Neurología 1. Enfermedad cerebrovascular 2. Epilepsia 3. Cefalea 4. Neuropatía periférica 5.

Semiología de pares craneales

EXPLORACIÓN DEL ESTADO MENTAL Existen PRUEBAS PARA EVALUAR la atención del paciente, orientación, memoria, capacidad de introspección, juicio y nivel de información general. Se pueden recitar una serie de números y se le pide al paciente que señale cada vez que un concepto se repite (ATENCIÓN). Se debe preguntar al paciente su NOMBRE, ASÍ COMO EL LUGAR EN EL QUE SE ENCUENTRA Y LA FECHA. La MEMORIA de retención y la inmediata se pueden investigar determinando el número de dígitos que el paciente es capaz de repetir seguidos. La memoria reciente se evalúa mediante el recuerdo de una serie de objetos transcurridos unos tiempos definidos (p. ej., a los 5 y a los 10 minutos). La memoria remota se examina determinando la capacidad del paciente para relatar de una manera cronológicamente adecuada la historia de su enfermedad y los acontecimientos vitales. El recuerdo de EVENTOS HISTÓRICOS, FECHAS O ACONTECIMIENTOS IMPORTANTES puede darnos una idea acerca del bagaje de información general que posee el paciente. La evaluación de la función del LENGUAJE comprende la exploración del lenguaje espontáneo, de la lectura, escritura, repetición de nombres y comprensión del lenguaje. También son importantes tests adicionales como la capacidad para dibujar y copiar, realizar cálculos, interpretar refranes o problemas lógicos, identificar derecha o izquierda, nombrar e identificar las distintas partes del cuerpo, etcétera. EXPLORACIÓN DE LOS PARES CRANEALES I PAR. No se suele estudiar a menos que se sospeche un tumor de la porción inferior de lóbulo frontal como un meningioma. Ocluir cada orificio nasal consecutivamente y UTILIZAR jabón, dentífrico, café o aroma de limón para determinar si el paciente puede detectar el olor e identificarlo correctamente. II PAR. Determinar la AGUDEZA VISUAL con y sin corrección utilizando un optotipo de SNELLEN (visión lejana) y un test tipo JAEGER (visión cercana). Los CAMPOS VISUALES se exploran de cuadrante en cuadrante por confrontación, examinando cada ojo por separado. El mejor método es sentarse frente al paciente (a 60 a 90 cm de distancia), pedirle que se tape un ojo y que con el otro mire a nuestra

nariz. Se mueve entonces un pequeño objeto blanco (p. ej., una torunda de algodón), lentamente desde la periferia del campo hacia el centro hasta que el paciente detecte su presencia. El campo visual del paciente debe contrastarse con el del examinador. La campimetría reglada y el examen con pantalla tangencial son esenciales para identificar y delimitar pequeños defectos campimétricos. Se debe explorar el FONDO DEL OJO CON UN OFTALMOSCOPIO y describir el color, tamaño y grado de tumefacción o elevación de la papila. En los vasos de la retina se debe evaluar el tamaño, la regularidad, los signos de cruce y la presencia de hemorragias, aneurismas, exudados, etc. En la retina, incluyendo la mácula, se deben explorar pigmentaciones anormales y otras lesiones. PARES III, IV, VI. Describa el TAMAÑO, LA REGULARIDAD Y LA FORMA de las pupilas, así como el REFLEJO FOTOMOTOR (DIRECTO Y CONSENSUAL) y la reacción a la CONVERGENCIA ocular. Investigue si hay ptosis palpebral, el tamaño de la hendidura y la retracción del párpado. Pida al paciente que siga su dedo con la vista mientras lo mueve HORIZONTALMENTE hacia la derecha y la izquierda y VERTICALMENTE, valorando cada ojo, primero en total ADducción y luego en total ABducción. Evalúe la incapacidad para el movimiento correcto en cada dirección, así como la presencia de oscilaciones regulares, involuntarias y rítmicas de los ojos (NISTAGMO). Examine los movimientos voluntarios rápidos de los ojos (movimientos SACÁDICOS) así como los movimientos DE PERSECUCIÓN de un objeto (p. ej., seguir el dedo). V PAR. Palpe los MÚSCULOS maseteros y temporales pidiendo al paciente que muerda y explore los movimientos mandibulares de apertura, protrusión y lateral contra resistencia. Examine la SENSIBILIDAD en toda la cara, así como la respuesta del contacto suave sobre la córnea de un pequeño trozo de algodón. VII PAR. Explore la ASIMETRÍA de la cara en reposo y con los movimientos espontáneos y los secundarios a emociones (p. ej., reírse). Explore la MOVILIDAD de las cejas, la capacidad de arrugar la frente, de cerrar los ojos, de sonreír, de fruncir el entrecejo, de hinchar las mejillas, de silbar, de protruir los labios y la contracción muscular del mentón. Explore en particular las DIFERENCIAS EN LA FUERZA de los músculos faciales superiores e inferiores. El GUSTO en los dos tercios anteriores de la lengua se puede afectar por lesiones del séptimo par proximales a la cuerda del tímpano. Examine el gusto para los sabores dulces (azúcar), salados, ácidos (limón) y amargos (quinina), utilizando una torunda de algodón empapada en solución apropiada y colocada sobre el margen lateral de la lengua protruida, a media distancia desde la punta.

VIII PAR. Explore la capacidad de AUDICIÓN con el diapasón, el chasquido de los dedos, el tictac del reloj y el susurro a distancias definidas y con cada oído. Examine la conducción aérea y ósea mastoidea (RINNE) y la sensación de desviación lateral de un diapasón colocado en el centro de la frente (WEBER). Un examen fiable de la audición requiere realizar una AUDIOMETRÍA. Recuerde explorar las MEMBRANAS DEL TÍMPANO. PARES IX, X. Explore la ELEVACIÓN simétrica de la ÚVULA y el PALADAR al decir «ahhh» y la posición de la úvula de los pilares del paladar en reposo. En algunos pacientes, puede ser necesario explorar la SENSIBILIDAD en la región de las amígdalas, faringe posterior y lengua. El REFLEJO NAUSEOSO se evalúa estimulando cada lado de la pared posterior de la faringe con un objeto romo (p. ej., un depresor lingual). En algunos casos es preciso el EXAMEN DIRECTO DE LAS CUERDAS VOCALES POR LARINGOSCOPIA. XI PAR. Explore el movimiento de ENCOGER LOS HOMBROS (músculos trapecio) y la ROTACIÓN DE LA CABEZA A CADA LADO (músculo esternocleidomastoideo) contra resistencia. XII PAR. Examine la MASA Y LA FUERZA DE LA LENGUA. Explore la existencia de atrofia, desviación de la línea media a la protrusión, temblor y pequeñas vibraciones o sacudidas (fibrilaciones, fasciculaciones).

TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES
NERVIO OLFATORIO (I) El sentido del olfato puede verse afectado por: ( 1 ) interferencia con el acceso de los olores al neuroepitelio olfatorio (pérdida del transporte), por ejemplo por inflamación de la mucosa nasal en las infecciones de la vía respiratoria superior, rinitis alérgica o cambios estructurales en la cavidad nasal como en el caso de un tabique desviado, pólipos nasales o neoplasias; (2) lesión en la zona del receptor (pérdida sensorial), por ejemplo en la destrucción del neuroepitelio olfatorio por infecciones virales, neoplasias, inhalación de tóxicos químicos o irradiación de la cabeza, y (3) daño en las vías olfatorias centrales (pérdida neuronal), por ejemplo en el traumatismo craneoencefálico con o sin fractura de la lámina cribosa, neoplasias de la fosa craneal anterior, procedimientos neuroquirúrgicos, drogas neurotóxicas o trastornos congénitos como en el síndrome de Kallmann.

eritema.. drepanocitosis. osteogénesis imperfecta. centrales o centrocecales. hipertensión. dilatación pupilar. Es la causa principal de ceguera en los EE. Una hemianopsia homónima congruente (idéntica) implica una lesión en la corteza calcarina. anfetaminas. cuando es agudo. Síntomas: pérdida de visión. síndrome de Sturge-Weber. rubéola congénita. ej. Glaucoma de ángulo abierto. la retina o la papila o pueden requerir una cuidadosa exploración campimétrica. Raro. metástasis neoplásicas. estados de hiperviscosidad. ceguera monocular transitoria (amaurosis fugax). uso crónico de glucocorticoides. Cuando son incompletas. amiloidosis. sarcoidosis. acetazolamida parenteral y pilocarpina o timolol tópicos.UU. Raramente causa dolor ocular o edema corneal. HUMOR ACUOSO Y GLAUCOMA. Entre las causas de patología retiniana figuran las siguientes: vasculopatías asociadas a enfermedades médicas (p. Tratamiento: colinérgicos tópicos (pilocarpina o carbacol) y agentes betabloqueadores (timolol) con o sin inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida o metazolamida). oclusión de la arteria central de la retina (ACR) (con estrecheces filiformes que causan segmentación de la columna sanguínea en los vasos de la retina. Las lesiones del quiasma producen hemianopsias bitemporales. Glaucoma secundario. diabetes mellitus).. RETINA. no tienen valor de localización más precisa. hexametonio. mientras que las pupilas son normales en las lesiones posteriores al cuerpo geniculado). generalmente asociada a estenosis . Glaucoma de ángulo cerrado. Es una urgencia médica que debe ser tratada con manitol IV. Puede ser precipitado por midriáticos. La pérdida de visión se produce primero en la periferia y la agudeza visual permanece normal hasta estadios tardíos del trastorno. macroglobulinemia de Waldenström. Puede asociarse a leucemia. El glaucoma es una situación en la que una presión intraocular elevada ( > 22 mmHg) transmitida a través del humor acuoso daña el nervio óptico. oncocercosis. traumatismo ocular y luxación del cristalino (homocistinuria y síndrome de Marfan). una hemianopsia homónima incongruente sugiere una lesión en la cintilla o en las radiaciones ópticas (las lesiones de la cintilla pueden llevar asociada la atrofia óptica y el defecto pupilar aferente. Las hemianopsias homónimas se producen por lesiones posteriores al quiasma y. Glaucoma congénito. artritis reumatoide. arterioesclerosis enfermedades vasculares del colágeno. espondilitis anquilosante. retina de aspecto blanco lechoso y mancha rojo cereza debida a que la vascularización de la coroides está preservada) debida a émbolos. debida a isquemia episódica de la retina. Las lesiones de la retina causan escotomas arqueados. arteritis de la temporal. reserpina. dolor y.NERVIO ÓPTICO (II) Las alteraciones visuales se pueden localizar durante la exploración del globo ocular. neurofibromatosis. anticolinérgicos. si son completas.

tumores (glioma del nervio óptico. lesiones vasculares del nervio óptico. La papila aparece pálida y tumefacta. digital. isoniacida. Causada por extensión supraselar de un tumor hipofisario o aneurisma sacular del polígono de Willis. ej. Causada por enfermedad ateroesclerótica o enfermedad inflamatoria de la arteria oftálmica o de sus ramas. metástasis) e infecciones fúngicas.. Ocasionalmente este trastorno puede ser consecutivo a microémbolos (p.carotídea homolateral o a embolia de las arterias de la retina. etambutol. neurofibromatosis. meningioma del tubérculo selar o. generalmente debida a desmielinización aguda del nervio óptico. Hemianopsia bitemporal. que se desarrolla en días o semanas. así como a efectos tóxicos de los medicamentos (p. Neuropatía óptica isquémica anterior. ej. sulfonamidas. Pueden distinguirse de la ceguera transitoria de la migraña clásica. Agentes: intoxicación por alcohol metílico. uveítis posterior. meningioma. tras cirugía cardíaca). La ceguera total es rara. Neuropatía óptica tóxica o nutricional. Otras causas: encefalomielitis diseminada o postinfecciosa. Exploración física: en la fase aguda. el examen generalmente revela defectos homónimos). El 50 % desarrollarán signos de esclerosis múltiple en los 15 años siguientes. Se caracteriza por el desarrollo rápido (en horas o días) de una alteración de la visión en uno o en ambos ojos. estreptomicina. cloranfenicol. están do afectado el reflejo fotomotor. Se presenta como pérdida aguda e indolora monocular de la visión con un defecto altitudinal. fenotiacinas o cloroquina) NERVIO ÓPTICO. metástasis o enfermedad de Hand-Schüller-Christian. La mayor parte de los casos ocurren en niños en la adolescencia o en adultos jóvenes. sarcoidosis. La exploración debe descartar de manera concluyente la existencia de arteritis de la arteria temporal. con hemorragias peripapilares diseminadas y mácula y retina normales. la papila y la retina son normales o hay papilitis. Se presenta como una alteración simultánea de la visión en ambos ojos con escotoma central o centrocecal. . La enfermedad de la retina puede producirse también a partir de la degeneración secundaria a retinitis pigmentosa a enfermedades multisistémicas asociadas. Neuropatía óptica retrobulbar. El movimiento ocular o la presión sobre los párpados produce dolor. El LCR es normal o tiene leucocitos (10 a 20/QL) con o sin bandas oligoclonales. raramente. ergotamínicos disulfiram y metales pesados. dejando un defecto hemianópsico o escotoma (aunque los pacientes pueden referir síntomas monoculares. Afecta más a la visión central que a la periférica. pues ésta a menudo comienza con flashes de luz mal delimitados (fotopsias) o líneas en zigzag (escotoma «en almena» o teicopsia) que se mueven a través del campo visual durante varios minutos..

XI. Grandes tumores de la fosa craneal media. y a veces IX. V. tumo res metastásicos. TABLA 1561. tumores del pe ñasco.NERVIOS OCULOMOTOR COMÚN. En las lesiones por COMPRESIÓN DEL TERCER par la pupila generalmente está dilatada. primera rama del V. infarto isquémico del nervio. Neurinoma del acústico. a veces granuloma benig no que responde a este roides. Petrositis. IV. cuarto y sexto par. V. Aneurismas o trombosis del seno cavernoso. tu mores invasivos de los senos y de la silla turca. Lesiones del tercer. XII y sín drome de Horner. Pueden ocurrir a nivel de los núcleos. Localización Hendidura esfenoi dal (orbitaria supe rior). tu Espacio retroesfe noideo. V. IX. IV.). asociada a una migraña típica. III. IX. glioma de la protuberancia en niños o tumor nasofaríngeo metastásico en adultos (sexto par). VI. VI. frecuente mente con proptosis. VIII. VII. XI. tumor de la. primera rama del V. Espacio retroparotí deo posterior. XI. hipertensión intracraneal (sexto par). VI) Parálisis aislada del tercer o del sexto par. Tumores y aneurismas. metástasis. II. Meato auditivo in temo. PATÉTICO Y MOTOR OCULAR EXTERNO (III. X. implicados III. III. Pared lateral del seno cavernoso. Tumores del peñasco (der moides. Espacio laterocondí leo posterior. XII. neurinoma del acústico. VIII. aneu rismas. X. Punta del peñasco. a lo largo de su curso desde el tronco cerebral a través del espacio subaracnoideo. X. Nervios craneales Causa habitual Tumores invasivos del hueso esfenoides. Tumores de la glándula parótida. Ángulo pontocere beloso. Puede deberse a diabetes mellitus. IV. VI. . base del cerebro (tercer par). aneurismas del polígono de Willis. seno cavernoso o hendidura orbitaria superior (véase tabla 1561). IV. Agujero yugular. Tumores parotídeos del cuerpo carotídeo. VII. etc. mientras que en EL INFARTO DEL NERVIO las pupilas no se afectan. IX. neoplasias. procesos infecciosos. VI. meningioma. Síndromes de los nervios craneales.

muy intensos y frecuentes en los labios. I. Se deben hacer periódicamente hemogramas completos debido a la posibilidad de anemia aplásica. . Síndrome de Tolosa-Hunt. unilateral. Oftalmoplejía migrañosa. Apoplejía hipofisaria. somnolencia o ambas. dolorosa.mores de ganglios linfáti cos. mientras que las lesiones pontinas generalmente afectan al nervio motor ocular externo y a menudo también a la vía piramidal.. Si la lesión es en la parte del oído medio se pierde el sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y puede producirse hiperacusia. El dolor a menudo es desencadenado por el contacto con puntos gatillo. No se demuestran déficits sensoriales. Ataques de parálisis ocular NERVIO TRIGÉMINO (V) Neuralgia del trigémino (tic doloroso). p. Oftalmoplejía uni o bilateral de comienzo agudo y defectos campimétricos con cefalea. Tratamiento: la carbamacepina (1 a 1. Dolores paroxísticos. Si la lesión es en la parte del meato interno. Cuando las medicaciones fallan otras opciones son la gangliólisis quirúrgica o la craneotomía suboccipital para descompresión del nervio trigémino. Aparecen en la edad media o en la vejez.5 g al día en dosis divididas) es eficaz en el 75 % de los casos. Parálisis combinada. Las lesiones periféricas del nervio con recuperación incompleta pueden desencadenar una contracción continua difusa de los músculos faciales afectados + movimientos asociados (sincinesias) de otros grupos musculares faciales y espasmos faciales. raras. Debe diferenciarse de otras formas de dolor facial que se producen patología mandibular. B. debida a granuloma paraselar. puede haber afectación de los nervios auditivo y vestibular. Entre ellas se encuentran tumores de la fosa media. lesiones en el seno cavernoso (afectando a las ramas primera y segunda del quinto par) o de la hendidura esfenoidal (afectando a la primera rama del quinto par). del nervio trigémino o metástasis en la base del cerebro. Y Martin. Puede estar causada por diversas entidades. NERVIO FACIAL (VII) Las lesiones del séptimo par o del núcleo del facial producen debilidad hemifacial que comprende a los músculos de la frente y el orbicular de los ojos. Neuropatía del trigémino. las encías o las mejillas (raramente en la división oftálmica del quinto par) que duran segundos o minutos.: HPIM12. 2080. adenitis tuberculosa. que generalmente se presentan con déficit sensitivo facial o debilidad de los músculos de la mandíbula. dental o de los senos. Modificado de Victor M. una rara complicación. El tic doloroso raramente es causado por herpes zóster o tumor.

Espasmo hemifacial. traumatismo.. sensorioneurales. pero su eficacia no ha sido firmemente confirmada. Tumores o infartos protuberanciales.Parálisis de Bell. debidas a lesiones en las células ciliadas del órgano de Corti secundarias a ruido excesivo. a veces precedida de dolor retroauricular. Pueden causar debilidad facial de motoneurona inferior. Se diferencia de la parálisis de Bell por la aparición de una erupción vesicular en la faringe. Diplejía facial bilateral.. Las lesiones del nervio auditivo causan pérdidas auditivas que pueden ser 1. disminuyendo gradualmente en los siguientes cinco días) puede ser beneficiosa. Tratamiento: en casos graves. infección. NERVIO VESTIBULAR (VIII) El vértigo debido a lesión del componente vestibular del VIII par se trata en el capitulo 8. infección viral. Causado por infección por herpes zóster del ganglio geniculado. La prednisona (60 a 80 mg al día durante cinco días. o daño neural debido en una gran parte de los casos a tumores del ángulo pontocerebeloso o a enfermedades vasculares. producidas por alteraciones estructurales en el conducto auditivo externo o en el oído medio debidas a tumor. otoesclerosis coclear. en la sarcoidosis. Puede aparecer ya como resultado de una parálisis de Bell o de lesiones irritativas (p. etc. o 2. meningitis. fármacos ototóxicos. enfermedad de Méniere. sin que se haya constatado morbilidad incluso tras inyecciones repetidas. en el conducto auditivo externo y en otras partes del tegumento craneal. En 12 a 48 horas se produce debilidad. ya como trastorno idiopático. . Es la forma más común de parálisis facial idiopática. El 80 % se recuperan en semanas o meses. aneurisma de la arteria basilar o por compresión del nervio por un vaso aberrante). con una incidencia anual de 23/100 000. de conducción. neurinoma del acústico. A menudo comprime el séptimo par. Recientemente se ha demostrado la eficacia de la inyección de la toxina del botulismo en el orbicular externo. Tratamiento: protección del ojo durante el sueño. Neurinoma del acústico. Espasmo recurrente involuntario de ambos párpados ocurre en los ancianos. sección selectiva del nervio facial o descompresión del nervio. Puede aparecer en el síndrome de Guillain-Barré. desmielinizantes o degenerativas que afectan las vías auditivas centrales. en la enfermedad de Lyme y en la lepra. Síndrome de Ramsay Hunt. con o sin espasmo facial. Blefaroespasmo. ej. Puede remitir de manera espontánea. fractura del hueso temporal.

2.. paroxístico en la fosa amigdalar de la faringe que puede ser precipitado por inflamación. M. B. capítulo 360. en HPIM 12. pero a veces se precisa la sección quirúrgica del noveno par próximo al bulbo raquídeo. A la mayor parte de los pacientes con perdida auditiva de conducción y sensitivoneural asimétrica debe realizárseles una TC del hueso temporal. en agujero condíleo anterior.: Disorders of the Cranial Nerves. NERVIO HIPOGLOSO (Xll) El duodécimo par craneal inerva los músculos homolaterales de la lengua. Las lesiones unilaterales producen caída del paladar blando. pérdida del reflejo nauseoso y un «movimiento de cortina» de la pared lateral de la faringe con ronquera y voz nasal. enfermedad de Paget) o 3. procesos inflamatorios e infecciosos en las meninges. . compresión del nervio laríngeo recurrente por procesos intratorácicos. Las enfermedades que pueden afectar al nervio vago son 1. en tronco cerebral (tumor. Las lesiones que afectan al núcleo motor pueden ocurrir 1. Dolor intenso. poliomielitis o enfermedad de neurona motora). Otras enfermedades que afectan a este nervio son el herpes zóster o la neuropatía por compresión. NERVIO VAGO (X) Las lesiones del nervio vago causan síntomas de disfagia y disfonía. en el trayecto del nervio por la fosa posterior (platibasia. No hay déficit sensitivo o motor demostrable. y Martin. El tratamiento con carbamacepina o fenitoína es a menudo eficaz. Las pérdidas auditivas sensorioneurales deben evaluarse mediante electronistagmografía y pruebas de estimulación calórica. Para más detalles.La evaluación de los potenciales evocados auditivos es una exploración sensible y precisa para diferenciar la pérdida de audición sensitiva de la neural. 2. 2076. La audiometría puede distinguir la perdida auditiva de conducción de la sensorioneural. la difteria (toxina). y se debe a tumor o aneurisma en la región del agujero yugular. En ésta [neuropatía por compresión ] se asocia a parálisis del nervio vago y del espinal. véase Victor. tumores y lesiones vasculares en el bulbo raquídeo o 4. NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX) Neuralgia del glosofaríngeo. J. p. 3.

que van desde una llamativa actividad convulsiva hasta fenómenos de experiencia subjetiva difíciles de advertir por un observador. Si la conciencia se altera. Clasificacion de las convulciones: En 1981. Mioclónicas 3. simultáneamente. Convulsiones parciales a. se manifiesta de diferentes formas. Si la conciencia se mantiene totalmente durante las crisis. Convulsiones sin clasificar a. excesivas e hipersincrónicas. Este sistema se basa en las manifestaciones clínicas de las convulsiones y en los hallazgos asociados del electroencefalograma (EEG). Existen dos tipos de convulsiones: parciales (focales) o generalizadas. Las primeras por lo general aparecen en caso de anormalidades estructurales del encéfalo. Espasmos infantiles CONVULSIONES PARCIALES Se originan en regiones concretas del cerebro. Convulsiones primariamente generalizadas a. sensitivos. que continúa siendo un método útil de clasificación. Convulsiones neonatales b. Un subgrupo adicional . bioquímicas o estructurales que tienen una distribución más amplia. la International League Against Epilepsy (ILAE) publicó una versión modificada de la Clasificación Internacional de las Convulsiones Epilépticas.EPILEPSIA Convulcion: fenómeno paroxístico producido por descargas anormales. en tanto que las segundas son consecuencia de anormalidades celulares. la sintomatología es más compleja y la convulsión se denomina convulsión parcial compleja. Las parciales son aquéllas en que la actividad convulsiva se circunscribe a zonas delimitadas de la corteza cerebral. Convulsiones parciales complejas c. Tónico-clónicas (gran mal) c. Tónicas d. autónomos o psíquicos) b. 1. De ausencia (pequeño mal) b. Las convulsiones generalizadas abarcan regiones difusas del encéfalo. las manifestaciones clínicas se consideran relativamente simples y la convulsión se denomina convulsión parcial simple. Convulsiones parciales con generalización secundaria 2. Aunque una gran variedad de factores influyen en la incidencia y prevalencia de las convulsiones. De acuerdo con la distribución de las descargas. la incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta. Atónicas e. entre 5 y 10% de la población tendrá al menos una convulsión durante su vida. Convulsiones parciales simples (con signos motores.

olor a goma quemada o gasolina). descargas anormales en una región circunscrita situada sobre el área de la corteza cerebral implicada. Convulsiones parciales simples Las convulsiones parciales simples producen síntomas motores. Estos últimos comprenden la percepción de olores intensos y poco habituales (p. La tercera es que en raras ocasiones la convulsión se prolonga durante varias horas o días. Esta situación. ej. denominada epilepsia parcial continua. Algunos pacientes refieren sensaciones extrañas. movimientos repetidos de flexoextensión) con una frecuencia de alrededor de 2 a 3 Hz. en la vecindad de la región que controla los movimientos de la mano. convulsiones parciales con generalización secundaria. sensitivos. Por ejemplo. el olfato o las funciones corticales superiores (síntomas psíquicos). La primera es que en algunos pacientes los movimientos anormales comienzan en una región muy restringida. Este fenómeno fue descrito originalmente por Hughlings Jackson y se conoce como "marcha jacksoniana". La segunda característica es que. autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. la convulsión también origina movimientos anormales de la cara sincrónicos con los movimientos de la mano. como los dedos de la mano y avanza de manera gradual (durante segundos a minutos) hasta abarcar gran parte de la extremidad. del equilibrio (sensación de caída o vértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento facial. sonidos raros (toscos o muy complejos) o bien una sensación epigástrica que asciende desde el estómago o el tórax hasta la cabeza. Las convulsiones parciales simples se originan en la corteza temporal o frontal y causan alteraciones en la audición. después de la convulsión. como de miedo.. de algún cambio inminente. El EEG registrado con electrodos en el cuero cabelludo durante la convulsión (EEG ictal) exhibe. en ocasiones se observan posturas exclusivamente tónicas. de despersonalización.importante comprende las convulsiones que comienzan como parciales y a continuación se propagan en forma difusa por toda la corteza cerebral. de distanciamiento. ej. sudación. Teniendo en cuenta que la región cortical que controla los movimientos de la mano está situada inmediatamente adyacente a la región de la expresión facial. un paciente con una convulsión parcial motora que se origine en la corteza motora primaria derecha. es decir. Cuando estos síntomas preceden a una convulsión parcial compleja o a una convulsión secundariamente generalizada. Las convulsiones parciales simples también se manifiestan en forma de alteraciones sensoriales somáticas (p. a menudo es muy resistente al tratamiento médico. estas . Hay que destacar otras tres características de las convulsiones parciales motoras. parestesias). algunos pacientes sufren una paresia focal (parálisis de Todd) de la parte afectada durante varios minutos a horas. si el foco de la convulsión se ubica en la convexidad cerebral. representa el avance de la actividad convulsiva sobre una región cada vez más extensa de la corteza motora. de déjà vu o ilusiones en las que los objetos se vuelven más pequeños (micropsia) o más grandes (macropsia). Estos movimientos son clónicos (es decir. de la visión (destellos luminosos o alucinaciones elaboradas). La actividad convulsiva que se produce dentro de estructuras cerebrales más profundas no se registra con el EEG estándar y para detectarla es necesario aplicar electrodos intracraneales. experimentará la aparición de movimientos involuntarios de la mano contralateral izquierda.. piloerección).

pudiendo durar el intervalo hasta que recupera por completo la conciencia desde segundos hasta 1 h. especialmente si su foco se ubica en el lóbulo frontal. chupeteo con los labios. como movimientos de masticación. Después de la convulsión el paciente exhibe un estado de confusión característico. el foco convulsivo se suele detectar casi siempre. Convulsiones parciales con generalización secundaria Algunas convulsiones parciales se propagan hasta abarcar a ambos hemisferios cerebrales originando una convulsión generalizada. aunque también acompañan a las convulsiones parciales originadas en cualquier parte del cerebro. La gama de posibles comportamientos clínicos relacionados con las convulsiones parciales complejas es tan amplia que es aconsejable ser cautos antes de llegar a la conclusión de que unos episodios estereotipados de comportamiento extraño o atípico no se deben a una actividad convulsiva. lo que marca el comienzo del periodo que el paciente no recordará. Las convulsiones comienzan con un aura (es decir. de coger cosas con las manos o bien de comportamientos más elaborados. La exploración minuciosa del paciente inmediatamente después de una convulsión permite detectar una amnesia anterógrada o en los casos en los que se afecta el hemisferio dominante. que se queda inmóvil y con la mirada perdida. con una convulsión parcial simple). Sin embargo. esto significa que el paciente es incapaz de responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda bien. Como las convulsiones parciales complejas se suelen originar en la región medial del lóbulo temporal o en la región inferior del lóbulo frontal. que es estereotipada en cada paciente. El inicio de la convulsión consiste en una interrupción brusca de la actividad del paciente. Es difícil distinguir entre una convulsión parcial con generalización secundaria y una convulsión generalizada tónico-clónica primaria. La generalización secundaria casi siempre es posterior a una convulsión parcial simple. cuando se utilizan electrodos especiales. en regiones lejanas del cuero cabelludo. En estos casos se realizan otros estudios electroencefalográficos detallados. Los automatismos constan de comportamientos muy básicos. como los esfenoidales o los intracraneales de implantación quirúrgica. de deglución.convulsiones parciales simples actúan de aviso y reciben el nombre de aura. el EEG que se registra durante la convulsión no siempre ayuda a definir la ubicación. por lo regular del tipo tónico-clónico (descrita más adelante en este capítulo). que es la más espectacular de la convulsión y a ignorar los . En los pacientes con convulsiones parciales complejas el EEG interictal de rutina (es decir. dado que los testigos tienden a prestar más atención a la fase generalizada convulsiva. que comprenden una amplia gama de manifestaciones. una afasia posictal. como la expresión de una emoción o echar a correr. La inmovilidad del paciente se acompaña de automatismos. Convulsiones parciales complejas Las convulsiones parciales complejas se caracterizan por una actividad convulsiva focal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidad del paciente para mantener un contacto normal con el medio. involuntarias. es decir. que son conductas automáticas. De forma práctica. entre convulsiones) suele ser normal o bien exhibir pequeñas descargas denominadas puntas epileptiformes u ondas agudas.

la conciencia se recupera tan rápido como se perdió y no hay confusión posictal. que inicia la crisis antes de una rápida generalización secundaria. las convulsiones generalizadas se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales. Por este motivo. aunque el EEG muestra muchos más periodos de actividad cortical anormal que los que se sospechan clínicamente. Aunque las estimaciones varían. suele ser imposible excluir por completo la existencia de una región focal. Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro a ocho años de edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsión principal en 15 a 20% de los niños con epilepsia. De forma característica la convulsión dura sólo unos segundos. Los periodos de descargas punta-onda que duran más de unos pocos segundos suelen ser los que tienen traducción clínica. Afortunadamente. movimientos de masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos. Crisis de ausencia (pequeño mal) Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida del control postural. la convulsión parcial simple). Sin embargo. En ocasiones se producen cientos de crisis al día. El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas son las descargas generalizadas y simétricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan y terminan bruscamente sobre un EEG de fondo normal. La distinción entre estas dos entidades es extremadamente importante ya que pueden haber grandes diferencias en la valoración y el tratamiento entre las convulsiones parciales y las generalizadas. Las crisis de ausencia típicas no se asocian a otros problemas neurológicos y responden bien al tratamiento con anticonvulsivos específicos. de actividad anormal. aunque el niño no se dé cuenta o no sea capaz de comunicar su existencia. como movimientos rápidos de los párpados. no es de extrañar que la primera pista sobre la existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un "ensimismamiento" y una disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por un profesor.síntomas focales más sutiles que aparecen al inicio. Sin embargo. CONVULSIONES GENERALIZADAS Por definición. La hiperventilación tiende a provocar estas descargas electrográficas e incluso las propias convulsiones y se utiliza de forma rutinaria cuando se registra el electroencefalograma. pero las crisis de ausencia se suelen acompañar de signos motores bilaterales sutiles. aproximadamente . Ya que los signos clínicos de las convulsiones son muy sutiles. las convulsiones generalizadas se definen desde un punto de vista práctico como episodios clínicos y electrográficos bilaterales sin un comienzo focal detectable. cierto número de subtipos de convulsiones generalizadas tienen características peculiares que facilitan su diagnóstico clínico. con frecuencia el comienzo focal no es clínicamente evidente y sólo se reconoce realizando un estudio minucioso con EEG. La pérdida breve de la conciencia puede pasar inadvertida o bien ser la única manifestación de la descarga convulsiva. el comienzo focal de la convulsión sólo se hace evidente cuando una anamnesis detallada identifica el aura previa (es decir. En algunos casos. especialmente para los padres que se enfrentan por primera vez a esta experiencia.

de las que presentan las crisis de ausencia típicas. Durante la fase tónica de la convulsión el EEG muestra un aumento progresivo de una actividad generalizada rápida de bajo voltaje. Los periodos de relajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal. Las crisis de ausencia atípicas se suelen acompañar de anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro y. 10% de todas las personas que sufren epilepsia. Este pródromo se debe distinguir de las auras estereotipadas que se asocian a las convulsiones focales que se generalizan secundariamente. Transcurridos 10 a 20 s. siendo responsable de gran parte de las características típicas de estos episodios. seguida de descargas generalizadas y polipuntas de gran .entre 60 y 70% de estos pacientes tendrán una remisión espontánea durante la adolescencia. así como otras actividades anormales. la de pérdida de conciencia suele ser de mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la convulsión se acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos focales o lateralizadores. La contracción de los músculos mandibulares provoca la mordedura de la lengua. se acompañan de otros signos de disfunción neurológica. La fase posictal se caracteriza por la ausencia de respuesta. Suelen ser también el tipo de convulsión más frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos y. por tanto. Gradualmente. También en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal. fatiga y dolores musculares que continúan durante muchas horas. Además. Por ejemplo. tanto desde el punto de vista clínico como en el EEG. Convulsiones generalizadas tónico-clónicas (gran mal) Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo de convulsión principal de. A continuación los pacientes se quejan de cefalea. aparecen con frecuencia en situaciones clínicas muy diversas. La fase inicial de la convulsión suele ser una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo. la flacidez muscular y la salivación excesiva. El EEG muestra un patrón lento y generalizado de punta-onda a una frecuencia de 2. Convulsiones (crisis) de ausencia atípicas Las crisis de ausencia atípicas tienen unas características algo diferentes. la duración de la alteración de la conciencia de la fase posictal en ocasiones se prolonga durante varias horas. aproximadamente. las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se torna cianótico. la fase tónica de la convulsión continúa de forma característica con una fase clónica. Se altera la respiración. La contracción tónica inicial de los músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "grito ictal". como retraso mental. estas convulsiones no responden bien a los anticonvulsivos. los pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y durante este periodo de transición habitualmente se produce una fase de confusión posictal. por este motivo. en comparación con las crisis de ausencia típicas. aunque algunos pacientes refieren síntomas premonitorios vagos en las horas previas a la convulsión. que origina una respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea. El considerable incremento del tono simpático origina un aumento del ritmo cardiaco. producida al superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de relajación muscular. como atrofia cerebral alcohólica.5/s o menos. de la presión arterial y del tamaño pupilar. La convulsión suele comenzar de forma brusca sin previo aviso. que normalmente no dura más de 1 min. En los pacientes que sufren convulsiones prolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC.

Aunque la diferenciación con otras formas de mioclonías es poco precisa. tienen un interés especial. puesto que se asocian a síndromes epilépticos conocidos. SÍNDROMES EPILÉPTICOS . Al igual que las convulsiones tónicas puras. sincronizadas con el mioclono.amplitud. Una forma fisiológica frecuente y característica de mioclonía es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando nos quedamos dormidos. La conciencia se altera brevemente. en parte. esto es especialmente cierto en el caso de las convulsiones de los neonatos y los lactantes. El EEG posictal muestra una lentitud difusa que se normaliza gradualmente a medida que el paciente se despierta. fruto de las diferencias en cuanto a funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparación con el SNC maduro. En la fase clónica. los fenotipos peculiares de convulsiones son. mientras que las convulsiones más prolongadas harán que el paciente se caiga. que tienen unos fenotipos de convulsiones mixtos. En el EEG se observan descargas sincrónicas en ambos lados de punta-onda. entre ellas las convulsiones tónicas puras y las clónicas puras. El EEG muestra descargas generalizadas y breves de punta-onda. la actividad de gran amplitud se sustituye característicamente por ondas lentas originándose un patrón de punta-onda. Convulsiones mioclónicas Una mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o el cuerpo entero. Las crisis tónicas breves. que duran únicamente algunos segundos. seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas que tienen relación con la pérdida del tono muscular. Las mioclonías patológicas aparecen asociadas a trastornos metabólicos. 269). Algunas convulsiones mioclónicas coexisten con otras formas de trastornos convulsivos generalizados. las convulsiones atónicas se acompañan de síndromes epilépticos conocidos. las convulsiones mioclónicas se consideran verdaderos fenómenos epilépticos. del tono muscular postural. pero no suele haber confusión posictal. durante 1 a 2 s. puesto que están originadas por una disfunción cortical (frente a las de origen subcortical o medular). pero son el signo predominante de la epilepsia mioclónica juvenil (véase más adelante en este capítulo). Convulsiones atónicas Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina. En esta época de la vida. Algunas convulsiones breves provocan sólo una rápida caída de la cabeza. Existen muchas variantes de las convulsiones generalizadas tónico-clónicas. Este fenómeno es muy espectacular y extremadamente peligroso. CONVULSIONES NO CLASIFICADAS No todos los tipos de convulsiones se pueden clasificar como parciales o generalizadas. enfermedades degenerativas del SNC o a lesiones cerebrales anóxicas (cap. como un asentimiento. ya que existe riesgo de golpearse la cabeza con la caída. como el síndrome de LennoxGastaut (véase más adelante en este capítulo). aunque en ocasiones son disimuladas por artificios cinéticos.

Epilepsia: describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente. Son frecuentes los síntomas motores menores no existiendo sin embargo automatismos complejos o actividad clónica. En las crisis parciales complejas hay alteración de la conciencia junto a automatismos (p. Las crisis parciales complejas pueden ser motoras.3 a 0. Hipoxia e isquemia perinalal. Durante la crisis puede haber incontinencia esfinteriana o puede ocurrir que el paciente se muerda la lengua. Las crisis tónico-clónicas («grand mal») se manifiestan con una pérdida brusca de la conciencia. La recuperación de la conciencia es típicamente gradual con un periodo intermedio de confusión y desorientación. Las crisis parciales pueden estar asociadas a pérdida o alteración de la conciencia («complejas») o pueden no afectar a la conciencia («simples»). Hay diferentes síndromes epilépticos. La vuelta a un estado de conciencia normal es rápida. Infección aguda. Las crisis generalizadas pueden producirse por generalización secundaria de una crisis parcial compleja o bien como un trastorno primario. pérdida del tono postural. un cese brusco de la actividad mental que raramente dura más de 30 segundos. la incidencia de epilepsia es de aproximadamente 0. sin previo aviso.. Otros tipos de crisis generalizadas son las ausencias atípicas. sensitivas. cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas y patológicas. En las crisis de ausencia («petit mal») hay. Fenómenos postictales frecuentes son la cefalea y la somnolencia (véase cap. Esta definición implica que una persona que ha sufrido una sola convulsión o convulsiones recurrentes debidas a factores corregibles o evitables. atónicas y mioclónicas. contracción muscular tónica que produce cierre enérgico de la boca y rigidez en la extensión (fase tónica) seguidas de sacudidas musculares rítmicas (fase clónica). no tiene necesariamente epilepsia.5% en las distintas poblaciones de todo el mundo. Lesión intracraneal en el parto. estimándose su prevalencia entre 5 y 10 por 1 000 habitantes ANAMNESIS. que sugieren una etiología específica. Utilizando la definición de epilepsia como dos o más convulsiones no provocadas. sin somnolencia poscrítica o confusión. hipomagnesemia. ej. . de masticación. La crisis puede comenzar en un área localizada de la corteza cerebral («parcial» o «focal») o en un área difusa («generalizada»). autonómicas o psíquicas. déficit de piridoxina). hipocalcemia. Las causas de convulsiones. Alteraciones metabólicas (hipoglucemia. 4). marcha errante u otras actividades motoras complejas). movimientos de chupeteo en los labios. TABLA 157-l. Primera infancia (0 a 2). los espasmos infantiles y las crisis tónicas.

La exploración general puede también revelar datos de abuso de drogas o de alcohol. Alcoholismo. las pupilas pueden ser arreactivas. Puede haber lesiones cutáneas en el síndrome de Sturge-Weber (nevus facial en vino de Oporto). Convulsión febril Adolescencia ( 12 a 18). Traumatismo. 1471. La hiperplasia de las encías es sugestiva de tratamiento crónico con fenitoína. abstinencia alcohólica. Niñez (2 a 12). Alcoholismo. hemograma completo. anomalías electrolíticas. análisis de tóxicos y nivel de alcoholemia pueden suministrar datos importantes. Tumor cerebral Enfermedad cerebrovascular. . Durante una crisis generalizada. traumatismo. iones y calcio séricos. En todos los pacientes en que se sospeche una infección está indicada la PL. Trastornos genéticos. Un EEG con maniobras de estimulación (hiperventilación. Las asimetrías en el examen neurológico son sugestivas de tumor cerebral. deben realizarse una RNM o una TC de cráneo.: HPIM12. siendo con frecuencia aconsejable una revisión (a los 3 a 6 meses). nitrógeno ureico sanguíneo. sueño) a menudo es de utilidad en el diagnóstico y clasificación de las crisis convulsivas. Adulto joven (18 a 25 años).Malformación congénita. en la esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo. Tumor cerebral. accidente cerebrovascular u otra lesión focal. estimulación luminosa intermitente. Deben obtenerse de manera inmediata glucosa. Malformaciones arteriovenosas. neurofibromas). Adulto mayor (> 35 años). insuficiencia renal o hepática o infección del SNC. De Dichter M. hipoglucemia). el reflejo corneal puede estar ausente y de forma transitoria se pueden presentar hiperreflexia y signo de Babinski. Las constantes vitales pueden proporcionar indicios de una hipertensión maligna o una infección. las pruebas de función hepática. mancha achagrinada) y en la neurofibromatosis (manchas de café con leche. Trastornos metabólicos (uremia. Traumatismo. A. insuficiencia hepática. Drogas. HALLAZGOS DE LABORATORIO. Idiopáticas. Infección aguda. En algunos pacientes. En los pacientes con una crisis convulsiva de origen no explicado. EXPLORACIÓN FÍSICA. Si el paciente toma medicación anticonvulsivante deben medirse niveles. p.

hiponatremia. p.TRATAMIENTO. 1968. M. Un principio del tratamiento con fármacos (véase tabla 157 a 2) es administrar a los pacientes un único medicamento (con optimización de la dosis determinando niveles séricos). hipertensión. la primera medicación debe retirarse de forma paulatina. abstinencia a drogas o alcohol). y sólo si una dosis adecuada de medicamento fracasa en el control de las crisis se podrá comenzar con un segundo fármaco. y no se debe intentar introducir una torunda blanda u otro objeto entre los dientes. Se debe proporcionar oxígeno a través de una mascarilla. con la cabeza hacia abajo para evitar la aspiración. en HPIM12. . véase Dichter.: The Epilepsies and Convulsive Disorders. En la fase aguda el paciente debe ser colocado en posición de semipronación. capítulo 350. Se deben corregir con rapidez los trastornos metabólicos reversibles (hipoglucemia. Si de esta manera se obtiene el control. A. Para más detalles. No se le debe atar a la fuerza.

genera síntomas neurológicos por un efecto de masa (expansivo) en estructuras nerviosas. La hemorragia intracraneal es causada por el paso directo de sangre al parénquima encefálico o en zonas que lo rodean. por consiguiente. por los efectos tóxicos de la propia sangre o por el incremento de la presión intracraneal. El proceso puede: (1) ser intrínseco al vaso (ateroesclerosis. la constelación de secuelas en la esfera cognitiva recibe el nombre de encefalopatía hipóxica-isquémica (cap. inflamación. una nueva definición propone que se considere como accidentes isquémicos a todos los casos de nuevo infarto cerebral. como si el paciente fuera "derribado por un rayo". Sin embargo. La definición de TIA señala que todos los signos y síntomas neurológicos deben mostrar resolución en término de 24 h.ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Casi todas las enfermedades de esta categoría se caracterizan por una deficiencia neurológica focal de comienzo repentino. disección arterial. puede haber recuperación plena del tejido y los síntomas serán sólo transitorios. independientemente de que haya signos imagenológicos de una nueva lesión permanente del encéfalo. dilatación aneurismática o trombosis venosa). Las manifestaciones clínicas de la enfermedad cerebrovascular son muy variables por la anatomía tan compleja del encéfalo y sus vasos. la isquemia oel infarto focal suelen ser producidos por trombosis de los propios vasos cerebrales o por émbolos que provienen de una arteria proximal o del corazón. Los síntomas aparecen en segundos por la privación neuronal de glucosa y. 21). la deficiencia energética es muy rápida. Si se reanuda a muy breve plazo la irrigación. TIA). malformación. lipohialinosis. Por otra parte. independientemente de que persistan los síntomas. En los casos más graves la hipoxia-isquemia global origina una lesión amplia del encéfalo. 269). infarto del miocardio o choque hemorrágico) generalmente origina síncope (cap. La enfermedad cerebrovascular (apoplejía en la nomenclatura antigua) se define por la deficiencia neurológica repentina atribuible a una causa vascular focal. . Si la deficiencia de la irrigación cerebral persiste. depósito de amiloide. aparecen infartos en las zonas limítrofes de la distribución de las grandes arterias cerebrales. Si la interrupción del flujo dura bastantes minutos surgiráinfarto o muerte del tejido encefálico. PATOGENIA. La isquemia cerebral es causada por la reducción del flujo sanguíneo durante unos cuantos segundos. Por esta razón. La hipoperfusión cerebral generalizada por hipotensión arterial (como sucede en el caso de arritmias. Esta situación recibe el nombre de ataque isquémico transitorio (transient ischemic attack. Se ha producido una enfermedad cerebrovascular si duran más de 24 h los signos y síntomas. la definición es clínica y para reforzar el diagnóstico se utilizan los resultados de varios estudios como los de imagenología encefálica.

ej. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. he misferio dominante. CARA LATERAL (A. Es la lesión neurológica aguda que resulta de estos procesos patológicos Existen pruebas de que la zona isquémica que rodea a un infarto y los fenómenos secundarios que se producen (p. Radiación óptica en el lóbulo parietal inferior o temporal. Lóbulo parietal no dominante. alteraciones del flujo sanguíneo local) pueden contribuir a aumentar la gravedad del déficit permanente. Corteza parietal y motora frontal contralaterales.. PRESENTACIÓN CLÍNICA. excitotoxinas producidas por neuronas dañadas. y (3) reducir al mínimo el daño cerebral secundario manteniendo una perfusión adecuada en las áreas con isquemia límite y disminuyendo el edema. Signos y síntomasEstructuras implicadas HEMISFERIO CEREBRAL. Área motora del lenguaje. Comienzo brusco y espectacular de síntomas neurológicos focales. Afasia motora (de Broca)--habla ti tubeante con dificultad para encon trar las palabras y comprensión con servada. (2) prevenir un accidente cerebrovascular recurrente eliminando la causa subyacente. Mirada preferentemente desviada ha Corteza somatosensitiva contra lateral. (4) producirse a partir de la ruptura de un vaso en el espacio subaracnoideo o en el tejido intracraneal. El tratamiento tiene tres objetivos: (1)reducir los factores de riesgo (atenuar el proceso patológico). Localización anatómica de las lesiones cerebrales en los accidentes cerebrovasculares. CEREBRAL MEDIA) Hemiparesia. Déficit hemisensitivo. Hemianopsia homónima o cuadran tanopsia. El patrón temporal es un indicador de la fisiopatología subyacente (véase tabla 158-1). (3) ser resultado de disminución de la presión de perfusión o de aumento de la viscosidad sanguínea con flujo sanguíneo inadecuado. edema cerebral. Centro de la mirada lateral (ló . apraxias. Negligencia unilateral.(2) originarse a distancia (un émbolo del corazón o procedente de la circulación extracraneal se aloja en un vaso intracraneal. TABLA 158-1.

Defecto sensitivo profundo. BASILAR) Parálisis facial. lóbulo pa racentral. desorien tación. CEREBRAL POSTERIOR) Parálisis del tercer par y hemiplejía Tercer par y pedúnculo cerebral contralateral. bilateralmente o en Déficit de memoria. homolateral. CARA MEDIAL (A. Paresia de la abducción ocular. TRONCO CEREBRAL. Parálisis/paresia de la mirada vertical. co reoatetosis. Ceguera cortical. Déficit sensitivo cortical de la pierna. Área del pie y de la pierna de la corteza sensitiva contralateral. MESENCÉFALO (A. HEMISFERIO CEREBRAL. sestesias dolorosas espontaneas. bulo frontal). Apraxia de la marcha. con di Tálamo + subtálamo. ilateralmente. UNIÓN PONTOMEDULAR (A. Cortezas frontales. Hipocampo. Incontinencia urinaria. Lóbulo frontal medial posterior. (síndrome de Weber). Séptimo par. Sexto par. CEREBRAL ANTERIOR) Parálisis del pie y de la pierna con o Área de la pierna con o sin área sin paresia del brazo. CARA INTERIOR (A.cia el lado de la lesión. Reflejo de prensión y de succión. Nistagmo de convergencia. Lóbulo occipital. HEMISFERIO CEREBRAL. pena cueductal. el lado dominante. CEREBRAL POSTERIOR) Hemianopsia homónima. Corteza calcarina del lóbulo oc cipital. Fibras supranucleares dirigidas al tercer par. homolateral. del brazo de la corteza motora contralateral. TRONCO DEL ENCÉFALO. Parte alta del mesencéfalo. . Área sensoriomotora.

Vía y núcleo del V par. UNIÓN PONTOMEDULAR (A. Síndrome de Horner (miosis. Vías simpáticas descendentes. Núcleo vestibular. Sin embargo. Accidente cerebrovascular "en evolución". Ataxia. Afectación de la sensibilidad ter moalgésica en medio cuerpo con o sin afectación de la cara. Déficit neurológico que PROGRESA O FLUCTÚA mientras está en observación. (4) aumento del hematoma intracerebral por continuación de la hemorragia. homolateral. Déficit neurológico que no progresa a lo largo de una observación de varios días. Accidente cerebrovascular "completo".TRONCO CEREBRAL. homolaterales. cuando el déficit persiste durante más de una hora. estereotipados y de corta duración (< 15 minutos) atribuibles a un territorio vascular sugieren una estenosis vascular proximal o una . Pedúnculo cerebral medio y ce rebelo. VERTEBRAL) Vértigo. Entre los posibles MECANISMOS por los que se produce se en cuentran: ( 1 ) trombo que se propaga obliterando las ramas colaterales. Los déficits neurológicos focales repetidos. BASILAR) (C~nl) Parálisis de la mirada conjugada. contralate ral. anhidrosis). nistagmo. (5) émbolos que se propagan. ptosis. y (6) embolia recurrente de arteria a arteria. Haz espinotalámico. Disminución de la sensibilidad ter moalgésica en medio cuerpo (con o sin afectación de la cara). TRONCO CEREBRAL PARTE LATERAL DEL BULBO (A. Déficit sensitivo hemifacial. probablemente alguna zona de tejido ha resultado infartada. se lisan y se dispersan. (3) edema cerebral. Hemisferio o fibras cerebelosas. «Centro» de la mirada lateral. caída hacia el lado de la le sión. Haz espinotalámico contralateral. aumentando el territorio cerebral isquémico (2) estrechamiento progresivo de un vaso por un trombo. emigran. Síndrome de Horner. homola teral. Ataxia. Déficit neurológico focal que se resuelve de forma completa dentro de las primeras 24 horas. Accidente isquémico transitorio (AIT). Fibras simpáticas descendentes.

COMPLICACIONES. accidente cerebrovascular embólico/AIT. ej. (3) protuberancia. (1) enfermedad aterotrombótica sistémica: accidente cerebrovascular isquémico/AIT.0 cm de diámetro. (3) pontinas: alteración de los movimientos oculares laterales reflejos y pupilas pequeñas ( 1 a 2 mm) y reactivas. Infarto que puede situarse en una localización anatómica de 0.oclusión con circulación colateral inadecuada para mantener una perfusión apropiada. Los SIGNOS OCULARES son importantes en la localización de estas hemorragias: (1) en el putamen: ojos desviados hacia el lado contrario de la parálisis (hacia la lesión). fibrilación auricular. HEMORRAGIA INTRACRANEAL. Un episodio único de déficit neurológico focal que dura más de 30 minutos pero menos de 24 horas sugiere un AIT embólico. (2) tálamo.. (2) talámicas: ojos desviados hacia abajo. Deben descartarse otras causas de déficit neurológico transitorio (p. (2) Fuentes de émbolos (p. que resulta de enfermedad local de pequeños vasos. La HEMORRAGIA HIPERTENSIVA típicamente Ocurre En: (1)el putamen. Enfermedad aterotrombótica oclusiva: aumento del riesgo de embolización a partir del extremo distal hasta que se produce la endotelización. a veces con pupilas arreactivas. ej. (4) cerebelo. Un déficit neurológico producido por la interrupción del flujo sanguíneo a una región del cerebro debido a oclusión intravascular o a un estado de bajo flujo. en ausencia de parálisis. la rotura de un aneurisma sacular y la rotura de una malformación AV. En casi todos los casos se producen vómitos y en la mitad cefalea. manifestaciones convulsivas o migraña acompañada) mediante la historia clínica o mediante pruebas complementarias adecuadas Ictus ISQUÉMICO.. valvulopatía cardíaca. FACTORES DE RIESGO. (3) hipertensión grave: accidente cerebrovascular lacunar en la lipohialinosis de los pequeños vasos. Ictus EMBÓLICO.. Las FORMAS MÁS FRECUENTES SON la hemorragia intracerebral hipertensiva y la lobular (50 %). lesiones aterotrombóticas de los vasos medios y grandes y hemorragias intracerebrales profundas y (4) hábito de fumar e hiperlipemia familar: ictus isquémico aterotrombótico/AIT. propagación del trombo . zona contigua de la cápsula interna y sustancia blanca central.5 a 1. Su presencia es sugerida por la aparición brusca de un déficit que alcanza su grado máximo desde el comienzo. Los signos y síntomas en general no se limitan a un único territorio vascular. y (4) cerebelosas: ojos desviados hacia el lado contrario de la lesión (fenómeno precoz. Un déficit neurológico que se evoluciona ininterrumpidamente en 5 a 30 minutos es muy sugestivo de hemorragia intracerebral. endocarditis infecciosa. etc. infarto de miocardio. El déficit concuerda con el territorio vascular regado por el vaso. Ictus LACUNAR.

el uso de este tratamiento es empírico. puede detectar el edema que lo rodea y. incluso los que se encuentran en la corteza cerebral y fosa posterior. Oftalmodinamometría. (5) hemorragia intracerebral: además del edema cerebral. Fundamentalmente el TP y el TTP. en ausencia de datos clínicos objetivos. en particular en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante. así como en la hemorragia cerebral. No puede detectar la mayor parte de los infartos al menos en las primeras 48 horas y a menudo no detecta lesiones en la corteza o en el tronco del encéfalo. (2) ictus embólico: embolia recurrente. (4) grandes ictus corticales o cerebelosos: edema cerebral: esto es particularmente crítico en los infartos cerebelosos ya que la expansión dentro de la fosa posterior puede producir de manera rápida la compresión del tronco del encéfalo que hace necesaria una cerebelectomía urgente para salvar la vida del enfermo el período de máximo riesgo es en las 12 a 72 horas posteriores al infarto. Doppler transcraneal y técnicas de ecografías carotídeas. Se producen crisis convulsivas (en < 10 %. Sin contraste. Los infartos se pueden ver en horas. En el accidente cerebrovascular no hemorrágico es de más ayuda que la TC. oculopletismografía. un infarto hemorrágico. expansión continua del hematoma da lugar a compresión. TRATAMIENTO. Estudios de coagulación. con menos fiabilidad. Angiografía cerebral. así como las lagunas < 0. Se realiza generalmente por cateterización retrógrada de la arteria femoral. en particular en el accidente cerebrovascular isquémico en evolución o cuando está implicada la circulación posterior. Ictus isquémico o AIT. Brinda una estimación de la extensión y localización de infartos supratentoriales tan pequeños como 0. (1) anticoagulación. en particular en los grandes accidentes cerebrovasculares. pues el tejido infartado experimenta necrosis. La warfarina se puede utilizar en la enfermedad aterotrombótica cuando no hay . (3) ictus isquémico: hemorragia intracerebral. Para evaluación en casos de sospecha de accidente cerebrovascular embólico/AIT. La heparina IV se utiliza cuando se sospecha una oclusión vascular aterotrombótica.5 cm. RESONANCIA MAGNÉTICA. Puede detectarse el componente hemorrágico de los infartos y se puede observar el flujo sanguíneo en muchas arterias intracraneales.5 a 1 cm. ecocardiografía y monitorización con Holter de 24 horas. Exploración no invasiva de las carótidas. más probables cuando la hemorragia se extiende a la unión entre la corteza cerebral y la sustancia blanca). ECG. DATOS DE LABORATORIO TC.hasta ocluir la circulación colateral. crisis convulsivas en el 5 a 10 % de los casos. Doppler supraorbitario direccional. excluye de forma inmediata la hemorragia como la causa de accidente cerebrovascular focal.

La parálisis progresiva del tercer o del sexto par puede ser la señal de comienzo de una hemorragia . fibrilación auricular o en las valvulopatías). que. Manejo agresivo de la hipertensión. Accidente cerebrovascular lacunar. Está guiado por la consideración del riesgo relativo de desarrollar edema cerebral o de que se extienda una oclusión trombótica (o se propague el trombo) por deplección del volumen intravascular. Manejo de la TENSIÓN ARTERIAL en el accidente cerebrovascular agudo. Manejo de los LÍQUIDOS en el accidente cerebrovascular agudo. (3) tratamiento anticonvulsivante profiláctico en la hemorragia supratentorial. en presencia de cefalea. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ETIOLOGÍA. para la estenosis carotídea por debajo del sifón carotídeo (en particular cuando la luz es < 1 n mm). (2)evaluación neuroquirúrgica para posible evacuación del hematoma. Ante una estenosis crítica. deben restringirse los líquidos y se deben utilizar sueros de mantenimiento isotómicos IV (con o sin agentes osmóticos) en los casos de accidentes cerebrovasculares supratentoriales o cerebelosos extensos (manteniendo una osmolalidad sérica de 290 a 310 mosmol/L). Si existe un infarto cerebeloso puede ser aconsejable restricción moderada de líquidos. En otro 45 %. se debe disminuir con precaución una presión sistólica mantenida > 210 mmHg (en general bastará una diuresis cautelosa). (2) agentes antiplaquetarios: puede reducir el riesgo de AIT posteriores y de ictus en pacientes sintomáticos y proporcionar una alternativa a la anticoagulación (4) endarterectomía quirúrgica.opción a la cirugía o cuando existen embolias de origen cardíaco (infarto de miocardio anterior. infección sistémica o inmunodeprimidos. ( 1 ) corrección agresiva de cualquier coagulopatía. Hemorragia intracerebral. y (2) malformación AV. sugiere hemorragia intracraneal. Las causas más frecuentes son: ( 1 ) rotura de un aneurisma intracraneal. especialmente en casos de hemorragia cerebelosa. vasoespasmo o edema cerebral en evolución con aumento de la presión intracraneal. En los pacientes con endocarditis infecciosa. se debe mantener una presión de perfusión cerebral adecuada.A. En general. utilice sólo líquido isotónico IV. sistólica < 140 mmHg). el síntoma inicial es cefalea insoportable. a menudo descrita como «el peor dolor de cabeza de mi vida~. Debido al riesgo de hemorragia intracraneal de nueva aparición o de persistencia de una preexistente. En el 45 % de los casos comienza con pérdida brusca de la conciencia. Cuando se sospecha una trombosis basilar. pero evitando la deplección del volumen intravascular. pueden ocurrir aneurismas micóticos. Es decir. especialmente cuando se extiende a la superficie cortical. PRESENTACIÓN CLÍNICA. se debe evitar la hipotensión (y probablemente una T. Un síntoma fundamental es el vómito.

(4) ventilación asistida: en pacientes estuporosos o comatosos para controlar la . TRATAMIENTO. después con contraste para intentar ver un aneurisma o una malformación AV. (2)recidiva de la rotura. Se debe realizar primero sin contraste. úlcera de duodeno inducida por estrés. en general 414 días después de la hemorragia. ECG. (3) anticomiciales para prevenir las crisis. especialmente en las tres primeras semanas posteriores a la hemorragia intracraneal. Para establecer el diagnóstico con certeza localizar y caracterizar la anatomía del aneurisma o la malformación AV y evaluar la presencia de vasoespasmo antes de la cirugía. ( 1 ) reposo estricto en cama: en una habitación tranquila. cambios ECG sugestivos de IAM o de isquemia. arritmias cardíacas e hiponatremia por secreción inadecuada de ADH. los complejos QRS prolongados. el aumento del intervalo QT y ondas T prominentes o invertidas son a menudo secundarios a hemorragia intracraneal más que a isquemia del miocardio. El LCR se debe examinar para detectar xantocromía. un aneurisma puede romperse en el espacio subdural o en las cisternas basales del espacio subaracnoideo y formar un coágulo de suficiente entidad como para producir síntomas focales neurológicos por el efecto de masa. Electrólitos séricos y osmolalidad. En ocasiones. Se debería obtener sólo si no se puede llegar al diagnóstico mediante la TC y se descarta la presencia de masa intracraneal o hidrocefalia obstructiva. (1)Hidrocefalia comunicante. (3) isquemia cerebral e infarto debidos al vasoespasmo. Deben ser evaluados debido a la posibilidad de hiponatremia secundaria a secreción inadecuada de ADH. Más del 75 % de los casos de hemorragia subaracnoidea se detectan en la TC si se realiza en las primeras 72 horas. Angiografía cerebral. que constituye la causa principal de morbilidad retardada y muerte (4) edema cerebral. Para mostrar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. (2) intervención quirúrgica urgente para evacuar el hematoma subdural o intracerebral o para colocar drenajes intraventriculares si se desarrolla una hidrocefalia obstructiva o comunicante. Punción lumbar. para evaluar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. y (6) otros: tromboflebitis con embolia pulmonar. (5) crisis convulsivas.intracraneal. PRUEBAS DE LABORATORIO TC. Los cambios en el ST. COMPLICACIONES. Laxantes para prevenir el estreñimiento y analgésicos para prevenir resangrado en el período previo a la cirugía.

ej. Si es leve puede no haber signos sensitivos o motores. distal. Sin embargo. (6) ácido aminocaproico~ (Caproamin) (tratamiento antifibrinolítico) para prevenir una nueva ruptura. Mononeuropatia. (7) vasoespasmo cerebral sintomático: aumenta la presión de perfusión intracerebral elevando la tensión arterial media mediante expansión del volumen plasmático y agentes vasoactivos. La evolución temporal. Neuropatía sensitivomotora simétrica. con el fin de estabilizar al paciente y minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomático en el período postoperatorio. pérdida de todas las modalidades sensitivas. Mononeuropatia múltiple. pinchazos. nimodipina) pueden prevenir o minimizar el desarrollo de vasoespasmo.presión intracraneal elevada y para asegurar una oxigenación adecuada. después en las manos.. y debilidad motora. Al empeorar avanza centrípetamente hacia la atrofia muscular. distribución y gravedad varían ampliamente según la etiología. El comienzo es habitualmente simétrico. primero en los pies. Se limita a un único nervio periférico. Suscita la posibilidad de un atrapamiento mecánico que puede requerir la liberación quirúrgica. (5) la tensión arterial se debe monitorizar y controlar para mantener una perfusión cerebral adecuada evitando un aumento excesivo. (8) clipaje quirúrgico del aneurisma o resección de la malformación A V La cirugía se suele retrasar dejando transcurrir al menos 10 a 14 días después de la hemorragia subaracnoidea. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (pacientes que se presentan sólo con neuropatía periférica). Su eficacia no ha sido confirmada con certeza~ Los trabajos publicados sugieren que aumenta el riesgo de complicaciones isquémicas de la hemorragia subaracnoidea.BARRÉ Los trastornos de los nervios periféricos pueden ser primariamente axonales (que afectan a las funciones metabólicas de la neurona en la parte distal) o desmielinizantes (con pérdida de la vaina de mielina). Los síntomas iniciales tienden a ser sensitivos: hormigueos. . se puede intentar la cirugía en las primeras 48 horas si el paciente está neurológicamente intacto y el aneurisma está fácilmente accesible. sensación de quemazón o de tirantez. con distribución en «calcetín y guante». arreflexia. Los bloqueadores de los canales del calcio (p. NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS INCLUYENDO EL SÍNDROME DE GUILLAIN . En casos extremos. Una amplia gama de procesos pueden producir estas lesiones. Son típicas las neuropatías metabólicas o tóxicas adquiridas. mayor en los grupos extensores que en los grupos flexores correspondientes. puede comprometerse la respiración o aparecer disfunción esfinteriana. como por ejemplo disestesias en la parte distal de las extremidades.

de diferente intensidad según la localización. Se presenta con variabilidad considerable en cuanto a ritmo. no continuos. sugiere el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. Patrones de actividad eléctrica muscular. Estudios de la velocidad de conducción. Músculo Trazado interfe sicos de amplitud con fallos de acti vidad. tras la inserción.. TABLA 1672.Afectación simultánea o secuencial de troncos nerviosos aislados. subaguda. Trazado interfe rencial «comple to» de baja ampli tud. plitud (0. TABLA 1671. 42 a 74 m/s. si es crónica. aumentada (5 a 15 mV) («uni dades motoras gi gantes»). distal. asociación a enfermedad sistémica (mieloma. si es crónica (años de evolución) indica un posible trastorno genético/familiar.) o alcoholismo. gravedad. fibrilaciones. ampli tud 2 a 5 mV. rencial to»). ción 2 a 10 ms. depen diendo del nervio. Velocidad de conducción Latencia distal Nervio motor normal.2 a 0. Contracción máxima Actividad conti trifásicos. 2 a 6 m/s. sugiere la presencia de neuropatía porfírica o intoxicación masivas.5 mV). . predominio de hallazgos sensitivos o motores y presencia de síntomas positivos. gada tras la inser sicos de baja am ción. En la diabetes mellitus se ve con frecuencia un patrón mixto. dependien do del nervio. Sugiere la posibilidad de axonopatía multifocal (como en la vasculitis). o una forma multifocal adquirida de neuropatía desmielinizante. indica exposición a tóxicos. nua de múltiples dura unidades motoras (trazado interfe «comple Actividad prolon Potenciales polifá denervado gada a la inser rencial reducido ción. fibrilaciones. Contracción En reposo ligera Músculo Actividad breve Potenciales di y normal. sugiere polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica. desmielinizante y axonal ESTUDIOS DE LABORATORIO. Cuando es desmielinizante: si es aguda. con frecuente distribución en «calcetín y guante». Cuando es axonal y aguda. Músculo Actividad prolon Potenciales polifa miopático. Polineuropatía. Un proceso diseminado que habitualmente es simétrico. disproteinemia o carcinoma. carcinoma diabetes etc.

hepatitis infecciosa .Axonopatías con degenera Enlentecimiento li ción walleriana de determi gero (35 a 40 m/s). urémica. Charcot-Marie Tooth. La biopsia de nervio puede tener valor. difteria. Neuropatías por compresión para el mediano). Ilain-Barré. y electroforesis de proteínas séricas. que puede aparecer tras infección. Enlentecimiento fo Prolongada local (de atrapamiento) cal de la conducción (>4. glucemia niveles de B12 y folato. traumatismo o cirugía Ha sido descrito tras infección por virus EB. La debilidad progresa rápidamente en días. etc. y gran ataxia. Existe desmielinización e infiltración monocitaria proximal (radicular) de la fibra nerviosa: probablemente se trata de una sensibilización autoinmune contra la mielina del nervio periférico. . etc. de Krabbe. sistemático de orina. alco hólica. El SGB es una neuropatía aguda. alcanzando en la mayoría de los enfermos el máximo déficit a los 7 ó 10 días.: el nervio mediano en en el lugar de la nervio el síndrome del túnel carpia compresión. de predominio motor. por ejemplo en la mononeuropatía múltiple de causa no aclarada. sarcoidosis. Prolongada. VSG.). con frecuencia ascendente. carcinomatosa. Se valora la biopsia ante la posibilidad de vasculitis. Son típicas la debilidad simétrica. nol. amiloidosis. Una variante (síndrome de Miller-Fisher) se caracteriza por oftalmoplejía. zación segmentaria de todas marcado las fibras (síndrome de Gui (10 a 15 m/s). CMV. parálisis facial bilateral. lepra. En una evaluación posterior son de utilidad el EMG y los estudios de velocidad de conducción nerviosa (véase figura 1671 y las tablas 1671 y 2). leuco distrofia metacromática. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB). Manifestaciones clínicas. Axonopatías con desmielini Enlentecimiento Prolongada. la abolición de reflejos osteotendinosos y una sensibilidad razonablemente conservada. Comenzar por hemograma completo. nadas fibras (diabética. neuropatías nutricionales. Rx de tórax. si los nervios periféricos muestran engrosamiento palpable o en el diagnóstico de ciertos trastornos genéticos.). Mycoplasma e infección por VIH. ej.5 m/s (p. Con frecuencia hay mialgias y molestias sensitivas (parestesias).

Atrofias musculares peroneas [Neuropatía sensitivomotora hereditaria (NSMH-I. arsénico (herbicida. amiloidosis primaria sistémica. hexacarbonos de gammadicetonas (disolventes). amiloidosis neuropáticas hereditarias. ataxia de Friedreich. En el 10 % de los enfermos se produce debilidad grave persistente. y no se ha demostrado que ningún tratamiento mejore el pronóstico (excepto la plasmaféresis. leucodistrofia de células globoides. ácido pantoténico). mieloma múltiple. enfermedad pulmonar obstructiva crónica. adrenomieloneuropatía. El 90 % de los enfermos se recuperan completamente. Diabetes mellitus. abetalipoproteinemia. es decir. enfermedad de Refsum. hepatopatía crónica. axonales o desmielinizantes). El diagnóstico diferencial tiene en cuenta la localización de la lesión. NSMH-II)]. cisplatino. talio (raticida). aurotioglucosa. Tratamiento y pronostico. plomo inorgánico. piridoxina (vitamina). uremia. dimetilaminopropionitrilo (industrial). hipoglucemia. sensitivomotoras. enfermedad de Fabry. macroglobulinemia. ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA. Amiodarona. acromegalia. determinada por la exploración física y el EMG (a qué distancia de las raíces aparecen por . linfoma. enfermedad celíaca). susceptibilidad hereditaria a la parálisis por compresión. misonidazol. NSH-II). neuropatía axonal gigante. cirrosis biliar primaria. neuropatía porfírica. disulfuro de carbono (industrial). tiamina. CAUSAS DE MONONEUROPATÍA. Los glucocorticoides no son beneficiosos. gammapatía monoclonal benigna.Diagnóstico. perhexilina. metronidazol. policitemia vera. bayas tóxicas de espino cerval. talidomida. crioglobulinemia. vincristina. Las velocidades de conducción nerviosa están disminuidas y las respuestas F enlentecidas (véase el capítulo 155). enfermedad de Déjerine-Sottas (NSMH-III). disulfiram. neuropatías sensitivas hereditarias (NSH-I. ataxia-telangiectasia. piridoxina. carcinoma (neuropatías sensitivas. difteria. la proteinorraquia está elevada pero el líquido sólo contiene escasas células ( < 10). acrilamida (agente floculante formador de lechada). insecticida). folato. malabsorción (esprue. hipotiroidismo. isoniacida. hidralacina. fenitoína. organofosforados. dentro de la primera semana). leucodistrofia metacromática. Habitualmente. dapsona. porfiria (tres tipos). que según algunos estudios disminuye la gravedad clínica si se practica precozmente. déficits vitamínicos (B12. NEUROPATÍAS DETERMINADAS GENÉTICAMENTE. DROGAS O TOXINAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA.

infiltración tumoral directa de las vainas nerviosas. compresión tumoral (tumor de Pancoast en el caso del plexo~ braquial. plexitis.). compresión por hematoma retroperitoneal.primera vez las anomalías electrofisiológicas). tumores pélvicos o retroperitoneales en las lesiones de plexo lumbosacro). meralgia parestésica. traumatismo directo o dislocación. . sarcoidosis. herpes zóster. neuritis leprosa. etc. parálisis de Bell. tumores de nervios periféricos. Entre las posibilidades figuran el atrapamiento del nervio (túnel carpiano. diabetes mellitus.