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Capitulo 1

lntroducclon y vision general

Componentes y organizaci6n del sistema nervioso Neuronas y neuroglfa 1

Sistemas nerviosos central y periterico 2 Sistema nervioso aut6nomo 3

Neuronas aferentes. neuronas eferentes e interneuronas 3 Sustancias gris y blanca. nucleos y traetos 3

Decusaci6n de las vfas sensitivas y motoras 4

Desarrollo del sistema nervioso central 4

Sinopsis de la anatomia del sistema nervioso central 7 Envolturas y vascularizaci6n 7

Anatomfa de la rnedula espinal 10

Anatomia del en cefalo 12

Vias sensitivas principales 17

Vias motoras principales 18

Principios basicos del diagn6stico clrnico 19 Etiologfa de la enfermedad neurol6gica 19 Evoluci6n de la enfermedad 23

Localizaci6n de la lesi6n y sfndromes dlnlcos 24

Pruebas complementarias de la enfermedad neuromuscular 28

El isterna nervioso humane e ellogro mas complejo y vel a:..... del proceso de la evolucion, £1 si tema nervioso de todos 10

. ales funciona detectando carnbios en el medio ambiente terno y en el medio interne y produciendo respuestas apmdas en m usculo .organos y gland ulas. Con el ascenso en la esevolutiva hay, adema ,un aumento de capacidad de la -funne uperioress del sistema nervio 0, tales como aprendizaje, moria, cognicion T, finalmente, autoconciencia, intelecto y pernalidad. La bases anatomicas. flslologicas. bioquirnicas _ moleulares de algunos aspectos de la funcion nerviosa se conocen 11, rnientras que otro aspecto continuan ocupando la vida f ional de muchos miles de inve tigadores de las ciencias badinieas.

_-\ rnenudo. el sistema nervioso e afectado por anomalias hereaarias 0 del de a1'1'o110, por proceso parologicos y por traumamo . La pre encion. diagnostico tratarniento de los a-astorneurologicos son, por tanto, de irunensa importancia socio-

nornica Una comprension de la neuroanatornia y su correlan con la funcion di funcion re ulta fundamental para la ctiea actual de la neurociencia clinica y para la per pecti a de

futures.

Componentes y organizacion el sistema nervioso

euronas y neuroglia

La unidad ba iea estructural funcional del sistema nervio 0 elula nervio a 0 neurona figs. 1-1 1-~, de las que el sistema io 0 humane se estima que contiene UIlO 1010. Las funciones

de la neurona on recibir e integrar informacion procedente de receptore sensitive u otras neuronas transmitir informacion a otras neurona u organos efectores. Para efectuar estas funciones la estructura neuronal esta altamente especializada. Cada neurona es una entidad i.ndependiente con una membrana celular que la limita. La informacion se transmite entre neuron a en regione e pecializadas denominadas sinapsis, n donde las mernbranas de celulas ad zacentes estan en intima apo icion fig. 1·1 .

Hay una arnplia diversidad de f0l111a tarnafio en la neuro-

na de la diferente partes del sistema nervioso. si bien toda participan de cierta caracteristica comunes. Tienen un cuerpo celular unico del cual emergen un nurnero variable de prolongacione que se ramifican. La mayo ria de estas prolongacione tienen funcion receptora y se conocen como dendritas, Poseen especiaJizacione inapticas, a veces muchos mile I a traves de las

Terminaci6n presinaptica

Bot6n terminal

Fig. 1-1 Representaci6n esquernatica de la estructura basica de la neurona y la sinapsis.

2 NEUROANATOMfA

Cuerpo celular

Fig. 1-2 Reconstrucdon tridimensional seudocoloreada de una neurona del hipocampo, imagen de microscopia de barrido laser confocal. Una de las prolongaciones en la base de la neurona es el axon. (Cortesfa del Dr. R A McKinney.)

cuales reciben informacion de otras celulas nervio a con las que hacen contacto. En las neurona ensitivas, las dendritas pueden especiaJizarse en detectar 'carnblos en el medio ambiente externo 0 en el medic interno. Una de las prolongaciones que abandona el cuerpo celular se denomina axon 0 fibra nerviosa, transporta informacion fuera del cuerpo celular, Los axone on muy variables en longitud pueden dividirse en varios ramos 0 colateraJes, a trave de los cuaJes la informacion puede distribuirse a arios destinos diferentes sirnultaneamente, En el extremo del axon se encuentran especializaciones denorninadas botones terminaJes; en ellos, la informaci6n e transfi re a la dendritas de otra neuronas.

La informacion es codificada dentro de las neuronas mediante cambios de energia electrica. La neurona en repo 0 posee un potencial electrico (potencial de reposo) a tra e de su membrana del orden de 60-70 m , iendo el interior negative respecto al exterior. Cuando una neurona es estirnulada 0 excitada por encima de un cierto nivel de urnbral, ha una bre e inver i6n de la polaridad del potencial de su membrana. denominada potencial de accion. Los potenciales de acci6n e propagan a 10 largo del axon e invaden las terminale nervio a . La tran misi6n de informaci6n entre neurona ca i iernpre ocurre mediante medio quirnico antes que electrico , La invasion de las terminales nervio a por el potencial de acci6n provoca la liberacion de ag rue quirnico e peci.fico que e - tan almacenados en vesiculas sinapticas en la terminaci6n presinaptica. Estas sustancia qulrnica e conocen como neurotransmisores, y se difunden a tra es de la estrecha hendidura entre la membrana pre <postsinapuca para unit e a receptores en la celula postsinaptica. que inducen carnbio en el potencial de membrana, EJ cambio puede despolarizar la membrana, progresando asi bacia I urnbral de produccion de p tenciales de accion, 0 hiperpolarizarla y, de e te modo, e tabilizar la celula.

La celula de la neuroglia. 0 glia, con titu_ en el otro cornponente celular principal del istema nerv '0 0, que obrepa an en numero al de neuronas, diferencia d la neuronas. la neuroglia no Liene un papel directo en el proc amiento de la infermacion, pero realiza diver a tarea auxiliare esenciale para I funcionarniento d la celula nerviosas. e reconocen U' Lipo principale de celula de la neuroglia:

• Los oligodendrocitos oligodendroglia forman la vaina de mielina que rodea muchos axones neuronales fig. 1-1 ,confiriendo un aumento de la velocidad de conducci6n de los potenciaJes de accion.

• Los astro 'los se cree que forman una ban-era permeable selectiva entre eJ sistema circulatorio las neuronas del encefalo la medula espinal, Es 10 que se conoce como cbru1:era hematoencefalica-, tiene una funcion protectora,

• La microglia desempefia un papel fagocitario en la respuesta a la lesion del sistema nervioso,

Sistemas nerviosos central y periferlco

EI sistema nervioso fig, }-3 se divide de forma arbitraria en sistema nervioso centraJ (SNC) sistema nervioso periferico (SNP). EI sistema net io 0 central consta del encefalo la rnedula espinal, situados respectivarnente dentro de Ja protecci6n del craneo y la columna ertebral, Es la pat1e mas compJeja del sistema nervioso. Contiene la mayo ria de cllerpo neuronaJes conexiones sinapticas. EI sistema nervioso periferico constituye el

Plexo braquial

""""'-'--Plexo lumbosacro

Fig, 1-3 Sistemas nerviosos central y periferico.

Introduccion y vision general 3

enlace entre el S C las estructuras de la periferia del cuel-P0, de las que recibe informacion sensorial y a las que envia impulsos de control. EI sistema nervioso periferico esta formado por nervios unidos al encefalo y medula espinal (nervios craneales y espinales) y sus rarnificaciones dentro del cuerpo. Los nervios espinales que inervan los miernbros superiores e inferiores se unen para fonnar los plexos braquial lumbosacro respectivamente, dentro de Jos cuales las fibras se redistribuyen en los denominados nervios perifericos. E1 SNP tambien comprende algunos grupo de cuerpos neuronales localizados peru ericamente que estan agregados en estructuras denominadas ganglios.

Sistema nervioso aut6nomo

Las neuronas que detectan cambios en las visceras y controlan

u actividad se conocen colectivamente como sistema nervioso autonomo, Sus componentes se encuentran en los sistemas nerviosos central y periferico, EI sistema nervioso autonorno esta dividido en dos parte anatornica y funcionalmente distintas, las denorninada divisiones simpatica parasimpatica, que por 10

eneral tienen efectos antagonicos sobre las estructuras 'a la que inervan. EI sistema nervioso autonorno inerva el rnusculo liso. el musculo cardia co y las glandulas secretoras, Es una parte unportante de los mecanismos homeostaticos que controlan el medic interne corporal.

Neuronas aferentes, neuronas eferentes e interneuronas

Las celulas nerviosas que transportan informacion de de re-

eptores periferico al C se conocen como neuronas afe-

rentes fig. 1-4 . Si la informacion que transportan alcanza finalmente un ni el consciente e denominan tam bien neuronas sensitivas. Las neuronas eferentes conducen irnpul-0 a 10 largo del S C, si inervan un rnusculo esqueletico

ara producir movimiento se conocen tarnbien como neuronas motoras. 1 0 ob tante, la gran rna oria de neurona re ien completamente dentro del S C suelen denominar e interneuronas algunas veces se usan los terrninos alternati\-OS de neuronns intercaiadas y neuronas de cone:t:i6n . Lo terinos eaferentes y «ferenres tambien e u an a menudo para ndicar la polaridad de las proyeccione hacia de de las estructuras denb-o del SNC, incluso aunque las proyecciones es-

~ Ierrninacion del nervio sensitive

Musculo

Neurona eferente

Fig. '-4 Ejemplos de neuronas aferentes, eferentes e interneuronas.

ten totalmente contenidas dentro del encefalo y rnedula espinal, POI' ejernplo, las pro eccione hacia desde la corteza cerebral, se describen respectivamente como aferentes eferentes corticales,

Sustancias gris y blanca, nucleos y tractos

EI C es una estructura muy heterogenea en terminos de dis-

tribucion de cuerpos neuronales su prolongaciones fig. 1-5 . Alguna regiones son relativamente ricas en cuerpos neuronales p. ej., la porcion central de la medula espinal y la superficie de 10 hernisferio cerebrale e describen como sustancia grts, Otra regiones, in embargo, conti en en en su mayor parte prolongaciones uervio as normaLmente axones , que a menudo estan mielinizadas con una vaina de rnielina ,10 que les confiere una coloracion palida: de ahi el terrnino de sustancia blanca.

Lo cuerpos neuronales con conexiones anatornicas y funciones imilare p. ej., neuronas motoras que inervan un grupo de musculos relacionados tienden a localizarse juntas en grupos denominados nucleos. De forma similar, las prolongaciones nerviosas que comparten conexione funciones comune tienden a eguir el mismo recorrido. discurriendo en vias 0 tractos figs. 1-5 1-20.

Componentes y organizacWn del sistema nervioso

• La unidad estructural y funcional del sistema nervioso es la celula nerviosa 0 neurona. Las neuronas tienen un potencial de membrana en reposo de unos -70 mV.

• Una neurona recibe informaci6n principalmente a traves de sus dendritas y la pasa a otra mediante potenciales de ecoon que son transportados a 10 largo del cuerpo celular del ax6n.

• La Informaci6n se pasa entre neuronas en la sinapsis mediante liberaci6n de neurotransmisores de las terminales presinaptkas: estes acroan sobre receptores en la membrana postsinaptlca para provocar despolarizaci6n 0 hiperpolarizaci6n de la celula postsmaptica

• Las celulas de la neuroglfa son mas numerosas que las neuronas, pero tienen papeles auxiliares y no estan directamente implicadas en el procesamiento de la informaci6n.

• Los oligodendrocitos forman la vaina de mielina que rodea los axones

y aumentan su velocidad de conducci6n.

• Los astrocitos pueden formar la barrera hematoencefcllica.

La microgifa tiene funci6n fagocitaria cuando se lesiona el sistema nervioso.

• EI sistema nervioso se divide en sistema nervioso central (SNC), que consta del encefalo y la rnedula espinal, y sistema nervioso perlferko, que consta de nervios craneales y espinales y sus rarnificaciones.

• EI sistema nervioso autonorno inerva esrructuras viscerales, siendo importante en la homeostasis del medio interno.

• Las neuronas individuales pueden definirse como aferentes 0 eferentes en referencia al SNC, 0 como interneuronas.

• Dentro del SNC, areas ricas en cuerpos neuronales 0 fibras nerviosas constituyen la sustancia gris y la sustancia blanca, respectivamente.

• Los grupos de cuerpos celutares can funciones similares se conocen como rodeos.

• Los tractos de fibras nerviosas comunican regiones distantes,

• Generalmente. en el SNC las vfas sensitivas ascendentes y motoras descendentes se decusan a 10 largo de su recorrido, por 10 que cada lado del encefalo esta asociado funcionalmente con la mitad contralateral del cuerpo.

Fig. 1-5 Secci6n coronal a traves del encefalo que muestra la sustancia gris, la sustancia blanca y nucleos. La secci6n ha sido coloreada con la tinci6n de Mulligan que colorea de azulla sustancia gris; la sustancia blanca esta relativamente poco teliida.

4 NEUROANATOM(A

Decusaci6n de las vias sensitivas y motoras

Un principio general de la organizacion del S C es que las vias que conducen informacion sensitiva a LID nivel consciente (el bemisferio cerebral) se cruzan, 0 decusan, de un lado a otro del S C. La mismo ocurre con las vias que descienden desde el bernisferio cerebral que controlan el movimiento. Por 10 tanto, en general, cada hemisferio cerebral percibe sensaciones y controla el movirniento dellado contralateral del cuerpo.

Desarrollo del sistema nervioso central

AI inicio de la segunda semana del desarrollo embrionario humane se han formado tres capas celulares gerruinales: ectodermo, mesodenno y endodermo. Ulterionnente, cada una de ellas da origen a tejidos y organos particulares en el adulto. El ectodermo da origen a la piel y al sistema nervioso. El mesodermo forma los tejidos esqueletico, muscular y conectivo. EI endodermo da origen a los tractos digestivo, respiratorio y genitourinario. Durante la tercera semana del desarrollo embrionario, el ectodenno de la Linea media dorsal experimenta un engrosamiento para formarla placa neural (figs. 1-6 y 1-7). Los bordes laterales de la placa neural se elevan, fonnando los pliegues neurales a cada lade de una depresion longitudinal en la linea media, el surco neural. Mas tarde, los pliegues neurales se sinian en aposicion y se fusionan, seUando as! el surco neural y creando el tuba neural. Algunas celulas de los vertices de los pliegues neurales se separan para fonnar grupos que se situan dorsolaterales al tubo neural. Se les conoce como crestas neurales. La formacion del tuba neural se completa alrededor de la mitad de la cuarta semana de desarrollo embrionario.

Durante la ulterior transformacion del tuba neural en el S C adulto se produce un enonne crecirniento. cambio de forma y diferenciaci6n celular. Esto es maximo en la porci6n rostral, que

Tractos ascendentes y descendentes

---- Sustancia blanca

1------------ Tronco del encefalo

desarroLla el encefalo, convirtiendose la porcion caudal en la medula espinal. La cavidad central del interior del tuba neural se convierte en el conducto central de la rnedula espinal y en los ventriculos encefalicos, Las crestas neurales forman los ganglios sensitives de los nervios craneales y espinales tambien los gangllos aut6nomos.

A rnedida que el desarrollo continua, un surco longitudinal, el surco limitante, aparece en la superficie interna de las paredes laterales de la medula espinal porci6n caudal del encefalo embrionario (fig. 1-8 A . Las celulas dorsales ventrales agrupadas a i delineadas se describen como placa alar y placa basal respectivamente. Las neuronas que se desarrollan dentro de la placa alar tienen predorninantemente funciones sensitivas, rnientras que las de la placa basal son preferentemente motoras. EI desarrollo posterior tambien produce la diferenciaci6n de las su - tancias gris y blanca. La sustancia gris se localiza centralmente aJrededor del conducto central, con la sustancia blanca Iormando un recubrimiento externo. Este patron basico de desarrollo puede todavia reconocerse facilrnente en la medula espinal adulta

fig. 1-8 B).

Durante el desarrollo ernbrionario, la porcion rostral del tuba neural sufre una diferenciaci6n y crecimiento masivos para formal' el encefalo fig. 1-9). Alrededor de la quinta sernana. pueden identificarse tres vesiculas encefalicas prirnarias: presencefalo encefalo anterior). mesencefalo (encefalo medio) y rombencefalo (encefalo posterior). EI eje longitudinal del S C en desarrollo neuroeje) no permanece recto, sino que se dobLa pol' la flexura (curvatura) mesencefalica 0 cefalica. que aparece en La union del mesencefalo con el prosencefalo, y una flexura curvatura) cervical entre el encefalo y la medula espinal.

Hacia la septirna semana la diferenciacion ulterior rnuestra cinco vesiculas encefalicas secundarias producidas por la division del prosencefalo en telencefalo y dlencefalo, y la divisi6n del rornbencefalo en metencefalo y mielencefalo, La union entre

lntroducelen y vision general 5

:: J' 1-6 Micrografias electr6nicas de barrido de secciones transverAles a traves del ectodermo dorsal del embri6n de polio que muestran de arriba abajo) los estadios de formaci6n del tubo neural (x 140).

- esfa del Dr. G C Schoenwolf.l

ultirnos esta marcada por una incurvaclon adicional del neuje, denominadaflexura (curuatura) pontina.

Algunos de los nombres de las subdivisiones embriol6gicas del cefalo se utilizan norrnaLmente con propositos descriptivos y. c par tanto. son utiles para conocer las partes del encefalo a termino en el que se desarrollan ulteriormente (tabla 1-1). De las tres . -isiones basicas del encetalo, el prosencefalo 0 encefalo anterior

~ con diferencia el mas grande. Tarnbien se Ie describe como ce-

::.

rebro. Dentro del cerebro. el telencefalo experimenta el mayor

arrollo ulterior y da origen a los dos hemisferios cerebrai les. Estes constan de una capa ex:tema de sustancia gris el cor_ lex cerebral 0 corteza cerebral) y una masa interna de sustancia blanca, dentro de la cual estan incluidos varios grupos de

Fig. 1-7 Representaci6n esquematica de la formad6n del tuba neural a partir del ectodermo embrionario.

Tabla 1-1 Desarrollo embrlonarlo del encefalo

Vesiculas encefjllcas Vesiculas enc:efillcas Derivados en eI enc:tfalo
priruriu secunclarlas u,""lno
Prosencefalo (encefalo anterior) Telencefalo Hemisferio cerebral
Diencefalc Talamo
Mesencefalo (encefalo medio) Mesencefalo Mesencefalo
Rombencefalo (encefalo posterior) Metencefalo Puente. cerebelo
Mlelencefalo Medula oblongada nucleos siendo el mayor de eUos el cuerpo estriado). EI diencefalo esta formado. de manera arnplia, por el talamo, que contiene numerosos grupos celulares y esta intimamente conectado

6 NEUROANATOMrA

A

Nervio espinal

'-----Raiz anterior

del nervio espinal

B

Fig. '-8 Representaci6n esquematica de secciones transversales a traves de (A) el tubo neural en desarrollo y (8) la medula espinal adultao Las conexiones neuronales con las estructuras perlferkas 5610 se ilus ran en un lado.

A

Medula espinal

Rexura cefallca --_/

~--Flexura cervical

B

1/--- Metencefalo

'----- Medula espinal

Fig. '-9 Desarrollo Inicial del encefalo que muestra (A) las vesiculas encefallcas primarias a las 4-5 semanas y (8) las vesiculas encefalicas secundarlas a las 7-8 semanas.

con la corteza cerebral. EI mesencefalo, 0 encefalo medio, esta relativamente indiferenciado todavia contiene una cavidad centra], semejante a un tubo, rodeada por sustancia gris . El metencefalo se convierte en el puente y el cerebelo suprayacente, mientras que el mielencefalo forma la medula oblongada bulbo raquideo . Por comenci6n, la medula oblongada, el puente y el mesencefalo se describen colectivamente como el tronco del encefalo (fig. 1-10.

A medida que se desarrolla el encefalo. su cavidad central tambien experiments cambios considerables de forma y tarnafio, for-

mando un sistema de carnaras 0 ventriculos figs. 1-10 y 1-19 que contienen Iiquido cefalorraquideo (cerebroespinal) (Lero-

Se han trazado paralelismos entre el desarrollo embrionario del encefalo y los principales cambios que el encefalo experimenta a 10 largo del ascenso en la escala filogenetica, 0 evoluti a, desde los anirnales mas sencillos a los mas complejos. Aunque seguramente supone una sobresimplificacion. el concepto tiene la ventaja de que introduce algunas de las partes principales del encefalo. y sus relaciones entre ellas. de una forma grafica facil de recordar fig. 1-10 .

Los cordados mas simples p. ej, el anfioxo), de los que e olucionan los vertebrados, poseen un cordon nervioso tubular dorsal que es reminiscencia del tuba neural del ernbrion en desarrollo de los mamiferos. A 10 largo de la filogenia, el extremo rostral del sistema nervioso tubular experimenta enormes cambios y modificaciones; en consecuencia, el encefalo humane adulto guard a sernejanzas, obviamente pequefias. con sus ancestros evolutivos.

La especializaci6n regional ha sido un tema importante en la evoluci6n del encefalo, especialmente obvio en relaci6n con los sentidos y el control del movimiento. Hace mucho tiernpo, fllogeneticarnente, los centros destinados a estas funciones se desarrollaron como expansiones 0 excrecencias en la cara dorsal del encefalo tubular simple fig. 1-10 . De esta rnanera, con taban de una corteza externa de cuerpos neuronales con un nudeo subyacente de fibras nerviosas, Bilateralmente. se desarrollaron centros pares relacionados con los sentidos del gusto, visi6n audici6n, un centro simetrico. en la linea media, desarrollado en asodacion con la funcion vestibular y el mantenimiento del equilibrio. Cada uno de estos centros experimento carnbios evolutivos subsiguientes, pero el rna evidente ocurrio en la parte rostral, «ilfatoria» del encefalo. que evolucion6 en los voluminosos hemisferios cerebrales figs. 1-11 /1-12. Durante este proceso de prosencefalizacion, 10

hemisferios cerebraJes pasaron a adoptar un papel ejecutivo en muchas areas de funcion encefalica. POl' ejernplo, el nivel mas alto de percepci6n correlaci6n de todas las modalidades sensitivas finalmente llegara a localizarse en la superficie cortical de los hemisferios cerebrales, como 10 hara el ni el mas ele ado del control motor. Esto se refleja en el becho de que 610 una pequeoa proporcion del hemisferio cerebral bumano adulto continua directamente relacionado con la funci6n olfatoria.

EI proceso de prosencefalizaclon signific6 que 10 otros centros se subordinaron progresivamente a los hernisferios cerebrales. POI' ejernplo, en el encefalo humane, los centros de la visi6n audicion han experimentado UD desarrollo relati amente pequefio y realizan funciones reflejas, en u rnayoria automaticas, 0 obstante, todavia pueden identificarse como cuatro protuberancias

AnomaIias del desarrollo

Lo trastornos del desarrollo interrumpen el creelrniento normal v la organizaci6n estructural de la medula espinal y el encefalo. Dado que el istema nervioso deri a del ectodermo ernbrionario, estas anornalias del desarrollo tambien implican a las cubiertas del sistema nervio-

o piel hueso.

En la anencefalia, el encefalo el craneo son muy pequenos y ellactante normalmente no sobrevi e. En la espina bifida, la porci6n de la rnedula espinal las rakes nerviosa mas inferiores estan subdesarrolladas v pueden encontrarse in cubierta cutanea 0 de la columna vertebral en el dorso dellactante (mtelomenlngocele). Esto lactante terrninan con los miembros inferiores paralizados con perdida de en ibilidad, atrofiado I junto con incontinencia fecal

urinaria.

Introducci6n y visi6n general 7

Tercer ventriculo ----------,

Agujero interventricular

Talamo ----,

Collculo 5uperior---,

Coliculo inferior ----..._

Acueducto cerebral---,

Cuarto ventriculo -----..

central

=-;}. 1-10 Principales subdivisiones y detalles del encefalo.

la cara dorsal del rnesencefalo: los coliculos superiores e in-mores (tuberculos cuadrigerninos) figs. 1-10 a 1-12). El centro tor proximo al extremo caudal del encefalo evoluciono en erebelo figs. 1-10 a 1-12), que conserva un papel central _ el mantenimiento del equilibrio y coordinaclon del movi-

inopsis de la anatomia

del sistema nervioso central

Envolturas y vascularizaci6n

EI encefalo y la medula espinal estan sustentados y protegidos r los huesos del craneo y la columna vertebral. En el interior tas cubiertas oseas el S C esta totalmente envuelto por tres de rnernbranas. denominadas meninges fig. 1-13 . La

brana mas externa es la duramadre, una cubierta fibrosa

- erte. que rodea el encefalo y la medula espinaJ a modo de saco ente ajustado. La duramadre espinal y la mayor parte de la adre craneal estan separadas del periostio, que tapiza los

o circundantes. 0 obstante, en algunas localizaciones. tales

- 0 el suelo de la cavidad craneal, la durarnadre y el periostio

ionan, estando la duramadre craneal fuertemente adberida

interior del craneo. Dos amplias laminas de durarnadre se pro_ bacia el interior de la cavidad craneal, dividiendola incom•• etamente en cornpartimientos fig. 1-14. La hoz del cerebro itua en el plano sagital entre los dos hemisferios cerebrales, borde libre se situa por encima del cuerpo calloso. EI tentorio del cerebelo tienda del cerebelo) esta orientado horizontalte. exteudiendose por debajo de los lobules occipitales de los . ferios cerebrales y pOI' encima del cerebelo. La duramadre

Tronco del encetalo

puede verse constituida por dos hojas. Ambas estan fusionadas excepto en algunas localizaciones donde se separan para fonnar espacios. los senos venosos de la duramadre, que sirven como conductos para el drenaje venoso del encefalo. Senos durales importantes se encuentran en:

• El suelo de la cavidad craneal

• A 10 largo de las Iineas de insercion de la hoz del cerebro y el tentoria del cerebelo al interior del craneo (seno sagital superior, fig. 1-14; sene transverse).

Envolturas y vascularizaciOn del sistema nervioso central

• EI encefalo y la rnedula espinal estan recubiertas por tres capas menfngeas: duramadre, aracnoides y pia madre.

• Dos laminas de la dura madre craneal.Ia hoz del cerebro y el tentorio del cerebelo. dividen de forma incompleta la cavidad craneal en compartimientos.

• La duramadre craneal comiene los senos venosos de la durarnadre, que actuan como conductos para el drenaje venoso del encefalo,

• Por debajo de la aracnoides se situa el espacio subaracnoideo en el que circula el LCR.

• EI encefalo redbe aporte sangurneo procedenre de las arterias car6tidas internas y vertebrales.

• La medula espinal esta irrigada por vasos que se originan en las arterias vertebrales. reforzadas por arterias radiculares derivadas de vasos segmentarios .

8 NEUROANATOM(A

A

Cerebelo

Hemisferio cerebral

Collculo superior

Collculo inferior

Hemisferio cerebral

B

Medula oblongada --~

Mesencefalo

Medula oblongada

c

Cerebelo

D

Fig. 1-11 Fotograflas del encefalo. (A) Visi6n lateral. (B) Secci6n sagital media. (0 Visi6n superior. (0) Vision inferior.

Intreducelen yvision general 9

Cuerpo calloso ---,

Agujero interventricular ----.

Hipotalamo ------,.

Hip6fisis -----_/

Cuarto ventrlculo

A

B

Talamo

Glandula pineal

Colfculos superior e inferior

_.,--- Infundibulo surgiendo del hipotalamo

, , ,

-; .. -12 Principales subdivisiones y detalles importantes del encefalo adulto. (N Secci6n sagital media. (B) Cara basal. Los nervios craneales se muestran : arillo.

-\ 10 largo de la linea de inserci6n de la hoz del cerebro y tentozio del cerebelo entre si (seno recto).

• r debajo de la duramadre se sinia la aracnoides, hallandose . separadas por un fino espacio subdural. La aracnoides es membrana de colageno translucida que, igual que la durama~ envueJve laxamente al encefalo y rnedula espinal. La mas inde las meninges es la piamadre, una membrana delicada esor microsc6pico que esta finnemente adherida a la superdel encefalo y medula espinal, siguiendo estrechamente sus mos. Entre la aracnoides y la piamadre se encuentra el espasubaracnoideo a traves deL cual circula el LCR

EI encefalo esta irrigado con sangre arterial procedente de las arterias carotidas internas y las arterias vertebrales, que se anastomosan para formar el circulo arterial del cerebro (pollgono de Willis) en La base del encefalo. La medula espinal esta irrigada por vasos que se originan en Las arterias vertebrales, reforzadas por arterias radiculares derivadas de vasos segmentarios. Las arterias y venas que suministran el LCR dis curren en parte de su recorrido dentro del espacio subaracnoideo (fig. 1-13 . Las meninges estan irrigadas por innumerables vases, de los cuales el mas significativo intracranealmente es la arteria meningea media, que se rarnifica ampliamente entre el craneo y la duramadre suprayacente a la cara lateral del hernisferio cerebral

10 NEUROANATOM(A

Piamadre

Corteza cerebral

Fig. 1-13 Secci6n a traves del craneo que muestra las relaciones entre las meninges y el SNC.

Anatomia de la medula espinal

La medula espinal se situa dentro del conducto vertebral (conducto raquideo) de la columna vertebral, continuandose rostralmente con la rnedula oblongada del tronco del encefalo (fig. 1-15). La rnedula espinal recibe informaci6n del tronco y los miernbros, y los controla. Esto se lleva a cabo a traves de 31 pares de nervios espinales, que alcanzan la rnedula a intervalos a 10 largo de toda su extension y contienen fibras nerviosas aferentes y eferentes que conectan con estructuras de 1a periferia. Cerca de la medula Los nervi os espinales se dividen en rakes posteriores y anteriores, las cuales se unen ala medula espinal a 10 largo de sus bordes dorsolateral y ventrolateral, respectivamente (fig. 1-16). Las raices posteriores transportan fibras aferentes, cuyos cuerpos

celulares se localizan en los gangIios sensitivos del nervio espinal (ganglios de la raiz posterior 0 gangJios raquideos). Las rakes anteriores transportan fibras eferentes cuyos cuerpos celulares se situan dentro de La sustancia gris espinal Los nervios espinales abandonan el conducto vertebral a traves de pequefios orificios entre vertebras adyacentes, denominados agujeros intervertebrales fig. 1-17). A ca usa de la diferencia en las tasas de crecimiento de la medula espinal y la columna vertebral durante eL desarrollo. la rnedula espinal del adulto no se extiende a todo 10 largo del conducto vertebral, sino que terrnina a nivel deL disco intervertebral entre Ll y 12. Por tanto, los nervi os espinales lumbares y sacros descienden en una disposicion semejante a una trailla, La cola de caballo (fig. I-IS), para alcanzar su punto de emergencia

La medula espinal es una estructura relativarnente indiferenciada en cornparacion con el encefalo. En consecuencia, los principios basicos de orgaruzacion. estabLecidos tempranamente eo el desarrollo embrionario, pueden identificarse con facilidad incluso en la medula espinal adulta (fig. 1-16). La rnedula espinal tiene una forma casi cilindrica, que contiene en su centro un conducto central vestigial, La separacion de Los cuerpos celulares de las fibras nerviosas da una caracteristica forma de cH. 0 de «mariposa. aL nucleo central de 1a sustancia gris que rodea el conducto central. Cuatro extensiones de La sustancia gris central se proyectan dorsolateralmente y ventrolateralmente bacia las lineas de union de las rakes posteriores y anteriores de los nervios espinales. Esas extensiooes se conocen como astas posteriores astas anteriores, respectivameote.

Hoz del cerebro

Seno sagital superior

Cuerpo calloso

Tentorio del cerebelo (contiene el sene recto)

Cerebelo

Tronce del encefalo

Fig. 1-14 Secci6n parasagital de la cabeza que muestra la disposlci6n de la hoz del cerebro ytentorio del cerebelo.

tntreduccten y vision general 11

Tronco

del encefalo

Ralces posteriores de nervios espinales

Medula espinal

Cola de caballo

=ig. 1- 1 5 Visi6n dorsal de la meduia espinal in situ.

=

II asta posterior es el Iugar de terminacion de mucbas neuroaferentes que conducen impulsos desde receptores sensitia 10 largo del cuerpo, y el Iugar de origen de vias ascendenes que transportan los impulsos sensitivos al encefalo. El asta anterior contiene neuronas motoras que inervan rnusculos eseleticos, Ademas, 5610 en los niveles toracico y lumbar de la edula espinal. incluye otro grupo de cuerpos celulares peenos, el asta lateral, que contiene neuronas preganglionares rtenecientes a la divisi6n simpatica del sistema nervioso auto-

- orno.

La periferia de la medula espinal consta de sustancia blanca - ue contiene fibras nerviosas que discurren longitudinalmente.

- -= tas estan organizadas en series de tractos ascendentes. que

"" rransportan informacion desde eI tronco y miembros al encefalo. y tractos descendentes, mediante los cuales el encefalo controla - actividades de neuronas en la rnedula espinal fig. 1·18 . Los

- tractos ascendentes principales son los cord ones posteriores

asclculo gracil y fasciculo cuneiforrne), que cond ucen tacto uno epicritico propiocepcion: los tractos espinotalamicos,

Sustancia blanca

Raiz posterior del nervio espinal

Asta lateral

Sustancia gris __ __J

'----Asta anterior

Fig. 1-16 Esquema de una secci6n transversal a traves de la medula espinal que muestra la uni6n de los nervios espinales y la disposici6n de las sustancias gris y blanca.

Anterior

Posterior

Fig. 1-17 Resonancia magnetica transaxial (transversa) de la columna vertebral. (Cortese del profesor A Jackson.)

que conducen dolor, temperatura, tacto grosero protopatico _ presion, los tractos espinocerebelosos, que conducen infermaci6n desde receptores musculares y articulares hasta el cere be- 10. Entre los tractos descendentes, uno de los mas importantes es el tracto corticoespinal lateral, que controla movimientos voluntarios especializados.

12 NEUROANATOMrA

-

• La rnedula espinal se sttua dentro de la columna vertebral y forma 31 pares de nervios espinales a traves de 105 cuales recibe y envla flbras desde y hacia la periferia.

• Cerca de la rnedula espinal,los nervios espinales se dividen para formar las raices posteriores y anteriores; las races posteriores transportan fibras aferentes con cuerpos celulares en los ganglios sensitivos de los nervios espinales, y las rakes anteriores transportan fibras eferentes.

• La medula espinal consta de un nudeo central de sustancia gris, que contiene cuerpos neuronales y una capa externa de sustancia blanca 0 fibras nerviosas.

• Dentro de la sustancia gris, el asta posterior contiene neuronas sensitivas, el asta anterior contiene neuronas motoras y el asta lateral contiene neuronas sirnpaticas preganglionares.

• Dentro de la sustancia blanca discurren traetos de fibras ascendentes y descendentes, que comunican la rnedula espinal con el encefalo,

• Los principales traetos ascendentes son 105 cordones posteriores, 105 traetos espinotalarnicos y 105 traetos espinocerebelosos. Los tracros corticoespinales son importantes traetos descendentes.

Anatomfa de la medula espinal

Iracto corlicoespinallaleral

Traclos

espinocerebelosos

Tractos espnotalamicos

Fig. 1- 18 Esquema de una secden transversal a traves de la medula espinal que muestra las locallzaciones de los principales tractos de fibras nerviosas ascendentes (lado Izquierdo) y descendentes (Iado derecho).

Asta frontal del

Agujero interventricular

Tercer ventrlculo AsIa temporal

del ventrrculo lateral

Acueducto cerebral Fig. 1-19 Sistema ventricular encefiiilico.

Anatomia del encefalo

Caracterfsticas y detalles principales

El encefalo esta dominado por los volurninosos hemisferios cerebrales (figs. 1-11 1-12). Estos tienen un manto extemo de sustancia gris muy replegada y un nucleo interne de sustancia blanca. Algunas de las circunvoluciones de la superficie estan subordinadas a sensibilidades especificas 0 funciones motoras descritas mas adelante. Los dos hemisferios cerebraIes estan incompletamente separados poria gran fisura longitudinal del cerebro. La fisura normaImente esta ocupada por la hoz del cerebra y en su profundidad se situa el cuerpo calloso, que contiene fibras comisurales que unen regiones correspondientes de los dos hemisferios,

EI tronco del encefalo puede verse con claridad cuando se observa el encefalo ventraImente, aunque las relaciones del mesencefalo se ilustran mejor en una secci6n sagital, EI tronco del en cefalo es el origen de los nervios craneales Ill-Xll, Dorsal

posterior) al tronco del encefalo se localiza el cerebelo. El tentorio del cerebelo se situa normaImente entre el cerebelo y la porci6n posterior (I6bulos occipitales) de los hemisferios cerebrales.

Sistema ventricular

El esquema mas simplificado del encefalo basico, descrito anteriorrnente, es util cuando se considera la disposici6n general del sistema ventricular (figs. I-la, 1-12 )' 1-19). A medida que el conducto central de la rnedula espinal asciende en el tronco del encefalo se desplaza progresi amente en direcci6n dorsal ensanchandose hacia fuera para formar una depresi6n de forma romboidal, poco profunda, en Ia cara dorsal de la medula oblongada y el puente eta porci6n rornbencefalica del tronco del encefalo) pOI' debajo del cerebelo. Es el cuarto ventriculo.

En el borde rostral del puente, las paredes del cuarto ventriculo convergen, formando de nuevo un tuba estrecho, el acueducto cerebral (figs. 1-10,1-12 Y 1-19). EI acueducto cerebral se sumerge en la sustancia del tronco del encefalo corriendo a 10 largo del mesencefalo por debajo de los coliculos inferiores )' superiores. En la uni6n del mesencefalo y el prosencefalo, el acueducto desemboca en el tercer ventriculo (figs. 1-10,1'12 Y 1-19), una camara semejante a una bendidura, estrecha de un lado a otro pero amplia

Asta occipital del ventriculo lateral

Cuarto ventrleulo

Introducci6n yvisi6n general 13

dimensiones dorsoventral y rostrocaudal. Las paredes lateradel tercer ventriculo estan formadas por el talamo y el hipotao del diencefalo. Cerca del extremo rostral del tercer ventricuuna abertura pequefia. el agujero interventricular 0 agujero de Monro (figs.1-lQ, 1-12 y 1-19) comunica con una amplia cael ventriculo lateral (figs. 1-10 y 1-19), en el interior de a hemisferio cerebral El sistema ventricular es eJ lugar de pro· cion del LCR que es secretado por el plexo coroideo.

- onco del encefalo

Cuando se observa externamente el encefalo. los voluminosos zernisferios cerebrales cubren otras muchas estructuras, si bien secci6n sagital media (figs. 1-11 By 1-12 A) revela la mayoria _ las caracteristicas principales del tronco del encefalo, El tronco • encefalo puede verse can claridad tanto en la seccion sagital - 'a como en la vision inferior del encefalo (figs. 1-11 1-12. EI _ nco del encefalo consta de la medula oblongada el puente y el encefalo, cada uno de los cuales puede delimitarse facilmente,

El tronco del encefalo forma solo una pequefia proporcion de

o el encefalo pero es de importaucia crucial A traves de el patractos de fibras nerviosas ascendentes y descendentes que n eJ encefalo y la medula espinal (fig. 1-20 . Estas fibras conduinformacion sensitiva desde el tronco y los miembros, y permilos movimientos de los mismos. El tronco del encefalo contiene ien los lugares de origen y terrninacion de muchos de los ner-

s craneales, par medio de los cuales el encefalo inerva la region la cabeza. POI' otra parte, dentro del tronco del encefalo se entran los centros que controlan funciones vitaJes tales como la iracion, el sistema cardio ascular y eJ nivel de conciencia

~ medula oblongada se continua caudalmente con la rnedula ina], extendiendose rostralmente hasta el puente. Esta ultima 'on puede observarse can daridad en las visiones inferior /0 ital, ya que la porcion ventral del puente forma una marcada tuberancia en la superficie del tronco del encefalo, En Ia secn sagital (figs. 1-11 B Y 1·12 A), la IlIZ del cuarto ventriculo es sible entre el puente y la medula oblongada, ventralmente, y el .zrebelo, dorsalmente, en el que se extiende el tech a en forma ~ tienda .

Nervios craneales

EI encefalo recibe informacion sensitiva de estructuras perifericas, principalmente la cabeza y el cuello, y conlrola sus actividades. Fibras nerviosas aferentes y eferentes discurren en 12 pares de nervios craneaJes, que se identifican mediante nombres individuales y numeros romanos del I al XII. Algunos de los nervios craneales contienen solo fibras nerviosas sensitivas a motoras. pero 1a mayoria, aJ igual que los nervios espinales. contienen una mezcla de ambas. Los dos primeros nervio craneaJes 0, olfatorio: Il, optico) se unen directamente al prosencefalo. el resto se unen a] tronco del encefalo. Dentro del tronco del encefalo se siman muchas agrupaciones celulares. denominadas nucleos de los nervios craneales. Estos son los lugares de terminacicn de fibras sensitivas y de origen de fibras rnotoras (fig. 1-20 que discurren en los nervios craneales,

Cerebelo

EI cerebelo se une al tronco del encefalo mediante una gran masa de fibras nerviosas que se situa lateral al cuarto ventriculo. en cada lado. Normalrnente se divide en tres partes: los pedunculos cerebelosos inferior, media y superior.

Los pedunculos conducen fibras nerviosas entre la medula oblongada, el puente y el rnesencefalo, respectivamente, el cerebela. El pedunculo cerebeloso mas grande es el rnedio, siendo el unlco facilrnente visible sin disecci6n ulterior fig. 1-12 B . EI cerebelo consta de una capa externa de sustancia gris, el c6rtex cerebeloso a corteza cerebelosa, que rodea un nucleo central de sustancia blanca. La superficie cortical esta muy replegada para fonuar un patron regular de pliegues paralelos y estrechos. a laminas del cerebelo. La sustancia blanca cerebelosa consta de fibras nerviosas que dis curren hacia y desde la corteza cerebelosa. La sustancia blanca tiene una rarnificacion caractenstica, dispuesta igual que un arbol en secci6n (fig. I-IIi v. tarnbien la fig. 8-8 , ya que sus ramificaciones se extienden hacia la superficie. EI cerebela esta implicado en la coordinacion del movimiento actua a un nivel completamente incoosciente.

Rostral al puente se localiza el relativamente pequefio mesencefalo, En su cara dorsal pueden observarse las eminencias re-

• cleo del nervio hipogloso

- g. 1-20 Seccl6n transversal a traves del tronco del encetalo a nivel de la rnedula oblongada. La secci6n se ha tenido por el metodo de Weigert-Pal. Las

eas ricas en fibras se tirien de color oscuro, miemras que las areas ricas en cuerpos celulares se muestran relativameme palidas, La pirarnide contiene fibras rnoto-,.: escendentes que discurren desde la corteza cerebral hacia la medula esplnal. Ellemnisco medial consta de axones que conducen informaci6n sensitiva desde

I zs -niembros a centros superiores en el encefelo. EI pedunculo cerebeloso inferior contiene fibras espinocerebelosas que conducen informaci6n desde articulacio- _ y museu los hacia el cerebelo. Los nucleos vestibula res son ellugar de terminaci6n del nervio vestibular. EI nudeo del nervio hipogloso es ellugar de origen de as bras del nervio hipogloso.

14 NEUROANATOMrA

Fig. 1-21 Esquema de una secci6n coronal a traves del hemlsferio cerebral a nlvel del agujero interventricular.

dondeadas de los collculos superiores e inferiores, por debajo de los cuales discurre el acueducto cerebral (figs. 1-10 a 1-12).

Diencefalo y hemisferios cerebrales

Rostral al tronco del encefalo se situa el prosencefalo, que consta del diencefalo y los hemisferios cerebrales. El diencefalo y el hemisferio cerebral a cada lade del encefalo estan separados fisicamente en una amplia extension de sus homologos dellado opuesto, aunque existen importantes conexiones transversales, como se describe mas adelante. Los dos lados del diencefalo estill separados porIa luz del tercer ventriculo, cuyas paredes laterales constituyen

El diencefalo consta de cuatro subdivisiones principales en direccion dorsoventral: epitalamo, talamo, subtalamo e hipotalamo. El epitalarno es pequefio, y su componente mas notable en una seccion sagital es la glandula pineal, la cual se situa en la linea media lnmediatamente rostral a los coliculos superiores del mesencefalo (fig. 1-12 A). El talamo es, con diferencia, La porcion mas grande del diencefalo. y forma una gran parte de la pared lateral del tercer veotriculo. Desernpefia un papel importante en las funciones sensitiva, motora y cognitiva y tiene amplias conexiones con la corteza cerebral. Del subtalamo puede verse un poco, aunque su estructura y funcion se consideraran mas adelante (v. cap. 12). El hipotalarno forma la porcion mas inferior de las paredes y suelo del tercer ventriculo. Es una region sumamente compleja e importante a causa de su implicacion en muchos sistemas; los mas notables son eJ sistema nervioso autonomo (v. cap. 4), el sistema limbico y el sistema neuroendocrino (v. cap. 16). Desde la cara ventral del hipotalamo en la linea media se origina eJ infundibulo 0 tallo hipofisario, al cual se une la hip6fisis 0 glandula pituitaria (fig. 1-12).

EI hemisferio cerebral es, con diferencia, la porcion mas grande del encefalo, Igual que el cerebelo. consta de una capa extema, cortex 0 corteza, de sustancia gris y una masa intema de sustancia blanca (figs. 1-21 y 1-22). Adernas. enterradas parcialmente dentro de la sustancia blanca, se encuentran varias masas grandes de cuerpos celulares subcorticales referidas colectivamente como los nucleos basales (ganglios basales) (figs. 1-5, 1-21 Y 1-22). Los dos

Globo palido

hemisferios cerebrales estan separados por una hendidura profunda en la linea media, la gran fisura longitudinal del cerebro (fig. 1-21), que aloja la hoz del cerebro, una lamina de duramadre reflejada desde la cara intema del craneo. En la profundidad de la fisura se situa el cuerpo callosa (figs. 1-12 A Y 1-21), una lamina gruesa de fibras nerviosas que discurren transversalmente fibras comisurales) que unen areas correspondientes de las dos cortezas cerebrales.

La corteza cerebral esta ampliamente replegada. Esto tiene eJ efecto de aumentar al maximo el area de la superficie cortical, que esta por encima de 1 rrr' para cada hemisferio, Las circunvoluciones se denominan tambien giros, siendo las depresiones entre ellas los surcos. Algunos giros 0 circunvoluciones y surcos tienen una configuracion relativamente constante entre individuos y marcan la localizacion de areas funcionales importantes.

En la cara lateral del hemisferio, una hendidura profunda, el surco lateral (figs. 1-21 y 1-23), es un punto de referencia importante, Este, junto con otros surcos. forma los limites que dividen el hemisferio en cuatro lobules (figs. 1-23 y 1-24). Los lobulos reciben los nombres de los hues os del craneo por debajo de los cuales se situan.

La parte mas anterior del hemisferio cerebral se denomina 16- bulo frontal, cuya convexidad mas anterior es el polo frontal El limite posterior del lobulo frontal es el surco central, que puede identificarse como un surco continuo y unico, que discurre sobre toda la cara lateral del hernisferio des de la fisura longitudinal del cerebro al surco lateral Posterior al surco central se situa el lobu- 10 parietal, que esta separado del lobule temporal por el surco lateral, situado por debajo. El vertice del lobulo temporal se denomina polo temporal La parte posterior del hemisferio es el lobule occipital, que termina en el polo OCCipital. Los limites entre los l6bulos parietal y temporal y el lobulo OCCipital estill poco definidos ya que DO se corresponden con algunos surcos en particular; sin embargo, en la cara medial, los lobules parietal y occipital estill separados por un profundo surco parietooccipital (fig. 1-24).

Las funciones de la corteza cerebral se describen con mas detalle en el capitulo 13. No obstante, al principio sera uti! identifi-

_r------ Suslancia blanca

~--- Corleza cerebral

Tercer ventriculo

Introducci6n y visi6n general 15

Anterior

.~"-----'c7";:I--'Ir-- Asta frontal del ventrlculo lateral

....._+-f--'l,--~-~->r-- Capsula interna

Posterior

=:;}. -22 Esquema de una secclen aproximadamente horizontal a traves del hemisferio cerebral.

Giro 0 circunvoluci6n poscentral (corteza somatosensorial)

L6bulo parietal

Corteza visual

.Jbulo temporal __ __J

- . 1-23 Cara lateral del encefalo. La Figura muestra algunos de los prin: oales giros 0 circunvoluciones, surcos y areas funcionales.

cuatro areas funcionales importantes de la corteza, una en da lobulo (figs. 1-23 y 1-24).

!

• En el lobulo frontal, el giro 0 circunvolucion situado enfrente

del surco central se describe anat6micamente como el giro 0 circunvoluci6n precentral. Funcionalmente, contiene la corteza motora primaria, que es e1 nivel mas superior en el

Giro 0 circunvoluci6n

precentral

L6bule

Surco calcarine

Fig. 1-24 Seccion sagital del encefalo. La Figura muestra algunos de 105 principales giros 0 circunvoluciones. surcos y areas funcionales.

encefalo para el control del movimiento. Aqut en cada hernisferio, la mitad opuesta del cuerpo esta representada de una forma muy precisa.

• En el lobulo parietal, frente a la corteza rnotora primaria al otro lado del surco central, se sinia el giro 0 circunvoluci6n poscentral 0 corteza soma to sensorial (somestesica) primaria. Es ellugar de terminacion de vias que conducen moda-

16 NEUROANATOMfA

lidades del tacto, presion, dolor temperatura desde la mitad opuesta del cuerpo, y la region donde se perciben de forma consciente. Los sentidos especiaJes tienen su nivel mas superior de representaci6n en otras areas.

• La corteza visual se localiza en el16bulo occipital principalmente en la cara medial del hernisferio en los giros 0 circunvoluciones por encima y por debajo del surco calcarino, orientado horizontalmente,

• En el lobulo temporal se encuentra la corteza auditiva. Esta localizada en el giro 0 circunvolucion temporal superior, que se situa por debajo y paralelo al surco lateral.

Durante el desarrollo, el hemisferio cerebral adopta una configuraci6n en forma de C como resultado de la rnigracion hacia delante del lobulo temporal de manera que el polo temporal se sirna adyacente al lobulo frontal y separado de este por el surco lateral. Por tanto, el ventriculo lateral, dentro del hernisferio, tiene basicamente tarnbien forma de C, con eastass que se extienden hacia el interior de los 16bulos frontal, occipital y temporal (fig. 1-19 .

La estructura basica del hemisferio cerebral es un manto externo de sustancia gris, el cortex 0 corteza cerebral, por debajo del cual se encuentra una masa grande compleja de sustancia blanca que consta de fibras nerviosas que discurren hacia y desde la corteza (figs. 1-21, 1-22 y 1-25.

Las fibras aferentes eferentes corti cales que discurren entre la corteza cerebral y estructuras subcorticales, tales como el cuerpo estriado, talamo, tronco del encefalo y medula espinal, estan dispuestas en una forma radiada caractertstica, la corona radiada, que se extiende hasta las circunvoluciones de la superficie cortical fig. 1-25). En el interior mas prof undo del hernisferio las fibras estan concentradas en Lilla lamina densa de sustancia blanca, conocida como capsula intema figs. 1-21, 1-22 Y 1-25).

En la profundidad del hemisferio, medial y lateral a la capsula interna, se hallan mas as adicionales de sustancia gris, a rnenudo descritas colectivamente como nucleos basales (ganglios basales). El mas grande es el cuerpo estriado, que consta del DU-

Corona radiada

Organizaci6n btlsica del enctjalo

• EI encefalo se divide de forma convencional en rornbencefalo, mesencefalo y prosencefalo .

• EI rornbencefalo se subdivide a su vez en la rnedula oblong ada, el puente y el cerebelo.

• La rnedula oblongada, el puente y el rnesencefalo constituyen el tronco del encefalo .

• EI prosencefalo se com pone del diencefalo (talarno e hlpotalamo) y los hemisferios cerebrales.

• Dentro del hemisferio cerebral se encuentran varios nLicleos grandes denominados nLicleos basales 0 cuerpo estriado.

• EI encefalo contiene un sistema de cavidades 0 ventrlculos que contienen LCR, el cual es producido por el plexo coroideo.

• EI encefalo posee 12 pares de nervios craneales, que transportan nbras aferentes y eferentes.

• Los dos hemisferios cerebrales estan comunicados par las fibras del cuerpo calloso.

• La superficie del hemisferio cerebral consta de sustancia gris, que se repliega para formar giros 0 circunvoluciones y surcos. Por debajo de la superficie se sitLian las densas masas de fibras de la corona radiada y la capsula interna. La superficie se divide en cuatro 16bulos: - EI16buio frontal, que contiene las cortezas motora y premotora

primarias.

- EI16buio parietal, que contiene la corteza somatosensorial (50- rnesteska) prima ria.

- EI16buio temporal, que contiene la corteza auditiva primaria.

- EI16buio occipital, que contiene la corteza visual primaria.

cleo caudado, el putamen y el globo palido figs. 1-21 y 1-22). EI nucleo caudado se situa en la pared del ventriculo lateral a 10 largo del cual se extiende y, al igual que el ventriculo, tiene forma de C. Los nucleos basales estan implicados en eI control del tone muscular, postura y movirniento.

'------ Piramide de la medula oblongada

Pie peduncular del mesencetalo

Fig. 1-25 Diseccl6n del encefalo desde la cara lateral. La Figura rnuestra la corona radiada y la capsula lnterna.

Introducci6n y visi6n general 17

Vias sensitivas principales

La informacion sensitiva acerca del medio ambiente ex:temo el medio intemo es conducida hacia el S C mediante fibras ner\10SaS aferentes que dis curren por nervios cranea1es y espinales. La informaci6n sensitiva puede clasifica.rse bajo Los encabezamientos de «sensibilidad especial, y «sensibilidad generals. Toda la sensibilidad especial es transportada por nervios craneales y comprende: la olfacci6n (n la visi6n (Il), el gusto (Vll y IX) Y la audici6n y funci6n vestibular (Vlll . La sensibilidad especial sera tratada con mas detalle mas adelante.

La sensibilidad general incluye las modalidades de tacto, pre-

i6n, dolor)' temperatura transmitidas desde exteroceptores en la piel e interoceptores en las visceras), y La noci6n de la postura y el movirniento desde propioceptores en articulaciones, tendones y musculos . La informacion sensitiva general del tronco los miembros es conducida por los nervios espinales: la de la ca-

beza 10 es por el nervio tngemino nervio craneal).

Para todas las modalidades de la sensibilidad general, hay una

ecuencia de tres neuronas entre el receptor sensitive localizado en la periferia )' la percepcion de la sensaci6n a nivel de la corteza cerebral (fig. 1-26). La primera neurona (neurona de primer orden 0 neurona aferente primaria) entra en la rnedula espinal, 0 el tronco del encefalo. a traves de un nervio espinal, 0 del nervio mgemino. en el misrno lado del cuerpo en que se localiza el reo ceptor periferico. El cuerpo celular de la neurona de primer orden esta situado en el ganglio sensitivo de un nervio espinal, 0 en el ganglio del trigernino. Dentro del S C, la neurona de primer orden permanece homolateral), hace sinapsis con la segunda neurona neurona de segundo orden): la localizacion exacta de

Nucleo ventral posterior del talamo ------r'-l.r--j-----,

Lemnisco trigeminal -------r=:..__-t--I-----..

Ganglio del trigemino

Lemnisco medial -----1r--~----_f-Nucleo del cord6n posterior --~-4:::::--~~",

su terminaci6n depende de la modalidad afectada. La segunda neurona tiene su cuerpo celular en la medula espinal 0 el tronco deL encefalo, Su axon cruz.a (se decusa bacia el otro lado del S C

asciende bacia el talamo, donde termi.na. La tercera neurona de la secuencia tiene su cuerpo celular en el talamo )' su axon se proyecta bacia la corteza somatosensorial (somestesica , localiz.ada en el lobulo parietal del hernisferio cerebral.

las especificarnente, las neuronas aferentes espinales primarias que conducen informacion de tacto/presion grosera protopatica), dolor y temperatura. terminan cerca de su nivel de entrada en la rnedula espinaL Estas sinapsan con las neuronas de segundo orden, los axones de las cuales decusan al cabo de unos pocos segmentos y despues forman los UClCtOS espinotalamicos. Las neuronas aferentes espinales primarias. que transportan informacion propioceptiva y tactil discriminativa tina), ascienden sin interrupciones pOI' el mismo lado de la rnedula espinal para formar 10 cord ones posteriores (fasdculo gracil y fasciculo cuneiforme). Terminan en los nucleos del cordon posterior (nucleos gracil y cuneiforme localiz.ados en la medula oblongada. Desde ahl, las neuronas de segundo orden se decusan )' ascienden bacia el talarno como lernnisco medial Las neuronas aferentes primarias que ennan en el tronco del encefalo con el nervio trigemino terminan homolateralrnente en el nucleo sensitive del trigernino. uno de los nucleos del nervio craneal, Desde aqui, las neuronas de segundo orden se decusan y ascienden bacia el talamo como lernnisco 1Iigeminal 0 tracto tngeminotalarruco. Las neuronas sensitivas de segundo orden, de origen en la medula espinal 0 en el tronco del encefalo, convergen en la rnisma region del talarno (el nucleo ventral posterior, en donde sinapsan con las neuronas de tercer orden

Giro 0 circunvoluci6n poscentral de la corteza cerebral

>--+H----f----'.,..T---- Nucleo sensitivo del trigemino

......... -------- Cordones posteriores

Nervio ___j Tacto/propiocepcion espinal l_

tipico Dolor/temperatura -1''-'---+< • .......,

......... -------Tracto esplnotaiamico

Ganglio sensitive

del nervio espinal __ __J

• :'ig. 1-26 Esquema de las principales vias de la sensibilidad general. Las neuronas de primer orden en verde, las neuronas de segundo orden en rojo y las "'"uronas de tercer orden en azul.

das en los nucleos de los nervios craneales, que inervan los musculos esqueleticos de la cabeza y cuello a traves de los nervios eraneales. Las fibras corticoespinales controlan la actividad de las neuronas motoras situadas en la medula espinal que inervan los rnusculos del tronco y los miembros. El lugar donde las fibras corticoespinales cruzan hacia ellado contrario del sistema nervioso puede verse en la cara ventral de la rnedula oblongada (fig. 9-5 Y se conoce como decusaci6n piramidal. POl' este motive, el tracto corticoespinal tambien se conoce como tracto piramidal.

La funci6n principal de las vias corticobulbar y corticoespinal es el control de los rnovimientos voluntarios especializados. Una gran proporci6n de la corteza motora y de sus vias descendentes esta, por tanto, dedicada a aquellas partes del cuerpo capaces de movirnientos precisos y delicados. tales como los musculos del habla y la expresi6n facial y los musculos que controlan la mano.

Adernas del sistema corticoespinal 0 piramidal, en el control del movimiento, postura y tone muscular, estan implicadas nurnerosas estructuras encefalicas: algunas veces se las conoce colectivamente como vias extrapiramidales. Estas incluyen algunos nucleos en el tronco del encefalo, tales como los nucleos vestibulares y los nucleos reticulares formaci6n reticular) y tambien los nucleos basales y nucleos subcorticaJes relacionados, localizados en el prosencefalo. Los nucleos vestibulares y reticulares influyen sobre las neuronas motoras espinales a traves de conex:iones descendentes en los tractos vestibuloespinales y reticu.loespinales. Son irnportantes en el control del tone muscular y la postura corporal Los nucleos basales ejercen sus acciones sobre las neuronas motoras inferiores del tronco del encefalo y medula espinal dellado contralateral por medio de vias indirectas, complejas (fig. 1-28 . Estas incluyen proyecciones. via

18 NEUROANATOMfA

que se proyectan hacia la corteza somatosensorial (sornestesica) en el giro 0 circunvoluci6n poscentral del16bulo parietal A todo 10 largo de las proyecciones centrales del sistema somatosensorial (somestesico) hay un alto grado de segregaci6n espacial de las neuronas que representan las diferentes partes del cuerpo (denominada organiuu:U5n somawt6pica). Esto se demuestra clararnente a nivel de la corteza cerebral Ahi el area sornatosensorial (somestesica) ocupa una franja de corteza que se extiende desde la cara medial del hemisferio (area del rniembro inferior) hasta la cara inferolateral dell6bulo parietal (area de la cabeza).

Vias motoras principales

Las neuronas motoras que inervan directamente el musculo esqueletico tienen cuerpos celulares que se encuentran en la sustancia gris de la medula espinal y el tronco del encefalo, y a menudo se las describe como neuronas motoras inferiores. Constituyen la via cornun final mediante la cual el sistema nervioso controla el movirniento, En contraposidon.Ias neuronas que forman los tractos descendentes, que controlan la actividad de las neuronas motoras inferiores, se describen como neuronas motoras superiores. Hay varios tractos descendentes: entre los mas irnportantes se encuentran el tracto corticoespinal y las fibras corticonucleares bulbares (tracto corticobulbar) (fig. 1-27 . Se origin an parcialmente en neuronas del area motora de la corteza cerebral donde todo el cuerpo esta representado en forma somatot6pica. Los axones pasan a traves de la capsula intema y el interior del tronco del encefalo, donde la mayoria se decusan hacia ellado contrario. Esto significa que los movimientos de un lade del cuerpo estan controlados por la corteza cerebral opuesta. Las fibras corticonucleares bulbares controlan 1a actividad de las neuronas rnotoras, localiza-

Fig. 1-27 Esquema de las principales vias motoras.

Corteza motora

L1---=--.,=-_,,£_----"''--+---- Fibras corticonucleares bulbares

-...._----------- Decusaci6n piramidal

-1---- Medula espinal

Introducci6n y visi6n general 19

Nticleos motores del talamo --f---,f----------,

Medula oblongada ----------+_

- - . -28 Esquema de las conexi ones de los nucleos basales.

. 0, para las areas motoras de la corteza cerebral, y proyecciopara la formacion reticular del tronco del encefalo, Los nucleos son importantes porque facilitan un comportamiento r apropiado y la inhibicion de movimientos no deseados. .ebelo es un importante centro en el que los prograrnas vimiento, generados en la region motora de la corteza cerecomparan con la retroalimentacion sensitiva que afecta a 'dad y direccion de los movimientos activos de los mierncabeza y cuello, en el espacio. Esto es esencial para un rnovito adecuado, coordinado y preciso. El cerebelo recibe coneaferentes desde la medula espinal por los tractos espinoce-

os desde la corteza cerebral motora. Sus conexiones =O"TIl<"_' son cornplejas, pero principalmente se dan en forma de

. entaci6n para el talamo y, por ella, para la corteza moto- 1-_9). Las fibras aferentes para cada lado del cerebelo prode la mitad homolateral de la rnedula espinal y de la corbral contralateral, Las proyecciones eferentes se dirigen

- eJ talarno y corteza cerebral contralaterales a traves de una 2::=sao'6n en el mesencefalo. Debido a la decusacion de Las vias corticales descendentes, cada lado del cerebelo, por tana los movimientos dellado homolateral del cuerpo.

cimiento de la neuroanatomla es un prerrequisito para 6 tico clinico de los trastornos del sistema nervioso. La

...",r-.n' ion del diagnostico progresa mediante la anamnesis, la

~· .. - scion neurologica Y! finalrnente, mediante pruebas corn-

_~~uuias, que 10 confirmen fig. 1-30). La anamnesis propor.- claves de la etiologia 0 causa de la enferrnedad. mientras

~--- Nucleo caudado

Areas motoras de la corteza frontal

que la exploracion fisica precisa elLugar de La Lesion (fig. 1-31). Una lesion patologica que actua en una localizacion especifica dentro del eje neuromuscular forma un sindrome reconocible. el estudio del cual lleva a establecer la etiologia 0 el diagnostico.

Etiologia de la enfermedad neurol6gica

En relacion con la causa 0 etiologta. los trastornos del sistema neuromuscular son de cuatro tip os principales (fig. 1-32).

Para cada causa principal de enfermedad hay formas de exploracion adecuadas que conducen a formas especificas de tratamiento, Las cuatro causas estan c1asificadas en orden de prioridad clinica. de manera que aquellas que son frecuentes. potencialmente mortales y reversibles con un tratamiento rapido. son las que primero se determinan 0 se excluyen. Los procesos que son raros, cronicos e incurables pueden estudiarse mas adelante.

Trastornos extrfnsecos

Los trastomos extrinsecos conducen a la compresion del encefa- 10, medula espinal, rakes nerviosas y nervios perifericos (fig. 1-33) y, por tanto, son tratables quirurgicarnente. Pruebas com plernentarias, tales como el diagnostico por la imagen del sistema nervioso central, deben realizarse 10 mas pronto posible previamente a la intervencion quinirgica. Un retraso en la neurocirugta descompresiva puede conducir a paralisis permanente, perdida de sensibilidad e incontinencia,

El cerebro. la medula espinal y los nervios perifericos pueden sufrir compresion por enfermedad de estructuras adyacentes. EI encefalo puede estar comprimido en su superficie externa por coagulos sanguineos (hematomas), abscesos y tumores que se originan en el interior del craneo y envolturas del cerebro, Por otra parte, los ventriculos rellenos de liquido pueden comprimir el en-

Decusaci6n del pedunculo cerebeloso superior

20 NEUROANATOMrA

Nucleos del puente ---------cF--.,..:::::~f-.-....;:"."'"----I~:::::=;-< +------ Cerebelo

Areas motoras de la corteza cerebral-----+_

Nucleos motores del talarno --(-----7''--+--+------,

Medula oblongada ----+_

Fig. 1-29 Esquema de las conexlones del cerebelo.

Anamnesis

Exploraci6n ffsica

Lugar de la lesi6n

Pruebas complementarias

Fig. 1-30 Proceso del dlagn6stico clfnico.

cefalo desde dentro. cuando se bloquea el flujo de LCR, 10 que conduce a una elevacion de la presion y ala expansion de los ven-

triculos (hidrocefalia). .

La rnedula espinal puede encontrarse comprimida por enfermedades de La columna, tales como artritis (espondilosis), hernias discales y tum ores oseos, asl como par tumores de las meninges (meningiomas). El conducto central de la rnedula espinal, normalmente un diminuto espacio vestigia], puede dilatarse en una cavidad (siringo), que comprime Las fibras nerviosas del centro de la rnedula espinal (siringomielia).

Los nervios craneales que emergen del tronco del encefalo pueden resultar comprimidos, rnientras discurren a traves del craneo y

e---+--,_- Nucleos profundos del cerebelo

'---f--+----- Puente

1----- Tractos espinocerebelosos

Gangllos basales

Sistema

'----Hemisferio cerebral

Tronco del encetalo

Uni6n ------., neuromuscu,a0

Musculo _____J

Medula espinal

~Motor :J-

. . Nervio periterico

Sensliivo

Fig. 1-31 Sistemas nerviosos central y periferico y posibles localizaclones de la lesi6n.

tntroducelen y vision general 21

Causa I Pruebas complementarlas Tratamiento
:: tnseca I Neurocirugia
- " I
ternica I Medicina interna
Cardiologia
~ular I
I Neurologia
nseca
I : ~ . -32 Las cuatro categorfas principales de trastornos del sistema romuscular.

Hematoma.

: . gomielia ---~

Parahsis de nervios craneales y sindromes foraminales

5 drome del plexo :'C!quial-- __

- opaUa resiva

Patologia de la columna vertebral, tumores

. -33 Trastornos extrfnsecos del sistema neuromuscular.

por los agujeros de este. por tumore arterias dilatadas

urismas). Las rakes de los nervios espinales que salen de la ula espinal en el cuello y dorso pueden quedar comprimidas rumores y hernias discales, 10 cual provoca dolor, debilidad y a de ensibilidad en su area de distribudon (radiculopatia).

e.rvios perifericos pueden quedar comprimido en Iugares rabIes a la presion en los miembros, por rebordes 6seos y fibrosas fuertes, que provoca.n dolor, debilidad y perdida de ilidad en su area de distribucion (neuropatia compresival, - pruebas complementarias de los trastorno extrinsecos son

ipalrnente de diagn6stico par la imagen p. ej., tomografia

utarizada [Tela resonancia magnetics [RM] del encefalo elimitar los trastornos lesione para la descornpresion . ca. Para prevenir la invalidez permanente puede requerirgia de urgencia. par 10 que los tra tornos extrinsecos detener una consideraclon diagn6stica urgente.

~ principio. los trastornos sisternicos son de 6rganos difereni tern a nervioso, pero alteran la funcion neuromuscular anomallas en el metabolismo fig. 1-34 . EI paciente presenuadro 0 sindrome neurologtco, aunque la causa se situa riamente en otro lugar, Puede tratarse de intoxicacion por

Encefalopatia metab6lica

Alcohol ----,

de Wilson, tirotoxicosis

Sindromede WernickeKorsakoff --~'"'1

~ ""-o;;;::--c::.._ Parkinson inducido

por farmacos

Degeneraci6n combinada subaguda de la mecula espinal

Enfermedad

Diabetes mellitus, insuficiencia renal. tarmacos

Fig. 1-34 Trastornos sistemicos del sistema neuromuscular.

drogas (p. ej, aJcohol , carencia nutritiva p. ej., vitamina B), insuficiencia del sistema ca.rdiorrespiratorio, higado 0 rifiones, a trastom as horrnonales endocrines) tales como enfermedad tiroidea, diabetes mellitus alteraciones del equilibria del calcio y potasio. Las pruebas complementarias para las enfermedades sistemicas son principalmente analisis hematologicos, pruebas bioquimicas

determinaciones especificas de la funcion cardiorrespiratoria. hepatica, renal endocrina. El tratamiento de la enfermedad sisternica pOI' el especialista adecuado puede conseguir la curacion del trastomo neurologlco .

Trastornos vasculares

Los trastornos vasculares fig. 1-35) alteran la circulacion del sistema nervioso par vias diferentes:

• Oclusion de 10 asos (trombosls),

• Restringiendo el aporte de sangre y oxigen a (infarto),

• Sangrado en los tejidos nerviosos (hemorragia).

EI rapido desarrollo de una lesion va cular se denomina ictus

o accidente cerebrovascular. Las dilataciones congenltas de las arterias (aneurismas) 0 los tumores de los vasos sanguineos (angiomas) pueden comprimir nervios craneales y el propio encefalo. La pruebas complementarias para los trastornos vasculares estan dirigidas a excluir trastornos de coagulacion anormal de La sangre circulante, prueba funcionales de las valvulas y museu- 10 ca.rdiacos ecocardiografia, electrocardiografia yangiografia ca.rdfaca e tudio angiografico de los vasos del cuello encefalo, EI tratamiento de los trastornos vasculares puede ser hematologtco a cardiologico, pudiendo requerir cirugia cardiaca 0 vascular de las arterias del cuello y cabeza.

Trastornos intrfnsecos

Los trastornos intrinsecos (fig. 1-36) son alteraciones primari del propio sistema nervioso. Los trastornos neurologicos prima-

22 NEUROANATOMrA

Infartos

Trombosis de los senos venosos de la

Hemorragias

Fig. 1-35 Trastornos vasculares del sistema neuromuscular.

rios intrinsecos son poco frecuentes y a menu do cronlcos e irreversibles. por 10 que se pueden escoger series de pruebas com piementarias sin tanta urgencia, Muchos trastornos nerviosos son de caracter genetico (heredo-degeneracion 0 degeneracion hereditaria). Las metabolopatias congenitas conducen a deficiencia e incapacidad mentales en nifios, causadas normalmente por carencias de enzimas especificas. Los trastornos paroxisticos consisten en perdidas de conciencia episodicas (epilepsia), suefio excesivo (narcolepsia) y cefalea (migrana). Las degeneraciones del sistema (fig. 1-37) ocurren en individuos ancianos y j6venes y provocan la muerte prematura (atrofia) de algunos componentes neurornusculares, sin afectaclon de otros. Cuando las degeneraciones del sistema ocurren en individ uos jovenes a menudo tienen una causa hereditaria 0 genetica obvia: por ejemplo, las distrofias musculares. las neuropatias sensitivemotoras hereditarias. la paraplejia espastica hereditaria. las' ata-

Principios btisicos del diagnOstico clinico

• La anamnesis, la exploraci6n flska y las pruebas complementarias conducen al diagn6stico de la causa (etiologfa) de la enfermedad.

• Ellugar de la lesi6n(es) determina el sind rome clfnico revelado por la exploraci6n neurol6gica.

• Los trastornos del sistema nervioso pueden ciasificarse en extrfnsecos, sisternicos, vasculares e intrinsecos.

• Los trastornos lntrfnsecos consisten en degeneraciones del sistema (atrofia), metabolopatias conqenitas. trastornos paroxfsticos, neoplasias, infecciones ytrastornos inmunitarios.

xias cerebelosas y la enfennedad de Huntington. Cuando ocurren en individuos ancianos a menudo son mas esporadicas: pOl' ejernplo. la enfermedad de la neurona motora, la enfermedad de Parkinson y 1a enfermedad de Alzheimer. Las degeneraciones del sistema son notablernente selectivas: pOl' ejernplo. en la enfermedad de la neurona motora hay paralisis del musculo pero no alteraciones de la sensibilidad, mientras que en la enfermedad de Alzheimer hay amnesia grave pero no paralisis.

EI termino neoplasia hace referencia a un crecimiento excesi 0 incontrolado de tejidos que forman un tumor benigno 0 maligno. Las neoplasias primarias se originan en los propios tejidos neuromusculares (fig. 1-38)i las neoplasias secundarias difunden en la circuJaci6n desde otras localizaciones en 6rganos primarios (p. ej., pulrnon 0 glandula mamaria . Raramente. los turnores de localizaciones distantes lesionan el sistema nervioso mediante mecanismos humorales 0 inmunitarios, denominandose los trastornos resultantes sindrornes no rnetastasicos 0 paraneoplasicos (fig. 1-39).

La Inflamacion del tejido neuromuscular puede originarse pOl' infecci6n pOI' microorganismos (fig. 1-40) Y puede afectar a estructuras diferentes: por ejemplo, las meninges (meningitis meningococica), el encefalo (encefalitis virica, ueurosifilis) o nervios perifericos (lepra), POI' OU'a parte, la inflamacion puede ocurrir en ausencia de infecci6n en los trastornos inmunitarios fig. 1-41). EI trastomo inmunitario del SNC mas cornun es la esclerosis multiple. Los trastornos inmunitarios tambien pueden afectar a nervios perifericos (neuropatia intlamatoria aguda 0 sindrome de Guillain-Barre), la uni6n neuromuscular (miastenia grave) 0 el musculo (polimiositis). Los trastornos inflamatorios son estudiados mediante pruebas microbiologicas y serologtcas de la sangre y el LCR El tratamiento de la infecci6n con agentes antimicrobianos y la supresion de respuestas inmunitarias mediante farmacos, como los corticoides, pueden curar 0 controlar estas enfermedades infecciosas 0 inmunitarias.

~ Trastornos Inlrlnsecos I

~
I Degeneraci6n heredilaria I

I Inflamaci6n I r Neoplasia I

• l
[ Trastorno paroxistico ! [ Metabolopatia conqenita I [ Atrofia slsternica I

, l , 1 ~rastornos Inmunltanos! I Infecaones

Fig. 1-36 Trastornos intrinsecos del sistema neuromuscular. Los colores hacen referencia a las figuras 1-37 a 1-41.

[ Primaria I

I Secundaria I

[ Paraneoplasica I

Introducci6n y visi6n general 23

Atrofia lobular

Enfermedad de Alzheimer

= fermedad ae Parkinson

Enfermedad de Huntington

taxia de Friedreich ----~

___ .-1---- Enfermedad de la neurona motora

"-------Neuropatias sensitivomotoras hereditarias

Distrofia miot6nica Miopatia metab6lica

-; 1-37 Trastornos degenerativos del sistema neuromuscular.

Malformaciones

. foma mario ---/--

'-_--=....O...~::=-_ Tumor hipofisario

y craneofaringioma

: rilemmoma _ wannoma)

Neurinoma del acustlco

'-----Neurofibroma, sarcoma

- 38 Neoplasia del sistema neuromuscular.

lucien de la enfermedad

-A anamnesis puede er vallosa para sugerir la causa probable enfermedad, determinando e1 ritmo de evoluci6n del tras- 0, que a menudo es caracteristico de las diferentes etiologias

Encefalopatia

Sindrome de Eaton-Lambert

Degeneraci6n cerebelosa --+---

Miopatia sensitivomotora y desmielinizante

-+--- MielopaUa necrotizante

Fig. 1-39 Srndromes paraneoplibicos del sistema neuromuscular.

Encefalitis aguda infecciosa ~

Meningitis

--t--- Absceso (subdural, intracerebral)

Herpes z6ster, parallsts de Bell

Neurosifilis

I----Absceso (extradural)

Lepra

Fig. 1-40 Infecciones del sistema neuromuscular.

(fig. 1-42 . Los trastornos de inicio subito agudo espectacular estan causados por lesiones extemas (traumatismo 0 accidente cerebrovascular (ictus . Cuando el proceso se desarrolla a 10 largo de varios dias subagudo), llegando a un maximo de alrededor d

24 NEUROANATOMrA

Encefalitis postinfecciosa

I

Corea de

Sydenham --..,,_

Esclerosis multiple ---+--..,_

Polineuritis aguda (sindrome de

Gulllain-Barre)

y cr6nica

Polimiositis ~ \__ Miastenia grave

Fig. 1-41 Trastornos inmunitarios del sistema neuromuscular.

'" '"

E

.9

c: "en

g

Q) -0

-0

'"

1

(9

Aguda (al instante)

Subaguda Recidivante y recurrente Cr6nica Tiempo

(en 1 semana) (de meses a arios) (de meses a arios)

Fig. 1-42 La anamnesis (inicio) limita las posibles etiologias.

1 sernana, es marcadamente sugerente de un trastorno inflarnatorio. que puede ser infeccioso p. ej, meningitis 0 inmunitario

p. ej., esclerosis multiple. La convalecencia de 10 trastorno inrnunitarios dura de sernanas a meses, 0 es incornpleta. Por otra parte, los trastornos inmunitarios con frecuencia siguen un curso recidivante, con fa es agudas uperpuestas a decaimiento cronico a 10 largo de rneses y afios. Este curse paroxistico es rnuy caractenstico de la esclerosis multiple: de aqui el nornbre de la enfermedad, En contraposicion, las degeneraciones del sistema necesitan muchos afio de desarrollo cronicas). a menudo. el inicio e dificil de determinar, e pecialrnente de pues que los pacientes e acomodan de forma gradual a u paulatina incapacidad. En la distrofia muscular, las neuropatlas sensiti omotoras hereditarias y las enfermedades de Parkinson y Alzheimer, los trastornos pueden dural' de 5 a 30 mos. Las neoplasia 0 tlJTI10re normalmente se desarrollan a 10 largo de meses 0 alios, con intomas tales como convulsiones epilepticas v cefalea Solo rara \ eces los tumores mu malignos (gliomas y tumores secundarios se manifiestan en dias 0 sernanas,

Localizacion de la lesion y sindromes clinicos

Cualquiera que pueda ser la causa de una lesion, su localizaci6n en el sistema neuromuscular conduce a llIl slndrorne caracteristico. Este se define clinicamente mediante llIla exploracion cuidadosa de los nervios craneales, el sistema motor, reflejos, sensibilidad y coordlnacion, En este libro, el estado funcional de esos sistemas se representa esquernaticamente fig. 1-43 , de manera que los sindromes producidos por detenninados tipos de lesion pueden ilustrarse graficamente en una forma que enlaza la neuroanatomia con los signos clinicos, En los caplrulos adecuados. la descripcion de la anatomia Y las funciones basicas del sistema nervioso se acornpafia de figuras basadas en la figura 1-43, que re ume 10 principales sindromes cllnicos en terminos de deficiencias sensitivas y motoras. A fin de comprender completarnente la relacion entre neuroanatornla y signos clinicos es necesario conocer los reconidos de las vias sensitivas y motoras principales. la sigruficacion de las lesiones de la «new-ana motora inferior; Y de la «neurona motora superior» y las funciones generales del cerebelo, nucleos basales y corteza cerebral.

La informacion neuroanatomies contenida en este capitulo representa el conocimiento minima y esencial requerido antes de abordar clinicamente al paciente neurologico. Sin este conocirniento es imposible interpretar la significaci on de los signos obtenidos en la exploracion del sistema nervioso como se describe en los textos estandar obre «netodos clinicos». La practica sistematica de la exploracion del sistema nervioso, junto can la experiencia 'el desarrollo del ojo clinico. permiten una localizacion muy precisa de las lesiones dentro de los sistemas nerviosos central" periferico. EI lugar de la lesion puede ser estrictamente focal por ejernplo, un tumor en el hemisferio cerebral izquierdo, a puede representar la localizacion dentro de un sistema neuroanatomico funcional. por ejernplo, las neuronas motoras superior e inferior en la enfermedad de la neurona motora. 0 los nervios perifericos en la polineuropatia sensitivomotora. Una descripcion ulterior de las lesiones focales sirve para dererminar si se situan dentro del sistema nervioso (lesiones intrinsecas a si se encuentran fuera de el comprimen eI sistema nervioso lesiones extrin-

ecas . Esta es una diferencia importante, a que las lesiones extrinsecas representan trastornos que on potencialmente rernediables mediante neurocirugia.

Hay ciertos principios que pueden extraerse de la organizacion de las estructuras neuroanatornicas descritas, que resultan de gran valor explicativo para el clinico D la determinacion de la localizacion de Ia lesion.

Vias sensitivas principales

La sensibilidad es conducida, desde receptores sensitivos enla periferia, mediante los nervios perifericos v raices nerviosas hacia el ganglia ensitivo d I nervio espinal luego al interior de la medula espinal, Dentro de la medula espinal hay una divergencia de vias ensitivas que representan diferentes modalidades sensitivas. La informacion tactil y propioceptiva pasa homolateralmente pOI' 10 cordones posteriores dorsales de la medula espinal antes de decu arse en Ia parte inferior del tronco del encefalo pasando, via talarno, ala corteza sensitiva contralateral del hernisferio cerebral POI' el contrario. las vias sensitivas para el dolor y temperatura se decu an dentro de la rnedula espinal y viajan ell el cordon lateral contralateral tractos e pinotalarnicos antes de alcanzar la corteza sensitiva contralateral del hernisferio cerebral. Esta disposidon di ergente perruite lesiones de la rnedula espinal y tronco del encefalo que dafian preferentemente una via)' respetan la otra. de manera que tacto y proplocepcion pueden estar re petada mientras que dolor y temperatura pueden estar abolidos, 0 viceversa. Es 10 que se conoce como disociacion de la sensibilidad, e indica lesiones dent:ro de la rnedula espinal tronco del encefalo.

Introducci6n y visi6n general 25

Nervios craneales Y sistema motor

Debilidad muscular y atrofia

Fatiga muscular

Paralisis espasiica

Incontinencia

Reflejos

+

Sensibilldad

Coordinaci6n

t

Perdida de sensibilidad ,,/

~

Reflejos tendinosos 0 abdominales normales

Reflejos tendinosos 0 abdominales ausentes

+++ Renejo tendinoso aumentado t Respuesta plantar flexora

+ Respuesta plantar extensora

L'na lesion unilateral de la rnedula espinal toracica, por ejern- • conduce a una perdida homolateral de la ensibilidad tactil • ropioceptiva y a una perdida contralateral de la sensibilidad rosa terrnica en el tronco y miembros inferiores por debael nivel de la lesion (fig. 8-_1 . Adernas, como se describe mas ~ lante. ha una «lebilidad piramidab homolateral del mierninferior. Colectivamente, es 10 que se con ace como sindrode hemiseccion medular 0 de Brown-Sequard.

as motoras principales

El hecho de que las vias motoras descendentes del tracto cortipinal y las fibras corticonucleares bulbares s decusen en la i6n inferior del tronco del encefalo, explica por que la obrvacion de una lesion unilateral en el hemisferio cerebral - , 13 '19 0 tronco del encefalo fig. 9-14) provoca una paralisis tralateral de los rniembro . Esto contrasta con una lesion unilaen la rnedula espinal que causa paralisis del miembro holateral (fig. 8-21 E). Es importante recordar que las vias rnotodescendentes, 0 las neuronas motoras superiores, a pesar de

Movimiento coordinado

': ~. '-43 Figura prototipo para la ilustraci6n de los principales sfndromes del sistema neuromuscular.

Movimiento incoordinado, ataxia

Detalle cI{nico

A traves del texto. se pre entan de forma esquematica los esbozos sirnplificados de los principa-

sindromes anatornoclinicos, siguiendo la exploraci6n neurologica convencional de nervios craneales. funcion moora, reflejos, sensibilidad, coordinacion estado mental descritos en los Libras de texto de metodologia cllnica fig. 1-43 .

Modalidades de per-dUla

de sensibilidad en La enfermedad neuroZ6gica

Debido a la decusaci6n de las vias sensitivas ascendentes en la rnedula espinal y porcion inferior del tronco del encefalo, las lesiones de la porcion superior del tronco del encefalo 0 del hemisferio cerebral conducen ala perdida de toda sensibilidad en ellado opuesto contralateral del cuerpo.

La disociacion de la sensibilidad hace referencia a signos de perdida electiva de las modalidades tactil y propioceptiva, con preservacion de las modalidades dolo rasa y termica, 0 vicever a. Esta perdida selecti a de modalidades sensitivas es el resultado de la afectacion selectiva pOI' lesiones, de las vias funcionalmente especificas del tacto/propiocepcion 0 de dolor/ temperatura, La lesion de los cordones posteriores de la medula espinal provoca una perdida homolateral de tacto/propiocepci6n por debajo del nivel de la lesion. Por el contrario, la lesian del tracto espinotalamico lateral lleva a una perdida contralateral de dolor/temperatura per debajo del nivel de la le-

i6n. La lesion selectiva en el tronco del encefalo dellernnisco medial conduce a una perdida de la sensacion tactil, mientras que la lesi6n dellemnisco trigeminal induce una perdida de sensibilidad dolorosa termica en la Cata. Por tanto, el signo de disociacion de la sensibilidad implica la presencia de una lesion focal e intrinseca dentro de la medula espinal 0 tronco del encefalo. . tambien lesiones de la medula espinal en la fig, 8-21 A a E, lesiones del troneo del encefalo en la fig. 9-14 Y lesiones unilaterales del hernisferio cerebral en la fig. 13-19).

26 NEUROANATOMrA

estar muy organizadas somatot6picamente, estan implicadas primariamente con determinados movimientos de los miembros. La lesi6n de estas vias (lesi6n de la neurona motora superior) lleva a una interrupci6n de los movimientos de extensi6n y abducci6n de los miembros superiores y de flexi6n de los miernbros inferiores. Esta falta caracteristica de movimientos se refiere clinicamente como una debilidad piramidal

La debilidad piramidal se caracteriza por aumento del tono. es decir, resistencia al movimiento pasivo del mlembro, denorninada espasticidad. El aumento del tone ocurre en la extensi6n

Sfnzirornes de las neuronas motoras inferior y superior

La lesi6n de las neuronas motoras inferiores esta asociada con varios signos sintomas motores que la duerencian de Las lesiones de las neuronas motoras superiores. La diferencia entre los sindromes de las neuronas motoras inferior y superior es critica en la exploraci6n y diagn6stico neurologicos. Los signos clfnicos de la alteracion de las funciones de la neurona motora superior a menudo se desertben como sign os piramidales.

Sindrome de la neurona motora inferior

• Debilidad (paresia) 0 paralisis paraplejia) de musculos individuales.

• Atrofia de rnusculos.

• Contracciones espontaneas visibles de unidades motoras (fasciculacion).

• Reducci6n de la resistencia a estiramientos pasivos hipotonia.

• Disminucion 0 perdida de reflejos tendinosos profundos (hiporreflexia 0 arreflexia .

Sindrome de la neurona motora superior

• Debilidad 0 paralisis de movimientos especlflcos extension de los miembros superiores y flexion de los miernbros inferiores, denominada «lebilidad piramidab

• 0 hay atrofia muscular.

• Aurnento de la resistencia al estiramiento pasivo de los musculos espasticidad); resistencia inicial al estirarniento muscular seguida de relajacion respuesta cen navajas),

• Hiperactividad de reflejos tendinosos profundos hiperreflexia .

• Aparici6n de la respuesta plantar extensora signo de Babinski positivo que provoca la dorsiflexion del dedo gordo por estirnulacion de la planta del pie.

Debido a la decusacion de las vias motoras principales en la porcion inferior del tronco del encefalo, las lesiones localizadas en los hemisferios cerebrales y porcion superior del tronco del encefalo causan paralisis de los rniembros opuestos (contralaterales allado de la lesion, mientras que las lesiones de la rnedula espinal conducen a paralisis de los miembros del mismo lade homolateral) de la lesi6n.

El termino Isignos pirarnidalesr implica que estos cuadros clinicos resultan unicarnente de la lesion del tracto piramidal 0 corticoespinaL 0 obstante, tractos especlficos no suelen dafiarse aisladamente ,por tanto, a menudo es diflcil atribuir carencias clinicas a complicaciones de vias particulares. La lesi6n del rnismo tracto pirarnidal probablernente expLica la perdida de movimientos aislados y la aparicion del signo de Babinski. La hiperreflexia y la espasticidad se deben a complicaciones de otras vias.

inicial de los rnusculos del miembro, seguida de relajaci6n del tone (respuesta «en navajas). La espasticidad se manifiesta en los musculos flexores de los miembros superiores y musculos extens ores de los miembros inferiores. Estos grupos de musculos son los mas fuertes en los respectivos miembros: la combinaci6n de espasticidad y mayor fuerza contribuye al desarrollo de una postura anormal en la cuallos miembros superiores estan relativamente fijados en flexion y los miembros inferiores en extension (fig. 13-19).

Las neuronas motoras que se originan en el tronco del encefa- 10 y forman los nervios craneales, junto con aquellas que salen de las astas anteriores de la medula espinal por las rakes motoras de los nervios espinales, son neuronas motoras inferiores e inervan fibras musculares especificas. La lesion de las neuronas motoras inferiores provoca. por tanto, debilidad y atrofia de determinados musculos, en contraposici6n ala interrupcion de movimientos integrados completos. Los rnusculos pierden su tone (hipotonia), Cuando las fibras musculares resultan denervadas, se producen contracciones autonornas, espontaneas, de las fibras rnusculares asociadas con un unico nervio motor (unidad motora), visibles como fasciculaciones, es decir, movimientos del museu- 10, semejantes a ondas, por debajo de la piel,

VIas cerebelosas

El disefio de un movirniento deseado 0 voluntario es transrnitido al cerebelo desde las porciones motoras de la corteza cerebral y nucleos basales, por via del tronco del encefalo. Una vez se realiza el movimiento especifico, estimulos aferentes desde receptores sensitivos de los rniernbros, que transportan informacion acerca del movimiento actual, pasan a traves de nervios perifericos al interior de la rnedula espinal y ascienden por los tractos espinocerebelosos, via tronco del encefalo. hasta el cerebelo. El cerebelo, por tanto, se encuentra en una posicion unica para comparar 10 deseado con los movimientos actuales de los miembros en el espacio. Cuando hay una discrepancia entre estes, el cerebe- 10 es capaz de corregir los movimientos divergentes. Esto se lleva a cabo mediante vias ascendentes que viajan via talamo hasta la corteza rnotora, y de alli a 10 largo de fibras descendentes que pasan hacia el tronco del encefalo y medula espinaL Tarnbien hay conexiones cerebelosas directas para los nucleos vestibulares y reticulares del tronco del encefalo.

Las lesiones de Las vias cerebelosas provocan incoordinacion de movimientos, 0 ataxia, de la cabeza. cuello y miembros sin debilidad 0 perdida de sensibilidad. La lesi6n que interrumpe las vias cerebelosas puede localizarse en el propio cerebelo. el tronco del encefalo 0 las vias ascendentes espinocerebelosas en la medula espinaL Las lesiones unilaterales del cerebelo conducen a perdida homolateral de la coordinacion, De manera similar, una lesion unilateral del tronco del encefalo destruye inevitablernente las conexiones cerebelosas con el hemisferio cerebral y la medula espinal provoca una incoordinacion homolateral y, como se ha descrito antes, una debilidad pirarnidal contralateral de los miembros.

Se piensa a veces erronearnente que la incoordinaci6n de los miembros es sin6nimo de un trastorno del cerebelo. Esto no siempre es asf si bien es cierto que las lesiones del cerebelo dan lugar a incoordlnacion, Un paciente con una pierna corta una articulacion de la cad era artritica, pOI' ejernplo, tendra una marcha incoordinada, Por otra parte, la debilidad de los miembros debida a enfermedad del sistema nervioso central causara incoordinaci6n. La lesion de los nervios sensitives perifericos 0 de los cordones posteriores de la medula espinal priva al encefalo de la informacion propioceptiva de los miernbros, 10 que provoca una falta de coord ina cion de los miembros superiores y marcba ataxica. Esto se conoce como eataxia sensitiva •. Cuando los pacientes con ataxia sensitiva cierran los ojos, pierden facilmente el equili-

Introducci6n y visi6n general 27

Trastomos del cerebelo

La enfermedad del cerebelo provoca un sindrome cerebeloso que comporta incoordinacion de los movirnientos oculares (nistagrno), del habla disartria), de los miembros superiores (temblor intencional) y de

lla marcha (ataxia). Los sintomas y signos ocurren en el rnisrno lade (homolateral) de la lesion en el cerebelo.

brio, 10 que se conoce como signo de Romberg. Esto no sucede en las lesiones de las vias cerebelosas.

Debido a estos problemas de interpretacion, es corriente lie-

ar a cabo pruebas de coordinacion al final de la exploracion neurologtca, con el fin de evaluar la contribucion de las deformidades ortopedicas, la debilidad nerviosa (neurastenia) y La perdida de sensibilidad en el grado de incoordinacion, Si estas deficiencias anteriores pueden excluirse de la exploracion, es probable que la incoordinacion sea responsabilidad de lesiones de las propias vias cerebelosas. A veces puede ser dificil demostrarlo: por ejemplo, en enfermedades tales como la esclerosis multiple, hay lesiones multiples en el cerebelo, tronco del encefalo y medula espinal, aportando cada una de elias una contribucion a la naturaleza y grado de discapacidad neurologica.

Nucleos basales

Los nucleos basales, situados en profundidad dentro del hemisferio cerebral, reciben informacion sensitiva y motora desde toda la corteza cerebral y tambien del tronco del encefalo y medula espinal. Sus funciones son dificiles de describir sucintamente pero pueden considerarse como estructuras que posibilitan movimientos eficaces, precisos. e inhiben movimientos no de-

eados. Tambien son importantes en el control de la postura y el tone muscular. Estas funciones se explican mediante los sintomas de la disfuncion de los nucleos basales, que cubren un amplio espectro de manifestaciones. Las lesiones de los nucleos basales no producen una perdida de sensibilidad, fuerza 0 coordinacion, En carnbio, hay una perdida de control sobre los rnovimientos voluntarios postura. alteraciones del tone muscular y aparicion de movimientos involuntarios anormales (discinesia). Las lesiones unilaterales de los nucleos basales provocan un trastorno motor contralateral

En la enfermedad de Parkinson, por ejernplo, hay lentitud en el inicio y ejecucion del movirniento (acinesia, bradicinesia, hipocinesia). Hay un temblor rltmico y pausado en reposo. Tambien hay aumento del tono (hipertonia, rigidez) de los rniernbros. La rigidez es una caracteristica de los trastornos de los nucleos basales, que se manifiesta como resistencia al movimiento

. pasivo a 10 largo de todo el desplazamiento del miembro. Se diferencia de la espasticidad, en la que hay una resistencia inicial al _ movimiento pasivo del miernbro, seguida de relajacion v. anterionnente . En algunas fonnas de enfennedad de los nucleos basales el tono muscular esta disminuido (hipotonia).

Por el contrario, en la enfermedad de Huntington y la discinesia inducida por levodopa, aparecen rnovimientos involuntarios - anormales que tornan la forma de fragmentos inapropiados, casi < precisos, del movimiento normal (corea). La lenta torsion serpenteante de los miembros en la distonia idiopatica contrasta - con las contracciones musculares subitas semejantes a sacudi" das del mioclono y a los movimientos repetitivos breves estereotipados de los tics.

1 a rIS r)S la 1a

xies ill-

- Funciones neuropsicol6gicas

Las funciones neuropslcologicas dellenguaje, percepcion, analisis espacial, movimientos aprendidos especializados, memoria y

")

Trastomos de los nucleos basales

Los trastomos de los nucleos basales no causan paralisis 0 perdida de sensibilidad, pero provocan

control anormal del movimiento y postura y cambios en el tono muscular. Puede haber lentitud en el inicio y ejecucion del rnovimiento (hipocinesla. bradicinesia. acinesia) 0 pueden aparecer movirnientos dnvcluntarioss anormales (discinesia, hipercinesia). Cuando el tono muscular esta aumentado, el incremento de la resistencia al estiramiento pasivo de los musculos ocurre durante todo el acto de estiramiento y es descrito por los clinicos como rigidez. La rigidez se distingue de la espasticidad; esta ultima se asocia con deb illdad piramidal e hiperreflexia, que no se encuentran en el slndrome extrapiramidal, Los trastornos de los nucleos basales provocan slntomas en ellado opuesto (contralateral del

cuerpo.

resolucion de problemas (0 funciones ejecutivas) se organizan dentro de los hemisferios cerebrales (fig. 1-44). Por 10 tanto, las lesiones del tronco del encefalo. cerebelo )' medula espinal no van acompafiadas de deficiencias psicologtcas.

La organizacion de las funciones neuropsicologicas en el interior del hemisferio cerebral esta muy localizada, como con los sistemas motor y sensitivo (fig. 13-1).

Las funciones del Ienguaje (habla. lectura, escritura y calcu- 10 estan organizadas en las regiones de los lobules frontal, parietal y temporal adyacentes al surco lateral Izquierdo, la denominada «area del lenguaje. Mientras que los procesos visuales primarios 10 estan en los lobules occipitales, la percepci6n 0 reconocimiento de objetos y caras humanas se organiza en pro ecciones en los lobulos temporales. La habilidad espacial para gobernar los miembros y el cuerpo en eL espacio (funci6n visuoespacial) se organiza a traves de proyecciones en los lobules parietales. Las areas premotoras de los lobules frontales, inc1uyendo el area motora suplementaria que se situa en La cara medial del hemisferio, gobiernan el orden de los movimientos aprendidos especializados de la cabeza, cuello y miembros (praxis). Las estructuras de las caras mediales de los lobulos temporales, parte del sistema llmbico. son responsables del aprendizaje de nueva informacion y de la recuperacion de la experiencia (memoria). La orgaruzacion de la conducta que incluye la resolucion de problemas la ejecucion de conductas encaminadas a un fin (funcion ejecutiva) se organiza dentro de las areas prefrontales de los 10- bulos frontales.

r-~-- Funci6n

de la percepci6n espacial

Agnosia Desorientaci6n espacial

Memoria _j Amnesia

Alexia Agrafia Acalculia

Fig. '-44 Localizaci6n regional de las fundones neuropsicol6gicas en el hemisferio cerebral y slndromes asociados a su disfuncl6n.

28 NEUROANATOM(A

De estas correlaciones neuropsicologtcas y anatomicas puede deducirse que las lesiones del area deLlenguaje conduciran a perdida del lenguaje (afasia), de la lectura (alexia), de la escritura (agrafia) y del calculo (acalculia), mientras que las lesiones de la corteza temporoparietalllevan a perdida de percepci6n (agnosia) y onentacion espacial (desorientacion visuoespacial). La perdida del conocimiento de los rnovimientos aprendidos especializados (apraxia) sigue a Las Lesiones de la corteza prernotora, Los trastornos bilaterales de las caras mediales de los 16bulos temporales y el sistema limbico conducen ala perdida de la funcion de la memoria (amnesia). La lesi6n de la corteza prefrontal provoca una rnarcada alteracion de la conducta con perdida de prevision, planificaci6n e interes adecuado, que se manifiesta con un cambio marcado de personalidad y conducta (sindrome del lobulo frontal 0 sindrome disejecutivo).

Pruebas complementarias

de la enfermedad neuromuscular

La definicion clinica de un sindrome particular permite la e1ecci6n de las pruebas complernentarias adecuadas para confirmar el diagn6stico. El objetivo principal de las pruebas complementarias implica:

• Analisis del LCR.

• eurorradiologla,

• eurofisiologia.

• europatologla (biopsia).

La punci6n lumbar permite medir la presi6n del LCR y la recogida de LCR para analisis bacteriologicos. bioquimicos, serologicos y cito16gicos. Estos pueden revelar La presencia de sangre (hemorragia subaracnoidea), infeccion, enfermedad inmunitaria como esc1erosis multiple 0 la presencia de celulas tumorales.

La neurorradiologta comprende radiografias simples del eraneo y columna vertebral, imageries estructurales del encefalo y medula espinal (tomografta computarizada y resonancia magnetica (fig. 1-45) e imageries funcionales del flujo sanguineo y rnetabolismo cerebrales (tomografia por emision de foton unico [SPECT] y tomografia por emisi6n de positrones [PET]).

En la radiologia de contraste se inyecta un medio opaco en las arterias 0 venas (angiografta) para delimitar los vasos sangui-

Fig. '-45 Resonancia magm!tica de gama alta T1 del encefalc. (Cortesia del profesor A Jackson.)

neos. 0 en el conducto vertebral (mielografta) para perfilar la medula espinal y Las raices nerviosas.

La neurofislologta estudia la actividad electrica del S C mediante electroencefalografia (EEG y la detecci6n medida de respuestas evocadas a estimulos visuales, auditivos y sornatosensitivos sornestesicos). La estimulaci6n magnetica central del encefalo permite la medici6n del tiempo de conducci6n motora bacia La medula espinal y musculos de Los miembros. En el sistema nervioso periferico, las medidas de La velocidad de conducci6n nerviosa, motora y sensitiva, y de los potenciales de acci6n sensitivos evocados se combinan con mediciones de las respuestas musculares individuales a las contracciones voluntarias

a las evocadas electricamente (electromrografta).

La biopsia del nervio. musculo y tejido encefalico da informaci6n sobre el proceso flsiopatologico p. ej., degeneraci6n axomea, desmiellnizacion. degeneracion muscular y sobre la etiologia p. ej., inflamacion. neoplasia).

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