazo20.
La DCP es una enfermedad con gran impac-
to y progresión en las escalas de calidad de El seguimiento debe ser multidisciplinar: neu-
vida. También se encuentran más puntos en mólogo y enfermera especialista, otorrinola-
las escalas de estrés en madres de pacientes ringólogo, fisioterapeuta respiratorio y otras
afectos. Por ello, en muchos casos puede ser especialidades según cada caso.
necesario soporte psicológico además de la
educación para los pacientes y sus fami- Están indicados controles con el neumólogo
lias20. cada 3-6 meses en los niños y cada 6-12 meses
en los adultos21.
4.6.6. Tratamientos futuros
En cuanto la monitorización respiratoria, de-
Es necesario realizar estudios aleatorizados ben realizarse controles de oximetría, espiro-
en pacientes con DCP para determinar el be- metría, recogida de cultivo de esputo (o espu-
neficio de los distintos tratamientos que to inducido, frotis faríngeo) y de microbiología
existen. de vía aérea superior. La necesidad de realizar
controles con pruebas de imagen pulmonar
El tratamiento futuro de esta enfermedad, al es discutida (controles rutinarios frente a ca-
igual que en muchas otras de causa genética, sos con mala evolución para valorar la exten-
está orientado a la terapia proteica y génica, sión de las bronquiectasias y progresión de la
aunque hay muy pocos estudios al respecto en enfermedad). No hay guías de consenso don-
este momento. de se establezcan los controles radiológicos
para la DCP13,21.

5. PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO Además, se deberían incluir controles de au-


diometría cada 6-12 meses en niños y cuando
En líneas generales, las personas con DCP tie- haya sintomatología en los adultos21 y tam-
nen una esperanza de vida normal. La tasa de bién debe tenerse en cuenta el estado nutri-
declive de la función pulmonar es mucho cional, ya que estos pacientes suelen tener el
más lenta que para aquellos pacientes afec- índice de masa corporal bajo.
tos de fibrosis quística. El situs inversus gene-
ralmente no está asociado a otras malforma- Se ha detectado una mayor incidencia de
ciones congénitas. Realizando una vida sana síndrome de apneas-hipoapneas del sueño
con abstinencia del hábito tabáquico, reali- que en la población general, por lo que en
zando fisioterapia respiratoria y un trata- caso de sospecha se deben realizar las prue-
miento precoz y apropiado de las sobreinfec- bas complementarias necesarias para su
ciones respiratorias, el pronóstico es evaluación.
generalmente favorable, aunque existe sub-
grupos de pacientes que presentan un decli- Puede verse el resumen del seguimiento en la
ve más rápido7. El retraso en el diagnóstico se Tabla 4.

435
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

Tabla 4. Seguimiento clínico y pruebas complemen- 6. Rossman CM, Forrest JB, Lee RM, Newhouse MT.
tarias en pacientes con DCP21 The dyskinetic cilia syndrome. Ciliary motility in
Seguimiento clínico
immotile cilia syndrome. Chest. 1980;78(4):
580-2.
•N
 eumología: 2-4 veces/año en niños y 1-2 veces/año en
adultos
•O
 torrinolaringología: 1-2 veces/año en niños, cuando sea 7. Velasco MV, Casanova C, Cobo A. Discinesia ciliar
necesario en adultos primaria y secundaria. En: Cobos Barroso N,
•O
 tros: fisioterapia respiratoria, nutricionista, medicina González Pérez-Yarza E (eds.). Tratado de Neu-
reproductiva, psicología
mología Infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon;
Pruebas complementarias en el seguimiento 2009. p. 991-1005.
• R x de tórax: cada 2-4 años
• T C de tórax: a los 5-7 años y cuando se requiera clínicamente 8. Busquets RM, Caballero-Rabasco MA, Velasco M,
según cada caso
Lloreta J, García-Algar O. Discinesia ciliar prima-
•M  icrobiología de secreciones respiratorias: 2-4 veces/año
• C ultivo de micobacterias atípicas: cada 2 años y si hay deterioro ria: criterios clínicos de indicación de estudio
clínico sin causa aparente ultraestructural. Arch Bronconeumol. 2013;
• F unción pulmonar: 2-4 veces/año 49(3):99-104.
• E studio ABPA: si hay sibilantes persistentes o deterioro clínico
sin causa aparente
9. Armengot M, Mata M, Milara X, Cortijo J. Disci-
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; TC: tomografía computarizada.
nesia ciliar primaria. Ciliopatías. Acta Otorrino-
laringol Esp. 2010;61(2):149-59.

BIBLIOGRAFÍA 10. Storm van’s Gravesande K, Omran H. Primary


ciliary dyskinesia: clinical presentation, diagno-
1. Werner C, Onnebrink J, Omran H. Diagnosis and sis and genetics. Ann Med. 2005;37(6):439-49.
management of primary ciliary dyskinesia. Cilia.
2015;4(1):2. 11. Jain K, Padley SPG, Goldstraw EJ, Kidd SJ, Hogg
C, Biggart E, et al. Primary ciliary dyskinesia in
2. Bush A, Chodhari R, Collins N, Copeland F, Hall P, the paediatric population: range and severity
Harcourt J, et al. Primary ciliary dyskinesia: cu- of radiological findings in a cohort of patients
rrent state of the art. Arch Dis Child. 2007;92: receiving tertiary care. Clin Radiol. 2007;62(10):
1136-40. 986-93.

3. Afzelius BA, Stenram U. Prevalence and genetics 12. Lucas JS, Barbato A, Collins SA, Goutaki M, Be-
of immotile-cilia syndrome and left-handed- han L, Caudri D, et al. European Respiratory So-
ness. Int J Dev Biol. 2006;50(6):571-3. ciety guidelines for the diagnosis of primary
ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2017;49(1):
4. Rovira S. Discinesia ciliar primaria. Med Respir. 1601090.
2011;4(1):49-56.
13. Barbato A, Frischer T, Kuehni CE, Snijders D, Aze-
5. Eliasson R, Mossberg B, Camner P, Afzelius BA. vedo I, Baktai G, et al. Primary ciliary dyskinesia:
The immotile-cilia syndrome. A congenital ci- a consensus statement on diagnostic and
liary abnormality as an etiologic factor in chro- treatment approaches in children. Eur Respir J.
nic airway infections and male sterility. N Engl J 2009;34(6):1264-76.
Med. 1977;297(1):1-6.

436
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJ
ISSN 2171-8172
Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria

14. Marthin JK, Nielsen KG. Choice of nasal nitric 18. Polineni D, Davis SD, Dell SD. Treatment recom-
oxide technique as first-line test for primary ci- mendations in primary ciliary dyskinesia. Pae-
liary dyskinesia. Eur Respir J. 2011;37(3):559-65. diatr Respir Rev. 2016;18:39-45. 

15. Armengot M, Ruiz G, Romero C, Cardá C, Baste- 19. O’Donnell AE. Bronchiectasis. Curr Opin Pulm
rra J. Diagnostic usefulness of radioisotope stu- Med. 2015;21(3):272-7.
dy of nasal mucociliary transport in patients
with recurrent respiratory infections. Rev Esp 20. Pifferi M, Bush A, Di Cicco M, Pradal U, Ragazzo
Med Nucl Imagen Mol. 1998;17(1):21-6. V, Macchia P, et al. Health-related quality of life
and unmet needs in patients with primary ci-
16. Walker WT, Young A, Bennett M, Guy M, Carroll liary dyskinesia. Eur Respir J. 2010;35(4):787-94.
M, Fleming J, et al. Pulmonary radioaerosol mu-
cociliary clearance in primary ciliary dyskinesia. 21. Shapiro AJ, Zariwala MA, Ferkol T, Davis SD, Sa-
Eur Respir J. 2014;44(2):533-5. gel SD, Dell SD, et al. Diagnosis, monitoring, and
treatment of primary ciliary dyskinesia: PCD
17. Kurkowiak M, Ziętkiewicz E, Witt M. Recent ad- foundation consensus recommendations based
vances in primary ciliary dyskinesia genetics. J on state of the art review. Pediatr Pulmonol.
Med Genet. 2015;52(1):1-9. 2016;51(2):115-32.

437
©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente.
Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
ERRNVPHGLFRVRUJISSN 2171-8172
ERRNVPHGLFRVRUJ

You might also like