20/06/2010

POLINEUROPATÍAS

GENERALIDADES
• Trastorno Neuromuscular que afecta simultáneamente varios nervios periféricos. • Presentan:
– – – – – – – – Debilidad muscular Atrofia muscular Deformidad de los pies Arreflexia Alteración de la sensibilidad Fasciculaciones Temblor de reposo Dolor

T.O. Francisco Javier Olmos G. Unidad de Terapia Ocupacional - INRPAC

SEMIOLOGÍA UNIÓN NEUROMUSCULAR

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

UNIÓN NEUROMUSCULAR

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• No hay compromiso cognitivo.motoras . reducción del flujo sanguíneo. mientras que otras avanzan lentamente. trastornos en los tejidos conectivos y otras condiciones similares.sensitivas .Congénitas . FISIOPATOLOGÍA • Puede deberse a : – Afección del cuerpo celular – Alteraciones axonales primitivas – Lesiones de la mielina ( desmielinizantes ) Fisiopatología es Importante CLASIFICACIÓN • Según presentación: . etc.Adquiridas • Según el compromiso: .sensitivo .).motoras PRONÓSTICO • Depende del tipo de polineuropatía.Agudas . • Entre las causas productoras de polineuropatías se considera la exposición a tóxicos (solventes. • Algunas se recuperan ad integrum. pinturas.Crónicas • Según causa: . inflamación. plomo.20/06/2010 VÍA NERVIOSA SNP ETIOLOGÍA • Pueden ser causadas por cualquier condición que produzca presión en los nervios. 2 .

• Puede ser recidivante ETIOPATOGÉNIA • El 70% de los pacientes se reconoce un desencadenante en las semanas previas al comienzo del cuadro . • Cuadro clínico variable (Tetraplejía Flácida).000 salvo excepciones . • Parálisis simétrica ascendente. • Se reconocen dos picks de mayor incidencia. 2º a infección respiratoria o gastrointestinal.80 años. • La bacteria más comúnmente identificada es el Campylobacter jejuni .Desmielinización y remielinización Tipo II : ChMT Tipo 1b .2 en los mayores de 60 años. • Entre el 3% y 5% fallece por compromiso cardiorespiratorio.Desmielinización y remielinización Tipo IV: Enfermedad de Refsum Tipo V : PNPHSM con Paraparesia Espástica Tipo VI: PNHSM con Atrofia Óptica Tipo VII: PNHSM con Retinitis Pigmentosa Familiar PNP ADQUIRIDAS • • • • • Síndrome de Guillaín Barré Neuropatía diabética Neuropatía hepática Neuropatía alcohólica Otras (Intoxicación por plomo) • Neuropatías hereditarias sensitivas (NHS) – – – – Tipo I : Acropatía ulceromutilante Tipo II : Neuropatía sensitiva congénita Tipo III : Sd. GUILLAÍN BARRÉ • Es la neuropatía aguda más común en nuestro medio con una incidencia de 1-2 en 100. ETIOLOGÍA Y PRONÓSTICO • Se desconoce el factor causal exacto. Epstein-Barr. Micoplasma pneumoniae. • Afectación respiratoria • Dolor asociado a movilizaciones • Puede afectar pares craneanos 3 . • El resto (95% a 97%) se recupera ad-integrum. hepatitis A y B. uno entre los jóvenes y otros entre los 50 .Afectación axonal Tipo III : Dejerine Sottas . pero hay factores autoinmunes que influyen. VIH. CMV. • Otros agentes encontrados son Haemophylus influenzae. • Aparece a cualquier edad y aunque la tasa de incidencia aumenta con los años desde 0. Varicela Zóster y Borrelia burgdorferi SINTOMATOLOGÍA • Debilidad muscular aguda simétrica y progresiva de etiología diversa pero con base inmunitaria que afecta a la mielina y/o axón.20/06/2010 TIPOS DE POLINEUROPATÍAS PNP Hereditarias • Neuropatías Hereditarias sensitivo motoras (NHSM) – – – – – – – Tipo I : ChMT Tipo 1a .8 en personas menores de 18 años hasta 3. • Los más habituales son las infecciones virales respiratorias o gastrointestinales. de Riley – Day Tipo IV : Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis.

• En la parálisis de este nervio el ojo mira hacia adentro (lado nasal) y no lo puede llevar hacia fuera. • Cuando lo hace aparece Diplopía. • El ojo se halla más alto de lo normal y desviado hacia adentro. (III) MOTOR OCULAR COMÚN • Inerva el elevador del párpado superior. la musculatura ocular externa. • El enfermo no puede dirigir el ojo hacia abajo y afuera. • Si falla se produce: Ptosis palpebral Ojo desviado hacia fuera Midriasis PARALISIS DEL III PAR PTOSIS DERECHA PARESIA III PAR ANISOCORIA (IV) PATETICO • Inerva el músculo extrínseco del ojo “Oblicuo Mayor”. • Los hallazgos en el EMG-ENG y el RCR son similares a los del G. • El pronóstico es en general favorable. Barré. (VI) MOTOR OCULAR EXTERNO • Inerva el músculo extrínseco del ojo “Recto Externo”. • Aparece Diplopía. 4 . • La parálisis de este nervio es difícil de reconocer y rara vez se presenta en forma aislada en la clínica. lo que puede explicar la arreflexia y la ataxia por alteración de las fibras sensitivas gruesas.20/06/2010 Síndrome de Miller Fisher • Variante del Guillaín Barré • Se caracteriza por oftalmoplejía. ataxia y arreflexia. • Repetidamente se ha encontrado en estos pacientes anticuerpos anti-GQ1B • Estos anticuerpos explican la oftalmoplejía porque bloquean la transmisión neuromuscular en los nervios oculomotores en los cuales la proporción del gangliósido GQ1B es mayor que en otros nervios craneales. • También las neuronas de los ganglios raquídeos son muy ricas en GQ1B. excepto el oblicuo mayor (patético) y el recto externo (MOE) y la musculatura intrínseca: cuerpo ciliar y pupila.

PNPHSM CRÓNICA Charcot – Marie Tooth GENERALIDADES • Su presentación es temprana con tendencia al pie cavo en las primeras etapas. • Hipotonía.20/06/2010 PARALISIS DEL VI PAR TRATAMIENTO GUILLAÍN BARRÉ .Gabapentina .Aporte nutricional fluido. . para polineuropatías dolorosas.Plasmaféresis dentro de los primeros 7 días. -Antidepresivos Tricíclicos. • Expectativa de vida normal.Rehabilitación Recuperación espontánea con excelente pronóstico en la mayoría de los casos.Apoyo psicológico al niño y padres.Aplicación de Inmunoglobulina intravenosa. . • Arreflexia generalizada • Puede alterarse la sensación a la vibración • Afectación principalmente distal (manos y pies) PIE CAVO PRONÓSTICO • Variable dependiendo del tipo (7 Tipos). . . 5 . • Pueden perder marcha entre los 10 años y los 40 años. Parálisis VI Par Derecho .Ventilación mecánica.

20/06/2010 PNPHSM TIPO 1 – ChMt Tipo I • • • • • Neuropatía desmielinizante. • Romberg (+) • Pérdida de ROT tempranamente • Atrofia musculatura intrínseca de las manos • 10% tienen cifósis y escoliosis PNPHSM Tipo II – ChMt Tipo II • Herencia heterogénea • Dominante. • LCR normal • Pierden marcha a los 10 años aproximadamente PNPHSM Tipo III – Dejerine Sottas • • • • • Mutación en gen 17p11. Sí en la 2º década. • Debilidad muscular distal en EEII con deformidades en pie cavo. • Dedos en martillo en los pies • Alteración de la propiocepción • Disminuye sensación vibratoria y posición del dedo del pie. • ROT profundos abolidos • Escoliosis progresiva • • • • PNPHSM Tipo IV Enfermedad de Refsum Ictiosis Retinitis pigmentosa. Herencia dominante. Neuropatía sensitivo motora 6 . • Inestabilidad en la marcha durante la noche u oscuridad. Mutación en el cromosoma 1 y 17 Comienza 1º a 2º década de vida. en comparación al Tipo I • Hipertrofia de los nervios periféricos no son palpables. Nervios son palpables por aumento de las células de Schawnn y actividad fibroblástica. • No ligado al cromosoma 1 o 17 • Comienzo más tardío que el tipo I • Atrofia muscular y debilidad son más importantes que las alteraciones sensitivas.2 y PMP22 Neuropatía hipomielizante Hipotonía y RDPM primeros años de vida Ataxia y alteraciones sensitivas Debilidad muscular distal en EEII tempranamente Debilidad proximal en manos y pies no comienzan tempranamente. Ataxia cerebelosa. • Existe un subtipo de comienzo precoz en la infancia que se conoce con el nombre de “PNPHSM de comienzo precoz en la niñez” • Herencia autosómica recesiva • Comienzo primeros 5 años • Evolución rápida • Pérdida de fuerza muscular bajo los codos y rodillas. autosómico recesivo o ligado al cromosoma X.

Herencia autosómica dominante y recesiva.Herencia autosómica dominante • PNPHSM Tipo VI . Signos piramidales .Cursa junto con paraparesia espástica y anormalidades cualitativas y cuantitativas de la sensibilidad.Retinitis pigmentosa más PNPHSM TRATAMIENTO • • • • • No existe tratamiento definitivo Kinesiología T.Atrofia óptica más PNPHSM . • PNHSM Tipo VII .Ocupacional Cirugía Ortopédica Apoyo psicológico Tratamiento precoz y diseñado para capacidades y necesidades individuales disminuyen las secuelas y mejoran la integración funcional CONSULTAS 7 .20/06/2010 • PNPHSM Tipo V .