TUGAS REFERAT

SIANOSIS

Pembimbing: dr. Moch. Nadjib Moein, SpA.

Oleh: Aryani Vindhya Putri 201020401011035

SMF ILMU PENYAKIT ANAK RUMAH SAKIT UMUM HAJI SURABAYA 2011

1

SIANOSIS 1. Ini seringkali disebabkan oleh gangguan atau penyakit paru yang menyebabkan darah vena campuran memintas paru-paru (misalnya pintas intrakardial). Macam sianosis ada 2. Definisi Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi (deoksihemoglobin) dalam darah yang berlebihan yang lebih dari 5 g% (kamus kedokteran Dorland). yaitu : Sianosis sentral dan sianosis perifer. Molekul hemoglobin berubah warna dari biru menjadi merah bila berikatan dengan oksigen di paru kanan dan kiri. Sianosis biasanya ditemukan oleh anggota keluarga. hidung). maka kulit akan tampak berwarna kebiruan. Tanyakanlah penanyaan-pertanyaan berikut: “Dimana letak sianosis tersebut?” “Sudah berapa lama Anda mengalami sianosis?” “Apakah Anda mengetahui bahwa Anda menderita penyakit paru/ penyakit jantung/ penyakit darah?” 2 . Keadaan ini terbatas pada sianosis ekstremitas (misalnya jari tangan. jari kaki. Perubahan warna kulit menjadi kebiru-biruan yang samar mungkin sama sekali tidak diperhatikan pasien. Perubahan warna menjadi kebiruan paling baik dilihat pada membrana mukosa mulut (misalnya frenulum) dan bibir. Sianosis perifer disebabkan oleh ekstraksi oksigen yang berlebihan di bagian perifer. Jika terdapat lebih dari 50 mL deoksihemoglobin. Sianosis sentral terjadi karena tidak memadainya oksigenasi arterian secara bermakna.

Pada pasien dengan anemia berat. Sianosis periler lenyap bila daerah tersebut dihangatkan. Clubbing dijumpai pada sianosis sentral dan menunjukkan kelainan kardiopulmoiler yang berat. Latihan fisik memperberat sianosis sentral. Sianosis perifer disebabkan oleh meningkatnya ekstraksi oksigen pada keadaan jantung yang rendah dan dijumpai pada bagian-bagian tubuh yang lebih dingin seperti dasar kuku dan permukaan luar bibir. seperti tukang las listrik.- “Apa yang membuat sianosisnya menjadi berat?” “Apakah ada kelainan lain yang berkaitan seperti sesak napas/ batuk/ perdarahan?” “Jenis pekerjaan apa yang Anda lakukan?” “Apakah ada anggota keluarga lain yang menderita sianosis?” Sianosis sejak lahir Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. terutama obstruksi akut pada saluran napas. Sianosis sentral hanya terjadi bila saturasi oksigen turun di bawah 80%. Untuk timbulnya sianosis sentral paling sedikit harus ada 2-3 gram hemoglobin tak jenuh per 100 cc darah. Sianosis sentral secara difus mengenai kulit dan membran mukosa dan tidak lenyap dengan menghangatkan daerah itu. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan yang berat. sianosis mungkin tidak dijumpai. 3 . Sianosis kuku dan tangan yang hangat mengarah kepada sianosis sentral. Beberapa pekerja. karena otot-otot yang beketja memerlukan peningkatan ekstraksi oksigen dari darah. menghirup kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan methemoglobinemia. Methenioglobinemia herediter adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis kongenital. di mana kadar hemoglobin turun secara bermakna.

. Biru metilen (diberikan untuk pemeriksaan jantung-kurva zat pewarna.Sianosis sentral 1. 2. Saturasi oksigen dalam arteri yang menurun . .Pirau (shunt) jantung kanan ke kiri (penyakit jantung kongenital sianosis). emboli paru masif. 4.Kadar oksigen inspirasi berkurang: berada di tempat yang sangat tinggi. Polisitemia. Kelainan hemoglobin dan methemoglobinemia.) 4 .Penyakit paru: hambatan aliran udara yang kronis dengan korpulmonal. 3.

