Mitocondriile pot fi considerate sediile energetice ale celulei deoarece genereaza cea mai mare parte a cantitatii de ATP

. Numarul de mitocondrii dintr-o celula depinde de necesarul energetic al acesteia, in celulele musculare, spre exemplu, numarul mtocondriilor fiind foarte mare. Aceste organite sunt indispensabile celulei atat pentru aportul energetic, cat si pentru rolul pe care il joaca in moartea programata a celulei. Functionarea mitocondriei in conditii normale presupune integritatea tuturor structurilor ei componente si un echilibru functional, care admite mici variatii, fara ca acestea sa pericliteze starea de normalitate a organitului. Pentru indeplinirea rolului sau in celula, mitocondria trebuie sa se afle intr-o permanenta interactiune cu citosolul si, implicit, cu celelalte componente celulare. Elementele structurale ale mitocondriei sunt: membrane externa, compartimentul intermembranar, membrana interna si compartimentul mitocondrial intern (matrice). Fiecare component joaca un rol important in organit, prin functiile pe care le indeplineste. Membrana mitocondriala externa, precum si cea interna, are un aspect trilaminat si este organizata conform modelului mozaic fluid. Membrana externa insa, este intinsa si are un raport lipide/proteine corespunzator celui general valabil, spre deosebire de cea interna, care prezinta numeroase pliuri, denumite criste si care reprezinta o exceptie in ceea ce priveste raportul dintre lipide si proteine, deoarece contine 20-30% lipide si 70-80% proteine. Acest lucru dovedeste rolul metabolic accentuat pe care il are. Compartimentul intermembranar poate fi considerat un compartiment tampon intre citosol si mioplast. Matricea mitocondriala reprezinta sediul componentelor necesare replicarii, transcrierii si traducerii informatiei continute de propriul AND. Aceste informatii stau insa la baza a doar 1% din proteinele necesare functionarii mitocondriei. Restul informatiilor sunt codificate de ADNul nuclear, sintetizate in citosol si importate in mitocondrie. La nivelul mitocondriei interne se regasesc cinci complexe proteice (I-V). Primele patru complexe apartin lantului respirator (lant transportor de electroni). Ultimul complex proteic se mai numeste si ATP sintaza si este localizat transmembranar. Aceste complexe au un rol important in functionarea unui proces important, numit fosforilare oxidativa. Rolul mitocondriei in moartea programata a celulei este recunoscuta, insa mecanismele prin care aceasta controleaza apoptoza nu sunt cunoscute in totalitate. Mitocondria sufera modificari morfologice cum ar fi reducerea dimensiunilor, cu sporirea densitatii matricei (picnoza mitocondriala). Distribuirea mitocondriilor in celulele apoptotice este diferita de cea din celulele normale, in primele aglomerandu-se perinuclear. De asemenea, membranele mitocondriale se dezorganizeaza cu eliberarea in citosol a componentelor intramitocondriale (ex: citocrom C). Cresterea factorilor proapoptotici are ca rezultat permeabilizarea membranelor mitocondriale, cu eliberarea de componente care determina apoptoza celulara. Aceasta permeabilizare se presupune ca apare pe trei cai: fie prin capacitatea factorilor pro-apoptotici de a oligomeriza, fie prin

inainte de fertilizare. datorita mutatiilor. Rata mutatiilor ADNului mitocondrial e de 10 ori mai mare decat a ADNului nuclear.5-5 mM. cum ar fi foametea. induce apoptoza. Moartea programata a celulei poate aparea cand o celula este afectata fara a putea fi reparata. mutatiile mitocondriale pot fi mostenite pe linie materna din mutatiile ADNului mitocondrial care sunt prezente in ovocit. de asemenea. prezente in diferite laboratoare. daca o celula nu poate trece prin apoptoza. cele mai multe specii avand 13-14 proteine implicate in lantul respirator. cum ar fi afectarea ischemica.25-1 mM xilen. marind astfel probabilitatea celulei de a deveni canceroasa. Mutatiile datorate radicalilor liberi au fost asociate procesului de imbatranire. Deoarece cateva dintre copiile genomului mitocondrial se gasesc in fiecare mitocondrie. caz in care are de suferit toata celula. prin decuplarea chemiostatica. ceea ce are drept consecinta formarea si mai multor radicali. 2 subunitati de ARNr si 22 ARNt (necesare pentru sinteza proteica).5 mM toluen si 0.5-2. Asta mareste sansa ca mutatia care va afecta celula sa fi aparut in ADNul cromozomal. Apoptoza defectuoasa a fost implicata intr-o varietate de boli. toluenul si xilenul cauzeaza o epuizare a ATPului mitocondrial. Se crede ca radicalii cauzeaza mutatii care duc la proteine mutante. atunci cand este infectata cu un virus sau in conditii de stres. Asta inseamna ca cea mai mare parte din informatia codata pentru proteinele mitocondriale este implicata in alte procese decat in sinteza ATPului. care nu este transmis de nucleu si este mostenit pe linie materna. fiind implicate in intoxicarea cu aceste substante.actiunea factorilor pro-apoptotici de alterare a stabilitatii planare a bistratelor fosfolipidice sau prin posibilitatea factorilor pro-apoptotici de a modifica permeabilitatea porinelor din membrana mitocondriala externa. Aceasta poate avea ca efect multiplicarea celulei bolnave si la transmiterea defectelor. de 2. Distrugerea cailor normale de functionare duce la incapacitatea celulei de a urma procesul normal de apoptoza. Afectarea ADNului din cauza substantelor chimice toxice poate. din aceasta putand rezulta cancerul. ea poate continua sa se divida si sa dezvolte o tumoare. Cand ADNul mitocondrial mutant duce la incapacitatea mitocondriei de a functiona . asociata cu disiparea potentialului de membrana al mitocondriei si eliberarea Ca2+. pe cand o apoptoza redusa are ca urmare proliferarea necontrolata a celulelor. Apoptoza joaca un rol important in preventia cancerului. Afectarea mitocondriei poate avea drept cauza mutatiile la nivelul ADNului mitocondrial sau a ADNului nuclear. Unele substante. Replicarea mitocondriala e controlata de genele nucleare si e potrivita special pentru a produce atat de multe mitocondrii pe cat are nevoie celula. cum ar fi toluenul si xilenul. Apoptoza excesiva poate cauza hipotrofie. ADNul mitocondrial este o molecula circulara. “Decizia” pentru moartea celulei poate proveni din partea celulei afectate. Mitocondriile au propriul lor AND. au o toxicitate crescuta asupra sistemului nervos si a ficatului. Studiile in vitro au demonstrat ca la o concentratie de 0. din tesutul inconjurator sau de la o celula care face parte din sistemul imunitar. La concentratii mai mari. este influentata a IV-a etapa a lantului respirator. Doar 3% din proteine sunt folosite pentru sinteza ATPului.

enzimele care controleaza duplicarea ADNului mitocondrial si care sunt codate de genele din ADNul nuclear.medicalstudent. voma. sunt defectuoase. Boala mitocondriala incepe sa devina vizibila atunci cand numarul mitocondriilor afectate ajunge la un anumit nivel. ADNul este impartit in mod aleator mitocondriilor noi. http://www. sa cauzeze o boala a creierului. encefalopatia. severitatea defectului poate fi mare sau mica. Alte simptome includ pierderea apetitului. cand mai mult de jumatate din copiile ADNului mitocondrial sunt defecte.ro/publicatii/disfunctii-mitocondriale. daca numai putine dintre copiile ADNului mostenite de la mama sint mutante. Ca o regula generala. Celulele importante din creier contin ADN mitocondrial mutant care duce la o functionare ineficienta a mitocondriilor. bolile sunt cele mai grave atunci cand mitocondria bolnava e prezenta in muschi si nervi. Efectele bolilor mitocondriale pot fi destul de variate. In plus. multe dintre copiile defecte sa ajunga doar in una dintre molecule. cauzand aparitia cu o rata crescuta a mutatiilor ADNului mitocondiral. In diviziunea mitocondriala. Boala Leigh apare datorita incapacitatii mitocondriilor de a functiona normal. persoana respectiva neputandu-si controla miscarile. cauzand boli mitocondriale. afecteaza sistemul nervos central si inhiba functiile motorii ale unei personae. fara a cauza alte boli sau dizabilitati serioase.normal. slabiciune generala. probleme cu inima. crize.html . cum ar fi boala Leigh. Se poate intampla astfel ca. Mutatiile la nivelul ADNului mitocondrial apar frecvent in mod spontan. Cateodata. Mutatiile care la o persoana poate cauza boli de ficat pot. de vreme ce distributia ADNului defectuos poate varia de la un organ la altul. Defectele minore produc doar intoleranta la efort. Alte defecte au impact asupra functionalitatii mitocondriei si poate avea un efect negativ asupra intregului organism. care drept rezultat. deoarece celulele acestora sunt cele mai mari consumatoare de energie. Aceasta cauzeaza o lipsa de energie in celule. la alta persoana. in prezent fiind administrata vitamina B1. iritabilitate. Nu exista inca un tratament pentru aceasta boala. o persoana risca sa dobandeasca numeroase boli.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful