You are on page 1of 17

PROBLEMAS FRECUENTES EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA

Dr. Felipe Heusser R. Desde la vida fetal hasta el final de la adolescencia son numerosos los problemas cardiovasculares que se pueden presentar. Sin duda que las cardiopatías congénitas son el problema cardiológico mas importante de la edad pediátrica, no solo por su frecuencia sino por la gravedad de muchas de ellas. Los trastornos del ritmo cardíaco también constituyen un problema cardiológico frecuente en esta edad, correspondiendo muchos de ellos a defectos congénitos como el síndrome de Wolff Parkinson White. Las cardiopatías adquiridas son un problema menos frecuente a esta edad en Chile y en los países mas desarrollados, dada la disminución muy marcada de la Fiebre Reumática en las últimas décadas. Es así como la enfermedad de Kawasaki es hoy la enfermedad cardíaca adquirida mas frecuente en los países desarrollados. Siendo las cardiopatías congénitas el problema cardiovascular mas importante de la edad pediátrica, el hallazgo de soplo cardíaco en el examen físico de un niño es el principal motivo de consulta en cardiología pediátrica. No es posible referirse en este texto a las diferentes cardiopatías que se pueden presentar en el niño, por lo que solamente discutiremos los temas de Soplos Cardíacos y de Cardiopatías Congénitas. Para profundizar estos temas y para estudiar los temas cardiológicos no tratados recomendamos las citas y textos enumerados en la bibliografía.

SOPLOS CARDIACOS La auscultación de un soplo cardíaco durante el examen físico de un niño es un hecho frecuente, por lo que constituye el principal motivo de consulta en cardiología pediátrica. Es así como en edad preescolar hasta en uno de cada cuatro niños es posible auscultar un soplo cardíaco. Aunque gran parte de estos soplos ocurren en niños con corazón sano: soplo funcional, frecuentemente el hallazgo de estos es un tema de preocupación en las familias, dado que un soplo cardíaco puede constituir un signo semiológico de cardiopatía, soplo orgánico, signo que es especialmente frecuente en cardiopatías congénitas.

ya que aunque hay algunos que son claramente orgánicos. o cuya intensidad sea mayor de III/VI. manteniendo su intensidad hasta la auscultación del segundo ruido cardíaco. generalmente son secundarios a comunicación interventricular o a regurgitación de válvulas aurículoventriculares. pudiendo también ser secundarios a fístulas coronarias o a una ventana aorto-pulmonar. y eyectivos. o a soplos del medio del diástole de tonalidad mas baja. y otros que son claramente funcionales. es decir que se inicia confundido con el primer ruido cardíaco. propios de estenosis absoluta o relativa de válvulas aurículoventriculares. • Todo soplo cardíaco continuo que no desaparece con movimientos de rotación del cuello. le corresponde la forma de un rombo. Estos soplos frecuentemente son secundarios a persistencia del ductus arterioso. es decir comienzan luego del primer ruido cardíaco aumentando progresivamente de intensidad hasta el meso-sístole para luego disminuir progresivamente de intensidad. • Todo soplo holosistólico. • Todo soplo cardíaco diastólico. Pueden corresponder a soplos de carácter "aspirativo" del comienzo del diástole propios de insuficiencia de válvulas sigmoídeas. Su intensidad es . • Soplos cardíacos funcionales En términos generales podemos decir que los soplos cardíacos funcionales son siempre asistólicos. dejando libre el segundo ruido cardíaco. para posteriormente describir los distintos tipos de soplos funcionales que se pueden encontrar en la edad pediátrica.En primer lugar describiremos las características de los soplos cardíacos que son siempre orgánicos. Estos soplos que se pueden graficar como de forma rectangular. Esta es solo una guía para orientarse en la auscultación de soplos cardíacos. existe un importante grupo de ellos en que debe ponerse atención en otros elementos auscultatorios para determinar su "organicidad" como el desdoblamiento y la intensidad del segundo ruido. "rodadas". o la presencia de tercer ruido o de clics. Al graficarlo. Soplos Cardíacos Orgánicos Siempre debe considerarse como soplo cardíaco orgánico: Todo soplo cardíaco que se asocie a un frémito palpable en el área precordial.

particularmente de los de pretérmino y de los de bajo peso de nacimiento. • Hum venoso. Su foco de mejor auscultación es la base del cuello y las áreas supraclaviculares. su diagnóstico diferencial se debe realizar con ductus arterioso persistente. secundario a un cuadro febril. Debe considerarse que en niños que se encuentran en estado hiperdinámico. anemia. la que varía significativamente hasta desaparecer con los movimientos de rotación y flexión de la cabeza. Este soplo característicamente aparece hacia el final del primer año de vida o en edad preescolar. Dentro de los soplos cardíacos funcionales es posible de identificar claramente los siguientes: Soplo de Still. y su tonalidad nunca es muy grave. La presencia de un soplo cardíaco de estas características después de los 8 meses de edad puede tener carácter patológico. Los soplos cardíacos funcionales se caracterizan por importantes variaciones de las características auscultatorias con los cambios de posición del paciente. generalmente soplos sistólicos eyectivos de la base del cuello. Corresponde a un soplo continuo. los que desaparecen al regresar este estado. auscultándose también en axilas y dorso. auscultándose mejor cuando el paciente está sentado. es decir compromete sístole y diástole. • . • Estenosis fisiológica de ramas pulmonares. y puede auscultarse hasta finalizada la adolescencia. y ocasionalmente hacia el cuello. u otro. Se caracteriza por ser un soplo sistólico eyectivo de baja intensidad. cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo bajo. cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo alto. luego de producido el cambio de la circulación fetal a neonatal. Se caracteriza por ser un soplo sistólico eyectivo de intensidad menor o igual a III/VI. Más frecuente en edad preescolar. estenosis que es superada en el primer semestre de la vida.siempre inferior o igual a III/VI. es característica. Este soplo es propio de los recién nacidos a partir de la segunda semana de vida. Este soplo es secundario a la estenosis relativa de las ramas de la arteria pulmonar. Generalmente se irradia a las áreas vecinas del precordio. Su tonalidad "vibratoria" o "musical". de baja intensidad. es muy frecuente de auscultar soplos cardíacos. y generalmente se ausculta hasta los seis meses de edad.

con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.Soplo pulmonar. Un matrimonio que tiene un primer hijo con cardiopatía congénita. establecida durante la gestación. Corresponde a un soplo sistólico eyectivo. cuyo foco de mejor auscultación es paraesternal izquierdo alto (foco pulmonar). la válvulas aórticas bicúspide sin alteración funcional. cerca de la mitad van a ser sintomáticos durante el primer año de vida. Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita. de baja intensidad. el prolapso de la válvula mitral. Puede auscultarse en toda la edad pediátrica. un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2 y 10% que su hijo nazca con una cardiopatía. y la mayor parte de estos van a requerir de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo durante éste período. En general. ni los trastornos del ritmo cardíaco secundarios a haces eléctricos anómalos como el síndrome de Wolff Parkinson White. las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado. existiendo también numerosos síndromes genéticos. generalmente II/VI. Su diagnóstico diferencial es con estenosis pulmonar mínima. que se asocian a cardiopatías congénitas (Tabla N°2). Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos. . El 25% de los portadores de cardiopatía congénita presentan alguna otra malformación en algún otro sistema. el ductus persistente del recién nacido de pretérmino. son portadores de una anomalía cromosómica. tiene una probabilidad aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca con cardiopatía. • CARDIOPATIAS CONGENITAS Cardiopatía congénita se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido. Esta cifra no incluye la comunicación interventricular muscular pequeña del recién nacido. (Tabla 1) La mayor parte de las cardiopatías congénitas tienen una etiología multifactorial. con herencia autosómica recesiva o dominante. Estas cardiopatías son algo más frecuentes en hombres. aunque existen algunas malformaciones específicas como la comunicación interauricular o el ductus arterioso persistente que son más frecuente en mujeres. diagnósticos que en algunas series superan la incidencia mencionada para las cardiopatías congénitas en general. Aproximadamente el 5% de los niños que presentan cardiopatía congénita.

como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V). como en la comunicación interventricular (CIV). CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas. o a nivel de grandes arterias. Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. que constituyen algo más del 50% del total de las cardiopatías congénitas. y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis. El cortocircuito de izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular. Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes. Lupus eritematoso. y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas. alcanzando a alrededor del 50% de ellas (Tabla N°1). las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo. a nivel auricular y ventricular. la exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes. a nivel ventricular. como está claramente demostrado para el virus Rubéola. Es así como fetos expuestos al alcohol y otras drogas. tienen una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. La alteración fisiopatológica que define a este grupo de cardiopatías es el paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda. como en la comunicación interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anómalo parcial. ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica. particularmente durante el primer trimestre de la gestación.Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. Las cardiopatías cianóticas corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda. La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas. La exposición fetal a algunas infecciones virales. difenilhidantoína. también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas. . y también las más diversas. como talidomida. también se asocia a una mayor incidencia de cardiopatías. Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas tanto de acuerdo a su fisiopatología como a su presentación clínica (Tabla N°3). litio. como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar. Finalmente.

Es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida. Dado que la resistencia vascular sistémica es normalmente alta y varía poco. la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Por otra parte la viscosidad sanguínea. por lo que el cortocircuito es mínimo independientemente del tamaño del defecto. cuya cuantía va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar y sistémica. puede también influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina. por lo que existe una importante gradiente sistólica de presión interventricular (CIV "restrictiva").ventrículo izquierdo. sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. la magnitud de este va a depender del tamaño del defecto y de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A menor resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistémica. La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y del nivel anatómico en que ocurre. por el contrario en una CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho. complaciente. el cortocircuito de I-D va aumentando. rígido y de paredes gruesas el izquierdo). y su efecto en la resistencia vascular. La segunda consecuencia del cortocircuito de . En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular. es así como en una CIV amplia la presión sistólica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho ( CIV "no restrictiva"). mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. sino que también presión sistólica. y de paredes delgadas el derecho. o arteria pulmonar). esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese período. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo. ventrículo derecho. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los ventrículos son mínimas. o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha. En la medida que el paciente crece los ventrículos adquieren sus características propias (distensible. Dado que la resistencia pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida. determinada fundamentalmente por los glóbulos rojos.

y en los cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. y más raramente puede resultar en enfisema lobar. La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. un aumento de la gradiente alvéolo-arterial de oxígeno. Por otra parte. produciéndose atelectasias lobares o segmentarias. pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial. por lo que en estas cardiopatías habitualmente la contractilidad ventricular está normal o aumentada. por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar. En general las cardiopatías con cortocircuito I-D son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado . ambas dilatadas e hipertensas. compresión que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aérea. signos de insuficiencia cardíaca derecha que generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardíaca izquierda descritos anteriormente. Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias. y consiguientemente una disminución de la "compliance" pulmonar. por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba. La sobrecarga de volumen cardíaca resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. lo que resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia.izquieda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es así como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar. que se asocian también a una mayor hipersecreción bronquial. y un aumento de la resistencia de la via aérea fina. La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas. se transmite también la presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria pulmonar. le dan una mayor propensión a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias. alteraciones que desde el punto de vista clínico se manifiestan como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar (Tabla N°4).

En general son muy poco . produciéndose el cierre anatómico y definitivo del ductus dentro de las primeras tres semanas de vida. El hiperflujo pulmonar. El manejo de los pacientes sintomáticos incluye fármacos como digital. Estos defectos pueden ser de diferentes tamaños y ubicarse en cualquier area del septum. En el lactante y el niño mayor el tratamiento es quirúrgico. Cuando el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión. La CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas. cuando este es importante los pacientes presentan cuadros respiratorios a repetición. diuréticos. y vasodilatadores. Sus manifestaciones clínicas dependen de la magnitud del cortocircuito. En el pretérmino el tratamiento es farmacológico con indometacina en las primeras semanas. y en aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirúrgico. con mayor frecuencia en niñas. secundaria al desarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos. y en particular cuando se asocia a hipertensión sistólica pulmonar transmitida. para posteriormente revertirlo a de derecha a izquierda produciendo cianosis. cuando el hiperflujo no se asocia a hipertensión (CIA) el daño vascular se hace irreversible a partir de la tercera década. el 30 a 40% de aquellos de menos de 1750 gramos de peso presentan clínicamente ductus. El DAP corresponde también a cerca del 10% de las cardiopatías congénitas. y la tipo seno venoso. el compromiso arteriolar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad (Canal A-V). Este proceso intimal puede progresar a hialinización y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar llegando a constituir un daño irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva. y mal incremento ponderal. siendo particularmente frecuente en los recién nacidos de pretérmino.derecho. llevan a un engrosamiento de la túnica media arteriolar y de la íntima arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar (Tabla N°5). si este fracasa se indica ligadura quirúrgica. es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces el flujo sistémico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1). La CIV es el defecto cardíaco congénito más frecuente: corresponde al 25 a 30% de las cardiopatías congénitas como defecto aislado. siendo más frecuentes las perimembranosas. El ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por constricción de su túnica media dentro de las primeras 24 horas de vida. menos frecuente son la tipo ostium primum o canal AV parcial. lo que constituye el síndrome de Eisenmenger. trastornos de alimentación. situación en que la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que minimiza el cortocircuito de izquierda a derecha. La más común es la tipo ostium secundum.

La obstrucción al flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la salida ventricular. El aumento de la presión capilar pulmonar favorece la transudación de líquido al intersticio bronquiolar y alvéolos. y clínicamente lleva a taquipnea y compromiso respiratorio progresivo. las cavidades que anteceden a la obstrucción elevan sus presiones para lograr mantener el débito cardíaco. lo que causa un aumento de la presión diastólica ventricular. presión que se transmite en forma retrógrada a la aurícula izquierda. signos que muchas veces sugieren un cuadro séptico. generalmente quirúrgico. líquido que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilación. desde las venas pulmonares hasta la aorta torácica. Cardiopatías obstructivas izquierdas Cardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas que impiden o dificultan el normal flujo sanguíneo a través del lado izquierdo del corazón. o parcial. obstrucción que puede ser total. como en la atresia aórtica. Cardiopatías con Insuficiencia Valvular Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazón. incluyendo edema pulmonar y derrame pleural. venas y capilares pulmonares. retorna parcialmente a esa cavidad a través de una . lo que se denomina estenosis. el flujo sanguíneo es desviado con el fin de lograr mantener el débito sistémico y pulmonar. Cuando la obstrucción es total o muy severa. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes lleva a signos de hipodébito. En aquellas cardiopatías con estenosis. y finalmente arteria pulmonar y ventrículo derecho. como palidez. y en una atresia mitral la presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista débito cardíaco. En estas obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para mantener el débito cardíaco y la vida del paciente. pulsos débiles y llene capilar lento. constituyéndose en cardiopatías ductus dependientes y/o CIA dependientes. lo que lleva a hipertrofia y a una disminución de la distensibilidad ventricular. El tratamiento es el cierre.sintomáticas en la edad pediátrica. así en una estenosis aórtica se eleva la presión sistólica de ventrículo izquierdo. Así en una atresia aórtica el ductus es fundamental para que la arteria pulmonar desvíe parte de su flujo a la aorta y permita un débito cardíaco aceptable. por lo que la mayoría de éstas cardiopatías tienen cortocircuito obligado de izquierda a derecha. compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensión arterial pulmonar y sobrecarga ventricular derecha. entre los 2 y 4 años de edad.

generalmente en relación con asfixia perinatal. Cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas Este grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica por hallazgo de soplo cardíaco en paciente asintomático. aurícula y ventrículo derechos en la insuficiencia tricuspídea. Se observa también en miocardiopatías de diversas etiologías. como CIV o estenosis subáortica. La regurgitación valvular puede asociarse a una estenosis relativa de esa válvula. La insuficiencia o regurgitación mitral aunque puede ser congénita. en estenosis aórtica severa. Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se observa en pacientes con aorta bicúspide. También se observa regurgitación tricuspidea en relación a dilatación ventricular derecha. o en anomalías coronarias por enfermedad de Kawasaki. y. También en enfermedades como síndromes de Marfan y Hurler con válvula mitral mixomatosa. con estenosis subaórtica. en origen anómalo de arteria coronaria izquierda. o en pacientes postvalvuloplastía por estenosis aórtica. que en las formas moderadas y . con CIV subpulmonar. algunas con anillo hipoplástico. Generalmente son válvulas bicúspides con velos gruesos que forman domo. particularmente en relación a fiebre reumática. Aunque la regurgitación valvular ocurre en válvulas congénitamente anómalas. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que se corrija la causa subyacente. o a malformaciones como la enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum intacto. La fisura o "cleft" de la mitral generalmente es parte de un defecto septal aurículo-ventricular o defecto de cojinetes endocárdicos. ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica. ventrículo derecho en la insuficiencia pulmonar. dado al aumento del flujo anterógrado que significa la suma del volumen regurgitado más el volumen de eyección habitual. La regurgitación puede ocurrir en más de una válvula. El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas involucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en la insuficiencia o regurgitación mitral. es más frecuentemente una lesión adquirida. por dilatación del anillo valvular. La más frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar. La regurgitación tricuspidea transitoria se observa frecuentemente en el recién nacido. Esta sobrecarga de volumen se asocia a una hiperdinamia cardíaca y a contractilidad normal o aumentada. salvo en etapas tardías de la enfermedad. más frecuentemente ocurre en lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumática.válvula aurículo-ventricular o sigmoídea incompetente (TABLA ).

Así esta fisiopatología es común para un . o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentos en circulación periférica como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción secundaria al frío. dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central. La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de frecuente presentación a partir de la segunda a tercera semana de vida y hasta los 6 a 8 meses de edad. 3) cardiopatías por falta de mezcla. se encuentran todos los defectos cardíacos simples o complejos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. En algunas formas de estenosis valvular pulmonar. pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea. como ocurre en la transposición de grandes arterias. siendo una de las causas más importantes de soplo inocente a esa edad.severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha. es más frecuente en recién nacidos de pretérmino y de bajo peso en general. por lo tanto la intensidad de este signo depende no solo de la oxemia sino también de la concentración de hemoglobina. siendo su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco. a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenación. el más numeroso. con circuitos pulmonar y sistémico en paralelo. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Estas cardiopatías constituyen un grupo heterogéneo. En el primer grupo. o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. con la consiguiente hipoxemia. Desde el punto de vista fisiopatológico las cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda se pueden dividir en tres grupos (Tabla N°3) cardiopatías obstructivas del lado derecho con comunicación al lado izquierdo del corazón. 2) cardiopatías con mezcla total. como en la asociada al síndrome de Noonan. como ocurre con estenosis pulmonar severa asociada a CIV. Cianosis es la coloración azul de piel y mucosas como resultado de la desaturación de más de 3 g/dL de hemoglobina en la sangre arterial. y . los velos son gruesos y mixomatosos. en que retornos venosos sistémico y pulmonar se mezclan en una cavidad común como ocurre en un ventrículo único. La cianosis puede ser central o periférica. Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar. manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas.

en que la falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque la sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la aurícula derecha vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar. y la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula izquierda. Desafortunadamente. en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. constituyendo la tetralogía de Fallot el ejemplo más clásico. El tercer grupo corresponde a fisiología de transposición de grandes arterias. truncus arterioso. como para un complejo ventrículo único con mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar. . donde se produzca cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre las dos circulaciones y la sobrevida del neonato por al menos algunas horas. además de la cianosis leve. drenaje venoso anómalo pulmonar total no obstructivo. vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar. existe hiperflujo pulmonar marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico. Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído. En el segundo grupo se encuentran todas las cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar como atresia tricuspídea. como el foramen oval y el ductus arterioso. son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. En este grupo al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar. Así se producen dos circuitos independientes. ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas. y cianosis leve en el recién nacido. la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente. doble salida de ventrículo derecho. y transitoria. Obviamente esta situación es incompatible con la vida. salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado. y en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente permeable permite un buen flujo pulmonar. ventrículo único. por lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones sistémicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. aurícula única. Así las manifestaciones clínicas.defecto simple como una CIA con estenosis valvular pulmonar severa. uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa.

La transposición de grandes arterias es una de las dos más frecuentes del grupo. es que no se asocia a dificultad respiratoria. En su examen físico estos pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis. debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1. sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular (tracto de salida) del septum interventricular. una aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV. resultando en una CIV amplia. ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el cortocircuito es intrapulmonar. Como se mencionó anteriormente. y una obstrucción subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable. en esta cardiopatía las circulaciones pulmonar y sistémica se encuentran en paralelo y no en serie. La sobrevida de estos pacientes . Es más frecuente en varones (2:1). Los pacientes con cianosis de larga data presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones cutáneas como ¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas. en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal. si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente. La cirugía paliativa generalmente consiste en conectar una rama arterial sistémica a una de las ramas arteriales pulmonares para asegurar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado. además de hipertrofia ventricular derecha. correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha. generalmente a través de un tubo de Goretex (shunt de Blalock Taussig modificado). Clásicamente se ha preconizado el uso de la prueba de hiperoxia para diferenciar cianosis pulmonar de cardíaca. esta consiste en medir saturación de oxígeno de la hemoglobina respirando aire y luego respirando oxígeno a una concentración cercana al 100%.La característica clínica principal de la cianosis por cardiopatía congénita a diferencia de la de origen respiratorio. siendo la CIV el más frecuente (30%). pudiendo encontrarse en la auscultación cardíaca un segundo ruido único y soplos cardíacos. La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más frecuente. Puede asociarse a otros defectos. Por existir un cortocircuito fijo en las cardiopatías la saturación no se eleva más de un 10%. El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis. Si la cianosis es leve a moderada. solo se debe monitorizar estrictamente. de tal forma que la sangre desaturada se mantiene en la circulación sistémica y la oxigenada se mantiene en la circulación pulmonar (falta de mezcla). la arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho. hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo.

Sin embargo. Diagnóstico Es muy importante tener un alto índice de sospecha clínica. del ductus arterioso. si no que lo hace por encima de la comunicación interventricular. sobre todo. la rubeola materna. Estos pacientes también pueden tener otras complicaciones como: anemia. Las cardiopatías congénitas más habituales son la tetralogía de Fallot. y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes. se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo. la comunicación interauricular (CIA) y la comunicación interventricular (CIV). síncope y si esta situación se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente. con falta de oxigenación de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis. electrocardiograma y. es decir. embolismos. por lo que requiere un tratamiento urgente. porque es en la que ellos están más oxigenados.depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones a través del foramen oval. pérdida de fuerza. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax. La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año. • Estenosis de la arteria pulmonar. Causas La mayoría de las veces. problemas de coagulación e infartos cerebrales. nutrición deficiente durante la gestación. • Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho está engrosado por aumento de la carga de trabajo).. • Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrículo izquierdo. solamente estaría indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una cirugía de corrección total (sobre todo para ver si se asocia a anomalías de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares periféricas). Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (“squatting”). El cateterismo no haría falta para el diagnóstico dado lo completo del estudio ecocardiográfico. entre el ventrículo derecho y el izquierdo). endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón). este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. con disminución de la tolerancia al esfuerzo. agitación. o de otro defecto. Síntomas En los niños con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. ……………………………………………………. con el ecocardiograma. . Tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congenita compleja que incluye: • Comunicación interventricular. al valorar a un recién nacido con un soplo cardíaco y con disminución de oxígeno en la sangre y en ocasiones con cianosis.

. Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener. crecimiento deficiente. Sin embargo. si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total precoz. Generalmente. En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche. Pronóstico En cualquier caso el pronóstico de estos paciente es muy malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía reparadora. De los niños operados. La causa de esta afección se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres. Tetralogía de Fallot Septiembre 2009 Comunicación interauricular (CIA) Causas Durante la formación del feto. se le debe colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con barbitúricos o morfina. hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha (cámaras superiores) del corazón. y sólo un 3% han cumplido los 40 años. palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso.Tratamiento El tratamiento es. se hace una cirugía “paliativa” para aumentar el flujo pulmonar con una fístula arterial sistémico. aunque éste sea un bebé. hasta el momento de la cirugía se debe hacer tratamiento médico. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho). No obstante. cansancio con el ejercicio. respiración rápida. Si no se cierra totalmente.pulmonar en los recién nacidos y posteriormente una cirugía correctora total unos años más tarde. Sólo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 años. la mayoría llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar). El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño. quirúrgico. sobre todo. Síntomas Muchos niños son asintomáticos. Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda. después de muchos años. algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio. sudoración. el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. con buen resultado. dificultad para respirar. este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común deCIA. en algunos casos pueden darse los siguientes síntomas: fatiga. evitando que el niño realice esfuerzos intensos y estados de agitación.

Otro tipo de CIV más raras son las CIVsubpulmonares y las CIV tipo canal. Además. Tratamiento El tratamiento de primera elección es la cirugía. para descartar la existencia de otras cardiopatías asociadas. el diagnóstico se confirma con el ecocardiograma.Diagnóstico El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física. le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Síntomas En general. el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mínimo. El cateterismo cardíaco solamente estaría indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos. esta técnica permite su implante sin cirugía mediante punción por la vena femoral. En los últimos años se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicación interauricular a través de catéteres (en caso de orificios pequeños). . disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios «morados»). Existen varios tipos de CIV. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografía de tórax. Causas Se desconoce su causa exacta. sudoración. según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide). Cuando la comunicación es pequeña. sobre todo. fatiga. las perspectivas en general son malas. el paciente está asintomático a lo largo de su vida (únicamente presentará un soplo cardíaco muy llamativo cuando su médico le explore). Además de una radiografía de tórax y un electrocardiograma. los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV. que pueden ser normales. Tener antecedentes familiares de defectos cardíacos puede constituir un factor de riesgo. electrocardiograma y. bajo crecimiento y soplo cardíaco. puede aparecer hipertensión pulmonar severa. se producen complicaciones después de la intervención o si la CIA no se repara. con el que se podrá visualizar la localización. Comunicación interventricular (CIV) Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. Pronóstico Cuando se realiza un diagnóstico temprano y una reparación de la CIA. Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente. Es lacardiopatía congénita más frecuente al nacer. Diagnóstico El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (el soplo cardíaco de la CIV es muy característico). se puede medir la presión pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. con el ecocardiograma. Si se diagnostica en una etapa posterior. el número y el tamaño de la CIV.

además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca. no provocan síntomas y no precisan tratamiento. La mayoría de las CIV son pequeñas. por el peligro de desarrollar hipertensión pulmonar severa e intratable. además. hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto interventricular. En general. Estaría indicado el cierre de la CIV cuando ésta estuviera provocando síntomas. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la cirugía después de los dos años de edad. muchas tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen más pequeñas proporcionalmente al aumentar el tamaño del corazón. Tratamiento El tratamiento depende del tamaño de la CIV. Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé. En estos casos es conveniente una revisión periódica en Cardiología para evitar complicaciones. o en pacientes asintomáticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensión pulmonar. en los primeros 6 meses de vida). no precisarán en su vida adulta tratamiento reparador y podrán tener una vida totalmente normal.Pronóstico La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte. …………………………………………………………………… .