ANEMIA HEMOLITICA EN

EL ADULTO
JUAN SEBASTIAN TORRES SIERRA
INTERNO UNIVERSIDAD DE CIENCIAS APLICADAS Y AMBIENTALES
CONTENIDO

 DEFINICION
 EPIDEMIOLOGIA
 FISIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA
 ETIOLOGIA
 ENFOQUE DIAGNOSTICO
 PRESENTACION ATIPICA
DEFINICION

 anemia debido a una supervivencia más corta de los glóbulos rojos circulantes
(RBC) debido a su destrucción prematura

 Heredada o adquirida

 Leve a una potencial amenaza para la vida

 CLAVE : AUMENTO EN EL RECUENTO DE RETICULOCITOS QUE NO SE EXPLICA

POR SANGRADO RECIENTE O CORRECCIÓN RECIENTE DE LA DEFICIENCIA DE
HIERRO U OTRA DEFICIENCIA DE NUTRIENTES
FISIOLOGIA

 RBC 100 – 120 DIAS

 HEMOLISIS FISIOLOGICA
 DEPENDIENTE DE EPO
 RETICULOCITO  ERITROCITO 3 DIAS
MARCO CONCEPTUAL

 INTRINSECA VS EXTRINSECA
 ADQUIRIDA VS HEREDADA
 AGUDA O CRONICA
 INMUNE VS NO INMUNE
 VASCULAR O RETICULOENDOTELIAL SOLO QUIERO
DECIR ¡¡AYUDA!!
 ESTA BIEN
SOY YO NO
INTRACORPUSCULAR VS ERES TU

EXTRACORPUSCULAR
 INTRACORPUSCULAR
 MEMBRANA, HEMOGLOBINA, CITOSOL, METABOLISMO

heredadas
EXTRACORPUSCULARES

 MECANICO
 INMUNOLOGICO
 INFECCIOSO
 METABOLICO
INMUNOLOGICO

 ANTICUERPOS CONTRA ERITROCITOS

 anemia hemolítica autoinmune [AIHA]
 anemia hemolítica aloinmune
 reacción de transfusión hemolítica aguda [AHTR]
 reacción de transfusión hemolítica retardada [DHTR],
MECANICO

 Secundarios a chorros de alta velocidad (válvulas cardíacas que funcionan

mal, dispositivos de asistencia ventricular)
 síndrome urémico hemolítico (SUH)
 microangiopatía trombótica inducida por fármacos (DITMA).
INFECCIOSO

 Destrucción de RBC por patógenos

 Malaria
 Babesiosis
 Bartonelosis
 Clostridium perfringens
INMUNE VS NO INMUNE

 hemólisis inducida por fármacos

 reacciones de transfusión hemolítica.
 Las causas menos comunes de la hemólisis inmunitaria son la hemoglobinuria
paroxística por frío y la enfermedad por aglutinina en frío
HEMOLISIS INTRAVASCULAR

 PRINCIPALMENTE DENTRO DE LA
VASCULATURA
 La hemólisis intravascular se caracteriza
por suero rosado o marrón y orina oscura
con hemoglobina en orina libre
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

 sistema reticuloendotelial
 hígado, el bazo, la médula ósea y los ganglios linfáticos.
 Los glóbulos rojos gravemente dañados, especialmente los recubiertos con
complemento, se destruyen principalmente en el hígado,
 Los eritrocitos poco deformables, como los esferocitos o las células
falciformes, se destruyen principalmente en el bazo,
 Los glóbulos rojos senescentes o dañados permanecen en los cables y son
fagocitados por monocitos y macrófagos.
ENFOQUE DIAGNOSTICO

 SINTOMAS CLINICOS
 fatiga, debilidad, falta de aliento
 Disminución de Hemoglobina sin déficit nutricional, ni sangrado activo.
 Las pruebas para diagnosticar anemia hemolítica pueden hacerse al mismo
tiempo que las pruebas para determinar la causa.
HISTORIA CLINICA

 El inicio rápido de los síntomas de anemia en ausencia de

hemorragia es compatible con una hemólisis enérgica.

 La ictericia es compatible con una hemólisis enérgica que supera

la capacidad del sistema reticuloendotelial para convertir la
bilirrubina en hierro de almacenamiento.

 La orina oscura es consistente con la hemólisis intravascular.

 La transfusión de sangre reciente sugiere una posible reacción de

transfusión hemolítica aguda; La transfusión en las cuatro semanas
anteriores también plantea la posibilidad de una reacción de
transfusión hemolítica retardada.
HISTORIA CLINICA

 El inicio de un nuevo medicamento con el potencial de causar hemólisis

sugiere una posible etiología inducida por fármacos.

 La historia de anemia hemolítica o anemia inexplicable en miembros de la

familia sugiere un trastorno hereditario; esto es más probable si varios
miembros de la familia de primer grado se ven afectados.

 La historia de cálculos biliares pigmentados o la presencia de cálculos biliares

implica hemólisis crónica que abruma el sistema reticuloendotelial.

 La esplenomegalia sugiere la expansión de la capacidad reticuloendotelial.

LABORATORIOS

 HEMOGRAMA
 FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
 WBC Y PLAQUETAS NORMALMENTE SERAN NORMALES
 LEUCOCITOSIS ANORMALMENTE ALTA SUGIERE
 SEPSIS O NEOPLASIA HEMATOLOGICA
 CIERTO GRADO DE MACROCITOSIS  RETICULOCITOS
RETICULOCITOS

 UN CONTEO ALTO IMPLICA UNA PRODUCCION ACELERADA DE RBC

 RETICULOCITOSIS HALLAZGO TIPICO EN ANEMIA HEMOLITICA
 NO ES ESPECIFICO DE HEMOLISIS
 AUSENCIA DE RETICULOCITOSIS NO DESCARTA HEMOLISIS
PORCENTAJE DE RETICULOCITOS

 El porcentaje normal de reticulocitos en un paciente sin hemólisis está en el

rango de 1 a 2 por ciento.
 En pacientes con hemólisis y una médula ósea intacta, el porcentaje de
reticulocitos es de al menos 4 a 5 por ciento

 El recuento absoluto de reticulocitos tiene la ventaja de reflejar con

precisión el grado de reticulocitosis independientemente del grado de anemia

 normal es entre 25,000 y 75,000 / microL

Recuento absoluto de reticulocitos
corregido
 cuanto más grave es la anemia, más
jóvenes son los reticulocitos cuando se
liberan a la circulación y, por lo tanto,
cuanto mayor es su vida útil.
 El recuento absoluto de reticulocitos
se puede corregir para la vida útil de
los reticulocitos (RLS), también
llamado tiempo de maduración de los
reticulocitos (RMT).
 El RLS es de 1.0, 1.5, 2.0 o 2.5 días en
hematocritos de 45, 35, 25 y 15 por
ciento, respectivamente
LDH Y BILIRRUBINA ELEVADA,
HAPTOGLOBINA BAJA
 La hemólisis libera lactato deshidrogenasa (LDH) y hemoglobina
de los eritrocitos.
 La hemoglobina se une a la haptoglobina circulante, lo que
facilita el reciclaje del hemo;
 La hemoglobina se convierte en bilirrubina como parte del
proceso de degradación y reciclaje de hemo (figura 2).
 Por lo tanto, un nivel alto de LDH y bilirrubina y un nivel bajo
de haptoglobina son compatibles con la hemólisis.
LDH Y BILIRRUBINA

 La LDH alta y la bilirrubina no son muy específicas para la hemólisis, ya que

existen muchas otras causas posibles de estas anomalías
 Cuando la elevación de la bilirrubina se debe a la hemólisis
 la elevación es predominantemente en la bilirrubina indirecta (no conjugada)
HAPTOGLOBINA

 Es probable que una baja haptoglobina se deba a la hemólisis, y un nivel

indetectable de haptoglobina casi siempre se deba a la hemólisis.
 En una serie de 100 pacientes con diversas afecciones médicas, un nivel de
haptoglobina de 25 mg / dL proporcionó el mejor corte entre los trastornos
hemolíticos y no hemolíticos [16].
 La sensibilidad y especificidad de una haptoglobina ≤25 mg / dL fueron 83 y
96 por ciento.
 Sin embargo, una haptoglobina normal o aumentada no elimina la posibilidad
de hemólisis porque la haptoglobina es un reactante de fase aguda que puede
aumentarse en el contexto de la inflamación
PRUEBA DIAGNOSTICA

 la combinación de un aumento de LDH en suero y una reducción de la

haptoglobina fue específica en un 90 por ciento para diagnosticar la
hemólisis
MANEJO INMEDIATO ANTES DE
IDENTIFICAR LA CAUSA
 Tasa de disminución de la hemoglobina
 Transfusion
 Intercambio de plasma
 Hidratación y soporte hemodinámico.
Tasa de disminución de la hemoglobina

 Las personas con un declive muy lento en la hemoglobina pueden adaptarse y

tolerar la anemia grave sin isquemia del órgano terminal
 Las personas con hemólisis enérgica y una rápida caída en el nivel de
hemoglobina pueden ser bastante sintomáticas y requieren un tratamiento
más agresivo y una evaluación acelerada
 La tasa de disminución se evalúa mediante la realización de niveles de
hemoglobina en serie, hematocritos y recuentos de reticulocitos, con la
frecuencia determinada por la situación clínica.
 TRANSFUSION

 Los pacientes con anemia grave deben recibir una transfusión

de glóbulos rojos, especialmente si hay sangrado activo,
 síntomas de isquemia en los órganos o hemólisis enérgica en
curso.
 Para los pacientes con posible hemólisis mediada por el
sistema inmunológico para los cuales no se puede identificar la
sangre compatible con pruebas cruzadas iniciar transfusión.
PLASMAFERESIS

 En los casos de presunta microangiopatía

trombótica (TMA, es decir, anemia hemolítica
microangiopática y trombocitopenia)
 las pruebas de diagnóstico pueden llevar de
varias horas a días. El uso del intercambio
terapéutico de plasma para un diagnóstico
presuntivo de púrpura trombocitopénica
trombótica (TTP).
SOPORTE HEMODINAMICO

 Para las personas con hemólisis intravascular grave

aparente
 la hemoglobina libre en la circulación puede
causar insuficiencia renal, hipotensión e
hidratación intravascular diseminada.
TEST PARA DETERMINAR CAUSAS DE
HEMOLISIS
TEST PARA DETERMINAR CAUSAS DE
HEMOLISIS
TEST PARA DETERMINAR CAUSAS DE
HEMOLISIS
TEST PARA DETERMINAR CAUSAS DE
HEMOLISIS
HEMOLISIS SIN RETICULOCITOSIS

 FALLA EN LA RESPUESTA DE COMPENSACION

 FALLA EN SINTESIS DE HEMOGLOBINA
 FALLA EN SINTESIS DE DNA
 ANEMIA DE LA ENFERMEDAD RENAL CRONICA
HEMOLISIS SIN ANEMIA

 Se puede observar hemólisis sin anemia si la capacidad de la médula ósea

para aumentar la producción de GR es suficiente para superar la anemia
causada por la hemólisis.

A pesar de una hemoglobina y un hematocrito normales

 la hemólisis aún puede detectarse por un aumento en el recuento de
reticulocitos
 un aumento de las concentraciones séricas de LDH y bilirrubina, y una
disminución de la haptoglobina sérica.
TRATAMIENTO ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
¡¡GRACIAS POR
SU ATENCION!!