You are on page 1of 12

BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Leukemia merupakan suatu penyakit keganasan sel darah dimana terjadi


proliferasi berlebihan dari sel darah putih yang berasal dari sumsum tulang,
dengan ditemukan adanya sel-sel abnormal pada pemeriksaan darah tepi. Pada
leukemia, terdapat gangguan dalam hal produksi dari leukosit. Gangguan ini
menyebabkan jumlah leukosit yang dihasilkan sumsum tulang menjadi berlebihan
dan fungsi dari leukosit ini menjadi abnormal. Leukemia akut merupakan
keganasan yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Di dunia, anak-anak
yang terdiagnosis mengidap leukemia akut sebesar 30-40% dari semua jenis
keganasan. Insidens rata-rata leukemia adalah 4-4,5 kasus/tahun/100.000 anak
dibawah 15 tahun (Permono dan Ugrasena,2010).
American Cancer Society memprediksikan angka kejadian Akut
LimfoblastikLeukemia (ALL) di Amerika Serikat mencapai 6.020 kasus (kasus
anak-anak dan dewasa) dan angka kematiannya mencapai 1.440 kasus pada tahun
2014 (ACS, 2013). Di Eropa tercatat bahwa angka kejadian LLA pada anak-anak
usia 0 – 14 tahun mencapai sekitar 80% dan insiden rata-rata anak-anak yang
menderita leukemia sekitar 0,7% (Enhis, 2009).
Menurut Riskesdas (2007) dalam panduan yang diluncurkan Kementrian
Kesehatan RI (2013), prevalensi kanker di Indonesia mencapai 4,3 per 1.000
penduduk dan kanker menduduki peringkat ketujuh penyebab kematian.
Sedangkan Sistem Registrasi Kanker di Indonesia (Srikandi) tahun 2005-2007
dalam Kemenkes (2013) mencatat angka kejadian kanker pada anak (0-17 tahun)
adalah 9 per 100.000 anak-anak dengan prevalensi leukemia (kanker tertinggi
pada anak) adalah 2,8 per 100.000 anak-anak. Data yang tercatat pada Riskesdas
(2013) menunjukkan bahwa prevalensi leukemia tertinggi terdapat di provinsi
Sulawesi Utara sebanyak 0,11% sedangkan di Sumatera Utara sebanyak 0,01%.
Dalam penelitian Widiaskara (Sari Pediatri Utara 2 ,2010), tercatat bahwa
leukemia akut menduduki peringkat pertama penyebab keganasan pada anak dari
tahun 1991-2000 di Rumah Sakit Umum Dr.Soetomo Surabaya sejumlah 524
kasus / 59% dari seluruh keganasan. Dari 524 kasus, didapatkan bahwa 430
diantaranya didiagnosis mengidap leukemia akut jenis limfoblastik atau ALL.
Sedangkan di Rumah Sakit Kanker “Dharmais”,setiap tahunnya angka kejadian
ALL meningkat sebanyak 8 kasus (Rini, 2010).
Dalam pengobatan leukemia, terdapat dua jenis penanganan yaitu suportif
dan kuratif. Penanganan suportif adalah penanganan yang mengobati penyakit
penyerta leukemia dan komplikasinya, sedangkan penanganan kuratif adalah
penanganan yang bertujuan menyembuhkan leukemia yaitu kemoterapi.
Kemoterapi terbagi ada tiga tahapan, yaitu tahapan induksi, konsolidasi, dan
rumatan (Permono dan Ugrasena, 2010). Apabila terapi kemoterapi tidak
dilakukan maka akan mempercepat perkembangan sel kanker didalam tubuh dan
yang paling fatal akan terjadi kematian pada penderita leukimia tersebut (Rini,
2010).
Berdasarkan data yang didapat di RSUD Arifin Achmad pekanbaru pada 1
bulan terakhir penyakit terbanyak pasien yang di rawat diruangan anak non
infeksi RSUD arifin ahmad ALL selalu menduduki peringat pertama dan setiap
bulannya sering ditemukan kasus baru yang terdiagnosa ALL artinya kejadian
Akut Limfoblastik Leukimia pada anak meningkat pada setiap tahunnya.
Berdasarkan data diatas kelompok tertarik mengangkat kasus ALL untuk
jadi bahan kasus seminar di RSUD Arifin Ahmad.
B. Tujuan
1. Tujuan Umum
Mengetahui tentang asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakit
Akut Limfoblastik Akut di ruang Merak 1 Anak Non infeksi RSUD Arifin
Achmad Pekanbaru.
2. Tujuan Khusus
1. Mengetahui pengertian akut limfoblastik leukemia (ALL)
2. Mengetahui etiologi ALL
3. Mengetahui patofisiologi ALL
4. Mengertahui manifestasi klinis ALL
5. Mengetahui klasifikasi ALL
6. Mengetahui pemeriksaan diagnostic pada ALL
7. Mengetahui penatalaksanaan pada ALL
8. Mengetahui efek chemotherapy
9. Mengetahui asuhan keperawatan pada ALL
BAB II
TINJAUAN TEORITIS

A. Definisi
Leukemia limfoblastik akut merupakan penyakit keganasan sel darah
yang berasal dari sumsum tulang, ditandai dengan proliferasi maligna sel
leukosit immatur, dan pada darah tepi terlihat adanya pertumbuhan sel-sel
yang abnormal. Sel leukosit dalam darah penderita leukemia berproliferasi
secara tidak teratur dan menyebabkan perubahan fungsi menjadi tidak normal
sehingga mengganggu fungsi sel normal lain (Permono, 2010).
B. Etiologi
Menurut Permono,2010 penyebab leukemia akut belum diketahui, akan
tetapi factor - faktor berikut ini penting dalam patogenesis leukemia:
1. Radiasi ionisasi.
2. Bahan - bahan kimia (misalnya, benzena pada Leukemia Myeloid Akut
(LMA)
3. Obat - obatan (misalnya, penggunaan alkylating agen baik sendiri atau
dalam kombinasi dengan terapi radiasi meningkatkan risiko LMA).
4. Pertimbangan Genetik:
Kembar identik:
Jika salah satu kembar mengalami leukemia pada usia dibawah 5 tahun,
risiko kembar kedua mengalami leukemia adalah 20%.
5. Kejadian leukemia pada saudara kandung dari pasien leukemia adalah
empat kali lebih besar dibandingkan dengan populasi umum.
C. Patofisologi
Leukemia adalah jenis gangguan pada system hemapoetik yang fatal
dan terkait dengan sumsum tulang dan pembuluh limfe ditandai dengan tidak
terkendalinya proliferasi dari leukosit. Jumlah besar dari sel pertama-tama
menggumpal pada tempat asalnya (granulosit dalam sumsum tulang, limfosit
di dalam limfe node) dan menyebar ke organ hematopoetik dan berlanjut ke
organ yang lebih besar sehingga mengakibatkan hematomegali dan
splenomegali. Limfosit imatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan
jaringa perifer serta mengganggu perkembangan sel normal. Akibatnya,
hematopoesis normal terhambat, mengakibatkan penurunan jumlah leukosit,
eritrosit, dan trobosit. Eritrosit dan trombosit jumla hanya dapat rendah atau
tinggi tetapi selalu terdapat sel imatur. Proliferasi dari satu jenis sel sering
mengganggu produksi normal sel hematopoetik lainnya dan mengarah ke
pembelahan sel yang cepat dan sitopenia atau penurunan jumlah. Pembelahan
dari sel darah putih meningkatkan kemungkinan terjadinya infeksi karena
penurunan imun. Trombositopeni mengakibatkan perdarahan yang dinyatakan
oleh ptekie dan ekimosis atau perdarahan dalam kulit, epistaksis atau
perdarahan hidung, hematoma dalam membrane mukosa, serta perdarahan
saluran cerna dan saluran kemih. Tulang mungkin sakit dan lunak yang
disebabkan oleh infark tulang. (Hidayat, 2008)

D. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis terjadi karena hal - hal berikut:


Kegagalan Sumsum Tulang
1. Anemia (pucat, letargi, dan dispnea);
2. Neutropeni (demam, malaise, gambaran infeksi mulut, tenggorokan, kulit,
saluran napas, perianus, atau bagian lain);
3. Trombositopenia (memar spontan, purpura, gusi berdarah, dan menoragia)
(Hoffbrand, 2013).
Infiltrasi Organ
Gejala infiltrasi organ antara lain nyeri tulang, limfadenopati,
splenomegali moderat, hepatomegali, dan sindrom meningen (nyeri kepala,
mual dan muntah, pengelihatan kabur, dan diplopia). Pemeriksaaan fundus
mungkin menunjukkan papil edema dan kadang perdarahan. Banyak pasien
mengalami demam yang biasanya mereda setelah pemberian kemoterapi.
Manifestasi yang lebih jarang adalah pembengkakan testis atau tanda - tanda
penekanan mediastinum pada LLA sel T (Hoffbrand, 2013). Jika yang
menonjol adalah kelenjar limfe dan massa ekstranodus dengan blast <20% di
sumsum tulang, penyakitnya disebut limfoma limfoblastik, tetapi diterapi juga
seperti LLA (Hoffbrand,2013).
Gambaran Laboratorium
Beberapa pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk konfirmasi
diagnostik LLA, klasifikasi prognostik dan perencanaan terapi yang tepat,
yaitu :
1. Hitung Darah Lengkap (Complete Blood Count) dan Apus Darah Tepi
Jumlah leukosit dapat normal, meningkat, atau rendah pada saat diagnosis.
Hiperleukositosis (>100.000/mm³) terjadi pada kira - kira 15% pasien dan
dapat melebihi 200.000/mm³. Pada umumnya terjadi anemia dan
trombositopenia. Proporsi sel blast pada hitung leukosit bervariasi dari 0
sampai 100%. Kira - kira sepertiga pasien mempunyai hitung trombosit
kurang dari 25.000mm³ (Fianza, 2009).
2. Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang Pemeriksaan ini sangat penting
untuk konfirmasi diagnosis dan klasifikasi, sehingga semua pasien LLA
harus menjalani prosedur ini. Apus sumsum tulang tampak hiperselular
dengan limfoblas yang sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti pada
LLA dewasa. Jika sumsum tulang seluruhnya digantikan oleh sel - sel
leukemia, maka aspirasi sumsum tulang dapat tidak berhasil, sehingga
touch imprint dari jaringan biopsi penting untuk evaluasi gambaran
sitologi (Fianza, 2009).
3. Sitokimia Gambaran morfologi sel blast pada apus darah tepi atau
sumsum tulang kadang - kadang tidak dapat membedakan LLA dari
leukemia mieloblastik akut (LMA). Pada LLA, pewarnaan Sudan black
dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negatif.
Mieloperoksidase adalah enzim sitoplasmik yang ditemukan pada granula
primer dari prekursor granulositik, yang dapat dideteksi pada sel blast
LMA. Sitokimia juga berguna untuk membedakan precursor B dan B-
LLA dari T-LLA. Pewarnaan fosfatase asam akan positif pada limfosit T
yang ganas, sedangkan sel B dapat memberikan hasil yang positif pada
pewarnaan periodic acid Schiff (PAS). TdT yang diekspresikan oleh
limfoblas dapat dideteksi dengan pewarnaan imunoperoksidase atau flow,
2009).cytomerty (Fianza).
4. Imunofenotip (dengan sitometri arus/Flow cytometry) Pemeriksaan ini
berguna dalam diagnosis dan klasifikasi LLA. Reagen yang dipakai untuk
diagnosis dan identifikasi subtipe imunologi adalah antibodi terhadap :
a. Untuk sel prekursor B : CD10 (common ALL antigen), CD19, CD79A,
CD22, cytoplasmic m-heavy chain, dan TdT.
b. Untuk sel T: CD1a,CD2,CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 dan TdT.
c. Untuk sel B : kappa atau lambda, CD19, CD20, dan CD22. Pada sekitar
15% - 54% LLA dewasa didapatkan ekspresi antigen mieloid. Antigen
mieloid yang biasa dideteksi adalah CD13, CD15, dan CD33. Ekspresi
yang bersamaan dari antigen limfoid dan mieloid dapat ditemukan pada
leukemia bifenotip akut. Kasus ini jarang,dan perjalanan penyakitnya buruk
(Fianza,2009).
5. Pemeriksaan lainnya Pungsi lumbal untuk pemeriksaan cairan
serebrospinal (CSS) tidak secara umum dilakukan karena dapat
mendorong penyebaran sel tumor ke SSP. Tes biokimia mungkin
memperlihatkan peningkatan asam urat serum, laktat dehidrogenase
serum, atau, yang lebih jarang, hiperkalsemia. Tes fungsi hati dan ginjal
dilakukan untuk mengetahui data dasar sebelum pengobatan dimulai.
Radiografi mungkin memperlihatkan lesi-lesi litik di tulang dan massa di
mediastinum yang khas untuk T-LLA (Hoffbrand, 2013).

E. Klasifikasi
Leukemia limfoblastik akut, sel B atau sel T, dibagi lagi oleh WHO
(2008) berdasarkan defek genetik yang mendasarinya. Pada kelompok BLLA
(LLA sel B) terdapat beberapa subtipe genetik spesifik misalnya subtipe
dengan translokasit (9; 22) atau t (12; 21), tata ulang gen (gene
rearrangement) atau perubahan jumlah kromosom (diploidi). Subtipe
merupakan petunjuk penting untuk protokol pengobatan optimal dan
prognosis. Pada TLLA (LLA sel T) kariotipe abnormal ditemukan pada 50% -
70% kasus (Hoffbrand, 2013). Sedangkan secara morfologik, menurut FAB
(French, British and America), LLA dibagi menjadi tiga yaitu:
1. L1: LLA dengan sel limfoblas kecil - kecil dan merupakan 84% dari LLA.
2. L2 : Sel lebih besar, inti ireguler, kromatin bergumpal, nukleoli prominen
dan sitoplasma agak banyak, merupakan 14% dari LLA.
3. L3: LLA mirip dengan limfoma Burkit, yaitu sitoplasma basofil dengan
banyak vakuola, hanya merupakan 1% dari LLA (Bakta,2006)

Menurut imunofenotipenya, LLA diklasifikasikan menjadi:


1. Sel pra B awal : 60% - 70% dari pasien LLA dengan precursor sel B,
biasanya terdapat antigen CD10, dan tidak ditemukan sitoplasmik
immunoglobulin (cIg), sehingga disebut dengan “LLA umum”, Juga
terdapat human leukocyte antigen (HLA) – DR
2. Sel pra – B : 20% - 30% dari pasien LLA dengan precursor sel B, terdapat
cIg, merupakan pertengahan dari tipe sel B, lebih matur dari sel pra - B
awal, namun kurang matur dari sel B. ditemukan antigen CD10 dan HLA -
DR, memiliki prognosis lebih buruk dari penderita dengan sel pra - B awal.
3. Sel pra - B transisional : Terdapat pada anak kurang dari 12 bulan, CD10
negatif, dan terdapat beberapa ketidaknormalan pada kromosom, prognosis
paling buruk
4. Sel T : 10% - 15% LLA, biasanya pada anak yang lebih tua, hitung leukosit
lebih tinggi dan prognosisnya lebih jelek dibandingkan prekursor sel B.
5. Sel B mature : 1% - 2% LLA, immunoglobulin permukaan IgM positif,
terdapat antigen CD19, CD20, dan HLA - DR (Orkin, et al., 2009).

F. Pemeriksaan diagnostic
Hitung darah lengkap complete blood cell (CBC). Anak dengan CBC
kurang dari 10.000/mm3 saat didiagnosis memiliki memiliki prognosis paling
baik; jumlah lekosit lebih dari 50.000/mm3 adalah tanda prognosis kurang
baik pada anak sembarang umur.
1. Pungsi lumbal untuk mengkaji keterlibatan susunan saraf pusat
2. Foto toraks untuk mendeteksi keterlibatan mediastinum.
3. Aspirasi sumsum tulang. Ditemukannya 25% sel blas memperkuat
diagnosis.
4. Pemindaian tulang atau survei kerangka untuk mengkaji keterlibatan
tulang.
5. Pemindaian ginjal, hati, limpa untuk mengkaji infiltrat leukemik.
6. Jumlah trombosit menunjukkan kapasitas pembekuan.(Betz, Cecily L.
2009).

G. Penatalaksanaan
1. Transfusi darah
Diberikan jika kadar Hb kurang dari 6 gr%. Pada trombositopenia
yang berat dan perdarahan yang massif dapat diberikan transfuse
trombosit.
2. Kortikostiroid seperti prednisone, kortison, deksametason dan sebagainya.
Setelah dicapai remisi (sel kanker sudah tidak ada lagi dalam tubuh dan
gejala klinik membaik ), dosis dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya
dihentikan.
3. Sitostatika bentuk terapi utama adalah kemoterapi dengan kombinasi :
vinkristine, asparaginase, prednisone, untuk terapi awal dan dilanjutkan
dengan kombinasi mercaptopurine, metotrexate, vincristine, dan
prednisone untuk pemeliharaan. Radiasi untuk daerah kraniospinal dan
injeksi intratekal obat kemoterapi dapat membantu mencegah kekambuhan
pada system saraf pusat. Infeksi sekunder dihindarkan (bila mungkin
penderita diisolasi dalam kamar yang bebas hama).
4. Imunoterapi merupakan cara pengobatan yang baru. Setelah tercapai
remisi dan jumlah sel leukemia yang cukup rendah (105-106), imuno
terapi diberikan. Pengobatan yang spesifik dilakukan dengan pemberian
imunisasi BCG atau dengan Crynae bacterium dan dimaksutkan agar
terbentuk antibody yang dapat memperkuat daya tahan tubuh. Pengobatan
spesifik dikerjakan dengan penyuntikan sel leukemia yang telah diradiasi.
5. Transplantasi sumsum tulang.(Betz, Cecily L. 2009)..

H. Efek kemotrapi(Fianza,2009).
1. Sulit tidur.
2. Mimisan.
3. Rambut rontok.
4. Mual dan muntah.
5. Gampang memar.
6. Gusi berdarah.
7. Konstipasi atau diare.
8. Kehilangan nafsu makan.
9. Kulit kering dan terasa perih
10. Rasa lelah dan lemah sepanjang hari.
11. Sesak napas dan detak jantung tidak biasa akibat anemia