BAB I Pendahuluan I.1.

Latar Belakang Hematologi ialah cabang ilmu kedokteran yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan jaringan limforetikuler serta kelainan-kelainan yang timbul darinya. Hematologi mempelajari baik keadaan fisiologik maupun patologik organ-organ tersebut di atas sehingga hematologi meliputi bidang ilmu kedokteran dasar maupun bidang kedokteran klinik. Di bidang ilmu penyakit dalam, hematologi merupakan divisi tersendiri yang bergabung dengan subdisiplin onkologi medik. Perkembangan bidang hematologi demikian cepat terutama akibat perkembangan imunologi, biologi molekuler, dan genetika. Oleh karena itu, timbul pengkhususan mengenai anemia, keganasan hematologi, penyakit perdarahan (hemorrhagic diathesis) dan transfusi darah, yang banyak menyangkut imunohematologi. Salah satu penyakit perdarahan adalah hemophilia yang biasa terjadi pada anak-anak. Sehingga perlu ada penjelasan lanjut mengenai hemophilia agar profesi keperawatan dapat memberikan asuhan keperawatan yang baik. I.2. Rumusan Masalah a. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan hemophilia? I.3. Tujuan a. Memberikan asuhan keperawatan pada anak dengan hemophilia. I.4. Manfaat a. Mengetahui asuhan keperawatan pada anak dengan hemophilia.

BAB II Tinjauan Pustaka II.1. Konsep Hematologi a. Darah Darah merupakan komponen esensial mahluk hidup, mulai dari binatang primitif sampai manusia. Dalam keadaan fisiologik, darah selalu berada dalam pembuluh darah sehingga dapat menjalankan fungsinya sebagai: (a) pembawa oksigen (oxygen carrier); (b) mekanisme pertahanan tubuh terhadap infeksi; dan (c) mekanisme hemostasis. Darah terdiri atas 2 komponen utama: 1. Plasma darah: bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit, dan protein darah. 2. Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri atas: a. Eritrosit: sel darah merah (SDM)-red blood cell (RBC) b. Leukosit: sel darah putih (SDP)-white blood cell (73C) c. Trombosit: butir pembeku-platelet

b. Hemopoesis (hematopoesis)

Hemopoesis atau hematopoesis ialah proses pembentukan darah. Tempat hemopoesis pada manusia berpindah-pindah sesuai dengan umur: a. yolk sac b. hati & lien : umur 0-3 bulan intrauterin : umur 3-6 bulan intrauterin

c. sumsum tulang : umur 4 bulan intrauterin-dewasa.

Self renewal: kemampuan memperbarui dirt sendiri sehingga tidak akan pernah habis meskipun terus membelah. Untuk kelangsungan hemopoesis diperlukan: 1. Sel induk yang paling primitif disebut sebagai pluripotent (totipotent) stem cell. hemopoesis terjadi di luar sumsum tulang. Dalam keadaan patologik. dan juga beberapa sel dalam sumsum tulang seperti fibroblast. Sel induk pluripotent mempunyai sifat : a. disebut sebagai hemopoesis ekstrameduler. . Proliferatif kemampuan membelah atau memperbanyak diri. termasuk se1 darah merah (eritrosit).Perkembangan hemopoesis menurut umur ini dapat dilihat pada gambar 1-1. b. c. sel darah putih (leukosit). seperti pada mielofibrosis. Pada orang dewasa dalam keadaan fisiologik semua hemopoesis terjadi pada sumsum tulang. Sel induk hemopoetik (hematopoietic stem cell) Sel induk hemopoetik ialah sel-sel yang akan berkembang menjadi sel-sel darah. butir pembeku (trombosit). terutama di lien. Diferensiatif kemampuan untuk mematangkan diri menjadi sel-sel dengan fungsi tertentu.

CFU-GM (colony forming unit granulocytelmonocyte) yang dapat berkembang hanya menjadi sel-sel granulosit dan sel-sel monosit. Oligopotent stem celk sel induk yang dapat berdiferensiasi menjadi hanya beberapa jenis sel. . Misalnya. Sekarang dapat dibuktikan bahwa sel induk juga beredar dalam sirkulasi. Unipotent stem celk sel induk yang hanya mampu berkembang menjadi satu jenis sel saja. CFU-G (colony forming unit granulocyte) hanya mampu berkembang menjadi sel-sel granulosit. Contoh: CFU-E (colony forming unit-erythrocyte) hanya dapat menjadi eritrosit. setelah berdiferensiasi menjadi sel matang kemudian dilepaskan ke darah tepi.Menurut sifat kemampuan diferensiasinya maka sel induk hemopoetik dapat dibagi menjadi: a. Pluripotent (totipotent) stem celk sel induk yang mempunyai kemampuan untuk menurunkan seluruh jenis sel-sel darah. d. Keberadaan sel ini dalam darah tepi dapat dibuktikan dengan teknik immunophenotyping. tetapi tidak dapat dideteksi dengan teknik pengecatan konvensional. Gambar skematik dan hierarki susunan sel induk hemopoetik dapat dilihat pada gambar 12 dan gambar 1-3. Sel induk yang termasuk golongan ini ialah sel induk mieloid dan sel induk limfoid. Semula sel induk dianggap hanya berada dalam sumsum tulang. kemudian dapat dicangkokkan pada orang lain. Teknik ini disebut sebagai peripheral blood stem cell transplantation. c. Committed stem celk sel induk yang mempunyai komitmen untuk berdiferensiasi melalui salah satu garis turunan sel (cell line). Sel induk dalam darah tepi ini dapat dipisahkan dengan teknik hemapheresis. b.

.

Komponen lingkungan mikro ini meliputi berikut: a. Sel lemak iii. Makrofag v.2. Mikrosirkulasi dalam sumsum tulang b. . Fibroblast iv. Lingkungan mikro (microenvirontment) sumsum tulang Lingkungan inikro sumsum tulang adalah subsansi yang memungkinkari sel induk tumbuh secara kondusif. kolagen. Sel endotil ii. Sel-sel stroma: i. Sel retikulum (blanket cell) c. Matriks ekstraseluler: fibronektin. dan proteoglikan. laminin. haemonektin.

terutama ditentukan oleh adanya adhesion molecule. magnesium. e. cytokine. . Gangguan sumsum tulang dapat terjadi oleh karena : a. b. B komples. 3. Zn Asam amino Vitamin lain : vitamin C. Produksi sel-sel yang tidak normal : misalnya pada thalasemia. b. dan lain-lain. c. dan lain-lain. dan lain-lain. c. Menyediakan nutrisi dan bahan hemopoesis yang dibawa oleh peredaran darah mikro dalam sumsum tulang. Bahan-bahan pembentuk darah Bahan-bahan yang diperlukan untuk pembentukan darah adalah : a. seperti digambarkan secara skematik pada gambar 1-4.Lingkungan mikro sangat penting dalam hemopoesis karena berfungsi untuk berikut: a. Sumsum tulang yang normal merupakan bagian esensial dari hemopoesis. c. Komunikasi antarsel (cell to cell communication). Menghasilkan zat yang mengatur hemopoesis : hematopoietic growth factor. hemoglobinopati. Kegagalan produksi sel : di jumpai pada anemia aplastik Kegagalan maturasi sel : di jumpai pada sindroma mielodisplastik . Cu. d. b. Apabila struktur atau fungsi sumsum tulang terganggu maka dapat menimbulkan kelainan. Jalinan semua komponen tersebut membentuk suatu struktur yang sangat kompleks. Asam folat & vitamin B12 : merupakan bahan pokok pembentuk inti sel Besi : sangat diperlukan dalam pembentukan hemoglobin Cobalt.

Produksi komponen darah yang berlebihan ataupun kekurangan (defisiensi) sama-sama menimbulkan penyakit. Hilangnya mekanisme regulasi yang normal.d. Leukemia mieloid akut Leukemia mieloid kronik Sindroma preleukemia (myelodysplastie syndrome) Polisitemia vera Myelofibrosis with myeloid metaplasia Anemia aplastik Cyclic neutropenia. Mekanisme regulasi Mekanisme regulasi sangat penting untuk mengatur arah dan kuantitas pertumbuhan sel dan pelepasan sel darah yang matang dari sumsum tulang ke darah tepi sehingga sumsum tulang dapat merespons kebutuhan tubuh dengan tepat. 4. Leukemia akut ii. Zat-zat yang berpengaruh dalam mekanisme regulasi ini adalah : a. b. f. Penyakit-penyakit yang mengenai sel induk hemopoetik antara lain adalah: a. c. Penyakit mieloproliferatif iii. g.Granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) iii. seperti pada : i.Macrophage-colony stimulating factor (M-CSF) . Penyakit limfoproliferatif. Gangguan sumsum tulang menimbulkan berbagai jenis penyakit. e. d. Faktor pertumbuhan hemopoesis (hematopoietic growth factors) : i. Granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) ii.

IL-11. IL-9. Burst promoting activity (BPA) vi.Growth hormon v. Androgen: yang berfungsi menstimulasi eritropoesis ii. d. IL-4.Hormon nonspesifik : Beberapa jenis hormon diperlukan dalam jumlah kecil untuk hemopoesis. IL-10. IL-8. Growth factor dan sitokin sebagian besar dibentuk oleh sel-sel darah sendiri. IL-7. IL5. seperti limfosit.iv. seperti fibroblast dan endotil. serta sebagian oleh sel-sel penunjang. Hormon tiroid Dalam regulasi hemopoesis normal terdapat feed back mechanism: suatu mekanisme umpan balik yang dapat merangsang hemopoesis jika tubuh kekurangan komponen darah (positive loop) atau menekan hemopoesis jika tubuh kelebihan komponen darah tertentu (negative loop). c. Glukokortikoid Iv. . Thrombopoietin v. Sitokin (cytokine) seperti misalnya: IL-3 (interleukin-3). Keseimbangan kedua jenis sitokin ini sangat menentukan proses hemopoesis normal. seperti: i. Estrogen: menimbulkan inhibisi eritropoesis iii. monosit atau makrofag. Sitokin ada yang merangsang pertumbuhan sel induk (stimulatory cytokine).Stem cell factor (kit ligand) b. Hormon hemopoetik spesifik: Erythropoietin : hormon yang dibentuk di ginjal khusus merangsang pertumbuhan prekursor eritroid. sebagian lagi menekan pertumbuhan sel induk (inhibitory cytokine).

Faktor pembekuan darah dinyatakan dalam angka Romawi yang sesuai dengan urutan ditemukannya (lihat Tabel 1). Tabel 1. Konsep Pembekuan Darah Proses pembekuan darah terdiri dari rangkaian reaksi enzimatik yang melibatkan protein plasma yang disebut sebagai faktor pembekuan darah. Enzim ini akan mengubah prekursor selanjutnya menjadi enzim. Teori yang banyak dianut untuk menerangkan proses pembekuan darah adalah teori cascade atau waterfall yang dikemukakan oleh Mac Farlane. Davie dan Ratnoff. Menurut teori ini tiap faktor pembekuan darah diubah menjadi bentuk aktif oleh faktor sebelumnya dalam rangkaian reaksi enzimatik.II. Nomenklatur faktor pembekuan darah Fakto r I II III IV V VI VII VIII IX X XI XII XIII Nama Fibrinogen Prothrombin Tissue factor Ion kalsium Proaccelerin Proconvertin Antihemophilic factor (AHF) Plasma Thromboplastin Component (PTC) Stuart factor Plasma Thromboplastin Antecedent (PTA) Hageman factor Fibrin Stabilizing factor (FSF) High Molecular Weight Kininogen (HMWK) Pre Kallikrein (PK) Sinomin Tissue Thromboplastin Labile factor Stable factor Antihemophilic globulin (AHG) Christmas factor Prower factor Antihemophilic factor C Contact factor Fibrinase Laki lorand factor Fitzgerald factor Fletcher factor . Jadi mula-mula faktor pembekuan darah bertindak sebagai substrat dan kemudian sebagai enzim.2. Faktor pembekuan beredar dalam darah sebagai prekursor yang akan diubah menjadi enzim bila diaktifkan. fosfolipid dan ion kalsium.

F.XIIa.XIa oleh F. HMWK.XIIa akan mengubah prekalikrein menjadi kalikrein yang akan meningkatkan aktivasi F. protrombin dan fibrinogen.IXa. Reaksi selanjutnya pada jalur intrinsik adalah aktivasi F.V.VIII.XII dengan permukaan asing seperti serat kolagen akan menyebabkan aktivasi FAR menjadi F.XII.3) dan ion kalsium.VII.VIII dan ion kalsium membentuk kompleks yang mengaktifkan EX. Jadi aktivasi F.XII disamping mencetuskan pembekuan darah baik jalur intrinsik maupun jalur ekstrinsik.XI menjadi F.VIIa pada jalur ekstrinsik. F. . Walaupun F. F. ion kalsium. PF. serta jalur ekstrinsik yang dicetuskan oleh tromboplastin jaringan dan melibatkan F.X. serta mengubah kininogen menjadi kinin yang berperanan dalam reaksi inflamasi. platelet factor 3 (PF.VIII dan ion kalsium maka reaksi ini akan dipercepat. Dengan adanya kofaktor HMWK. Reaksi terakhir pada jalur intrinsik adalah interaksi nonenzimatik antara F. PK.XI. F. Jalur intrinsik meliputi fase kontak dan pembentukan kompleks aktivator F. F.3. PF.XIa dengan adanya ion kalsium akan mengubah F.Proses pembekuan darah dimulai melalui dua jalur yaitu jalur intrinsik yang dicetuskan oleh aktivasi kontak dan melibatkan F.XIIa dengan HMWK sebagai kofaktor. juga mencetuskan sistem fibrinolitik dan kinin (gambar 2). F.3.IXa dapat mengaktifkan EX. F.VII menjadi F. F. Adanya kontak antara F.XII selanjutnya dengan adanya kofaktor HMWK.IX menJA IXa.IX.3. Disamping itu kalikrein akan mengaktifkan F. tetapi dengan adanya PF. Kedua jalur ini kemudian akan bergabung menjadi jalur bersama yang melibatkan EX. mengaktiflcan plasminogen menjadi plasmin pada sistem fibrinolitik.

aktivasi protrombin dan pembentukan fibrin.VII menjadi F.VIIa dari jalur ekstrinsik.3 dan ion kalsium membentuk prothrombin converting complex yang akan mengubah protrombin menjadi trombin. mengubah F. meningkatkan aktivitas FN dan F. Seperti kita ketahui fibrinogen terdiri dari 3 pasang rantai polipeptida yaitu 2 alfa. Trombin merupakan enzim proteolitik yang mempunyai beberapa proteolitik yang mempunyai beberapa fungsi yaitu mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Reaksi pertama pada jalur bersama adalah perubahan FA menjadi F.VIIa yang terbentuk akan mengaktifkan EX menjadi F.Xa oleh adanya kompleks yang terbentuk pada jalur intrinsik dan atau F. Hal ini membuktikan adanya hubungan antara jalur intrinsik dan ekstrinsik. Jalur bersama meliputi pembentukan prothrombin converting complex (protrombinase). merangsang reaksi pelepasan dan agregasi trombosit. Trombin akan memecah rantai alfa dan .Xa.Jalur ekstrinsik terdiri dari reaksi tunggal dimana F.VII akan diaktifkan menjadi F.V PF.Xa bersama F.VIIa dengan adanya ion kalsium dan tromboplastin jaringan yang dikeluarkan oleh pembuluh darah yang luka. Pada reaksi selanjutnya trombin akan mengubah fibrinogen menjadi fibrin monomer.VIIa dapat terjadi dengan adanya kalikrein. F. Akhir-akhir ini terbukti bahwa aktivasi F. Selanjutnya F.XIIIa.VIII. 2 beta dan 2 gama.XIII menjadi F.

beta pada N-terminal menjadi fibrinopeptida A.XIIIa terjadi dengan adanya trombin (gambar 3). Aktivasi F. Fibrin monomer akan segera mengalami polimerisasi untuk membentuk fibrin polimer. trombin (gambar 3). Dengan adanya F. B dan fibrin monomer. Mula-mula fibrin polimer yang terbentuk bersifat tidak stabil karena mudah larut oleh adanya zat tertentu seperti urea. maka fibrin polimer soluble akan diubah menjadi fibrin polimer insoluble karena terbentuk ikatan silang antara 2 rantai gama dari fibrin monomer yang bersebelahan. sehingga disebut fibrin polimer soluble. .XIIIa dan ion kalsium.XIII menjadi F.

fibrin. plasmin dan kalikrein.III.Xa dan F.III).XIIa. F. F.XIa.IXa. Percobaan in vitro memperlihatkan bahwa kecepatan netralisasi faktor pembekuan darah oleh alfa-1 antitripsin sangat lambat. alfa-2 makroglobulin. akan tetapi aktivitasnya menurun. F.XIa dan kalikrein. juga menghambat F.VIIa.III akan diperbesar dengan adanya heparin. Oleh karena itu perlu ada mekanisme kontrol untuk mencegah aktivasi dan pemakaian faktor pembekuan darah secara berlebihan yaitu melalui aliran darah. Alfa-1 antitripsin adalah inhibitor protease yang paling tinggi kadarnya di dalam plasma serta berperan menginaktifkan trombin. AT. Enzim yang terikat masih mempunyai aktivitas proteolitik. F. C 1 inhibitor mempunyai fungsi utama menghambat komponen pertama dari sistem komplemen. Aliran darah akan menghilangkan dan mengencerkan faktor pembekuan darah yang aktif dari tempat luka. kalikrein dan HMWK. Dalam keadaan normal plasma mengandung sejumlah protein yang dapat menghambat enzim proteolitik dan disebut sebagai inhibitor protease. F. seperti antitrombin (dulu disebut antitrombin III / AT. F.IXa.III disebut juga kofaktor heparin karena heparin tidak dapat bekerja tanpa AT. C1 esterase inhibitor.Mekanisme Kontrol Pembekuan Darah Pembekuan darah merupakan proses autokatalitik dimana sejumlah kecil enzim yang terbentuk pada tiap reaksi akan menimbulkan enzim dalam jumlah besar pada reaksi selanjutnya.XIIa. Di samping itu dapat menghambat F. Alfa-2 makroglobulin merupakan inhibitor protease yang paling luas spektrumnya. F. Di samping itu faktor pembekuan darah yang aktif akan dibersihkan dari sirkulasi darah oleh hati.Xa. sebaliknya aktivitas AT. AT. alfa-1 antitripsin dan protein C. mekanisme pembersihan (clearance) seluler dan inhibitor alamiah. sedangkan hepatosit menghilangkan F. .VIIa.XIa. Sel retikuloendotelial pada hati berperan dalam menghilangkan tromboplastin jaringan.III memegang peranan penting dalam mekanisme kontrol karena di samping menghambat aktivitas trombin. Alfa-2 makroglobulin akan membentuk kompleks dengan enzim proteolitik.

Aktivator plasminogen merupakan enzim proteolitik. Aktivator plasminogen adalah substansi yang dapat mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin. ekstrinsik dan eksogen. fibroblast paru-paru. PAI-1 atau endothelial cell-type PAI adalah suatu glikoprotein yang disintesis oleh sel endotel.Protein C berperan dalam menginaktifkan F. Sedangkan aktivator eksogen contohnya adalah urokinase yang dibentuk ginjal dan diekskresi ke dalam urin. Sistem fibrinolitik terdiri dari tiga komponen utama yaitu plasminogen yang akan diaktifkan menjadi plasmin. aktivator plasminogen dan inhibitor plasmin.VIIIa menjadi bentuk yang tidak aktif dengan adanya kofaktor protein S. yang diberi nomer urut oleh International Committee on Thrombosis and Haemostasis. alfa-2 makroglobulin. seperti alfa-2 plasmin inhibitor. t-PA mempunyai afinitas tinggi terhadap fibrin dan ikatan ini akan meningkatkan aktivasi plasminogen menjadi plasmin. set granulosa dan set otot polos. PAI-1 bekerja menghambat . Di dalam trombosit inhibitor ini juga ditemukan di dalam granula alfa dan akan dikeluarkan pada proses pelepasan. Protein C beredar dalam bentuk tidak aktif dan akan diaktifkan oleh trombin dengan adanya kofaktor trombomodulin yang dikeluarkan oleh sel endotel. kecuali streptokinase yang akan mengikat plasminogen membentuk kompleks streptokinase-plasminogen yang mempunyai aktivitas sebagai aktivator plasminogen. Di samping itu PAI-1 juga disintesis oleh kultur set hati. set melanoma. Akhir-akhir ini dikenal juga inhibitor yang bekerja terhadap aktivator plasminogen yang disebut plasminogen activator inhibitor (PAI).Va. F.XIIa dan kalikrein. disebut tissue plasminogen activator (t-PA). Bermacammacam antiplasmin terdapat didalam plasma. Menurut asalnya dibedakan menjadi aktivator intrinsik. set fibrosarkoma. dan streptokinase yang merupakan produk streptokokus beta hemolitikus. Fibrinolisis Fibrinolisis adalah proses penghancuran deposit fibrin oleh sistem fibrinolitik sehingga aliran darah akan terbuka kembali. Aktivator ekstrinsik terdapat pada endotel pembuluh darah dan bermacammacam jaringan.VIIIa.Va dan F. alfa-1 antitripsin dan AT. Inhibitor plasmin adalah substansi yang dapat menetralkan plasmin dan disebut sebagai antiplasmin. Yang kerjanya paling cepat adalah alfa-2 plasmin inhibitor. Aktivator intrinsik terdapat di dalam darah seperti F. Protein C yang telah aktif akan memecah F.

Jalur intrinsik melibatkan F.XII. jalur ekstrinsik dan jalur eksogen. Pada jalur ekstrinsik aktivator yang terdapat di dalam jaringan atau endotel pembuluh darah akan dilepaskan ke dalam darah bila terdapat amin vasoaktif dan protein C. Sistem fibrinolitik dicetuskan oleh adanya aktivator plasminogen yang akan memecah plasminogen menjadi plasmin. PAI-3 ditemukan dalam urin dan identik dengan inhibitor terhadap protein C aktif. Aktivasi F. Fragmen Y akan $dipecah oleh plasmin menjadi fragmen D dan E. sehingga diduga PAI-1 ikut berperan dalam peningkatan resiko trombosis pada keadaan-keadaan ini.V dan F. Kadarnya meningkat pada beberapa keadaan seperti trombosis vena profunda.VIII. Inhibitor ini juga ditemukan pada granulosit. . monosit dan makrofag. Kalikrein yang terbentuk akan mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin.urokinase dan t-PA.XII menjadi F. akan terbentuk plasmin bebas dan plasmin yang terikat fibrin. penyakit jantung koroner dan pasca bedah.XIIa. Selain itu FDP juga mengganggu fungsi trombosit. Seperti kita ketahui sebagian besar plasminogen terikat pada fibrin dan sebagian lagi terdapat bebas di dalam plasma. Inhibitor lain adalah protease nexin I yang ditemukan dalam fibroblast. maka plasmin bebas tersebut akan memecah fibrinogen. Apabila plasminogen tersebut diaktifkan. Aktivasi plasminogen terjadi melalui tiga jalur yang berbeda yaitu jalur intrinsik. set otot jantung dan epitel ginjal. Pada umumnya FDP merupakan inhibitor pembekuan darah terutama fragmen Y yaitu dengan cara menghambat kerja trombin dan menghambat polimerisasi fibrin.XII menjadi F. Apabila plasmin bebas terdapat dalam jumlah berlebihan sehingga melebihi kapasitas antiplasmin. F. Plasmin merupakan enzim proteolitik yang akan memecah fibrin menjadi fragmenfragmen yang disebut fibrin degradation products (FDP).XIIa yang akan mengubah prekalikrein menjadi kalikrein dengan adanya HMWK. Mula-mula terbentuk fragmen X yang pada proses selanjutnya akan dipecah menjadi fragmen Y dan D. Pada proses selanjutnya FDP akan dibersihkan dari sirkulasi darah oleh hati dan RES. juga mengubah F. Plasmin bebas akan segera dinetralkan oleh antiplasmin. PAI-2 disintesis oleh plasenta dan bereaksi dengan t-PA maupun urokinase. prekalikrein dan HMWK.

Konsep Perdarahan Perdarahan ialah keluarnya darah dari saluran yang normal (arteri. Bila perlu tranfusi darah. Perdarahan dapat diatasi dengan penekanan. Dapat juga terjadi perdarahan usus yang menahun dan kadangkadang terjadi eksaserbasi mendadak. Pembentukan gumpalan trombosit (platelet plug) c. Gangguan atau kelainan dapat terjadi pada: 1. Jika terjadi kecelakaan atau operasi dapat timbul perdarahan hebat. Untuk ini diperlukan pembentukan thrombin dan fibrin guna memperkuat gumpalan trombosit tadi. Perdarahan dapat berhenti melalui tiga mekanisme: a.Factor konggenital  Talangiektasia hemoragika herediter. Perdarahan akibat luka kecil pada pembuluh darah yang kecil dapat diatasi oleh kontraksi arteriola atau venula dan pembentukan gumpalan trombosit. Kontraksi pembuluh darah b.  Hiperelastika kutis (Ehler-Danlos). Pembentukan thrombin dan fibrin yang memperkuat gumpalan trombosit Umumnya peranan ketiga mekanisme tersebut bergantung pada besarnya kerusakan pembuluh darah yang terkena. Disamping itu untuk mrnjaga agar darah tetap dalam salurannya diperlukan saluran pembuluh darah yang berkualitas baik. Tranfusi darah bila perlu. Factor yang dapat menimbulkan kelemahan pembuluh darah umunya dapat di bagi: a. Untuk mengatasinya dilakukan operasi dengan hati-hati dan dalam masa penyembuhan luka yang tertutup harus dijaga dengan baik. es atau obat topical dan bila perlu apabila terjadi anemia menahun dapat diberi preparat besi.II. terjadi perdarahan yang abnormal yang sering kali tidak dapat berhenti sendiri. Gejala yang sering ditemukan adalah epistaksis.3. tetapi perdarahan yang diakibatkan oleh luka yang mengenai pembuluh darah besar tidak cukup diatasi oleh kontraksi pembuluh darah dan gumpalan trombosit. . Pada keadaan ini luka yang kecil saja sukar sembuh dan dapat terbuka kembali. Bila terdapat gangguan atau kelainan pada salah satu lebih ketiga mekanisme tersebut. vena atau kapiler) kedalam ruangan ekstra vaskulus karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah. Pembuluh darah (vaskulus) Perdarahan abnormal yang tidak disebabkan oleh kelainan trombosit dan kelainan mekanisme pembekuan darah digolongkan kedalam perdarahan karena gangguan pembuluh darah.

atropine. telur. Pengobatan: kortiko steroid.penisilin).  Menutup luka dengan jalan membentuk gumpalan trombosit pada tempat kerusakan pembuluh darah. misalnya Karena pengaruh obat-obatan seperti (asam salisilat.  Membuat factor pembekuan. Akibat sepsis.  Lain-lain misalnya uremia. seperti maningikoksemia.b. trombositopenik) atau karena umur trombosit yang pendek. rubeola).  Panvaskulitis. . pengobatanya harus menggunakan vitamin C 200mg/hari sampai dengan satu minggu.salisilat. dan perdarahan abnormal lanya dapat terjadi bila jumlah trombosit kurang dari 20. kacang kacangan). Pengobatan ditunjukan pada penyakit primernya. ADP (Adenosin Difosfat) untuk mempercepat pembentukan gumpalan trombosit. Kelainan timbul atas dasar alergi (hipersensitivitas).000/mm3 akan terjadi perdarahan yang hebat seperti hematemesis. fenilbutasol) atau pengaruh toksik.000-100. Merupakan penyakit akibat kekurangan vitamin C. disamping itu menghindari penyebab alergi. fenasetin. Gigtan serangga atau setelah mendapakan penyakit infeksi seperti (rubella.  Purpura anafilaktoid (purpura Henock-Sconlein).  Mengeluarkan serotonin untuk kontraksi pembuluh darah. endokarditis bakterialis subakut atau disebabkan penyakit autoimun. gangguan untuk bereaksi terhadap ADP (trombositipati. Penyebab dapat berupa aplasia sistem megakariosit. Factor didapat  Skorbut. hematuria. selanjutnya dikurangi berangsur-angsur sampai dengan satu bulan. Pengobatan diajukan pada penyakit primernya. antibiotika. dan melena. ekimosis. sedangkan bil a jumlah trombosit kurang dari 20. 2. Umunya patekia.000/mm3.Umunya terjadi alergi terhadap makanan (cokelat. (untuk infeksinya) dan bila perlu hemostatika. Gangguan fungsi trombosit yang tersering diantaranya ialah gangguan pembentukan ADP (trombopatia). susu. Trombosit (jumlah maupun fungsinya) Gangguan trombosit dapat disebabkan oleh gangguan dalam fungsi (trobopatia) atau gangguan dalam jumla (trombositopenia). ialah factor trombosit dan trombospoinin untuk memperkuat gumpalan trombosit di samping fibrin. (Obat beladona.

V (Proaseleran. disamping itu thrombin menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga mudah melepaskan TF dan meninggikan aktivitas tromboplasmin. factor IV. .  Penghancuran trombosit yang abnormal 3. Tahap kedua. XI. perubahan protrombin menjadi thrombin yang di katalisasi oleh tromboplastin. II (Protombin). factor stabil). tetapi juga lama pembentukan masing-masing zat. VII dan X. kecuali VI.   Homeostasis yang baik dapat berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga tidak hanya terbentuk tromboplastin. IV (Kalsium dalam benuk ion). Thrombin memegang peranan yang sangat penting pada tahap yang cepat. Semua berlangsung melalui suatu proses. Factor pembekuan tersebut ialah factor IV. V. XII (factor hageman). yaitu tahap permulaan yang lambat disusul tahap autokatalitik yang sangat cepat. Tahap ketiga. perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator thrombin. X. XII kemudian factor III dan VII. Secara keseluruhan mekanisme pembekuan mempunyai dua fenomena dasar untuk jangka waktu berlangsungnya proses tersebut. VII (Prokonverin. III (Tromboplastin). factor labil). Dapat bersifat primer seperti ATP (Amegakaryocytic trombosytopenic purpura) dan anemia aplastik atau sekunder (karena desakan system lain) seperti pada leukemia atau metastasis sel ganas. VIII (AHG = Antihemophilic Globulin). dimulai dengan trombosit terutama TF3 (factor trombosit 3) dan factor pembekuan lain dengan bantuan kolagen. IX (PTC = Plasma Tromboplastin Anthecedend). Factor-faktor tersebut ialah factor I (fibrinogen). Tahap demi tahap yang apabila di buat akan seperti tangga dan keadaan itu disebut kaskase koagulasi. VIII. thrombin dan fibrin saja yang penting. pembentukan tromboplastin plasma intrinsic yang juga disebut tromboplastogenesis. IX. TF1 dan TF2.  Tahap pertama. V. Mekanisme pembekuan Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan dan diberi nama dengan angka romawi I sampai XIII. dan XIII (factor stabilitas febrin).

com) B. D. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Faktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan neonatus. Masa bayi (untuk diagnosis) a. penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X. (http://www. Namun. sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (David Ovedoff. bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price & Wilson. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai. Karena itu.Definisi Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). MANIFESTASI KLINIS 1. Kapita Selekta Kedokteran). Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Faktor congenital Bersifat resesif autosomal herediter. Hematoma besar setelah infeksi .II. Pengobatan: umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan vitamin K. Konsep Hemophilia pada Anak A. 2. Pengobatan: dengan memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila perlu diberikan transfuse darah.infosehat. 2005).4. ETIOLOGI 1. Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X.

berat. 2.d. dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Perdarahan jaringan lunak 2. Hemofilia B Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada. KLASIFIKASI Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis: 1. . dan sedang. Perdarahan dari mukosa oral e. namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. yaitu nyeri b. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. Hemofilia A Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Episode perdarahan (selama rentang hidup) a. hangat dan penurunan mobilitas 3. Sekuela jangka panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. Gejala awal. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . Setelah nyeri. Dapat muncul dengan bentuk ringan. a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%). Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama. yaitu bengkak.

WOC Kekurangan factor pembekuan darah (factor VIII dan factor IX) Banyaknya aktivitas dan beratnya cidera Luka vaskuler Darah keluar dari vaskuler Pembuluh darah mengerut/mengecil Stabilitas fibrin tidak memadai Perdarahan Pengeluaran unsure mediator kimia Nyeri Hipote nsi Lemah Intoleransi Aktifitas MRS Hospitalizati on Stress Koping tidak efektif Gangguan cairan dan elektrolit (Dehidrasi) Gangguan perfusi jaringan Resiko Infeksi .F.

Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan 2. dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu factor VIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.Kadar faktor VIII dan faktor IX 3. H. maka diduga dia menderita hemofilia. maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya. 2.Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX. tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi.PTT diferensial I.DIAGNOSA MEDIS Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa. Jika terjadi perlambatan. Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan.PENATALAKSANAAN 1.G.Konsultasi genetik . dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX.PEMERIKSAAN FISIK 1.Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi 3.

seperti patella. Riwayat Kesehatan Keluarga Adakah riwayat penyakit hemophilia atau penyakit herediter seperti kekurangan factor VIII protein dan factor pembekuan IX yang: a. Riwayat Penyakit Dahulu Focus primer yang sering terjadi pada hemophilia adalah sering terjadi infeksi pada daerah luka. siku. Pada sendi engsel mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan. Pengkajian 1. pergelangan kaki. c. Biodata Klien Biasanya lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya memiliki 1 kromosom X. Kurang dari 1% tergolong berat Kurang dari 1%-5% tergolong sedang Kurang dari 5%-10% tergolong ringan Keluarga yang tinggal serumah. ataupun penyakit herediter lainnya yang ada kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini. dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi. perdarahan mukosa oral. penurunan mobilitas. 5. ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang 3. jarang menimbulkan kerusakan sendi.Konsep Asuhan Keperawatan Hemofilia pada Anak A. Sedangkan wanita. jarang terjadi perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. perdarahan pada jaringan lunak. b. akibatnya sering terjadi perdarahan. dan sendi yang paling rusak adalah sendi engsel. umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier) 2. Apabila terjadi perdarahan. pembengkakan. Riwayat Psikososial . Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu. 4. Riwayat Penyakit Sekarang Sering terjadi nyeri pada luka.

3. Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi penurunan kesadaran GCS<15.d perdarahan Gangguan mobilisasi fisik b.d hipotensi . perdarahan yang tidak kunjung berhenti dan adanya nyeri pada luka yang dapat merangsang system saraf pada otak 3.Adanya masalah nyeri.d adanya perdarahan Gangguan cairan dan elektrolit b. terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang hebat 8. Adanya perubahan tingkat kesadaran. Pemeriksaan Sistem Neurologi 1) Pada fungsi motorik. 2. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya nyeri anak sering menangis. Adanya keluhan nyeri jaringan pada luka akibat terjadinya hematoma yang memungkinkan terjadinya infeksi 2. Diagnosa keperawatan 1. Pola Aktifitas Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat mengganggu pola aktifitas klien. Analisis 1. 7. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor VIII dan factor IX pada darah B. perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien 6. Perubahan pada tonus otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan hipotensi dapat menimbulkan suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot yang terluka C. pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma setelah terjadi infeksi 2) Pada fungsi sensoris. 4. a. sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi Hipotensi b. Gangguan rasa nyaman nyeri b.

a.d dehidrasi D.d hipotensi .d kurang pengetahuan Gangguan perfusi jaringan b. b. Berikan pendidikan kesehatan kepada keluarga untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri. f.d perdarahan dalam jaringan sendi Tujuan : Klien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. Gangguan anxietas b. Intervensi Keperawatan 1 1 Dx 1: Gangguan rasa nyaman nyeri b. Dx 2: Hipotensi b. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. g. Jika injeksi akan dilakukan.5. 6. Kaji skala nyeri. d. hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”. e. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan 1) 2) 3) Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit. 1 1 Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”. Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”. b. 1 1 Dx 3: Gangguan mobilisasi fisik b. c.d adanya perdarahan Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan a. c. Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

kapile refile lebih 3 .5 detik. kekuatan otot menurun. b). Rencana tindakan 1). sesak nafas. Jelaskan pada klien dan keluarga pentingnya aktivitas seminimal mungkin. . dan akan lebih kooperatif dalam proses perawatan. Rasional : dengan penjelasan adekuat akan terjadi transfer pendidikan. klien dapat melakukan aktivitas ringan dengan bantuan. Batasan karakteristik: Klien mengatakan badannya lemas. TTV saat aktivitas dan istirahat tidak berubah.Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. respirasi rate meningkat saat aktivitas. c). Kriteria hasil Klien tidak lemah. cenderung klien mengalami stres yang lebih kecil. kekuatan otot meningkat.

Berikan dukungan emosional dan semangat Rasional : rasa takut dalam kesulitan bernafas dapat menghambat peningkatan aktivitas. b. 3}. Siapkan klien dengan ide untuk penghematan energi : duduk saat melakukan aktivitas. Secara bertahap tingkatkan aktivitas harian klien peningkatan toleransi. 1 1 Dx 4: Gangguan cairan dan elektrolit Tujuan: Kebutuhan cairan dan elektrolit terpenuhi a. Rasional : peningkatan secara bertahap aktivitas memerlukan kekuatan otot dan sendi. Bantu keperluan klien selama belum mampu Rasional : bantuan yang diberikan bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan memelihara fleksibilitas tulang dan otot.2). Setelah aktivitas kaji tensi. Pertahankan terapi oksigen tambahan sesuai kebutuhan. misal : mandi. nadi. 4). 5). 7). respirasi rate dan suhu tubuh Rasional : intoleransi terhadap aktivitas dapat dikaji dengan mengevaluasi jantung. Kaji input atau pemasukan cairan pada klien Kaji output cairan pada klien . Rasional : oksigen tambahan meningkatkan kadar oksigen yang bersirkulasi dan memperbaiki toleransi aktivitas. sirkulasi dan status pernafasan. makan dan sebagainya dan istirahat setelah aktivitas Rasional : pemakaian energi berlebih dicegah dengan pengaturan aktivitas dan memberikan jarak waktu yang cukup untuk pulih diantara waktu istirahat. 6).

d.c. Observasi pengisian kapiler. Beri penjelasan klien dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah perifer. Observasi tanda-tanda vital e.d kurangnya pengetahuan Tujuan: mengurangi/menghilangkan rasa anxietas a. Kendorkan pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan lengan yang mendapat suplai darah. Beri support kepada keluarga dan klien Kaji kembali pengetahuan setelah diberi HE Demonstrasi cara alternative mengurangi gejala dari hemophilia 1 1 Gangguan perfusi jaringan b. e. b. c. Observasi ada tidaknya kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi normal c. d. f. Beri Health Education (HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang diderita dan efeknya b. warna kulit dan kehangatan akral d. Pasang infuse dan kaji dalam 1x24 jam Kaji kebutuhan klien untuk memenejemen asupan cairan Anjurkan klien untuk banyak minum Evaluasi setiap perubahan kebutuhan cairan pada klien 1 1 Gangguan anxietas b.d dehidrasi Tujuan: Mengurangi/menghilangkan perfusi jaringan a. Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan parenteral infus .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful