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CONSTANTES HEMATOLÓGICAS EN EL NIÑO

Dra. Paola Zolezzi R. El conocimiento de los valores hematológicos normales en el niño y sus variaciones durante el crecimiento, constituyen un pre-requisito indispensable para obtener una interpretación correcta frente a una respuesta sanguínea determinada. Tabla 1 Valores normales serie roja – Recién Nacido de Término
Hb (gr/100 ml) (sangre capilar) GR x 106 x mm3 Hcto (%) VCM (µ 3 ) CHCM (%) Reticulocitos (%) GR nucleados x mm3 GR nucleados x 100 GB Día 1° 19.3 ± 2.2 5.14 ± 0.17 61 ± 7.4 119 ± 9.4 31.6 ± 1.9 3.2 ± 1.4 500 7.3 Día 7° 17.9 ± 2.5 4.86 ± 0.6 56 ± 9.4 118 ± 11.2 32.0 ± 1.6 0.5 ± 0.4 0 2-3 Sem 15.6 ± 2.6 4.20 ± 0.6 46 ± 7.3 111 ± 8.2 33.9 ± 1.9 0.8 ± 0.6 0 5-6 Sem 11.9 ± 1.5 3.55 ± 36 ± 102 ± 34.1 ± 1.0 ± 0 0.2 6.2 10.2 2.9 0.7 8-9 Sem 10.7 ± 0.9 3.40 ± 0.5 31 ± 2.5 93 ± 12.0 34.1 ± 2.2 1.8 ± 1.0 0 11-12 Sem 11.3 3.70 ± 33 ± 88 ± 34.8 ± 0.7 ± 0 0.3 3.3 2.2 2.2 0.3

Tabla 2 Recién Nacido de Pre-Término Día 1°
Hb (gr/100 ml) (Sangre capilar) Hcto (%) VCM (µ 3) CHCM (%) Reticulocitos (%) GR nucleados x mm3 GR nucleados x 100 GB 16.4 ± 2.2 52.9 ± 8.1 103 ± 3.6 31 ± 1.6 8.8 ± 2.3 1.000 – 1.500 21

5-6 sem
10.6 ± 0.8 32.0 ± 4.9 93 ± 4.1 33 ± 1.8

10-11 sem
9.3 ± 1.1 28.4 ± 3.6 91 ± 3.6 33 ± 1.5

22-23 sem
11.0 ± 0.9 34.3 ± 2.6 87 ± 3.7 32 ± 1.6

ANEMIA FISIOLÓGICA Durante la primera semana de vida, los valores de hemoglobina caen muy poco. Posteriormente, aumenta esta caída por una destrucción eritrocitaria normal o levemente aumentada, a la que se agrega una actividad eritropoyética de la médula ósea disminuida. Esta caída de la hemoglobina representa un ajuste gradual al aumento del oxígeno saturado de la sangre, que se produce cuando el pulmón reemplaza a la placenta como fuente de oxígeno. La saturación de oxígeno es de un 65% en vena umbilical y sube a un 95% pocas horas después del nacimiento; para algunos autores este hecho produce un cese de la eritropoyesis acompañado de una disminución de la eritropoyetina circulante. Este cese se recuperaría después de que la hemoglobina ha caído a valores de menos de 11 ó 12 grs/100 ml. Alrededor de la 8° a 9° semana de vida se produce la mayor depresión de la eritropoyesis en el recién nacido normal sin otra patología agregada. Estos mecanismos son autolimitados, produciéndose la recuperación de los valores de hemoglobina alrededor de la 11° a 12° semana de vida en que se estabilizan los valores de hemoglobina en más o menos 12 gr %. En el recién nacido de pre-término, este proceso es más intenso: la sobrevida del glóbulo rojo es menor, las anomalías metabólicas son más notables y hay menor reserva de substancias necesarias para la producción y vida normal del glóbulo rojo, manifestándose por lo tanto, estos hechos en forma precoz, alrededor de la 5° a 6° semana de vida. La recuperación de los valores de hemoglobina a 11.0 ± 0.9 gramos por 100 ml, se produce alrededor de la 22° semana de vida.

Tabla 3 Valores promedio de serie roja (diferentes edades)
Edad 6° mes 8° mes 10° mes 1° año 2° año 4° año 6° año 8° año 10-12° años Adulto (M) Adulto (F) Hb (g/100 ml) 12.3 12.1 11.9 11.6 11.7 12.6 12.7 12.9 13.0 16.0 14.0 GR x 106 x mm3 4.6 4.6 4.6 4.6 4.7 4.7 4.7 4.7 4.8 5.4 4.8 Hcto (%) 36.2 35.8 35.5 35.2 35.5 37.1 37.9 38.9 39.0 47.0 42.0 VCM (µ ) 78 77 77 77 78 80 80 80 80 87 87
3

HCM YY 27 26 26 25 25 27 27 27 27 29 29

CHCM (%) 34 34 34 33 33 34 33 33 33 34 34

Tabla 4 Serie blanca – valores promedio observados a diferentes edades Edad
Nacimiento 12 horas 24 horas 1° semana 2° semana 4° semana 2° mes 4° mes 6° mes 8° mes 10° mes 12° mes 2° año 4° año 6° año 10° año 14° año

N° total de GB x mm3 Promedio (rango)
18.100 (9.000 - 30.000) 22.800 (18.000- 38.000) 18.500 (9.000 - 34.000) 12.200 (5.000 - 21.000) 11.400 (5.000 - 20.000) 10.000 (5.000 - 20.000) 11.000 (6.000 – 18.000) 11.500 (6.000 – 18.000) 11.900 (6.000 – 18.000) 12.200 (6.000 – 18.000) 12.200 (6.000 – 18.000) 11.400 (6.000 – 18.000) 10.600 (6.000 – 17.000) 9.100 (6.000 – 16.000) 8.500 (5.000 – 15.000) 8.100 (5.000 – 14.000) 7.900 (5.000 – 13.000)

Segmen
52 59 52 39 34 30 30 29 28 27 27 28 30 39 48 52 53

Porcentaje del total Bac Linfo Mono
9 10 9 7 6 5 4 4 4 3 3 3 3 3 3 3 3 31 24 31 41 48 56 57 59 61 62 63 61 59 50 42 38 37 6 5 6 9 9 6 6 5 5 5 5 5 5 5 5 4 5

Eos
2 2 2 4 3 3 3 3 2 3 2 3 3 3 2 3 2

Nota: Los basófilos normalmente no superan el 1% LA NORMA ACTUAL ES EXPRESAR LOS VALORES DE VOLUMEN EN UNIDADES DE LITROS (L): 1 mm3 es 1 UL. LEUCOCITOSIS: Es un número de leucocitos mayor que el normal para la edad. Reacción leucemoide: Es un número de leucocitos de alrededor de 50.000 / mm3 o la presencia de cerca de 5% de células mieloides con capacidad de mitosis (mielocito, promielocito, mieloblasto). Las variaciones en el número de neutrófilos de la sangre periférica dependen de: • La capacidad de producción de la médula ósea • Del número de células circulantes y marginadas • Velocidad con que estas células abandonan la sangre. NEUTROFILIA: Recuento absoluto de neutrófilos > 10.000 / mm3 Neutrofilia con desviación a izquierda:

a) b)

predominio de baciliformes aumento del índice baciliforme/segmentado (INDICE BACILIFORME / SEGMENTADO NORMAL: ± 0.1)

Nota: En el RN sugiere infección – un recuento absoluto de baciliformes sobre 1.500/mm3 – un índice baciliforme/segmentado sobre 0.3. Un índice I/T sobre 0.2

Después del período neonatal, el hallazgo de más de 500 elementos en banda/mm 3 es indicación de infección independientemente del recuento absoluto de glóbulos blancos/mm3. A esto puede agregarse la presencia de granulaciones tóxicas, vacuolizaciones y cuerpos de Döhle en los granulocitos de sangre periférica. CAUSAS DE LEUCOCITOSIS 1) Fisiológica Período neonatal (máximo 38.000 x mm3) Ejercicio intenso Emoción, temor, agitación Embarazo, parto, ovulación. Bacterias, virus, hongos, protozoos, espiroquetas. Acidosis Anoxia Quemaduras Convulsiones Coma diabético. Esteroides Histamina, serotonina Heparina Acetilcolina Epinefrina

2) Infecciones agudas 3) Metabólicas

4) Drogas

5) Hemorragia aguda 6) Mensenquimopatías 7) Neoplasias malignas 8) Enfermedades hematológicas: Anemia hemolítica Reacciones transfusionales Anemia megaloblástica en tratamiento Mononucleosis infecciosa Leucemias y otras enfermedades mieloproliferativas Estados post-esplenectomía Etapas post-agranulocitosis LEUCOPENIA: Reducción del número de leucocitos bajo 4.000/mm3 NEUTROPENIA: Recuento absoluto de neutrófilos < 1.500/mm3

CAUSAS DE NEUTROPENIA I. A. B. Por disminución de la producción: Congénita Adquirida 1. Aplasia medular: a) Idiopática b) Secundaria: drogas, productos químicos, radiaciones, infecciones, reacciones inmunológicas, desnutrición, deficiencia de cobre. 2. Infiltración medular por neoplasia: a) Primaria: leucemia b) Secundaria: neuroblastoma Por destrucción aumentada o alteraciones en la distribución: Inmune 1. Inducida por drogas 2. Neutropenia neonatal a) Isoinmune b) Autoinmune Neutropenia autoinmune a) Idiopática b) Secundaria No inmune 1. Infecciones 2. Hiperesplenismo EOSINÓFILOS Al nacer y durante el período post natal inmediato, los eosinófilos disminuyen en número, pero aumentan rápidamente permaneciendo relativamente estables sus valores, siendo iguales a los del adulto: 1-4% (fórmula diferencial de Schilling); recuento absoluto hasta 350. Eosinofilia leve Eosinofilia moderada Hipereosinofilia : : : Recuento absoluto / mm3 = 400 a 1.000 Recuento absoluto / mm3 = 1.000 a 5.000 Recuento absoluto / mm3 = > 5.000 CAUSAS DE EOSINOFILIA EN EL NIÑO I Enfermedades alérgicas: Asma bronquial, fiebre del heno, urticaria. Sensibilidad por drogas. Enfermedades de la piel: Eccema, escabiosis, eritema tóxico, dermatitis herpetiforme, edema angioneurótico. Enfermedades parasitarias: Ascaridiasis, triquinosis, larva migrans visceral, estrongiloidiosis, equinococosis, anquilostomiasis, toxoplasmosis, malaria. Neumocistis carinii. Enfermedades hematológicas: Hodgkin, reacción leucemoide eosinofílica, inmunodeficiencias congénitas, estados mieloproliferativos crónicos, anemias de Fanconi, trombocitopenia con radio ausente, agranulocitosis infantil genética. Mononucleosis infecciosa. Estados post-esplenectomía. Eosinofilia familiar. 3.

II. A.

B.

II III IV

V

VI VII VIII IX X

Radioterapia. Eosinofilia pulmonar: Neumonitis eosinofílica, eosinofilia pulmonar con asma, eosinofilia tropical. Enfermedades gastrointestinales: Gastroenteritis eosinofílica, colitis ulcerativa, enteritis regional, granulomatosis alérgica. Síndrome idiopático hipereosinofílico. Misceláneas: Metástasis neoplásicas, cirrosis, sarcoidosis, alteraciones tímicas, hipoxia, diálisis peritoneal, enfermedad renal crónica, periarteritis nodosa, con cardiopatías congénitas estenóticas, etc.

EOSINOPENIA: Suelen observarse en el período de estado de algunas infecciones bacterianas. LINFOCITOS El valor promedio de los linfocitos es de un 30% al nacer y se eleva a un 60% hasta los 4 años. LINFOCITOSIS: Recuento absoluto de linfocitos sobre 10.000/mm3 CAUSAS DE LINFOCITOSIS I II Fisiológica: Desde los 4 meses a los 4 años. Infecciones: a) Agudas: 1. Linfocitosis moderada (70%) • Parotiditis • Rubeola • Varicela • Sarampión • Brucelosis • Tifoídea • Paratifoides • Roséola infantil 2. Linfocitosis absoluta (80%) • Linfocitosis aguda benigna • Mononucleosis infecciosa • Enfermedad por inclusión citomegálica • Toxoplasmosis • Coqueluche

b) III

Crónicas: 3. Tuberculosis • Sífilis Leucemia: Linfoblástica aguda

LINFOPENIA: Recuento absoluto de linfocitos bajo 1.500/mm3

000 monocitos/mm3 Causas: • Infecciones • Neoplasias • Mesenquimopatías MONOCITOPENIA: Puede observarse con el uso de corticoesteroides. variando éste entre 1 a 4 µ 3. Síndrome de Kawasaki Deficiencia de hierro – Anemia megaloblástica – Deficiencia de vitamina E.000 a más de 1. .000/mm3 La trombocitosis rara vez produce complicaciones en el niño. 4. 2. Cae levemente durante los dos primeros años a ± 800/mm3. 5. CAUSAS DE TROMBOCITOSIS Infecciones Nutricionales Virus – Bacterias – Micobacterias. Los valores del adulto de 250. En el RN el recuento absoluto de monocitos aumenta en las primeras 12 horas de vida. Infecciones (agudas y crónicas) Linfomas (Hodgkin y No Hodgkin) Mesenquimopatías (LED) Inmunodeficiencias (congénitas y adquiridas) Secundaria a drogas (prednisona. El número de plaquetas en los prematuros suele ser algo inferior al nacer. 6. TROMBOCITOSIS Se habla de trombocitosis con valores plaquetarios entre 600. 3. con un valor promedio de 300.000. el número de monocitos es de ± 5% (1% a 9%).000 a 300.000 plaquetas/mm3 de sangre. estabilizándose a los 4 años en un promedio de 500 monocitos/mm3 que corresponde aproximadamente al valor observado en el adulto. que se mantiene alto durante las tres primeras semanas de vida.000 plaquetas/mm3 de sangre se alcanzan alrededor de los 6 meses de edad.CAUSAS DE LINFOPENIA 1. MONOCITOSIS: Recuento absoluto > 1. quimioterápicos anticancerosos) Otras. que se relaciona con la patología subyacente. Generalmente la trombocitosis en el niño es un proceso reactivo. El análisis de las variaciones en el tamaño y el recuento de las plaquetas permite una adecuada aproximación diagnóstica en diferentes situaciones clínicas. MONOCITOS Exceptuando las tres primeras semanas de vida. El tamaño y forma de las plaquetas se obtiene al revisar los extendidos de sangre periférica. ya sea en patologías mediadas inmunológicamente o por efectos mecánicos y son pequeños o normales en los cuadros secundarios a defectos de producción plaquetaria.000 a 300. En general son grandes cuando hay destrucción periférica.000/mm3. pero el volumen medio plaquetario se determina a través de un contador automatizado.000 a las dos semanas de vida. PLAQUETAS El recuento plaquetario normal en el RNT es de 150. Causas primarias de trombocitosis como la policitemia vera y la trombocitemia esencial son excepcionales. alcanzando un promedio de 1.

000 plaquetas/mm3 entre 30.000 plaquetas/mm3 entre 10. fibrosis.000 plaquetas por mm3.000 a 20. Histiocitosis – Linfomas – Leucemia megacariocítica. etc.000 a 9. Corticoesteroides – Alcaloides de la vinca – Factor citrovorum – Epinefrina.Traumáticas Drogas Neoplasias Otras Fractura – Hemorragia – post cirugía.000 plaquetas/mm3 entre 1. Es siempre útil descartar el uso de un anticoagulante inadecuado o de una mala técnica para tomar la muestra de sangre. Alteración mieloproliferativa del Síndrome de Down Posterior a esplenectomía Accidente cerebrovascular Síndrome nefrótico Enfermedad inflamatoria intestinal.) b) Trombopoiesis inefectiva: • Anemia megaloblástica • Síndrome Di Guglielmo • Trombocitopenia familiar Por distribución anormal: (secuestración) • Esplenomegalia congestiva • Metaplasia mieloide • Linfomas • Enfermedad de Gaucher Pérdida por dilución: • Transfusión masiva de sangre Destrucción anormal: a) Consumo: • Coagulación intravascular diseminado • Tromocitopenia trombótica b) Mecanismos inmunes: • Púrpura trombocitopénica idiopática • Trombocitopenia inducida por drogas entre 60.70. Trombocitopenia leve Trombocitopenia moderada: Trombocitopenia severa : Trombocitopenia muy severa : CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA I Por disminución de la producción: a) Hipoproliferación: • Infecciones • Agentes tóxicos • Radiaciones • Factores constitucionales (Anemia de Fanconi) • Anemia aplástica idiopática • Hemoglobinuria paroxística nocturna • Mieloptisis (tumor.000 .000 plaquetas/mm3 a 90. TROMBOCITOPENIA: La precisión que confieren los instrumentos automatizados permiten establecer el diagnóstico de una trombocitopenia severa con menos de 20.000 plaquetas/mm3 II III IV .000 a 60.

♦ Retroplacentario. ej: placenta previa. et al. Rev Chil Ped 54:50.0% 3.2% E : 5. 1985. b) Umbilical: ♦ Ruptura del cordón umbilical ♦ Ligadura inadecuada del cordón ♦ Recambio sanguíneo ♦ Extracciones Post natal: 2) . (**) Ref: Oski F. 1983.9% : Anemia : 30% Deficiencia : : 25% Anemia : 3-8% Deficiencia : 11% : 20% Deficiencia Deficiencia (Saturación transferrina < 15%) 75.9% 25. 1975. Pediatrics 55: 686. III (*) Ref: Ríos E. 493. ♦ Sangramiento feto-fetal.• • • • • Leucemia linfática crónica Linfomas Lupus eritematoso Trombocitopenia neonatal Púrpura post transfusional. ♦ Pérdida de sangre fetal durante el parto o antes del parto. ANEMIAS MICROCÍTICAS – HIPOCRÓMICAS ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO CRITERIOS DE DEFINICIÓN (*) Anemia Hb < 11 g/dl en dos o más controles consecutivos Hcto < 33% (*) Deficiencia Saturación de transferrina < 16% en dos o más controles consecutivos Depleción Ferritina sérica < 20 (mujer) < 30 (hombre) ng/ml PREVALENCIA (**) Lactantes: Grupos socioeconómicos bajos: Grupos bajo control Adolescentes (***) Anemia Chile:(Hb < 11 g/dl) L : 25. Ped Clin North Amer 32. ej.2% CAUSAS I II Aporte insuficiente de hierro: dieta pobre de Fe Aumento de las demandas: a) Crecimiento: ♦ Niños de bajo peso de nacimiento ♦ Gemelos de bajo peso de nacimiento ♦ Nacimientos múltiples ♦ Adolescencia b) Cardiopatías congénitas cianóticas Pérdida de sangre: a) Perinatal: 1) Placentarias: ♦ Sangramiento transplacentario hacia la circulación materna.: desprendimiento prematuro de placenta normoinserta.3% PE : 9. (***) Ref: Taboada H.

hematuria. duplicación de intestino. Utero: pérdida menstrual. ♦ Alteraciones anatómicas del intestino. Riñón: anemia hemolítica traumática. ej. 2. estados posgastrectomía. linfangectasia intestinal. Síndrome de Good pasture.4 mg Fe). úlcera. Se distribuye fundamentalmente en: a) Hierro de la hemoglobina: 2. ♦ Hipersensibilidad a la leche de vaca debido a una proteína termo lábil. Corazón: prótesis valvulares. indometacina.34% (1 g de Hb contiene 3.5 g. hemosidenurias (hemólisis intravascular crónica. Pérdida de hierro: Fecal Orina Sudor 0. Hierro no utilizable: Mioglobina 0. (catalasas citocromos) c) Hierro en el plasma: 0. “Pediatric Hematology Oncology”.5 g.1 mg/día 0. Nariz: epistaxis recurrente. Hemosiderina 0.004 g. diarrea severa y prolongada. esteroides. ♦ Parasitosis intestinal. b) Hierro de los tejidos: 1. siendo el contenido de fierro de la hemoglobina constante = 0. Hierro corporal total Cantidad de hierro total: 2-5 g. hernia hiatal. ileitis. ej: Necator americanus. hay pérdida de sangre y anteropatía exudativa. adrenocorticales. P.2 – 0. Enzimas 0. ♦ Gastritis debido a ingestión de aspirina.: hemoglobinuria paroxística nocturna.01 g. Lanzkowsky. enfermedades inflamatorias intestinales. Vesícula biliar: quiste hemático vesicular. divertículo de Meckel. hemoglobinuria March). fenilbutazona. movilización defectuosa de hierro con deficiencia de IgA. ♦ Púrpura de Schönlein Henoch. Hierro utlizado o de depósito: Ferritina 0.5 mg/día 0. hemorroides.5-3 gramos. por ej.: várices. Ref: Causes of Iron Deficiency Anemia.5 mg/día . Absorción alterada: Síndrome de mala absorción. síndrome nefrótico (pérdida urinaria de transferrina). hemoglobinuria paroxística por frío. ej: gastroenteropatía alérgica. enteropatía exudativa debida a enfermedad de base en el intestino. colitis. Pulmón: hemosiderosis pulmonar. pólipos.14 g. Extracorpóreas: hemodiálisis.1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) IV Intestinal: ♦ Anemia por deficiencia primaria de hierro que lleva a alteración intestinal con pérdida de sangre que agrava la deficiencia de hierro. DISTRIBUCIÓN DEL HIERRO CORPORAL A. trauma. telangectasia hereditaria.

5 0.5 1.3-0.5 EMBARAZO CRECIMIENTO 0.0 0. los requerimientos de Fe son proporcionalmente mayores que en cualquier otra edad. Pediatr Clin North Amer 32. TRACTO GASTROINTESTINAL ♦ Anorexia .25 0. en el momento de la menarquía. L (normal) 1 mg/kg/día (máx: 15 mg) L (BNP) 2 mg/kg/día CONTENIDO DE HIERRO DE ALGUNOS ALIMENTOS Leche humana : 0.Dotación de hierro del Feto y RN: ± 75 mg/kg.6 2. ♦ Entre un 65 a 75% de este hierro se encuentra en la Hb. Son elevados también en la niñez y en la adolescencia y especialmente en las niñas. Requerimientos de hierro expresado en milígramos. CANTIDAD ACEPTABLE DE HIERRO HASTA LOS 3-4 MESES Requerimientos: Entre los 3 meses y los dos años. ♦ Volumen sanguíneo estimado de un RNT ± 85 ml/kg. PÉRDIDAS L<1à Niño < 7 à Mujer menstruante Mujer embarazada Hombre adolescente NORMALES 0.6 mg/l Lecha pasteurizada : 1 mg/l Leche en polvo : 1-2 mg/l Carnes : 1.05 0.3 mg/100 g Legumbres (cocidas) : 4-8 mg/100 g ABSORCIÓN DE HIERRO DE ALGUNOS ALIMENTOS Leche humana : 50-70% Leche vaca : 10% Fórmulas enriquecidas : 3-5% Carnes : 8% Pescados : 6% La falta de hierro afecta a múltiples sistemas dando lugar a una verdadera “enfermedad ferropriva”.8 1.8 0.75 REGLA 0.6 1.25 RECOMENDACIÓN COMITÉ NUTRICIÓN ACADEMIA AMERICANA PEDIATRÍA PARA LOS REQUERIMIENTOS DIETÉTICOS DE HIERRO.8 a 2.0 1.5-5 mg/100 g Cereales (cocidos) : 1. 493. 1985.3 TOTAL 1.5 1. SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ♦ Irritabilidad ♦ Disminución de la capacidad de atención ♦ Deficiencias en el rendimiento escolar ♦ Edema papila El test de Bayley (Indices de Desarrollo Mental) aplicados al lactante con deficiencia de hierro (cuando aún no se expresa la anemia) revela alteraciones en el comportamiento. Ref: Oski F.

SISTEMA CARDIOVASCULAR ♦ Aumento del débito cardíaco ♦ Hipertrofia cardíaca ♦ Aumento del volumen plasmático ♦ Tolerancia aumentada frente al uso de digitálicos SISTEMA MÚSCULO ESQUELÉTICO ♦ Deficiencia de mioglobina y citocromo C. ♦ Disminución del rendimiento físico ♦ Cambios radiológicos óseos ♦ Retardo en la cicatrización de fracturas CUADRO CLÍNICO Y DE LABORATORIO DE LA ANEMIA Las primeras fases de la anemia no se asocian con signos o síntomas fácilmente reconocibles. se manifiestan antes que la palidez de piel y mucosas: a veces. hay esplenomegalia leve. Leucocitos : Variable Plaquetas : Normal o aumentadas Ferremia : < 120 µ g/dl Capacidad de combinación de hierro no saturada: > 450 µ g/dl (VN: 250 µ g/dl) Saturación de transferrina: Disminuida (VN: 30%) Protoporfirina libre : Aumentada (VN: 100 µ g/dl eritrocitos) Ferritina : Disminuida Cordón : 113 ng/ml Aumenta desde el 2º día. especialmente respiratorias. anorexia. llegando al fin del primer mes a 356 ng/ml y se mantiene hasta los tres meses (se movilizan las reservas para expandir la masa de Hb). apatía. Irritabilidad. Cuando la anemia es severa puede existir un SS suave de la punta. 6 meses-15 años : 30 ng/ml (rango 7 – 142 ng/ml) .♦ ♦ ♦ ♦ ♦ ♦ ♦ ♦ ♦ Detención del crecimiento Glositis atrófica Disfagia Anillos esofágicos (síndrome de Kelly-Paterson) Disminución de la acidez gástrica Enteropatía exhudativa Síndrome de mala absorción Actividad disminuida enzimática Heces guayaco positiva. infecciones frecuentes a repetición. Hemograma: Eritrocitos : Normal o disminuidos Hb : Disminuida (< 9 g/dl) Hcto : Disminuidos VCM : < 78 µ 3 (femtolitros) HCM : < 27 CHCM : < 30% Reticulocitos: Normal o disminuidos (↑ en casos de sangramiento) Frotis : Hipocromía. Generalmente es de instalación lenta e insidiosa. Edad : > 6 meses y 24 meses de edad. microcitosis En el lactante: poiquilocitosis y anisocitosis en grado variable.

en dosis de 1 mg/kg/día. Algunos autores recomiendan prolongar este aporte hasta los dos años y en dosis aún más altas en los lactantes que tuvieron un peso de nacimiento extremadamente bajo. Por lo tanto. diario en dosis de 2 mg/kg/día. a partir de los dos meses de vida. al finalizar el tratamiento y después de 6 meses de suspendido el tratamiento medicamentoso. diario. a partir de los cuatro meses de edad. En el lactante menor que fue RNT pero con antecedentes de sangramiento pre. debe indicarse hierro elemental. MINSAL. diario. no necesita suplementación (contenido de hierro de la Leche Purita Fortificada: 1 mg/100 kcal). Se recomienda prolongar el tratamiento por un mes con el objeto de rellenar los depósitos. . En el lactante menor que fue prematuro o de peso de nacimiento menor 2000 gramos.Méduda ósea : Hiperplasia eritroídea con predominio de eritroblastos que se observan más pequeños que lo normal. oral. al duplicar su peso de nacimiento y durante todo el primer año de vida. oral. se debe considerar la necesidad de administrar hierro elemental. es conveniente suspender la administración de hierro oral si ésta se había iniciado. Disminuida o ausente HIERRO SÉRICO Normal Bajo Bajo SATURACIÓN TRANSFERRINA Normal Disminuido Disminuido ANEMIA No hay No hay Presente HIERRO DEPÓSITO Disminuido Ausente Ausente 2. recuento reticulocitario y plaquetario a la semana de iniciado el tratamiento. TRATAMIENTO A) B) DE LA CAUSA En todos los casos comprobados de anemia. manteniéndolo al menos durante seis meses. oral. extracciones repetidas de sangre para estudio y otras. considerando que a los diez meses se han incorporado en la dieta algunos alimentos no lácteos que contienen hierro. En el lactante menor que fue recién nacido de término (RNT). Las Normas de Alimentación del Niño Menor de 2 años. Se aconseja realizar control clínico con hemograma. se debe indicar hierro elemental. se indicará hierro elemental en dosis oral de 3-6 mg/kg/día durante tres meses. alimentado exclusivamente al pecho. 3. peri o posnatal. en dosis de 1 mg/kg/día. recomienda iniciar la profilaxis a los seis meses de vida. sin patologías agregadas. Chile – 1999. en el momento en que se instauran estas leches enriquecidas con hierro en la alimentación del lactante menor. Hemosiderina en médula ósea: ETAPAS Depleción de fierro Deficiencia de fierro Anemia por déficit de fierro DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe hacerse con otras anemias microcíticas: • Inflamaciones o infecciones crónicas • Intoxicación por plomo • Anemias sideroblásticas • Talasemias menores PROFILAXIS 1. La incorporación además del pecho materno o el cambio a fórmulas lácteas enriquecidas con hierro. hemólisis severa.

receptores de transferrina sérica. aparición de anemia o hemoglobinuria después de exposición a ciertas drogas. I Antecedentes clínicos que sugieren una hemólisis Entre los antecedentes anamnésticos debe inquirirse la etnia (cuatro apellidos) y la historia de anemia de los miembros de la familia. Es preferible adicionar ácido ascórbico. en la confiabilidad que el menor recibió hierro. Paola Zolezzi R.Nota: Deberá insistirse en una alimentación rica en el hierro. presencia de cálculos vesiculares (ecografía). a) Signos de hemólisis extravascular. II Características Generales de Laboratorio de las Anemias Hemolíticas 1) Acortamiento de la vida media del góbulo rojo (. Esto lleva a un acortamiento de la vida media del eritrocito. anemia previa que no responde a hematínicos. buscar hemorragias ocultas. electroforesis de hemoglobina y otros. En una primera etapa. con aumento de los reticulocitos. 1) Hemoglobinemia 2) Hemoglobinuria 3) Hemosiderinuria 4) Metahemalbuminemia 5) Metahemoglobinemia 6) Disminución de la haptoglobina plasmática (puede estar ausente) b) . esplenomegalia. manifestaciones agudas o crónicas de dolor abdominal acompañado de grados variables de compromiso del estado general. son importantes la edad de presentación de la anemia y de la ictericia (especialmente en el período neonatal). siderófagos en expectoración. cuya sobrevida es de 120 días. II Demostrar en el laboratorio la presencia de un proceso hemolítico. aparición de ictericia persistente o intermitente (con bilirrubinemias de predominio indirecto). La falta de respuesta al tratamiento. infecciones moderadas y/o severas. El preparado con hierro deberá administrarse alejado de las comidas. En la observación de una AH se deben: I Considerar los antecedentes clínicos que sugieren una hemólisis. niveles de cobre. la respuesta de la médula ósea es una hiperplasia eritroblástica que logra aumentar la producción de glóbulos rojos en cantidad necesaria para mantener valores de Hb normal. hemoglobina fetal.sobrevida con Cr 51) 2) Catabolismo acelerado de la Hb. obliga a un mayor estudio: Rx del tubo digestivo. hemosiderinuria. en el examen físico: palidez. Definición Son anemias que se producen por aumento en la velocidad de destrucción del glóbulo rojo no compensada por la médula ósea. ya sea por un defecto intracorpuscular del eritrocito o por una causa extracorpuscular. 1) ↑ Bilirrubina no conjugada 2) ↑ Urobilinógeno fecal y urinario Signos de hemólisis intravascular. úlceras crónicas de las piernas. mielograma con tinción de hierro medular. existencia de anemia anterior persistente o recurrente. III Establecer la etiología mediante un estudio hematológico específico. Pero llega un momento en que la hiperplasia medular es incapaz de compensar este aumento de destrucción y se manifiesta la anemia. ANEMIAS HEMOLITICAS (AH) Dra.

ó signos de destrucción globular: esquistocitos. aumentado. Se traduce en: a) Hemograma: Serie roja: 1) Anemia (Hb disminuida) de intensidad variable 2) Reticulocitos aumentados (grados variables) 3) Aparición de eritroblastos en sangre periférica 4) Frotis con signos regenerativos macrocitosis policromatofilia ó aparición de formas características: ovalocitos. ATP Composición de fosfolípidos de la membrana del eritrocito e) Estudios de microscopía electrónica f) Otros 2) Alteraciones de la hemoglobina: a) Frotis sanguíneo: células falciformes. pudiendo observarse megaloblastosis o cierto grado de hipoplasia eritroide transitoria. estomatocitos. Serie plaquetaria: Recuento de plaquetas: normal. Presencia de cuerpos de Howell-Yolly. crenocitos y otros. picnocitos b) Fragilidad osmótica a Tº ambiente y incubada a 37º C c) Autohemólisis con o sin adición de glucosa. b) Mielograma: Hiperplasia eritroide de tipo normoblástico. disminuido. 5) Plasma ictérico. en diana b) Electroforesis de Hb c) Determinación cuantitativa de Hb F (técnica de Kleihauer-Betke) d) Test del ciclaje e) Curvas de disociación de oxígeno d) . Serie blanca: Recuento de glóbulos blancos: normal. microesferocitos y otros. aumentado o disminuido. Radiología: Hiperplasia medular que lleva a alteraciones óseas visibles a rayos X (en las AH de larga evolución). Las radiografías respectivas revelan: Prominencia de huesos frontales Aumento en grosor de los huesos de las mejillas Aumento en los huesos de los espacios intratrabeculares (cráneo: imagen en “cepillo de pelo”) Vértebras bicóncavas (se visualizan en “boca de pescado”) c) 1) 2) 3) 4) III Exámenes de laboratorio que permiten establecer la causa específica de una AH A Defectos intracorpusculares 1) Membrana: a) Frotis sanguíneo: esferocitos.c) 3) ↑ LDH Hiperplasia compensadora de la médula ósea. ovalocitos.

: glutation-reductasa Alteración en la síntesis de hemoglobina: a) Hem = porfiria eritropiética congénita b) Globina: 1) Cualitativas: debidas a cambios en la secuencia de aminoácidos de las cadenas de globina.clorpromazina.: glucosa 6-fosfato-dehidrogenasa b) Enzimas de la vía Embden-Meyerhof ej. talasemias : alfa y beta.ABO) 2) Transfusión con sangre incompatible b) Autoinmune: IgG sola.plomo. Déficit de: a) Enzimas del shunt hexosamonofosfato ej. hemoglobinopatías: ej. Hb S 2) Cuantitativas: debidas a ↓ o ausencia de uno a > cadenas de la globina. C 3’ sola. Inmunes a) Isoinmune : 1) Enfermedad hemolítica del RN (Rh . dipirona. penicilina. piruvato-quinasa) B Defectos extracorpusculares: Test Coombs: IgG (gama) C 3’ (complemento) espectro amplio IgG .Landsteiner CLASIFICACIÓN A ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFECTO INTRACORPUSCULAR. glutation-reductasa. 2) 3) B 1) . mixta IgG y C 3’ 1) Idiopática : a) Anticuerpos calientes b) Anticuerpos fríos c) Anticuerpos fríos y calientes (Donath-Landsteiner) 2) Secundaria : a) Infecciones b) Agentes químicos y drogas: ej.: piruvatoquinasa c) Enzimas no glucolíticas ej. ATP c) Test enzimáticos específicos (glucosa 6 fosfato-dehidrogenasa.C 3’ Test Ham (suero acidificado) Test Donath . ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFECTO EXTRACORPUSCULAR. Alteraciones enzimáticas. ej. 1) Alteración de la morfología del glóbulo rojo: a) Microesferocitosis familiar b) Eliptocitosis c) Estomatocitosis d) AH congénita con glóbulos rojos deshidratados.3) f) Otros Defectos enzimáticos a) Cuerpos de Heinz b) Autohemólisis con o sin adición de glucosa.

ictericia. Ej. ocasionalmente por carencia de ácido fólico. test de Coombs negativo. timoma. Idealmente debe realizarse después de los 4 años de edad previa vacunación (contra neumococo. las crisis se desencadenan por infecciones (parvo virus B19). En el 10-20% de los casos no existen antecedentes familiares. de grado variable. fatigabilidad. aumento del urobilinógeno fecal y urinario. post cirugía cardíaca. quemaduras. pero no mejora el defecto congénito. No inmune a) b) Idiopática Secundaria: a) b) c) d) e) CUADRO CLÍNICO A Enfermedades hematológicas Otras enfermedades: Ej.agamaglobulinemias. Aumento en el metabolismo activo de los fosfolípidos (depleción lipídica de la membrana). pueden ser hipoplásticas y. reticulocitopénicas. Cáncer: ej. meningococo y hemófilo). destacando al frotis la aparición de microesferocitos. dolores abdominales. Afecta a todas las razas y se transmite con carácter autosómico dominante. La esplenectomía favorece la desaparición del fenómeno hemolítico. La sobrevida del eritrocito está disminuida. Aumento de la rigidez del GR (tendencia a la esferocitosis) Estos factores favorecen el secuestro y lisis del GR en el bazo. El hemograma es el de una anemia hemolítica. En la patogénesis de la hemólisis se describe: Un aumento en la permeabilidad al Na de la membrana del GR acumulándose Na y agua en el interior del microesferocito. la autohemólisis está aumentada y corrige con adición de glucosa. al examen físico la esplenomegalia es el hallazgo más constante. infecciones drogas enfermedades hematológicas anemia hemolítica microangiopática: Ej: sindrome hemolítico-urémico. hiperesplenismo. los reticulocitos suelen estar entre 3 y 15%. púrpura trombocitopénico trombótico. hiperbilirrubinemia de predominio indirecto. . el VCM es generalmente normal y la CHCM puede estar elevada. La médula ósea revela hiperplasia eritroide intercrisis e hipoplasia eritroide en las crisis. Clínicamente se caracteriza por: anemia. con crisis cada cierto tiempo. anorexia. palidez. Anemia hemolítica por defecto intracorpuscular por alteración de la morfología del glóbulo rojo. fiebre. otras enfermedades: Ej: osteopetrosis. por lo tanto. Etc.mesenquimopatías.c) d) e) 2. en la prueba de resistencia globular se demuestra la mayor fragilidad osmótica del eritrocito que aumenta con incubación a Tº 37ºC. MICROESFEROCITOSIS FAMILIAR: El defecto primario es la inestabilidad de la membrana por alteración de su estructura proteica especialmente de la espectrina (disfunción o deficiencia de espectrina). El curso es crónico.

destaca en el hemograma una Hb baja. ictericia. El suplemento de ácido fólico (en dosis variable) es de por vida. Debe vigilarse periódicamente la presencia de cálculos vesiculares. al frotis presencia de esferocitos. En general. con palidez. el test de Coombs directo es positivo y la sobrevida eritrocitaria se encuentra disminuida en relación a la cantidad de anticuerpo existente en la superficie eritrocitaria. Tratamiento Transfusión de GR lavados (10 cc Kg peso) destinada a evitar una descompensación cardiopulmonar secundaria a la anemia. la fragilidad osmótica y la autohemólisis suelen estar aumentadas en proporción a la cantidad de esferocitos presente. clorambucil) derivados de la vinca (vincristina. ocasionalmente se observa neutropenia y trombocitopenia. Corticosteroides: prednisona (o su equivalente en hidrocortisona) 2-2. . En el laboratorio. B ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFECTO EXTRACORPUSCULAR. orinas oscuras y esplenomegalia.5 mg/kg/peso por 7 a 15 días. En más del 70% de los casos el antígeno contra el cual se produce el anticuerpo IgG es uno de los antígenos Rh del eritrocito. de comienzo agudo. AH autoinmune debido a anticuerpos calientes (IgG). La destrucción de los eritrocitos es gatillada por el frío. Es más frecuente en pediatría que la AH autoinmune por anticuerpos fríos. tioguanina) alquilantes (ciclofosfamida. infección por citomegalovirus y parotiditis epidémica. produciéndose una hemólisis preferentemente extravascular. policromasia y autoaglutinación. 6 mercaptopurina. Este antígeno tiene su máxima actividad a 37º C. Se debe esperar una estabilización de la Hb antes de los 21 días. La producción de anticuerpos actúa directamente contra los propios antígenos de la membrana del glóbulo rojo. Menos comúnmente se asocia a enfermedades linfoproliferativas. Por anticuerpo. AH autoinmune debido a anticuerpos fríos (IgM) Es poco frecuente en pediatría. Se ve principalmente en infecciones producidas por el mycoplasma neumoniae. vinblastina). Ej. Los anticuerpos anti-eritrocitarios que producen hemólisis en el hombre son de tipo IgG e IgM. se eleva la bilirrubina indirecta y la haptoglobina puede estar muy disminuida. es un cuadro clínico grave. reticulocitos elevados. la hemoglobinuria y el urobilinógeno están aumentados.Frente a las crisis hemolíticas severas deben usarse transfusiones de glóbulos rojos. Agentes inmunosupresores: ciclosporina A Agentes hormonales: tipo danazol Plasmaféresis Esplenectomía: útil en algunos pacientes cuando no hay respuesta al tratamiento corticoesteroidal. se ha descrito también en mononucleosis infecciosa. disminuyendo la dosis gradualmente hasta suspender a los 21 ó 28 días. si no es así puede intentarse el uso de: Gamaglobulina endovenosa en dosis alta Agentes citotóxicos: antimetabolitos (azatioprina. La enfermedad por hemoaglutininas frías o hemólisis inducida por IgM se debe generalmente a reacciones con antígenos eritrocitarios del sistema I/i. macrocitos.

El cuadro clínico es similar al de la AH inducida por anticuerpos calientes. agentes químicos y deficiencias vitamínicas (escorbuto) 7) Tromboastenia. neoplasias. II. transfusiones masivas de sangre. c) En relación a ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS: Secundarios a infiltración medular (leucemia. Púrpuras no trombocitopénicos: 1) Púrpura alérgico (Schönlein-Henoch) 2) Defectos vasculares congénitos (Telangectasia hereditaria hemorrágica. (*) Los púrpuras trombocitopénicos deben subclasificarse de acuerdo al número de megacariocitos en médula ósea. Tratamiento: de la enfermedad de base. megaloblástica infantil) Secundarios a hiperfunción esplénica (enfermedad de Gaucher. Cuando la anemia es severa pueden usarse agentes citotóxicos que bajan los títulos elevados de aglutininas frías y disminuyen parcialmente la hemólisis. en: PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICOS MEGACARIOCÍTICOS: PRESENTAN UN NÚMERO AUMENTADO O NORMAL DE MEGACARIOCITOS EN MÉDULA ÓSEA. AGENTES FÍSICOS. . SÍNDROME PURPÚRICO EN EL NIÑO Dra. A. Hiperesplenismo). Síndrome de Felty. autoinmune hemolítica. perniciosa. Linfomas. Síndrome hemolítico urémico. fibrosis) Asociado a anemias (hipoplásticas y aplásticas. En el laboratorio destaca la presencia de títulos elevados de hemoaglutininas frías. Transfusiones de glóbulos rojos (10 cc kg/peso) según necesidad. Síndrome Banti. PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICOS AMEGACARIOCÍTICOS: PRESENTAN UNA DISMINUCIÓN O AUSENCIA DE MEGACARIOCITOS EN MÉDULA ÓSEA. DROGAS. Síndrome de Aldrich. Clasificación Púrpuras trombocitopénicos CON DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE PLAQUETAS (*) Púrpuras no trombocitopénicos CON NÚMERO NORMAL DE PLAQUETAS I. Paola Zolezzi R. púrpura asociado a hemangioma gigante. Escarlatina – Púrpura Fulminans) 6) Drogas. Síndrome de Ehlers-Danlos) 3) Púrpura senil 4) Hemosiderosis pulmonar idiopática 5) Infecciones (Meningococcemia – Síndrome de Waterhouse-Friderichsen. d) Misceláneos: Púrpura trombocitopénico trombótico. Lupus Eritematoso. Púrpuras trombocitopénicos: 1) Púrpura trombocitopénico idiopático 2) Púrpura trombocitopénico congénito y neonatal 3) Púrpura trombocitopénico sintomático: a) Causados por INFECCIONES b) Causados por AGENTES QUÍMICOS.

la serie roja suele estar normal o puede observarse una anemia normocítica. Se presenta generalmente en niños sin antecedentes de inmunización. controlando con un hemograma con recuento plaquetario una o dos veces por semana. el compartimento granulopoiético suele estar normal y el compartimento megacariopoiético revela una hiperplasia megacariocítica (predominio de formas jóvenes) que origina una producción de plaquetas que si bien aumentados. presencia de adenopatías. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) Manifestación hemorrágica de piel y mucosas.: C. normocrómica. es la causa principal de muerte en el PTI. El mielograma no es necesario en los casos típicos. la serie plaquetaria se encuentra siempre disminuida en grados variables. pudiendo observarse una leucocitosis moderada.5-1%) que si bien rara. . hemograma con una anemia mayor a la esperada en relación a las manifestaciones purpúricas. Dentro de los trastornos hemorrágicos adquiridos. secundaria a una disminución del número de plaquetas circulantes.000 niños.REF. adenopatías o de una enfermedad aguda o crónica grave subyacente. En los casos que se sospeche una hemorragia intracraneana es conveniente realizar un TAC de cráneo. pero debe realizarse frente a cualquier sospecha. (Por lo cual no deberían solicitarse estos exámenes). con recuento reticulocitario aumentado si las manifestaciones hemorragíparas han sido importantes. En la PTI aguda leve definida como aquel paciente con escasas manifestaciones hemorragíparas y recuento plaquetario superior a 70. En ocasiones. El compartimento eritropoiético se encuentra normal o dependiendo de la cuantía del sangramiento puede estar aumentado. no es capaz de compensar su rápida destrucción. hematuria (± 2%) y hemorragia del sistema nervioso central (± 0.Smith: Blood Diseases of Infancy and Childood”. equimosis (± 55%) y hematomas (± 15%). estimándose cuatro a ocho casos anuales por cada 100. el sangramiento de las mucosas se manifiesta por epistaxis (± 45%) y gengivorragia (± 10%). hepatoesplenomegalia. Estos anticuerpos coaptados a la membrana plaquetaria son reconocidos y destruidos por los macrófagos fijos existentes en el bazo y en el sistema retículo endotelial. encontrándose en la mayoría de los pacientes. un recuento de blancos anormal. El tiempo de sangría está generalmente prolongado y el tiempo de protrombina junto con el tiempo de tromboplastina se encuentran dentro del rango normal. pudiendo observarse entre otros melena (± 5%).H. Después de una infección viral aparecen en piel lesiones petequiales y purpúricas (± 75%). la PTI es uno de los más comunes.000 plaquetas mm3 se debe limitar la actividad física (aumentar el reposo) manteniendo una cuidadosa observación clínica y de laboratorio. el compromiso de los órganos internos es poco frecuente. ingesta de medicamentos o sangramientos previos. La fisiopatología es poco conocida. estas manifestaciones son insidiosas y de algunos meses de duración. la serie blanca es normal. de tejidos subcutáneos y órganos internos. No se encuentran evidencias de hepatoesplenomegalia. anticuerpos antiplaquetarios circulantes presumiblemente generados en respuesta a una infección viral o a un defecto subyacente en la regulación inmune. En el hemograma.

♦ En el niño mayor de 4 años deberá irse a la esplenectomía después de 6 a 12 meses de observación del cuadro clínico. por lo que en relación al costo versus efectos colaterales (metilprednisolona) parece conveniente continuar con el uso convencional de prednisona aún cuando sea discutible su real efectividad. Azatioprina. anemia severa y recuento plaquetario bajo 30. manteniéndolo posterior a ésta con Penicilina Benzatina mensual durante 1 año. ya que el cuadro clínico es autolimitado y con tendencia a la normalización espontánea del recuento dentro de los primeros 6 meses de evolución. En el 20% restante los recuentos plaquetarios permanecen bajos. Generalmente se usa prednisona oral 1-2 mg/kg/p. hacer prevención de infección por H. b) Uso de inmunosupresores: ej. alcaloides derivados de la vinca: vincristina.influenza y N. (0. Con estas medidas el 80% de los niños se recupera. si persisten disminuidos por más de seis meses. La administración de concentrados plaquetarios debe reservarse para las situaciones que implican un riesgo vital (por ejemplo una hemorragia intracraneana) en que se pretende aumentar el nivel plaquetario sólo durante algunas horas. puede plantearse: a) Repetir tratamiento corticoesteroidal. Estudios prospectivos randomizados en niños con PTI agudo tratados con IG e. vinblastina. en grados variables. si no se ha colocado previamente vacuna antineumocócica. El rol de la antiglobulina RHO es aún más discutido.meningitidis. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO CRÓNICO Dra. c) Recambio plasmático.000 y 69. lo ideal es además. Si no hay respuesta después de la esplenectomía. durante el período de máximas manifestaciones hemorragíparas.v. Paola Zolezzi R.000 plaquetas por mm3 se aconseja hospitalización y eventual transfusión de glóbulos rojos.000 plaquetas/mm3 estarán indicados los corticoides que bloquean los sitios de destrucción de los anticuerpos antiplaquetarios adheridos a la membrana plaquetaria y actúan directamente sobre los capilares estabilizando el sangramiento. d) Uso de altas dosis de gama-globulina endovenosa e) Uso de inhibidores gonadotrópicos: ej. ESTUDIO INICIAL ACONSEJABLE EN PACIENTES CON PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO NOMBRE: RUT FN: Dirección: Fecha de ingreso: FC: Fecha egreso: Hospital: .4-0.5 g/kg/día por 5 días) o metilprednisolona (30-50 mg/kg/día por 7 días) no han demostrado diferencias estadísticamente significativas. estableciéndose una PT crónica. Danazol. En el cuadro severo con manifestaciones intensas.En las formas moderadas con manifestaciones hemorrágicas de mediana cuantía y anemia leve a moderada y un recuento plaquetario entre 30. ya que las plaquetas transfundidas son rápidamente destruidas. ♦ Nota: Algunos de estos tratamientos pueden intentarse antes de la esplenectomía.

desaparecen entre 3 días y dos semanas. especialmente si es de sexo femenino. ingestión de drogas (tipo y cantidad). recuento y volumen plaquetario. pudiendo manifestarse en brotes. evolucionan de color rosado a rojo oscuro. hemoptisis y buscando signos y síntomas de hemorragia de grandes órganos. anti DNA. VIH. Puede solicitarse en algunas ocasiones test de antiglobulina directo (Coombs) y perfil bioquímico (deshidrogenasa láctica. hay equímosis y edema localizado fugaz ( 2 ó 3 días) que en el lactante puede ser la única manifestación del cuadro. . región glútea (56%). en conjuntivas. VDRL. con mayor incidencia entre 4 y 6 años. bilirrubina indirecta y directa.Anamnesis completa que consigne antecedentes maternos (en PT del RN). factor reumatoídeo. digestivos. Es útil realizar búsqueda de células de virus de inclusión citomegálica en orina. Exámenes de hemograma con recuento reticulocitario. MNIn (monotest o títulos de anticuerpos Epstein Barr) y hepatitis. eritrosedimentación. Las lesiones son maculosas o maculopapulosas. púrpura. hematemesis. superiores (75%). equimosis y hematomas. tiempo de tromboplastina parcialmente activado. En el lactante debe descartarse infección por el grupo TORCH. alimentos y sustancias químicas. vesiculosas y urticariales (40%). en mucosas epistaxis. DEBE REALIZARSE EN TODOS LOS CASOS MIELOGRAMA. con tendencia a confluir hasta formar placas irregulares edematosas. con formación y depósito de trombos y fibrina en los capilares. Puede ser útil una Rx de tórax. especificando duración del o de los epìsodios de sangramiento y aparición de complicaciones. melena. En caso de sepsis y coagulación intravascular diseminada. rectorragia. Evoluciona en forma aguda (varios brotes sucesivos) o en forma crónica lo que es menos frecuente. inmunizaciones recientes (especialmente en el lactante). Una reacción antígeno-anticuerpo a nivel vascular explicaría la angeitis generalizada. articulares y renales. necrotizante. complemento C3. seguida de una reacción perivascular endotelial concomitante. Evolución cuidadosa. Tronco (30%). Se caracteriza por un: ♦ Compromiso cutáneo: presente en el 50% de los casos. Examen físico detallando en piel existencia de petequias. hematuria. cuadros virales previos. afecta en forma simétrica y preferente las extremidades inferiores (95%). creatinina en SHU y otros). solicitando células de lupus. alveolorragia. gengivorragia. En el niño mayor debe descartarse una mesenquimopatía. existencia de irritabilidad y somnolencia (en caso de sangramientos importantes). sedimento de orina (hematuria). Afecta preferentemente a niños y adultos jóvenes. PURPURA DE SCHOENLEIN-HENOCH (S – H) (Púrpura anafiláctico) Afección vascular generalizada que se traduce clínicamente por signos y síntomas cutáneos. anticuerpos plaquetarios (por inmunofluorescencia indirecta). con una petequia central. Su etiopatogenia es desconocida. debe solicitarse tiempo de protrombina. hemorrágica. se ha relacionado con infecciones. C4 y CH50. ANA. fibrinógeno y productos de degradación del fibrinógeno.

el ganglio permanece crónicamente aumentado de tamaño. Se produce generalmente como una respuesta transitoria a una infección benigna localizada o generalizada. En los casos más severos. El examen de orina puede estar normal o presentar una proteinuria de grado variable. los antihistamínicos actúan sólo parcialmente. adopta una forma proliferativa difusa con aparición de crecientes epiteliales. hematemesis y diarrea. Compromiso gastro-intestinal: se manifiesta por dolor cólico. Algunos mecanismos de aumento de volumen ganglionar. puede haber una hematuria macro-microscópica con presencia de cilindros eritrocitarios-hemáticos y granulosos. ocasionalmente se llega a la invaginación intestinal. histiocitosis. Se expresa como hematuria macroscópica en un 20 y 30% y con albuminuria de grado variable y/o hematuria microscópica en un 30 a 70% de los casos. axilares (93%) e inguinales (100%) son fáciles de palpar por lo cual el aumento de volumen de los ganglios en los niños es un hallazgo común. hay que saber diferenciar una hiperplasia linfática benigna de un agrandamiento nodular secundario a leucemia. Los linfocitos debido a receptores de superficie específicos son capaces de reconocer un antígeno extraño e interactuar con este. Si el antígeno es catabolizado a substancias de bajo peso molecular no antigénicas. puede haber eosinofilia. el proceso de activación linfocitaria cesa y el ganglio vuelve a su tamaño primitivo y deja de crecer. Hay formas severas de compromiso renal que cursan con un síndrome nefrítico acompañado de un síndrome nefrótico e insuficiencia renal crónica. Pero como muchas enfermedades pueden presentar adenopatías. disminuyendo posteriormente. En el dolor abdominal o articular leve se recomienda reposo por 1 ó 2 semanas. siendo las infecciones del tracto respiratorio superior y las infecciones de piel las causas más frecuentes. que puede alcanzar un rango nefrótico. vómitos. linfoma. enterorragia. Frente a las manifestaciones de piel. morfológico o ambos). . el recuento plaquetario es normal. que debe prolongarse hasta 4 semanas si reaparece la sintomatología. Morfológicamente. Compromiso renal: variable: 20-100% de acuerdo al criterio utilizado (clínico. Frente al compromiso renal no se ha demostrado efecto benéfico de corticoides. se manifiesta principalmente en los tobillos. ej: parásitos intracelulares capaces de prolongar su sobrevida en el huésped. Brotes sucesivos de la enfermedad implican un compromiso renal más extenso. en ocasiones no pueden flectar totalmente los dedos de las manos. ♦ Proliferación de linfocitos e histiocitos intrínsicos del ganglio como respuesta a un estímulo antigénico.♦ ♦ ♦ Compromiso articular: es fugaz. : (+) en el 33 de los casos. hay dificultad para apoyar los pies. El tratamiento es sintomático. inmunosupresores o anticoagulantes. Prueba de torniquete: Título ASO (+) en el 25% de los casos. la alteración más frecuente a nivel renal es la de una glomerulonefritis segmentaria y focal. EL NIÑO CON ADENOPATÍA El niño posee mayor cantidad de tejido linfático que el adulto y éste prolifera hasta la pubertad. ♦ Infiltración celular extrínsica. El hemograma suele estar normal o bien puede observarse anemia y/o leucocitosis en los enfremos con manifestaciones hemorragíparas severas. Si persiste el antígeno. El uso de corticoides debe reservarse sólo para casos excepcionalmente graves. En el menor de 12 años los ganglios cervicales (100%). pudiendo diferenciarse en grandes células secretoras o pueden proliferar por divisiones celulares repetidas.

ganglionar. TAMAÑO En menores de 12 años se considera normal la presencia de: ♦ Ganglios < 1 cm en las regiones cervicales e inguinales. infiltración de PMN. movilidad. Hay invasión extrínseca por células malignas en leucemias y tumores metastásicos. es generalmente de etiología benigna y necesita de un buen control médico y de un hemograma con eritrosedimentación. evoluciona en horas y días. LINFOADENOPATÍAS LOCALIZADAS Definición: compromiso de 1 o más ganglios de una región determinada – generalmente son cervicales – inguinales – axilares – epitrocleares. sensibilidad.En ciertas enfermedades de depósito. epitrocleares. presencia o ausencia de supuración ganglionar. con compromiso de ganglio (s) uni o bilateral. Ganglio > 1 cm Presencia de ganglios preauriculares. ♦ Ganglios < 0. Adenitis: inflamación ganglionar – generalmente indica la ubicación y origen de un foco infeccioso. número. Periadenitis: reacción inflamatoria periganglionar. consistencia. simetría o asimetría. en las histiocitosis y en algunas formas de linfomas hay acumulación de histiocitos. supraclaviculares.edema.5 cm (con excepción de los ubicados en regiones cervicales o inguinales en los menores de 12 años que se consideran normales hasta 1 cm). poplíteos. EVOLUCIÓN La patología aguda. de linfocitos. es probablemente la causa más frecuente en pediatría. En cambio en las linfoadenitis se produce una infiltración por PMN. mediastinales. puede durar hasta 2 a 3 semanas. tamaño. forma. Adenopatía: enfermedad ganglionar. debe realizarse una correcta y completa anamnesis y examen físico con énfasis en la edad y velocidad de crecimiento del o de los ganglios localizados. DEFINICIONES Adenomegalia: aumento de tamaño ganglionar. Hiperplasia ganglionar reactiva: aumento de tamaño ganglionar secundario a infección . Si después de 2 a 3 semanas no hay respuesta al tratamiento elegido. debe iniciarse un estudio más completo. Se presenta con signos claros inflamatorios y/o infecciosos. adherencias entre sí.5 cm en otras regiones. CAUSAS . Para decidir si las adenopatías son patológicas o no. vía anatómica de compromiso ganglionar. grupo único o múltiple. CONDICIONES ESPECIALES ♦ ♦ ♦ ♦ Ganglios palpables en el RN Ganglios > 0. signos inflamatorios locales y generales o fijación respecto a planos superficiales y profundos. abdominales.

difteria) 2. post vacunoterapia. Toxoplasmosis. linfogranuloma venéreo. Histoplasmosis. firmes.Infección: A. Espiroquetas: 1. rubeola. Viral: 1. estreptococo. listeria. LINFOADENOPATÍAS GENERALIZADAS Definición: aumento de volumen de dos o más regiones ganglionares no contíguas. dermatofitosis. discretos. tularemia. Misceláneas: A. E. Enfermedad de Kawasaki. estáfilococo. granuloma inguinal. Protozoos: 1. vacunación. Son ganglios múltiples. tripanosomiasis. escarlatina. Mononucleosis infecciosa Citomegalovirus Rubeola Sarampión Varicela HIV Hepatitis B Adenovirus b) Virus: c) d) e) f) Protozoos: Toxoplasmosis Espiroquetas: Sífilis Hongos: Coccidioidomicosis (Fiebre de Valley) Dickettsias Enfermedades del tejido conectivo: Artritis reumatoídea Lupus sistémico eritematoso Anemia hemolítica autoinmune Estados de hipersensibilidad: . Enfermedad por arañazo de gato. C. Infecciones: a) Bacterias: Infecciones generalizadas de la piel Septicemia Tuberculosis Brucelosis Fiebre tifoídea. Infecciones: bacterianas piogénicas. D. Crónica (ej. tuberculosis y micobacterio atípico) B. Sífilis. fiebre por mordedura de rata. no sensibles. Hongos: 1. Bacteriana: 1. Se asocian generalmente de hepatoesplenomegalia. Aguda (ej.

Cuando se encuentran hay que plantear el síndrome oculoglandular producido por diferentes agentes de la familia Clamidia – Bedsonia.Enfermedad del suero Reacciones a drogas (fenitoína. . hiperplasia ganglionar angiofolicular (Enfermedad de Castleman) Enfermedades de depósito: Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Tay-Sachs Enfermedad de Niemann-Pick Cistinosis Misceláneas: Enfermedad de Kawasaki Exposición a Berilio Hipertiroidismo Disgamaglobulinemia primaria con linfoadenopatía. carbamazepina. Se palpan normalmente en el 5% de los niños menores de 12 años. Ganglios Preauriculares: drenan porción lateral de los párpados. Nota: Cualquier causa de linfoadenopatía generalizada puede presentarse inicialmente como una linfoadenopatía localizada. Ganglios Occipitales: drenan cuero cabelludo y cuello. Normalmente no se palpan. a veces son solitarios como el ganglio preauricular o el ganglio tibial anterior. los ganglios linfáticos se dividen en superficiales (ej. hidrazina. conjuntivas y piel de la región temporal. Ganglios Submaxilares y Submentonianos: drenan las mucosas de los labios y boca por lo que hay que buscar inflamación e infecciones de los dientes y de las encías. debe buscarse pediculosis capitis y dermatitis seborreica. Cuando se afectan en forma localizada. dolor de garganta y fiebre baja. primidona. por células de Langerhans y otras) Cánceres metastatizados Enfermedades granulomatosas: Sarcoidosis Enfermedad granulomatosa crónica Enfermedades linfoproliferativas: Linfoadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia Histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva (Enfermedad de Rosai Dorfman) Hiperplasia ganglionar gigante. lengua y mucosa bucal. sulfonamidas). Enfermedades neoplásicas: Enfermedad de Hodgkin Linfoma No Hodgkin Leucemia Reticuloendoteliosis (Enf. La queratoconjuntivitis epidémica por adenovirus tipo 8 da el mismo compromiso ganglionar. En el niño el adenovirus de tipo 3 da aumento de volumen ganglionar preauricular y cervical posterior y se presenta con conjuntivitis. alopurinol. situadas en el trayecto de los grandes vasos y de las venas. los primeros ocupan el tejido celular subcutáneo y los otros están situados bajo la aponeurosis de envoltura de los músculos o en las cavidades viscerales. el ganglio supraepitroclear y los ganglios de la ingle) y profundos. Comúnmente se reúnen en grupos circunscritos o bien forman largas hileras irregulares continuas que se denominan cadenas ganglionares. Desde el punto de vista topográfico.

ya que se afecta en el 80% de los casos. esplenomegalia y además. el compromiso es del ángulo mandibular y cursa con Rx tórax normal. En los tejidos biopsiados se utiliza la tinción de impregnación en plata de Warthin-Starry. El compromiso ganglionar es uni o bilateral y persiste por meses antes de normalizarse. atípica. drenan oído externo y parótida. Incluyen: los superiores profundos situados bajo el ángulo de la mandíbula. La reacción positiva puede persistir por años. La histiocitosis sinusal benigna del lactante se caracteriza por un agrandamiento cervical insidioso que persiste por meses y años. no hay adenopatías generalizadas y el recuento de blancos permanece normal. Los ganglios son blandos. Su compromiso más común es en la infección respiratoria de la vía aérea superior.Ganglios Cervicales: son los que más se comprometen. malestar. adenopatía cervical. puede deberse a estreptococo piógeno o estáfiloco dorado que se demuestra en el cultivo obtenido por aspiración ganglionar con aguja. En la TBC el compromiso cervical puede ser bilateral y ayuda al diagnóstico una Rx de tórax concordante con TBC. exantema generalizado polimorfo seguido de descamación. En la adenitis por M. amigdalitis. algo sensibles y sin caracteres inflamatorios. pudiendo incluso supurar. eritema superficial. Después de producido el arañazo (días o semanas) hay fiebre. fiebre y linfocitosis atípica también debe descartarse la enfermedad por citomegalovirus. sensibles. La adenitis cervical aguda se presenta con fiebre alta y aumento de volumen uni o bilateral. después aumentan de volumen y consistencia. malestar. el cuadro es generalmente unilateral. hiperhemia de palmas de mano y plantas de pie. En presencia de adenopatías cervicales. caracterizado por fiebre. a la palpación hay sensibilidad. En presencia de ganglios cervicales también debe buscarse. atípica. superficie torácica. conjuntivitis. En sarcoidosis el compromiso ganglionar es bilateral y de acuerdo a los autores es la única indicación de biopsia del escaleno en los niños. amigdalitis y adenopatías cervicales. El 1-2% muere de infarto miocárdico con trombosis coronaria y aneurisma coronario. los superficiales situados en la cara externa del esternocleidomastoídeo. Hay en la biopsia una infiltración histiocitaria masiva. La adenopatía cervical no supurativa puede ser un hecho prominente en el síndrome linfomucocutáneo de Kawasaki. que incluyen ganglios escalenos y supraclaviculares que drenan los linfaticos de la cabeza y cuello. brazo. Inicialmente el cuadro es discreto. los ganglios adquieren un aspecto de “pelotas de golf” y supuran. pulmones y mediastino. bacteria Gram (-) da compromiso ganglionar preauricular secundario a lesión en la región ocular. Mononucleosis infecciosa. ganglios en otras regiones. cefalea. Actualmente se usa un test que determina anticuerpo por inmunofluorescencia indirecta. fluctuación. Debe diferenciarse de la Enfermedad por células de Langerhans (Letterer-Sive y Hand-Schuller . Hay que pensar en toxoplasmosis con Sabin test de ≥ 1: 256 y fijación de complemento de ≥ 1: 10. La adenitis cervical crónica se ve en infección por micobacterias: TBC o M. Esto mismo puede verse en infecciones impetigonizadas extensas de la cabeza y cuello o en infecciones bacterianas agudas de vía superior como en la escarlatina y en la difteria amigdaliana que da el clásico “cuello de toro”. La infección por virus Epstein-Barr da fiebre. las adenopatías son movibles. pero lo más común es el aumento de volumen ganglionar cervical. El diagnóstico lo da la reacción retardada del test de piel con antígeno por arañazo de gato. hay que recordar que lactantes y niños menores pueden dar una reacción heterófila negativa. La enfermedad por arañazo de gato producida por la Bartonella henselae. los inferiores profundos en parte inferior del cuello. los posteriores localizados en el triángulo occipital. drenan la lengua.

no supurativos. La vacunación por BCG colocada en el deltoides. sugieren Linfoma no Hodgkin. sarcoidosis. linfoma. histoplasmosis. Ganglios Hiliares: enfermedades pulmonares crónicas producen adenopatías hiliares bilaterales: fibrosis quística. Ganglios Axilares: drenan linfáticos de mano. En el diagnóstico inicial de la Leucemia Aguda Linfoblástica. ésto puede observarse hasta en un 20% de los casos. signo de Brennan. brazo. La presencia de adenopatías hiliares obliga a descartar enfermedad tumoral. voz ronca y estridor inspiratorio. En el 90% de éstos el compromiso es de los ganglios cervicales superiores y submaxilares y en el 10% de los ganglios supraclaviculares. hígado. Como el mesenterio se moviliza al mover al paciente. coccidiomicosis. En el Linfoma no Hodgkin hay compromiso bilateral cervical en el 40% de los niños. En Enfermedad de Hodgkin la adenopatía al inicio es generalmente unilateral y se caracteriza por ser un grupo de 3-5 ganglios firmes. por heridas infectadas. artritis reumatoídea que afecta manos y muñecas. se moviliza el sitio del dolor. parte del pecho. produce calcificación de ganglios axilares lo cual se ve en la Rx tórax. bazo y otros. puede haber parálisis diafragmática por compresión del nervio frénico y disfagia por compresión esofágica. El punto de máximo dolor se produce en el lado izquierdo al llevar al niño hacia ese lado. En Enfermedad de Hodgkin. puede verse aumento ganglionar cervical indoloro unilateral. edema de la cara por obstrucción de la vena cava superior. pero la presencia de tos. por picaduras. Ganglios Mesentéricos: La “Adenitis mesentérica aguda inespecífica” se caracteriza por dolor abdominal recurrente del cuadrante inferior asociado con aumento de volumen de los ganglios mesentéricos especialmente en la región de la válvula ileocecal. El grupo izquierdo próximo al conducto torácico reacciona frente a lesiones intraabdominales. sibilancias. Se comprometen primero los cervicales y después los supraclaviculares → inguinales → axilares y epitrocleares. pared abdominal lateral superior. dolor torácico. neumoconiosis. Ganglios Mediastinales: se detectan radiológicamente. indica compresión traqueobronquial. un 10% de los pacientes puede presentar masa en el mediastino anterior. Es un cuadro común en el niño. además del compromiso de piel. no sensibles. que puede llevar a atelectasia secundaria pero no produce desplazamiento mediastinal porque los ganglios responsables de la atelectasia están fijos. pared torácica. Después de 3-4 días de vacunación con DPT en el deltoide. La presencia de disnea. neuroblastoma. El grupo derecho drena áreas de pulmones y mediastino. se comprometen en tularemia cuando la lesión primaria está en dedos y manos y en lúes secundaria. indican compromiso del nervio laríngeo recurrente. pero el diagnóstico se hace generalmente después de la laparotomía. Ganglios Supraclaviculares: guardan estrecha relación con el mediastino y el conducto torácico. edema del cuello y de la cara por compresión de vena cava superior y edema del brazo por compresión de la subclavia. En la TBC hay compromiso hiliar unilateral en el 86% de los casos y bilateral en el 9%. irregulares y adheridos. Ganglios Epitrocleares: drenan el lado correspondiente del antebrazo y mano.Christian) con compromiso cervical ganglionar bilateral. Aumentan por inflamación o infección localizada de la extremidad superior. por los que se compromete en lesiones torácicas. . Sirve como diagnóstico diferencial de una apendicitis aguda. leucemia.

Estudios serológicos específicos para virus.Ganglios Iliacos: se palpan por presión profunda sobre el ligamento inguinal en numerosas condiciones clínicas. apendicitis. exantemas. Tomografía (tórax o abdomen) . Aumentan en infecciones localizadas y severas de la región aludida. Ganglios Inguinales: drenan linfáticos de escroto y pene. Pueden palparse por examen abdominal directo o rectal. EXÁMENES Deben orientarse hacia la presunción diagnóstica obtenida después de la historia clínica del paciente. aumentan en las infecciones e inflamaciones de las extremidades inferiores y de genitales. MNI. Esto podría explicar la asociación de dolor abdominal y vómitos que se ve en faringitis estreptocóccica. lesiones de piel. parte inferior del canal anal. dolor de espalda. Ganglios Poplíteos: drenan los linfáticos de la articulación de la rodilla y de la piel de la cara lateral de la pierna y pie. constipación. infecciones de las extremidades inferiores. reagudizaciones de patología del tracto de vía aérea superior. pero la movilidad de la cadera debe permanecer intacta. Ganglios Abdominales y Pélvicos: reciben el drenaje linfático desde las extremidades inferiores de toda la pelvis y de los órganos abdominales. vómitos y debilidad progresiva. Hemograma. La “adenitis ilíaca aguda”. peritonitis apendicular) no hay fiebre ni leucocitosis en el hemograma. infecciones del tracto urogenital. EXAMEN FISICO Debe ser completo y detallado. virales. 2. 7. tifoídea. 5. una herida en la zona. Cualquiera de las afecciones que comprometen en forma generalizada las adenopatías como alergias. A diferencia de los cuadros abdominales agudos (apendicitis. piel del abdomen inferior. plaquetas Eritrosedimentación Proteína C Radiografía tórax (frontal y lateral) Estudios bacteriológicos. micóticos específicos para cada situación. 1. producen las alteraciones anteriormente descritas. ictericia. enfermedades crónicas. hematuria. ESTUDIO DE UN PACIENTE CON ADENOPATÍAS ANAMNESIS Determina los antecedentes para sospechar una infección. 6. extremidades inferiores. vulva y vagina. cuadros malignos especialmente los de origen hematológico y otros menos frecuentes. región glútea. lúes e infecciones por Richettsias. 3. pero rara vez éstos se palpan. Los nódulos calcificados abdominales visualizados en estudios radiológicos son generalmente de origen TBC y pueden causar dolor recurrente en el cuadrante derecho inferior junto con náusea. dolor. hongos y otros. Su compromiso produce molestia abdominal. obstrucción intestinal por intersuscepción y otros. Debe descartarse linfogranuloma venéreo. perineo. infección por Estreptococo piógeno o Estáfilococo aureo se produce después de un traumatismo cercano. reticulocitos. aumento de la micción. Pueden causar ascitis por compresión de la vena porta o cadena por compresión de la vena ilíaca. En el 50% de los Linfomas no Hodgkin del niño hay compromiso de los ganglios abdominales. 4. en ocasiones el dolor impide extender la extremidad inferior.

citoquímicas. Second Edition. compromiso del estado general u otros. 3) El ganglio debe ser removido entero. 5) The child with lynphadenopathy. disminución de peso. . 1995. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. Rizzardini. Publicaciones Técnicas Mediterráneo. con su cápsula. micótico. material congelado. Rizzardini. 1975. 11. 6) Frente a fiebre. microscopía electrónica o impronta ganglionar. 1999. 4) El patólogo debe ser advertido sobre los diagnósticos probables para que oriente el estudio hacia técnicas especiales de inmunofluorescencia. 9. Zolezzi P. Para esto se necesita material fresco.5 cm. Mielograma y/o biopsia de médula ósea Aspiración ganglionar con aguja fina para cultivo o citología Biopsia ganglionar Otros. Zwelzer W. 4) Cuando se ha realizado el tratamiento apropiado y no hay regresión del o de los ganglios dentro de un mes. Seminars in Hematology. 3) Cuando hay persistencia o aumento progresivo de la (s) adenopatía (s) observadas. BIBLIOGRAFÍA 1) Lynphadenopathy in Lanzkowsky – Pediatric Hematology and Oncology. no el más accesible. INDICACIONES DE BIOPSIA GANGLIONAR 1) Cuando la anamnesis y el examen físico sugieren malignidad. Kaplan J. 2) Debe biopsiarse el ganglio más grande. no partes de él. 1997. 5) Frente a adenopatía crónica de ubicación especial. 10. 2) Cuando el estudio realizado no ha permitido llegar a un diagnóstico y el ganglio mide más de 2. En M. Texto de Pediatría. I. tinciones inmuno . En M. material fijado para histología y material para cultivos bacteriano. 12: 323-334. Observación de la evolución durante unas 2 a 4 semanas. 3) Linfoma no Hodgkin. Zolezzi P. que planteen la sospecha de una enfermedad de alto riesgo. 4) Enfermedad de Hodgkin. 1999. Texto de Pediatría. RECOMENDACIONES FRENTE A UNA BIOPSIA GANGLIONAR 1) Biopsiar preferentemente ganglios cervicales e inferiores axilares (evitar biopsiar ganglios cervicales superiores e inguinales).8. 2) Red Book – Report of the Committee on Infectious Diseases 24th Edition – American Academy of Pediatrics. viral.

Las ocho preguntas que deben contestarse para obtener un “DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS ADENOPATÍAS EN EL NIÑO” PRIMERA Lo que se palpa ¿corresponde a un ganglio? SEGUNDA El (los) ganglio (s) que se palpa (n) ¿es (son) normal (es)? TERCERA ¿Existen ganglios en otros territorios? CUARTA ¿Cuáles son las características clínicas observadas? QUINTA ¿Qué estudio debe realizarse? SEXTA ¿En qué momento se refiere al especialista? SÉPTIMA ¿Cuándo se solicita punción y/o biopsia? OCTAVA ¿Qué hacer con el material biopsiado? .

