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EDITORES DA COLEÇÃO

Benlta G. Soares Schvartsman


Doutora em Pediatria pela FMUSP. Médica Assistente da
Unidade de Nefrologia do Instituto da Criança do HC-FMUSP.

Paulo Taufl Maluf Jr.


Professor Livre-Docente em Pediatria pela FMUSP. Médico Assistente
da Unidade de Onco-Hematologia do Instituto da Criança do
HC-FMUSP. Responsável pelo Serviço de Pediatria do Hospital Nove
de Julho, São Paulo, SP.

Cardiologia
Pediátrica
COORDENADOR

Antonio Augusto Lopes


Professor Livre-Docente e Pesquisador da Unidade Clínica de
Cardiologia Pediátrica e Cardiopatias Congênitas do Adulto do
Instituto do Coração do HC-FMUSP.

S__
Manole
Copyright© Editora Manole Ltda., 2011, por meio de contrato com a Fundação Faculdade de
Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Logotipos: Copyright© Hospital das Clínicas - FMUSP


Copyright© Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Copyright© Instituto da Criança - FMUSP

Este livro contempla as regras do Acordo Ortográfico da Língua Portuguesa de 1990,


que entrou em vigor no Brasil.

Capa: Hélio de Almeida


Projeto gráfico: Departamento Editorial da Editora Manole
Editoração eletrônica: JLG Editoração Eletrônica Ltda. e Departamento Editorial da Editora Manole
Ilustrações: Mary Yamazaki Yorado

Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)


(Câmara Brasileira do Livro, SP, Brasil)

Cardiologia pediátrica/coordenador: Antonio Augusto Lopes. - Barueri, SP: Manole, 2011.-


(Coleção pediatria/editores da coleção: Benita G. Soares Schvartsman, Paulo Taufi MalufJr.)

Vários autores.
Bibliografia.

ISBN 978-85-204-3187-0

1. Cardiologia pediátrica. 2. Coração - Doenças em crianças. 1. Lopes, Antonio Augusto.


II. Schvartsman, Benita G. Soares. III. Maluf Jr., Paulo Taufi. IV. Série.

11-05648 CDD-618.9212
NLM-WG 200

lndices para catálogo sistemático:


1. Cardiologia pediátrica: Medicina 618.9212

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qualquer processo, sem a permissão expressa dos editores.
É proibida a reprodução por xerox.

A Editora Manole é filiada à ABDR-Associação Brasileira de Direitos Reprográficos.

l' edição - 2011


l' reimpressão - 2012

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Impresso no Brasil
Printed in Brazil
Sumário

Prefácio ......................................................................................................,.............. XITI


Introdução ................................................................................................................ XV

Seção 1- Diagnóstico em cardiologia pediátrica

Como se expressa a doença cardíaca na criança .............................. ................. 3


Nana Miura lkari
Estela Azeka

2 O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clinico ............ 12


Gláucia Maria Penha Tavares
Sarnira Saady Morhy

Seção li - Cardiologia pediátrica geral

3 Insuficiência cardíaca na criança ....................................................................... 27


Paulo Roberto Camargo
Juliana Torres Pacheco

4 Síncope na criança .............................................................................................. 35


Paulo Roberto Camargo
Juliana Torres Pacheco

5 Febre reumática e cardiopatia reumática crônica ............................................. 41


Ana Cristina Sayuri Tanaka
X Cardiologia P~iátrica

6 Dislipidemia na infância e na adolescência ..................................~ ................... 60


lsabela de Carlos Back Giuliano
Bruno Caramelli

7 Hipertensão arterial sistêmica ........................................................................... 70


Jaqueline Wagenführ

8 Hipertensão arterial pulmonar na criança ........................................................ 91


Sonia Meiken Franchi
Antonio Augusto Lopes

9 Arterites............................................................................................................... 113
Deipara Monteiro Abellan

1 O O coração nas doenças de depósito ................................................................... 133


Gabriela Nunes Leal
Ana Cristina Sayuri Tanaka

11 Afecções do pericárdio ....................................................................................... 150


Camila Lúcia Dedivitis Tiossi Wik:I

Seção Ili - Emergências em cardiologia pediátrica

12 Síndrome do baixo débito cardíaco ................................................................... 163


Rogério dos Anjos Miranda

1 3 Estado hipoxêmico ............................................................................................. 173


Ana Maria Thomaz
Adailson Wagner da Silva Siqueira
Anna Christina de Lima Ribeiro

14 Alterações do ritmo cardíaco ...............................- ............................................ 18 l


Patrícia Brecht Esteves de Freitas
Ana Cristina Sayuri Tanaka

1 5 Assistência à parada cardiorrespirat6ria ........................................................... 196


Mónica Satsuki Shimoda
Sumário XI

Seção IV - Cardiopatias congênitas

16 Cardiopatias congênitas no recém-nascido ...................................................... 219


Humberto Leão Veloso Sobrinho
Fernanda Martins Viana

1 7 Anomalias congênitas com hipoxemia dominante ........................................... 225


Maria Angélica Binotto
Paula Vieira de Vicenzi Gaiolla

1 8 Anomais congênitas do coração direito sem hipoxemia dominante ............... 234


Maria Fernanda Silva
Sonia Maria Ferreira Mesquita
Luiz Nardo Bustamante

1 9 Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar ............................. 244


Rilvani Cavalcante Gonçalves
Leína Zorzanelli

20 Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo .................................. 257


José Fernando Cavalini
Wilma Tomiko Maeda

Índice remissivo ....................................................................................................... 277


Seção 1

Diagnóstico em cardiologia pediátrica


Como se expressa
a doença cardíaca na criança
Nana Miura lkari
Estela Azeka

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Associar as formas de apresentação clínica às principais cardiopatias nas
faixas etárias recém-nascidos, lactentes e crianças.

INTRODUÇÃO

As cardiopatias na faixa etária pediátrica podem ser assintomáticas ou se ma-


nifestarem por sopro cardíaco associado ou não a quadro clínico com necessidade
de intervenção terapêutica imediata em decorrência da gravidade da doença. As
cardiopatias podem ser detectadas no período pré-natal, no recém-nascido (RN),
na infância, na idade escolar e na adolescência.

EPI DEM IOLOG IA

A prevalência do defeito cardíaco congênito é de aproximadamente 6 a 1O:1.000 nas-


cidos vivos 1• Em RN pré-termos (idade gestacional menor que 37 semanas), a frequência
é duas a três vezes maior que a observada em RN de termo (12:1.000 nascidos vivos)2.
Um estudo realizado em população inglesa refere prevalência de malformações
cardíacas de 6,4: 1.000 nascidos vivos 1• As cardiopatias potencialmente de risco de
4 Cardiologia Pediátrica

vida foram identificadas em 15% dos lactentes com cardiopatia congênita. Nesses
lactentes, o diagnóstico ocorreu no período pré-natal em 8% dos casos e antes da
alta hospitalar em aproximadamente 60% dos casos. Entretanto, em aproximada-
mente 25% desses pacientes o diagnóstico ocorreu após alta hospitalar e em 5%
após terem evoluído ao óbito.
Um estudo epidemiológico realizado em Atlanta3 refere que defeitos cromos-
sômicos podem estar presentes em 7% dos RN e que malformações extracardíacas
podem estar associadas às cardiopatias em 22% dos casos. Os autores referem que as
cardiopatias mais observadas no período neonatal foram comunicação interventri-
cular (CIV), comunicação interatrial (CIA) e persistência do canal arterial (PCA).
As causas mais frequentes de óbito em lactentes foram síndrome de hipoplasia de
coração esquerdo e coarctação da aorta crítica. A tetralogia de Fallot foi, entre as
cardiopatias cianóticas, a cardiopatia mais comum.
Neste capítulo, a expressão das cardiopatias na criança será dividida do ponto
de vista clínico em dois grandes grupos de acordo com a faixa etária da criança: em
RN e em lactentes e crianças.

RECÉM-NASCIDOS

A manifestação clínica da cardiopatia pode variar conforme a idade da criança.


Em RN, a necessidade de urgência na internação e na terapêutica deve-se a car-
diopatias potencialmente letais suspeitas quando os pacientes apresentam quadros
como choque, cianose ou edema4 (Tabela 1.1):

Tabela 1.1 - Recém-nascidos: forma de apresentação


dominante e as principais cardiopatias relacionadas
Forma de apresentação dominante Principais cardiopatias
Choque SHCE
CoAo

Ciano5e AP

TF
TGA

DATVP
Edema pulmonar TCA
PCA
CIV

SHCE: síndrome de hipoplasia do coração esquerdo; CoAo: coarctação da aorta;


AP: atresia pulmonar; TF: tetralogia de Fallot; TGA: transposiçao de grandes artérias;
DATVP: drenagem anômala total de veias pulmonares; TCA: truncus arteriosus
comum; PCA: persistência do canal arterial; CIV: comunicação interventricular.
Como se expressa a doença cardíaca na criança 5

• Choque: RN com lesões obstrutivas que dependem da patência do canal arte-


rial para o fluxo sistêmico adequado e que podem evoluir para o choque quan-
do o canal se fecha. O exemplo clássico dessa situação é paciente portador de
síndrome de hipoplasia de coração esquerdo que se apresenta em choque e não
responde às medidas de ressuscitação apenas com reposição volêmica. O diag-
nóstico diferencial de choque cardiogênico deve ser realizado com infecção,
meningite ou sepse 4 •
• Cianose: as cardiopatias congênitas podem se manifestar pela cianose com de-
pendência da patência do canal arterial como:
Lesões obstrutivas do ventrículo direito, como estenose pulmonar grave ou
atresia pulmonar.
Lesões críticas obstrutivas do ventrículo esquerdo, nas quais o canal arterial
pode suprir a circulação sistêmica.
- Transposição dos grandes vasos da base.

No entanto, a cianose pode ocorrer também em RN com cardiopatia congênita


não dependente do canal arterial, como é o caso do tronco arterial comum e drena-
gem anômala de veias pulmonares4 •

• Edema pulmonar grave: esse quadro clínico pode ocorrer por um aumento súbito
e grande do fluxo pulmonar em decorrência da queda da resistência vascular pul-
monar, por exemplo, no tronco arterial comum e no canal arterial em prematuros4 •

A detecção da cardiopatia em RN pode ser realizada por meio de triagem pré-


-natal, história clínica (isto é, anamnese), presença de cianose, exame físico car-
diovascular, alterações do ritmo cardíaco, anormalidades do sistema respiratório e
alterações extracardíacas.
Na avaliação pré-natal, o ecocardiograma tem sido o método diagnóstico de
escolha por ser não invasivo; no entanto, o diagnóstico depende do examinador, da
idade gestacional materna, da posição fetal e do tipo de cardiopatia. Em relação à
história clínica, é importante identificar condições maternas pregressas como dia-
betes, obesidade, doença do tecido conectivo, infecções (citomegalovírus, herpes,
rubéola e vírus coxsackie) e drogas (hidantoína, lítio e álcool). A história familiar de
cardiopatia pode levar ao risco de cardiopatia congênita no feto até três vezes maior
caso um parente de primeiro grau apresente história de cardiopatia congênita 5 •
A cianose é um sinal importante de cardiopatia congênita, no entanto, insatu-
rações discretas podem ser de difícil detecção ao exame clínico. A cianose é fácil de
ser observada quando a concentração da hemoglobina reduzida é de 3 a 5 g/dL6 • É
importante lembrar que, se o paciente estiver anêmico, a cianose pode não ser facil-
6 Cardiologia Pediátrica

mente visível ao exame físico. A detecção da cianose pode ser realizada na maioria
dos RN pela oximetria de pulso após 24 horas de vida e antes da alta hospitalar. No
entanto, deve-se ter cuidado com as variabilidades no que diz respeito ao momento
de avaliação, ao local adequado da mensuração e às variações do próprio RN em
relação à curva de saturação periférica, bem como com o valor da saturação de
oxigênio a ser considerado como valor de corte. Vale dizer que causas não cardíacas
podem levar à insaturação periférica e, portanto, à cianose, como distúrbios pul-
monares por defeitos anatômicos congênitos dos pulmões, alterações de ventilação-
-perfusão, obstrução de vias aéreas, pneumotórax e hipoventilação; alterações da
hemoglobina, como metemoglobinemia; alterações da perfusão periférica, como
nos quadros de sepse, de hipoglicemia e desidratação associadas ou não a cardio-
patia congênita; desvio do sangue da direita para a esquerda pelo canal arterial nos
neonatos que possuem hipertensão pulmonar por persistência do padrão fetal. A
acrocianose representa também uma condição clínica em que a cor azulada aparece
nas extremidades de membros inferiores e superiores, no entanto, a cianose não está
presente nas mucosas. A acrocianose pode ocorrer em estruturas venosas em áreas
afetadas, decorrente de alterações benignas vasomotoras, não indicando necessaria-
mente doença de base6 •
O teste de hiperóxia6 é útil no caso de diagnóstico diferencial entre cardiopatias
congênitas e causas pulmonares de cianose. A tensão parcial de oxigênio (P0 2 ) é
mensurada na artéria radial direita (pré-ductal) e na artéria de membro inferior
distal, enquanto o paciente inala 100% de oxigênio (pós-ductal). O monitor de oxi-
gênio transcutâneo pode ser utilizado para avaliar quando a tensão de oxigênio au-
menta em resposta ao aumento da concentração de oxigênio inspirada, dessa forma
evitando-se a punção arterial para avaliação. O oxímetro de pulso não é recomen-
dado nessas situações, pois pode não detectar o aumento da tensão de oxigênio. No
entanto, o oxímetro pode ser útil se a saturação de oxigênio permanecer inalterada
entre 93 e 95%. O exemplo clássico são RN portadores de transposição dos grandes
vasos da base cuja P0 2 permanece menor que 50 a 60% no teste de hiperoxia. Em
neonatos com tronco arterial comum, que apresentam mistura do sangue intracavi-
tário e hiperfluxo pulmonar, a Pa0 2 pode aumentar até 75 a 150 mmHg6 •
Em relação ao exame cardiovascular do RN, deve-se avaliar na inspeção apre-
sença de impulsões e a localização do ictus cordis, verificando se está para a direita
no caso de dextrocardia. Na palpação do precórdio, devem-se avaliar as impulsões
e a presença de frêmito. Na ausculta cardíaca, as bulhas cardíacas devem ser ava-
liadas em relação ao desdobramento da segunda bulha (B2) audível em 80% dos
RN. A B2 única está presente em pacientes com atresia pulmonar, tronco arterial
comum e transposição das grandes artérias. A B2 desdobrada e fixa é audível na
comunicação interatrial ou lesões associadas à sobrecarga do ventrículo direito. Os
Como se expressa a doença cardíaca na criança 7

estalidos podem ser auscultados e, se sistólicos precoces, favorecem o diagnóstico


de estenose da valva semilunar ou tronco arterial comum. Se o estalido for me-
sossistólico, o diagnóstico de prolapso de valva mitral e anomalia de Ebstein deve
ser investigado. A presença da terceira bulha (B3) no exame físico desses pacien-
tes revela presença de disfunção ventricular grave em decorrência da insuficiência
cardíaca congestiva7' 8 • O atrito pericárdico pode estar presente nas pericardites em
RN com sepse.
A presença do sopro cardíaco no exame clínico do RN depende da experiência
do examinador, do momento da ausculta e das condições em que o RN está sendo
avaliado. A presença do sopro cardíaco está frequentemente associada à cardiopa-
tia congênita, no entanto, é importante ressaltar que o sopro pode ser fisiológico,
isto é, o RN é normal do ponto de vista do defeito cardíaco congênito. Esse sopro é
também denominado sopro inocente, que se caracteriza por sopro de baixa inten-
sidade, audível em borda esternal esquerda baixa, B2 normal, ausência de estalidos,
pulsos normais e ausência de outras anormalidades. O sopro cardíaco é sugestivo
de cardiopatia quando o sopro apresenta intensidade moderada, é rude e pansistó-
lico, apresenta B2 patológica, associação com ausência de pulsos periféricos e outras
anormalidades. Entretanto, é necessário saber que o RN pode não apresentar sopro
cardíaco e possuir cardiopatia congênita grave. Os fatores que podem contribuir
para a ausência de sopro são: o fato de a velocidade no local do defeito não ser de
magnitude que gere sopro cardíaco audível, disfunção ventricular e presença de re-
sistência pulmonar elevada6 •

LACTENTES E CRIANÇAS

Embora a maioria das cardiopatias congênitas graves se manifeste no período


neonatal, tanto as cardiopatias congênitas quanto as adquiridas 9 podem se expressar
após esse período. As manifestações da cardiopatia em lactentes e crianças que ne-
cessitam de tratamento imediato na sala de emergência ou que sejam avaliados pelo
cardiopediatra são: choque cardiogênico, crise de hipoxia ou cianose, taquiarritmias
e síncope6 (Tabela 1.2).

Tabela 1.2 - Lactentes e crianças: formas de apresentação dominante relacionadas às


principais cardiopatias
Forma de apresentação dominante Principais cardiopatias
Choque Miocardiopatia aguda
OACEdoTP
DATVP com obstrução

(continua)
8 Cardiologia Pediátrica

Tabela 1.2 - Lactentes e crianças: formas de apresentação dominante relacionadas às


principais cardiopatias (continuação)
Forma de apresentação dominante Principais cardiopatias
Crise de hipoxia TF
Atresia pulmonar
Atresia triscúpide
Taquiarritmias Síndrome WPW
Síncope EAo
BAVT congênito
Hiperfluxo pulmonar CIV
DSAVT
PCA
Dor torácica Anomalias de origem de coronárias
Cianose central TF

OACE do TP: origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar; DATVP: drenagem anômala total de veias
pulmonares; TF: tetratologia de Fallot; WPW: Wolff Parkinson White; EAo: estenose aórtica; BAVT: bloqueio atrioventricular
total; CIV: comunicação interventricular; DSAVT: defeito do septo atrioventricular total; PCA: persistência do canal arterial.

1. Choque cardiogênico: as manifestações clínicas das crianças em baixo débi-


to cardíaco são cansaço, batimentos de asa de nariz, taquidispneia importante
podendo levar a insuficiência respiratória, extremidades frias, perfusão e pul-
sos diminuídos, palidez cutânea e hepatomegalia. Esse quadro grave pode estar
associado a doenças cardíacas, como miocardite aguda, anomalia de origem da
artéria coronária esquerda do tronco pulmonar ou drenagem anômala total de
veias pulmonares com obstrução 10 •
2. Crise de hipoxia: é desencadeada por fatores como febre, esforço ao mamar e
choro. A hipoxemia pode levar a crises convulsivas e síncope e pode ocorrer em
decorrência de obstrução crítica ou fechamento de canal arterial em portadores
de atresia pulmonar, atresia tricúspide ou tetralogia de Fallot9 •
3. Taquiarritmias: geralmente ocorrem por taquicardia supraventricular e são
acompanhadas de sintomas e sinais de baixo débito com frequência cardíaca
maior de 180 batimentos por minuto (bpm) em crianças ou 220 bpm em lacten-
tes, os quais devem ser encaminhados para atendimento de urgência. Em crian-
ças, é importante avaliar distúrbios hidreletrolíticos que são causas frequentes de
arritmias 9 •
4. Síncope: muitas são as causas de síncope, sendo a maioria benigna como a neuro-
cardiogênica ou vasovagal. Arritmias cardíacas, como síndrome de pré-excitação
(Wolff-Parkinson-White), bloqueio atrioventricular total e síndrome do QT lon-
go; anomalias estruturais, como estenose aórtica valvar, e miocardiopatias po-
dem causar diminuição do fluxo arterial cerebral e resultar em síncope9 •
Como se expressa a doença cardíaca na criança 9

Em situações de menor gravidade, os sinais e sintomas mais frequentes em lac-


tentes e crianças são9:

• Taquidispneia, cansaço, infecções pulmonares de repetição, sudorese ao mamar as-


sociada a baixo desenvolvimento ponderoestatural são sintomas associados a cardio-
patias congênitas com hiperfluxo pulmonar em razão de grande desvio de sangue da
esquerda para a direita por CIV, defeito do septo atrioventricular (DSAVT) e PCA.
• Dor torácica é uma queixa frequente em crianças, porém na maioria dos casos a
causa é não cardíaca. É importante verificar o tipo da dor, o local, a duração e a ir-
radiação para braços, ombros e mandíbula e os fatores precipitantes. Em lactentes,
a dor anginosa com sudorese, irritabilidade, palidez e grunhidos podem orientar
para diagnóstico de origem anômala de coronária esquerda do tronco da pulmonar.
• Cianose central (Figura 1.1) decorrente de queda no conteúdo de oxigênio arterial
pode orientar para o diagnóstico de tetralogia de Fallot, que pode se manifestar
do 2º ao 3º mês de vida. A manifestação clínica da tetralogia de Fallot ocorre por
conta da combinação de defeito intracardíaco e obstrução ao fluxo pulmonar.

Figura 1.1 Cianose central observa-


da em lábios e leito ungueal.

Em relação ao exame físico, a pressão arterial deve ser mensurada rotineira-


mente. O ideal é realizar a mensuração nos quatro membros para o diagnóstico de
hipertensão arterial sistêmica ou afastar coarctação de aorta, além da palpação de
pulsos. O tórax com deformidade e precórdio abaulado à inspeção com impulsões
sistólicas podem ser consequências de dilatação de câmaras cardíacas e hiperfluxo
pulmonar, podendo observar também tiragem intercostal e diafragmática denomi-
nada sulco de Harrison (Figura 1.2).
Na ausculta das bulhas cardíacas, a primeira bulha cardíaca (B 1) ocorre com fe-
chamento das valvas mitral e tricúspide no início da sístole ventricular, geralmente
única na infância e mais intensa no ápice do coração. A B2 tem dois componentes
que coincidem com fechamento da valva aórtica A2 e pulmonar P2. Na criança
normal, geralmente há desdobramento fisiológico durante a inspiração, em razão
do aumento do enchimento do ventrículo direito, prolongando o tempo de ejeção
1O Cardiologia Pediátrica

Figura 1.2 Sulco de Harrison, conforme aponta a seta, em


_ _..;..___.=----' lactente portador de cardiopatia congênita acianótica.

e atrasando o fechamento pulmonar, sendo importante lembrar que a B2 pode se


tornar única na expiração9 •
A análise cuidadosa da B2 é importante porque proporciona subsídios para o
diagnóstico diferencial das cardiopatias congênitas. A B2 desdobrada fixa e ampla é,
como mencionado anteriormente, marco auscultatório da CIA9• Os componentes
A2 e P2 são amplamente separados em razão do atraso no fechamento pulmonar;
eles permanecem inalterados durante o ciclo respiratório, pelo fato de a capacidade
ou impedância do leito vascular pulmonar ser elevada e pela sobrecarga de volume
do ventrículo direito. A B2 hiperfonética, isto é, com sonoridade aumentada, ocorre
por dilatação do tronco pulmonar, e quanto maior o grau de hipertensão pulmo-
nar, menor o desdobramento da B2, podendo ser única e indicar a coincidência
do fechamento aórtico e pulmonar pelo ciclo respiratório. A B2 única pode ser em
decorrência da inaudibilidade de algum dos componentes, como em pacientes com
valva semilunar única, por exemplo, na atresia pulmonar, na atresia aórtica ou na
estenose aórtica grave.
A terceira bulha cardíaca (B3) é um ruído precoce na diástole na fase de enchi-
mento rápido; é de baixa frequência e melhor audível no ápice do coração, pode ser
normal em crianças e atletas. Ritmo de galope com B3 constante indica insuficiên-
cia cardíaca congestiva com dilatação, disfunção ventricular, insuficiência valvar
causada por miocardiopatia ou cardiopatia congênita com grande desvio de sangue
da esquerda para a direita.
A quarta bulha (B4), decorrente de contração atrial ou perda de distensibilida-
de ou complacência ventricular, normalmente não é auscultada em crianças9 •
Os sopros cardíacos na infância são, na maioria das vezes, funcionais e inocentes.
São patológicos quando rudes, de alta intensidade, pansistólicos, diastólicos, <la pre-
sença de atrito pericárdico associado ou não à B2 hiperfonética e com ritmo de galope.
Como se expressa a doença cardíaca na criança 11

Sopros cardíacos patológicos mais frequentes por cardiopatias congênitas ocorrem


por estenose pulmonar, estenose aórtica, CIV, PCA e insuficiência mitral.
De uma forma geral, recomenda-se que a investigação da cardiopatia na crian-
ça deva ser realizada por meio de história clínica detalhada, exame físico minucioso
complementado com exames subsidiários como radiografia de tórax, eletrocardio-
grama e ecocardiograma com Doppler colorido.
O cateterismo cardíaco é indicado em situações específicas. Atualmente, mé-
todos diagnósticos como angiotomografia, ressonância magnética, ventriculografia
radioisotópica e cintilografia com gálio 67 podem complementar também a inves-
tigação diagnóstica, no entanto, na criança, esses métodos podem necessitar de se-
dação.Ressalta-se que o diagnóstico precoce constitui ferramenta fundamental para
que a conduta terapêutica seja tomada o mais rápido possível, pois em determinadas
cardiopatias torna-se um fator que pode afetar o prognóstico evolutivo da criança 10 •

CONCLUSÕES

O conhecimento da epidemiologia e a prevalência das principais cardiopatias


nas faixas etárias RN, lactentes e crianças, a detecção precoce das manifestações
clínicas e a realização do exame cardiovascular são importantes no tratamento e na
boa evolução dos pacientes.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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plantation waiting list after carvedilol treatment. J Am Coll Cardiol. 2002;40( 11 ):2034-8.
O ecocardiograma como ferramenta
de apoio ao diagnóstico clínico

Gláucia Maria Penha Tavares


Sarnira Saady Morhy

Apos ler este capítulo, vocé estará apto a:


1 . Descrever as indicações e as limitações do exame ecocardiográfico.
2. Escolher a melhor modalidade de exame ecocardiográfico para cada
situação e as ferramentas utilizadas nos exames.

INTRODUÇÃO

O ecocardiograma é o exame de imagem mais usado, associado à radiografia


de tórax e ao eletrocardiograma, na investigação das cardiopatias congênitas. É im-
portante desde a elucidação entre o diagnóstico dos "sopros funcionais" e alterações
sutis, que podem ser percebidas na ausculta, mas não se expressam na radiografia de
tórax e ao eletrocardiograma, até na definição das cardiopatias mais complexas 1,2•
Tem como característica a utilização da ultrassonografia, método de baixo custo em
comparação a outros de imagem, não invasivo, indolor e sem uso de radiação ou
outros efeitos nocivos, passível de ser realizada também à beira do leito. Foi o mé-
todo que mais evoluiu nos últimos trinta anos 3 , com a incorporação de novas mo-
dalidades, que atualmente permitem a avaliação anatômica cuidadosa e detalhada
das estruturas intracardíacas, da função, da caracterização dos fluxos dos vasos que
se conectam ao coração e dos fluxos intracardíacos, e tem se aprimorado na defini-
ção de medidas, como os volumes das câmaras, e em sua análise tridimensiona1 3• A
avaliação funcional também é uma ferramenta importante na monitoração hemo-
dinâmica, dando suporte à titulação de drogas vasoativas e ao controle de volemia.
O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clínico 13

COMPREENSÃO DO MÉTODO E DE SUAS MODALIDADES

O ecocardiograma é realizado com aparelho de ultrassonografia com programa


específico para a avaliação do coração. Durante o exame, o paciente é idealmente
posicionado de forma confortável, em decúbito dorsal e lateral, para facilitar o aces-
so adequado aos planos que deverão ser explorados. Segue uma metodologia, basea-
da na Análise Segmentar Sequencial, que orienta a sequência das estruturas a serem
analisadas, obedecendo a uma ordem de planos de acesso às imagens. Há pontos
preestabelecidos para a obtenção das imagens, chamados de "janelas acústicas", nos
quais o coração é avaliado nos eixos longitudinal, transversal e sagital, sendo os pla-
nos obtidos por meio de angulação específica do transdutor e varredura.
A colaboração do paciente é fundamental para a adequada realização do exa-
me. Em se tratando de criança, a compreensão e a capacidade colaborativa são mais
restritas. É importante a participação ativa dos pais ou acompanhantes, para dar
segurança e entreter a criança, fazendo uso de brinquedos ou outros objetos, como
chupeta, música, desenhos animados etc.
Quando essas medidas são insuficientes para garantir a boa qualidade do exa-
me, pode-se lançar mão da sedação. Na maioria dos serviços, utiliza-se o hidrato de
cloral, em doses que podem variar de 25 a 125 mg/kg4, de acordo com a situação
(tolerância e sensibilidade individual, doença de base, grau de cianose, entre outros
aspectos). Preconiza-se, para a segurança do uso dessa medicação, jejum de acordo
com a faixa etária e tipo de dieta5, antecedido de breve anamnese e ausculta. Secre-
ção pulmonar ou em vias aéreas superiores em grande quantidade é contraindicada
para sedação, visto que a medicação pode exacerbar esses sintomas. É importante
que os acompanhantes estejam cientes dos possíveis efeitos adversos, da necessidade
de permanecer em observação até o restabelecimento da consciência e dos cuida-
dos após a alta hospitalar em razão de sedação, além de estarem de acordo com sua
administração.

As Modalidades do Ecocardiograma

A investigação de cardiopatia congênita, que é o principal foco de interesse pe-


diátrico, pode ser realizada com o uso de ecocardiograma desde a fase fetal.

Ecocardiograma fetal
O ecocardiograma fetal (Figura 2.1) é um exame complementar à ultrassono-
grafia na gestação, com indicações específicas (ver Tabela 2.1), mas com crescente
solicitação na rotina de pré-natal. Sua contribuição na melhoria do atendimento
inicial dos recém-nascidos cardiopatas já foi bem definida e reconhecida 6 • Pode ser
14 Cardiologia Pediátrica

realizado por via transabdominal desde a 18ª semana de gravidez, sendo o ideal
entre 23 e 30 semanas6 • Em situações especiais, sua realização mais precoce, entre
12 e 16 semanas, é factível por via transvaginal, porém com menor sensibilidade.
Em idade gestacional muito avançada, também apresenta limitações de imagem em
razão da sombra acústica dos ossos da coluna e das costelas.
As principais indicações se dividem em fetais, maternas e familiares e estão
expostas na Tabela 2.1.

Figura 2.1 Ecocardiograma fetal, no plano das quatro câmaras cardíacas. AD: átrio direito; AE: átrio
esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AO: aorta.

Tabela 2.1 - Principais indicações para ecocardiografia fetal


-- ---
Fetais
Doenças metabólicas (diabete tipo 1 ou 2, Suspeita de malformação cardíaca à ultrassonografia
fenilcetonúria) obstétrica
Doença cardíaca congênita materna ou familiar Translucência fetal alterada
(cardiopatia congênita, miocardiopatia)
Malformações extracardíacas fetais
Doença autoimune materna (especialmente com Suspeita de anomalia cromossômica, aneuploidia,
autoanticorpos anti-Ro e anti-La) cariótipo alterado
Exposição a agentes teratogênicos (álcool, ácido Arritmia fetal
valproico, lítio, derivados da vitamina A e outros)
Doença infecciosa durante a gestação Hidropisia fetal
(citomegalovírus, rubéola, coxsackie, parvovírus, etc.)
Gemelaridade
Pai com cardiopatia Alterações do líquido amniótico (oligoâmnio ou
polidrâmnio)
Filho anterior com cardiopatia

Ecoe r rd a trar.stc r l•.ko


O ecocardiograma transtorácico é o mais usado pelas facilidades de operacio-
nalidade e acesso. Inclui as modalidades convencionais (bidimensional e Doppler)
O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clínico 15

e pode ser complementado com recursos mais modernos, como o Doppler teci-
dual, strain e strain rate, que estudam especificamente o miocárdio e sua deforma-
ção durante a contração e o relaxamento, e a imagem tridimensional. Essas outras
modalidades ainda não são acessíveis em todos os serviços, e suas indicações são
mais específicas da cardiologia pediátrica. Há também o exame transtorácico com
contraste e de estresse farmacológico ou físico, também de indicações específicas
em crianças, como nas pesquisas de lesões com shunt em janelas desfavoráveis e no
segundo caso, no seguimento de crianças transplantadas cardíacas. As principais
situações de indicação do ecocardiograma transtorácico estão citadas adiante.

Ecocardiograma transesofágico
O ecocardiograma transesofágico é outra modalidade utilizada na cardiologia
pediátrica. O transdutor fica em uma sonda endoscópica, que é introduzida pelo
esôfago, e em função da maior proximidade com o coração, sem a interposição
de outros tecidos, pode proporcionar melhor qualidade de imagem. Entretanto, há
maior limitação de planos e de alinhamento do feixe de ultrassonografia para as
medidas de Doppler, sendo, nesse sentido, às vezes inferior em termos de desempe-
nho ao exame transtorácico.
Atualmente, todas as ferramentas da ecocardiografia (bidimensional, modo
M, Doppler, colar e tridimensional) estão disponíveis na modalidade transesofági-
ca. As sondas pediátricas têm diâmetro compatível para serem usadas em crianças
com peso superior a 3 quilos, e nos maiores de 20 quilos em geral já é possível
usar a sonda de adulto. Por ser um exame semi-invasivo, realizado sob sedação
ou anestesia e pela via esôfago-gástrica, requer jejum de no mínimo quatro horas,
e suas indicações em pediatria são criteriosas (ver Tabela 2.2). Deve ser evitado
quando as informações necessárias são obtidas de forma satisfatória com o exame
transtorácico.
Para todas as modalidades de ecocardiograma, as ferramentas principais são:

Ecocardiograma bidimensional
O ecocardiograma bidimensional permite a visualização de imagens tomográ-
ficas do coração em tempo real, sendo referência para a análise morfológica e fun-
cional. Cada corte ecocardiográfico bidimensional é denominado de acordo com a
janela acústica, o plano do corte (longitudinal ou transversal) e a estrutura cardíaca
demonstrada. O ventrículo esquerdo é o ponto de referência dos três planos ortogo-
nais do eixo do coração, indicando a direção do corte ecocardiográfico:

• Plano longitudinal: paralelo ao eixo longitudinal do ventrículo esquerdo, é a re-


presentação de uma linha imaginária entre o ápice e o centro da base ventricular
esquerda. Permite avaliação das vias de entrada e saída do ventrículo esquerdo.
16 Cardiologia Pediátrica

• Plano transversal: perpendicular ao corte longitudinal, determina uma imagem


seccional dos ventrículos. Em incidência anteriorizada, permite avaliar as vias de
entrada e saída do ventrículo direito (Figura 2.3).
• Plano sagital: perpendicular aos outros dois eixos, resulta em uma imagem das
quatro câmaras cardíacas (átrios e ventrículos), do ápice à base do coração
(Figura 2.4).

Tabela 2.2 - Principais indicações e contraindicações do ecocardiograma transesofágico nas


cardiopatias congênitas 7•8
Indicações Contraindicações
Complementação da investigação ou seguimento de pacientes Disfagia importante
com cardiopatias congênitas cuja janela transtorácica pode ser
insatisfatória por deformidade torácica, doença pulmonar ou
outras causas de limitação do esclarecimento diagnóstico por
via transtorácica '
Investigação de complicações, como trombos e endocardite Estreitamento esofágico
Avaliação de próteses valvares Divertículo esofágico ou fístula
Rotina intraoperatória de cardiopatia congênita, para a Sangramento por varizes esofágicas
confirmação diagnóstica/definição de detalhes, avaliação Trauma esofágico
de função e verificação do resultado cirúrgico ainda em Pós-operatório de cirurgia esofágica e/ou
sala, sendo fundamental para decidir a realização de bariátrica
reintervenção e para evitar que esta ocorra em outro tempo
cirúrgico
Seleção dos pacientes e acompanhamento do tratamento Tumor de esôfago
percutâneo de defeitos cardíacos septais - comunicação Pós-terapia de radiação esofágica
interatrial ou interventricular (Figura 2.2)
Investigação e seguimento de cardiopatias congênitas em Doenças da articulação atlanto-axial
adultos, cuja janela transtorácica pode ser insatisfatória
Condições ortopédicas que impeçam flexão
do pescoço

Figura 2.2 Ecocardiograma transesofági-


co evidenciando prótese ocluindo comu-
nicação interatrial. AD: átrio direito; AE:
átrio esquerdo. (Veja imagem colorida no
encarte.)
O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clínico 17

Figura 2.3 Ecocardiograma transtorácico no plano paraesternal transversal, evidenciando a valva aór-
tica com suas três cúspides (*) e as estruturas adjacentes. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD:
ventrículo direito; VAO: valva aórtica; TP: tronco pulmonar.

Figura 2.4 Ecocardiograma transtorácico no plano apical de quatro câmaras. AD: átrio direito; AE: átrio
esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Ecocardiograrna modo M
O ecocardiograma modo M é a representação unidimensional da movimen-
tação de estruturas nas diferentes fases do ciclo cardíaco e permite, entre outras
coisas, a realização de medidas, das quais deriva a análise quantitativa da função
ventricular esquerda (fração de ejeção e de encurtamento). O posicionamento da
amostra para a obtenção das medidas é padronizado e baseado em imagens obtidas
18 Cardiologia Pediátrica

ao bidimensional. Em crianças, todas as medidas devem ser indexadas ao peso, à al-


tura e à superfície corpórea9 • É importante lembrar que os índices são dependentes
da pré e/ou pós-carga, sendo importante a correlação dos achados com as condições
hemodinâmicas, aferidas pela pressão arterial e frequência cardíaca, além da infor-
mação sobre o uso de suporte inotrópico 10 •
O uso do modo M para obtenção das medidas e da fração de encurtamento e
de ejeção deve ser evitado quando há alterações da geometria ventricular ou dis-
funções segmentares. Nessas situações, quantificações pelo modo bidimensional,
como o método de Simpson, podem ser utilizadas. Esse método estima o volume
ventricular a partir do cálculo da área em diástole e sístole nos planos apicais quatro
e duas câmaras, e já está validado para o grupo pediátrico 10 •
Em razão da complexa geometria do ventrículo direito, a avaliação ecocardio-
gráfica da sua função apresenta várias limitações, sendo mais utilizada a avaliação
qualitativa. Espera-se que novas modalidades, como o ecocardiograma tridimen-
sional, no futuro próximo melhorarem a quantificação da função do ventrículo di-
reito.

Doppler
O Doppler é uma modalidade baseada no princípio físico da dispersão da ultras-
sonografia pelas hemácias em movimento, mede as velocidades de fluxo sanguíneo
nas câmaras cardíacas e nos vasos, com base na diferença entre a frequência da onda
emitida pela ultrassonografia e a refletida pelas hemácias. O resultado é representado
em gráficos e tem convencionalmente as variáveis tempo, na linha horizontal, e velo-
cidade, na vertical, sendo as curvas positivas representativas dos fluxos que se apro-
ximam do transdutor, e as negativas geradas pelos fluxos de direção oposta, ou seja,
que se afastam do transdutor. Por meio da representação gráfica, é possível avaliar
as características do fluxo (se laminar ou turbulento), seu momento na fase do ciclo
cardíaco (sístole ou diástole), sua direção e velocidade. A avaliação com Doppler deve
ser guiada e integrada ao exame bidimensional, e o registro simultâneo do eletrocar-
diograma em uma derivação ajuda na orientação do momento de cada evento dentro
do ciclo cardíaco.
O Doppler é importante também na avaliação da função diastólica, cujo es-
tudo, recentemente, tem ganhado impulso tanto em pacientes adultos quanto em
crianças. Em muitas cardiopatias congênitas, a disfunção diastólica pode se anteci-
par à disfunção sistólica.

Mapeamento com fluxo em cores ou Doppler colorido


O mapeamento com fluxo em cores ou Doppler colorido fundamenta-se nos
mesmos princípios do Doppler pulsátil, utilizando, porém, várias amostras de volu-
O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clínico 19

me ao longo de uma linha. A informação combinada das linhas adjacentes gera uma
imagem bidimensional do fluxo sanguíneo. Convencionalmente, o fluxo que está
se aproximando do transdutor é representado em vermelho e o de direção oposta,
em azul. O fluxo normal, laminar, é representado de forma homogênea em sua cor.
As velocidades mais altas determinam tons mais claros no espectro das cores, e sua
combinação pode gerar um mosaico, sinalizando para o observador que se trata de
um fluxo turbulento 11 •

QUANDO E POR QUE SOLICITAR O ECOCARDIOGRAMA:


INDICAÇÕES DO EXAME NA PRÁTICA PEDIÁTRICA

O ecocardiograma em pediatria geralmente é solicitado para a investigação de


cardiopatia, baseado nos principais fatores que sugerem sua presença: sopro cardía-
co, cianose, insuficiência cardíaca descompensada e arritmia. Entretanto, de acordo
com a faixa etária, outros interesses podem motivar o exame. As principais situações
estão exemplificadas na Tabela 2.3 e Figuras 2.5 a 2.s 12- 16 •

Tabela 2.3 - Principais indicações de ecocardiograma em pediatria 12· ~~~~~~~~~

oL r il ro na Ot. cor> 1.. Na urgência (PS / UTI)


Investigação de cardiopatias • Investigação e acompanhamento • Investigação de cardiopatias
congênitas de cardiopatias congênitas congênitas não conhecidas ou
Acompanhamento da transição • Acompanhamento da função descompensadas
do padrão de circulação fetal ventricular que pode ser acome- • Suspeita de acometimento
e suas consequências em pre- tida em outras comorbidades cardíaco secundário a outras
maturos ou em recém-nascidos (distrofias musculares, doenças doenças (síncopes, derrame
com hipertensão pulmonar de depósito, tratamento quimio- pericárdico em processos infec-
significativa terápico, etc.) ciosos ou reumatológicos)
Avaliação funcional em outras Avaliação da pressão pulmonar • Investigação de alterações coro-
comorbidades em doenças com potencialidade nárias na doença de Kawasaki
para desenvolvimento de hiper- • Em processos febris prolongados
tensão pulmonar não esclarecidos ou com fator de
• Avaliação para a prática esporti- risco para endocardite
va e de atletas
Avaliação pré-operatória não
cardíaca

PS: pronto-socorro; UTI: unidade de terapia intensiva.

LIMITAÇÕES DO EXAME

É prudente relembrar que alguns fatores relacionados às vezes ao atendimento


de urgência motivam o pedido do exame também com este caráter, porém o mo-
mento não é necessariamente ideal para sua realização. Acometimento pulmonar,
como broncoespasmo e pneumonia, pode alterar o padrão respiratório e prejudicar
a janela acústica ecocardiográfica; febre determina taquicardia, às vezes dificultan-
20 Cardiologia Pediátrica

Figura 2.5 Ecocardiograma transtorácico no plano subcostal, mos-


trando análise bidimensional e com mapeamento em cores dos átrios
e do septo atrial. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo. (Veja imagem
colorida no encarte.)

Figura 2.6 Ecocardiograma realizado no berçário mostrando ima-


gem bidimensional simultânea em preto e branco e com mapea-
mento de fluxo em cores mostrando o arco aórtico e o canal arte-
rial, com fluxo ascendente em amarelo. (Veja imagem colorida no
encarte.)
O ecocardiograma como ferramenta de apoio ao diagnóstico clínico 21

Figura 2.7 Ecocardiograma transtorácico bidimensional de criança avaliada em consultório com


suspeita de coarctação de aorta. A imagem à esquerda mostra o arco aórtico mapeado pelo fluxo
em cores com aceleração da velocidade ressaltada pelo aspecto de mosaico no local de estreita-
mento de aorta (seta). À direita, Doppler da aorta descendente do mesmo paciente demonstrando
grad iente de 60 mmHg no local da coarctação. (Veja imagem colorida no encarte.)

Figura 2.8 Imagem de ecocardiograma trans-


torácico de criança atendida no pronto-socorro
em que se observa no plano longitudinal der-
rame pericárdico importante. DP: derrame peri-
cárdico; VE: ventrículo esquerdo; AO: aorta .
22 Cardiologia Pediátrica

do a análise da função; irritabilidade da criança, em processos agudos de diferentes •


doenças, dificulta a execução do exame pela menor tolerância e colaboração.
Enquanto o clínico tem expectativas em relação ao ecocardiografista e confian-
ça na sua capacidade interpretativa e descritiva, no seu comportamento ético e no
bom-senso, este também se beneficia quando há clareza no pedido do exame, nas
suas indicações, propósitos ou objetivos, informações sobre tratamento cirúrgico/
intervenção prévios, acesso aos exames anteriores, equipamento adequado e cola-
boração do paciente e dos familiares. Para ambos é preciso reconhecer e considerar
as limitações do método.
São aspectos que devem estar na mente do médico solicitante, como possíveis li-
mitantes, especialmente nos exames de leito e de unidade de terapia intensiva (UTI):
equipamento e ambiente (excesso de luminosidade); janela ecocardiográfica desfa-
vorável em razão de conformação do tórax, biótipo físico (obesidade ou magreza
significantes, prematuridade com extremo baixo peso), posição cardíaca (dextrocar-
dia), idade (piora da qualidade da imagem em adultos, e comorbidades, principal-
mente pulmonares, podem contribuir nesse aspecto); em pós-operatório com tórax
com esterno aberto, drenas e curativos; condições clínicas como dor e limitação de
posicionamento; ventilação mecânica; drogas; distúrbios do ritmo; distúrbios de
compreensão e de comportamento, levando à não colaboração, como medo, choro,
estresse, movimentação excessiva e agressividade. Dessa forma, quando possível, é
importante considerar postergar avaliações eletivas nas condições desfavoráveis.

CONCLUSÕES

Apesar da importância, da evolução e das facilidades do ecocardiograma, é im-


portante ressaltar que o exame "não substitui o estetoscópio". Diante de um resul-
tado de exame incoerente com a suspeita clínica, deve-se ter sempre em mente que
a clínica é soberana!

• Considerar as limitações do método.


• Conversar com o ecocardiografista.
• Repetir o exame.
• Complementar a investigação com outros métodos.

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Seção li

Cardiologia pediátrica neonatal


Insuficiência cardíaca
na criança
Paulo Roberto Camargo
Juliana Torres Pacheco

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Diagnosticar insuficiência cardíaca na criança.
2. Identificar aspectos etiológicos e suas principais complicações.
3. Avaliar prognóstico.
4. Tratar pacientes com insuficiência cardíaca.

INTRODUÇÃO

A insuficiência cardíaca pode ser considerada uma síndrome na qual existe des-
proporção entre a oferta de oxigênio proporcionada pela sístole cardíaca e o seu
consumo pelos tecidos da periferia 1•
Além do coração na sua função de músculo e de bomba, também estão envol-
vidos a vasomotricidade dos tecidos periféricos e os sistemas neuro-hormonal e
renina-angiotensina-aldosterona. A quebra de harmonia desses protagonistas per-
mite a síndrome clínica caracterizada como insuficiência cardíaca2•3•

EPIDEMIOLOGIA

A incidência anual de insuficiência cardíaca decorrente de defeitos congênitos é


de aproximadamente O, 1 a 0,2% de nascidos vivos. A prevalência total de insuficiên-
28 Cardiologia Pediátrica

eia cardíaca em pacientes após correção do defeito congênito é desconhecida, sendo


estimada entre 10 e 20% em pacientes após cirurgia de Mustard ou Senning quando
chegam à adolescência4 • Em relação aos lactentes e às crianças com cardiomiopatia
dilatada, 71 o/o se apresentam sob a forma de insuficiência cardíaca, e o risco de mor-
te em cinco anos gira em torno de 50% 5•

TIPOS DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA

• Insuficiência cardíaca de baixo débito cardíaco: decorre primariamente da hipo-


função sistólica ventricular (miocardite, cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia
isquêmica na origem anômala de coronária esquerda, doença de Kawasaki).
• Insuficiência cardíaca de alto débito: o coração está preservado em sua função
sistólica, porém a periferia apresenta necessidade de oxigênio maior que o nor-
mal (hipertireoidismo, febre, anemia).
• Insuficiência cardíaca diastólica: a função sistólica ventricular está preservada,
porém existe disfunção diastólica ventricular, ou seja, os ventrículos tornam-se
menos complacentes durante a fase diastólica (cardiomiopatia restritiva, doenças
de depósito) (Quadro 3.1).

Destacam-se ainda condições especiais de insuficiência cardíaca que acompa-


nham as cardiopatias congênitas:

• Obstrução ao fluxo do ventrículo esquerdo (VE): estenose subaórtica, estenose


aórtica, coarctação de aorta.
• Insuficiência cardíaca que acompanha os grandes shunts, em geral com hiperflu-
xo pulmonar: comunicação interventricular, truncus arteriosus, defeito do septo
atrioventricular, transposição de grandes artérias.
• Insuficiência cardíaca direita: pode ser observada em condições especiais, como
displasia arritmogênica de ventrículo direito, cardiomiopatia quase que exclusiva
desta câmara cardíaca, em que o tecido muscular é gradativamente substituído
por fibrose e gordura. Caracteriza-se por pletora sistêmica, hepatomegalia e ede-
ma de membros inferiores (Quadro 3.1).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A insuficiência cardíaca se expressa precocemente pela taquidispneia, predomi-


nantemente durante o esforço, pela interrupção das mamadas, fenômenos bronquí-
ticos de repetição, diminuição da evolução ponderoestatural, irritabilidade, limita-
ção física e perda de massa muscular6 •7 •
Insuficiência cardíaca na criança 29

Quadro 3.1 - Etiologia da insuficiência cardíaca na criança


• Cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar
• Lesões obstrutivas do coração
• Cardiomiopatias
• Miocardite
• Doenças de depósito
• Anormalidades metabólicas
• Displasia arritmogênica do ventrículo direito
• Ventrículo esquerdo não compactado
• Arritmias incessantes
• Lesões valvares (cardite reumática)
• Doenças do tecido conectivo com comprometimento valvar e/ou pulmonar

Outros aspectos clínicos incluem cardiomegalia, taquicardia, hepatomegalia e


sudorese. O edema periférico pode ocorrer, mas é pouco comum na infância, assim
como a dispneia paroxística noturna e a ortopneia. Presença de bulhas acessórias é
indicativo de disfunção sistólica (B3) e/ou diastólica (B4). Sopros podem surgir por
dilatação do anel mitral ou indicar a etiologia valvar da insuficiência cardíaca. A
pressão arterial pode estar reduzida ou tornar-se convergente6•7•

DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES

Exames Laboratoriais

A criança com insuficiência cardíaca pode apresentar diminuição de sódio, au-


mento de peptídeo natriurético cerebral (BNP) ou pró-BNP 8•9 , que em geral se cor-
relaciona com a magnitude do quadro, níveis elevados de norepinefrina e lactato,
diminuição da saturação venosa central de oxigênio. Em casos mais graves, pode
ocorrer acidose metabólica 10 •

Eletrocardiograma

Em geral, o eletrocardiograma (ECG) demonstra sobrecarga de câmaras car-


díacas, alterações do segmento ST (infradesnivelamento) e extrassístoles ventriculares.

Radiografia de Tórax

A radiografia de tórax evidencia cardiomegalia em maior ou menor grau e au-


mento da trama vasculobrônquica (congestão) pulmonar.
30 Cardiologia Pediátrica

Ecocardiograma

O ecocardiograma é um exame de extrema importância, pois define e quanti-


fica o grau de disfunção ventricular, assim como identifica eventuais defeitos car-
díacos. É de grande relevância a quantificação do volume diastólico do VE, cujos
valores normais variam com a idade do paciente ( 1 semana a 15 anos - diâmetro
diastólico do VE varia entre 21,7 a 47 mm, fração de encurtamento do VE (Ad nor-
mal<?: 30%) e fração de ejeção do VE (FE <?: 55%).

Ventriculografia Radioisotópica (Gated)

O Gated é um dos métodos que afere com maior rigor a magnitude da disfunção
ventricular direita e esquerda. Baseia-se na infusão em veia periférica de material
constituído de hemácias ligadas ao tecnécio radioisotópico, que passa pelo coração
e leva a captação de imagens de ambos os ventrículos por meio de um colimador.
Permite obter a fração de ejeção do ventrículo esquerdo <?: 55%, bem como a fração
de ejeção do ventrículo direito <?: 45%, com grande precisão 11 •

Ressonância Magnética de Coração

Outro método não invasivo, a ressonância magnética (RNM) de coração com


contraste (gadolíneo ), afere o grau de insuficiência cardíaca, assim como visibiliza de-
talhes sobre o músculo cardíaco 12 •

Cateterismo Cardíaco

É um método invasivo que define com precisão os defeitos congênitos que


acarretam insuficiência cardíaca tanto direita quanto esquerda. Afere pressões in-
tracavitárias, da artéria pulmonar (valores normais - PsAP = 25 mmHg e PdAP =
9 mmHg) e pressão média do capilar pulmonar (9 mmHg), bem como permite o
cálculo do índice cardíaco (valor normal= 4 a 5 L/min/m 2 ) e índice de resistência
vascular sistêmica (9 a 20/U Wood/m 2 ) e índice de resistência arteriolar pulmonar
(< 2 U Wood/m 2 ) • Permite ainda o estudo das artérias coronárias e a obtenção de
fragmentos do ventrículo direito para biópsia endomiocárdica, que pode estabele-
cer o diagnóstico de miocardite.

TRATAMENTO

• Clínico: visa a aumentar o débito cardíaco agindo nos três mecanismos básicos
causadores da insuficiência cardíaca - pré-carga, contratilidade e pós-carga 13 •
Insuficiência cardíaca na criança 3l

• Restrição hídrica.
• Digital: o uso de digital, embora ainda controverso, em geral é realizado como
suporte terapêutico mesmo em crianças que apresentem ritmo sinusal. Embora o
digital não aumente a sobrevida do paciente, está provado que diminui o número
de internações hospitalares e melhora a qualidade de vida.
• Diuréticos: em geral, utiliza-se furosemida, um diurético de alça, cuja função se-
ria a diminuição do volume intra e extravascular, minimizando a sobrecarga im-
posta aos ventrículos. A espironolactona teria uma ação importante não apenas
na manutenção de níveis elevados de potássio, mas também reduzindo ou mes-
mo evitando o aparecimento de fibrose intramiocárdica que exerceria um papel
bastante maléfico no remodelamento ventricular 14 •
• Inibidores da enzima conversora da angiotensina e/ou bloqueadores do receptor
da angiotensina: são de fundamental importância no tratamento da insuficiên-
cia cardíaca pela dupla ação de redução da pré e pós-carga, reduzindo o estresse
cardíaco e proporcionado melhora na qualidade de vida do paciente, bem como
aumentando a sobrevida do paciente com insuficiência cardíaca.
• Betabloqueadores: inicialmente contraindicados na insuficiência cardíaca por re-
ceio de diminuir a função ventricular, os betabloqueadores hoje são amplamente
utilizados em doses adequadas para modular a frequência cardíaca, mecanismo
dito compensatório altamente deletério na gênese da insuficiência cardíaca. O
carvedilol tem sido usado de forma crescente, visando a melhorar significativa-
mente as condições hemodinâmicas do paciente 15 •
• Agentes sensibilizadores de cálcio: medicações desta classe de drogas agem no
complexo troponina C-cálcio, prolongando o efeito do cálcio no miocárdio e não
aumentando as concentrações deste íon, tendo como consequência diminuição na
incidência de arritmias. O uso de levosimendan (dose de ataque 6 a 12 mcg/kg em
10 minutos, seguida de manutenção 0,1 mcg/kg/min) tem demonstrado efeitos
cronotrópicos e inotrópicos positivos, assim como efeitos vasodilatadores, sem
aumentar o consumo miocárdico de oxigênio. Ele também aumenta o débito
cardíaco, diminui a pressão capilar pulmonar e melhora a sintomatologia do
paciente, além de diminuir a resistência coronariana, pulmonar e vascular peri-
férica16.
• Drogas inotrópicas ou simpatomiméticas: são usadas no caso de insuficiência
cardíaca descompensada. A dobutamina é um agente simpaticomimético que
tem efeito predominantemente inotrópico, aumentando a contratilidade com
pequeno efeito sobre a frequência cardíaca. Ela aumenta o débito cardíaco e re-
duz a resistência vascular sistêmica. A dopamina é uma catecolamina precursora
da epinefrina. Em pequenas doses (< 5 mg/kg/min) atua primariamente aumen-
tando o fluxo sanguíneo renal e promovendo perda de sódio e água. Em doses
32 Cardiologia Pediátrica

de 10 a 20 mg/kg/min, tem efeito inotrópico. Outra classe de agentes inotrópicos


que se tem mostrado benéfica para o tratamento de insuficiência cardíaca seve-
ra, particularmente aquela em decorrência de anormalidade miocárdica, são os
inibidores da atividade da fosfodiesterase, entre eles o milrinona (dose de manu-
tenção 0,25 a 0,75 mcg/kg/min). A formação da adenosina monofosfato cíclico
(AMP-cíclico) parece ser a responsável por ambos os efeitos positivos dessa dro-
ga, inotrópicos e vasodilatadores. No miocárdio, a AMP-cíclico resulta em cálcio
intracelular, aumentando e intensificando a contratilidade 13 •
• Tratamento específico e/ou da doença de base: faz-se uso de imunossupressores
no caso de miocadite ativa, enzimas específicas no caso de doenças de depósito
e tratamento cirúrgico no caso de shunts intracardíacos e obstruções do coração
esquerdo 17•18•
• Ressincronização: trata-se da colocação de marca-passo átrio-biventricular, que
embora não melhore a força contrátil do coração, permite uma sístole sincrónica
de ambos os ventrículos e consequentemente melhora da classe funcional1 9 •
• Oxigenação por meio de membrana extracorpórea (ECMO): ponte para o trans-
plante cardíaco 20 •
• Transplante cardíaco: indicado como tratamento para o estágio IV de insuficiên-
cia cardíaca (segundo classificação NYHA), nos casos de falência total de todos os
métodos supracitados21 (Quadro 3.2).

Quadro 3.2 - Medicamentos utilizados


Medicamento Dosagem
Digoxina 1O mcg/kg/dia
Furosemida 0,5 a 4 mg/kg/dia
Espironolactona 1 a 3,5 mg/kg/dia
Hidroclorotiazida 1 a 3 mg/kg/dia

Captopril 0,5 a 3 mg/kg/dia


Maleato de enalapril O, 1 mg/kg/dia
Propranolol 1 a 4 mg/kg/ dia

CONCLUSÕES

A insuficiência cardíaca na criança é uma condição potencialmente grave em


função da magnitude da disfunção sistólica e/ou diastólica de um ou ambos os
ventrículos, bem como da chamada adaptação periférica e da causa desencadeante.
Caso esta possa ser tratada, o prognóstico poderá tornar-se favorável (como uma
cardiopatia congênita que pode ser corrigida cirurgicamente ou de uma inflamação
miocárdica que pode ser reversível).
Insuficiência cardíaca na criança 33

Apesar dos avanços da terapêutica clínica, algumas vezes a evolução é inexorá-


vel, sendo o transplante cardíaco a única opção para manutenção da vida.

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Síncope na criança

Paulo Roberto Camargo


Juliana Torres Pacheco

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Conduzir investigação para síncope.
2. Tratar quadro de síncope.

INTRODUÇÃO

Síncope é definida como a perda súbita e transitória da consciência, acompa-


nhada de perda do tônus postural e seguida de recuperação espontânea.
A síncope pode ter diferentes causas relacionadas a diferentes sistemas (Qua-
dro 4.1). Pode ter origem no estresse psicológico (síncope psicogênica), no sistema
nervoso (síncope neurogênica), no sistema eminentemente cardiovascular (síncope
cardiogênica) e, por fim, envolver o sistema nervoso e o coração, como é o caso da
síncope neurocardiogênica, que será objeto deste capítulo 1•

Quadro 4.1 - Causas de síncope


~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~

• Psicogênica
Estresse agudo, como presenciar acidentes, retirada de sangue, notícias desalentadoras
• Neurogênica
Acidente vascular cerebral, hematomas intracranianos, etc.
• Cardiogênica
Bloqueios atrioventriculares com pausas longas, taquicardias com frequência anormalmente elevada

(continua)
36 Cardiologia Pediátrica

Quadro 4.1 - Causas de síncope (continuação)


• Neurocardiogênica
Decorrente de venodilatação nos membros inferiores com menor aporte sanguíneo ao coração esquerdo,
consequente hipofluxo cerebral e hipotensao arterial sistémica

A síncope cardiogênica pode ser decorrente de um bloqueio atrioventricular


total congênito ou de taquicardia com frequência cardíaca muito elevada2 • Já a sín-
cope neurocardiogênica, em geral, decorre de um represamento de sangue no sis-
tema venoso dos membros inferiores, acarretando um menor aporte de sangue no
coração, que "bate no vazio': ou seja, manipula menor quantidade de sangue que
alcança o sistema nervoso central, levando aos sintomas decorrentes da síncope3•
O que caracteriza a síncope neurocardiogênica é a queda abrupta da pressão
arterial que pode ocorrer em situações em que existe um acúmulo de pessoas, tem-
peratura elevada e posição ortostática por período prolongado. Pode também ser
desencadeada por estresse psíquico ou refluxo gastroesofágico, irritação gástrica ou
mesmo alimentação inadequada3 •
A síncope neurocardiogênica possui baixa rnorbidade e letalidade, excluindo
os riscos de traumatismos cranianos durante a queda. A sua fisiopatologia deve ser
identificada e bem diferenciada dos episódios hipoglicêmicos4 •

EPIDEMIOLOGIA

A síncope na infância é um problema relativamente comum. Pelo menos 15% de


todas as crianças apresentam episódio de síncope neurocardiogênica até o final da se-
gunda década de vida. A referida síncope tem sido relatada como a etiologia mais co-
mum na infância, representando 1/3 de todos os casos. Em pacientes adultos, há urna
frequência maior de síncope causada por obstrução ao débito cardíaco ou arritrnias 5•

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

O paciente apresenta-se com flacidez muscular, pálido e sudoreico. A perda


da consciência não ocorre subitamente, sendo precedida por uma situação de mal-
-estar geral. Tem recuperação mais ou menos imediata e excepcionalmente evolui
com abalos tônico-clônicos ou liberação esfincteriana, a não ser quando uma pres-
são arterial muito reduzida acarreta um fluxo sanguíneo cerebral incapaz de suprir
adequadamente o sistema nervoso central e gerar crises convulsivas2 •
Síncope na criança 37

DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES

A criança deve ser submetida ao exame clínico, eletrocardiograma e, às vezes,


eletroencefalograma, acompanhado ou não de avaliação neurológica mais detalha-
da. Mas o exame que definirá com precisão o diagnóstico é o chamado teste da
inclinação (Figura 4.1), anteriormente conhecido como tilt test com sensibilização.
A criança é colocada em uma mesa, na qual é devidamente presa e então perma-
nece deitada na posição supina durante 15 minutos. Após esse período, a criança é
submetida a uma inclinação passiva de até 80º durante 45 minutos e, em seguida,
colocada novamente na posição supina por 5 minutos. A pressão arterial, a frequência
respiratória e a frequência cardíaca são aferidas de forma contínua. Caso a pressão ar-
terial apresente queda de 30% em comparação aos níveis basais, o tilt test é conside-
rado positivo. Se negativo, o paciente é submetido a um processo de sensibilização
(em geral com nitrato sublingual), e novamente é iniciada a inclinação6 •

70 a 80"

Figura 4.1 Teste da inclinação.

CLASSIFICAÇÃO DA SÍNCOPE NEUROCARDIOGÊNICA


DE ACORDO COM A RESPOSTA AO TILT TEST

• Resposta vasodepressora: há queda da pressão arterial sem alteração significativa


da frequência cardíaca.
• Resposta cardioinibitória: há assistolia cardíaca (pausa maior que três segundos)
acompanhada de hipotensão postural.
• Resposta mista: ocorre hipotensão arterial acompanhada de queda da frequência
cardíaca.
38 Cardiologia Pediátrica

• Síndrome postural taquicárdica: há aumento superior a 30% em relação à frequên-


cia cardíaca basal durante período prolongado ou frequência cardíaca maior que
120 batimentos por minuto (bpm) nos primeiros 10 minutos, acompanhados de
intolerância postural, porém sem desencadeamento de reflexo neurocardiogênico.
• Hipotensão postural: ocorre hipotensão imediata (maior que 20 mmHg) logo
após a inclinação da mesa 1J.

Na casuística do Instituto do Coração do HC-FMUSP (InCor), a resposta mais


comum foi a resposta mista, em torno de 50%.

TRATAMENTO

Além de medidas extremamente simples como colocar um pouco mais de sal


na alimentação, alimentar-se em horários corretos e ingerir líquidos em quantidade
adequada, propõe-se em crianças maiores o uso de meias elásticas de compressão e
alguns exercícios chamados de tilt trainint. Tilt training é um tratamento baseado
no pressuposto que estresse ortostático repetitivo pode ser benéfico para o regula-
mento do mecanismo de controle cardiovascular, por meio de sessões de exercícios
com prolongadas posturas na posição ereta, tanto em mesa ortostática quanto em pé
contra a parede. O exercício deve ter duração de 10 a 50 minutos e ser realizado com
a região escapular do paciente apoiada, com os pés 15 cm afastados da parede. Pode
ser utilizado também durante o sono, colocando-se a região da cabeceira da cama
mais elevada (30 a 45°) que a região dos pés. Manobras de handgrip e crossing /egs-
respectivamente, "apertar as mãos" e "cruzar as pernas" - são exercícios de contração
isométrica que levam ao aumento da pressão arterial sistêmica9 •
Medicação farmacológica pode ser utilizada em casos mais intensos. Consiste
na administração da 9-alfa-fluoridrocortisona (Florinefe®), um mineralocorticoide
cuja função é aumentar o volume intravascular. Deve ser iniciada na dose de 50
mcg/dia, em uma tomada, podendo chegar à dose de 200 mcg/dia.
Outra medicação que pode ser utilizada isoladamente ou em associação é o
propranolol (ou metoprolol), um betabloqueador com ação vasoconstritora, na
dose de 0,5 a 1 mg/kg/dia 10 •
Além disso, também pode-se utilizar a teofilina ou a sertralina.
O midodrine (pró-amantine) é um agonista alfa-adrenérgico de ação direta
que pode ser utilizado inicialmente na dose de 2,5 mg/kg/dia, em duas tomadas,
geralmente em crianças maiores, porém não se encontra disponível no Brasil8•11 •
Em geral, episódios de síncope neurocardiogênica são cíclicos, ocorrendo pri-
mordialmente nas crianças durante a puberdade e principalmente em mulheres na
fase da menopausa.
Síncope na criança 39

COMPLICAÇÕES E PROGNÓSTICO

A análise atuarial da probabilidade livre de síncope durante o primeiro ano


após a suspensão do tratamento é de 32%, e o número de síncopes e a duração dos
sintomas foram importantes preditores da probabilidade de recidiva4 •
Kapoor et al. 12 observaram que 6% dos pacientes com síncope neurocardiogê-
nica sofriam acidentes, como a laceração. Ocorreram contusões em 29% dos casos.
Outro estudo mostrou que a síncope recidivante está associada com fraturas e lesões
de tecidos moles em 12% dos casos 4•13 •

CONCLUSÕES

A síncope é definida como perda súbita e transitória da consciência acompa-


nhada de perda do tônus postural e seguida de recuperação espontânea. Dentre os
tipos de síncope, a mais prevalente é a neurocardiogênica. Esta ocorre por déficit
dos receptores venosos dos membros inferiores em proporcionar venoconstrição
e, com isso, aumentar o volume sanguíneo que retorna ao coração esquerdo, que o
impulsionará para nutrir os tecidos de oxigênio. A má oxigenação transitória cere-
bral acarreta o episódio sincopal. Seu diagnóstico pode ser obtido pelo teste da in-
clinação, e a terapêutica consiste basicamente em aumentar o volume intravascular
ou proporcionar vasoconstrição, adequando a relação conteúdo-continente.

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Febre reumática e
cardiopatia reumática crônica

Ana Cristina Sayuri Tanaka

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Realizar o diagnóstico presuntivo de febre reumática ativa ou crônica.
2. Realizar o diagnóstico de comprometimento valvar agudo ou crônico no
paciente portador de febre reumática.
3. Orientar o tratamento das fases aguda e crônica do paciente portador de
febre reumática e suas profilaxias primária e secundária.
4. Encaminhar o paciente portador de cardiopatia reumática crônica ao
especialista.

INTRODUÇÃO

Conhecida desde os tempos de Hipócrates, a febre reumática (FR) é definida


hoje como uma doença autoimune, multissistêmica, decorrente de reação imuni-
tária anormal contra antígenos do estreptococo. Surge após infecção da orofaringe
desencadeada por cepas reumatogênicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo
A de Lancefield, em indivíduos geneticamente predispostos.
A FR caracteriza-se pelo envolvimento frequente das articulações, do coração e,
mais raramente, do sistema nervoso central (SNC), da pele e do tecido subcutâneo.
A cardiopatia reumática crônica, sequela da FR, é responsável por aproximadamen-
te 90% das cirurgias valvares na faixa etária pediátrica no Brasil. Permanece, ainda,
na atualidade, como um grande problema de saúde pública nos países em desenvol-
vimento e é responsável por aproximadamente 250 mil mortes/ano, segundo dados
da Organização Mundial da Saúde (OMS).
42 Cardiologia Pediátrica

EPIDEMIOLOGIA

O primeiro surto de FR aguda ocorre com maior frequência entre os 5 e os 15


anos de idade. As recorrências podem aparecer em qualquer faixa etária, sobretudo
naqueles indivíduos com cardiopatia reumática prévia, diminuindo com a progres-
são da idade e quando os intervalos entre surtos são maiores 1•
Os dados de incidência e prevalência da FR são conhecidos por estudos realizados
em populações fechadas. A incidência varia de 0,3% na população em períodos endê-
micos de infecção estreptocócica a 3% em fases epidêmicas. Em países em desenvol-
vimento, a prevalência ainda é elevada, acima de 24/1.000 indivíduos 2• Sua incidência
é maior nas estações mais frias, e não há grande diferença quanto à distribuição por
sexo, exceto para os casos de coreia, em que há maior incidência no sexo feminino 3 •
Notou-se no decorrer dos anos diminuição do número de casos e de sua gravidade em
razão da melhoria das condições socioeconômicas, do estado nutricional e das condi-
ções de higiene, além do uso da penicilina no tratamento das infecções de vias aéreas
superiores e prevenção das recorrências aliada à detecção precoce dos sinais de FR.
No Brasil, embora a incidência de FR aguda tenha diminuído em pelo menos
75% nos últimos dez anos, ela ainda permanece elevada, atingindo 5 mil novos ca-
sos/ano (dados do Ministério da Saúde).

ETIOPATOGENIA

O estreptococo beta-hemolítico do grupo A ou Streptococcus pyogenes é o agen-


te desencadeador da FR. Suas funções biológicas e as relações com seu hospedeiro,
o ser humano, têm sido amplamente estudadas.
O estreptococo do grupo A contém, na camada externa da parede celular, as
proteínas M, T e R e o ácido lipoteicoico e, nas camadas média e interna, açúca-
res. A proteína M apresenta propriedade antifagocítica e é altamente antigênica.
Sua estrutura apresenta similaridade com proteínas fibrilares do tecido humano,
como miosina cardíaca, tropomiosina, queratina, lamina e vimentina, por conta de
semelhanças tanto na sequência de aminoácidos quanto na sua conformação espa-
cial. Entende-se que essa homologia possa desencadear a resposta imune celular e
humoral cruzada com as proteínas humanas, particularmente do tecido cardíaco,
levando à doença em indivíduos suscetíveis4•5 •
Atualmente, existem mais de 150 cepas de estreptococos do grupo A descritas
por sorotipagem/genotipagem da proteína M. Algumas dessas cepas são mais relacio-
nadas com os episódios da FR aguda, sendo, por isso, denominadas reumatogênicas.
Fatores genéticos encontram-se também envolvidos na patogênese da FR.
Dentre esses, destacam-se os antígenos de histocompatibilidade (HLA) de classe
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 43

II (HLA-DR e DQ), expressos na superfície de células que apresentam antígenos,


como macrófagos, células dendríticas e linfócitos B. Essas células são responsáveis
pela apresentação do antígeno ao linfócito T, e influenciam, assim, o processo do re-
conhecimento imunológico e posterior desencadeamento da resposta imune, com
a ativação de células Te B. As moléculas HLA-DR são altamente polimórficas 3 e,
dentre seus alelos, o HLA-DR7, o mais frequente associado com PR/cardiopatia reu-
mática, parece estar relacionado ao desenvolvimento de lesões valvulares múltiplas.
Outros marcadores genéticos associados ao desenvolvimento da FR e relacio-
nados à resposta inflamatória foram identificados, recentemente, por metodologias
de biologia molecular, como alelos que codificam para a produção de proteínas
pró-inflamatórias, por exemplo fator de necrose tecidual alfa (TNF-alfa) 6 e o alelo
responsável pela deficiência na produção da lecitina ligadora da manose (MBL),
que tem a função de eliminar a bactéria pela ativação do complemento na fase ini-
cial da infecção 7 •
Estudos realizados no Brasil8 permitiram delinear segmentos da proteína M
do estreptococo beta-hemolítico com capacidade de desencadear reações cruza-
das com o tecido cardíaco, bem como identificar segmentos com provável papel
protetor. Considerando que adultos normais apresentam memória imunológica a
antígenos estreptocócicos por infecções anteriores, com produção de anticorpos,
este achado parece associar o reconhecimento desses epitopos a um papel protetor.
Desse modo, é possível imaginar que os indivíduos normais, ao desenvolver uma
infecção estreptocócica de orofaringe, desencadeiam resposta imune normal com
ativação de linfócitos Te B, sem, no entanto, reconhecer proteínas do tecido cardía-
co, não desenvolvendo, portanto, a cardiopatia reumática.
Embora vários anticorpos de reação cruzada tenham sido descritos na lite-
ratura, seu papel no desenvolvimento da cardiopatia reumática foi, apenas agora,
melhor esclarecido 9 • Estudos descrevem anticorpos de reação cruzada capazes de
se ligar à superfície endotelial, levando à inflamação, à infiltração celular e ao es-
pessamento valvar 10 • A ativação da molécula de adesão VCAM-1 após a ligação dos
anticorpos de reação cruzada com o endotélio valvar facilita a infiltração de células
inflamatórias 10 • Descreveu-se, também, que clones de células T intralesionais ca-
pazes de reconhecer peptídeos M estreptocócicos e proteínas derivadas de tecido
cardíaco apontados pelo mecanismo de mimetismo molecular levam às lesões reu-
máticas valvulares 6 • O fato de alguns pacientes também apresentarem reatividade
de célula T na periferia contra peptídeos M estreptocócicos e proteínas derivadas de
tecido cardíaco dá suporte à ideia de que células T sensibilizadas pelos estreptococos
migram da periferia para o coração, desencadeando a agressão e o dano valvular.
Assim, considera-se que a cardiopatia reumática seja mediada principalmente
pelos linfócitos T, os quais participam de uma reação tipo hipersensibilidade tardia,
44 Cardiologia Pediátrica

levando à inflamação cardíaca. Embora células mononucleares inflamatórias inters-


ticiais possam estar presentes, a injúria à célula miocárdica não é uma característica
marcante na doença cardíaca reumática. Entretanto, há forte evidência de que a na-
tureza das células inflamatórias infiltrantes miocárdicas seja diferente daquelas pre-
sentes nas lesões valvares. As células mononucleares das lesões cardíacas secretam
predominantemente interferon gama (IFN-gama), fator de necrose tumoral alfa
(TNF-alfa) e citocinas tipo Thl, tanto na FR aguda quanto na cardiopatia reumática
crônica. Estudos sugerem que baixos números de células produtoras de interleuci-
na-4 (IL-4) no tecido valvular possam contribuir para a progressão de lesões val-
vulares da cardiopatia reumática5•8 •11 · 13 • Em contrapartida, observou-se a produção
de interleucina-10 (IL-10) tanto por células infiltrantes do tecido valvular quanto
do miocárdio. Esses dados mostram que a produção de citocinas reguladoras (IL~4
e IL-10) no miocárdio leva à cura da miocardite e que o baixo número de células
produtoras de IL-4 no tecido valvular induz dano valvar progressivo e permanente.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As manifestações clínicas mais frequentes de FR no Brasil são a poliartrite, a


cardite e a coreia3 • Outros achados, como os nódulos subcutâneos e o eritema mar-
ginado, são de ocorrência rara.
O período de latência entre a infecção estreptocócica e o aparecimento das ma-
nifestações clínicas é variável, em média de 1 a 5 semanas para poliartrite, de 2 a 3
semanas para a cardite, e de até 6 meses para a coreia. O início pode ser insidioso, com
febre, mal-estar e anorexia, seguindo-se os sintomas característicos do surto agudo da
FR. As manifestações da FR regridem sem deixar sequelas, exceto a inflamação cardía-
ca. A agressão cardíaca pode ser discreta, passar clinicamente despercebida e ser de-
tectada tardiamente pelo achado da cicatriz valvar. Por outro lado, a cardite reumática
pode ser tão grave a ponto de levar à insuficiência cardíaca e ao óbito durante o surto
agudo. De cada três pacientes em surto agudo de FR, um evolui para a sequela valvar 8 •

Poliartrite

A poliartrite é uma manifestação presente em 60 a 80% dos pacientesU 4•15 •


Classicamente descrita como migratória e assimétrica, acomete as grandes articu-
lações, como joelho, tornozelo, cotovelo e punho. Raramente há envolvimento da
coluna e das pequenas articulações das mãos e dos pés.
As articulações comprometidas apresentam sinais inflamatórios definidos pela
presença de edema, dor, eritema, calor local e limitação de movimentos. Geralmente
muito dolorosa, resolve-se espontaneamente de 1 a 3 semanas. A permanência da
artrite é de 1 a 5 dias em cada articulação afetada, e o comprometimento articular
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 45

total raramente ultrapassa 4 semanas. Apresenta excelente resposta ao uso de anti-


-inflamatórios, sobretudo de salicilatos.
Existem descrições 16- 18 de envolvimento articular "atípico': sendo considerado uma
entidade separada, isto é, uma artrite reativa pós-estreptocócica. Parece razoável incluí-
-la como parte do espectro da FR e recomendar a profilaxia secundária nessas situações.

Cardite

A cardite aguda, a mais grave manifestação da doença, ocorre em algumas se-


manas após a infecção de orofaringe pelo Streptococcus pyogenes em 30 a 45% dos
pacientes com FR, apresentando-se como uma pancardite 19 • Pode se manifestar de
forma leve ou assintomática, sendo a única manifestação com possibilidade de evo-
luir com sequelas. Em crianças menores, a cardite geralmente tem início insidioso e
costuma apresentar maior gravidade.
A gravidade da doença dos pacientes mais jovens está relacionada às recorrên-
cias da FR aguda ou a um primeiro surto particularmente grave de FR20 • A cirurgia
após um único surto de FR está relacionada ao dano valvar muito intenso, com
rotura das cordas da valva mitral decorrente da valvulite aguda21 •
A cardite pode ser classificada em vários graus de gravidade 22 :

1. Cardite subclínica: exames cardiovascular, radiológicos e eletrocardiográficos


dentro dos limites da normalidade, com exceção do intervalo PR; ecocardiogra-
ma-Doppler com regurgitação mitral e/ou aórtica leve, diferenciadas das regur-
gitações fisiológicas (Tabela 5.1).

Tabela 5.1 - Critérios de ecocardiografia-Doppler para o diagnóstico de valvulite subclínica 23


Tipo Critérios
Regurgitação mitral• )ato regurgitante holossistólico para o átrio esquerdo com velocidade de pico > 2,5 mm/s
e com extensão > 1 cm; padrão em mosaico e identificado no mínimo em dois planos

Regurgitação aórtica* )ato regurgitante holossistólico para o ventrículo esquerdo com velocidade de pico > 2,5
mm/s e identificado no mínimo em dois planos

*Espessamento dos folhetos valvares aumenta a especificidade dos achados.

2. Cardite leve: taquicardia desproporcional ao quadro febril, abafamento da pri-


meira bulha, sopros discretos em área mitral, aumento do intervalo PR no ele-
trocardiograma (ECG), área cardíaca normal ao radiograma de tórax.
3. Cardite moderada: os sinais anteriores e mais os de pericardite. O paciente cos-
tuma queixar-se de dor precordial, e o achado de ausculta é o de atrito pericár-
dico em foco da base e borda esternal esquerda. Os sopros são mais exuberantes
em área mitral e ocasionalmente em área aórtica, aumento do intervalo QT,
46 Cardiologia Pediátrica

complexos QRS de voltagem mais baixa ou aparecimento de sobrecargas atrial


e/ou ventricular no ECG, aumento moderado da área cardíaca ao radiograma,
que indica comprometimento do miocárdio ou perícardite associada.
4. Cardite grave: os sinais anteriores, além de insuficiência cardíaca que é a apre-
sentação mais severa da cardite, sendo incomum no primeiro surto. É mais fre-
quente nas recorrências. A sintomatologia é variável; em crianças predominam
sinais e sintomas inespecíficos, como anorexia, astenia e palidez, além de hepa-
tomegalia dolorosa, taquipneia, edema, estase jugular, ritmo de galope e sopros
cardíacos. No ECG, observam-se sobrecargas atriais e ventriculares importantes
e, por vezes, arritmias; no radiograma de tórax, observam-se grande aumento
de área cardíaca e congestão venosa pulmonar.

Os sopros de área mitral são os mais característicos, sendo o holossistólico, de alta


frequência, irradiado para a axila e às vezes para a base do coração ou para o dorso, tí-
pico de insuficiência mitral, disfunção mais frequente. O sopro mesodiastólico apical
ou de Carey-Coombs, mais raro, de timbre grave, reforça o diagnóstico de valvulite
mitral. Deve ser diferenciado do rufiar diastólico da estenose mitral pela ausência de
estalido de abertura, reforço pré-sistólico ou hiperfonese de primeira bulha.
O sopro diastólico basal de regurgitação aórtica é de alta frequência, melhor
auscultado na região paraesternal esquerda alta ou foco aórtico.
As lesões valvares na FR frequentemente resultam em dano residual. Em geral,
em formas moderadas de cardite reumática, os pacientes não se recuperam da val-
vulite sem sequela2 • No primeiro surto, as lesões são predominantemente de insu-
ficiência, em decorrência da dilatação do anel, do edema das cúspides, da rotura de
cordas ou da disfunção de músculo papilar. Na fase crônica, as lesões obstrutivas são
mais frequentes. Quando se enfocam disfunções valvares reumáticas, verifica-se que
a insuficiência valvar mitral é a mais incidente, vindo a seguir a insuficiência aórtica.
A estenose mitral é uma disfunção pouco encontrada, enquanto a estenose aórtica é
uma disfunção excepcional, quase sempre de etiologia congênita.

Coreia

A coreia de Sydenham, geralmente uma manifestação tardia, permite, isolada-


mente, o diagnóstico de FR. Pode vir em associação a outras manifestações de FR,
sobretudo no primeiro surto 24 •
Seu início é insidioso e progressivo, com distúrbios de conduta e com irritabi-
lidade. Posteriormente advêm os sintomas decorrentes da incoordenação motora:
tropeções, queda de objetos, piora na escrita, dificuldade na fala, baixo rendimento
escolar. Seguem-se movimentos involuntários amplos, rápidos e incoordenados, so-
bretudo no segmento cefálico e membros superiores. Esses movimentos pioram com
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 47

tensões emocionais e cessam com o sono. Às vezes, eles predominam em um lado do


corpo (hemicoreia). Observam-se contrações assincrônicas dos músculos linguais em
movimentos serpiginosos. Associa-se a esses movimentos uma hipotonia muscular
variável.
As crianças, em geral, exibem concomitantemente alteração na esfera psíquica,
especialmente transtornos obsessivo-compulsivos, aumento da labilidade emocio-
nal, hiperatividade, irritabilidade e regressão da idade mental25.
Os reflexos profundos estão diminuídos ou ausentes. Não existe envolvimen-
to dos pares cranianos ou do sistema piramidal, e as modalidades sensoriais estão
preservadas.
A duração do surto de coreia varia de poucas semanas a vários meses, com
média de três meses 15 • Há relato de persistência dos sintomas por até dois anos.
Entretanto, uma taxa de recorrência acima de 32% tem sido descrita 26 , a despeito do
uso regular da profilaxia com a penicilina G benzatina.

Nódulos Subcutâneos

Os nódulos subcutâneos têm incidência variável nos diferentes países. São


achados infrequentes e, quando presentes, estão associados à cardite grave.
Consistem em formações arredondadas, indolores, firmes, móveis, com diâme-
tro variando de poucos milímetros até dois centímetros. Localizam-se comumente
sobre tendões extensores e eminências ósseas, como cotovelos, joelhos, tornozelos,
punhos, occipício e vértebras torácicas e lombares.
Aparecem após a terceira semana do início do surto e permanecem por 1 a 2
semanas27 •

Eritema Marginado

Consiste em lesão macular, rósea, não pruriginosa, não descamativa, de tama-


nho variável, que progride deixando um centro claro com margem bem delimitada.
Quando em maior quantidade, pode coalescer formando padrões serpiginosos ou
circinados, elevados ou planos. Desaparece com a digitopressão e é desencadeado
pela aplicação de calor local. Tem a característica de ser evanescente e de curta du-
ração. Predomina no tronco e na porção proximal dos membros, poupando a face.
Geralmente acompanha a cardite23 •

DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES

Na fase aguda da moléstia são utilizados, na rotina clínica, exames que venham
a definir infecção estreptocócica recente e presença de quadro inflamatório.
48 Cardiologia Pediátrica

São evidências de infecção estreptocócica recente:

• Cultura de material de orofaringe: apenas 25% das culturas demonstram a pre-


sença de estreptococo do grupo A de Lancefield28 • A positividade pode ocorrer
em faringites não complicadas e em portadores sãos.
• Estudos imunológicos: consistem na dosagem dos anticorpos antiestreptocóci-
cos. Desses, a mais utilizada é a da antiestreptolisina O (AEO ou ASLO), que re-
gistra títulos elevados em 85% dos pacientes com estreptocócica prévia. O título
da AEO começa a se elevar em 1 a 2 semanas para então diminuir lentamente.
Na FR, há tendência a títulos mais elevados com maior tempo para o retorno à
normalidade. Em pacientes que já tiveram contato com a bactéria, esses valores
podem ser mais elevados, sendo recomendável, nesses casos, a repetição do exa-
me após 1 a 2 semanas. O teste apresenta especificidade de 93% com títulos de
AEO acima de 960 UI/mL. Nos pacientes com coreia isolada, a dosagem da anti-
desoxirribonuclease B (anti-DNAse B) pode ser útil na identificação da infecção
estreptocócica por ser um anticorpo de eliminação muito lenta e manter-se pre-
sente por tempo prolongado29 -31 •
• Testes de detecção rápida de antígeno estreptocócico: apresentam uma sensibili-
dade variando de 77 a 97% e uma sensibilidade de 54 a 100% na literatura28 •

São evidências de quadro inflamatório:

• Hemograma: discreta leucocitose com predomínio de polimorfonucleares, além


de anemia normocrômica e normocítica, leve a moderada e não responsiva à
terapêutica com ferro.
• Velocidade de hemossedimentação (VHS): elevada na fase inicial do surto; normali-
za-se entre a 2ª e 3ª semana. O uso de anti-inflamatórios influencia essa prova. Deve-
-se lembrar que qualquer quadro infeccioso pode alterar seus valores, bem como al-
guns períodos de atividade fisiológica (fase pós-prandial e ciclo menstrual)3.
• Proteína C reativa: altera-se no início do processo inflamatório e normaliza-se
mais rapidamente que a VHS.
• Mucoproteínas: começam a se elevar no final da segunda semana e acompanham
todo o processo inflamatório, não se influenciando com o uso de anti-inflamatórios.
Alteram-se apenas na vigência da insuficiência renal e injeções intramusculares32 •
• Eletroforese de proteínas: a fração alfa-2-globulina eleva-se na fase ativa e tem o mes-
mo significado da mucoproteína. Há aumento da fração gamaglobulina também.
• Alfa-1 glicoproteína ácida: outro componente mucoproteico que se eleva em
qualquer processo inflamatório agudo.
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 49

Não há testes laboratoriais ou clínicos específicos que estabeleçam o diagnós-


tico de FR. O diagnóstico é baseado nos critérios de Jones revisados (Tabela 5.2) 23 •
Poliartrite, cardite, coreia e, menos frequentemente, nódulos subcutâneos e eritema
marginado são manifestações maiores de FR. Se suportada pela evidência de infec-
ção estreptocócica prévia, a presença de duas manifestações maiores ou uma maior
e duas menores indicam uma alta probabilidade de FR aguda. As duas exceções são
a coreia de Sydenham e a cardite indolente. Outras manifestações incluem artralgia,
serosite e envolvimento de rins e pulmões 15 •
Os critérios de Jones modificados pela American Heart Association (AHA) em
1992 devem ser utilizados para o diagnóstico do primeiro surto da doença, enquan-
to os critérios de Jones revistos pela OMS e publicados em 2004 25 destinam-se tam-
bém ao diagnóstico das recorrências da FR em pacientes com cardiopatia reumática
crônica (CRC) estabelecida (Tabela 5.3).

Tabela 5.2 - Critérios de jones modificados (1992) 23 para o diagnóstico de primeiro surto,
recorrência e cardiopatia reumática crônica
~~~~~~~~~~-

Manifestações maiores Manifestações menores


Cardite Febre
Poliartrite Artralgia
Coreia de Sydenham Aumento dos exames de fase aguda
Eritema marginado Aumento do intervalo PR no ECG
Nódulos subcutâneos

Nota: mais evidência de infecção estreptocócica do grupo A prévia.


ECG: eletrocardiograma.

Tabela 5.3 - Critérios da Organização Mundial da Saúde (2004) para o diagnóstico de primeiro
surto, recorrência e cardiopatia reumática crônica (baseados nos critérios de Jones modificados} 25
Categorias diagnósticas Critérios
Primeiro episódio de FR• Dois critérios maiores ou um maior e dois menores mais
a evidência de infecção estreptocócica anterior
Recorrência de FR em paciente sem CRC estabelecida.. Dois critérios maiores ou um maior e dois menores mais
a evidência de infecção estreptocócica anterior
Recorrência de FR em paciente com CRC estabelecida Dois critérios menores mais a evidência de infecção
estreptocócica anterior···
Lesões valvares crônicas da CRC: diagnóstico inicial de Não há necessidade de critérios adicionais para o
estenose mitral pura ou dupla lesão de mitral diagnóstico de CRC
e/ou doença na valva aórtica, com característica
de envolvimento reumático····

•Pacientes podem apresentar apenas poliartrite ou monoartrite, mais três ou mais sinai s menores, mais evidência de infecção
estreptocócica prévia. Nesses casos, considera-se "febre reumática provável", devendo ser orientada a realização de profilaxia
secundária, com avaliações cardiológicas periódicas.
ºEndocardite infecciosa deve ser excluída.
•••Alguns pacientes com recidivas não preenchem esses critérios.
•• .. cardiopatia congênita deve ser excluída.
CRC: cardiopatia reumática crônica; FR: febre reumática.
50 Cardiologia Pediátrica

Eletrocardiograma

A alteração mais comum é o aumento do intervalo PR, que ocorre em 25 a 40%


dos pacientes com FR3• Não tem correlação com quadro inflamatório cardíaco, nem
significado prognóstico.
Os bloqueios atrioventriculares (BAV) de primeiro e segundo graus e extrassís-
toles supraventriculares podem ser achados eletrocardiográficos de fase aguda, e a
fibrilação atrial, de fase crônica.
Em presença de miocardite, observa-se achatamento ou inversão das ondas T,
bem como aumento do intervalo QT.
Na presença de pericardite, há supradesnivelamento do segmento ST, seguido
posteriormente de alteração na onda T. Existindo derrame pericárdico, há diminui-
ção na amplitude do QRS.
As sobrecargas atriais e/ou ventriculares, com ou sem alteração de repolariza-
ção ventricular, são encontradas geralmente nos pacientes com cardiopatia crônica
(Figura 5.1).

Figura 5.1 Eletrocardiograma de paciente com estenose mitral crônica. Observam-se ritmo sinusal,
sobrecargas biatriais e sobrecarga ventricular direita.

Radiograrna de Tórax

É solicitado para avaliação da área cardíaca e da circulação pulmonar. O au-


mento de área cardíaca traduz presença de derrame pericárdico e/ou miocardite
correlacionando-se com sua gravidade. É útil também na avaliação do grau de
congestão pulmonar decorrente da insuficiência cardíaca ou da lesão valvar (Fi-
gura 5.2).
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 51

Radiografias das articulações acometidas evidenciam apenas aumento de par-


tes moles por edema, mas quando tal não acontece, lesões ósseas e articulares po-
dem ser demonstradas, auxiliando no diagnóstico diferencial.

Figura 5.2 Radiogramas de tórax do mesmo paciente. A: na fase aguda de cardite grave, obser-
vam-se cardiomegalia e aumento de trama vascular pulmonar; B: após tratamento com corticos-
teroide e insuficiência cardíaca congestiva.

Ecocardiografia-Doppler

Evidencia disfunções valvares, aumento de câmaras cardíacas, alteração de fun-


ção ventricular, vegetações, espessamento e derrame pericárdico no surto agudo e
na cardiopatia crônica (Figura 5.3). O papel do ecocardiograma para diagnosticar
valvulite sem achados auscultatórios tem sido aceito atualmente 33 •34 •

Figura 5.3 Ecocardiografia-Doppler de paciente com insuficiência mitral. A: observa-se o jato


colorido da regurgitação mitral; B: a letra R representa a regurgitação mitral ao Doppler. (Veja
imagem colorida no encarte.)
52 Cardiologia Pediátrica

Mapeamento Cardíaco - Cintilografia com Gálio 67

Tem se mostrado um método realizável para se identificar processo inflamatório


miocárdico, com boa correlação clínica e laboratorial nos quadros com cardite. Pode
ser útil na distinção da fase aguda da crônica, na doença cardíaca reumática inativa e
também no seguimento da cardite ativa 35 (Figura 5.4).

Figura 5.4 Cintilografia com Gálio 67 do mesmo paciente. A: a positividade do exame de-
monstrada pela captação em área de projeção cardíaca; B: negatividade após tratamento da
cardite com corticosteroide.

TRATAMENTO

O tratamento da FR visa erradicar a bactéria (profilaxia primária), tratar o sur-


to agudo, evitar novos surtos infecciosos em indivíduos sabidamente predispostos
(profilaxia secundária) e tratar a insuficiência cardíaca e sequelas valvares (profila-
xia terciária) 36 •

Febre Reumática Aguda

O tratamento da fase aguda da FR tem como objetivo a erradicação do foco infec-


cioso estreptocócico, como dito anteriormente, repouso visando ao controle das mani-
festações reumáticas e do comprometimento inflamatório e uso de drogas específicas.

Profilaxia primária
A profilaxia primária tem o objetivo de erradicar o estreptococo da orofaringe
antes que desencadeie as reações imunitárias responsáveis pelo quadro clínico da FR.
Todos devem estar atentos para as amigdalites agudas caracterizadas por febre, dor
mais ou menos intensa, hiperemia intensa da orofaringe com presença de pontos
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 53

purulentos e de gânglios satélites. O antibiótico de eleição é a penicilina G benzatina


(dose única de 600 mil ou 1,2 milhão UI, intramuscular profunda) por seu baixo
custo e grande eficácia, embora outros antibióticos possam ser usados (Tabela 5.4).

Tabela 5.4 - Profilaxia primária 17


Antibiótico Posologia
Penicilina G benzatina Peso < 20 kg: 600 mil UI, IM, dose única
Peso > 20 kg : 1,2 milhão UI, IM, dose única
Penicilina V 25 a 50 mil U/kg/dia, VO, a cada 8 ou 12 h, 1O dias
Adultos: 500 mil U, VO, a cada 8 h, 10 dias
Arnoxicilina 30 a 50 mg/kg/dia, VO, a cada 8 ou 12 h, 1O dias
Adulto: 500 mg, VO, a cada 8 h, 10 dias
Ampicilina 100 mg/ kg/ dia, VO, a cada 8 h, 1 O dias
Estearato de eritromicina• 40 mg/kg/dia, VO, a cada 8 ou 12 h, máximo de 1 g/dia, 1 O dias
Clindamicina• 15 a 25 mg/kg/dia, a cada 8 h, máximo de 1.800 mg/dia, 1 O dias
Azitromicina• 20 mg/kg/dia, VO, 1 x/dia, máximo de 500 mg/dia, 3 dias

•Em caso de alergia à penicilina .


IM : intramuscular; VO : via oral.

Repouso
O repouso deve ser realizado até que os sinais de coreia e poliartrite estejam
controlados. Segue-se o retorno progressivo das atividades. Em presença de cardite,
o tempo de repouso será regulado pelo quadro clínico: nas cardites leves, 2 a 4 sema-
nas; naquelas mais graves, com insuficiência cardíaca, a suspensão do repouso será
regulada pelo controle desta.
A escolha da droga anti-inflamatória é feita observando-se a presença ou não
de comprometimento cardíaco.

Artrite
Quando a manifestação é apenas articular, recomenda-se o uso do ácido ace-
tilsalicílico na dose de 100 a 120 mg/kg/dia, na dose máxima de 4 a 6 g/dia dividida
em 4 a 6 doses, por 3 a 4 semanas. Outras drogas anti-inflamatórias não hormonais
podem ser usadas 17 •

Ca rrlitfl
Havendo comprometimento cardíaco, impõe-se o uso de corticoide (predni-
sona - 1 a 2 mg/kg/dia na dose máxima de 80 mg/dia) 15•37 • A dose inicial deverá
ser mantida por 10 a 15 dias, seguindo-se de sua retirada gradual, com diminuição
de 20 a 25% da dose prévia a cada semana. Essa retirada deverá durar de 6 a 12
semanas, duração teórica do ciclo da FR. Alguns advogam o uso concomitante de
54 Cardiologia Pediátrica

salicilatos para evitar o rebote. Trabalhos vêm sugerindo o uso da metilprednisolo-


na em doses endovenosas (30 mg/kg/dia) nas agressões mais graves (pulsoterapia) 38
em ciclos semanais intercalados; pode ser utilizada como terapia anti-inflamatória
em casos de cardite reumática grave, refratária ao tratamento inicial, ou naqueles
pacientes que necessitam de cirurgia cardíaca em caráter emergencial. Albert et al. 39
realizaram uma metanálise na literatura sobre o tratamento da cardite, comparando
os corticosteroides e os salicilatos na prevenção de dano valvar. Parece claro que os
corticosteroides são superiores aos salicilatos na resolução rápida das manifestações
agudas, mas a prevenção de valvopatia em um ano após tratamento não é estatisti-
camente significativa. A imunoglobulina intravenosa parece não alterar a extensão
e a severidade da cardite, nem a morbidade crônica.
A insuficiência cardíaca usualmente responde a esteroides. O repouso no leito
é sempre recomendado e deve ser planejado individualmente. Os diuréticos e os va-
sodilatadores podem ser usados em pacientes com descompensação hemodinâmica
mais severa. A digoxina deve ser usada com cautela por causa do risco de toxicidade
na presença de miocardite ativa. Nos casos mais rebeldes, preconiza-se o uso de
drogas vasodilatadoras e simpaticomiméticas. Em raros casos apresentam rotura de
cordas tendíneas com grave insuficiência mitral ou desabamento de folheto aórtico
com grave insuficiência aórtica. Nesses casos, a insuficiência cardíaca é controlada
com a cirurgia corretora dos defeitos causadores do distúrbio hemodinâmico. O
tratamento cirúrgico na fase aguda deve ser considerado quando a terapia clínica é
inefetiva para o controle da insuficiência cardíaca. A reconstrução valvar, embora
tecnicamente mais difícil, é a primeira escolha em pacientes mais jovens40 -42 •

Coreia
Vários são os esquemas medicamentosos propostos para o tratamento da coreia.
O mais classicamente usado é o haloperidol. A dose inicial é de 0,5 a 1 mg/dia na
dependência dos movimentos coreicos, com aumento de 0,5 mg/dia a cada três dias,
até controle dos movimentos involuntários ou dose máxima de 5 mg/dia. Doses
maiores de 6 a 7 mg/dia podem levar à apresentação de efeitos colaterais. Ao obter-
-se resposta terapêutica adequada, a retirada da droga se faz lentamente. O ácido
valproico (10 mg/kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada semana até a dose máxi-
ma de 30 mg/kg/dia) também é uma droga que pode ser utilizada na diminuição
da severidade dos movimentos involuntários, mas pode não melhorar os sintomas
comportamentais. A carbamazepina tem sido também sugerida como um trata-
mento de primeira linha para a coreia de Sydenham na dose de 7 a 20 mg/kg/dia.
Alternativamente, o corticosteroide também pode ser usado. O tratamento é, em
geral, mantido por 8 a 12 semanas43 •
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 55

Profilaxia secundária
A eficácia da profilaxia com antibiótico para prevenir as recorrências de FR é
conhecida há mais de 50 anos. A antibioticoprofilaxia contínua tem se mostrado
bastante eficaz para a prevenção de novos surtos. Wood et al. 44 mencionaram taxa
de recorrência de 5% de pacientes/ano com o uso de penicilina oral, de 1,9% com o
uso de sulfadiazina e de 0,3% com a utilização de penicilina G benzatina. A profilaxia
secundária baseia-se no uso continuado de drogas bactericidas ou bacteriostáticas.
A droga de escolha é a penicilina G benzatina na dose de 600 mil (abaixo de 20 kg de
peso corpóreo) e 1,2 milhão UI (acima de 20 kg) administrada a cada 21 dias até a
suspensão da profilaxia. Com menor eficácia, em pacientes alérgicos à penicilina ou
em certas situações especiais, ela poderá ser substituída pela sulfadiazina (0,5 g para
pacientes com menos de 30 kg e 1 g para os outros, administrado uma vez ao dia ou
em dose fracionada a cada 12 horas). Nos casos comprovados de alergia à sulfadiazi-
nas e à penicilina, a eritromicina deve ser empregada.
Os critérios de suspensão da profilaxia são:

a. Pacientes sem história de comprometimento cardíaco: a profilaxia será suspen-


sa aos 21 anos quando o surto for durante a faixa etária pré-escolar ou escolar.
Em surtos mais tardios, deve ser suspensa por cinco anos após o último surto.
b. Pacientes com história cardite prévia ou insuficiência mitral leve residual ou
com resolução de lesão valvar: a profilaxia será mantida até 25 anos ou 10 anos
após o último surto, valendo o que cobrir maior período.
e. Em pacientes com envolvimento cardíaco (lesão valvar residual moderada a
grave), a profilaxia deverá se estender por toda a vida ou ser a mais prolongada
possível, podendo ser suspensa após a terceira década de vida.
d. Em pacientes submetidos à cirurgia valvar, a profilaxia deverá se estender por
toda a vida.
e. A profilaxia será prolongada em pacientes que, após a suspensão da profilaxia,
tiverem sucessivos surtos ou naqueles que se encontram em contato permanen-
te com focos infecciosos, como médicos e enfermeiros 17 •

Embora existam relatos regulares de reações à administração de penicilina inje-


tável, reações anafiláticas verdadeiras à penicilina são raras. O Ministério da Saúde,
por meio da Portaria n. 156 de 19 de janeiro de 2006, normatizou o uso da penicili-
na benzatina em toda a rede de saúde, incluindo as unidades básicas, determinando
que todo paciente permaneça em observação por 30 minutos após a aplicação da
injeção na unidade de saúde 45•
As sequelas valvares são o estigma da FR em adultos jovens, constituindo um
grave problema médico-social e econômico. Em recente levantamento, cerca de
56 Cardiologia Pediátrica

30% dos pacientes submetidos à cirurgia cardíaca no Brasil eram valvopatas. Con-
siderando-se a experiência mundial de diminuição da incidência da doença e aten-
tando-se para o tratamento precoce da amigdalite estreptocócica e o resultado da
profilaxia secundária bem conduzida, é dever do médico conduzir com propriedade
todos os casos suspeitos de FR, visando à erradicação da doença e à diminuição de
suas sequelas.

Valvopatias

A história natural das valvopatias ocorre em períodos de tempo variáveis, po-


dendo inclusive levar décadas entre o estabelecimento do diagnóstico e a neces-
sidade de intervenção corretiva sobre a valvopatia. Até o momento, todas as mo-
dalidades terapêuticas, sejam com medicamentos ou com a devida associação de
intervenção sobre a anatomia valvar, são paliativas 17 • Não há um substitutivo valvar
ideal, e mesmo as tentativas corretivas por meio de plástica valvar não são sempre
efetivas e/ou duradouras. Portanto, no momento da indicação terapêutica deve-se
levar em consideração a necessidade do alívio de sintomas ou da prevenção de com-
plicações cardíacas ou extracardíacas.
A decisão terapêutica fundamenta-se na análise criteriosa do estado funcional
do paciente e nas complicações evolutivas da doença apoiadas nas informações dos
exames complementares e nas peculiaridades técnicas de cada método proposto,
incluindo a experiência do Serviço com o método.
Por outro lado, a indicação de intervenção corretiva em indivíduos assintomáti-
cos ou oligossintomáticos pode ocorrer na presença de fatores que determinam sinal
de pior prognóstico da doença, por exemplo, fenômeno tromboembólico, fibrilação
atrial e insuficiência ventricular direita acompanhada de tricuspidização. Situações
patológicas associadas (anemia, infecção, hipertireoidismo ou arritmias) que determi-
naram piora da classe funcional durante evolução da história natural podem significar
faixa muito estreita de reserva funcionaP 6 • A eventualidade de uma substituição valvar
no curso da história natural da doença, pressuposto pela presença de calcificação ou
insuficiência valvar, pode retardar a decisão de intervenção operatória principalmente
em indivíduos jovens com alta probabilidade de degeneração e calcificação de pró-
tese valvar46 • Para indivíduos em classe funcional 1/11 (NYHA), que não apresentam
marcadores de pior prognóstico, há a necessidade de medidas higienodietéticas e de
profilaxia para doença reumática e para endocardite infecciosa quando o paciente for
submetido a procedimentos de risco. O acompanhamento clínico é menos rigoroso,
podendo ocorrer a cada 6 a 12 meses. O uso de medicações cardioativas tem espaço li-
mitado nessa fase da evolução da história natural. Pacientes valvopatas possuem risco
elevado de desenvolver endocardite infecciosa decorrente de procedimentos capazes
Febre reumática e cardiopatia reumática crônica 57

de desenvolver bacteremia, com elevada morbimortalidade, necessitando de profila-


xia nos procedimentos ou nas operações na cavidade bucal, no trato geniturinário, no
trato gastrointestinal e inclusive após cirurgia cardíaca47 •

CONCLUSÕES

Ainda, no Brasil, a prevalência e a incidência de febre reumática permanecem


elevadas, levando indivíduos jovens e ativos à condição de inatividade social e eco-
nômica. A cardiopatia reumática crônica é passível de prevenção, devendo-se fazê-la
precocemente com o tratamento da estreptococcia de orofaringe. A imunização ativa,
por meio de vacina, atualmente encontra-se em fase de desenvolvimento, fazendo-se
mister, ainda, manter a profilaxia das recidivas com o uso da penicilina G benzatina.

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Dislipidemia na infância
e na adolescência
lsabela de Carlos Back Giuliano
Bruno Caramelli

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Compreender a importância epidemiológica das dislipidemias na
infância.
2. Compreender a patogênese da dislipidemia e sua associação com outras
doenças.
3. Determinar os critérios para realização de perfil lipídico.
4. Fazer o diagnóstico laboratorial de dislipidemia.
5. Conduzir a mudança do estilo de vida necessária para o tratamento das
crianças dislipidêmicas.
6. Determinar os critérios para tratamento farmacológico na dislipidemia da
infância e para tratá-la, segundo a idade e o quadro clínico.

INTRODUÇÃO

Fruto de profundas mudanças comportamentais na infância, foi observado au-


mento progressivo da prevalência de dislipidemia na infância, relacionado ou não
à obesidade infantil'- 4 •

EPIDEMIOLOGIA

Descrevem-se prevalências de dislipidemia em crianças variando entre 2,9 e


33%, quando considerados níveis de colesterol total maiores que 200 mg/dL. No
Brasil, quando considerado colesterol total sérico acima de 170 mgldL, descrevem-se
valores de 28 a 40% 5- 7 , valor considerado não desejável pela IV Diretriz Brasileira de
Prevenção da Aterosclerose 8 •
Dislipidemia na infância e na adolescência 61

Genética

A partir da segunda década de vida, a hipercolesterolemia familiar (autossô-


mica dominante ou recessiva) e a hipoalfalipoproteinemia (baixos níveis de HDL-
-colesterol) podem apresentar manifestações clínicas precoces da aterosclerose,
como infarto agudo do miocárdio. Nas hipertrigliceridemias, a complicação mais
frequente é a exacerbação de quadros de pancreatite9 •
Sugere-se investigar hipercolesterolemia familiar quando uma criança ou um
adolescente apresentar colesterol total> 270 mg/dL ou LDL-colesterol > 200 mg/dL,
ou com parentes de primeiro grau com colesterol total> 220 mg/dL ou LDL-coles-
terol > 155 mg/dL. Com a caracterização de hipercolesterolemia familiar, sugere-se
aconselhamento genético, para melhor compreensão e aderência ao tratamento 10 •

PATOGÊNESE
O fator considerado de maior influência na aceleração da progressão da ateros-
clerose desde a infância é a dislipidemia, principalmente níveis elevados de coleste-
rol total, LDL-colesterol e triglicérides, assim como níveis baixos de HDL-colesterol.
De fato, estudos experimentais demonstram que, nas fases iniciais da aterogênese,
ocorre inicialmente a infiltração de lipídios na matriz extracelular da camada inti-
ma! dos vasos, do tipo proteoglicanos, biglicanos e decorinos, para posteriormente
haver infiltração de macrófagos e formação das células espumosas 11 •
A gestação parece ter um papel importante no risco de dislipidemia durante
a infância. Crianças com baixo peso ao nascimento evoluem mais frequentemente
com dislipidemia, tanto pelo aumento dos triglicérides (em ambos os sexos) quanto
pelo aumento do LDL-colesterol (especialmente nas meninas) 12 •
A dislipidemia pode iniciar na infância e manter essa característica durante
o crescimento e o desenvolvimento - comportamento denominado fenômeno de
trilha, ou tracking, mais frequentemente observado em famílias com história de ate-
rosclerose precoce ou de dislipidemia 13 •

Dislipidemia e a Associação com Outras Doenças


A obesidade infantil é uma das desordens que mais frequentemente evoluem
com dislipidemia - níveis altos de LDL-colesterol e triglicérides e baixos de HDL-
-colesterol. Essa associação parece ser ainda mais forte quando predominam a obe-
sidade abdominal e a esteatose hepática 14 •
Nas crianças com diabete melito, não se encontram alterações significativas
no perfil lipídico. Contudo, descrevem-se elevações dos níveis de lipoproteína A-1
62 Cardiologia Pediátrica

(LpA-1) e de HDL-colesterol glicosilado e diminuição da relação LpA-l:LpA-11. Isso


confere a essas crianças um perfil metabólico ainda mais aterogênico 15.
Os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico devem ter seu perfil lipídico
monitorado com rigor, dada a alta frequência das alterações do seu metabolismo.
A hipertrigliceridemia desses doentes parece estar associada fortemente com a
presença de nefrite, pleurite e altos níveis de fibrinogênio. Os níveis de albumina,
complemento da classe 4 (C4) e leucócitos estão associados aos níveis de HDL-
-colesterol16·17.
A caracterização da dislipidemia - e seu papel na aterogênese - nas crianças
que vivem com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) está longe de ser um
consenso. Se por um lado é descrito o efeito aterogênico da dislipidemia, causada
pelo uso da terapia antirretroviral, por outro se discute que talvez a inflamação,
decorrente da infecção e de suas comorbidades, possa ter um papel ainda mais sig-
nificativo na aterogênese 18·19.
Diversas doenças, pelo forte caráter inflamatório - infecção pelo HIV, trans-
plantes de órgãos sólidos, doença de Kawasaki, síndrome nefrótico, insuficiência
renal, diabete melito 15 e lúpus eritematoso sistêmico -, têm sido consideradas de
alto risco para a aceleração da progressão da aterosclerose, evidenciando-se sinais
de aterosclerose subclínica (espessamento médio-intimai ou disfunção endotelial)
muito precocemente. A associação com dislipidemia parece determinar uma veloci-
dade ainda maior de progressão dessa aterosclerose. Por conseguinte, o tratamento
da dislipidemia nessas condições clínicas deve ser feito de forma mais rigorosa, a fim
de evitar tal complicação 2º.
No Quadro 6.1 são descritas doenças e substâncias implicadas em distúrbios do
metabolismo dos lipídios 21 •

Quadro 6.1 - Principais doenças que cursam com dislipidemia na infância


• Atresia biliar congênita • Hipotireoidismo • Síndrome da imunodeficiência
• Colestases crônicas • Insuficiência renal crônica adquirida
• Deficiência de hormônio do • Leucemia aguda • Síndrome dos ovários policísticos
crescimento • Lúpus eritematoso sistêmico • Síndrome de Alagille
• Diabetes melito • Obesidade • Síndrome de Prader-Willi
• Doenças de armazenamento • Quadros infecciosos graves • Transplantes de órgãos sólidos
• Hipopituitarismo • Síndrome nefrótica

DIAGNÓSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES

Segundo a 1 Diretriz Brasileira para a Prevenção da Aterosclerose na Infância e


na Adolescência22 , nas crianças de 2 a 1Oanos deve-se solicitar perfil lipídico segun-
do descrito no Quadro 6.2.
Dislipidemia na infância e na adolescência 63

Quadro 6.2 - Critérios para coleta de perfil lipídico, entre 2 e 10 anos de idade
1. Pais ou avós com história de aterosclerose precoce, ou seja, insuficiência coronariana, vascular periférica ou
cerebrovascular antes dos 55 anos para o sexo masculino e antes dos 65 anos, para o feminino
2. Parentes de primeiro grau, com valores de colesterol total " 240 mg/dl e de triglicérides " 400 mg/dl
3. Outros fatores de risco: obesidade, sedentarismo, tabagismo, hipertensão arterial, diabetes melito, obesidade
abdominal
4 História positiva de pancreatite aguda, xantomas eruptivos, arco corneano palpebral, xantomas em tornoze-
los, em face dorsal de mãos e joelhos
5 História familiar desconhecida

Com base nas altas prevalências de dislipidemia encontradas nos estudos nacio-
nais, a mesma diretriz recomenda que, aos 1O anos de idade, toda criança tenha seus
níveis de colesterol total determinados em jejum. Caso haja indicação de determinação
do perfil lipídico, devem-se considerar os valores de referência descritos na Tabela 6.1.
Há a necessidade de formas simples e de baixo custo para a triagem da disli-
pidemia na infância em saúde pública. A dosagem do não HDL-colesterol (a soma
das frações aterogênicas dos lipídios séricos) parece ser uma opção promissora, pois
níveis de não HDL-colesterol na infância parecem predizer aterosclerose subclínica
na vida adulta. O fato de que a ausência do jejum não traz grande prejuízo à sua
interpretação abre boas perspectivas para estudos populacionais na infância, pela
facilidade de utilização do método em escolas, onde o jejum pode ser um fator limi-
tante para a realização de estudos 23 •

Tabela 6.1 - Valores de referência para lípides em crianças e adolescentes 22


Lípides Desejáveis (mg/dl) Limítrofes (mg/dl) Aumentados (mg/dl)
Colesterol total < 150 150 a 169 .,, 170
LDL-colesterol <100 100 a 129 "130
HDL-colesterol "45
Triglicérides < 100 100 a 129 "130

TRATAMENTO

Estudos têm demonstrado segurança no tratamento da dislipidemia na infân-


cia, desde que a monitoração seja feita de forma adequada, respeitando as neces-
sidades nutricionais inerentes ao crescimento e ao desenvolvimento das crianças
dislipidêmicas 24•25 •
Às crianças consideradas de alto risco, sugere-se acompanhamento por uma
equipe interdisciplinar habilitada, especialmente nos casos das crianças com qua-
dros mais graves, que necessitam de dieta tipo 11 25•26 •
64 Cardiologia Pediátrica

Antes de programar a terapia para a dislipidemia na infância, há a necessidade


de estimar o risco cardiovascular global da criança, determinando o número de fa-
tores de risco associados. Deve-se aferir: dieta 27 , atividade física 28 , pressão arterial2 9 ,
índice de massa corporaPº, perímetro abdominal3 1, tolerância à glicose e tabagismo
primário ou passivo32 •
A conduta na dislipidemia na infância dependerá da média do LDL-colesterol
de duas amostras independentes (Figura 6.1) 25 •33 •34 •

Criança < 1O anos com pais


com CT acima de 240 ou
criança com mais de 1O anos

CT < 150 CT150a170 CT > 170

Repe; ; _ J Criança com HF + para


doença cardiovascular

CT <1 50
1

CT 150a 170 J prematura

EV saudável
~, __
Medida de 2 perfis
lipídicos
....
1
LDL-C > 160

~'~í no·
LDL-C
LDL-C < 100 e HF precoce LDL-C > 190
100 a 129 1
- 1- T
ou + 1 FR••

1
EV saudável Dieta tipo 1••• J Dieta tipo 11....
Dieta tipo li e hipolipemiantes 1
dosar em 5 anos dosar em 1 ano OLP secundária•....

Figura 6.1 Algoritmo de diagnóstico e conduta na dislipidemia na infância, baseado em fatores de risco
e níveis de lípides (em mg/dl)3 5 • CT: colesterol total; EV: estilo de vida; OLP: dislipidemia; HF: história
familiar; LDL-C: LDL-colesteroL
• Na presença de diabetes melito, infecção pelo HIV. doença de Kawasaki, síndrome nefrótica e lúpus eritematoso sistêmico, o
tratamento medicamentoso deve ser instituído com níveis de LDL-colesterol acima de 1 30 mg/dl, após mudanças do estilo de vida.
•• A presença de fatores de risco emergentes - níveis elevados de lipoproteína(a), homocisteína e proteína C reativa - é
considerada determinante do uso de hipolipemiantes em crianças com níveis de LDL-colesterol acima de 160 mg/dL9.
••• Dieta tipo 1: até 30% de calorias de gorduras, até 10% de gorduras saturadas, até 100 mg/1 .000 cal de colesterol, no
máximo 300 mg/dia.
•••• Dieta tipo li: até 20% de calorias de gorduras, até 7% de gorduras saturadas, até 60 mg/1 .000 cal de colesterol, no máximo
200 mg/dia.
••••• Toda a criança com diagnóstico de hipercolesterolemia deve ter afastada causa secundária para a dislipidemia e/ou a
triagem lipídica de seus familiares de 1• grau.
Dislipidemia na infância e na adolescência 65

Nutrição

Na prescrição da dieta de uma criança dislipidêmica, é necessário levar em con-


ta, por um lado, as suas necessidades nutricionais e, pelo outro, a prevenção car-
diovascular, considerando todos os aspectos dessa prevenção, isto é, perfil lipídico,
metabolismo da glicose e pressão arterial3 5 •
O leite materno é rico em gorduras saturadas. O bebê amamentado exclusivamen-
te ao seio tem níveis médios de colesterol total em torno de 180 mg/dL, e o amamenta-
do com leite de fórmula tem colesterol de cerca de 150 mg/ dL. Apesar disso, as crianças
amamentadas ao seio apresentam perfil lipídico mais favorável quando atingem a ado-
lescência, sugerindo que níveis elevados de colesterol total na lactância podem induzir
a uma regulação endógena do metabolismo dos lipídios ao longo da vida36 •
Em crianças com alimentação qualitativamente adequada e sem um grande nú-
mero de infecções, a restrição moderada de gorduras pode determinar a diminuição
dos níveis de LDL-colesterol, sem prejuízo para o crescimento e o desenvolvimento.
Essa recomendação se aplica a crianças com mais de 2 anos, pois a ingestão de gor-
duras nos dois primeiros anos de vida interfere na mielinização do sistema nervoso
central (SNC) 34 • Além da gordura saturada, o controle da ingestão de colesterol e de
gordura trans também parece influenciar os níveis dos lipídios séricos nas crianças34 •
A quantidade diária de gordura total na dieta das crianças deve estar entre 25 e
35% do total calórico consumido no dia, sendo de até 10% do tipo saturada, de até
10% de poli-insaturada e de até 20% de monoinsaturada. O consumo dos ácidos
graxos trans deve ser inferior a 1% do total energético. Com relação ao colesterol,
a ingestão alimentar não deve ultrapassar 100 mg/1.000 cal ao dia, com ingestão
máxima de 300 mg/dia.
A ingestão de fibras - especialmente as solúveis - tem ação sinérgica com a res-
trição de gorduras na diminuição do colesterol total sérico de crianças. Estudos que
compararam dieta pobre em gorduras, com e sem a suplementação de fibras, encon-
traram melhora do perfil lipídico de forma mais significativa no primeiro grupo 37 •

Atividade Física

Apesar de não haver consenso sobre o efeito da atividade física nos níveis de
colesterol total e LDL-colesterol, ela deve ser sempre indicada como um dos pilares
da prevenção e como tratamento adjuvante nas dislipidemias da infância. Em pri-
meiro lugar, por contribuir com o aumento do HDL-colesterol, da relação HDL-
-colesterol/colesterol total e das subclasses menos aterogênicas do HDL-colesterol
e do LDL-colesterol. Em segundo, o que talvez seja o maior benefício da atividade
física, por ser um forte aliado sobre o controle da obesidade infantil38 •
66 Cardiologia Pediátrica

Em que pese o fato de que só se observe o controle de todos os fatores de risco


cardiovasculares em crianças que praticam pelo menos 1,5 hora diária de atividade
física moderada, atualmente recomenda-se a dose de uma hora por dia de atividade
física, moderada a intensa, na infância. Associada à prática desportiva, recomenda-
se também a redução, para no máximo de duas horas por dia, de atividades seden-
tárias ou de tela (televisão, jogos eletrônicos ou computador )34 •

Tratamento Farmacológico nas Dislipidemias na Infância

A Tabela 6.2 descreve as principais drogas hipolipemiantes utilizadas na infân-


cia. Estatinas têm sido utilizadas em crianças a partir dos 7 anos de idade, desde que
com indicação precisa e após tentativa efetiva de mudança de estilo de vida 39 , por
pelo menos seis meses. Antes desta idade, ainda se dá preferência a drogas como os
sequestrantes de sais biliares.

Tabela 6.2 - Drogas utilizadas na infância para tratamento de dislipidemia


Tipo de droga Mecanismo Efeitos Drogas (dose diária) Toxicidade
Inibidores da HMG Inibe síntese do j LDL-C eTG e Atorvastatina (1 Oa 20 mg), Hepática, muscular
CoA redutase colesterol f HDL-C fluvastatina (1 O a 80 mg),
(estatinas) lovastatina (1 O a 40 mg),
pravastatina (5 a 40 mg)*,
rosuvastatina (5 a 40 mg),
sinvastatina (1 Oa 40 mg)
Resinas de troca Ligam-se aos j LDL-C e Colestiramina (4 a 16 g), Gastrointestinal,
ácidos biliares, fTG colestipol (2 a 12 g) deficiência de
interrompendo vitaminas lipossolúveis
recirculação
êntero-hepática
Fibratos Inibe síntese de j TG e Fenofibrato, bezafibrato Gastrointestinal,
VLDL-C f HDL-C (200 a 600 mg)** hem ato lógica,
muscular
Ácido nicotínico f receptores hepáticos j LDL-C e Niacina Hepática
para LDL-C jTG
Inibidor da j absorção intestinal l LDL-C Ezetimibe (1 O mg)*** Gastrointestinal,
absorção de de colesterol e muscular
colesterol fitoesteróis
Nutracêuticos Melhora da função j discreta Ômega 3 (2 a 4 g) Piora da sitosterolemia
endotelial dosTG
Antioxidantes Melhora da função j PCRas e Vit e (40 a 120 mg) Alergias
endotelial LDLox e E (4 a 19 mg)

HDL-C: HDL-colesterol; HMG CoA: 3-hidroxi-3-metil-glutaril-coenzima-A; LDL-C: LDL-colesterol; LDLox: LDL-colesterol oxidado;
TG: triglicérides; VLDL-C: VLDL-colesterol.
* Em pacientes que utilizam antirretrovirais, dá-se preferência à pravastatina, por apresentar menor interação medicamentosa.
•• Seu uso é indicado quando há níveis persistentemente elevados, acima de 350 mg/dL, ou valores isolados acima de 700 mg/dL.
••• O ezetimibe pode ser utilizado como coadjuvante das estatinas e das resinas de troca.
Dislipidemia na infância e na adolescência 67

A Figura 6.2 demonstra a conduta utilizada quando se opta pelo uso de esta-
tinas.

Critério para uso de hipolipemiante;


sem indicação para estatinas

Idade de início depende do


Idealmente acima de
n• e magnitude de outros
1O anos e após a menarca
FR ou xantomas

Observar interação com


ciclosporina, fibratos, niacina, Início com a < dose, 1 x/dia; Orientação sobre risco
eritromicina, antifúngicos e dosagem de CK, TGO e TGP de teratogênese
inibidores da protease

Mialgia? CK elevado?

Cessar uso Reutilizar após resolução


4 semanas

Risco
Mínimo LDL-C < 1 30 mg/dL
CK > l O x/ basal Lfpides, TGO, TGP
Ideal LDL-C < 100 mg/dL
TGO/TGP > 3 x/ basal

Alteração de alvo Alvo atingido Alvo não atingido

Cessar uso e monitoração Monitoração Dobrar a dose e


Em 2 semanas para reinício 8 semanas e a cada 3 meses exames em 4 semanas

Figura 6.2 Algoritmo de utilização de estatinas na infância 2s. CK: creatina fosfoquinase; LDL-C: LDL-
-colesterol; FR: fator de risco; TGO: transaminase oxalacética; TGP: transaminase glutâmico-pirúvica.

Em pacientes com hipercolesterolemia familiar homozigótica, após os 7 anos


de ídade, pode-se optar pela plasmaférese ou, quando possível, pela LDL aférese, se
a terapia com drogas não conseguir reduzir os níveís de colesterol em maís de 50%
dos valores ínícíaís, ou abaíxo de 350 mg/dL40 •

CONCLUSÕES

A prevalêncía de díslipidemia na infância tem aumentado significativamente, por


conta de todas as mudanças de estilo de vida e de perfil epidemiológico contemporâ-
neo. Pode ocorrer por causa primária (de caráter genétíco) ou secundária, decorrente
de diversas doenças - como obesidade - ou uso de drogas. A indicação da dosagem do
68 Cardiologia Pediátrica

perfil lipídico varia segundo a idade. Seu tratamento baseia-se na mudança do estilo
de vida - dieta e atividade física - e no controle do peso, havendo indicação de uso de
medicamentos segundo a idade, o perfil associado de risco e as doenças associadas.

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Hipertensão arterial sistêmica

jaqueline Wagenführ

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Identificar e avaliar corretamente os pacientes com hipertensão arterial
sistêmica.
2. Reconhecer as etiologias da hipertensão arterial sistêmica para cada faixa
etária.
3. Analisar os fatores de risco da hipertensão arterial sistêmica.
4. Identificar os principais aspectos clínicos da doença.
5. Reconhecer os principais tratamentos da hipertensão arterial sistêmica.

INTRODUÇÃO

A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é uma entidade clínica multifatorial,


sendo uma síndrome caracterizada pela presença de níveis tensionais elevados as-
sociados a alterações metabólicas, hormonais e fenômenos tróficos (hipertrofia car-
díaca e vascular) 1•
A HAS é um fator de risco importante para o desenvolvimento da doença car-
diovascular em adultos. No estudo de Framinghan, a HAS aumenta a incidência de
infarto miocárdico, doenças cerebrovasculares, hipertrofia ventricular esquerda e
insuficiência cardíaca congestiva2• Um aumento de 10 mmHg na pressão sistólica
corresponde a 20% de aumento no risco de eventos cardiovasculares em adultos
entre 35 e 64 anos de idade3•
A prevalência da HAS em crianças e adolescentes situa-se em tomo de 1 a 3%, e
estimativas mais recentes chegam a aproximadamente 5%4, em virtude de fatores como
obesidade infantil, estilo de vida e dietas hipercalóricas e com conteúdo de sal aumentado.
Hipertensão arterial sistêmica 71

DEFINIÇÃO

Define-se hipertensão arterial na criança quando a média das pressões arterial


sistólica e/ou diastólica for igual ou superior ao percentil 95 para a idade e o sexo,
medida em pelo menos três ocasiões distintas. Em crianças com idade superior a 1
ano, a pressão arterial (PA) normal é definida por meio da média das pressões sistó-
lica e diastólica, abaixo do percentil 90 para a idade e o sexo. Pressão arterial normal
alta ou limítrofe, também denominada de pré-hipertensão, é estabelecida quando a
média dos valores da sistólica com a diastólica está entre os percentis 90 e 95. Para
adolescentes, o conceito de pré-hipertensão refere-se a valores O!:: 120/80 mmHg e
menor do que o percentil 95 para a idade, o sexo e o percentil de altura. Define-se
também, a partir de 2004, como hipertensão "estágio l" valores de medida entre o
percentil 95 e 5 mmHg acima do percentil 99 e como hipertensão "estágio 2" valores
acima do limite superior do "estágio 1" 5 (Tabela 7.1).

Tabela 7.1 - Hipertensão arterial em crianças e adolescentes


Nomenclatura Critério
Normal PAS e PAD em percentis* < 90
Pré-hipertensão PAS e/ou PAD em percentis* > 90 e < 9S ou
sempre que a PA > 120/80 mmHg
HAS estágio 1 PAS e/ou PAD em percentis* entre 95 e 99
acrescido de 5 mmHg
HAS estágio 2 PAS e/ou PAD em percentis* > 99 acrescido de
5mmHg

*Para idade, sexo e percentil de altura, em três ocasiões diferentes.

EPIDEMIOLOGIA E ETIOPATOGENIA

A hipertensão arterial na infância e na adolescência não é desprezível e varia am-


plamente nos relatos de diversos autores nacionais e estrangeiros, dependendo da me-
todologia empregada. A prevalência da HAS na criança varia de 1 a 13% em diferente
estudos. As taxas mais elevadas de prevalência são encontradas em estudos baseados
em visita única6 • Diversos estudos longitudinais (Bogalusa7, Muscatine8 , entre outros)
demonstram que a criança com níveis de pressão arterial (PA) mais elevados, mes-
mo que dentro de limites considerados normais, tende a evoluir ao longo da vida,
mantendo uma PA mais elevada, com maior probabilidade de se tornar um adulto
hipertenso. Nesses estudos existe uma forte correlação entre a HAS e a relação peso/
altura elevada; logo, esta hipertensão arterial está associada a sobrepeso e obesidade.
Isto posto, é relevante que o pediatra inicie medidas preventivas em idade precoce.
A hipertensão arterial classifica-se, de acordo com sua etiologia, nos tipos a seguir:
72 Cardiologia Pediátrica

Hipertensão Arterial Primária ou Essencial

A hipertensão arterial primária ou essencial não tem etiologia definida e apre-


senta evidências de fatores genéticos e ambientais associados. Há um predomínio
da hipertensão arterial primária acima de 10 anos de idade, com níveis pressóricos
não muito elevados, no percentil 95 ou discretamente acima dele. O mecanismo da
hipertensão primária é desconhecido, porém a concomitância de vários familiares
hipertensos sem causa determinada, levou à hipótese genética para este grupo. Nessa
hipótese, a modificação gênica única ou múltipla resultaria em alterações no trans-
porte de eletrólitos, no tônus simpático ou no sistema endócrino, gerando hiper-
tensão. Estudos realizados na era pré-molecular sugerem que os fatores hereditários
contribuem em 20 a 50% da variação da PA em humanos9 • As causas da hipertensão
primária são heterogêneas, podendo estar associada à ingestão aumentada de sal
na dieta, ao aumento da atividade do sistema renina-angiotensina-aldosterona e à
atividade aumentada do sistema nervoso simpático.
Quanto à etnia, na população adulta é bem determinado que a hipertensão
arterial essencial tem maior prevalência, morbidade e mortalidade nos negros 10• Na
infância, isso não está bem estabelecido. Assim, apesar de a PA ter uma tendência a
ser mais alta em crianças negras do que em brancas, a diferença não parece ser clini-
camente relevante, quando se utiliza a correção para o tamanho corpóreo e o grau
de maturação sexual. Além disso, outra diferença observada é que na monitoração
ambulatorial da pressão arterial (MAPA) de adolescentes negros, particularmente
do sexo masculino, têm menor redução da PA noturna 11 •
Evidências epidemiológicas indicam que bebês pequenos ao nascimento, e que
crescem mais devagar durante o primeiro ano de vida, têm maior incidência de
HAS e morte por eventos cardiovasculares na vida adulta 12 • Parece haver uma re-
lação inversa entre o peso de nascimento e o desenvolvimento da HAS. A fisiopa-
togenia está associada a alterações hemodinâmicas e hormonais provocadas pelo
retardo intrauterino. Nessas crianças, estão reduzidas a massa renal, a população de
néfrons e a área de filtração glomerular. Isso compromete a capacidade de excreção
dos solutos e da água, resultando em aumento da PA.
A ingestão de sódio pela criança é um fator associado ao aumento da PA na
adolescência. A dieta rica em sódio desde o período neonatal, com a utilização de
fórmulas lácteas, propicia um teor de sódio três vezes maior do que o leite humano.
A ingestão de sódio tem maior impacto em algumas famílias de hipertensos, nos
negros, nos pacientes com hiperaldosteronismo e nos obesos 13 •
A obesidade consiste em um fator de risco importante para o desenvolvimento
de HAS. Existe uma associação de obesidade e hipertensão arterial com doenças
silenciosas, como a dislipidemia, o diabetes melito tipo II e a síndrome de resistên-
Hipertensão arterial sistêmica 73

eia à insulina. É um problema de saúde pública crescente na população pediátrica


mundial.
A baixa ingestão de potássio na dieta pode ter função importante na gênese da
HAS. Estudo realizado em crianças e adolescentes de 5 a 17 anos, acompanhados
por 7 anos, demonstrou que a relação sódio/potássio da dieta tem mais importância
na determinação da PA na infância do que a ingestão de sódio isoladamente 14 •
O estado emocional desfavorável associa-se com a HAS. Conflitos e impul-
sos hostis e antecedentes de trauma, como a separação de pais, pais agressivos,
impaciência, imediatismo nas decisões, raiva e hostilidade estão associados à hi-
pertensão arterial.
Há outros fatores associados à HAS em adolescentes, como tabagismo, uso de an-
ticoncepcional, drogas (cocaína, crack, anfetaminas, álcool, esteroides anabolizantes,
fenilpropanolamina e pseudoefedrina - descongestionantes nasais, anti-inflamatórios
não esteroides, antidepressivos tricíclicos, corticosteroides, ciclosporina, eritropoetina
e cafeína).

Hipertensão Arterial Secundária

A hipertensão arterial secundária é caracterizada pela presença de doença de


base responsável pelo aumento pressórico. É mais frequente na criança abaixo de
1O anos, e aproximadamente 60 a 80% dos casos com HAS secundária são causados
por doenças do parênquima renal (Tabelas 7.2 e Quadros 7.1 a 7.3).

Tabela 7.2- Frequência e causas de hipertensão arterial na criança 1s


Frequência Origem Causa
(%)
70 Doença do parênquima Glomerulonefrite aguda, glomerulonefrite crônica, pielonefrite
renal crônica, doença policística, síndrome hemoliticourêmica, tumor de
Wilms, rim hipoplásico unilateral, hidronefrose, lúpus eritematoso
sistêmico e transplante renal
10 Doença vascular renal Estenose de artéria renal, trombose de artéria renal e trombose de
veia renal
5 Doença cardiovascular Coarctação da aorta e arterite de Takayasu
3 Doença endócrina Feocromocitoma, neuroblastoma, hipertireoidismo, hiperplasia
congênita da suprarrenal, hiperaldosteronismo primário e síndrome
de Cushing
0,5 Doença do sistema Aumento da pressão intracraniana
nervoso central
0,01 Medicamentosa Agentes simpaticomiméticos, anfetamina, vitamina D e derivados e
anticoncepcional
11 ,5 Múltipla Hipertensão essencial
74 Cardiologia Pediátrica

Quadro 7.1 - Causas de hipertensão neonatal1 6


Renal
Malfonnação: doença cística, hipoplasia ou displasia renal e uropatia obstrutiva
secundária a anomalias congênitas
Causas renovasculares: estenose ou trombose de artéria renal, trombose de veia
renal (secundária a cateterismo da artéria umbilical, oxigenação por membrana
extracorpórea e calcificação arterial idiopática)
Tumores: tumor de Wilms e neuroblastoma
Insuficiência renal
Cardiovasculares
Coarctação da aorta
Pulmonar
Displasia broncopulmonar e pneumotórax
Endócrina/metabólica
Hiperplasia congênita de suprarrenal, hipercalcemia, síndrome de Turner,
anormalidade do ciclo da ureia e hipertireoidismo
Neurológica
Anormalidades congênitas ou adquiridas do sistema nervoso central
Medicamentos
Corticosteroides, hormônio adrenocorticotrófico, mineralocorticoide
Fenilefrina ocular
Vício materno por narcóticos (heroína, cocaína e metadona)
Defeito da parede abdominal

Quadro 7.2 - Causas de hipertensão transitória na criança


e no adolescente 16
• Glomerulonefrite aguda
• Nefrite de Henoch-Schónlein
• Síndrome hemoliticourêmica
• Insuficiência renal aguda
• Pós-operatório: cirurgia urológica e transplante renal
• Hipervolemia aguda: administração inapropriada de solução salina,
sangue ou derivados
• Hipovolemia aguda: recidiva nefrótica, grandes queimados e depleção
hidrossalina de causa renal, adrenal ou gastrointestinal
• Alterações neurológicas: tumores, infecções, trauma, estado pós-
-convulsivo, síndrome de Guillain-Barré, poliomielite, disautonomia
familiar e tétano
• Medicamentos: corticosteroides simpaticomiméticos, contraceptivos
orais, cocaína, fenciclidina e anfetaminas
• Outros: hipercalcemia, intoxicação por chumbo, mercúrio e outros
metais pesados
Hipertensão arterial sistémica 75

Quadro 7.3 - Causas de hipertensão persistente na criança e no adolescente 16


• Coarctação de aorta
• Insuficiência renal crônica
• Transplante renal
• Hipertensão renino-dependente: doenças renovasculares, alterações parenquimatosas renais, tumores intra ou
extrarrenais (produção autóctone de renina ou compressão hilar renal)
• Hipertensão de causa endócrina:
- Catecolamino-dependente: feocromocitoma e neuroblastoma
- Corticosteroide/aldosterona-dependente: hiperplasia congênita de suprarrenal, síndromes de Conn e de
Cushing e hipertensão com renina baixa
• Outras: hipertireoidismo, hiperparatireoidismo
• Hipertensão essencial

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As crianças com hipertensão arterial geralmente são assintomáticas. Queixas ines-


pecíficas, como irritabilidade, fadiga, ansiedade e atraso de crescimento, podem estar
associadas à HAS. A história de cefaleia intensa, recorrente, frequentemente matutina
e occipital, associada ou não a náuseas, ansiedade, irritabilidade, anorexia, alteração
de comportamento, tonturas, vertigens, escotomas, paralisia facial recorrente, câim-
bras e dores abdominais indicam HAS (Tabelas 7.3 e 7.4). Sangramento pós-cirúrgico
ou espontâneo, como epistaxe ou hematúria, podem ocorrer. Complicações clínicas
secundárias ao comprometimento de órgãos-alvo pela HAS podem ocorrer, como
insuficiência renal, insuficiência cardíaca congestiva e até infarto agudo do miocárdio
em adolescentes. Elevações súbitas da PA e com manifestações neurológicas graves,
como convulsões, coma e hemiplegias, caracterizam a emergência hipertensiva. A his-
tória clínica deve ser detalhada acerca de condições hereditárias e familiares que pre-
dispõem à HAS: rins policísticos, doença renal, feocromocitoma (cefaleia, palpitações
e sudorese excessiva), neurofibromatose (manchas café com leite e sardas axilares),
aldosteronismo glicocorticoide-dependente (membros da família com HAS de início
súbito associado à hipocalemia e/ou acidente vascular), cardiopatias, dislipidemias,
diabetes melito, síndrome de Turner, síndrome de Williams e doença de Von Hippel-
-Lindau. Antecedentes neonatais de ventilação mecânica, prematuridade, muito baixo
peso ao nascer, displasia broncopulmonar e cateterização umbilical podem estar cor-
relacionados com complicações tromboembólicas. As infecções recorrentes do trato
urinário estão associadas a cicatrizes renais. Na anamnese, deve-se questionar o uso
de medicamentos que alteram a PA e o estilo de vida, avaliando o nível de estresse,
qualidade da alimentação, lazer, atividade física, padrão do sono, hábito de fumar,
ingestão alcoólica e consumo excessivo de estimulantes, como cafeína e drogas ilícitas.
76 Cardiologia Pediátrica

O exame físico deve ser completo, incluindo peso, altura, maturação sexual,
palpação de todos os pulsos periféricos e PA medida nos quatro membros para afas-
tar coarctação de aorta com causa de HAS. Observar atentamente sinais clínicos que
sugiram acometimento de órgãos-alvo e outras doenças de base que cursam com
HAS. Presença de sopros sugere acometimento vascular, se na região paravertebral
torácica, afastar coarctação de aorta e, se no abdome, afastar estenose de artéria
renal. O exame de fundo de olho qualifica as alterações vasculares da retina e os
cruzamentos arteriais patológicos consequentes à HAS 17 •

Tabela 7.3 - Principais manifestações clínicas da hipertensão neonatal1 8


Manifestação clínica %
Insuficiência cardíaca congestiva 56
Desconforto respiratório 36
Baixo ganho ponderai/vômitos 29
Irritabilidade 20
Convulsões 11

Tabela 7.4 - Manifestação clínica da hipertensão arterial na criança 18


- - --
Manifestação clínica %
Cefaleia 30
Náuseas/vômito 13
Encefalopatia hipertensiva 10,6
Polidipsia/poliúria 7,4
Alterações visuais 5,2
Irritabilidade 4,5
Cansaço 10

Falência cardíaca 4,5


Paralisia facial 3,4
Epistaxe 3
Deficiência de ganho ponderoestatural 2,7
Sopro cardíaco 2,7
Dor abdominal 1,B
Enurese 1,2

DIAGNOSTICO E EXAMES COMPLEMENTARES

O diagnóstico de HAS é realizado por meio da obtenção de medidas de PA com


valores maiores ou iguais aos percentis 95 para idade, sexo e altura, em pelo menos
Hipertensão arterial sistêmica 77

três consultas diferentes, com exceção da identificação de HAS estágio 2 em uma única
consulta. Portanto, a aferição correta da PA é fundamental para o diagnóstico de HAS.
A PA na infância varia em função do exercício físico, das alterações do estado
emocional, do choro e da utilização de manguito inadequado para aferição da pres-
são arterial. É importante salientar que os valores pressóricos, tanto sistólico quanto
diastólico, aumentam progressivamente com a idade, atingindo os níveis de adultos
na época da adolescência. O estudo mais utilizado internacionalmente para a defi-
nição de "valores de normalidade" de pressão arterial na faixa etária pediátrica é o
Second Task Force of Blood Pressure Contrai in Children, de 1987 19 , revisado e publi-
cado em 2004 pelo The Fourth Report in the Diagnosis, Evaluation, and Treatment of
High Blood Pressure in Children and Adolescents, do National High Blood Pressure in
Children and Adolescents2º, contendo novas tabelas normativas, com altura, idade e
sexo, para o diagnóstico de hipertensão arterial da criança e do adolescente (Tabelas
7.5 e 7.6).

Tabela 7.5 - Percentis de pressão arterial para o sexo masculino, segundo idade e percentil
de estatura 20
Idade PA PAS, mmHg PAD, mmHg
(anos) Percentil Percentil de altura Percentil de altura
5 10 25 50 75 90 95 s 10 25 50 75 90 95

50 80 81 83 85 87 88 89 34 35 36 37 38 39 39
90 94 95 97 99 100 102 103 49 50 51 52 53 53 54
95 98 99 101 103 104 106 106 54 54 55 56 57 58 58
99 105 106 108 110 112 113 114 61 62 63 64 65 66 66
2 50 84 85 87 88 90 92 92 39 40 41 42 43 44 44
90 97 99 100 102 104 105 106 54 55 56 57 58 58 59
95 101 102 104 106 108 109 110 59 59 60 61 62 63 63
99 109 110 111 113 115 117 117 66 67 68 69 70 71 71
3 50 86 87 89 91 93 94 95 44 44 45 46 47 48 48
90 100 101 103 105 107 108 109 59 59 60 61 62 63 63
95 104 105 107 109 11 o 112 113 63 63 64 65 66 67 67
99 111 112 114 116 118 119 120 71 71 72 73 74 75 75
4 50 88 89 91 93 95 96 97 47 48 49 50 51 51 52
90 102 103 105 107 109 11 o 111 62 63 64 65 66 66 67
95 106 197 109 111 112 114 115 66 67 68 69 70 71 71
99 113 114 116 118 120 121 122 74 75 76 77 78 78 79
5 50 90 91 93 95 96 98 98 50 51 52 53 54 55 55
90 104 105 106 108 110 111 112 65 66 67 68 69 69 70
95 108 109 110 112 114 115 116 69 70 71 72 73 74 74
99 115 116 118 120 121 123 123 77 78 79 80 81 81 82
6 50 91 92 94 96 98 99 100 53 53 54 55 56 57 57
90 105 106 108 110 111 113 113 68 68 69 70 71 72 72
95 109 11 o 112 114 115 117 117 72 72 73 74 75 76 76
99 116 117 119 121 123 124 125 80 80 81 82 83 84 84

(continua)
78 Cardiologia Pediátrica

Tabela 7.5 - Percentis de pressão arterial para o sexo masculino, segundo idade e percentil
de estatura 20 (continuação)
Idade PA PAS, mmHg PAD, mmHg
(anos) Percentil Percentil de altura Percentil de altura
5 10 25 50 75 90 95 5 10 25 50 75 90 95
7 50 92 94 95 97 99 100 101 55 55 56 57 58 59 59
90 106 107 109 111 113 114 115 70 70 71 72 73 74 74
95 110 111 113 115 117 118 119 74 74 75 76 77 78 78
99 11 7 11 8 120 122 1 24 125 1 26 82 82 83 84 85 86 86
8 50 94 95 97 99 100 102 102 56 57 58 59 60 60 61
90 107 109 110 112 114 115 116 71 72 72 73 74 75 76
95 111 112 114 116 118 119 120 75 76 77 78 79 79 80
99 119 120 122 123 125 127 127 83 84 85 86 87 87 88
9 50 95 96 98 100 102 103 104 57 58 59 60 61 61 62
90 109 110 112 114 115 117 118 72 73 74 75 76 76 77
95 113 114 116 118 119 121 121 76 77 78 79 80 81 81
99 120 121 123 125 127 128 129 84 85 86 87 88 88 89
10 50 97 98 100 102 103 105 1 06 58 59 60 61 61 62 63
90 111 112 114 115 117 119 119 73 73 74 75 76 77 78
95 115 116 117 119 121 122 123 77 78 79 80 81 81 82
99 122 123 125 127 128 130 130 85 86 86 88 88 89 90
11 50 99 100 102 104 105 107 107 59 59 60 61 62 63 63
90 113 114 115 117 119 120 121 74 74 75 76 77 78 78
95 117 118 119 121 123 124 125 78 78 79 80 81 82 82
99 124 125 127 129 130 132 132 86 86 87 88 89 90 90
12 50 101 102 104 106 108 109 110 59 60 61 62 63 63 64
90 115 116 118 120 121 123 123 74 75 75 76 77 78 79
95 119 120 122 123 125 127 127 78 79 80 81 82 82 83
99 126 127 129 131 133 134 135 86 87 88 89 90 90 91
13 50 104 105 106 108 11 o 111 112 60 60 61 62 63 64 64
90 117 118 120 122 124 125 126 75 75 76 77 78 79 79
95 121 122 124 126 128 129 130 79 79 80 81 82 83 83
99 128 130 131 133 135 136 137 87 87 88 89 90 91 91
14 50 106 107 109 111 113 114 115 60 61 62 63 64 65 65
90 120 121 123 125 126 128 128 75 76 77 78 79 79 80
95 124 125 127 128 130 132 132 80 80 81 82 83 84 84
99 131 132 134 136 138 139 140 87 88 89 90 91 92 92
15 50 109 110 112 113 115 117 117 61 62 63 64 65 66 66
90 122 124 125 127 129 130 131 76 77 78 79 80 80 81
95 126 127 129 131 133 134 135 81 81 82 83 84 85 85
99 1 34 1 35 1 36 1 38 140 142 142 88 89 90 91 92 93 93
16 50 111 112 114 116 118 119 120 63 63 64 - ~5 66 67 67
90 125 126 128 130 131 133 134 78 78 79 80 81 82 82
95 129 130 132 134 135 137 137 82 83 83 84 85 86 87
99 136 137 139 141 143 144 145 90 90 91 92 93 94 94
17 50 114 115 116 118 120 121 122 65 66 66 67 68 69 70
90 127 128 130 132 134 135 136 80 80 81 82 83 84 84
95 131 132 134 136 138 139 140 84 g5 86 87 87 88 89
99 139 140 141 143 145 146 147 92 93 93 94 95 96 97
Hipertensão arterial sistêmica 79

Tabela 7.6 - Percentis de pressão arterial para o sexo feminino, segundo idade e estatura 20
Idade PA PAS, mmHg PAD, mmHg
(anos) Percentil Percentil de altura Percentil de altura
5 1o 25 50 75 90 95 5 10 25 50 75 90 95
50 83 84 85 86 88 89 90 38 39 9 40 41 41 42
90 97 97 98 100 101 102 103 52 53 53 54 55 55 56
95 100 101 102 104 105 106 107 56 57 57 58 59 59 60
99 108 108 109 111 112 113 114 64 64 65 65 66 67 67
2 50 85 85 87 88 89 91 91 43 44 44 45 46 46 47
90 98 99 100 101 103 104 105 57 58 58 59 60 61 61
95 102 103 104 105 107 108 109 61 62 62 63 64 65 65
99 109 110 111 112 114 115 116 69 69 70 70 71 72 72
3 50 86 87 88 89 91 92 93 47 48 48 49 50 50 51
90 100 100 102 103 104 106 106 61 62 62 63 64 64 65
95 104 104 105 107 108 109 110 65 66 66 67 68 68 69
99 111 111 113 114 115 116 117 73 73 74 74 75 76 76
4 50 88 88 90 91 92 94 94 50 50 51 52 52 53 54
90 101 102 103 104 106 107 108 64 64 65 66 67 67 68
95 105 106 107 108 11 o 111 112 68 68 69 70 71 71 72
99 112 113 114 115 117 118 119 76 76 76 77 78 79 79
5 50 89 90 91 93 94 95 96 52 53 53 54 55 55 56
90 103 103 105 106 107 109 109 66 67 67 68 69 69 70
95 107 107 108 110 111 112 113 70 71 71 72 73 73 74
99 114 114 11 6 11 7 11 8 120 1 20 78 78 79 79 80 81 81
6 50 91 92 93 94 96 97 98 54 54 55 56 56 57 58
90 104 105 106 108 109 110 111 68 68 69 70 70 71 72
95 108 109 110 111 113 114 115 72 72 73 74 74 75 76
99 115 116 11 7 119 120 121 122 80 80 80 81 82 83 83
7 50 93 93 95 96 97 99 99 55 56 56 57 58 58 59
90 106 107 108 109 111 112 113 69 70 70 71 72 72 73
95 110 111 112 113 115 116 116 73 74 74 75 76 76 77
99 117 118 119 120 122 123 124 81 81 82 82 83 84 84
8 50 95 95 96 98 99 100 101 57 57 57 58 59 60 60
90 108 109 110 111 113 114 114 71 71 71 72 73 74 74
95 112 112 114 115 116 118 118 75 75 75 76 77 78 78
99 119 120 121 122 123 125 125 82 82 83 83 84 85 86
9 50 96 97 98 100 101 102 103 58 58 56 59 60 61 61
90 110 110 112 113 114 116 116 72 72 72 73 74 75 75
95 114 114 115 117 118 119 120 76 76 76 77 78 79 79
99 121 121 123 124 125 127 127 83 83 84 84 85 86 87
10 50 98 99 100 102 103 104 105 59 59 59 60 61 62 62
90 112 112 114 115 116 118 118 73 73 73 74 75 76 76
95 116 116 117 119 120 121 122 77 77 77 78 79 80 80
99 123 123 125 126 127 129 129 84 84 85 86 86 87 88
11 50 100 101 102 103 105 106 107 60 60 60 61 62 63 63
90 114 114 116 117 118 119 120 74 74 74 75 76 77 77
95 118 118 119 121 122 123 124 78 78 78 79 80 81 81
99 125 125 126 128 129 130 131 85 85 86 87 87 88 89
12 50 102 103 104 105 107 108 109 61 61 61 62 63 64 64
90 116 116 117 119 120 121 122 75 75 75 76 77 78 78
95 119 120 121 123 124 125 126 79 79 79 80 81 82 82
99 127 127 128 130 131 132 133 86 86 87 88 88 89 90

(continua)
80 Cardiologia Pediátrica

Tabela 7.6 - Percentis de pressão arterial para o sexo feminino, segundo idade e estatura 20
(continuação)
Idade PA PAS, mmHg PAD, mmHg
(anos) Percentil Percentil de altura Percentil de altura
5 10 25 50 75 90 95 5 1o 25 50 75 90 95
13 50 104 105 106 107 109 11 o 11 o 62 62 62 63 64 65 65
90 117 118 119 121 122 123 124 76 76 76 77 78 79 79
95 121 122 123 124 126 127 128 80 80 80 81 82 83 83
99 128 129 130 132 133 134 135 87 87 88 89 89 90 91
14 50 106 106 107 109 110 111 112 63 63 63 64 65 66 66
90 119 120 121 122 124 125 125 77 77 77 78 79 80 80
95 123 123 125 126 127 129 129 81 81 81 82 83 84 84
99 130 131 132 133 135 136 136 88 88 89 90 90 91 92
15 50 107 108 109 110 111 113 113 64 64 64 65 66 67 67
90 120 121 122 123 125 126 127 78 78 78 79 80 81 81
95 124 125 126 127 129 130 131 82 82 82 83 84 85 85
99 131 132 133 134 136 137 138 89 89 90 91 91 92 93
16 50 108 108 110 111 112 114 114 64 64 65 66 66 67 68
90 121 122 123 124 126 127 128 78 78 79 80 81 81 82
95 125 126 127 128 130 131 132 82 82 83 84 85 85 86
99 132 133 134 135 137 138 139 90 90 90 91 92 93 93
17 50 108 109 110 111 113 114 115 64 65 65 66 67 67 68
90 122 122 123 125 126 127 128 78 79 79 80 81 81 82
95 125 126 127 129 130 131 132 82 83 83 84 85 85 86
99 133 133 134 136 137 138 139 90 90 91 91 92 93 93

TÉCNICA DE AFERIÇÃO DA PRESSÃO ARTERIAL

A pressão arterial sistólica corresponde ao primeiro som de Korotkoff. A pressão


diastólica, para todas as idades, considera o quinto som de Korotkoff (desaparecimen-
to dos sons) como marco referencial para especificar a pressão diastólica, adotando
as normas da Academia Americana de Cardiologia21 • É importante salientar que nas
crianças pequenas o quinto ruído pode não ocorrer, ouvindo-se então os batimentos
até o completo desinsuflar do manguito (nível zero), logo não há hipertensão dias-
tólica. Por isto, utiliza-se, em crianças menores de um ano, a PA sistólica para definir
hipertensão 21 • Na primeira semana de vida, caracteriza hipertensão a pressão sistólica
<!: 96 mmHg e hipertensão grave a medida <!: 106 mmHg. Nas crianças entre 8 e 30 dias
de vida, hipertensão é definida por meio da pressão sistólica<!: 104 mmHg e hiperten-
são grave se<!: 110 mmHg 19 • Avaliou-se a PA de recém-nascidos saudáveis nas primei-
ras 72 horas de vida, e não foi encontrada correlação entre a PA e o estado de saúde
materno (uso de drogas, diabetes e toxemia). Observou-se ainda que, após o terceiro
dia de vida, tanto a PA sistólica como a diastólica aumentam progressivamente22 • Isso
independe da idade gestacional e do peso de nascimento 23 • Entretanto, também se
utilizam os valores dos percentis para as crianças de ambos os sexos, de Oa 12 meses de
idade, para as pressões sistólica e diastólica, em que se considera a pressão diastólica
Hipertensão arterial sistêmica 81

como abafamento dos sons, que corresponde ao quarto som de Korotkoff, segundo a
II Força Tarefa Americana de 1987 19 , conforme a Figura 7.1.

A Percentil de medidas da pressão arterial em B Percentil de medidas da pressão arterial em


meninos de O a 12 meses de idade meninas de O a 12 meses de idade

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Meses
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PAsblólia 87 101 106 106 106 105 106 105 105 105 105 105 105 MW61ica 76 98 101 104 105 105 106 106 106 106 106 105 105
PA dWtólica 68 65 63 63 63 65 66 67 68 68 69 69 69 P'Adi.mlólic.a 68 65 64 64 65 65 66 66 66 67 67 67 67
útatUH (an) 51 59 6) 66 68 70 72 7) 74 76 77 78 80 btalur1 (cm) 5'4 55 56 58 61 63 66 68 70 72 74 75 77
~so(llg) 4 4 S 5 6 7 8 9 9 10 10 11 11 Ptso(kg) 4 .. 4 5 5 6 7 8 9 9 10 10 11

Figura 7.1 Percentil de medidas da pressão arterial em meninos (A) e meninas (B) de O a 12 meses de
idade 19 • PA: pressão arterial.

A seleção do manguito adequado e a técnica de aferição são fundamentais para


a medida correta da PA para a realização do diagnóstico e o controle da HAS (Ta-
bela 7.7). O método de escolha para crianças e adolescentes é, preferencialmente,
o da ausculta acoplando-se a campânula do estetoscópio sobre o pulso da artéria
braquial direita. A largura da bolsa inflável do manguito deve ser em torno de 40%
da circunferência do braço, medida a meia distância entre o olécrano e o acrômio, e
que o comprimento do manguito varie de 80 a 100% da circunferência do braço 18 •
Destaca-se que um manguito com largura maior que a indicada reduz erroneamente
a medida; e a medição com manguito menor a superestima. Os esfigomomanôme-
tros de coluna de mercúrio descalibram com menos frequência que o tipo aneroide,
que precisa ser aferido duas vezes ao ano. De acordo com a Academia Americana de
Cardiologia, a aferição da PA pode ser realizada utilizando-se a metodologia osci-
lométrica ou por Doppler no primeiro ano de vida. Em crianças menores de 3 anos
82 Cardiologia Pediátrica

de idade, a PA deve ser aferida na posição deitada e, em maiores, na posição sentada


com o braço apoiado ao nível do coração. Recomenda-se que crianças a partir de 3
anos de idade tenham sua PA verificada durante as visitas médicas de rotina e nas
emergências. Crianças menores de 3 anos com história de prematuridade, baixo
peso ao nascer, cardiopatia congênita ou de transplante de órgão sólido ou de me-
dula deverão ter sua PA aferida.

Tabela 7.7 - Tamanho de manguitos disponíveis 19


Tipo Largura do manguito (cm) Comprimento (cm)
Recém-nascido 2,5 a 4 5a9

Lactente 4a6 11 ,5 a 18

Criança 5a9 17 a 19
Adulto 1,5 a 13 22 a 26
Braço grande de adulto 14 a 15 30,5 a 33
Coxa de adulto 18a19 36 a 38

AVALIAÇÃO LABORATORIAL E PESQUISA DE DANOS A ÓRGÃOS-ALVO

A investigação da HAS foi proposta em fases, segundo a atualização de 199621


(Tabela 7.8).

Tabela 7.8 - Investigação da hipertensão arterial sistêmica na


infância e na adolescência 21
Fase 1 • Hemograma completo
• Uroanálise e urocultura
• Ureia, creatinina, eletrólitos, cálcio e ácido úrico
• Glicemia de jejum
• Perfil lipídico
• Microalbuminúria
• Fundo de olho
• Ultrassonografia renal
• Ecocardiograma

Fase 2 • DMSA e uretrocistografia miccional


• Cintilografia renal
• Dosagem de renina com ou sem diurético de alça
• Aldosterona sérica
• Catecolaminas em urina de 24 horas
• Esteroides séricos e urinários

Fase 3 • Arteriografia renal e dosagem de renina em veia renal


• Cintilografia com MIBG
• Catecolaminas em veia cava
• Biópsia renal

DMSA: ácido dimercaptossuccínico; MBIG: metaiodobenzilg uanidina.


Hipertensão arterial sistêmica 83

Na primeira fase, os exames laboratoriais não são invasivos e compreendem


uma avaliação global, incluindo hemograma completo, dosagem sérica da ureia,
creatinina, sódio, potássio, cálcio, complemento total e frações, investigação dos
fatores de risco cardiovascular por meio da dosagem de colesterol total e frações,
triglicérides, glicemia de jejum e ácido úrico 24 • Urina tipo I, urocultura, clearance de
creatínina, dosagem de microalbuminúria, radiografia de tórax, eletrocardiograma,
ecodopplercardiograma bidimensional, fundo de olho, ultrassonografia de rins e
vias urinárias com Doppler das artérias renais.
Em uma segunda fase, é necessário indicar procedimentos mais sofisticados
para esclarecer as prováveis hipóteses diagnósticas: urina de 24 horas, proteinúria,
dosagem de ácido vanilmandélico (VMA), catecolaminas, metanefrinas (plasmática
livre) importantes para o diagnóstico do feocromocitoma, relação proteína/creati-
nina urinária, atividade plasmática da renina periférica, níveis séricos de aldoste-
rona, estudo do sono, cintílografia renal com ácido dimercaptossuccínico (DMSA)
ou com ácido dietilnetriaminopentacético (DTPA) para detectar cicatrizes renais,
diferenças morfofuncionais entre os rins diagnosticando a HAS renino-dependente
ou renovascular.
A segunda e a terceira fase da investigação são realizadas em crianças com níveis
de PA mais elevados, com menor idade ou que apresentem lesão em órgão-alvo na
avaliação inicial. São exames mais invasivos, como o mapeamento radioisotópico
com metaiodobenzilguanidina (MIBG) para a pesquisa topográfica de feocromo-
citoma, arteriografia renal com coleta de renina em veias renais, determinação do
nível sérico de catecolaminas em veia cava inferior e biópsia renal. Na terceira fase,
é preferível que a investigação seja orientada por um especialista.
A MAPA2 5 é muito utilizada no diagnóstico de HAS em adultos, mas a ex-
periência com este método é muito menor em crianças. Baseia-se no princípio
de múltiplas medidas da PA durante 24 horas promovendo melhor aproximação
do verdadeiro nível da PA do que quando se usa uma medida isolada. Na prática
clínica, a MAPA tem sido utilizada para o diagnóstico de hipertensão arterial do
"jaleco branco" (criança que tem PA normal, mas que, na presença do profissional
de saúde, fica estressada e hipertensa) 26•27 , em pacientes com hipertensão limítrofe
ou instável e na avaliação do efeito terapêutico anti-hipertensivo, quando existi-
rem dúvidas no controle da PA e no diagnóstico de alterações do ritmo circadiano
(quando não existe descenso noturno da PA), sinal precoce de alteração da rea-
tividade vascular e injúria hipertensiva em órgão-alvo1. 2s- 3o_ Este método de ava-
liação pode ser realizado em pacientes pediátricos, porém não existem evidências
de seu emprego rotineiro em paciente hipertenso, não substituindo a avaliação
clínica em consultório.
84 Cardiologia Pediátrica

Monitoração Residencial da Pressão Arterial

A monitoração residencial da pressão arterial (MRPA) é o registro da PA, pela


manhã e à noite, pelo menos três vezes pela manhã, entre 6 e 10 horas, e três vezes
à noite, entre 18 e 22 horas, durante cinco dias, realizado pelo paciente ou outra
pessoa treinada, durante a vigília, no domicílio ou no trabalho. Esse método auxilia
no diagnóstico diferencial da hipertensão arterial do jaleco branco, boa aceitação
por parte do paciente, possibilidade de maior número de aferições da hipertensão
arterial fora do consultório, avaliação da eficácia terapêutica e estimulação da ade-
são ao tratamento 25 •

TRATAMENTO

O objetivo do tratamento é reduzir a PA para abaixo do percentil 90 e prevenir


as complicações tardias da HAS. O tratamento inclui medidas não farmacológicas
e farmacológicas.
Tratamento não farmacológico tem como objetivo diminuir a morbidade e a
mortalidade cardiovascular, modificando o estilo de vida e favorecendo a redução
da PA. Está indicado a todos os pacientes hipertensos e normotensos, mas de alto
risco cardiovascular. Essas modificações incluem a redução de peso, a prevenção
da obesidade e a orientação dietética, incluindo a redução da ingestão de sal e do
consumo de bebidas alcoólicas, a prática de exercícios físicos com regularidade, a
não utilização de drogas que elevam a PA, a prevenção ou a abolição do tabagismo,
o controle das dislipidemias e intervenções que melhorem o sono.
Redução do peso corpóreo é eficaz para o tratamento da HAS em crianças e
adolescentes obesos ou com sobrepeso, e que devem ser incluídos em programas
de atividade física e dietas. Além da redução dos níveis de PA, a adequação do peso
está associada à diminuição da sensibilidade ao sal e à redução dos fatores de risco
cardiovascular, como dislipidemias e resistência insulínica31 •32 •
A prática de exercício físico aeróbico regular auxilia na redução da PA, reco-
mendando-se caminhadas, ciclismo, natação ou corrida, diariamente ou 3 a 5 vezes
por semana, com duração de 30 a 60 minutos. Exercícios isométricos, como a mus-
culação, não devem ser praticados.
O guia para normatização das atividades esportivas em pacientes com HAS,
publicado pela Academia Americana de Pediatria em 1997 11 , segue as seguintes re-
comendações:

l'! HAS significante (95 a 99º percentil) sem lesão de órgão: não existe restrição para
atividades esportivas e a PA deve ser medida a cada dois meses.
Hipertensão arterial sistêmica 85

• HAS grave(> 99º percentil ou> 20% acima do percentil 95º): restrição de ativi-
dades físicas esportivas até controlar a PA, e não ter lesão em órgão-alvo.
• HAS em atletas jovens: estimular hábitos de vida saudáveis, evitar o uso de an-
drógenos e hormônio de crescimento, o fumo, a alta ingestão de sódio e o abuso
de drogas (em especial cocaína).

A orientação dietética indicada é uma dieta geral, com a menor quantidade de sal
possível, recomendando-se a ingestão diária de sódio de aproximadamente 1,2 g!dia
para crianças de 4 a 8 anos de idade e 1,5 g/dia para crianças mais velhas. Evitar os ali-
mentos industrializados (salgadinhos, enlatados, conservas, defumados, embutidos,
etc.) 33 •34 e o uso de saleiro à mesa durante as refeições. Incentivar a ingestão de frutas,
verduras, peixes, fibras e carnes magras, evitando alimentos ricos em colesterol, gor-
duras saturadas e ácidos graxos trans 33 • Desestimular o consumo de álcool entre os
adolescentes pelo risco de abuso e definição de hábitos de vida saudável ou não. A
suplementação de potássio e cálcio, realizada em alguns estudos 14•35- 38 , mostra queda
significativa da PA e, em outros, houve pequeno ou nenhum efeito. Deve-se evitar a
carência de potássio, pois a sua restrição eleva os níveis tensionais, justificando-se o
declínio do uso de diuréticos como medicação de escolha39 •

Tratamento Farmacológico

Indica-se a terapia farmacológica da HAS na infância e na adolescência em


pacientes com5 :

a. Hipertensão arterial secundária.


b. Hipertensão arterial sintomática.
e. Hipertensão arterial com lesão de órgão-alvo.
d. Hipertensão arterial grave quando os níveis pressóricos estão 20% acima do per-
centil 95.
e. Hipertensão arterial que não melhora com a terapia não farmacológica em seis
meses de acompanhamento.
f. Hipertensão associada ao diabetes melito tipo 1 ou 2.

Recomenda-se iniciar o tratamento com um agente anti-hipertensivo, na me-


nor dose terapêutica, e otimizar sua dose até alcançar o controle da PA. Um segundo
agente será associado se a PA ainda não estiver controlada. Atualmente, para crianças,
têm sido utilizados com mais frequência os inibidores da enzima de conversão da an-
giotensina (IECA) 29 e, se necessário, utilizar posteriormente bloqueadores dos recep-
tores de angiotensina, bloqueadores adrenérgicos dos receptores beta, bloqueadores
86 Cardiologia Pediátrica

dos canais de cálcio e diuréticos 34 • Os principais medicamentos anti-hipertensivos


usados em pediatria estão na Tabela 7.95•35 •
Nas emergências hipertensivas, a PA deve ser rapidamente controlada para
evitar lesão de órgão-alvo, porém evitando-se hipotensão arterial, devido ao risco
de acidente vascular cerebral isquêmico. Na emergência hipertensiva, o tratamento
deve ser feito com agente anti-hipertensivo em infusão intravenosa e a redução da
PA, em torno de 25% ou menos, nas primeiras 8 horas e, na sequência, a redução
deve ser gradual nas próximas 26 a 48 horas 20 •

Tabela 7.9 - Drogas anti-hipertensivas frequentemente usadas em crianças 1129 .4 1 _ _ _ _ __

Droga Dose e via de administração Comentários


Emergéncia hipertensiva
Captopril Lactentes: 0,01 a 0,25 mg/kg/dose VO Pode levar à queda aguda da pressão e causar
Crianças: O, 1 a 0,2 mg/kg/dose VO insuficiência renal aguda, taquicardia e cefaleia
Diazóxido 2 a 5 mg/kg IV em bolo Outras situações, como a crise hipertensiva aguda
não complicada e a hipertensão acelerada ou
maligna, emprega-se tratamento rápido, porém,
geralmente, requer a furosemida por causa da
retenção hidrossalina. Não repetir dentro de 1 hora
Esmolol 50 a 300 mcg/kg/min IV
Fentolamina O, 1 a 0,2 mg/kg IV Alfabloqueador usado no tratamento de
feocromocitoma
Hidralazina O, 1 a 0,2 mg/kg IV
L.abetolol 1 a 3 mg/kg/hora IV bloqueios alfa e Bloqueios alfa e beta
beta
Nicardipina 1 a 3 mcg/kg/min IV Bloqueador do canal de cálcio, efetivo na crise
hipertensiva
Nifedipina 0,25 a 0,5 mg/kg/dose, VO, a cada 6 Frequência cardíaca, cefaleia, vertigem e queda
horas, sublingual aguda da pressão
Nitroprussiato de 0,5 a 8 mcg/kg/min IV Vasodilatador, início de efeito imediato
sódio
Tratamento crônico
Diuréticos
Hidroclorotiazida 1 a 3 mg/kg/dia, VO, a cada 12 horas Monitorar potássio, Gli e ácido úrico
Furosemida 1 a 12 mg/kg/dia, VO, a cada 6 a 12 Monitorar potássio, Gli, ácido úrico e
horas hipercalciúria
Bumetanida 0,02 a 0,3 mg/kg/dia, VO, a cada 6 a Monitorar potássio, Gli e ácido úrico
12 horas
Espironolactona 1 a 3 mg/kg/dia, VO, a cada 12 horas Antagonista da aldosterona
Vasodilatador
Hidralazina 0,75 a 3 mg/kg/dia, VO, a cada 6 a Frequência cardíaca, cefaleia, síndrome
8 horas lupus-like (rara em pediatria)
Minoxidil O, 1 a 1,0 mg/kg/dia, VO, a cada 12 a Retenção de sal e água e hinutismo
24 horas

(continua)
Hipertensão arterial sistêmica 87

Tabela 7 .9 - Drogas anti-hipertensivas frequentemente usadas em crianças 11 •27•36 (continuação)


Droga Dose e via de administração Comentários
Antagonistas do cálcio
Anlodipina O, 1 a 0,6 mg/kg/dia, 1 a 2 vezes/dia Bloqueador do canal de cálcio, bem tolerado,
Máximo: 3 mg/dia efetivo em pacientes com IRC
lsradipina O, 15 a 0,5 mg/kg/dose, 3 a 4 vezes/dia Bloqueador do canal de cálcio
Nifedipina 0,25 a 3 mg/kg/dia, a cada 4 a 6 horas Geralmente é bem tolerada, exceto pela
taquicardia, cefaleia, vertigem e rubor facial
Nifedipina de 0,25 a 3 mg/kg/dia, a cada 12 a 24 Produz menos efeitos colaterais que a nifedipina
liberação lenta horas simples
Inibidor da enzima de conversão
Captopril Crianças: 0,3 a 6 mg/kg/dia, a cada 6 Evitar seu uso em rim único, pós-transplante
a 8 horas renal e gestação. Pode causar hipercalemia e
Recém-nascido: de 0,03 a O, 15 a 2 trombocitopenia
mg/kg/dia, a cada 8 a 24 horas Indicado na insuficiência renal crônica com
proteinúria e na insuficiência cardíaca
Enalapril O, 15 a 0,6 mg/kg/dia, VO, a cada 12 TFG, potássio, plaquetas, LEU
a 24 horas
Bloqueador dos receptores de angiotensina
Losartano 0,75 a 1,4 mg/kg/dia até 50 mg/dia, a Monitorar potássio e creatinina
cada 24 horas
Agentes bloqueadores adrenérgicos
Betabloqueador
Propranolol 1 a 8 mg/kg/dia, VO, a cada 6 a 12 horas Proibido em pacientes com asma e ICC, Gli
Atenolol 0,5 a 2 mg/kg/dia, a cada 12 a 24 horas Broncoespasmo e bradicardia
Alfabloqueador
Prazosin 0,05 a 0,5 mg/kg/dia, VO, a cada Dar primeira dose com paciente deitado
8 a 12 horas
Alfa/betabloqueador
Labetolol 1 a 3 mg/kg/dia, a cada 6 a 1 2 horas Apresenta efeitos alfa e beta-adrenérgicos. Não
afeta exercícios e lipídios
Alfa-agonista
Clonidina Crianças >: 12 anos Podem ocorrer sonolência e hipertensão rebote
0,05 a O, 1 mg/dia (dose total inicial) com a descontinuação aguda da medicação
0,5 a 2,4 mg/dia (dose total máxima),
a cada 1 2 horas

VO: via oral; IV: intravenoso; ICC: insuficiência cardíaca congestiva; IRC: insuficiência renal crônica; TFG: taxa de filtração
glomerular; LEU: leucograma; Gli: glicose sérica.

COMPLICAÇÕES

As crianças hipertensas têm risco futuro de doenças cardiovasculares, como


hipertrofia ventricular esquerda (HVE) 42 , infarto agudo do miocárdio, angina ou
arritmia associada à HVE, alterações renais, como a aterosclerose na HAS reno-
vascular, arteriosclerose e glomeruloesclerose progressiva, levando à insuficiência
88 Cardiologia Pediátrica

renal crônica, alterações dos vasos retinianos, encefalopatia hipertensiva, acidente


vascular encefálico e episódios isquêmicos transitórios, presença de espessamento
da camada media da artéria carótida43 •
A hipertrofia ventricular esquerda tem alta prevalência em crianças hiperten-
sas, sendo o mais forte preditor de morbidade e mortalidade cardiovascular. Isto
indica a necessidade de iniciar ou intensificar a terapêutica anti-hipertensiva. Are-
avaliação dos órgãos-alvos por meio de radiografia de tórax, ecodopplercardiogra-
ma, fundo de olho e função renal deve ser periódica, uma vez ao ano. Crianças com
HAS essencial, obesas e que conseguem perder peso podem evoluir com diminuição
das drogas anti-hipertensivas e até suspensão dessas drogas.

CONCLUSÕES

A HAS na infância e na adolescência é uma entidade importante, associada a


vários fatores de risco, com critérios já bem estabelecidos para o seu correto diag-
nóstico, acompanhamento e tratamento. É considerada uma doença progressiva,
levando à aterosclerose coronariana e hipertrofia ventricular esquerda com todas
as suas consequências evidenciadas na vida adulta. Assim sendo, o pediatra está
no início da linha para realizar o diagnóstico e o tratamento da HAS na infância
e garantir um futuro melhor para a população adulta, prevenido assim suas com-
plicações.

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90 Cardiologia Pediátrica

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Hipertensão arterial pulmonar
na criança

Sonia Meiken Franchi


Antonio Augusto Lopes

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Reconhecer a gravidade desta doença na infância e o seu prognóstico.
2. Suspeitar do diagnóstico frente a sintomas e sinais inespecíficos.
3. Solicitar exames iniciais para o seu diagnóstico.
4. Encaminhar o paciente a um centro de referência o mais rápido possível
para tratamento precoce.

INTRODUÇÃO

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença rara na infância, com


caráter progressivo e alta mortalidade, apesar da introdução de terapias específicas.
Caracteriza-se por uma elevação da pressão da artéria pulmonar, que pode es-
tar associada a um amplo espectro de doenças e causas, sendo a hipertensão arterial
pulmonar idiopática (HAPI) - 40% - e a HAP associada à cardiopatia congênita
(HAP-CCG) - 50% - os tipos mais comuns na infância 1' 3 •
Sua apresentação e gravidade são bem variadas. Até há pouco tempo, o diag-
nóstico de HAPI, previamente denominada hipertensão arterial pulmonar primária
(HPP), apresentava um prognóstico fechado, com uma perspectiva de sobrevida
média menor que 1 ano em crianças1,2.
Felizmente, o estudo dessa entidade tem crescido muito nos últimos anos, com
grandes descobertas nas áreas de fisiopatologia, genética e biologia molecular, o que
tem contribuído para o tratamento medicamentoso, com melhora da qualidade de
vida, capacidade física e hemodinâmica, e sobrevida.
A identificação precoce da doença permite tratamento imediato, o que pode
modificar o curso da doença.
92 Cardiologia Pediátrica

DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO

A HAP é definida como uma pressão média na artéria pulmonar maior ou


igual a 25 mmHg, com pressão de encunhamento menor que 15 mmHg e valor
maior que 3 unidades Wood x m 2 como índice de resistência vascular pulmonar 1•
Até recentemente, a hipertensão pulmonar (HP) era classificada como primária
ou secundária, sendo a maioria das formas secundárias, na infância, associada à car-
diopatia congênita ou doença pulmonar. Uma nova classificação foi proposta em 2003,
na conferência da Organização Mundial da Saúde (OMS), em Veneza, baseando-se na
suposição de que o mecanismo fisiopatológico seria o mesmo. Novas modificações
foram propostas na conferência de Dana Point em 2008, conforme o Quadro 8.1.

Quadro 8.1 - Classificação clínica atualizada da hipertensão pulmonar41•42


Hipertensão arterial pulmonar
• Hipertensão arterial pulmonar idiopática
• Hereditária
- BMPR2
- ALKl, endoglina (com ou sem telangiectasia hemorrágica hereditária)
- Desconhecida
• Induzida por drogas e toxinas
• Associada a:
- Doenças do tecido conectivo
- Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana
- Hipertensão portal
- Cardiopatias congênitas
- Esquistossomose
- Anemia hemolítica crônica
• Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
• Doença veno-oclusiva pulmonar e/ou hemangiomatose capilar pulmonar
Hipertensão pulmonar por doença do coração esquerdo
• Disfunção sistólica
• Disfunção diastólica
• Doença valvar
Hipertensão pulmonar por doenças pulmonares e/ou hipóxia
• Doença pulmonar obstrutiva crônica
• Doença pulmonar intersticial
• Outras doenças pulmonares com padrão restritivo e obstrutivo misto
• Distúrbios respiratórios do sono
• Distúrbios com hipoventilação alveolar

(continua)
Hipertensão arterial pulmonar na criança 93

Quadro 8.1 - Classificação clínica atualizada da hipertensão pulmonar4 1·42 (continuação)


• Exposição crônica a altitudes elevadas
• Anormalidades de desenvolvimento
Hipertensão pulmonar crônica tromboembólica
Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais não esclarecidos
• Doenças hematológicas: distúrbios mieloproliferativos, esplenectomia
• Doenças sistêmicas: sarcoidose, histiocitose
• Doenças metabólicas: doenças de depósito, doenças da tireoide
• Outros: obstrução por tumor, insuficiência renal crônica ou diálise, mediastinite fibrosante

ALKl: octivin-like-kinogen-type 1; BMPRl: bone morphogenetic protein receptor type 2.

Observa-se que o primeiro grupo da classificação, referido como HAP, inclui as


formas idiopáticas, familiares e formas associadas de hipertensão pulmonar, como
colagenoses, cardiopatia congênita, HP associada ao vírus da imunodeficiência hu-
mana (HIV), hipertensão porta e hipertensão persistente do neonato 1•

FISIOPATOLOGIA

A regulação do tônus vascular pulmonar é complexa e representa um equilí-


brio entre estímulo vasoconstritor e vasodilatador. O tônus vascular na circulação
pulmonar tende à vasoconstrição, independentemente do evento inicial. Muitos
avanços em biologia vascular têm aumentado o entendimento das adaptações que
ocorrem na hipertensão pulmonarI. 3•
Em pediatria, as quatro categorias principais de HP são a persistente do neo-
nato (HAP-RN), a HAP-CCG, a HAPI e a familial (HAPF), e nelas, as alterações na
biologia vascular são similares e serão discutidas conjuntamente 1•
As alterações transicionais que ocorrem ao nascimento e o desenvolvimento da
circulação pulmonar durante a primeira infância têm grande influência na resposta
do pulmão e vasculatura pulmonar às injúrias e demais processos patológicos. Esses
aspectos distinguem a HP da população pediátrica da HP vista em adultos.
O sistema óxido nítrico-GMP cíclico e a prostaciclina-AMP cíclico estão alta-
mente ativados na circulação pulmonar neonatal e dos lactentes e alterações nesta
via são causas importantes de doença vascular pulmonar 1•
A resistência vascular pulmonar do feto é alta e os pulmões recebem apenas 5 a
10% do débito do ventrículo direito, sendo o restante direcionado para a aorta des-
cendente por meio do dueto arterioso patente. A resistência vascular pulmonar di-
minui rapidamente ao nascimento, acompanhada de aumento do fluxo sanguíneo
pulmonar. O óxido nítrico (NO) e a prostaglandina liberados pelo endotélio vascu-
lar pulmonar são os mediadores-chave da vasodilatação que ocorre ao nascimento.
94 Cardiologia Pediátrica

A ação desse estímulo vasodilatador é contraposta por vários estímulos vasocons-


tritores, como endotelina-1, tromboxanes e produtos do ciclo do citocromo P450 1•
As enzimas cicloxigenase e óxido nítrico sintase (eNOS) - as principais da tran-
sição da circulação pulmonar - apresentam grande maturação no final da gestação
e ao nascimento. A atividade dessas enzimas aumenta drasticamente frente a estí-
mulos relacionados ao nascimento, especialmente com a ventilação e a oxigenação.
Além disso, o oxigênio estimula a atividade dessas enzimas por meio do aumento
da síntese e liberação do ATP pelas células vermelhas oxigenadas na circulação pul-
monar durante a transição perinatal 1•
O NO é liberado como bioproduto da conversão da L-arginina a L-citrulina
pela ação da eNOS, e seus efeitos biológicos são mediados por guanilciclases na
musculatura lisa vascular, promovendo conversão da guanosina trifosfato (GTP)
em GMPc. A enzima fosfodiesterase-5 (PDE-5) catalisa a quebra do GMPc, a fim
de limitar a duração da vasodilatação observada com o NO (Figura 8.1). A guanil-
ciclase e a fosfodiesterase apresentam maturação com grande aumento de sua ativi-
dade na gestação a termo e após o nascimento. A prostaciclina (PGI2), sintetizada
nas células endoteliais pelo ácido araquidônico e pelas endoperoxidases, estimula a
adenilciclase, mediando a conversão do ATP em AMPc. A fosfodiesterase específica
para AMPc (PDE-3) catalisa a quebra do AMPc e limita a duração da resposta va-
sodilatadora da prostaciclina.

Tromh1n•~
Bradiclnlna \

r Trombina
de cisalhamento
Citocinas
ROS

~a.umenlD da muK.ulatu~ l11a . . . . . _ . . . ............. Relaxamento da musculatura lisa


A!ltlpmíolonçJo ~ Antiproliferação

Figura 8.1 Mecanismo da hipertensão pulmonar''. NO: via do óxido nítrico; ECE: via
da endotelina; PS: via da prostaglandina; PDES: fosfodiesterase-5; ET: endotelina; ETRA:
antagonista do receptor da endotelina.
Hipertensão arterial pulmonar na criança 95

Assim, como visto na Figura 8.1, o aumento dos níveis de GMPc e AMPc na
musculatura lisa do vaso está associado ao relaxamento e à vasodilatação. A fosfo-
diesterase específica do AMPc é inibida pelo GMPc, sugerindo que sinergismo entre
esses sistemas complementares é possível na terapia da HAP.
Na célula muscular lisa, os nucleotídeos cíclicos ativam proteínas quinases es-
pecíficas, que diminuem o influxo de Ca++ para a célula e a sensibilidade do sistema
contrátil ao Ca++. Em contraposição, a ativação do sistema pelo Rho GTPase e Rho
quinase aumentam a sensibilidade ao Ca++ e estimulam a contração.
Independentemente do evento inicial, a elevação da pressão arterial pulmonar
é causada por vasoconstrição pulmonar, obliteração da luz das artérias e arteríolas
e lesões plexiformes. A lesão plexiforme resulta de proliferação monoclonal de cé-
lulas endoteliais, migração e proliferação de células musculares lisas e acúmulo de
macrófagos circulantes e células progenitoras endoteliais.
As terapias atuais baseiam-se no aumento intracelular desses nucleotídeos, au-
mentando a disponibilidade de NO e prostaciclina, inibindo a fosfodiesterase para
preservação da atividade biológica do GMPc e AMPc e diminuindo os efeitos da
endotelina, do tromboxane e de outros vasoconstritores.

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA E FAMILIAL

A HAPI é um diagnóstico de exclusão e corresponde a 40% das causas de HP


na infância. Sua prevalência real em crianças é desconhecida. Apesar de inicialmente
ser vista como uma doença rara, seu diagnóstico tem aumentado em frequência,
talvez por maior conhecimento e diagnóstico da doença, em vez de aumento na
frequência de aparecimento. Em adultos, há predomínio do sexo feminino (1,7:1),
mas, em crianças, ainda há discrepância nos relatos. Alguns estudiosos relatam in-
cidência semelhante em crianças antes da adolescência, com predomínio do sexo
masculino (1,5:1) após a adolescência 1•
A etiologia em crianças é desconhecida e, provavelmente, multifatorial. Seis a
12% dos pacientes portadores de HAP apresentam história familiar da doença e são
classificados como HAPFl.3.
Mutações no gene bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2) têm
sido identificadas em adultos e crianças com HAPF (50%) e HAPI (15 a 26%). A
HAPI tem herança com padrão autossômico dominante, com penetrância reduzida
e antecipação genética. Em muitos familiares, o diagnóstico inicial é feito na criança
e posterior avaliação da família revela padrões menos expressivos da doença em pais
ou avós 4•5 •
Existem outros loci genéticos que também apresentam papel importante, como
ALK-1, gene transportador da serotonina, e angyotensin II receptor type 1 (AGTR-1) 5•
96 Cardiologia Pediátrica

Quadro Clínico

As manisfestações clínicas variam de acordo com a idade de aparecimento da


doença, grau de elevação da pressão pulmonar e função ventricular direita. Crianças
pequenas mostram sinais de irritabilidade, déficit de crescimento, sintomas respi-
ratórios e taquicardia, relacionados a baixo débito. Crianças maiores queixam-se de
intolerância ao exercício e síncope. O principal sintoma é a dispneia em virtude da
inabilidade do ventrículo direito em aumentar o débito cardíaco no exercício. Ou-
tros sintomas incluem hemoptise, dor torácica, arritmia e, nos casos mais avançados
de falência cardíaca direita, edema e ascite 2' 3' 6 •
O exame físico do paciente com HAP mostra impulsões de ventrículo direito,
B2 palpável e hiperfonese de 2ª bulha pulmonar, sopro em área pulmonar associada
à dilatação do tronco da pulmonar com ou sem sopro diastólico de insuficiência
pulmonar.

Diagnóstico

Diagnosticar HAP em crianças envolve muitos desafios. Por causa da sua baixa
prevalência e do fato de os sintomas mimetizarem outras doenças cardiorrespirató-
rias, como a asma, o diagnóstico muitas vezes é retardado. Além disso, muitas vezes,
a criança não sabe referir seus sintomas reais de forma confiável. Soma-se a isso adi-
ficuldade em avaliar a gravidade da doença, uma vez que as crianças não executam
testes de exercícios confiáveis. Todos esses fatores contribuem para o diagnóstico
mais tardio da doença, com uma média de 1 a 2 anos do início dos sintomas até o
diagnóstico 6 •
A avaliação de HP em crianças envolve um roteiro compreensivo para confir-
mar o diagnóstico, avaliar a gravidade da doença e descartar doenças secundárias
para que o tratamento adequado possa ser instituído6 ' 9' 10 (Figura 8.2).
A triagem inicial inclui radiografia de tórax, eletrocardiograma (ECG) e ecocar-
diograma. Os demais exames são realizados para excluir formas associadas de HP.
A radiografia de tórax mostra aumento do átrio e do ventrículo direitos, com
dilatação das artérias pulmonares centrais, com vasculatura pulmonar variável, de-
pendendo do fluxo pulmonar (Figura 8.3).
Geralmente, o ECG mostra desvio do eixo para a direita, aumento de átrio
direito e hipertrofia ventricular direita com alterações secundárias da onda T. Pode
haver arritmia atrial.
O ecocardiograma é um método não invasivo muito valioso na abordagem da
HP. Estudos atuais o recomendam para estimar as pressões pulmonares, determinar
tamanho do átrio e ventrículo direito e avaliar função ventricular e presença de
Hipertensão arterial pulmonar na criança 97

História clínica, exame


físico, ECG e radiografia
de tórax

Hipertensão pulmonar
1
Eco transtorácico Eco transesofágico
Shunts Shunts (CIA)
Valvopatias Drenagem anômala das veias pulmonares
Cardiomiopatia Obstrução das veias pulmonares
Grau de HP Cor triatriatum
Função do ventrículo direito Membrana supravalvar mitral
Trombos arteriais pulmonares
r
Mapeamento de ventilação-perfusão

Normal ou baixa probabilidade de TEP Defeitos segmentares ou lobares

Teste de função pulmonar Tromboembolismo pulmonar


Gasometria, teste de difusão proximal ou distal
Testes reumatológicos, HIV
Parasitológico
Biópsia retal
Ultrassonografia de abdome Tomografia helicoidal

Tomografia em cortes finos Angiorressonância


Angiografia

Ausência de trombos

Figura 8.2 Avaliação diagnóstica'º· CIA: comunicação interatrial; ECG: eletrocardiograma; HP: hiper-
tensão pulmonar; TEP: tromboembolismo pulmonar; HIV: vírus da imunodeficiência humana.

Artérias pulmonares
centrais proeminentes
Artéria pulmonar
direita

Figura 8.3 Radiografia de tórax em hiper-


tensão arterial pulmonarº.
98 Cardiologia Pediátrica

derrame pericárdico 1•6•10 • Também tem papel importante na avaliação de alterações


estruturais do coração nos casos de cardiopatia congênita presente.
A cintilografia ventilação-perfusão é mandatária nos pacientes com suspei-
ta de HAPI, a fim de se excluir doença tromboembólica crônica como causa de
elevação da pressão pulmonar, pois essa doença pode ser tratada cirurgicamente
ou por angioplastia. Também é importante na avaliação da síndrome de Eisen-
menger, visto que esses pacientes apresentam incidência aumentada de doença
tromboembólica.
Uma cintilografia normal ou com baixa probabilidade de tromboembolismo
pulmonar (TEP) exclui doença tromboembólica como causa da HP.
A ressonância magnética (RNM) tem se tornado um instrumento importante
na avaliação da HP e de doenças associadas, porém os dados em crianças ainda são
muito limitados. Ela permite avaliação do volume do ventrículo direito, massa mus-
cular, movimentação do septo interventricular esquerdo, cálculo do débito cardíaco
por meio do fluxo pulmonar, velocidade do fluxo sanguíneo no tronco da pulmonar
e a presença de autocontraste, importantes no seguimento dos pacientes com HP.
Deve-se ressaltar que a maioria das crianças necessita de anestesia para o procedi-
mento e que o risco envolvido deve ser considerado ao se solicitar esse exame.
A angiotomografia pulmonar pode ser utilizada em associação com a cintilo-
grafia pulmonar, com intuito de avaliar o tamanho das artérias pulmonares e a falha
de enchimento central ou periférico.
Alterações na função pulmonar podem estar presentes em pacientes com HAP,
especialmente nas fases mais adiantadas da doença. As anormalidades incluem de-
sarranjo nas propriedades mecânicas ou trocas gasosas, tendendo a ser maior e mais
grave neste último. Uma restrição pulmonar leve é encontrada em 20 a 50% dos
pacientes com HAPI. A presença de restrição moderada ou severa ou alterações obs-
trutivas sugerem outros diagnósticos. Hipoxemia severa não é comumente encon-
trada nos pacientes com HAPI, exceto em pacientes que apresentem comunicação
intracardíaca tipo forame oval ou débito cardíaco muito baixo.
A oximetria noturna deve ser realizada frente à suspeita de apneia do sono obs-
trutiva ou distúrbio respiratório durante o sono do tipo hipertrofia de adenoides e/ou
amígdalas.
A avaliação funcional da criança com HAP pode ser realizada por meio do teste
de 6 minutos de caminhada (T6MC) ou qualquer outro tipo de teste de capacidade
física, dependendo da idade. Apesar do T6MC ainda não ter sido validado para
crianças com HAP, ele pode ser útil para avaliação de atividade submáxima nessas
crianças. Em geral, as crianças com HAP tendem a caminhar distâncias maiores que
os adultos com a mesma classe funcional da OMS (Tabela 8.1), provavelmente por
causa da baixa prevalência de disfunção ventricular direita 7•
Hipertensào arterial pulmonar na criança 99

Tabela 8.1 - Classificação NYHA/ OMS da classe funcional de pacientes com hipertensão
pulrnonar 9
Classe Descrição
NYHA 1 Pacientes com HP que não apresentam limitaçao física para as atividades físicas habituais; atividades
diárias nào aumentam dispneia, fadiga, dor no peito ou pré-síncope
NYHA li Pacientes com HP que apresentam limitação leve para as atividades físicas. Nilo apresentam desconforto
em repouso, mas atividade física habitual causa dispneia, fadiga, dor precordial ou pré-síncope
NYHA Ili Pacientes com HP que apresentam moderada limitação física. Não apresentam desconforto em
repouso, mas atividade mínimas causam dispneia, fadiga, dor precordial ou pré-síncope
NYHA IV Pacientes com HP que são incapazes de realizar atividade física ou que apresentam sinais de falência
direita em repouso. Dispneia e/ou fadiga podem estar presentes em repouso e podem aumentar
com qualquer atividade física

NYHA: New York Heart Association; HP: hipertensão arterial.

O teste cardiopulmonar pode ser realizado em crianças acima de 7 anos de


idade, com resultados confiáveis. Crianças com HAP apresentam diminuição da
capacidade aeróbica, com consumo de pico de 0 2 de 20,7±6,9 contra 35,5±7,4 mL/
kg/minuto quando comparado a crianças-controles saudáveis 7•
No momento do diagnóstico, deve-se realizar investigação laboratorial (ver
Figura 8.2) com intuito de afastar doenças sistêmicas associadas que possam ter
levado à HP e permitir seu tratamento.
Alguns dados recentes sugerem que o B-type natriuretic peptide (BNP) também
pode ser utilizado como marcador em crianças, quando realizado seriadamente
para avaliação da progressão da doença ou avaliação de resposta terapêutica8•
Em caso de história familiar de HAP ou de morte súbita na família, pode-se
sugerir realização do teste para BMPR2 ou ALK-1.
Apesar dos avanços nas técnicas de imagem não invasivas, o cateterismo car-
díaco é imprescindível na confirmação do diagnóstico e orientação do tratamento.
Em virtude do alto risco imposto pela sedação, ele deve ser realizado por anestesista
especializado em crianças e por hemodinamicista qualificado, em centro de referên-
cia em hipertensão pulmonar.
O teste de vasorreatividade é de suma importância durante o cateterismo, pois
guiará o regime terapêutico. Os agentes vasodilatadores mais comumente utilizados
são NO inalatório, epoprostenol e adenosina. Não existe padronização em relação
ao teste com NO, mas, em geral, é feito com inalação de NO na concentração de 20,
40 e 80 ppm durante 15 minutos. Uma resposta positiva ao teste de vasodilatação
significa uma redução de pelo menos 20% na pressão média da artéria pulmonar,
sem queda do índice cardíaco. Pacientes respondedores ao teste agudo de vasodila-
tação são candidatos ao tratamento com bloqueadores de canal de cálcio 6•11 •14 •
A biópsia de pulmão é raramente utilizada na investigação da HP em crianças
por causa do alto risco envolvido no procedimento. Deve ser indicada quando se
1 00 Cardiologia Pediátrica

suspeitar de outros diagnósticos, cujo tratamento seja diferente do habitual, como


na doença veno-oclusiva pulmonar ou hemangiomatose capilar pulmonar.

TRATAMENTO

Medidas Gerais

Os cuidados gerais de crianças portadoras de HP são muito importantes, pois


as doenças habituais da infância, em geral benignas para a maioria das crianças, po-
dem ser graves para as portadoras de HP. As doenças respiratórias podem piorar a
relação ventilação-perfusão, resultando em hipoxemia ou atelectasia e agravamento
do grau de HP. Cuidado especial deve ser tomado para evitar tais infecções, sendo
recomendada vacinação rotineira contra influenza e pneumococo 12 •
Não é recomendado o uso de descongestionantes com pseudoefedrina ou ou-
tras medicações estimulantes similares, uma vez que podem estar associadas à HP 12 •
A gastroenterite pode resultar em hipovolemia, que pode repercurtir negativamente
no débito cardíaco do paciente com HP grave. Da mesma forma, a febre pode au-
mentar a demanda metabólica e deve ser controlada 12 •14 •
Alguns pacientes apresentam dessaturação de oxigênio durante o sono e, em presen-
ça de síncope ou outros sintomas, suplementação noturna de oxigênio é recomendada.
Dieta adequada e/ou medicação devem ser usadas para prevenir obstipação,
uma vez que a manobra de Valsalva diminui o retorno venoso para o coração direito
e pode precipitar episódios de síncope 12 •
Em relação à recreação, em geral, as crianças com HAP apresentam intolerân-
cia ao exercício, que se agrava conforme progride a disfunção ventricular direita.
Historicamente, limitava-se a atividade física após o diagnóstico de HAP por causa
do risco aumentado de morte súbita. Entretanto, Desai e Channick 13 sugerem que
pacientes adultos com HAP, sob tratamento específico, apresentam menor risco de
morte súbita quando realizam exercícios leves a moderados.
Devem ser evitados os exercícios competitivos e também os isométricos, como
levantamento de peso, que podem causar taquicardia e aumento da pressão pulmo-
nar, o que coloca a criança em risco de crise de HP. Recomenda-se também evitar
brinquedos de parques de diversões, como montanha-russa, pois a força gravitacio-
nal presente neles compromete o débito cardíaco e aumenta a resistência periférica.
A liberação de adrenalina também pode desencadear crise de HP 12 •
Viagem, especialmente aérea, pode requerer suplementação de oxigênio depen-
dendo da gravidade da doença, da altitude do destino e do tempo de permanência
nas altas altitudes 12 •
Hipertensão arterial pulmonar na criança 1O1

Tratamento Convencional

A terapia convencional para tratamento de falência ventricular direita é fre-


quentemente utilizada em crianças. A digoxina é utilizada em presença de disfunção
ventricular direita, apesar de não haver dados concretos em crianças 11 •12 •14 - 16 •
Os diuréticos são indicados em caso de edema periférico ou ascite. Entretanto,
a diurese excessiva pode ser nociva para esses pacientes 11 •12 •14 •15 •
A anticoagulação em crianças baseia-se nos estudos realizados em adultos com
HAPI por causa do risco de trombose in situ. A varfarina está associada à melho-
ra da sobrevida em dois estudos retrospectivos e um prospectivo, realizados em
adultos com HAPP 7 e HAP associada a anorexígeno. A dose recomendada é a dose
titulada até que se obtenha o international normalized ratio (INR) entre 1,5 e 2,5.
Deve-se levar em consideração o nível e o tipo de atividade física que a criança
pratica. Nos lactentes, pode ser usada a aspirina ou mesmo a varfarina, se os efeitos
benéficos suplantarem os riscos 11 •12•14 •

Tratamento Específico

Não há recomendação de tratamento baseado em evidências em crianças com


HAP, principalmente por falta de resultados de estudos clínicos randomizados na
população pediátrica 11 •14 • Na prática, o algoritmo semelhante ao do adulto guia o
tratamento da criança com HAP 22 (Figura 8.4), apesar de existirem algumas dificul-
dades, como dosagem para crianças (Tabela 8.2).

Tabela 8.2 - Dosagem de drogas recomendada 9


Bloqueadores de canal de cálcio: oral
• Nifedipina Iniciar com 0,2 a 0,3 mg/kg, 3 x/dia
• Diltiazem
Não estabelecido para crianças
Antagonista de receptor da endotelina: oral
• Bonsentana Crianças 10 a 20 kg: 31,25 mg, 2 x/dia
20 a 40 kg: 62,5 mg, 2 x/dia
> 40 kg: dose de adulto

Exames mensais de função hepática


Inibidores de fosfodiesterase-5: oral
• Sildenafila Crianças: começar com 0,25 a 0,5 mg/kg, 3 x/dia, até o máximo de 2 mg/kg
Prostaciclina: endovenosa
• Epoprostenol Crianças: começar com 2 a 4 ng/kg/minuto e aumentar até 50 a 80 ng/kg/minuto. Meia-
-vida bem curta no sangue (6 minutos: deterioração clínica em 20 a 30 minutos)
o
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Hlpertenslio arterial pulmonar sintomática
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"'a.
õ.
Medidas gerais de tratamento: anticoagulante oral (8 para HAPI e e para .&'iii.
outras HAP); diuréticos e oxigênio
à
i»~
S.
Q
L Teste de vasorreatividade: A para HAPI, E/e para outras HAP

Bloqueador de canal de
cálcio oral (8 para HAPI, eF li eF Ili eF IV
E/B para outras HAP)

Sildenafila [A] Bosentana [A] Bosentana [B]


Trepostinil Se [e] Sildenafila [A] lloprosta inalatória [B]
Resposta sustentada? Trepostinil IV [C] Epoprostenol IV [A] Sildenafila [B]
lloprosta inalatória [A] Trepostinil se [B]
Trepostinil Se [B] Trepostinil IV [e]
Trepostinil IV [C] Epoprostenol IV [A]
Manter bloqueador de

Ausência de resposta
Terapia combinada? ou deterioração
Prostanoide
1t 1T
Bosentana +:! Sildenafila Atriosseptostomia ou
transplante de pulmão

Figura 8.4 Algoritmo de tratamento 22 • HAP: hipertensão arterial pulmonar; HAPI: hipertensão arterial pulmonar idiopática;
CF: classe funcional; SC: subcutâneo; IV: intravenoso.
Hipertensão arterial pulmonar na criança 1O3

O objetivo principal do tratamento é promover vasodilatação e remodelamen-


to da vasculatura pulmonar e restaurar a função endotelial pela ação das drogas nas
vias da prostaciclina, endotelina e NO.

Bloqueadores de canal de cálcio


Um estudo não controlado e não randomizado 18•19 mostrou efeitos benéficos
do tratamento com altas doses de bloqueadores de canal de cálcio em pacientes
adultos com HAPI com teste de reatividade positivo. Efeitos favoráveis também fo-
ram obtidos em crianças2º· 21•
Eles são pouco utilizados em crianças como primeira linha de tratamento. Sua
indicação está restrita aos pacientes com teste de reatividade positivo no cateteris-
mo. Apenas 50% desses pacientes sustentam essa resposta a longo prazo e os demais
necessitam de ajuste de tratamento com outras drogas.
Os não respondedores não devem ser tratados com bloqueadores de canal de
cálcio, mas, sim, com outros vasodilatadores seletivos, que incluem os inibidores de
fosfodiesterase 5, inibidores de endotelina e os prostanoides.

Prostaciclina
A primeira droga disponível em outros países foi a prostaciclina exógena en-
dovenosa. A prostaciclina é um metabólito do ácido araquidônico, produzido pelo
endotélio vascular. É um potente vasodilatador tanto sistêmico como pulmonar e
tem atividade antiplaquetária. Seu uso mostrou melhora hemodinâmica, de quali-
dade de vida e de sobrevida de pacientes em classe IV do NYHA2 3 •
No entanto, apresenta desvantagens pelos riscos envolvidos pela necessidade de
acesso venoso central. A interrupção abrupta da medicação pode causar rápida de-
terioração ou crise pulmonar rebote, podendo ser fatal. Os efeitos dose-dependente
são náuseas, dor articular, diarreia e dor musculoesquelética 11 •22 •23 • Essa droga não
está disponível no Brasil.
O iloprost é um análogo sintético da prostaciclina, com meia-vida de 20 a
30 minutos, que pode ser utilizado por via inalatória ou endovenosa. Um estudo
recente em crianças tratadas com iloprosta inalatória mostrou melhora da clas-
se funcional da OMS em 35% dos pacientes, e manutenção de classe funcional
em 50%. Os efeitos adversos são reatividade de vias aéreas inferiores em algumas
crianças e necessidade de inalações frequentes durante o dia (6 a 8 administrações
por dia) 11 •

Antagonistas da endotelina
A endotelina-1 (ET-1) é um potente peptídio vasoconstritor produzido prima-
riamente pela célula endotelial vascular e também pela célula muscular lisa. Dois
104 Cardiologia Pediátrica

subtipos de receptores, ETA e ETB, mediam a atividade do ET-1. Os receptores ETA


e ETB da musculatura lisa vascular promovem vasoconstrição, enquanto os recep-
tores ETB das células endoteliais promovem liberação de NO e prostaciclina e agem
como clareadores de receptores de ET-1 circulante.
A bosentana é um antagonista do receptor de endotelina, atuando nos recep-
tores ETA e ETB. Em estudos não controlados com crianças com HAP, mostrou-se
que a bosentana diminui a pressão na artéria pulmonar e resistência vascular pul-
monar e melhora a classe funcional da OMS, além da estimativa de sobrevida em
1 a 2 anos (98 e 91 %, respectivamente) 24 •25 • Os efeitos adversos são hepatoxicidade
dose-dependente, teratogenicidade e possibilidade de infertilidade masculina.
O sitaxsentan e o ambrisentan são antagonistas seletivos dos receptores ETA,
com meia-vida mais longa. Eles bloqueiam o efeito vasoconstritor do ETA, enquan-
to mantêm o efeito vasodilatador dos receptores ETB 22 • Essas drogas mostram efeito
benéfico na capacidade física de pacientes adultos, mas há poucos estudos disponí-
veis em crianças.

Inibidores de fosfodiesterase-5
Os inibidores de fosfodiesterase-5, como a sildenafila e tadalafila, evitam a quebra do
GMPc, resultando em vasodilatação pulmonar. Além disso, a fosfodiesterase 5 apresenta
alta expressividade no ventrículo direito humano hipertrofiado, e a inibição aguda com
uso oral de sildenafila tem mostrado melhora na contratilidade do ventrículo direito26•
A sildenafila está aprovada para uso em pacientes adultos em classe funcional
OMS II-N26, mas dados em crianças são limitados 11 •22 •27 • A sildenafila pode ser utili-
zada por via oral e, recentemente, a apresentação endovenosa foi aprovada pela Food
and DrugAdministration (FDA). Um estudo-piloto com 14 crianças com HAPI trata-
das com sildenafila oral mostrou diminuição da pressão pulmonar e melhora na dis-
tância caminhada no T6MC, mantendo um platô após 6 e 12 meses de tratamento 28 •29 •
Os efeitos colaterais são cefaleia, flushing, exacerbação de epistaxe e, raramente,
hipotensão sistêmica e ereções.

Terapia combinada
Assim como para os pacientes com falência ventricular direita, a terapia com-
binada é uma opção atrativa para bloquear simultaneamente as três vias fisiopato-
lógicas presentes na HAP. Ainda não está bem definido se a terapia combinada deve
ser introduzida como primeiro passo, com utilização de duas drogas ou mais simul-
taneamente, ou se associada em uma segunda fase do tratamento. Mais estudos são
necessários para se estabelecer diretrizes 30 •
Crianças com HAP não respondedoras a esses vasodilatadores são candidatas a
atriosseptostomia e/ou transplante. A atriosseptostomia pode beneficiar pacientes
Hipertensão arterial pulmonar na criança 105

com HAP grave, com quadros de síncope recorrente, falência ventricular direita de
difícil controle e arritmias. A mistura da direita para a esquerda pelo defeito inte-
ratrial permite manutenção do débito cardíaco à custa de insaturação periférica e
permite controle dos sinais de insuficiência cardíaca direita por descompressão do
coração direito. Esse procedimento envolve riscos elevados e só deve ser realizado
em centros especializados31 •
O transplante pulmonar deve ser reservado às crianças com HAP que dete-
rioram a despeito da otimização do tratamento clínico e devem ser listadas para
transplante quando uma probabilidade de sobrevida sem transplante for menor ou
igual a 50% 32 •

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR ASSOCIADA


À CARDIOPATIA CONGÊNITA

Uma grande porcentagem de pacientes com cardiopatia congênita, em especial


aqueles com shunt sistêmico-pulmonar relevante, desenvolverá HAP se não tratada.
A exposição persistente da vasculatura pulmonar a um fluxo sanguíneo aumentado,
assim como à pressão elevada, pode resultar em arteriopatia obstrutiva pulmonar,
que leva a um aumento da resistência vascular pulmonar, que, se semelhante ou
superior à resistência vascular sistêmica, resultará em shunt reverso, caracterizando
a síndrome de Eisenmenger, que é a forma mais avançada de HAP-CCG 33 •
A síndrome de Eisenmenger pode ser causada tanto por defeitos simples
como complexos. Dos defeitos simples, a comunicação interventricular parece
ser a mais frequente, seguida pela comunicação interatrial e canal arterial. O de-
senvolvimento da hipertensão pulmonar também está relacionado ao tamanho e
à repercussão do defeito. Cinquenta por cento dos pacientes com comunicação
interventricular maiores que 15 mm desenvolverão HAP.
As alterações histopatológicas e patobiológicas encontradas nos pacientes com
HAP-CCG, como a disfunção endotelial da vasculatura pulmonar, são consideradas
semelhantes às observadas na HAPI e em outras formas de HAP.
Podem ser classificadas clinicamente em 35 :

• Síndrome de Eisenmenger.
• Associada a shunt sistêmico-pulmonar.
• Associada a defeitos cardíacos pequenos.
• Associada à cardiopatia congênita operada.

A síndrome de Eisenmenger apresenta-se com envolvimento de múltiplos ór-


gãos e deterioração progressiva da função ao longo do tempo 33 •
1 06 Cardiologia Pediátrica

Os sinais e sintomas nos estágios avançados da síndrome de Eisenmenger in-


cluem cianose, dispneia, fadiga, hemoptise, poliglobulia, síncope e falência ventricu-
lar do coração direito. A hemoptise pode ocorrer por ruptura de artérias brônquicas
dilatadas. Uma vez que esses pacientes com baixa saturação periférica de oxigênio
apresentam alteração de hemostasia, incluindo trombocitopenia, eles têm risco tan-
to de sangramento como de trombose.
Acidentes vasculares cerebrais podem decorrer de embolização paradoxal,
trombose venosa de vasos centrais ou hemorragia intracraniana. Além disso, os pa-
cientes com síndrome de Eisenmenger apresentam risco de abscesso cerebral, endo-
cardite bacteriana e pneumonia.
A sobrevida desses pacientes é claramente menor que a da população em geral,
mas parece ser melhor que a dos pacientes com HAPI na mesma classe funcionaP 3•34 •
A investigação diagnóstica segue o mesmo roteiro da HAPI (Tabela 8.1).

Tratamento

As recomendações para o tratamento de pacientes com HAP-CCG e, em parti-


cular, para os pacientes com síndrome de Eisenmenger são baseadas em experiência
clínica, e não em evidências33•36 •

Medidas gerais
Há alguns relatos recentes de efeitos positivos de programas de reabilitação na ca-
pacidade física e na qualidade de vida dos pacientes com síndrome de Eisenmenger33•
A hemodiluição está indicada em pacientes com sintomas importantes rela-
cionados à hiperviscosidade, como cefaleia, zumbido, vertigem, distúrbios visuais,
parestesia, mialgia e dificuldade de concentração, que, em geral, estão presentes em
hematócrito superior a 65%.
A hidratação adequada pode prevenir aumento do hematócrito. Em algumas
circunstâncias pode ser necessária suplementação de ferro.
O uso de suplemento de oxigênio é controverso e deve ser prescrito naqueles
pacientes que apresentam melhora na saturação de 0 2 superior a 5 a 10% e apresen-
tam melhora clínica com seu uso.
A indicação de anticoagulação em pacientes com síndrome de Eisenmenger
não está bem estabelecida e alguns autores alertam sobre o maior risco de sangra-
mento nesses pacientes. No trabalho de Caramuru et al. 39 , realizado na unidade de
Cardiologia Pediátrica do Incor-HC-FMUSP, em que se avaliou o risco de trombose
nos pacientes com síndrome de Eisenmenger, observou-se um aumento de trom-
bose após a 3ª década de vida (Figura 8.5). Sendo assim, adotou-se a conduta de
anticoagulação com varfarina após a 2ª década de vida, com controle mensal rigo-
Hipertensão arterial pulmonar na criança 1O7

1,0
l

0,5
~~~· 1.0
0,8

0,6

0,4

0,2

62
Figura 8.5 Risco de trombose arterial pulmo-
nar na síndrome de Eisenmenger 39 •

roso, mantendo-se o INR entre 2 e 3, o que tem sido feito com baixo risco de com-
plicações e diminuição do número de pacientes com trombose no pronto-socorro
do Incor-HC-FMUSP. Deve-se ressaltar a necessidade de coleta do exame em tubo
corrigido para o hematócrito, quando ele for superior a 55%.
O uso de antiagregante plaquetário é ainda mais controverso.
O diurético deve ser usado nos pacientes que apresentam sinais de insuficiência
cardíaca e retenção de líquido. A dose deve ser adequada para evitar a desidratação
e o aumento do hematócrito.
Em relação aos bloqueadores de canal de cálcio, não há dados claros que emba-
sem seu uso nos pacientes com HAP associada a shunt sistêmico-pulmonar. Além
disso, seu efeito inotrópico negativo e a vasodilatação sistêmica causada por eles
podem predispor o paciente a outros efeitos adversos.
Quanto às drogas específicas, como os prostanoides, antagonista da endotelina
e inibidor de fosfodiesterase-5, há poucos dados na literatura, pois dispõem-se de
poucos estudos randomizados, que incluíram pequeno número de pacientes com
HAP-CCG, operados ou não, e a subanálise deste grupo pequeno não é confiável.
Muitos estudos não controlados sugerem que a bosentana melhora a capacidade
física e hemodinâmica de adultos com síndrome de Eisenmenger. O Bosentan Rando-
mised Triai of Endothelin Antagonist Therapy (BREATHE-5) 37 foi o primeiro estudo
multicêntrico, duplo-cego, randomizado e placebo-controlado realizado com a finali-
dade de estudar os efeitos da bosentana na saturação sistêmica de oxigênio, hemodinâ-
mica sistêmica e pulmonar e a capacidade física dos pacientes com síndrome de Eisen-
menger. Foram incluídos 54 pacientes com síndrome de Eisenmenger e observou-se
que a bosentana não piorou a saturação periférica de oxigênio, reduziu o índice de
resistência pulmonar e a pressão da artéria pulmonar, além de aumentar a capacidade
1 08 Cardiologia Pediátrica

física dos pacientes em uso de bosentana quando comparados aos que receberam pla-
cebo. Além disso, observou-se aumento da distância percorrida no T6MC e melhora
hemodinâmica semelhante ao grupo de pacientes com outras formas de HAP.
Desses 54 pacientes, 37 foram incluídos em um estudo off-labelpor mais 24 sema-
nas de tratamento e observou-se a manutenção dos efeitos da bosentana38 • Observa-
ções recentes sugerem declínio dos efeitos da bosentana na capacidade física de adul-
tos e crianças com HAP associada a shuntsistêmico-pulmonar ao longo do tempo.
O Sildenafil Use in Pulmonary Arterial Hypertension (SUPER-1 ) 26 •27 e outros
dois trabalhos pequenos 27•28 , controlados e randomizados, que incluíram pacientes
com cardiopatia congênita, demonstraram o efeito benéfico da sildenafila sobre a
capacidade física e hemodinâmica desses pacientes com HAP. Dados semelhantes
foram relatados em 9 crianças com HAP-CCG operada e não operada28 •
Todos os estudos envolvendo o uso da sildenafila e tadalafila para tratar HAP-
-CCG mostram boa tolerabilidade de ambas as drogas 33 •36 •
Diferentes estudos controlados e não controlados têm demonstrado a eficácia de
terapia combinada nos pacientes com HAP, mas a experiência em pacientes com HAP-
-CCG ainda é muito limitada e deve ser utilizada apenas em centros de referência30 •
Transplante de pulmão com correção do defeito cardíaco ou transplante cardio-
pulmonar são opções para pacientes com síndrome de Eisenmenger que apresentem
sinais de prognóstico ruim (síncope, falência ventricular direita com ICC refratária,
classe funcional III ou IV da NYHA ou hipoxemia grave). Entretanto, por causa do
sucesso limitado do transplante e da relativa boa sobrevida dos pacientes tratados
clinicamente, seleção criteriosa dos pacientes para transplante é mandatória32 •

HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE DO 1-.JEONATO

Fisiopatologia

A hipertensão pulmonar do recém-nascido (HP-RN) ocorre quando a circula-


ção pulmonar fetal não se adapta à circulação pós-natal normal. Ela está associada
à resistência vascular pulmonar elevada e shunt direita-esquerda através do forame
oval patente ou canal arterial pérvio. A maioria dos neonatos com HP-RN apre-
senta comorbidades do tipo doença pulmonar parenquimatosa, como síndrome de
aspiração de mecônio, pneumonia ou sepse ou síndrome da angústia respiratória,
enquanto apenas 20% é classificada como idiopática. Estudos epidemiológicos e
relatos de casos sugerem correlação entre o uso de anti-inflamatório não hormonal
no período pré-natal e constrição do dueto arterioso, podendo levar à HP-RN 1•
Sua incidência é de 1,9 por l.000 nascidos vivos, mas há grande diversidade
entre os diferentes centros 40 •
Hipertensão arterial pulmonar na criança 109

Estudo da biologia vascular nesse modelo mostrou diminuição de expressão da


eNOS e da liberação de NO. Estudos em bebês que apresentaram HP-RN relataram
uma diminuição da expressão do gene eNOS e dos níveis de metabólitos do NO.
Entretanto, perda da disponibilidade do NO é responsável por apenas uma parte da
falência de vasodilatação da HP-RN. Aproximadamente 40% dos bebês com HP-
-RN apresentam resposta insatisfatória à terapia de NO inalatório 1• Alterações na
conversão da L-arginina também têm sido implicadas na falência de vasodilatação
na HP-RN. Níveis aumentados de dimetil arginina assimétrica (ADMA), um ini-
bidor endógeno da liberação de NO, têm sido demonstrados na HP-RN e também
declínio na produção endógena de arginina pelo ciclo da L-citrulina 1•
Sinalização para a via GMPc-NO, incluindo diminuição de ação da guanilil
ciclase e aumento da atividade de PDE-5, que leva a um aumento da degradação do
GMPc, tem sido mostrada nesses modelos de estudo em persistência de padrão fetal
do recém-nascido 1•
Esses dados sugerem que a adaptação da circulação pulmonar no neonato
envolve a regulação dos mecanismos vasodilatadores em vários estágios da via do
GMPc-NO. Uma regulação coordenada do estímulo vasoconstritor também ocorre
por aumento da liberação da endotelina, contribuindo para vasoconstrição e remo-
delamento vascular.

Manifestações Clínicas e Diagnóstico

Manifesta-se clinicamente pelo aparecimento de cianose e desconforto respira-


tório leve nas primeiras 12 horas de vida. A segunda bulha é hiperfonética, secun-
dária à alta pressão na artéria pulmonar, e pode haver sopro sistólico por causa da
insuficiência tricúspide.
O diagnóstico deve ser considerado quando o grau de hipoxemia do neonato
for discrepante com os achados da radiografia de tórax. Mistura ao nível do forame
oval pode ser evidenciado por uma diferença de saturação de 0 2 pré e pós-ductal.
O ecocardiograma deve ser realizado para avaliar a estrutura cardíaca e estimar a
pressão pulmonar, além de comprovar a presença de shunt pelo forame oval. O cate-
terismo cardíaco nem sempre é realizado, pois pode descompensar o bebê, que já tem
estado bem grave40 •

Tratamento

Os neonatos com HP são extremamente instáveis e podem ficar hipoxêmicos


com mínimas intervenções. Assim, é necessário evitar fisioterapia respiratória e as-
piração de vias aéreas. Podem ser necessárias sedação e até curarização.
1 1O Cardiologia Pediátrica

O objetivo do tratamento é maximizar o fluxo sanguíneo pulmonar, dimi-


nuindo a resistência vascular pulmonar, sem comprometer o débito cardíaco.
Como o shunt ao nível do foram e oval é dependente da resistência vascular sistê-
mica, esforços devem ser feitos para mantê-la elevada. Apesar do uso frequente de
inotrópicos como dopamina, há poucos estudos que comprovem seu benefício.
Bebês anêmicos devem ser transfundidos com a intenção de se manter o nível de
hemoglobina superior a 13 g/dL e otimizar o transporte de oxigênio. Por outro
lado, bebês policitêmicos, com hematócrito acima de 70%, devem ser submetidos
à hemodiluição 40 •
Em relação aos vasodilatadores específicos, não há estudos controlados que
comprovem seu beneficio nesse tipo de HP 40 •
A mortalidade nesses pacientes é de 4 a 33%, variando conforme a doença de
base 1• Alguns bebês desenvolvem broncodisplasia e outros podem apresentar seque-
la neurológica secundária à hipóxia.

CONCLUSÕES

A HAP em criança é muito grave, com evolução bastante rápida para deteriora-
ção clínica, sendo que o diagnóstico e a instituição do tratamento precoces podem
modificar o curso da doença. Após o diagnóstico, a criança deve ser encaminhada
para centro de referência em HP para complementação diagnóstica, incluindo cate-
terismo cardíaco, e início de tratamento o mais breve possível.
No Brasil, o manejo desses pacientes restringe-se a tratamento com drogas de
uso oral, limitando muito o tratamento quando os pacientes evoluem para classe
funcional III e IV. Além disso, a experiência com atriosseptostomia e transplante
pulmonar em crianças também ainda é muito restrita na Unidade de Cardiologia
Pediátrica do Incor-HC-FMUSP.

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40. Greenough A, Khetriwal B. Pulmonary hypertension in the newborn. Paediatr Respir Rev.
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41. Olschewsk.i H. Dana Point: what is new in the diagnosis of pulmonary hypertension? Dtsch Med
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43. McLaughlin W, Archer SL, Badesch DB, Barst RJ, Farber HW, Lindner JR, et ai. Expert consensus
docurnent on pulmonary hypertension. JACC. 2009;53(17): 1573-619.
Arterites

Deipara Monteiro Abellan

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Identificar as principais arterites que tenham envolvimento cardiovascular
na faixa etária pediátrica e na adolescência.
2. Reconhecer os sinais e sintomas clínicos das arterites.
3. Enumerar critérios clínicos ou subsidiários para o diagnóstico.
4. Indicar condutas terapêuticas iniciais
5. Enumerar as principais complicações.

INTRODUÇÃO

As arterites são processos inflamatórios vasculares com possível evolução para


estenose, oclusão, aneurisma ou mesmo ruptura. A maior parte delas é rara na in-
fância, sejam primárias ou secundárias. No entanto, estão associadas à elevada mor-
bidade e mortalidade, o que expressa a importância dos pediatras no diagnóstico,
na diferenciação e no tratamento iniciais.
As diversas classificações propostas até o momento basearam-se em manifesta-
ções clínicas, calibre dos vasos acometidos e quadro histológico da lesão. No último
Consenso Internacional de Viena em 2005, a Sociedade Europeia de Reumatologia
Pediátrica (Pres) e a Liga Europeia contra Reumatismo (Eular) 1 estabeleceram cri-
térios diagnósticos para a infância e para a adolescência e propuseram nova classi-
ficação baseada, fundamentalmente, no diâmetro dos vasos acometidos, conforme
exposto no Quadro 9.1.
11 4 Cardiologia Pediátrica

Quadro 9.1 - Classificação das arterites na infância e na adolescência segundo Pres/Eular,


2005 1
1 Predominantemente de vasos de grande calibre
- Arterite de Takayasu
2 Predominantemente de vasos de calibre médio
- Poliarterite nodosa sistémica da infância
- Poliarterite nodosa cutânea
- Doença de Kawasaki
Predominantemente de vasos de pequeno calibre
- Granulomatosas: granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss
- Não granulomatosas: púrpura de Henoch-Schonlein, poliangeíte microscópica, vasculite leucoclástica
cutânea isolada e vasculite urticariforme
4 Outras vasculites
- Doença de Behçet
- Vasculite secundária à infecção, neoplasia ou às drogas
- Vasculite associada à doença do tecido conectivo
- Vasculite isolada do sistema nervoso central
- Síndrome de Cogan

Dessas, as únicas que apresentam acometimento cardiovascular na faixa etária


pediátrica são a doença de Kawasaki (DK) e a arterite de Takayasu (AT), razão pela
qual serão abordadas neste capítulo, com enfoque voltado às manifestações clínicas
e às condutas iniciais, antes mesmo do encaminhamento a especialistas.

DOENÇA DE KAWASAKI

A DK descrita por Tomisaku Kawasaki no Japão, em 1967, é caracterizada


por um processo inflamatório agudo em artérias de médio calibre, a exemplo das
coronárias, principalmente em crianças menores de 5 anos de idade. Na última
década, tornou-se a principal causa de doença cardíaca adquirida nos países de-
senvolvidos, ultrapassando a febre reumática, que ainda ocupa essa posição no
Brasil.
Estudos clínicos evolutivos evidenciaram que o atraso no diagnóstico e a ad-
ministração tardia de gamaglobulina, após o 1Oº dia do início dos sintomas, es-
tão relacionados ao aparecimento de dilatações, aneurismas, estenoses e tromboses
coronárias, fatores que elevam o risco de isquemia, infarto e morte súbita 2•

Epidemiologia

A DK é a segunda arterite mais frequente na infância, com discreta predileção


pelo sexo masculino ( 1,5: 1) e maior incidência na população japonesa, embora seja
observada em todos os grupos raciais. No Japão, a incidência anual oscila ao redor
de 110 a 175 por 100 mil crianças menores de 5 anos 2·3 • Nos Estados Unidos, ocorre
Arterites 11 5

sazonalidade no inverno e início da primavera, com incidência anual de 10 a 15 por


100 mil, mas na última década tem sido observada exacerbação da doença2' 3 • No
Brasil, não há estudos populacionais representativos da doença.

Etiopatogenia

A etiopatogenia da DK tem sido exaustivamente estudada nas últimas décadas,


mas ainda sem consenso. Estudos têm mostrado a participação de agentes infec-
ciosos como os superantígenos bacterianos de Staphilococcus aureus e Streptococcus
pyogenes4 e alguns vírus como coronavírus, parvovírus, bocavírus, citomegalovírus
e Yersinia 5 , capazes de estimular resposta imunológica anormal em pacientes gene-
ticamente predispostos 2•6 •7 •

Patogenia e Histologia

É muito importante enfatizar que o processo inflamatório vascular é generali-


zado, mesmo que seja dada maior ênfase ao comprometimento coronário. Aneuris-
mas podem ser observados em território mesentérico, celíaco, ilíaco, femoral, renal
ou braquial2. Em relação ao sistema cardiovascular, não somente as coronárias são
afetadas, mas também o pericárdio, miocárdio, endocárdio e as valvas cardíacas,
principalmente a mitral2.
O padrão histológico coronário mostra acúmulo inicial de células mononuclea-
res, macrófagos e células Tem região subendotelial, com subsequente processo in-
flamatório transmural envolvendo células secretoras de imunoglobulina A (IgA),
destruição da camada média e formação de aneurisma 2•

Quadro Clínico

Os principais sintomas e sinais clínicos clássicos da DK não costumam ser


concomitantes. As manifestações são sequenciais e respeitam certa cronologia, mas
nem toda criança apresenta o quadro clínico completo. Dessa maneira, muitas vezes
o pediatra é induzido à emissão inicial de outro diagnóstico, retardando o trata-
mento específico 2' 8 •
De maneira didática e de acordo com as principais características evolutivas,
a doença pode ser subdividida em três fases: aguda, subaguda e de convalescença.
Na DK clássica, as principais manifestações clínicas 2'8 são as seguintes:

1 . Fase aguda, na primeira ou segunda semana:


Febre alta, geralmente acima de 39ºC, persistente por mais de 5 dias, podendo
atingir 3 a 4 semanas.
11 6 Cardiologia Pediátrica

Exantema polimorfo (macular, escarlatiniforme, urticariforme ou tipo eritro-


dermia), que surge geralmente no quinto dia, envolvendo tronco, extremida-
des e períneo.
- Hiperemia conjuntiva! bilateral não exsudativa ou purulenta.
- Eritema palmar e plantar, mucoso, labial e de orofaringe, língua em framboesa
e fissura labial.
- Alterações em extremidades, inicialmente um edema endurado palmar e plantar.
- Adenomegalia cervical > 1,5 cm, geralmente unilateral.
2. Fase subaguda, após 2 a 4 semanas:
Alterações em extremidades tomam-se descamação palmar, plantar e periungueal.
- Surgimento de aneurismas coronarianos.
- Desaparecimento do quadro febril, exantema, edema de extremidades e ade-
nomegalia.
3. Fase de convalescença, geralmente após quatro semanas:
Desaparecimento dos sinais clínicos.
- Persistência de aneurismas coronarianos.

Na fase aguda, nos primeiros dez dias, vários sinais e sintomas inespecíficos são
frequentes: irritabilidade, vômitos, inapetência, diarreia, dor abdominal, tosse, ri-
norreia, mal-estar e artralgia ou artrite9 • Além desses, têm sido relatados outros me-
nos frequentes como: perda auditiva sensorial transitória, meningismo, meningite
asséptica, uveíte anterior, fenômeno de Raynaud, gangrena periférica e enduração
no local da vacina BCG2•8•
As manifestações cardiovasculares podem ser exuberantes na fase aguda refle-
tindo o grau de envolvimento pancardíaco. Ao exame clínico observa-se taquicar-
dia ou ritmo de galope, precórdio hiperdinâmico, sopro ejetivo em bordo esternal
esquerdo, em decorrência da taquicardia e de anemia, ou sopro regurgitativo mitral
característico de insuficiência valvar. Ainda podem ser encontrados sinais de baixo
débito cardíaco ou choque cardiogênico, se houver disfunção miocárdica severa ou
derrame pericárdico.

Critérios Diagnósticos

O diagnóstico da DK clássica é essencialmente clínico, baseado em um conjun-


to de manifestações. Não há sinal clínico patognomônico ou método subsidiário
específico.
A American Heart Association (AHA) e a Amerícan Academy ofPediatrics (AAP),
em 2004 2 , estabeleceram critérios para a DK, diagnosticada pela presença de febre
por mais de cinco dias associada a quatro ou mais dos critérios clínicos apresenta-
dos no Quadro 9.2.
Arterites 11 7

Quadro 9.2 - Critérios clínicos para diagnóstico da doença de Kawasaki2


Febre acima de 39º( por mais de cinco dias, sem causa, associada a quatro ou mais dos seguintes
critérios:
1. Hiperemia conjuntiva!
2. Exantema polimorfo
3. Alterações na mucosa oral (eritema labial, fissura labial, eritema de orofaringe e/ou língua em framboesa)
4. Alterações em extremidades (edema endurado eritema palmoplantar ou descamação periungueal)
5. Adenomegalia cervical com diâmetro acima de 1,5 cm

No entanto, algumas crianças, principalmente menores de 1 ano de idade, apre-


sentam DK atípica ou incompleta, somente com dois ou três critérios clínicos e
alterações laboratoriais consistentes com processo inflamatório severo.
Esse grupo é alvo de grande preocupação porque, mesmo não havendo crité-
rios suficientes para o diagnóstico, as complicações coronárias são absolutamente
semelhantes. Por essa razão, a AHA e AAP 2 orientam a inclusão da DK como um dos
diferenciais em toda criança febril por mais de 5 dias, sem diagnóstico definido 2• Da
mesma maneira, é sugerido que a investigação e o tratamento na suspeita de DK
atípica sigam o algoritmo da Figura 9.1, evitando-se situações desastrosas.

Avaliação Laboratorial e Cardiológica

• Avaliação laboratorial, embora inespecífica, permite analisar a atividade inflama-


tória da doença, pela proteína C reativa (PCR) e velocidade de hemossedimenta-
ção (VHS), investigação diferencial de outro quadro infeccioso e constatação de
algumas alterações frequentes na DK 2· IO. No Quadro 9.3, encontram-se as princi-
pais alterações laboratoriais na DK.
111 A avaliação cardiológica subsidiária deve incluir, sistematicamente, o eletrocardio-
grama (ECG) e o ecocardiograma Doppler transtorácico (ECO) na suspeita de DK.
ECG: para análise do ritmo cardíaco, se sinusal ou não, presença de extrassis-
tolias, prolongamento do intervalo PR, amplitude de complexos QRS (redu-
zidos se houver miocardite ou pericardite) e alterações no segmento ST e T.
ECO: a primeira avaliação deve ser realizada logo após a suspeita, para análise
da função ventricular e pesquisa de alterações coronárias 2•

A avaliação ecocardiográfica é direcionada à investigação de calibre coronário


e à pesquisa de aneurismas incluindo localização, número (isolados ou múltiplos)
e fluxo nos locais comprometidos por dilatações, estreitamentos ou tromboses. No
entanto, o ECO é um método limitado na avaliação de alterações distais ou em pa-
cientes maiores, com coronárias calibrosas.
11 8 Cardiologia Pediátrica

Febre " 5 dias e 2 ou 3 critérios clínicos J


Avaliação do paciente

Compatível com DK Febre


persistente

Avaliação laboratorial Nào compatível com DK

PCR < 3 mg/dl


e VHS < 40 mm/h
L PCR" 3 mg/dl
e/ou VHS "40 mm/h

< 3 critérios laboratoriais " 3 critérios laboratoriais_ _ J


adicionais(') adicionais(*) ___ _

Febre por mals Febre


Tratamen to e
de 2 dias resolvida
ECO

ECO+
Ausência de Descamação
descamação

• _J
DK
típica


ECO
Febre
persi?ente
Febre
resolve
-i
Tratamento
descartada

Repetir ECO
t DK
Consultar especialista descartada

Figura 9. 1 Algoritmo para avaliação e conduta na suspeita de doença de Kawasaki incompleta 2•10 . DK:
doença de Kawasaki; PCR: proteína C reativa; VHS: velocidade de hemossedimentação; ECO: ecocar-
diograma Doppler transtorácico.
(*)Critérios laboratoriais apresentados no Quadro 9.3.

As reavaliações ecocardiográficas em crianças que tenham resposta adequada


ao tratamento, com remissão da febre e sem dilatações coronárias, são recomen-
dadas após 15 dias, 6 a 8 semanas e 6 a 12 meses do início do quadro 2 • No entanto,
crianças com quadro febril persistente, presença de aneurismas ou disfunção ven-
tricular devem ser avaliadas de acordo com a evolução e a recomendação do cardio-
logista pediátrico.
Os aneurismas coronários são classificados de acordo com o diâmetro interno:
pequeno, se menor que 5 mm; médio, se entre 5 e 8 mm e gigante, se maior que 8
mm 2 • Ainda podem ser saculares, se os diâmetros axial e lateral forem semelhantes, ou
fusiformes, se houver estreitamento proximal e distal.
Arterites 11 9

Quadro 9.3 - Principais alterações laboratoriais em crianças com doença de Kawasaki


• PCR e VHS elevadas (a partir do 6" dia até 6 a 1O semanas)
• Anemia
• leucocitose com neutrofilia e presença de formas imaturas (a partir do 6" dia)
• Trombocitose de 500 mil a > 1 milhão/mm' (após a 11 semana)
• Hipoalbuminemia
• Hiponatremia
• Piúria estéril (em mais de 80% dos casos)
• Elevação das transaminases séricas
• Elevação da gama glutamil transpeptidase
• Alterações dos níveis lipídicos séricos (redução de colesterol total e HDl)
• Pleocitose liquórica
• leucocitose sinovial

PCR: proteína C reativa; VHS: velocidade de hemossedimentação; HDL: lipoproteína de alta densidade.

• Outros métodos, como tomografia computadorizada e ressonância magnética,


podem ser indicados na investigação de estenoses, calcificações ou aneurismas
coronários.
• Testes de estresse e perfusão miocárdica, na pesquisa de isquemias durante a evo-
lução tardia 2 , são recomendados para crianças que tenham apresentado aneuris-
mas médios, gigantes ou obstruções nas fases iniciais.

Diagnósticos Diferenciais

Os principais diagnósticos diferenciais para DK 2 encontram-se no Quadro 9.4.

Quadro 9.4 - Principail di~gnósticos diferenciais na doenç.i de Kawasakl


• Infecções virais (rubéola, caxumba, adenovírus, enterovírus e Epstein-Barr)
• Choque séptico
• Síndrome do choque tóxico
• Síndrome da pele escaldada por Staphylococcus
• Reações de hipersensibilidade a drogas
• Síndrome de Stevens-Johnson
• linfadenite cervical bacteriana
• Artrite reumatoide juvenil
• leptospirose
12 O Cardiologia Pediátrica

Tratamento Clínico

O tratamento deve ser iniciado nos primeiros 1O dias do quadro febril, prefe-
rencialmente em até 7 dias, incluindo a seguinte associação terapêutica2 •1º·11 :

1. Gamaglobulina na dose endovenosa de 2 g/kg, em 1Ohoras.


2. Ácido acetilsalicílico (AAS) na dose oral anti-inflamatória de 80 a 100 mg/kg/dia,
a cada seis horas (máximo de 500 mg/dose), até que a criança torne-se afebril em
24 a 48 horas.

Nesse momento, com a criança afebril, a dose deve ser reduzida para 3 a 5 mg/
kg/dia, dose oral única, como agente antiadesivo plaquetário 12 , mantida até 6 a 8 se-
manas após início do quadro, se coronárias normais, ou por tempo indeterminado,
enquanto persistirem dilatações ou aneurismas coronários.
Convém lembrar que o ibuprofeno deve ser evitado, por inibir a ação do ácido
acetilsalicílico como antiadesivo plaquetário.
É importante frisar que o início do tratamento não deve ser postergado diante
do diagnóstico clínico de DK clássica ou suspeita evidente de DK atípica. As avalia-
ções médicas especializadas, incluindo a realização de ECO, podem perfeitamente
ser realizadas após o início do tratamento.
A preconização de gamaglobulina nos primeiros dez dias da doença reduziu a
incidência de aneurismas de 15 a 25% em não tratados para 5% nos tratados, com
presença de aneurismas gigantes em somente 1% 10•11 • Com a administração precoce
de gamaglobulina ocorre não somente a prevenção de alterações coronárias, mas tam-
bém a recuperação da função ventricular e dos níveis lipídicos séricos.

Doença Refratária

Vinte por cento das crianças não respondem ao esquema terapêutico preconi-
zado e evoluem com manutenção ou recorrência da febre, após 36 horas da infusão
de gamaglobulina.
Para esse grupo, a indicação de uma segunda dose de gamaglobulina 2 g/kg,
via endovenosa, em dez horas, continua sendo preconizada2 , podendo ser associada
à metilprednisolona 30 mg/kg/dia, endovenosa, em duas horas, por até três dias
consecutivos.
Vários outros esquemas têm sido indicados, como plasmaférese, associação de
prednisona e ciclofosfamida, ciclosporina e anticorpos monoclonais antifator de
necrose tum oral alfa (anti-TNF-alfa, como o infliximabe), mas sem evidências para
tornarem-se recomendações consensuais6•13 •
Arterites 121

Evolução Clínica

A evolução da DK parece ser benigna e autolimitada, especialmente se as al-


terações ecocardiográficas forem discretas, sem aneurismas. No entanto, estudos
recentes evidenciaram fluxo miocárdico reduzido, com fibrose e espessamento das
camadas média e íntima e risco de aterosclerose tardio, mesmo não havendo com-
plicações na fase aguda 2 • Além disso, alterações lipídicas podem ser prolongadas,
com necessidade de acompanhamento 2•3•14 •
As dilatações e os aneurismas coronários na DK estão relacionados a alguns
fatores preditivos como: sexo masculino, idade (principalmente abaixo de 1 ano),
persistência ou recorrência da febre, atraso na administração de gamaglobulina,
baixos valores de hemoglobina ou hematócrito, leucocitose, plaquetopenia e níveis
séricos baixos de IgG, IgM e albumina 14 •
Atik et al. 15 relataram a evolução de aneurisma coronário gigante por DK re-
fratária em um menino de 5 anos 16 , cuja reprodução angiográfica encontra-se na
Figura 9.2.

Figura 9.2 Reprodução angiográfica do relato de


caso 16 • A: aneurisma gigante difuso da artéria coro-
nária esquerda, na fase aguda; B: aneurisma residual
da artéria descendente anterior, após 11 meses de
evolução; C: lesão obstrutiva na artéria descenden-
te anterior, após 16 meses de evolução. Imagens
gentilmente cedidas pelo Prof. Dr. Edmar Atik do
Instituto do Coração do HC-FMUSP. ADA: artéria
descendente anterior; CX: artéria circunflexa.
12 2 Cardiologia Pediátrica

A AHA e AAP 2, ao analisar as alterações coronárias, em função da expectativa


de isquemia ou de infarto miocárdico, propuseram um sistema de estratificação de
risco que permite avaliação clínica e subsidiária, facilitando orientações terapêuti-
cas e liberação da criança para atividade física, conforme exposto na Tabela 9.1.

Tabela 9.1 - Estratificação de risco para seguimento clínico da criança com doença de
Kawasaki 2
Nível de risco Terapêutica Atividade física Seguimento Avaliação
farmacológica clínico invasiva
1. Ausência de Nenhuma, após 6 a 8 Sem restrições, após 6 Avaliação do risco Não
alterações semanas a 8 semanas cardiovascular a recomendada
coronárias cada 5 anos
li. Ectasias Nenhuma, após 6 a 8 Sem restrições, após 6 Avaliação do risco Não
coronárias semanas a 8 semanas cardiovascular a recomendada
transitórias, cada 3 a 5 anos
primeiras 6 a
8 semanas
Ili.Um AAS baixa dose, até Paciente < 11 anos sem Avaliação Angiografia se
aneurisma regressão do aneurisma restrições após 6 a 8 cardiológica com testes sugerirem
coronário semanas ECO/ECG anual isquemia
pequeno/ De 11 a 20 anos, + teste estresse
médio atividade física orientada e perfusào
por teste de estresse e miocárdica a cada
perfusão miocárdica, a 2 anos
cada 2 anos
Esportes de alto
impacto ou de contato
são desaconselhados
IV. Mais de um Uso prolongado de Esportes de contato Avaliação Angiografia após
aneurisma AAS baixa dose + ou de alto impacto são cardiológica 6 a 12 meses
coronário dicumarínico (INR 2 a desaconselhados com ECO/ECG ou antes, se
grande/ 2,5) ou heparina de baixo Orientação por teste bianual + teste necessário
gigante ou peso molecular (antifator de estresse e perfusão estresse e perfusão
múltiplos Xa, 0,5 a 1 U/ml) miocárdica miocárdica anual
V. Obstrução Uso prolongado Esportes de contato Individualizado Angiografia
coronária de AAS baixa dose ou de alto impacto são para decisão
+ dicumarínico ou desaconselhados terapêutica
heparina de baixo peso Orientação por teste
molecular, se aneurisma de estresse e perfusão
gigante considerar miocárdica
betabloqueador

AAS: ácido acetilsalicílico; ECO: ecocardiograma Doppler transtorácico; ECG: eletrocardiograma.

Indicações Cirúrgicas

As intervenções cirúrgicas para tratamento coronário baseiam-se nos graus de


isquemia miocárdica observados durante a evolução, e essas decisões são orientadas
pelas equipes médicas clínicas e cirúrgicas, conforme o risco de cada paciente e a
experiência da equipe.
Arterite~ 12 3

Sem dúvida, a terapêutica e o seguimento cardiológico especializado conse-


guiram reduzir sensivelmente a morbidade e mortalidade da DK. Novos recursos
subsidiários e terapêuticos vêm sendo implantados, mas o objetivo fundamental
continua sendo a prevenção de lesões coronárias por meio do tratamento opor-
tuno. As evidências atuais de proliferação endotelial e aterosclerose tardios são
indicativas da necessidade de seguimento dos pacientes pelo risco de doença co-
ronária isquêmica.

ARTERITE DE TAKAYASU

O oftalmologista Mikito Takayasu, em 1908, pela primeira vez comunicou a


existência da doença como "alterações peculiares dos vasos centrais da retina" 17 •
Hoje, a arterite de Takayasu, também denominada tromboaortopatia oclusiva, é
considerada uma vasculite predominantemente da aorta, dos ramos principais e da
artéria pulmonar. O processo inflamatório arterial determina espessamento, fibrose
e estenose, que pode seguir para trombose, formação de aneurismas e, raramente,
ruptura. O curso da doença é caracterizado por duas fases: a primeira é inflamatória
ou sistêmica, chamada de "pré-perda de pulsos"; e a segunda é crônica, isquêmica,
após oclusões vasculares, denominada "fase sem pulso" 17 •

Epidemiologia

A AT é a terceira arterite mais frequente na infância e na adolescência, seguindo


a púrpura de Henoch-Schõnlein e a doença de Kawasaki. É a única arterite em vasos
de grande calibre nessa faixa etária, de acordo com a última classificação da Pres/
Eular 1•18 •
As manifestações iniciais são observadas entre os 10 e 20 anos de idade, embora
tenham sido relatadas desde os 18 meses 6 • Têm incidência nitidamente maior em
mulheres (8,5: 1) e são observadas principalmente no Japão, no sudeste da Ásia, na
Índia e na América Latina. Nos Estados Unidos e na Europa, a incidência anual é
de 1,2 a 2,6 milhões de habitantes, enquanto no sudeste asiático são notificadas
taxas 100 vezes maiores 18 • Na América Latina, poucos estudos sistemáticos sobre a
epidemiologia das arterites primárias têm sido realizados, mas a AT é observada no
México, na Colômbia, no Peru e no Brasil, entre outros.

Etiopatogenia

A etiologia da AT está associada a fatores genéticos, autoimunes e ambientais,


como infecções por vírus, Streptococcus ou tuberculose. A AT tem nítida prevalência
12 4 Cardiologia Pediátrica

em regiões endêmicas de tuberculose, em pacientes com tuberculose ou com infec-


ção prévia 18 • Além disso, tem sido descrita em alguns grupos étnicos, em indivíduos
da mesma família e em gemelares e encontra-se associada a diversos antígenos leuco-
citários humanos (HLA), o que fortalece a hipótese de predisposição genética aliada
a fator autoimune.

Fisiopatologia

A AT é caracterizada por um processo inflamatório granulomatoso, envolvendo


as três camadas arteriais. O processo envolve infiltração de macrófagos, linfócitos,
monócitos e células gigantes, dispostos em placas ou em segmentos arteriais 6•18 •19 •
A progressiva hiperplasia da íntima e fibrose da média e adventícia determinam
estenoses ou oclusões em 98% dos casos e aparecimento de áreas aneurismáticas,
por destruição das camadas elásticas, em até 27% 6 • A doença em geral é recorrente,
observando-se diferentes etapas do processo inflamatório em um mesmo paciente.
A Figura 9.3 ilustra a fisiopatogenia da AT.

Genes HLA·l-6 Antígenos parede arterial

Linfócitos T ativados
+ macrófagos

Citocinas (IL-1, IL-6, INF-gama,


metaloproteinases, TNF-alfa, TGF-beta)

t
Parede vascular
(íntima, média, adventícia)
Infiltrado celular/granulomatose

Hiperplasia da média Necrose/fragmentação


e íntima da membrana elástica

Aneurismas,
Estenose/oclusão
geralmente sem ruptura

Figura 9.3 Fisiopatogenia da arterite de Takayasu. HLA: antígenos leucocitários humanos; IL: interleuci-
na; INF-gama: interferon gama; TNF-alfa: fator de necrose tumoral alfa; TGF-beta: fator de crescimento
transformante beta.
Arterites 125

Classificação e Distribuição Anatômica das Lesões

Hata et al. 20 , após a Conferência Internacional sobre Arterite de Takayasu em


Tóquio - 1994, modificaram a classificação angiográfica anterior de Lupi-Herrera
et al., de 1977 21 • A nova classificação é baseada na distribuição angiográfica das le-
sões arteriais ao longo da aorta e seus ramos e inclui a presença, ou não, de lesões na
artéria pulmonar e nas coronárias, conforme o Quadro 9.5 e a Figura 9.4 20 •

Quadro 9.5 - Classificação angiográfica da arterite de Takayasu 20


Tipol Ramos do arco aórtico
Tipo li-a Aorta ascendente, arco aórtico e seus ramos
Tipoll-b Aorta ascendente, arco aórtico e seus ramos, aorta descendente
Tipo Ili Aorta descendente, aorta abdominal e/ou renais
Tipo IV Aorta abdominal e/ou renais
TipoV Combinação dos tipos 11-b e IV

Figura 9.4 Classificação da arterite de Takayasu 20 , de acordo com o Quadro 9.5.

De acordo com essa classificação, o envolvimento coronariano ou arterial pul-


monar deve ser designado como C (+) ou P (+ ), respectivamente.
As artérias mais acometidas pelo processo inflamatório são as renais, subclávias
e carótidas, seguidas pela aorta, mesentéricas, vertebrais e tronco celíaco 22 •
É muito importante lembrar que o processo inflamatório pulmonar da AT, não
encontrado em outras arterites, está presente em até 50 a 80% dos casos, mas muitas
vezes é subestimado por não ser pesquisado sistematicamente durante os estudos
angiográficos 22 •23 •
12 6 Cardiologia Pediátrica

As alterações coronárias são observadas em 10% dos pacientes, geralmente em


fases evolutivas mais tardias, evidenciadas pelos quadros anginosos, insuficiência
cardíaca ou mesmo infarto do miocárdio 18 •

Quadro Clínico

As manifestações clínicas dependem da fase de evolução da doença, se aguda,


crônica ou períodos de recorrência.
Na fase aguda, geralmente nas primeiras 3 ou 4 semanas, os sintomas são inespe-
cíficos e semelhantes a outras doenças reumatológicas ou infecciosas. Esse fato pode
retardar o diagnóstico, em média, por 12 meses, variando de 1a60 meses 22 •
Na fase crônica, em intervalo de tempo variável, o paciente pode permanecer
assintomático ou apresentar quadros decorrentes de obstruções arteriais, incluindo
lesões catastróficas cerebrais 18•19 • Assim, as principais manifestações clínicas obser-
vadas na AT são as seguintes 17•18 :

1. Fase aguda:
• Febre.
• Anorexia e perda de peso.
• Cefaleia e hipertensão arterial sistêmica.
• Falta de ar e hemoptise.
• Dor precordial, torácica ou abdominal.
• Artrites, artralgias e mialgias.
• Suor noturno.

2. Fase crônica:
• Redução ou ausência de pulsos em membros (84 a 96%).
• Hipertensão arterial sistêmica (HAS) por estenose renal (33 a 83%).
• Presença de sopros em território de carótidas e subclávias (80 a 94%).
• Retinopatia hipertensiva, alterações hipóxicas na retina, amaurose (acima de 37%).
• Insuficiência aórtica, pela dilatação da aorta ascendente (20 a 24%).
• Insuficiência cardíaca por cardiomiopatia dilatada.
• Convulsões, acidente vascular cerebral, encefalopatia hipertensiva e fenômeno de
Moyamoya.
• Fenômeno de Raynaud.

Em estudo recente, Cakar et ai. 22 acompanharam 19 pacientes na Turquia, entre


8 e 17 anos de idade, por período de 1 a 168 meses, observando os seguintes sintomas
iniciais: cefaleia (84%), dor abdominal (37%), claudicação em extremidades (32%),
Arterites 12 7

febre (26%) e perda de peso (10%). Nesse grupo, a principal manifestação clínica foi
HAS em 89% dos pacientes, seguida pela ausência de pulsos em 58% e presença de
sopros em 42%. No estudo brasileiro de Sato et al.24, 30 pacientes entre 9 e 56 anos de
idade também apresentaram as mesmas manifestações clínicas: HAS, claudicação em
membros superiores ou inferiores, cefaleia e sopros cardíacos ou vasculares.

Critérios e Métodos Diagnósticos

O diagnóstico na infância e na adolescência, segundo a Pres/Eular25, é definido pela


presença de alterações arteriográficas na aorta, ramos aórticos principais ou artéria pul-
monar, associado a um ou mais dos cinco outros critérios apresentados no Quadro 9.6.

Quadro 9.6 - Critérios para diagnóstico da arterite de Takayasu, segundo a Pres/Eular 25


Critério mandatório - arteriografia da aorta, ramos principais ou artéria pulmonar evidencian-
do presença de aneurisma, dilatação, estreitamento ou oclusão associada a pelo menos um dos
seguintes critérios a seguir:
1 Déficit de pulso periférico ou claudicação (dor muscular)
2 Diferença de pressão arterial sistólica > 1O mmHg em qualquer membro
3 Sopros audíveis ou frêmitos em grandes artérias
4 Pressão arterial sistólica ou diastólica acima do percentil 95 para estatura
5. Provas inflamatórias positivas de fase aguda (PCR e VHS)

PCR: proteína C reativa; VHS: velocidade de hemossedimentação.

• Arteriografia convencional continua sendo o principal método indicado na pes-


quisa de alterações vasculares da AT, com sensibilidade e especificidade de apro-
ximadamente 100% 25 • A avaliação rotineira das artérias pulmonares e coronárias
também está indicada durante a angiografia, pela importância de eventual pro-
cesso inflamatório nesses territórios.
• Provas inflamatórias como PCR e VHS, mesmo sendo inespecíficas, foram incluí-
das e continuam indicadas como critérios diagnósticos, podendo estar alteradas
no período inicial da doença ou na fase crônica, se houver recorrência transitó-
ria 18. Além disso, esses dois marcadores inflamatórios são utilizados como indi-
cadores de resposta ao tratamento.
• Métodos de imagem mais recentes e menos invasivos como a angiotomografia
computadorizada (angioTC) e a angiorressonância magnética (angioRM) tor-
naram-se auxiliares importantes na detecção de irregularidades arteriais. Em
especial, a angioRM com gadolíneo pode ser indicada na pesquisa de processo
inflamatório agudo, caracterizado por espessamento da parede vascular, que pre-
cede a estenose ou dilatação evolutivas 26 • Nas Figuras 9.5 e 9.6, são apresentados
exemplos de pacientes com lesões decorrentes da AT.
128 Cardiologia Pediátrica

Figura 9.S Em A, angiografia e, em B, angiorresonância magnética,


realizadas em menina de 5 anos de idade com arterite de Takaya-
su, demonstrando irregularidades na aorta abdominal, acentuada
estenose acima e abaixo da emergência das artérias renais e afi-
lamento da artéria renal direita, sem visualização de artéria e rim
esquerdos. Imagens gentilmente cedidas pelos drs. Luis F. de Ávila
e Luciana P. S. Baptista do Instituto do Coração do HC-FMUSP.

Figura 9.6 Angiorresonância magnética de paciente de 18 anos, portador


de arterite de Takayasu. Em A, irregularidades parietais aórticas, acima das
renais, ainda com lúmen vascular conservado. Em B, acentuado espessa-
mento parietal excêntrico da aorta à esquerda, antes da emergência das
renais. Em C, acentuado espessamento parietal irregular excêntrico da aorta
à esquerda, próximo às renais. Imagens gentilmente cedidas pelos drs. Luis
F. de Ávila e Luciana P. S. Baptista do Instituto do Coração do HC-FMUSP.
Arterites 129

Diagnósticos Diferenciais

Os principais diagnósticos diferenciais para a AT são outras arterites em vasos


de grande calibre, conforme o Quadro 9.7.

Quadro 9.7 - Principais diagnósticos diferenciais


para arterite de Takayasu
• Tuberculose
• Lues
• Lúpus, artrite reumatoide e arterite de células gigantes
• Doença de Kawasaki
• Coarctação aórtica
• Síndrome de Marfan
• Neurofibromatose

Como diferencial, as lesões arteriais pelo Takayasu tendem à estenose, com baixa
incidência de rupturas ou sangramentos. Em contrapartida, a arterite tuberculosa,
na aorta descendente e abdominal, evolui para erosão e formação de aneurismas que
podem progredir para dissecção ou ruptura. Por último, a arterite luética da aorta
torácica descendente costuma evoluir para calcificação em pacientes mais idosos.

Tratamento

Clínico
O esquema inicial é a corticoterapia com prednisona na dose oral de 1 a 2 mg/
kg/dia fracionada em duas vezes, seguida por dose oral única durante 6 meses a
2 anos, até regressão dos sintomas6•18 • Diante de uma resposta inicial inadequada
ou gravidade do paciente, a pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa de 30
mg/kg tem sido indicada, até o máximo de 1 g/dia, por três dias consecutivos.
No entanto, somente 50% dos pacientes têm resposta clínica favorável 17 • Além
disso, a corticoterapia prolongada costuma desencadear efeitos colaterais agravan-
tes, como a exacerbação da HAS. Por esses motivos, a corticoterapia tem sido asso-
ciada à imunossupressão com metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida ou micofe-
nalato mofetil27.
Estudos têm mostrado controle da doença com prednisona e metotrexato 24 ou
prednisona e ciclofosfamida, no início, e metotrexato no seguimento de crianças
com doença disseminada 27 •
1 30 Cardiologia Pediátrica

• Anti-hipertensivos: a HAS merece especial atenção pela frequência elevada na


própria doença e pela exacerbação decorrente da corticoterapia. O melhor es-
quema terapêutico deve ser individualizado, especialmente se houver estenose
arterial renal, que consitui uma contraindicação ao uso de inibidores da enzima
conversora da angiotensina.
• Anticoagulação com dicumarínicos ou antiadesivos plaquetários como ácido
acetilsalicílico 3 a 5 mg/kg/dia, em dose oral única 12 .
Esquema terapêutico para tuberculose em pacientes com a doença ou com testes
cutâneos fortemente positivos. Importante lembrar que a AT está frequentemen-
te associada à tuberculose.
• Profilaxia para Pneumocystis carinii em pacientes com terapêutica imunossupres-
sora.

Indicações Cirúrgicas

As intervenções cirúrgicas ou angioplastias por cateterismo são indicadas em


estenoses críticas, mas sempre fora do período de atividade inflamatória. Os prin-
cipais segmentos arteriais tratados têm sido o aórtico, braquiocefálico, carotídeo,
subclávio, cerebral, ilíaco e femoral.
Nos pacientes com insuficiência coronária, a revascularização interpondo
artéria torácica interna à coronária nem sempre é viável, pelo frequente acome-
timento desta artéria na doença. Nesses casos, o cateterismo para colocação de
stents farmacológicos parece ser um arsenal terapêutico mais promissor, em fase
de investigações27 •
A insuficiência valvar aórtica pode evoluir para indicação de substituição val-
var cirúrgica, mas sendo decorrente da AT, está aliada à necessidade de enxerto em
aorta ascendente27 •

Evolução

De modo geral, o prognóstico da AT depende muito do diagnóstico e do con-


trole precoce, assim como da extensão e da gravidade do quadro. Fatores como
retinopatia, HAS, insuficiência cardíaca ou renal e insuficiência valvar aórtica são
referidos como fatores preditivos de baixa expectativa de vida. Situações mais ca-
tastróficas da doença são observadas em pacientes que permanecem longos pe-
ríodos sem tratamento anti-inflamatório e sem atenção ao controle da pressão
arterial.
Arterites 1 31

CONCLUSÕES

A doença de Kawasaki e a arterite de Takayasu, as únicas que apresentam aco-


metimento cardiovascular na infância e adolescência, costumam apresentar sinais
clínicos iniciais pouco específicos, retardando o diagnóstico e permitindo a pro-
gressão do processo inflamatório. A atenção dos pediatras em relação aos critérios
clínicos diagnósticos bem estabelecidos, permite terapêutica oportuna e específica,
fundamental para a redução da morbidade e mortalidade.

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O coração nas doenças
de depósito
Gabriela Nunes Leal
Ana Cristina Sayuri Tanaka

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Realizar o diagnóstico diferencial das cardiomiopatias com as doenças de
depósito que acometem o coração.
2. Encaminhar o paciente portador de miocardiopatia decorrente de
doenças de depósito ao especialista para tratamento específico, quando
elas existirem.

DOENÇA DE POMPE

A doença de Pompe, descrita pelo pesquisador homônimo pela primeira vez


em 1932, é causada pela deficiência na produção da enzima lisossômica alfaglicosi-
dase ácida. Como consequência, tem-se o acúmulo de glicogênio em lisossomos de
diferentes tecidos, incluindo o músculo cardíaco 1 •
A forma de herança é autossômica recessiva, com incidência global de 1:40 mil
nascidos vivos.
São descritas três formas de apresentação clínica, conforme o momento em que
se iniciam os sintomas e sua gravidade: infantil, juvenil e adulta.
O comprometimento cardíaco é particularmente importante na forma infantil
da doença. Estudos recentes mostram 92 a 95% de óbito no primeiro ano de vida
dos pacientes portadores da forma infantil não tratada 2•
1 34 Cardiologia Pediátrica

Patogênese e Diagnóstico Histológico

O gene responsável pela síntese da alfaglicosidase ácida está localizado no cro-


mossomo 17q21-23.A mutação desse gene acarreta redução na atividade da enzima
produzida e, quanto menor a atividade, mais severa é a apresentação clínica.
O acúmulo de glicogênio não metabolizado provoca ruptura dos lisossomos
e liberação de várias enzimas tóxicas, que lesam progressivamente as fibras mus-
culares. É frequente a evolução para miocardiopatia hipertrófica (Figura 10.1) ou
dilatada 3 •

Figura 10.1 Aspecto macroscópico das cavidades car-


díacas esquerdas abertas em caso de doença de Pompe.
Notam-se grande espessamento da parede do ventrícu-
lo esquerdo (VE) e dilatação atrial (A). Imagem cedida
pela Prof! Vera Demarchi Aiello, do Instituto do Coração
do HC-FMUSP.

O diagnóstico é realizado por biópsia muscular periférica ou endomiocárdica.


A microscopia mostra grandes vacúolos entre as fibras, que se coram positivamente
ao ácido periódico-Schiff (PAS).

Quadro Clínico e Exames Subsidiários

A forma infantil é caracterizada pelo acúmulo progressivo de glicogênio no


miocárdio, no músculo esquelético e no fígado. O exame clínico do lactente revela
hipotonia generalizada, dificuldade de sucção e hiporreflexia.
A radiografia de tórax mostra aumento de área cardíaca.
Pode haver redução do intervalo PR e aumento da voltagem dos complexos
QRS ao eletrocardiograma, em razão da hipertrofia ventricular. Bradicardia no pe-
ríodo neonatal pode ser um dos primeiros sinais da doença4 •
Ao ecocardiograma, nota-se aumento da espessura de septo e de paredes, o que
provoca importante redução das cavidades ventriculares (Figuras 10.2 e 10.3). Pode
O coração nas doenças de depósito 1 35

haver obstrução ao fluxo em vias de saída ventricular, assim como comprometi-


mento das funções sistólica e diastólica (Figura 10.4) 5 •
Os níveis séricos de creatinaquinase costumam estar bastante elevados nesses
pacientes. Além da biópsia muscular, pode-se pesquisar a atividade da alfaglicosida-
se em fibroblastos, leucócitos e urina.

Figura 10.2 Ecocardiograma: corte apical 4-câmaras mostrando


grande hipertrofia de septo (S) e de parede (P) do ventrículo es-
querdo.

Figura 10.3 Ecocardiograma: corte subcostal mostrando a


redução das cavidades ventriculares em razão de hipertrofia
importante de septo (S) e de paredes (P).
1 36 Cardiologia Pediátrica

Figura 10.4 Doppler tecidual obtido em anel mitral lateral de pa-


ciente com 11 !)leses de vida, portador de doença de Pompe. Nota-
-se disfunção diastólica de ventrículo esquerdo: onda E (enchimento
rápido), onda A (enchimento tardio) e onda S (sistólica).

