PROTOCOLOS

CLÍNICOS INSTITUCIONALES

BOGOTÁ- COLOMBIA
2014
 PROTOCOLO
Sarcoma de tejidos
blandos en
extremidades

Grupo Área
Seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Protocolo en revisión externa
 Sarcoma de tejidos blandos de extremidades | 2014 PCI

PRÓLOGO

El cáncer en general es un reto especial para los equipos de cuidado de la salud

contemporáneos. El aumento de la expectativa de vida así como nuevas
tecnologías en el tratamiento de esta enfermedad han hecho que en muchos
casos las patologías malignas se conviertan en enfermedades crónicas lo que
hace que su manejo sea aún más complejo, teniendo en cuenta no sólo la etapa
de la enfermedad en que se encuentra el paciente, sino también sus necesidades,
deseos e interacción con su medio ambiente.

Todos los aspectos anteriores hacen que dentro de la medicina moderna varios
paradigmas hayan cambiado drásticamente. Es importante lograr en el manejo
del cáncer una atención centrada en el paciente y en sus necesidades, y
sustentada por un equipo de trabajo que de manera transdisciplinaria y eficiente
logre el mejor resultado posible.

Los protocolos clínicos son una herramienta necesaria dentro de este contexto.
Permiten a las instituciones de salud prestar un servicio estandarizado a cada
paciente, de acuerdo con la mejor evidencia científica disponible, contribuyendo
así a alcanzar altos estándares de calidad, y apoyando una experiencia
institucional que pueda generar conocimiento a través de investigación clínica,
además de un aprovechamiento óptimo del recurso económico disponible.

Estos protocolos son el resultado de un esfuerzo en equipo. El desafío consiste en

coordinar el trabajo para lograr un buen resultado de salud en todos nuestros
pacientes, además de ser un documento referente para la docencia y la
investigación clínica.

Jesús Acosta
Ginecólogo Oncólogo
Subdirección de atención medica
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Abril 10 2014 Bogotá- Colombia

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 3

4 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
AUTORES_____________________________
Miembros del Grupo Desarrollador del Protocolo
Grupo expertos clínicos
Carlos Lehmann Mosquera
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
clehmann@cancer.gov.co
Javier Ángel Aristizábal
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
jangel@cancer.gov.co
Sandra Esperanza Díaz Casas
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
sdiazcasas@yahoo.com
Oscar Armando García Angulo
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
osaga72@hotmail.com
Mauricio García Mora
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
maurogmora@hotmail.com
Oscar Mesa Botero
Servicio de patología
Instituto Nacional de Cancerología ESE
omesa@cancer.gov.co
Jesús Oswaldo Sánchez
Médico cirujano
Especialista en oncología clínica
Magister en epidemiologia clínica
Instituto Nacional de Cancerología ESE
jsanchez@cancer.gov.co
María Cristina Maldonado
Médico cirujano
Residente grupo área radioterapia
Instituto Nacional de Cancerología ESE
mariamaldonadomd@gmail.com
Grupo expertos metodológicos
John E. Feliciano-Alfonso
Médico Cirujano
Especialista en Estadística
MSc. Epidemiologia Clínica
Grupo Protocolos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
jefeliciano@cancer.gov.co
Milady Johanna García Pérez
Psicóloga
Grupo Protocolos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
mgarciap@cancer.go.vo
Juan Camilo Fuentes
Médico cirujano
MSc. Salud y Seguridad en el Trabajo
Grupo Protocolos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
jcfuentes@cancer.go.vo
Revisores externos
Carlos Duarte
Especialidad
Cargo
Instituto Nacional de Cancerología ESE
correo@cancer.gov.co
INSTITUCIÓN QUE ELABORA
Instituto Nacional de Cancerología ESE
ENTIDAD FINANCIADORA
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Sarcoma de tejidos blandos en
extremidades
 Justificación
 Alcance y Objetivos
 Población diana
 Siglas y Glosario
 Metodología
 Aspectos Generales
 Aspectos clínicos
 Diagrama de flujo
 Anexos
 Referencias

1. Justificación
Los sarcomas de tejidos blandos de
extremidades constituyen un amplio y
heterogéneo grupo de enfermedades con una
incidencia baja en comparación con otras
neoplasias, constituyendo aproximadamente el
1% de todos los tumores malignos. Por la
rareza de su presentación, el diagnóstico
oportuno constituye un desafío para los
médicos no especialistas en esta patología, lo
que puede generar retraso en la adecuada
atención de los pacientes y remisión a servicios
clínicos multidisciplinarios. La complejidad de
la enfermedad y la inadecuada o inoportuna
atención de estos pacientes, puede terminar en
complicaciones tales como la perdida de la
extremidad afectada o la muerte.
Considerando que el Instituto Nacional de
Cancerología (INC) es el centro de referencia
para el diagnóstico y tratamiento de patologías
neoplásicas en Colombia, es importante
desarrollar un protocolo clínico, que
estandarice el manejo de esta patología en la
institución.
2. Alcance y Objetivos
Alcance:
El protocolo servirá como referencia para el
abordaje del paciente adulto con sospecha o
diagnóstico de sarcomas de tejidos blandos de
extremidades en el INC. Este protocolo no
incluye sarcomas en población pediátrica.
Objetivo general
Establecer los lineamientos de manejo para
unificar la atención clínica de los pacientes
adultos con sospecha o diagnóstico de
sarcomas de tejidos blandos de extremidades
en el INC.
Objetivos específicos:
 Definir los sarcomas de tejidos blandos
de extremidades.
 Establecer los criterios y el abordaje
diagnóstico para los sarcomas de
tejidos blandos de extremidades.
 Identificar las estrategias terapéuticas y
de rehabilitación para el manejo
oportuno del paciente con sarcomas de
tejidos blandos de extremidades, de
forma multidisciplinaria en un tercer
nivel de atención.
 Definir el plan de seguimiento de los
pacientes diagnosticados con sarcomas
de tejidos blandos de extremidades.
3. Población diana y
usuarios del protocolo
Población diana:
Pacientes mayores de 18 años con sospecha
clínica o diagnóstico de sarcomas de tejidos
blandos de extremidades, que reciben atención
médica en el INC de forma ambulatoria o
intrahospitalaria, o quienes consulten por el
servicio de urgencias.
Usuarios del protocolo:
Médicos cirujanos de mama y tumores de
tejidos blandos, cirujanos oncólogos,
especialistas en ortopedia, patología, medicina
interna, medicina familiar, cirugía general,
cirugía plástica, oncología, radioterapia,
fisiatría, médicos generales, enfermería,
residentes y estudiantes.
4. Siglas y Glosario
TABLA 1. Sigas y Glosario
SIGLAS
EMA Antígeno de membrana epitelial
GIST Gastro Intestinal Stromal Tumor
DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans
WHO Organización Mundial de la Salud
GLOSARIO
CD34 Es un antígeno de las células
progenitoras hematopoyeticas, tanto
linfoides, mieloides como endoteliales
Cirugía R0 Procedimiento quirúrgico en el cual los
márgenes son microscópicamente
negativos.
DESMINA Es un filamento intermedio asociado a la
diferenciación tanto de músculo
esquelético como liso.
ECOG Estado funcional de un paciente según el
Eastern Cooperative Oncology Group
Fli – 1 FLI1 es un factor de transcripción que en
tejidos normales está expresado en las
células endoteliales y hematopoyéticas
incluyendo los linfocitos T. En patología
identifica a la proteína de fusión EWS/FLI1
producto de la traslocación cromosómica
t(11;22) (q24:q12) que caracteriza al
sarcoma de Ewing/tumor
neuroectodérmico primitivo (ES/PNET).
HCaldesmón Marcador de diferenciación de músculo
liso
MyOD Proteína que pertenece a la familia de las
proteínas conocidas como factores
reguladores miogenicos (MRFs)
PGFA Proteína glial fibrilar acídica. Es una de las
proteínas fibrosas que forman los
filamentos intermedios del citoesqueleto
intracelular, en particular de células
gliales como los astrocitos y células de
Schwann
S100 Es una proteína ligada al transporte del
calcio, que debe su nombre a su 100% de
solubilidad en sulfato de amonio. En la
patología de partes blandas su principal
valor es en el diagnostico de tumores
benignos y malignos de la vaina del
nervio periférico.
5. Metodología
El desarrollo de este protocolo clínico
institucional (PCI) se basa en la metodología
descrita en el documento: “Protocolos clínicos
institucionales de atención en cáncer: Manual
metodológico, 2013. Grupo de investigaciones
clínicas. INC” disponible en sitio web del
Instituto Nacional de Cancerología, sección
guías y protocolos.
8 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
6. Aspectos Generales
Definición
Los sarcomas son un tipo de neoplasia,
relativamente rara y heterogénea, originada a
partir de células mesenquimales, y con más de
50 subtipos histológicos, pero que son
clasificados en grupos que tienen en común
síntomas y tipos de células neoplásicas (Ver
Anexo 1 – Clasificación WHO) (1, 2).
Epidemiología
En EE.UU se diagnostican anualmente entre
10000 y 14000 casos nuevos de sarcomas (3),
de los cuales, para 2009, el 85.6% correspondió
a sarcomas de tejidos blandos (1, 4) con una
incidencia de 1.4 a 5/100000 por año (5). En
ese país, los sarcomas representan el 1% de
todos los cánceres en adultos, el 10% de los
cánceres en niños y el 8% de los cánceres en los
adultos jóvenes (1), y provocan menos del 1%
de las muertes relacionadas con el cáncer (5).
La distribución de esta patología es similar en
cada género (3). Su aparición puede ser a
cualquier edad, sin embargo, los sarcomas
originados en tejidos blandos aparecen en su
mayoría en personas mayores de 55 años (4),
en quienes los tipos histológicos más
frecuentes son el liposarcoma, el sarcoma
pleomórfico indiferenciado y el leiomiosarcoma
(3, 4). En los pacientes menores de 20 años se
encuentran predominantemente rabdomio-
sarcomas y sarcomas sinoviales (2, 4).
En sarcomas de tejidos blandos de
extremidades en adultos, los tipos histológicos
más frecuentes son el liposarcoma, el sarcoma
pleomórfico indiferenciado y el
mixofibrosarcoma. La localización anatómica
más frecuentemente afectada son las
extremidades (50%), seguida de tronco y
retroperitoneo (40%), y cabeza y cuello (10%)
(6).
Se le atribuye una mortalidad relacionada del
50% a cinco años cuando los tumores están en
formas localizadas y son tratados con resección

quirúrgica, y mayor del 90% a un año, en
sujetos con enfermedad metastásica (6). Los
sitios de metástasis varían de acuerdo al
subtipo histológico, pero hay mayor
probabilidad de diseminación a pulmón,
hígado, hueso y ganglios linfáticos (1).
La frecuencia de la enfermedad es mayor en
pacientes con síndromes hereditarios tales
como poliposis adenomatosa familiar (PAF),
enfermedad de von Recklinghausen
(neurofibromatosis), síndromes de Gardner y
Werner, nevus de células basales, síndrome de
Li -Fraumeni y retinoblastoma (5). Cierto
número de sarcomas de tejidos blandos puede
estar asociado con la exposición a radiación
ionizante. Las sustancias químicas tales como
algunos tipos de herbicidas, arsénico, dioxinas,
fenolderivados y cloruro de polivinilo se
consideran factores de riesgo (5). El virus de
Epstein - Barr y el virus del Herpes 8,
combinados con la inmunosupresión pueden
también ser factores causales de estos
sarcomas. Por último, se han mencionado el
trauma y el linfedema como posibles factores
etiológicos de esta patología (5).
Patología
En la última clasificación realizada por la WHO
(2012) se identifican cerca de 120 entidades
con características clínicas, epidemiológicas,
con claves diagnósticas, hallazgos genéticos, de
biología molecular, radiología y opciones
terapéuticas diferentes (Ver Anexo 1). La
incidencia estimada para los tumores malignos
es de 2.5 x 100000 y la incidencia para los
benignos es aún mayor, pero no se ha
reportado, probablemente debido a que
muchos de ellos no son llevados nunca a
biopsia o resección. Estas entidades son raras y
su poca frecuencia obliga a cierta experticia e
idealmente un manejo interdisciplinario. Los
patólogos generales se enfrentan pocas veces a
estas entidades. Por ejemplo, en Gran Bretaña
un patólogo general atiende en promedio tres
sarcomas por año, de modo que, para un buen
diagnóstico se recomienda un volumen
“importante”, más aún con la creciente
utilización de herramientas diagnósticas
Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI
complementarias tales como la inmuno-
histoquimica, biología molecular y genética. (7)
TIPO DE ESPECIMEN
1. Citología Aspirativa (ACAF)
La citología no tiene utilidad concreta en el
diagnóstico y su uso debe limitarse a la
valoración de recaída de sarcoma de alto grado,
a la evaluación de metástasis de los mismos y a
los estudios complementarios de genética o
biología molecular que necesiten material en
fresco (8).
2. Biopsia por Congelación
Se puede utilizar para sarcomas de alto grado
en los que se busque valorar márgenes de
resección intraquirúgicos, para los estudios
complementarios de genética o biología
molecular, y para recolectar material para
banco de tumores.
3. Biopsia trucut e incisional
Para la gran mayoría de las lesiones este
material es adecuado y suficiente para un
diagnóstico certero e información pronóstica.
La mayoría de las lesiones necesitan un panel
de inmunohistoquímica extenso, dado el amplio
diagnóstico diferencial y la sobreposición de
hallazgos morfológicos. En nuestra institución
utilizamos en general: EMA–CK (sarcoma
sinovial, epitelioide, hemangioendotelioma
pseudomiogeno), DESMINA (tumores de
musculo liso y rugoso, tumor redondo
desmoplásico, tumores de genitales, etc), CD34
(tumores pericíticos, vasculares, GIST, DFSP,
etc), S100 – PGFA (tumores neurales,
melanoma y perineurales), y a partir de estos
marcadores se hace un acercamiento que debe
complementarse con otros marcadores más
específicos (MyOD, HCaldesmón, Fly – 1, etc).
4 Piezas Quirúrgicas
En el estudio del material de resección es
posible reportar de forma más concreta,
información diagnóstica y pronóstica. La
información que se debe incluir en el reporte
de este estudio, así como en el de la biopsia
trucut, es la siguiente:
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 9

1. Nombre de la lesión.
2. Grado o comportamiento biológico
conocido con base en la clasificación
(WH, 2012).
3. Información pronóstica si aplica
(conteo mitótico, variante, necrosis).
Adicionalmente en el reporte del espécimen de
resección debemos agregar:
1. Tamaño tumoral.
2. Proximidad a los márgenes (no existe
un estándar mundial en cuanto a
margen cercano o próximo, se sugiere
informar como positivo si está en
contacto con la tinta; si no lo está,
informar la distancia más próxima
medida en cm).
3. Cambios por terapia (perfusión aislada,
quimioterapia, radioterapia). No existe
un estándar mundial para valorar
respuesta excepto para osteosarcoma y
sarcoma de Ewing óseo, por tanto, se
debe informar si hay tumor viable
residual y un aproximado del
porcentaje de la masa total.
Las recomendaciones para el procesamiento
macroscópico son similares a las planteadas
para otros tumores tales como: cortes
longitudinales al borde más cercano del tumor,
procesar un número de bloques igual a la mitad
más uno de la longitud mayor, fijar y procesar
con formol bufferado lo más rápido posible,
usualmente en un plazo no inferior a 6 horas y
no mayor a las 72 horas. Para propósitos de
clasificación se debe utilizar la clasificación
WHO 2012 (Ver anexo 1 y 2)
7. Aspectos Clínicos
Diagnóstico (Ver flujograma 8.1)
Evaluación clínica
La principal forma de presentación de los
tumores de tejidos blandos de las extremidades
es una masa palpable indolora. Su proceso de
10 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
evaluación diagnóstica inicia con un adecuado
interrogatorio y un examen clínico específico.
Se debe indagar acerca del tiempo de evolución,
la rapidez de crecimiento, dolor asociado,
síntomas vasculares o neurológicos y la
capacidad funcional de la extremidad.
Es necesario interrogar al paciente acerca de
antecedentes de exposición a químicos, como
algunos herbicidas basados en ácido
fenoxiacético o arsénico inorgánico, o
exposición previa a radiación ionizante (9, 10).
Deben ser registrados los antecedentes
personales o familiares de síndromes genéticos
específicamente relacionados con sarcomas de
tejidos blandos, como la neurofibromatosis o el
síndrome de Li-Fraumeni (10).
En el examen físico se describe la localización,
el tamaño, la consistencia, la profundidad de la
masa en relación a la fascia muscular, así como
el compromiso de estructuras adyacentes o de
ganglios linfáticos regionales, la fijación a
estructuras profundas, y el estado funcional de
la parte involucrada (9).
No existen hallazgos clínicos confiables que
sugieran la benignidad o malignidad de una
masa de tejidos blandos (9), sin embargo, el
aumento de tamaño de una lesión previamente
estable, la aparición reciente de una masa, un
tamaño superior a 5 cm, la consistencia dura,
un tumor adherido a planos profundos por
debajo de la fascia, y la presencia de dolor por
distorsión o compresión de las estructuras
adyacentes, son criterios de sospecha clínica
para un sarcoma de tejidos blandos (9, 10).
Imágenes
Teniendo en cuenta los criterios anteriormente
mencionados, un paciente con una masa
sospechosa de malignidad debe tener una
exploración imaginológica apropiada y ser
valorado por el especialista en sarcomas de
tejidos blandos antes de que cualquier tipo de
biopsia sea realizado (11).
La evaluación imaginológica de un paciente con
sospecha de sarcoma de extremidades

comienza con una radiografía simple de la
extremidad afectada (10), la cual puede indicar
una destrucción ósea cortical, que la masa sea
un tumor primario óseo o una masa
dependiente exclusivamente de tejidos blandos
(9).
La tomografía axial computarizada (TAC) y la
resonancia magnética nuclear (RMN) son los
estudios radiológicos de elección para evaluar
la extensión y la resecabilidad de los sarcomas
de tejidos blandos. Estos estudios permiten la
definición del tumor primario y su relación con
el hueso, músculo, estructuras neuro-
vasculares y órganos adyacentes, lo cual es una
información crítica cuando se evalúa el plan de
tratamiento (9). La RMN permite definir mejor
que la TAC la relación entre el tumor, los
grupos musculares y el hueso (9, 10).
La ultrasonografía de tejidos blandos no es una
técnica imaginológica frecuentemente
recomendada en la evaluación de sarcomas de
extremidad, pero puede ser importante cuando
se combina con estudios doppler para ver la
relación del tumor con vasos mayores (11). La
arteriografía rara vez es necesaria para las
lesiones de las extremidades (9).
Estudio patológico
La biopsia es el estándar de oro para el
diagnóstico del sarcoma de tejidos blandos de
las extremidades (10). Existen varias
alternativas para el estudio patológico de las
masas sospechosas: aspiración con aguja fina
(ACAF), biopsia con aguja cortante, biopsia
incisional o biopsia escisional. La biopsia
debería ser realizada por personal
experimentado (12). La elección del tipo de
biopsia es dictada por el tamaño y la
localización de la masa, así como por la
experiencia del patólogo (10).
La ACAF involucra el uso de una aguja delgada
para aspirar células tumorales individuales de
una masa. La cantidad de tejido obtenido por
una ACAF es pequeña y su exactitud
diagnóstica en tumores primarios va desde el
60% al 96%, y depende en gran parte de la
Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI
experiencia del cito-patólogo, por lo cual no es
recomendada para sarcomas primarios (10,
11). La ACAF es útil para documentar
recurrencia local o a distancia en pacientes con
sarcomas previamente diagnosticados, cuando
los hallazgos citológicos pueden ser
comparados con especímenes histológicos
previos (9-11).
La biopsia con aguja cortante (trucut) es
económica y fácil de realizar. Permite un
diagnóstico histopatológico adecuado con una
exactitud de la prueba del 93% (10), por lo
tanto es el estudio de primera elección. Se
deben tomar al menos 10 cilindros de tejido no
necrótico y de varios cuadrantes del
componente solido del tumor. Si existe riesgo
de lesionar estructuras neuro-vasculares se
recomienda la biopsia guiada por imágenes
(TAC o ecografía).
La biopsia incisional es un método confiable
que permite obtener una porción de tejido
tumoral con una mínima manipulación del
tumor, y es recomendada cuando la biopsia con
aguja cortante no es diagnóstica. Ésta debe ser
hecha a lo largo del eje principal de la
extremidad, se debe poder incluir en la incisión
quirúrgica definitiva y se debe evitar la
hemorragia y la disección amplia (10).
En tumores con baja sospecha de sarcoma,
como aquellos tumores superficiales, blandos,
móviles y menores de 5 cm, se recomienda la
biopsia escisional, la cual también debe ser
hecha siguiendo el eje de la extremidad (9, 10).
No se recomiendan las biopsias escisionales de
tumores grandes o profundos, dado que se
pueden contaminar los planos vecinos y
comprometer el procedimiento quirúrgico
definitivo subsecuente (9).
Es deseable que los estudios de patología sean
revisados por un patólogo oncólogo, con
experiencia en sarcomas de tejidos blandos
(11).
El informe histopatológico de una biopsia debe
reportar como mínimo el diagnóstico
histológico (tipo y sub-tipo tumoral) y el grado
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 11
de diferenciación, con la advertencia de que se
podría encontrar un mayor grado cuando se
evalúe posteriormente la lesión completamente
resecada (11).
El diagnóstico cito-genético y molecular es una
herramienta complementaria valiosa para una
variedad de sarcomas (11).
Estadificación
Una vez el diagnóstico de sarcoma ha sido
establecido, se debe iniciar la búsqueda de
enfermedad metastásica. El sitio más frecuente
de metástasis son los pulmones (9). Una
radiografía de tórax y una TAC contrastada de
tórax son apropiadas para la búsqueda de
metástasis pulmonares. En caso de lesiones de
bajo grado la radiografía de tórax es suficiente,
pero para lesiones de alto grado o mayores de 5
cm y de localización profunda se recomienda el
uso de la TAC de tórax (10, 13).
Otro sitio frecuente de metástasis es el hígado,
por lo cual se recomienda la realización de una
ecografía hepatobiliar. En caso de liposarcoma
mixoide, se recomienda la TAC de abdomen por
la posibilidad de metástasis retroperitoneales
(10).
Otros estudios adicionales, como la
gammagrafía ósea, la TAC o la RMN cerebral, no
son indicados en ausencia de síntomas
sugestivos de compromiso metastásico (9).
Finalmente, la combinación de los hallazgos
clínicos, las imágenes y los resultados de
patología, permite la estadificación tumoral. Se
utiliza el sistema de estadificación de la
American Joint Committee on Cancer (TNM).
Esta clasificación involucra factores que han
demostrado de forma consistente una
asociación significativa con el pronóstico (ver
anexo 2).
Estrategias terapéuticas
(Ver flujograma 8.2)
12 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
CIRUGÍA
La cirugía es el tratamiento de elección para los
pacientes con sarcomas de tejidos blandos de
extremidades no metastásicos (11, 14) y
aquellos con metástasis resecables. Este
manejo que inicia desde la selección del sitio y
tamaño de la biopsia, para llegar al diagnóstico
especifico de sarcoma, requiere de un equipo
multidisciplinario altamente entrenado y
capacitado en el manejo adecuado de sarcomas,
integrado por cirujanos de tejidos blandos,
cirujanos oncólogos, ortopedistas oncólogos,
cirujanos plásticos reconstructivos y
microquirúrgicos, y rehabilitadores, para poder
obtener resultados adecuados en el control de
la enfermedad y en el estado funcional del
paciente (14).
Un estudio pionero realizado en 1982 (15),
comparó en pacientes con sarcoma de
extremidades la cirugía preservadora de
extremidad más radioterapia Vs la amputación
como tratamiento inicial, sin encontrar
diferencias en la supervivencia global de la
enfermedad. Por esta razón, los objetivos en el
tratamiento quirúrgico de los sarcomas son: el
control local de la enfermedad, la preservación
de la función de la extremidad y un adecuado
margen quirúrgico libre de tumor (al menos 1
cm). Sin embargo, estudios adicionales (16) han
propuesto que las barreras anatómicas, como
una fascia indemne para un compartimiento
muscular, son más importantes que la distancia
en centímetros al tumor.
Se debe planear la extensión y profundidad de
la resección de forma prequirúgica, con apoyo
en las imágenes disponibles.
Tipos de resección quirúrgica en
sarcomas:
Se describen a continuación los tratamientos
quirúrgicos utilizados en sarcomas de
extremidades, de acuerdo a la magnitud de la
resección y su relación con el tumor primario:
Amputación: La realización de amputaciones
alcanza aproximadamente el 5% en las series

internacionales, y deben ser decididas en junta
multidisciplinaria, después de discutidas y
agotadas alternativas para la conservación de la
extremidad, como perfusión aislada y cirugía de
salvamento en centro de referencia de
sarcomas. La recaída local es, en las series
internacionales, cercana al 3%.
Resección compartimental: En esta cirugía
todos los músculos que pertenecen al
compartimento donde está localizado el tumor
son removidos en bloque, con un porcentaje de
recaída del 5%.
Resección local amplia: En esta cirugía el
tumor es removido con un margen de tejido
sano en toda su periferia. Cuando todos los
bordes de resección tienen un reporte
patológico negativo, la recaída es del 10 al 15
%. Éste constituye el abordaje quirúrgico más
frecuentemente utilizado en el manejo
quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos.
Resección marginal: Es cuando el tumor es
enucleado, teniendo como límite quirúrgico su
pseudocápsula. La tasa de recurrencia puede
llegar a ser hasta del 80%, por lo cual este tipo
de cirugía no es recomendada. Sin embargo,
existen circunstancias clínicas en las cuales el
tumor se encuentra en contacto o en cercanía a
estructuras vitales como hueso, nervios o
vasos, por lo cual es imposible ofrecer
márgenes quirúrgicos adecuados en esos
segmentos. En tales circunstancias, se decide
realizar cirugía con márgenes planeados
positivos, lo que implica una resección local
amplia en la mayor parte del perímetro tumoral
y una resección marginal en la cercanía con
dichas estructuras. Cuando esto ocurre, la tasa
de recaída es similar a la de la resección local
amplia, cuando se acompaña de radioterapia.
Resección intratumoral: Es cuando la
resección ocurre a través del tumor, dejando
residuos macroscópicos en el sitio quirúrgico.
Su porcentaje de recaída es del 100%. Este tipo
de procedimiento no debe realizarse. En caso
de hallazgos intraoperatorios de tumores
irresecables, se debe tomar biopsia amplia y no
Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI
realizar resecciones incompletas.
Consideraciones quirúrgicas:
1. El sitio de la biopsia debe ser resecado
en bloque, en conjunto con la pieza
quirúrgica.
2. La disección oncológica debe ser
realizada en bloque, a través de tejido
sano y sin entrar en contacto con el
tumor.
3. Se recomienda marcar los lechos
quirúrgicos con material radio-opaco
para orientar los campos de
radioterapia y así disminuir la
posibilidad de recaída local.
4. Si se encuentran comprometidas
estructuras vasculares por tumor, se
debe plantear la resección en bloque
con reconstrucción vascular.
En el caso de una resección no oncológica con
márgenes comprometidos (biopsia escisional o
resección marginal) se debe llevar a ampliación
de márgenes, ya que la probabilidad de
encontrar tumor viable es cercana al 30% y así
tratar de disminuir la probabilidad de recaída
tumoral.
En los casos en los que posteriormente a la
ampliación de márgenes quede un lecho
cruento, se recomienda el cubrimiento del área
con colgajos locales, regionales o libres,
buscando tanto la protección de estructuras
vitales (vasos, nervios, huesos y articulaciones),
como la disminución en el tiempo para iniciar
los tratamientos adyuvantes y la rehabilitación
del paciente.
Una parte importante en la identificación de los
márgenes quirúrgicos en la cirugía de sarcoma,
es la comunicación entre el cirujano y el
patólogo. El espécimen debe ser recibido en
fresco con orientación por el cirujano y medido
en tres dimensiones. La distancia de todos los
márgenes debe ser medida, así como la
localización superficial o profunda del tumor en
relación con la fascia, si ésta se encuentra
presente (11).
En la descripción quirúrgica se deben registrar
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 13
con claridad los márgenes planeados positivos
con respecto a las estructuras vitales, y
reportar si se deja material radio-opaco.
La realización de ganglio centinela no se hace
de forma rutinaria, pero se propone en los
pacientes con variedades histológicas que
presentan diseminación linfática con un
porcentaje mayor al 15% (sarcoma epiteloide,
sarcoma sinovial, angiosarcoma,
rabdomiosarcoma y sarcoma alveolar).
Una consideración especial con referencia a los
márgenes quirúrgicos se debe tener en cuenta
en los pacientes con dermatofibrosarcoma
protuberans, por las características de
diseminación subdermica y en profundidad, la
alta capacidad de recidiva local y bajo potencial
metastásico. En estos casos se debe plantear la
realización de cirugía micrográfica de Mohs.
PERFUSIÓN AISLADA DE EXTREMIDADES
La perfusión aislada de extremidades (PAE) es
una clase de quimioterapia intra-arterial
regional, la cual consiste en la administración
de un agente quimioterápico a altas dosis, a
extremidades comprometidas con tumores
malignos con indicación de amputación,
principalmente melanomas y sarcomas (17).
Esta alternativa terapéutica se sustenta en los
hallazgos de varias series que han mostrado
que la amputación de una extremidad no tiene
impacto en la supervivencia global, y es el
grado tumoral y las metástasis a distancia las
que determinan el pronóstico y la
supervivencia de los pacientes con tumores de
tejidos blandos (18-20).
En el INC se implementó esta técnica en el año
2007, con una primera experiencia publicada
en el año 2011 (21), mostrando un porcentaje
de salvamento de extremidad del 76%. A la
fecha se han realizado más de 70 perfusiones
en pacientes con tumores de tejidos blandos de
extremidades.
14 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
Indicaciones de PAE
Esta técnica representa una alternativa a la
quimioterapia sistémica, a la radioterapia y
especialmente a la amputación del miembro
afectado, cuando no es factible realizar una
cirugía de salvamento de extremidad. La PAE
ha sido utilizada en varios tipos histológicos de
cáncer, sin embargo, sus resultados más
favorables han sido descritos en pacientes con
metástasis en tránsito de melanoma y en
pacientes con sarcomas de tejidos blandos
localizados en las extremidades.
En pacientes con sarcomas de tejidos blandos
de extremidades, la PAE está indicada cuando
el volumen tumoral indica una amputación, en
enfermedad multifocal, en enfermedad
multicompartimental irresecable, o cuando hay
compromiso de los paquetes vasculares y
nerviosos de la extremidad afectada. Estos
pacientes deben tener sarcomas de alto grado
ya que los tumores de bajo grado tienen pobre
respuesta. También deben estar en buen estado
general con ECOG de 0 ó 1 y deben haber sido
valorados en una junta multidisciplinaria, la
cual considere que no hay otra alternativa
terapéutica (21).
Técnica PAE
La cirugía se realiza bajo anestesia general con
monitoría invasiva por parte del servicio de
anestesia, catéter venoso central, línea arterial
y en ocasiones camisa de Swan Ganz.
Se inicia con la exposición y cateterización de la
arteria y la vena principal de la extremidad, con
ligadura de los vasos colaterales en un
segmento mínimo de 5 cm. El nivel de la
exploración vascular depende principalmente
de la localización del tumor primario. En el
miembro superior los posibles abordajes son
axilar y humeral; en el miembro inferior los
niveles de la exploración vascular pueden ser
iliacos, femoral proximal, femoral distal o
poplíteo. La arteriotomía y venotomía se hacen
de forma transversa para disminuir el riesgo de
estenosis. La arteria y vena se conectan
mediante cánulas a un circuito de circulación
extracorpórea que incluye oxigenador y

calentador, manteniendo el sistema a 39 °C. El
aislamiento de la extremidad se efectúa con un
torniquete neumático a una presión de 250 mm
Hg.
Inicialmente se inyectan pirofosfatos en forma
sistémica, los cuales tienen como objetivo
sensibilizar los glóbulos rojos al tecnecio 99
que se infundirá posteriormente. Con una
gamma sonda colocada en la región precordial,
se descarta la presencia de fugas hacia la
circulación general. A continuación se
administra melfalan en la extremidad aislada,
en una dosis de 10 mg/litro para lesiones de
miembro inferior, y de 13mg/litro para
miembro superior. La perfusión aislada se
realiza durante 60 minutos y posteriormente se
practica lavado del sistema para eliminar el
medicamento, se retiran las cánulas con sutura
de la arteria y la vena. Finalmente, el paciente
es llevado a cuidado intensivo para
monitorización (22).
Agentes quimioterápicos para perfusión
Actualmente el agente quimioterápico más
utilizado para realizar PAE es el melfalan, solo o
en combinación con factor de necrosis tumoral
alfa (TNF alfa, por sus siglas en inglés), dado su
porcentaje de respuesta y su perfil de
seguridad. Sin embargo, los casos de toxicidad
sistémica de TNF alfa cuando se presenta
escape del sistema son graves, por lo que se
debe ser aún más estricto en garantizar el
aislamiento de la extremidad cuando se usa
esta medicación. Cabe anotar que en el INC no
se cuenta con TNF alfa, sin embargo, la tasa de
respuesta es comparable a las de los estudios
que usaron este medicamento (23).
Otros agentes usados en PAE son el cisplatino y
la doxorubicina, sin embargo, un mayor
porcentaje de complicaciones locales no han
hecho popular su uso(23).
Resultados
Dada la baja incidencia de los sarcomas de
extremidades y los pocos centros donde se
realiza en el mundo la PAE, la evidencia sobre
esta opción terapéutica no es muy robusta.
Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI
La revisión sistemática de la literatura más
reciente, reporta los resultados de 18 estudios,
uno aleatorizado, 10 estudios prospectivos y 7
estudios retrospectivos con un puntaje SIGN de
2 o más en el 78% de éstos (24).
La respuesta global a la PAE fue del 72%, con
una respuesta patológica completa del 22%. El
61% de los pacientes que fueron llevados a
cirugía conservadora de extremidad tuvieron
una cirugía R0. Con un rango de seguimiento
entre 11 y 125 meses, el porcentaje de
salvamento de extremidad fue del 81%, la
recaída local del 27% y la progresión sistémica
del 40%.
Se presentaron complicaciones en un 4% de los
pacientes, llevando a realizar amputación de la
extremidad en un 1.2% de los casos. Dada la
heterogeneidad de los estudios no se logró
establecer si la PAE tiene un efecto en la
supervivencia global.
En conclusión, la PAE tiene mayor respuesta en
sarcomas de extremidades que la
quimioterapia o radioterapia neoadyuvante,
con una alta tasa de salvamento de extremidad,
pero presenta alta recurrencia local y sistémica.
QUIMIOTERAPIA
En el INC, para el tratamiento del sarcoma de
alto grado, profundo y mayor a 5 cm con
intención de preservación de extremidad, ha
sido usada quimioterapia con base en
doxorrubicina e ifosfamida (6), que por su baja
respuesta se ha venido reemplazando por
radioterapia y perfusión aislada de miembros
(25), aunque eventualmente se puede usar en
casos seleccionados (26).
Quimioterapia adyuvante
En pacientes con sarcomas profundos de
extremidades de alto grado mayores a 5 cm, en
el INC se recomienda el uso de quimioterapia
adyuvante basado en antraciclinas, con
frecuencia asociado con ifosfamida (27).
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 15
RADIOTERAPIA
El uso de la radioterapia (RT) como
tratamiento complementario en los pacientes
con sarcomas de extremidades se fundamenta
en los hallazgos de varios estudios clínicos que
mostraron que la resección amplia más RT
adyuvante es comparable a la amputación de la
extremidad afectada en términos de
supervivencia global (15, 28-30).
Los objetivos de la RT complementaria son
disminuir la recurrencia local, la tasa de
amputaciones y la cantidad de tejido resecado,
mejorando la funcionalidad de las
extremidades afectadas por los sarcomas de
tejidos blandos.
Los escenarios clínicos en los cuales está
indicada la RT complementaria son:
1. Sarcomas de tejidos blandos de
extremidades con grandes volúmenes,
como tratamiento neoadyuvante con
intención de salvamento de extremidad.
2. Tumores mayores de 5 cm en planos
profundos con márgenes cercanos o
positivos, los cuales no sean
susceptibles de ampliación.
3. Tumores mayores de 5cm de alto grado
histopatológico con márgenes
negativos.
4. Márgenes comprometidos por
estructuras como vasos sanguíneos,
nervios o hueso.
Esta terapia puede indicarse de forma
preoperatoria (neoadyuvante) o postperatoria
(adyuvante). Los avances tecnológicos como la
braquiterapia, RT de intensidad modulada
(IMRT) y RT intraoperatoria (IORT), han
contribuido a mejorar los resultados clínicos en
pacientes con sarcomas de tejidos blandos de
extremidades. (31).
Radioterapia preoperatoria o neoadyuvante
La RT preoperatoria tiene varias ventajas,
dentro de las que se encuentran que el volumen
a tratar es menor dado que no es necesario
cubrir los márgenes quirúrgicos; y que luego de
la RT se presenta un engrosamiento de la
16 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
pseudocapsula, la cual se torna acelular, lo que
facilita la resección quirúrgica y disminuye la
probabilidad de recidiva tumoral. Además, los
pacientes sometidos a RT preoperatoria
presentan menor toxicidad tardía como
fibrosis, rigidez articular y edema de la
extremidad, comparados con los pacientes que
son tratados con RT postoperatoria. Sin
embargo, la principal desventaja de la RT
neoadyuvante es su impacto en la herida
quirúrgica, presentándose mayor número de
complicaciones agudas de la cicatrización(32-
37).
La dosis de RT neoadyuvante puede variar pero
usualmente se dan 50 Gy. El tiempo sugerido
entre el final de la RT y la cirugía es de una
semana por cada 1000 cGy recibidos, por lo
cual lo recomendado es esperar entre 5 a 6
semanas para disminuir los efectos agudos de
la RT sobre la herida quirúrgica (14).
Si se obtienen márgenes quirúrgicos amplios no
se complementa con RT adyuvante (14). En
caso de márgenes planeados positivos por la
cercanía con estructuras vasculares, nerviosas
o hueso, se podría complementar con un
refuerzo de RT intraoperaroria. Si se tienen
márgenes positivos o cercanos en el
postoperatorio, se puede indicar refuerzo con
RT externa o braquiterapia. La tasa de control
local con RT prequirúrgica y márgenes
quirúrgicos amplios negativos se acercan al
95% (14).
Radioterapia postoperatoria o adyuvante
La RT adyuvante ha mostrado una disminución
en la recaída local de los pacientes con
sarcomas de extremidades de alto grado con
márgenes cercanos o positivos y mayores de 5
cm (38).
Las diferentes modalidades de RT adyuvante
son la IORT, la braquiterapia y la RT externa. La
IORT provee enta as lo sticas economicas
al disminuir la cantidad de fracciones, la dosis y
campos de RT externa, la dosis a or anos
críticos, y al permitir optimi acion del
tratamiento por medio de escalamiento de

dosis. os estudios muestran una tasa de
control local del el . n pacientes
con reca da local ue re uieran reirradiacion
la I pro ee una enta a al reducir el tamano
de los campos tratados con EBRT (39).
La braquiterapia en sus dos modalidades (baja
y alta tasa), es una opción en el tratamiento
adyuvante de los sarcomas de tejidos blandos
de extremidades y requiere amplia experiencia,
por lo que se recomienda realizar solamente en
centros de alta casuística con esta técnica (40).
La RT externa se administra en todo el campo
quirúrgico entre las 3 y 8 semanas de la cirugía.
La dosis varía entre 50 a 70 Gy. Existe evidencia
que apoya el uso de técnicas conformacionales
sobre RT convencional y sobre la braquiterapia
en el control local de la enfermedad (41, 42).
Los únicos estudios que comparan los
resultados entre 3DCRT e IMRT se refieren a
toxicidad, por lo cual los criterios para decidir
sobre una u otra técnica están a juicio del
médico tratante. Sin embargo, la IMRT ofrece
bene icios dosimetricos, protegiendo las
estructuras a riesgo como el hueso y mejorando
la distribución de la dosis, sin comprometer el
cubrimiento al volumen blanco (37, 43-46).
En cuanto al control local, los estudios no han
mostrado diferencias entre la RT preoperatoria
y la postoperatoria, y el uso de RT en los
escenarios mencionados queda al juicio del
cirujano oncólogo de tejidos blandos y las
juntas multidisciplinarias, según la experiencia
y experticia de cada centro (32, 34-37).
MANEJO ENFERMEDAD METASTÁSICA
El pulmón es el sitio más frecuente de
metástasis en los sarcomas de tejidos blandos
(47) y puede variar según el grado histológico
desde el 10 % en los sarcomas de bajo grado
hasta cerca del 50% en los de alto grado.
La resección de las metástasis pulmonares es la
terapia estándar para el tratamiento de
pacientes con enfermedad resecable y factores
pronósticos favorables. Diferentes estudios
Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI
retrospectivos han mostrado un beneficio en la
supervivencia global, reportada en 40% a 5
años para pacientes con resección completa, en
comparación con 10 % en pacientes sin
resección o con resección incompleta (48-51).
Los factores que se deben tener en cuenta al
evaluar la posibilidad de resección de
metástasis pulmonares son: el control del
tumor primario, la existencia de enfermedad
extra torácica, la función pulmonar y la
posibilidad de realizar resección completa (49,
52, 53)
La evidencia de metástasis pulmonares al
momento del diagnóstico del tumor primario es
el factor pronostico más importante (54) de la
supervivencia global. En los pacientes con
tratamiento quirúrgico, se ha reportado
supervivencia global de 21 meses cuando
debutan con enfermedad metastásica, vs 40
meses cuando esto no ocurre (49-51).
En cuanto al tratamiento médico, en pacientes
con enfermedad metastásica se prefiere el uso
de un monoagente para el tratamiento
paliativo. La doxorrubicina a dosis de 60-80
mg/m2 cada 3 semanas, alcanza una
supervivencia global igual que la terapia
combinada con ifosfamida, que mostró una
respuesta marginal mayor, con toxicidad más
alta (55).
En casos especiales con síntomas severos, en lo
que la respuesta mejore la paliación, se puede
usar ifosfamida a dosis menores de 7.5 g,
asociada a la terapia de primera línea (56).
El uso de quimioterapia en altas dosis con
factores estimulantes de colonias no ha
mostrado mejorar los resultados en
supervivencia global (57), aunque sí fue mayor
la supervivencia libre de progresión y la
toxicidad (58).
Cuando la enfermedad progresa luego del
tratamiento con antraciclinas se puede usar
ifosfamida, teniendo en cuenta el uso previo, la
dosis y el tiempo libre de enfermedad o
progresión. En el INC se prefieren dosis de 10
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 17
gr/m2 dado el perfil de toxicidad y la intención
paliativa del tratamiento (59). Otros esquemas
como Gemcitabine-Docetaxel son de elección
en presencia de leiomiosarcoma metastásico
(60).
Actualmente existen nuevas terapias en el
tratamiento de enfermedad metastásica,
indicadas como tratamiento de segunda línea,
dentro de las cuales se destacan:
 Trabectidina: Es un alcaloide sintético
derivado de la ascidia (Ecteinascidia
turbinata), un invertebrado marino del
mar Caribe. Tiene varios mecanismos
de acción incluyendo la unión al surco
menor del ADN, distorsionándolo e
inhibiendo la transcripción. Parece
existir una relación entre los sarcomas
asociados a translocaciones como el
liposarcoma mixoide y el
leiomiosarcoma (61). Se indica en
sarcomas refractarios y la dosis
recomendada es 1.5 mg/m2 en infusión
de 24 horas cada 3 semanas. En
leiomiosarcoma y liposarcoma se
describe una respuesta de 5.6% y una
supervivencia global de 13.9 meses
(62).
 Pazopanib: Es un agente multiquinasa
inhibidor de angiogénesis que actúa
sobre VEGFR, PDGFR, FGFR y KIT. En un
estudio fase III, a dosis de 800 mg/día
vs placebo en pacientes con
enfermedad metastásica que
progresaron después de esquemas de
tratamiento con quimioterapia
estándar, este medicamento mostró una
sobrevida libre de progresión de 4.6 ms
18 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
vs 1.6 ms; supervivencia global 12.5 ms
vs 10.7 ms. Este beneficio se evidenció
en las histologías más frecuentes de
leiomiosarcoma y sarcoma sinovial
(63).
SEGUIMIENTO
El seguimiento para sarcomas de bajo grado
histológico se debe realizar de la siguiente
manera(64): Control clínico cada 6 meses por 5
años. Imágenes a nivel local cada dos años o
según síntomas (RMN contrastada o TAC). A
nivel sistémico, radiografía de tórax cada dos
años.
El seguimiento para sarcomas de alto grado
histológico debe incluir lo siguiente: Control
clínico cada 3 meses el primer año, cada 4
meses hasta el segundo año, luego cada 6 meses
hasta el quinto año, y anual hasta los 10 años de
terminado el tratamiento. RNM a nivel local (en
el sitio donde estaba localizado el tumor) a los
6 meses después de la cirugía, y después
anualmente. A nivel sistémico, radiografía de
tórax anual y TAC de tórax solo si existe
indicación (síntomas pulmonares).
La tomografía por emisión de positrones –
tomografía computarizada (PET-CT, por sus
siglas en inglés) no tiene indicación en el
seguimiento de pacientes con sarcomas de
tejidos blandos de extremidades (65).
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE
INTERES: Ninguno de los participantes en la
elaboración de este protocolo declaró tener
conflictos de interés.
8. Diagrama de flujo
8.1 Diagnóstico y Estadificación
8.2 Tratamiento

20 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

9. Anexo
ANEXO 1. Clasificación

Clasificación TNM de sarcomas de tejidos blandos

Tumor primario (T)
TX Tumor primario que no puede ser evaluado
T0 No hay evidencia de tumor primario
T1 umor ≤ 5 cm en su dimensión ma or*
T1a Tumor superficial
T1b Tumor profundo
T2 Tumor > 5 cm en su dimensión mayor*
T2a Tumor superficial
T2b Tumor profundo
Nódulos linfáticos regionales (N)
NX Nódulos linfáticos regionales que no pueden ser evaluados
N0 No hay metástasis a nódulos linfáticos regionales
N1 Hay metástasis a nódulos linfáticos regionales**
Metástasis a distancia (M)
M0 No hay metástasis a distancia
M1 Hay metástasis a distancia
* El tumor superficial es localizado exclusivamente sobre la fascia superficial sin invasión de la misma; el tumor profundo
tiene cualquiera de las siguientes localizaciones: exclusivamente bajo la fascia superficial, superficial a la fascia, a través de la
fascia o con invasión de la misma, o ambos, superficial a la fascia y bajo la misma.
** La presencia de nódulos positivos (N1) en tumores M0, es considerado estadio III.

Grado histológico
Grado histológico (G)
GX Grado que no puede ser evaluado
G1 Grado 1
G2 Grado 2
G3 Grado 3

Estadios anatómicos / grupos pronósticos

Estadio T N M Grado histológico
Estadio IA T1a N0 M0 G1, GX
T1b N0 M0 G1, GX
Estadio IB T2a N0 M0 G1, GX
T2b N0 M0 G1, GX
Estadio IIA T1a N0 M0 G2, G3
T1b N0 M0 G2, G3
Estadio IIB T2a N0 M0 G2
T2b N0 M0 G2
Estadio III T2a, T2b N0 M0 G3
Cualquier T N1 M0 Cualquier G
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 Cualquier G
ANEXO 2. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud, para tumores de tejidos blandos

Tumores adipocíticos
Tumores benignos
Lipoma 8850/0*
Lipomatosis 8850/0
Lipomatosis de nervio 8850/0
Lipoblastoma / Lipoblastomatosis 8881/0
Angiolipoma 8861/0
Miolipoma 8890/0
Lipoma condroide 8862/0
Angiomiolipoma extra - renal 8860/0
Mielolipoma extra - adrenal 8870/0
Lipoma de células fusiformes 8857/0
Lipoma pleomórfico 8854/0
Hibernoma 8880/0
Tumores intermedios (localmente agresivos)
Tumor lipomatoso atípico / liposarcoma bien diferenciado 8851/3
Tumores malignos
Liposarcoma dediferenciado 8858/3
Liposarcoma mixoide 8852/3
Liposarcoma de célula redonda 8853/3
Liposarcoma pleomórfico 8854/3
Liposarcoma de tipo mixto 8855/3
Liposarcoma no especificado 8850/3
* Código de morfología de la clasificación internacional de enfermedades para oncología (ICD – O) y la nomenclatura
sistematizada de medicina.

Tumores fibroblásticos / miofibroblásticos

Tumores benignos
Fascitis nodular 8820/0
Fascitis proliferativa 8820/0
Miositis proliferativa 8820/0
Miositis osificane 8820/0
Pseudotumor fibro- óseo de dígitos 8820/0
Fascitis isquémica 8820/0
Elastofibroma 8820/0
Hamartoma fibroso de la infancia 8824/0
Miofibroma / miofibromatosis 8824/0
Fibromatosis colli 8810/0
Fibromatosis hialina juvenil 8810/0
Fibromatosis por cuerpos de inclusión 8810/0
Fibroma de la vaina del tendón 8810/0
Fibroblastoma desmoplásico 8810/0
Miofibroblastoma de tipo mamario 8825/0
Fibroma aponeurótico calcificante 8810/0
Angiomiofibroblastoma 8826/0
Angiofibroma celular 9160/0
Fibroma de tipo nucal 8810/0
Fibroma de Gardner 8810/0
Tumor fibroso calcificante 9160/0
Angiofibroma de célula gigante 9160/0

22 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

Tumores fibroblásticos / miofibroblásticos

Tumores intermedios (localmente agresivos)
Fibromatosis superficial (palmar / plantar) 8821/1
Fibromatosis de tipo desmoide 8821/1
Lipofibromatosis 8815/1
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Tumor fibroso solitario 8815/1
Hemangiopericitoma (Incluyendo hemangiopericitoma lipomatoso) 9150/1
Tumor miofibroblástico inflamatorio 8825/1
Sarcoma miofibroblástico de bajo grado 8825/3
Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio 8811/3
Fibrosarcoma infantil 8814/3
Tumores malignos
Fibrosarcoma del adulto 8810/3
Mixofibrosarcoma 8811/3
Sarcoma fibromixoide de bajo grado 8811/3
Tumor hialinizante de célula fusiforme 8811/3
Fibrosarcoma epiteloide esclerosante 8810/3

Tumores llamados fibrohistiocíticos

Tumores benignos
Tumor de célula gigante de la vaina del tendón 9252/0
Tumor de célula gigante de tipo difuso 9251/0
Histiocitoma fibroso benigno profundo 8830/0
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Tumor fibrohistiocítico plexiforme 8835/1
Tumor de célula gigante de tejidos blandos 9251/1
Tumores malignos
“MFH” pleomórfico / Sarcoma pleomórfico no diferenciado 8830/0
“MFH” de célula i ante / Sarcoma pleomórfico no diferenciado con células gigantes 8830/0
“MFH” inflamatorio / Sarcoma pleomórfico no diferenciado con inflamación prominente 8830/0

Tumores de músculo liso

Angioleiomioma 8894/0
Leiomioma profundo 8890/0
Leiomioma genital 8890/0
Leiomiosarcoma (excluyendo piel) 8890/3

Tumores pericíticos (perivasculares)

Tumor glómico (y variantes) 8711/0
Tumor glómico maligno 8711/3
Miopericitoma 8713/1

Tumores de músculo esquelético

Tumores benignos
Rabdomioma 8900/0
Rabdomioma de tipo adulto 8904/0
Rabdomioma de tipo fetal 8903/0
Rabdomioma de tipo genital 8905/0

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 23

Tumores malignos
Rabdomiosarcoma embrionario 8910/3
Rabdomiosarcoma de células fusiformes 8912/3
Rabdomiosarcoma botrioide / Rabdomiosarcoma anaplásico 8910/3
Rabdomiosarcoma alveolar (Incluido sólido y anaplásico) 8920/3
Rabdomiosarcoma pleomórfico 8901/3

Tumores vasculares
Tumores benignos
Hemangioma de tejido blando subcutáneo / profundo 9120/0
Hemangioma capilar 9131/0
Hemangioma cavernoso 9121/0
Hemangioma arteriovenoso 9123/0
Hemangioma venoso 9122/0
Hemangioma intramuscular 9132/0
Hemangioma sinovial 9120/0
Hemangioma epiteloide 9125/0
Angiomatosis 9170/0
Linfangioma 9170/0
Tumores intermedios (localmente agresivos)
Hemangioendotelioma Kaposiforme 9130/1
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Hemangioendotelioma retiforme 9135/1
Angioendotelioma intralinfático papilar 9135/1
Hemangioendotelioma compuesto 9130/1
Sarcoma de Kaposi 9140/3
Tumores malignos
Hemangioendotelioma epiteliode 9133/3
Angiosarcoma de tejidos blandos 9120/3

Tumores condro – óseos

Condroma de tejidos blandos 9220/0
Condrosarcoma mesenquimal 9240/3
Osteosarcoma extra – esquelético 9180/3

Tumores de diferenciación incierta

Tumores benignos
Mixoma intramuscular (incluida la variante celular) 8840/0
Mixoma yuxta – articular 8840/0
An iomixoma profundo (“a resi o”) 8841/0
Tumor angiectásico hialinizante pleomórfico 8587/0
Timoma hamartomatoso ectópico 8587/0
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Histiocitoma fibroso angiomatoide 8836/1
Tumor fibromixoide osificante (incluido atípico / maligno) 8842/0
Tumor mixto 8940/1
Tumor mixto: Mioepitelioma 8982/1
Tumor mixto: Paracordoma 9373/1
Tumores malignos
Sarcoma sinovial 9040/3

24 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

Tumores de diferenciación incierta

Sarcoma epiteloide 8804/3
Sarcoma alveolar de parte blanda 9581/3
Sarcoma de célula clara, de tejidos blandos 9044/3
Condrosarcoma mixoide extra - es uelético (tipo “coroideo”) 9237/3
PNET Tumor de Ewing extra - esquelético / pNET 9364/3
Tumor de Ewing extra – esquelético 9260/3
Tumor desmoplásico de célula redonda pequeña 8806/3
Tumor rabdoide extra - renal 8963/3
Mesenquimoma maligno 8990/3
Noplasam con diferenciación celular epiteloide perivascular (PEComa) 8800/3
Tumor miomelanocítico de célula clara 8800/3
Sarcoma intimal 8800/3

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 25

10. Referencias
1. Amankwah EK, Conley AP, Reed DR. Epidemiology and therapies for metastatic sarcoma. Clin Epidemiol. 2013;5:147-62.
2. Banerjee R. Bandopadhyay D A, V. Epidemiology pathology types and diagnosis of soft tissue sarcoma: a research review.
Asian journal of pharmaceutical and clinical research.; 2013. p. 18-25.
3. Brennan MF, Antonescu, Cristina R., Maki, Robert G. Management of Soft Tissue Sarcoma2013, XV. 380 p p.
4. Nystrom LM, Reimer NB, Reith JD, Dang L, Zlotecki RA, Scarborough MT, et al. Multidisciplinary management of soft
tissue sarcoma. ScientificWorldJournal. 2013;2013:852462.
5. Dugandzija T, Mikov MM, Solajic N, Nikolin B, Trifunovic J, Ilic M. Increasing frequency of soft tissue sarcomas in
Vojvodina - comparison with the literature. Asian Pac J Cancer Prev. 2014;15(2):1011-4.
6. Pedro Ramos MG, Fernando Perry, Andrés Felipe Cardona. Quimioterapia neoadyuvante en sarcomas de tejidos blandos
de las extremidades. Revista colombiana de cancerología; 2005. p. 6.
7. Thway K, Fisher C. Histopathological diagnostic discrepancies in soft tissue tumours referred to a specialist centre.
Sarcoma. 2009;2009:741975.
8. Fisher PC. Standards and datasets for reporting cancers. Dataset for cancer histopathology reports on soft tissue
sarcomas In: Pathologists TRCo, editor. 2010.
9. Enzinger.
10. Salud C-CNdETe. Diagnóstico y tratamiento de Sarcoma de tejidos blandos en extremidades y retroperitoneo, en adultos.
In: Mexico SdS, editor. 2010.
11. Kandel R CN, Werier J, Engel J, Verma S, and the Sarcoma DSG. Appropriate Surgical Margins and Proper Handling of Soft
Tissue Sarcoma of the Extremities Cancer Care Ontario; 2012.
12. (NZGG) NZGG. Bone cancer and soft tissue sarcoma. Suspected Cancer in Primary Care Guidelines for investigation,
referraland reducing ethnic disparities2009.
13. (ICMR) ICoMR. Guidelines for diagnosis and treatment of Bone and Soft Tissue Sarcoma First edition, May. ed2013.
14. Oncology NCPGi. Soft Tissue Sarcoma. 2013.
15. Rosenberg SA, Tepper J, Glatstein E, Costa J, Baker A, Brennan M, et al. The treatment of soft-tissue sarcomas of the
extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with
amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg. 1982;196(3):305-15.
16. McKee MD, Liu DF, Brooks JJ, Gibbs JF, Driscoll DL, Kraybill WG. The prognostic significance of margin width for
extremity and trunk sarcoma. J Surg Oncol. 2004;85(2):68-76.
17. Ariyan CE, Brady MS. History of regional chemotherapy for cancer of the extremities. Int J Hyperthermia.
2008;24(3):185-92.
18. Heise HW, Myers MH, Russell WO, Suit HD, Enzinger FM, Edmonson JH, et al. Recurrence-free survival time for surgically
treated soft tissue sarcoma patients. Multivariate analysis of five prognostic factors. Cancer. 1986;57(1):172-7.
19. Huth JF, Eilber FR. Patterns of metastatic spread following resection of extremity soft-tissue sarcomas and strategies for
treatment. Semin Surg Oncol. 1988;4(1):20-6.
20. Williard WC, Hajdu SI, Casper ES, Brennan MF. Comparison of amputation with limb-sparing operations for adult soft
tissue sarcoma of the extremity. Ann Surg. 1992;215(3):269-75.
21. Wray CJ, Benjamin RS, Hunt KK, Cormier JN, Ross MI, Feig BW. Isolated limb perfusion for unresectable extremity
sarcoma: results of 2 single-institution phase 2 trials. Cancer. 2011;117(14):3235-41.
22. Duarte C GM, Lehmann C. Perfusión Aislada de Extremidades. Experiencia inicial del Instituto Nacional de
Cancerología 2007-2008 Rev Colomb Cancerol 2011. p. 67-74.
23. Seinen JM, Hoekstra HJ. Isolated limb perfusion of soft tissue sarcomas: a comprehensive review of literature. Cancer
Treat Rev. 2013;39(6):569-77.
24. Bhangu A, Broom L, Nepogodiev D, Gourevitch D, Desai A. Outcomes of isolated limb perfusion in the treatment of
extremity soft tissue sarcoma: a systematic review. Eur J Surg Oncol. 2013;39(4):311-9.
25. Gortzak E A, Buesa J et al. A randomised phase II stud on neoad u ant chemotherap for “hi h-risk”adult soft –tissuer
sarcoma. . Eur J Cancer. 2001;37:1096-103.
26. Grobmyer SR, Maki RG, Demetri GD, Mazumdar M, Riedel E, Brennan MF, et al. Neo-adjuvant chemotherapy for primary
high-grade extremity soft tissue sarcoma. Ann Oncol. 2004;15(11):1667-72.
27. Collaboration SM. Adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of
individual data. . Lancet. 1997;350.
28. Pisters PW, Harrison LB, Leung DH, Woodruff JM, Casper ES, Brennan MF. Long-term results of a prospective
randomized trial of adjuvant brachytherapy in soft tissue sarcoma. J Clin Oncol. 1996;14(3):859-68.
29. Yang JC, Chang AE, Baker AR, Sindelar WF, Danforth DN, Topalian SL, et al. Randomized prospective study of the benefit
of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol. 1998;16(1):197-203.

26 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

30. Harrison LB, Franzese F, Gaynor JJ, Brennan MF. Long-term results of a prospective randomized trial of adjuvant
brachytherapy in the management of completely resected soft tissue sarcomas of the extremity and superficial trunk. Int
J Radiat Oncol Biol Phys. 1993;27(2):259-65.
31. DeLaney TF, Trofimov AV, Engelsman M, Suit HD. Advanced-technology radiation therapy in the management of bone
and soft tissue sarcomas. Cancer Control. 2005;12(1):27-35.
32. B. O'Sullivan AD, R. Turcotte, R. Bell, J. Wunder, C. Catton, R. Kandel, A. Sadura, D. Tu and J. Pater. Five-year results of a
randomized phase III trial of pre-operative vs post-operative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. In: NCI
Canada Clinical Trials Group K, ON, Canada, editor.: Journal of Clinical Oncology; 2004.
33. Wang D, Bosch W, Roberge D, Finkelstein SE, Petersen I, Haddock M, et al. RTOG sarcoma radiation oncologists reach
consensus on gross tumor volume and clinical target volume on computed tomographic images for preoperative
radiotherapy of primary soft tissue sarcoma of extremity in Radiation Therapy Oncology Group studies. Int J Radiat
Oncol Biol Phys. 2011;81(4):e525-8.
34. Al Yami A, Griffin AM, Ferguson PC, Catton CN, Chung PW, Bell RS, et al. Positive surgical margins in soft tissue sarcoma
treated with preoperative radiation: is a postoperative boost necessary? Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010;77(4):1191-7.
35. Davis AM, O'Sullivan B, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, et al. Late radiation morbidity following randomization to
preoperative versus postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol. 2005;75(1):48-53.
36. O'Sullivan B, Davis AM, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, et al. Preoperative versus postoperative radiotherapy in
soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet. 2002;359(9325):2235-41.
37. Halperin EC, Perez CA, Brady LW. Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology. 5th ed. Philadelphia:
Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2008. xxxii, 2106 p. p.
38. Alektiar KM, Velasco J, Zelefsky MJ, Woodruff JM, Lewis JJ, Brennan MF. Adjuvant radiotherapy for margin-positive high-
grade soft tissue sarcoma of the extremity. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000;48(4):1051-8.
39. Petersen I KR, Beauchamp C, Eble M, Calvo F, Azinovic I, Callister M, Alvarez A. Extremity and Trunk Soft-Tissue
Sarcomas. Intraoperative irradiation : techniques and results. New York2011. p. 387-405.
40. Alektiar KM, Leung D, Zelefsky MJ, Healey JH, Brennan MF. Adjuvant brachytherapy for primary high-grade soft tissue
sarcoma of the extremity. Ann Surg Oncol. 2002;9(1):48-56.
41. Folkert MR, SS, MFB, WKF, AMC, KMA. Local Control Comparison of Conventional and Intensity Modulated Radiation
Therapy (IMRT) for Primary Soft-Tissue Sarcomas of the Extremity. International Journal of Radiation Oncology 2013.
42. Alektiar KM, Brennan MF, Singer S. Local control comparison of adjuvant brachytherapy to intensity-modulated
radiotherapy in primary high-grade sarcoma of the extremity. Cancer. 2011;117(14):3229-34.
43. Sladowska A, Hetnał M D mek P Kabat D Kisielewic K Wawr ak M et al. Application of IM in ad u ant treatment of
soft tissue sarcomas of the thigh-Preliminary results. Rep Pract Oncol Radiother. 2011;16(3):110-4.
44. Dickie CI, Parent AL, Griffin AM, Fung S, Chung PW, Catton CN, et al. Bone fractures following external beam radiotherapy
and limb-preservation surgery for lower extremity soft tissue sarcoma: relationship to irradiated bone length, volume,
tumor location and dose. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009;75(4):1119-24.
45. Rimner A, Brennan MF, Zhang Z, Singer S, Alektiar KM. Influence of compartmental involvement on the patterns of
morbidity in soft tissue sarcoma of the thigh. Cancer. 2009;115(1):149-57.
46. Dickie CI, AG, AP, PC, CC, JW, et al. Phase II Study of Preoperative Intensity Modulated Radiation Therapy for Lower
Limb Soft Tissue Sarcoma. International Journal of Radiation Oncology; 2010. p. S84–S5.
47. John R. Goldblum SWW, Andrew L. Folpe. Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 6 ed2008.
48. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, Le Doussal V, Collin F, Ranchère D, et al. Predictive value of grade for metastasis
development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French
Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer. 2001;91(10):1914-26.
49. Roth JA, Putnam JB, Wesley MN, Rosenberg SA. Differing determinants of prognosis following resection of pulmonary
metastases from osteogenic and soft tissue sarcoma patients. Cancer. 1985;55(6):1361-6.
50. Saltzman DA, Snyder CL, Ferrell KL, Thompson RC, Leonard AS. Aggressive metastasectomy for pulmonic sarcomatous
metastases: a follow-up study. Am J Surg. 1993;166(5):543-7.
51. Abdalla EK, Pisters PW. Metastasectomy for limited metastases from soft tissue sarcoma. Curr Treat Options Oncol.
2002;3(6):497-505.
52. King JJ, Fayssoux RS, Lackman RD, Ogilvie CM. Early outcomes of soft tissue sarcomas presenting with metastases and
treated with chemotherapy. Am J Clin Oncol. 2009;32(3):308-13.
53. Choong PF, Pritchard DJ, Rock MG, Sim FH, Frassica FJ. Survival after pulmonary metastasectomy in soft tissue sarcoma.
Prognostic factors in 214 patients. Acta Orthop Scand. 1995;66(6):561-8.
54. Mentzer SJ, Antman KH, Attinger C, Shemin R, Corson JM, Sugarbaker DJ. Selected benefits of thoracotomy and
chemotherapy for sarcoma metastatic to the lung. J Surg Oncol. 1993;53(1):54-9.
55. Ontario CC. Doxorubicina-based chemotherapya for the palliative treatment of adult patients with locally advanced o
metastatic soft tissue sarcoma. 2011.
56. Ontario CC. Ifosfamide-based combination chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma 2011.
57. Verma S, Younus J, Haynes AE, Stys-Norman D, Blackstein M, Care SDSGoCCOsPiE-b. Dose-intensive chemotherapy with
growth factor or autologous bone marrow or stem-cell transplant support in first-line treatment of advanced or
metastatic adult soft tissue sarcoma: a clinical practice guideline. Curr Oncol. 2008;15(2):80-4.

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 27

58. Le Cesne A, Judson I, Crowther D, Rodenhuis S, Keizer HJ, Van Hoesel Q, et al. Randomized phase III study comparing
conventional-dose doxorubicin plus ifosfamide versus high-dose doxorubicin plus ifosfamide plus recombinant human
granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in advanced soft tissue sarcomas: A trial of the European
Organization for Research and Treatment of Cancer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol.
2000;18(14):2676-84.
59. Le Cesne A, Antoine E, Spielmann M, Le Chevalier T, Brain E, Toussaint C, et al. High-dose ifosfamide: circumvention of
resistance to standard-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol. 1995;13(7):1600-8.
60. Maki RG, Wathen JK, Patel SR, Priebat DA, Okuno SH, Samuels B, et al. Randomized phase II study of gemcitabine and
docetaxel compared with gemcitabine alone in patients with metastatic soft tissue sarcomas: results of sarcoma alliance
for research through collaboration study 002 [corrected]. J Clin Oncol. 2007;25(19):2755-63.
61. Le Cesne A, Cresta S, Maki RG, Blay JY, Verweij J, Poveda A, et al. A retrospective analysis of antitumour activity with
trabectedin in translocation-related sarcomas. Eur J Cancer. 2012;48(16):3036-44.
62. Demetri GD, Chawla SP, von Mehren M, Ritch P, Baker LH, Blay JY, et al. Efficacy and safety of trabectedin in patients with
advanced or metastatic liposarcoma or leiomyosarcoma after failure of prior anthracyclines and ifosfamide: results of a
randomized phase II study of two different schedules. J Clin Oncol. 2009;27(25):4188-96.
63. van der Graaf WT, Blay JY, Chawla SP, Kim DW, Bui-Nguyen B, Casali PG, et al. Pazopanib for metastatic soft-tissue
sarcoma (PALETTE): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2012;379(9829):1879-86.
64. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Sarcoma.
2010;2010:506182.
65. NHS. Guidelines for the Management of Adult Patients with Soft Tissue Tumours& Sarcomas 2012. NHS. 2012.

28 | Instituto Nacional de Cancerología ESE