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395 ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES Alberto Pefha, MD OC Historia El ano imperforado se conoce bien y se ha identifi- cado desde la antigtiedad."* Durante muchos siglos los médicos, asi como otras personas dedicadas a la prac- tica de la medicina empirica, creaban un orificio en ol perineo de nifios con ano imperforado. Muchos de ellos sobrevivian y lo mas probable es que tuvieran un tipo de defecto que hoy dia se considerarfa como “bajo Los niitos con un defecto “alto” sucumbian a ese tipo de tratamiento, En 1835, Amussat suturé por primera vez la pared rectal a los margones de la piel, lo que puede considerarse como la primera anoplastia real 2 Durante los primeros 60 alios del siglo xx, la mayo- ria de los cirujanos practicaba una anoplastia perineal sin colostomia, para las lamadas malformaciones ba- jas. Para el tratamiento de malformaciones altas, una colostomia realizada durante el periodo neonatal era seguida por una intervencién abdominoperineal de mo- vilizacion. La decisi6n de crear la colostomia se basaba sobre todo en la informacién radiol6gica obtenida del invertograma.’ En la era de la operaci6n abdominope- tineal can movilizacién, se hacia muchas veces la re- comendacién especifica de tirar del intestino tan cerca del sacro como fueta posible para evitar el traumatis- mo del aparato genitourinazio (GU) Stephens® realizé una contribucién importante al Ile- var a cabo los primeros estudios anatémicos ebjetivos de especimenes humanos. En 1953, este cirujano pro- puso un método sacro inicial, seguido por una inter- vencién abdominoperineal cuando fuera neceserio, El propésito de la etapa sacra del procedimiento era con- servar la banda puborrectal, considerada como factor clave para mantener la continencia fecal.’ Desde en- tonces, otros han disefiado diferentes técnicas quirii gicas,** todas con un denominador comin: la protec: cin y utilizaci6n de la banda puborrectal. El método sagital posterior para el tratamiento de estos defectos se efectué por primera vez en septiem- bre de 1980 y luego se publicé su descripcion en 1982,!0" Este método permitié la exposicién directa de esta importante rea anat6mica. Asimismo, surgi la 500 oportunidad anica de correlacionar el aspecto externo del perineo con los datos quirtirgicos y después con los resultados clinicos. Esto tuvo importantes consecuen: cias en términos de terminologia y clasificacién. Ci Incidencia, tipos de defectos y terminologia El ano imperforado se presenta en uno de cada 4.000 a 5000 recién nacidos."™ El riesgo estimado de que una paroja tenga un segundo hijo con alguna malfor- maci6n anorrectal se acerca al 196.""*” La frecuencia de este defacto es un poco mas alta en varones que en mujeres. El defecto més comin en los varones es el ano imperforado con fistula rectouretral.®* La anorma- lidad mas frecuente en mujeres es la fistula rectoves- tibular.”* El ano imperforado sin una fistula es més bien un defecto infrecuente y se presenta aproximadamente en 5% de todo el grupo de malformaciones.'* La cloaca persistente se considera un defecto inusual.” En cam- bio, en la bibliografia se refiere una alta incidencia de fistula rectovaginal.”” En retrospectiva, parece que la presencia de una cloaca es un defecto mucho més fre- cuente en las pacientes femeninas. Ademés, la presen- cia de una cloaca tal vez, sea el tercer defecto mas fre- cuente en las mujeres después de las fistulas perinea- les y las vestibulares. De hecho, la fistula rectovaginal casi siempre es un defecto inexistente que so presenta en menos del 1% de todos los casos.*°*" Es probable que en la mayorfa de los pacientes que sufren por per- sistencia de la cloaca se considerara més bien una fis- tula rectovaginal. Muchos de esos sujetos se sometio: ron a intervencién quiringica y se repas4 el componen- te rectal de la malformacién, pero los paciemtes queda- ron con un trayecto urogenital persistente. Ademés, a evidencia reciente muestra que la mayor parte de las fistulas rectovestibulares se denominé a menudo como stula rectovaginal”. La fistula entre el recto y el cue- lo vesical en los varones es la tinica malformacién real superior al elevador y por fortuna sélo ocurre en cerca del 10% de estas personas.'"**" Es el tinico defecto en los pacientes masculinos que requiere una laparotomfa ademés del abordaje inferior para la reparacién. La malformacién anorrectal representa un amplio espectro de defectos. Los términos bajo, intermedio y alto son bastante arbitrarios y no son titiles para fines pronésticos ni terapéuticos. Dentro del grupo de mal- formaciones anorrectales que tradicionalmente se co- nocen como altas se incluyeron defectos con diferen- tes implicaciones terapéuticas y pronésticas. Por ejem- plo, la fistula rectoprostatica y la fistula entre el recto y el cuello vesical se consideraban altas, aunque la pi mera puede repararse solo mediante un abordaje sagi- tal posterior y la ultima exige también una laparoto- mia, Ademés, el pronéstico para ambos tipos es muy diferente. Por lo tanto, en el cuadro 35-1 se propone una clasificacién con mayor orientacién terapéutica DEFECTOS MASCULINOS Fistulas cuténeas La fistula cutanea es un defecto bajo. El recto se lo- caliza dentro de la mayor parte del mecanismo del finter. Solo la parte més inferior del recto esté mal co Jocada en sentido anterior (fig. 35-14). En ocasiones, la fistula no se abre hacia el perineo, sino més bien sigue una via en la linea media subepitelial, abriéndose en algiin punto a lo largo del rafe perineal de la linea media, roto 0 incluso la base del pene. El diagnéstico se establece mediante inspecciGn perineal. No se requi ren investigaciones adicionales. Las mas de las veces la abertura (fistula) anal es de- masiado estrecha (estenosis). Los términos ano cubier- to, membrana anal y malformaciones en asa de cubo se refieren a diferentes manifestaciones externas de las fistulas perineales. Fistulas rectouretrales El orificio de la fistula rectouretral, el defecto més frecuente en el sexo masculino,"*” se puede localizar en la parte inferior de a uretra (uretra bulbar; fig. 35- Necesidad de Malformacién Masculine Fistula culénea (fistula perineal) No Figtula rectouretral Bulbar Prostitica Fistula rectovesical ‘Agenesia anorrectal sin fistula ‘Atresia rectal Fistula cuténea (perineal) Fistula vestibular Agenesia anorrectal sin fistula Alresia rectal Cloaca persistente Femenino 35 « Ano imperforado y maiforrhaciones cloacaies $01 18) o en la uretra superior (uretra prostatica; fig. 24). Inmediatamente por arriba del sitio de la fistula, el recto y la uretra comparten una pared comin. Bste importante hecho anatomico tiene implicaciones téc nicas y quirirgicas significativas. Por lo regular. el rec- lo esta distendido y rodeado lateral y posteriormente por el misculo elevador. Entre el recto y la piel peri- neal existe una porcién de miisculo voluntario estria- do, llamado complejo muscular. La contraccion de las fibras de este musculo eleva la piel de la depresion anal, A nivel de la piel, a ambos lados de la Ifnea me- dia, se localiza un grapo de fibras de misculo volunta- cidas como fibras parasagitales. Por lo gene- tulas uretrales bajas (bulbares) se rel con misculos de buena calidad, sacro bien desarrolla- do, surco en la linea media y depresién anal prominen- les. Con mayor frecuencia las fistulas uretrales altas (prostaticas) se vinculan con misculos de pobre cali- dad, sacro anormalmente desarrollado y perineo pla- no, con un pobre surco en la Ifnea media y sin depre- sién anal visible. No obstante, existen excepciones para estas reglas. Muchas veces los pacientes expulsan me- conio a través de la uretra, un signo inequivoco de fis- tula rectouretral. Fistulas rectovesicales En este defecto, el recto se abre @ nivel del cuello vesical (fig. 35-28). El sujeto tiene un mal pronéstico, ya que el masculo elevador, el complejo muscular y el esfinter externo suelen estar mal desarrollados. Muchas veces el sacro esta deforme. Toda la pelvis parece estar subdesarrollada (fig. 35-28). En muchas ocasiones el perineo es plano, con datos de desarrollo muscular deficiente. Cerca de 10% de los casos de ano imperfo- rado pertenece a esta categoria."**” Agenesia anorrectal sin fistulas Es interesante advertir que la mayorfa de los pacien- tes con este defecto poco comin tiene un sacro bien desarrollado y musculos adecuados. El recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal. Es comén que el individuo tenga un buen pronéstico en términos de funcién intestinal.**#° Incluso cuando el enfermo no tiene comunicacién entre el recto y la uretra, estas dos estructuras ostin separadas tinicamente por una pared comin y delgada, que es un detalle anatémico relevan- te con implicaciones técnicas. Casi la mitad de las per- sonas sin fistula también padece sindrome de Down y més del 90% de los pacientes con este sindrome y ano imperforado muestra este defecto especifico.* El he- cho de que estos pacientes tengan sindrome de Down no parece interferir con el buen pronéstico en térmi- nos de control intestinal para esta malformaci6n.”* Atresia rectal En esta anomalia extremadamente rara de los varo- nes, la luz del recto puede estar interrumpida en su 502 CIRUGIAPEDINRCA tolalidad (atresia) o de manera parcial (estenosis). El g0 superior esté representado por un recto di- do, en tanto que la porci6n inferior esta representa- da por un conducto anal pequefio, que mide alrededor de 1 a2 cm de profundidad. Las estructuras pueden estar soparadas por una membrana delgada o una por- cién densa de telido fibroso. Estos defectos se observan ca de 1% del grupo entero de malformaciones."=" Los sujetos con este defecto tienen todos los elementos nocesarios para la continencia y un pronéstico exce- lente, Debido a que poscen un conducto anal bien de- sarrollado, su sensibilidad en el anorrecto es normal. stan presentes estructuras musculares voluntarias casi normales, DEFECTOS EN EL SEXO FEMENINO Fistulas cuténeas (perineales) Desde los puntos de vista terapéutico ¥ pronéstico, esta anormalidad comun es equivalente a la fistula cu- tinea descrita en los varones."* FI recto esté bien lo- calizado dentro del mecanismo del esfinter, excepto por su porcién mas baja, que esté situada anterior mente, Fl recto y la vagine estén bien separados (fig. 35-34) Fig. 35-1, Espectro de malformaciones en pacientes del sexo masculino, A, fistula perineal. B, fistula rectouretral bulbar. (Tomado de Pofia A. Atlas of Surgical Manage- ment of Anorectal Malformations. New York, Springer- Verlag, 1900, p. 26. Lois Barnes, dibujante médico.) Fistulas vestibulares En oste defecto importante, las pacientes pedistr tienen buen pronéstico en términos de funcién intesti- nal, cuande se tratan de manera apropiada. No obstan- te, en la experiencia del autor, la persona es enviada a menudo de otras instituciones debido a reparaciones infructuosas. Fl intestino se abre justo detrés del hi men en el vostibulo de los genitales femeninos (fig. 35- 38). Inmediatamente por arriba del sitio de la fistula, cl recto y la vagina estén separados por una pared comiin delgada. Estas mujeres tienen por lo regular masculos bien desarrollados y un sacro y nervios normeles. Sin embargo, algunas veces este defecto se acompana de un sacro mal desarrollado. Con frecuencia, las pacientes con fistula vestibular son referidas al cirujano con un diagnéstico err6neo de fistula rectovaginal. El diagnéstico preciso es clinico. Se requiere una inspeccién minuciosa de las genitales dela recién nacida para el diagnéstico. Algunos clruja- nos pediatras reparan este defecto sin una colostomia de proteccién. Muchas de estas personas se recuperan, de modo satisfactorio. Empero, una infeccién perineal seguida de dehiscencia de la anastomosis anal y recu- rrencia de la fistula provoca fibrosis grave que puede interferir con el mecanismo del esfinter. En este caso, Fig. 35-2. Espectro de defectos en pacientes masculings, Av fistula roctouretral prostatica, &, fistula recto-cuello vvesical. (Tomado de Pena A.: Atlas of Surgical Manage: ‘ment of Anorectal Malformations, Now York, Springer- ‘Verlag, 1990, p. 26, Lois Barnes, dibujante médico.)