Asuhan Keperawatan Pada Pasien Dengan

Penyakit Jantung Bawaan (Kongenital)

Agustus 15, 2016 AsKep
A. Definisi

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) atau yang disebut dengan jantung kongenital adalah
bentuk kelainan jantung yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. Kelainan ini

dapat mengakibatkan abnormalitas fungsi jantung. Bentuk kelainannya berupa defek

(cacat) pada bagian-bagian jantung, bisa di bagian atrium maupun ventrikel (Wong,

2008).

Kelainan jantung berupa defek yang terdapat di bagian atrium disebut defek atrium

septum (atrial septal defect, ASD). Jantung mengalami kecacatan karena adanya
lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah atrium, sehingga terjadi

pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi, ke dalam atrium kanan
yang bertekanan rendah.

Atrial Septal Defect (ASD)

Ada tiga tipe ASD yaitu:
1. Ostium primum (ASD 1) : Terdapat lubang pada bagian ujung bawah septum,

sehingga membuat katup mitral menjadi abnormal.

2. Ostium sekudum (ASD 2) : Terdapat lubang pada bagian tengah septum.
3. Defek sinus venosus : Terdapat lubang pada di tempat pertemuan vena kava superior

dengan atrium kanan. Lubang ini mengakibatkan anomali parsial koneksi vena
pulmonalis.
Letak Defect pada ASD
Kelainan jantung yang berupa defek yang terdapat pada ventrikel disebut defek

septum ventrikel (Ventricular Septal Defect, VSD). Pada bagian ini tedapat lubang
abnormal pada sekat yang memisahkan ventrikel kanan dengan ventrikel kiri.

Ventricular Septal Defect (VSD)

Selain itu juga ada kelainan jantung pada kedua bagian yaitu arteri dan ventrikel
disebut sebagai defek kanalis atrioventrikularis (AVC). Defek ini terdiri atas ASD

rendah yang berlanjut dengan VSD tinggi. Terdapat celah pada katup mitral dan
trikuspid, sehingga terbentuk katup sentral atrioventrikular yang lebar. Celah ini

memungkinkan pengaliran darah diantara keempat rongga jantung.

Arah dan alur aliran darah ditentukan oleh tahanan pulmonalis dan sistemik, tekanan
dalam ventrikel kiri dan kanan, dan kelenturan setiap rongga jantung. Defek jantung

ini paling sering ditemukan pada anak-anak Sindrom Down.

 Atrioventikular Septal Defect
Kelianan jantung berupa kegagalan penutupan duktus arteriosus (pembuluh arteri

yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis) disebut sebagai paten

duktus arteriosus (PDA). Kasus ini sering terjadi pada bayi yang berusia satu
minggu pertama.

Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Kelainan jantung dapat juga berupa penyempitan lokal didekat tempat insersi duktus
arteriosus, disebut sebagai koartasio aorta (COA). Penyempitan ini mengakibatkan

peningkatan tekanan dibagian proksimal defek (kepala dan ekstremitas atas), dan
penurunan tekanan di bagian distal obstruksi (batang tubuh serta ekstremitas
bawah).
 Coarctation of the Aorta
Penyempitan atau strikur pada katup aorta disebut sebagai Stenosi Aorta (AS).

Penyempitan ini mengakibatkan timbulnya tahanan yang menghalangi aliran darah

dalam ventrikel kiri, penurunan curah jantung, hipertrofi ventrikel kiri dan kongesti

pembuluh darah paru.

Aortic Stenosis (AS)

Penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis disebut sebagai stenosis
pulmonal. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel
kanan dan penurunan aliran darah paru. Atresia pulmonalis merupakan bentuk
stenosis pulmonalis yang ekstrem, dimana pada keadaan ini terjadi fusi komisura
secara total, sehingga tidak ada darah yang mengalir ke dalam paru-paru. Ventrikel

kanan juga dapat mengalami hipoplasia.

Stenosis Pulmonal
Bentuk kelainan jantung bawaan yang kompleks disebut sebagagai tetralogi fallot.

Kelainan ini terdiri dari gabungan VSD, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan
hipertrofi ventrikel kanan.

Tetralogi Fallot (TOF)

Kelainan jantung berupa kegagalan pertumbuhan katup trikuspidalis disebut sebagai
atresia trikuspidalis. Kelianan ini sering disertai dengan stenosis pulmonal dan
transposisi pembuluh arteri yang besar. Pada kelaianan ini terjadi percampuran total
darah yang miskin oksigen dengan yang kaya oksigen di sisi kiri jantung.
 Atresia Trikuspidalis
B. Etiologi

Penyebab penyakit jantung bawaan berkaitan dengan kelainan perkembangan

embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu saat jantung dan pembuluh darah

besar dibentuk.
Penyebab utama terjadinya penyakit jantung bawaanl belum dapat diketahui secara

pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :

1. Faktor prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox selama kehamilan.

b. Ibu mengkonsumsi alkohol

c. Usia ibu lebih dari 40 tahun

d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu, minum obat-obatan tanpa resep

dokter, (thalidmide, dexxtroamphetamine, aminopterin, amethopterin).

f. Terpajan radiasi (sinar X)

g. Gizi ibu yang buruk

h. Kecanduan Obat-obatan

C. Klasifikasi
Kelainan jantung bawaan diklasifikasikan atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang
terjadi, yaitu:
1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik atau disebut juga penyakit jantung bawaan

tidak biru, merupakan kelompok PJB terbanyak ditemukan, yakni sekitar 75% dari
semua PJB, Sisanya merupakan kelompok PJB biru. PJB non sianotik dapat

dikatagorikan menjadi dua bagian yaitu;

a. Dengan vaskularisasi paru normal: Terdiri dari stenosis aorta, stenosis pulmonal,

koarktasio aorta, kardiomiopati.

b. Dengan vaskularisasi paru bertambah: Terdiri defek septum atrium, defek

atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly

drainase vena pulmonalis parsial.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik atau disebut juga Penyakit Jantung Bawaan biru
ditandai dengan warna kebiruan tampak pada bibir, ujung jari dan kuku. Warna

kebiruan ini sebagai akibat aliran darah didalam tubuh didominasi oleh sel darah
merah yang kandungan oksigennya rendah, akibat pencampuran darah bersih dan

darah kotor pada jantung.

a. Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal,

double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten,
ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.

b. Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonatus,

tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro &

Maldiyono, 1996)
D. Patofisiologi
Patofisiologi dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang
dialaminya.

1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a. Atrial septal defect (ASD)

b. Ventricular septal defect (VSD)

c. Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d. Paten duktus arteriosus (PDA)

e. Koartasio aorta (COA)
f. Stenosis aorta (AS)

2. Penyakit jantung bawaan sianotik

a. Stenosis pulmonal (SP)

b. Tetralogi fallot (TOF)

c. Atresia trikuspidalis

d. Transposisi pembuluh arteri besar

e. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f. Trunkus arteriosus (TA)

E. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari kelainan jantung bawaan berdasarkan defek atau cacat yang
dialaminya.

1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a. Atrial septal defect (ASD)

b. Ventricular septal defect (VSD)

c. Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d. Paten duktus arteriosus (PDA)

e. Koartasio aorta (COA)

f. Stenosis aorta (AS)

2. Penyakit jantung bawaan sianotik

a. Stenosis pulmonal (SP)

b. Tetralogi fallot (TOF)

c. Atresia trikuspidalis
d. Transposisi pembuluh arteri besar

e. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f. Trunkus arteriosus (TA)

F. Pemeriksaan Diagnostik

1. Elektrokardiogram (EKG), menunjukkan gambaran normal sampai ada kalainan

a. Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita

dengan defek sedang.

b. Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun

kanan dengan atau tanpa abnormalitas atrium kiri

c. Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan

dengan atau tanpa hipertrofi ventrikel kiri.

2. Foto Thoraks

Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri,

kadang-kadang ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan

vaskularisasi paru berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.

3. Kateterisasi Jantung

a. Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan tekanan

di atrim kin, ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang dan

berat.
b. menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan raslo

tahanan paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal pedoman
indikasi dan kontraindikasi penutupan defek.

c. jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian oksigen
100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru.

d. Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek,
sedangkan aortografi untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh

karena prolaps katub aorta.

G. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan terdiri dari penatalaksanaan terapeutik

dan tindakan bedah, dan dispesifikan sesuai dengan bagian jantung yang mengalami
kelainan.

1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik

a. Atrial septal defect (ASD)
b. Ventricular septal defect (VSD)

c. Defek kanalis atrioventrikularis (AVC)

d. Paten duktus arteriosus (PDA)

e. Koartasio aorta (COA)

f. Stenosis aorta (AS)

2. Penyakit jantung bawaan sianotik

a. Stenosis pulmonal (SP)

b. Tetralogi fallot (TOF)

c. Atresia trikuspidalis

d. Transposisi pembuluh arteri besar

e. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

f. Trunkus arteriosus (TA)