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CONTROL DEL MOVIMIENTO:

Músculos:

Los mamíferos tienen tres tipos de músculos: esquelético, liso y cardíaco.

Músculo esquelético: los músculos esqueléticos son los que mueven nuestro cuerpo, y por lo tanto
son responsables de nuestra conducta. La mayoría de ellos están unidos a los huesos en cada uno de
sus extremos, moviéndolos al contraerse. A excepción de los músculos oculares y abdominales; se
unen al hueso solo en un extremo.

Los músculos se unen a los huesos mediante los tendones, resistentes bandas de tejido conjuntivo.

Los músculos esqueléticos realizan varias clases de movimientos. Nos referiremos principalmente a
dos: flexión y extensión. La contracción de un músculo flexor produce una flexión, al doblar una
extremidad. La extensión, que es el movimiento contrario, se produce por contracción de los
músculos extensores (músculos antigravitatorios).

Los músculos se contraen; las extremidades se flexionan.

Anatomía: el músculo esquelético se compone de dos tipos de fibras musculares:


• Fibras musculares extrafusales. Inervadas por axones de las motoneuronas alfa. La
contracción de estas fibras le aporta al músculo fuerza motriz.
• Fibras musculares intrafusales. Son órganos sensoriales especializados que están
inervados por dos axones, uno sensorial y otro motor. A estos órganos también se les llama
husos musculares.

La región central (cápsula) de la fibra muscular intrafusal contiene terminaciones sensitivas que
responden al estiramiento de la fibra muscular.

El axón eferente de las motoneuronas gamma hace que la fibra intrafusal se contraiga; no
obstante, esta contracción aporta una cantidad insignificante de fuerza. La función de dicha
contracción es modificar la sensibilidad al estiramiento de las terminaciones de la fibra aferente.

Un único axón mielínico de una motoneurona alfa inerva varias fibras musculares extrafusales. Una
motoneurona alfa, su axón y las fibras musculares extrafusales asociadas constituyen una unidad
motora.

Una fibra muscular individual consiste en un haz de miofibrillas, cada una de las cuales está
formada por filamentos superpuestos de actina y miosina.

Los pequeños salientes de las hebras de miosina (puentes de entrecruzamiento de miosina) son los
elementos móviles que interactúan con los filamentos de actina, produciendo las contracciones
musculares.

Las regiones donde se superponen los filamentos de actina y los de miosina dan lugar a bandas
oscuras, o estrías, por lo que los músculos esqueléticos a menudo se llaman músculos estriados.

Bases físicas de la contracción muscular:

La sinapsis entre el botón terminal de una neurona eferente y la membrana de una fibra muscular se
denomina unión neuromuscular. Los botones terminales de las neuronas forman sinapsis en las
placas terminales motoras, localizadas en las hendiduras que hay a lo largo de la superficie de las
fibras musculares.

Cuando un axón descarga, los botones terminales liberan acetilcolina y se produce una
despolarización de la membrana postsináptica – potencial de placa terminal -. Un potencial de
placa terminal siempre provoca la activación de la fibra muscular, y el potencial se prolonga a lo
largo de la fibra. Este potencial de acción induce una contracción, o sacudida, de la fibra muscular.

La despolarización de una fibra muscular promueve la apertura de los canales de calcio controlados
por voltaje, permitiendo que los iones de calcio penetren en el citoplasma. Este fenómeno
desencadena la contracción. El calcio actúa como un cofactor que permite a las miofibrillas
extraer energía del ATP presente en el citoplasma.

El único impulso nervioso de una motoneurona produce una única sacudida de una fibra muscular.
Los efectos físicos de la sacudida son considerablemente más prolongados que los del potencial de
acción, debido a la elasticidad del músculo y al tiempo requerido para librar a la célula del calcio.

Como se sabe por propia experiencia, la contracción muscular no es un fenómeno de “todo o nada”.
La fuerza de la contracción muscular está determinada por el promedio de frecuencia de descarga de
las diversas unidades motoras.

Retroalimentación sensorial desde los músculos:

Tal como se ha visto, las fibras musculares intrafusales tienen terminaciones sensitivas que
responden al estiramiento. Estas fibras están dispuestas en paralelo respecto a las fibras musculares
extrafusales. Pese a que estas neuronas aferentes son receptores de estiramiento, sirven como
detectores dde longitud muscular.

