BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Miastenia gravis merupakan penyakit kelemahan otot yang parah.

Penyakit ini merupakan penyakit neuromuscular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter dan lambatnya pemulihan. Pada masa lampau kematian akibat dari penyakit ini bisa mencapai 90%, tetapi setelah ditemukannya obat-obatan dan tersedianya unit-unit perawatan pernafasan, maka sejak itulah jumlah kematian akibat penyakit ini bisa dikurangi. Sindrom klinis ini ditemukan pertama kali pada tahun 1600, dan pada akhir tahun 1800 Miastenia gravis dibedakan dari kelemahan otot akibat paralisis burbar. Pada tahun 1920 seorang dokter yang menderita penyakit Miastenia gravis merasa lebih baik setelah minum obat efidrin yang sebenarnya obat ini ditujukan untuk mengatasi kram menstruasi. Dan pada tahun 1934 seorang dokter dari Inggris bernama Mary Walker melihat adanya gejala-gejala yang serupa antara Miastenia gravis dengan keracunan kurare. Mary Walker menggunakan antagonis kurare yaitu fisiotigmin untuk mengobati Miastenia gravis dan ternyata ada kemajuan nyata dalam penyembuhan penyakit ini. Miastenia gravis banyak timbul pada usia 20 tahun, perbandingan antara wanita dan pria yang menderita penyakit ini adalah 3:1. Tingkatan usia yang kedua yang paling sering terserang penyakit ini adalah pria dewasa yang lebih tua. Kematian dari penyakit Miastenia gravis biasanya disebabkan oleh insufisiensi pernafasan, tetapi dapat dilakukannya perbaikan dalam perawatan intensif untuk pertahanan sehingga komplikasi yang timbul dapat ditangani dengan lebih baik. Penyembuhan dapat terjadi pada 10 % hingga 20 % pasien dengan melakukan timektomi elektif pada pasien-pasien tertentu dan yang paling cocok dengan jalan penyembuhan seperti ini adalah golongan wanita muda, yaitu pada usia awitan. Usia awitan dari miastenia gravis adalah 20-30 tahun untuk wanita dan 40-60 untuk pria.

Berdasarkan uraian diatas. Miastenia gravis merupakan penyakit yang masih belum diketahui penyebab pasti serta masih belum teratasi secara menyeluruh.3. . 1. 1. mengobati. Manfaat Manfaat penulisan makalah ini ditujukan untuk mempelajari kasus miastenia gravis yang berlandaskan teori guna memahami bagaimana cara mengenali. Tujuan Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik senior Departemen Neurologi Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik Medan dan meningkatkan pemahaman mahasiswa mengenai Miastenia Gravis. dan mencegah miastenia gravis.2. Hal ini dapat mengoptimilisasi kemampuan dan pelayanan dalam merawat pasien yang menderita miastenia gravis.

Reaksi ini membuka saluran ion pada membran serat otot dan menyebabkan masuknya kation. 2005) 2. Antibodi reseptor asetilkolin terdapat didalam serum pada hampir semua pasien. (Chandrasoma dan Taylor. terutama Na. Sehingga dalam hal ini. ETIOLOGI Kelainan primer pada Miastenia gravis dihubungkan dengan gangguan transmisi pada neuromuscular junction. Gangguan tersebut akan mempengaruhi transmisi neuromuscular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang (volunter). sehingga dengan demikian terjadilah kontraksi otot. Jika rangsangan motorik tiba pada ujung akson. . Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. yaitu penghubung antara unsur saraf dan unsur otot. partikel globuler pecah dan ACh dibebaskan yang dapat memindahkan gaya saraf yang kemudian bereaksi dengan ACh Reseptor (AChR) pada membran postsinaptik. miastenia gravis merupakan penyakit autoimun yang spesifik organ. 2008) Miastenia gravis merupakan sindroma klinis akibat kegagalan transmisi neuromuskuler yang disebabkan oleh hambatan dan destruksi reseptor asetilkolin oleh autoantibodi. Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan.(Dewabenny. dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf cranial. Antibodi ini merupakan antibodi IgG dan dapat melewati plasenta pada kehamilan.2.1.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. DEFINISI Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terusmenerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Pada ujung akson motor neuron terdapat partikel -partikel globuler yang merupakan penimbunan asetilkolin (ACh).

Dulu dikatakan. Anti-AChR ini akan mempercepat penghancuran AChR.40% dan antibodi antinuklear 25%. penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda. (Dewabenny. tetapi tidak menghambat pembentukan AChR baru. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 3 : 1. 2008) 2. sedangkan pada pria. Pada bayi. Kadar anti-AChR pada Miastenia gravis bervariasi antara 2-1000 nMol/L.3. pada Miastenia gravis terdapat kekurangan ACh atau kelebihan kolinesterase. faktor imunologiklah yang berperanan. dan dapat terjadi pada berbagai usia. Sebagai akibat proses imunologik. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. gangguan tersebut adalah suatu proses imunologik yang menyebabkan jumlah AChR pada membran postsinaptik berkurang. Anti-AChR ditemukan pada 80 .Penyebab pasti gangguan transmisi neromuskuler pada Miastenia gravis tidak diketahui. Pada wanita. dalam serum penderita Miastenia gravis juga dijumpai antibodi terhadap jaringan otot serat lintang 30 .4. penyakit ini sering terjadi pada usia 40 tahun. kelainan transmisi neuromuskuler pada Miastenia gravis dianggap karena kekurangan ACh. PATOFISIOLOGI Sebelum tahun 1973. (Qittun. 2008) 2. tetapi menurut teori terakhir. dan kadar ini berbeda secara individu. yaitu sekitar 20 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. baru diketahui.90% penderita. Adanya proses imunologik pada Miastenia gravis sudah diduga oleh Simpson dan Nastuk pada tahun 1960. sekitar 20% bayi yang dilahirkan oleh ibu penderita Miastenia gravis akan memiliki miastenia tidak menetap/transient (kadang permanen). Selain itu. membran postsinaptik mengalami perubahan sehingga jarak antara ujung . EPIDEMIOLOGI Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. Dengan ditemukan antibodi terhadap AChR (antiAChR).

fluktuasi selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid. Pada kasus yang lebih lanjut. Nara. Price. Pada 90% penderita. Bila penyakit hanya terbatas pada otot-otot mata saja. dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea dan pasien tidak lagi mampu membersihkan lender dari trakea dan cabang. menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal. . Perubahan keseimbangan hormonal.saraf dan membran post sinaptik bertambah lebar dengan demikian kolinesterase mendapat kesempatan lebih banyak untuk menghancurkan Ach . Keadaan ini sering bermanisfestasi sebagai penyakit yang berkembang progresif lambat. dan laring. Miastenia gravis juga menyerang otot-otot.5. (Endang Thamrin dan P. gelang bahu dan panggul dapat terserang hingga terjadi kelemahan pada semua otot-otot rangka. Biasanya gejala Miastenia gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan dengan memberikan obat antikolinesterase. Gejala klinik Miastenia gravis akan timbul bila 75% AChR tidak berfungsi. MANIFESTASI KLINIS Miastenia gravis diduga merupakan gangguan autoimun yang merusak fungsi reseptor asetilkolin dan mengurangi efisiensi hubungan neuromuscular.). 1995. wajah. 1986) 2. 1. maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak akan menyebabkan kematian. Pada sistem pernapasan. atau jumlahnya berkurang 1/3 dari normal.cabangnya. Namun gejala-gejala tersebut dapat menjadi lebih atau mengalami eksaserbasi oleh sebab (Silvia A. Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot-otot levator palpebrae kelopak mata. misalnya selama kehamilan. Lorain M. dan pasien tak mampu menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang menggantung. Wilson. terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanya batuk yang lemah. Keadaan ini dapat menyebabkan regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan (otototot palatum). gejala awal berupa gangguan otot-otot okular yang menimbulkan ptosis dan diplopia.

dan infeksi yang disertai diare dan demam. Alkohol. 3. akan tetapi dengan uji prostigmin dapat dibuktikan pada anak umur 18 bulan . aminoglikosida dan lain-lain. Beratnya gejala tidak berkaitan dengan beratnya penyakit pada ibu . Kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot apabila mereka berada dalam keadaan tegang. Segera atau beberapa jam setelah lahir. 1986) : 1. Relatif resisten terhadap pengobatan dan remisi komplit jarang. Gejala ini berlangsung tidak lebih dari 1 Bulan dan bayi berangsurangsur kembali normal karena masuknya anti-AChR dari ibu secara transplasenter ke dalam tubuh bayi. Gejala kelemahan otot 3. nervositas.2. 4. Adanya penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas. makin lama makin buruk . stres. Juvenile Miastenia gravis . terutama bila dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin (suatu obat yang mempermudah terjadinya kelemahan otot) dan obat-obat lainnya. bersifat ringan. Neonatal persistent Miastenia gravis (congenital Miastenia gravis) Gejala timbul pada waktu lahir. nabgis dan gerakan berkurang. 2. pernapasan melemah. Gejala hampir sama dengan tipeneonatal transient Miastenia gravis. Gangguan emosi atau stres. bayi menjadi lemah. Neonatal transient Miastenia gravis Tipe ini terdapat pada 10-20% bayi baru lahir dari ibu-ibu yang menderita Miastenia gravis. derivat kinine. Dulu diduga Miastenia gravis tidak timbul sebelum pubertas. dapat diprovokasi oleh aktivitas. Nara.10 tahun. sukar menelan. tetapi ibunya tidak sakit Miastenia gravis. Millichap dan Dodge membagi Miastenia gravis pada anak dalam 3 tipe (Endang Thamrin dan P. tidak dapat mengisap. Pada pemeriksaan neurologik tidak ditemukan kelainan. demam dan obat-obat tertentu seperti B-blocker. berlangsung lama.

infeksi virus pada pernapasan). (Silvia A.) Walaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti. aktivitas berlebih (terutama pada cuaca yang panas). pasca operasi. Antikolinesterase (asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. 2. tetapi Miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati. dan stress emosional. Lorain M. Sedangkan pada pasien dengn miastenia gravis generalisata. Price. 1995. 2. perlu dilakukan terapi imunomudulasi yang rutin. Faktor-faktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien termasuk riwayat penyakit sebelumnya (misal. DIAGNOSIS KOMPLIKASI Krisis miasthenic merupakan suatu kasus kegawatdaruratan yang terjadi bila otot yang mengendalikan pernapasan menjadi sangat lemah. pemakaian kortikosteroid yang ditappering secara cepat. Wilson. dan pneumonia. TATA LAKSANA Pada pasien dengan Miastenia gravis harus belajar dalam batasan yang ditetapkan oleh penyakit yang mereka derita ini. Komplikasi lain yang dapat timbul termasuk tersedak. Kondisi ini dapat menyebabkan gagal pernapasan akut dan pasien seringkali membutuhkan respirator untuk membantu pernapasan selama krisis berlangsung. 2. dan perlu menyelingi kerja dengan istirahat. Keluhan dan gejala sama seperti pada orang dewasa dan gejala pertama biasanya diplopia dan ptosis atau gejala THT seperti gangguan mengunyah. aspirasi makanan.6. . menelan atau suara sengau.Tipe ini timbul pada umur 2 tahun sampai remaja. Selain itu mereka juga harus menghindari factor-faktor pencetus dan harus minum obat tepat pada waktunya. Antikolinesterase biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan. Mereka memerlukan tidur selam 10 jam agar dapat bangun dalam keadaan segar.7.8. kehamilan.

serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. seperti prostigmin. b. Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3-5 tahun. b. setelah 3 tahun ± 25% penderita akan mengalami remisi klinik dan 40-50% mengalami perbaikan. edroponium atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita. pengobatan Miastenia gravis berdasarkan 3 prinsip. (Endang Thamrin dan P. kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik. Timektomi Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien. Dengan timektomi. biasanya dimulai dosis kecil sampai dicapai dosis optimal. 2. Memblokir pemecahan Ach Dengan anti kolinesterase. Nara. mampu menghambat terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia gravis. yaitu : 1. mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien. piridostigmin. Istirahat Dengan istirahat. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler: a. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg piridostigmin per os dan pada anak besar 30 mg . Kortikosteroid . Mempengaruhi proses imunologik a. 1986) Secara garis besar.Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombinasikan dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat memulihkan kekuatan otot secara cepat dan terbukti memiliki onset lebih lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan. banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat berkontraksi.

Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot Tujuannya agar penderita dapat menyesuaikan kelemahan otot dengan: a. makanan yang merangsang.Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek samping. Imunosupresif Yaitu dengan menggunakan Azathioprine. Namun biasanya digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 2½ mg/kg BB. Alat bantuan non medikamentosa Pada Miastenia gravis dengan ptosis diberikan kaca mata khusus yang dilengkapi dengan pengkait kelopak mata. Dimulai dengan dosis kecil. antibiotika seperti aminoglikosida. mandi sauna. Cyclosporine. Kombinasi azathioprine dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan terutama pada kasus-kasus berat. Memberikan penjelasan mengenai penyakitnya untuk mencegah problem psikis. dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai dosis yang diinginkan. c. menekan emosi dan jangan minum obat-obatan yang mengganggu transmisi neuromuskuler seperti B-blocker. derivat kinine. Plasma exchange Berguna untuk mengurangi kadar anti-AChR. Juga dianjurkan untuk menghindari panas matahari. b. Bila otot-otot leher yang kena. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya. 3. diberikan penegak leher. tetrasiklin dan d-penisilamin . benzodiazepin. Cyclophosphamide (CPM). Kerja kortikosteroid untuk mencegah kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada transmisi neromuskuler. phenintoin. bila kadar dapat diturunkan sampai 50% akan terjadi perbaikan klinik. d. Perbaikan lambat sesudah 3-12bulan.

Memberi pengetahuan untuk tidak mengkonsumsi minum. 20% mengalami insufisiensi pernapasan yang dapat fatal.9. Pada tahap ini yang dapat dilakukan adalah .pasien Miastenia gravis ini terjadi pada saat mereka dalam kondisi yang lelah dan tegang. terutama otot-otot tubuh bagian atas. (Endang Thamrin dan P. 10% Miastenia gravis tetap terbatas pada otot-otot mata. Progresi penyakit lambat.minuman beralkohol. 2. Remisi spontan pada awal penyakit terjadi pada 10% Miastenia gravis. Pencegahan Sekunder Pencegahan ini ditujukan pada individu yang sudah mulai sakit dan menunjukkan adanya tanda dan gejala. Karena kebanyakan pasien.cepat atau lambat akan mengalami atrofi otot. Kuinin ini merupakan suatu obat yang memudahkan terjadinya kelemahan otot. Dalam perjalanan penyakit. prognosis sangat bervariasi tetapi relatif lebih baik dari pada orang dewasa. b.2. 1986) PENCEGAHAN 1. semua otot serat lintang dapat diserang. mencapai puncak sesudah 3-5 tahun. kemudian berangsur-angsur baik dalam 15-20 tahun dan ± 20% antaranya mengalami remisi. 10%. khususnya apabila minuman keras tersebut dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin. Pencegahan Primer Pencegahan primer merupakan suatu bentuk pencegahan yang dilakukan pada saat individu belum menderita sakit. PROGNOSIS Pada anak. Nara. Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan dalam melakukan pekerjaan dan menjaga kondisi untuk tidak stres. Bentuk upaya yang dilakukan yaitu dengan cara promosi kesehatan atau penyuluhan degan cara memberikan pengetahuan bagaimana penanggulangan dari penyakit Miastenia gravis yang dapat dilakukan dengan: a.

d. Karena hal ini dapat memperburuk kelemahan otot yang diderita oleh individu. Mengontrol pasien Miastenia gravis untuk tidak minum obat-obat antikolinesterase secara berlebihan. yaitu dapat diberikan kacamata khusus yang dilengkapi dengan pengait kelopak mata. Kortikosteroid. Pencegahan Tersier Pencegahan tersier (rehabilitasi).dengan cara pengobatan antara lain dengan mempengaruhi proses imunologik pada tubuh individu. Mencegah untuk tidak terjadinya penyakit infeksi pada pernafasan. . Istirahat yang cukup c. Pada Miastenia gravis dengan ptosis. b. 3. pada bentuk pencegahan ini mengusahakan agar penyakit yang di derita tidak menjadi hambatan bagi individu serta tidak terjadi komplikasi pada individu. Yang dapat dilakukan dengan: a. Imunosupresif yang biasanya menggunakan Azathioprine. yang bisa dilaksanakan dengan. Timektomi.

. penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda. sedangkan pada pria. prognosis sangat bervariasi tetapi relatif lebih baik dari pada orang dewasa Secara garis besar. pengobatan Miastenia gravis berdasarkan 3 prinsip. (1) Mempengaruhi transmisi neuromuskuler. penyakit ini sering terjadi pada usia 40 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria.BAB III KESIMPULAN 3. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan darisynaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 3 : 1. yaitu. KESIMPULAN Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terusmenerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Gangguan tersebut akan mempengaruhi transmisi neuromuscular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang (volunter).1. (2) Mempengaruhi proses imunologik. Pada wanita. Pada anak. yaitu sekitar 20 tahun. (3) Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot.

.

2004.DAFTAR PUSTAKA 1. Atlas Country Resources for Neurological Disorders 2004. World Health Organization. World Health Organization. Department of Mental Health and Substance Abuse. .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful