2 Penderita morfea ditemukan sekitar 2. Patogenesis morfea disebabkan oleh adanya peningkatan transforming growth factor-β (TNF-β) dan inter leukin 4 (IL4) yang dapat menstimulasi fibroblast menghasilkan kolagen.000 penduduk. infeksi. liken sklerosus.7% per 100. Submorfologi dari morfea antara lain tipe plak. magnetic resonance imaging (MRI). gutata. dan keloid. dan skleroderma linear. namun klinisi harus dapat membedakan morfea dengan sklerosis sistemik karena kedua penyakit ini memiliki gambaran klinis yang sama. menurunkan penghancuran matriks ekstraseluler.1. dan disregulasi apoptosis fibroblast sehingga akhirnya menyebabkan fibrosis. bulosa. Pada kasus-kasus yang ada. profunda. namun dibuktikan bahwa morfea adalah penyakit autoimun. lupus profundus dan sebagainya.2 Terdapat tiga variasi klinis utama dari skleroderma lokalisata.1 Pemeriksaan penunjang pada morfea antara lain pemeriksaan laboratorium.2 Diagnosis morfea biasanya tidak sulit ditegakkan. dengan penderita wanita lebih banyak dari pria.MORFEA Desti Mariani. S. yaitu morfea. morfea generalisata. computerized skin score (CSS) dan histopatologi kulit. 1 En coup de sabre merupakan morfea linear pada regio frontoparietal yang dikategorikan sebagai varian tersendiri oleh beberapa penulis.3 Etiologi morfea sampai saat ini belum diketahui. obat-obatan tertentu dan hormonal.4 Morfea dapat dipicu oleh trauma. pelepasan radikal bebas juga telah dibuktikan pada patogenesis morfea.Ked Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSMH PALEMBANG 2009 PENDAHULUAN Morfea adalah penyakit yang mengakibatkan sklerosis lokalisata. dan kemungkinan genetik. diketahui bahwa morfea mengalami resolusi spontan walaupun membutuhkan waktu yang 2 .2 Diagnosis banding morfea adalah kelompok penyakit fibrotik seperti fascilitis eosinofilik.

dibandingkan dengan Afrika-Amerika. serta keterlibatan gastrointestinal dan paru-paru yang khas pada sklerosis sistemik. namun penatalaksanaan medikamentosa dan non-medikamentosa dapat dilakukan pada morfea. Hispanik dan Asia. Morfea linear (skleroderma linear). yang menyebabkan sklerosis kulit seperti parut. tidak pernah secara simetris pada tangan dan jari.8.2.1.5.9 Morfea dapat terjadi pada semua usia namun lebih banyak 3 . dengan atau tanpa hemiatrofi wajah. namun adanya Raynaud’s phenomenon. Morfea bulosa c. Morfea profunda 2. Morfea keloidal e. sedangkan sklerosis sistemik sebaliknya. Morfea gutata d.4 DEFINISI Morfea adalah penyakit inflamasi pada lapisan dermis dan lemak subkutan dengan gambaran klinis yang jelas. Morfea plak b. Morfea kutaneus a.000 penduduk.4 Morfea memiliki lesi asimetris atau linear. lesi linear pada frontoparietal disebut en coup de sabre.6 EPIDEMIOLOGI Insiden morfea diperkirakan sebesar 2.1.lama.2 Berdasarkan gambaran klinis. 3. Gejala klinis morfea generalisata dapat dianggap sebagai sklerosis sistemik pada fase awal. yaitu:1. morfea generalisata Morfea dibedakan dengan sklerosis sistemik dari morfologi yang bervariasi dan keterlibatan sistemik.7.7-12% per 100. morfea terdiri dari tiga tipe utama.1. dapat membedakan kedua penyakit ini.3. dan lebih banyak terjadi pada ras Kaukasia. terdapat rasio pria:wanita sebesar 1:3 kecuali pada skleroderma linear.3 1. secara progresif menyebar ke bagian proksimal lengan atas. sklerosis jari tangan.

6 dibandingkan anak-anak dan remaja (kecuali morfea linear yang terjadi pada anak-anak). Pada dewasa. penyakit ini dapat berkembang secara slow progressive dan dapat berlangsung hingga beberapa dekade.5% morfea profunda dan kurang dari 1% morfea gutata. menunjukkan bahwa ANA terdapat pada 40% penderitanya. reseptor IL-6. Beberapa penelitian menemukan etiologi morfea sebagai berikut: 1. 35-65% merupakan morfea tipe plak. morfea profunda dan morfea linear lebih memiliki kemungkinan berkembang menjadi kronis. Anti Nuclear Antibody (ANA). antifosfolipid dan beberapa autoantibodi lainnya. skleroderma linear merupakan subtipe yang paling banyak (65%). CD23. TNF-.8.2. Autoimun. 8-9% morfea generalisata. VCAM-1 dan E-selectin. 6-46% skleroderma linear.5% en coup de sabre. diikuti oleh morfea tipe plak (26%).1 ETIOLOGI Penyebab morfea sampai saat ini tidak diketahui secara jelas.9 Pada kasus kronis.1. 3. morfea generalisata (7%). 3. Pasien dengan morfea tipe plak memiliki durasi penyakit yang paling singkat.1 Diperkirakan terdapat 500 penderita morfea di usia 18 tahun dan 2200 di usia 80 tahun.1 Pada salah satu penelitian yang melibatkan 750 anak. antibodi terhadap fibrillin dan beberapa autoantibodi 4 .11 Salah satu penelitian retrospektif yang melibatkan 254 penderita morfea. sedangkan morfea generalisata. Sejumlah penelitian menunjukkan adanya abnormalitas fibroblast secara invitro dari pasien morfea dan peningkatan anti SS-DNA. Hal ini termasuk reseptor IL-2. Bukti bahwa morfea merupakan penyakit autoimun juga didukung oleh penelitian yang menemukan adanya peningkatan level sitokin dalam sirkulasi pada pasien morfea.terjadi setelah dekade ketiga1. CD30. CD4 dan CD8. antibodi antiendothelial.2 Frekuensi masing-masing variasi klinis morfea tidak terlalu jelas dan berbeda pada beberapa penelitian yang dilaporkan.10 Durasi klinis morfea aktif bervariasi antara 3-6 tahun. morfea profunda (2%) dan 15% lainnya memiliki subtipe campuran.

9 4. 2.12 Selain itu. menunjukkan adanya peningkatan kadar lipid peroksidase dan aktivitas superoksida dismutase (SOD) pada sampel darah dan biopsi kulit penderita morfea.2. Hal-hal yang dapat memicu morfea: 2. Radikal bebas Penelitian oleh Shahin pada tahun 2001. docetaxel dan bleomicin. Genetik Pengaruh genetik terhadap morfea belum jelas namun ditemukan kasus morfea yang terjadi turun-temurun pada keluarga dan morfea pada kembar monozigot. Infeksi Beberapa 2. bromokriptin.4.3.4 2.4 2. penelitian telah membuktikan hubungan infeksi Borrelia burgdorferi.1.2.1. seperti penicilamin.2.lainnya.1. trauma operasi dan radioterapi dibuktikan dapat memicu terjadinya morfea. hidroksitriptophan. Injeksi zat-zat tertentu seperti vaksinasi BCG dan antitetanus. morfea dapat dipicu oleh kehamilan. pentazosine. Gangguan hormonal Hormon dibuktikan mempengaruhi penyakit ini.4 Obat-obatan Beberapa penelitian menunjukkan obat tertentu dapat memicu timbulnya morfea. Trauma Trauma dapat mempercepat perjalanan penyakit sampai beberapa bulan. campak dan varisela dengan morfea.13 PATOGENESIS 5 .4 3.1. injeksi vitamin B dan vitamin K. ditemukan juga lesi mirip morfea pada penyakit graft-versushost dan idiopatik trombositopenia purpura (ITP).

2 Fungsi pengontrolan fibroblast oleh sitokin sel T Konsep produksi abnormal kolagen dianggap sebagai instruksi dari sel-sel sekitar.α) dan interferon-γ (INF-γ). Ciri utama dari sklerosis adalah penurunan jumlah kapiler. fibronektin dan kolagen menjadi lebih banyak. IL-4 diproduksi oleh sel T CD4+ (T helper) melalui diferensiasi menjadi fenotif Th2 dan secara langsung dapat meningkatkan produksi TGF.2 Sitokin Th2 IL-4 meningkatkan produksi kolagen melalui fibroblas dan induksi memasukkan eosinofil (yang ditemukan pada fase inflamasi morfea dan sklerosis sistemik). IL-4 sendiri memiliki potensi paling tinggi untuk diferensiasi sel T menjadi fenotif Th2. berupa ekspresi molekul adhesi dan pembengkakan endotel yang diikuti oleh penebalan membran basalis dan hiperplasia lapisan intima. Fibroblas juga menurunkan penghancuran matriks ekstraseluler. II dan III) dan matriks ekstraseluler diinduksi oleh dua jenis sitokin sel T yaitu IL-4 dan TGF. 6 . Selain itu. aktivasi sel T dan perubahan produksi jaringan oleh fibroblas merupakan tiga komponen utama yang saling berhubungan pada proses ini. Perubahan morfologik yang mempengaruhi kapiler dan arteriol berdiameter 50-500 μm.Proses sklerosis. yang sistemik maupun lokalisata. INF-α adalah salah satu mediator yang dapat menyebabkan diferensiasi sel T.1. Hal ini didukung oleh adanya sel limfosit T pada lokasi perivaskuler dan pinggiran lesi sklerotik. Kerusakan vaskular. mengikuti suatu jalur yang sama. sel E-electin dan vascular endotelial growth factor (VEGF). Peningkatan aktivasi endotel ditandai oleh naiknya titer marker sel endotel seperti endothelin1.β.2 Kerusakan vaskular. Limfosit T adalah salah satu kelompok sel yang memiliki kemampuan untuk memodifikasi sintesis kolagen oleh fibroblas melalui sitokin.β.1.1. Fibroblas memproduksi glikosaminoglikan. produksi patologis kolagen (tipe I. II dan III) dan matriks ekstraseluler lainnya dapat menurunkan interferon-α (INF.2 Peningkatan produksi patologis dari kolagen (tipe I.

Analisis in situ tepi lesi sklerotik menunjukkan ekspresi IL-4 yang dominan. Timbul di daerah trunkus. bula dan telangiektasis hemoragik dapat ditemukan.Diyakini bahwa respon imun yang didominasi oleh IL-4 dan TGF-β memiliki peranan penting pada proses sklerotik kulit. 2. atau irreguler dengan diameter sekitar 2-15 cm atau lebih.4. warna keunguan menghilang (khususnya pada bagian sentral). yaitu:1. dengan tepi berwarna ungu atau nila. Submorfologi dari morfea antara lain tipe plak. 7 . Pemakaian acitrecin dan isotretinoin topikal dapat menghambat produksi TGF-β.1 A. oval. terdapat alopesia dan anhidrosis. MANIFESTASI KLINIS Terdapat tiga varian utama skleroderma lokalis. dan menurunkan sintesis kolagen oleh fibroblas. morfea generalisata dan skleroderma linear. Lesi morfea tipe plak dapat berbentuk bulat.2 Hal ini didukung oleh data klinis dan eksperimental. gutata dan keloid. bulosa. Morfea 1. sehingga lesi terlihat sebagai area berwarna kuning pucat yang menebal dan licin. Penanganan lebih awal dengan antibodi anti IL-4 mencegah pertumbuhan lesi skleroderma pada tikus. Plak ini terletak pada jaringan yang lebih dalam.3.2 1.1. Biasanya multipel bilateral namun asimetris. Vesikel.1. profunda. Morfea dan morfea generalisata memiliki permulaan yang lambat dan sering terdapat pada dada dan punggung. Lesi plak Morfea tipe ini ditandai dengan adanya area indurasi pada kulit yang awalnya berwarna keunguan. Permukaan plak biasanya halus berkilat atau bernodul. anggota gerak. En coup de sabre merupakan morfea linear pada regio frontoparietal yang dikategorikan sebagai varian tersendiri oleh beberapa penulis.5 Setelah beberapa minggu. yaitu morfea kutaneus (disebut morfea saja). 3.

Morfea bulosa harus dibedakan dari bula mekanis yang dapat terjadi pada sentral luka. Morfea bulosa15 8 .3 Walaupun permulaan morfea plak biasanya lambat. edema dan kelainan pigmentasi.4 Gambar 1. Keterlibatan organ di bawah lesi morfea jarang terjadi. Tipe ini merupakan varian tipe morfea plak.2 Gambar 2. perineum dan sekitar puting susu jarang ditemukan. namun tidak jarang lesi ini tumbuh cepat diikuti eritema. Morfea bulosa Pada beberapa pasien dengan sklerosis kulit yang melibatkan edema progresif difus. Pada beberapa kasus plak disertai lesi linear. Nyeri abdominal dan migren terdapat pada 15% penderita namun nyeri ini hanya terbatas pada lesi. atau sekunder terhadap stabilitas mekanis dermo-epidermal junction yang terganggu. biasanya mengikuti episode atrofi lapisan dalam. indurasi tidak terlalu jelas dan tidak terdapat halo ungu. Pada aksila. Pada morfea subkutan.1.wajah dan genital. Morfea tipe plak14 2. sel limfosit dapat menyebabkan stasis aliran limfatik dan membentuk bula.

2 Meskipun jarang. Morfea profunda Tipe ini menunjukkan sklerosis pada lapisan dermis bagian dalam dan lemak subkutan yang dapat melibatkan struktur di bawahnya. Terminologi morfea profunda pertama kali ditemukan oleh Whittaker dkk pada tahun 1989 untuk mendeskripsikan plak fibrotik soliter pada bahu. keloid atau subkutan merupakan variasi dari morfea profunda yang menunjukkan variasi dari jumlah. kedalaman. misalnya fascia. yang secara klinis sulit dibedakan dengan keloid murni. proses inflamasi pada dermis menyebabkan nodul tebal seperti keloid atau skar. Osteoma kutis dan kontraktur otot-otot fleksor jari dapat terjadi pada lesi ini.4 4.2 Lesi nodular. perubahan inflamasi dan sklerosis yang terjadi. leher dan area tulang belakang. punggung. Morfea gutata Morfea gutata murni memiliki lesi yang sama dengan morfea plak namun memiliki ukuran yang lebih kecil dan banyak. Morfea keloid atau nodular Pada tipe ini.4 5.4 B. morfea plak dapat berkembang secara progresif cepat. Pada beberapa kasus lebih menunjukkan liken sklerosus et atropikus (white spot disease) dibandingkan lesi morfea. ditandai dengan lesi multipel. dimana plak multipel mengalami perluasan secara simultan dan bersatu. konfluen dan melibatkan area permukaan tubuh yang luas. hyalinisasi serat kolagen dan infiltrat sel radang pada lapisan dermis bagian dalam dan subkutan. Morfea generalisata Tipe ini merupakan bentuk paling berat dari morfea. Kulit yang terlibat dapat mengalami gangguan pigmentasi. Gambaran histologis menunjukkan adanya fibrosis.3. Lesi awal morfea 9 .

bisa juga pada toraks anterior. hal ini dapat mengganggu proses pertumbuhan tulang dan perkembangan jaringan. Proses pansklerotik yang melibatkan seluruh ekstremitas dapat terjadi pada kasus yang berat. terutama ekstremitas bawah.generalisata biasa terjadi pada trunkus dan sulit dibedakan dengan morfea plak kecuali pertumbuhannya yang terus-menerus. atralgia dan kontraktur.2 Tipe ini lebih banyak terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa. abdomen dan bokong.1 Gambar 3.4 Proses fibrotik sering meluas sampai ke jaringan subkutan. Skleroderma linear dihubungkan dengan hipertrikosis. Biasanya hanya terdapat lesi tunggal unilateral. Lesi awal mirip tipe plak yang tidak disertai halo ungu. Skleroderma linear pada ekstremitas atas16 10 . dan yang paling sering terjadi adalah gangguan pergerakan. Pada usia yang lebih muda.1 Gejala ekstrakutan dari tipe ini paling banyak ditemukan dibandingkan tipe lain.9 C. Proses sklerotik dapat meluas ke ekstremitas dengan gejala awal puffy edema. selanjutnya plak meluas secara longitudinal atau bergabung membentuk lesi memanjang seperti bekas luka. melorheostosis dan ulserasi kalsinosis kutis distrofik. walaupun kadang terdapat lesi bilateral. Skleroderma linear Skleroderma linear ditandai dengan lesi kulit berbentuk pita dengan perubahan pigmen yang dapat menyebabkan kontraktur. termasuk fascia dan otot sehingga dapat terjadi kontraktur sendi yang menyebabkan kecacatan dan deformitas. Lesi tersering pada ekstremitas.

Tidak jarang. terjadi atrofi pada separuh wajah dan pipi (biasanya dalam satu tahun) sehingga muka tampak asimetris. bibir atas dan dapat mengenai lidah dan gusi. ke daerah pipi. namun tidak terdapat sklerosis kutaneus. hidung. Alur ini dapat meluas ke bawah. Hemiatrofi total dari salah satu sisi tubuh pernah ditemukan. Pemeriksaan laju endap darah dan 11 . Kondisi ini sangat mirip dengan Parry Romberg Syndrome. Proses inflamasi dan sklerosis sangat jarang melibatkan meningen bahkan otak.2 Lesi frontoparietal ini dapat bilateral atau trilinear dan dapat mengikuti garis Blaschko.1 disertai telangiektasis dengan tepi yang Gambar 4. kecuali untuk morfea tipe linear dan generalisata. muncul plak berwarna kuning pucat yang kadang hiperpigmentasi. mengakibatkan alopesia linear yang mungkin didahului oleh kehilangan warna rambut. Berikutnya.1 Depresi kulit berbentuk alur dapat timbul pada regio frontoparietal. Atrofi wajah tanpa lesi frontoparietal dapat terjadi dan dapat dihubungkan dengan lesi morfea di tempat lain pada tubuh. keterlibatan syaraf dan mata pada en coup de sabre. Kondisi ini dapat mempengaruhi gingiva serta rahang yang mengakibatkan perubahan jarak dan arah gigi.En coup de sabre Tipe ini diberi nama sesuai dengan morfologinya yang mirip sabetan pedang. meluas ke kulit kepala. En coup de sabre. En coup de sabre biasanya diawali dengan kontraksi dan peningkatan kekencangan kulit pada area yang terpengaruh. salah satu variasi klinis morfea17 PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium tidak terlalu penting pada morfea.

Anti SS-DNA sering terdapat pada morfea generalisata (75%) dan morfea linear (53%) dibandingkan dengan morfea tipe lainnya (27. juga defisiensi herediter faktor komplemen C2 dibandingkan kontrol. Deposisi glikosaminoglikan dapat dideteksi pada stadium awal morfea. makrofag.protein serum biasanya normal namun pada masa aktif penyakit dapat terjadi eosinofilia. namun hasil ini tidak berkorelasi dengan berat ringannya gejala klinis. zat ini lebih sedikit dan menjadi indikator aktivitas penyakit. Limfosit. Trombositopenia yang memiliki respon terhadap terapi kortikosteroid juga dilaporkan.1 12 . sel plasma. Sebukan sel radang kadang-kadang terlihat. meningkat pada pasien dengan morfea lokalisata dan jumlahnya berkaitan dengan banyak lesi.1 Pemeriksaan histopatologi Lesi awal menunjukkan perubahan histologik tidak spesifik dan membingungkan. terdapat peningkatan faktor rematoid.1 Pada beberapa penelitian yang telah dilakukan.3%). Terdapat vakuolisasi dan destruksi sel endotelial dengan reduplikasi lamina basalis. Pada morfea generalisata. khususnya pada lesi dengan indurasi yang terlihat sebagai tepi persegi pada spesimen biopsi. khususnya bila proses pembuatan preparat histologis dilakukan dengan hati-hati untuk menjaga komponen matriks ini. eosinofil dan sel mast juga dapat terlihat. adanya eosinofilia dan antibodi ini dapat menunjukkan aktivitas penyakit dan waktu timbulnya komplikasi. Antibodi antihiston dapat dideteksi pada 32% pasien dengan morfea linear dan 25% pada morfea lokalisata. Propeptide carboxy-terminal dalam serum adalah prokolagen tipe I. Lesi paling awal menunjukkan sebukan sel radang pada lapisan dermis bagian dalam dan jaringan subkutan.1 Sekitar 40% pasien dengan morfea linear memiliki antibodi antinuklear yang positif. peningkatan autoantibodi spesifik-organ.

Lesi 13 .Gambar 5.19 Pemeriksaan dengan Computerized Skin Score (CSS) Pemeriksaan morfea dengan CSS bertujuan untuk menilai perkembangan lesi. Hasil gambaran MRI penderita morfea tidak terlalu spesifik dan sering tumpang tindih dengan penyakit lain yang melibatkan kulit. adanya halo ungu mempermudah diagnosis. misalnya kedalaman infiltrasi dan aktivitas penyakit. Perubahan histopatologi pada morfea18 Pemeriksaan ultrasonografi dan MRI Pemeriksaan ultrasonik kulit dilaporkan dapat membantu pemantauan keparahan morfea lokalisata. Lesi retikulata keunguan dengan indurasi minimal dapat dianggap sebagai poliarteritis nodosa kutaneus. mentransfernya ke cardboard. Computerized Skin Score mudah diproduksi. pembentukan plak indurasi dan lesi pita pada kulit dengan atau tanpa hemiatrofi jarang terjadi pada penyakit lainnya. fascia dan otot. Namun. hasil gambaran ini dapat menunjukkan morfopatologi kulit yang dapat membantu klinisi memperkirakan perjalanan morfea. Computerized Skin Score merupakan metode yang cukup baik untuk menilai lesi kulit pada pasien dengan morfea. mudah digunakan dan dengan menggunakan software khusus CSS dapat digunakan secara luas di seluruh dunia. Teknik ini terdiri dari pencetakan lesi pada film transparan yang memiliki daya rekat. misalnya pada penyakit fascilitis dan myositis.20 DIAGNOSIS BANDING Diagnosis morfea mudah dilakukan. lalu menghitung area yang terpengaruh dengan software khusus.

2 TERAPI Penyakit ini dapat sembuh spontan pada banyak kasus. siklofosfamid.1. Steroid topikal dan sistemik. tetapi riwayat indurasi di daerah tersebut dapat membantu diagnosis. chloroquine hidroksiklorokuin. Kepadatan endosteal linear tulang panjang terlihat pada radiografi. fenitoin. Pada anakanak biasanya terdapat kontraktur asimetris anggota gerak yang terjadi karena penebalan fasia dan kulit di atasnya. Banyak terapi yang telah digunakan untuk mengobati morfea. gangguan vaskular distal yang eksaserbasi dengan koreksi bedah atau masalah ortopedik termasuk angioma dan malformasi arteriovena. p-aminobenzoate. Kondisi yang menyebabkan pseudoskleroderma dapat dipertimbangkan. vitamin E. Lesi atrofik berpigmen dapat merupakan lesi dari atrofi Pierini dan Pasini. griseofulvin.1. pelepasan sitokin dan aktivasi-deposisi kolagen. azathioprin. lesi bermula dari pelebaran vaskular dan sering salah dinilai sebagai macula nevus vascular.2 Lesi-lesi dengan pigmentasi sulit dibedakan. Pengobatan ditujukan untuk mengatasi inflamasi. tapi permulaan penyakit ini lebih akut dan setelah episode infeksi. Pada fase akut kondisi ini harus dibedakan dengan skleroderma Buschke. terjadi pada 47% dalam satu seri. interferon-γ intralesi. dengan keberhasilan yang berbeda. etratinate. Diduga bahwa distribusi lesi menunjukkan sklerotom atau area pada kulit yang diinervasi oleh saraf spinal sensoris dan keterlibatan kulit serta otot berhubungan dengan dermatom dan miotom. Lesi abdominal sulit dibedakan dengan lipodistrofia sentrifugalis abdominis infantilis. metotreksat. penicilin dan D-penicilamin 14 . Plak morfeik atrofik dapat disebabkan injeksi intramuscular vitamin K atau injeksi kortikosteroid subkutan.morfeik dapat ditemukan pada sarkoidosis. seperti wax lilin yang mengalir sepanjang tulang terkena. namun kasus yang berat dapat menyebabkan jaringan fibrotik yang irreversibel pada kulit dan jaringan subkutan. biasanya pada dewasa dengan nyeri abnormal skeleton dan jaringan lunak sekitar yang biasanya terjadi pada satu anggota gerak.1. analog vitamin D topikal dan oral.2 Melorheostosis merupakan kondisi jarang terjadi.

4 Lesi linear lebih sulit menghilang dibandingkan plak.4 Obat-obat yang telah terbukti berhasil antara lain Dpenisilamin topikal.4 Beberapa penelitian telah membuktikan perbaikan lesi pada sebagian besar pasien morfea dengan menggunakan fototerapi psoralen dan sinar ultraviolet-A. imiquimod topikal. calcipotriene topikal. tacrolimuscalcitriol oral. juga mencegah sklerosis sekunder karena limfoedema anggota gerak pasien dengan morfea linear. metotreksat (tunggal atau dikombinasi dengan steroid). meninggalkan warna kecoklatan.4 PROGNOSIS Lesi plak menunjukkan perbaikan seiring waktu. broad band ultraviolet-A atau UVAI.telah digunakan. Sejumlah teknik bedah plastik dapat membantu pasien dengan morfea en coup de sabre dan yang terdapat osifikasi. 15 .1. Pasien dengan proses sklerotik yang meluas ke rahang dan gigi mungkin membutuhkan penatalaksanaan dokter gigi.1.75 μg dan irradiasi UVA. Siklosporin ditemukan bermanfaat pada morfea terlokalisasi. namun bisa sampai 25 tahun.4 Intervensi bedah dilakukan untuk menyembuhkan kontraktur dan mengoreksi deformitas.50.4 Kortikosteroid sistemik dilaporkan cukup bermanfaat. Kalsinosis biasanya terjadi pada lesi linear dan beberapa kasus membutuhkan operasi untuk perbaikan. Agen lainnya yang juga bermanfaat yaitu calcitriol oral 0. bertahan sampai beberapa lama. biasanya 3 sampai 5 tahun. Obat lainnya yaitu dpenicillamine 2-5 mg/kg/hari dengan atau tanpa pyridoxine 20 mg/hari dengan resiko menimbulkan kerusakan ginjal. walaupun steroid mungkin hanya digunakan pada stadium inflamasi.4 Terapi fisik dapat membantu mencegah deformitas sendi dan kontraktur serta mempertahankan luas gerak sendi dan kekuatan otot. tretinoin topikal dengan amonium laktat dan N-anthralinic acid (obat anti alergi yang mencegah anafilaksis kutaneus pasif). Namun tidak ada satupun dari penelitian tersebut yang merupakan penelitian double-blinded. Indurasi berkurang dan lesi bergabung dengan kulit di dekatnya.

bulosa.Kontraktur yang terjadi dapat membatasi gerakan sendi dan menyebabkan claw hand .1. 63 diantaranya mengalami kesembuhan dengan gangguan kosmetik minimal. Submorfologi dari morfea antara lain tipe plak.1. morfea generalisata.4 Morfea juga dapat dipicu oleh trauma. Saat ini angka kejadian morfea cenderung meningkat karena banyaknya zat yang dapat memicu morfea.4 KESIMPULAN Morfea merupakan penyakit yang menyebabkan sklerotik lokalisata. perubahan morfea terlokalisasi menjadi sklerosis sistemik dapat terjadi. Hemiatrofi fasial yang disebabkan en coup de sabre biasanya menetap.2 Inform consent yang baik sebelum dilakukan suatu tindakan dapat menghindari klinisi menghadapi masalah yang tidak diinginkan. Morfea bukan penyakit yang dapat menyebabkan kematian secara langsung namun kecacatan dan gangguan pertumbuhan dapat menimbulkan masalah tersendiri. dan keloid.2 Dokter umum harus dapat mendiagnosis morfea agar pasien mendapatkan penanganan lanjutan di sentra yang lebih tinggi. infiltrat sel 16 .1 Klinisi harus dapat membedakan morfea dengan sklerosis sistemik karena kedua penyakit ini memiliki gambaran klinis yang sama namun penanganannya berbeda. obat-obatan tertentu dan hormonal. profunda. Sampai saat ini etiologi morfea belum diketahui namun dibuktikan bahwa morfea merupakan penyakit autoimun dan kemungkinan genetik. Walaupun terdapat perubahan struktur pembuluh darah. Atrofi unilateral juga dapat terjadi. yaitu morfea. 1 En coup de sabre merupakan morfea linear pada regio frontoparietal. namun lesi kulit dapat hilang sempurna disertai pertumbuhan rambut. Terdapat tiga variasi klinis utama dari skleroderma lokalisata. Masing-masing variasi klinis ini menunjukkan lesi kulit yang berbeda namun keluhan utama yang sering disampaikan oleh pasien adalah timbul lesi pada kulit yang terasa kencang. Walaupun jarang. dan skleroderma linear. infeksi. gutata. Dari 88 anak yang menderita morfea. keberadaan antibodi anti-Ku merupakan indikator untuk progresi ini.

tidak pernah simetris pada tangan dan jari yang secara progresif menyebar ke bagian proksimal lengan atas. sklerosis jari tangan. Morfea memiliki lesi yang asimetris atau linear. dapat membedakan kedua penyakit ini. sedangkan sklerosis sistemik sebaliknya.6 17 . serta keterlibatan gastrointestinal dan paru-paru yang khas pada sklerosis sistemik.5. keduanya dapat dibedakan dengan mudah. Morfea generalisata gejala klinisnya dapat dianggap sebagai sklerosis sistemik pada fase awal namun adanya Raynaud’s phenomenon.radang dan modifikasi struktural kulit yang sama pada kedua penyakit ini.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful