You are on page 1of 220

TRK HEMATOLOJ DERNE

XXXV. ULUSAL HEMATOLOJ KONGRES

07-10 Ekim 2009 Belek, Antalya

Trk Hematoloji Dernei

Organizasyon Hizmetleri
SERENAS Turizm Kongre Organizasyon ve Otelcilik A. Turan Gne Bulvar 5. Cad. No:13 06550 Yldz, ankaya, ANKARA Tel : 0 (312) 440 50 11 Faks : 0 (312) 441 45 62 URL: www.serenasgroup.com

nsz
Hogeldiniz, UHK35 iin bildiri deerlendirme ve seimi iin hakemler ve kongre dzenleme komitesi ile birlikte youn bir sreten getik. Bu yl 361 bildiri zeti sisteme sanal ortamda kayt edilmiti. Gelen bildiri zetleri son 3 ylda yaplan kongrelerde yapld ekilde 16 ana konu bal altnda 91 bildiri hakemi tarafndan deerlendirildi. Bildiri zetlerinde gnderim younluu, akut lsemiler (52), krmz kre hcre fizyolojisi/anemiler (38), transplantasyon (33) ve tromboz/hemostaz (28) balklarnda izlendi. Hakemler bu sene en iyi puan 1 (mutlaka szl olmal) olmak zere tm bildirileri 10 puan zerinden deerlendirdiler. Genel puan ortalamas 5,82 (1,75-9,17)di. ncelikle szl (52), szl veya poster (122),ve sadece poster (187) seeneklerini iaretleyen bildiri sahiplerinin aldklar puanlar 4,74 (2,25-8,75), 4,97 (1,8-8,4) ve 6,66 (1,75-9,17) olarak sralandlar. Deerlendirme sonras seilen en iyi alt, dier szl bildiriler (48), posterler (277) ve sadece bildiri zeti kitabnda yaynlananlar (30) alm olduklar puanlar sras ile 2,59 (1,8-4,8), 3,75 (2-5,86), 5,98 (1,75-8) ve 8,3 (5-9,17)d. Bildiri gnderen bilim insanlarna, deerlendirmeleri yapan hakemlerimize ve sistemi iler halde tutup sonular bizle paylaan kongre dzenleme ekibine huzurunuzda teekkr ediyorum. Kongrenin en dinamik ve gelecee k tutan paras olarak grdmz kongre bildirilerinin say ve kalitesindeki belirgin art bizleri her yl daha mutlu ediyor. Baarl bir kongre geirmemiz dileiyle,

Do. Dr. Mutlu Arat THD Genel Sekreteri, 35. UHK Kongre Sekreteri

XXXV. ULUSAL HEMATOLOJ KONGRES


KONGRE BAKANI
Muhit ZCAN

KONGRE SEKRETER
Mutlu ARAT

TRK HEMATOLOJ DERNE YNETM KURULU


Bakan: II. Bakan: Genel Sekreter: Aratrma Sekreteri: Muhit ZCAN M. Nejat AKAR Mutlu ARAT G. Hayri ZSAN Sayman: ye: ye: Mustafa N.YENEREL Mustafa ETN Sava KANSOY

BLDR ZETLER DEERLENDRME KURULU


Ahmet ztrk Ahmet fran Ali Blent Antmen Ali Uur Ural Alpay Azap Avni Atay Ayhan Dnmez Aytemiz Grgey Ayegl nvar Ayen Timuraaolu Baak Oyan Ulu Beyhan Durak Birol Baytan Buket Kosova Burin zyaman Burhan Ferhanolu Burhan Turgut Blent Zlfikar Cengiz Beyan idem Altay Deniz Sargn Dilek Yazman Dzgn zatl Emel nal
4

Ender Altok Ercment Oval Erol Ayyldz Evren zdemir Fahir zkalemka Ferit Avcu Fevzi Altunta Filiz Bykkeeci Glsm zet Gray Saydam Grhan Kadkyl Hakan Gker Hakan zdou Hale ren brahim C. Haznedarolu rfan Kuku smet Aydodu Kaan Kavakl Klara Dalva Lale Olcay Levent ndar Mahmut Tb Mehmet Snmez Mehmet Ylmaz

Mehmet Turgut Mehmet encan Mehmet Ali zcan Mehmet Akif Yeilipek Mehmet Orhan Ayyldz Melih Aktan Meliha Nalac Meltem Ayl Muhit zcan Murat Tombulolu Mustafa etiner Mustafa Yenerel Mutlu Arat Muzaffer Demir Naci Tiftik Nejat Akar Nkhet Tzner Osman lhan Osman lhami zcebe nder Arslan nder Alpdoan zden Pikin zlem Canz Pervin Topuolu

Reyhan Diz Kkkaya Rdvan Ali Salih Aksu Sami S. Kart Sava Kansoy Sekin argan Selim Akif Yavuz Sema Anak Sema Karaku Semra Payda Sevgi Kalayolu Bek Teoman Soysal Tiraje Celkan Vildan zkocaman Yahya Bykak lker Koak Zafer Bak Zafer Glba Zahit Bolaman

indekiler

XXXV. ULUSAL HEMATOLOJ KONGRES indekiler


Akut Lsemiler
Bildiri: 1 Szel No S031 Bildiri: 5 Szel No S035

ERKN AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARINDA HPER-CVAD PROTOKOL LE CALGB8811 PROTOKOLNN KARILATIRILMASI: 1Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 2 Szel No S032

B-HCREL AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARINDA PAX5 GEN MOLEKLER ANALZLER. 1Sinem zdemirli, 1Mge Aydn Sayitolu, 1zden Hatrnaz, 1 Ycel Erbilgin, 1Nurhan Mavi, 2etin Timur, 3Gnl Aydoan, 4nci Yldz, 5Sema Anak, 6Fgen Pekun, 3Arzu Akay, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits, Genetik Anabilim Dal, 2Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, 3Bakrky Eitim ve Aratrma Hastanesi, 4stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji, 5stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi ocuk Hematoloji, 6Okmeydan Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 3 Szel No S033

T-ALL OLGULARINDA NOTCH1 VE FBXW7 GEN MUTASYONLARININ ARATIRILMASI. 1Ycel Erbilgin, 1 Mge Aydn Sayitolu, 1zden Hatrnaz, 2Cem Ar, 3mer Doru, 4Gnl Aydoan, 7etin Timur, 5Lebriz Yksel Soycan, 6Sema Anak, 6Leyla Aaolu, 3nci Yldz, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits Genetik Anabilim Dal, 2stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Yetikin Hematoloji, 3stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji Bilim Dal, 4Bakrky Doum Evi Kadn ve ocuk Hastanesi, 5Trkiye Bfm alma Grubu, 6stanbul niversitesi. stanbul Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji Bilim Dal, 7Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, stanbul
Bildiri: 6 Szel No S036

PH(+) AKUT LENFOBLASTK LSEM : TEK MERKEZ DENEYM. 1Sinem Civriz Bozda, 1ule Mine Bakanay, 1 Pervin Topuolu, 1Nahide Konuk, 1Osman lhan, 1Meral Beksa, 1Mutlu Arat, 1Muhit zcan, 1nder Arslan. 1 Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 7 Szel No S053

KEMOTERAPS TAMAMLANMI AKUT LENFOBLASTK LSEML OCUKLARDA KEMK MNERAL YOUNLUU VE RSK FAKTRLERNN SAPTANMASI. 1Adalet Meral Gne, 2Erkan Can, 3Halil Salam, 4 Yeim zarda ll, 1Birol Baytan, 1Melike Sezgin Evim. 1 Uluda niversitei ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Uluda niversitei ocuk Sal Anabilim Dal, 3Uluda niversitei ocuk Endokrinoloji Bilim Dal, 4Uluda niversi Biyokimya Anabilim Dal, Bursa
Bildiri: 4 Szel No S034

PEDATRK AKUT LENFOBLASTK LSEMDE MODFYE ST. JUDE TOTALXIIIA TEDAV PROTOKOL SONULARI: 10 YILLIK DENEYM. 1ule nal, 1Aytemiz Grgey, 1Sevgi Yetkin, 1Fatma Gmrk, 1Murat Tuncer, 1 Selin Aytac Elmas, 1Bar Kukonmaz, 1Erdem Karabulut, 1 Mualla etin. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara.

MKRO DZLM TEKNOLOJSNN, T-HCREL AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARININ GELM EVRELERNE GRE SINIFLANDIRILMASI VE GEN ANLATIMI PROFLLERNN SAPTANMASINDA KULLANIMI. 1zden Hatrnaz, 1Mge Sayitolu, 1Ycel Erbilgin, 2 nci Yldz, 2Tiraje Celkan, 3Lebriz Yksel, 4Gnl Aydoan, 2 mer Doru, 4Zafer Salcolu, 5mer Deveciolu, 5Leyla Aaolu, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits, Genetik Anabilim Dal, 2stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bilim Dal, 3Trk Bfm alma Grubu, 4Bakrky Doumevi Kadn ve ocuk Hastanesi, Pediatri Blm, 5 stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Blm, stanbul.

Deneysel Hematoloji/ Gen Tedavisi / Rejeneratif Tp/ Hcresel Tedaviler


Bildiri: 8 Szel No S019

K FARKLI TEKNK (KONVANSYONEL VE GRADYENT) LE ZOLE EDLM SIAN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN MMUNOFENOTPK, OALIM VE APOPTOZA DREN ZELLKLERNN KARILATIRILMALI OLARAK NCELENMES. 1Erdal Karaz, 1Alparslan Oku, 1Aya Aksoy, 1Selda Ayhan, 1Pnar etinalp Demircan, 1Glin Gacar. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 9

Szel No S020

Bildiri: 14

Szel No S024

KEMK L KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN NSLN-RETEN HCRELERE FARKLILAMA POTANSYEL. 1Erdal Karaz, 1Aya Aksoy, 1Zehra Seda Gen, 1Alparslan Oku, 1Selda Ayhan, 1Glin Gacar. 1 Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.
Bildiri: 10 Szel No S021

NSAN D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN A549 (NSAN KK HCREL OLMAYAN AKCER KANSER) HCRE DZS ZERNE STOTOKSK ETKSNN ARATIRILMASI: N ALIMA VERLER. 1Glin Gacar, 1Pnar etinalp Demircan, 1 Ayla Eker Sarboyac, 2Seval Korkmaz, 1Erdal Karaz. 1 Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma Uygulama Merkezi, 2Fargem (farmastik Aratrma Gelitirme Merkezi) A.. Dzce.
Bildiri: 11 Szel No S054

TRKYEDE YAYGIN PERFORN GEN HOMOZGOT W374X MUTASYONUNA BALI ALEV HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ HASTALIININ KARAKTERZASYONU. 1Gnay Balta, 1ule nal, 1Hamza Okur, 1 Nee Yaral, 1Adalet Meral, 1Selma nal, 1Meral Trker, 1 Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Pediatrik Hematoloji nitesi, Ankara 2Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara 3Uluda niversitesi, Tp Fakltesi,pediatrik Hematoloji nitesi, Bursa 4 Mersin niversitesi, Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, Mersin 5zmir Tepecik SSK Eitim ve Aratrma Hastanesi, zmir

Hematopoez/ Sitotokinler / Byme Faktrleri, Reseptrleri / la Farmakolojisi / Apopitoz


Bildiri: 15 Szel No S013

KORDAN KANI KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN N VTRO KOULLARDA KARAKTERZASYONU VE PLURPOTENT ZELLKLER. 1Selda Ayhan, 1Zehra Seda Gen, 1Alparslan Oku, 1Gkhan Duruksu, 1Eray alkan, 1Erdal Karaoz. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2Kocaeli niversitesi, Kadn Hastalklar ve Doum Anabilim Dal.

NSAN D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN CANLI DII KOULLARDA BAIIKBASKILAYICI ZELLKLERNN ARATIRILMASI: N ALIMA VERLER. 1Pnar etinalp Demircan, 1Glin Gacar, 1Ayla Eker Sarboyac, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.
Bildiri: 16 Szel No S014

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Molekler Biyoloji / Immunofenotipleme


Bildiri: 12 Szel No S022

MATNB K562 KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE APOPTOZUN YANISIRA ATG5 VE ATG6 GENLERNNN EKSPRESYONUNU ARTTIRARAK OTOFAJY TETKLEMEKTEDR. 1Yusuf Baran, 1Geylani Can, 1Hseyin Atakan Ekiz, 2ermin Gen. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Dokuz Eyll niversitesi, Tp Fakltesi, Nroloji Blm, Narldere, zmir.
Bildiri: 13 Szel No S023

SIANLARDA SSPLATNE BALI OLUAN KARACER HASARINDA ZM EKRDE ZT VE KEKK YAININ ETKLER. 1Aysun etin, 2Betl iek, 3 Berkay Saraymen, 1mit Arslanba, 4Leylagl Kaynar, 5 Ahmet ztrk, 6Osman Sad. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Atatrk Salk Myo, 3Erciyes niversitesi Eczaclk Fakltesi, 4Erciyes niversitesi Hastalklar Hematoloji Bilim Dal, 5Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Biyoistatistik Anabilim Dal, 6Erciyes niversitesi Mhendislik Fakltesi, Gda Mhendislii Blm.
Bildiri: 17 Szel No S050

RAPAMSN MYELOD LSEM HCRE HATLARINDA M-TOR ZERNDEN METOTREKSAT DUYARLILIINA ETKLDR. 1Fahri ahin, 2r Biray Avc, 2Cumhur Gndz, 2Sunde Ylmaz, 2Yavuz Dodurga, 2Zeynep zlem Doan, 2Msteyde Yceba, 1Gray Saydam. 1Ege niveristesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal.

ERTROPOETN, MYELOD LSEM HCRELERNDE PROTEAZOM NHBTR BORTEZOMBN APOPTOTK ETKSN AZALTMAKTADIR. 1Kamile ztrk, 2Ferit Avcu, 3Pnar Eli, 3Meral Sarper, 2Ali Uur Ural. 1Aksaray niversitesi, Fen-edb Fakltesi Molekler Biyoloji Anabilim Dal, 2Gata Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Merkezi, 3 Gata Tbbi-kanser Aratrma Merkezi.

nfeksiyon ve Destek Tedaviler


Bildiri: 18 Szel No S001

HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA NVAZV FUNGAL ENFEKSYONLARIN TANISINDA (1-3)-BETA-D GLUKAN NE KADAR ETKN ? 1Mehmet Krad Keskin, 1 Fahir zkalemka, 2Beyza Ener, 1Rdvan Ali, 1Vildan zkocaman, 1Tlay zelik, 1Hakan Yorulmaz, 1Ahmet Tunal. 1Uluda niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Uluda niversitesi Tp Fakltesi Mikrobiyoloji ve Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 19

Szel No S002

Bildiri: 25

Szel No S040

GS HASTALIKLARI YAKLAIMIYLA HEMATOLOJ BLM KONSLTASYON HASTALARININ RETROSPEKTF OLARAK DEERLENDRLMES. 1idem zdilekcan, 1Figen Gne, 1Uur Ok, 1Meral Din, 2Meltem Yksel, 2zlem Balk, 2Murat Albayrak, 2Fevzi Altunta. 1 Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Gs Hastalklar Blm, 2Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii ve Kk Hcre Nakil nitesi.
Bildiri: 20 Szel No S003

HEMOGLOBNOPATLERDE PRENATAL TANI: 25 YILLIK HACETTEPE DENEYM SONULARI. Fatma Gmrk, Sedat Altay, 1Sinan Beksa, Sezcan Mumuolu, zgr zync, Nur akar, Aytemiz Grgey, idem Altay. Hacettepe niversitesi, Ankara
Bildiri: 26 Szel No S041

PRMER VEYA SEKONDER TEDAV TE BTN MESELE MOLEKLER PATOLOJNN AYDINLATILMASINA DAYALI YOL AYRIMINDA: LK KEZ TANIMLANAN PRMER HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ-KALA AZAR BRLKTEL. 1Gnay Balta, 2Fatih Mehmet Azk, 1Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara
Bildiri: 21 Szel No S004

TALASEM MAJOR OLGULARINDA KARDYAK DEMR BRKMNN BALANGI YAI, KARDYAK FONKSYONLAR, KARACER DEMR YOUNLUU VE SERUM FERRTN DZEYLER LE LKS. 1Yeim Aydnok, 2Ertrk Levent, 3Selen Bayraktarolu, 3Hdaver Alper, 2Ruhi zyrek. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal, 3Radyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 27 Szel No S042

HBsAg POZTF OLAN ALICILARDA ALLOJENEK HEMATOPOETK HCRE TRANSPLANTASYONU. 1 Pervin Topuolu, 1Ender Soydan, 1Ramazan dilman, 3 Gldane Cengiz, 1Celalettin stn, 1nder Arslan, 1Muhit zcan, 1Nahide Konuk, 1Osman lhan, 1Meral Beksa, 1 Mutlu Arat, 1Gnhan Grman. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Gastroenteroloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal.

DEMR EKSKL NEDENYLE BAVURAN HASTALARDA LYAK HASTALII SIKLII VE SEROLOJK TARAMANIN ANLAMLILII. 1M. Cem Ar, 1Eda Tanrkulu, 1 eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Deram Bykta, 1 Zafer Balar, 1Teoman Soysal, 1Burhan Ferhanolu, 1 Yldz Aydn, 1Birsen lk. 1stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul.

Koaglasyon ve Fibrinoliz Bozukluklar


Bildiri: 28 Szel No S025

Krmz Hcre Fizyolojisi ve Bozukluklar


Bildiri: 22 Szel No S037

PERNSYZ ANEMDE NTRK OKST DZEYLER. 1 Mehmet Ali Erkurt, 1Nihayet Bayraktar, 1smet Aydodu, 1 rfan Kuku, 1Emin Kaya. 1nn niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Malatya.
Bildiri: 23 Szel No S038

OCUKLUK AI KRONK KARACER HASTALARINDA KOAGLAN VE ANTKOAGLAN FAKTR DZEYLER LE SEPCRNN HASTALIK EVRES LE LKSNN NCELENMES. 1Aye Sayl, 1Zmrt Uysal, 1Elif nal nce, 1Talia leri, 1Mehmet Ertem, 1Zarife Kulolu, 1 Aydan Kansu, 1Yonca Ein, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2 Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal, Ankara.

TALASEM MAJORLU HASTALARDA ESANSYEL AMNOAST VE SERBEST YA ASD DZEYLERNN FERRTN VE OKSDATF STRES LKS. 1Tuba Koca, 1Duran Canatan, 1Asl Baykal, 1Nihal Balta, 1Tufan Nayr, 1Handan Duman. 1Suleyman Demrel Unversitesi, Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2nterlab Antalya, 3Antalya Devlet Hastanesi Talasemi Merkezi, 4 Sleyman Demrel niversitesi, Tp Fakltesi, Halk Sal Anabilim Dal, sparta.
Bildiri: 24 Szel No S039

DEFERASROKS ALAN B-TALASEM MAJORLU(B-TM) HASTALARDA RENAL DEMR YK VE NEFROTOKSSTE LKS. 1ule nal, 2Tuncay Hazrolan, 2Gonca Eldem, 3Erdem Karabulut, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 29

Szel No S026

Bildiri: 33

Szel No S049

NADR FAKTR EKSKL OLAN 148 OLGUNUN KLNK VE LABORATUVAR VERLER; OK MERKEZL RETROSPEKTF ALIMA. 1Tun Fgn, 2Can Balkan, 3 Tiraje Celkan, 4Yurdanur Kln, 5Meral Trker, 6etin Timur, 7Trkiz Grsel, 1Feride Duru, 8Alphan Kpesiz, 10 Lale Olcay, 11ebnem Ylmaz, 12nsal zgen, 13Ayegl nvar, 11Hale ren, 2Kaan Kavakl. 1Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Samsun, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 4ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Adana, 5T.C. Salk Bakanl Tepecik Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Hematoloji Blm, zmir, 6T.C. Salk Bakanl Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Hematoloji Blm, stanbul, 7Gazi niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 8Ege niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 9Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Antalya, 10Dr. Anabilim Dalurahman Yurtarslan Ankara Onkoloji Eitim ve Arastirma Hastanesi, Ankara, 11Dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 12nn niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Malatya, 13stanbul niversitesi apa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul.
Bildiri: 30 Szel No S027

B HCREL KRONK LENFOSTK LSEM LENFOSTLERNDE ATORVASTATN VE ROSGLTAZONUN CD38, ZAP 70, ANNEKSN V VE BCL-2 YE N VTRO ETKS. 1rfan Yavaolu, 1Grhan Kadkyl, 1Ercment Erdem, 2Aslhan Karul, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal,- Hematoloji Bilim Dal, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal.

Lenfomalar/ Aratrmalar/ Transplant D Tedaviler/ Biyolojisi


Bildiri: 34 Szel No S043

NON-HODGKN LENFOMALARDA CHARLSON YANDA HASTALIK NDEKS IPINN YERN ALIR MI?. 1 Grhan Kadkyl, 1rfan Yavaolu, 1Tamer Gn, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal,-hematoloji Bilim Dal,.
Bildiri: 35 Szel No S044

SON 1 YILDA REKOMBINANT FAKTR VIII KULLANIMINA GELEN AIR HEMOFL A TANILI OCUKLARDA NHBTR GELME RSKNN PROSPEKTF OLARAK DEERLENDRLMES. 1Kaan Kavakl, 1Basri Bilenolu, 1Can Balkan, 1Ylmaz Ay, 1Mehmet Akn, 1 Deniz Ylmaz Karapnar. 1Ege niversitesi ocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dal, zmir.

OCUKLUK AI BURKT LENFOMA HASTALARINDA CERRAHPAA TIP FAKLTES BFM DENEYM. 1 Tiraje Celkan, 1Nihal zdemir, 2Safa Bar, 1Alp zkan, 1 Hilmi Apak, 1mer Doru, 3Serap Karaman, 4Aylin Canbolat, 5Hilal Ak, 6. Adaletli, 2nci Yldz. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 3 ili Etfal Hastanesi ocuk Hematoloji, 4Zeynep Kamil Hastanesi ocuk Hematoloji, 5Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 6Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyoloji Anabilim Dal.

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 36 Szel No S015

Kronik Lenfositer Lsemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalklar


Bildiri: 31 Szel No S047

YEN TANI VE RELAPS/REFRAKTER KRONK LENFOSTK LSEML HASTALARDA FLUDARABN, SKLOFOSFAMD VE RTUXMAB (FC-R) KEMOTERAPSNN RETROSPEKTF DEERLENDRLMES. 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 2Evren zdemir, 1Songl erefhanolu, 1Salih Aksu, 1Hakan Gker, 1brahim Haznedarolu, 1Osman lhami zcebe. 1Hacettepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Erikin Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Onkoloji nitesi.
Bildiri: 32 Szel No S048

POLSTEMA VERALI HASTALARDA ANTFBRNOLTK AKTVTE DEMLER VE BUNLARA TEDAVNN ETKS. 1Mehmet Snmez, 2Fatma Salam, 1Nergiz Erkut, 3S. Caner Karahan, 3Ahmet Mentee, 4Bircan Snmez, 5Fahri Uar. 1Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Biokimya Anabilim Dal, 4Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Nkleer Tp Anabilim Dal, 5Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Genetik Anabilim Dal.
Bildiri: 37 Szel No S016

SERUM SERBEST DNA DZEY KRONK LENFOSTK LSEM PROGNOZU N BELRLEYC OLABLR M? 1 Zeynep Arzu Yegin, 1Zbeyde Nur zkurt, 1Elif Suyan, 1 Merih Kzl akar, 1ermin Altndal, 1Pnar Akpnar, 1 Glsan Trkz Sucak, 1Mnci Yac. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA JAK2-V617F MUTASYONU ORANLARINDAK FARKLILIKLAR. Gven Yenmi, irin Yksel, Fulya Taylan, Deniz nar, Derya zcier, Ender Altok. Genetika Acbadem Genetik Hastalklar Tan Merkezi, Acbadem niversitesi Tp Fakltesi, stanbul.
Bildiri: 38 Szel No S017

OCUKLUK AI MYELODSPLASTK SENDROMUNDA SAKALIM: HACETTEPE DENEYM. Selin Ayta, Mualla etin, Murat Tuncer, Fatma Gmrk, Gnl Hisnmez. Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, Ankara

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 39

Szel No S018

MATNB DRENL KRONK MYELOD LSEM OLGULARIMIZDAK ABL TROZN KNAZ MUTASYON SONULARIMIZ. 1Ahmet Emre Ekazan, 2Ycel Erbilgin, 2 Suzin atal, 1Muhlis Cem Ar, 1eniz ngren, 1Zafer Balar, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 1Birsen lk, 3 Nkhet Tzner, 2Uur zbek, 1Teoman Soysal. 1stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi. Detae Genetik Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.

Transfzyon Tbb/ Aferez/ Hcre lenmesi


Bildiri: 43 Szel No S007

Multiple Miyelom ve Plazma Hcre Hastalklar


Bildiri: 40 Szel No S045

KAN BAIILARININ TARAMA VE DORULAMASI N AKI. 1A. Esra Karako, 1Rukiye Berkem, 1 Hasan Irmak, 1Ali Pekcan Demirz, 2dil Yenicesu, 3Nigar Erturul, 4nder Arslan, 4Sabri Kemahl, 5Sevin Ylmaz, 6 Osman zcebe, 7Abdurrahman Kara, 8Glsm zet. 1S.B Ankara Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2Gazi hiversitesi Tp Fakltesi, 3S.B Yldrm Beyazt Eitim ve Aratrma Hastanesi, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi, 5S.B Yksek htisas Eitim ve Aratrma Hastanesi, 6Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, 7S.B Sami Ulus ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, 8S.B Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 44 Szel No S008

NKS VE DRENL MULTPLE MYELOMLU HASTALARDA BORTEZOMBN ETKNL: TEK BR MERKEZN, FARKLI BORTEZOMB REJMLER ZERNE DENEYM. 1Blent Kantarcolu, 2Gven etin, 2eniz ngren, 2M. Cem Ar, 2Birsen lk, 2Teoman Soysal, 2 Burhan Ferhanolu, 2Zafer Balar, 2Yldz Aydn. 1Marmara niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 41 Szel No S046

MULTPL MYELOM HASTALARINDA PERFERK KK HCRE RNLERNDE AKIM STOMETR LE SAPTANABLEN PLAZMA HCRE (PH) VARLII, TRANSPLANTA VERLEN YANIT LE HASTALIKSIZ YAAM SRESN ETKLEMYOR. 1ule Mine Bakanay, 1Klara Dalva, 2Elif Berna Kksoy, 1Sema Meri, 1Aydn ztrk, 1 Erol Ayyldz, 1Mutlu Arat, 1Muhit zcan, 1Osman lhan, 1 Meral Beksa. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal.
Bildiri: 42 Szel No S051

ORAK HCRE ANEML OLGULARDA ERTROST DEM UYGULAMALARI: TEK MERKEZ DENEYM. 1 Birol Gven, 2Ferda Tekinturhan, 3Blent Antmen, 2 Seda Trgt, 2Gler nce, 2Doan Bozdoan, 2Meltem Karadamar, 4Sleyman Diner, 3Yurdanur Kln. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 3ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 4Yeditepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, stanbul.
Bildiri: 45 Szel No S009

MULTPLE MYELOM HASTALARINDA YKSEK ORANDA GRLEN DUFFY (A+B+) FENOTP. 1Nil Gler, 1 Mehmet Turgut, 1Dzgn zatl, 2Yasemin Turgut, 2Aye Kevser Gke, 3Salih Ko, 4Davut Albayrak. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Kan Bankas, 4Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar, Samsun

KALP CERRAHSNDE KULLANILAN ERTROST SSPANSYONLARININ FLTRE EDLP EDLMEMESNN AMELYAT SONRASI KOMPLKASYONLARA ETKS. 1 Bilge Ceydilek, 2an Zaim, 3Alpay Azap, 2aan Baran, 2 Rhan Akar, 4Sabri Kemahl, 2mit zyurda, 1nder Arslan. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilimdal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilimdal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi, nfeksiyon Hastalklar Anabilimdal, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi, ocuk Hastalklar Hematoloji Bilimdal.

Transplantasyon
Bildiri: 46 Szel No S010

ERKN AKUT LSEM HASTALARINDA HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYONU: HACETTEPE NVERSTES HEMATOLOJ-MEDKAL ONKOLOJ DENEYM 20012009. 1Hakan Gker, 1Songl erefhanolu, 1Evren zdemir, 1Salih Aksu, 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 1brahim Celalettin Hazdedarolu, 1Mehmet Turgut, 1Yasemin Karacan, 1 Osman lhami zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji-kk Hcre Nakli nitesi, Ankara, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Medikal Onkoloji-kk Hcre Nakli nitesi, Ankara, 3Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji nitesi, Samsun.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 47

Szel No S011

HEMATOPOETK KK HCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA HEMOKROMATOZS GEN MUTASYON DURUMU LE ERKEN DNEM TOKSSTE VE SAKALIM LKS. 1Glsan Trkz Sucak, 1Zeynep Arzu Yegin, 1Demet Gkalp Yaar, 1Mehmet Ali Ergun, 1ahika Zeynep Ak, 1Sezen Gntekin, 1Zbeyde Nur zkurt. 1 Gazi niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 48 Szel No S012

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal erikler


Bildiri: 53 Szel No S005

PEDATRK HEMATOPOETK KK HCRE NAKL: TEK MERKEZ DENEYM. Vedat Uygun, Glsn T. Karasu, Mediha Kazk, Alphan Kpesiz, Volkan Hazar, Akif Yeilipek. Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dal, Pediatrik KIT nitesi, Antalya.

HEMATOLOJK MALGNENS HASTASINA BAKIM VERENLERN DUYGUSAL VE SOSYAL SORUNLARININ BELRLENMES. 1Yasemin Karacan, 2Osman lhami zcebe, 2kriye Elibol, 1Glay Yar, 1Salih Aksu, 1Yahya Bykak, 1brahim C. Haznedarolu, 1Nilgn Saynalp, 1 Hakan Gker. 1Hacettepe niversitesi Hematoloji-kit, 2 Hacettepe niversitesi Erikin Hastanesi Hemirelik Mdrl, Ankara.
Bildiri: 54 Szel No S006

Trombosit Bozukluklar/Tromboz ve Antitrombotik Tedavi


Bildiri: 49 Szel No S028

TRK TROMBOZ HASTALARINDA PLAZMNOJEN GENNN DENATRE YKSEK BASINLI SIVI KROMATOGRAFS LE MUTASYON ANALZ. 1Buket Nebiye Demir, 2Muzaffer Demir, 1Hilal zda, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi, 2Trakya niversitesi.
Bildiri: 50 Szel No S029

KEMK L TRANSPLANTASYONU YAPILAN OCUKLARIN BESLENME DURUMU; PRO-BYOTK VE PREBYOTK TKETMNN TRANSPLANTASYON SRECNE ETKLER. 1Betl Tavil, 2Eda Kksal, 1Yasemin k Balc, 1Bar Kukonmaz, 3Songl Yaln, 1Duygu Ukan. 1 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Beslenme ve Diyetetik Blm, 3Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Sosyal Pediatri nitesi.

Akut Lsemiler
Bildiri: 55 Poster No: P212

SREKL HEMODALZE GREN SON DNEM BBREK YETMEZLKL HASTALARDA KONTAK SSTEMN AKTVASYONUNA BAGLI ANAFLOTOKSN (C5A) BRADKNN VE KALLIKREIN ARTISI VE HEPARNE BAGLI HEMODNAMK CEVABIN POTANSYEL DEGERLENDRLMES. 1Cafer Adgzel, 3Venod Bensal, 3Evangelos Litinas, 3Debra Hoppensteadt, 3Jawed Fareed. 1Marmara Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, chastalklar Anabilim Dal, Nefroloji Bbd, ikago, Anabilim Dal, 3Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hemostaz-tromboz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, Anabilim Dal.
Bildiri: 51 Szel No S030

AKUT LENFOBLASTK LSEML YALI HASTADA 6-MERKAPTOPRN TEK BAINA REMSYON SALAR MI? 1smet Aydodu, 1Kadir Acar, 1Nilgn Gve, 2 Mehmet Ali Erkurt, 3Ramazan lyas ner. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Konya, 2 Meram Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, Konya, 3Kahta Devlet Hastanesi Hastalklar Klinii, Adyaman.
Bildiri: 56 Poster No: P213

MASSF MYELOFBROZSL PH (+) AKUT LENFOBLASTK LSEM. Fuat Erdem, Rahan Yldrm, Mehmet Gndodu, lhami Kiki, Fatih Albayrak. Atatrk niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 57 Poster No: P214

KK HCRE NAKL AMACIYLA UZUN DNEM SANTRAL VENZ KATATER UYGULANAN HASTALARDA HEPARNE BALI TROMBOSTOPEN SIKLII. 1Semra Gndz Korkmaz, 1Mustafa N. Yenerel, 1Sevgi Kalayolu Bek, 1Deniz Sargn, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, apa, stanbul.
Bildiri: 52 Szel No S052

VAKA SUNUMU:HPOFZER YETMEZLK AKUT MYELOBLASTK LSEM BRLKTEL. Mehmet Gndodu, Rahan Yldrm, Fuat Erdem, lyas apolu. Atatrk niversitesi Tp Fakltesi, Erzurum
Bildiri: 58 Poster No: P215

3000 YAINDAK BR URARTULUDA FVL. 1Yeim Doan Alako, 2P. Sema Aka, 3Yonca Ein, 3Nejat Akar. 1 Ankara niversitesi Biyoteknoloji Ens. Merkez Lab., 2Aka Di Klinii, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Patoloji ve Genetik Anabilim Dal, Ankara

GEREK HAYATTA AKUT MYELOD LSEM: YEN TANILI HASTALARDA HASTALIK ZELLKLER VE TEDAV SONULARINI ETKLEYEN FAKTRLER. Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Erikin Hematoloji nitesi, Ankara.

10

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 59

Poster No: P216

Bildiri: 67

Poster No: P224

GEREK HAYATTA AKUT LENFOBLASTK LSEM: YEN TANILI ERKN HASTALARDA TOTAL SAKALIMI ETKLEYEN FAKTRLER. Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, 1 Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 60 Poster No: P217

AKUT MYELOSTK LSEM VAKASINDA NADR BR AKUT BBREK YETMEZL NEDEN OLARAK RENAL ARTER TROMBOZU. 1Gne Ark, 2Songl erefhanolu, 1 Aysun Aybal, 2Yahya Bykak, 1Yunus Erdem, 1etin Turgan. 1Hacettepe niversitesi Nefroloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Hematoloji nitesi.
Bildiri: 68 Poster No: P225

NON-LSEMK 2 HASTADA PRMER SANTRAL SNR SSTEM MYELOD SARKOMU OLGUSU. 1Songl erefhanolu, 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 1 Hakan Gker, 1Volkan Atm, 1Hakk Ylmaz, 1brahim C. Haznedarolu, 1Salih Aksu, 1Osman . zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji nitesi, Ankara, 2 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Ankara.
Bildiri: 61 Poster No: P218

ALL-TRANSRETONK ASD (ATRA) KULLANIMINA BALI BR PANKARDT OLGUSU. 1Pamir Ik, 1Betl Tavil, 1lker etin, 1Abdurrahman Kara, 1Vildan Koan ulha, 1Gltekin Kutluk, 1Bahattin Tun. 1S.B. Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara
Bildiri: 69 Poster No: P226

KRANYAL SNR FELCYLE BAVURAN LSEM OLGUSU. 1Nihal zdemir, 2Olcay nver, 3Sonay imen, 1 Hilmi Apak, 2Serap Uysal, 4Sait Albayram. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Nroloji Bilim Dal, 3Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 4Cerrahpaa Tp Fakltesi Nroradyoloji Bilim Dal.
Bildiri: 62 Poster No: P219

KEMK L TUTULUMU OLMAYAN ORBTA YERLEML K GRANLOSTK SARKOM OLGUSU. 1Pamir Ik, 1Betl Tavil, 1Rukiye nsal Sa, 1Nee Yaral, 1Fatih Azk, 1Ali Bay, 1Bahattin Tun. 1S.B. Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 70 Poster No: P227

KONJENTAL LSEM. OLGU SUNUMU. 1Nihal zdemir, 1 Meltem Kvlcm, 1Manolya Kara, 1Mehmet Vural, 1nci Yldz. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 3Cerrahpaa Tp Fakltesi Yenidoan Bilim Dal.
Bildiri: 63 Poster No: P220

ZOLE TESTS RELAPSI GELEN GRANLOSTK SARKOM: OLGU SUNUMU. 1Mustafa Bykavc, 1Zuhal Keskin Yldrm, 2Mehmet Ko, 3Mehmet Fatih Orhan, 4 Fazl Erdoan. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum, 2Seluk niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkoloji Bilim Dal, Konya, 3Fatih niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 4Blge Eitim ve Aratrma Hastanesi Patoloji Bilim Dal, Erzurum.
Bildiri: 71 Poster No: P228

AKUT LENFOBLASTK LSEMLERDE GENETK VE MMNFENOTPK ZELLKLERN KLNK VE PROGNOSTK NEM. 1mer Doru, 1nci Yldz, 2Uur zbek, 1 Tiraje Celkan, 1Hilmi Apak, 1Nihal zdemir. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2 Detae Genetik Bilim Dal.
Bildiri: 64 Poster No: P221

REFRAKTER AKUT MYELOBLASTK LSEML BR HASTADA TEKRARLAYICI SERONEGATF PTTNG DEML SMETRK SNOVT SENDROMU (RS3PE). 1 Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Ayten Yazc, 2Fulya Coan, 1Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Erikin Hematoloji Blm, 2Kocaeli niversitesi Romatoloji Blm.
Bildiri: 72 Poster No: P229

AKUT LENFOBLASTK LSEMDE POSTEROR GER DNML ENSEFALOPAT: OLGU SUNUMU. 1Serap Karaman, 1hsan Kafadar, 1Sema Vural, 2Sait Albayram, 1 Ela Erdem, 1Yldz Yldrmak. 1ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyodiagnostik Anabilim Dal.
Bildiri: 65 Poster No: P222

LSEMLERDE MOLEKLER ANALZ. 1Elif Funda Emiroullar, 1Hilal Akaln, 1Mge Glcihan nal, 1ener Tademir, 2Leylagl Kaynar, 2Fatih Kurnaz, 2Blent Eser, 2 Mustafa etin, 1Munis Dndar, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2 Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 73 Poster No: P230

BAZOFL LE GDEN BR AKUT MYELOMONOSTK LSEM OLGUSU. Arzu Akyay, Zafer Bak, Seda ztrkmen, Sebahat Aladolu, Asl elebi Tayfur, Lale Olcay. Ankara Onkoloji Hasatanesi.
Bildiri: 66 Poster No: P223

AKUT LSEML HASTALARDA PROTEN TROZN FOSFATAZ AKTVTESNN DEERLENDRLMES. Elif Akdoan, Sevil Cengiz, Mustafa Ylmaz, Mehmet Snmez, Ahmet Durmu, Ercment Oval, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi Farabi Hastanesi, Trabzon

MEME KANSER YKS OLAN VE TAMOXFEN TEDAVS KULLANIMI SIRASINDA ORTAYA IKAN AKUT PROMYELOSTK LSEM. 1Funda Ceran, 1 Simten Dada, 1mit re, 1Gl Tokgz, 1Mesude Ylmaz Falay, 1Nee Koyuncu, 1Servet Erba, 1Glsm zet. 1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, Konya

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

11

indekiler

Bildiri: 74

Poster No: P231

Bildiri: 82

Poster No: P239

KMML TANISIYLA ZLENEN HASTADA SANTRAL SNR SSTEMNDE GELEN GRANLOSTK SARKOM VE E ZAMANLI AML TRANSFORMASYONU. 1 Pnar Ataca, 1Selda Kahraman, 1Nurjhilal Turgut, 1zden Pikin, 1Mehmet Ali zcan, 1Gner Hayri zsan, 1Fatih Demirkan, 1Blent ndar. 11 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 22 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal.
Bildiri: 75 Poster No: P232

RELAPS AKUT LENFOBLASTK LSEML OCUK HASTALARDA PROGNOZ VE SAKALIM. 1Selin Ayta, 1 Mualla etin, 1Fatma Gmrk, 1Murat Tuncer, 1Aytemiz Grgey, 1Sevgi Yetgin. 1Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, Ankara
Bildiri: 83 Poster No: P240

AKUT LSEMLER: TEK MERKEZ DENEYM. 1Meltem Yksel, 1Gamze Durgun, 1Mevlde Kurdal, 1erife Koubaba, 1Gltekin Meri, 1Erturul evki Tuncel, 1 Mehmet Arz, 1Hlya Aslan, 1Bahri Baslak, 1zlem Balk, 1Murat Albayrak, 1Fevzi Altunta. 1Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Blm, Ankara
Bildiri: 76 Poster No: P233

SANTRAL SNR SSTEMNDE KTLE LE GELEN ZOLE SANTRAL SNR SSTEM NKSL AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OLGU. 1Selin Ayta, 1ule nal, 1Murat Tuncer, 1 Fatma Gmrk, 1Mualla etin. 1 Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm.
Bildiri: 84 Poster No: P241

DOWN SENDROMU VE KONJENTAL LSEMS TANISI ALAN K YENDOAN OLGU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 85 Poster No: P242

AKUT LSEM VE DSKOD LUPUS BRLKTEL: BR OLGU SUNUMU. 2Asuman olak, 1Ali Bay, 1Rukiye Sa, 1 Pamir Ik, 1Nee Yaral, 1Bahattin Tun. 1Dr. Sami Ulus ocuk Hastanesi ocuk Hematoloji Klinii; Ankara, 2Dr. Sami Ulus ocuk Hastanesi, Dermatoloji Klinii Ankara.
Bildiri: 77 Poster No: P234

REZSTAN BR T-ALL HASTASINDA NELARABN DENEYM. 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara
Bildiri: 78 Poster No: P235

AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OCUKTA KONUS MEDULLARS SENDROMU EKLNDE KARIMIZA IKAN SANTRAL SNR SSTEM RELAPSI. 1 Zafer Bak, 1Arzu Akyay, 1Seda ztrkmen, 1Asl elebi Tayfur, 1Sebahat Aladolu, 1Nazan ileda, 1 Figen zay, 1Kemal Arda, 1Lale Olcay. 1S.B. Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 86 Poster No: P243

STREPTOCOCCUS MTS SEPTSEMS VE AMOROZS LE SEYREDEN LSEML OLGU. 1Bekir Koan, 1Emel Akkaya, 1Serpil Tadelen, 1Funda Erkasar tak, 1Duygu Aksen Ezer, 2Fatih Mehmet Mutlu, 1stn Ezer. 1LsevLsante Lsemili ocuklar Hastanesi, 2Glhane Askeri Tp Akademisi Gz Hastalklar Ana Bilim Dal, Ankara
Bildiri: 79 Poster No: P236

DOWN SENDROMLU OLGUDA MYELOD HASTALIK SPEKTRUMU. 1Elif nal nce, 1Mehmet Ertem, 1Talia leri, 2Erdal nce, 3Begm Atasay, 1Aye Sayl, 1Tuba Belgemen, 1Zmrt Uysal. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi ocuk Enfeksiyon Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Neonatoloji Bilim Dal.
Bildiri: 87 Poster No: P244

YENDOAN LSEMS OLAN K VAKA. 1Davut Albayrak, 1Canan Albayrak, 1zlem akmak, 1kr Kkdk, 1Canan Aygn, 1H Emel zyrek, 1Feride Duru, 1Tun Fgn, 1Gnl Our. 1Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi ocuk Kan Hastalklar Bilimdal, Samsun
Bildiri: 80 Poster No: P237

OCUKLUK AI HEMATOLOJK ONKOLOJ HASTALARINDA SANTRAL VENZ KATETER KOMPLKASYONLARI. 1Seda ztrkmen, 1Zafer Bak, 1Arzu Akyay, 1Atilla enayl, 1Alaaddin Dilsiz, 1Kamuran Trker Saylr, 1Glen skender, 1Betl Tavil, 1Lale Olcay. 1S.B. Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 88 Poster No: P245

HEREDTER SFEROSTOZLU BR OLGUDA AKUT LENFOBLASTK LSEM GELM. 1Mediha Kazk, 2Glah Kaya Aksoy, 1Vedat Uygun, 1Glsn Tezcan Karasu, 1 Alphan Kpesiz, 1Volkan Hazar, 1Mehmet Akif Yeilipek. 1 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematolojionkoloji Bilim Dal, 2Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal.
Bildiri: 81 Poster No: P238

AKUT APPENDSTS VE TFLTS KLNN TAKLT EDEN MYELOD SARKOMA: BR OLGU SUNUMU. 1 Hlya ztrk Nazlolu, 2Fahir zkalemka, 3Tuncay Ylmazlar. 1Uluda niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 2Uluda niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Uluda niversitesi Tp Fakltesi Genel Cerrahi Anabilim Dal, Bursa.
Bildiri: 89 Poster No: P246

TROMBOTK TROMBOSTOPENK PURPURA VE TROMBOFLEBT LE PREZENTE OLAN AKUT MYELOBLASTK LSEM OLGU SUNUMU. 1Sibel Kabuku Hacolu, 1smail Sar, 1Ali Keskin. 1Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Denizli

AKROMEGAL SEYRNDE GELEN AKUT MYELOSTER LSEM. 1Alev Garip, 2Nazan zsan, 3Nur Akad Soyer, 3Mahmut Tb. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, zmir, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, zmir, 3Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, zmir.

12

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 90

Poster No: P247

Bildiri: 96

Poster No: P121

PERFERK FASAL PARALZ LE BAVURAN AMLM2 OLGUSU. 1Demet ekdemir, 2Nazan zsan, 3Nur Selvi, 4Figen Gkay, 1Mahmut Tb. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, Bornova, zmir, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Ana Bilim Dal Bornova, zmir, 3Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal Bornova, zmir, 4Ege niversitesi Tp Fakltesi Nroloji Anabilim Dal Bornova, zmir.
Bildiri: 91 Poster No: P248

NSAN KEMK L KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN NCE YAPI ZELLKLERNN NCELENMES. 1Erdal Karaz, 2Sinan Yrker, 1Alparslan Oku, 2 Figen Kaymaz, 1Aya Aksoy. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 97 Poster No: P122

AKCERDE GRANLOSTK SARKOMLA PREZENTE OLAN AKUT MYELOD LSEM. 1Nurgl zgr, 1eniz ngren, 2Nkhet Tzner, 3Canan Akman, 1Birsen lk, 1Burhan Ferhanolu. 1stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyodiagnostik Anabilim Dal.
Bildiri: 92 Poster No: P249

NESTN ERKN KK HCRELER N ORTAK BR BELRTE OLABLR M?. 1Zehra Seda Gen, 1zlem Salam, 1Selda Ayhan, 1Glay Bayazt, 1Erdal Karaz. 1 Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.
Bildiri: 98 Poster No: P123

SON K YILDA TANI ALMI AKUT MYELOD LSEM OLGULARIMIZIN KLNK VE STOGENETK DEERLENDRMES. 1Ayegl idem Yldrm, 2Bahriye Payzin, 2 nci Alacacolu, 3Filiz Bal, 1Blent Szmen. 1 zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2. Hastalklar Klinii, zmir, 2 zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji, zmir, 3 Gentan Genetik Tan Merkezi, zmir.
Bildiri: 93 Poster No: P250

FARKLI NSAN DOKU VE ORGAN KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN TELOMERAZ ENZM AKTVTELERNN KARILATIRMALI OLARAK NCELENMES. Gkhan Duruksu, Aya Aksoy, Alparslan Oku, Erdal Karaz. Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.
Bildiri: 99 Poster No: P124

AKUT MYELOD LSEM TEDAVSNDE DK DOZ STOZN ARABNOZD, ALL-TRANS RETNOK AST VE VALPROK AST BRLKTE KULLANIMI. 1Sinem Civriz Bozda, 1ule Mine Bakanay, 1Pervin Topuolu, 1 Taner Demirer, 1Gnhan Grman, 1Muhit zcan. 1Ankara niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.

KARACER SROZLU HASTALARDA OTOLOG MEZANKMAL KK HCRE UYGULAMASININ ETKNL; N SONULAR. 1Ferit Avcu, 2Murat Kantarcolu, 4Ayhan zcan, 3nan Gven, 2Ahmet Uygun, 2Zeki Yeilova, 5 Bahri stnsz, 2Sait Bac, 1Ali Uur Ural. 1Gata Hematoloji Bilim Dal ve Tbbi-kanser Aratrma Mrk., 2Gastroenteroloji Bilim Dal, 3 Hastalklar Bilim Dal, 4Patoloji Anabilim Dal, 5Radyoloji Anabilim Dal, Ankara.
Bildiri: 100 Poster No: P125

Deneysel Hematoloji/ Gen Tedavisi / Rejeneratif Tp/ Hcresel Tedaviler


Bildiri: 94 Poster No: P119

KORDON KANI BANKACILII: ATBANK DENEYM. 1 Havva Kankal, 1Utku Seyis, 1mer Hacisaliholu, 1Hasan Aydn, 2Ercment Oval. 1AT Teknoloji A.., 2KaradenizTeknik niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Trabzon
Bildiri: 101 Poster No: P126

PANKREATK ADACIKLAR LE DORUDAN KO-KLTRE EDLEN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN NSLN-RETEN HCRELERE FARKLILAMA POTANSYEL. 1Erdal Karaz, 1Selda Ayhan, 1Alparslan Oku, 1Aya Aksoy, 1Glay Bayazt, 2 A.Osman Grol. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2stanbul niversitesi Detae.
Bildiri: 95 Poster No: P120

MEKANK KRYOPRESERVASYONDA ISI/ZAMAN DEM ANALZ. Rait Gkay Glay, Turgay Deermenci, Ercment Oval. Ati teknoloji A.., Karadeniz Teknik niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Trabzon
Bildiri: 102 Poster No: P127

ALLOGENEK NAKL SONRASI GVHD PROFLAKSS AMACIYLA MEZENKMAL KK HCRE KULLANIMI: APLASTK ANEML BR OLGU. 1lknur Kozanolu, 2 Mahmut Yeral, 2Can Boa, 2Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.

NSAN KEMK L, NATAL, ST VE YRM YA D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN OSTEOJENK FARKLILAMA POTANSYELNN NCESEL OLARAK NCELENMES: KARILATIRMALI BR ALIMA. 1Aya Aksoy, 1Alparslan Oku, 1Selda Ayhan, 1 Ayla Eker Sarboyac, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.
Bildiri: 103 Poster No: P128

NSAN MEZENKMAL KK HCRELERNDE EMBRYONK TRANSKRPSYON FAKTRLERN (OCT4, REX1, SOX2, NANOG VE FOXD3) EKSPRESYON DZEYLERNN KARILATIRMALI OLARAK NCELENMES. 1 Glin Gacar, 1Zehra Seda Gen, 1zlem Salam, 1Ayla Eker Sarboyac, 1Aya Aksoy, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

13

indekiler

Bildiri: 104

Poster No: P129

Bildiri: 109

Poster No: P101

HPERKOLESTEROLEMK RATLARDA RESVERATROLN TROMBOST NTROFL KOMPLEKS OLUUMUNA ETKS. 1Durmu Burgucu, 2A. Yeim Gmen, 2Saadet Gml, 3Ayen Timuraaolu, 3hsan Karadoan. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 3Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 105 Poster No: P130

NLOTNB, MATNBE DRENL K562 HCRELERNDE, DUYARLI HCRELERDE OLDUU ETKNLKTE APOPTOZU NDKLEMEKTEDR. 1Yusuf Baran, 1 Hseyin Atakan Ekiz, 1Geylani Can. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir.
Bildiri: 110 Poster No: P102

ADANA BLGESNN BETA-TALASEM VE HEMOGLOBNOPAT YAPISI. 1Birol Gven, 2ule Menziletolu Yldz, 3Secattin kten, 4Ferda Tekinturhan, 3nci Akyzler, 3Hakan Erkman, 5Sleyman Diner. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Salk Hizmetleri Myo, Adana, 3Seyhan Kaltsal Kan Hastalklar Merkezi, Adana, 4ukurova niversitesi Tp Fakltesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 5Yeditepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul.
Bildiri: 106 Poster No: P131

RESVERATROLN HL60 AKUT PROMYELOSTK LSEM HCRELERNDE TETKLED APOPTOZDA YEN BR MEKANZMA; SFNGOLPDLER. 1Zeynep akr, 2Gray Saydam, 2Fahri ahin, 1Yusuf Baran. 1 zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Blm, Bornova, zmir.
Bildiri: 111 Poster No: P103

ADANA BLGESNDE GZLENLENEN ALFA TALASEM MUTASYONLARI. 1Birol Gven, 2ule Menziletolu Yldz, 1 Secaatin kten, 4Ferda Tekinturhan, 3nci Akyzler Akyzler, 3Hakan Erkman, 5Sleyman Diner. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Salk Hizmetleri Myo, Adana, 3Seyhan Kaltsal Kan Hastalklar Merkezi, Adana, 4Teraptik Aferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi,adana, 5Yeditepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul.
Bildiri: 107 Poster No: P276

BCR/ABL POZTF K562 VE MEG-01 HCRELERNDE SERAMD METABOLZMASININ APOPTOTK SERAMDN BRKMN TETKLEYECEK EKLDE HEDEFLENMES LE DASATNBN APOPTOTK ETKLERNN ARTTIRILMASI. 1Emel Baak Gencer, 2Ali Uur Ural, 2 Ferit Avcu, 1Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara.
Bildiri: 112 Poster No: P104

NSAN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELER TARAFINDAN FADE EDLEN YEN BR ANTJEN: NG2. 1lknur Kozanolu, 1Can Boa, 1Hakan zdou, 1Oktay Szer, 1Erkan Maytalman. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, Ankara, 2 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Merkezi Hematoloji Aratrma Laboratuvar, Adana.

HCRE SERAMD BRKMNN BYOKMYASAL YNTEMLERLE SALANMASI LE RESVERATROLN APOPTOTK ETKLERNN K562 KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE ARTTIRILMASI. 1Melis Kartal, 2Gray Saydam, 2Fahri ahin, 1Yusuf Baran. 1 zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Blm, Bornova, zmir.
Bildiri: 113 Poster No: P105

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Molekler Biyoloji / Immunofenotipleme


Bildiri: 108 Poster No: P100

YEN BR MEKANZMA OLARAK MATNBN TETKLED HCRESEL LMLERDE TOPOZOMERAZ-I ENZM AKTVTES DEM. 1Yusuf Baran, 2Sevil Zencir, 1Zeynep akr, 2Esra ztrk, 2Zeki Topu. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Eczaclk Fakltesi, Farmastik Biyoteknoloji Blm, Bornova, zmir.
Bildiri: 114 Poster No: P106

MORFOLOJK VE MMUNOFENOTPK ZELLKLERYLE TANIMLANMA GL YAANAN T HCREL LENFOMALAR. 1Can Boa, 1Oktay Szer, 2lknur Kozanolu, 1Hakan zdou, 1Mutlu Kasar, 1Nihan Aldrmaz, 3Nazm Emrah Koer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.

NLOTNBN MEG-01 HCRELERNDE TETKLED HCRESEL LMLERDE YEN BR MEKANZMA; APOPTOTK LASS GENLERNN NDKLENMES VE ANTAPOPTOTK SFNGOZN KNAZ-1 GENNN BASKILANMASI. 1Yusuf Baran, 1Emel Baak Gencer, 1Aylin Camgz, 2Ali Uur Ural, 2Ferit Avcu. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara.

14

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 115

Poster No: P107

Bildiri: 122

Poster No: P114

RESVERATROL KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE BCR/ABL ONKOGENN DOZA BAIMLI OLARAK BASKILAYARAK APOPTOZU TETKLEMEKTEDR. 2Melis Kartal, 2Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir.
Bildiri: 116 Poster No: P108

MOLEKLER HEMATOLOJDE DI KALTE KONTROLLERN DEER. 1Ender Altok, 1irin Yksel, 1Fulya Taylan, 1Ceyhan Sayar, 1Gven Yenmi, 1Deniz nar, 1 Derya zcier, 1Zuhal Erdil, 1Aysel ebboy. 1Genetika Acbadem Genetik Hastalklar Tan Merkezi, Acbadem niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 123 Poster No: P115

KRONK MYELOSTER LSEMDE PHLADELPHA KROMOZOMUNA EK OLARAK ETL KROMOZOM BLGELERNDEK DUPLKASYONLARIN ARATIRILMASI VE KLNK NEM. 1Tue Sever, 1Can Klaslan, 1 Mustafa Pehlivan, 1Leylagl Kaynar, 1Mehmet Ylmaz, 1 Blent Eser, 1Vahap Okan, 1Fatih Kurnaz, 1Mustafa etin, 1Sacide Pehlivan. 1Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dal., 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji Bilim Dal. Gaziantep, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji Bilim Dal. Kayseri.
Bildiri: 117 Poster No: P109

AKUT LENFOBLASTK LSEML OLGULARIMIZDA GZLENEN KOEKSPRESYONLAR VE KLNK LE LKS. 1Ayen Tredi, 1Yeim Oymak, 1Yntem Yaman, 2 Ferah Genel, 1Murat Src, 1Canan Vergin. 1Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi mmunoloji Klinii, zmir
Bildiri: 124 Poster No: P116

K562 HCRELERNDE NLOTNB-ARACILI APOPTOZDA SERAMD METABOLZMASI GENLERNN ROL. 1Emel Baak Gencer, 1Aylin Camgz, 2Ali Uur Ural, 2Ferit Avcu, 1Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara.
Bildiri: 118 Poster No: P110

MYELODSPLASTK SENDROM TANISINDA AKAN HCRE LERLE YAPILAN DEERLENDRMENN KATKISI OLABLR M?. Pervin Topuolu, Klara Dalva, ule Mine Bakanay, enay ahin, Fatma Maden, Mutlu Arat, Meral Beksa, Gnhan Grman. Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 125 Poster No: P117

DUYARLI VE MATNB-DRENL K562 HCRELERNDE MAKROMOLEKLER DZEYDE MEYDANA GELEN DEKLKLERN FOURER TRANSFORM NFRARED SPEKTROSKOP (FTIR) YNTEMYLE NCELENMES VE DRENLLE OLASI ETKLER. 1Yusuf Baran, 2 aatay Ceylan. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2zmir Yksek Teknoloji Enstits, Mhendislik Fakltesi, Gda Mhendislii Blm, Urla, zmir.
Bildiri: 119 Poster No: P111

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNR (PNH) NTANILI OLGULARIN AKIM STOMETRK OLARAK NCELENMES. 1Mesude Ylmaz Falay, 1Simten Dada, 1 Glsm zet, 1Funda Ceran, 1mit re, 1Gl Tokgz. 1 Ankara Numune Egitim ve Arastirma Hastanesi Hematoloji.
Bildiri: 126 Poster No: P118

LENFOMA VE PRMER GASTRONTESTNAL SSTEM TMRLERNDE OKLU LA DRENC VE SRVYE ETKS. 1Eren Gndz, 2Zeki stner, 2Murat Diner, 1 Gniz Yldz, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Onkoloji Bilim Dal.
Bildiri: 127 Poster No: P274

LSEM VE HEMOFAGOSTOZ: JUVENL MYELOMONOSTER LSEM LE ARTMI ARPICI BRLKTELK. 1ule nal, 1Mualla etin, 2Nket Yrr Kutlay, 1 Selin Ayta Elmas, 1Fatma Gmrk, 2Ajlan Tukun, 1 Murat Tuncer, 2Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Ankara niversitesi, Tbbi Genetik Anabilim Dal, Ankara
Bildiri: 120 Poster No: P112

IVS I-110/HB OARAB BRLKTELNN MKROARRAY YNTEMYLE BELRLENMES. 2Sedefgl Yzbaolu Aryrek, 2Kymet Aksoy. 1ukurova niversitesi.
Bildiri: 121 Poster No: P113

KRONK LENFOSTER LSEM VE MULTPL MYELOMA DA MYELOPEROKSDAZ G-463A POLMORFZM VE ENZM DZEYLERNN ARATIRILMASI. 1lker Saygl, 2Nur Aksoy, 3Mustafa Pehlivan, 4Tue Sever, 3 Mehmet Ylmaz, 2clal Geyikli imenci, 4Sacide Pehlivan. 1 Gaziantep niversitesi Salk Hizmetleri Meslek Yksek Okulu, 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 3Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Erikin Hematoloji Bilim Dal, 4Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dal., Gaziantep.

AKKZ HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ VE REAKTF HEMOFAGOSTOZ GELMNDE PERFORN GEN A91V VE TNF PROMOTOR POLMORFZMLERNN NEM. 1Aytemiz Grgey, 1Hamza Okur, 1ule nal, 1Gnay Balta, 2Didem Aliefendiolu, 1Eren imen, 1 idem Altay, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Krkkale niversitesi, Pediatri Anabilim Dal, Ankara

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

15

indekiler

Hematopoez/ Sitotokinler / Byme Faktrleri, Reseptrleri / la Farmakolojisi / Apopitoz


Bildiri: 128 Poster No: P001

Bildiri: 136

Poster No: P009

KAN DOKUSUNDA AN ISI DEMLERNN LKOSTLERN YAAM SRES ZERNE OLAN ETKLER. 1 Serpil Erdem, 1Murat Tosun, 2Ayhan Vurmaz, 2Tlay Kken. 1Afyon Kocatepe niversitesi Tp Fakltesi Histoloji Embriyoloji Anabilim Dal, 2Afyon Kocatepe niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal.
Bildiri: 129 Poster No: P002

ATAKS TELENJEKTAZ LE BRLKTELK GSTEREN OTOMMUN LENFOPROLFERATF SENDROM OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 137 Poster No: P010

SANTRAL SNR SSTEMN TUTAN HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ LE PREZENTE OLAN GRSCELL SENDROMU OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 138 Poster No: P011

NEMANN-PCK TP B HASTALII OLAN ERKN BAYAN HASTADA KARACER VE AKCER TUTULUMU. 1Fatih Albayrak, 1Rahan Yldrm, 1Hakan Dursun, 1 Fuat Erdem, 1Sare Alta, 1Abdullah Uyank, 1Mustafa Kele. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 130 Poster No: P003

AIR KARACER YETMEZL VE AKUT RESPRATUAR DSTRES SENDROMU LE PREZENTE OLAN BR HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ OLGUSU. 1 Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 139 Poster No: P012

MTRAL BALON VALVULOPLAST; SNUS RTMNDEK MTRAL DARLIKLI HASTALARDA PLAZMA E-SELEKTN DZEYN NASIL ETKLER?. Selime Ayaz, Serkan Topalolu, Dursun Aras, Kumral Ergn. Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara.
Bildiri: 131 Poster No: P004

FANKON APLASTK ANEMS GELEN BR KLNEFELTER SENDROMU OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 140 Poster No: P013

YAVA KORONER AKIM RNE GSTEREN HASTALARDA PLAZMA P-SELECTN, BETA-THROMBOGLOBULN VE PLATELET FACTOR-4 DZEYLER. Selime Ayaz, Alirza Erbay. Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara.
Bildiri: 132 Poster No: P005

LKOST ADHEZYON DEFEKT VARANT-1 SENDROMLU HASTALARIMIZ: TEK MERKEZ DENEYM. 1 ule nal, 1Aytemiz Grgey, 1Gnl Hisnmez, 2zden Sanal, 1Mualla etin. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Pediatrik mmnoloji nitesi, Ankara
Bildiri: 133 Poster No: P006

AKTF VE REMSYONDA OLAN BEHET HASTALARINDA CD4 (+) CD25 (+) REGLATUVAR T HCRE PROFL VE FOXP3 EKSPRESYONU. 1Hava skdar Teke, 2Dnd skdar Cansu, 1Olga Meltem Akay, 1Eren Gndz, 3Cengiz Bal, 2Cengiz Korkmaz, 1Zafer Glba. 1 Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Romatoloji Bilim Dal, 3Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Biyoistatistik Ana Bilim Dal.
Bildiri: 141 Poster No: P014

L-ASPARAGNAZA KARI HPERSENSTVTE REAKSYONU GELEN HASTALARDA LACIN DESENSTZASYON YNTEM LE KULLANILMASI. 1Sinan Akbayram, 1Cihangir Akgn, 1Murat Doan, 1Serdar Epaan, 1Hseyin aksen, 1Ahmet Faik ner. 1Yznc Yl niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Van.
Bildiri: 134 Poster No: P007

KTYOZS VE GASTRONTESTNAL SSTEM KANAMASI LE PREZENTE OLAN GLANZMAN TROMBASTENS OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya

Infeksiyon ve Destek Tedaviler


Bildiri: 142 Poster No: P088

OCUKLUK AINDA OTOMATK KAN SAYIM SONULARININ TANISAL DEER. 1Zhre Kaya, 1Trkiz Grsel, 1 Meryem Albayrak, 1Ebru Ylmaz Keskin, 1lker Koak, 1 Tolga Yceta. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Ankara
Bildiri: 135 Poster No: P008

AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OLGUDA KARBAPENEM DRENL KLEBSELLA PNMON LE OLUAN EKTMA GANGRENOZUM. 1Tlay zelik, 1Fahir zkalemka, 1Rdvan Ali, 1Vildan zkocaman, 2Ouzhan Dizdar, 2Nizamettin Koca, 2Derya Karaday, 3Halis Akaln, 1 Ahmet Tunal. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Uluda niversitesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3 Uluda niversitesi,klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal.
Bildiri: 143 Poster No: P089

VENZ TROMBOZLU KANSER HASTALARINDA PROKALSTONN DEERLER. 1Debra Hoppensteadt, 2Cafer Adgzel, 1Omer qbal, 1Josephine Cunanan, 1Jawed Fareed. 1Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Tromboz-hemostaz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D, 2Marmara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul.

AKUT LENFOBLASTK LSEM TANILI BR OLGUDA AEROMONAS SOBRA BAKTERYEMS. 1Nurcan Alhan, 1Selami Koak Toprak, 1Gl lhan, 1Sema Karaku. 1 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara.

16

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 144

Poster No: P090

Bildiri: 153

Poster No: P099

AKUT MYELOBLASTK LSEM TANILI BR OLGUDA NEKROTZAN MYOFASTS LE SEYREDEN AEROMONAS HYDROPHLA BAKTERYEMS. 1Osman Snger, 1 Selami Koak Toprak, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 2 Funda Timurkaynak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilimi Dal, Ankara, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Enfeksiyon Hastalklar ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal, Ankara.
Bildiri: 145 Poster No: P091

AKUT LSEM TEDAVS SIRASINDA GELEN HERPES SMPLEX VRS HEPATT VE ENSEFALT. 1Pelin Demirkaynak, 1Nazan Sarper, 2Blent Kara, 1Emine Zengin, 1Suar ak Kl. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, ocuk Hematoloji, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, ocuk Nroloji Bilim Dal.
Bildiri: 154 Poster No: P275

ORAK HCREL ANEML OLGULARDA HEPATT, HIV SIKLII, MMUNZASYON DURUMUNUN DEERLENDRLMES. 2Sheyl Asma, 2Can Boa, 2Hakan zdou, 2 A. Ferit Erdoan, 2idem Gerekliolu. 1Bakent niversitesi, Adana.
Bildiri: 146 Poster No: P092

FEBRL NTROPENDE TEK MERKEZ DENEYM: PPERASLN-TAZOBAKTAM VE SEFAPERAZONSULBAKTAM. 1Serap Karaman, 1Sema Vural, 1Yldz Yldrmak, 1Ela Erdem, 1Yasemin Ceylan. 1ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Klinii, stanbul

Kemik lii Yetmezlii


Bildiri: 155 Poster No: P191

PANSTOPENNN NADR NEDEN OLARAK TBERKLOZ: OLGU SUNUMU. 1Handan ipil, 1mdat Dilek, 1 Sema Aknc, 1Mine Buket Mecdel. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 147 Poster No: P093

APLASTK ANEM VE MUKORMKOSZ. 1Barbaros ahin Karagn, 1lgen amaz, 1Blent Antmen, 1Yurdanur Kln, 2Aysun Uuz. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2ukurova niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilimdal.
Bildiri: 148 Poster No: P094

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNRL BR OLGUDA ALLOJENEK KK HCRE NAKL SONRASINDA GELEN HEMOLZDE ECULZUMAB KULLANIMI. 1Hakan Gker, 1Burak Uz, 1Yahya Bykak, 1Salih Aksu, 1brahim Haznedarolu, 1Nilgn Saynalp, 1Yasemin Karacan, 1Fatma Tekin, 1Osman Ozcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 156 Poster No: P192

KOMBNE MPENEM/SLASTATN VE VORKONAZOL KULLANIMI SIRASINDA GELEN FATAL NROTOKSSTE. 1Emel Grkan, 1Yusuf Sonay. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal Adana.
Bildiri: 149 Poster No: P095

KEMK L TUTULUMU LE BAVURAN BR LPOSARKOM OLGUSU. 1Meltem Ayl, 2Berkay Ekici, 3Ali Kemal Ouz, 2Hilal Tuncer Ylmaz, 3Irmak Sayn, 3Grsel Gne, 3Handan Doan. 1Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Anabilim Dal, 3Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, Ankara
Bildiri: 157 Poster No: P193

2007-2008 YILLARI ARASINDA ZLEDMZ NTROPENK ATE OLGULARIMIZ. 1Selda Kahraman, 1Sema Alp avu, 1Nurhilal Turgut, 1Ayten Eraydn, 1Sleyman Tmkaya, 1Mehmet Ali zcan, 1Nur Yapar, 1zden Pikin, 1 Fatih Demirkan, 1G. Hayri zsan, 1Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Dokuz Eyll niversitesi Enfeksiyon Hastalklar Ana Bilim Dal, zmir
Bildiri: 150 Poster No: P096

ERKNLERDE ANEMNN NADR BR NEDEN:TP B NEMANN PCK HASTALII. 1Oylum Ekizta, 1mit Barbaros re, 1Funda Ceran, 1Simten Dada, 1Gl Tokgz, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.
Bildiri: 158 Poster No: P194

BRDEN FAZLA ETYOLOJK FAKTRN AYNI ANDA NEDEN OLDUU LKOMOD REAKSYON GELM VE TEDAV YAKLAIMLARI. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii.
Bildiri: 151 Poster No: P097

NADR BR KEMK L YETERSZL NEDEN: OKZALOZS. 1Mesut Ayer, 2Mrvet Ylmaz, 2Abdlkadir nsal, 2 ennur Kse Budak, 1Fatma Aylin Ayer, 3Hilal Suat Ak. 1 Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi,nefroloji Klinii, 3stanbul ni. Cerrahpaa Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 159 Poster No: P195

FEBRL NTROPENK HASTALARDA KAN DOLAIMI NFEKSYONLARI VE MORTALTEYLE LKL FAKTRLER. 1Elif ahin Horasan, 2Anil Tombak, 2Naci Tiftik, 1 Ali Kaya. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal, 2Mersin niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 152 Poster No: P098

TRANSFZYONA SEKONDER HEMOSDEROZS GELEN HASTALARDA DEMR ELASYONUNDA KULLANILAN ESK VE YEN AJANLARIN ETKNL. 1 Bahriye Payzin, 1nci Alacacolu, 2Hsn Ylmaz, 3Lale Aydn Kaynar, 3Leyla Aslan. 1Atatrk Eitim Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Atatrk Eitim Hastanesi 2. Hastalklar Klinii, zmir, 3Atatrk Eitim Hastanesi 3. Hastalklar Klinii, zmir.

VORKONAZOLE BALI PSDOPORFR OLGU SUNUMU. 1Erman ztrk, 1Ahmet fran, 1Oral Nevruz, 1Ferit Avcu, 1Krat Kaptan, 1Trker etin, 1Ali Uur Ural, 1 Cengiz Beyan. 1Glhane Askeri Tp Akademisi Hematoloji Klinii Ankara.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

17

indekiler

Bildiri: 160

Poster No: P196

Bildiri: 167

Poster No: P135

PANSTOPENYLE LKL KLNK BULGULARIN HAKM OLDUU, ETYOLOJSNDE PRMER SJGREN SENDROMU SAPTANAN OLGU. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, stanbul.
Bildiri: 161 Poster No: P197

TALASEM MAJORLU HASTALARDA KEMK METABOLZMASI. 1Duran Canatan, 2Nihal Balta, 2brahim Aslan. 1 Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Antalya Devlet Hastanesi Talasemi Merkezi.
Bildiri: 168 Poster No: P136

SERUM B12 VTAMN VE MCV DEERLER NORMAL OLMASINA KARIN PANSTOPEN VE YRME GL KLN LE BAVURAN MEGALOBLASTK ANEML OLGU. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii.
Bildiri: 162 Poster No: P198

HEMOLTK ANEML HASTALARDA MYOKARDYAL HIZ VE VEKTREL HIZ VERLER. 2Ahmet Trker etin, 2Oben Baysan, 2Bar Bugan, 2Mehmet Yokuolu, 2 Oral Nevruz. 1GATA Hematoloji Bilim Dal, 2GATA Kardiyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 169 Poster No: P137

LSERATF KOLT OLGUSUNDA SULFASALAZNE BALI CDD APLASTK ANEM. 1Ghan Alanolu, 1 Sema Bircan. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, sparta, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal sparta.
Bildiri:163 Poster No: P277

BLNEN BR LA BLNMEYEN BR DOZ. 1Ozan Salim, 2 Mustafa Pehlivan, 1Tolga Yalnkaya, 3Sacide Pehlivan, 1 Ayen Timuraaolu rfanolu. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Genetik Anabilim Dal.

ERKN ORAK HCRE ANEML HASTALARDA PULMONER FONKSYONLAR VE BRON AIRI DUYARLILII. 1Nazan en, 2lknur Kozanolu, 1Meltem Karatal, 1 Hilal Ermi, 3Can Boa, 1Fsun ner Eypolu. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Gs Hastalklar Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 170 Poster No: P138

Krmz Hcre Fizyolojisi ve Bozukluklar


Bildiri: 164 Poster No: P132

RTUKSMAB MONOTERAPS LE REMSYON SALANAN SOUK AGGLTNN HASTALII. 1Meltem Ayl, 2Irmak Sayn, 2Hilal Tuncer Ylmaz, 2Grsel Gne, 2 Berkay Ekici, 2Ali Kemal Oguz. 1Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Anabilim Dal.
Bildiri: 171 Poster No: P139

PERNSYZ ANEML 200 HASTADA KLNKOPATOLOJK DEERLENDRME: 10 YILLIK TURGUT ZAL TIP MERKEZ DENEYM. 1smet Aydodu, 1Mehmet Ali Erkurt, 1Recep Bentli, 1Hakan Harputluolu, 1Emin Kaya, 1rfan Kuku, 1Songl erefhanolu, 1Ramazan lyas ner. 1nn niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Malatya.
Bildiri: 165 Poster No: P133

TEKRARLAYAN KARIN ARISI OLAN TALASEM MAJR HASTALARINDA HELKOBAKTER PYLOR SIKLII. 1Yasemin k Balc, 2Yusuf Ziya Aral, 3Yusuf Polat, 3Meral Trk, 4Nurhan Acm. 1Denizli Devlet Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Talasemi Merkezi, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji, 3 Denizli Devlet Hastanesi Mikrobiyoloji ve Parazitoloji, 4 Denizli Devlet Hastanesi Halk Sal.
Bildiri: 172 Poster No: P140

ERKN TALASEM MAJOR HASTALARINDA DEFERASROX KULLANIMI: HACETTEPE NVERSTES ERKN HEMATOLOJ VERLER. 1Songl erefhanolu, 2 afak avu Akn, 2Serkan Akn, 1Salih Aksu, 1Hakan Gker, 1Nilgn Saynalp, 1Yahya Bykak, 1brahim C. Haznedarolu, 1Osman . zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji nitesi, Ankara, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Ankara.
Bildiri: 166 Poster No: P134

DEMR EKSKL ANEMS OLAN OLGULARDA PKA SIKLII. 4Sheyl Asma, 4Can Boa, 4Hakan zdou, 4 idem Gerekliolu, 4A. Ferit Erdoan. 1Bakent niversitesi, Adana.
Bildiri: 173 Poster No: P141

TALASEM MAJORLU HASTALARDA DEFERASROKS VE KAPAR OVATANIN ANTOKSDAN ETKLER. 1 Handan Duman, 1Duran Canatan, 1Recep St, 1Tufan Nayr. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 3Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal.

ORAK HCRE HASTALARINDA DET OLUU SIVILARINDA NTRK OKST RETM. 1Esra Gzeldemir, 1 Hilal Uslu, 2Rksan Anarat, 3Can Boa. 1Bakent niversitesi Di Hekimlii Fakltesi, 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Biyokimya Laboratuvar, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 174 Poster No: P142

ORAK HCRE HASTALARININ DETLERNDE NOS FADES. 1Esra Gzeldemir, 1Hilal Uslu, 2Nebil Bal, 1Can Boa. 1Bakent niversitesi Di Hekimlii Fakltesi, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal.

18

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 175

Poster No: P143

Bildiri: 183

Poster No: P151

TALASEM MAJR HASTALARINDA PULMONER HPERTANSYON SIKLII VE SOLUNUM FONKSYON TESTLERNN TANIYA KATKISI. 1Gksel Kter, 2 Yasemin Ik Balc, 3Akn Ate, 4Sibel Kabuku, 4smail Sar. 1Pamukkale niversitesi Gs Hastalklar, 2Denizli Devlet Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Talasemi Merkezi, 3Denizli Servergazi Devlet Hastanesi Kardiyoloji, 4 Pamukkale niversitesi Hematoloji, Denizli
Bildiri: 176 Poster No: P144

TRK POPULASYONUNDA HEMOGLOBN ALFA 2 GENNDE SAPTANAN 3 UTR (+861 A G) POLMORFZM. 1Dilay lda Dngl, 1Hilal zda, 2Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits Merkez Laboratuvar Genombilim Birimi, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal.
Bildiri: 184 Poster No: P152

A IVS-II BLGESNDEK TEKRAR DZLERNN ANORMAL HEMOGLOBNLERDE NCELENMES. 1Nejat Akar, 1Kadir Sipahi, 1Erkan Ylmaz, 1Ece Akar. 1Ankara niversitesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 177 Poster No: P145

AMNONLESS MUTASYONU SAPTANAN IMERSLUNDGRSBECK SENDROMLU BR OLGU. 1Ebru Ylmaz Keskin, 1Zhre Kaya, 1Meryem Albayrak, 2Melahat Melek Boynukaln, 1lker Koak, 1Trkiz Grsel. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal.
Bildiri: 185 Poster No: P153

TALASEM NTERMEDALI BR HASTADA GELEN STERODE DRENL OTOMMUN HEMOLTK ANEM. 1 Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Asl Yldrm, 2Zeynep Dal, 1Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Erikin Hematoloji Blm, 2Kocaeli niversitesi Hastalklar Blm.
Bildiri: 178 Poster No: P146

DZENL KAN TRANSFZYONU YAPILAN B-TALASEM MAJORLU (B-TM) HASTALARDA SOLUNUM SSTEM BULGULARI VE ETKLEYEN FAKTRLERN BELRLENMES. 1Bora Glhan, 2ule nal, 1Ebru Yaln, 1 Meltem Kaplan, 1Uur zelik, 1Deniz Doru, 2Fatma Gmrk, 1Nural Kiper. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Gs Hastalklar nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi.
Bildiri: 186 Poster No: P154

TALASEM MAJORL HASTALARDA TROD BOZUKLUKLARI. 1Erdal Kurtolu, 1Ayegl Uur, 1Halil Dirican, 1 A.Kamil Temizkan. 1Antalya Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 179 Poster No: P147

SERUM B12 VTAMN DKL OLAN OLGULARDA SERUM HOMOSSTEN LE DOKU VTAMN DZEYNN DEERLENDRLMES: N ALIMA. 1Handan ipil, 1mdat Dilek, 1Sema Aknc. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 180 Poster No: P148

TALASEM MAJORLU HASTALARDA DESFEROKSAMN DEFERPRON KOMBNE TEDAVS LE DESFEROKSAMN TEKL TEDAVSNN KARDAK DEMR YK ZERNE ETKLERNN KARILATIRILMASI. 1 ule nal, 2Tuncay Hazrolan, 2Burcu Beton, 3Erdem Karabulut, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara
Bildiri: 187 Poster No: P155

DEMR EKSKL ANEMSNN DEK BR SANTRAL SNR SSTEM BULGUSU: BEYAZ CEVHERDE DEMYELNZAN PLAKLAR. 1Rukiye nsal Sa, 1Bilge Tanrkulu, 1Nee Yaral, 1Betl Tavil, 1Aydan Deerliyurt, 1 Bahattin Tun. 1Salk Bakanl Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 181 Poster No: P149

DEFERASROKS TEDAVS LE TALASEM MAJORLU HASTALARDA Y KARDAK DEMR HALNN KORUNMASI. 1ule nal, 1Tuncay Hazrolan, 1Gonca Eldem, 1 Erdem Karabulut, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara.
Bildiri: 188 Poster No: P156

ALFA TALASEM MUTASYONU TAIYAN HASTALARIMIZ. 1Yeim Oymak, 1Ayen Tredi, 1Yntem Yaman, 2 Hseyin nay, 2Ferda zknay, 1Muhittin Da, 1Murat Src, 1Cennet Karada, 1Canan Vergin. 1Dr. Behet Uz ocuk Hastanesi, 2Ege niversitesi Tbbi Genetik Ana Bilim Dal, zmir
Bildiri: 182 Poster No: P150

TALASEM MAJORL OLGULARDA ENDOKRN KOMPLKASYONLARIN DEERLENDRLMES. 1Birol Baytan, 2 Halil Salam, 3ahin Erdl, 1Melike Sezgin Evim, 1Adalet Meral Gne. 1Uludag n. ocuk Hematoloji, 2Uludag n. ocuk Endokrinoloji, 3Uludag n. ocuk Klinii.

DEMR YKLENMES RSK OLAN KRONK TRANSFZYON UYGULANAN ANEM HASTALARINDA DEFERASROKS ELASYON TEDAVS KULLANIMINA AT SONULARIMIZ. 1Olga Meltem Akay, 1Bekir Uan, 1Hava skdar Teke, 1Eren Gndz, 1Cengiz Bal, 1Zafer Glba. 1 Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Biyositatistik Bilim Dal.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

19

indekiler

Bildiri: 189

Poster No: P157

Bildiri: 196

Poster No: P035

AIKLANAMAYAN FERRTN YKSEKL OLAN BR OLGUDA HETEROZGOT L-FERRTN MRNA MUTASYONU VE HEREDTER HPERFERRTNEM-KATARAKT SENDROMU. 1Selin Ayta, 1Carole Beaumont, 3 Sibel Kadayflar, 1Aytemiz Grgey, 1Fatma Gmrk. 1 Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, 2 nserm U773, Centre De Recherche Biomdicale Bichat Beaujon, Universit Paris Diderot Paris, 3Hacettepe niversitesi Gz Hastalklar Anabilim Dal, Ankara
Bildiri: 190 Poster No: P158

NADR FAKTR EKSKLKLERNDE PROFLAKS. 1 Zafer alcolu, 1Hlya Saylan en, 1Gnl Aydoan, 1 Ferhan Akc, 1Arzu Akay, 1Deniz Tucu, 2Zafer Balar. 1 stanbul Bakrky Kadn ve ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, ocuk Hematoloji-onkoloji Klinii, 2 stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Dahili Hematoloji Bilim Dal, stanbul
Bildiri: 197 Poster No: P036

DEMR EKSKL ANEMS OLAN TROD KADIN HASTALARDA TROD STMULE EDC HORMON DZEYNN FERRTN LE LKS. 1Selami Koak Toprak, 2Mehmet Batemir, 1Mustafa ahin. 1Gaziantep Av Cengiz Gkek Devlet Hastanesi, 2Gaziantep zel Sani Konukolu Hastanesi.
Bildiri: 191 Poster No: P159

KONJENTAL FVII EKSKL OLAN HASTADA BBREK TAI CERRAHS NEDEN LE RFVIIA KULLANIMI. Vahap Okan, Mehmet Ylmaz, lker Sekiner, Sakp Erturhan, Sami ifti, Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal,ve roloji Bilim Dal.
Bildiri: 198 Poster No: P037

DZELMEYEN DEMR EKSKL ANEML BR KIZ HASTADA PEUTZ-JEGHER SENDROMU. 1Faruk Barlk, 2 Gnl Dinler, 3Feride Duru, 4Bilge Can, 3Tun Fgn, 3 Canan Albayrak, 3Davut Albayrak, 3Emel zyrek. 1 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Samsun, 2Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Gastroenteroloji Bilim Dal, Samsun, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Samsun, 4 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, Samsun.
Bildiri: 192 Poster No: P160

FAKTR XI VE FAKTR XII EKSKL OLAN HASTADA CERRAH GRM. 1Ahmet Trker etin. 1Gata Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 199 Poster No: P038

DEMR EKSKL ANEMS VE HEMOSDEROZS SAPTANAN HEREDTER HEMORAJK TELENJEKTAZL BR VAKA. 1Anl Tombak, 1Sinan Aygn, 2F. Demir Apaydn, 1Eyp Naci Tiftik. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2Mersin niversitesi Tp Fakltesi Radyoloji Ana Bilim Dal.
Bildiri: 200 Poster No: P039

ORAK HCREL ANEM LE HEPATT C VRS ENFEKSYONUNUN SIK BRLKTEL. Mehmet Rami Helvac, Hasan Kaya, lkay Duman, Oktay Hasan ztrk, Kemal Trker Uluta. Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay.
Bildiri: 193 Poster No: P161

HEMOFL TANILI OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES. 1Zuhal Keskin Yldrm, 2Ouzhan Sepetigil, 1 Mustafa Bykavc. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum, 2Bayburt Devlet Hastanesi, Bayburt.
Bildiri: 201 Poster No: P040

HELICOBACTER PYLORI LE VTAMN B12 EKSKL ARASINDA LK BULUNMADI : 47 OLGU EREN N ALIMA. 1Bahriye Payzin, 2Mahmut Arslan, 3zgr Aslan, 3Mehmet Sonbahar, 2Blent Szman, 3Mehmet Kseolu. 1Atatrk Eitim Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Atatrk Eitim Hastanesi 2. Hastalklar Klinii, zmir, 3Atatrk Eitim Hastanesi 2. Klinik Biyokimya Laboratuvar, zmir.

KOMBNE FAKTR V VE VIII EKSKL: OLGU SUNUMU. 1Merih Kzl akar, 1ermin Altndal, 1Zeynep Arzu Yein, 1Nuray Bozkurt, 1Mnci Yac. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi.
Bildiri: 202 Poster No: P041

YAVA KORONER AKIM RNE GSTEREN HASTALARDA von WILLEBRAND FAKTR DZEYLER. 1 Selime Ayaz, 1Alirza Erbay, 1Asuman Bier, 2B. Seza Gney. 1Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara, 2Siemens Diagnostik.
Bildiri: 203 Poster No: P042

Koaglasyon ve Fibrinoliz Bozukluklar


Bildiri: 194 Poster No: P033

SEKSEN YAINDA BR ERKEK HASTADA KAZANILMI HEMOFL. Mehmet Rami Helvac, Hasan Kaya, Kemal Trker Uluta, lkay Duman, eref Etciba. Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay
Bildiri: 195 Poster No: P034

PLAZMA TROMBNLE AKTVE OLAN FBRNOLZ NHBTR AKTVTES VE TROMBOMODULN DZEYLERNN BEHET HASTALIINDA TROMBOZLA LKS. 1Ayhan Dnmez, 2Kenan Aksu, 3Hakan Aydn, 2 Gkhan Keser, 1Sekin argan, 2Eker Doanavargil, 1 Murat Tombulolu. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Romatoloji Bilim Dal, 3Biyokimya Anabilim Dal.
Bildiri: 204 Poster No: P043

LGNZ KONJONKTVT: TP 1 PLAZMNOJEN EKSKL: 2 OLGU SUNUMU. 1Nihal zdemir, 1Tiraje Celkan, 2 Gzin skeleli, 3Memet zek. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi Gz Anabilim Dal, 3Marmara niversitesi Tp Fakltesi Beyin Cerrahisi Anabilim Dal.

LGN BR ALTERNATF TIP DENEYM. 1Handan ipil, 1Sema Aknc, 1mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi.

20

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 205

Poster No: P044

Bildiri: 212

Poster No: P051

KRONK BBREK HASTALII (KBH) OLAN VE SON DNEM KRONK BBREK YETMEZL OLUP HEMODYALZE GREN (KBY-H) HASTALARDA HEMOSTATK ANORMALLKLERN DEGERLENDRLMES N FBRN OLUUM KNET VE FBRNOLZSE YANITLARININ DEERLENDRLMES. 1Cafer Adgzel, 2Venod Bansal, 3Josephine Cunanan, 3Debra Hoppensteadt, 3 Omer qbal, 3Jawed Fareed. 1Marmara Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Nefroloji Bilim Dal, ikago, A.B.D, 3 Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hemostaz-tromboz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D
Bildiri: 206 Poster No: P045

TROMBOFLYE GENETK YATKINLIK AISINDAN MUTASYONEL ANALZLER; TEK MERKEZ VERLER. 2 Nurhilal Turgut, 2Selda Kahraman, 1Pnar Tosun, 1zlem zdemir, 2Gner Hayri zsan, 2Fatih Demirkan, 2Mehmet Ali zcan, 2zden Pikin, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali.
Bildiri: 213 Poster No: P052

VON WLLEBRAND HASTALII; TP 2N, OLGU SUNUMU. 1Mesut Ayer, 2Mazhar Mslm Tuna, 2Fatih Ylmaz, 2 mer Yldrm, 2H. Esra Ataolu, 2Faik etin, 2Ahmet Omma, 2Levent mit Temiz, 2Mustafa Yenign. 1Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,4. Hastalklar Klinii.
Bildiri: 207 Poster No: P046

VON WLLEBRAND HASTALIINDA GEN ARAKNOD KST EKSZYONU: NADR BR OLGU SUNUMU. 1lgen amaz, 1Gksel Leblebisatan, 2Dervi Mansuri Ylmaz, 1 Barbaros ahin Karagn, 1Blent Antmen, 1Yurdanur Kln. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilimdal, 2ukurova niversitesi Tp Fakltesi Beyin Cerrahisi Anabilimdal.

Kronik Lenfositer Lsemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalklar


Bildiri: 214 Poster No: P015

PROTEN Z DZEYLERNN HELLP SENDROMU VE DDETYLE LKS. 1Ik Kaygusuz, 1Tlin Fratl Tulular, 1Tayfur Topta, 2Muzaffer Demir. 1Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Trakya niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Edirne
Bildiri: 208 Poster No: P047

KRONK LENFOSTER LSEM OLGULARINDA ZAP-70 LE DER PROGNOSTK BELRTELERN AKIMSTOMETRK ANALZ VE KARILATIRILMASI. Selami Koak Toprak, Klara Dalva, Gldane Cengiz, Muhit zcan. Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 215 Poster No: P016

FAKTR V VE FAKTR VIII EKSKLNE SAHP BREYDE ERGIC-53 GEN TARAMASI. 1Didem Torun, 1 Muhit zcan, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits, 2Ankara niversitesi Hematoloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Pediatrik Molekler Genetik.
Bildiri: 209 Poster No: P048

PYODERMA GANGRENOSUM: SALI HCREL LSEMNN NADR BR BAVURU BULGUSU. 1Anl Tombak, 1 Sinan Aygn, 1Eyp Naci Tiftik. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 216 Poster No: P017

DOKSAN YAINDA BR BAYAN HASTADA YEN TANI VON WLLEBRAND TP 2B. 1Mehmet Rami Helvac, 1 idem Asena Doramac, 1lkay Duman, 1Vedia Gl Deirmenci, 1Kemal Trker Uluta, 1Mehmet erefettin Canda. 1Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay.
Bildiri: 210 Poster No: P049

KOCAEL BLGESNDE TAKP ETTMZ SALI (HARY) HCRE LSEML HASTALAR. 1Emel Gnll, 1 zgr Mehtap, 2Mehmet Tuncay, 2Ayla Dii Erdoan, 1 Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal.
Bildiri: 217 Poster No: P018

HEMOFL HASTALARINDA KEMK MNERAL DANSTES. 1Ayen Tredi, 1Yeim Oymak, 2Cihat ztrk, 3 Muammer Bykinan, 1Yntem Yaman, 1Canan Vergin. 1 Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klinii, 3Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi, Endokrinoloji Klinii, zmir
Bildiri: 211 Poster No: P050

REFRAKTER KRONK LENFOSTK LSEM: RTUKSMAB-PENTOSTATN, SKLOFOSFAMD (R-PC). 1Murat Albayrak, 1zlem ahin Balk, 1Meltem Kurt Yksel, 1 Hlya Arslan, 1Gltekin Meri, 1Mehmet Arz, 1Erturul Tuncel, 1Fevzi Altunta. 1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 218 Poster No: P019

KAZANILMI FAKTR VII EKSKL SONUCU SOL EKSTREMTEDE HEMATOM GELEN HASTANIN TEDAVS. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, stanbul.

PROSTAT KANSERL HASTADA MASF SERZ EFZYON LE PREZENTE OLAN T HCREL PROLENFOSTK LSEM OLGUSU. 1Ozan Salim, 2Bahar Akkaya, 1 Melike Ulubahi, 3Sibel Berker Karazm, 1hsan Karadoan, 1Ayen Timuraaolu, 1Levent ndar. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, 3 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dal.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

21

indekiler

Bildiri: 219

Poster No: P020

Bildiri: 226

Poster No: P253

KRONK LENFOSTK LSEM OLGULARIMIZIN RETROSPEKTF ANALZ. 1Vedat Kl, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara
Bildiri: 220 Poster No: P021

MEME KANSER VE KLL BRLKTEL: OLGU SUNUMU. 1Yasemin Benderli Cihan, 1Osman Yoku, 1Mehmet Sina Ylmaz. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 221 Poster No: P022

B-HCREL KRONK LENFOSTK LSEML OLGULARIMIZA KNCL TEDAV OLARAK VERLEN NTRAVENZ FLUDARABN VE SKLOFOSFAMD KEMOTERAP KOMBNASYONUNUN ETKNL VE GELEN KOMPLKASYONLARIN DEERLENDRLMES. 1 Osman Yoku, 2Yasemin Cihan, 3Gamze Gkz Dou. 1 Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, 2Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi Radyasyon Onkolojisi Klinii, Kayseri, 3Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi, Medikal Onkoloji Klinii, Kayseri.
Bildiri: 222 Poster No: P023

EGE BLGES 2007 YILI NON- HODGKN LENFOMA HASTALARI. 1Serkan Ocak, 1Sekin argan, 2Blent ndar, 3Zahit Bolaman, 4Ali Keskin, 5lk Ergene, 6Oktay Bilgir, 7Ghan Alanolu, 8Bahriye Payzin, 9Glnur Grgn. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 4Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 5Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 6zmir Bozyaka Eitim ve Aratrma Hastanesi, 7Sleyman Demirel niversitesi Hematoloji Bilim Dal, 8zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, 9zmir Tepecik Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 227 Poster No: P254

RTUKSMAB TEDAVSNN MMUNGLOBULN DZEYLERNE ETKS. 1rfan Yavaolu, 1zay Ayvaz, 1Grhan Kadkyl, 2Neriman Aydn, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Mikrobiyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 228 Poster No: P255

HPERKALSEM LE PREZENTE OLAN BR KRONK LENFOSTK LSEM OLGUSU. 1Hakan Kalyon, 2 Ahmet Emre Ekazan, 2Muhlis Cem Ar, 2eniz ngren, 2 Teoman Soysal, 3Nkhet Tzner, 2Burhan Ferhanolu. 1 .. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim, 3.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 223 Poster No: P024

PRMER HEPATK LENFOMALI BR OLGU SUNUMU. 1Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Mehmet Tuncay, 1 Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal.
Bildiri: 229 Poster No: P256

MULTPL OSTEOLTK LEZYONLARLA SEYREDEN, HPERKALSEMNN ELK ETMED KRONK LENFOSTK LSEM. 1eniz ngren, 1Nurgl zgr, 1 Burhan Ferhanolu, 1Birsen lk. 1 Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal.

MEMEDE NON-HODGKN LENFOMA OLGUSU. 1Sava Tuna, 2Handan ipil, 2mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Onkoloji Klinii, 2Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.
Bildiri: 230 Poster No: P257

BORTEZOMB LE TAM YANIT ELDE EDLEN MANTLE CELL LENFOMA OLGUSU. 1Emin Tamer Elkran, 1Bilge Aygen. 1 Frat niversitesi Hastanesi Hastalklar Anabilim Dal Elaz.
Bildiri: 231 Poster No: P258

Lenfomalar/ Aratrmalar/ Transplant D Tedaviler/ Biyolojisi


Bildiri: 224 Poster No: P251

SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMLU HODGKN LENFOMA. 1Rahan Yldrm, 1Mehmet Gndodu, 1Fuat Erdem, 1lhami Kiki, 1Betl Gndodu. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi, Erzurum
Bildiri: 225 Poster No: P252

REMSYONDA ZLENEN DFFZ BYK B HCREL NHL OLGUSUNDA GELEN PARANEOPLASTK SEREBELLAR DEJENERASYON. 1Selda Kahraman, 1Nurhilal Turgut, 2Pnar Ataca, 1Gner Hayri zsan, 1zden Pikin, 1 Mehmet Ali zcan, 1Fatih Demirkan, 1Blent ndar. 11 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 22 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal.
Bildiri: 232 Poster No: P259

RTUKSMAB KEMK L REZERV DK LENFOMA HASTALARINDA BAARILI MOBLZASYON SALAYABLR M?. 1Serkan Ocak, 1Nur Akad Soyer, 1 Filiz Vural, 2Nazan zsan, 1Murat Tombulolu, 1Sekin argan. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Ana Bilim Dal.

SEZERYAN SIRASINDA RASTLANTISAL SAPTANAN PRMER OVER NON HODGKIN LENFOMA: OLGU SUNUMU. 1Mehmet Hilmi Dou, 2H.smail Sar, 2Sibel Kabuku Hacolu, 3Metin Akbulut, 3Ender Dzcan, 2Ali Keskin. 1Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Bilim Dal, Denizli

22

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 233

Poster No: P260

Bildiri: 241

Poster No: P268

PRMER SANTRAL SNR SSTEM LENFOMASINDA MODFYE R-IDARAM TEDAV PROTOKOL. 1zlem ahin Balk, 1Murat Albayrak, 1Meltem Kurt Yksel, 1 Mehmet Arz, 1Gltekin Meri, 1Erturul Tuncel, 1 Hlya Arslan, 1Mehmet Basmac, 1Ayen Dizman, 1Fevzi Altunta. 1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara
Bildiri: 234 Poster No: P261

FOLLKLER LENFOMA BLASTK TRANSFORMASYON: 2 OLGUNUN DEERLENDRLMES. 1Ahmet Emre Ekazan, 1eniz ngren, 1Muhlis Cem Ar, 2Nkhet Tzner, 1Burhan Ferhanolu. 1.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 242 Poster No: P269

ESOGTF HEMATOLOJ BLM DALINDA TAKP EDLEN LENFOMALI HASTALARDA TONSLLEKTOM VE APPENDEKTOM SIKLII. 1Hava skdar Teke, 1Eren Gndz, 1Olga Meltem Akay, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 235 Poster No: P262

ALLOJENEK KK HCRE NAKL SONRASI NKS EDEN DFFZ BYK B HCREL LENFOMADA KEMOMMUNOTERAP VE RADYOTERAP LE UZUN SREL SAKALIM. 1Sinem Civriz Bozda, 1Pervin Topuolu, 1 Mutlu Arat, 1Muhit zcan. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 243 Poster No: P270

FOLKLER LENFOMANIN AKUT LENFOBLASTK LSEM DNM. 1Ik Kaygusuz, 1Tayfur Topta, 1 Ant Uzay, 1Tlin Fratl Tulular, 1Mahmut Bayk. 1Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul
Bildiri: 236 Poster No: P263

OSTEOMYELT EKLNDE PREZENTE OLAN LENFOMA OLGUSU. 1Tahsin zpolat, 1Necati Avar, 1Tuncay ahutolu, 1Kadri Atay, 1Turul Elverdi, 1Muharrem Mftolu, 1Cemil Taolu, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, stanbul.
Bildiri: 244 Poster No: P271

PRMER B HCREL SANTRAL SSTEM LENFOMALARI: VAKANIN RETROSPEKTF DEERLENDRLMES. 1Yasemin Benderli Cihan, 1Osman Yoku, 1Mehmet Sina Ylmaz. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 237 Poster No: P264

PRMER TESTS LENFOMASI: OLGU SUNUMU. 1 Yasemin Benderli Cihan, 1Mehmet Ali Ergl, 1Osman Yoku. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 238 Poster No: P265

CASTLEMAN HASTALII : K OLGU SUNUMU. 1Mehtap al, 2Varol al, 1Tlin Bek, 4Sava Tuna, 1Orhan Kzlkaya, 1znur Aksakal, 3Nedim Polat, 5etin Karaca. 1 ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi Radyasyon Onkolojisi Klinii,istanbul, 2stinye Devlet Hastanesi Beyin Cerrahisi Klinii, stanbul, 3ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi Pataloji Laboratuar,istanbul, 4Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, Tbbi Onkoloji Klinii, Ankara, 5 ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi, Gastroenteroloji Klinii,istanbul.
Bildiri: 245 Poster No: P272

GRSCELL SENDROMU OLAN HASTADA GELEN TBERKLOZ LENFADENT VE PERFERAL T HCREL LENFOMA BRLKTEL. 2Selda Kahraman, 1Serkan Aktrk, 2zden Pikin, 2Nurhilal Turgut, 2Mehmet Ali zcan, 3Hale ren, 2Gner Hayri zsan, 2Fatih Demirkan, 2 Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Dokuz Eyll niversitesi ocuk Hematolojisi Bilim Dal.
Bildiri: 239 Poster No: P266

HODGKN LENFOMAYA ELK EDEN METASTATK MALGN MELANOMA. 1Mine Miskiolu, 1Glsm Genolan, 1Demircan zbalc. 1Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi, Dermatoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 246 Poster No: P273

DFFZ BYK B HCREL NON HODGKN LENFOMA TANILI HASTADA GELEN AKUT HEPATT B VE BRUSELLA ENFEKSYONU BRLKTEL. 1Serkan Aktrk, 2Selda Kahraman, 2Nurhilal Turgut, 2zden Pikin, 2Mehmet Ali zcan, 2Fatih Demirkan, 2Gner Hayri zsan, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali.
Bildiri: 240 Poster No: P267

ERKN DFFZ BYK B HCREL LENFOMA OLGULARINDA SERUM LEPTN, ADPONEKTN, TMR NEKROZ FAKTR-ALFA, VSFATN VE REZSTN DZEYLERNN NEM. 1mer Kamil Yazc, 1Mustafa N. Yenerel, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, apa, stanbul.

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 247 Poster No: P199

LENFOMALI HASTALARDA SERUM STOKN DZEYLERNN PROGNOSTK BELRTELER LE LKS. 1 Hava skdar Teke, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal.

SKEM MODFYE ALBMN POLSTEMA VERA HASTALARINDA DOKU SKEMSNN ERKEN GSTERGES OLARAK KULLANILABLR M?. 1Nergiz Erkut, 2S. Caner Karahan, 3Fatma Salam, 2Ahmet Mentee, 2Mge Kopuz, 1Mehmet Snmez. 1Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Biyokimya Anabilim Dal, 3 Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal,.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

23

indekiler

Bildiri: 248

Poster No: P200

Bildiri: 255

Poster No: P207

MYELOPROLFERATF HASTALIKLAR LE JAK2 V617F MUTASYONUNUN LKS. 1Hilal Akaln, 1Elif Funda Emiroullar, 1Mge Glcihan nal, 1ener Tademir, 2 Leylagl Kaynar, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 1Munis Dndar, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 249 Poster No: P201

HEMOFAGOSTK SENDROM TANISI LE ZLENEN 11 OLGUNUN DEERLENDRLMES. 1Meryem Albayrak, 1 Zhre Kaya, 1Ebru Ylmaz Keskin, 1lker Koak, 1Trkiz Grsel. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 250 Poster No: P202

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIK TANILI HASTALARDA FAKTR V LEDEN VE PROTROMBN GEN MUTASYONU DURUMUNUN SAPTANMASI VE TROMBOZLA LKS: N SONULAR. 1Nur Akad Soyer, 2Ali ahin Kkaslan, 1Fahri ahin, 1Demet ekdemir, 2Buket Kosova, 2Zuhal Erolu, 1Mahmut Tb, 1 Murat Tombuloglu, 1Sekin argan, 1Ayhan Dnmez, 1 Filiz Vural, 1Gray Saydam. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 256 Poster No: P208

BCR-ABL NEGATF, JAK2 (V617F) POZTF MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA PERFERK KANDA HER2NEU VE WT1 GEN MRNA SEVYELER. 1ener Tademir, 1Hilal Akaln, 1Funda Emiroullar, 1Leylagl Kaynar, 1Naime nal, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Kayseri
Bildiri: 251 Poster No: P203

POLSTEMA VERALI HASTALARDA MYOKARD FONKSYONLARININ DOKU DOPPLER LE DEERLENDRLMES VE HEMATOKRT DZEYLER LE LKS; ALIMANIN N SONULARI. 1Kadir Acar, 2 Zeynettin Kaya, 2Enes Elvin Gl, 3Murat Balcaklolu, 2 Osman Snmez, 2Mehmet Kayrak, 1smet Aydodu. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hastalklar ve Hamatoloji, 2Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Kardiyoloji, 3Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hastalklar.
Bildiri: 257 Poster No: P209

MATNB MESLATA BALI GELEN BEYN DEM VE PSDOTMR SEREBR OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 252 Poster No: P204

KRONK MYELOD LSEM OLGULARINDA GZLENEN DASATNB LKL LENFOSTOZ. 1Ahmet Emre Ekazan, 1eniz ngren, 1Muhlis Cem Ar, 1Zafer Balar, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 1Birsen lk, 1 Teoman Soysal. 1.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 258 Poster No: P210

JAK 2 MUTASYONUNUN MYELOPROLFERATF HASTALIK GRUBUNDAK SIKLII VE KLNKLE LKS. 1 Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara
Bildiri: 253 Poster No: P205

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLAR, JAK2 VE TROMBOZ. 1M. Cem Ar, 1Deram Bykta, 1eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Eda Tanrkulu, 1Zafer Balar, 2Aye Nur Buyru, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 3Nkhet Tzner, 1Birsen lk, 1Teoman Soysal. 1 stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 254 Poster No: P206

2004-2009 YILLARI ARASINDA ANKARA NUMUNE ETM ARATIRMA HASTANES HEMATOLOJ POLKLNNDE ESANSYEL TROMBOSTOZ TANISIYLA TAKP EDLEN HASTALARIN DEERLENDRLMES. 1 Erdem Alagney. 1Ankara Numune Eitim Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 259 Poster No: P211

OCUKLUK AINDA KUTANZ MASTOSTOZ OLGULARIMIZ. 1Nihal zdemir, 1Tiraje Celkan, 1Rejin Kebudi, 1 mer Doru, 1Hilmi Apak, 1Blent Zlfikar, 1nci Yldz. 1 Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul.

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 260 Poster No: P025

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA KEMK LNDE FBROZ VARLII LE JAK-2 MUTASYONU LKS. 1Deram Bykta, 1M. Cem Ar, 1eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Eda Tanrkulu, 1Zafer Balar, 2Aye Nur Buyru, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 3Nkhet Tzner, 1Birsen lk, 1Teoman Soysal. 1 stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, stanbul

MULTPL MYELOMAYI TAKLT EDEN LEPTOSPROZS OLGUSU. 1Mutlu Kasar, 1Hakan zdou, 2lknur Kozanolu, 1Can Boa, 3Oktay Szer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Lab.
Bildiri: 261 Poster No: P026

CD 20 POZTF MULTPL MYELOMA OLGUSU. 1Mutlu Kasar, 1Hakan zdou, 2lknur Kozanolu, 1Mahmut Yeral, 1Oktay Szer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Lab.

24

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 262

Poster No: P027

Bildiri: 269

Poster No: P077

BBREK YETERSZL GELEN MULTPLE MYELOMALI OLGULARDA PLAZMA DEM LEMNDE BELRLEYC BR FAKTR OLARAK PLAZMA VSKOSTESNN KULLANIMI. 1Can Boa, 1Mahmut Yeral, 1Mutlu Kasar, 1lknur Kozanolu, 1Ayegl Bilir, 1 Bircan Zengel, 1Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal., 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Aferez nitesi ve Hematoloji Aratrma Lab.
Bildiri: 263 Poster No: P028

BAKENT NVERSTES ADANA UYGULAMA VE ARATIRMA MERKEZ HEMAFEREZ ETKNL. 1lknur Kozanolu, 3Sheyl Asma, 4Mahmut Yeral, 4Mutlu Kasar, 2 Fatih Kandemir, 4Can Boa, 4Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Aratrma Lab. ve Aferez nitesi, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Aile Hekimlii Anabilim Dal, 4 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 270 Poster No: P078

CLTTE YAYGIN PLAZMOSTOMLA SEYREDEN AGRESF BR MULTPL MYELOM OLGUSU. 1Gl Tokgz, 1 mit Barbaros re, 1Funda Ceran, 1Simten Dada, 1 Nee Koyuncu, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii., Ankara
Bildiri: 264 Poster No: P029

KIRIM KONGO KANAMALI HASTALIINDA HEMATOLOG VE KAN BANKACININ ROL. 1Nil Gler. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, Samsun
Bildiri: 271 Poster No: P079

OFTALMOPLEJ GZLENEN BR MULTPLE MYELOM OLGUSU. 1Hamza Smter, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1 Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara
Bildiri: 265 Poster No: P030

ALESEL MULTPL MYELOM: OLGU SUNUMU. Ik Kaygusuz, Mehmet Kozan, Tayfur Topta, Tlin Fratl Tulular, Mahmut Bayk. Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul
Bildiri: 266 Poster No: P031

FT DOZ TROMBOFEREZ NCE VE SONRASI VERC TROMBOST FONKSYONLARININ PLATELET FUNCTION ANALYZER- 100 LE DEERLENDRLMES. 1 Ghan Alanolu, 2Mmin Polat, 3Hseyin Vural. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Kan Merkezi sparta, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Kan Merkezi, 3Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal.
Bildiri: 272 Poster No: P080

KEMK LNDE AIRI PLAZMA HCRE ARTII LE BRLKTE OLAN ROMATOD ARTRT VAKASI. 1 Mrselin Gney, 1Gknur Usta, 1Nalan Gnz, 1Ayfer Gedk, 1Muhammet Benzer, 1yk Aksoy, 1Mihriban Davutolu, 2Aylin Rezvani. 1Vakf Gureba Eitim Hastanesi 1. Hastalklar Klinii, Fatih stanbul, 2Vakf Gureba Eitim Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klinii, Fatih stanbul.
Bildiri: 267 Poster No: P032

HPERLKOSTOZDA TERAPTK LKAFEREZ: SSTEM KARILATIRMASI. 1Seda Trgt, 1Gler nce, 1 Fatih Erbey, 1Sema Ylmaz, 1Ferda Tekinturhan, 1Birol Gven. 1ukurova niversitesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 2 ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Onkoloji Bilim Dal, Adana, 3 ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana.
Bildiri: 273 Poster No: P081

IG A LAMBDA OLGOKLONAL GAMMOPAT LE SEYREDEN BR MULTPLE MYELOMA OLGUSU. 1brahim Tek, 2Dla Mzrak, 1Gngr Utkan, 3Selami Koak Toprak, 4Hseyin Tutkak, 1Abdullah Bykelik, 1Blent Yaln, 1Hakan Akbulut, 1Fikri li. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Onkoloji Bilim Dal, Ankara, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Ankara, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi Klinik mmnoloji ve Romatoloji Bilim Dal, Ankara.

TROMBOST ALLOMMNZASYONUNDA SREKL RANDOM DONR TROMBOST NFZYONUNUN YER: BR OLGU SUNUMU. 1Handan ipil, 1Sema Aknc, 1Mine Buket Mecdel, 1mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi.

Transplantasyon
Bildiri: 274 Poster No: P162

Transfzyon Tbb/ Aferez/ Hcre lenmesi


Bildiri: 268 Poster No: P076

AKUT GRAFT-VERSUS-HOST HASTALII GELEN BR HASTADA BATI NL VRS ENFEKSYONU.1Fikret Arpac, 2Trker etin, 3Ayhan Kubar, 1Mustafa ztrk, 1Okan Kuzhan, 1eref Kmrc, 1Bekir ztrk, 1Selmin Ataergin, 1Ahmet zet.1Gata Tbbi Onkoloji Bilim Dal, 2Gata Hematoloji Bilim Dal, 3Gata Viroloji Bilim Dal.
Bildiri: 275 Poster No: P163

ALLOJENEK PERFERK KK HCRE TRANSPLANTASYONUNDA VERCLERE (DONR) ET DOZDA UYGULANAN K FARKLI REKOMBNANT BYME FAKTRNN (RHUG-CSF) KARILATIRMALI ALIMASI. 1Aye Kst, 1Hasan nar, 1Fatih Erbey, 1Atila Tanyeli, 1skender Emre, 1Ferda Tekinturhan. 1. Balcal Hastanesi Teraptik Aferez nitesi, 2. Balcal Hastanesi Pediatrik Kit nitesi, 3. Fen Fakltesi Biyoloji Blm.

ALLOJENEK KEMK L NAKL YAPILAN FANKON APLASTK ANEML BR OLGUDA RABDOMYOLZ OLMADAN DDETL MYALJ LE ORTAYA IKAN CMV NFEKSYONU. 1Tlay zelik, 2Pervin Topuolu, 2 ule Bakanay, 2nder Arslan, 2Muhit zcan, 2Meral Beksa, 2Taner Demirer, 2Mutlu Arat. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Kemik lii Nakil nitesi.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

25

indekiler

Bildiri: 276

Poster No: P164

Bildiri: 281

Poster No: P169

ONDOKUZ MAYIS NVERSTES TIP FAKLTES SADETTN-VASF BAYSAL OCUK KK HCRE NAKL MERKEZ LK DENEYMLER-ERKEN SONULAR. 1 Tun Fgn, Emel zyrek, 1Feride Duru, Murat Elli, 2 Akif Yeilipek, Glsn Tezcan Karasu, 1Canan Albayrak, Seher Yldrm, 3Gnl Our, 4Sibel Bar, 5mer Faruk Aydn, 1Gnl Dinler, 1zlem akmak, 7Burak Tander, 8 Belma Durupnar, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Sadettin Vasfi Baysal ocuk Kk Hcre Nakil nitesi, 2Akdeniz niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Kk Hcre Nakil nitesi, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Genetik Bilim Dal, 4 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Anestiyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal, 5Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Nroloji Bilim Dal, 6Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Gastroenteroloji Bilim Dal, 7Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Cerrahisi Anabilim Dal, 8Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Mirobiyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 277 Poster No: P165

STERODE DRENL AKUT GASTRONTESTNAL GRAFT VERSUS HOST HASTALIININ TEDAVSNDE NTRA-ARTERYAL STEROD UYGULAMASI. 1Simten Dada, 1Glsm zet, 1Metin Attepe, 1Funda Ceran, 1 mit Barbaros re, 1Gl Tokgz, 1Nurullah Zengin. 1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.
Bildiri: 282 Poster No: P170

KK HCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA SHAL NEDENLERNN DEERLENDRLMES. 1Leylagl Kaynar, 1Aye Sakiolu, 1Fatih Kurnaz, 2 Alper Yurci, 1 Ruksan Bykolan, 1Blent Eser, 3Sleyman Yazar, 1 Ali nal, 1Mustafa etin. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gastroenteroloji, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Parazitoloji Bilim Dal.
Bildiri: 283 Poster No: P171

GVHD KONTROLNDE MEZENKMAL KK HCRENN OLASI ROL: TRKYE VERLER: 2. GELME RAPORU. 1Glsan Sucak, 2Yener Ko, 3Mutlu Arat, 4Ali nal, 5 Atilla Tanyeli, 6Mustafa Ylmaz, 6Mehmet Snmez, 6Murat Ertrk, 6Serdar Bedii Omay, 6Ercment Oval. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Medicalpark Hematoloji-onkoloji Servisi, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilimdal, 4Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 5ukurova niversitesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 6Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji ve Mikrobiyoloji Bilim Dal.
Bildiri: 278 Poster No: P166

AKUT LSEMLERDE ALLOJENEK KEMK L KAYNAKLI KK HCRE NAKL: TEK MERKEZ DENEYM. 1Hakan zdou, 1Can Boa, 1Mahmut Yeral, 1Ebru Kzlkl, 2lknur Kozanolu. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, Adana
Bildiri: 284 Poster No: P172

PRMER PLAZMA HCREL LSEM OLGUSUNUN OTOLOG-ALLOJENEK TRANSPLANT LE BAARILI TEDAVS. 1Hakan zdou, 1Mahmut Yeral, 2lknur Kozanolu, 1Mutlu Kasar, 1Can Boa. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 279 Poster No: P167

HEMATOPOETK KK HCRE NAKL: YEN BR MERKEZ DENEYM. 2Meltem Yksel, 2erife Koubaba, 2 Derya Trkolu, 2Gltekin Meri, 2Erturul evki Tuncel, 2Mehmet Arz, 2zlem Balk, 2Murat Albayrak, 2 smet Aydodu, 2Nurullah Zengin, 2Muhit zcan, 2Fevzi Altunta. 1Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Blm ve Kk Hcre Nakil nitesi, 2Konya Meram niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3 Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Tbbi Onkoloji Blm, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kk Hcre Nakil nitesi.
Bildiri: 285 Poster No: P173

KEMOTERAP VE REKOMBNANT NSAN GRANLOST KOLON STMULAN FAKTR KOMBNASYONU (rhGCSF) LE PERFERK KK HCRE MOBLZASYONU: RHG-CSF NN ERKEN VE GE DNEMDE UYGULANMASININ KARILATIRILMASI. 1Tlay zelik, 2Pervin Topuolu, 2Meral Beksa, 2Muhit zcan, 2Mutlu Arat, 2 ule Bakanay, 2Osman lhan, 2Gnhan Grman, 2nder Arslan, 2Taner Demirer, 1Zeynep Bykl. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Kemik lii Nakil nitesi.
Bildiri: 280 Poster No: P168

HODGKN LENFOMA TANILI OTOLOG PERFERK KK HCRE NAKL YAPILAN OLGULARDA RADYOTERAP UYGULAMASININ SAKALIMA KATKISI. 1 Celalettin Erolu, 2Leylagl Kaynar, 1Ouz Galip Yldz, 2 Fatih Kurnaz, 1Okan Orhan, 2Cem ahin, 1Dicle Aslan, 1 Serdar Soyuer, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 2Ali nal. 1 Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kit nitesi.
Bildiri: 286 Poster No: P174

GRAFT VERSUS HOST HASTALII PROFLAKS VE TEDAVSNDE MKOFENOLAT MOFETL TEDAVS. 1 Leylagl Kaynar, 1Fatih Kurnaz, 1Tahsin Sezgin Alkan, 1 Alper Yurci, 1Blent Eser, 3Ayten Ferahba, 1Sema Oymak, 1Ali nal, 1 Mustafa etin. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gastrenteroloji Bilim Dal, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Dermatoloji Anabilim Dal, 4Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gs Hastalklar Anabilim Dal.

NKS VEYA YANITSIZ HODGKN DII LENFOMA TANILI OTOLOG PERFERK KK HCRE NAKL YAPILAN OLGULARA RADYOTERAP LAVESNN SAKALIMA KATKISI. 1Celalettin Erolu, 2Leylagl Kaynar, 1Ouz Galip Yldz, 2Fatih Kurnaz, 1Okan Orhan, 2Cem ahin, 1 Dicle Aslan, 1Serdar Soyuer, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 2Ali nal. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal, Kayseri, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kit nitesi, Kayseri.

26

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 287

Poster No: P175

Bildiri: 293

Poster No: P181

KK HCRE NAKL NCES DEERLENDRMEDE ARTMI PROTEN OKSDASYON RNLER LE DEMR YK VE KK HCRE NAKL KOMPLKASYONLARI LKSNN ARATIRILMASI. 1Zbeyde Nur zkurt, 1Zeynep Arzu Yein, 1ahika Zeynep Ak, 2Hatice Paaolu, 2Canan Demirdamar, 1Elif Suyan, 1Mnci Yac, 1Glsan Trkz Sucak. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal.
Bildiri: 288 Poster No: P176

HEMATOPOETK KK HCRE NAKLNDE TRANSPLANTASYON GN LKOST SAYISININ KMERZM ZERNE ETKS. 1Glsn Karasu, 1Vedat Uygun, 1 Mediha Kazk, 1Sibel Berker Karazm, 1Volkan Hazar, 1 M. Akif Yeilipek. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bilim Dal, 2Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dal.
Bildiri: 294 Poster No: P182

HEMATOPETK KK HCRE NAKL LE TEDAV EDLEN HASTALARDA FUNGAL AKCER ENFEKSYONU RSK FAKTRLER: DEMR YKNN ROL. 1 Ezgi zylmaz, 1Mge Aydodu, 2Glsan Trkz Sucak, 2 ahika Zeynep Ak, 2Zbeyde Nur zkurt, 2Zeynep Arzu Yein, 3Gonca Erba, 1Nurdan Kktrk. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Gs Hastalklar Anabilim Dal, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Gazi niversitesi Tp Fakltesi Radyoloji Anabili Dal.
Bildiri: 289 Poster No: P177

AIR KOMBNE MMNYETMEZLK DIINDAK MMNYETMEZLKLERDEK HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYON SONULARI. 1Bar Kukonmaz, 2Tuba Turul, 3Selin Ayta, 3ule nal, 2 zden Sanal, 3Mualla etin, 2lhan Tezcan, 1Duygu Ukan etinkaya. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon nitesi, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik mmnoloji nitesi, 3 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi.
Bildiri: 295 Poster No: P183

KALITSAL NRO-METABOLK/DEJENERATF HASTALIKLAR VE OSTEOPETROZS VAKALARINDA YAPILAN HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYON SONULARI. 1Bar Kukonmaz, 1Yasemin Ik Balc, 1 Selin Ayta, 1ule nal, 1Meral Topu, 1lhan Tezcan, 1 Mualla etin, 1Duygu Ukan etinkaya. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Kemik lii Transplantasyon nitesi, 2Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji nitesi, 3Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji nitesi, 4Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Nroloji nitesi, 5Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik mmnoloji nitesi.
Bildiri: 290 Poster No: P178

MDS/JMML VAKALARINDA HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYONU SONULARI. 1Bar Kukonmaz, 2Mualla etin, 2Selin Ayta, 2ule nal, 2 A. Murat Tuncer, 1Duygu Ukan etinkaya. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon nitesi, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi.
Bildiri: 296 Poster No: P184

TEK MERKEZ GVHH DENEYM. 1Hakan Gker, 1 Yasemin Karacan, 1Fatma Tekin, 1Salih Aksu, 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 1brahim C. Haznedarolu, 1 zlen Bekta, 1Burak Uz, 1Osman . zcebe. 1Hacettepe niversitesi Erikin Hematoloji Kit nitesi.
Bildiri: 297 Poster No: P185

HEMOFAGOSTK LENFOHSTOSTOZDA HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYON DENEYMMZ. 1Mediha Kazk, 1Glsn Tezcan Karasu, 1 Vedat Uygun, 1Alphan Kpesiz, 1Volkan Hazar, 1M. Akif Yeilipek. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji-onkoloji Bilim Dal.
Bildiri: 291 Poster No: P179

MANTLE HCREL LENFOMADA PERFERK KK HCRE NAKL: ESKEHR OSMANGAZ NVERSTES DENEYM. 1Eren Gndz, 1Hava skdar Teke, 1 Olga Meltem Akay, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 292 Poster No: P180

OTOLOG PERFERK KK HCRE DESTEKL YKSEK DOZ KEMOTERAP VERLEN MULTPLE MYELOM HASTALARINDA GELEN NTROPENK ATE. 2Selda Kahraman, 1Sinan nal, 3Sema Alp avu, 2Nurhilal Turgut, 2Hayri zsan, 2Mehmet Ali zcan, 3Nur Yapar, 2 zden Pikin, 2Fatih Demirkan, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Dokuz Eyll niversitesi Enfeksiyon Hastalklar Ana Bilim Dal.
Bildiri: 298 Poster No: P186

REZSTAN/RELAPS HODGKN LENFOMADA HAPLODENTK ALLOGENEK PERFERK KK HCRE NAKL: ESKEHR OSMANGAZ NVERSTES DENEYM. 1Eren Gndz, 1Hava skdar Teke, 1Olga Meltem Akay, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.

HEMATOPOETK KK HCRE NAKL UYGULANAN HASTALARDA LAKTK DEHDROGENAZ DZEY ENGRAFMAN ZAMANININ BELRLENMESNDE BR BELRTE OLABLR M?. 1A. Emin Kreki, 1Orhan Grsel, 1 A. Avni Atay, 1Demet Altun, 2brahim Aydn, 2Tuncer ayc. 1Glhane Askeri Tp Fakltesi ocuk Hematolojisi Bilim Dal, 2Glhane Askeri Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

27

indekiler

Bildiri: 299

Poster No: P187

Bildiri: 304

Poster No: P054

MULTPL MYELOMADA OTOLOG PERFERK KK HCRE DESTEKL YKSEK DOZ KEMOTERAP SONULARIMIZ VE BRNC SIRA TEDAVNN KK HCRE SAYISI, ENGRAFMAN VE YANIT ZERNE ETKLER. 2Selda Kahraman, 2Gner Hayri zsan, 1 Sinan nal, 2Nurhilal Turgut, 2zden Pikin, 2Mehmet Ali zcan, 2Fatih Demirkan, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali.
Bildiri: 300 Poster No: P188

NSLNE BAIMLI DYABETES MELLTUSLU OLGUDA NSLN TEDAVSNN DETRLMESNE BALI EDTA LKL YALANCI TROMBOSTOPEN. 1Cengiz Beyan, 1Krat Kaptan, 1Ahmet fran. 1Glhane Askeri Tp Akademisi Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 305 Poster No: P055

HASHMOTO TRODTNE BALI SUBKLNK HPOTRODZME ELK EDEN REAKTF TROMBOSTOZ. 1 Cengiz Beyan, 1Krat Kaptan, 1Ahmet fran. 1Glhane Askeri Tp Akademisi Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 306 Poster No: P056

TRK TOPLUMUNDA AKRABA EVLL SIKLIININ FAZLA OLMASI DONR BULMADA BR AVANTAJ SALAYABLR M?. 1Betl Tavil, 1Yasemin k Balc, 2 aman Sun Tan, 2Tuba Turul zgr, 1Burcu Bulum, 1 Mualla etin, 3Mustafa Balc, 4Songl Yaln, 2lhan Tezcan, 1Duygu Ukan. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik mmunoloji nitesi, 3Yksek htisas Hastanesi, Hla Tiplendirme Laboratuar, 4Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Sosyal Pediatri nitesi.
Bildiri: 301 Poster No: P189

METLENTETRAHDROFOLATREDKTAZ GENNDE LK KEZ TANIMLANAN BR GEN DEM 678 C-A. 1 Yonca Ein, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal
Bildiri: 307 Poster No: P057

STANBUL TIP FAKLTES KEMK L BANKASI (TF KBANK):. 1Fatma Savran Ouz, 1idem Kekik, 1Gonca Emel Karahan, 2Sonay Temurhan, 2Yeliz Duvarc, 3Sevgi Kalayolu Bek, 3Deniz Sargn, 4Glyz ztrk, 4Sema Anak, 5Meliha Nalac, 6mer Deveciolu, 2Mahmut arin. 1stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi,kemik lii Bankas, 2stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Tbbi Biyoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Hematoloji Anabilim Dal, Erikin Kit nitesi, 4stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Hematoloji Anabilim Dal, Kit nitesi, 5stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Hematoloji Anabilim Dal, 6 stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Pediatrik Hematoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 302 Poster No: P190

MMUN TROMBOSTOPENK HASTALARDA ANT-D MMUN GLOBULN TEDAV SONULARI. 1Mahmut Yeral, 1Mutlu Kasar, 1Can Boa, 1Hakan zdou, 1Bilfer Kutay. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 308 Poster No: P058

TROMBOZLU OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES. 1Mustafa Bykavc, 1Zuhal Keskin Yldrm, 2Nuran Kk, 3Hseyin Tan, 4Mehmet Karacan. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum, 2 Atatrk niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Erzurum, 3Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Nroloji Bilim Dal, Erzurum, 4Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal, Erzurum.
Bildiri: 309 Poster No: P059

ALLOJENEK HEMATOPOETK HCRE TRANSPLANTASYONU (AHHT) SONRASI NEFROTK SENDROM (NS): DRAR TETKLERNE NE KADAR DKKAT EDYORUZ?. 1ule Mine Bakanay, 1Pervin Topuolu, 1Sinem Civriz Bozda, 1Osman lhan, 1Meral Beksa, 2Kenan Keven, 1Mutlu Arat. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Nefroloji Bilim Dal.

FAKTR V 1691 G-A, PROTROMBN 20210 G-A VE MTHFR 677 C-T GEN DEMLERNN UZUN YAAM ZERNDEK ETKS. 1Dilara Fatma Akn, 2Yonca Ein, 2 Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits, 2 Ankara niversitesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal.
Bildiri: 310 Poster No: P060

Trombosit Bozukluklar/Tromboz ve Antitrombotik Tedavi


Bildiri: 303 Poster No: P053

DRENL TROMBOTK TROMBOSTOPENK PURPURADA IVIG TEDAVSYLE KOMBNE EDLEN PLAZMA DEM: BR OLGU SUNUMU. 1Ali Murat Sedef, 2Seda Trgt, 2Gler nce, 2Ferda Tekinturhan, 1Didem Karsl, 1 Birol Gven. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2 ukurova niversitesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana.
Bildiri: 311 Poster No: P061

KARDIYOPULMONER BYPASS ILE KORONER ARTER CERRAHISI UYGULANAN HASTALARDA INTRAOPERATIF KULLANILAN PENTOKSIFILININ TROMBOSIT FONKSIYONLARINA ETKISI. 1Selime Ayaz, 1Kerim al, 1 Sevin Ylmaz, 1Arzum Kale, 1Hamet Bardak. 1 Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara.

ANKARA NUMUNE ETM VE ARATIRMA HASTANESNDE ORTA VE AIR DERECEDE TROMBOSTOPEN SAPTANAN 460 OLGUNUN NCELENMES. 1mit Barbaros re, 1Mesude Ylmaz, 1Simten Dada, 1Funda Ceran, 1Gl Tokgz, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.

28

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Bildiri: 312

Poster No: P062

Bildiri: 319

Poster No: P069

NATI VE AIR TROMBOSTOPEN BRUSELLA ENFEKSYONUNUN TEK BULGUSU OLABLR. 1Rukiye nsal Sa, 1mm Aydomu, 1Mihriban nz, 1Nee Yaral, 1Bahattin Tun. 1Salk Bakanl Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi.
Bildiri: 313 Poster No: P063

TAR SENDROMUNDA 1Q21.1 MKRODELESYONU. 1 Selin Ayta, 1Stefan Mundlos, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, 2nstitut Fr Medizinische Genetik Charit, Universittsmedizin Berlin, Germany.
Bildiri: 320 Poster No: P070

PEDATRK NMEL HASTALARDA TROMBOMODULN GEN TARAMASI. 1Hamit Emre Kzl, 2Erkan Ylmaz, 1 Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal, 2Ankara niversitesi, Biyoteknoloji Enstits.
Bildiri: 314 Poster No: P064

MMN STOPENL PRMER ANTFOSFOLPD SENDROMUNDA SPLENEKTOM. 1Sema Halhall, 1Burhan Turgut, 1Mustafa Velet, 1Emre Tekgndz, 1Muzaffer Demir. 1Trakya niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 321 Poster No: P071

ORJNAL VE JENERK ENOKSAPARNLERN TROMBN OLUSUMUNU NHBE EDC ETKLERN FLOROSAN SUBSTRAT BAZLI KNETK METOD LE DEERLENDRLMES (THROMBIN GENERATIN ASSAY, TGA). 1Cafer Adgzel, 2Evangelos Litinas, 2Josephine Cunanan, 2Debra Hoppensteadt, 3Jenine M. Walenga, 2 Jawed Fareed. 1Marmara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Tromboz-hemostaz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D, 3Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Kardiyovaskuler Aratrma Enstits, ikago, A.B.D
Bildiri: 315 Poster No: P065

DEMR EKSKL ANEMS OLAN OCUKLARDA TROMBOST FONKSYON DEKLKLERNN PSELEKTN (CD62P) EKSPRESYONU LE LKS. 1 Zuhal Keskin Yldrm, 2Mehmet Fatih Orhan, 1Mustafa Bykavc. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji-onkoloji nitesi, Erzurum, 2Fatih niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Ankara.
Bildiri: 322 Poster No: P072

ORJNAL ARGATROBAN TROMBN OLUUMUNUN OLM (TGA) LE JENERK ARGATROBANLARDAN AYIRT EDLEBLNR. 1Cafer Adgzel, 2Evangelos Litinas, 2 Omer qbal, 2Josephine Cunanan, 2Debra Hoppensteadt, 3 Jenine M Wallenga, 3Walter Jeske, 2Jawed Fareed. 1Marmara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Tromboz-hemostaz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D, 3Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Kardiyovaskuler Aratrma Enstits, ikago, A.B.D
Bildiri: 316 Poster No: P066

TEDAVYE DRENL TPL OLGUDA VERLEN RTUKSMAB TEDAVSNE TAM YANIT VE GELEN SERUM HASTALII OLGUSU. 1Osman Yoku, 3Murat Albayrak, 3 zlem ahin, 2Abdullah Turasan, 2Yasemin Benderli. 1 Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, 2Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi, 3Abdurrahman Yurtarslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi. Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 323 Poster No: P073

GLANZMAN TROMBASTENL BR ADOLESAN OLGUDA GELEN MEDASTNAL HEMATOM NETCESNDE GSTERLEN FAKTR V LEDEN MUTASYONU. 1 Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 317 Poster No: P067

KORONER ARTER BYPASS GRAFT SONRASI ATORVASTATN TEDAVSNN PLAZMA LP (A), OX-LDL VE PON3 AKTVTES ZERNE ETKS. 1Ycel ahin, 2 Koray Ak, 2Selim sbir, 2Sinan Arsan, 1Fikriye Uras, 1 Turay Yardmc, 1ermin Tetik. 1Marmara niversitesi, Eczaclk Fakltesi, Biyokimya Anabilim Dal, stanbul, 2 Marmara niversitesi, Tp Fakltesi, Kalp-damar Cerrahisi Anabilim Dal, stanbul.
Bildiri: 324 Poster No: P074

KARACER NAKL LSTESNDE BEKLEYEN SROTK HASTALARDA KARIN TROMBOZLAR N RSK FAKTRLER. 1Neslihan And, 1Sema Karaku, 1Gl lhan, 2Nurten Sava. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Gastroentoroloji Bilim Dal.
Bildiri: 318 Poster No: P068

RUBELLAYA BALI MMN TROMBOSTOPENK PURPURALI BR OCUKTA HEMATOGONLAR. 2Emel zyrek, 2Feride Duru, 1Faruk Barlk, 2Tun Fgn, 2 Canan Albayrak, 2Davut Albayrak. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Samsun, 2Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Samsun.
Bildiri: 325 Poster No: P075

ESOGTF HEMATOLOJ BLM DALINDA TAKP EDLEN, TEDAVLERE YANITSIZ ITP HASTALARINDA RTUKSMAB+DEKSAMETAZON DENEYM. 1Hava skdar Teke, 1Olga Meltem Akay, 1Eren Gndz, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal.

RELAPS REFRAKTER TTP VAKALARINDA SPLENEKTOM SEENENN DEERLENDRLMES:5 OLGU SUNUMU. 1ermin Altndal, 1Arzu Yein, 1Zbeyde zkurt, 1Elif Suyan, 1Merih Kzl akar, 1Glsan Trkz Sucak, 1Zeynep Ak, 1Mnci Yac. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

29

indekiler

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal erikler


Bildiri: 326 Poster No: P082

Bildiri: 333

Bildiri Kitab Metni No: B024

HEMOGLOBNOPAT TANI VE TEDAV MERKEZLERNN SORUNLARI VE ZM ARAYILARI. 1Ali Tamam, 1 Can Boa, 1Hakan zdou, 2Sheyl Asma, 3lknur Kozanolu. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Aile Hekimlii Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 327 Poster No: P083

AKUT PROMYELOSTK LSEM TANILI OCUK OLGUDA ATRA SENDROMU. 1Duygu Bidev, 2Zuhal Keskin Yldrm, 2Mustafa Bykavc. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Erzurum, 2Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum.
Bildiri: 334 Bildiri Kitab Metni No: B025

GNLL KAN MERKEZ PERSONELNN KAYGI LMLER VE BUNA ETK EDEN FAKTRLER. 1Aye Esra Karako, 2dil Yenicesu, 2Mustafa lhan, 3Nuri Solaz, 3 Aydn Karaaslan, 3Sabri Kemahl. 1S B Ankara Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi, 3 Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Ankara
Bildiri: 328 Poster No: P084

NVAZV DUKTAL MEME KARSNOMU LE AKUT MYELOBLASTK LSEM BRLKTEL: OLGU SUNUMU. 2Emel Gnll, 2zgr Mehtap, 2Zeynep Dal, 2 Ekrem elik, 2Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Erikin Hematoloji Blm, 2Kocaeli niversitesi Hastalklar Blm, 3Kocaeli niversitesi Enfeksiyon Hastalklar Blm.
Bildiri: 335 Bildiri Kitab Metni No: B026

HEMATOLOJK YAKINMALARLA GELEN VE MUNCHAUSEN YA DA MUNCHAUSEN BY PROXY TANISI ALAN HASTALAR. 1ule nal, 1Selin Ayta Elmas, 1Aytemiz Grgey, 1Mualla etin, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, Ankara
Bildiri: 329 Poster No: P085

CLT TUTULUMU LE ORTAYA IKAN AKUT LENFOBLASTK LSEM OLGUSU. 1Funda Ceran, 1Simten Dada, 1mit re, 1Gl Tokgz, 1Mesude Ylmaz Falay, 1 Gkhan Ikta, 1Erdem Alagney, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.
Bildiri: 336 Bildiri Kitab Metni No: B027

ADVA 2120 VE COULTER LH780 OTOMATK KAN SAYIM CHAZLARININ LM PARAMETRELERNN KARILATIRILMASI. 1Selime Ayaz, 2Glah Fidan, 1 Tulga Ulus, 2B. Seza Gney. 1Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara, 2Siemens Diagnostik.
Bildiri: 330 Poster No: P086

SALI HCREL LSEM VE KAPOS SARKOM BRLKTEL. 1Selda Kahraman, 2Kemal Kural, 2Yasin Bakr, 1Nurhilal Turgut, 1zden Pikin, 1Mehmet Ali zcan, 1Gner Hayri zsan, 1Fatih Demirkan, 1Blent ndar. 11 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 22 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal.
Bildiri: 337 Bildiri Kitab Metni No: B028

HASTANEDE YATAN OCUKLARIN ANNELERNDE BOYUN EC DAVRANILARIN NCELENMES. 2 Arife Kaygusuz, 2Yeim Oymak, 2Ayen Tredi, 2Yntem Yaman, 2Canan Vergin. 1Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar Hastanesi Hematoloji-onkoloji Klinii, zmir.
Bildiri: 331 Poster No: P087

LSEMK TRANSFORMASYON GSTEREN MYELODSPLASTK SENDROM OLGUSUNDA DER TUTULUMU. 1Hlya ztrk Nazlolu, 2Rdvan Ali. 1Uluda niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 2Uluda niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Bursa

PANSTOPEN: SIKLIK, YA, CNSYET, YIL NDEK DAILIM, ETYOLOJK DEERLENDRME (TEK MERKEZ DENEYM). 1Suat Demirbua, 2Bahriye Payzin, 3 Blent Szmen, 2nci Alacacolu, 1Leyla Aslan. 1Atatrk Eitim Hastanesi 3. Hastalklar Klinii, zmir, 2Atatrk Eitim Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 3Atatrk Eitim Hastanesi 2. Hastalklar Klinii, zmir.

Deneysel Hematoloji/Gen Tedavisi/Rejeneratif Tp/ Hcresel Tedaviler


Bildiri: 338 Bildiri Kitab Metni No: B012

Akut Lsemiler
Bildiri: 332 Bildiri Kitab Metni No: B023

GENETK ABSANS EPLEPSL WAG/RJ SIANLARDA KNDLNG UYGULAMALARININ PLAZMA PROFLNE ETKSNN PROTEOMK DEERLENDRLMES. 1 Gnl Bambal, 1Aye Karson, 1Duygu zel Demiralp. 1 Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits Proteomiks Birimi, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal.

YAYGIN EKSTRAMEDLLER TUTULUM LE SEYREDEN MYELODSPLASTK SENDROMU TAKBEN GELEN AKUT MYELOD LSEM: OLGU SUNUMU. 1Nergiz Erkut, 2nci Vetem, 3mit obanolu, 1Mehmet Snmez. 1 Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal.

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Molekler Biyoloji/Immunofenotipleme


Bildiri: 339 Bildiri Kitab Metni No: B011

MULTPL MALGNTEL HASTAYA YAKLAIM:OLGU SUNUMU. 2Sava Tuna, 2Emel avuolu, 2Ali Osman Kaya, 1Handan ipil, 1mdat Dilek. 1Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Onkoloji Klinii.

30

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

indekiler

Hematopoez/Sitotokinler/Byme Faktrleri, Reseptrleri/la Farmakolojisi/Apopitoz


Bildiri: 340 Bildiri Kitab Metni No: B001

Bildiri: 347

Bildiri Kitab Metni No: B005

NADR GRLEN BR LENFADENOPAT SEBEB: CASTLEMAN SENDROMU OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 341 Bildiri Kitab Metni No: B002

PSRASS, PRMER BLYER SROZ VE KRONK LENFOSTK LSEM TANILI BR OLGU. 1zgr Mehtap, 1 Emel Gnll, 2Yldray Topu, 1Abdullah Hachanefiolu. 1 Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2 Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal.

Lenfomalar/Aratrmalar/Transplant D Tedaviler/ Biyolojisi


Bildiri: 348 Bildiri Kitab Metni No: B029

OTOMMUN LENFOPROLFERATF SENDROM LE ORAK HCREL ANEM TAIYICILII BRLKTEL GSTEREN OLGU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya
Bildiri: 342 Bildiri Kitab Metni No: B003

CHEDAK HGASH SENDROMU TANISI ALAN BR OLGUNUN SUNUMU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya

BR NEKROTZAN LENFADENOPAT OLGUSU; KKUCH-FUJMOTO HASTALII. 2Abdullah Sakin, 1 Mesut Ayer, 2Fatma Aylin Ayer, 2Makbule Ulusoy, 2 Yeim Grkan, 2Namk Yiit, 2Hikmet Feyizolu, 2Kenan Elik, 3Ylmaz Tosyal. 1Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,2. Hastalklar Klinii, 3Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,patoloji Blm.
Bildiri: 349 Bildiri Kitab Metni No: B030

Krmz Hcre Fizyolojisi ve Bozukluklar


Bildiri: 343 Bildiri Kitab Metni No: B013

PRMER KARACER LENFOBLASTK LENFOMASI. Yntem Yaman, Yeim Oymak, Ayen Tredi, Canan Vergin. Behet Uz ocuk Hastanesi, zmir

OTOMMNHEMOLTK ANEMNN TAKB SIRASINDA ORTAYA IKAN LKOMOD REAKSYON. 1Barbaros ahin Karagn, 1lgen amaz, 1Blent Antmen, 1 Yurdanur Kln. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 344 Bildiri Kitab Metni No: B014

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 350 Bildiri Kitab Metni No: B016

DYOPATK OTOMMUN HEMOLTK ANEM TANISIYLA ZLENEN HASTADA HEMOLZ ATAA SONRASI GELEN AKUT BBREK YETERSZL VE GNCEL TAKP VE TEDAV YAKLAIMLARI. 1Osman Yoku. 1 Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, stanbul.

