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AMENORREA

HIPOTALAMO GnRH

HIPÓFISIS FSH LH

OVARIO Estrógenos y progesterona
Si no funciona alguno de los componentes del eje hipotálamo-hipófisis-ovarios no habrá menstruación Amenorrea primaria: Ausencia de menstruación hasta los 16 años con presencia de caracteres sexuales secundarios o hasta los 14 años sin presencia de caracteres sexuales secundarios. Causas Disgenecia gonadal Síndrome de Turner Mosaicismo Deficiencia de 17 alfa-hidroxilasa Fisiopatología: No puede sintetizar esteroides ováricos Falta retroalimentación negativa Altas concentraciones de FSH (hipergonadotropismo) y LH Amenorreas sin caracteres sexuales secundarios HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO SÍNDROME DE TURNER Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Fenotipo Síntomas y exploración Laboratorios Gabinete 45X Femenino Amenorrea primaria Cuello alado Estatura baja Concentración de FSH alta Ecocardiograma-coartación de la aorta Perfil tiroideo- disfunción tiroidea

SUPRESIONES PARCIALES DEL CROMOSOMA X Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo 46xx

Hiponatremia Hiperpotasemia Acidosis Laboratorios DEFICIENCIA DE 17 ALFA-HIDROXILASA Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Signos y síntomas Laboratorio 46XX 46XY carecen de útero Amenorrea primaria Sin caracteres sexuales secundarios Hipertensión Hipopotasemia Hipernatremia .Fenotipo Causa Ausencia del brazo largo Xq- Ausencia del brazo corto XpMOSAICISMO Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Síntomas Variable Ausencia de una parte del cromosoma X Amenorrea primaria Infantilismo sexual Estatura normal Gónadas en bandas Semejante al Síndrome de Turner 45X/46XX Amenorrea primaria 20% hay menstruación espontánea DISGENECIA GONADAL PURA Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Fenotipo Causa Síntomas y exploración 46XX o 46XY Femenino Mutaciones en gen SRY Amenorrea primaria Infantilismo sexual Estatura normal Gónadas en bandas HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE CONGÉNITA Hipogonadismo hipergonadotrópico Herencia Genotipo Causa Autonómica recesiva 46XX 46XY no tiene útero Alteración el en una proteína transportadora del colesterol del la membrana mitocondrial exterior a la interior. El colesterol no se transforma en pregnenolona.

DEFICIENCIA DE 17.2ng/ml Se administra una dosis de ACTH y las personas afectadas aumentan as concentraciones de progesterona y no cambian las concentraciones de 17 alfahidroxiprogesterona Corticoesteroide. testosterona y sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS) Bajas concentraciones de estradiol.Prueba de estimulación con ACTH Tratamiento Disminución en la concentración de cortisol Aumento de la concentración de ACTH Progesterona >3ng/ml 17 alfa-hidroxiprogesterona >0. Estrogenoterapia 46XY sin útero Femenino Bloqueo completo en la vía 4 de la 17. ovarios poliquísticos. fusión labioescrotal posterior. estrógenos y progestágenos. retraso de los crecimientos óseos.20 DESMOLASA Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Fenotipo Causa Exploración Laboratorios DEFICIENCIA DE AROMATASA Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Herencia Causa Exploración física 46XX Autonómico recesivo No se sintetizan estrógenos a partir de andrógenos Madre: virilización Producto: clitoromegalia. LH.20 desmolasa No presenta caracteres sexuales secundarios Concentraciones de testosterona bajos Laboratorios Tratamiento MUTACIÓN DEL RECEPTOR PARA LH Hipogonadismo hipergonadotrópico Genotipo Síntomas y exploración física Patología Genotipo Pseudohermafroditismo XY Amenorrea primaria No presenta caracteres sexuales secundarios Insuficiencia testicular Hipoplasia de las células de Leydig 46XX . Altas concentraciones FSH.

. impidiendo la transmisión de la señal por segundos mensajeros.Fenotipo Síntomas y exploración Laboratorios Gabinete Femenino Amenorrea primaria Presenta caracteres sexuales secundarios Concentración de LH alta FSH normal Ovarios poliquísticos HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO RETRASO FISIOLÓGICO Hipogonadismo hipogonadotrópico Causa Laboratorio Diagnóstico SÍNDROME DE KALLMAN Hipogonadismo hipogonadotrópico Causa Secreción insuficiente de GnRH Defectos genéticos Procesos inflamatorios Tumores Lesiones vasculares Traumatismos Concentraciones de FSH y LH bajas Retraso de la activación de la liberación de GnRH Concentración de GnRH baja Por exclusión Laboratorio TUMORES DEL SNC/CRANEOFARINGIOMA Hipogonadismo hipogonadotrópico Causa Gabinete Tratamiento DEFICIENCIA DE 5 ALFA-REDUCTASA Hipogonadismo hipogonadotrópico Genotipo Síntomas y exploración El tumor interfiere en la síntesis de GnRH Tomografía computarizada o resonancia megnética Resecar craneofarigiomas 46XY Amenorrea primaria Genitales internos masculinos Genitales externos femeninos No desarrollan mamas MUTACIÓN DEL RECEPTOR DE GnRH Hipogonadismo hipogonadotrópico Herencia Causas Autonómica recesiva Decremento de la unión de GnRH a su receptor.

cuello uterino y vagina Metabolismo anormal de la galactosa 15% le falta un riñón 40% sistema urinario colector doble 5 a 12% presenta anomalías esqueléticas Hipoplasia o ausencia uterina difícil tratar Ausencia o hipoplasia de vagina: dilatación progresiva Tratamiento SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO Genotipo Fenotipo Causa 46XY Femenino Insensibilidad completa a los andrógenos Amenorrea primaria Presentan caracteres sexuales secundarios Testículos a nivel abdominal Desarrollo mamario No hay vello púbico ni axilar Cariotipo Gonadectomía laparoscópica bilateral para evitar gonadoblastoma.5mg diarios durante 14 días cada mes.Laboratorios DEFICIENCIA DE HORMONA FSH Hipogonadismo hipogonadotrópico Laboratorio Concentraciones FSH y LH bajas Concentraciones bajas de FSH Concentraciones de LH altas Concentraciones de estrógenos bajas Tratamiento Ciclos con estrógenos y progesterona Estrógenos conjugados 0.625mg/día o 1mg de estradiol Combinación con progestagenos en pacientes con útero. Supositorios 50mg diarios durante 14 días cada mes Amenorrea primaria con caracteres sexuales secundarios y anomalías anatómicas SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSLER-HAUSER Causas Síntomas y exploración Asociaciones genéticas Amenorrea primaria Hipoplasia o ausencia de útero. Acetato de medroxiprogesterona 2. Progesterona micronizada oral 100mg diarios durante 14 días cada mes. XY y mosaico . Gabinete Tratamiento HERMAFRODITISMO VERDADERO Genotipo XX.

disminución de la reserva ovárica Supresión de estrógenos Tratamiento . Insuficiencia ovárica MENOPAUSIA Edad de presentación Causa Signos y síntomas >40 años Determinada por la herencia genética Amenorrea secundaria Bochornos Sequedad vaginal Atrofia de mucosa vaginal Tabaquismo: Adelanta la aparición de la menopausia.Patología Antecedentes GO Exploración Gabinete HIMEN IMPERFORADO Exploración Tratamiento Complicación TABIQUE VAGINAL TRANSVERSAL Ubicación: Tratamiento Complicaciones Hematocolpos Hematometra Hemoperitoneo Endometriosis Tejidos gonadales masculinos y femeninos (ovotestis) 2/3 partes de pacientes XX menstrúan Genitales ambiguos Cariotipo membrana abombada a la maniobra de Vansalva Incisión en cruz para abrir el orificio vaginal hematocolpos 46% tercio superior de la vagina 40% tercio medio de la vagina Extirpación quirúrgica Dilatadores de Frank Amenorrea con caracteres sexuales secundarios y causas no anatómicas Amenorrea secundaria: Ausencia de la menstruación durante tres ciclos o durante seis meses en una mujer que ha menstruado con anterioridad.

CAUSAS IATROGÉNICAS Causas Radiación Quimioterapia (alquilantes y ciclofosfamida) Interferencia del riego sanguíneo ovárico Infección ovárica TRASTORNOS INMUNITARIOS Epidemiología 92% de pacientes con insuficiencia ovarica presentan autoanticuerpos 20% presentan signos de disfunción inmunitaria Trastorno tiroideo más común Miastenia gravis Púrpura trombocitoénica idiomática Artritis reumatoide Vitiligo Diabetes Trastornos GALACTOSEMIA Causa Tratamiento SÍNDROME DE SAVAGE Causa No hay receptores de FSH o hay un defecto después del receptor Hay folículos ováricos pero presentan resistencia a la hormona Autonómica recesiva Biopsia ovárica Agonistas GnRH. Causa . estrógenos y estimulación ovárica con pocos resultados Falta de uridiltransferasa de la galactosa 1 fosfato Efectos tóxicos sobre los folículos ovárico Modificación de la dieta Herencia Diagnóstico Tratamiento Lesiones de hipófisis e hipotálamo TUMORES HIPOTALÁMICOS Tumores Craneofaringiomas más común Germinomas Granulomas tuberculosos Quistes dermoides Impiden La secreción hormonal apropiada Anomalias neurológicas Secreción de hormonas hipotalámicas o hipofisiarias anormal.

Agalactorrea Pérdida de vello púbico y axilar Amenorrea secundaria Hipopituitarismo Disminución de la concentración sanguínea de ACTH. TSH y gonadotropinas Perfiltiroideo y suprarrenal ALTERACIÓN EN LA SECRECIÓN DE LA GnRH Causas Enfermedades crónicas Desnutrición Estrés Trastornos psiquiátricos Ejercicio Síndrome de Cushig Hiperprolactinemia Acromegalia Hay una retroalimentación negativa patológica Intolerancia al frio y al calor Vellosidad de tipo lánugo Hipotensión Bradicardia Diabetes insípida Coloración amarillenta de la piel Conservar un peso corporal 15% por debajo de lo norma Miedo intenso a volverse loca Trastornos de la percepción de la imagen corporal propia Amenorrea FSH y LH bajos Hipercortisolismo T3 baja Fsisiopatología ANOREXIA NERVIOSA Síntomas y signos Diagnóstico (DMS-4) Laboratorios TRASTORNOS POR EJERCICIO Y ESTRÉS Causas Disminución de la frecuencia de los pulsos de GnRH Mayor intensidad del ejercicio Nutrición deficiente .Tratamiento LESIONES HIPOFISIARIAS Síndrome de Sheehan: Signos y síntomas Laboratorio Resección quirúrgica radioterapia necrosis post parto de la hipófisis debida a una crisi de hipotensión.

Grupos en riesgo Laboratorios OBESIDAD Causas Tensión emocional Nadadoras Bailarinas de ballet Corredoras Hipoestrógenas Síntomas y signos Mayor cantidad de grasa corporal Se produce mayor aromatización de los andrógenos a estrógenos Concentraciones bajas de proteína fijadora de hormonas sexuales Hemorragia uterina irregular con anovulación Hirsutismo Riesgo alto de cáncer endometrial EMBARAZO causa más común de amenorrea secundaria Diagnóstico Prueba de embarazo (gonadotropina corionica humana en orina y suero) Concentración de TSH Concentración de FSH >40mUI/ml hipergonadotrópica Valoración de estrógenos Valoración hipotalámica e hipofisiaria Concentración de prolactina Cariotipo Biopsia de ovarios amenorrea hipergonadotrópica .