You are on page 1of 26

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang ditandai dengan penurunan


komponen selular pada darah tepi yang diakibatkan oleh kegagalan produksi di sumsum tulang.
Pada keadaan ini jumlah sel-sel darah yang diproduksi tidak memadai. Penderita mengalami
pansitopenia, yaitu keadaan dimana terjadi kekurangan jumlah sel darah merah, sel darah putih,
dan trombosit.

Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1988 oleh Paul
Ehrlich. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi,
menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. Sewaktu dilakukan autopsi ditemukan tidak ada
sumsum tulang yang aktif, dan Ehrlich kemudian menghubungkannya dengan adanya penekanan
pada fungsi sumsum tulang. Pada tahun 1904, Chauffard memperkenalkan istilah anemia
aplastik.

Insidensi anemia aplastik bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus
persejuta penduduk pertahun.2 Insidensi anemia aplastik diperkirakan lebih sering terjadi
dinegara Timur dibanding negara Barat. Peningkatan insiden mungkin berhubungan dengan
faktor lingkungan seperti peningkatan paparan terhadap bahan kimia toksik dibandingkan faktor
genetik. Hal ini dibuktikan dengan tidak adanya peningkatan insiden pada penduduk Asia yang
tinggal di Amerika. Penelitian yang dilakukan di Thailand menunjukkan peningkatan paparan
dengan pestisida sebagai etiologi yang tersering.

Ketersediaan obat-obat yang dapat diperjualbelikan dengan bebas merupakan salah satu
faktor resiko peningkatan insiden. Obat-obat seperti kloramfenikol terbukti dapat mensupresi
sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum
tulang sehingga diperkirakan menjadi penyebab tingginya insiden.

1.2 Rumusan Masalah

1. Konsep Dasar Penyakit


a. Definisi/Pengertian
b. Epidemiologi

1
c. Etiologi
d. Faktor Predisposisi
e. Patofisiologi
f. Pathway
g. Klasifikasi
h. Gejala Klinis
i. Pemeriksaan Diagnostic
j. Prognosis
k. Therapy
l. Penatalaksanaan

1.3 Tujuan Permasalahan


a. Tujuan umum
Untuk mendapatkan gambaran secara umum tentang asuhan keperawatan pada pasien
anemia aplastik.

b. Tujuan khusus
1. Mampu memahami teori tentang anemia aplastik
2. Mampu melakukan pengkajian pada penderita yang menderita anemia aplastik
3. Mampu merumuskan diagnosa keperawatan untuk pasien yang menderita anemia
aplastik.
4. Mampu menyusun rencana keperawatan untuk pasien yang menderita anemia
aplastik.
5. Mampu mengaplikasikan tindakan keperawatan yang telah dipelajari pada pasien
anemia aplastik.

2
BAB II
PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

2.1 Pengertian Anemia Aplastik

Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta hemoglobin dalam 1 mm3


darah atau berkurangnya volume sel yang dipadatkan (packed red cells volume)
dalam 100 ml darah. (Ngastiyah.1997.Hal : 358)

Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel darah
oleh sumsum tulang (kerusakan sumsum tulang). (Ngastiyah.1997.Hal:359)

Anemia aplastik merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel


hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai akibat
terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. (Staf Pengajar Ilmu
Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:451)

Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang
yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan
darah dalam sumsum.(Sacharin.1996.Hal:412)

2.2 Epidemiologi

Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia,


berkisar antara 2 sampai 6 kasus persejuta penduduk pertahun. Analisis
retrospektif di Amerika Serikat memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar
antara 2 sampai 5 kasus persejuta penduduk pertahun. The Internasional Aplastic
Anemia and Agranulocytosis Studydan French Study memperkirakan ada 2 kasus
persejuta orang pertahun. Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang
berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada usia 65 sampai 69 tahun.
Anemia aplastik lebih sering terjadi di Timur Jauh, dimana insiden kira-kira 7
kasus persejuta penduduk di Cina, kasus persejuta penduduk di Thailand dan 5
kasus persejuta penduduk di Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur
lebih besar daripada di negara Barat belum jelas. Peningkatan insiden ini
diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan

3
dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti
dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di
Amerika.

2.3 Etiologi

a. Faktor congenital : sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan


lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan lain
sebagainya.

b. Faktor didapat

· Bahan kimia : benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb.

· Obat : kloramfenikol, mesantoin (antikonvulsan), piribenzamin


(antihistamin), santonin-kalomel, obat sitostatika (myleran, methrotrexate, TEM,
vincristine, rubidomycine dan sebagainya), obat anti tumor (nitrogen mustard),
anti microbial.

· Radiasi : sinar roentgen, radioaktif.

· Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia dan lain – lain.

· Infeks i : tuberculosis milier, hepatitis dan lain – lain.

· Keganasan , penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik.

(Mansjoer.2005.Hal:494)

2.4 Faktor predisposisi

2.5 Patofisiologi

Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel


hematopoetik. Pada anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak
dapat terlihat pada morfologi spesimen biopsy dan MRI pada spinal. Sel yang
membawa antigen CD34, marker dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan
pada penelitian fungsional, sel bakal dan primitive kebanyakan tidak ditemukan;

4
pada pemeriksaan in vitro menjelaskan bahwa “kolam” sel bakal berkurang
hingga < 1% dari normal pada keadaan yang berat.

Suatu kerusakan intrinsic pada sel bakal terjadi pada anemia aplastik
konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi mengalami kerusakan
kromosom dan kematian pada paparan terhadap beberapa agen kimia tertentu.
Telomer kebanyakan pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen
yang berperan dalam perbaikan telomere (TERC dan TERT ) dapat diidentifikasi
pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat kegagalan sum-sum dan
tanpa anomaly secara fisik atau dengan riwayat keluarga dengan penyakit yang
serupa.

Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma atau


produksi faktor pertumbuhan.

5
2.7 Klasifikasi

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :

A. Klasifikasi menurut kausa2 :


1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira 50% kasus.
2. Sekunder : bila kausanya diketahui.
3. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya
anemiaFanconi
B. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis
a. Anemia Aplastik Berat

Sumsum tulang < 25% atau 25%-50% dengan <30% sel hematopietik residu

Dua dari tiga kriteria berikut :


-
Netrofil < 0,5 x 1 o
- Trombosit < 20 x 10 o
- Retikulosit < 20 x 10 o
b. Anemia Aplastik Sangat Berat
Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil < 0,2 x 1 o
c. Anemia aplastik Bukan Berat
Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik atau sangat berat
dengan sumsum tulang yang hiposelular dan memenuhi dari tiga kriteria
berikut :
- netrofil < 1,5 x 10 o
- Trombosit < 100 x 10 o
- hemoglobin < 10 o/ DL

2.8 Gejala Klinis

a. Lemah dan mudah lelah

b. Granulositopenia dan leukositopenia menyebabkan lebih mudah terkena infeksi


bakteri

c. Trombositopenia menimbulkan perdarahan mukosa dan kulit

d. Pucat

e. Pusing

f. Anoreksia

6
g. Peningkatan tekanan sistolik

h. Takikardia

i. Penurunan pengisian kapler

j. Sesak

k. Demam

l. Purpura

m. Petekie

n. Hepatosplenomegali

o. Limfadenopati

(Tierney,dkk.2003.Hal:95)

Iktisar gejala klinis dan hematologis Anemia Aplastik

a. Sumsum Tulang
b. Darah tepi
c. Gejala klinis
d. Keterangan
e. Aplasia eritropoesis
f. Retikulositopenia
g. Anemia (pucat)
h. Akibat retikulositopenia : kadar Hb,Ht dan eritrosit rendah
i. Akibat anemia : anoreksia, pusing

Aplasia granulopesis

a. Granulositopenia, leucopenia
b. Panas (demam)
c. Panas terjadi karena infeksi sekunder akibat granulositopenia.

Aplasia trombopoetik

a. Trombositopenia
b. Diatesis hemoragi
c. Perdarahan dapat berupa ekimosis, epistaksis, perdarahan gusi.
d. Relatif aktif limfopoesis

7
Limfositosisa

a. Limfositosis biasanya tidak lebih dari 80%


b. Relatif aktif RES (sel plasma, fibrosit,osteoklas,sel endotel)
c. Mungkin terdapat sel plasma, monosit bertambah
d. Gambaran umum : sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan lemak
e. Tambahan : hepar,limpa,kelenjar getah bening tidak membesar dan tidak ada
ikterus
(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:453)

2.9 Pemeriksaan Penunjang

2.9.1 Pemeriksaan laboratorium


a. Pemeriksaan Darah
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia
yang terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda
regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi
menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat ditemukan
makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.

Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah


putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif
terdapat pada lebih dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm3 dan
trombosit kurang dari 20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat. Jumlah
neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.2,9

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas


normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau
trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat
(acquired aplastic anemia). Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya produksi
satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi red sel aplasia atau
amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, produksi sel darah lain
juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu sehingga
diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya


memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya
trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan
mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional. Plasma darah biasanya
mengandunggrowth factor hematopoiesis, termasuk erittropoietin, trombopoietin,
dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya

8
meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke
eritrosit yang bersirkulasi.

b. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan


daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis.
Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih
menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan
elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan
sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula
dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit
rendah.

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara


kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan
gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat
kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat
hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum
tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis.

Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari


30% sel pada individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20%
pada individu yang berumur lebih dari 60 tahun.International Aplastic Study
Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum tulang
kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel
hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya


memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya
trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan
mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.2

Plasma darah biasanya mengandunggrowth factor hematopoiesis,


termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni
myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan
penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.

c. Pemeriksaan Radiologik

9
Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan
diagnosa anemia aplastik. Survei skletelal khusunya berguna untuk sindrom
kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya
memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan MRI (Magnetic
Resonance Imaging) memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran
elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

2.10 Prognosis

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan trombosit. Jumlah


absolut netrofil lebih bernilai prognostik daripada yang lain. Jumlah netrofil kurang dari
500/l (0,5x109/liter) dipertimbangkan sebagai anemia aplastik berat dan jumlah netrofil
kurang dari 200/l (0,2x109/liter) dikaitkan dengan respon buruk terhadap imunoterapi
dan prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum tulang allogenik tidak tersedia. Anak-
anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa. Anemia aplastik
konstitusional merespon sementara terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi
biasanya fatal kecuali pasien mendapatkan transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif pada sekitar 80% pasien yang
berusia kurang dari 20 tahun, sekitar 70% pada pasien yang berusia 20-40 tahun dan
sekitar 50% pada pasien berusia lebih dari 40 tahun. Celakanya, sebanyak 40% pasien
yang bertahan karena mendapatkan transplantasi sumsum tulang akan menderita
gangguan akibat GVHD kronik dan resiko mendapatkan kanker sekitar 11% pada pasien
usia tua atau setelah mendapatkan terapi siklosporin sebelum transplantasi stem sel. Hasil
yang terbaik didapatkan pada pasien yang belum mendapatkan terapi imunosupresif
sebelum transplantasi, belum mendapatkan dan belum tersensitisasi dengan produk sel
darah serta tidak mendapatkan iradiasi dalam halcondi tioning untuk transplantasi.

Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang bermakna dengan terapi kombinasi
imunosupresif (ATG dengan siklosporin). Walaupun beberapa pasien setelah terapi
memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak yang kemudian mendapatkan anemia
sedang atau trombositopenia. Penyakit ini juga akan berkembang dalam 10 tahun menjadi
proxysmal nokturnal hemoglobinuria, sindrom myelodisplastik atau akut myelogenous
leukimia pada 40% pasien yang pada mulanya memiliki respon terhadap imunosupresif.
Pada 168 pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang, hanya sekitar 69% yang
bertahan selama 15 tahun dan pada 227 pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif,
hanya 38% yang bertahan dalam 15 tahun.

10
Pengobatan dengan dosis tinggi siklofosfamid menghasilkan hasil awal yang
sama dengan kombinasi ATG dan siklosporin. Namun, siklofosfamid memiliki toksisitas
yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih lambat walaupun memiliki remisi
yang lebih bertahan lama.yang lebih besar dan perbaikan hematologis yang lebih lambat
walaupun memiliki remisi yang lebih bertahan lama.

2.11 Therapy/Tindakan Penanganan

a. Pengobatan Suportif
Bila terapat keluhan akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit berupapack ed
red cells sampai kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua dan pasien
dengan penyakit kardiovaskular.

Resiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari 20.000/mm3. Transfusi


trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar trombosit dibawah 20.000/mm3
sebagai profilaksis. Pada mulanya diberikan trombosit donor acak. Transfusi trombosit
konsentrat berulang dapat menyebabkan pembentukan zat anti terhadap trombosit donor.
Bila terjadi sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok HLA-nya (orang tua atau
saudara kandung).

Pemberian transfusi leukosit sebagai profilaksis masih kontroversial dan tidak


dianjurkan karena efek samping yang lebih parah daripada manfaatnya. Masa hidup
leukosit yang ditransfusikan sangat pendek.

b. terapi imunosupresif
Obat-obatan yang termasuk terapi imunosupresif adalahantithymocyte
globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin (ALG) dan siklosporin A (CSA). ATG atau
ALG diindikasikan pada15 :
- Anemia aplastik bukan berat
- Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
- Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun dan pada saat pengobatan tidak
terdapat infeksi atau pendarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3

Mekanisme kerja ATG atau ALG belum diketahui dengan pasti dan mungkin
melalui koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal dan stimulasi
langsung atau tidak langsung terhadap hemopoiesis. Karena merupakan produk biologis,
pada terapi ATG dapat terjadi reaksi alergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan
bersama-sama dengan kortikosteroid.

11
Siklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan menghambat aktivasi
dan proliferasi preurosir limfosit sitotoksik.

c. Transplantasi sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada pasien anemia


aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara dengan kecocokan HLA. Akan tetapi,
transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada sebagan kecil pasien (hanya
sekitar 30% pasien yang mempunyai saudara dengan kecocokan HLA). Batas usia untuk
transplantasi sumsum tulang sebagai terapi primer belum dipastikan, namun pasien yang
berusia 35-35 tahun lebih baik bila mendapatkan terapi imunosupresif karena makin
meningkatnya umur, makin meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan
sumsum tulang donor (Graft Versus Host Disesase/GVHD). Pasien dengan usia > 40
tahun terbukti memiliki respon yang lebih jelek dibandingkan pasien yang berusia muda.

Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memilikisurviva l yang


lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif.10 Pasien dengan
umur kurang dari 50 tahun yang gagal dengan terapi imunosupresif (ATG) maka
pemberian transplantasi sumsum tulang dapat dipertimbangkan. Akan tetapi survival
pasien yang menerima transplanasi sumsum tulang namun telah mendapatkan terapi
imunosupresif lebih jelek daripada pasien yang belum mendapatkan terapi imunosupresif
sama sekali.

Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif sering kali diperlukan transfusi
selama beberapa bulan. Transfusi komponen darah tersebut sedapat mungkin diambil dari
donor yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang. Hal ini diperlukan untuk
mencegah reaksi penolakan cangkokan (graft rejection) karena antibodi yang terbentuk
akibat tansfusi.

2.12 Penatalaksanaan

a. Implikasi keperawatan

· Pencegahan infeksi silang

· Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak

· Tempatkan anak pada posisi terlentang untuk meningkatkan sirkulasi serebral

· Pertahankan suhu tubuh dengan memberikan selimut dan mengatur suhu


ruangan

· Berikan dukungan emosional kepada orang tua dan anak

12
· Berikan pendidikan kesehatan yang dibutuhkan orang tua dan anak Berikan
informasi adekuat mengenai keadaan, pengobatan dan kemajuan kesehatan anak
serta bimbingan untuk perawatan dirumah.

b. Tindakan Kolaborasi

1. Medikamentosa : Prednisolon (kortikosteroid) dosis 2 – 5 mg/kgBB/hari per oral ;


testoteron dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari secara parenteral ; testoteron diganti
dengan oksimetolon yang mempunyai daya anabolic dan merangsang system
hemopoetik lebih kuat, dosis diberikan 1 – 2 mg/kgBB/hari per oral.
(Ngastiyah.1997.Hal:364)
2. Untuk pasien dengan neutropenia sebagai abnormalitas dominant, efektif
diberikan myeloid growth factors G-CSF (filgastrim) dengan dosis 5µg/kg/hari
atau GM-CSF (sargramostim) dengan dosis 250 µg/m2/hari untuk meningkatkan
angka neutrofil dan menurunkan infeksi. (Tierney.2003.Hal:96)
3. Transfusi darah : diberikan jika diperlukan saja karena pemberian transfusi darah
terlampau sering akan menimbulkan depresi sumsum tulang atau akan
menimbulkan reaksi hemolitik sebagai akibat dibentuknya antibodi terhadap sel –
sel darah tersebut.
4. Pengobatan terhadap infeksi sekunder

Untuk mencegah infeksi sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan yang steril.
Pemberian obat antbiotika dipilih yang tidak menyebabkan depresi sumsum
tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.

5. Makanan : umumnya diberikan dalam bentuk lunak. Jika harus menggunakan


NGT harus hati – hati karena dapat menimbulkan luka / perdarahan pada waktu
pemasangan.

(Ngastiyah.1997.Hal:365)

6. Transplantasi sumsum tulang : sumsum tulang diambil dari donor dengan


beberapa kali pungsi hingga mendapatkan sedikitnya 5 x 108 sel berinti / kgBB
resipien. Keberhasilan pencangkokan terjadi dalam waktu 2 hingga 3 minggu.

(Sodeman.1995.Hal:278)

13
B. ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian Keperawatan

Data-data yang perlu dikaji dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien
yang menderita anemia sel sabit yaitu :

a. Pengumpulan data

1) Identifikasi Pasien : nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku/
bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.
2) Identitas penanggung
3) Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu
Keluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan
pasien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.
Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan
informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita.
4) Riwayat kesehatan keluarga : Penyakit anemia aplastik dapat disebabkan oleh
kelainan/kegagalan genetik yang berasal dari orang tua.
5) Riwayat kesehatan sekarang
- Klien terlihat keletihan dan lemah
- Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi
- Mengeluh nyeri mulut dan lidah
6) Pola kebutuhan Dasar

a. Aktivitas / Istirahat

Gejala : Keletihan, kelemahan otot, malaise umum

Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak

Kehilangan produktivitas ; penurunan semangat untuk bekerja.

Toleransi terhadap latihan rendah.

Tanda : Takikardia, takipnea ; dipsnea pada saat beraktivitas atau istirahat

Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada


sekitarnya

14
Ataksia, tubuh tidak tegak

Bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat dan tanda – tanda


lain yang menunjukkan keletihan

b. Sirkulasi

Gejala : Riwayat kehilangan darah kronis, mis : perdarahan GI

Palpitasi (takikardia kompensasi)

Hipotensi postural

Tanda : TD : peningkatan sistolik dengan sistolik


Bunyi jantung murmur sistolik
Ekstremitas : pucat pada kulit dan membrane mukosa
(konjungtiva, mulut, faring, bibir) dan dasar kuku

Sclera biru atau putih seperti mutiara

Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer


dan vasokonsriksi kompensasi)

Kuku mudah patah, berbentuk seperti sendok (koilonikia)

Rambut kering, mudah putus, menipis

c. Integritas Ego

Gejala : Keyakinan agama / budaya mempengaruhi pilihan pengobatan


mis transfusi darah
Tanda : Depresi

d. Eliminasi

Gejala : Riwayat pielonefritis, gagal ginjal

Flatulen, sindrom malabsorpsi

Hematemesis, feses dengan darah segar, melena

Diare atau konstipasi

15
Penurunan haluaran urine

Tanda : Distensi abdomen

e. Makanan / cairan

Gejala : Penurunan masukan diet

Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring)

Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia

Adanya penurunan berat badan

Tanda : Membrane mukusa kering,pucat

Turgor kulit buruk, kering, tidak elastis

Stomatitis dan glositis ( status difesiensi )

Inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah

f. Higiene

Tanda : Kurang bertenaga , penampilan kurang rapih

g. Neurosensori

Gejala : Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus

Insomnia, penurunan penglihatan dan bayangan pada mata

Kelemahan, keseimbangan buruk, parestesia tangan / kaki

Tanda ; Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis

Tidak mampu berespon lambat dan dangkal

Hemoragis retina

Epistaksis

Gangguan koordinasi, ataksia

16
h. Nyeri/kenyamanan

Gejala : Nyeri abdomen samar, sakit kepala

i. Pernapasan

Gejala : Napas pendek pada istirahat dan aktivitas


Tanda : Takipnea, ortopnea dan dispnea

j. Keamanan

Gejala : Riwayat terpajan terhadap bahan kimia mis : benzene, insektisida

Tidak toleran terhadap dingin dan / atau panas

Transfusi darah sebelumnya

Gangguan penglihatan

Penyembuhan luka buruk, sering infeksi

Tanda : Demam rendah, menggigil, berkeringat malam

Limfadenopati umum

Petekie dan ekimosis

2. Diagnosa Keperawatan

a. Perubahan pefusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang


diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.

b. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorpsi nutrisi yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah (SDM) normal.

c. Konstipasi berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses


pencernaan.

17
d. Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen
(pengiriman) dan kebutuhan.

e. Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia,
penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).

f. Kurang pengetahuan berhubungan dengan keterbatasan paparan dan tidak familiar


dengan sumber infomasi serta kurangnya informasi tentang perawatan dan pengobatan
penyakitnya.

3. Intervensi Keperawatan

a. Dx 1 : Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler


yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam anak menunjukkan


perfusi yang adekuat
Kriteria Hasil :
· Tanda-tanda vital stabil
· Membran mukosa berwarna merah muda
· Pengisian kapiler
· Haluaran urine adekuat
Intervensi :
No Intervensi Rasional
1. Ukur tanda-tanda vital, observasi memberikan informasi tentang
pengisian kapiler, warna keadekuatan perfusi jaringan dan
kulit/membrane mukosa, dasar kuku. membantu kebutuhan intervensi.

2. Auskultasi bunyi napas. dispnea, gemericik menunjukkan CHF


karena regangan jantung
lama/peningkatan kopensasi curah
jantung.
3 Observasi keluhan nyeri dada, Iskemia seluler mempengaruhi jaringan
palpitasi miokardial/potensial resiko infark.
4 Evaluasi respon verbal melambat, dapat mengindikasikan gangguan perfusi
agitasi, gangguan memori, bingung serebral karena hipoksia
5 Evaluasi keluhan dingin, pertahankan vasokonstriksi (ke organ vital)
suhu lingkungan dan tubuh supaya menurunkan sirkulasi perifer.
tetap hangat.

18
Kolaborasi

No Intervensi Rasional
1. Observasi hasil pemeriksaan mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan
laboratorium darah lengkap pengobatan/respons terhadap terapi.

2. Berikan transfusi darah meningkatkan jumlah sel pembawa


lengkap/packed sesuai indikasi oksigen, memperbaiki defisiensi untuk
mengurangi resiko perdarahan
3. Berikan oksigen sesuai indikasi memaksimalkan transpor oksigen ke
jaringan

b. Dx.2 : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan
untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorpsi nutrisi yang
diperlukan untuk pembentukan sel darah merah (SDM) normal.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak mampu


mempertahankan berat badan yang stabil

Kriteria hasil :

· Asupan nutrisi adekuat


· Berat badan normal
· Nilai laboratorium dalam batas normal :
Albumin : 4 – 5,8 g/dL
Hb : 11 – 16 g/dL
Ht : 31 – 43 %
Trombosit : 150.000 – 400.000 µL
Eritrosit : 3,8 – 5,5 x 1012

Intervensi :

No. Intervensi Rasional


1. Observasi dan catat masukan mengawasi masukan kalori atau kualitas
makanan anak kekurangan konsumsi makanan

19
2. Berikan makanan sedikit dan makan sedikit dapat menurunkan
frekuensi sering kelemahan dan meningkatkan asupan
nutrisi
3. Observasi mual / muntah, flatus gajala GI menunjukkan efek anemia
(hipoksia) pada organ.
4. Bantu anak melakukan oral higiene, meningkatkan napsu makan dan
gunakan sikat gigi yang halus dan pemasukan oral. Menurunkan pertumbuhan
lakukan penyikatan yang lembut bakteri, meminimalkan kemungkinan
infeksi. Teknik perawatan mulut
diperlukan bila jaringan
rapuh/luak/perdarahan

Kolaborasi

No. Intervensi Rasional


1. Observasi pemeriksaan mengetahui efektivitas program
laboratorium : Hb, Ht, Eritrosit, pengobatan, mengetahui sumber diet nutrisi
Trombosit, Albumin yang dibutuhkan
2. Berikan diet halus rendah serat, bila ada lesi oral, nyeri membatasi tipe
hindari makanan pedas atau terlalu makanan yang dapat ditoleransi anak
asam sesuai indikasi
3. Berikan suplemen nutrisi mis : meningkatkan masukan protein dan kalori.
ensure, Isocal

a. Dx. 3 : Konstipasi berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses


pencernaan.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak menunjukan perubahan
pola defekasi yang normal.
Kriteria hasil :
· Frekuensi defekasi 1x setiap hari
· Konsistensi feces lembek, tidak ada lender / darah
· Bising usus dalam batas normal
Intervensi :

No Intervensi Rasional
1. Observasi warna feces, konsistensi, membantu mengidentifikasi penyebab /
frekuensi dan jumlah factor pemberat dan intervensi yang tepat
2. Auskultasi bunyi usus bunyi usus secara umum meningkat pada
diare dan menurun pada konstipasi

20
3. Hindari makanan yang menurunkan distensi abdomen
menghasilkan gas

1) Kolaborasi

No. Intervensi Rasional


1. Berikan diet tinggi serat serat menahan enzim pencernaan dan
mengabsorpsi air dalam alirannya
sepanjang traktus intestinal
2. Berikan pelembek feces, stimulant mempermudah defekasi bila konstipasi
ringan, laksatif sesuai indikasi terjadi
3. Berikan obat antidiare mis : menurunkan motilitas usus bila diare
difenoxilat hidroklorida dengan terjadi
atropine (lomotil) dan obat
pengabsorpsi air mis Metamucil.

d. Dx.4 : Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai


oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak melaporkan


peningkatan toleransi aktivitas.
Kriteria hasil :
· Tanda – tanda vital dalam batas normal
· Anak bermain dan istirahat dengan tenang
· Anak melakukan aktivitas sesuai dengan kemampuan
· Anak tidak menunjukkan tanda – tanda keletihan
Intervensi :
No. Intervensi Rasional
1. Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam manifestasi kardiopulmonal dari upaya
jantung dan paru untuk membawa
jumlah oksigen adekuat ke jaringan
2. Observasi adanya tanda – tanda membantu menetukan intervensi yang
keletihan ( takikardia, palpitasi, tepat
dispnea, pusing, kunang – kunang,
lemas, postur loyo, gerakan lambat
dan tegang
3. Bantu anak dalam aktivitas diluar mencegah kelelahan
batas toleransi anak

21
4. Berikan aktivitas bermain pengalihan meningkatkan istirahat, mencegah
sesuai toleransi anak kebosanan dan menarik diri

e. Dx.5 : Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder
leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam infeksi tidak terjadi.


Kriteria Hasil :
· Tanda – tanda vital dalam batas normal
· Leukosit dalam batas normal
· Keluarga menunjukkan perilaku pencegahan infeksi pada anak

Intervensi
No. Interverensi Rasional
1. Ukur tanda – tanda vital setiap 8 demam mengindikasikan terjadinya
jam. infeksi

2. Tempatkan anak di ruang isolasi mengurangi resiko penularan


bila memungkinkan dan beri tahu mikroorganisme kepada anak.
keluarga supaya menggunakan
masker saat berkunjung
3. Pertahankan teknik aseptik pada mencegah infeksi nosokomial
setiap prosedur perawatan

Kolaborasi
No. Intervensi Rasional
1. Observasi hasil pemeriksaan lekositosis mengidentifikasikan terjadinya
leukosit infeksi dan leukositopenia
mengidentifikasikan penurunan daya
tahan tubuh dan beresiko untuk terjadi
infeksi

f. Dx.6 : Kurang pengetahuan berhubungan dengan keterbatasan paparan dan tidak


familiar dengan sumber informasi serta kurangnya informasi tentang perawatan dan
pengobatan penyakitnya.

22
Tujuan : Setelah di berikan tindakan keperawatan 2x30 menit di harapkan pasien tahu
dan mengerti dan tahu tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan.
Kriteria Hasil :
. Pasien dan keluarga mampu mengungkapkan tentang perawatan dan pengobatan
penyakit pasien.
. Pasien dan keluarga pasien tidak bertanya lagi tentang keadaan pasien.
. Keluarga ikut terlibat terhadap kesembuhan pasien.
Intervensi :
No. Intervensi Rasional
1. Beri penjelasan kepada Diharapkan pengetahuan pasien dan
pasien/keluarga pasien tentang keluarga pasien akan bertambah
kondisi dan pelaksanaan
keperawatan yang di lakukan
2. Libatkan kelurga dalam Memungkinkan keluarga pasien menjadi
pengambilan keputusan dan bagian integral dari program yang di
perencanaan jalankan.

3. Tekankan pentingnya rencana Untuk membantu mempercepat proses


rehabilitasi , aktifitas , istirahat penyembuhan
terhadap kesembuhan pasien.

4. Implementasi

1) Mengkur tanda-tanda vital, observasi pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa,


dasar kuku.
2) Memberikan makanan sedikit dan frekuensi sering.
3) mengobservasi warna feces, konsistensi, frekuensi dan jumlah dan memberikan HE pada
pasien untuk menghindari makanan yang menghasilkan gas.
4) mengobservasi adanya tanda – tanda keletihan ( takikardia, palpitasi, dispnea, pusing,
kunang – kunang, lemas, postur loyo, gerakan lambat dan tegang.
5) Perawat mempertahankan teknik aseptik pada setiap prosedur perawatan dan
mengobservasi hasil pemeriksaan leukosit.
6) Beri penjelasan kepada pasien/keluarga pasien tentang kondisi dan pelaksanaan
keperawatan yang di lakukan

23
5. Evaluasi Keperawatan

No.Dx Evaluasi
1 Mempertahankan perfusi jaringan adekuat
2 Mempertahankan asupan nutrisi adekuat dan berat badan stabil
3 Menunjukkan pola defekasi normal
4 Mengalami peningkatan toleransi aktivitas
5 Infeksi tidak terjadi
6 Pasien tahu dan mengerti tentang kondisi dan kebutuhan pengobatan

24
BAB III
PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel
darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang). (Ngastiyah.1997.Hal:359)
Anemia aplastik merupaka keadaan yang disebabkan bekurangnya sel
hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai
akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. (Staf
Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:451).
Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang
yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan
darah dalam sumsum.(Sacharin.1996.Hal:412).
Tanda dan gejala klinis anemia aplastik merupakan manifestasi dari
pansitopenia yang terjadi. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan gejala-
gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe d’effort, palpitasi cordis, takikardi,
pucat dan lain- lain. Pengurangan elemen lekopoisis (granulositopenia)
menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan
keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik.
Trombositopenia dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau
pendarahan di organ-organ. Gejala yang paling menonjol tergantung dari sel mana
yang mengalami depresi paling berat.

3.2 Saran

Karena penyakit dapat menimbulkan krisis yang berbahaya, mereka yang


mengidap anemia sel sabit perlu bekerja keras untuk mempertahankan kesehatan
yang baik. Mereka dapat melakukan hal ini dengan menjaga kebersiahn pribadi,
dengan menghindari aktivitas yang berat yang berkepanjangan, dan dengan
mengkonsumsi makanan yang seimbang dan baik.Para penderita anemia sel sabit
hendaknya juga melakukan pemeriksaan medis yang teratur. Jika penderita
anemia sel sabit sering melakukan pemeriksaan medis dengan teratur, maka ini
memungkinkan banyak penderita anemia aplastik untuk hidup secara
normal.Dengan mengetahui konsep dasar dan asuhan keperawatan pada pasien
anemia sel sabit, diharapkan dalam memberikan pelayanan kesehatan harus secara
profesional dan komprehensif sehingga meminimalkan kemungkinan terjadi
komplikasi.

25
.

DAFTAR PUSTAKA

1. William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In: Lee GR,
Foerster J, et al (eds). Wintrobe’s Clinical Hematology 9th ed. Philadelpia- London:
Lee& Febiger, 1993;911-43.

2. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds). Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai Penerbit FKUI, 2001;501-8.

3. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in URL: HYPERLINK

http://www.emedicine.com/med/ topic162.htm

4. Young NS, Maciejewski J. Aplastic anemia. In: Hoffman. Hematology : Basic


Principles and Practice 3rd ed. Churcil Livingstone, 2000;153-68.

5. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia.


Available in URL: HYPERLINK http://www.jpmi.org/org_detail.asp

26