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Viernes 6 de febrero de 2015 Crisis epilépticas: casos clínicos

Taller:
Convulsiones y crisis epilépticas: y vídeos para reconocer
casos clínicos y vídeos para
reconocer lo importante lo importante
Moderadora: Miguel Ángel Martínez Granero
Adoración Bejarano López
Pediatra. CS Cadalso de los Vidrios. Madrid. Vocal de Servicio de Pediatría. Neuropediatría. Hospital Universitario
AMPap ¿
Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid.
Ponentes/monitores:
mamartinezg@fhalcorcon.es
Diana Mazagatos AnguloF
n Miguel Ángel Martínez Granero Servicio de Pediatría. Neuropediatría. Hospital UniversitarioC
Servicio de Pediatría. Neuropediatría. Hospital
Universitario Fundación Alcorcón. Alcorcón, @gmail.com
Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid.
Madrid.
n Diana Mazagatos Angulo
Servicio de Pediatría. Neuropediatría. Hospital
Universitario Fundación Alcorcón. Alcorcón, RESUMEN
Madrid.
Los episodios paroxísticos constituyen un motivo frecuente de
Textos disponibles en consulta en pediatría, muchas veces en la urgencia por causar gran
www.aepap.org alarma en la familia y otras en atención primaria por su recurren-
¿Cómo citar este artículo? cia. Estos episodios se manifiestan de forma brusca como movi-
mientos anómalos, alteración del tono, disminución del nivel de
Martínez Granero MA, Mazagatos Angulo D. Crisis conciencia o comportamiento alterado.
epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer
lo importante. En AEPap ed. Curso de Actualización
Pediatría 2015. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2015. En primer lugar se realizará un diagnóstico diferencial entre crisis
p. 333-45.
epiléptica o un trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE). En la
mayoría de los casos, la evaluación clínica es suficiente para esta-
blecer un diagnóstico correcto, basado en la descripción detallada
del episodio y los posibles factores precipitantes, pero otras veces
no queda claro y se corre el riesgo, tanto de establecer falsos
diagnósticos de epilepsia, como de retrasar el diagnóstico correc-
to de crisis epilépticas. Conocer, tanto los diferentes TPNE, como
las diferentes formas de presentación de las crisis epilépticas, es
fundamental para evitar errores diagnósticos. En los casos recu-
rrentes de causa incierta, la grabación en vídeo puede ser de gran
ayuda.

Si el niño se presenta con una crisis convulsiva, es prioritario iniciar


un tratamiento inmediato para estabilizarlo y prevenir la posible
evolución a estatus convulsivo. Si ya ha cedido la convulsión, la
valoración inicial irá dirigida a excluir un proceso agudo potencial-
mente grave como causa de la crisis.

333
334 Actualización en Pediatría

TERMINOLOGÍA1,2 n S intomática: de causa conocida. Lesiones antiguas


y estáticas (ej: parálisis cerebral infantil), o causas
Crisis o trastorno paroxístico: Cualquier episodio recientes y/o evolutivas (tumor, enfermedad neuro-
de aparición generalmente brusca e inesperada y de degenerativa…).
breve duración.
n P
 robablemente sintomática (Criptogénica):
Crisis epiléptica: Episodio paroxístico debido a una se supone sintomática, pero su etiología no se ha
actividad neuronal excesiva o hipersíncrona, que se ma- identificado.
nifiesta con síntomas motores, sensitivos, sensoriales,
autonómicos y/o psíquicos. La epilepsia puede ser una enfermedad en sí misma
(epilepsias idiopáticas), constituir la manifestación princi-
n C
 risis espontáneas o no provocadas: no aso- pal de otro trastorno neurológico (crisis secundarias a
ciadas a proceso agudo, relacionadas con la epilepsia. displasia cortical) o ser una manifestación más de una
afectación neurológica grave (encefalopatía hipóxico-is-
n C
 risis agudas sintomáticas o provocadas: quémica).
aparecen en el curso de un proceso agudo, son una
forma de manifestación de una enfermedad diferen- Síndromes epilépticos: Trastorno epiléptico con ca-
te a la epilepsia. racterísticas distintivas, como tipo de crisis, edad de
presentación, registro EEG, tendencia evolutiva y res-
Crisis cerebral no epiléptica o trastorno paroxís- puesta a fármacos. Es importante tratar de identificar el
tico no epiléptico (TPNE): expresión de una disfun- síndrome epiléptico y no sólo el tipo de crisis epiléptica.
ción cerebral transitoria por mecanismos diferentes a los Su reconocimiento permite seleccionar el tratamiento
de las crisis epilépticas: anóxicos (espasmo del sollozo), más adecuado, la conveniencia de realizar estudios com-
hípnicos (terror nocturno), psíquicos (crisis de ansiedad). plementarios y establecer un pronóstico.