Em famílias de afetados, o diagnóstico pré-natal pode ser realizado pela punção


do líquido amniótico entre 15 e 18 semanas, com análise das células à microscopia
eletrônica6 •
A forma juvenil é caracterizada por fraqueza muscular proximal, lordose lom-
bar e hipertrofia de panturrilhas. A cardiomegalia e a hepatomegalia são incomuns.
O óbito costuma ocorrer na 2ll ou 3i!. décadas de vida, em decorrência do compro-
metimento da musculatura respiratória.
Na forma adulta, os sintomas são mais brandos, visto que a alfaglicosidase áci-
da apresenta atividade residual. A fraqueza muscular proximal e a distrofia muscu-
lar tipo cinturas surgem por volta da 3ll ou 4ll décadas. Assim como na forma juvenil,
o comprometimento da musculatura respiratória é a causa mais frequente de óbito.
Existem relatos de alguns casos de pacientes adultos com miocardiopatia dilatada 7•8 ,
bem como de portadores de síndrome de Wolf-Parkinson-White9 •
O acometimento cardíaco nas formas adultas é na maioria das vezes subclínico.
É por essa razão que técnicas derivadas do Doppler tecidual mostram-se promis-
soras no que diz respeito à avaliação mais refinada da função ventricular desses
indivíduos 10 •

Tratamento

Além das medidas de suporte habitual, como a utilização de betabloqueado-


res, inibidores da enzima conversora da angiotensina (Ieca) e diuréticos, resultados
promissores têm sido obtidos com a reposição endovenosa da alfaglicosidase ácida
recombinante humana nos últimos sete anos. Em estudo publicado em 2008, Levi-
ne et al. 11 documentaram redução significativa da massa ventricular ao ecocardio-
grama, nas primeiras 4 a 8 semanas de infusão. Concomitantemente houve melhora
dos sintomas cardiovasculares e aumento da sobrevida no grupo estudado.
O coração nas doenças de depósito 137

Conclusão

A doença de Pompe é uma doença com prognóstico reservado, principal-


mente em decorrência do comprometimento cardíaco nas formas de apresenta-
ção precoce.
A terapia de reposição enzimática mostra-se promissora para os pequenos pa-
cientes, porém implica alto custo e ainda não está disponível a não ser em grandes
centros médicos. Sendo assim, o aconselhamento genético é de fundamental impor-
tância para as famílias afetadas.

MUCOPOLISSACARIDOSES

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças lisossômicas de depósito, carac-


terizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAG) -
ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan
sulfato 12 •
Os GAG são componentes da matriz extracelular, distribuindo-se pelos mais
diferentes tecidos (Tabela 10.1 ). Sendo assim, o acúmulo dessas substâncias não
metabolizadas no interior das células acarreta disfunção de múltiplos órgãos e sis-
temas.

Tabela 10.1 - Distribuição dos glicosaminoglicanos 12


Glicosaminoglicanos Tecidos
Ácido hialurônico Articulações e líquidos oculares
Condroitin sulfato Cartilagens, tendões e ossos
Dermatan sulfato Pele, válvulas e vasos sanguíneos
Heparan sulfato Superfícies celulares
Queratan sulfato Cartilagens e córneas

As características patológicas 13 incluem face grotesca, obstrução de vias aéreas,


opacidade de córnea, surdez, deformidades torácicas, visceromegalias, rigidez arti-
cular, baixa estatura e deficiência mental.
A classificação é baseada nas enzimas comprometidas, tendo sido descritos sete
tipos com manifestações clínicas bastante heterogêneas e de caráter progressivo (Ta-
bela 10.2).
1 38 Cardiologia Pediátrica

Tabela 10.2 - Classificação de mucopolissacaridoses 14 ~~~~~~~~~~~

Tipo Epónimo Enzima GAG


1 Hurler Alfa-L-iduronidase ds/hs
Hunter lduronato-L-sulfatase ds/hs
Ili Sanfilippo A Heparan-N-sulfatase hs
Sanfilippo B Alfa-N-acetilglicosaminidase hs
Sanfilippo C Alfaglicosamina acetiltransferase hs
Sanfilippo D N-acetilglicosamina 6-sulfatase hs
IV Morquio A Galactosidase-6-sulfatase qs
Morquio B Beta-galactosidase qs
VI Maroteaux-Lamy N-acetilgalactosamina-4-sulfatase ds
VII Sly Betaglicuronidase ds/hs
IX Natowicz Hialuronidase ah

ah: ácido hialurônico; ds: dermatan sulfato; hs: heparan sulfato; qs: queratan sulfato.

Segundo Wraith, os pacientes com MPS apresentam-se, do ponto de vista clíni-


co, como: portadores de síndrome dismórfica (tipos 1, II e VII), deficiência mental
severa (tipo III) ou grave displasia óssea acompanhada por dismorfismo moderado
e inteligência preservada (tipos IV e Vl) 14 •

Padrão de Herança Genética e Incidência

O padrão de herança genética é autossômico recessivo, exceto no tipo II, em


que é ligado ao cromossomo X. De acordo com estudos internacionais, a incidência
conjunta é de 1,9 a 4,5 para cada 100 mil nascimentos, sendo os tipos 1 e III os mais
frequentes e o tipo VII, o mais raro 15 •
Em 1997, Coelho et al. 16 mostraram que as doenças lisossômicas de depósi-
to são as formas mais comuns de erros inatos do metabolismo entre os brasilei-
ros (59,8% dos diagnósticos). As mucopolissacaridoses, por sua vez, representam
54,5% das doenças lisossômicas de depósito na mesma população.
Em setembro de 2006, foram registrados no Brasil 249 pacientes vivos com
diagnóstico de MPS: 60 com MPS I, 82 com MPS II, 31 com MPS Ili, 15 com MPS
IV, 57 com MPS VI e 4 com MPS VIl 17 •

Diagnóstico Laboratorial

A identificação de GAG eliminados na urina desses pacientes permite uma


triagem inicial, além de orientar a solicitação da dosagem enzimática que define o
subtipo de MPS. A pesquisa da enzima lisossômica é feita geralmente em culturas
de fibroblastos ou de leucócitos7 •
O coração nas doenças de depósito 1 39

Comprometimento Cardiovascular

O acometimento cardíaco é variável, porém a falência cardiopulmonar perma-


nece como a principal causa de óbito, segundo Muenzer 18 •
Histologicamente, vacúolos citoplasmáticos repletos de GAG são observados
em células endoteliais, miócitos e fibroblastos, comprometendo a estrutura e a fun-
ção de valvas, endocárdio, miocárdio, artérias coronárias, sistema de condução,
grandes vasos e vasculaturas pulmonar e sistêmica 19 •
O acúmulo progressivo em folhetos e cordas tendíneas acarreta espessamento
e limitação da movimentação valvar, culminando com insuficiência, estenose ou
mesmo dupla lesão (Figuras 10.5 e 10.6).
A hipertrofia ventricular costuma ser um achado precoce, podendo haver pre-
domínio de espessamento septal em alguns casos. A infiltração miocárdica com-
promete o relaxamento ventricular, justificando a disfunção diastólica. É descrita
também a evolução para miocardiopatia dilatada, sendo a redução da fração de
ejeção um fator de risco comprovado para óbito, segundo Mohan 20 •

Figura 10.5 Ecocardiograma: corte paraesternal


eixo longo mostrando importante espessamento
dos folhetos das valvas mitral e aórtica em pacien-
te com mucopolissacaridoses tipo 1 aos 2 anos de
idade. AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito;
VE: ventrículo esquerdo; AO: aorta.

Figura 10.6 Ecocardiograma: corte apical 4-câma-


ras mostrando espessamento do aparelho subvalvar
mitral em paciente com mucopolissacaridoses tipo
VI aos 5 anos de idade. AD: átrio direito; AE: átrio
esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo es-
querdo; MI: músculos papilares da valva mitral.
1 40 Cardiologia Pediátrica

A hipertensão pulmonar em MPS é secundária a uma série de fatores, entre eles


a obstrução de vias aéreas por depósitos, a síndrome de apneia obstrutiva do sono
(SAOS), as deformidades torácicas, as pneumonias de repetição e as lesões cardíacas
esquerdas. Além disso, já foi documentada a presença de GAG nas paredes dos va-
sos21, justificando o aumento da resistência vascular pulmonar.
Especula-se que o estreitamento da aorta abdominal e das artérias renais causa-
do pelos depósitos provavelmente está implicado na gênese da hipertensão arterial
sistêmica (HAS) nesses pacientes22 . Outro fator comprovadamente ligado ao desen-
volvimento da HAS é a presença de SAOS, muito frequente em MPS.
A obstrução coronariana e a infiltração do sistema de condução estão associadas
à ocorrência de morte súbita, como descrito por Kettles et al. 23 e Hishitani et al. 24 .
Uma vez que os sinais e sintomas cardiovasculares podem ser mascarados pelo
curso natural da doença, torna-se essencial o seguimento ecocardiográfico dos pa-
cientes25.
Em estudo recentemente publicado, Leal et al. 26 avaliaram 28 pacientes com
idades entre 2 e 14 anos acompanhados no Instituto da Criança do HC-FMUSP.
Foram detectadas alterações ecocardiográficas em 93% dos pacientes, alteração de
ausculta cardíaca em 57% e queixa cardiovascular em apenas 21 % dos casos. Foi
identificada lesão valvar mitral em 60,8% dos indivíduos, hipertrofia ventricular
esquerda em 43%, hipertensão pulmonar em 36% e lesão valvar aórtica em 35,8%
dos casos. Ao contrário do que foi descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi
a causa mais frequente de óbito, e não a disfunção sistólica. Houve associação signi-
ficativa entre o depósito de dermatan sulfato e a gravidade das lesões. Dessa forma,
os tipos com maior comprometimento cardiovascular foram aqueles nos quais o
defeito enzimático acarreta acúmulo deste GAG: I, II e VI.

Tratamento

Além do tratamento farmacológico habitual para insuficiência cardíaca, aten-


ção especial deve ser dada à profilaxia de endocardite infecciosa, em razão da alta
frequência de lesões valvares.
Já foram desenvolvidas enzimas recombinantes humanas para tratamento de
reposição 27 para os tipos I, II e VI. São medicações de alto custo e ainda não estão
disponíveis em larga escala para a população em geral.
A experiência inicial em terapia de reposição para MPS tipos I e VI no Insti-
tuto da Criança mostrou remodelamento ventricular reverso significativo, mesmo
em pacientes que iniciaram tratamento tardiamente. Houve ainda redução dos
episódios de apneia do sono e, como consequência, dos níveis de pressão pulmo-
nar.
O coração nas doenças de depósito 14 1

Infelizmente não foi observada reversão das lesões valvares, e alguns pacientes
apresentaram progressão do quadro a despeito da reposição. Uma tendência na li-
teratura é a indicação de reposição precoce, com o objetivo de prevenir a instalação
do comprometimento valvar.
A plástica e/ou a troca valvar podem ser necessárias em casos com grave com-
prometimento mitral ou aórtico, em que pese o grande risco anestésico desses pa-
cientes.

DOENÇAS DE NIEMANN-PICK TIPOS A E B

As doenças de Niemann-Pick tipos A e B são deficiências raras, de herança


autossômica recessiva, causadas por mutações no gene da esfingomielina fosfodies-
terase l, resultando na atividade deficiente da esfingomielinase ácida lisossomal. Tal
deficiência leva ao acúmulo de esfingomielina e colesterol no interior dos lisosso-
mos. A diferenciação entre os dois tipos da doença é feita de acordo com a presença
(tipo A) ou ausência (tipo B) de sintomas neurológicos.
Há raros relatos na literatura de acometimento cardiovascular nesses dois tipos
de doença. Anormalidades lipídicas fazem parte dos fenótipos em ambas as formas,
A e B, e podem estar associadas a doenças cardíacas ateroscleróticas mais precoces28 •
Existem mais dois relatos de envolvimento cardíaco no tipo B. O primeiro apresenta
duas irmãs que evoluíram com disfunção cardíaca a partir da terceira década de
vida. A mais jovem foi a óbito e seu exame necroscópico revelou estenose de arté-
rias coronarianas à custa de edema de células musculares lisas da camada média e
de células da íntima29 • O segundo relato é de uma criança de 4 anos de idade com
insuficiência mitral, evoluindo com insuficiência cardíaca aos 5 anos 30 •
A doença de Niemann-Pick tipo A é uma doença neurodegenerativa infantil
caracterizada pela hepatoesplenomegalia, dificuldade de alimentação, deterioração
psicomotora rapidamente progressiva e óbito nos primeiros anos de vida. É encon-
trada com mais frequência nos judeus de ascendência Ashkenazi.
A doença de Niemann-Pick tipo B é uma forma visceral, não neurológica, com
hepatoesplenomegalia, perfil lipídico aterogênico, anormalidades hematológicas e
envolvimento pulmonar, com sobrevida até a adolescência/idade adulta.
Um fenótipo intermediário, chamado tipo A/B, pode incluir envolvimento
neurológico, atraso discreto do desenvolvimento e mácula vermelho-cereja, acom-
panhados de manifestações viscerais do tipo B.
A medida da atividade da esfingomielinase ácida nos leucócitos periféricos ou
fibroblastos de cultura de pele é comumente usada para o diagnóstico da doença
de Niemann-Pick esfingomielinase ácida deficiente 31 • Os aspirados de medula óssea
mostram células espumosas características, contendo esfingomielina e colesteroPº.
142 Cardiologia Pediátrica

O tratamento existente é puramente sintomático. No momento, a terapia de


reposição enzimática tem sido realizada com sucesso em modelo animal, aguardan-
do-se sua utilização em humanos 32 •33 •

DOENÇAS DE NIEMANN-PICK TIPOS C E D

As doenças de Niemann-Pick tipos C e D são diferentes dos tipos A e B. Não


são causadas pela deficiência de esfingomielinase, embora sua atividade enzimática
possa estar reduzida.
A doença de Niemann-Pick tipo C é decorrente de um defeito no transporte in-
tracelular de colesterol, esfingolipídios e glicoesfingolipídios, que se acumulam com
o colesterol não esterificado nos endossomas e lisossomas. A incidência estimada
da doença é de 1:150 mil recém-nascidos vivos na Europa. Transmite-se de for-
ma autossômica recessiva e é produzida na maioria dos casos (95%) por mutações
nos genes NPCl e em uma pequena proporção (5%) no NPC2, ambos envolvidos
no transporte do colesterol. Afeta o sistema nervoso central levando à deterioração
neurológica e a de outros órgãos como o fígado e o baço 34 • A variante NPClLl tem
sido implicada na prevalência e incidência aumentadas de doenças cardíacas coro-
narianas nos pacientes de mais idade35 • Em 1977, foi descrito um caso de fibroelas-
tose associada à doença de Niemann-Pick36 •
Existe grande variabilidade de manifestações clínicas. A forma mais frequente de
apresentação se associa a uma colestase neonatal transitória, esplenomegalia e/ou hepa-
tomegalia progressiva e posteriormente sintomas neurológicos. Entre as manifestações
neurológicas, destacam-se as alterações na mobilidade ocular, sendo característica a pa-
ralisia do olhar vertical, além da presença de disfagia, disartria, ataxia, distonia, crises
epilépticas, dano cognitivo progressivo, sintomas psiquiátricos e crise de cataplexia. A
hepatoesplenomegalia é um sinal frequente, mas sua ausência não exclui o diagnóstico.
São estabelecidas cinco formas clínicas dependendo da idade de apresentação
dos sintomas neurológicos: forma infantil precoce ( < 2 anos), forma infantil tardia
(2 a 6 anos), forma juvenil (6 a 16 anos) e forma adulta(> 16 anos)3 4 • Além disso,
existe uma forma perinatal de aparição precoce e com má evolução clínica. As célu-
las espumosas encontram-se presentes na medula óssea.
A doença do tipo D é similar à do tipo C, encontrada com mais frequência na
Nova Escócia. O defeito enzimático nessas desordens não é conhecido e parece estar
mais relacionado ao metabolismo do colesterol que ao da esfingomielina34 •
O tratamento, atualmente, pode ser feito com miglustat, sendo geralmente bem
tolerado. O rniglustat inibe a glucosikeramida sintase, uma enzima essencial para
a síntese de muitos glicoesfingolipídios. Os eventos adversos do medicamento fre-
quentemente incluem tremores, perda de peso, diarreia e flatulência, que podem
O coração nas doenças de depósito 14 3

ser melhorados por modificação dietética e loperamida. Além de tudo, o miglus-


tat parece estabilizar o estado neurológico nos pacientes do tipo juvenil, porém, os
benefícios parecem menores entre pacientes mais jovens que naqueles em estágios
mais avançados da doença37 •
O diagnóstico do Niemann-Pick tipo C é sugerido pela tríade de olhar fixo,
hepatoesplenomegalia e células espumosas na medula óssea. O diagnóstico deve ser
confirmado pelo aumento de colesterol na cultura de fibroblastos, provenientes de
biópsia de pele, e pela diminuição da síntese de éster de colesterol, quando fibro-
blastos são incubados com a lipoproteína de baixa densidade (LDL), além da análise
molecular dos genes NPCI e NPC2 38 •
O conhecimento da doença e a identificação dos sinais clínicos são importantes
para um diagnóstico precoce, permitindo abordagem terapêutica apropriada e rea-
lização de aconselhamento genético para os familiares.

DOENÇA DE GAUCHER

A doença de Gaucher é uma desordem autossômica recessiva rara caracterizada


pelo acúmulo lisossomal de glucosilceramida, um material liberado durante a de-
gradação celular. É muito comum entre judeus Ashkenazi, com frequência alta de
1:500 nascimentos 39'4º. Os pacientes com doença de Gaucher frequentemente têm
problemas hematológicos, estruturais ósseos e viscerais que, algumas vezes, afetam
significativamente sua saúde e seu estilo de vida.
A doença de Gaucher pode ser subdividida em forma não neuropática (tipo 1),
forma infantil aguda (a mais rara), forma neuropática subaguda (tipo III) e uma
variante cardíaca muito rara da forma neuropática subaguda (tipo Illc )41 •
O defeito enzimático é a deficiência de betaglucosidase. A determinação da en-
zima pode ser realizada em leucócitos ou cultura de fibroblastos de pele.
A forma clássica de doença de Gaucher, algumas vezes referida como forma
crônica ou adulta, é comum entre os judeus Ashkenazi e não envolve o sistema
nervoso central. Há uma forma infantil, que é neuropática, e também uma juvenil,
associada com deterioração neurológica tardia.
A forma crônica da doença de Gaucher é caracterizada pelo envolvimento do sis-
tema reticuloendotelial, resultando em aumento do volume do baço. A esplenomega-
lia é usualmente o primeiro sinal clínico de doença de Gaucher, mas sintomas de hipe-
resplenismo e falência da medula óssea podem ocorrer precocemente, no nascimento,
até tardiamente, aos 80 anos de idade. A esplenomegalia pode ser surpreendente, e
o baço pode ocupar a maior porção do abdome. Na população judia Ashkenazi, a
doença de Gaucher pode não ser identificada até a 2ª ou 3ª décadas de vida. O arma-
zenamento de glucocerebrosídeo no sistema reticuloendotelial, como baço e medula
144 Cardiologia Pediátrica

óssea, leva à anemia, leucopenia e trombocitopenia. Em raros casos, a trombocitope-


nia leva ao sangramento. O envolvimento do fígado é mínimo, embora hepatomega-
lia moderada possa ser encontrada. As alterações radiológicas incluem alterações em
ossos longos, assemelhando-se aos frascos de Erlenmeyer, especialmente nos fêmures
distais. Aspirados de medula óssea e células do baço mostram as células características
de Gaucher intumescidas com glucocerebrosídeo31 •42 •
A forma juvenil da doença tem início em idades variáveis, com sinais neurológicos
ocorrendo na 1ªou 2ª décadas de vida. A doença pode se apresentar com esplenomega-
lia, estrabismo, trismo e dorsiflexão da cabeça. Sintomas neurológicos incluem ataxia,
neuropatia periférica, mioclonia, oftalmoplegia e demência. Convulsões são comuns, e
crianças com esse sintoma usualmente morrem ao redor dos 3 a 4 anos de idade. Essa
desordem autossômica recessiva não tem etnia preferencial na distribuição.
A esplenomegalia com anemia leve inexplicável deveria levar a suspeita de
doença de Gaucher. Aspirados de medula óssea mostrando células de Gaucher for-
talecem a suspeita, sendo confirmada pela demonstração de uma deficiência de
beta -gl ucosidase 31 .4 2 •

Acometimento Cardiovascular

A doença de Gaucher tem apresentações variáveis, porém o envolvimento car-


díaco geralmente é uma manifestação incomum na doença. Atualmente, de todas
as mutações identificadas, somente a mutação D409H em homozigose tem sido as-
sociada com doença valvular cardíaca em um raro tipo de doença de Gaucher, Illc.
A mutação G377S, uma mutação rara, relatada previamente com fenótipo as-
sintomático ou de manisfestação branda, foi associada a uma forma severa da doen-
ça de Gaucher tipo I, com raro envolvimento cardíaco. Esse caso é uma prova de que
pacientes com os mesmos genótipos podem ter diferentes fenótipos, enfatizando a
influência de outros fatores genéticos e/ou ambientais 43 •
Cindik et al. 44 relataram o caso de uma adolescente de 14 anos apresentan-
do hidrocefalia, opacidade corneana, cirrose e envolvimento cardíaco valvar. Nessa
paciente foi identificada uma mutação homozigótica D409H. Ela foi submetida à
cirurgia de substituições valvares aórtica e mitral. Por causa da calcificação severa
da raiz aórtica, não houve sucesso cirúrgico, vindo a falecer no terceiro dia de pós-
-operatório. A identificação desse tipo de mutação é essencial para iniciar apropria-
damente a terapia de reposição enzimática e a cirurgia cardíaca corretiva.
Outro relato envolvendo a mutação D409H é a de um adolescente palestino de
17 anos de idade que apresentou calcificação severa das valvas mitral e aórtica, bem
como da aorta ascendente, arco aórtico e óstio das artérias coronarianas. O eco-
cardiograma evidenciou a calcificação seis anos antes, por ocasião do falecimento
O coração nas doenças de depósito 14 5

de seus dois irmãos mais velhos por insuficiência cardíaca congestiva e calcificação
valvar severa. O paciente foi submetido a substituições valvares aórtica e mitral, e o
intraoperatório confirmou a calcificação de toda a raiz aórtica. A microscopia das
valvas confirmou a presença das células de Gaucher. A terapia enzimática foi inicia-
da e encontra-se estável em 20 meses de pós-operatório45 •
A doença de Gaucher tipo Illc, uma variante cardíaca ultrarrara com calci-
ficação progressiva das valvas cardíacas aórtica e/ou mitral, é geralmente fatal na
adolescência. Um estudo de Greenwood et al. 46 , apesar da série pequena, procurou
averiguar se os polimorfismos dos receptores de vitamina D (Bsml, Tagl, Apal e
Fokl), envolvidos no transporte de cálcio, estão associados com a doença de Gau-
cher tipo Illc. Houve uma alta incidência de tipos selvagens de alelos de todos os
polimorfismos. Os resultados parecem confirmar a preponderância do alelo Bsml
no tipo Illc como em outras calcificações aórticas, mas também implicam ligação
entre os genótipos Apal e Bsml.
Estudos revelam que o colesterol plasmático total, a lipoproteína de baixa den-
sidade (LDL-c) e a lipoproteína de alta densidade (HDL-c) encontram-se dimi-
nuídos nos pacientes com doença de Gaucher tipo 1. Puzzo et al.47 verificaram que
o uso do miglustat pareceu ser benéfico nesses pacientes, com melhora do perfil
aterogênico. Apesar disso, sugerem a realização de mais estudos para determinar a
verdadeira efetividade dessa droga no risco para a doença coronariana nos portado-
res de doença de Gaucher tipo 1.
No tratamento atual, a esplenectomia é raramente realizada. A terapia de re-
posição enzimática é a de primeira escolha. A glucocerebrosidade isolada da pla-
centa humana (ceredase) ou geneticamente construída (cerezime) tem se mostrado
útil48•49 • Essas enzimas são dirigidas aos lisossomos, destroem o material acumulado
nessas organelas e, até certo ponto, restauram a boa saúde aos pacientes. Ceredase
ou cerezime não têm tido sucesso no tratamento da doença de Gaucher infantil ou
juvenil.

DOENÇA DE FABRY

A doença de Fabry é uma doença rara de depósito caracterizada pelo envol-


vimento multissistêmico, grave e progressivo, levando à insuficiência de órgãos
importantes e à morte prematura em indivíduos afetados de ambos os sexos. A
alteração primária consiste no acúmulo de glicoesfingolipídio (globotriaosilcerami-
da-GL3) em diferentes tecidos, incluindo as células endoteliais vasculares, as renais,
os cardiomiócitos e os neurônios. Resulta de uma atividade deficiente da enzima
lisossomal alfagalactosidase A. O glicoesfingolipídio com dois ou três resíduos de
açúcar com alfagalactosil final é depositado e não pode ser degradado 50 •
1 46 Cardiologia Pediátrica

A doença de Fabry tem herança recessiva ligada ao cromossomo X. A "varian-


te cardíaca" da doença de Fabry manifesta-se como cardiomiopatia hipertrófica e
pode não ser diagnosticada a menos que seja especificamente avaliada por exames
genéticos 51 • Mutações para o gene levando à deficiência de alfagalactosidade têm
sido identificadas.
Os primeiros sintomas geralmente aparecem na infância ou na adolescência
precoce e incluem crises de dor nas extremidades causadas pela deposição de es-
fingolipídios no endotélio vascular que suprem nervos periféricos, refletindo o en-
volvimento de pequenas fibras nervosas dos sistemas nervosos periférico e autonô-
mico. Com a idade, severas complicações envolvendo os sistemas vascular, renal,
cardíaco e cerebral causam considerável morbidade e morte prematura 52 •
Outras manifestações clínicas incluem angioqueratoma (telangectasias violá-
ceas minúsculas e escuras) e erupções cutâneas ao redor das nádegas, características
da doença. Hipoidrose e opacidades lenticulares da córnea podem também ser vis-
tas precocemente no curso da doença. Acroparestesia, intolerância ao calor/exercí-
cio, dor gastrointestinal, diarreia e febre podem também ocorrer.
As principais complicações da doença de Fabry são mais proeminentes após
a 4ª década de vida, quando as desordens renais, cardíacas e/ou cerebrovasculares
aparecem 50 • Com o envelhecimento dos homens com doença de Fabry, a deposição
de esfingolipídios no sistema vascular aumenta, levando a manifestações cardíacas
como insuficiência mitral, distúrbios de condução, isquemia coronariana (ateros-
clerose coronariana) e tromboses. Os indivíduos tipicamente afetados podem de-
senvolver hipertrofia ventricular esquerda. Muitas das mulheres heterozigotas são
sintomáticas, sendo as alterações corneanas as complicações mais frequentes. O en-
volvimento renal começa com proteinúria e termina com falência renal, necessitan-
do de transplante renal. A doença de Fabry não está associada com retardo mental.
A doença de Fabry deve ser considerada em homens com crises de dor em ex-
tremidades, angioqueratomas, proteinúria e sinais de mal funcionamento renal. A
biópsia renal mostra acúmulo de lipídios nas células epiteliais e endoteliais dos glo-
mérulos e dos túbulos. A confirmação é atingida pela documentação da deficiência
de alfagalactosidase em leucócitos ou cultura de fibroblastos de pele 50 • É difícil rea-
lizar os testes enzimáticos em mulheres de risco de serem portadoras da doença de
Fabry.
A terapia de reposição enzimática (TRE) é o único tratamento específico para
a doença de Fabry. O efeito benéfico da TRE em diferentes órgãos/sistemas tem sido
extensivamente avaliado. A qualidade de vida de pacientes que receberam TRE foi
melhorada. A reposição enzimática estabiliza ou diminui o declínio na função renal,
reduz a hipertrofia ventricular esquerda e a progressão da doença vascular e previne
as manifestações clínicas da doença aterosclerótica53 •
O coração nas doenças de depósito 14 7

CONCLUSÕES

A triagem neonatal é um meio para a detecção precoce de certas doenças e visa a


minimizar suas morbidades e mortalidades. Recentes avanços tecnológicos têm am-
pliado o número de doenças decorrentes de erros inatos do metabolismo incluídos
nos exames de triagem neonatal.
Na atualidade, é preciso dar atenção também para a inclusão das doenças de
depósito lisossomal, pois algumas delas se expressam precocemente na infância e
são tratáveis. O início do tratamento antes do estabelecimento de sinais e sinto-
mas mais importantes pode melhorar sua evolução a longo prazo. Por conseguinte,
torna-se crítico fazer o diagnóstico precocemente.
Enquanto isso, deve-se considerar com maior atenção o diagnóstico diferen-
cial das miocardiopatias na faixa etária pediátrica. As doenças infiltrativas e as de
depósito devem ser consideradas ao se deparar com as miocardiopatias, quer se
manifestem nas formas dilatada, hipertrófica ou mesmo restritiva. Os pacientes
com diagnóstico precoce das doenças de depósito tratáveis poderão se beneficiar do
tratamento específico com terapia de reposição enzimática, melhorando sua sobre-
vida, bem como a qualidade de vida.

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cement therapy. Circulation. 2009;119(19):2561-7.
Afecções do pericárdio

Camila Lúcia Dedivitis Tiossi Wild

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Descrever os tipos de doenças do pericárdio.
2. Reconhecer os principais aspectos clínicos da doença.
3. Utilizar os principais métodos de diagnóstico.
4. Utilizar os principais agentes terapêuticos.

INTRODUÇÃO

O pericárdio é o tecido que recobre o coração e a porção inicial dos vasos da


base. Possui duas camadas, visceral e parietal (saco pericárdico), tendo no interior
um líquido seroso (até 20 mL em adultos) que lubrifica o coração e permite movi-
mentos relativamente livres de atrito no interior do tórax.
As afecções do pericárdio consistem em um espectro de doenças que incluem
defeitos congênitos, pericardites, neoplasias e cistos (Figura 11.1) 1•

EPIDEMIOLOGIA E PATOGÊNESE

As principais causas das doenças pericárdicas são infecciosas e decorrentes de


uremia e doenças autoimunes. Na Tabela 11.1, encontram-se resumidas as princi-
pais etiologias.
Afecções do pericárdio 151

Doenças do
pericárdio

Defeitos congênitos
Pericardítes Neoplásicas Cistica
1: 1O mil autópsias

Efusiva
Seca Efusiva Comtritiva
constritiva

Figura 11.1 Principais etiologias das doenças pericárdicas.

Tabela 11.1 - Etiologia, incidência e patogênese das doenças do pericárdio 1


Etiologia Incidência (%) Patogênese
Perícardite infecciosa
Virai (coxsackie, varicela, rubéola, HIV) 30 a 50 Multiplicação e disseminação em razão
Bacteriana (pneumococo, meningococo, 5 a 1O do agente ou substâncias tóxicas. Pode
haemophilus, tuberculose) ser serosa, serofibrinosa, hemorrágica ou
Fúngica (cândida) Rara purulenta
Parasitária (toxoplasma, entamoeba histolytica) Rara
Perícardite por doenças autoímunes
Lúpus eritematoso sistêmíco 30 Manifestações cardíacas da doença de base,
Artrite reumatoide 30 frequentemente com pouco sintomas ou
Espondilite anquilosante 1 silenciosas
Esclerose sistêmica > 50
Dermatomiosite Rara
Peria rterite nodosa Rara
Síndrome de Reiter 2
Febre do mediterrâneo 0,7
Processos autoimunes tipo 2
Febre reumática 20 a 50 Secundária a infecção ou cirurgia,
Síndrome pós-pericardiotomia 20 frequentemente na fase aguda (1 O a 14 dias)
Síndrome pós-infarto 1a5
Pericardite autorreativa (crônica) 20
Secundária a doenças de órgãos próximos
Infarto do miocárdio 5 a 20 1 a 5 dias pós-IAM transmural
Miocardite aguda 30
Aneurisma de aorta Rara
Infarto pulmonar Rara
Pneumonia Rara
Doenças esofágicas Rara
Hidropericárdio na ICC Rara
Paraneoplásica Frequente

(continua)
15 2 Cardiologia Pediátrica

Tabela 11.1 - Etiologia, incidência e patogênese das doenças do pericárdio 1 (continuação)


Etiologia Incidência (%) Patogênese
Doenças metabólicas
Insuficiência renal (uremia) Frequente Viral/toxemia/autoimune
Mixedema 30 Serosa, rica em colesterol
Hipotireoidismo 5 a 30
Doença de Addison Rara
Cetoacidose diabética Rara Transudação de colesterol
Pericardite por colesterol Muito rara
Gravidez Rara
Traumática
Injúria direta (trauma torácico) Rara
Injúria indireta (irradiação mediastinal) Rara
Doenças neoplásicas
Tumores primários Rara Seroso ou fibrinoso, frequentemente com
Tumores metastáticos Frequente derrame hemorrágico
Carcinoma pulmonar 40
Câncer de mama 22
Leucemia e linfoma 15
Idiopática Variável (3 a 50) Serosa, fibrinosa e em alguns casos
hemorrágica

IAM: infarto agudo do miocárdio; ICC: insuficiência cardíaca congestiva.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

As afecções do pericárdio podem se manifestar nas formas a seguir:

Defeitos Congênitos

Os defeitos congênitos do pericárdio são raros e geralmente são achados de


autópsias, cerca de 1:10 mil autópsias 2, sendo mais frequente o acometimento da
porção esquerda do pericárdio (70%). A maioria dos pacientes com ausência do
pericárdio é assintomática. As principais complicações induem 2:

a. Deslocamento cardíaco homolateral e aumento da mobilidade cardíaca aumen-


tando o risco de dissecção traumática da aorta.
b. Hemiação e estrangulação do coração por meio do defeito, provocando dores no
peito, síncope e morte súbita.

Indica-se a periocardiopatia cirúrgica nesses casos.

Neoplasias

Os tumores primários do pericárdio são 40 veres menos frequentes que os metastá-


ticos. O mesotelioma é o principal tumor primário e, geralmente, é incurável. Os princi-
Afecções do pericárdio 15 3

pais tumores malignos secundários são câncer de pulmão, câncer de mama, melanoma
maligno, linfomas e leucemias. Na faixa etária pediátrica, as principais causas de acome-
timento pericárdico secundárias às neoplasias devem-se aos linfomas e às leucernias 1•
Os derrames pericárdicos (efusões) podem ser pequenos e assintomáticos ou
grandes, o que pode levar ao tamponamento cardíaco ou à síndrome constritiva.
Nesses casos, está indicada a pericardiocentese (retirada do líquido pericárdico). É
importante ressaltar que a maioria dos casos de derrame pericárdico decorrente de
doença maligna está relacionada com causas não malignas, como pericardite por
radiação ou infecções oportunistas 3.4.
O diagnóstico é confirmado pela análise do líquido pericárdico e/ou biópsia
pericárdica. O tratamento dos casos sem tamponamento inclui:

a. Terapêutica antineoplásica específica para a doença de base.


b. Pericardiocentese nos casos sintomáticos ou para estabelecer diagnóstico.
e. Instalação intrapericárdica de citostáticos e agentes esclerosantes.

A drenagem pericárdica é recomendada em todos os pacientes com grandes


derrames, por conta da alta incidência de recorrência (40 a 70% ) 5•6 •

Doença Cística

Os cistos pericárdicos congênitos são raros e podem ser unilocular ou multilocula-


res7. Os cistos inflamatórios podem incluir os pseudocistos. Estes são bem encapsulados,
localizam-se no derrame pericárdico e são causados por pericardites reumáticas, infec-
ções bacterianas (em especial, a tuberculose), trauma e cirurgia cardíaca. Há também o
cisto echinococca~ originário da ruptura de um cisto hidático do fígado ou do pulmão.
Na maioria das vezes, os cistos são assintomáticos, sendo detectados por exa-
mes. Entretanto, em alguns casos, podem levar a desconforto torácico, tosse, disp-
neia e palpitações decorrentes da compressão cardíaca. Exames subsidiários, como
ecocardiografia e tomografia ou ressonância nuclear magnética frequentemente são
necessários para o diagnóstico. O tratamento do cisto congênito ou inflamatório
consiste na aspiração percutânea e esclerose com etanol 8•9 • Caso este procedimento
não seja eficaz, é necessário fazer a ressecção cirúrgica. A cirurgia não é indicada
somente nos casos de cistos hidáticos.

Pericardite

A pericardite consiste na inflamação do pericárdio. Ela pode ser aguda ou crô-


nica. Também pode ser classificada etiologicamente em infecciosa, autoimune, pós-
-infarto do miocárdio e crônica 1 •
154 Cardiologia Pediátrica

A pericardite infecciosa tem como agente mais comum o vírus. O processo infla-
matório na pericardite virai pode ser decorrente do ataque do próprio vírus (replica-
ção virai) e/ou da resposta imunológica 1•10• Vários vírus causam pericardite, entre eles:
enterovírus, ecovírus, adenovírus, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, herpes simples,
vírus influenza, vírus da hepatite C e vírus da imunodeficiência humana (HIV).
A pericardite bacteriana purulenta é rara e geralmente decorre de uma complica-
ção infecciosa de outro orgão (disseminação hematogênica ou por contiguidade). Pode
ser fatal em razão de complicações como tamponamento cardíaco, toxemia e cons-
trição. A coleta do líquido pericárdico e a análise da cultura são fundamentais para o
diagnóstico e a terapêutica específicos. O tratamento consiste na limpeza da cavidade
pericárdica combinada com esquema antimicrobiano (introdução inicial de antibiótico
antiestafilococo associado a um aminoglicosídeo, em seguida baseado nas culturas). Al-
gumas vezes, é necessária a associação de irrigação intrapericárdica com antibióticos 1•10 •
A pericardite tuberculosa possuiu alta taxa de mortalidade se não tratada (cerca de
85%) 1 e tem como grande complicação a evolução para constrição pericárdica em 30 a
50% 11 • A apresentação clínica é variável: pericardite aguda com ou sem derrame, tampo-
namento cardíaco, toxemia com febre persistente, pericardite aguda constritiva, pericardi-
te crônica e calcificações pericárdicas. O diagnóstico é realizado pela presença de Mycobac-
terium tuberculosis no líquido ou tecido pericárdico. O tratamento consiste na combinação
de várias drogas antituberculosas por vários meses (6 a 12 meses) 11 •
Na Tabela 11.2, encontram-se as principais formas de pericardites e seu diag-
nóstico diferencial.

Tabela 11.2- Diagnóstico diferencial de formas específicas de pericardites 1


Virai Bacteriana Tuberculosa Autorreativa
Agentes Enterovírus, ecovirus, Staphylococcus, Mycobocterium Processos
citomegalovírus, Pneumococcus, tubercu/osis autoimunes na
Epstein-Barr, herpes Streptococcus, ausência de agentes
simples, influenza, neisséria, Proteus, virais ou bacterianos
parvovírus B19, germes gram-
hepatites A. B e c e HIV negativos e Legionel/a
Evidência RCP Cultura e PCR Ziehl-Neelsen, cultura lg no pericárdio
etiológica (borrélia e clamídia) e PCR e epicárdio, PCR
negativo - agentes
cardiotróficos e
epicardite
Características Igual a pericardite Febre alta, fulminante, Subfebril e crônica Sublebril e crônica
clínicas aguda: febre e dor taquicardia e atrito
retroesternal pericárdico
Derrame Variável, mas Variável Variável, geralmente Variável
pericárdico frequentemente grandes
pequeno

(continua)
Afecções do pericárdio 155

Tabela 11.2 - Diagnóstico diferencial de formas específicas de pericardites 1 (continuação)


Virai Bacteriana Tuberculosa Autorreativa
Tamponamento Infrequente 80% Frequente Infrequente
Remissão Frequente Não Não Rara
espontânea
Taxa de 30 a 50% Rara Frequente Frequente (> 25%)
recorrência
Aspecto do Seroso/ Purulento Serossanguinolento Seroso
derrame serossanguinolento
Presença de > 3 g/dl Alta Alta/intermediária Intermediária
proteína
Número de > 5.000/ml > 10.000/ml Intermediária Intermediária
leucócitos > 8.000/ml < 5.000/ml
(derrame)
Análise Linfócitos e Granulócitos e Granulócitos e Linfócitos e
do líquido macrófagos esparsos macrófagos (grande macrófagos (moderada macrófagos esparsos
pericárdico ADA negativo quantidade) quantidade) ADA ADA negativo
ADA negativo positivo
Biópsia peri e Peri e epicardite Epicardite leucocítica Granuloma caseoso Peri e epicardite
epicárdica linfocítica. PCR PCR linfocítica
positivo para vírus PCR negativo
cardiotrópicos
Mortalidade, Depende do agente e 100% 85% Tamponamento, se
se não for tamponamento não for tratada
tratada
Tratamento Drenagem, se Drenagem e limpeza Drenagem, se Drenagem
intrapericárdico necessária Uso de antibiótico necessária
Não necessita de (p.ex., gentamicina)
corticosteroides
Pericardiotomia Rara Frequente Rara Rara
Tratamento lmunoglobulinas Antibióticos Agentes AINH, azatioprina
sistêmico antituberculose e
prednisona
Constrição Rara Frequente Frequente Rara

ADA: adenosina desaminase; AINH: anti-inflamatórios não esteroides; PCR: proteína C reativa; RCP: reação em cadeia de polimerase.

Pericardite aguda
A pericardite aguda pode ser subdividida em seca, fibrinosa ou efusiva, inde-
pendentemente de sua etiologia. Os sinais e sintomas mais comuns da doença in-
cluem febre e dor retroesternal. Em crianças, a precordialgia tem menor importân-
cia. Também podem estar presentes a mialgia, a taquicardia, o atrito pericárdico, o
derrame pleural com abafamento das bulhas cardíacas e a insuficiência cardíaca 1•
Na Tabela 11.3, é apresentado o algoritmo diagnóstico.
É possível associação com envolvimento miocárdico, acompanhado de disfun-
ção global ou regional, elevações de troponinas 1 e T, creatina fosfoquinase, mio-
globulina e fator de necrose tumoral. Nesses casos, encontram-se com frequência a
ausculta de terceira bulha cardíaca, a elevação do segmento ST no eletrocardiogra-
15 6 Cardiologia Pediátrica

ma (ECG), a cintilografia cardíaca com indium-111 positiva e as alterações estrutu-


rais nos exames de imagem (ecocardiograma e ressonância cardíaca); entretanto, o
diagnóstico de certeza é determinado pela biópsia endomiocárdica 12 •13 •
A hospitalização é necessária para determinar a etiologia e observar a evolu-
ção para um possível tamponamento cardíaco. Os anti-inflamatórios não esteroides
(AINH) são as principais drogas de manutenção; o ibuprofeno é a droga de preferên-
cia. A colchicina pode ser adicionada aos AINH ou ser usada como monoterapia. De-
ve-se evitar indometacina em razão do risco de redução do fluxo coronariano. O uso de
corticosteroides está indicado em casos secundários às doenças autoimunes e uremias.

Tabela 11.3 - Algoritmo diagnóstico da pericardite aguda 1


Técnica Característica
Ausculta cardíaca Atrito pericárdico (mono, bi ou trifásico)
Eletrocardiograma (a) Estágio 1: elevação côncava do segmento ST (anterior e inferior), segmento PR com
desvio oposto à polaridade de P
Estágio li inicial: ST retorna à linha de base, PR desviado
Estágio li tardio: ondas T progressivamente achatadas e invertidas
Estágio Ili: inversão geral das ondas T
Estágio IV: retorna ao estado pré-pericardite
Ecocardiograma Derrames tipos B-D (Horowitz)
Sinais de tamponamento
Exames de sangue Marcadores inflamatórios: PCR, HDL, leucócitos
Marcadores de lesão miocárdica: troponina 1, CK-MB
Radiografia de tórax Imagem cardíaca similar a um cantil (water bottle)
Pericardiocentese e Mandatória no tamponamento e opcional nos grandes ou recorrentes derrames, se
drenagem testes prévios inconclusivos
Analisar RCP e imuno-histoquímica do líquido para etiologia
TC ou RNM Opcional, se testes prévios inconclusivos
Análise do derrame, pericárdio e epicárdio
Pericardioscopia Opcional, se testes prévios inconclusivos
Estabelecer a etiologia

(a) ECG: Derivações típicas: 1, li, aVL e V3-V6. O segmento ST está sempre deprimido em aVR, frequentemente em Vl e
ocasionalmente em V2 . O estágio IV pode ocasionalmente não ocorrer e haver uma inversão e achatamento da onda T.
Caso o primeiro ECG evidencie um estágio Ili, não há como diferenciar um derrame pericárdico de uma injúria miocárdica/
miocardite. ECG com repolarização precoce é muito similar ao estágio 1.
CK-MB: creatinoquinase fração MB; TC: tomografia computadorizada; RNM: ressonância nuclear magnética; PCR: proteína
C reativa; HDL: desidrogenase lática; RCP: reação em cadeia de polimerase.

Pericardite crônica
A pericardite com mais de três meses é considerada crônica, incluindo derrames
cardíacos, aderências e formas constritivas 12 • Geralmente, há poucos sintomas (dor no
peito, palpitações, cansaço) relacionados com o grau de compressão cardíaca e a in-
flamação pericárdica. O algoritmo diagnóstico é similar ao da pericardite aguda (ver
Tabela 11.3). A detecção de causas curáveis (p.ex., tuberculose e doenças autoimunes)
tem boa evolução com a terapêutica específica.
Afecções do pericárdio 15 7

Pericardite recorrente
O termo recorrente envolve dois tipos de apresentação:

a. Intermitente (intervalos livres de sintomas sem terapêutica).


b. Incessante (a retirada da medicação anti-inflamatória leva à recidiva).

O derrame pericárdico maciço, o tamponamento e a constrição são raros. Ge-


ralmente são decorrentes de processos imunopatológicos (lúpus, dermatopolimio-
site, doença celíaca, dermatite herpetiforme, artralgias, eosinofilia, reações alérgicas
a drogas). Doenças genéticas podem estar associadas 1•
O tratamento é similar ao da pericardite aguda com o uso de AINH. A prática
de atividades físicas é contraindicada. Corticosteroides estão indicados quando o
estado geral está prejudicado e as crises são frequentes. O regime indicado é o uso
de prednisona 1 a 1,5 mg/kg, por pelo menos 1 mês. Caso não responda satisfato-
riamente, pode-se associar azatioprina ou ciclofosfamida. A pericardiectomia está
indicada somente nos casos frequentes e muito sintomáticos com recorrência e re-
sistentes à medicação 1•

Derrame Pericárdico e Tamponamento Cardíaco

O derrame pericárdico pode se manifestar como transudato e exsudato, puru-


lento ou hemorrágico. Grandes derrames são frequentes em doenças neoplásicas,
tuberculose, uremia, mixedema e parasitoses. A sintomatologia depende princi-
palmente da velocidade de formação do derrame. Pequenos derrames, porém com
desenvolvimento rápido, podem levar a sintomas de tamponamento, enquanto um
derrame volumoso e formado lentamente pode ser assintomático. O ecocardio-
grama é um excelente exame para se detectar derrame pericárdico e graduar seu
tamanho:

a. Pequeno: espaço livre na diástole < 10 mm.


b. Moderado: 10 a 20 mm.
e. Grande: > 20 mm.
d. Muito grande:> 20 mm com compressão do coração 1•

O tamponamento cardíaco ocorre quando há grande aumento na pressão in-


trapericárdica levando à compressão cardíaca. A descompressão é necessária e deve
ser imediata. A Tabela 11.4 apresenta as principais características do tamponamento
cardíaco.
15 8 Cardiologia Pediátrica

Tabela 11 .4- Diagnóstico do tamponamento cardíaco 1


Características Hipotensão arterial, elevação da PVC, pulso paradoxal, taquicardia e dispneia ou
clínicas taquipneia com pulmões limpos
Fatores precipitantes Drogas (ciclosporina, anticoagulantes e trombolíticos), cirurgia cardíaca recente, resto de
material, trauma torácico, câncer, doenças do tecido conectivo, insuficiência renal e septicemia
Eletrocardiograma Normal ou com alterações não específicas ST e onda T, alternância elétrica (QRS),
bradicardia (estágio final) e dissociação eletromecânica
Radiografia de tórax Aumento da silhueta cardíaca com pulmões limpos
Sombra pericárdica
Ecocardiograma 2D As seguintes estruturas podem estar colapsadas na diástole: AD, parede livre do VD, AE e
raramente VE, aumento da parede de VE na diástole (pseudo-hipertrofia) e dilatação da VCI
Doppler Fluxo tricúspide aumentado e diminuição do fluxo mitral durante a inspiração
Fluxos sistólico e diastólico estão reduzidos nas veias sistêmicas na expiração e fluxo
reverso na contração atrial está aumentado
Cateterismo cardíaco Confirmação do diagnóstico e quantificação do comprometimento hemodinâmico:

1. Elevação da pressão do AD
2 Elevação da pressão intrapericárdica
3 Elevação da pressão diastólica do VD
4. Leve elevação da pressão diastólica da artéria pulmonar (pode corresponder ao
aumento da pressão do VD)
Detecção de outras anormalidades hemodinâmicas (falência de VE, constrição,
hipertensão pulmonar)
6. Detecção de doenças cardiovasculares associadas (cardiomiopatia, doença coronariana)
Angiografia AD/VD Colapso atrial e pequena hiperatividade de cavidades ventriculares
Coronariografia Compressão coronariana na diástole

PVC: pressão venosa central; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; VCI: veia cava
inferior.

Pericardite Constritiva

A pericardite constritiva é uma doença rara, sintomática e secundária à inflama-


ção crônica do pericárdio, o que leva à redução da função ventricular. O aumento da
espessura do pericárdio nem sempre está presente na pericardite constritiva, podendo
encontrar-se normal em até 18% dos casos, segundo um estudo da clínica Mayo 14 • As
principais causas da doença são: tuberculose, radioterapia mediastinal e cirurgia cardíaca
prévia. A forma transitória da pericardite constritiva é rara, mas deve ser lembrada pelo
fato de a pericardiotomia não ser indicada a esses pacientes.

Líquido Pericárdico e Pericardiocentese

A análise do líquido pericárdico torna-se necessária nos casos em que o diag-


nóstico não está definido. Nos Quadros 11.1 e 11.2, encontram-se as principais ca-
racterísticas do liquído pericárdico e as indicações de pericardiocentese.
Afecções do pericárdio 15 9

Quadro 11.1 - Análise do líquido pericárdico 1


• Possibilita estabelecer o diagnóstico diferencial entre as etiologias da pericardite: virai, bacteriana, tuberculíni-
ca, fúngica, hipercolesterolêmica e maligna
• Na suspeita de doenças malignas, podem-se solicitar citologia e marcadores tumorais como CEA (antígeno
carcioembriogênico), alfafetoproteína, CA 125, CA 72-4, entre outros
• Na suspeita de tuberculose deve-se pesquisar reação de ácido-resistência (Ziehl-Neelsen), cultura para myco-
bacterium, ADA e RCP para analisar tuberculose. A diferença entre tuberculose e derrame neoplásico depende
dos níveis de ADA (elevados na tuberculose) e CEA 94 (elevado na neoplasia). Níveis muito elevados de ADA
sugerem um prognóstico com evolução para pericardite constritiva
• Na suspeita de infecção bacteriana, a cultura de amostra do líquido pericárdico para aeróbios e anaeróbios
(ideal de três amostras), bem como as hemoculturas, é fundamental

ADA: adenosina desaminase; RCP: reação em cadeia de polimerase.

Quadro 11.2 - Pericardiocentese


• Indicada no tamponamento cardíaco e em derrames acima de 20 mm (na diástole no exame de ecocardiograma).
Também pode ser indicada em derrames pequenos para análise do líquido e proposta diagnóstica
• Contraindicada na dissecção de aorta
• Contraindicações relativas: coagulopatia, uso de anticoagulante, trombocitopenia (< 50.000/mm 3), derrames
loculados, pequenos e posteriores
• Drenagem cirúrgica é preferida nos casos de trauma - hemopericárdio e pericardite purulenta
• Drenagem pericárdica é mantida até se obter uma saída intermitente de líquido menor que 25 ml/dia
• A realização de punção guiada por ecocardiograma para derrames loculados tem sucesso em torno de 96%
• Complicações: laceração e perfuração do miocárdio e coronárias, pneumotórax, arritmias, embolismo gasoso
(ar), perfuração de víscera abdominal, infecção e outras. As complicações são minimizadas quando o procedi-
mento é realizado com o auxílio do ecocardiograma ou fluoroscopia para guiar a punção

CONCLUSÕES

As afecções do pericárdio constituem um leque de doenças, sendo mais fre-


quente a pericardite. A manifestação clínica depende do tipo de apresentação, da
velocidade de instalação e da evolução da doença. Deve-se sempre estar atento à for-
mação de derrame pericárdico de forma rápida, principalmente nas doenças agudas
infecciosas, nas quais se pode desenvolver tamponamento cardíaco e levar à morte.
Nesses casos a intervenção rápida e precisa de descompressão do pericárdio é impe-
riosa. O uso de anti-inflamatórios não hormonais também é indicado.
Nos casos de pericardites secundárias às doenças autoimunes, às neoplasias e à
tuberculose, o tratamento primordial é o da doença de base.

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Seção Ili

Emergências em cardiologia pediátrica


Síndrome do baixo débito cardíaco

Rogério dos Anjos Miranda

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Reconhecer a importância do diagnóstico precoce da síndrome de baixo
débito cardíaco na faixa etária pediátrica.
2. Considerar que, mesmo diante de uma diversidade de causas, é possível
sistematizar um atendimento comum a todos os pacientes.
3. Indicar as várias possibilidades de tratamento farmacológico e nao
farmacológico.

INTRODUÇÃO

A síndrome do baixo débito cardíaco (SBDC) é uma complexa síndrome clíni-


ca e com múltiplas etiologias. Dentro da faixa etária pediátrica, o choque cardiogê-
nico, que se caracteriza pelo agravamento do estado de baixo débito cardíaco, pode
estar presente na miocardiopatia dilatada primária, nas cardiopatias congênitas, nas
arritmias e nas cardiopatias adquiridas 1•
Para facilitar o entendimento, a síndrome de baixo débito cardíaco representa
a incapacidade dos mecanismos locais e sistêmicos de manter um fluxo sanguíneo
adequado aos tecidos, ocasionando hipóxia tecidual e consequente falência de múl-
tiplos órgãos e sistemas, se não tratada por meio de medidas voltadas à normali-
zação do transporte e do consumo de oxigênio aos tecidos, além do tratamento da
causa e de possíveis fatores complicadores (p.ex., infecção, anemia, etc.) 1•
1 64 Cardiologia Pediátrica

O objetivo deste capítulo não é abordar detalhadamente as causas de baixo


débito cardíaco, mas apresentar informações que facilitem o reconhecimento e a
estabilização inicial dos pacientes, para que aumentem as chances de sucesso no tra-
tamento das causas. Este texto é destinado principalmente a pediatras, com ou sem
formação em terapia intensiva, sendo uma conjunção da experiência prática com a
literatura referente ao assunto, em um esforço de aliar teoria e prática.

ETIOPATOGENIA

Os mecanismos locais de regulação do débito cardíaco, da pressão arterial e da


oxigenação tecidual consistem de ajustes na microcirculação (tônus vascular, re-
crutamento de capilares e aumento da extração de oxigênio). Já os mecanismos sis-
têmicos incluem, entre outros itens, os fatores neuroendócrinos, como o estímulo
simpático, que causa vasoconstrição periférica, aumento da frequência cardíaca e
da contratilidade miocárdica; e o sistema renina-angiotensina-aldosterona, que age
na vasoconstrição e na retenção de água e sódio. A SBDC e o choque cardiogênico
são, portanto, o resultado fisiopatológico da incapacidade desses mecanismos em
manter as referidas funções cardiocirculatórias 1•
Destacam-se as principais causas de baixo débito cardíaco no recém-nascido e
no lactente jovem 1:

• Cardiopatias obstrutivas críticas do lado esquerdo, com referência especial à sín-


drome da hipoplasia do coração esquerdo.
• Cardiopatias em que o débito cardíaco pode ser prejudicado por uma comuni-
cação interatrial restritiva (p.ex., drenagem anômala total de veias pulmonares).
• Arritmias cardíacas com ou sem disfunção ventricular associada, como o blo-
queio atrioventricular total congênito.

FISIOPATOLOGIA COM IMPLICAÇÕES NO TRATAMENTO

Em que pese a complexidade dos eventos na fisiopatologia do choque, uma


simplificação é necessária para um manejo mais prático e efetivo. Assim, os esforços
na estabilização desses pacientes estarão direcionados à redução da hipóxia tecidual,
a partir de duas frentes de ação 1:

• Aumento do transporte de oxigênio aos tecidos (D0 2 ).


• Redução do consumo de oxigênio nos tecidos (V0 2 ).

O transporte de oxigênio pode ser entendido pela seguinte fórmula:


Síndrome do baixo débito cardíaco 165

D0 2 (mL/min/m 2 ) = [(Hb x 1,36 x Sat) + (p0 2 x 0,0031)] x (débito cardíaco


/superfície corpórea)

Em que:
D0 2: oxigênio transportado aos tecidos;
Hb: concetração de hemoglobina por volume de sangue;
Sat: saturação arterial de oxigênio;
p0 2 : pressão de oxigênio dissolvida no plasma.

O débito cardíaco é produto do volume de ejeção com a frequência cardíaca:

1 DC (L/min) = VS x FC 1

Também pode ser expresso de outra maneira:

DC (L/min) =pressão média da aorta - pressão média do átrio direito


/resistência vascular sistêmica

Embora esses valores possam ser obtidos ou estimados por meio de monito-
ração invasiva e não invasiva, não são inicialmente obrigatórios no manejo dos pa-
cientes. Todavia, servem de referencial teórico para subsidiar as várias ações possí-
veis nos diversos ambientes em que os pacientes são tratados.
Assim, fica mais clara a compreensão de que o transporte de oxigênio pode ser
alterado a partir de mudanças no débito cardíaco, bem como no conteúdo arterial
de oxigênio, o qual é dado pelos níveis de hemoglobina saturada de oxigênio soma-
dos ao oxigênio no plasma.
As variáveis da primeira fórmula do débito cardíaco (DC = VS x FC) servem de base
para compreensão das medidas a serem adotadas 1, as quais podem ser vistas a seguir.

• Frequência cardíaca: ajuste diante de valores anormais e correção das arritmias.


Vale destacar que, em muitas situações, uma frequência cardíaca não excessiva-
mente elevada é o principal mecanismo de manutenção de débito cardíaco, prin-
cipalmente nos casos de disfunção ventricular sistólica acentuada.
• Volume sistólico (volume de ejeção): implica a atuação nos seus fatores hemodi-
nâmicos:
- Pré-carga (na prática, é um fator de enchimento do ventrículo): ajuste da vo-
lemia baseado na possibilidade de aumento do débito cardíaco, podendo-se
lançar mão de soluções endovenosas. Ao contrário dos choques hipovolêmico
166 Cardiologia Pediátrica

e distributivo, nos choques de causa cardíaca ou mista, vale atenção especial e


individualizada para se evitar hidratações excessivas que culminem com apa-
recimento ou piora da congestão pulmonar e insuficiência respiratória.
- Contratilidade (trabalho ventricular sem influência da volemia e da pós-carga,
sendo difícil avaliar isoladamente): reduzida principalmente nas miocardiopa-
tias primárias ou secundárias, sendo otimizada por meio da infusão contínua
de drogas inotrópicas. Diante de uma suspeita clínica de choque cardiogênico
sem arritmia como fator causal, a introdução de inotrópicos não deve ser re-
tardada pelo ajuste inicial de pré-carga (volemia).
- Pós-carga (para simplificar, é a resistência à ejeção ventricular): difícil de ser ava-
liada clinicamente e por métodos não invasivos, na maioria dos casos de choque
cardiogênico. Entretanto, seu ajuste deve ser sempre considerado diante de valores
extremos de pressão arterial, assim como no insucesso das medidas citadas an-
teriormente. Nos casos com extrema gravidade e risco de morte iminente, uma
mudança de estratégia vasopressora para vasodilatadora, ou vice-versa, pode ser
tão perigosa quanto a única e efetiva chance de estabilização clínica e hemodinâ-
mica; nesses casos, torna-se obrigatória a monitoração invasiva de pressão arterial.

O conteúdo arterial de oxigênio - (Hb x 1,36 x Sat) + (p0 2 x 0,0031) -, outro


componente do transporte de oxigênio, pode ser otimizado por meio da oferta de
oxigênio suplementar e da manutenção de níveis adequados de hemoglobina.
Outra frente de atuação para minimizar a hipóxia tecidual consiste em reduzir
ou controlar os fatores que aumentam excessivamente o consumo de oxigênio pelos
tecidos, por meio 1:

• Do controle de temperatura.
• Da redução da agitação psicomotora.
• Da redução do trabalho respiratório.

QUADRO CLÍNICO E ASPECTOS RELACIONADOS À MONITORAÇÃO

Os choques hipovolêmico e distributivo são os mais frequentemente encontra-


dos na prática clínica pediátrica2, exceto em estabelecimentos de saúde de referência
cardiológica. O esforço no atendimento à criança com baixo débito se dá desde
o pronto-atendimento até a unidade de terapia intensiva (UTI), e nem sempre a
suspeita inicial de uma causa de origem cardíaca é uma tarefa simples em pacientes
sem história de cardiopatia. O reconhecimento precoce da SBDC é um desafio cons-
tante, pois implica uma resposta mais favorável ao tratamento.

• Sintomas de baixo débito mais precoces 2 :


Síndrome do baixo débito cardíaco 16 7

- Taquicardia: um indicador importante, mas bastante inespecífico; presente


também em casos de febre, agitação e dor.
Alterações de pele: palidez e extremidades frias, consequências do redireciona-
mento do fluxo de sangue para tecidos nobres, como o cerebral.
Alterações de pulso: pulsos periféricos reduzidos com os centrais normais.
Pressão arterial sistólica com valores normais (choque compensado).
• Sintomas de baixo débito na fase mais avançada 2:
Alterações do nível de consciência: variam da agitação ao coma;
- Oligúria: resultante das quedas de pressão e fluxo glomerulares.
Aumento da frequência respiratória: mecanismo de compensação da acidose
metabólica, mas também presente nos pacientes com insuficiência cardíaca
congestiva associada.
• Pulsos centrais reduzidos: consequência da hipotensão arterial sistêmica.

Na prática clínica, observa-se também o aparecimento de dor abdominal e/ou


vômitos recorrentes, que são, muitas vezes, os únicos sintomas de baixo débito car-
díaco detectados. Em geral, melhoram após otimização do tratamento ou evoluem
para a concomitância com os sintomas clássicos.
Geralmente, a hipotensão arterial sistêmica (choque descompensado) é um
sintoma de aparecimento tardio, que reflete a falência dos mecanismos responsáveis
por manter níveis adequados de pressão2 •
Para simplificar o diagnóstico de hipotensão em um atendimento de urgência,
os valores de corte são definidos pela pressão arterial sistólica2 :

• < 60 mmHg em neonatos nascido a termo.


• < 70 mmHg em lactentes de 1 mês a 1 ano.
• < 70 mmHg + (2 x idade em anos) em crianças de 1a10 anos.
• < 90 mmHg em crianças de 1O anos ou mais.

A monitoração é particularmente utilizada nos pacientes conduzidos em UTI.


Os principais recursos de monitoração adotados na assistência ao paciente com
choque cardiogênico são:

• Oximetria.
• Eletrocardiografia contínua.
• Pressão venosa central.
• Pressão arterial invasiva.
• Saturação venosa central contínua.
• Ecocardiograma à beira do leito.
• Cateter em artéria pulmonar (Swan-Ganz).
168 Cardiologia Pediátrica

A oximetria e o traçado eletrocardiográfico contínuo são obrigatórios no aten-


dimento inicial dos pacientes em unidades de pronto-atendimento. A saturação
arterial de oxigênio aponta objetivamente para um estado de hipoxemia (é impres-
cindível lembrar do transporte de oxigênio). A eletrocardiografia contínua permite
a detecção de arritmias cardíacas como causa de baixo débito, bem como a avaliação
do ritmo após sua imediata reversão.
A medida de pressão venosa central (PVC) por meio de cateter localizado no
átrio direito ou em veia central adjacente não apresenta impacto significativo nos
desfechos de morbidade e mortalidade3• Entretanto, a observação de valores ex-
tremos (p.ex., 20 mmHg) pode auxiliar nas estratégias de tratamento. Nos pacien-
tes com insuficiência cardíaca ou submetidos a várias expansões de volume, serve
como parâmetro para avaliar o grau de congestão venosa sistêmica.
Não há um momento preciso para a indicação da medida de pressão arterial in-
vasiva por meio de punção, na maioria das vezes da artéria radial. Contudo, é reco-
mendável para os pacientes que necessitam de múltiplas drogas de ação cardiovascular,
especialmente aquelas com ação direta na pós-carga (vasodilatadores ou vasopressores)
e também nos pacientes que apresentam hipotensão refratária ao uso de vasopressor.
Em que pese o seu valor informativo, a medida da saturação venosa central con-
tínua possui utilização restrita na prática clínica. Também com indicação controversa,
a inserção do cateter de Swan-Ganz para obtenção de medidas de débito cardíaco e
pressões em território pulmonar apresenta, atualmente, utilização mais restrita. Pa-
cientes com choque refratário a vasopressor, com múltiplas drogas vasoativas, ou em
programação de suporte ventricular mecânico podem necessitar de um controle he-
modinâmico mais completo por meio desse método 4 • Vale ressaltar que, nesses casos,
a medida de débito cardíaco só é válida para pacientes sem cardiopatia com shunt.
Existem diversos métodos de determinação menos invasiva do débito cardíaco e da
perfusão tecidual, mas ainda não são disponíveis na prática4•8•9 •
O ecocardiograma à beira do leito é um excelente recurso para determinar as cau-
sas de choque cardiogênico, assim como para a avaliação das funções sistólica (global
e segmentar) e diastólica4• Avalia também as funções de pré e pós-carga e estima valo-
res de pressão. Deve ser solicitado em todos os pacientes com choque cardiogênico4•5•

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da falência cardiocirculatória com baixo débito é essencialmente


clínico, já tendo sido descrito em tópico anterior. Contudo, sem que haja retardo nas
medidas de suporte e de estabilização, uma avaliação complementar por meio de exa-
mes laboratoriais e de imagem é fundamental para detectar precocemente alterações
hematológicas e metabólicas, além de possíveis fatores causais. Assim, são apresen-
Síndrome do baixo débito cardíaco 1 69

tados os principais exames e métodos de avaliação dos pacientes com choque, com
destaque para o cardiogênico 1:

• Laboratoriais: hemograma completo, gasometria, eletrólitos, glicemia, ureia, creati-


nina, coagulograma, lactato sérico, enzimas cardíacas e hepáticas, BNP sérico, hemo-
cultura, etc.
• Radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma.