Los receptores de estiramiento se localian también en los tendones, en el órgano tendinoso de


Golgi. Los receptores de estiramiento del órgano tendinoso de Golgi codifican el grado de
estiramiento mediante su frecuencia de descarga. No responden a la longitud del músculo sino a la
fuerza con que este es estirado. Por el contrario, los receptores de las fibras musculares intrafusales
detectan la longitud del músculo, no su tensión.

Músculo liso:

En nuestro cuerpo hay dos tipos de músculo liso, ambos controlados por el sistema nervioso
neurovegetativo. Los músculos lisos de multiunidades se hallan en las grandes arterias, alrededor
de los folículos pilosos y en el ojo. Este tipo de músculo liso normalmente está inactivo, pero se
contrae en respuesta a la estimulación neural o a la acción de determinadas hormonas.

Por el contrario, los músculos lisos de una sola unidad por lo general se contraen de forma
rítmica. Algunas de estas células producen espontáneamente potenciales marcapasos. Los músculos
lisos de una sola unidad se encuentran principalmente en el aparato gastrointestinall, en el útero y
en los pequeños vasos sanguíneos.

Músculo cardíaco:

Este tipo de músculo tiene un aspecto parecido al de un músculo estriado pero actúa como el
músculo liso de una sola unidad. El corazón late con regularidad, incluso si está desnervado. La
actividad neural y ciertas hormonas actúan modulando la frecuencia cardíaca. Un grupo de células
en el marcapasos del corazón se activan rítmicamente e inician las contracciones del músculo
cardíaco que constituyen el latido cardíaco.

CONTROL REFLEJO DEL MOVIMIENTO:

Determinados tipos de estímulos somatosensoriales pueden provocar una rápida respuesta a través
de conexiones neurales que se localizan en la médula espinal. Estos reflejos constituyen el nivel
más simple de integración motora.

Reflejo miotático monosináptico:

(El estiramiento hace que el músculo se contraiga, lo que provoca que la pierna de un puntapié
hacia adelante...)

El intervalo temporal entre el golpe en el tendón y el inicio de la extensión de la pierna es de unos


50 milisegundos. Dicho intervalo es demasiado corto para que el encéfalo intervenga; el que la
información sensorial se enviara al encéfalo y que la información motora fuera transmitida de vuelta
llevaría mucho más tiempo.

Una vez que se han iniciado en el huso muscular, los impulsos aferentes se conducen hasta botones
terminales en la sustancia gris medular.estos forman sinapsis con una motoneurona alfa, que inerva
las fibras musculares extrafusales del mismo músculo.

Otra importante función que desempeña el reflejo miotático monosináptico es el control de la


postura. Para estar de pie hay que mantener el centro de gravedad por encima de los pies; de no ser
así uno se caería.

SISTEMA MOTOR GAMMA:

Los husos musculares son muy sensibles a los cambios de longitud del músculo; su frecuencia de
descarga aumenta cuando el músculo se alarga tan solo un poco.

Cuando los husos musculares están relajados son relativamente insensibles al estiramiento. Pero
cuando las motoneuronas gamma se activan, los husos se acortan y por tanto se vuelven mucho más
sensibles a los cambios de longitud del músculo. Cuanto mayor es el control que ocurre en la
médula espinal, menor es el número de mensajes que han de enviarse al y desde el cerebro.

Los axones aferentes de los husos musculares contribuyen a mantener la posición de las
extremidades incluso cuando varía el peso que soportan. El control eferente de los husos
muscularess permite que estos detectores e longitud muscular contribuyan asimismo a los cambios
de posición de las extremidades.

El sistema motor se vale de este fenómeno del modo siguiente: cuando el cerebro envía una orden
para que se mueva una extremidad se activan tanto las motoneuronas alfa como las gamma. Las
motoneuronas alfa inician la contracción muscular.

Reflejos sinápticos:

El reflejo miotático monosináptico es el único reflejo medular conocido que implique una única
sinapsis. Todos los demás son polisinápticos.

Los reflejos medulares no existen de forma aislada: normalmente están controlados por el encéfalo.
Control cerebral del movimiento:

En el encéfalo y la médula esínal hay varios sistemas motores diferentes, cada uno de los cuales
puede controlar simultáneamente determinados tipos de movimientos.

Los tipos de movimientos implican a diferentes sistemas motores especializados.

Organización de la corteza motora:

La corteza motora primaria se halla en la circunvolución precentral, justo delante del surco central.

La corteza motora primaria presenta una organización somatotópica (de soma, “cuerpo”, y topos,
“lugar”).

El principal aporte de información cortical a la corteza motora primaria procede de la corteza


frontal de asociación, localizada rostralmente a ella. Dos regiones situadas justo al lado de la
corteza motora primaria – el área motora suplementaria y la corteza premotora – son especialmente
relevantes para el control del movimiento. Ambas regiones reciben información sensorial de los
lóbulos parietal y temporal, y ambas envían axones eferentes a la corteza motora primaria. El área
motora suplementaria se localiza en la cara medial del encéfalo, inmediatamente delante de la
corteza motora primaria. La corteza premotora se sitúa en su mayor parte en la cara lateral,
también justo delante de la corteza motora primaria.

El área motora suplementaria y la corteza premotora participan en la planificación del movimiento y


ejecutan dichos planes mediante sus conexiones con la corteza motora primaria.

El área motora suplementaria y la corteza premotora reciben información de las áreas asociativas de
la corteza parietal y la temporal. El lóbulo parietal está involucrado en la organización de los
movimientos guiados visualmente. El lóbulo parietal recibe información, procedente de los sistemas
somatosensorial y auditivo, sobre la localización espacial e integra dicha información con la
información visual.

Las regiones de la corteza frontal implicadas en la planificación del movimiento reciben desde los
lóbulos temporal y parietal la información que necesitan sobre qué está sucediendo y dónde está
sucediendo.

Al fin y al cabo, la locomoción intencional requiere saber dónde se está, y los movimientos
intencionales de brazos y manos requieren saber en qué parte del espacio se localizan los objetos.

La corteza motora primaria recibe también proyecciones de la corteza somatosensorial primaria


adyacente, localizada a lo largo del surco central. Las conexiones entre estas dos áreas son bastante
específicas: las neuronas de la corteza somatosensorial primaria responden a los estímulos aplicados
en una zona específica del cuerpo envían axones a neuronas de la corteza motora primaria que
mueven los músculos de la misma parte del cuerpo.

Control cortical del movimiento: vías descendentes:

Las neuronas de la corteza motora primaria controlan los movimientos a través de dos grupos de
vías descendentes, el grupo lateral y el grupo ventromedial, llamados así por el lugar en la
sustancia blanca de la médula espinal donde se locaizan. El grupo lateral está formado por el
fascículo corticoespinal, el fascículo corticobulbar y el fascículo rubroespinal. Este sistema
participa básicamente en el control de los movimientos independientes de las extremidades, en
particular de las manos y los dedos. Los movimientos independientes de las extremidades se
refieren a que la extremidad derecha y la izquierda realizan movimientos diferentes.

Estos movimientos contrastan con los movimientos coordinados de las extremidades, como los
implicados en la locomoción. El grupo ventromedial está compuesto por el fascículo
vestibuloespinal, el fascículo tectoespinal, el fascículo reticuloespinal y el fascículo corticoespinal
ventral. Estos fascículos controlan movimientos de carácter más automático: movimientos vastos de
los músculos del tronco corporal y movimientos coordinados del tronco y las extremidades
implicados en la postura y la locomoción.

El fascículo corticoespinal – integrado por axones de neuronas corticales que terminan en la


sustancia gris de la médula espinal. La mayor concentración de cuerpos celulares de estas neuronas
se encuentra en la corteza motora primaria.

La mayoría de los axones del fascículo corticoespinal se originan en las regiones de la corteza
motora primaria y el área motora suplementaria que controla las partes distales de las extremidades:
brazos, manos y dedos, así como la parte inferior de las piernas, los pies y los dedos del pie.

Los axones del fascículo corticoespinal ventral surgen de las regiones de la corteza motora primaria
correspondientes a la parte superior de las piernas y al tronco corporal.

La vía corticoespinal controla los movimientos de las manos y los dedos, y es indispensable para
mover los dedos por separado con el fin de alcanzar y manipular objetos.

El fascículo corticobulbar, proyecta hacia el bulbo raquídeo. Esta vía es similar a la corticoespinal,
salvo en que termina en los núcleos motores de los nervios craneales quinto, séptimo, noveno,
décimo, undécimo y duodécimo.

El fascículo rubroespinal se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo. Dicho núcleo recibe sus
aferencias más importantes de la corteza motora, a través del fascículo corticorrubral, y del
cerebelo.

Lawrence y Kuypers concluyeron que el sistema rubroespinal controla los movimientos


independientes del antebrazo y las manos – esto es, los movimientos que son independientes de los
del tronco, pero no incluye los movimientos independientes de los dedos.

Los fascículos vestibuloespinales, tectoespinales y reticuloespinales controlan las motoneuronas


de la zona ventromedial de a sustancia gris medular.

Los cuerpos celulares de las neuronas de los fascículos tectoespinales se localizan en el tubérculo
cuadrigémino superior y están implicados en la coordinación de los movimientos de la cabeza y del
tronco con los movimientos oculares. Los cuerpos celulares de las neuronas de los fascículos
reticuloespinales se hallan en muchos núcleos del tronco del encéfalo y la formación reticular
mesencefálica.
Principales vías motoras
ORIGEN TÉRMINO GRUPO FUNCIÓN
MUSCULAR
Grupo lateral
Fascículo Región de la Médula espinal Dedos, manos y Coger y manipular
corticoespinal corteza motora brazos objetos
lateral que controla los
dedos, las manos y
los brazos
Fascículo Núcleo rojo Médula espinal Manos (no los Movimientos de
rubroespinal dedos), parte los antebrazos y
inferior de las manos
extremidades independientes de
superiores, pies y los del tronco
parte inferior de corporal
las extremidades
inferiores
Fascículo Región de la Núcleos de los Cara y lengua Cara y
corticobulbar corteza motora nervios craneales movimientos de la
que controla la 5, 7, 9, 10, 11 y 12 lengua
cara
Grupo ventromedial
Fascículo Núcleos Médula espinal Tronco corporal y Postura
vestibuloespinal vestibulares piernas
Fascículo Tubérculos Médula espinal Cuello y tronco Coordinación de
tectoespinal cuadrigéminos corporal los movimientos
superiores de los ojos con los
del tronco y la
cabeza
Fascículo Formación Médula espinal Músculos flexores Andar
reticuloespinal reticular bulbar de las piernas
lateral
Fascículo Formación Médula espinal Músculos Andar
reticuloespinal reticular bulbar extensores de las
medial piernas
Fascículo Región de la Médula espinal Manos (no los Locomoción y
corticoespinal corteza motora dedos), parte postura
ventral que controla el inferior de las
tronco corporal y extremidades
la parte superior superiores
de las
extremidades
inferiores
Déficit de los movimientos controlados verbalmente: apraxias

Las lesiones del cuerpo calloso, el lóbulo frontal o el lóbulo parietal del encéfalo humano producen
un tipo de déficit denominado apraxia “sin acción”. La apraxia es diferente de la parálisis o la
debilidad que ocurren cuando estructuras motoras como la circunvolución precentral, los ganglios
basales, el tronco del encéfalo o la médula espinal están lesionadas.

La apraxia es una incapacidad para ejecutar correctamente una habilidad motora aprendida.

Hay cuatro tipos principales de apraxia. La apraxia de las extremidades se refiere a dificultades de
movimiento de los brazos, manos y dedos; la apraxia oral, a dificultades de movimiento de los
músculos utilizados para hablar; la agrafía apráxica, a un tipo particular de déficit de escritura y la
apraxia construccional, a dificultad para dibujar o construir.

Apraxia de las extremidades:

Se caracteriza por el movimiento de una parte no apropiada de la extremidad, movimientos


incorrectos de la parte apropiada, o movimientos correctos pero en una secuencia incorrecta.

La apraxia de las extremidades puede deberse a tres tipos de lesiones. La apraxia callosa es una
apraxia de la extremidad izquierda, provocada por la lesión de la parte anterior del cuerpo calloso.
Impide la comunicación entre corteza motora derecha e izquierda. El brazo derecho puede ejecutar
el movimiento requerido, pero el izquierdo no.

Una forma similar de apraxia de las extremidades es la que produce la lesión de la región anterior
del hemisferio izquierdo, a veces llamada apraxia simpática. La lesión origina una alteración
motora básica del brazo y la mano derechos: parálisis completa o parcial.

Una tercera forma de apraxia de las extremidades es la apraxia parietal izquierda, causada por
lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo. Estas lesiones afectan a ambas
extremidades. En el lóbulo parietal posterior hay áreas de corteza asociativa que reciben
información de la corteza de asociación sensorial adyacente de los lóbulos occipital, temporal y
zona anterior del parietal.

Apraxia construccional:

Se debe a lesiones del hemisferio derecho, en particular en el lóbulo parietal derecho. Quienes
presentan este trastorno no tienen dificultades para realizar la mayoría de los tipos de movimientos
de precisión con brazos y manos. No tienen problemas para utilizar adecuadamente los objetos,
imitar o fingir su uso. Sin embargo, los tienen para dibujar o para hacer construcciones con piezas
básicas, como en los juegos de construcción.

El déficit básico de la apraxia construccional parece afectar a la capacidad para percibir e imaginar
relaciones geométricas. Una persona con apraxia construccional frecuentemente tiene problemas
con otro tipo de tareas que requieren percepción espacial, como por ejemplo leer un mapa.

GANGLIOS BASALES
Anatomía y función:

Los ganglios basales representan una parte importante del sistema motor. Se sabe que son
importantes porque su lesión, por enfermedad o por daño, provoca graves déficits motores. Los
núcleos motores de los ganglios basales incluyen al núcleo caudado, el putamen y el globo
pálido. Los ganglios basales reciben la mayor parte de sus aferencias de todas las regiones de la
corteza cerebral (pero especialmente de la corteza motora primaria y la somatosensorial primaria)
así como de la sustancia negra.

Tiene dos aferencias principales: una a la corteza motora primaria, el área motora suplementaria y la
corteza premotora (a través del tálamo); y otra a los núcleos motores del tronco del encéfalo que
contribuyen a las vías ventromediales. Mediante dichas conexiones, los ganglios basales influyen en
los movimientos controlados por la corteza motora primaria y ejercen cierto control directo sobre el
sistema ventromedial.

La corteza frontal, parietal y temporal envían axones al núcleo caudado y al putamen, que a su vez
conectan con el globo pálido. Este envía la información de vuelta a la corteza motora a través de los
núcleos ventral anterior y ventromedial del tálamo, cerrando así el circuito.

Los ganglios basales pueden controlar la información somatosensorial y están informados de los
movimientos que están siendo programados y ejecutados por la corteza motora. Utilizando esta
información (junto con otro tipo de información que reciben de otras partes del encéfalo), los
ganglios basales pueden influir en los movimientos controlados por la corteza motora.

Otra importante aferencia de los ganglios basales proviene de la sustancia negra mesencefálica.

Algunas de las particularidades del bucle corteza-ganglios basales: conexiones en el bucle se


establecen mediante neuronas tanto excitatorias (glutamatérgicas) como inhibitorias
(GABAérgicas). El núcleo caudado y el putamen reciben aferencias excitatorias de la corteza
cerebral. Envían axones inhibitorios a las divisiones interna y externa del globo pálido. La vía que
incluye a Gpi se denomina vía directa. Las neuronas de GPi envían axones inhibitorios a los núcleos
talámicos ventral anterior y ventrolateral, las cuales mandan proyecciones excitatorias a la corteza
motora.

Las aferencias excitatorias al putamen y al núcleo caudado hacen que estas estructuras inhiban a las
neuronas de GPi. Dicha inhibición suprime el efecto inhibitorio de las conexiones entre GPi y los
núcleos VA/VL del tálamo; en otras palabras, las neuronas de los núcleos VA/VL se activan más.
Esta excitación se transmite a la corteza motora.

La vía que incluye a GPe se conoce como vía indirecta. Las neuronas de GPe envían aferencias
inhibitorias al núcleo subtalámico, el cual envía aferencias excitatorias a GPi.

ENFERMEDAD DE PARKINSON:

Los pricipales síntomas de la enfermedad de Parkinson son:

• rigidez muscular
• lentitud de movimientos
• temblores en estado de reposo
• inestabilidad de la postura

Cuando una persona con enfermedad de Parkinson está sentada le cuesta mucho levantarse. O
cuando empieza a andar, tiene dificultades para detenerse. No puede pasear con facilidad de un lado
a otro de la habitación. Pueden alcanzar un objeto con bastante precisión, pero por lo general tardan
considerablemente en iniciar el movimiento y los componentes de los movimientos están mal
coordinados. Su escritura es lenta y laboriosa y, a medida que escriben, las letras se hacen más
pequeñas. Los movimientos posturales están afectados.

También provoca temblores en estado de reposo – movimientos vibratorios de brazos y manos que
disminuyen algo cuando el sujeto realiza movimientos dirigidos a un fin - . El temblor se acompaña
de rigidez: las articulaciones parecen agarrotadas. No obstante, el temblor y la rigidez no son la
causa de la lentitud de movimientos.

Tratamiento:

• Administración de L-Dopa, el precursor de la dopamina. Cuando aumenta la cantidad de L-


Dopa, las neuronas dopaminérgicas nigro-estriatales restantes en un paciente con
enfermedad de Parkinson producen y liberan más dopamina. Pero esta compensación a
menudo produce discinesias y distonías – movimientos y posturas involuntarios,
posiblemente causados por una estimulación excesiva de los receptores dopaminérgicos de
los ganglios basales. Sin embargo, la L-Dopa no obra indefinidamente; algunos pacientes,
acaban postrados en cama sin poder apenas moverse.
• Los neurocirujanos han estado desarrollando tres procedimientos estereotáxicos enfocados a
aliviar los síntomas de la enfermedad de Parkinson que dejaban de responder al tratamiento
de L-Dopa:

◦ Trasplantes de tejido embrionario. Pretende restablecer la secreción de dopamina en el


neoestriado. El tejido se obtiene de la sustancia negra de fetos humanos abortados y se
implanta en el núcleo caudado y el putamen mediante una cánula guiada
estereotáxicamente
◦ El segundo procedimiento estereotáxico para tratar la enfermedad tiene una larga
historia. El principal flujo de eferencias de los ganglios basales surge de la división
interna del globo pálido. En los años cincuenta, Leksell y colaboradores practicaron
palidotomía (destrucción quirúrgica de la división interna del globo pálido). La
intervención frecuentemente reducía la rigidez y aumentaba la capacidad para moverse.
A veces provocaba empeoramiento de los síntomas.
◦ El tercer procedimiento conlleva la implantación de electrodos en el núcleo
subtalámico, uniéndolos a un dispositivo que permite al paciente estimular
eléctricamente su cerebro a través de los electrodos.

¿Qué causa la enfermedad de Parkinson?

Las investigaciones sugieren que la enfermedad puede estar causada por toxinas – ambientales,
originadas por un metabolismo defectuoso o por trastornos infecciosos desconocidos, exposición a
pesticidas y herbicidas.

Aunque la mayoría de los casos de enfermedad de Parkinson no parecen tener una base genética, se
ha descubierto la causa de una extraña forma genética de la enfermedad. Kitada y cols. (1998)
descubrieron que la mutación de un gen llamado parkin es la causante de dicho trastorno.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON:

Se debe a la degeneración del núcleo caudado y el putamen, especialmente de las neuronas


GABAérgicas y colinérgicas. Mientras que la enfermedad de Parkinson produce escasez de
movimientos, la enfermedad de Huntington, provoca movimientos incontrolables, especialmente
temblor de las extremidades. Semejan fragmentos de movimientos dirigidos a un fin, pero ocurren
de forma involuntaria. Esta es una enfermedad progresiva y finalmente causa la muerte.

Los síntomas de la enfermedad de Huntington suelen manifestarse en torno a los treinta o cuarenta
años, pero a veces aparecen al principio de la década de los veinte. Los primeros signos de
degeneración neural se dan en el núcleo caudado y el putamen.

La pérdida de la inhibición que aportan estas neuronas GABAérgicas incrementa la actividad del
GPe el cual inhibe entonces al núcleo subtalámico. Como resultado, el nivel de actividad del GPi
desciende y se produce una cantidad excesiva de movimientos.

Conforme progresa la enfermedad, el núcleo caudado y el putamen van degenerando hasta que
desaparecen casi por completo la totalidad de sus neuronas. El paciente muere debido a las
complicaciones que conlleva la inmovilidad.

Es un trastorno hereditario, provocado por un gen dominante en el cromosoma 4. este gen se ha


localizado, y su anomalía se ha descrito como una repetición de la secuencia de las bases que
codifican el aminoácido glutamina. Este secuencia repetida hace que el producto del gen – una
proteína denominada huntingtina – contenga una prolongada cadena de glutamina. Las cadenas de
glutamina más largas de lo normal se asocian con una edad más temprana de aparición de los
síntomas, lo que vivamente sugiere que este fragmento anómalo de la molécula de huntingtina es la
causa de la enfermedad.

Cerebelo:

Es una parte importante del sistema motor. Contiene unos 500 millones de neuronas, en
comparación con los 220 millones de neuronas estimados de la corteza cerebral.

Sus eferencias proyectan a cada una de las estructuras motoras del encéfalo. Cuando se lesiona, los
movimientos de las personas se vuelven convulsivos, erráticos y descoordinados.

Consta de dos hemisferios, los cuales contienen varios núcleos profundos situados bajo su plegada y
arrugada corteza cerebelosa.

Su parte medial es filogenéticamente más antigua que su parte lateral, e interviene en el control del
sistema ventromedial. El lóbulo floculonodular, localizado en el extremo caudal del cerebelo,
recibe aferencias del sistema vestibular y proyecta axones hacia los núcleos vestibulares.

El vermis, localizado en la línea media, recibe información auditiva y visual procedente del tectum,
e información cutánea y cinestésica de la médula espinal. Envía sus eferencias al núcleo fastigial.
El resto de la corteza cerebelosa recibe la mayor parte de sus aferencias de la corteza cerebral, entre
ellas la corteza motora primaria y la corteza de asociación. Estas aferencias se reenvían a la corteza
del cerebelo a través del núcleo reticular tegmental pontino.

La zona intermedia de la corteza cerebelosa proyecta a los núcleos interpuestos, los cuales a su vez
envían proyecciones al núcleo rojo. La zona intermedia influye en el control del sistema
rubroespinal sobre los movimientos de los brazos y piernas. Los núcleos interpuestos también
envían eferencias al núcleo ventromedial del tálamo, el cual proyecta a la corteza motora primaria.

La zona lateral del cerebelo está involucrada en el control de los movimientos independientes de las
extremidades, en especial de los rápidos movimientos de precisión.
Aunque la corteza frontal puede planificar e iniciar los movimientos, no disponde de los circuitos
neurales necesarios para automatizar las complejas y exactamente programadas secuencias de
contracciones musculares que se requieren para realizar los rápidos movimientos de precisión. Esta
función asume la zona lateral del cerebelo.

Tanto la corteza frontal de asociación como la corteza motora primaria envían información, a través
del núcleo pontino, acerca de los movimientos destinados a un fin a la zona lateral del cerebelo. La
zona lateral recibe asimismo información procedente del sistema somatosensorial, el cual le informa
de la posición actual y la frecuencia de movimientos de las extremidades – información necesaria
para analizar los detalles de un movimiento -.

Cuando el cerebelo recibe información de que la corteza motora ha empezado a iniciar un


movimiento, calcula cuál ha de ser la contribución de diversos músculos para que se pueda realizar
dicho movimiento. Los resultados de este cálculo se envían al núcleo dentado.

La zona lateral del cerebelo también envía eferencias al núcleo rojo; así contribuye a controlar los
movimientos independientes de las extremidades a través asimismo de este sistema.

Las lesiones de diferentes regiones del cerebelo producen síntomas diferentes. La lesión del lóbulo
floculonodular o del vermis provoca alteraciones en el control de la postura y el equilibrio. El daño
de la zona intermedia produce déficits de los movimientos controlados por el sistema rubroespinal;
el síntoma principal de este daño es rigidez de las extremidades. La lesión de la zona lateral provoca
debilidad y descomposición del movimiento.

Parece ser que las lesiones de la zona lateral de la corteza cerebelosa también alteran la secuencia
temporal de los movimientos balísticos rápidos - “de lanzamiento”.

Kornhuber sugirió que una de las funciones principales del cerebelo es programar la duración de los
movimientos rápidos. Obviamente el aprendizaje ha de desempeñar una función en el control de
tales movimientos.

Programación de secuencias de contracciones musculares.

Formación reticular:

Está formada por una gran cantidad de núcleos situados en la parte central del bulbo, la
protuberancia y el mesencéfalo.

Controla la actividad del sistema motor gamma, y de ahí que regule el tono muscular.

En la protuberancia y el bulbo se hallan varios núcleos con funciones motoras específicas.

Diferentes zonas del bulbo controlan respuestas automáticas o semiautomáticas como respirar,
estornudar, toser, vomitar. Las vías ventromediales se originan en los tubérculos cuadrigénimos
superiores, los núcleos vestibulares y la formación reticular.