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ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH) Es un agrandamiento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos superficiales y profundos. La subclasificación histológica se basa en las diferentes proporciones de linfocitos e histiocitos que contienen estos infiltrados celulares. .20%. hay ictericia en el 3 .H. pérdida del apetito y.H. por lo que la enfermedad suele progresar durante el primer período sólo con aumento progresivo del compromiso ganglionar contiguo. las lesiones osteolíticas y osteoblásticas en el 1 . Posteriormente viene un período de mayor agresividad en el que aparece fiebre.H. mientras que el supraclavicular derecho se asocia con adenopatías mediastinales. Conocimiento de las implicaciones pronósticas que poseen los diferentes tipos histológicos de E. pudiendo parecerse durante su evolución a una infección o a un tumor propiamente tal. binucleadas que tienen núcleos vesiculares y nucléolos eosinofílicos prominentes). De aquí que el enfoque de un paciente portador de E.8%. los mediastinales en un 5 .2% de los casos. los axilares en un 5 . 2. generalmente izquierdo que no se acompaña de signos ni síntomas. eosinófilos.E. son: 1. con un radio hombre / mujer 3:1. unilateral al comienzo. La forma de presentación más común es la presencia de un ganglio cervical aumentado de tamaño e indoloro. El diagnóstico de certeza se obtiene del informe histopatológico que sigue a la biopsia del ganglio comprometido.60%. al que se agrega frecuentemente compromiso de otras estructuras linfáticas y del bazo. debe hacerse por un equipo multiprofesional que determinará el estadio histológico y el estadio clínico en cada caso. permiten considerar la curación de esta enfermedad como una meta razonable en la mayoría de los pacientes. si bien existen estudios epidemiológicos y serológicos que demuestran una asociación con el virus de Epstein Barr.10%. Los ganglios cervicales se comprometen en el 50 . Estimación correcta de la extensión clínica de la enfermedad en el momento del diagnóstico. La edad más frecuente de presentación en el niño es entre 4 y 12 años. la médula ósea se compromete en el 5%. histiocitos. neutrófilos y células de Reed-Sternberg en cantidad variable (células grandes. Histopatología: Los nódulos linfáticos en la E. por lo tanto. Puede comprometerse un solo tipo celular o varios tipos celulares formando lesiones nodulares o granulomatosas. Los hechos fundamentales que deben conocerse al enfrentarse a un enfermo portador de E.75% de los casos. hecho característico del Hodgkin del adulto. Su etiología es desconocida. disminución de peso y C. el bazo aumenta de tamaño en el 30 . 3. Los resultados obtenidos actualmente con las diferentes combinaciones terapéuticas de quimioterapia y radioterapia.G.70% de los casos. Puede haber prurito y dolor después de ingerir alcohol. el pulmón se afecta en un 17% de los casos. los inguinales en un 5 . muestran un cambio de la arquitectura ganglionar consistente en una infiltración difusa y frecuentemente mixta de linfocitos y linfoblastos. Se estima su incidencia en 1-10 casos por 100. Al compromiso supraclavicular izquierdo sigue el compromiso de los ganglios abdominales paraaórticos y de estos el bazo y después el hígado y médula ósea. Los síntomas sistémicos se ven en el 30% de los casos. células plasmáticas y células reticulares. Es proteiforme en sus manifestaciones clínicas.000 habitantes.H.

En el momento del diagnóstico. siendo generalmente positivos los marcadores CD20. Se diferencia: a) Un tipo nodular y. Necesita diferenciarse de un tipo de linfoma no Hodgkin rico en material epitelioídeo (células T).L. Cuando se descubre la enfermedad ésta es generalizada por lo que es de peor pronóstico que la E. Forma de Depleción Linfocitaria (D. la enfermedad está frecuentemente generalizada (III o IV) y es la de peor pronóstico. En algunos centros existe la misma frecuencia entre Esclerosis Nodular y Celularidad Mixta. F. lo que da el aspecto de nodularidad.H. En el momento del diagnóstico la enfermedad generalmente está localizada y. pero también la clasificación hecha puede no quedar constante a lo largo de la evolución de la enfermedad en el mismo paciente y/o diferentes áreas del mismo ganglio muestran una o dos formas histológicas.L. CM y PL son positivos CD15.M. por lo tanto.L. el diagnóstico es difícil y no siempre la clasificación histológica es precisa. CD45.Forma de Predominio Linfocitario (P.): El infiltrado nodular está compuesto fundamentalmente por histiocitos y relativamente pocos linfocitos. . con un citoplasma que se tiñe más débilmente y con un espacio o lacuna que las separa de las otras células. Forma de Esclerosis Nodular (E. localizada (estadio I o II) en el momento del diagnóstico. Generalmente es una enfermedad de adulto jóven. Las células de Reed-Sternberg son algo diferentes. ⇒ D. También puede subclasificarse. de pronóstico favorable y que corresponde generalmente a los casos de compromiso ganglionar cervical y de mediastino.N. pero puede verse cierto grado de fibrosis nodular.): que representa un estadio inicial de la enfermedad. Hay variaciones de apreciación entre grupos de patólogos. el pronóstico es relativamente favorable.M.L. CD30 y LN2. eosinófilos e histiocitos dispersos). de aquí que se llaman células de Reed-Sternberg lacunares. ⇒ C. El análisis inmunofenotípico del tejido examinado ayuda a diferenciar los subtipos. y una evolución de los otros tipos de P.N. A pesar de todo. Las formas de Predominio Linfocitario y Depleción Linfocitaria son las menos frecuentes. b) Un tipo difuso que necesita diagnóstico con el Linfoma Linfocítico Difuso no Hodgkin (bien diferenciado). Ultimamente se ha agregado una: Forma Interfoliculada (I.): El infiltrado nodular está compuesto fundamentalmente por linfocitos maduros.: Se observa un aspecto mixto difuso con fibrosis y necrosis focal de hasta un 25%.N. Existe un 5-10% de casos que desafía la clasificación. Forma de Celularidad Mixta C. (encontrándose células de Reed-Sternberg. Eosinófilos y células de Reed-Sternberg se encuentran en proporción variable. Se diferencia el tipo difuso y la forma reticular. que es la E. LN1 y LN2 para la forma de PL nodular y para las formas de EN.L.): Bandas de tejido conectivo y colágeno se interconectan dividiendo el infiltrado en islas. o el P. La más frecuente es la Esclerosis Nodular. La clasificación reconoce una forma más bien característica de E.

B. La eritrosedimentación suele elevarse e indica enfermedad activa. Compromiso de un solo órgano o localización extralinfática. ESTADIOS CLINICOS En la Conferencia de Ann Arbor (1971) se establecen las bases de la clasificación actual.♦ El hemograma puede mostrar una anemia normocítica y normocrónica o microcítica. Compromiso de dos o más regiones ganglionares linfáticas. En algunos centros se considera el estadio II mediastinal como favorable. confirman una enfermedad activa. deben agregarse estudios de función pulmonar. hipocroma. así como estudios radiológicos y cintigráficos completos que permiten comprobar. En relación a los síntomas sistémicos en: A. con o sin compromiso ganglionar. fosfatasas alcalinas elevadas (diferenciar del crecimiento óseo activo en el niño). junto con las biopsias pertinentes. la extensión de la enfermedad. ♦ ♦ ♦ Un cobre sérico elevado. Pérdida de peso superior a 10% en un período de 6 meses Fiebre superior a 38º C de origen no precisado Sudoración nocturna . fallando especialmente la función de los linfocitos T. pero a un mismo lado del diafragma. como favorable. ferritina sérica elevada. En algunos centros se considera el compromiso cervical alto inguinal. en el mielograma en estadios avanzados puede haber compromiso focal o difuso. mediastinal y de fosa supraclavicular. hay neutrofilia en el 5% de los pacientes y eosinofilia en el 15 a 20% de los casos. cuando se encuentra linfocitopenia ésta es signo de una enfermedad avanzada. III S: Compromiso de bazo. ESTADIO IV : Compromiso difuso de uno o más órganos o localización extralinfática. macroglobulina B2 elevada. haptoglobina elevada. No hay sintomatología específica. Compromiso de regiones ganglionares linfáticas a ambos lados del diafragma o acompañado de: ESTADIO II : II E : ESTADIO III : III E: Compromiso localizado a un solo órgano o localización extralinfática. III ES: Compromiso extralinfático y bazo. hepática y renal. ESTADIO I : IE : Compromiso de una sola región ganglionar. Compromiso localizado a un solo órgano o localización extralinfática y de una o más regiones ganglionares linfáticas de un mismo lado del diafragma. El mielograma y la biopsia de médula ósea generalmente son normales. La inmunidad celular está alterada. fibrinógeno elevado. que sufre posteriormente algunas modificaciones. ♦ A esto.

QUIMIOTERAPIA ESQUEMA COPP COMBINACION CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA ESQUEMA ABVD DOXORUBICINA BLEOMICINA VINBLASTINA DACARBAZINA 25 I. El tratamiento actual de la E. RADIOTERAPIA Las dosis de cobaltoterapia se aplica de acuerdo a la edad del paciente y al estadio. La laparotomía de clasificación se reserva hoy en día sólo para situaciones muy específicas.H.5 I.V.O.V.En general bajo los 10 años de edad.V. Entre 3 a 6 años 6 a 9 años mayor de 9 años 15 Gy 20 Gy 25 Gy LINFOMA NO HODGKIN EN EL NIÑO (LNH) Grupo heterogéneo de enfermedades malignas linfoproliferativas que recuerdan a la enfermedad de Hodgkin en algunas de sus presentaciones clínicas.25 Gy). 6 I.V. 1. DIAS DE TRATAMIENTO 1y8 1y8 1 al 14 1 al 14 FRECUENCIA c/28 días c/28 días . el 70 . pero que difieren de ella en su histología y comportamiento clínico. 1 y 15 1 y 15 1 y 15 1 y 15 DOSIS (mg/m2) 600 I. 375 I. En menores de 3 años no se utiliza RT. diferentes series analizadas obtienen una sobrevida libre de enfermedad de un 84% y 97% a 15 años y 5 años respectivamente. Existen varias alteraciones inmunes constitucionales y adquiridas que presentan un mayor riesgo de desarrollar un LNH.V.80% de los pacientes se encuentra en el estadio II a III. se basa en la combinación de una quimioterapia (QT) multidrogas con radioterapia (RT) (tipo involved field) a dosis bajas (20 . 10 I. Los LNH son más frecuentes que la EH en el niño. 100 P. 40 P.V. Uno de los esquemas de QT alterna más utilizados en el menor es el denominado COPP/ABVD y RT a bajas dosis. Con esta modalidad de tratamiento.O. su incidencia es mayor en el sexo masculino y va en aumento con la edad.

c. c. Defectos de células B. siendo tres los grupos histológicos principales. e. h. raramente de origen histiocítico. de b. g. Adenopatía inmunoblástica Falla renal crónica Exposición a radiaciones Exposición a drogas Virus Epstein-Barr La mayoría de los LNH infantiles corresponden a linformas difusos y de alto grado. NO CLASIFICABLE U OTRAS 5 . Congénitas: a. DE CÉLULAS GRANDES CÉLULAS HENDIDAS CÉLULAS NO HENDIDAS INMUNOBLASTOS 4. Son difíciles de diagnosticar por lo proteiforme de sus manifestaciones. Solo una pequeña proporción corresponde a linfoma de grado bajo o intermedio y de tipo folicular (o difuso). Defectos de células T. LINFOMA INDIFERENCIADO DIFUSO (célula pequeña no hendida) TUMOR DE BURKITT TUMOR NO BURKITT 3.30 T.ESTADOS DE INMUNODEFICIENCIAS A. LINFOMA LINFOBLASTICO DIFUSO CONVOLUTO NO CONVOLUTO 2. pocos 20 . Enfermedades del tejido conectivo Sarcoidosis Enfermedad celíaca o enteropatía inducida por gluten d. B. Localización en el momento del diagnóstico: Abdomen Mediastino Cabeza y cuello : : : 35% 26% 13% . f. FRECUENCIA CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA 1. Defectos combinados células B y T.10 Generalmente B. B 30 – 40 INMUNOFENOTIPO Generalmente T Raramente pre B APROXIMADA % 30 – 40 Las manifestaciones clínicas dependen principalmente de la localización del tumor. Adquiridos por: a. b.

por estudio del líquido pleural o ascítico obtenido por punción o por estudio de biopsia de medula ósea. El derrame pleural es frecuente y la citología del líquido pleural puede confirmar el diagnóstico. cavidad nasal. Otros: Un pequeño número de linfomas pueden aparecer en aedenoides. órbita. Son adenopatías firmes. disnea marcada. venocavografía inferior y TAC abdominal). Puede desarrollarse un linfoma intracerebral primario. alteraciones de potasio y fósforo. piel): 11% I. inguinales o epitrocleares. Los pacientes con LNH. generalmente no hay otros signos o síntomas. c. por la rápida proliferación de sus células tumorales. partes blandas. Los tumores del mediastino tienen una marcada tendencia a comprometer la médula ósea. colon ascendente o combinación de estos sitios. testículo. como una recidiva local. laringe. mama. tiroides. de piel. b) Mediastinales: Se manifiestan por disnea y tos. Constituyen una urgencia médica. La enfermedad tiende a recurrir localmente y diseminarse después a médula ósea. produciendo una leucemia con compromiso meníngeo y gonadal. ENFERMEDAD EXTRALINFÁTICA a. Puede haber parálisis de pares craneanos. vómitos y diarrea. pueden presentar complicaciones metabólicas severas: lisis tumoral con elevación de ácido úrico. Aquí hay paraplegia secundaria a la compresión epidural. ETAPAS CLINICAS DEL LINFOMA NO HODGKIN EN EL NIÑO . ocasionalmente hay distensión abdominal y masa palpable. con distensión de las venas del cuello. Puede simular una apendicitis. con elevado índice de muerte celular espontánea y metástasis frecuentes en el momento del diagnóstico. Puede evidenciarse un sindrome de vena cava superior con obstrucción de retorno venoso. b. A esto sigue el estudio completo con diferentes exámenes para proceder a realizar una etapificación correcta. espacio epidural. c) d) Intraabdominales: Las adenopatías deben evidenciarse por ultrasonografía. Cabeza y cuello: Puede ser de glándula parotídea. axilares. hueso. no dolorosas y unilaterales en el 75% de los casos. Estas manifestaciones generalmente comprometen después médula ósea. ENFERMEDAD LINFÁTICA Linfoadenopatías: a) Periféricas: Generalmente son cervicales (pueden ser la primera manifestación de la enfermedad). Otros: Pulmón. Puede ocupar la región retroperitoneal y los ovarios. La clínica en estos casos es dolor abdominal. El diagnóstico definitivo suele obtenerse por biopsia ganglionar o de piel. La afectación meníngea provoca signos de aumento de presión intracraneal. Puede haber sangramiento gastrointestinal agudo e invaginación (causa más frecuente en el niño mayor de 5 años). Muchos de estos tumores están compuestos por linfocitos T (frecuentemente hay linfocitos T en sangre periférica). Gastrointestinal: El sitio primario es generalmente la región ileocecal. piel.Ganglios periféricos : 14% Otros (hueso. región epidural. edema de cuello y cara. amígdalas. órbita. u otros. gónadas. necesita diferenciarse de la enfermedad de Crohn. por estudio del tumor encontrado en la laparotomía diagnóstica. Después suelen confluir. anillo de Waldeyer. paladar duro. La forma insidiosa. apéndice. En esta etapa.

permitirá elegir el tratamiento adecuado para cada caso. Hemostasia: TP. Dos o más áreas ganglionares encima y abajo del diafragma. creatinina. sin células blásticas circulantes. Cuantificación de inmunoglobulinas Rx Cráneo – Huesos largos. TTPA. Ferritina. Ecotomografía abdominal. amilasemia. (Repetir a la semana). Dos o más tumores extraganglionares con o sin compromiso regional ganglionar en el mismo lado del diafragma. nitrógeno uréico. ESTADIO IV Cualquiera de los anteriores con compromiso inicial del sistema nervioso central o de la médula ósea. . albuminemia. fosfatasas alcalinas. Rx de tórax frontal (lateral). medir en cm y expresar en dibujos. generalmente en el área ileocecal. pleura y timo). transaminasas (GOT. El compromiso de la médula ósea está definido por un reemplazo superior al 25% de los elementos medulares por tumor. glicemia. VHS. En caso de masas o ganglios. Tumor primario del tracto gastrointestinal resecable. GPT). fósforo. con o sin compromiso de ganglios mesentéricos regionales. Rx Cavum. (T sangría). Perfil bioquímico: Bilirrubina (total y directa). calcio. LDH. COMPLETAR O DESCARTAR DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD MALIGNA EN EL NIÑO Anamnesis detallada: Antecedentes de cáncer familiar. Grupo sanguíneo y Rh. Examen físico completo. Hemograma. independientemente de otro (s) sitio (s) de compromiso tumoral. Examen de orina completo. reticulocitos. magnesio. ESTADIO III Dos tumores únicos. que incluye el diagnóstico histológico. proteinemia. fibrinógeno. incluyendo presión arterial y fondo de ojo. uricemia. ganglionares encima y abajo del diafragma. Dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma. ESTUDIO GENERAL DESTINADO A CONFIRMAR.ESTADIO I Tumor único (extraganglionar) o área anatómica única (ganglionar) con exclusión del mediastino o abdomen. ESTADIO II Tumor único (extraganglionar) con compromiso regional linfático. TRATAMIENTO La etapificación correcta establecida después de un estudio clínico completo. recuento de plaquetas. Test de Coombs directo. Toda enfermedad extensa primaria intraabdominal. Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino. colesterol. factores predisponentes. Pielografía de eliminación. Antecedentes transfusionales. Todos los tumores epidurales o paraespinales. Mielograma – Biopsia de médula ósea.

β -HCG. LCR: Citoquímico. Radioterapia. cultivo. sindrome de Bloom. anemia de Fanconi y otros. pudiendo presentarse todos juntos. hemorrágico. TSH (FSH. Frecuencia Es el cáncer de mayor frecuencia en el menor de 15 años. Endocrinología. Psiquiatría. K. LH) Cintigrafía ósea. Los signos y síntomas dependen del grado de invasión medular. bazo. . Leucemia Crónica (LCr) 3% Factores etiológicos involucrados Mutación de una línea celular con expansión clonal Radiaciones ionizantes Agentes carcinogenéticos Agentes virales Campos eléctricos / magnéticos Ultrasonido Factores de riesgo Raza blanca Hermanos de un niño con leucemia Gemelo de un niño con leucemia Genopatías: sindrome de Down. tórax y cerebro. Leucemia Aguda (LA) 97% Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL) 75% Leucemia Aguda Mieloblástica (LAM) 20% Leucemia Aguda Indiferenciada (LAI) 0. CEA Catecolaminas y ácido vanilmandélico. dos o tres de ellos. lo que provoca insuficiencia medular. Cirugía Infantil. T4. SINDROMES LEUCÉMICOS Definición Las leucemias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una PROLIFERACIÓN ANORMAL DE LEUCOCITOS EN LA MÉDULA ÓSEA. Cultivos microbiológicos: sangre. ELG: Na. ECG y Ecocardiograma. tiroides.5% El resto son leucemias cuyos blastos expresan caracteres mieloides y linfoides.TAC abdomen. T3. infiltrativo e infeccioso. uno. orina. Cintigrafía hígado. aparición de blastos en la sangre periférica e infiltración de órganos hematopoiéticos y extrahematopoiéticos. Expresión Clínica El cuadro clínico se caracteriza por un sindrome anémico. citología tumoral. Servicio Social. Cl AFP. Oftalmología. Edad ósea. Interconsultas: Dental. Baciloscopías y cultivo de Koch. OTL. derrames. exudados y lesiones.

En las mujeres la aparición de masa pélvica hace sospechar un compromiso ovárico. hipertensión e insuficiencia renal. Coagulación En todos los subtipos de leucemia aguda mieloblástica puede haber coagulación intravascular diseminada y aumento de la actividad fibrinolítica asociada a complicaciones hemorrágicas severas. síndrome hipotalámico.000 / mm3 o cuando hay gran hepatoesplenomegalia. El compromiso de la serie granulopoiética se traduce en una NEUTROPENIA que puede expresarse clínicamente como un SINDROME INFECCIOSO FEBRIL. El compromiso de la serie megacariopoiética origina un SINDROME HEMORRAGÍPARO TROMBOCITOPÉNICO con presencia de petequias. esplenomegalia y hepatomegalia. taquicardia. El cloroma periorbitario se manifiesta por ptosis palpebral y el tumor epidural por paraparesias. anal y hemorragias del SNC. El SINDROME INFILTRATIVO se debe a la invasión de blastos en órganos y tejidos: ganglios. Puede ser por: A) Infiltración meníngea B) Infiltración parenquimatosa El compromiso del SNC se puede manifestar por: hipertensión endocraneana. Aparato gastrointestinal Los sangramientos son frecuentes y en los estados terminales es posible observar enteropatía necrotizante o tiflitis. decaimiento. Son más frecuentes en los subtipos promielocítico. disnea y. Genitales Aproximadamente el 15% de los casos presenta aumento testicular no doloroso uni o bilateral. convulsiones. hematuria. aunque rara vez. hemiparesia. dando dolor de espalda y de extremidades. que se traduce clínicamente en adenopatías. parálisis de nervios craneales. a veces. LAS LEUCEMIDES SON EXPRESIÓN DE UNA DISEMINACIÓN SISTÉMICA. Huesos y articulaciones Se produce por infiltración leucémica directa del periosteo. mielomonocítico y monoblástico. por infarto óseo o por expansión de la cavidad medular lo que origina el dolor. El priapismo indica compromiso de los cuerpos cavernosos. compromiso cerebeloso. equimosis. LABORATORIO DIAGNÓSTICO HEMOGRAMA .Si es la serie eritropoiética la más comprometida se produce un SINDROME ANEMICO caracterizado por palidez. constituidas por células precursoras de granulocitos (sarcoma granulocítico) o monocitos y que a veces preceden al desarrollo de la leucemia. insuficiencia cardíaca congestiva. (síndrome de Brown-Sequard). Sistema nervioso central Es más frecuente cuando el recuento inicial de blancos es superior a 50. Piel EN LA LEUCEMIA NEONATAL Y EN LA LEUCEMIA MIELOIDE SE OBSERVAN CLOROMAS: masas tumorales sólidas de color verdoso. problemas del esfínter vesical. cloromas que afectan la médula espinal. diabetes insípida. fatigabilidad. púrpura. Riñones Puede haber. sangramiento de mucosas y algunas veces de órganos internos. bazo e hígado.

8. Serie blanca: el 25% cursa con recuento total de blancos inferior a 5. un 50% presenta un recuento entre 5.- CLASIFICACIÓN Según las características citológicas las leucemias agudas se dividen en linfoides y mieloides. En la Rx de tórax puede haber masas mediastínicas (Leucemia de células T) o agrandamiento hiliar por adenopatías. un 20 a 30% presenta un recuento superior a 20.5. puede haber una anemia severa (Hb – 6 grs %). MIELOGRAMA Revela una infiltración blástica que puede ir de un 5% a un 100%. Serie plaquetaria: normal o disminuida.000 y 20. (extendidos) b) Patología de la médula ósea (biopsia medular) c) Microscopía electrónica Citoquímicos a) Métodos enzimáticos b) Métodos no enzimáticos Inmunológicos a) Marcadores de superficie celular b) Antígenos de superficie celular c) Síntesis de inmunoglobulinas Bioquímicos Citogenéticos Citométricos Citoquinéticos Estudio de sensibilidad a drogas 2. CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS EN EL NIÑO Denominación y subtipo Principales características citológicas . Suele encontrarse URICEMIA ELEVADA como reflejo del aumento de las purinas y la deshidrogenasa láctica suele estar alta. Generalmente normal. Perfil bioquímico.7. lesiones osteolíticas corticales y colapsos vertebrales. Lo habitual es encontrar más de 80% de blastos.Serie roja: anemia normocrómica. normocítica.000 blancos x mm3 . bandas transversales radiolúcidas en la metáfisis de los huesos largos.- 4. El examen citológico del LCR sugiere el diagnóstico de leucemia del SNC cuando hay más de 5 leucocitos/mm3 y el citocentrifugado del LCR establece el diagnóstico cuando hay presencia de uno o más blastos.000 blancos x mm 3. puede haber una neutropenia relativa o absoluta.O. con reticulocitosis baja.000 x mm3 . En el esqueleto se observa rarefacción generalizada de los huesos. a veces hay hematuria microscópica y cristales de ácido úrico.6. y un 5% a 20% presenta un recuento superior a 100.- 3. las que a su vez se tipifican según el grado de madurez de las células anormales lo que es de gran importancia para el tratamiento y el pronóstico. haciendo diagnóstico el hallazgo de blastos en periferia.Morfológicos a) Citología de la M. Orina. LCR . ESTUDIOS DE IDENTIFICACIÓN DE UNA LEUCEMIA 1.000 blancos x mm3. neoformación ósea del perioteo. Estudio radiológico.

nucléolos prominentes. y monoblástica en Diferenciación monoblástica. Mieloblastos poco diferenciados. Diferenciación mielo proporciones variables. escaso citoplasma y nucléolos poco visibles. . CD 7 y CD 2. Pre B precoz o T más marcador mieloide > 20% blastos. Mieloblastos diferenciados y bastones de Auer más frecuentes. citoplasma abundante. CD 15. que a su vez son reconocidos por diferentes anticuerpos monoclonales. Las subpoblaciones linfocitarias se pueden identificar por la presencia de marcadores antigénicos. denominados CD (clusters of differentiation). Los casos más indiferenciados de leucemia mieloide aguda tienden a expresar antígenos granulocíticos precoces como CD 33. Blastos grandes. CD 14.Leucemia Linfática Aguda L1 L2 L3 Leucemia Mieloide Aguda Subtipo: M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 Blastos pequeños. Blastos grandes. Cada marcador tiene un código CD específico. INMUNOFENOTIPIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS Subtipos inmunológicos Pre B precoz (pre-pre B o nula): Pre B: B: T: Con expresión atípica: Marcadores positivos TdT y CD 19. Promielocitos con granulaciones y racimos de bastones de Auer. citoplasma basófilo con presencia de dos o tres nucléolos y vacuolas. CD 13. Eritroleucemia con diseritropoyesis cambios megaloblásticos. con ocasionales bastones de Auer. Diagnóstico diferencial. TdT y CD 19 e IgM citoplasmática CD 19 e IgM de superficie TdT. marcada y Megacarioblastos y fibrosis de la médula ósea. (CD I y CD 3 en T tardía).

Tipo citológico: la leucemia linfoblástica es de mejor pronóstico. confiere peor pronóstico. enfermedades del mesénquima. 4. 3. peor es el pronóstico. Pronóstico 1. Las infiltraciones medulares dadas por un tumor metastásico como neuroblastoma. Tratamiento apropiado de las infecciones Tratamiento transfusional apropiado Apoyo psicológico Apoyo nutricional Transplante de médula ósea. peor pronóstico.Se plantea con algunos tipos de anemia. osteomielitis. Un marcador específico de mal pronóstico es la traslocación 9:22 o cromosoma Filadelfia. Edad: tienen mal pronóstico las leucemias que se presentan bajo el año de edad y sobre los 10 años. mientras más cercana al inicio del tratamiento. 7. Las REACCIONES LEUCEMOIDES asociadas a mononucleosis infecciosa. 2. Tratamiento quimioterápico. V. linfocitosis aguda benigna. así como mientras mayor es el número inicial de glóbulos blancos. 6. rabdomiosarcoma. . sindromes coqueluchoides pueden ser mal interpretadas como leucemias. Cariotipo y Leucemia El estudio del cariotipo en las células anormales es de gran importancia pronostica. a mayor tamaño hepático y esplénico. retinoblastoma. lo que obliga a realizar mielograma. coagulopatías. Problemas psicosociales de los sobrevivientes de cáncer y secuelas dependientes de la terapia oncológica. necesitan confirmación por una biopsia de médula ósea. Realizar tratamiento profiláctico de las complicaciones del SNC 3. Hiperdiploidía leve (47-50 cromosomas). VI. Consolidar la inducción 4. Hiperdiploidía grave (más de 50 cromosomas en las células anormales). Concomitancia con formas de leucemia extramedular. La presencia de traslocación del cromosoma 8 en el 21 o 16. más mal pronóstico. Las alteraciones genéticas se clasifican en cuatro grupos: Cariotipo normal (46 cromosomas sin alteraciones estructurales). BLASTEMIA INICIAL: mientras más alta. infecciones. Infiltración: a mayor infiltración ganglionar. Tiene cuatro objetivos: 1. El trastorno mieloproliferativo del síndrome de Down debe seguirse cuidadosamente. Tratamiento I. Pseudodiploidía (46 cromosomas con traslocaciones). Mantener la remisión obtenida. lo mismo que la leucemia del Sindrome de Down tienen buen pronóstico. IV. II. 5. III. La respuesta al tratamiento: la recidiva leucémica. El recuento inicial de plaquetas: cuando es bajo agrava el pronóstico. Las hiperdiploidías tienen mejor pronóstico que las traslocaciones excepto la ya señalada. Inducir en forma intensiva una remisión precoz 2.

estasia biliar. disfunción tubular. menopausia precoz. alteraciones de la función Insuficiencia cardíaca congestiva Enfermedad restrictiva. Menor fertilidad Enteritis. DROGAS ANTINEOPLÁSICAS I. posteriormente problemas vocacionales y en su entrenamiento profesional. alteración de los caracteres sexuales secundarios. En algunos casos existen graves problemas conyugales derivados de anomalías sexuales y de fertilidad. amenorrea. una vez que se reincoporan a su medio familiar y escolar presentan alteraciones en su rendimiento. oligoespermia. fibrosis. alteración de las pruebas funcionales. hiperprolactinemia Insuficiencia ovárica. fibrosis. reducción de la capacidad de difusión Disminución del coeficiente intelectual Disminución de la capacidad de concentración. AGENTES NO HORMONALES ALQUILANTES Derivados de la mostaza ABREVIATURA INTERNACIONAL Mostaza nitrogenada (MELPHALAN) Clorambucil (LEUKERAN) Ciclofosfamida CY Ifosfamida Thiotepa HN2 MPL CHL IFO THIO Músculos y tejidos blandos Sistema cardiovascular Aparato respiratorio Sistema nervioso Sistema urogenital Aparato digestivo Organos de los sentidos Etileniminas . fibrosis Disminución de la visión y lágrimas. SECUELAS DERIVADAS DEL TRATAMIENTO ONCOLÓGICO (RADIOTERAPIAS Y QUIMIOTERAPIAS) Órganos o sistema afectado Tejido óseo Secuelas Disminución de la talla sentado Escoliosis Deformidades del cráneo y cara Deslizamiento de la cabeza femoral Necrosis aséptica de la cabeza femoral Anomalías dentarias Atrofia. telangiectasia y cáncer de la vejiga Necrosis. cirrosis. síndrome de malabsorción Necrosis hepatocelular. disminución de la filtración glomerular Azoospermia. adherencias. atención y rendimiento Parálisis y paresias Cistitis hemorrágica. impotencia. cicatrizaciones. Su interacción intrafamiliar suele ser anómala y más tarde disminuyen sus posibilidades de empleo y tienen dificultades para obtener seguros de salud y de vida.Los niños sometidos a tratamientos prolongados. vértigo. estenosis. necrosis. ginecomastia Disminución de testosterona. deformaciones. Opacidad de cuerpo vítreo y cristalino Sordera.

p´DDD Relacionados a metales Miscelánea ANTIMETABOLITOS Antifólicos Antipurinas MTX 6-MP 6-G FTOR ARA-C 5-AZC 5-FU HYD DNR ADR Antipirimidinas ANTIBIÓTICOS Antraciclinas Otros BLM ACT MTH MTC STZ VCR VBL VDS VP-16 VM-26 L-ASP HXM PRED ALCALOIDES VEGETALES Alcaloides de la vinca Epipodofilotoxinas ENZIMAS Otros II.Esteres sulfónicos Nitroso-ureas (BUSULPHAN) Carmustine Lomustine Semustine Cis-platinum Carboplatinum Dacarbazina Procarbazina Hexametileno Razoxane Mitotane Mitoxantrona Metotrexato 6-Mercaptopurina 6-Thioguanina Ftorefur Citarabina 5-Azacytidina 5-Fluoracilo Hidroxiurea Daunorubicina Doxorubicina Epi-doxorubicina Idarubicina Rubidazone Bleomicina Dactinomicina Mitramicina Mitomicina C Estreptozocina Vincristina Vinblastina Vindesina Etopósido Tenipósido L-asparraginasa Hexametilenmo-amina Prednisona Prednisolona BUS BCNU CCNU meCCNU CPDD DTIC PCB HXM RAZ o. AGENTES HORMONALES Adrenocorticoides .

Puede provocar nefropatía uricémica. ♦ Insuficiencia renal: por acción directa o secundaria a hiperuricemia ♦ Anafilaxia y otras reacciones alérgicas: Urticaria Angioedema Eritemas Broncoespasmo Cólico abdominal Hipotensión REACCIONES TEMPRANAS O PRECOCES Son las que se observan en días o semanas después de administradas las drogas. ♦ Náuseas y vómitos ♦ Necrosis tisular local si ocurre extravasación ♦ Flebitis por acción tóxica sobre la pared vascular ♦ Hiperuricemia. ♦ Leucopenia ♦ Trombocitopenia ♦ Alopecia ♦ Estomatitis ♦ Diarrea ♦ Megaloblastosis REACCIONES MEDIATAS Aparecen en semanas y meses después de la administración de las drogas. Misceláneas EFECTOS TÓXICOS DE LAS DROGAS ANTINEOPLÁSICAS REACCIONES INMEDIATAS Son los efectos que se presentan a los pocos minutos y hasta dos o tres días después de la aplicación de las drogas.Dexametasona Andrógenos Dromostanolone propionato Fluxymesterone Nandrolono phenilpropionato Testolactone Testosterona propionato Dietilestilbestrol Ethinyl estradiol Fosfestrol Tamoxifen Anti-ESTR ANDR Estrógenos ESTR Anti-estrógenos Progestágenos Hydroxyprogesterona caproato PROG Medroxyprogesterona acetato Megastrol acetato Norethindrone acetato Estramustino fosfato. ♦ Anemia: comúnmente de carácter arregenerativo ♦ Azoospermio . la destrucción masiva de células aumenta la generación de ácido úrico.

creatinina seguir según hallazgos Anual Area social y escolar DSM y Rendimiento Escolar Situación previsional Actividad laboral SEDACIÓN EN EL NIÑO CON CÁNCER Los niños le temen a todo tipo de inyecciones y el temor constituye un gran problema frente a cualquier procedimiento. Ecocardiograma. meses por 2 años.EMLA Presentación: Pomo x 5 g. ECG.Pilocaína 2.5% . luego anual Cada 6 meses por 3 años. cardiomegalia. Presión arterial Orina completa Area renal Al ingreso y cada 6 Evaluación nefrológica.5% .♦ Hiperpigmentación cutánea ♦ Fibrosis pulmonar ♦ Daño hepatocelular REACCIONES TARDÍAS O ALEJADAS Aparecen meses o años más tarde. Anual arritmias. nutricional y ortopédica Si hay alteraciones derivar a Endocrinología Según hallazgos iniciar estudio Evaluación cardiológica Pesquisa de cáncer secundario Area cardíaca si usó antraciclinas Evaluación clínica: soplo. 2 parches oclusivos Acción: analgésica tópica (dermis y algunas mucosas) . SEGUIMIENTO DE EFECTOS TARDÍOS DE QT Y RT Area a Evaluar Acciones Básicas Frecuencia Cada 6 meses por 3 años. Sedación local: Lidocaína 2. ♦ Esterilidad ♦ Hipogonadismo ♦ Leucemia aguda ♦ Linfoma ♦ Tumores sólidos. luego anual Cada control Conductas Especiales Desarrollo pondoestatural Peso / Talla (NCHS) y alteraciones Búsqueda de musculoesqueléticas alteraciones musculoesqueléticas Desarrollo puberal y fertilidad Tanner Orquidometría Ciclos menstruales Intento de embarazo Anamnesis examen físico Según hallazgos: evaluación endocrinológica. considerar dosis de antraciclinas recibidas.

4 – 0. produciéndose variaciones mínimas de la presión arterial.El mayor éxito del empleo de la mezcla eutéctica de anestésicos locales se logra explicándoles previamente al niño su uso. psicosis. miastenias graves. El efecto aparece alrededor de 2 minutos después de la inyección. Nota: Debe estar en sala de procedimientos el equipo de reanimación. depresión.5 g por 10 cm2 de piel. Aplicación: Al menos 1 hora antes del procedimiento (por la enfermera. haciéndole entender que “la vena no duele”. con pérdida gradual de su eficacia.07 a 0. La tolerancia es buena. después de 5 a 10 minutos se ocluye con el parche.1 mg/kg/EV lento. Vía oral : 0. La presión sistólica desciende de ordinario un 15% como máximo. Contraindicaciones: hipersensibilidad de piel. que puede dejarse hasta por 4 horas. aumentando simultáneamente y proporcionalmente la frecuencia del pulso. administrado 5 a 10 minutos antes del procedimiento.5 mg/kg Dosis total: 0. REF: LABORATORIO SILESIA SEDACIÓN EN PROCEDIMIENTOS DE CORTA DURACIÓN Midazolam Presentación: Dormonid Ampollas de 5 mg en 1 ml de solución Ampollas de 5 mg en 5 ml de solución Ampollas de 15 mg en 3 ml de solución Indicación: Aspiración de médula ósea para mielograma y biopsia. por los padres en la casa) debe esparcirse la crema sobre la piel. Indicaciones: • Venopunturas Punción arterial Punción cutánea Inyección subcutánea • Punción lumbar • Mielograma • Biopsia de médula ósea • Otros. formando una capa de unos 2 mm de espesor. Si se produce una depresión respiratoria administrar: . de la frecuencia del pulso y de la frecuencia respiratoria. Es conveniente retirarlo a las 5 horas de colocado. en la cual se persigue una sedación consciente que permita la colaboración del paciente. Dosis: 1.5 mg/kg Vía rectal/nasal : 0.2 Horas. Vida media: 1. En ocasiones es preferible colocarlo ½ hora o 2 horas antes del mielograma.5 – 2. dermatopatías y riesgo de producir metahemoglobinemia secundaria a la absorción del componente de prilocaína de la pomada EMLA. biopsia de médula ósea. Contraindicaciones: hipersensibilidad a las benziodiazepinas.

vía oral 4-9 mg/kg rectal o IM.Ketamina (Ketalar – amp 50 mg/ml (10 ml) Dosis: 5-8 mg/kg/dosis. Condiciones: Lactantes Preescolares Medicamento: Hidrato de Cloral al 10% Dosis: 40 mg/kg/dosis. REF: Recomendaciones – Comisión Nacional de Radioterapia Infantil para el tratamiento del Cáncer en el Niño – PINDA – 1992. REF: LABORATORIO ROCHE SEDACIÓN PARA TRATAMIENTO DE RADIOTERAPIA EN EL NIÑO CON CÁNCER Indicación: Debe realizarse en todo niño cuya cooperación voluntaria no permita mantener la posición adecuada durante todo el procedimiento de RT. vía oral (administrado en jugo). DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER CAUSAS En relación directa al cáncer Invasión de médula ósea Invasión de hueso Invasión de tejido de partes blandas Distensión capsular Invasión/compresión del SNC y/o periférico : : en ayuna de 4 horas de leche en ayuna de 6 horas sólido 3 horas líquido En relación indirecta al cáncer Escaras Infección En relación al tratamiento Mucositis QT/RT Infección Post operatorio Dermatitis por RT Dolor abdominal por vómitos Cefalea prolongada post PL Neuropatía inducida por QT “extremidad fantasma” En relación a los procedimientos: Aspiración para mielograma Aspiración para biopsia de MO Punción lumbar Otros .

A. 979 (1989).5 – 5 h) Dolor leve y moderado Dolor moderado y severo Codeina Morfina DOSIS 10-15 mg/kg PO c/4-6 h 5-10 mg/kg PO c/ 6-8 h 5 mg/kg PO c/8-12 h 0.REF: Adaptación Ped Clin North Amer 36. The treatment of cancer Pain in children.15 mg/kg IV. DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER USO DE ANALGÉSICOS TIPO Antiinflamatorios esteroidales no INDICACIÓN Dolor leve y moderado DROGA DE ELECCIÓN Paracetamol Ibuprofeno Naproxeno Opiáceos débiles Opiáceos fuertes * Vida media plasmática corta (1.5-1 mg/kg PO c/4 h Inicial: 0.3 mg/kg PO c/4 h 0. Miser. DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER ESCALA ANALGÉSICA PARA TRATAMIENTO DEL DOLOR NIVEL 3 OPIOIDES FUERTES ± NO OPIOIDES ± ADYUVANTES SI EL DOLOR PERSISTE O AUMENTA NIVEL 2 OPIOIDES DÉBILES ± NO OPIOIDES ± ADYUVANTES SI EL DOLOR PERSISTE O AUMENTA NIVEL 1 NO OPIOIDES ± ADYUVANTES REF: Cáncer Pain Reflief: World Health Organization. J. ó IM c/4 h .1-0. 1998. Miser.

1998.2 mg/kg/día EV o Periférico Dexametasona Espasmo muscular Contractura Dolor óseo diseminado BENZIODIAZEPINAS Diazepam CORTICOESTEROIDES Prednisona ANTIDEPRESIVOS TRICICLICOS Amitriptilina 0.1 mg/kg/día. Cisplatino. es aquella que se presenta después de las 24 horas. En algunos pacientes el sólo hecho de saber que tienen que recibir QT hace que presenten vómitos en forma anticipada (antes de la cura).5-1 mg/kg/día PO c/8 h 0.3-0.9 mg/kg PO c/12 h.6 mg/kg/día PO c/4 a 8 h. La hiperemesis aguda es aquella que se presenta en las primeras 24 horas de colocada la QT y menos severa. Ciclofosfamida. 10-20 mg/kg/día PO. Carbamazepina REF: Cáncer Pain Relief : World Health Organization. son algunos de los quimioterápicos que producen mayor emesis. DOLOR EN EL NIÑO CON CÁNCER USO DE DROGAS ADYUVANTES INDICACIÓN DROGA DOSIS Compresión o invasión del SNC CORTICOESTEROIDES 0.45 mg/kg/día IM ó IV c/4 a 6h * Preparados de Inicial: 0.2 mg/kg/día EV 1-2 mg/kg/día PO Dolor crónico Inicial vespertina: 0.Vida media plasmática prolongada (12-25 h) Inicial: 0. USO DE ANTIEMÉTICOS EN EL NIÑO CON CÁNCER Las náuseas y vómitos representan signos y síntomas de los efectos colaterales que provocan los tratamientos de QT y RT en los pacientes con cáncer. pero que puede prolongarse hasta por 5 días.6 mg/kg PO c/8 h liberación sostenida Metadona REF: Cáncer Pain Relief : World Health Organization.5-2 mg/kg/día en dos semanas. llegando a 0. 0. Morfina de 0. PZR/mga. 1998. metotrexato y Vincristina. ESCALA ANTIEMÉTICA EN EL NIÑO METOCLOPRAMIDA (*) .

.: Antiemetic Drugs for Chemotherapeutic Support.Dosis clásica: 1 mg/kg/dosis EV. 30 minutos antes de la QT. REF: (*) (**) (***) Laboratorio GLAXO H. REF: Gralla R. 25 minutos antes de la QT. Si es necesario. Oncology 1992. seguido por 4 mg oral a las 12 horas. Dosis: ♦ Única intravenosa de 5 mg/m2 inmediatamente antes de la QT. es útil agregar una benziodiazepina o un antihistamínico. ♦ Al agregar dexametasona 20 mg EV 25 minutos antes de la QT. Jürgens. Tabletas: 4 mg (Clorhidrato dehidrato de Ondansetron) 8 mg Modo de acción: Antagonista de los receptores (5 TH3 ) 5 – hidroxitriptamina. McQuade. 70 (5): 1003-1006. se obtiene un control de la emesis en el 91% de los casos. B. a pasar en 5 minutos por una vez. 1991. (Hidrocloruro deshidrato de Ondansetron) ampollas 8 mg en 4 ml de solución acuosa para uso IV. M. Dosis intermedia: 2 mg/kg/dosis.5 mg/m2 EV. 20 minutos antes de la QT y 90 minutos después. IZOFRAN (Ondansetron) GLAXO (*) Presentación: Inyectable: ampollas 4 mg en 2 ml de solución acuosa para uso IV. ó 15 mg/kg en infusión contínua EV. (**) ♦ En el niño mayor puede ser necesaria una dosis de 8 mg/m2 . En combinación: METOCLOPRAMIDA = 3 mg/kg/EV. Tonato. Es conveniente agregar: LORAZEPAM (**) = 1. continuar con 4 mg oral dos o tres veces al día hasta por cinco días (esto dependerá de la respuesta individual y de los esquemas quimioterápicos que se estén usando en cada paciente. 49: 279-285. (***). Dosis alta: 3 mg/kg/dosis por 5 veces en administración EV rápida. 27 (5): 12-14. Cáncer 1992. + DEXAMETASONA = 20 mg EV. administrado en infusión lenta diluida 1/10 en solución salina a pasar en 15´a 20´ por dosis. (*) Efectos colaterales: sedación leve y reacciones distónicas agudas. (**) Para evitar estas últimas. rubor. Eur J Cancer. aumento transitorio transaminasas. Ondansetron plus Dexamethasone: An effective combination in High – dose Cisplatin Therapy. Efectos secundarios: cefaleas. a pasar en 5 minutos por 1 vez. Ondansetron as Prophylaxis for Chemotherapy and Radiotherapy – Induced Emesis in Children.

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