As principais alterações laboratoriais encontradas são descritas a seguir:

• Hemograma: anemia é frequente nos pacientes com insuficiência cardíaca crô-


nica8. A leucocitose, encontrada na fase descompensada, pode ser causada por
processo inflamatório inerentes ou por infecção associada. A coleta de amostra
de sangue para hemocultura deve fazer parte do conjunto de exames, principal-
mente quando há história de febre ou outros sinais que apontam uma provável
infecção.
• Gasometria: acidose metabólica decorrente da hipoperfusão teciduals.
• Eletrólitos: hiponatremia é comumente encontrada nos pacientes com insufi-
ciência cardíaca9 • Demais alterações eletrolíticas, como hipocalemia, podem ser
decorrentes do uso crônico de diuréticos.
• Creatinina: nível sérico elevado indica comprometimento agudo ou crônico da
função renal. Um aumento intra-hospitalar de 0,3 g/dL ou mais é um preditor de
morte ou necessidade de assistência circulatória mecânicas.
• Coagulograma: alterado pela disfunção hepática causada pelo baixo débito cardía-
co e/ou congestão venosa crônica. Marcadores de lesão hepática como di-hidroge-
nase lática e transaminases são preditores de mortalidade8 •
• Lactato sérico: aumentado em decorrência da hipoperfusão tecidual.
• Enzimas cardíacas: elevadas pela isquemia miocárdica ou pela agressão direta do
miócito (miocardites agudas).
• Peptídeo natriurético cerebral (BNP) sérico: útil no diagnóstico diferencial de
causas de dispneia (cardíaca ou pulmonar). Correlaciona-se negativamente com
a fração de ejeção ventricular, e a sua elevação é um fator preditor de morbidade e
mortalidade8 •
• Radiografia de tórax: evidencia cardiomegalia e congestão pulmonar, além de
contribuir para a definição das possíveis causas de baixo débito.
• Eletrocardiograma: essencial para o diagnóstico de arritmias. Demonstra sobrecar-
gas e orienta para hipóteses diagnósticas de cardiopatias congênitas e adquiridas.
• Ecocardiograma: avaliação anatômica e funcional. Parte essencial do diagnóstico
etiológico.
1 70 Cardiologia Pediátrica

TRATAMENTO

A grande variabilidade de cardiopatias na faixa etária pediátrica é um desafio


para os profissionais de saúde no atendimento da criança com baixo débito. Baseada
em princípios gerais aplicados a pacientes pediátricos com choque séptico6 e na ex-
periência prática, foi elaborada uma sequência de atendimento à criança cardiopata
com SBDC, do pronto-atendimento à UTI. A rapidez ou a concomitância das medi-
das depende da atuação coordenada de uma equipe multiprofissional (Tabela 12.1).
Os objetivos do tratamento são fundamentalmente clínicos, podendo ser com-
plementados com monitoração hemodinâmica invasiva e não invasiva:

• Estabilização da frequência e do ritmo cardíaco e da frequência respiratória.


• Melhora da cor, da perfusão periférica (extremidades mais aquecidas e com en-
chimento capilar menor que 2 segundos) e dos pulsos centrais e periféricos.
• Obtenção de débito urinário> 1 mL/kg/h.
• Melhora do estado de consciência.
• Melhora da dor abdominal e dos vômitos.
• Estabilização da pressão arterial sistólica para níveis acima do limite inferior para
a idade.
• Obtenção de saturação venosa central > 70% em pacientes sem cardiopatia cia-
nogênica, ou uma extração de oxigênio - V0/00 2 = Sat [(arterial -venosa)/Sat
arterial] - mais próxima de 25%.
• comprovação objetiva, por meio de cateter em artéria pulmonar (Swan-Ganz),
da melhora do débito cardíaco e da redução da pressão de oclusão de artéria
pulmonar e da resistência vascular sistêmica, quando elevadas. O trabalho ventri-
cular ( cardiac power =índice cardíaco x pressão arterial média) é um importante
parâmetro de avaliação ao longo do tratamento. Ressalta-se que a utilização de
parâmetros hemodinâmicos invasivos deve ser julgada sempre em conjunto com
a avaliação clínica cuidadosa e periódica.

Tabela 12.1 - Sistemática de atendimento à criança com síndrome de baixo débito cardíaco
e choque cardiogênico, do pronto-atendimento à unidade de terapia intensiva
Primeir~ 2p e.,., 5 m;nu
---
Anamnese e exame físico sumários Reconhecimento da SBDC e diagnóstico diferencial com outras causas de
baixo débito
Monitoração não invasiva (FC, PA, Proporcionar informações para estratégia terapêutica. Permite diagnóstico
Sat0 2, ECG contínuo, temperatura) e tratamento precoces de arritmias
Oferta de oxigênio (nebulização) Aumentar o transporte de oxigênio (DO,) aos tecidos
Cateterização venosa periférica Garantir rápida administração de expansores de volemia, drogas de ação
cardiovascular e de sedação

(Continuo)
Síndrome do baixo débito cardíaco 1 71

Tabela 12.1 - Sistemática de atendimento à criança com síndrome de baixo débito cardíaco e
choque cardiogênlco, do pronto-atendimento à unidade de terapia intensiva (continuação)
Primeira etapa: em 5 minutos Objetivos e ações
Avaliação complementar Complementar diagnóstico: exames laboratoriais, radiografia de tórax,
ECG e ecocardiograma (não deve retardar as etapas iniciais)
Segunda etapa: durante a (considerar apenas monitoração não invasiva)
primeira hora
Medidas gerais Controlar temperatura e agitação psicomotora (reduzir o V0 2)
Aumentar o DC (aumentar o DO,) Ajuste de pré-carga: expansão volêmica cautelosa (cristaloides): 1O a 20
mL/kg. Avaliar padrão respiratório e piora da congestão
Aumento de contratilidade: iniciar com dobutamina ou milrinone (na
ausência de hipotensão arterial)
Suporte ventilatório (VI ou VNI) Considerar nos casos de insuficiência respiratória para reduzir o trabalho
respiratório (reduzir a VO,), garantir sedação segura e melhorar as trocas
gasosas (aumentar o DO,)
Prostaglandina El (Prostin"') Manter a perviabilidade do canal arterial nos recém-nascidos com
suspeita de cardiopatia congênita: introdução precoce até a confirmação
diagnóstica pelo ecocardiograma
Terceira etapa: após a primeira (considerar cateterização de veia central para infusão segura e
hora prolongada de drogas)
Pacientes com melhora por meio da Delinear tratamento (clínico, cirúrgico ou por cateterismo) da causa básica
avaliação de parâmetros clínicos Tratar fatores desencadeantes (p.ex., infecção)
Tratar complicadores (distúrbios hematológicos, metabólicos, acidobásicos
e hidreletrolíticos)
Considerar novos ajustes de pré-carga e contratilidade
Pacientes sem melhora clínica Os mesmos objetivos do item anterior
Avaliar necessidade de VPM
Considerar uso de drogas com ação vasopressora (dopamina, adrenalina
e noradrenalina) e medida de pressão arterial invasiva nos casos de
hipotensão persistente
Quarta etapa: abordagem
individualizada
Pacientes com choque refratário Considerar cateter de Swan-Ganz para orientar melhor o tratamento
Considerar assistência circulatória mecânica

SBDC: síndrome de baixo débito cardíaco; FC: frequência cardíaca; PA: pressão arterial; SatO,: saturação arterial de oxigênio;
ECG: eletrocardiograma; DO,: transporte de oxigênio; V0 2 : consumo de oxigênio; VNI : ventilação não invasiva; VI : ventilação
invasiva; VPM : ventilação pu lmonar mecânica .

Após a primeira etapa de atendimento, comum a todos os pacientes, uma abor-


dagem mais individualizada é necessária para que os objetivos do tratamento sejam
alcançados. Neste capítulo, não se pretende enrijecer a sistemática de atendimento,
desconsiderando a heterogeneidade das doenças cardíacas e a experiência pessoal
da equipe, mas apresentar linhas gerais de manejo de acordo com uma complexida-
de crescente das ações, sendo sempre discutidas e revisadas.
As drogas de ação cardiovascular mais frequentemente utilizadas no choque
cardiogênico são descritas na Tabela 12.1. Entretanto, um conjunto de novas drogas
tem sido incluído no tratamento de pacientes com falência cardíaca, dentre outros
o levosimedam, um sensibilizador de cálcio que, por meio de sua ação cardioprote-
1 72 Cardiologia Pediátrica

tora no aumento de contratilidade e na vasodilatação, representa mais um recurso


disponível para os pacientes sem hipotensão arterial refratária, apesar da ausência
de grandes estudos realizados na faixa etária pediátrica 8 •
O suporte circulatório mecânico tem se tornado um importante recurso nas
crianças com falência cardiocirculatória não responsiva ao tratamento farmacoló-
gico, ou como ponte para transplante cardíaco. As opções incluem balão intra-aór-
tico, oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) e assistência ventricular
mecânica direita ou esquerda. A escolha da modalidade depende da fisiopatologia
da falência cardíaca, da disponibilidade de recursos tecnológicos e da experiência
da equipe 7 •

CONCLUSÕES

A SBDC, no seu espectro de gravidade, é um dos principais desafios clínicos


encontrados na prática pediátrica. Nessa faixa etária, a diversidade de etiologias e
de mecanismos fisiopatológicos dão uma real dimensão da complexidade que en-
volve o seu manejo. O pronto reconhecimento dos sinais de baixo débito cardíaco, a
compreensão dos fatores hemodinâmicos que os determinam e a elaboração de um
plano de tratamento sistemático, porém individualizado, são fundamentais para a
melhoria da sobrevida desses pacientes.

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Estado hipoxêmico

Ana Maria Thomaz


Adailson Wagner da Silva Siqueira
Anna Christina de Lima Ribeiro

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Reconhecer uma emergência clínica frequente dentro da cardiologia
pediátrica.
2. Estabelecer os seus principais diagnósticos diferenciais.
3. Realizar intervenções imediatas para minimizar os danos causados pela
hipóxia.

INTRODUÇÃO

O estado hipoxêmico é uma situação clínica caracterizada por um importante


decréscimo do conteúdo arterial de oxigênio, com redução do transporte e da oferta
deste aos tecidos, impossibilitando o suprimento adequado das necessidades meta-
bólicas do organismo. Seu reconhecimento clínico, exteriorizado principalmente
como cianose, exige diagnóstico diferencial com uma série de situações clínicas,
sobretudo no período neonatal.
Define-se cianose como coloração azulada da pele e das mucosas, decorrente
da presença de concentração de hemoglobina reduzida no sangue arterial igual ou
superior a 5 g/dL1· 9 • A crise hipoxêmica é uma condição de agravo súbito na hi-
poxemia, com redução abrupta da oferta de oxigênio aos tecidos e acidose severa,
podendo culminar em graves danos neurológicos e até mesmo em óbito.
1 74 Cardiologia Pediátrica

Hlpóxía

Redução do conteúdo
arterial de oxigênio (0 2)

Disfunção de órgãos
Óbito
e sistemas

Transporte e oferta
inadequada de 0 2
aos tecidos

Ad dose metabólica
(aumento do ácido
lático e pirúvico)

Figura 13.1 Fisiopatologia.

EPIDEMIOLOGIA

Cerca de dois terços dos atendimentos realizados em unidades de emergência


pediátrica estão relacionados a queixas do trato respiratório. A bronquiolite, as
crises de sibilância e a pneumonia são as principais afecções do trato respiratório
inferior em lactentes e crianças menores de 5 anos, sendo a hipoxemia conside-
rada razão da admissão em cerca de 10 a 15% dos casos 1- 5 • Essas afecções podem
acompanhar ou mesmo ser a forma de apresentação clínica de uma cardiopatia
congênita.
A incidência de cardiopatias congênitas na população é de aproximadamente
1%. Dentre as cardiopatias que apresentam cianose destacam-se: 10% de tetralogia
de Fallot (T4F), 7% de transposição de grandes artérias (TGA), 2% de atresia tri-
cúspide (AT), 1 a 2,5% de tronco arterial comum (TAC), 1% de drenagem anômala
total de veias pulmonares (DATVP) e 0,5% de anomalia de Ebstein6,7. Cerca de 33 a
42% dos defeitos cardíacos diagnosticados no período pré-natal estão associados a
anomalias cromossômicas. Como a maioria evolui para aborto ou óbito perinatal,
a porcentagem de aneuploidia em recém-nascidos vivos encontra-se ao redor de
10%. Considerando as cardiopatias cianogênicas, e sobretudo a tetralogia de Fallot
(com típicas crises hipoxêmicas), destacam-se a microdeleção do cromossomo 22
(síndromes velocardiofaciais/síndrome de Oi George) e as trissomias do 21 (síndro-
me de Down) e do 18 (síndrome de Edwards) 6•7 •
Estado hipoxêmico 1 75

Tetralogia de Fallot

Estenose valvar ou
infundíbulo-valvar
com shunt
Obstruç.lo ao fluxo
pulmonar
Ausência de conexão AV
direita com obstrução
pulmonar

Cardiopatia Dupla via de saída de VD


congênita com estenose pulmonar

Transposição das
grandes artérias
Conexão anômala
Conexão anômala total
de veias pulmonares

Corações univentriculares
Câmara comum 1---• funcionais e/ou anatômicos
com estenose pulmonar

Figura 13.2 Causas cardiológicas de cianose. AV: atrioventricular; VD: ventrículo direito.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As cardiopatias congênitas cianogênicas podem apresentar-se como situações


de estado hipoxêmico crônico ou crises de cianose agudas. O estado hipoxêmico
crônico pode cursar com variações de intensidade da cianose em razão da inade-
quação do fluxo pulmonar ao desenvolvimento da criança (ventrículo único com
estenose pulmonar, TGA com comunicação interventricular (CIV) e estenose pul-
monar, AT com estenose pulmonar). Decorre também de agravos súbitos da hipo-
xemia, que são as crises de componente dinâmico (T4F).
As crises hipoxêmicas são mais frequentes entre os três meses e dois anos
de vida, por conta da redução e/ou fechamento do canal arterial, anemia fisio-
lógica, aumento de massa corpórea e atividade física da criança e hipertrofia
infundibular progressiva. Ocorrem com mais frequência pela manhã ao acor-
dar e são precipitadas por vários fatores. Clinicamente, há aumento da cianose
com taquipneia e agitação com progressão para flacidez, hipotonia, sonolência
e possibilidade de convulsão, coma e morte. A duração mais frequente é de 15 a
60 minutos. Podem também apresentar-se como episódios de palidez e perda de
consciência 6•7•
1 76 Cardiologia Pediátrica

Hipóxia

Aguda Crônica

Febre Equihbrio dos


Crise
mecanismos de
hipoxêmica
adaptação
Desidratação

Infecção
Fatores
desencadeantes
Anemia

Estresse

Dor
CfanmP 1 Quadro
~._...,..-d.ín-
. , ico-...-'

Rebaixamento
do nível de
consciência

Figura 13.3 Fatores desencadeantes e quadro clínico.

DIAGNÓSTICO

O estado hipoxêmico é uma emergência clínica; portanto, o seu diagnóstico deve


ser imediato e preciso. A anamnese e o exame clínico compõem ferramentas impor-
tantes no pronto atendimento, direcionando para o tratamento efetivo. Os exames
complementares podem auxiliar na definição clínica e no diagnóstico diferencial.

TRATAMENTO

O tratamento das crises de cianose ou estado hipoxêmico tem por objetivo


atuar rapidamente no ciclo vicioso em que a manutenção da cianose produz acidose
metabólica grave.

1. Medidas gerais 1•8 : Detectar e intervir nas possíveis causas que desencadearam a
crise hipoxêmica:
Estado hipoxêmico 1 77

Sopro Cianose Hipoxemia

Cardfaco Metabólica Trauma Pulmonar

Eletrocardiograma Ecocardlograma Cateterlsmo Eletroforese de


cardíaco hemoglobina

Glicemia

Anemia Poliglobulia Leucometria

Figura 13.4 Diagnóstico diferencial.

• Sedação e analgesia quando a criança estiver agitada.


• Adequação da volemia, mantendo a administração endovenosa de fluidos, bem
como a correção de anemia/poliglobulia.
• Correção agressiva dos distúrbios metabólicos/hidreletrolíticos.
• Oferecer oxigênio da forma mais confortável possível para que não piore a agi-
tação do paciente.
• Atuação precoce em processos infecciosos.
2. Medidas específicas 1•8 :
a. Clínica: o objetivo é aumentar a resistência vascular sistêmica (RVS), relaxar o
infundíbulo ventricular direito e tratar processos infecciosos, quando presentes.

Para aumentar a RVS, pode-se colocar o paciente em posição genopeitoral ou


usar drogas como fenilefrina e noradrenalina. No relaxamento infundibular, pode-se
administrar morfina, que atua como sedativo, diminui a hiperpneia por atuação dire-
ta no sistema nervoso central (SNC) e também atua como relaxante infundibular. Ou-
tra droga que atua no infundíbulo é o metoprolol (betabloqueador) (Quadro 13.l)L8 •
178 Cardiologia Pediátrica

Sedação

Agitação

Analgesia

Hidratação
venosa
Volemla

Anemia Hemotransfu~o

Cateter nasal
com oxigênio
Hípoxemia
Máscara com
oxigênio
Oxigenoterapia
Ventilação não
invasíva
BIPAP/CPAP

Ventilação
invasiva - lntubação
orotraqueal

Correção da
addose metabólica
Hidreletrolílico
Distúrbios
eletrolítícos

Figura 13.S Trata mento na crise de hipóxia - medidas gerais.

d"r
Doses dos medicamentos preconizados na crise hipoxêmica
• Analgesia e sedação
- Morfina O, 1 mg/kg/dose - intravenoso (IV) ou intramuscular (IM)

• Betabloqueador metoprolol 0,05 a O, 1 mg/kg/dose - IV

• Aumentar a resistência vascular periférica


- Fenilefrina 5 a 20 mcg/kg/dose a cada 1 O a 15 minutos ou
- Noradrenalina 0,05 a 2 mcg/kg/minuto - IV contínuo

!o. Hemodinâmica: é realizada para criar condições, paliativas ou corretivas, que au-
mentem o fluxo pulmonar ou a mistura nas circulações sanguíneas em paralelo.
e. Cirúrgica: na emergência, é indicada quando há falha nas condutas anterio-
res.Criam-se mecanismos que favoreçam a oferta de oxigênio aos tecidos, seja
pelo direcionamento de fluxo sanguíneo aos pulmões, seja pela desobstrução
ao fluxo pulmonar. Pode ser paliativa ou corretiva.
Estado hipoxêmico 179

Posição
genitopeitoral

RVS Fenilefrina

Noradrenalina

Clínica
Relaxamento do Morfina
inlundibulo ventricular
direito
Beta bloqueador
Tratamento de
processos infecciosos

Atriosseptostomia com
cateter balão (Rashkind)

Punção e dilatação de valva


pulmonar imperfurada
Hemodinâmica 1
1 Dilatação de estenose
pulmonar valvar

Implante stent
em canal arterial

Shunt sistêmico
pulmonar (Blalock-Taussig)
Oásslco
J
Atriosseptectomia
Modificado

Cirurgia de
J
Cirúrgica Bla.lock-Hanlon

Valvotomia
pulmonar
Cirurgia de
Brock _J
Ampliação de via
de saída de VD

Figura 13.6 Tratamento na hipóxia - medidas específicas. RVS: resistência vascular sistêmica. VD: ven-
trículo direito.
180 Cardiologia Pediátrica

Orientações quanto ao nível de correção da acidose, anemia e volume de solu-


ções para correção da desidratação:

• Anemia:
Cianóticos: manter hematócrito (Ht) = 45 a 50%.
- Acianóticos: manter Ht = 35 a 40%.
- Indicar hemodiluição nos pacientes com Ht <!! 65%.
• Acidose metabólica: corrigir se excesso de base (BE) for inferior a - 5, adminis-
trando-se metade da dose calculada segundo a fórmula habitual.
• Reposição hídrica: neste caso, não há restrição hídrica, sendo, muitas vezes, ne-
cessário reposição rápida de volume.

CONCLUSÕES

O estado hipoxêmico é uma emergência clínica pediátrica/neonatal que requer


diagnóstico precoce e intervenção imediata. Sendo assim, a compreensão dos fato-
res que determinam a hipóxia, bem como a sistematização do atendimento, são fun-
damentais para a redução das complicações e principalmente de danos irreversíveis.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Lee YS, Baek JS, Kwon BS, Kim GB, Bae EJ, Noh CI, et ai. Pediatric emergency room presentation
of congenital heart disease. Korean Circ J. 2010;40(1):36-41.
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4. IV Diretrizes Brasileiras para o manejo da asma. J Bras Pneumol. 2006;32(suppl. 7):S447-74.
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pediatric emergency medicine research network: the PECARN Core Data Profect. Pediatr Emerg
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6. Ebaid M. Cardiologia em pediatria - temas fundamentais. São Paulo: Roca; 2000.
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8. Chang AC, Hanley FL, Wemovsky G, Wessel DL. Pediatric cardiac intensive care. Baltimore: Willia-
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9. Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, OkayY. Pediatria básica. 8• ed. v.2. São Paulo: Sarvier; 1992.
Alterações do ritmo cardíaco

Patrícia Brecht Esteves de Freitas


Ana Cristina Sayuri Tanaka

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Avaliar os sinais e sintomas relacionados com distúrbios de ritmo na
criança.
2. Descrever as principais arritmias que acometem a população pediátrica.
3. Reconhecer alterações do ritmo cardíaco e estabelecer as medidas iniciais
necessárias durante o atendimento pediátrico na emergência.

INTRODUÇÃO

As arritmias cardíacas decorrem de alterações na formação ou condução do


estímulo elétrico pelas estruturas do coração. Podem também ser secundárias a
modificações que o substrato anatomofuncional sofre pela presença de cardiopa-
tias congênitas ou adquiridas, ou ainda, decorrentes das disfunções autonômicas e
tóxico-metabólicas 1•
Queixas de taquicardia e palpitação são bastante frequentes na prática pediá-
trica. Uma história detalhada é fundamental para determinar a possibilidade de
arritmia. Na maioria das vezes, queixas de palpitação estão associadas a causas não
cardíacas, por exemplo, ansiedade e medo.

EPIDEMIOLOGIA

As arritmias podem ou não estar associadas a outras doenças cardíacas2 •


As arritmias sintomáticas são responsáveis por apenas 5% das admissões hos-
pitalares na emergência na população pediátrica3 •
1 82 Cardiologia Pediátrica

A taquicardia supraventricular (TSV) é a mais frequente em neonatos e lactentes4-7.


Na população pediátrica, a taquicardia atrioventricular é predominante e de-
corre da presença de circuitos de reentrada secundária a uma via anômala, caracte-
rizando a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) 8·ll. Nos adolescentes e nos
adultos jovens, a mais frequente é a taquicardia por reentrada nodal.
A taquicardia ventricular (TV) tem incidência muito menor que a supraventri-
cular na criança. É importante lembrar que arritmias de natureza potencialmente
grave são encontradas em crianças sem cardiopatia, por exemplo, a síndrome do QT
longo, a qual pode conduzir a síncope e morte súbita em 50% dos casos.

PATOGÊNESE

A atividade elétrica cardíaca normalmente é comandada pelo nó sinusal. A dis-


ritmia cardíaca ocorre quando a sincronização elétrica habitual fica comprometida,
seja pela incapacidade de gerar espontaneamente os impulsos elétricos (automatis-
mo), pela dificuldade de condução desses estímulos elétricos (dromotropismo) ou
por alteração tanto da formação do impulso elétrico quanto de sua propagação 12 •

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

As formas de apresentação clínica das arritmias são variáveis e dependem do


distúrbio hemodinâmico causado pela frequência cardíaca inadequada. Alguns pa-
cientes podem apresentar sensação de palpitação, enquanto outros são atendidos
em situação de emergência por quadros de baixo débito sistêmico ou insuficiência
cardíaca descompensada.
O Quadro 14.1 apresenta aspectos importantes que devem ser abordados dian-
te de um paciente com suspeita de arritmia.

Quadro 14.1 - Anamnese nas arritmias cardíacas


Frequência e duração do episódio

Início e fatores desencadeantes


Fatores de alívio e agravamento

Sintomas

• Doenças concomitantes

Uso de medicações
História familiar de arritmias

• História familiar de cardiopatias

História familiar de morte súbita


Alterações do ritmo cardíaco 18 3

Os sintomas podem variar de acordo com a idade do paciente, como demons-


trado no Quadro 14.2. A frequência cardíaca (FC) normal é influenciada pela idade
da criança, nível de atividade e condição clínica (Quadro 14.2) 13 •14 •
As arritmias cardíacas primárias em crianças e lactentes raramente levam à pa-
rada cardíaca, em contraste com o que ocorre com os adultos.

Quadro 14.2 - Quadro clínico nas arritmias cardíacas 13•14


Sintomas
RN e lactentes Crianças maiores
Irritabilidade Palpitação
Sonolência Taquicardia
Cansaço ao mamar Dor torácica
Choro intenso Cansaço e falta de ar
Sudorese Pré-síncope/síncope

RN: recém-nascido.

DIAGNÓSTICO

Para o adequado diagnóstico, tratamento e seguimento dos distúrbios do ritmo


na infância, é necessário, além de uma história e exame físico detalhados, um diag-
nóstico eletrocardiográfico correto.
Classicamente, os distúrbios de ritmo cardíaco podem ser divididos de acordo
com a análise da frequência cardíaca, respeitando-se os limites de cada faixa etária
(Tabela 14.1), em taquicardias e bradicardias.

Tabela 14.1 - Frequências cardíaca> em crianças normais (bpm) 1


Idade Vigília Média Sono
RN a 3 meses 85 a 205 140 80al60
3 meses a 2 anos 100 a 190 130 75 a 160
2 a 1O anos 60 a 140 80 60 a 90
Acima de 1O anos 60 a 100 75 50 a 90

bpm : batimentos por minuto; RN: recém-nascido.

TRATAMENTO

Na avaliação da criança com arritmia, deve-se determinar se há necessidade


de tratamento de emergência ou se ela poderá ser avaliada em consulta ambula-
torial.
184 Cardiologia Pediátrica

Em casos de emergência, independentemente da arritmia, deve-se sempre ini-


ciar o tratamento pelo ABC, ou seja, avaliar a permeabilidade das vias aéreas (A),
manter ventilação e oxigenação adequadas (B), providenciar acesso vascular (C) e
monitorizar o paciente (ECG de doze derivações é obrigatório) (Figura IA.l).

Criança com
arritmia

Assegurar o ABC

Verificar pulso

Ritmo lento Ritmo rápido Ausência de pulso


Bradicardia Taquicard ia Parada cardíaca

Figura 14.1 Tratamento inicial das arritmias em emergência.

BRADIARRITM IAS

As bradiarritmias são as alterações de ritmo mais comuns precedendo a para-


da cardíaca no paciente pediátrico e quase sempre estão associadas à hipoxemia, à
hipotensão e à acidose.
As causas de bradicardia com perfusão sistêmica preservada são: hipoxemia
(causa mais comum), hipotermia, trauma cranioencefálico, transplante cardíaco,
bloqueio atrioventricular total, toxinas, processos inflamatórios (p.ex., cardite reu-
mática) ou infecciosos (p.ex., doença de Lyme), venenos (organofosforados) e fár-
macos (p.ex., digoxina, bloqueadores de canal de cálcio)'.

BRADICARDIA SINUSAL

• Eixo onda P e intervalo P-R normais (Figura 14.2)1.


• FC menor que percentil 5 para a idade.

Figura 14.2 Bradicardia sinusal.


Alterações do ritmo cardíaco 185

BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR

Apresenta-se como retardo na condução ou na interrupção da transmissão do


impulso elétrico do átrio para o ventrículo 1•

Bloqueio Atrioventricular de Primeiro Grau

• Aumento do intervalo PR (Figura 14.3).

~~
--·
• '.::: •
~-

·~·
.... .
~
=
tll.dt"-'Htlflf&: ~ ..

.-::-
'1:
..'"""•••

Figura 14.3 Atraso na condução pelo nó atrioventricular'.

Bloqueio Atrioventricular de Segundo Grau, Mobitz Tipo 1

• Aumento progressivo do intervalo P-R até que um QRS não seja conduzido (fe-
nômeno de Wenkenbach) 1 (Figura 14.4).

Figura 14.4 Bloqueio atrioventricular de segundo grau, Mobitz tipo 115 •

Bloqueio Atrioventricular de Segundo Grau, Mobitz Tipo li

• Interrupção da condução atrioventricular sem alongamento do intervalo P-R 1


(Figura 14.5).
186 Cardiologia Pediátrica

Figura 14.5 Bloqueio atrioventricular de segundo grau, Mobitz tipo li.

Bloqueio Atrioventricular do Terceiro Grau ou Bloqueio Atrioventricular Total


(BAVT)

• Pode ser congênito: lúpus materno, doença do tecido conjuntivo, cardiopatia


congênita; ou adquirido: febre reumática aguda, pós-operatório de cardiopatias
congênitas 16•17 , etc.
• Caracteriza-se por ausência de condução do impulso atrial para os ventrículos,
sendo o ritmo ventricular determinado por escape juncional ou ventricular (on-
das P e complexos QRS com intervalos regulares entre si, porém independentes)
(Figura 14.6).

Figura 14.6 Bloqueio atrioventricular do terceiro grau.

O algoritmo da Figura 14. 7 contém as etapas diagnósticas e terapêuticas a se-


rem seguidas diante de um caso de bradicardia 1•

TAQUIARRITMIAS

As taquicardias são definidas como frequência cardíaca acima do normal para a


idade (ver Tabela 14.1). Podem ser divididas de acordo com a duração do complexo
QRS em taquicardias de complexo QRS largo ou estreito 18 •

Taquicardia Sinusal (Figura 14.8)

• Ritmo sinusal.
• FC maior que o percentil 95 para a idade.
Alterações do ritmo cardíaco 18 7

1 . Manter vias aéreas pérvias e ventila-


ção e oxigenação adequadas
2. Instalar monitor e desfibrilador
3. ECG em 12 derivações, tão logo
seja possível

1. Bradicardia sinusal
FC < para idade -·- ------- [ 2. BAV (1 2 , 2•, 3• grau ou BAVT)

Baixo débito sistémico

Não Sim

MCE +
obtenção de acesso venoso
ou lntra6sseo

Epinefrina Atropina
IV/10 = 0,01 mg/ kg (O, 1 mLJkg 1:1 O.DOO) 1' dose = 0,02 mg / kg até 0,04 mg/ kg
ET =O, 1 mg/kg (O, 1 ml/kg 1 :1.000) (mínimo = O, 1 mg; máximo= 0,5 mg para
Repetir a mesma dose a cada 3 a 5 min, crianças e 1 mg para adolescentes)
se necessário. Repetir mais 1 vez, se necessário.

Drogas simpaticomiméticas
(dopamina/epinefrina/isoproterenol)
MP externo/transesofágico/transverso (provisório)

Investigar
causas

Se evoluir para assistolia, realizar


ressuscitação cardiopulmonar

Figura 14.7 Bradicardias 1 • ECG: eletrocardiograma; FC: frequência cardíaca; IV: intravenosa; 10: in-
traóssea; ET: endotraqueal; BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; MCE:
massagem cardíaca externa; MP: marca-passo.

• Causas: hipovolemia, febre, ansiedade, dor, choque, sepse, anemia, insuficiência


cardíaca, fármacos (aminofilina, salbutamol, fenoterol etc.).

Taquicardia Supraventricular (TSV)

A TSV é a taquiarritmia mais comum que produz comprometimento cardio-


vascular durante a infância 19 (Figuras 14.9 e 14.10).
1 88 Cardiologia Pediátrica

Figura 14.8 Taquicardia sinusal.

Figura 14.9 Taquicardia supraventricular.

Figura 14.1 O Traçado eletrocardiográfico de taquicardia supraventricular, com reversão para ritmo si-
nusal após infusão de adenosina.

Os tipos de taquicardia supraventricular são taquicardia atrial, taquicardia jun-


cional, taquicardia por reentrada nodal, taquicardia atrioventricular, taquicardia
atrioventricular tipo Coumel, flutter atrial e fibrilação atrial.

• As ondas P, na TSV, estão quase sempre ausentes ou anormais. Se presentes, elas


são negativas nas derivações 02, 03 e aVF.
• A FC é indiferente à atividade ou estimulação.
• Início e término são abruptos, com variabilidade mínima batimento a batimento.
• Em lactentes, a FC encontra-se tipicamente acima de 220 bpm; em crianças, a FC
é superior a 180 bpm 1•

Taquicardia atrial
É pouco frequente, sendo responsável por menos de 4% das taquicardias su-
praventriculares. O principal risco dessa arritmia é o desenvolvimento de disfunção
Alterações do ritmo cardíaco 18 9

ventricular, quando a frequência cardíaca permanece elevada por longos períodos,


o que é chamado de taquicardiomiopatia 2º· 21 •

• Presença de onda P regular com orientação diferente do ritmo sinusal, frequência


entre 100 e 220 bpm 1 (Figura 14.11).

Figura 14.11 Taquicardia atrial incessante com regularidade das ondas P (setas).

Fibrilação atrial
Nas crianças com coração estruturalmente normal, a fibrilação atrial é rara. Ocor-
re com maior incidência em adolescentes portadores de WPW e em pacientes porta-
dores de cardiopatia congênita e no pós-operatório de cirurgias do tipo cavopulmonar.

• Frequência ventricular variável (Figura 14.12).


• Ondas de baixa voltagem, denominadas onda f1.

02

Figura 14.12 Fibrilação atrial.

Flutter atrial
No período neonatal representa, com a taquicardia por reentrada atrioventri-
cular, a alteração de ritmo mais comum. É raro em crianças e adolescentes com
coração normal.

• Ondas P negativas em D2, D3 e aVF, praticamente sem intervalo isoelétrico entre


elas (morfologia em dente de serra= flutter clássico), ou positivas em D2, D3 e
aVF 1 (Figura 14.13).
190 Cardiologia Pediátrica

02 .--- 1

Figura 14.13 Flutter atrial.

Taquicardia juncional
É uma forma rara de arritmia. Ocorre mais comumente no pós-operatório de
cirurgia cardíaca congênita22•23 •

Taquicardia por reentrada nodal


É a causa mais comum de taquiarritmia em adolescentes e adultos jovens.
Ocorre em decorrência da existência de duas vias eletrofisiológicas para a passagem
do estímulo pelo nó atrioventricular.
Notar as inscrições das ondas P (setas) logo após os complexos QRS (Figura
14.14).

• Taquicardia com QRS estreito, estando as ondas P frequentemente inseridas nos


complexos QRS (60% dos casos) ou menos comumente logo após o QRS.

1
Figura 14.14 Taquicardia por reentrada nodal. Note as inscrições das ondas P (setas) logo após os
complexos QRS.

Taquicardi~ por reentrada atrioventricular


Na criança, é o tipo mais comum de TSV 19 • Essas taquicardias ocorrem em
razão da presença de vias acessórias. Quando as vias acessórias são aparentes no
eletrocardiograma de repouso, classicamente, nota-se a presença de uma onda delta
(empastamento da subida do QRS) que reflete a pré-excitação ventricular.
Alterações do ritmo cardíaco 191

A síndrome de Wolf-Parkinson-White ocorre quando a pré-excitação ventricu-


lar está associada às taquicardias.

• QRS estreito com RR regular.


• Pode haver alternância elétrica do QRS, que é específica para esse tipo de arritmia 1
(Figura 14.15).

02 -t-l _l
~ .... - L - -

Figura 14.15 Taquicardia supraventricular por reentrada


atrioventricular com alternância elétrica.

Taquicardia Ventricular (TV)

A TV corresponde a uma sequência de três ou mais batimentos ectópicos de


origem ventricular. A TV é incomum na criança. A maioria dos pacientes pediátri-
cos que desenvolve TV possui anatomia cardíaca anormal. As causas de TV são en-
fermidades cardíacas (pós-operatório de cirurgia cardíaca, síndrome do QT longo,
miocardite etc.), distúrbios eletrolíticos, hipoxemia aguda e drogas 1•

• Frequência ventricular igual ou superior a 120 bpm e regular.


• QRS largo (maior que 0,08 s).
• Ondas P geralmente não identificadas.
• Ondas T tipicamente opostas em polaridade ao QRS 1 (Figura 14.16).

Deve-se tentar identificar a taquicardia do tipo torsades des pointes (Figura


14.17) e a TV sem pulso porque essas formas requerem tratamento específico (p.ex.,
magnésio e desfibrilação, respectivamente) que difere daquele da TV com pulso
presente.
Diante de uma taquicardia, deve-se avaliar se a perfusão sistêmica encontra-se
adequada ou inadequada antes de iniciar o tratamento. A seguir são apresentados os
organogramas de tratamento das taquicardias (Figuras 14.18 e 14.19) 1•
19 2 Cardiologia Pediátrica

Torsades de pointes
Taquicardia ventricular polimórfica com intervalo QT prolongado com padrão
eletrocardiográfico característico com rotação do eixo QRS em 180º de modo pro-
gressivo e repetitivo, em torno de um eixo imaginário (twisting} 19•

Figura 14.16 Traçado eletrocardiográfico de taquicardia


ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo
(origem no ventrículo direito), FC de 187 bpm.

QT

Figura 14.17 Torsades des pointes. A estrela mostra prolongamento de intervalo QT, deflagrando a
taquicardia ventricular.
Alterações do ritmo cardíaco 19 3

1. Manter vias aéreas ~rvias e ventila-


ção e oxigenação adequadas
2. Instalar monitor e desfibrilador
3. ECG em 12 derivações (se possível
com eletrodo esofágico)

FC > versus idade


Perfusão adequada

Avaliar a duração do QRS

Alargado para idade


(QRS > 0,08 s)

1. TSV com aberrância de


condução
2. TV

Tratar causas j Obtenção de acesso vascular

Manobra vagai
Lidocaína 1 mg/kg, em bolo, 2 vezes, se
Não havendo resolução necessário, ou
Amiodarona 5 mg/kg, em 20 a 60 min, ou
Acesso vascu lar e sedação Procainamida 1O a 20 mg/kg, em 30 a 60 min

Estimulação cardíaca transesofágica


Adenosina: O, 1 mg/kg, máx. 6 mg Nao havendo resolução
Se não houver resposta, repetir adenosina
0,2 mg/kg, máx. 12 mg

Nilo havendo resolução CVE sincronizada 0,5 a 1 ]/kg; 2' até


Não havendo resolução
2 ]/kg em TSV; 3 a 5 ]/kg em TV
Drogas com ação no NAV (verapamil acima de l ano,
propranolol, digital) ou
Drogas com ação em tecido, atrial ou vias acessórias Se evoluir para bradicardia, avaliar
(amiodarona, procainamida, propafenona) necessidade de MCE, drogas ou MP

Figura 14.18 Taquicardia com perfusão adequada 1 • ECG: eletrocardiograma; FC: frequência cardíaca;
TS: taquicardia sinusal; TSV: taquicardia supraventricular; TA: taquicardia atrial; TJ: taquicardia juncional;
TRN : taquicardia por reentrada nodal; TAV: taquicardia atrioventricular; FA: fibrilação atrial; NAV: nó
atrioventricular; TV: taquicardia ventricular; TV-VE: TV de ventrículo esquerdo; CVE: cardioversão elétri-
ca; MCE: massagem cardíaca externa; MP: marca-passo.
1 94 Cardiologia Pediátrica

1. Manter vias aéreas pérvias e ventila-


- preferencial ção e oxigenação adequadas
2. Instalar monitor e desfibrilador
--> alternativa
3. ECG em 12 derivações (se possível
com eletrodo esofágico)

Pulso presente?

Iniciar RCP FC > versus idade


com alteraçao na perluslo

Avaliar duração QRS

, ___ ____,
.C-- Normal para idade Alargado para idade
(QRS > 0,08 s)
Avaliar ritmo
1. TSV com aberrância de
conduçao
2. TV
Acesso venoso
Tratar causas 1 Manobra vagai Sem acesso venoso
Lidocaína 1 mg/kg,
em bolo

'
Acesso vascular e sedação Não havendo
resolução
Não havendo resolução CVE sincronizada 0,5 a 1 J/kg;
--------------------------;ii. 2' até 2 J/kg em TVS; 3 a 5 J/kg
Estimulação cardíaca
transesofágica ________ .. --- - -~ ------..-------'
em TV

Adenosina: O, 1 mg/kg, _.... -·· .-·-


máxima 6 mg
Acesso va5Cu lar e sedação
Se não houver resposta,
repetir adenosina 0,2 mg/kg,
máx. 12 mg Lidocaína 1 mg/kg, em bolo (QRS largo), ou
Amiodarona 5 mg/kg, em 20 a 60 min, ou
Procainamida 15 mg/kg, em 30 a 60 min

Figura 14.19 Taquicardia com perfusão inadequada 1 • ECG: eletrocardiograma; RCP: ressuscitação car-
diopulmonar; FC: frequência cardíaca; TS: taquicardia sinusal; TSV: taquicardia supraventricular; TV:
taquicardia ventricular; CVE: cardioversão elétrica.

CONCLUSÕES

Neste capítulo, foram elucidados os principais tipos de arritmia da população


pediátrica, tentando mostrar de forma prática o tratamento que deve ser adotado
na sala de emergência.
Alterações do ritmo cardíaco 19 5

Após apresentarem estabilidade hemodinâmica, as crianças devem ser encami-


nhadas para seguimento com cardiologista.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Assistência à parada
cardiorrespiratória
Mônica Satsuki Shimoda

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Reconhecer a importância da detecção precoce dos sinais de insuficiência
respiratória e choque na faixa etária pediátrica.
2. Reconhecer os ritmos de colapso: assistolia, bradicardia, atividade elétrica
sem pulso, fibrilação ventricular e taquicardia ventricular sem pulso, pois
cada ritmo apresenta aspectos terapêuticos distintos.
3. Reconhecer os ritmos eletricamente tratáveis e as indicações de
desfibrilação.
4. Fornecer cuidados pós-ressuscitação.

INTRODUÇÃO

A parada cardiorrespiratória (PCR), conhecida também como parada cardíaca


ou parada cardiopulmonar, é definida como a interrupção da circulação de sangue
e das ventilações efetivas como resultado da ausência ou ineficácia da atividade me-
cânica cardíaca.
Nos lactentes e crianças até a adolescência, o mecanismo fisiopatológico mais
comum da PCR é a parada hipóxica ou por asfixia, que é o evento final da hipóxia
tecidual progressiva e acidose causada por insuficiência respiratória, choque ou in-
suficiência cardiopulmonar 1·4 •
Em contraste com os adultos, a PCR súbita ou primária é pouco comum em crian-
ças1·4 e quando ocorre está associada a arritmias como a fibrilação ventricular (FV) e
Assistência à parada cardiorrespiratória 19 7

taquicardia ventricular (TV) sem pulso 5•6 • As condições mais comumente associadas
são a cardiomiopatia hipertrófica, origem anômala de coronária esquerda, síndro-
me do QT longo, miocardites, intoxicação por drogas e concussão cardíaca.
Assim, o reconhecimento precoce dos sinais de insuficiência respiratória ou
choque na criança é de suma importância, pois a PCR na criança pode muitas vezes
ser prevenida ou pelo menos ter a sua incidência reduzida significativamente. Além
disso, um quadro de insuficiência respiratória ou choque na criança tem um prog-
nóstico relativamente bom, ao passo que, se esse evoluir para parada cardiorres-
piratória, o prognóstico costuma ser ruim. Como consequência, o ritmo cardíaco
terminal mais comum é a bradicardia com progressão para assistolia.
A FV/TV sem pulso apresenta-se como ritmo inicial de PCR em aproxima-
damente 5 a 15% de todas as paradas cardíacas pediátricas pré-hospitalares 5•6 • Em
ambiente hospitalar, a FV/TV sem pulso é o ritmo inicial de parada em 10% dos
casos, mas pode surgir em algum momento da tentativa de ressuscitação em apro-
ximadamente 25% das crianças em parada cardiorrespiratória.
As taxas de sobrevida da parada cardíaca pediátrica variam de acordo com
o local onde ocorreu a parada (ambiente intra ou extra-hospitalar) e o ritmo de
apresentação inicial da parada. As taxas de sobrevida à alta hospitalar são maiores
quando ela ocorre em ambiente intra-hospitalar (2 a 10%)7-9 • A sobrevida também
é mais elevada (em média 25 a 33%) quando o ritmo inicial de parada é uma FV!
TV sem pulso quando comparada a um ritmo não chocável (média de sobrevida
entre 7 e 11 %) 8·t0.
Embora a FV /TV sem pulso esteja associada à melhor sob revida ao se apre-
sentar como ritmo inicial, quando ela se desenvolve durante a parada cardíaca de
crianças hospitalizadas, está associada a uma ~obrevida pior do que a observada nos
ritmos não chocáveis ( 11 contra 27% de sobrevida à alta) t0.ii.
Na prevenção da PCR, é essencial o emprego imediato de terapias adequadas
a cada doença. A monitorização dos parâmetros clínicos (frequência respiratória,
frequência cardíaca, coloração das mucosas e perfusão periférica) é obrigatória em
todas as crianças que vierem a apresentar algum risco, mesmo que mínimo, de de-
senvolvimento de insuficiência respiratória ou circulatória.
A ressuscitação cardiopulmonar (RCP) é o conjunto de medidas que tem como
objetivo evitar ou reverter a morte prematura de pacientes com ausência ou grave
comprometimento das funções respiratória e circulatória, ou seja, PCR ou bradi-
cardia (frequência cardíaca menor que 60 bpm) com hipoperfusão (sinais de cho-
que) e sem melhora com oxigenação adequada.
O diagnóstico de PCR é feito com três sinais clínicos:

1 . Inconsciência.
198 Cardiologia Pediátrica

2. Ausência de respiração efetiva (apneia ou respiração agônica - gasping).


3. Pulsos fracos (FC< 60/min) ou ausentes em grandes artérias (carótida, braquial,
femoral).

A observação ao eletrocardiograma de bradicardia, assistolia, atividade elétrica


sem pulso, FV ou TV corrobora o diagnóstico.
A RCP compreende o suporte básico e o avançado de vida.

SUPORTE BÁSICO DE VIDA

O suporte básico de vida inclui o reconhecimento da parada cardíaca, a circu-


lação artificial (compressões torácicas de alta qualidade), a abertura das vias aéreas,
a respiração artificial e o uso do desfibrilador externo automático (DEA) quando
indicado 12 • Esse atendimento inicial deve seguir a sequência acima descrita e não re-
quer equipamentos sofisticados, podendo ser executado em qualquer circunstância
e por qualquer pessoa desde que essa tenha tido um treinamento adequado.
As principais recomendações do suporte básico de vida incluem:

a. Para crianças vítimas de colapso súbito fora do hospital, deve-se "telefonar pri-
meiro", localizar um DEA e retornar para iniciar a RCP.
b. Para lactentes e crianças sem responsividade e para todas as vítimas de para-
da cardíaca provavelmente por hipóxia (afogamento, traumatismo, overdose de
drogas), deve-se aplicar "RCP primeiro" durante dois minutos e depois telefonar
para o número de atendimento de emergência.
e. Para vítimas arresponsivas e com respiração anormal, deve-se checar o pulso
braquial ou femoral em lactentes e carotídeo em crianças maiores. Não se deve
demorar mais do que 10 segundos para checar os pulsos 12 •
d. Na ausência de pulsos, devem ser aplicadas compressões torácicas com uma fre-
quência de, no mínimo, 100 e, no máximo, 120/minuto, com profundidade de
1/3 do diâmetro do tórax (4 cm em lactentes e 5 cm em crianças maiores) e per-
mitir que o tórax retorne completamente à posição inicial1 2•
e. Deve-se realizar a abertura das vias aéreas inclinando a cabeça e elevando o quei-
xo (Figura 15.lA) ou, no caso de suspeita de trauma, elevar a mandíbula sem
extensão do pescoço (Figura 15.lB).
f. Caso não haja respiração adequada, devem ser aplicadas duas ventilações (venti-
lações que causem uma elevação torácica visível).
g. Em crianças, devem-se aplicar as compressões torácicas sobre o esterno na linha
dos mamilos, utilizando-se uma ou duas mãos. Para lactentes, as compressões
devem ser aplicadas sobre o esterno, imediatamente abaixo da linha dos mami-
Assistência à parada cardiorrespiratória 199

(
B

Figura 15.1 A: manobra de abertura das vias aéreas com inclinação da


cabeça e elevação do queixo; B: manobra de tração da mandíbula nos
casos de trauma .

los, dando-se preferência à técnica de dois polegares com as mãos circundando o


corpo da criança quando a RCP for realizada por dois socorristas (Figura 15.2).
h. Deve-se fornecer uma relação compressão-ventilação de 30:2 para RCP com um
socorrista em vítimas de todas as idades. Se houver dois socorristas, em lactentes
e crianças, deve-se aplicar a relação compressão-ventilação de 15:2.
i. Após obtenção de uma via aérea avançada, não se deve realizar ciclos de com-
pressão com pausas para ventilação. Um socorrista deve realizar compressões
ininterruptas, enquanto o outro socorrista aplica ventilações de resgate em
uma frequência de 8 a 10 ventilações por minuto (1 ventilação a cada 6 a 8
segundos). Os socorristas devem-se revezar no papel de compressor a cada dois
minutos.
200 Cardiologia Pediátrica

...

A 8
--
--

c D

Figura 15.2 A: técnica dos dois polegares; B: técnica dos dois dedos; C: região hipotenar sobre o ester-
no; D: técnica para crianças maiores de 8 anos.

Tabela 15.1 - Idade x local x técnica de compressão 1


Idade Local de compressão Técnica
Abaixo de 1 ano Logo abaixo da linha interrnamilar Técnica dos dois polegares ou dos
dois dedos
De 1 ano até o início dos sinais de Centro do tórax, entre os mamilos Região hipotenar da mão sobre o
puberdade esterno
Adolescentes Centro do tórax, entre os mamilos Como o anterior, mas com uma
mão sobre a outra

j. Para bebês que necessitam de desfibrilação é preferível um desfibrilador manual


a um desfibrilador elétrico automático (DEA). Caso não tenha um desfibrilador
manual disponível, pode-se utilizar um DEA com atenuador de carga pediátrico.
Se nenhum dos dois equipamentos estiverem disponíveis, pode-se utilizar um
DEA sem atenuador de carga pediátrico 12 •

O êxito depende da destreza e da rapidez com que as manobras são aplicadas.


As manobras de suporte básico de vida devem ser efetivas, pois são fundamentais
para o sucesso do suporte avançado de vida.
Assistência à parada cardiorrespiratória 2O1

SUPORTE AVANÇADO DE VIDA

O suporte avançado de vida implica o aperfeiçoamento das técnicas utilizadas


no suporte básico, avaliação do ritmo (chocável versus não chocável), aplicação de
choques (desfibrilação) caso necessário, estabelecimento de via de acesso vascular,
inserção de via aérea avançada e fornecimento de terapia farmacológica.

Avaliação do Ritmo e Aplicação de Choques

Na parada cardíaca sem pulso, têm-se os ritmos chocáveis: FV e 1V sem pulso, ou


os não chocáveis: assistolia e atividade elétrica sem pulso (AESP) (Figuras 15.3 a 15.6).

Figura 15.3 Fibrilação ventricular.

Figura 15.4 Taquicadia ventricular.

,f

Figura 15.5 Assistolia.


202 Cardiologia Pediátrica

Figura 15.6 Atividade elétrica sem pulso.

Caso o ritmo seja chocável (FV ou TV sem pulso) está indicada a aplicação
de um choque não sincronizado. Os dispositivos de desfibrilação para crianças in-
cluem:

• DEA: capaz de reconhecer ritmos chocáveis em pacientes pediátricos equipado


com atenuador de carga. Para pacientes acima de 8 anos, utiliza-se o DEA-pa-
drão, igual ao dos adultos 13 •
• Desfibrilador manual: podem-se administrar choques variáveis conforme o peso
da criança. Recomenda-se uma carga inicial de 2 a 4 J/kg (ondas bifásicas ou mo-
nofásicas). Se na análise seguinte de ritmo houver persistência da FV ou TV sem
pulso, deve ser aplicada uma carga de, no mínimo, 4 J/kg para o segundo choque.
Os níveis de energia subsequentes podem ser aumentados progressivamente até
10 J/ kg ou carga máxima de adulto (200 J no monitor bifásico e 360 J no monitor
monofásico) 14 • As pás pediátricas (4,5 cm) são recomendadas para pacientes< 10
kg ou < 1 ano; acima deste peso ou idade, recomenda-se a utilização de pás de
adultos (8 a 13 cm). Uma das pás deve ser posicionada no lado superior direito do
tórax, abaixo da clavícula, e a outra à esquerda do mamilo esquerdo na linha axilar
anterior, devendo-se manter uma distância de pelo menos 3 cm entre elas 11 - 15 •

São situações especiais que exigem mudanças no uso do desfibrilador:

• Se não houver pás pediátricas no atendimento de um lactente, alternativamente


podem-se colocar as pás em posição anteroposterior, com uma delas posicionada
imediatamente à esquerda do esterno e a outra nas costas.
• Se a vítima estiver dentro da água, deve-se retirar a vítima da água e secar o tórax
antes de aplicar o choque.
• Desfibrilador ou marca-passo: colocar a pá do desfibrilador a uma distância de
pelo menos 2,5 cm do dispositivo implantado.
Assistência à parada cardiorrespiratória 2 O3

• Adesivo transdérmico medicamentoso: não colocar as pás do desfibrilador dire-


tamente sobre o adesivo medicamentoso; se este estiver atrapalhando o posicio-
namento das pás, deve ser removido e a pele secada antes da aplicação das pás.
• Após dois minutos de RCP, orienta-se analisar o ritmo. Nessa análise de ritmo, o
líder do time de ressuscitação não deve exceder dez segundos e o paciente pode
persistir com um ritmo chocável ou pode reverter da FV/TV para um ritmo não
chocável que pode ser assistolia, AESP ou um ritmo com pulso organizado.

Obtenção de Acesso Vascular para a Infusão de Drogas

O melhor acesso vascular na PCR é aquele mais acessível, que não atrapalha as
manobras de ressuscitação e apresenta o maior calibre.

a. Veia periférica: a venopunção periférica em braços, mãos, pernas ou pés, se al-


cançada rapidamente, é extremamente útil, não sendo necessário interromper as
manobras de ressuscitação. Para que a droga administrada alcance rapidamente
a circulação central, a medicação deve ser administrada por injeção em bolo;
deve-se administrar a medicação durante as compressões e deve-se infundir um
bolo de 5 mL de solução salina logo a seguir para a medicação se movimentar da
circulação periférica para a circulação central.
b. Acesso intraósseo (10): em lactentes e crianças em choque descompensado, pa-
rada cardíaca iminente ou instalada, deve-se estabelecer acesso vascular intraós-
seo se o acesso venoso não for conseguido imediatamente. O acesso 10 pode ser
conseguido em 30 a 60 segundos por profissionais treinados. A via de adminis-
tração 10 é preferível à via endotraqueal (ET) 1- 3• Pela via intraóssea podem ser
administrados medicamentos, fluidos, cristaloides, coloides e derivados de san-
gue e ainda coletados material para análises laboratoriais. A punção é realizada
preferencialmente na porção proximal da tíbia ou distal do fêmur com agulha
apropriada ou agulha de punção de medula óssea (Figuras 15.7 e 15.8).
e. Via endotraqueal (ET): o acesso intravascular e intraósseo é preferível, mas se não
for possível estabelecer o acesso vascular, podem ser administradas drogas liposso-
lúveis (epinefrina, lidocaína, atropina e naloxone) por via traqueal, embora as doses
ideais ainda não tenham sido determinadas e as doses preconizadas sejam diferen-
tes daquelas preconizadas pela via intravenosa ou intraóssea. No caso da epinefrina
recomenda-se uma dose dez vezes maior que a habitual utilizada por via endovenosa
já na primeira dose, ao passo que para as demais medicações a dose inicial deve ser 2 a
3 vezes maior. A absorção dessas drogas por essa via é variável e, em geral, recomenda-
-se que sejam diluídas em 3 a 5 mL de soro fisiológico. Em razão da falta de dados de
literatura que comprovem a eficácia dessa via, a sua recomendação está em debate3.4.
204 Cardiologia Pediátrica

--'
I
Figura 15.7 Técnica de punção intraóssea em lactentes na porção proximal
da tíbia.

Figura 15.8 Modelo de agulha intraóssea.

d. Veia central: a obtenção de acesso venoso central é difícil em crianças em PCR,


devendo ser obtido por profissional treinado, no entanto, não é recomendado, pois
pode implicar interrupção das compressões torácicas e pode levar a complicações
durante a tentativa de obtenção do acesso central como laceração vascular, hema-
tomas, hemotórax e pneumotórax. A punção da veia femoral é a técnica mais se-
gura e acessível nessa situação. Embora não tenham sido observados, em modelos
pediátricos de ressuscitação, início de ação mais rápido nem pico mais elevado das
drogas quando administradas centralmente, o acesso venoso central é mais seguro
por diminuir a chance de infiltração de soluções irritantes em tecidos periféricos.
Assistência à parada cardiorrespiratória 205

Manuseio da Via Aérea Avançada

A ventilação artificial deve ser iniciada após a abertura da via aérea ao final de
um ciclo de RCP de 2 minutos. Cada ventilação deve ser realizada em um segundo
e produzir uma elevação visível do tórax.
A frequência das ventilações artificiais, em pediatria, é diferente de acordo com
a situação clínica:

a. Apneia sem parada cardíaca: 12 a 20 por minuto, ou seja, uma ventilação a cada
3 a 5 segundos.
b. PCR sem via aérea definitiva: duas ventilações intercaladas com trinta compres-
sões torácicas (um socorrista) ou duas ventilações para quinze compressões to-
rácicas (dois socorristas).
e. PCR com via aérea definitiva (intubação traqueal ou máscara laríngea): 8 a 10
ventilações por minuto com compressões torácicas contínuas de, no mínimo,
100/minuto.

No suporte avançado, as ventilações podem ser fornecidas às vítimas das se-


guintes formas:

• Ventilação com bolsa-valva-máscara (BVM): uma máscara de tamanho adequa-


do é adaptada à face da criança envolvendo a boca e o nariz, sendo a ventilação
realizada por uma bolsa-valva, preferencialmente conectada à fonte de oxigênio.
Para recém-nascidos prematuros, utilizam-se bolsas com volume de 250 mL; bol-
sas com volume mínimo de 450 a 500 mL são indicadas para recém-natos de
termo e lactentes, bolsas com volumes acima de 750 mL são recomendadas para
crianças a partir de 1 ano de idade (Figura 15.9).
O uso do balão autoinflável permite uma fração de oxigênio inspirada próxima a
100%, mantida com fluxo de oxigênio de 1O a 15 LI minuto e uso de reservatório
a ela acoplado (Figura 15.10). Volume e pressão excessivos podem comprometer
o débito cardíaco por aumento da pressão intratorácica, diminuição do retorno
venoso e consequentemente do débito cardíaco, além de distensão alveolar e ba-
rotrauma. Volume excessivo pode, também, causar distensão gástrica e compro-
meter a ventilação e aumentar o risco de regurgitação e broncoaspiração.
• Máscara laríngea (ML): é uma opção na PCR para assegurar a via aérea e pro-
mover a ventilação no paciente inconsciente, quando não é possível fazer a intu-
bação traqueal, em razão da presença de via aérea difícil e/ou inexperiência do
profissional. Trata-se de um tubo com uma projeção tipo máscara na extremida-
de distal, com um cujf(Figura 15.11). AML é introduzida na faringe até encon-
206 Cardiologia Pediátrica

trar resistência, à medida que alcança a hipofaringe. Então, o balonete é inflado,


vedando a hipofaringe, deixando a abertura distal do tubo justamente sobre a
abertura glótica e mantendo a via aérea pérvia e segura. Pode ser utilizada naque-
les pacientes com via aérea sabidamente difícil ou naqueles com malformações
craniofaciais ou síndromes genéticas.
• Intubação orotraqueal (IOT): é a forma mais segura de garantir adequada oxi-
genação quando realizada por profissional experiente. Deve ser realizada preco-
cemente se não houver retomo da respiração espontânea efetiva com a BVM.
Podem ser utilizadas cânulas de intubação traqueal para crianças com e sem cuff,

Figura 15.9 Ventilação com bolsa-valva-máscara. A: lactente; B: criança .

Pop-off

Balão autoinflável. Observa-


l
Reservatório -se aumento da Fi0 2 quando a válvula pop-
-off é ocluída durante a ventilação, além do
'--~~~~~~~~~~~~~~~~~~
reservatório acoplado ao balão.
Assistência à parada cardiorrespiratória 20 7

Figura 15.11 A: máscara laríngea (ML); B: a


abertura da ML é posicionada na glote, a insu-
flação do cuff ajuda a segurar o tubo na posição
correta para que o ar passe através do tubo até
a traqueia.
-------
sendo cânulas com cuff preferíveis nos casos de complacência pulmonar reduzi-
da, alta resistência em via aérea ou escape de ar pela glote com cânula sem cuff.
Tubos endotraqueais com cuffpodem ser usados em lactentes (exceto em recém-
-nascidos) e crianças, em ambientes intra-hospitalares, desde que a pressão de
insuflação do cuffseja mantida abaixo de 20 cm de H 20 1- 3 •

Os números das cânulas orotraqueais (COT) são equivalentes ao diâmetro in-


terno delas e podem variar de 2 a 8 com intervalos de 0,5 mm entre um número e
outro. A escolha do número da COT depende da idade da vítima (Tabela 15.2).

roda cãnula orotraqueal 14


Idade da criança Diâmetro interno da cânula de intubação orotraqueal (mm)
Recém-nascido/prematuro 2, 2,5 ou 3 (sem cuff)
Lactente até 6 meses 3 a 3,5 (sem cuff)
De 6 meses a 1 ano 4 a 4,5 (sem cuff)
Dela8anos [(idade em anos/4) + 4) (sem cuff)
[(idade em anos/4) + 3,5] (com cuff)
Adolescente 7 a 8 (com cuff)

Para a intubação, a lâmina do laringoscópio reta é preferível em crianças de até


4 anos de idade porque promove melhor visualização da glote que se encontra em
posição anterior e cefálica nessa faixa etária. Em crianças maiores de 4 anos, é prefe-
rível a lâmina curva porque a sua base é mais larga e o seu flange permite um maior
deslocamento da língua e melhor visualização da glote (Figura 15.12).
208 Cardiologia Pediátrica

Figura 15.12 Posição da lâmina de laringoscópio quando se usa (A) lâmina reta e (B) lâmina curva.

A maioria das COT tem inscrita uma marca de corda vocal. Quando esta marca
está colocada nas cordas vocais, o tubo deve estar inserido na profundidade adequa-
da quando a cabeça da criança está em posição neutra. A profundidade de inserção
do tubo também pode ser estimada por meio de fórmulas:

Número de inserção (cm)= diâmetro interno da COT x 3

A confirmação da intubação traqueal é feita pela visualização do tubo passando


entre as cordas vocais, saída de vapor d' água pelo tubo durante a sua introdução,
observação de expansibilidade torácica bilateral, ausculta simétrica em ambos os
campos pulmonares, ausência de sons em epigástrio e detecção de C0 2 expirado no
capnógrafo.
A capnografia é altamente recomendada pois geralmente confirma o posicio-
namento correto do tubo endotraqueal na via aérea e pode indicar mais rapidamen-
te a colocação incorreta/deslocamento do tubo endotraqueal do que a monitoração
da saturação de oxi-hemoglobina e deve ser utilizada em todos os ambientes (pré-
-hospitalar, Serviço de Urgência/Emergência, UTI, enfermaria, sala de cirurgia) e
durante o transporte inter ou intra-hospitalar. Estudos em animais e adultos mos-
tram uma forte correlação entre a pressão parcial de C0 2 expirado e a efetividade
das manobras de RCP 14 •
No paciente em parada cardíaca, o C0 2 expirado confirma a localização tra-
queal do tubo, mas a sua ausência não confirma nem exclui a adequada localização
do tubo, pois nesses pacientes o fluxo sanguíneo pulmonar é limitado e, assim, o
C0 2 expirado pode não estar detectável apesar da intubação adequada. Deve ser
realizada a laringoscopia direta para confirmar o posicionamento do tubo se o C0 2
Assistência à parada cardiorrespiratória 209

exalado não for detectado e houver outras evidências que o tubo esteja na traqueia
(p.ex., elevação do tórax e sons respiratórios bilaterais).
Os dispositivos de detecção esofágica são muito sensíveis em identificar locali-
zação apropriada do tubo em adolescentes e adultos. Os dados não são suficientes
para recomendar o uso rotineiro em crianças, mas devem ser considerados para
confirmar a intubação traqueal em pacientes com mais de 20 kg.
As evidências atuais 16 nos estudos em paradas cardíacas extra-hospitalares não
demonstram nenhuma vantagem em relação à intubação endotraqueal sobre a ven-
tilação eficaz com bolsa-valva-máscara, quando o tempo de transporte para o serviço
de emergência for curto. Esse estudo sugere que a intubação imediata talvez não seja
necessária 17; dessa forma, cabe ao líder do time de ressuscitação determinar qual o
momento ideal para a intubação orotraqueal, de forma que não prejudique as mano-
bras de RCP.
Uma vez restabecida circulação espontânea, recomenda-se que a administração
de oxigênio seja titulada para manter a saturação de oxi-hemoglobina;;::: 94% pois a
hiperoxia acentua a lesão oxidativa observada após a reperfusão de isquemia, como
ocorre após a ressuscitação de uma PCR 14 •

Farmacoterapia

Drogas vasopressoras
Epinefrina
Trata-se de uma catecolamina endógena com ação estimulante nos receptores
alfa e beta; a ação alfa é a mais importante durante a parada cardíaca por causar vaso-
constrição e restaurar a pressão diastólica na aorta, propiciando assim melhor perfu-
são miocárdica e cerebral, que é determinante no sucesso da ressuscitação. As indica-
ções para a administração de epinefina são: parada cardíaca, bradicardia sintomática
não responsiva à ventilação e administração de oxigênio, hipotensão não relacionada
à hipovolemia. Pode ser recomendado o uso de epinefrina também nos casos de FV/
TV sem pulso que não respondem às tentativas de desfibrilação ou durante a RCP até
que o desfibrilador esteja disponível. Deve ser administrada tão logo seja obtido aces-
so vascular e repetida a cada 3 a 5 minutos durante a RCP. É a droga indicada na RCP
independentemente do ritmo cardíaco, inclusive na bradicardia com hipoperfusão. A
dose ideal de epinefrina no paciente pediátrico não está bem determinada.
A primeira dose intravenosa ou intraóssea dever ser de 0,01 mg/kg, que é equi-
valente a O, 1 mL/kg da epinefrina l: l 0.000. Essa solução é obtida pela diluição de
1 mL de epinefrina pura (1:1.000) em 9 mL de água destilada ou solução fisiológica.
Recomendam-se doses subsequentes iguais à primeira, entretanto em situações espe-
ciais, como na overdose de betabloqueadores, devem ser consideradas doses maio-
res de 0,1 mg/kg (O,l mL/kg da epinefrina pura, 1:1.000). Caso a epinefrina seja
21 O Cardiologia Pediátrica

administrada por via endotraqueal, deve-se utilizar a dose de 0,1 mg/kg. Na PCR,
doses altas de epinefrina são atualmente contraindicadas, pois podem conduzir a
um estado tóxico hiperadrenérgico pós-ressuscitação, com taquicardia atrial ou TV,
hipertensão grave e agravamento da disfunção cardíaca pós-ressuscitação 18- 20 , além
de não melhorar a evolução de uma parada cardíaca em crianças 20 e também estar
associada com pior evolução neurológica21 • Os benefícios das doses elevadas de epi-
nefrina em relação à melhora da perfusão miocárdica durante a RCP, e talvez uma
melhora inicial na taxa de ressuscitação, devem ser ponderados contra os perigos
potenciais de um estado hiperadrenérgico pós-ressuscitação, vasoconstrição exces-
siva e efeitos adversos neurológicos. A epinefrina e outras catecolaminas endógenas
são inativadas em soluções alcalinas e, portanto, não devem ser administradas com
bicarbonato de sódio 18 •20 -22 •

Vasopressina
A vasopressina é um hormônio endógeno liberado pela glândula pituitária em
resposta ao aumento de osmolaridade plasmática ou como um barorreflexo em res-
posta a uma diminuição da pressão ou do volume de sangue. Atua em receptores
específicos que causam vasoconstrição sistêmica (V 1 receptor) e reabsorção de água
no túbulo renal (V 2 receptor). A vasopressina produz aumento do fluxo sanguíneo
cardíaco e cerebral em modelos experimentais de parada cardíaca, e em adultos a
administração de epinefrina mais vasopressina foi associada com maior sobrevi-
vência pós-PCR, quando comparada com a epinefrina isoladamente 16' 23 • Entretanto
não há dados para avaliar sua eficácia e segurança em crianças e lactentes até o
momento.

Drogas antiarrítmicas
Amiodarona
A amiodarona é um agente antiarrítmico da classe III lipossolúvel inibidor não
competitivo de receptores alfa e beta-adrenérgicos. Ela inibe a estimulação adrenér-
gica; afeta os canais de sódio, potássio e cálcio; reduz a velocidade de condução AV;
prolonga o período refratário miocárdico e o intervalo QT; e lentifica a condução
ventricular (alarga o QRS). Possui efeitos vasodilatador e inotrópico negativo. Essa
droga é efetiva no tratamento de fibrilação e taquicardia ventricu!ar em adultos e
crianças 24 •25 , e embora em crianças em parada cardíaca não haja dados científicos
suficientes recomenda-se a dose de 5 mg/kg/dose em bolo nos casos de fibrilação
ventricular ou taquicardia ventricular resistentes ao choque elétrico.

Lidocaína
A lidocaína é um antiarrítmico da classe IB que suprime a automaticidade do
tecido de condução. É um bloqueador do canal de sódio que resulta na inibição da
Assistência à parada cardiorrespiratória 211

despolarização com decorrente bloqueio na condução. Suprime arritmias ventri-


culares e, embora tenha sido recomendada há muito tempo para o tratamento de
arritmias ventriculares no lactente e na criança, não há dados que comprovem a sua
eficácia. Em estudos em adultos, na TV refratária ao choque, a lidocaína mostrou-se
inferior à amiodarona. A lidocaína pode ser considerada em crianças com FV ou TV
sem pulso resistente ao choque elétrico e quando a amiodarona não estiver dispo-
nível. Não há estudos sobre o uso de lidocaína em casos de parada cardíaca em pa-
cientes pediátricos. A dose recomendada é 1 mg/kg por via endovenosa seguida por
uma infusão de 20 a 50 mcg/kg/min. Se houver um intervalo de tempo maior que
15 minutos entre a primeira dose e o início da infusão, uma segunda dose de 0,5 a 1
mg/kg deve ser administrada para que se restaure rapidamente o nível terapêutico.

Magnésio
A ação do magnésio na hipomagnesemia e torsades de pointes (arritmia relacio-
nada à parada cardíaca) foi confirmada por estudos clínicos26•27 • Não existem evi-
dências suficientes para recomendar ou contraindicar o uso rotineiro de magnésio
em casos de parada cardíaca em pacientes pediátricos. A dose recomendada é de 25
a 50 mg/kg (até 2 g) por meio de infusão intravenosa em 10 a 20 segundos.

Outros agentes
Bicarbonato de sódio
O benefício da utilização do bicarbonato durante a RCP não está comprova-
do, e a sua administração rotineira não melhora consistentemente os resultados na
parada cardíaca28 •29 • A prioridade no tratamento da acidose metabólica que ocorre
na criança em PCR deve ser a ventilação assistida, a suplementação de oxigênio e a
restauração da perfusão por meio das compressões torácicas e uso de epinefrina. Se
essas condições estiverem presentes, o bicarbonato pode ter efeito na PCR prolon-
gada (mais de 10 minutos) ou nas crianças que já apresentavam acidose metabólica
previamente.
A indicação do bicarbonato tem comprovação definida na parada cardíaca
quando há hiperpotassemia, hipermagnesemia e intoxicações por antidepressivos
tricíclicos e outros bloqueadores de canais de sódio 3º· 31 •
Preconiza-se a dose de 1 mEq/kg/dose, o que equivale a 1 mL/kg do bicarbo-
nato de sódio a 8,4%. Para os recém-nascidos recomenda-se 0,5 mEq/kg/dose pelo
risco de hemorragia intracraniana com soluções hiperosmolares. Doses subsequen-
tes devem ser repetidas a cada dez minutos ou baseadas na gasometria.

Cálcio
A administração rotineira de cálcio não é recomendada na ausência de hipo-
calcemia, hiperpotassemia 32 , hipermagnesemia ou intoxicação documentada por
21 2 Cardiologia Pediátrica

bloqueadores de canais de cákio 14• A redução dos níveis de cálcio iônico no sangue
é relativamente comum em crianças com sepse33-35 ou após cirurgias com circulação
extracorpórea. Apesar de o cálcio ser essencial na associação excitação-contração
miocárdica, o seu uso rotineiro não está indicado na parada cardiorrespiratória,
pois o aumento de cálcio citoplasmático ativa os sistemas de enzimas intracelulares,
resultando em necrose celular. Nas situações específicas, recomenda-se a dose de 5
a 7 mg/kg de cálcio elementar, o que equivale a 0,6 mL/kg de gluconato da cálcio a
10% (1 mL = 9 mg de Ca elementar) ou 0,2 mL/kg de carbonato de cálcio (1 mL =
27 mg de Ca elementar). Na parada cardíaca, a infusão deve ser administrada em
via endovenosa, em 1O a 20 segundos, e pode ser repetida em 5 a 1O minutos. Doses
adicionais devem ser administradas com base em dosagem sérica de cálcio ioniza-
do. O cálcio pode causar esclerose de veias periféricas e, se houver infiltração, pode
provocar queimaduras nos tecidos vizinhos.
A administração simultânea de bicarbonato de sódio e cálcio forma precipita-
dos insolúveis, assim a via de acesso venoso deve ser irrigada com solução salina en-
tre a infusão de um e outro íon. A infusão rápida de cálcio pode causar bradicardia
significativa e assistolia, principalmente se o paciente estiver fazendo uso de digital.

Glicose
A hipoglicemia pode ocorrer durante episódios de falência cardiorrespiratória
em lactentes jovens e em crianças com doenças crônicas. Além disso, como a glicose
é o principal substrato para o miocárdio do recém-nascido, ela pode levar a grave
disfunção cardíaca. Entretanto, a administração rotineira de glicose não é recomen-
dada, pois não há dados científicos convincentes sobre o efeito da hiperglicemia
após a parada. Assim, a monitorização da glicose sérica é mandatória em todas as
crianças de risco ou gravemente enfermas. Glicose deve ser administrada na presen-
ça de sinais clínicos de hipoglicemia (taquicardia, palidez, perfusão periférica ruim,
hipotermia, irritabilidade, letargia e hipotensão) ou por meio de comprovação la-
boratorial, na dose de 0,5 a 1,0 g/kg, o que corresponde a 2 a 4 mL/kg de glicose a
25% ou 5 a 10 mL/kg de glicose a 10%. A solução de glicose hipertônica a 25 ou
50% é muito hiperosmolar e pode causar esclerose das veias periféricas. Em recém-
-nascidos, a concentração de glicose endovenosa não deve exceder 12,5%. A terapia
com glicose em bolo para tratamento da hipoglicemia deve ser seguida pela infusão
contínua de glicose.

Atropina
A atropina é uma droga parassimpatolítica que acelera a condução no nó si-
noatrial e atrioventricular. A atropina é recomendada no tratamento de bradicardia
sintomática causada por bloqueio AV ou aumento da atividade vagai, como durante
a intubação. Embora a atropina possa ser utilizada para o tratamento da bradicardia
Assistência à parada cardiorrespiratória 21 3

acompanhada de perfusão inadequada ou hipotensão, a epinefrina continua sendo


a droga de escolha para o tratamento desse tipo de bradicardia. Doses baixas de
atropina podem desencadear bradicardia paradoxal; assim, a dose recomendada é
de 0,02 mg/kg, sendo o mínimo de O, 1 mg e o máximo de 0,5 mg para crianças e 1,0
mg para adolescentes. Altas doses de atropina endovenosa podem ser necessárias
em algumas situações especiais de ressuscitação, como intoxicação por organofos-
forados.

CUIDADOS PÓS-RESSUSCITAÇÃO

Os cuidados pós-ressuscitação envolvem a continuidade dos cuidados do su-


porte avançado de vida: manter a oxigenação e a ventilação adequadas lançando
mão de métodos auxiliares como raio X de tórax e gasometria arterial; manter pres-
são arterial e perfusão periférica adequadas e tratar as arritmias cardíacas; monito-
rar a perfusão periférica com a coleta de lactato arterial, saturação venosa de oxigê-
nio, excesso de bases. Dessa forma, é possível identificar e tratar causas reversíveis
ou que contribuíram para a parada cardiorrespiratória.
Os objetivos da estabilização pós-parada são otimizar e estabilizar a função car-
diorrespiratória com ênfase na restauração e manutenção da perfusão dos órgãos
vitais (especialmente a função cerebral), prevenir trauma orgânico secundário, ava-
liar e tratar a causa da enfermidade, minimizar o risco de deterioração do paciente
durante o transporte para a unidade de cuidados terciários de modo que o paciente
seja recebido em condição ótima35•36 •
As diretrizes de 2005 enfatizam a importância de evitar a hipertermia e os
possíveis benefícios da hipotermia induzida (32 a 34ºC) por 12 a 24 horas, para
pacientes que permanecem em estado comatoso pós-ressuscitação de uma parada
cardíaca4• A febre deve ser tratada de maneira agressiva. Embora não tenham estu-
dos com hipotermia induzida pós-parada cardíaca em crianças, o suporte para essa
recomendação é extrapolada de dois estudos em adultos pós-PCR por FV37•38 e dois
estudos em recém-nascidos com asfixia neonatal3 9 •4º.
As diretrizes de 2005 também indicam os prováveis efeitos benéficos dos fár-
macos vasoativos, incluindo os agentes inotrópicos positivos, para o tratamento da
depressão miocárdica pós-ressuscitação. Os efeitos adversos da hiperventilação so-
bre a circulação cerebral também são citados.

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21 4 Cardiologia Pediátrica

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Seção IV

Cardiopatias congênitas
Cardiopatias congênitas
no recém-nascido

Humberto Leão Veloso Sobrinho


Fernanda Martins Viana

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Fazer o diagnóstico diferencial entre as afecções comuns do período
neonatal e as cardiopatias congênitas.
2. Detectar situações ameaçadoras à vida.
3. Instituir o tratamento clínico adequado para garantir a compensação
hemodinâmica do recém-nascido.

INTRODUÇÃO

Todas as cardiopatias congênitas (CC) podem ser detectadas no período neona-


tal, porém apenas as mais graves apresentam repercussão clínica nessa fase da vida e
requerem intervenção imediata.
Algumas cardiopatias congênitas, denominadas ativas no período fetal, mani-
festam-se já na vida intrauterina (estenose valvar aórtica crítica, anomalia de Ebstein
grave, miocardiopatias e arritmias), enquanto outras, ditas passivas, manifestam-se
nos primeiros 30 dias de vida (coarctação de aorta, síndrome de hipoplasia do cora-
ção esquerdo, cardiopatias limitantes ao fluxo sanguíneo pulmonar e transposição
das grandes artérias).
A melhoria dos métodos diagnósticos, especialmente a ecocardiografia fetal,
o aperfeiçoamento das equipes multiprofissionais e o aprimoramento das técnicas
cirúrgicas possibilitaram a redução da morbidade e da mortalidade dos recém-nas-
220 Cardiologia Pediátrica

cidos portadores de cardiopatias congênitas graves. Um fator de piora importante


no prognóstico é a instabilidade hemodinâmica entre o nascimento e a intervenção
cirúrgica ou percutânea; assim, o neonatologista tem papel fundamental na evo-
lução clínica do recém-nascido cardiopata, na medida em que deve ser o primeiro
a reconhecer sinais de alerta de descompensação cardíaca e instituir o tratamento
clínico precoce 1.i.

EPIDEMIOLOGIA

A malformação cardíaca é a anomalia congênita isolada mais comum. A cada


mil nascidos vivos 8 a 12 têm malformações cardíacas estruturais (0,8 a 1,2%), sen-
do esta incidência semelhante no mundo todo 3•7 • Entretanto, dados recentes de lite-
ratura apontam incidência maior em recém-nascidos prematuros, principalmente
nos de baixo peso (4,4%) e muito baixo peso (6,5% ), não considerando a persistên-
cia de canal arterial, forame oval pérvio e valva aórtica bicúspide3•4• As cardiopatias
congênitas são responsáveis por 3 a 5% dos óbitos entre as crianças de até 28 dias,
ao passo que 20 a 30% dos bebês cardiopatas morrem no primeiro mês de vida.
Aproximadamente 25% das crianças com cardiopatia congênita apresentam mal-
formações extracardíacas3•7•8.
As cardiopatias congênitas são normalmente esporádicas e de etiologia multi-
fatorial, e cerca de 10% associam-se a síndromes clínicas (5 a 8% a anormalidades
cromossômicas, 3 a 5% a defeitos gênicos isolados e 2 a 3% a fatores ambientais)3 .
A síndrome de Down é a síndrome mais associada à cardiopatia congênita, e as
malformações cardíacas estão presentes em 40 a 50% das crianças portadoras de
trissomia do 21 1•

PATOGÊNESE

Muitas formas de cardiopatia congênita crítica manifestam-se inicialmente


com poucos sinais e sintomas, dificultando a detecção ao exame físico, e frequente-
mente dependem do canal arterial para manter o fluxo sanguíneo pulmonar ou o
sistêmico9•
A apresentação dentro da lª ou 2ª semana de vida está relacionada às mudan-
ças que ocorrem na transição da circulação fetal para a neonatal: retirada brusca
da placenta, fechamento do dueto venoso, queda na pressão e resistência vascular
pulmonar, aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, fechamento do canal arterial,
aumento do retorno venoso pulmonar com incremento da pressão média de átrio
esquerdo, fechamento do forame oval, aumento da pressão e da resistência vascular
sistêmica e estabelecimento da circulação em série'º.
Cardiopatias congênitas no recém-nascido 221

Peculiaridades do coração do neonato contribuem para a descompensação nesse


período: reserva funcional limitada (número reduzido de elementos contráteis, maior
quantidade de tecido conectivo não contrátil e inervação simpática incompleta), in-
capacidade de adaptação a sobrecargas e complacência ventricular diminuída (com-
prometimento da função diastólica). Assim, os recém-nascidos são mais dependen-
tes da frequência cardíaca do que da pré-carga e da contratilidade para manutenção
do débito cardíaco adequado, o que explica parcialmente por que o recém-nascido
rapidamente desenvolve insuficiência cardíaca 1•9 - 11 • Os mecanismos compensatórios
são menos eficazes pela maior demanda basal de substrato metabólico e de oxigênio,
ocorrendo pequena adaptação cardiocirculatória ao aumento das necessidades basais.
Além disso, o miocárdio do neonato é acentuadamente deprimido por hipoxemia,
acidemia, anemia, septicemia, hipoglicemia, hipocalcemia e policitemia 1•10 •

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

No período neonatal, as cardiopatias congênitas podem manifestar-se por so-


pro, desconforto respiratório, cianose, insuficiência cardíaca congestiva, choque
(síndrome de baixo débito) e arritmia (Quadro 16.1).

Quadro 16.1 - Manifestações clínicas das cardiopatias congênitas


Cianose isolada Insuficiência cardíaca Cianose e insuficiência Sopro sem outras
congestiva isolada cardíaca congestiva alterações
• Cardiopatias com • Cardiopatias com obstru- • Cardiopatias com mis- • Cardiopatias obstruti-
obstrução à circu- ção à circulação sistêmica tura completa ( truncus vas (estenose pulmo-
lação pulmonar (coarctação da aorta, arteriosus comunis, nar valvar, estenose
(atresia pulmonar, estenose aórtica grave, anomalias da valva aórtica)
atresia tricúspide, síndrome de hipoplasia tricúspide, atresia mitral, • Cardiopatias com
tetralogia de do coração esquerdo, inter- conexão anômala total hiperfluxo pulmonar
Fallot) rupção do arco aórtico) de veias pulmonares) (comunicação inter-
• Cardiopatias com • Cardiopatias com hiperfluxo ventricular, defeito de
circulação em pulmonar (persistência de septo atrioventricular
paralelo (transpo- canal arterial, comunicação total, persistência do
sição das grandes interventricular ampla, de- canal arterial)
artérias) feito de septo atrioventricu-
lar total com comunicações
amplas e/ou insuficiência
valvar importante)

Nas cardiopatias cianogênicas, há hipoxemia importante em razão da circula-


ção em paralelo com mistura inadequada ou obstrução grave ao fluxo pulmonar,
principalmente quando este fluxo é dependente do canal arterial. As cardiopatias
que evoluem com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) com ou sem sinais de
baixo débito cardíaco estão relacionadas à situação de obstrução crítica ao fluxo
sistêmico, em decorrência do fechamento do canal arterial1º·12 •
222 Cardiologia Pediátrica

As cardiopatias que dependem do canal arterial, as chamadas ductus-depen-


dentes, evoluem com descompensação clínica na primeira semana de vida, período
em que ocorre o seu fechamento fisiológico 10•
Taquicardia (sinal mais precoce de descompensação cardíaca), taquipneia,
hepatomegalia e cardiomegalia são as manifestações de insuficiência cardíaca no
recém-nascido5·" ·9•
A avaliação do recém-nascido cardiopata começa pela história materna e pelas
condições da gestação: idade materna avançada, intercorrências clínicas (diabetes,
hipertensão arterial, oligo ou polidrâmnio), alteração da translucência nucal, da
ultrassonografia morfológica e principalmente da ecocardiografia fetal1 3•
No exame físico, à inspeção, deve-se observar a coloração da pele e das muco-
sas, estigmas sindrômicos, padrão respiratório, precórdio e impulsões arteriais no
pescoço e/ou na fúrcula. A palpação do pulso nos quatro membros, bem como a
aferição da pressão arterial, é fundamental, tarefa nem sempre fácil uma vez que os
pulsos distais (pediosos e tibiais posteriores) são facilmente comprimidos. A aus-
culta cardíaca deve ser realizada em ambiente calmo e silencioso, se possível com o
bebê dormindo, e deve-se avaliar não só o precórdio, mas também a fontanela an-
terior e o abdome em busca de sopro contínuo (fístulas arteriovenosas e coarctação
de aorta) 1•13 •

DIAGNÓSTICO

Frente ao recém-nascido com suspeita de cardiopatia congênita, após a reali-


zação da anamnese e do exame físico, deve-se partir para a investigação diagnós-
tica com exames complementares. Iniciar com exames laboratoriais (hemograma
completo, eletrólitos, gasometria arterial, lactato, função renal), radiografia de tórax
(anteroposterior no leito), eletrocardiograma de 12 derivações e ecocardiograma
com mapeamento de fluxo a cores.
A radiografia de tórax possibilita avaliar o tamanho da área cardíaca, a posição
do coração na caixa torácica (levo, meso ou dextrocardia), sinais de dilatação de
cavidades e o aspecto da trama vascular pulmonar.
Por meio do eletrocardiograma investiga-se o ritmo e a frequência cardíaca,
sinais de sobrecargas atrial e/ou ventricular, bloqueios de condução e alterações re-
lacionadas a isquemia miocárdica.
O ecocardiograma com mapeamento de fluxo a cores é considerado o padrão-
-ouro no diagnóstico das cardiopatias congênitas. O método ultrassonográfico pos-
sibilita a avaliação bidimensional e tridimensional das malformações estruturais,
em concomitância com o Doppler (pulsado e contínuo) e o mapeamento de fluxo a
cores. Trata-se de um exame que melhor orienta a conduta a ser adotada.
Cardiopatias congênitas no recém-nascido 22 3

TRATAMENTO

O recém-nascido cardiopata que evolui com descompensação hemodinâmica


deve ser abordado imediatamente visando estabelecer a causa primária (diagnóstico
da cardiopatia propriamente dita), reduzir a demanda metabólica e adequar a per-
fusão tecidual e o transporte de oxigênio aos tecidos.
Mesmo antes do diagnóstico etiológico, devem-se adotar medidas iniciais que
favoreçam a redução da demanda metabólica como adequação da temperatura cor-
poral em torno de 36,5ºC e redução do esforço respiratório incluindo fracionamen-
to da dieta e oferta de alíquotas menores. Deve-se dar atenção especial aos balanços
hídrico e calórico, visto que muitas vezes é imperativo uma restrição hídrica (a de-
pender da cardiopatia), em confronto com o metabolismo basal aumentado. Nos
casos mais graves, antes de ser instituída a nutrição parenteral, a alimentação por
gavagem pode ser um recurso. O suporte ventilatório não invasivo ou invasivo tam-
bém deve ser instituído nos casos de desconforto respiratório progressivo.
Medidas terapêuticas que favoreçam a contratilidade miocárdica e reduzam a
pós-carga visam melhorar a perfusão tecidual: administração de agentes inotrópi-
cos positivos (dopamina de 5 a 7 mcg/kg/min, dobutamina de 5 a 15 mcg/kg/min,
epinefrina de 0,1 a 0,2 mcg/kg/min) e vasodilatadores (milrinone de 0,3 a 0,7 mcg/
kg/min, nitroprussiato de sódio de 0,25 a 2,0 mcg/kg/min), adequação da volemia
e emprego de diuréticos.
Concomitantemente, deve-se realizar a correção da anemia no intuito de elevar
o conteúdo arterial de oxigênio.
Deve ser dada atenção especial para a prostaglandina El nas cardiopatias duc-
tus-dependentes, tanto as de hipofluxo pulmonar quanto as obstrutivas de coração
esquerdo. A administração do Prostin na dose de 0,01 a 0,1 mcg/kg/min deve ser
instituída tão logo tenha-se a suspeita de uma dessas cardiopatias, visando manter a
permeabilidade do canal arterial e reestabelecer a compensação hemodinâmica do
recém-nascido.
Uma vez estabelecido o diagnóstico de cardiopatia congênita em um recém-nas-
cido deve-se solicitar imediatamente a avaliação da equipe de cardiologia pediátrica
ou solicitar a transferência para serviço especializado onde o diagnóstico será confir-
mado e o tratamento específico definido.

CONCLUSÕES

Neste capítulo, o objetivo foi fornecer informação para o reconhecimento dos


sinais e sintomas do recém-nascido cardiopata, visto que as malformações estrutu-
rais com descompensação nesse período são potencialmente graves. Cabe ao neona-
224 Cardiologia Pediátrica

tologista diagnosticar e instituir a terapêutica prontamente, de modo que garanta a


estabilidade até o encaminhamento e a admissão em serviço especializado.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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13. Onuzo OC. How effectively can clinicai examination pick up congenital heart disease at birth?
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2006;91:236-7.
Anomalias congênitas
com hipoxemia dominante

Maria Angélica Binotto


Paula Vieira de Vincenzi Gaiolla

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Descrever a fisiopatologia das cardiopatias congênitas cianogênicas.
2. Reconhecer a apresentação clínica das cardiopatias mais frequentes.
3. Relatar os principais achados diagnósticos na tetralogia de Fallot e na
transposição das grandes artérias.
4. Realizar o manejo clínico inicial dessas condições.
5. Descrever as opções de tratamento cirúrgico.
6. Descrever os principais aspectos evolutivos.

INTRODUÇÃO

As cardiopatias congênitas podem ser classificadas em acianogênicas e cianogê-


nicas. As cardiopatias acianogênicas (obstrutivas e com shunt esquerdo-direito) serão
discutidas no Capítulo 20 - Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo.
Nas cardiopatias cianogênicas, o sangue proveniente do retorno venoso sistêmico pas-
sa diretamente do coração direito para o esquerdo sem passar pela circulação pul-
monar (shunt direito-esquerdo), por meio de uma comunicação entre os átrios, os
ventrículos ou as grandes artérias, resultando em insaturação do sangue arterial sistê-
mico e cianose central. O shuntdireito-esquerdo pode ocorrer por obstrução ao fluxo
pulmonar associado à comunicação intercavitária, como na tetralogia de Fallot, pela
226 Cardiologia Pediátrica

completa mistura dos retornos venosos, pulmonar e sistêmico, como na drenagem


anômala total de veias pulmonares, e por um arranjo em paralelo das circulações pul-
monar e sistêmica, como na transposição das grandes artérias (TGA) 1• O Quadro 17. l
mostra as cardiopatias cianogênicas mais comuns. Neste capítulo, serão discutidas a
tetralogia de Fallot e a TGA, por serem de maior interesse para o pediatra geral.

Quadro 17.1 - Cardiopatias congênitas cianogênicas comuns


• Tetralogia de Fallot
• Transposição das grandes artérias
• Atresia tricúspide
• Drenagem anômala total das veias pulmonares
• Tronco arterial comum

TETRALOGIA DE FALLOT

A tetralogia de Fallot é constituída basicamente de quatro achados: estenose


pulmonar, comunicação interventricular (CIV) grande, dextroposição ou cavalga-
mento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A marca anatômica dessa ano-
malia é o desvio anterior do septo infundibular em relação ao septo interventricu-
lar, resultando no estreitamento da via de saída do ventrículo direito, na CIV por
mau alinhamento e na dextroposição da aorta 2 (Figura 17.1).

Epidemiologia

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianogênica mais comum além do pri-


meiro ano de vida e está presente em 3 a 5% das crianças portadoras de cardiopatia

Figura 17.1 Espécime anatômico que mostra a co-


municação interventricular subaórtica e o septo in-
fundibular. (Veja imagem colorida no encarte.)
Anomalias congênitas com hipoxemia dominante 22 7

congênita. A causa é desconhecida. A maioria dos casos é de ocorrência esporádica,


embora já se tenha reconhecido um substrato genético para essa anomalia. Uma
microdelação na região 11 q do cromossomo 22 esteve presente em até 25% dos
pacientes em um estudo recente. A associação da tetralogia com a síndrome de Di
George e a síndrome velocardiofacial, ambas acompanhadas de deleção do 22q 11,
é frequente 3 •

Fisiopatologia

A CIV é, na maioria dos casos, grande. A direção do fluxo depende da mag-


nitude da obstrução na via de saída do ventrículo direito. Se a obstrução for im-
portante ou houver atresia da valva pulmonar, existe um grande shunt da direita
para a esquerda, com hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa. Frequentemente, o
fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no
decorrer das primeiras semanas ou meses de vida e, consequentemente, aumento
progressivo da cianose 2•

Manifestações Clínicas

O quadro clínico depende do grau de obstrução ao fluxo pulmonar. Na infân-


cia, os pacientes podem apresentar crises hipoxêmicas, com piora súbita da cianose,
taquipneia e, em alguns casos, perda da consciência, convulsões e mesmo óbito.
Essas crises não ocorrem em adolescentes e adultos. Pacientes não operados podem
desenvolver policitemia secundária à hipoxemia crônica, resultando em hipervis-
cosidade, que por sua vez, pode favorecer a ocorrência de episódios isquêmicos e
abscesso cerebral. Pode haver hemoptise em pacientes gravemente hipoxêmicos,
secundária à ruptura de vasos colaterais sistêmico-pulmonares 2• Os achados semio-
lógicos mais frequentes estão listados no Quadro 17.2.

Quadro 17.2 - Principais achados do exame físico na tetralogia de Fallot não corrigida
• Cianose central
• Ausência de desconforto respiratório
• Pouco comprometimento do estado nutricional
• Baqueteamento digital (crianças maiores)
• Precórdio sem abaulamentos; pode ou não haver frêmito sistólico
• Segunda bulha hiperfonética e única
• Sopro sistólico ejetivo na área pulmonar, irradiado para a BEE

BEE: borda esternal esquerda .


228 Cardiologia Pediátrica

Exames Complementares

A silhueta cardíaca tem um aspecto característico, lembrando um taco de golfe.


A área cardíaca é normal, e o arco médio escavado pela hipoplasia da artéria pul-
monar e vascularidade pulmonar é reduzida (Figura 17.2). O eletrocardiograma
(ECG) mostra sobrecarga ventricular direita, com ondas R dominantes em V4R e
Vl e onda S dominante em V6. A ecocardiografia permite, na maioria das vezes,
uma completa definição da anatomia intracardíaca. O cateterismo cardíaco pode
ser necessário para a avaliação complementar da anatomia de artérias coronárias
e de estenoses pulmonares periféricas, além da avaliação de colaterais sistêmico-
-pulmonares2, quando o ecocardiograma não for suficiente.

Figura 17.2 Radiografia do tórax de uma criança porta-


dora de tetralogia de Fallot.

Tratamento

Na maioria dos casos, a tetralogia de Fallot é diagnosticada e corrigida na in-


fância, antes de 12 meses de idade. Algumas instituições realizam a correção cirúr-
gica eletiva logo após o diagnóstico, nas primeiras semanas de vida4 • Quando as
artérias pulmonares são hipoplásicas, pode ser necessária a realização de um shunt
sistêmico-pulmonar (operação de Blalock-Taussig), para aumentar o fluxo pulmo-
nar, permitindo o crescimento das artérias e adiando-se a cirurgia corretiva2 (Figura
17 .3). Após a cirurgia, todos os pacientes devem ser acompanhados regularmente
em centros especializados. Quase todos os pacientes apresentam bloqueio de ramo
direito. Complicações a longo prazo incluem insuficiência pulmonar residual, obs-
trução residual, disfunção ventricular direita, aneurisma na via de saída do ventrí-
culo direito, disfunção ventricular esquerda, insuficiência valvar aórtica associada
ou não à dilatação da raiz aórtica, endocardite, arritmias atriais e ventriculares, blo-
queios cardíacos e morte súbita2.
Anomalias congênitas com hipoxemia dominante 229

Figura 17.3 Esquema que representa um shunt sistêmi-


co-pulmonar (Blalock-Taussig), com a interposição de um
tubo de PTFE entre a artéria subclávia direita e a artéria
pulmonar direita.

A insuficiência pulmonar secundária à ampliação do anel valvar não costuma


causar sintomas durante anos. Ocorre dilatação progressiva do ventrículo direito
(VD), insuficiência tricúspide secundária, dilatação atrial direita e arritmias atriais.
A dilatação do VD, com o tempo, leva ao comprometimento do desempenho sistó-
lico e alterações elétricas com prolongamento da condução intraventricular e cir-
cuitos de reentrada, favorecendo a ocorrência de taquicardia ventricular e morte
súbita. Sintomas ocorrem quando há disfunção sistólica estabelecida, podendo ser
irreversível nessa fase. Pacientes assintomáticos com insuficiência pulmonar isolada
severa devem ser acompanhados com testes de esforço seriados e avaliação das di-
mensões do ventrículo direito por meio da ressonância magnética, com o objetivo
de detectar a presença de deterioração subclínica5 •

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

A TGA é a cardiopatia cianogênica mais comum no período neonatal. Nessa


anomalia, a aorta emerge do ventrículo morfologicamente direito e a artéria pul-
monar, do esquerdo.

Epidemiologia

Corresponde a cerca de 5% das cardiopatias congênitas e a 10% das cardiopa-


tias cianogênicas no período neonataJl.

Fisiopatologia

O retorno venoso sistêmico proveniente das veias cavas entra no átrio direito
e ventrículo direito, e deste, para a aorta. O retorno venoso pulmonar direciona-se
2 30 Cardiologia Pediátrica

ao átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e artéria pulmonar. Assim, as circulações


pulmonar e sistêmica estão em paralelo e não em série, como ocorre normalmente.
Por essa razão, o sangue venoso sistêmico não é oxigenado, e o sangue proveniente
das veias pulmonares, oxigenado, não alcança a circulação sistêmica6 • Essa condição
seria incompatível com a vida se não houvesse mistura intercirculatória por uma
comunicação interatrial, interventricular ou pelo canal arterial.

Manifestações Clínicas

A apresentação clínica depende do tipo anatômico do defeito. Na TGA com septo


interventricular intacto, ocorre cianose já nas primeiras horas de vida. No início, o
neonato parece bem, mas com o tempo, torna-se taquipneico, apresenta desconforto
respiratório e, se não tratado, fica acidótico e letárgico e morre. Pacientes com TGA e
CIV apresentam cianose discreta e sintomas de insuficiência cardíaca (taquidispneia,
dificuldade para mamar e baixo ganho de peso) entre 4 e 8 semanas de vida. Pacientes
portadores de TGA associada à CIV e estenose pulmonar têm apresentação variá-
vel, dependendo da magnitude da estenose pulmonar, podendo apresentar menor ou
maior grau de hipoxia ou mesmo sintomas congestivos, quando a estenose é leve6. Os
principais achados do exame físico estão listados no Quadro 17.3.

Quadro 17.3 - Principais achados do exame físico em pacientes com transposição


das grandes artérias
TGA sem CIV
• Cianose central
• Desconforto respiratório na presença de hipoxemia severa e acidose
• lmpulsôes precordiais na BEE
• Segunda bulha hiperfonética e única
• Geralmente sem sopros
TGA com CIV
• Cianose discreta
• Taquidispneia, taquicardia, hepatomegalia
• lmpulsões precordiais
• Segunda bulha hiperfonética e única
• Sopro holossistólico grau 111-IVNI na borda estemal baixa
• Pode haver sopro mesodiastólico na ponta (fluxo)
TGA com CIV e estenose pulmonar
• Grau de cianose depende da gravidade da obstrução pulmonar
• Segunda bulha única e hiperfonética
• Sopro sistólico ejetivo BEE

BEE: bo rda esternal esquerda; TGA: transposição das grandes artérias; CRV: co municação interventricular.
Anomalias congênitas com hipoxemia dominante 231

Exames Complementares

A radiografia de tórax em pacientes com TGA e septo interventricular intacto


geralmente mostra o coração ovoide, pelo pedículo estreito (involução do timo) e
pela trama vascular discretamente aumentada. Pacientes com CIV associada apre-
sentam cardiomegalia e trama vascular aumentada, e pacientes com CIV e estenose
pulmonar associadas podem apresentar área cardíaca normal ou pouco aumentada,
com trama vascular pulmonar normal, diminuída ou aumentada, dependendo do
grau de obstrução6 (Figura 17.4).

Figura 17.4 Radiografia do tórax de neonato com


transposição das grandes artérias associada à comu-
nicação interventricular, mostrando o coração ovoide
com a trama vascular pulmonar aumentada.

O eletrocardiograma de um neonato com TGA pode ser normal, com o predo-


mínio de ventrículo direito, usual nessa idade. Em crianças maiores, geralmente há
sobrecarga evidente de câmaras direitas. Naqueles com CIV associada, há sobrecar-
ga biventricular e atrial esquerda6 •
O ecocardiograma define o diagnóstico na maioria das vezes. Adicionalmente,
devem-se demonstrar os defeitos associados e a anatomia das artérias coronárias.
O cateterismo cardíaco raramente é utilizado para o diagnóstico anatômico
da TGA. Está indicado, em alguns casos, para a realização de septostomia atrial em
pacientes com hipoxemia grave e se houver necessidade de melhor definição da ana-
tomia das artérias coronárias6 •

Diagnóstico na Vida Fetal

Neonatos com TGA apresentam maior risco de dano cerebral em relação a ou-
tras condições em razão da hipoxia cerebral crônica na vida fetal. Isso ocorre porque
o sangue oxigenado é direcionado preferencialmente para a parte inferior do corpo
2 32 Cardiologia Pediátrica

e não para a cabeça, como ocorre no feto normal. O diagnóstico intrauterino tem
efeito benéfico sobre a condição clínica pré-operatória e a evolução pós-operatória.
Estudos demonstraram que níveis séricos elevados de lactato no pré-operatório es-
tão relacionados à pior evolução neurológica no pós-operatório 7•

Tratamento

O tratamento inicial do neonato com TGA clássica é semelhante ao de outras


cardiopatias cianóticas. A manutenção do controle térmico é fundamental, bem
como a monitoração e a correção de distúrbios hidreletrolíticos e metabólicos. A
acidose deve ser prontamente corrigida, bem como a hipoglicemia e a hipocalcemia.
A infusão de prostaglandina E1 deve ser iniciada tão logo se suspeite de cardiopa-
tia cianótica, sem aguardar a confirmação diagnóstica. Utiliza-se na dose de 0,01 a
0,1 mcg/kg/min, por infusão contínua em bomba de infusão, em veia central. Os
principais efeitos colaterais são apneia e febre. A septostomia atrial está indicada na
presença de hipoxemia grave e acidose. Embora possa predispor a embolia cerebral,
é necessária na maioria dos pacientes. Quando não há melhora da cianose com a in-
fusão de prostaglandina e septostomia atrial, deve-se suspeitar de hipertensão pul-
monar persistente, podendo-se utilizar óxido nítrico inalatório 7•8• Utilizam-se doses
entre 10 e 20 ppm. A operação de Jatene, ou correção no plano arterial, é o trata-
mento de escolha para esses pacientes. A operação consiste na inversão das grandes
artérias e na translocação das artérias coronárias para a neoaorta. Deve ser realizada
preferencialmente nos primeiros 15 dias de vida, antes do descondicionamento do
ventrículo esquerdo secundário à queda da resistência vascular pulmonar.
Crianças com TGA e CIV apresentam menor grau de cianose e sinais e sintomas
de insuficiência cardíaca congestiva, necessitando, por vezes, de medidas anticonges-
tivas agressivas. A restrição hídrica e as doses de diuréticos devem ser individualizadas
caso a caso. A septostomia atrial pode ser útil para reduzir a congestão venosa pulmo-
nar. A operação de Jatene está indicada com fechamento concomitante da CIV.
A mortalidade após um ano da cirurgia é menor que 5% nas grandes institui-
ções. Complicações a longo prazo incluem estenose supravalvar pulmonar, dila-
tação do anel aórtico e insuficiência da neoaorta. Estenose do óstio ou da porção
proximal de uma das artérias coronárias ocorreu entre 6 e 11 % dos casos; é uma
complicação particularmente preocupante, pois costuma ser clinicamente silencio-
sa. A incidência parece ser bimodal, com cerca de 90% dos eventos ocorrendo nos
primeiros três meses de pós-operatório e o restante, após seis anos da cirurgia7•
Teste de esforço associado à cintilografia de perfusão miocárdica tem sensibilidade
de 75% para o diagnóstico dessa complicação. A angiotomografia de artérias coro-
nárias parece ser uma opção para a triagem dessa complicação 7•
Anomalias congênitas com hipoxemia dominante 2 33

CONCLUSÕES

Neste capítulo, são discutidas as duas cardiopatias congênitas cianogênicas


mais frequentes na criança. A apresentação clínica, os exames complementares e
as opções de tratamento são descritos. O diagnóstico precoce é essencial para uma
boa evolução. Alguns desses pacientes necessitam de tratamento intensivo imedia-
to para a estabilização clínica, e todos demandam tratamento cirúrgico corretivo.
Lesões residuais significativas podem estar presentes na evolução tardia, e alguns
pacientes podem necessitar de uma nova intervenção. Seguimento clínico periódico
com cardiologista pediátrico é mandatório.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Anomalias congênitas do coração
direito sem hipoxemia dominante

Maria Fernanda Silva


Sônia Maria Ferreira Mesquita
Luiz Narcio Bustamante

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Reconhecer pacientes portadores de estenose valvar pulmonar e de
comunicação interatrial.
2. Associar as características clínicas com os exames complementares.
3. Indicar a melhor opção terapêutica.

INTRODUÇÃO

As anomalias congênitas anatômicas do coração direito, que cursam sem sinais


de hipoxemia dominante, são a estenose valvar pulmonar e a comunicação interatrial.
Não são abordados neste capítulo os casos de estenose valvar pulmonar crítica e as co-
municações interatriais associadas à hipertensão pulmonar, já que ambas geram inver-
são de fluxo pelo septo interatrial, cursando com cianose. Serão tratados os principais
aspectos clínicos, fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos destas cardiopatias.

ESTENOSE PULMONAR

Trata-se de lesão cardíaca congênita que gera obstrução na via de saída do ven-
trículo direito. Este capítulo tratará das estenoses pulmonares isoladas; no entanto,
Anomalias congênitas do coração direito sem hipoxemia dominante 2 35

essa cardiopatia ocorre frequentemente associada a outras lesões cardíacas 1. Ases-


tenoses valvares pulmonares são as mais frequentes, mas as obstruções podem tam-
bém ser subvalvares (infundibulares) ou supravalvares (tronco e ramos pulmona-
res) 1. Apesar de promoverem redução do fluxo pulmonar, as estenoses pulmonares
são acianogênicas, com exceção das estenoses pulmonares críticas diagnosticadas
no período neonatal, que causam hipofluxo pulmonar muito significativo e inver-
são do fluxo pelo septo interatrial, resultando em cianose.

Epidemiologia

A estenose valvar pulmonar corresponde a aproximadamente 10% de todas as


cardiopatias congênitas 2• Há um discreto predomínio no sexo feminino e a incidên-
cia em membros da mesma família é incomum (2%)2.

Patogênese

Os fatores causadores da estenose pulmonar durante a embriogênese ainda não


são b.em definidos, mas causas genéticas e infecciosas podem estar relacionadas a
essa doença, que ocorre com frequência em portadores de rubéola congênita e sín-
drome de Noonan, entre outras 1.
Na forma típica de estenose valvar pulmonar, a valva pulmonar é bem for-
mada e trivalvular, com graus variados de espessamento e de fusão comissural.
Caracteristicamente, a valva se abre em domus, restringindo a passagem do flu-
xo1. Em cerca de 10% dos pacientes, em especial nos portadores de síndrome
de Noonan, a valva tem aspecto displásico, com espessamento importante dos
folhetos e degeneração mixomatosa, quase sem fusão entre os folhetos e com anel
hipoplásico 1.
As alterações secundárias à obstrução são a dilatação pós-estenótica de tronco
pulmonar, a hipertrofia ventricular direita, particularmente na região infundibular,
e a dilatação de ventrículo direito 1.

Manifestações Clínicas

A maioria dos pacientes com estenose valvar pulmonar é assintomática du-


rante a infância e o diagnóstico é feito a partir do sopro cardíaco auscultado em
consulta de rotina. Já na idade adulta, pode causar baixa tolerância a atividades
físicas, síncopes e dor torácica. O desenvolvimento das crianças com estenose pul-
monar é quase sempre normal 1. O exame físico desses pacientes está resumido na
Tabela 18.1.
236 Cardiologia Pediátrica

Tabela 18.1 - Manifestações clínicas 1


Cianose Bl com Sopro B2 desdobrada Estase jugular Hepatomegalia
estalido
Leve Ausente Nítida ++ Presente Ausente Ausente

Moderada Ausente Presente +++ Presente Ausente Ausente

Importante Ausente ou Ausente ++++ Nítida Ausente Ausente


leve
Crítica Presente Ausente Variável Ausente Presente Presente

Diagnóstico e Exames Complementares

Eletrocardiograma
É normal nos casos leves ou moderados. Em estenoses importantes, o eixo pode
estar desviado para a direita, com sobrecarga ventricular direita e possível bloqueio
de ramo direito 1•

Radiografia de tórax
A área cardíaca e a trama vascular pulmonar geralmente são normais, com proe-
minência do tronco pulmonar. Em casos graves, há aumento da área cardíaca 1•

Ecocardiograma
É o exame de escolha para diagnóstico e quantificação das estenoses pulmona-
res, classificando-as da seguinte forma 3:

• Estenose leve: gradiente sistólico entre 20 e 35 mmHg.


• Estenose moderada: gradiente sistólico entre 36 e 64 mmHg.
• Estenose importante: gradiente sistólico superior a 64 mmHg.

Angiografia
O cateterismo cardíaco raramente é necessário para o diagnóstico dessa cardio-
patia. No entanto, é o método mais utilizado para o tratamento 3•

Tratamento

As estenoses de menor grau são de evolução benigna e raramente progridemL4 •


A valvoplastia por cateter balão é o tratamento de escolha e está indicada nos se-
guintes casos 3 :

• Sintomáticos com gradiente superior a 30 mmHg.


• Assintomáticos com gradiente superior a 40 mmHg.
Anomalias congênitas do coração direito sem hipoxemia dominante 2 37

A eficácia do procedimento a curto e longo prazo é excelente, havendo sucesso


terapêutico em mais de 90% dos casos e necessidade mínima de reintervenção 5•
A principal complicação do tratamento por cateterisrno é a ocorrência de in-
suficiência da valva pulmonar imediatamente após o procedimento, mas que geral-
mente cursa com resolução espontânea a longo prazo. A mortalidade do procedi-
mento é de cerca de 0,5% 5 •
O tratamento cirúrgico da valva pulmonar deve ser considerado em valvas com
displasia significativa ou associadas à insuficiência pulmonar irnportante 1•
A endocardite infecciosa é rara nas estenoses pulmonares, quando comparada a
outras valvopatias, mas com risco maior do que o dobro em relação à população em
geral. No entanto, não é necessária a profilaxia para endocardite nessa cardiopatia6 •

COMUNICAÇÃO INTERATRIAL

A comunicação interatrial (CIA) é urna cardiopatia congênita acianogênica,


caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios, permitindo a ocorrência
de um shunt da esquerda para a direita, resultando em sobrecarga de volume das
cavidades direitas e aumento do fluxo pulmonar. A magnitude dessas complicações
depende do diâmetro e da localização do defeito.

Epidemiologia

O defeito do septo interatrial representa aproximadamente 33% de todas as


malformações cardiovasculares congênitas, afetando mais de 3 em 1.000 nascidos
vivos, com maior prevalência no sexo feminino, na razão de 2:1 7• No entanto, na
forma isolada, estima-se urna incidência em tomo de 10%8 •

Patogênese

Sob o ponto de vista anatômico, a CIA decorre de alterações no processo da


septação atrial.
Para compreender essas alterações é importante considerar alguns aspectos
relacionados à ernbriogênese. O septo interatrial é constituído por duas membra-
nas paralelas: o septum secundum, mais musculoso, rígido, situado ao lado do átrio
direito, apresentando o forarne oval em sua parte posteroinferior; e o septum pri-
mum, fibroso, mais delgado, situado ao lado esquerdo do átrio esquerdo, anteros-
superior. Assim, o canal que comunica os dois átrios chama-se ostium secundum.
Durante a vida fetal, o sangue oxigenado proveniente da placenta atinge o segmen-
to cefálico do feto, por meio de urna comunicação entre os átrios chamada fossa
238 Cardiologia Pediátrica

oval, passando para o átrio esquerdo, daí para o ventrículo esquerdo e deste para a
aorta. Logo após o nascimento, essa passagem é obliterada pela aposição do septum
primum sobre o secundum, ocasionada pelo aumento da pressão no átrio esquerdo.
O fechamento funcional inicial dá sequência ao fechamento anatômico no final do
12 ano de vida 9 •
Anatomicamente, podemos distinguir os seguintes tipos de defeito 10 (Figura 18.1):

• Tipo fossa oval ou ostium secundum: é o tipo mais frequente, representando 70%
dos casos; localizado na região da fossa oval e decorrente da ausência ou da pre-
sença de orifício na lâmina da fossa oval.
• Tipo ostium primum: relacionado com defeito na formação dos coxins endocár-
dicos e localizado na porção inferior do septo interatrial, corresponde a cerca de
20% dos casos de CIA.
• Tipo seio venoso: localizado próximo à veia cava superior e comumente associa-
do à drenagem anômala da veia pulmonar superior direita, que drena na região
do defeito e, às vezes, diretamente na veia cava superior. Mais raramente, pode
localizar-se próximo à veia cava inferior.
• Tipo seio coronário: é o mais raro e está relacionado com qualquer deficiência na
parede entre o seio coronário e o átrio esquerdo.

Figura 18.1 1: CIA tipo ostium secundum; 2: tipo os-


tium primum; 3: tipo seio venoso; 4: tipo seio coronário.

Sob o ponto de vista genético, nem sempre é possível reconhecer a real patogê-
nese do defeito. No entanto, a CIA tipo ostium secundum associa-se à síndrome de
Down em cerca de 1% dos casos 11 • A CIA tipo ostium primum associada a outros
defeitos cardíacos faz parte do contexto do defeito do septo atrioventricular na forma
total ou parcial e pode ocorrer em 50% dos pacientes com a mesma síndrome 11 • Mais
recentemente, com os avanços da biologia molecular, tem sido possível reconhecer
mutação em um único gene (monogênica) em pacientes portadores da síndrome de
Anomalias congênitas do coração direito sem hipoxemia dominante 239

Holt-Oram associada à CIA (transmissão autossômica dominante) e transmissão


autossômica recessiva, como ocorre na síndrome de Ellis-van Creveld. Na síndrome
de Holt-Oram, identificou-se mutação no fator de transcrição do gene TBX5 12 •
Embora a maior parte dos casos de CIA ocorra de forma esporádica, tem sido
reportada a ocorrência de famílias nas quais vários elementos apresentam o mesmo
defeito. Nesses casos, têm sido identificadas mutações nos fatores de transcrição dos
genes NKX 2,5 e GATA 4, que desempenham importante papel na patogênese do
defeito do septo interatriaP 3- 15 •

Manifestações Clínicas

História
Em geral, crianças portadoras da CIA tipo ostium secundum são assintomáticas
ou pouco sintomáticas. Os sintomas de fadiga, dispneia aos exercícios, infecções
respiratórias de repetição e hipodesenvolvimento podem ser observados nos casos
de CIA amplas que determinem shunt importante por meio do defeito. Na infância
e na adolescência é raro o desenvolvimento de insuficiência cardíaca e da doença
vascular pulmonar. Em contraste, a aparente benignidade da malformação pode
transformar-se quando adulto, com maior frequência após a 3ª e 4ª décadas de vida,
em uma situação relativamente grave, na qual surgem complicações como insufi-
ciência cardíaca, arritmias, eventos trombóticos, hipertensão pulmonar e outros 16 •

Exame físico
Os dados semiológicos mais significativos no diagnóstico da CIA tipo ostium
secundum dependem do diâmetro do defeito.
Nos casos de comunicações amplas, observam-se à inspeção do tórax, impul-
sões sistólicas e abaulamento na região precordial, em razão da dilatação das cavi-
dades direitas. A ausculta cardíaca varia em função do fluxo pulmonar e da pressão
arterial pulmonar. Nos casos de comunicações com fluxo pulmonar moderado, o
dado característico é o desdobramento amplo e constante de segunda bulha, que
não varia com a respiração nem com a manobra de Valsalva. Esse elemento está rela-
cionado com o atraso no fechamento da valva pulmonar. Ausculta-se, também, um
sopro sistólico em ejeção em área pulmonar, que decorre do aumento do fluxo atra-
vés da valva e dilatação do tronco da artéria pulmonar. A presença de sopro diastóli-
co, tipo rufiar em área tricúspide decorre de intenso fluxo através da comunicação e
caracteriza a estenose relativa da valva tricúspide. À medida que a resistência vascu-
lar pulmonar aumenta ocorre um progressivo aumento da intensidade da segunda
bulha, redução da intensidade do sopro em área pulmonar e até o aparecimento do
sopro diastólico em área pulmonar 17 •
240 Cardiologia Pediátrica

Radiografia de tórax
O aumento da área cardíaca (Figura 18.2) e da trama vascular pulmonar guar-
dam relação com o grau de repercussão do defeito. Nos casos de comunicações am-
plas, pode-se observar dilatação das cavidades cardíacas direitas e dos vasos pul-
monares centrais e periféricos. Em contraste, comunicações de discreta magnitude
podem apresentar área cardíaca discretamente aumentada e até mesmo normal 9 •

Figura 18.2 Radiografia de tórax em incidência


posteroanterior evidenciando aumento da área
cardíaca.

Eletrocardiograma
Em geral, o ritmo cardíaco é sinusal. Pode ocorrer fibrilação, fiutter atrial em
casos de comunicações amplas, principalmente a partir da 3ª e 4ª décadas da vida. O
intervalo PR pode estar normal ou prolongado e o desvio do eixo elétrico para adi-
reita está relacionado com a sobrecarga ventricular direita. Já a presença de bloqueio
divisional anterossuperior sugere a presença de CIA tipo ostium primum 9•
O dado característico é a sobrecarga diastólica do ventrículo direito, cuja mor-
fologia nas derivações precordiais direitas assume aspecto polifásico (rSr' ou rSR),
sendo os complexos de baixa voltagem com eixo do QRS pouco desviados para a
direita9 (Figura 18.3 ).

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Figura 18.3 Eletrocardiograma evidenciando ritmo sinusal e complexos QRS de aspecto


polifásico (rSR) em precordiais direitas e discreto desvio para a direita.
Anomalias congênitas do coração direito sem hipoxemia dominante 2 41

Ecocardiograrna
Tanto o ecocardiograma no modo M como o bidimensional com Doppler for-
necem subsídios importantes para o diagnóstico da CIA. Essas técnicas permitem
identificar o tipo, o local e a dimensão do defeito (Figura 18.4), permitindo ainda
verificar a conexão das veias pulmonares, o grau de dilatação da artéria pulmonar e
das cavidades cardíacas, a magnitude do fluxo através do defeito e até mesmo obter
estimativas da pressão arterial pulmonar. A modalidade transesofágica proporciona
uma visualização mais nítida do septo interatrial e de todas essas alterações. No
entanto, essa técnica deve ser utilizada em pacientes que apresentam alterações to-
rácicas que possam prejudicar uma avaliação adequada do defeito.

Figura 18.4 Exemplo de comunicação interatrial tipo ostium secundum. A: flu-


xo através da comunicação; B: diâmetro do defeito. (Veja imagem colorida no
encarte.)

Cateterisrno cardíaco
Em geral, o estudo ecocardiográfico é suficiente para a confirmação do diag-
nóstico clínico. Dessa forma, o estudo hemodinâmico ficou restrito aos casos em
que haja dúvida diagnóstica, em que seja necessário avaliar o grau de hipertensão
pulmonar, investigar lesões associadas ou para estudo das coronárias em pacientes
adultos com idade superior ou igual a 40 anos 16 •

Tratamento

Raramente, observa-se fechamento espontâneo da CIA ou redução do seu diâ-


metro, mas isso pode ocorrer em alguns casos no 1ºano de vida. Algumas situações,
como relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 1,5:1, mesmo nos pacien-
tes assintomáticos, quando houver sinais de hipertensão pulmonar; lactentes com
quadros de infecções respiratórias repetidas e atraso no desenvolvimento; e adultos
com repercussão hemodinâmica do defeito, justificam a indicação da correção da
CIA. Considera-se que a idade ideal para a correção da CIA sem fatores compli-
242 Cardiologia Pediátrica

cadores é a pré-escolar. O tratamento cirúrgico na infância resulta em excelente


evolução no pós-operatório a longo prazo, contrastando com resultados menos fa-
voráveis quando a cirurgia é realizada mais tardiamente 18 - 21 .
Hoje, além da técnica cirúrgica convencional, há a possibilidade da oclusão per-
cutânea da CIA tipo ostium secundum. Para o procedimento é necessário analisar o
diâmetro e a morfologia do defeito, objetivando-se a seleção de prótese adequada, com
atenção especial para os detalhes técnicos durante a implantação e específicos relacio-
nados com a profilaxia para endocardite infecciosa e com o uso de ácido acetilsalicílico
nos 6 primeiros meses após o procedimento, visando à prevenção de eventos trombó-
ticos22. Tem sido reportado que essa técnica associa-se com índices elevados de sucesso
e baixo risco de complicações, especialmente em pacientes adolescentes e adultos23 .

CONCLUSÕES

A estenose da valva pulmonar é uma doença cardíaca geralmente assintomáti-


ca, com diagnóstico suspeito por sopro cardíaco e confirmado por ecocardiograma.
A valvoplastia por cateter balão é o método de escolha para o tratamento, indicado
nos casos de estenose moderada ou importante, com bom resultado e baixo índice
de complicações.
O diagnóstico precoce da CIA e a avaliação da repercussão hemodinâmica do
defeito favorecem a conduta terapêutica. A oclusão percutânea do defeito pode ser
realizada em crianças maiores e adultos portadores de CIA tipo ostium secundum
com anatomia favorável. Nos outros tipos de CIA e nos casos em que não houver
a possibilidade do fechamento pelo cateterismo, indica-se o tratamento cirúrgico
convencional 1·2.

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Anomalias cardíacas congênitas
com congestão pulmonar
Rilvani Cavalcante Gonçalves
Leína Zorzanelli

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1 . Descrever a circulação pulmonar normal, fetal e de transição.
2. Descrever o impacto do shunt cardíaco sobre a circulação pulmonar.
3. Discutir sobre a fisiopatologia da insuficiência cardíaca, como grupo.
4. Reconhecer as manifestações clínicas, como grupo.
5. Descrever os princípios envolvidos na opção do tratamento.

INTRODUÇÃO

Para a compreensão das cardiopatias congênitas com congestão pulmonar, é


necessário entender a circulação pulmonar quanto à volemia, fluxo pulmonar, pres-
são venocapilar e resistência vascular pulmonar. A volemia pulmonar corresponde
à quantidade total de sangue que existe nos pulmões na unidade de tempo; o fluxo
pulmonar (litros/minuto) representa a quantidade total de sangue que atravessa o
leito vascular pulmonar na unidade de tempo; a pressão pulmonar (mmHg) refere-
-se à pressão no território capilar e venoso; a resistência vascular pulmonar (Wood/
m 2 ) decorre da resistência funcional da qual depende o fluxo sanguíneo adequado
(fluxo = pressão/resistência), cujo controle depende do leito arteriolar e sua reati-
vidade1. Em comum, as anomalias congênitas com congestão pulmonar têm hiper-
volemia pulmonar que gera hiperfluxo e possibilidade de hipertensão pulmonar. A
maior transudação dos componentes plasmáticos determina dispneia, fenômenos
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 24 5

bronquíticos, infecções pulmonares de repetição e, menos comumente, edema agu-


do do pulmão. Essas modificações decorrem de: existência de shunt (desvio de fluxo
sanguíneo esquerdo-direito) entre câmaras cardíacas e/ou vasos arteriais, e obstru-
ção ao fluxo sanguíneo de retorno venoso pulmonar2• Essas anomalias cursam com
insuficiência cardíaca, cuja fisiopatologia baseia-se em sobrecarga de volume das
câmaras cardíacas. A cianose pode estar presente dependendo do defeito cardíaco
e/ou da condição funcional do leito vascular pulmonar.

Circulação Pulmonar Fetal e de Transição -


Congestão e Hipertensão Pulmonar

Na vida fetal, as arteríolas pulmonares são circundadas por um meio líquido e


têm parede relativamente espessa com pequeno lúmen, assemelhando-se às artérias
da circulação sistêmica, com padrão de alta resistência. O fluxo sanguíneo pulmo-
nar é baixo, cerca de 7 a 10% do débito cardíaco total. Ao nascimento, os vasos
pulmonares são muito reativos a estímulos fisiológicos ou farmacológicos. Assim,
com o início dos movimentos respiratórios, o aumento da tensão de oxigênio e a
liberação de bradicinina promovem vasodilatação pulmonar e queda da resistência
vascular com adelgaçamento da parede e aumento luminal. Esse processo é dinâmi-
co e continua, em média, durante as primeiras oito semanas de vida pós-natal. Em
algumas circunstâncias, como na presença de comunicações intercavitárias e/ou in-
terarteriais, o shuntdo território sistêmico para o pulmonar determina inicialmente
hiperfluxo neste último, redução passiva da resistência arterial com congestão e pe-
quena elevação da pressão 3• Evolutivamente, a alteração no padrão de fluxo pulmo-
nar com o aumento das forças de cisalhamento (shear stress) determina vasoconstri-
ção reativa, espessamento da camada média das arteríolas, muscularização precoce
de pequenos vasos que normalmente ainda não teriam componente muscular em
sua parede, proliferação fibrocelular na camada íntima e, ao final, vaso-oclusão, re-
sistência elevada e hipertensão pulmonar4• A Figura 19.1 demonstra histopatologia
mostrando vaso-oclusão arteriolar pulmonar.

CLASSIFICAÇÃO DAS ANOMALIAS CARDÍACAS


CONGÊNITAS COM CONGESTÃO PULMONAR

As cardiopatias congênitas acianogênicas com hipervolemia e hiperfluxo pul-


monar compreendem os defeitos dos tipos "comunicação interatrial" e "comunica-
ção interventricular': Dentre as cianogênicas com congestão pulmonar, pode-se ci-
tar a transposição das grandes artérias com comunicação interventricular, o tronco
arterioso comum, a dupla via de saída do ventrículo direito sem estenose pulmonar
246 Cardiologia Pediátrica

Figura 19. l B04/2605 HE 40X: Arteríola pulmonar corada


pela hematoxilina-eosina mostrando hipertrofia muscular
da camada média e oclusão intimai (classificação Ili de
Heath-Edwards); biópsia pulmonar de paciente com 18
meses de idade portador de comunicação interventricu-
lar em associação com persistência de canal arterial. (Veja
imagem colorida no encarte.)

e a drenagem anômala total das veias pulmonares 1• A Tabela 19 .1 resume a classifi-


cação dos defeitos com congestão mais frequentes e suas características hemodinâ-
micas; algumas das cardiopatias estão representadas nas Figuras 19.2 a 19.4.

Tabela 19.1 - Defeitos cardíacos congênitos com congestão pulmonar'

Cianose Grupo Cardiopatia Volemia/fluxo Pressão ICC


Acianogênicas Tipo CIA Fossa oval Normal ±
Seio venoso Normal ±
DSAVP Normal ou f +
DAPYP Normal ou f +
Tipo CIY CIV ff ff ++
DSAVT tt tr ++
PCA ff tt ++
Janela Ao-P ttt ttt +++
Cianogênicas Tronco-cone TGA+CIV/PCA tt tt ++
TAC t tt ttr +++
DVSVD ti ti ++

Venoso DATVP tt tt ++

CIA: comunicação interatrial; DSAVP: defeito do septo atrioventricular forma parcial; DAPVP: drenagem anômala parcial das
veias pulmonares; CIV: comunicação interventricular; DSAVT: defeito do septo atrioventricular forma total; PCA: peristência do
canal arterial; Ao-P: aortopulmonar; TGA: transposição das grandes artérias; DVSVD: dupla via de saída do ventrículo direito;
DATVP: drenagem anômala total das veias pulmonares; ICC: insuficiência cardíaca congestiva; TAC: tronco arterioso comum.
±discreta ou ausente; +discreta; ++ ao menos moderada; +++ intensa.
t discreta; t t ao menos moderada; t t t intensa.
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 24 7

Figura 19.2 A: ecocardiograma bidimensional com Doppler colorido, corte apical 5-câmaras demons-
trando uma comunicação interventricular muscular trabecular com fluxo esquerda-direita; B: corte api-
cal 4-câmaras em defeito do septo atrioventricular total, com insuficiência de grau importante da valva
atrioventricular única (seta). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; CIV: comunicação interventricular; VD:
ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. (Veja imagem colorida no encarte.)

Figura 19.3 A: ecocardiograma bidimensional (corte apical 5-câmaras) mostrando a via de


saída de um vaso único (valva truncai no detalhe da seta), com ampla comunicação interven-
tricular (CIV) subarterial: tronco arterioso comum tipo 1; B: ampla comunicação interatrial (CIA)
com fluxo esquerdo-direito e aumento do átrio direito. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo
esquerdo; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito. (Veja imagem colorida no encarte.)

