You are on page 1of 11

Neurología

CEFALEAS EN LA EDAD PEDIÁTRICA pág. 12

Puntos clave
Los niños tienen la
mayor prevalencia y
Epilepsias
variedad de epilepsias, con
síndromes epilépticos JOSÉ LUIS HERRANZ
específicos de cada edad Universidad de Cantabria. Neuropediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. España.
pediátrica. pedhfj@humv.es

Las epilepsias se
detectan, como
máximo, en el 1% de los
niños, mientras que el 4% Las epilepsias tienen, durante la infancia, nu- receptores gabérgicos GABAA y GABAB. És-
padece convulsiones merosas singularidades respecto de las epilep- tos y otros aspectos han ampliado sensible-
febriles y hasta el 10%, sias de la edad adulta1: a) frecuencia elevada, mente el conocimiento intrínseco de la fisiopa-
trastornos paroxísticos no prácticamente 1 de cada 100 niños va a presen- tología de las epilepsias y están haciendo
epilépticos.
tar epilepsia, que en el 75% de casos comienza posible el desarrollo científico de nuevos fár-
Además de las a manifestarse antes de los 15 años de edad; b) macos antiepilépticos.
múltiples etiologías gran variedad de epilepsias y de síndromes epi- En la infancia, los factores edad, el crecimiento
objetivadas en las lépticos, que son específicos de cada edad pe- y el desarrollo tienen una importancia primor-
epilepsias sintomáticas, en diátrica; c) dinamismo, porque, paralelamente dial para determinar no sólo el tipo de epilep-
las epilepsias idiopáticas se
con la maduración cerebral, las epilepsias pue- sia que va a producirse, sino también la forma
están identificando los
genes que modifican el den evolucionar y transformarse en otros sín- de manifestarse clínica y eléctricamente1,5-7.
funcionamiento de los dromes epilépticos, y d) semejanza con algunos La edad modula igualmente el pronóstico –pe-
canales dependientes de trastornos paroxísticos no epilépticos2 y con las or cuanto menor es la edad del niño al iniciar
voltaje o de convulsiones febriles, con los que debe realizar- las crisis– y el metabolismo de los fármacos an-
neurotransmisores.
se un adecuado diagnóstico diferencial. tiepilépticos8. Los recién nacidos metabolizan
Indicar que un niño los fármacos más lentamente y se intoxican con
tiene una epilepsia es mayor facilidad. Unas semanas después, la in-
incorrecto. Debe señalarse
necesariamente el síndrome
Conceptos generales tensidad del metabolismo de muchos fármacos
aumenta de tal modo que resulta difícil alcan-
epiléptico concreto que
La epilepsia es una enfermedad crónica que se zar valores séricos óptimos, aunque se adminis-
padece el paciente, porque
cada síndrome epiléptico caracteriza por la presencia de episodios críti- tren dosis elevadas. Después, los requerimien-
conlleva unas cos recurrentes denominados crisis epilépticas. tos de dosis se reducen paralelamente con el
connotaciones La crisis epiléptica se produce por una descar- enlentecimiento metabólico.
diagnósticas, pronósticas y ga paroxística, hipersíncrona, excesiva e incon- A continuación, se refieren sucintamente los
terapéuticas específicas.
trolada de gran número de neuronas3. La des- aspectos fundamentales de las epilepsias más
En la actualidad se carga se inicia en las epilepsias parciales en un características de cada una de las edades pediá-
consigue el control foco o grupo de neuronas de características tricas, que se recogen en la tabla 1.
total de las crisis en el anómalas y en las generalizadas de forma dis-
80% de niños con persa. Para expresarlo de manera muy simplifi-
epilepsia administrando
fármacos antiepilépticos,
cada, la descarga se inicia porque se producen Epilepsias
cambios paroxísticos de despolarización me-
cuya selección se basa en
factores clínicos, diados por los canales de sodio dependientes en el paciente
farmacocinéticos y de voltaje y por los receptores glutamérgicos recién nacido1,5-7
farmacodinámicos. para el ácido α-amino-5-metil-4-isoxazol-pro-
piónico (AMPA) y los receptores glutamérgi- Las convulsiones neonatales, familiares y be-
El tratamiento
farmacológico de los cos para el kainato (KA)4 (fig. 1); la descarga se nignas aparecen en la primera semana de vida,
niños con epilepsia debe mantiene por la acción de canales de calcio de- con el predominio de las crisis clónicas multi-
acompañarse de información pendientes de voltaje y de receptores glutamér- focales y focales, 3-30 veces al día, con cianosis
exhaustiva, por escrito, al gicos para el N-metil-D-aspartato, el AMPA y en muchos casos. Desaparecen espontánea-
niño y los familiares.
el KA; y la descarga se detiene si actúan los ca- mente en 6 semanas, aunque pueden prolon-
nales de potasio dependientes de voltaje y los garse hasta el sexto mes. Como otras epilepsias

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 1
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Lectura rápida Punta EEG
interictal

Mantenimiento
de la descarga
Cambios
paroxísticos Ca2+ V-G
de despolarización NMDA
Aspectos básicos Inicio AMPA/KA
de la descarga
Los niños presentan
epilepsias con mucha Na+ V-G Detención
frecuencia, con gran AMPA/KA K+ V-G de la descarga
variedad de síndromes
epilépticos específicos de
cada edad, que pueden GABAA, K+ V-G
evolucionar de manera
simultánea con la
maduración cerebral y que GABAB, K+ V-G
deben diferenciarse de los
trastornos paroxísticos no
epilépticos y de las
convulsiones febriles. Los
registros de
electroencefalogramas
Figura 1. Factores que intervienen en el inicio de la descarga paroxística, en su mantenimiento
durante el sueño y en la detención de ésta4.
espontáneo, con registro Na+ V-G: canal de sodio dependiente de voltaje; AMPA: receptores glutamérgicos para el ácido
simultáneo de vídeo, si es α-amino-5-metil-4-isoxazol-propiónico; KA: receptores glutamérgicos para el kainato; Ca2+ V-G:
posible, deben formar canal de calcio dependiente de voltaje; NMDA: receptores glutamérgicos para el N-metil-D-aspartato;
parte ineludible de la
estrategia diagnóstica en
K+ V-G: canales de potasio dependientes de voltaje; GABAA: receptores gabérgicos A;
estos pacientes. GABAB: receptores gabérgicos B; EEG: electroencefalograma.

