DEMENCIAS

* Alzheimer 59% entre las demencias. * Parkinson 50% * Vascular 20%

Sndrome q no connota etiologa alguna. Dficit adquirido, progresivo, q involucra ms de un dominio cognitivo en un sujeto sin trastorno de cc. Estas alteraciones cognitivas inciden en los rendimientos del sujeto alterando vnculos laborales, familiares y sociales, y llevan al sujeto a depender totalmente de terceros a mediano o largo plazo. Tb pueden asociarse otros sntomas neurolgicos o psiquitricos (parkinsonismo, alucinaciones, ideas persecutorias, etc) 1. Dficit de memoria a largo y corto plazo, ms uno de los siguientes: 2. presencia de x lo menos uno de los trastornos: - afasia - apraxia - agnosia - trastornos en la funcin ejecutiva 3. Los trastornos 1 y 2 deben ser lo suficientemente severos como xa causar un deterioro significativo de la vida social u ocupacional y debe presentar una declinacin con respecto al rendimiento anterior. Dos clasificaciones (formas de organizarlas): segn la Etiologa o la Antomo-Clnica.

CLASIFICACION ETIOLGICA
DEGENERATIVAS: Refiere a la muerte y destruccin progresiva de las neuronas. La ms conocida es el Alzheimer, las demencias fronto-temporales que son las que afectan a todas las funciones ejecutivas; tambin las demencias por Cuerpo de Lewy, que puede aparecer asociada a la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Corea de Huntington que es hereditaria.

NO DEGENERATIVAS: La destruccin de las neuronas no es progresiva, se produce mientras exista la enfermedad, el dao (por ejemplo, la noxia en el caso de accidentes vasculares. Si fuera una demencia alcohlica, al retirarle el alcohol al individuo se detiene la demencia, no prosigue la destruccin)

Se clasifican en

Vasculares: por accidentes de vasos. Infecciosas: VIH, sfilis, enfermedades prinicas. Inflamatorias y diesmielinizantes (prdida progresiva de mielina): esclerosis mltiple, leucoencefalopatas multifocales progresivas. Txicas: demencia alcohlica, por agentes qumicos. Neuroquirrgicas: consecuencias de intervenciones neuroquirrgicas, neurolgicas y que dejan secuelas de deterioro. Secuelares: las ms frecuentes son por traumatismos de crneo, o intoxicacin por monxido de carbono.

CLASIFICACION ANATOMO-CLNICA (SEGN LA LESIN)

CORTICALES (Alzheimer, demencias Fronto Temporales DFT: Pick, Complejo esclerosis lateral) SUBCORTICALES (Parkinson, Corea de Hungtington, encefalopata vascular subcortical)) CRTICO SUBCORTICALES (combinadas) (Cuerpo de Lewy, Vasculares)

Las demencias corticales y subcorticales difieren desde el punto de vista clnico. Las Corticales determinan un compromiso de las funciones corticales (memoria, lenguaje, praxias, gnosias y funcin ejecutiva). Las Subcorticales comprometen la atencin y la memoria (de modo distinto a las demencias corticales) y presentan en gral apata, e indemnidad del lenguaje, de las gnosias y de las praxias.

DEMENCIAS CORTICALES: Se clasifican as porque el compromiso est en las funciones cognitivas o funciones psicolgicas superiores. DEMENCIAS SUBCORTICALES: Comprometen algunas de las funciones corticales como la atencin y la memoria, las gnosias y las praxias, pero preservan el lenguaje por Ej. DEMENCIAS CRTICO SUBCORTICALES: en ellas se debe hacer necesariamente un estudio neuropsicolgico. Hay 4 grados de demencia, los 2 primeros son los mejores el tratamiento.

1. CORTICALES: ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Encefalopata degenerativa crnica. Antes conocida como demencia senil. Causa desconocida, en la que intervienen factores genticos y ambientales. Es una cuestin orgnica y tiene que haber elementos pre-disponentes. No tiene cura. Quienes la padecen sufren un deterioro cognitivo creciente e irreversible que les va cercando la vida. Suele ser ms frecuente en mujeres que en hombres. Y es la mayor causa de demencias.

Caractersticas Clnicas: Comienzo insidioso y curso progresivo.

En la mayora de los casos, el primer sntoma es el dficit de memoria. Trastornos de memoria, sobre todo en los recuerdos recientes, pero no a corto plazo, sino para los hechos que sucedieron; en las etapas iniciales recuerdan bien los hechos del pasado, aunque tambin despus la pierden.
Compromiso en la memoria declarativa, tanto en la episdica como en la prospectiva. Estos olvidos van cobrando cada vez ms importancia, van afectando las actividades diarias, y adems se va combinando con oros trastornos neuropsicolgicos: prxicos, gnsicos, temporales, espaciales, etc.

Compromiso en las funciones ejecutivas, sobre todo en la organizacin y planificacin de tareas, incluso en la ejecucin de tareas sencillas que habitualmente pueda estar acostumbrado. Dificultades para resolver pequeos problemas o para discernir cosas, lo que est bien o lo que est mal, trastornos de juicio. Deterioro progresivo del reconocimiento de objetos que son familiares y de personas familiares.

Trastorno del sueo, con manifestaciones de insomnio. Alteraciones en el ciclo del sueo. El lenguaje es afectado cuando la enfermedad ya est avanzada, se manifiesta por anomias (dificultad de evocar los nombres propios de personas conocidas). Aparecen apraxias a veces tempranamente, sobre todo en la planificacin como funcin ejecutiva. Debido al deterioro del sistema motor en gral, trastornos en la marcha, dificultad para vestirse, en la planificacin de cmo vestirse. Las dificultades gnsicas que aparecen, se manifiestan sobre todo por la desorientacin espaciotemporal. En estados ya avanzados aparece la incontinencia esfinteriana. En etapas no tan avanzadas aparecen delirios, como vivencias delirantes. (esta no es mi casa, se apoderaron de mi casa, una persona se qued con ella). Extrema dependencia de terceros. A medida que va avanzando en un principio y en gral, la enfermedad progresa y el paciente no es CC o es muy poco CC del dficit.

El tratamiento es muy difcil porque implica que sean tratados todos los sntomas que aparecen. No hay medicamentos que detengan la enfermedad, slo aquellos que intentan mejorar la calidad del individuo para que no sea tan acelerado el proceso. Sino hay un apoyo y contencin hacia la familia, terminan todos dementizados. Husos neurofibrilares Son estructuras intraneuronales, que se encuentran principalmente en la corteza cerebral, en las clulas piramidales del hipocampo. El grado de degeneracin neurofibrilar del cerebro se correlaciona con el grado de demencia.

DEMENCIAS FRONTO - TEMPORALES

Enfermedad degenerativa crnica, es focal y est caracterizada por la degeneracin progresiva de los lbulos frontales y temporales. Tiene diversas manifestaciones clnicas segn sea el lbulo afectado. Toque frontal: cuando no controla, no planifica. - Las funciones superiores frontales son las exquisitas del razonamiento cognitivo, de las funciones cognitivas. Caractersticas Clnicas: cosa. Comienzo insidioso. Puede suceder eso y pasar aos sin que suceda otra

Aparece en edades ms tempranas que la enfermedad de Alzheimer, alrededor de lo 50-65 aos, generalmente hay antecedentes familiares. Alteraciones en la atencin, desde la ms involuntaria como la alerta. Aparece negligencia sensorial, como el no prestar atencin a propsito.

Trastornos en la memoria sostenida. La memoria se va afectando cuando avanza la enfermedad en los estadios ms tardos, x eso la caracterstica principal es el dficit en la atencin. Alteraciones en los movimientos: movilidad, marcha, postura. Alteraciones afectivas, apata, depresin, euforia. Alteracin del tiempo y del espacio, perdiendo la nocin como tal.

Cambios conductuales de la personalidad. Cosas que el individuo no haca antes, empiezan a aparecer (consumo de alcohol, descontrol alimenticio). Apraxias, que no se ven al comienzo.

Progresivo trastorno del lenguaje, lo cual caracteriza la enfermedad cuando avanza, hasta el punto de llegar a mutismo total.

Puede aparecer la hiperoralidad y la hipersexualidad. Hay una desinhibicin, todo el sistema lmbico est afectado, x lo que la persona se desinhibe totalmente, tocan todo, dicen palabrotas, etc.

2. SUBCORTICALES:
Se caracterizan x 2 cosas: - Enlentecimiento psicomotor. - Elementos dis-ejecutivos. Q se van sistematizando y apareciendo c/vez ms

PARKINSON
Es una enfermedad neurodegenerativa primaria, pero no es crnica como las otras demencias; afecta a las neuronas dopaminrgicas y compromiso de las vas dopaminrgicas entre sustancia negra y estriado, y de ah a otros sectores del cerebro; la dopamina genera sobre-actividad produciendo un movimiento descontrolado. En estas neuronas dopaminrgicas aparecen los Cuerpos de Lewy, lo q la diferencia y hace exclusiva xa su diferenciacin es la distribucin de stos, ya q estn limitados a las estructuras subcorticales (sustancia negra, locus coeruleus, ncleo dorsal del vago y ncleo basal de Meynert) a diferencia de la demencia de Cuerpo de Lewy q estn ms centralizados. No hay q confundir con q la enfermedad de Parkinson es la demencia, ya q hay enfermedades de Parkinson q no se dementizan. Esta enfermedad puede aparecer en cualquier persona y a cualquier edad. Cuanto ms joven es la persona cuando aparece, pareciera q no se dementiza. Presentacin clnica:

Temblor (imposibilidad de inhibir los movimientos) Rigidez Alteraciones en los reflejos de postura, problemas psicomotrices (no reacciona adecuadamente) Compromiso cognitivo, (q aparece posteriormente, al ao de haber comenzado el Parkinson) tpico cuadro de bradifrenia

-Deterioro fronto-temporal - Enlentecimiento xa los movimientos inteligentes (praxias) -Enlentecimiento del tiempo de reaccin xa dar respuesta -Enlentecimiento del procesamiento de la informacin en gral. Elementos dis-ejecutivos: dificultades xa establecer estrategias resolver problemas planificar actividades poner en prctica cuestiones de sentido comn trastornos visuo-espaciales trastornos de memoria (aparecen cuando est avanzada la enfermedad y son relativamente moderados) enlentecimiento del flujo verbal y del estilo de conversacin, disminuye la calidad del lxico. Depresin frecuente. Tiene cc de enfermedad, a diferencia del Alzheimer donde hay poca cc de enfermedad. El Parkinson se puede agravar x los efectos secundarios de los medicamentos, los tratamientos medicamentosos tienen q ir acompaando a los tratamientos psicomotrices, la depresin, los aspectos del deterioro cognitivo. Los medicamentos xa su tratamiento son dopaminrgicos, xa inhibir.

COREA DE HUNGTINGTON
Enfermedad neurodegenerativa primaria de transmisin gentica, dominante, de penetracin completa xq no se saltea ninguna generacin. Se manifiesta alrededor de los 35-40 aos, Hay discusiones acerca de si realmente se produce un deterioro frontal, xq en algunos aparece xo en otros no. Se ha observado q hay: Deterioro cognitivo Trastornos de los movimientos (cuando la persona est quieta, en el sueo, aparecen despus y no son como los del Parkinson). Trastornos dis-ejecutivos (planificacin y organizacin de actividades, de la secuencia, de los tiempos, de las cosas) Trastornos de memoria (son ms leves q en el Alzheimer) En gral aparece con los trastornos del movimiento, no aparece como deterioro cognitivo al principio; pero en algunos casos predomina el trastorno cognitivo y los movimientos son ms leves. Es importante observar xa ver si es una demencia o no, ver cmo ven apareciendo los trastornos disejecutivos y en esta enfermedad es importante la organizacin, planificacin, la secuencia, los movimientos coreicos. Tb se observan cambios como: - Depresin - Apata - Desinters - Cuadros de hipomana desbordante (humor exaltado) A medida q va avanzando tienen menor capacidad de adaptacin al entorno y a nuevas situaciones, nuevas personas, tb es comn en las demencias.

No hay tratamiento especfico, es grave y es gentica, el tratamiento es a medida q vayan apareciendo los sntomas, no se la puede detener ni cambiar.

3. CORTICO SUBCORTICALES: DEMENCIA DEL CUERPO DE LEWY

Es una encefalopata degenerativa crnica que se caracteriza x la aparicin de estos cuerpos, producida x la mutacin o polimorfismo de una protena (alfasinucleina) y que tiene que ver con los movimientos. Degeneracin de las neuronas que tienen una forma peculiar, como filamentos, que al salir se quiebran y se reproducen, produciendo esta formacin que son los Cuerpos de Lewy, es una mutacin de una protena que se vuelve txica y se reproduce. Esta demencia no es la nica que posee estos cuerpos, ya que en la enfermedad de parkinson tb se encuentran, pero es la forma en cmo se reproducen lo que la diferencia. Segunda causa de demencia despus del Alzheimer. Los Cuerpos de Lewy se detectan a travs de resonancia magntica y con el SPECT. La diferencia entre esta demencia y el Parkinson es la relacin temporal entre el inicio de la demencia y el de los signos del Parkinson. En la demencia de Cuerpo de Lewy, la demencia tiene un ao de instalada y recin ah aparecen los signos de parkinson; no aparece el Parkinson denunciando la enfermedad, sino que aparece el deterioro cognitivo y posteriormente los signos de ste. En la demencia de Parkinson el deterioro cognitivo comienza despus de instalado el Parkinson. Depende del tipo de Parkinson que aparezca, ya q hay personas q tienen Parkinson y no aparece nunca el deterioro cognitivo, no hace a la demencia. Esta demencia tiene ms signos corticales que Parkinson. Caractersticas Clnicas: Se las divide en 4 aspectos xa el diagnstico: -centrales o fundamentales - principales - sugestivas - acompaantes Centrales: estas 3 caractersticas centrales deben estar xa su diagnstico. 1. Deterioro cognitivo progresivo, que interfiere en el funcionamiento ocupacional, social, familiar, etc. 2. compromiso de la memoria prominente y persistente, que no est al principio xo se va haciendo evidente. 3. dficit en la atencin, en las funciones ejecutivas y en las habilidades viso-espaciales. Principales: debe haber x lo menos 2 de ellas. 1. Fluctuaciones en los procesos cognitivos o variaciones pronunciadas sobre todo en la atencin (hay das en q estn muy atentos y otros en q no) 2. Alucinaciones visuales recurrentes y generalmente bien formadas y con sentido. 3. Signos espontneos de Parkinson (aparecen los temblores y luego desaparecen). Sugestivas: pueden sugerir la presencia de la enfermedad, x lo q primero hay q ver las otras. Pueden aparecer 1 o ms acompaando las caractersticas principales. 1. Alteraciones conductuales durante el sueo (deseos de levantarse, cambiarse, vestirse, etc) 2. Sensibilidad hacia determinados medicamentos (neurolpticos)

3. Baja captacin y transporte de la dopamina. Acompaantes: pueden estar presente y en gral lo estn, xo tienen baja sensibilidad diagnstica xq aparecen en otras enfermedades o pueden aparecer x otras circunstancias. 1. 2. 3. 4. 5. Cadas reiteradas. Prdidas de conocimiento transitorias e inexplicables. Delirios sistematizados. Depresin. Parkinson q comienza a instalarse en estados avanzados.

La nocin de tiempo y espacio en esta demencia se conserva, y en las otras no.

DEMENCIA VASCULAR
La gran mayora de las veces, los pacientes con patologa vascular enceflica no cumplen los criterios para el diagnstico de demencia o no se ajustan a esos patrones de deterioro, dado que las lesiones en la encefalopata vascular no tienen la misma predileccin topogrfica. El deterioro cognitivo vascular es un sndrome clnico en el que predominan los trastornos disejecutivos y de memoria (que pueden no ser los nicos). Abarca mltiples etiologas y mecanismos fisiopatolgicos, teniendo en comn la provocacin del dao a travs del rbol cerebrovascular, que aboca a una va final comn: el compromiso de redes neurocognitivas de gran escala, el cual, librado a su evolucin lleva a la demencia. Es muy importante su diagnstico ya que es la forma de demencia de la edad adulta ms prevenible, con posibilidades de modificacin del curso de la enfermedad. Como toda demencia, existe un sndrome cognitivo que la define y una encefalopata de base que lo provoca. El sndrome cognitivo: El deterioro cognitivo de las encefalopatas vasculares reconoce un perfil fronto-subcortical. Los trastornos de memoria son leves a moderados. El principal dominio afectado es la funcin ejecutiva El impacto sobre las actividades de la vida diaria, bsicas e instrumentales, es menor que en el de las otras encefalopatas degenerativas primarias, manteniendo el paciente una relativa funcionalidad por ms tiempo. La encefalopata vascular puede estar dada por patologas muy variadas (arteriosclerosis, embolias, hemorragias, etc.) La demencia vascular es la 2 causa de demencia en las sociedades occidentales (18-20%). Es la 1 causa en las sociedades orientales.