Crisis convulsiva: cualquier tipo de crisis con sintomato-


logía motora. No son necesariamente epilépticas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE TPNE
Y CRISIS EPILÉPTICA 3,4
Epilepsia: Enfermedad crónica que se caracteriza por
la recurrencia de crisis epilépticas no provocadas (al Es fundamentalmente clínico, basado en una anamnesis
menos 2, separadas más de 24 horas). También se con- minuciosa y detallada. La confirmación diagnóstica que
sidera tras la primera crisis en un paciente con lesión nos asegura un origen cerebral es el registro EEG en el
cerebral epileptógena. La presentación de una única momento de la crisis que, salvo en epilepsias con crisis
crisis en un niño sin enfermedad de base, no es suficien- muy frecuentes, como las ausencias, rara vez es posible.
te para establecer un diagnóstico de epilepsia, ni aun Es necesario un conocimiento básico de las manifesta-
encontrando alteraciones en el EEG. ciones habituales, tanto de las crisis epilépticas como de
los TPNE, para su reconocimiento.
La prevalencia de epilepsia en niños es del 0,5%-1%.
Pueden clasificarse según su origen en: La anamnesis de las crisis debe obtenerse, de ser posible,
de los testigos presenciales así como de los propios ni-
n I diopática: de etiología genética, antecedentes fa- ños, si son capaces de describirlas, y a la menor brevedad
miliares frecuentes, inicio relacionado con la edad, para evitar olvidos en la secuencia del episodio. Además,
características clínicas y EEG definidas, y exploración es útil que los testigos imiten los movimientos presencia-
neurológica y pruebas complementarias normales. dos. Debe ser exhaustiva, y se debe incluir el contexto
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 335

en el que se iniciaron los episodios, la conducta inmedia- salvo si son de muy corta duración). Presencia de
tamente anterior a la crisis, descripción detallada del signos neurológicos focales, como una paresia tran-
episodio y sintomatología inmediata posterior: sitoria (parálisis de Todd), que sugiere crisis epilépti-
ca focal.
n C
 ontexto: las circunstancias en que aparecen,
momento del día y la actividad que estaba realizan- Hay que tener en cuenta que, la pérdida de conocimiento
do en ese momento. Si son nocturnas, la hora de la o desconexión del medio, los movimientos involuntarios
noche en que ocurren o si se relacionan con el o la incontinencia de esfínteres, pueden estar presentes en
despertar. Preguntar por enfermedades sistémicas los TPNE. Entre los antecedentes personales, no deben
intercurrentes y si el niño toma medicación o ha sobrevalorarse los antecedentes patológicos perinatales ni
podido ingerir alguna sustancia tóxica (crisis agudas de convulsiones febriles, y los antecedentes familiares de
sintomáticas). epilepsia deben ser considerados con cautela.

n C
 onducta inmediata anterior: las sensaciones En los casos dudosos, la grabación de los episodios con un
o síntomas previos a la crisis (pródromos), como teléfono o cámara de vídeo puede facilitar el diagnóstico.
signos sensoriales o autonómicos (visión borrosa,
náuseas, dolor abdominal), más habituales en los Exámenes complementarios. En la mayoría de los
TPNE, o signos o síntomas focales, que pueden casos el diagnóstico es clínico y no será necesario realizar
orientar a una crisis epiléptica focal (disestesias en exámenes complementarios, incluso pueden no ser
hemicara o en una extremidad, ilusiones, sensación oportunos, porque son los que más errores diagnósticos
de “deja-vu”…). Los factores precipitantes tienen condicionan. La normalidad del EEG no confirma que se
una especial relevancia diagnóstica, pueden orientar trate de un TPNE y tampoco excluye una epilepsia. Por
a un TPNE (dolor, frustración, traumatismo, cambio otra parte, la presencia de alteraciones paroxísticas en el
postural, calor sofocante) o. mas raramente, a una EEG no implica que estemos ante un proceso epiléptico.
crisis epiléptica refleja (estímulos luminosos, estímu-
los auditivos o táctiles inesperados).
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS
n C
 aracterísticas del episodio: signos motores NO EPILÉPTICOS5-8
(focales o generalizados, sincronía o asincronía entre
ambos hemicuerpos, rítmicos o arrítmicos), senso- Los TPNE constituyen un grupo muy heterogéneo de
riales, vegetativos y sensitivos, estado de conciencia sucesos que aparecen con mucha frecuencia durante la
(si actividad motora generalizada con conciencia infancia (prevalencia del 10%) (Tabla 1). La importancia
conservada se sospechará un TPNE), tono de los de los TPNE reside en que, siendo episodios habitual-
párpados (fuertemente cerrados en las crisis psicó- mente benignos, producen gran angustia familiar y es
genas), presencia de cianosis, palidez o cortejo ve- frecuente su confusión con crisis epilépticas (mucho
getativo, signos de focalidad neurológica (por menos frecuentes, 1-2% de los niños). Estos errores
ejemplo, la desviación lateral mantenida de los ojos diagnósticos pueden producirse hasta en el 25% de los
sugiere una crisis epiléptica), final brusco (más ha- casos, produciendo ansiedad para la familia y el niño,
bitual en los TPNE) o progresivo, duración aproxi- exploraciones complementarias costosas e innecesarias
mada. y riesgo de iatrogenia farmacológica.

n S intomatología posterior: recuperación inme- Las causas más habituales de estos errores diagnósticos
diata completa o bien progresiva, con somnolencia, son: desconocimiento de muchos TPNE por el médico;
desorientación, dificultad inicial para comunicarse anamnesis incompleta o mal interpretada; identificación
verbalmente (más habitual en las crisis epilépticas, como epilépticos de algunos signos que pueden darse
336 Actualización en Pediatría

Tabla 1. Trastornos paroxísticos no epilépticos en otras circunstancias, como presencia de movimientos


CRISIS ANÓXICAS bruscos involuntarios, pérdida de control de esfínteres,
• Síncopes mordedura de lengua o somnolencia posterior (pueden
• Espasmos del sollozo aparecer en TPNE si la hipoxia es prolongada y en pseu-
– Cianóticos
– Palidos docrisis); sobrevaloración de antecedentes familiares de
epilepsia; inadecuada interpretación del EEG (en el 3.5-
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS DEL SUEÑO
• Trastornos del despertar 5% de los niños sanos se pueden encontrar alteraciones
– Despertar confusional paroxísticas en el EEG).
– Terrores nocturnos
– Sonambulismo Describimos algunos de los TPNE que con más frecuen-
• Pesadillas
• Ritmias motoras del sueño
cia plantean diagnóstico diferencial con crisis epilépticas.
• Mioclonias del sueño
• Mioclono neonatal benigno del sueño
• Narcolepsia-cataplejia 1.  TPNE anóxicos
• Movimientos periódicos de las piernas/piernas inquietas
• Parálisis del sueño
• Bruxismo n E
 spasmos del sollozo: frecuentes en lactantes y
• Somniloquia preescolares. Se desencadenan por frustración o por
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS MOTORES enojo, el niño interrumpe el llanto con una apnea
• Tremulaciones del RN (jitterines) en espiración, con cianosis y, si se prolonga, se pro-
• Temblor del mentón duce la pérdida de la conciencia y del tono muscular
• Estremecimientos (Shuddering attacks) y a veces rigidez y clonias (espasmos cianóticos). Los
• Estereotipias
• Tortícolis paroxístico benigno
espasmos pálidos son inducidos por traumatismos
• Mioclonias benignas del lactante banales o por situaciones que producen sorpresa, el
• Desviación ocular tónica paroxística niño se pone pálido, pierde la conciencia, sin llanto
• Distonía paroxística transitoria del lactante previo, y se sigue de rigidez y clonias breves. Los
• Tics
factores desencadenantes caracterizan estos episo-
• Síndrome de Sandifer
• Hiperekplexia/síndrome de sobresalto dios, y se identifican fácilmente con una anamnesis
• Discinesias paroxísticas detallada. Pueden confundirse con las crisis epilépti-
• Spasmus nutans cas cuando la fase inicial de llanto es poco evidente
CRISIS DE ORIGEN PSICÓGENO o se inician directamente con apnea, y cuando solo
• Descontrol episódico se ha presenciado el fenómeno convulsivo.
• Ataques de pánico/ansiedad
• Hiperventilación psicógena
• Crisis psicógenas/pseudocrisis epiléptica n S íncopes neurogénicos o vasovagales: tras
• Trastorno facticio /Sd de Munchausen un factor desencadenante (dolor, visión desagra-
• Trastorno somatomorfo/conversivo dable, paso a bipedestación…), el paciente presen-
OTROS ta síntomas premonitorios (visión borrosa, acúfe-
• Migraña nos, náuseas, calor, palidez…), pierde la conciencia
– Basilar y cae, recuperándose después con rapidez. Si la
– Hemiplejica
– Confusional
duración de la hipoxia es mayor de 15 segundos
– Sd. de Alicia en el país de las maravillas puede seguirse de hipertonía o sacudidas clónicas,
• Vértigo paroxístico benigno pérdida de control de esfínteres, mordedura de la
• Ensimismamientos/ensoñaciones lengua y recuperación más lenta (síncope convul-
• Episodios de autogratificación
sivo) (Tabla 2).
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 337

2.  TPNE del sueño abiertos, midriasis, taquicardia, taquipnea, sudoración


profusa, hipertonía muscular. Durante el episodio, el
Trastornos del despertar no REM niño no reconoce a sus padres y no es receptivo a
los intentos de calmarle. Puede asociar intentos de
n D
 espertar confusional. Aparecen en la primera huida o de descontrol motor, se levanta agitado y
mitad del sueño (NREM). Se inicia sobre los 5 años corre por toda la casa, pudiendo causarse lesiones.
de edad. Son episodios repentinos y alarmantes, que Los episodios duran pocos minutos, terminan es-
pueden desencadenarse de forma espontánea o pontáneamente y el niño se duerme de nuevo.
cuando se le despierta bruscamente. El niño parece Amnesia del episodio. Las características de los te-
confuso y desorientado, a veces irritable y agresivo, rrores nocturnos pueden motivar su confusión con
con verbalizaciones o peticiones de ayuda a los las crisis epilépticas focales complejas, sobre todo si
padres. Aunque parece estar despierto, no responde son muy recidivantes.
de manera apropiada y no se le puede consolar. Los
intentos de los padres para acabar con el episodio Trastornos del movimiento relacionados
pueden hacer más intensos los síntomas. Aumentan con el sueño
en procesos febriles y con el cansancio físico. La
duración de estos episodios es de pocos minutos, n M
 ovimientos periódicos de las extremida-
con amnesia posterior. des durante el sueño. Movimientos repetitivos
y estereotipados de los miembros inferiores, ex-
n T
 errores nocturnos. Se inician entre los 18 meses tensión del primer dedo y dorsiflexión del tobillo,
y los 5 años, con un pico de presentación a los 5-7 a menudo asociada a una flexión de rodilla y cade-
años y raramente persisten en la adolescencia. Su- ra. Son unilaterales o bilaterales y se presentan en
ceden de forma repentina, en las primeras horas del intervalos de 20-40 seg. Pueden asociarse a ferro-
sueño. El niño se sienta en la cama, con gritos de penia.
terror e importante activación autonómica: ojos

Tabla 2. Diferencias entre síncope y crisis con pérdida de conciencia


SÍNCOPE CRISIS
Desencadenante Habitual: paso a bipedestación, calor… Infrecuente: epilepsias reflejas, estimulación
luminosa…
Postura en que aparece Bipedestación Cualquiera
Pródromos Mareo, sudoración, visión borrosa, acúfenos… Aura variable según epilepsia
Pérdida de conciencia Gradual Brusca
Color Pálido Cianótico
Frecuencia cardiaca Bradicardia Taquicardia
Tensión arterial Baja Alta
Tono y actividad muscular Hipotonía (hipertonía posterior en síncope Hipertonía, clonías
convulsivo)
Relajación de esfínteres Posible Frecuente
Postcrisis Ausente (breve somnolencia tras síncope Habitual
convulsivo)
338 Actualización en Pediatría

n R
 itmias motoras del sueño. Aparecen en la Es necesario realizar un EEG para descartar síndro-
transición de la vigilia al sueño y en el sueño super- me de West
ficial (NREM). Consisten en movimientos repetitivos
estereotipados como golpear la cabeza contra la n T
 ortícolis paroxístico benigno. Episodios de
cuna (jactatio capitis), balanceo de cabeza antero- desviación del cuello no dolorosa, con o sin afecta-
posterior (headbanging), lateral (headrolling) o de ción del tronco, de duración variable, desde minutos
todo el cuerpo con el niño “a 4 patas” (bodyrocking). hasta horas o varios días. Puede asociarse a vómitos
Duran desde pocos minutos a más de 30 minutos. o ataxia, con nivel de conciencia normal. Se inician
Frecuentes en lactantes, disminuyen en edad prees- en el lactante y desaparecen antes de los 5 años. En
colar (hasta los 5 años), pudiendo persistir en niños el primer episodio se plantea un diagnostico diferen-
más mayores con retraso mental, problemas con- cial con patología de fosa posterior. Los episodios se
ductuales, autismo o déficits sensoriales. En la mayo- repiten hasta varias veces al mes, cambiando la late-
ría de los casos estos movimientos son suaves, se ralidad del tortícolis.
repiten esporádicamente y no preocupan a los pa-
dres, pero algunas veces son de gran frecuencia e n D
 esviación ocular tónica paroxística benigna.
intensidad y se hacen tan violentos, que despiertan Episodios prolongados, de horas a días, en los que
a los padres y el niño puede lesionarse. se produce una desviación de los ojos hacia arriba,
intermitente o mantenida. Pueden asociar ataxia. Se
n M
 ioclono benigno neonatal del sueño. Movi- inician entre los 4 y 10 meses. No está limitada la
mientos breves, rápidos (mioclonias), arrítmicos, fo- visión lateral y aparece nistagmo al intentar mirar
cales o generalizados, que aparecen exclusivamente hacia abajo. El proceso debuta entre los 6 y 24
durante el sueño. Pueden ser muy frecuentes, pro- meses de vida y desaparece de forma espontánea
longándose durante horas. Se inician en los primeros en 1 a 2 años.
días de vida y desaparecen antes de los 4-6 meses.
Se diferencia de las mioclonias epilépticas en que n S índrome de Sandifer. Posturas distónicas paro-
ceden inmediatamente al despertar al niño. Se reco- xísticas con flexión lateral o extensión de la cabeza,
mienda hacer EEG para descartar origen epiléptico. irritabilidad y, a veces, opistótonos, que aparecen en
relación con las comidas en lactantes con reflujo
gastroesofágico.
3.  TPNE motores
4.  TPNE psicógenos
n E
 stremecimientos o shuddering attacks. En
lactantes y niños pequeños, crisis de detención de n C
 risis de descontrol episódico. Ataques de furia
actividad breve, seguido de temblores de tronco y incontrolable en respuesta a frustraciones o capri-
cabeza similares a un escalofrío. Se presenta en ac- chos. Se manifiestan mediante gritos, llanto, agitación
cesos breves y frecuentes a lo largo del día, aumen- motora (se arroja al suelo, patalea, muerde…) y no
tan en situaciones emocionales como alegría, frus- responde a los estímulos, concluyendo la crisis con
tración o rabia. agotamiento y somnolencia.

n M
 ioclonías benignas del lactante. Sacudidas n C
 risis de pánico. Estado de ansiedad fóbica con
bruscas de la cabeza y extremidades superiores, con sudoración, temblor, palpitaciones, sensación de
flexión de la cabeza y extensión/abducción de los ahogo, opresión torácica. Puede haber disminución
brazos, simulando un espasmo epiléptico. Inicio a los de conciencia y pérdida de control de esfínteres,
4-6 meses, en vigilia y desaparecen en pocos meses. motivo de confusión con crisis epilépticas focales del
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 339

lóbulo temporal. A diferencia de ellas, se asocian a n M


 ovimientos de autogratificación. En lactan-
un factor desencadenante, hiperventilación, recuer- tes niñas desde los 6 meses. Consisten en movimien-
do del episodio y una mayor duración (minutos en tos rítmicos de frotamiento o presión de los genita-
crisis de pánico, segundos en epilepsia), les con los muslos cruzados o contra un objeto, con
congestión facial, sudoración, rigidez de tronco,
n C
 risis de hiperventilación psicógena. Respira- temblor, mirada perdida y finalmente relajación
ciones rápidas e irregulares, dolor precordial, palpi- muscular y tendencia al sueño. Cede al distraer a la
taciones y cefalea, pero también parestesias en niña o cambiar la posición. Suelen desaparecer antes
manos y tetania, que pueden confundir con crisis de la edad escolar.
epilépticas. Provocado por una hiperventilación, a
veces encubierta, y se asocian a un beneficio secun-
dario. Más frecuente en adolescentes de sexo feme- IDENTIFICACIÓN DEL TIPO DE CRISIS
nino. EPILÉPTICAS 1,2

n C
 risis conversivas y facticias. Movimientos rít-
Una vez descartado un TPNE, nos centraremos en las
micos pero asíncronos entre ambos hemicuerpos,
características clínicas de la crisis para poder clasificarla.
con movimientos pélvicos frecuentes, a veces muy
teatrales, ojos cerrados con fuerza. Ocurren de día y
en presencia de testigos. No se autolesionan. Muchas 1. Generalizadas
veces tienen un “modelo epiléptico” al que imitar.
Simuladas o inconscientemente, pero siempre hay un
n C
 risis de ausencias: desconexiones breves
beneficio secundario, y responden a la sugestión.
(5-15 seg) de inicio súbito, con detención de la
Pueden darse en niños epilépticos, y ser muy difíciles
actividad, durante las cuales no se pierde el
de diferenciar de las crisis epilépticas (Tabla 3).
tono muscular y pueden asociar fenómenos
motores discretos, como parpadeos, elevación
5.  Otros TPNE de la mirada o masticación. Ceden bruscamen-
te, recuperando la actividad previa, sin concien-
cia del episodio. Otras veces son de inicio y final
n M
 igraña. Algunas veces la migraña se manifiesta menos bruscos, más prolongadas, con confusión
con sintomatología que semeja crisis epilépticas, posterior (ausencias atípicas).
como disminución del nivel de conciencia (migraña
confusional), parálisis transitoria de un hemicuerpo n C
 risis mioclónicas: sacudidas musculares
(migraña hemipléjica), ilusiones visuales (síndrome bilaterales y simétricas, súbitas y breves, sin al-
de Alicia en el país de las maravillas), etc. Sospechar teración de la conciencia. Pueden provocar
cuando hay antecedentes familiares de migraña con caída al suelo.
semiología similar, o cuando ha tenido episodios
previos de migraña típica. n C
 risis tónicas: contracciones musculares
mantenidas (segundos a minutos), simétricas y
n V
 értigo paroxístico benigno. Niños de 1-4 bilaterales, que causan caída. Pueden seguirse
años. Episodios de aparición brusca de inestabilidad, de clonías (crisis tónico-clónica).
durante los cuales el niño llora, parece angustiado,
se agarra o se deja caer al suelo. Puede asociar nis- n C
 risis atónicas: pérdida súbita de tono que
tagmo, palidez, vómitos. Los episodios son breves afecta a cabeza, tronco o extremidades y fre-
(segundos a minutos), de recurrencia variable, y re- cuentemente causa caída. Pueden precederse
miten en meses o pocos años. de mioclonias (crisis mioclónicas-atónicas).
340 Actualización en Pediatría

Tabla 3. Diferencias entre crisis epilépticas generalizadas y crisis psicógenas


CRISIS EPILÉPTICAS GENERALIZADAS CRISIS PSICÓGENAS
Edad de inicio Cualquiera Pre/adolescentes
Desencadenantes/ámbito Raros ( en epilepsias reflejas, estímulos Carga emocional: estrés, frustracion…
luminosos…)
Se inducen por sugestión No Si
Durante el sueño Frecuente Excepcional
Ganancia secundaria No Si
Presencia de testigos Indiferente Siempre
Duracion Casi siempre menos de 5 minutos Más prolongada
Inicio Rápido Gradual
Actividad motora Ritmicos, se lentifican progresivamente Intermitente, arrítmica, lateralización cefálica
alternante
Movimientos pélvicos No Si, basculación
Rotacion de los ojos Excepcional Frecuentes
Nivel de conciencia Disminuida Conservada o fluctuante
Respuesta a estímulos dolorosos No Si
Vocalizaciones Guturales Intermitentes, contenido emocional, gritos
Cianosis Frecuente No
Enuresis Frecuente Excepcional
Resistencia a apertura ocular No (ojos abiertos) Habitual
Resistencia a inmovilización No Habitual
Protección con las manos No Habitual (ante sonda nasogàstrica…)
Mordedura Posible (lateral de la lengua, mejillas) Excepcional (punta de la lengua, labios)
Heridas durante la caída Posibles No (se protegen en la caída)
Finalización Rápida Gradual
Postcrisis Confusión o sueño Normalidad

n C
 risis clónicas: contracciones musculares involun- 2.  Focales
tarias repetidas con cierto componente rítmico, más
prolongadas que las mioclonías. Las manifestaciones clínicas son variables, habitualmente
relacionados con las funciones del área cortical donde
n E
 spasmos epilépticos: contracciones tónicas, se originan: motoras, sensitivas, sensoriales, agitación,
bruscas y breves de musculatura axial, flexores autonómicas, afásicas… Según el nivel de conciencia
(fllexión del cuello y aducción de miembros supe- existen:
riores [MMSS]) o extensores (extensión de cuello y
abducción de MMSS), habitualmente en salvas. n C
 F simples (CFS): se mantiene la conciencia
durante la crisis. Sintomatología motora, sensitiva,
autonómica o psíquica. Se denomina aura a la CFS
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 341

que precede a una crisis parcial compleja o a una para evitar la recurrencia, y no necesitan medicación
generalizada. antiepiléptica a largo plazo (aunque pueden precisarla en
el momento agudo). Tipos: Crisis febriles, crisis afebriles
n C
 F complejas (CFC): con alteración del nivel de asociadas a infecciones leves (crisis parainfecciosas), se-
conciencia (desorientación, ausencia de respuestas cundarias a TCE (hematoma epidural, contusión cere-
adecuadas a estímulos, lenguaje incoherente). Son bral), metabólicas (hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatre-
frecuentes los automatismos, movimientos estereo- mia…), infección del SNC ( meningitis, encefalitis ),
tipados como chupeteo, frotamiento de manos, hipoxia-isquemia aguda (casi-ahogamientos, apneas…),
pedaleo, etc. y la recuperación es gradual con con- intoxicaciones (fármacos y drogas de abuso), accidente
fusión y amnesia del episodio. cerebrovascular agudo (hemorragias, trombosis senove-
nosas…), etc.
VALORACIÓN INICIAL DE UNA CRISIS
CONVULSIVA Crisis febriles
Ante una primera crisis, debe realizarse un diagnóstico
Convulsión asociada a fiebre, en ausencia de infección
diferencial entre crisis epiléptica no provocada o crisis
del SNC, en niños de 6 meses a 5 años sin antecedente
secundaria a un proceso agudo potencialmente grave.
de convulsiones afebriles previas. Incidencia: 3-4% en
Las crisis secundarias generalmente se acompañan de
menores de 5 años. Máxima incidencia entre 18 meses
otros signos y síntomas propios de la enfermedad cau-
y 2 años. Diferenciar de síncope febril (hipotonía brusca
sante, por lo que es muy importante realizar una anam-
con disminución de conciencia breve, sin postcrisis y sin
nesis y exploración física completas, y no centrarse úni-
rigidez ni clonias, aunque puede asociar temblores, más
camente en el aspecto neurológico. Sospecharemos que
frecuente en el lactante) y del delirio febril (agitación,
la crisis es secundaria si:
alucinaciones visuales, lenguaje incoherente, coincidiendo
n C
 ontexto febril, con o sin signos meníngeos y con fiebre elevada, sin alteración del tono ni movimien-
otros síntomas neurológicos de infección del SNC. tos anómalos, en mayores de 2 años).
Valorar pruebas complementarias analíticas y pun-
n C
 riterios de punción lumbar en convulsio-
ción lumbar (previa prueba de imagen si existe fo-
nes febriles: signos o síntomas sugestivos de me-
calidad neurológica).
ningitis o encefalitis, estado postictal prolongado sin
n Antecedente traumático. Indicado TAC urgente. recuperación adecuada del nivel de conciencia,
menores de 12 meses y considerar entre 12-18
n L as alteraciones metabólicas, electrolíticas o meses (los signos típicos de meningitis pueden estar
tóxicas suelen acompañarse de vómitos, diarrea, ausentes), niños que reciben tratamiento antibiótico
deshidratación o disminución del nivel de conciencia. (meningitis “decapitada”) y presencia de focalidad
Realizar estudios complementarios analíticos según neurológica (tras realización de prueba de imagen).
sospecha: glucemia, iones, gasometría, tóxicos…
n A
 nalítica: en general, no es necesaria, sólo para
estudio de la etiología de la fiebre o si se sospecha
CRISIS AGUDAS SINTOMÁTICAS una alteración metabólica. Determinar glucemia si
O PROVOCADAS9 postcrisis prolongada.

Tienen una clara relación temporal con un determinado n C


 riterios de derivación a hospital: crisis de
trastorno sistémico o cerebral agudo. Las crisis son de más de 30 minutos (estatus), focalidad en el examen
tipo convulsivo y casi siempre generalizadas. En estos neurológico, menores de 12 meses, niños que están
casos es posible actuar sobre el factor desencadenante con tratamiento antibiótico que pueda enmascarar
342 Actualización en Pediatría

los signos meníngeos, recidiva de la crisis dentro del temporal o los espasmos epilépticos) o manifestarse de
mismo proceso, sospecha de infección del SNC. En forma no paroxística (epilepsia con punta-onda continua
el resto, suele ser suficiente mantener durante algu- en sueño lento)
nas horas en observación en consulta o urgencias,
hasta asegurar una evolución favorable. n E
 pilepsia del lóbulo frontal nocturna auto-
sómica dominante. Crisis focales durante el
sueño, que consisten en vocalizaciones, gruñidos,
Crisis parainfecciosas sensación de miedo o malestar, posturas distónicas
Convulsiones afebriles asociadas a procesos infecciosos y automatismos motores violentos o abigarrados,
leves, como GEA o infecciones respiratorias, en ausencia como incorporarse o agarrarse a la cama, sacudidas
de alteraciones hidroelectrolíticas o deshidratación. Ocu- pélvicas, movimientos de pedaleo o patadas, El pe-
rren en niños de 6 meses a 4 años, generalmente entre riodo postcrítico es muy breve. Las crisis son muy
el segundo y tercer día de evolución del proceso infec- frecuentes, generalmente de duración corta. EEG
cioso (aunque pueden aparecer desde el día previo normal entre las crisis. En ausencia de antecedentes
hasta 7 días después). Las crisis pueden ser tónico-clóni- familiares, se confunden con parasomnias o tras-
cas generalizadas o focales, suelen ser de duración breve tornos psicógenos (Tabla 4).
y con frecuencia recurren y se agrupan en las horas si-
guientes. No suelen repetir después de 48 horas. No n C
 risis focales del lóbulo temporal con se-
requieren exploraciones complementarias, salvo en casos miología psicoafectiva. Crisis con síntomas psí-
de duda, ni tratamiento antiepiléptico. quicos como miedo o terror repentino con gritos,
ilusiones o alucinaciones y síntomas autonómicos
(palidez, taquicardia, nauseas, sudoración). Puede
CRISIS EPILÉPTICAS QUE PUEDEN SIMULAR asociar automatismos y bloqueos del habla. No hay
UN TPNE 2,10 pérdida de conciencia. Las crisis son frecuentes y
breves, y aparecen tanto en sueño como en vigilia.
Algunas epilepsias y crisis epilépticas pueden simular un Si son nocturnas, se confunden con pesadillas y
TPNE (como las crisis del lóbulo frontal, del lóbulo con terrores nocturnos, y si son diurnas con

Tabla 4. Diferencias entre epilepsia nocturna del lóbulo frontal y parasomnias


PARASOMNIAS EPILEPSIA FRONTAL
Edad de inicio Menor de 10 años Variable, hasta adolescencia
Número de crisis por noche 1-(2) Más de 3
Duración de los episodios Segundos a 30 minutos Segundos a pocos minutos (menos de 3)
Manifestaciones clínicas Variables, No estereotipados Movimientos vigorosos o violentos, muy
estereotipados
Nivel de conciencia No recuerdan episodio Alterado, pero pueden recordar
Factores desencadenantes Fiebre, estrés, deprivación de sueño No
Momento de aparición Primera mitad del sueño, generalmente En cualquier momento, incluso a los 30-60
despues de 90 minutos de sueño segundos
Frecuencia mensual 1-4 20-40
Evolución Tendencia a disminuir y desaparecer en la Frecuencia de los episodios estable con los años
adolescencia
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 343

crisis de pánico. Sospechar si son muy frecuentes sensitivo-motoras que afectan a cara, orofaringe y
y de breve duración (<30 segundos) o si aparecen miembro superior (clonías oro-facio-braquiales, blo-
episodios en vigilia sin un factor desencadenante. queo del habla y parestesias bucales). Pueden gene-
ralizarse secundariamente. Las crisis son infrecuentes
n S índrome de Dravet. Encefalopatía epiléptica y de predominio nocturno. No se recomienda tra-
con base genética. Clínicamente, se distinguen 3 fa- tamiento, salvo crisis frecuentes. El EEG muestra un
ses: 1) fase febril: Inicio a los 3-6 meses con crisis foco de puntas en la región centrotemporal, uni o
febriles, habitualmente atípicas: bajo grado de fiebre, bilateral.
tendencia a ser prolongadas (estatus), focales y con
alta recurrencia. EEG normales; 2) fase catastrófica: • Formas complicadas: menos del 1% de los
desde los 2 años, aparecen crisis afebriles (miocló- casos pueden evolucionar a epilepsia con
nicas, ausencias atípicas, clónicas generalizadas y fo- punta-onda continua durante el sueño
cales complejas). Aparecen alteraciones en EEG; y 3) lento. Puede manifestarse con recaída de las
fase residual: deterioro cognitivo progresivo con crisis o por problemas de aprendizaje o
ataxia. Es una epilepsia muy refractaria. En su fase conducta. En el EEG de sueño aparece una
inicial se confunde fácilmente con crisis febriles. punta onda continua generalizada durante el
Puede sospecharse ante crisis febriles de inicio muy sueño NREM que produce la alteración cogni-
precoz y evolución atípica. tiva. El pronóstico está relacionado con el
tiempo de evolución de esta actividad durante
n S índrome de West. Se inicia antes del año de el sueño.
vida, sobre todo entre los 4 y 7 meses. Tríada carac-
terística: 1) crisis de tipo espasmos epilépticos; 2) n A
 fasia-epilepsia adquirida o síndrome de
trazado EEG intercrítico de hipsarritmia (trazado Landau-Kleffner. Es muy infrecuente. Inicio entre
muy desorganizado, lento, hipervoltado y con ano- los 2-8 años. Cursa con una afectación grave del
malías epileptiformes multifocales); y 3) detención o lenguaje secundaria a agnosia verbal auditiva. Un
involución psicomotora. Etiología sintomática en la 40% de los casos no asocian crisis epilépticas, y
mayoría de los casos (esclerosis tuberosa, patología puede ser difícil sospechar un trastorno epiléptico.
hipóxico-isquémica perinatal, malformaciones cere- Si ocurre en niños que aún no han iniciado el len-
brales, enfermedades metabólicas, etc), pero tam- guaje, puede confundirse con un trastorno espe-
bién pueden aparecer en lactantes sin antecedentes cífico del lenguaje. El EEG se caracteriza por la
neurológicos. Los espasmos consisten en contrac- aparición de punta-onda continua en el área tem-
ciones tónicas en flexión de extremidades y tronco poral durante más del 80% del sueño NREM.
(rara vez en extensión), de pocos segundos de du-
ración, que se repiten en salvas. Pueden ir precedi- n E
 pilepsia occipital de inicio precoz (síndro-
dos de un grito y seguirse de llanto, diagnosticándo- me de Panayiotopoulos). Inicio entre 1-14 años
se erróneamente de “cólicos”, “RGE” o (pico entre 3-6 años). Sintomatología autonómica
“reflejos de Moro”.. El pronóstico es globalmen- con vómitos (80%), palidez, sudoración, midriasis,
te malo, depende principalmente de la etiología, cambios de conducta, como agresividad o pánico. Es
pero puede empeorar si se retrasa el diagnóstico. frecuente la desviación tónica ocular y de la cabeza
hacia un lado (crisis versivas), Se siguen de disminu-
n E
 pilepsia parcial benigna de la infancia ción de conciencia con confusión o arreactividad y
(EPBI) con puntas centrotemporales (rolán- pueden aparecer clonías o crisis generalizadas. Crisis
dica). Comienza entre los 5 y los 10 años en niños prolongadas (hasta varias horas). Por todo esto se
previamente sanos, y se caracteriza por crisis focales pueden confundir con GEA, intoxicaciones o
344 Actualización en Pediatría

encefalitis. Las crisis predominan durante el sueño tración extrahospitalaria de anticonvulsivos puede con-
y son infrecuentes. trolar las crisis evitando la evolución a una situación grave,
el estatus epiléptico. Este tratamiento inicial no difiere en
n E
 pilepsia occipital de comienzo tardío (tipo los niños que ya toman fármacos antiepilépticos.
Gastaut). Inicio entre los 3-16 años (pico a los
7-10). Crisis frecuentes, diurnas, de contenido visual
con amaurosis, fosfenos, ilusiones o alucinaciones Asegurar oxigenación, ventilación y función
visuales. Pueden asociar automatismos y clonias. cardiovascular
Habitualmente se siguen de cefalea postcrítica de
características migrañosas, por lo que puede diag- Posición de seguridad, en decúbito lateral. Aspiración de
nosticarse erróneamente de migraña con aura secreciones. Administración de O2 al 100% por gafas
visual (Tabla 5). nasales o mascarilla. Colocación de cánula de Mayo si
está inconsciente, para evitar obstrucción de vía respira-
toria alta. Monitorizar saturación de oxígeno, frecuencia
n E
 pilepsia ausencia de la infancia. Inicio alrede-
cardiaca y tensión arterial.
dor de los 5-8 años. Crisis de tipo ausencias típicas,
que pueden ser muy frecuentes (hasta 100 al día) e
interferir la funcionalidad escolar y social del niño,
Tratamiento anticonvulsivo
que puede parecer inatento (confusión con
TDAH). EEG característico con punta onda genera-
Las vías rectal y bucal son apropiadas para el tratamien-
lizada a 3 Hz. Las crisis pueden provocarse en la
to extrahospitalario de las crisis, pudiendo utilizarse el
consulta con la hiperventilación.
diacepam rectal (0,5 mg/kg, máximo 10 mg) o el mida-
zolam bucal (0,3 mg/kg, máximo 10 mg). El midazolam
n C
 risis gelásticas. Crisis consistentes en risa paro- bucal se absorbe por la mucosa yugal, colocándolo entre
xística, inmotivada. Se asocian a hamartomas hipo- la mejilla y la encía con la cabeza en posición de seguri-
talámicos. dad. Este tratamiento no aumenta significativamente el
riesgo de depresión respiratoria ni se asocia a necesidad
de intubación endotraqueal. Dosis inferiores no tienen
TRATAMIENTO INICIAL DE LA CRISIS efecto anticonvulsivo.
CONVULSIVA11

La mayoría de crisis ceden solas en 2-3 minutos. Se debe Otras medidas


iniciar el tratamiento en todo paciente que llegue a ur-
gencias convulsionando o en cualquier crisis que no ha Determinar la glucemia, canalizar vía intravenosa por
cedido espontáneamente en pocos minutos. La adminis- si se precisa administración de otros fármacos o correc-

Tabla 5. Diferencias entre aura visual migrañosa y de la epilepsia occipital


MIGRAÑA EPILEPSIA OCCIPITAL
Color En blanco y negro Frecuentemente colores
Forma Destellos, luces lineales o en zig-zag, escotomas Círculos, esferas
Localización Inicio en campo central con progresión a la Hemicampo contralateral
periferia
Duración 5-30 minutos. Inicio y remisión gradual Segundos
Crisis epilépticas: casos clínicos y vídeos para reconocer lo importante 345

ción de hipoglucemia. Si persiste la crisis y no dispone- neurología infantil. 2ª edición. Madrid: Editorial Mé-
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