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Histiocitoma eruptivo na infância


Eruptive histiocytoma of childhood

Coaraci Melo-Monteiro
Carlos José Martins
Professores adjuntos de Dermatologia

Patrícia Monteiro de Sousa


Simone Leal de Azevedo
Paula Pitta de Resende
Alexandre Richard Bauk
Bernard Kawa Kac
Pós-graduandos em Dermatologia
Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Gaffrée
e Guinle da Escola de Medicina e Cirurgia do Rio de Janeiro (Uni-Rio)
Apresentado no 52° Congresso Brasileiro de Dermatologia, Brasília, 1997

Endereço para correspondência:


Coaraci Melo-Monteiro
Rua Conde de Bonfim, 159/308
CEP 20520-050 - Rio de Janeiro - RJ

Unitermos: histiocitoma, histiocitoma eruptivo na infância.


Unterms: histiocytoma, eruptive histiocytoma of childhood

Sumário
Um caso de histiocitoma eruptivo cutâneo em criança é relatado. As lesões mostraram
capacidade de auto-resolução em um período de sete anos. A regressão espontânea de
algumas lesões produziu máculas pigmentadas. Os achados clínicos e histopatológicos
foram compatíveis com o diagnóstico de histiocitoma eruptivo.

Sumary
A case of child cutaneous eruptive histiocytoma is reported. The lesions showed
self-healing capacity in a 7-yeard period. Spontaneous regresssion of some lesions
produced pigmented macules. The clinical and histopathological findings were
compatible with the diagnosis of eruptive histiocytoma.

INTRODUÇÃO

O histiocitoma eruptivo (HE) é uma síndrome pápulo-nodular histiocítica não X, que


ocorre durante um período de meses, como uma erupção com a capacidade para a
auto-resolução(12,21,22). Os primeiros casos reportados eram apenas em
adultos(12,21), mas casos subsequentes em crianças têm sido relatados(5,16,20).

A doença histiocítica da infância pode ter várias formas diferentes e pode acometer a
pele, pele e vísceras ou somente as vísceras. Isto permitiu a Lichtenstein(11) unificar a
doença de Letterer-Siwe, a síndrome de Hand-Schuller-Christian e o granuloma

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eosinofílico em uma única entidade, a que chamou de histiocitose X, levando a um


conceito unificador da proliferação histiocítica com aparência localizada ou
generalizada, benigna ou agressiva, granulomatosa ou proliferativa. O envolvimento
cutâneo na histiocitose X é geralmente devido a uma infiltração na derme por
histiócitos, com hemorragia secundária e necrose epidérmica(19). Outras doenças
cutâneas, observadas na infância e vida adulta, que têm uma fase histiocítica primária
precedendo um granuloma ou formação xantomatosa incluem o xantogranuloma
juvenil e o xantoma disseminado. A descoberta dos grânulos de Langerhans nas células
de histiocitose X deu uma nova definição para esta síndrome; alguns autores aceitam a
histiocitose X somente naqueles casos nos quais as células contêm tais grânulos(2,13).

O histiocitoma eruptivo generalizado (HEG) foi descrito pela primeira vez por
Winkelmann e Muller(21), em 1963, sendo considerado, juntamente com a histiocitose
cefálica benigna, formas da mesma histiocitose não X(18).

Repriso e col.(14) sugerem que HEG e o xantoma disseminado possam ser variantes de
um espectro contínuo de doenças histiocíticas.

Em nosso trabalho relatamos um caso raro de HE em criança com o objetivo de chamar


a atenção para essa afecção pouco mencionada na literatura nacional.

RELATO DO CASO

L.G.P., dez anos de idade, sexo feminino, natural e procedente do Rio de Janeiro.

Compareceu em nosso Serviço referindo aparecimento, há sete anos, de lesões pápulo-


nodulares, vermelho-acastanhadas, medindo de 7 a 10 mm de diâmetro, de
consistência firme, localizadas no antebraço esquerdo, coxa esquerda e tronco (Figuras
1 e 2). As membranas mucosas estavam poupadas e algumas lesões originais
regrediram no período de três anos, deixando máculas pigmentadas.

Figura 1 - Aspecto clínico do HE. Lesões pápulo-nodulares localizadas no tórax.

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Figura 2 - Aspecto clínico do HE. Lesões pápulo-nodulares localizadas na região dorsal.


A paciente se queixava de discreto prurido nas áreas acometidas. Os testes
laboratoriais de rotina, incluindo lipidograma e hepatograma, bem como o exame
radiológico do tórax estavam normais.

Realizamos exérese cirúrgica de uma das lesões com posterior exame histopatológico,
usando-se as colorações hematoxilina-eosina, oil red O, PAS (Periodic Acid Schiff),
alcian blue e o tricrômico de Gomori. O estudo mostrou a epiderme sem alterações e
na derme havia proliferação de infiltrado celular, principalmente de histiócitos, que
envolviam a derme papilar e reticular. As células eram grandes e tinham citoplasma
pálido, com núcleos hipercromáticos. Havia infiltrado inflamatório intersticial e
perivascular, composto predominantemente de linfócitos.

Figura 3 - HE mostrando infiltrado celular, principalmente de histiócitos (hematoxilina-


eosina, 250 X).

DISCUSSÃO

HEG é uma desordem histiocítica rara, benigna, caracterizada por grupamentos


recorrentes de pequenas pápulas firmes, de cor castanha a vermelha, que se localizam
geralmente de modo simétrico na face, tronco e braços(9). Há relato, de histiocitoma

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múltiplo, com localizações nas palmas e nas plantas(3). Lesões nas membranas
mucosas raramente são encontradas. É uma histiocitose não lipídica, não X que ocorre
mais comumente em adultos, sendo rara em crianças(9). A doença dura de meses a
poucos anos e então resolve espontaneamente, deixando pigmentação macular.

Nossa paciente apresentava quadro clínico, com evolução, há sete anos e referia que
novas lesões ainda estavam desenvolvendo-se.

O aspecto clínico da histiocitose cefálica benigna é similar ao HEG, sendo


provavelmente uma forma regional desta doença com localização no couro
cabeludo(6,7,18).

O HEG, clinicamente, deve ser diferenciado do xantogranuloma juvenil e do xantoma


disseminado(10).

Histopatologicamente, o HEG revela um infiltrado monomorfo composto de histiócitos


com grande núcleo e abundante citoplasma pálido(21). Células gigantes multinucleadas
usualmente estão ausentes(20), mas podem estar presentes(15). Em algumas lesões
encontramos um infiltrado inflamatório que consiste predominantemente de
linfócitos(20), neutrófilos ou eosinófilos(8). Colorações para lipídios são negativas na
maioria dos casos(8,17), embora, naqueles de longa duração, possam ser encontrados
grupos de células espumosas(1).

As nossas observações coincidem com as descrições da literatura consultada.

A histogênese, através da microscopia eletrônica, mostra os histiócitos com um grande


número de estruturas lisossomais, mas nenhuma fagocitose importante(4,12).
Pequenos agregados de lipídio são vistos apenas em poucas células(12) e não estão
presentes grânulos de células de Langerhans(20).

CONCLUSÃO

O HEG que afeta as crianças, às vezes, adquire aspecto xantomatoso, a distribuição das
lesões é de modo assimétrico e apresentam tendência para a regressão espontânea.

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