darah masuk melalui V. Selanjutnya ke dalam ventrikel kiri. Sistem Peredaran Darah Pada fetus. Umbilikalis dan diteruskan ke duktus venosus masuk ke dalam hepar kemudian darah dari hepar ini masuk kedalam vena cava inferior lalu ke dalam atrium kanan. Saat di atrium kanan. Karena tahanan paru masih besar dan kapiler serta alveoli masih menutup maka darah dari truncus pulmonalis tertahan dan sebagian besar diteruskan melalui duktus arteriosus ke aorta desenden untuk bergabung dengan sisa darah dari ventrikel kiri. darah kaya O2 ini diteruskan ke dalam atrium kiri melalui foramen ovale. Terkena hawa dingin. Kemudian darah campuran ini diteruskan ke sistemik serta organ dalam 5 . 3. kemudian ke dalam atrium kanan dan diteruskan lagi ke ventrikel kanan. 4. pada aorta sebagian besar darah ini digunakan untuk mensuplai pembuluh koroner. semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya diperoleh dari ibu melalui plasenta. Obstruksi arteri atau vena. gagal ventrikel kiri atau syok.Sianosis perifer 1. demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke plasenta ibu. Darah dari otak dan ekstermitas atas ini dikembalikan ke vena cava superior. Semua penyebab dari sianosis sentral menyebabkan sianosis perifer. 2. Curah jantung yang berkurang. Darah yang berasal dari plasenta mengandung O2 sekitar 6070%. ekstremitas atas dan kepala. dan diteruskan ke aorta. 2. Sebagian kecilnya lagi diteruskan ke aorta desendens. Namun.

maka kadar prostaglandin dari plasenta sudah tidak ada. maka terdapat desakan pada sekat. sehingga foramen ovale menutup. dan terjadilah aliran darah normal orang dewasa. dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum ventrikel biasanya tunggal.1 Sesaat setelah lahir Saat inspirasi pertama dimulai. disertai dengan ikatan plasenta sehingga aliran darah plasenta tidak ada lagi. maka alveoli kapiler paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang. karena tekanan di atrium kiri kini lebih besar daripada tekanan di atrium kanan. stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular). menuju sistemik.2 Penyebab Sianosis pada Penyakit Jantung Kongenital TETRALOGI FALLOT Tetralogi Fallot adalah kelainan dalam bentuk penyakit jantung bawaaan sianotik yang memungkinkan kehidupan sampai dewasa. Karena plasenta telah diikat. besar dan bersifat non restriktif. 80% bersifat 6 . Begitulah siklus darah sistem sirkulasi fetus yang normal. deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta). Tetralogi Fallot merupakan malformasi yang berupa gabungan dari Defek Septum Ventrikel (VSD). 3. dan darah dari paru langsung masuk kedalam atrium kiri. Secara anatomik. maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubah menjadi ligamentum. kemudian ke vena cava inferior dan sebagian besarnya lagi di teruskan kedalam arteri umbilikalis dan ke plasenta.bawah. Kemudian darah dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan. Maka paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil. kembali ke dalam atrium kiri. 3.

kadang terjadi sirkulasi kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. dan resistensi vaskular sistemik. Sianosis yang terjadi simetris. penting diketahui karena mempunyai nilai pada saat tindakan koreksi bedah.perimembran. VSD tipe muskuler. Jakarta: Departemen IlmuPenyakit Dalam FKUI. akibat pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Gejalanya bisa berupa : a. ventrikel septal defek (VSD). serta hipoplasia dari arteri pulmonal. Terjadi gangguan pertumbuhan. defek septum atrioventrikuler anomali arteri koroner. Melalui defek besar yang non restriktif. 2006. Sesak napas jika melakukan aktivitas. Setelah melakukan aktivitas. Dapat berupa ASD. Hal ini penting saat tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar. derajat overriding aorta terhadap ventrikel bervariasi 5% . Tetralogi Fallot bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50% muara aorta berada di ventrikel kanan. Oleh karena itu. katup biasanya abnormal. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) e. (Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Sianosis. Stenosis pulmonal. Overriding aorta. d. f.) Gejala Gejala yang timbul tergantung dari derajat stenosis pulmonal. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu c. Lesi yang menyertai.95%. anak selalu jongkok (skuating) 7 . Dapat juga terjadi atresia dari infundibulum atau katup. b. pada sebagian besar kasus berupa stenosis subinfundibular.

Anak dengan keluhan ini akan biru sejak lahir. Bayi dengan kelainan ini. yaitu kurang lebih 50%. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Kelainan ini mempunyai insidens tertinggi dari seluruh kelainan jantung bawaan biru. Dengan adanya lubang ini. Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Demam juga bisa merupakan pencetus. kesadaran menurun. Gejala yang khas adalah spel sianotik dimana anak tibatiba tampak lebih biru. dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh. dan kadang. Transposition Of Great Arteri ( TGA) Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Episode ini umumnya dialami pada usia 3 bulan sampai kurang lebih 3 tahun dan sering timbul pada pagi hari waktu anak bangun tidur atau setelah buang air besar. aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Dalam keadaan normal. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. karena hipoksia. Transposition of 8 . Pertumbuhan badan kurang dibanding anak sebayanya.kadang disertai kejang. Sedangkan darah yang berasal dari paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru. lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. pernapasan cepat. maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan. setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.

Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. • Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. 9 . sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi • Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF. 1998. Jakarta: Gaya Baru. • Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.Great Arteries (TGA) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimana Aorta keluar dari ventrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. • Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran. Manifestasi Klinis • Riwayat biru (sianosis) sejak lahir. Bila tidak menutup maka disebut ductus arteriosus persisten (Persistent Ductus Arteriosus = PDA). • Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Pada bayi normal ductus tersebut menutup secara fongsional 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentumarteriosum pada usia 2-3 minggu. Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium Patens Ductus Arteriosus ( PDA ) Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke IV pada janin yang menhubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan). Buku Ajar Kardiologi.

Diantara sel-sel otot polos terdapat serat-serat elastin yang membentuk lapisan yang berfragmen. Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter. Normalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalis utama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens. Sel-sel otot polos pada duktus arteriosus sensitif terhadap mediator vasodilator prostaglandin dan vasokonstriktor (pO2). Hubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena sistem respirasi fetus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusun spiral.Patofisiologi Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran darah sistemik dalam masa kehamilan (fetus). Duktus arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) L-R yang kemudian dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis. Setelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan fisiologis yang dimulai segera setelah eliminasi plasenta dari neonatus. panjang PDA serta tahanan vaskuler paru (PVR) Gejala Klinis • Batuk 10 . berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat (unfragmented). ± 2-10 mm distal dari percabangan arteri subklavia kiri. Adanya perubahan tekanan. Aliran darah balik fetus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui vena umbilikalis) kemudian masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh ventrikel kanan kembali ke aliran sistemik melalui duktus arteriosus. sirkulasi dan meningkatnya pO2 akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu.

) Respirasi Respirasi adalah pertukaran gas-gas antara organisme hidup dan lingkungan sekitarnya.• Tampak lelah waktu minum susu • Sesak nafas • Pertumbuhan fisik yang lambat • Takipneu • Sianosis setelah sindro eisenmenger • Bising kontinyu • Thrill ICS II kiri • Hipertensi Pulmonal • S2 mengeres • Bising diastolik lemah atau hilang (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Gaya Baru. Adalah proses masuk udara sekitar dan pembagian udara ke alveoli. 11 . Buku Ajar Kardiologi. Sementara bagaimana oksigen digunakan oleh jaringan dan bagaimana karbon dioksida dibebaskan oleh jaringan disebut respirasi internal. Proses respirasi merupakan proses yang dapat dibagi menjadi 5 tahap yaitu : 1) Ventilasi. Pada manusia dikenal 2 macam respirasi yaitu eksternal dan internal. Secara fisiologis sistem respirasi dibagi menjadi bagian konduksi dari ruang hidung sampai bronkioli terminalis dan bagian respirasi yang terdiri dari bronkioli respiratorius sampai alveoli. 1998. Respirasi eksterna adalah pengangkutan oksigen dari atmosfer sampai ke jaringan tubuh dan pengangkutan karbon dioksida dari jaringan sampai ke atmosfer.

Metabolisme sel yang melibatkan enzim. ketinggian. abnormalitas ventilasi-perfusi. meliputi : a. masalah difusi.2) Difusi Tahap kedua dari proses pernapasan mencakup proses difusi gas-gas melintasi membran alveolus-kapiler yang tipis (tebalnya kurang dari 0. pengaruh kimia misal karbonmonoksida. Dengan perkataan lain. penyakit jantung. Distribusi kapiler c. Difusi. perjalanan gas ke ruang interstitial dan menembus dindnig sel d. 5) Pengendalian Pernapasan Yang disebut pusat pernapasan adalah suatu kelompok neuron yang terletak bilateral di dalam substansia retikularis medula oblongata dan pons. 3) Hubungan antara ventilasi-perfusi Pemindahan gas secara efektif antara alveolus dan kapiler paru-paru membutuhkan distribusi merata dari udara dalam paru-paru dan perfusi (aliran darah) dalam kapiler. 4) Respirasi internal. lesi pirau. faktor jaringan lokal misal peningkatan kebutuhan 12 . hipoventilasi alveolar. hemoglobin abnormal. Hipoksia dapat disebabkan oleh gagal kardiovaskuler misalnya syok. Penyakit Respirasi Gagal pernapasan dapat akut dapat didefinisikan sebagai kurangnya PO2 dari 50 mmHg dengan atau tanpa PCO2 lebih dari 50 mmHg. ventilasi dan perfusi dari unit pulmonar harus sesuai. Efisiensi kardiosirkulasi dalam menjalankan darah kaya oksigen b.5 m).

akan menyebabkan gangguan napas. Beberapa kasus umum gagal pernapasan adalah: (1) syaraf pusat. Paru. narkotik. edem. segala sesuatu yang menimbulkan depresi pada pusat napas akan menimbulkan gangguan napas misalnya obat-obatan(anestesia. 13 . tetapi setelah sumbatan jalan napas bebas masih tetap ada gangguan ventilasi maka harus di cari penyebab yang lain. (2) syaraf tepi: a. Jalan napas. darah (hemothorak) maka paru dapat terdesak dan timbul gangguan napas. cairan (fluidothorak). radang otak. scleroderma. atelektasis. dapat menyebabkan gangguan napas. otot inspirasi utama adalah diafragma dan interkostal eksternus. kelainan di paru seperti radang. d. Bila ada kelumpuhan otot-otot tersebut misal karena sisa obat pelumpuh otot. aspirasi. neoplasma. contusio. Dinding dada. tranquiliser). Rongga pleura. strok. b. sumbatan jalan napas akan menganggu ventilasi dan oksigenasi. myastenia gravis. patah tulang iga yang multipel apalagi segmental akan menyebabkan nyeri waktu inspirasi dan terjadinya flail chest sehingga terjadi hipoventilasi sampai atelektasis paru. c. Otot napas. Tekanan intra abdominal yang tinggi akan menghambat gerak diafragma.6 Gagal napas selalu disertai hipoksia. kyphoscoliosis. e. tetapi biula sesuatu yang menyebabkan tekanan menjadi positif seperti udara (pneumothorak).metabolisme. normalnya rongga pleura kosong dan bertekanan negatif. dimana hipoksia dapat menimbulkan efek-efek pada metabolisme jaringan yang selanjutnya menyebabkan asidosis jaringan dan mengakibatkan efek-efek pada tanda vital dan efek pada tingkat kesadaran.trauma kepala.

(4) Post operasi misal bedah thorak. radang otak).(koma. karena muntahan. Poliomyelitis. Misalnya: Blok subarachnoid yang terlalu tinggi.f. gagal pernapasan/sumbatan jalan napas dapat disebabkan oleh tindakan operasi itu sendiri misalnya karena obat pelumpuh otot. trauma kepala. Guillain Barre Syndrome./lendir. bedah abdomen. stroke. Percabangan neuromuscular misalnaya otot yang relaksasi. keracunan). keracunan organophospat. Dalam anestesi. trauma/kecelakaan (trauma maksilofasial. cedera tulang leher. 14 . Syaraf. kelumpuhan atau menurunnya fungsi syaraf yang mengnervasi otot interkostal dan diafragma akan menurunkan kemampuan inspirasi sehingga terjadi hipoventilasi. suatu penyakit.