Figura 19.4 Ecocardiograma bidimensional, no


corte apical de um portador de transposição das
grandes artérias. Notar a emergência em paralelo
dos grandes vasos e comunicação muscular trabe-
cular. AO: aorta; VD: ventrículo direito; AP: artéria
pulmonar; VE: ventrículo esquerdo; CIV: comunica-
ção interventricular.
248 Cardiologia Pediátrica

FISIOPATOLOGIA

As variáveis hemodinâmicas envolvidas são pressão, fluxo e resistência (Tabela


19.2) 5• A magnitude do shuntestá na dependência do tamanho, da localização e da
associação dos defeitos cardíacos, bem como do grau da resistência vascular pulmo-
nar comparada à resistência sistêmica. Desse modo, é esperado que a repercussão
hemodinâmica, o momento de manifestação e o grau de acometimento clínico difi-
ram com o tipo de defeito 6 • Em comum, há a hipervolemia e o hiperfluxo pulmonar
determinante da sobrecarga de volume das câmaras cardíacas, base para a insufi-
ciência cardíaca e manifestações pulmonares. A insuficiência cardíaca é a principal
condição nas cardiopatias congênitas com congestão pulmonar. É menos intensa
na maioria dos defeitos do tipo comunicação interatrial, mas é importante no gru-
po comunicação interventricular e nas cianogênicas. A distinção entre insuficiência
cardíaca esquerda e direita é menos evidente na criança pequena. A sobrecarga de
volume do átrio e ventrículo esquerdos é resultante do desvio de sangue sistêmi-
co-pulmonar (esquerdo-direito). A hipertensão pulmonar decorre da elevação da
pressão arteriolar pulmonar. O aumento da pressão de enchimento do ventrículo
direito no lactente reduz a complacência ventricular esquerda, de maneira despro-
porcional quando comparada à criança maior e ao adulto, favorecendo congestão
venosa pulmonar e sistêmica7 •
No grupo tipo comunicação interatrial, um considerável fluxo de sangue oxige-
nado flui do átrio esquerdo para o direito. Esse fluxo é adicionado ao retorno venoso
sistêmico usual para o átrio direito e bombeado do ventrículo direito ao leito vascu-
lar pulmonar. O principal fator que determina a direção do shunt é a complacência
diastólica das câmaras direitas que se reduz com a idade; geralmente há dilatação
atrial e ventricular direita e também dilatação da artéria pulmonar. Geralmente,
a despeito do maior fluxo pulmonar, a pressão e a resistência se mantêm pouco
alteradas. Os defeitos do tipo comunicação interventricular produzem shunt mais
significativo, resultando em sobrecarga de volume e dilatação das câmaras esquer-
das, hipertensão no ventrículo direito, dilatação da artéria pulmonar e hipertensão
nesse território. O defeito do septo atrioventricular total, além de shunt interatrial
e interventricular, agrega sobrecarga de volume resultante da regurgitação por in-
competência do anel valvar único, maximizando a insuficiência cardíaca. Congestão
pulmonar e insuficiência cardíaca predominam no quadro clínico da transposição
das grandes artérias, quando associada a uma grande comunicação interventricular
e/ou persistência de canal arterial, pois ambas as estruturas determinam hiperfluxo
pulmonar; a hipóxia é variável. O tronco arterioso comum supre as circulações sis-
têmica, pulmonar e coronariana; há sempre grande comunicação interventricular
com ambos os ventrículos sistêmicos e grau de insuficiência da valva trunca. O fluxo
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 249

pulmonar é muito elevado, e a diferença arteriovenosa de oxigênio é pequena, com


cianose mínima, mas a hipertensão pulmonar surge precocemente. Na dupla via
de saída do ventrículo direito, a artéria pulmonar e a aorta emergem do ventrículo
direito lado a lado; a saída do fluxo do ventrículo esquerdo é uma comunicação
interventricular que tem papel importante nesse defeito: o fluxo pulmonar esta-
rá elevado quando a comunicação for subaórtica, subpulmonar (Taussig-Bing) ou
duplamente relacionada e não restritiva ao shunt, a cianose é em geral discreta a
moderada. Na anomalia do retorno venoso pulmonar, as quatro veias ou suas tri-
butárias drenam em direção ao átrio direito onde há a mistura completa do retorno
venoso sistêmico e pulmonar; o sangue é direcionado ao ventrículo direito e tam-
bém ao átrio esquerdo por uma comunicação interatrial. A saturação de oxigênio é
a mesma nos territórios pulmonar e sistêmico, e proporcional ao fluxo pulmonar;
nas formas não restritivas (sem obstrução ao retorno pulmonar), a cianose é pouco
expressiva8 •

Tabela 19.2 - Variáveis hemodinâmicas: valores normais na criança e fórmulas para cálculos

Valores de pressão

Pressão AD VD AP AE VE AO
(mmHg)

Sistólica 25 25 100 100


Diastólica 3 10 8 60
Média 3 15 8 75
Valores de resistência

RVP 1 a 3 W/m 2

RVS 15 a 30 W/m'

RVP/RVS 0,05aO,1 O W/m 2

Fórmulas para cálculo: fluxos, resistências e shunts cardíacos


Qp Qs RVP RVS Shunt E-D Shunt D-E HFP

vo, vo, PAm - AEm AOm - AEm Qp-Qs Qs-Qp Qp/Qs

Cvp-Cap Cao-Cvm Qp Qs >2 / l

A variável pressão pode ser medida diretamente por meio do cateterismo cardíaco ou indiretamente pela Ecodopplercardiografia;
os fluxos são calculados a partir dos valores de V02 e conteúdo de oxigênio. AD: átrio direito; VD: ventrículo direito; AP: artéria
pulmonar; AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; AO: aorta; RVP: resistência vascular pulmonar; RVS: resistência vascular
sistêmica; Qp: fluxo pulmonar; Qs: fluxo sistêmico; HFP: hiperfluxo pulmonar; V0 2 : consumo de oxigênio; C: conteúdo de
oxigênio; VP: veia pulmonar; VM: sangue venoso misto; M: média; E: esquerdo; D: direito; W/m 2 : Wood.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A expressão clínica da descompensação cardíaca no lactente consiste princi-


palmente em sinais de congestão venosa pulmonar e sistêmica com desempenho
cardiocirculatório alterado. As alterações refletem a interação entre a sobrecarga
2 5O Cardiologia Pediátrica

hemodinâmica e as respostas de adaptação. Os achados mais comuns são taquip-


neia e retrações intercostais (50 a 100 respirações/minuto), taquicardia (superior a
160 batimentos/minuto), cardiomegalia, alterações auscultatórias do pulmão como
roncos, sibilos e estertores e também hepatomegalia. Dificuldades em se alimentar,
ganhar peso e crescer, decorrentes da fadiga e da dispneia aos esforços, são pro-
blemas comuns nesses lactentes. Ritmo de galope e sudorese inapropriada podem
surgir. São manifestações menos frequentes o edema periférico, a ascite e o pulso
alternante. Derrames pericárdico e/ou pleural são raros 8 •
O acometimento pulmonar e a cardiomegalia se destacam nos defeitos com
intenso hiperfluxo sanguíneo pulmonar. Nesses, o edema intersticial reduz a com-
placência pulmonar. Geralmente há aumento do átrio esquerdo e da artéria pulmo-
nar principal e compressão extrínseca do brônquio fonte esquerdo com expansão
enfisematosa dos lobos esquerdos ou mesmo atelectasias9 • Desconforto respiratório
com gemido expiratório, batimento das aletas nasais e retração intercostal estão
presentes nos casos mais graves, especialmente quando a infecção pulmonar pre-
cipita a descompensação cardíaca. Os estertores podem decorrer da infecção e/ou
da insuficiência cardíaca. Cardiomegalia pode ser observada pela inspeção de um
precórdio hiperdinâmico com impulsões ventriculares esquerda (apical) e direita
(paraesternal) e confirmada por exame radiográfico, lembrando que um índice car-
díaco de até 0,6 é considerado normal para lactentes. A ausculta cardíaca se mo-
difica conforme a lesão de base, entretanto hiperfonese da segunda bulha na área
pulmonar costuma ser comum aos shunts esquerdo-direito, refletindo a elevação da
pressão pulmonar 10 •
A intensidade da cianose guardará relação com o valor da hemoglobina, por-
que surge quando há hemoglobina reduzida nos vasos cutâneos superior a 3 g/
dL8. Nos defeitos acianogênicos, se presente, a cianose é periférica, ou seja, há
extração anormalmente grande de oxigênio do sangue arterial em geral saturado.
Nesses casos, resultará provavelmente de vasoconstricção periférica ou piora da
função pulmonar com hipoventilação alveolar, desequilíbrio ventilação-perfusão
ou difusão comprometida de oxigênio. O estado de hiper-reatividade vascular
pulmonar não associado a uma complicação pulmonar pode gerar cianose epi-
sódica (crise de hipertensão pulmonar) e tem valor prognóstico 10 • Nas cianogê-
nicas de hiperfluxo pulmonar, a cianose é central, há insaturação de oxigênio do
sangue arterial por mistura intracardíaca; em condição de estabilidade, como há
hiperfluxo pulmonar, costuma ser pouco intensa; a acentuação poderá estar re-
lacionada às mesmas condições complicadoras das acianogênicas. As principais
manifestações clínicas relacionadas à insuficiência cardíaca nas cardiopatias com
congestão estão listadas na Quadro 19 .1, e a expressão radiológica é retratada nas
Figuras 19.5 e 19.6.
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 251

Quadro 19.1 - Principais manifestações clínicas nas cardiopatias


congênitas com congestão pulmonar8
Manifestações clínicas da insuficiência cardíaca em lactentes
• Taquicardia - frequência cardíaca elevada (FC> 160 bpm)
• Taquipneia - desconforto respiratório (FR > 50 irm)
• Estertores pulmonares ou sibilos
• Cardiomegalia (clínica e radiológica)
• Hepatomegalia
• Ritmo de galope
• Cor pálida - acinzentada; cianose (em geral, perioral)
• Recusa alimentar e baixo ganho ponderai
• Sudorese excessiva - extremidades frias
• Oligúria
• Edemas periféricos - ascite (muito incomum)

Figura 19.5 Radiogramas de anomalias acianogênicas com congestão pulmo-


nar. Em todos, chamam atenção a cardiomegalia e o reforço da vasculatura
pulmonar com dilatação da artéria pulmonar (setas). A: comunicação inte-
ratrial; B: comunicação interventricular; C: persistência do canal arterial; D:
defeito do septo atrioventricular total.
252 Cardiologia Pediátrica

Figura 19.6 Radiogramas de anomalias com congestão pulmonar. Des-


tacada (setas) a intensa congestão pulmonar no tronco arterioso comum.
A: janela aortopulmonar; B: tronco arterioso comum; C: transposição das
grandes artérias com persistência do canal arterial; D: drenagem anômala
total das veias pulmonares.

TRATAMENTO

Pacientes com importante repercussão hemodinâmica são de difícil manuseio clí-


nico pelo elevado risco de mortalidade no primeiro ano de vida, em razão de insufici-
ência cardíaca, complicações pulmonares e possibilidade de hipertensão pulmonar. As
medidas clínicas visam a promover o alívio dos sintomas, diminuir a congestão pul-
monar e sistêmica e obter requerimento cardíaco, além de melhorar o desempenho do
miocárdio 11 • São elas: otimização da oferta hídrica e calórica, terapêutica medicamen-
tosa e profilaxia para endocardite bacteriana. O baixo ganho ponderai é um sintoma
importante em lactentes com congestão pulmonar. Resulta, principalmente, da maior
necessidade energética que não é adequadamente suprida por imposição de restrição
ao volume da oferta oral (dieta láctea), portanto, também calórica. O uso de diuréticos
auxilia a modulação do conteúdo hídrico da dieta 12• A terapia farmacológica objetiva
aliviar a congestão pulmonar e sistêrnica e melhorar o desempenho cardíaco e a per-
fusão periférica. As drogas mais empregadas são digitálicos, diuréticos e inibidores de
enzima de conversão da angiotensina (Tabela 19.3) 13 • Em relação aos pacientes com
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 25 3

insuficiência cardíaca descompensada, embora o atendimento inicial seja voltado para


a melhora de sintomas e da classe funcional, considerações sobre proteção miocárdica
e renal têm ocupado cada vez mais espaço nas estratégias de tratamento, pela influ-
ência que exercem na evolução tardia 14 • Por vezes, nos quadros descompensados há
necessidade do uso de drogas vasoativas. Uma intervenção terapêutica pelo cateteris-
mo cardíaco, a atrioseptostomia por cateter balão, tem papel no alívio da congestão
pulmonar e no incremento da saturação sistêmica de oxigênio na transposição das
grandes artérias; na drenagem venosa total das veias pulmonares, contribui para a
melhora do débito cardíaco esquerdo e da congestão sistêmico-pulmonar.

Tabela 19.3 - Drogas mais utilizadas na insuficiência cardíaca, posologia, apresentação e


efeitos colaterais 12. 11
Droga Dose e via de administração Apresentação Efeitos colaterais
Digoxina VO: Elixir pediátrico: Bradicardia sinusal, BAV,
Prematuros: 5 mcg/kg/dia 50 mcg/ml batimentos ectópicos atriais e
Neonatos: 8 a 1O mcg/kg/dia Solução oral: nodais, arritmias ventriculares,
Crianças < 2 anos: 1O mcg/kg/dia 500 mcg/ml náuseas, vômitos, anorexia,
Crianças > 2 anos: 8 a 10 mcg/kg/ Comprimido: fadiga, sonolência, hipercalemia
dia (divididos em duas tomadas) 0,250 mg com toxicidade aguda
Pré-adolescentes e adolescentes:
Até 25 kg: O, 125 mg/dia
> 25 kg: 0,250 mg/dia
EV:
Ataque: 20 a 30 mcg/kg/dia,
inicialmente metade da dose, e
1 /4 da dose a cada 6 horas
Furosemida VOou EV: Comprimido: 40 mg Hipotensão, hipocalemia,
1 a 4 mg/kg/dia (intervalos: 1 x/ Ampola: 20 mg/2 ml hiponatremia, hipomagnesemia,
dia, a cada 12, 8 ou 6 h) hipocalcemia, hiperglicemia,
Casos graves: até 6 a 8 mg/kg/dia hipocloremia, alcalose
Infusão contínua: início com 0,05 metabólica, desidratação,
mg/kg/h ototoxicidade, hiperuricemia,
vertigem
Espironolactona VO: Comprimido: 25, 50 e Hipercalemia, arritmia, cefaleia,
1 a 3,5 mg/kg/dia ou 60 mg/m 2 / 100 mg ataxia, urticária, hiponatremia,
dia (divididos a cada 6 a 12 horas) acidose metabólica
hiperclorêmica, ginecomastia,
gastrite, anorexia, náuseas
Hidroclorotiazida VO: Comprimido: 12,5, Hipotensão, vertigem,
1 a 3 mg/kg/dia (divididos em 1 a 25 e 50 mg hipocalemia, hiponatremia
2 doses por dia) hiperglicemia, náuseas,
anorexia, hepatite, parestesia,
pancreatite
Captopril VO: Comprimido: 12,5, Hipotensão, taquicardia, tosse,
0,2 a 6 mg/kg/dia (divididos a 25, 50 e 100 mg insônia, rash, angioedema,
cada 6 a 12 horas) hipercalemia, neutropenia,
elevação da ureia e da creatinina
sé ricas
Propranolol VO: Comprimido: 60, 80 e Hipotensão, bradicardia,
1 a 4 mg/kg/dia (divididos a cada 120 mg broncoespasmo, fadiga,
6 a 8 horas) hipercalemia, náuseas, diarreia

VO: via oral; EV: via endovenosa; BAV: bloqueio atrioventricular.


254 Cardiologia Pediátrica

Havendo resposta favorável às medidas clínicas, avalia-se o melhor momento


para a cirurgia, que é o tratamento de escolha. Contudo, a indicação deve ser eletiva,
apesar de precoce, na maior parte dos casos. A precocidade da intervenção cirúrgica
se justifica pelas frequentes complicações como desnutrição, infecções e rápida pro-
gressão da doença vascular pulmonar. Os resultados cirúrgicos indicam que a corre-
ção dos defeitos com repercussão está associada à recuperação da função ventricu-
lar e à regressão da hipertrofia 15 • A cirurgia tem como objetivo principal a reparação
completa das lesões, porém é importante lembrar que, para crianças com importante
comprometimento do estado geral ou síndromes genéticas graves, a realização de um
procedimento paliativo como a bandagem da artéria pulmonar deve ser considera-
da 16. O acompanhamento no pós-operatório é constante e regular, pois a evolução
tardia está sujeita a complicações de maior ou menor gravidade, dependendo da car-
diopatia. É importante enfatizar que a profilaxia antibiótica para endocardite está
indicada em casos selecionados, submetidos a procedimentos odontológicos ou do
trato respiratório (Quadro 19.2 e Tabela 19.4).

Quadro 19.2 - Condições cardíacas associadas a alto risco para endocardite bacteriana
para as quais a antibioticoprofilaxia para procedimentos dentários e do trato respiratório é
recomendada 17•18
Endocardite infecciosa prévia

_ Pacientes com valvas artificiais

Cardiopatias congênitas cianogênicas não corrigidas ou pacientes com desvios ou condutos

·• Correção completa de cardiopatias com patchs ou dispositivos colocados por cirurgia ou caterismo durante os
primeiros 6 meses após o procedimento

Correção de cardiopatia congênita com defeitos residuais

!> Transplante cardíaco que desenvolve valvopatias

Tabela 19.4 - Antlb óticos recomendados para profilaxia da endocardite Infecciosa


(procedimentos dentarlos e do trato resplr tórlo)1 7 •
Via de administração Antibiótico dult. Cr if\n -;
Oral Amoxicilina 2g 50 mg/kg
Parenteral Ampicilina ou 2 g IM ou EV 50 mg/kg IM ou EV
cefazolina ou 1 g IM ou EV 50 mg/kg IM ou EV
ceftria xone 1 g IM ou EV 50 mg/kg IM ou EV
• 'er (()$ penlcTiin Ol mp •ci 1

Oral Cefalexina* ou 2g 50 mg/kg

Clindamicina ou 600 mg 20 mg/kg

Azitromicina ou 500 mg 15 mg/kg


Claritromicina 500 mg 15 mg/kg

(continua)
Anomalias cardíacas congênitas com congestão pulmonar 255

Tabela 19.4 - Antibióticos recomendados para profilaxia da endocardite infecciosa


(procedimentos dentários e do trato respiratório) (continuação) 17 •18
Via de administração Antibiótico Adulto Criança
Alérgicos à penicilina ou ampicilina
Parenteral Cefazolina•• ou 1 g IM ou EV 50 mg/kg IM ou EV
Ceftriaxone ou 1 g IM ou EV 50 mg/kg IM ou EV
Clindamicina 600 g IM ou EV 20 mg/kg IM ou EV

Dose única 60 minutos antes do procedimento .


IM: intramuscular; EV: endovenoso.
*Ou outra cefalosporina de primeira ou segunda geração .
.. Cefalosporinas não deverão ser usadas em pessoas com história de anafilaxia, angioedema ou urticária com penicilina ou
ampicilina.

CONCLUSÕES

As anomalias com congestão pulmonar constituem importante grupo a ser re-


conhecido e compreendido, quer pela sua frequência quer por sua gravidade poten-
cial. Insuficiência cardíaca, infecção e desnutrição são eventos de impacto no curso
evolutivo desses pacientes. O pediatra geral é elo importante na cadeia de ações que
visam ao bem-estar da criança com doença cardíaca. O manuseio clínico de ordem
geral, como a atenção às necessidades alimentares, a prevenção e o tratamento de
infecções e a supervisão da medicação, requer a participação do médico generalista.

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originally published online apr 19, 2007; DOI: 10. l 161/circulationaha.106.183095.
Anomalias congênitas obstrutivas
do coração esquerdo
José Fernando Cavalini
Wilma Tomiko Maeda

Após ler este capítulo, você estará apto a:


1. Identificar a possibilidade da existência de cardiopatia congênita do tipo
obstrução do coração esquerdo.
2. Solicitar os exames necessários para a devida elucidação diagnóstica.
3. Solicitar avaliação especializada para definição da conduta a ser tomada .

INTRODUÇÃO

As lesões obstrutivas do coração esquerdo caracterizam-se pela presença de obs-


táculo ao fluxo de sangue em um ou mais locais ao longo do trajeto intra-atrial e in-
traventricular esquerdo. Portanto, elas podem ocorrer na junção venoatrial esquerda,
dentro do átrio esquerdo (AE); na via de entrada do ventrículo esquerdo (VE); na via
de saída ventricular esquerda; ou ainda na aorta ascendente ou descendente. Podem
ocorrer de modo isolado ou associado a outros tipos de defeito cardíaco congênito.
Este capítulo abordará apenas as lesões obstrutivas isoladas do coração esquerdo.

CLASSIFICAÇÃO

• Obstrução na junção venoatrial esquerda.


- Estenose de veia pulmonar.
258 Cardiologia Pediátrica

• Obstrução intra-atrial esquerda.


- Cor triatriatum sinistrum.
• Obstrução na via de entrada ventricular esquerda.
- Estenose mitral (EM): supravalvar, valvar, subvalvar.
• Obstrução na via de saída ventricular esquerda.
- Estenose aórtica: subvalvar, valvar, supravalvar.
• Obstrução na aorta.
- Coarctação da aorta (CoAo).

A repercussão e a apresentação clínica dependerão do grau de obstrução e da idade


do paciente, além da presença ou não de lesões associadas. Serão apresentados os prin-
cipais achados apenas nos casos de lesões isoladas, em cada um dos tipos obstrutivas.

ESTENOSE DE VEIA PULMONAR

Neste raro tipo de lesão obstrutiva do coração esquerdo, ocorre estenose na


junção de uma ou mais veias pulmonares ao AE. Atribui-se como fator causal a
incorporação anormal da veia pulmonar comum ao AE, durante a formação do
órgão. Foi descrita pela primeira vez em 1951 por Reye 1•

Quadro Clínico

Taquipneia persistente com infecção pulmonar recorrente, atraso de desenvol-


vimento ponderai e hemoptise. Cianose pode estar presente. Ao exame físico, sinais
de hipertensão pulmonar como hiperfonese do componente pulmonar da segunda
bulha e presença de impulsão sistólica (sobrecarga de ventrículo direito - VD) em
borda esternal esquerda.

Exame Complementar

O estudo do fluxo venoso pulmonar intra-atrial esquerdo por meio da ecocar-


diografia com Doppler em cores é altamente sugestivo 52 •

Tratamento

A abordagem cirúrgica é difícil, pois muitas vezes ocorre comprometimento


da veia pulmonar intraparenquimatosa. Dilatação com cateter balão e colocação
de stent também não têm apresentado bons resultados 2 • Em 2010, Mantoni et al. 3
publicaram resultados com o tratamento clínico com vasodilatador pulmonar.
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 259

COR TRIATRIATUM SINISTRUM

Presença de uma "membrana" intra-atrial que divide o AE em duas cavidades.


Embriologicamente, a veia pulmonar comum, ao se juntar com o AE, apresenta
alguma estenose no local da junção, formando uma cavidade acima da membrana4 •

Quadro Clínico

A repercussão dependerá do grau da estenose ou do tamanho da comunicação da


cavidade comum com o AE e da presença ou não de comunicações dessa cavidade co-
mum com o átrio direito (shuntesquerda-direita). O exame físico assemelha-se ao da
estenose valvar mitral congênita. Nos casos em que a comunicação com o AE é muito
restritiva, ou até mesmo inexistente, o quadro clínico é semelhante ao da drenagem
anômala total de veias pulmonares em veia cava superior ou em átrio direito direta-
mente, com o débito sistêmico sendo dependente do forame oval. De modo geral,
são crianças com taquipneia ou taquidispneia e infecções respiratórias de repetição e,
muitas vezes, são consideradas portadoras de doença pulmonar primária.

Exames Complementares

Ecocardiograma e ressonância magnética. A ressonância magnética pode auxi-


liar na determinação do diagnóstico da hipertensão pulmonar quando o ecocardio-
grama não consegue elucidar a causa.
Ao eletrocardiograma evidencia-se uma acentuação dos padrões de sobrecarga
ventricular direita normalmente presentes nessa faixa etária, com maior desvio do
eixo elétrico para a direita. Sobrecarga atrial direita pode estar manifestada nos ca-
sos de maior repercussão.
Ao radiograma de tórax sinais de congestão venosa pulmonar estão presentes,
e observa-se aumento da câmara ventricular direita.

Tratamento

Cirúrgico, nos casos com repercussão, em que a ressecção da membrana pro-


move alívio da sintomatologia.

ESTENOSE MITRAL

A EM ocorre pelo encurtamento ou espessamento das cordas tendíneas, pela


fibrose dos espaços intercordais, pela inserção anômala de cordas, pela hipoplasia de
músculo papilar e pelo grau de fusão entre os músculos interpapilares 5 •
260 Cardiologia Pediátrica

Considera-se a classificação a seguir, que é baseada na simetria ou na assimetria


da inserção das cordas tendíneas nos músculos papilares.

Estenose Mitral por Simetria

Ocorrem variação do anel e hipoplasia dos folhetos, fusão e encurtamento das


cordas com distribuição normal das cordas de cada folheto para cada um dos gru-
pos de músculos papilares relativamente pequenos. O orifício valvar é centrado e
menor que o orifício anular (obstrução moderada a severa) 6 •

Estenose Mitral por Assimetria

É menos frequente. As cordas são desbalanceadas e inserem-se predominan-


temente no músculo posteromedial ou, de maneira menos comum, no músculo
papilar anterolateral (aparência de valva mitral em paraquedas - like). O orifício
valvar é excêntrico e "obstruído", mas geralmente menos que no tipo simétrico. É
considerado por alguns como "variante da valva em paraquedas" 7 •

Malformações concomitantes
CoAo e estenose aórtica. É frequente a presença de esclerose endocárdica, mas
com tamanho de VE normal ou pouco reduzido 53 •

Estenose Mitral por Fusão Comissural

Ocorre pouca definição das comissuras, as cordas tendíneas estão hipodesen-


volvidas ou totalmente ausentes, há movimentação reduzida dos folhetos e dimi-
nuição acentuada do orifício valvar. A ocorrência de modo isolado é rara, estando
presente em outras formas de EM congênita e valva mitral em paraquedas8 •

Estenose Mitral por Excesso de Tecido Valvular ou das Cordas Tendíneas

Causa obliteração dos espaços intercordais por excesso de tecido valvular,


pela presença de cordas redundantes na via de saída de VE (vários graus de obs-
trução) ou pela presença de folheto valvar anômalo com inserção de cordas no
septo interventricular que podem causar obstrução9 • Histopatologicamente, esses
tecidos anômalos são constituídos por fibrose tissular e displasia mixoide. Lesões
congênitas associadas incluem o defeito septal atrioventricular na sua forma par-
cial.
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 261

Duplo Orifício Mitral

Uma parte acessória ou limbo de tecido pode dividir parcial ou completamente


a via de entrada mitral em dois orifícios que se abrem no VE.
Pode ser um achado ecocardiográfico em pacientes assintomáticos ou pode es-
tar associado à estenose ou à insuficiência mitral em 50% dos casos 1º·11 •
Os orifícios medial e lateral são balanceados em tamanho, com subdivisão fi-
brosa central em apenas 15% dos casos. Costumam ser desiguais, com o menor
orifício direcionado para a comissura anterolateral em 41 % ou para a comissura
posteromedial em 44%. Nesta, é comum o defeito de septo atrioventricular (90%),
e a insuficiência mitral está frequentemente presente. Quando o septo atrioventri-
cular está intacto, é mais comum a estenose funcional1 1•
CoAo é outro defeito comumente associado.
Nos defeitos excêntricos, pequenos duplos orifícios mitrais, o tecido entre os
orifícios usualmente é tecido valvar normal (se retirados cirurgicamente podem
acarretar insuficiência valvar mitral iatrogênica) 11 •

Valva Mitral em Arcada

Malformação rara, na qual os folhetos das valvas são espessados, com cordas
curtas ou ausentes e inserção direta dos folhetos nos músculos papilares. Há limi-
tação da excursão dos folhetos, o que resulta em estenose e insuficiência 5•6 •12 • Uma
banda anormal de tecido fibroso se estende da borda livre de um ou dois folhetos
até o músculo papilar.

Valva Mitral em Paraquedas

Forma relativamente comum de EM, caracterizada pela inserção de todas as cor-


das tendíneas em um único grupo de músculos papilares5•6•7•13 • Geralmente as cordas
são curtas e espessadas. Há alta variação da anatomia dos músculos papilares. Quando
o músculo papilar é único, tem-se a "verdadeira" valva mitral em paraquedas.

Quadro Clínico

Congestão venosa pulmonar com taquidispneia e eventualmente estertoração


pulmonar. Presença de sopro diastólico em rufiar na área mitral, com hiperfonese
do componente pulmonar da segunda bulha. Não há hepatomegalia pelo fato de
a congestão ser em território pulmonar, exceto nos casos mais graves, nos quais a
hipertensão pulmonar leva à descompensação do VD, com agravo da insuficiência
tricúspide e consequente congestão venosa hepática.
262 Cardiologia Pediátrica

Exame Complementar

O ecocardiograma indica o diagnóstico, bem como o tipo de malformação da valva


mitral, além de quantificar o gradiente transvalvar e a pressão em território pulmonar.
A radiografia de tórax mostra aumento de AE e de VD, além da congestão ve-
nosa pulmonar.
Ao eletrocardiograma, presença de sobrecarga atrial esquerda e de sobrecarga
ventricular direita nos casos mais graves, pela hipertensão pulmonar secundária.

Tratamento

Cirúrgico nos casos mais importantes, em que a terapêutica clínica com diurético e
drogas cronotrópicas negativas (as quais aumentam o tempo da diástole com frequên-
cias cardíacas menores, facilitando o enchimento ventricular) não consegue estabilizar
o paciente. Sabendo da dificuldade em realizar plastia em valvas cada vez mais displási-
cas e malformadas, bem como do problema do manuseio da criança pequena portado-
ra de prótese valvar, tenta-se postergar ao máximo possível a indicação cirúrgica.

Complexo de Shone

Valva mitral em paraquedas, associada a outras lesões obstrutivas do lado es-


querdo, como a presença de anel supravalvar mitral, estenose aórtica subvalvar ou
valvar e de CoAo 14 •

Anomalias Frequentemente Associadas à Estenose Mitral

CoAo 15 •16 , discordância ventrículo-arterial (d-TGA) 17 , dupla via de saída de VD


(28% com comunicação interventricular - CIV - subaórtica) 18 , overriding (cavalga-
mento do anel valvar sobre o septo interventricular) e straddling (anomalia de in-
serção das cordas tendíneas, seja no topo do septo interventricular; no septo, mas do
outro lado; ou na parede livre do ventrículo contralateral) da valva atrioventricular
esquerda (com CIV de via de entrada) 19 e comunicação interatrial dos tipos ostium
secundum e ostium primum.

ESTENOSE AÓRTICA

A obstrução da via de saída do VE constitui um grupo importante e frequente


de malformações cardíacas, comumente localizadas em nível valvar (70%) e, menos
frequentemente, em níveis subvalvar (14%) e supravalvar (8%) 20 •
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 263

A estenose aórtica valvar congênita ocorre em cerca de 3 a 6% das malformações


do coração, é mais predominante no sexo masculino, na proporção de 4: 121 • O tipo
valvar, quanto ao número de válvulas, pode ser monovalvular, bivalvular e trivalvular,
tendo ou não o anel hipoplásico. Na maioria dos casos a valva aórtica é bicúspide.
Estas valvas alteradas podem ter caráter evolutivo durante a vida, por mudan-
ças estruturais ocasionadas pela turbulência do sangue e pela posssibilidade de cal-
cificação que aparece mais frequentemente a partir da segunda década de vida. Em
20% dos casos, associa-se a outras cardiopatias congênitas, como a persistência do
canal arterial, CoAo ou CIV21 •
A estenose subvalvar pode ser do tipo membrana, anel fibroso, túnel fibromuscu-
lar ou constituída por inserção anômala de cordas da cúspide anterior da valva mitral.
Nessas situações e, principalmente, nas obstruções mais próximas da valva aórtica
(membrana e anel fibroso), ela pode se alterar pelo traumatismo produzido pelo
fluxo sanguíneo que a atinge com velocidade aumentada.
A estenose supravalvar distribui-se em forma de membrana, de aspecto em
ampulheta e de hipoplasia, envolvendo a aorta ascendente até o tronco braquioce-
fálico. É bastante conhecida sua ocorrência na síndrome de Williams, em que vem
acompanhada de estenoses pulmonares periféricas, além de outras anormalidades,
como retardo mental e fácies élfica, sendo demonstrada em alguns casos a presença
de hipercalcemia por aumento de atividade de vitamina D. A estenose supraval-
var aórtica familiai é outra situação decorrente de herança autossômica dominante,
sendo que já foi possível identificar uma região cromossômica que contém o gene
da elastina como possível responsável pela doença 22 •
Tem sido considerada estenose leve aquela que cursa com gradiente de até 30,
moderada de 30 a 75 e acentuada quando o gradiente é maior que 75 mmHg21 •
Somente as obstruções mais graves produzem sintomas na infância, podendo a
criança passar os primeiros dias ou mesmo semanas relativamente bem até o apa-
recimento súbito de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), edema pulmonar e, às
vezes, colapso vascular periférico.

Quadro Clínico

A repercussão clínica está relacionada à diminuição do débito cardíaco. Nas


lesões discretas e na maioria das lesões ditas discretas a moderadas, os pacientes
são assintomáticos. Os sintomas mais frequentes são fadiga muscular, tonturas, li-
potimias ou síncopes, principalmente relacionadas aos esforços, situação idêntica à
descrita na insuficiência coronariana obstrutiva. Palpitações podem ocorrer simul-
taneamente com manifestações de isquemia miocárdica, traduzindo aumentos da
frequência cardíaca e arritmias, como extrassístoles ventriculares 21 •
264 Cardiologia Pediátrica

Em estenoses mais importantes pode haver, então, certa intolerância aos esfor-
ços, palpitações aos esforços e angina em esforços extremos. Em estenoses graves, a
dispneia estará sempre presente. As palpitações e a angina aos esforços e em repouso
e síncope passam a ser comuns.
Nos casos em que a doença está em fases mais avançadas, podem ser encontrados
os sintomas decorrentes da hipertensão venocapilar pulmonar (dispneia e taquicardia).
A morte súbita não é um evento infrequente, podendo ocorrer mesmo em pa-
cientes assintomáticos, o que confere grande importância ao diagnóstico precoce
dessa disfunção valvar 21 •

Exame Físico

No exame físico, o pulso carotídeo apresenta-se com amplitude diminuída e


tempo de ascenso da onda de pulso lento, achados que se tornam mais marcantes
à medida que aumenta o grau de obstrução valvar (pulso parvus e tardus). O ictus
cordis é do VE, tipo muscular, sem muita cardiomegalia21 •
A contração arterial esquerda pode ser palpável como impulsão pré-sistólica.
Um frêmito sistólico de intensidade e duração variáveis é sentido na área aórtica
com irradiação para a fúrcula esternal e região de ambas as carótidas.
Na ausculta cardíaca, o achado de um estalido protossistólico em áreas aórtica
e mitral é tanto mais frequente quanto maior o grau de estenose.
A segunda bulha apresenta-se hipofonética, chegando a desaparecer o componente
aórtico. O desdobramento paradoxal pode ocorrer na presença de grave comprometi-
mento da função ventricular esquerda. Em estenose aórtica grave, o sopro sistólico (SS)
em ejeção pode ter acentuação sistólica tardia e uma quarta bulha pode ser audível.
O sopro da estenose valvar é sistólico em ejeção, ainda, caracteristicamente mais
audível na área aórtica, irradiando-se para a área aórtica acessória, área mitral e para
o pescoço. Quanto maior a obstrução, mais rude e holossistólico tenderá a ser o sopro.
No entanto, fatores como falência miocárdica e hipertensão arterial sistêmica,
que reduzem a velocidade do fluxo transvalvar, podem tornar praticamente silen-
ciosas as estenoses aórticas de grande magnitude. Os recém-nascidos com estenose
aórtica crítica e insuficiência cardíaca podem não ter sopro bem audível.
Aspectos interessantes da ausculta cardíaca permitem distinguir a estenose
subvalvar da valvar pela presença do estalido de ejeção aórtico nessa última. Além
disso, pode-se observar rufiar diastólico mitral decorrente da posição anormal da
cúspide anterior da valva mitral, que, com frequência, acompanha as alterações ana-
tômicas da estenose subaórtica21 •
No exame físico pode-se suspeitar do diagnóstico de síndrome de Williams pe-
las características fenotípicas. Do ponto de vista cardiovascular, a presença de este-
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 265

nose supravalvar leva à existência frequente de fluxo sanguíneo preferencial para o


tronco braquiocefálico em relação aos outros ramos da aorta, fazendo com que a
pressão arterial seja mais elevada no braço direito que no esquerdo (superior a 10
mmHg). No registro do pulso carotídeo externo encontra-se uma nítida diferença
entre o direito, apresentando com o ramo anacrótico rápido quase sem entalhes ou
retardo, e o esquerdo, com múltiplos entalhes no ramo anacrótico e com ascensão
mais lenta. Essa diferença foi atribuída ao efeito Coanda, isto é, à tendência do jato
de sangue de aderir à parede do vaso e de haver um fluxo preferencial para a artéria
inominada 21 • A segunda bulha no foco aórtico é frequentemente hiperfonética por
causa do regime de hipertensão existente logo acima da valva, não havendo estalido
de ejeção.

Radiografia de Tórax

A radiografia de tórax é normal nas estenoses discretas, a circulação pulmonar é


normal ou evidencia sinais discretos de hipertensão venocapilar pulmonar. Quando
são observadas cardiomegalia acentuada e congestão venosa pulmonar, a estenose aór-
tica é grave e é encontrada nos casos graves dos recém-nascidos e lactentes com ICC.
O AE é geralmente hipertrófico e não se apresenta dilatado. Na presença de AE
grande deve ser aventada a hipótese de disfunção mitral associada.
OVE apresenta caracteristicamente contornos bem nítidos e tamanho normal
ou pouco aumentado.
A dilatação aórtica pós-estenótica logo acima do arco atrial direito é frequen-
temente observada.
Podem ser observados depósitos de cálcio ao nível da valva aórtica, bastante
sugestivos no diagnóstico dessa disfunção valvar 21 •

Eletrocardiograma

No eletrocardiograma, as anormalidades observadas devem-se à hipertrofia


ventricular esquerda, o que ocasiona o registro de ondas R altas em VS e V6 e ondas
S profundas em Vl e V2. Alterações da repolarização ventricular e características de
sobrecarga sistólica de VE são frequentes em estenoses moderadas ou acentuadas 21 •

Ecocardiograma

O estudo ecocardiográfico auxilia na localização do defeito em níveis valvar,


subvalvar e supravalvar e dos defeitos associados. Os sinais ecocardiográficos mais
importantes são espessamento dos folhetos valvares; rigidez de movimentação dos
266 Cardiologia Pediátrica

folhetos; calcificação das valvas; as medidas de espessura de parede do VE e do septo


interventricular, da cavidade ventricular, da função ventricular e do gradiente trans-
valvar. Esses dados são importantes para avaliação do grau da estenose 23 •

Ressonância Magnética

Fornece dados da função ventricular esquerda, massa ventricular, gradiente


pressórico, área valvar, anatomia da valva, aorta ascendente e origem das coronárias.
Seus achados têm boa correlação com os do estudo ecocardiográfico 21 •

Teste de Esforço

É usado para avaliação da capacidade de exercício, resposta da pressão arterial


e sinais de isquemia para seguimento clínico e quando há dúvida sobre o momento
do tratamento cirúrgico.

Cateterismo Cardíaco

Auxilia na confirmação do diagnóstico e na avaliação do gradiente e, além de


poder demonstrar possíveis defeitos associados.
É útil ainda como medida de tratamento quando se realiza a valvoplastia por
meio do uso de cateter balão.

Tratamento

Na faixa etária pediátrica, a maioria dos pacientes é assintomática, sem indica-


ção cirúrgica. O tratamento deve ser seguido regularmente para avaliar a evolução
do defeito. Ressalta-se, aqui, a importância da profilaxia de endocardite bacteriana.
O tratamento cirúrgico está indicado para todos os pacientes sintomáticos e
para os que são portadores de estenose aórtica grave.
Atualmente, em muitos centros, o tratamento da estenose do tipo valvar via cateteris-
mo invasivo (valvoplastia com balão) na faixa pediátrica está sendo indicado com sucesso.
O resultado do tratamento cirúrgico do tipo subvalvar é efetivo, sobretudo em
se tratando de exérese de diafragma ou anel fibroso. Estima-se a mortalidade opera-
tória em 5%. Em alguns casos, as lesões residuais, como a reestenose, podem justifi-
car a necessidade de reintervenção cirúrgica.
A cirurgia é de mais fácil execução quando a estenose é do tipo membrana ou
diafragma fibroso (supravalvar). As técnicas empregadas podem ser ressecção da
estenose e anastomose direta terminoterminal. Nos casos do tipo "ampulheta" ou
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 267

quando há hipoplasia da aorta ascendente, pode ser necessário o uso de retalhos ou


de uma prótese mais complexa, que, obviamente, não se desenvolverá com o cresci-
mento da criança, necessitando de reintervenção no futuro 23 .

Estenose Aórtica Crítica no Recém-nascido e no Lactente

Os recém-nascidos com estenose aórtica severa e insuficiência cardíaca podem


não ter sopro bem audível, apresentando ao radiograma de tórax uma cardiomega-
lia acentuada com congestão venosa pulmonar.
Os neonatos e os lactentes jovens com estenose aórtica crítica apresentam-
-se com choque cardiogênico e necessitam de tratamento agressivo com infusão
de prostaglandina El e suporte inotrópico, cujo objetivo é manter pérvio o canal
arterial e a perfusão sistêmica até abordagem cirúrgica ou cateterismo intervencio-
nista. A taxa de mortalidade em lactentes apresentando estenose aórtica crítica tem
sido estimada em > 50% 24, podendo ser decorrente de insuficiência cardíaca e de
fibroelastose endocárdica associada. Quando realizada por profissionais experientes,
a valvuloplastia por balão percutâneo é um procedimento seguro, oferecendo alívio
para boa porcentagem de pacientes25 -27 .
O primeiro relato de dilatação por cateter balão como forma de intervenção te-
rapêutica deu-se em crianças em 198428e em neonatos em 1986 29 por Lababidi et al.
A valvoplastia retrógrada por balão percutâneo pode ser realizada tão logo o diag-
nóstico de estenose valvar aórtica (EVA) crítica seja estabelecido. Os acessos podem
ser realizados pelas vias femoral, umbilical ou carotídea30. A abordagem percutânea
em neonatos pequenos pode ter complicações significativas, como dano da valva
mitral pelo fio guia, levando à rápida deterioração hemodinâmica do paciente crí-
tico31. Se não houver sucesso com a dilatação percutânea, seja por dificuldades téc-
nicas ou por instabilidade hemodinâmica, a intervenção cirúrgica faz-se necessária.
O procedimento cirúrgico mais comum é a valvotomia com circulação extracor-
pórea (CEC) 24 ·32·33 . A dilatação por cateter balão pode ser feita também por via intrao-
peratória após estemotomia mediana usando o ápice do VE (anterógrada) ou a aorta
ascendente (transaórtica) com ou sem CEC34 .
O primeiro relato do uso do cateter balão transventricular foi feito por Brown
et al. em 198535 . Essa abordagem sem o uso de CEC necessita do auxílio da ecocar-
diografia transesofágica. Os resultados da técnica transventricular têm sido simila-
res aos da dilatação por balão por via retrógrada. A melhora se dá em 3 a 4 dias, se
a dilatação for efetiva. Complicações do procedimento podem ocorrer, como baixo
débito cardíaco, arritmias graves (fibrilação ventricular), hemorragia e até mesmo
óbito.
268 Cardiologia Pediátrica

Os estudos de McCrindle et al.3 6 comparando a valvotomia cirúrgica com aque-


la por meio do cateter balão mostraram não haver diferença estatística significativa
entre a mortalidade e o risco de reintervenção entre os dois métodos.
A troca da valva aórtica em neonato e lactente jovem tem uma limitação decor-
rente do fato de o anel aórtico e a via de saída do VE serem pequenos, podendo-se
utilizar homoenxerto pulmonar37 • Outras opções incluem o uso de reparo valvar
aórtico de pericárdio bovino 38 • Alguns casos com estruturas do lado esquerdo pe-
quenas ou hipoplásicas podem ter melhor tratamento com paliação univentricular
tipo Norwood 39 •
A cirurgia de Ross é agora amplamente aplicada no ocidente, com relatos de
taxas precoces de mortalidade menores que 5% e taxas de sobrevida livre de eventos
de 80 a 90% durante o seguimento de 4 a 8 anos. Os procedimentos de Ross e Ross-
-Kono têm se tornado as escolhas primárias para troca valvar aórtica em crianças
e adultos jovens40 , por causa do potencial crescimento, da ótima performance he-
modinâmica e da falta de necessidade de anticoagulação 41 • Avaliação de seguimento
longo e cuidados contínuos são requeridos para reavaliação da disfunção valvar
neoaórtica e estenose pulmonar em virtude da degeneração do enxerto após troca
da raiz de enxerto pulmonar em crianças.
Nas demais crianças, a cirurgia está indicada sempre que houver sinais indis-
cutíveis da gravidade da estenose aórtica, como gradiente superior a 75 mmHg,
área valvar menor que 0,5 cm2/m 2 de superfície corpórea, sinais de hipertrofia ven-
tricular esquerda no eletrocardiograma de repouso e/ou sintomas na presença de
gradiente > 50 mmHg24 • Com gradiente entre 25 e 50 mmHg, a criança deve ser
avaliada por teste ergométrico, necessitando de adequação de sua atividade física.
Com gradientes inferiores a 25 mmHg, seguimento clínico deve ser realizado e a
atividade física poderá ser liberada.

COARCTAÇÃO DA AORTA

A CoAo é uma cardiopatia congênita que pode ser definida como um estreita-
mento localizado na região descendente da aorta torácica, abaixo da artéria subclá-
via esquerda e na zona de inserção do canal arterial 42 •
Estima-se que a incidência da CoAo corresponda a 5 a 8% do total de pacientes
portadores de malformações cardíacas42 •
A patogênese da CoAo ainda é discutida, sem que haja unanimidade quanto a
esse aspecto. Presume-se, no entanto, que seja decorrente do desenvolvimento anor-
mal dos arcos branquiais ou do segmento da aorta entre eles. A alteração vascular
presente é decorrente de um defeito nas camadas média e interna da artéria aorta,
que origina uma "crista" posterior proeminente e, em alguns casos, abrange toda a
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 2 69

circunferência da aorta. A crista aórtica pode ser atrésica, mas se a aorta proximal e
distal apresentarem contiguidade por meio de um cordão fibroso define-se a coarc-
tação extrema, distinguindo-a da interrupção do arco aórtico, na qual há ausência
do segmento aórtico. A extensão da lesão na CoAo pode ser do tipo segmentar ou
tortuoso. Durante sua evolução, há degeneração na região proximal da zona es-
treitada, chegando a ocorrer, em raros casos não tratados, a ruptura da aorta por
aneunsma.
A herança é multifatorial. Há relatos de casos de ocorrência familiai sugestivos
de herança autossômica dominante. Pode estar associada, também, a outras anoma-
lias congênitas dentro de quadros sindrômicos, como as síndromes de Turner43 e de
Crouzon, ou ainda ser decorrente de alterações cromossômicas44 •
Essa aparente simplicidade, entretanto, esconde uma anomalia mais complexa
com anatomia multiforme, associação de outras lesões congênitas, apresentação clí-
nica, tratamento e prognósticos variáveis 42 •

Quadro Clínico

Existem diferentes formas de apresentação clínica da CoAo, desde a assintomá-


tica até situações com ICC grave, sobretudo em recém-nascidos ou lactentes jovens
em decorrência do fechamento funcional do canal arterial e/ou em associação com
outras malformações intracardíacas. Nas crianças maiores e adolescentes, os sinto-
mas estão relacionados especialmente com a hipertensão arterial sistêmica (cefaleia,
escotomas luminosos, tonturas) e com o baixo débito de membros inferiores (dores
musculares, câimbras e hipotrofia dos membros) 42 •

Exame Físico

A palpação dos pulsos arteriais é sem dúvida a parte mais importante do exame
físico. Deve-se criar uma rotina na qual os pulsos radiais ou braquiais e femorais
ou pediosos sejam sempre palpados. Na CoAo, os pulsos dos membros inferiores
geralmente não são palpáveis ou podem apresentar-se débeis ou de difícil palpação.
Quando os pulsos de membros inferiores são normopalpáveis, apresentam-se me-
nos intensos em amplitude e com impulsividade diminuída. As artérias intercostais
são facilmente palpadas em crianças maiores e adultos.
A aferição da pressão arterial nos quatro membros é, por conseguinte, manda-
tória em todos os pacientes examinados. A simples detecção de HAS em crianças
e adultos jovens faz levantar a suspeita diagnóstica de CoAo. Significado maior é
dado à medida da pressão sistólica, pois a pressão diastólica nem sempre apresenta
modificações notáveis 42 •
270 Cardiologia Pediátrica

Em 3 a 4% dos casos, há anomalia de artéria subclávia direita, que se origina


após o local da CoAo. Desse modo, a pressão arterial do membro superior direito é
igual à dos membros inferiores.
Ainda no exame cardiovascular, observa-se o choque da ponta ou ictus cordis
normal ou do tipo muscular, conforme o grau de obstrução da aorta.
Na ausculta cardíaca, a primeira bulha é hiperfonética em área mitral decor-
rente da hipertensão existente no VE. A segunda bulha pode estar hiperfonética pela
acentuada hipertensão arterial sistêmica e um estalido protossistólico aórtico pode
ser audível, decorrente da dilatação da aorta ascendente.
O sopro sistólico em ejeção é audível na via de saída do VE e também em dorso.
A valva aórtica bicúspide é uma associação relativamente frequente nos casos de
CoAo, sendo que nessa situação pode-se constatar a presença de SS em ejeção na
área aórtica, com irradiação para a região cervical. Sopro diastólico acompanha a
insuficiência aórtica.

Radiografia de Tórax

A área cardíaca pode estar aumentada globalmente em recém-nascidos sinto-


máticos e pouco alterada ou normal em crianças maiores e assintomáticas. Dilata-
ção do VE e ocasionalmente do AE são encontros usuais.
A circulação pulmonar encontra-se normal na ausência de defeitos associados
ou de insuficiência cardíaca.
Observação de aorta dilatada na porção ascendente e croça pode ocorrer. A pró-
pria coarctação pode ser visível como uma imagem simulando o algarismo três ("3")
no esofagograma e constitui o chamado sinal do três invertido ou do "E': correspon-
dendo às regiões de dilatação pré e pós-estenótica na projeção posteroanterior. Sinais
de corrosão nas bordas inferiores das costelas (sinal de Rõesler) podem aparecer após
os 1Oanos de idade e indicam grande desenvolvimento das artérias intercostais42 •
O arco aórtico perde o seu contorno circular e apresenta-se deformado e alon-
gado cranialmente, por causa da artéria subclávia esquerda muito dilatada e que se
salienta encobrindo o botão aórtico. Essa dilatação da artéria subclávia advém da
sua participação na circulação colateral42 •

Eletrocardiograma

O ritmo cardíaco é geralmente o sinusal. O padrão observado até cerca de 3


meses de vida é de sobrecarga ventricular direita com alteração da repolarização
ventricular. Em crianças maiores é comum o encontro de sobrecarga ventricular
esquerda; se a obstrução for discreta, o eletrocardiograma pode ser normal.
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 2 71

Na presença de defeitos associados, como a persistência do canal arterial e a CIV, há


potenciais predominantes do VD. A medida que os defeitos diminuem e passam a ser
hemodinamicamente menos significativos ocorre predominância dos potenciais do VE.
Especial atenção deve ser dada às alterações da onda T, pois a sua negativação
em precordiais esquerdas é indicativa de sofrimento miocárdico e importante so-
brecarga ventricular esquerda42 •

Ecocardiograma

Confirma o diagnóstico clínico, fornece informações a respeito da valva aórtica, da


morfologia das câmaras cardíacas esquerdas e da função ventricular, além de verificar a
existência de lesões associadas. Possibilita a mensuração do gradiente por meio da área
coarctada, bem como pode apresentar sinais de maior gravidade da lesão obstrutiva42 •

Ressonância Magnética e Angiotomografia

São exames considerados não invasivos, importantes no diagnóstico, principal-


mente nos casos em que a aorta é tortuosa, evidenciando imagens muito nítidas do
defeito, do arco aórtico e da circulação arterial colateral45 •

Cateterismo Cardíaco

Atualmente, pouco utilizado como método diagnóstico, é mais requerido como


método terapêutico - aortoplastia por cateter balão 46 e colocação de stents47 •48 • Pode
ser necessário para avaliação de malformações cardíacas associadas e planejamento
cirúrgico.

Defeitos Associados

Muitos são os defeitos associados à CoAo, como:

a. CIV.
b. Persistência do canal arterial: assim como a CIV apresenta quadro de insuficiên-
cia cardíaca precoce.
e. Valva aórtica bivalvular.
d. Fibroelastose endocárdica.
e. Anomalias da valva mitral.
f. Outras cardiopatias, como a transposição das grandes artérias e a dupla via de
saída do VD, etc42 •
2 72 Cardiologia Pediátrica

Entre outras anomalias não cardíacas, encontram-se aneurismas no círculo de


Willis (10% dos casos) 42 •

Tratamento

O tratamento cirúrgico indicado em crianças no primeiro ano de vida é a res-


secção da área coarctada com anastomose terminoterminal com baixa incidência
de recoarctação 49•50 •
No pós-opertatório imediato, é frequente observar-se uma acentuação da hi-
pertensão arterial sistólica nas primeiras 24 horas e acentuação da hipertensão dias-
tólica nos 2 ou 3 dias subsequentes. A resposta da pressão diastólica é transitória; no
entanto, a pressão sistólica poderá permanecer por níveis elevados por muito tempo
ou retornar ao normal após curto prazo.
Na evolução tardia dos pacientes operados, mesmo naqueles em que houve
normalização das pressões, vem sendo demonstrada alta incidência de resposta hi-
pertensiva durante teste de esforço. Essa resposta é indicação para terapêutica medi-
camentosa com betabloqueadores, visando prevenir a doença hipertensiva 42 •
Os mecanismos envolvidos nessa hipertensão seriam o aumento da secreção de
catecolaminas, estimulação dos barorreceptores carotídeos e aumento da produção
de renina42 •
Outra complicação pós-operatória, atualmente não tão frequente, é a arterite
mesentérica, que poderia ser explicada pela exacerbação do sistema renina-angio-
tensina e do sistema nervoso simpático, com maior descarga de adrenalina42 •
Uma opção terapêutica consiste na dilatação percutânea da CoAo com coloca-
ção ou não de stent e com bons resultados 42 •51 • Demonstraram-se sua eficácia, tanto
imediata como tardia, em pacientes com coarctação nativa e com reestenose após
intervenção cirúrgica, mas com incidência variável de complicações, entre as quais
formação de aneurismas e dissecções.

CONCLUSÕES

As lesões obstrutivas do coração esquerdo constituem um grupo de malfor-


mações congênitas com potencial para desenvolvimento de insuficiência cardíaca
e comprometimento do bem-estar do paciente pediátrico. Por isso, deve-se esta-
belecer o diagnóstico precoce para que a conduta apropriada seja instituída o mais
brevemente possível.
Não é incomum a realização do diagnóstico durante avaliação de outro proces-
so mórbido concomitante, o que agrava o quadro clínico. Deve-se, então, ter sempre
em mente a possibilidade da existência de defeito cardíaco associado.
Anomalias congênitas obstrutivas do coração esquerdo 2 73

Espera-se com isso contribuir para o raciocínio clínico e diagnóstico diferen-


cial nas diferentes formas de apresentação das malformações cardíacas do lado es-
querdo do coração.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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lndice remissivo

9-alfa-fluoridrocortisona (Fori- Antígenos de histocompatibili- de segundo grau


nefe) 38 dade 42 Mobitz tipo 1 185
Área cardíaca 50 Mobitz tipo II 185
Arritmias cardíacas 164, 181 de terceiro grau 186
A
Acianóticos 180 Artéria pulmonar 127, 254 total 186
Acidentes vasculares cerebrais Arterite(s) 113 Bolsa-valva-máscara 205, 209
106 de Takayasu 114, 123 Bosentan Randomised Triai of
Ácido acetilsalicilico 53, 120 primárias 113 Endothelin Antagonist
Ácido valproico 54 secundárias 113 Therapy 107
Acidose metabólica 180 Assisto lia 20 l , 203 Bradicardia 197, 209
Acometimento Aterogênese 62 B-type natriuretic peptide 99
cardiovascular 144 Atividade elétrica sem pulso 201
Atividade física 65
pulmonar 250 e
Adequação da volemia 177 Atrioseptostomia por cateter Cálcio 211
Afecções do pericárdio 150 balão 253 Câmaras cardíacas 51
Alfa-! glicoproteína ácida 48 Atropina 212 Capnógrafo 208
Alterações arteriográficas na Carbamazepina 54
aorta 127 B Cardiomegalia 250
Amiodarona 210 Bacteremia 57 Cardiopatia(s)
Analgesia 177 Baixo peso ao nascimento 61 congênita 105, 175
Anemia 180 Bicarbonato de sódio 211 operada 105
Angiotomografia pulmonar 98 Bloqueadores de canal de cálcio reumática 42
Anomalias cardíacas 245 103 cianogênicas 221, 225
congênitas 245 Bloqueio(s) atrioventricular(es) congênitas 219, 225
Antagonistas da endotelina 103 50 na faixa etária pediátrica 3
Antidesoxirribonuclease B 48 de primeiro grau 185 obstrutivas criticas 164
2 78 Índice remissivo

Cardite 44 externo automático 198 transtorácico 14


Cateterismo cardíaco 30, 236 manual 202 Edema pulmonar 5
Choque 5, 196, 197 Diabete melito 62 Eletrocardiografia contínua 167
cardiogênico 167 Dieta láctea 252 Eletrocardiograma 96
Cateter em artéria pulmonar Disfunções valvares 51 Eletroforese de proteínas 48
(Swan-Ganz) 167 Dislipidemia(s) 61 Endocardite infecciosa 56
Cianose 5, 221, 250 na infância 60 Enzimas cicloxigenase e óxido
isolada 221 alto risco 63 nítrico sintase 94
Cianóticos 180 segurança no tratamen- Epinefrina 203, 209
Cintilografia 52 to 63 Eritema marginado 44
Circulação pulmonar 50 tratamento farmacológi- Eritromicina 55
de transição 245 co 66 Estado hipoxêmico 173
fetal 245 Disritmia cardíaca 182 Estenose aórtica 258
shunt direito-esquerdo 225 Distúrbios de ritmo 181 critica
Cirurgias valvares 41 Doença(s) no recém-nascido 267
Coarctação da aorta 258 autoimune 41 no lactente 267
Complexo de Shone 262 cística 153 de veia pulmonar. 257
Comunicação 249 de Fabry 145 mitral 46, 258
subaórtica 249 de Gaucher 143 pulmonar 234
subpulmonar (Taussig- de Kawasaki 114 Estreptococo beta-hemolítico 41
-Bing) 249 atípica ou incompleta Extrassístoles supraventricula-
interventricular 175, 226 117 res 50
Congestão clássica 115
pulmonar 244, 245 febre por mais de cinco F
sistêmico-pulmonar 253 dias 116 Fator(es)
Coração 133, 150 quatro ou mais dos cri- de necrose tecidual alfa 43
Doenças de depósito 133 térios clínicos 116 genéticos 42
Coreia 44 de Pompe 133 Febre reumática 41
de Sydenham 46 de Niemann-Pick Fenômeno de trilha 61
Correção agressiva dos distúrbios tipos A e B 141 Fibrilação
metabólicos 177 tipos C e D 142 atrial 50, 188
Corticoide 53 metabólicas 152 ventricular 196
Corticosteroide 54 neoplásicas 152 Fluxo
Cor triatriatum sinistrum 258 Doppler 18 do ventrículo esquerdo 249
Critérios colorido 18 pulmonar 244
de Jones 49 Drenagem anômala 246 Frequência cardíaca 165, 182
para dosagem de perfil total de veias pulmonares Função ventricular 51
lipídico 60 174 FV/TV sem pulso 197
Cuidados pós-ressuscitação 213
Cultura 48
E G
Ecocardiograma 30 Gamaglobulina 120
D à beira do leito 167 Glicose 212
Defeitos cardíacos pequenos 105 bidimensional 16
Derrame pericárdico 50, 157 fetal 13 H
Desfibrilação 191, 202 modoM 17 Haloperidol 54
Desfibrilador transesofágico 15 Hemograma 48
Índice remissivo 279
Hipercolesterolemia familiar 61 mitral 46 Nutrição 65
caracterização 61 respiratória 196, 197
doenças inflamatórias 62 Interferon gama 44
o
lúpus eritematoso sistêmico Interleucina Onda(s)
62 4 44 bifásicas 202
vírus da imunodeficiência 10 44 delta 190
humana 62 International normalized ratio monofásicas 202
Hiperfluxo pulmonar 248, 250 101 Operação
Hipermagnesemia 211 Intervalo de Blalock-Taussig 228
Hiperpotassemia 211 PR 50 de Jatene 232
Hipersensibilidade tardia 43 QT 50 Orofaringe 48
Hipertensão Intubação Oxigênio no plasma 165
arterial endotraqueal 209 Oximetria 167
pulmonar 91 orotraqueal 206, 209
idiopática 91 traqueal 208
p
primária 91
Palpitação 181
sistêmica 70 L Parada
epidemiologia e Labilidade emocional 47 cardíaca 183, 196, 198
etiopatogenia 71 Lamina 42 cardiopulmonar 196
tratamento 84 Lecitina ligadora da manose 43 cardiorrespiratória 196, 203
pulmonar 245 Lesões obstrutivas do coração Parede celular 42
do recém-nascido 108 esquerdo 257 Penicilina
Hipocakemia 211 Lidocaína 210 G benzatina 55
Hipoglicemia 212 Linfócito(s)T 43 oral 55
Hipotensão postural 38 Líquido pericárdico 158 Pericárdio 150
Hipotermia 213
Pericardiocentese 158
Hipóxia 248
M Pericardite 153
Magnésio 191, 211 aguda 155
Mapeamento com fluxo em constritiva 158
Iloprost 103 cores 18 crónica 156
Imunoglobulina 54 Máscara laríngea 205 infecciosa 151
Incidência e prevalência da febre Metilprednisolona 54 por doenças autoimunes
reumática 42 Metoprolol 38 151
Incoordenação motora 46 Mimetismo molecular 43 recorrente 157
Inibidores de fosfodiesterase-5 Miosina cardlaca 42 Peáodo de latência 44
104 Molécula de adesão 43 Plasmaférese 67
Insuficiência Monitoração ambulatorial da Plástica valvar 56
cardíaca 27, 50, 250 pressão arterial 72 Poliartrite 44
congestiva 221 Movimentos involuntários 46 Prednisona 53
isolada 221 Mucopolissacaridoses 13 7 Pré-excitação ventricular 190
de alto débito 28 Mucoproteinas 48 Pressão
de baixo débito cardíaco arterial 71
28 invasiva 167
N
diastólica 28 pulmonar 244
Neoplasias 152
direita 28 venosa central 167, 168
Nódulos subcutâneos 44
cardiopulmonar 196 Prevalências de dislipidemia 60
Nó sinusal 182
280 Índice remissivo

no Brasil 60 cardiopulmonar 197 atrial 188


nomundo 60 Ritmo cardíaco 181 atrioventricular 188
Primeiro surto de febre reumá- Rubéola congênita 235 tipo Coumel 188
tica 42 juncional 188
Processo(s) por reentrada nodal 188
s
autoimunes tipo 2 151 Sangue sistêmico-pulmonar 248 sinusal 186
inflamatório miocárdico 52 Saturação venosa central contí- supraventricular 187, 188
Profilaxia 47 nua 167 ventricular 182
antibiótica 254 Sedação 177 sem pulso 197
primária 52 Sertralina 38 Teofilina 38
secundária 52 Shear stress 245 Teste(s)
terciária 52 Shunt 245 cardiopulmonar 99
Propranolol 38 sistêmico-pulmonar 105, de detecção rápida 48
Prostaciclina-AMP cíclico 93 228 de vasorreatividade 99
Proteína(s) Sildenafil Use in Pu/monary Arte- Tetralogia de Fallot 226
e reativa 48, 117 rial Hypertension 108 Tilt
M 42 Síncope 8, 35 test 37
Prótese valvar 56 cardiogênica 35 training 38
Pulsos centrais reduzidos 167 neurogênica 35 Torsades des pointes 191
Pulsoterapia 54 psicogênica 35 Tracking 61
Síndrome Trajeto intra-atrial 257
de Eisenmenger 98 intraventricular esquerdo
Q
Queratina 42 de Noonan 235 257
de Wolff-Parkinson-White Transposição das grandes artérias
182, 191 174,229
R
do baixo débito cardíaco Transtornos obsessivo-compul-
Ramos aórticos 127
163 sivos 47
Recorrências de febre reumáti-
do QT 182 Tromboembolismo pulmonar 98
ca 42
longo 182 Tropomiosina 42
Reentrada nodal 182
Regurgitação aórtica 46 postural taquicárdica 38
Renina-angiotensina-aldosterona Sintomas de baixo débito na fase V
27 mais avançada 167 Vacina 57
Repercussão hemodinãmica 252 Sistema(s) Valvoplastia 236
Repouso 52 óxido nítrico-GMP cíclico 93 Valvulite mitral 46
Resistência vascular pulmonar nervoso central 177 Vasopressina 210
244 neuro-hormonal 27 Vegetações 51
Resposta Sopro(s) 46 Veias pulmonares 246
cardioinibitória 37 sem outras alterações 221 Velocidade de hemossedirnenta-
imune Streptoco"us pyogenes 42 ção 48
celular 42 Sulfadiazina 55 Ventrículo esquerdo 257
humoral 42 Suporte básico de vida 198 Ventriculografia radioisotópica
mista 37 (Gated) 30
vasodepressora 37 Vimentina 42
T
Ressonância magnética de cora- Tamponamento cardíaco 157 Volemia pulmonar 244
ção 30 Taquiarritmias 8 Volume sistólico 165
Ressuscitação 209 Taquicardia 181, 182

2-E Cardiologia Pediátrica

Figura 2.6 Ecocardiograma realizado no berçário mostrando imagem


bidimensional simultânea em preto e branco e com mapeamento de
fluxo em cores mostrando o arco aórtico e o canal arterial, com fluxo
ascendente em amarelo.

Figura 2.7 Ecocardiograma transtorácico bidimensional de criança avaliada em consultóriO com


suspeita de coarctação de aorta. A imagem à esquerda mostra o arco aórtico mapeado pelo fluxo
em cores com aceleração da velocidade ressaltada pelo aspecto de mosaico no local de estreita-
mento de aorta (seta). À direita, Doppler da aorta descendente do mesmo paciente demonstrando
gradiente de 60 mmHg no local da coarctação.
Encarte - imagens coloridas 3-E

Figura 5.3 Ecocardiografia-Doppler de paciente com insuficiência mitral. A: observa-se o jato


colorido da regurgitação mitral; B: a letra R representa a regurgitação mitral ao Doppler.

Figura 17.1 Espécime anatômico que mostra a co-


municação interventricular subaórtica e o septo in-
fundibular.
4-E Cardiologia Pediátrica

Figura 19.1 604/2605 HE 40X: Arteríola pul-


monar corada pela hematoxilina-eosina mos-
trando hipertrofia muscular da camada média
e oclusão intimai (classificação Ili de Heath-
-Edwards); biópsia pulmonar de paciente com
18 meses de idade portador de comunicação
interventricular em associação com persistência
de canal arterial.

Figura 19.2 A: ecocardiograma bidimensional com Doppler colorido, corte apical 5-câmaras demons-
trando uma comunicação interventricular muscular trabecular com fluxo esquerda-direita; B: corte api-
cal 4-cãmaras em defeito do septo atrioventricular total, com insuficiência de grau importante da valva
atrioventricular única (seta). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; CIV: comunicação interventricular; VD:
ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Figura 19.3 A: ecocardiograma bidimensional (corte apical 5-câmaras) mostrando a via de


saída de um vaso único (valva truncai no detalhe da seta), com ampla comunicação interven-
tricular (CIV) subarterial : tronco arterioso comum tipo 1; B: ampla comunicação interatrial (CIA)
com fluxo esquerdo-direito e aumento do átrio direito. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo
esquerdo; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito.