UNIVERSIDAD TECNICA DEL

NORTE

TÍTULO DELTRABAJO: “Correlaciones clínicas. Enfermedades Inflamatorias

Sistémicas..”

Nombre: Nelson Alexander Tuquerez Morales

Curso: Cuarto Semestre Medicina

Asignatura: Patología I

Docente: Dra. Mili Tatiana

Ibarra-Ecuador

11/05/2019
Introducción

Las enfermedades autoinmunes sistémicas son un conjunto de patologías que afectan a

la población en la etapa de la vida más productiva, la edad de trabajar y formar una
familia, y son además muy discapacitantes. Examinamos estas dolencias, sus factores de
riesgo, los avances en esta área y las más comunes: lupus y síndrome de Sjögren

Podríamos definir la inflamación como la respuesta defensiva del organismo frente a

una agresión focal. El agente agresor puede ser algo inerte que aporta una energía
excesiva para la capacidad de resistencia del organismo, originándose un daño que
denominamos traumatismo. También puede ser un microorganismo que penetra en
nuestro cuerpo, lo que denominamos infección, o una alteración del sistema de defensa
que agrede a ciertos elementos de nuestro organismo (enfermedades autoinmunes). En
todas estas situaciones, nuestra única posibilidad de defensa es la puesta en marcha de
una reacción o respuesta inflamatoria.

Si la intensidad de la respuesta inflamatoria es adecuada, el daño se controlará, cesará la

inflamación y se alcanzará la curación. Si en cambio la respuesta es insuficiente, la
enfermedad persistirá, podrá incluso cronificarse, y en cualquier caso no podrá iniciarse
la reparación de los daños. Si por el contrario la respuesta es excesiva, la propia
inflamación producirá daños, o aumentará los producidos por el agente agresor.

Las enfermedades inflamatorias sistémicas se han asociado en muchas ocasiones con un

mayor riesgo de eventos aterotrombóticos y enfermedad cardiovascular prematura. A
pesar de la gran cantidad de estudios tanto a nivel preclínico como en pacientes, la
naturaleza precisa de la interacción entre inflamación, los factores clásicos de riesgo
cardiovascular y la patogenia de la aterogénesis es desgraciadamente desconocida en la
actualidad.
Objetivos

 Investigar la importancia de conocer que son las enfermedades inflamatorias

sistémicas
 Describir cual es el tratamiento para las enfermedades sistémicas inflamatorias

Inflamación en enfermedades sistémicas

Las enfermedades auto inflamatorias sistémicas engloban un conjunto de enfermedades

poco frecuentes caracterizadas todas ellas por la presencia de episodios inflamatorios
agudos y recurrentes, que son consecuencia de una disregulación del control del proceso
inflamatorio. Desde sus respectivas descripciones clínicas, se había observado un claro
patrón hereditario mendeliano para algunas de ellas. En fechas recientes se han
identificado los defectos genéticos y moleculares subyacentes al identificarse
mutaciones responsables de enfermedad en diferentes genes relacionados con la
respuesta inmune innata y con la inflamación. A lo largo de la presente revisión se
abordarán de una manera actualizada los principales aspectos clínicos, fisiopatológicos
y terapéuticos de las diferentes enfermedades auto inflamatorias hereditarias. (1)

En la actualidad, se propone la disregulación del proceso inflamatorio como base

fisiopatológica común para todas las enfermedades auto inflamatorias. Como veremos a
lo largo de esta revisión, algunas de estas enfermedades auto inflamatorias son
hereditarias, con un típico patrón mendeliano, consecuencia de mutaciones que afectan
a genes codificantes para proteínas implicadas directamente con la inflamación y su
regulación. (1)

Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica

El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), es una entidad clínica siempre

secundaria a una patología subyacente, la cual debe ser identificada para instituir el
tratamiento adecuado. El proceso inflamatorio se produce y mantiene por la actividad de
células inflamatorias que sintetizan y secretan mediadores pro y antiinflamatorios,
conjunto que se puede englobar bajo el término Sistema Celular Inflamatorio (SCI). (2)

Las causas del SRIS son diversas e incluyen: infecciones, enfermedad tromboembólica,
enfermedades autoinmunes, anafilaxia, agentes físicos, agentes químicos, pancreatitis
aguda, infarto al miocardio, politraumatismo, cáncer, cirugía invasiva, shock de
cualquier etiología, síndrome hemofagocítico, hemodializados crónicos y picadura de
escorpiones, arañas y serpientes.

Tratamiento

El tratamiento debe instituirse lo más precozmente posible para evitar la progresión a

daño tisular multiorgánico irreversible y muerte. El tratamiento etiológico, cuando es
posible (uso de antibióticos en sepsis), puede detener rápidamente el SRIS. La
confirmación diagnóstica descansa en la demostración de concentraciones
extraordinariamente altas de citoquinas circulantes, como se objetivó en nuestra
paciente. (3)

Enfermedades sistémicas no infecciosas y uveítis

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica e inflamatoria, de

etiología desconocida que puede afectar cualquier órgano de la economía,
especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos torácicos, la piel y los ojos. El
diagnóstico definitivo se basa en la demostración histopatológica de granulomas
epitelioides no caseificantes en los tejidos afectos. La enfermedad afecta más
frecuentemente a adultos entre 20-40 años y es más prevalente en mujeres. Con
frecuencia, el curso es agudo o subagudo y desaparece espontáneamente, pero en
algunos individuos es crónico y persistente durante años.

Grafico N°1. Sarcoidosis

Esclerosis múltiple y uveítis

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica desmielinizante y

neurodegenerativa del sistema nervioso central. Existen distintas formas de evolución
de la enfermedad siendo la más frecuente la remitente-recurrente que afecta a más del
80% de las personas con EM Su fisiopatología es compleja y están involucrados
factores genéticos y medioambientales junto con el desarrollo de una respuesta
autoinmune patológica que induce la destrucción de la mielina, la pérdida axonal y la
presencia de infiltrados inflamatorios locales. (1)

La enfermedad suele debutar en mujeres de entre 20 y 50 años, pero puede aparecer en

edades más avanzadas y hasta en un 5% afecta a menores de 16 años29. La afectación
ocular más frecuente es la neuritis óptica que aparece hasta en un 50% de los pacientes
con EM y en un 20% puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. Entre otras
manifestaciones oculares asociadas a la EM aparecen las alteraciones motoras y las
inflamaciones oculares (vasculitis retinianas y uveítis).

Las vasculitis retinianas se asocian a la EM en un 10-39% de pacientes. Se caracterizan

por una exudación perivascular, hemorragias y oclusiones venosas. Las complicaciones
son poco frecuentes, pero graves. Se ha encontrado una importante correlación entre la
presencia de vasos envainados y la progresión de la discapacidad. La presencia de
periflebitis es, por tanto, un indicador de la actividad sistémica de la enfermedad. Las
uveítis constituyen una manifestación poco frecuente de la EM.

Su incidencia se estima alrededor de un 1%. Afectan, típicamente, a mujeres de entre

20-50 años y caucásicas.

La gran mayoría de publicaciones coinciden en que las formas más frecuentes son la
uveítis intermedia y las panuveítis. (3)

Grafico N°2. Uveítis

Lupus eriquematoso sistémico

Él LES presenta manifestaciones sistémicas además de las cutáneas. Dentro de las

manifestaciones oculares, el hallazgo más frecuente es la existencia de una vasculitis
retiniana, en cuya patogénesis, más que un auténtico fenómeno inflamatorio, se ha
implicado la presencia de anticuerpos antifosfolípido, entre ellos los anticuerpos
anticardiolipina y anticoagulante lúpico, que confieren a estos pacientes un riesgo
aumentado de fenómenos trombóticos sistémicos.

También parece participar en su etiología el depósito de complejos inmunes. La

prevalencia de una vasculitis clínicamente detectable se ha estimado en torno al 10% de
los casos con LES, aumentando dicha cifra al 29% empleando angiofluoresceingrafía
para el diagnóstico, pues muchos de los casos son asintomáticos. La vasculitis retiniana
se manifiesta como una enfermedad vasooclusiva grave, con exudados algodonosos
(probablemente el signo más característico de la afectación ocular por LES) secundarios
a vasculitis oclusivas de pequeños vasos arteriales, así como hemorragias
intrarretinianas, exudados duros, microaneurismas y alteraciones vasculares. (4)

La vasculitis puede resultar en una retinopatía proliferativa secundaria a la isquemia

retiniana, apareciendo neovascularización retiniana y hemorragias vítreas. La presencia
de una vasculitis retiniana en el contexto del LES se asocia a la presencia de anticuerpos
anticardiolipina, neurolupus y guarda relación con la gravedad de la enfermedad.

Grafico N°3. Lupus eriquematoso sistémico

Psoriasis
La psoriasis es una enfermedad cutánea crónica que provoca irritación y enrojecimiento
de la piel se caracteriza por ser sistémica. Normalmente, aparece en la zona de los
codos, rodillas o cuero cabelludo; aunque también puede manifestarse en los pliegues de
la piel, en las plantas de los pies, en las manos y en las uñas.

Existen diversos tipos de psoriasis, dependiendo de la forma que presente y de su

localización. Por ejemplo, existe la psoriasis pustulosa, que se presenta de forma
generalizada o localizada, más frecuentemente alrededor de las uñas de las manos y los
pies. Otro tipo de psoriasis es la seborreica o la guttata.

Se caracteriza por la piel inflamada e irritada. Los síntomas que presenta la piel son
estar seca y cubierta con piel descamativa y plateada, presentar un color entre rosa y
rojo, estar levantada y ser gruesa. (5)

Grafico N°4. Psoriasis

Conclusiones

 Las enfermedades inflamatorias sistémicas tienen gran prevalencia en la

población general, siendo consideradas patologías muy frecuentes. Según
estudios epidemiológicos más del 20% de la población sufre alguna de estas
enfermedades, lo que se traduce en 1 de cada 5 personas. Como su nombre
indica, son patologías en las que la Medicina Interna, la Digestología,
la Dermatología y la Reumatología tienen múltiples puntos de interrelación,
tanto clínicos como fisiopatológicos: la autoinmunidad, las variables genéticas
 que comparten y las alteraciones inmunológicas son mecanismos comunes en
este tipo de patologías.
 El tratamiento depende de la enfermedad, pero en la mayoría de los casos, lo
importante es reducir la inflamación. A veces, el doctor puede
recetar corticoides (esteroides) u otro tipo de medicamento que reduzca la
respuesta de su sistema inmunitario.

Bibliografía
1. Biblioteca Nacional de Medicina de los EE. UU. medlineplus.gov. [Online].; 2016 [cited 2019
Mayo. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/autoimmunediseases.html.

2. Vivas D. cardioteca.com. [Online].; 2015 [cited 2019 Mayo 11. Available from:
https://www.cardioteca.com/cardiologia-clinica-blog/148-cardiologia-clinica-
miscelanea/1263-enfermedades-inflamatorias-sistemicas-reumatologicas-riesgo-de-
eventos-aterotromboticos-y-enfermedad-cardiovascular-prematura-revision.html.

3. Valle J. scielo.isciii.es. [Online].; 2016 [cited 2019 Mayo 11. Available from:
http://scielo.isciii.es/pdf/asisna/v31s3/original9.pdf.

4. Benavides G. reumatologiaclinica.org. [Online].; 2011 [cited 2019 Mayo 11. Available from:
https://www.reumatologiaclinica.org/es-enfermedades-autoinflamatorias-sistemicas-
hereditarias-articulo-S1699258X10000975.

5. Garcia N. topdoctors.es. [Online].; 2016 [cited 2019 Mayo 11. Available from:
https://www.topdoctors.es/articulos-medicos/enfermedades-inflamatorias-y-autoinmunes-
sistemicas-son-muy-comunes.