JUVENL MYELOMONOSTK LSEMY TAKLT EDEN PARVOVRUS B19 ENFEKSYONU. 1Nihal zdemir, 1 Hilmi Apak, 1Handan Hakyemez Toptan, 2Fgen ullu okura. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dal.
Bildiri: 351 Bildiri Kitab Metni No: B017

Koaglasyon ve Fibrinoliz Bozukluklar


Bildiri: 345 Bildiri Kitab Metni No: B008

CVA ENTOKSKASYONUNA BALI POLSiTEM. 1Nihal zdemir, 2Erdoan Soyuen, 1Tiraje Celkan. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi Metabolizma Bilim Dal.
Bildiri: 352 Bildiri Kitab Metni No: B018

TROMBOFL NEDEN OLARAK SEYREK GRLEN BR KOMBNASYON: DOUBLE HETEROZGOT; FAKTR V LEDEN MUTASYONU (HETEROZGOT 1691GA),. 1 Mesut Ayer, 2Mazhar Mslm Tuna, 2mer Yldrm, 2 Fatma Aylin Ayer, 2Makbule Ulusoy, 2Yeim Grkan, 2 Hikmet Feyizolu, 2Namk Yiit, 2Murat Efe. 1Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,2. Hastalklar Klinii.

BLASTK FAZ-KRONK MYELOSTER LSEMDE LK BULGU OLARAK SUBKLAVAN VEN TROMBOZU. 1Zahit Bolaman, 1rfan Yavaolu, 1Grhan Kadkyl. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 353 Bildiri Kitab Metni No: B019

Kronik Lenfositer Lsemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalklar


Bildiri: 346 Bildiri Kitab Metni No: B004

ISRARCI D ARISI YAKINMASI LE BAVURAN BR OLGU VE SONRASI 1Kadriye Demirkaya, 2Ahmet Trker etin. 1Gata Di Hekimlii Di Hastalklar ve Tedavisi Anabilim Dal, 2Gata Hematoloji Bilim Dal.
Bildiri: 354 Bildiri Kitab Metni No: B020

KRONK LENFOSTK LSEMDE YAYGIN AKCER TUTULUMU. Mehmet Rami Helvac, Hasan Kaya, Atlay Grgel, Ramazan Davran, Mehmet erefettin Canda. Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay.

MATNB REZSTANSI NEDENYLE ENDKASYON DII OLARAK DASATNB KULLANILAN PEDATRK KRONK MYELOD LSEM OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

31

indekiler

Bildiri: 355

Bildiri Kitab Metni No: B021

MATNBN KAS SKELET SSTEM ZERNE YAN ETKLER VE TEDAV UYUMU, OLGU SUNUMU. 1Erman ztrk, 1Ahmet fran, 1Oral Nevruz, 1Ferit Avcu, 1Krat Kaptan, 1Trker etin, 1Ali Uur Ural, 1Cengiz Beyan. 1 Glhane Askeri Tp Akademisi Hematoloji Klinii Ankara.
Bildiri: 356 Bildiri Kitab Metni No: B022

Transfzyon Tbb/Aferez/Hcre lenmesi


Bildiri: 359 Bildiri Kitab Metni No: B010

ORAK HCREL ANEMDE ARTMI DEMR YK. 1 Mehmet Rami Helvac, 1Hasan Kaya, 1lkay Duman, 1 Sleyman Oktar, 1eref Etciba. 1Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay.

NDOLENT SSTEMK MASTOSTOZLU BR OLGU. 1 Mine Miskiolu, 1Demircan zbalc, 1Derya z, 2Il nanr. 1Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Dermatoloji Anabilim Dal.

Transplantasyon
Bildiri: 360 Bildiri Kitab Metni No: B015

Multiple Miyelom ve Plazma Hcre Hastalklar


Bildiri: 357 Bildiri Kitab Metni No: B006

AKT SONRASI MULTPLE EKSTRAMEDLLER RELAPS LE SEYREDEN AML OLGUSU. 1Gl Tokgz, 1 Simten Dada, 1Meri Kkgngr, 1mit Barbaros re, 1Funda Ceran, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii.

MYELOMATZ PLEVRAL EFZYONUN BORTEZOMB LE TEDAV. 1Meltem Ayl, 2Hilal Tuncer Ylmaz, 2Irmak Sayn, 2Berkay Ekici, 2Grsel Gne, 2Ali Kemal Ouz, 3 Handan Doan. 1Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hast. Anabilim Dal, 3Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal.
Bildiri: 358 Bildiri Kitab Metni No: B007

Trombosit Bozukluklar/Tromboz ve Antitrombotik Tedavi


Bildiri: 361 Bildiri Kitab Metni No: B009

TP 1 KRYOGLOBULNEM KLN LE BAVURAN BR MULTPLE MYELOM OLGUSU. 1Gl Tokgz, 1 Funda Ceran, 1Simten Dada, 1mit Barbaros re, 1 Gkhan Ikta, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim Aratrma Hastanesi.

HUVEC HCRE MODELNDE LPOPOLSAKKART (LPS) MUAMELESNDEN SONRA ANKAFERDN EPCR VE PAI-1 EKSPRESYONLARINA ETKSNN NCELENMES. 1Afife Karabyk, 1Erkan Ylmaz, 1kr Gle, 1 Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits, 2 Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik.

32

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

BLDR ZETLER

Szel Bildiriler

SZEL BLDRLER

Akut Lsemiler
Bildiri: 1 Szel No S031

uzun sreli sonular kt bulunmutur. Hiper-CVAD rejimine protokolde yer almayan L-asparajinaz ieren ge intensifikasyonlar eklemek suretiyle relapslarn azaltlmas mmkn olabilir.
Bildiri: 2 Szel No S032

ERKN AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARINDA HPER-CVAD PROTOKOL LE CALGB8811 PROTOKOLNN KARILATIRILMASI: 1Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Hematoloji Bilim Dal, Ankara. Gnmzde erikin akut lenfoblastik lseminin (ALL) tedavisi baarl deildir. Mevcut tedavi rejimlerinin iyiletirilmesine ve yeni yntemlere gereksinim vardr. Halen yaygn olarak kullanlmakta olan HiperCVAD (Kantarjian ve ark. Cancer 2004;101:2788) ve CALGB8811 (Larson ve ark. Blood 1995;85:2025) protokolleri nitemizde de uzun yllardr uygulanmaktadr. Bu almada Ocak 2003 ile Aralk 2008 tarihleri arasnda tan konulan, Hiper-CVAD (n=32) ve CALGB8811 (n=25) kemoterapileri uygulanan 57 ALL hastasnn analizi ve karlatrmas yapld. Hastalar izlemleri srasnda prospektif olarak kaydedilmilerdi. Hiper-CVAD rejimi 20032008 zaman diliminin ilk yllarnda nitemizde daha sk uygulanan bir rejim idi. Sonraki yllarda kyaslama iin hasta saylarn eitlemek zere daha ok CALGB8811 rejimi tercih edildi. Bu husus ve az sayda Burkitt ALLde Hiper-CVAD (Rituximab) tercih edilmesi dnda tedavi seimi rasgele yaplmt. Saysal deerlerin karlatrlmasnda t-testi, kategorik deerlerin karlatrlmasnda ise x2 (Ki-kare) testi kullanld. Toplam sakalm ve hastalksz sakalm hesaplamalar iin Kaplan-Meier metodu kullanld ve Log-rank testi ile de karlatrmalar yapld. ki grup arasnda hastalarn balca demografik verileri (ya, cinsiyet) ve hastalk zellikleri (ECOG performans, beyaz kre, trombosit, hemoglobin, T ya da B-ALL, yksek sitogenetik risk ifade eden t(9;22) ya da t(4;11) varl) asndan fark yoktu. Toplam 8 (%14) (5 Hiper-CVAD, 3 CALGB8811) hastaya allojeneik kk hcre nakli uygulanmt. Ortalama izlem sresi 418 gn (01706 gn) idi. Son deerlendirilmelerde 19 hasta (%33) remisyonda, 38 hasta (%67) eks olarak belirlendi. ndksiyon kemoterapisi ile tam yant oranlar tm hastalarda %64,9, Hiper-CVAD alan hastalarda %75 ve CALGB8811 alan hastalarda ise %52 olup Hiper-CVAD protokol alan hastalarda daha yksek bulundu (p=0,01). Tm ALL hastalarnda 4,6 yllk total sakalm oran %19 idi. Hiper-CVAD alan hastalarn 4,6 yllk sakalm oran %17, CALGB8811 alan hastalarn 3 yllk sakalm oran ise %32 bulundu (p= 0,68) (ekil 1). ndksiyonda remisyon salanan hastalarda 4,6 yllk hastalksz sakalm oran totalde %28 idi. Hiper-CVAD alan hastalarda 4,6 yllk hastalksz sakalm oran %22, CALGB8811 alan hastalarda ise 3 yllk hastalksz sakalm oran %58 olup, CALGB alan hastalarda daha yksek bulundu (p= 0,13) (ekil 2). Daha nce bu sk kullanlan 2 erikin ALL rejimini kyaslayan alma yaynlanmamtr. CALGB rejiminde indksiyon mortalitesinin yksek olmas, buna karlk relaps riskinin az olduu dikkati ekmitir. ndksiyonda uzun sre steroid kullanlan bu protokolde uygun antibiyotik proflaksisi ile mortalitenin azaltlmas mmkn olabilir. Hiper-CVAD rejimi ile indksiyon sonular ok iyi olmakla birlikte yksek relaps riski nedeniyle

B-HCREL AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARINDA PAX5 GEN MOLEKLER ANALZLER. 1Sinem zdemirli, 1Mge Aydn Sayitolu, 1zden Hatrnaz, 1 Ycel Erbilgin, 1Nurhan Mavi, 2etin Timur, 3Gnl Aydoan, 4nci Yldz, 5Sema Anak, 6Fgen Pekun, 3Arzu Akay, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits, Genetik Anabilim Dal, 2Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, 3Bakrky Eitim ve Aratrma Hastanesi, 4stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji, 5stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi ocuk Hematoloji, 6Okmeydan Eitim ve Aratrma Hastanesi. B-hcreli akut lenfoblastik lsemi (B-ALL), B lenfosit geliiminin erken safhasnda meydana gelen somatik genetik deiiklikler sonucu ar oalma ile ortaya kan ve ocukluk anda yaygn olarak grlen bir lsemi tipidir. B-lenfositlerin olgunlamas kemik iliinde lenfoid progenitr hcrelerin farkllamas ile meydana gelir. B hcre oluumu E2A (helix-loop-helix protein),EBF (early b cell factor) ve Pax5 (BSAP) gibi transkripsiyon faktrlerinin kontrol altndadr Bir transkripsiyon faktr olan PAX5; BLNK, CD19, LEF-1 ve immnoglobulin (Ig) genlerini dzenler ayrca B hcre geliim ve farkllamasnda nemli bir rol oynar. Hematopoetik kk hcreler ve progenitr hcrelerdeki kontrolsz PAX5 ekspresyonu T hcrelerinin azlna, B hcrelerinin ar oalmasna neden olur. IgH-Pax5 alleli B hcresine zel genleri aktive ederek T hcre geliimini basklar. Bu almada B-ALL hastalarnda (n=91), B hcre (Supb27,Nalm6,REH, Flep 14-4) ve T hcre (CEM, JURKAT, RPMI 8402) serilerinde, ayrca kontrol grubu olarak salkl kemik ilii rneklerinde (n=10) kantitatif gerek zamanl PZR ile PAX5 mRNA dzeyleri incelenmitir ve PAX5 gen mutasyonlar dHPLC yntemiyle taranmtr. Hastalarn %93nde kontrollere gre artm ekspresyon gzlemlenmi ve kontroller ile karlatrldnda anlaml farkllk bulunmutur (p=0,01). Ayrca hastalar immnfenotiplerine gre 5 alt gruba (pro B, pre B, pre B byk, Pre B kk, immatr B) ayrlarak mRNA dzeyleri karlatrlmtr. PAX5 mRNA dzeyinin Pre B kk evresine kadar git gide artan bir ekspresyon gsterirken immatr evreye geite azald gzlemlenmitir. Alt gruplarn tm kontrol kemik iliinden daha yksek dzeyde anlatm gsterirken gruplar aras ekpresyon dzeylerinde anlaml bir fark bulunamamtr. Ayrca beklendii zere, B hcre serilerinde artm PAX5 mRNA anlatm gzlemi ancak T hcre serilerinde kontrollere gre azalma tespit edilmitir. Doksan bir hastada PAX5 geni 5 UTR blgesi mutasyonlar PCR-dHPLC yntemi kullanlarak taranm ancak herhangi bir varyasyona rastlanlmamtr. PAX5 geninin dier blgelerinin mutasyon taramas devam etmektedir. Bu bulgular anormal PAX5 ekspresyon artnn B-ALL patogenezinde yeri olmakla birlikte, bu genin zellikle B hcre alt gruplarndaki zgn artnn karakteristik bir belirte olabilecei dnlmektedir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

37

SZEL BLDRLER

B hcre geliimi

B hcre altgruplar

Bildiri: 3

Szel No S033

KEMOTERAPS TAMAMLANMI AKUT LENFOBLASTK LSEML OCUKLARDA KEMK MNERAL YOUNLUU VE RSK FAKTRLERNN SAPTANMASI. 1Adalet Meral Gne, 2Erkan Can, 3Halil Salam, 4Yeim zarda ll, 1Birol Baytan, 1Melike Sezgin Evim. 1Uluda niversitei ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Uluda niversitei ocuk Sal Anabilim Dal, 3Uluda niversitei ocuk Endokrinoloji Bilim Dal, 4Uluda niversi Biyokimya Anabilim Dal, Bursa Kemoterapisi Tamamlanm Akut Lenfoblastik Lsemili ocuklarda Kemik Mineral Younluu ve Risk Faktrlerinin Saptanmas. Son dekadda kemoterapi younluunun ve destek tedavilerinin artmas ile ocukluk a akut lenfoblastik lsemilerinde yaam hzlar artmtr. Ancak bu artla, kemoterapi protokollerinin uzun sreli yan etkileri gibi yeni sorunlar olarak gndeme gelmitir. Bu almada olgularn; Kemoterapi sonras bymelerini Kemik mineral younluklarn Osteoporoza yatknlk durumlarn Bunlar zerinde etkili olabilecek faktrleri belirleyerek gerekli nlemlerin alnmas ile yaam kalitesinin arttrlmas amalanmtr. Gere ve Yntem: Ocak 1995 ve Aralk 2003 yllar arasnda ALL tans ile kemoterapilerini (ALL-BFM-95 protokol) tamamlam 70 olgu almaya alnd. Bymenin Deerlendirilmesi: 1- almaya alnan tm hastalarn dosya kaytlarndan tan tarihi, tan ya, tan anndaki boy ve arlk lmleri kaydedildi. 2- alma srasnda hastalarn vcut arlklar ve boylar lld. 3- Tm olgulara kemik yann hesaplanmas iin sol el bilek grafileri ektirildi. 4- Byme hz cm/yl olarak belirtildi. Kemik Mineral Younluu (KMY) Deerlendirilmesi KMY, lomber blgeden (L2-L4) Dual Enerji X-Ray Absorbsiyometri yntemi ile bilgisayarl dansitometri cihaz kullanlarak lld. Serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, magnezyum, parathormon, tiroid fonksiyon testleri, IGF-1 ve 25(OH) D-vitamin dzeyleri alld. KMY deerlerine etkili olabilecek faktrler aratrld; a. Kemoterapinin tamamlanmasndan almaya kadar geen sre. b. Kranial radyoterapi c. Gnlk kalsiyum alm d. Toplam steroid dozu e. Gnlk fiziksel aktivite

statiksel analiz iin SPSS for Windows, version 11.0 kullanld Sonular: Toplam 70 ocuk (41 E,29 K) deerlendirilmeye alnd. Byme: Ortalama boy persentilinin tm olgularda %53 den %46ya geriledii saptand (P>0.05). KMY: Otuz bir (%44) olguda osteoporoz, 29 (%42) olguda osteopeni saptanrken, 10 (%14) olgu normal bulundu. 8 (%12) olguda kemoterapiyi tamamladktan sonraki ilk 2 yl iinde krk yks vard. KMY iin risk faktrleri 1. KMY ve z skoru ilk 2 yl iinde azalrken 2 yldan sonra tekrar artt saptand. 2. Toplam 29 (%41) olgu kraniyal radyoterapi ald. Alan ve almayan grup arasnda fark yoktu. 3. Gnlk kalsiyum alm ve KMY ve z skoru arasnda pozitif korelasyon saptand (CC=0.366, p<0.01) 4. Toplam steroid dozu ile KMY arasnda iliki yoktu (p>0.05). 5. Azalm gnlk aktivite ile z skoru arasnda negatif korelasyon bulundu (CC=-0,464, p<0.01). Serum IGF-1 ve 25(OH) vitamin D dzeyleri ya ve cinsiyet uyumlu kontrol grubuna anlam dzeyde dk saptand (p<0.05). almamzda hastalarn %85inde kemik mineralizasyon bozukluu (osteopeni veya osteoporoz) saptand. KMY zerine en etkili faktrn gnlk kalsiyum alm olduu saptand. Bu nedenle lsemi hastalarnda kalsiyum almnn arttrlmasnn gereklilii ve D-vitamini ile desteklenmesinin nemli olduu sonucuna varld.
Bildiri: 4 Szel No S034

PEDATRK AKUT LENFOBLASTK LSEMDE MODFYE ST. JUDE TOTALXIIIA TEDAV PROTOKOL SONULARI: 10 YILLIK DENEYM. 1ule nal, 1Aytemiz Grgey, 1Sevgi Yetkin, 1Fatma Gmrk, 1Murat Tuncer, 1 Selin Aytac Elmas, 1Bar Kukonmaz, 1Erdem Karabulut, 1 Mualla etin. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara. Giri: ocukluk a akut lenfoblastik lsemilerinde (ALL) uygulanan protokollerden biri olan St. Jude Total XIIIAnn en nemli zelliklerinden biri tedavinin %80inin ayaktan yaplabilmesi, buna bal olarak da hasta uyumunun yksek ve tedavi maliyetinin dk olmasdr. Bu nedenle gelimekte olan lkelerde de rahatlkla uygulanabilecek bir seenektir. nitemizde bu protokol alan hastalarn tedavi sonularn ve sakalm zerine etki eden faktrleri incelemeyi amaladk. Yntem: nitemizde 1997-2007 yllar arasnda ALL tans alan 312 pediatrik ve adolesan olgular retrospektif olarak incelenmitir. Protokol Tablo 1de zetlenmitir. nitemizde daha nceki protokolde indksiyonda yksek doz metilprednizolon (YDMP) kullanm ile baarl sonular elde edildiinden bu protokolde de YDMP uygulamasna devam edilmitir. Hastalar indksiyonda 1-7. gn 20 mg/kg, 8-15. gnler 10 mg/kg, 16-29. gnlerde 2 mg/kg po metilprednizolon almtr. Bu nedenle protokol modifiye Total XIII olarak adlandrlmtr. Sonular: Hastalarn ortalama tan ya 76.249 ay (2-192) olup %64.4 erkektir. Hastalarn tanda 35inde (%11.2) santral tutulum bulunmaktadr. Protokol risk snflamasna gre hastalarn %43.6, %23.1 ve %33.3 srasyla dk, orta ve yksek risk idame protokolleri almtr. Hastalarn 5 yllk toplam sa kalm (OS) %79.52.5 ve 5 yllk olaysz sa kalm (EFS) %77.22.9 olarak bulunmutur. OS 1-10 ya arasndaki

38

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

hastalarda anlaml olarak <1 ve >10 yaa gre daha iyi bulunmutur (p<0.001). Yine yksek risk grubunda OS anlaml olarak daha ktdr (p<0.001). Geli beyaz kre says, immnfenotip, cinsiyet ve tanda santral tutulumu OS zerine etkili bulunmamtr. Multivariate Cox regresyonda <1 ya olmak 3 kat, yksek risk grubunda olmak 2.2 kat mortaliteyi etkilemitir. EFS zerine ya, cinsiyet, risk grubu, geli beyaz kre, immnfenotip, santral tutulum etkili bulunmamtr. Tartma: St Juden orjinal Total XIIIA ile 5 yllk OSsi 83.02.9 ve EFSsi 76.93.3tr. Modifiye total XIIIA ile sonularmz St Jude ile benzerdir. Protokoln daha ok ayaktan uygulanabilirlii tedavi sonularnn bu derece iyi olmasnda etkili olmu olabilir. St Jude sonularnda tanda santral tutulum olmas 5 yllk EFSyi anlaml ekilde olumsuz ynde etkilerken, bizim sonularmzda byle bir iliki bulunmamas indksiyonda YDMP kullanmna bal olabilir. Konvansiyonel doz steroid alan 30 vakalk bir grubu, YDMP ile karlatran baka bir almamzda YDMP alan grupta osteoporoz skl ynnden fark bulunmamtr. YDMP alan hastalarmzda YDMP ile direkt ilikili olabilecek ciddi yan etkiler grlmemitir.
Tablo. Modifiye St Jude Total XIIIA Yksek risk /orta* ndksiyon Konsolidasyon dame YDMP .VDA E+C YDMTX+MP E+Cy MP+MTX MTX+C P+V+Aa E+Cy MP+YDMTXb E+C P+V+A Haftalk dnml Reindksiyon PVDA E+C YDMTX 32-37. haftalar SSS TIT +KRT TIT Dk risk YDMP .VDA E+C YDMTX+MP MP+MTX MP+MTX MP+MTX P+V MP+MTX MP+MTX MP+YDMTXb P+V

Bildiri: 5

Szel No S035

P prednizon; YDMP yksek doz metilprednizolon; V, vincristine; D, Daunorubicin; A, , , asparaginaz; C, sitarabin; E, etoposid; YDMTX, yksek doz metotreksat; MP merkaptopurin; , Cy, siklofosfamid; MTX, metotreksat; SSS, santral sinir sistemi; TIT, l intratekal tedavi, KRT, yksek riskli ya da tanda SSS tutulumu olan hastalara kranial irradiation *Orta riskte kranial radyoterapi verilmez; TIT says azaltlmtr.aAsparaginaz, idame 28. haftadan sonra kullanlmaz.bYDMTX (2 g/m2), idame 1 yldan sonra kullanlmaz.

T-ALL OLGULARINDA NOTCH1 VE FBXW7 GEN MUTASYONLARININ ARATIRILMASI. 1Ycel Erbilgin, 1 Mge Aydn Sayitolu, 1zden Hatrnaz, 2Cem Ar, 3mer Doru, 4Gnl Aydoan, 7etin Timur, 5Lebriz Yksel Soycan, 6Sema Anak, 6Leyla Aaolu, 3nci Yldz, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits Genetik Anabilim Dal, 2stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Yetikin Hematoloji, 3stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji Bilim Dal, 4Bakrky Doum Evi Kadn ve ocuk Hastanesi, 5Trkiye Bfm alma Grubu, 6stanbul niversitesi. stanbul Tp Fakltesi Pediyatrik Hematoloji Bilim Dal, 7Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, stanbul T-hcreli akut lenfoblastik lsemi (T-ALL) timositlerin habis bir hastaldr. T-ALL patogenezinde bir dizi somatik genetik bozukluk tanmlanm olmakla beraber, tedavi asndan klasik klinik belirtelerin nne geilememitir. NOTCH1 ve/veya FBXW7 mutasyonlar T-ALLde tanmlanm en sk mutasyonlardr ve NOTCH1 yolann etkin hale gemesine neden olurlar. NOTCH1 sinyalindeki bir art normal olmayan T-hcre farkllamasna ve olgunlamam T-hcre ncllerinin artmasna neden olur. Sanlarda yaplan almalarda NOTCH1 yolann, T-hcreli akut lenfoblastik lsemilerin tetiklenmesinde etkili olduu gsterilmitir. laveten, Notch sinyali iyi bir tedavi hedefi olmasyla beraber NOTCH1 mutasyonlar tedaviye erken cevap ve uzun sreli prognoz, FBXW7 mutasyonlar ise -sekretaz nleyicilerine diren ile ilikili bulunmutur. Bu almada, T-ALL hastalarnda NOTCH1 ve FBXW7 mutasyonlarnn tanmlanmas ve bu mutasyonlarn prognozla olan ilikilerinin aratrlmas hedeflendi. T-ALL hastalarnn (n=69) tan srasnda alnan kemik ilii/periferik kan rneklerinden total RNA izolasyonunu takiben random primerler ve revers transkriptaz enzimi ile cDNA sentezi yapld. Sonrasnda, NOTCH1 ve FBXW7 genlerinin mutasyon iin scak noktalar PZR yntemi ile oaltld ve denatre edici yksek performans sv kromotografisine (dHPLC) uygun slar girilerek yklendi. DHPLCde farkllk gsteren rnekler ift ynl dizilemeye gnderildi. Dizilemler sonucunda n=69 T-ALL hastasnn %21inde (n=14) NOTCH1 mutasyonu, %6snda (n=4) FBXW7 mutasyonu gzlendi. Sadece 1 hastada hem NOTCH1 hem FBXW7 mutasyon varl tespit edildi. Hastalarda, NOTCH1 mutasyonlar fonksiyon kazanmna yol aarken, FBXW7 mutasyonlar FBXW7nin NOTCH ve MYC zerindeki basklayc etkisini ortadan kaldrarak T-ALL geliimine katkda bulunur. NOTCH1 mutasyonlar dk lkosit deeri ve 33. gn hematolojik cevap ile ilikili bulundu. Mutasyon tayan hastalarda sa kalm orannn yksek olmas NOTCH1 mutasyonlarnn iyi prognostik belirte olabileceini dndrmektedir. T-ALL hastalarnda, NOTCH yolanda grlen bozukluklarn tanmlanmas ile T-hcre patogenezine k tutulabilecek ve hastaln prognozuna ynelik yeni hedef tedavi yntemlerinin gelitirilmesine olanak salanacaktr.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

39

SZEL BLDRLER

Bildiri: 6

Szel No S036

Bildiri: 7

Szel No S053

PH(+) AKUT LENFOBLASTK LSEM : TEK MERKEZ DENEYM. 1Sinem Civriz Bozda, 1ule Mine Bakanay, 1 Pervin Topuolu, 1Nahide Konuk, 1Osman lhan, 1Meral Beksa, 1Mutlu Arat, 1Muhit zcan, 1nder Arslan. 1 Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal. Philadelphia kromozomu (Ph), erikin akut lenfoblastik lsemi (ALL) hastalarnn %20-30 unda grlen en sk sitogenetik anomalidir. Ph(+) ALL hastalarnn genel sakalm %10 kadar olup, Ph (-) olanlara gre olduka dktr. matinib mesylate (M) kullanm ile remisyon oranlarnda artla birlikte sakalm sreleri zerine olumlu yantlar bildirilmektedir. Biz de kliniimizde Haziran 2004-Eyll 2008 tarihleri arasnda tan alm konvansiyonel sitogenetik ile Ph (+) ve/veya molekler yntem ile bcr-abl translokasyonu saptanan yetikin ALL olgularmz deerlendirdik. Amacmz, Ph(+) yetikin ALL olgularnda hematolojik ve molekler yant oranlarn ve beraberinde sakalm olaslklarn deerlendirmektir. Hastalar: Ortanca ya 40 (dalm 25-59) yl olan toplam 19 hasta (13 K/6 E) geriye dnk olarak deerlendirmitir. Hastalarn biri dnda (T-ALL) hepsindeki immunfenotiplemesi pre-B ALL idi. Sonular: Hastalarn ounluuna (13/19) ilk sra tedavide hyperCVAD tedavisi verilmitir. On hastada ilk sra tedavi ile birlikte M kullanlmtr. Hastalarn %68,4 nde (n=13) ilk sra tedavi sonras hematolojik tam yant elde edilir iken, %56,3nde (n=9) molekler tam yant saptanmtr. Molekler tam yantl hastalarn yaklak yarsndan fazlasnda (%55,5) ilk sra tedavileri imatinib mesylate ile birlikte verilmitir. lk sra tedaviye yant vermeyen hastalarn (n=7) biri dnda hepsi 2 sra tedavilere de direnli olduu grlmtr. alma grubumuzdaki 10 hastaya allojeneik hematopoetik kk hcre nakli yaplmtr. Kk hcre kayna olarak 8 hastada HLA uygun karde vericiden periferik kk hcre, 2sinde ise akraba d kordon kan kullanlmtr. Transplantasyon ncesi 6 hasta hematolojik ve 4 hasta molekler remisyonda iken, 4 hastada direnli hastalk vard. Hastalarn tamam deerlendirildiinde iki yllk toplam sakalm olasl %41,613,2 idi. lk sra tedavi ile birlikte M kullanlmnn 2 yllk sakalm olasln artrd saptand (%58,318,6 kar %20,616,6, p=0,460) (ekil). Sonuta, Ph+ ALL olgularmzda sakalm sonularmzn zellikle tirozin kinaz inhibitrlerinin kullanma girii ile uzad grlmektedir. Ancak uzun dnem sonular iin daha fazla sayda olgu ieren randomize almalara ihtiya vardr.

MKRO DZLM TEKNOLOJSNN, T-HCREL AKUT LENFOBLASTK LSEM HASTALARININ GELM EVRELERNE GRE SINIFLANDIRILMASI VE GEN ANLATIMI PROFLLERNN SAPTANMASINDA KULLANIMI. 1zden Hatrnaz, 1Mge Sayitolu, 1Ycel Erbilgin, 2nci Yldz, 2Tiraje Celkan, 3Lebriz Yksel, 4Gnl Aydoan, 2mer Doru, 4 Zafer Salcolu, 5mer Deveciolu, 5Leyla Aaolu, 1Uur zbek. 1stanbul niversitesi, Deneysel Tp Aratrma Enstits, Genetik Anabilim Dal, 2stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bilim Dal, 3Trk Bfm alma Grubu, 4Bakrky Doumevi Kadn ve ocuk Hastanesi, Pediatri Blm, 5stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Blm, stanbul. T-lenfosit hcreleri, kemik ilii veya fetal karacierde pluripotent prekrsr hcrelerden kken alr, ilgili sinyal mekanizmalar ile uyarlarak timusa g eder ve geliimlerini burada tamamlarlar. ocukluk a lsemilerinin 10-15ini oluturan T-ALL hastal, T-hcrelerinin habis dnm sonucu ortaya kar ve yksek riskli hastalk gurubunda yer alr. Yaplan almalarda T-ALL geliiminde, ok sayda sinyalizasyon mekanizmasnn rol oynad bildirilmitir. Geni kapsaml almalara ramen T-ALL hastal iin ne kan belli bir sinyalizasyon mekanizmas ya da hedeflenmi bir gen bulunmamaktadr. Bu veriler nda, almamzda T-ALL hastalnn gen anlatm profillerini karmak amacyla 33 pediatrik hastada (1.3-16 yl); tam timus dokusu ve tam timus dokusundan elde edilmi farkl timosit altgruplarnda(SP4, SP8, ISP, DPCD3+/CD3,DPCD3-) mikrodizilim analizleri gerekletirildi. Tm hasta ve kontrol rnekleri bilgilendirilmi onam formlar imzalatlarak almaya katlmtr. Daha sonra bu dokular homojenize edilerek havuz oluturulmu ve T-hcrelere zel yzey iaretleri kullanlarak timosit altgruplar akm sitometresi yntemi ile seilmitir. Hasta ve kontrol rneklerinden total RNA ayrtrlmasn takiben, cDNA ve cRNA sentezi gerekletirilmi, elde edilen cRNA rnekleri biotin ile iaretlenerek ksa paralara ayrtrlm ve gerekli boyama ve ykama aamalarnn sonunda GeneChip HU-133 Plus2.0 (Affymetrix,USA) mikrodizilim yongas (mikroarray chip) ile hibridize edilmitir. rnekleri tayan yongalar, GeneChipScanner3000 (Affymetrix,USA) cihaz ile taranmtr. Veri analizleri R 2.8.0 tabannda alan affylmGUI ve BRB Array Tools 3.7.1 programlar kullanlarak yaplmtr. Sonu olarak tam timus dokusu ve timosit altgruplar geliim evrelerine gre, erken dnem hcrelerden olgun hcrelere doru sralanmtr. Hastalar ise iki farkl kolda dalm gstermi, bir kolda hcre geliiminin erken dneminde klon gelien hastalar yer alrken, dier kolda daha ileri evrelerde klon gelien hastalar yerlemitir. Erken dnem hastalarnn gen anlatm profilleri ise hem kontrol gruplarndan hem de daha ileri evre hastalarndan byk farkllk gstermektedir. Ayrca yaplan analizler neticesinde 254 gen seti arasndan 24 gen seti hasta ve kontroller arasnda istatistiksel olarak farkl bulunmutur. Bu gen setlerinin daha geni kapsaml hasta gruplarnda e zamanl saymsalPZR yntemi ile incelenmesi halen devam etmektedir. Ayrca kontrol olarak kullanlan farkl geliim evrelerine sahip timosit alt guruplarnn gen anlatm paternlerinin bu alt guruplarla uyumlu olduu ve ayn ilikilendirmenin hastalar asndan da yaplabilecei grlmtr. Sonularmz mikro dizilim teknolojisinin, ayn anda ok sayda geni inceleme olana salayarak, pediatrik T-ALL etyolojisinde rol olan gen ya da gen ailelerinin ortaya karlmasnda kullanlabileceini ve hastalarn geliim evrelerinin bu yntemle belirlenebileceini gstermitir.

40

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

T-ALL hastalar ve timosit altgruplarnn kmelendirme ve s haritas sonular

Deneysel Hematoloji/ Gen Tedavisi / Rejeneratif Tp/ Hcresel Tedaviler


Bildiri: 8 Szel No S019

ekildiler. Her alt-kltr sonrasnda akm sitometri cihaznda CD29, CD45 ve CD90 ynnden incelendiler. Yzey/ sitoplazmik antijenik zelliklerini ortaya koymak iin Tablo-1 deki antikorlar kullanlarak immuhistokimyasal boyamalar gerekletirildi. Hcre oalm kapasitelerini test etmek iin 1, 4, 7, 11, 14, ve 17. gnlerde MTT testi uyguland. Apoptoz deneyleri iin 90 dak. sreyle 2 mmol/ l H2O2 ieren besiyerinde kltre edildiler ve Annexin-VFITC (Apoptosis Detection Kit) ile akm sitometri aygtnda deerlendirildiler. mmunohistokimyasal (HK) almalarn sonular Tablo 1de verilmitir. ki farkl teknikle izole edilen MKHler benzer immun reaksiyonlar gstermekle birlikte, gradiyent yntemle elde edilen hcreler daha net boyanma dalmlar (membran, sitoplazmik, ekirdek reaksiyonu gibi) gsterdi. Konvansiyonel yntemle elde edilen hcrelerde P30dan itibaren akm sitometride CD45 ekspresyonlar gzlenirken, gradiyent yntemde P50e gzlenmedi. Gradiyent yntem hcreleri 17. gne kadarki srete anlaml olarak daha yksek oalm kapasitesine sahipti (p<0.05). Apoptoz deneylerinde ise, konvansiyonel yntemle elde edilen hcrelerde ge apopitotik dnem daha fazla (p<0.05) ve canl hcre oranlar ise daha az (p<0.05) idi (ekil 1). Sonu olarak, primer kltrde saf hcre topluluklarn elde edilmesi, ilerleyen alt-kltrlerde in vitro maturasyonu engellemesinin yannda, artm oalm kapasitesi ve apoptoza diren zellikleri ynnden nemlidir.
Tablo 1. Belirte Hcre Tipi sK-MKH (Gradiyent) mmunoreksiyon CD 31/ PECAM-1 (M-20) CD 34 (C-18) CD 45 (H-230) CD 71 (K-20) CD105/Endoglin (M-20) c-Fos (4) Kollagen II Ab-2 (2B1.5) Kollagen Ia1 (D-13) E- Tubulin (KMX-1) Nestin (Rat-401) Vimentin (C-20) Desmin (H-76)Desmin Ab1 (D33) Fibronektin (EP5) -Dz KasAktin Ab-1 Aktin (C-2) MyoD (4H207) Myosin IIa (A4.74) Myogenin Ab-1 (F5D) MAP 2a,b Ab-2 (AP20) GFAP Ab1 3Tubulin (2Q121) NSE/J Enolase HNK-1ST (E-20) Osteokalsin (FL-100) Osteonektin (SPARC)SPARC (H-90) Osteopontin (AKm2A1) BMP-2 (N-14) BMP-4 (N-16) + + + + + + + -/+ + + + +1 + + + + + + + + + + + + .+ + + + sK-MKH (Konvansiyonel) mmunoreksiyon + + + + + + + + + + + +1 + + + + + + + + + + + + .+ +1 + +

K FARKLI TEKNK (KONVANSYONEL VE GRADYENT) LE ZOLE EDLM SIAN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN MMUNOFENOTPK, OALIM VE APOPTOZA DREN ZELLKLERNN KARILATIRILMALI OLARAK NCELENMES. 1Erdal Karaz, 1Alparslan Oku, 1Aya Aksoy, 1Selda Ayhan, 1Pnar etinalp Demircan, 1Glin Gacar. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Gnmzde hcresel tedavi uygulamalarna aday temel kk hcre kayna kemik ilii kaynakl kk hcreleridir. Kltr kaplarnda kltre edildikleri zaman, hzla plastik kltr kabna yapan hcreler olarak bilinen ve gnmzde mezenkimal kk hcreleri (MKH) olarak adlandrlan hcreler ise bu amala zerinde en ok allan gruptur. Deneysel almalarda kemiricilerin uzun kemiklerden elde edilen kemik ilii (K) aspiratlarndan MKH ayrtrlmas iin genel olarak ardk santrifjleme (konvansiyonel) yntem kullanlmaktadr. Bununla birlikte, literatrde sklkla homojen hcre topluluu elde edilemediine ilikin veriler yaymlanmaktadr. Konvansiyonel yntem ile elde edilmi MKHler ile gerekletirilen aratrmalarda CD45+CD34- gibi baz alt-tip MKHleri tanmlanmaktadr. Bu nedenle, kemirici K aspiratlarndan konvansiyonel ve gradiyent yntem ile elde edilmi MKHlerin oalm, immunofenotipik ve apoptoza zelliklerini karlatrmal olarak aratrmay amaladk. Uygun yntemlerle ayrtrlm san kemik ilii aspiratlarndan ardk santrifjleme (1300g, 10 dak. X3) yntemiyle elde edilen hcre peletleri dorudan kltr kabna ekildi (%15 FBS ve %1 antibiyotik ieren MEM besiyerinde) ve MKHlerin yapma zelliklerinden yararlanlarak alt-kltrleme ilemlerine devam edildi. kinci yntemde ise, kemik ilii aspiratlar PBS ile seyreltildi ve younluu 1.077 gr/ml olan histopaque zerine tabakalandrldktan sonra 1800 rpm de 20 dak. ayrtrld ve hcreler kltr kaplarna

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

41

SZEL BLDRLER

Bildiri: 9

Szel No S020

KEMK L KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN NSLN-RETEN HCRELERE FARKLILAMA POTANSYEL. 1Erdal Karaz, 1Aya Aksoy, 1Zehra Seda Gen, 1Alparslan Oku, 1Selda Ayhan, 1Glin Gacar. 1 Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Tip 1 diyabetin gelecekte olas kk hcre kaynakl tedavilerinde kullanlmak zere kolay elde edilebilir ve otolog nakillerde kullanlabilecek bir kaynak olmalar nedeniyle kemik ilii kk hcreleri (K-KH) deneysel almalarda sklkla kullanlmaktadr. zellikle, son zamanlarda hematopoezi indklemede ilev gren ve in vivo ve in vitro almalarla aralarnda kas, kkrdak, kemik, sinir, karacier, kalp, beyin, adipoz doku, bbrek, akcier ve barsaklarn da olduu eitli hematopoietik olmayan dokularn parankimal hcrelerine farkllatklar gsterilen mezenkimal kk hcre (MKH)ler zerinde odaklanlmtr. mmunomodlatr zellikleri, tmr oluturma olaslklarnn azl,yksek oalm kapasiteleri ve kolay elde edilebilir bir kaynak olmalar nedeniyle tip 1 diyabetin hcre esasl tedavilerinde kullanlacak nemli aday kk hcre kayna olmutur. Bu nedenle, almamzda san kemik iliinden (sK-) elde ettiimiz MKHlerin in vitro koullarda inslin reten hcre farkllama potansiyelini ortaya koymay amaladk. Bu amala, san uzun kemik ilii aspiratlarndan gradiyent yntemle izole ettiimiz ve immunofenotipik, immunogenotipik karakterizasyon almalarn tamamladmz MKHleri (pasaj 3) pankreatik adack hcrelerine farkllama deneyine aldk. Alt kuyucuklu plakalarn her kuyucukta %80 konfluensiye ulaldnda hcreler %5 FBS ieren H-DMEM (25 mmol/L glukoz) besiyerinde 14 gn sreyle kltre edildiler. Sonraki 7 gn sreyle besiyerine 10 mmol/L nikotinamide ve son 7 gn iin 10 nmol/L exendine-4 eklenerek kltr ilemi devam ettirildi. n vitro farkllatrma deneyinin tamamlanmasndan sonra, immunofenotipik ve gen ekspresyon almalar yaplarak sK-MKHlerden adack hcre farkllamasnn baarlp/baarlmad aratrld. mmunohistokimyasal yntemlerle gerekletirilen immunofenotipleme almalar sonucunda, inslin, glukagon, somatostatin ve Glut2 iin pozitif immun reaksiyon veren hcreler ve/veya adack benzeri hcre kmeleri tespit edildi. Real TimePCR ile gerekletirilen gen ekspresyonu almalarnda farkllam MKHler insulin 1, glukagon, somatostatin ve pankreatik duodenal homebox-1 gen ekspresyonlar gsterdi. Farkllam ve farkllamam MKHler ile gerekletirilen insulin salglama deneylerinde farkllam MKHler dk (5 mM) ve yksek (25 mM) glikoz uyarmlarna yant vermi ve insulin salglamlardr. Sonu olarak, kemik-ilii kkenli MKHlerin ilevsel adack veya beta-hcrelerine farkllamasnn baarld ve tip 1 diyabetin kk hcre esasl deneysel tedavilerinde kullanlabilecek bir kaynak olduu kansna varlmtr. Bu alma TBTAK tarafndan desteklenen 107S276 nolu proje kapsamnda gerekletirilmitir.

Bildiri: 10

Szel No S021

NSAN D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN A549 (NSAN KK HCREL OLMAYAN AKCER KANSER) HCRE DZS ZERNE STOTOKSK ETKSNN ARATIRILMASI: N ALIMA VERLER. 1Glin Gacar, 1Pnar etinalp Demircan, 1 Ayla Eker Sarboyac, 2Seval Korkmaz, 1Erdal Karaz. 1 Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma Uygulama Merkezi, 2Fargem (farmastik Aratrma Gelitirme Merkezi) A.. Dzce. MKHler bata T- ve B- hcreler olmak zere baklk sisteminin dier yeleri NK-hcreleri, dendritik hcreler ve makrofojlar zerinde uyaran/basklayan etkiler ile baklk yantlarn dzenleyebilmektedir. Gnmzde birok solit organ tmrlerinin geliiminden kk hcreler sorumlu tutulmaktadr ve kanser kk hcresi kavram birok bilim insan tarafndan kabul grmtr. Doku ve/veya organlarda yerleik erikin kk hcrelerin tmr hcrelerin yaylmasnda nemli rol oynayan yeni damarlarn oluumuna katk saladklarna da inanlmaktadr. Yakn zamanlarda ise kanser ve kk hcre ilikisine yeni boyutlar kazandran almalar yaymlanmaya balamtr. MKHlerin uyarlm baklk hcreleri (T- ve B-hcreleri) zerindeki oalm basklayc zelliklerine benzer olarak dorudan bak yantlayc (immun efektr) hcreler olduklar ve kanser hcreleri zerine sitotoksik etkilere sahip olduklarna ilikin raporlar mevcuttur. Malign glioma hcrelerine kar canl d koullarda MKHlerin sitotoksik etkisi aratrlm ve uyarlm MKHlerin hedef kanser hcrelerinde apoptozu uyard tespit edilmitir. Uyarlm MKHlerce salglanan baz sitokinlerin (IL-4 ve IFN-gama gibi) apoptozda rol oynad ileri srlm ve efektr hcrelerde apoptoz ile ilikili gen aktivasyonlarnda art belirlenmitir. Biz de almamzda, insan gmk yirmi ya di pulpas kaynakl (iDP-) MKHlerin canl d koullarda A549 (insan kk hcreli olmayan akcier kanseri) hcre dizisi zerine sitotoksik etkilerinin olup/ olmadn eitli deneysel aralar kullanarak gstermeyi amaladk. Bu amala, iDP den enzimatik sindirme yntemiyle ayrtrdmz ve pasaj 3teki CD13, CD44, CD90, CD146 ve CD166 iin pozitif, CD3, CD8, CD11b, CD14, CD15, CD19, CD33, CD34, CD45, CD117 ve HLA-DR iin negatif ekspresyon gsteren MKHleri kullandk. A549 hcre dizisi pasaj 3teki MKHler ile dorudan olmayan ortak kltr sistemine alndlar. Bu amala, 12 kuyucuklu plakalarn tabanna MKHler (100.000)ekildi ve yapma-

42

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

lar iin 2 saat sreyle beklenildi. 0.4 mikron apnda ara-blm (transwell insert)ler kuyucuklara yerletirildi ve her kuyucua (100.000) A549 hcreleri yerletirildi (1:1 orannda), 24 ve 72 saat sreyle izlendi. Her zaman dilimi sonras, ara-blmn st ksmndaki A549 hcre dizisi iin canllk/oalm kapasitesi MTT yntemiyle ve apoptoz dzeyleri ise akm sitometri aygtnda AnnexinV-PI boyamas sonras deerlendirilerek yapld (her deney 3 defa tekrarland). 72 saatlik dorudan olmayan ortak kltr deneyleri sonucunda, MKHlerin A549 hcre dizisi zerinde oalm engelledii (p<0,05), ancak apoptoz asndan fark olmadn tespit ettik (ek.1-2). Sonu olarak, iDPMKHlerin canl d koullarda A549 hcre dizisi zerinde sitotoksik etkiler oluturabildiine ilikin ilk veriler, gelecekte farkl konsantrasyonlarda (1:4, 1:8 gibi) MKHlerin kullanlmas ve ileri molekler dzeyde daha kapsaml almalarn yaplmas gerekliliini ortaya koymutur.

alfa-dz kas aktin, beta tubulin, vimentin, fibronektin, nestin, tip I ve II kollagen, c-Fos, betaIII-tubulin, gammaenolaz, MAP2a,b, miyogenin, miyozinIIa, desmin, osteopontin, osteonectin, osteokalsin, BMP-2 ve BMP-4 iin pozitif; CD31, CD34, CD45, CD71, MEPE ve MyoD iin negatif immune reaksiyon gsterdikleri tespit edildi. Tm bu protein dzeyindeki ekspresyonlar RT-PCR ile gen dzeyinde onayland. mmunofenotipik zelliklerine gre kordon kanndan elde ettiimiz hcrelerin K-MKHler ile benzer zelliklere sahip olduunu saptadk. Sonraki, telomeraz enzim aktivitesi tayini, oalm kapasiteleri (MTT ile; 1, 4, 7, 11, 14 ve 17. gnler iin), embriyonik gen ekspresyonlar (Oct4, Nanog, Rex-1, FoxD3 ve Sox2) ve farkllama almalar (osteojenik, adipojenik, miyojenik ve nrojenik) ile karakterizasyon almalar tamamland. Her iki hcre dizisi de pluripotent zelliin bir belirteci olarak kullanlan ve kendini yenilemeden sorumlu transkripsiyon faktrlerini bata Oct4 olmak zere Nanog, Rex-1, FoxD3 ve Sox-2yi eksprese ettiler. Bununla birlikte, sahip olduu yksek telomeraz aktivitesine kout olarak KK-MKHleri K-MKHlerine oranla daha yksek oalm potansiyeli gsterdi. Sonu olarak, KK-MKHlerin sahip olduklar yksek telomeraz enzim aktivitesi, oalm potansiyeli ve kolay elde edilebilir bir kaynak olmalar nedeniyle yenileyici tp amal kullanlabilecek nemli bir kaynak olduunu dnmekteyiz.

Bildiri: 11

Szel No S054

KORDAN KANI KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN N VTRO KOULLARDA KARAKTERZASYONU VE PLURPOTENT ZELLKLER. 1Selda Ayhan, 1Zehra Seda Gen, 1Alparslan Oku, 1Gkhan Duruksu, 1Eray alkan, 1Erdal Karaoz. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2Kocaeli niversitesi, Kadn Hastalklar ve Doum Anabilim Dal. Kemik ilii (K) kaynakl mezenkimal kk hcrelerin yksek oalm ve farkllama yetenekleri nceki birok almada gsterilmitir. Buna ramen bireyin yalanmasyla beraber bu hcrelerin oalm ve farkllama kapasiteleri dmektedir. Bu nedenle, yenileyici (rejeneratif) tp aratrmalar alternatif kaynaklar aramaya ynelmitir. Getiimiz yzylda kordon kannda hematopoietik kk hcrelerin yan sra mezenkimal kk hcrelerinde varlnn gsterilmesiyle beraber kordon kan kaynakl mezenkimal kk hcreleri (KK-MKH) zerinde gerekletirilen almalar hz kazanmtr. KK-MKHlerin daha gen olmalar (fetal dnemi temsil etmeleri nedeniyle) ve elde edili kolayl gibi zelliklerinden dolay K-MKHlerine alternatif bir kaynak olabilecei dncesi birok otrce kabul grmektedir. almamzda, doum evresi tamamlanm plasentalardan (n=5) elde edilmi KK-MKHlerin oalm, immunofenotipik, immunogenetik ve oklu-farkllama zelliklerini K-MKHleri ile karlatrmal olarak incelemeyi amaladk. Gradiyent yntemle ayrtrdmz KK-MKHleri in vitro koullarda pasaj 3e kadar kltre ettikten sonra karakterizasyon ilemleri gerekletirildi. mmunofenotipik karakterizasyon almalar iin akm sitometri aygtnda bu hcreler CD13, CD44, CD90, CD146 ve CD166 iin pozitif reaksiyon verirken, CD3, CD8, CD11b, CD14, CD15, CD19, CD33, CD34, CD45, CD117 ve HLA-DR iin negatif idi. mmunohistokimyasal almalarla, bu hcrelerin CD44, CD105, CD146, aktin,

ekil. Pasaj 3teki KK-MKHlerin alpha-dz aks aktin(A), CD71(B), beta aktin (C), GFAP (D), Nestin (E), osteopontin (F), Vimentin (G) ve fibronektin (H) iin immunreaksiyonlar izlenmekte.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

43

SZEL BLDRLER

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Molekler Biyoloji / Immunofenotipleme


Bildiri: 12 Szel No S022

otofajiyi tetiklemesinden tr, otofajiyle ilgili hastalklarn ve agresif kanserlerin tedavisinde kullanmnn nn aabilecektir.
Bildiri: 13 Szel No S023

MATNB K562 KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE APOPTOZUN YANISIRA ATG5 VE ATG6 GENLERNNN EKSPRESYONUNU ARTTIRARAK OTOFAJY TETKLEMEKTEDR. 1Yusuf Baran, 1Geylani Can, 1Hseyin Atakan Ekiz, 2ermin Gen. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Dokuz Eyll niversitesi, Tp Fakltesi, Nroloji Blm, Narldere, zmir. Kronik Miyeloid lsemi (KML) 9. ve 22. kromozomlar arasnda gerekleen translokasyon sonucu oluan hematolojik bir malignitedir. Bu translokasyon sonucu oluan BCR/ABL proteini hcrede byme, blnme, migrasyon, adhesyon ve farkllama gibi birok nemli olay kontrol eder. Son yllarda gelitirilmi en nemli kimyasal ajanlardan biri olan imatinib, zel olarak BCR/ ABLnin ATP balanma blgesine yerleerek BCR/ABLnin ileri hedeflerini fosforlamasn engellemektedir. Otofaji nemli hcresel olaylardan biri olup, hcresel bileenlerin lizozom benzeri vezikllerle (otofagozom) yklmasnn saland bir sretir. Otofaji programlanm hcre lm, homeostasinin salanmas ve kimyasal veya besin stresine kar diren gelitirilmesinde nemli rollere sahiptir. Otofagozomlarn olumasnda ATG (autophagy related homolog) gen ailesi nemli roller stlenirler. Bu genlerden en nemlileri ATG5 ve ATG6dr. LC3 de otofajik srete aktifleen ve protein rn otofagozomlarn yapsna katlan genlerden biridir. Bu almada, imatinibin bilinen BCR/ABL inhibisyonu ile apoptozu tetiklemesinin yansra, KMLye model Philadelphia pozitif K562 hcrelerinde otofaji zerine etkileri aratrlmtr. matinibin IC10 (hcrelerin %10unu ldren ila dozu) deeri XTT hcre proliferasyonu analiziyle belirlenmitir. Artan dozlarda imatinib uygulanan K562 hcrelerinde ATG5, ATG6, LC3 ve pozitif kontrol olarak kullanlan Beta Aktin genlerinin ekspresyon dzeyleri reverse-transcriptase PCR ve real-time PCR yntemleri ile incelenmitir. PCR yntemi ile elde edilen verilerin dorulanmas amac ile ayn hcrelerde LC3, ATG6 ve Beta Aktin genlerinin protein dzeylerindeki deiimler western blot yntemi ile tespit edilmitir. XTT hcre oalma grafiinden imatinibin IC10 ve IC50 deerlerinin 1- ve 240 nM olarak hesaplanmtr. matinib uygulanmayan kontrol grubu hcrelerle karlatrldnda, 0.1-, 1- ve 10 nM imatinibe 72 saat boyunca maruz braklan K562 hcrelerinde, ATG5 veya ATG6 genlerinin ekspresyon dzeylerinde 1.55,1.50 ve 1.71 veya 1.25, 1.67 ve 1.84 kat artlar olduu reverse transcriptaz PCR ve ATG6 geninde 1.29, 1.36 and 2.42 kat artlar olduu Real-Time PCR yntemleri ile ayr ayr gsterilmitir. te yandan, 1-, 10- ve 100 nM imatinib uygulanan K562 hcrelerinde otofajinin aktifletiini gsteren LC3 veya ATG6 genlerinin protein dzeylerinde 1.23-, 2.50- ve 3.20- veya 1.36, 2.86 ve 2.05 katlk nemli artlar tespit edilmitir. Bu alma ile ilk defa imatinibin KML hcrelerinde otofajiyi ATG5, ATG6 ve LC3 genleri zerinden tetikledii gsterilmitir. Bu veriler otofaji ve Ph(+) KML hcreleri arasndaki ilikiyi gstermek asndan nem tamaktadr. te yandan, elde edilen bu sonular imatinibin BCR/ABL pozitif lsemilerin dnda kullanmna mekanistik olarak bir aklama getirmektedir. Daha da nemlisi imatinibin,

RAPAMSN MYELOD LSEM HCRE HATLARINDA M-TOR ZERNDEN METOTREKSAT DUYARLILIINA ETKLDR. 1Fahri ahin, 2r Biray Avc, 2Cumhur Gndz, 2Sunde Ylmaz, 2Yavuz Dodurga, 2Zeynep zlem Doan, 2Msteyde Yceba, 1Gray Saydam. 1Ege niveristesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal. Antimetabolit grubunda yer alan metotreksat, hcre iinde dihidrofolat reduktaz (DHFR) enzimine balanarak enzimi bloke eder ve tetrahidrofolat sentezini inhibe eder. Hematolojide lenfoma ve lenfositik lsemi tedavisinde kullanm alan bulmutur. Myeloid lsemiler ise metotreksata direnlidir. Bu diren, myeloid blastlardaki poliglutamilasyon defektinden kaynaklanr. Hcre ii sinyal iletiminde m-TOR aktivitesinin rapamisin ile inhibe edilmesinin DHFR enzimi zerine olan etkisi henz net deildir. DHFR enzim dzeyinin bir ekilde aktivitesinin azalmas metotreksatn hem etkisinin artmas hem diren geliim yollarndan birinin nlenmesi hem de klinik uygulamada daha dk dozlarda kullanlabilirlii anlamna gelmektedir. m-TORun selller katabolizmada ve anabolizmada, hcrelere bymede, geliimde ve proliferasyonda sinyal yollayan balca alter olarak rol oynad hipotezini destekleyen gittike artan kantlar bulunmaktadr. Myeloid lsemi tedavisinde aktif olarak kullanlmayan metotreksatn, rapamisin kombinasyonu ile etkin ekilde kullanmnn salanmas ve bu sayede uzun vadede refrakter-relaps direnli myeloid lsemi hastalarnda alternatif bir tedavi yaklamnn ortaya konmas hedeflenmitir. Bunlardan yola klarak hedeflenen; m-TOR mekanizmas zerinden, lsemi hcre dizilerinde rapamisin/metoreksat etkileiminin incelenmesidir. PTEN /AKT yola zerinden, protein sentezinin inhibe edilmesi ile dihidrofolat redktaz sentezinin de inhibe edilmesi amalanmtr. Bu dorultuda, K562 ve HL-60 hcreleri ayr ayr metotreksat ve rapamisin ile muamele edilmi, ayn sistemde ardk ve e zamanl kombinasyon almalar yaplmtr. Her iki ilacn IC50 deerlerinin st ve alt katlar hesaplanarak e zamanl kombinasyon sitotoksisite almalar yaplm ve ilalarn sinerjizm analizleri isobologram program kullanlarak Chou-Talalay metodu ile gerekletirilmitir. Bu ilemlerden sonra apoptoz ilemleri; Annexin V-EGFP Apoptosis Detection Kit ve Propidium Iodid boyas kullanlarak gerekletirilmitir. Ayrca protein dzeyindeki tespitler iin metotreaksatla uyarlm K562 ve HL-60 hcrelerinde western blot yntemi ile m-TOR protein ekspresyonu aratrlmtr. Sitotoksisite, apoptoz ve protein analizleri sonucunda, etkin dozun rapamisin iin HL-60 hcre hattnda 25nM ve K-562 hcre hattnda 10nM olduu, metotreksat iin ise her iki hcre hattnda da 1 mikromolar olduu tespit edilmitir. Kombinasyon almalarnda rapamisinin, hcre dizilerinde metotreksat duyarlln arttrd saptanmtr. Kombinasyon almalarnn analzileri halen devam etmektedir. Bu n sonlara dayanarak; Rapamisinin metotreksat duyarlln arttrp potansiyel olarak myeloid lsemi tedavisinde kullanlabileceini dnmekteyiz. (Bu bildiride sunulan veriler, Trk Hematoloji Derneinin desteklemi olduu proje bnyesinde elde olunmutur)

44

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

Bildiri: 14

Szel No S024

TRKYEDE YAYGIN PERFORN GEN HOMOZGOT W374X MUTASYONUNA BALI ALEV HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ HASTALIININ KARAKTERZASYONU. 1Gnay Balta, 1ule nal, 1Hamza Okur, 1 Nee Yaral, 1Adalet Meral, 1Selma nal, 1Meral Trker, 1 Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Pediatrik Hematoloji nitesi, Ankara 2Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara 3Uluda niversitesi, Tp Fakltesi,pediatrik Hematoloji nitesi, Bursa 4 Mersin niversitesi, Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, Mersin 5zmir Tepecik SSK Eitim ve Aratrma Hastanesi, zmir Ailevi hemofagositik lenfohistiositoz (FHL) genetii ve buna bal olarak klinii son derece heterojen olan otozomal resesif bir hastalktr. Hastalktan sorumlu Perforin, Munc13-4 ve Syntaxin 11 genlerine bal olarak gelien hastaln klinik zellikleri farkl olabildii gibi, ayn gen ierisindeki farkl mutasyonlarn fenotipe yansmalar da ok farkl olabilmektedir. rnein, Trk FHL hastalarnn ounun patolojisinden sorumlu Perforin geninde tanmlanm 64 farkl mutasyondan bazlar adolesan dnemde belirti verip hafif seyirli olurken, dierleri yaamn ilk aylarnda belirti verip kt prognoza sahip olabilmektedir. Son yllarda, hastalkta en kt prognoza sahip W374X mutasyonunun Trk FHL hastalarnda gzlenen en yaygn molekler patoloji olduu ve Perforin gen mutasyonlarnn %60-70ini oluturduu anlalmtr. Bu almada, Trk FHL hastalar arasnda homozigot W374X mutasyonu tayanlarn tesbiti, bu hastalarn klinik-laboratuvar zellikleri analiz edilerek genotip-fenotip korelasyonu yaplmas ve bylece bu dramatik sonular douran mutasyonun zellikleri tantlarak, farkndalk yaratlmas amalanmtr. Trkiye apnda 110 pheli FHL hastasn kapsayan molekler genetik aratrmalarn sonucunda, akraba evliliinden gelen ve 7sinde karde lm yks olan, 6 erkek 4 kz toplam 10 hastada protein sentezinin sonlanmasna neden olan homozigot Trp374Stop (W374X) mutasyonu saptanmtr. Bu hastalarn klinik ve laboratuvar bulgular analiz edildiinde u zelliklerin n plana kt anlalmtr: 1- Klinik seyir ok ar olmakta ve bazlarnda klinik belirtiler doumda ortaya kabilmekte, tmnde 5.5 ay gememektedir (median 2 ay). 2- Byk ounluunda pansitopeni (%80) dierlerinde bisitopeni gzlenmektedir. 3- Yaam sreleri ksa olmasna karn yarsnda tan veya tedavi srasnda gelien santral sinir sistemi tutulumu gzlenmektedir.4ounda serum ferritin dzeyleri (1227-37537 ng/ml) hemakromatosisi dndrecek kadar yksek olabilmesine karn, demir eksiklii de gzlenebilmektedir. 5Byk ksmnda hipofibrinojenemi (%90) ve hipertrigliseridemi (%70) gelimektedir. 6- Ferritin dzeyi ok yksek olanlarn (>20.000 ng/ml) fibrinojen dzeyi llemeyecek kadar az olabilir. 7- HLH protokolu uygulanmasna karn (%70), hastalar tedavi balandktan ksa sre sonra kaybedilmektedir. 8- Relapsedan sonra remisyona girme ans hastalarda pek olas deildir. Bu nedenle, hastalara tek kesin tedavi olan kemik ilii transplantasyonu yaplma ans da yok denecek kadar azdr. Sonu olarak, zellikle yaamn ilk 6 aynda HLH bulgular gzlenen hastalarda bu mutasyonun hzl bir ekilde allmas hayat kurtarc olabilir. Daha ok lkemizin bir salk sorununu oluturan bu hastalkla savata zellikle bu mutasyon asndan hzl molekler tan, kk hcre tedavisi, prenatal ve preimplantasyon genetik tan

olanaklarnn yaratlmasnda aciliyet bulunmaktadr. Bu alma TUBTAK tarafndan desteklenmitir (Proje No: 105S386-SBAG 3193).

Hematopoez/ Sitotokinler / Byme Faktrleri, Reseptrleri / la Farmakolojisi / Apopitoz


Bildiri: 15 Szel No S013

NSAN D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN CANLI DII KOULLARDA BAIIKBASKILAYICI ZELLKLERNN ARATIRILMASI: N ALIMA VERLER. 1Pnar etinalp Demircan, 1Glin Gacar, 1Ayla Eker Sarboyac, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Yakn zamanda gerekletirilen aratrmalar kemik ilii (K-) kaynakl mezenkimal kk hcrelerin (MKH) T-hcreleri zerine bak-basklayc ve/veya bakdzenleyici zellikleri bulunduunu ve bata multiple skleroz (MS) olmak zere nemli birok immun hastaln (sistemik skleroz, sistemik lupus eritromotosus, romatoid artrit, juvenil idiyopatik artrit ve immun sitopenia gibi) ve GVHDnin nlenmesi ve/veya tedavisi amacyla kullanlabileceini gstermitir. almamzda, immunofenotipik, yapsal, oalm ve farkllama yetenekleri asndan K-MKHlere benzerlikler gsteren insan gmk yirmi ya di pulpas kaynakl (iDP-) MKHlerin canl d koullarda uyarlm T-hcreleri zerinde bak-basklayc etkilerini eitli deneysel aralar kullanarak gstermeyi amaladk. Bu amala, insan gmk di pulpasndan enzimatik sindirme yntemiyle ayrtrdmz MKHler kullanld. mmunofenotipik karakterizasyon almalar iin akm sitometri aygtnda bu hcreler CD13, CD44, CD90, CD146 ve CD166 iin pozitif reaksiyon verirken, CD3, CD8, CD11b, CD14, CD15, CD19, CD33, CD34, CD45,CD117 ve HLA-DR iin negatif idi. Telomeraz enzim aktivitesi tayini, oalm kapasiteleri (MTT ile), embriyonik gen ekspresyonlar (Oct4, Rex-1, FoxD3, Sox-2 ve Nanog), farkllama almalar (osteojenik, kondrojenik, adipojenik, miyojenik ve nrojenik) ile karakterizasyon almalar tamamland. kinci aamada, salkl bireylerin periferik kan rneklerinden negatif seleksiyon (rosette-sep kiti ile) yntemiyle T hcreleri elde edildi ve karakterizasyon ilemi akm sitometri, immunohistokimyasal ve gen ekspresyon almalaryla tamamland. Karakterizasyon ilemi tamamlanm T-hcreleri phytohemaglutinin (PHA) ile uyarld. MKHlerin bak basklayc etkilerini aratrmak iin uyarlm T-hcreleri pasaj 3teki MKHler ile dorudan olmayan ortak kltr sistemine alndlar. Bu amala, 12 kuyucuklu plakalarn tabanna MKHler (1.5x105) ekildi ve yapmalar iin 2 saat sreyle beklenildi. 0.4 mikron apnda transwell insert (ara-blm)ler kuyucuklara yerletirildi ve her kuyucua 1.5x105 T-hcresi yerletirildi (1:1 orannda) ve canl d koullarda 24 ve 72 saat sreyle dorudan olmayan ortak kltre alndlar. Her zaman dilimi sonras, ara-blmn st ksmndaki T-hcrelerinde canllk/oalm kapasitesi MTT yntemiyle spektrofotometre cihaznda llerek ve apoptoz dzeyleri ise akm sitometri aygtnda AnnexinV-PI boyamas sonras deerlendirilerek yapld (her deney 3 defa tekrarland). iDP-MKHler ve uyarlm T hcrelerinin 72 saatlik dorudan olmayan ortak kltr deneyleri sonucunda, iDP-MKHlerin T hcreleri zerinde oalm engelledii (p<0,05) ve apoptozu uyardn (p<0,05) tespit ettik (ek.1). Sonu olarak, bu n al-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

45

SZEL BLDRLER

mamzn ilk verileri iDP-MKHlerin canl d koullarda uyarlm T-hcreleri zerinde bak-basklayc etkiler oluturduunu gstermitir.

ekil 1. iDP-MKHlerin phytohemaglutinin ile uyarlm T hcreleri ile canl d koullarda 24 ve 72 saat sreyle indirekt ko-kltr deneyleri sonucunda 72. saatte iDP-MKHlerin T hcreleri zerinde apopitotik etki gsterdiini tespit ettik (p<0,05).

ekil 2. iDP-MKHlerin phytohemaglutinin ile uyarlm T hcreleri ile canl d koullarda 24 ve 72 saat sreyle indirekt ko-kltr deneyleri sonucunda 72. saatte iDP-MKHlerin T hcreleri zerinde anti-proliferatif etki gsterdiini tespit ettik (p<0,05). Bildiri: 16 Szel No S014

gavaj yoluyla verildi ve sisplatin 7 mg/kg, 6.gn, periton iine enjekte edildi.) 6. KY+Sisplatin grubu (KY 1 mg/kg/ gn, periton iine enjekte edildi ve sisplatin 7 mg/kg,6. gn, periton iine enjekte edildi.) 7. +KY+Sisplatin grubu ( 100 mg/kg/gn, gavaj yoluyla verildi, KY 1 mg/kg/gn, periton iine enjekte edildi ve sisplatin 7 mg/kg,6.gn, periton iine enjekte edildi.) 8. +KY grubu ( 100 mg/kg/gn, gavaj yoluyla verildi ve KY 1 mg/kg/gn, periton iine enjekte edildi.) 11. gn derin anestezi altnda sanlardan karacier doku ve kan rnekleri alnarak ve KYnn sisplatine bal oluan karacier hasar zerindeki etkileri aratrld. Karacier doku rneklerinde lipid peroksidasyonu son rn olan malondialdehit (MDA) ve antioksidan enzimler speroksit dismutaz (SOD) ile glutatyon peroksidaz (GSHPx) alld. Karacier fonksiyonlarn deerlendirebilmek iin serum alanin aminotransferaz (ALT) ve aspartat aminotransferaz (AST) dzeyleri lld. Bulgular: Sisplatin grubunda serum ALT ve AST dzeylerinde art, MDA dzeylerinde ykselme, SOD ve GSHPx enzim aktivitelerinde ise azalmayla karakterize karacier hasar gsterildi. verilmesiyle karacier hasarnda belirgin dzelme saptand yine KY verilmesiyle de kadar olmasa da dzelmeler olduu gzlendi (Tablo). Sonu: Sisplatin ile oluturulan karacier hasarnn temelinde hcre savunma sisteminin bozulmas sz konusudur. Gl bir antioksidan olan burada koruyucu bir etkinlik gsterirken, KY da ksmen koruyucu zelliktedir. Sisplatine bal karacier hasarnda ve KYnn kesin tedavici ilalar olarak deerlendirilebilmesi iin henz ok erkendir. Bu nedenle farkl doz, farkl sre ve farkl denek saylaryla yeni almalarn yaplmas uygun olacaktr.
Tablo.
Gruplar Kontrol (n=12) (n=12) KY (n=12) Sisplatin (n=9) MDA 2.4590.155 1.9380.225 2.6170.293 8.0930.698 SOD 0.1890.003 0.2040.009 0.1930.002 0.1420.003 0.1660.004 0.1520.004 0.1820.003 0.2130.004 <0.001 GSH-px ALT AST 119.1674.529 122.5837.141 123.8335.374

SIANLARDA SSPLATNE BALI OLUAN KARACER HASARINDA ZM EKRDE ZT VE KEKK YAININ ETKLER. 1Aysun etin, 2Betl iek, 3 Berkay Saraymen, 1mit Arslanba, 4Leylagl Kaynar, 5 Ahmet ztrk, 6Osman Sad. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Atatrk Salk Myo, 3Erciyes niversitesi Eczaclk Fakltesi, 4Erciyes niversitesi Hastalklar Hematoloji Bilim Dal, 5Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Biyoistatistik Anabilim Dal, 6Erciyes niversitesi Mhendislik Fakltesi, Gda Mhendislii Blm. Giri ve Ama: Sisplatin kanser tedavisinde yaygn olarak kullanlan, platin trevi bir ilatr, fakat yksek dozlarda karacier hasar gibi istenmeyen yan etkilere sebep olabilir. Sisplatinin karacier dokusunda yapt hasarn altnda yatan mekanizma byk oranda serbest oksijen radikallerine baldr. zm ekirdei ztnn () ve kekik yann (KY) eitli dokularda serbest radikal temizleyicisi ve antioksidan zelliklere sahip olduu nceki almalarda gsterilmitir. Biz bu almada sanlarda sisplatin tedavisine bal oluan karacier hasarnda ve KYnn etkilerini aratrmay amaladk. Materyal Metod: Doksanalt adet Wistar Albino cinsi erkek san, her biri oniki hayvandan oluan sekiz gruba blnerek , sanlar on gn sreyle takip edildi. 1. kontrol grubu (hem periton iine serum fizyolojik enjekte edildi hem de gavaj yoluyla distile su verildi.) 2. grubu (100 mg/kg/gn, gavaj yoluyla verildi.) 3. KY grubu (1 mg/kg/gn, periton iine enjekte edildi.) 4. Sisplatin grubu (7 mg/kg, 6.gn, periton iine enjekte edildi.) 5. +Sisplatin grubu ( 100 mg/kg/gn,

20.2881.323 52.0831.676 22.2081.688 50.5001.446 19.0600.820 52.6671.969

11.3911.249 75.1422.420 257.71311.934 15.6380.916 61.5561.667 186.11117.617 13.2480.797 69.0001.564 236.00010.737 16.0890.863 60.9171.564 189.91715.675 23.4171.266 51.7272.533 <0.001 <0.001 122.3647.186 <0.001

+Sisplatin (n=9) 3.4700.239 KY+Sisplatin (n=12) 4.9110.375 +KY+ Sisplatin (n=12) +KY (n=11) P 3.1570.427 1.6990.385 <0.001

Bildiri: 17

Szel No S050

ERTROPOETN, MYELOD LSEM HCRELERNDE PROTEAZOM NHBTR BORTEZOMBN APOPTOTK ETKSN AZALTMAKTADIR. 1Kamile ztrk, 2Ferit Avcu, 3Pnar Eli, 3Meral Sarper, 2Ali Uur Ural. 1Aksaray niversitesi, Fen-edb Fakltesi Molekler Biyoloji Anabilim Dal, 2Gata Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Merkezi, 3 Gata Tbbi-kanser Aratrma Merkezi. Rekombinant insan eritropoietini (rHuEPO) kanser ve kanser tedavisinden kaynaklanan anemi tedavisinde de klinikte yaygn bir ekilde kullanlmaktadr. almalarda kanser hcrelerinde EPO reseptr varlnn belirlenmesi, EPO tedavisinin kanser hcrelerini ilala indklenmi apoptozisden koruyaca ya da kanser hcrelerini oaltabilecei, anjiyogenezisi uyarabilecei ve bylece tmr bymesini salayabilecei kaygsn ortaya karmtr. Bu nedenle son zamanlarda yaplan birok n klinik ve

46

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

klinik alma, kanserin ilerlemesinde EPOin etkisi zerine younlamtr. Yaplan almalarda ise rHuEPOnin kanser hcreleri zerinde birbirinden farkl ve tutarsz etkileri grlmektedir. almamzda rHuEPOnin in vitro koullarda hematolojik kanserler zerine olan etkilerinin saptanmas ve proteazom inhibitr bortezomib (BOR) ile birlikte kanser tedavisinde kullanlabilirliinin in vitro aratrlmas amaland. K562, HL-60, ARH-77, RPMI, Meg01, CEM ve Namalva hcre dizilerinde EPO-R varl RT-PCR yntemi ile aratrld. EPO-R pozitif miyeloid lsemi hcrelerindeki (K562 ve HL-60) EPO-EPO-R etkileimi ile EPO ve BOR birlikte uygulanmasnn etkileri hcre canll, EPO-R, NF-kB, bcl-2, bax, kaspaz 3 ve VEGF gen ifade dzeylerindeki deiikliin saptanmas ile aratrld. ncelikle K562 ve HL-60 hcre dizilerinde BOR iin IC50 dozu belirlendi. Tek bana deien dozlarda EPO ve BORin IC50 ve IC25 dozlar ile birlikte uygulandktan 24 saat sonra hcre canll belirlendi, genlerin ifade dzeyleri RT-PCR yntemi ile saptand ve birleim sonular izobologram analizi ile deerlendirildi. K562 hcrelerinde BOR iin IC50 deeri 200 nM olup, 1-10-100 U/ml EPO ile birlikte uygulama sonras elde edilen birleim indeksinde BORin IC25 deerinde antagonist etki, IC50 ve IC75 deerlerinde ise kuvvetli antagonist etki saptand. HL-60 hcrelerinde BOR iin IC50 deeri 5 M olup, 10-100 U/ml EPO 5 proliferasyona neden olurken, BOR-EPO birlikte uygulama sonras BORin apoptotik etkisi 10 azald. zobologram analizi sonras elde edilen birleim indeksinde ise BORin IC25, IC50 ve IC75 deerlerinde ok gl antagonist etki saptand. K562 ve HL-60 hcrelerinde uygulanan rHuEPO, gen ifade dzeylerinde ve EPO-R ifadesinde herhangi bir deiiklie neden olmad. EPO tek bana bcl-2 ifadesinde bir deiiklie neden olmazken, EPO ve BOR birleimi bcl-2 ifadesinde arta, bax ifadesinde ise azalmaya neden oldu. Bu durum, EPO uygulanmas ile BORin apoptotik etkisinin azaldn gstermektedir. Kaspaz 3 ifadesi ise tek bana EPO uygulanmas ile azald. Ayrca EPOin BOR gibi etkili bir NF-kB inhibitr olduu ve bunu doza bal ters ynde gerekletirdii gzlendi. EPO zellikle K562 hcre hatlarnda BORin apoptotik etkisini azaltmaktadr. EPOin ayrca K562 hcrelerinde VEGF gen ifadesini artrarak anjiogenik etkiye sahip olduu da gzlenmektedir. (Bu alma TBTAK 107S377 Nolu proje ile desteklenmitir.)

alnan veriler ve FE tanmlamalar EORTC/MSGye gre yapld. Riskli hasta grubunda yat takiben haftada 2 kez Galaktomannan (GM) ve BG alld. ki farkl grup belirlendi. Bunlar Metod A ve B olarak isimlendirildi. Metod Aya gre yaplan istatiksel analizde gerek pozitif olarak proven ve probable FE olan hastalar, Metod Bde gerek pozitif olarak proven, probable ve possible FE olan hastalar ve gerek negatif olarak ise her iki grup iinde nonFE grubunda olan hastalar kullanld. Alnan cutoff deere gre 2 ardk pozitif rnek varlnda o epizot GM ve BG iin pozitif epizot olarak deerlendirildirilerek sensitivite, spesifite, pozitif ve negatif prediktif (PPD ve NPD) deerler hesapland. GM iin toplanan rnekler, retici firmann (Platelia Aspergillus; Bio-Rad Labaratories, Marnes-la- Coquette, Fransa) nerisi dorultusunda tek basamakl sandvi enzim immn assay (EIA) teknii ile alld. ndeks deeri 0.5 olan rnekler pozitif olarak kabul edildi. BG iin alnan tm serum rnekler retici firmann (Fungitell assay; Cape-Cod Inc, USA) nerisi dorultusunda alld. Pozitif sonu olarak serum iin 80pg/ml kabul edildi. Bulgular: Tm hastalarn primer hastalk durumlar deerlendirildiinde 27 hasta (%33.3) yeni tan almt. 31 hasta (%38.3) remisyonda, 11 hasta (%13.6) nks, 12 hasta (%14.8) refrakter hastala sahipti. alma boyunca toplam 719 serum rneinde BG antijen dzeyine bakld. Epizot bana ortalama 8.8 serum rnei alld. Metod Ada sensitivite %68.75, spesifite %84.1, PPD %52.4, NPD %91.4 olarak hesapland. Metod Bde ise sensitivite %60, spesifite %88.9, PPD %71.4, NPD %82.8 olarak hesapland. almadaki GM deerleri incelendiinde ise metod Ada sensitivite %68.75, spesifite %98.4, PPD %91.7, NPD %92.5 olarak hesapland. Metod Bde ise sensitivite %47.8, spesifite %98.2, PPD %91.7, NPD %82.1 olarak hesapland. Sonular Tablo 1de zetlendi. Sonu: FE tanmlamas ierisinde hasta gruplarnn heterojenitesi bu sonularda etkilidir. Bunun yan sra test sonular istatistiksel analizlerde FE gruplarnn tanmlamas ve alnan referans deerleri gibi bir ok deikenlerden de etkilenmektedir. Balangta GM almalarnda olduu gibi, sensitivitenin BG iin de ok yksek olduu ve farkl almalarda farkl sonularn ortaya ktn grmekteyiz. Gnmzde halen %100 sonu veren bir non invaziv ynteme gereksinim devam etmektedir. Yine de mevcut literatr verileri ve bizim verilerimiz bu hasta gruplarnda BG testinin yardmc bir non invaziv yntem olduunu gstermektedir.
Tablo 1.

nfeksiyon ve Destek Tedaviler


Bildiri: 18 Szel No S001

HEMATOLOJK MALGNTEL HASTALARDA NVAZV FUNGAL ENFEKSYONLARIN TANISINDA (1-3)-BETA-D GLUKAN NE KADAR ETKN ? 1Mehmet Krad Keskin, 1 Fahir zkalemka, 2Beyza Ener, 1Rdvan Ali, 1Vildan zkocaman, 1Tlay zelik, 1Hakan Yorulmaz, 1Ahmet Tunal.1Uluda niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Uluda niversitesi Tp Fakltesi Mikrobiyoloji ve Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal. Giri: Bir ok patojen mantarn d hcre duvarnda bulunan (1 3) -D glucann (BG) serum dzeyinin nvaziv Fungal enfeksiyonlarnn (FE) bir gstergesi olabilecei dnlmektedir. Materyal ve Metod: almamzda Nisan 2008 ve Ocak 2009 tarihleri arasnda invaziv fungal enfeksiyon riski artm olan 45 hastadaki 81 ardk tedavi epizotu prospektif olarak izlendi. Hastalardan

ALIILAN TEST BG SENSTVTE GM SENSTVTE BG SPESFTE GM SPESFTE BG NPD GM NPD BG PPD GM PPD

METOD A 68.75 68.75 84.1 98.4 91.4 92.5 52.4 91.7

METOD B 60 47.8 88.9 98.2 82.8 82.1 71.4 91.7

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

47

SZEL BLDRLER

Bildiri: 19

Szel No S002

GS HASTALIKLARI YAKLAIMIYLA HEMATOLOJ BLM KONSLTASYON HASTALARININ RETROSPEKTF OLARAK DEERLENDRLMES. 1idem zdilekcan, 1Figen Gne, 1Uur Ok, 1Meral Din, 2Meltem Yksel, 2zlem Balk, 2Murat Albayrak, 2Fevzi Altunta. 1 Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Gs Hastalklar Blm, 2Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii ve Kk Hcre Nakil nitesi. Giri ve Ama: Hematolojik hasta grubunun takibi ve tedavisi srasnda pulmoner komplikasyonlarn ortaya kma oran %40-60 olarak bildirilmitir. Hematolojik hasta grubunda gs hastalklar blmnn multidisipliner yaklam iinde konsltasyona katklarn ve karlatklar hasta grubunu incelemeyi amaladk. Gere ve Yntem: Ocak 2008- Haziran 2009 yllar arasnda Ankara Onkoloji Hastanesi hematoloji kliniinde yatarak veya ayaktan takipli hastalardan gs hastalklarna ynelik istenen konsltasyon kaytlar hastane otomasyon sisteminden retrospektif olarak dokmente edildi. Hasta kaytlarndan ya, cinsiyet, yatan-ayaktan hasta olup olmad ,ntropeni varl, primer hematolojik hastalk tanlar, konsltasyon istenme srasndaki bulgular, primer hastalna ynelik aldklar kemoterapi rejimleri, elik eden pulmoner hastalk varl,radyolojik bulgular (hematolojik malignitesi olan hasta grubunda zellikle HRCT), mikrobiyolojik yaklamlar ve reyen mikroorganizmalarn olup olmad kaydedildi. Yine Gs hastalklar ynnden palyatif veya tansal amal giriimlerin olup olmad ve varsa neler olduu da kaydedildi. Sonular: Ya aral kadnlarda median 63 (17-83 ya), erkeklerde 52 (15-93 ya) olarak belirlendi. Hastalarn %90.7si hematolojik malignitesi olan, %9.3 ise dier hasta gruplar olarak ayrld.En fazla kons istenen grup lenfoma (%43.3), AML (%12.7), KLL (%11.3), AML (%8), multipl miyelom (%6.7). Geriye kalan dier hasta grubunun da anemi, polisitemi, ITP ve lenfadenopati etyolojisi aratrlmak zere takip edildii gzlendi. Hastalarn %52 sinin konsltasyon srasnda kemoterapi ald, %48inin ise kemoterapi almad saptand.Hastalarn %66sndan pulmoner semptom varl nedeniyle konsltasyon istenmiti,%34 nde ise radyolojik bulgu ve dinleme bulgusu birliktelii konsltasyon isteme sebebi olmutu. Hastalarn radyolojik bulgular ok farkl paternlerde tutulumlar eklinde idi.%44 hastada normal pulmoner radyolojik bulgular varken, en ok pnomonik infiltrasyon (%16), plevral effzyon(%10.7), mediastinal ve hiler lenfadenopatiler (%6) karmza kt. Lsemi ve lenfoma hasta grubunda radyolojik bulgu saptanma oran istastistiksel olarak birbirinden farkl deildi. Yanda pulmoner hastalklara baktmzda %16 KOAH, %6.7 astm, %2.7 tberkloz yks, %2.7 kalp yetmezliine sekonder plevral efzyon bulgular elik ediyordu. Bunlarn tedavileri de primer hastalk tedavilerine eklendi ve klinisyenler tbc ykl hastalar konusunda uyarlp takibe alndlar. %32.7si istem srasnda ntropenik olan hastalar dikkate alndnda ntropenik hasta grubunda radyolojik bulgu varl ntropenik olmayan gruba gre 2.8. kat daha fazla artm olarak deerlendirildi (CI %95 1.2-6.7) Mikrobiolojik olarak balgam kltrnde reme oranmz %15.3.idi. Ntropenik hasta grubunda mikroorganizma reme olas daha fazla idi. (p=0.025). Sadece 15 hastaya tanya veya palyasyona ynelik invaziv giriim yaplabilmiti. (%10) (srasyla tansal torasentez, bronkoskopi ve tp torakostomi) Sonu: Multidisipliner yaklam hem hastalarn tan ve tedavisinde farkl gr-

lerin ortak bir sonuca varmasn, olas komplikasyonlar konusunda nceden organize bir yaklam, hem de konsltasyon liyezon birimlerinin biribiri ile ilikilerini glendirmektedir.
Bildiri: 20 Szel No S003

PRMER VEYA SEKONDER TEDAV TE BTN MESELE MOLEKLER PATOLOJNN AYDINLATILMASINA DAYALI YOL AYRIMINDA: LK KEZ TANIMLANAN PRMER HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ-KALA AZAR BRLKTEL. 1Gnay Balta, 2Fatih Mehmet Azk, 1Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) etiyolojik eitlilik gsteren olduka kompleks bir hastalktr. lkemizde genetik patoloji gsterilerek tan konulabilen primer HLH yannda, enfeksiyonlara veya baka bir hastala bal gelien sekonder HLH olgular da sklkla gzlenmektedir. Ancak, enfeksiyonlar altta yatan primer HLHyi tetikleyebildii iin, genetik etiyolojiye bal hastalk kolaylkla sekonder olarak da deerlendirilebilmektedir. Sekonderde ana etmenin tedavi edilmesi ile HLH bulgular ounlukla dzelirken, primerde mortalite oran ok yksek olup, tek kesin tedavi kemikilii transplantasyonudur (KT). Primer hastaln yol ayrm ise sadece Perforin, Munc13-4 veya Syntaxin 11 genlerinden birinde molekler patoloji gsterilerek mmkn olabilmektedir. Literatrde viral enfeksiyonlarla ilikili primer ve sekonder HLH sklkla bildirilirken, leishmania paraziti enfeksiyonlarnda sadece sekonder HLH bildirilmitir. Primer HLH ve Visseral leishmaniazisin (VL) birliktelii ise bu gne kadar gsterilmemitir. Bu almada, VLe (Kala-azar) sekonder olarak HLH gelitii daha nce bildirilen bir olguda (bkz VLe ikincil hemofagositik lenfohistiyositoz 34. Ulusal Hematoloji Kongresi, Bildiri 119) molekler patoloji gsterilerek, ilk kez primer HLH-Kala azar birliktelii tanmlanmaktadr. Yaklak 6-7 ay sreyle, aralklarla devam eden yksek ate ve karnda ilik nedeniyle hastaneye bavuran, 1,5. derece kuzen evliliinden, tek ocuk, 1 yanda bir kz hastaya, kemik iliinde (K) leishmania amastigotlar gsterilerek Kala-azar tans konmutur. Lipozomal amfoterisin B tedavisi sonrasnda atein devam etmesi zerine tekrarlanan K incelemesinde amastigotlar gzlenmezken, hemofagositoz yapm hcreler saptanm ve dier kriterleri de uyan hastaya enfeksiyona sekonder HLH dnlerek, HLH 2004 protokolu balanmtr. Remisyon salanmas zerine tedavisi kesilen, ancak ksa sre sonra ate ve dier bulgular tekrarlayan u an 2 yan zerindeki hastann tedavisine devam edilmektedir. Primer HLH olabilecei dnlen hasta ve ailesi tanmlanan 3 gen asndan genetik almaya alnm, DNA dizi analizinde Munc13-4 geni ekzon 8de homozigot c627delT patolojik delesyon mutasyonu saptanm, anne-babann mutasyon asndan heterozigot olduu gsterilmitir. Bu bulgular hastadaki HLHin Kala-azara sekonder olarak gelimediini, enfeksiyonun tetiklemesi sonucu primer HLHnin sadece daha erken ortaya ktn gstermektedir. Hastaya KT iin uygun donr aranmaktadr. Bu aratrmann sonular ilk kez, Kala-azarda gelien HLHnin her zaman hastalkla ilikili olmadna, gerekte primer HLH olup, leishmania tarafndan tetiklenen primer hastaln tansn glgelenebileceine, bylece uygun tedavi verilemediinden hastalarn kaybedilecei veya tek tedavi KTe ge kalnabileceine,

48

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

kaltsal HLH ve enfeksiyonlarn sk gzlendii lkemizde konunun nemine dikkat ekmektedir. Bu alma TUBTAK (Proje No: 105S386-SBAG 3193) tarafndan desteklenmitir.
Bildiri: 21 Szel No S004

HBsAg pozitiflii hematopoietik hcre transplantasyonu iin kontrendikasyon oluturmamaktadr.

Krmz Hcre Fizyolojisi ve Bozukluklar


Bildiri: 22 Szel No S037

HBsAg POZTF OLAN ALICILARDA ALLOJENEK HEMATOPOETK HCRE TRANSPLANTASYONU. 1 Pervin Topuolu, 1Ender Soydan, 1Ramazan dilman, 3 Gldane Cengiz, 1Celalettin stn, 1nder Arslan, 1Muhit zcan, 1Nahide Konuk, 1Osman lhan, 1Meral Beksa, 1 Mutlu Arat, 1Gnhan Grman. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Gastroenteroloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal. Giri: Hematopoietik hcre transplantasyonu ncesi hepatit B virs (HBV) varlnn transplant sonras alcda karacier-ilikili morbidite ve mortalitenin arttrd ileri srlmesine ramen netlik kazanmamtr. Bu alma, HBsAg pozitif hematolojik malignitesi nedeni ile allojeneik hematopoietik hcre transplantasyonu olan alclarn transplantasyon sonras hastalk seyrini retrospektif deerlendirmek amacyla planlanmtr. Hastalar: Transplantasyon veri tabanmzda 1989 ile 2009 yllar arasnda allojeneik hematopoietik kk hcre nakli yaplan toplam 680 hastann 23 (ortanca ya: 33; 22 erkek/1 kadn) transplantasyon ncesi HBsAg pozitif idi. Bu hastalarn 20 sinde Karacier hasar testleri normal ve HBV-DNA negatif idi. Hazrlk rejimleri: 20 hastada ablatif ve 3 hastada indirgenmi younlukta idi. Ablatif hazrlk rejimi ounlukla Busulfan-siklofosfamid (%75) ve indirgenmi younlukta hazrlk rejimde ise hepsi fludarabin tabanl idi. Graft versus host profilaksisi siklosporin ile birlikte ksa dnem metotreksat (n=20) veya mikofenolat mofetil (n=3) iermekteydi. Toplam 13 hastaya hazrlk rejimi ncesi lamuvidin 100 mg/gn baland. Sonular: Alt hastann vericisi HBsAg pozitif, 5 antiHBs ve antiHBc IgG pozitif, 3nde yalnzca antiHBs, 6s HBV serolojisi negatif ve vericinin viral serolojisine ulalamad. Transplantasyon sonras 7 hastada HBV reaktivasyonu ortanca 4,5 ay (0,87 ay-23,5 ay) iinde grld. Reaktivasyon grlen hastalarn hepsi ablatif hazrlk rejimi almt. HBV reaktivasyonu esnasnda olgularn hepsinde HBV-DNA pozitiflii ile birlikte ALT ykseklii (2,5xN ile 54XN) mevcuttu. HBV reaktivasyonu olan 1 hasta lamivudin profilaksisi altndayd (%7,6 vs %60, p=0.012), dier 5 hasta lamivudin proflaksisi almamaktayd, bir alcda ise lamuvidin profilaksisi kesildikten 2 ay sonra HBV reaktivasyon geliti. HBV reaktivasyonu olan hastalarn 2 sinin vericisi HBsAg pozitif idi. ki vericide hem antiHBs hem de anti-HBcIgG pozitif, 3 vericide AntiHBs pozitif ve geri kalan bir vericide viral seroloji veri eksiklii nedeni ile bilinmiyordu. Be hastaya aktivasyon sonras lamivudin tedavisi verildi. Bu hastalardan biri fulminan hepatik yetmezlik nedeni ile kaybedildi. Akut graft versus host hastal hastada 4 hastada (%17,9), transplantasyon sonras 100 gnden sonra yaayan 19 hastadan 10unda (5 inde karacier) kronik GvHH geliti. Vericisi anti-HBs pozitif olan 8 hastann ikisinde transplantasyondan sonra ilk 3 ay iinde HBV reaktivasyonu geliti. Tartma: HBV reaktivasyonu kemo/immunosuppresif tedavinin sk grlen, mortalitesi yksek olan nemli bir komplikasyonudur. Lamivudin proflaksisi HBV reaktivasyonunu anlaml derecede nlemektedir. Diren geliimi lamivudinin uzun sreli kullanmn engellemektedir.

PERNSYZ ANEMDE NTRK OKST DZEYLER. 1 Mehmet Ali Erkurt, 1Nihayet Bayraktar, 1smet Aydodu, 1 rfan Kuku, 1Emin Kaya. 1nn niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Malatya. Ama: Bu almada pernisiyz anemide nitrik asit dzeyleri aratrld. Yntem ve gereler: almaya 16s erkek, 14 kadn olan toplam 30 pernisiyz anemili hasta alnd. Hastalara retiklosit krizi grlene kadar 1 mg/gn dozunda siyanokobalamin kas iine uyguland. Kontrol grubu tamamen salkl 15i erkek, 15i kadn toplam 30 kiiden oluturuldu. Plazma nitrik oksit dzeyleri Griess reaksiyon metodu kullanlarak lld ve 545 nanometrede spektrometri ile analiz edildi. Nitrik oksit dzeyleri tedavi ncesinde lld ve retiklosit saysnn en yksek seviyesinde tekrar llerek karlatrld. Bulgular: Tedavi ncesindeki ortalama plazma direk nitrit seviyesi mol/dl olarak 24.86 3.87, total nitrit 60.56 7.01 ve nitrat 36.02 5.24 bulundu. Buna karlk tedavi sonrasnda srasyla 15.48 3.05, 38.92 4.42 ve 22.77 6.04 bulundu. Kontrol grubunda da srasyla 16.62 4.57, 35.43 5.16 ve 20.16 3.25 bulundu. Tedavi sonras plazma direk nitrit, total nitrit ve nitrat seviyesinin tedavi ncesine gre istatistiksel olarak anlaml derecede azald tespit edildi (p<0.001). Sonu: Literatrde demir eksikliinde nitrik oksit dzeylerinin artt gsterilmitir. Ancak pernisiyz anemi ve nitrik oksit arasndaki iliki belirtilmemitir. Nitrik oksit dzeyleri pernisiyz anemide de artmaktadr. Bunun nedeni net olarak bilinememektedir. Bu alma pernisiyz anemide nitrik oksit dzeylerindeki anormalliklerin B12 tedavisi ile normale dndn ortaya koymaktadr. Bu alma vitamin B12nin restore edici etkisini gsterebilir.
Bildiri: 23 Szel No S038

TALASEM MAJORLU HASTALARDA ESANSYEL AMNOAST VE SERBEST YA ASD DZEYLERNN FERRTN VE OKSDATF STRES LKS. 1Tuba Koca, 1Duran Canatan, 1Asl Baykal, 1Nihal Balta, 1Tufan Nayr, 1Handan Duman. 1Suleyman Demrel Unversitesi, Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2nterlab Antalya, 3Antalya Devlet Hastanesi Talasemi Merkezi, 4 Sleyman Demrel niversitesi, Tp Fakltesi, Halk Sal Anabilim Dal, sparta. Giri ve ama: Talasemi majorlu hastalarda serbest radikallerin proteinler zerine hasar yapc etkileri vardr. Doymam ya ve slft ieren molekllerin serbest radikaller ile reaktivitesi yksek olduundan fenilalanin, tirozin, triptofan, histidin, metionin gibi aminoasitlere sahip proteinler serbest radikallerden kolaylkla etkilenir. Bu alma; talasemi majorlu hastalarda esansiyel aminoasitler ve serbest ya asitleri dzeylerinin demir yk ve oksidatif stres ilikisini aratrmak amacyla planlanmtr. Materyal ve yntem: almaya 25i kz (%62,5), 15i erkek (%37,5) ve ya ortalamas 18,57 5,7 yl (dalm 7-30 yl) olan toplam 40 talasemi majorlu hasta alnd. Hastalarn serum esansiyel aminoasitleri olarak, valin, lsin/izolsin, metiyonin, fenil alanin, tirozin, aspartat, glutamat, arjininosuksinat, ornitin, sitrulin, glisin, alanin, arjinin, fenilalanin/tirozin ve serbest ya

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

49

SZEL BLDRLER

asitleri olarak, serbest karnitin, C2-asetil, C3-propionil, C4-butiril, C5:1-tigilil, C5-izovaleril, C4-OH-3OHbutiril, C6-hekzanoil, C5OH-3hidroksiizovaleril, C8-oktanoil, C10-dekanoil, C5DC-glutaril, C12-dodekanoil, metilglutaril, C14:1, C14-miristoil, C14OH-3hidroksimiristoil, C16:1-palmitoleil, C16-palmitoil, C18:1OH-3hidroksioleil, C16OH-3hidroksipalmitoil, C18:1-oleil, C18-stearoil, C16:1OH-3 hidroksipalmitoleil dzeylerine elektrospray tanden mass spektrometre ile bakld. Antioksidan dzeyleri; malonaldehid (MDA), speroksid dismutaz (SOD), katalaz (CAT) ve glutatyon peroksidaz (GSH-Px) dzeyleri spektrofotometrik yntemle lld. Ferritin kemilminesans esasna gre alld. Aralarndaki karlatrmada mann Whitney u testi, iliki gstermek iin pearson korelasyon testi kullanld. P<0,05 deerleri istatistiksel olarak anlaml kabul edildi. Sonular; MDA deerlerinin ortalamas, C-16 palmitoil dzeyi dk olan 14 hastada 155,4759 ng/dl iken, C-16 palmitoil dzeyi normal olan 26 hastada 129,3856 ng/dl idi, istatiksel olarak anlaml fark vard (p<0,05) dier antioksidan dzeyleri ile esansiyel aminoasitler ve serbest ya asitleri karlatrldnda arada istatistiksel olarak anlaml fark bulunamad. Demir yk arttka C-16 palmitoil dzeyi azalmaktadr. C-16 palmitoil dzeyi dk olan 14 hastada, ferritin deerlerinin ortalamas 5595,811936 ng/dl iken C-16 palmitoilin normal olduu 26 hastada ferritin deerlerinin ortalamas 3993,01991 ng/dl idi, istatiksel olarak anlaml fark vard (p<0,05). Ferritin arttka; serbest ya asitlerinden C6-hekzanoil, C8-oktanoil, C12-dodekanoil, C14-miristoil, esansiyel aminoasitlerden glutamat, arjininosuksinat, serbest karnitin anlaml olarak azalmaktadr (p<0,05). Sonu olarak, demir yk artan hastalarda protein hasar artt iin esansiyel aminoasitler ve ya asitleri arasnda istatiksel olarak anlaml iliki var iken, antioksidanlardan MDA dzeyleri ile C-16 palmitol dzeyi arasnda anlaml iliki bulunmutur.
Bildiri: 24 Szel No S039

multiTE gradient Echo yntemi ile kardiak ve renal T2* ve karacier R2* MRG ekilmitir. Renal T2* lmleri sa ve sol bbrekten anterior, posterior ve koronal olmak zere toplam 6 ayr noktadan yaplmtr. Hastalarn deferasiroks ncesi serum kreatinin ve GFR deerleri normal snrlardadr ve aylk serum kreatinin, idrar protein ve kreatinin takipleri yaplmtr. 2 kez llen serum kreatinin deerlerinde balangca gre %33den fazla art olmas nefrotoksisite olarak deerlendirilmi ve bu hastalarda doz 10 mg/kg azaltlmtr. Etik Kurul izni alnmtr(Hek 09/5). Sonular: Hastalarn deferasiroks dozu 34.36.5mg/kgdr(17-37). Balang ve 6. aydaki kardiyak T2*, karacier R2* ve bbrek T2* ve dier laboratuar bulgular Tablo 1de gsterilmitir. Drt hastada(%30.8) nefrotoksisite gelimitir. Hastalarn 6. ayda karacier R2* deerlerinde anlaml dzelme olmutur (p 0.007). Kardiyak T2* deerlerinde anlaml deiiklik olmam ve zaten hepsinin bazal T2* deeri 15 msnin zerinde olduundan hastalar kardiak iyi durumlarn koruyabilmitir. 6 ayr yerden llen renal T2* deerlerinde deferasiroks ile 6. ayn sonunda anlaml bir deiiklik olmamtr(p=0.06). Nefrotoksisite gelien ve gelimeyen gruplarda say az olmakla birlikte yaplan istatistiksel analizlerde balang ve takip MRGlerde 3 organda demir yk asndan fark bulunmamtr. Tartma: Deferasiroks ile en erken demir elasyonu karacierden olmaktadr. Kardiak demir yk hafif olan hastalarda deferasiroks bu durumu idame etmektedir. almamz BTMde MRG ile renal demir lm yapan ilk almadr. Deferasiroksun nefrotoksistesi ile renal demir dekompartmantalizasyonu arasnda bir iliki almamzn sonularna gre bulunmamaktadr. Daha uzun takip ve hasta saysnn artrld almalar bu konuda bilgimizi artracaktr.
Tablo. Ortalama Std. Sapma Kalp T2*_1 Karacier R2*_1 Bbrek T2*1_sol anterior Bbrek T2*1_sol posterior Bbrek T2*1_sol koronal Bbrek T2*1_sa anterior Bbrek T2*1_sa posterior Bbrek T2*1_sa koronal Ferritin_1 Serum kreatinin_1 drar protein kreatinin oran_1 Kalp T2*_2 Karacier R2*_2 Bbrek T2*2_sol anterior Bbrek T2*2_sol posterior Bbrek T2*2_sol koronal Bbrek T2*2_sa anterior Bbrek T2*2_sa posterior Bbrek T2*2_sa koronal Ferritin_2 Serum kreatinin_2 drar protein kreatinin oran_2 27,17,3 5,73,1 6013,9 60,211,1 56,413,2 53,612,6 53,99,9 58,213,7 19811156 0,70,2 0,20,16 27,78,0 8,04,9 52,512,5 54,313,2 50,56,1 50,112,7 54,412,4 56,817,5 20291705 0,690,15 0,30,23 Minimum 16,4 1,4 34,8 40 39,7 33 40 32,4 409 0,42 0,12 14,7 1,95 32 36 42,6 34,9 34,8 26,6 600 0,43 0,10 Maksimum 38 12,7 78,5 79,1 82,1 75,4 72,4 89 5332 0,89 0,63 42,5 16,16 71,5 76,6 64,5 72,1 71,7 82,7 6643 1,02 0,79

DEFERASROKS ALAN B-TALASEM MAJORLU(B-TM) HASTALARDA RENAL DEMR YK VE NEFROTOKSSTE LKS. 1ule nal, 2Tuncay Hazrolan, 2Gonca Eldem, 3Erdem Karabulut, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara Giri: -Talasemi majorlu (BTM) hastalarda kardiyak demir yklenmesine bal gelien kardiyomyopati balca lm nedenidir. Son yllarda oral demir elatrlerinin kullanmnn yaygnlamasna bal olarak artan tedavi uyumu ile sadece kalp ve karacierdeki demir yklenmesinin izlenmesi deil ayn zamanda bbrekler gibi dier organ morbiditelerinin de takibi nem kazanmtr. Oral bir demir elatr olan deferasiroksun balca yan etkilerinden biri nadiren fatal olan, sklkla doz azaltlmas ile geri dnml ve zellikle serum kreatinin deerlerinde ykselme ile seyreden nefrotoksisitedir. Deferasiroksun karacierde metabolize olmasna ve %83 fekal yolla atlmasna olmasna ramen neden bu kadar sk nefrotoksisiteye neden olduu bilinmemektedir. Deferasiroksun kalp ve karacierde demir elasyonunda baarl olduuna dair veriler mevcuttur ve bu almada amacmz deferasiroksun nefrotoksisitesinden olas bir renal demir dekompartmantalizasyonunun sorumlu olup olmadn aratrmaktr. Yntem: Ortalama ya 18.57.5 yl(9-33) olan ve deferasiroks balanan 13 BTMli hasta almaya alnmtr. Hastalara balangta ve 6. ayda Siemens

50

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

Bildiri: 25

Szel No S040

HEMOGLOBNOPATLERDE PRENATAL TANI: 25 YILLIK HACETTEPE DENEYM SONULARI. Fatma Gmrk, Sedat Altay, 1Sinan Beksa, Sezcan Mumuolu, zgr zync, Nur akar, Aytemiz Grgey, idem Altay. Hacettepe niversitesi, Ankara 1983-2008 yllar arasnda hemoglobinopatiler iin riskli 947 fetusa doum ncesi tan (DT) yaplmtr. Toplam 947 fetusun %76 s beta talasemi major, %16 s orak hcreli anemi ve 7%si beta talasemi major ve dier anormal hemoglobinler iin bileik heterozigot riskli olarak bulunmutur. Doum ncesi tan uygulamas ilk yllarda gebeliin 20. Haftasnda fetoskopi veya kordosentez ile alnan fetal rneklerden in-vitro hemoglobin zincir sentezi ile yaplmtr. 1990-1994 yllar arasnda fetal kan rnei ile DT uygulamas yerine koryonik villus rneklemesi (KVO) ile DNA yntemleri (ARMS ve dizi analizi) ile DT uygulamasna geilmitir. 1994 ylndan sonra ise sadece KVO ve PCR a dayal teknikler ile DT yaplmtr. Doum ncesi tan uygulamas yaplan gebelerin byk ounluu hasta ocuk sahibi dier gebeler ise evlilik ncesi taramalar ile hemoglobinopatiler iin risk tespit edilip refere edilen gebelerdi. Doum ncesi tan yaplan 947 fetusun 730 unda DNA teknikleri ile yaplan alma sonular talasemi mutasyonlarnn molekuler dzeyde ok heterojen olduunu gstermitir. 730 fetusda 27 farkl mutasyon ve 88 farkl kombinasyon varl gsterilmitir. Toplam 947 fetusun 239 u (%25) salam, 447 si (%47) tayc ve 261 nda (%27) hasta olarak tespit edilmitir. Gebeliklerin %20 de DT ileminin birden fazla kere (2-7 gebelik) yaplm olmas DT ileminin gebe anneler tarafndan kolay ve kabul edilebilir teknik uygulama olduunu gstermitir. Hemoglobinopatilerde evlilik ncesi taramalar ile tayclarn tespit edilmesi ve DT programlar ile hemoglobinopatilerin nlenmesi mmkn olabilmektedir. lkemizde yaplan DT ilemlerinin saysndaki beklenen riskli gebelik oranndan ok dk oranlarda gereklemesi DT nn Trkiyede de sayl birka referans ile snrl kalmamas ve salk personeli ile halkn youn ekilde eitilmesi ve bilinlendirilmesinin kanlmaz olduu gerekliliini gstermektedir.
Bildiri: 26 Szel No S041

Olgularn, MR T2* ile kalp demir birikimleri, MR R2 ile KDYlar saptand ve serum ferritin dzeyleri lld. Kardiyak fonksiyonlar ekokardiyografi ile deerlendirildi. Olgu grubumuzda, ya ve kalp demir birikimi arasnda dorusal bir iliki bulunmamakla beraber, anlaml bir korelasyon saptand (-0.274, p=0.02). Nitekim, ortalama T2* deerlerinin (10-15, 16-20, 21-25, 26-30 yl eklinde) ilerleyen ya gruplarnda giderek azalma gsterdii, yani kardiyak demir miktarnn artt gzlendi. 10-15 ya grubunda sadece bir olgu (%11) anormal T2* deerine sahip iken, 16 ya ve zerindeki hastalarn %46 kardiyak demir birikimine sahipti. Kardiyak demir birikimi bulunan olgularn %48inde kalp demir birikimi iddetli (T2*<8 ms) idi. Ya ve KDY arasnda anlaml bir korelasyon bulunmad. Serum ferritin deerleri ile KDY arasnda ok anlaml (-.685, p=0.000) ve T2* arasnda anlaml bir korelasyon (-.303, p=0.01) saptand. Hastalarn hibirinde, LVEF %56nn altnda deildi. Bu bulgular, hastalarmzda kardiyak riskin belirlenebilmesi iin 10 yatan itibaren MR T2* ile kalp demir birikiminin lmnn gereini ortaya koydu. Kardiyak risk altndaki hastalarda henz kardiyak disfonksiyon bulunmay, hastalarn ya grubunun grece kk olmas ile ilikilendirildi. KDY ve kalp demir birikimi arasndaki korelasyonunun gl bulunmay (p<0.04), elasyon saaltm ile KDYdaki deiimin daha hzl ve dinamik olmas ile iliklendirildi. Bu nedenle, elasyon tedavisinin ynetiminin, kardiyak MR T2* ile kalp demir birikiminin monitorizasyonu ile planlanmasnn nem kazand dnld.
Bildiri: 27 Szel No S042

TALASEM MAJOR OLGULARINDA KARDYAK DEMR BRKMNN BALANGI YAI, KARDYAK FONKSYONLAR, KARACER DEMR YOUNLUU VE SERUM FERRTN DZEYLER LE LKS. 1Yeim Aydnok, 2Ertrk Levent, 3Selen Bayraktarolu, 3Hdaver Alper, 2Ruhi zyrek. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dal, 3Radyoloji Anabilim Dal. Yaam sresindeki belirgin iyilemeye karn Talasemi Major (TM) olgularnda kalp yetmezlii halen en sk lm nedenidir. Kardiyak magnetik rezonans (MR) T2* ile kardiyak demir birikimi ve kardiyak riskin gsterebilmesi, bu olgularn elasyon saaltmlarnn ynetimine yeni bir boyut kazandrmtr. lkemizde izlenen TM olgularnda kalp demir birikiminin balang yann saptanmas, bu hastalarda MR T2* ile izlemin ne zaman planlanmas gerektiinin bilinmesi asndan nemlidir. Bu almada, TM olgularnda myokardiyal demir birikiminin, ya, karacier demir younluu (KDY) ve serum ferritin deerleri ile ilikisi deerlendirildi, kardiyak fonksiyonlar zerine etkisi aratrld. almaya yalar 10 34 (21,5 5,4) yl arasnda deien 73 TM olgusu alnd.

DEMR EKSKL NEDENYLE BAVURAN HASTALARDA LYAK HASTALII SIKLII VE SEROLOJK TARAMANIN ANLAMLILII. 1M. Cem Ar, 1Eda Tanrkulu, 1 eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Deram Bykta, 1 Zafer Balar, 1Teoman Soysal, 1Burhan Ferhanolu, 1 Yldz Aydn, 1Birsen lk. 1stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul. lyak hastal (H) ocukluk anda gastrointestinal semptomlar ve byme gelime gerilii ile; ileri yalarda ise genellikle asermptomatik seyreden, toplumda bildirilen skl %0.5-1 olan bir otoimmn hastalktr. Demir eksiklii ve demir eksikliine bal anemi Hde ska rastlanlan bir bulgudur. zellikle oral demir replasmanna yantsz hastalar bata olmak zere demir eksikliinin nedenine ynelik yaplan taramalarda lyak hastalnn da aratrlmas nerilmektedir. Ancak bu taramalarda kullanlmas gereken yntem konusunda olumu bir gr birlii yoktur. Tek bana serolojik testlerin bu adan kullanm konusu tartmaldr. almamzda Mart Haziran 2009 tarihleri arasnda, Hematoloji BD Polikliniine demir eksiklii ve/veya demir eksikliine bal anemi nedeniyle ardk olarak ynlendirilen 88 hasta dahil edilmitir. Polikliniimizde demir eksiklii n tanl hastalardan ilk bavurular esnasnda tarama amal istenen testler aadaki gibidir: hemogram, periferik yayma, retiklosit, demir, demir balama kapasitesi, ferritin, vitamin B12, folik asit, TSH, dkda gizli kan, tam idrar analizi, anti-endomisyal IgG/IgA ve anti-gliadin IgG/IgA, rutin biyokimya. Bulgular: Hastalarn zellikleri Tablo-1de zetlenmitir. Hastalardan 51inde anemi hikayesi mevcuttu. 77 kadn hastadan 68i menopoz ncesi dnemdeydi. 88 hastann 19unda H serolojik testlerinden 1 veya daha fazlas yksek bulundu (%21). Endoskopik incelemeleri kabul etmeyen bir hasta

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

51

SZEL BLDRLER

hari 18 hastann tmne gastroskopi ve distal duodenal biyopsi yapld. Bu hastalardan sadece birinde (Antiendomisyal antikorlar negatif, anti-gliadin antikorlar en yksek [IgA:70 (N:<15), IgG: 43 (N<20)]) gastroskopide zellik saptanmamasna karn H ile uyumlu olabilecek morfolojik bulgular tespit edildi (%1). Oral demir tedavisine yantsz 8 hastann 2si bu grupta idi ve bunlardan biri H tans alan dieri subtotal gastrektomili bir hasta idi. H seroloji pozitif grupta 5 (%19), negatif grupta 11 kiide (%15) anemiye elik eden otoimmn bir hastalk mevcuttu. Bu adan anlaml bir fark tespit edilmedi. Trkiye iin H prevalans bilinmemektedir. Demir eksiklii olan hastalarda yaptmz bu aratrmada H skl %1 olarak bulunmutur. zellikle erikinde H sessiz seyredebildii bilinmektedir. Serolojik testler ile H taramas yanltc olabileceinden tanda biyopsi arttr.
Tablo. Ya (yl) E/K Hemoglobin (g/dl) MCV (fl) Demir mik (g/dl) DBK (mikg/dl) Ferritin (ng/ml) Vitamin B12 (pg/ml) Folik asit (ng/ml) IgA (mg/dl) Anti-Endomisiyal IgA (U/ml) Anti-Endomisiyal IgG (U/ml) Anti-Gliadin IgA (U/ml) Anti-Gliadin IgG (U/ml) Gastroskopi Biyopsi Kolonoskopi Elik eden otoimmn hastalk Oral demire yant Var Yok Tedavi verilmeyen (K: 12-16, E: 14-18) (81-99) (30-156) (200 - 450) (K:11 307, E: 24 336) (180 900) (3 17) (70 400) (0-15) (0 20) (0 15) (0 20) 17-79 (42) 11/77 2.5 11.9 (9.2) 5.1 106 (70.6) 6 105 (16) 305 540 (425) 1.17 15.22 (4.1) 60 919 (179) 2.5 20 (6.8) 24 489 (199) 0.89 25.2 (5.5) 1.86 31.71 (11.5) 1.61 70 (4.9) 1.9 43 (806) 36 hasta 21 hasta 23 hasta 16 hasta . 78 8 2

Koaglasyon ve Fibrinoliz Bozukluklar


Bildiri: 28 Szel No S025

ve daha nce ocukluk anda aratrlmam olan endotelial protein C reseptrnn llebilen formu sEPCR dzeyine bakarak KKH arlk derecesi ile sEPCR arasndaki ilikiyi aratrmay amaladk. Hastalar ve yntem: almaya (2007-2009 Haziran) Gastrenteroloji Bilim Dalnda KKH tans ile izlenen, kanama ve tromboz yks olmayan 30 hasta alnd. Hastalarn %10u bilier atrezi, %6,6s familial intrahepatik kolestaz, %10u kriptojenik siroz, %13,2si otoimmn hepatit, %16,6s Wilson hastal, %10u Glikojen depo, %27si kronik Hepatit B ve %6,6s ise kronik hepatit C tanlaryla izlenmekteydi. Hastalar karacier histopatolojik bulgularna gre siroz (grup I, n:12) ve kronik aktif hepatit (grup II, n:18) olarak iki gruba ayrld. Hastalarda Fibrinojen, D-dimer, Faktr V, VII, VIII, IX, vWF, Antitrombin III, Protein C, S, aktive protein C rezistans (APCR), ile sEPCR dzeyleri allarak Grup I ve II nin sonular birbirleriyle ve ayn ya grubundaki 16 salkl kontrol ocuun sonularyla karlatrld. Bulgular: Grup I ve IInin median yalar yl olarak srasyla 10,7 (1-18) ile 13,5 (1-16), kontrol grubunun ise 11,5 (2,5-17,5) olup aralarnda fark yoktu. Cinsiyet dalm ynnden gruplar farkl deildi. Ortanca izlem 4.2l 4.1 yld. Grup Ide FV, VII, IX ile vWF dzeyleri Grup IIye gre dk bulundu, p deerleri srasyla 0.015, 0.001, 0.027 ve 0d. FVIII, fibrinojen ve Protein S dzeyleri gruplar aras farkl deildi. ATIII ve Protein C, Grup Ide Grup IIye gre anlaml dkken (ATIII; Grup I: 81,634,9, Grup II:118,0 8,4 p: 0,002, Protein C Grup I: 45,822,8, Grup II:92,5 42,9 p:0,0) APCR Grup Ide kontrol grubuna gre dk olup hasta gruplar arasnda fark yoktu. sEPCR, KKH olanlarda kontrol grubunda anlaml olarak yksekti. Grup Ideki hastalarda sEPCR dzeyleri Grup IIye gre belirgin yksek olmakla birlikte bu fark istatistiksel olarak anlaml deildi ve p:0,142 idi (Grup I:176,1.64,1, GrupII:150,2.77,1, kontrol:87,2.46,4). Sonu: KKHde baz faktrler sentez defektine bal olarak azalrken (FV, VII, IX, vWF, ATIII, Protein C) bazlarnn akut faz yant olmalar ve karacierden azalm klirensleri nedeniyle dzeyleri deimemekte (FVIII, Fibrinojen), bazlar ise (sEPCR) ykselmektedir. almamzda sEPCRnin KKHde salkl kontrolere gre nemli derecede yksek bulunmas dikkat ekicidir. sEPCR siroz olan grupta dier hasta grubuna gre belirgin yksek bulunmakla birlikte bu fark istatistiksel anlamllk gstermemitir. leri evre karacier hastalarnda yksek sEPCR dzeyleri nedeniyle tromboembolik olaylar asndan da yakn izlenmeleri gerektii sonucuna varlabilir.

OCUKLUK AI KRONK KARACER HASTALARINDA KOAGLAN VE ANTKOAGLAN FAKTR DZEYLER LE SEPCRNN HASTALIK EVRES LE LKSNN NCELENMES. 1Aye Sayl, 1Zmrt Uysal, 1Elif nal nce, 1Talia leri, 1Mehmet Ertem, 1Zarife Kulolu, 1 Aydan Kansu, 1Yonca Ein, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2 Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Gastroenteroloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal, Ankara. Giri ve Ama: Koaglasyon faktrlerinin sentezlendii temel organ olan karacierin kronik hastalklarnda (KKH) hastaln arlna gre farkl derecelerde kanama ve tromboembolik olaylar grlebilmektedir. almamzda KKH tans ile izlenmekte olan hastalarda prokoaglan ve antikoaglan faktrlerin dzeylerini belirlemeyi

52

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

Bildiri: 29

Szel No S026

Tablo 1.
FVIIn=52 Kz/erkek Olgu says (%) Tan Ya (ay)ortalama std s en kk-en byk 18(34,6) / 34(65,4) 86,1 630,1-204 FVn=23 8(34,8) / 15(65,2) 44,2 42,50,1-120 FXn=22 9(40,9) / 13(59,1) 35,5 57,10,1-180

NADR FAKTR EKSKL OLAN 148 OLGUNUN KLNK VE LABORATUVAR VERLER; OK MERKEZL RETROSPEKTF ALIMA. 1Tun Fgn, 2Can Balkan, 3 Tiraje Celkan, 4Yurdanur Kln, 5Meral Trker, 6etin Timur, 7Trkiz Grsel, 1Feride Duru, 8Alphan Kpesiz, 10 Lale Olcay, 11ebnem Ylmaz, 12nsal zgen, 13Ayegl nvar, 11Hale ren, 2Kaan Kavakl. 1Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Samsun, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 4ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Adana, 5T.C. Salk Bakanl Tepecik Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Hematoloji Blm, zmir, 6T.C. Salk Bakanl Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Hematoloji Blm, stanbul, 7Gazi niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 8Ege niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 9Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Antalya, 10Dr. Anabilim Dalurahman Yurtarslan Ankara Onkoloji Eitim ve Arastirma Hastanesi, Ankara, 11Dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, zmir, 12nn niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Malatya, 13stanbul niversitesi apa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul. Merkezlerin Nadir faktr eksiklikleri tans ile takip ve tedavi ettikleri olgu says olduka az olmas nedeni ile, bu olgularn tan ve tedavilerinde zorluklar ile karlalmaktadr. Trk Pediatrik Hematoloji Dernei, Tromboz Hemostaz Hemofili alt komitesi olarak, lkemizde nadir faktr eksiklii tans ile takip ve tedavi edilen olgularn demografik, klinik ve laboratuvar verilerini, tedavi ve prognozlarn saptamaya ynelik bir sorgulama formu oluturarak tm merkezlere elektronik posta ile gnderdik. Sorgulamamza yant veren 11 merkezde takip ve tedavi edilen 148 olgunun dalm incelendiinde; faktr VII (FVII) eksiklii 52 (%35,1), FV eksiklii 23 (%15,5), FX eksiklii 22 (%14,9), FI eksiklii 14 (%9,5), FXI eksiklii 13 (%8,8), FXIII eksiklii 13 (%8,8), FXII eksiklii 7 (%4,7), plazminojen eksiklii 3(%2,6), FV ve FVIII birlikte eksiklii 1 (%0,7) olguda saptanmtr. En ok saptadmz nadir faktr eksikliklerinden FVII, FV, ve FX eksiklii olan olgularn demografik, klinik, labaratuvar ve prognostik zellikleri Tablo 1de verilmitir. Nadir faktr eksikliklerinin tan ve tedavilerindeki zorluklar devam etmektedir. Olgularn tan alma yalar eksik olan faktr tipine gre farkllklar gstermektedir. lkemizde tan halen, klinik olarak ve faktr dzeyleri llerek yaplmaktadr. Baz merkezler yutdndaki merkezler ile almakta olduklarn bildirmekle birlikte, sadece 2 olguda molekler tan altrlabilmitir. Tm nadir faktr eksiklikleri iinde intrakranial kanama skl 24 (%16,2)dir. ntrakranial kanayan hastalardan 5i (%20,4) eksitus olmutur. Proflaksi tedavisinin olduka az oranda kullanld ve tedavi yaklamlarnn merkezlere gre farkllk gsterdii saptanmtr. Sonu olarak, hastalarn tanlarna ynelik molekler alma yaplan merkezlerin oluturulmas ve tedavi yaklamlar konusunda klavuzlarn hazrlanmas ile, hastalarn tan, takip ve tedavilerinin daha iyi bir dzeye getirileceini dnyoruz.

En sk saptanan ilk 3 kanama Epistaksis 14 (26,9) Gingival kanama 9 (39,1) Epistaksis 12 (54,5) oda Gingival kanama 12 (23,1) Ekimoz 7 (30,4) Ekimoz 11 (50) Olgu says (%) Ekimoz 11 (21,2) Epistaksis 7 (30,4) Kas i Hematom 7 (31) Aile yksOlgu says (%) Akrabalk Olgu says (%) Eksik olan faktrn dzeyi %ortalama std s en kk-en byk Molekler Tan TedaviOlgu says (%) TDP rFVII aPCC Proflaksi alan olgu says Prognoz(Olgu says, %). Eksitus Tedavili yaayan Tedavisiz yaayan Takipsiz 11 (21,2) 13 (25) 25 16,90,1-50 6 (26,1) 6 (26,1) 12,9 14,50,3 - 52 5 (22,7) 6 (27,3) 9,3 11,81-39

2 (3,8) 11 (21,2)8 (15,4)2 (3,8) 1 (1,9). 2 (3,8)2 (3,8)16 (30,8)32 (61,6)

Yok 12(52,2)-1 (4,3) 2 (8,7) -1 (4,3)11 (47,8)11 (47,8)

Yok 6 (27,3)-3 (13,6) 4 (18,2) 1 (4,5)7 (31,8)3 (13,6)11 (50)

Bildiri: 30

Szel No S027

SON 1 YILDA REKOMBINANT FAKTR VIII KULLANIMINA GELEN AIR HEMOFL A TANILI OCUKLARDA NHBTR GELME RSKNN PROSPEKTF OLARAK DEERLENDRLMES. 1Kaan Kavakl, 1Basri Bilenolu, 1Can Balkan, 1Ylmaz Ay, 1Mehmet Akn, 1 Deniz Ylmaz Karapnar. 1Ege niversitesi ocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dal, zmir. nhibitr (anti-faktr VIII antikor) gelimesi HemofiliA (HA) tedavisinin en sk karlalan ve en ciddi tedavi komplikasyonu olup %6-27 sklkta bildirilmektedir. Birok akkiz ve genetik risk faktrleri inhibitr geliiminden sorumlu tutulmaktadr. Rekombinant FVIII (r-FVIII) kullanmnn plazma kaynakl FVIIIe (p-FVIII) nazaran riski biraz daha arttrdna dair yaynlar varsa da henz konu hakknda ok merkezli ve randomize bir alma yoktur. Bat lkelerinde 10 yldr kullanlmasna karn lkemizde ancak son 1 yldr dzenli olarak r-FVIII (Recombinate / Baxter-Eczacba) piyasada olup yeni tanl bebekler yan sra p-FVIII kullanlan HA hastalarnda da r-FVIIIe gei yaplabilmektedir. almann amac Ege niversitesi ocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dal. Ege Hemofili Merkezinde takip edilen ve r-FVIII kullanmna geilen ar HA tanl ocuklarda inhibitr gelime insidansn prospektif olarak saptamaktr. Nisan 2008 ile Mays 2009 arasndaki 1 yllk sre iinde toplam 29 ar HA hastasna velileri etkinlik ve gvenirlilik asndan bilgilendirildikten sonra r-FVIII kullanlmaya baland. Hastalarn ya ortalamas 12 yl (dalm 9 ay- 21 ya) idi. Hastalardan 8i uzun yllardr sekonder profilakside iken, 9 tanesi hedef eklem nedeniyle ksa sreli sekonder profilaksi programndayd. 12 hasta ise episodik tedavideydi. 29 hastann 9unda tan sonras ilk kez r-FVIII balanrken 20sinde p-FVIII kesilerek r-FVIIIe geildi. nhibitr (-) olan hastalar almaya alnd. nhibitr tarama ve titraj testi Nijmegen-Bethesda yntemi ile 3 aylk aralarla yapld. Testler CA-1500 koagulometresinde (Siemens- Sysmex) yapld. nhibitr pozitiflii iin cut-off dzeyi >0.6 BU/ml olarak kabul edildi. Bir yllk izlem sonunda 29 hastada ortalama 48 kez (dalm 3 112 gn) uygulama gn saptand. Profilaksi gren hastalar da dahil olmak zere p-FVIIIden r-FVIIIe geilen 20 hastann hibirinde inhibitr geliimi saptanmad. Ancak tan sonras ilk kez r-FVIII kullanlan 2.5 yandaki bir ar HA hastasnda 12 kullanm gn sonrasnda inhibitr geliimi saptand. 15 gn arayla yaplan 2 test 1 BU/

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

53

SZEL BLDRLER

ml ve 5.7 BU/ml olarak saptandndan HR tipi inhibitr geliimi olarak deerlendirildi. Hastann kanama klinii de laboratuvar ile uyumlu idi. r-FVIII tedavisine geilen 29 hastann 2si dndaki 27 hastada tedavi sorunsuz devam etmektedir. Dier hasta ise inhibitr (-) olmasna karn USYE srasnda tedavi amal faktr uygulamas sonras ate ve dknt gelimesi nedeniyle ailenin talebi zerine tekrar p-FVIIIe dnlen olgudur. Sonu olarak son 1 ylda r-FVIII kullanmna geilen 29 ar HA hastasnda 1/29 (%3.3) sklkta inhibitr geliimi saptand. Bu aamada rekombinant FVIIIin gvenilir olduunu ve yeni tan hastalar yan sra halen plazma kaynakl FVIII kullanan olgulara da balanabileceini dnyoruz.

Bildiri: 32

Szel No S048

Kronik Lenfositer Lsemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalklar


Bildiri: 31 Szel No S047

YEN TANI VE RELAPS/REFRAKTER KRONK LENFOSTK LSEML HASTALARDA FLUDARABN, SKLOFOSFAMD VE RTUXMAB (FC-R) KEMOTERAPSNN RETROSPEKTF DEERLENDRLMES. 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 2Evren zdemir, 1Songl erefhanolu, 1Salih Aksu, 1Hakan Gker, 1brahim Haznedarolu, 1Osman lhami zcebe. 1Hacettepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Erikin Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Onkoloji nitesi. Kronik lenfositik lsemi (KLL) hastalarnda Fludarabin- Siklofosfamid tedavisine Rituximab eklenmesinin (FCR protokol) tam remisyon orann arttrd ve hem yeni tan, hem de relaps/refrakter KLL hastalarnda, Fludarabin bazl dier tedavileri alan gruplarla karlatrldnda, sakalm avantaj salad deiik almalarda gsterilmitir. Bu nedenle son yllarda KLL tedavisinde altn standart olarak kabul edilen fludarabinsiiklofosfamid rejimine yksek doz Rituximab eklenmesi nerilmektedir. Bu almada Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Erikin Hematoloji ve Onkoloji nitelerinde takip edilen ve FCR protokol uygulanan 18 kronik lenfositik lsemi (KLL) hastasnn erken dnem tedavi sonular retrospektif olarak deerlendirildi. Bu hastalardan 8 tanesi ilk tedavi olarak FCR tedavisi ald, 10u daha nce baka tedaviler almt. Hastalara 2-6 kr FCR tedavisi uyguland (%22 <3 kr, %78 4 kr), ve tedavi sonras ortalama izlem sresi 11 ay (2-30 ay) idi. Tedavi bitiminde, hastalar klinik ve laboratuvar olarak deerlendirildiinde (National Cancer Institute CLL Working group guidelinesa gre) toplam 14 hastada tam yant (8 ilk tedavi, 6 relaps/refrakter hasta), 2 hastada parsiyel yant (ikisi de relaps/refrakter hasta) alnd. Ortalama 11 aylk izlem sonucunda sadece bir hasta kaybedilmiti (total sakalm %93,8). Tm hastalarda olaysz sakalm oran %77,8, tam yant alnan hastalarda olaysz sakalm %92,9 olarak bulundu. Bizim merkezimizde de, ilk deerlendirme sonucunda yksek yant oran salamas bakmndan zellikle ilk kez tedavi alacak hastalarda FCR tedavisi etkin bir tedavi olarak grld.

SERUM SERBEST DNA DZEY KRONK LENFOSTK LSEM PROGNOZU N BELRLEYC OLABLR M? 1 Zeynep Arzu Yegin, 1Zbeyde Nur zkurt, 1Elif Suyan, 1 Merih Kzl akar, 1ermin Altndal, 1Pnar Akpnar, 1 Glsan Trkz Sucak, 1Mnci Yac. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara Giri ve Ama: Serbest DNA(sDNA) tmr hcrelerinin lizis,nekroz veya apopitoz yoluyla paralanmas sonucunda dolama salnmaktadr.Birok kanser trnde olas prognostik belirte olabilecei ngrlse de,henz standardizasyonu tamamlanmam ve rutin kullanma girmemitir. Bu almann amac, kronik lenfositik lsemi (KLL) hastalarnda serum sDNA dzeyinin prognoz ve sakalm ile ilikisini incelemektir. Gere ve Yntem: Bu almaya Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dalnda KLL tans ile izlenen 123 hasta [E/K: 45/78; ortanca ya: 62(37-90)] ve 17 kontrol alnd. Tan annda alnan serum rneklerinden MagNApure compact izolasyon cihaz kullanlarak ayrtrlan DNAlarn miktarlar Qubit florometre cihaz ile lld ve istatistiksel yntemlerle analiz edildi. Bulgular: KLL hastalarnda serum sDNA dzeyi ve lkosit says ilikili bulundu (p=0.0001; r=0.568). Bu nedenle, sDNAnn normal dalmnn salanmas amacyla lkosit ile dzeltilmi deerlerine logaritmik transformasyon uyguland. Hasta grubunda ortanca sDNA 0,9[(-0,4)-2,4]ng/ml iken, kontrol grubunda 1,45(0,8-2,4)ng/ml idi.KLL grubunda sDNA dzeyi anlaml dk (p=0,008) ve lkosit says ile negatif ilikili idi(r=-0,199;p=0,028). sDNA,modifiye Raia gre yksek risk grubunda, orta ve dk risk grubuna gre anlaml dkt(p=0,049, p=0,013). Erken evre CD38 pozitif hastalarda sDNA deerleri anlaml dkt (p=0.005). Erken evre p53 pozitif hastalarda negatif olanlara gre sDNA deerleri daha dk bulundu(p=0.06). Ortanca 33(0-234) aylk izlem sresi sonunda,sDNA deeri ilk eyreklikte olan hastalarda toplam sakalm(OS) %21,1[128(0-167)ay]; dier eyreklikte olan hastalarda %41.8[137(0-234) ay] olarak hesapland (p>0,05). Tartima ve Sonu: Tmr biyolojisi ve genetii ile ilgili almalarda, dolamdaki sDNAnn esas olarak tmr ykn gsteren bir parametre olduu ne srlmektedir. Bu almada, lkosit saysndan bamsz olarak yaplan analizlerde, KLL hastalarnda sDNA dzeyinin anlaml dk olduu grld. Tmr sDNAs apopitoz yoluyla dolama salnmakta ve dolayl olarak tmr ykmn yanstmaktadr. Bu noktadan yola kldnda, KLL grubundaki dk sDNA dzeyi, tmr ykmnn ve programl hcre lmnn yava olduunu gstermektedir. Nitekim,sDNA dzeylerinin lkosit says ve hastalk evresi ile negatif ilikili olmas da bu hipotezi desteklemektedir. sDNA dzeylerinin CD38 pozitif erken evre hastalkta anlaml dk olmas ve yine p53 pozitif hastalarda anlamllk dzeyine ulamayan dkl,bu hastalarda apopitozun grece daha az olduunun bir gstergesi olup, sDNA dzeyinin tmrn biyolojik davrann gsteren olumsuz bir belirte olabileceini vurgulamaktadr. Serum sDNA dzeyi ve sakalm ilikisinin gsterilememesi, hasta saysnn azl ve KLL hastalarnn uzun sakalm sresi ile aklanabilir. Bununla birlikte, KLL hastalarnda dolamdaki sDNAnn apopitozla ilikisinin dorulanmas ve prognostik rolnn belirlenmesi iin ileri almalara gereksinim vardr.

54

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

Bildiri: 33

Szel No S049

B HCREL KRONK LENFOSTK LSEM LENFOSTLERNDE ATORVASTATN VE ROSGLTAZONUN CD38, ZAP 70, ANNEKSN V VE BCL-2 YE N VTRO ETKS. 1rfan Yavaolu, 1Grhan Kadkyl, 1 Ercment Erdem, 2Aslhan Karul, 1Zahit Bolaman. 1 Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal,- Hematoloji Bilim Dal, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal,-. Arka plan: Kronik lenfositik lsemi (KLL)de CD 38 ve ZAP 70 ekspresyonun prognozda nem tamaktadr. KLL patogenezinde apopitozun rol de bilinmekte ve tedaviyi ynlendirmektedir. KLLde kolesterol dzeylerinde azalmalar grlebilir (yaynlanmam veri). Atorvastatin (C33H34FN2O5)2Ca3H2O) ve rosiglitazonunun (C18H19N3O3SC4H404) (peroksizom proliferator aktive reseptr gamma agonisti) lenfosit apopitozu ve immun sistem etkileri zerine almalar giderek artmaktadr. Ama: Bu deneysel almada iki ilacn KLLdeki lenfositlerinde CD38, ZAP 70, Anneksin V, Bcl 2 dzeylerine etkisini belirlemeyi amaladk. Bireyler ve Yntem: Ya ortalamas 568 (4 erkek) olan 7 KLL hastas almaya alnd. Drt hasta evre Binet A, 2si Binet C, dieri de Binet B idi. Hemoglobini 12 1.8 gr/dl, hematokriti %356, trombosit says 156.00068.000/ mm3, lkosit says 50.50038.700/mm3, lenfosit says 4570038100/mm3 idi. almaya bilinen hiperkolestorelemisi, diabetes mellitusu ve bunlarla ilgili ila kullanm olan hastalar alnmad. Hastalarn periferik yol ile alnan kanlarndan fikol separasyon (Histopaque 1077, lot:105K6168)) yntemle mononkleer hcreleri ayrld. 24 kuyucuklu kltr planda (1000000 hcre/ ml) 2ml RPMI 1640 (lot: 125K83551) ile sspanse edildi. (RPMIya %20 human albumin, 2mM L- glutamin, 100U/L penisilin, 100 mikrogram/ml streptomisin ilave edildi). %5 CO2li 37 derece etvde 24 saat enkbe edildi. Bu hcrelerde akm sitometrisi ile CD5 (FITC, Lot:10, Beckman Coulter), CD 38 (FITC lot:30, Immunotech), ZAP 70 (PE, klon:1E7.2 lot:08010607, Caltag), Anneksin V (FITC, propidium iodine kit, Lot: FI07005, Beckman Coulter), ELSA ile bcl 2 deerlendirmesi yapld. KLL lenfositlerinin in vitro lm bilindiinden 1 ng/ml IL-4 (lot numaras: R031801) ilave edildi. 3 gruba ayrld. 1. gruba 5 mikromolar orannda sspanse edilmi Atorvastatin kalsiyum (lot: 20150, Sanovel), 2. gruba 2 mikromolar rosiglitazon maleat (lot:051342, biofarma) 3. grup kontrol olarak alnd. 24 saat sonra akm sitometrisi ile CD 5, CD 38, ZAP 70, Anneksin V deerleri elde edildi. Akm sitometrisi deerlendirmeleri EPICS XL-MCL cihaz, Bcl- 2 dzeyleri ticari ELSA kiti (Biosource, Katalog No: KHO 0311, Camarillo, California, USA) ile lld. Flow sonular iki kii tarafndan ift kr olarak deerlendirildi ve ortalamas alnd. statiksel yntem olarak two-paired student-t testi kullanld ve p<0.05 deerleri anlaml kabul edildi. Bu alma iin Adnan Menderes niversitesi Etik Kurul onay alnd. Bulgular: Atorvastatin ve rosiglitazon CD38, Bcl 2 dzeylerini etkilememekte iken, Anneksin V dzeylerini kontrol grubuna gre belirgin arttrmaktadr (p<0.001). CD5 ekspresyonu ise kontrol grubuna gre belirgin azalmaktadr (p=0.03). ZAP 70 ekspresyonu ise her iki ilala da azalmaktadr (her ikisi iin p<0.05). Sonu: Daha geni apl in vivo deerlendirmeler ile atorvastatin ve rosiglitazon KLL tedavisinde yer alabilir.

Tablo 1. Atorvastatin, rosiglitazon, kontrol grubunda CD 5, CD 38, ZAP 70, Anneksin V, Bcl 2 dzeyleri Atorvastatin grubu CD5 (%) CD 38 (%) ZAP 70 (%) Anneksin V (%) 57.516 1110 1.52.3 35 16 p Rosiglitazon grubu 5617 1211 1.4 2.2 32 8.5 p Kontrol grubu 6714 p lem ncesi lm 70.513 1715 2.83.4

0.03 0.59 0.04 =0.001

0.01 0.26

0.019

16 14 0.225

0.044 2.7 3.2 0.59

<0.001 12.5 <0.001 2.17 2.9 2.5 0.31 0.6 0.26 0.8 0.58 0.37

Bcl 2(U/ml) 0.43 0.11

0.268 0.420.061

Lenfomalar/ Aratrmalar/ Transplant D Tedaviler/ Biyolojisi


Bildiri: 34 Szel No S043

NON-HODGKN LENFOMALARDA CHARLSON YANDA HASTALIK NDEKS IPINN YERN ALIR MI?. 1 Grhan Kadkyl, 1rfan Yavaolu, 1Tamer Gn, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal,-hematoloji Bilim Dal,. Arkaplan: Malign hastalklarda yanda hastalklar prognozu, tedavi ve sonularn etkileyen en nemli faktrlerdir. Charlson yanda hastalk indeksinin son yllarda zellikle lsemi, hematopoiteik kk hcre hastalarnda kullanm giderek artmaktadr. Lenfomalarda kullanmna ait bilgiler ok snrldr. Ama: Bu almada Non-Hodgkin lenfoma (NHL) tanl hastalarda yanda hastalklarn yaam beklentisi zerine etkisi aratrld. Bireyler ve Yntem: almaya, ya ortalamas 5615 olan, 36s erkek, 69 NHLl hasta alnd. Charlson yanda hastalk indeksi (http://www.medalreg.com/qhc/medal/ch1 /1_13/01 -13-01-ver9.php3) kullanlarak yanda hastalk arlk indeksi, yanda durum-ya ilikisi ve 10 yllk yaam olasl aratrld. Her iki gurupta da Kaplan-Meier yaam analizleri uyguland. Bulgular: Olgularmzn IPIye (0,1 dk, 2-3 orta, 4-5 yksek risk) gre 26s dk, 36s orta, 7si ise yksek risk grubundayd (ekil 1). Ortalama yaam sresi 4921 ay (18-108) idi. Charlson yanda hastalk arlk indeksi (Tablo 1) ortalama 2.6 1 (1-6), yanda durum-ya ilikisi 4 1.7 (2-9), llen 10 yllk yaam olasl %4934 (0-90) idi. Charlson yanda hastalk arlk indeksi 4 puana kadar dk, 4 ve sonras yksek olarak ayrldnda olgularn 57si dk grupdayd (p=0.0681). Yanda durum-ya ilikisi 4 puana kadar dk, 4 ve sonras yksek olarak ayrldnda olgularn 42si yksek gruptayd (p=0.079). 10 yllk yaam olasl beklentisi %50 zerinde olanlar 41 olgu idi (p=0.0754) (ekil 2). Sonu: NHLda Charlson yanda hastalk indeksi hasta saysn artrlarak NHLda uluslar aras prognostik belirteler gibi prognoz belirteleri, evre ve alt gruplar da kullanlarak daha doru yaam beklentisi vermede yardmc olabilir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

55

SZEL BLDRLER

Tablo 1. Charlson indeksin ierii ve arlklar Yanda Hastalk Miyokard infarkts Konjestif kalp yetmezlii Periferik damar hastal Serebrovaskler hastalk Demans Kronik akcier hastal Ba doku hastal Ulser Ilml karacier hastal Diabet Hemipleji Orta-ar renal hastalk U organ hasar ile diabet Tm tmrler Lsemi Lenfoma Orta-ar karacier hastal Metastatik solid tmr AIDS Arlk 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 2 2 2 2 3 6 6

r 8 yldr (216 ya). Primer tmr blgeleri karn (n=34, 70.8%), ba-boyun (n=11, 22.9%), periferik lenf nodu (n=1, 2%), kemik (n=1, 2%) ve testisdir (n=1, 2%). Be yllk ortalama sa kalm (OS) ve olaysz sa kalm (EFS) srasyla 78.1 4%ve 76.6 6%olarak bulunmutur. Univaryant analizde hemoglobinin 10 g/dlden dk olmas, SSS (santral sinir sistemi) tutulumu, ve tan annda diyaliz ihtiyac olmas EFS negatif prediktrleridir (p deeri 0.001, 0.001, 0.004, srasyla). Multivariant analizde ise hemoglobin dzeyinin 10 g/dlden dk ve tan konulduktan sonra diyaliz yaplm olmas EFSnin nemli negatif prediktrleri olarak bulunmutur (p 0.0001). Bu grubun EFS deerleri BFM-95 protokol uygulanan yurt d merkezlerden dk, lkemizdeki dier merkezlerle benzer bulunmutur. Tedavi baarsnn beklenenden daha dk olmasnn nedeni balca tan annda ilerlemi hastalk (evre3-4), tandan sonra tedavi merkezine ge bavuru ve enfeksiyz komplikasyonlara baldr.

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 36 Szel No S015

ekil 1. Olgularmzn IPIye gre Kaplan Meier erisi

Bildiri: 35

Szel No S044

OCUKLUK AI BURKT LENFOMA HASTALARINDA CERRAHPAA TIP FAKLTES BFM DENEYM. 1 Tiraje Celkan, 1Nihal zdemir, 2Safa Bar, 1Alp zkan, 1 Hilmi Apak, 1mer Doru, 3Serap Karaman, 4Aylin Canbolat, 5Hilal Ak, 6. Adaletli, 2nci Yldz. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 3 ili Etfal Hastanesi ocuk Hematoloji, 4Zeynep Kamil Hastanesi ocuk Hematoloji, 5Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 6Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyoloji Anabilim Dal. Trkiyede lenfomalar ocuklarda 2. en sk grlen malinensidir. Doksanl yllardan itibaren birok merkezde non-Hodgkin lenfoma (NHL) hastalar Berlin-FrankfurtMnster (BFM) protokolne gre tedavi edilmektedir. Bu retrospektif almann amac Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji BDda Burkit lenfoma tansyla takip edilen ve BFM-95 tedavisi verilen hastalarn demografik verilerini ve tedavi sonularn deerlendirmektir. 19952008 yllar arasnda hastanemize bavuran Burkit lenfoma tanl hastalar (48 hasta) almaya dahil edilmitir (37 erkek, 77%ve 11 kz, 23%), tan annda ortanca yala-

POLSTEMA VERALI HASTALARDA ANTFBRNOLTK AKTVTE DEMLER VE BUNLARA TEDAVNN ETKS. 1Mehmet Snmez, 2Fatma Salam, 1Nergiz Erkut, 3S. Caner Karahan, 3Ahmet Mentee, 4Bircan Snmez, 5Fahri Uar. 1Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Biokimya Anabilim Dal, 4Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Nkleer Tp Anabilim Dal, 5Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Genetik Anabilim Dal. Polistemia Vera (PV) kemik iliinde eritroid seride daha belirgin olmak zere miyeloid ve megakaryositik serilerde artn izlendii klonal myeloproliferatif bir hastalktr. Hastaln seyri esnasnda venz ve arteryel trombozlar izlenebilecei gibi kanamaya ait klinik bulgular da gzlenebilmektedir. PV hastalarnda trombohemorajik komplikasyonlarn geliiminde antifibrinolitik aktivitenin etkisi kesin olarak bilinmemektedir. almamzda PV hastalarnda antifibrinolitik aktivite deiimi ve bu deiime tedavinin etkileri incelendi. Bu amala yeni tan konmu ve tedavi almam 22 PVl hasta almaya alnd. Hastalarda bavuru esnasnda tansal tetkikleri takiben fibrin ykm rnleri (FDP), trombomodulin (TM), plazmin-alfa 2 antiplazmin kompleksi (PAP), plazminojen aktivatr inhibibitr-1 (PAI-1) ve trombinle aktive edilen fibrinolizis inhibitr antijen (TAFIa) dzeyleri saptand. Ayn parametreler hastalara uygulanan flebotomi ve 5hidroksire tedavisi sonras tekrar deerlendirildi. Hasta grubunun TM, PAI-1, PAP ve TAFIa deerleri kontrol grubuna gre anlaml olarak yksekti (srasyla p<0,001, p<0,001, p<0,001, p<0,05). Flebotomi ile hemoglobin, hematokrit deerlerinde dme izlenirken, lkosit saysnda dme saptanmad. Trombosit saysnda ise art mevcuttu. TM, PAI-1, TAFIa deerlerinde istatistiksel olarak anlaml deiiklikler saptanmazken, PAP deerleri azalmaktayd (p<0,05). 5-hidroksire tedavisi alan hastalarn deerlerinin balang deerlerine gre karlatrlmasnda ise hemoglobin, hematokrit, lkosit ve trombosit saylarnda dme izlenirken ayn zamanda TM, PAI-1, PAP, TAFIa deerleri de belirgin olarak azalmt (p<0.05, p<0,05, p<0,05, p<0,001). Sonu olarak yaptmz almada, PVl hastalarda klinik olarak ai-

56

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

kar olmasada intravaskler tromboz oluumu gzlendi. Bu olayda sadece eritrosit kitle art deil ayn zamanda trombosit ve lkosit says, endotel fonksiyon bozukluu ve antifibrinolitik aktivitedeki deiimde etkiliydi. Hastalarn tedavisinde kullanlan 5-hidroksire flebotomiye ilave olarak trombosit ve lkosit saysnn yannda antifibrinolitik aktiviteyi de etkileyerek hastalarn tromboza meyilini azaltmada etkili olabilir nitelikteydi.
Bildiri: 37 Szel No S016

hastalk hikayesindeki rolnn nedenini ortaya karmak adna in vivo ve in vitro ortamda yeni almalar gerekmektedir.
Bildiri: 38 Szel No S017

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA JAK2-V617F MUTASYONU ORANLARINDAK FARKLILIKLAR. Gven Yenmi, irin Yksel, Fulya Taylan, Deniz nar, Derya zcier, Ender Altok. Genetika Acbadem Genetik Hastalklar Tan Merkezi, Acbadem niversitesi Tp Fakltesi, stanbul. Kronik miyeloproliferatif hastalk (KMPH) bir ya da daha ok miyeloid hcre serisinde artan hcresel oalma ile birlikte genellikle farkllama ve olgunlamann devam ettii klonal hematopoetik kk hcre bozukluudur. Polisitemia Vera (PV), Esansiyel Trombositoz (ET) ve diyopatik Miyelofibroz (IMF), Kronik Miyeloid Lsemi (KML) KMPH ailesinin en yaygn alt gruplardr. KMPH hastalarnda JAK2-V617F mutasyonunun saptanmas hastaln molekler mekanizmasyla patogenezinin anlalmas ve hastaln ayrc tans iin nemlidir. Merkezimizde JAK2-V617F mutasyon incelemesi iin gerek zamanl PZR yntemi gelitirilmi ve 2006 ylnn ilk yarsndan itibaren uygulanmtr. Bu yzden sonularmz lkemizde uzun bir sre rutin olarak yaplan ilk JAK2 mutasyon analizlerini barndrmaktadr. pheli durumlarda PZR rnleri DNA dizi analizi yntemiyle incelenerek sonular kontrol edilmitir. JAK2-V617F mutasyon incelemesi iin 3 yldr sre gelen ve ylda 4 kez yaplan UK-NEQAS d kalite kontrollerinde tam doruluk elde edilmektedir. Genetik Tan Merkezimize 9 ayr merkezden sevk edilen PV tanl 169 hastann 55inde (%32), ET tansyla gelen 108 hastann 34inde (%31), IMF tanl 8 hastann 1inde (%12) JAK2-V617F mutasyonu saptanmtr.PV phesi ile bavuran 65 hastann 2sinde ve ET phesi olan 42 hastann 1inde homozigot genotip grlmtr. KML phesi bulunan 8 hastann 3nde(%38) JAK2-V617F mutasyonuna rastlanmtr. Fenotipik zellikleri KML hikayesiyle(KML ya da atipik KML) uyumlu 173 hastann 78inde(%45) JAK2V617F mutasyonu saptanmtr. KMPH phesiyle sevk edilen 725 hastann 210unda (%29) JAK2-V617F mutasyonu saptanm ve bu hastalarn 13nde bu mutasyonun homozigot olduu gzlenmitir. Birbirinden farkl KMPHlarda ayn hastalk alelinin bulunmas miyeloid hastalklarn patogenezinde benzer genetik mekanizmalarn rol aldn dndrmektedir. Literatrde PVde JAK2-V617F mutasyon varl %95 iken ET ve IMFde bu oran %50 olarak bildirilmitir. Bulgularmz ile dnyada bildirilen mutasyon bulunma skl arasndaki bu farkllklarn nedenleri baka mutasyonlarn varl,hastanin hastal iin yeterli klinik endikasyon bilgisine sahip olunmamas ve KMPH endikasyonlarndaki benzer fenotipik hikayelere hekimlerin ayn hastalkm gibi yanltc yaklam olabilir. Bu nedenle hekimlerin KMPH olgularna yaklamndaki farkllklar, mutasyon saptanm hastalarn nispeten daha az oranda olmasn aklayabilir. Baka mutasyonlar, farkl sitokin reseptr ekspresyonlar ve dier faktrler JAK2V617F mutasyonu olan hematopoetik nclerin fenotipine son eklini vermekte bu yzden JAK2V617F nin miyeloid hastalklardaki zgllnn

OCUKLUK AI MYELODSPLASTK SENDROMUNDA SAKALIM: HACETTEPE DENEYM. Selin Ayta, Mualla etin, Murat Tuncer, Fatma Gmrk, Gnl Hisnmez. Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, Ankara Myelodisplastik sendrom (MDS) ounlukla erikin a hastal olarak tanmlanmakta ve heterojen bir grup klonal kk hcre hastaln iermektedir. nceki almalarda ocukluk a hematolojik kanserlerinin %3n oluturduu bildirilmektedir. Ancak son yllarda ise ocukluk a MDS insidansnda art mevcuttur. Bu almada, Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji blmnde 1999 ile 2009 yllar arasnda izlenen 45 MDSli ocuk hastann klinik-laboratuar zellikleri ve sakalm oranlar retrospektif olarak incelenmitir. Hastalarn 29u erkek, 16s kz olup ortanca tan ya 48 ay (2-192 ay) dr. Hastalarn 34 primer MDS tans alrken, 11inde sekonder MDS veya displazi (MDS: Nrofibramatosis tip 1 (n=3), fankoni aplastik anemisi (n=1), Klienfelter sendromu (n=1), Down sendromu(n=2), Ar kombine immun yetmezlik (n=1), izole displazi: Seckel sendromu (n=2), Jacopsen sendromu(n=1)) mevcuttu. Hastalarn 22 (%49)sinde tan JMML olup, sitogenetik incelemede 7 hastada monozomi 7/7q delesyon tespit edilmitir. Dier sitogenetik anamoliler ise trizomi 8 (n=1), 11q delesyon(n=1), t(5,7)(n=1), 48XX(n=1)dir. Ayrca JMML tans ile izlenen 2 hastada PTPN11, 1 hastada ise K-RAS mutasyonu pozitif tespit edilmitir. Hastalarn 15 (%33) median 6 ayda (2-36 ay) AMLye transforme olmu ve hepsi kaybedilmitir. Bir hasta JMML tansndan 5 ay sonra ALL gelitirmitir ve halen tedavisi srmektedir. Kemik ilii transplantasyonu 6 hastaya yaplm olup 3 transplantasyondan sonra srasyla 96, 11 ve 2 aydr yaamaktadr. Hastalarn 25i (%56)s median 8 ayda (0.5-45.6) kaybedilmi olup, 5 ylda sakalm oran %27dir. Bu sonular, youn tedaviye ramen prognozunun, hastaln erken evrelerinde kemik ilii transplantasyonu yaplamayan hastalarda ok kt olduunu desteklemektedir.
Bildiri: 39 Szel No S018

MATNB DRENL KRONK MYELOD LSEM OLGULARIMIZDAK ABL TROZN KNAZ MUTASYON SONULARIMIZ. 1Ahmet Emre Ekazan, 2Ycel Erbilgin, 2 Suzin atal, 1Muhlis Cem Ar, 1eniz ngren, 1Zafer Balar, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 1Birsen lk, 3 Nkhet Tzner, 2Uur zbek, 1Teoman Soysal. 1stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi. Detae Genetik Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal. matinib mesilat bir BCR-ABL tirozin kinaz inhibitr (TK) olup, gnmzde kronik miyeloid lsemi (KML) tedavisindeki birinci seenek ilatr. matinib tedavisi ile 6. ayda tam hematolojik yant, 12. ayda majr sitogenetik yant ve 18. ayda tam sitogenetik yanta ulalmas hedeflenmektedir. matinib tedavisine yantszlk nedenleri arasnda tedaviye intolerans ve/veya diren nem kazanmtr. matinib direnci nedenleri arasnda zerinde en ok durulan ABL tirozin kinaz blgesindeki nokta mutasyonlardr. Bu mutasyonlar TKnin BCR-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

57

SZEL BLDRLER

ABLye balanmasn ve etki etmesini engeller ve deiik mutasyonlar farkl TK diren zellikleri ile ilikilendirilebilmektedir. Bu durum tedavi seiminde nemli rol oynayabilmektedir. Bu almada imatinib mesilat tedavisine yeterli yant alnamam KML hastalarndaki mutasyon durumunun belirlenmesi ve hastalarn tedaviye yant durumlarna gre alternatif tedavi seiminde mutasyon bulgularndan yararlanlmas hedeflenmitir. Bu amala hematoloji bilim dal polikliniimizde KML tans ile takip edilen 40 hastann periferik kanlar alnp, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ve direkt dizeleme yntemi ile ABL tirozin kinaz blgesi mutasyon analizi yaplmtr. Mutasyon analizi allan 40 hastann 33 tanesi sonulanm olup, dier 7 hastann almas halen devam etmektedir. Mutasyon analizi yaplan 33 hastann 23 tanesinde herhangi bir mutasyon tespit edilmemitir (wild-type). Mutasyon tespit edilen 10 hastann zellikleri Tablo-1de gsterilmitir. Sunulan bulgular halen devam etmekte olan bir almann geniletilmi ikinci sonulardr. 10 hastada bulunan mutasyon sonular deerlendirildiinde iki hastada tespit edilen T315I mutasyonunun tm TKlerine direnli olduu bilinmektedir. T315I mutasyonu bulunan 2 hasta mutasyon tespitinden nce imatinib ve dasatinib kullanm olup, bu sre iinde her iki ilaca da yantlar bulunmamaktadr. Dier baz mutasyonlarn (Y253H, M244V, G250E ve F317L) imatinibe diren ile ilikili olduunu gsteren almalar bulunmaktadr. Y253H mutasyonu olanlarn dasatinibe yant verebilecei, F317L mutasyonunun ise dasatinib direnci ile ilikili olduu gsterilmitir. F317L mutasyonu olan 3 hasta da mutasyon analizi yapldnda halen dasatinib kullanmakta olup, bunlardan; ABL 13 ve ABL 25 numaral hastalarn beklenenden farkl olarak, tam molekler ve sitogenetik yantlar bulunmakta iken, ABL 34 numaral hasta sadece hematolojik yant vermitir. Dier 7 hastann mutasyon tetkikleri alma aamasnda olup, kan sonulara gre hastalara uygun tedavi seenekleri planlanacaktr. Sonu olarak imatinib tedavisine yantsz veya progresif hastalarda BCR-ABL mutasyonlarnn belirlenmesi tedavi seiminde karar verdirici olabilir. Ancak, alternatif TK alan hastalarda mutasyon varl kadar hastann TKye yant da tedavi devamnn planlanmasnda nemsenmelidir.
Tablo. Hasta No ABL 11 ABL 13 ABL 15 ABL 16 ABL 17 ABL 20 ABL 24 ABL 25 ABL 29 ABL 34 Mutasyon T204M ve T315I F317L G250E ve F359C M244V Y253H T315I T204M F317L V304I F317L ve K357R

Multiple Miyelom ve Plazma Hcre Hastalklar


Bildiri: 40 Szel No S045

NKS VE DRENL MULTPLE MYELOMLU HASTALARDA BORTEZOMBN ETKNL: TEK BR MERKEZN, FARKLI BORTEZOMB REJMLER ZERNE DENEYM. 1Blent Kantarcolu, 2Gven etin, 2eniz ngren, 2M. Cem Ar, 2Birsen lk, 2Teoman Soysal, 2 Burhan Ferhanolu, 2Zafer Balar, 2Yldz Aydn. 1Marmara niversitesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal. Multiple miyelom gnmzde tedavisi olmayan ancak son 10 yl ierisinde bulunan yeni tedavi yntemleri tedavisinde son derecede baarl sonular alnm olan bir hastalktr. Btn yaplm almalara ramen multiple miyelomun tedavi edilebilirlii, yaplacak yeni almalar nda ulalmas zor bir hedef olarak beklemektedir. Bu almada stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dalnda Ocak 1997 ve Mart 2007 tarihleri arasnda multiple miyelom tans konulmu 45 nks, direnli multiple miyelom olgusunda bortezomib tedavi rejimlerinin etkinlii deerlendirildi. almamzda deerlendirilen 45 hastamzn verilen bortezomib rejimi sonrasnda 3 hastada (%6,7) tam yant (CR), 22 hastada (%48,9) parsiyel yant(PR), 4 hastada (%8,9) minimal yant (MR), 7 hastada (%15,6) progresif hastalk (PD) olduu grld. 9 hasta (%20) tedavi yetersizlii nedeniyle yant deerlendirilmesine alnmamt. Tama yakn yant oran ise %17 olduu grld. Ortalama yant oran (CR+PR+MR) %64,4 olarak bulundu. Bortezomib tedavi rejimleri ile alnan bu yantn ortalama sresi 9,89 ay, ortalama progresyon zaman 9 ay olarak bulundu. Hastalarn ortalama sakalm sresi 22,893 ay, ortalama progresyonsuz sakalm sresini 19,555 ay olarak bulduk. Hastalarmzda aldmz yant sadece karnofsky performans durumu, IPI evresi, verilebilen bortezomib kr says ile ilikili bulundu. Yan etki zelliklerimiz gzden geirildiinde hastalarmzn %4,4nde Evre 3 ve zerinde konstitsyonel yan etkiler, %22,2sinde Evre 3 ve zerinde enfeksiyon, %11,1inde zona zoster enfeksiyonu olduunu grdk. Evre 3 periferik nropati skl %17,8di. Evre 4 periferik nropati grlmedi. Hematolojik yan etkilere baktmzda Evre 3 ve zerindeki lkopeni skl %4,4 trombositopeni skl %8,8, anemi skl %13,3 olduunu grdk. Sonu olarak; bortezomib, etkinlii ve yan etki zellikleri dikkate alndnda, seilmi nks ve direnli multiple miyelomlu Trk hastalarda da yararl ve gvenli bir tedavi seenei olarak yer almaktadr.

58

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

Bildiri: 41
Tablo. zellik Ya >65 ya < 65 ya Cinsiyet Erkek Kadn Miyelom Tipi Ig G Ig G Kappa Ig G Lambda Total Ig G Ig A Kappa Ig A Lambda Total Ig A Hafif zincir Kappa Lambda Karnofsky Performans Durumu 70 <70 Bortezomib ncesi Alnan Tedavilerin Says 1 sra tedavi 2 sra tedavi 3 sra tedavi 4 sra tedavi 5 sra tedavi Bortezomib ncesi Alnan Tedaviler Glukokortikoid Alkilleyici Antrasiklin Vinca Alkaloidi Thalidomide Otolog Transplantasyon Hastalarn Durie- Salmon Evresi Evre I IA IB Evre II IIA IIB Evre III IIIA IIIB Hastalarn IPI Evresi Evre I Evre II Evre III 35,6 37,8 26,7 16 17 12 Yzde Say (n)

Szel No S046

46,6 53,4 60 40 2,2 42,2 22,2 66,6 15,6 6,7 22,3 11,1 2,2 8,9 68,9 31,1

21 24 27 18 1 19 10 30 7 3 10 5 1 4 31 14

40 37,8 17,8 2,2 2,2 100 51,1 57,8 57,8 44,4 15,6

19 17 8 1 1 45/45 23/45 26/45 26/45 20/45 7/45

26,7 11 1 46,7 20 1 26,7 6 6

12

21

12

almaya Giren Hastalarn Progresyon Zaman- Kmlatif Sakalm Grafii

MULTPL MYELOM HASTALARINDA PERFERK KK HCRE RNLERNDE AKIM STOMETR LE SAPTANABLEN PLAZMA HCRE (PH) VARLII, TRANSPLANTA VERLEN YANIT LE HASTALIKSIZ YAAM SRESN ETKLEMYOR. 1ule Mine Bakanay, 1Klara Dalva, 2Elif Berna Kksoy, 1Sema Meri, 1Aydn ztrk, 1 Erol Ayyldz, 1Mutlu Arat, 1Muhit zcan, 1Osman lhan, 1 Meral Beksa. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal. Giri: Otolog kk hcre nakli(OKHN) multipl miyeloma tedavisinin artk standart olan bir parasdr. Tm otolog nakillerde olduu gibi, nakil sonras nks, tedaviye yeni eklenen ilalardan sonra bile gzlenebilmektedir. Akm sitometrik olarak saptanan anormal PH miktarnn nks ile ilikisini aratran gruplar farkl sonulara ulamtr. Bu aratrmada, uyarlm periferik kk hcre rnlerinde CD34 saymlar yaplrken anormal ve normal plazma hcrelerinin akm sitometrik nicel tayini, miyelom hcresi ieren veya iermeyen rnlerle yaplan nakillerin yant, nks olaslklarnn aratrlmas hedeflenmitir. Metod: 2007-2009 arasnda ATF Hematoloji Bilim Dalnda OKHN amacyla kk hcre mobilizasyonu yaplan 47 olgunun (ya:54(35-65), cinsiyet:K/E=21/26, IgG/A/hafif zincir: 26 /8/10, ISS: I / II /III: 17 /23 /6) verileri retrospektif olarak incelendi. CD34 tayini iin ayrlan 5 mL aferez rnnde CD34,-45, -38,-138, -19, -56, ve tan annda saptanm bir aberan antijen ifadesi varsa buna ynelik (CD33,-28,-117) antikorlar kullanlarak normal ve anormal PH oranlar saptand. Eer ardk gnlerde farkl rnler toplandysa her rnek ayr analiz edildi. Hastalarn mobilizasyon sras, nakil ncesi ve sonras tedaviye yant durumlar, nkse kadar geen sre ve idame alp almadklar kaydedildi. Sonular: Olgularn %17si henz nakil yaplmad iin bu deerlendirmeye girmedi. Nakil olan olgular ortanca 8(0-17) aydr takipte olup; %39unda hastalk remisyonda (tam yant veya tama yakn yant) izlenmektedir. %29 olguda nakil sonras 12 ay ierisinde hastalkta ilerleme saptand. 32 olgunun hibir aferez rnnde anormal PH saptanmazken 7 olgunun aferez rnnde toplam %7,2 (0,001-6) orannda anormal PH saptanmtr. Hastalar 1-3 defa aferez ilemine alnmtr ve anormal PH,ikisi hari olgularn tmnde birinci aferez rnnde saptanmtr. rnnde anormal PH saptanan olgular saptanmayan olgularla karlatrldnda nakil ncesi hastalk durumu, nakil sonras +2.ayda yant oranlar ve 1 yllk takipte nks/ ilerleyici hastalk oranlar arasnda fark saptanmazken, mobilizasyon srasndaki yant durumlar arasnda fark olduu (%14e karlk %51 P<0,05) gzlenmitir. Yorum: Klinik tam yanta ramen evre kanndan elde edilen rnde patolojik PH saptanabildii gibi yantsz hastalarda akm sitometrik olarak saptanabilen patolojik PH gsterilemeyebilir. Ancak bu almada rnde anormal PH saptanan olgularn ounun mobilizasyon srasnda tam yantl olmad gzlenmektedir. Aktif hastalk srasnda temiz rn toplanabilen hastalarn hastalksz yaam srebilmesi, OKHNnin denemesi gereken bir tedavi olduunu gstermektedir. Bulak olmayan rnle bile nakil sonras nksn gzlenmesi, balang/hazrlama rejim tedavilerine direnli ilik veya ilik d PH nin oalmasnn kant olarak kullanlabilir. Bu veriler nda miyeloma olgularnda periferik kk hcre rnnde akm sitometrik olarak PH aratrlmasna gerek olmad grlmektedir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

59

SZEL BLDRLER

Tablo. Mobilizasyonda Nakil ncesi Nakil sonras Nakil sonras Yant(+) Yant(-) Yant(+) Yant(-) (+2.ay)Yant (+)Yant(-) (+12.ay) Nks/lerleme rn PH(+) rn PH(-) %14 %59 %86 %41 %57 %62 %43 %38 %50 %62 %50 %38 %66 %66

sitokinlerin DARCa balanarak kandan temizlenmesinin salanmas zerinde almalar yaplmas gerektiini dnyoruz.almamz MMda Duffy fenotip ilikisinin saptand ilk almadr. Ayrca Trkiyedeki ilk Duffy fenotip almas olup KB gruplarnn sonular ile dier beyaz rk almalar benzerdir (p=2,67). MMnin iki kat mortal olduu siyahlarda ise Duffy (a-b-) hakim fenotiptir.

Bildiri: 42

Szel No S051
Tablo. Gruplar Duffy (a+b-) n MM transfzyon negatif MM transfzyon pozitif Lsemi Kan Bankas Kontrol Grup I Kan Bankas Kontrol Grup II Toplam 2 5 3 4 12 (sklk) (10%) (19%) (15%) (20%) (30%) Duffy (a-b+) N 2 0 1 8 13 (10%) (0%) (5%) (40%) (32.5%) Duffy (a+b+) N 16 15 16 8 15 (80%) (75%) (80%) (40%) (37.5%) 20 20 20 20 40 120 n

MULTPLE MYELOM HASTALARINDA YKSEK ORANDA GRLEN DUFFY (A+B+) FENOTP. 1Nil Gler, 1 Mehmet Turgut, 1Dzgn zatl, 2Yasemin Turgut, 2Aye Kevser Gke, 3Salih Ko, 4Davut Albayrak. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Kan Bankas, 4Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar, Samsun Duffy kan grubu antijenleri sitokinler iin reseptr fonksiyonu gren antijenlerdir ve DARC (Duffy Antigens for Chemocine)olarak adlandrlr. Bazlarna gre DARC sitokinleri balayp rezervuar grevi grp hastalklarn kliniini ktletirmekte dierlerine gre ise sitokinleri temizleyerek klinik gidii hafifletmedir. Multiple Miyelom(MM)patogenezi ile yakndan ilgili olan sitokinlerden bazlar (IL-8,IL-1,MCP-1,NF- B) iin de DARCn reseptr fonksiyonu grmesi sebebiyle MMda Duffy Antijen dalmna bakmak istedik. almaya alnan baz hastalarn transfzyon (tx) yks olmas sebebiyle transfze edilen kandaki eritrositlerin fenotip kargaas yaratmasn nlemek iin Duffy kan grubu MM hastalarnda retiklositlerden bakld. 20si daha nce tx alm, 20si almam toplam 40 MMlu hastada alld. Kontrol grubu olarak kan bankas donrlerinden iki grup oluturuldu. 20 kiilik Kan Bankas (KB) grubu Ideki fenotip almas, yntemi deitirmemek iin yine retiklositlerden yapld. 40 kiilik Kan Bankas (KB) kontrol grubu IIdeki fenotip almas retiklosit eldesi yaplmadan direk periferik kandan alld. Hasta kontrol grubu olarak ok fazla tx alm 20 Lsemi hastasndan bir grup oluturuldu. Bu grupta da retiklosit kullanld. AntiDuffy a ve b serumlar ile jel kartlarda alld.Duffy a ve b fenotipleri belli kontrol hcreleri ile sonular kontrol edildi.Pearson 2 ile deerlendirildi. Fenotip dalm retiklositle allan KB grup I ve periferik kandan allan KB grup II arasnda fark gstermiyordu (p=0,692) fakat MM tx almam grup ile KB I (p=0,031) ve KB II (p=0,008) arasndaki fark anlamlyd. Ayn anlamllk MM tx alm grup ile kan bankas gruplar arasnda da grld KB I ile (p=0,006) ve KB II ile (p=0,008). Lsemi grubu ile KB gruplar arasndaki farklar da anlamlyd (KB I ile 0,016; KB II ile 0,006). MM gruplar arasnda tx alm veya almam grup arasnda fark yoktu (p=0,190). KB gruplar ile MM gruplarnn kendi ilerinde anlaml bir fark gstermemeleri sebebiyle iki MM grubunu tek MM grubu, iki KB grubunu tek KB grubu yapp istatistii tekrarladk. MM ortak grubu ile KB ortak arasndaki fark anlamlyd (p=0,000). Lsemi grubunun KB ortak grubu ile fark anlaml olarak devam etti (p=0,000). Lsemi grubu ile MM ortak grubu arasndaki fark gene anlamszd (p=0,970). almamzda MM ve Lsemi hastalarnn fenotip dalmnn farkl olduunu, Duffy (a+b+)nin baskn olduunu tespit ettik. Sitokin etkisi altnda olan bu hastalklarda sitokinlerin DARCa balanp fenotip almalarn etkileyebileceini tedavi asndan ise MM hastalarnda

Transfzyon Tbb/ Aferez/ Hcre lenmesi


Bildiri: 43 Szel No S007

KAN BAIILARININ TARAMA VE DORULAMASI N AKI. 1A. Esra Karako, 1Rukiye Berkem, 1 Hasan Irmak, 1Ali Pekcan Demirz, 2dil Yenicesu, 3Nigar Erturul, 4nder Arslan, 4Sabri Kemahl, 5Sevin Ylmaz, 6 Osman zcebe, 7Abdurrahman Kara, 8Glsm zet. 1S.B Ankara Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2Gazi hiversitesi Tp Fakltesi, 3S.B Yldrm Beyazt Eitim ve Aratrma Hastanesi, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi, 5S.B Yksek htisas Eitim ve Aratrma Hastanesi, 6Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, 7S.B Sami Ulus ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, 8S.B Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi. HCVnin yalanc pozitiflii kan bankalar iin nemli bir problemdir. Gereksiz kan bas reddine, ileri tetkikler iin zaman ve para kaybna, ayrca kan basnn endiesinin artmasna ve ba eiliminin azalmasna sebep olmaktadr. lkemizde HCV taramas iin kullanlan kitlerin tekrarlayan reaktiveteleri ile ilgili yaplm almalar snrldr. Bu almann amac kan merkezlerinde kan basnn HCV enfeksiyonu ynnden taranmas ve dorulama iin bir ak emasnn oluturulmasdr. Ayn zamanda dorulama ynnden makro ve mikro ELISA yntemleri iin belli cut off deerlerinin belirlenmesi planlanmtr. almaya Ankarada bulunan toplam onbir kan merkezinden gnderilen 416 rnek dahil edilmitir. Bu rneklerin, anti-HCV sonular ilgili kan merkezlerinin alma usullerine gre pozitif tespit edilmi ve uygun koullarda ana merkeze nakilleri salanmtr. Ana merkezde tm rnekler mikro (Radim, Alisei, talya) ve makro ELISA (Ortho, Vitros ECI, Almanya) yntemleri ile ayn anda ift kuyucukta allmtr; rnein gnderildii merkezin sonucu birinci alma, ana merkezdeki iki kuyucukta elde edilen sonular ikinci ve nc alma olarak kabul edilmitir.Makro ELISA ile elde edilen tekrarlayan reaktivite, mikro ELISA ile elde edilenden istatistiksel olarak anlaml oranda yksektir

60

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

(p = 0.0001) Her iki yntemden biri ile rneklerin 229u tekrarlayan reaktif olarak bulunmutur. Bu rneklerden snrda pozitif olduu iin ileri test aamalarna dahil edilmemi ve 226 rnekte RIBA (INNO-LIA Innogenetics RIBA 3.0) ve PCR (Abbott RealTimeHCV, m2000rt) testleri allmtr. Her almada da Makro ELISA ile pozitif bulunan toplam 208 rnein 32si (%15.4) RIBA ile, 24 (%11.5) PCR ile; mikro ELISA ile pozitif bulunan 58 rnein ise 31i (%53.4) RIBA ile, 24 (%41.4) PCR ile dorulanmtr. rnekler ELISA seropozitivite dzeylerine gre gruplara ayrldnda dk seropozitiviteye sahip olan 93 rnein yalnzca ikisinde RIBAnn pozitif, PCRnin negatif bulunduu; seropozitivite dzeyi en yksek grupta yer alan 59 rnein ise 30unda (%50.8) RIBA pozitif, 24nde (%40.6) PCR pozitif olduu tespit edilmitir. Sonu olarak dk seropozitiviteye sahip rneklerde PCR pozitifliine ait bulgu elde edilmemitir. Seropozitivitesi yksek olan rneklerde ise RIBA ve PCR pozitiflii paralel olduundan, cut off eik deerleri nerilerek dorulamann yaplmas kaynak israf ve balarda yaratlacak gereksiz anksiyeteyi nleyebilir.
Tablo. YNTEM SONU Negatif . Makro ELISA Negatif TR (2/3) TR (3/3) Toplam 186 13 155 354 TR (2/3) 3 0 1 4 Mikro ELISA TR (3/3) 6 0 52 58 Toplam 195 13 208 416

Bildiri: 44

Szel No S008

ORAK HCRE ANEML OLGULARDA ERTROST DEM UYGULAMALARI: TEK MERKEZ DENEYM. 1 Birol Gven, 2Ferda Tekinturhan, 3Blent Antmen, 2 Seda Trgt, 2Gler nce, 2Doan Bozdoan, 2Meltem Karadamar, 4Sleyman Diner, 3Yurdanur Kln. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 3ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 4Yeditepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, stanbul. Teraptik Eritrosit Deiimi (TED); hastaya ait anormal eritrositlerin bir hcre ayrc cihaz yardmyla uzaklatrlmas ve yerine salkl donrlere ait krmz krelerin verilmesi ilemidir. TED sklkla, Orak Hcre Anemisinin (OHA) akut ve kronik tedavisinde, Hemoglobin S (HbS) ieren eritrositlerin dolamdaki konsantrasyonunu azaltmak ve HbA dzeyini ykseltmek amacyla kullanlmaktadr. Bu almada ama, Temmuz 2005 ile Nisan 2009 arasnda merkezimizde gerekletirdiimiz 201 TED ilemine ait sonular paylamaktr. Merkezimizde TED uygulanan 128 OHAl hastaya ait 201 ilemin sonular geriye dnk olarak analiz edildi. Hastalarn 72si kadn, 56s erkekti ve ortalama ya 18,6 idi (Tablo 1). TED, en sk olarak akut arl krizlerde (%53,2) ve cerrahi operasyona hazrlk olarak (%23,4) uyguland. Dier endikasyonlar, akut gs sendromu (%6,5), serebrovaskler olaylar (%4,9), ar enfeksiyonlar (%4,5), priapizm (%3,5), alloimmnizasyon (%2,5) ve bacak lseri (%1,5) olarak belirlendi. Tm ilemlerde devaml akm tekni-

iyle alan hcre ayrtrclar ve antikoaglan olarak ACD-A kullanld. 48 ilem periferik venler (%23,8), 143 ilem santral venz kateter (%76,1) ile gerekletirildi. 187 uygulamada IV kalsiyum infzyonu yapld ve ocuk grubunda uygulanan 86 ilemde kan stma cihaz kullanld. Ortalama 114 dakika sren ilemlerde, toplam eritrosit hacminin 1,66 kat kadar deiim yapld. Acil giriim gerektiren 10 ilem dnda, tm uygulamalarda donrlerden oraklama testi altrld. TED srasnda, hasta hematokriti (Htk) dzenli aralklarla lld ve ilem srasnda Htk deerinin hedefin zerinde llmesi durumunda izovolemik hemodilsyon (HD) yapld. TED uygulamalarnda amacmz, HbS dzeyini %30un altna drmek ve hasta Htk deerini hekimin talep ettii aralkta korumak idi. TED ncesinde ortalama Htk ve HbS deerleri srasyla %24,73 4,92 ve %75,17 20,05 iken, ilem sonrasnda ortalama deerler srasyla %27,54 3,06 ve %23,48 16,05 olarak belirlendi (Tablo 2). 165 uygulamada (%82,1) tam baar saland ve HbS dzeyi %30un altna drld. Sadece 12 ilemden sonra HbS deeri %50nin zerinde lld (%6). 201 ilemin 58inde (%28,9) HD yaplarak ani viskozite art engellenmeye alld. Bunun sonucunda, hedef Htk (%26,84 2,02) deerine anlaml bir sapma olmakszn ulald. lemlerden sadece 10unda hasta ilikili hafif reaksiyonlar gzlendi (%4,96). Ayrca, 6 ilemde damar yolu ilikili komplikasyonlar izlendi (%2,98). Bu almada TED; OHAnn akut/kronik komplikasyonlarnn tedavisinde veya cerrahi ilemlere hazrlk amacyla uygulanm ve HbS konsantrasyonunun azaltlmasnda olduka etkili, gvenilir ve hzl bulunmutur. Bununla beraber, aferez ekibi ile klinisyen arasnda doru bir koordinasyon salanmas, her ilemin bamsz olarak ve titizlikle planlanmas, hastann vital bulgularnn ve hematokrit deerinin ilem boyunca monitrize edilmesi baarl bir uygulama iin zorunlu gibi durmaktadr.
Tablo 1. Hasta (n=128) ve lem (n=201) Bilgileri Ya Cinsiyet Erikin / ocuk Toplam eritrosit hacmi (mL) Deitirilen eritrosit hacmi (mL) Kullanlan ES (nite) Replasman Hematokriti (%) lem Sresi (dk) Tablo 2. Bulgular lem ncesi HCT (%) lem sonras HCT (%) Hedef HCT (%) lem ncesi HbS (%) lem sonras HbS (%) HD yaplan ilem says lem sonras HbS <%30 lem sonras HbS <%50 Komplikasyon grlen ilem says Veriler ortalamaSD olarak ifade edilmitir. 24,729 4,92 27,540 3,06 26,84 2,02 75,17 20,05 23,48 16,05 118 / 201 (%58,7) 165 / 201 (%82,1) 189 / 201 (%94,0) 16 / 201 (%7,94) 18,6 72 K / 56 E 70 Erikin / 58 ocuk 756,07 336,39 2167,3 867,49 6,95 2,85 55,8 3,38 114,3 31,86

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

61

SZEL BLDRLER

Bildiri: 45

Szel No S009

Tablo.
Bulgular Grup 1 (lkofiltrasyon yaplm) (n=100) Grup 2 (lkofiltrasyon yaplmam) (n=100). P-deeri

KALP CERRAHSNDE KULLANILAN ERTROST SSPANSYONLARININ FLTRE EDLP EDLMEMESNN AMELYAT SONRASI KOMPLKASYONLARA ETKS. 1 Bilge Ceydilek, 2an Zaim, 3Alpay Azap, 2aan Baran, 2 Rhan Akar, 4Sabri Kemahl, 2mit zyurda, 1nder Arslan. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilimdal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilimdal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi, nfeksiyon Hastalklar Anabilimdal, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi, ocuk Hastalklar Hematoloji Bilimdal. Kan transfzyonu ile postoperatif mortalite ve morbidite art arasnda gl bir iliki saptanmtr. Bu komplikasyonlarn muhtemel bir aklamas, eritrosit transfzyonu ile beraber transfze edilen allojeneik lkositlerin ve bu hcrelerden salnan sitokinlerin, konak savunmasnda eitli immnolojik yantlar oluturabilmesidir. Bu yant transfzyon ilikili immunmodlasyon (TRIM) olarak adlandrlmaktadr. almamzn amac, kalp cerrahisi uygulanan hastalarda kullanlan eritrosit sspansiyon (ES)larnda lkosit azaltlmas ilemi uygulananlar ve uygulanmayanlar arasnda, postoperatif enfeksiyon, oklu organ yetmezlii, dier komplikasyonlar ve lm oranlar asndan anlaml bir fark olup olmadnn gsterilmesidir. Ocak 2008-2009 tarihleri arasnda, tek merkezde ayn cerrahi ekip tarafndan opere edilen 200 hasta almaya alnd. 100 hastaya lkofiltre edilmi ES verildi ve bu hastalar filtre edilmemi ES kullanlan 100 hasta ile karlatrlmtr. Filtrasyon yaplmam ES hastalar TurkoScore veri tabanndan ilk grubun genel zelliklerine uygun olarak seilmitir. Filtreleme ileminde eritrosit sspansiyonlar iin Pall Medical RBC (USA) filtreleri ve trombosit sspansiyonlar iin Pall Medical LRP-6 (USA) filtreleri kullanlmtr. Hastalarn ameliyat ncesi riskini belirlemek iin EuroSCORE (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation) sistemi kullanlmtr. EuroSCORE hesaplanrken ya, cinsiyet, preoperatif organ fonksiyonlar, kardiyak fonksiyonlar, yaplan ameliyatn tipi ve aciliyeti gz nne alnmtr. ki grup arasnda hastalarn genel zellikleri, aldklar ES saylar ve preoperatif risk skorlar asndan fark bulunmamaktadr. Her iki hasta grubu postoperatif hastane mortalitesi, postoperatif ilk 30 gnlk mortalite, Knaus kriterlerine gre MODS grlme skl, CDC kriterlerine gre postoperatif hastane enfeksiyonlarnn skl, nrolojik-kardiyolojik-renal-pulmoner komplikasyonlarn skl ve youn bakmda kal sreleri asndan karlatrlmtr (tablo). almann sonunda istatistiksel olarak anlaml olmamakla birlikte postoperatif enfeksiyonlar ve youn bakmda yat sresi lkofiltrasyon yaplan grupta daha dk oranda grlmtr (srasyla p=0.311 ve p=0.450). ki grup arasnda oklu organ yetmezlii grlme oranlarnda, hastanede mortalite ve postoperatif ilk 30 gnlk mortalite oranlarnda fark saptanmamtr. almamz TRIM etkisi ile ilgili olarak lkemizde yaplm ilk almadr. Bu etkiyi gsterebilmek amacyla ift kr, randomize bir almaya ihtiya vardr. Bu alma THD tarafndan 29 Nisan 2006 tarih ve 06-A nolu karar ile desteklenmitir.

Hastane mortalitesi lk 30 gn Hastaneye yat sresince Youn Bakm bilgileri Youn bakmda kal sresi (ort SEM) Ventilasyon sresi, saat Postoperatif ilk 8 saatte drenaj (mL) Postoperatif ilk 24 saatte drenaj (mL) Post-operatif eritrosit sspansiyonu alan hasta says Post-operatif eritrosit transfzyonu* Hastane morbitesi nme* Kardiyak komplikasyonlar Dk kalp debisi sendromu Yeni gelien atriyel fibrilasyon Kardiyoversiyon gereksinimi Kalp blou Kalc pil gereksinimi Pulmoner komplikasyonlar Pnmoni Trakeostomi gereksinimi Renal yetmezlik MODS Cerrahi alan enfeksiyonu 4 7 2 2 2 . 2 2 1 4 4 5 11 2 1 1 . 4 1 4 3 7 1,000 0,459 1,000 1,000 1,000 . 0,683 1,000 0,369 1,000 0,537 0 2 0,497 38,9 3,7 13,9 9,4 330 215 489 232 85 5,59 2,46 42,5 2,9 14,1 14,6 338 191 516 279 82 5,57 2,70 0,948 0,450 0,900 0,864 0,659 3 4 5 5 0,360 0,500

Transplantasyon
Bildiri: 46 Szel No S010

ERKN AKUT LSEM HASTALARINDA HEMATOPOETK KK HCRE TRANSPLANTASYONU: HACETTEPE NVERSTES HEMATOLOJ-MEDKAL ONKOLOJ DENEYM 20012009. 1Hakan Gker, 1Songl erefhanolu, 1Evren zdemir, 1Salih Aksu, 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 1brahim Celalettin Hazdedarolu, 1Mehmet Turgut, 1Yasemin Karacan, 1 Osman lhami zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji-kk Hcre Nakli nitesi, Ankara, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Medikal Onkoloji-kk Hcre Nakli nitesi, Ankara, 3Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji nitesi, Samsun. Bu almann amac, HTF Erikin Hematoloji nitesi ve Medikal Onkoloji-Kk Hcre Nakli nitesinde 2001 2009 yllar arasnda akut lsemi nedeni ile takip edilen veya refere edilen hastalara uygulanan allojenik hematopoietik KHN ilemlerinin kesitsel retrospektif analizini yapmaktr. almaya Hematoloji nitesinde nakil yaplan 55 hasta ve Medikal Onkoloji Kk Hcre Nakli nitesinde nakil yaplan 4 hasta alnd. Hastalarn ortalama yalar 34,4 (1755 aras) olup, %50,8i erkek idi. Hastalarn %42,4 (n=25) akut lenfoblastik lsemi (ALL), %57,6s (n=34) akut miyeloblastik lsemi (AML) idi. Hastalarn 1 tanesine kemik ilii kaynakl ve geri kalan 58 hastaya da periferik kan kaynakl allojeneik kk hcre nakli uyguland. 8 hastaya miyeloablatif allojeneik kk hcre nakli ve geri kalan 51 hastaya da azaltlm younluklu hazrlk

62

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

rejimi uyguland. Hastalarn; 3 tanesine (%5,1) busulfan/ siklofosfamid, 2 (%3,4) tanesine 200 cGy TBI ve fludarabin, 23 (%39) tanesine 8 doz busulfan ve fludarabin, 2 (%3,4) tanesine 16 doz busulfan ve fludarabin, 5 (%8,5) siklofosfamid ve TBI, 1 (%1,7) 6 doz busulfan ve fludarabin, 1 (%1,7) 12 doz busulfan ve siklofosfamid, 1 (%1,7) 9 doz busulfan ve siklofosfamid, 15 (%25,4) fludarabin ve melfalan ve geri kalan 6 (%10,2) hastaya da busulfan, fludarabin ve ATG hazrlk rejimi olarak verildi. lk 100 gnlk mortalite oran %3,38 (n=2) idi. 59 hastann 19 (%32,2) tanesi ex oldu, 39 tanesi (%66,1) hastalksz olarak yaantsn srdrmekte ve 1 (%1,7) tanesi de takipten kt. Ex olan 19 hastann mortalite nedenleri; 1 tanesi pulmoner toksisite, 3 tanesi relaps-rejeksiyon, 3 tanesi enfeksiyon, 1 tanesi VOD, 7 tanesi relaps-progresyon, 1 tanesi suisid, 1 tanesi kronik GVHD, 1 tanesi ani lm ve geri kalan 1 hastann da lm nedeni anlalamamtr. Hastalarn 3 (%5,1) tanesinde akut GVHD ve 15 (%25,4) tanesinde kronik GVHD gelimitir. Ortalama 54 aylk (189) takip sonunda total sakalm (OS) %51,2, hastalksz sakalm (DFS) ise %54,8 idi. KT nitemizde sklkla uygulanan younluu-azaltlm ve intravenz busulfan kullanlarak yaplan RIC allojeneik periferik kan KHNlerde ortalama 55 aylk (189) takip sonunda hesaplanan OS %51,7, miyeloablatif allojeneik nakil yaplan hastalarda ortalama 27 aylk (155) OS %45 olarak bulundu (p=0,11). DFS oran miyeloablatif allojeneik nakil yaplanlarda %43,7, RIC uygulanan hastalarda %55,2 olarak bulundu (p=0,16). ALL hastalarnda ortalama 41 aylk (170) OS %39,9, AML hastalarnda ortalama 58 aylk (189) OS %59,5 bulundu (p=0,62). ALL hastalarnda otalama 39 aylk (170) DFS oran %47,9, AML hastalarnda ortalama 57 aylk (189) DFS oran %58,6 idi (p=0,39). RIC uygulanan hastalardan aldklar tedavi protokolne gre OS oranlar; Bu-Cy %0, Flu-TBI200 %0, Bu8-Flu %57,3, Cy-TBI %100, Bu6-Flu %100, Bu12-Cy %0, Bu9-Cy %0, Melf-Flu %88,8, BuFlu-ATG %100 idi (p=0,0097). DFS oranlar ayn srayla %0, %0, %56,4, %100, %100, %0, %0, %88,8, %100 idi (p=0,0002).
Bildiri: 47 Szel No S011

tmnde yabanl tip olarak deerlendirildi. H63D mutasyonu olan ve olmayan gruplar arasnda transplant ncesi demir yk, akut faz reaktan dzeyleri, SOS,mukozit ve GVHH geliimi asndan farkllk saptanmad. Allojeneik KHN(AKHN) grubunda H63D mutant olanlarda fungal enfeksiyon oran yksek bulundu(p=0,005). Lojistik regresyon analizinde H63D mutasyonu fungal enfeksiyon iin bamsz risk faktr olarak belirlendi (p=0,005;O R:4,71;95%CI:1,57-14,07). Otolog KHN(OKHN) yaplan ve H63D mutasyonu olanlarda bakteremi oran yksek bulundu(p=0,03). AKHN yaplan ve H63D mutasyonu olanlarda pnmoninin daha sk olduu grld (p=0,06). Ortanca 300(1-1028) gnlk takip sresi sonunda toplam sakalm oranlar OKHN iin %76,8, AKHN iin %45,8 olarak hesapland. HFE gen mutasyon durumu ile sakalm oranlar arasnda anlaml iliki saptanmad. Transplant ilikili mortalite (TM) OKHN grubunda %10 iken, AKHN grubunda %35 bulundu. AKHN grubunda H63D mutasyonu olmayanlarda TM oran %28,1 iken,mutant olgularda %56,8 hesapland (p=0,05). Tartma ve Sonu: HKHN hastalarnda artm demir yk, oksidatif stresi arttrarak doku hasarna neden olmakta ve bu temel mekanizma ile kronik demir toksisitesine yol amaktadr. Kazanlm faktrlerin yansra,demir metabolizmasn dorudan etkileyen genetik zellikler de tabloyu arlatrabilmektedir. Bu almada-gncel verileri destekler ekilde-H63D mutasyonu ile demir parametreleri arasnda korelasyon saptanmamasna ramen, HFE gen mutasyon durumunun nakil sonras erken dnem komplikasyonlarn geliimi ve TM iin risk oluturduu gsterildi. HKHN srecinde ayn tedavi rejiminin uyguland hastalarda farkllk gsteren toksisite ve komplikasyonlarn genetik faktrlerle ilikili olabilecei dnlmekte ve bu nedenle gen polimorfizmleri gn getike nem kazanmaktadr. Bu noktadan yola klarak nakil ncesi dnemde genetik farkllklarn irdelenmesi nakil ilikili risklerin nceden tahmin edilmesini ve hedefe ynelik tedavi yntemlerinin gelitirilmesini mmkn klacaktr.
Bildiri: 48 Szel No S012

HEMATOPOETK KK HCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA HEMOKROMATOZS GEN MUTASYON DURUMU LE ERKEN DNEM TOKSSTE VE SAKALIM LKS. 1Glsan Trkz Sucak, 1Zeynep Arzu Yegin, 1Demet Gkalp Yaar, 1Mehmet Ali Ergun, 1ahika Zeynep Ak, 1Sezen Gntekin, 1Zbeyde Nur zkurt. 1 Gazi niversitesi Tp Fakltesi. Giri: Hematopoietik kk hcre nakli (HKHN) yaplan hastalarda demir birikimi nemli morbidite ve mortalite nedenidir.Artm demir yk, HKHN sonras erken dnemde enfeksiyon,mukozit,sinuzoidal obstrksiyon sendromu (SOS) ve graft versus host hastal (GVHH) riskini arttrmakta,kronik srete kalp yetmezlii ve siroz gibi lmcl komplikasyonlara neden olmaktadr.Bu almann amac,herediter hemokromatozis (HFE) gen mutasyon varlnn,HKHN yaplan hastalarda erken dnem komplikasyonlar ve sakalm zerine etkilerinin incelenmesidir. Gere ve Yntem: Gazi niversitesi Tp Fakltesi Kk Hcre Nakli Biriminde HKHN yaplan E/K:71/31;ortanca ya[102 hastada transplantasyon ncesi HFE gen]30,5 (16-68); 23otolog (%22,5), 79allojeneik (%77,5) mutasyonu aratrld.Erken dnem toksisite ve sakalm ile ilikisi analiz edildi. BULGULAR: H63D mutasyonu,hastalarn 77sinde(%75,5) yabanl tip, 24nde (%23,5) heterozigot ve 1inde (%1) homozigot idi. C282Y mutasyonu hastalarn

PEDATRK HEMATOPOETK KK HCRE NAKL: TEK MERKEZ DENEYM. Vedat Uygun, Glsn T. Karasu, Mediha Kazk, Alphan Kpesiz, Volkan Hazar, Akif Yeilipek. Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dal, Pediatrik KIT nitesi, Antalya. Ama: Tek bir Pediatrik Hematopoietik Kk Hcre Nakil merkezindeki nakil aktivitelerini ve eilimleri raporlamaktr. Hastalar ve Yntem: On yllk bir zaman diliminde (1998-2008), merkezimizde gerekletirilen Hematopoietik Kk Hcre Nakline (HKHN) ait veriler geriye dnk olarak deerlendirildi. almann sonlanm noktalar olarak, gerekletirilen HKHN eitleri, nakil ilikili lm hz, kk hcre kaynaklar, nakil endikasyonlar, nakil sonras lm nedenleri ve nakil sonras sa kalm hzlar olarak belirlendi. Sonular: Merkezimizde 1998-2008 yllar arasnda, 30u otolog (%13) ve 205i allojeneik (%87) olmak zere toplam 235 HKHN gerekletirildi. Allojeneik olgularn yaklak %20sinde (42/205) akraba d vericiden elde edilen kk hcreler kullanld. Nakil olgularnn %11inde kk hcre kayna olarak kordon kan kullanld. Allojeneik HKHN endikasyonlar banda hemoglobinopati (%46) ve akut lsemiler (%20) gelirken, otolog HKHN yaplma endikasyonlarnn banda nroblastom (%53) geldi. Bir yllk nakil ilikili lm hz, otolog HKHNde %30, akraba vericiden yaplan HKHNde %14 ve akraba d vericiden yaplan HKHNde %37 bulundu. HKHN sonras 1 yl iin-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

63

SZEL BLDRLER

deki lmlerin en sk nedeni olarak, infeksiyonlar (%35) ve relaps ya da altta yatan hastaln devam etmesi (%23), olarak saptand. Sakalm hz tm grupta, 5. ylda %67 (%95 gven aral 60-74) olup, transplant yaplan 71 olgu kaybedildi. lm nedenleri Tablo 1de verilmitir. Yorum: HKHN, ocukluk ya grubunda hayat tehdit eden geni bir yelpazedeki hastalk grubunun tedavisinde nemli yer tutmaktadr. Nakil ilikili lmler, zellikle otolog grupta, literatrde belirtilenlerden yksektir. Bu hasta grubunu hasta seimine dikkat edilmesi gereklidir.
Tablo 1. lm zaman lm nedeni 0-100 gn n=22 7 1 5 4 5 101-365 gn n=34 13 9 4 8 >365 gn n=15 5 7 1 2

nfeksiyon Relaps/progresyon GvHH Venooklsif hastalk Dier*

geni toplam 27 farkl PCR fragmenti halinde oaltlmtr. DHPLC sonucunda ortaya kan farkl profiller snflandrlm ve farkl profil gsteren rneklerin DNA Dizi Analizi ile deerlendirilmesi yaplmtr. DHPLC almas tamamlanmtr, DNA Dizi Analiz almalar da byk lde tamamlanm olup devam etmektedir. Bulgular ve Sonu: DHPLC profilinde sapma gsteren rneklerin sekans reaksiyonlarnda PLG geninde Gly420Asp deiimine neden olan bir yanl anlam mutasyonu saptanm olup bu mutasyon daha nce literatrde rapor edilmemitir. PLG geninin 5.ekzonunda ise daha nce Meksika kkenli bir lignz konjuktivit hastasnda rapor edilen ve PLG proteininin 145. pozisyonunda dur kodonu oluumuna neden olan,14 blik bir delesyon saptanmtr.Bunlara ek olarak almamzda Asn110Asn, Cys257Cys, Arg261Arg ve Ala694Ala e anlaml mutasyonlar belirlenmitir.IVS1+28G>T,IVS1+66T>C,IV S4+84A>G,IVS11+185G>A,IVS12+30 A>G,IVS13+155A>C gibi birok intronik polimorfizm saptanm olup 19. ekzonon transle olmayan blgesinde 2532 A>G polimorfizmi belirlenmitir.

Trombosit Bozukluklar/Tromboz ve Antitrombotik Tedavi


Bildiri: 49 Szel No S028 DNA Dizi Analizi sonucu tanmladmz Gly420Asp yanl anlaml mutasyonun sekans grnts

TRK TROMBOZ HASTALARINDA PLAZMNOJEN GENNN DENATRE YKSEK BASINLI SIVI KROMATOGRAFS LE MUTASYON ANALZ. 1Buket Nebiye Demir, 2Muzaffer Demir, 1Hilal zda, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi, 2Trakya niversitesi. Ama: Fibrinolizis fibrin phtsnn eritilmesi ilemi olup, bir serin proteaz olan plazminin fonksiyonudur. Plazmin,dolamda inaktif proenzim formu olan plazminojen eklinde bulunur. Plazminojen geni (PLG) 6.kromozomda 6q26 blgesinde lokalize olmutur. PLG,19 ekzon iermekte olup transkripsiyon rn 2748 baz ifti (b) uzunluundadr,bu transkriptin translasyonu sonucu 810 rezidlk PLG enzimi olumaktadr. Daha nceki almalar, LPa ve PLG genleri arasnda yksek derecede homoloji olduunu gstermitir. LPa, fiziksel ve kimyasal zellikleri bakmndan dk younluklu lipoproteine (LDL) byk benzerlik gsteren bir plazma lipoproteinidir. Bu almada, Yksek Basnl Sv Kromatografisi (DHPLC) ile Trk Tromboz hastalarnda PLG geni mutasyon taramas yaplmakta ardndan olas mutasyonlu rnekler DNA Dizi Analizi yntemiyle deerlendirilmektedir. Bugne dek plazminojen,kaltsal plazminojen eksiklii ile ilgili olarak aratrma konusu olmu ve yaplan almalarda plazminojen geni,kaltsal plazminojen eksiklii tayan hastalarda incelenmi,hastalarn hibirinde intravaskler tromboza rastlanmad rapor edilmitir.Buna karn intravaskler tromboz geirmi hastalarla plazminojen geni mutasyon taramas yaplmamtr. Bu almada, Trk tromboz hastalarnda plazminojen geni mutasyon profilinin ortaya karlmas hedeflenmektedir.Bylece almamz, PLG geni ile multifaktoriyel ve multigenik bir hastalk olan tromboz arasndaki ilik iyi analiz eden kapsaml ilk alma olacaktr. Gere ve Yntem: Bu almada,nce 50 adet Trk Tromboz hastasnn DNAs Polimeraz Zincir reaksiyonu (PCR) ile oaltlm ardndan DHPLC ile deerlendirilmitir.Ancak PLG ve LPA genleri arasnda yksek bir homoloji olduundan baz ekzonlar iin nested PCR yaplm,bylece PLG

Bildiri: 50

Szel No S029

SREKL HEMODALZE GREN SON DNEM BBREK YETMEZLKL HASTALARDA KONTAK SSTEMN AKTVASYONUNA BAGLI ANAFLOTOKSN (C5A) BRADKNN VE KALLIKREIN ARTISI VE HEPARNE BAGLI HEMODNAMK CEVABIN POTANSYEL DEGERLENDRLMES. 1Cafer Adgzel, 3Venod Bensal, 3Evangelos Litinas, 3Debra Hoppensteadt, 3Jawed Fareed. 1Marmara Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, chastalklar Anabilim Dal, Nefroloji Bbd, ikago, Anabilim Dal, 3Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hemostaztromboz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, Anabilim Dal. Srekli hemodiyalize giren son dnem kronik bbrek yetmezlii (KBY) olan hastalarda inflamatuvar belirtelerin ykselmesine ek olarak kann damar d dolam ve aralkl heparin alm nedeni ile kontak sistemin aktivasyonu oluabilir. 2008 ylnn ilk aylarnda heparinin yksek slfatl kontroidin slfat (OSCS) ile kontaminasyonu nedeni ile dnya salk rgtnn verilerine gre tm dnyada 239 lm ve birok hastada ciddi yan etkiler grlmt. Bu lmlerin asl sebebinin OSCSnin kontak sistemin aktivasyonunu balatarak oluan anafilaktoik reaksiyon, hipotansiyon ve oka bal olduu ileri srld. Hemodiyalizin ve heparin almnn tek bana kontak sistem zerine etkilerini deerlendirmek iin, Loyola niversitesi Tip Fakltesi hemodiyaliz nitesinde takip edilen 40 hemodiyaliz hastasnda hemodiyaliz ncesi ve sonras ile salkl 40 erikinden C5a anafilatoksin, bradikinin ve kallikrein seviyeleri lld. Diyaliz ncesi KBYli hastalarn C5a, bradikinin ve kallikrein seviyeleri normal kiilerden istatistiksel olarak yksek bulundu (C5a: 14.2 4.6, 3.2

64

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

SZEL BLDRLER

0.6 ng/ml, bradikinin: 9.3 2.4, 4.0 1.8 ng/ml, kallikrein OD: 0.32 0.08, 0.49 0.16 nm/dakika) (p< 0.05). Diyaliz sonras her belirtete diyaliz ncesinden istatistiksel olarak yksek bulundu (C5a: 19.6 6.8 ng/ml, bradikinin: 13.1 3.8 ng/ml, kallikrein OD: 0.67 0.13 nm/dakika) (p< 0.05). Ayn zamanda salkl insanlardan elde edilen plazmalara artan konsantrasyonlarda heparin eklenerek baklan her belirtecinde heparin dozuna bal olarak art gsterdii saptand. Bu sonular gostediki; C5a, bradikinin ve kallikrein seviyeleri dzenli diyalize giren hastalarda ykseldii gibi diyaliz sonras ve sadece heparin eklenmesi ile daha da ykseldii saptand. Diyalizin ve temiz heparinin veriliminin bile etkileyebildii kontak sistem aktivasyonun kontaminan heparinlerinde artrabilecei ancak grlen lmlerde farkl mekanizmalarn katksnn da olmas gerektii sonucuna varld.
Bildiri: 51 Szel No S030

tada HIT klinii gelimemektedir. Tromboembolik komplikasyonlar nlemek iin erken ve hzl tan gerekmektedir bu nedenle klinik bulgularn laboratuvar incelemeleriyle desteklenmesi nemlidir. Bu konuda da akm sitometrik incelemeler kullanm kolayl gvenilirlii ve etkinlii ile ne kmaktadr.
Bildiri: 52 Szel No S052

KK HCRE NAKL AMACIYLA UZUN DNEM SANTRAL VENZ KATATER UYGULANAN HASTALARDA HEPARNE BALI TROMBOSTOPEN SIKLII. 1Semra Gndz Korkmaz, 1Mustafa N. Yenerel, 1Sevgi Kalayolu Bek, 1Deniz Sargn, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, apa, stanbul. Giris ve Ama: Heparin hzl ve gvenilir etkinlii ile halen antikoagulan tedavide ilk seenek olarak kullanlan bir ajandr. En nemli yan etkilerinden biri trombositopeniye ramen ar arteryel ve/veya venz trombozlarla birlikte seyreden heparine bal trombositopeni (HT) tablosudur. Gnmzde hematolojik habis hastalklarn tedavisinde kk hcre destekli youn kemoterapiler uygulanmaktadr. Bu tedavilerin uygulanabilmesi oul lmenli santral venz kateterler ile mmkn olmaktadr. Bu kateterlerin tkanmalarn nleyebilmek iin lmen ii aralkl olarak heparinli serum fizyolojiklerle ykanmaktadr. Dk dozlarda olsa da sk heparin temasnn uzun dnem santral kateterli hastalarda da HT tablosuna neden olabildii bilinmektedir. Bu alma kk hcre transplantasyonu yaplm ve uzun dnem santral venz kateteri olan hastalarda kateter ii bakmda kullanlan uzun sreli, dk doz heparin ile HT gelime skln ortaya koymak amacyla yaplmtr. Materyel ve Metod: Kk hcre nakli amacyla uzun dnem kalc santral venz sistem kateteri yerletirilen ve en az 2 ay sreyle kateterleri takl kalan 25 hasta almaya dahil edildi. Daha nce HT tans konulan bir olguyla HT olasl olan bir olgu pozitif kontrol olarak almaya dahil edildi. Hastalardan kateter taklmadan nce ve kateter takldktan sonraki ikinci ve drdnc haftalarnda toplam 3 kez kan rnekleri alnd. Bu almada ELISA yntemi ile kalitatif anti-H:PF4 antikoru tarand. Ayrca akm sitometri yntemi ile heparin-PF4 kompleksine kar olumu olabilecek antikorlarn heparin varlnda normal trombositleri aktifleme ilevleri test edildi. Bulgular ve Tartma: Pozitif kontrol olarak incelediimiz iki serum rnei ile kateterli hasta grubumuzdan 3 olguda ELISA yntemi ile anti-H:PF4 antikorlar kuvvetli pozitif saptand. Ancak sadece HT tans nceden konulmu olan kontrol rneinde akm sitometrik incelemeyle trombosit aktivasyonu tespit edildi. Dier antikor pozitif rnekler de dahil olmak zere kateterli hastalardan alnan rneklerin hi birinde bu zellik saptanmad. Hastalarmzn takiplerinde de kateter trombozu dahil hi birinde tromboebolik bir olay gelimedi. Sonu ve Yorum: Heparin tedavisi ile olgularn bir ksmnda HT antikorlar gelimektedir ancak her anti-HPF4 antikoru pozitif has-

3000 YAINDAK BR URARTULUDA FVL. 1Yeim Doan Alako, 2P. Sema Aka, 3Yonca Ein, 3Nejat Akar. 1 Ankara niversitesi Biyoteknoloji Ens. Merkez Lab., 2Aka Di Klinii, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Patoloji ve Genetik Anabilim Dal, Ankara Ama: Dnyann birok blgesinde hi grlmedii halde Avrupada %15lere varan FVLn orijini ve evrimsel sreci byk merak konusu olmutur. Bu konuda yaplan almalarn nemli bir blm mutasyonun yaklak 20.000 yl nce Anadolu yaknlarndan orijin aldn gstermektedir. Bu da sz konusu corafyada mutasyonun grlme olaslnn yksek olduunu dndrmektedir. Bu almann amac tarih ncesi topluluklar asndan olduka zengin olan bu blgeden elde edilmi 3000 yllk rneklerde FVLn taranmasdr. Yntem: alma Yoncatepe blgesindeki Urartu dnemi kazsndan alnan 60 di rnei zerinde gerekletirilmitir. Bir seri dekontaminasyon aamasndan sonra dilerden ortograt giri teknii ile pulpa rnekleri alnm ve bu rneklerinden fenol kloroform yntemi ile DNA elde edilmitir. Spektrofotometrik olarak miktarlar belirlenen 60 rnek ncelikle modern DNA kontaminasyonunun monitrize edilmesi iin SGM Plus primer seti kullanlarak ardndan da FVL kiti kullanlarak amplifiye edilmitir. Bulgular: Spektrofotometrik lmlere gre 60 rnekten 1.84 ng/ul - 154.79ng/ul arasnda DNA elde edilmitir. rneklerden 48inde 103109blik amelogenin blgesi amplifiye edilebilirken, sadece birka rnekte 123-170blik D8S1179 blgesi amplifiye olmutur (ekil 1). Faktr V Leiden tarama kiti kullanlarak gerekletirilen analizde sadece bir rnekte 222blik blge amplifiye edilebilmi ve FVL mutasyonunun heterozigot olduu tespit edilmitir (ekil 2). Sonu: FVLnin tromboz riskini ciddi lde arttrd halde baz populasyonlarda yksek frekanslarda grlmesi evrim prensipleri ile elimektedir. Bu gerek mutasyonun orijini ve tarihi konusunda ok sayda alma yaplmasna neden olmutur. Haplotip analizleri mutasyonun yaklak 20.000 yl nce Anadolu yaknlarndan orijin aldn gstermektedir. Bu adan hem tarih ncesi topluluklar asndan zengin olan hem de FVL mutasyonun yksek sklkta grld lkemizde mutasyonun tarihi bir grupta taranmas nem kazanmaktadr. Bu amala yaklak 3000 yl ncesine tarihlendirilen Urartu di rneklerinde FVL mutasyonu taranmtr. Bu alma yaplmadan nce antik DNA analizleri iin byk bir sorun olan modern DNA kontaminasyonun moniterize edilmesi ve rneklerin amplifiye edilebilirliklerinin deerlendirilmesi iin farkl fragment boylarnda 11 adet amplifikasyon rn veren SGM Plus kiti ile PCR gerekletirilmi ve rneklerden 48inde amplifikasyon gerekletii gzlenmitir. Antik DNA analizlerinde 200-250bden daha uzun fragmentlerdeki amplifikasyon modern DNA ile kontaminasyonun gstergesi olarak kabul edilmektedir. Bu balamda STR analizi sonras rneklerde modern DNA kontaminasyonunun olmad gsterilmitir. kinci aamada gerekletirilen erime erisi analizine gre STR almasnda erkek bir bireye ait olduunu tespit etmi olduumuz DNA rneinin FVL heterozigot olduu bulunmutur. almann tm aamalar ise FVL nega-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

65

SZEL BLDRLER

tif bir bayan tarafndan gerekletirilmitir. Bu alma gnmze kadar mutasyonun yann tahmin edilmesi iin gerekletirilen istatistik hesaplamalara dayanan ok sayda almann yannda, tarihi bir toplulukta mutasyonun varlnn gsterildii ilk alma olmas asndan nemlidir.

Bildiri: 54

Szel No S006

Urartu rnei ve pozitif kontrol rneine ait erime erisi grafii.

Yaam Kalitesi / Etik / Sosyal erikler


Bildiri: 53 Szel No S005

HEMATOLOJK MALGNENS HASTASINA BAKIM VERENLERN DUYGUSAL VE SOSYAL SORUNLARININ BELRLENMES. 1Yasemin Karacan, 2Osman lhami zcebe, 2 kriye Elibol, 1Glay Yar, 1Salih Aksu, 1Yahya Bykak, 1 brahim C. Haznedarolu, 1Nilgn Saynalp, 1Hakan Gker. 1 Hacettepe niversitesi Hematoloji-kit, 2Hacettepe niversitesi Erikin Hastanesi Hemirelik Mdrl, Ankara. Ama: Aratrma hematolojik malignensi hastasna bakm veren hasta yaknlarnn duygusal ve sosyal sorunlarn belirlemek amacyla yaplmtr. Gere ve Yntemler: Aratrma tanmlayc bir almadr. Aratrma Hacettepe niversitesi Erikin Hastanesi Hematoloji Polikliniinde yrtlmtr. rneklemi toplam 51 hasta yakn oluturmutur. Aratrmaclar tarafndan gelitirilen soru formu ve psikolojik-sosyal gereksinimler lei kullanlmtr. Elde edilen verilerin deerlendirilmesinde yzdelik hesaplamas ve ki-kare testleri kullanlmtr. Bulgular ve Sonular: Aratrmadan elde edilen bulgulara gre, aratrma kapsamna alnan hasta yaknlarn %35.3 41-51 ya grubu, %66.7si kadn, %80.4 evli, %51i etir. Hasta yaknlarnn duygusal ve sosyal gereksinimlerine baklmtr. Duygusal sorunlardan kayg, korku spiritual sknt; sosyal sorunlardan ise bakm verici rolnde zorlanma, elence faaliyetlerinde deiim sorunlar ounlukta yaanmaktadr. almada hasta yaknlarnn yaknlk derecesine gre bakm verici rolnde zorlanma, hasta ile ayn evi paylamas halinde sosyal gereksinimlerde glk, elerin evlilik yllar ile duygusal sorunlar arasndaki iliki istatistiksel olarak nemli bulunmutur (p<0.05). almann sonularna dayanarak; hasta yaknlarnn duygusal ve sosyal gereksinimlerinde deiim nedeniyle sorunlarnn deerlendirilmesi, baetme ve problem zme becerilerinin kazandrlmas nerilir.

KEMK L TRANSPLANTASYONU YAPILAN OCUKLARIN BESLENME DURUMU; PRO-BYOTK VE PREBYOTK TKETMNN TRANSPLANTASYON SRECNE ETKLER. 1Betl Tavil, 2Eda Kksal, 1Yasemin k Balc, 1Bar Kukonmaz, 3Songl Yaln, 1Duygu Ukan. 1 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Beslenme ve Diyetetik Blm, 3Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Sosyal Pediatri nitesi. Ama: Bu almann amac kemik ilii transplantasyonu (KT) yaplan ocuklarn beslenme alkanlklar ve beslenme durumlarnn kemik ilii nakil srecini nasl etkilediini belirlemek; ayrca probiyotik ve prebiyotik besin tketiminin KT komplikasyonlarn azaltmadaki etkinliini aratrmaktr. Materyal ve Metod: Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Kemik lii Transplantasyon nitesinde KT yaplan 203 ocuktan, Aralk 2005-Haziran 2006 tarihleri arasnda poliklinie bavuran 41 ocuk almaya dahil edilmitir. Hastalarn KT ncesi vcut arl, boy ve vcut kitle indeksi (VKI) lmleri yaplm; genel beslenme alkanlklar, gnlk ve haftalk tkettikleri besin maddelerinin cinsi ve miktar bir anket formu araclyla sorgulanmtr. ocuklarn herbirinin beslenme durumu WHO 2007 byme erileri kullanlarak, enerji ve aldklar besinlerin miktarlar da referans deerlerle karlatrlarak deerlendirilmitir. Verilerin analizinde SPSS for Windows, version 11 program kullanlm, korelasyon analizleri yaplarak ocuklarn beslenme durumlar ve probiyotik/prebiyotik besin tketimi ile kemik ilii nakil sreci arasndaki iliki aratrlmtr. Sonular: WHO standartlarna gre 41 ocuun %12.2si malnutrisyon, %12.2si malnutrisyon riski altnda, %53.6s normal, %9.8i kilolu ve %12.2si obez olarak deerlendirilmitir. ocuklarn KT ncesi WHO standartlarna gre belirlenen VKI persentilleri ile komplikasyon geliimi arasnda herhangi bir iliki saptanmamtr. Buna karn yaplan korelasyon analizlerinde suda znen lif (p: 0.012) ve demir (p: 0.020) tketimi (p: 0.030) ile ntrofil engrafman sresi arasnda ve ayrca besinlerden anne st (p: 0.033), bazlama (p: 0.019) ve buday (p: 0.030) tketimi ile ntrofil engrafman sresi arasnda ters bir iliki olduu dikkati ekmitir. Buna ek olarak, tketilen yourt (p: 0.009) ve vitamin C (p: 0.020) miktarlar ile febril ntropeni says arasnda ters bir iliki olduu; peynir (p: 0.038), kuru fasulye (p: 0.044), soan (p: 0.008), enginar (p: 0.000) ve yer elmas (p: 0.000) tketimi ile de ateli gn says arasnda ters bir iliki olduu saptanmtr. Ayrca maydanoz (p: 0.025), sarmsak (p: 0.05) ve soan (p: 0.038) miktarlar ile TPN sresi arasnda ve maydanoz (p: 0.038) ile KT komplikasyonlar (akut ve kronik GvHD, grade 3-4 mukozit, hemorajik sistit ve VOD) gelimesi arasnda yine negative bir korelasyon olduu grlmtr. Tartma ve Sonu: Tm KT ile uraan hekimler gayet iyi bilmektedir ki; altta yatan hastalk, hazrlk rejimi, kk hcre kayna ve vericinin HLA uyumu KT srecini etkileyen en nemli faktrlerdir. Buna karn tketilen besin maddelerinin cinsi ve beslenme alkanlklarnn transplantasyon srecini beklenenden daha fazla etkiledii dnlmektedir. Bu konuda geni serilerde yaplacak daha ayrntl almalar KT yaplan ocuklarda beslenmenin roln daha iyi aydnlatacaktr.

66

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

Poster Bildirileri

POSTERLER

Akut Lsemiler
Bildiri: 55 Poster No: P212

AKUT LENFOBLASTK LSEML YALI HASTADA 6-MERKAPTOPRN TEK BAINA REMSYON SALAR MI? 1smet Aydodu, 1Kadir Acar, 1Nilgn Gve, 2 Mehmet Ali Erkurt, 3Ramazan lyas ner. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Konya, 2 Meram Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, Konya, 3Kahta Devlet Hastanesi Hastalklar Klinii, Adyaman. 74 yanda erkek hasta 27.05.2007 tarihinde pansitopeni etyolojisi aratrlmak zere Seluk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Blmne yatrld. Hastann tan annda nefes darl ikayeti mevcuttu. Fizik muayenede karacier kot altndan 5 cm ele geliyordu. Laboratuvar incelemede lkosit 1600 /mm3, Hb: 6.7 g/dL, Htc: %19.7, trombosit: 97000 /mm3 ve MCV:97 fL olarak tespit edildi. Biyokimyasal tetkikleri normal bulundu. Periferik yaymada %96 lenfosit, %4 ntrofil ve trombositler yeterli izlendi. Kemik ilii aspirasyonunda; kemik ilii, FAB (French-American-British) snflamasna gre akut lenfoblastik lsemi (ALL) tip-2 karakterli blastlarla diffz infiltre izlendi. Blastlarn Flow sitometri ile incelemesi sonucu T-hcreli ALL olduu tespit edildi. Hastaya eritrosit sspansiyonu destei yapld ve anemi belirtileri dzeltildi. Bu dnemde atei olduu iin ntropenik ate tedavisi uyguland. Hastaya tan anndan itibaren 6 ay sre ile az yoluyla 50 mg/gn 6-merkoptoprin tedavisi uyguland. 6. ay sonundaki laboratuvar sonular normale dnd. Kemik ilii aspirasyonu deerlendirmesinde blast saysnn %5in altnda olduu tespit edildi. Hasta halen yaklak 18 aydr ilasz takip edilmektedir ve remisyonda izlenmektedir. Akut lsemilerde spontan remisyon 1878den beri bilinmektedir. Ancak 1950 den sonra akut lsemi tedavisinde antineoplastik ila kullanlmasyla birlikte skl azalmtr. Literatrde daha ok ocuklarda bildirilmitir. Bu yzden bu olgu erikin hastada olmasndan dolay nem tamaktadr. Spontan remisyonun mekanizmas hala net deildir. Literatrde bakteriyel enfeksiyonlara kar artm sitokinlerin ve kan transfzyonundan sonraki hipergamaglobneminin lsemik hcre oalmasn engelleyebilecei bildirilmitir. Bu olguda sadece 6-merkaptoprin tedavisinin remisyona neden olduunu sylemek gtr. Hastann tedavi ncesi ntropeniye bal bakteriyel enfeksiyon geirmesi ve kan transfzyunu alm olmas remisyon nedeni olabilir. Bu konunun aklanmas iin gelecekte daha geni apl molekler aratrmalara ihtiya vardr.
Bildiri: 56 Poster No: P213

nnda blast mevcuttu. Kemik ilii aspirasyon materyali ancak ikinci denemede alnabildi. Alnan rnek %90 blast ieriyordu. Blastlar kk boyutlu olup, kromatin a gevek nkleuslar vard. Blastlarn nkleoluslar belirgin ve stoplazmalar granlszd. Flow sitometride CD10, CD13, CD19, CD 34, TdT pozitifdi. Kemik ilii aspirasyon sitogenetik analizinde BCR/ABL t (9;22) pozitif bulundu. Kemik ilii biyopsisinde stoplazmay tam olarak doldurmayan uniform nkleuslu atipik hcre infiltrasyonu grld. mmunohistokimyasal almada diffz CD34 pozitiflii grld. PAS negative, retiklin grade 4, kollagen grade 1 olarak deerlendirildi. Kemik ilii retiklin boyamada youn ince ve kaln retikler alanmalar grld. Hastaya bu hali ile CD13 ekspresyonu gsteren Philadelphia (Ph) kromozom pozitif, massif miyelofibrozisli B hcreli akut lenfoblastik lsemi tans konuldu. Imatinib mesylate 600 mg/gn ile birlikte yksek risk akut lenfoblastik lsemi (ALL) kemoterapisi baland. Akut miyelofibrozis ocuklarda nadir grlr. diopatik ya da sekonder olabilir. diopatik formu, iddetli pansitopeni, hepatosplenomegali ve kemik iliinde retiklin fibrozisle karakterize bir miyeloproliferatif sendromdur. Hzl ve agressif tedavi verilmezse klinik seyri fatal olabilir. Sekonder miyelofibrozis de nadir grlr fakat ocuklarda kronik renal yetmezlik, toksinlere maruziyet, kollajen vaskler hastalk, raitizm ve malignite gibi durumlarda grlebilir. Miyelofibrozis sklkla lsemi ve akut hasarlanmalarn prezentasyonu eklinde rapor edilmitir Sekonder kemik ilii fibrozisi hem myeloid hem de lenfoblastik lsemiyi iine alan eitli durumlarda grlebilir. Kemik ilii fibrozisi yksek olaslkla megakaryositik hiperplazinin sebep olduu transforming growth factor retimi ile ilikilidir. Bunun yansra fibroblast proliferasyonu, megakaryositler tarafndan retilen platalet mitogenetic factor ile stimle edilir. Dunphy CH ve arkadalar 1996da literatrde olan be vakaya ( adult, iki ocuk) bir adult vaka eklemitir. Abla O ve arkadalar ise 2006da literatre 15 yanda bir vaka eklemilerdir. Massif miyelofibrozisli ALL vakas nadir olmamasna ramen bizim vakamz literatrdeki sekizinci vakadr. Ancak bizden nceki vakalarn hepsi Ph kromozomu negatif olarak tespit edilmitir. Sonu olarak; bizim vakamz Ph kromozom pozitif, CD13 ekspresyonu gsteren massif miyelofibrozisli B hcreli akut lenfoblastik lsemi olarak literatrdeki tek vakadr.
Bildiri: 57 Poster No: P214

MASSF MYELOFBROZSL PH (+) AKUT LENFOBLASTK LSEM. Fuat Erdem, Rahan Yldrm, Mehmet Gndodu, lhami Kiki, Fatih Albayrak. Atatrk niversitesi Tp Fakltesi. 16 yanda erkek hasta ubat 2009da son bir aydr olan ba ars, karn ars, efor dispnesi ve kilo kayb ikayeti ile kliniimize yatrld. Fizik muayenesinde cilt ve mukozalar soluk, dalak 3-4 cm. kot altnda palpe ediliyordu. Lenfadenopati ve hepatomegali yoktu. Tam kan saymnda lkosit says 99 x 109/ L, hemoglobin 7.7 gr/dl ve trombosit says 72 x 109/L idi. CRP deeri 19.9 mg/L olan hastann periferik yaymasnda %32 ora-

VAKA SUNUMU:HPOFZER YETMEZLK AKUT MYELOBLASTK LSEM BRLKTEL. Mehmet Gndodu, Rahan Yldrm, Fuat Erdem, lyas apolu. Atatrk niversitesi Tp Fakltesi, Erzurum 43 yanda bayan hasta. Ocak 2009da son bir aydr olan itahszlk, halsizlik, yz, ellerinde ikinlik ve di etlerinde kabarma ikayeti ile kliniimize yatrld. Fizik muayenesinde cilt ve konjonktivalar solukluk, dieti hipertrofisi mevcuttu. Hepatosplenomegali, lenfadenopati yoktu.z ve soy gemiinde zellik yoktu.Tam kan saymnda lkosit 71000 /mm3 (%85 miyeloblast, %5 miyelosit, %4 monosit, %4 lenfosit, %2 paral), Hb 9.1 gr/dl, trombosit 115,000/mm3d. Kemik ilii aspirasyonunda %90 myeloblast mevcuttu. Flow sitometrisi akut miyeloblastik lsemi ile uyumlu idi. Biyokimyasal parametreleri normal snrlarda idi. TSH 0.05 IU/mL, f T4 0.8 ng/dL, f T3 1.6 pg/ml, kortizol <1.00 g/dL, ferritin 299

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

69

POSTERLER

ng/ml, FSH 12.3 mU/ml, LH 9.5 mU/ml, prolaktin14.6 ng/ml, B12 vitamini 853 pg/ml olarak lld.Hastaya synacthen uyar testi yapld.Test sonras kortizol deeri 20 g/dL olarak llerek pozitif kabul edildi. Bu ekilde akut miyeloblastik lsemili bir hastada hipopituitarism tespit edildi. Hipofizer yetmezlik ve hematolojik hastalklar farkl durumlar olmasna ramen ayn anda grlebilir. zellikle akut lsemiler olmak zere baz hematolojik kanserlerin seyrinde grlen hipofiz yetmezlii ya neoplastik infiltrasyon ya da damar oklzyonu sonucu gelien bez harabiyeti ile oluabilir. Bu iki hastaln birliktelii nadir grld iin sunmay uygun bulduk.
Bildiri: 58 Poster No: P215

AMLde %72 sakalm, APL hastalarnda %41, dier AML hastalarnda %24, p= 0,043) olarak bulundu.
Bildiri: 59 Poster No: P216

GEREK HAYATTA AKUT MYELOD LSEM: YEN TANILI HASTALARDA HASTALIK ZELLKLER VE TEDAV SONULARINI ETKLEYEN FAKTRLER. Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Erikin Hematoloji nitesi, Ankara. Akut lsemi tedavisi ile ilgili klinik almalara genellikle nemli komorbiditeleri olmayan hastalar alnmaktadr. Bu nedenle literatrde bildirilen tedavi sonular gerek hayattaki klinik gereklerle badamayabilmektedir. Ocak 2003 ile Aralk 2008 tarihleri arasnda nitemize yeni bavuru yapan AML hastalar deerlendirilerek yeni tanl hastalarda hastalk zellikleri, tedavi sonular ve bu sonular etkileyen faktrler belirlenmeye alld. Hastalar izlemleri boyunca prospektif olarak kaydedilmilerdi. Saysal deerlerin karslastrlmasnda t-testi, kategorik degerlerin karslastrlmasnda ise x2 (Ki-kare) testi kullanld. Toplam sakalm ve hastalksz sakalm hesaplamalar iin Kaplan-Meier metodu kullanld ve Log-rank testi ile de karlatrmalar yapld. Sakalm belirleyen faktrlerin ok deikenli analizinde Cox regresyon yntemi uyguland. Yeni bavuru yapan toplam 184 AML hastasndan 37si daha evvel baka merkezde tedavi alm olduklarndan almadan karld. Dlama kriterlerinden sonra kalan 147 hastann ya ortalamas 48 (1685) idi. Hastalarn %58,5i erkek idi. Ortalama izlem sresi 428 (02163) olarak saptand. Ortalama hemoglobin, beyaz kre ve trombosit deerleri srasyla 8,6 g/dl (3,514), 41 359/mm3 (600300 000) ve 64 086/mm3 (3000459 000) idi. CBF tipi AML, akut promiyelositik lsemi (APL) ve dier AML hastalar srasyla 11 (%7,5), 18 (%12,2) ve 118 (%80,3) orannda belirlendi. Hastalarnn %74,8ine idarubisin-sitarabin (3+7), %13,6sna mitoksantron-sitarabin, %2,9una yksek doz sitarabin-mitoksantron, %0,9una sitarabin, %0,9una etoposid-mitoksantron-sitarabin, %1,9una idarubisinsitarabin (2+5) ve %4,8ine (APL hastalar) modifiye AIDA kemoterapi protokol verilmiti. ndksiyonda tam remisyon ve eksitus oranlar srasyla %55,7 ve %33,6 olarak belirlendi. Toplam 12 (%8,1) hastaya allojeneik kk hcre nakli uygulanmt. Tm hastalarn 5,9 yllk total sakalm oran %29 ve indksiyonla remisyon salanan hastalarda 5 yllk hastalksz sakalm oran %44 idi. Tam yant ve total sakalm etkileyen faktrler srasyla ya (30 yas %58 tam yant, 3059 yas %66, 60 yas %29, p= 0,003) ve ECOG performans durumu (ECOG1 %62 tam yant, ECOG>1 %40, p= 0,001) ile ya (30 ya %32 sakalm, 3059 ya %37, 60 yas %13, p= 0,003) (ekil 1), ECOG performans (ECOG1 %33 sakalm, ECOG>1 %17, p= 0,001) ve AML tipi (CBF tipi

GEREK HAYATTA AKUT LENFOBLASTK LSEM: YEN TANILI ERKN HASTALARDA TOTAL SAKALIMI ETKLEYEN FAKTRLER. Songl erefhanolu, Yahya Bykak, Burak Uz, zlen Bekta, Salih Aksu, 1 Hakan Gker, Nilgn Saynalp, Deniz etiner, brahim C. Haznedarolu, Osman . zcebe. Hacettepe niversitesi Hastaneleri, Hematoloji Bilim Dal, Ankara. Akut lsemi tedavisi ile ilgili klinik almalara genellikle nemli komorbiditeleri olmayan hastalar alnmaktadr. Bu nedenle literatrde bildirilen tedavi sonular gerek hayattaki klinik gereklerle badamayabilmektedir. Ocak 2003 ile Aralk 2008 tarihleri arasnda nitemize yeni bavuru yapan akut lenfoblastik lsemi (ALL) hastalar deerlendirilerek yeni tanl hastalarda hastalk zellikleri, tedavi sonular ve bu sonular etkileyen faktrler belirlenmeye alld. Hastalar prospektif olarak kaydedilmiti. Saysal deerlerin karlatrlmasnda t-testi, kategorik deerlerin karlatrlmasnda ise x2 (Ki-kare) testi kullanld. Toplam sakalm ve hastalksz sakalm hesaplamalar iin Kaplan-Meier metodu kullanld ve Log-rank testi ile de karslatrmalar yapld. Sakalm belirleyen faktrlerin ok deikenli analizinde Cox regresyon yntemi uyguland. Toplam 97 hastann 30u daha nceden baka merkezde tedavi alm olan hastalar olduklarndan ve 2 hasta da yeni tanl olduu halde kemoterapi almak istemeyip kendi istekleri ile taburcu olduklarndan almadan karld. Dlama kriterlerinden sonra kalan 65 hastann ya ortalamas 35,6 yl (1674) idi. Hastalarn %60 >30 ya grubundayd. Erkekler %58,5 orannda idi. 65 hastann 32si HiperCVAD, 25 hasta CALGB8811, 3 hasta HAM (yksek doz sitarabin + mitoksantron) ve birer hasta MOPP, St Jude Total XIII ve CHOP21 protokolleri almlard. Bir hasta CALGB8811 protokol alp remisyona girdii halde karacier toksisitesi nedeni ile tedavisine Hiper-CVAD protokol ile devam edilmiti. Bir hastaya beyaz kre ykseklii nedeni ile lkoferez ve hidroksire verilmi, fakat kemoterapi balanmadan kaybedilmiti. Allojeneik kk hcre nakli toplam 8 (%12,3) hastada uygulanmt. Hastalarn tan anndaki ortalama performans durumu ECOG skalasna gre 1,3 (04) olarak bulunmutu. Hastalarn %75inde ECOG performans durumu 1 idi. Hastalarn ortalama izlem sresi 407 (01706) gn idi. Tan annda ortalama kan saym deerleri hemoglobin iin 8,8 g/dL (4,715,2), beyaz kre iin 67 367/mm3 (800504 000) ve trombosit iin 71 310/mm3 (7000312 000) olarak bulundu. Hastalarnn %75inin beyaz kre says 30 000/mm3 idi. Hastalarn %10u Burkitt ALL, %70i B-ALL ve %20si de T-ALL idi. Sitogenetik/molekler genetik incelemelerde 1 hastada myc-oncogeni ile ilgili bozukluk, 9 hastada t (9;22), 2 hastada t (4;11) bulunmutu. 53 hastada sitogenetik bozukluk ya da aratrlan molekler genetik bozukluk mevcut deildi. Hastalarn indksiyon kemoterapisine yant oranlar; 39 hasta (%60) tam yant, 21 hasta (%32) eks, 5 hasta (%8) yantsz hastalk olarak belirlendi. Hastalarn son yaplan deerlendirilmesinde; 20 hasta (%31) remisyonda, 45 hasta (%69) eks olarak belirlendi. Total sakalm sresi ortalama 1,6 (1,12) yl, ortanca 0,9 (0,71) yl olarak belirlendi. 4,6 yllk total sakalm oran %19 idi. ndksiyonda remisyon salanan hastalarda hastalksz sakalm sresi ortalama 2,1 (1,52,7) yl olarak bulundu. 4,5 yllk hastalksz

70

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

sakalm oran %28 idi. Tek deikenli analizlerde total sakalm ile ikili bulunan parametreler hastaln tipi (Burkitt, B- ya da T-ALL), ECOG performans durumu (1 ya da >1) ve ya ( 30 ve dier) idi (ekil 1, 2 ve 3). ok deikenli analiz yapldnda ya ve ECOG performans durumu total sakalm etkileyen deikenler olarak bulundu (srasyla p=0,018 ve p=0,010).
Bildiri: 60 Poster No: P217

tekal tedavisi baland. Takibinde hastann konumas dzeldi ve kol-bacak arlarnda iyileme oldu. Radyoterapi tamamlandktan sonra sistemik HAM kemoterapisi verildi. Takibinde ekilen kontrol kraniyal ve spinal MRlarnda kitlelerinde klme saptand. Fakat hasta sepsisten kaybedildi.
Bildiri: 61 Poster No: P218

NON-LSEMK 2 HASTADA PRMER SANTRAL SNR SSTEM MYELOD SARKOMU OLGUSU. 1Songl erefhanolu, 1Yahya Bykak, 1Nilgn Saynalp, 1 Hakan Gker, 1Volkan Atm, 1Hakk Ylmaz, 1brahim C. Haznedarolu, 1Salih Aksu, 1Osman . zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji nitesi, Ankara, 2 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Ankara. Non-lsemik hastalarda primer santral sinir sistemi miyeloid sarkomu olduka nadir olup prognozu olduka ktdr. Olgu 1: 22 yanda erkek hasta, kilo kayb nedeniyle tetkik edilirken sedimantasyon ykseklii (48 mm/saat) lkositoz (13000/mm3) ve eozinofili saptanm (40%). Bavurduu ilk merkezde yaplan kemik ilii incelemesi normoselller, %30 eozinofil saptanm. Bu ikayetlerinden 2 ay sonra da bel ars, iki bacanda ar, yrme ve idrar yapmada zorluk ikayetleri olmu. HTFne bavuru srasnda %26 eozinofili dnda patoloji saptanmad. Kemik ilii incelemeleri normaldi. Beyin MRI: C2-C3 vertebray tutan ve sa orta frontal girusa indentasyon yapan 12x5 mm, sa santral sulkus dzeyinde bas yapan 16 mm, sol superior frontal girusa komu 6 mm ve sol arka pariyetal iki ayr odakta 12 ve 4 mm kalnlkta hemorajik bileenler ieren epidural yerleimli ve kemik kkenli yumuak dokular izlendi. Servikal Spinal MRI: C2, C3 ve T4 vertebrada sklerotik malign infiltrasyon izlendi. Ayrca C67 dzeyinde posterior epidural alanda balayan infiltrasyonun T1 dzeyinde manon eklinde tm torakal dural kesede spinal blok oluturduu izlendi. Torakal Spinal MRI: C5-6dan balayarak T910 dzeyine kadar uzanan, zellikle posterior epidural alanda yumuak doku kitleleri izlendi. Epidural kitle C7-T7 dzeyleri arasnda dural keseyi basya uratarak spinal blok oluturmaktayd. BOS incelemesinde hcre izlenmedi. Hastann C5-T4 dzeyindeki paravertebral yumuak doku kitlelerinden alnan biyopsinin patolojik-immnohistokimyasal incelemeleri sonucunda miyeloid sarkom tans konuldu. Hzlca kraniyo-spinal radyoterapi ve e zamanl sistemik yksek doz HAM kemoterapisi baland. Fakat hasta pseudomonas aeruginosa sepsisinden kaybedildi. Olgu 2: 43 yanda bayan hasta, 45 aydr olan sol kol ve bacakta ortaya kan ar nedeni ile baka bir merkezde tetkik edilirken ekilen servikal MRnda C67 dzeyinde 1,5 cm apnda saptanan kitleden eksizyonel biyopsi yaplm. Patoloji sonucu; lenfoma? olarak dnlm. lk bavurduu merkezde kemik ilii incelemeleri normal bulunmu. Hasta devam eden arlarna ilaveten son 34 haftadr gelien konumada peltekleme ikayetleri ile merkezimize bavurdu. Tam kan saym ve biyokimyasal testleri normaldi. Servikal spinal MRnda C67 dzeyinde nral forameni diffz olarak tutan intradural kesime kadar ilerleyen 1,5 cm kitle saptand. Kemik ilii incelemeleri normaldi. Servikal blgeden alnan kitlenin yeniden patolojik incelemeleri yapldnda miyeloid sarkom olarak raporland. Hastaya acil kraniyo-spinal radyoterapi baland. BOS materyali blastik hcreler ile infiltre olarak geldi. Hastaya intra-

KRANYAL SNR FELCYLE BAVURAN LSEM OLGUSU. 1Nihal zdemir, 2Olcay nver, 3Sonay imen, 1 Hilmi Apak, 2Serap Uysal, 4Sait Albayram. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Nroloji Bilim Dal, 3Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 4Cerrahpaa Tp Fakltesi Nroradyoloji Bilim Dal. Giri: Akut lenfoblastik lsemi (ALL) (FAB L3), genellikle ocuklarda grlen ve hzl seyirli, tans kolay ancak youn tedavi gerektiren bir lsemidir. Hastaln seyrinde kafa iftlerinin felleri bildirilmi olmasna ramen nadiren ilk bulgu olarak ortaya kar. Balangta 6., 7. ve 12. kraniyal sinir felci ile bavuran ve yaplan tetkiklerinde ALL tans konulan 6 yanda bir hasta sunulmutur. Olgu: Alt yanda erkek ocuk sol gzde ie kayma, azda arplma ve konumada bozukluk ikayeti ile d merkezde menenjit ve ensefalit n tansyla yatrlm. Fizik muayenesinde sol abdusens paralizisi ve sol alt ekstremite paralizisi saptanm. Ense sertlii olan hastaya ekilen kranial BT ve MRIda mastoidit dnda bulgu yokmu. Lomber ponksiyonu yaplan ancak zellik saptanmayan hastaya atei de olduundan seftriakson ve asiklovir tedavileri balanm. Hastann takibinde sol santral fasiyal paralizisi ve sol hipoglossal paralizisi eklenmi. Hasta kendi isteiyle kliniimize gnderildiinde yaplan fizik muayenesinde bilin bulankl, ense sertlii, sol 6. kraniyal sinir, sol santral 7. kraniyal sinir ve sol 12. kraniyal sinir felci saptand. Her iki tarafta alt ve st ekstremitelerde kas gc 4/5ti. Karacieri 3 cm olarak ele gelmekteydi. Lomber ponksiyonunda zellik saptanmad. Batn distandyd, splenomegalisi ve lenfadenopatisi yoktu. Tetkiklerinde kan saymnda zellik saptanmad ancak periferik yaymasnda %22 blast grld. Biyokimyasnda rik asit 9.7, LDH 809 ve albmin 1.8 g/dl olarak bulundu. Hastann tekrarlanan kraniyospinal MRInda (Resim 1) kafa taban kemiklerinde, mandibula ve maksillay yaygn infiltre eden, orta hatta frontoparyetal blgeyede infiltrasyon gsteren kemik tutulumlar ve spinal vertebralarda diffz sinyal kayb grld. BOS sitosantrifjnde patolojik hcreler grld. Hastann izleminde yaygn demi ve ilek jlesi eklinde kanl dklamas olmas zerine hastann invajinasyon, malignite ntanlaryla yaplan batn ultrasonografisinde ileoileal invajinasyon, karacierde multipl metastatik lezyonlar, batn ii yaygn lenfadenomegali saptand. Kemik ilii aspirasyonunda %44 orannda FAB L3 tipi blast saptand. Hastaya BFM-NHL protokol baland. Takibinde hastann batn iindeki lenfadenopatileri kayboldu, invajinasyon dndren bulgular ve nrolojik tablosu ksa srede dzeldi. Hasta halen tedavi altndadr. Sonu: Kraniyal sinir fellerinin ocukluk a lsemi ve lenfomalarnda ilk bulgu olarak grlmesi olduka nadirdir ancak kan tablosunda herhangi bir zellik saptanmadan da, lsemi ayrc tanda mutlaka dnlmelidir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

71

POSTERLER

Bildiri: 62

Poster No: P219

KONJENTAL LSEM. OLGU SUNUMU. 1Nihal zdemir, 1 Meltem Kvlcm, 1Manolya Kara, 1Mehmet Vural, 1nci Yldz. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerahpaa Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, 3Cerrahpaa Tp Fakltesi Yenidoan Bilim Dal. Konjenital lsemi doumdan itibaren yaamn ilk 6 haftasnda grlen lsemi olup son derece nadirdir. Literatrde imdiye kadar yaklak 200 olgu bildirilmitir. Prognozu kt bir hastalktr. Konjenital lsemilerin ounluu akut miyeloid lsemidir. Klinikte lkositoz, organomegali, deri ve santral sinir sistemi tutulumu en sk grlr. Deri bulgular leukemia kutis, petei, ekimoz, subkutan nodller eklindedir. Konjenital lsemi tansyla izlediimiz tedavi srasnda enfeksiyon nedeniyle kaybedilen bir olgumuzu sunmak istedik. Olgu: Aralarnda akraba evlilii olmayan, 38 yanda anne ve 42 yanda babann 1. gebelik, 1. canl doum olarak 3920 gr arlnda doan bebein, 6. gnde peteileri ve subkutan nodl fark edilerek kan saym yaplmt. Tam kan saymnda lkosit: 51 600/mm3 Hb: 12.5 g/dl, Hct: %37 Plt: 16 000/mm3 ve periferik yaymasnda atipik hcreleri grlmesi zerine hastanemize gnderilmidi. Fizik muayenesinde kot alt 3 cm hepatomegali, 4 cm splenomegali, opistotonus pozisyonu, petei, ekimoz ve srtta subkutan nodl mevcuttu. Kemik ilii aspirasyonunda %70 blast saptand, akut lenfoblastik lsemi (ALL-L1) ile uyumluydu. mmnfenotipleme sonucu Pro-B ALL tans konuldu, translokasyonlar negatif saptand. Sitogenetik analizi 46 XY ile uyumluydu nfant lsemi protokol balanan hastann tedavisi 15. gnnde sepsis nedeniyle kesildi ancak youn destek tedaviye ramen hasta kaybedildi. Konjenital lseminin klinikte zellikle lkemoid reaksiyon, konjenital enfeksiyonlar ve neonatal nroblastomadan zellikle deri bulgular ile ayrmnn yaplmas gerekmektedir. Deri lezyonlarnn konjenital lseminin nemli zelliklerinden biri olduu unutulmamaldr.
Bildiri: 63 Poster No: P220

kz oran 1,63). En sk bavuru ikayetleri solukluk, halsizlik, kemik arlar ve ateti. Bavuruda lkosit saylar iin median deer 10600/mm3 (700-669000/mm3) bulundu. En sk ekstramedller tutulum %6,9 mediasten, %5,9 kemik, %2 testis, %1 bbrek, %1 gz, %1 deri olarak bulundu. Hepatosplenomegali hastalarn yaklak 1/3nde saptand. mmnfenotiplerine gre snflamada hastalarn %83,7si prekrsr B-ALL, %15,5 T-ALL olduu grld. Sitogenetik analizlerinde t (12;21) alma yaplan 34 hastann 6snda (%17,6) pozitif saptanmtr. t (9;22) 116 hastann 6snda (%5,1), t (4;11) ise allan 75 hastann 2sinde (%2,8) pozitif bulunmutur. Prekrsr B-ALL grubunda sakalm oran %83,5, T-ALLde ise %58,1 bulundu (p:<0.05). Relaps, ikincil malignite, remisyona girmeme ve erken lm olay kabul edilince, olay olmayan grupta sakalm %93, olanda %45 bulundu, istatiksel olarak olduka anlaml farkllk gzlendi. (p<0.001). kincil malignite 203 olgunun 4nde (%2) grld, bunlarn ikisinde beyin tmr, ikisinde ise AML geliti.
Bildiri: 64 Poster No: P221

AKUT LENFOBLASTK LSEMLERDE GENETK VE MMNFENOTPK ZELLKLERN KLNK VE PROGNOSTK NEM. 1mer Doru, 1nci Yldz, 2Uur zbek, 1 Tiraje Celkan, 1Hilmi Apak, 1Nihal zdemir. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2 Detae Genetik Bilim Dal. Ama: Bu almann amac, TRALL-BFM 2000 (modifiye ALL-BFM 95) kemoterapi protokol alan hastalarda klinik bulgular, laboratuar bulgular, kemik iliinin morfolojik, sitogenetik, immnfenotipik zelliklerinin, kemoterapiye yantn incelenmesi, yaam sreleri, prognoza etki eden faktrlerin saptanmas ve lm nedenleri, nksler ve ikincil malignitelerin deerlendirilmesiydi. Gere ve Yntem: Ocak 1995-Temmuz 2008 tarihleri arasnda Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniinde ardk yeni tanl ALL tans (B-ALL dnda) ile izlenen 18 yandan kk toplam 203 hasta almaya alnmtr. Tm hastalardan alnan kemik ilii rnekleri sitokimyasal boyalarla deerlendirilip, flow sitometri ile immnfenotipleme yaplmtr. Sitogenetik inceleme yaplm, t (9;22), t (4;11) ve t (12;21) allmtr. Tedavinin 8. gnnde steroide yant periferde blast saym ile deerlendirilmi, 15. ve 33. gnlerde kemik ilii tekrarlanmtr. Bulgular ve Sonu: Hastalarmzn yalar 9 ay ila 17 yl arasnda, median 6,13,7 yld. Hastalarn %62,1i erkek, 37,9 ise kz hastalard (erkek/

AKUT LENFOBLASTK LSEMDE POSTEROR GER DNML ENSEFALOPAT: OLGU SUNUMU. 1Serap Karaman, 1hsan Kafadar, 1Sema Vural, 2Sait Albayram, 1 Ela Erdem, 1Yldz Yldrmak. 1ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyodiagnostik Anabilim Dal. zet: Posterior geri dnml lkoensefalopati sendromu (PRES), ani tansiyon art, ift ya da bulank grme, ba ars, bilin deiiklikleri ve nbet geirme ile karakterize bir sendromdur. Akut olarak kan basncnn artt durumlarda, kemoterapi alanlarda grlebilmektedir. Erken tan konup tedavi edilebilirse klinik ve radyolojik olarak tam ya da tama yakn dzelme salanabilir. Yazmzda akut lenfoblastik lsemi tansyla ile kemoterapi alrken PRES tans konan olgu, ani gelien nrolojik bulgular olan kanser hastalarnda bu sendromun dnlmesi gerektiini vurgulamak amac ile sunulmutur. Olgu: T-ALL tansyla tedavi edilen yedi yandaki erkek hastada, tedavisinin 16. gnnde, hipertansiyon, ba ars, grme bulankl ve ksa sreli saa lokalize tonik-klonik kaslmalar gzlendi. Kranial manyetik rezonans grntlemede (MRG) bilateral temporooksibital loblarda subkortikal yerleimli, simetrik, T2de hiperintens lezyonlar, PRES ile uyumlu idi. On gn sonra ekilen kontrol difzyonlu MRIda lezyonlarn tama yakn geriledii, gzlendi. Hasta izlemimizde olup, sorunsuz olarak kemoterapisine devam etmektedir. Sonu: PRES sendromunda, erken tan konup tedavi edilebilirse klinik ve radyolojik olarak tam ya da tama yakn dzelme salanabilir. Kemoterapi alrken ba ars, grme bozukluklar gelien, hipertansiyon saptanan olgularda PRES sendromu da ayrc tanda dnlmelidir.
Bildiri: 65 Poster No: P222

BAZOFL LE GDEN BR AKUT MYELOMONOSTK LSEM OLGUSU. Arzu Akyay, Zafer Bak, Seda ztrkmen, Sebahat Aladolu, Asl elebi Tayfur, Lale Olcay. Ankara Onkoloji Hasatanesi. Halsizlik, ar terleme, bacak ars, arpnt ikayetleri ile getirilen 3 yandaki kz hastann, bir ay nce ateli boaz enfeksiyonu geirdii, o dnemde hafif kanszl olduu ve demir tedavisi baland, son bir ayda iki kilo zayflad ve son 2 gndr de ek olarak karnnda ilik ve sertlik ortaya kt, bunun zerine bavurduklar

72

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

hastanede splenomegali saptand ve hemoglobinin 4 g/dl, lkosit saysnn 126000/mm3, trombosit saysnn 10000/mm3 bulunduu renildi. Hastann z ve soygemiinde zellik yoktu. Fizik muayenesinde solukluk, vcutta yaygn petei, ekimoz, bilateral anterior servikal blgelerde lenfadenomegaliler, kalpte 2/6oden sistolik frm mevcuttu ve karacier midklavikler hatta 4 cm, dalak 7 cm olarak ele geliyordu. Hb 3.5 g/dl, Hct %9.5, beyaz kre 100000/mm3, trombosit says 15500/mm3, MCV 99 fl, RDW %23.9, mutlak ntrofil says 4460/ mm3 idi. Periferik yaymasnda silme blast saptand. Retiklosit %0.3, LDH 336 U/L, direkt ve indirekt coombs negatifdi; immunglobulin dzeyleri, viral serolojileri normal, protein C %59 (70-140), protein S %52 (55-160), FV Leiden ve MTHFR 677 mutasyonu heterozigot bulundu. Abdominal ultrasonografisinde hepatosplenomegali ve bilateral bbrek ta tespit edildi. Kemik ilii yaymas mast hcresi ve bazofilik hcrelerin hafif art gsterdii akut miyelomonositik lsemi (AML-M4) ile uyumluydu (%57.4 blast). Kemik ilii sitogenetik incelemesinde 46 XX, tm metafazlarda PML amplifikasyonu ve %75 metafazda inversiyon 16 saptand. Kemik iliinin akm sitometrik immunfenotiplendirmesinde CD45 %99, CD13 %97, CD33 %83, CD34 %76, CD15 %62, CD117 %64, CD36 %49, CD64 %45, CD11b %32, CD14 %30, HLA DR %78, MPO %86 olarak tespit edildi. Lomber ponksiyonda hcre saptanmad.Takibinde alloprinol ve sodyum bikarbonatl mayi destei verilen hastaya AML-BFM-2004 kemoterapi protokol baland. ndksiyon ardndan remisyon elde edildi ancak dalak tamamen klmedi ve tandan yaklak bir ay sonra hastada Coombs + hemolitik anemi geliti. Steroid tedavisi ile dzeldi; ancak izlemi srasnda intravaskler hemolitik anemi (serum serbest hemoglobin yksek, haptoglobin dk, Coombs -) geliti. PNH paneli negatif bulundu. Bu durum kemoterapinin damar hasar sonucu hemolitik anemi yapc etkisine baland. Bu arada, port kataterinde gelien trombs iin dk molekler arlkl heparin (DMAH) baland. Dalak ultrasonografisi ve dinamik bilgisayarl tomografide vena splenikann geni ve kvrntl grlmesi, DMAH balandktan sonra splenomegalide gerileme olmas, burada imkanlarmzla saptayamadmz bir trombs olabileceini dndrd. Splenomegalisi ve hemolitik anemisi hafif olarak devam etmekte olan hasta halen BFM-AML 2004 protokol idame tedavisi ve DMAH almaktadr. Bu olgu, inversiyon 16l AML-M4 olgularnda beklenenin aksine eozinofili ile deil, bazofili ile birlikte olmas ve intravaskler hemolitik anemi ve trombs komplikasyonlarnn gelimi olmas nedeniyle sunulmutur
Bildiri: 66 Poster No: P223

akut lsemili hastalarda protein tirozin fosfataz aktivitesini deerlendirmeyi amaladk. Metod: Akut lsemili hastalarn kemik ilii mononklear hcrelerinde tirozin fosfataz aktivitesi Tirozin Fosfataz Assay Sistem Kiti kullanlarak lld ve kontrol grubu ile karlatrld. Ayrca hastalarn bavuru anndaki risk gruplar belirlenerek tirozin fosfataz aktiviteleri karlatrld. Bulgular: Akut lsemili hastalarda tirozin fosfataz aktivitesi kontrol grubuna gre yksek bulundu. AML alt gruplar asndan bakldnda AML-M2 alt grubunda kontrol grubuna gre tirozin fosfataz aktivitesi yksek bulundu. Ancak bavuru anndaki risk gruplarna gre bakldnda tirozin fosfataz aktiviteleri asndan kontrol grubuna gre fark bulunamad. Sonu: Akut lsemili hastalarda tirozin fosfataz aktivitesinin yksek bulunmas lkemogenezde artm tirozin fosfataz aktivitesinin rol olabileceini dndrmektedir.
Bildiri: 67 Poster No: P224

AKUT LSEML HASTALARDA PROTEN TROZN FOSFATAZ AKTVTESNN DEERLENDRLMES. Elif Akdoan, Sevil Cengiz, Mustafa Ylmaz, Mehmet Snmez, Ahmet Durmu, Ercment Oval, Serdar Bedii Omay. Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi Farabi Hastanesi, Trabzon Ama: Protein trozin fosfatazlar, byme, farkllama, metabolizma, hcre siklusu gibi birok fizyolojik ilevi dzenlemektedirler. Sinyal iletisinde grev alan proteinlerin tirozin residlerinin fosforilasyonunu tirozin kinazlarla birlikte kontrol ederler. Protein fosforilasyonunda art anormal proliferasyona neden olur ve pek ok kanser tipinde protein tirozin fosfataz geninde delesyon veya mutasyon grlmektedir. Biz bu almada

AKUT MYELOSTK LSEM VAKASINDA NADR BR AKUT BBREK YETMEZL NEDEN OLARAK RENAL ARTER TROMBOZU. 1Gne Ark, 2Songl erefhanolu, 1 Aysun Aybal, 2Yahya Bykak, 1Yunus Erdem, 1etin Turgan. 1Hacettepe niversitesi Nefroloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi Hematoloji nitesi. Hematolojik malinitelerde trombotik komplikasyonlar sk gzlenir ancak renal arter trombozu nadir bir komplikasyondur. Burada kronik miyelomonositer lsemi (KMML)den AMLye transforme olan ve renal arter trombozu gelien bir olgu sunulmutur. Olgu: 68 yanda erkek hastaya d merkezde KMML- AML M4 tansyla 6 kr 5-Azasitidin kemoterapisi verildikten sonra kemik iliinde hemofagositoz grlm. Hemofagositik sendrom tansyla siklosporin ve prednisolon balanm. 3 Haftadr bu tedaviyi almaktayken akut karn tablosunda bavurmu. Bu srada Hb:10.3 gr/dL, Trb:9000/uL, BK:5300/uL saptanm. Abdomen BTde patoloji saptanmam. Geli kreatinini (Kr) 1 mg/dl iken iki gn iinde 1.9 mg/dl ye ykselmi. USG: sa bbrek st polde ekojenite art ve her iki bbrek boyutunda art izlenmi. Hidrasyonla Kr 1.2 mg/dlye gerilemi. Hasta kendi istei ile taburcu olup merkezimize bavurdu. Bize bavuru annda BK:2000/uL, Hb:7.4 gr/dl, Trb:22000/ uL, Kr:1.1 mg/dl, BUN:31 mg/dl, drar tetkiki: BK:150/ HPF, KK:141/HPF. Kemik iliinde blast inflitrasyonu izlendi. Akm sitometri AML ile uyumluydu. zlemde BK 35000/uLye kt. Siklosporin kesildi, hidroksire 500 mg/gn baland. Abdomen BTde sa bbrekte total enfarkt, dalakta ve sol bbrekte fokal enfarkt alanlar izlendi. EKOsunda vegetasyon saptanmad. Kr 0.9 mg/ dl olan hastada gelien renal nekrozun akut olmad dnld. Renal sintigrafide sa bbrek izlenemedi, sol bbrekte radyoaktif madde tutulumu irregler izlendi. Trombositopeni nedeniyle antikoagulasyon yaplmad. zlemde BK 52000/uL olunca 100 mg/gn subkutan sitarabin tedavisi verildi. Lkositlerin ykselmesiyle e zamanl kreatinin 1.6 mg/dlye kt. Doppler USG: sa renal arter total tromboze sol renal arter normaldi. Sitoreduktif tedavi ile BK 5000/uLye, Kr 0.9 mg/dlye geriledi. Antifosfolipit ve antikardiolipin antikorlar negatif, faktr V Leiden mutasyonu normal, ancak MTHFR C677T ve protrombin 20210A mutasyonlar heterozigot saptand. zlemde hastann melenas oldu. Bu srada INR 1,6 ve antitrombin dzeyi %55 idi. Tablo dissemine intravaskler koaglasyonla uyumluydu. GS sintigrafisinde SMA distal dallarndan kanama saptand, embolizasyon yapl-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

73

POSTERLER

d. TDP ve trombosit replasmanlar ile DK tablosu dzeltildi.Hb deerleri stabil seyreden ve bbrek fonksiyonlar dzelen hasta dk doz hidroksire ile taburcu edildi. Sonu: Hematolojik malinitelerde renal arter veya ven trombozu nadir vaka sunumlar eklinde bildirilmitir. Tmor hcresinden salglanan prokoagulan sitokinler, sitotoksik tedaviler, hiperviskozite, venz staz, koagulasyon inhibitrlerinin (protein c ve s) kemoterapinin neden olduu hepatotoksisite sebebiyle azalmas ve dissemine intravaskler koagulasyon tromboz patogenezinde rol alr. Hastamzda risk faktr olarak MTHFR ve Protrombin 20210A heterozigotluu saptand. Lsemi hastasnda akut karn gzlendiinde enfeksiyon, kanama gibi nedenler yannda hasta trombositopenik olsa da trombotik komplikasyonlarn geliebilecei unutulmamaldr.
Bildiri: 68 Poster No: P225

EKO bulgular, troponin, CK-MB ve proBNP deerleri normale dnnce taburcu edilmitir. Sonu:Bu gne kadar 6 olguda ATRAya bal generalize miyozit ile birlikte kardiyak etkilenme tanmlanm ve sadece 2 izole semptomatik miyokardit olgusu bildirilmitir. Bizim vakamzda ATRA sendromunun dier bulgularnn olmamas, viral serolojinin ve akut faz reaktanlarnn negatiflii, endokar dit+miyokardit+perikarditin birlikte olmas ATRA ya bal pankarditi dndrmtr.
Bildiri: 69 Poster No: P226

ALL-TRANSRETONK ASD (ATRA) KULLANIMINA BALI BR PANKARDT OLGUSU. 1Pamir Ik, 1Betl Tavil, 1lker etin, 1Abdurrahman Kara, 1Vildan Koan ulha, 1Gltekin Kutluk, 1Bahattin Tun. 1S.B. Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara Giri:Akut promiyelositik lsemi (APL) kromozom 15 ile 17nin translokasyonu t (15;17) sonucu oluan promiyelositik lsemi-retinoik asid reseptr fzyon geni, spesifik blast morfolojisi ve koaglopati ile karakterize bir akut myeloid lsemi (AML) tipidir. All-transretionik asid (ATRA) bu gen zerine etki ederek anormal promiyelositlerin matr granlositlere farkllamasn salar ve kemoterapi ile birlikte verilir. ATRA tedavisi srasnda respiratuar distres, pulmoner infiltrasyon, ate, kilo art, plevral, perikardial efzyonlar, renal, kardiyak yetmezlik ile karakterize ATRA sendromu geliebilir. Burada ATRA tedavisi sonras izole ve semptomatik pankardit geiren bir APL vakas sunulmutur. Olgu Sunumu:ubat 2009da APL tans alan 10 yanda kz hastaya APL-93 tedavi protokol balanmtr. Toplam 24 gn 45mg/m2 dozunda verilen ATRA t (15;17) negatifleinceye dek devam edilmitir. ndksiyon tedavisi srasnda tromboflebit, ayak parmaklarnda sweet benzeri lezyonlar, ekokardiyografide (EKO) mitral yetmezlik (MY), trikspit yetmezlik (TY), aort yetmezlii (AY) gelimesi ile ATRA kesilip steroid balanmtr. Endokardit iin gerekli tedaviler sonrasnda hastann semptomlar dzelmi, indksiyon tedavisi tamamlanp konsolidasyon tedavisi sonrasnda taburcu edilmitir. Hasta idamedeki ilk ATRA tedavisini sorunsuz olarak aldktan 1 hafta sonra, arpnt ikayeti ile tekrar hastanemize bavurmutur. Nabz 140/dk olan hastann fizik muayenesi 1-2/6 sistolik frm haricinde normal bulunmutur. EKGde btn derivasyonlarda voltaj dkl izlenmi, EKOda 2MY, 2TY, 1-2 AY tespit edilmitir. Troponin ve CK-MB yksek bulunan hasta gnlk EKO ile takip edilmi, 4. gn hastada solunum sknts gelimi, kardiyak fonksiyonlarda belirgin bozulma olmu, 4 MY, 2AY, trikspit kapak geniliinde artma ve kalp yetmezlii tespit edilmitir. Troponin, CKMB, proBNP dzeyleri daha da ykselen hasta youn bakm nitesine devredilmitir. Akut faz reaktanlar negatif ve atei olmayan hastaya viral miyokardit dlanamad iin 5 gn 400mg/kg dozunda IVIG verilmitir. Toksik miyokardit asndan prednizolon 1 mg/kg dozunda balanan hastann 3 gn sonraki EKOsunda 2MY, eser AY ve LV arka duvarnda 4 mm perikardial efzyon tespit edilmitir. Viral serolojisi negatif olan hasta youn destek tedavi alm ve 1 hafta prednizolon kullanmtr.

KEMK L TUTULUMU OLMAYAN ORBTA YERLEML K GRANLOSTK SARKOM OLGUSU. 1Pamir Ik, 1Betl Tavil, 1Rukiye nsal Sa, 1Nee Yaral, 1Fatih Azk, 1Ali Bay, 1Bahattin Tun. 1S.B. Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi. Giri:Granlositik sarkom (GS), immatr miyeloid hcrelerin ekstramedller bir tmr olup, sklkla akut veya kronik lsemiler ile birliktedir. Nadiren lsemi geliiminden nce GS grlebilir. Bu hastalarn ounda tandan itibaren ortalama 10.5 ay ierisinde akut lsemi gelimektedir. GS genellikle orbitada yer alr ve yumuak doku, cilt, kemik ve lenf bezlerini de tutabilir. Burada, 6 ve 5 yalarnda kemik ilii tutulumu olmayan orbita yerleimli iki adet GS olgusu sunulmutur. Olgu 1: 6 yanda kz hastann ubat 2009da sol gz kapanda ilik farkedilince ekilen Manyetik rezonans (MR) grntlemesinde sol orbitada 2.5x2.5x1cm boyutunda yumuak doku kitlesi saptanmtr. Lezyona sekonder bulbus okli minimal anterior ve inferiora itilmi, ancak optik sinir ve bulbus okli normal bulunmutur. Hastann grme fonksiyonlar normal olup sol gzde eksoftalmus ve gz kapann mor renkte olduu grlmtr. Hepatosplenomegalisi olmayan hastann kemik ilii ve BOS incelemeleri normal olup FSH almasnda nukleuslarn %5 inde 11q23 mutasyonu bulunmutur. Biopside MPO pozitif, yuvarlak hcreli malign tmr tespit edilmi ve hastaya GS tans konulmutur. Hastaya nce 7 gn yksek doz metil prednizolon (YDMPZ) tedavisi (3 gn 30 mg/kg, 4 gn 20 mg/kg) verilmi, sonrasnda AML-BFM 2004 tedavi protokol balanmtr. YDMPZ tedavisi ile gz bulgular tamamen dzelen hasta halen AML-BFM 2004 tedavi protokolne devam etmektedir. Olgu 2: Be yandaki dier kz olgumuzun sa gznde ilik saptannca ekilen orbital MRnda sa orbitada 5x3x2.5cm boyutlarnda yumuak doku kitlesi saptanmtr. Kitle sa globu inferio-antero-laterale itmi ve sa globu spero-medialde sarmtr. Bulbus okli ve optik sinir normal olan hastann fizik muayenesi sa gzdeki ekzoftalmus ve gz kapandaki mor renk dnda normal bulunmutur. Kranial MR, batn USG ve sitogenetik almalar normal olan hastaya yaplan biopsi sonucunda GS tans konulmutur. Tmr hcreleri MPO pozitif boyanmtr. Kemik ilii ve santral sinir sistemi tutulumu olmayan hastaya nce 7 gn YDMPZ tedavisi verilmi, sonrasnda AML-BFM 2004 tedavi protokol balanmtr. YDMPZ tedavisi ile hastann gz bulgular tamamen dzelmitir ve halen sistemik kemoterapiye devam edilmektedir. Sonu:De novo granlositik sarkom kemik ilii tutulumu olmakszn lsemik tmr formasyonu ile karakterizedir. Prognozu kt olan bu hastalar AML gibi tedavi edilmelidir. Erken youn tedavi tmr regresyonunu salar ve uzun sreli yaam temin eder. Sistemik kemoterapi verilmedii takdirde bu hastalarda lsemi geliimi kanlmaz olup, kemoterapi ile lsemi gelime oran %71den 41e dmektedir. Hastalarmzda orbita yerleimli GS,

74

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

YDMPZ tedavisi ile belirgin dzelmi, ancak kemik ilii tutulumunu engellemek amacyla sistemik kemoterapiye devam edilmitir.
Bildiri: 70 Poster No: P227

ZOLE TESTS RELAPSI GELEN GRANLOSTK SARKOM: OLGU SUNUMU. 1Mustafa Bykavc, 1Zuhal Keskin Yldrm, 2Mehmet Ko, 3Mehmet Fatih Orhan, 4 Fazl Erdoan. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum, 2Seluk niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkoloji Bilim Dal, Konya, 3Fatih niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 4Blge Eitim ve Aratrma Hastanesi Patoloji Bilim Dal, Erzurum. Giri: Granlositik sarkom (GS) ocukluk anda nadir grlen tmrlerdendir. Genellikle akut myelositik lsemi ile birlikte grlmesine ramen nadiren kemik ilii tutulumundan nce gelimektedir. Kemik ilii tutulumu olmakszn GS tansyla tedavi edildikten sonra izole testis relaps gelien bir olgu sunmay amaladk. Olgu: Drt yanda erkek olgu be aydr kulak arkasnda ilik ve son iki aydr da sal deride ilik ve yara olmas yaknmasyla kliniimize bavurdu. Antropometrik lmleri normal olmakla birlikte son bir aydr yaklak 5 kglk vcut arl kayb ifade edildi. Fizik muayenede; sal deride, sol parietotemporalde 7x8 cm yuvarlak, sert, arsz, zeri eritemli kurutlu lezyon ve sol postaurikuler blgede 7x8 cm abadnda arsz, s art olmayan, fiske, sert, lobule kitle mevcuttu. Ate 36,8C, nabz 108/dk, solunum says 24/dk, kan basnc 90/60 mmHg idi. Tam kan saymnda hemoglobin 11,9 g/dl, platelet says 393x109/L, lkosit says 5,5x109/L ve kan re azotu, kreatinin ve karacier fonksiyon testleri normal dzeyde idi. Eritrosit sedimentasyon hz 20 mm/h bulundu. Sal derideki lezyondan alnan eksizyonel biyopsi sonras patolojik olarak GS tans konuldu. Kemik ilii ve santral sinir sistemi tutulumu olmayan olguya AML-BFM 93 protokolne uygun olarak kemoterapisi verildi ve tedavi sorunsuz tamamland. Tedavinin tamamlanmasndan 15 ay sonra olgunun takiplerinde sol testisinde byme olduu tespit edildi. Yaplan biyopsi sonras patolojik olarak GS relaps olduu saptand. Kemik ilii tutulumu olmayan izole testis relaps olan olguya IDA-FLAG (idarubisin: 12mg/m2/gnx3, fludarabin: 30 mg/m2/gnx4, sitarabin: 2 g/m2/gnx4) protokol baland. kinci krden sonra gelien myelosupresyonun uzun srmesi sebebiyle tedaviye devam edilemedi. Bilateral testislere 23,4 Gy radyoterapi uyguland. Verilen iki kr kemoterapi ve radyoterapi sonras takiplerde sol testis volm kld. Olgu 3 yldr remisyonda izlenmektedir. Sonu: ocukluk anda nadir grlen GS un izole testis relaps ok daha nadirdir ve tedavisi konusunda yeterli deneyim bulunmamaktadr. Bu sebeple bu tr olgularn tedavisini ynlendirmede bu sunumun katks olacan dnyoruz.
Bildiri: 71 Poster No: P228

ve seronegatif artrit bulgularyla tarif edilmitir. McCarty nin RS3PE kriterleri 1)Bilateral her iki elde pitting dem 2)Poliartritin akut balamas 3)Yan 50 yan zerinde olmas ve 4)Romatoid faktr negatifliidir. Etyolojisi bilinmemektedir fakat evresel ve enfeksiyz ajanlar, malignansi, polimiyaljiya romatika ve amiloidozla da ilikili olabilmektedir. Dk doz kortikosteroid tedavisine iyi yant verir. Burada refrakter akut miyeloblastik lsemili bir hastada gelien RS3PE sendromu sunulacaktr. Olgu: 60 yanda bir kadn hasta boaz ars nedeniyle bavurduu bir tp merkezi tarafndan yaplan hemogramda pansitopeni saptannca Hematoloji polikliniine ynlendirilmi. Yaplan kemik ilii aspirasyonu ve biyopsi sonucunda akut miyeloblastik lsemi (M5) tans konan hastaya 2+5 (idarubusin, sitarabin) remisyon indksiyon tedavisi ile remisyon elde edildi. Takiben 1. Pekitirme tedavisi amacyla orta doz sitarabin verilerek taburcu edildi. Fakat hasta 1 ay sonra genel durum bozukluu ve pansitopeniyle tekrar klinie bavurdu. Periferik yaymada miyeloblast infiltrasyonu grld ve refrakter hastalk nedeniyle hasta tekrar servise yatrld. Hastann yatndan iki hafta sonra her iki el, elbilei, ayak ve ayakbileinde ok iddetli ar yaknmas oldu. Fizik muayenede her iki elbilei ve el eklemleri hassas, i ve arlyd. El dorsal yznde dem mevcuttu. Ayn ekilde her iki ayakbilei ve ayak eklemleri hassas, i, demli ve arlyd. Romatoid faktr ve anti-nkleer antikor negatif olarak saptand. Seronegatif, demle beraber simetrik artriti olan hastada RS3PE sendromu dnlerek 10 mg/gn metilprednizolon tedavisi baland.

Ellerde sinovit Bildiri: 72 Poster No: P229

REFRAKTER AKUT MYELOBLASTK LSEML BR HASTADA TEKRARLAYICI SERONEGATF PTTNG DEML SMETRK SNOVT SENDROMU (RS3PE). 1 Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Ayten Yazc, 2Fulya Coan, 1Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Erikin Hematoloji Blm, 2Kocaeli niversitesi Romatoloji Blm. Giri: RS3PE (remitting seronegative, symmetric synovitis with pitting edema) sendromu 1985 ylnda simetrik distal sinovit, el dorsumunda ve ayaklarda pitting dem

LSEMLERDE MOLEKLER ANALZ. 1Elif Funda Emiroullar, 1Hilal Akaln, 1Mge Glcihan nal, 1ener Tademir, 2Leylagl Kaynar, 2Fatih Kurnaz, 2Blent Eser, 2 Mustafa etin, 1Munis Dndar, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2 Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal. Akut lsemiler, akut myeloblastik lsemi (AML) ve akut lenfoblastik lsemi (ALL) olmak zere ikiye ayrlr. Kronik lsemi grubu iinde de kronik myelositer lsemi (KML) yer almaktadr. 2007-2009 yllar arasnda ALL tans ile izlenen hastalarda t (9;22) (BCR-ABL), t (4;11) (MLL-AF4), AML tans ile izlenen hastalarda t (15;17) (PML/RARA), t (8;21) (AML1-ETO), inv (16) (CBFB/MYH11), t (9;22) (BCR-ABL) ve KML tans ile

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

75

POSTERLER

izlenen hastalarda t (9;22) (BCR-ABL) fzyon genleri skl aratrlmtr. Hastalardan alnan EDTAl periferik kan veya kemik ilii rneklerinden RNA izolasyonunu takiben cDNA elde edildi. rneklerin kantitatif revers transkriptaz-polimeraz zincir reaksiyonu (QRT-PCR) ile amplifikasyonu yapld ve deerlendirildi. 160 ALL olgularnn %13.75inde t (9;22), %1.25inde t (4;11) genetik yeniden dzenlemesi tespit edildi. 203 AML olgularnn %10.83nde t (15;17), %1.47sinde inv (16), %5.91inde t (8;21) ve %0.98inde t (9;22) genetik yeniden dzenlemesi tespit edildi. 350 KML olgularnn %84.28inde t (9;22) tespit edildi. Molekler genetik testler, genetik farkllamann sebep olduu hematolojik malignitelerin tansnda rutin olarak kullanlmaktadr. Ayrca tedavinin planlanmasna, prognoz tayinine, remisyon ve nksn belirlenmesine katk salamaktadr. Akut lsemilerde genetik analiz tiplendirmeye yardmc olmas, prognozun ve tedavinin tayininde de ok nemli olmas nedeniyle tedavi planlanmadan nce genetik analiz yaplmaldr. Bunun iin zellikle lkemizde hematoloji klinikleri ile uyumlu alan donanml hemato-genetik nitelerine gereksinim vardr.
Bildiri: 73 Poster No: P230

dans %1.7-5.8 bildirilmitir. Sekonder lsemi yantn ksa olmasndan dolay kt prognoz ve agresif karakterlere sahip olmasna ramen birka retrospektif alma sekonder APLnin prognozunun de novo APLe benzediini gstermitir. Bundan dolay benzer ilalarla tedavi edilmelidir. Biz meme kanseri tedavisi sonras terapi ilikili iki APL olgusunu sunmay uygun bulduk.
Bildiri: 74 Poster No: P231

MEME KANSER YKS OLAN VE TAMOXFEN TEDAVS KULLANIMI SIRASINDA ORTAYA IKAN AKUT PROMYELOSTK LSEM. 1Funda Ceran, 1 Simten Dada, 1mit re, 1Gl Tokgz, 1Mesude Ylmaz Falay, 1Nee Koyuncu, 1Servet Erba, 1Glsm zet. 1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, Konya Kemoterepi ve radyoterapi maligniteli hastalarda sekonder lsemi riski oluturmaktadr. Meme kanserinde sistemik tedavi zellikle antrasiklin temelli rejimler ve radyoterapi uzun dnem survival salarken beraberinde sekonder malignite potansiyeline sahiptir. ou olguda primer kanser ile sekonder kanser aras sre 5 yldan azdr. Olgu1: 39 yanda 3 yl nce meme kanseri nedeniyle kemoterapi alan ve tamoxifen kullanan hasta vajinal kanama ile acile bavurduunda trombositopeni saptand. Kemik ilii aspirasyon, flowsitometri ve sitogenetik tetkikler sonrasnda akut promyelositik lsemi (APL) ve dissemine intravaskler koaglasyon (DC) tans ald. Hastaya kan rn destei ve sistemik kemoterapi ve all transretinoik asit uyguland. Takibinde nefes darl gelien hasta tedaviye ramen pulmoner hemoraji ile kaybedildi. Olgu2: 48 yanda bayan hasta 2 yl nce meme kanseri nedeniyle kemoterapi alm ve ardndan tamoxifen tedavisi balanm. Tamoksifen tedavisine devam ederken az iinde kanama ile bavurduunda pansitopeni saptanarak hematoloji blmne ynlendirilmi. Hasta kemik ilii aspirasyon, flowsitometri ve sitogenetik incelemeler sonrasnda APL tans ald ve sistemik kemoterapi ile all transretinoik asit tedavisi baland. Takiplerinde hasta remisyona girdi. Meme kanseri tedavisinde etkinlii bilinen alkilleyici ajanlar ve topoisomeraz inhibitrlerinin sekonder lsemi riski bilinmektedir. Tamoxifen gibi hormonal ajanlar ise halen tartmaldr. ok dk toksisite profili olmasna ramen sekonder kanserler rapor edilmitir. Yaplan baz geni almalarda endometrium ve kolorektal kanser dnda tamoksifen ve sekonder kanser arasnda iliki gsterilememitir. Adjuvan tamoxifen tedavisinin potansiyel yarar sekonder kanser riskinden ar gelmektedir. Sekonder lsemiler arasnda akut promyelositik lsemi de sklkla grlebilir. nceki raporlarda tedavi ilikili APLnin insi-

KMML TANISIYLA ZLENEN HASTADA SANTRAL SNR SSTEMNDE GELEN GRANLOSTK SARKOM VE E ZAMANLI AML TRANSFORMASYONU. 1 Pnar Ataca, 1Selda Kahraman, 1Nurjhilal Turgut, 1zden Pikin, 1Mehmet Ali zcan, 1Gner Hayri zsan, 1Fatih Demirkan, 1Blent ndar. 11 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 22 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal. Kronik miyelomonositik lsemi (KMML) miyelodisplastik sendromlar iinde %10-15 sklkta grlr. KMML tan kriterleri periferik kanda monositoz (>1x109/L), Philedephia kromozomu veya BCR/ABL fzyon geni yokluu, periferik kanda ve kemik iliinde (K) blast saysnn %20 den az olmas veya bir veya daha fazla myeloid seride displazi olmasdr. KMMLli hastalarda ileri dnemde %15-20 orannda AMLye dnm grlebilir. Granulositik sarkom, blast hcrelerinin ekstramedller alanlarda kitlesel agregatlar oluturmasdr. Aada KMML tansyla takipte iken nazal biyopsiyle granlositik sarkom tans alan daha sonrasnda yaplan kemik ilii aspirasyonu AML M4 transformasyon ile uyumlu gelen vaka tartlacaktr. Eyll 2008de halsizlik kilo kayb, gece terlemesi, ikayetleriyle hematoloji polikliniine bavuran hastann baklan hemogramnda WBC : 41400/L, monosit :%64, lenfosit: %14, ntrofil : %22,hb:9,3g/dL, trombosit: 163L idi.Ki aspirasyonunda; hiperselller, myleoid/eritroid seri oran:6,5/1, %80 monosit, %3 promonosit izlendi. K biyopsisi KMML ile uyumluydu, sitogenetik inceleme normal karyotip olarak saptand. Hastaya KMML tans konup hidroksire tedavisi baland. Hasta Mays 2009da ani balayan ate ykseklii, bilin bulankl ikayetiyle acil servise bavurdu. Kabulndeki fizik muayenede bilinci kapalyd, sol gz ve gz kapanda dem, di etlerinde hipertrofi mevcuttu. Hastaya acil kranial bilgisayarl tomografi (BT) ektirildi. Sol periorbital selllit, solda btn sinsler kapal, sol frontal n lobda yer kaplayan bir oluum ve kronik iskemik deiiklikler saptand. n planda meningoensefalit dnlen hastaya seftriakson, metronidazol, vankomisin balanp enfeksiyon hastalklar servisine yatrld. Hastann baklan periferik yaymasnda formlde monositoz, ve blastik karakterde hcreler grld. ekilen orbita manyetik rezonans (MR) grntlemesinde orbital sellit ile uyumlu grnm, maksiller-frontal ve ethmoidal sinsler dolu, tm ekstraokler kaslarda skma, periorbital ilik izlendi. Hastann ate ykseklii antibiyoterapiye ramen devam etmesi zerine olas mucor enfeksiyonu dnlerek 5 mg/kg/gn lipozomal amfoterisin B tedavisi baland. Kulak burun boaz hekimi tarafndan endoskopik yolla nazal ve paranazal blgeden biyopsi yapld. Patolojisi doku fragmanlarnda, CD43 ve MPO ile olumlu boyanan diffz neoplastik infiltrat grld ve bu hcreler KMML hcreleri olarak deerlendirildi. Gnderilen rneklerde mantar eleman grlmedi, aerop veya anerop kltrde reme olmad. Tekrarlanan K aspirasyonu AML M4 ile uyumluydu. Sitogenetik sonucu normal karyotip olarak geldi. Hastaya 7+3 Sitozin arabinosid-darubisin

76

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

kemoterapisi baland. Birinci kr sonras hastann K aspirasyonu remisyonda ve sol gzndeki ilik tamamen geriledi. Kontrol kranial MR da tutulu alanlarda belirgin regresyon izlendi. Hastann halen takip ve tedavisi devam etmektedir.
Bildiri: 75 Poster No: P232

drt, , iki ve bir yksek doz ARA-C (18g/m2) alanlarn %si srasyla 7.1, 21.4, 64.3, 14.3.Erken relaps gelien hasta says n=3 (%21.4).Kurtarma tedavisi amal FLAG alan n=2, dk doz ARA-C alan n=1. ki yl sonunda halen TRda izlenen APLd AML tanl hasta says n=11 (%40.7) dir.Allojeneik kk hcre nakli (AKHN) yaplan hasta says n=2dir.
Bildiri: 76 Poster No: P233

AKUT LSEMLER: TEK MERKEZ DENEYM. 1Meltem Yksel, 1Gamze Durgun, 1Mevlde Kurdal, 1erife Koubaba, 1Gltekin Meri, 1Erturul evki Tuncel, 1 Mehmet Arz, 1Hlya Aslan, 1Bahri Baslak, 1zlem Balk, 1Murat Albayrak, 1Fevzi Altunta. 1Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Blm, Ankara Giri-Ama: Son iki yl ierisinde hastanemiz Hematoloji Polikliniine bavuran akut lsemili hastalarn demografik zelliklerinin ve tedavi sonularnn retrospektif deerlendirilmesi hedeflendi.Olgular: Hematoloji Polikliniine bavuran n=53 hasta akut lsemi tans ald. Akut Myeloblastik Lsemi (AML) n=41 (%77.4), Akut Lenfoblastik Lsemi (ALL) n= 12 (%22.6). Tm hastalar iki grupta deerlendirildi. I.Grup ALL tanl, II.Grup AML tanl hastalardan olumaktayd. Sonular: I.Grup:ALLli hastalarn medyan ya 31 (16-65), kadn erkek oran: 4/8 idi. Hcre kkenine gre T hcreli n=4, Timik T n=2, B hcreli n=4, Common n=2. Sitogenetik inceleme yaplan n=10 hastann karyogramlar normaldi.nduksiyon tedavisi olarak HyperCVAD A+B n=10, Linker protokolu n=2 hastaya uyguland. Tam remisyon (TR) %42 idi. Kurtarma tedavisi olarak HyperCVAD A+B protokolu n=2, FLAG protokolu n=2, Linker protokolu n=1 olguda uyguland.2 yllk izlem sonunda yaayan hasta says n=7 (%58).Yaayan hastalardan tam remisyonda olan n=4, bu hastalardan tan srasnda santral sinir sistemi tutulumu olan bir hastaya doku tipi tam uyumlu kardeinden allojeneik kk hcre nakli yapld.II.Grup: Akut myeloblastik Lsemili (AML) n=41 hasta mevcut. Medyan ya 53 (1799 yl) Kadn erkek oran: 18/23. Dnya Salk rgt (DS) snflandrmasna gre tipleri: Rekurren genetik anormalikle birlikte olan AML n=5 (t (8:21 ile birlikte n=2, ve t (15;17) ile birlikte akut promyelositik lsemi (APL) n=3), snflandrlamayan AML n=36.Bu hastalarn %30u FAB snflandrmasna gre AML-M2 idi.Tm hastalara sitogenetik inceleme yapld. Bir hastada monozomi 5 ve monozomi 7, bir hastada t (2:3) mevcuttu.Tm hastalar deerlendirildiinde induksiyon tedavisi sonras TR n=19, Refrakter n=12, takipsiz n=7, induksiyon srasnda lm n=3. II.gruptaki hastalar 60 yatan byk (IIA) ve 60 ya ve altnda (IIB) olarak snflandrld.IIA grubundaki hasta (yal AML) says n=12, medyan ya 68 (62-99 yl). nduksiyon tedavisi olarak standart doz ARA-C n=3, dk doz ARA-C ve/veya ATRA ve/veya Valproat n=9. ndksiyon tedavisine yant TR n=2, refrakter n=4, takipsiz n=5, indksiyonda lm n=1. IIB (gen AML) hastalar n=29, medyan ya 44 (17-60). IIB grubundaki tm hastalara induksiyon tedavisi olarak ARA-C total doz 700 mg/ m2 ve Idarubisin total doz 36 mg/m2 veya Daunorubisin total doz 135mg/m2 uyguland. nduksiyon tedavisine yant : TR n=16 (%55.2), refrakter n=9 (%31), takipsiz n=2, exitus n=2. Refrakter olan hastalara uygulanan kurtama protokolleri FLAG n=7, 7/3 reinduksiyon n=1 dk doz ARA-C n=1. Refrakter hastalarn tedavi yantlar TR n=2 (%28.6). nduksiyon tedavisi sonras TR elde edilen onalt hastann n=2si APL (%12.5), n=14 (%87.5) APL-d AML tans ile izlenmektedir.APL tanl hastalar iki yil sonunda halen tam remisyonda idame tedavisi almaktadrlar. APL d AML tanl hastalardan (n=14)

AKUT LSEM VE DSKOD LUPUS BRLKTEL: BR OLGU SUNUMU. 2Asuman olak, 1Ali Bay, 1Rukiye Sa, 1 Pamir Ik, 1Nee Yaral, 1Bahattin Tun. 1Dr. Sami Ulus ocuk Hastanesi ocuk Hematoloji Klinii; Ankara, 2Dr. Sami Ulus ocuk Hastanesi, Dermatoloji Klinii Ankara. Sistemik lupus eritamatosus (SLE) birok sistemi tutabilen bir hastalktr. ocukluk anda en sk deri dkntleri, vasklit, bbrek tutulumu ve otoimmun olaylar grlr. Diskoid Lupus (DL) ise ocuklarda nadir grlr ve bir ksm zamanla SLEa dnr. Otoimmun hastalklarda artm malignensi riski vardr. SLElu hastalarda lenforetikler neoplazilerin zellikle de lenfomalarn grlme sklnn artt rapor edilmitir. En sk Hodgkin ve nonHodgkin lenfoma grlse de multiple miyelom ve lsemi de nadiren rapor edilmitir. SLE li hastalardaki artm malignensi riskini aklamak iin pek ok mekanizma ileri srlmse de kesin bir neden bulunamamtr. Burada sistemik semptomlar olmadan DL bulgular ile birlikte akut lenfoblastik lsemi tans alan 5 yandaki bir olguyu ok nadir grlmesi nedeniyle sunduk. Solukluk, ate, halsizlik, yzde el ve ayaklarda kzarklk yaknmas ile bavuran 5 yandaki kz hastann yksnden; hastanemize bavurmadan 5 ay nce yzde ve ayaklarda dknt kt, bavurduu doktor tarafndan SLE olabileceinin sylendii, tetkik istendii fakat hastann yaptrmad renildi. Fizik muayenede; her iki yanakta ve burun stnde persistan eritamatz dknt, el srt, avu ii ve ayak tabannda meneke rengi atrofifk kantl plaklar saptand. Laboratuar incelemesinde Hb: 7 gr/dl, beyaz kre 49.000/mm3, trombosit: 64.000/mm3 olan hastann bbrek ve karacier fonksiyon testleri normal snrlarda idi. Periferik yaymasnda %10 blast saptanan hastann kemik ilii aspirasyonunda %86 orannda lenfoblast karakterinde hcre grld. SLE ye ynelik yaplan tetkiklerinde ANA, Anti DNA negatif, C3 ve C4 deerleri normal snrlarda idi. Dkntlerden yaplan cilt biopsisi DL ile uyumlu geldi. Kemoterapi balanmasndan yaklak 10-15 gn sonra hastann dkntlerinin kaybolduu grld.

Yzde eritamatz dknt

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

77

POSTERLER

Bildiri: 77

Poster No: P234

Bildiri: 78

Poster No: P235

REZSTAN BR T-ALL HASTASINDA NELARABN DENEYM. 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara Gnmzde yeni tan T hcreli akut lenfoblastik lsemi (T-ALL) veya T hcreli lenfoblastik lenfomada (T-LBL) ilk tedavi ile %80-90 tam remisyon salanabilmesine karn bu hastalarn yaklak yars kadar ilk 2 ylda relaps olmaktadr. Bu hastalarda uzun yaam sresi ancak ksa bir kurtarma tedavisi sonras zellikle hasta remisyonda iken yaplacak allojeneik kk hcre nakli sonras olabilmektedir. Nelarabin adenozin demainaz tarafndan 9-Darabinofuranosilguanine (ara-G) demetile olarak dntrlen bir n ilatr. Yaplan daha nceki almalarda immatr T lenfosit ve lenfoblastlarn deoksiguanozinin sitotoksik etkisine duyarl olduklar gsterilmitir. lacn en nemli ve doz kstlayc yan etkisi sommolans, ensefalopati, nbet, mental durum deiiklikleri, asenden paralizi gibi nrolojik yan etkilerdir. Yirmi alt refrakter veya relaps T-ALL ve 13 T-LBLli hastada yaplan bir almada Nelarabin 1.5 mg/m2 dozunda 1,3 ve 5. Gnlerde 22 gnde bir olan krler halinde uygulanm, tam yant oran %31, toplam yant oran %41, %37 orannda evre 3 ntropeni, %26 orannda evre 4 trombositopeni, sadece 1 hastada evre 4 nrotoksisite izlenmi ve geri dnl olmutur. Median hastalksz yaam sresi 20 hafta, 1 yllk toplam yaam sresi %28 bulunmutur. Burada Nelarabin tedavisi verilen rezistan bir T-ALL olgusu sunulmutur. T-ALL tans alan 37 yandaki erkek hastaya hyperCVAD-yksek doz MTX-ARA-C dnml tedavisi planland. lk kr bitiminde hastann kemik ilii aspirasyonunda %60 blast grlerek remisyona girmedii anlald. Hastaya yksek doz MTX-ARA-C baland. Bu tedaviden sonra baklan kemik iliinde yine remisyon izlenmedi (%65 blast). Hastaya bunun zerine 3. kr tedavi olarak yine yksek doz MTX-ARA-C (ARA-C sresi 3 gne kld) verildi. Bu tedavi sonras yaplan kemik ilii aspirasyonunda blast says %19 bulundu. Allojeneik kk hcre nakli plan olan direnli T-ALL hastasna daha iyi bir K yant eldesi amacyla Nelarabine tedavisinin verilmesi planland. Nelarabin ncesi tekrar K..blastlarla infiltre duruma gelen hastaya Nelarabin 1500 mg/m2/ gn 1,3 ve 5. gnlerde verildi. Tedavinin bitiminden 7 gn sonra hasta ntropeniye girdi. Trombosit dzeyleri tedavi balangcnda 70 000/mm3 olup, tedavi bitiminin 10uncu gnde en fazla 19 000/mm3e geriledi. Lkosit saysnn 1200/mm3 olduu gn baklan periferik yaymasnda blast izlenmedi. Kemik ilii aspirasyonunda ise blast oran %17e den hasta allojeneik kk hcre nakline ynlendirildi. Burada lkemizde henz az kullanlm olduunu dndmz Nelarabin ile olan deneyimimizi aktarmak istedik. Hastamzda 1 krlk tedavi sonrasnda ksmi yant saland. Nelarabinin klinik olarak belirgin etkiye sahip olup yan etkilerinin tolere edilebilir olduu, en sk grlen yan etkisinin snrl hasta populasyonunda izlenen nrolojik yan etkiler olup geri dnl olduu gsterilmitir.

STREPTOCOCCUS MTS SEPTSEMS VE AMOROZS LE SEYREDEN LSEML OLGU. 1Bekir Koan, 1Emel Akkaya, 1Serpil Tadelen, 1Funda Erkasar tak, 1Duygu Aksen Ezer, 2Fatih Mehmet Mutlu, 1stn Ezer. 1LsevLsante Lsemili ocuklar Hastanesi, 2Glhane Askeri Tp Akademisi Gz Hastalklar Ana Bilim Dal, Ankara ocukluk a lsemilerinde tedavi baarsndaki art salayan modern youn kemoterapiler beraberinde komplikasyonlarda art da getirmektedir. zellikle ntropenik ate byk bir sorun oluturmaktadr.Viridans streptokoklar normal insan florasnda bulunan mikroorganizmalar olmasna karn ntropenik hastalarda ok hzl ve yksek oranda patojen olmaktadrlar. Streptococcus mitis de ntropenik ate hastalarnda ok hzl ve ciddi komplikasyonlar oluturabilen bir mikroorganizmadr. Biz burada bifenotipik akut lsemi tansyla izlenen, tedavisi srasnda ntropenik ate ve sonu krlkle sonlanan bir hastay sunmaktayz. Olgu: 4 yanda, erkek hasta yksek ate, morluklar, boazda ilik ikayeti ile bavurdu. Akut Myeloblastik Lsemi (AML) tans konularak AML BFM 2004 protokol baland. [t (8;21) pozitif]. HAE tedavisi biten hastann 43. gnnde 1. kemik ilii relaps saptand. Halsizlik, az iinde kanama odaklar, vcutta yaygn peteiler, ntropenik ate 6. gnde ense sertlii ve Kernig-Brudzinski pozitiflii,a hassasiyet oldu. Tam Kan Saym:BK: 700/mm Hb: 5.5 g/dl PLT: 12000/mm. Renal ve karacier fonksiyon testleri normaldi. Sedim: 43 CRP: 6 drar Kltr: reme olmad. Aspergillus Antijen:Negatif Kranial BT: Normal Kranial MR:Meningoensefalit ile uyumlu olarak deerlendirilmitir. Port ve perifer kltr:Streptococcus mitis. hAM protokol 12. gnde atei olan hastann antibiyoterapisine baland. Ntropenik ate 6. gnde ense sertlii ve Kernig-Brudzinski pozitiflii,konjuktival hiperemi ve a duyarllk olutu. Ntropenik ate 7. gnde k refleksi sa gzde negatifleti. Nistagmus olutu. Ense sertlii ve Kernig-Brudzinski pozitiflii ntropenik ate 9. gnde kayboldu. Hastann ntropenik ate 17. gnde sa gze vitrektomi ve sa gz iine silikon uyguland.Alnan rneklerde mikroorganizma izole edilemedi. Sa gze intravitreal vankomisin+amikasin uyguland. 6. ayda gzdeki silikon alnd. Sa gzde grme kayb oluan hastann kemoterapisine ve gz damlalarna devam edildi. Streptococcus mitis hematolojik maligniteli hastalarda nadiren izole edilebilen bir patojendir.25 ntropenik hastal bir almada lmle sonulanan 3 olgunun yalnzca bir tanesinde streptococcus mitis izole edilebilmitir. Az grlmesine karn oluturduu klinik ve komplikasyonlar asnda lmcl olabilir. Yaplan az saydaki almalarda zellikle AMLli pediatrik hastalarda kemoterapi aldklar dnemde streptococcus mitisin kan kltrlerinde grlme sklnn daha fazla olduu saptanmtr. 3 hastalk baka bir almada ise kemoterapi alan hematolojik hastalarda febril ntropenik dnemde meningitis olumu ve bir hasta lmtr. Streptococcus mitis corneal tutulum yapabilmektedir. Hastamzda da meningitis benzeri bulgularla seyretmi ve gz bulgular eklenmitir. Ntropenik atele seyreden hematolojik maligniteli olgularda nemli bir yer tutan streptococcus mitis ve viridans streptococlar unutulmamaldr.

78

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri: 79

Poster No: P236

Bildiri: 80

Poster No: P237

YENDOAN LSEMS OLAN K VAKA. 1Davut Albayrak, 1Canan Albayrak, 1zlem akmak, 1kr Kkdk, 1Canan Aygn, 1H Emel zyrek, 1Feride Duru, 1Tun Fgn, 1Gnl Our. 1Ondokuz Mays niversitesi Tp Fakltesi ocuk Kan Hastalklar Bilimdal, Samsun Yenidoan lsemileri yksek mortalitesi ile tedavisi sorunlu lsemilerdir. Yksek beyaz kre says, yaygn damar ii phtlamaya ve kafa ii kanamaya eilim hastalarda kemoterapinin etkin olmasndan nce lm ihtimalini artran sebeplerdir. Biz bu bildiride blmmzde takip edilen iki yeni doan lsemisini sunarak konuya dikkat ekmek istedik. Olgu 1: 38 gnlk kz hasta iki haftadr gs kafesinde ve bacaklarnda grlen morluk ikyeti ile getirildi. Fizik muayenesinde karacier 2 cm, dalak 4 cm ele geliyordu. Dier sistem bulgular normaldi. Hemoglobin:11.7 g/dl, BK:503.000/mm3, trombosit 67.000 /mm3. Periferik Yaymada silme blast grld. Biyokimya: Ca: 15 mg/dl, BUN:15 mg/dl, Kreatinin:0.5 mg/dl, rikasit:13.5 mg/dl. Kemik ilii yaymas: Silme granlsz L2 blast. Sudan black (-). mmunfenotiplendirmesi prekrsr B ALL ile uyumlu idi. Konjenital lsemi n tans ile servise yatrld. Konvulsiyonu olan hastaya yaplan Transfontanel USG de intrakranial hemoraji uyumlu grnm saptand. Beyaz kre yksekliini drmek amacyla hastaya vincristin ve prednisolon baland. Tmr lizis sendromu iin nleyici tedaviye ramen,. Potasyumu 6.6 mg/dl ve rik asiti 18 mg /dl idi. Periton diyalizi ald.Yaygn damar ii phtlama bulgular destek tedavi ile ksmen dzelen hasta drdnc gn kafa ii kanamann boaltlmas iin ameliyat edildi. Altnc gn BK 44.000/mm3 idi. Elektrolitleri normale geldi. Periton diyalizine son verildi. 7. Gn beyin lm tespit edildi. 8. Gn hasta oligri ve bradikardi sonras exitus oldu. Olgu 2: Yedi gnlk erkek hasta, emmeme ve morarma ikyeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde karacier 2 cm, dalak 4 cm ele geliyordu. Down sendromu bulgular haricinde sistem bulgular normaldi. Hb:14.1 g/dl, BK:217.000/mm3, trombosit 214.000 /mm3. Periferik Yaymada Silme blast grld. rik asit 14.1 g/dl, Kemik iliinde %78 blast grld. mmuntiplendirmesi: AML-M7. Kemik ilii sitogenetik incelemesi: 21 trizomisi haricinde normaldi. Hasta servise yatrld. Hiperrisemisi iin periton diyalizi ald. Destek tedavisi verildi. Hastann ikinci. gn beyaz kresi 288.000/mm3e ve potasyumu 12.7 mg/dl ye ykseldi. Hastaya kan deiimi yapld ve beyaz kresi 98.000/mm3, potasyum 2.7 mg/ dl ye geriledi. Takibinde trombositopenisi ve yaygn damar ii phtlama bulgular geliti.Uygun destek tedavi verilmesine ramen kemoterapi balanamadan hasta kaybedildi. Sonu: Yenidoan lsemileri, yksek beyaz kre ile gelileri, kanamaya eilimleri, erken dnemde mortalitenin ykseklii sebebiyle hzl ve youn tedavi yaklamlar gerektirmektedir. Bu hasta grubunda erken mortaliteleri azaltmak ve tedavi cevabn artrmak iin yeni tedavi yaklamlar gelitirmeye ihtiya vardr. Down sendromunda lsemi grlme sklnn artt ve ounluunun M7 olduu dikkate alnmaldr.

HEREDTER SFEROSTOZLU BR OLGUDA AKUT LENFOBLASTK LSEM GELM. 1Mediha Kazk, 2Glah Kaya Aksoy, 1Vedat Uygun, 1Glsn Tezcan Karasu, 1 Alphan Kpesiz, 1Volkan Hazar, 1Mehmet Akif Yeilipek. 1 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematolojionkoloji Bilim Dal, 2Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal. Herediter sferositoz (HS) anemi, sarlk ve splenomegali ile karakterize Kuzey Avrupa ve Amerikada en sk grlen kaltsal kronik hemoliz nedenidir.Eritrosit iskelet proteinlerindeki eksikliklerden dolay eritrositlerin ekil deitirme kabiliyeti azalr.Sk grlen komplikasyonlar safra ta oluumu,hemolitik ve aplastik krizlerdir. Splenektomi tedavi edicidir,eritrosit mrn uzatr. Burada herediter sferositozu olan bir olguda akut lenfoblastik lsemi (ALL) geliimi sunulmaktadr.Olgunun bir dier zellii de juvenil romatoid artrit (JRA) tans ile izlenmesidir. Olgu: On iki yanda erkek olgu vcut genelinde olan yaygn ar ikayeti ile Akdeniz niversitesi Hastanesine bavurdu. Olgumuzun be yldr d merkezde HS tans ile izlendii renildi.Ailesinde baba, dede ve amca ocuklarnda HS tans mevcuttu. Son drt yldr JRA tans ile takip edilmekte ve tolmetin sodyum ve slfasalazin kullanmaktayd.Fizik muayenesinde soluk ve ikterik grnmde, karacier 3-4cm,dalak 2-3cm ele geliyordu. Kan saymnda Hb: 5,3 gr/dl,BK: 16700/mm3,Trb: 46.000/mm3,MCHC: %36,LDH: 3916 U/L,retiklosit %4.1 idi.Periferik yaymasnda polikromazi, sferositleri mevcuttu, lenfoblastik karakterde hcre grlmedi. Hastann osmotik frajilite testi herediter sferositoz ile uyumlu idi. Olguda ncelikli olarak viral bir enfeksiyonun tetikledii hemolitik kriz dnld.Takibinde yaygn vcut arlarnn devam etmesi, artritten ok artralji tariflemesi ve zellikle bu arlarn gece uykudan uyandracak kadar iddetli olmas zerine malignansi olabilecei dnld ve kemik ilii aspirasyonu yapld. Kemik ilii aspirasyonunda silme L1 tipi blast grld. Hastann akm sitometrisi CALLA (+) B hcreli ALL ile uyumlu olarak geldi. Hastaya BFM-ALL 2000 kemoterapi protokol baland. Tedavinin ilk haftasnda vcut arlar kayboldu. Tartma: Literatrde herediter sferositozda artm malignite geliimi riskini vurgulayan bilgi bulunmamaktadr. Buna karn herediter sferositozun prelsemik bir durum olduunu savunan aratrmaclar da vardr.zellikle tariflenen tablo Parvovirus B19 enfeksiyonunun indkledii myelodisplastik sendrom morfolojisidir.Olgumuzda Parvovirus B19 IgM (-), IgG (-) idi. Olgumuzun bir dier zellii de drt yldr JRA tans ile takip edilmesi ve slfasalazin kullanmasdr.ALL sklkla periferik yaymada blastlar ortaya kmadan nce kas-iskelet sistemi semptomlar ile ortaya kmaktadr.Olgumuzda JRA tans ile takip sresinin drt yl olmas nedeniyle bu durumun bir birliktelik olduunu dnmekteyiz. Slfasalazin ile invitro almalarda slfasalasinin T-hcre apopitozisini indkledii, yaplan hayvan almalarnda da genotoksik ve karsinogenik etkisinin olmad gsterilmitir. Bu nedenle olgumuzda ALL geliimi ile slfasalazin kullanm arasnda bir iliki dnmemekteyiz. Kronik hastal olan ocuklarda zellikle geceleri uykudan uyandracak iddette kemik ars geliiminde mutlaka malignansi dlanmas gerektiini dnyoruz.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

79

POSTERLER

Bildiri: 81

Poster No: P238

Bildiri: 82

Poster No: P239

TROMBOTK TROMBOSTOPENK PURPURA VE TROMBOFLEBT LE PREZENTE OLAN AKUT MYELOBLASTK LSEM OLGU SUNUMU. 1Sibel Kabuku Hacolu, 1smail Sar, 1Ali Keskin. 1Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Denizli Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP); mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile karakterize olup klinik tabloya sklkla ate, nrolojik bulgular ve bbrek yetmezlii elik eder.Olgularn ou idiyopatik olmakla birlikte gebelik, eitli ilalar, infeksiyonlar, immunolojik bozukluklar ve maligniteler etiyolojide rol oynayabilir. Literatrde malignite ve TTP arasndaki iliki; gastrointestinal sistem, meme, akcier, prostat kanserleri gibi solid organ malignitelerinde tanmlanmtr. Akut lsemilerle TTP birliktelii, allojenik kk hcre transplantasyonu sonras transplant komplikasyonu olarak literatrde yer almaktadr. Burada tromboflebit ve TTP klinii ile hastaneye yatrlan ve akut miyeloblastik lsemi tans konulan bir olgu sunulmutur. 65 yanda erkek hasta sol bacakta ar, kzarklk, s art ve me titremeyle ykselen ate yaknmas ile bavurdu. Fizik muayenesinde sol bacakta tromboflebiti olan hastann yaplan tetkiklerinde; WBC:3860, ntrofil:1110, Hb:9.9, Htc:30.3, mcv:89, plt:130000 Dzeltilmi retikulosit saym: %4.4, BUN:22.8, kreat:1.41, LDH:416, T.Bil:0.89, D.BL:0.42, PT:12,1 sn, APTT:31 sn. Periferik yaymada eritrositlerde belirgin poikilositoz, anizositoz ve istositler grld. Ntrofillerde hipogranulasyon, hiposegmentasyon ve pseudopelger-huet anomalisi, trombositlerde belirgin anizositoz mevcuttu. Ate ykseklii, bbrek fonksiyon bozukluu, hemolitik anemi ve trombositopeni tablosuyla TTP dnlen hastann kemik ilii aspirasyonunda; Hiperseller ilikte megekaryositler artm, megakaryositlerde ve miyeloid seride displazi ve peroksidaz pozitif %70 monoblastik karakterde blast infiltrasyonu grld. Blastik hcrelerde CD14 %34, CD13 %85, CD33 %91, CD34 %14, MPO %60 pozitif bulunarak hastaya Akut Miyeloblastik Lsemi tans konuldu. Belirgin displazi bulgularnn elik etmesi nedeniyle Miyelodisplastik sendromdan dnm olarak dnlen hastaya plazmaferez ve kemoterapi (7+3 ARA-C+Ida) e zamanl baland. Plazmaferezden fayda grmeyen hastada 3.seansta plazmaferez ilemi sonlandrld. Kemoterapinin 5.gnnde pulmoner emboli komplikasyonu gelien hastaya yakn kanama ve trombosit saym takibi ile dk molekl arlkl heparin tedavisi baland. 1. remisyon indksiyon tedavisi ile remisyona girmeyen hasta 2.remisyon indksiyon tedavisi (MEC protokol) srasnda kaybedildi.Malignitenin tetikledii mikroanjiopatik hemolitik anemi zellikle gastrik kanser gibi msin reten adenokarsinomlar bata olmak zere daha ok solid organ malignitelerinde ortaya kabilen ve hastalk mortalitesini nemli lde etkileyen bir klinik durumdur. TTPde karakteristik lezyonlar yaygn arterioler ve kapiller trombsler olup venler genellikle salamdr. Bu olgu; hem tromboflebitin TTP ve AMLde beklenenen bir bulgu olmamas, hem de tan annda TTP ile akut miyeloblastik lsemi birlikteliinin literatrde gsterilmemi olmas nedeniyle sunulmutur.

RELAPS AKUT LENFOBLASTK LSEML OCUK HASTALARDA PROGNOZ VE SAKALIM. 1Selin Ayta, 1 Mualla etin, 1Fatma Gmrk, 1Murat Tuncer, 1Aytemiz Grgey, 1Sevgi Yetgin. 1Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, Ankara Akut lenfoblastik lsemide (ALL) kullanlan youn kemoteropotikler sonucu son yllarda remisyon oranlar %80lere ulamtr. Yeni tan ALLde ki artm sakalma karn relaps ALL, kt prognozludur. ALL tedavisinde St. Jude tedavi protokolleri 1962 ylndan beri kullanlmakta olup, Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji blmnde de 1991 ylndan beri baar ile kullanlmlardr. Modifiye St. Jude Total XI (Mart 1991 ve Mart 1997), 265 ALLli ocukta kullanlrken, modifiye St. Jude Total XIII (Mart 1997-Ocak 2008) 291 hastada kullanlmtr. Bu almada, St Jude tedavi protokol alan ve 1991den gnmze kadar relaps olan hastalarn baz klinik ve laboratuar zellikleri ile prognozlar incelenmitir. Relaps gelitiren 114 hastann tan annda ortanca yalar 72 ay (8-192 ay) olup 33 kz, 81i ise erkektir. lk tan annda ortanca beyaz kreleri 18.5109/l (1-530) olan hastalarn 65i L1 fenotipinde iken, 32si L2, 6s L3 fenotipindeydi ve 11 vakann morfolojik deerlendirilmesi yaplmammt. mmunfenotipik almada 46 hastann Calla+ B hcreli-ALL, 21inin T hcreli- ALL, 16snn ise miks-ALL olduu grld. Hastalarn 14 B-ALL, 4 null ALL ve 13nde ise immuntiplendirme yaplmamt. Hastalarn 13n de (%11) ilk tan annda santral sinir sistemi tutulumu mevcuttu. Hastalarn byk ksm %68 (n=78) yksek risk tedavi protokol alrken, relaps, ilk tandan sonra ortanca 2.2 yl (0.1-7.6) sonra gelimitir. Total XI tedavisini alan hastalarn 67 (%24)si relaps olmutur ve bunlarn 21i erken, 46s ise ge relapslardr. Total XIII tedavisi alan hastalarn ise 47 (%16)sinde relaps gelimi olup 30u erken, 17si ge relapslardr. Tm grupta 40 (%60.6)s ilk tedavi devam ederken relaps olduu, 26 (%39)snn ise tedavi kesiminden sonra 6 ay ve zerindeki srede relaps gelitirdii grlmtr. Relaps blgeleri ise kemik ilii (K) (n= 66), santral sinir sistemi (SSS) (n=35), K+SSS (n=9), testis (n=4) idi. kinci tam remisyon hastalarn 70 (%86)snda elde edilmi olup, ikinci kez relaps gelitiren hasta yzdesi %37dir. Hastalarn son durumu incelendiinde ise 76 (%67)sinin ex olduu grlmtr. Modifiye Total XIII tedavisi alan hastalarda 10 yllk sakalm oran istatiksel anlaml biimde Modifiye Total XI tedavisine gre yksek bulunmutur (p<0.05). Sonular orijinal protokolle karlatrldnda, original protokolde (St. Jude Total XI, XII ve XIIA) ilk relapstan sonra 10 yllk sakalm orann %21.47.2 iken, HTFde (modifiye Total XI ve XIII) de %20.29.4dr.
Bildiri: 83 Poster No: P240

SANTRAL SNR SSTEMNDE KTLE LE GELEN ZOLE SANTRAL SNR SSTEM NKSL AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OLGU. 1Selin Ayta, 1ule nal, 1Murat Tuncer, 1 Fatma Gmrk, 1Mualla etin. 1 Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm. Akut lenfoblastik lsemili (ALL) hastalarda intrakranial kitle lezyonu 1/4000-1/6000 hastada geliebilmektedir ve bunlarn byk ounluu tedavi srasnda uygulanan radyoterapiye bal tedavi sonras gelien glial neoplazileri iermektedir. Burada, pre-B hcreli ALL tansyla tedavi alm ve tedavi bitiminde baklan kontrol BOS incelemelerinde blastik hcre infiltrasyonu grld

80

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

iin, izole santral sinir sistemi (SSS) relaps tans konulmu 11 yanda bir hastada, tan annda olmayan ancak ailenin tedaviyi kabul etmemesi zerine, 5 aylk tedavisiz sre sonunda gelien iyi snrlanm SSS kitle lezyonu gelien bir olgu sunulmaktadr. Olgu: 7 yandaki erkek hasta kemik ars yaknmasyla 2005 ylnda HTFye bavurduunda Calla+B hcreli ALL tans almtr. Tan annda SSS tutulumu olmayan hasta St. Jude Total XIII dk risk protokol ile tedavi edilmi ve idame tedavisinin 23. haftasnda 2dk sren jeneralize tonik klonik nbet geirmesi nedeniyle ekilen MRGde intraparankimal kitle lezyonu tespit edilmemitir. EEG si normal olan hastann BOS unda da blastik hcre infiltrasyonu grlmemitir. dame tedavisinin 55. haftasnda hastann herhangi bir ikayeti olmamasna ramen, kontrol BOS deerlendirmesinde blastik hcre infiltrasyonu saptanmas (BOS protein:31mg/dl) ve kemik ilii deerlendirmesi normal bulunmas zerine hastaya izole SSS nks tans konulmutur. Hastaya indksiyon tedavisinin ardndan kraniospinal radyoterapi uygulanmtr. Tedavi bitiminde K ve BOS deerlendirmeleri ile remisyonda olan hastann tedavi kesimi ardndan rutin gz deerlendirmesinde optik disk snrlar silik grlmesi zerine ekilen beyin MRGsinde sol anterior frontal derin beyaz cevherde T2 hiperintens daha nceki MRG de olmayan yeni lezyon tespit edilmi ancak patolojik kontrastlanma gstermemesi nedeniyle de takibi nerilmitir. Ancak hastann tekrarlanan BOS incelemesinde blastik hcre infiltrasyonu grlmesi zerine II.SSS nks tans konulmutur. Tedaviyi kabul etmeyen olgu 5 aylk tedavisiz sre sonunda, hareketsizlik yaknmasyla bavurduunda ise fizik muayenesinde pupillerde anizokori ve sa hemiparezisi mevcuttu. Hastann kranial grntlemeleri fig 1a da grlmektedir. Operasyon sonras kitlenin tamam karlm ve patolojik incelemesi neoplastik hcrelerin CD10 ile yaygn boyanmas zerine prekrsr B hcre fenotipinde lenfoblastik lenfoma ile uyumlu bulunmutur. Operasyon sonras bulgular tamamen dzelen hastaya kraniyel radyoterapi verilmesi planlanmtr, ancak hasta ksa bir sre iinde (Fig 1b) bulgularn yenilenmesi zerine bavurmu ve K remisyonda olan hastaya SSS relaps tans ile St Jude relaps ALL protokol balanmtr. Olgunun intrakranial kitle gibi nadir bir bulgu ile bavurmas, daha nce ALL tans alan bir hastada ayrc tanda primer hastaln nks olasln da dnmek gerektiini gstermektedir.

Bildiri: 84

Poster No: P241

DOWN SENDROMU VE KONJENTAL LSEMS TANISI ALAN K YENDOAN OLGU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri: Down sendromu, ocukluk anda sk grlen bir genetik hastalk olup bir ok sistemi ilgilendiren anomaliler ile birliktelik gstermektedir. Bunun yan sra maligniteye yatknlk oluturmas da iyi bilinen zelliklerindendir. Olgu 1: Otuz yedi yandaki annenin 5. gebeliinden 37 haftalk olarak sezaryen ile 3150 gr doan kz bebek kusma, ate ve ciltte peteial dkntleri olmas ikayetiyle bavurdu. Fizik muayenesinde mongoloid yz grnm mevcut, ciltte peteial ve purpurik lezyonlar mevcut, karacier 2 cm, dalak 2 cm ele gelmekte idi. Tam kan saymnda WBC: 22000 Hb: 16 g/dl PLT: 16000/ mm3 idi. Periferik yaymasnda %20 orannda blast grlen hastaya kemik ilii aspirasyonu yapld. Normoseller zeminde %30 orannda dar stoplazmal,stoplazmasnda granl olmayan, yer yer stoplazmik bleblenmeler gsteren myeloblastik hcreler grld, normoblastik eritropoez mevcuttu, trombositler nadir tekli ikili idi, hemofagositik hcre, dishematopoetik bulgu izlenmedi. Kemik iliinin flow sitometrik incelemesi, AML M0/M1 ile uyumlu geldi. Klasik sitogenetik bakda trizomi 21 tespit edildi. Hastann BK saysnn ok yksek olmamas, karacier ve dalakta ar byme ve fonksiyon kayb olmamas, santral sinir sistemi bulgularnn olmamas nedeniyle hasta kemoterapi verilmeksizin izleme alnd. Geldiinde sepsis bulgular olan hastaya antibiyoterapi baland. Takibinde ntropenisi olduu iin G-CSF baland. Trombosit says mm3te 20000in altna indii zaman trombosit sspansiyonu verildi. Hastann takibinde ntropeni ve trombositopenisi sebat etti. Sepsis tablosunu atlatamayan hasta, yatnn 33. gnnde kaybedildi. Olgu 2: (B. alkan): Yirmidrt yandaki annenin ilk gebeliinden 36 haftalk olarak sezaryen ile 2400 gr doan kz bebek, beslenememe, huzursuzluk olmas ve fetal ultrasonda kalp problemi olmas nedeniyle fakltemize bavurdu. Fizik muayenede genel durumu kt, huzursuz, takipneikti, tipik Down sendromu yz grnm mevcut, her iki akcierde ince ralleri mevcut, kalpte mezokardiyak odakta 2/6 pansistolik frm mevcut, karacier 10 cm, dalak 4 cm ele gelmekte idi. Tam kan saymnda BK: 168000 Hb: 11,8 PLT: 104000 idi. Hiperpotasemi ve hiperrisemisi bulunan hastaya uygun destek tedavisi ve antibiyoterapi verildi. Periferik yaymada %16 orannda blast grlen hastaya kemik ilii aspirasyonu yapld. Hiperseller zeminde %40 orannda myeloblast grld, normoblastik eritropoez mevcut, trombositler 6-8li kmeli idi. Kemik iliinin flow sitometrik incelemesi, AML M2 ile uyumlu idi. Klasik sitogenetik almada trizomi 21 msbetlii dnda bir anormallik yoktu. Hastaya lkostaz asndan exchange transfzyon yapld. Exchange sonrasnda lkosit says dzeldi. Takibinde sepsis tablosu ilerleyen hastann trombositopenisi ve anemisi gelimesi nedeniyle hastaya uygun destek tedavisi verildi. Beyaz kre 100000in zerinde olmas, karacier dalak byklnn nemli lde olmas, karacier ve bbrek fonksiyon testlerinin bozukluu nedeniyle hastaya kemoterapi balanmas planland. Ancak hastann genel durumunun iyi olmamas ve sepsis tablosunu atlatamamas nedeniyle hastaya kemoterapi balanamad. Yatnn 10. gnnde hasta sepsis nedeniyle kaybedildi. Tartma: Down sendromu, akut lsemi ve transient myeloproliferatif hastalk ile birliktelik gsterebilen bir konjenital hastalktr. Down

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

81

POSTERLER

sendromunda grlen lsemi, ounlukla iyi seyirlidir. Spontan remisyona girme ihtimali nedeniyle eer akut safhada hiperlkositoz, nemli derecede batn distansiyonu ve hepatomegaliye, karacier ve bbrek fonksiyon bozukluuna yol aacak derecede ciddi bir tablo olmadka kemoterapiye balanmas nerilmez. Bu olgularn tedavi ynetiminde kemoterapinin yarar ve zararlar ve lseminin gidiat nemlidir.
Bildiri: 85 Poster No: P242

bulgular saptanmas, belirtilerin intratekal tedavi ile dzelmesi ve tandan phelendiren olayn akut kolonik psdoobstrksiyonu olmas bakmndan arpcdr. Distal kolon, parasempatik liflerini sakral pleksustan aldndan, lsemi hastalarnda gelien kolon psdoobstrksiyonu, SSSinin en sk lsemik tutulum yeri olan kauda ekinadaki bir tutulumu da akla getirmelidir.
Kauda ekina kklerinde kalnlama

AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OCUKTA KONUS MEDULLARS SENDROMU EKLNDE KARIMIZA IKAN SANTRAL SNR SSTEM RELAPSI. 1 Zafer Bak, 1Arzu Akyay, 1Seda ztrkmen, 1Asl elebi Tayfur, 1Sebahat Aladolu, 1Nazan ileda, 1 Figen zay, 1Kemal Arda, 1Lale Olcay. 1S.B. Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi. Santral sinir sistemi (SSS)inde lsemik tutulum, otopsi almalarna gre en sk kauda ekinada, daha sonra serebral leptomeninkslerde gelimektedir. ocukluk anda akut lenfoblastik lsemi (ALL)ye bal kauda ekina/konus medullaris sendromu (KES/ KMS) nadir olarak bildirilmitir. Aada, KMS eklinde SSS relaps gelien 5 3/12 bir erkek ALL olgusu sunulmaktadr. Kliniimizde Phi +, pre B ALL tans ile TRALL 2000 protokol balanan, balangta SSS tutulumu olmayan, indksiyon sonrasnda remisyona girmeyen, ancak ailesi tarafndan tedavisi kesilen hasta, daha sonra bir baka hastanede akcier enfeksiyonu, lkositoz saptanmas zerine kliniimize yeniden bavurdu. Atei 37.5 C, solunum says 47/da, nabz 127/da idi. Sa ayak srtnda enfekte yank lezyonu, akcierlerinde bilateral raller, bilateral servikal lenfadenopati, hepatosplenomegali saptand. Hemoglobin 7,1 gr/dl, hematokrit %21,4, lkosit 243.000/mm3, trombosit 34.500/mm3, periferik yayma ve kemik iliinde silme lenfoblast (L1) saptanan hastada LDH 1054U/L, rik asit 6,58mg/dL, AST 704U/L, ALT 995U/L, D/T.bilribin 1.25/1.8mg/dL bulundu. Akcier grafisinde bilateral infiltrasyon saptand. Hidrasyon, allopurinol, bikarbonat ve antibiyotik, dk doz steroid balanan hastann beyaz kresi ve karacier fonksiyon testleri giderek dt; ancak giderek iddetlenen karn ars ve gaz/gaita retansiyonu balayan, barsak sesleri duyulmayan hastada takipne, respiratuvar alkaloz geliti. Glob vezikale, abdominal tomografide balca kaln barsak anslarnda ve mesanede dilatasyon saptand. Beraberinde bulunan kremaster refleksi kayb, yzeyel anal refleksin azalmas, perineal ve gluteal blgelerde hipoestezi varl, ancak alt ekstremitelerde kuvvet kayb olmayp derin tendon reflekslerinin alnyor olmas nedeniyle konus medullaris sendromu dnld. ekilen lumbosakral MRIda spina bifida, kauda equinada kalnlama ve kontrast tutulumu saptand. Beyin omurilik svs (BOS)nda protein ve glukoz normaldi, hcre saptanmad. ntratekal sitozin arabinozid, prednizolon ve methotreksat tedavisi sonrasnda gaz, gaita k balad; glob vezikale kayboldu. Bu arada suiei geiren hastann karacier fonksiyon testlerinde geici ykselme oldu. Asiklovir ve ate nedeni ile alnan kan kltrnde Candida Tropikalis remesi zerine vorikonazol eklendi, ancak dissemine intravaskler koaglasyon gelien hasta, kardiyorespiratuvar arrest gelierek kaybedildi. Bu hasta, ALLye bal KMSnun nadir olmas, BOSda protein ykseklii veya lsemi hcresi bulunmamas, ancak kauda ekina kklerinde patolojik radyolojik

Kauda ekina kklerinde kalnlama

Bildiri: 86

Poster No: P243

DOWN SENDROMLU OLGUDA MYELOD HASTALIK SPEKTRUMU. 1Elif nal nce, 1Mehmet Ertem, 1Talia leri, 2Erdal nce, 3Begm Atasay, 1Aye Sayl, 1Tuba Belgemen, 1Zmrt Uysal. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi ocuk Enfeksiyon Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Neonatoloji Bilim Dal. Down sendromu (DS) olan hastalar geici anormal myelopoez (TAM)ve sonrasnda da akut megakaryositik lsemi (AMKL) gibi hematolojik sorunlara yatkndrlar. Lsemi gelimeden nce myelodisplastik bir dnem grlebilir. DS tanl 3 hastay hematolojik sorunlaryla sunuyoruz. Olgu 1: 41 yanda annenin ikiz gebeliinden 34 haftalk doan ve DS fenotipli yenidoan, 1. gnnde beyaz kre (BK) ykseklii ve hepatomegali (HM) nedeniyle deerlendirildi. Tam kan saymnda (TKS)Hb:16,8 g/dl BK: 178,100/mm3 ve trombosit: 142,000/mm3 idi. Periferik yaymada (PY) %73 orannda iri, dar stoplazmal, belirgin nkleoluslu blastlar grld. mmnhistokimyasal (HK)incelemede asit fosfataz pozitifti. Akm sitometri (AS) AMKL ile uyumluydu. Biyokimyada Total/direkt bilirbin: 14,8/1,2 mg/dl, AST: 81 /L, ALT: 90 /L, GGT: 483 /L, LDH: 6830 /L ile yksekti. TAM tans alan hastann kardiyak fonksiyonlarnn normal olmas ve ilerleyici hepatik disfonksiyon olmamas nedeniyle

82

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

sitotoksik tedavi verilmedi ve ift-volm kan deiimi uygulanarak BK 17,700/mm3e drld. Hasta 10 aylk, hematolojik adan normal olarak izlenmektedir. Olgu 2: 26 aylk DS kz hasta ate ve kusma ikayetiyle bavurduunda trombositopeni saptanmasyla kliniimize sevk edildi. Fizik muayenede (FM) DS fenotipi ve 3 cm HM vard. TKSda Hb: 8,6 g/dl, BK: 8100/mm3, trombosit: 99,000/mm3 idi. PYda blast grlmesi zerine yaplan KAda blast grlmedi. Takipte TKS normale dnen hasta taburcu edildi. Taburculuk sonras 3. ayda ishal ve kusma ile bavurduunda baklan TKSda Hb: 12,6 g/dl, BK: 12,900/mm3, trombosit: 108,000/mm3 idi. PYda %24 blast vard. Tekrarlanan KAda %33 orannda iri, granlsz bazofilik stoplazmal, iri ekirdekli blastlar grld. HK incelemede asit fosfataz pozitifti. AS inceleme AMKL ile uyumlu bulundu. COGA2971 protokolne gre kemoterapi baland. lk kr sonras remisyona giren ve tedavi sresini komplikasyonsuz atlatan hasta tan sonras 22. aynda hastalksz izlenmektedir. Olgu 3: 6 yanda DS erkek hasta3 yldr zellikle enfeksiyonlar takiben tekrarlayan bisitopeni nedeniyle takip edilmekteydi. Son K biyopsisinde erken evre myelofibrozis ve FSH incelemesinde trizomi 8 saptanmt. Hasta 3 yldan sonra ate, kusma ve ishal ile bavurdu. FMde DS fenotipi, vuctta petei ve 3 cm HM vard. TKSda Hb: 12.6 g/dl, BK: 3700/mm3, TNS: 1998/mm3, trombosit: 19.000/mm3 idi. PYda blast grlmedi. Biyokimyada LDH: 1349 /L ile yksekti. KAda %83 orannda bazofilik stoplazmal, stoplazmik kntlar gsteren iri blastlar izlendi. AS inceleme AMKL ile uyumluydu. AMKL tansyla CCG2961 protokol ile tedaviye baland. Ntropenik dnemde ar sepsis ve hepatosplenik kandidiazis geiren hasta 3. kr kemoterapisini takiben relaps oldu. Tedaviye yant vermeyerek tandan 11 ay sonra kaybedildi. DS hastalar deiik yalarda farkl hematolojik sorunlar yaamaktadr. Sitopeniler geici de olsa, lseminin nc dnemi olabileceinden dikkatle takip edilmelidir.
Bildiri: 87 Poster No: P244

(0-760 gn) sonra taklm olan SVKlerin, takldklarnda hastalarn ortalama ya 79.8456.04 ay (10-202 ay) idi. Ortalama 12.94 18.22 ay (1-85 ay) takl kalm olan SVKlerde, katater takldktan ortalama 101.14 108.38 gn (1-482 gn) sonra komplikasyon grld. Drt (%8.3) SVKde herhangi bir komplikasyon grlmezken, 22 (%45.8)sinde enfeksiyz, 10 (%20.8)unda mekanik, 6 (%12.5)snda fonksiyon bozukluu, 6 (%12.5)snda trombotik komplikasyon gzlendi. En erken grlen komplikasyon fonksiyon bozukluklar (ortalama 33.3322.62 gn), en ge gelien komplikasyon ise mekanik olanlard (ortalama 133.67171.78 gn). Komplikasyonlardan fonksiyon bozukluklar daha kk yalarda (ortalama 40.3353.84 ay), enfeksiyz komplikasyonlar ise daha byk yalarda (ortalama 73.7361.96 ay) grld. Tm hastalk gruplarnda en sk grlen komplikasyon enfeksiyon idi [ALL %40.7 (11), AML %53.3 (8), MDS %66.7 (2), KML %50 (1)]. Enfeksiyon komplikasyonu olanlarda en sk reyen mikroorganizmalar acinetobacter baumanii, metisilin direnli koaglaz negatif stafilokok ve stafilokokkus epidermidisdi. Doppler ultrasonografi yaplabilen SVKlerin 7 (%14.6)sinde trombs saptand. Trombs saptanan hastalarn hepsinde en az bir tromboz testinde anormallik mevcuttu. Komplikasyonlar iin hastalarn %37.5 (18)sine sistemik antibiyotik, %14.6 (7)sine dk molekl arlkl heparin, 6 (%12.5)sna operasyon, %8.3 (4)sine kilit tedavisi, %4.2 (2)sine streptokinaz, %4.2 (2)sine lokal, %2.1 (1)sine revizyon tedavisi uyguland. SVKlerin 18 (%47.37)i bu komplikasyonlardan biri nedeni ile karld. karlan SVKlerin 7 (%38.9)sinde sebep enfeksiyz nedenken 11 (%61.1)inde mekanik neden olarak bulundu. len hastalarn %45.5 (10)inde enfeksiyz komplikasyon mevcuttu. Bu sonular nda ocuk ya grubu hematolojik onkoloji hastalarnda, SVK kullanmnda, daha fazla deneyim ve bakm gerektiini dnmekteyiz.
Bildiri: 88 Poster No: P245

OCUKLUK AI HEMATOLOJK ONKOLOJ HASTALARINDA SANTRAL VENZ KATETER KOMPLKASYONLARI. 1Seda ztrkmen, 1Zafer Bak, 1Arzu Akyay, 1Atilla enayl, 1Alaaddin Dilsiz, 1Kamuran Trker Saylr, 1Glen skender, 1Betl Tavil, 1Lale Olcay. 1S.B. Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi. Santral venz kateter (SVK) kullanm, kemoterapi uygulanmas, destek tedavisi salanmas ve kan rnei alnmasn kolaylatrmasyla, hematolojik onkoloji hastalarnn idaresini anlaml bir ekilde iyiletirmitir. Ancak SVK kullanm nedeni ile mekanik, enfeksiyz ve trombotik komplikasyonlar geliebilmekte, ayrca hastanede kal sresi ve medikal harcamalarda arta da sebep olabilmektedir. Bu almada hastanemiz ocuk Hematolojisi Kliniinde Ocak 2008 ve Temmuz 2009 tarihleri arasnda SVK taklm olan hastalarn durumlar gzlemlendi. 18 ay sresince ya ortalamas 77.0453.2 ay (10-201 ay) olan 12 (%42.9)si erkek, 16 (%57.1)s kz toplam 28 hastaya 3 (%7.9) Hickman ift lmenli kateter, 35 (%92.1)i port kateter olmak zere toplam 38 SVK takld. Hastalarn 18 (%64.3)i Akut Lenfoblastik Lsemi (ALL), 7 (%25)si Akut Miyeloblastik Lsemi (AML), 2 (%7.1)si Miyelodisplastik Sendrom (MDS), 1 (%3.6)i Kronik Miyeloid Lsemi (KML) tanlaryla tedavi grmekteydi. zlem srasnda hastalarn 7 (%25)si kaybedildi. Kemoterapiye balandktan ortalama 125.68191.04 gn

AKUT APPENDSTS VE TFLTS KLNN TAKLT EDEN MYELOD SARKOMA: BR OLGU SUNUMU. 1 Hlya ztrk Nazlolu, 2Fahir zkalemka, 3Tuncay Ylmazlar. 1Uluda niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 2Uluda niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Uluda niversitesi Tp Fakltesi Genel Cerrahi Anabilim Dal, Bursa. Giri:Myeloid Sarkoma (MS) granlositik seriye ait immatr hcrelerden oluan ekstramedller myeloid tmrdr ve Akut Myeloid Lsemi (AML), myelodisplastik sendrom (MDS) veya Kronik Myeloid Lsemi (KML)nin blastik transformasyonunda grlebilir. En sk tutulum blgeleri deri,kemik,yumuak doku ve lenf nodlardr. Gastrointestinal traktus tutulumu nadirdir. Gastrointestinal traktusta en sk tutulan blge ince barsaktr (%10-11). Dier tutulum blgeleri arasnda mide ve kaln barsak yer alr. Appendiks tutulumu olduka nadirdir. Tiflitis sitotoksik kemoterapi alm ntropenik bir hastada ate ve sa alt kadran ars ile karakterize bir klinik sendromdur.Bu sendrom genellikle hematolojik maligniteler nedeniyle sitotoksik tedavi alan hastalarda grlr. ekum ve terminal ileumu tutan, etkilenen barsak segmentinde lserasyon ve nekroz gelimesi ile karakterize ciddi bir enflamatuar gastointestinal komplikasyon olan tiflitis ntropenik enterokolit olarak da adlandrlr ve genellikle enfeksiyz etkenlere bal olarak geliir. Olgu Sunumu: Kasm 2007de AML M2 tans konan ve sonrasnda 1. remisyon/indksiyon ve 1. kon-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

83

POSTERLER

solidasyon kemoterapisini alm olan 35 yandaki erkek hasta Aralk 2008de anal abse ile klinie bavurmu ve yaplan tetkiklerinde nks saptanmtr. Mart 2009da abdominal distansiyon ve ar ile yeniden klinie bavuran hastann ekilen tm batn ultrasonografisinde sa alt kadranda komprese olmayan, ap 8mm.ye ulaan appendiks dokusu izlenmi ve grnm akut appendisitis ile uyumlu bulunmutur. Ayrca ekum duvarnda diffz kalnlama tespit edilmi ve bulgular tiflitis olarak yorumlanmtr. Hastaya ileoekal rezeksiyon yaplmtr. Patolojik spesmenin makroskobik incelenmesinde ekum duvarnn 2cm kalnla ulat, barsak mukozasnn gri-kahverengi renkte yer yer kolaylkla paralanabilir yapda olduu gzlenmitir. Appendiks ap 2,5cm. olup seroza gri-kahverengi renktedir, duvar kalnlamtr ve lumende obliterasyon saptanmtr. Mikroskobik incelemede ekum ve appendikse ait dokularn tm tabakalarnda blastik karakterde neoplastik hcre infiltrasyonu saptanmtr.Neoplastik hcreler hem stromada hem de damarlar ierisinde infiltrasyon gstermektedir ve lenf nodllerinde de parsiyel tutulum mevcuttur. Neoplastik hcreler Myeloperoksidaz ve Bcl-2 ile pozitif; CD20, CD3, Tdt, CD10, CD79a, CD138, Lambda ve Kappa ile negatif boyanmtr. Morfolojik bulgular ve antijenik zellikleri olgu ileoekal blge, appendiks ve serozadaki lenf nodllerinde lsemik infiltrasyon olarak deerlendirilmi ve MS tans almtr. Sonu: MS nadir de olsa appendiks ve ekumda tutulum yapabilir. Sklkla hematolojik maligniteli hastalarda grlen tiflitisin ayrc tansnda MS aklda tutulmaldr. Appendisitis klinii ile prezente olan olgularda da appendiks duvarnda malign yuvarlak hcre infiltrasyonu grldnde ayrc tanya MS da alnmal ve immnohistokimyasal panel Myeloperoksidaz antikorunu da ierecek ekilde geniletilmelidir.
Bildiri: 89 Poster No: P246

adenom ile uyumlu kitle saptand. Glukoz growth hormon yant bakld, growth hormon basklanmad (bazal :18.9 ng/mL, 1. saat :17.6 ng/mL, 2. saat: 20.9 ng/mL). Olgu daha nce tan konmam ancak 1 yldr akromegali bulgular eliinde gelien akut myelositer lsemi kabul edildi. Akromegali seyrinde akut lsemi geliimi ar miktarda byme hormonu salnmna ya da IGF-1 in mitojenik etkisine bal olabilir.
Bildiri: 90 Poster No: P247

AKROMEGAL SEYRNDE GELEN AKUT MYELOSTER LSEM. 1Alev Garip, 2Nazan zsan, 3Nur Akad Soyer, 3Mahmut Tb. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, zmir, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, zmir, 3Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, zmir. Akromegali byme hormonu salglayan hipofiz adenomunun sebep olduu bir hastalktr. Akromegali hastalarnda kanser skl, zellikle kolon kanseri normale gre artmtr. Akut lsemi geliimi ise son derece nadirdir. Burada akut lsemi ile bavuran ve klinik olarak bir yldr akromegali ile uyumlu bulgular olan olgu sunulmutur. 56 yanda (M.B.) erkek olgu, 20 gn nce balayan ate, halsizlik, gece terlemesi, kilo kayb (son 6 ayda 8 kg) ikayetleri ile bavurdu. Son bir yldr el ve ayaklarda byme, ayakkab numarasnda art tanmlyordu. Fizik bakda solukluk ve akromegali yz grnm olan olguda gvdede 3- 4 mm apnda lkemia kutis ile uyumlu lezyonlar saptand. Karacier 5 cm palpabld. Lkosit: 58.2 x10^9/L, hemoglobin: 11.9 g/dL, trombosit:23.4x 10^9/L saptand. Periferik yaymada trombositler azalm, %90 blastik hcre, peroksidaz ve esteraz pozitif bulundu. Kemik ilii aspirasyon ve biyopsisi AML ile uyumlu idi. Akm lerde, CD13, CD33, CD14, CD45 ve HLADR pozitif saptand. Daha nce bilinen diyabetes mellitusu olmayan hastann tokluk kan ekerleri 200-250 mg/dL arasnda seyretti. Byme hormonu 28.5 ng/mL (0-5 ng/ ml), IGF-1 dzeyi 518 ng/ml (70-197ng/mL), hipofiz MR da hipofiz sol lob posteriorunda 16 x 10 mm boyutunda

PERFERK FASAL PARALZ LE BAVURAN AMLM2 OLGUSU. 1Demet ekdemir, 2Nazan zsan, 3Nur Selvi, 4Figen Gkay, 1Mahmut Tb. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, Bornova, zmir, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Ana Bilim Dal Bornova, zmir, 3Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal Bornova, zmir, 4Ege niversitesi Tp Fakltesi Nroloji Anabilim Dal Bornova, zmir. Nrolojik bulgular akut lenfoblastik lsemi seyrinde ya da relaps srasnda grlebilir. Literatrde balang bulgusu fasial paralizi olan akut myelositer lsemili iki erikin olgu bulunmaktadr. 30 yanda (M.B.) erkek olgu, bir ay nce ba ars, sa gzn kapatamama ve azda sola kayma nedeniyle ayaktan steroid tedavi verilmi ancak yant alnamamas zerine E..T.F. Nroloji Kliniine bavurmutur. Sa periferik fasial paralizi ve sa hemihipoestezi bulunan olguda kranial MR bilateral otit dnda normaldi. Lkositoz saptanmas zerine Hematoloji Bilim Dal tarafndan deerlendirildi. Fizik bakda ate (39 C), solukluk, sa periferik fasial paralizi ve sternum alt ucunda 3 cm. apl kitle saptand. Lkosit: 85.8 x10^9/L, hemoglobin: 6.9 g/dL, trombosit: 22.0 x 10^9/L, periferik yaymada %98 blastik hcre peroksidaz pozitif bulundu. Kemik ilii aspirasyon ve biyopsisinde artm sellarite, %65 blastik hcre (bir ksm auer cisimcikleri iermekte), peroksidaz pozitif saptand. Akm lerde CD13, CD 33 ve HLA-DR pozitif, t (8:21) pozitif bulunan olgu AML-M2 tans ald. ndksiyon tedavisi ile remisyona giren olguda fasial paralizi kayboldu. Akut myelositer lsemide fasial paralizi sinirlerin lsemik hcreler tarafndan infiltrasyonu ile geliebilir ve lseminin balang bulgusu olabilecei gz nnde bulundurulmaldr.

Periferik fasial paralizi olgusu

84

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri: 91

Poster No: P248

AKCERDE GRANLOSTK SARKOMLA PREZENTE OLAN AKUT MYELOD LSEM. 1Nurgl zgr, 1eniz ngren, 2Nkhet Tzner, 3Canan Akman, 1Birsen lk, 1Burhan Ferhanolu. 1stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Radyodiagnostik Anabilim Dal. Granlositik sarkom (kloroma, myeloblastom veya ekstramedller myeloid tmr) myeloblast, promyelosit ve myelositleri ieren lkositik granlositer serinin prekrsrlerinden oluan, nadir grlen, sklkla myeloid lsemilere elik eden bir ekstramedller solid tmrdr. Hematolojik maliniteye ncl olabilir, elik edebilir veya onun bir komplikasyonu olarak grlebilir. Pulmoner tutulum nadir grlmekle birlikte parenkim, plevra, mediasten ve havayollar tutulabilir. Biz, toraks BTsinde bronkojenik akcier karsinomunu taklit eden bir akcier kitlesiyle ortaya kan akcier parenkimal granlositik sarkomlu olguyu nadir grlmesi ve AML ve granlositik sarkom tanlarnn yaklak olarak e zamanl konulmas nedeniyle sunmak istedik. Anamnezinde salk problemi olmayan, 51 yandaki erkek hasta son 2 aydr progresyon gsteren halsizlik, yorgunluk ve sol yan ars yaknmalaryla bavurdu. Fizik muayenesinde sol akcier alt alanlarnda solunum seslerinin azalm olduu, laboratuar tetkiklerinde ise anemi ve periferik yaymasnda %40 blast tespit edildi. PA-akcier grafisinde sol akcier alt alanda asimetrik infiltrasyon, toraks BTsinde sol plevral effzyonla birlikte sol alt lob bronunu daraltan bir parenkimal kitle saptand. Ardndan hastaya bronkoalveolar lavaj, bronial fralama, bronial biyopsi yapld; PET-BT ekildi. Bronkoskopi ve PET-BTde sol akcier alt alandaki lezyon n planda primer akcier kanserini dndrd. Ancak bron ii biyopsi materyalinin incelenmesi granulositik sarkom/AML M0 (miyeloperoksidaz boyas ile fokal pozitiflik) ile uyumlu bulundu. Kemik ilii aspirasyon ve biyopsisi ile Akut Myeloid Lsemi tans konuldu. Konvansiyonel sitogenetik incelemede kromozomal anormallik gzlenmedi. ndksiyon kemoterapisi, 3+7ne yant alnamamas zerine balanan yksek doz kemoterapiden (EMA) blastik alm gzlendi; primer refrakter hastalk olarak kabul edildi.
Bildiri: 92 Poster No: P249

%46,5inde normal karyotip, %7sinde t (8,21), %2,3nde inv 16, %4,7sinde trizomi 21, %2,3nde trizomi 8, %4,7sinde t (15,17), %4,7sinde 5q del, %7sinde p53 del, %2,3nde 11q23, %7inde kompleks karyotip saptanrken %11,6 hastada sitogenetik baklamad. 2 olguya komorbid hastalklar nedeniyle tedavi verilemez iken 6 olgu tedavi srasnda gelien infeksiyz komplikasyonlar nedeniyle kaybedildi. 20 olguda indksiyon tedavisi sonras tam remisyon, 12 olguda parsiyel remisyon elde edildi. 3 olgu ise refrakter olarak kabul edildi. Klinik ve sitogenetik bulgularn sakalm zerine etkileri tekrar gzden geirildi. Mevcut veriler nda sitogenetik deerlendirmenin nemi birkez daha vurgulanmak istendi.
Bildiri: 93 Poster No: P250

SON K YILDA TANI ALMI AKUT MYELOD LSEM OLGULARIMIZIN KLNK VE STOGENETK DEERLENDRMES. 1Ayegl idem Yldrm, 2Bahriye Payzin, 2 nci Alacacolu, 3Filiz Bal, 1Blent Szmen. 1 zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, 2. Hastalklar Klinii, zmir, 2 zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji, zmir, 3 Gentan Genetik Tan Merkezi, zmir. Eyll 2006-Mays 2009 arasnda kliniimizde tan alm 43 akut myeloid lsemi olgusu sitogenetik sonular ve demografik zellikleri ile birlikte deerlendirildi. Olgularn 23 erkek (%53.5), 20si kadn (%46,5) olup, medyan ya 50 idi (22-78). Hastalarn 35i de novo AML (%81.4), 8i sekonder (MDSye sekonder) (%18.6) AML idi. Ekstrameduller tutulum 3 olguda gzlendi. ECOG performans durumlar 29 (%67,4) olguda 0-1, 14 olguda ise 1in stndeydi. CD 34 ekspresyonu 32 olguda baklm olup, 19unda negatif, 13nde pozitif olarak saptand. 26 olguda tan anndaki lkosit says 25x109/L altnda, 4 olguda 100x109/ L stnde, 13 olguda ise 25-100 x109 L arasnda idi. Yaplan sitogenetik incelemelerinde

AKUT MYELOD LSEM TEDAVSNDE DK DOZ STOZN ARABNOZD, ALL-TRANS RETNOK AST VE VALPROK AST BRLKTE KULLANIMI. 1Sinem Civriz Bozda, 1ule Mine Bakanay, 1Pervin Topuolu, 1 Taner Demirer, 1Gnhan Grman, 1Muhit zcan. 1Ankara niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal. Herhangi bir nedenle standart tedavi alamayan akut miyeloid lsemili (AML) 6 hastada dk doz sitozin arabinozid (DDARAC), all-transretinoik asid (ATRA) ve histon deasetilaz inhibitr valproik asit birlikte kullanmn geriye dnk deerlendirildi. Hastalar: Ortanca ya 54 yl (25-78 yl) olup, 4 erkek ve 2si kadnd. Hastalarn 4 de novo AML iken 2si miyelodisplastik sendroma ikincil AML idi. ki hasta dnda hastalarn hepsi nceki tedavilere direnli idi. Bu 2 hastadan biri ya 78 yl ve elik eden morbiditesi nedeni ile indksiyon tedavisinde ARACATRA-VPA kullandk. Dierinde ise hastann genel durumu standart bir indksiyon tedavisi balamasna uygun olmad iin indksiyon ncesi 1 kr ARAC-ATRA-VPA tedavisi verildi. Tedavi emas: DD-ARAC cilt alt yolla 20mg/gn, ATRA 45mg/m2/gn oral ve VPA 50mg/kg/ gn dozunda oral baland ve kan dzeyine gre dozu ayarland. Tedavi sikluslar ayda bir 20 gn tedavi, 10 gn ara eklinde planland. Sonular: Bir ile 6 siklus tedavi sonras hastalarn 5inde (%83) ortanca 3 ay (1-5 ayda) klinik yant elde edildi (Tablo). Bir hastada ise yant alnamad. Kemik ilii deerlendirmesi yapldnda klinik yant alnan hastalardan birinde tam yant, dierinde ise ksmi yant olduu grld. Tam remisyondaki hastaya daha sonra kordon kan transplantasyonu yapld ve gnmzde remisyonda izlenmektedir. Bir hastaya genel durumu ve elik eden morbidite nedeni ile indksiyon ncesi 1 siklus ARAC-ATRA-VPA tedavisi verildi. Bu hastada klinik bulgular ve genel durumu dzeldikten sonra standart remisyon indksiyon tedavisi ile tam remisyon elde edildi. ndksiyon sonras hastaya yksek doz sitozin arabinozid ile konsolidasyon tedavisi, takibende 2 aydr ARAC-ATRA-VPA kombinasyonu ile idame tedaviye devam edilmektedir. Klinik yant elde edilen dier 2 hastadan birinde 4 ay dieri 3 ay sresince transfzyon ihtiyac olmad. Bu hastalardan biri u anda merkezimizde kordon kan transplantasyonu yaplmaktadr. Yan etki asndan deerlendirildiinde tedavi esnasnda bir hastada VPA kullanmna bal geici nrolojik toksisite gzlendi. Sonuta, standart tedavi alamayan hastalarda, ya ve elik eden morbidite nedeni ile, toksisitesi az olan ARAC-ATRA-VPA tedavi yaklamnn AMLde kullanlabilecei, ancak bu verilerin ileriye dnk almalar ile desteklenmesi gerekir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

85

POSTERLER

Tablo. Hasta zellikleri ve tedaviye yant Hastalar M.C K.A. N.K. K.V. Z.D. M.P . Yayl 47 25 49 78 67 63 Cinsiyet Erkek Erkek Erkek Kadn Erkek Kadn Tedavi ncesi hastalk durumu kincil refrakter Birincil refrakter kinci nks Yeni tan Birincil refrakter Yeni tan Siklus says 4 3 5 3 4 1+2 (idame) Yant Yant yok Klinik yant Tam yant Klinik yant Klinik yant Klinik yant

Deneysel Hematoloji/ Gen Tedavisi / Rejeneratif Tp/ Hcresel Tedaviler


Bildiri: 94 Poster No: P119

RPMI ve daha sonra 21 gn serumlu H-DMEM (%10 FBS ve %1 antibiyotik ieren) besi yerinde devam ettirildi. Deney sonunda, koverslipler uygun immunohistokimyasal yntemlerle insulin (TR-krmz) ve BrdU (FITC-yeil) iin boyand. Adacklar ile kltre edilen ve ekirdekleri BrdU iin pozitif (yeil) MKHlerin ayn zamanda insulin (krmz) iin immun reaksiyon verdikleri tespit edildi (ek.1). Ayrca, boyutlu yaplar bozulmu pankreatik adack kaynakl insulin pozitif (sitoplazma-krmz, ekirdek DAPI ile mavi) hcreler tespit edildi. Sonu olarak, dorudan temas ve/veya parakrin etki mekanizmalaryla adacklardan kaynaklanan baz eriyebilir sinyal molekllerinin MKHleri insulin reten hcrelere farkllamas iin uyarabildii tespit edilmitir.

PANKREATK ADACIKLAR LE DORUDAN KO-KLTRE EDLEN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN NSLN-RETEN HCRELERE FARKLILAMA POTANSYEL. 1Erdal Karaz, 1Selda Ayhan, 1Alparslan Oku, 1Aya Aksoy, 1Glay Bayazt, 2 A.Osman Grol. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2stanbul niversitesi Detae. Son zamanlarda erikin-doku kk hcrelerinin in vivo olarak kendi mikroevrelerinden uzaklatrlp yeni bir genetik program etkinletiren sinyalleri yayan farkl bir mikroevre ya da yatak (niche)a yerletirildiklerinde, yeni mikroevrelerine yant olarak uygun hcre eitlerini retmek iin genomik olarak yeniden programlanabilecei gsterilmitir. n vivo koullarda elde edilen baarl sonular, kk hcrelerden tam ilevsel istenilen hcre eidine farkllamasn uyaracak in vitro koullarn salanmas iin hedef hcre eidinin mikroevresinin kullanlmasna ynelik giriimleri arttrmtr. Bu amala, kk ya da ncl hcreler kltr koullarnda arzulanan hcre eidinin mikroevresinin zgn hcreleri, doku/organ paracklar (ekstraktlar), hcred matriks elemanlar veya biyoeriyebilir materyaller ile ko-kltre (ortak-kltr) edilmi ve baarl sonulara ulalmtr. Tm bu kantlar dorultusunda, sanlardan elde edilecek adacklardan kaynaklanacak sinyallerin ayn kltr koullarnda (dorudan ko-kltr) bulunan mezenkimal kk hcre (MKH)ler zerinde genetik program arzu ettiimiz hcre dizisi ynnde etkinletirerek, adack hcrelerine farkllamalarn salayabileceini dndk. Bu amala, kemik ilii (K) kaynakl MKHlerin san pankreas adacklar ile dorudan / hcre-adack temasl - ko-kltrnn MKHlerin adack hcrelerine farkllama potansiyeli zerine etkilerini immunohistokimyasal almalar ile gstermeyi planladk. Bu amala, Wistar albino cinsi sanlarn K aspiratlarndan gradiyent yntemle ayrtrdmz, immunofenotipik, immungenomik ve farkllatrma deneyleriyle karakterizasyon almalarn tamamladmz MKH kullanld. Dorudan ko-kltr almalarnda kullanlmak zere san pankreatik adack izolasyonlar nceden tanmlanm yntemlerle gerekletirildi. Ko-kltr uygulamalarna gemeden nce, ortak kltrde adack hcrelerinden MKHleri ayrt edebilmek iin BrdU ile iaretledik. Sonraki aamada, 6 kuyucuklu mikroplakalara (koverslip ieren) BrdU+ MKHler ekildi ve 2 saat sreyle hcrelerin yapmas iin beklenildi. Taze olarak elde edilmi adacklar her kuyucua 20 adet olacak ekilde eklendi. Ko-kltrlerler 16 gn serumsuz

ekil.1. Gradient yntemle iszole ve RPMIda kltre edilmi P3deki MKHler (BrdU iaretli yeil FITC) adacklarn ko-kltr 16 gn serumsuz RPMI 1640 ve daha sonra 21 gn serumlu HDMEMde devam ettirildi. BrdU pozitif ekirdee (FITC-yeil) sahip MKHlerin bazlar insulin (TR-krmz) iin pozitif immun reaksiyon veriyor. nsulin pozitif ve ekirdekleri DAPI ile mavi reaksiyon veren hcreler adack kaynakl insulin reten hcrelerdir (oklar). Burada morfolojik olarak ayrma dikkat ekmek gerekmektedir, adack kaynakl hcrelerin ebatlar daha kktr. (Bar ubuu= 50Pm) Bildiri: 95 Poster No: P120

ALLOGENEK NAKL SONRASI GVHD PROFLAKSS AMACIYLA MEZENKMAL KK HCRE KULLANIMI: APLASTK ANEML BR OLGU. 1lknur Kozanolu, 2 Mahmut Yeral, 2Can Boa, 2Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal. Mezenkimal kk hcreler (MKH) T ve B lenfositlerin proliferasyonunu inhibe ederler. Ayn zamanda bu hcreler NK hcrelerinin IL-2 ile olan proliferasyonlarn da basklarlar. Bu zelliklerinden dolay immunsupresif karekterdedirler. Son yllarda MKHlerin bu zelliklerinden faydalanlarak akut GvHD hastalnn tedavisinde kullanlabilecei gsterilmitir. MKHlerin GvHD profilaksisinde kullanmna ilikin deneyim ise snrldr. Bu almada transplant sonras GvHD profilaksisi amacyla MKH uygulanan aplastik anemili hasta deerlen-

86

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

dirilmitir. 25 yanda severe aplastik anemi ve invaziv aspergillus enfeksiyonu tanl hastaya tandan itibaren yaklak 45 gn sonra antimikotik basks altnda, HLA tam uyumlu kardeinden allogeneik periferik kk hcre nakli yapld. Hastaya 4 gnde toplam 20 mg/kg ATG ve 2 gnde toplam 120mg/kg siklofosfamid verildi. -1. gnde siklosporin 5 mg/kg gn devaml infzyon eklinde baland. methotrexat 1. gnde 15 mg/m2 3. 6. ve 11. gnlerde 10mg/m2 ile GvHD proflaksisi yapld. Hasta 11. gnde ntrofil engraftman olmasna ramen 32. gnde hala trombosit engraftman olmad. Hastaya transplant sonras 32. gnde hemotopoietik yeniden yaplanmay salamak ve GvHD profilaksisi amacyla GMP koullarnda hazrlanm MKH infzyonu (1 milyon/kg, AT teknoloji A.) uyguland. MKH tranfzyon ile ilikili herhangi bir problem yaanmad. 16. gnde kimerizm %96 28. ve 56. gndeki kimerizm ise %100 idi. Hastann transplant sonras 180. gnde hi tranfzyon ihtiyac olmad. Aspergilus enfeksiyonu kontrol altnda ve remisyonda olan hasta antimikotik ve siklosporin tedavisi altnda takip edilmektedir. Hcresel tedavi rnlerinin kulanm ve bu konudaki deneyimler her geen gn artmaktadr. Gerek tamir edici tp alannda ve gerekse otoimmun hastalklarn tedavisinde MKH kullanm yaygnlamaktadr. Yakn zamanda zellikle aplastik anemili vakalarda kemik ilii transplant sonras GvHD profilaksisi iin MKH uygulamasnn rutin protokoller ierisinde yer alaca kansndayz.
Bildiri: 96 Poster No: P121

kromatik ekirdeklere sahip hcreler dikkati ekmekteydi. Bu hcreler, d blmde daha ak ve i blmde ise daha koyu boyanan sitoplazmaya sahiplerdi. Elektron mikroskobundaki incelemelerimizde ak boyanm d blmn organelden fakir, koyu boyanan i blmn ise organelden zengin olduu tespit edilmitir. Sitoplazmada zellikle ierisi koyu boyanm dilate granll endoplazmik retikulum (GER) sisternalar bol olarak izleniyordu. Ik mikroskobunda salg granule olarak deerlendirilebilecek bu yaplar sitoplazmann her blgesinde izlenebilmekteydi. Bunun yannda iyi gelimi Golgi kompleksleri ve kristal mitekondriyonlar gzlendi. Baz hcrelerin sitoplazmalarnda koyu boyanm ya damlacklar mevcuttu. Tm bu bulgularla birlikte zellikle periferik yerleimli glikojen ynlarnn da tespit edilmesi bu hcrelerin metabolik olarak aktif olduklarnn bir gstergesi olarak kabul edilmitir. Hcre membrann yer yer darya kntlar yaparak mikrovillus veya psdopod benzeri yaplar oluturduu ve bu yaplarn kaslabilir filamanlar ierdii gzlendi. Birbirine komu iki MKH arasnda balant birimlerinin ve mikrovillus benzeri yaplarn gzlenmesi bu hcrelerin hibrit epitelyal-mezenkimal ince yap zelliklerine sahip olduunu dndrmtr. Sonu olarak, ince yap zellikleri iK-MKHlerin pluripotent karakterleriyle uyumlu grnmektedir.

NSAN KEMK L KKENL MEZENKMAL KK HCRELERN NCE YAPI ZELLKLERNN NCELENMES. 1Erdal Karaz, 2Sinan Yrker, 1Alparslan Oku, 2 Figen Kaymaz, 1Aya Aksoy. 1Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi, 2 Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dal. Gelecekte olas kk hcre kaynakl hcresel tedavilerde kullanlmak amacyla kolay elde edilebilir ve otolog nakillerde kullanlabilecek bir kaynak olmalar nedeniyle kemik ilii kaynakl mezenkimal kk hcreleri (K-MKH) deneysel/klinik n almalarda sklkla kullanlmaktadr. Bundan dolay, immunofenotipik, oalm zellikleri, immunogenetik, ve farkllama kapasiteleri ayrntl bir ekilde allmtr. Ancak, ince yap zellikleri hakknda literatrde fazla bilgi yoktur. Bu nedenle, almamzda insan K-MKHlerinin ince yap zelliklerini ortaya koymay amaladk. nsan K aspiratlarndan (n=5) ficoll gradiyent yntemiyle ayrtrdmz ve kltre ettiimiz hcrelerin eitli yntemlerle karakterizasyon ilemlerini gerekletirdik. mmunofenotipik karakterizasyon almalar iin akm sitometri aygtnda iK-MKHler CD13, CD44, CD90, CD146 ve CD166 iin pozitif, CD3, CD8, CD11b, CD14, CD15, CD19, CD33, CD34, CD45,CD117 ve HLA-DR iin negatif reaksiyon verdi. oalm kapasiteleri (MTT ile), embriyonik gen ekspresyonlar (Oct4, Rex1, FoxD3, Sox-2 ve Nanog), farkllama almalar (osteojenik, kondrojenik, adipojenik, miyojenik ve nrojenik) ile karakterizasyon almalar tamamland. Uygun yntemler kullanlarak pasaj 3deki MKHlerden hazrlanan mikropeletler gluteraldehit ile tespit edildi ve takip ilemleri gerekletirildi. Hazrlanan araldite bloklardan yar-ince ve ultra-ince kesitler alnarak srasyla k ve elektron mikroskobunda incelendi. Toluidin mavisi ile boyanm yar-ince kesitlerin k mikroskopik incelemelerinde, eksantrik yerleimli ve birden fazla ekirdekik ieren

Bildiri: 97

Poster No: P122

NESTN ERKN KK HCRELER N ORTAK BR BELRTE OLABLR M?. 1Zehra Seda Gen, 1zlem Salam, 1Selda Ayhan, 1Glay Bayazt, 1Erdal Karaz. 1 Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Nestin nral kk hcre belirteci olan bir tip IV ara (intermediate) filaman proteinidir. Merkezi sinir sistemi (MSS), periferik sinir sistemi (PSS), miyojenik ve dier dokularn geliiminin erken evrelerinde blnen hcrelerde eksprese edilirler. lgin olarak, MSS hasar sonras glial skar oluumu ve hasarl kas dokularnn rejenerayonu gibi patolojik durumlarda da nestin ekspresyonunun artt gzlenmitir. Bir almada kolorektal kanser dokularnda oalan endotelyal hcreler iin de yeni bir anjiogenez belirteci olabilecei sonucuna varlmtr. nsanlardaki pekok hastalk iin bir tedavi stratejisi olarak ortaya kan hcre esasl tedavilerde embriyonik kk hcrelere alteranatif bir kaynak olarak dnlen erikin kk hcrelerin zerinde en ok allan grubu mezenkimal kk hcre (MKH) lerdir. Farkl organlardan elde edilen MKHlerin benzer karakter zellikleri gsterdikleri ve

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

87

POSTERLER

birbirleriyle yakn ilikiler halinde olduklar dnlmektedir. Yzey proteinlerinden CD13, CD29, CD44, CD90, CD105, CD146 ve CD166 ekspresyonu MKHlerin karakterizasyonunda sklkla kullanlmakla birlikte, MKHler iin kesin bir molekler belirte yoktur. Son zamanlarda, pankreatik adacklardan nestin pozitif kk hcrelerin var olduu ve bu hcrelerin in vitro in vivo koullarda adack (inslin, glukagon ve somatostatin salglayan) hcrelerine farkllat rapor edilmitir. Biz de almalarmzda adacklardan elde ettiimiz ncl ve/veya nestin+ kk hcrelerin kemik ilii kaynakl mezenkimal kk hcrelerle immunofenotipik, genomik, oalm, ince yap ve farkllama kapasiteleri ynden benzer olduklarn tespit ettik. Bu nedenle, adack kaynakl kk hcrelerin MKHleri temsil ettiini nceki almalara kout olarak karar verdik. Nestinnin nceki almalarda oalan hcreler ve nral kk hcreler tarafndan eksprese edilmesi ve almalarmzda kemik ilii ve adack kaynakl MKHlerce de ekspresyonu, bu gen veya proteinin farkl kaynaklardan elde edilen erikin kk hcrelerce de eksprese edilip/edilmeyecei sorusunun yantn bulmak amacyla bu almay planladk. Bu amala, CD13, CD29, CD44, CD90, CD105, CD146 ve CD166 yzey antijenlerini eksprese eden, telomeraz enzim aktivitesi gsteren, oklu farkllama (adipojenik, osteojenik, kondrojenik, miyojenik ve nrojenik) yeteneine sahip insan di pulpas (DP), periodontal ligament (PDL-), adipoz doku (AD-), kordon kan (KK-), kemik ilii (K-), endometriyum (E-), amniyon svs (AS-), ve plasenta-desidua (PL-D-) kaynakl MKHlerde (pasaj 3) gen ve protein dzeyinde nestin ekspresyonlar aratrld. Gen ekspresyonlar almalar iin RT-PCR yntemi, protein almalar iin immunohistokimyasal almalar gerekletirildi. Aratrlan tm MKH dizilerinde hem gen dzeyinde (ek.1) hem de protein dzeyinde nestin ekspresyonu tespit edildi. Sonu olarak, nestinin ekspresyonun erikin kk hcreler (MKH) iin yaygn kullanml ortak bir belirte olarak kullanlabileceini ngrmekteyiz.

lar olan MKH lerin klinik uygulamalar iin yksek dzeyde oalmas istenilen bir zelliktir. Telomerler her blnmeden sonra ksaldndan bu karakteri gsteren kk hcreler kromozomlarnn bu zel ksmlarnn ksalmasn engelleyecek mekanizmaya, telomeraz aktivitesine (TA), sahip olmalar beklenir. Yksek oranda TA gsteren embriyonik kk hcrelere alternatif kaynaklarn aratrlmasnda TA lmlerinin yeri nemlidir (1). Bu almada amalanan da di (natal, st ve gmk yirmiya) pulpas (DP), periodontal ligament (PDL), kordon kan (KK), ya dokusu (YD) ve kemik ilii (K) gibi farkl insan organlarndan izole edilmi MKHlerin TAlerinin belirlenmesi ve karlatrmal olarak incelenmesidir. zlenilen yntemde iki ana aamadan oluan telomerik tekrar dizisi oaltma protokol (TRAP) esas alnmtr. TRAP TeloTAGGG PCR ELISA kiti kullanlarak, hcrelerin kimyasal sindirimiyle ierikleri kartlm ve 25 C de 20 dak. boyunca telomerazn etkinlii iin uygun ortam salanmtr. Sonrasnda sinyali kuvvetlendirmek iin telomerik tekrarlar PZR ile oaltlmtr. kinci aamada DIG hibridizasyonu ve devamnda ELZA uygulanmtr. aretlenen paralar tekrar eden dizilimin saysna gre artan renk deiimi 450 nm dalga boyunda okutulmutur. Sonu olarak yedi hcre tipinin TA incelenmitir (Tablo 1). Bulgular arasnda dikkat ekici olan, kordon kanndan izole edilmi MKH lerde yksek dzeyde TA bulunmu olmasdr (81,51 amol/g protein). Bu oran literatrde yer alan embriyonik kk hcrelerin TA ile karlatrldnda olduka yksek kalmaktadr (2). Bu da kordon kan MKH lerinin TA ne baklarak embriyonik kk hcrelere (EKH) yakn bir oalma zelliine sahip olduunu gsterir (3). Dier nemli bir nokta da TA nin ykseklii farkllama eiliminin fazla olduunun belirtilmesidir (4). Bu veriler nda kordon kan MKH ler EKHlerin tad zelliklere sahiptir ve alternatif olarak yerlerine kullanlabilme olana vardr. Di pulpasnda yaplan lmlerde, st dii ve natal di MKH lerde az da olsa TA grlmtr. Ancak natal di pulpasnda hcre pasaj says arttka aktivitede beklendii gibi dme gzlenmitir (pasaj 2, 2,49 0,13 amol/g protein ve pasaj 15, 0,57 0,12 amol/g protein). Yaplan analizlerde 20 ya di pulpas, ya dokusu ve kemik ilii kaynakl MKH lerde llebilir bir TA bulunamamtr. Dier laboratuarlarda K-MKH lerin TA zerine yaplan aratrmalarda ok az ya da aktivite hi grlememitir. Telomer uzunluu bu hcrelerde korunduundan alternatif telomer uzatma mekanizmasnn var olduu nerilmitir (3). Sonu olarak, yksek telomeraz enzim aktivitesine sahip iKK-MKHlerin EKHlere alternatif bir kaynak olabileceini nermekteyiz.
Tablo. Kaynak Telomeraz Aktivitesi (amol / g toplam protein) 2,06 0,44 Aktivite grlmedi. 2,49 0,13 0,57 0,12 81,51 33,77 9,33 1,39 Aktivite grlmedi. Aktivite grlmedi. 3/6 Pasaj / rnek Says 3/3 3/3 2/3 15 / 4 3/3 3/3 3/3

ekil.1. RT-PCR ile nestin gen ekspresyonlar

Bildiri: 98

Poster No: P123

FARKLI NSAN DOKU VE ORGAN KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN TELOMERAZ ENZM AKTVTELERNN KARILATIRMALI OLARAK NCELENMES. Gkhan Duruksu, Aya Aksoy, Alparslan Oku, Erdal Karaz. Kocaeli niversitesi, Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Mezenkimal kk hcreler (MKH) kemik ilii bata olmak zere dokulardan izole edilmi hematopoietik olmayan multipotent erikin kk hcreler olarak tanmlanmaktadr. Doku yenilemesinde, baklk sisteminin dzenlenmesinde ve gen tedavilerinde kullanm olanak-

iDP MKH (St Dii) iDP - MKH (20 Ya) iDP - MKH (Natal) iDP - MKH (Natal) KK- MKH iPDL- MKH iYD- MKH iK- MKH

88

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri: 99

Poster No: P124

KARACER SROZLU HASTALARDA OTOLOG MEZANKMAL KK HCRE UYGULAMASININ ETKNL; N SONULAR. 1Ferit Avcu, 2Murat Kantarcolu, 4Ayhan zcan, 3nan Gven, 2Ahmet Uygun, 2Zeki Yeilova, 5 Bahri stnsz, 2Sait Bac, 1Ali Uur Ural. 1Gata Hematoloji Bilim Dal ve Tbbi-kanser Aratrma Mrk., 2Gastroenteroloji Bilim Dal, 3 Hastalklar Bilim Dal, 4Patoloji Anabilim Dal, 5Radyoloji Anabilim Dal, Ankara. Ama: Karacier sirozu hastalarnn tedavisinde karacier nakli ileminin kstlayc zellikleri yeni tedavi seenek araylarn dourmaktadr. Son zamanlarda gerekletirilen almalar, karacier hastalklarnn tedavisinde mezankimal kk hcre (MKH) kullanmn cesaretlendirmektedir. Bu almada, sirozlu hastalarda kemik ilii kaynakl otolog MKH nakli sonras karacier fonksiyonlar, fibrozis ve proliferasyon derecelerinde oluan farkllklarn deerlendirilmesi hedeflenmitir. Gere ve Yntem: Halen devam etmekte olan alma, klinik ve histopatolojik karacier sirozu tans alm 25 hasta iin planlanmtr. Hastadan alnan kemik ilii rneklerinden otolog MKH elde edilme ilemi Trabzon Ati Teknoloji laboratuarnda gerekletirilmektedir. Her hastaya periferik venden 1x106 adet/kg dozunda MKH verilmekte ve infzyon ncesi ve 6 ay sonrasnda karacier biyopsileri yaplmaktadr. Hastalarn biyokimyasal ve hematolojik laboratuar deiiklikleri aylk olarak izlenmektedir. Karacier incelemeleri dinamik tomografi ve doppler ultrasonografi ile periyodik olarak gerekletirilmektedir. Sonular: Bu gne kadar farkl etiyolojik nedenlerle siroz gelimi toplam 6 hastaya MKH infzyonu yapld. Hastalarn hibirinde herhangi bir yan etki izlenmedi. Otoimmn hepatite bal karacier sirozu bulunan ilk hastann yksek seviyede seyreden transaminaz ve bilirbin dzeyleri 6 aylk takip sresinde normal seviyelere geriledi. Protrombin zamannda belirgin dzelme ve albmin seviyesinde art izlendi. Kontrol biyopsisinde proliferasyon asndan belirgin fark izlenmedi. Bir kk hcre belirteci olarak rol oynayabilen MOC-31in ise, sadece portal alanlarda yer alan periportal hepatositlerde ve reaktif safra kanalikl hcrelerinde ifade edildii gzlendi. Dier 5 hastann, elde edilen 2. ve 3. ay takip sonularnda klinik ve laboratuar deiiklik izlenmedi. Yorum: Karacier sirozlu hastalarda otolog MKH nakli, umut verici bir tedavi seenei olabilir.
Bildiri: 100 Poster No: P125

Sadece toplum kullanmna sunulan ve doku verileri topluma alan bankaclk tipi. Yntem: Bu almada ailelerin bankaclk seim tercihleri, toplama sorunlar, giri volmleri, giri hcre says, k volmleri, k hcre says, hcrelerin geri kazanm oran, CD34 ve CFU oranlar ile CD34/CFU ilikisi uygun metotlar kullanlarak belirlenmitir. Sonu: Ati teknoloji A..ye 18.01.2008 tarihinden itibaren 101 kordon kan vericisi bavuruda bulunmutur. Bu bavurularn 97 tanesi kabul olmutur. 1 adet otolog aile ii ve 1 adet allogeneik karma bavurusu, alnan kordon kan volm yetersiz olduu iin imha edilmitir. 1 adet allogeneik karma bavurusunda annenin seroloji test sonularnda istenmeyen pozitiflikler olduu iin bavuru reddedilmitir.1 adet allogeneik karma bavurusu ise alm srasnda plasenta yrtld iin saklanamamtr. Bavuru oranlar Tablo 1de gsterilmitir. Ati Tek. A.. de saklanan kordon kanlarnn deer ortalamalar uluslar aras standartlara karlk gelmektedir. Bu oranlar Tablo 2de gsterilmitir. Tartma: Elde edilen bulgularda saklama tipi olarak ailelerin daha ok allogeneik karma bankacl tercih ettikleri ve ailelere iyi anlatldnda rnlerini toplumla paylaabileceklerini gstermektedir. Ati Teknolojide saklanan kordon kanlarnn giri volmleri, giri hcre says, k volmleri ve k hcre says uluslararas standartlara karlk gelmektedir. rn ilem sonras MNH geri kazanm oran %75 olarak belirlenmitir. Bu oran istenileni karlamakla birlikte gurubumuz bu oran %90n zerine kartmak iin yeni bir metot gelitirilmesi zerine almaktadr. Yaplan CD34 ile CFU korelasyon analizinde istatistiki bir iliki gzlenmemitir. Bu bulgu daha nce yaplan uluslararas almalarda da gzlenmitir. Bunun nedeni CFU oluturan progenitr hcrelerinde, CD34 (+) pluripotent kk hcrelerin dnda multipotent kk hcrelerin toplamnn da olmasdr. Gurubumuz multipotent kk hcrelerin elimine edilebilecei bir CFU analizi zerine ayrca almaktadr.
Tablo 1. Ati Tek. A..ye bavuru says ve oranlar. Bavuru Kabul Red Standartlara uygun Dalm says (seroloji +) olmayan toplama ilemi oranlar (%) (yetersiz volm) Allogeneik karma Allogeneik koulsuz karma Otolog bireye zg Otolog aile ii Toplam 60 5 1 35 101 57 5 1 34 97 1 0 0 0 1 (%1,0) 2 0 0 1 3 (%3,0) 56,4 5,0 1,0 33,6 96,0

KORDON KANI BANKACILII: ATBANK DENEYM. 1 Havva Kankal, 1Utku Seyis, 1mer Hacisaliholu, 1Hasan Aydn, 2Ercment Oval. 1AT Teknoloji A.., 2KaradenizTeknik niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Trabzon Giri: Dnyada allogeneik bankacln nemi akken, endstrinin otolog bankacla olan eilimi tm lkelerde aileler baznda sorun yaratmaktadr. Ati teknoloji endstri ve toplum karlarn bir noktada buluturmak iin allogeneik-karma bankaclk tanmn ilk kez uygulamaya koyan bir kordon kan bankasdr. Bu almada Ati Teknoloji A..nin gerekletirdii kordon kan bankaclna ait veriler, bavurudan itibaren saklamaya kadar geen srete analiz edilecektir. Bankaclk tipleri: Otolog bankaclk: Sadece aile ve birey iin yaplan bankaclk. Allogeneik karma: Bu bankaclkta son rnn 1/4 otolog, 3/4 allogeneik olarak saklanr. Allogeneik olarak saklamada doku verileri topluma almaktadr. Bylece rnn verileri topluma alrken ulusal doku bankasna donr de kazandrlmaktadr. Allogeneik koulsuz:

Tablo 2. Kordon kan ortalama ve standart sapmalar deerleri Ortalama Giri volm (ml) k volm (ml) Giri hcre says k hcre says MNH geri kazanm oran (%) CD 34 (%) Toplam CD 34 Toplam CFU (koloni says) Toplam CFU (%) 99,32 23,03 12,27 x 108 6,27 x 108 75 0,30 2,11 x 106 1,8 x 105 0,028 Standart Sapma 24,83 0,40 4,76 x 108 3,10 x 108 13,10 0,19 2,25 x 106 1,58 x 105 0,024

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

89

POSTERLER

Scaklk Deiimi Scaklk Deiim Oran

Bildiri: 101

Poster No: P126

MEKANK KRYOPRESERVASYONDA ISI/ZAMAN DEM ANALZ. Rait Gkay Glay, Turgay Deermenci, Ercment Oval. Ati teknoloji A.., Karadeniz Teknik niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Trabzon Ama: Mekanik cryopreservation ile lenmi hcresel rnler dondurulup -196 derece azot tanknda -86 C ve -196 C scaklklarda rnn saklanrken kullanlan, hcresel rnlerin konulduu vial, torbann rn s zaman deiimi zerinde ki etkilerini karlatrmak ve uygun olan saklama eklini bulmak. Gere ve Yntem: Azot tankna kalc saklamaya alnacak olan hcresel rnler dondurulmadan nce canllk ve hcre saylar belirli standartlarda hangi sya maruz kaldn bulmak iin cryovial ve saklama torbalarnn ierisine termocuple sensr ayr ayr saklamada kullanlan malzemeler ierisine konuldu.Testo programndan cihaz 10 saniye lm aralna gre ayarland. -86Cde karantinada saklanp daha sonra azot tankna (-196 C) kalc saklamaya alnan rnler iin souma erisi karld kabul ltleri olarak -86C saklama iin en yksek scaklk deeri-70C olarak belirlendi. -86C den -196C transfer esnasnda minimum scaklk deeri -70C olarak, -196C saklama iin en yksek scaklk deeri -140C olarak belirlendi. lmlerde test 435 l aleti ile K tipi termokouple ile yapld.lmler strofor kutunun kapa ak ekilde ve kapal ekilde karantinada ve azot tankna kalc saklamaya alnma esnasnda lld. Bu ilemler cryovial ve torbada ayr ayr llp ortalama donma erileri karld. Sonu: 1- Mekanik kryopreservationda EVA (Etil Vinil Asetat)dan yaplm torba ve vial karlatrldnda faz gei erisinin torbada daha az olmas, azot tankna transfer olduktan sonraki soumann daha stabil olmas nedeni ile en uygun saklama eklinin torba olduunu gstermektedir. 2- Gerek torba gerek vialde -80C mekanik kryopreservation esnasnda kpk kutu ierisindeki kapa ak olarak mekanik kryopreservation yaplmaldr. 3- Mekanik kryopreservationda ister vial ister torba olsun karantinadan (-86 C) kalc saklamaya (-196C) alnrken strofor kutunun kapa kapal olarak dondurucudan azot tanknn yanna gtrlmeli kalc saklamaya en ksa srede yerletirilmelidir. 4- Stroforun kapa ak karantinaya alnmasnda donma derecesi 1 Cni zerinde ve strofor kapann kapatlarak kalc saklamaya alnd azot tanknda kalc saklamaya alnan rnn donma scakl 4Cnin altnda olduu ve bu deerler dnya standartlarn salad grlmtr.

+9.93C0/dk -78.13C0-74.82C0e 12.93C0/dk -78.06C0-69.44C0 +3.72C0/dk +3,42C0/dk 2 dk 20 s Azot tankna transfer aamas -76.2C0-68C0 2 dk. 15 s -76.2C0-68C0e 40 s 20 s

AIK KUTULU TORBA

Scaklk Deiimi Scaklk Deiim Oran

1.03C0/dk

AIK KUTULU VIAL

1 sa 22 dk

Scaklk Deiimi Scaklk Deiim Oran

-0.23C0/dk

KAPALI KUTULU TORBA

Scaklk Deiimi Scaklk Deiim Oran

- 0.45C0/dk

KAPALI KUTULU VIAL

-86 Derecede soutma 3 sa. 7dk..

Bildiri: 102

Azot tanknda soutma aamas

Tablo.

lem

16 dk

Sre

-68C0-180.5C0

14.7C0-70C0

- 7.03C0/dk

1 sa 50 dk -68C0 den-180.5C0

Sre

6 sa

14.7C0-70C0

-1.02C0/dk

16 dk

Sre

-68C0-180.5C0

14.7C0-70C0

7.03C0/dk

1 sa 50 dk -68C0 den-180.5C0

1 sa 22 dk

Sre

14.59C0-70C0

-1.02C0/dk

-1.16C0/dk

Poster No: P127

NSAN KEMK L, NATAL, ST VE YRM YA D PULPASI KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELERN OSTEOJENK FARKLILAMA POTANSYELNN NCESEL OLARAK NCELENMES: KARILATIRMALI BR ALIMA. 1Aya Aksoy, 1Alparslan Oku, 1Selda Ayhan, 1 Ayla Eker Sarboyac, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Mezenkimal kk hcre (MKH)ler yksek saylarda ve kolay elde edilebilmeleri, ilerleyen pasajlarda kendini yenileme kapasitelerini kaybetmemeleri gibi zelliklerinden dolay gelimekte olan yenileyici tp alannda kullanlabilecek nemli kaynaklar olmulardr. Bununla birlikte, hastadan veya baka bir vericiden alnan hcrelerin biyouyumlu/biyobozunur polimerik bir yap iskelesi zerinde uygun hcre/doku kltr ortamnda gelitirilip dokularn vcuttaki doal ve en yakn formda

90

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

retilmesi ve bunlarn hasarl dokular onarmak iin kullanlmasn ieren doku mhendislii uygulamalarnda da kullanlmaktadrlar. zellikle, deneysel olarak kemik defektlerinin iyilemesi ve doku greftlerinin yapmnda eitli kaynaklardan elde edilen MKHler sklkla kullanlmaktadr. Farkl kaynaklardan elde edilen bu hcrelerin osteojenik farkllama potansiyellerinin ayrntl ve nicesel parametrelerle bilinmesi, bu amalarla gelecekte en uygun kaynan kullanlabilmesini salamas asndan nemlidir. Bu nedenle, almamzda insan kemik ilii (iK) (n=3), insan natal (iND) (n=2), yirmi ya (iDP) (n=3), ve st dii pulpas (iSDP) (n=3) kaynakl MKHlerin osteojenik farkllama kapasitelerini eitli parametrelerle incelemeyi amaladk. almada kullanlan tm hcre serileri 30 gn boyunca osteojenik farkllatrma medyumunda kltre edildi ve 3., 7., 11., 14. ve 21. gnlerde alkalen fosfataz (ALP) aktivitesi tayini yapld. lm sonunda absorbans deeri toplam protein miktarna oranlanarak enzim aktivitesi belirlendi. Ayrca, farkllam MKHler 30. gnde osteojenik farkllamann belirteleri olan osteokalsin, osteonektin, BMP-2 ve BMP-4 gibi antikorlar ile inkbe edilip grntlendi. Buna ek olarak oluan primer kemik nodllerindeki kalsifikasyonu aa karmak iin histolojik olarak Alizarin Red S boyama yntemi kullanld. Tm gruplarda farkllam MKHler veya osteoblast-benzeri hcreler osteojenik belirteler iin artm dzeyde pozitif reaksiyon verdi ve Alizarin red S pozitif kemik nodlleri gzlendi. Kemiklemenin nicesel belirteci olarak kullanlan ALP aktivite tayin sonularna gre ise, kaynak taramasnda gzlendii gibi 3. gnden itibaren tm gruplarda ALP aktivitelerinde bir art balad, 14. gnde en yksek dzeye kt ve daha sonra tm gruplarda bir d grld. Farkl kaynaklarn ALP aktivitelerinin karlatrlmasnda, tm gnlerde en yksek aktivite iK-MKHlerinde olduu tespit edildi (p<0.05). iK-MKHlerinden sonra 7.,11. ve 21. gnde en yksek ALP seviyesi iNDP-MKHlerinde grld. Sonu olarak osteojenik farkllama ynnden en yksek kapasiteye sahip hcreler iK-MKHleri olarak tespit edilmitir. Bununla birlikte, elde edilme kolayl asndan iSDP ve iDP-MKHlerinin de alternatif olarak doku mhendislii uygulamalarnda kullanlabilir bir kaynak olabileceini dnmekteyiz. Her zaman elde edilemeyen bir kaynak olmasna ramen iNDP-MKHleri de deneysel almalarda ok iyi sonular elde edilecek bir kaynak olarak grnmektedir.
Bildiri: 103 Poster No: P128

alternatif kk hcre kaynaklarnn bulunmas zorunludur. Yetikin kk hcre olarak da isimlendirilen somatik kk hcreler, insan vcudunun pek ok farkl dokusunda bulunabilmektedir. Bununla birlikte, bu hcrelerin snflandrlmas ve teraptik amal kullanlabilmeleri iin biyolojilerinin daha fazla aratrlmas gerekmektedir. nsan embriyonik kk hcre (EKH)lerinde pluripotent fenotiplerini yanstacak ekilde ok sayda gen bulunmaktadr. Bunlardan Oct-4 (bir germ-line transkripsiyon faktr) farkllamadan kalabilmeyi salamakta, Nanog (transkripsiyon faktr ieren bir homeobox), Sox2 (SRY balantl HMG boxa sahip bir transkripsiyon faktr), Rex-1 (bir zinc-finger transkripsiyon faktr) ve FoxD3 bulunmaktadr. Genelde hcre farkllamasnda ve embriyonik geliimde nemli roller oynarlar. almamzda, insan kemik ilii (iK-), stdii (iSDP-) ve gmk yirmi ya di pulpas (iDP-), periodontal ligament (iPDL-), endometriyum (iE-), ya doku (iYD-), amniyon svs (iAS-) ve plasenta (iPL-desidua-) gibi eitli kaynaklardan elde ettiimiz ve karakterizasyon (immunofenotipik, oalm ve farkllama kapasiteleri) almalarn tamamladmz MKHlerde embriyonik gen ekspresyonlar tayin edildi. Bu amala, quantative (q) PCR (Real Time-PCR) yntemi kullanlmtr. Her gruptan pasaj 3deki hcre dizilerine (n=3) ait MKHlerinden total RNA izole edilerek m-RNAlar saflatrld ve cDNAya dntrld. Oct-4 (POU5F1), Nanog, Rex-1, Sox2 ve FoxD3 genlerine spesifik primerler ve FAM iaretli UPL (Universal Probe Library) problar kullanlarak LightCycler 480II (Roche, USA) cihaznda gerek zamanl (real-time) PCR ile gen ekspresyonlarna tespit edildi. HPRT geni housekeeping gen olarak kullanld ve sonular hedef genin (aratrdmz genlerin) housekeeping gene oranlar eklinde (advanced relative quantification) deerlendirildi. Sonu olarak, aratrlan tm MKH dizilerinde aratrlan 5 embriyonik gen transkriptlerinin ekspresyonlar tespit edildi. Bu veriler, incelediimiz tm MKHlerin pluripotent veya kkllk (stemness) zellikleriyle (oalm potansiyelleri ve oklu farkllama yetenekleri) uyumludur (Tablo 1).
Tablo 1. Farkl insan doku ve organlarndan elde edilen MKHlerde embriyonik belirtelerin Real Time PCRda ekspresyon oranlar. Hcre Dizisi iSDP-MKH iPDL-MKH iK-MKH iDP-MKH iE-MKH iYD-MKH iAS-MKH iPL- Desidua-MKH NANOG 1.08E-1 4.38E-2 8.89E-1 1.87E-2 1.68E-1 7.89E-3 5.38E-3 1.05E-1 SOX2 7.39E-2 3.42E-2 2.49E-1 3.41E-3 2.56E-3 1.26E-3 9.29E-3 2.26E-4 REX1 2.87E-3 7.42E-3 2.04E-2 6.39E-3 8.52E-3 2.16E-2 1.23E-2 7.70E-4 OCT4 2.58E-1 3.63E-3 7.68E-2 5.84E-1 3.24E-3 1.97E-2 2.45E-2 FOXD3 5.00E-2 9.82E-3 2.11E-1 1.02E-3 6.60E-4 2.48E-3 3.50E-4 3.30E-4

NSAN MEZENKMAL KK HCRELERNDE EMBRYONK TRANSKRPSYON FAKTRLERN (OCT4, REX1, SOX2, NANOG VE FOXD3) EKSPRESYON DZEYLERNN KARILATIRMALI OLARAK NCELENMES. 1 Glin Gacar, 1Zehra Seda Gen, 1zlem Salam, 1Ayla Eker Sarboyac, 1Aya Aksoy, 1Erdal Karaz. 1Kocaeli niversitesi Kk Hcre ve Gen Tedavileri Aratrma ve Uygulama Merkezi. Gnmzde doku mhendisliindeki olas kullanmlarna ve hcre esasl tedaviye ek olarak mezenkimal kk hcre (MKH)ler farkl retroviral ve/veya dier vektrlerle deitirilebilmekte, sistemik ve lokal hastalklarn somatik gen terapisi iin kullanlabilmektedir. zellikle, kanser hastalarnn ktcl hcrelerine kemoteraptik ilalarn tanmasn salayan genlerle modifiye edilmi MKHlerle yaplm baarl almalar bulunmaktadr. nsanlardaki ana MKH kayna kemik iliidir ancak, yala birlikte kemik iliindeki MKH says nemli oranda azald iin

Bildiri: 104

Poster No: P129

HPERKOLESTEROLEMK RATLARDA RESVERATROLN TROMBOST NTROFL KOMPLEKS OLUUMUNA ETKS. 1Durmu Burgucu, 2A. Yeim Gmen, 2Saadet Gml, 3Ayen Timuraaolu, 3hsan Karadoan. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 3Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal. Son yllarda yaplan almalarda iskemik vaskler hastalklarda ve tekrar eden myokard infarkts varl-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

91

POSTERLER

nda artm ntrofil says ile birlikte ntrofil-trombosit komplekslerinin oranlarnda belirgin bir ykselme olduu tesbit edilmitir. Aterosklerotik kalp hastal bir ok lkede en nemli lm nedenlerinden birisidir. Hiperkolesterolemi ateroskleroz oluturan nemli bir risk faktrdr. Hiperkolesteroleminin trombosit aktivasyonunu arttrd, Resveratroln ise trombosit aktivasyonunu inhibe ettii bilinmesine ramen, bu olaylarn mekanizmas ak deildir. Biz bu almada hiperkolesterolemik ratlarda krmz arapta bulunan ve polifenolik yapda gl bir antioksidan olan resveretroln, trombosit-ntrofil kompleks oluumu ve ntrofillerde ROS retimi zeride etkisini aratrmay planladk. Materyal ve Yntem: almaya, 3 aylk 80 adet erkek Wistar sanlar ile baland. Sanlar her bir grupta 16 hayvan olacak ekilde 5 gruba ayrld. Grp1: Bu gruptaki sanlar normal diyet ile beslendi. Grp2: %5lik kolesteroll diyet ile beslendi. Grp3: 0.1 ml %50lik etanol (resveratrol zmek iin %50lik etanol kullanld) intraperitonal olarak verildi. Grp4: 20 gn sreyle resveratrol (20 mg/kg/gn) intraperitonal olarak verildi. Resveratrol %50lik etanol iinde taze olarak hazrland. Grp5: %5 lik kolesterolle beslenip hiperkolesterolemi olduklar anlaldktan sonra, intraperitonal olarak 20 gn sreyle resveratrol (20 mg/kg/gn) intraperitonal olarak verildi. Flow sit.: rnekler tam kan metoduyla anti-CD45APC,anti-CD41PE ile iaretlendi ve ntrofil kaps alnd. Nt.ROS retimine DCHF ile bakld. Sonu: Hiperkolesterolemi grubunda Ntrofil Trombosit kompleksi kontrol grubuna gre anlaml olarak artm bulundu (p<0.05). Ayrca kompleks halindeki ntrofillerin ROS retiminde kontrol grubuna gre anlaml art tesbit edildi. (p<0.05). (tablo 1) Hiperkolestrolemi oluturulduktan sonra resveratrol verilen grup 5 de hiperkolestrolemi grubuna gre kompleks orannda anlaml bir d gzlendi (p<0.05). Ayrca yine bu grupta ntrofillerin hcre ii ROS miktarnda da bir azalma gzlendi. Ntrofil-Trombosit kompleksi farkl koullarda in-vivo olarak artmaktadr, grubumuzun yapt nceki almada (Burgucu ve Ark.2008) akut sigara iiminin bu kompleks oluumunu indkledii ortaya konmutur. Hiperkolestrolemi de sigara gibi arteroskleroz oluumunda nemli risk faktrlerindendir ve bu almda gsterildii gibi kompleks oluumunu arttrmaktadr Resveratroln trombosit aktivasyonunu inhibe eden antioksidan bir ajan olduu daha nceki almalarda gsterilmitir. Bu alma bildiimiz kadaryla, Resveratroln NtrofilTrombosit kompleks oluumunu azalttn gsteren ilk rapordur. Ayrca doal immnitenin nemli hcreleri olan ntrofillerin ROS retimini azaltarak belli lde aktivitelerini azaltabilir fakat mekanizmann zlmesi iin ek almalara ihtiya vardr
Tablo. Ntrofil Trombosit Kompleksi (%) Kontrol GrubuOrtalama (SD) Hiperkolestrol GrubuOrtalama (SD) Hiperkolestrol + Resveratrol GrubuOrtalama (SD) Resveratrol GrubuOrtalama (SD) Etanol GrubuOrtalama (SD) 10,6 (2) 20 (5,3) 12,2 (2,1) 9,6 (2,4) 11,2 (2,7) Ntrofil ROS retimi (MFI) 112 (4,1) 157 (6,3) 121 (3,7) 91 (3,2) 108 (3,8)

ekil 1. Hiperkolestrolemi grubu Nt-PLT kompleksi Flow Sitometri noktasal grnm

Bildiri: 105

Poster No: P130

ADANA BLGESNN BETA-TALASEM VE HEMOGLOBNOPAT YAPISI. 1Birol Gven, 2ule Menziletolu Yldz, 3Secattin kten, 4Ferda Tekinturhan, 3nci Akyzler, 3Hakan Erkman, 5Sleyman Diner. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Salk Hizmetleri Myo, Adana, 3Seyhan Kaltsal Kan Hastalklar Merkezi, Adana, 4ukurova niversitesi Tp Fakltesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 5Yeditepe niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul. Beta talasemi ve hemoglobinopatiler Trkiyede yaygn olrak gzlenen genetik hastalklardr. Adana blgesinde gzlenen beta talasemi ve hemoglobinopatilerin prevalansn belirlemek iin 2007-2008 yllar arasnda Seyhan Kaltsal Kan Hastalklar Merkezine bavuran 3000 olgu incelenmitir.Bu amala olgulardan EDTAl tplere kan rnekleri alnarak hematolojik ve molekler analizler yaplmtr. Beta talasemi ve hemoglobinopati prevalans srasyla %13,46 ve %6,83 olarak belirlenmitir. Molekler analizler iin -Globin StripAssay kullanlmtr. IVSI.110 (G>A), Codon8 (-AA), IVSI.1 (G>A), IVSI.6 (T>C), -30 (T>A), IVSII.1 (G>A), Codon39 (C>T), Codon44 (-C), IVSI.5 (G>C), Codon5 (-CT), Codon8/9 (+G), IVSII.745 (C>G), Codon22 (7bp del),-101 (C>T), Codon36/37 (-T), IVSI.116 (T>G), Codon6 (-A),-88 (G>A olmak zere 18 beta thalassemia mutasyonu ile HbS,HbD Los Angeles,HbE olmak zere hemoglobinopati mutasyonu saptanmtr. Mutasyon dalmlar tabloda gsterilmitir.

92

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Tablo. Adana Blgesinin beta-talasemi mutasyonlarnn dalm Mutasyon IVSI.110 (G>A) Codon8 (-AA) IVSI.1 (G>A) IVSI.6 (T>C) -30 (T>A) IVSII.1 (G>A) Codon39 (C>T) Codon44 (-C) IVSI.5 (G>C) Codon5 (-CT) Codon8/9 (+G) IVSII.745 (C>G) Codon22 (7bp del.) -101 (C>T) Codon36/37 (-T) IVSI.116 (T>G) Codon6 (-A) -88 (G>A) TOTAL Adana Blgesinin hemoglobinopati dalm Mutasyon HbS HbD Los Angeles HbE TOTAL Tip E
S

Tip E+ Eo Eo E+ E
+

Say (n) 142 37 35 31 30 26 24 20 15 12 10 9 4 3 3 1 1 1 404

Oran (%) 35.14 9.15 8.66 7.67 7.42 6.43 5.94 4.95 3.71 2.97 2.47 2.22 0.99 0.74 0.74 0.25 0.25 0.25 100

delesyonu olmak zere drt mutasyon belirlenmitir. En sk - 3.7/ mutasyonu (%57.6) gzlenmitir. Sonu olarak Adana blgesi Alfa talasemi bakmndan olduka youn bir blgedir. Bu blgedeki insanlarn kaltsal kan hastalklar konusunda eitilerek genetik danmanlk verilmesi gereklidir.
Tablo. Mutasyon - D / DD
3.7

Say 120 34 15 1 26 9 2 1 208

% %57.6 %16.3 %7.2 %0.5 %12.5 %4.3 %0.9 %0.5

Eo Eo Eo E+ Eo E
o

--MED / DD --20.5 / DD - D4.2 / DD -D3.7/ - D 3.7 -D3.7/--MED -D3.7/--20.5 -D4.2 /-D4.2 TOPLAM

E+ Eo E
+

Eo Eo Eo E+

Bildiri: 107

Poster No: P276

Say (n) 192 7 6 205

Oran (%) 93.65 3.42 2.93 100

ED EE

Bildiri: 106

Poster No: P131

ADANA BLGESNDE GZLENLENEN ALFA TALASEM MUTASYONLARI. 1Birol Gven, 2ule Menziletolu Yldz, 1 Secaatin kten, 4Ferda Tekinturhan, 3nci Akyzler Akyzler, 3Hakan Erkman, 5Sleyman Diner. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana, 2ukurova niversitesi Salk Hizmetleri Myo, Adana, 3Seyhan Kaltsal Kan Hastalklar Merkezi, Adana, 4Teraptik Aferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi,adana, 5Yeditepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul. -Geni 16.kromozom zerinde lokalizedir ve drt alfa geni vardr. -Talasemide en ok gen delesyonlar gzlenir. Drt -geninden bir tanesi delesyona uradnda + talasemi (sessiz talasemi veya alfa talasemi-2), iki -geni delesyona uradnda 0talasemi ( -talasemi taycl veya -talasemi-1), -geni delesyona uradnda ise Hb H hastal gzlenir. Bu almada 208 olgunun hematolojik ve molekler zllikleri incelenmitir. Olgulardan EDTAl tplere alnan kan rneklerinin tam kan saymlar yaplarak HPLCde hemoglonin tiplendirmesi yaplmtr. Periferik kan yaymasnda eritrositlerde hipokromi, mikrositoz,anizositoz, poikilositoz, polikromazi ve bazofilik stipling olan olgular ve HbA2 dzeyleri normal veya normalden dk olan olgularn molekler zelliklerini belirlemek iin Multipleks PCR (Alpha-Globin StripAssay) kullanlmtr. Multipleks PCR ile birden fazla primer ifti kullanlarak tek reaksiyonda birok hedef blgenin ayn anda oaltlabilmitir. - 3.7 ve 4.2 tek gen delesyonu ve MED I, 20.5 ift gen

NSAN KEMK L KAYNAKLI MEZENKMAL KK HCRELER TARAFINDAN FADE EDLEN YEN BR ANTJEN: NG2. 1lknur Kozanolu, 1Can Boa, 1Hakan zdou, 1Oktay Szer, 1Erkan Maytalman. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, Ankara, 2 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Merkezi Hematoloji Aratrma Laboratuvar, Adana. Giri ve Ama: Mezenkimal kk hcreler (MKH) en sk kemik iliinden elde edilen ve birok dokuya farkllama yeteneine sahip ok ynelimli nc hcrelerdir. Bu hcrelerin tanmlanmas amacyla hcre yzeyinde ifade edilen ancak spesifik olmayan ok sayda antijen tanmlanmtr (CD73+, CD105+, CD166+, CD45-, CD34, CD14-). Bu almada mezenkim orjinli pek ok dokuda ifade edilen ancak hematopoietik hcrelerin yzeyinde bulunmad bilinen bir antijen olan NG2 (kondritin slfat proteoglikan nral-antijen 2; clone 7.1)nin, mezenkimal kk hcrelerde deiik pasajlardaki ekspresyon dzeyi aratrld. Metod: nsan kemik ilii rnekleri 12 salkl vericiden kemik ilii aspirasyon yntemiyle elde edildi ve 9 pasaj boyunca kullanlarak MKH yzeyinde CD73, CD105, CD166, CD45, CD34 ve NG2 ifadeleri her pasajda EXPO32 ADC yazlm kullanlarak akm sitometrik olarak analiz edildi. Multipotent farkllamay gstermek amacyla MKHler kemik ve ya dokusu hcrelerine dntrldler. Sonu: Elde ettiimiz MKH serilerinde tm pasajlarda MKHlerin yzeylerinde hematopoietik hcre belirtelerini (CD45, CD34) ifade etmedikleri gsterildi. Hcrelerin yzeyinde NG2nin 9 pasaj boyunca varolduu ve CD73, CD105 ve CD166 ile karlatrldnda benzer ekilde ifade edildii gsterildi. MKHler ya dokusuna ve osteoit dokuya baarl ekilde dntrld. Ya dokusu iin ya damlacklar oil red-O boyas ile boyand, osteit dokusu iin Ca depozitleri alizarin-red boyas ile gsterildi. Tartma: NG2nin nc hcrelerin proliferasyon ve migrasyonunu dzenleyen sinyal yollarnda rol oynad bilinmektedir. NG2nin MKHlerin yzeyinde ifade ediliyor olmas nedeniyle, NG2 bu hcrelerin izolasyon ve identifikasyonunda yeni bir belirleyici olarak kullanlabilir. Ayrca tanmlanan bu yeni antijenin

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

93

POSTERLER

MKHlerin biyolojilerinin anlalmas ile ilgili almalarn planlanmasnda yol gsterici olabilecei kansndayz.

dikkate alnmas ve birlikte deerlendirilmesinin gerekli olduunu desteklemektedir.


Bildiri: 109 Poster No: P101

Hematolojik Malignitelerde Sitogenetik ve Molekler Biyoloji / Immunofenotipleme


Bildiri: 108 Poster No: P100

MORFOLOJK VE MMUNOFENOTPK ZELLKLERYLE TANIMLANMA GL YAANAN T HCREL LENFOMALAR. 1Can Boa, 1Oktay Szer, 2lknur Kozanolu, 1Hakan zdou, 1Mutlu Kasar, 1Nihan Aldrmaz, 3Nazm Emrah Koer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal. T hcrelerinin klonal olarak oalmasnn klinik tercmesi, benin monoklonal lenfositozis (MLUS; monoclonal T-cell dyscrasia of undeterimed significance) aamasndan olduka saldrgan T hcreli lenfomalara kadar deien geni bir yelpaze olduunu ifade eder. T hcrelerinin gelime aamalar; timustan nceki evre, timusun kapsl alt, kortikal blgesi, medller blgesi ve periferal T hcreleri olarak tanmlanabilir. Bu aamalarn yaklak olarak tahmin edilmesi, hastaln hem tanmlanmas hem de seyri konusunda nemli bilgiler verebilir. T tipi lenfoproliferatif hastalk dnlen olgularda, T hcre antijenlerinin (CD2, CD5, CD7) ar ekspresyonu ya da kayb yannda CD4 ve CD8in ortak pozitiflii, ortak negatiflii ve ya CD4 ve CD8den birinin klonal art dikkate alnmaldr. Bu noktadan sonra ise TCR gama/delta ve alfa/beta oranlar analiz edilmelidir. Bu almada, immno 4 renk akm sitometresi ve morfolojik inceleme ile, sk rastlanmayan T-hcreli lenfoproliferatif hastalk tans alan olgular deerlendirildi. NK-hcreli LGL yi taklit eden troidit ilikili benin klonal NK-hcre proliferasyonu, periferik T-hcreli lenfomalarn varyant formunu taklit eden CD56 negatif hepatosplenik gamma-delta T-hcreli lenfoma, immun hemolitik anemi yks olan CD3 negatif periferik T-hcreli lenfoma, subktanenous paniklit tipli T-hcre lenfomas sunuldu. Bu gzlemler T-hcreli lenfoma tans alan olgularda, tan iin morfolojik almalarn yannda hastaln klinik zelliklerinin, hastaln seyrinin, ve akm sitometrik almalarn da

NLOTNB, MATNBE DRENL K562 HCRELERNDE, DUYARLI HCRELERDE OLDUU ETKNLKTE APOPTOZU NDKLEMEKTEDR. 1Yusuf Baran, 1 Hseyin Atakan Ekiz, 1Geylani Can. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir. Kronik myeloid lseminin (KML) ana nedeni 9. ve 22. kromozomlarn uzun kollar arasnda gerekleen translokasyon sonucu retilen BCR/ABL fzyon proteinidir. BCR/ABL, hcre bymesi, oalmas, farkllamas ve apoptozda nemli rolleri olan gl bir onkogendir. BCR/ ABL aktivitesinin basklanmas, KMLnin oluumunu engellemektedir. KML tedavisinde kullanlan imatinibe ilk balarda yksek oranlarda hematolojik ve sitogenetik yantlar alnmasna karn, hastalarda gzlemlenen direnlilik ciddi bir problem olarak karmza kmtr. matinib ann ardndan daha etkin bir anti-kanser ilac olan nilotinib gelitirilmi ve Philadelphia-pozitif hematolojik kanserlerin tedavisinde kullanlmaya balanmtr. Bu almada, yeni nesil BCR/ABL inhibitr nilotinibin, duyarl ve 3 M imatinibe direnli K562 (K562/IMA3) hcrelerindeki apoptotik etkilerinin incelenmesi, karlatrlmas ve nilotinibe kar muhtemel apraz direnlilik mekanizmalarnn aratrlmas amalanmtr. K562 ve K562/IMA3 hcrelerinde imatinibin IC50 deerleri (hcrelerin %50sini ldren ila konsantrasyonu) XTT hcre proliferasyon kiti; kaspaz3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki (MZP) deiiklikler, kolorimetrik kaspaz3 enzim aktivitesi ve JC1 mitokondri zar potansiyeli lm kitleri kullanlarak belirlenmitir. matinibin IC50 deeri K562 ve K562/IMA3 hcreleri iin srasyla, 0,24- ve 14,5 M olarak hesaplanmtr. Bu sonular K562/IMA3 hcrelerinin duyarl hcrelere gre imatinibe yaklak 60 kat daha direnli olduunu gstermitir. K562/IMA3 hcrelerinde imatinibin baland blgenin nkleotid dizi analizleri yaplm ve herhangi bir mutasyon tespit edilmemitir. K562 ve K562/IMA-3 hcrelerinde nilotinibin IC50 deeri 42- ve 84 nM olarak belirlenmitir. 1 nM nilotinib uygulanan K562 ve K562/IMA-3 hcrelerinde ila uygulanmayan hcrelerle karlatrldnda- kaspaz-3 enzim aktivitesinde srasyla 1,29 ve 1,25-kat artlar olduunu gstermitir. Duyarl hcrelerle karlatrldnda, kaspaz-3 enzim aktivitesinin kararl hal dzeyleri %2 orannda azalmtr. K562 ve K562/IMA-3 hcrelerinde ila uygulanmayan karlklarna gre sitoplazmik/mitokondriyel JC-1 orannda srasyla 1,55- ve 1,23-kat art olmutur. Direnli hcrelerdeki sitoplazmik/mitokondriyel JC-1in kararl hal dzeylerinde duyar hcrelerle karlatrldnda%13lk bir azalma meydana gelmitir. 10 nM nilotinib uygulanan K562/IMA3 hcrelerinin sitoplazmik/mitokondriyel JC-1 oran, ila uygulanmayan rneklerdekiyle karlatrldnda 1,41 kat art belirlenmitir. Bu almada, nilotinib uygulanmasnn K562/IMA3 hcrelerinde apoptozu; K562 hcrelerinde olduu etkinlikte uyard gsterilmitir. Bu veriler nda, nilotinibin, imatinibe diren gelitirmi KMLde tedavi edici amal kullanlmas desteklenmitir. Nilotinibin dk dozlardaki etkinlii, salkl hcreler zerinde istenmeyen sitotoksik etkiler gereklemeden hedef odakl tedavi olana salamaktadr.

94

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri: 110

Poster No: P102

Bildiri: 111

Poster No: P103

RESVERATROLN HL60 AKUT PROMYELOSTK LSEM HCRELERNDE TETKLED APOPTOZDA YEN BR MEKANZMA; SFNGOLPDLER. 1Zeynep akr, 2Gray Saydam, 2Fahri ahin, 1Yusuf Baran. 1 zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Blm, Bornova, zmir. Resveratrol, doal olarak bitkilerde oluan; tmr oluumu ve ilerlemesini inhibe edebilen antioksidan bir fitoalexindir. Seramidler, hcrede byme, oalma, farkllama ve apoptoz gibi birok nemli metabolik ilemde nemli rolleri olan apoptotik molekllerdir. Sfingozin kinaz1 (SK1) ve glukozilseramid sentaz (GSS) enzimleri apoptotik seramidi antiapototik sfingozin1fosfat ve glukozil seramide dntrrler. Sfingozin1fosfat ve glukozil seramid kanser hcrelerinde ila direnliliine yol aan molekllerdir. Bu almamzda, akut promiyelositik lsemiye model HL60 hcrelerinde, resveratroln sitotoksik ve apoptotik etkilerinin yansra resveratroln tetikledii hcresel lmlerde seramid metabolizmas genlerinin ve metabolik rnlerinin olas rolleri aratrlmtr. HL60 hcrelerinde resveratrol, bir seramid analou olan C:8 seramid ve SK1 inhibitrnn IC50 (hcrelerin %50sini ldren ila dozu) ve GSS enziminin inhibitr olan PDMPnin IC10 deerleri XTT hcre proliferasyon testi; kimyasal uygulamalar ile kaspaz3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelinde (MZP) oluan deiimler, kolorimetrik kaspaz3 enzim aktivitesi ve JC1 mitokondri zar potansiyeli lm kitleri ile belirlenmitir. Elde edilen sonular, resveratroln HL60 hcreleri zerine sitotoksik etkileri ve mitokondri zar potansiyeli ve kaspaz3 enzim aktivitesi zerinden ise apoptotik etkili olduunu gstermitir. te yandan, resveratroln yalnz uyguland hcrelerle karlatrldnda, resveratroln hcre ii seramid sentezini veya birikimini tetikleyecek ilgili ajanlarla kombine uygulandnda sinerjistik sitotoksik etkili olduu belirlenmitir. Proliferasyon verilerinin dorulanmas amac ile molekler dzeyde gerekletirilen kaspaz-3 enzim aktivitesi ve MZPdeki deiimlerde hcre ii seramid sentezinin veya birikiminin biyokimyasal yntemlerle salanmasnn resveratroln apoptotik etkisini sinerjistik olarak arttrdn gstermitir. Daha da nemlisi, artan dozlarda resveratrol (1-, 10-, 20-, ve 50 M) uygulanan HL60 hcrelerinde hcre ii apoptotik seramidlerin de novo sentezini salayan LASS2, -4, -5 ve -6 genlerinin ekspresyonlarnda nemli artlar gzlenmitir. te yandan, hcresel direnlilikte ve yaamda nemli rolleri olan SK-1 ve GSS genlerinin ekspresyon dzeylerinde ise resveratrol dozuna baml olarak anlaml azalmalar tespit edilmitir. Bu almada, HL60 hcrelerinde resveratroln tetikledii hcresel lmler yeni bir bak as ile mekanizma dzeyinde incelenmitir. Bu alma ile ilk defa, resveratroln HL60 hcrelerinde seramid metabolizmas genlerini, hcre ii apoptotik seramid miktarn arttracak ekilde etkileyerek apoptozu indkledii gsterilmitir. Bu bilgiler nda krmz zm ekirdeinden elde edilen resveratroln kanser hastalarnda destekleyici tedavi olmasnn yansra antikanser ajan olma potansiyelini de ortaya koymutur. Bu alma Trk Hematoloji Dernei tarafndan desteklenmitir.

BCR/ABL POZTF K562 VE MEG-01 HCRELERNDE SERAMD METABOLZMASININ APOPTOTK SERAMDN BRKMN TETKLEYECEK EKLDE HEDEFLENMES LE DASATNBN APOPTOTK ETKLERNN ARTTIRILMASI. 1Emel Baak Gencer, 2Ali Uur Ural, 2 Ferit Avcu, 1Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara. Philadelphia kromozomu pozitif kronik miyeloid lsemi (KML) tedavisinde hedefe ynelik kullanlan balca ilalar BCR/ABL tirozin kinaz inhibitrleridir. Dasatinib, KML tedavisinde kullanlan BCR/ABL ve SRC kinaz inhibitrdr. Seramidler biyoaktif sfingolipid ailesinden olup farkllama, yalanma, oalma, ve apoptoz gibi birok nemli biyolojik olayda merkezi roller stlenmektedir. Bu almada hcre ii seramid sentezinin ve birikiminin biyokimyasal yollarla arttrlmas ile seramid-dasatinib kombinasyonunun K562 ve MEG01 KML hcreleri zerine olas sinerjistik etkileri incelenmitir. Dasatinibin yalnz ve C:8 seramid veya apoptotik seramidi antiapoptotik glukozil seramide dntren glukozil seramid sentaz (GSS) enzim inhibitr PDMP veya apoptotik seramidi antiapoptotik sfingozin-1-fosfata dntren sfingozin kinaz-1 (SK-1) enzim inhibitr ile kombinasyonunun sitotoksik etkileri XTT proliferasyon yntemi, apoptotik etkileri ise kaspaz-3 kolorimetrik kiti ve JC-1 mitokondri zar potansiyeli belirleme kiti ile gsterilmitir. Artan dozlarda 72 saat boyunca dasatinibe maruz braklan K562 ve MEG-01 hcrelerinde seramid sentezinden sorumlu LASS1, -2, -5, -6 ve GSS, SK1 ve pozitif kontrol Beta Aktin genlerinin ekspresyon analizleri RT-PCR yntemi ile gsterilmitir. K562 hcrelerine uygulanan dasatinib ve hcre ii seramid miktarlarn arttran ajanlarn kombinasyonlarnn sinerjistik sitotoksik etki yarattklar hcre proliferasyonundaki dramatik azallarla gsterilmitir. Programl hcre lmlerini en nemli belirtelerinden olan MZPdeki azal ve kaspaz-3 enzim aktivitesindeki artlar da seramid metabolizmasnn hcre ii seramid birikimini arttracak ynde hedeflenmesinin dasatinibin apoptotik etkisini nemli lde arttrdn gstermitir. Ayrca dasatinibin hcre siklusu zerine etkileri incelendiinde, K562 ve MEG01 hcrelerinin G0/G1 faznda alkonduu gzlenmitir. Dasatinibin artan dozlarna maruz braklan K562 ve MEG01 hcrelerindeki seramid metabolizmas genlerinin ekspresyon dzeylerine bakldnda seramidin hcre iinde birikmesine yol aacak dorultuda, SK1 geninin ekspresyonu her iki hcre hattnda da basklanrken GSS geni K562 hcrelerinde artmakta MEG01 hcrelerinde ise basklanmaktadr. Seramidin sentezinden sorumlu olan LASS1, -2, -5 ve -6 genlerinin ekspresyonunun K562 hcrelerinde doza baml artt belirlenmitir. MEG01 hcrelerinde ise artc olarak LASS1, -2, -5 ve -6 genlerinde doza baml azalma tespit edilmitir. Sonu olarak, bu alma ile ilk defa Philadelphia kromozomu pozitif K562 ve MEG-01 hcrelerinde seramidi metabolize eden genlerin hcre ii seramid miktarlarn arttracak ekilde biyokimyasal yntemlerle hedeflenmesi ile dasatinibin sitotoksik ve apoptotik etkilerinin anlaml derecede arttrd gsterilmitir. Not: Bu alma TUBTAK 107S317 nolu proje ile desteklenmitir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

95

POSTERLER

Bildiri: 112

Poster No: P104

Bildiri: 113

Poster No: P105

HCRE SERAMD BRKMNN BYOKMYASAL YNTEMLERLE SALANMASI LE RESVERATROLN APOPTOTK ETKLERNN K562 KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE ARTTIRILMASI. 1Melis Kartal, 2Gray Saydam, 2Fahri ahin, 1Yusuf Baran. 1 zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Blm, Bornova, zmir. Resveratrol, evresel stres koullarnda bitkilerin kendilerini korumak amacyla oluturduklar bir antioksidandr. zellikle krmz zm ekirdeinde ve kabuunda bulunan resveratroln eitli kanser trlerinde sitotoksik etkileri bilinmesine karn apoptoz mekanizmalar detayl olarak aklanamamtr. Seramidler, hcrelerin blnmesi, oalmas, yalanmas, g, hcre dngsnn durdurulmas ve apoptoz gibi nemli olaylar dzenleyen sfingolipidlerdir. Seramidler, LASS gen ailesi (16) tarafndan de novo olarak sentezlenmektedirler. Seramidler gl apoptotik molekller iken glukozilseramid sentaz (GSS) ve sfingozin kinaz1 (SK1) tarafndan seramidden sentezlenen glukozilseramid ve sfingozin1-fosfat moleklleri antiapoptotiktir. Bu almamzda, seramidi metabolize eden genlerin ve son rnlerinin K562 hcrelerinde resveratroln tetikledii apoptotik yolaklar zerindeki olas rollerinin belirlenmesi amalanmtr. Resveratrol, bir seramid analou olan C8: Seramid, GSS inhibitr PDMP ve SK-1 inhibitrnn K562 hcreleri zerine sitotoksik etkileri XTT hcre proliferasyon testi ile belirlenmitir. Kaspaz-3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki deiimler, kaspaz-3 kolorimetrik testi ve JC-1 mitokondriyal zar potansiyeli (MZP) lm kiti ile belirlenmitir. Resveratrol ve C8:Seramidin K562 hcrelerinin %50sini ldrdkleri dozlar (IC50) veya PDMP ve SK1 inhibitrnn hcrelerin %10unu ldrdkleri dozlar (IC10) srasyla 80- ve 60 M veya 20- ve 7 M olarak belirlenmitir. 72 saat boyunca artan dozlarda (1100 M) resveratrol uygulanan K562 hcrelerinin proliferasyonunda doza baml azalma tespit edilmitir. Ayn dozlarda resveratroln C8: seramid (60 M) veya PDMP (20 M) veya SK1 inhibitr (7 M) ile kombine uyguland K562 hcrelerinin oalmasnda, yalnzca resveratrol uygulanan hcrelerle karlatrldnda, anlaml derecede azalma belirlenmitir. Resveratroln yalnz ve dier kimyasal ajanlarla kombine uyguland K562 hcrelerinin kaspaz-3 enzim aktivitesi ve MZPdeki deiimler karlatrldnda kombinasyon uygulamann K562 hcreleri zerinde sinerjistik apoptotik etkilerinin olduu grlmtr. te yandan, 72 saat boyunca artan dozlarda resveratrol (1-, 10-, 20- ve 50 M) uygulanan K562 hcrelerinde apoptotik seramidlerin sentezinden sorumlu LASS2 ve -5 genlerinin ekspresyon dzeylerinde nemli lde artlar ve antiapoptotik GSS ve SK-1 genlerinde, ila uygulanmam kontrol grubu ile karlatrldnda, doza baml nemli azalmalar belirlenmitir. Elde edilen bulgular, biyokimyasal yollarla hcre ii seramid sentez veya birikiminin salanmas resveratroln apoptotik etkilerini sinerjistik olarak arttrd ve resveratroln bu etkiyi tek bana da gsterdii belirlenmitir. Bu sonular nda, resveratroln yeni apoptotik mekanizmalar belirlenerek antikanser ajan olma potansiyeli bir kez daha tarafmzca ortaya konmutur. Not: Bu alma Trk Hematoloji Dernei tarafndan desteklenmitir.

YEN BR MEKANZMA OLARAK MATNBN TETKLED HCRESEL LMLERDE TOPOZOMERAZ-I ENZM AKTVTES DEM. 1Yusuf Baran, 2Sevil Zencir, 1Zeynep akr, 2Esra ztrk, 2Zeki Topu. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2Ege niversitesi, Eczaclk Fakltesi, Farmastik Biyoteknoloji Blm, Bornova, zmir. matinib Mesilat (STI571, Gleevec) kronik miyeloid lseminin (KML) tedavisinde kullanlan molekler hedefli gl bir antikanser ajandr. Son dnemlerde yaplan molekler ve klinik almalar imatinibin gastrointestinal stromal tmrler, meme kanseri, akut lenfoblastik lsemi ve hepatoseller karsinoma gibi farkl kanser trlerinin tedavisinde de kullanlabileceini gstermitir. Bu sonular, imatinibin oalmay tetikleyici ve apoptozu engelleyici farkl moleklleri de hedefliyor olabileceini dndrmektedir. Nitekim grubumuzca gerekletirlen almalarda imatinibin seramid metabolizmas ve otofaji zerinden de hcresel lmleri tetikledii gsterilmitir. Topoziomeraz enzimleri karyotik ve prokaryotik sistemlerde bulunan ve DNAnn topolojik yapsn dzenleyerek replikasyon, transkripsiyon, rekombinasyon gibi ilevleri kontrol eden nemli enzimlerdir. Sahip olduklar bu potansiyelleri ile topoziomerazlar kanser tedavisinde enmli hedef molekller olarak kabul edilirler. Bu almada imatinibin topoizomeraz enzim aktivitesi zerine olas etkileri ve dolays ile imatinibin BCR/ABL onkogeninin inhibisyonu dnda farkl bir yolaktan da hcrelerin blnme ve oalmasn, hcre dngsn ve yaratt stres ile apoptozu tetikleme potansiyellerini aratrdk. matinibin kronik miyeloid lsemi hcreleri zerinde sitotoksik ve apoptotik etkileri XTT hcre proliferasyonu ve apoptozun nemli belirteleri olan kaspaz-3 enzim aktivitesindeki artlar ve mitokondri zar potansiyelindeki azallar ile gsterilmitir. matinibin topoizomeraz-I enzim aktivitesi zerine etkilerinin belirlenmesi amacyla, in vitro olarak yapilan spersarmal relaksasyon aktivite lmlerimizde, artan dozlarda imatinib, DNA topoizomeraz-I enzimi ve plazmid DNA ile 30 dakika boyunca inkbe edilmitir. DNA rnekleri etidiyum bromid iermeyen %1lik agaroz jel elektroforezinde 1 saat boyunca ayrtrlarak reaksiyon rnleri incelenmi ve imatinibin doza baml olarak memeli topoizomeraz-I enzimi ile etkiletiini ve enzim aktivitesini baskladn gsterilmitir. Alnan sonular imatinibin BCR/ABL onkogenini engelleyerek lkomogenezi engellemesinin yan sra hcrelerede topoizomeraz enzimleri zerinden hcrelerde DNAnn replikasyonunu ve dolays ile hcre blnmesini baskladn dndrmektedir. te yandan DNAnn replikasyonunun basklanmasnn hcrede yaratt stresin apoptozu tetikledii bilindiinden, imatinibin bu yolakla da apoptozu indkledii tespit edilmitir. Bu almada elde edilen bulgular imatinibin BCR/ABL poztif lsemi hcrelerinin yan sra farkl kanser trlerinde de uygulanma potansiyelini molekler dzeyde ortaya konmutur. Not: Bu alma TBTAK TBAG 108T548 nolu proje ile desteklenmitir.

96

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri: 114

Poster No: P106

Bildiri: 115

Poster No: P107

NLOTNBN MEG-01 HCRELERNDE TETKLED HCRESEL LMLERDE YEN BR MEKANZMA; APOPTOTK LASS GENLERNN NDKLENMES VE ANTAPOPTOTK SFNGOZN KNAZ-1 GENNN BASKILANMASI. 1Yusuf Baran, 1Emel Baak Gencer, 1Aylin Camgz, 2Ali Uur Ural, 2Ferit Avcu. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara. Nilotinib BCR/ABL pozitif lsemilerin tedavisinde kullanlan etkili bir ilatr. Sfingolipidler, hcrede yapsal fonksiyonlarnn yansra kanserin oluumu, geliimi ve saldrganlamasna kadar ok nemli biyolojik olaylar kontrol ederler. Sfingolipidlerin en nemli molekl olan seramid, apoptozu tetikleyip byme ve oalmay basklarken, glukozil seramid sentaz (GSS) ve sfingozik kinaz-1 (SK-1) ile seramidden sentezlenen glukozil seramid ve sfingozin-1-fosfat antiapoptotik molekller olup, byme ve oalmann yansra anjiyogenezi ve metastaz tetiklerler. Nitekim, tarafmzca ve farkl gruplarca gerekletirlen almalarda, glukozil seramid ve sfingozin-1-fosfatn direnli kanser hcrelerinde yksek miktarlarda bulunduu belirlenmitir. Bu almada, literatrde bilinen etki mekanizmalarnn yansra, nilotinibin tetikledii hcresel lmlerde seramid metabolizmas genlerinin ve metabolik rnlerinin olas rolleri aratrlmtr. Nilotinib, bir seramid analou olan C8:Seramid, GSS inhibitr PDMP ve SK-1 inhibitrnn sitotoksik etkileri XTT hcre proliferasyon testi ile gerekletirilmitir. Kaspaz-3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki (MZP) deiimler kaspaz-3 kolorimetrik testi ve JC-1 MZP lm kiti ile belirlenmitir. LASS gen ailesinin, GSS, SK-1 ve pozitif kontrol olarak kullanlan Beta Aktin genlerinin ekspresyon analzileri RT-PCR ile gerekletirilmitir. RT-PCR yntemi ile gerekletirilen calmalar, 72 saat boyunca artan konsantrasyonlarda nilotinibe maruz braklan MEG-01 hcrelerinde LASS2, -4, -5 ve 6 genlerinin ekspresyonunda anlaml bir art, antiapoptotik SK1 geninin ekspresyonunda ise anlaml azallar olduunu gstermitir. Antiapoptotik GSS geninin ekspresyon dzeyinde ise herhangi bir deiim gzlenmemitir. Seramidi metabolize eden genlerin nilotinibin indkledii apoptozda olas rollerinin belirlenmesi amac ile hcrelere nilotinib ile beraber seramid sentezini tetikleyen C8:seramid veya seramid birikimini tetikleyen PDMP veya SK1 enzim inhibitr kombinasyonu uygulanmtr. Hcre proliferasyon grafiinden nilotinibin IC50 (2,2 nM) C8: seramidin ve SK1nn IC50 (70 ve 30 M) ve PDMPnin IC10 (50 M) deerleri hesaplanmtr. Nilotinibin dier ajanlarla kombine uyguland hcreler nilotinibin veya dier ajanlarn yalnz uyguland hcrelerle karlatrldnda, bu kombinasyonun gl bir sinerji yaratt hcre proliferasyonu analizleri ve apoptotik belirteler olan kaspaz3 enzim aktivitesi ve MZPdeki deiimlerle tespit edilmitir. Bu sonular ile ilk defa, nilotinibin tetikledii hcresel lmlerde sfingolipidlerin nemli rolleri olduu ortaya konmutur. Elde edilen veriler, nilotinibin MEG-01 kronik megakaryoblastik lsemi hcrelerinde tetikledii apoptozda yeni bir mekanizma olarak sfingolipid metabolizmasndaki genlerin apoptozun tetiklenmesi ynnde uyarldklarn gstermektedir. Not: Bu alma TBTAK 107S317 nolu proje ile desteklenmitir.

RESVERATROL KRONK MYELOD LSEM HCRELERNDE BCR/ABL ONKOGENN DOZA BAIMLI OLARAK BASKILAYARAK APOPTOZU TETKLEMEKTEDR. 2Melis Kartal, 2Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir. Resveratrol, krmz zm ekirdeinde bol miktarda bulunan ve birok bitkinin evresel stres koullarnda kendilerini korumak amacyla doal yolla oluturduklar bir antioksidandr. eitli kanser trleri zerinde sitotoksik etkileri belirlenen resveratroln hcresel lmleri hangi mekanizmalar zerinden gerekletirdii detayl olarak aklanamamtr. BCR/ABL, 9. kromozomda bulunan ABL geni ile 22. kromozomda bulunan BCR geni arasndaki para deiimi sonucunda oluan bir fzyon genidir. Ekspresyon dzeyi sk bir ekilde kontrol edilen ABL, normal hcrelerde nukleusta yerleik olup hcre bymesini ve blnmesini tetikleyen ve apoptozu engelleyen bir proteindir. Ancak, BCR geni ile kaynatnda, sitoplazmaya geen ve srekli aktifleen ABL, aktivitesini kontrol eden btn elementlerini kaybederek kronik miyeloid lsemi (KML) geliiminin temel nedeni olan gl bir onkogen haline dnmektedir. Bu almamzda, resveratroln KML hcrelerinde bulunan BCR/ABL geninin ekspresyon dzeylerine olas etkilerinin belirlenmesi amalanmtr. Resveratroln K562 insan kronik miyeloid lsemi hcreleri zerindeki sitotoksik etkileri XTT hcre proliferasyon testi, apoptotik etkileri ise kaspaz-3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki deiimlerle belirlenmitir. Artan dozlarda resveratrol uygulanan K562 hcrelerinde, BCR/ABL geninin ekspresyon dzeyleri RT-PCR ile belirlenmi ve pozitif kontrol olarak kullanlan Beta Aktin geninin ekspresyonuna normalize edilerek resveratrol uygulanmayan hcrelerle karlatrlmtr. Artan dozlarda resveratrol (1-, 10-, 20- ve 50 M) uygulanan K562 hcrelerinin proliferasyonunda doza baml (srasyla %8, -18, -38 ve -43) azalma belirlenmitir. te yandan, 72 saat boyunca 1- ve 10 M resveratrole maruz braklan K562 hcrelerinde kaspaz3 enzim aktivitesinde kontrol grubu hcrelere gre %12 ve -21 art hesaplanmtr. Bu verilerin dorulanmas amac ile ayn resveratrol dozlarna maruz braklan K562 hcrelerinde mitokondri zar potansiyeli lmleri JC-1 boyas ile yaplm ve mitokondri zar potansiyelindeki azallar gsteren sitoplazmik/monomerik JC-1 miktarnda %46 ve -58lik artlar tespit edilmitir. Daha da nemlisi, artan dozlarda resveratrole (1-, 10-, 20- ve 50 M) maruz braklan K562 hcrelerinde, resveratrol uygulanmayan kontrol grubu hcrelerle karlatrldnda BCR/ABL geninin ekspresyon dzeylerinde %26, -50, -40 ve 57lik azallar belirlenmitir. Bu alma sonular, resveratroln kronik miyeloid lsemide tetikledii hcresel lmlerin mekanik olarak aklanmas asndan son derece nemlidir. Resveratroln proliferasyonu basklad ve apoptozu tetikledii dozlarda BCR/ABL onkogenini basklyor olmas, bu kimyasaln BCR/ABL onkogeni zerinden hcresel lmleri tetiklediini dndrmektedir. Bu bilgiler nda, resveratroln KMLli hastalarda olumlu etkileri olabilecei ortaya konmutur.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

97

POSTERLER

Resveratrol uygulanan K562 hcrelerinde BCR/ABL geninin ekspresyon dzeyleri

Bildiri: 116

Poster No: P108

duplikasyonlarn 7 yllk OS anlaml olarak ksaltt ve bu parametreler ok deikenli analizde deerlendirildiinde ise sadece IMPDH1 ve FGFR1 genindeki duplikasyonlarn OS etkileyen en nemli faktr olduu grlmtr (Cox, p=0.028). Duplikasyonlar ile dier klinik parametreler arasnda istatiksel olararak anlaml bir korelasyon saptanmamtr. Tartma: matinib kullanan KML hastalarnda Ph+ kromozomuna ek olarak 7, 8, 11 ve 14. kromozomlarda yer alan 4 gendeki duplikasyonlar ilk kez saptanmtr. zellikle 7. ve 8. kromozomlarda yer alan, sinyal iletiminde grevli IMPDH1 ve FGFR1 gen duplikasyonlarnn OS olumsuz etkiledii belirlenmitir. Sonu olarak; bu alma prognoz belirleme ve tedavi alternatiflerinin seiminde Ph+ kromozomuna ek olarak zellikle 7. ve 8. kromozomlarn daha ayrntl aratrlmas gerektiini ortaya koymaktadr. Bu alma Gaziantep niversitesi Aratrma Fonu tarafndan desteklenmitir.
Bildiri: 117 Poster No: P109

KRONK MYELOSTER LSEMDE PHLADELPHA KROMOZOMUNA EK OLARAK ETL KROMOZOM BLGELERNDEK DUPLKASYONLARIN ARATIRILMASI VE KLNK NEM. 1Tue Sever, 1Can Klaslan, 1 Mustafa Pehlivan, 1Leylagl Kaynar, 1Mehmet Ylmaz, 1 Blent Eser, 1Vahap Okan, 1Fatih Kurnaz, 1Mustafa etin, 1Sacide Pehlivan. 1Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Biyoloji ve Genetik Bilim Dal., 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji Bilim Dal. Gaziantep, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji Bilim Dal. Kayseri. Giri: Kronik myelositer lsemide (KML) Philadelphia (Ph +) kromozomuna ek olarak kromozomal dzensizliklerin MLPA (multiplex ligation-dependent probe amplification) yntemi ile zellikle onkogen (EMS1, HRAS, MYC, NRAS vb.), transkripsiyon faktr (RENT2, NFKBIA vb.), sinyal iletimi (CDKN1B, SPG3A, IMPDH1, FGFR1, PTPRD vb.), sitokin (IL1, TANK, IL13 vb.), immn sistem (TGFBR1, PTP4A3), tmr spresr (BRCA1, MDM2, BRCA2, RB1) ve apoptoz (MOAP1, BAX, PDCD8 vb.) ile ilgili 67 genin yer ald kromozom blgelerindeki dzensizliklerin aratrlmas ve klinik parametrelerle karlatrlmas amalanmtr. Hastalar ve Yntem: Bu alma da, 2000-2009 tarihleri arasnda iki merkezde izlenen, Ph + (p210 kimerik proteini) kronik faz KML tans alan veya tedavi srecinde olan 48 hasta ve 15 salkl kontrolde; 67 genin bulunduu 22 kromozom ve cinsiyet kromozomlarna ait farkl blgelerdeki dzensizlikler MLPA yntemi ile aratrlmtr. Elde edilen sonular hem kendi iinde hem de klinik parametrelerden Sokol risk derecelendirmesi, hemoglobin, lkosit ve trombosit saylar, ileri ya, cinsiyet, splenomegalinin varl ile karlatrlm ve sakalm zerine etkileri deerlendirilmitir. Sonular: Hastalarn 17si erkek, 31i kadn olup medyan ya 43 (20-74)tr. Tanda Sokal risk snflamasna gre; hastalarn 8i (%17) dk riskli, 22si (%46) orta riskli ve 18i (%37) yksek riskli gruptadr. matinib kullanm sresi medyan 37 (14.9-103.4) ay olup, ELN kriterlerine gre 12. ayda tedavi yant deerlendirildiinde; hastalarn 33 (%69) optimal yantl, 9u (%19) suboptimal yantl ve 6s (%12) ise yantsz olarak deerlendirilmitir. Medyan total ve olaysz sakalm (OS) srelerine henz ulalamam olup, 7 yllk total sakalm olasl %98 ve 7 yllk OS olasl %64tr. 2 hastann FGFR1 geninde, 4 hastann IMPDH1 geninde, 1 hastann PMS2 geninde, 5 hastann NFKBI ve 1 hastann LMO2 geninde duplikasyon saptanmtr. Tek deikenli analizde; splenomegali, ileri ya, sokal risk snflamas ve IMPDH1 ile FGFR1 genindeki

K562 HCRELERNDE NLOTNB-ARACILI APOPTOZDA SERAMD METABOLZMASI GENLERNN ROL. 1Emel Baak Gencer, 1Aylin Camgz, 2Ali Uur Ural, 2Ferit Avcu, 1Yusuf Baran. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Glbahe Kamps, Urla, zmir, 2Glhane Askeri Tp Akademisi, Hematoloji ve Tbbi-kanser Aratrma Blm, Etlik, Ankara. Seramidler hcre metabolizmasnda hcrelerin bymesinden blnmesine, programl hcre lmlerinden yalanmaya kadar birok nemli olayda temel rolleri olan hcre ii sinyal moleklleridir. te yandan apoptotik seramidi antiapoptotik sfingozin1-fosfat ve glukozil seramide dntren sfingozin kinaz1 (SK1) ve glukozil seramid sentaz (GSS) genleri ise kanserli doku ve hcrelerde ar miktarda eksprese edilmekte ve ila direnliliinde bir belirte olarak kullanlmaktadrlar. Nilotinib, kronik miyeloid lseminin (KML) tedavisinde yaygn olarak kullanlan son derece etkili bir ilatr. Biz bu almada nilotinibin bilinen etki mekanizmalarnn tesinde, bu ajann apoptotik LASS gen ailesi ve antiapoptotik GSS ve SK1 genleri zerine olas etkilerini inceledik. Nilotinib, bir seramid analou olan C8: Seramid, GSS inhibitr PDMP ve SK-1 inhibitrnn sitotoksik etkileri XTT hcre proliferasyon testi ile gerekletirilmitir. Kaspaz-3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki deiimler kaspaz-3 kolorimetrik testi ve JC-1 mitokondriyal zar potansiyeli lm kiti ile belirlenmitir. LASS gen ailesinin, GSS, SK-1 ve pozitif kontrol olarak kullanlan Beta Aktin genlerinin ekspresyon analzileri RT-PCR ile gerekletirilmitir. Elde edilen sonular, artan dozlarda nilotinib uygulanan K562 hcrelerinde LASS2, ve -5 genlerinin ekspresyonunda nemli artlar, antiapoptotik SK1 genlinin ekspresyonunda ise anlaml azallar olduunu gstermitir. Bu gen ekspresyonlarnn nilotinibin tetikledii hcresel lmlere direk etkisini belirlemek amac ile hcrelere nilotinib yalnz ve nilotinib ile beraber C8:seramid veya PDMP veya SK1 enzim inhibitr kombinasyonu uygulanmtr. Hcre proliferasyon grafiinden nilotinibin IC20 (3 nM) C8:seramidin ve SK1nn IC50 (60 ve 30 M) ve PDMPnin IC10 (20 M) deerleri hesaplanmtr. Nilotinibin IC20 deeri 3 nM olarak hesaplanmken, 60 M C8:seramid veya 20 M PDMP veya 20 M SK1 inhibitr ile kombine uygulandnda nilotinibin IC20 0,1 veya 0,01- veya nM olarak tespit edilmitir. Apoptozun en nemli belirteleri

98

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

olan kaspaz3 enzim aktivitesi ve mitokondri zar potansiyelindeki deiimlerle ilgili yaplan almalar nilotinibin veya bu kimyasallarn yalnz uyguland durumlarla karlatrldnda, nilotinib ve C8:seramid veya PDMP veya SK-1 inhibitr kombinasyonlarnn apoptozu ok daha yksek oranlarda tetiklediini gstermitir. Elde edilen veriler bir btn olarak deerlendirildiinde nilotinibin tetikledii hcresel lmlerde sfingolipidlerin nemli rolleri olduu ilk defa bu alma ile ortaya konmutur. te yandan, seramid metabolizmasnn hcre ii seramid miktarn arttracak ekilde maniple edilmesi ile nilotinibin apoptotik etkisinin anlaml derecede arttrld gsterilmitir. Not: Bu alma TBTAK 107S317 nolu proje ile desteklenmitir.
Bildiri: 118 Poster No: P110

art hcrenin stres koulu olarak yksek imatinib deriimine kar gelitirdii bir diren mekanizmasnn bir sonucu olabilir. Amid-I blgesinin ikinci trev spektrumlarndaki deiiklikler genelde protein yzeyinde bulunan dneme ve bklme gibi biyolojik tanmada nemli olan ikincil yaplardr. Amid-I ve Amid-II blgelerinin deiimi hcre proteomunda deiiklii gsterir. CH2 gerilmesi bantlarnn frekanslarnda art direnli hcrelerde ail zincir ve membran yapsal dzensizlii artna ve bant geniliindeki azalma membran akkanlnda ve dinamiinde azalmaya karlk gelmektedir.
Bildiri: 119 Poster No: P111

DUYARLI VE MATNB-DRENL K562 HCRELERNDE MAKROMOLEKLER DZEYDE MEYDANA GELEN DEKLKLERN FOURER TRANSFORM NFRARED SPEKTROSKOP (FTIR) YNTEMYLE NCELENMES VE DRENLLE OLASI ETKLER. 1Yusuf Baran, 2 aatay Ceylan. 1zmir Yksek Teknoloji Enstits, Fen Fakltesi, Molekler Biyoloji ve Genetik Blm, Urla, zmir, 2zmir Yksek Teknoloji Enstits, Mhendislik Fakltesi, Gda Mhendislii Blm, Urla, zmir. matinib, kronik miyeloid lseminin (KML) tedavisinde kullanlan etkili bir ila olmasna karn imatinibe kar hcresel dzeyde gelitirilen direnlilik KMLnin tedavisinde baary nemli lde engellemektedir. Bu almada, duyarl ve imatinibe diren kazandrlm K562 hcrelerinde makromolekler dzeyde meydana gelen farkllklarn ve direnlilie olas etkilerinin FTIR yntemiyle belirlenmesi amalanmtr. matinibe direnli K562 hcreleri elde etmek amacyla, duyarl hcreler artan dozlarda imatinibe maruz braklm ve 1000 nM imatinibe direnli K562 hcreleri (K562/IMA1) elde edilmitir. rnekler liyofilize edildikten sonra KBr ile homojenize edilmi ve 4000-450 cm-1 arasndaki spektrumlar alnmtr. 4000-450 cm-1 dalga says arasnda alnan oklu spektrumlardan alna spektrumlar 29972828 cm-1 ve 17861478 cm-1 olmak zere iki blmde incelenmitir. 29972828 cm-1 blgesi: Kontrol olarak alnan K562 hcrelerinde lipid/protein oran 4,58 iken direnli hcrelerde 4,85 olarak hesaplanm ve bu fark biyolojik olarak anlaml bulunmutur. CH2 asimetrik ve CH2 simetrik bantlarnn tepe noktalar yazlm tarafndan bulunmu ve direnli hcrelerde ortalama spektrumlarda CH2 asimetrik gerilmesi 0,3175 cm-1 ve CH2 simetrik gerilmesi 0,248 cm-1 artt belirlenmitir. 17861478 cm-1 blgesi: Yaplan normalizasyon temelli saysal analizde trigliserid ve kolesterol esteri orannn art %55,8 bulunmutur. Bu sonu, 29972828 cm-1 blgesinin analizinde bulunan lipit-protein art sonucunu desteklemektedir. kinci trev spektrumlar karlatrldnda 1695,70 bandnn direnli hcrelerde artan absorbans, kontrol hcrelerindeki 1687,58 bandnn minimunun 1688,00e kaymas dikkat ekicidir. Benzer ekilde 1682 bandnda bir gerileme 1648 bandnda da bir azalma grlmtr. Hem ikinci trev almalar hem de normalize ortalama spektrumlarnda deiiklikler gzlemlenmitir. Elde edilen lipit/protein oranlar direnli hcrelerde bir lipit birikimi/protein azalmas olduunu gstermitir. Bunun lipit damlacklar (lipid-droplets) eklinde, trigliserid ve kolesterol esteri olarak gerekletii 1740 cm-1 bantnn direnli hcrelerdeki alan ve ykseklik olarak artndan kaynakland sonucuna varlmtr. Bu lipit ktlesindeki

LSEM VE HEMOFAGOSTOZ: JUVENL MYELOMONOSTER LSEM LE ARTMI ARPICI BRLKTELK. 1ule nal, 1Mualla etin, 2Nket Yrr Kutlay, 1 Selin Ayta Elmas, 1Fatma Gmrk, 2Ajlan Tukun, 1 Murat Tuncer, 2Aytemiz Grgey. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Ankara niversitesi, Tbbi Genetik Anabilim Dal, Ankara Giri: Hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) zellikle T ve NK hcreli lsemi ve lenfomalarla birlikte bildirilmitir. zellikle kromozom 8 ve 16 anormallikleri ile birlikte hematolojik malignitelere elik eden hemofagositoz varlna dair bilgiler bulunmaktadr. Hemofagositoz malignite tans srasnda olabilecei gibi, tedaviye bal ya da elik eden enfeksiyonlara ikincil de grlebilir. Daha nce rapor edilen malignite ilikili HLH vakalar sklkla olgu sunumlar eklindedir. Yntem: 2006-2008 yllar arasnda primer hematolojik maligniteye elik eden hemofagositoz saptanan 11 ocuk olgudan, sitogenetik analiz sonucu bulunan ve elik eden enfeksiyon bulgular olmayan sekiz hasta almaya alnmtr. alma iin Etik Kurul onay alnmtr (TBK 05/19-25). Sonular: Hasta zellikleri Tablo 1de zetlenmitir. Balang tans olgularn beinde JMML, ikisinde ANLL ve birinde T hcreli lenfoma ilikili myeloproliferatif sendromdur. JMMLli be olgunun drdnde ve ANLL olgularn ikisinde hemofagositoz tan annda bulunmutur. Olgularn nde kromozom 8 ile ilgili sitogenetik anormallikler [ (trizomi 8, monozomi 8 ve t (8;13) (p11; p12)], ve bir olguda inversiyon 16 saptanmtr. Bir olguda kromozom 8 ve 16y ilgilendiren oklu kromozom kayplar tespit edilmitir. Olgu 5te 46,XX; 47,XXX mozaisizmi bulunmutur. ki hastada PTPN11 ve bir hastada k-RAS mutasyonlar saptanmtr. JMML ve nrofibromatozisi olan iki olgu, lenfoma sonras t (8;13) pozitif AML gelitiren olgu ve PTPN11 mutasyonu pozitif olan bir olgu remisyona girmeyerek kaybedilmitir. Tartma: alma grubu kk olmakla birlikte, JMMLli hastalarn zellikel elik eden hemofagositoz gelitirme skl daha dikkat ekicidir. Bu olgularda hemofagositoz olmakla birlikte HLH bulunmamaktadr. Yakn zamanda t (8;16) da MOZ ve CBP genlerindeki fzyon ve inversiyon 8e bal grlen MOZ ve TIF2 fzyonlarnn ANLL ilikili hemofagositozda sk grlen sitogenetik anormallikler olduu rapor edilmitir. almamzdaki olgularda da zellikle kromozom 8 ve 16 anormalliklerinin bulunmas da dikkat ekici bir zelliktir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

99

POSTERLER

Tablo. Yacinsiyet lk tan Tan ve hemofagositoz Remisyon Splenomegali arasnda geen sre Tanda Tanda Kk hcre naklinden 3 hafta sonra Tanda Tanda ANLL M4 tansnn 1. aynda Tanda Tanda + + + Sonu

Olgu1 Olgu 2 Olgu 3

10 ya, E 4 ya, E 3 ya, E

Nrofibromatozis-I, JMML, Optik gliom Nrofibromatozis-I, JMML JMML

Eksitus (13. ayda) Eksitus (14. ayda) Kk hcre naklinden sonra gelien relaps sonras eksitus Hayatta (5. ay) Hayatta (15. ay) Eksitus (ANLL tansnn 3. aynda) Hayatta (9. ay) Hayatta (8. ay)

Olgu 4 Olgu 5 Olgu 6

16 ay, E 13 ya, K 3 ya, E

ANLL ANLL M6 T-hcreli lenfoblastik lenfoma JMML EBV enfeksiyonu, JMML

+ + -

+ +

Olgu 7 Olgu 8

6 ya, E 4 ya, K

Tedavisiz izlemde Tedavisiz izlemde

+ +

Bildiri: 120

Poster No: P112

IVS I-110/HB OARAB BRLKTELNN MKROARRAY YNTEMYLE BELRLENMES. 2Sedefgl Yzbaolu Aryrek, 2Kymet Aksoy. 1ukurova niversitesi. globin zincirinin 121. aminoasiti glutamik asit yerine lizin gemesine neden olan 121 (GH4) Glu Lys: GAA AAA mutasyon sonucunda Hb O Arab ortaya kmaktadr. Selloz asetat elektroforezinde ve de HPLCde Hb C zellii gstermektedi. MCV deeri 67,0 fl, MCH deeri 20,9 pg ve Hb deeri 8,7 g/dl olan 22 yandaki kadn olguda homozigot anormal hemoglobin bulgular elde edilmitir. Bu olgu mikroarray cihaznda globin zinciri mutasyonlar iin tasarlanan problarla hibridize edildiinde IVS I-110/Hb O Arab birliktelii belirlenmitir. Olgunun dier aile bireyleri genotipik olarak incelendiinde 2 olgunun daha IVS I-110/Hb O Arab, 2 olgunun A/ IVS I-110, 1 olgunun A/Hb O Arab ve 5 olgunun ise normal olduu belirlenmitir. ifte heterozigot olgularn tanmnda protein kimyas yeterli olmad iin olgularn genotipik zelliklerinin hzl ve gvenilir biyoteknolojik yntemlerle incelenmesi nem kazanmaktadr.
Bildiri: 121 Poster No: P113

daha yksek sklkta rastlanmas (%22.7), Perforin geninde heterozigot durumda bir baka mutasyonla birlikte bulunduunda primer HLH geliimine neden olmas ve proteinin fonksiyonunu etkilediinin in vitro gsterilmesi, A91Vnin gl bir genetik risk faktr olduunu dndrmektedir. TNF geni promotor blgesinde bir T baznn yerine Cnin (T1031C) gemesinin bu proteinin sentezini artrarak sekonder HLHye neden olabilecei dnlmektedir. Bu almada, lkemizde daha nce allmayan bu iki nemli polimorfizmin, normal Trk populasyonundaki sklnn, akkiz HLH ve RH hastalklarnn geliimindeki olas etkilerinin aratrlmas amalanmtr. Salkl Trk populasyonundan allan 159 bireyin 7sinde (%4) heterozigot A91V polimorfizmi saptanmtr. allan 22 akkiz HLH hastasnn sadece enfeksiyon bulunan 5inde (%22) bu polimorfizm gzlenmi ve normal populasyonla karlatrldnda aradaki fark istatistiksel olarak anlaml bulunmutur. Bu hastalarn 3nde ar EBV enfeksiyonu bulunmaktadr. Ancak, RHli 28 hastada bu polimorfizm gsterilememitir. TNF promotor polimorfizmi asndan allan 169 salkl bireyin %4 ve %22si, akkiz HLHli 21 hastann %10 ve %31i ve RHlu 26 olgunun %8 ve %19unda srasyla CC risk genotipi ve C risk alel frekanslar saptanmtr. Her iki hasta grubu kontrol grubuyla karlatrldnda, risk genotipi ve alel frekans asndan istatistiksel olarak anlaml bir fark bulunmamtr. Sonu olarak bu almada ilk kez, A91Vnin salkl Trk populasyonundaki skl tespit edilerek, bu polimorfizmin lkemizde pek de nadir olmad ve allan dier populasyonlarla benzer sklkta bulunduu ve EBV enfeksiyonu olan hastalarda akkiz HLH geliiminde bir risk faktr oluturabilecei anlalmtr. Akkiz HLH hastalarnn dierleri ve RH hastalarnda allan polimorfizmler asndan bir risk saptanmasa da, lkemizin son yllarda nemli salk sorunu haline gelen konu zerinde almalarn daha byk hasta gruplarnda yaplmasnda ve dier genetik ve evresel risk faktrlerinin aratrlmasnda yarar vardr. Bu alma Hacettepe niversitesi (Proje No: 0801101001) ve TUBA tarafndan desteklenmitir.
Bildiri: 122 Poster No: P114

AKKZ HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ VE REAKTF HEMOFAGOSTOZ GELMNDE PERFORN GEN A91V VE TNF PROMOTOR POLMORFZMLERNN NEM. 1Aytemiz Grgey, 1Hamza Okur, 1ule nal, 1Gnay Balta, 2Didem Aliefendiolu, 1Eren imen, 1 idem Altay, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Krkkale niversitesi, Pediatri Anabilim Dal, Ankara Kaltsal (primer) hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) hastalnn %50-60 kadarnn etiyolojisinden Perforin, Munc13-4 ve Syntaxin 11 genlerindeki mutasyonlarn sorumlu olduu bilinmektedir. Akkiz (sekonder) HLH hastalndan ve kemik iliinde hemofagositoz saptanmasna karn dier HLH kriterleri gzlenmeyen reaktif hemofagositoz (RH) oluumundan ise, eitli enfeksiyonlar, malignansiler, kollajen doku hastalklar gibi pek ok etken sorumludur. Ayn ana etken olmasna karn, bu hastalarn sadece bir ksmnda akkiz HLH veya RH gelimesi, ilave genetik veya evresel risk faktrlerin varln dndrmektedir. Perforin geni Alanin91Valin (A91V) yanl anlaml (missense) deiiklii eitli populasyonlarda sk gzlenmesi (%3.7) nedeniyle polimorfizm olarak adlandrlmasna karn, primer HLH hastalarnda

MOLEKLER HEMATOLOJDE DI KALTE KONTROLLERN DEER. 1Ender Altok, 1irin Yksel, 1Fulya Taylan, 1Ceyhan Sayar, 1Gven Yenmi, 1Deniz nar, 1 Derya zcier, 1Zuhal Erdil, 1Aysel ebboy. 1Genetika Acbadem Genetik Hastalklar Tan Merkezi, Acbadem niversitesi Tp Fakltesi. Hematolojik hastalklarn genetik asndan deerlendirilmeleri iin test siparii yeterli olmamaktadr. Genetik tan, hastaya ve hekime genetik danma salanmasyla balamakta, endikasyonlara ve hikayeye gre doru test ve doru yntem seimiyle bir veya daha fazla gendeki deiimlerin tany, tedavi planlamasn, tedavi etkinliini, remisyon ve erken nks asndan izlenmesini, ortaya kabilecek dier genetik belirtelerin tahmin edilmesini ve mutasyonlarn bulgular nasl akladna dair raporlanmasn iermektedir. Bu srelerin etkili ve isabetli olarak yrtlebilmesi iin hasta ve hekimi ile yakn etkileim, test sonularnn gvenilirlii ve literatrdeki gelimelerin yakndan takibi gerekmektedir. D kalite kontrolleri laboratuvardaki tanlarn doruluunu kontrol etmekle kalmayp daha da iyiletirme ve dnya laboratuarlaryla performans karlatrma olana verir. D kalite kontrollerde doru yntem seilip seilmedii, uygulanan testin ve yntemin performans, sonucun

100

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

doruluu denetlenmektedir. Raporlarda doruluk ve btnlk, yntemin ad ve saptama aral, sonularn net olarak anlam, baka yntem veya baka genler iin ek alma gerekip gerekmedii, hastaya ve ailesine riskler, nceki sonulara gre bir deiiklik olup olmad, bulgular aklayp aklamadnn belirtilmesi dikkate alnmaktadr. Merkezimizde kalite ynetim sistemi oluturulmu, JCI akreditasyonu alnm ve 7 yldr uluslar aras d kalite programlarna (CAP, EMQN, UK-NEQAS, DGKL) DNA dizi analizi, molekler onkoloji, BCR/ABL kantitasyonu, fzyon transkriptlerinin tanmlanmas (PML/RAR, INV16, AML1/ETO, BCR/ABL), tromboz paneli (Leiden, protrombin, MTHFR, PAI1), JAK2, T - ve B-hcre klonaliteleri, PCR ile kimerizm oranlarn saptanmas, HLA dk ve yksek znrlk tanlar ile katlm salanmtr. Laboratuarlar aras performans karlatrlmas, sistematik hatalarn erken uyars, objektif deerlendirme salamas, iyiletirme almalarnn hangi tarafa ynlendirileceinin planlanmas, eitim ihtiyalarnn saptanmas asndan d kalite kontrollerin faydalar grlmtr. Gnlk tan hizmetleri srecinde en sk saptadmz hata kaynaklar: yetersiz/eksik/yanl endikasyona bal yanl test yntemi seimi, yanl cinsiyet bildirimine bal yanl test sonucu yorumlama, yanl rnek ad bildirimi nedeniyle yanl yntem seimi- yanl sonu ve yorumlama, personel hatas nedeniyle doru sonucun yanl kayd, bozulmu test ii kontroller, bozulmu rnek (RNA), yanl rnek gnderimi olarak belirlenmitir. ve d kalite kontrol sonularnda beklenen zerindeki sapmalar kalite ynetim sistemi gerei hata olarak deerlendirilmi ve dzeltici- nleyici faaliyetler balatlmtr. Deneyimlerimiz, ok disiplinli i kalite kontrolleri ve d kalite kontrolleri ile hematologlara genetik danma verilmesinin molekler hematolojik tandaki deerini ortaya koymaktadr.
Bildiri: 123 Poster No: P115

ve yksek risk), relaps gelimesi ve eksitus asndan anlaml bir farkllk bulunmad (p>0.05). TEL-AML1 mutasyonu saptanan dokuz hastann drdnde miyeloid koekspresyonu saptand. Bu mutasyon ile koekspresyonlar arasnda anlaml iliki gsterilemedi. Miyeloid koekspresyon ve TEL-AML1 birliktelii gzlenen drt hastada relaps yada eksitus gzlenmedi. Fakat bu birlikteliin iyi prognozla ilikisi asndan bakldnda istatiksel olarak anlaml bir farkllk bulunmad (p> 0.05). CD 2 ve CD 7 koekspresyonu gzlenen B ALL li hastalarda relaps yada eksitus gzlenmezken, CD 19 koekspresyonu olan T ALL li olgu sepsis nedeni ile kaybedildi. Relaps olmayan grupta 73 hastann 12 sinde (%16.4) miyeloid koekspresyon varken, relaps olan 10 hastann hibirisinde koekspresyon saptanmad. Bununla birlikte remisyonda olan 71 hastann 12 sinde (%16.9) miyeloid koekspresyon varken, eksitus olan 12 hastann hibirinde bu koekspresyon gzlenmedi. Tartma: ALLli ocuklarda miyeloid ilikili antijen ekspresyonun varl prognozla ilikili bulunmad. Fakat istatiksel olarak anlaml bulunmasa da TELAML1 mutasyonu ile CD13 ve/veya CD33 ekspresyonu saptanan drt olgunun iyi seyir gstermesi iyi prognozu dndrd. Daha iyi sonularn alnabilmesi iin yksek sayda hasta gruplar ile yaplacak almalara gereksinim olduu kansna varld.
Bildiri: 124 Poster No: P116

AKUT LENFOBLASTK LSEML OLGULARIMIZDA GZLENEN KOEKSPRESYONLAR VE KLNK LE LKS. 1Ayen Tredi, 1Yeim Oymak, 1Yntem Yaman, 2 Ferah Genel, 1Murat Src, 1Canan Vergin. 1Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii, 2Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi mmunoloji Klinii, zmir Ama: Ocak 2006 Aralk 2008 tarihleri arasnda kliniimizde akut lenfoblastik lsemi (ALL) tansyla takip edilen 83 hastamzda grdmz koekspresyonlar ve bu koekspresyonlarn klinik ile ilikisinin gsterilmesi amaland. Gere ve Yntem: Hasta dosyalar geriye dnk olarak taranarak verilere ulald. Bulgular: Hastalarn 38i (%45.7) kz, 45i (%54.3) erkek olup, ya ortalamas 4 ay- 15 ya (ortalama 5.7 yl) d. Seksen ALL li hastann 15inde (%18,07) bir ya da daha fazla aberan antijen ekspresyonu saptand. Oniki olguda (%14.4) miyeloid koekspresyon (CD13 ve/veya CD 33), iki B hcreli ALL hastasnda sras ile CD 2 ve CD 7, bir T hcreli ALL hastasnda ise CD 19 koekspresyonu gzlendi. Miyeloid koekspresyon olan hastalarn tamam B hcreli My+ ALL olarak deerlendirildi. T hcreli hastalarn hibirinde miyeloid koekspresyon yoktu. Bu nedenle ALL tipi (B veya T hcreli) ile miyeloid koekspresyon arasndaki iliki anlaml bulundu (p<0.05). Miyeloid koekspresyon olan ve olmayan hastalar arasnda, hemoglobin, beyaz kre ve trombosit saylar, sekizinci, onbeinci ve otuznc gn tedaviye verdikleri yant, risk gruplar (dk, orta

MYELODSPLASTK SENDROM TANISINDA AKAN HCRE LERLE YAPILAN DEERLENDRMENN KATKISI OLABLR M?. Pervin Topuolu, Klara Dalva, ule Mine Bakanay, enay ahin, Fatma Maden, Mutlu Arat, Meral Beksa, Gnhan Grman. Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal. Giri ve ama: Myelodisplastik sendrom (MDS) sitopeniler ile seyreden heterojen dalm gsteren klonal bir kk hcre hastaldr. Belirgin displazi, myeloid blastlarda art, yzk tarznda sideroblastlar ve karakteristik sitogenetik anomaliler saptanarak tan konulur. MDS alt tiplerinde tan koymakta glkler kabilmektedir. Bu nedenle geriye dnk olarak ubat 2004 ile Mart 2009 tarihleri arasnda kliniimizde AML/MDS n tans ile akan hcre lerde (FCM)deerlendirilmek zere kemik ilii rnei gnderilen hastalarn sonularn tan karar destek aamasnda deerlendirmeyi amaladk. HastalarYntem: almaya ortanca ya 59 yl (dalm, 17-89) olan ve MDS tans kemik ilii biyopsisi ile dorulanm olan toplam 73 (E/K: 50/23) hasta alnd. Laboratuvarn standart yaklam MDS veya sitopeni (ler) n tans ile gnderilen kemik ilii rneklerinin iki aamal olarak deerlendirilmesidir. lk aamada rnein kalitesi, hcrelerin oransal dalm, k salm zellikleri ve blast oranlar deerlendirilmekte, ilk analizde displazi lehine bir veri saptanmsa ikinci aamaya geilerek eklenen monoklonal antikorlars ile hcre olgunlamas ve aberan antijen ifadeleri deerlendirilmektedir. lk admda CD45FITC/CD14PE/HLA-DRPC5, CD15 FITC/ CD38PE/CD34 PC5, CD10 FITC/CD2 PE/CD19PC5; MPOFITC/CD33PE, CD71FITC/GPAPE/CD45PC5; ikinci admda CD24 FITC/CD11bPE; CD16 FITC/CD13PE /CD117PC5, CD36FITC/CD56PE/CD45PC5 ve gerekirse CD41/CD42/CD45 den oluan bir panel kullanlmtr. Sonular: FCMye gelen rneklerin %76,7 si MDS (n=56), %16,4 si MDS-RAEB-1 veya RAEB-2 (n=12), %1,4 kronik miyeloproliferatif hastalk (MDS?) (n=1), %1,4 miyeloid seride proliferasyon (n=1) ve %6,8 tansal deil (n=5) olarak yorumlanmtr. Ik salm zelliine gre myelo-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

101

POSTERLER

id serinin %82,2 sinde deiik derecede hipogranlasyon saptanmtr. Granulasyondaki azalma, rneklerin 51 inde (%85) belirgin, %15 inde hafif veya orta dzeyde idi. Kemik ilii rneklerinde eritroid seri oran ortanca %17 (%0- %72) idi. Miyeloid/Lenfoid hcre oran 0,3 ile 17,5 arasnda deimekteydi (ortanca 2). Miyeloid/lenfoid orannda azalma (<1) %19,4 rnekte saptand. Miyeloid antijen ifadelerininde azalma veya ifade edilmemesi deerlendirildiinde: CD15 45/73 (%61,4), CD13 38/70 (%54,3), CD16 53/67 (%79,1), CD11b 51/71 (%71,8), CD24 44/69 (%65,2), CD10 23/72 (%31,9), MPO 14/72 (%19,4) ifadelerinde azalma grld. Ayrca %53,5 rnekte CD33 ifadesinde art saptand. Miyeloid seride aberran antijen ifadesi 33 rnekte saptand. Yaklak %50 sinde CD36 ve CD56 birlikte anormal ekilde ifade edilmekteydi. Eritroid seride displazi %80,8 rnekte deerlendirilebildi. CD71 ifadesinde GpA ya gre azalma (oran <1) rneklerin %23,7 sinde saptand. Benzer analizleri hastalarn kemik ilii patolojisinde tanlar RAEB-1 ve -2 dndaki MDS olgularnda (dk dereceli) (n=44) yaptk. Akan hcre lerde bu rneklerin 6 sinde displazi lehine deerlendirilmedi (%13,6). Displazi olarak deerlendirilen rneklerin %34,1inde miyeloid seride aberran antijen ifadesi, %92,1 inde miyeloid seride hipogranlasyon,%31,5 eritroid seride displazi grld. Verilerin klinik ve sitogenetik ilikilendirmesi henz yaplmad. Sonu: Hematopoetik malinitelerin tans, takibi ve prognoz tayininde FCM lmleri yardmc veriler salayabilmektedir. zellikle blast art olmayan, dk riskli MDS olgularnda displaziyi tanmlamada standart bir yaklam haline gelmesi iin uluslar aras almalar devam etmektedir. Yaptmz n deerlendirmeye gre MDS tansn koyarken bavuru anndaki FCM zelliklerinin deerlendirilmesi standart bir yaklam haline gelebilir.
Bildiri: 125 Poster No: P117

lendi. (klinik ve dier laboratuar bulgularyla) 5 hasta PNH, 2 hasta Aplastik Anemi (AA)ve 3 hasta miyelodisplastik sendrom (MDS) idi. PNH klonu saptadmz MDS ve AA olgularmzda retiklositoz ve LDH ykseklii gzlenmedi. Bu hastalarn Asit-ham testi negatifti ve idrarda hemosiderin izlenmedi. PNHda eritrositlerdeki PNH tip II hcreleri CD59un CD55 den daha efektif tespit ettii grld. (3 olguda CD59 da Tip II hcre varken CD55 de bu hcreler tespit edilemedi.) Granlositler incelendiinde ise CD55, CD59, CD24, CD66bde eksiklik/negatiflik tespit edilirken CD16 ise 5 olguda da pozitifti.
Bildiri: 126 Poster No: P118

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNR (PNH) NTANILI OLGULARIN AKIM STOMETRK OLARAK NCELENMES. 1Mesude Ylmaz Falay, 1Simten Dada, 1 Glsm zet, 1Funda Ceran, 1mit re, 1Gl Tokgz. 1 Ankara Numune Egitim ve Arastirma Hastanesi Hematoloji. Paroksismal nokturnal hemoglobinri (PNH) kronik intravaskler hemoliz, hemoglobinri ve venz trombozla karakterize edinsel, klonal hematopoetik kk hcre hastaldr. PNHda glikozil fosfotidil nozitol (GPI) eksiklii sonucu hematopoetik hcrelerin membranna balanmas gereken proteinlerde de eksiklik oluur (CD16, CD24, CD52, CD55, CD59, CD58, CD66b, CD73, CD87, CD90, CD108). Normalde eritrosit membrannda bulunmas gereken ve eritrositleri komplemann litik etkisine kar koruyan membran proteinlerinden CD55 (DAF), CD59 (MIRL) gibi proteinlerin eksiklii veya yokluu intravaskler hemolizde rol oynamaktadr. PNH tansnda kullanlan laboratuar testleri: asit ham testi, sukroz hemoliz testi, idrarda hemosiderin, eritrosit ve granlositlerde CD55, CD59 eksiklii veya yokluunun akm sitometrik olarak tespitidir. Ankara Numune Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii akm sitometri laboratuarnda 2006-2009 yllar arasnda PNH phesi olan 90 hasta incelenmitir. Hastalarn perifer kanlarndan: eritrositlerde CD55, CD59, granlositlerde : CD55, CD59, CD66b, CD24 ve CD16 ekspresyonlar incelenmitir. 10 hastada akm sitometride eritrositlerde CD55 ve CD59 un ksmi (PNH tip II) / tam (PNH tip III) yokluu ve granlositlerde CD55, CD59, CD16, CD24, CD66b ekspresyonlar ince-

LENFOMA VE PRMER GASTRONTESTNAL SSTEM TMRLERNDE OKLU LA DRENC VE SRVYE ETKS. 1Eren Gndz, 2Zeki stner, 2Murat Diner, 1 Gniz Yldz, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Onkoloji Bilim Dal. la direnci maligniteli hastalarda antikanser tedavi baarszlnn balca nedenidir. oklu ila direncinden sorumlu balca proteinler MDR1 geninin hcre membranndaki rn P-gp, MRP ve LRPdir. Bu proteinlerin ar ekspresyonu tedavide kullanlan ilalarn hcre dna atlmasna neden olur. eitli hematolojik maligniteler ile baz solid tmrlerde prognostik nem tadklar gsterilmitir. almamzda lenfoma ve primer gastrointestinal sistem tmrlerinde oklu ila direnci varln aratrdk. almaya ESOGTF Hematoloji ve Tbbi Onkoloji Bilim Dallarnda 2005-2007 arasnda tan alan hastalar alnd. Hastalar 4 grupta deerlendirildi. Grup 1de diffz byk B hcreli, T ve mantle hcreli lenfoma tans alan 21 hasta, Grup 2de reaktif LAP (n=4), granlomatz iltihap (n=5), dermatopatik LAP (n=1), benign mikst tmr (n=1), Kikuchi hastal (n=1) ve malign melanom (n=1) olarak rapor edilen 13 hasta, Grup 3te Hodgkin lenfoma tans alan 10 hasta, Grup 4te kolon (n=16) ve mide kanseri (n=3) tans alan 19 hasta yer ald. Srvi, tan ile lm ya da sonularn analiz edildii dnem arasnda geen sre (ay) olarak kabul edildi. Alndktan sonra hzla laboratuara ulatrlan doku rnekleri, iinde RPMI1640 solsyonu bulunan Eppendorf tp iine kondu. Sv azot iinde ok dondurularak -80 oCde sakland. Biriktirilen dokular +40Cde zld. mRNA Isolation Kit II (Tissue) (Roche) kiti kullanlarak MagNA Pure cihaznda dokulardan RNA elde edildi. Transcriptor First Strand cDNA Synthesis Kit (Roche) ile cDNA elde edildi. TIB MOLBIOL firmasnn MDR1, MRP, LRP, beta aktin primer-problar ve Light Cycler Taqman Master reaksiyon miksi kullanlarak Roche Light Cycler cihaznda kantitatif PCR yapld. RT-PCR sonunda bulunan kantitatif MDR1, MRP, LRP deerleri beta aktin deerine blnerek elde edilen oranlar oklu ila direnci asndan pozitif olarak kullanlp istatistik yapld. Grup 1de MDR1 (+) lii 5/21 (%23.8), MRP (+) lii 12/21 (%57.14), LRP (+)lii 19/21 (%90,47) bulundu. MDR1 (+) ve (-) grup ile MRP (+) ve (-) grup arasnda srvi farkl deildi. Grup 2de MDR1 (+) lii 6/13 (%46.15), MRP (+) lii 11/13 (%84.61), LRP (+)lii 13/13 (%100) bulundu. MDR1 (+) ve (-) grup arasnda srvi farkl deildi. Grup 3te MDR1 (+) lii 5/10 (%50), MRP (+) lii 5/10 (%50), LRP (+)lii 8/10 (%80) bulundu. MDR1 (+) ve (-) grup ile MRP (+) ve (-) grup arasnda srvi farkl deildi. Grup 4te MDR1 (+) lii 7/19 (%36.84), MRP (+) lii 10/19 (%52.63), LRP (+)lii 16/19 (%84.21) bulundu. MDR1 (+) ve (-) grup ile MRP (+) ve (-) grup arasnda srvi

102

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

farkl deildi. MDR1, MRP ve LRPnin srviyle ilikileri incelendiinde sadece Hodgkin lenfomal hasta grubunda LRP ile negatif iliki saptand (r=-0.681, p<0.05, n=13). almamzda elde ettiimiz bulgulara gre; MDR, MRP ekspresyonu lenfoma ve solid tmrlerde farkllk gstermemekte ve srviyi etkilememektedir. Sadece Hodgkin lenfomal hastalarda LRP ekspresyonu srviyi negatif ynde etkilemektedir.
Bildiri: 127 Poster No: P274

KRONK LENFOSTER LSEM VE MULTPL MYELOMA DA MYELOPEROKSDAZ G-463A POLMORFZM VE ENZM DZEYLERNN ARATIRILMASI. 1lker Saygl, 2Nur Aksoy, 3Mustafa Pehlivan, 4Tue Sever, 3 Mehmet Ylmaz, 2clal Geyikli imenci, 4Sacide Pehlivan. 1 Gaziantep niversitesi Salk Hizmetleri Meslek Yksek Okulu, 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal, 3Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Erikin Hematoloji Bilim Dal, 4Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dal., Gaziantep. Giri: Lenfoproliferatif maligniteler, kronik lenfositer lsemi (KLL) ve multipl miyelom (MM) ileri yalarda daha sk grlmektedir. Myeloperoksidaz (MPO) polimorfonkleer lkositlerin azurofilik granllerinde bulunan lizozomal bir enzimdir. ekirdekte bulunan MPO, myeloid hcrelerin olgunlama ve fonksiyonu sresince retilen oksijen radikalerinin verebilecei hasara kar DNAy korur. MPO klor iyonu ve hidrojen peroksitten, hipokloroz asit (HOCl) oluumunu katalize eder. Oksidatif stres ve serbest radikallerin, KLL ve MM patogenezinde nemli olabilecei dnlmektedir. Bu alma da, ntrofil granllerinde HOCl retilmesinde grev alan MPO enzimini kodlayan 17. kromozomun uzun koluna lokalize olmu gen zerindeki 463 G-A polimorfizminin KLL, MM ve salkl bireylerdeki dalm ve bu polimorfizm sonunda meydana gelen genotiplerin, serum MPO enzim dzeyini etkileyip etkilemedii aratrlmtr. Elde edilen sonular hem kendi iinde hem de klinik parametrelerle karlatrlmtr. Hastalar ve yntem: Bu almada, 20062008 tarihleri arasnda hematoloji polikliniinde MM ve KLL tans alan (28/34) hasta ve 40 salkl kontrolde; serum MPO dzeyi ve MPO gen polimorfizmleri (-463) aratrlmtr. Serum MPO dzeyi ELISA yntemi, MPO gen polimorfizmi iin PZR-RFLP yntemi kullanlmtr. Sonular: Hastalarn 38i erkek, 24 kadn olup medyan ya 60 (36-76)dr. MMda Genotip skl asndan anlaml bir farkllk saptanamazken, KLLde homozigot GG genotipi sklk asndan kontrol grubuna gre anlaml olarak dk (%32/65) bulunmutur (p=0.005, OR=0.258). Kontrol ve Hasta grubu karlatrldnda KLLde Hardy-Weinberg Eitsizliinde sapma gzlenmitir (HWE-K p:0.692, HWE-H p:0.002). KLL ve MM hasta grubunda serum MPO enzim dzeyleri, (191 ng/ml, 150 ng/ml) kontrol grubuna gre (128 ng/ml) anlaml oranda yksek bulunmutur (p=0,002 ; p=0,03). KLL ve MM hasta grubunda, homozigot GG genotipi tayan bireylerin enzim dzeyleri (175 ng/ml, 210 ng/ml), kontrol grubunda bu genotipi tayan bireylerin MPO dzeyine gre (123ng/ml) daha yksek bulundu. KLL hasta grubunda bu fark istatistiksel olarak anlamldr (p= 0,028). KLL ve MM hasta grubundaki klinik parametreler ile MPO G-463 gen polimorfizmi arasnda istatistiksel olarak herhangi anlaml bir fark saptanamamtr. Tartma: almamz da ortaya kan sonularla, MPO homozigot GG genotipinin, serum MPOn artan miktar ile ilikili

olduu gsterilmitir. KLL ve MM hasta grubunda MPO enzim dzeyindeki artn, bakterisidal etkisinin yan sra, reaktif oksijen partikllerinin oluumunu da artrd, artan radikal oksijen partikllerinin lenfoproliferatif malignitelerin patogenezinde rollerinin olabileceini gstermektedir. leride yaplacak almalarla sistemik ya da lokal yoldan uygulanacak antioksidan maddeler ile tedavide yeni bir sayfa alabilir. Bu alma; TBTAKSBAG (107S302) tarafndan desteklenmi ve Leukemia & Lymphoma (2009) dergisinde yaynlanmak zere kabul edilmitir.

Hematopoez/ Sitotokinler / Byme Faktrleri, Reseptrleri / la Farmakolojisi / Apopitoz


Bildiri: 128 Poster No: P001

KAN DOKUSUNDA AN ISI DEMLERNN LKOSTLERN YAAM SRES ZERNE OLAN ETKLER. 1 Serpil Erdem, 1Murat Tosun, 2Ayhan Vurmaz, 2Tlay Kken. 1Afyon Kocatepe niversitesi Tp Fakltesi Histoloji Embriyoloji Anabilim Dal, 2Afyon Kocatepe niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal. Giri: Apoptozis hcre bzmesi, hcre zar imesi ve DNA dalmyla karakterize bir sre olup patolojik etkenler yannda fizyolojik olarak vcut hcre saysnn korunmasndada etkin mekanizmalarn banda yer alr. te yandan yksek sya maruz kalnan ortamlarda Is ok Proteinlerinin ortaya karak doku hasarn azaltmaya alt bilinmektedir. almamzn amac farkl s derecelerine maruz braklan kan dokusunda lkositlerde grlen apoptotik hcre lmlerini incelemek ve bu vakalarda HSP70 deiimlerini ortaya koymaktr. Materyal ve Metot: almada yalar 18-25 arasnda deien tamamen salkl 6 erkek ve 6 kadn hastadan alnan kan rnekleri kullanld. Kan rnekleri 4 ayr antikoaglanl tpe alnd. ncelikle tm rnekler 37oClik etvde 1 saat enkbe edildi ve sre sonunda tam kan saym ve HSP70 lm iin rnekler alnd ve ayrca boyama iin 2 adet periferik yayma hazrland. Hemen sonrasnda etv derecesi 39oCye ykseltilip 1 saat daha enkbasyon uyguland ve sre sonunda yukardaki ilemlerin ayns uyguland. Sonrasnda 39oC etvdeki rneklerden 1 tanesi 37oClik ayr bir etve konup orada soutulurken dier etvn derecesi 41oCye kartld ve yine 1 saatlik enkbasyon uyguland. Sre sonunda her iki rnektende rnekleme yapld. Sonrasnda 41oClik etvdeki rneklerden bir tanesi daha 37oClik etve konup soutulurken dier rneklerin ss 43oCye kartld. 1 saat enkbasyonu takiben ayn rnekleme yapld. Son olarak 43oCdeki son rnek 37oCye soutulup 1 saat daha enkbe edildi ve rnekleme yapld. Alnan rneklerde HSP70 dzeyi ve tam kan saym biyokimyasal olarak yaplrken; periferik yaymalardan bir tanesi Giemsa ile dieri TUNEL bazl Fragel kiti ile boyanarak apoptotik hcre tespiti saland. Bulgular: Veriler artan s derecelerinin beraberinde lkositlerdeki apoptotik lm uyardn ortaya koymaktadr. te yandan yksek s derecelerinden hzlca soutulan kan rneklerinde ve zellikle 43oCden 37oCye soutulan grupta apoptotik lmn belirgin ekilde artt tespit edilmitir (p<0.05). Bununla birlikte, 39oCden 37oCye soutulan rneklerde apoptozisin azalmas deerli baka bir bulguydu (p<0.05). Dier yandan, deien sya bal apoptotik hcre lmnde art grlmesine karn tam kan analizlerinde tm kan hcrelerinin profilinde anlaml bir deiiklik olmamas

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

103

POSTERLER

nemli bir dier bulgu olarak deerlendirildi (p>0.05). Ayn ekilde HSP70 dzeyinde de tm gruplar arasnda anlaml bir deiiklik sz konusu deildi (p>0.05). Ayrca elde edilen tm deerlerin erkek ve kadn bireyler arasnda farkllk gstermedii belirlendi (p>0.05). Tartma: Elde edilen bulgular kan dokusunda s artnn lkositlerde apoptotik lm arttrdn ve yksek sdaki rneklerin hzl soutulmasyla bu artn belirginletiini gstermektedir. Bu nedenle, yksek ate sorunu olan hastalarda olas lkosit kayb ihtimalini azaltabilmek iin hzl soutma yerine yava soutma tercih edilmesinin uygun olduunu dnmekteyiz.
Bildiri: 129 Poster No: P002

renkte boyanan oksitlenmis lipid pigmentleri ieren makrofajlardr. Vakamzda akcier ve karacier tutulumunun olduu, deniz mavisi histiyositlerin elik ettii nadir grlen kronik Niemann-Pick tip B tanl bir hasta literatr eliinde sunulmutur.
Bildiri: 130 Poster No: P003

NEMANN-PCK TP B HASTALII OLAN ERKN BAYAN HASTADA KARACER VE AKCER TUTULUMU. 1Fatih Albayrak, 1Rahan Yldrm, 1Hakan Dursun, 1 Fuat Erdem, 1Sare Alta, 1Abdullah Uyank, 1Mustafa Kele. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi. Otuz dokuz yandaki bayan hasta halsizlik, itahszlk, karn ars, kilo kayb ve terleme ikayeti ile Enfeksiyon Hastalklar Kliniinde bruselloz n tans ile takip edilirken yaplan kemik ilii biyopside deniz mavisi histiyosit grlmesi sonucu Hematoloji Kliniine devir alnd. Hastann son 1 yldr gnlk ilerini yapamayacak derecede halsizlii ve yaklak 5-6 kg zayflamas olmu. Son 6 yldr da karnnn sol tarafnda ikinlik ve ar olmaktaym.Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, KC dzgn yzeyli ve sa midklavikular hatt 3-4 cm gemekte, dalak kosta altnda 9-10 cm palpe edilmekte idi. Nrolojik-psikiyatrik deerlendirmede; mental gelime gerilii ve bellein yetersiz olduu saptand. Dier sistemik muayene bulgular normaldi. Laboratuvar incelemelerinde, lkosit 3400/mm3 (%61 polimorfonkleer lkosit, %31 lenfosit ve %8 monosit), Hb: 10.1 gr/dl, trombosit: 115,000/mm, eritrosit sedimentasyon hz 62 mm/saat, glikoz 116 mg/dl (70-120), kreatinin 0.6 mg/dl (0.5-1.4), sodyum 136 mEq/L (135-145), potasyum 3.8 mEq/L (3.5-5.5), aspartat aminotransferaz 74 IU/L (7-42), alanin aminotransferaz 50 IU/L (7-40), alkalen fosfataz 77 IU/L (39-117), gamma glutamil transpeptidaz 35 IU/L (7-70), total bilirubin 2.5mg/dl, direkt bilirubin 0.5 mg/dl, T. kolesterol 164 mg/dl, HDL-kolesterol 20 mg/dl, LDLkolesterol 105 mg/dl, trigliserid 138 mg/dl, total protein 6.9 g/dl, serum albmin 3.5 g/dl, protrombin zaman 18.3 sn (10-15.9 sn), INR 1.56, ferritin seviyesi 70.5 ng/ ml, vitamin B12 334.6 pg/ml olarak bulundu. Hastaya yaplan zafagogastroduodenoskopide distal zafagusta Grade II-III kanama bulgusu olmayan varisler izlendi. Portal ven doppler ultrasonografisinde KC 190 mm ile byk ve sol lobda hipertrofi, dalak 220 mm, portal ve splenik vende dilatasyon izlendi. Bilgisayarl tomografide ACde diffz olarak interlobler septalarda kalnlama ve yer yer buzlu cam grnm izlendi. Telekardiyografi, elektrokardiyografi, ekokardiyografik, elektroensefalografi, beyin MRG tetkikleri normal olarak deerlendirildi. Uygulanan zeka testinde donuk zeka olarak deerlendirildi. KC biyopsisini hasta kabul etmediinden yaplamad. Hastann kemik ilii biyopsisi materyalinin incelemesi sonucunda kpk hcreleri ve mavi histiyositler grld. Lkosit sfingomyelinaz aktivitesi 1.359 nmol/17s/mgpro (9.073.16 nm/s/mgp) olarak saptand. Niemann-Pick hastal, makrofajlarda sfingomyelin ve dier sfingolipitlerin birikmesi ile tanmlanan, nadir grlen otozomal ressesif geili bir lipid depo hastaldr. Deniz mavisi histiyosit seroid ve/veya lipofuksin gibi giemsa ile mavi

MTRAL BALON VALVULOPLAST; SNUS RTMNDEK MTRAL DARLIKLI HASTALARDA PLAZMA E-SELEKTN DZEYN NASIL ETKLER?. Selime Ayaz, Serkan Topalolu, Dursun Aras, Kumral Ergn. Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara. Giri: Hcresel adezyon molekllerinin immunolojik ve inflamatuar hastalklardaki rol son yllarda yaplan almalarla gsterilmitir. Adezyon moleklleri mononkleer hcrelerin endotele tutunmalarnda ve bu hcrelerin inflamasyon alanna ulamasnda rol oynar. Adezyon molekllerinin znebilir formlar seruma damlama mekanizmas ile salnr ve bu formlar plazmada tespit edilebilir.Baarl mitral balon valvuloplastinin (MBVP),hcresel adezyon moleklleri zerine olan etkisi tartmaldr. Bu almada sins ritmli mitral darl (MD) bulunan hastalarda inflamasyonun bir gstergesi olan plazma sE-selektin dzeylerinin llerek salkl bireylerden oluan kontrol grubu ile karlatrlmas ve mitral balon valvuloplastinin (MBVP) sE-selektin dzeyine olan etkisinin deerlendirilmesi amalanmtr. Materyal ve Metod: almaya MBVP yaplan sins ritmindeki 26 romatizmal MD hastas ile 21 salkl gnll dahil edildi. Tm hastalara MBVP ileminden hemen nce transtorasik ekokardiyografi ve transsefagiyal ekokardiyografi yapld.Mitral balon valvuloplasti ncesi ve sonras (24.saat ve 4. hafta) tm hastalardan sE-selektin dzeylerini karlatrmak amac ile kan rnekleri alnd. alma grubunda periferik ve sol atriyal kan, ayrca alma ve kontrol grubunda periferik kan sE-Selektin dzeyleri karlatrld. Bulgular:Mitral balon valvuloplasti sonras, mitral kapak alannda artma, sol atriyum (SA) apnda, ortalama SA basncnda ve transmitral basn gradiyentinde azalma grld. Bazal periferik kan sE-Selektin seviyeleri alma grubunda kontrol grubuna gre belirgin olarak yksekti (p<0.0001). alma grubunda SA ve periferik kandaki sE-selektin dzeyleri benzerdi. Mital balon valvuloplasti sonras sE-selektin dzeyi progresif bir azalma gstererek 24. saatte 92.2624.76 ng/mlden 72.2721.70 ng/mlye (p<0.0001) ve 4. haftada 56.1921.28 ng/mlye (p<0.0001) geriledi. Korelasyon analizi ile bazal periferik sE-selektin dzeyi ile MBVP ncesi transmitral basn gradiyenti ve SA basnc arasnda anlaml pozitif korelasyon saptand. Sonu: Sinus ritmindeki MDli hastalarda inflamatuar bir gsterge olan sE-selektin dzeyi normal populasyona gre belirgin yksektir ve MBVPden sonra mitral kapak alanndaki art ile korele olacak ekilde sE-selektin dzeyleri azalr.
Bildiri: 131 Poster No: P004

YAVA KORONER AKIM RNE GSTEREN HASTALARDA PLAZMA P-SELECTN, BETA-THROMBOGLOBULN VE PLATELET FACTOR-4 DZEYLER. Selime Ayaz, Alirza Erbay. Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara. Ama: Angiografik olarak normal koroner arterlere sahip bireylerde koronerlerin yava veya geikmi opasifiye olmas durumu yava koroner akm olarak tanmlanmtr. 1972 ylndan gnmze bu anjiyografik fenomen yeterli derecede incelenmemi ve bunun sonucunda pato-

104

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

genezi halen yeterli dzeyde cevaplanm deildir. P-selectin, Beta-thromboglobulin (beta-TG) ve Platelet factor 4 (PF4) platelet aktivasyonunun spesifik gstergeleridir. Platelet aktivasyonundaki art birok kardiyovaskler hastalk ve olayda gsterilmitir. Biz bu almada yava koroner akm rnei gsteren hastalarda platelet aktivasyonunun spesifik gstergeleri olan P-selectin, beta-TG and PF4 dzeyleriniincelemeyi ve normal koroner akm rnei gsteren bireylerle karlatrmay planladk. Yntemler: almaya anjiyografik olarak normal koroner arterlere sahip ancak yava koroner akm rnei gsteren 53 hasta (grup I, 32 erkek, 21 kadn, ortalama ya=4910 yl) ve angiografik olarak normal koroner arterlere sahip, normal koroner akm rnei gsteren 50 birey (grup II, 28 erkek, 22 kadn, ortalama ya=519) kontrol grubu olarak dahil edildi. alma ve kontrol grubunun her majr epikardiyal koroner arterine ait koroner akm hzlar Thrombolysis In Myocardial Infarction (TIMI) frame says metodu ile lld. Yava koroner akm grubuna TIMI frame saylar kontrol grubunun 2 standart deviasyon stnde olan bireyler dahil edildi. Plazma soluble P-selectin, beta-TG and PF4 dzeyleri ELISA ytemiyle (Bender-Med Sistem; Avusturya) lld. Bulgular: Ya, cinsiyet, hipertansiyon, diabet, hiperlipidemi ve sigara kullanm ynnden gruplar arasnda anlaml fark yoktu (p>0.05). Plazma soluble P-selectin, beta-TG and PF4 dzeyleri yava koroner akm rnei gsteren hasta grubunda normal koroner akm rnei gsteren kontrol grubu ile karlatrdnda istatistiksel olarak anlaml dzeyde yksek bulundu (P-selectin: 20638 ng/ml ve 14930 ng/ml srasyla, p<0.001, beta-TG: 3813 ng/ml ve 199 ng/ml srasyla, p<0.001, PF4: 5117 ng/ml ve 3410 ng/ml srasyla, p<0.001). Sonu: Bu almada angiografik olarak normal koroner arterlere sahip, ancak yava koroner akm rnei gsteren hastalarda platelet aktivasyonunda art olduunu gsterildi. Artm platelet aktivasyonunun yava koroner akm patogenezindeki roln aklamak ve yava koroner akm rnei gsteren hastalarda antiplatelet tedavinin etkinliini incelemek iin daha geni prospektif almalara ihtiya olduunu dnyoruz.
Bildiri: 132 Poster No: P005

de kanama ya da ciltte morluklarla bavuran ve lkositoz, trombositopeni saptanan hastalar sepsis ya da JMML gibi tanlar alabilmektedir. Bu hastalarda LAD1/variant sendromu da ayrc tanlar arasnda dnlmelidir. Hastaln yakn zamanda geni ve mutasyonu da tanmlanmtr ve bu vakalarda molekler tansal yntemlere bavurulmas yararl olabilir. te yandan hematopoetik kk hcre nakli (HKHN) bu hastalarda yaam kurtarc olabilmekte ve hastalarn hem enfeksiyon skln hem de kanama bozukluklarn dzeltmektedir.
Tablo.
Olgu 1 Cinsiyet, doum yl Bavuru yaknmas E, 2002 Cilt enfeksiyonu, morluklar Doumda ++ +++ Olgu 2 E, 2002 Omfolit, ntrakranial kanama Doumda ++ +++ CMV Infektif endokardit Pnmoni Gluteal abse Ge 46.5 7 54 Olgu 3 E, 2005 Olgu 4 E, 2003 Olgu 5 K, 2006 Morluklar

Sepsis, morluklar, Morluklar, az az iinden iinden kanama, kanama akcier enfeksiyonu Doumda ++ ++ CMV Doumda ++ +++

Yaknmalarn balama zaman Sk enfeksiyon yks Sk kanama yks

Doumda + ++

Tanmlanm enfeksiyz Candida ajan ve dier albicans sepsisi enfeksiyonlar Perianal abse

Tekrarlayan akcier Mandibuler enfeksiyonu osteomyelit Derin boyun enfeksiyonu Ge 38.7 9.6 84 Yaplmad. Zamannda 54.7 7.8 557 Tm reaktiflerle bozulmu agregasyon Hayatta (HKHN vericisi bekliyor)

Gbek dme zaman Beyaz kre (x109/L) Hb (g/dl) Trombosit (x109/L)

Hatrlamyorlar 33.5 10 21

Ge 37.2 7.3 187

Trombosit aggregasyon Glanzmann ile Glanzmann ile Tm reaktiflerle paneli uyumlu uyumlu bozulmu agregasyon Son durum HKHN sonras hayatta Eksitus HKHN sonras hayatta

Eksitus

Bildiri: 133

Poster No: P006

LKOST ADHEZYON DEFEKT VARANT-1 SENDROMLU HASTALARIMIZ: TEK MERKEZ DENEYM. 1 ule nal, 1Aytemiz Grgey, 1Gnl Hisnmez, 2zden Sanal, 1Mualla etin. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Pediatrik mmnoloji nitesi, Ankara Giri ve ama: Lkosit adhezyon defekti 1 (LAD 1)/ variant sendromu ilk kez 1997 ylnda tanmlanmtr ve iki temel zellii orta iddette LAD 1 benzeri zellikler ve ar Glanzmann benzeri kanama bozukluudur. Hastalk olduka nadir olup, tanmlanan vakalarn tamamna yakn Orta Andoludan bildirilmitir. nitemizin bu nadir hastalk ile ilgili deneyimi olduka fazla olup, literatrde rapor edilen 15 vakann bei hastanemizde tan almtr. Bu hastalarn klinik ve laboratuar zelliklerini sunmay amaladk. Sonular: Olgularn klinik ve laboratuar zellikleri Tabloda sunulmutur. Be olgudan, Olgu 4 ve 5 kardetir. Olgu 4, hayatta iken JMML tans ile izlenmi, hasta kaybedildikten sonra benzer ikayetlerle bavuran kz kardeinde LAD1/variant mutasyonu saptanarak tan almtr. Olgularn hepsinde anne baba arasnda akrabalk vardr. Bu olgulardan Olgu 5de FERMT3de Arg573X mutasyonu saptanmtr. Tartma: Yenidoan dnemin-

L-ASPARAGNAZA KARI HPERSENSTVTE REAKSYONU GELEN HASTALARDA LACIN DESENSTZASYON YNTEM LE KULLANILMASI. 1Sinan Akbayram, 1Cihangir Akgn, 1Murat Doan, 1Serdar Epaan, 1Hseyin aksen, 1Ahmet Faik ner. 1Yznc Yl niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Van. Ama: L-asparajinaz (L-ASP) yksek oranda toksisiteye sahip olmakla birlikte ocukluk a akut lenfoblastik lsemi ve dier baz malign hastalklarnn tedavisinde baarl bir ekilde kullanlmaktadr. L-ASP intravenz uygulandnda hastalarn %6-43nde, intramskler verildiinde ise vakalarn yaklak %25inde hipersensitivite reaksiyonu gelitii tahmin edilmektedir. Bu almada Esherichia coli kkenli L-ASPa bal hipersensitivite reaksiyonu gelien hastalarda ila desensitize yntemi uygulanarak kullanld. Amacmz, E. coli kkenli LASPn duyarl hastalarda desensitizasyonla baarl bir ekilde kullanlabileceini vurgulamaktr. Gere ve Yntem: almaya, Yznc Yl niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji bilim dalnda takip ve tedavi edilen E. coli kkenli L-ASPa kar hipersensitivite reaksiyonu gelien drt akut lenfoblastik lsemili ve bir Langerhans hcreli histiyositoz vakas alnd. nitemizde Erwinia ASP veya PEG ASP temin edilemediinden dolay hastalarmzda E. coli kkenli L-ASP desensitizasyon yaplarak intravenz olarak 16 saat srede verildi. lacn uygulamasnda ilk olarak total dozun 1:1000i 250 mL %0.9luk

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

105

POSTERLER

NaCl ierisinde 60 mL/saat hznda verildi. Ardndan total dozun %1i ve nc defa total dozun %10u ayn miktar ve zellikteki sv ierisinde ve ayn hzda uyguland. Son olarak geriye kalan ila dozunun tamam 250 mL %0.9luk NaCl ierisinde 60 mL/saat hznda verildi. la uygulama srasnda ve sonrasnda hastalarn hibirinde ilaca bal yan etki veya hipersensitivite reaksiyonu gzlenmedi. Halen iki hastamzn tedavisi sonlandrlm olup, hastann tedavisi devam etmektedir. Sonu: lkemizde olduu gibi dnyann birok yerinde Erwinia ASP veya PEG ASP kolaylkla temin edilemediinden E. coli kkenli L-ASPa kar hipersensitivite reaksiyonu olan hastalarda, E. coli kkenli L-ASPnn desensitizasyon yntemi kullanlarak baarl bir ekilde uygulanabileceini vurgulamak isteriz.
Bildiri: 134 Poster No: P007

(p>0.05). Tartma: Otomatik kan saym sonular, periferik yayma yntemlerinden hem hzl sonu vermesi hem de baz hastalklara zg hcre tipleri iin gvenilir ve analizi kolay olduundan, daha ileri laboratuvar incelemelerine gereksinimi azaltarak veya ortadan kaldrarak hem ekonomik yarar salayacak, hem de hasta ve ailelerinin tetkikler iin hastanede geirdikleri sreyi ksaltarak i gc kaybn nleyecektir.
Bildiri: 135 Poster No: P008

OCUKLUK AINDA OTOMATK KAN SAYIM SONULARININ TANISAL DEER. 1Zhre Kaya, 1Trkiz Grsel, 1 Meryem Albayrak, 1Ebru Ylmaz Keskin, 1lker Koak, 1 Tolga Yceta. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, Ankara Giri: Son yllardaki teknolojik gelimelerle, otomatik tam kan saymnda elde edilen parametrelerin says artm ve hematolojik sistemdeki deiikliklerin daha duyarl belirlenebilme olana salanmtr. Bu aratrmada eitli yalardaki hasta ve salam ocuklarda elde edilen tam kan saym parametreleri zel olarak tasarlanm bir bilgisayar programna kaydedilerek klinik tan ile balants ve tansal deeri incelenmitir. Yntem: almaya 2006-2009 yllar arasnda Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Merkez Hematoloji Laboratuvarnda tam kan saym yaplm olan 020 ya arasnda %56,8 erkek, %43,2 kz toplam 36.000 ocuk alnd. Tam kan saym (lkosit forml, eritroid ve trombosit seri parametreleri) Cell Dyn 4000 (Abbott) ve Cell Dyn 3700 (Abbott) ile alld. Ayn hastalarn periferik yaymalar da uzman hematolog tarafndan deerlendirildi. Tam kan saym cihazlarndan elde edilen parametrelerden lkosit formln oluturan ntrofil, lenfosit, monosit, eozinofil, bazofil, blast ve varyant lenfosit yzdeleri ile periferik yayma lkosit forml yzdeleri arasndaki iliki aratrld. Hasta dosyalar sistemde taranarak tan ve tedaviler renildi. almada; 1. Cihaz (Cell Dyn 4000)-Cihaz (Cell Dyn 3700) karlatrmas 2. Cihaz (Cell Dyn 4000)-Periferik yayma karlatrmas 3. Cihaz (Cell Dyn 3700)-Periferik yayma karlatrmas yaplarak veriler SPSS istatistik programnda uygun yntemlerle deerlendirildi. Etik kurul onay alnd. Sonular: almamzda elde edilen sonular, 1. Her iki cihaz arasnda deerlendirilen 203 tam kan saymnda tm seri elemanlar iin pozitif korelasyon saptanmasna karlk sadece monosit, bazofil, MCHC, RDW, MPV deerlerinde iki cihaz arasnda anlaml fark bulundu (p<0.05). Sonular tanlara gre tekrar deerlendirildiinde demir eksiklii anemi tanl 56 ocukta bazofil, RDW ve MPV deerlerinde, enfeksiyon tans ile izlenen 148 ocukta bazofil, MCHC, RDW ve MPV deerlerinde, malignansili 16 ocukta monosit, bazofil ve MPV deerlerinde anlaml fark bulundu (p<0.05). 2.Cell Dyn 4000-periferik yayma yzde deerleri karlatrldnda, periferik yayma ile belirlenen 614 forml lkosit yzde deerleri ile cihaz ktsndaki forml lkosit deerleri arasnda blast (r:0.53) ve varyant lenfosit (r:0.51) iin pozitif korelasyon bulundu. 3.Cell Dyn 3700-periferik yayma yzde deerleri karlatrldnda, bazofil yzdesi dnda dier parametrelerde anlaml fark bulunmad

VENZ TROMBOZLU KANSER HASTALARINDA PROKALSTONN DEERLER. 1Debra Hoppensteadt, 2Cafer Adgzel, 1Omer qbal, 1Josephine Cunanan, 1Jawed Fareed. 1Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Tromboz-hemostaz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D, 2Marmara niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul. Prokalsitonin (PCT), kalsiyumun vcut iindeki dengelerini salamakla grevli bir prohormondur. Bu hormon sepsisli hastalarda inflamasyon yantna bal olarak belirgin derecede ykselir (>100 ng/ml). PCT yaklak 25-40 saatlik uzun plazma yar mrne sahiptir. Venoz trombozlu kanser hastalar inflamatuvar cevapla giden kompleks patogenezle birlikte eitli komplikasyonlar gsterebilirler. PCT testi kanserli hastalarda deiiklikler gsterebilir. Bu alma PCTnin kanserli hastalarda tan ve/veya tedaviye yantta bir takip parametresi olarak kullanabilir mi? sorusuna bir on alma olarak planland. Daha nceki open label bir klinik alma nedeni ile laboratuara gelen kanserli ve buna bal olarak venz tromboz gelimi 110 hasta plazmas geriye dnk olarak analiz edildi. Ya ve cinsiyeti ayni benzer olan 94 salkl plazma kan kontrol grubu olarak alnd. PCT seviyesi, piyasada hazr olarak bulunan, immunoluminesense yntemine gre alan zel bir makine yardm ile lld (BRAHMs, Berhn, Almanya). PCT seviyesi salkl kontrol grubunda 0.18- 0.46 ng/ml aralnda ortalama 0.23 0.11 ng/ml, kanser hastalarnda ise 0.25-2.25 aralnda ortalama 0.70 0.48 ng/ml olarak lld. 110 kanser hastasnn 16sinda PCT seviyesi 1.0 ng/mlnin zerinde bulundu. Bu 16 hastada bildirilen herhangi bir enfeksiyon semptom ve bulgusu yoktur. Bu bulgular kanser hastalarnda enfeksiyondan bamsz olarak PCT nin ykselebilecei ve bundan sonraki almalarda sadece sistemlere gre kanserler snflanarak bunlardaki seviyelerin aratrmas yaplacaktr. Kansere ynelik tedaviler ncesi ve tedaviden sonraki deerler takip edilerek tedaviye yant kriteri olarak kullanlabilirlii arastirilacaktir.
Bildiri: 136 Poster No: P009

ATAKS TELENJEKTAZ LE BRLKTELK GSTEREN OTOMMUN LENFOPROLFERATF SENDROM OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri: Ataksi telenjiektazi (A-T), otozomal resesif geili serebellar ataksi grubundan bir hastalk olup, genellikle 2 ya civarnda ataksi ile prezente olur. mmun yetmezlik, yksek serum alfa fetoprotein dzeyi, byme gerilii, telanjiektazi ve artm lenfoid malignensi riski ile karakterizedir. Burada ataksi telanjiektazi tansyla izlenen ve ALPS gelien bir olguyu sunacaz. Olgu Sunumu: Dokuz yanda erkek hasta, ataksi telenjektazi tansyla ocuk immunoloji blmnde takipli olup 3 haftada bir dzenli VG almakta idi. Fizik muayenede bilateral konjiktivalarda telenjiektaziler mevcut, karacier 6 cm dalak 12 cm

106

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

ele gelmekte idi, sa n servikalde 2 cm apl iki adet ve inguinal blgede bilateral 1,5-2 cm apnda 5-6 adet LAP mevcuttu. Mental retardasyonu bulunan hastann yrrken fark edilen ataksisi mevcuttu. Tam kan saymnda BK: 6,7 Hb: 8 g/dl PLT: 89000 idi. Periferik yaymasnda blast grlmedi. Kemik ilii aspirasyonunda normoseller zeminde granlositer serinin her eleman her aamada mevcut, blast izlenmedi. Bol miktarda megakaryosit grld. Hemofagositik hcre, depo hcresi, dishematopoetik bulgu izlenmedi. Gzde Keisher flasher halkas grlmedi. Batn USde hepatosplenomegali mevcuttu. Doppler US normaldi. Viral serolojik inceleme menfi idi. Hastann takibinde ntropeni geliti ve trombositopenide derinleme oldu. Perifer kandan otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS) asndan allan double negatif T (DNT) hcre oran %14 bulundu. Hastaya karacier biyopsisi yapld ve periportal mesafede mononkleer hcre infiltrasyonu olduu ve doku dzeyinde DNT hcre orannn %19 olduu tespit edildi. nvitrolenfosit apoptozis testi ile ALPS tans doruland. Hasta takibinde bir ntropenik ate dneminde sepsis nedeniyle kaybedilmitir. Tartma: A-T, bir kromozomal instabilite sendromu olmas nedeniyle artm lenfoid malignite riski ile karakterizedir. Olgu 3 yllk bir takip sresinin ardndan hepatosplenomegali ve lenfadenopati ile bavurduunda ilk planda lenfoid malignensi ihtimaline ynelik aratrld, ancak hastann bulgular ALPS ile uyumlu geldi. Literatrde A-T ile ALPS birlikteliine rastlayamadmz iin olgu sunumu yaplmasn uygun bulduk.
Bildiri: 137 Poster No: P010

SANTRAL SNR SSTEMN TUTAN HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ LE PREZENTE OLAN GRSCELL SENDROMU OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal. Giri: Griscelli sendromu, parsiyel albinizm ile birlikte immun yetersizlikle karakterizedir. Hastalar genelde 4 ay ile 7 ya arasnda tan alrlar. Griscelli sendromunun 3 farkl tipi olmakta ve hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) tablosu tip 2 Griscelli sendromunda grlmektedir. Biz burada santral sinir sistemi bulgular ve hematolojik sorunlar nedeniyle bavuran ve tip 2 Griscelli sendromu tans alan bir olguyu sunuyoruz. Olgu Sunumu: ki buuk yanda kz hasta, yksek ate, sol kol ve bacakta gszlk ikayeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde salar ve kalar rengi gri-gm renkte idi, karacier 2 cm dalak 2 cm ele geliyordu, lenfadenopati yoktu, sol kol ve bacakta kas gc 2-3/5, bilateral klonus +/+, sol santral fasyal paralizi mevcuttu. Tam kan saymnda WBC: 1,470 Hb 9 g/dl PLT: 90000 idi. Periferik yaymasnda blast grlmedi. Kemik ilii aspirasyonunda normoseller zeminde granlositer serinin her eleman her aamada mevcut olup blast izlenmedi ve lenfosit, monosit ve trombosit fagosite etmi 4-5 adet hemofagositik hcre grld, dishematopoetik bulgu rozet formasyonu izlenmedi. Serum ferritin dzeyi yksek, trigliserid dzeyi yksek, fibrinojen dzeyi snrda dk idi. Hastann sa mikroskopik olarak incelendi ve Griscelli sendromu ile uyumlu bulundu. Beyin MRda periventrikler beyaz cevherde, kapsula interna n ve arka bacanda, mezensefalonda, bilateral serebellar hemisferlerde beyaz cevherde lokalize T2Ada ve FLAR sekanslarda hiperintens lezyonlar ve yaygn meningeal boyanmalar izlenmi olup hemofagositik sendromun santral sinir sistemi tutulumu ile uyumlu olduu belirtildi. Lomber ponksiyonda BOSta

10 lenfosit ve 4 monosit ve bir adet hemofagositik hcre grld. BOSun biyokimyasal ve mikrobiyolojik incelemesi normaldi. Bu bulgularla Griscelli sendromu + SSS tutulumu gsteren HLH tehisi konuldu. Ailenin onam alnarak hastaya 2004 HLH tedavi protokol (etaposid, IVIG, deksametazon, siklosporin) baland. Hastann atei kontrol altna alnd, splenomegalisi dzeldi. Takibinde hemiparezi bulgular geriledi. mmunolojik adan baklan serum immunglobulin dzeyleri, periferik lenfosit alt gruplar, lenfoblastik transformasyon testi normaldi. Hastann HLA uyumlu akraba ii donr bulunmadndan unrelated donr taramas ve KIT iin bildirim yapld. Ayrca preimplantasyon genetik tan ile Griscelli hastal olmayan veya en azndan tayc olan bir HLA uyumlu karde donr proje etmek iin yurt dnda anne baba ve ocuktan altrlacak Griscelli mutasyon analizinin sonucuna gre preimplantasyon genetik tan yaplmasna karar verildi. Tartma: Griscelli sendromunun en arpc bulgular parsiyel albinizm, karakteristik sa rengi ve mikroskopisi ve immun yetersizlik tablosudur. Bizim olgumuzda ate ve pansitopeni bulgular ile birlikte santral sinir sistemi bulgularnn olmas HLH tansn destekliyordu. Nitekim dier kriterleri ile birlikte kemik ilii aspirasyonunda da hemofagositoz grlmesi ile tan kesinleti. Karakteristik sa grnm ve mikroskopisi nedeniyle Griscelli sendromu tans kondu ve mevcut HLH tablosunun tip 2 Griscelli sendromunda grlebilen bir antite olduu dnld. HLH klinii ile bir hasta bavurduu zaman HLH ile birliktelik gsterebilecek Griscelli sendromu gibi hastalklarn varlna ait ipularnn dikkatle aratrlmas, hastaya tan koyma ve tedavisini ynlendirme adna faydal olacaktr.
Bildiri: 138 Poster No: P011

AIR KARACER YETMEZL VE AKUT RESPRATUAR DSTRES SENDROMU LE PREZENTE OLAN BR HEMOFAGOSTK LENFOHSTYOSTOZ OLGUSU. 1 Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri: Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), primer ve sekonder olarak meydana gelebilen bir hastalk olup yksek ate, bisitopeni, splenomegali ve kemik iliinde hemofagositoz varl ile karakterize bir hastalktr. Patogenezde makrofaj ve histiyositlerin ve CD8+ T hcrelerinin aktivasyonu sonucu multisistem inflamasyonu ve tip 1 T hcrelerin ar oalmas ve ektopik migrasyonu sulanmaktadr. Semptomatik hastalk dneminde kanda proinflamatuvar sitokinlerin ar oald tespit edilmitir. Olgu Sunumu: On be yanda erkek hasta, yaklak bir haftadr var olan yksek ate, halsizlik, solukluk ve sarlk ikayeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde genel durumu kt, cilt ve mukozalar soluk ve ikterik, karacier 8 cm dalak 3 cm ele gelmekte idi. Karacier fonksiyon testleri yksek, direkt ve indirekt hiperbilirubinemisi mevcut olan hastann tam kan saymnda bisitopenisi olan hastann, serum trigliserid dzeyi yksek, albumin dzeyi dk, ferritin dzeyi yksek idi. Hastann AST ve ALT deerleri yksek, PT ve aPTT uzam idi. Ate iin herhangi bir odak bulunmayan hastann viral serolojisi menfi idi. Kemik ilii aspirasyonunda hiperseller zeminde eritrosit, PMNL, lenfosit, normoblast ve trombosit fagosite etmi 20-25 adet hemofagositik hcre izlendi, blast izlenmedi. Hastann genel durumu giderek ktlemeye balad, amprik antibiyoterapiye ramen ateleri sebat etti, karacier yetmezlii tablosu ilerledi. Akut respirtuvar distres sendromu (ARDS) geliti,

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

107

POSTERLER

uuru kapand, solunumu durdu. Hemen ressite edilip ventilare baland. Fatal seyreden bir HLH tablosu sz konusu olduu iin ailenin de onam alnarak hastaya HLH 2004 tedavi protokol gereince deksametazon, etaposid, siklosporin ve VG verildi. Hasta tedaviye olumlu cevap verdi. Karacier yetmezlii, sitopenileri ve ARDS tablosu giderek dzeldi. Bir hafta iinde ventilatrden ayrlan hasta, 3. haftada taburcu edildi. Hasta halen HLH kemoterapi protokol almakta ve klinik ve hematolojik olarak stabil bir halde izlenmektedir. Tartma: HLH primer (familyal) veya sekonder olarak meydana gelebilmektedir. Sekonder HLH, viral enfeksiyonlarla tetiklenebilir. Olgumuzda muhtemel viral bir etkenin tetikledii karacier yetmezlii ve ARDS ile giden ar bir seyir sz konusu idi. Ya itibariyle daha ok sekonder HLH akla gelmekle birlikte literatrde adolesan ve erikin yalarda bile kendini gsteren familyal HLH vakalar bildirilmitir. Hastada sepsis ve tketim koaglopatisi mevcut olduu iin ilk olarak kltrleri alndktan sonra uygun antibiyoterapi verildi. Uygun antibiyoterapiye ramen sebat eden ate, hastann kltrlerinde reme olmamas, karacier yetmezliinin ilerlemesi, HLH kriterlerinin tam olarak oturmas ve kemik iliinde hemofagositoz grlmesi, primer HLH tam olarak ispatlanmamasna ramen fatal gidi nedeniyle hastaya primer HLH tedavisi baland. Hasta tedaviye ok iyi cevap verdi. (3000 karakteri at iin eksik kalmtr)
Bildiri: 139 Poster No: P012

baland. Tartma: FAAnn bir kromozomal instabilite sendromu olduu bilinmekle birlikte literatrde Fanconi aplastik anemisi ile Klinefelter sendromu birlikteliine rastlayamadmz iin olgu sunumu yaplmasn uygun bulduk.
Bildiri: 140 Poster No: P013

FANKON APLASTK ANEMS GELEN BR KLNEFELTER SENDROMU OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri: Fanconi aplastik anemisi (FAA), defektif hematopoez, konjenital anomaliler ve artm malignite riski ile karakterize otozomal resesif bir kromozomal instabilite hastaldr. Bata iskelet sistemi olmak zere bir ok sistemi ilgilendiren anomaliler ile birliktelik gsterebilir. Olgu Sunumu: Dokuz yanda erkek hasta halsizlik, solukluk ikayeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde kilo, boy ve ba evresi lmleri %3n altnda, mikroftalmik grnmde idi, dier sistem muayeneleri normaldi, organomegali, parmak anomalisi ve lenfadenopatisi yoktu, testis volmlerinin yana gre kk olduu fark edildi. Tam kan saymnda BK: 2,6 Hb: 7.0 g/dl MCV: 109 RBC: 2,19 PLT: 44000 idi. Retiklosit says binde 1 olan hastann periferik yaymasnda eritrositler normokrom makrositer grnmde idi, blast izlenmedi, trombositler 2-3l grld. Kan B12 ve folik asit dzeyi normal, Hb elektroforezinde HbA:%89,8 HbA2: %1, HbF: %8,9 idi. Kemik ilii aspirasyonunda belirgin hiposeller zeminde daha ok olgun kk lenfositler izlendi, blast izlenmedi. Seyrek olarak granlositer seri elemanlar ve seyrek normoblast izlendi. Trombositler 1-3l kmeli idi. Bu bulgulara dayanarak hastada aplastik anemi dnld. Viral serolojisi ve kollajen doku hastalna ynelik baklan belirteler menfi idi. Batn USde sada pelvik yerleimli ektopik bbrek mevcuttu. Gz konsltasyonunda bilateral mikroftalmi ve sa gzde krma kusuru tespit edildi, kardiyolojik incelemesi normaldi. Kromozom analizinde Klinefelter sendromu (47,XXY), spontan ve indklenmi olarak yaplan DEB testi mspet olarak bulundu (srasyla %44 ve %66). Hasta bu ekilde Fanconi aplastik anemisi + Klinefelter sendromu tans ald. HLA uyumlu akraba donr bulunmayan hasta akraba d donr taramas balatld. Hastaya androjen ve steroid tedavisi

AKTF VE REMSYONDA OLAN BEHET HASTALARINDA CD4 (+) CD25 (+) REGLATUVAR T HCRE PROFL VE FOXP3 EKSPRESYONU. 1Hava skdar Teke, 2Dnd skdar Cansu, 1Olga Meltem Akay, 1Eren Gndz, 3Cengiz Bal, 2Cengiz Korkmaz, 1Zafer Glba. 1 Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Romatoloji Bilim Dal, 3Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Biyoistatistik Ana Bilim Dal. Giri: Behet hastalnn etyolojisi kesin olarak bilinmemekle beraber genetik ve evresel faktrlerin rol vardr. Hcresel ve humoral baklk da etkilidir. Baz almalarda CD4+ T lenfositlerde sayca azalma saptanrken CD8+ lenfositlerde art tespit edilmitir. CD4 (+)CD25 (+) dzenleyici T hcreleri supressr T hcreleri olarak da bilinir ve otoreaktif T hcrelerinin aktivasyon ve proliferasyonunu nlerler. Uygun biimde grev yapamamalar durumunda otoimmun hastalklar ortaya kar. Foxp3 (forkhead transcription factor 3); Treg hcrelerinin aktive CD4+ T hcrelerinden ayrmn salayan, CD4+CD25+ Treg hcreleri iin temel bir belirleyicidir. nflamasyonun youn olduu Behet hastalnn aktif dneminde CD4 (+) CD25 (+) reglatuar T hcrelerinin hastaln patogenezindeki rol ile ilgili literatrde ok az sayda alma vardr. Ama: Behet hastalnn patogenezinde otoimmunitede rol oynayan CD4 (+)CD25 (+)Foxp3 (+) reglatuar T hcrelerinin (Treg) profilini aratrmak. Materyal ve Metod: Uluslararas Behet alma grubu kriterlerine gre Behet Hastal tans konulan 10u aktif, 8i remisyonda olan toplam 18 hasta ve 9 salkl bireyden oluan kontrol grubu alnd. Hastalarn EDTAl tpe alnan periferik kan rnekleri eBioscence firmasnn kiti ile, FACS calibur cihaznda akmsitometrik yntemle alld. Reglatuar T hcre alt tipleri analiz edilerek total CD4 (+) T lenfosit ierisindeki yzdeleri ve Foxp3 ekspresyonlar alld. Behet hastalarnn 12si kadn, 6s erkek idi. Klinik aktivite indeksi 2 ve zerinde olanlar aktif hastalar olarak kabul edildi. Aktif hastalarn ortalama yalar 43,78,2 iken remisyonda olan grubun ya ortalamas 32,715,8 idi. Aktif hastalarn ortalama hastalk tan ya 33,87,9 yl iken remisyonda olan hastalarnki ise 25,710,8 yl olarak saptand. Aktif hastalarn sedimentasyon deerleri remisyonda olanlara gre anlaml derecede yksek saptand (p<0,05). Hastalarn ve kontrol grubunun akmsitometrik yntemle baklan reglatuar T hcre alt tip %ortalamalar; CD4 (+)CD25 (+), CD4 (+)foxp3 (+), CD4 (+)CD25 (+)foxp3 (+), CD4 (+)CD25 (+)foxp3 (-), CD4 (+)CD25 (-)foxp3 (+) olarak tablo 1de verildi. Aktif olan Behet hasta grubu ile remisyondaki hastalar ve kontrol grubunun CD4 (+)CD25 (+)foxp3 (+) ve CD4 (+)CD25 (-)foxp3 (+) yzdeleri karlatrldnda; aktif olan hasta grubunda baklan yzde deerler hem remisyon grubundan hem de kontrol grubundan anlaml derecede dk saptand (p<0,05,p<0,05). Sonular: Aktif Behetli hasta grubunda literatr almasndan farkl olarak CD4 (+)CD25 (+)foxp3 (+) ve CD4 (+)CD25 (-)foxp3 (+) yzdeleri remisyonda olan hasta grubu ve kontrolden daha dk saptand. Bu sonu Behet hastalarnn etyopatogenezinde sadece otoimmunitenin deil,

108

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

dier nedenlerin de olduunu desteklemektedir. Ayrca hasta saysnn arttrlmas ile yaplacak yeni almalar ile sonular tekrar gzden geirilecektir.
Tablo. Aktif Behet Remisyonda Behet Salkl Hastalar (N=10) Hastalar (N=8) Kontrol (N=9) CD4 (+)CD25 (+) % CD4 (+)FOXP3 (+)% CD4 (+)CD25 (+)FOXP3 (+)% CD4 (+)CD25 (+)FOXP3 (-)% CD4 (+)CD25 (-)FOXP3 (+)% 4.17 2.03 1.73 0.92 0.76 0.67 3,49 1.89 1.03 0.40 4.32 1.08 2.36 1.17 0.98 0.54 3.43 1.09 1.46 0.69 6.32 2.98 3.24 1.49 1.52 0.82 4.99 2.57 1.85 0.71

Infeksiyon ve Destek Tedaviler


Bildiri: 142 Poster No: P088

Bildiri: 141

Poster No: P014

KTYOZS VE GASTRONTESTNAL SSTEM KANAMASI LE PREZENTE OLAN GLANZMAN TROMBASTENS OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1mran alkan. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri: Glazman Trombastenisi, kaltsal trombosit fonksiyon bozukluu hastalklarndan biri olup, glikoprotein IIb/IIIa reseptrnn eksiklii veya fonksiyon bozukluu neticesinde ortaya kar. Gastrointestinal sistem ve mukozal yzlerden kanama, sk bavuru nedenlerindendir. Tam kan saymnda normal trombosit says olmakla birlikte periferik yaymada trombositlerin bol ancak kme yapmadnn grlmesi tanda yardmcdr. Olgu Sunumu: On aylk kz hasta, iktiyozis vulgaris tans ile takipte iken halsizlik, solukluk ve dk renginde koyulama olmas ikayetiyle bavurdu. Fizik muayenesinde ciltte iktiyozis bulgular mevcut, cilt ve mukozalar soluktu, hepatosplenomegali ve lenfadenopati yoktu. Tam kan saymnda BK: 6,5/mm3 Hb:4,3 g/dl PLT:345000/mm3 olup, periferik yaymada trombositlerin bol ancak kme yapmadklar grld. Hastada Glanzman trombastenisi n tans olmakla birlikte bir gn nce asprin kullanma hikayesi olduu iin mevcut bulgularn buna bal olabilecei dnld. Hastann tetkiklerinin on gn sonra tekrarlanmas planland. Dzenli takibe gelmeyen hasta, yaklak bir ay sonra tekrar GS kanamas ile bavurdu. Herhangibir ila anamnezi bulunmayan hastann tam kan saymnda Hg:4,6 g/dl, PLT: 358000/mm3 ve periferik yaymada trombositlerin bol ve kme yapmadklar grld. Hastann periferik kanndan folw sitometrik olarak altrlan CD41a ve CD61a dk geldi. Bu ekilde glanzman trombastenisi tans alan hastann anne ve babasnda da CD41a ve CD61ann subnormal dzeyde olduu tespit edildi. Hastann ailesine gerekli bilgiler verilerek hasta takibe alnd. Sonu: Glanzman trombastenisi, genelde erken ocukluk dneminde klinik bulgu veren bir hastalktr. Olgumuz gastrointestinal sistem kanamas ile bavurmu, ancak asprin gibi bu klinii yol amas en muhtemel bir ilac kullanma hikayesi vard. Bu durumda flow sitometrik inceleme yaplmadan nce asprinin etkisinin yaklak 10 gnde kaybolaca dnlerek hasta 10 gn sonra kontrole arld. Ancak bir ay sonra ayn klinik ile gelen hasta, ila anamnezi de olmaynca glanzman trombastenisi tans n plana kt ve flow sitometrik olarak da hatalk ispat edildi. Literatrde iktiyozis vulgaris ile birlikte glanzman trombastesine rastlayamadmz olgunun olgu sunumu yaplmasn uygun bulduk.

AKUT LENFOBLASTK LSEML BR OLGUDA KARBAPENEM DRENL KLEBSELLA PNMON LE OLUAN EKTMA GANGRENOZUM. 1Tlay zelik, 1Fahir zkalemka, 1Rdvan Ali, 1Vildan zkocaman, 2Ouzhan Dizdar, 2Nizamettin Koca, 2Derya Karaday, 3Halis Akaln, 1 Ahmet Tunal. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Uluda niversitesi, Hastalklar Anabilim Dal, 3 Uluda niversitesi,klinik Bakteriyoloji ve Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal. Giri: Ektima gangrenozum sklkla psdomonas sepsisi ile birlikte ortaya kan kutanz enfeksiyondur. Fungus ve viruslar nadiren etkendir. Lezyonlar genellikle apokrin alanlarda ve extremitelerde lokalize olup, immunsuprese olgularda ortaya kmaktadr ve kt prognoz ile birliktedir. Literatrde Klebsiella Pnmoni ile ilikili ektima gangrenozum olgular olduka az sayda olup burada akut lenfoblastik lsemi (ALL) tans ile kemoterapi alan bir olguda ortaya kan ektima gangrenozum tablosunu tartmay amalamaktayz. Olgu: 19 yanda bayan hastaya Ph+ ALL tansyla BFM protokol ile kemoterapi baland. Tedavinin 36. gnnde ate ykseklii olan hastaya tekli tikarsilin-klavulonat tedavisi baland. Ate yant alnan hastann antibiyotik tedavisinin 13. gnnde atei tekrarlad (ntrofil says: 178/mm3). Ald antibiyotik kesilerek empirik olarak meropenem ve glikopeptid tedavilerine geildi. Ate yant alnd ve bu epizodda alnan kltrlerde reme saptanmad. Antibiyotiklerin 14. gnnde 39 atei olan olgunun (ntrofil says: 0/mm3) genel durumunda bozulma ortaya kt. Enfeksiyon oda saptanamayan olguda karbapenem altnda direnli bir bakteri seilme olasl zerine kolistin tedavisine geildi. Takip eden gnlerde hastann kan kltrnde karbapenem direnli ESBL+ Klebsiella Pnmoni redii belirlendi. Enfeksiyon hastalklar blm ile konslte edilerek kolistin tedavisine devam edildi. Kolistin tedavisinin 4. gnnde hastann sol bacak st kesimde soliter krmz makl ortaya kt. Lezyonun ortas hzla siyah skar dokusu haline dnt. Lezyondan yaplan biyopsi sonucunda deri dokusunda epidermiste akantoz, spongioz, dermiste baz damar duvarlarnda fibrinoid nekroz ile lenfositik, plazmosit ve histiyositik hcre infiltrasyonu izlendi. Olguda Klebsiella pnmoni ilikili ektima gangrenozum dnld. Kolistin tedavisi ile hastann genel durumu dzeldi ve ate yant alnd. Kolistin tedavisine 15 gn devam edilip kan kltrleri negatiflii dorultusunda tedavi kesildi. Bu dnemde lezyon tamamen kaybolmamakla birlikte belirgin geriledi. Takibinde tekrar ate ykseklii oluan ve ntropenik seyreden hasta akcierde fungal enfeksiyon ile komplike oldu. nce konvansiyonel amfoterisin-B daha sonra vorikonazol tedavisi uyguland. Ntropenisi dzelen, akcier bulgular radyolojik olarak gerileyen hasta oral vorikonazol tedavisi ile taburcu edildi. Tartma: Ektima gangrenozum iin major risk faktrleri hematolojik maligniteler ve ntropeni olup organ transplant alclar, hipogammaglobulinemik olgular da da grlebilmektedir. Psdomonas infeksiyonu iin patognomonik kabul edilirken artk dier organizmalar ile de ortaya kt bilinmektedir (Staph, aspergillus, candida gibi). Ektima gangrenozum geliimi immunsuprese konakta olumsuz bir gstergedir. Literatrde Klebsiella Pnmoni ilikili az sayda olgu sunumu bulunmaktadr. Olgumuzda zamannda yaplan

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

109

POSTERLER

tedavi deiiklii ile lmcl seyredebilecek bir tabloda tam iyileme salanabilmitir. Gnmzde antibiyotik kullanmnda art ile birlikte daha fazla sayda olguda konvansiyonel antibiyotiklere direnli etkenler ile oluan ektima gangrenozum grlebileceini fakat kt prognoz gstergesi bu tabloda uygun ve zamannda yaplan tedavi ile baarl olunabileceini dnmekteyiz.

protokolnn 30. gnnde ateinin ykselmesi zerine gerekli kltrleri alndktan sonra imipenem 4x500 mg iv baland. Atei srarla sren, hipoksemisi gelien ve genel durumu bozulan hastaya vankomisin 2x1 gr iv, ciprofloksazin 2x400 mg iv eklendi. Ancak sonrasnda bbrek fonksiyon testlerinin bozulmas ve hipotansiyon gelimesi nedeniyle antiviral preparat ve vankomisin tedavisi kesilerek yerine linezolid 2x600 mg IV eklendi. Bu srete Youn Bakm nitesine transfer edilen hastada ate yant elde edilemedi; sepsis tablosu geliti ve kemoterapisinin 32. gnnde hasta kaybedildi. Atei nedeniyle alnm olan kan kltrlerinde Aeromonas sobria redii raporland. Aeromonas bakteriyemisinin ntropenik olgularda, primer intestinal kolonizasyondan ve safra yolu araclyla kan dolamna transloke olduu dnlmektedir. Enfeksiyon kaynann, kontamine gdalar ve zellikle ime-kullanma suyu olduu bildirilmitir. Aeromonas bakteriyemisi ilikili sepsis nedeniyle kaybettiimiz bu olguyu, enfeksiyon etkeninin ender grlmesi ve bula yollarnn kontamine yiyecek-iecekler olmas nedeniyle sunmay uygun bulduk.
Bildiri: 144 Poster No: P090

Ektima gangrenozum

Bildiri: 143

Poster No: P089

AKUT LENFOBLASTK LSEM TANILI BR OLGUDA AEROMONAS SOBRA BAKTERYEMS. 1Nurcan Alhan, 1Selami Koak Toprak, 1Gl lhan, 1Sema Karaku. 1 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara. Salkl kiilerde genellikle gastrointestinal sistem, cilt ve yumuak dokunun fatal olmayan enfeksiyonlaryla seyreden; ntropenik ve immn sistemi basklanm kiilerde ise ciddi gastroenterit, yumuak doku ve safra yolu enfeksiyonu, pnmoni, menenjit ve septisemi tablosuna yol aan bir gram negatif basil olan Aeromonas, tatl sulardan, durgun su kaynaklarndan, pek ok yeil sebze, et-st gibi rnlerden izole edilebilmektedir. Normal koullarda, salkl kiilerin gastrointestinal sisteminde bulunan bu bakterinin yol at enfeksiyon skl, zellikle son dekadda art gstermitir. Kasm 2008 tarihinde, 17 yandaki erkek hasta, halsizlik ve karn ars nedeniyle polikliniimize bavurdu. Yaplan fizik muayene, tam kan saym, periferik yayma, kemik ilii incelemesi ile immnfenotiplendirme ve sitogenetik tetkikler sonucunda akut lenfoblastik lsemi (ALL) tans alan hastaya BFM95 kemoterapi protokol baland. lk 6 aylk periyodda, yksek risk (HR) kolunda, indksiyon tedavisini takiben aamal konsolidasyon protokoln iki defa olmak zere alan hasta, remisyonda izlenmekteydi. Haziran 2009da; protokol gerei verilen dekzametazon 17,5 mg/gn (ardk hergn), vinkristin 2 mg/gn (aralkl 2 gn), doksorubisin 52 mg/gn, (aralkl 2 gn) ve L-asparaginaz 17.400 IU/gn (aralkl 4 gn) tedavilerinin 21. gnnde iddetli bel ve karn ars gelien hastada, yaplan muayene ve konsltasyonlarn sonucunda mikst tip (ila ilikili) polinropati dnld. Yaknmalar gerileyen ntropenik olguya filgrastim 48 MU/gn baland. Dudaktaki herpetik lezyonlarna ynelik asiklovir (3x750 mg/gn, iv) ve olas zofageal kandidiazis ilikili disfaji yaknmasna ynelik flukonazol (1x400 mg/gn, iv) tedavisi alan hastaya; konsolidasyon

AKUT MYELOBLASTK LSEM TANILI BR OLGUDA NEKROTZAN MYOFASTS LE SEYREDEN AEROMONAS HYDROPHLA BAKTERYEMS. 1Osman Snger, 1 Selami Koak Toprak, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 2 Funda Timurkaynak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilimi Dal, Ankara, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Enfeksiyon Hastalklar ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal, Ankara. Aeromonas hydrophila genellikle durgun-tatl su alanlar bata olmak zere tm su kaynaklar ve toprakta bulunan; beta laktamaz (+), fakltatif anaerobik, gram negatif bir basildir. Salkl bireylerde cilt enfeksiyonlar ve gastroenterit tablosu ile seyrederken; zeminde herhangi bir kronik hastal ve zellikle immn yetmezlii olanlarda ise gastrointestinal sistem harici ciddi enfeksiyonlara ve sepsise yol aabilmektedir. ubat 2009 tarihinde, 59 yanda erkek hasta, halsizlik ve nefes darl yaknmas ile polikliniimize bavurdu. Yaplan fizik muayene ve tetkikler sonunda myelodisplastik sendroma ikincil akut myeloblastik lsemi (AML) tans konulan hastaya sitozin arabinozid (ARA-C) (100 mg/m2, 7 gn) ve idarubisin (12 mg/m2, 3 gn) kombinasyonundan oluan remisyonindksiyon kemoterapisi verildi. Remisyon eldesinden sonra, ikinci konsolidasyon tedavisinin (ARA-C 3 gr/m2 X 2/gn, 3 gn) 10. gnnde ntropenik atei olan hastaya gerekli kltrleri alndktan sonra imipenem 4x500 mg, iv baland. Genel durumu stabil seyreden ve fakat atei srarla sren hastann tedavisine, kan kltr rneklerinden gram (+) bakteriyemi sinyali alnmas zerine vankomisin 2x1 gr, iv eklendi. Tedavi protokolnn 12. gnnde, her iki uyluun anterior proksimal kesiminde iddetli ar ve karncalanma hissiyatna elik edecek ekilde yaklak 2-3 cm apnda hiperemi ve eritem alanlar geliti. Bu lezyonlara ynelik yaplan ultrasonografik incelemede, kas planlar arasnda sv kolleksiyonu, ciltcilt alt dokuda dem ve inflamasyon saptand. Hastann ar yaknmas ancak narkotik analjeziklere yant verecek kadar fazlayd. Tedavisinin 13. gnnde, sol trokanterik blgede kahverengi-siyah renkli, evresi ekimotik, merkezi ise daha hiperemik, yaklak 3-4 cm.lik nekrotik olabilecei dnlen lezyon geliti. Bu srete, daha nce tanmlanan lezyonlardan sa uylukta olan hzla byd, sol uylukta olan ise yeni gelien lezyona ben-

110

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

zer bir hal alarak, kahverengi-siyah bir renge dnt. Plastik Cerrahi birimiyle konslte edilen hastann tarif edilen olas nekrotik lezyonlarndan biyopsiler alnd. Makroskopik incelemede, cilt alt dokuda diffz nekrotik alanlarn saptanmas sonucu antibiyoterapisi deitirildi. nce vankomisin ve imipenem tedavileri kesilerek linezolid 2x600 mg/gn, iv ve meropenem 3x2 gr/gn, iv; ardndan vorikonazol 2x300 mg/gn, idame, iv eklendi. Hastann genel durumunun bozulmas zerine Youn Bakm nitesine alnmasn takiben, hipoksemisi belirginleti, zellikle sol uyluktaki lezyonlar bllz ve akntl forma dnt, bilateral inginal ve gluteal blgede yaygn cilt alt krepitasyonu geliti. Hasta sepsis tablosu ile kemoterapisinin 14. gnnde youn kardiyopulmoner destee karn kaybedildi. Doku biyopsisi nekroz ve bakteri kolonizasyonu olarak raporlanrken, buradan alnan kltrde ise Aeromonas hydrophila remesi saptand. Ntropenik olgulardaki Aeromonas hydrophila bakteriyemisinin, salkl kiilerin tersine cilt-yumuak doku travmas sonucu deil, zellikle gastrointestinal sistem kolonizasyonu kaynakl olduu belirtilmektedir. Verdiimiz antibiyoterapiye duyarl olmasna karn, Aeromonas ilikili nekrotizan myofasitis nedeniyle kaybettiimiz bu olguyu, enfeksiyon ajannn ender grlmesi ve bula yollarnn kontamine yiyecek-iecekler olmas nedeniyle sunmay uygun bulduk.
Bildiri: 145 Poster No: P091

Bildiri: 146

Poster No: P092

ORAK HCREL ANEML OLGULARDA HEPATT, HIV SIKLII, MMUNZASYON DURUMUNUN DEERLENDRLMES. 2Sheyl Asma, 2Can Boa, 2Hakan zdou, 2 A. Ferit Erdoan, 2idem Gerekliolu. 1Bakent niversitesi, Adana. Bu almada Trkiyedeki orak hcre anemisi (OHA) olan olgularnda kan yolu ile bulaan enfeksiyonlarn skln, immunizasyon durumlarnn deerlendirmesi amaland. 2004-2008 ylnda OHAsi olan 93 hasta Hepatit B (HBV), Hepatit C (HCV) ve Human Immunodeficiency Virus (HIV) ve immunizasyon ynnden deerlendirildi. OHAsi olan 33 erkek toplam 93 hasta almaya alnd. 93 olgunun yalar 16 ile 58 arasnda, ortalama yalar ise 31.39.7 idi. Tm olgularn gemite basit kan transfzyon ve/veya eritrosit deiimi yks olduu belirlendi. HBV skl %2.2 (n=2), iken HCV %6.7 (n=6) saptand. Olgularn hibirinde HIV saptanmad. Olgularn yedisinde (%7.9) alama yaplmadan antiHBs pozitif saptanrken, Hepatit B as yaptranlarn oran %44.9 (n=40) kadard. Hepatit B yzey antijenine kar antikor tiresinin 10 IE / l zerinde olan hastalarn oran %51.7 (n=47) idi. Gemilerinde pnmokok as yaptranlarn oran %21.5 (n=20) iken, Influenza as yaptranlar %22.8 (n=21) kadard. Hemophilus influenza Tip b (Hib) as hibir hastada yaplmamt. Alanma oran bayanlarda istatiksel olarak anlaml olarak yksek olduu grld (p<0.05). HCV enfeksiyonun HBVye gre daha sk olduu grlmtr. OHAli hastalarda viral ve bakteriyel enfeksiyonlar nemli bir salk sorunu olmas nedeni ile risk altndaki hastalarda yeterli baklama yaplmad grlmtr. Bunun nedenleri arasnda hastalarn genelde arl kriz esnasnda hastanelere bavurmas, farkl kliniklerde takip edilmeleri, dzenli kaytlarn olmad dnlebilir. Bu nedenle lkemizde bu hastalar iin hastaneler arasnda salkl bilgi aktarm ile a takiplerinin dzenli yaplmas gerektiini dnmekteyiz.

PANSTOPENNN NADR NEDEN OLARAK TBERKLOZ: OLGU SUNUMU. 1Handan ipil, 1mdat Dilek, 1 Sema Aknc, 1Mine Buket Mecdel. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi. Pansitopeniler kemik iliinin kendi hastalklarna bal olabildii gibi sistemik infeksiyonlardan veya kemik iliinin tutulduu infeksiyz ve infeksiyz d srelerden de kaynaklanabilir.Gnmzde miliyer tberkloz, btn ilerleyici yaygn hematojen tberkloz forumlar iin kullanlan bir terimdir. Miliyer tberklozlu olgularda hematolojik bulgu olarak genellikle kronik hastalk anemisi, lkopeni, lkositoz, monositoz grlmekle birlikte nadir olarak da pansitopeni grlebilir. Ate ve kilo kayb ile birlikte olan pansitopenide dissemine tberklozu dnmek ok nemlidir.Retiklositoz olmadan gelimi bir anemide ve zellikle pansitopeni varlnda kemik iliinin infiltratif hastalklar dnlmelidir. Biz de kliniimize pansitopeni etyoloji aratrlmak zere ynlendirilen hastamzn klinik seyrini sizlerle paylamak istedik. 55 yanda erkek hasta karn ars ksrk itahszlk ikayetiyle bavurduu Afyonda bir hastaneden pansitopeni aratrlmak zere kliniimize ynlendirildi. 1-2 aydr bel ars karnda ilik,itahszlk ve ara ara olan atei mevcutmu. zgemiinde sigara 35 yl 3-4 pk/yl kulland renildi.Yaplan fizik muayenesinde ate 38.9C, servikalde milimetrik lenfadenopati,solunum sistemi dinlemekle yaygn kaba raller mevcut,batn distand,traube kapal idi. Geli hemogram,Hb:9.1 gr, Plt:67000, Bk:2400 ntrofil hakimiyeti mevcuttu. Biyokimyasal deerleri AST:491, ALT:111, LDH:2533, T.Bil:2.7, D.Bil:1.7, USGda KC:154 mm, dalak:144 mm,Retropertoneal,paraaortik multipl konglomere nekrotik LAP mevcuttu.salmonella, brucella agltinasyonu negatif, giriimsel radyoloji tarafndan yaplan paraaortik LAP biyopsisi nondiagnostik geldi.kan kltrlerinde reme olmad. Yaplan kemik ilii biyopsisinde hiposeller kemik ilii yannda yaygn nekroz ve hafif derecede fibrozis izlendi. Hastann takiplerinde srekli atei oldu. Balangta Sulbaktam ampisilin-Siprofloksasin sonrasnda Piperasilin-tazobaktam tedavilerine cevap vermedi. Afyonda ekilen toraks tomografisi diagnostik olmamakla birlikte hastann semptomatik olmas nedeniyle HRCT ekildi ve her iki akcierde yaygn miliyer grnme neden olan asiner nodller tespit edildi. Milier tbc tans ile Gs hastalklarnca konslte edilerek devredildi. Tbc tedavisi balanan hasta solunum arresti ve multipl organ yetmezlii ile kaybedildi. Sonu olarak pansitopeni ve beraberinde kemik ilii biyopsisinde nekroz grlen hastalarda enfeksiyz patolojileri zellikle de lkemiz artlarnda tberklozu hatra gelmelidir.
Bildiri: 147 Poster No: P093

APLASTK ANEM VE MUKORMKOSZ. 1Barbaros ahin Karagn, 1lgen amaz, 1Blent Antmen, 1Yurdanur Kln, 2Aysun Uuz. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2ukurova niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilimdal. Frsat enfeksiyonlar; hematolojik hastalklarda mortalite ve morbiditeyi etkileyen en nemli etkenlerin banda gelmektedir. Maksilloethmoidal mukormikosiz (MEM) potansiyel olarak olduka agresif ve genel olarak lmcl seyreden bir mantar enfeksiyonudur. Hastaln klasik prezentasyonu nazal mukoza, paranazal sins ve orbita tutulumu eklindedir. Sklkla buna intrakranial nral doku tutulumu da eklenir. En ok hematolojik ve

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

111

POSTERLER

onkoloijik tmrl hastalarala birlikte ayrca diabet ve dier imnsprese hastalarn seyri srasnda ortaya kabilir. Tedavi alta yatan sistemik sorunun dzeltilmesinin yansra agresif cerrahi debritman ile sistemik ve lokal amphotericin B ile tedavi edilmesidir. Bu yaz ile aplastik anemi tans ile takibimizde olan, ate ve sinzit nedeniyle servise yatrlan mukormikosiz saptanan bir paranazal sins enfeksiyonlu olgu sunulmu ve ilgili literatr eliinde hastann tan ve tedavisinde yaplmas gerekenler gzden geirilmitir.
Bildiri: 148 Poster No: P094

KOMBNE MPENEM/SLASTATN VE VORKONAZOL KULLANIMI SIRASINDA GELEN FATAL NROTOKSSTE. 1Emel Grkan, 1Yusuf Sonay. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal Adana. Vorikonazol ve imipenem/silastatin (i/s) nrolojik sisteme ait yan etkileri olan ve febril ntropenik (FEN) hastalarda sklkla kullanlan antimikrobiyal ajanlardr. Vorikanozole bal nrotoksisite skl literatrde %14 olarak bildirilmitir. Bir beta-laktam antibiyotik olan i/s kullanmna bal nrolojik bozukluklarn gammabutirik asit (GABA) reseptrleri araclyla ortaya kt bilinmektedir. Bu almamzda kliniimizde hematolojik malignansi nedeniyle kemoterapi almaktayken FEN gelimesi zerine uygulanan antibiyoterapi srasnda ezamanl vorikonazol ve i/s almaktayken ortaya kan fatal nrotoksisite dolaysyla kaybedilen olgu sunulmaktadr. lk olgumuz 60 yanda kadn hastada Philadelphia kromozom (+) prekrsor B ALL nedeniyle kemoterapi almaktayken FEN geliti. Uygulanan FEN protokol srasnda i/snin 3. gnnde tedaviye vorikonazol eklendi. kinci olgumuz 35 yanda erkek hasta primer refrakter Philadelphia kromozom (+) prekrsor B ALL nedeniyle kemoterapi almaktayken FEN geliti. Vorikonazoln 7. gnnde tedaviye i/s eklendi. nc olgumuz 55 yanda kadn hasta relaps AML nedeniyle kemoterapi almaktayken FEN gelimesi zerine i/s tedavisinin 5. Gnnde vorikonazol eklendi. Her olguda kombinasyonlar takiben ilk 24-48 saat iinde vizuel hallusinasyonlar, jeneralize tonik-klonik konvlziyon, uur bulankl, takiben koma geliti ve ksa zamanda hastalar kaybedildi. ekilen serebral tomografileri normal idi. Hastalarn hibirinde santral sinir sisteminin lsemik tutulumu tespit edilmedi. Kan biyokimyalar 3.olguda tespit edilen hipopotasemi (2.4 meq/l) dnda normal snrlardayd. Bu olgularda edindiimiz deneyimimize gre klinisyenlerin bu ajanlarn ezamanl kullanm srasnda potansiyel yan etkiler asndan dikkatli izlemeleri nerilir. Nrolojik yan etkil potansiyelleri bilinen her iki ajann birlikte kullanlmas nbet eiini drebilir ve bu durum mortalite riskini artrabilir.
Bildiri: 149 Poster No: P095

2007-2008 YILLARI ARASINDA ZLEDMZ NTROPENK ATE OLGULARIMIZ. 1Selda Kahraman, 1Sema Alp avu, 1Nurhilal Turgut, 1Ayten Eraydn, 1Sleyman Tmkaya, 1Mehmet Ali zcan, 1Nur Yapar, 1zden Pikin, 1 Fatih Demirkan, 1G. Hayri zsan, 1Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Dokuz Eyll niversitesi Enfeksiyon Hastalklar Ana Bilim Dal, zmir Ntropenik ate (NPA); mutlak ntrofil saysnn mikrolitrede 500 n altnda olduu esnada bir kez 38.2 C ve zerinde olan veya bir saat sren 38 C ate olarak tanmlanr. Bu almada 2007-2008 yllarnda Dokuz Eyll

niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Kliniinde yatan ntropenik ate olgular geriye dnk olarak deerlendirilmitir. almada 156 hastann 350 NPA epizodu klinik ve mikrobiyolojik zellikler bakmndan incelendi. Hastalarn 87si erkek (%55.8), 69u kadn (%44.2), ya aral 18-83 ve median ya 54 olarak saptand. Diyabet-hipertansiyon-koroner arter hastal gibi elik eden hastalklar %46,8inde varken %53,2sinde yoktu. Geirilen NPA atak says 1-9 arasnda ve ortalama 2.2 idi, hastalarn %49.4 bir, %23.1i iki NPA ata geirmiti. Hastalarn tanlar akut miyelositer lsemi (%23.7), diffz byk B hcreli lenfoma (%21.8), multipl miyelom (%17.3), akut lenfositer lsemi (%14.1) olarak saptand(tablo 1). Ntropenik sre ortalama 11.5 gn (1-75 gn arasnda), NPAli gn ortalama 6.6 gn (1-34 gn arasnda) idi. %73 NPA epizotunda hastalar G-CSF kullanmaktayd. 2008 ylna kadar NPAde tedaviye ampirik olarak ikili antibiyotikle balanrken sonrasnda monoterapi uyguland. Balang tedavisi olarak en sk piperasilin-tazobaktam (%34.9) ve piperasilin-tazobaktam-amikasin kombinasyonu (%21.1) uygulanmt (tablo 2). Balang tedavisinin ortalama kullanlma zaman 9.9 gnd. NPA epizodlarnn %58.6 snda balang tedavilerine antifungal-antiviral ve trimetoprim-slfometaksazol dnda ek birinci antibiyotik, %86.3ne ek ikinci antibiyotik eklenmedi. En sk eklenen antibiyotikler ise meropenem (%22.6) ve teikoplanin (%8.6) idi. %50.9 olayda antifungal kullanlmad. Antifungal kullanmna bakldnda, caspofungin (%15.7), lipozomal amfoterisin B (%13.1), klasik amfoterisin B (%12) ve ortalama antifungal kullanm zaman 6.7 gn. %15.9 olayda tedaviye trimetoprim-slfametaksazol, %15.4 nda ise asiklovir eklendi. Gnderilen birinci kan kltrnde %29.7 olayda reme saptanrken ikinci kan kltrnde reme oran %23.8 olarak saptand. Pozitif kan kltr ortalama says 0.94, negatif kan kltr ortalama says ise 4.4 idi. Kan kltrlerinde en sk koaglaz negatif Staphilococcus aereus (%5.4). E.coli (%2.8) ve Corynobacterium jeikeum (%1.8) redi. Gnderilen idrar kltrlerinin %97sinde reme yoktu. En sk ise E.coli redi. (%1.6). Gnderilen 117 galaktomannan antigeninin %4.3 pozitifdi. 180 olayda yksek rezolsyonlu toraks bilgisayarl tomografisi ekildi, %57.8sinde patolojik bulgu saptand. 37 olayda batn ultrasonu yapld ve 3 olayda splenik kandidiyazis izlendi. NPA olaylarnn %7 si lmle sonuland. NPAli hastalarn %21.2si antibiyotiksiz, %28.1i oral antibiyotik tedavisi ile taburcu edildi. NPA olaylarnn %26.4nde ampirik antifungal, %5.0ine preemptif antifungal baland. Hastalarn izleminde ise komplet remisyonda olanlar %33.3, parsiyel remisyondakiler %11.0, %40.4 ld, %5.0 stabil hastalk, %7.1 progresif hastalk, %2.6 s izlem d kald. Sonu: Ntropenik ate olgularnda kltr pozitiflik oran dk bulunmutur. Ancak mortalitenin yksek olmamas seilen ampirik tedavinin uygun olduunu dndrmektedir

112

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Tablo. AML ALL Hodgkin lenfoma DBBHNHL Mantle lenfoma Malt lenfoma Lenfoblastik lenfoma Aplastik anemi KLL MDS RAEB 1-2 Multiple miyelom plazmositom Hair cell lsemi KI basklanmas Total 37 22 12 34 1 3 3 3 3 6 27 1 2 1 156 23,7 14,1 7,7 21,8 0,6 1,9 1,9 1,9 2,6 3,8 17,3 0,6 1,3 0,6 100

yol aabileceini dnerek, neden olabilecek faktrlerin tedavisiyle ksa zamanda kan tablosunun dzelecei vurgulamak isteyiimizdir.

Bildiri: 150

Poster No: P096

BRDEN FAZLA ETYOLOJK FAKTRN AYNI ANDA NEDEN OLDUU LKOMOD REAKSYON GELM VE TEDAV YAKLAIMLARI. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii. 70 yanda erkek hasta, poliklinikten kronik otoimmn hemolitik anemi (OHA) tans ile takipli; idame tedavisi olarak azathioprine (50 mg, 2x1), metilprednizolon (8mg/gnar) ve folik asit (5mg, 1x1) almakta. Genel durum bozukluu ile acilen bize bavurdu. Fizik muayenede: subfebril ate (37,5C), solukluk, kardiak apeks blgenin oskltasyonunda 2-3/6 midsistolik frm, suprapubik blgenin palpasyonunda hafif hassasiyet saptand. Hastann hikayesinde, prostatizm ikayetleri nedeniyle 10 gn nce yaplan tansal sistoskopiye sekonder gelitii dnlen ve 1-2 gndr balayan (travmatik) makroskopik hematri olduu renildi. Hastann ilk bavuru tetkiklerinden CBCde: lkosit13*10 9/ L,hct %23, plt:50*10 9/L, LDH: 2000 U/L, T. bilur:5mg/ dl, d.biluru:1mg/dl, coombs testi: direk ve indirek coombs 4 (+)pozitif (IgG ve C3 pozitif),TTde: massif hematri ve piyri bulgular saptand. Klinik tabloya atein de elik etmesiyle hemolitik ataa ilaveten riner sistem enfeksiyonu, massif travmatik hematri tans ile servise yat yapld. Hastaya kinolon grubu antibiyotik, intravenz sv ve pulse steroid (3 gn) tedavisi baland. Yat ve tedavi balangcndan 3 gn sonra tetkiklerinde belirgin lkomoid reaksiyon gelitii gzlendi (wbc:137*109/L; periferik yaymada:granlositik lkositoz, LAP skoru normal/yksekti). Pansitopeninin derinlemesi, CRP:187 mg/dl, sedimentasyon: 75mm/h, PT ve ve INRde hafif uzama,keatininde giderek art (3mg/dl), hastann genel durumunun giderek bozulmas,atein 38,5 Cye ykselmesi sonucu sepsis ve dissemine intravaskler koaglasyon tansyla imipenem (i.v) ve kan rn (taze donmu plazma, trombosit, eritrosit) desteinde bulunuldu. Kan kltrnde klebsiella pnmonia redii ve imipeneme hassas olduu grld. Balanan bu tedavilerle kan deerleri,ate, biyokimyasal ve hematolojik gstergelerde (kreatinin 1.36 mg/dl, lkosit 14*109/L, plt 146*109/L, PT ve INR dzeyi normal)dzelme ve hematride kaybolma gzlendi. Bu olguyu sunmakta ki amacmz, herbiri tek bana lkomoid reaksiyona neden olan OHA, kortikosteroid, sepsis, mesane kanamas, remi gibi faktrlerin ayn anda bulunup yksek lkosit saysna

Periferik yaymada ar miktarda granlositik seride art izlenmektedir

Bildiri: 151

Poster No: P097

FEBRL NTROPENK HASTALARDA KAN DOLAIMI NFEKSYONLARI VE MORTALTEYLE LKL FAKTRLER. 1Elif ahin Horasan, 2Anil Tombak, 2Naci Tiftik, 1 Ali Kaya. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Enfeksiyon Hastalklar Anabilim Dal, 2Mersin niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal. Ama: Febril ntropenik ataklar srasnda kan dolam infeksiyonu (KD) olan hastalarn etken profilini deerlendirmek ve bu hastalarda mortalite ile ilikili faktrleri aratrmak. Metod: Drt yllk sre ierisinde (Ocak 2004-Ocak 2008) hastanemizde takip edilen hematolojik malignitesi olan hastalarda gelien febril ntropenik ataklar incelemeye alnd. Bu sre ierisinde gelien 310 febril ntropenik atak deerlendirildi. Ataklar srasnda olgulardan alnan rnekler kltr edildi. Bakteriyel izolatlarn tanmlanmasnda API Rapid ID 32 kullanld. Febril ntropenik atak srasnda kan kltrnde remesi tespit edilen ve bu nedenle tedavi edilen hastalar kan dolam infeksiyonu (KD) olarak kabul edilerek alma kapsamna alnd. Bulgular: Olgularn 23 erkek, 23 kadn ve ya ortalamas 39.816.9 (18-82). Hastalarn 18i yksek risk geri kalan dk riskli idi. Febril ntropenik ataklarn ancak %15.2sinde kanda etken izole edildi. alma kapsamnda deerlendirilen 46 hastann kan kltrlerinde 54 mikroorganizma izole edildi. Krk hastada monobakteriyel reme varken, 7 hastada polimikrobiyal reme tespit edildi. Bu mikroorganizmalarn byk bir ksmn (%61.1) gram-pozitif bakteriler (n=33) oluturuyordu. Geri kalan 16s gram-negatif bakteri; 5i kandida cinsi mantarlard. Tm izolatlar sklk srasna gre incelendiinde ise koagulaz-negatif stafilokoklar (n=22) en sk izole edilen mikroorganizmalard. Tablo 1 de mikroorganizmalarn dalm grlmektedir. Etken mikroorganizmalarn neredeyse yars (%45.6 ; n=21) direnli mikroorganizma (multi-drug resistan)idi. Hastalarn 9u

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

113

POSTERLER

(%19.1) atak srasnda kaybedildi. Mortalite ile ilikili faktrler aratrldnda; etken mikroorganizmann, gram pozitif yada negatif olmas, mantar olmas, ve direnli mikroorganizma ile mortalite ilikisiz bulundu. MASSC skoru ile mortalite arasnda ilikili bulundu (p=0.000). Sonu: Febril ntropenik hastalarda KD etkenlerinin yardan fazlasnda gram pozitif bakteriler; bunlardan da zelikle KNS sk olarak grlmektedir. Bu durum bu grup hastalarda kan kltrnde pozitiflik grlmesi durumunda; olas etken ve antibiyotik direnc paterni hakknda yol gsterici olacaktr. ok ilaca direnli sularn %45 gibi yksek oranda olmas, daha yakn srveyans ve yeni antibiyotik politikalar gelitirilmesi gerililiini ortaya koymaktadr.
Tablo. Mikroorganizma Koaglaz negatif stafilokok S aureus K pneumonia E coli Candida spp A.baumanni Pseudomonas spp Serratia spp Enterococcus spp S pneumoniae Enterobacter spp Toplam n 22 5 2 8 5 1 2 1 4 2 2 54

lezyonlar grld. Bllz dermatozu olan hastann deri patoloji incelemelerinde lenfoid agregatlar dnda zellik saptanmad. Hastann Vorikanazol tedavisi Caspofungine deitirildi. Bllz lezyonlar ila kesildikten sonra kendiliinden geriledi. Karn arlar devam eden hasta intestinal perforasyon nedeniyle akut batn tablosu gelimesi zerine ameliyat edildi fakat takiplerde kaybedildi. Psdoporfiri terimi porfiri zelliklerine benzerlik gsteren bir ok dermatolojik durumda grlen bllz dermatozlarda kullanlr. Bu k duyarll geneldeTetrasiklin, Naproksen, Furosemid, Vorikanazol gibi bir ok ilacn kullanmnda grlebilir. Bu durumlarda porfirin atlmnda ve metabolizmasnda deiiklik grlmez. Bu klinik tablo deride bllz lezyonlar oluturabildii gibi viseral organlarda da benzer lezyonlar oluturabildii belirtilmektedir. Viseral lezyonlarn varlnda tedavi hemen kesilmeli ve alternatif tedavilere ynelinmelidir. Hastamzda bir ok ila kullanm olmasna karn bu konuda en ok sulanan ajan Vorikanazol bulunmaktadr. Benzer lezyonlar graft versus host hastalnda da grlebildii ve viseral tutulumlarda hayat tehdit edebildii iin benzer klinik tablolarda Vorikanazoln sorumlu olabilecei akla getirilmeli ve tedavi hzl bir ekilde deitirilmelidir.
Bildiri: 153 Poster No: P099

Bildiri: 152

Poster No: P098

VORKONAZOLE BALI PSDOPORFR OLGU SUNUMU. 1Erman ztrk, 1Ahmet fran, 1Oral Nevruz, 1Ferit Avcu, 1Krat Kaptan, 1Trker etin, 1Ali Uur Ural, 1 Cengiz Beyan. 1Glhane Askeri Tp Akademisi Hematoloji Klinii Ankara. Vorikanazol febril ntropenide anti fungal olarak kullanlan yeni bir azol grubu ilatr. Uzam, antibiyotie yantsz, fungal infeksiyon dnlen febril ntropeni tedavisinde ECIL, IDSA ve benzeri febril ntropeni tedavi rehberlerinde ilk sralarda yer almaktadr. Febril ntropenik hasta tedavi edilen kliniklerde olduka sk olarak kullanlmaktadr. Yan etkilerinin bazlarnn arasnda hepatik yetersizlik, pankreatit, Stevens-Jhonson sendromu, toksik epidermal nekrolizis, psdoporfiri bulunmamaktadr. Psdoporfiri kullanlan ilalara bal ortaya kabilen porifiri klinii ile seyreden bir durumdur. Burada ALL tedisinde febril ntropeni ata sonras kullanlan vorikanozole bal psdoporfiri olgusu sunuyoruz. 28 yanda erkek hastaya Glhane Askeri Tp Akademisi Yetikin Hematoloji Kliniinde T hcreli ALL tans kondu. Tedavide LARSON protokolnn ilk 3 haftasn (siklofosfomid 1200 mg/ m2, Adriamisin 50 mg/ m2, vinkristin 2mg, Prednisolon 60 mg/ m2, L-Asparaginaz 6000 U/ m2) alan hastann febril ntropenisi gelimesi zerine tedaviye ara verildi. Febril ntropeni tedavisine Sefaperazon/sulbaktam 2x2 gr ile baland. Atein dmemesi zerine tedavinin 48. Saatinde antibiyotik mipenem 4x500mg ile deitirildi. Ate cevab alnamamas zerine tedaviye Vorikanozol 2x6mg/kg ykleme ve 2x4mg/kg idame tedavisi eklendi. Hastann takiplerinde karn ars, el, ayak ve n kolda en by 5x20cm boyutlarnda bllz

AKUT LSEM TEDAVS SIRASINDA GELEN HERPES SMPLEX VRS HEPATT VE ENSEFALT. 1Pelin Demirkaynak, 1Nazan Sarper, 2Blent Kara, 1Emine Zengin, 1Suar ak Kl. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, ocuk Hematoloji, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, ocuk Nroloji Bilim Dal. Herpes Simplex Virs Tip 1 (HSV Tip 1) immnitesi basklanm kiilerde viremi, hepatit, ensefalit yapabilen, morbidite ve mortalitesi yksek bir enfeksiyon etkenidir. Akut lenfoblastik lsemi (ALL) tansyla izlenmekteyken HSV Tip 1 ensefaliti tans konan, seyrinde non-konvlziv status epileptikus gelien ve septik ok tablosunda kaybedilen bir hasta sunulmutur. On yanda erkek hasta common ALL tans ile TRALL 2000 indksiyon tedavisi ald, 37. gnde kemik iliinin henz miyelosupresyonda olduu grld. Otuz yedinci gnde bulant, kusma, sarlk yaknmas balad. AST 149 U/L, ALT 456 U/L, t.bil. 16,6 mg/dl, d.bil.11,7 mg/dl bulundu. Plazma amonyak deerleri normaldi. PT 16,5 saniye, INR 1,41, aPTT 21,9 saniye, albumin 2,1 g/dl saptannca K vitamini, taze donmu plazma, albumin, hepatamin, undosalisilik asit uyguland. HBsAg, Anti-HIV, AntiHCV, CMV IgM negatif Anti-Hbs 365 IU/L bulundu. Bu dnemde 7 cm boyutunda sert hepatomegalisi saptand. Ar uyuklamas olan hasta uyandrldnda anlaml cevaplar verebiliyordu. Bilirbin ensefalopatisi ve kemoterapiye bal hepatotoksisite dnld. Hepatotoksiste geliiminden 2 gn sonra ntrofil says 500/mm n stne kt, takip eden gnlerde ntrofil ve trombosit says artarak remisyon saland. Karacier ilevlerinin (AST 114 U/L, ALT 140 U/L, t.bil.11,3 mg/dl, d. bil. 8,4 mg/dl) ve bilin dzeyinin ksmen iyiletii 10.gnde sa ekstremitede klonik atmlarla balayp, bazen sekonder generalize olan nbetleri oldu. Fenitoin ykleme yaplp idame tedavisine geildi. Kranial MR grntlemede her iki frontal lob konveksitesinde, T2-arlkl incelemelerde kortikal sinyal art, kontrast sonras incelemelerde yaygn leptomeningeal ve dural kontrastlanma gzlendi. Ate ykseklii de olduundan lomber ponksiyon yapld. BOS berrak, basnc normal, proteini 38 mg/dl, eker 74 mg/dl (kan ekeri 91 mg/dl), hcre saptanmad. Herpes

114

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Simplex ensefaliti dlanamadndan 60 mg/kg/gn, 3 dozda asiklovir tedavisine baland. BOS kltrnde reme olmad. BOS ve serumda HSV tip 1 PCR pozitiflii saptand ve asiklovir tedavisinin 21 gne tamamlanmas planland. Tedavi srecinde hastann bilinci ald, oral beslenmesi balad, atei dt, ancak grsel halsinasyonlar ortaya kt. Ensefalit tedavisinin 11. gnnde akut bilin kayb, sa hemiparezi geliti. EEG incelemesinde sol hemisferde elektriki status epileptikus bulgusu gzlendi. Klinik olarak nbet gzlemi yaplmadndan non-konvlziv status epileptikus olarak kabul edildi. Midazolam infzyonuna ramen EEGde sol hemisfer kkenli srekli nbet aktivitesinin devam etmesi zerine, hasta entbe edildi ve propofol infzyonu balatld. Fenitoin tedavisi altnda non-konvlziv status tablosu gelitiinden, fenitoin kesildi, antiepileptik tedavisi levetirasetam ve klonazepam olarak yeniden dzenlendi. EEG kontrollerinde non-konvlziv status epileptikus tablosunun kaybolduu, ancak sol hemisferde periyodik lateralize epileptiform dearjlarn (PLED aktivitesi) aralkl olarak devam ettii gzlendi. Klinik nbeti gzlenmeyen hasta mekanik ventilatrden ayrld. Ksa bir sre sonra solunum sknts, ate belirince sa akcierde atelektazi de saptannca yeniden mekanik ventilatre balanmas gerekti. drar kltrnde 10.000 koloni/ml ESBL (+) Klebsiella pneumoniae redi. Ensefalit tablosunun 20. gnnde, hematolojik remisyon srmekteyken, septik ok tablosunda kaybedildi.
Bildiri: 154 Poster No: P275

3nde de yara kltrnde reme saptand. Febril ntropenik atak srasnda hibir olgu kaybedilmedi. Sonu: ocukluk a malignitelerinde gzlenen febril ntropeni ataklarnda,gerek sefaperazon sulbaktam, gerekse piperasilin tazobaktamn, tek bana uygun ampirik antibiyotik tedavisinde kullanmlarnn uygun olduu dnlmtr.

Kemik lii Yetmezlii


Bildiri: 155 Poster No: P191

FEBRL NTROPENDE TEK MERKEZ DENEYM: PPERASLN-TAZOBAKTAM VE SEFAPERAZONSULBAKTAM. 1Serap Karaman, 1Sema Vural, 1Yldz Yldrmak, 1Ela Erdem, 1Yasemin Ceylan. 1ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi ocuk Klinii, stanbul Giri: Geni spektrumlu yeni antibiotiklerin gelimesi ile ocukluk a kanserlerindeki febril ntropeni ataklarnda tek ajan ile tedavi (monoterapi), etkin ve gvenilir olmas,daha az yan etki grlmesi nedeniyle, giderek daha ok tercih edilmektedir. Hastalar ve yntem: ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji-Onkoloji blmnde, Ekim 2007-Temmuz 2009 tarihleri arasnda febril ntropenik atak geiren olgular, prospektif olarak 2 gruba ayrlarak deerlendirildi. Gruplardan birine sefaperazon sulbaktam, dier gruba ise piperasilin tazobaktam monoterapisi uyguland. Hastalarn ya, cins, tan ve klinik zellikleri, mutlak ntrofil says ve ntropeni sresi, ate sresi, klinik ve mikrobiyolojik enfeksiyon varl, modifikasyon oranlar deerlendirildi. Veriler istatistiksel olarak karlatrld. Bulgular: Yalar ortalama 4 yl (1-16 yl), 47si kz, 55si erkek 53 hastada 102 febril ntropenik atak gzlendi. Ar ntropenik atak says 20 (%19,6), ortalama ntropeni sresi 6 gn idi. Elli iki atakta piperasilin-tazobaktam, 50 atakta ise sefaperazon-sulbaktam monoterapisi kullanld. Ataklarn %41,2sinde (42 atak) modifikasyon yapld. Modifikasyon gn ortalama 3,2 gn idi. Ate sresi, 64 atakta 3 gn; 27 atakta 4-7 gn ve 11 atakta >7 gn, ortalama 3,7 gn idi. Ate ve ntropeni sresi, modifikasyon varl, modifikasyon gn, antibiyotik sresi, klinik ve mikrobiyolojik enfeksiyon varl asndan gruplar arasnda anlaml farkllk bulunmad. Otuz atakta klinik olarak dkmante enfeksiyon, (%32,4), 24 atakta mikrobiyolojik olarak dkmante enfeksiyon, (%23,5), 58 atakta nedeni bilinmeyen ate mevcuttu (%56). Ataklarn 17sinde kan kltrnde reme saptanrken, 8inde idrarda,

PAROKSSMAL NOKTURNAL HEMOGLOBNRL BR OLGUDA ALLOJENEK KK HCRE NAKL SONRASINDA GELEN HEMOLZDE ECULZUMAB KULLANIMI. 1Hakan Gker, 1Burak Uz, 1Yahya Bykak, 1Salih Aksu, 1brahim Haznedarolu, 1Nilgn Saynalp, 1Yasemin Karacan, 1Fatma Tekin, 1Osman Ozcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal. Paroksismal noktrnal hemoglobinri (PNH) hematopoietik kk hcrenin klonal bir bozukluudur. PIG-A genindeki bir mutasyon sonucu, kk hcre ve ondan gelien klonlarda glikozil fosfatidil inozitol bal proteinlerin yapm azalm veya tamamen durmutur. Eculizumab adl molekl yaplan iki faz-3 almasndaki baarl sonulara dayanlarak, 2007 ylnda FDA onay almtr. Eculimab intravaskler hemolizi nlemede ok etkilidir. Bu nedenle en etkili olduu grup klasik PNHl hastalardr. Tedavi ile hastalarn transfzyon ihtiyac azalr veya ortadan kalkar, yaam kalitesinde iyileme gzlenir, tromboz riski azalr. Bununla birlikte, kemik ilii transplantasyonu halen PNH hastalarnda tek kratif tedavi yntemi olmay srdrmektedir. Bizim hastamz yaklak 16 ay nce PNH tans alan, 48 yanda bir erkekti. Siklosporin ve danazol ile medikal tedaviyi yan etkilerinden dolay tolere edemeyen hastaya eculizumab verilmesine karar verildi. Eculizumab IV infzyonla 600 mg/hafta toplam 4 hafta, 900 mg/2 hafta toplam 2 kez verildi. Tedaviye bal baars veya kapsll organizmalarla enfeksiyon gibi komplikasyonlar gelimedi. Eculizumab sonras trombositopenisi dzelen ve transfzyon ihtiyac azalan hastaya, 2009 Mart ay sonunda Fludarabin 50 mg (25mg/m2), Melfelan 250 mg (140mg/m2), ATG 300 mg (5mg/kg) ile hazrlk rejimi verilmesini takiben HLA tam uyumlu kz kardeinden allojeneik periferik hematopoetik kk hcre nakli yapld. Transplantn yapld gnde hastada akut hemoliz ata gelimesi zerine, 0. gnde tekrar eculizumab 900 mg verildi. Eculizumaba bal ciddi enfeksiyon vb. komplikasyon gelimedi. Hasta +10. gnde ntrofil ve trombosit engrafman oldu. 30. gnden sonra yaplan kemik ilii eozinofil, eritroid hcre ve demir pigmenti artm gsteren hafif hiposeller kemik ilii olarak rapor edildi. Posttransplant +77. gndeki kan deerleri Hb:12,6 g/dL, WBC:9,7x10^3/uL, PLT:300x10^3/uL idi. Hemoliz ata tariflemeyen hastann merkezimizdeki takiplerine halen komplikasyonsuz olarak devam edilmektedir. Sonu olarak; Eculizumab PNH tedavisinde kullanlabilen etkin bir ajan olduu gibi, allojeneik periferik hematopoetik kk hcre nakli sonrasi erken transplant dnemde, donor kimerizmi tam gelimeden nce ortaya kabilecek hemoliz ataklarnda emniyetle kullanilabilecek bir ajandr ve engrafman negatif etkilememektedir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

115

POSTERLER

Bildiri: 156

Poster No: P192

Bildiri: 157

Poster No: P193

KEMK L TUTULUMU LE BAVURAN BR LPOSARKOM OLGUSU. 1Meltem Ayl, 2Berkay Ekici, 3Ali Kemal Ouz, 2Hilal Tuncer Ylmaz, 3Irmak Sayn, 3Grsel Gne, 3Handan Doan. 1Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Anabilim Dal, 3Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, Ankara Myeloid veya lenfoid malignitelerin seyri esnasnda kemik ilii tutulumu ok sk olmakla birlikte baz solid tmrler de hematojen yol ile K metastaz yapabilmektedirler.K metastaz yapma olasl en fazla olan solid tmrler meme, akcier, mide, prostat, pediatrik nroblastomalar ve primeri bilinmeyen tmrlerdir. Literatrde K tutulumu ile seyreden yumuak doku sarkomlar ok nadiren bildirilmitir. Biz burada bavuru annda K tutulumu olan bir liposarkom olgusunu sunduk. Olgu: Elli yanda kadn hasta, sa kalada ar nedeni ile kliniimize bavurdu. Hasta bu ikayetleri nedeni ile Nroloji ve Fizik tedavi blmlerinde yaplan tetkikleri sonucunda sedimentasyon, C-reaktif protein (CRP) ykseklii ve anemi tespit edilmesi zerine kliniimize ynlendirilmiti. Fizik muayenede sa kalada sertlik ve ele gelen kitle mevcuttu. Hastann tetkiklerinde Lkosit says 2400/ mm3,trombosit says 72.000/mm3 hemoglobin 8,8 gr/ dl, sedimentasyon 96 mm/saat, CRP 112 mg/L,protein elektroforezinde 2-globulin bandnda hafif ykseklik saptand. Serum ve idrar immunfiksayon tetkiki normal snrlarda idi. Hastaya kemik ilii aspirasyonu ve biyopsisi yapld. Kemik ilii yaymalarnda ve biopsi rneklerinde normal hematopoetik seri elemanlarnn ileri derecede azald, tm sahalarda pleomorfik, mononkleer ve sitoplazmalar ok youn vakuoller ieren youn tek tip hcre infiltrasyonu grld.CD 138 ile boyanma izlenmedi, ancak vimentinle pozitif boyanma izlendi. Ultrasongrafi ve bilgisayarl tomografide sa gluteus maksimus kas ierisinde kapsll, IV kontrast madde enjeksiyonu ile heterojen opaklama gsteren kitle mevcuttu. Bu bulgular zerine ekilen pozitron emisyon tomografide ayn blgede patolojik F-18 FDG tutulumu saptand ve eksizyonel biyopsi ile 5x4x4 cmlik kitle karld. Histopatolojik tetkik sonucunda yine Vimentin ile boyanma zellii gsteren odaklar halinde lipoblast grnml, arada dev hcreler ieren atipik ve mitozlar bulunduran hcreler grld. Ve hastaya Pleomorfik tip liposarkom (yksek gradeli) tans konularak Medikal onkoloji kliniine refere edildi. Tartma: Liposarkomlar sklkla ekstremite ve retroperitoneal blgede lokalize olan,prognozu olduka kt tmrler olup retroperitoneal sarkomlarn en sk grlenidir. Semptomlar daha ok kitlenin varlna bal olup, ar daha sonra belirgin hale gelir. Erkeklerde rastlanma skl daha fazladr. Histopatolojik olarak iyi differansiye, miksoid (en sk), pleomorfik (en nadir), nondifferansiye tipleri vardr. Snrlar belirgin olmad iin komu dokulara invazyon geliebilir. Ancak literatrde hematojen yaylm ile kemik ilii metastaz yaptklarna dair verilen oranlar %2.7 olup olduka nadirdir. Kemik ilii tutulumunun da hastaln ilerleyen seyri ile parelel olarak ortaya kt rapor edilmitir. Burada sunulan olgunun direk kemik ilii tutulumu ve buna bal pansitopeni ile bavurmas sra d bir klinik bulgu olup tm solid tmrlerde kemik ilii biopsisinin yaplmas ve zellikle immnohistokimyasal deerlendirmelerin nemini gstermektedir.

ERKNLERDE ANEMNN NADR BR NEDEN:TP B NEMANN PCK HASTALII. 1Oylum Ekizta, 1mit Barbaros re, 1Funda Ceran, 1Simten Dada, 1Gl Tokgz, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii. Giri: Niemann Pick Hastalnn nrolojik tutulum olmakszn erikinlerde grlen formu olan tip B Niemann Pick Hastal, anemi ve trombositopeni ile seyredebilmekle birlikte olduka nadir bir neden olduu iin tan annda kolaylkla atlanabilmektedir. Bu nedenle takip ettiimiz bir olguyu sunuyoruz. Olgu: Polikliniimize halsizlik ile bavuran 47 yandaki kadn hastada anemi ve trombositopeni saptand. Hepatosplenomegalisi de olan hastann yaplan kemik ilii aspirasyon ve biyopsisinde kpk hcreleri grld. Sfingomyelinaz enzim aktivitesinde dklk saptand. Nropsikiyatrik semptomlar olmayan, yaplan tetkikler sonucunda baka sistem tutulumu da saptanmayan hasta Niemann Pick tip B kabul edilerek takibe alnd. Sonu: Niemann Pick Hastal sfingomyelinaz eksiklii ile karakterize nadir grlen depo hastalklarndandr. Vakalarn yaklak %85ini ar nrolojik tutulumla seyrederek erken ocukluk dneminde mortalite ile sonlanan Tip A Niemann Pick hastalar oluturur. Tip B Niemann Pick ise daha nadir olup erikinlerde nrolojik tutulum olmakszn grlen ve prognozu daha iyi olan formdur. Anemi ve trombositopeni ile seyredebildii iin bu klinikle gelen ve hepatosplenomegalinin de elik ettii ve baka bir nedenin bulunamad hastalarda altta yatan neden olabilecei klinisyenlerce aklda tutulmaldr.
Bildiri: 158 Poster No: P194

NADR BR KEMK L YETERSZL NEDEN: OKZALOZS. 1Mesut Ayer, 2Mrvet Ylmaz, 2Abdlkadir nsal, 2 ennur Kse Budak, 1Fatma Aylin Ayer, 3Hilal Suat Ak. 1 Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi,nefroloji Klinii, 3stanbul ni. Cerrahpaa Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal. 17 yanda,erkek; 2004 ylndan bu yana nefrolitiasis nedeniyle kronik bbrek yetmezlii olan ve 3 yl periton diyalizi, son bir yldr da hemodiyaliz programnda takip edilen hasta, tedaviye direnli anemi nedeniyle hematoloji polkliniimize inceleme amacyla ynlendirilmi. Hastann zgemiinde; 14 yana kadar salkl bir ocuk iken bu yatan sonra brek ta ve eklem ikayetleri balam. El parmaklar, el bilekleri, dizlerde ve ayak bileklerinde ift tarafl ilik ve arlar oluyormu. Ksa srede son dnem bbrek yetmezlii tansyla periton diyalizi ve son bir yldr da hemodiyalize alnmaya balam. Hastann abisi de ayn hastalk tablosu ile ksa srede kronik bbrek yetmezliinden kaybedilmi. Hastann son alt aydr sk eritrosit transfzyonu (7-10 gnde bir) ihtiyac oluyormu. Kaeksi ve genel durum bozukluu ortaya kmas nedeniyle nefroloji kliniine yatrlm. Anemi nedeni ile ilgili yaplan aratrmada, gastroskopi ve kolonoskopisi normal bulunmu. Yaplan romatoloji incelemesinde FMF ve stil hastal dlanarak poliartikler juvenil romatoid dnlm. Yaplan biyopsi ile amiloidoz dlanm. Bu dnemde steroid ve non-steroid antienflamatuar ilalar kullanm. Yaplan destek tedavisi ve eirtropoietin tedavisine ramen aneminin derinlemesi ve transfzyon ihtiyacnn artmas nedeniyle hematoloji konsltasyonu istenmi. Hematolojik ynden yaplan incelemede; halsizlik, gszlk, kaeksi, aktif artriti dndren el ve

116

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

el bilek eklemlerinde deformitenin elik ettii ift tarafl ilik ve ar, karacier ve dalakta byme ve her iki koltukaltnda en by 2 cm olan birka adet lenf bezeleri mevcuttu. Laboratuar incelemede; Lkosit: 4590/mm3, Hgb: 4,9 gr/dl, Hct %15,7, MCV: 91, MCH:31, RDW:18, Plt:216.000/mm3, re: 197 mg/dl, kreatinin: 3,72, LDH: 648 U/L, AST: 14 U/L, ALT: 3 U/L,T.protein : 4,4 gr/dl, albumin: 1,7 gr/dl, globulin: 2,7 gr/dl, CRP: 19,6 mg/dl, Vit B12: 220,folik asit: 6,7, serum demiri: 80 mg/dl, TDBK: 202, ferritin: 2442 olarak saptand.evre kan yaymasnda; anizositoz, poikliositoz (gz ya hcreleri, ekinositler), eritroblastlar ve myeloid dizinin gen elemanlar (myelosit, metamyelosit) grld. Trombositler say ekil ve kmeleme ynnden normal idi. zetle; derin anemi, hepatosplenomegali, lkoeritroblastik aktivite tespit edilen hastada n tan olarak; kronik myeloproliferatif hastalklar, kemik ilii infiltrasyonu (myelofitizi) dnld. Tan iin; bcr-abl, JAK2 mutasyonu ve kemik ilii biyopsi ve aspirasyonu yapld. JAK2 mutasyonu e bcr-abl negatif saptanan hastann kemik ilii immunohistokimyasal incelemesinde kemik ilii hiposelller, tm dizilerde basklanma ve yuvarlaka granloma benzeyen uzun ekilli kristallerden oluan yaygn infiltrasyon ve hematopoezde basklanma grld. PAS ve A blue boyalar ile boyanma grlmedi. Kristallerin yaps okzalozisi dndrd, yaplan serum ve idrar okzalat dzeyleri yksek bulundu.
Bildiri: 159 Poster No: P195

balandnda ortalama: 2213,8 ng/ml (686,4- 7063 ng/ml), ikinci sra demir elasyon ajan balandnda ortalama: 1654,9 ng/ml (1000-3409 ng/ml), son grlme srasnda ortalama: 1153ng/ml (359- 2215) ng/ml olarak tayin edildi. lk basamak demir elayonuna 12 hastada (%70) deferoksamin ile baland. Drt hastada (%23,5) deferoksamin ve deferiproks birlikte kullanld. Deferasiroks ile tedaviye balanan 5 hasta (%29) bulunuyordu. kinci sra tedavisinde hastalarn tm deferasiroks kulland. Hastalarn tandan itibaren demir elasyonuna balama sreleri ortalama 18,6 ay (1-54 ay), ikinci sra demir elasyonuna balama sreleri tandan itibaren ortalama 44,3 ay (1-204 ay) idi. Deferasiroks kullanma sresi ortalama 7,2 ay (1-16 ay) bulundu. Deferoksamin kullanan hastalarmzda ciddi yan etki gzlenmedi. Deferasiroks kullanan bir hastada tedavi gerektiren ve ilacn kesilmesine ve deferoksamine geri dnmesine neden olan deri dknts, birer hastada ilacn ksa sreli durdurulmasna neden olan karacier fonksiyon bozukluu ve diyare grld. Deferasiroks dozu bir hastada azaltld. Hastalarn ortala izlem sresi ortanca 23 ay (8-103 ay) bulundu. zlem d kalan 3 hastann yansra 13 hasta izlemde kald ve 1 hasta kaybedildi. Sonu olarak deferoksamin ve deferasiroksun zellikle transfzyon hemosiderozisinde etkin ajanlar olmakla birlikte deferasiroksun oral kullanm kolaylnn ileri yalarda ortaya kan endikasyonlarda hastalar tarafndan tercih edilmesine neden olduu kansna varld.
Bildiri: 160 Poster No: P196

TRANSFZYONA SEKONDER HEMOSDEROZS GELEN HASTALARDA DEMR ELASYONUNDA KULLANILAN ESK VE YEN AJANLARIN ETKNL. 1 Bahriye Payzin, 1nci Alacacolu, 2Hsn Ylmaz, 3Lale Aydn Kaynar, 3Leyla Aslan. 1Atatrk Eitim Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Atatrk Eitim Hastanesi 2. Hastalklar Klinii, zmir, 3Atatrk Eitim Hastanesi 3. Hastalklar Klinii, zmir. Deferoksamin ile cilt alt ya da damar ii yoldan uygulanan demir elasyonu tedavisi transfzyona sekonder hemosiderozisin standart tedavisini oluturur. Son yllarda deferasiroks gibi az yoluyla alnan benzer etkili ajanlar da bu amala kullanlmaktadr. Geriye dnk almamzda polikliniimizde izlediimiz transfzyona sekonder hemosiderozisi nedeni ile demir elasyonu uyguladmz hastalarn tan, tedavi, demir elasyonu balanma ve devam srelerini, serum ferritin dzeyleri ile tedavi etkinliini, yan etkilerini belirledik. Toplam 17 hastann (erkek 12, kadn 5 hasta) tan srasndaki ortanca ya 63,5 (5-85). MDS (RA) 2 hastada (%12), MDS (RARS) 7 hastada (%41), beta talasemi, alfa talasemi, MDS (RAEB-1), MDS (RCMD), Fanconi anemisi, miyelofibrozis birer (her biri %6) hastada saptand. Normal karyotip 4 hastada (%23,5), monozomi 7 ve TP 53 delesyonu 2er hastada (herbiri %12), trizomi 8 bir hastada (%6) saptand. Sekiz hastann (%47) karyotip deerlendirlmesi bilnmemekteydi. Hastalarmzdan hemokromatozis tanl bir (%6) hastada demir elasyonu tedavisi nedeni ile almamza alnd. Hastalarn tedavisinde en sk kullanlan ajan r-eritropoetin 10 (%59) idi. Destek tedavisinde ayda 3 niteden az eritrosit sspansiyonu alan 10 hasta (%59), 3 nite ve daha fazlasn alan 6 (%35) hastamz vard. Hemokromatozisi olan hastamza aylk dzenli flebotomi uyguland. Diyabetes mellitus tanl 2, beta talasemi taycl (MDS hastas) olan bir hasta vard. Serum ferritini dzeyi tan srasnda ortalama: 1019,2 ng/ml (59,5-7063 ng/ml), demir elasyonuna

PANSTOPENYLE LKL KLNK BULGULARIN HAKM OLDUU, ETYOLOJSNDE PRMER SJGREN SENDROMU SAPTANAN OLGU. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, stanbul. Primary Sjgren syndromunda sikka semptomlar olsa bile sitopeni gibi ektraglanduler bulgularn n planda olmasyla tan birka yl gecikmektedir. Bilhassa bu durum, immun sitopenilere bal klinik belirtilerin n planda olduu durumlarda daha da belirgindir. Biz bu olgu sunumuzda: ate, halsizlik, zayflama, genel durum bozukluu gibi sistemik semptomlara splenomegali ve coombs pozitif hemolitik anemi, ntropeni, ve trombositopeninin elik ettii bir tabloyla hematoloji blmmze sevkedilen ve sitopeniye ynelik detayl tetkikler ve aratrlma sonucu sjgren sendromu tans koyduumuz 56 yanda bayan hastay takdim edeceiz. Olgunun ilgin yan, sikka semptomlarnn n planda olmad, sitopeni ile ilikili bulgularla bir ok tbbi merkezde 3-4 aydr tetkik ve tedavi edilen hastann en son sitopeni dzeyinin derinlemesi zerine bunlarla ilikili komplikasyonlar ortaya knca, primer hematolojik olgu olarak kabul edilip ileri tetkik amacyla hematoloji merkezimize refere edilmesidir. dyopatik sitopenilerin ayrc tansnda sk gzlenen otoimmun hastalklardan olan ve sitopeniye yol aabilen Sjgrens sendromunun dnlmesini zihinlerde canl tutmak amacyla bu olgu sunulmaya deer bulunmutur. Bylece tan konulduktan sonra tedavisi mmkn olan bu hastalkla ilgili sitopenilerin yansra sekonder lenfoma geliimi gibi komplikasyonlarnda nne geilmi olunacaktr. Ayrca tek hcresel seride sitopenilerin grlmesi sk gzlenmesine ramen ayn anda pansitopenin semptomatik olarak bulunmas olguya hematolojik hastalk grnm vermektedir. Buna benzer olgu says literatrde ok nadirdir. Olgumuzu bu nedenle yaynlamay uygun bularak tan ve tedavi

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

117

POSTERLER

yaklamlar literatr nda bu olgu mnasebetiyle vurgulanmaya allmtr

Bildiri: 162

Poster No: P198

Hastann yz ve boyun n ksmnda dem, eritem ve sivilce benzeri lezyonlar grlmekte

Bildiri: 161

Poster No: P197

SERUM B12 VTAMN VE MCV DEERLER NORMAL OLMASINA KARIN PANSTOPEN VE YRME GL KLN LE BAVURAN MEGALOBLASTK ANEML OLGU. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii. Vitamin B12 eksiklii hematolojik, gastrointestinal, psikiyatrik ve nrolojik hastalklara yol aabilmektedir. Nrolojik bozuklua rnek olarak, spinal kordun subakut kombine dejenerasyon (SKD)u ve lateral-posterior sutunlarn dejenerasyonu verilebilir. Biz olgu sunusunda pansitopeni tetkiki iin bize refere edilen ve anamnezinden son 15 gndr yrmede zorluk ektii renilen, tetkik sonucu bulgularnn B12 vit eksiklii sonucu gelitiini saptadmz 50 yanda ki bayan hasta deerlendirilecektir. Laboratuvar tetkiklerinde B12 ve folik asit dzeyleri normal saptand. Kemik ilii biyopsisi sonucu her 3 seri hcrelerde belirgin megaloblastik deiim gzlenmekteydi. Servikal spinal kordun T2-arlkl Manyetik rezonans (MR) grntlemesinde posterior sutunda anormal hiperintens sinyal deiimi saptand. Kraniyal MR sonucunda serebral beyaz cevherde T2 intensitede art ve hafif serebral giruslarda atrofi saptand. B12 vitamin enjeksiyonu balanan hastada tedavinin 10.gnnde hemogram deerlerinde dzelme gzlendi. Mental deerlendirmede tedavi ncesine gre belirgin dzelme kan deerlerindeki dzelmeye paralel olarak izlendi. 2 ay sonra ekilen kontrol kraniyal MRda kismi dzelme olarak rapor sonucu geldi. B12 vitamini eksikliinde sk gzlenen hematolojik semptomlar yannda daha nadir gzlenen nrolojik bulgular erken dnemde ekilen MR ile saptanabilmekte ve tedavinin ardndan klinik iyilemeye paralel olaarak nropatolojik tabloda da belirgin iyileme gzlenmektedir. Sonu olarak B12 dzeyleri normal olsa da- hatta MCV dzeyleri bile normal olsa- pansitopeni ve nrolojik semptomlarn varl ve LDH ykseklii durumunda B12 vitamini eksiklii dnlmelidir. leri tetkik olarak serum metilmalonik asit dzeyi ve kemik ilii deerlendirlmesiyle B12 vit eksiklii teyid edilerek en ksa srede B12 vit enjeksiyonlarna balanlmasnn nemi hatrda tutulmaldr.

LSERATF KOLT OLGUSUNDA SULFASALAZNE BALI CDD APLASTK ANEM. 1Ghan Alanolu, 1 Sema Bircan. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, sparta, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal sparta. 53 yanda kadn hasta, bulant, kusma, yaygn vcut ars nedeniyle bavurduu merkezde yaplan tetkiklerinde pansitopeni saptanmas nedeniyle blmmze gnderilmi. yksnde 5 ay nce alt gastroentestinal kanama nedeniyle yaplan kolonoskopi ile pankolit tarznda iddetli lseratif kolit (K) saptanm. Yaplan biopsilerde aktif kronik kolit olarak rapor edilmi. Hastaya salazopirin 3 gr/gn, mesalazin lavman balanm. Drt ay sonra bu tedavi altnda iken yaplan rektosigmoidoskopide sigmoid kolon ve rektum mukozasnn normal olarak olarak gzlenmi. Hastann tedavisine balanmadan nce ki hemogram deerleri BK: 4.63 x103/L, Hb: 12. 3 gr/dL, Trombosit: 308 x103/L. Takiplerinde blmmze bavurana kadar da hemogram deerlerinde deiiklik olmam. Bavurduunda yaplan fizik bakda solukluk dnda patolojik bulgu saptanmad. Laboratuar inceleme: BK: 0. 8 x103/L, Hb: 3.7 gr/dL, MCV 87fL, Trombosit: 4 x103/L, sedimentasyon: 142 mm/st, CRP 45, biyokimya deerleri, B12, folik asid normal, ferritin 457, TORCH ve hepatit paneli, HIV, EBV, brusella agglutinasyon, parvovirus B19 negatif, otoimmun panel negatif, ANA ++ homojen pozitif, CD55, CD59 normal. Protein elektroferezi, C3, C4 normal. Tiroid fonksiyonlar normal. Akcier grafisi, batn ultrasonu normal, MR kolanjiografi normal. Kemik ilii aspirasyonunda partikl mevcut deildi ancak yaylan hcrelerin ounun mononukleer olduu ve yalanmada art saptand. Kemik ilii biopsisinde hcresellik %10 dan az izlendi. Hastaya eritrosit, trombosit destei altnda steroid 1mg /kg ve G-CSF baland. ATG+ siklosporin+metilprednizolon+ G-CSF tedavisi iin onay yazs Salk Bakanlna yazld. Hastaya febril ntropeni protokolu uyarnca tazocin 4x4.5 gr/gn baland. Atelerinin basklanmamas nedeniyle aminoglikozid eklendi. Hala ateinin basklanmamas nedeniyle, Candida albicans remesi ve akcier tomografisinde nodler lezyon olmas nedeniyle Caspofungin baland. Tandan 1 ay sonra ATG 3.75 mg/kg/gn 1- 5 gn, metil prednizolon 2 mg/kg/gn 1- 30 gn, siklosporin 5 mg/ kg/gn, G-CSF 5/kg/gn protokolu baland. Hastaya yatt 2. 5 ay sresinde 20 nite lkositten arndrlm eritrosit sspansiyonu ve 14 donr aferezi uyguland Tedavinin 10. gnnde hasta basklanamayan enfeksiyon ve GS kanama ile kaybedildi. Sulfasalazin hemolitik anemi, aplastik anemi (AA), nadiren folat eksikliine bal megaloblastik anemi gibi esas hematolojik yan etkilere neden olmaktadr. Sulfasalanine bal ar AA nadir olmakla bildirilmitir. Mesalazin ile indklenen AA bildirilmitir. Olgumuzda 5 ay nce K tans aldnda hematolojik deerlendirmesi tamam ile normal iken pansitopeni gelimitir. Gelien hiposelluler ilik tablosunu aklayabilecek tm etyolojik nedenler aratrlmtr. AA oluumuna sebep olarak muhtemelen sulfasalazin kullanm dnlmtr. Literatr taramasnda romatoid artrit kullanmnda daha fazla olgu bildirilmesine karn, K olgularnda daha kstl saydadr.

118

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Bildiri:163

Poster No: P277

BLNEN BR LA BLNMEYEN BR DOZ. 1Ozan Salim, 2 Mustafa Pehlivan, 1Tolga Yalnkaya, 3Sacide Pehlivan, 1 Ayen Timuraaolu rfanolu. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Genetik Anabilim Dal. DNA metiltransferaz inhibitrleri DNA metilasyonunun malignitelerdeki neminin gsterilmesiyle kullanma girmilerdir. Bu ilalar yksek dozda kemoterapik etki gstermekle birlikte DNA hipometilasyon yapc etkisi dk dozlarda ortaya kmaktadr. Azacitidine 75mg/ m2/g (7 g/4 hafta, cilt alt) olarak kullanma girmise de 50mg/m2/g dozunda, deien srelerde kullanmyla ilgili almalarn olmas nedeniyle henz en dk tedavi edici dozun belirlenmemi olduu kansn uyandrmaktadr. Ayrca son derece pahal olmalar nedeniyle kullanrken atlmamas gerektii dncesindeyiz. Ancak 75mg/m2 uygulamas ile bir flakonun en az yarsnn kullanlmamas bir krde yaklak olarak 3000 TL nin atlmas anlamna gelmektedir. almamza ortanca ya 71 olan 19 hasta alnd. Hastalarn prognozu uluslararas sisteme gre belirlendiinde iki olgu orta-1, 3 olgu orta-2, 14 olgu yksek riskli gruptayd. Olgularn 13 FAB a gre RAEB-T olarak snflandrld. Tedavi ncesi hastalarn ortalama aylk RBC transfzyon says 4 (2-8) olup RBC transfzyonu almayan hasta yoktu, trombosit (SDP) transfzyonu ortalamas 3 (0-8) olup 3 hastann trombosit gereksinimi yoktu. Azacitidine ncesi 4 olgu AML tedavisi (3+7) iki olgu buna ek yksek doz ARA-C, EMA alm olup refrakterdi. olgu eritropoetin kullanmt. Yksek riskli ve RAEB-T tanl olgularn biri e zamanl tbc tans almt. Hastalar ve aileleri tedavi ncesi ayrntl bilgilendirildi. Standard AML tedavisi ve azacitidinin yan etkileri anlatld ve hastann ya, performans gz nnde bulundurularak azacitidine uygulamasna onay veren hastalara ila kullanld. Hastalara 28 gnde 14 gn, 100mg/g (1 flakon) dozunda cilt altna azacitidine 4 kr uyguland. Bu ekilde hi ila atlmam olup gnlk dk doz, ancak 14 gn sresince toplam doz daha yksek olacak ekilde uygulanm oldu. Yantl hastalarda tedavi 7/28 g olarak ayn dozda devam ettirildi. Hastalarn 4 hari (tedavinin 2 ve 3. ayndalar) dierlerinde yant 4. ayda deerlendirildi. lk 4 ayda hibir hasta kaybedilmedi. Gnmze kadar olan takipleri srasnda (>4 ay) [ortalama 8,5 (5-14) ay] 2 hasta kaybedildi. Bu olgularn biri (48 ya) dier tedavilere de refrakterdi ve 1 yl azacitidine kullandktan sonra SSS kanamas ile dier olgu ise tam hematolojik yantlyken lsemik cilt tutulumu nedeniyle verilen tedaviye bal komplikasyondan kaybedildi (8.ay). Yksek riskli MDSde yaam sresi ortalama 0,4 yl-4,8 aydr, bizim hastalarmzn hepsi bu sreyi doldurdular. Yalnz 4 hasta febril ntropeni ata geirdi. Hastalarn 5 inde SDP transfzyon ihtiyac devam ediyordu. Bir olguda transfzyon says da azalmad. Ancak olgularn RBC transfzyon saylarnda belirgin azalma vard (4 olguda devam etti, ancak aylk RBC . azalma oldu). Bu alma Azacitidinenin 100mg/g dozunda da etken olduunu gstermekte olup yant alnan hastaya 7/28 gn uygulamasnn ekonomik olmas, ilacn atlmyor olmas, doz ayarlamalarn gndeme getirecei kansndayz.

Krmz Hcre Fizyolojisi ve Bozukluklar


Bildiri: 164 Poster No: P132

PERNSYZ ANEML 200 HASTADA KLNKOPATOLOJK DEERLENDRME: 10 YILLIK TURGUT ZAL TIP MERKEZ DENEYM. 1smet Aydodu, 1Mehmet Ali Erkurt, 1Recep Bentli, 1Hakan Harputluolu, 1Emin Kaya, 1rfan Kuku, 1Songl erefhanolu, 1Ramazan lyas ner. 1nn niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Malatya. Ama: Pernisiyz anemi vitamin B12 eksikliinin en sk grlen biimidir. ntrensek faktr eksikliine baldr. Bu almada Turgut zal Tp Merkezi Hematoloji blmnde 10 ylda pernisiyz anemi tans konulan 200 hasta klinikopatolojik ynden deerlendirildi. Materyal ve metodlar: 1996-2005 yllar arasnda megaloblastik anemi tans konulan 300 hastadan 200 tanesi pernisiyz anemi olarak kabul edildi ve retrospektif olarak incelendi. Tan detayl anamnez, tm hastalarda serumda vitamin B12 seviyesinin 100 pg/ml den dk, LDH ve indirek bilribinin yksek olmas, periferik kanda makroovasitoz- hipersegmentasyon, kemik iliinde megalobalastik deiiklikler ve endoskopik biyopside atrofik gastritin gsterilmesi ile konuldu. Safra kesesi ta incelemesi asndan her hastaya karn ultrasonu yapld. Tiroit fonksiyon testleri lld. Hastalarn tan anndaki laboratuvar deerleri her iki cins arasnda karlatrld. statistiksel hesaplamalarda unpaired T testi kullanld. p<0.05 ise anlaml kabul edidi. Bulgular: almaya 100 (%50) erkek ve 100 (%50) kadn olmak zere toplam 200 hasta alnd. Kadn hastalarn ortanca ya 50.11 17.36 (17-84), erkek hastalarn ise 57.45 15.97 (20-95) idi (p: 0.002). Tan annda hastalarn laboratuvar bulgular tablo 1 de gsterildi. Her iki cins arasnda sadece LDH seviyelerinde istatistiksel olarak anlamllk saptand. Dier laboratuvar tetkiklerinde anlaml deiiklik bulunmad. Safra kesesi ta grlme skl kadnlarda (%25.4) erkeklerden (%10.7) istatistiksel olarak anlaml derecede yksekti. Kadn hastalarda pansitopeni grlme oran %41 (n=42) iken, erkek hastalarda bu oran %51 (n=51) idi. Bu sonu istatistiksel olarak anlaml bulunmad. Erkek hastalarn %7,7sinde hipotiroidi, %9,6 snda hipertroidi bulundu. Kadnlarda srasyla %11,3 ve %9,6 orannda bulundu. Her iki cinste ortalama %10 orannda nropati grld. Tan anndaki semptom ve bulgular tablo 2 de gsterildi. Tan srasndaki semptom ve bulgularda her iki cins arasnda anlaml deiiklik izlenmedi. Sonu: Pernisiyoz anemi sadece yal kadnlarn hastal deil daha gen erkek ve kadnlarda da grlmektedir. Erkeklerde de kadnlar kadar sk grlmektedir. Bu hastalarda safra ta ve anormal tiroit aktivitesi de grlebildii iin tan annda bunlarda gz nnde bulundurulmaldr. Safra kesesi talar kronik intramedller hemolizle ilikili olabilir. Pernisiyz anemi pansitopeninin hala en sk nedenlerinden birisidir. Pansitopeninin sk grlme nedeni merkezimizin 3. basamak hastane olmas olabilir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

119

POSTERLER

Tablo. Erkek Ya Hgb (g/dL) MCV (fL) RBC (106L) WBC (103L) Plt (103L) .Bil (mg/dL) LDH (U/L) K+ (mmol/L) sT3 (pg/mL) sT4 (ng/dL) TSH (mIU/mL) AST (U/L) ALT (U/L) 5715.9 7.12.7 112.212.0 2.151.0 4.32.3 113.984.1 1.41.1 3920.233 4.30.5 2.81.1 1.10.2 1.71.4 47.445.5 32.242.4 Kadn 5017 36.82.2 109.614.1 1.951.0 4.32.1 134.078.4 1.31.1 5003.538 4.10.4 2.91.1 1.51.5 1.91.9 44.232.1 27.625.4 p 0.002 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 0.043 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05 >0.05

20 hastann yaplabildi. 18 hastada karacierde demir birikimi var iken 2 hastada karacierde demir birikimi tespit edilmedi. Ortalama karacier T2* deeri 9,8 ms (2,321) idi. Hastalarn deferasirox ncesi ekokardiyografi lmlerinde ortalama ejeksiyon fraksiyon deeri 68,37 (6084) idi. Hastalarn ortalama eritrosit sspansiyonu ihtiyac haftada 23 nite kadard. Hastalara daha nceden kullanmakta olduu elatr ilac kesilerek 20 mg/kg/gn dozunda deferasirox baland. 6 ay sonra btn balang parametreleri yeniden deerlendirildi. statistiksel analizler SPSS 10,0 program kullanlarak Paired T-testi ile yapld. P<0,05 anlaml olarak kabul edildi. Hastalarn tedavi ncesi ve sonras deerlerinin karlatrmas Tablo-1de gsterilmitir. Tedavi ncesi ile mukayese edildiinde serum ferritin dzeyinde deferasirox tedavisi ile anlaml derecede d elde edildi. ALP ykseklii dnda biyokimyasal parametrelerde anlaml deiiklikler olmad. Kalp ve karacier MR ile T2* deerlerinde 6 aylk deferasirox tedavisi ile artlar oldu fakat istatistiksel olarak anlaml deildi.
Tablo. Parametre Hb (g/dL) Htc (%) MCV (fL) Serum ferritin (ng/mL) Beyaz kre (/mm3) Trombositler (/mm3) AST (U/L) ALT (U/L) GGT (U/L) ALP (U/L) D.Bil. (mg/dL) BUN (mg/dL) Kreatinin (mg/dL) Kalp T2 yldz (ms) Karacier T2 yldz (ms) EKO E.F. Tedavi ncesi 9,1 (6,311,4) 26,3 (18,834,4) 80,9 (30,188,4) 3114 (2809686) 25 583 (560093 500) 541 125 (208 000871 000) 35,5 (1594) 39 (8101) 33,6 (974) 94,5 (13159) 1,7 (0,76,5) 16,7 (926) 0,5 (0,31) 15,8 (5,441) 9,8 (2,321) 68,37 (6084) Tedavi sonras 9,1 (7,711) 26,5 (2232,4) 82,9 (7887,4) 2443 (1407497) 24 266 (620068500) 592 333 (245 000931 000) 40,36 (20152) 42,9 (11181) 32,2 (1299) 114 (9267) 1,9 (0,85) 16,9 (826) 0,5 (0,30,8) 19,6 (9,532) 11,3 (3,424) 69,8 (6385) P deeri 0,85 0,72 0,41 0,003 0,70 0,016 0,22 0,41 0,88 0,02 0,19 0,84 0,71 0,52 0,36 0,97

Bildiri: 165

Poster No: P133

ERKN TALASEM MAJOR HASTALARINDA DEFERASROX KULLANIMI: HACETTEPE NVERSTES ERKN HEMATOLOJ VERLER. 1Songl erefhanolu, 2 afak avu Akn, 2Serkan Akn, 1Salih Aksu, 1Hakan Gker, 1Nilgn Saynalp, 1Yahya Bykak, 1brahim C. Haznedarolu, 1Osman . zcebe. 1Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Erikin Hematoloji nitesi, Ankara, 2Hacettepe niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Ankara. Uzun sreli ok sayda eritrosit sspansiyonu transfzyonuna bal olarak gelien demir birikimi, talasemi major ve dier talasemi benzeri kaltsal anemili hastalarnn nemli bir komplikasyonudur. Dokularda biriken demir organ fonksiyonlarnda bozulmaya ve sonunda lme neden olmaktadr. Talasemik sendromlardaki demir birikimini kontrol edebilmek iin dokularda biriken gerek demiri tespit edecek yntemler gerekmektedir. Bu amala, serum ferritin lm, manyetik rezonans (MR) grntleme yntemleri ve karacier biyopsisi ile karacier demir konsantrasyonunun lm kullanlmaktadr. Demir elasyonu amacyla kullanmda olan ajanlar; deferoxamin intravenz ya da subkutan yolla kullanlyorken deferipron ve deferasirox oral yolla kullanlmaktadr. Bu almann amac yakn dnemde lkemizde kullanlmaya balanan deferasiroxun erikin dnem talasemi majorlu hastalardaki etkinliinin aratrlmasdr. Bu amala erikin hematoloji polikliniinde takip edilen 24 talasemi majorlu hasta almaya alnd. Mart2008 ile Ocak2009 arasnda balanan deferasirox tedavisinin sonular deerlendirildi. almaya alnan hastalarn ya ortalamas 25,9 (1938) olup %58,3 (n=14) bayan, %41,7si (n=10) erkeklerden olumaktayd. Hastalarn balang ortalama hemoglobin deeri 9,1 g/dL (6,311,4), hematokrit %26,3 (18,834,4), serum ferritin dzeyi 3114 ng/mL (2809686), MVC 80,9 fL (30,188,4), beyaz kre 25 583/mm3 (560093 500), trombosit deeri 541 125/mm3 (208 000871 000), serum AST dzeyi 35,5 U/L (1594), ALT dzeyi 39 U/L (8101), GGT 33,6 U/L (974), ALP 94,5 U/L (13159), direkt bilirubin 1,7 mg/dL (0,76,5), BUN 16,7 mg/dL (926), kreatinin dzeyi 0,5 mg/dL (0,31) idi. Hastalarn tedavi ncesi ekilen kalp MRlarn da 10 hastada demir birikimi saptanmad geri kalan 14 hastada demir birikimi saptand. Ortalama kalp T2* deeri 15,8 ms (5,441) idi. Karacier MR ise

Bildiri: 166

Poster No: P134

TALASEM MAJORLU HASTALARDA DEFERASROKS VE KAPAR OVATANIN ANTOKSDAN ETKLER. 1 Handan Duman, 1Duran Canatan, 1Recep St, 1Tufan Nayr. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 3Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal. Giri ve Ama: Talasemi majorlu hastalarda oksidatif stresin esas nedeni demir yk ve dengesi bozulmu globin zincirlerinin otooksidasyonudur. Organ harabiyetinde ise en nemli faktrler oksidatif stres ve demir ykdr. n vitro almalarda demir elatrlerinden desferrioksamin ve deferipron hcre ii serbest demiri ntrolize ettii ve oksidasyonu basklad gsterilmitir. Deferasiroks ile ilgili bir alma yoktur. Capparidacaeae familyasndan bir tr olan kapari trlerinin antioksidan, antilipemik, antihepatotoksik ve anti-inflamatuar etkileri gsterilmitir. Kaparinin tomurcuklarnda lipid, alkaloid, glukokaperin gibi glukozinolatlar ve antioksidan zellii

120

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

bulunan flavonoid ve dier polifenoller bulunur. Yaplan almalarda kapari ekstrelerinin hidrojen vericisi olarak grev yapt, radikalleri balayan en nemli antioksidan olduu yaynlanmtr. Antioksidanlarn kullanm talasemide yeni bir tedavi rejimi saylmaktadr. Deferasiroks ve kapari ovatann antioksidan etkilerini gstermek amac ile bu alma yapld. Materyal ve yntem: almaya 25i kz (%62,5), 15i erkek (%37,5) ve ya ortalamas 18,57 5,7 yl (dalm 7-30 yl) olan toplam 40 talasemi majorlu hasta alnd. Tm hastalar pre Hb dzeyleri 910 gr/dl zerinde tutulacak ekilde dzenli transfzyon yannda elatr olarak 20- 30 mg/kg/gn Deferasiroks alyordu. Hastalar rast gele 20 kiilik iki gruba ayrldktan sonra alma grubuna kahvalt ile birlikte 10 ya altnda olanlara 1 tatl ka1 (12.5 gr), 10 ya st olanlara bir yemek ka (25 gr) kurutulmu kapari ovatadan hazrlanan marmelat alt ay sre ile verildi, kontrol grubu sadece transfzyon ve deferasiroks tedavisini ald. Hematolojik ve biyokimyasal parametreler yannda ferritin dzeyleri her ay, oksidatif durum iin malonaldehid (MDA), speroksid dismutaz (SOD), katalaz (CAT) ve glutatyon peroksidaz (GSH-Px) dzeyleri almann banda ve sonunda lld. Sonular: Serum ferritin ve MDA deerlerinde her iki grupta balang deerlerine gre istatiksel olarak anlaml d grld. (p:0.00 ve p:0.02). alma grubunda (p:0.02) serum MDA dzeylerinde kontrol gruba (p:0.05) gre daha fazla d elde edilmitir. SOD dzeylerinde her iki grupta istatiksel olarak anlaml d saptanrken iki grup arasnda anlaml fark saptanmamtr. (p=0.146) Gpx dzeyinde minimal bir art (p=0.511) katalaz dzeyinde istatiksel olarak anlaml olmayan d olumutur. (p=0.838) Bunun yan sra karacier fonksiyon testlerinde alma grubunda kontrol gruba gre anlaml d grld. (AST p= 0.05) (ALT p= 0.01) Sonu olarak; her iki grupta demir yknn anlaml dmesi ve oksidasyon durumlarnn balangca gre dzelmesi dzenli deferasiroks kullanmalarndan kaynaklanmtr. Ancak hasta grubunda kontrol grubuna gre MDA, ALT ve AST dzeylerinde anlaml dme kapari ovatann, deferasiroksun antioksidan etkisini artrmasna balanmtr.
Bildiri: 167 Poster No: P135

Ca++, P, Hidroksiprolin (HOP) lld. Sonular: Hastalarn 21inde (%37,5) (13 erkek, 8 kz) boy geliimi %3 persantilin altnda idi, 19unda (%33.9) pubertal geliim P1, 11inde (%19.6) P2 dzeyinde idi, 3nde hipotiroidi, 3nde diabet, 1inde hipoparatiroidi vard. Hastalarn 18inde (%32.1) Mg++, 13nde (%23.3) iyonize Ca++ ve 28 inde (%50) 1.25 (OH)2D3 dk bulunurken, PTH deeri 37sinde (%66), inorganik P 33nde (%58.9) yksek tesbit edildi. Osteokalsin, IGF 1 ve 24 saatlik idrarda Ca++, P, HOP dzeyleri normaldi. Radyolojik incelemede hepsinde deiik derecede osteoporoz saptand. KMD de z skoru 32 hastada (%57.1) 2.5 altnda idi. Pubertal geliimi dk olanlar ile boyu %3 persantilin altnda yer alanlarn KMD deerleri dierlerine gre 0.001).<istatistiksel olarak dkt (p Sonu olarak talasemi hastalarda erken yalarda osteporoz riski yksektir, nlemek iin dzenli konvansiyonel tedavi yannda, erken semptomlar ve risk faktrleri ynnden hastalar eitilmelidir. Adlesan ncesi hastalar dzenli olarak kemik metabolizmas ynnden taranmaldr.
Bildiri: 168 Poster No: P136

TALASEM MAJORLU HASTALARDA KEMK METABOLZMASI. 1Duran Canatan, 2Nihal Balta, 2brahim Aslan. 1 Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Antalya Devlet Hastanesi Talasemi Merkezi. Giri ve ama: Talasemi Majorda (TM) da nemli komplikasyonlardan birisi de osteoporozdur. Osteoporoz tansnda serum ALP, Ca++, P, osteokalsin, prokollajen I peptidleri, PTH, vitamin D, idrar Ca++, P, hidroksiprolin (HOP) kullanlmaktadr. Ayrca histomorfometri ve DualEneji X- Ray (DEXA) yntemi ile kemik mineral dansitesi (KMD) lm birbirini tamamlayan testlerdir. 15 ya st, erkek, puberte gecikmesi ve diabeti olan TMlu hastalarda osteoporoz riski yksektir. Antalya Devlet Hastanesi Talasemi Merkezinde izlenen 10 ya st TMlu hastalarda yaptmz kemik metabolizmas almasn sunuyoruz. Materyal ve yntem: Yalar 10-26 yl aras olan 56 hasta (21 kz,34 erkek) almaya alnd. Hastalarn boy, kilo ve pubertal geliimleri, uzun kemik ve vertebra grafileri deerlendirildi. KMD (L1-L4) DEXA yntemi ile lld. Serum Ca++, iyonize Ca++, Mg++, inorganik P, 1.25 (OH)2D3, osteokalsin, nslin benzeri byme faktr (IGF1), Parathormon (PTH), 24 saatlik idrarda

HEMOLTK ANEML HASTALARDA MYOKARDYAL HIZ VE VEKTREL HIZ VERLER. 2Ahmet Trker etin, 2Oben Baysan, 2Bar Bugan, 2Mehmet Yokuolu, 2 Oral Nevruz. 1GATA Hematoloji Bilim Dal, 2GATA Kardiyoloji Anabilim Dal. Orak hcreli anemi, talasemi gibi baz hemolitik anemili hastalarda birtakm kardiyak komplikasyonlar bildirilmitir. ki boyutlu veya doku Doppler grntlemeyi ieren eitli ekokardiyografik yntemler bu tip hastalarda kalp tutulumunu belirlemede kullanlmaktadr. Ancak, doku Doppler grntlemenin a baml oluu yntemin nemli bir kstlamasdr. Yeni bir yntem olan beneklenme takibinde ise iki boyutlu grntler ilenerek adan bamsz bir ekilde miyokard izlenebilmektedir. Bu sayede miyokardn hz (speed) ve vektrel hz (velocity) llebilmektedir. Hz (speed) tanm yn bilgisi olmadan miyokardn hareketini kapsarken, vektrel hzda (velocity) miyokardiyal hzlanmann hangi yne doru olduu bilinmektedir. Biz bu almada hemolitik anemili hastalardaki ve salkl bireylerdeki miyokardiyal hzlar QLAB 6.0 programn kullanarak beneklenme takibi yntemi ile parasternal ksa eksen ve apikal grntlerden lerek karlatrmay amaladk. Ortalama ya 22,31,2 yl olan 12 hemolitik anemi hastas ile ortalama ya 23,11,5 yl olan 12 salkl birey almaya alnd. Transtorasik ekokardiyografi Philips I33 cihaz ve S5-1 prob ile yapld. Mitral kapak dzeyindeki ksa eksen grntlerin yansra apikal 4 ve 2 oda grntleri her bireyde kaydedildi. Kayt altndaki grntler bilgisayar ortamnda bulunan QLAB yazlmnda deerlendirilebilmeleri iin DVD disklere aktarld. Bu grntler QLAB yazlm ile lld ve sonular zel olarak hazrlanm makrolar ieren Excel programna aktarld. Excel program yardm ile en st hz deeri, en st vektrel hz deeri ve bu deerlerin yzde olarak oluum zamanlar hesapland. statiksel incelemede SPSS 15.0 program kullanld. Normal dalm gsteren veriler Student t testi ile, gstermeyenler ise Mann Whitney U testi ile karlatrld. alma grubundaki miyokardiyal hz ve vektrel hz verileri Tablo 1dedir. Ksa eksen verilerine gore hasta grubu salkl bireylere gore istatiksel olaral anlaml derecede daha fazla en st hz deerine (5.11.1 ve 3.81.1 cm/sn, p<0.001) ve radial yndeki en st vektrel hz deerine (4.00.8 ve 2.50.2, p<0.001) sahipti. Ayrca, en

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

121

POSTERLER

st hz deerine ait zaman ise yine ksa eksende kontrol grubuna gre anlaml derecede ksayd (%40.621.3 ves. %58.911.9, p=0.049). Kart olarak en st hz zaman ise hasta grubunda daha uzundu. (Tablo 1). Sonu olarak yalnzca ksa eksende saptanan artm miyokardiyal hz ve radial yndeki vektrel hz hemolitik anemili hastalarda deimi sol ventrikler mekanikle aklanabilir.
P deeri

En st Vektrel Hz (cm/sn)

2.40.6

2.50.2

2.50.3

Kontrol

(MPT) uyguland. Zorlu vital kapasite (FVC), birinci saniye zorlu ekspiratuvar hacim (FEV1), FVCnin %25-75lik blmndeki zorlu ekspiratuvar akm hz (FEF25-75 ), tepe ekspiratuvar akm hz (PEFR), total akcier kapasitesi (TLC) ve DLCO deerleri OHA grubunda kontrol grubuna gre anlaml dk bulundu (p<0.05). OHAl hastalarn 15inde (%48) restriktif, altsnda obstrktif ve restriktif (%19), drdnde (%12) obstrktif tipte bozukluk mevcuttu. OHA grubunda 15 hastada (%48), kontrol grubunda be kiide (%16) BAD saptand (p=0.007). AGS yks olan ve olmayan gruplar arasnda solunum fonksiyonlar asndan anlaml farkllk saptanmad. MPT pozitiflii saptanan hastalarda FEF25-75 deerlerinin MPT pozitiflii saptanmayan gruptan anlaml dk olduu grld (p=0.027). BAD ile AGS atak says arasnda istatistiksel olarak anlaml korelasyon saptand (r=0.379, p=0.035). Sonu olarak, erikin OHAl hastalarda akcier fonksiyonlar kontrol grubuna gre istatistiksel olarak anlaml farkllk gstermekteydi. BAD prevelans OHAl hasta grubunda yksekti. BAD ile tekrarlayan AGS ataklar arasnda anlaml korelasyon saptand. almamzda BAD ile tekrarlayan AGS ataklar arasnda saptanan bu korelasyon baka almalarda da gsterilebilirse, OHAl hastalarda, solunumsal semptomlar olmasa bile, pulmoner morbiditenin azaltlabilmesi iin antiinflamatuvar kontrol edici ajanlarn rutin kullanmnn gndeme gelebilecei dnld.
Bildiri: 170 Poster No: P138

0.86*

En st Vektrel Hz Zaman Yzdesi (%)

P deeri

0.049*

17.84.3 18.66.4

21.85.7 16.56.3 50.213.9 59.76.7 0.12 2.80.6 0.03*

En st Hz Zaman Yzdesi (%)

40.621.3 58.911.9

P deeri

<0.001

4.00.8

2.90.6

Hasta

0.11

62.84.9

Hasta

56.77.4

Kontrol

0.10*

24.56.6 19.97.8

Hasta

Kontrol

0.18*

0.09

Bildiri: 169

Poster No: P137

ERKN ORAK HCRE ANEML HASTALARDA PULMONER FONKSYONLAR VE BRON AIRI DUYARLILII. 1Nazan en, 2lknur Kozanolu, 1Meltem Karatal, 1 Hilal Ermi, 3Can Boa, 1Fsun ner Eypolu. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Gs Hastalklar Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal. Orak hcreli anemisi (OHA) olan hastalarda pulmoner tutulum balca morbidite ve mortalite nedenidir. OHAl hastalarda bron ar duyarll (BAD) prevelansnn artt gsterilmi ancak BAD ve akut gs sendromu (AGS) arasndaki iliki tam olarak tanmlanamamtr. ocuk OHAl hastalarda AGSnin astm ile ilikili olduu bildirilirken erikin hastalarda bu iliki bilinmemektedir. almada amacmz erikin OHAl hastalarda akcier fonksiyonlarn, BAD ve bunlarn AGS ile ilikisini incelemektir. Bu amala 31 hasta (10 HbSS, 21 HbS ) ile ayn etnik kkene sahip, ya uyumlu 31 salkl birey karlatrld. Solunum fonksiyon testi olarak ekspiratuvar akmlar, akcier hacimleri, karbon monoksit difzyon kapasitesi (DLCO) lm ve metakolin provokasyon testi

RTUKSMAB MONOTERAPS LE REMSYON SALANAN SOUK AGGLTNN HASTALII. 1Meltem Ayl, 2Irmak Sayn, 2Hilal Tuncer Ylmaz, 2Grsel Gne, 2 Berkay Ekici, 2Ali Kemal Oguz. 1Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ufuk niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Anabilim Dal. Giri: Eritrositler ile IgM tr antikorlarn etkileimi sonucu ortaya kan otoimmn hemolitik anemi souk agltinin hastal (SAH) olarak adlandrlr. SAH klasik olarak altta yatan herhangi bir hastalkla ilikili olmayan primer ve altta yatan dier nedenlere bal sekonder tip olmak zere snflandrlr. Primer SAHda tedavinin esas noktas souktan korunmadr. Kortikosteroidler, intravenz immngloblinler ve splenektomi gibi antikor ilikili oto-immn hemolitik anemilerde baarl olan tedavi seenekleri SAHda genellikle etkisiz kalmaktadr. Primer SAHnn klonal lenfoproliferatif CD20 (+) B hcre bozukluu olduunun anlalmas gnmzde yeni bir tedavi seeneini sunmutur. Rituximab, B hcrelerinin yzeyindeki CD20 antijenlerini hedef alan bir molekldr CD20 (+) klonotipik prekrsr B hcrelerini ve/veya CD20 (+) plazma hcrelerininin eliminasyonunu salayarak B lenfositlerinin yol at immngloblin aracl hastalklarn tedavisinde kullanlmaktadr. Burada dier tedavi seenekleri ile remisyon salanamayan ve rituximab ile baarl bir ekilde tedavi edilen pimer SAH tans alan bir olguyu sunduk. Olgu Sunumu: 85 yanda bayan hasta, Ocak 2009da son 1 ay ierisinde gelien her iki el parmak distal falankslarnda morarma (akrosiyanoz) ve iddetli ar ikayeti ile bavurduu farkl poliklinikler tarafndan istenen rutin hemogram tetkikinin baarlamamas (otomatik kan saym cihazlar ile elde edilen anormal ve yorumlanamayan sonular) nedeniyle hematolojiye ynlendirilmiti. Yaplan rutin laboratuar testleri iin alnan serum rneklerinin hemolizli olmas ve kan grubunun belirlenememesi nedeniyle hemolitik anemi n tans ile ileri tetkik ve tedavi amacyla servisimize yatrld. Hastann fizik muayenesin-

P deeri

<0.001

0.18* 6.01.9 7.11.6 Apikal 4 oda

En st Hz (cm/sn)

3.81.1

Mitral kapak dzeyinde ksa eksen verileri

Tablo 1.

5.11.1

122

Apikal 2 oda

6.71.1

Hasta

6.02.0

Kontrol

0.46

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

de skleralar ikterik ve konjunktivalar soluk grnmdeydi. Lenfadenopati, hepato-splenomegali saptanmad. El parmaklarnda morarma ve nekroze alanlar izlendi. 37C da stlan kan ve serum rneklerinde yaplan Laboratuvar testlerinde ciddi anemi, retiklositoz, hiper-bilirubinemi, yksek LDH, dk haptogloblin seviyesi ve direkt Coombs testi pozitif [anti-C3d ile (+++)] bulundu. Periferik yaymada eritrositlerde otoaglutinasyon saptand. HIV (-) saptand ve olas dier enfeksiyz nedenler ile tabloya neden olabilecek olas maligniteler ekarte edildi ve hastaya primer SAH tans konuldu. nce Azatioprin / metilprednizolon sonra siklofosfamid tedavisi uyguland. Ancak bu tedavilere yant alnamad.Hemolizin devam etmesi zerine 1 kr 375 mg/m rituximab monoterapisi uyguland. Tedavi sonras hemoglobin seviyelerinde 3g/dL bir art saptand ve transfzyon yaplmakszn stabil seyretti, retiklosit yzdesi, serum bilirubin ve LDH seviyelerinde d izlendi. Klinik izleminde akut myokard enfarkts gelien hasta youn bakm nitesine alnd. rituximab tedavisinin 2. kr uygulanamadan hemodinamik tablosu giderek bozuldu ve ressitasyona yant alnamayan hasta kaybedildi Tartma: Rituximab ile B hcrelerinin eliminasyonu yeni bir tedavi seenei olup, SAH tedavisinde kullanm ile ilgili literatrde snrl sayda vaka bulunmaktadr. Literatrdeki vakalarda rituximab siklofosfamid/kortikosteroidler veya interferon ile kombine edilerek verilmitir. Bizim olgumuzda ise yalnzca rituximab ile tedaviye devam edilmitir. Bu olgunun nemi rituximab ile tedaviye yant alnmas ve ek bir immnsupresif tedaviye ihtiya duyulmam olmas ve monoterapi ile de hzla remisyonun salanabileceinin gsterilmesidir
Bildiri: 171 Poster No: P139

(p=0.484). Sonu: TM hastalarnda salam ocuklara gre daha yksek (istatistiksel olarak anlaml olmayan) HP pozitiflii saptadk. Tekrarlayan karn ars olan TM hastalarnda HP infeksiyonun varl aratrlmaldr.
Bildiri: 172 Poster No: P140

TEKRARLAYAN KARIN ARISI OLAN TALASEM MAJR HASTALARINDA HELKOBAKTER PYLOR SIKLII. 1Yasemin k Balc, 2Yusuf Ziya Aral, 3Yusuf Polat, 3Meral Trk, 4Nurhan Acm. 1Denizli Devlet Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Talasemi Merkezi, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji, 3 Denizli Devlet Hastanesi Mikrobiyoloji ve Parazitoloji, 4 Denizli Devlet Hastanesi Halk Sal. Giri ve Ama: Tekrarlayan karn ars (en az aylk sre iinde ten fazla ar) salkl ocuklarda ve talasemi major (TM)l hastalarda sklkla rastlanan bir semptomdur. Tekrarlayan karn ars olan salkl ocuklarda Helicobacter pylori (HP)nin etyolojide nemli rol oynad gsterilmitir. Tekrarlayan karn ars olan TMl hastalarda ise HP ile ilgili az sayda alma mevcut olup lkemizde bu konu ile ilgili almaya rastlanmamtr. Bu almada amacmz tekrarlayan karn ars olan TMl hastalarda HP skln aratrmak ve bu skl tekrarlayan karn ars olan salkl ocuklarn HP skl ile karlatrmaktr. Materyal ve Metod: almaya tekrarlayan karn ars olan 62 (35 kz, 27 erkek) talasemi majr hastas ve tekrarlayan karn ars olan, ya ve cinsiyet uyumlu 41 (21 kz, 20 erkek) salam ocuk alnd. alma ve kontrol grubunda nce serum HP Ig G dzeylerine bakld, pozitif olgulara re nefes testi yapld. Bulgular: TM hastalarnda HP IgG %58.1 (n=36), salam ocuklarda %48.8 (n=20) olup aralarnda istatistiksel fark bulunmad (p=0.354). HP IgG pozitif olan TM hastalarnn 30 (%83)unda, salam ocuklarn 16 (%80)inde re-nefes testi pozitif bulundu.TM hastalarndaki HPIgG pozitiflii ile ALT ve AST dzeyleri arasnda istatistiksel anlaml iliki (sras ile p=0.003, p=0.000) saptanrken, ferritin ile arasnda istatistiksel anlaml iliki bulunmad

DEMR EKSKL ANEMS OLAN OLGULARDA PKA SIKLII. 4Sheyl Asma, 4Can Boa, 4Hakan zdou, 4 idem Gerekliolu, 4A. Ferit Erdoan. 1Bakent niversitesi, Adana. Bu almada demir eksiklii anemisi olgularnda pika sklnn belirlenmesi amaland. 4 yllk sre iinde demir eksiklii anemisi tans alan 45i erkek toplam 1460 hasta pika ynnden deerlendirildi. Pika saptanan 141 olgunun (%8.7) yalar 16 ile 65 arasnda, ortalama yalar ise 31.69.8, 1 erkek dierleri bayan idi. Yenilen maddeler incelendiinde 141 olgunun 106snda (%75.1) pagophagia vard. Sadece iki hastann buz yeme semptomu ile bavurduu, dier olgularn ise anamnezleri alnrken pika yksnn olduu belirlendi. Bir olguda pagophagia ile birlikte tiner, mazot koklama alkanl vard. Yz yirmi sekiz olguda tek bir madde alnrken, 13 olguda birden ok madde alnyordu. Pagophagia ile birlikte ya da tek bana kahve yeme ikinci sray alyordu. Pikas olan demir eksiklii anemisi olgularn ya ortalamas, sadece demir eksikliindeki gruba gre ya ortalamas daha gen idi (p<0.05). Pikal olgular ile pikas olamayan gruplar arasnda Hb, ferritin, OEH karlatrldnda anlaml bir fark saptanmad (p>0.05). Helicobacter Pylori pozitifliinde pikas olan grupta istatiksel olarak anlaml bir art olmad belirlendi (p>0.05). Pika yks olanlarn daha ok krsal kesimden gelenlerde olduu belirlendi (p<0.05). Demir eksiklii saptanan ve tedavisi balanan pikal olgularn tedavi sonras deerlendirmesinde hastalarn tmnde demir tedavisi ile tedaviden ksa bir sre sonra pika isteinin azald ve kontrole geldiklerinde de tamamen ortadan kalkt gzlendi.
Bildiri: 173 Poster No: P141

ORAK HCRE HASTALARINDA DET OLUU SIVILARINDA NTRK OKST RETM. 1Esra Gzeldemir, 1 Hilal Uslu, 2Rksan Anarat, 3Can Boa. 1Bakent niversitesi Di Hekimlii Fakltesi, 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Biyokimya Laboratuvar, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal. Orak hcre hastal (OHH) hemoglobin sentezi ile ilikili bir kusur yznden vazookluzif krizler ortaya kmas ile karekterize bir hastalktr. Nitrik oksit (NO), fibroblastlar ieren bir ok hcre tiplerinde yksek aktivitesi olan NO sentaz enzimi tarfndan L-Arginine den sentezlenen bir serbest radikaldir. NO metabolizmas OHH patofizyolojisi ierisinde nemli bir role sahiptir. Bu almada OHH olan olgularda dieti oluklar svsnda NO dzeyleri deerlendirlmitir. almaya OHH olan 20 olgu ve salkl 20 gnll alnmtr. Dietinde ile di eti cep svsnda ise spektrofotometrik yntem ile saptanmtr. Sonuta, hasta ve kontrol olgularnda NO dzeyleri bakmndan.05).!mol/L, PP2.32 r4.48 vs 23.12rbelirgin fark bulunamamtr (21.19 Bilgilerimize gre di dieti oluklar svlarnda NO ifadesi ile ilgili yaplm ilk almadr. Sonular anlaml bulunmamasna ramen OHH patogenezine ynelik konuyla ilgili daha ileri almalarn dieti ve dieti cep svsnda yaplabilecei umudunu tamaktayz.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

123

POSTERLER

Bildiri: 174

Poster No: P142

ORAK HCRE HASTALARININ DETLERNDE NOS FADES. 1Esra Gzeldemir, 1Hilal Uslu, 2Nebil Bal, 1Can Boa. 1Bakent niversitesi Di Hekimlii Fakltesi, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal. Orak hcre hastal (OHH) hemoglobin sentezi ile ilikili bir kusur yznden vazookluzif krizler ortaya kmas ile karekterize bir hastalktr. Nitrik oksid, fibroblastlar ieren bir ok hcre tiplerinde yksek aktivitesi olan nitrik oksit sentaz enzimi (iNOS) tarfndan L-Arginine den sentezlenen bir serbest radikaldir. Nitrik oksit metabolizmas OHH patofizyolojisi ierisinde nemli bir role sahiptir. Bu almada OHH olan olgularda dietlerinde iNOS ifadesi deerlendirlmitir. almaya OHH tans ile izlenn 20 olgu ve salkl 20 gnll alnmtr. Dietlerinde iNOS ifadesi imunohistokimyasal boyama ile saptanmtr. iNOS ifadesinin dzeyi bakmndan gruplar arasnda belirgin fark.05). ltahap hcrelerinin younluu ve iNOS (+) iltahap!bulunamad (P hcrelerin younluu bakmndan da gruplar arasnda belirgin fark bulunamad.05). Bilgilerimize gore bu alma dietlerinde iNOS ifadesi ile ilgili! (P yaplm ilk almadr. Sonular anlaml bulunmamasna ramen OHH patogenezine ynelik konuyla ilgili daha ileri almalarn dietleri ve dieti oluklar svlarnda yaplabilecei umudunu tamaktayz.
Bildiri: 175 Poster No: P143

TALASEM MAJR HASTALARINDA PULMONER HPERTANSYON SIKLII VE SOLUNUM FONKSYON TESTLERNN TANIYA KATKISI. 1Gksel Kter, 2 Yasemin Ik Balc, 3Akn Ate, 4Sibel Kabuku, 4smail Sar. 1Pamukkale niversitesi Gs Hastalklar, 2Denizli Devlet Hastanesi Pediatrik Hematoloji ve Talasemi Merkezi, 3Denizli Servergazi Devlet Hastanesi Kardiyoloji, 4 Pamukkale niversitesi Hematoloji, Denizli Giri-Ama: Beta Talasemi Majr (TM) hastalarnda pulmoner hipertansiyonun (PH) skl belli deildir. Dier yandan, PH kardiyojenik lmlerde TM hastalarnda nemli bir rol oynamaktadr. Bu almann amac, talasemi majr hastalarndaki PH skln belirlemek ve solunum fonksiyon testleri ile karbonmonoksit (CO) difzyon kapasitesinin bu tanya katksn aratrmaktr. Gere-Yntem: Denizli Devlet Hastanesi Talasemi Merkezinde izlenen ve 10 ya zeri 50 TM hastas almaya alnd. Ekokardiografik incelemede pulmoner arter basnc 30mmHg zerinde olan hastalar pulmoner hipertansiyon olarak kabul edildi. PH olan ve ayn sayda PH olmayan TM hastalara solunum fonksiyon testi yapld, CO difzyon kapasiteleri deerlendirildi. 5.5 yl olup,rBulgular: Hastalarn ortalama ya 17.5 28i (%56) kz, 22si (%44) erkek idi. 10 (%20) hastada PH saptand. PH olan hastalarn, CO difzyon kapasiteleri, PH olmayan hastalara gre farkl bulunmad. Sonu: TM hastalarnda PH tansnda CO difzyon kapasitesinin etkisi olmad sonucuna varld.
Bildiri: 176 Poster No: P144

blgesinde var olan tekrar dizilerine baklarak, bu ayrmlamann yaplabilecei bildirilmitir (Kutlar,2004). Biz bu almamzda Hb S (n: 11) yan sra Hb D Punjab (n:9), Hb O Arab (n:8) ve Hb Beograd (n:1) olgularnda da bu tekrar dizilerini dizi analizi yntemiyle (Beckman Coulter, ABD) inceledik. Hb S olgularndan bu blgeye gre 5inin TG (10) CG (2) CACG TG (7) dizini tayan BENN; 1inin TG (13)TC tayan SENEGAL/SUUD haplotiplerini tadklar belirlenmitir. TG (10) CG (5) TG (7) ve TG (10) CG (5) TG (9) tekrar dizileri 2er olguda BANTU haplotipinden (TG (10) CG (3) TG (9)) CG ve TG dizilerindeki farkllk belirlenmitir. KAMERUN haplotipi belirlenememitir. B globin geninin 121.inci kodonunda yer alan Hb D Punjab, Hb O Arab ve Hb Beograd iin benzer alma yapldnda tekrar dizilerinin farkllk gsterdii saptanmtr. Hb Beograd olgusuyla, Hb D Punjab ve olgularndan 8inde TG (9) CG (5) TG (8); bir Hb D Punjab olgusunda ise TG (10) CG (5) TG (8) dizilenmesi belirlenmitir. Hb O Arab olgularnda ise iki farkl dizilenme belirlenmitir. olguda TG (10) CG (5) TG (7); 5 olguda ise TG (9) CG (5) TG (8) dizilenmesi bulunmutur. Bu hemoglobin varyantlarnn k noktalar ile varolan tartmaya A IVS-II tekrar dizilerine baklarak farkl bir yaklam yapmak mmkn olabilir. Hb S, elde edilen dizilere gre temel olarak Afrika kldr. Bantu haplotipinden farkl daha nce tanmlanmam bir dizilenme grlmesi ilgintir. Hb D Punjabda Afrika haplotiplerinden farkl bir dizilenme gstermesi, k noktasnn beklendii gibi Hindistan olaslna iaret etmektedir. Hb O Arabn Afrika veya Makedonya kl olduu zerine tartma bulunmaktadr. Be olguda Hb Sde bulduumuz gibi BANTU haplotipinden CG ve TG dizilerindeki farkllkla benzerlik gstermektedir. Be olguda belirlediimiz dizilenmede ise Hb D Punjaba benzemesi, Hb O Arabn iki farkl k noktas olabileceini dndrtmektedir
Bildiri: 177 Poster No: P145

A IVS-II BLGESNDEK TEKRAR DZLERNN ANORMAL HEMOGLOBNLERDE NCELENMES. 1Nejat Akar, 1 Kadir Sipahi, 1Erkan Ylmaz, 1Ece Akar. 1Ankara niversitesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal, Ankara. Beta globin geninde haplotip incelemeleri, uzun yllardan beri farkl molekler teknikler kullanlarak srdrlmektedir. zellikle Hb Sin haplotip analizlerinin yaplmasyla Benin, Bantu, Senegal ve Kamerun haplotipleri olarak molekler olarak snflandrlabilir. A IVS-II

TALASEM NTERMEDALI BR HASTADA GELEN STERODE DRENL OTOMMUN HEMOLTK ANEM. 1 Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Asl Yldrm, 2Zeynep Dal, 1 Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Erikin Hematoloji Blm, 2Kocaeli niversitesi Hastalklar Blm. Klinik ve hematolojik olarak olarak talasemi major kadar ar olmayan ama talasemi minor den de daha ar seyirle karakterize hastalar talasemi intermedia olarak kabul edilirler. Hastalar asemptomatik olabilecei gibi hastalarn byk ounluu genellikle transfuzyon gereksinimi olmakszn sadece hafif bir anemi ile karakterizedirler. Otoimmun hemolitik anemi otolog eritrositlere kar oluan antikorlarn yol at immun durumdur. Anemi, retiklositoz, haptoglobinde dklk, indirekt bilurubinde art, laktat dehidrogenazn art ve Coombs pozitiflii olur. Birinci sra tedavide kortikosteroidler kullanlr. Kortikosteroidlere yant oran yksektir. Burada 10 yldr talasemi intermedia tans mevcut olan bir hastada gelien otoimmun hemolitik anemi ve takibi srasndaki zorluklardan bahsedilecektir. Olgu: Beta talasemi aile yks olan ve 10 yl nce bir d merkezde yaplan hemoglobin elektroforezinde HbA2 seviyesi %7.4 saptanan daha sonra beta talasemi intermedia tansyla takip edilen hastada Hematoloji kliniine bavurmadan nce sk eritrosit transfzyon ihtiyac olmuyormu. Hemoglobin seviyesi 8 gr/dl civarnda seyrediyormu ve ilk kez 4 yl nce eritrosit transfzyonu alm. Ortalama ylda 1-2 kez transfzyon alyormu.Bir ay nce kretaj yaplaca iin takip eden hekim hemoglobin miktarn ykseltmek amacyla 2 nite eritrosit transfzyonu yapm ve Hemog-

124

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

lobin deeri 9,5 gr/dl seviyesine ykselmi. Son birka haftadr ilerleyen halsizlii olan hasta acil polikliniine bavurmu. Hastada Hemoglobin :5.58 gr/dl, Hematokrit: 16,6%MCV :66,6 LDH: 265 U/L ve indirekt bilurubin : 4.39 mg/dl saptanm 3 nite Eritrosit sspansiyonu verilen hasta ertesi gn kendini kt hissetme ve halsizlik yaknmalaryla hematolji polikliniine bavurdu. Fizik muayenede konjuktivalar soluk ve skleralar belirgin ikterikti. Dalak kot altnda 5 cm ele geliyordu. Yaplan tetkiklerde retiklositoz, LDH da ykselme, haptoglobinde dklk ve direkt Coombs pozitiflii saptand. Klinie yatrld. 1 mg/kilogram metilprednizolon baland. Bu tedaviye ramen anemisi derinleen ve semptomlar artan hastaya eritrosit transfzyonlar yapld fakat hemoglobin seviyesi 4gr/dl ye kadar derken indirekt bilurubin 11 mg/dl ve LDH:1600 U/L ye kadar ykseldi. gn puls steroid tedavisi denendi fakat yant alnamaynca 1 gr/kg IVIG ve siklofosfamid ile vinkristin uygulanarak alar yaplarak splenektomi planland. Hastann yatnn 43. Gnnde splenektomiye hazr hale getirilebildi ve splenektomi yapld. Post operatif dnemde Hemoglobin :11 gr/dl idi. Hastann klinik ve hematolojik takibi halen srmektedir. Tekrarlayan transfzyon alan orak hcreli anemilerde ve talasemilerde kan transfzyonunun tetikledii otoimmun hemolitik anemi bildirilmitir. Fakat bu konu ayrntl biimde aydnlatlmamtr.
Bildiri: 178 Poster No: P146

TALASEM MAJORL HASTALARDA TROD BOZUKLUKLARI. 1Erdal Kurtolu, 1Ayegl Uur, 1Halil Dirican, 1 A.Kamil Temizkan. 1Antalya Eitim ve Aratrma Hastanesi. Talasemi major globulin zincirinin anormal retilmesi ile karekterize bir hemoglobinopatidir. ok sk kan transfzyonu gerektiren anemi nedeniyle yaplan tedaviler sonucunda hastalarda demir yklenmesi olmaktadr. zellikle demirin endokrin bezlerde birikmesi nedeniyle baz hormonal bozukluklar meydana gelebilmektedir. Biz bu almamzda Antalya Eitim ve Aratrma Hastanesi Talasemi Merkezinde takip ve tedavisi yaplan; yalar 10-45 arasnda bulunan 70 talasemi major (45 erkek, 25 kadn) ve 24 talasemi intermedia (13 erkek, 11 kadn) hastasnn kontrollerinde tespit ettiimiz troid bozukluklarn inceledik. 70 talasemi majorl hastann 8inde hipotroidi (dk veya normal FT4, ve yksek TSH) bulundu, 24 talasemi intermedia hastasnda ise tiroid bozukluu tespit edilmedi. Talasemi hastalarnda %11 gibi yksek bir oranda hipotroidi tespit edilmesi bu hastalarn endokrin komplikasyonlar asndan mutlaka deerlendirilmesi gerektiini gstermektedir.
Bildiri: 179 Poster No: P147

stmada daha gereki olarak bilinmektedir. Bu almada anemi olsun ya da olmasn B12 vitamin dzeyi dk bulunan kiilerde homosistein dzeyi llerek bir deerlendirme yapmak amaland. Serum B12 vitamin dzeyi dk (<150 pg/ml) olan 30 olgunun 12si erkek, 18i kadn ve ya ortalamas 38 (17-73 ya aras) idi. Olgularn ortalama B12 vitamin dzeyi 108 pg/ml (43-140 pg/ml) ve homosistein (<15 mol/l alt normal kabul edildi) dzeyi 19.9 mol/l (4.7-66 mol/l aras) idi. 30 olgunun 23nde hemogram deerleri normal snrlarda olup bunlarn 14nde (%61) homosistein dzeyleri normal snrlarda; 7sinde (%39) ise homosistein dzeyleri yksekti. Anemisi olan 7 olgunun hepsinde homosistein dzeyleri normalden yksekti. Anemisi olup B12 vitamin dzeyi dk olan olgularn hepsinde homosistein dzeylerinin yksek olmas homosisteinin doku dzeyindeki B12 vitamin durumunu daha iyi yanstt kanaatini pekitirmitir. Buradan hareketle serum B12 vitamin dzeyleri dk olup homosistein dzeyleri ykselmeyen olgulara B12 vitamin destei yaplmad. Anemisi olan ve hemogram normal olmasna karn homosistein dzeyleri yksek olan olgulara vitamin destei yapld. Gnlk pratiimizde sklkla serum B12 vitamin dzeyi dklne rastlanmas konunun nemini artrmaktadr. Anemisi olmayp B12 vitamin dzeyleri dk olan kiilerin nemli bir ksmnda (%61) homosistein dzeylerinin ykselmemi olmas serum B12 vitamin dzeylerinin doku dzeyindeki vitamin durumunu iyi yanstamadn dndrmektedir. Olgu says az olmakla birlikte bu alma, B12 vitamin dkl sz konusu olduunda holotranskobalamin, metilmalonik asit yada almamzda olduu gibi homosistein doku vitamin dzeyini daha iyi yanstabilen testlerin gerekliliini ortaya koymaktadr. Konu neminden dolay daha geni ve kapsaml almalara aktr.
Bildiri: 180 Poster No: P148

SERUM B12 VTAMN DKL OLAN OLGULARDA SERUM HOMOSSTEN LE DOKU VTAMN DZEYNN DEERLENDRLMES: N ALIMA. 1Handan ipil, 1mdat Dilek, 1Sema Aknc. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi. B12 vitamini eksikliinin en nemli nedeni pernisiyz anemidir. Otoimmn bir hastalk olan pernisiyz anemi ileri yalarda seyrek olarak grlr. Ancak gnlk pratik hayatmzda her ya grubunda B12 dzeyi dk ok sayda insanla karlalmaktadr. Plazma B12 vitamin dzeyi her zaman doku dzeyini yanstamamaktadr. Serum B12 dzeyinin dk olup doku B12 vitamin dzeyinin normal, ya da tersinin sz konusu olduu durumlar olabilmektedir. Serum metilmalonik asid, holotranskobalamin veya homosistein dzeyleri doku vitamin B12 dzeylerini yan-

DEMR EKSKL ANEMSNN DEK BR SANTRAL SNR SSTEM BULGUSU: BEYAZ CEVHERDE DEMYELNZAN PLAKLAR. 1Rukiye nsal Sa, 1Bilge Tanrkulu, 1Nee Yaral, 1Betl Tavil, 1Aydan Deerliyurt, 1 Bahattin Tun. 1Salk Bakanl Ankara Dkap ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi. Alt yanda erkek olgu demir eksiklii anemisi nedeniyle 7 aylktan beri aralkl demir tedavisi almakta, demir tedavisi ile hemoglobin deeri ykselmekte ancak daha sonra anemisi tekrarlamaktayd. Etyolojisinin anal fissr, gastrit ve gastrozefegeal refl kaynakl gizli kan kaybna bal olduu saptand. Bu arada sol gzde pitozis fark edilen ve gelime gerilii de bulunan hastann istenilen kraniyal manyetik rezonans incelemesinde demyelinizasyon ve beyaz cevher ierisinde plak formasyonu grld. Demiyelinizan plaklarn etyolojisine ynelik yaplan beyin omurilik svs ve kan metabolik, toksikolojik ve mikrobiyolojik tetkikler normal geldi. Hasta daha nce demir tedavisini dzensiz kullanmt, dzenli demir tedavisi sonras hemoglobin deeri 5.3 gr/dLden 8.2 gr/ dLye karlark taburcu edildi. Ayaktan 1.5 ay sonraki kontrolnde hgb: 10 gr/dL idi. Kontrol beyin kontrastl manyetik rezonans incelemesinde daha nce tanmlanan lezyonlarn saysnda belirgin azalma izlendi. Demir eksikliine bal ocukluk ya grubunda ar nrolojik etkilenme, mental ve kognitif fonksiyonlarda kalc olabilecek deiiklikler bildirilmitir. Ancak yaratabilecei ar sonulara dair daha ileri almalar gerekmektedir. Multipl skleroz benzeri demiyelinizan plaklar oluan olgumuzu literatrde benzeri olmadndan tartmak istiyoruz.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

125

POSTERLER

Bildiri: 181

Poster No: P149

ALFA TALASEM MUTASYONU TAIYAN HASTALARIMIZ. 1 Yeim Oymak, 1Ayen Tredi, 1Yntem Yaman, 2Hseyin nay, 2Ferda zknay, 1Muhittin Da, 1Murat Src, 1 Cennet Karada, 1Canan Vergin. 1Dr. Behet Uz ocuk Hastanesi, 2Ege niversitesi Tbbi Genetik Ana Bilim Dal, zmir Giri: Alfa talasemi en sk kaltlan tek gen hastaldr. Alfa gen delesyonu tacyclar anemi elik etmeksizin mikrositoz ve hafif hipokromi ile seyredebilmektedir. Akdeniz lkelerinde en sk grlen mutasyon 3.7 olup farkl mutasyonlar da talasemi tacl yapabilmektedir. Metod: Ocak 2008- Haziran 2009 tarihleri arasnda ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu ve ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu yaa gre <-2SD olup mutasyonu saptanan hemoglobin elektroforeze gre talasemi taycl dndrmeyen 18 hasta almaya alnd. Sonular: almaya alnan hastalarn 10u erkek 8i kz olup yalarnn ortalama deeri 9.28 yl (3-18) idi. Hemoglobin ortalama deerleri 10.3 g/dl (7.1-13.0) olup yedi hastann hemoglobin deeri anemik snrlarda deildi, ortalama MCV: 67.8 fl (6.2), MCH: 21.43 (3.0) g/dl, MCHC: 31.3 (1.9) g/dl, RDW:16.6 (4.1) bulundu. Hemoglobin elektroforeze gre ortalama HbF 1,51 (1-5) ve HbA2 2.59 (1-3.5) bulundu. Bir hastada FIL mutasyonu, iki hastada -3,7 / poly A birleik heterozigotluk, hastada MED double mutasyon, 12 hastada -3,7 tek gen mutasyonu mevcuttu. almamzda en sk grlen mutasyon 3.7 olup, talasemi tayclar hafif hipokromik ve mikrositik olmasna karn anemi elik etmeyebilmektedir. Ayrca hafif anemi yan sra hipokromi ve mikrositoz ile bavuran hastalarda talasemi mutasyonunun gsterilmesi etiyolojiye ynelik tekrarlayan tetkikleri ve gereksiz demir tedavisinin nne geilmesini salayabilir. Ancak toplumumuzdaki skl belirleyen daha fazla sayda hastann alnd almalarla ile daha iyi deerlendirmeler yaplabilecektir.
Bildiri: 182 Poster No: P150

1inde (%2,3) byme hormonu eksiklii ve 1inde (2,3) tip I diabetes mellitus mevcuttu. Olgularn ortalama ferritin dzeyi 1976,151494,75 ng/ml, aylk ortalama transfzyon says ise 1,460,34 olarak saptand. Ferritin dzeyi ve aylk transfzyon ihtiyac ile endokrin komplikasyonlar arasnda istatiksel adan anlaml birliktelik yoktu. Farkl elasyon tedavisi alan gruplardaki endokrin patolojiler farkllk gstermedi. almada 0-9 ya gurubu ile 10-19 ya gurubu arasnda byme gerilii asndan anlaml fark bulunmutur (%8.3e karlk %30,6; p=0.049). Sonu: Talasemi majorlu hastalar endokrinolojik fonksiyon bozukluu asndan risk altndadrlar ve kemik salklar ciddi derecede bozulmutur. On yandan kkler zellikle byme gerilii ve osteoporoz asndan, 10 ya ve zerinde olanlar ise hipogonadizm, byme gerilii ve osteoporoz bata olmak zere tm endokrinolojik komplikasyonlar ynnden yakn izlenmelidirler.
Bildiri: 183 Poster No: P151

TALASEM MAJORL OLGULARDA ENDOKRN KOMPLKASYONLARIN DEERLENDRLMES. 1Birol Baytan, 2 Halil Salam, 3ahin Erdl, 1Melike Sezgin Evim, 1Adalet Meral Gne. 1Uludag n. ocuk Hematoloji, 2Uludag n. ocuk Endokrinoloji, 3Uludag n. ocuk Klinii. Ama: oklu kan transfzyonu beta talasemi major hastalarnn dokularnda demir birikimine yol aarak, endokrin sistem organlar da dahil olmak zere birok organda eitli derecelerde fonksiyon kayplar oluturur. Bu almann amac; hastanemiz ocuk Hematoloji Polikliniinde beta talasemi major tansyla izlenen hastalardaki endokrinolojik komplikasyonlar saptamaktr. Gere ve Yntem: Uluda niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalnda Ocak 1976-Austos 2008 tarihleri arasnda beta talasemi major tansyla takip edilen hastalarn dosyalar retrospektif olarak incelenmi ve tiroid bezi palpasyonu ile puberte deerlendirmesini de ieren ayrntl fizik muayeneleri yaplmtr. Bulgular: Toplam 44 hastann 20si (%45,5) kz, 24 (%54,5) erkek olup hastalarn ortalama kronolojik ya 13,547,32 (2,7535,2) yl olarak hesapanmtr. Osteoporoz ve byme hormonu eksiklii dndaki byme gerilii olgular hari tutulduunda toplam 12 (%27,2) olguda, dahil edildiinde ise 40 (%90,9) olguda bir ya da birden fazla endokrin patoloji mevcuttu. 44 olgunun 27sinde (%61,3) osteoporoz, 17sinde (%38,6) byme gerilii, 11inde (%25) osteopeni, 6snda (%13,6) hipogonadizm, 3nde (%6,8) hipotiroidizm, 2sinde (%4,5) hipoparatirodizm,

TRK POPULASYONUNDA HEMOGLOBN ALFA 2 GENNDE SAPTANAN 3 UTR (+861 A G) POLMORFZM. 1Dilay lda Dngl, 1Hilal zda, 2Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits Merkez Laboratuvar Genombilim Birimi, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Molekler Genetik Bilim Dal. Ama: Talasemi otozomol resesif kaltm gsteren bir kan hastaldr. Bu hastalk Akdeniz, Orta Asya ve Gneydou Asya blgelerinde yaygn olarak grlmektedir. Alfa talasemi hemoglobin moleklnn alfa zincirindeki mutasyonlardan kaynaklanr. lkemizin gneyinde ukurova blgesinde alfa talasemi insidans %3 civarndadr. Trk populasyonunda eitli delesyonel ve delesyonel olmayan alfa talasemi mutasyonlar gsterilmitir. Bu almann amac, anormal hemoglobin varyant aramak iin seilmi hastalardan, beta globin geninde mutasyon olmayan hastalarn alfa globin genlerindeki olas mutasyonlarn tanmlanmasdr. Gere ve Yntem: Bu almada 7 alfa talasemi hastas ile 16 salkl kontrol bireyin periferal kanlarndan DNA izole edilmitir. HBA1 ve HBA2 genlerinin tm dizisi polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile oaltlm ve ardndan DNA dizi analizi yaplmtr. Bulgular ve Sonu: DNA dizi analizleri sonucunda HBA1 geninde herhangi bir baz deiiklii bulunmamtr. HBA2 geninin 3 transle olmayan blgesinde (+861 A G) bir polimorfizm saptanmtr. Alfa talasemi hastalarnn 6 snda homozigot (GG), 1 tanesinde heterozigot (AG) genotip, kontrol bireylerin ise 10unda homozigot (GG), 6snda heterozigot (AG) genotip saptanmtr. HBA2 genindeki bu polimorfizm (+861 A G) daha nce farkl populasyonlarda yaygn ntr polimorfizm olarak rapor edilmi olmasna ramen bu alma Trk populasyonunda rapor eden ilk almadr.
Bildiri: 184 Poster No: P152

AMNONLESS MUTASYONU SAPTANAN IMERSLUNDGRSBECK SENDROMLU BR OLGU. 1Ebru Ylmaz Keskin, 1Zhre Kaya, 1Meryem Albayrak, 2Melahat Melek Boynukaln, 1lker Koak, 1Trkiz Grsel. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal. Arkaplan: Imerslund-Grsbeck sendromu (IGS), barsaktan ve bbrekten kobalamin emilim bozukluuna bal otozomal resesif geili bir hastalktr. Megaloblastik anemiye ek olarak, proteinri, byme gelime gerilii, enfeksiyonlar ve nrolojik hasar ile kendini gsteren bu hastaln nedeni olan genetik mutasyonlar tanmlanm-

126

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

tr. Olgu: Drt yandaki kz hastada, idrar yolu enfeksiyonu tetkikleri srasnda ++ proteinri saptand. Olgu, baka bir merkezde 2,5 yanda iken B12 eksiklii ve makrositik anemi tans almt. Anne ve babas 3. dereceden akraba idi. Bbrek fonksiyon testlerinde proteinri dnda anormallik yoktu. Renal ultrasonografi anomali gstermedi. Genetik analizler, hastann amnionless (AMN) mutasyonu (AMN hom c.208-2A>G) iin homozigot; anne, baba ve bir kz kardeinin ayn mutasyon iin heterozigot olduklarn gsterdi. Gerek amnionless gerekse cubulin genlerindeki biallelik mutasyonlar IGSye neden olmaktadr. Salkl bireylerde bu iki genin rnleri, cubam ad verilen bir reseptr kompleksi oluturarak kobalaminin ileumdan emiliminde grev yaparlar. lkemizde akraba evlilii orannn yksek olduu gznnde bulundurulduunda, otozomal resesif yolla kaltlan IGSnin prevalans tahmin edilenden daha yksek olabilir. Erken tan konularak uygun ekilde tedavi edilen hastalarda prognoz mkemmel iken, tedavide gecikilmesi durumunda, zellikle santral sinir sisteminde ciddi derecede etkilenme ortaya kabilir. Genetik analizle tannn dorulanmas, ek invazif tetkiklere gereksinim olmakszn yaam boyu srecek olan uygun tedaviye balanmas ve ailelere genetik danmanlk sunulmas ynnden nemlidir.
Bildiri: 185 Poster No: P153

yon skl, sresi, hastann ya, izlem sresi, splenektomi varl, serum ferritin, inko dzeyi, IL-8 veya IL-10 dzeylerinin SFT bozukluklarna etkisi olmad belirlendi. nflamatuar ve fibrozisi indkleyen bir sitokin olan TGF- 1 dzeyinin splenektomi yaplan hastalarda yaplmayanlara gre daha yksek olduu (p=0.002), TGF- 1 dzeyleri ile diffzyon kapasitesi arasnda zayf, ters bir iliki olduu[r= (-)0.38], yine serum ferritin dzeyleri ile DLCO arasnda da zayf, ters bir iliki olduu tespit edildi[r= (-)0.38]. Ayrca TGF- 1 dzeyinin gemite solunum yolu enfeksiyonu geirenlerde (n=6), geirmeyenlere gre daha yksek dzeyde olduu belirlendi (p=0.05). Yorum: TMli hastalarda solunum sistemi yaknmas olmasa bile, SFT bozukluu ortaya kabilmektedir (%61.5) ve sklkla obstrktif tip bozukluk saptanmtr. Transfzyonun SFT zerine olan akut etkilerinin konjesyona bal olabilecei, klinik olarak anlaml bir etkilenme yapmad saptanmtr. Diffzyon kapasitesi lmnn dier testlere gre daha duyarl olduu, TGF- 1 ile ferritin dzeylerinin ters korelasyon gsterdii, TMda erkek cinsiyetin SFT bozukluu gelimesinde nemli bir risk faktr olduu grlmtr.
Bildiri: 186 Poster No: P154

DZENL KAN TRANSFZYONU YAPILAN B-TALASEM MAJORLU (B-TM) HASTALARDA SOLUNUM SSTEM BULGULARI VE ETKLEYEN FAKTRLERN BELRLENMES. 1Bora Glhan, 2ule nal, 1Ebru Yaln, 1 Meltem Kaplan, 1Uur zelik, 1Deniz Doru, 2Fatma Gmrk, 1Nural Kiper. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Gs Hastalklar nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi. Giri: Talasemi majorlu (TM) hastalarda dzenli transfzyona bal olarak oluan demir birikimi, konjesyon, ve inflamatuar sitokinlerdeki art solunum sistemi komplikasyonlarna yol amaktadr. almamzda dzenli kan transfzyonu yaplan TMli hastalarn solunum fonksiyon testleri (SFT) bozukluklarnn aratrlmas, SFT bozukluklarna etki eden faktrlerin bulunmas ve transfzyonun SFT zerine olabilecek erken dnem etkilerinin belirlenmesi amalanmtr. Yntem: B-TMlu hastalardan SFT yapabilen, akcierlerle ilgili operasyon geirmeyen, sigara imeyen, astm ve kalp yetmezlii olmayan ve st-alt solunum yolu enfeksiyonu geirmeyen hastalar almaya alnd. Transfzyon ncesi Hb, ferritin, TGF- 1, IL-8, IL-10, Zn dzeyleri lld. Tm vcut pletismografisi ile akcier volm, kapasite ve akmlar ile CO diffzyon lm (DLCO) yapld. Transfzyon yaplan hastalara transfzyon sonras ilk 24 saat iinde SFTleri tekrar edildi. Sonular: Haziran 2008-Haziran 2009 yllar arasnda 26 hasta alnd (ya: 7-28 yl; ort 15.6 yl; 14 kz-12 erkek, 13 splenektomili). 6 hastann yksnde geirilmi solunum sistemi problemi vard, ancak alma annda hi birinin yaknmas yoktu. Transfzyon ncesi (n=26); 10 hastann SFTleri normal bulunurken, 12 hastada obstrktif, 2 hastada restriktif, 2 hastada da DLCO azl saptand. Transfzyon sonras deerlendirmede (n=23); 8 hastada obstrktif, 3 hastada miks, 2 hastada restriktif, 2 hastada da DLCO azl saptand. Transfzyonun SFTleri zerine akut etkilerine bakldnda; kan transfzyonunun DLCO art (p=0.026) ve havayolu iletkenliinde azalma (p=0.001)ya neden olduu saptand. SFT bozukluuna yol aan risk faktrleri aratrldnda ise erkek cinsiyetin nemli bir risk faktr olduu (p=0.016), ancak transfz-

TALASEM MAJORLU HASTALARDA DESFEROKSAMN DEFERPRON KOMBNE TEDAVS LE DESFEROKSAMN TEKL TEDAVSNN KARDAK DEMR YK ZERNE ETKLERNN KARILATIRILMASI. 1ule nal, 2Tuncay Hazrolan, 2Burcu Beton, 3Erdem Karabulut, 1 Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3 Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara Giri: -Talasemi majorlu ( -TM) hastalarda yetersiz elasyona bal gelien demir yk ve kardiyomyopati, bu hastalardaki balca lm nedenini oluturmaktadr. Dzenli aralklarla transfzyon alan bu hastalarda demir elatrlerinin etkin ve yeterli kullanm demir yklenmesine bal geliebilecek bu komplikasyonlar nlemekte ve tedavinin bel kemiini oluturmaktadr. Ama: Kardiak demir ykn gstermede altn standard metod olan T2*MRG ile desferoksamin deferipron kombine tedavi alan hastalarla tek bana desferoksamin alan hastalarn kardiak demir yk ve sol ventrikl fonksiyonlarnn karlatrlmas hedeflenmitir. Yntem: Kronik transfzyon programnda, pretransfzyon Hb >9g/dl ve desferoksamin tedavisi almakta olan -TMli 10 ya ve zerindeki hastalar almaya alnmtr. Hastalara kombine tedavi (deferipron 20-25 mg/kg/doz, tid ve desferoksamine sk, 30-40 mg/kg/gn, haftada 3-5 gn) (n=26,Grup 1) balanm ya da almakta olduklar desferoksamin tedavisine devam edilmitir (n=13,Grup 2). almann dlama kriterleri daha nce deferipron alm olmak, hastada ntropeni ya da trombositopeni varl ve tarama vizitinde karacier enzimlerinin normalin st snrnn 3 katndan fazla artm bulunmasdr. Hastalar balangta ve 6 aylk aralklarla prospektif olarak T2* kardiak MRG ile taranmtr. T2*, ejeksiyon fraksiyonu (EF) ve serum ferritin seviyelerindeki farkl zamanlardaki lmleri her bir ila iin Wilcoxan Signed Rank testi ile iki ila iin Mann Whitney U Testi ile karlatrlmtr. alma iin etik kurul onay alnmtr (HEK08/218). Sonular: Grup 1 ve 2de ortalama yalar srasyla 18.15.2 ve 17.67.2 yldr. Gruplar arasnda ya ve cinsiyet asndan farkllk bulunmamaktadr. Gruplar splenektomi (srasyla %76.9 ve 53.8) ve Hepatit C durumlar (%19.2 ve 7.6) asndan da benzerdir. almaya alndktan sonraki takip sreleri asndan gruplar istatistiksel farkszdr (22.27.8 ve

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

127

POSTERLER

19.67.5 ay). Balang ferritin seviyeleri de istatistiksel olarak farkszdr (33572038 vs 25571105 ng/ml). Balang T2* deerleri Grup 1de anlaml olarak daha dk bulunmutur (8.84.1 ve 23.7 6.9 ms, p<0.001), balang EF de Grup 1de daha dktr (48.79.2 ve 58.13.6%, p<0.001). Grup 1de T2* ve EF deerleri ayn grubun takip MRGlerinde anlaml olarak art gstermitir (12.87.3 ms, p<0.001 ve 56.68.6%, p=0.001). Grup 2de T2* da anlaml bir deiiklik olmazken, ortalama EF %61.54.9 deerine anlaml olarak ykselmitir (p 0.039). ki grup birbiriyle T2* ve EF deerlerindeki deiiklikler ynnden karlatrldnda iki grup benzer olarak bulunmutur (p>0.05). Tartma: Kombine tedavinin -TMli hastalarda kardiak demir ykn azaltt T2* ve EF deerlerindeki art ile gsterilmitir. zellikle kardiak demir yk fazla olan hastalarda kombine tedavi etkili bir seenek olarak kullanlabilir. Gruplardaki vaka saysnn artrlmas ile istatistiksel anlamllklarn yeniden deerlendirilecei yeni almalar hedeflenmi
Bildiri: 187 Poster No: P155

takip sresi sonunda serum ferritin deerleri 23251383 ng/ml (605-5947) olarak llrken, T2* ve EF deerleri srasyla 24.65.2 ms (18.3-36.3) ve %63.36.8 (50.8-72) olarak bulunmutur. T2* ve EF deerlerinde balang deerleri ile karlatrldnda anlaml farkllk izlenmemitir. Tartma: Deferasiroksun kardiak demir yk zerine etkinlii zerine veriler snrldr. almamzdaki hastalarn hepsinin balang T2* deerleri 15 msnin zerinde olup alma grubunda hafif kardiak demir yk varlna iaret etmektedir. Ancak takip sresinin sonunda kardiak demir ykndeki bu iyi halin korunmas en azndan deferasiroksun hafif demir birikimi olan hastalarda bu durumun idamesini salamada etkili olduuna iaret ediyor olabilir. Daha ileri almalar deferasiroksun orta-ar kalp demir birikimi olan -TMli hastalarda kardiak etkinliini gsterecektir.
Bildiri: 188 Poster No: P156

DEFERASROKS TEDAVS LE TALASEM MAJORLU HASTALARDA Y KARDAK DEMR HALNN KORUNMASI. 1ule nal, 1Tuncay Hazrolan, 1Gonca Eldem, 1 Erdem Karabulut, 1Fatma Gmrk. 1Hacettepe niversitesi, Pediatrik Hematoloji nitesi, 2Hacettepe niversitesi, Radyoloji Anabilim Dal, 3Hacettepe niversitesi, Biyoistatistik Anabilim Dal, Ankara. Giri: -Talasemi majorlu ( -TM) hastalarda yetersiz elasyona bal gelien demir yk ve kardiyomyopati, bu hastalardaki balca lm nedenini oluturmaktadr. Dzenli aralklarla transfzyon alan bu hastalarda demir elatrlerinin etkin ve yeterli kullanm demir yklenmesine bal geliebilecek bu komplikasyonlar nlemekte ve tedavinin bel kemiini oluturmaktadr. Ama: Deferasiroksun kardiak demir yk zerine etkileri hakkndaki bilgimiz snrldr. Bu almada deferasiroksun kardiak demir yk zerine etkileri kardiak demir ykn belirlemede altn standart yntem olan T2* MRG ile incelenmitir. Yntem: Kronik transfzyon programnda, pretransfzyon Hb deeri > 9g/dl olan -TMli 10 ya ve zerindeki hastalar, nceki elasyon tedavisinden 24 saatlik temizlenme sresi sonras almaya alnmtr. Hastalara (n=17) deferasiroks tekli tedavisi 325.9 mg/kg/ gn dozunda balanmtr. almann dlama kriterleri hastada tarama vizitinde ntropeni ya da trombositopeni varl, serum kreatinin deerinin yaa gre normalin st snrndan yksek olmas ve karacier enzimlerinin normalin st snrnn katndan fazla artm bulunmasdr. Serum kreatinin seviyesi balang deerinin %50sinden daha fazla art gstermekle birlikte hala yaa gre normal snrlarda ise ila dozunda 10 mg/kg azaltmaya gidilmitir. Tm hastalar balangta ve 6 ayda bir T2*MRG ile kardiak demir yk ynnden incelenmitir. Farkl lmlerdeki T2*, ejeksiyon fraksiyonu (EF) ve serum ferritin dzeyleri arasndaki farkllklar Wilcoxan Signed Rank testiyle karlatrlmtr. alma iin etik kurul izni alnmtr (Hek 09/5). Sonular: Hastalarn ortalama ya 18.17 yl (10-33) olup erkek kz oran 9/8dir. Tm hastalar Hepatit B ynnden bak olup bir hastada (%5.8) anti-HCV pozitiflii bulunmaktadr. alma grubunun %43.7si splenektomizedir. Hastalarn deferasiroks ile ortalama tedavi sresi 11.95.9 aydr. Balang serum ferritin seviyesi 26301430 ng/mldir (917-7293). Balang T2* ve EF deerleri srasyla 25.86.4 ms (15.4-39.5) ve %61.45.1 (43.4-73.2) olarak llmtr. almann

DEMR YKLENMES RSK OLAN KRONK TRANSFZYON UYGULANAN ANEM HASTALARINDA DEFERASROKS ELASYON TEDAVS KULLANIMINA AT SONULARIMIZ. 1Olga Meltem Akay, 1Bekir Uan, 1Hava skdar Teke, 1Eren Gndz, 1Cengiz Bal, 1Zafer Glba. 1 Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Biyositatistik Bilim Dal. Deferasiroks kan transfzyonuna bal kronik demir ykl hastalarn tedavisinde kullanlan yeni bir tridentat oral demir elatrdr. Pediatrik ve erikin hastalarda etkili ve iyi tolere edilen, kabul edilebilir yan etkilere sahip, gnde tek doz uygulanan bir ajandr. Kliniimizde deferasiroks elasyon tedavisi uygulanan ya aral 19-69 olan, toplam 21 hastaya ait veriler deerlendirildi. 6 myelodisplastik sendrom, 5 talasemi, 5 akut lsemi, 1 otoimmn hemolitik anemi ve 1 primer myelofibrozis tanl hastada deferasiroks 15-30 mg/kg/gn dozunda kullanld. Tm hasta poplasyonu deerlendirildiinde, deferasiroks kullanm sonras serum ferritin dzeyinde istatistiksel olarak anlaml bir azalma saptand (p<0.001). Myelodisplastik sendromlu hastalar ayr olarak deerlendirildiinde, deferasiroks kullanm sonras serum ferritin dzeyinde istatistiksel olarak anlaml bir azalma saptanrken (p<0.05), hemoglobin dzeyinde istatistiksel olarak anlaml bir artma (p<0.05) izlenmekle beraber transfzyon ihtiyacnda azalma izlenmemitir. Gzlenen yan etkiler asndan hastalar deerlendirildiinde; 3/21 hastada bulant, 1/21 hastada serum kreatinin dzeyinde art, 1/21 hastada ise bulant ve serum kreatinin dzeyinde art izlendi. Deferasiroks, transfzyona bal demir ar yklenmesinde etkili bir oral elatrdr. En sk grlen yan etkiler gastrointestinal yaknmalar ve progresif olmayan serum kreatinin art olmakla birlikte genel olarak iyi tolere edilen ve hasta uyumu yksek bir ajandr.
Bildiri: 189 Poster No: P157

AIKLANAMAYAN FERRTN YKSEKL OLAN BR OLGUDA HETEROZGOT L-FERRTN MRNA MUTASYONU VE HEREDTER HPERFERRTNEM-KATARAKT SENDROMU. 1Selin Ayta, 1Carole Beaumont, 3 Sibel Kadayflar, 1Aytemiz Grgey, 1Fatma Gmrk. 1 Hacettepe niversitesi Pediatrik Hematoloji Blm, 2 nserm U773, Centre De Recherche Biomdicale Bichat Beaujon, Universit Paris Diderot Paris, 3Hacettepe niversitesi Gz Hastalklar Anabilim Dal, Ankara Yksek serum ferritin dzeyi, birok konjenital ve akkiz durumda tespit edilebimektedir. Kaltsal ferritin

128

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

ykseklii ise L-ferritin mRNA 5 untranslated blgesinde demir cevap elementinin (iron responsive element (IRE)) mutasyonuna bal olarak gelien nadir dominant trait bir hastalk olan herediter hiperferritinemi-katarakt sendromudur.Bu mutasyon ile L-ferritin translasyonunun basklanmas ortadan kalkm, L ferritin demir dzenleyici elementten ve demir durumundan bamsz olarak hareket etmeye balamtr. Klinik olarak hastalarda hiperferritinemi ile birlikte erken balangl katarakt bulunmaktadr. Olgu: 4 yandaki erkek hasta sk geirilen st solunum yollar infeksiyonu nedeniyle aratrlmak zere HTFye bavurduunda fizik muayenesi normal bulunmu, ancak soluk renkli olmas nedeniyle e zamanl baklan tam kan saym (Hb:12.6g/dl, Htc:%35.8 MCV:81fL, RDW:13.9, KK: 4.39 10^10,BK:6.510^9/L) ve demir parametreleri (Demir: 98g/dl, demir balama kapasitesi 268g/dl ve ferritin: 1426ng/ml,transferrin saturasyonu ise %36) olarak bulununca hiperfferritinemi nedenleri asndan incelenmitir. Hastann yksnde akraba olmayan anne ve babann ilk ocuu olduu, ylda 3-4 kez geirilen tonsilit ve st solunum yollar infeksiyonlar dnda sorunu olmad,geliiminin yatlarna benzer olduu ve daha nce hi kan transfzyonu almad renilmitir. CRP:<0.1, Sedimentasyon: 8 mm/ saat olan hastann ferritin yksekliini aklayabilmek iin ve hastann yksndeki zaman zaman olan karn arlar nedeniyle ailevi akdeniz atei aratrlm ve taranan 12 mutasyon asndan hasta negatif bulunmutur. Hastann farkl zamanlarda baklan ferritin dzeylerinin de 1426 ve 1136 gelmesi zerine anne ve babann ferritin dzeylerine baklm ve normal bulunmutur. Hastann ekokardiografik (EKO) incelemesi normal bulunmutur ancak doku da demir birikimini gsterebilmek amacyla yaplan myokard ve karacier MRGnda ise minimal myokardial demir birikimi (T2*:17.5 ms)ve normal karacier MRG olarak rapor edilmitir. Hastada demir metabolizmasn ilgilendiren bir defekt olduu dnlerek L-ferritin IRE geninin direk sekans yntemiyle sekanslanm ve burada imdiye kadar tanmlanan 10 nokta mutasyonu ile 3 delesyon taranmtr. Hastada L-ferritin IRE geni exon 1 :+40A>G heterozigot mutasyon gsterildi. Hastann ebeveynlerinde bu mutasyonun gsterilememi olmas neomutasyon olasln dndrrken, hastada balang katarakt bulgusu olan bilateral lenste opasifikasyon tespit edilmitir. Literatrde Trkiyeden yaynlanan HHKSli olgu olmay ve mutasyon analizi ile olguya HHKS tans konulmu olmas, aklanamayan hiperferritinemili olgular iin yol gsterici olabilir.
Bildiri: 190 Poster No: P158

menoraji nedeniyle demir kaybnn artmas ve pernisyz anemi saylabilir. Bununla birlikte tiroidi tablosunun anemi etyolojisinde yeri olmad bildirilmitir. Bu noktadan hareketle, demir eksiklii anemisi olan tiroid kadn olgularda tiroid stimle edici hormon (TSH, thyrotropin) dzeylerinin anemi parametreleri ile ilikisi aratrlmtr. Bireyler ve Yntem: Austos 2008 ile ubat 2009 tarihleri arasnda polikliniimize bavurup DEA tans alan 100 tiroid kadn hastada -menstrel ada-, demir replasman tedavisi ncesi, Hb, hematokrit (Hct), serum demir, serum demir balama kapasitesi (DBK) ve ferritin ile TSH dzeyleri arasndaki iliki aratrlmtr. Olgulara ait ya ve dier sonular tabloda sunulmutur. Bu hastalarn yaplan tetkiklerinde DEAnn etyolojisinde; gastrointestinal kanama, hematolojik ya da solid organ malignitesi gibi nedenler aratrlm ve ekarte edilmitir. Sonular ve Yorum: Normal snrlarda kalmak kouluyla TSH dzeylerinin art ile Hct dzeyleri arasnda ters bir korelasyon elde edilmitir (r=-0,220; p=0,03). Bununla birlikte tiroid olgularda TSH artna ferritin art da elik etmektedir (r=0,207; p=0,04). Ferritin ile folat arasnda da pozitif bir korelasyon saptanmtr (r=0,322; p=0,01). Anti tiroglobulin ve anti tiroid peroksidaz antikorlar ile ne ferritin ve ne de dier anemi parametreleri arasnda bir iliki saptanamamtr. Bu sonular bize, normal tiroid fonksiyonlarna sahip demir eksiklii anemisi olgularnda, tedavi ncesi TSH dzeylerinin ferritin dzeyinin grece ykseklii ile ilikili olup tetkik edilmesi gerektii fikrini vermektedir.
Tablo. YA 35,7511,28 Hb (gr/dl) 9,031,69 Hct (%) 27,685,31 Demir (g/dl) DBK (g/dl) Ferritin (ng/ml) TSH (IU/ml) 3,582,45 2,011,05

12,837,59 441,7649,33

Bildiri: 191

Poster No: P159

DEMR EKSKL ANEMS OLAN TROD KADIN HASTALARDA TROD STMULE EDC HORMON DZEYNN FERRTN LE LKS. 1Selami Koak Toprak, 2Mehmet Batemir, 1Mustafa ahin. 1Gaziantep Av Cengiz Gkek Devlet Hastanesi, 2Gaziantep zel Sani Konukolu Hastanesi. Giri: Kadnlarda, hemoglobin (Hb) miktarnn 12 gr/dl.nin altna dmesi anemi olarak tanmlanr. Demir eksiklii ilikili anemi (DEA), tm anemiler iinde en sk grlen alt grubu oluturmaktadr. Kadnlarda DEAnn en nemli nedeninin menstruel bozukluklar olduu sylenmektedir. Bununla birlikte, tiroid hormon bozukluklar, zellikle hipotiroidi tablosu da anemiye yol amaktadr. Hipotiroidizm nedenli anemi geliiminin mekanizmalar arasnda; tiroksin eksikliine bal Hb sentezinin basklanmas, barsaklardan demir ve folat emiliminin bozulmas,

DZELMEYEN DEMR EKSKL ANEML BR KIZ HASTADA PEUTZ-JEGHER SENDROMU. 1Faruk Barlk, 2 Gnl Dinler, 3Feride Duru, 4Bilge Can, 3Tun Fgn, 3 Canan Albayrak, 3Davut Albayrak, 3Emel zyrek. 1 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Samsun, 2Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Gastroenteroloji Bilim Dal, Samsun, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Samsun, 4 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, Samsun. Peutz-jeghers sendromu,dudaklarda ve mukozalarda melanotik makllerin olduu, mide barsak yolunda polipozis ve demir eksiklii anemisi ile karakterize bir hastalktr. Burada demir eksiklii anemisi ile gelen ve Peutz-Jagher sendromu tans konulan bir olgu sunulmutur. On yanda kz hasta bir haftadr olan mide bulants kusma karn ars nedeni getirildiinde bir yldr devam eden demir eksiklii anemisi saptand. Soygemiinden 13 yandaki kz kardeinin ve babasnn d merkezde barsakta polip nedeni ile opere olduu renildi. lk bavurudaki fizik muayenesinde dudaklarda 5 adet milimetrik hiperpigmente makler lezyonlar mevcuttu. Endoskopik incelemede midede biri korpusta dieri fundusa yakn antral bilekede iki adet 0,5x0,5 cmlik polip grld. Alnan biyopsi materyalinin histomorfolojisi displazi iermeyen hamartomatz polip olarak yorumland. Hastaya bu yk ve bulgularla Peutz-Jegher sendromu tans konuldu. Sonu olarak,

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

129

POSTERLER

dzelmeyen veya uzun sren demir eksiklii anemisi olan olgularda, aile yksnn polipozis asndan iyi alnmas ve Peutz-Jegher sendromunun ayrc tanda dnlmesi yerinde olacaktr.
Bildiri: 192 Poster No: P160

ORAK HCREL ANEM LE HEPATT C VRS ENFEKSYONUNUN SIK BRLKTEL. Mehmet Rami Helvac, Hasan Kaya, lkay Duman, Oktay Hasan ztrk, Kemal Trker Uluta. Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay. Orak hcreli anemi (OHA) dnyada en sk grlen hemoglobinopatidir. Sebebi bilinmemekle birlikte OHAnin iddeti olduka deikendir ve tekrarlanan eritrosit sspansiyonu transfzyonlar sklkla bavurulan tedavi metodu olmaktadr. Ancak bu transfzyonlarn, yarar zarar hesab sonras yaplmas nemlidir. Mart 2007 ile Temmuz 2009 tarihleri arasnda Hematoloji Poliklinik ve Servisimizce takibi yaplan toplam 70 OHA hastas alld. Hastalarn ortalama yalar 27.2 (14-54)idi ve hastalarn %52.8i (37) erkekti. Elliyedi hastada (%81.4) OHA, 10 hastada (%14.2) OHA + beta talasemi, hastada (%4.2) OHA + alfa talasemi tans konuldu. Alfa talasemi tans genetik almayla konuldu. Hastalarn %91.4 (64) mr boyunca en az bir nite eritrosit sspansiyonu almt. Hasta bana den ortalama eritrosit sspansiyonu says 44.9 (1-200) niteydi. almann nemli sonularndan birisi olarak hastalarn drdnde (%5.7) ELISA ile antiHCV ve PCR ile HCV RNA pozitiflii tespit edildi. Her hastadan antiHCV istenmesine ramen, antiHCV negatif hastalardan HCV RNA istenmemesi ve antiHCVnin zaman zaman yanl negatif sonular verebilmesi nedeniyle bu orann daha da yksek olabilecei dnld. Ek olarak hastalarn %65.7si (46) hidroksire kullanmaktayd ve kullananlarn tamam gerek arl krizlerin say ve iddetini azaltma, gerekse eritrosit transfzyonu ihtiyacn azaltmas konusunda hidroksireden fayda grdn ifade etti. Maalesef alt hastada (%8.5) opiat bamll gelimiti. Hastalk komplikasyonlar olarak hastada kronik bbrek yetmezlii (%4.2), bir hastada kompresyon kr (%1.4), bir hastada ayak lserleri (%1.4), bir hastada interstisyel akcier hastal (%1.4) ve iki hastada intraserebral kanama (%2.8) grld. Be hastaya kala replasman (%7.1) yapld ve yalar 19, 24 ve 30 olan toplam hasta (%4.2) pulmoner hipertansiyon nedeniyle kaybedildi. OHA, arl krizler ve komplikasyonlarla yaam kalitesini drp, yaam sresini ksaltan ciddi bir kaltsal kan hastaldr. iddeti deimekle birlikte hemen her hasta mr boyunca deiik oranlarda eritrosit transfzyonlarna ihtiya duymaktadr. Transfzyonlarn hastalara faydas yannda, artm demir ykne bal kalp yetmezlii ve siroz, hepatit C virs bata olmak zere eitli kan yoluyla bulaan enfeksiyonlar ve transfzyon reaksiyonlar gibi eitli zararlarnn da olduu gz nnde bulundurulmal ve gerekli olmadka kullanlmamaldr.
Bildiri: 193 Poster No: P161

H. pylori prevalans kalabalk yaam, kt hijyen koullar ve dk sosyo-ekonomik koullarda artmaktadr. Gelimekte olan lkelerde prevalans %70-90 dzeyindedir. Gncel almalarda vitamin B12 eksikliinin gelimesinde H. pylorinin rol olduu ve atrofik gastrit gelimese de baka mekanizmalarla vitamin B12 eksikliine neden olabilecei ileri srlmektedir. lkemizde gerekletirilen baz almalarda H. pylori pozitif olan ve atrofik gastriti bulunmayan hasta grubunda H. pylori negatif olan kontrollere gre serum vitamin B12 dzeyleri anlaml olarak dk bulunmutur. lkemizden farkl bir almada ise vitamin B12 eksiklii olan ve olmayan iki grup karlatrlm ve aralarnda H. Pylori pozitiflii asndan anlaml bir fark bulunmamtr. Toplumumuzdaki H. Pylori pozitiflii ve vitamin B12 eksiklii arasndaki ilikiyi sorgulamak amac ile hastanemizin hastalklar polikliniine 2008 Eyll-Kasm aylar arasnda farkl yaknmalarla bavuran ve serum vitamin B12 dzeyi dk olarak llen 47 hastadan (11 erkek, 36 kadn) ve normal serum vitamin B12 dzeyine sahip 40 kontrolden (16 erkek, 24 kadn) alnan gaita rneklerinde H. pylori antijeni aratrld. Hasta ve kontrol grubunda aktif karacier hastal, otoimmun hastalk, malign hastalk, ince barsak yada pankreas hastal bulunanlar, gebeler, geirilmi gastrointestinal sistem cerrahisi yks olanlar, hemodiyalize giren hastalar, daha nce vitamin B12 tedavisi alm olanlar, son 1 ylda kan transfzyonu yaplm olanlar, H pylori eradikasyon tedavisi alanlar ve kolisin, metformin, proton pompa inhibitr gibi ilalar kullanmakta olanlar alma d brakld. Ortanca ya hasta grubunda 34 (14-85), kontrol grubunda 45 (16-87) bulundu. Erkek ve kadn says ve ortanca ya karlatrldnda hasta ve kontrol grubu arasnda istatistiksel anlaml fark bulunmad (sras ile p= 0,58, 0,32 ve 0,055). H. pylori antijeni immunukromatografik yntemle Cromatest kiti (Linear Chemicals SL) kullanlarak gaita rneinde kalitatif olarak lld. Toplam 87 bireyde llen H pylori antijeni hasta grubunda 30 (%63, 8), kontrol grubunda 20 (%50) bireyde pozitif saptand. ki grup arasnda gaitada H. Pylori antijen pozitiflii ynnden anlaml istatistiksel fark bulunmad (p= 0,62). Sonu olarak bulgularmz kstl sayda olgu iermekte ve bu nedenle toplumsal dzeyde temsil edici nitelik tamamakta olup n alma niteliindedir.

Koaglasyon ve Fibrinoliz Bozukluklar


Bildiri: 194 Poster No: P033

HELICOBACTER PYLORI LE VTAMN B12 EKSKL ARASINDA LK BULUNMADI : 47 OLGU EREN N ALIMA. 1Bahriye Payzin, 2Mahmut Arslan, 3zgr Aslan, 3 Mehmet Sonbahar, 2Blent Szman, 3Mehmet Kseolu. 1 Atatrk Eitim Hastanesi Hematoloji Klinii, zmir, 2Atatrk Eitim Hastanesi 2. Hastalklar Klinii, zmir, 3Atatrk Eitim Hastanesi 2. Klinik Biyokimya Laboratuvar, zmir. Helicobacter pylori (H. pylori) enfeksiyonu dnyada olduka yaygndr. Enfeksiyon skl ilerleyen ya ile artar.

SEKSEN YAINDA BR ERKEK HASTADA KAZANILMI HEMOFL. Mehmet Rami Helvac, Hasan Kaya, Kemal Trker Uluta, lkay Duman, eref Etciba. Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay Klasik hemofili, faktr VIII veya IX eksiklii nedeniyle gelien ve Xe bal gei gstermesi nedeniyle hemen daima erkekleri tutan konjenital bir phtlama kusurudur. Buna karlk kazanlm hemofili, zellikle orta ve ileri yal bireylerde grlen, her iki cinsiyeti eit oranda tutan, faktr VIIIe kar gelimi otoantikorlar ile karakterize, 1-4/1.000.000 orannda grlen ve yaklak %10 hastada lmcl olabilen nadir bir patolojidir. Sebebi bilinmemekle birlikte hemartroz, ciddi konjenital hemofilinin en klasik bulgusu iken, kazanlm hemofilide purpuralar daha sktr. Kazanlm hemofilide hastalarn yaklak yarsnda elik eden bir otoimmn veya malign hastalk, gebelik veya ila hikayesi mevcuttur. Seksen yanda erkek hasta her iki kolunda yeni

130

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

gelien morluklar nedeniyle Hematoloji Polikliniimize bavurdu. zgemiinde 40 sene paket sigara, bilateral katarakt operasyonu ve transretral rezeksiyon dnda bir tbbi problemi yoktu. Arter kan basnc 100/80 mmHg ve koltuk alt atei 37.8C olarak lld. Kalp ritmi dzensiz, ekspiriyumu uzundu, ve sol bazallerde kaba raller, bilateral kollarda yaygn ekimoz ve sol kolda selliti mevcuttu. Arka-n akcier grafisinde kardiyomegali ve bilateral bazallerde yaygn retiklonodler densite artlar tespit edildi. Elektrokardiyografisinde atriyal fibrilasyon, nadir ventrikler ekstra atmlar, V1 ve 2 derivasyonlarnda patolojik Q dalgas mevcuttu. Ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonu %47, 2. derece mitral yetmezlik, 3. derece trikspid yetmezlii, pulmoner arter basnc 45 mmHg, sol ve sa atriyumlar ve sol ventriklde dilatasyon ve segmenter duvar hareket kusuru tespit edildi. stenilen laboratuvar tetkiklerinde aktive parsiyel tromboplastin zaman (aPTT) 89.0 saniye, yksek duyarl C-reaktif proteini 2.8 mg/L, eritrosit sedimentasyon hz 90 mm/saat olarak lld. Tiroid uyarc hormonu basklanm ve serbest T4 artmt ve antitiroglobulin antikoru pozitifti. allan protrombin zaman, factor IX, von Willebrand factor antijen ve ristosetin kofaktr aktivitesi, ve kanama zaman normalken factor VIII seviyesi %1in altndayd. nhibitr testi yksek titrede pozitifti. Lupus antikoagulan, dilute Russells viper venom time ile dland. Toraks bilgisayarl tomografisinde malignite lehine bir bulguya rastlanmad. Bu bulgularla hastaya otoimmn tiroidit ve kazanlm hemofili tans konulup prednisolone 1 mg/kg/gn ve azathioprine 2 mg/kg/gn dozlarnda baland. Bir haftann sonunda aPTT 49.0 saniye olarak lld ve hastann purpuralar geriledi. Hasta halen prednisolone 1 mg/kg/gn ve azathioprine 2 mg/kg/gn dozlaryla tarafmzdan takip edilmektedir. Kazanlm hemofilide tedavi, akut kanama tedavisi ve antikor retimini basklayc immnosupresif tedavi eklinde iki ksmdan olumaktadr. Hastamzda, purpura dnda acil bir kanama gelimediinden, akut kanama tedavisine gerek duyulmayp direk otoantikor retimini basklamak amacyla immnosupressif tedaviye geildi.
Bildiri: 195 Poster No: P034

Olgu 2: 5 yanda erkek hasta tekrarlayan konjonktivit nedeniyle 3 kez gznden opere edilmi ancak ikayetlerinin tekrarlamas zerine baklan tetkiklerinde plazminojen dzeyi dk bulunmu Ba evresi normal snrlarda olan hastaya imnspresif gz damlas baland.
Bildiri: 196 Poster No: P035

LGNZ KONJONKTVT: TP 1 PLAZMNOJEN EKSKL: 2 OLGU SUNUMU. 1Nihal zdemir, 1Tiraje Celkan, 2 Gzin skeleli, 3Memet zek. 1Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, 2Cerrahpaa Tp Fakltesi Gz Anabilim Dal, 3Marmara niversitesi Tp Fakltesi Beyin Cerrahisi Anabilim Dal. Plazminojen intra ve ekstravaskler fibrinoliz, yara iyilemesi, hcre g anjiogenez ve embriyogenezde nemli bir role sahiptir. Kaltsal plazminojen eksiklii tip 1 (hipoplazminojenemi) ve tip 2 (displazminojenemi) olarak ikiye ayrlr. Tip 1de plazminojen dzeyi dktr ve hastalarda mukoz membranlarda (zellikle gz ve jinjiva) psdomembranz (lignz) lezyonlar grlr. Klinikte lignz konjonktivit en sk bulgudur. Hastalarn %12sinden fazlasnda tkayc hidrosefalide saptanr. Tedavide topikal plazminojen ieren gz damlalar, taze donmu plazma, steroidler ve imnspresif ajanlar kullanlabilir. Olgu 1: 4 yanda erkek ocuk, 3 aylktan beri gzlerde apaklanma ikayetiyle deiik merkezlerde takip edilmi. 1,5 yanda ba evresi byk olduundan yaplan tetkiklerinde hidrosefalisi tespit edilmi. 1 yl nce yaplan tetkiklerinde plazminojen dzeyi dk tespit edilen hastaya lignz konjonktivit nedeniyle immnspresif gz damlas ve taze donmu plazma verildi. Hidrosefali operasyonu planland.

NADR FAKTR EKSKLKLERNDE PROFLAKS. 1 Zafer alcolu, 1Hlya Saylan en, 1Gnl Aydoan, 1 Ferhan Akc, 1Arzu Akay, 1Deniz Tucu, 2Zafer Balar. 1 stanbul Bakrky Kadn ve ocuk Hastalklar Eitim ve Aratrma Hastanesi, ocuk Hematoloji-onkoloji Klinii, 2 stanbul niversitesi, Cerrahpaa Tp Fakltesi, Dahili Hematoloji Bilim Dal, stanbul Nadir faktr eksiklikleri otosomal resesif kaltlan, 500 binde bir ile 2 milyonda bir sklklarnda karlalan phtlama faktr eksiklikleridir. Fibrinojen, FII, FV, FV+FVIII, FVII, FX, FXI ve FXIII eksiklikleri tm kaltsal faktr eksikliklerinin %3-5ini oluturur.Akraba evliliklerinin yaygn gerekletirildii; lkemizin de iinde olduu Orta Dou lkeleri, ran ve Hindistanda daha sk grlrler. Genel olarak nadir faktr eksiklikleri hemofililere gre daha hafif belirtilerle seyretmektedir. FX eksiklii ciddi kanamalar ile hemofili A ve Byi andrabilir.Afibrinojenemi, FVII, FXIII eksikliklerinde yine ciddi kanamalar grlebilirken, kadn hastalarda jinekolojik ve obstetrik sorunlara, yenidoan dneminde gbek kordon kanamalar, Merkezi Sinir Sistemi kanamalarna neden olabilir. 2007de Dnya Hemofili Federasyonu 105 lkeden 11.557 nadir faktr eksiklii bildirmitir.3976 (%34.4) hasta ile FVII ve 3565 (%30.08) hasta ile FXI eksiklikleri ilk srada yer almaktadr. Nadir faktr eksiklikleri ile ilgili 2000li yllarda hzla artan bilgi birikimini nadir faktr eksiklikleri alma gruplar salamtr. 53 lkenin kendi ulusal program olduu gz nne alnrsa, konuya verilen nem dikkati eker. Hemofililere gre az sayda hasta olmasna karn ciddi kanamalarn ve morbiditenin bulunmas bu hastalklarla ilgili profilaksi araylarn gndeme getirmitir. Nadir faktr eksiklii bulunan hastalarda; ciddi spontan kanama riskinin bulunmas, Merkezi Sinir Sistemi, Mide Barsak ve eklem kanamalar gibi kanamalarn kanadka yaplan tedavilere karn yinelemesi durumlarnda profilaksi nerilmektedir. Elimizdeki snrl bilgi Afibrinojenemi, FVII, FX, FXIII eksiklikleri ile ilgili az saydaki deneyimden olumaktadr. Tm de sekonder profilaksi kapsamnda deerlendirilmelidir. Biz de bir Afibrinojenemi, iki FVII eksiklii ve bir FX eksiklii bulunan drt hastamzla ilgili profilaksi uygulamamz paylamak istedik. ki faktr VII hastamzdan biri 5 dieri 2.5 yldr haftada bir gn rFVIIa ile ve bir FX hastamz 3.5 yldr haftada iki gn aPCC ile bir Afibrinojenemi hastamz ise drt aydr haftada bir Fibrinojen ile profilaksi almakta ve sorunsuz izlenmektedir. Bildirimizde hastalarmzn izlemi, klinik ve laboratuar bulgular ile profilaksi srecindeki bilgileri sunulmaktadr. Profilaksi izlemi zellikle trombotik yan etkiler asndan tartlmaktadr.
Bildiri: 197 Poster No: P036

KONJENTAL FVII EKSKL OLAN HASTADA BBREK TAI CERRAHS NEDEN LE RFVIIA KULLANIMI. Vahap Okan, Mehmet Ylmaz, lker Sekiner, Sakp Erturhan, Sami ifti, Mustafa Pehlivan. 1Gaziantep niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal,ve roloji Bilim Dal. Faktr VII eksiklii her 500.000 kiide bir grlen, otozomal resesif geili nadir bir kanama hastaldr.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

131

POSTERLER

Faktr VII aktivitesi %1in altnda olan hastalarda; hemartoz, operasyon sonras kanama, epistaxis ve menoraji sk grlrken, FVII aktivitesi %1-5 aras olan hastalar orta dzeyde etkilenmektedirler. Son zamanlarda konjenital Faktr VII eksikliinde kanama kontrolnde rFVIIanin replasman tedavisinde kullanm bildirilmektedir. Konjenitel FVII eksiklii bulunan, bbrek ta nedeni ile opere edilen rFVIIa tedavisinin uyguland ilk vakay sunuyoruz. Yirmi drt yanda erkek hasta renal kolik nedeni ile hastanemize bavurdu. Hastann dnem dnem burun kanamas, snnet ilemi sonras kanama, di fralama sonras uzun sren gingival kanamay ieren hikyesi bulunmaktayd. Operasyon ncesi bbrek, reter ve mesanenin radyografik grntlemesinde bazlarnn boyu 20x30 mm olan birka adet ta, sa bbrein lokal kalisiyel dilatasyonu grlmekteydi. ntravenz pyelografi incelemesinde renal pelvik ta izlendi. Protrombin zaman (n=11-14.2 sn), aktive tromboplastin zaman (n= 26-37.2 sn) ve INR deerleri srasyla 25.8 sn, 31.9 sn ve 2.37 idi. Faktr VII aktivitesi %4 saptand. Mevcut bulgularla hastaya ak cerrahi operasyon planlanlanarak pyelolitotomi operasyonu gerekletirildi ve JJ kateter yerletirildi. Operasyon kanama komplikasyonu olmadan sorunsuz tamamland. Operasyondan 30 dakika nce 2.4 mgr rFVIIa infzyonu yapld. INR deerinin normalletii grlerek operasyona baland. Operasyondan iki saat sonra rFVIIa nn 2,4 mglk dozlar uygulanarak operasyon gerekletirildi. Daha sonra her drt saatte bir rFVIIann bolus infzyonu 1,2 mg olarak uygulanmtr. nc gnde her sekiz saatte bir 1,2 mg; drdnc ve beinci gnde ayn doz her 12 saatte bir uygulanmtr. Konjenital FVII eksiklii ve bbrek ta olan hastada operasyon ncesi ve operasyon sonras rFVIIa baarl bir ekilde uyguland. Kanama veya trombotik komplikasyon gelimedi. Konjenital FVII eksiklii olan ve cerrahi yaplan hastalarda rFVIIa infzyonu ile kanama gvenli bir ekilde kontrol altna alnabilir.
Bildiri: 198 Poster No: P037

tir. Bu arada inguinal herni iin herniorafinin de ayn seansta yaplmas tarafmzdan nerilerek Genel Cerrahi gr istenmi ve uygun grlmtr. FXI eksikliinde cerrahi giriim nedeniyle kanama riski yksek olduundan, ilem ncesi hastaya 20 ml/kg taze donmu plazma (TDP) verilmi, aPTTnin normal dzeye geldii grlnce hastann cerrahi ilemine izin verilmi ve TDP transfzyonu cerrahi giriimden 10 gn sonrasna kadar 10 ml/kg dozunda devam etmitir. TDP ile e zamanl olarak 8 saatte bir traneksamik asit uygulamasna balanm ve bu tedavi cerrahi ilemden sonraki ikinci gn sonlandrlmtr. Hasta yatt srece aPTT ile izlenmitir. Ameliyat sonras dnem olaysz gemi, hastaneden karken hastaya ocuklarnn ve kardelerinin de aratrlmas gerektii bildirilmitir. FXI eksikliinde dier phtlama faktr eksiklikleri birliktelii son derece nadir olup, literatr tarandnda, bildirilen olgular von Willebrand faktr, FVII ve FVIII eksiklii birliktelii eklindedir. Bu olgu, bilindii kadaryla, FXI ve FXII eksiklii birliktelii olan bildirilmi ilk olgudur.
Bildiri: 199 Poster No: P038

FAKTR XI VE FAKTR XII EKSKL OLAN HASTADA CERRAH GRM. 1Ahmet Trker etin. 1Gata Hematoloji Bilim Dal. Faktr XI (FXI) eksiklii Yahudi toplumu dnda nadir grlen kaltsal phtlama faktr eksiklii olup insidans 1/1000.000dur. 49 yanda bayan hasta menoraji nedeniyle aratrlrken yaplan probe kretaj sonras uzun sren kanamas nedeniyle hematolojik ynden deerlendirilmesi istenmitir. Hastann zgemii sorgulandnda adet kanamalarnn son bir yla kadar normal olduu; bazen vcutta morluklarn olduu, burun kanamas veya baka bir kanamasnn olmad; 2 kez doum yapt, doumlar sonras kanamasnn olmad, bir krtaj sonras ar kanamas olduu renilmitir. Soygemi sorgusunda babasn kardiyovaskler cerrahi giriim sonras kanamasnn durdurulamamas sonucu kaybettii, aabeyinde de bir operasyon sonras uzun sren kanama olduu renilmitir. Hemorajik diyatez ynnden tarama testleri yaplan hastann aPTT dzeyi normalin st snrnn iki katndan daha uzun bulunmas zerine 1:1 normal plazma ile kartrlarak tekrar lm yaplm ve aPTT dzeyi normale dnmtr. FXII, FXI, FIX ve FVIII dzeyleri istenmi ve FVIII, FIX dzeyleri normal snrlarda (srasyla %90 ve %104) bulunmutur. FXI dzeyi %16 ve FXII %40 olarak saptanmtr. Uzun sren kanamaya yol aan biyopsinin sonucu servikste in situ karsinom saptanan hastaya histerektomi karar verilmi-

DEMR EKSKL ANEMS VE HEMOSDEROZS SAPTANAN HEREDTER HEMORAJK TELENJEKTAZL BR VAKA. 1Anl Tombak, 1Sinan Aygn, 2F. Demir Apaydn, 1Eyp Naci Tiftik. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2Mersin niversitesi Tp Fakltesi Radyoloji Ana Bilim Dal. Herediter hemorajik telenjiektazi, cilt ve mkz membranlarda grlen oklu telenjiektazik lezyonlarla karakterize otozomal dominant geili bir hastalktr. Epistaksis, en sk grlen klinik bulgudur ve youn kan nakilleri gerektirecek kadar iddetli olabilir. Pulmoner, hepatik, serebral arteriovenz malformasyonlar, gastrointestinal sistem telenjiektazileri, serebrovaskler telenjiektaziler, anevrizmalar ve bunlarla ilikili klinik belirtilerle de hastalk seyrinde karlalabilmektedir. Elli drt yanda herediter hemorajik telenjiektazili erkek hasta, iddetli burun kanamas ile hematoloji servisine yatrld. Hastann 23 ayda bir yaplan 58 nite eritrosit nakli yks vard ve 30 yl nce peptik lser nedeniyle ksmi gastrektomi yaplmt. Her gn dzenli olarak 1x1 tablet demir preparat kullanyordu. Bavuru anndaki hemoglobin:3,6 g/dL, hematokrit: %15,1, ferritin: 1,96 ng/mL, transferin saturasyonu: %1,9, vitamin B12: 122 pg/mL, folik asit: 11,3 ng/mL, ALT: 11,7 U/L, AST: 13 U/L, LDH: 99 U/L idi. Hastaya ok sayda eritrosit transfzyonu yapld ve burun tamponad ile kanama kontrol altna alnd. Panendoskopide, mide ve duodenum mukozasnda da oklu telenjiektaziler saptand. Sa st kadran ars olan hastann st abdominal ultrasonografisinde, karacierde damarsal genilemeler grld. Bunun zerine karacierin 3 fazl bilgisayarl tomografisi ekildi; karacierin sol lobuna giden portal ven izlenmedi ve bu dzeydeki hepatik arterin normalden geni olduu grld. Karacierin dinamik MRsi ekildi; karacier ve dalakta hemosiderozis ile uyumlu grnm tespit edildi. Bunun zerine, demir birikim miktarlarn lmek iin kalp ve karacierin T2* arlkl MR grntleri elde edildi ve program yardmyla lmler deerlendirildi. Kardiyak demir birikimi deerlendirmesinde T2* = 100 ms (normal snrlarda), karacier demir birikimi deerlendirmesinde ise T2* = 9,09 ms olarak lld. Bu deer, kuru arlk olarak 1,37 mg/g demir birikimine denk gelmektedir (normal deer: karacierin kuru arlnn her gram iin

132

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

1.000 gr demir) ve hemosiderozis ile uyumludur. Bunun zerine hastaya desferrioksamin (40 mg/kg) tedavisi baland. Bizim vakamzda olduu gibi, sk kan kayplarna bal youn kan nakli yaplan herediter kanama bozukluu olan hastalarda, akut dnemde baklan ferritin dzeyi sklkla dk saptanacaktr. Ancak bu deer, doku demir dzeyini yanstmamaktadr ve bu hastalarda, hemoglobinin ok dk olduu kanamann akut dneminde baklan kan demir ve ferritin dzeyleri dk bulunurken, ayn zamanda hemosiderozis, hatta hemokromatozis gelimi olabilir. Bu durum, sk ve youn ekilde yaplan kan nakillerine, uygulanan oral ya da intravenz demir tedavilerine bal olarak geliebilir. Bu tr vakalarda, kan demir ve ferritin dzeylerinden ziyade, karacier biyopsisi veya MR ile doku demir dzeyi tayini yaplmal ve gerekirse demir elasyonu uygulanmaldr.
Bildiri: 200 Poster No: P039

nhibitr pozitif olan olgulardan birinde, nhibitr pozitif olmadan nce iki kez subaraknoid kanama tespit edildi ve plazma kaynakl faktr ile tedavi edildi. nhibitr pozitif olup iliopsoas kanamas tespit edilen dier olgu rekombinant FVIIa ile sekelsiz tedavi edildi. Ayrca 4 olguda daha iliopsoas kanamas, 1 olguda st GS kanamas grld ve baar ile tedavi edildi.
Bildiri: 201 Poster No: P040

HEMOFL TANILI OLGULARIMIZIN DEERLENDRLMES. 1Zuhal Keskin Yldrm, 2Ouzhan Sepetigil, 1 Mustafa Bykavc. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dal, Erzurum, 2Bayburt Devlet Hastanesi, Bayburt. Ama: Kliniimiz Pediatrik Hematoloji-Onkoloji nitesinde takip ve tedavi edilen hemofili tanl olgular demografik zellikleri, takipleri ve tedavi sonular asndan retrospektif olarak deerlendirildi. Metod: Bu almada Ocak 1988-ubat 2009 tarihleri arasnda takip edilen 65 hemofili olgusu retrospektif olarak deerlendirildi. Bulgular: 47 Hemofili A olgusunun ortanca ya 36 ay (1168) olup 2si (%4) kz, 45i (%96) erkek idi. Bavuru ikayetleri; 14 (%30) olguda vcutta morluk, 12 (%25) olguda eklemlerde ilik, 12 (%25) olguda travma sonras kanamann durmamas, 4 (%9) olguda burun kanamas, 4 (%9) olguda snnet sonras kanamann durmamas, 1 (%2) olguda GS kanama idi. 32 (%68) olgu ar hemofili A olup faktr dzeyi <%2 idi. Onbir (%23) orta hemofili A olgusunun faktr dzeyi %25 arasnda ve 4 (%9) olgunun >%5 idi. 9 (%19) olguya 6 aylk dnem iin sekonder profilaksi balanm olup bunlarn 2si dzenli uygulayamaz iken, 1 olgunun profilaksisi 7 yldr kronik sinovit olmakszn devam etmektedir. Ortalama 93 ayda (48181), 12 (%26) olguda, (6 olguda tek, 6 olguda birden fazla eklemde) kronik sinovit gelitii tespit edilmitir. Kronik sinovit gelien olgularn birine; ayn ekleme olmak zere 2 kez radyoizotop sinoviektomi; bir baka olguda tek ekleme kapslotomi ve ailoplasti uygulanmtr. nhibitr pozitiflii olan 2 (%4) olgunun faktr inhibitr dzeyleri 26,8 B ve 7,5 B idi. Biri inhibitr pozitif olan olgu olmak zere 5 (%11) olguda iliopsoas kanamas, 1 olguda hematri tespit edilmi olup; inhibitr pozitif olan olgu rekombinant FVIIa preparat, dier olgular plazma kaynakl faktrler ile tedavi edildiler. 18 hemofili B olgusunun ortanca ya 48 ay (7168) olup, tm olgular erkek idi. Bavuru ikayetleri; 2 (%11) olguda vcutta morluk, 6 (%33) olguda eklemlerde ilik, 5 (%28) olguda travma sonras kanamann durmamas, 3 (%16) olguda burun kanamas, 1 (%6) olguda snnet sonras kanamann durmamas iken 1 (%2) olguda hemofili B tanl kardei olduu iin tetkik edilerek tan konuldu. On olgu (%55) ar, be olgu (%28) orta ve 3 olgu (%17) hafif hemofili tans ald. (%17) olguya 6 aylk dnem iin sekonder profilaksi balanm ve takiplerde kanamalarn azl dikkat ekmitir. Ortalama 75,6 ayda (5197), 5 olguda (%28) tek eklemde kronik sinovit gelitii tespit edilmitir. nhibitr pozitiflii olan 2 (%11) olgunun faktr inhibitr dzeyleri 8,6 B ve 14,6 B idi.

KOMBNE FAKTR V VE VIII EKSKL: OLGU SUNUMU. 1Merih Kzl akar, 1ermin Altndal, 1Zeynep Arzu Yein, 1Nuray Bozkurt, 1Mnci Yac. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi. Giri:Kombine Faktr V ve VIII eksiklii otozomal resesif geili bir kanama hastaldr.Bu faktrlerin hcre ii tanmasndan sorumlu genlerdeki mutasyona baldr.Nadir grlmekle birlikte akraba evliliinin olduu blgelerde daha sktr. Trombosit says ve kanama zaman normal, PT ve aPTT uzamtr. FV ve FVIII dzeyi %5-20 arasndadr. Hafif-orta derecede kanama eilimi vardr.Tedavide kullanlan taze donmu plazmadaki (TDP) FVe kar alloantikor geliebilir. Olgu:38 yanda kadn hastann, sekonder infertilite nedeniyle yaplan tetkiklerinde bilateral endometrioma saptand.Operasyon ncesi aPTT:54.5 sn PT:17.5 sn bulundu.10 yl nce normal yolla bir doum ve 7 yl nce GIS kanama yks olan hastaya, o dnemde, koagulasyon testlerindeki uzama nedeniyle TDP uygulanm ancak neden aratrlmam. Hastann 29 yandaki erkek kardeine PT, aPTT de uzama nedeniyle yaplan tetkiklerde FV: %29 (%50-150) FVIII:12 (%0-150) bulunmu ve kombine FV+FVIII eksiklii dnlm. Aile taramas srasnda, hastamzda FV:%14, FVIII:%17, 37 yandaki kz kardeinde FV:%8 ve FVIII:%17 saptanm.Babas hayatta olmad iin tetkik edilememi, annenin FV ve FVIII deerleri normalmi. Anne ve baba arasnda akraba evlilii mevcutmu. Laparoskopik kistektomi yaplan hastamza preoperatif 20ml/ kg ykleme,10 ml/kg idame TDP infzyonu ve postoperatif dnemde kanama kontrolu salanamamas zerine FVIII tedavisi uyguland. Hb dnn srmesi zerine 10 gn sreyle TDP infzyonuna devam edildi. PTT ve PT de ilerleyici uzama gzlendi (aPTT:84 PT:25) ancak kanama olmad.Hem ykde hem de bu operasyonu srasnda kullanlan TDPye bal inhibitr gelitii dnlerek 1:1 kartrma testi yapld. Kartrma testi ile dzelme grlmesine ramen TDP infzyonu ile invivo aPTT ve PT deerlerinde dzelme olmamas nedeniyle inhibitr varl dnlerek yaplan 2 saat inkubasyonlu 1:1 kartrma testinde PT:12, aPTT:33, 2 saat inkubasyonlu 2:1 dilsyonla yaplan kartrma testinde PT:16 aPTT:38, 2 saat inkubasyonlu 3:1 dilusyonlu yaplan kartrma testinde ise PT:17, aPTT:47 saptand. Bu sonularla hastada zayf inhibitr varl dnld. PT ve PTT deerlerinde uzamann devam etmesine ramen aktif kanama olmamas nedeniyle tedavisiz izlenmesi planland.Tartma:Kombine FV+FVIII eksiklii olduka nadir grlmekle birlikte akraba evliliinin olduu blgelerde daha sktr.Hastann anne ve babas akraba olup, iki kardeinde de ayn klinik tablo mevcuttur.FV ve FVIII dzeyleri literatrde bildirilen oranlara benzer bulunmutur.Bu olguda TDP tedavisi altnda aPTT ve PT de balang deerlerine gre ilerleyici art saptand ve bunun inhibitr geliimi ile ilikili olduu dnld. Standart 1:1 kartrma testi ile inhibitr varl gsterilemeyen olgularda 2 saatlik inkbasyon periyodu sonras farkl dilsyonlarla kartrma testinin tekrar inhibitr varln ortaya karabilir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

133

POSTERLER

Bildiri: 202

Poster No: P041

YAVA KORONER AKIM RNE GSTEREN HASTALARDA von WILLEBRAND FAKTR DZEYLER. 1 Selime Ayaz, 1Alirza Erbay, 1Asuman Bier, 2B. Seza Gney. 1Trkiye Yksek htisas Hastanesi, Ankara, 2Siemens Diagnostik. Ama: Yava koroner akm angiografik bir fenomen olup, herhangi bir obstrktif epikardiyal koroner hastalk olmakszn damarlarn yava veya geikmi opasifiye olmas ile karakterizedir. Kk ap ve iyi gelimi media tabakas nedeniyle koroner mikrosirklasyon koroner kan akmnn majr belirleyicisidir. Buradan yola karak koroner yava akm fenomeni koroner mikrovaskler endotel disfonksiyonuna balanmtr. Biz bu almada yava koroner akm rnei gsteren hastalarda endotel disfonksiyonunun bir gstergesi olarak plazma von Willebrand faktr dzeylerini incelemeyi planladk. Yntemler: almaya angiografik olarak normal koroner arterlere sahip ancak yava koroner akm rnei gsteren 53 hasta (grup I, 32 erkek, 21i kadn, ortalama ya=4910 yl) ve angiografik olarak normal koroner arterlere sahip, normal koroner akm rnei gsteren 50 birey (grup II, 28 erkek, 22 kadn, ortalama ya=519) kontrol grubu olarak dahil edildi. alma ve kontrol grubunun her majr epikardiyal koroner arterine ait koroner akm hzlar Thrombolysis In Myocardial Infarction (TIMI) frame says metodu ile lld. Yava koroner akm grubuna TIMI frame saylar kontrol grubunun 2 standart deviasyon stnde olan bireyler dahil edildi. Tm hasta ve kontrol grubuna ait bireylerin plazma von Willebrand faktr dzeyleri lld. Bulgular: Ya, cinsiyet, hipertansiyon, diabet, hiperlipidemi ve sigara kullanm ynnden gruplar arasnda anlaml fark yoktu p>0.05). Yava koroner akm rnei gsteren gruba ait plazma von Willebrand faktr dzeyleri normal koroner akm rnei gsteren kontrol grubu ile karlatrldnda istatistiksel olarak anlaml dzeyde yksek bulundu (15633 nite/dl ve 10119 nite/dl srasyla, p<0.001) Sonu: Angiografik olarak normal koroner arterlere sahip ancak yava koroner akm rnei gsteren hastalarda tespit ettiimiz artm plazma von Willebrand faktr dzeyleri, bu hastalarda endotel aktivasyonu ya da disfonksiyonu varln dndrmektedir.
Bildiri: 203 Poster No: P042

ya: 40) ve 96 salkl kontrol olgusu (E/K: 41/55; ortalama ya: 36,5) deerlendirilmitir. Dlanma kstaslar; hiperlipidemi, diabetes mellitus, kronik hepatit, karacier sirozu, bbrek yetmezlii, antifosfolipid antikor pozitiflii, oral kontraseptif kullanm ve gebelik olarak belirlenmitir. -80oC de alt ay gemeyecek ekilde saklanan plazma rnekleri ELSA ile allmtr. statistik deerlendirmelerde nonparametrik testler kullanlm, anlamllk eik dzeyi p= 0.05 olarak kabul edilmi ve sonular ortalama ( standart sapma) olarak sunulmutur. Sonular: Plazma aTAF dzeyleri BH olgularnda (13.498.88 g/ml) kontrol grubundan (25.5811.93 g/ml) dk (p<0,0001), trombomodulin dzeyleri (3.261.85 ng/ml) kontrol grubundan (2.520.72 ng/ml) yksek (p<0,0001) bulundu. Trombozu olan ve olmayan hastalarda gerek aTAF ve gerekse trombomodulin dzeyleri farkl saptanmad. Trombomodulin ve aTAF dzeyleri arasnda; kontrol grubunda pozitif (r= 0.43, p<0,0001), hasta grubunda negatif (r= -0.51, p<0,0001) iliki izlendi. Tartima: BH olgularnda plazma aTAF ve trombomodulin dzeylerinin tromboz ile ilikili olmadn saptadk. Tromboz ile aTAF arasnda iliki bildiren yayndan (Br J Haematol. 2008;141:716-9) farkl olarak bizim iliki bulamamamz, almamzda tromboza yatknlk yaratabilecek dier faktrleri dlamamz ve farkl genetik zellikler ile ksmen aklanabilir. Bu konunun net olarak aydnlatlabilmesi iin yeni almalara gereksinim vardr.
Bildiri: 204 Poster No: P043

PLAZMA TROMBNLE AKTVE OLAN FBRNOLZ NHBTR AKTVTES VE TROMBOMODULN DZEYLERNN BEHET HASTALIINDA TROMBOZLA LKS. 1Ayhan Dnmez, 2Kenan Aksu, 3Hakan Aydn, 2 Gkhan Keser, 1Sekin argan, 2Eker Doanavargil, 1 Murat Tombulolu. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Romatoloji Bilim Dal, 3Biyokimya Anabilim Dal. Giri ve ama: Plazmin oluumunu azaltarak tromboz geliimine yatknlk yaratan trombinle aktive olan fibrinoliz inhibitr (TAF), balca trombomodulin ve trombin tarafndan aktive (aTAF) edildikten sonra etkisini gstermektedir. Behet Hastal (BH) olgularnda, TAF antijen dzeylerinin tromboz ile ilikisiz artt gsterilmesine ramen aTAF ile ilgili bilgiler kstldr. almamzda, aTAF ve trombomodulin dzeylerinin BH olgularnda tromboz geliimine katkda bulunup bulanmadklar aratrlmtr. Yntem: Bilimsel Aratrma Projeleri Alt Komisyonu tarafndan desteklenen ileriye dnk almamzda (proje no: 06-Tp-004, etik kurul karar no: 2006, 05-12/9) 89 Behet hastas (E/K: 45/44; ortalama

LGN BR ALTERNATF TIP DENEYM. 1Handan ipil, 1Sema Aknc, 1mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi. Hirudo medicinalis ya da halk arasnda bilinen adyla slk, faydalar net olarak kantlanmamakla birlikte arteriyel ve venz obstrksiyonlar bata olmak zere birok dolam sistemi hastalnda, varis, iltihapl ve iltihapsz eklem romatizmalarnda, epilepsi eitlerinde, yumuak doku romatizmalarnda, venz konjesyon iin alternatif tp yntemi olarak kullanlmaktadr. Venz konjesyon nedeni cerrahi olarak dzeltilemiyorsa Hirudo medicinalis geici olarak perfzyon seviyesini artrmak ve kanl doku iinde fizyolojik gereklilik salamak iin kullanld bilinmektedir. Slklerin zellikle plastik cerrahiden sonra mikrosirklasyonu dzelttiinden yararl etkileri vardr. (Hirudin ve Faktr Xa inhbisyonu ile). Slk tedavisi uygulamasnda dikkat edilmesi gereken noktalarn banda hastann anemi sorununun olmamas, oral veya parenteral antiagregan ya da antikoaglan tedavi kullanmyor olmas, phtlamaya engel bir hastalnn bulunmamas ve vcudunda aktif bir kanama odann olmamas gelmektedir. Alternatif tbba merakl olan bir toplumda yaadmz iin bu tedavi metodlarna dikkati ekme adna ilgi ekici olduunu dndmz vakamz sunmak istedik.64 yanda bayan hasta her iki dizinde de blgesel kanamalarnn durmamas nedeniyle acil servisten kliniimize danld.zgemiinde diyabet, atriyal fibrilasyon,morbit obesite,hipertansiyon,gonartro z,astm tanlar olduu ve bu tanlar ile ilgili ald pekok ilala beraber kumadin de ald renildi. Hasta dizlerine arsn kesmesi iin 10 adet slk yaptrm. Slk yapma yerlerinden szma eklinde kanamas olmas zerine acil servise bavurduunda INR dzeyi: 2.7, Hb:12.2 llm.Hastaya toplam 10 TDP, iv ve lokal traneksamik asit, K-Vitamini ieren youn tedavi uyguland, Slk tedavisinden 26 saat sonrasna kadar sznt eklindeki kanamalar devam etti. Kanamalar

134

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

sonras Hb 10.7e kadar geriledi. Takiplerinde kanamas olmayan hasta taburcu edildi.Topluma mucize tedavi eklinde sunulan bu tarz alternatif yntemlerin de ciddi yan etkilerinin olduunu ve eer yaplacaksa da seilmi vakalarda uzmanlar nezaretinde yaplmas gerektiini vurgulamak isteriz.
Bildiri: 205 Poster No: P044

Bildiri: 206

Poster No: P045

KRONK BBREK HASTALII (KBH) OLAN VE SON DNEM KRONK BBREK YETMEZL OLUP HEMODYALZE GREN (KBY-H) HASTALARDA HEMOSTATK ANORMALLKLERN DEGERLENDRLMES N FBRN OLUUM KNET VE FBRNOLZSE YANITLARININ DEERLENDRLMES. 1Cafer Adgzel, 2Venod Bansal, 3Josephine Cunanan, 3Debra Hoppensteadt, 3 Omer qbal, 3Jawed Fareed. 1Marmara Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul, 2Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Nefroloji Bilim Dal, ikago, A.B.D, 3 Loyola Universitesi Tp Fakltesi, Hemostaz-tromboz Aratrma Laboratuvarlar, ikago, A.B.D KBH olan ve KBY-H olanlarda iskemik kalp hastalklar insidansi artt bilinmesine ramen, ou zamanda koagulasyon parametreleri, trombosit fonksiyonlar ve fibrinojen seviyeleri normal olmasna ramen artm kanamaya eilim grlebilir. Baz almalarda fibrin oluumuna bal artm kanama olabilecei belirtilirken bu konuda yeterli veri yoktur. Fibrinokinetik lm teknii ile pht oluumunun miktar ve salaml llebildii gibi fibrinolizde takip edilebilinir. Loyola niversitesi Tip Fakltesi nefroloji bilim dalndan KBHli 50 hasta ve diyaliz nitesinden diyaliz ncesi ve sonras KBY-H li 47 hasta ve salkl gnll 40 kiinin kanlar alnarak trombositten fakir plazma (PPP) elde edildi. Elde edilen PPPye belli konsantrasyonda CaCl2 ve trombin eklendi. Fibrin oluum miktar 405nMde optik dansite (OD) olarak lld. Fibrin oluumu kararl seviyeye ulatktan sonra fibrinolitik aktivitenin deerlendirilmesi iin urokinaz eklendi. salkl insanlarda gl pht oluumu (Ortalama OD: 1.2 0.3) grlrken KBYli hastalarda olduka dk fibrin oluumu saptand (Ortalama OD: 0.21 0.13). KBY-H hastalarnda diyaliz ncesi (Ortalama OD: 1.12 0.45) ile diyaliz sonras (Ortalama OD: 1.03 1.3) fibrin oluumu birbirlerine ok yakin ancak normal hastalardan hafif dk saptand. Urokinazn balatt fibrinoliziste ise 30 dakika sonraki lmlerde KBHli hastalarn dierlerine gre daha hzl fibrinolitik yant verdii (-0.08 0.14), ayni surede salkl insanlarn ikinci srada (-0.060.05), diyaliz ncesi (-0.03 0.05) ve diyaliz sonras (-0.01 0.09) olarak sraland saptand. Bu bulgularla ilgin olarak KBYli hastalarn daha az ve gl olmayan fibrin oluturduu ve fibrinolizise daha yatkn olduklar dolays ile kanamaya daha eilimli olabilecekleri grld. Diyalize giren hastalarn ise diyaliz ncesi normale yakin pht oluturabildikleri ancak fibrinoliziste normalden fazla dayankl olduklar hemodiyalizden sonra bu direncin biraz daha artabilecei grld. Bu hasta grubunda grlen iskemik damar hastalklar insidansinin art azalm fibrinolitik aktivite ile aklanabilinir.

VON WLLEBRAND HASTALII; TP 2N, OLGU SUNUMU. 1Mesut Ayer, 2Mazhar Mslm Tuna, 2Fatih Ylmaz, 2 mer Yldrm, 2H. Esra Ataolu, 2Faik etin, 2Ahmet Omma, 2Levent mit Temiz, 2Mustafa Yenign. 1Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,hematoloji Polklinii, 2Sb Haseki Eitim ve Aratrma Hastanesi,4. Hastalklar Klinii. 40 yanda bayan hasta. ocukluk andan itibaren spontan, uzam burun kanamalar, di ekiminden 15-20 dk sonra balayan dieti kanamas ve menoraji (18 gnde bir, yaklak 10 gnn stnde) ikayetiyle kliniimize bavurdu. Soygemiinde zellik yok. Fizik muayenesinde patolojik zellik yok. Hemogramda WBC:7500, HCT:30, PLT:210.000, PT:14 (N), aPTT: 47 (25-41), fibrinojen dzeyi 470 saptand. Ivy yntemiyle baklan kanama zaman 1 dk 15 sn idi. Bu bulgularla sekonder hemostaz kusuru dnlen hastada karm testi yapld. Karm testi sonucu faktr eksiklii ile uyumlu bulundu. Faktr inhibitr saptanmad. Faktr VIII : %4 (N:%60-150), vWF: %68 (N: %50-160) saptand. Faktr IX,XI ve XII dzeyi normaldi. Kollagen, ADP ve epinefrin ile agregasyon normal saptand. Tm romatolojik testleri normal saptand. Hastann cinsiyetinin bayan olmas ve aile yksnn olmamas nedeniyle hemofili A; vWF dzeyinin normal olmas ile vWF tip III dland. Bu klinik ve bulgularla hastaya Von Willebrand Hastal Tip 2N tans dnld. Mutasyon testi pozitif geldi.
Bildiri: 207 Poster No: P046

PROTEN Z DZEYLERNN HELLP SENDROMU VE DDETYLE LKS. 1Ik Kaygusuz, 1Tlin Fratl Tulular, 1Tayfur Topta, 2Muzaffer Demir. 1Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Trakya niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Edirne Giri: HELLP sendromu etyolojisinde, phtlama sistemindeki bozukluklar neticesinde materno-plasental dolamda meydana gelen mikrotrombs oluumunun ve plasentadaki enfarktlarn rol olabilecei ne srlmektedir. K vitaminine baml bir proteaz inhibitr olan protein Z, faktr Xay inhibe eder. Protein Znin gebelik komplikasyonlaryla ilikisi gsterilmitir. Ancak, HELLP sendromu ile maternal protein Z plazma konsantrasyonlarndaki deiim arasndaki ilikiye dair bir veri bulunmamaktadr. Ama: HELLP sendromu ve hastalk iddeti ile plazma protein Z konsantrasyonlar arasnda arasndaki ilikinin aratrlmas. Hastalar ve Yntem: HELLP sendromu olan 29 kadndaki protein Z dzeyleri, 25 gebe ve 29 salkl ve gebe olmayan kadndaki plazma protein Z dzeyleriyle karlatrld. HELLP sendromu tans ve snflamas Tenessee snflamasna gre yapld. Kan rnekleri, tm gebelerde doumdan hemen sonra alnd. Protein Z konsantrasyonlar, enzim immn analiz tekniine dayanan, zgl ve duyarl, ticari immn analiz kitleriyle belirlendi (Asserachrom Protein Z, Diagnostica Stago and Serbio, Asnieres-sur-Saine, France). Sonular: Salkl kadnlarn, salkl gebelerin ve HELLP sendromu olan hastalarn ortanca yalar srasyla 29 (22-40), 29 (21-40) and 28 (22-47) idi (p=0.893). HELLP sendromu olan gebelerin ortanca doum saylar, ortanca gebelik saylar ve ortalama gebelik haftalar srasyla 2 (0-9), 3 (1-10), 32.623.95 idi. Salkl gebelerle karlatrldnda, HELLP sendromu olan gebelerde ortanca protein Z dzeylerinin anlaml olarak daha dk olduu grld [864 (338-2220) ng/mL e kar 1732 (726-4000) ng/mL,

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

135

POSTERLER

p=0.0001]. HELLP senromu olan kadnlarla, salkl ve gebe olmayan kadnlar arasnda ortanca protein Z dzeyleri asndan fark saptanmad (864 (338-2220) ng/mL vs 958 (396-4000) ng/mL, p=0.597). Ancak, salkl ve gebe olmayan kadnlarla karlatrldnda, protein Z dzeyleri salkl gebe kadnlarda daha yksek bulundu (1732 (726-4000) ng/mL vs 958 (396-4000) ng/mL, p=0.0001) (ekil 1). Hastalk iddetini gsteren laboratuar belirtelerle, protein Z arasndaki ilikiye bakldnda, protein Z dzeyleriyle trombosit says arasnda pozitif (rs=0.498, p=0.006), AST ve LDH dzeyleri arasnda negatif bir bant olduu grld (srasyla, rs=-0.374, p=0.046 ve rs=-0.458, p=0.012) (ekil 2-4). Bunun yansra, ortanca protein Z dzeyleri ksmi HELLP sendromu olanlarda, tam HELLP sendromu olanlara gre anlaml lde dk bulundu (74 vs 39.85, p=0.038) Tartma: Protein Z dzeyleri HELLP sendromu olgularnda dk bulunmutur ve dk prtoein Z dzeyleri hastalk iddetiyle bantldr. Protein Z seviyelerinin HELLP sendromu srecinde tketim koaglopatisine bal olarak dk bulunmas muhtemeldir. Protein Znin, HELLP sendromu patobiyolojisinde rol olabilecei aklda tutulmaldr.
Protein Z dzeyleri

mutasyon taramas yaplmtr. Bireyin kanndan fenol/ kloroform yntemiyle DNA izole edilmitir. PCR yntemiyle ERGIC-53 geninde yer alan 13 ekzona ait primerlerle amplifikasyon yaplmtr. Daha sonra rnekler DNA dizi analizi yaplmtr. almamz sonucunda A.D. de ERGIC-53 geninde herhangi bir deiim saptanamamtr. Bu kiide Faktr V ve VIIIin kombine eksikliiyle ilikili olan MCFD2 (multiple coagulation factor deficiency 2) geninin taranmas nerilebilir.
Bildiri: 209 Poster No: P048

Gruplar arasnda protein Z dzeyleri arasndaki fark ve protein Z dzeyleri ile laboratuar belirteler arasndaki bant

Bildiri: 208

Poster No: P047

FAKTR V VE FAKTR VIII EKSKLNE SAHP BREYDE ERGIC-53 GEN TARAMASI. 1Didem Torun, 1 Muhit zcan, 1Nejat Akar. 1Ankara niversitesi Biyoteknoloji Enstits, 2Ankara niversitesi Hematoloji Bilim Dal, 3Ankara niversitesi Pediatrik Molekler Genetik. Faktr V ve VIIIin kombine eksiklii nadir grlen, otozomal resesif gei gsteren, orta derecede kanamalara yol aan bir hastalktr. Bu hastalk olgularn ounda faktr V ve faktr VIIIin eksikliinden ok, Endoplasmik retikulumGolgi intermediate compartment (ERGIC-53) isimli hcre ii tayc proteinin eksiklii sonucu ortaya kar. Etkilenen homozigotlarda faktr V ve VIII %530 orannda bulunur. ERGIC-53 lektin aktivitesine sahip hekzamerik bir membran proteini olup Faktr V ve Faktr VIII koaglasyon faktrleri ile kathepsin C ve Zi ieren glikoproteinlerin endoplasmik retikulumdan golgiye transportunda rol oynar. Biz bu almamzda Faktr V ve Faktr VIII kombine eksiklii (F5F8D) grlen bir hastayla ERGIC-53 geni arasnda bir iliki olup olmadn aratrdk. almada Faktr V ve Faktr VIII eksikliine sahip bir hastada ERGIC-53 geninin tm ekzonlarnda

DOKSAN YAINDA BR BAYAN HASTADA YEN TANI VON WLLEBRAND TP 2B. 1Mehmet Rami Helvac, 1 idem Asena Doramac, 1lkay Duman, 1Vedia Gl Deirmenci, 1Kemal Trker Uluta, 1Mehmet erefettin Canda. 1Mustafa Kemal niversitesi Tp Fakltesi, Hatay. Von Willebrand hastal (vWH), von Willebrand faktrn (vWF) eksiklii veya fonksiyon bozukluu sonucu gelien, dnyada en sk grlen kaltmsal kan hastaldr. Otozomal gei gsterir. vWF, primer olarak damar endotelinde sentezlenir, sekretuvar granllerdeki Weibel-Palade cisimlerinde depolanr, desmopressin gibi ilalar ve stres durumlarnda salglanr. vWF, hasar gren damarn subendotelyal blgesine trombositlerin adezyonunu ve faktr VIIIin stabilizasyonunu salayan bir proteindir. Doksan yanda bir bayan Hematoloji Polikliniimize alt ve st ekstremitelerinde bulunan ve bazlarnda kanama odaklar gelimi yaygn purpurik cilt lezyonlar ile bavurdu. Hastada bu kanama ikayetlerinin 2 yldr mevcut olduu ve bu sebeple alt nite eritrosit sspansiyonunun verildii renildi. Kaektik bir vcut yapsna sahip olan hastada arteriyel kan basnc 140/90 mmHg olarak lld. Arkus senilis, ve solar lentigo ve keratozlar mevcuttu. Sol gzde total grme kayb ve mediyale deviyasyonu mevcuttu, ve sa gz ile 30 cmden parmak saymaktayd. Dizlerinde hareket kstl mevcuttu. Yaplan tetkiklerinde hematokriti %26 ve trombosit says 87.000/L idi ve demir eksiklii anemisi mevcuttu. Protrombin zaman, parsiyel tromboblastin zaman ve fibrinojen seviyesi normaldi. Kanama zaman 20 dakikann zerindeydi. Faktr VIII ve IX seviyeleri normaldi ve inhibitor tespit edilmedi. Dilute Russells Vipe Venom testiyle baklan lupus antikoaglanlar negatifti. Hastann vWF dzeyi %95ti, ancak ristosetin kofaktr aktivitesi %15 olarak lld. Yaplan cilt biyopsisi sonucu senile purpura ile uyumlu gelen hastada trombositopeninin de olmas ve bunu aklayacak dier bir patolojinin tespit edilememesi nedeniyle vWH tip 2B dnld. Hastann geriye dnk alnan hikayesinde menorajilerinin ve anemi hikayesinin bulunduu renildi. Desmopressin kullanlan remili ve hemofilili hastalarda miyokard enfarkts ve inme bildirildii ve vWH tip 2Bde desmopressinin trombositopeniyi arlatrabilme riskinin olmas nedeniyle tedavi olarak taze donmu plazma uygulanan hastada kanamalar durdu. Toplumda vWH skl %0.6 ile %1.3 arasnda deimektedir. vWH semptomlar genellikle mukoza membran ve deri ile ilikilidir. En sk grlen semptom ve bulgular kk yaralanma sonras uzun sren kanamalar, ilk 7 gn iinde kanamalarn tekrarlamas, burun kanamas, di ekimi sonras kanama, gastrointestinal kanama, menoraji, hematri, serebral kanama, postpartum kanama, hematom ve hemartrozlardr. Baz almalarda menorajili bayanlarda vWH prevalans %13 olarak tespit edilmitir. Sonu olarak, vWHnn toplumdaki yksek prevalans unutulmamal ve

136

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

kanama diyatezi ile gelen her hastada, hastann yana baklmakszn ayrc tanda dnlmelidir.
Bildiri: 210 Poster No: P049

HEMOFL HASTALARINDA KEMK MNERAL DANSTES. 1Ayen Tredi, 1Yeim Oymak, 2Cihat ztrk, 3 Muammer Bykinan, 1Yntem Yaman, 1Canan Vergin. 1 Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klinii, 3Dr. Behet Uz ocuk Hastalklar ve Cerrahisi Eitim ve Aratrma Hastanesi, Endokrinoloji Klinii, zmir Giri: Hemofili hastalarnda kronik hemartroza bal aktivite kstl, hemartroz ataklar srasnda steroid kullanm, kemik mineral dansitesi (KMD) nde azalma iin risk faktrleridir. Bu hastalarda KMD de azalma hastalarn ileriki yaamlarnda osteoporoz iin risk faktr oluturur. Materyal ve Metod: almamza ya ortalamas 9.8 yl (3.5-18,5 yl) olan, 18 hemofili A ve iki hemofili B hastas alnd. Dual Enerji X-Ray Absorbsiometri (DEXA) yntemi (Halogic) ile kemik mineral dansitesi (KMD) deerlendirildi. Lomber kemik mineral dansitesi sonular yaa ve cinsiyete gre deerlendirilerek Z skoru hesapland. Hastalarda tiroid fonksiyon testleri, serum kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz, parathormon, osteokalsin dzeyleri ve viral seroloji alld. Bulgular: Hastalarn tm hepatit B virsne kar alyd. Hepatit C enfeksiyonu saptanmad. Hastalarn beinde KMD dkt. hastada osteopeni iki hastada osteoporoz saptand. Osteoporoz saptanan iki hastann ortopedik eklem skorlamalar dier hastalara gre belirgin olarak yksekti (24 ve 23). Kronik hemartroz ile kemik mineral dansitesindeki dklk arasnda anlaml bir iliki bulundu (p:0,016). Yirmi hastann onbiri ar, dokuzu orta hemofiliydi. Ar hemofili hastalarnn ikisinde osteoporoz, orta hemofili hastalarnn ise nde osteopeni geliti. hastaya diz eklemine bir hastaya dirsek eklemine olmak zere toplam drt hastaya radyoaktif sinevektomi uygulanmt. Diz eklemine radyoaktif sinevektomi uygulananlarn hepsinde KMD dk bulundu (iki hasta osteoporoz, bir hasta osteopeni). Steroid kullanm ve hemofilinin derecesi ile KMD de dklk arasnda anlaml iliki bulunmad (p:0,81, p:1,000). Biyokimyasal parametrelerde bozukluk saptanmad. Hastalardan KMD dk bulunanlara kalsiyum ve D vitamini destei salanarak endokrin blmne ynlendirildi. Sonu: Kronik hemartroz gelien hemofili hastalarnda sadece osteopeni deil, osteoporozunda geliebilecei aklda tutulmal ve bu hastalar kemik mineral dansitesindeki dklk ynnden belirli aralklarla izlenme alnmal ve gerekli destek tedaviler erken dnemde balanmaldr.
Bildiri: 211 Poster No: P050

tespit ettik. Balangta verilen taze donmu plazma ve K vitamini tedavisine yant vermeyen hastaya gnde 3 doz (3 gnlk) rekombinan faktr VII tedavisi uyguland. Bu gibi durumda faktr VIIye kar gelien antikor hatra gelmekle beraber biz bu olgumuzda antikor varln (inhibitr geliimini) saptayamadk. Hastada mevcut pnmoni kliniinin antibiyotik tedavisiyle iyilemesi ve ezamanl verilen novoseven (faktrVII)tedavisiyle klinik ve hemostaz deerlerinde tam bir iyileme gzlemledik. Tedaviden 2 hafta sonra faktr VII seviyesi normal geldi (Faktr VII: %59.1). Literatrde faktr VII eksikliine bal kanama gelien hastalarn tedavisinde rekombinan faktr VIInin baaryla kullanmna dair yaynlar mevcuttur; fakat enfeksiyon ve sepsise sekonder gelien faktr VII eksiklii ve tedavisine dair yaynlar ok nadir bildirilmitir. Bu olgu sunumunda enfeksiyona sekonder gelien faktr VII eksiklii ve tedavi yaklamlar tartlmtr
Bildiri: 212 Poster No: P051

KAZANILMI FAKTR VII EKSKL SONUCU SOL EKSTREMTEDE HEMATOM GELEN HASTANIN TEDAVS. 1Osman Yoku. 1Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, stanbul. Faktr VII eksiklii; otozomal resesif, nadir gzlenen, phtlama faktr eksikliine bal klinik ve laboratuar bulgularna yol aan kanama diyatezi hastalklarndandr. Bunun yan sra, baz enfeksiyon ve sepsis durumunda da kazanlm faktr VII eksiklii geliebilecei, uygun tedavi ile klinik ve laboratuar bulgularnn dzelebilecei bildirilmitir Biz bu olgu sunusunda sol kolunda, koltuk altna kadar uzanan yaygn cilt alt hematomu tablosuyla bize bavuran hastada faktr VII eksiklii (%2)

TROMBOFLYE GENETK YATKINLIK AISINDAN MUTASYONEL ANALZLER; TEK MERKEZ VERLER. 2 Nurhilal Turgut, 2Selda Kahraman, 1Pnar Tosun, 1zlem zdemir, 2Gner Hayri zsan, 2Fatih Demirkan, 2Mehmet Ali zcan, 2zden Pikin, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali. Genetik ve akkiz olarak gelien hemostaz bozukluklar tromboza yatknlk meydana getirirler. Bu durumlar iin genel olarak trombofili terimi kullanlr. Herediter trombofili n planda venz tromboz iin risk faktr iken arteritel trombozlara daha az sklkta neden olur. Venz trombozlar erikin yalarda %0,1 yllk insidansla ciddi bir mortalite ve morbidite nedenidir. En sk grlen ekli alt ekstremite derin ven sistemindeki tromboz ve pulmoner embolidir. Kaltsal trombofili nedenleri olarak ilk tanmlananlar; disfibrinojenemi, antitrombin III, protein C ve S eksiklikleridir. Ancak son dekada kadar bu nedenler olgularn sadece %10unda nedeni aklayc olabilmitir. 1947 ylnda Owen tarafndan faktr V eksikliinin tanmlanmasndan sonra 1994te Bertina ve arkadalar aktive protein-C (APC) direncinden sorumlu olan faktr V leiden (FVL) adn verdikleri nokta mutasyonunu (G1691A) tanmlamlardr. APCR, aktive olan FVnin inaktivasyonunu geciktirerek sonuta ar koaglasyonunun ortaya kmasna sebep olmaktadr. Bu anomalinin heterozigot ve homozigot olan her iki tipinde yksek oranda tekrarlayan venz belki de arterial trombozlara sebep olduu gnmzde bilinmektedir. Poort ve arkadalar ise 1996 ylnda protrombin genindeki nokta mutasyonunu (G20210A) tanmlamlardr. Ayn hastada birden fazla kaltsal nedenin birliktelii de olabilmekte ve bu durumda tromboz riski daha fazla artmaktadr. Hiperhomosisteinemi trombofili iin nemli bir risk faktr olarak bilinmektedir. Biyosentezinde yer alan metilentetrahidrofolat redktaz (MTHFR) enzimindeki nokta mutasyonlarnn (677 ve1298. nkleotidlerde venz tromboza yatknlkla ilikisi daha nce yaplan alma ve metaanalizlerde de gsterilmitir. Merkezimizde hematoloji ile konslte edilen veya ilgili blmlerce risk faktrleri ile birlikte deerlendirildiinde trombofili iin genetik yatknlktan phe edilen hastalara FVL, PG20210A, MTHFR C677T ve 1298A mutasyonlarna baklabilmektedir.Baklan hastalarn byk ounluunu zmirden daha az bir ksmn ise Mula, Uak ve Aydndan bavuran hastalar oluturmaktadr. Mutasyonlar daha nce tarif edildii zere PCR yntemiyle allmtr. Merkezimizde 2007-2009 ylla-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

137

POSTERLER

rna ait allan mutasyonlardan toplam 363 hastann verileri irdelenmitir. Hastalardan129u erkek (%35,5), 234 kadn (%64,5) olup ortanca ya38 (18-89) idi. stek yaplan mutasyon analizlerinin 87sinde (%24) mutasyon saptanmazken, 276snda (%76) mutasyon saptand. Mutasyon saptananlar incelendiinde 186snda (%51,2) tek bir mutasyon, 78inde (%21,5) iki farkl ve 12sinde (%3,3) farkl mutasyon saptand. Hastalarn 263nn trombotik olaynn ne olduu bilgisine ulalabildi. Bunlardan 52 hastada derin ven trombozu, 37 hastada tekrarlayan ve/veya ilk epizotta pulmoner emboli, 61 hastada serebral enfakts, 27 hastada portal sistemde trombozu, 13 hastada retinal arter/ven trombozu, 32 hastada ise ilk veya tekrarlayan abortus tetkik isteme nedeni olmu. Ayrca 14 kii herhangi bir trombotik olay olmadan aile yks nedeniyle taranmt.
Bildiri: 213 Poster No: P052

Kronik Lenfositer Lsemi ve Kronik Lenfoproliferatif Hastalklar


Bildiri: 214 Poster No: P015

VON WLLEBRAND HASTALIINDA GEN ARAKNOD KST EKSZYONU: NADR BR OLGU SUNUMU. 1lgen amaz, 1Gksel Leblebisatan, 2Dervi Mansuri Ylmaz, 1 Barbaros ahin Karagn, 1Blent Antmen, 1Yurdanur Kln. 1ukurova niversitesi Tp Fakltesi Pediatrik Hematoloji Bilimdal, 2ukurova niversitesi Tp Fakltesi Beyin Cerrahisi Anabilimdal. Von Willebrand Hastal (vWh), bir plazma proteini olan von Willebrand faktrn (vWF) niceliksel veya niteliksel anomalisi sonucunda gelien, kaltmsal koaglasyon bozukluudur. lk kez 1926da Eric von Willebrand tarafndan tanmlanmdr. En sk grlen kaltsal kanama diyatezlerinden biridir. Toplum taramas ile elde edilen insidans rakamlar %1 dolayndadr. VWHnn klinik seyri ok eitlilik gstermektedir. Klasik ciddi formuna sahip hastalarda genellikle hayat boyu sren spontan kanamalar ve zellikle epistaksis gibi mkz membranlarda kanamalar gzlenmektedir. Bu olgu sunumunda, vWh tans ile kliniimizde takip edilen ve geni temporopariatal araknoid kist saptanarak baarl bir ekilde kraniotomi ve araknoid kist eksizyonu yaplan hasta tartlmtr. Olgu Sunumu: Onbir yanda erkek hasta burun kanamas ve vcudunda morluk yaknmas ile iki yanda bavurdu. Yaplan tetkiklerinde Faktr VIII dzeyi %1, vWF dzeyi %1 saptanarak vWh tans ile takibe alnd. Takiplerinde sol diz ve sa ayak bileine radiyoisotop sinovektomi yapld. Ba ars yaknmas olan hastaya ekilen bilgisayarl beyin tomografisinde sol temporopariatal blgede 10x6 cm boyutlarnda geni araknoid kist saptand. Hastaya Faktr VIII ve VWF konsantresi ieren faktr replasman yaplarak kraniotomi ve araknoid kist eksizyonu uyguland. Operasyon srasnda ve post operatif dnemde kanama ve dier komplikasyonlar gzlenmedi. Kanama eilimi ve araknoid kistin bir arada nadir grld bir olgu olmas nedeni ile sunuldu.

KRONK LENFOSTER LSEM OLGULARINDA ZAP-70 LE DER PROGNOSTK BELRTELERN AKIMSTOMETRK ANALZ VE KARILATIRILMASI. Selami Koak Toprak, Klara Dalva, Gldane Cengiz, Muhit zcan. Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara. Kronik Lenfositer Lsemi (KLL), en sk grlen B lenfoproliferatif hastalk olmakla birlikte fizyopatolojik ve onkojenik yola henz tam olarak anlalamamtr. KLLde kiiden kiiye farkllk gsteren, nceden kestirilmesi zor olan ve zaman zaman klasik evreleme sistemlerine ters den bir klinik seyir izlenebilmektedir; yle ki baz olgularda hzla ileri evrelere gei izlenirken, bazlarnda ise hastalk progresyonu olmadan uzun sren bir sa kalma rastlanmaktadr. Dolaysyla, hastaln prognostik belirtelerinin saptanmas nem kazanmtr. Haziran 2006 ile haziran 2008 tarihleri arasnda polikliniimize bavuran 33 adet KLL olgusunun -yeni tan olup olmamasna baklmakszn- hastalk yks, klinik zellikleri, periferik kan rneinden akmsitometrik analizle allan zeta-associated protein 70 kD (ZAP-70) ve dier yzey belirleyicileri, hastalk evresiyle karlatrlmtr. 33 olgunun 15i (%45,45) erkek, 18i (%54,55) kadn olup ya ortalamas 62,45 11,29dur. Rai sistemi dikkate alnarak, literatrde genel kabul gren yaklama gre erken (0 ve 1) ve ileri evre (2, 3 ve 4) olarak hastalarn dalm u ekilde gereklemitir: 18 olgu (%54,50) erken ve 15 olgu (%45,50) ileri evre. Cinsiyet ve ya ortalamasnn evrelendirme ile herhangi anlaml bir ilikisi saptanmamtr (p=0,898 ve p=0,805). Hastalarn 11ine tedavi verilirken, 22si ise tedavisiz izlenmitir; evre ile tedavi gereksinmesi arasnda herhangi anlaml bir iliki saptanmamtr (p>0,05). Olgularn akmsitometrik tetkik edilen yzey belirleyicilerinin evrelere gre dalm tabloda sunulmutur (Olgularn hepsinde tm belirleyiciler elde edilemediinden toplam saylar farkllk gstermektedir). CD20 ekspresyonu KLLde pozitif olmakla birlikte (her iki evredeki tm olgularmzda pozitif) mantle hcreli lenfomann tersine, beklendii gibi zayf-orta parlaklkta bulunmutur. ZAP-70 ve fosforile ZAP-70 sonular tabloda sunulmutur. Yakn zamana kadar, yallk a hastal olarak bilinip, tedavisinde bekle gr politikasnn izlendii, grece yava seyirli bir antite olarak kabul edilen KLLde; gerek tan yann klmesi ve gerekse giderek artan sayda olguda daha saldrgan ve tedaviye direnli bir klinik seyrin saptanmas ile klasik evreleme sistemlerine seenek olabilecek prognostik belirleyicilerin aratrlmas hz kazanmtr. almamzda; son yllarda kt prognostik belirtelerden birisi olarak tanmlanan ZAP-70in erken ve ileri evredeki hastalarda farkl olmad, buna karn, ZAP-70 aktivasyonunun gstergesi olarak tanmlanan fosforile formunun ise ileri evredeki olgularda belirgin yksek olduu saptanmtr. Literatrde, kt seyrin en iyi gstergesi olan mutasyonsuz IgVH ile ZAP-70 ekspresyonunun birliktelik gsterdii sylenmektedir. Bizim projemizde ise, B hcre reseptor balanmasn takiben fosforile olan ZAP-70in aktif formunun allmasnn, KLLde klinik akbetin belirlenmesinde ZAP-70e gre daha anlaml olduu ortaya kmtr.

138

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Tablo. Parametre CD5/CD19 CD23 CD38 CD11c ZAP-70 fosforile ZAP-70 Ekren Evre 15 (+) 0 (-) 15 (+) 2 (-) 6 (+) 10 (-) 8 (+) 3 (-) 4 (+) 14 (-) 2 (+) 12 (-) leri Evre 11 (+) 2 (-) 10 (+) 5 (-) 10 (+) 5 (-) 7 (+) 8 (-) 5 (+) 8 (-) 7 (+) 5 (-) Deerlendirme p=0,206 p=0,209 p=0,104 p=0,184 p=0,326 p=0,038

Bildiri: 216

Poster No: P017

KOCAEL BLGESNDE TAKP ETTMZ SALI (HARY) HCRE LSEML HASTALAR. 1Emel Gnll, 1 zgr Mehtap, 2Mehmet Tuncay, 2Ayla Dii Erdoan, 1 Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal. Sal (Hairy) hcre lsemisi tm lsemilerin %2-3 n oluturur. Genelde erkeklerde, ortalama 52 ya civarnda grlr. Yeni tedavi ekilleriyle yksek yant oranlar ve uzun sreli remisyonlar salanabilinmektedir. Burada Kocaeli Blgesinde takip ettiimiz 6 olgu zetlenmitir.
Interferona ksmi yant 33 aydr takipli. Tam yant alnan sonras klorodeoksiadenozine hasta kontrollere geliyor. (0,15 mg/kg) tam yant Interferon, Ksmi yant, tandan itibaren 20 klorodeoksiadenozin (0,15 ay survi, masif malign plevral effzyon gelien hasta exitus. mg/kg) Tam yant.Tedaviden 2 yl sonra tam yantla hasta izleniyor.

Bildiri: 215

Poster No: P016


Prognoz ve son durumu

PYODERMA GANGRENOSUM: SALI HCREL LSEMNN NADR BR BAVURU BULGUSU. 1Anl Tombak, 1 Sinan Aygn, 1Eyp Naci Tiftik. 1Mersin niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal. Sal hcreli lsemi, evresel kanda, kemik iliinde tipik sal hcreler, pansitopeni ve splenomegali ile karakterize, kronik seyirli B hcreli lenfoproliferatif bir hastalktr. Tan anndaki cilt tutulumu, sal hcreli lseminin ok nadir bir komplikasyonudur. Krk yanda erkek hasta, sol alt ekstremitesindeki lser nedeniyle hastanemize bavurdu. Anamnezinde, lezyonun 4 hafta nce ortaya kt ve 3839 C arasnda seyreden atein de elik ettii renildi. Bavurduu salk merkezinde, yerel ve sistemik antibiyotik tedavisi uygulanm. lser boyutunda hafif klme olmu, ancak takibinde abse gelimi ve boaltlm. Fizik muayenede, sol alt ekstremitesinde 2 blgede, yaklak olarak 5x12 cm ve 4x8 cm boyutlarnda, lsere lezyon vard. Karacier ele geliyordu ve dalak yaklak 20 cm idi. Baklan kan saymnda hemoglobin: 6,6 gr/dL, beyaz kre: 1230/mm3, ntrofil: 180/mm3, platelet: 51000/mm3 idi. Periferik yaymasnda, stoplazmik granl iermeyen, oklu stoplazmik kntlara sahip hcreler grld; sal hcreli lsemi dnlerek kemik ilii aspirasyonu yapld, biyopsisi alnd ve akm sitometri ile incelendi; CD103 %88,9, CD11c %97,7, CD25 %87,5, CD19 %98,8 orannda (+) saptand. Tetkikler sonucunda sal hcreli lsemi tans konuldu. Alt ekstremitedeki lezyondan kltr ve biyopsi alnd, yerel-sistemik antibiyotik tedavisi baland, dzenli olarak gml pansuman ve aralkl olarak debridman yapld. Kltrde reme olmad, biyopsi sonucu ise pyoderma gangrenosum ile uyumlu bulundu. Hastaya 7 gn boyunca cladribine, 0,09 mg/kg/gn dozunda verildi. Takiplerinde, tedavi bitiminden sonraki 20. gnde ntropeniden kt. Yarann pansumanlar dzenli olarak yapld. Pansitopenisi dzelen ve dalak boyutu normale gelen hastann pyoderma gangrenosumu da birincil hastaln tedavisiyle cladribine uygulanmasndan sonraki 4. ayda tamamen dzeldi. Pyoderma gangrenosum saptanan olgularn yaklak %50sinde hematolojik malign hastalklar, inflamatuar barsak hastal gibi altta yatan ikincil bir sebep vardr. Bu nedenle bu tr vakalarn detayl bir anamnez, fizik muayene ve ilikili laboratuar yntemleri ile deerlendirilmeleri gerekir. Pyoderma gangrenosum, sal hcreli lseminin ok nadir grlen bir cilt komplikasyonu olduu iin de, bu vaka sunulmutur.

Takibi brakm.

Seilen tedavi yntemi

klorodeoksi adenozin. (0.009mg/kg)

Interferon

Interferon

Kilo kayb, azdan ve Pansitopeni,3 cm kot Kanama ve kilo kayb idrardan kan gelmesi altnda splenomegali, 2 cm hepatomegali

Yaknmasz tesadfen Pansitopeni, Normal fizik hemogram baklm. muayene bulgular

Pansitopeni, 4 cm kot altnda splenomegali

Bavurudaki hemogram ve fizik muayene zellikleri

Hemogram normal, 2 cm kot altnda splenomegali

Hemogram normal, kot altnda 2 cm splenomegali Sol yan ars 5 70/erkek

Bavuru yaknmalar

Sol yan ars

Halsizlik

Hasta No Ya/cinsiyet

Tablo.

Bildiri: 217

Poster No: P018

REFRAKTER KRONK LENFOSTK LSEM: RTUKSMAB-PENTOSTATN, SKLOFOSFAMD (R-PC). 1Murat Albayrak, 1zlem ahin Balk, 1Meltem Kurt Yksel, 1 Hlya Arslan, 1Gltekin Meri, 1Mehmet Arz, 1Erturul Tuncel, 1Fevzi Altunta. 1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi. Kronik lenfositik lsemi (KLL) erikin lsemilerin en sk formudur ve ya ile prevalans artar. Bu hastaln tedavisinde son iki dekatta nemli ilerlemeler kaydedilmitir. Bunlardan R-PC tedavi protokol refrakter olgularda iyi bir alternatif olabilir. Kliniimiz tedavi pro-

83/Kadn

70/erkek

71/erkek

52/erkek

55/erkek

Halsizlik

Pansitopeni, 4 cm splenomegali

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

Anemi semtomlar, multipl kan transfzyonu yaplmas, rik asit nefropatisi

Hastala bal komplikasyonlar

Anemi nedeniyle kan transfzyonu yaplm.

yok

Yok

Yok

Interferon

Takibi brakm.

Takibi brakm

139

POSTERLER

tokol olarak en az iki farkl rejim alm ve refrakter KLL olgularna Salk bakanl izni alnd mddete R-PC verilmektedir (Rituksimab 375 mg/m 1. gn, siklofosfamid 600 mg/m 1. gn ve pentostatin 2 mg/m 1. gn). Proflaktik olarak trimetoprim-sulfametoksazol 160/800 mg 2x1 (haftada 2 gn), asiklovir 3x200 mg, flukonazol 1x200 mg po verildi. Krler 21 gnde bir tekrarland. 2 kr sonunda yant deerlendirildi. Yant alnan olgularda tedaviye devam edildi. Olgu 1: 65 yanda erkek hasta, Nisan 2008 KLL tans konuldu. 4 kr FC (fludarabin, siklofosfamid) ve 2 kr R-CVP (rituksimab, siklofosfamid, vinkristin, prednizolon) tedavilerine yantszd. RAI evre IV idi. 2 kr R-PC sonras hematolojik tam yant elde edildi. Tedavi srasnda herhangi bir ciddi komplikasyon gzlenmedi. Febril atak izlenmedi. Ntrofil ve trombosit toparlanmas 13.-14. ve 17.-18. gnlerde oldu. Olgu 2: 66 yanda erkek hasta, ubat 2000 KLL tans konuldu. 9 kr oral klorambusil ve prednizolon, 4 kr R-CVP, oral fludarabin ve 4 kr R-FC (rituksimab, fludarabin, siklofosfamid) tedavilerine yantszd. Mays 2009 tarihinde R-PC baland. 2 kr sonunda hematolojik tam yant elde edildi. Febril atak izlenmedi ancak 2. kr sonrasnda yaygn rtiker tarz cilt lezyonlar geliti. Ntrofil ve trombosit toparlanmas 13.-15. ve 16.-18. gnlerde oldu. Refrakter KLL de R-PC iyi bir alternatif olabilir. Bizim olgularmzda olduu gibi fludarabin refrakter olgularda bile yant alnabilir ve remisyon salanabilir.
Bildiri: 218 Poster No: P019

fenotipleme sonucu benzerdi. Kemik ilii biyopsisinde yaygn tarzda prolenfosit infiltrasyonu gzlendi. FISH analizinde incelenen hcrelerin %47 sinde trizomi 8 ve %48 inde tetrazomi 8 gzlendi. Serolojik incelemede anti-HTLV-1 antikoru negatifti. Morfolojik zellikler ve immun-fenotipik profile dayanarak CD4+, CD8- Thcreli Prolenfositik lsemi tans alan hastaya 3 siklus (fludarabin 50mg, siklofosfamid 500mg, deksametazon 40mg, 3 gn sreyle) kemoterapi uyguland. Ksmi yant alnan hasta tedavinin 4. aynda ksmi yantl olarak takip edilmektedir.Tartma: T-PLL nceleri T-hcreli kronik lenfositik lsemi olarak adlandrlmt. mmunfenotiplemedeki gelimeler matur lenfoid lsemilerin gncel tansna ve snflamasna belirgin katk salad. T-PLL olgular T hcre diferansiyasyon antijenleri olan CD2,CD3,CD5 ve CD7 i eksprese etmekle birlikte CD1, HLA-DR ve TdT eksprese etmezler. 2/3 nde hcreler CD4+/CD8- tir. T-PLL li hastalarda bavuru srasnda sk grlen zellikler splenomegali, yaygn lenfadenomegali ve cilt tutulumudur. Serz efzyon hastaln seyri srasnda grlebilmekle birlikte tan srasnda nadirdir. Her ne kadar ok seyrek grlse de, T-PLL evresel kanda lenfositoz ve serz efzyon ile bavuran hastalarda aklda tutulmas gereken bir hastalk olduu kanaatindeyiz.
Bildiri: 219 Poster No: P020

PROSTAT KANSERL HASTADA MASF SERZ EFZYON LE PREZENTE OLAN T HCREL PROLENFOSTK LSEM OLGUSU. 1Ozan Salim, 2Bahar Akkaya, 1 Melike Ulubahi, 3Sibel Berker Karazm, 1hsan Karadoan, 1Ayen Timuraaolu, 1Levent ndar. 1Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Patoloji Anabilim Dal, 3 Akdeniz niversitesi Tp Fakltesi, Tbbi Biyoloji ve Genetik Anabilim Dal. Giri: T-hcreli Prolenfositik Lsemi (T-PLL) ok agresif seyirli, konvansiyonel kemoterapi uygulamalarna direnli matr post-timik lenfoid lsemidir. T-PLL nin doru tans tipik morfolojik zellikler ve gelimi immun-fenotipleme yntemleri ile konur. Biz bu bildiride, nadir bir lsemi tipi olan T-PLL yi, prezentasyon eklinin masif serz efzyon ile olmas nedeniyle sunuyoruz. Olgu Sunumu: 72 yanda erkek hasta 2004 ylnda prostat adenokarsinomu tans alm. Cerrahi sonras gonadotropin serbestletirici hormon (leuprolide acetate) ve non-steroidal anti-androjen (bicalutamide) kullanm. Be yl sonra nefes darl, karnda ve ayaklarnda ilik nedeniyle tbbi onkoloji servisine yatrlm. Fizik muayene ve grntleme tetkikleri sonucunda splenomegali (152 mm), karnda serbest sv ve masif plevral efzyon saptand. Tam kan saymnda hafif dzeyde anemi ve trombositopeni ve belirgin lenfositoz (249000/mm3) ve lkositoz (314000/mm3) saptanmas zerine hematoloji konsultasyonu istendi. Wright boyas ile boyanm evresel kan, plevra ve periton svs ve kemik ilii aspirasyonu yaymalarnda baskn olarak (80-90%) orta-byklkte, sitoplazmasnda granl iermeyen, ekirdei dzensiz snrl, tek belirgin ekirdekik ieren prolenfositler gzlendi. Ayrca plevra ve periton svs hcre saymnda belirgin lenfositoz mevcuttu. evresel kan lenfositleri ak sitometrisi ile deerlendirildiinde immun-fenotipik olarak CD2,CD3,CD4,CD5,CD7 kuvvetli pozitif saptand. Ayrca plevra, periton ve kemik ilii aspirasyonu immun-

KRONK LENFOSTK LSEM OLGULARIMIZIN RETROSPEKTF ANALZ. 1Vedat Kl, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara Kronik lenfositer lsemi (KLL) tm erikin lsemilerinin en sk grlen formu olup yaklak %24n oluturmaktadr. KLL erkeklerde daha sk grlmektedir. Tan srasnda hastalarn median ya 60-65tir. KLLsi olan hastalarda non hematolojik malignitelerin grlme skl artmtr. Hastalarn %40 tan annda asemptomatik olup rutin kan saymlarnda lenfositoz grlerek aratrlmaktadr. Hastalarn yarsna yaknnda hipogammaglobulinemi olup enfeksiyon riskini arttrmaktadr. Hastalar genellikle asemptomatik ve erken evrede tedavi edilmemekte, izlenmektedir. zellikle gen ve yksek riskli hastalarda allojeneik kk hcre nakli kr salamak amacyla yaplabilmektedir. Prognoz hastaln evresine, biyolojik ve sitogenetik zelliklerine, sitopenilerin neden olduu enfeksiyon ve kanama gibi komplikasyonlara baldr. Hastalarn %10unda Non Hodgkin Lenfomaya dnmle karakterize Richter Sendromu gelimekte olup beklenen yaam bu durumda azalmaktadr. Bu almada hastanemizde KLL tans ile takip ettiimiz hastalarn demografik zellikleri, aldklar tedavileri, yanda malignitelerin skln ve meydana gelen komplikasyonlar aratrmay planladk. Retrospektif olarak yaptmz almamzda hastanemizde KLL tans ile izlenen 34 hastann dosyalar incelendi. Hastalarn demografik zellikleri, klinik bulgular, aldklar tedaviler yanda malignitelerin skl ve meydana gelen komplikasyonlar derlendi. almaya alnan hastalarn 25i (%73.5) erkek, 9u (%26.5) kadnd. Hastalarn median ya 75 (48-93) idi. Tan srasnda hastalarn 7si (%20.6) RAI Evre 0, 10u (%29.4) evre I, 11i (%32.4) evre II, 3 (%8.8) evre III ve 3 (%8.8) evre IV hastala sahipti. Hastalarn tan srasndaki median lkosit says 32 100/mm3, median lenfosit says 22 662/mm3, median hemoglobin dzeyi 12 g/dl 7.5-15.9), median trombosit says 177 000/ mm3, median albumin dzeyi 4 g/dl (2.3-4.1), median beta 2 mikroglonbulin dzeyi 3 g/dl (1.48-11), median

140

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

LDH dzeyleri 297 U/l (168-884) olarak bulundu. Hastalarn 1sinde (%2.9) lenfosit ikiye katlanma zaman 6 aydan azd. Hastalarn 17si (%50) nde hipogammaglobulinemi var, 17sinde (%50) yoktu. Hastalarn 11ine (%32.4) IVIG tedavisi verilmekte (%37.5), 23ne (%67.6) ise verilmemekteydi. Hastalarn hibirinde bulky lenfadenopati yoktu. Tedavi verilen hastalarn 3nn (%8.8) tedavi srasnda hastalk evresi I, 9unun evre II (%26.5), 6snn evre III (%17.6) ve 3nn (%8.8) evre IV idi. Hastalarn geirdikleri enfeksiyonlar arasnda 8 idrar yolu enfeksiyonu, 7 pnmoni (1i aspergillusa bal), 1 tberkloz, 1 CMV enfeksiyonu ata vard. Hastalarda toplam 8 yanda malignite grld. Bunlar 1 endometrium ca, 1 kolon adeno ca, 1 mesane ca, 1 prostat ca,1 safra kesesi ca, 1 papiller tiroid ca, 1 meme ca ve 1 yumuak doku sarkomu idi. Aldklar tedavilerin 4 Fludarabinsiklofosfamid, 1i Rituksimab-Fludarabin-Siklofosfamid, 15i klorambusil (4 prednisolon ile kombine) ve 1i nde Alemtuzumab idi.
Bildiri: 220 Poster No: P021

ikinci bir hematolojik kanser olabilecei/geliebilecei aklda tutulmaldr. Nadirde olsa meme kanseri, KLL ile birlikte grlebilmektedir.
Bildiri: 221 Poster No: P022

MEME KANSER VE KLL BRLKTEL: OLGU SUNUMU. 1Yasemin Benderli Cihan, 1Osman Yoku, 1Mehmet Sina Ylmaz. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi. Giri: Ayn hastada e ya da farkl zamanda birbirinden farkl tmrler geliebilmektedir. Bir malignite seyrinde, ikinci kanser geliiminin %0.711.7 orannda olduu bildirilmektedir. Geliim mekanizmas ve etiyolojisi tam aydnlatlmam olmakla birlikte kaltsal ve kazanlm mutasyon neticesinde oluabilecei zerinde durulmaktadr. Meme kanseri seyrinde ikinci malignite olarak tiroid, akcier, yumuak doku sarkomu, endometrium kanserinin grld bildirilmitir. Kronik lenfoid lsemide (KLL) ise cilt, prostat, over ve endometrium kanseri e zamanl grlebilmektedir. Bu yazda, meme kanseri seyri srasnda KLL gelien hasta sunuldu. Anahtar kelimeler: meme kanseri, kronik lenfositik lsemi, e zamanl Olgu Sunumu: 52 yanda bir bayan hasta yaklak bir aydr sa gste ele gelen ilik ikyeti ile Temmuz 2005te genel cerrahi polikliniine bavurduu renildi. Hastann meme USGsinde sa memede saat 3 hizasnda areolann 2 cm lateralinde yaklak 32x34 mm ebadnda dzensiz snrl, hipoekoik, heterojen solid lezyon izlendi. Sa axillada by 12x14 mm boyutta adet hipoekoik, vasklaritesi belirgin artm lenfadenopatiler grld. Yaplan ince ine aspirasyon biyopsisinde malignite lehine gelmesi zerine Austos 2005te sa modifiye radikal mastektomi ve aksiller diseksiyon yapld. Operasyon materyalinin patolojik deerlendirilmesimde; sa meme invaziv duktal karsinom, tmr ap 4 cm, diseke edilen lenf nodundan 10 tanesinde karsinom metastaz, strojen, progesteron ve Her-2nin de negatif olduu rapor edildi. Olguya 6 kr kemoterapi sonras gs blgesi ve periferik lenfatiklere 50 Gy radyoterapi verildi. Takiplere alnan hasta Nisan 2006da hafif akcier enfeksiyonu gelimesi ve rutin kan tetkiklerinde lenfositoz saptanmas zerine (lkosit: 26.*109/L, (%80 lenfosit), platelet ve hemoglobin normal geldi. Hematoloji blmnce bu deerler tetkik edilerek periferik yaymada olgun lenfositoz, basket hcreleri, %11 altnda prolenfosit; flowsitometri sonucu da CD5 ve CD19 pozitif, CD23 hafif pozitif, cyclin D1 negatif saptand. Kemik ilii biyopsisinde nodler tarzda kemik ilii olgun lenfosit hcre infiltrasyonu, %30 zerinde lenfoid infiltrasyon, low grade lenfoma ile uyumlu kemik ilii grnm rapor edildi ve Evre IA KLL tans konulup ilasz takibe alnd. Sonu: Kanserli hasta takip edilirken

B-HCREL KRONK LENFOSTK LSEML OLGULARIMIZA KNCL TEDAV OLARAK VERLEN NTRAVENZ FLUDARABN VE SKLOFOSFAMD KEMOTERAP KOMBNASYONUNUN ETKNL VE GELEN KOMPLKASYONLARIN DEERLENDRLMES. 1 Osman Yoku, 2Yasemin Cihan, 3Gamze Gkz Dou. 1 Gztepe Eitim ve Aratrma Hastanesi, Hematoloji Klinii, 2Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi Radyasyon Onkolojisi Klinii, Kayseri, 3Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi, Medikal Onkoloji Klinii, Kayseri. Bu bildirinin amac, ilk tedavi sonras relaps veya refrakter B-hcreli Kronik Lenfositer Lsemili (B-KLL)olgular Fludarabin (F) ve Siklofosfamid (S) kombinasyon rejimiyle (FS) tedavi ettiimiz hastalarda ki etkinlik, yant durumu ve gelien hematolojik ve non-hematolojik yan etkilerin deerlendirilmesidir. 2007 ila 2009 yllar arasnda hematoloji polikliniimize bavuran 38 B-KLL olgudan 8 hasta (ortalam ya: 66, ya aral 45 ila 80 aras,5 erkek, 3 kadn) ilk tedavilere diren olmas nedeniyle ikincil tedavi olarak: 30 mg/m2 F ve 250 mg/m2 S her 4 haftada ardk 3 gn maksimum 6 kr, intravenz olarak verilmesi planland. Cevap ve toksisite NCI ve WHOnn gncel kriterine gre deerlendirildi.Tam yant ve parsiyel yant srasyla 3 ve 4 hastada elde edildi. Olgulardan 1si daha ilk krde gelien ciddi tmr lizis sendromu ve akut bbrek yetersizlii nedeniyle vefat etti. Hastalarmz yaklak 8-24 ay civar takip edilmektedir. kincil tedavi olarak FS rejimi alan hastalarmzda henz ortalama genel sakalma ulalamad. Daha ilk krde en sk gzlenen yan etki, grade III-IV ntropeniydi (%.50 olguda); hafif anemi ve trombositopeni ise ntropeni gzlenen olgularn hepsinde mevcuttu. Olgularn hemen hepsinde 1 veya 2 defa akcier enfeksiyonu bulgular ortaya kt; fakat ciddi infeksiyon (ntropenik ate, youn bakm ihtiyac)3 olguda gzlendi. Tm olgularda ilk 1 veya 2. krden sonra doz azaltmna gidilerek fludarabin dozu 20mg/m2/gn, siklofosfamid dozu 200mg/m2/gn olarak ayarland. Bu doz modifikasyonuyla verilen krlerden sonra hibir olguda ciddi hematolojik toksisite gzlenmedi. Sonu olarak Fludarabin ve siklofosfamid kombinasyonu ile ilk tedaviye direnli olgularda genel yant oran, olgularn hemen hepsinde elde edilebilinmesine ramen, bilhassa yal olgularda ciddi enfeksiyon ve grade III/IV hematolojik toksisite geliiminin ykseklii nedeniyle hasta baznda doz ayarlamas (azaltlmas) gereklidir denilebilir.
Bildiri: 222 Poster No: P023

HPERKALSEM LE PREZENTE OLAN BR KRONK LENFOSTK LSEM OLGUSU. 1Hakan Kalyon, 2 Ahmet Emre Ekazan, 2Muhlis Cem Ar, 2eniz ngren, 2 Teoman Soysal, 3Nkhet Tzner, 2Burhan Ferhanolu. 1 .. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim, 3.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal. Hiperkalsemi lenfoproliferatif hastalklarda zellikle de agresif lenfomalar (Burkitt lenfoma, Lenfoblastik lenfoma veya Diffz byk B hcreli lenfoma), Hodgkin lenfomada ve az oranda da indolan lenfomalarda grlebilir. Hiperkalsemi kemik metastazlarnn sonucu oluabilecei gibi, artm D vitamini sentezi ya da parathormon

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

141

POSTERLER

ilikili peptid (PTHrP) sentezi sonucu geliebilir. Burada, akut bbrek yetersizlii (ABY) ve hiperkalsemi ile prezente olan, sonrasnda kronik lenfositik lsemi (KLL) tans koyulan 78 yanda erkek hasta sunulmutur. Bilinen hastal bulunmayan ve birka gndr devam eden bilin bulankl ve idrar yaparken zorlanma ikayetleri ile acil dahiliye polikliniine bavuran hastann tetkiklerinde kalsiyum: 16.9 mg/dl, albumin: 3.1 g/dl, re: 176 mg/dl, kreatinin: 3.08 mg/dl saptand ve hasta ABY ve hiperkalsemi tanlar ile servise yatrld. Tam kan saymnda lkositoz ve lenfositoz (lkosit: 19350/mm3, lenfosit: 12210/mm3) saptanan hastann deerlendirilen periferik yaymasnda olgun grnml lenfositler saptand. Fizik muayenede servikal, aksiller, supraklavikular ve inguinal blgede ok sayda lenfadenomegalileri olan, organomegalisi saptanmayan hastann, periferik kandan akm sitometri incelemesi KLL ile uyumlu bulundu. KLL ile beraber hiperkalsemi ok sk grlen bir klinik durum olmad iin olas transformasyon veya KLL ile karabilecek dier lenfoproliferatif hastalklar (rn. Mantle hcreli lenfoma) asndan servikal blgeden lenf nodu biyopsisi ve kemik ilii aspirasyon ve biyopsisi yapld. Kemik ilii aspirasyon biyopsisi (KLL/prolenfositik lsemi [PL] transformasyonu) ile lenf nodu biyopsisi histopatoloijk incelemesi KLL ile uyumlu bulundu (Rai evre-I). Siklin D1 ve t (11;14) negatif tespit edilen hastada Mantle hcreli lenfoma tansndan uzaklald. KLL ve multipl miyelom birliktelii literatrde bildirildii iin hastann dz kemik grafileri, serum Ig ve hafif zincir dzeyleri ile serum protein elektroforezine bakld. Bunlarn hibirinde patoloji tespit edilmedi. Total ve serbest prostat spesifik antijen (PSA) deerleri normaldi. Kemik iliinden gnderilen materyalde 17p delesyonu pozitif saptand. Hiperkalsemi ayrc tans iin baklan PTH, 25-hidroksi vitamin D ve fosfor dzeyleri normal tespit edildi. Hidrasyon ve steroid tedavisi sonrasnda hiperkalsemisi ve kreatinin ykseklii gerileyen hastaya KLL asndan tedavisine devam edilmek zere taburcu edildi. KLL nadiren de olsa hiperkalsemi nedeni olabilir. Osteolitik lezyonlar ve monoklonal gammopati ile birlikte olabilecei gibi KLL ve multipl miyelom birliktelii de literatrde bildirilmitir. Richter transformasyonu veya KLL/PLde klinikte hiperkalsemi ile prezente olabilir. Bizim hastamzda da kemik iliinde PL transformasyonu tespit edilmi olup, olas hiperkalsemi nedeni PTHrP ve/veya dier sitokinlerinin artm sentezine bal olarak gelien osteoklastik aktivitedeki arttr.
Bildiri: 223 Poster No: P024

inceleme ve servikal lenf nodu biyopsisi ile KLL/SLL (Rai Evre 1) tans konularak tedavisiz izlenmeye baland. Eyll 2008de yorgunluk, halsizlik, itahszlk yaknmalarnda art ve karnda ilik yaknmas olan hastann muayenesinde servikal ve aksiller lenf nodlarnda byme, hepatosplenomegali; laboratuar tetkiklerinde de anemi, toraks ve batn BTlerinde nceki lenfadenomegalilerde byme saptand. Lkosit doubling time ksalan ve Rai Evre 3e ykselen hastaya Fludarabin 50 mg/gn (D1-3) baland. 3 kurs Fludarabin tedavisi tamamlandktan yaklak bir ay sonra kolunu kapya arpan hastann ekilen dz grafisinde sa proksimal humerusta fraktr saptand; anamnezinde 3 yl nce minimal bir travma sonras ayn kolda, daha proksimalde bir fraktr olduu renildi. Serum kalsiyum (dzeltilmi Ca: 9.7 mg/dl), PTH seviyesi, tmr belirteleri normal bulundu. Kontrol amal ekilen direkt grafilerde kraniumda, sa femurda, pelviste, bilateral humerusta multipl osteolitik lezyonlar ve spinal grafilerinde L4-L5te ykseklik kayb saptand. Hastann genel durumunun bozuk olmas nedeniyle sa humerus fraktr yarm al atel ile fikse edildi, yaygn kemik tutulumu nedeniyle zoledronik asit tedavisi baland. 4. haftada ekilen kontrol direkt grafide kallus formasyonunun olutuu grld. FISH ile yaplan sitogenetik almada 13q ve 17p delesyonu negatif, 11q delesyonu pozitif olan hasta, hastalk progresyonu ve pulmoner fungal enfeksiyon nedeniyle kaybedildi.

Lenfomalar/ Aratrmalar/ Transplant D Tedaviler/ Biyolojisi


Bildiri: 224 Poster No: P251

MULTPL OSTEOLTK LEZYONLARLA SEYREDEN, HPERKALSEMNN ELK ETMED KRONK LENFOSTK LSEM. 1eniz ngren, 1Nurgl zgr, 1 Burhan Ferhanolu, 1Birsen lk. 1 Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal. Kronik lenfositik lsemide (KLL) osteolitik lezyonlar nadir olup, ounlukla Richter transformasyonu veya nonlenfoid malinitelerin metastatik yaylm sonucu olduu dnlr. Biz KLL tansyla izlediimiz, multipl osteolitik lezyonlar olmasna ramen hiperkalseminin elik etmedii olguyu nadir grlmesi nedeniyle sunmak istedik. Mays 2008de ate, halsizlik ve itahszlk yaknmalar ile bavuran, fizik muayenesinde bilateral multipl aksiller ve servikal lenfadenopatileri olan, geli hemogram ve protein elektroforezi normal olan 74 yandaki kadn hastaya evresel kandan yaplan akm sitometrik

SANTRAL SNR SSTEM TUTULUMLU HODGKN LENFOMA. 1Rahan Yldrm, 1Mehmet Gndodu, 1Fuat Erdem, 1lhami Kiki, 1Betl Gndodu. 1Atatrk niversitesi Tp Fakltesi, Erzurum 31 yanda erkek hasta. Mart 2009da servikal lenf nodu biyopsisi ile nodler sklerozan tip Hodgkin Lenfoma tans alan hastaya kemoterapi baland. Son on be gndr 2-3 gnde bir olan ve skl gittike artan el ve ayaklarnda kaslma, idrar karma, baars, ate, terleme, bulant,kusma ikayetleri balam. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller blgede en by 2x2 cm apnda mobil lastik kvaml lenfadenopati ayrca idrar inkontinans, parapleji, alt extremite derin tendon refleks kayb, distal blgelerde daha youn olmak zere alt extremitelerde hipoestezi ve proprioseptif duyuda bozulma mevcuttu. Tam kan saymnda lkosit 3 x 109/ L, hemoglobin 11 gr/dl ve trombosit says 158 x 109/L idi. Serum biyokimya parametrelerinde zellik yoktu. Gz dibi muayenesinde her iki gzde optik disk snrlar silik, bilateral santral retinal venz pulsasyon izlenemedi. Beyin MRnda hafif hidrosefali vard. Vertebra MRnda torakal vertebra korpuslarnda intensite deiiklikleri mevcut olup zellikle T3, T4,T9,T10 T12 vertebralarda infiltrasyon ile uyumlu, T1 de hipo, T2de hiperintens grnmler izlendi. Ayn grnmler L1-L2-L3 vertebralarda ve sakrumda da grld. Ayrca lomber blgede medulla spinalisin biti yerinden balayan Kauda equinadaki sinirlerde seperasyona neden olan zellikle dural sakta kontrast tutulumuna ve sinir kklerinde deme neden olan grnmler ncelikle leptomeningeal tutulum lehine yorumland. Elektroensefelomiyelografi normal snrlardayd. Hastaya nce vertebra tutulum blgelerine sonra tm kraniuma toplam 20 gn sreyle radyoterapi verildi.

142

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Radyoterapi sonras hastann epileptik ataklar kayboldu. Radyoterapi sonras hastann gz dibi normale dnnce lomber ponksiyonla serebrospinal sv tetkik edildi. Glukoz 22 mg/dl, mikroprotein 58 mg/dl idi. Sitosantrifjde hcre grlmedi. Hodgkin Lenfoma %0.2, %0.5 orannda komuluk veya hematojen yolla santral sinir sistemine (SSS) yaylr. SSS tutulumu, tehis annda immunsuprese olan hastalarda veya yaygn relaps durumlarnda sk grlse de nadiren tehis esnasnda immun yetmezlii olmayan hastalarda da grlebilir. Hem parankimal hem de leptomeningeal tutulumlar rapor edilmitir. Bizim vakamz kemoterapi almakta olan Hodgkin Lenfomal bir hastada nadir grlen leptomeningeal tutulum vakas olduu iin sunmay uygun bulduk.
Bildiri: 225 Poster No: P252

Bildiri: 226

Poster No: P253

RTUKSMAB KEMK L REZERV DK LENFOMA HASTALARINDA BAARILI MOBLZASYON SALAYABLR M?. 1Serkan Ocak, 1Nur Akad Soyer, 1 Filiz Vural, 2Nazan zsan, 1Murat Tombulolu, 1Sekin argan. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Ana Bilim Dal. lk olarak 1998 ylnda nks veya direnli agresif lenfoma hastalarnda etkinlii gsterilen Rituximab gnmzde yeni tan diffz byk B hcreli lenfoma tedavisinde standart tedavinin bir paras olmutur. Otolog kk hcre nakli desteinde yksek doz kemoterapi nks veya direnli lenfomalarda uyguland gibi, mantle hcreli lenfomada olduu gibi balang tedavilerinin bir paras olarak da kullanlmaktadr. Ege niversitesi Hematoloji Bilim Dalnda geriye dnk olarak 19982009 yllar arasnda 11 yllk srede, ESHAP veya R-ESHAP kemoterapi rejimleri ile mobilize edilen lenfoma hastalarn inceledik. yi bir mobilizasyon rejimi olarak bildirilen ESHAP protokolne rituximab eklenmesi ile bu zelliinin nasl deitii sorusuna yant aradk. Mobilizasyon bandaki trombosit saysnn baarsz mobilizasyona neden olabilecei ve bunun gerekesinin de dk kemik ilii rezervi olabilecei daha nce bildirilmitir. 65 (%77) ESHAP kemoterapi protokol uygulanan hastada trombosit says ile yeterli aferez rn eldesi arasnda pozitif ve istatistiksel olarak anlaml bir iliki olduunu grdk. Bu ilikinin R-ESHAP kemoterapi protokol uygulanan 19 (%23) hastada kaybolduunu saptadk. Bu sonu zerine rituximabn mobilizasyon bandaki trombosit says dk olan hastalarda yetersiz rn eldesini engelleyebileceini dndk. Bu konuda ileriye dnk, eit hasta saylarndan oluan gruplar ieren yeni almalara ihtiya olduuna inanmaktayz.

EGE BLGES 2007 YILI NON- HODGKN LENFOMA HASTALARI. 1Serkan Ocak, 1Sekin argan, 2Blent ndar, 3Zahit Bolaman, 4Ali Keskin, 5lk Ergene, 6Oktay Bilgir, 7Ghan Alanolu, 8Bahriye Payzn, 9Glnur Grgn. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 4Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 5Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 6zmir Bozyaka Eitim ve Aratrma Hastanesi, 7Sleyman Demirel niversitesi Hematoloji Bilim Dal, 8zmir Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, 9zmir Tepecik Eitim ve Aratrma Hastanesi. Non- Hodgkin Lenfoma (NHL) dnya apnda nemi olan bir salk sorunudur. Amerika Birleik Devletleri istatistiklerine gre insidans 19,5/100000 kiidir. NHL hastalarna tan konulma ya ortanca 67 yatr. Gelien tan ve tedavi yntemlerine ramen lm oran ylda 7,3/100000tr. 5 yllk rlatif sakalm oran %64,5 olarak llmtr. lkemizdeki NHL hastalar ile ilgili yaplm kapsaml epidemiyolojik almalar yoktur. Ege Hematoloji Grubu olarak 2007 ylnda Ege Blgesinde tan alm ve tedavisi yaplm olan NHL hastalarmz inceledik. zmir, Manisa, Aydn, Denizli ve Ege Blgesinde yer almamasna karn grubumuza dahil olmas nedeniyle Isparta illerindeki 9 ayr merkez tarafndan salanan hasta verileri birletirildi. Toplam 310 NHL hastasnda ortanca tan yann 58,5 olduu, ya aralnn 17 ile 93 arasnda deitii grld. Blgemizde NHL insidans 3,18/100000 olarak hesapland. 142 (%46) hasta kadn, 168 (%54) hasta erkek cinsiyetteydi. Hastalarn yaadklar ehirler arasnda ilk sray zmir 161 (%51,9) hasta ile, Aydn 34 (%10,9) hasta ile ve Manisa 29 (%9,3) hasta ile ald. En sk izlenen lenfoma alt tipi diffz byk B hcreli lenfoma 217 (%70) hasta ile olurken onu folikler lenfoma 20 (%6,4) hasta ve mantle hcreli 12 (%3,8) hasta ile takip etti. Nodal NHL 197 (%64), ekstranodal NHL 113 (%36) hastada grld. 268 (%86) hasta yaamda olarak bildirildi. lkemizdeki hematolojik malignitelerin takibi ve deerlendirilebilmesi iin dzenli ve kapsaml veri toplanmasnn gerekli olduuna inanmaktayz.
Bildiri: 227 Poster No: P254

RTUKSMAB TEDAVSNN MMUNGLOBULN DZEYLERNE ETKS. 1rfan Yavaolu, 1zay Ayvaz, 1Grhan Kadkyl, 2Neriman Aydn, 1Zahit Bolaman. 1Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Adnan Menderes niversitesi Tp Fakltesi Mikrobiyoloji Anabilim Dal. Arka Plan: Rituksimab infzyon reaksiyonlar dnda gvenilir olan bir ilatr. Son zamanlarda progressif multifokal lkoensefalopati (PML) yeni bir yan etki olarak ortaya kmtr. PML ortaya knda dk Ig G, CD 4 lenfosit saynn nemli olabilecei tek deerlendirme ile irdelenmitir. zellikle otoimmun kkenli hematolojik malignite d hastalklarda B lenfosit saysn azalttna dair almalar vardr. Hematolojik malignitelerde rituksimabn immunglobulin (Ig) deerlerini etkisini belirleyen alma kstldr. Ama: Rituksimabn Igler zerine olan etkisi belirlemek Bireyler ve Yntem: Onalt non-Hodgkin lenfomal hastaya Rituksimabl tedavi (15 hasta R-CHOP, 1 hasta R-CVP, bunlarn 13 yaygn byk B hcreli, 2si mantle, 1i folikler lenfoma tanl, 10 non-Hodgkin/ Hodgkin lenfomal hasta rituksimab iermeyen kemoterapiler (6 hasta ABVD, 4 hasta CHOP, bunlarn 6s hodg-

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

143

POSTERLER

kin hastal, 2si T hcreli lenfoma, 1i kk lenfositik lenfoma, dieri blastik NK hcreli lenfoma) uyguland. IgG (mg/dl), IgA (mg/dl), IgM (mg/dl), IgE (IU/L) dzeyleri kemoterapi balamadan ve 6. ayda turbidimetrik yntemle (kit spinreact, Spain, cihaz Prestige 24i, Tokyo Boeki, Japan) lld (tablo 1). statiksel yntem olarak two-paired student-t ve Mann-Whitney U testleri kullanld. P<0.05 deerler anlaml kabul edildi. Sonular: Her iki grup arasnda balangta Ig G, A, M, E arasnda farkllk yoktu. Rituksimab ieren tedavi alanlarda Ig G, A, M, E deerleri 6. ayda belirgin olarak dmekteydi. Rituksimabsz grupta ise sadece Ig G dzeyinde dme gzlendi. Her iki grup karlatrldnda rituksimab alan grupta Ig G ve A dzeyindeki dme belirgindi. Sonu: Rituksimab zellikle Ig G, A, M deerlerini drmektedir. IgE dzeylerinde gzlenen dklk Th2 hcrelerinin de etkilediini gsterebilir. Rituksimab tedavisi alan hastalarda gzlenen antikor dzeylerindeki dkln klinie yansmas olarak hastalar zellikle enfeksiyon bata olmak zere yakndan izlenmelidir.
Tablo 1. Rituksimab alan ve almayan grupta tedavi balangc ve 6. aydaki immunglobulin dzeyleri
Her iki tedavi Rituksimabsz grubunun P deeri tedavi n:10 karlatrmas p deeri IgG tedavi ncesi <0.001 IgG tedavi sonras IgA tedavi ncesi 0.022 Ig A tedavi sonras Ig M tedavi ncesi <0,001 Ig M tedavi sonras Ig E tedavi ncesi 0.006 Ig E tedavi sonras 1368171 941134 27634 24546 229112 12332 16985 9843 0.164 0,367 0.450 0.004 0.220 0.036 0.241 0.014 0.765 0.095 0.678 0.916

Rituksimabl P deeri tedavi n:16

IgG tedavi ncesi IgG tedavi sonras IgA tedavi ncesi Ig A tedavi sonras Ig M tedavi ncesi Ig M tedavi sonras Ig E tedavi ncesi Ig E tedavi sonras

1077247 666187 212155 11766 11467 5835 148106 7964

lezyonlardan radyolojik grntleme eliinde biyopsi alnd. Histopatolojik inceleme sonucunda CD 20 (+) boyanan diffz B hcrelerden oluan lenfoma infiltrasyonu saptand. Hastaya daha sonra kemik ilii biyopsisi planland. Kemik ilii incelemesi normaldi. Tartma: Hastamz fizik muayene bulgular ve dier grntleme yntemleriyle incelendiinde karacier dnda bir blgede tutulum saptanmad. Lenfoma tarafndan karacier tutulumu ikincil olarak sk olmakla beraber primer karacier lenfomas tan ve tedavide zel yaklam gerektiren nadir bir hastalktr. Primer Karacier lenfomas olan kiilerin belirgin B semptomlar olduu, agresif gidili olduklar, lokal ve sistemik tedavilere zayf cevap verdikleri ve survilerinin ksa olduu tespit edilmitir. Hastada kilo kayb olmakla beraber gece terlemesi ve atei yoktu ve B semptomlar elik etmiyordu ve belirgin yaknmas karnda rahatszlk hissi, hassasiyet ve karn arsyd. almalarda hastalarn en sk karn ars, karnda rahatszlk hissi, kilo kayb ve ate yaknmalar olan orta yal erkekler olduu tespit edilmitir. ou olguda tek veya birden fazla bizim hastamzda olduu gibi karacierde kitle bulunur ve ilk bata bu kitlelerin zellikle primer karacier tmr ya da metastatik kanser olabileceinden phelenilir. Karacier enzimleri genellikle bozulmutur ve tanda ultrasonografi, bilgisayarl tomografi ve magnetik resonans tetkikleri yardmc olsa bile histolojik tanmlama gereklidir. Takip ettiimiz hastada karacier enzimleri yksekti. Bu hastalkta en sk grlen histolojik tip bizim hastada radyolojik grntleme eliinde yaplan karacier biyopsisinin histopatolojik inceleme sonucu konulan tanda olduu gibi diffz byk B hcreli lenfoma tipidir.
Bildiri: 229 Poster No: P256

Bildiri: 228

Poster No: P255

PRMER HEPATK LENFOMALI BR OLGU SUNUMU. 1Emel Gnll, 1zgr Mehtap, 2Mehmet Tuncay, 1 Abdullah Hachanefiolu. 1Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal. Olgu: 68 yanda bir kadn hasta halsizlik, kilo kayb, karn ars yaknmalaryla bir hekime bavurmu. Yaplan fizik muayenede genel durumu iyi, periferik lenfadenopatisi yokmu, solunum ve kalp muayenesi normalmi fakat karn muayenesinde karnda yaygn hassasiyet varm ve karacier kot altnda ele geliyormu. Hastann laboratuvar deerlendirilmesi sonucu: AST: 199 IU ALT:352 IU GGT.272 IU LDH.466 IU Total bilurubin:1,26 mg/dL Direkt bilurubin: 0,55 mg/dL Albumin.2,86 Protrombin zaman:13,6 aktive parsiyel tromboplastin zaman:32,7 HBs Ag: (-), Anti Hbs (-), Anti HCV (-), Anti HIV (-) CEA:0,805 AFP:1,93 Lkosit:10100/mm3 Ntrofil.5380/ mm3 Lenfosit:3850/mm3 Hemoglobin:13,4 gr/dL Hematokrit:37,6 Trombosit says: 79100/mm3 dzeyinde saptanm. Hekimin istei zerine karn ultrasonogrofisi yaplm. Karn ultrasonografisinde karacierde en by 3 cm boyutlarnda hipodens alanlar saptanm. Hasta daha sonra gastroenteroloji kliniine ynlendirilmi ve tekrarlanan ultrasonografide karacier boyutlarnda art (22 cm), parankimde en by 3 cm boyutuna ulaan ok sayda metastaz ile uyumlu lezyon, karacier hilusunda en by 2x1,5 cm dierleri daha kk boyutlu 2-3 adet lenf bezi tespit edilmi. Bu metastatik tarzdaki

MEMEDE NON-HODGKN LENFOMA OLGUSU. 1Sava Tuna, 2Handan ipil, 2mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Onkoloji Klinii, 2Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii. 62 yanda kadn hasta,yaklak olarak on yl nce sa memesinde ele gelen sertlik saptanmas zerine,alt aylk periyotlar ile izlenirken, en son on gn nce ar yaknmas nedeniyle bavurduunda tetkik ve tedavi amacyla hastaneye yatrld.z ve soygemiinde atrial taikardi (Koroner anjiyografisi normal, EF:%65)mevcut. Geirdii operasyonlar; Apendektomi, kolesistektomi, hemoroidektomi, sa tibia fraktr. Kulland ilalar; Propafenon, Diltiazem. Fizik muayenesinde ; Sa meme d kadranda, saat 8-10 hizasnda periaerolar alanda 4x3 cm boyutlarnda ele gelen kitle tespit edildi. Meme USG: Sa memede 38x25 mm boyutlarda hipoekoik dzgn konturlu vasklarize solid lezyon izlendi. Hastaya sa memeden eksizyonel biyopsi yapld. Patoloji:CD3 (-), CD34 (-), Pansitokeratin (-), Sitokeratin (-), CD20 (+), CD79a (+), Ki-67 proliferasyon indeksi yksek olarak bulundu.Tan; diffz byk B hcreli nonhodgkin lenfoma olarak konuldu.Yaplan PET-CT de Sa memede eksizyonel biyopsi alannda lml 18F FDG tutulumu izlendi.taplan taramalar sonucu EVRE:IA olarak evrelendirilen hastaya 4 kr R-CHOP kemoterapisi sonras IFRT (Tutulu alan nlamas) yapld. Sonu: Memede Nonhodgkin Lenfoma nadir grlen tmrlerdendir ve bu hastamzda on yl akn sreli bir izlem sonunda geliimi ve tehisi ilgin olup histopatolojik ve immnohistokimyas ile krabl bir tmr olarak saptanmas zerine ; kardiyolojik evalasyon ile standart kemoterapisi ve son-

144

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

ras tutulu alan radyoterapisi baar ile tamamlanm, periyodik takiplere alnmtr.
Bildiri: 230 Poster No: P257

BORTEZOMB LE TAM YANIT ELDE EDLEN MANTLE CELL LENFOMA OLGUSU. 1Emin Tamer Elkran, 1Bilge Aygen. 1 Frat niversitesi Hastanesi Hastalklar Anabilim Dal Elaz. Pansitopeni nedeniyle yaplan kemik ilii biopsisi ve flow sitometrik incelemede Mantle Cell Lenfoma tans konulan hasta d merkezde siklofosfamid, onkovin ve prednizolon iiren kemoterapiye yant alnmamas nedeniyle kemoterapiye Rituximab eklenerek 2 kr daha verilmi. R-COP kemoterapisine de yant alnamaynca fosfamid, Metotreksat ve Etoposid den oluan IMVP kemoterapisi uygulanm. Bu kemoterapiye de yant alnamaynca Bortezomib ve deksametazondan oluan kemoterapi uyguland. 2 kr uygulama sonras tedaviye tama yakn yant elde edildi. 2 kr sonrasnda tedaviye Rituximab ve siklofosfamid eklenerek tedaviye devam edildi. Halen olgu remisyonda takip edilmektedir.
Bildiri: 231 Poster No: P258

serebellit ile uyumlu olarak degerlendirilen sinyal artisi saptand.Lomber ponkisyon yaplan hastann beyin omurilik svs (BOS) IgG indeksi normal bulundu. BOS sitolojisinde birkac lkosit, eritrosit dsnda hcre grlmedi. Hastann yaplan EMGsinde sensorimotor polinropati bulundu Bu durumu aklayacak viral bir etiyoloji saptanmad. JC virs PCR negatif saptand. zlem esnasnda hastaya toplam 10 kez gn ar plazmaferez uyguland fakat klinik yant elde edilemedi. ekilen yeni cranial MRnda cerebellar dejenerasyonda art izlendi. Hastann yrmesi tamamen bozuldu ve nrolojik bulgular ilerledi. Plazmaferez tedavisi azaltlarak kesildi, tedaviye metil prednizolon 1 gr-gn eklendi ve bir hafta boyunca ayn dozda verildi. Hastann klinik bulgularnda dzelme olmad. Bu esnada hasta 6.kr R-CHOP tedavisini ald. ekilen kontrol PET CT grntlerinde tutulum lehine bulgu izlenmedi. Hastann serebellar disfonksiyon bulgularnda gerileme olmamas zerine IVIG 400 mg/kg/ gn/5 gn ayda bir verilmesi planland. Hasta imdiye kadar 2 kez IVIG ald ve kliniinde ksmi dzelme gzlendi. Hastann takip ve tedavisi devam etmektedir.
Bildiri: 232 Poster No: P259

REMSYONDA ZLENEN DFFZ BYK B HCREL NHL OLGUSUNDA GELEN PARANEOPLASTK SEREBELLAR DEJENERASYON. 1Selda Kahraman, 1Nurhilal Turgut, 2Pnar Ataca, 1Gner Hayri zsan, 1zden Pikin, 1 Mehmet Ali zcan, 1Fatih Demirkan, 1Blent ndar. 11 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 22 dokuz Eyll niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal. Paraneoplastik serebellar dejenerasyon; subakut serebellar ataksi, dizartri, disdiadokinezi ve nistagmus ile bulgu veren malignite ncesinde, esnasnda ya da sonrasnda gelien bir hastalk gurubudur. BOS ve perifer dolamda anti purkinje antikorlar (anti Yo ab) bulunmas ile karekterizedir. Manyetik Rezonans (MR) grntlemelerinde cerebellumda demiyelenizasyon izlenir. Tedavisinde tmr varlnda onun tedavisi, tmr olmad durumlarda steroid, plazmaferez ve/veya intra venz immunglobulin (IVIG) kullanlabilir. Fakat yaplan tm tedavilere ramen hastaln bulgular tamamen ortadan kalkmaz ve prognozu ktdr. Biz diffz byk B hcreli NHL tans ile izlediimiz ve remisyonda iken paraneoplastik serebellar dejenerasyon gelien bir erkek vakay sunuyoruz. 39 yanda erkek hasta, kilo kayb ve gece terlemesi yaknmasyla bavurdu. Yaplan deerlendirme sonucu patolojik boyutta submandibular, bilateral inguinal lenfadenoatiler (LAP) saptand.Yaplan sa inguinal lenf nodu diseksiyonunun patolojik tans; diffuz byk B hcreli non hodgkin lenfoma_anaplastik varyant olarak bildirildi. Yaplan evrelendirme almalar sonunda akcier parankiminde lezyon, mediasten ve batnda yaygn LAP ve kemik ilii tutulumu saptanan hasta evre 4 olarak deerlendirildi ve 4 kr R-CHOP tedavisi ald. Yaplan ara deerlendirmede tutulu alanlarda tama yakn gerileme olduu grld. 5 kr R-CHOP tedavisini de sorunsuz alan hasta 19 gn sonrasnda ortaya kan dengesizlik, konumada peltekleme, sa yana yalpalama yaknmalar ile bavurdu. Nrolojik baksnda: konumada dizartri, derin tendon refleksleri 4 yanl hipoaktif, sada belirgin bilateral dismetri ve disdiadokokinezi, yrmede ataksi saptand, laterelizan kas gc defisiti yoktu. Konvansiyonel beyin MRnda sada daha belirgin olmak uzere her iki serebellar hemisferde dentat nukleusta ve beyaz cevherde ilk planda toksik demiyelinizasyon veya paraneoplastik

SEZERYAN SIRASINDA RASTLANTISAL SAPTANAN PRMER OVER NON HODGKIN LENFOMA: OLGU SUNUMU. 1Mehmet Hilmi Dou, 2H.smail Sar, 2Sibel Kabuku Hacolu, 3Metin Akbulut, 3Ender Dzcan, 2Ali Keskin. 1Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3Pamukkale niversitesi Tp Fakltesi Patoloji Bilim Dal, Denizli Giri: Lenfomada overlerin tutulumu yaygn nodal hastaln ge dneminde ortaya kar. Buna karn primer over lenfomas olduka ender grlr. Bu yazda, sezeryan srasnda rastlantsal olarak saptanan 20 yanda non-Hodgkin diffz primer over lenfomal bir olguyu sunduk. Olgu: 20 yasnda bayan hasta,sezeryan ile salkl bir bebek douran hastann operasyon esnasnda rastlantsal olarak sa overde kitle saptanmas zerine sezeryan ile birlikte sa ooferektomi yapld. Patolojik incelemesinde; over stromas iinde geni alanlarda diffz, yer yer yuvalanmalar eklinde infiltrasyon gsteren dar sitoplazmal, yer yer belirgin pleomorfizm izlenen iri-vezikle nkleuslu hcrelerden oluan infiltrasyon gzlendi. Yaplan immunohistokimyasal incelemede proliferasyon oluturan hcrelerde EMA, Pansitokeratin, Sitokeratin-7, S-100, Dz kas aktin, Desmin, CA-125, nhibin, CD99, Vimentin negatif saptanm. LCA diffz (+), CD20 diffz (+), CD30 hafif fokal (+), Tdt,ALk (-), Siklin D1 (-), Bcl-2 fokal (+), P53 (-) tespit edildi. Tmral hcrelerde Ki-67 proliferasyon indeksi %10 saptanan hastaya Diffz Byk B Hcreli Lenfoma tans kondu. Bunun zerine takip ve tedavi amacyla Hematoloji polikliniine ynlendirildi. Hastann sorgulamasnda gebelik ncesi sadece dnem dnem ok iddetli olmayan karn ars olduu renildi. Fizik muayenede ise ele gelen periferik lenfadenopati saptanmazken sadece traube kapal olarak deerlendirildi.Hastann boyun-thorax-batn tomografik incelemesinde lenf nodu saptanmad. Dalak 130 mm ve dalak hilusunda 9 mm aksesuar dalak saptand. Hastaya kemik ilii biyopsisi yapld ve normoseller kemik ilii olarak raporland. Tm deerlendirmeler sonrasnda hastaya primer over Diffz Byk B Hcreli Lenfoma tansyla R-CHOP kemoterapi protokol baland. Hastaya 21 gnde bir olmak zere 3 kr kemoterapi verildikten sonra yaplan PET- CT incelemesinde tm vcutta patolojik

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

145

POSTERLER

FDG tutulumu saptanmad. Tam remisyon olarak deerlendirilen hastaya kemoterapisinin 6 kre tamamlanmas kararlatrld. Kemoterapisi tamamlanan hastann tekrar yaplan PET-CT kontrolnde tm vcutta patolojik FDG tutulumu saptanmad.Tam remisyon olarak deerlendirilen ve 13 aydr remisyonda olan hasta 3 aylk kontrollere devam etmektedir. Tartma ve Sonu: Gebelikte lenfoma nadir grlmektedir. Hodgkin lenfoma, Non-Hodgkin lenfomadan daha sk olarak karmza kmaktadr. Yksek dereceli olmaya ve en ok uyarlan organlar (meme, over, uterus gibi) tutmaya eilimlidir. Tan ise genellikle ge konulmaktadr. Overlerin tek tarafl yada fokal olarak tutulumu ve lenfomann B hcre kkenli olmas iyi prognozu gsterirken; akut balayan yaknmalar, bilateral over tutulumu, B hcre d histolojik pattern ve ileri evrede bulunmas kt prognozu gsterir. Sunduumuz olgu tutulumun tek tarafl olmas, asemptomatik olmas ve B hcre kkenli olmas nedeniyle iyi prognostik zellikler iermektedir.Sonu olarak, olduka nadir izlenen ve gebelik srasnda sessiz ve hafif semptomlarla seyredebilen primer over lenfomann atlanmamas iin gebelik izlemini yapan klinisyenler olduka dikkatli olmaldr.
Bildiri: 233 Poster No: P260

ntropenik srete grade 1 enfeksiyon geliti. Tedavi ile klinik ve radyolojik parsiyel yant elde edilen olgu tedaviyi kendi istei ile yarm brakt. Modifiye R-IDARAM protokol primer SSS lenfoma tedavisinde kabul edilebilir yan etki profiline sahip, etkin bir tedavi protokol olarak grlmektedir. Ancak bu konuda yeterli bilgi edinmek iin daha geni sayda olgu ieren klinik almalara ihtiya vardr.
Bildiri: 234 Poster No: P261

PRMER SANTRAL SNR SSTEM LENFOMASINDA MODFYE R-IDARAM TEDAV PROTOKOL. 1zlem ahin Balk, 1Murat Albayrak, 1Meltem Kurt Yksel, 1 Mehmet Arz, 1Gltekin Meri, 1Erturul Tuncel, 1 Hlya Arslan, 1Mehmet Basmac, 1Ayen Dizman, 1Fevzi Altunta. 1Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji Eitim ve Aratrma Hastanesi, Ankara Primer santral sinir sistemi (SSS) lenfomasnda yksek doz metotreksat ieren IDARAM gibi kombine kemoterapi (KT) ve radyoterapi (RT) protokolleri ile sakalm sresi uzam olsa da, prognoz ktdr. Modifiye RIDARAM protokol bu olgularda iyi bir tedavi alternatifi olabilir. Kliniimizde primer SSS lenfomasnda CD20 (+) olgulara modifiye R-IDARAM (Rituximab 375 mg/m2 0. gn, sitozin arabinozid 1 gr/m2 1-2. gn, idarubisin 10 mg/m2 1-2.gn, metotreksat 3 gr /m2 3. gn, folinik asit kurtarma tedavisi, deksametazon 100 mg 1-3. gn, intratekal tedavi olarak metotreksat 12 mg 1. gn ve sitozin arabinozid 8. gn 70 mg, tedavi) protokol uygulanmaktadr. Proflaktik olarak trimetoprim-sulfametoksazol 160/800 mg 2x1 (haftada 2 gn), asiklovir 3x200 mg, flukonazol 1x200 mg po verildi. Krler 21 gnde bir tekrarland. 2 kr sonunda yant deerlendirildi. Yant alnan olgularda kranial RT ardndan, 2 kr daha modifiye R-IDARAM verildi. Olgu 1: 58 ya kadn; Aralk 2008 de temporooksipital 5x3 cm kitle tespit edildi. Eksizyonel biyopsi ile prekrsr B lenfoblastik lenfoma tans ald. Toraks ve abdomenpelvik bilgisayarl tomografi normal, kemik ilii biopsisi normoselller idi. Olguya primer SSS lenfomas tans ile IDARAM kemoterapisi baland. 2 kr tedavi ardndan tam yant elde edildi. Olguya 4100 cGY kranial RT uyguland. RT ardndan 2 kr daha ayn protokol alan hastada tam yant devam etti. 4 kr boyunca bir defa febril ntropenik atak geirdi. 7 aydr TR da takip edilmektedir. Olgu 2: 65 ya kadn; Ekim 2008 de frontoparietal 4x4x3 cm boyutlarnda kitle ile bavurdu. Toraks ve abdomenpelvik bilgisayarl tomografi normal, kemik ilii biopsisi normoselller idi. Sterotaksik biyopsi ile DBBHL tans ald. 2 kr R-IDARAM verildi (Olgu 60 ya st olmas nedeni ile metotreksat dozu 1 gr /m2 ye drld). 2 kr tedavi ardndan parsiyel yant elde edildi. Olguya 4000 cGy kranial RT uyguland. Hastada

ESOGTF HEMATOLOJ BLM DALINDA TAKP EDLEN LENFOMALI HASTALARDA TONSLLEKTOM VE APPENDEKTOM SIKLII. 1Hava skdar Teke, 1Eren Gndz, 1Olga Meltem Akay, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal. Giri: Lenfomalar immun sistem hcrelerinin malignitesi olduundan immun sistem bozukluklar ile ilikileri merak konusu olmutur. Tonsiller ve appendiks immun sistemin birer paras olup tonsillektomi ve appendektominin malignitelerle zellikle lenfomalar ile ilikisi eitli almalarda aratrlmtr. Ancak sonular elikilidir. Biz de bu almada merkezimizde takip edilen Hodgkin ve non-Hodgkin lenfomal hastalarda tonsillektomi ve appendektomi skln aratrdk. Materyal ve Metod: almaya ESOGTF Hematoloji Bilim Dalnda tan ve tedavileri yaplan 29u NHL, 21i HL olan 50 lenfoma hastas ile hematoloji polikliniine bavuran dier hematolojik hastal olan 50 hasta ve kan bankasna donr olarak bavuran 50 salkl kontrol dahil edildi. Lenfomal hastalarn 38i erkek, 12si kadn 16.2 idi. NHL hastalarnn 4nde appendektomi,olup ortalama yalar 54.2 3nde tonsillektomi yks mevcutken HL hastalarnn 1inde appendektomi, 2sinde tonsillektomi yks vard. Hematoloji polikliniine bavuran dier hematolojik hastal olan 50 olgunun 11i erkek, 39u kadn olup ortalama 16.8 idi. 1 hasta immun trombositopenik purpura, 14 demiryalar 48.5 eksikii anemisi, 2si kronik lenfositik lsemi, 1i hemofili, 3 myelodisplastik sendrom, 4 multiple miyeloma, 1i paroksismal nokturnal hemoglobinri, 1i akut lenfoblastik lsemi, 9u akut myeloid lsemi, 6s polisitemia rubra vera, 1i immun ntropeni, 2si esansiyel trombositoz, 1i hipereozinofilik sendrom, 4 kronik myeloid lsemi, 2si aplastik anemi tanl idi. Hastalarn 6snda appendektomi, 3nde tonsillektomi yks mevcuttu. Salkl kontrol grubunu oluturan kan bankas donrlerinin 46s 8.6 idi. Donrlerin 2sindeerkek, 22si kadn olup ortalama yalar 39.6 tonsillektomi yks, 1inde appendektomi yks saptand. Lenfomal hasta grubu, hematolojik dier hastal olan hasta grubu ve salkl kontrol grubu karlatrldnda appendektomi-tonsillektomi skl asndan 3 grup arasnda anlaml fark saptanmad (p>0.05) (tablo1-tablo2) Sonu: almamzda lenfomal hastalarda appendektomi ve/veya tonsillektomi skl kontrol grubundan farkl bulunmad. Ancak daha doru bir deerlendirme yapabilmek iin hasta saysnn arttrlmas ve appendektomi ve/veya tonsillektomi yaplan kiilerin lenfoma asndan uzun sreli izlemi gerekmektedir.

146

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Tablo. Appendektomi yaplan hasta says (n),% Lenfoma Hematolojik hastalk Salkl kontrol 5 (10) 6 (12) 1 (2) Tonsillektomi yaplan hasta says (n),% 5 (10) 3 (6) 2 (4))

bildirildi. Tedavi altnda uuru giderek kapanan hasta 12.11.2008 tarihinde kaybedildi. Tartma ve Sonu: (3000 karakteri at iin eksik kalmtr)
Bildiri: 236 Poster No: P263

Bildiri: 235

Poster No: P262

FOLKLER LENFOMANIN AKUT LENFOBLASTK LSEM DNM. 1Ik Kaygusuz, 1Tayfur Topta, 1 Ant Uzay, 1Tlin Fratl Tulular, 1Mahmut Bayk. 1Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul Giri: Folikler lenfoma genellikle lenf bezlerinde alevlenme ve snme ile giden, yava bir seyir gsterir. t (14;18) translokasyonu skl %70-90 arasnda deiir. Olgularn %60nda hastalk dnm gsterir ki, bu dnm hemen hemen daima yaygn byk B hcreli lenfomaya olur. Folikler lenfomann dnmleri genellikle hzl ilerleyici bir seyir gstermektedir. Tbbi yayn dizinlerinde prekrsr B hcreli lsemi/lenfomaya dnmn bildiren yalnzca drt olgu sunumu vardr. Olgu Sunumu: Daha nceden bilinen bir hastal ya da yaknmas olmayan 44 yandaki hastaya, Ocak 2008de sa kask blgesinde ilik yaknmasyla bavurduu hastanede, her iki koltuk alt, boyun ve kask blgelerinde lenf bezleri tespit edilmesi zerine, boyun blgesinden lenf bezesi biyopsisi yaplm. Folikler lenfoma tans konularak toplam 8 kr R-CHOP (Ritksimab, Siklofosfamid, Adriyamisin, Vinkristin, Prednizon) tedavisi verilmi. Kemoterapi sonras hastann tam yantl olduu grlm. Ekim 2008de ba ars ve sa gs kaburgalar zerinde ar ile bavurdu. Fizik muayenesinde yaygn peteiler, di eti hipertrofisi ve arl oral aftlar grld. Lkosit says 25800/mm3, hemoglobin deeri 12.8 g/dL, trombosit says 28000/mm3, BUN 45 mg/dL, kreatinin 6.1 mg/ dL, rik asid: 19.5 mg/dL bulunan hastaya yaplan kemik ilii biyopsisi neticesinde prekrsr B hcreli lsemi tans konuldu. t (14;18) translokasyonunun negatif olduu grld. Konvansiyonel sitogenetik incelemesi 46, XY olarak bildirildi. Hastaya Hyper-CVAD tedavisi baland. Renal yetersizlii, hidrasyon ve idrar alkalinizasyonuyla dzeldi. Ba arlar iin yaplan kranyal MR grntlemesi normal snrlarda bulundu. Kemik ilii biyopsisi tam yantla uyumlu bulunarak taburcu edildi. Ancak hasta taburcu olduktan 15 gn sonra, bacaklarda iddetli ar, ellerde uyuma, ift grme, bulant ve kusma yaknmalaryla hastanemiz acil servisine bavurdu. Fizik muayenesinde sol gzde ptoz ve ie bak kstll, yaygn di eti kanamas ve sol burun delii kenarnda herpetik lezyonlar olduu grld. Lkosit says 6400/mm3, hemoglobin deeri 12.6 g/dL, trombosit says 111000/mm3, BUN 17 mg/ dL, kreatinin 6.84 mg/dL, pT 17 sn, INR 1.54, aPTT: 25.9 sn idi. Kemik ilii biyopsisi hastalk nks olarak deerlendirilen hastaya FLAG kemoterapisi baland. Renal yetersizlii iin hemodiyalize alnd. Kranyal MR incelemesinde, fizik muayenesinde saptanan 3, 4 ve 6. kafa ifti fellerini aklayacak patoloji saptanamad. Gz dibi incelemesinde retinal, foveal ya da optik diski ilgilendirecek bir patoloji saptanmad. Sitomegalovirs PCR kopya says 6700 kopya/mL olarak

PRMER B HCREL SANTRAL SSTEM LENFOMALARI: VAKANIN RETROSPEKTF DEERLENDRLMES. 1Yasemin Benderli Cihan, 1Osman Yoku, 1Mehmet Sina Ylmaz. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi. Giri: Primer santral sinir sistemi lenfomalar tm beyin tmrlerinin yaklak %5ini, lenfomalarn %12sini oluturmaktadr. Son yllarda grlme skl giderek artmaktadr. Sklkla immnsupressif kiilerde (genellikle yaamn 3.-4. dekadnda) grlmekte olup, AIDS ile birlikte primer santral sinir sistemi lenfomalarnn grlme skl artmaktadr. Primer santral sinir sistemi lenfomalarnda radyoterapi (RT) sk uygulanmakta olup, tm beyin nlamas (3040 Gy) klinik ve radyolojik cevap orann artrmaktadr. Sadece cerrahi uygulanan olgularda rekrrens riski daha yksek olup, cerrahiye radyoterapi eklenen olgularda daha dk lokal nkse ramen sa kalm 1218 ay gibi ksa srelidir. De-Angelis protokol ile birlikte RTnin uygulanmas sa kalm 40 aya kadar uzatmaktadr. Biz bu olgular ile literatr eliinde bu konuyu irdelemeyi ve mevcut tedavi protokollerini gzden geirmeyi amaladk. Olgu Sunumu: Haziran 2005-Haziran 2008 tarihleri arasnda Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi Radyasyon Onkoloji Kliniinde PSSSL ile takip edilen 3 olgunun dosyalar retrospektif olarak incelendi. Olgu 1: Temmuz 2005 tarihinde sa yz felci, ba ars, ba dnmesi ikyetiyle Beyin Cerrahi polikliniine bavuran 43 yanda erkek hastadr. Fizik muayenesinde sa santral fasial paralizi mevcuttu. Tan amacyla ekilen kontrastl beyin CT ve MRI da sol frontal lobda lokalize 3 adet periferinde yaygn demin elik ettii youn kontrast tutan lezyonlar saptand rapor edildi. Olguya uygulanan subtotal kitle eksizyonu sonras patolojisi immn histokimyasal boyamalar sonunda NHL-difz byk B hcreli lenfoma olarak rapor edildi. Olguda tm spinal kanaln MRI grntleri ve abdominopelvik BT incelemede tutulum olmad tespit edildi. Kemik ilii biyopsisi normoselller ve tmoral infiltrasyon asndan negatif idi. BOSun sitolojik incelemesinde patoloji tespit edilmedi. Yaplan testlerde HIV (-), EBV (-) ve Hbs Ag (-) bulundu. lk nce De Angeles protokol uygulandktan sonra tm beyine 180 cGy/25 fraksiyon dozunda 45 Gy uyguland ve primer tmre 1440 c Gy boost (ek doz) uyguland. RTden sonra kalan kemoterapisi tamamland. Tedavi bitiminden sonra 4 ay sonra frontal blgede nks geliti. Hastann kitlesine ynelik Gamma-knife 20 Gy doz radyo cerrahi, idame tedavisi olarak 6 kr prokarbazin ve vinkristin verildi. Tam remisyon elde edilen hasta yirmi yedi ay sonra MI (myokarda infarkts) nedeniyle kaybedildi. Olgu 2: Austos 2006 tarihinde ba ars, ba dnmesi, bulant ikyetleri ile bavuran 47 yanda bir erkek hastadr. Fizik muayenede alt ekstremitede hemiparezi mevcuttur. Tan amacyla ekilen kontrasl BT ve MRIda sa temporalde, sa parietooksipalde periferinde yaygn demin elik ettii youn kontrast tutan lezyonlar saptand. (3000 karakteri at iin eksik kalmtr)

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

147

POSTERLER

Bildiri: 237

Poster No: P264

Bildiri: 238

Poster No: P265

PRMER TESTS LENFOMASI: OLGU SUNUMU. 1 Yasemin Benderli Cihan, 1Mehmet Ali Ergl, 1Osman Yoku. 1Kayseri Eitim ve Aratrma Hastanesi. zet: Primer testikler lenfomas nadir grlen bir hastalk olup tm testis tmrlerinin %1-9unu; NonHodgkin lenfomalarn ise %1-2sini oluturur. Genellikle 60 ya zerinde grlr. En sk rastlanan histolojik tipi diffz byk B hcreli lenfomadr. Prognoz olduka ktdr. Geni serilerin eksikliinden dolay standart tedavi protokolleri henz olumamtr. Primer testis lenfomal, 68 yanda erkek hasta, hastaln klinik zellikleri ve tedavi yaklamlar literatr nda tartlmtr. Olgu Sunumu: 68 yanda erkek hasta, sa testisinde tesadfen fark ettii 2.5 cm byklnde, sert, arsz bir kitle nedeniyle roloji polikliniine bavurdu. Yaplan skrotal ultrasonorafide testis parankiminde 2.5x2.5 cm boyutlarnda, loble kontrl hipoekoik kitle tespit edildi. Fizik muayenesinde periferik lenfadenomegali ve hepatosplenomegali yoktu. Orofarinks ve nazofarinks muayenesi normaldi. Hemogram ve biyokimya deerleri normal snrlardayd. Hastaya sa yksek inguinal oriektomi yapld. Histopatolojik olarak deerlendirildikten sonra Non-Hodgkin diffz B hcreli lenfoma tans konuldu. Hastann toraks, beyin ve abdominopelvik bilgisayarl tomografi normaldi. Hastaya 6 kr CHOP siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednisolon uyguland. Arkasndan skrotal blgeye 30 Gy radyoterapi verildi. Tedavi sonras yaplan tetkiklerinde bir proplem olmayan hasta er aylk kontroller alnd. Tedaviden 8 ay sonra kardiolojik proplemler nedeniyle kaybedildi. Tartma: Primer testikler lenfoma (PTL), 60 ya ve zerindeki hastalarda en sk grlen primer testikler tmrleri olup tm vakalarn %25-50sini oluturur. PTLnin nadir grlmesine karn lenfomalarn yaygn olmasnda testis tutulumuna daha sk rastlanr. Histolojik olarak %80-90 diffz byk B hcreli lenfoma eklindedir. Ekstranodal lenfoma alma grubu verilerine gre, PTL olgularnn %57si evre I, %22si II, %21i III-IV olarak karmza kmaktadr. Olgularn daha nadir grlmesi ve prospektif almalar organize edilemediinden dolay standart tedavi yntemi belirlenememitir. Tam remisyon saptanan olgularda da rlapslarn daha sk olmas, kar testis ve santral sinir sistemindeki rlapslarn nlenmesine ynelik tam tedavi eklinin belirlenmemesi tedavi de yaanan skntlardandr. Tm evreler dikkate alndnda 5 yllk sa kalm oran %12dir. Connors ve ark, evre I ve evre II testis lenfomal hastalara CHOP (siklofosfamid, vincristin, doksorubisin ve prednizolon) veya BECOP (Bleomisin, doksorubisin, siklofosfamid, vincristin ve prednizolon) kemoterapi rejimleri uyguladktan sonra radyoterapi vermiler. Evre I olgulara sadece skrotuma 30 Gy; evre II olanlara ise skrotum, tm pelvis ve paraaortik alana 35 Gy radyoterapi uygulam ve cerrahi hasta gruplar ile radyoterapi verilen gruplar karlatrmtr. 44 aylk izlemde toplam uygulananlarda daha iyi olduunu bildirmitir. Evre I ve II hastalarda oriektomi ile tedaviye balanlmaldr. (3000 karakteri at iin eksik kalmtr)

GRSCELL SENDROMU OLAN HASTADA GELEN TBERKLOZ LENFADENT VE PERFERAL T HCREL LENFOMA BRLKTEL. 2Selda Kahraman, 1Serkan Aktrk, 2zden Pikin, 2Nurhilal Turgut, 2Mehmet Ali zcan, 3Hale ren, 2Gner Hayri zsan, 2Fatih Demirkan, 2 Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali, 3Dokuz Eyll niversitesi ocuk Hematolojisi Bilim Dal. Periferal T hcreli lenfomalar; T hcre immunfenotipini paylaan heterojen agresif neoplazi grubundan oluur. Btn non hodgkin lenfomalarn %7sini temsil ederler. Birok hastada tan annda nodal tutulum yansra sklkla kemik ilii, karacier, dalak ve cildin de tutulduu yaygn hastalk izlenebilir. Griscelli sendromu (GS) ise, parsiyel albinizm ile immn yetmezliin birlikte grld hemofagositik sendromlar arasnda yer alan otozomal resesif kaltlan nadir bir hastalktr. Gm-gri rengi sa, ciltte yaygn hipopigmentasyon, hemofagositoz, pansitopeni, sk enfeksiyon geirme, deiken hcresel immn yetmezlik veya immn yetmezlik bulgular gzlenmeden nrolojik tutulumla giden bir hastalktr. Bu bulgular sklkla erken ocukluk anda ortaya kmakta ve kemik ilii transplantasyonu yaplmazsa lmcl olabilmektedir. Biz burada ilgin olarak ocukluk anda hibir prpblemi olmadan 18 yanda Tip 2 Griscelli sendromu tans alan, lenf nodu biyopsi materyali tberkloz (tbc) ile uyumlu gelen,kemik iliinde hemofagositoz gzlenen ve splenektomi ile periferal T hcreli lenfoma tans alan bir olgu sunuyoruz. 18 yanda erkek hasta; yksek ate ve halsizlik yaknmasyla kliniimize bavurusunda fizik incelemesinde hastann gri renkli salarnn olduu ve ciltte hipopigmentasyonu grld. 38.5 C aksiller atei olan hastann hepatosplenomegalisi ve patolojik boyutta bilateral aksiller, inguinal lenfadenomegalisi mevcuttu. zgemiinde hastann 1 ay nce baka bir hastanede yatnda grnmnden phelenilerek sa teline k mikroskobi ile bakldnda Griscelli sendromu iin tipik olan dzensiz yerleimli geni melanozom grnm izlenmemiti. O dnemde yurt dna gnderilen genetik analiz sonucu ise Tip 2 Griscelli Sendromu ile uyumluydu. (homozigot c.148 delA+c.149G>C,p.R50fsX homozigot) Hastann inguinal lenf nodu biyopsisinin tbc lenfadenit ile uyumlu gelmesi nedeniyle drtl anti tbc tedavisi ald renildi. Pansitopenisi bulunan hasta ileri inceleme amacyla servisimize yatrld. Febril ntropeni nedeniyle antipseudomanal bir penilisilin ile ampirik tedavisi balanan hastann yksek rezolsyonlu toraks BT (HRCT)sinde yaygn nodular infiltrasyon, batn BTsinde hepatosplenomegali, paraaortik, parakaval ve derin inguinal patolojik lenf nodlar mevcuttu. Kemik ilii biyopsi hemofagositik lenfohistiyositoz ve Thcreli lenfoma infiltrasyonu gelen olguya tansal splenektomi yapld ve CD 68 (+) histiyosit ve CD 4, CD 8, CD 20 (+)lenfosit art olan hastann patolojik tans periferal t hcreli lenfoma ve hemofagositik lenfohistiyositozla uyumlu geldi. Hastaya etoposide + COPP tedavisi baland.1.kr sonunda anlaml klinik yant alnan hastann tedavisi 4 kre tamamland. 4 kr sonras yaplan hastalk deerlendirmesinde ilk sra tedaviye yantsz kabul edilen hastaya 2 kr ESHAP verildi. Sonrasnda ate ykseklii devam eden hastann ekilen Torax HRCTsinde nodler lezyonlarn sebat etmesi nedeniyle ak akcier biyopsisi yapld ve bu nodllerin T hcreli lenfoma tutulumu olduu grld.Hastann altta yatan Griscelli sendromuda olmas nedeniyle Allogeneik

148

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

periferik kk hcre nakli yaplmas planland. Hastann akraba uygun vericisi olmad iin akraba d periferik kk hcre nakli iin bavuruldu. Ve bekleme srecinde gemsitabin-vineralbin tedavisi baland. Hastann takip ve tedavisi devam etmektedir.
Bildiri: 239 Poster No: P266

DFFZ BYK B HCREL NON HODGKN LENFOMA TANILI HASTADA GELEN AKUT HEPATT B VE BRUSELLA ENFEKSYONU BRLKTEL. 1Serkan Aktrk, 2Selda Kahraman, 2Nurhilal Turgut, 2zden Pikin, 2Mehmet Ali zcan, 2Fatih Demirkan, 2Gner Hayri zsan, 2Blent ndar. 1Dokuz Eyll niversitesi Hastalklar Anabilim Dal, 2Dokuz Eyll niversitesi Hematoloji Bilim Dali. Bruselloz cok ynl klinik bulgular olabilen zoonotik bir enfeksiyondur. Sebebi bilinmeyen ate etiyolojilerinden biri olan brusellozda ate,gece terlemeleri, artralji, artrit ve kilo kayb bulunur.Tanda antikor tanmlamasn esas alnan serolojik testler yansra hastalarn %5-15 inde kan kltrnde reme saptanmaktadr. Hematolojik maligniteli hastalarda hepatit B (HBV) prevelansnn dnya zerinde genel poplasyonla kyaslandnda art gsterdii izlenmitir. HBV reaktivasyonu kemoterapiyi takiben yaygndr ve antiviral tedaviye ramen yksek mortalitesi bulunmaktadr. Gncel neriler; tm hematolojik malignite hastalarnn kemoterapi ncesi HBV enfeksiyonu acsndan taranmas ynndedir. HBsAg pozitif veya HBV DNA yk bulunan hastalarn kemoterapi ncesi antiviral tedavi almalar nerilmektedir. Biz burada diffz byk B hcreli nonhodgkin lenfoma tanl bir hastada gelien akut hepatit B ve brucella enfeksiyonu birlikteliini sunmay amaladk. 51 yanda erkek hasta kliniimize boyunda, her iki koltuk altnda ele gelen kitle yaknmasyla bavurdu. Patolojik boyutta olan lenfadenomegalilerinden (LAP) eksizyonel biyopsi yapld ve patolojik tans diffuz byk B hcreli lenfoma ile uyumlu olarak geldi. Yaplan evrelendirme tetkiklerinde bilateral servikal,aksiler,mediastinal,paraortik multiple LAP ler ve karacierde 2 cmlik fokal lezyon izlendi. Kemik ilii biyopsisinde tutulum yoktu. Kemoterapi ncesi baklan karacier fonksiyon testlerinde (AST,ALT) 3 kat amayan ykseklik mevcuttu. Serolojisini akut hepatit B ile uyumlu olup HBV DNA s ise mililitrede 39 milyon kopya idi. Gastroenteroloji ile konslte edilen hastann kemoterapisi ertelenerek entecavir tedavisi baland. Antiviral tedavinin 2.haftasnda AST ALT deerleri normal snrlara inen hastaya 1.kr R-CHOP tedavisi verildi. Tedavinin 10.gnnde ntropenik ate gelien hastann ampirik uygun antibiyoterapisi baland. Takipte sa el bileinde ilik kzarklk ve ar yaknmas balayan hastann gnderilen kan kltrlerinin ikisinde brusella spp. remesi saptanmas zerine baklan serolojik incelemesinde standart Wright 1/160 ve rose bengal testi pozitif saptand. Hastaya 6 hafta doksisiklin ve rifampisin tedavisi verildi. Sonrasnda tedavisi 4 kre tamamland ve yaplan deerlendirmede nceki tutulu alanlara ek olarak karacier lezyonlarnda say ve boyutsal olarak progresyon ve yeni gelien multiple kemik tutulumlar gzlendi. Kemik tutulum alanlarnn arlkl olarak aksiyal iskelet sistemde olmas, eklem bulgularnn gerilemi olmas, burusella ynnden kontrol kan kltrleri ve serolojik testlerin normale gelmesi sebebiyle mevcut kemik tutulum alanlarnn lenfomaya ikincil olduu dnld. Birinci sra tedaviye yantsz kabul edilen hastaya 2. sra ESHAP tedavisi 2 kr verildi. Tedavi sonras yaplan yant

incelemesinde nceki lenfadenomegali ve kemik tutulum alanlarnn kaybolduu ancak inguinal ve iliak yeni lenfadenomegalilerin gelitii izlendi. Otolog periferik kk hcre destekli yksek doz kemoterapi tedavisini kabul etmeyen hastaya tutulu alanlara radyoterapi verilmesi planland. Hastann takip ve tedavisi devam etmektedir. Sonu olarak; bu vakayla hematolojik maligniteli hastalarda kemoterapi ncesi viral hepatit serolojisine baklmas gerekliliini ve ntropenik ate etiyolojisinde nadirde olsa Brusella enfeksiyonunun olabileceini vurgulamay amaladk.
Bildiri: 240 Poster No: P267

LENFOMALI HASTALARDA SERUM STOKN DZEYLERNN PROGNOSTK BELRTELER LE LKS. 1 Hava skdar Teke, 1Zafer Glba. 1Eskiehir Osmangazi niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Ana Bilim Dal Hematoloji Bilim Dal. Giri: Lenfomalar, B ve T lenfositlerden orjin alan, lenfoid hcrelerin transformasyonu ile oluan malignitelerdir. Tedavide kemoterapi ve/veya radyoterapi kullanlr. Tedaviye yantn deerlendirilmesinde ise birok prognostik faktr tanmlanmtr. Sitokin dzeyleri prognozu deerlendirmede kullanlabilecek parametrelerden birisidir. Materyal ve Metod: almaya yeni tan 38i NHL, 16s HL hastas olmak zere toplam 54 hasta, 10u kadn, 16s erkek olmak zere 26 kiiden oluan salkl kontrol grubu alnd. NHL olgularnn 19u kadn, 19u erkek; HL olgularnn 10u erkek, 6s kadnd. Hastalarn tedavi ncesi alnan serum rneklerinde ve kontrol grubunda TNF-alfa, IL-2, IL-6, IL-1 , INF-gama, IL-4, IL-10, IL-13, IL-17 ve GM-CSF dzeyleri alld. Bulgular: NHL hasta grubunda ya ortalamas 60,613,9 (25-90) iken HL hasta grubunda ya ortalamas 37,512,4 (18-65), kontrol grubunda ise ya ortalamas 48,65,3 (40-63) idi. Kontrol grubu ile lenfoma hastalarnn serum sitokin dzeyleri karlatrldnda deerlendirilen tm sitokin dzeylerinin kontrole gre hasta grubunda daha yksek olduu, sadece serum IL-6, TNF-alfa ve INF-gamann hasta ile kontrol arasnda istatistiksel fark gsterdii saptand (sras ile p=0,000, p=0,001, p=0,05). IL-6 dzeyi hem NHL, hem de HL grubunda B semptomu pozitif olan grupta B semptomu olmayanlara gre daha yksekti ve IL-6 dzeyi yksek olan NHL hastalarnda hemoglobin, albumin dzeyi, Karnofsky performans yzdesi dk olup, beta 2 mikroglobulin, ESH, CRP, lenfopeni, hipogamaglobulinemi, ileri evre, yksek IPI skoru ve kt ECOG performans stats arasnda pozitif korelasyon saptand. TNF-alfa dzeyi yksek olan hastalarda, istatistiksel adan anlaml derecede anemi ve yksek IPI deeri saptand. IPI skoru yksek olan NHL hastalarnda TNF-alfa ve IL-6 dzeyleri derecede yksek saptanrken bu hastalarda relaps yzdesi ve ex oran anlaml derecede yksek bulundu. Hipogamaglobulinemisi olan NHL hastalarnda sitokinlerden IL-6 ve IL-17 yksek saptand. TNF-alfa dzeyi yksek HL hastalarnda hipogamaglobulinemi daha sk saptand. Anemi, yksek ESH, yksek CRP, hipoalbuminemisi olan HL hastalarnda IL-6 anlaml derecede yksek saptand. IL-2 dzeyi yksek olan HL hastalarmzda relaps orann anlaml derecede yksek idi. Sonular ve Yorum: almamzn sonularna gre; 1. Lenfomal hastalarmzda IL-6 B semptomlarndan sorumlu en nemli sitokinlerden biri olarak deerlendirilmitir. 2. IL-6 ve IL-17 serum dzeyleri yksek olan NHL hastalar, enfeksiyon asndan daha yakndan izlenmelidir. 3. IL-2, HL hastalarnda relaps izlemek asndan

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

149

POSTERLER

iyi bir belirte olabilir. 4. TNF-alfa ve IL-6 lenfomal hastalarn takibinde kullanlabilecek kt prognostik birer markr olarak kullanlabilir.
Bildiri: 241 Poster No: P268

Bildiri: 242

Poster No: P269

FOLLKLER LENFOMA BLASTK TRANSFORMASYON: 2 OLGUNUN DEERLENDRLMES. 1Ahmet Emre Ekazan, 1eniz ngren, 1Muhlis Cem Ar, 2Nkhet Tzner, 1Burhan Ferhanolu. 1.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal. Follikler lenfomann (FL), klinik seyri heterojenite gsterebilir. Farkl tedavi seenekleri ile yant oranlar iyi olmasna ramen, hastalarn ou nks eder. FL iin prognostik faktrlerin deerlendirilmesinde FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) kullanlr. FLde daha agresif lenfomaya histolojik transformasyon %10-60 orannda grlr ve bu hastalardaki ana mortalite nedenidir. FLnin lsemik transformasyonu (balca pre-B Akut Lenfoblastik Lsemi [ALL]) seyrek grlen bir durumdur. Burada, hastalklarnn seyirinde blastik transformasyon gelien iki FL hasta anlatlmtr. 1. hasta: 62 yanda kadn halsizlik, ate ve sol supraklavikler kitle yaknmalar ile Mays 2002de bavurdu. Lenf nodu biyopsisi sonucunda grad 1 FL tans koyuldu. Evre IIIB hastal olduu tespit edilen (boyunda, karn iinde ve kaskta lenfadenomegaliler), kemik ilii ve ekstranodal tutulum olmayan hastaya klorambusil ve metilprednizolon tedavisi baland. Bu tedavi altnda iken petei ve ekimozlar ile Temmuz 2005te bavurdu. Tam kan saymnda pansitopeni tespit edildi (lkosit: 3000/mm3 Hgb: 11.1 g/dl Hct: %34 Plt: 8000/mm3). Hastaya kemik ilii aspirasyon biyopsisi ve immunfenotipleme sonucunda pre-B ALL tans koyuldu. Yksek risk grubunda olan hastaya German multicenter ALL (GMALL) protokol Austos 2005te baland. Tedavi srasnda enfeksiyona bal komplikasyonlar nedeniyle hasta kaybedildi. 2. hasta: 36 yanda kadn Haziran 2007de grad II FL tans koyuldu. Hastaya 8 kr R-CVP tedavisi verildi ve bu tedavi sonrasnda tam remisyona girdi. Aralk 2007de progresyon ve FL nks histopatolojik olarak dorulanan hastaya Temmuz 2008de 4 kr CHOP tedavisi verildi. Tedaviye yant iyi olmayan hastann tam kan saymnda lkositoz, anemi ve trombositopeni tespit edildi (lkosit: 11700/mm3 Hgb: 6.9 g/dl Hct: %20 Plt: 11000/mm3). Kemik ilii aspirasyon biyopsisi sonucunda ALL tans koyuldu. GMALL protokol baland ama hastalk progresyonu ve enfeksiyon nedeniyle hasta kaybedildi. FLde, yava seyire ramen, kt prognoz ve yksek mortalite oranlar olan blastik veya blastoid transformasyon geliebildii bilinmektedir. Rituksimaba maruz kalmann blastik transformasyona neden olabilecei dnlmektedir ancak bu konu tartmaldr. ASH 2008 abstraktlarndan birinde FLde Richter transformasyon oranlarnda Rituksimab kullanmna bal bir art olmad gsterilmitir. Dahas, Rituksimab kullanlan hastalardaki Richter transformasyon oranlarnn kullanmayanlara gre daha az olduu gsterilmitir. Ancak Rituksimab almam hastalardaki FLIPI skorlar dktr ve bu transformasyon orannn FLIPI skoru ile korelasyon gsterdii eklinde yorumlanmtr. Bizim hastalarmzn ise sadece bir tanesi blastik transformasyon ncesinde Rituksimab kullanmt. Rituksimab anda FLnin akut lsemiye transformasyonunda Rituksimabn rolnn tam olarak ne olduu bilinmemektedir. Bu konuyla ilgili daha fazla alma yaplmasna ihtiya vardr.

ALLOJENEK KK HCRE NAKL SONRASI NKS EDEN DFFZ BYK B HCREL LENFOMADA KEMOMMUNOTERAP VE RADYOTERAP LE UZUN SREL SAKALIM. 1Sinem Civriz Bozda, 1Pervin Topuolu, 1 Mutlu Arat, 1Muhit zcan. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal. Diffz byk B hcreli lenfomada (DBBHL) otolog transplantasyon sonrasnda direnli seyreden; allojeneik hematopoetik hcre transplantasyonu (allo-HHT) sonras da ilerleme gsterip kemoterapi, hcresel tedavi ve radyoterapi ile tam remisyonda izlenen bir olgu sunmaktayz. Otuzdrt yanda erkek hasta, Austos 2005 tarihinde baka merkezde Evre 3S DBBHL tans alm. Alt kr R-CHOP kemoterapisi sonras ksmi yant nedeni ile, 2.sra tedavi olarak 2 kr MNE tedavisinden sonra tam remisyon elde edilmi. Bir yla yakn sren tam remisyon sonras nks saptanmas nedeni ile 5 kr CE tedavisini takiben, Eyll 2007 de otolog periferik kk hcre transplantasyonu yaplm. Transplantasyondan yaklak 6 ay sonra ikinci kez hastalnn tekrarlamas nedeni ile kliniimize kabul edildi. DBBHL tans yeni biopsi ile teyit edildikten sonra kurtarma tedavisi olarak 3 kr R-ASHAP verildi. Son krn ardndan kk hcre mobilizasyonu yaplmaya alld ancak yeterli otolog kk hcre toplanamad. R-ASHAP tedavileri ile kitlelerde klmeler olmakla birlikte, sonraki kr ncesi bymeler gzlendi. ndirgenmi younlukta hazrlk rejimini (FludarabinMelfalan) takiben 21 Austos 2008de yeni doum yapm, HLA tam uyumlu kzkardeinden allo-KHN yapld. Siklosporin ve mycophenolate mofetil graft versus host hastal profilaksisinde kullanld. Vericisinde hepatit B virus (HBV) enfeksiyonu olduu iin hastaya lamivudin ile antiviral profilaksi, kk hcre infzyonu esnasnda hepatit B immun globulin (HB Ig) verildi. Hastann nakil sonras sa preaurikuler blgede lenfadenopati (LAP) ve takiben sa inguinal blgede LAP geliti. Tansal amal biyopsi yapld ve sonu DBBHL olarak deerlendirildi. mmunsupresif tedavi kesildi. DHAP kemoterapisi ve tedavinin 12.gnnden itibaren birer ay ara ile toplam 2 kez donr lenfosit infzyonu (DL) yapld. Her iki DL esnasnda hastaya ncesinde HB Ig verildi. kinci DL sonras graft versus lenfoma etkisinin uyarlmas iin haftada 3 gn interferon-alfa2b (FN) ciltalt baland. nguinal blgeye ayrca lokal radyoterapi verildi. DL ve FN tedavisini takiben hastada cilt ve gastrointestinal sistemde graft versus host hastal geliti. Hasta u anda transplantasyonun birinci ylnda tam remisyonda izlenmektedir. nceden ok sayda kemoterapi rejimleri uygulanm ve otolog kk hcre destekli yksek doz tedavi sonras da direnli kalm DBBHLli hastada, indirgenmi younlukta hazrlk rejimi ieren allojeneik kk hcre nakli ardndan hastaln kemoimmunoradyoterapi ile kontrol edilebileceini gsteren bu olgu, lenfomalarn tedavilerinin ne kadar bireyselletirilmesi gerektii konusunda k tutmaktadr.
Bildiri: 243 Poster No: P270

OSTEOMYELT EKLNDE PREZENTE OLAN LENFOMA OLGUSU. 1Tahsin zpolat, 1Necati Avar, 1Tuncay ahutolu, 1Kadri Atay, 1Turul Elverdi, 1Muharrem Mftolu, 1Cemil Taolu, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, stanbul. Giri: T hcrelerinden zengin diffz byk B hcreli lenfoma lenfomalarn nadir bir varyantdr. Genellikle

150

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

nodal tutulum yapar. Seyrek olarak ekstranodal yerlesimlileri bildirilmistir. Ostemiyelit gibi prezente olan Kemik ve kemik ilii tutulumu yapm T hcrelerinden zengin diffz byk B hcreli lenfoma olgusu sunuldu. Olgu: 25 yanda erkek, yaklak 2 ay nce sa kalada ar, ate ikayeti olmas nedeniyle yatrld. Fizik muayenesinde 39 C ate, sa kalada ar ve hassasiyet dnda zellik yoktu. Kan saymnda Lkosit 1200 / mm3, Hb 6.4 g/dL, Hct 19.0, MCV: 78fL, trombosit 36000 /mm3, Ntrofil 490 /mm3, Lenfosit 540 /mm3 LDH 1928 U/L ALP:749 U/L GGT 23 U/L gammaglobulin:0.95, sedimantasyon 42 mm/saat, CRP 60 mg/L saptand. ekilen Pelvis MR da sa femur banda dekstrksiyon ve osteomiyelitli uyumlu grnm saptand. Antibiyotik tedavisi balanarak izlenmeye baland. Ateinin sebat etmesi nedeniyle hematolojik malignite olabilecei dnlerek naproksen baland ve atei geriledi. Kemik sintigrafisinde sa koksofemoral eklem evresinde artm aktivite tutulumu, sol frontalde daha youn olmak zere sa frontalde ve occipitalde diffuz grnmde aktivite art izlendi. (kemik ilii infiltrasyonu ?) Ayrca her iki humerus proksimallerinde, sa koksofemoral eklemlerde ayrca her iki iliak krestlerde dzensiz aktivite artlar saptand. Her iki femur distalinde ve tibia proksimallerinde youn aktivite art grld. Toraks ve batn BTde dalak boyutlarnda art dalak hilusunda 1.5 cm apnda aksesuar dalak, toraks ve batnda ok sayda ptolojik lenf nodu grld. Kemik ilii biyopsisi T hcrelerinden zengin diffz byk B hcreli lenfoma olarak raporland. R-CHOP kemoterapisi ve sa koksofemoral ekleme ynelik RT planland. Hasta halen polikliniimizden takip edilmektedir. Sonu: T hcrelerinden zengin diffz byk B hcreli lenfoma Hodgkin lenfomayla benzerlikler tar. En nemlisi de reaktif T hcreleri ve histoisitlerin varldr. Hodgkin lenfomadan farkl olarak hastalarda karacier ve dalak tutulumu n planda olmak zere disseminasyon sk grlr ve yine farkl olarak kt prognoza sahiptir. Tan konduunda sklkla ileri evrededir.

Bildiri: 244

Poster No: P271

CASTLEMAN HASTALII : K OLGU SUNUMU. 1Mehtap al, 2Varol al, 1Tlin Bek, 4Sava Tuna, 1Orhan Kzlkaya, 1znur Aksakal, 3Nedim Polat, 5etin Karaca. 1 ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi Radyasyon Onkolojisi Klinii,istanbul, 2stinye Devlet Hastanesi Beyin Cerrahisi Klinii, stanbul, 3ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi Pataloji Laboratuar,istanbul, 4Atatrk Eitim ve Aratrma Hastanesi, Tbbi Onkoloji Klinii, Ankara, 5 ili Etfal Eitim ve Aratrma Hastanesi, Gastroenteroloji Klinii,istanbul. Ama: Castleman hastal nadir grlen bir hastalktr.lk defa 1956 ylnda tanmlanmtr. Hyalen vaskler ve plazmaselller tip olarak ikiye ayrlr. Malign dejenerasyon plazmaselller alt tipte tanmlanmtr. Lenfoma ile karr fakat tedavisi benzerdir. Uzun sre hastalksz yaayan bir olguyla ksa srede progrese olarak kaybedilen olguyu sunmay uygun bulduk. Olgu 1: .T. 43 yandaki erkek hasta; ishal, kilo kayb, halsizlik ikayetiyle hastaneye bavurmutur. Batn USGde hepatosplenomegali ve yaygn LAP tespit edilmitir. nguinal blgedeki lenf nodlarndan biyopsi alnd. Patolojisi Castleman hastal (miks tip) olarak raporland. Toraks-abdominopelvik BTde dalak hilusunda, periliak, paraaortikal, her iki inguinal, femoral blgelerde yaygn pakeler oluturan en by 40 mm apa ulaan LAPler tespit edildi. leri derecede splenomegali, hafif hepatomegali tespit edildi. Hastaya 4 kr CHOP kemoterapisi uyguland. Semptomlarnda dzelme meydana gelmeyen ve ishali kesilmeyen hastaya antibiyotik tedavisi uyguland. Batnda yaygn kitleler oluan hastada ileus geliti. Hzla genel durumu bozularak hasta kaybedildi. Toplam sa kalm sresi 7 aydr. Olgu 2: E.A. 56 yandaki erkek hasta; ksrk, balgam, nefes darl, ba ars, nbet geirme, ishal ikayetiyle hastaneye bavurmutur. 6 ay antibiyotik tedavisi verilmesine ramen ikayetleri gemeyince aksiller ve supraklavikuler lenf nodu biyopsisi yaplm, tetkikler sonucunda follikler lenfoma tans konulmutur. Fizik muayenede vcudunda yaygn makulopapller dkntler, bileteral servikal, aksiller ve inguinal blgede konglomere LAP pakeleri tespit edildi. Hepatosplenomegalisi mevcuttu. Her iki bacakta varikomatz genilemeler, ekimotik grnm, (+++) gode brakan dem mevcuttu. Vcuttaki ve bacaktaki vaskler lezyonlardan biyopsi alnd. Hastada Castleman hastal (plazma hcreli tip) dnld raporland. Toraks- abdominopelvik BTde her iki akcier alt saha dorsalinde plevral effzyon mevcuttu, bileteral servikal, aksiller blgede, dalak hilusunda, periliak, paraaortikal, her iki inguinal, femoral blgelerde yaygn yer yer pakeler oluturan en by 40 mm apa ulaan LAPler tespit edildi. Hepatosplenomegali tespit edildi. Kranial MRda parietal lobda 6 cmlik kitle tespit edildi. Kitle eksize edildi. Patolojik tans ayn geldi. Hastaya 6 kr CHOP kemoterapisi uyguland. Semptomlarnda dzelme meydana gelen ve yant alnan hastaya lokal kranial ve paraaortik ve pelvik (ters Y) radyoterapi yapld. Torako-abdominopelvik BTde preaortik blgede milimetrik LAP dnda herhangi bir bulgu tespit edilmedi. 41 ay boyunca salkl ve hastalksz yaayan hasta genel durum ktl ve tm vcudunda yaygn LAPlar ile bavurdu. Destek tedavisi dzenlenen hasta bir buuk ay sonra eksitus oldu. Toplam sa kalm sresi 73 aydr. Sonu: Castleman Hastalnn tedavisinde kemoterapi nerilmekte, steroidle birlikte radyoterapide verilmektedir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

151

POSTERLER

Bildiri: 245

Poster No: P272

HODGKN LENFOMAYA ELK EDEN METASTATK MALGN MELANOMA. 1Mine Miskiolu, 1Glsm Genolan, 1Demircan zbalc. 1Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, 2Celal Bayar niversitesi Tp Fakltesi, Dermatoloji Anabilim Dal. Non-Hodgkin lenfoma ile melanoma ve non-melanoma deri kanserlerinin birlikteliine ilikin gzlemler ve yaynlar olduu bilinmektedir. KLL/SLLli olgularda grlen 2. kanserlerin banda da deri kanserleri gelmektedir. Hastalklarn biyolojisi, bata gne olmak zere maruz kalnan ajanlar, uygulanan tedaviler, bu ilikiden sorumlu tutulabilmektedir. Bununla birlikte, Hodgkin lenfoma ile melanoma ilikisine dair bir veri bulunmamaktadr. Bu hastalklarn birlikteliinde, tedavi yaklam ve yaam beklentisi deiiklii, nemli sorunlar olarak karmza kmaktadr. Burada, nefrektomi materyalinden Hodgkin Hastal (mixt selller tip + Castleman Hastal) tans konan ve evreleme deerlendirmesi srasnda, sistemik yaylml malign melanoma saptanan bir hasta sunulacak ve tedavi yaklam tartlacaktr.
Bildiri: 246 Poster No: P273

Miyeloproliferatif Hastalklar ve Kronik Miyelositer Lsemi


Bildiri: 247 Poster No: P199

ERKN DFFZ BYK B HCREL LENFOMA OLGULARINDA SERUM LEPTN, ADPONEKTN, TMR NEKROZ FAKTR-ALFA, VSFATN VE REZSTN DZEYLERNN NEM. 1mer Kamil Yazc, 1Mustafa N. Yenerel, 1Meliha Nalac. 1stanbul niversitesi, stanbul Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, apa, stanbul. Giri: Son yllarda pek ok lenfoma alt grubunda olduu gibi agresif lenfomalarn prototipi olarak kabul edilen diffz byk B hcreli lenfoma (DBBHL) olgularnda da tedavi ncesi yksek risk gruplarnn belirlenmesi ve tedavinin buna gre ekillendirilmesine ynelik almalar yaplmaktadr. Tm bu almalarda asl ama agresif seyirli bu hastalk grubunda kr ansn, dolaysyla sakalm oranlarn daha da iyiletirebilmetir. Biz de bu almamzda adipokin olarak bilinen serum TNF- , adiponektin, leptin, visfatin ve rezistin dzeylerinin DBBHL olgularndaki dzeylerini ve tedavinin bunlar zerine etkilerini aratrdk. Metot: Bu almada 28 DBBHL olgusu ile 13 salkl kii incelendi. Hasta ve kontrol grubunun vcut kitle indeksleri hesapland, serum adipokin dzeyleri lld. DBBHL l hastalarn performans skorlar, serum LDH dzeyleri, B semptomlar, organ tutulumlar, hastalk evreleri ve IPI (International Prognostic Index) risk skorlar belirlendi. Tedavisi tamamlanan hastalarn tedavi sonras adipokin dzeyleri de lld. Bulgular: Rezistin dzeylerini hasta grubunda salkl kontrol grubuna gre anlaml derecede yksek saptadk (p < 0.001). Adiponektin ve visfatin dzeylerini ise hasta grubunda kontrol grubuna gre anlaml derecede dk bulduk (visfatin p=0,035; adiponektin p=0.007). Tedavi sonrasnda TNF- ve rezistin dzeyleri anlaml derecede derken (TNF- p=0,008 ve rezistin p=0,019) visfatin ve adiponektin dzeyinde ayn derecede anlaml deiiklik saptamadk. Sonu: DBBHL olgularnda rezistin, adiponektin ve visfatin IPI risk parametrelerinden ayr, bamsz birer risk faktr olabilir. Bu durumu aydnlatabilmek iin daha byk hasta gruplaryla bu sonularn desteklenmesi gerektiini dnyoruz.

SKEM MODFYE ALBMN POLSTEMA VERA HASTALARINDA DOKU SKEMSNN ERKEN GSTERGES OLARAK KULLANILABLR M?. 1Nergiz Erkut, 2S. Caner Karahan, 3Fatma Salam, 2Ahmet Mentee, 2Mge Kopuz, 1Mehmet Snmez. 1Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Biyokimya Anabilim Dal, 3 Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi, Hastalklar Anabilim Dal,. Polistemia Vera (PV) hastalarnda artm eritrosit kitlesine bal olarak geliebilen hipervizkosite kapiller dolamda yavalamaya yol aarak, arteriyel ve venz trombozlarn patogenezinde rol oynayabilmektedir. Ancak hastalarda tromboz geliime bal olarak ortaya kabilen klinik bulgular olmadka, doku dzeyinde hipoksi varln gsterebilecek herhangi bir test henz klinik kullanma girmemitir. Son yllarda kullanma giren iskemi-modifiye albmin (IMA), organizmann herhangi bir yerindeki iskemi varlnn ve iddetinin sensitif bir belirtecidir. Bu almada, kan iskemi-modifiye albmin seviyelerinin PV hastalarnda sklkla karlalan ve kapiller dolamn yavalamasna bal olarak geliebilen doku iskemisi ve bunun sonucunda doku hipoksisinin klinik bulgular gelimeden gsterebilmesindeki yeri aratrld. Bu amala yeni tan konmu, tedavi almam, tromboza ait herhangi bir klinik ve laboratuar bulgusu olmayan 20 PVl hasta almaya alnd. Hasta ve e zamanl salkl kontrol grubundan alnan kan rneklerinde iskemi-modifiye albmin dzeyleri Bar-Or D. tarafndan gelitirilen kolorimetrik albmin kobalt balama (ACB) metodu ile tayin edildi. Hasta grubunda iskemi-modifiye albmin seviyeleri (meanSD: 0.2230.057) salkl ahslardan elde edilen deerlerden (meanSD: 0.1430.028) anlaml olarak yksekti (p<0.05). Bu sonular bize PV hastalarnda iskemi-modifiye albmin dzeylerinin klinik bulgular ortaya kmadan doku iskemisi ve hipoksisini gsterebileceini ve dolaysyla da tedavi plann dzenlemede etkili olabileceini telkin etmekteydi.
Bildiri: 248 Poster No: P200

MYELOPROLFERATF HASTALIKLAR LE JAK2 V617F MUTASYONUNUN LKS. 1Hilal Akaln, 1Elif Funda Emiroullar, 1Mge Glcihan nal, 1ener Tademir, 2 Leylagl Kaynar, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 1Munis Dndar, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Anabilim Dal. Janus kinaz ailesi (JAK) hematopoetik byme faktr reseptrlerinden sinyal yazlmnda nemli rol oynayan, membran reseptr ve intraseller sinyal moleklleri arasnda fonksiyon gren tirozin kinazlardr. Myeloproliferatif neoplazmlarn klonal hastalk olduunun gsterilmesinden beri bu alandaki en nemli gelime Philedelphia kromozomunun ve JAK2 V617F mutasyonunun tespiti olmutur. 2008 World Health Organizationun (WHO) tan kriterlerine gre Polistemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET), primer miyelofibrozis (PMF) tansnda JAK2 V617F mutasyonu, majr tan kriterleri arasnda yer almaktadr. 2007-2009 yllar arasnda Erciyes niversitesi Hematoloji Anabilim Dalnda myeloproliferatif hastalk n tans konan 332 hasta, JAK2-V617F mutasyonu asndan deerlendiril-

152

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

di. Hastalardan alnan EDTAl 2cc kan rneklerinden otomatik DNA izolasyon cihaz ile DNAlar izole edildi. Daha sonra bu rneklere QRT-PCR yntemi uygulanarak mutasyon belirlendi ve her bir rnek analiz edildi. 170 PVl hastann 90nda (%52,94), 124 ETli hastann 50sinde (%40,32) ve ayrc tans yaplamayan 38 Myeloproliferatifli hastann 17sinde (%44,73) JAK2-V617F mutasyonu tespit edilmitir. Bununla birlikte ayrc tans yaplamayan 38 MPH hastasnda hem t (9;22) hem de JAK2-V617F mutasyonuna baklmtr. Hem JAK2 hem de Ph pozitif 1 hasta bulunurken, Ph pozitif JAK2 negatif 2 hasta bulunmutur. almamzdaki JAK2 mutasyonu sklklar literatrden daha dk bulunmutur.
Bildiri: 249 Poster No: P201

HEMOFAGOSTK SENDROM TANISI LE ZLENEN 11 OLGUNUN DEERLENDRLMES. 1Meryem Albayrak, 1 Zhre Kaya, 1Ebru Ylmaz Keskin, 1lker Koak, 1Trkiz Grsel. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal. Hemafagositik sendrom sitotoksik T lenfositler ve doal ldrc (NK) hcrelerin fonksiyonlarnda bozulma sonucu makrofajlarn kontrolsz oalp fagositozu ile sonulanan nadir grlen, fatal seyirli bir hastalktr. Hastalk ailevi ve kazanlm olmak zere iki tiptir. Ailevi tipi otozomal resesif geili iken kazanlm tip en sk enfeksiyon ilikili veya kollajen doku hastalklar, malignite ve metabolik hastalklara bal olabilir. Hastaln tans hemofagositik sendrom alma grubunun belirledii klinik, laboratuvar ve histopatolojik kriterlere gre konur. Tedavide deksametazon, etoposid ve siklosporin kombinasyonundan oluan HLH-94 ve HLH-2004 protokolleri kullanlmaktadr. Kazanlm tipte bu kemoterapi protokolleri, altta yatan nedene ynelik ve destekleyici tedavi ile hastalarn ou iyileebilir. Ailevi tip tedavi edilmezse hemen daima lmle sonulanmaktadr. Kemoterapi protokolleri kk hcre nakli yaplmayan ok az olguda yararl olabilmektedir. Bu almada blmmzde hemofagositik sendrom tans ile izlenen 11 olgunun klinik zellikleri incelendi. Hastalarn median tan ya 7.5 ay (2 -120 ay) olup, alts erkek bei kzd.Olgularn sekizi ailevi, kazanlm tipte olup %63.6 (7 olgu) bir yandan kkt. Ailevi olanlarn drdnde perforin, birinde syntaxin 11 mutasyonu saptand. Griscelli ve Chediak Higashi sendromu (CHS) olan farkl tipteki iki olgudan Griscelli sendromlu olguda RAB 27A mutasyonu saptanrken CHSlu olguda aratrma srmektedir. Kazanlm tipte ise olgularn ikisinin viruslere (Parvo-B19 ve hepatit A), birinin ise lizinrik protein intoleransna ikincil gelitii bulundu.
Bildiri: 250 Poster No: P202

genlerindeki anormallikler yatmaktadr. JAK2 (V617F) hcre serilerinde exprese olduu zaman aktiflemi tirozin kinaz gibi davranr. JAK2 mutasyonu polistemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET) ve primer miyelofibrozis (PMF) hastalklarnda yaygn olmak zere dier MPHnda ve dk oranda da AML hastalarnda tespit edilmitir. Her2neu geni kromozom 17q da lokalizedir ve intrinsik kinaz aktivitesi olan 185kDa luk hcre yzey glikoproteinini kodlar. Her2neu proteini birok hcre iletiim yollaryla balantldr ve hcre bymesinde ve farkllamasnda kritik rol oynar. Her2neu geninin normal expresyonu ve patolojik olarak ar expresyonu genellikle epitel kaynakl hcre tiplerinde tespit edilmitir. Wilms tumor geni (WT1) birok solid tmor eidinde ve lsemilerde ar exprese olan bir tmor supresor gendir. WT1 in AML li hastalarda ar exprese olmas minimal reziduel hastaln takibinde kullanlmasn salamtr. Ama: BCR-ABL negatif, JAK2 (V617F) pozitif MPH tanl hastalarn periferik kannda Her2neu ve WT1 geni mRNA seviyelerinin aratrlarak bu hastalklarn etiyolojisine katk salanmas. Materyal ve Metod: BCR-ABL negatif, JAK2 (V617F) pozitif, myeloproliferatif hastalk tanl 16 hastann ve kontrol grubu iin salkl 11 kiinin periferik kanndan total RNA izole edilmitir. Hastalarn cDNA lar RT-Dx (psogen) kiti kullanlarak elde edilmitir. Her2neu expresyonu iin ProfileQuant Solid Tumour Marker Kits (Ipsogen), WT1 expresyonu iin WT1 ProfileQuant Kit (Ipsogen) kullanlmtr. Her2neu ve WT1 mRNA seviyesini lmek iin Real time RT-PCR, kitlerde tarif edilen protokole uygun ekilde, Corbett Rotor Gene cihaznda yaplmtr. Sonu: Hastalarda ve kontrol grubunda Her2neu expresyonu tespit edilememitir. Hasta grubuyla kontrol grubu arasnda WT1 expresyonu asndan anlaml bir fark bulunmamtr (oneway anova gre, p=0.204).
Bildiri: 251 Poster No: P203

BCR-ABL NEGATF, JAK2 (V617F) POZTF MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA PERFERK KANDA HER2NEU VE WT1 GEN MRNA SEVYELER. 1ener Tademir, 1Hilal Akaln, 1Funda Emiroullar, 1Leylagl Kaynar, 1Naime nal, 1Yusuf zkul. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Genetik Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Kayseri Giri: Kronik myeloproliferatif hastalklar (MPH), kemik iliinde bir veya daha fazla myeloid hcre serisinin, hcrelerin maturasyonunun nemli lde etkilenmeden ar retimiyle karakterizedir. MPH da 10 yllk takiplerde %8 e kadar ulaan oranlarda AML bata olmak zere lsemilere dnme riski vardr. Kronik myeloproliferatif hastalklarn molekler temelinde tirozin kinaz

MATNB MESLATA BALI GELEN BEYN DEM VE PSDOTMR SEREBR OLGUSU. 1Hseyin Tokgz, 1 mran alkan. 1Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, Konya Giri ve ama: Kronik myeloid lsemi (KML), ocukluk anda erikinlere gre daha az grlen bir myeloproliferatif hastalktr. Lkositoz (kemik ilii elemanlarnn perifer kt), splenomegali, philadelphia kromozomu msbetlii ile karakterlidir. Kemik ilii nakli gerekli olmakla birlikte tirozin kinaz inhibitrleri ile olduka iyi sonular bildirilmektedir. Olgu Sunumu: 15 yanda erkek hasta, halsizlik solukluk, karn ars ikayeti ile bavurdu. Fizik muayenesinde cilt ve mukozalar soluk, karacier 6 cm, dalak 20 cm ele geliyordu, lenfadenopatisi yoktu. Tam kan saymnda WBC: 185000 Hb: 8,2 g/dl PLT: 321000 idi. Periferik yayma ve kemik ilii bulgular KML ile uyumlu idi. Kemik iliinden gnderilen philadelphia kromozomu msbet geldi. Hasta bu bulgularla kronik faz KML tans ald ve hidroksirea baland. Sitoredksiyon salandktan sonra imatinib tedavisine geildi. Tedavinin 3. aynda yaplan deerlendirmede hastann beyaz kresi 20000in altnda seyretmekle birlikte dalak bykl 4 cm civarnda sebat etmekteydi. lac dzenli kullanmad renilen hastann takibinde 1 kez relaps oldu. Bu relaps dneminde hastann beyaz kre 100000/mm3n stnde olmakla birlikte yaplan kemik ilii aspirasyonu kronik faz KML ile uyumlu olduu iin hidroksirea ile sitoredksiyon yaplp, imatinib tedavisi bir hafta sreyle 600 mg/gn verildikten sonra 400 mg/gn dozda tedaviye devam edildi. Tedavinin 8. aynda hasta grme

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

153

POSTERLER

bulankl ve baars ikayetiyle geldi. Fizik muayenesinde sol gzde da bak kstll mevcuttu, nrolojik olarak ilave lateralizasyon bulgusu ve meninks irritasyon bulgular yoktu, dalak 5 cm ele gelmekte idi. Gz dibi incelemesinde bilateral papil staz mevcuttu ve optik disk demli grnmde idi. Tam kan saymnda WBC: 18000 Hb10,7 PLT: 265000 olan hastann beyin MRde pseudotumor serebri bulgular ve beyin demi izlendi. Hematolojik olarak stabil halde iken meydana gelen bu kliniin imatinibe bal gelimi olabilecei dnlerek imatinib kesildi. Hastann lomber ponksiyon yapld ve BOS basncnn artm olduu (30 cmH2O), BOSun biyokimyasal ve mikrobiyolojik olarak normal olduu tespit edildi. Hastaya asetazolamid baland. la kesiminden bir hafta sonra hastann semptomlar dzeldi. Kontrol iin ekilen beyin MRde pseudotumor serebri ve beyin demi bulgular geriledi. Hastada meydana gelen beyin demi tablosu imatinibe baland iin tedaviye endikasyon d kullanlmak zere dasatinib ile devam edildi. Sonu: KML tedavisinde etkin bir ekilde kullanlan imatinib mesilatn kullanmn snrlayc bir takm yan etkiler mevcuttur. Bu yan etkilerin banda su tutucu etki gelmektedir. Okler yan etkiler ve santral sinir sistemi ile ilgili yan etkiler olduka nadir olarak bildirilmitir. Bizim hastamzda tedavi ile stabil bir halde izlemde iken ortaya kan grme problemi ve pseudotumor serebri bulgularnn sebebi olarak en muhtemel sebep olarak imatinib dnlerek tedavi kesildi. Tedavinin kesimi ile klinik ve radyolojik olarak dzelme salanmas, bu bulgularn imatinibe bal olduunu gstermektedir. Literatrde bu tr bir santral yan etkinin olduka nadir olarak yer ald iin bu vakann olgu sunumu yaplmasn uygun grdk. matinib tedavisi almakta olan bir hastada ba ars, grme bozukluu, papil staz gibi bulgular ortaya ktnda, ila yan etkisi olarak pseudotumor serebri ve/veya beyin demi geliebilecei aklda tutulmaldr.
Bildiri: 252 Poster No: P204

IMF tans alm hasta populasyonunda JAK 2 mutasyon skln, hastalklara gre dalmn ve klinikle olan ilikisini aratrmay planladk. almaya PV, ET ve IMF tans ile takip edilen toplam 53 hasta alnd. Hastalarn 22sinde PV tans, 25inde ET tans, ve 6snda IMF tans vard. Elli hastann 34 (%64.2) kadn, 19u (%35.8) erkek, ortalama yalar 64.112.7 idi. Mutasyonun skl ET tanl hastalarda %68, PV tanl hastalarda %87, IMF tanl hastalarda %33,3 bulundu. PV tanl hastalarda JAK2 mutasyonu olanlarda trombosit says olmayanlara gre daha yksek bulunurken (p:0.037), hemoglobin, lkosit, LDH, eritropoetin, rik asit dzeyleri arasnda anlaml bir fark bulunamad. Ayrca bu hastalar arasnda konstitsyonel semptomlar, tromboz skl, splenomegali, kemik ilii fibrozisi arasnda da anlaml bir fark bulunmad. ET tanl hastalarda JAK2 mutasyonu olanlarda hemoglobin, lkosit, trombosit, LDH, rik asit dzeyleri, tromboz skl, splenomegali, kemik ilii fibrozisi, konstitsyonel semptomlar arasnda anlaml bir fark bulunmad. Sonu olarak JAK2 mutasyonu MPH patogenezinde yer alan, kliniinde rol oynayan ve hastalarn ileriki dnemdeki takiplerinde prognoza etkisi daha iyi saptanabilecek bir belirte olup BCR-ABL negatif MPHli hastalarda olduka yararl olarak gzkmektedir.
Bildiri: 253 Poster No: P205

JAK 2 MUTASYONUNUN MYELOPROLFERATF HASTALIK GRUBUNDAK SIKLII VE KLNKLE LKS. 1 Gl lhan, 1Sema Karaku, 1Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara JAK 2, eritropoetin, trombopoetin ve granlosit-makrofaj koloni stimle edici faktrn sinyallerini iletmeye yarayan reseptrlerin sentezinde rol alr hem de dier sitoplazmik proteinlerin de sinyallerini iletmeye yarayan bu reseptrler iin tirozin kinaz grevi yapar. JAK2 geni 9. kromozom zerinde olup mutasyonu BCR-ABL negatif miyeloproliferatif hastalklarda (MPH) ilk olarak 2005te tarif edilen bir mutasyondur. Yaplan almalar sonucunda polisitemia vera (PV) hastalarnn ortalama %97sinde, esansiyel trombositoz (ET) hastalarnn %57sinde, idiopatik miyelofibrozis (IMF) hastalarn %50 sinde bu mutasyon saptanmtr. Baz almalarda JAK2 mutasyonuna sahip olan kiilerde dierlerine gre daha yksek hemoglobin ve lkosit dzeyleri ve daha fazla artm kemik ilii sellleritesi olduu bulunmu ve ntrofil aktivasyonu, ntrofil-trombosit komplekslerinin MPHde trombozla ilkili olduu gsterilmitir. Dier bir almada PV hastalarnda JAK 2 homozigot mutant olan hastalarda daha yksek Hb, ntrofil deerleri olup, kantya, kemik iliinde fibrozise daha fazla elilimli olduklar rapor edilmitir. Son yaplan almalardan birinde ise mutasyonun iddetinin art ile tromboz riskinin art kadar lkositozda ve splenomegali sklnda art olduu bulunmutur. Biz bu almada hastanemizde PV, ET ve

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLAR, JAK2 VE TROMBOZ. 1M. Cem Ar, 1Deram Bykta, 1eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Eda Tanrkulu, 1Zafer Balar, 2Aye Nur Buyru, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 3Nkhet Tzner, 1Birsen lk, 1Teoman Soysal. 1 stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal. Polisitemia vera (PV), idiyopatik miyelofibrozis MF) ve esansiyel trombositoz (ET) kronik miyeloproliferatif hastalklar (KMPH) ad altnda snflanan multipotent hematopoietik progenitr hcrelerin klonal oalmas ile karakterize hastalklardr. zellikle ET ve PV bata olmak zere genel olarak KMPHde arteryel ve venz tromboembolik olaylarn daha sk gzlendii ve mortalite/morbiditeyi etkiledii bilinmektedir. Janus kinaz -2 (JAK-2) nonreseptr tirozin kinaz ailesinden bir hcre ii sinyal iletim proteinidir; miyeloid hcre proliferasyon ve differansiyasyonunda rol oynad gsterilmitir. JAK-2 gen mutasyonlar (JAK-2V617F ve Jakex12) KMPHde sk grlmekte ve hastalkla ilikilendirilmektedir. Ph negatif KMPHde ksa sre nce tanmlanan bu mutasyonunun hastaln kliniinde tromboz skl zerine etkili olduunu dndren alma sonular mevcuttur. almamzda KMPH tans ile izlenen 165 hastay JAK-2V617F mutasyonu ve tromboz birliktelii asndan inceledik. Genel olarak KMPH hastalarmzda %68 orannda JAK-2 mutasyon pozitiflii tespit ettik. Bu oran PVde %79, ETde %47, MFde %57 ve snflanamayan grupta %75 idi. Bu oranlar literatr ile uyumlu bulundu. Toplam 12 hastada (%7.2) venz tromboz hikayesi mevcuttu. Hastalarn 5 tanesi PV (hepsinde JAK-2 [+]), 2 tanesi ET (JAK-2 [-]), 2 tanesi MF (JAK2 [+]) ve 3 tanesi snflanamayan KMPH grubundayd (2sinde JAK-2 [+]). Bu sonu literatrde bildirilen %3-40 arasnda deikenlik gsteren venz tromboemboli (VTE) oranlar iinde yer almaktayd. Genel olarak JAK-2 [+], 112 hastann 9unda (%8), JAK-2 [-] 53 hastann 3nde (%5) venz tromboz saptand. Hastalarn 5inde portosp-

154

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

lenik venz sistemde tromboz, 2sinde pulmoner emboli, birinde mezenterik, dier birinde serebral sins vende tromboz, dier 4 hastada ise DVT tespit edildi. Sonularmz literatrde bildirilen portosplenik ven trombozunda artm JAK-2 mutasyon varln destekler nitelikteydi. Hastalarn 23nde arteryel tromboz (Serebrovaskler olay, iskemik kalp hastal, M, periferik arter hastal) gzlendi. JAK-2, 23 hastann 13nde [+], 10unda [-] saptanmtr. 112 JAK-2[+] hastann 13nde (%11) 53 JAK-2[-] hastann 10unda (%18) arteryel trombotik hastalk gzlenmitir. Mevcut bulgulara dayanarak KMPHde tromboza yatknlk tek bana JAK-2 mutasyonu ile ilikilendirilememitir (arteryel (A) trombotik hastalk, venz (V) tromboemboli ve toplam (A-V) trombozla giden olay iin srasyla p=0.29, p=0.5 ve p=0.47). Multifaktriyel etki gz nne alnarak JAK-2 mutasyonu yannda dier trombofilik mutasyonlarn, hemostatik parametrelerin ve ateroskleroz etkenlerinin birlikte deerlendirildii geni apl almalara gereksinim vardr.
Bildiri: 254 Poster No: P206

Tablo 1. KMPH (n) JAK - 2 Fibroz yok Grade I Grade II Grade III Grade IV Toplam Hasta [var] [yok] ET (37) IMF (23) Snflanamayan (13) Toplam [var] [yok] [var] [yok] [var] [yok] [var] [yok] 43 30 13 4 4 1 40 1 1 29 68 38 21 16 19 8 7 5 15 4 5 11 15 6 3 2 1 1 3 5 6 1 7 4 1 5 4 58 18 16 21 13 10 11 2 149 98 51

PV (76)

Bildiri: 255

Poster No: P207

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIKLARDA KEMK LNDE FBROZ VARLII LE JAK-2 MUTASYONU LKS. 1Deram Bykta, 1M. Cem Ar, 1eniz ngren, 1Ahmet Emre Ekazan, 1Eda Tanrkulu, 1Zafer Balar, 2Aye Nur Buyru, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 3Nkhet Tzner, 1Birsen lk, 1Teoman Soysal. 1 stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal Hematoloji Bilim Dal, 2stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal, 3stanbul niversitesi Cerrahpaa Tp Fakltesi Patoloji Anabilim Dal, stanbul Polisitemia vera (PV), idiyopatik miyelofibrozis (MF) ve esansiyel trombositoz (ET) kronik miyeloproliferatif hastalklar (KMPH) ad altnda snflanan multipotent hematopoietik progenitr hcrelerin klonal oalmas ile karakterize hastalklardr. KMPHde kemik iliinde fibroz geliiminin mortalite ve morbiditeyi etkiledii bilinmektedir. Janus kinaz -2 (JAK-2) non-reseptr tirozin kinaz ailesinden bir hcre ii sinyal iletim proteinidir; miyeloid hcre proliferasyon ve differansiyasyonunda rol oynad gsterilmitir. JAK-2 gen mutasyonlar (JAK-2V617F ve JAKex12) KMPHde sk grlmekte ve hastalkla ilikilendirilmektedir. Ph negatif KMPHde ksa sre nce tanmlanan bu mutasyonunun hastaln kemik iliinde fibroz geliimi veya dzeyi zerindeki etkisi net olarak bilinmemektedir. almamzda KMPH tans ile izlenen 165 hastay JAK2V617F mutasyonu ve tan annda kemik iliinde fibroz asndan inceledik. JAK-2 mutasyonu EDTAl evresel kan rneinden ticari KT kullanlarak PCR yntemi ile allmtr. 16 hastada balang kemik ilii biyopsi rnei bulunmadndan bu hastalar almaya dhil edilmedi. Sonular Tablo-1de zetlenmitir. Sonu olarak, KMPH hastalarnda tan esnasnda kemik iliinde fibroz varl ile JAK-2V617F mutasyonu arasnda istatistiksel dzeyde anlaml bir iliki tespit edilememitir (p=0.49). JAK-2V617F mutasyonunun en yksek oranda saptand PV hasta grubu tek bana deerlendirildiinde de fibroz varl ile mutasyon arasnda iliki gsterilememitir (p=0.93).

KRONK MYELOPROLFERATF HASTALIK TANILI HASTALARDA FAKTR V LEDEN VE PROTROMBN GEN MUTASYONU DURUMUNUN SAPTANMASI VE TROMBOZLA LKS: N SONULAR. 1Nur Akad Soyer, 2Ali ahin Kkaslan, 1Fahri ahin, 1Demet ekdemir, 2Buket Kosova, 2Zuhal Erolu, 1Mahmut Tb, 1 Murat Tombuloglu, 1Sekin argan, 1Ayhan Dnmez, 1 Filiz Vural, 1Gray Saydam. 1Ege niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Ege niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Biyoloji Anabilim Dal. Kronik myeloproliferatif hastalk (KMPH) (esansiyel trombositemi (ET), polisitemia vera (PV) ve myeloid metaplazili myelofibroz (MMM)) tans olan hastalarda tromboembolik komplikasyonlara ska rastlanmaktadr. Herediter trombofilik faktrler olan Faktr V Leiden (FVL) ve protrombin A gen mutasyonunun KMPHl hastalardaki skl ve tromboembolik olaylarla ilikisi konusunda literatrde farkl sonular saptanmtr. Biz bu almamzda KMPH tans olan hastalarmzda FVL ve protrombin A gen mutasyonu durumunu ve trombozla ilikisini aratrmay amaladk. Materyal metod: Ocak 1993 - Temmuz 2009 tarihleri arasnda poliklinik takibiyle izlenen 148 KMPH tanl hastadan FVL ve protrombin A gen mutasyonu iin EDTA ieren tpe 3 ml kan rnei alnd. FVL mutasyonu ve protrombin A gen mutasyonlar, DNA izolasyonu sonras PCR yntemi kullanlarak allmtr. Hasta dosyalarndan, tan tarihleri, kullandklar tedaviler ve tromboz yksne ulalmtr. Sonular: KMPH tans olan 148 hastann 78i ET (%52,7), 48i PV (%32,5), 13 MMM (%8,8) ve 9u (%6) KMPH tans ile takip edilmektedir. Bu hastalarn 78i (%52,7) erkek ve 70i (%47,3) kadndr. Ortanca ya 60,5 (21- 88) ve hastaln tansndan itibaren geen sre ortanca 45 aydr (1-278 ay). Hastalarmzn 19unda (%12,8) FVL mutasyonu ve 6snda (%4) protrombin A gen mutasyonu saptanmtr. Faktr V Leiden mutasyonu, ETli 14 hastada (%17,9), PVl 2 hastada (%4,1), MMMlu 2 hastada (%15,3) ve KMPHl 1 hastada (%11,1)olarak bulunmutur. Protrombin gen mutasyonu ise ETli 3 hastada (%3,8), PVl 2 hastada (%4,2) ve MMMlu 1 hastada (%7,7) saptanmtr. Tan srasnda ya da tan sonrasnda tromboz 17 hastada (%11,5) izlenmitir. Derin ven trombozu (DVT) (3 hasta), serebrovaskuler hastalk (SVH) (4 hasta), akut myokard enfarkts (AMI) (5 hasta), portal ven trombozu (4 hasta), Budd-Chiari sendromu (2 hasta) saptanmtr. Tromboz gelien 13 hastada herediter

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

155

POSTERLER

trombofilik mutasyonlar saptanmamtr. Budd- Chiari sendromu gelien 1 hastada heterozigot FVL ve protrombin A gen mutasyonu saptanrken dier hastada yalnz heterozigot FVL mutasyonu vardr. Hem DVT hem de SVH yks olan 1 hastada heterozigot FVL mutasyonu mevcuttur. Akut myokard enfarkts geiren 1 hastada heterozigot FVL mutasyonu saptanmtr. Tartma: Normal populasyon taramalarnda FVL ve protrombin A gen mutasyonu srasyla %2-5 ve %0.7-2.6 sklnda gzkmektedir. Bizim hasta grubumuzda ise FVL ve protrombin gen mutasyonu srasyla %12,8 ve %4 olarak saptanmtr. Bizim hasta grubumuzda, tromboz saptananlarn byk bir ksmnda, trombotik olay ilk bulgu olarak karmza kmaktadr. Bu nedenle, trombotik olayla bavuran ve KMPH saptanan hastalarda, ayrntl olarak herediter trombofili aratrmasnn, daha dikkatli bir takip, youn tedavi ve erken mdahele asndan faydal olaca dnlmektedir. *Bu proje Trk Hematoloji Dernei tarafndan desteklenmitir.
Bildiri: 256 Poster No: P208

idi (p<0.05). htc deerleri ile MPI arasnda korelasyon tespit edilmemitir yine hastalk sresi ile MPI arasnda da korelasyon tespit edilmemitir. Tartma; Bu almann n sonular gstermitir ki PVl hastalarda hem sa hem de sol ventrikln sistolik ve diyastolik fonksiyonlarnn nemli bir gstergesi olan MPI indeksleri kontrol grubuna gre yksek bulunmutur. MPInn yksek olmas myokard fonksiyonlarnn bozuk olduunun bir gstergesi olarak kabul edilmektedir. Bu alma PV hastalarnn hem sa hem de sol ventrikl myokard performanslarnn bozulmu olduunu gstermektedir. MPI indekleri ile Htc deerleri ile korelasyon olabileceini dnmemize ramen herhangi bir korelasyon tespit edilmemitir. Bu PV grubunun tedavi ile htc deerlerinin drlm olmas ve kontrol grubu ile benzer olmas ile aklanabilir.
Bildiri: 257 Poster No: P209

POLSTEMA VERALI HASTALARDA MYOKARD FONKSYONLARININ DOKU DOPPLER LE DEERLENDRLMES VE HEMATOKRT DZEYLER LE LKS; ALIMANIN N SONULARI. 1Kadir Acar, 2 Zeynettin Kaya, 2Enes Elvin Gl, 3Murat Balcaklolu, 2 Osman Snmez, 2Mehmet Kayrak, 1smet Aydodu. 1 Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hastalklar ve Hamatoloji, 2Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Kardiyoloji, 3Seluk niversitesi Meram Tp Fakltesi Hastalklar. Giri; Yaplan almalarda myeloproliferatif hastal bulunanlarda en sk grlen ekokardiyografi bulgular kalp kapak anormallikleri zellikle de aort ve mitral kapak hastalklar olduu gsterilmitir. Bunun yan sra sol ventrikl kalnlamas ve vejetasyonlar da izlenmitir. Ancak bu hasta grubunda miyokardn sistolik ve diyastolik fonksiyonlarn deerlendiren klinik aratrma tespit edilmemitir. Ama; PV hastalarnda miyokard fonksiyonlarn deerlendirmesi amacyla bu konuda altn standart olarak kabul edilen doku dopler ile myokardiyal performans indeklerinin (MPI) deerlendirilmesi amalanmtr. Dolaysyla myokard fonksiyonlar ile eritrosit kitlesi arasndaki ilikiyi eritrosit kitlesinin indirekt bir gstergesi olan hematokrit (Htc) dzeyleri de deerlendirmeyi amaladk. Yntem ve Gereler; Bu nedenle PV tans olan ve myokardiyal performans indekslerini olumsuz etkileyen DM, HT, KOAH, ritim bozukluklar ve KAH bulunmayan 16 hasta ve benzer ya grubundan 18 salkl birey kontrol grubu olarak almaya dahil edilmitir. MPI hesaplamalarnda sol ventrikl iin sol ventrikl lateral duvar bazal segmentlerinden, sa ventrikl iin sa ventrikl lateral duvarndan bazal segmentlerinden alnan doku dopler bulgular kullanlmtr. Hastalarn ekokardiyografik verilerinin ortalama ve oranlarnn, kontrol gurubu ile deerlendirilmesinde Mann-Whitney U testi kullanld. Baml deikenler arasndaki iliki korelasyon analizi ile deerlendirildi. Sonu; PV ve kontrol grubunun ya ortalamas srayla 58.50 9.17 ve 54.10 12.11 yl idi, htc ortalamalar PV ve kontrol grubunda srayla 47.40 6.00 ve 41.44 5.69 idi. PVl hastalarn tan ya ortalama 47.4 43 ay idi. Doku dopler ile hesaplanan sol ventrikl iin MPI deerleri PV grubunda 0.64 0.24 ve kontrol grubunda 0.45 0.10 idi (p<0.001). Sa ventrikl iin MPI deerleri ise PV grubunda 0.49 0.12 ve kontrol grubunda 0.40 0.10

KRONK MYELOD LSEM OLGULARINDA GZLENEN DASATNB LKL LENFOSTOZ. 1Ahmet Emre Ekazan, 1eniz ngren, 1Muhlis Cem Ar, 1Zafer Balar, 1Burhan Ferhanolu, 1Yldz Aydn, 1Birsen lk, 1 Teoman Soysal. 1.. Cerrahpaa Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal. Dasatinib ikinci kuak bir tirozin kinaz inhibitrdr (TK). matinib sadece BCR-ABL kinaz aktivitesini basklarken, dasatinibin kinaz inhibisyon profili daha genitir ve imatinib tarafndan inhibe edilemeyen kinazlar da inhibe eder. Teoride yararl olabilecek bu etkinin, uzun srede normal hcreler zerine olan etkileri tam bilinmemektedir ve baz yan etkiler grlebilir. Polikliniimizde takip edilen ve dasatinib kullanan 21 KML hastas deerlendiinde bunlarn 3 tanesinde dasatinib tedavisine baladktan sonra gelien lenfositoz varl dikkati ekmitir. 1. hasta: 48 yanda kadn, 11 yllk KML hastas, Ocak 2008de imatinib ile sitogenetik yant olmamas zerine dasatinibe geildi (Tedavi balangcnda lkosit: 8700/mm3, lenfosit: 3700/mm3-%42.2). Dasatinib (100 mg/gn) tedavisinin 12. aynda lkosit: 9520/mm3 (lenfosit: 6910/mm3-%72.6) belirlendi. Periferik yaymasnda %74 orannda olgun lenfositler grlen hastann periferik kan akm sitometrisinde CD3: %62.5, CD4: %19.9, CD5: %63.9, CD8: %42.3, CD20: %4.49, CD56: %15.7 olarak bulundu. Halen 100 mg/gn dasatinib kullanan hastann son hemogramnda lkosit: 7040/mm3, lenfosit: 4690/mm3-%66.6 tespit edildi. 2. hasta: 56 yanda erkek, 8 yldr KML tans ile izlenmekteyken, Kasm 2008de imatinibe sitogenetik yant olmamas zerine dasatinibe geildi (Tedavi balangcnda lkosit: 6830/ mm3, lenfosit: 2050/mm3-%30.0). 100 mg/gn dasatinib tedavisinin 14. aynda lkosit: 9700/mm3 (lenfosit: 5680mm3-%58.6) belirlendi. Periferik kan akm sitometri incelemesinde CD3: %68.1, CD4: %27.9, CD8: %44.4 olduu saptand. 100 mg/gn dasatinib tedavisi srdrlen hastann son kan saymnda lkosit: 9190/mm3, lenfosit: 5530/mm3-%60.2 bulundu. 3. hasta: 67 yanda erkek, 12 yldr KML tans ile izlenmekte olup, Aralk 2008de sitogenetik yant olmamas nedeniyle dasatinibe geildi (Tedavi balangcnda lkosit: 5200/mm3, lenfosit: 2540/mm3-%49). dasatinib tedavisinin 16. aynda lkosit: 14600/mm3, lenfosit: 10360/mm3-%71 saptand. Periferik kan akm sitometri incelemesinde CD3: %65.1, CD4: %15.7, CD5: %63.1, CD8: %49.3, CD14: %0.16, CD56: %25.7, CD79b: %2.55 olduu belirlendi. Literatrde dasatinib kullanan hastalarda, mekanizmas ok net anlalamam olmakla birlikte, doal ldrc (NK)/T hcre klonalitesi gsteren byk granler lenfo-

156

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

sitoz bulunabildii gsterilmi olup, lenfositoz bulunan olgularn olmayanlara gre daha iyi klinik yantlar gsterdii belirtilmitir. Olgularmzdaki lenfositler T hcre zellikleri gstermekle birlikte, hi birinde NK hcre artna iaret eden immunfenotipik zellikler yoktu. 3 olguda da CD4/CD8 orannn tersletii dikkati ekmekteydi. Lenfositozlu olgu saymz az olduundan, bu olgularn lenfositoz olmayanlara gre farkl bir prognozu olduundan sz etmek zordur. Ancak, dasatinib tedavisinin byle bir deiiklie neden olduu konusundaki farkndalk artarsa, daha fazla olgu zerinden bu lenfositozun prognostik zellik tayp, tamad anlalabilir.
Bildiri: 258 Poster No: P210

2004-2009 YILLARI ARASINDA ANKARA NUMUNE ETM ARATIRMA HASTANES HEMATOLOJ POLKLNNDE ESANSYEL TROMBOSTOZ TANISIYLA TAKP EDLEN HASTALARIN DEERLENDRLMES. 1 Erdem Alagney. 1Ankara Numune Eitim Aratrma Hastanesi. 5 yl boyunca kliniimizde takip edilen 131 Esansiyel Trombositoz tanl hastay; tan anndaki hemogram deerleri, JAK 2 mutasyon analizleri, splenomegali varl ve takip sreleri ynnden aratrdk. Takip edilen 131 hastann 78 i bayan 53 erkekti. Hastalarn ortalama tan ya 56,8 ortalama geli trombosit says 1.069.000 eklindeydi. Hastalar ortalama 23,7 ay takip edilmiti ve tamam sitoredktif tedavi almt. Hastalarn sitoredktif tedavi sonras trombosit deerleri ortalamas 558.000 olarak bulundu. Takip edilen hastalarn 40 nda JAK-2 mutasyon analizi yaplmt ve bunlarn 24 nde JAK 2 mutasyonu pozitif 16 snda negatif saptand. JAK 2 mutasyonu pozitif olan hastalarn ortalama tan ya 53,5 ortalama tan an trombositi deeri 1.021.000 idi. Hastalarn sitoredktif tedavi sonras trombosit deerleri ortalamas 525.000 olarak bulundu. JAK 2 negatif bulunan hastalarn takibinde ortalama tan ya 52, tan an trombosit deeri 1.061.000 ve tedavi sonras trombosit deeri 633.000 saptand. 78 bayan hastann ortalama tan ya 57, tan an trombosit deeri 1.116.000 ve tedavi sonras trombosit deerleri 553.000 bulundu. 53 erkek hastann ortalama tan ya 56, tan annda trombosit deerleri ortalamas 999.000 ve tedavi sonras trombosit deerleri ortalamas 568.000 olarak geldi. Splenomegalisi olan 30 hastann tan annda trombosit deerleri ortalama 1.047.000 tedavi sonras trombosit deerleri 597.000; splenomegali mevcut olmayan 101 hastann tan annda trombosit deerleri 1.075.000 ve sitoredktif tedavi sonras ortalama trombosit deerleri 546.000 eklinde bulundu. Bu deerlendirmeler sonucunda esansiyel trombositoz tans alan hastalarn ;JAK 2 mutasyon analizleri,cinsiyet fark ve splenomegali durumuna baklmakszn sitoredktif tedaviden fayda grdkleri anlald. Ancak tedaviye yantn ve hangi grupta hangi tedavi rejimlerinin daha etkin olduunu anlamak iin daha ayrntl alt grup analizlerinin daha geni hasta poplasyonlarnda yaplmas gerekmektedir.
Bildiri: 259 Poster No: P211

rinin ar oalmasyla karakterize nadir bir hastalktr. Deri, en sk tutulan organdr. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bugne kadar kutanz mastositoz konusunda snrl sayda olgu serisi bildirilmitir. Bu almada kutanz mastositozu olan ocuk olgularmzn demografik, klinik ve histopatolojik bulgularnn sunulmas amaland. Bulgular: Cerrahpaa ocuk hematoloji kiliniinde kutanz mastositoz tans alan 12 ocuk hastann demografik, klinik ve histopatolojik verileri geriye dnk olarak incelendi. Hasta kaytlarndan cinsiyet, bavuru ya, ikayetlerin balama ya, lezyonlarn dalm, laboratuar bulgular ve histopatolojik bulgular kaydedildi. Olgularn 8i erkek, 4 kzd. Hastalarn bavuru yalar 2 ay-4,5 ya, ikayetlerin balama ya 0-6 ay arasnda deimekteydi. Olgularn %25inde ikayetler doduunda, %92sinde ilk 1 ya iinde balamt. Tm hastalarda tan cilt biyopsisi ile gsterilmiti. On hastada rtikerya pigmentoza, iki hastada soliter mastositoma vard. rtikerya pigmentozal hastalarda lezyonlar en sk gvde ve ekstremite yerleimli, mastositomal hastalarn birinde ba, dierinde ise gvde yerleimliydi. En sk saptanan ikayet kantyd. Sonu: Mastositoz nadir grlen bir hastalk olmasna ramen zellikle cilt tutulumuyla giden formlarnn ocukluk ya grubunda sk grlen dkntl hastalklarla kartrlmas nedeniyle ayrc tanda dnlmesi gerekmektedir. ocukluk anda ortaya kan mastositozda cilt lezyonlar ounlukla kendiliinden geriler. Tans punch cilt biyopsisinde toluidin mavisiyle metakromazi grlmesi ile olur. Periferik yaymada eozinofili saptanabilir. Bizim olgularmzda eozinofili %07 arasnda deimitir.

Multiple Miyelom ve Plazma Hcre Hastalklar


Bildiri: 260 Poster No: P025

OCUKLUK AINDA KUTANZ MASTOSTOZ OLGULARIMIZ. 1Nihal zdemir, 1Tiraje Celkan, 1Rejin Kebudi, 1 mer Doru, 1Hilmi Apak, 1Blent Zlfikar, 1nci Yldz. 1 Cerrahpaa Tp Fakltesi ocuk Hematoloji Bilim Dal, stanbul. Giri: Mastositoz, deri, kemik ilii, gastrointestinal sistem, karacier, dalak ve lenfoid dokuda mast hcrele-

MULTPL MYELOMAYI TAKLT EDEN LEPTOSPROZS OLGUSU. 1Mutlu Kasar, 1Hakan zdou, 2lknur Kozanolu, 1Can Boa, 3Oktay Szer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Lab. Multipl miyeloma monoklonal immnglobulin (IgG, IgA, IgD ya da IgE) ve/veya Bence Jones proteini (serbest monoklonal kappa ya da lambda hafif zincir) ar yapm ile karakterize plazma hcrelerinin neoplastik hastaldr. Leptospirozis ise patojenik leptospiralarn neden olduu belirtisiz infeksiyondan fulminan, lmcl tablolara kadar deien vasklitle karakterize bir infeksiyon hastaldr. nsanlara enfekte hayvanlardan direkt veya indirekt temas sonucu bular. Bu almada multipl miyelomay taklit eden bir leptospirozis olgusu sunulmutur. 53 yanda erkek hasta acil servise kas ars, ate ve sarlk ikayeti ile hastanemiz acil servisine bavurdu. 7 gn ncesine kadar ikayeti olmayan hastada hafif ba ars, halsizlik ve itahszlk gelimi. Hastaneye kabulnden 3 gn nce sarlk ve hematrisi balam. Hasta ifiydi farelerle temas yks vard. Seyahat, kimyasal madde maruziyeti, ncesinde ateli hastalk ve hasta kiilerle temas yks yoktu. Sgara, alkol ya da illegal ila kullanm yks yoktu. Lkositoz ve trombositopenisi tespit edilen hasta hematoloji servisine kabul edildi. Hastann vital bulgular; ate 38 C, nabz dakika says 82/dakika, solunum says 18/dakika, kan basnc 100/80 mmHg idi. Bilinci ak ve oryante

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

157

POSTERLER

fakat hasta grnmndeydi. Fizik muayenede; hasta ikterikti. Servikal mikrolenfadenomegaliler vard ancak hepatosplenomegali tespit edilmedi. Nrolojik muayenede anormal bulgu yoktu. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin 12.9 g/dl, hematokrit %37, lkosit 11.7 X109/L (%86 ntrofil), trombosit 11.3 X109/L, kreatinin 1.3 mg/dl, BUN 36 mg/dl, aspartat aminotransferaz 132 IU/L, alanin aminotransferaz 126 IU/L, alkalen fosfataz 128 IU/L, gama glutamil transferaz 124 IU/L, total bilirubin 13.6 mg/dl, direkt bilirubin 11.6 mg/dl, LDH 301 IU/L, total protein 5.5 g/dl albumin 2.7 g/dl, CPK 2152 IU/L, CRP 36 mg/L, sedimentasyon 87 mm/h idi. Periferik yaymada eritrositler iinde parazit saptanmad. Hepatit A virus, hepatit C virus, HIV, EBV ve CMV iin serolojik testler negatifti. Brucella ve Salmonella iin agltinasyon testleri negatifti. Kan ve idrar kltrleri negatifti. Kemik ilii aspirasyonunda %40 orannda plazma hcre art saptand. mmnofiksasyon elektroforazinde IgG lambda monoklonal gammopati ile uyumlu olabilecek pheli band grnts izlendi. Leptospira iin gnderilen serolojik testte 1/800 titrede Leptospira patoc patoc 1e kar antikor tespit edildi. Hastaneye kabulnden sonra progressif artan bilirubin deerlerinin ampisilin/sulbactam ve doksisiklin tedavisi balandktan sonra azalmaya balad ve trombosit deerlerinin artt tespit edildi. Hastada multipl miyeloma tans ekarte edilemedii iin takip planlanarak infeksiyon hastalklar servisine devredildi. nfeksiyon tedavilerinden yaklak 1 ay sonraki kemik ilii aspirasyonunda plazma hcre orannn %10 civarnda olduu tespit edildi. Plazma hcre hastalklarnda frsat enfeksiyonlarn skl artar ancak enfeksiyon hastalklar
Bildiri: 261 Poster No: P026

CD20 ve lambda ile kuvvetli boyanma, kappa ve oratk lenfosit antijeni negatif olarak saptand. Hastaya CD20 pozitif IgG lambda multipl miyeloma tans konuldu. 2 kr VAD kemoterapisi sonras hastalk progresyonunun devam etmesi zerine velcade/deksametazon (Vel/dex) tedavisi baland. 4 kr Vel/dex tedavisi sonrasnda progresyonun devam ettii grld. CD20 pozitif multipl miyeloma tans nedeni ile ritksimab tedavisi verilmesi dnld ancak temin edilemedi. nc basamakta hastaya DCEP tedavisi (deksametazon 40 mg/gn, siklofosfamid 400 mg/m2/gn, etoposide 40 mg/m2/gn, cisplatin 15 mg/m2/gn) 4gn sreyle uyguland. Tedavi sonras sepsis ve bbrek yetmezlii tablosu ile acil servisten yatrlan ve tedavisi yaplan hastada kronik bbrek yetmezlii geliti. Haftada 3 kez hemodiyaliz programna alnd. Hastalk progresyonunun devam etmesi zerine talidomid/deksametazon tedavisine geildi ve dk molekl arlkl heparin profilaksisi uyguland. Hastalk progresyonu devam etti ve sepsis tablosu ile acil servisten yatrlan hasta exitus oldu. Multipl miyelomada bavurudan itibaren tedavisiz median sa kalm 6-12 ay, tedaviyle 3 yl civarndadr. Tedavi gerektiren olgularda sistemik kemoterapi, otolog stem cell transplantasyonu ve destekleyici tedaviler uygulanabilir. Gzlemimiz CD20 antijeni gl ifade eden malign plazma hcre hastalklarnda tedaviye yantn g olabileceini desteklemektedir.
Bildiri: 262 Poster No: P027

CD 20 POZTF MULTPL MYELOMA OLGUSU. 1Mutlu Kasar, 1Hakan zdou, 2lknur Kozanolu, 1Mahmut Yeral, 1Oktay Szer. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal., 3Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Lab. Multipl Miyeloma kemik iliinde plazma hcrelerinin kontrolsz oalmas ile karakterize neoplastik bir hastalktr. Plazma hcre miyelomlu olgularn %20sinde CD20 ekspresyonu saptanr. Bu malign plazma hcreleri genelde ufak boyutlu ve t (11;14) ieren hcrelerdir. Bu almada CD20 pozitif miyelom olgusu ve tedaviye cevabn bildirdik. 64 yanda kadn hasta yaygn vcut arlar nedeni ile yaplan tetkiklerinde makrositer anemi ve trombositopeni saptanmas zerine hastanemize sevk edildi. Fizik muayenede cilt ve konjunktivalar soluk, kol ve bacaklarda ekimoz mevcuttu. Laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 7.5 g/dl, MCV 95, Lkosit 8.9X109/L (%65 lenfosit), PLT 46 X109/L, kreatinin 1.5mg/dl, Total protein 10.7g/dl, albumin 3.5g/dl, eritrosit sedimentasyom hz 78 mm/s, immnfiksasyon elektroforezi IgG lambda monoklonal gammopati ile uyumlu, serum lambda hafif zinciri>1018 mg/dl (normal deerler 93-242 mg/dl), serum hafif zincir kappa 60 (138-375), kantitatif IgG 6150 mg/dl (normal deerler 650-1600 mg/dl), kantitatif IgM 45 mg/dl (normal deerler 50-300 mg/dl), kantitatif IgA 12 mg/dl (normal deerler 40-350 mg/dl), 2 mikroglobulin 0.69 mg/dl (normal deerler 0.00-0.16 mg/dl), periferik yaymada lenfosit hakimiyeti ve yer yer plazma hcresi ve normoblast grld. Kemik ilii biyopsisinde %95 selllarite, retiklin liflerde grade 3 art, immnhistokimyasal boyama ile atipik hcrelerde CD38,

BBREK YETERSZL GELEN MULTPLE MYELOMALI OLGULARDA PLAZMA DEM LEMNDE BELRLEYC BR FAKTR OLARAK PLAZMA VSKOSTESNN KULLANIMI. 1Can Boa, 1Mahmut Yeral, 1Mutlu Kasar, 1lknur Kozanolu, 1Ayegl Bilir, 1 Bircan Zengel, 1Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal., 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Aferez nitesi ve Hematoloji Aratrma Lab. Giri ve ama: Bbrek tutulumu, multiple miyelomann seyri srasnda ortaya kabilen ve klinisyenler iin ynetim gl oluturan nemli bir problemdir. Bbrek yetersizlii gelien multiple miyelomal olgularda plazma deiimi uygulamasnn etkinlii konusunda birbirinden farkl sonular bildirilmektedir. Bu almada bbrek yetersizlii gelien miyelomal olgularda nceden belirleyici bir faktr olarak plazma viskositesinin plazma deiimi sonular zerine olan etkisi aratrlmtr. Metotlar: 2004-2009 yllar arasnda merkezimizde multiple miyeloma tans alan ve bbrek yetersizlii gelien yalar 41-74 arasnda, 3 kadn, 22 olguya plazma deiimi yaplmadan nce plazma viskositesi llerek yksek olduu saptand (Grup 1). Yalar 4885 arasnda 7si kadn 23 olguya ise nceden plazma viskositesi llmeden plazma deiimi uyguland (Grup 2). Elde edilen sonular plazma deiimi uygulanmayan yalar 40-65 arasnda 3 kadn toplam 10 olgudaki sonular ile karlatrld (Grup 3). Her alma grubunda yer alan olgularda plazma deiiminin etkinlii 1 ay sonra yaplan deerlendirmede serum kreatinininde > %50 azalma olmas, diyaliz bamllnn ortadan kalkmas, 1. ylda yaayan hasta says bakmndan karlatrld. Tm olgular miyelomaya ynelik dexametazon veya, vincristin, doxorubicin, dexametazon birleimi tedavisi aldlar. Sonular: Kreatinin dzeyinde azalma grup 1, grup 2 ve grup 3 te srasyla %36.3, %21.7 ve %30 idi. Grup 1 ve grup 2 de hemodiyaliz ihtiyac olan 2 er olgulardan hibiri hemodiyaliz bamllndan kurtulamad. Grup 3 de

158

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

diyaliz baml olgu yoktu. Grup 1 de %72.7 hasta, grup 2 de %73.9 hasta, grup 3 te ise %90 hasta 1 yl yaadlar. Grup 1 de bulunan hastalar, kreatinin dzeyinde azalma ynnden grup 2 ye gre farkl, grup 3e gre ise benzer bulundular. Ancak hemodiyalizden bamsz hale gelme ve 1 ylda yaayan olgu says ynnden gruplar arasnda farkllk saptanamad (p >0.05). Yorum: Bbrek yetersizlii gelien multiple miyelomal olgularda plazma viskositesi dikkate alnarak yaplan plazma deiiminin etkinlik ynnden avantaj salayabilecei ynnde gl bir kant elde edilememitir.
Bildiri: 263 Poster No: P028

CLTTE YAYGIN PLAZMOSTOMLA SEYREDEN AGRESF BR MULTPL MYELOM OLGUSU. 1Gl Tokgz, 1 mit Barbaros re, 1Funda Ceran, 1Simten Dada, 1 Nee Koyuncu, 1Glsm zet. 1Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii., Ankara Multipl miyelom (MM), monoklonal gammapati ve kemik iliinde atipik klonal plazma hcrelerinin oalmasyla karakterize hematolojik bir kanser trdr. Hastaln seyri srasnda, iskelet sisteminde veya yumuak dokularda plazmasitom ad verilen plazma hcreli tmorler geliebilir. Burada yaygn plazmasitomlarla seyreden agresif seyirli bir miyelom olgusu sunulmaktadr. Hasta 56 yanda erkek. Akut renal yetersizlik tans ile diyalize alnan hastann yaygn bel ars ikayetleri vard.Hastada anemi (Hgb:8,7gr/dL), hiperkalsemi (12,3mg/dL) ve yksek ESR saptadk.Protein elektroforezinde M- proteini grdk ve bunun zerine yaptmz serum ve idrar immunfiksasyon elektroforezinde monoklonal lambda hafif zinciri saptadk. Hastann kemik ilii aspirasyonunda %30-35 orannda atipik morfolojide plazma hcreleri vard. B2 mikroglobulin 10 mg/dL ve albumin 3,2 gr/dL olarak lld. Hastaya bu bulgularla evre III Multiple miyelom tans koyduk ve VAD tedavisi baladk. Tedavi srasnda kala MRnda miyelom tutulumunu dndren nodler lezyonlar saptand ve bu blgeye radyoterapi (RT) verildi.Hastada, 4. kr VAD tedavisini alrken her iki kolda, sa kol antekubital blgede en by yaklak 8 cm apnda multipl cilt alt yerleimli kitleler ve sol malar blgede, sol nkol volar yznde cilt alt kitle saptand Yaplan biyopsi sonucu plazmasitomla uyumlu geldi. Hastann tekrarlanan kemik ilii aspirasyonunda plazma hcre infiltrasyonu tedavi balangcyla ayn oranda olduu grld.Hasta VADa refrakter kabul edildi ve tedavisi Bortezomib+Deksametazon (VD) eklinde deitirildi. Koldaki lezyonlara lokal RT uyguland. Bu tedavi ile hastann kitlelerinde balangta klme oldu, fakat 3. kr VD tedavisini verilirken her iki koldaki kitlelerde progresyon gzlendi. Bunun zerine tedaviye Talidomide ve Siklofosfamid eklendi. Hastann koldaki kitlelerinde geriledi, fakat sol maksiler blgede yeni bir plazmositom saptand. Sonu olarak MM youn KT ve RT ramen ekstramedller tutulum ve nkslerle seyredebilen bir hastalktr.

n kolda plazmasitom Bildiri: 264 Poster No: P029

OFTALMOPLEJ GZLENEN BR MULTPLE MYELOM OLGUSU. 1Hamza Smter, 1Gl lhan, 1Sema Karaku, 1 Selami Koak Toprak. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hastanesi, Ankara Multiple Miyelomda grlen nrolojik komplikasyonlar periferal nropatiler, spinal radiklopatiler, kraniyal sinir paralizileri, spinal kord bass ve metabolik ensefalopatilerdir. Plasmositom nedeniyle oluan bas veya miyelom hcrelerinin infiltrasyonu kraniyal sinir paralizilerine yol aabilmekte, meninkslerin tutulumu ise daha nadir grlerek prognozu daha da ktletirebilmektedir. Burada kraniyal sinir ve meningeal tutulum izlenen tedaviye direnli bir miyelom olgusu sunulmutur. Elli iki yandaki kadn hasta yaygn kemik arlar, anemi ve sedimentasyon ykseklii nedeniyle aratrlarak Multiple Miyelom (Ig G kappa tipi, Durie Salmon evre IIA) tans ald. Drt kr VAD (vinkristin, adriamisin, deksametazon) kemoterapisi sonras remisyona girmeyen hastaya, otolog kk hcre nakli planland iin bortezomib-deksametazon tedavisi baland. Ancak 3 kr sonrasnda yine kemik ilii plazma hcreleri %50lerde olan hasta, 3 gndr olan ift grmesi ve ba ars ikayetleriyle bavurdu. lk muayenesinde sol gzde ie bak kstll ve da bakta nistagmus (internkleer oftalmopleji), saptand. Beyin tomografisinde bilateral frontoparietal blgede genileme olup beyin manyetik rezonans incelemede sa frontal, sol frontoparietal blgede kronik subdural hematom, durada bilateral ince lineer diffz kontrast tutulumu saptand. Hastaya karsinamatz menenjit n tans ile beyin omurilik svs incelemesi yaplmas istendi ancak kafa ii kanamas olmas nedeniyle lumbar ponksiyon riskli bulunarak vazgeildi. Periferik yaymasnda da plazma hcreleri izlenen hastaya DTPACE (sisplatin, siklofosfamid, etoposit, adriamisin, talidomid) tedavisi baland. ki gn sonra hastada bilateral pitozis ve sa gzde total oftalmopleji geliti. ekilen pozitron emisyon tomografide kafa kaidesinde klivusta sada daha belirgin olmak zere tm vcut kemik iliinde diffz artm tutulum grld. Hastaya kemoterapi sonras kraniyal radyoterapi baland. Tedavinin 5. gnnde sa gzdeki pitozun hafif azald grld. Ancak daha fazla gerileme olmad. Kemik ilii remisyona giren hasta, hzla ilerleyen pnmoni ve sepsis tablosu ile kaybedildi. Multiple Miyelomda santral sinir sistemi tutulumu %1 orannda nadiren grlmektedir. Hastalarn ilk bavuruda santral nrolojik bozukluklarla bavurular ise daha nadirdir. Tanda radyolojik deiiklikler genellikle spesifik bulgu vermemekte, BOS incelemesi yararl olabilmektedir. Meningeal tutulum ileri

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

159

POSTERLER

dnem hastalkta, plazma hcreli lsemide grlmekte ve nrolojik semptomlarn ortaya k ile lm arasnda yakn bir iliki bulunmaktadr. Tedavide tutulan alana radyoterapi ve sistemik kemoterapi, intratekal kemoterapi uygulanmakla birlikte; prognoz kt olmaktadr. Miyeloma bal neoplastik menejit hakknda yaplm randomize kontroll almalar az olup standart bir tedavi yaklam yoktur. Lipozomal sitarabin, metotreksat, sitozin arabinozid ve tiotepa gibi kemoteraptik ajanlar kullanlabilmektedr.
Bildiri: 265 Poster No: P030

Aralk 2008de olmak zere 4 kr Bortezomib ve Dekzametazon tedavisi verildi. Tedavi ile tama yakn yant elde edildi. 26.02.2009da O-KN yapld. Hasta halen nakil sonras tam yantl ve tedavisiz olarak takip edilmektedir. Tartma-sonu: Ylda yaklak her 100 MM hastasndan birinin yaknnn MM tans ald ve bu tan yann genellikle daha gen olduu gz nnde bulundurulursa, MMlu hasta yaknlarnn genel salk kontrollerinden gemeleri mantkl olacaktr.
Bildiri: 266 Poster No: P031

ALESEL MULTPL MYELOM: OLGU SUNUMU. Ik Kaygusuz, Mehmet Kozan, Tayfur Topta, Tlin Fratl Tulular, Mahmut Bayk. Marmara niversitesi Hastanesi, Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, stanbul Genel Bilgiler: Multipl miyelom (MM) habis plazma hcrelerinin klonal oalm sonucu geliir. Tm kanbilim kanserlerinin yaklak %10unu oluturur. Aile yksnn olmas genetik ve olas evresel faktrlerin patogenezde rol oynayabileceini dndrmektedir. Ailesel MM olgularnda tan anndaki ortalama ya 62dir ki, genel populasyondaki MM ya ortalamasndan daha dktr. Aile iinde sonradan tan alan kiilerde ya daha kk olmaktadr. MM yllk tan hznn 100.000de 3 olduu kabul edilerek, ailesel MM tan hz ylda 1/107 MM hastas olarak hesaplanmtr. Ailesel MMli hastalar ile ailesel zellik tamayan MMli kiiler arasnda, cinsiyet, monoklonal protein dalm, klinik/laboratuar veriler ve seyir asndan fark saptanmamtr. Olgu Sunumu: Bu olgu sunumunda, Marmara niversitesi Hastanesi Hematoloji polikliniinde izlenen ve MM tansyla otolog kemik ilii nakli (O-KN) yaplan iki erkek karde bildirilmitir. 57 yandaki erkek hasta, herhangi bir yaknmas yokken, genel salk kontrolleri srasnda baklan eritrosit sedimentasyon hznn 119 mm/saat olmas zerine Mays 2006da merkezimize ynlendirilmi; MM, IgG lambda, ISS evre 1 tans konulmutur. Haziran ve Eyll 2006 tarihleri arasnda 3 kr VAD (Vinkristin, Adriyamisin, Dekzametazon) tedavisi alm, ksmi yant elde edilmesi nedeniyle 5 kr bortezomib tedavisi verilmitir. Bortezomib tedavisi sonras yaplan kemik ilii biyopsisinde %1 orannda plazma hcresi saptanmas ve tam yant elde edilmesi zerine hastaya 11.04.2007de O-KN yapld. Nakil sonras Ocak 2009daki deerlendirilmesinde hasta tam yantl olarak deerlendirildi. Hasta halen tam yantl ve tedavisiz olarak takip edilmektedir. Hastann 50 yandaki erkek kardei, Nisan 2008de bel ars yaknmasyla bavurdu. ekilen lomber MRda osteofitik deiiklikler izlendi. Yaplan tetkiklerinde hemoglobin deeri 7.9 g/dl, lkosit says 8300/mm3, trombosit says 228 000/mm3, toplam protein dzeyi 12 g/dl, albmin dzeyi 2,4 g/dl, eritrosit sedimentasyon hz 98 mm/saat, beta-2 mikroglobulin dzeyi 4734 ng/ml, protein elektroforezinde monoklonal gama ykseltisi, serum ve idrar immnfiksasyon elektroforezinde IgG lambda seviyesinde monoklonal art saptand. Kemik taramalarnda pelvis, sakrum ve iliak kemiklerde dansite kayb, trabekler kabalama, sol femur boynu ve femur proksimal diyafizinde trabekler kalnlama ve dansite kayb rapor edildi. Kemik ilii biyopsisinde %60 plazma hcresi ve bunlarn %60nda lambda immnreaktivitesi izlendi ve MM, IgG lambda, ISS evre 2 tans konuldu. Hastaya sonuncusu Temmuz 2008 olmak zere 3 kr VAD tedavisi verildi. Minimal yant alnmas zerine sonuncusu

KEMK LNDE AIRI PLAZMA HCRE ARTII LE BRLKTE OLAN ROMATOD ARTRT VAKASI. 1 Mrselin Gney, 1Gknur Usta, 1Nalan Gnz, 1Ayfer Gedk, 1Muhammet Benzer, 1yk Aksoy, 1Mihriban Davutolu, 2Aylin Rezvani. 1Vakf Gureba Eitim Hastanesi 1. Hastalklar Klinii, Fatih stanbul, 2Vakf Gureba Eitim Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klinii, Fatih stanbul. Giri:Kemik iliinde plazma hcre art, multipl miyelom bata olmak zere eitli hematolojik malignitelerde rastlanan bir bulgudur. ok sayda non-hematolojik benign ya da malign hastalkta da reaktif plazma hcre art meydana gelir. Ancak oran ou zaman dktr ve plazma hcrelerinin morfolojisi normaldir. Nadiren, kemik iliindeki reaktif plazma hcresi art ok yksek oranlara kabilecei gibi, plazma hcrelerinin morfolojisinde de atipi grlebilir. Bu yazda, hastanemizde takip ve tedavi edilen, kemik iliinde ar plazma hcresi art bulunan bir romatoid artrit vakas sunulmaktadr. VAKA: 54 yanda ev hanm. Uzun sredir eklem arlar sebebiyle ar kesici ilalar almaktaym. Arlarnn artmas, el eklemlerinde iliklerin ortaya kmas zerine Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniine bavurmu, romatoid artrit tehisi konularak, hastalk modifiye edici ila (DMARD) tedavisi balanmas planlanm. Tetkiklerinde sedimentasyon ykseklii ve hiperglobulinemi tesbit edilmi, Hastalklar konsltasyonu istenmi. Monoklonal gammopati n tehisiyle Hastalklar kliniine yatrld. Muayenede her iki elde bilek, metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerde ilik, ve hareketle ar mevcut. Sternal hassasiyet yok. Lenfadenomegali ve organomegali yok. Hemoglobin 11 gr/dl, Hct %34, lkosit 5.100/mm3, trombosit 310.000/mm3. Serum kalsiyum 9 mg/dl. Total protein 8.5 gr, albmin 3.4 gr, globlin 5.1 gr. Periferik yaymada eritrositlerde rulo formasyonu ve seyrek olarak lenfo-plazmositer hcreler grld. Kemik ilii aspirasyonunda plazma hcreleri ekirdekli hcrelerin %30unu meydana getiriyordu. Bir ksm plazma hcreleri byk ve multinkleer yapdayd. Multipl miyelom dnlen hastadan kemik grafileri, protein elektroforezi, immnglobulinler, plazma ve idrar immunelektroforezi istendi. Kemik grafilerinde litik lezyon grlmedi. Protein elektroforezinde, gamma bandnda geni tabanl ve sivri olmayan bir art vard. IgA, IgG ve IgM deerlerinin hepsi de artm bulundu. mmunelektroforezde kappa/lambda oran normaldi, monoklonal Ig bulunmad. Romatoid faktr yksek titrede msbet bulundu. Hastann kemik iliindeki plazma hcre infiltrasyonunun romatoid artrite sekonder reaktif art olduu kabul edildi. Hasta DMARD tedavi iin Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Kliniine ynlendirildi. Halen hematolojik ynden Hastalklar poliklinik takibine devam edilmektedir. TARTIMA: Reaktif plazmositoza sebep olan hastalklarda kemik iliindeki plazma hcre oran genellikle %10u gemez. Bununla birlikte, bazen hem plazma hcresi oran ok yksek

160

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

olabilir, hem de atipik morfoloji grlebilir. Hiperkalsemi ve litik kemik lezyonu olmamas, monoklonalitenin olmamas, normal immunglobulinlerde basklanma olmamas, selim reaktif plazmositozu destekleyen ve ispatlayan bulgulardr. Yine de, sekonder plazmositoza yol aabilecek bir hastalkla, primer plazma hcre diskrazisinin birlikte de bulunabilecei hatrda tutulmaldr.

lezyonlar, kemik ilii aspirasyonunda da %30u aan dzeyde malign plazma hcresi infiltrasyonu bulundu. Yorum: mmnglobulinler, B lenfositlerden farkllaan plazma hcreleri tarafndan retilmektedirler. MMde malign plazma hcrelerinin rettii M proteini tek bir klondan kken almaktadr. Dolaysyla, gerek protein elektroforezi ve gerekse immnfikzasyon testlerinde tek tip ar ya da hafif zincir saptanmas beklenen bir durumdur. Monoklonal paraproteinemiye benzer olarak biklonal gammopati de malign hastalklarda grlebilmektedir. Bununla birlikte, poliklonal gammopati ise reaktif zellikte olup, enflamatuvar ve kronik hastalklara elik etmektedir. Olgumuzda grld gibi ender olarak, Ig A tipi M proteini, molekl yapsnn farkl llerde polimerler yapma eiliminden dolay beklenen paraprotein pikinden farkl olarak daha geni bir gamma -ya da gamma beta birlikte- band ile karmza kmaktadr. Sunulan olgu; yaplan serum immnelektroforez testi ile her birinin ayn tip ar ve hafif zinciri ierdii saptanan drt farkl klondan kken alan bir MM olmas dolaysyla zellik arz etmektedir. Oligoklonal gammopatisi saptanan olgularn tansnda MMnin gz ard edilmemesi gerektii aikardr.

Romatoid artrit vakasnn kemik iliinde plazma hcreleri

Bildiri: 267

Poster No: P032

IG A LAMBDA OLGOKLONAL GAMMOPAT LE SEYREDEN BR MULTPLE MYELOMA OLGUSU. 1brahim Tek, 2Dla Mzrak, 1Gngr Utkan, 3Selami Koak Toprak, 4Hseyin Tutkak, 1Abdullah Bykelik, 1Blent Yaln, 1Hakan Akbulut, 1Fikri li. 1Ankara niversitesi Tp Fakltesi Tbbi Onkoloji Bilim Dal, Ankara, 2Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Ankara, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Ankara, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi Klinik mmnoloji ve Romatoloji Bilim Dal, Ankara. Giri: Multiple Miyeloma (MM), malign plazma hcrelerinin kemik iliinde ar proliferasyonu ile seyreden monoklonal bir gammopatidir. Hastalktaki anormal plazma hcreleri tek bir klondan kken almaktadrlar. En nemli tan yntemlerinden biri olan protein elektroforezinde tipik olarak gamma blgesine uyan alanda, homojen ierikte koyu ve dar bir bant grlmektedir. Bununla birlikte, ok ender olarak serumda iki ya da ayr paraprotein tipi saptanabilmektedir. Olgu: 56 yandaki erkek hasta uzun sredir devam eden srt ars yaknmas ile polikliniimize bavurdu. Yaplan fizik muayenesi, her iki alt ekstremitede saptanan kas zayfl haricinde normaldi. Yaplan torasik magnetik rezonans grntleme (MRI) tetkikinde tm vertebra korpuslarnda malign infiltrasyonlar saptand. Hematolojik ve biyokimyasal tetkik sonular yle saptand: Hemoglobin 11,8 g/dl, lkosit 3,8x109 /L, eritrosit sedimentasyon hz 102 mm/h ve globulin 2,7 g/dl. Serum Ig G 3,98 g/dl (7-16), Ig A 9,7 g/dl (0,7-4), Ig M 0,43 g/dl (0,4-2,3), lambda hafif zincir 3,94 g/L (0,9-2,1), kappa hafif zincir 1,25 g/L (1,7-3,78). drarda Bence-Jones proteini pozitif bulundu. Serum protein elektroforezinde ise gamma blgesinde drt klonal band saptand. Serum immnfikzasyonunda IgA lambda oligoklonal gammopati grld. Karacier ve bbrek fonksiyonlar normal olan hastada, yaplan direkt grafilerde kafatas, kala ve kaburga kemiklerinde litik

Ig A lambda oligoklonal gammopati

Transfzyon Tbb/ Aferez/ Hcre lenmesi


Bildiri: 268 Poster No: P076

ALLOJENEK PERFERK KK HCRE TRANSPLANTASYONUNDA VERCLERE (DONR) ET DOZDA UYGULANAN K FARKLI REKOMBNANT BYME FAKTRNN (RHUG-CSF) KARILATIRMALI ALIMASI. 1Aye Kst, 1Hasan nar, 1Fatih Erbey, 1Atila Tanyeli, 1skender Emre, 1Ferda Tekinturhan. 1. Balcal Hastanesi Teraptik Aferez nitesi, 2. Balcal Hastanesi Pediatrik Kit nitesi, 3. Fen Fakltesi Biyoloji Blm. Giri: Allojeneik kk hcre transplantasyonunda (AKHT) kemik ilii kaynakl kk hcrelerin yerini periferik kan kaynakl kk hcrelere brakmaya balamas ile eitli mobilizasyon rejimleri gelitirilmitir. Bunlar ierisinde en sk kullanlan bir eit sitokin olan granlosit koloni uyarc faktr (G-CSF) dr. Gnmzde G-CSFin ticari iki formu bulunmaktadr; lenograstim (glikolize) ve filgrastim (glikolize olmayan). Bunlar arasndaki temel farkllk molekler yaplardr. Lenograstim; nsan hcre dizisinden mRNAnn ayrtrlmas ve cDNA laboratuarlarnda bir vektr araclyla memeliye (CHOChinese hamster ovary) verilmesi ile retilmektedir. Filgrastim; Escherichia coli (E. coli)ye insan G-CSF geninin yerletirilmesi sonucu, rekombinant DNA teknolojisi ile kltr ortamnda retilmitir. Bu almada, AKHTde hem hasta hem de donr asndan transplantn daha

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

161

POSTERLER

baarl sonulanabilmesi iin Lenograstim&Filgrastim etkinliini deerlendirmek ve varsa olas farkllklar belirlemek amalanmtr. Gere ve Yntem; Bu almaya; 9u kadn, 7si erkek olmak zere 16 donrde yaplan 29 AKHT ilemi dahil edildi. Donrlerin; 6s erikin, 10u ise pediatrikti. Ya ortalamalar 18.7 (8-35), ortalama vcut arlklar ise 51.3 Kg (24.3-79.5)d. HLA doku uygunluu tm donrler iin %100, viral profilleri ise negatif olarak tespit edildi. majr kan grubu antijenleri, minr eritrosit antijenleri ve Rh subgruplar asndan uygunsuzluk saptanmad. G-CSFin uygulanma ekli ve dozu, klinik doktoru tarafndan belirlendi.Tm donrler, G-CSF mobilizasyonunun yan etkileri ve olas riskler hakknda bilgilendirildi. Mobilizasyonda; Filgrastim veya lenograstim alacak donrler random seildi. Tm donrlere; gnlk 10 mg/kg/gn, tek doz ve subkutan olarak G-CSF enjeksiyonu yapld. Kk hcre toplanmas; G-CSF uygulamasnn 4. gnnden balayarak, donr periferik kanndaki mononkleer ve CD34+ hcre miktar belirlendi. CD34+ hcre dzey lm, akm sitometrik yntemle tayin edildi. Alnan sonulara gre periferik kk hcre miktar hesapland. Periferde yeterli miktarda CD34+ kk hcre ( 20/L) bulunduu gn, toplama ilemine baland. Tm ilemlerden nce ve sonra donrlerden hemogram, koaglasyon parametreleri ve bbrek ile karacier fonksiyon testleri altrld. Hibir donrde anormal bir sonu gzlenmedi. lemlerde; srekli akm teknii ile alan aferez cihaz ve antikoaglan olarak ACD-A kullanld. Toplam kan hacminin 2-3 kat ilenerek, 1-3 seans ilem yapld. Toplanan rnden, hastann her bir kilosu iin mononkleer ve CD34+ kk hcre miktar lld. Bulgular: hem periferik kan hem de rnden alnan rneklerden yaplan istatistiksel karlatrmalarda p>0,05 saptand. statiksel hesaplamalar; SPSS program kullanlarak yapld. Yan etkiler,iddetler gz nne alndnda nemsizdi. Sonu; lenograstim ile filgrastimin; MNH ve kk hcre says zerinde eit etki oluturduu; ya, cinsiyet ve kilonun mobilizasyonu minimum etkiledii gzlendi.
Tablo. Filgrastim (n=11) Lenograstim (n=5) 4E / 7K 3E / 2K (8-30) 20.2 (12 35) 48.2 (24.3-79.5) 58 (37 79.5) 3.0 (1 - 4.4) 3.8 (2.5 - 5.4) 10 g/Kg/Gn 10 g/Kg/Gn 4.2 (4 - 6) 4.6 (4 - 5) 1.9 (1 3) 1.6 (1 2) 2.3 (2 3.7) 1.8 (1.5 2.3) 6.9 (3.7 10) 7.1 (5.1 9.2) (108) / Kg 4.2 (1 8.9) 4.1 (2.2 5.8) (1010) / Lt 19 (4.2 - 36.3) 27.2(21.1 -40)CD34+ (106) / Kg 9.8 (1.3 22.3) 8.5 (2.6-17.9)CD34+ (108) / Lt 44.5(2.3 92.4) 31.3 (11.360.2)

Bildiri: 269

Poster No: P077

Cinsiyet Ya 18 Kilo TKH (L) G-CSF Dozu Aferez Gn lem Says KH / TKH KH (L) TMNH TMNH

KH: ilenen kan hacmi, TKH: total kan hacmi, TMNH: total mononkleer hcre

BAKENT NVERSTES ADANA UYGULAMA VE ARATIRMA MERKEZ HEMAFEREZ ETKNL. 1lknur Kozanolu, 3Sheyl Asma, 4Mahmut Yeral, 4Mutlu Kasar, 2 Fatih Kandemir, 4Can Boa, 4Hakan zdou. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, 2Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Aratrma Lab. ve Aferez nitesi, 3Bakent niversitesi Tp Fakltesi Aile Hekimlii Anabilim Dal, 4 Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal. Teraptik hemaferez, hastann kanndan bir veya daha fazla anormal bileenin, klinik fayda elde etmek iin ayrtrlmas ilemi olup geri kalan komponentlerin hastaya verilmesidir. 2004 ylndan itibaren hastanemizin Hematoloji Bilim Dal bnyesinde teraptik hemaferez nitesi kurulmu olup, 5 yldr faaliyet gstermektedir. Hematoloji, nroloji, nefroloji, pediatrik hematoloji ve pediatrik nefroloji, dermatoloji, endokrinoloji, cerrahi youn bakm birimlerindeki hastalara ilem yaplmaktadr. 2004 Ocak-2009 Haziran tarihleri arasnda yalar 2-85 arasnda deien 654 (350 E;%53,5 304 K; %46,5) hastaya toplam 2386 ilem yapld. Bu ilemler; teraptik plazma deiimi 1423 (%59,64), eritrosit deiimi 502 (%21,04), kk hcre aferezi 301 (%12,62), lkoferez 122 (%5,11), trombosit aferezi 27 (%0,1,13), lenfoferez 10 (%0,42), granlosit aferezi 1 (%0,04) adettir. lemlerde devaml akm santrifj teknii ile alan Cobe Spectra (Caradian BCT, Lakewood, Versiyon 7.1 ve 5.0, USA) kullanld.Teraptik plazma deiiminin 15 tanesi Spectra Optia (Caradian BCT, versiyon 1,1) cihaz ile yapld. Tm hastalar ilem ncesi hemaferez ekibi tarafndan damar yolu seimi asndan deerlendirildi. Damar yolu uygun olmayan hastalara, giriimsel radyoloji blm tarafndan santral venz kateter takld. Hastalarn 1668sna (%70) santral venz kateterden, 718ine (%30) periferik damardan ilem yapld. Plazma deiimi ilemlerinde hastalarn total kan hacimleri ve plazma volmleri hesapland. Her ilemde 1-1,5 plazma volm deitirilmesi amaland. Replasman svlar olarak, taze donmu plazma, HES, albumin/salin, laktatl ringer zeltileri kullanld. Orak hcre anemi tansyla Hematoloji kliniinde takip edilen hastalara; ayak yaras, vazo-oklozif kriz, kemik nekrozu, gebelik, operasyon ncesi, intrahepatik kolestaz, priapismus endikasyonlarda eritrosit deiimi ilemi yapld. Bu ilemde replasman svs olarak kan merkezi tarafndan hazrlanan cross uygun, lkosit filtreli ve nlanm eritrosit sspansiyonu kullanld. Kk hcre toplama amacyla yaplan aferez ilemlerinden 92si (%74) otolog nakil amacyla hastalardan toplanrken, 33 (%26) allogenik nakil amacyla HLA uyumlu donrden topland.Toplam 125 hastaya 301 kk hcre aferezi ilemi yapld. lem srasnda meydana gelen komplikasyonlar; eritrosit deiiminde 10, kk hcre aferezinde 15, plazma deiiminde ise 90 olmak zere toplam 115 komplikasyon meydana geldi. Bunlardan 26 tanesinde ilem tamamlanmadan sonlandrld. Bu komplikasyonlarn banda, alerjik reaksiyon 28, hipokalsemi 12, tetani 10, hipotansiyon 11, bilin kayb 1, santral venz kateterde sznt 2, yksek ate 3, hipoglisemi 1, parestezi 21, vazospazm 12, titreme 5, bulant ve kusma 6, arpnt 3 yer almaktadr. Literatrdeki dier almalarla karlatrldnda nitemizdeki aferez ilemleri sonucu gelien komplikasyonlarn daha az sayda olduu dikkat ekmektedir. (3000 karakteri at iin eksik kalmtr)

162

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

bulunan bir kan grubu olmas durumunda kan alnp alnamayaca bunun yasal ykmllnn ne olaca da net deildir. Bu konularn tartlmas gerektiine inanyoruz.
Bildiri: 271 Poster No: P079

Bakent niversitesi 2004-2005 Aferez Deneyimi

Bildiri: 270

Poster No: P078

KIRIM KONGO KANAMALI HASTALIINDA HEMATOLOG VE KAN BANKACININ ROL. 1Nil Gler. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Hematoloji Bilim Dal, Samsun lkemiz iin nemli bir konu olan Krm Kongo Kanamal Hastal (KKKH)nda hastalk her ne kadar balca Enfeksiyon Hastal uzmanlarn ilgilendiriyor grnse de Hematolog ve Kan Bankaclar sklkla kendilerini konuya dahil bulmaktadrlar. Hastaln patogenezinin ve tedavisinin hzl bir ekilde zmlenebilmesi iin Hematologlarn Enfeksiyon Hastalklar Uzmanlar ile birlikte ortak alma gruplarnda bulunmas gereklidir nk her ne kadar hastalk virs kkenli olsa da hematolojik tablo olaya hakim olup mortalitenin nemli bir ksmndan sorumludur. alma gruplarnda birbirlerinin bulgularn ift ynden kontrol edebilmeleri iin en az iki hematolog bulunmaldr nk zellikle hematopatolojik almalarda bu yntem gvenilirlii arttrr. Kan Bankacl asndan bakacak olursak transfzyon ihtiyac ok olan bu hastalarda ayn gruptan kan rn bulunamadnda farkl gruplardan transfzyon yaplmasnn salanmas gereklidir. Farkl gruptan gvenli bir kararla kan rn alabilecekken ayn gruptan kan rn bulmak iin klinisyen ve hasta yaknlarnn gereinden fazla zaman harcamas mortaliteyi arttrabilir. Bu konuda hastanelerin farkl gruptan transfzyon prensiplerinin net olmas, hastane Transfzyon Komitelerinin bir politika gelitirmeleri ve hekimlere eitim vermesi gereklidir. Grup deiimlerinde yasal ykmllk ve hasta hayatn kurtarmak arasndaki kritik noktada Transfzyon Komitesinin verecei gvence ile klinik hekimleri daha geni hareket alan bulacaklardr. Bu yzden bu komitelerin konunun uzmanlar ve kan bankacl konusunda ihtisaslam kiilerce ynetilmesi ve aktif olarak faaliyet gstermesi gerekmektedir. Dier nemli bir konu ise kan bankas donr formlarnda kene srmas ve maruziyeti ile ilgili bir sorunun bulunmamasdr. Bu sorunun olmas gerektiini dnyoruz nk Trkiyenin baz blgelerinde kene tarafndan srlmak gnlk yaam iinde olaan saylmaktadr. Bu kiilerin kan vermeden nce byle bir soru sorulmamasna ramen kendiliinden kan bankasn nasl olsa bilgilendireceine inanmak aklc bir yaklam deildir nk bu tip bir beklentiye gvenli olmayan yoldan cinsel ilikiye girmi donrlerde kaplmyoruz. Ayrca kesin bir bilgi olmamasna ramen bir veya iki ay nce kene sran bir hastadan acil ve zor

FT DOZ TROMBOFEREZ NCE VE SONRASI VERC TROMBOST FONKSYONLARININ PLATELET FUNCTION ANALYZER- 100 LE DEERLENDRLMES. 1 Ghan Alanolu, 2Mmin Polat, 3Hseyin Vural. 1Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, Kan Merkezi sparta, 2Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi, Kan Merkezi, 3Sleyman Demirel niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal. Trombosit sspansiyonlar; kemik ilii yetmezlii ya da kemoterapi uygulamalar sonucu oluan trombositopeniye bal kanamalarn nlenmesinde etkin destek tedavilerdir. Son yllarda yeni aferez cihazlar ile ift doz trombosit (DT) toplama olana mevcuttur. Tromboferez ileminin verici trombosit fonksiyonlar zerinde ki etkisi halen netlik kazanmamtr. PFA-10 (platelet function analyzer) primer hemostaz sitratl tam kanda invitro len, kullanm kolay, otomatize, hzl sonu veren bir cihazdr. Bu almann amac DT nce ve sonras vericilerde trombosit fonksiyonlarnn PFA-100 ile llmesidir. Materyal-Metod: DT nce ve sonras trombosit saym, PFA-CEPI ve PFA-CADP; ya ortalamas 35yl (22- 56 ya) olan 28 (%85 erkek) salkl, kanama eilimi ya da ila alm yks olmayan vericide alld. DT vericilerinin almaya dahil olma kriteri olarak 18 ya ve zeri, 50 kg ve daha fazla kiloya sahip, hematokrit dzeyleri %38 ve zeri, trombosit dzeyleri 240.000/l olma kabul edildi. Lokal etik komiteden onay alnd. Kan rnekleri sodyum sitratl vakutainer tplere alnarak 45 dakika ile 2 saat iinde PFA -100 ile alld. Closure time (CT) >300 sn 300 saniyeye eit kabul edilerek hesaplamalar yapld. DT ilemi Haemonetics MCS+ cihaz ile gerekletirildi. Sonular: Tm vericilerin DT ncesi ve sonras trombosit deerleri 289x109/l ve 233x109/l. (p= 0.0001) Ortalama CT TD ncesi ve sonras PFA-CEPI 140sn ve 175 sn (p=0.007), PFA-CADP 99sn ve 137sn (p=0.001)bulundu. Tm vericilerin ilem ncesi CT deerleri normal bulunmutur. vericinin ilem sonrasnda 300sn uzama olmutur. 1. olgu PFA-CEPI nce 183 sn, 2. olgu nce 198sn sonras 300 sn, 3. olgu PFA-CADP nce 156sn, sonra 300 sn saptanmtr. Vericilerin 5 inin kan grubu O olup, bu olgularn DT ncesi sonular normal bulunmuken bir olguda yukarda belirtildii zere PFACADP de 300sn uzama bulunmutur. Trombosit saymlar ile ilem nce ve sonras CT arasnda korelasyon analizi ile iliki bulunmamtr. Tartma: DT sonras PFA- 100 ile llen CT larnda uzama gzlenmitir. olguda ilem sonras 300 saniyelik uzama olmas ilem srasnda trombosit fonksiyonlarnda bir deiimi yanstmaktadr. Bu olgularda geici bir kanamaya eilim olabilir. DT ilemi nce ve sonrasnda llen trombosit, CT deerlerinde anlaml farkl bulunmasna karn halen normal snrlar iindedir. Bu nedenle DT ilemi vericilerin trombosit fonksiyonlar asndan gvenli bir yntem olarak kabul edilebilir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

163

POSTERLER

Bildiri: 272

Poster No: P080

Tablo 1. Hasta Bilgileri Hasta Says lem Says Cinsiyet Ya Ortalamas lenen Kan Hacmi (mL) Pediatrik= 32 72 K=13 / E=19 9,2 5705,4 Erikin= 12 38 K= 2 / E=10 49,8 6232,6

HPERLKOSTOZDA TERAPTK LKAFEREZ: SSTEM KARILATIRMASI. 1Seda Trgt, 1Gler nce, 1 Fatih Erbey, 1Sema Ylmaz, 1Ferda Tekinturhan, 1Birol Gven. 1ukurova niversitesi Balcal Hastanesi Hemaferez, Kk Hcre ve Kriyoprezervasyon nitesi, Adana, 2 ukurova niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar Anabilim Dal, Onkoloji Bilim Dal, Adana, 3 ukurova niversitesi Tp Fakltesi Hastalklar Anabilim Dal, Hematoloji Bilim Dal, Adana. Ama: Hiperlkositoz, zellikle akut lsemi hastalarnda ar blast art (WBC>100.000/L) ile karakterize klinik tablodur. Hiperlkositoza bal metabolik ve damar komplikasyonlarn azaltmak veya nlemek iin hidrasyon, idrarn alkaliletirilmesi, allopurinol tedavisi ve lkaferez uygulanmaktadr. Lkaferez sklkla akut hiperlkositoz durumunda lkostaz ve/veya tmr lizis sendromuna kar korumaya ynelik acilen kan lkosit saysnn (dolaan blastlarn) aferez cihaz aracl ile azaltlmasn kapsar. Lkafereze ne zaman balanaca lsemik blast tipine gre, yani blast says, bykl, ekil deitirebilme zellii ve lkostaz oluturabilme zellii ile ilikilidir. Lkaferez blast saysnn etkili ve hzl bir ekilde azaltlmasn salamaktadr. almamzda; Kasm 2005 - Haziran 2009 tarihleri arasnda merkezimizde gerekletirilen 110 lkaferez uygulamas, bu ilemlerde kullanlan Fresenius AS.TEC 204, COM TEC, Baxter CS3000+ ve Cobe SPECTRA cihazlarnn toplam beyaz kre azaltm ve toplama etkinlii zerine etkisi asndan analiz edildi. Gere ve Yntem: 32 pediatrik (13K/19E), 12 erikin (2K/10E) olmak zere toplam 44 hiperlkositozlu hastada yaplan 110 lkaferez ilemi incelendi (Tablo 1). Hastalarn 4 KLL, 6s AML, 5i KML ve 29u ALL idi. 37 ilem CS3000+ (%33,6) cihaznda, 34 ilem AS.TEC 204 (%30,9), 14 ilem COM TEC (%12,7), 25 ilem ise Cobe SPECTRA (%22,7) cihaz ile ACD-A antikoaglan kullanlarak gerekletirildi. 90 ilemde santral venz kateter, 20 ilemde ise periferik venler kullanld. lemler, ortalama 2 toplam kan hacmi kan ilenecek ekilde planland. Cobe SPECTRA ile yaplan ilemlerde yksek hacimlerde atk topland ve ocuk hastalarda sv destei yapld. Tm hastalarda, lemlerden nce ve sonra tam kan saym, koaglasyon ve acil biyokimya parametrelerine bakld. Ayrca toplanan atktan tam kan saym yaplarak toplama etkinlii hesapland. Bulgular: Ortalama ilenen kan hacmi, en yksek olarak AS.TEC 204 (6091,8mL), en dk olarak COM.TEC cihazyla yaplan ilemlerde bulundu (4802,8mL). COM.TEC, 136,8 dk ile en ksa ilem sresine sahipken Cobe Spectra ile en uzun ilemler gerekletirildi (170 dk). CS3000+ ile en dk atk hacmi elde edildi (202,9mL), buna karlk en fazla atk Cobe SPECTRA ile topland (462 mL). lem etkinlii CS3000+ kullanlan ilemlerde ortalama %20,3, AS.TEC 204 kullanlanlarda %7,3, COM.TEC kullanlanlarda %12,6 ve Cobe SPECTRA kullanlanlarda ise %25,6 idi. En yksek beyaz kre azaltm ise srasyla CS3000+ ile Cobe SPECTRA cihazlarnda saland (%38,4, %38,2) (Tablo 2). Sonu: Veriler incelendiinde; en yksek ilem etkinliinin Cobe SPECTRA cihaz kullanlarak yaplan uygulamalarda elde edildii anlald. Bu durum atk hacminin fazla olmasna balanmtr. Ortalama beyaz kre azatlm, CS3000+ ve Cobe SPECTRA cihaznda en yksek bulunmu ve deerler birbirine olduka yakn bulunmutur.

Tablo 2: Bulgular CS3000+ Giri WBC (mm3) k WBC (mm3) WBC Redksiyonu (%) lenen Kan Hacmi (mL) Atk Hacmi (mL) Toplam WBC Miktar (mm3) lem Etkinlii (%) lem Sresi (dk) *Deerlerin ortalamas verilmitir. 254,7 161,5 38,4 5645,7 202,9 134,78x103 20,3 163,4 AS.TEC 204 374,7 302,8 21,6 6091,8 258,8 94,96x103 7,3 149,5 COM.TEC 299,5 217,9 30,8 4802,8 227,6 12,6 136,8 Cobe SPECTRA 233,9 140,7 38,2 5907 461 25,6 170

105,33x103 236,51x103

Bildiri: 273

Poster No: P081

TROMBOST ALLOMMNZASYONUNDA SREKL RANDOM DONR TROMBOST NFZYONUNUN YER: BR OLGU SUNUMU. 1Handan ipil, 1Sema Aknc, 1Mine Buket Mecdel, 1mdat Dilek. 1Ankara Atatrk Eitim Aratrma Hastanesi. Trombosit alloimmnizasyonu, trombositopenik hastalarda ciddi sonular oluturabilecek nemli komplikasyondur.Bu olgularda HLA uyumlu trombosit bulunamad durumlarda tedaviye steroid ve V mmnglobulin eklenmesine karn transfze edilen trombositler ksa srede yklmaya devam etmektedir.Bu da hayat tehtid edici sonular oluturabilmektedir. Burada konunun neminden dolay akut lsemi tedavisi seyrinde trombosit alloimmnizasyonu gelien ve kanamalar srekli trombosit infzyonu ile kontrol altna alnan olgu sunumu uygun bulundu. 34 yanda kan grubu A (-) bayan hastaya AML tans kondu. 7+3 indksiyon tedavisi baland. Tedavinin 12. gnnde trombositleri eik deerin altna inmesi nedeniyle aferez trombosit infzyonu yapld. Ancak beklenen ykselme gzlenmedi. Sonraki trombosit transfzyonlarna ramen azii kanamalar ve hematri balad.Hastada trombosit alloimmnizasyonu gelitii anlald. Prednizolon balanarak trombosit transfzyonuna devam edildi.Ancak beklenen ykselme olmad. Hastann kanamalar devam etti.Hastaya srekli random donor trombosit transfzyonu ile birlikte VG tedavisi verildi.Herbir nite random donr trombosit sspansiyonu 3-4 saatlik srekli infzyonu ile trombositler 10.000 civarnda seyretti ve kanamalar kontrol altna alnd. Tedavinin 19. gnnde trombositleri 20.000 civarna ykselmesi nedeniyle transfzyon sonlandrld. Sonu olarak seyrek olmakla birlikte ciddi klinik sonucu olan trombosit alloimmnizasyonun tedavisinde srekli random trombosit infzyonunun bir seenek olarak dikkate alnabileceini sunmak istedik.

164

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

Transplantasyon
Bildiri: 274 Poster No: P162

AKUT GRAFT-VERSUS-HOST HASTALII GELEN BR HASTADA BATI NL VRS ENFEKSYONU. 1 Fikret Arpac, 2Trker etin, 3Ayhan Kubar, 1Mustafa ztrk, 1Okan Kuzhan, 1eref Kmrc, 1Bekir ztrk, 1 Selmin Ataergin, 1Ahmet zet. 1Gata Tbbi Onkoloji Bilim Dal, 2Gata Hematoloji Bilim Dal, 3Gata Viroloji Bilim Dal. Bat Nil virs genellikle enfekte bir sivrisinek tarafndan bular. Olgularn bir ksm kan ve bileenleri ile de enfekte olabilir. Enfekte olgularn yaklak %80inde hibir semptom grlmez. Geri kalanlarda bu mikro organizma balca atee, solunum problemlerine, nrolojik ve gastrointestinal semptomlara yol aar. Semptomlar yallarda ve immun sistemi km hastalarda genellikle daha ar ve ilerleyicidir. mmun sistemi salam bir kiide viremi 12 gnden az srerken immun sistemi basklanmlarda ok daha uzun srebilir. Olgumuz akut miyelositer lsemi nedeniyle nonmiyeloablatif kemik ilii nakli yaplan 40 yanda erkek hasta olup, nakil sonras 51inci gnde yksek ate (39oC), ishal, ciltte yaygn kzarma yaknmalar ile yatrld. Yatnn nc gnnde karacier enzimleri hafif ykseldi. Cilt biyopsisi akut graft-versus-host hastal (GVHH) ile uyumluydu, fakat karacier ve kolon biyopsileri akut GVHHn desteklemedi. Immunsupresif tedavi ile hastann GVHHsi kontrol altna alnmasna karn + 80 gnde ikinci yksek ate atanda yaplan incelemelerde reverse-transcriptase polymerase chain reaction ile Bat Nil virs tespit edildi. Hasta paliatif bakm sonras+110uncu gnde komplikasyonsuz dzeldi. Sonu: Kk hcre nakilli hastalarda Bat Nil virs fatal seyredebilir veya klinik tabloyu komplike hale getirebilir. Bu nedenle hep aklda tutulmal ve kan rnleri bu ynden kontrol edilmeli
Bildiri: 275 Poster No: P163

namad. Tomografi ile toraks ve abdomen incelemesi fungal enfeksiyon kant gstermedi. Galaktomannan antijen negatif bulundu. Proflaksi tedavileri dndaki antibiyotik tedavileri kesildi. +30. gnde hasta tm extremitelerinde ve srtnda ar tarifledi. Hareketle artp, istirahatle gemeyen vasfta ars mevcuttu. Proksimal kaslar en fazla oranda etkilenmekteydi. Bu dnemde baklan kreatinin kinaz (KK) dzeyi 28 U/l (26-140) bulundu. Bu dneme kadar GVHD ile komplike olmayan hasta steroid tedavisi de almyordu. Bu yzden miyalji ilala ilikilendirilmedi. Takip eden gnlerde KK dzeyleri normal olmasna ramen ar iddetlendi. Hasta yryemez hale geldi. Ate devam etti. +33. gnde CMV kopya says PCR ile 4190/ ml olarak saptand. 10 mg/kg/gn dozunda ganciclovir iv olarak baland. Tedavinin 3. gnnde ar belirgin olarak azald ve 7. gnde tamamen dzeldi. Tedavinin 5. gnnde ate yant da alnd. Ganciclovir tedavisine 21 gn devam edildi ve hasta problemsiz olarak taburcu edildi. Tartma: Literatrde immunkompetan olgularda CMV ilikili muskler komplikasyonlar bildirilmitir. Kas gszl, artm KK dzeyi hatta rabdomiyoliz ile sonlanan olgular olup baz olgularda direkt virus etkisi ile bu patolojilerin ortaya kt baz olgularda ise indirekt olarak immunolojik aktivasyon ile doku hasarnn olabilecei ifade edilmektedir. CMV, transplantasyon yaplan olgularda iyi tanmlanm klinik patolojilere yol amaktadr. Bizim olgumuzda iddetli miyaljiye ramen kas ykmn gsteren laboratuar bulgusu olumamtr. Kas biyopsisi yaplmad iin dokuda viral inklzyon cisimlerinin gsterilmesi mmkn olamamtr. Fakat miyaljiyi aklayacak baka bir sebep bulunamamas ganciclovir tedavisi sonras bulgularn tamamen dzelmesi tablonun CMV ilikili olduunu desteklemektedir. Sonu olarak iyi bilinen komplikasyonlarnn yan sra CMV enfeksiyonunun kas dokusunu da hedef alabileceini, baka bir sebebe balanamayan iskelet-kas sistemi semptomlar olan transplant olgularnda CMV enfeksiyonunun da akla getirilmesi gerektiini vurgulamak istiyoruz.
Tablo. Transplantasyon gn Miyalji Ate CMV (kopya/ml)PCR Ganciclovir tedavisi +26 + 865 +29 + + 1820 +33 + + 4190 + +36 + + 6400 + +43 5150 + +47 4775 + +50 + +54 +

ALLOJENEK KEMK L NAKL YAPILAN FANKON APLASTK ANEML BR OLGUDA RABDOMYOLZ OLMADAN DDETL MYALJ LE ORTAYA IKAN CMV NFEKSYONU. 1Tlay zelik, 2Pervin Topuolu, 2 ule Bakanay, 2nder Arslan, 2Muhit zcan, 2Meral Beksa, 2Taner Demirer, 2Mutlu Arat. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Kemik lii Nakil nitesi. Giri: Kemik ilii transplantasyonu yaplan olgularda alcnn immun sisteminin basklanmas sonucunda CMV reaktive olmakta ve hepatit, gastrointestinal hastalk, interstisyel pnmoni ve hematolojik anormallikler gibi tablolara yol aabilmektedir fakat iskelet-kas sistemi bulgularnn n planda olduu olgular sk deildir. Burada allojeneik kemik ilii nakli yaplan bir olguda iddetli miyalji ile seyreden CMV enfeksiyonunu sunmaktayz. Olgu: 21 yanda Fankoni aplastik anemi tanl erkek hastaya HLA tam uyumlu erkek kardeinden fludarabin 25mg/m2 (-11,-10,-9,-8,-7,-6), siklofosfamid, 10 mg/kg/ gn (-7,-6), ATG (tavan, FreseniusR) 10 mg/kg/gn (-5,4,-3,-2) kombinasyonundan oluan hazrlk rejimi sonras 4.26x106/kg/ CD34+ dozu ile kemik ilii nakli yapld. GVHD profilaksisi iin siklosporin ve metotrexate (10 mg/ m2 +1.gn, 5 mg/m2 +3. ve +6. gnler) uyguland. Flukonazol ve asiklovir antifungal ve antiviral proflaksi iin kullanld. Ntropenik dnemde gelien febril ntropeni ata katater enfeksiyonu ile komplike oldu ve katater ekildi. +17. gnde ntrofil engrafman oldu fakat ate yant al-

1770 negative

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

165

POSTERLER

Bildiri: 276

Poster No: P164

Bildiri: 277

Poster No: P165

ONDOKUZ MAYIS NVERSTES TIP FAKLTES SADETTN-VASF BAYSAL OCUK KK HCRE NAKL MERKEZ LK DENEYMLER-ERKEN SONULAR. 1 Tun Fgn, Emel zyrek, 1Feride Duru, Murat Elli, 2 Akif Yeilipek, Glsn Tezcan Karasu, 1Canan Albayrak, Seher Yldrm, 3Gnl Our, 4Sibel Bar, 5mer Faruk Aydn, 1Gnl Dinler, 1zlem akmak, 7Burak Tander, 8 Belma Durupnar, 1Davut Albayrak. 1Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Sadettin Vasfi Baysal ocuk Kk Hcre Nakil nitesi, 2Akdeniz niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Kk Hcre Nakil nitesi, 3Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Genetik Bilim Dal, 4 Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Anestiyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dal, 5Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Nroloji Bilim Dal, 6Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Gastroenteroloji Bilim Dal, 7Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, ocuk Cerrahisi Anabilim Dal, 8Ondokuz Mays niversitesi, Tp Fakltesi, Mirobiyoloji Anabilim Dal. ocukluk a ailesel ve kazanlm kemik ilii kaynakl hastalklarnda, kk hcre nakli en nemli tedavi seeneklerinden biridir. Bu hastalklardan balcalar talasemiler, aplastik anemiler ve lsemilerdir. Kk hcre kaynaolarak kendi, kardei veya akraba d vericinin kordon kan, periferik kan veya kemik ilii kullanlmaktadr. Merkezimizin hasta kabulne balad ubat 2009dan Haziran 2009 sonuna kadar, talasemi major, kronik myeloid lsemi, aplastik anemi, Diamond Blackfan anemisi ve Fankoni aplastik anemili 5 hastaya tam uyumlu kardelerinden kk hcre nakli baar ile uygulanmtr. Kk hcre kayna olarak talasemi major tanl hastaya kordon kan ve kemik ilii, kronik myeloid lsemili hastaya periferik kk hcre ve dier hastalara ise kemik ilii kullanlmtr. Hastalarn demografik ve kk hcre nakli verileri Tablo 1de verilmitir. Yeni hizmete giren merkezimizde 2009 ylnda 15 hastaya nakil ilemi gerekletirmeyi planlamaktayz.

GVHD KONTROLNDE MEZENKMAL KK HCRENN OLASI ROL: TRKYE VERLER: 2. GELME RAPORU. 1Glsan Sucak, 2Yener Ko, 3Mutlu Arat, 4Ali nal, 5 Atilla Tanyeli, 6Mustafa Ylmaz, 6Mehmet Snmez, 6Murat Ertrk, 6Serdar Bedii Omay, 6Ercment Oval. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Medicalpark Hematoloji-onkoloji Servisi, 3Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilimdal, 4Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 5ukurova niversitesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal, 6Karadeniz Teknik niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji ve Mikrobiyoloji Bilim Dal. Akut ve kronik Graft versus host hastal allogeneik transplantlar sonras grlme oran risk faktrlerine bal olarak deimekle birlikte ortalama %50 orannda izlenmektedir. Mezenkimal kk hcrenin (MKH) klinikte GVHD kontrolnde kullanm ise bu gn faz III almalar dzeyindedir. lkemizde ise 3 yldan bu yana yaplan uygulamalar bu sunumda tartlmtr. Deiik merkezlerden ikinci basamak GVHD tedavisine direnli (11 akut 3 kronik GVHD) ya ortalamas 21.3 (5-34) 5 bayan 9 erkek toplam 14 hastaya donrlerinden alnan kemik iliinden ortalama 3 hafta iinde cGMP artlarnda MKH retilmitir. retim sonras etkinlikleri test edilen, canllk oranlar >%90, safl %98 olan MKH viallenerek +4C de son kullancya ulatrlm ve retildikleri andan sonra 12 saat iinde intravenz yoldan uygulanmalar salanmtr. Ortalama 1.4 (1-3) uygulamada 0.62 x106/ kg (0.06-1x106/kg) hcre infze edilmitir. Uygulama sonras yantn ortaya kma sresi 11.9 (4-21) gn olduu gzlenmitir. Olumlu yant oran 10 olgu ile %71 (%14 (n:2) tam yant, %57 (n:8) ksmi yant) olup, 4 olguda (%28) yant alnamamtr. Bulgular MKH yant ile sa kalm arasnda dorusal bir iliki gstermekte olup en ksa 90 en uzun 954 gnlk izlemin sonucunda malign klona sahip 12 olgudan sadece bir hastada relaps gzlenmi ve uygulamaya bal hibir yan etki rapor edilmemitir. Bu veriler ikinci basamak tedaviye yantsz GVHDnn kontrolnde MKH uygulamasnn emniyetli ve etkin bir seenek olduunu telkin etmektedir.
Bildiri: 278 Poster No: P166

Tablo 1.
Hasta 1 Ya/Cins Tan Hazrlk Rejimi CD34+ Hcre/kg Ntrofil Engraftman/ Trombosit Engraftman (gn) 7/K Talasemi Major BusulfeksSiklofos-ATG Hasta 2 16/K Kronik Myeloid Lsemi Flud-BusulfeksATG Hasta 3 5/E Hasta 4 4/E Hasta 5 4,5/K

Aplastik Anemi Diamond Blackfan Fankoni Aplastik Anemisi Anemisi BusulfeksSiklofos-ATG 15X106 Kemik lii 18/22 BusulfeksSiklofos-ATG 9.9X106 Kemik lii 17/30 FludSiklofos-ATG 12.5X106 Kemik lii 11/22

7.7X106 Kemik lii 8.6X106 Periferik 8.3X105 Kordon Kan Kk Hcre 15/17 16/19

PRMER PLAZMA HCREL LSEM OLGUSUNUN OTOLOG-ALLOJENEK TRANSPLANT LE BAARILI TEDAVS. 1Hakan zdou, 1Mahmut Yeral, 2lknur Kozanolu, 1Mutlu Kasar, 1Can Boa. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal. Genel Bilgiler: Plazma hcreli lsemi multipl miyelomann agresif nadir bir variantdr. Plazma hcresi diskrazilerin %2-3 n oluturur. Standart kimyasal tedavi genellikle etkin deildir ve ortalama yaam sresi 8 aydr. Gnmzde birka olgu raporunda yksek doz kimyasal tedavi sonrasnda uygulanan allojeneik transplant ile uzun sreli yaam bildirilmitir. Bu gzlem multpl miyelomada olduu gibi olas graft-versus-PHL etkinin varln dndrmektedir. Bortezomib ileri evre multpl miyeloma tedavisinde kullanlan ilk proteozom inhibitrdr. Bortezomibin plazma hcreli lsemi tedavisindeki yeri ile ilgili bilgiler ise snrl ve tek olgu raporlarna dayaldr. Bu almada pLasma hcreli lsemi tanl hastaya Hiper-CVAD, Bortezomib-Dex dan oluan bir hazrlama rejimi sonras ardk olarak otolog ve tam uyumlu kardeten yaplan allogenik taransplant sonular sunulmutur. Metod: Krk dokuz yanda bayan hasta, halsizlik ve vcut arlar nedeni ile bavurdu. Laboratuar

166

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

tetkiklerind; sedim 43 mm/saat, Hb: 9.9 gr/dl, hct: 29.7 %, lkosit: 7.2x109/L, ntrofil: 32.7 %, monosit: 41.4 %Periferik yaymada: Byk geni stoplazmal atipik lenfoplazmositoid hcre art, kemik ilii aspirasyonunda: Kemik iliinde %70-80 plazma hcreleri infiltrasyonu, servikal, torakal ve lumbar MR: Tm vertebralarda diffz sinyal kayb, diffz tututum ya da kemik ilii hiperplazisiyle uyumlu, mmunofenotiplendirme: periferdeki hcrelerin %40 CD 38 (+), CD138 (+), CD 56 (-) olarak belirlendi. zgemiinde: son 6 yldan beri multipl sklerosoz tans ile interferon kullanmakta olduu renildi, Periferik kanda dolaan hcrelerin %40 nn (2.9x109/L) plazma hcresi immunofenotipinde olduu belirlenerek 10.06.2009 tarihinde plazma hcreli lsemi tans konulan hastaya, 4 gn 40 mg/gn Dex sonras 2 kr modifiye Hiper-CVAD tedavisi, 4 kr Bortezomib-dex verildi. Tam remisyona giren hasta G-CSF ile mobilize edilerek 01.12.2008 tarihinde melphalan 200mg/M2 ile otolog KT yapld. Takiplerde remisyonda izlenen hastaya tam uyumlu kardeinden 30.04.2009 tarihinde fludarabin 125 mg/M2, melfalan 140 mg/M2 allogeneik KT yapld. GVHH proflaksisi iin siklosporin ve mukofenolat mofetil kullanld. Sonu: Nakil sonrasnda tam remisyonda olan olgu gelien CMV viremisi nedeni ile antiviral tedavi ald. Grade I cilt snrl akut GVHH geliti. Hasta halen tan sonras 398. Gnde %100 kimerik olarak plazma hcreli lsemi ve multipl skleroz ynnden tam remisyonda izlenmektedir. Tartma: Genellikle kt prognoza sahip ve lmcl seyirli plazma hcreli lsemide Hiper-CVAD, Bortezomib ve otolog KTin kombine edildii tmr ykn azaltc agresif bir yaklam sonrasnda graft versus tmr etkisinin oluabilecei allogeneik transplantasyon yaplmas kratif bir tedavi potansiyeli yaratabilir.
Bildiri: 279 Poster No: P167

kk hcre dozu olarak kabul edildi. Afarez ilemi Fenwall CS3000 (Baxter Health Care System, Deerfield, IL, USA) ile yapld. Veri analizleri SPSS, versiyon 15 ile yapld. Deikenlerin karlatrlmas iin Ki-kare ve Students t-testi uyguland. Normal dalma uymayan deikenler iin Mann-Whitney U testi uyguland. P<0.05 deeri istatistiksel olarak anlaml kabul edildi. Bulgular: Gruplar arasnda ya, cinsiyet, mobilizasyon ncesi uygulanan tedaviler asndan anlaml fark saptanmad. Kemoterapiden afareze kadar geen zaman iki grup arasnda (4 ve 7. gn ardk) anlaml olarak farkl bulundu; (14 gn (1017), 15 gn (10-21) p=0.030. Ntropeni sresi [ (8 gn (4-14), 8 gn (5-11) p=0.356], lkosit saysnn 1x109/L deerine ulama sresi [ (12.562.20 gn), (13.572.96 gn) p=0.187], afarezin ilk gnnde baklan CD34 (/ l) says [ (75.84 (2-552), 37 (5-510) asndan gruplar arasnda anlaml fark bulunmad. TNC (toplam ekirdekli hcre says), TMNC (Toplam mononkleer hcre says), toplam CD34+ hcre x 106/kg says ve afarez saylar gruplar arasnda farkl bulunmad (tablo). Erken grupta olgularn %76snda (n=19), ge grupta %72.7sinde (n=16) 1 afarez ilemi sonras 2x106 CD34+ hcre/kg elde edildi (p=0.797). Afarez sikluslar sonunda 2x106 CD34+ hcre/kg elde edilemeyen hasta says iki grup arasnda farkl bulunmad [ (%16 (n=4), %13 (n=3), p=1] Tartma: almamzda periferik kk hcre mobilizasyonu amal kemoterapi sonras rhG-CSFnin erken ve ge balanmas arasnda afarez hcre rnleri (TNC, TMNC, T CD34+ median says) asndan anlaml fark olmad saptanmtr. Ayn mobilizasyon rejiminin ve ayn dozda rhG-CSFnin kullanlmas farkl mobilizasyon rejimlerinin ve rhG-CSFnin farkl dozlarnn kullanld almalara gre daha net tartlabilir sonularn elde edilmesine olanak salamtr. Sonu olarak rhG-CSFnin ge dn
Tablo. 4.gn TNC x108/kg TMNC x108/kg T CD34+ hcre x106/kg Afarez says 4.81 (1.77-12.72) 2.19 (1.19-4.87) 10.54 (0.11-37.27) 1 (1-3) 7.gn 3.71 (1.30-15.91) 2.32 (0.70-11.65) 10.81 (0.17-49.83) 1 (1-3) p-deeri P=0.170 P=0.577 P=0.781 P=0.541

KEMOTERAP VE REKOMBNANT NSAN GRANLOST KOLON STMULAN FAKTR KOMBNASYONU (rhGCSF) LE PERFERK KK HCRE MOBLZASYONU: RHG-CSF NN ERKEN VE GE DNEMDE UYGULANMASININ KARILATIRILMASI. 1Tlay zelik, 2Pervin Topuolu, 2Meral Beksa, 2Muhit zcan, 2Mutlu Arat, 2 ule Bakanay, 2Osman lhan, 2Gnhan Grman, 2nder Arslan, 2Taner Demirer, 1Zeynep Bykl. 1Uluda niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, 2Ankara niversitesi, Hematoloji Bilim Dal, Kemik lii Nakil nitesi. Giri: Periferik kk hcre mobilizasyonunda byme faktrleri tek bana veya kemoterapi ile birlikte deiik dozlarda uygulanmakla birlikte 10 g/kg dozu en sk uygulanan ve nerilen dozdur fakat kemoterapiyi takiben rhG-CSFnin en uygun hangi zamanda kullanlmas gerektii konusu henz netlememitir. Mobilizasyon kemoterapisi sonras rhG-CSFnin ge dnemde kullanmn esas ama olarak deerlendiren az sayda alma mevcuttur. Bu sebeple biz bu almada lenfoma ve miyeloma hasta grubunda mobilizasyon amal kemoterapi sonras rhG-CSFnin erken (4. gn) ve ge (7. gn) dnemde kullanmn karlatrmay amaladk. Kiiler ve yntem: almaya 2005-2008 tarihleri arasnda 48 adet olgu alnd (Lenfoma: n=22, Multiple Miyeloma:n=26). Mobilizasyon kemoterapi rejimi olarak tm olgulara siklofosfamid 4 g/m2 1. gn ve etoposid 200 mg/m2 1-3.gn kombinasyonu uyguland. RhG-CSF 10 g/kg/gn (gnde 2 kez) dozunda 4. (erken) ve 7. (ge) gnde balanp afarezin son gnne kadar devam edildi. Periferik kan CD34+ hcre says 20/l olduunda afarez ilemine baland, 4x106/kg CD34+ hcre dozu yeterli

Bildiri: 280

Poster No: P168

GRAFT VERSUS HOST HASTALII PROFLAKS VE TEDAVSNDE MKOFENOLAT MOFETL TEDAVS. 1 Leylagl Kaynar, 1Fatih Kurnaz, 1Tahsin Sezgin Alkan, 1 Alper Yurci, 1Blent Eser, 3Ayten Ferahba, 1Sema Oymak, 1Ali nal, 1 Mustafa etin. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gastrenteroloji Bilim Dal, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Dermatoloji Anabilim Dal, 4Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gs Hastalklar Anabilim Dal. Allojenik kk hcre nakli (AKHN) tm dnyada olduu gibi Trkiyede de artan sklkta, hematolojik kanserlerde kr elde etmek ve kemik ilii yetmezlii durumlarnda tedavi amac ile kullanlmaktadr. AKHN sonras gzlenen graft versus host hastal (GVHH), nks haricindeki lme katkda bulunan en nemli sebeplerinden biridir. Bu nedenle GVHHnn nlenmesi ve kontrol altna alnmas nemlidir. Mikofenolat mofetil (MMF) bu amala kullanlan ilalar arasndadr, ancak sonular zerinde hala tartmalar devam etmektedir.

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

167

POSTERLER

Erciyes niversitesi, Kapadokya Transplant Merkezinde AKHN yaplan, 2008-2009 tarihleri arasnda GVHH profilaksisi ve tedavisi nedeniyle en az 3 ay sre ile MMF kullanan hastalarn sonular deerlendirilmitir. Deerlendirmeye 25 hasta alnd. Hastalarn tanlar 15i AML, 4 ALL, 3 aplastik anemi, 1er hasta MDS, KML ve multiple miyelom idi. Vakalardan iki tanesine akraba d vericiden dierlerine HLA uyumlu karde vericiden periferik KHN yapld. Aplastik anemi ve multiple miyelom vakalarnda nonmyeloablatif (ATG+fludara bin+siklofosfamid, fludarabin+melfelan), dier vakalarda myeloablatif (TBI+siklofosfamid, busulfan+siklofosfamid) hazrlama rejimi kullanld. Alc ve vericilerin hepsinde CMV immunglobulin G pozitif idi. Sekiz hastada erken dnemde, GVHH profilaksisi iin kullanlan siklosiporine bal nefrotoksisite nedeni ile MMFe geildi. Bu vakalardan 3nde MMF profilaksisi altnda evre III ve evre IV akut GVHH (AGVHH) geliti. Tedaviye steriod ilave edildi. Vakalarn birinde, antiviral profilaksinin kesildii dnemde zona zoster enfeksiyonu olutu, dier vakalarda herhangi bir yan etki izlenmedi. Steroid tedavisine direnli AGVHH (Gastrointestinal sistem ve Karacier) nedeni ile iki vakada da tedaviye MMF ilave edildi. Steroid, siklosiporin, mikofenolat mofetil ve ATG tedavileri alan her iki hasta da enfeksiyon ve GVHH nedeni ile ld. Kronik GVHH (KGVHH) tespit edilen 16 hastada MMF steriod ve/veya steriod + siklosiporin tedavisine ilave edildi. Vakalarn 10unda tam, 3nde ksmi iyileme gzlendi. Bir hasta da tedavi sonras minimal GVHH ile takip edilmektedir. Ar GVHH tans konulan vakalardan birinde steriod + MMF ile tam yant alndktan sonra MMF altnda yeniden AGVHH ata izlendi ve bir hastada yant alnmad (Tablo). MMF ile birlikte ikili ve l immnsupresif tedavi alan hastalarn nde (3/16) antiviral profilaksi altnda (valsiklovir 1x500mg) zona geliti. Deerlendirmeye alnan 25 hasta iinden de hastaya CMV enfeksiyonu nedeni ile tedavi verildi. Gastrointestinal ikyetler nedeni ile ilac brakan olmad. AGVHHnn profilaksisinde MMFn siklosiporine stnl izlenmemekle birlikte benzer etkinlie sahip olduu grld. Steroide direnli AGVHH vakalarnda ise yant elde edilmedi. KGVHH vakalarnda steriod ve/veya siklosiporin ile birlikte toplam %88 hastada yant alnmtr. MMFin zellikle profilakside ve KGVHH tedavisinde etkili olduu grlmektedir. Sonularn daha byk hasta gruplarnda dorulanmasna ihtiya vardr.
Tablo. Hastalarn Kronik GVHH durumlar ve tedaviye yantlar GVHH Derecesi Tedavi ncesi Deerlendirme Tedavi Sonras Deerlendirme Tam iyileme Ksmi (%) iyileme Ar GVHH Orta GVHH Toplam 13 3 16 7 (53.9) 3 (100) 10 (62.4) 3 (23.1) 3 (18.6) Minimal GVHH 1 (7.7) 1 (6.4) lerleme/yantsz 2 (15.3) 2 (12.5)

Bildiri: 281

Poster No: P169

STERODE DRENL AKUT GASTRONTESTNAL GRAFT VERSUS HOST HASTALIININ TEDAVSNDE NTRA-ARTERYAL STEROD UYGULAMASI. 1Simten Dada, 1Glsm zet, 1Metin Attepe, 1Funda Ceran, 1 mit Barbaros re, 1Gl Tokgz, 1Nurullah Zengin. 1 Ankara Numune Eitim ve Aratrma Hastanesi Hematoloji Klinii. Akut graft versus host hastal (GVHD) allojenik kemik ilii transplantasyonunun major komplikasyonlarndan biridir ve zellikle steroide direnli olgularn ounda lmle sonulanr. Direnli akut intestinal GVHD vakalarnda barsak mukozasna topikal steroid uygulamasnn bu blgeye yksek dozlarda steroid ulamasn salad ve bylece barsaklarda bulunan steroid reseptr saysnn ve afinitesinin azalmasnn yol at refrakterliin stesinden gelebilecei dnlmektedir. Steroide direnli grade 4 akut gastrointestinal GVHD nedeniyle takip ettiimiz 2 hastaya intraarteryal steroid enjeksiyon tedavisi uyguladk. Hastalardan biri 30 yanda ALL tanl bir bayan hasta, dieri ise 34 yanda AML tans olan erkek hasta idi. Her 2 hastaya da busulfan ve siklofosfamid hazrlama rejimi kullanlarak tam uyumlu karde donrden nakil yapld. Hastalarda nakil sonras 3 ay iinde grade 4 akut gastrointestinal GVHD geliti. Her iki hasta da 2mg/kg/gn dozunda V prednisolon tedavisine yant vermedi. Bayan hastada sekonder tedavi olarak uygulanan ATG ve influximab tedavisine de yant alnmad. Erkek olgumuzda ise sistemik sekonder tedavi uygulanmad. Her iki hastaya anjiografi eliinde inferior ve superior mezenterik arterlerin her birine (bir hastada gastroduedonal artere de) 1mg/kg metil prednisolon infuzyonu yapld. Uygulamaya bal herhangi bir komplikasyon gelimedi. Vakalarn ikisinde de bu uygulamadan sonra 1-2 gn iinde ishal saysnda belirgin azalma oldu ve 3-4 gn iinde ise tamamen ortadan kalkt. ntraarteryal steroid uygulamasnn refrakter akut gastrointestinal GVHD tedavisinde kolay uygulanabilir, gvenli ve etkili bir yaklam olduu kanaatindeyiz.
Bildiri: 282 Poster No: P170

KK HCRE NAKL YAPILAN HASTALARDA SHAL NEDENLERNN DEERLENDRLMES. 1Leylagl Kaynar, 1Aye Sakiolu, 1Fatih Kurnaz, 2 Alper Yurci, 1 Ruksan Bykolan, 1Blent Eser, 3Sleyman Yazar, 1 Ali nal, 1Mustafa etin. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Gastroenteroloji, 3Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Parazitoloji Bilim Dal. Kk hcre nakli sonras erken dnemde gzlenen ishal, hastann genel durumunu olumsuz ynde etkileyen nemli sebepler arasndadr. Grlme skl tam olarak bilinmemektedir. Bakteriler, parazitler, viruslar ve ilalarn yol at mukoza hasar dhil dier birok neden, baklk sistemi basklanm bu hastalarda ishale neden olmaktadr. Ocak 2007- Mays 2009 tarihleri arasnda kliniimizde allojenik kk hcre nakli (AKHN) veya otolog kk hcre nakli (OKHN) yaplan 223 hastann dosyas, nakil sonras dnemde ishal grlme skln ve etkenlerini belirlemek amac ile incelenmitir. Nakil sonras ilk 100 gn iinde, en az gnde 3 kez olan ve 3 gn sre ile devam eden ishali olan vakalar deerlendirmeye alnmtr. Dk mikroskobik inceleme, dk kltr, clastridium difficile, dk CMV PCR, rektoskopi/kolonoskopi, endoskopik biyopsi ve batn bilgisayarl tomografi sonular incelenmitir. Olgularn 123 tanesi AKHN ve

168

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

100 tanesi OKHN yaplan hastalar idi. vakada hazrlama dneminde ishal ikayeti olup, etken olarak iki hastada Giardia ntestinalis birinde ise Entemoeba Histolotika gsterilmi ve tedavileri verilmitir. Dier vakalarda nakil ncesi dnemde ishal ikayeti mevcut deildi. Allojenik kk hcre nakli (AKHN) hastalarnda 34 (%27.6), OKHN grubunda ise toplam 12 (%12) ishal vakas tespit edildi. shal nedenleri tabloda verilmitir. Deerlendirmeye alnan 223 hastann, nakil sonras ilk 100 gn iinde, 36 tanesinde en az gn sre ile devam eden 46 ishal ata olumu olup, 23 tanesinde neden ortaya konmutur. Dier 13 vakada ise etken belirlenememi ve kendiliinden iyileme izlenmitir. AKT hastalarnda ortanca 8. gnde (Aralk 1-92. gn), OKHN hastalarnda ise ortanca 4,5. gnde (Aralk 2- 9 gn) ishal gzlenmitir. shal ataklarnn %50sinde sebep bulunabilmitir. Toplumda sk grlen ishal etkenlerinden olan Giardia ntestinalis ve genellikle normal konakta ishale neden olmayan Blastosistis Hominis, OKHN grubunda en sk tespit edilen etkenler olup, 3er hastada gzlenmitir ve AKHN hastalarnda tespit edilmemitir. Bu AKHN grubu hastalarn nakil sonras ilk bir ayda metronidazol tedavisi almasna balanmtr. OKHN hastalar deerlendirildiinde parazitler ve AKHN hastalarnda ise GVHH en sk ishal yapan neden olarak belirlenmitir. Dk mikroskobisinin incelenmesinden balanlarak gerekli grlen vakalarda rektum/kolon biyopsisine kadar uzanan detayl deerlendirme ile ataklarn en az %50sinde neden tespit edilebilir ve hastalara erken ve etkene ynelik mdahale salanabilir. Nakil sonras gzlenen ishallerde etken Giardia ntestinalis gibi sk rastlanan nedenler dnda sadece baklk sistemi basklanm konakda grlebilen nedenler de mutlaka gz nnde bulundurulmaldr.
Tablo. Tespit edilennedenler Akut GVHH Giardia intestinalis Crypotsporodium parvum Clastridium difficile CMV koliti Blastocystis hominis Ntropenik kolit AKHN n=123 (%) 8 (6.5) 0 1 (0.08) 0 4 (3.3) 1 (0.08) 3 (2.4) OKHNn=100 (%) 3 (3) 0 2 (2) 0 3 (3) 1 (1) Toplam n=223 (%) 8 (3.6) 3 (1.8) 1 (0.05) 2 (0.9) 4 (1.8) 4 (1.8) 4 (1.8)

lsemi tans (ALL) alan yalar 17-44 arasnda 10 olguya HLA tam uyumlu karde vericiden allojeneik kemik ilii kaynakl periferik kk hcre nakli yapld. Olgularn tmnde nakil ncesi 4-renkli akm sitometresi ve PCR analizleri ile hastalk yk deerlendirildi. Hazrlk rejimlerinde AML olgular iin busulfex (6.4-12.8 mg), fludarabin (120-180 mg), ve ATG (10-40 mg/kg) kullanld. ALL olgular iin ise TBI (12 Gy), siklofosfamid (120 mg/kg veya tmr yk olanlarda etoposid (60 mg/kg) kullanld. AML tanl hastalarn birinde ve ALL tanl hastalarn ikisinde indirgenmi younluklu rejim kullanld. Graft versus host hastal (aGvHH) gelimesini nleyici ilalar olarak siklosporin ve mukofenolat mofetil (GvHH gelime riski yksek olan birka olguda siklosporin, metotrexate) uyguland. Bulgular: AML tans alan olgulardan 4 ve ALL tans alan olgulardan 3 belirli bir tmr yk ile nakile alnd Olgularn tmnde nakil sonrasnda tam remisyon gzlendi. lem ilikili mortalite her iki grupta 0 olarak deerlendirildi. Ph+ ALL hastalardan birisinde nakil sonras minimal rezidel hastalk (MRD) pozitifti. Dozu arttrlm imatinib, dasatinib ve donr lenfosit infzyonu tedavisine ramen MRD pozitiflii devam etti. AML olgularnn nakil sonras takip sreleri 1-48 ay (ortalama 14.9 ay), ALL olgularnn ise takip sresi 1-3 ay (ortalama 5.7 ay) arasnda deimekteydi. AML olgularnn 5inin (%31.2) hastal 1 yl ierisinde tekrarlad, bu olgularn 2 sine ikinci nakil yapld. Bu olgular 1 yl ierisinde kaybedildi (4 hastalk tekrar ve 1 ciddi GvHH nedeni ile). ALL olgularnn ise 4nde (%40) hastalk bir yl ierisinde tekrarlad. Bu olgulardan ne ikinci nakil yapld. kinci nakil yaplan olgulardan ikisi 11 ve 13. ayda hastalksz yaamn her iki gruptaki dier olgular gibi srdrmektedir. Grade I-II aGvHH, AML olgularnn 2 sinde (%12.5), Grade > II aGVHH 2 olguda gzlenirken, ALL olgularnn ise 2 sinde (%18.7) yanlzca Grade I-II GvHH olutu. AML olgularnn 3 nde ALL olgularnn ise 2 sinde snrl kronik GvHH geliti. ALL olgularnn birisinde broniolitis obliterans organize pnmoni geliti. Sonu: Merkezimiz ile ilgili be yllk sonular kemik ilii kaynakl periferik kk hcre nakli tedavisinin akut lsemili olgular iin mit verici olduunu gstermektedir.
Bildiri: 284 Poster No: P172

GVHH: Graft versus host hastal, AKHN: Allojenik kk hcre nakli, OKHN: Otolog kk hcre

Bildiri: 283

Poster No: P171

AKUT LSEMLERDE ALLOJENEK KEMK L KAYNAKLI KK HCRE NAKL: TEK MERKEZ DENEYM. 1Hakan zdou, 1Can Boa, 1Mahmut Yeral, 1Ebru Kzlkl, 2lknur Kozanolu. 1Bakent niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Bakent niversitesi Tp Fakltesi Fizyoloji Anabilim Dal, Adana Ama: Kemik ilii kaynakl kk hcre nakli Bakent niversitesi Adana Uygulama ve Aratrma merkezinde 2004 ylndan beri uygulanmaktadr. Bu merkezde son 5 yl ierisinde yaplan kk hcre nakilleri; hazrlk kemoterapi rejimleri, donr tipi, klinik seyir, yaam sresi ve uzun sreli takipler ynnden deerlendirildi. Metod: Nisan 2004 ylndan Temmuz 2009 tarihleri arasnda akut myeloblastik lsemi (AML) tans alan yalar 17-60 arasnda, 8 i erkek toplam 16 olgu ve akut lenfoblastik

HEMATOPOETK KK HCRE NAKL: YEN BR MERKEZ DENEYM. 2Meltem Yksel, 2erife Koubaba, 2 Derya Trkolu, 2Gltekin Meri, 2Erturul evki Tuncel, 2Mehmet Arz, 2zlem Balk, 2Murat Albayrak, 2 smet Aydodu, 2Nurullah Zengin, 2Muhit zcan, 2Fevzi Altunta. 1Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Hematoloji Blm ve Kk Hcre Nakil nitesi, 2Konya Meram niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 3 Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Tbbi Onkoloji Blm, 4Ankara niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kk Hcre Nakil nitesi. Giri:lkemizdeki kemik ilii nakil merkezlerinin sayca yetersizlii bilinen bir gerektir. Bu, pek ok hastann kk hcre nakil ansn zamannda kullanamamasna neden olmaktadr.Ama: Ocak 2009dan bu yana faaliyette olan nitemizin aktivitesini retrospektif olarak deerlendirmektir. Ankara Onkoloji Eitim Aratrma Hastanesi Kk Hcre nakil nitesinde (AOEAHKHN) ilk Otolog Kk Hcre Nakli (OKHN) 09.01.2009 tarihinde, ilk Allojeneik Kk Hcre Nakli (AKHN) 30.04.2009de yaplmtr. Olgular Yntem: Temmuz 2009a kadar yedi aylk srete n=21 kk hcre nakli gerekletirilmitir. Hastalarn kadn erkek oran: 6/14 dr. Medyan ya 49 (15-62

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

169

POSTERLER

yl). Sonular:OKHN yaplan hasta says n=15, bir hastaya iki kez OKHN yaplmtr. Tm hastalarda kk hcre kayna byme faktr ile mobilize edilmi evresel kandr. Hastalarn tanlar transplantasyondaki statuslar u ekildedir.Diffuz Byk B hcreli Lenfoma (DBBHL) n=4 (Primer Refrakter (PR))n=3, kinci tam yant (TY) n=1) Hodgkin Lenfoma (HL) n=3 (PR n=3), Mantle Hcreli Lenfoma (MHL) n=2 (TY n=1, parsiyel yant (PY) n=1) Burkitt Lefoma (BL) n=1 (PY), Multipl Miyeloma (MM) n=4 (TY n=1, PYn=3) Waldenstrom Makroglobulinemisi (WM) n=1 (PY). Hazrlama rejimi (BCNU 300 mg/m2, Etoposid 800 mg/m2, ARA-C 200 mg/m2, Melphalan 140mg/m2) BEAM n= 3 Ifosfamid 15g/m2, Carboplatin1.5g/m2, Etoposid 1.5g/m2 (ICE) n=8 Melfelan 200 mg/m2 (Mel 200) n=4 Rituximab 375mg/m2 ve Melfelan 200mg/m2 (R-Mel-200) n=1. Aktuel vcut arlklarna gre infze edilen kk hcre miktar medyan CD34 4.3 X106 (2,47-7,22 x106). Hastalarn n=14 (%93.3) engraftman oldu. Ntrofil >500 medyan 10 (9-14 gn), trombosit >20.000 medyan 12 (9-22 gn). Merkezimizde Allojeneik Kk Hcre Nakli (AKHN) yaplan hasta says n=5, kadn erkek oran:3/2. Tanlar ve transplantasyondaki statuslar AML n=4 (1.Tam Remisyon (TR) n=2, 2.TR n=1, Remisyonda olmayan n=1) ALL n=1 (1.TR). Medyan yalar 28 (21-52). Sorror komorbidite indeksleri 0 (n=4), 1 (n=1) idi.ki hastada minor kan grubu uyumazl, bir hastada major-minor kan grubu uyumazl mevcuttu. Kk hcre kayna kemik ilii n=1, byme faktr ile mobilize edilmi evresel kan n=4d.Hazrlama rejimleri: Busulfan 16mg/kg Siklofosfamid 120mg/kg n=4, Total Beden Inlamas (TBI) 12Gy Siklofosfamid 120mg/kg n=1 nfze edilen kk hcre miktar medyan CD34 5,44 X106 (4,3-6,43 x106). GVHD profilaksisi amacyla siklosporin ve ksa sreli methotreksat uyguland.Tm hastalarda engrafman oldu; Ntrofil >500 medyan 14 (13-16gn), trombosit > 20.000 medyan 12 (12-14gn). Transplantasyonla ilikili mortalite (TM) %5dir.
Bildiri: 285 Poster No: P173

sklerozan HL oluturmaktayd. Erken evre olan olgularn %24,5 (n=11)ine RT uygulanmad, %35,5 (n=16)ine RT uyguland. leri evre olgularn %31,1 (n=14)ine RT uygulanmad, %8,9 (n=4)na RT uyguland. Olgularn %13,3 (n=6) 1.sra kemoterapi (KT)den, %51,2 (n=23)i 2.sra KTden ve %35,5 (n=16) 3.sra KTden sonra OPKHN uyguland. Olgularn OPKHN ncesi KTye yant durumu %48,9 (n=22) dzelme, %48,9 (n=22) duraan hastalk ve %2,2 (n=1) ilerlemede idi. Nakil sonras %60 (n=27) dzelme, %20 (n=9) duraan hastalk, %6,7 (n=9) ilerleme saptanrken %13,3 (n=6)snda yant deerlendirilmesi yaplamad. Ortanca takip sresi 40 (12-172) ay olarak bulundu. Erken evre olgularda ortanca genel sakalm ve nakil sonras sakalm oranlar RT uygulanmayan ve uygulanan grupta srasyla 33 aya kar 72 ay ve 9 aya kar 24 ay olarak bulundu gruplar arasnda istatistiksel olarak anlaml fark saptanmad. Erken evre olgularda RT uygulanmayan ve uygulanan grupta 5 ve 10 yllk sakalm sras ile %47ye kar %69 ve %0a kar %20 olarak bulundu. leri evre olgularda ortanca sakalm RT uygulanmayan ve uygulanan grupta 38 aya kar 43 ay olarak bulundu. leri evrenin RT uygulanan grubun olgu saysnn azl nedeni ile ileri evre grupta istatistiksel zmleme yaplamad. Sonu: Erken evre HL nedeni ile birleik modalite tedavi sonras OPKHN uygulanan olgularda RT uygulamas genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm arttrmas olgu saysnn azl nedeni ile istatistiksel olarak gsterilemese de saysal olarak anlaml bulundu.
Bildiri: 286 Poster No: P174

HODGKN LENFOMA TANILI OTOLOG PERFERK KK HCRE NAKL YAPILAN OLGULARDA RADYOTERAP UYGULAMASININ SAKALIMA KATKISI. 1 Celalettin Erolu, 2Leylagl Kaynar, 1Ouz Galip Yldz, 2 Fatih Kurnaz, 1Okan Orhan, 2Cem ahin, 1Dicle Aslan, 1 Serdar Soyuer, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 2Ali nal. 1 Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kit nitesi. Ama: Nks veya yantsz Hodgkin Lenfoma (HL) tans ile birleik modalite tedavi sonras otolog periferik kk hcre nakli (OPKHN) yaplan olgularda radyoterapi (RT) uygulamasnn genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm zerine etkisinin deerlendirilmesi amaland. Bireyler ve Yntem: Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Mehmet Kemal Dedeman Hematoloji-Onkoloji Hastanesinde 1995 ile 2009 tarihleri arasnda HL tans ile birleik modalite tedavi sonras OPKHN yaplan 45 olgu geriye dnk olarak deerlendirildi. Olgular erken evre (Evre I-II) ve ileri (Evre III-IV) evre olarak gruplandrld ve radyoterapi (RT) uygulanan ve uygulanmayan olarak iki altgruba ayrld. Gruplar genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm asndan karlatrld. Bulgular: Olgularn, ortanca ya 29 (16-60) ve %38 (n=17)i kadn, %62 (n=28)i erkek idi. Histopatolojik alt gruplar asndan incelendiinde olgularn %42.5 (n=19)ini altgrubu bilinmeyen HL, %20 (n=9)sini miks selller HL ve %37.8 (n=17)ini noduler

NKS VEYA YANITSIZ HODGKN DII LENFOMA TANILI OTOLOG PERFERK KK HCRE NAKL YAPILAN OLGULARA RADYOTERAP LAVESNN SAKALIMA KATKISI. 1Celalettin Erolu, 2Leylagl Kaynar, 1Ouz Galip Yldz, 2Fatih Kurnaz, 1Okan Orhan, 2Cem ahin, 1 Dicle Aslan, 1Serdar Soyuer, 2Blent Eser, 2Mustafa etin, 2Ali nal. 1Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Radyasyon Onkolojisi Anabilim Dal, Kayseri, 2Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal ve Kit nitesi, Kayseri. Ama: Nks veya yantsz saldrgan Hodgkin D Lenfoma (HDL) tans ile kemoterapi sonras otolog periferik kk hcre nakli (OPKHN) yaplan olgularda radyoterapi (RT) ilavesinin genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm zerine etkisinin deerlendirilmesi amaland. Bireyler ve Yntem: Erciyes niversitesi Tp Fakltesi Mehmet Kemal Dedeman Hematoloji-Onkoloji Hastanesinde 1989 ile 2009 tarihleri arasnda saldrgan HDL tans ile kemoterapi sonras OPKHN yaplan ve RT uygulanan 44 olgu geriye dnk olarak deerlendirildi. OPKHN tedaviye yantsz olan, tedavi sonras nks gelien ve tedavi ile tam dzelme salanan yksek riskli olgulara uyguland. Olgular erken evre (Evre I-II) ve ileri evre (Evre III-IV) olarak gruplandrld ve RT uygulanan ve uygulanmayan olarak iki altgruba ayrld. Gruplar genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm asndan karlatrld. Bulgular: Olgularn, ortanca ya 44 (17-76) ve %25 (n=11)i kadn, %75 (n=33)i erkek idi. Histopatolojik alt gruplar asndan incelendiinde olgularn %93,2 (n=41)ini B hcreli HDL (bunlarnda %83 (n=31) diffz byk B hcreli HDL) ve %6,8 (n=3)ni T hcreli HDL oluturmaktayd Erken evre olan olgularn %18,2 (n=8)ine RT uygulanmad, %18,2 (n=8)ine RT uyguland. leri evre olgularn %40,9 (n=18)na RT uygulanmad, %22,7 (n=10)ne RT uyguland. Olgularn %20,45 (n=6)i 1.sra kemoterapi

170

XXXV. Ulusal Hematoloji Kongresi


Bildiri zetleri Kitab

POSTERLER

(KT)den, %50 (n=22)i 2.sra KTden ve %29,55 (n=13)i 3.sra KTden sonra OPKHN uyguland. Olgularn OPKHN ncesi KTye yant durumu: %63,6 (n=28) dzelme ve %36,4 (n=16) duraan hastalk idi. Nakil sonras ise %43,2 (n=19) dzelme, %18,2 (n=8) duraan hastalk, %25 (n=11) ilerleme saptanrken %13,6 (n=6)snda yant deerlendirilmesi yaplamad. Ortanca takip sresi 30 (5-237) ay olarak bulundu. Erken evre olgularda ortanca genel sakalm ve nakil sonras sakalm oranlar RT uygulanmayan ve uygulanan grupta srasyla 32 aya kar 29 ay ve her iki grupta 6 ay olarak bulunarak gruplar arasnda istatistiksel olarak anlaml fark saptanmad. Erken evre olgularda RT uygulanmayan ve uygulanan grupta 5 ve 10 yllk sakalm sras ile %41 aya kar %28 ve %0 aya kar %28 olarak bulundu. leri evre olgularda ortanca genel sakalm ve nakil sonras sakalm oranlar RT uygulanmayan ve uygulanan grupta srasyla 62 aya kar 52 ay ve 28 aya kar 9 ay olarak bulundu gruplar arasnda istatistiksel olarak anlaml fark belirlenmedi. Erken evre olgularda RT uygulanmayan ve uygulanan grupta 3 ve 5 yllk sakalm sras ile %21e kar %32 ve %0a kar %32 olarak bulundu. Sonu: Nks veya yantsz saldrgan HDL tans ile kemoterapi sonras otolog periferik kk hcre nakli (OPKHN) yaplan olgulara RT ilavesinin genel sakalm ve OPKHN sonras sakalm zerine katks saptanmad.
Bildiri: 287 Poster No: P175

500ng/dl olan hastalarda <500ng/dl olanlara gre daha yksek (p<0.05) bulundu. Otolog KHN ve allojenik KHN yaplan hastalarn ayr gruplar iinde deerlendirildii analizde AOPP dzeyleri ile HKHN sonras mukozit, sinuzoidal obstruksiyon sendromu, verici atak hastal, bbrek, kalp, karacier toksisiteleri arasnda iliki saptanmad (p>0.05). Artan demir yk ile lipit ve protein oksidasyon rnlerinde art olduu bilinmektedir. Buna karn hematolojik malinite nedeni ile kemoterapi/radyoterapi ile tedavi edilen hastalarda protein oksidasyon rnlerinin nemi ve kk hcre nakli komplikasyonlar ilikisi henz bilinmemektedir. HKHN komplikasyonlar ile ilikisi olan ok sayda etken olmas nedeni ile daha ok sayda, tan-tedavi ynnden homojen hasta gruplarn ieren almalara gereksinim vardr.
Bildiri: 288 Poster No: P176

KK HCRE NAKL NCES DEERLENDRMEDE ARTMI PROTEN OKSDASYON RNLER LE DEMR YK VE KK HCRE NAKL KOMPLKASYONLARI LKSNN ARATIRILMASI. 1Zbeyde Nur zkurt, 1Zeynep Arzu Yein, 1ahika Zeynep Ak, 2Hatice Paaolu, 2Canan Demirdamar, 1Elif Suyan, 1Mnci Yac, 1Glsan Trkz Sucak. 1Gazi niversitesi Tp Fakltesi Hematoloji Bilim Dal, 2Gazi niversitesi Tp Fakltesi Biyokimya Anabilim Dal. Lipit ve nkleik asit oksidasyonu ile oluan patolojik dzeyde yksek serbest oksijen radikalleri (SOR) ile viral enfeksiyon, diabet, ateroskleroz, hipertansiyon ve kronik bbrek yetmezlii gibi klinik tablolarn sklnda art olduu bilinmektedir. Artm protein oksidasyon rnlerinin (AOPP) de benzer ekilde endotel disfonksiyonu ve ateroskleroz ile ilikisi gsterilmitir. Kemoterapi ve radyoterapinin serbest oksijen radikalllerinin (SOR) dzeyinde arta ve dokuda antioksidan kapasite azalmasna neden olduu gsterilmi olmasna ramen kk hcre nakli yaplan hastalarda oksidatif stres ve kk hcre nakli komplikasyonlar ilikisini aratran yeterli alma bulunmamaktadr. Bu almada kk hcre nakli ncesi serum AOPP dzeylerinin demir yk, inflamatuar belirleyiciler ile