PENDAHULUAN

Hydrops fetalis dalam bahasa latin untuk edema pada fetus. Ballantybe adalah orang pertama yang mendiskripsikan hidrops fetalis pada tahun 1892, meskipun kondisi ini telah dikenal sejak hampir 200 tahun.
(9)

Hidrops fetalis adalah kondisi

serius dari fetal yang didefenisikan sebagai akumulasi abnormal dari cairan dalam 2 atau lebih kompartemen, termasuk asites, efusi pleura, efusi perikardial, dan edema kulit. Pada beberapa pasien, hal ini dapat juga bersamaan dengan polihidramnion dan edema plasenta. (3) Hidrops fetalis telah dikenal baik pada saat masa fetal dan kondisi neonatal sepanjang sejarahnya. Sampai setengah dari abad ke-20 belakangan ini, telah dipercaya ini disebabkan oleh darah group Rhesus (Rh) isoimunisasi dari fetus. Pengenalan terbaru dari faktor lain selain penyakit isoimun hemolitik, dapat disebabkan oleh atau yang berhubungan dengan hidrops fetal mendorong

pengggunaan istilah hidrops nonimun untuk mengidentifikasi kasus ini semua yang mana kelainan fetal telah disebabkan oleh faktor-faktor selain isoimunisasi. (3) Pada tahun 1970, penyebab utama dari hidrops imun (Rh D antigen) telah dicegah dengan penggunaan imunoglubulin (Ig) profilaksis pada ibu yang beresiko. Sebelum imunisasi rutin dari ibu Rh-negatif, banyak kasus dari hidrops telah disebabkan erythoblasstosis dari Rh alloimunisasi. Sedikitnya, nonimun hidrops fetalis umumnya, terdiri 76-87% dari kasus yang digambarkan. (3)

Akmal Fachrial Riza *. perikardium 2.2 Epidemiologi Estimasi akurat dari kejadian hidrops fetalis sulit di temukan karena banyak kasus tidak terdeteksi sebelum kematian intrauteri.10) (11) Hidrops fetalis adalah kondisi serius yang mana terdapat sejumlah keabnormalan dari cairan tubuh dalam dua atau lebih pada fetus atau neonates.1 Definisi Hidrops fetalis secara harfiah artinya ³edema pada fetus´ yang dalam bahasa latin telah digambarkan oleh Ballantyne pada tahun 1892. abdomen (asites).Hidrops Fetalis Novli Ardiansyah*. (1. Adyka Agung P*. pleura (efusi pleura). M. Andalas** Abstrak Hidrops fetalis adalah kondisi serius yang mana terdapat sejumlah keabnormalan dari cairan tubuh dalam dua atau lebih pada fetus atau neonates. (2. Laporan insiden nonimun hidrops . BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. (pericardium efusi).5) lokasi dapat terjadi di jaringan subkutaneus/ scalp (ketebalan > 5mm).

(11) Sangat jarang bayi pertama Rhesus positif dari ibu Rhesus negative berakibat menjadi penyakit Rh. Penyebab Kasus Imun Hidrops fetalis imun adalah komplikasi dari Rh inkompabilitas bentuk berat. etnik populasi dan kemampuan investigasi yang memuaskan. Dengan suksesnya pengenalan dari program anti Rhesus D . Meskipun persentase kecil dari kehamilan masih (1) yang berat dapat peka terhadap penyakit Rh bahkan setelah mendapatkan pemberian anti-D igG (Rho(D) Imun Globulin).fetalis berfariasi tergantung pada regional karena perbedaan etiologi. saat jantung membutuhkan pompa lebih banyak volume darah untuk mengirimkan sejumlah oksigen.(5) Penyakit Rh dapat dicegah dengan pemberian dari anti-D IgG (Rho(D) Imun globulin) yang diinjeksikan ke ibu RhD-negatif selama kehamilan dan atau 72 jam dari persalinan.(7.11) ada atau tidak adanya dari Rhesus isoimunisasi dan bukti histologi dari eritroblastosis. contohnya tumor atau congenital cystic adenomatoid malformation yang meningkatkan kebutuhan aliran darah. Anemia ini dapat disebabkan oleh karena imun atau non-imun. Rh kompabilitas dikarenakan destruksi massif darah merah yang menjadikan beberapa masalah termasuk swelling seluruh badan.3Klasifikasi dan Etiologi Hidrops fetalis biasanya dari janin yang anemia. _________________________________________ 2. Hidrops nonimun dapat juga tidak berhubungan dengan anemia. Peningkatan kebutuhan cardiac output mendorong ke gagal jantung dan edema. Swelling bertentangan dengan kerja organ-organ tubuh. Di negara barat sekitar 1 dalam 1000 kehamilan dengan rentang 1 dalam 600 sampai 1 dalam 4000.8. (1) Terdapat 2 tipe dari hidrops fetalis yang diklasifikasikan oleh Potter pada tahun 1943 yaitu imun (IHF) dan nonimun (NIHF) berdasarkan pastinya tergantung bentuk dari bayi. Asia tenggara lebih tinggi dari negara barat dengan rentang 1 dalam 250 sampai 1 dalam 1500.10.

fetus dapat mengalami anemia dengan retikulosis. (1) Kasus Non-Imun Lebih dari 100 penyebab atau yang berhubungan dengan nonimun hidrops fetalis. Rhesus D Hemolytic Disease of the Newborn or RhD HDN) adalah 1 penyebab penyakit hemolitik pada neonatus. fetal. anemia berat (thalasemia). Saat melahirkan ibu terekspos darah bayi. dan plasenta. infeksi (10%). pada kasus ringan. hidrops fetalis karena imun telah menurun secara drastis saat penyebab nonimun telah diasumsi meningkat dalam etiologi dari hidrops ( >90% kasus). Hidrops fetalis nonimun terjadi saat ada penyakit atau (11) kondisi medis yang mengganggu kemampuan pengaturan cairan tubuh. penyakit hati (5%) dan penyakit lainnya (5%). Rhesus disease. yang mendorong Rh+ kehamilan. defisiensi dari enzim beta- . Paroxysmal supraventricular tachycardia yang menghasilkan Congestive Heart Failure. dan defek genetic. Keadaan ini muncul pada tahap akhir dari gagal jantung dan penyebab hemostasis cairan aberrant dihasilkan dari lebih 100 faktor ibu. RhD Hemolytic Disease of the Newborn. Kira-kira 10-20% idiopatik tergantung sejauh mana investigasinya. hidrops fetalis atau stillbirth. anomaly kromosom (20%). bentuk dari nonimun hidrops fetalis mempunyai banyak penyebab termasuk: Anemia defisiensi besi. Saat penyakit ini sangat berat maka akan menyebabkan HDN. termasuk sindrom Turner. Terdapat 3 penyebab utama penyebab tipe ini: masalah jantung dan paru. anemia (15%). dan ini menyebabkan pembentukan antibody yang akan menyebabkan kehamilan Rh+ . sindrom malformasi (15%).immunoglobulin profilaksis sejak 1970.(5) Pada referensi lain disebutkan ada 7 kategori utama dari penyebab kasus nonimun yaitu patologi kardiovaskular (35%). Pada kasus sedang atau berat fetus dapat menjadi lebih anemia dan eritroblastosis (erythroblastosis fetalis). (11) Pada referensi lain. (11) Penyakit Rh (Rh (D) disease. Penyakit ini khusus terdapat hanya pada kehamilan pada ibu yang Rh negative yang ayahnya janin Rh positif. Rhesus incompatibility.

eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi darah ibu yang dinamakan fetomaternal microtransfusion. (1) 2. seperti platelet dan faktor penting lainnya untuk pembekuan darah. tumor. yang kemudian akan menyebabkan anemia (reaksi hipersensitivitas tipe II). Bila ibu tidak memiliki antigen seperti yang terdapat pada eritrosit janin. parvovirus B19 (Fifth Disease) yang menginfeksi wanita hamil. Lebih dari 400 antigen terdapat pada permukaan eritrosit. Imun anti bodi tipe IgG tersebut dapat melewati plasenta dan kemudian masuk kedalam peredaran darah janin sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti (coated) dengan antibodi tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis.4 Patofisiologi Penyakit inkompabilitas Rh dan ABO terjadi ketika sistem imun ibu menghasilkan antibodi yang melawan sel darah merah janin yang dikandungnya. Antibodi tersebut berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin. Kurangnya antigen eritrosit dalam tubuh berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut. tetapi secara klinis hanya sedikit yang penting sebagai penyebab penyakit hemolitik. Produksi eritroblas ini melibatkan berbagai komponen sel-sel darah. (12) .thalasemia a.twintwin transfuse sindrom pada kehamilan monochorionic. siphilis pada ibu. Pada saat ibu hamil.(12) Produksi eritroblas yang berlebihan dapat menyebabkan pembesaran hati dan limpa yang selanjutnya dapat menyebabkan rusaknya hepar dan ruptur limpa. disebut dengan eritroblas (yang berasal dari sumsum tulang) secara berlebihan. turner sindrom. Hal ini akan dikompensasi oleh tubuh bayi dengan cara memproduksi dan melepaskan sel-sel darah merah yang imatur yang berinti banyak. Pada saat berkurangnya faktor pembekuan dapat menyebabkan terjadinya perdarahan yang banyak dan dapat memperberat komplikasi.glucurinidase. Defisiensi enzim ini menyebabkan penyakit lysosomal storage yang dikenal mucopolysaccharidosis type VII. maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun antibodi.

Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya. Obstuksi aliran limfatik. Gagal jantung dapat terjadi karena obstruksi atau pengalihan outflow . amniosentesis. 4. Karena mekanisme regulasi yang tepat dari pertukaran cairan vaskular pada fetus belum dapat diterangkan. yang mana bahan tersebut dikenal dengan bilirubin. via transmembran. transpulmonar. Bayi dapat berkembang menjadi kernikterus. Sejumlah jalur keluar yang kompleks pada fetus untuk regulasi pertukaran cairan.dan insufisiensi kekuatan inotropik. (12) Hidrops terjadi sebagai hasil dari hemostasis cairan abnormal berupa air yang keluar ke jaringan dari kapiler fetal kedalam jaringan intertisial. 2. Ini semua berbeda nyata dibandingkan dewasa. ruptur kehamilan di luar kandungan. transrenal. patofisiologi hidrops masih secara keseluruhan tidak diketahui dan masih bersifat spekulasi. dan mekanisme tunggal atau sederhana seperti menggunakan hukum Starling¶s adalah tidak dapat memberikan penjelasan yang seragam. transfusi darah Rhesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya. Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan hiperbilirubinemia. yang nantinya menyebabkan jaundice pada bayi. defisiensi aliran balik jantung. misalnya karena abortus. Peningkatan permeabilitas kapiler. Peningktan tekanan hidrostatik vena sebagai hasil gagal jantung. tetapi tubuh dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu waktu. Bilirubin secara normal dibentuk dari sel-sel darah merah yang telah mati. transkutaneus. (11) Mekanisme patofisiologi hidrops dibagi terpisah menjadi 4 berdasarkan hukum Starling¶s: 1. 3. Penurunan tekanan osmotic plasma. (11) . contohnya. Penghancuran sel-sel darah merah dapat melepaskan pigmen darah merah (hemoglobin). transkolonik dan rute transplasenta.

Gangguan metabolic janin Infeksi Gangguan hematologi 1. 2. 3. 2. Selama kehamilan tersebut. Gangguan aliran urin Displasia saluran limfa Gagal Fungsi Hati Gagal jantung Overload volume Berkurangnya aliran limfatik Tekanan vena sentral tinggi Tekanan onkotik plasma rendah Penumpukan cairan interstisial NON IMUN HYDROPS FETALIS . Gangguan kardiovaskuler Gangguan hematologi Obstruksi vena 1. Umumnya penyakit Rhesus menjadi buruk dengan penambahan Rhesus inkompabilitas kehamilan. IgG dapat melewati plasenta ke dalam fetus dan jika kadar ini cukup maka akan menyebabkan destruksi dari sel darah merah Rhesus D positif fetal lalu berkembang menjadi penyakit Rh. Gangguan placenta 2. Ini semua dikarenakan insufisiensi toleransi imun dalam kehamilan. 3. ibu menghasilkan antibody (IgG) melawan antigen Rhesus D pada sel darah merah janinnya. Jika ibu adalah Rh negative dan bayi adalah Rh positif. (1) 1.Selama kehamilan sejumlah kecil dari darah bayi dapat masuk ke sirkulasi ibu.

pernah tereksposur terhadap bayi atau anak (dengan infeksi virus).et all. trauma abdomen.) Kejadian sensitisasi yang paling sering dan utama adalah saat melahirkan anak (86%). Penggunaan obat yang berhubungan dengan hemolisis G6PD defisiensi atau yang bersifat teratogenik selama kehamilan. hamil ektopik.Skema 1. Penyakit ginjal atau hati seperti penyakit polikistik. d. transmisi penyakit seksual sebelumnya. perdarahan antepartum. kolagen atau penyakit tiroid. Anemia atau hemoglobinopati. terapi aborsi. c. Riwayat keluarga atau personal dari twinning . malformasi kongenital. f. ETYOLOGI OF NONIMUNE HYDROPS FETALIS:SYSTEMIC REVIEW. Kejadian sensitisasi selama kehamilan dapat karena miscarriage. Am J Med Genet Part A 149a:844-851. Trauma tumpul abdomen. penyakit jantung sebelumnya waktu masa anak-anak. (11) . umur (<16 atau > 35 tahun). diabetes mellitus. etnik. (Carlo bellini.(1) 2. hewan peliharaan seperti kucing.5 Faktor Resiko Riwayat dari kedua orang tua sebaiknya ditemukan untuk mengevaluasi kemungkinan masalah kesehatan atau faktor resiko untuk hidrops. g. amniosintesis. kematian janin sebelumnya. Pemeriksaan sebaiknya termasuk riwayat ibu dan atau ayah yaitu: a. b. Infeksi virus. versi kepala luar. e. 2009. tetapi darah fetal juga dapat melewati sirkulasi ibu lebih awal selama kehamilan (14%).

Banyak Fetus juga mempunyai hepatosplenomegali.2. hidrops fetalis berhubungan dengan polihidramnion dan plasenta yang tebal (>6mm) sebanyak 30-75% dari pasien.6 Gejala Tanda dari penyakit ini adalah akumulasi yang abnormal dari cairan tubuh (pleura. tambahan.(2. Bentuk ringan dapat dikarenakan : y y (1) Pembengkakan hati (Liver swelling) Perubahan warna kulit (pallor) Kasus yang lebih berat dapat dikarenakan : y y y y y y Masalah pernafasan Bruising or purplish bruise-like spots on the skin Gagal jantung Anemia berat Ikterus berat Swelling seluruh badan . peritoneal) dan jaringan lunak dengan ketebalan lebih dari 5 mm.10) Gejala tergantung pada keparahan dari kondisinya. pericardium.

polihidramnion atau postdate. gerakan janin yang berkurang. denyut jantung abnormal. 11) hidrops dapat dideteksi dengan scaning yang rutin tetapi dapat ditemukan dengan cara lain yaitu menemukan komplikasi yang berhubungan dengan hidrops seperti pola denyut jantung yang abnormal.1 Gambar 1(Anonymus. 2009. Bahkan. Adanya 1 kafitas serous dan dengan ketebalan plasenta abnormal • 6 cm perlu didiagnosis sebagai hidrops. lahir preterm. oligohidrmnion atau usia kehamilan yang kecil. 2. anemia pada preeklamsia atau mirror sindrom. atau plasenta abruption.com ) 2. perikardium.perinatology. (1. twin- . diabetes pada ibu. peritoneal . ibu. Diunduh dari http://www. jika hanya 1 kafitas serous ditemukan tanpa tanda dari yang lainnya maka sebaiknya di label sebagai hidrops.7 Diagnosis Hidrops fetalis dapat didiagnosis melalui monitoring USG yang menggambarkan edema keseluruhan dengan ketebalan kulit lebih dari 5 mm bersamaan dengan akumulasi cairan dalam 2 atau lebih kafitas serous seperti pleura. jantung kongenital.

tahap selanjutnya test serum ibu termasuk tes imun untuk antibodi sel darah merah isoimun via tes Coombs indirect dengan tipe darah ibu grup ABO dan antigen rhesus. dan area paru. dan infeksi herpes simpleks . (2. Sekali diduga IHF.to twin transfusion. skrining toxoplasmosis. jantung. Kell.(6) Pemeriksaan USG untuk menegakkan hydrops fetalis ini ditegakkan dengan adanya abnormalitas atau peningkatan sedikitnya di 2 organ tubuh bayi. plasenta abnormal yang besar. yaitu pemeriksaan darah rutin dan lengkap untuk menyingkirkan thalasemia. tipedarah ibu dan skrining antibody Rh dan penentuan tipe darah minor (contoh. Contohnya efusi pericardial. Sekali penyebab imun . kongenital. tidak ada pemeriksaan lanjut. (6) Pemeriksaan tes indirect Coombs untuk menyingkirkan peneyebab imun. limpa. other infections. dan perdarahan Sekali diagnosis hidrops didapatkan dengan USG. CMV. anomali kongenital. (11) dengan sejumlah penyebab dari nonimun hidrops 2. amniosintesis sebaiknya diperiksa untuk menilai keparahan dari hemolisis dan anemia pada fetus. Pada ibu yang IgM terdeteksi. anemia antenatal.8 Pemeriksaan penunjang Riwayat sebelumnya yang mengenai bayi dalam keluarga adalah sangat penting. Amniosintesis dan ultrasound yang rutin akan menjadi penentu keparahan dari kondisinya.MNSs) sebaiknya diperiksa. efusi pleura.Duffy. termasuk hati. (TORCH) selama kehamilan. Jika titer signifikan. infeksi virus khilothorak kongenital. cystic higroma. Titer yang lebih besar 1:16 adalah signifikan. titer dari Rhpositif pada darah ibu perlu ditentukan. rubella. perlu didiagnosis banding fetalis. cairan yang menunjukkan swelling pada daerah unborn baby's belly dan organ. edema subcutan. (6) Ultrasoud yang dilakukan selama kehamilan dapat menunjukkan: jumlah cairan amnion. ascites. 11) kongenital. tapi bila igG terdeteksi.9. kromosom abnormal.

Umumnya. sudah dapat ditegakkan plasentomegali. komplikasi hidrops (50% kasus) c. b.5) y Obat untuk menggugurkan lebih awal dan persalinan bayi. Transfusi darah pada fetal intrauterin. pengobatan termasuk (2. dan penebalan plasenta minimal 6 cm. jika pemeriksaan janin menjadi nonreassuring. atau twinning dapat dicegah oleh pemberian oxytocin IV pada akhir .polyhidramnion. dan penebalan placenta. penebalan kulit minimal 5 mm. (4) 2. Jika terjadi pre-eklamsia yang merupakan. karena hal ini bisa didapatkan pada bayi dengan makrosomia.9 Pengobatan Pengobatan tergantung penyebab. yaitu: a. (11) Perdarahan postpartum yang dikarenakan overdistensi uterus dari hidrops. Jika lahir pretematur dengan polihidramnion. jikaumur kehamilan sekurang-kurangnya 24 minggu tidak mendapat pengobatan. yang terbaik adalah menunggu janin menjadi matur sampai 37 minggu dan menghindari persalinan elektif prematur karena persalinan prematur yang sebagai metode terapi biasanya gagal dan lahir prematur dapat menjadi lebih buruk prognosisnya. sudah dapat untuk mendiagnosa edema subcutis. Gambaran ini tidak memberikan informasi pasti hydrops fetalis. Secara umum. (11) Lahir dini diindikasikan pada situasi tambahan yang biasanya merupakan indikasi obstetrik.. Tidak ada bukti dasar serta guidelines untuk waktu yang terbaik dalam persalinan. karenanya amniosintesis yang berulang dapat mencegah dan membantu menghilangkan ketidaknyamanan ibu. y y Caesarean lebih awal jika kondisi menjadi lebih buruk. polihidramnion. Selama kehamilan.

(9) Hidrops fetalis sering menghasilkan kematian dalam janin sebelum atau setelah persalinan.12 Pencegahan Penyakit Rh umumnya dapat dicegah dengan pengobatan ibu selama kehamilan atau segera setelah persalinan dengan inejsi intramuscular ari anti-RhD immunoglobulin (Rho(D) immune globulin). twin-twin tranfusi. tumor. dan lebih seringnya penggunaan ventilasi) dan jumlah platelet yang rendah.11 Komplikasi Kerusakan system saraf pusat yang disebut kernikterus mungkin dapat terjadi. (9) (5) umumnya 2. (5) 2. dan lain-lain. Kematian tertinggi pada bayi yyang dengan congenital anomaly (57.kala II diikkuti oxytocin drip sebagai maintenance setelah lahir plasenta. anemia. aritmia. (11) Dari sebuah penelitian menunjukkan bahwa faktor resiko terhadap kematian pada bayi yang lahir dengan hidrops fetalis berhubungan dengan neonatus yang lahir kecil dan lebih imatur. (11) 2. (6) .hanya 2030% dari fetus dengan NIHF yang pantas diintervensi dengan pusat alat fetomaternal yang paling bagus. yang sakit saat persalinan (apgar skor yang rendah.7%). Biasanya pengobatannya yang berhubungan dengan kondisi hidrops seperti. Mortalitas bervariasi tetapi pada umumnya rata-rata kematian tinggi kematian rata-rata 80% dengan rentang 50-90%.10 Prognosis Prognosis tergantung dari penyebabnya. tingkat yang lebih tinggi dari oksigen yang dihirup. Resiko tinggi diantaranya paling sering pada bayi prematur dan yang sakit parah saat kelahiran.

Diunduh dari httpemedicine. 2011.eg. HIDROPS FETALIS. NYU school of Medicine. Diunduh dari http://www. The Egyptian journal of medical human Genetics (2010) 11. 2009. Diunduh dari http://www.ejmhg. ETYOLOGI OF NONIMUNE HYDROPS FETALIS:SYSTEMIC REVIEW. Diunduh dari http://www. 2009. 5 Daniel R.perinatology. Diunduh dari httpen.2. 2 3 Anonymus. orgwikiHydrops_fetalis#Immune_causes.et all. 2011. 8 Eman A. 403962overview 7 Divya-Devi Joshi. New York. EDUCATIONAL CASE OF THE ISSUE.comarticle974571-overview#a0101 4 Carlo bellini. ournal of Perinatology (2005) 25. Diunduh dari http://www. Hydrops Fetalis: A Retrospective Review of Cases Reported to a Large National Database and Identification of Risk Factors Associated With Death. Am J Med Genet Part A 149a:844-851.4. NONIMMUNE HYDROPS FETALIS DUE TO CONGENITAL XEROCYTOSIS.com 6 Durre Sabih. Hydrops Fetalis Caused by Homozygous - Thalassemia and Rh Antigen Alloimmunization.medscape.net 9 Matthew E. Hydrops fetalis. 2011. HIDROPS FETALIS. HYDROPS FETALIS.jp. 2004.DAFTAR PUSTAKA 1 Anonymus.3121/cmr. doi:10. et. 2010. 193-196. 2009.228. Number 4 : 228 -232 doi:10. 63± 65..1038/sj.wikipedia.medicineplus.7211200 .com Ashraf H Hamdan. Clinical Medicine & Research Volume 2. 10 María Pilar Vicente-Gutiérrez . Abrams2007.

eimjm. of Obstetrics and Gynaecology. UIAM. Dept. NON-IMMUNE HYDROPS FETALIS. E. 2005. Jakarta: Direktorat Laboratorium Kesehatan Dirjen. Kuantan.11 Stephen Yong.comVol3-No1Vol3-No1-I2. Pahang. Pelayanan Medik Depkes dan Kessos RI. Hemolytic disease of the newborn. 13 S P Ram.Vol 34:459461 . Diunduh dari httpwww. Z Kassim. SINGAPORE MED J 1993. W A Ariffin. Kulliyyah of Medicine.htm 12 Sindu. CASE REPORT-A NEONATE WITH NONIMUNE HYDROPS FETALIS.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful