CASO CLÍNICO 2 - INJURIA

ANDREA, médica generalista , progresa con su embarazo, luce orgullosa una panza de 28 semanas.
En el viaje hasta el centro de salud, en una línea de colectivos que tiene un recorrido larguísimo, vuelve a pensar en la charla que
tuvo con Carlos su pareja. A pesar de estar trabajando desde hace dos años, sigue como contratada, por lo que no tiene obra
social. Pudo inscribirse en un servicio pre- pago de salud, a tiempo para que le cubra el embarazo y el parto, pero nota la
diferencia del uso de tecnología que recibe ella y la que como médica ofrece a sus pacientes. Carlos sostiene que tiene que ver
con los intereses del mercado médico.

Pregunta 1: Describa brevemente el desarrollo de un feto de 28 semanas.

El feto de 28 semanas pesa más de 1000 gramos, las arrugas cutáneas comienzan a desaparecer debido a que la piel es estirada
por la hipodermis que se deposita debajo de la dermis. El cabello es más largo que los pelos del resto del cuerpo. Los ojos
arribaron a sus posiciones definitivas y los párpados se pueden separar.
Mediante cuidados especiales la mayoría de los fetos que nacen en esta época sobreviven, porque el sistema nervioso esta
preparado para controlar la función respiratoria y la temperatura del recién nacido.

Pregunta 2: Qué tipo de hemoglobina tiene el feto y porqué?

El feto tiene Hemoglobina F, porque tiene más afinidad por el oxígeno en medios que tienen poca cantidad de este gas.

Elisa: Paciente de 27años de edad, nacida en Misiones donde vivió hasta los 13 años, edad en la que se trasladó a vivir
a Capital Federal y a los 17 vino a vivir a Rosario. Cuadro clínico de cuatro meses de evolución caracterizado por debilidad
generalizada, palidez progresiva, astenia, adinamia,disnea de esfuerzo y días previos a la consulta comienza
conictericiainicialmente en escleras y luego generalizada

Pregunta 3: Qué datos faltan de la identificación de la paciente?

En la identificación de la paciente los datos que faltan son:
- Apellido - Estado civil - Hijos? Vivos? Sanos? Parto natural
-Actividad laboral actual y anterior - Nivel de escolaridad o cesárea?
- Religión -Grupo y factor Sanguineo

Pregunta 4: Cuál es el motivo de consulta?

El motivo de consulta es ictericia

Pregunta 5: Escriba la enfermedad actual. Si falta información haga las preguntas que considere pertinentes.
Enfermedad actual: Paciente femenino de 27 años de edad que llega a la consulta refiere ictericia inicialmente en escaleras que
progresó a generalizada hace pocos días. Además posee síntomas acompañantes como debilidad generalizada, palidez
progresiva, astenia, adinamia, y disnea de esfuerzo, todos ellos con cuatro meses de evolución.

Preguntas:
-Intensidad de los síntomas
-Forma en que comenzaron, si progresiva o brusca
-Si se automedicó, y en caso de respuesta afirmativa, cuales fueron los medicamentos
-Si existen atenuantes y/o agravantes
-Otros síntomas Asociados como vómitos, fiebre, prurito, dolor abdominal y las características de los mismos

Datos que pueden ser importantes y deben haberse preguntado en la anamnesis en sus respectivas partes son:
Hábitos: Alcohol, drogas, actividad sexual, dieta, dipsia, viajes, diuresis, catarsis
Antecedentes: Crujías previas, enfermedades digestivas, ITS.

Pregunta 6: Qué tipo de vinculación se podría establecer entre la ictericia y los signos y síntomas que refiere Elisa?
La vinculación fisiopatológica que existe entre la ictericia y los signos y síntomas que refiere Elisa es que todos son propios de
ictericia de origen prehepático, que cursa con hígado sano.

Pregunta 7 Andrea, la médica generalista, pregunta por presencia de fiebre, dolor abdominal, coluria, acolia y vinculación con
ingestas alimentarias. Explique el motivo o pertinencia de cada uno de dichos síntomas o signos asociados a la ictericia.
-Fiebre: Puede acompañar a la ictericia en la hepatitis viral, hepatitis tóxicas, cálculos y litiasis. Se da frecuentemente en
ictericias posthepáticas.
-Dolor abdominal: Sus características pueden guiar al origen de la ictericia. La obstrucción biliar cursa con dolor cólico, de
comienzo brusco, en hipocondrio derecho e irradiado a miembro superior derecho. La patología pancreática cursa con dolor
sordo, profundo, en epigastrio que irradia al dorso. Por su parte, en la hepatitis viral se siente una sensación de pesadez o
plenitud en hipocondrio derecho.
-Coluria: La misma se presenta en ictericias hepáticas y posthepáticas
-Acolia: La misma se presenta en ictericias posthepáticas
-Ingestas calóricas: Puede asociarse a intolerancia a ingesta de grasas que ocasione litiasis biliar o alguna enfermedad digestiva.
También averiguar sobre habitos del consumo de alcohol para descartar esteatosis, hepatitis alcoholica y cirrosis.

Información
Niega transfusiones, dbt, alergias,tabaquismo, etilismo, uso de drogas y medicamentos. Refiere como antecedente familiar
que su mamá tuvo paludismo, por lo que recibió tratamiento y quedó sin secuelas. Padre cardiópata. Tiene dos hermanos
sanos. No tiene pareja estable y se cuida en sus relaciones ocasionales con preservativos.
Trabaja como maestra jardinera y refiere que hace aproximadamente un mes tuvo que tomar Rifampicina durante dos días
por indicación médica como profilaxis por haber estado en contacto con un niño de su sala que tuvo diagnóstico de
Meningitis.
Moderado exceso de peso.

Pregunta 8: Aplique el concepto de noción de foco .Describa brevemente.

Se aplica noción de foco ya que como antecedente familiar tuvo a su mamá con paludismo, habría que ver si podría haberla
contagiado o estuvieron en alguna zona donde exista la enfermedad, como Salta.

Pregunta 9: El antecedente de paludismo puede tener alguna relación con el cuadro de Elisa?
El paludismo se transmite por la picadura de un mosquito, también aunque con menos frecuencia por vía vertical en el
embarazo y transfusiones. Es importante preguntar por fiebre, ya que en esta patología se da la fiebre terciana (cada tres días).

Pregunta 10: Conoce usted alguna ITS que se manifieste con ictericia?
SI, las ITS que se manifiestan con ictericia son:
-Hepatitis B -Sifilis la cual causa hiperbilirrubinemia conjugada
-Hepatitis C -Candida

Pregunta 11: La rifampicina puede ser vinculada con el cuadro de Elisa?

La rifampicina es un fármaco capaz de producir ictericia ya que puede causar una leve hiperbilirrubinemia indirecta de
resolución espontánea en 1 o 2 días, probablemente por competición en su captación por los hepatocitos.

Información
Anamnesis por aparatos y sistemas:
General: paciente refiere presentar debilidad generalizada,astenia y adinamia hace cuatro meses, que ha ido en incremento.
Ojos: conjuntivas ictéricas desde hace cinco días.
Cardio-pulmonar: disnea de moderado esfuerzo desde hace cuatro meses. Niega hemoptisis,tos,expectoración
Aparato digestivo: niega vinculación con ingesta de colecistoquinéticos. Niega vómitos, dolor abdominal y diarrea.
Hematopoyético y Linfático: niega adenopatías o masas.
Ginecológico: sin alteraciones del ritmo menstrual, niega embarazos y abortos.
Neurológico: episodios de nerviosismo y ansiedad.
Catarsis y diuresis: Niega acolia y refiere haber observado episodios de orina mas oscura.
Piel: tinte ictérico desde hace cinco días. El resto no contribuyó al caso
Estado general: paciente consciente, orientada en tiempo y espacio coopera con la anamnesis. Edad aparente concuerda con
edad cronológica.

EXAMEN FíSICO
Signos vitales , PA:110/70 mmHg,FC:80cpm,FR: 16cpm,T 37°c. C.Peso:72.Talla: 1,61 m

Pregunta 12
Calcule IMC...
El IMC se calcula; Peso/Altura²
IMC=72/(1.61)²
IMC= 27,7

Información
Cabeza: normocéfala, sin deformidades, alopecia o cicatrices.
Ojos: pupilas isocóricas , normorreativas a la luz.Escleras con ligero tinte ictérico, sin hemorragia. Fondo de ojo sin hallazgos
patológicos.

Pregunta 13
Explique reflejo foto-motor y consensual
En el reflejo foto-motor se evalua la respuesta a la luz con el paciente mirando a la distancia, con una luz dirigida hacia el ojo
estimulado, se debe observar la respuesta constrictiva del iris. E igual respuesta pupilar en el otro ojo no estimulado (reflejo
consensual). Se realiza de 3 a 5 seg unas 5 veces
Información
Oídos: conducto auditivo externo permeable, sin secreciones evidentes.
Nariz: fosas nasales permeables, tabique central. No se observó rinorrea o sangrado.
Boca: mucosa oral hidratada y pálida. No se observaron úlceras ni lesiones en paladar o mucosa.
Cuello: cilíndrico,simétrico sin limitación al movimiento, ni adenopatías. Sin ingurgitación yugular .Tiroides no palpable.
Tórax: simétrico,sin tiraje intercostal. Buena excursión de las bases. Sonoro en proyección de campos pulmonares.
Pulmones: con buena entrada y salida de aire,sin ruidos agregados.
Corazón: ruidos cardíacos rítmicos, soplo sistólico auscultable en todos los focos cardíacos.

Pregunta 14: Encuentra alguna relación entre el cuadro de Elisa y el soplo que presenta?
La relación puede ser que si la ictericia que presenta es de origen prehepático, y la misma se debe a un meno volumen
eritrocitario como se da en las anemias por ejemplo, ésto alteraría la viscocidad de la sangre. De esta manera, cambia la
corriente del flujo sanguíneo, pudiendo transformarse el flujo laminar normal en turbulento, hecho que podría detectarse
auscultando un soplo.

Información
Abdomen: Globoso a expensas de panículo adiposo,se observa cicatriz quirúrgica en fosa ilíaca derecha. Ruidos hidro-aéreos
presentes. Blando,depresible sin rebote ni defensa. Polo de bazo palpable. Traube libre.

Pregunta 15: Cómo se delimita el espacio de Traube y que significa semiológicamente ?

El espacio de Traube se delimita hacia la derecha por el higado, el bazo a la izquierda, el corazon por arriba y el reborde costal
por abajo.
El sonido de la percusion es timpanico.
Son causas de la matidez del espacio, la esplenomeaglia, el derrame pleural izquierdo, el agrandamiento del lobulo izquierdo del
higado y tumores voluminosos del techo gástrico

Pregunta 16: Cómo vincula el hallazgo de bazo palpable con el cuadro de Elisa?
En primer lugar, el bazo palpable sugiere esplenomegalia, ya que en condiciones normales no se palpa. La vinculación es que la
esplenomeaglia sugiere que la ictericia es hepatocelular o hemolitica. En la cirrosis forma parte del síndrome de hipertensión
portal.

Información
Músculo-esquelético: extremidades simétricas sin edema ni cianosis.
Neurológico: Glasgow 15/15. Pares craneales con función conservada. Pruebas cerebelosas sin alteraciones. Tono muscular
normal. Fuerza muscular normal:extremidades superiores e inferiores sp. Sensibilidad superficial y profunda conservada.
Reflejos bicipitales,tricipitales,pa-telares y aquilianos sp.No presentaba Babinski,clonus, ni Hoffman.

Pregunta 17: Qué significa Glasgow 15/15?

Glasgow 15/15 significa que se encuentra en máximo estado de conciencia, estando lúcido y vigil. Esta escala se realiza tomando
en cuenta las respuestas motoras, verbal y apertura palpebral.

Pregunta 18 Qué es el signo de Hoffman y que información aporta?

El reflejo de Hoffmann es un signo de afectación de vía piramidal que afecta a miembros superiores. Se explora mediante el
golpeteo o pellizcamiento de la uña del segundo, tercero o cuarto dedos de la mano. Como respuesta, si es positivo se produce
la flexión del dedo estimulado e incluso del primer dedo o pulgar. Aporta información sobre lesiones en el sistema
corticoespinal.

Información
Piel: pálida con tinte ictérico generalizado.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Hb 8,5 g/dL VES 24 Linfocitos 28,3%.
Hto. 28 Reticulocitos 20% Monocitos 6,5%
VCM 113,4 fl PLQ 192 x10 .3 eosinófilos 0,7%
HCM 36,8pg/cel Leucocitos 3,5 x10.3 mm basófilos 0,5%
CHCM 32,4g/dL neutrófilos 64%

Pregunta 19: Analice el hemograma en relación al cuadro y signo-sintomatología de Elisa.

Los signos anormales son:
*Hb menor a 12 *Altos VCM, HCM *Crisis reticulocitaria.
*Hto a 45% *CHCM un poco bajo
Estos valores son indicio de anemia, y se evidencia un descenso de glóbulos rojos.
El aumento de VCM y HCM pueden estar asociados a anemias macrociticas e hipercromicas respectivamente, que puede
corresponderse con deficit de vit B12 y ac folico.

Información
Glucosa 110mg/dL B. Total 3,4mg/dL Asat26 ui/l
Creatinina 0,9mg/dL B. indirecta2,5mg/dL Alat 20 ui/l
Uremia 16,9 mg/dl B. directa 0.88mg/dL GGT 46 ui/l
Ácidoúrico8,3mg/dL LdH 1063UI/L

Pregunta 20: Analice el laboratorio químico y enzimático.

Los valores anormales son:
-Bilirrubina total, ya que la normal tiene un rango de 0,2 a 1 mg/dl
-Bilirrubina indirecta, ya que la normal debe ser menor a 1 mg/dl
-Bilirrubina directa
Todas se encuentran aumentadas
Ademas se encuentra incrementada la LdH que indica hemolisis en un paciente ictérico
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SEGUNDA PARTE

Lea atentamente los siguientes textos para, luego, responder la consigna final
Asociación Española de Pediatría
An Pediatr Contin. 2004;2:12-21. - Vol. 2 Núm.17
Anemias hemolíticas
Juan José Ortegaa a Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona.
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Puntos clave
 Las manifestaciones clínicas y biológicas de las anemias hemolíticas dependen del lugar donde ocurre la hemólisis y de
la velocidad e intensidad de la destrucción de los hematíes. Hay un síndrome hemolítico agudo y uno crónico.
 La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio. La herencia es
autosómica dominante en el 75% de los casos. Es aconsejable diferir la esplenectomía hasta los 5 años de edad.
 La esferocitosis hereditaria, los déficit en G-6-PD y las α-talasemias pueden manifestarse por ictericia en período
neonatal.
 La causa más frecuente de síndrome hemolítico agudo con cuerpos de Heinz en nuestro medio es el déficit de G-6-PD.
 La detección precoz de las formas asintomáticas de talasemia minor y de rasgo drepanocítico junto al consejo genético
son esenciales para la prevención de la talasemia maior y anemia de células falciformes.
 El trasplante de médula ósea de hermano sano con idéntico HLA cura en un 80-90% de los casos a los pacientes
afectados de talasemia maior y de las formas graves de anemia de células falciformes.
Lectura rápida
Anemias hemolíticas congénitas
 Las anemias hemolíticas congénitas son enfermedades hereditarias debidas a alteraciones en uno de los 3
componentes básicos del hematíe: la membrana, el metabolismo y la hemoglobina.
 Anemias hemolíticas congénitas por alteraciones en la membrana eritrocitaria
 Las anemias hemolíticas congénitas por alteraciones de la membrana traducen una deficiencia en la producción de una
proteína de la membrana bien sea ésta una proteína integral, bien una proteína del citoesqueleto o una proteína de
unión.
 Se conocen como causa de la esferocitosis y elipsocitosis hereditarias múltiples mutaciones n 5 genes que codifican las
cadenas α y β de la espectrina, ankirina, la banda 3 y la proteína 4.2, respectivamente.
 La esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro país; la herencia es autosómica
dominante en el 75% de los casos.
 Anemias hemolíticas congénitas por defectos metabólicos del eritrocito
 La herencia del déficit G-6-PD va ligada al cromosoma X y la clínica se manifiesta casi exclusivamente en los varones
homocigóticos.
 Anemias hemolíticas congénitas en talasemias y hemoglobinopatías
 La prevalencia de pacientes afectados de talasemia maior en los países mediterráneos ha disminuido notablemente en
el último decenio gracias a la mayor frecuencia de detección de las formas minor, el consejo genético y el diagnóstico
prenatal.
 La base del tratamiento de la talasemia maior sigue siendo las transfusiones regulares y un régimen regulado de
quelación del hierro con desferrioxamina; se han experimentado avances en relación con los quelantes orales,
principalmente la deferiporona.
 La anemia de células falciformes es una enfermedad emergente en Europa por los flujos migratorios de África Central
en los dos últimos decenios.
  El diagnóstico precoz, los buenos cuidados generales, la prevención de las infecciones, la asistencia precoz en las crisis
vasoclusivas y otras complicaciones son la base del tratamiento y de una supervivencia prolongada.
 Los tratamientos con hidroxiurea para elevar la tasa de HbF mejoran la calidad de vida.
 El trasplante de médula ósea es el único tratamiento curativo aplicable a los pacientes con talasemia maior y formas
graves de anemia de células falciformes, los resultados son excelentes si se dispone de un familiar con idéntico HLA.
 Para el diagnóstico de estas enfermedades se requiere un conjunto de técnicas de laboratorio, que van desde el
examen morfológico de los hematíes a técnicas de electroforesis, cromatografía, enzimáticos y de estudio de ADN. La
mayoría de los casos se pueden diagnosticar con técnicas al alcance de laboratorios hospitalarios.
 Anemias hemolíticas adquiridas
 La hemólisis se produce por distintas causas: inmunológica, mecánica, infecciosa, por agentes tóxicos y oxidativos y por
agentes naturales físicos (temperaturas extremas).
Hemólisis significa una destrucción eritrocitaria anormalmente elevada y, por lo tanto, una reducción de la vida media de los
hematíes. Si esta destrucción aumentada no es adecuadamente compensada por un incremento en la producción de hematíes,
se produce una anemia hemolítica. Las manifestaciones clínicas y analíticas dependen del lugar donde ocurre la hemólisis y de la
cuantía y velocidad de la destrucción. En la hemólisis aguda se produce en el interior de los vasos sanguíneos, con liberación de
hemoglobina libre en el plasma que se une a la haptoglobina y, posteriormente, se elimina a través de la orina y del hígado.
Clínicamente se caracteriza por palidez, subictericia, taquicardia, debilidad, hipotensión y orina pigmentada de forma muy
significativa. En los exámenes analíticos destaca anemia normocítica con reticulocitosis, ligera hiperbilirrubinemia no conjugada,
fuerte disminución de la haptoglobina y elevación de la lactatodeshidrogenasa (LDH). En la orina suele observarse la presencia
de hemoglobina.
En la hemólisis crónica, la destrucción de los eritrocitos es extravascular y tiene lugar en los mismos lugares que en condiciones
fisiológicas, es decir, en el sistema mononuclear fagocítico (SMF) del bazo, hígado y médula ósea. La hemoglobina es degradada
por las células del SMF a bilirrubina, hierro y aminoácidos. Si la hemólisis es ligera, puede ser asintomática. Si es más intensa,
cursa con ictericia moderada y esplenomegalia. A más largo plazo, dependiendo de su intensidad, puede dar lugar a una serie de
manifestaciones, entre la que destacan: a) retraso del desarrollo por hipoxia crónica; b) deformidades craneofaciales por
expansión del espacio medular óseo; c) anemia megaloblástica por aumento del consumo de folatos; d) hemocromatosis por
aumento de absorción del hierro alimentario sumado al de las transfusiones; e) litiasis biliar por hipercatabolismo
hemoglobínico; f) hiperesplenismo con pancitopenia; g) crisis de eritroblastopenia e, incluso, de aplasia inducidas por infección
por parvovirus B19, y h) infecciones graves por gérmenes encapsulados (neumococo, meningococo y hemofilus) por bloqueo del
SMF. Entre las manifestaciones biológicas destacan la anemia de intensidad variable generalmente normocítica con
reticulocitosis y, en ocasiones, con alteraciones en la morfología eritrocitaria características y orientadoras del diagnóstico y
elevación de la bilirrubina no conjugada (indirecta) y de la LDH.
Anemias hemolíticas
Las anemias hemolíticas se clasifican por su etiología en congénitas (AHC) y adquiridas (AHA). En las primeras, la anomalía reside
en un componente del propio hematíe: membrana, molécula de hemoglobina o alteración metabólica. En las segundas, el
causante de la hemólisis es extrínseco al hematíe, bien a través de mecanismo inmune, bien de una alteración ambiental o de
una microangiopatía.
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Clínica. Las tres manifestaciones de síndrome hemolítico crónico --anemia, esplenomegalia e ictericia--

Protocolo diagnóstico del paciente ictérico

J. Iborra, M.L. Galve y E. Navarrete
Unidad de Aparato Digestivo. Hospital Central de la Cruz Roja. Madrid. España.

Introducción
La tabla 1 recoge una clasificación etiopatogénica. Las causas más frecuentes son las enfermedades que cursan con lesión
hepatocelular (hepatitis y cirrosis). Una rigurosa historia clínica, con hincapié en los antecedentes epidemiológicos como
transfusiones, actividad sexual, adicción a drogas y viajes, puede sugerir la etiología. El espectro clínico es muy variable y
dependiente del proceso causal, por lo que no hay síntomas o signos específicos. Orienta el diagnóstico la existencia de fiebre,
artralgias, mialgias, rash, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal o prurito.
Tabla 1 Clasificación etiopatogénica de la ictericia
Hiperbilirrubinemias no conjugadas
Aumento de producción: anemias hemolíticas, eritropoyesis ineficaz
Disminución captación: fármacos
Disminución conjugación: recién nacido, síndrome de Gilbert, síndrome
de Crigler-Najjar
Hiperbilirrubinemias conjugadas o mixtas
Síndrome de Dubin-Johnson y Rotor
Enfermedad hepática citolítica
Aguda: virus, hepatotoxinas, fármacos, embarazo, isquemia
Crónica: virus, autoinmune, metabolopatía, hepatotoxinas
Obstrucción de la vía biliar
Coledocolitiasis
Alteraciones aisladas del metabolismo
de la bilirrubina
Habitualmente cursan con hiperbilirrubinemia de predominio no conjugado. El resto de pruebas de función hepática es normal.
Es imprescindible discriminar si el paciente sufre un proceso caracterizado por sobreproducción de bilirrubina (anemia
hemolítica, eritropoyesis ineficaz, reabsorción de hematomas), o una alteración de la captación (rifampicina) o conjugación
(alteración congénita). En los trastornos hemolíticos la cifra de bilirrubina no supera los 5 mg/ dl, salvo quecoexista enfermedad
renal o disfunción hepatocelular o se trate de una crisis hemolítica aguda. Estos pacientes presentan una elevada incidencia de
cálculos pigmentarios en la vía biliar, lo que aumenta la probabilidad de presentar colédoco litiasis
La tabla 2 recoge las características más relevantes de los trastornos hereditarios del metabolismo de la bilirrubina.
De todos ellos, el síndrome de Gilbert es el más frecuente, con una incidencia en la población general del 3 al 7%. El resto de
grupos sindrómicos descritos a continuación cursa con hiperbilirrubinemia mixta o de predominio conjugado y alteración del
resto de pruebas de función hepática.

RESPUESTA: En primer lugar, los síntomas que presenta Elisa, tales como debilidad generalizada, palidez progresiva, astenia,
adinamia junto con la ictericia que refiere, son características del origen prehepático de ésta última.
Puede darse por aumento de producción, déficit en transporte, captación y/o de bilirrubina.
Paritucularmente, en donde se produce un aumento de producción de bilirrubina, puede ser debido a un aumento de
hemólisis que no se compensa con incremento en la producción de glóbulos rojos.
Este hecho es característico de la anemia hemolítica. Es importante agregar que también cursa con los mismos síntomas que
refiere Elisa.
Además, el signo de ictericia, el hallazgo de esplenomegalia en el examen físico, los valores de laboratorio (aumento BRR no
conjugada y LDH) podrían indicar hemólisis crónica de destrucción de eritrocitos extravascular.
Finalmente, habría que descartar una anemia congénita, por los antecedentes de paludismo de su madre quien podría
haberla contagiado vía vertical.