ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Definición: 1º
• la enfermedad de Hirschprung (EH) se considera una enfermedad
congénita caracterizada por una ausencia de células ganglionares en el
plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner.
• Se ubica en el recto principalmente y puede comprometer otros sitios del
colon, incluso puede llegar a intestino delgado. El compromiso colónico
es de distal a proximal y se presenta con alteración de la motilidad
intestinal que se manifiesta principalmente como obstrucción intestinal y
constipación crónica.
2º
• Anomalía congénita caracterizada por una obstrucción intestinal parcial
o completa, por ausencia de plexos ganglionares intrínsecos.
• Obstrucción mecánica causada por una motilidad inadecuada dl
intestino.
• Existe una falta de migración de las células ganglionares (neuroblasto)
en dirección céfalo caudal

Epidemiología
• Enfermedad más frecuente y grave de todas las alteraciones intrínsecas
de la inervación
• Incidencia: 1/5000 nacidos vivos
• Factores genéticos: Riesgo de 2 -9 % dominante.
• Se asocia en un 2 a 10% de los casos a trisomía 21
• Varía según la etnia
o Caucásicos : 1,5 x 10.000
o Afro americanos: 2,1 x 10.000
o Hispanos: 1,0 x 10.000
o Asiáticos: 2,8 x 10.000
• Recién nacidos de término
• 4-9 veces más frecuentes en varones que mujeres 3:1
• Sd. Down aumenta un 50%

• Causa 15 a 20% de las obstrucciones en neonatos

• El 75% de los casos de aganglianosis es recto sigmoidea

• Entre un 3 y 5% de los casos presenta aganglionosis total del colon

• Se asocia a otras malformaciones

Etiopatogenia:
 • El sistema nervioso entérico se forma con células que migran hacia la
pared intestinal desde la cresta neural
• Detención de la migración en sentido cráneo caudal entre la 5-12
semana de gestación.
• Se produce una detención en la inervación y no existe células nerviosas
en porciones distales a dicha detención.
• Fisiopatología = la ausencia de actividad propulsiva =origina =
acumulación de deposiciones = conlleva =Distensión en la zona
proximal al defecto = MEGACOLÓN

Cuadro Clínico
• Triada clásica de los signos y síntomas:
o Retardo en la expulsión de meconio
o Vómitos biliosos
o Distensión abdominal
• Según edad:

o Recién Nacido
♦Retardo en la expulsión del meconio

♦Peritonitis meconial, con perforación intestinal

♦Obstrucción intestinal total o parcial

♦Distención abdominal: vómitos biliosos

♦Rechazo a la alimentación

o Lactantes- preescolares en adelante

♦ Disminución en la frecuencia de las deposiciones
♦ Constipación y estreñimiento crónico
♦ Distensión abdominal progresiva
♦ Bajo crecimiento pondo-estatural
♦ Movimientos peristálticos visibles al examen físico
♦ Sub-obstrucción intestinal

♦ Enterocolitis recurrente

♦ Desnutrición, bajo peso o mantenimiento de este

♦ Abdomen batracio con eversión del ombligo

♦ Signos de alarma: Diarrea acuosa explosiva, fiebre y postración

 Enterocolitis toxica = sobre infección bacteriana =
shock séptico =MUERTE
Diagnóstico
• Clínico
• Tacto rectal
• Enema baritado
• Estudio manométrico
• Biopsia rectal
• Estudio histoquímica de la biopsia
• Rx de abdomen simple

Tratamiento
• Irrigación o aseo colónico
• Cirugía de descompresión
• Cirugía de resección del segmento aganglionico
o Objetivo:
♦Eliminar la porción aganglionica
♦Permitir motilidad intestinal
♦Establecer la continencia fecal
♦Esta cirugía se realiza en dos tiempos quirúrgicos (Primer
tiempo quirúrgico: Ileostomía o colostomía de descarga y
Segundo tiempo quirúrgico: corrección completa).

PROCESO DE ATENCIÓN DE ENFERMERÍA

• Nivel de atención primaria

o Procurar la realización de los controles en un 100% de la

población infantil para así asegurar un diagnostico precoz en caso
de anomalías

o Actualización de los conocimientos referentes a la enfermedad de

Hirschprung y los cuidados que requieren los niños, por parte del
personal de enfermería del CESFAM

• Nivel de Atención secundaria

o Brindar apoyo multidisciplinario a la familia sobre cuáles son los

centros a los que puede acudir para obtener tratamientos
especializados

• Nivel de atención terciaria

o Datos básicos del paciente:

 ♦ Nombre

♦ Edad

♦ Sexo

♦ Antecedentes de la familia

♦ Antecedentes de la vivienda

♦ Religión

o Antecedentes gineco-obstetricos:

♦ Embarazo controlado, tipo, complicaciones

♦ Semanas de gestaciones

♦ Peso, talla al nacer

♦ Apgar

o Anamnesis

♦ Antecedentes mórbidos neonatales y posteriores

♦ Antecedentes de cirugía descompresiva en el periodo

neonatal

o Examen Físico
♦ General
♦ Segmentario

Diagnósticos de Enfermería
• Dg Pre-operatorios

o Alteración de la eliminación intestinal r/c ausencia de

peristaltismo m/p…………….

o Alteración del bienestar r/c fecaloma m/p………

o Alteración del patrón nutricional r/c obstrucción intestinal m/p…….

o Riesgo potencial de irrigación deficiente de mucosa intestinal r/c

impactacion fecal
 o Riesgo de perforación intestinal r/c obstrucción mantenida

• Plan preoperatorio

o Realizar ingreso de enfermería

o Reposo relativo

o Régimen cero

o CSV

o Fleboclisis

o Cuidados de VVP

o Aseo y confort diario

o Estimulación afectiva

o Verificar consentimiento informado

o Explicar a los padres procedimiento a realizar, resolver dudas

o Preparación física del paciente

o Administrar Flett Enema

• Dg Post- operatorios

o Dolor r/c cirugía reciente m/p…………..

o Alteración del patrón alimentario r/c cirugía reciente m/p……

o Alteración de eliminación intestinal r/c cirugía de asa intestinales

m/p…………..

o Déficit de conocimientos r/c cuidados de colostomía m/p.........

o Alto riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c contacto

directo de deposiciones en piel

• Plan post- operatorio

o Reposo absoluto

o Régimen cero por 4 días, posterior hídrico

o CSV
 o Fleboclisis

o Cuidados de VVP

o Administración de ATB

o SNG a caída libre, medir residuos, pH, características

o Aseo y confort diario

o Estimulación afectiva

o Balance hídrico estricto Observar dolor, distención abdominal,

RHA, medir perímetro abdominal diario

o Cuidados de herida operatoria

o Cuidados de sonda Foley

o Muda frecuente

o Cuidados de ostoma

o Educación en forma permanente a los padres

o Observar: Eº general, dolor, vómitos, fiebre, diuresis, deposiciones

características

• Nivel de prevención primario:

o Educación a las madres sobre la importancia del control periódico
del embarazo
o Fomentar una dieta equilibrada, saludable
o Nivel de prevención secundario:
o Detención precoz de la enfermedad, en los controles de embarazo
o Educar a la madre; explicando de modo claro y sencillo en que
consiste la enfermedad
o Brindar apoyo psicológico a los padres
o Preparar a los padres sobre los cuidados y educarlos sobre los
objetivos de esta

• Nivel de prevención terciaria:

o Recuperación máxima de las potencialidades del niño

o Reforzar vinculo del niño con su ambiente

 o Realizar visitas domiciliarias al niño con el fin de realizar un
seguimiento de su evolución y reforzar cuidados para evitar
complicaciones

• Funciones de Enfermería:

♦ Asistencial

♦ Investigativa

♦ Educacional

♦ Administrativa

Atención de Enfermería
• Monitorizar signos vitales del recién nacido (fiebre).

• Observar presencia de distensión abdominal, vómitos, ausencia

de deposiciones, deposiciones de muy mal olor.

• Colaborar con cirujano en la realización de enemas horarios.

• Régimen cero :sonda nasogástrica abierta a caída libre

• Instalar vía venosa periférica para administrar flebloclisis y

tratamiento antibiótico.

• Tomar exámenes preoperatorios.

• Chequear consentimientos informados.

• Permitir visita de los padres

• Recepción de paciente en sala de UCI.

• Unidad y ventilador mecánico preparado.

• Manejo del dolor: analgesia con fentanyl

• Observación continua del recién nacido: dolor, diuresis y

sangramiento.

• Cuidados de colostomía: gasas húmedas con suero fisiológico.

• Educar a padres en cuidados de colostomía.