LTM 3 Modul Muskuloskeletal Neoplasma pada tulang Melissa Lenardi, 0906508296

Pendahuluan Tumor pada tulang dapat terjadi baik pada semua usia di hampir semua bagian tubuh. Biasanya tumor tulang pimer lebih jarang ditemukan dibandingkan hasil metastasis (biasanya berasal dari prostat, payudara, paru, ginjal, saluran cerna, dan tiroid. Metastasis ini, dapat menyebabkan osteoplastik (misal pada kanker prostat) dan osteolitik.1 Isi Kebanyakan tumor tulang dklasifikasikan berdasarkan sel normal pada daerah terdapatnya kanker. Sedangkan lesi di tempat yang seharusnya tidak memiliki sel, diklasifikasikan berdasarkan klinikopatologinya. Kejadian kanker yang paling sering terjadi adalah matrixproducing and fibrous tumor, sedangkan tumor jinak yang paling sering adalah osteochondroma dan defek fibrosa kortikal. Selain keganasan neoplasma sumsum tulang (mieloma, limphoma dan leukemia), osteosarcoma adalah kanker tulang yang paling sering terjadi, diikuti kondrosarkoma dan Ewing Sarcoma seperti tergambar pada tabel 1. 2
Histologic Type Hematopoietic (40%) Chondrogenic (22%) Osteochondroma Chondroma Chondroblastoma Benign Myeloma Malignant lymphoma Chondrosarcoma Dedifferentiated chondrosarcoma Mesenchymal chondrosarcoma Malignant

Histologic Type Osteogenic (19%) Unknown origin (10%)

Benign Chondromyxoid fibroma Osteoid osteoma Osteoblastoma Giant cell tumor

Malignant Osteosarcoma

Ewing tumor Giant cell tumor Adamantinoma

Histiocytic origin Fibrogenic

Fibrous histiocytoma Metaphyseal fibrous defect (fibroma)

Malignant fibrous histiocytoma Desmoplastic fibroma Fibrosarcoma

Notochordal Vascular Lipogenic Neurogenic Hemangioma Lipoma Neurilemmoma

Chordoma Hemangioendothelioma Hemangiopericytoma Liposarcoma

Tabel 1. Klasifikasi tumor yang berhubungan dengan tulang 2

Tumor tulang secara singkat dapat digolongkan menjadi Tumor pembentuk tulang, tumor tulang rawan, dan lain-lain. Jenis tumor pembentuk tulang diklasifikasikan kembali menjadi 2, yaitu tumor jinak dan tumor ganas (kanker) seperti pada tabel 2.; sedangkan tipe tumor tulang rawan dan lain-lain secara umum dapat dilihat pada tabel 3. 1

Jenis Tumor Jinak Osteoma Osteoma osteosit Osteoblastoma Ganas Osteosarkoma primer Osteosarkoma sekunder

Lokasi Umum Tl wajah, tengkorak Metafisis femur dan tibia Kolumna vertebra Metafisis femur diatal, tibia proksimal dan humerus Femur, humerus, panggul

Usia (th) 40-50 10-20 10-20 10-20 >40

Morfologi Pertumbuhan eksofitik, melekat ke permukaan tulang; secara histologis mirip dengan tulang normal Tumor korteks, terdapat nyeri; secara histologis terdapat trabekula tulang anyaman yang saling jalin Timbul di processus spinosis dan transversus vertebra; histologis mirip dengan osteoma osteosit Tumbuh jeluar, mengangkat periosteum, dan tumbuh ke dalam ke rongga medularis; secara mikroskopis, sel ganas membentuk osteoid, juga dapat ditemukan tulang rawan Komplikasi penyakit Paget poliostotik; secara histologis mrip osteosarkoma primer

Tabel 2. Tumor tulang pembentuk tulang 1

1

Jenis Tumor Tulang rawan Jinak -Osteokondroma -Kondroma Ganas -Kondrosarkoma Lain-Lain Tumor sel raksasa (biasanya jinak) Tumor Ewing (ganas)
  ¡ ¡

Lokasi Umum

Usia (th) Morfologi

Metafisis tulang tubular panjang 10-30 Tulang kecil di tangan dan kaki 30-50

Pertumbuhan tulang dengan lapisan tulang rawan; mungkin soliter maupun multipel, diturunkan Tumor tunggal berbatas tegas mirip dengan tulang rawan normal; timbul dalam rongga medularis rulang; jarang multipel, herediter Muncul dalam rongga medularis dan mengikis korteks; secara mikroskopis, anaplastik atau mirip tulang rawan yang berdiferensiasi baik Lesi titik yang mengerosi korteks; secara makroskopos, mengandung sel raksasa mirip osteoclas dan sel mononukleus bulat hingga lonjong, umumnya jinak Timbul di rongga medularis; secara mikroskopis lembaran-lembaran sel bulat kecil mengandung glikogen; neoplasma (--) osteoma osteosit dan biasanya diatasi dengan aspirin. Osteoblastoma muncul paling sering di kolumna vertebra, juga selama dekade kedua sampai ketiga kehidupan dan lebih seringa pada laki-laki. Nyeri yang terjadi sulit dilokalisir akibat vertebrae merupakan tempat ganglion dari berbagai daerah di tubuh, selain itu, nyeri karena osteoblastoma tidak dapat diatasi oleh aspirin. 1
Gambar 1. Osteoma osteoid (kiri) terdiri dari trabekula yang berhubungan secara tidak teratur pada tulang cancellous, dikelilingi osteoblas yang mencolok (kanan) terjadi mineralisasi sentral yang terlihat gelap , dikelilingi tulang reaktif yang mengalami penebalan. 2

Tulang bahu, panggul, femur proksimal, dan iga Epifisis tulang panjang Diafisis dan metafisis

40-60

20-40 10-20

Tabel 3. Tu o tulang awan dan lain-lain 1

Tumor pembentuk tulang ditandai dengan terbentuknya osteoidoleh sel tumor. Pembentukan ini perlu dibedakan dengan metastasis osteoblastik (osteoid dihasilkan oleh osteoblas yang reaktif).
1

Osteoma merupakan lesi jinak di tulang yang menunjukkan penyimpangan perkembangan atau pertumbuhan reaktif bukan neoplasma sejati. Lesi ini sering sekali terjadi pada daerah kepala dan leher (obstruksi sinus paranasalis, menekan otak dan mata, mengganggu fungsi oral.) Osteoma beranifestasi sebagai pertumbuhan eksofitik lokal yang bersifat tunggal, kerasm melekat ke permukaan tulang. Lesi multipelnya menjadi gambaran penyakir gardner (polip adenomatosa di GI track; herediter). Secara histologis, akan tampak gambaran campuran ttulang anyman dan tulang lamelar, membentuk sistem havers sehingga sulit dibedakan dengan tulang normal. Meskipun dapat menyebabkan masalah mekanis lokal dan cacat kosmetis, tumor ini tidak invasif dan tidak mengalami transformasi keganasan. 1 Osteoma Osteosit dan osteoblastoma merupakan neoplasma jinak yang memiliki pola histologis yang sangat mirip. Keduanya dibedakan berdasarkan ukuran, tempat asal, dan bebraoa gambara radiografik tertentu. Osteoma osteosit muncul paling sering di femur priksimal dan tibia selama dekade kedua sampai ketiga kehidupan. Tumor ini lebih sering muncul pada laki-laki daripada pada perempuan dengan rasio 2:1. Berdasarkan definisi, osteoma osteosit berukuran <2cm, sedangkan osteoblastima lebih dari itu. Nyeri lokal merupakan keluhan universal pada pasien

Secara radiografis, neoplasma ini bermanifestasi sebagai lesi berbatas tegas, yang biasanya mengenai korteks, jarang hingga ke rongga medularis tulang. Bagian tengaj tumor, disebut nidus, biasanua radiolusen, tetapi dapat mengalami mineralisasi dan menjadi sklerotik. Di tepi kedua jenis tumor, erdapat suatu cincin tulang sklerotik; namun cincin ini jauh lebih jelas pada osteoma osteosit. Secara mikroskopis, kedua neoplasma terdiri dari trabekula tulang anyaman yang saling jalin dan dikelilingi oleh osteoblas. Stroma diantara trabekula terdiri atasjaringan ikat vaskular longgar dan bukan elemen sumsum tulang serta mengandung giant cells dalam jumlah bervariasi.1

2

Osteosarkom (Sarkokm Osteogenik) m neoplasm prim m senkim ganas yang sel 1 Tum neoplastiknya m hasilkan osteoid. yang tum h di bagian m fisis tulang ini sering m yerang bagian ujung tulang panjang, terutam siku dan lutut. Kasus osteosarkom prim paling banyak m yerang anak rem ja yang baru m injak m sa dewasa, sedangkan osteosarkom sekunder lebih sering m yerang pasien paget berusia 50 tahun atau lebih. Nyeri yang m yertai destruktif tulang dan erosi adalah gejala um m penyakit ini.3 Osteosarkom berm ifestasi sebagai m ssa yang terus m m sar, sering nyeri, dan m in m im perhatian karena fraktur pada tulang yang terkena.1
§ ¢ ¢ £ ¤ ¥ ¦ ¢ ¢ ¨ ¢ £ ¤ £   £ ¨ ©  ¤ ¥ £ ¢  £ ¨ ¢ ¢ £ £ ¨ ¢ £ ¨ © ¢ ¢ £ ¨ £ ¨ ¥  §   ¢ ¨ ¢ £ £ ¥ ¨ © £ ¨ ¥ § ¢ ¢ ¨

Osteokondrom yang disebut juga eksostosis m proliferasi jinak yang terdiri dari tulang m yang dilapisi tulang rawan. Tipe ini sering ditem , yaitu sekitar 1 dari 3 kasus tum neoplasm sejati, nam lebih cocok disebut jinak di tulang, dan bukanlah m m form si proliferasi, karena tum ini berhenti tum h ketika oertum han norm selesai dari itu, lesi ini terjadi p ada pasien usia m da), sering m cul berupa lesi soliter sporadik (m (jika m ipel dan familial disebut eksostosis herediter m ipel). 1 
 "   $  %   " $   !  "   $     #  #   ! "  $   % 

Osteosarkom digolongkan m jadi osteosarkom konvensional prim (lesi agresif yang berm stasis m i aliran darah pada awal penyakitnya) dan sekunder (banyak pada orang tua, bersifat sangat agresif). Secara um m penyebab kanker ini, seperti kebanyakan tum yang lain, adalah gangguan pada gen suppresor TP53, ekspresi berlebihan onkogen MDM2 (berikatan ifkan fungsi produk TP53), juga hilangnya heterozigositas pada 3p, dengan sehingga m 13q, 17p, dan 18q.1
¢ £ ¨ ¢ £ ¤   £ ¢ £ ¢  ¥ ¥  § £ ¨  ¨ ¢  ¤

Secara um m, osteokondrom tidak tam hingga terjadi cacat kosm ik karena tum yang terjadi di daerah m fisis dekat daerah proliferasi ini berm ifestasi sebagai tonjolan tulang beralas lebar yang m erat ke korteks tulang didekatnya, Kem dia terapat tutup tulang rawan hialin yang akan hilang jika telah terjadi penutupan epifisis di daerah lain 1
$     % !  %    $    %  "

Gambar 3. Gambaran pertumbuhan skematik osteokondroma2

Gambar 2. Gambaran osteosarkoma (kiri) di daerah metafisis dan proksimal diafisis tibia, tumor berwarna putih di daerah medula sampai ke korteks, mengangkat periosteum di kedua sisi (tengah kiri) lokasi tersering osteosarkoma (tengah kanan) terlihat sel mesenkim polimorfik dan bermitosis aktif menghasilkan osteoid berwarna lebih gelap, merupakan sebuah gambaran esensial untuk tumor ini (kanan) pertumbuhan berlebihan mencapat daerah jaringan lunak, periosteum terangkat, yang ditunjuk merupakan codman triangle (daerah proksimal cangkang triangular daerah aktif tulang) 2

%

Gambar 4 Osteokondroma, terlihat lapisan penutup tulang rawan yang berkilap yang merupakan ciri khas tumor ini 5

Pasien biasanya m mi nyeri tum selam beberapa bulan yang tiba-tiba bisa m jadi lebih parah. Peningkatan keparahan nyeri berhubungan dengan penetrasi tum pada tulang kortikal dan iritasi periosteum, atau fraktur patologis. Night pain um m terjadi dan pasien dari tidurnya. Pasien biasanya m miliki riwayat m mi jejas minor, m m mi tarikan otot selam berolahraga. 4 sprain, atau m 
         ! "  #  $                    

Tum tulang rawan dikelom juga berdasarkan tingkat keganasan sehingga dapat m jadi osteokondrom , kondrom , dan kondrosarkom yang bersifat ganas. dikelom
! "  ! $  $  ! $        

Kondrom adalah lesi jinak yang terdiri atas tulang rawan hialin m yang paling sering tim di tulang kcil tangan dan kaki. M skipun um m ya m cul pada dekade ketiga hingga kelim in soliter m m ipel kehidupan, tum ini dapat m cul pada sem udia dan m (seperti pada penyakit ollier²kondrom m ipel pada salah satu sisi tubuh; sindrom m cci² kondrom m ipel dan angiom di jaringan lunak)
' 0 & & ( ) 2 ( 3 ( 3 ( 1 6 1 4 ) ( 3 ( & ( 3 5 & ( 7 ( 3 8 1 & ( ' & 8 1 & ( ' & ( ( ' &   

3

"

Kondrom adalah lesi berbatas tegas yang biasanya tum h di dalam rongga m dular tulang (oleh karena itu disebut enkondrom ). Terkadang bisa juga terdapat pada bagian perm tulang; Secara mikroskopis, kondrom terdiri atas tulang rawan hialin m , hiposeluler, dan dipenuhi kondrosit polos. Pada penyakit ollier dan sindrom m ffucci, ditem sel atipik, 1 m ipel.
@ 9 A B 9 A C 9 9 D 9 9 E A F 9 A C 9 D G A E

Lesi yang ekstrem m in sangat pleom fik, disertai banyak gam berinti banyak, dengan lakuna m dung satu atau lebih kondrosit.2
C A D P I F B D P 9 D

mitotik, Terdapat sel

@

9

Kebanyakan enkondrom asim m ik dan ditem secara tidak sengaja, pada tahap yang lebih lanjut, dapat m yebabkan rasa nyeri, dan dapat m ibatkan fraktur patologis. Pada radiologis m m i kasus yang lebih lanjut, dapat m yebabkan deformitas. Penam gam nodul yang tidak termineralisasi dengan batas jelas berwarna lucent dikelilingi cincin tipis radiodense (m m i gam O ring sign). Pertum han kondrom terbatas, kem dian , jarang stabil. Nam dapat tim kem i apabila terjadi pengangkatan yang tidak sem terjadi transform si m jadi sarkom . 2
E E C 9 H I 9 A 9 D B D B D P 9 C C B D H 9 9 D B @ B @ 9 F 9 D @ @ B F 9 F 9 D @ B A 9 @ G @ A D A 9 G H A F D 9 B D 9 9 A F

Penataaksanaan terbaik saat ini adalah eksisi radikal; tetapi bisa juga dilakukan bedah beku i. Untuk lesi-lesi besar yang agresif dan kam h berulang-ulang, radioterapi, dan kem inan adalah dengan m am si m cegah penatalaksanaan yang paling tepat kem 3 terjadinya m stasis ke tem tem lain yang lebih krusial.
E I B F 9 H @ C G C C A A D P B 9 A 9 D H A E 9 B E E B 9 H 9 H

F

Gambar 6. (kiri) Kondrosarkoma dengan lobus hialin dan kartilago permeating menembul medullary cavity, menembus korteks dan membentuk massa jaringan lunak yang berbetas tegas (bawah) kondrosit anaplastik dengan kondrosarkoma

Gambar 5. (kiri) Enkondroma falang dengan fraktur patologis, terlihat nodul radiolucent tulang kertilagi (kanan) enkondroma dengan nodul tulang rawah hialin, yang didelimuti dengan lapisan tipis tulang reaktif

Daftar Pustaka Kondrosarkom m tum tulang ganas yang terdiri dari kondrosit anaplastik yang dapat tum h sebagai tum tulang perifer atau sentral. Tum ini lebih sering m yerang laki-laki berusia >35 tahun, Gejalanya adalah m ssa tanpa nyeri yang berlangsung lam , kem dian terjadi ertum han cepat dan agresif. Daerah perdileksinya antara lain di pelvis, fem , tulang iga, gelang bahu dan tulang kraniofasial.3 Kondrosarkom berm stasis m i jalur , paling sering ke paru-paru.2 hem
9 B F A H 9 C 9 D I F @ A I F I F B 9 D 9 @ A A A E G 9 B 9 B 9 G F E A 9 I P B

Pada radiogram, konrosarkom akan tam sebagai suatu daerah radiolusen dengan bercak3 Kondrosarkom tipikal biasanya tim il di dalam rongga bercak pengkapuran yang tidak jelas. m ssa berkilap ekspansif yang sering m ikis korteks. Kadangm dularis rulang m m kadang lesi tum h di perm rulang. Secaramikroskopos, kondrosarkom m miliki beragam. Kesi yang berdiferensiasi baik m in tam tidak berbahaya, hanya penam dengan sedikit sel atipij dan sedikit banyak sulit dibedakan dengan tulang rawan nonneoplastik.
9 H 9 C 9 @ @ E B B C 9 B D B D A P @ A A C 9 9 D 9 C C H 9 9 D A D P H 9 C B

1. Burns DK, Kum V. Sistem M skuloskeletal. In: Asroruddin M, Hartanti H, Darm iah N, editors. Buku ajar patologi robbins. 7th ed. Jakarta: EGC; 2007.p.843 -80 2. Ekayuda I. Tum Tulang dan Lesi m yerupai Tum tulang. In: Ekayuda I, editor. Radiologi diagnostik 2nd ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2005.p.74 -84 3. Price AS, Wilson LM. Gangguan Sistem M skuloskeletal dan Jaringan Ikat. In: Hartanto H, et al., editor. Patofisiologi: Kondep Klinis Proses-Proses Penyakit. 6th ed. Jakarta: EGC; 2006.p. 1376-8. 4. Wittig JC, Brikles J, Priebat D, Jelinek J, Graney KK, Schm B, et al. Osteosarcom : A M idiciplinary Approach ti Diagnosis and Treatm . Am can Academy of Family Physician 5. Bone and Jonts Pathologyt [cited at 15th December 2010], Available from: http://www.mda-sy.com/pathology/BONEHTML/BONE005.HTM
Q R S Q U R V T U S R W U U X V X Y Q S V T Y R V R U T

D

9

E

D

4

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful