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Trastornos cutáneos más frecuentes del recién nacido


y del lactante. Dermatitis del pañal

I. Vitoria Miñana
Hospital “Lluis Alcanys”. Xàtiva. Valencia

Resumen Se revisan los trastornos cutáneos más frecuentes en el recién nacido y el lactante. Las lesiones
cutáneas benignas transitorias del recién nacido incluyen el exantema toxo-alérgico, la
melanosis pustulosa neonatal, el acné y la miliaria fundamentalmente. Se discuten las
características especiales de la piel del neonato. Las manchas de nacimiento pueden ser
vasculares (malformaciones, angioma) y pigmentadas (lesiones melanocíticas, nevus
melanocíticos y mosaicismos). Los hemangiomas se clasifican en superficiales y profundos y su
importancia reside en la localización o el tamaño. La dermatitis del pañal es una enfermedad
multicausal que se puede prevenir con una adecuada higiene. Su complicación más frecuente
es la sobreinfección por Candida albicans.
Palabras clave Manchas de nacimiento; Nevus melanocítico; Dermatitis del pañal.

MOST COMMON CUTANEOUS DISORDERS IN NEWBORN AND INFANT. DIAPER RASH


Abstract It is reviewed the most common cutaneous disorders in newborns and infants. The benign
transitory lesions of newborn include the erythema toxicum neonatorum, neonatal pustular
melanosis, neonatal acne and miliaria. The skin of newborn have special characteristics that are
discussed.The birthmarks can be vascular (malformations or angiomas) and pigmented
(melanocytic lesions, melanocytic nevi and mosaicisms).
The hemangiomas are classified in superficial and deep .Their importance is based on the size
or location. Diaper rash or diaper dermatitis is a multicausal disease that can be prevent with
higienic practices. The most frequent complication is the superinfection of Candida albicans.
Key words Birthmark; Melanocytic nevi; Diaper Rash.

Pediatr Integral 2004;VIII(3):191-203.

LESIONES CUTÁNEAS TRANSITORIAS Exantema toxo-alérgico del recién A nivel patológico, hay infiltrados infla-
BENIGNAS DEL RECIÉN NACIDO nacido (o eritema tóxico neonatorum) matorios en la dermis superficial con pre-
El neonato presenta una serie de le- Es un exantema benigno autolimita- dominio de eosinófilos; en la epidermis, hay
siones cutáneas benignas transitorias pro- do. Afecta a un tercio de los recién naci- pústulas de localización subcórnea, cons-
pias de esta época de la vida, que casi dos. Es más raro en el pretérmino. Se ini- tituidas por eosinófilos. El cultivo es estéril.
nunca necesitan ser tratadas y que, sin cia entre las 24-48 horas de vida y desa- El neonato no presenta afectación sis-
embargo, deben ser reconocidas para parece hacia los 7-10 días, aunque en témica. La etiología es desconocida .La
tranquilizar a los padres y así evitar ya- ocasiones puede durar varias semanas. teoría basada en una posible enfermedad
trogenia con el empleo de sustancias in- También se han descrito casos de inicio injerto contra huésped transitoria, produ-
necesarias. Las más importantes son las más tardío, así como recurrencias. cida por el paso de linfocitos maternos en
enumeradas a continuación. Las lesiones afectan sobre todo a ca- el momento del parto acompañado de una
ra, cuello, espalda y, en menor intensidad, eosinofilia localizada en las vesículas, es
Dermatosis a los miembros (Fig. 1). Se trata de mácu- la responsable de que se conozca como
las eritematosas extensas con lesiones pá- exantema toxo-alérgico.
El exantema toxo-alérgico del recién
nacido y la melanosis pustulosa neona- pulo-pustulosas en su superficie. Suelen El exantema toxo-alérgico no precisa
tal pueden ser distintas expresiones de respetarse las palmas de las manos y las ningún tratamiento. Este exantema no de-
un mismo proceso. plantas de los pies. Las lesiones pueden be confundirse con otros que pueden re-
ir variando de lugar durante su evolución. querir tratamiento, tales como: 191
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blanquecinas que rodean una mácula hi- te, el calentamiento exagerado, la eleva-
FIGURA 1. perpigmentada (Fig. 2). da temperatura ambiental o el arropamiento
Exantema Si se realiza una tinción de Wright del excesivo favorecen su aparición.
toxoalérgico del
contenido de la lesión, se observarán neu-
recién nacido
trófilos, escasos eosinófilos y detritus ce- Acné neonatal
lulares sin microorganismos. Las lesiones Las lesiones son comedones, pápu-
se resuelven en uno o dos días. las inflamatorias y pústulas limitadas ha-
Según algunos autores la melanosis bitualmente a la cara. Aparece en el neo-
pustulosa neonatal y el exantema toxo- nato y desaparece espontáneamente en
alérgico serían el mismo cuadro, por lo unas semanas.
que deberían llamarse pustulosis estéri-
les transitorias neonatales. Necrosis de la grasa subcutánea
FIGURA 2. Son nódulos o placas induradas con
Melanosis Hiperplasia de las glándulas sebáceas eritema o sin él producidos por isquemia,
pustulosa Son lesiones muy pequeñas, en ca- que genera una necrosis del panículo adi-
neonatal beza de alfiler, numerosas, confinadas ha- poso del recién nacido. Suelen limitarse
bitualmente en la barbilla, labio superior al área de traumatismo o isquemia local
y nariz. Desaparecen en unas semanas. (mejillas, nalgas, espalda, brazos o mus-
Estas lesiones contienen lípidos sebáce- los).
os y podrían ser una manifestación de la
estimulación androgénica materna del fo- Ampollas de succión
lículo pilosebáceo. Las ampollas de succión son lesiones
en la mano, muñeca o brazos, llenas de
Milia o millium un líquido claro o abiertas y en proceso
Se trata de quistes de color blanco de curación. En observaciones de fetos
Foliculitis perlado o amarillento de 1 a 2 mm de diá- in útero por ecografía, se ha constatado
Las pústulas están más agrupadas y metro, denominados así por recordar a los que el feto succiona frecuentemente y que
el eritema papuloso es menos amplio. El granos de mijo. Aparecen en casi el 40% puede hacerlo sobre sus manos o ante-
agente más frecuente es Staphylococcus de neonatos. Los lugares más afectados brazos. No se precisa tratamiento.
aureus y más raramente Hemofilus in- son las mejillas, la frente y el mentón. Las
fluenzae. En el análisis de la pústula, se lesiones pueden ser únicas (millium) o múl- Trastornos vasomotores
observan neutrófilos, así como la bacte- tiples. Las pápulas son pequeños quistes La acrocianosis es fisiológica en las
ria responsable. A partir de la foliculitis, epiteliales formados por restos de quera- primeras horas de vida. El cutis marmo-
se puede producir un impétigo. tinocitos. Probablemente, a nivel de la ca- rata es muy frecuente en el recién na-
vidad oral, las perlas de Epstein tengan cido.
Infección herpética diseminada el mismo significado.
En este caso hay una afectación sis- Cutis marmorata fisiológico
témica general y en el análisis histológico Miliaria El recién nacido tiene una gran ines-
se observan las características células gi- La miliaria es una dermatitis vesiculo- tabilidad vasomotora que puede producir
gantes multinucleadas. sa o pustulosa secundaria a la retención una característica coloración cutánea se-
intraepidérmica de la secreción glandu- mejante al veteado marmóreo, con líneas
Melanosis pustulosa neonatal benigna lar ecrina. Hay dos tipos de miliaria: cris- irregulares más oscuras entre espacios
Se trata también de una alteración be- talina y rubra. mas pálidos y que se denomina cutis mar-
nigna autolimitada. Se observa en menos Si la vesícula se forma en el estrato morata. Esta manifestación también se ob-
del 1% de los neonatos a término de raza córneo se denomina miliaria cristalina o serva en el niño mayor coincidiendo con
blanca y hasta en el 5% de los recién na- sudamina. Se trata de vesículas claras de el incremento brusco de la temperatura
cidos de raza negra a término. 1-2 mm, superficiales y no inflamatorias en el caso de un proceso febril.
Se trata de pequeñas pústulas su- que se rompen fácilmente.
perficiales que se rompen con facilidad, Si la obstrucción es más profunda se Coloración en arlequín
dejando un collarete de escama fina y má- acompaña de inflamación, denominán- También es un fenómeno vasomotor
culas hiperpigmentadas. Las pústulas per- dose miliaria rubra. En este caso, son pe- sin trascendencia clínica que consiste en
duran sólo 48 horas pero las máculas pue- queñas pápulas eritematosas agrupadas que medio cuerpo está mucho más son-
den persistir varios meses. Aparecen so- habitualmente en los pliegues cutáneos y rosado que el otro hemicuerpo. La línea
bre todo en el tórax, la nuca, la región lum- zonas abrigadas con mucha ropa. de separación es, a veces, muy bien de-
bar y la región maleolar. Las lesiones se Ya que las glándulas sudoríparas del limitada. Ocurre en los primeros 3-5 días
192 rompen fácilmente y producen escamas neonato aún no funcionan correctamen- y es muy raro.
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Cianosis periférica la monitorización fetal (Fig. 5), por inci-


El color de la piel de los neonatos de siones inadvertidas en el parto por cesá- FIGURA 3.
raza blanca es el sonrosado, excepto en rea o por la vacuoextracción, producién- Cianosis perioral
y de las manos
las manos y los pies, los cuales pueden dose un hematoma circular (Fig. 6) o am-
en la primera
tener cianosis, que puede ser también pe- pollas en el lugar de aplicación de la ven- hora de vida.
rioral (Fig. 3) en las primeras horas de tosa (Fig. 7). Labios
vida. Esta cianosis perioral debe desa- sonrosados
parecer aumentando la temperatura del Caput succedaneum
niño si está frío. Asimismo, el color de También en la cabeza puede haber
las manos o los pies mejora con una sua- un edema subcutáneo supraperióstico o
ve fricción al lograr una reacción vaso- caput succedaneum, que se produce por
motora rápida. Si la cianosis periférica per- la obstrucción al retorno del flujo de san-
siste más de 24 horas, debe interpretar- gre venosa a nivel del cuero cabelludo co-
se como signo inespecífico de enferme- mo consecuencia de la presión de la ca-
dad (infección, patología pulmonar, me- beza contra el cérvix uterino durante la
tabólica...). presentación. Dado que se trata de un
Si la cianosis es central, afectará a los edema, puede ser deprimido en el pun- FIGURA 4.
Equimosis en las
labios y la lengua y no mejorará al au- to de presión. No respetará las suturas nalgas tras
mentar la temperatura. Si la causa es res- craneales ya que puede abarcar una am- presentación
piratoria, mejorará el color con la admi- plia zona cefálica. Debe distinguirse del podálica
nistración de oxígeno, pero si es cardia- cefalohematoma, en el que hay una tu-
ca (cortocircuito derecha-izquierda), tam- mefacción traumática de la cabeza por
poco apreciaremos grandes cambios. acúmulo de sangre subperióstica secun-
daria a una hemorragia por ruptura de un
Lesiones cutáneas relacionadas con vaso sanguíneo durante el parto. A dife-
el parto rencia del caput, se detecta a partir de los
3-4 días de vida y crece lentamente has-
La equimosis facial secundaria a una
ta alcanzar su máximo tamaño en la pri- FIGURA 5.
circular apretada de cordón debe dis-
mera semana de vida, reabsorbiéndose Lesiones
tinguirse de la cianosis facial, que po- secundarias a
dría ser central. Para ello, deben bus- progresivamente al cabo de varias se-
electrodos
carse las petequias. manas. empleados en la
monitorización
La mayoría de las lesiones cutáneas Otras características propias fetal
relacionadas con el parto son benignas y de la piel del recién nacido
se resuelven espontáneamente.
El vérnix caseoso puede ser una ca-
pa protectora rica en ceramidas que pro-
Equimosis teja sobre todo al pretérmino de infec-
Las equimosis resultan generalmente ciones cutáneas. No hay que esforzar- FIGURA 6.
de un nacimiento traumático y están en la se en desprenderlo de la piel. Abrasión
cabeza si la presentación ha sido cefáli- secundaria a una
ca o en las nalgas (Fig. 4) o la vulva si la La piel del recién nacido tiene unas vacuoextracción
presentación ha sido podálica. diferencias anatómicas con la del adul-
Si la presentación ha sido cefálica y, to. Así, hay una falta de desarrollo del es-
sobre todo, si ha habido una compresión trato córneo, una disminución de la co-
importante como ocurre en las circula- hesión entre la dermis y la epidermis.
res apretadas de cordón, se puede pro- Además, las uniones intercelulares epi-
ducir una equimosis facial que debe dis- dérmicas son más débiles. El estrato cór-
tinguirse de la cianosis, para lo cual ayu- neo permite conservar el agua corpo-
da la búsqueda de petequias. Las pete- ral. Así pues, la piel es permeable y más FIGURA 7.
quias generalizadas, sin embargo, pue- cuanto menor es la edad gestacional. De- Herida del cuero
den expresar una trombocitopenia. bido a la labilidad de la unión dermo-epi- cabelludo de un
dérmica, hay una predisposición a pre- neonato en fase
de cicatrización
Heridas y abrasiones sentar lesiones ampollosas traumáticas.
tras
En el cuero cabelludo, puede haber Hay una serie de diferencias en la piel vacuoextracción
pequeñas heridas o abrasiones produci- del recién nacido según la edad gesta-
das por la aplicación de electrodos para cional. 193
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ra. Asimismo, en el recién nacido pretér- Actualmente, hay mucho interés sobre
FIGURA 8. mino frecuentemente se observa lanugo su composición. Así, se sabe que el 80%
Pliegues del pie (cabello fino, blando e inmaduro) que a de su peso es agua, que está en el interior
de un recién
menudo cubre la frente y el cuero cabe- de células del estrato córneo. El resto son
nacido
postérmino lludo. El lanugo también puede cubrir la básicamente lípidos (matriz hidrofóbica),
espalda y el tórax. de la que destacan las ceramidas, cuyo
contenido equivale al de la epidermis del
La piel del recién nacido postérmino feto de 23 a 25 semanas de gestación. En
En este caso, la piel es laxa y seca, este sentido, actualmente hay investiga-
por lo que puede tener un aspecto aper- ciones que pretenden sintetizar cremas
gaminado. El cabello es abundante y las protectoras para recién nacidos de muy
uñas pueden ser largas. Días después, se bajo peso con la finalidad de lograr una ba-
produce un agrietamiento de la piel, que rrera epidérmica más fisiológica.
en los pliegues puede condicionar una so- Se seca y desprende en las primeras
breinfección si no se efectúa una ade- horas de vida. En los labios menores es
cuada higiene (Fig. 8). En estos casos se muy persistente y difícil de eliminar, por
produce una descamación exagerada de lo que se debe evitar realizar abrasiones
la piel, que no es propia sólo del postér- intentando su limpieza (Fig. 12).
FIGURA 9. mino, ya que el recién nacido a término Con el baño del recién nacido se de-
Descamación también la puede presentar (Fig. 9) como be eliminar la sangre y el meconio de la
fisiológica del fenómeno transitorio. cara, del cuello y del área perianal me-
neonato diante un lavado cuidadoso con agua y
La piel del recién nacido pequeño para una esponja de algodón estéril. La vérnix
su edad gestacional caseosa debe eliminarse de la cara pe-
El recién nacido pequeño para su edad ro no es preciso retirarla del resto del cuer-
gestacional (PEG) ha sufrido un retraso po ya que se eliminará al vestir al niño y
del crecimiento intrauterino. Puede tener al contacto con la ropa de la cama.
afectado solamente el peso (PEG I) ,el pe-
so y la talla (PEG II) o el peso, talla y pe- MANCHAS DE NACIMIENTO
FIGURA 10. rímetro cefálico (PEG III), en función de la VASCULARES EN EL NEONATO
Signo del gravedad y duración de dicho retraso Y EN EL LACTANTE (Algoritmo 1)
pliegue en la de crecimiento. La frecuencia de las lesiones vascu-
desnutrición En la piel del neonato PEG, se puede lares es muy variable. Su evolución na-
intrauterina
apreciar el signo del pliegue como ex- tural oscila entre fenómenos transitorios
presión de su desnutrición, el cual tam- banales hasta anormalidades cutáneas
bién se observa en la desnutrición poste- permanentes que pueden asociarse con
rior en la vida del niño y en la deshidrata- complicaciones o con enfermedades sis-
ción (Fig. 10). témicas.
Las manchas de nacimiento vascula-
La piel del recién nacido grande para su res pueden ser malformaciones o tumo-
FIGURA 11. edad gestacional res vasculares. Las diferencias más im-
Vérnix caseoso El recién nacido grande para su edad portantes se indican en la tabla I.
gestacional es macrosomático. La cau-
sa más común es el hijo de madre diabé- Malformaciones vasculares (Algoritmo 2)
tica. Su aspecto es pletórico con cara re-
La presencia de nevus flammeus so-
dondeada. bre la línea media en el cuero cabelludo
o la espalda puede indicar un disrafis-
Vérnix caseoso mo cerebral o raquídeo (espina bífida
El vérnix es una sustancia blanca de o lipomielomeningocele) ocultos.
aspecto caseoso que puede recubrir la
totalidad de la epidermis del neonato Las malformaciones vasculares o ha-
La piel del recién nacido pretérmino (Fig. 11) siendo a veces más concen- martomas se deben a errores en el desa-
La piel del prematuro presenta una trado en los pliegues axilares, inguina- rrollo, pero con un índice bajo de recam-
textura fina que permite observar a su tra- les o bien en los genitales femeninos. Es bio celular. En el lactante, pueden ser ca-
vés los vasos sanguíneos. El escaso es- más frecuente en el recién nacido a tér- pilares, linfáticas, venosas o arterioveno-
194 pesor es responsable de la seudo-pléto- mino. sas. Las dos primeras son más frecuentes.
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Malformaciones capilares
Malformaciones vasculares Tumores vasculares
Mancha salmón (nevo simple TABLA I.
o hemangioma macular) Presencia al nacer +++ + Diferencias entre
Involución en la infancia +/++ +++ las malformaciones
Es la malformación más frecuente.
vasculares y los
Afecta a casi la mitad de neonatos de am- Crecimiento Proporcional al niño Rápido durante la tumores vasculares
bos sexos por igual. También se llama ne- lactancia
en el recién
Anatomía patológica Vasos displásicos Proliferación celular nacido y lactante
vo telangiectásico congénito o nevo sim-
ple y en terminología popular se ha de-
nominado “el picotazo de la cigüeña”, “be-
so del ángel” o “antojo de la madre”. Los criterios de mejor pronóstico son
No suele ser un motivo de consulta. la edad (la mayoría de autores preconi- FIGURA 12.
Se trata de una mácula de color rosado zan el tratamiento en el primer año de vi- Vérnix caseoso
de bordes mal delimitados, de pequeño da), el tamaño (menores de 20 cm2 con en pliegues
tamaño. Se localiza habitualmente en la mayor tasa de curación) y la localización
frente, la nariz, el entrecejo, el labio su- (mejores respuestas en las lesiones del
perior y la nuca. Con el llanto se hacen cuero cabelludo y periorbitarias). Son efec-
más prominentes o llamativos. A nivel his- tos secundarios leves la hiperpigmenta-
tológico, presenta capilares dérmicos dis- ción transitoria y las cicatrices. Pueden re-
tendidos que muestran la persistencia del cidivar hasta un 50% al cabo de 4 años
patrón fetal. No plantea problemas esté- de finalización del tratamiento.
ticos y suele desaparecer a los dos años, Finalmente, hay numerosos síndromes FIGURA 13.
excepto los de la nuca que pueden per- relacionados con manchas en vino de Nevus flammeus
en la zona sacra
sistir durante más tiempo. Oporto y anomalías extracutáneas, de los
con hoyuelo
que los más importantes son: central
Manchas en vino de Oporto • Síndrome de Sturge-Weber: se tra-
(Nevus flammeus) ta de un defecto del desarrollo de la
Son máculas de color rojo, rosado in- vascularización de la cresta neural ce-
tenso o purpúrico, de márgenes geográ- fálica que produce una mancha en vi-
ficos y tamaño variable que crecen de mo- no de Oporto facial en la distribución
do proporcional con el niño y que pueden oftálmica del nervio trigémino (V1),
perdurar toda la vida. aunque también puede afectar a la ra- FIGURA 14.
Estas lesiones son más raras (0,3% de ma mandibular (V3) o maxilar (V2) (Fig. Nevus flammeus
en la zona del
la población general). No siempre son muy 14), asociado a una angiomatosis lep- trigémino
evidentes en el momento del nacimiento tomeníngea ipsilateral. En un 50% de
y, aunque pueden palidecer en el primer casos asocia afectación ocular (an-
año de vida, suelen oscurecerse después giomas de coroides, glaucoma con-
de forma progresiva con la edad. génito y pérdida de agudeza visual).
Cuando se hallan sobre la línea media La afectación neurológica más fre-
en el cuero cabelludo o la espalda pueden cuente en la infancia es epilepsia, cier-
indicar un disrafismo cerebral o raquídeo to grado de retraso psicomotor, cal-
(espina bífida o lipomielomeningocele) ocul- cificaciones corticales temporales u tral de la frente en un 80% de casos,
tos (Fig. 13). Si se localizan en la cara pue- occipitales y hemiparesia. Se reco- así como onfalocele, macroglosia e hi-
de asociarse a glaucoma (incluso en au- mienda una evaluación oftalmológica percrecimiento somático y visceral.
sencia de afectación leptomeníngea). cada 6 meses durante los dos prime- En algunas ocasiones, se ha encon-
Histopatológicamente, tienen un au- ros años. trado una duplicación parcial del cro-
mento del número de capilares y vénulas • Síndrome de Klippel-Trenaunay: tam- mosoma 11.
dilatadas de pared fina, situadas en la par- bién se conoce como síndrome de an-
te superficial de la dermis reticular. gioosteohipertrofia. Asocia una mal- Malformaciones linfáticas
Si son extensas, pueden suponer un formación capilar y venosa (mixta), ha- Pueden estar presentes al nacimien-
problema estético importante, por lo que bitualmente de una extremidad infe- to y suelen encontrarse como masas de
la terapéutica con láser decolorante pul- rior con hipertrofia de las extremida- tejidos blandos en la región axilar o en la
sado con lámpara de destello está indi- des, linfedema y flebolitos. nuca. Las malformaciones pueden ser su-
cado. El empleo de láseres en dermato- • Síndrome de Beckwith-Wiedemann: perficiales o profundas.
logía se basa en la fototermólisis selecti- también se denomina síndrome onfa- Las malformaciones profundas pue-
va (la molécula diana es la oxihemoglobi- locele-macroglosia-gigantismo. Aso- den llegar a comprometer órganos tales
na en el caso de los nevus flammeus). cia nevus flammeus en la parte cen- como el esófago, la lengua o las vías res- 195
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ma se debe a un éstasis de la circulación telangiectasias o tejido fibroadiposo re-


FIGURA 15. linfática que produce una extravasación dundante (Fig. 17).
Linfedema de de linfa y que puede estar presente al na- Según su aspecto clínico pueden ser
miembros en el
cimiento, como en el caso del síndrome superficiales o profundos (Algoritmo 3).
síndrome de
Turner de Turner (Fig. 15), en el que además se Los superficiales son placas cutáneas vas-
puede acompañar de otros signos ca- culares de color rojo brillante, asemejan-
racterísticos como un pliegue redundan- do fresas o frambuesas (Fig. 18), que se
te en el cuello (Pterigium colli) o un au- localizan en la dermis superficial. Los he-
mento de separación de las mamilas. mangiomas profundos se localizan en la
dermis reticular o en el tejido subcutáneo
FIGURA 16. Tumores vasculares y tienen un aspecto azulado con una epi-
Hemangioma en dermis superior normal (Fig. 19).
Los hemangiomas son los tumores
fase proliferativa más frecuentes en el lactante. Los más Los más frecuentes son los hemangio-
frecuentes son los hemangiomas en fram- mas en frambuesa o superficiales. Son le-
buesa o superficiales. Su mayor proble- siones muy poco compresibles y que no tie-
ma reside en la localización o en la ex- nen soplos a la auscultación. Debe evitar-
tensión. se el término de hemangioma cavernoso,
porque también se utiliza para describir las
De los distintos tipos de tumores vas- malformaciones vasculares o complejas.
culares, los más frecuentes en el neona- El mayor problema de los hemangio-
FIGURA 17. to y el lactante son los hemangiomas, tu- mas reside en su localización o en su ex-
Fase de mores vasculares benignos producidos tensión. Así, los hemangiomas periorbita-
involución de un
hemangioma por proliferación de células endoteliales. rios que empujan el ojo o lo obstruyen pue-
con tejido Se observan en el 1 a 2,6% de los re- den producir complicaciones visuales en
fibroadiposo cién nacidos en el período neonatal inme- el lactante, ya que está desarrollando su
diato, aunque pueden manifestarse des- capacidad visual de forma progresiva. El
pués en el período neonatal tardío hasta al- tratamiento indicado pueden ser corticoi-
canzar una incidencia estimada de 10 a des sistémicos o corticoides intralesiona-
13% de todos los lactantes. Los heman- les en pequeños hemangiomas, contrain-
giomas son más frecuentes en las niñas que dicados en los de topografía periocular
FIGURA 18. en los niños (entre 2:1 y 3:1) y en los pre- por el riesgo inherente de embolización
Hemangioma maturos, en los que pueden manifestarse de la arteria central de la retina.
superficial
a partir de la segunda semana de vida. Los hemangiomas múltiples pueden
Los hemangiomas se localizan sobre ser indicativos de otros hemangiomas sis-
todo en la cabeza y el cuello y empiezan témicos graves como el hemangioma sub-
como una mácula rosada que aumenta glótico, asociado a estridor congénito pro-
progresivamente de tamaño hasta con- gresivo, la hemangiomatosis hepática, que
vertirse en una pápula roja de superficie cursa con insuficiencia cardiaca y soplo
lisa o mamelonada. Pasan por una fase en hipocondrio derecho, o la hemangio-
FIGURA 19. de crecimiento proliferativo rápido, se- matosis intestinal, que en ocasiones se
Hemangioma guida de una fase de involución lenta y acompaña de hemorragia digestiva.
profundo espontánea. Durante la fase proliferativa, Por último, se denomina síndrome de
tienen muchos conductos vasculares y un Kassabach-Merrit a una situación de atra-
alto grado de celularidad (Fig. 16); mien- pamiento y consumo de plaquetas, así co-
tras que, en la fase involutiva hay una fi- mo de factores de coagulación, en una le-
brosis tisular, así como una disminución sión vascular proliferativa (hemangioen-
del número de los conductos vasculares, dotelioma kaposiforme o angioblastoma
piratorias, como es el caso del higroma aunque de mayor diámetro. de Nakagawa).
quístico del cuello. El tratamiento de tales Hacia los 3 años hay una involución
casos puede incluir la cirugía, la emboli- espontánea del 30% de hemangiomas, MANCHAS DE NACIMIENTO
zación y el láser de contacto. mientras que hacia los 5 años es del 50% PIGMENTADAS EN EL NEONATO
Las malformaciones superficiales pue- y a los 10 años, del 90%. A pesar de que Y EN EL LACTANTE
den ser circunscritas o difusas. El linfan- la involución natural suele acompañarse Las manchas de nacimiento hiper-
gioma superficial circunscrito o delimita- de un excelente resultado estético, pue- pigmentadas pueden ser básicamente de
do puede manifestarse al año de vida. La den persistir algunos estigmas cutáneos cuatro tipos: epidérmicas, dérmicas, ne-
196 malformación difusa superficial o linfede- residuales tales como hipopigmentación, vus melanocíticos o mosaicismos.
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Lesiones melanocíticas epidérmicas Lesiones melanocíticas dérmicas


FIGURA 20.
Hay que pensar en neurofibroma- La mancha mongólica es la lesión Mancha café con
tosis tipo I ante la presencia de más de melanocítica dérmica más común. Las leche en la
3 manchas café con leche, sobre todo manchas mongólicas extensas se han espalda
en la zona axilar, bajo las mamilas o en descrito asociadas a errores innatos del
los pliegues inguinales. metabolismo tales como mucopolisaca-
ridosis tipo I y tipo II.
En este grupo, se incluyen las man-
chas café con leche y los síndromes len- Son lesiones cutáneas planas, azula-
tiginosos das, originadas probablemente por una de-
tención de la migración de los melanocitos
Manchas café con leche desde la cresta neural hasta la epidermis.
Las llamadas manchas café con le- Los dos tipos de lesiones melanocí-
che son unas lesiones con pigmentación ticas dérmicas más importantes son la
parda, clara, uniforme, bien definida, re- mancha mongólica y el nevus de Ito.
donda u oval. El tamaño es muy variable,
entre algún milímetro y hasta 20 cm de Mancha mongólica
diámetro. Las lesiones solitarias son fre- Es una mácula pigmentada de color FIGURA 21.
cuentes y no tienen ningún significado pa- azul o grisáceo, fisiológica en el recién na- Nevus
tológico. Se encuentran en casi una cuar- cido. También se denomina mancha azul melanocítico
congénito
ta parte de individuos sanos y su preva- o de Baltz. Se observa en más del 90%
lencia aumenta durante la lactancia. En el de la población negra y asiática y en el
neonato, ya se pueden observar hasta un 10-20% de la raza blanca. Se trata de un
90% de las que se observarán después acúmulo de melanocitos en la capa pro-
de forma más manifiesta. Se localizan funda de la dermis. La localización más
en cualquier sitio del cuerpo (Fig. 20). Son frecuente es la región lumbosacra y los
más oscuras en los neonatos de raza ne- glúteos. También, se puede observar en Nevus melanocíticos congénitos
gra. la espalda y en los hombros, aunque en
El riesgo de los nevus melanocíticos
El examen histológico de las manchas ocasiones aparece en las extremidades congénitos gigantes de desarrollar un
café con leche muestra incremento de la o la cara. A medida que el niño crece, la melanoma durante los primeros quince
melanina epidérmica en melanocitos y mancha mongólica tiende a atenuarse de- años de vida es de un 6%,siendo so-
queratinocitos, sin proliferación melano- bido al engrosamiento de la epidermis y bre todo en los primeros años de vida.
cítica, lo que las distingue de los nevus suele desaparecer en los primeros años
melanocíticos. de vida. No sufre degeneración maligna. Son unas lesiones pigmentadas ma-
Hay que pensar en neurofibromatosis Cuando el tamaño de la lesión es gran- culares o papulares con diferentes tonos
tipo I ante la presencia de más de 3 man- de o la localización es atípica, puede lle- de color pardo a negro, debidas a la acu-
chas café con leche, sobre todo en la zo- gar a hacer pensar en signo de malos tra- mulación de melanocitos en el momento
na axilar, bajo las mamilas o en los plie- tos por el aspecto clínico. Sin embargo, del nacimiento o en los primeros meses
gues inguinales. También, si se tienen seis una anamnesis en la que se refleje la pre- de vida.
o más manchas café con leche de 0,5 cm sencia desde el nacimiento y la ausencia Las lesiones crecen de manera pro-
en niños prepúberes o seis o más man- de evolución clínica del hematoma nor- porcionada con la persona y por ello se
chas café con leche de 1,5 cm tras la pu- malmente será suficiente. cuantifica el tamaño definitivo en el adul-
bertad. Por último, las manchas mongólicas to, pudiendo oscilar entre menos de 1,5
extensas se han descrito asociadas a erro- cm (pequeños), de 2 a 20 cm (tamaño in-
Lentígines res innatos del metabolismo tales como termedio) (Fig. 21) o extensos (más de 20
Las lentígines son lesiones pequeñas mucopolisacaridosis tipo I y tipo II. cm). Dado el crecimiento posterior, si la
de color pardo planas u ovales de 1 a 2 lesión tiene más de 6 cm (en el cuerpo) o
mm de diámetro. Asemejan pecas, pero Nevus de Ito más de 9 cm (en la cara) en el recién na-
la luz solar no influye sobre el color y la El nevus de Ito, también denominado cido se cataloga como grande. Estos úl-
pigmentación es más uniforme. Pueden nevo fosfocerúleo acromiodeltoideo es timos pueden contener nódulos benignos
asentar en cualquier superficie cutánea o una melanocitosis dérmica que sigue la de crecimiento lento.
de mucosas, como la conjuntival o labial. distribución de las ramas supraclavicular Histológicamente, se caracterizan por
Pueden ser un signo guía que nos indique y supraacromial del plexo cervical super- acúmulos o nidos de melanocitos profun-
una patología más compleja por formar ficial y cutáneo del hombro. No se deco- dos, localizados alrededor de los anejos
parte de un síndrome tal como Leopard, lora ni se resuelve con el tiempo. El tra- y que, con frecuencia, disecan las fibras
NAME, Peutz-Jeghers, etc. tamiento con láser puede disimularlo. de colágeno de la dermis. Los bordes sue- 197
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Los cuadros clínicos con máculas hi- mentaria, el piebaldismo es una enferme-
FIGURA 22. perpigmentadas en forma de mosaico más dad autosómica dominante con áreas de
Incontinencia importantes y que pueden observarse des- piel y pelo blancos, sobre todo en el tó-
pigmentii
de la época neonatal son la incontinencia rax, brazos y abdomen. El síndrome de
pigmentii, el síndrome de McCune-Albright Waardenburg tiene características seme-
y el nevo epidérmico. jantes pero asocia heterocromía de iris y
sordera. Cuando la mancha hipopigmen-
Incontinencia pigmentii tada es aislada carece de significado pa-
Es un trastorno dominante ligado al tológico.
cromosoma X que se presenta, en el na-
FIGURA 23. cimiento o poco después, con lesiones li- COSTRA LÁCTEA
Costra láctea neales no uniformes entre las denomina-
En el tratamiento de la costra láctea
das líneas de Blaschko, con lesiones ve-
se pueden emplear cremas de vaseli-
siculosas inflamatorias y en cuyas vesí- na salicilada pero de concentración ba-
culas epidérmicas hay numerosos eosi- ja para evitar la intoxicación salicílica.
nófilos. A las seis semanas, aparecen le-
siones verrucosas que posteriormente se Se trata de unas placas descamativas
pigmentan en remolinos u “hojas de ce- en el cuero cabelludo, grasientas, de co-
bolla” (Fig. 22). Puede asociar alteracio- lor amarillento, de tamaño y forma varia-
len ser regulares y bien definidos en los nes neurológicas graves, oculares y den- bles. Se observan a partir de la primera y
pequeños, pero más imprecisos en los gi- tales. segunda semana de vida. Asienta sobre
gantes. Algunos nevus muestran pelos todo en el vértex y puede extenderse ha-
gruesos y pigmentados en su superficie Síndrome de McCune-Albright cia áreas frontales (Fig. 23). No se acom-
y ,en general, los nevus van oscurecién- De las tres características (manchas paña de manifestaciones generales y el
dose durante los primeros meses de vida. café con leche, displasia fibrosa polios- prurito es débil o no existe. Para algunos
Los nevus gigantes de la cabeza y tótica y disfunción endocrina), en el neo- autores la costra láctea es considerada la
el cuello pueden asociarse a afectación nato o en el lactante pueden observarse forma más precoz de la dermatitis sebo-
neurológica por infiltración leptomeníngea, lesiones grandes, lineales o segmentarias, rreica. En cuanto al tratamiento, es inte-
al igual que las malformaciones vascula- uni o bilaterales que pueden seguir las lí- resante destacar el papel queratolítico de
res congénitas vistas anteriormente. neas de Blaschko. la vaselina salicilada a concentraciones
El riesgo de los nevus melanocíticos del 3%, evitando la aplicación excesiva,
congénitos gigantes de desarrollar un me- Nevus epidérmico así como mayores concentraciones para
lanoma durante los primeros quince años Son lesiones benignas congénitas con evitar la yatrogenia relativa a la intoxica-
de vida es de un 6%, siendo sobre todo áreas hiperpigmentadas de hiperquera- ción salicílica.
en los primeros años de vida, por lo que tosis e hipertrofia de la epidermis. Pue-
algunos autores proponen la extirpación de seguir una distribución lineal o circu- DERMATITIS DEL PAÑAL
profiláctica. Sin embargo, los nevus me- lar y se conoce como nevus verrucoso pa-
La dermatitis irritativa del área del
lanocíticos de pequeño y mediano tama- ra la forma localizada o solitaria, nevus pañal puede ser básicamente de tres ti-
ño, que son la mayoría, con una inciden- unius lateris si es extenso y nevus lineal pos: eritema en W, eritema confluente o
cia 100 veces superior a los gigantes, tie- sebáceo si afecta los anexos de cuero ca- dermatitis erosiva con ulceraciones.
nen menos potencial de degeneración ma- belludo en cara y cuello. Las lesiones son
ligna y si ésta ocurre es tras la pubertad, benignas pero pueden ser extirpadas si La dermatitis del pañal se refiere, en
por lo que el pediatra deberá remitirlos al hay alteración estética importante. sentido amplio, a cualquier enfermedad
dermatólogo antes de la adolescencia sal- cutánea que se manifiesta sólo o princi-
vo que hubiese habido previamente cam- Otras alteraciones de la pigmentación: palmente en la zona que cubre el pañal.
bios en su aspecto. manchas hipopigmentadas No obstante, es preferible usar el concepto
Los trastornos de la función o del de- de “dermatitis irritativa del área del pañal”
Mosaicismo e hiperpigmentación sarrollo de los melanocitos puede causar como la reacción inflamatoria de la piel
hipopigmentación generalizada, seg- cubierta por el pañal (abdominal, peri-
La incontinencia pigmentii es un de-
mentaria o localizada. neal y glútea), de tipo irritativo, originada
sorden ligado al cromosoma X produ-
El albinismo es un grupo de desór- por el contacto prolongado de esta su-
cido por una disminución de melanina
en las células basales de la epidermis denes genéticos en los que la melanina perficie cutánea con la orina, las heces
con incremento en la dermis. Su pro- es anormal. El color de la piel varía des- y otras sustancias (detergentes, plásticos,
nóstico lo condiciona la afectación neu- de rosado hasta marrón claro y suele aso- perfumes...).
rológica. ciar fotofobia, nistagmus y agudeza visual Se desconoce la verdadera etiopato-
198 disminuida. A nivel de afectación seg- genia de esta entidad. El agente irritati-
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vo no es único, sino una mezcla de di- • Dermatitis seborreica. El eritema es


versos factores de diferente capacidad rosado y afecta sobre todo a los plie- FIGURA 24.
irritativa sobre la piel. Los principales fac- gues inguinales. Eritema del
pañal
tores que influyen son: la fricción, la oclu- • Miliaria rubra. Se produce por un ex-
confluyente en
sión, la excesiva humedad, la capacidad ceso de sudoración local. Se mani- fase de curación
irritante de la orina y las heces, así como fiesta como pápulas eritematosas ais-
el aumento del pH en la piel del área del ladas.
pañal. Al final, hay un daño sobre la ba- • Impétigo. Hay pústulas que se rom-
rrera de la epidermis, con la pérdida de pen dejando una exudación amari-
la función de barrera de la piel. llenta.
Afecta entre el 5 y 25% de los lactan- • Herpes simple primario genital. Apa-
tes en algún momento. No hay predomi- recen vesículas concluyentes sobre
no de sexo. La máxima incidencia se pro- una base eritematosa. FIGURA 25.
duce después del primer trimestre. Es más • Sífilis congénita. Con pápulas y co- Eritema del
frecuente en los lactantes con diarrea. loración eritematosa o incluso ma- pañal mixto
(forma en W y
rronácea.
confluyente)
Clínica • Psoriasis del pañal. Se trata de placas
La dermatitis irritativa del área del pa- eritematosas de márgenes bien defi-
ñal afecta sobre todo a las zonas conve- nidos y con leve descamación.
xas, con lesiones cutáneas en las áreas • Acrodermatitis enteropática. Debida
que tienen contacto más directo con el a un déficit de zinc, cursa con lesio-
pañal, tal como, los genitales externos, las nes eritemato-descamativas de bor- lactante, dado que en otro capítulo de es-
nalgas y las zonas perineales. Según Zam- des desflecados. ta misma monografía se aborda la der-
brano, esta dermatitis de las zonas con- • Enfermedad perianal estreptocócica. matitis atópica, entidad con la que guar-
vexas puede ser de tres tipos: Más propia de edades posteriores, da una relación que sigue siendo motivo
a) Eritema en W: se trata de un eritema cursa con un eritema persistente pe- de debate.
en las regiones glúteas, genitales y rianal.
superficies convexas de los muslos, • Otras enfermedades más raras como BIBLIOGRAFIA
dejando libre el fondo de los pliegues. histiocitosis, mastocitosis… Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
b) Eritema confluente: es un eritema más
vivo e intenso con afectación de los Prevención 1.*** Dohil Ma, Baugh WP, Eichenfield LF.
pliegues y signos de exudación. La mejor profilaxis de la dermatitis irri- Vascular and pigmented birthmarks.
Pediatr Clin North Am 2000; 47: 783-
c) Dermatitis erosiva del pañal en las que tativa del área del pañal consiste en rea-
812.
hay ulceraciones superficiales en sa- lizar una buena higiene de la zona, lo- Amplia y actualizada descripción de las lesio-
cabocados, salpicadas, en número grando que esté seca y limpia. Para ello, nes vasculares y pigmentadas de nacimiento.
reducido. se lavará con agua tibia y un jabón neu- 2.*** Puig l. Lesiones vasculares: hamarto-
No siempre las lesiones son tan deli- tro. Los pañales se cambiarán con fre- mas. En: Protocolos diagnósticos y te-
mitadas y puras, sino que pueden ser si- cuencia. Se evitarán polvos de talco u óxi- rapéuticos. Dermatología Pediátrica. Ed
Asociación Española de Pediatría. Bar-
tuaciones mixtas, como se observa en las do de zinc, pues si hay erosiones en la
celona: Ed. Esmon.;2001. p. 55-63.
figuras 24 y 25. piel se producirán granulomas por cuer- Clara exposición sobre los hamartomas en el
La complicación más habitual es la po extraño. neonato y lactante.
sobreinfección, sobre todo por Candida 3.*** Puig L. Lesiones vasculares Angiomas.
albicans, que produce un eritema intenso Tratamiento En: Protocolos diagnósticos y terapéu-
de tinte rojo violáceo con formación de pá- La terapéutica consiste en la aplica- ticos. Dermatología Pediátrica. Asocia-
ción Española de Pediatría. Barcelona:
pulas y pápulo-pústulas de extensión pe- ción de corticoides tópicos de baja po-
Ed. Esmon; 2001. p. 49-54.
riférica. Otra posible complicación aso- tencia para combatir la inflamación. Si hay Revisión completa sobre los angiomas propios
ciada a la utilización de corticoides tópi- una sobreinfección candidiásica, hay que de la época del neonato y lactante.
cos de alta potencia es el granuloma glú- usar un antifúngico. Si hay una sobrein- 4.** Luelmo J. Nevus melanocítico en la in-
teo infantil. fección bacteriana, se emplearán anti- fancia. An Esp Pediatr 2001; 54: 477-83.
bióticos tópicos. Revisión exhaustiva del nevus melanocítico con-
génito.
Diagnóstico diferencial
Dado que el área del pañal es una zo- Nota final 5.* Hernanz JM, Miñano R, García P, Lon-
na propensa al desarrollo de varias en- En este capítulo no se incluye la der- go I. Eritema tóxico “neonatorum”. Acta
Pediatr Esp 2001; 59: 83-4.
fermedades, son muchas las entidades matitis seborreica a pesar de ser una de Interesante descripción de un problema común
con las que se debe distinguir. la patologías cutáneas más frecuentes del pero que puede conducir a yatrogenia.
199
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Caso clínico ro y extensión cruzada. En la piel des- Exámenes complementarios: Bio-


tacan máculas hiperpigmentadas dis- química sanguínea, cultivos y serología
tribuidas reticularmente en miembros in- normales o negativos. Aparece por pri-
Recién nacida que ingresa en la Uni- feriores. A las seis horas de vida, pre- mera vez leucocitosis y eosinofilia a los
dad Neonatal por depresión neonatal. senta una crisis convulsiva generaliza- cuarenta días de vida con 33.200 leu-
Producto de la tercera gestación de da que se repite a las veinticuatro ho- cocitos/mm, 13 eosinófilos %. LCR: nor-
una madre de treinta y tres años, sin ma- ras. A partir de la segunda semana apa- mal. ECG y EEG normales. Serie ósea
nifestaciones clínicas relacionadas con recen en tronco, abdomen y miembros normal. TAC: de ligera a moderada di-
la enfermedad descrita y antecedentes interiores lesiones eritematosas de dis- latación de ventrículos laterales y cisura
de aborto previo. tribución lineal, arborescentes y en es- de Silvio, sugestivo de atrofia subcorti-
Antecedentes familiares de dos piral que evolucionan en veinticuatro ho- cal. Fondo de ojo: Imagen de pseudo-
abortos en cada una de sus dos tías ma- ras a vesículas sobre las que, poste- glioma en ojo derecho. Biopsia cutánea:
ternas. El embarazo fue controlado, sin riormente se observan lesiones verru- Hiperqueratosis, acantosis papilomato-
patología y la edad gestacional de 40 cosas-hiperqueratosicas. sis y algunas células disqueratósicas in-
semanas. El parto hospitalario espon- Durante el primer mes de vida se traepidérmicas, observándose en la der-
táneo, cefálico, con índice de Apgar de producen brotes repetidos de nuevas mis un infiltrado de células mononucle-
5/9 al minuto y cinco minutos, respecti- lesiones en miembros y tronco; a partir ares y eosinófilos. Cariotipo: 46XX.
vamente, precisando reanimación su- de entonces, existe una mejoría de las Evolución posterior A los dos meses
perficial. lesiones dérmicas, que dejan una hi- de edad persiste pigmentación residual
Al ingreso, presenta un peso de perpigmentación residual. Neurológi- lineal en miembros y tronco. Neurológi-
4.150 g (P > 90), talla 54 cm (P > 90) y camente, evoluciona como un síndro- camente ha mejorado del cuadro clínico
perímetro cefálico de 36,5 centímetros me de hipertonía-hiperexcitabilidad y desapareciendo la hipertonía muscular.
(P = 90) apreciándose hipotonía y de- retraso en la aparición completa de re- Las lesiones oculares persisten sin mo-
bilidad en la respuesta del reflejo de Mo- flejos primitivos. dificación.

200
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ALGORITMO 1:
CLASIFICACIÓN DE LAS MANCHAS DE NACIMIENTO CLASIFICACIÓN
DE LAS
MANCHAS DE
NACIMIENTO
Mancha de nacimiento

Vascular Pigmentada

Malformación Tumor Epidérmica

Capilar Superficial (frambuesa) Dérmica

Linfática Profundo Nevus melanocítico

201
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ALGORITMO 2:
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES
DE LAS MAL- EN EL RECIÉN NACIDO Y LACTANTE
FORMACIONES
VASCULARES
EN EL RECIÉN Malformación vascular
NACIDO Y
LACTANTE

Capilar Linfática Venosa

Mancha salmón Profunda Síndrome de Maffucci

Nevus flammeus Higroma quístico Síndrome de nevus azul

Síndromes asociados Superficial

Sturge-Weber Linfedema

Kippel-Trenaunay Circunscrito

Beckwith-Wiedemann

202
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ALGORITMO 3:
TIPOS DE HEMANGIOMAS TIPOS DE
HEMANGIOMAS

Hemangiomas

Histología Importancia

Superficial Profundo Pequeño Extenso

Dermis superficial Dermis reticular Periorbitario Hepático

Subglótico Intestinal

ALGORITMO 4:
TIPOS DE MANCHAS PIGMENTADAS CONGÉNITAS TIPOS DE
MANCHAS
PIGMENTADAS
CONGÉNITAS
Manchas pigmentadas congénitas

Epidérmicas Dérmicas Nevus melanocítico Mosaicismo

Manchas café con Mancha mongólica Incontinencia


leche pigmentii

Lentígines Nevus de Ito

203