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IX CONGRESO ANUAL DE IX CONGRESO ANUAL DE NEUROPEDIATRA LA AINP. EMERGENCIAS EN LA AINP.

EMERGENCIAS EN NEUROPEDIATRA

Parlisis flcida aguda


P. Campos-Olazbal
ACUTE FLACCID PARALYSIS Summary. Acute flaccid paralysis, a common paediatric disorder, is fundamentally caused by disorders involving neuromuscular diseases of acute onset. It generally presents as an acute or extremely acute motor disorder which is progressive or extremely progressive. Successful management depends on a rapid, accurate differential diagnosis, based on the patients history of muscular weakness. [REV NEUROL 2002; 34: 131-3] Key words. Acute flaccid paralysis. Acute muscular weakness. Myoglobinuria. Poliomyelitis. Polyradiculitis.

INTRODUCCIN La parlisis flcida aguda (PFA), un trastorno frecuente en Pediatra, se debe fundamentalmente a causas relacionadas con enfermedades neuromusculares de presentacin aguda. Semiolgicamente, puede padecerse PFA en uno, dos o cuatro miembros, en distribucin especial o determinada (parapleja crural o branquial), de manera que una hemipleja aguda no entrara en esta definicin. Asimismo, el concepto abarca la posibilidad de presentar un trastorno motor por lesin nica, como por ejemplo parapleja por lesin medular dorsal en la mielitis transversa. La PFA se manifiesta generalmente como un trastorno motor agudo o hiperagudo por definicin de la OPS/OMS, agudo es hasta cinco das, de curso progresivo o rpidamente progresivo. En las pasadas dos dcadas, la comunicacin obligatoria de las PFA estuvo ligada a la erradicacin de la poliomielitis en Amrica, de manera que los cuadros nosolgicos que se describirn a continuacin entraban en el diagnstico diferencial de poliomielitis anterior aguda. En Per, el ltimo caso notificado de poliomielitis fue el de Pichanaki en 1991. Representan una urgencia peditrica porque varios de estos trastornos afectan al sistema respiratorio; as, frente a un paciente con debilidad muscular (DMA) debemos tener en cuenta tres aspectos para la resolucin inmediata del caso: a) Diagnstico diferencial; b) Manejo de la deficiencia ventilatoria, y c) Diagnstico y tratamiento de mioglobinuria y rabdomilisis [1]. DIAGNSTICO DIFERENCIAL En la tarea de diagnosticar un caso de PFA resulta muy importante saber qu no es sntoma de DMA: ataxia, astenia, impotencia funcional (por dolor, por acortamiento de miembro, por deformidad que impide una marcha adecuada, etc.) y hemipleja aguda. No es infrecuente y no lo fue durante nuestra campaa de erradicacin de la poliomielitis, que las notificaciones obedecieran a alguno de estos diagnsticos, pero en aquel momento lo

importante era la notificacin de numerosos casos para poder encontrar poliomielitis. En la historia clnica, que debemos realizar rpidamente, hemos de considerar: 1. Fiebre al inicio; 2. Dolor al inicio; 3. Distribucin y forma de progresin de la parlisis; 4. Trastorno sensitivo y de pares craneales, y 5. Trastorno autonmico. Debido a la distribucin de inervacin de la primera neurona o neurona central y de la segunda neurona (unidad trfica del sistema nervioso), las caractersticas de la DMA, de acuerdo con el grado de lesin, ayudarn a reafirmar el concepto de PFA (Tabla I). Dependiendo de las caractersticas de la DMA, podemos identificar diferentes niveles de lesin (Tabla II). Enfermedad de astas anteriores de mdula espinal El ejemplo tipo es el de la poliomielitis anterior aguda, una enfermedad infecciosa caracterizada por debilidad asimtrica y lquido cefalorraqudeo inflamatorio. Afecta a nios menores de 5 aos principalmente menores de 2 aos, con fiebre en el inicio del cuadro y proceso catarral previo al comienzo de la parlisis. El inicio es agudo, con dolor en el msculo afectado el cual adicionalmente se presenta caliente y con edema, y termina con debilidad. La debilidad es generalmente una monoparesia aguda/monopleja crural, proximal y asimtrica (porque se presenta en algunos msculos de cada miembro). La enfermedad paraltica corresponde slo al 1-2% del total de los pacientes y en la mayora de los casos deja secuelas graves. El diagnstico diferencial incluye todas las formas de PFA, ya que tambin se han descrito cuadriplejas de poliomielitis. Sin embargo, una entidad a considerar comunicada en un principio por autores mexicanos es la neuritis traumtica, producida por trauma directo sobre el nervio citico, lo cual conduce a una parlisis residual semejante a la de la polio, con dolor pero sin fiebre al inicio [2,3]. Enfermedad por trastorno de la mdula espinal La enfermedad por excelencia es la mielitis transversa infecciosa o postinfecciosa, de inicio hiperagudo, con dolor lancinante en el segmento afectado generalmente el lumbar y con trastorno total de las funciones motoras, sensitivas y esfinterianas. Las secuelas suelen aparecer en aproximadamente la mitad de los pacientes y el diagnstico diferencial debe incluir absceso epidural, malformaciones arteriovenosas y neoplasia [2,3]. Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos Se presenta en forma de DMA ascendente y simtrica en progresin, con compromiso facial, oral y de los msculos extraocu-

Recibido: 28.08.01. Aceptado:01.10.01. Departamento Acadmico de Pediatra. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Per. Correspondencia: Dra. Patricia Campos Olazbal. Departamento Acadmico de Pediatra. Universidad Peruana Cayetano Heredia. Dos de Mayo, 640. Lima 27, Per. 2002, REVISTA DE NEUROLOGA

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lares, la enfermedad tpica es el sndrome de Guillain-Barr Tabla I. Caractersticas de la debilidad muscular segn el grado de lesin. (SGB). Central Perifrica La polirradiculoneuritis idioptica o SGB representa para las PFA el ejemplo tpico de las enfermedades neuromusculares Distal Segn segmento Distribucin en Pediatra. Se trata de pacientes con un cuadro infeccioso Mano respiratorio de las vas altas o digestivo, de dos a cuatro semanas Aumentados Disminuidos/abolidos de evolucin, y que de forma aguda o hiperaguda presentan ROT parlisis ascendente distal de inicio y simtrica; en cuestin de Tono Aumentado Disminuido horas dicha parlisis puede llegar a afectar a los msculos resPresentes Ausentes piratorios. La evolucin del cuadro hasta la parlisis total puede Reflejos anormales durar incluso cuatro semanas. En los nios pequeos y los lac- Atrofia Tarda Precoz (unidad trfica) tantes, el trastorno autonmico, respiratorio y esfinteriano no representa un mal pronstico, al contrario de lo que sucede en ROT: reflejos osteotendinosos. los nios mayores y en los adultos, como demostraron autores colombianos. Las seTabla II. Diferentes niveles de lesin. cuelas graves se presentan hasta en el 30% de los pacientes escolares y adolescentes, Debilidad Paraparesia/parapleja Parlisis ascendente Debilidad Debilidad y en nios pequeos la recuperacin nte- asimtrica Trastorno esfinteriano simtrica culoproximal Trastorno de la Debilidad facial bulbar ROT NL o gra suele ser la norma. En zonas donde la LCR+ sensibilidad LCR+CPK rabia es endmica, un cuadro compatible con el SGB debe considerarse en el diag- Enfermedad en Problema en Enf. de nervios Trastorno de Enfermedad astas anteriores mdula espinal perifricos de unin muscular nstico diferencial [2,3]. de mdula espinal neuromuscular Enfermedades de la unin Poliomielitis Mielitis transversa. Sndrome de Botulismo neuromuscular Absceso epidural Guillain-Barr rganofosforados En estos casos, si bien la debilidad muscumiastenia gravis lar es total y simtrica, los reflejos osteotendinosos, a diferencia de las otras entidades, suelen ser normales y el trastorno culo-bulbar, frecuente. La miastenia gravis representa el proto- Tabla III. Mioglobinuria. tipo de estas enfermedades, pero slo en los casos de crisis miastnica o colinrgica representa una emergencia. El diagnstico Causas familiares-genticas diferencial a considerar rpidamente incluye el botulismo y la Sndromes incompletamente definidos intoxicacin por organofosforados [2,3].
Causas adquiridas-espordicas Fiebre Frmacos Miopata inflamatoria

Enfermedades musculares La mayor parte de las miopatas no son de carcter agudo, con excepcin de la miopata inflamatoria o polimiositis; enfermedad sta que tambin se presenta como debilidad muscular aguda de inicio simtrico y proximal, con compromiso facial y culo-bulbar y, a veces, compromiso respiratorio. En relacin con la mioglobinuria, es importante recordar que deben identificarse rpidamente las causas para poder iniciar tratamiento correcto [2,3]. MIOGLOBINURIA La urgencia procede de la insuficiencia renal aguda y de la hipercalemia que presentan estos pacientes. Para la hipercalemia debe administrarse habitualmente bicarbonato o infusin de glucosa. Asimismo, recordemos que la hipertermia maligna puede derivar en rabdomilisis, la cual puede remitir con dantroleno (Tabla III). TRATAMIENTO Respecto al manejo de las PFA, ste debe iniciarse con el diagnstico de la entidad y rpidamente acometerse dos problemas: el trastorno respiratorio, que muchas veces va a requerir ventilacin mecnica, y el componente general, como fiebre, dolor, etc.

Tabla IV. Otros diagnsticos de parlisis flcida aguda. Programa de Erradicacin de la Poliomielitis en Amrica (Per, 1989-1991). Enterovirus Mal de Pott Compresin medular Granuloma eosinfilo Hipocalemia Neuroblastoma Mielitis transversa Plexitis lumbosacra Aracnoiditis TBC PRCR Meningomielorradiculitis Polineuropata paraneoplsica 18 1 2 1 3 1 13 1 1 1 1 1

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De lo anterior puede deducirse que son pocos los exmenes auxiliares iniciales: a) en sangre: creatinofosfocinasa, potasio y dosaje srico de frmacos; b) puncin lumbar, y c) electromiografa. En algunos casos, la electromiografa ser til precozmente. EXPERIENCIA CLNICA Entre 1989 y 1991, en el marco del Programa de Erradicacin de Poliomielitis en las Amricas, se notificaron 362 casos de PFA en

Per, de los cuales 22 (8%) fueron polio, 174 (47%) SGB y 166 (45%) otros diagnsticos [4] (Tabla IV). CONCLUSIN Las PFA o DMA son enfermedades frecuentes en Pediatra. El xito en el manejo depende de saber realizar un diagnstico diferencial rpido y certero, para lo cual la principal arma deber ser la historia de debilidad muscular del paciente.

BIBLIOGRAFA 1. Pellock J, Myer EC. Neurologic emergencies in infancy and childhood. 3. Menkes J, Sarnat H, eds. Child Neurology. 6 ed. Philadelphia: Lippincott Phiuladelphia: Harper & Row Publishers; 1984. Williams & Wilkins; 2000. 2. Davis L, Kennedy PGE. Infectious diseases of the nervous system. 4. Informe de la Comisin Nacional de Certificacin de la Erradicacin Oxford: Buhterworth & Heineman; 2000. de la Poliomielitis. Per: MINSA; 1994.

PARLISIS FLCIDA AGUDA Resumen. La parlisis flcida aguda, un trastorno frecuente en Pediatra, se debe fundamentalmente a causas relacionadas con enfermedades neuromusculares de presentacin aguda. Se manifiesta generalmente como un trastorno motor agudo o hiperagudo, de curso progresivo o rpidamente progresivo. El xito en el manejo depende de saber realizar un diagnstico diferencial rpido y certero, para lo cual la principal arma deber ser la historia de debilidad muscular del paciente.[REV NEUROL 2002; 34: 131-3] Palabras clave. Debilidad muscular aguda. Mioglobinuria. Parlisis flcida aguda. Poliomielitis. Polirradiculoneuritis.

PARALISIA FLCIDA AGUDA Resumo. A paralisia flcida aguda, uma perturbao frequente na Pediatria, deve-se fundamentalmente a causas relacionadas com doenas neuromusculares de apresentao aguda. Geralmente manifesta-se como uma doena motora aguda ou hiper?aguda, de curso progressivo ou rapidamente progressivo. O xito no tratamento depende de se saber realizar um diagnstico diferencial rpido e certo, para o qual a principal arma dever ser a histria de fraqueza muscular do doente.[REV NEUROL 2002; 34: 131-3] Palavras chave. Fraqueza muscular aguda. Mioglobinria. Paralisia flcida aguda. Poliomielite. Poliradiculoneurite.

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