Nephrotik Sindrom merupakan suatu sindroma yang ditandai dengan proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan edema.

Sindroma ini dapat terjadi karena adanya faktor yang menyebabkan permeabilitas glomerulus. Patofisiologi Meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerular akan berakibat pada hilangnya protein plasma dan kemudian akan terjadi proteinuria. Kelanjutan dari proteinuria menyebabkan hypoalbuminemia. Dengan menurunnya albumin, tekanan osmotic plasama menurun sehingga cairan intravascular berpindah ke dalam interstisial. Perpindahan cairan tersebut menjadikan volume cairan intravascular berkurang, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke renal karena hypovolemi. Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi rennin-angiotensin dan peningkatan sekresi antidiuretik hormone (ADH) dan sekresi aldosteron yang kemudian terjadi retensi natrium dan air. Dengan retensi natrium dan air akan menyebabkan edema.

Terjadi peningkatan cholesterol dan triglyceride serum akibat dari peningkatan stimulasi produksi lipoprotein karena penurunan plasma albumin atau penurunan onkotik plasma. Adanya hyperlipidemia juga akibat dari meningkatnya produksi lipoprotein dalam hati yang timbul oleh karena kompensasi hilangnya protein dan lemak akan banyak dalam urine (lipiduria). Menurunnya respon imun karena sel imun tertekan, kemungkinan disebabkan oleh karena hypoalbuminemia, hyperlipidemia. Komplikasi : Hypovolemi Infeksi pneumococcus Dehidrasi Hilangnya protein dalam urine Venous thrombosis Etiologi Timbul setelah kerusakan glomerulus (akibat Systemic Lupus Erythematous, DM, Skle cell disease). Respon alergi, glomerulonefritis. Dikaitkan dengan respon imun (abnormal immunoglobulin). Manifestasi Klinis Edema, periorbital dan tergantung, pitting, edema muka dan berlanjut ke abdomen daerah genital dan ekstremitas bawah. Anorexia Fatigue

Nyeri abdomen Berat badan meningkat Pemeriksaan Diagnostik Adanya tanda klinis pada anak Riwayat infeksi saluran nafas atas Analisa urine, meningkatnya protein dalam urine Menurunnya serum protein Biopsi ginjal Penatalaksanaan Terapeutik Diit tinggi protein Pembatasan sodium jika anak hipertensi Antibiotic untuk mencegah infeksi Terapi diuretic sesuai program Terapi albumin jika intake oral dan output urine kurang Terapi prednisone dengan dosis 2 mg/kg/perhari sesuai program

pengobatan. Pada pengkajian ditemukan : proteinuria, retensi cairan, edema, berat badan meningkat, edema periorbital, edema fasial, asites, distensi abdomen, penurunan jumlah urine, urine tampak berbusa dan gelap, hematuria, nafsu makan menurun, dan kepucatan. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan : jumlah protein urine meningkat, berat jenis urine meningkat, albumin serum menurun, kolesterol serum meningkat, haemoglobin dan hematokrit terjadi peningkatan (hemokonsentrasi) dan laju endap darah meningkat.

Diagnosis Keperawatan
Kelebihan volume cairan Risiko tinggi kekurangan cairan intravaskuler Risiko infeksi Gangguan integritas kulit Kurang nutrisi (kurang dari kebutuhan) Gangguan gambaran tubuh Intoleransi aktivitas

Askep Anak dengan Nephrotik Sindrom

Pengkajian Anak
Riwayat perawatan Pemeriksaan fisik khususnya fokus edema Monitor tanda vital dan deteksi infeksi dini atau hypovolemi Status hidrasi Monitor hasil laboratorium dan pantau urine setiap hari, adanya protein. Pengkajian pengetahuan keluarga tentang kondisi dan

Rencana Tindakan Keperawatan

Kelebihan Volume cairan Kelebihan volume cairan tubuh dapat disebabkan oleh terjadinya akumulasi cairan dalam jaringan karena proses penyakit. Tujuan keperawatan yang diharapkan: menurunkan kelebihan jumlah cairan yang masuk dalam tubuh dan

pasien bisa mendapatkan cairan yang sesuai dengan yang dibutuhkan. Tindakan: Kaji asupan dan keluaran cairan yang ada, timbang berat badan Kaji adanya edema dengan mengukurlingkar abdomen pada umbilikus dan kaji edema daerah sekitar mata. Monitor berat jenis urin, albumin. Berikan kortikosteroid untuk menurunkan protein urine Batasi cairan selama edema Aturlah tetesan cairan Pertahankan kelembapan bibir. Risiko tinggi kekurangan cairan intravaskuler Risiko tinggi kekurangan cairan intravaskular dapat disebabkan oleh hilangnya kadar protein dan cairan. Tujuan keperawatannya adalah untuk mengatasi atau mencegah kehilangan cairan yang berlebih. Tindakan: Monitor tanda vital Monitor kualitas dan frekuensi nadi Berikan albumin atau berikan plasma expander Pantau tekanan darah Risiko infeksi Risiko terjadi infeksi pada sindroma nefrotik dapat disebabkan adanya penurunan daya tahan tubuh, adanya kelebihan beban cairan yang ada dalam tubuh. Tujuan rencana tindakan: mencegah terjadinya infeksi. Tindakan:

Gunakan prinsip aseptik dalam tindakan Monitor gejala awal infeksi Beri penjelasan atau libatkan orang tua dalam penanganan atau perlindungan terhadap infeksi Lindungi anak dari kontak yang terinfeksi Gangguan integritas kulit Gangguan integritas kulit dapat disebabkan oleh adanya edema serta menurunnya daya tahan tubuh. Tujuan : mempertahankan integritas kulit Tindakan: Lakukan perawatan kulit Hindari pakaian yang sangat ketat Berikan bedak dan jaga permukaan kulit Berikan sokongan pada daerah yang mengalami edema Aturlah posisi yang sering dan berikan kesejajaran tubuh Bersihkan daerah yang mengalami edema Berikan matras atau penghilang tekanan (tempat tidur penurun tekanan) Kurang nutrisi (kurang dari kebutuhan) Perubahan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan dapat disebabkan oleh hilangnya nafsu makan. Tujuan : pemenuhan nutrisi secara optimal. Tindakan: Berikan diet yang seimbang sesuai dengan kebutuhan Batasilah konsumsi natrium selama edema dan terapi steroid Berikan zat besi

Berikan makanan dari porsi yang sedikit Berikan makan yang disukai anak dan menarik Libatkan orang tua dalam pemberian makan Gangguan gambaran tubuh Terjadinya gangguan gambaran tubuh dapat disebabkan oleh adanya perubahan penampilan, yang dapat membuat anak menarik diri dari lingkungan. Tujuan rencana tindakan keperawatan adalah diarahkan pada pemberian motivasi atas penghargaan dirinya. Tindakan: Kaji perasaan dan masalah yang terjadi pada diri anak. Bantulah mengekspresikan perasaan. Doronglah untuk melakukan aktivitas sosialisasi. Berikan penghargaan positif pada penampilannya. Intoleransi aktivitas Terjadinya intoleransi aktivitas pada kasus sindroma nefrotik dapat disebabkan adanya kelelahan akibat kurangnya energi. Hal ini dapat diatasi dengan memberikan atau mengkondisikan dalam keadaan istirahat. Tindakan: Pertahankan tirah baring Berikan keseimbangan istirahat dan aktivitas apabila melakukan ambulasi Berikan aktivitas yang menyenangkan (bermain sesuai dengan kelompok usia dan sesuai dengan kemampuan anak). Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit (sel darah merah) dan kadar haemoglobin (Hb) dalam setiap milimeter kubik darah. Semua gangguan pada sistem peredaran darah disertai dengan anemi yang ditandai warna kepucatan pada tubuh, terutama ekstremitas. PENYEBAB ANEMI Gangguan produksi eritrosit yang dapat terjadi karena: Perubahan sintesa Hb yang dapat menimbulkan anemi defisiensi Fe, thalasemia, dan anemi infeksi kronik. Perubahan sintesa DNA akibat kekurangan nutrien yang dapat menimbulkan anemi pernisiosa dan anemi asam folat. Fungsi sel induk (sistem sel) terganggu, sehingga dapat menimbulkan anemi aplastik dan leukemia. Infiltrasi sumsum tulang, misalnya, karena karsinoma. Kehilangan Darah Akut karena perdarahan atau trauma/kecelakaan yang terjadi secara mendadak Kronis karena perdarahan pada saluran cerna atau menorhagia Meningkatnya pemecahan eritrosit (hemolisis).

Hemolisis dapat terjadi karena : Faktor bawaan, misalnya kekurangan enzim G6PD (untuk mencegah kerusakan eritrosit). Faktor yang didapat, yaitu adanya bahan yang dapat merusak eritrosit, misalnya ureum pada darah karena gangguan ginjal atau penggunaan obat acetosal Bahan Baku untuk pembentuk eritrosit tidak ada. Bahan baku yang dimaksud adalah protein, asam folat, vitamin B12, dan mineral Fe. Berdasarkan penyebab di atas, anemi dikelompokkan menjadi beberapa jenis diantaranya anemi defisiensi Fe, anemi megaloblastik, anemi pernisiosa, anemi aplastik, anemi hemolitik, anemi Sickle Cell, anemi pascaperdarahan

KEBUTUHAN YANG MENINGKAT Pada anak balita yang pertumbuhannya memerlukan nutrisi yang lebih banyak.

cepat,

ANEMI MEGALOBLASTIK Merupakan anemi yang terjadi karena kekurangan asam folat. Disebut juga dengan anemi defisiensi asam folat. Asam folat merupakan bahan esensial untuk sintesis DNA dan RNA yang penting untuk metabolisme inti sel. DNA diperlukan untuk sintesis, sedangkan RNA untuk pematangan sel. Berdasarkan bentuk sel darah, anemi megaloblastik tergolong dalam anemi makrositik, seperti pada anemi pernisiosa. Penyebab Penurunan Asam Folat Masukan yang kurang. Pemberian susu saja pada bayi di atas 6 bulan (terutama susu formula) tanpa pemberian makanan tambahan yang yang cukup dapat menyebabkan defisiensi asam folat. Ganggguan absorbsi. Adanya penyakit/gangguan pada gastrointestinal dapat menghambat absorbsi bahan makanan yang diperlukan tubuh. Pemberian obat yang antagonis terhadap asam folat. Anak yang mendapat obat-obat tertentu seperti metotreksat, pirimetasin atau derivate barbiturate sering mengalami defisiensi asam folat. Obat-obat tersebut dapat menghambat kerja asam folat dalam tubuh, karena mempunyai sifat yang bertentangan.

ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI (Fe) Anemi yang terjadi karena kekurangan zat besi yang merupakan bahan baku pembuat sel darah dan hemoglobin. Kekurangan zat besi (Fe) dapat disebabkan oleh berbagai hal, yaitu: ASUPAN YANG KURANG MENGANDUNG ZAT BESI TERUTAMA PADA FASE PERTUMBUHAN CEPAT. PENURUNAN RESORBSI KARENA KELAINAN PADA USUS ATAU KARENA ANAK BANYAK MENGKONSUMSI TEH ( menurut penelitian, teh dapat menghambat resorbsi Fe ).

AsKEP pada Anak dengan Anemi

PENGKAJIAN Data focus yang umumnya sering dialami/terjadi pada bayi dan balita yang mengalami anemi terutama defisiensi. Usia Anak yang mengalami defisiensi Fe biasanya berusia antara 6 24 bulan dan pada masa pubertas. Pada usia tersebut kebutuhan Fe cukup tinggi, karena digunakan untuk pertumbuhan yang terjadi relative cepat dibandingkan dengan periode pertumbuhan lainnya. Pucat Pada anemi pascaperdarahan, kehilangan darah sekitar 12 15 % akan menyebabkan pucat dan juga takhikardi. Kehilangan darah yang cepat dapat menimbulkan reflek cardiovaskuler secara fisiologis berupa kontraksi arterial, penambahan aliran darah ke organ vital dan pengurangan aliran darah yang kurang vital, seperti ekstremitas. Pada defisiensi zat besi maupun asam folat (pernisiosa), pucat terjadi karena tidak tercukupinya bahan baku pembuat sel darah maupun bahan esensial untuk pematangan sel, dalam hal ini zat besi dan asam folat Sedangkan pucat pada anemi hemolitik terjadi karena penghancuran sel darah merah sebelum waktunya. Secara normal, sel darah merah akan hancur dalam

waktu 120 hari, untuk selanjutnya membentuk sel darah baru. Pada anemi alastik, pucat terjadi karena terhentinya pembentukan sel darah pada sumsum tulang. Hal ini terjadi karena sumsum tulang mengalami kerusakan Warna kepucatan pada kulit hampir dialami semua anak yang anemi. Warna pucat dapat dilihat pada telapak tangan, dasar kuku, konjungtiva dan mukosa bibir. Cara yang sederhana adalah dengan membandingkan telapak tangan anak dengan telapak tangan petugas atau orang tuanya. Yang perlu diperhatikan adalah bahwa telapak tangan pembanding haruslah normal. Mudah lelah/lemah Berkurangnya kadar oksigen dalam tubuh mengakibatkan keterbatasan energi yang dihasilkan oleh tubuh, sehingga anak kelihatan lesu, kurang bergairah dan mudah lelah. Oksigen yang terikat Hb pada sel darah merah mempunyai salah satu fungsi untuk aktivitas tubuh. Pusing Kepala Pusing kepala pada anak anemi disebabkan karena pasokan atau aliran darah ke otak berkurang Nafas pendek Rendahnya kadar Hb akan menurunkan kadar oksigen, karena Hb merupakan pembawa oksigen. Oleh karena itu, sebagai kompensasi atas kekurangan oksigen tersebut, pernafasan menjadi lebih cepat dan pendek.

Nadi cepat Peningkatan denyut nadi sering terjadi, terutama pada perdarahan mendadak yang merupakan kompensasi dari reflek cardiovascular. Kompensasi peningkatan denyut nadi ini terjadi untuk memenuhi kebutuhan oksigen tubuh. Eliminasi urin dan kadang-kadang terjadi penurunan produksi urin Adanya perdarahan yang hebat dapat mengakibatkan penurunan aliran darah ke ginjal sehingga merangsang hormon renin angiotensin aktif untuk menahan garam dan air sebagai kompensasi untuk memperbaiki perfusi dengan manifestasi penurunan produksi urine. Gangguan pada system saraf Anemi defisiensi vitamin B 12 dapat menimbulkan gangguan pada system saraf sehingga timbul keluhan seperti kesemutan (gringgingen), ekstremitas lemah, spastisitas, dan gangguan melangkah Gangguan saluran cerna Pada anemi yang berat, sering timbul keluhan nyeri perut, mual, muntah dan penurunan nafsu makan (anoreksia). Pika Merupakan suatu keadaan yang berulang karena anak makan zat yang tidak bergizi, tanpa gangguan jiwa atau gangguan fisik. Sering terdapat pada anak berusia 1 4

tahun yang kurang gizi, anak terlantar, anak yang mengalami retardasi mental dan kurang pengawasan. Zat yang sering dimakan misalnya kapur, kertas dll. Kebiasaan pika akan menghilang, bila anak mendapat perhatian dan kasih sayang yang cukup atau sudah teratasi masalah aneminya. Iritabel (cengeng, rewel, atau mudah tersinggung) Anak cengeng/rewel sering terjadi tertama pada kasus anemi defisiensi besi. Walaupun anak tersebut telah terpenuhi kebutuhannya, seperti minum dan makan, tetapi anak tetap rewel. Apabila sebelumnya anak rewel kemudian setelah diberi minum/makan anak menjadi diam, maka hal ini tidak termasuk cengeng (iritabel). Suhu Tubuh meningkat Diduga terjadi sebagai akibat dari dikeluarkan lekosit dari jaringan iskemik (jaringan yang mati akibat kekurangan oksigen). Pola makan Pada anemi defisiensi, sering terjadi kesalahan pola makan sehingga asupan tidak mencukupi, misalnya terlambat memberikan makanan tambahan pada bayi usia 6 bulan.

Pemeriksaan Penunjang Perlu pemeriksaan darah tepi untuk mengetahui Hb, eritrosit dan hematokrit. Pada anemi defisiensi besi,

kadar Hb kurang dari 10gr/dl dan eritrosit menurun. Eritrosit berbentuk mikrositik hipokromik (kecil dan pucat). Sedangkan pada defisiensi asam folat dan vitamin B12 bentuk sel darahnya adalah makrositik normokromik (megaloblastik), yaitu bentuk sel besar dan warna normal. Program terapi, prinsipnya: Tergantung pada berat ringannya anemi, etiologi, akut atau kronik Tidak selalu berupa tranfusi darah Menghilangkan penyebab dan mengurangi gejala. MASALAH Diagnosis medis : anemi Masalah yang sering timbul : Nutrisi kurang dari kebutuhan (terutama Fe, asam folat dan B12) Penurunan aktivitas Kecemasan/takut terhadap prosedur diagnosa PERENCANAAN/INTERVENSI Anak dengan anemi tidak selalu harus dirawat di RS. Hal ini tergantung pada jenis anemi dan gangguan yang dialami oleh anak atau bila keadaan anak memburuk, misalnya kadar Hb yang sangat rendah atau gangguan fisik lainnya yang membahayakan anak. Apabila kondisi anak seperti itu, segera konsultasikan ke dokter atau rujuk ke

RS/klinik terdekat. Anak yang mengalami anemi defisiensi Fe yang hanya tampak pucat, cukup diberikan tablet Fe/Folat atau Ferosulfat setiap hari selama 4 minggu dengan dosis 5 mg Fe/kg BB. Selama pemberian tablet Fe, orang tua perlu diberitahu bahwa saat buang air besar warna feses akan menjadi hitam atau agak abu-abu. Keadaan ini merupakan sesuatu hal yang normal, karena merupakan akibat dari pembuangan sisa feros melalui tinja. Apabila dengan pemberian tablet atau sirup Fe anak belum membaik atau anemi ternyata bukan disebabkan karena defisiensi, maka perlu dilakukan kolaborasi dengan tenaga medis. Berkaitan dengan masalah yang mungkin timbul pada anak yang anemi perencanaan yang dilakukan adalah : Kolaborasi, dalam hal ini perlu dilakukan rujukan kepada tim medis untuk pemberian : Tranfusi sel darah merah Pada anemi defisiensi besi, transfusi baru dilaksanakan bila Hb kurang dari 5 gr/dl dan disertai dengan keadaan umum yang memburuk, misalnya terdapat ISPA, gagal jantung, dll. Yang harus diperhatikan bahwa transfusi yang terlalu sering dapat menimbulkan depresi sumsum tulang atau reaksi hemolitik akibat terbentuknya antibodi terhadap sel darah yang ditransfusikan. Oleh karena

itu, selama transfusi harus dilakukan observasi tandatanda vital, reaksi alergi dan tanda penting lainnya secara ketat. Pengobatan kausal (penyebab) Apabila ada faktor penyebab, maka faktor tersebut harus dihilangkan terlebih dahulu, misalnya bila anak anemi karena cacingan maka anak harus diberi obat cacing. Aktivitas yang layak Meskipun ada penurunan aktivitas, anak dapat melakukan aktivitas sesuai dengan kemampuannya agar anak tidak merasa jenuh dan menarik diri dari pergaulan. Dalam hal ini dari aktivitas bermain anak akan memperoleh stimulus untuk perkembangannya. Perbaiki pola makan yang salah Anjuran untuk pola makan yang benar sangat diperlukan, terutama pola makan untuk anak balita. Sedapat mungkin pemberian makanan tambahan mulai diberikan pada usia 4 bulan dan secara bertahap dikenalkan berbagai sumber nutrien dari unsur karbohidrat, lemak, protein, vitamin dan mineral. Hindari pemberian susu formula yang berlebihan jika tanpa diimbangi dengan sumber nutrisi lainnya. Untuk mengatasi defisiensi zat besi, vit B12 dan asam

folat, maka anak perlu diberikan makanan yang banyak mengandung Fe, Vit B12 dan asam folat, seperti hati, daging, telor, susu, keju, ikan, sayur hijau, dan kacangkacangan. Bayam tidak dianjurkan bagi anak yang berusia kurang dari 6 bulan karena banyak mengandung asam urat, sementara pada usia itu fungsi ginjal anak belum sempurna. Hindari pemberian teh terlalu banyak karena dapat menghambat resorbsi Fe dalam usus. Bagi anak yang mengalami penurunan nafsu makan, makanan hendaknya diberikan dalam jumlah sedikit dengan frekuensi sering. Penyajian makanan yang menarik seperti tempat makan yang bergambar dan bentuk makanan yang lucu dapat menarik minat anak untuk makan. Hindari kecemasan anak terhadap prosedur Untuk menegakkan diagnosa anemi, diperlukan beberapa pemeriksaan, seperti Hb, darah lengkap atau pemeriksaan lain. Pemeriksaan tersebut sering menimbulkan ketakutan atau kecemasan pada anak. Oleh karena itu, sebelum prosedur dilaksanakan petugas harus mengadakan pendekatan/komunikasi pada anak dan menunjukkan sikap yang bersahabat.

LEUKEMIA merupakan penyakit akibat proliferasi (bertambah banyak atau multiplikasi) patologi dari sel pembuat darah yang bersifat sistemik dan biasanya berakhir fatal. Berdasarkan perjalanan penyakit, leukemia dibagi menjadi: Leukemia Lymphoblastik Akut (LLA) Leukemia Myeloblastik Akut (LMA) Leukemia Lymphoblastik Kronik (LLK) Leukemia Myeloblastik Kronik (LMK) Jenis LLA adalah yang banyak terjadi pada anak-anak. Tidak ada batasan waktu yang pasti antara terjadinya leukemia akut dan kronik. Leukemia tergolong akut bila ada proliferasi blastosit (sel darah yang masih muda) dari sumsum tulang yang dapat berasal dari sistem myeloid maupun sistem limfosit. Lekemia tergolong kronik bila ditemukan ekspansi dan akumulasi dari sel tua dan sel muda. Selain akut dan kronik, ada juga leukimia kongenital, yaitu leukemia yang ditemukan pada bayi berumur 4 minggu atau bayi yang lebih muda. Leukimia akut adalah keganasan primer sumsum tulang yang berakibat terdesaknya komponen darah normal oleh komponen darah abnormal (blastosit) yang disertai dengan penyebaran ke organ organ lain. Balstosit abnormal gagal berdiferensiasi menjadi bentuk dewasa dan

proses pembelahan berlangsung terus menerus. Sel-sel ini (blastosit) mendesak komponen hemopoitik normal sehingga terjadi kegagalan fungsi sumsum tulang. Sel-sel abnormal melalui peredaran darah melakukan infiltrasi ke organ-organ lain. Penyebab LLA belum diketahui secara jelas diduga faktor infeksi, virus, kimia, radiasi dan obat-obatan dapat mempengaruhi leukemia. Faktor tersebut saling berinteraksi sebagai pemicu kanker. Faktor keturunan juga diduga dapat mempengaruhi timbulnya kanker. Pemaparan sinar X pada ibu hamil muda dapat menimbulkan risiko terkenanya kanker pada janin yang dikandungnya. PATOFISIOLOGI
Prolifelasi sel kanker Sel kanker bersaing dengna sel normal Untuk mendapatkan nutrisi Infiltrasi Sel normal digantikan dengan Sel kanker

Depresi sumsum Infiltrasi Metabolisme Tulang

Infiltrasi ekstra medular SSP

Eritrosit

leukosit

faktor

tekanan

pembesaran

meningitis makanan

sel kekurangan Pembekuan

jaringan

limpa, liver,

leukemia

dibandingkan dengan yang perempuan. Kegagalan sumsum tulang untuk memproduksi sel darah mengakibatkan berbagai keluhan dan gejala, yaitu: Anemi Anak yang menderita leukemia juga mengalami pucat, mudah lelah, kadang-kadang sesak nafas. Anemi terjadi karena sumsum tulang gagal memproduksi sel darah merah. Suhu tubuh tinggi dan mudah infeksi Adnya penurunan leukosit secara otomatis akan menurunkan daya tahan tubuh, karena leukosit yang berfungsi untuk mempertahankan daya tahan tubuh tidak dapat bekerja secara optimal. Konsekuensi dari semua itu adalah tubuh akan mudah terkena infeksi yang bersifat lokal atau sistemik, dan kejadian tersebut sering berulang. Suhu tubuh yang meningkat disebabkan karena adanya infeksi kuman secara sistemik (sepsis). Perdarahan Tanda-tanda perdarahan dapat dilihat dan dikaji dari adanya perdarahan mukosa seperti gusi, hidung (epistaxis), atau perdarahan bawah kulit yang sering disebut dengan petekia. Perdarahan dapat terjadi secara spontan atau karena trauma, bergantung pada kadar thrombosit dalam darah. Apabila kadar

Nodus limfe, Tulang

Anemia

Infeksi

pendarahan Nyeri tulang Tulang dan lemah

mengecil Demam Trombositopenia Fraktur Fisiologis dan persendian

ASKEP PADA ANAK DENGAN LEUKEMIA

PENGKAJIAN
Anak yang menderita leukemia sering mengalami keluhan-keluhan yang tidak spesifik, akibatnya anak disuga hanya mengalami sakit yang ringan sifatnya, sehingga tidak segera dibawa ke dokter. Data yang perlu dikaji adalah : Usia Menurut Wong (1991), leukemia merupakan kanker yang banyak diderita oleh anak yang berusia 2 5 tahun, dimana penderita yang laki-laki lebih banyak jumlahnya

11

thrombosit sangat rendah, perdarahan dapat terjadi secara spontan. Adanya sel-sel darah abnormal yang melakukan infiltrasi ke organ tubuh lain dapat mengakibatkan : Nyeri pada tulang atau persendian Adanya infiltrasi sel-sel abnormal ke sistem muskuloskeletal membuat anak merasa nyeri pada persendian terutama apabila digerakkan. Pembesaran kelenjar getah bening Selain tulang belakang, kelenjar getah bening merupakan salah satu tempat pembentukan limfosit, yang mempunyai salah satu fungsi sebagai mekanisme pertahanan diri. Limfosit merupakan salah satu bagian dari leukosit. Adanya pertumbuhan sel-sel darah abnormal pada sumsum tulang mengakibatkan kelenjar getah bening mengalami pembesaran karena infiltrasi sel-sel abnormal dari sumsum tulang. Pembesaran kelenjar getah bening dapat diamati/palpasi karena yang letaknya superficial. Hepatosplenomegali Lien atau limpa merupakan salah satu organ yang berfungsi untuk membentuk sel darah merah ketika bayi berada dalam kandungan. Apabila sumsum tulang mengalami kerusakan, lien dan hepar akan mengambil alih fungsinya sebagai pertahanan diri.

Sebagai kompensasi dari keadaan tersebut, lien dan hepar akan mengalami pembesaran. Penurunan kesadaran Adanya infiltrasi sel-sel abnormal ke otak dapat menyebabkan berbagai gangguan, seperti: kejang sampai koma. Data-data yang tidak spesfik yang dialami oleh anak yang sakit misalnya: Pola makan. Baiasanyaa mengalami penurunan nafsu makan Kelemahan dan kelelahan fisik. Pola hidup, terutama dikaitkan dengan kebiasaan mengkonsumsi makanan yang tergolong karsinogenik, yaitu makanan yang berisiko mempermudah timbulnya kanker karena mengandung bahan pengawet/kimia, misalnya, makanan kalengan atau tinggal di lingkungan yang banyak polutannya. Apabila pasien yang dikaji sedang dalam pemeberian sitostatika, perlu diperhatikan efek samping yang kemungkinan timbul, seperti rambut rontok, stomatitis atau kuku yang menghitam. Penunjang diagnosis. Pemeriksaan yang dilakukan adalah : Pemeriksaan darah, umumnya didapatkan hasil: Hb dan eritrosit menurun Leukosit: normal, menurun atau meningkat sering

Thrombosit : menurun (thrombositopenia) dan kadang-kadang jumlahnya sangat sedikit Hapusan darah : hormokrom, normasiter dan hampir selalu dijumpai blastosit yang abnormal Pemeriksaan sumsum tulang Anak yang diduga menderita Leukemia, pemeriksaan sumsum tulang (bone age) mutlak dilakukan. Hampir pemeriksaan hampir selalu penuh dengan blastosit abnormal dan sistem hemopoitik normal yang terdesak. Program terapi Pengobatan terutama ditujukan untuk : Memperbaiki keadaan umum, dengan tindakan : Tranfusi sel darah merah padat (Pocket Red Cell PRC) untuk mengatasi anemi. Apabila terjadi perdarahan hebat dan jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm3, maka diperlukan transfusi trombosit. Pemberian antibiotik profilaksis untuk pencegahan infeksi. Pengobatan spesifik Terutama ditujukan untuk mengatasi sel-sel yang abnormal. Pelaksanaannya tergantung pada kebijaksanaan masing-masing Rumah sakit, tetapi prinsip dasar pelaksanaannya adalah sebagai berikut : Induksi untuk mencapai remisi. Obat yang diberikan untuk mengatasi Ca (kanker) sering

disebut dengan sitostatika (kemoterapi). Obat ini diberikan secara kombinasi dengan maksud untuk mengurangi sel-sel blastosit sampai 5 % baik secara sistemik maupun intratekal, sehingga dapat mengurangi gejala-gejala yang tampak. Intensifikasi, yaitu pengobatan secara intensif agar sel-sel yang tersisa tidak memperbanyak diri lagi. Mencegah penyebaran ke sistem syaraf pusat. Untuk itu obat diberikan secara intratekal. Terapi rumatan (pemeliharaan). Dimaksudkan untuk mempertahankan masa remisi. MASALAH Diagnosis medis: dugaan (suspect) Leukemia Masalah yang sering timbul adalah : Mudah timbul infeksi Risiko perlukaan/perdarahan Nutrisi kurang dari kebutuhan Gangguan konsep diri Risiko timbul efek samping akibat kemoterapi

PERENCANAAN/INTERVENSI Hindari trauma dan resiko perdarahan Sedapat mungkin hindari tindakan yang menimbulkan trauma atau perdarahan, misalnya sering mengganti

13

infus atau injeksi yang berulang kali. Rendahnya kadar thrombosit dalam darah memudahkan terjadinya perdarahan baik secara spontan atau karena trauma. Oleh karena itu, beberapa hal yang harus diperhatikan adalah : Apabila anak harus diinjeksi gunakan jarum dengan ukuran kecil. Gunakan sikat gigi yang lembut dan hindari pengambilan suhu serta pengobatan melalui anus. Observasi tanda-tanda perdarahan pada kulit dan selaput mukosa Lakukan mobilisasi secara hati-hati Tingkatkan daya tahan tubuh Daya tahan tubuh cenderung menurun pada anak yang menderita lekemia. Sementara pemberian sitostatika tetap harus dilakukan. Salah satu syarat pemberian sitostatika adalah bahwa kondisi tubuh harus stabil dan tidak sedang sakit. Oleh karena itu daya tahan tubuh harus tetap dijaga. Apabila anak mengalami infeksi saluran nafas atau infeksi lain, segera bawa anak ke dokter agar mendapat penanganan yang benar. Berikan diet tinggi kalori dan tinggi protein, secara mencukupi dan bervariasi. Makanan dapat disajikan dengan menggunakan alat-alat makan yang

menarik, dalam porsi kecil tetapi sering dan bervariasi. Apabila perlu, berkolaborasi dengan tim dokter untuk pemberian suplemen vitamin. Anjurkan pada orang tua agar anak memperoleh cukup istirahat. Orang tua juga perlu menciptakan lingkungan yang menyenangkan, tenang dan cukup ventilasi yang sangat diperlukan Jauhkan anak dari lingkungan yang terinfeksi, misalnya daerah dengan wabah tertentu atau anggota keluarga yang menderita sakit. Apabila anak mengalami tanda-tanda infeksi, seperti ineksi saluran pernafasan, sedapat mungkin segera disembuhkan agar keadaan tidak memburuk. Observasi tanda vital dan efek samping sitostatika. Pemberian sitostatika ditujukan untuk menekan pertumbuhan sel-sel abnormal. Pada kenyataannya, juga memberikan reaksi pada sel-sel yang normal, terutama sel-sel epitel yang mempunyai proliferasi tinggi, sehingga akan mudah mengalami kerusakan. Selain itu, juga akan timbul neuritis, yaitu nyeri saraf perifer. Efek yang tampak pada sel epitel adalah rambut rontok, mukosa bibir pecah-pecah dan mual muntah. Pendidikan kesehatan

Komunikasi petugas dengan anak dan kelurga merupakan suatu hal yang tidak boleh diabaikan. Penjelasan mengenai keadaan anak yang sebenarnya serta penanganannya perlu diinformasikan, agar orang tua dapat mempersiapkan fisik dan mentalnya. Demikian pula harus diinformasikan mengenai pengobatan sitostatika yang harus dilaksanakan sesuai protokol dan tidak boleh putus di tengah jalan karena obat yang diberikan akan percuma Orang tua diberi harapan bila berobat pada stadium dini, yaitu bahwa penyakitnya bisa sembuh total tetapi memerlukan pengobatan dalam waktu yang cukup lama, sekitar 2 3 tahun Selama pemberian sitostatika, agar berjalan sesuai protokol, maka anak harus dijaga kondisi tubuhnya Memberikan informasi sejak awal mengenai efek samping sitostatika agar anak dan keluarga tidak cemas dengan perubahan yang terjadi Memberikan dukungan mental agar anak tidak merasa rendah diri.

KONSEP DASAR PENYAKIT Thalasemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, dimana satu rantai atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk, sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik. Thalasemia merupakan penyakit anemi hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari ). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb. Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalasemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalam sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membrane sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemi hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas gugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa. ASUHAN KEPERAWATAN PENGKAJIAN

15

Asal Keturunan/Kewarganegaraan Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar Laut Tengah (Mediterania), seperti Turki, Yunani, Cyprus dan lain-lain. Di Indonesia sendiri, Thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. Umur Pada Thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru dating berobat pada umur sekitar 4 6 tahun. Riwayat Kesehatan Anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran nafas bagian atas atau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport. Pertumbuhan dan Perkembangan Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalasemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak.

Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Pola makan Karena ada anorexia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. Pola Aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah. Riwayat Kesehatan Keluarga Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah ada orang tua yang menderita thalasemia. Apabila kedua orang tua menderita thalasemia, maka anaknya berisiko menderita thalasemia mayor. Riwayat Ibu saat Hamil (Ante Natal Core ANC ) Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya factor risiko thalasemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga adanya faktor risiko, maka Ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memastikan diagnosis, maka Ibu segera dirujuk ke dokter.

Data keadaan Fisik anak Thalasemia yang sering didapatkan diantaranya adalah : Keadaan Umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal.

Kepala dan bentuk muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah Mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar dan tulang dahi terlihat lebar. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman Dada Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik. Perut Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB-nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anakanak lain seusianya. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada

usia pubertas. Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak ada pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesence karena adanya anemi kronik. Kulit Warna kulit pucat kekuning-kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (Hemosiderosis). Penegakan Diagnosis Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut: Anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna ). Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang. Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal. Pada sel target terdapat fragmentasi dan banyak terdapat sel normoblast, serta kadar Fe dalam serum tinggi. Kadar hemoglobinrendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah di dalam pembuluh darah.

17

Program Terapi Prinsip terapi pada anak dengan Thalasemia adalah mencegah terjadinya hipoksia jaringan. Tindakan yang diperlukan adalah Transfusi darah. Diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur di atas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai. MASALAH Diagnosis medis: dugaan (suspect) Thalasemia Masalah yang sering dialami adalah Perfusi jaringan yang tidak mencukupi Kecemasan (keluarga dan anak) Gangguan pemenuhan nutrisi Gangguan aktivitas fisik

Gangguan pertumbuhan fisik Risiko (potensial) terjadinya infeksi/komplikasi PERENCANAAN/INTERVENSI Tujuan Perawatan anak Thalasemia adalah : Anak akan terpenuhi kebutuhan perfusi jaringannya sehingga dapat melaksanakan aktivitas yang layak sesuai dengan kemammpuannya. Keluarga dapat memahami keadaan anaknyasehingga rasa cemasnya berkurang, dapat membantu program terapi anaknya, dan bersedia untuk mengikuti konseling genetik. Terhindar dari risiko infeksi/komplikasi seperti ISPA, gagal jantung dan perdarahan lien. Terpenuhinya kebutuhan nutrisi anak dan anak dapat tumbuh normal. Oleh karena itu, untuk mengatasi masalah tersebut diatas yang mungkin timbul, rencana tindakan yang diperlukan adalah : Memulihkan / mengembalikan perfusi jaringan secara mencukupi, yaitu dengan jalan melakukan transfusi. Hal yang perlu diperhatikan adalah: Jelaskan semua prosedur untuk mengurangi kecemasan. Cari lokasi vena yang mudah Monitor tanda vital sebelum, selama dan sesudah transfusi serta reaksinya (misalnya: panas,

menggigil dan urtikaria). Apabila terjadi reaksi, hentikan tranfusi dan segera beritahu dokter. Spoel dengan cairan infus 0,9 % Normal Saline/RL sebelum dan sesudah transfusi. Beri dukungan psikososial pada anak dan keluarga untuk mengurangi kecemasan dan ketidaktahuan. Membesarkan hati anak dan keluarga agar tidak merasa cemas atau bersalah dan agar terbuka dalam mengungkapkan perasaannya. Menyiapkan anak dan keluarganya untuk prosedur yang dilaksanakan dengan menjelaskan tujuan prosedur tersebut. Jika transplantasi sumsum tulang disarankan oleh dokter, beri dukungan untuk mengambil/menentukan keputusan. Jika anak diperbolehkan untuk rawat jalan, siapkan instruksi/prosedur untuk perawatan di rumah ( misalnya menghindari ruptur serta melaksanakan diet yang tidak terlalu banyak mengandung Fe ). Beri pendidikan mengenai thalasemia yang meliputi pengertian, etiologi, gejala dan tanda pengobatan serta tindak lanjut rutin. Berikan konseling genetik pada orang tua bila mereka ingin untuk memiliki anak lagi dan pada anak sendiri bila ingin menikah.

Memenuhi kebutuhan nutrisi Anak dengan thalasemia mengalami anorexia karena terdapat anemi yang kronis. Anorexia bisa dikurangi dengan memperbaiki eneminya, yaitu dengan transfusi. Untuk kebutuhan nutrisi peroral hal yang perlu diperhatikan adalah : Diet Tinggi Kalori Tinggi Protein (TKTP) dengan gizi menu seimbang/ bervariasi untuk menghindari kebosanan. Hindari pemberian makanan yang banyak mengandung Fe seperti hati, sayuran hijau tua (misal: kangkung dan bayam) dan anjurkan minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus. Hal tersebut untuk menghindari penimbunan Fe dalam tubuh. Berikan makanan dalam porsi kecil tetapi sering agar terpenuhi kebutuhan tubuhnya. Apabila tidak mampu makan sendiri perlu dibantu/disuapi. Ajak anak untuk makan bersama-sama dan cipatakan situasi yang menyenangkan saat makan Mengoptimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak, diantaranya dengan cara: Memberikan stimulus sesuai dengan umur anak Tranfusi darah secara teratur untuk mencegah Hb yang terlalu rendah Penuhi kebutuhan nutrisi secara mencukupi Memantau tumbuh kembang anak secara berkala

19

Mencegah resiko terjadi infeksi/komplikasi: Apabila terjadi infeksi saluran nafas segera diatasi Berikan nutrisi yang mencukupi dan transfusi darah secara teratur. Nutrisi dan transfusi diharapkan meningkatkan daya tahan tubuh. Anjurkan anak untuk minum teh dan kolaborasikan dengan pemberian desferoxamine/disperal untuk meningkatkan ekskresi Fe karena Fe yang tertimbun dalam tubuh dapat memperbesar limpa. Hindari terjadinya trauma/ruptur lien, yaitu jika berbaring beri ganjalan bantal pada bagian perut sebelah kiri karena trauma menyebabkan terjadinya perdarahan. Berkolaborasi dengan tim medis untuk splenektomi bila lien terlalu besar, guna menghindari risiko perdarahan dan gagal jantung.