DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG KRITIS PADA NEONATUS

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG KRITIS PADA NEONATUS ABSTRAK Neonatus dengan penyakit jantung bawaan (PJB) yang kompleks pada beberapa jam atau beberapa hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas, tetapi sebagian neonatus dengan kelainan yang sama sudah memberikan gejala kritis. Perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, hal ini memberikan pola pikir rasional bahwa selama dalam periode tersebut, terutama pada saat keluar rumah sakit, sangat perlu re-evaluasi cermat. Tujuannya untuk memantau perubahan sirkulasi fetal ke neonatal sehingga kemungkinan menderita PJB dapat terdeteksi secara dini. Pola pikir ini memerlukan pemahaman dasar tentang sirkulasi fetal dan segala perubahan yang terjadi secara fisiologis pada saat setelah lahir agar dapat melakukan evaluasi secara sistematis dan cermat. Deteksi dini terhadap PJB kritis pada neonatus mutlak diperlukan untuk memberikan terapi awal sehingga kematian dini dapat dihindari serta dapat merencanakan tatalaksana lanjutan yang rasional dan adekuat. Perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardiovaskuler pada masa neonatus, yaitu : sianosis sentral, penurunan perfusi perifer dan takipnea. Tatalaksana dini dan lanjutan yang optimal memerlukan kesepakatan dan kerjasama tim yang baik dari berbagai disiplin ilmu dan profesi, yaitu dokter umum, dokter anak, neonatologi, kardiologi, bedah kardiovaskuler dan anastesi serta perawat. PENDAHULUAN Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis. Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan. Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan berbagai

dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation. Perubahan selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif. Pada neonatus aterm normal. mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat. lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik. . Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus. duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). Penutupan duktus venosus. terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus. proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Kemudian disusul proses trombosis. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan. sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai dibawah tekanan atrium kiri. Peristiwa ini membuka alveoli. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan pertama. pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus prematur. sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection dibawah difragma. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale. bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. PERUBAHAN SISTEM SIRKULASI PADA SAAT LAHIR Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik.

natal dan postnatal yang cermat serta pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti serta pemeriksaan tambahan dan monitoring. penurunan perfusi perifer dan takipnea akibat PJB kritis pada neonatus bisa ditegakkan. irama. yaitu : Pemeriksaan tambahan : • • Foto polos dada : adanya kelainan letak. suara jantung II mengeras atau tidak terdengar. pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda bermakna. Riwayat : • • • Famili dengan penyakit herediter. ditemukan kelainan berupa : • • Perbedaan saturasi O2 arteri dengan pulse oksimetri pada preduktal (tangan kanan) dan postduktal (kaki). Postnatal : kesulitan minum. rasional dan adekuat. Frekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak teratur. aksis gelombang P dan QRS. saudaranya dengan PJB Kehamilan dan perinatal : infeksi virus. Dengan demikian dapat segera diberikan terapi awal untuk mencegah kematian dini dan sekaligus dapat direncanakan tatalaksana lanjutan yang tepat. maka gejala sianosis sentral. lokasi). Bilamana fasilitas kesehatan yang memadai tidak tersedia dan neonatus sudah dalam kondisi yang relatif stabil maka dapat dipersiapkan pelaksanaan rujukan ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau. obat yang dikonsumsi si ibu terutama saat kehamilan trimester I. Elektrokardiografi : adanya kelainan frekuensi. terdengar bising jantung (kualitas. thrill. edema paru. 2. Tidak semua gejala tersebut timbul pada masa neonatus dan tidak semua neonatus dengan gejala tersebut memerlukan tindakan spesifik yang harus segera dilaksanakan tapi memerlukan pemeriksaan tambahan. dan analis gas darah terhadap hipoksemia dan asidosis metabolik (pada neonatus dengan gagal jantung ada peningkatan CO2). takipnea. intensitas. voltase di sandapan prekordial. . Pada monitoring. ukuran dan bentuk jantung. sianosis sentral. timing. gallop. Pemeriksan Fisik : • • Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis. letak gaster dan hepar. Berdasarkan riwayat prenatal. penurunan perfusi perifer. pH arteri. hiperaktivitas prekordial. Sianosis sentral. edema. takikardia. Tidak semua bising jantung pada neonatus adalah PJB dan tidak semua neonatus dengan PJB terdengar bising jantung. parenkim paru. vaskularisasi paru.FAKTOR YANG MEMBUAT KECURIGAAN TERHADAP PJB KRITIS PADA NEONATUS 1.

Gejala sianosis sentral semakin nyata dan tampak menetap. pemberian oksigen 100 % dengan kecepatan 1 liter/menit selama 10 menit. yaitu terutama pada saat menangis atau aktivitas minum. Terdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala hampir sama yaitu : penyakit parenkhim paru. Penutupan duktus masih terjadi secara anatomis tetapi secara fungsionil masih terbuka. Sirkulasi fetal yang persisten akibat faktor intrauterin sehingga dinding arteria pulmonalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distres nafas yang ringan atau sedang. Bising jantung sering ditemukan pada neonatus normal dan sering tidak ditemukan pada neontus dengan PJB. Hipoksemia akan berjalan progresif dalam beberapa hari dengan terjadinya penutupan duktus yang sudah persisten yaitu secara anatomis maupun fungsional. obstruksi di tingkat aorta atau disfungsi miokard akibat sepsis. asidosis metabolik. Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigen secara serial dengan cara pulse oxymetri memang diperlukan. Pada saat ini baru timbul gejala sianosis sentral walaupun kadang masih bersifat transient. Tetap terbukanya duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan mempertahankan pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap normal (ductus dependent pulmonary circulation). aliran darah ke paru dan adanya situs inversus. sirkulasi fetal persisten. Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru (Cardiac cyanosis) sering belum terdeteksi pada saat neonatus keluar rumah sakit. Kondisi hipoksemia ini merangsang kemoreseptor sehingga menimbulkan gejala takipnea ringan dengan ventilasi yang tetap normal. Gejala penurunan perfusi perifer akibat terganggunya aliran darah ke perifer karena tidak terbentuknya struktur jantung kiri. Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres nafas yang segera memerlukan ventilator dan ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto polos dada. sindroma aspirasi mekonium dan prematuritas serta riwayat ibu mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan. yaitu walaupun pada saat tidur maupun beraktivitas. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh tangisan atau aktivitas minum serta peningkatan saturasi oksigen kearah nilai normal mengakibatkan rangsangan penutupan duktus. hipoglikemia. terabanya impuls ventrikel kiri menunjukkan adanya dilatasi ventrikel kiri akibat peningkatan beban volume. anemia dan polisitemia. bila saturasi O2 >90% kemungkinan suatu PJB sianosis. Hyperoxic-test. bila saturasi O2 >98% bukan PJB sianosis. hipokalsemia. retraksi ruang iga maupun suara pernafasan grunting. kelainan sisitem saraf sentral dan kelainan hematologi. . riwayat asfiksia.Peningkatan impuls parasternal dan subxyphoid sering dijumpai pada PJB sianosis. Pembesaran dan lokasi hepar sangat membantu adanya peningkatan volume darah dan tekanan atrium kanan. Dengan demikian tidak disertai gejala pernafasan cuping hidung. tapi bila saturasi O2 tetap dibawah 90% hampir dipastikan suatu PJB sianosis. Bising jantung yang bersifat sistolik ejeksi yang menjalar ke leher akibat lesi obstruksi jantung kiri atau bila terdengar penjalarannya ke punggung maka curiga adanya lesi obstruksi jantung kanan. Kondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral (masking effect) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJB biru pada neonatus yang sedang kita hadapi.

pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan metabolismenya. sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. namun tidak lebih dari 60 kali per menit untuk periode waktu yang lama. Pada neonatus normal. kebutuhan oksigen meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar menghasilkan enersi untuk bernafas dan termoregulasi. sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa memberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat. Pada saat lahir. Tampak warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah sekitar mulut. Neonatus normal bernafas lebih cepat daripada bayi. Sianosis tanpa disertai gejala distres nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB. Pada neonatus dengan PJB sianosis. yaitu setelah terjadi penurunan tahanan pembuluh darah paru dan penurunan hemoglobin kearah normal. sianosis perifer (acrocyanosis) sering dijumpai pada neonatus . tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik. justru sangat menurun drastis saat lahir. pucat dan berkeringat disertai distres nafas. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan proses oksigenasi darah di paru sehingga darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke sirkulasi arteri sistemik melalui foramen ovale atau VSD . Jumlah oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik. Penutupan duktus akan menimbulkan penurunan aliran darah ke sistem arteri perifer. hal ini mengakibatkan penurunan perfusi perifer dengan gejala berupa tidak mau minum. yaitu katup trikuspid atau arteri pulmonalis. oleh pengaruh duktus yang masih terbuka akan meniadakan gejala (masking effect) penurunan perfusi perifer (ductus dependent systemic circulation). Gejala takipnea pada neonatus dengan PJB non sianotik (terdapat pirau kiri ke kanan) baru terjadi beberapa hari atau minggu kehidupan.Dalam beberapa jam pertama setelah lahir. hal ini akibat tonus vasomotor perifer yang belum stabil. Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis) yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh karena ada hambatan pada jantung kanan. hipoglikemi. takipnea yang timbul segera setelah lahir tanpa disertai gejala sianosis sentral dan penurunan perfusi perifer menunjukkan suatu kelainan paru. disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia tes menunjukkan hasil yang negatip. Oleh karena itu. Kondisi ini bila tidak segera diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik. hipotermia dan kematian. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOSI YANG DISERTAI PENURUNAN ALIRAN DARAH KE PARU (CARDIAC CYANOSIS) PADA NEONATUS Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus. bukan PJB !. Untuk ini diperlukan peningkatan aliran darah sistemik 2 kali lipat dan saturasi oksigen 25% sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan. kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri sistemik.

bila sianosis disertai tanda-tanda distres pernafasan. 3. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip. Seluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia dan menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan pernafasan. Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup menimbulkan gejala sianosis. 4.5 kali aliran normal. defek jantun yang dan akan menimbulkan perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri. selama tahanan arteri pulmonalis masih tinggi. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG DISERTAI PENINGKATAN ALIRAN DARAH KE PARU (NON SIANOSIS) PADA NEONATUS Pada neonatus neonatus normal. defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari sistemik ke paru. Takipnea akibat penyakit paru pada neonatus sudah timbul walaupun peningkatan aliran darah ke paru masih ringan-ringan saja. Harus dibedakan takipnea akibat PJB dan akibat kelainan parenkhim paru. pada saat terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal. 6. 5. Pada saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. Takipnea akibat PJB non sianosis pada neonatus baru timbul bila peningkatan aliran darah ke paru sampai lebih dari 2. Pada neonatus dengan PJB non sianotik. Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap. saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang tinggi. Setelah 4-12 minggu postnatal. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85 Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah. Peningkatan aliran darah ke paru mengakibatkan peningkatan tekanan prekapiler di paru dan aliran limfatik sehingga terjadi peningkatan cairan intersisial di parenkhim paru dan . Pada kondisi ini diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. adanya duktus yang masih terbuka mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat PJB. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal.(pada tetralogy Fallot). Kesulitan akan timbul. Sianosis perifer bila disertai bising inoccent dapat menyesatkan dugaan adanya PJB sianotik. didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut : 1. Adanya penyakit pada paru akan memperjelas gejala takipnea pada PJB usia neonatus. 2.

Bila ada perbedaan denyut nadi tanpa disertai perbedaan tekanan darah. Pemeriksaan ekokardiografi sangat penting untuk menetapkan/konfirmasi diagnosis defek anatomis pada setiap neonatus dengan dugaan PJB. harus diraba pulsasi arteri karotis. subkosta. yaitu persistent pulmonary hypertension dan total anomalous pulmonary venous return. Pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi yang dilanjutkan dengan intervensi non bedah (balloon atrial septostomy. dan penurunan capillary refile. Denyut nadi dan tekanan darah harus diukur pada ektremitas atas dan bawah. asites.terutama di peribronkhial. hiperaktif RV. interrupted aorta atau arteri subklavia berasal dari aorta d Ada keadaan pada neonatus yang baru lahir dengan penrunan perfusi perifer disertai gejala distres nafas derajat sedang sampai berat yang disertai retraksi ruang iga. balloon valvuloplasty. nafas cuping hidung dan grunting. penurunan tekanan darah sampai tidak terukur. juga pemeriksaan foto polos dada untuk melihat besar dan bentuk jantung serta parenkhim paru serta letak organ diluar jantung (inversus atau solitus). PEMERIKSAAN TAMBAHAN LAINNYA YANG DIPERLUKAN UNTUK PJB KRITIS PADA NEONATUS Selain pemeriksaan elektrokardiogram untuk melihat kemungkinan adanya disritmia. berupa penurunan suhu kulit dan perubahan warna kulit yang pucat. normal tekanan darah ekstremitas bawa lebih tinggi. Fetal ekokardiografi dapat mendeteksi fetal heart failure bila ditemukan edema scalp. sindroma aspirasi mekonium atau asfiksia berat. intraductal stent dan balloon angioplasty) sering merupakan tindakan yang harus segera dilakukan untuk menyelamatkan kematian dini serta untuk optimalisasi kondisi klinis dalam rangka . metabolik asidosis berat serta distres nafas sedang sampai berat. Hal ini mengakibatkan penurunan fungsi bronkhioli dan terjadi penurunan aliran udara serta peningkatan tekanan udara. efusi perikard atau gerakan fetus yang melemah. aksis dan potensial listrik dari ventrikel. Kedua kondisi ini sulit dibedakan !. sulit atau tidak terabanya denyut nadi perifer. kondisi ini meningkatkan work of breathing dan terdengarnya wheezing expiratoir. pada persistent pulmonary hypertension sering disertai riwayat prenatal berupa ketuban pecah dini. PENDEKATAN KLINIS UNTUK PENYAKIT JANTUNG BAWAAN YANG DISERTAI PENURUNAN ALIRAN DARAH KE SISTEMIK PADA NEONATUS Penurunan aliran darah ke sistemik akibat PJB pada neonatus berupa • • hambatan aliran darah dari paru atau atrium kiri ke ventrikel kiri ventrikel kiri tidak adekuat memompa darah ke aorta. Perbedaan pulsasi arteri karotis dengan pulsasi ekstremitas bawah dan ekstremitas bawah menunjukkan kemungkinan koartasio aorta. Kedua kondisi ini mengakibatkan peningkatan tekanan vena paru dan edema paru serta penurunan perfusi organ-organ vital. Gejala klinis tampak segera setelah lahir dan berat.

Hal ini tidak boleh terjadi dan alur penatalaksanaannya menjadi tidak efektif sehingga akhirnya merugikan pasien. Pemeriksaan mean corpuscular volume (MCV) dan serum ferritin sangat menggambarkan status besi pada setiap neonatus dengan PJB sianosis. Faktanya. Pada kondisi ini bila ada defisiensi besi merupakan risiko untuk terjadinya trombosis dan perdarahan otak. 2. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36.21% O2). ada kecenderungan para dokter untuk melepaskan tanggung jawab dan menyerahkan ke dokter konsultan jantung. Pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis. Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. PENATALAKSANAAN AWAL NEONATUS DENGAN PJB KRITIS Penatalaksanaan neonatus dengan dugaan PJB kritis tidak jauh berbeda dengan kondisi kritis pada neonatus akibat penyakit diluar jantung. Pemberian cairan dan nutrisi . Diawali dengan penatalaksanaan kegawatan secara umum kemudian dilanjutkan penatalaksanaan kegawatan jantung secara khusus sesuai dengan masalah kritis yang sedang dihadapi (sianosis sentral. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan.5-37o C dan kelembaban sekitar 50%).persiapan operasi jantung terbuka sebagai pengobatan definitif untuk neonatus dengan PJB kritis. Pemberian oksigen • • Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini. 3. Namun demikian. Pada kedua kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0. pada neonatus yang mengalami distres. peningkatan aliran darah ke paru atau penurunan aliran darah ke sistemik) sebagai berikut : 1. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan.

Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin dan dobutamin. peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain. Tujuan : meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulmonal. Pemberian prostaglandin E1 Merupakan tindakan awal yang harus diberikan. koartasio aorta. Harus dipantau ketat terhadap efek samping lainnya yaitu : disritmia. sebagai life-saving dan sementara menunggu kepastian diagnosis. Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal. pemberian cairan 10 – 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam. pulmonal stenosis yang berat. kardiomegli dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). dosis bisa dinaikkan sampai 0. Pada kondisi shock. 4. Bila ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin E1 segera dihentikan. Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. diare. perlu juga diingat kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. bila tidak terjadi efek samping pada pemberian dosis 0.01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis minimal yang efektif dan aman. prostaglandin E1 diberikan pada : • • Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus dependent pulmonary circulation). segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2 rendah.15 mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul efek samping dan sampai tercapai efek yang optimal. apnea.05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui kateter umbilikalis. interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung kiri). transposisi pembuluh darah besar. Bila terjadi efek samping berupa hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Tujuan : meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis. atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transposisi pembuluh darah besar). Bila terjadi apnea maka selain menurunkan dosis prostaglandin E1.1 sampai 0. Pada neonatus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan oral susu formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi. trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata.05 mikrogram/kgBB/menit tersebut. dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %. hipoglikemia. Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok. kemudian dilihat respons terhadap peningkatan tekanan darah.Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. evaluasi dan menyusun terapi rasional selanjutnya. NEC. . Dosis awal 0. maka dosis dapat diturunkan sampai 0. hiperbilirubinemia. pulsasi perifer lemah atau tak teraba.

dilatasi renal vascular bed. Pada awalnya diberikan setiap jam. Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0. mempunyai efek yang hampir sama dengan prostaglandin E1. Sangat efektif pada kondisi neonatus dengan: • • • • penurunan fungsi ventrikel pirau kiri ke kanan yang masif regurgitasi katup hipertensi sistemik hipertensi pulmonal. Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan funsi ginjal. maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4 jam sampai 6 jam. Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal vascular bed)dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung dengan dosis yang minimal. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis digitalisasi total. maka obat pertama yang harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan. biasanya furosemid dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per oral. Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem vena) ) sangat berperan pada neonatus dengan gagal jantung kongestif. Pemberian intravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan. untuk neonatus aterm 10 – 20 mikrogramkgBB per oral. maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia jaringan.Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral. maka pemberiannya harus segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention. masih dianjurkan pemberian prostaglandin E1 . . Dosis 1 mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. 5. lebih praktis dan harganya lebih murah. dosis 80% dari dosis per oral. disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4 dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan. walaupun angka kesuksesan rendah . Disusul dosis rumatan 510 mikrogram/kgBB per oral. 1 sampai 3 kali sehari. Untuk neonatus usia 2-4 minggu. namun bila efek terapinya sudah tercapai. dan menurunkan tahanan sistemik. menurunkan sinoatrial node rate. Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard. Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung (inotropik dan vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm 10 mikrogram/kgBB per oral. namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan.10 mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadi reopen duktus.

Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa memperbaiki hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai. apakah tindakan bedah harus dilakukan segera atau dapat ditunda? Tindakan di pusat pelayanan jantung yang perlu dilakukan untuk mengurangi derajat hipoksemia sesuai dengan kelainan anatomik jantung. selain tidak bermanfaat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan. seorang dokter harus dapat mengukur kemampuan menangani neonatus dengan PJB yang kritis sesuai dengan fasilitas setempat dengan melakukan evaluasi terhadap segala yang telah dikerjakan. bila memungkinkan langsung dilakukan koreksi total sebagai tindakan definitip atau dapat ditunda. 6. Terapi medik Bila yang dihadapi adalah PJB kritis akibat decompensated PDA. koreksi secepatnya bila pada pemantauan klinis ditemukan hal-hal tersebut. Bila kondisi memungkinkan langsung dirujuk ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau. Untuk kondisi ini harus diberikan Na-bikarbonat. bising kontinyu pada ICS 2 kiri. ditandai hiperaktif prekordium. Bila hasil evaluasi tidak ada perbaikan atau bahkan memburuk dan tindakan lebih lanjut tidak dapat dilakukan. bila hipoksemia berat telah dikurangi dan kelainan metabolik lainnya dikoreksi. maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan sendirinya. Koreksi terhadap kelainan metabolik Hipoksia jaringan akan menyebabkan asidosis metabolik yang seringkali sukar dikoreksi. valvuloplasti katup dengan balon atau pemasangan stent untuk mempertahankan duktus tetap terbuka. PENATALAKSANAAN SPESIFIK NEONATUS DENGAN PJB KRITIS Setelah tindakan umum awal tersebut diatas dikerjakan. berupa : • • • meneruskan dan melengkapi terapi medik yang telah diberikan. dan tindakan bedah. intervensi non bedah yaitu : septostomi atrium dengan balon.Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat. magnesium dan kalsium sering menyertaikondisi hipoksemia. Bila tidak ada . a. apakah kelainan yang ada dapat ditolong dengan operasi ? 2. natrium. dosis 1-2 ml/kgBB intravena perlahanlahan atau disesuaikan dengan hasil analisis gas darah. maka pembatasan cairan dan pemberian diuretika diteruskan. wide pulse pressure. kardiomegali dan peningkatan vaskularisasi pada foto polos dada. Hipoglokemia dan gangguan keseimbangan elektrolit yaitu kalium. bounding pulses. maka harus dipikirkan untuk merujuk penderita sesegera mungkin ke rumah sakit yang lebih lengkap. Disini setelah diagnosis spesifik ditegakkan maka harus bisa dijawab : 1.

Bila yang dihadapi adalah PJB kritis yang bergantung kepada terbukanya duktus (ductus dependent systemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation). Di Indonesia hal ii belum dapat dilaksanakan. atau tindakan mengikat arteri pulmonalis untuk mengurang aliran darah ke paru. . b. maka meneruskan pemberian prostaglandin E1 dengan dosis minimal yang optimal. RUJUKAN dan TRANSPOTASI Dengan mencermati langkah-langkah yang telah diuraikan diatas. Tindakan bedah Di negara yang sudah maju. Pemasangan stent didalam duktus telah dicoba di beberapa pusat pelayanan jantung di luar negeri. kalau tetap tidak ada respons maka segera dilakukan operasi ligasi duktus.3 mg/kg/BB/dosis intravena diulang setiap 8-12 jam sampai maksimal 3 kali/hari. Dilatasi katup pada critical pulmonal/aortic stenosis dengan balloon valvuloplasty memberikan hasil yang cukup dramatis.2 – 0. Bila tindakan lebih lanjut tidak dapat dilakukan. c. Bila belum juga ada respon. KONSULTASI. sehingga tindakan bedah ini merupakan tindakan rutin dari penatalaksanaan awal PJB sianotik. Intervensi non bedah Septostomi septum inter atrial dengan balon dapat memperbaiki hipoksemia secara dramatis terutama pada transposisi pembuluh darah besar dengan percampuran darah sistemik dan pulmonal yang tidak adekuat. program bisa dulang sampai 2 -3 hari. dan bedah definitif untuk menjamin fisiologi yang normal dengan melakukan koreksi anatomik.respons maka segera diberikan Indomethasin 0. Tindakan bedah tersebut berupa : • • bedah paliatif untuk meningkatkan aliran darah ke paru dengan pintasan BlalockTaussig atau modifikasinya. telah dilakukan operasi koreksi jantung pada masa neonatus. seorang dokter dapat mengukur kemampuan menangani neonatus dengan PJB yang kritis sesuai dengan fasilitas setempat. sehingga tindakan bedah biasanya merupakan langkah lanjutan dari penatalaksanaan PJB sianotik. tapi masih dipertimbangkan keuntungan dan kekurangannya serta masih perlu studi jangka panjang. maka harus dipikirkan untuk merujuk penderita ke rumah sakit yang lebih lengkap atau bila kondisi memungkinkan langsung dirujuk ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau.

hipokalemia dan hipovolemia atau anemia harus dicegah dan sedapat mungkin diatasi sebelum neonatus dibawa hipoksia berat. kakek nenek. berupa : • • • • bahaya hipotermia. biaya dan pengertian atau persetujuan pihak keluarga penderita. Pemberian prostaglandin E1 sudah harus dimulai walaupun diagnosa definitif belum bisa ditegakkan.Di negara maju. Di Indonesia. dokter ahli perawatan intensif dan ahli bedah jantung. keadaan klinis yang menggambarkan kegawatan jantung (peningkatan frekuensi nafas. maka tindakan yang harus dilakukan adalah mengamankan neonatus selama transportasi. tentunya hanya berdasarkan penilaian klinis saja kelainan metabolik berupa hipoglikemia. yaitu ikut membantu mengidentifikasi faktor risiko yang kemungkinan terjadi pada penderita selama masa prenatal. mungkin koreksi perlu diulang dalam perjalanan yang jauh. komunikasi. harus dikurangi dengan ventilasi yang harus dilakukan sebelum bayi dibawa. bertambah jelasnya sianosis sentral. berbagai kendala meliputi lokasi. harus dikoreksi sebelum neonatus dibawa. . transportasi. tidak boleh dilupakan informed concent dan lembar observasi mencatat waktu. saudarasaudaranya dan seluruh keluarga penderita. Peran perawat juga sangat diperlukan dalam kardiologi pencegahan. dokter anak. kejadian klinis. dengan tambahan selimut katun serta kertas aluminium untuk mencegah kehilangan panas asidosis. Pada kondisi seperti ini. semua obat dan tindakan yang telah dikerjakan. muntah atau melemahnya tangisan) dan rencana pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis maupun tindakan yang akan dikerjakan untuk menyelamatkan penderita dari kematian dini. putus asa. hipokalsemia. bingung. dokter ahli jantung. Bilamana segala aspek telah dipertimbangkan dan diputuskan untuk melakukan rujukan segera. TUGAS PERAWAT PADA NEONATUS DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN KRITIS Diagnosis PJB kritis pada neonatus selalu menimbulkan beban moril maupun materiil dan rasa bersalah. peran perawat sangat penting untuk membantu tim dokter dalam memberikan suasana tenang serta membantu memberikan informasi tentang kondisi penderita. rujukan dini sudah merupakan kesepakatan di antara para dokter umum. neonatus harus dibawa dalam inkubator. menurunnya kemampuan minum dan produksi kencing. Bila mungkin didampingi dokter atau dokter anak dan perawat. marah pada orang tua.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful