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-->Aritgo 12

-A criança apresenta-se normal ao nascer, não apresentando problemas pré ou pós-


natais. As primeiras manifestações da sídrome são habitualmente o atraso de
crescimento, dado que as alterações degenerativas, nomeadamente a nível cutaneo,
musculoesquelético e cardiovascular são mais tardias (entre o primeiro e o segundo
ano de vida).
-Queda progressiva de cabelo

-->Artigo 4
-São pacientes que nascem sadios, mas que ao decorrer do primeiro ao segundo ano de
vida começam a apresnetar um envelhecimento rápido e progressivo.
- Inicialmente aparecem placas esclerodérmicas na pele da região do quadril e na
região superior dos membros inferiores. Há uma progessiva diminuição da produção de
suor e começa a observar uma perda dos pelos corporais. Mais tardiamente observa-se
uma hiperpigmentação da pele às áreas expostas a luz
-As manifestações clínicas se classificam em critérios maiores e sinais que
usualmente estão presentes. Dentre os critérios maiores destacam-se a fácie de
passáro, alpecia, veias da calota craniana proeminentes, olhos grandes,
micrognatia, tórax em pera, coxa valga, dentição anormal e retardada, clavículas
curtas, membros superiores finas, tamanho curto, maturação sexual incompleto e
diminuição da gordura subcutanea
-Os sinais que usualmente estão presentes são pele esclerodérmica, alopecia
generalizada,orelhas proeminentes com ausencia de lóbulos,lábios finos com cianose
perioral, unhas distróficas.

-->Artigo 7
-Desenvolvimento psicomotor adequado com inteligencia normal

-->Artigo 9
-Alterações cardíacas:alto risco de ataques cardíacos e derrames,
-Neurologia:Derremas e ataques isquemicos transitórios(AITs), cefaléia, convulsões
-Ofatalmológico: frequente lacrimejamento,ausencia de sobrancelhas, cílios
escassos, fotofobia
-Odontologia: atrito da dentição primária, hipodontia, alta incidencia de cáries,
erupção dentária ectópica, atraso e falha da erupção da dentição primária e
permanente, espaço insuficiente para a dentição secundária, gengivite,
anquiloglossia
-Dermatologia:

--> Artigo 10
-o cérebro não é afetado já que o desenvolvimento cognitivo não se encontra
alterado. Apenas os vasos sanguíneos no cérebro é que são atingidos, levando à
ocorrência dos derrames cerebrais. (PRF, 2014 apud artigo 10).

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