Fisiopatología
Tabla 1. Síndromes epilépticos más frecuentes en las distintas edades pediátricas
La crisis epiléptica se
produce por una descarga Recién nacido
paroxística, hipersíncrona Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
e incontrolada de las
neuronas, mediada por Encefalopatía epiléptica infantil temprana Convulsiones neonatales familiares benignas
canales de sodio
Encefalopatía mioclónica neonatal Convulsiones neonatales idiopáticas benignas
dependientes de voltaje
y por receptores
glutamérgicos. La Lactante y preescolar
descarga se mantiene
mediante los canales de Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
calcio dependientes de
voltaje y receptores Síndrome de West Convulsiones familiares benignas del lactante
glutamérgicos, y se Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia mioclónica benigna
detiene por canales de Síndrome de Dravet Epilepsia mioclónica astática
potasio y receptores
gabérgicos. Unos Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia mioclónica refleja de la infancia
conocimientos que señalan
a las canalopatías como Escolar y adolescente
origen de epilepsias
idiopáticas y sintomáticas, Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
y que facilitan el desarrollo
de nuevos fármacos Epilepsias parciales criptogénicas Ausencias de la infancia
antiepilépticos. Epilepsias parciales sintomáticas Mioclonías palpebrales con ausencias
Estado eléctrico durante el sueño Epilepsia con crisis tonicoclónicas
generalizadas (al despertar)
Ausencias juveniles
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsias generalizadas reflejas
Epilepsia rolándica (centrotemporal)
Epilepsia benigna occipital
Epilepsias parciales reflejas

2 An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

generalizadas idiopáticas (tabla 2), su origen es focales y, más adelante, con espasmos. El elec-
una canalopatía4,9-11, producida por mutacio- troencefalograma (EEG) intercrítico es patog- Lectura rápida
nes en el canal de potasio dependiente de vol- nomómico, con trazado de paroxismos-supre-
taje, en el gen KCNQ2 del cromosoma sión. Con múltiples etiologías, hay casos con
20q13.3 (convulsiones neonatales benignas ti- herencia autosómica, otros ligados a errores
po 1) o en el gen KCNQ3 en el cromosoma congénitos del metabolismo, como la hipergli-
8q24 (convulsiones neonatales familiares be- cinemia no cetósica, y otros debidos a displa-
nignas tipo 2). sias corticales cerebrales. El retraso psicomotor Epilepsias en el recién
Las convulsiones neonatales idiopáticas benig- se produce desde el principio y aumenta sensi- nacido
nas son excepcionales y se caracterizan por: em- blemente en los meses posteriores, con deterio-
Además de las crisis
barazo y parto normales; comienzo de las crisis ro mental grave. El tratamiento es absoluta- neonatales por causas
en el cuarto y sexto días en el 80% de los casos; mente ineficaz, salvo en casos concretos. orgánicas y metabólicas,
normalidad neurológica; crisis clónicas, gene- La encefalopatía epiléptica infantil temprana en el recién nacido pueden
ralmente unilaterales en cara o brazo, con ap- (síndrome de Ohtahara) se pone de manifiesto aparecer 2 síndromes
nea, nunca crisis tónicas, que son incompatibles durante los primeros días de vida, a veces du- epilépticos de pronóstico
muy diferente, 2 benignos
con este síndrome epiléptico; las crisis tienen rante el período intrauterino, con espasmos –convulsiones neonatales
una duración de 1-3 min, y pueden repetirse y tónicos y un patrón de EEG de paroxismos- benignas y convulsiones
conformar un estado clónico. Los estudios supresión. En una tercera parte de los casos neonatales familiares
complementarios son normales, la etiología es tienen también crisis clónicas focales o hemi- benignas– y 2 con
desconocida y evoluciona favorablemente, convulsiones. Es un síndrome epiléptico que elevadas morbilidad y
mortalidad –encefalopatía
puesto que las convulsiones desaparecen en po- se relaciona especialmente con malformacio- epiléptica infantil temprana
cos días. nes cerebrales, con características electroclíni- y encefalopatía mioclónica
La encefalopatía mioclónica neonatal se mani- cas análogas a las de la encefalopatía miocló- neonatal.
fiesta en los primeros días de vida, a veces in- nica neonatal, también la rebeldía a todos los
mediatamente después del nacimiento, con cri- antiepilépticos y el pronóstico infausto, con Epilepsias graves del
sis mioclónicas, posteriormente por crisis mortalidad y morbilidad muy elevadas. lactante y del preescolar

En estas edades
Tabla 2. Epilepsias generalizadas y focales idiopáticas en las que se han identificado canalopatías predominan síndromes
epilépticos con mal
pronóstico, ligados a
Epilepsias generalizadas idiopáticas
nombres propios
Epilepsia Abreviatura Locus Gen Canal/receptor –síndrome de West,
OMIM síndrome de Lennox-
Gastaut, síndrome de
Convulsiones neonatales EBN1 20q13.3 KCNQ2 K+ dependiente de voltaje Dravet, síndrome de
familiares benignas tipo 1 Landau-Kleffner–, con
características
Convulsiones neonatales EBN2 8q24 KCNQ3 K+ dependiente de voltaje electroclínicas bien
familiares benignas tipo 2 definidas y con resistencia
Convulsiones neonatales BFNC 20q13.3 KCNQ2 K+ dependiente de voltaje terapéutica que, sobre
familiares benignas todo en los 2 últimos
con miokimia casos, contribuye al
deterioro neurocognitivo
Convulsiones infantiles BFNIC 2q23-q24.3 SCN2A1 Na+ dependiente progresivo del niño.
familiares benignas tipo 2 de voltaje

Epilepsia mioclónica juvenil JME 2q22-q23 CACNB4 Ca++ dependiente de voltaje
5q34-q35 GABRA1 subunidad β4
3q26 CLCN2 Cl-/GABAA subunidad α1
Cl- dependiente de voltaje

Epilepsia con crisis EGMA 3q26 CLCN2 Cl- dependiente de voltaje
tonicoclónicas al despertar

Ausencias juveniles JAE 3q26 CLCN2 Cl- dependiente de voltaje

Ausencias infantiles tipo 2 ECA2 5q31.1-q33.1 GABRG2 Cl/GABAA subunidad γ2

Epilepsias focales idiopáticas

Epilepsia familiar frontal ENFL1 20q13.2- CHRNA4 Catiónico/nicotínico
nocturna tipo 1 q13.3 subunidad α4

Epilepsia familiar frontal ENFL3 1q21 CHRNB2 Catiónico/nicotínico
nocturna tipo 3 subunidad β2

OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man; K: potasio; Na: sodio; Ca: calcio; Cl: cloro; GABAA: receptores gabérgicos A.

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 3
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Epilepsias en el son cada vez menos frecuentes las crisis en vi-
Lectura rápida gilia, persisten crisis clónicas o tonicoclónicas
paciente lactante durante el sueño y se produce ataxia y deterio-
y preescolar1,5-7 ro neurológico e intelectual progresivos. Des-
de el segundo año, el EEG intercrítico, nor-
Síndrome de West mal al principio, recoge grupos generalizados
Es una asociación de espasmos y trazado de de polipunta-onda, punta-onda a 2 Hz o am-
EEG con hipsarritmia, y en el 95% de los ca- bos, aislados o en grupos más largos, induci-
Epilepsias benignas del
sos también con retraso psicomotor. Se mani- dos por el sueño y por la fotoestimulación. El
lactante y del preescolar o fiesta entre los 4 y los 6 meses de edad, con es- síndrome de Dravet es la forma más grave del
de pronóstico reservado pasmos en flexión o extensión, acumulados en espectro fenotípico de las convulsiones febri-
varias salvas diarias. El pronóstico a largo plazo les plus1,9,10 (tabla 3). Es una canalopatía que
Aunque las convulsiones
familiares benignas del depende de la etiología, pero sólo un 5-10% va se produce de novo, es decir, durante la meio-
lactante conllevan un buen a tener desarrollo psicomotor normal. El retra- sis, por mutaciones en el gen SCN1A de la
pronóstico, porque forman so en establecer el diagnóstico y/o en conseguir subunidad α1 del canal de sodio dependiente
parte de las canalopatías, la supresión de los espasmos también tiene de voltaje, o en la subunidad γ2 del receptor
los 3 síndromes epilépticos
efectos deletéreos. GABAA. El síndrome de Dravet es el cuadro
propios de estas edades
–epilepsia mioclónica epiléptico con mayor resistencia terapéutica
benigna, epilepsia Síndrome de Dravet en la actualidad.
mioclónica astática, (epilepsia mioclónica grave de la infancia)
epilepsia mioclónica Este síndrome evoluciona en 3 fases: a) perío- Síndrome de Lennox-Gastaut
refleja– pueden ser muy
do febril o inicial: la primera crisis, febril, es Con análogas etiologías a las del síndrome de
rebeldes a la medicación
antiepiléptica e inducir entre los 3 y los 10 meses de edad, crisis cló- West, al que sucede en muchos casos, aparece
deterioro cognitivo, por lo nica generalizada o unilateral, prolongada más entre el año y los 7 años de edad con: a) crisis
que debe rechazarse el de 15 min. Las crisis recurren cada 6-8 sema- de todo tipo, tonicoclónicas generalizadas, fo-
calificativo de benignas. nas, siempre asociadas a fiebre, rebeldes al cales, ausencias atípicas, mioclonías, espasmos,
diazepam rectal intermitente o a la profilaxis pero necesariamente con crisis tónicas –más
Epilepsias benignas del diaria con valproato (VPA), y pueden prolon- frecuentes o exclusivas durante el sueño– para
escolar y el adolescente garse en forma de estado, con fiebre cada vez asegurar el diagnóstico, y b) EEG lento, con
Los escolares y los
menos elevada; b) período catastrófico o esta- grupos generalizados de punta-onda lenta, a
adolescentes van a ble: a partir del segundo año de vida, con con- menos de 3 ciclos/s, que tienen una duración
presentar, vulsiones febriles cada vez más prolongadas, de varios segundos, pero que pueden prolon-
preferentemente, en forma de estado, y ya se asocian diversos garse de manera ininterrumpida conformando
epilepsias con buen tipos de crisis afebriles, concretamente crisis un estado eléctrico no convulsivo. El pronósti-
pronóstico, con buena
respuesta a los fármacos
mioclónicas, ausencias atípicas, crisis focales co es malo, con retraso mental en casi todos los
antiepilépticos, e incluso complejas y estados convulsivos o no convul- pacientes debido a los factores causales, pero
sin necesidad de sivos; c) período de secuelas o de deterioro también por la habitual resistencia a los fárma-
tratamiento crónico en neurológico: a partir de los 6 años de edad cos antiepilépticos.
algunos casos concretos.

Tabla 3. Espectro de síndromes de las convulsiones febriles plus y alteraciones genéticas identificadas en ellos

Espectro de las convulsiones febriles plus

Epilepsia Abreviatura Locus Gen Canal/receptor
OMIM

Epilepsia generalizada con GEFS+1 19q13.3 SCN1B Na+ dependiente de voltaje
convulsiones febriles plus tipo 1 subunidad β1

Epilepsia generalizada con GEFS+2 2q24 SCN1A Na+ dependiente de voltaje
convulsiones febriles plus tipo 2 subunidad α1

Epilepsia generalizada con GEFS+3 5q31.1 GABRG2 Cl-/GABAA
convulsiones febriles plus tipo 3 -q33.1 subunidad γ2

Convulsiones febriles SCN2A Na+ dependiente de voltaje
asociadas con convulsiones subunidad α2
afebriles

Epilepsia mioclónica grave SMEI 2q24 SCN1A Na+ dependiente de voltaje
de la infancia (síndrome subunidad α1
de Dravet) 5q31.1-q33.1 GABRG2 Cl-/GABAA subunidad γ2

OMIM: Online Mendelian Inheritance in Man; K: potasio; Na: sodio; Ca: calcio; Cl: cloro; GABAA: receptores gabérgicos A.

4 An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Síndrome de Landau-Kleffner en las manos o de chupeteos, durante 10-15 s,
(afasia epiléptica adquirida) durante los que hay afectación de la conciencia, Lectura rápida
Se suele manifestar entre los 2 y los 6 años de y se reanuda inmediatamente después de la ac-
edad, en niños previamente normales, en los que tividad anterior. Las ausencias se confunden
se produce un grave deterioro e, incluso, la pér- con ensimismamientos o con despistes, pero la
dida total del lenguaje en poco tiempo, a veces frecuencia elevada de episodios, hasta 100 al
en pocos días. Se asocian alteraciones caracteria- día, o más, si no reciben tratamiento, sugiere la
les graves y, posteriormente, en muchos casos, presentación de estas crisis epilépticas, que se
convulsiones. El EEG tiene una actividad basal acompañan de un trazado de EEG patogno- Epilepsias focales
normal, con puntas sobre las regiones rolándi- mónico, con grupos generalizados de punta- sintomáticas
cas, que se generalizan y dejan paso a punta-on- onda a 3 ciclos/s que comienzan y terminan y criptogénicas

da continua durante más del 80% del sueño bruscamente, coincidiendo con la ausencia clí-
Aunque comienzan a
NREM (non-rapid eyes movements “sin movi- nica, y que se inducen por hiperventilación. Las cualquier edad, suelen
mientos oculares rápidos”). El pronóstico es ma- ausencias juveniles de los adolescentes tienen manifestarse a partir de la
lo, por el intenso deterioro del lenguaje y del características clínicas análogas, pero más resis- edad escolar, y
aprendizaje, y por la ineficacia de los fármacos. tencia terapéutica y de EEG con grupos gene- predominan las epilepsias
criptogénicas, de etiología
ralizados de punta-onda a más de 3 ciclos/s.
desconocida a pesar de
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia los estudios etiológicos,
De carácter idiopático, se manifiesta entre los 3 Epilepsia con crisis tonicoclónicas entre los cuales la
meses y los 3 años de edad, con mioclonías generalizadas resonancia magnética
cervicales, a modo de cabeceos durante 3 o 4 Se caracteriza por crisis convulsivas tonicoclóni- cerebral de alta definición
es la prueba más
segundos, que evolucionan más adelante a cas generalizadas sin aura previa, que aparecen a
decisiva. Como en las
mioclonías masivas de tronco y de extremida- partir de los 6 a 9 años de edad, con mayor fre- epilepsias focales
des. En el EEG es normal la actividad basal, cuencia al despertar o durante el sueño, en niños sintomáticas, la eficacia
que se interrumpe por grupos generalizados de y adolescentes que también experimentan con del tratamiento
complejos punta-onda y, especialmente, de po- frecuencia otros tipos de crisis generalizadas, co- antiepiléptico es inferior a
las de otras epilepsias,
lipunta-onda, que coinciden o no con las mio- mo ausencias o mioclonías. En las intercrisis se
por lo que pueden
clonías clínicas. Habitualmente se controla con detectan grupos generalizados de complejos plantearse otras
VPA, aunque se precisan dosis elevadas del fár- punta-onda irregulares en el EEG, sin ritmo alternativas terapéuticas,
maco, o la asociación con etosuximida. concreto, de 0,5 a 1,5 s de duración, especial- como la posibilidad de
mente durante el sueño y la fotoestimulación. tratamiento quirúrgico.
Epilepsia mioclónica astática Inicio del tratamiento
(síndrome de Doose) Epilepsia mioclónica juvenil antiepiléptico
Se diagnostica con mucha dificultad. Sus ma- Este síndrome comienza, como término me-
Cuando el diagnóstico de
nifestaciones clínicas iniciales suelen ser en dio, a los 15 años (rango, 7-26 años), más fre- epilepsia es indudable –2
forma de convulsiones febriles, y posterior- cuentemente en mujeres, con mioclonías bre- o más crisis de
mente aparecen crisis atónicas, crisis mioclóni- ves, involuntarias, bruscas, síncronas y características
cas, ausencias y crisis mioclonicoastáticas. To- simétricas, generalmente de ambas extremida- indudablemente
das estas características clínicas justifican su des superiores, aisladas o repetitivas, que ocu- epilépticas– se inicia
inmediatamente el
inclusión dentro de los fenotipos de convulsio- rren de manera característica durante los pri- tratamiento crónico, y se
nes febriles plus, de los que puede considerarse meros minutos tras despertar, y son más selecciona el fármaco
una forma clínica con menos resistencia tera- frecuentes tras deprivación de sueño, ingesta de idóneo para el tipo de
péutica que el síndrome de Dravet, del que se alcohol, estrés y menstruación. En el 85-90% epilepsia y de crisis
diferencia, también, por la menor repercusión de los pacientes hay también crisis convulsivas epilépticas, valorando la
edad y las características
sobre las funciones cognitivas del niño y por no tonicoclónicas generalizadas y en el 15-30% del paciente.
haberse identificado todavía la mutación gené- hay también ausencias. En el EEG, la activi-
tica que causa el cuadro electroclínico. dad basal normal se interrumpe por grupos ge-
neralizados de polipunta-onda de 1 a 1,5 s de
duración, que coinciden en muchas ocasiones
Síndromes epilépticos con las mioclonías clínicas, con fotosensibili-
en pacientes escolares dad en la mitad de los casos.

y adolescentes1,5-7 Epilepsia benigna de la infancia con puntas
centrotemporales (epilepsia rolándica)
Ausencias de la infancia Es la epilepsia más frecuente durante la infancia.
Síndrome típico del paciente escolar que se ca- Se manifiesta entre los 4 y los 10 años de edad,
racteriza por episodios de detención de la acti- con hormigueos en la región bucolingual, segui-
vidad motora, con mirada fija e inexpresiva, a dos de dificultad para hablar, sialorrea y clonías
veces con desviación de los globos oculares ha- faciales unilaterales, que pueden extenderse al
cia arriba, y se acompaña o no de automatismos brazo homolateral o generalizarse, con conserva-

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 5
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

ción de la conciencia. Son mucho más frecuentes puntas occipitales en dos tercios de los casos y
durante el sueño y, de hecho, el EEG de vigilia extraoccipitales en un tercio. Es un síndrome
puede ser normal o con escasa actividad paroxís- benigno, con una sola crisis en el 30% de pa-
tica, con puntas como espigas, en una o ambas cientes, y 2-5 crisis en el 50% de casos, por lo
regiones centrotemporales, pero durante el sueño que no suele instaurarse tratamiento crónico.
se activa espectacularmente la actividad paroxís-
tica, se generaliza y conforma cuadros eléctricos Epilepsia occipital benigna tardía,
próximos a los del estado eléctrico. tipo Gastaut
Poco frecuente, se inicia entre los 3 y los 16 años
Epilepsia occipital benigna temprana, de edad, con síntomas visuales predominantes,
tipo Panayiotopoulos en forma de alucinaciones, amaurosis o ambos.
Es muy frecuente y afecta igualmente a niños y Las alucinaciones visuales son el síntoma inicial,
niñas, manifestándose entre los 3 y los 6 años, a veces único, de la crisis, que puede progresar o
con crisis estereotipadas que asocian signos ve- simultanearse con otros síntomas occipitales, co-
getativos –palidez, rubefacción– con trastornos mo ilusiones sensoriales de movimientos ocula-
conductuales –irritabilidad–, vómitos, desvia- res o de dolor ocular, desviación tónica de los
ción ocular y afectación de la conciencia, y que globos oculares, mioclonías palpebrales o cierre
puede evolucionar a convulsiones o a flacidez. repetitivo de los ojos. En el EEG intercrítico se
Las alucinaciones visuales, las manifestaciones detectan paroxismos occipitales, que se inducen
motoras orofaríngeas y los automatismos son abriendo y cerrando los ojos. El pronóstico es
poco frecuentes. El EEG intercrítico recoge reservado, puesto que el 40-50% continúa te-

Tabla 4. Características farmacocinéticas de los antiepilépticos

Clásicos

CBZ CLB CZP ESM PB PHT

Tipo de cinética TD L L L L DDC

Vías de administración o o o, i.v., r o o, i.v., i.m. o, i.v.

Absorción
f (%) 75-85 > 90 > 90 > 90 > 90 > 95

tmáx (h) 4-12 1-4 1-4 1-4 1-4 3-12

Distribucióna
Vd (l/kg) 0,9-1,4 0,7-2,2 1,5-4,4 0,7 0,6-1 0,6-1

Unión a proteínas (%) 75 85 80-90 <5 50 90

Eliminaciónb
Mecanismo principal Oxidación Oxidación Reducción Oxidación Oxidación Oxidación
+ renal

Metabolismo (%) > 95 > 95 > 95 80 40-70 > 95

Metabolitos activos Sí Sí No No No No

Semivida (h) 10-40 10-30 20-40 30-60 50-120 15-120

Tee (días) 20-30 6 7 15-20 15-20

N.o de tomas/día 2-3 1-2 2-3 2 1-2 2

Interacciones físicas
Influye Sí – – No Sí Sí

Es influida Sí – – Sí Sí Sí

Intervalo óptimo (mg/l) 4-8 – 0,01-0,1 40-80 15-25 5-15

CBZ: carbamazepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM: etosuximida; PB: fenobarbital; PHT: fenitoína; PRM: primidona; VPA: valproato; GBP: gabapentina;
DDC: dependiente de la dosis creciente; DDD: dependiente de la dosis decreciente; o: oral; i.v.: intravenosa; r: rectal; Tee: tiempo para alcanzar el equilibrio estacionario;
de preparados i.v.; la f de la GBP disminuye con la dosis y con antiácidos; el tmáx de CBZ y PHT se alarga notablemente a dosis altas y el del VPA es mayor en los
aLa fracción libre del VPA aumenta con la dosis.
bLa semivida de la CBZ disminuye tras dosis múltiples por autoinducción; la semivida de la CBZ, VPA, FBM, LTG, OHCBZ, TGB y TPM se reduce en presencia de inductores
reducida en el paciente renal.
(Modificada de Armijo JA y Herranz JL3.)

6 An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

niendo crisis visuales y, ocasionalmente, convul- Normas básicas
siones tonicoclónicas generalizadas.
del tratamiento
Epilepsias focales sintomáticas y antiepiléptico
criptogénicas (presuntamente sintomáticas)
Son un grupo muy heterogéneo de epilepsias, Cuando el diagnóstico de epilepsia es indiscu-
tanto por el tipo de lesión cerebral que las origi- tible, debe iniciarse inmediatamente el trata-
na como por el tipo de crisis con que se mani- miento crónico y seleccionar el fármaco des-
fiestan. Estas epilepsias se sospechan cuando se pués de valorar numerosos factores 1 : a)
detectan crisis electroclínicas diferentes a las re- relacionados con el paciente –edad, sexo, peso
feridas en las epilepsias focales idiopáticas, con corporal, toma de otros fármacos, etc.–; b) rela-
lentitud generalizada o focal en el EEG y/o con cionados con el tipo de epilepsia y con el tipo
retraso mental o patología neurológica. En con- de crisis, y c) conocer exhaustivamente las ca-
traste con las epilepsias focales idiopáticas, la racterísticas farmacocinéticas3 (tabla 4) y far-
búsqueda etiológica es aquí obligada, con estu- macodinámicas de los fármacos antiepilépticos.
dios neurorradiológicos, entre los que destaca la De hecho, los mecanismos de acción de cada
resonancia magnética como medio más infor- fármaco antiepiléptico van a ser3,4 (figs. 2 y 3)
mativo. Las causas más frecuentes que las pro- los que van a delimitar su espectro terapéuti-
ducen son: esclerosis temporal mesial, displasias co12-17 (fig. 4).
corticales, esclerosis tuberosa, atrofia cerebral, La dosis diaria del fármaco seleccionado se
malformaciones cerebrales y tumores. calcula tomando como referencia el peso cor-

Nuevos

PRM VPA GBP LEV LTG OXC PGB TGB TPM VGB

L DDD DDD L L L L L L L

o o, i.v., r o o o o o o o o

85 > 95 35-60 > 90 > 90 > 95 (OXC) 80 > 90 81-95 80

2-6 1-8 2-3 1-2 1-3 3-5 (H) 1 1-2 1-4 1-2

0,6-1 0,1-0,3 0,7-1 0,6 1,1 0,8 (H) 0,56 1,4 0,7 0,8

< 20 70-95 0 < 10 55 40 (H) 0 96 < 17 0

Renal Oxidación Renal Renal Glucuronid Red. (OXC ) Renal Oxidación Renal Renal
+ oxididación + conjugación Gluc (H) + oxidación

50 > 95 0 90 > 95% (OXC) 0 > 95 20 < 20
50% (H)

Sí ¿No? No No No Sí No No No No

9-22 6-18 5-9 6-8 15-60 8-15 (H) 6,3 2-8 12-30 5-8

3 2 2 3-10 2 (H) 1-2 1-2 3-5 2

2 2 3 2 2 2 2 3 2 2

Sí Sí No No No No (H) No No ¿No? No

Sí Sí No No Sí Sí (H) No Sí Sí No

5-10 50-100 5-16? 20-60? 3-10? 8-20? (H) – 5-70? 2-5? 5-10?

LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PGB: pregabalina; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; TD: dependiente del tiempo ; L: lineal;
i.m.: intramuscular; f: fracción biodisponible; tmáx: tiempo en que se alcanza la concentración máxima; la f de CBZ, ESM, PRM y TPM, es difícil de valorar por la falta
preparados con cubierta entérica.

y la de FBM y LTG se alarga en presencia de inhibidores; la semivida de la PHT aumenta con la concentración sérica; la eliminación renal de GBP, TPM y VGB está

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 7
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Lectura rápida Neurona presináptica
Neurona presináptica glutamércica
gabérgica

Glutamina VPA Glutamina
GBP

Glutámico VGB Glutámico
VPA
Ajuste de la dosis del GAD
fármaco antiepiléptico
GABA
Calculada la dosis en GABAT
TBG
función del peso corporal, VGB SSDAH +
el fármaco se introduce de glutámico
manera escalonada, con
incremento de la dosis Transportador LTG
cada 3-7 días, hasta de GABA
alcanzar la dosis total, TPM
repartida en 1, 2 o 3 tomas TPM
diarias, según el fármaco,
coincidiendo con las VPA, ESM
comidas, sin un ritmo Canal Canal
Canal T de Cl– de Na+
horario rígido. Canal de Ca++
de Ca++ VD GABAA AMPA/KA
PHT, CBZ, NMDA
OXC, VPA, Canal de Na+ VD
Primer control LTG, TPM
del paciente
Canal de K+ GABAB
Al cabo de 1 mes de
alcanzarse la dosis total de
fármaco, se realiza el OXC
primer control clínico LEV PB
BDZ Neurona postsináptica
–evolución de las crisis,
tolerabilidad del fármaco–
y del valor plasmático del
antiepiléptico, en muestra Figura 2. Principales mecanismos de acción de los antiepilépticos clásicos y nuevos en los canales iónicos
extraída antes de la dosis dependientes de voltaje o dependientes de ligandos.
de la mañana,
GABAA: receptores gabérgicos A; GABAB: receptores gabérgicos B; AMPA: receptores glutamérgicos para
aproximadamente 12 h
tras la dosis de la noche el ácido α-amino-5-metil-4-isoxazol-propiónico; KA: receptores glutamérgicos para el kainato;
anterior. NMDA: receptores glutamérgicos para el N-metil-D-aspartato; BDZ: benzodiazepinas (clobazam,
clonacepam); CBZ: carbamazepina; ESM: etosuximida; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam:
Controles clínicos
LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PHT: fenitoína; TGB: tiagabina;
periódicos TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: valproato; VD: voltaje dependiente; GAD:
glutamicodecarboxilasa; SSDAH: succinil-semialdenido-deshidrogenasa.
La frecuencia de éstos se
relaciona con la evolución
del paciente, poral1,13 (tabla 5), y hay que empezar con una y desfavorables) y el valor plasmático del fár-
distanciándose 3-6 meses
dosis baja, en la cena, y aumentarla en la mis- maco1,13. Para ello, la extracción de sangre de-
en los casos más
favorables, pero es muy ma proporción cada 3-4 días (cada 7 días con be realizarse antes de la dosis de la mañana,
frecuente en pacientes con lamotrigina, tiagabina [TGB] o topiramato aproximadamente 12 h tras la dosis de la no-
resistencia terapéutica. En hasta alcanzar la dosis total prevista. Todos che. Con todos estos datos, se decide mantener
todos los casos, es los antiepilépticos pueden administrarse 2 ve- la dosis, aumentarla o reducirla, o sustituir ese
importante la
ces al día, salvo gabapentina y TGB, que re- fármaco por otro, teniendo como objetivo el
disponibilidad del médico
para atender las quieren 3 dosis diarias, y fenobarbital o feni- control total de las crisis con un fármaco que
demandas de las familias toína, que pueden darse 1 vez al día. Los no produce efectos adversos, de modo que cada
respecto a la enfermedad fármacos se toman siempre durante las comi- nueva crisis supone un fracaso del tratamiento
epiléptica y su tratamiento, das, para facilitar la tolerabilidad y potenciar y obliga a cambiar algo en la pauta terapéutica.
y valorar la calidad de vida
el cumplimiento terapéutico, sin ritmo hora- Si la primera monoterapia es ineficaz, se cam-
del niño con ayuda de un
cuestionario. rio rígido, que no tendría ninguna justifica- bia a otra e incluso a una tercera, y si persiste la
ción farmacocinética y sólo empeoraría la ca- resistencia terapéutica18, se asocian 2 fármacos
lidad de vida del paciente y de sus familiares. antiepilépticos19,20 (fig. 5), biterapia que debe
Al mes de alcanzar la dosis total, se efectúa el realizarse de manera razonada, atendiendo es-
primer control del paciente, en el que se valora pecialmente a las interacciones farmacocinéti-
la eficacia (evolución de las crisis epilépticas), cas21,22 que pueden producirse entre los antiepi-
la tolerabilidad (efectos secundarios favorables lépticos (fig. 6).

8 An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Bloqueo Bloqueo
Bloqueadores canal T canal L Potenciación Inhibición Lectura rápida
canal Na de Ca++ de Ca++ gabérgica glutamérica

Bloqueadores PHT
canal Na+
CBZ
OXC
LTG
Múltiples PB/PRM Controles periódicos
mecanismos VPA
del electroencefalograma

GBP Del mismo modo, cuando
la evolución es buena, un
TPM
registro del
Gabérgicos CZP/CLB electroencefalograma
(EEG) anual es suficiente,
VGB
frecuencia que puede
TGB ampliarse en casos muy
benignos, y se incrementa
Otros ESM
mecanismos en casos rebeldes,
LEV siempre que se considere
que los hallazgos del
EEG van a ayudar al
Acción principal, bien documentada Acción con probable efecto clínico clínico en la toma de
decisiones. Es un error
Acción posible o con dosis elevadas No acción
importante expresar que
el paciente está mejor o
Figura 3. Mecanismos de acción de los antiepilépticos. peor en relación con el
trazado del EEG. La
CBZ: carbamazepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM: etosuximida; GBP: gabapentina;
mejoría o el
LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PHT: fenitoína; empeoramiento se
PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: valproato. definen con la evolución
clínica de las crisis, de las
funciones cognitivas y del
carácter y la vida social
Tabla 5. Siglas internacionales, dosis, número de tomas diarias y rango terapéutico de los fármacos del paciente.
antiepilépticos
Supresión del tratamiento
crónico
Fármaco Sigla Dosis mg/kg/día Número de Nivel
internacional en niños tomas al día terapéutico mg/l
Por regla general, cuando
Carbamazepina CBZ 20 2 (3) 4–8 han transcurrido 3 años
sin crisis, que no es lo
Clobazam CLB 0,5-1,5 2 (3) Poco valor mismo que 3 años con
tratamiento, se puede
Clonazepam CLZ 0,1-0,2 2 (3) Poco valor intentar la reducción lenta
y progresiva de la
Etosuximida ESM 15–30 2 40–80 (100)
medicación, durante
Fenitoína PHT 10–20 2 10–20 1 año. En algunas
epilepsias, como en las
Fenobarbital PB 5–7 1 20–30 ausencias infantiles, son
suficientes 2 años de
Gabapentina GBP 60–120 3 (2) 5–10 (20) tratamiento, mientras que
Lamotrigina LTG 2,5–7, 5 2 5–10 (15) en las epilepsias
mioclónicas juveniles son
Levetiracetam LEV 40-50 2 No definido frecuentes las recidivas y
debe prolongarse el
Oxcarbazepina OXC 25-30 2 15–30 (del hidróxido) tratamiento farmacológico
Pregabalina PGB 10–20 2 No definido durante 10 años o más.

Primidona PRM 18–20 2 10–20 (como fenobarbital)

Tiagabina TGB 30-60/día 3 (2) No definido

Topiramato TPM 5-10 3 (2) 2–5 (10)

Valproato VPA 30–40 2 50–100

Vigabatrina VGB 50-80 2 5–10 (15)

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 9
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Crisis parciales Crisis generalizadas
Bibliografía
recomendada Simples
Tonicoclónicas Tónicas Espasmos Mioclónicas Atónicas Ausencias
Complejas
Sec. gen.
Herranz JL. Epilepsias en la
infancia. Barcelona: Ars
Medica; 2004.
PB, PRM, PHT, CBZ, VGB VGB ESM
Tras subrayar las GBP, TGB, OXC, LEV, PGB
particularidades de las
epilepsias durante la
infancia, se describen las
características clínicas, VPA, LTG, TPM, LEV
terapéuticas y del
electroencefalograma de las Figura 4. Espectro terapéutico de los antiepilépticos.
epilepsias del recién nacido, Sec. gen.: secundariamente generalizadas; CBZ: carbamazepina; ESM: etosuximida; GBP: gabapentina;
lactante, preescolar, escolar y LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina;
adolescente. Seguidamente se
pormenorizan los factores PHT: fenitoína; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: valproato.
que modulan el tratamiento
farmacológico de los niños
con epilepsia y, en el anexo, Monoterapias (2 o 3)
se incluye el cuestionario
CAVE, el único que hay para
la valoración de la calidad de Supresión de la crisis 70% Mal control 30%
vida de los niños con
epilepsia. Figura 5. Pauta
Politerapia (S)
terapéutica escalonada
Panayiotopoulos CP. The en el tratamiento
epilepsies. Seizures, crónico de las epilepsias. Supresión de la crisis 10% Mejoría de la crisis 15% Igual 5%
syndromes and management.
Oxfordhire: Bladon Medical
Pub; 2005.
Recientemente editado, Otras alternativas terapéuticas
describe de manera atractiva
y altamente didáctica la
clasificación reciente de las FAE Efecto sobre el valor estable basal
epilepsias y de los síndromes
epilépticos, en que en GBP/
párrafos con distintos colores Añadido CBZ ESM PB PHT VPA FBM PGB LEV LTG OXC TBG TPM VGB ZNS
se destaca los aspectos más
relevantes e importantes, y se CBZ – ↓↓ Ø ↑↑, ↓ ↓↓ ↓↓ Ø Ø ↓↓ ↓ ↓↓ ↓↓ Ø ↓↓
adjunta un CD-ROM en el ESM Ø – Ø ↑ ↓ ? Ø Ø ↓ Ø ? ? Ø ?
que se puede observar las
características clínicas y del PB ↓ ↓↓ – ↑, ↓↓ ↓ ↓? Ø Ø ↓↓ ↓ ↓↓ ↓↓ Ø ↓↓
electroencefalograma de las PHT ↓↓ ↓↓ ↑ – ↓ ↓↓ Ø Ø ↓↓ ↓ ↓↓ ↓↓ Ø ↓↓
crisis epilépticas y de los
síndromes epilépticos. Es un VPA Ø,↑ E ↓, ↑ ↑↑ Ø# – ↑? Ø Ø ↑↑ Ø Ø ↓ Ø ↓
libro imprescindible para los
interesados en las epilepsias. FBM ↓, ↑ E ? ↑↑ ↑↑ ↑↑ – ? ? Ø Ø ? ? ↑ ?
GBP/PGB Ø Ø Ø ↑? Ø ↑ – Ø ? ? ? ? Ø ?
LEV Ø Ø Ø Ø Ø ? Ø – Ø ? ? ? ? ?
LTG Ø,↑ E Ø Ø Ø ↓ Ø ? Ø – Ø ? Ø ? ↑
OXC ↓, ↑ E Ø ↑ ↑↑ Ø ? ? ? ↓? – ? ? ? ?
TGB Ø Ø Ø Ø ↓ ? ? ? ? ? – ? Ø ?
TPM Ø ? Ø ↑ Ø ? ? ? ↓ Ø ? – ? ?
VGB ↓, ? Ø Ø ↓ Ø Ø Ø ? ? Ø ? ? – ?
ZNS ↓E ? Ø ↑ Ø ? ? ? Ø ? ? ? ? –
Figura 6. Interacciones farmacocinéticas entre los fármacos antiepilépticos22.
FAE: fármaco antiepiléptico; Ø: sin cambios; ↑E: aumenta la 10,11-epoxicarbamazepina; #: aumenta la
fenitoína libre; ?: no hay datos o no son concluyentes; CBZ: carbamazepina; ESM: etosuximida; FBM:
felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam: LTG: lamotrigina; OXC: oxcarbazepina; PB:
fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitoína; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato;
VGB: vigabatrina; VPA: valproato; ZNS: zonisamida. Una flecha indica cambios ligeros y 2 flechas

cambios importantes que requieren ajuste de la dosis y/o seguimiento de los valores séricos. Rojo: aumenta
los valores. Azul: reduce los valores. Naranja: puede aumentar o reducirlos. Verde: sin cambios

10 An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11
N EUROLO GÍA
Epilepsias
J.L. Herranz

Por regla general, el tratamiento debe mante-
nerse durante 3 años a partir de la última cri-
5. •WolfRoger J, Bureau M, Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA,
P, editors. Epileptic syndromes in infancy, childhood
Bibliografía
sis, durante los cuales se efectúan controles clí- 6.
and adolescence. 3rd ed. Eastleigh (UK): John Libbey; 2002.
Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J. Aicardi’s epilepsy in recomendada
nicos cada 3-6 meses, y también se valora la children. 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams &
calidad de vida del paciente con ayuda del Wilkins; 2004.

cuestionario CAVE23 (calidad de vida en epi-
7. •• Panayiotopoulos CP. The epilepsies. Seizures, síndromes
and management. Oxfordshire: Bladon Medical Pub; 2005.
Grupo de Estudio de la Epilepsia.
Guía oficial para el
lepsia). El EEG se controla cada 12 meses 8. Gilman JT, Duchowny M, Campo AE. Pharmacokinetic
diagnóstico y el tratamiento
considerations in the treatment of childhood epilepsy. Pediatr
cuando la evolución es favorable, y con mayor de la epilepsia 2004.
Drugs. 2003;5:267-77.
Barcelona: Sociedad Española
frecuencia si se estima que dicho registro ayu- 9. Kaneko S, Okada M, Iwasa H, Yamakawa K, Hirose S. Ge-
de Neurología; 2004.
netics of epilepsy: current status and perspectives. Neurosci
dará en la toma de decisiones. Los controles Res. 2002;44:11-30. En 16 guías diagnósticas, 22
de los valores plasmáticos o de otros paráme- 10. Hirose S, Okada M, Yamakawa K, Sugawara T, Fukuma G,
Ito M, et al. Genetics abnormalities underlying familial epi-
guías terapéuticas y 6 anexos,
tros bioquímicos se realizarán cuando se con- lepsy syndromes. Brain Dev. 2002;24:211-22. neuropediatras y neurólogos
11. Herranz JL. Canalopatías: un nuevo concepto en la etiología del Grupo de Estudio de
sidere oportuno. de las epilepsias. Bol Pediatr. 2002;42:20-30. Epilepsias de la Sociedad
En cada una de las entrevistas y valoraciones, el 12. Camfield PR, Camfield CS. Treatment of children with “or- Española de Neurología han
paciente y sus familiares deben recibir amplia dinary” epilepsy. Epileptic Disord. 2000;2:45-51. consensuado recomendaciones
13. Herranz JL. Factores clínicos, farmacológicos y sociales que
información24 sobre la epilepsia, el tratamiento modulan el tratamiento de los niños con epilepsia. Bol Pe- basadas en su experiencia
diatr. 2002;42:230-40. personal, en la revisión de la
farmacológico y el ritmo de vida del niño, y 14. Guerrini R, Arzimanoglou A, Brouwer O. Rationale for trea- literatura científica de cada
potenciar que el niño haga vida normal, con las ting epilepsy in children. Epileptic Disord. 2002;4 Suppl uno de los temas y en los
limitaciones que impongan sus circunstancias 2:S9-21. niveles de evidencia, y con
15. Kwan P, Brodie MJ. Clinical trials of antiepileptic medica-
particulares, por ejemplo retraso mental o pa- tions in newly diagnosed patients with epilepsy. Neurology.
todo ello deducen unos grados
de recomendación.
rálisis cerebral25. Como la mayor parte de los 2003;60 Suppl 4:S2-12.

niños y adolescentes son normales desde el
16. •• Grupo de Estudio de la Epilepsia. Guía oficial para el
diagnóstico y el tratamiento de la epilepsia 2004. Sociedad Es-
punto de vista intelectual y neurológico, debe pañola de Neurología. Barcelona: Ed. Prous Science; 2004.

de potenciarse la vida social, familiar y acadé- ■
17. French JA, Kanner AM, Bautista J, Abou-Khalil B, Browne
T, Harden CL, et al. Efficacy and tolerability of the new an-
Herranz JL. Vivir y comprender la
epilepsia. 4.ª ed. Madrid:
tiepileptic drugs, I: Treatment of new-onset epilepsy: Report NILO; 2003.
mica normal. of the TTA and QSS subcommittees of the American Aca-
demy of Neurology and the American Epilepsy Society. Epi-
Libro de divulgación en el
lepsia. 2004;45:401-9. que se refiere, de manera muy

Bibliografía ■
18. French JA, Kanner AM, Bautista J, Abou-Khalil B, Browne
T, Harden CL, et al. Efficacy and tolerability of the new an-
inteligible, todos los aspectos
diagnósticos, clínicos,
tiepileptic drugs, II: Treatment of refractory epilepsy: Report terapéuticos, sociales, etc., que
of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommit- se relacionan con la epilepsia,
tee of the TTA and QSS subcommittees of the American
Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. en el que tienen respuesta
Epilepsia. 2004;45:410-23. todas las inquietudes que
19. Leach JP. Polypharmacy with anticonvulsants. Focus on sy- pueden plantearse los
nergism. CNS Drugs. 1997;8:366-75. pacientes y sus familiares. Es
• Importante •• Muy importante

20. Beghi E, Gatti G, Tonini C, Ben-Menachem E, Chadwick
DW, Nikanorova M, et al. Adjunctive therapy versus alterna-
la única monografía con estas
características que hay en
■ Metaanálisis tive monotherapy in patients with partial epilepsy failing on a
España, de lectura fácil,
single drug: a multicentre, randomised, pragmatic controlled
■ Ensayo clínico controlado study. Epilepsy Res. 2003;57:1-13. recomendable también para
21. Patsalos PN, Fröscher W, Pisani F, Rijn CM. The importance of médicos, personal sanitario,
1. •• Herranz JL. Epilepsias en la infancia. Barcelona: Ars
Medica; 2004. 22.
drug interactions in epilepsy therapy. Epilepsia. 2002;43:365-85.
Armijo JA, Adin J, Herranz JL. Interacciones de los antiepilép-
educadores, y psicólogos.
2. Herranz JL. Trastornos paroxísticos no epilépticos. En: Del- ticos entre sí y con otros fármacos. Barcelona: UCB Ed.; 2005.
gado A, editor. Temas de pediatría. Bilbao: BOAN; 2001. 23. Herranz JL, Casas C. Escala de calidad de vida del niño con
3. Armijo JA, Herranz JL. Fármacos antiepilépticos y anticonvul- epilepsia (CAVE). Rev Neurol. 1996;24:28-30.
sivos. En: Flórez J, Armijo JA, Mediavilla A, editores. Farma-
cología humana. 4.ª ed. Barcelona: Masson; 2003. p. 517-41.
24. • Herranz JL. Vivir y comprender la epilepsia. 4.ª ed. Ma-
drid: NILO Ed.; 2003.
4. •Armijo JA, Shushtarian M, Valdizan EM, Cuadrado A, De
las Cuevas I, Adin J. Ion channels and epilepsy. Curr Pharm
25. Svoboda WB. Childhood epilepsy. Language, learning, and
behavioral complications. Cambridge: Cambridge University
Des. 2005;11:1975-2003. Press; 2004.

An Pediatr Contin. 2006;4(1):1-11 11