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Agammaglobulinemia Primaria

Sinónimos:
Immunoglobulinas, Déficit de Anticuerpos, Déficit de Gammaglobulinas, Déficit de

Código CIE-9-MC: 279.06 Vínculos a catálogo McKusick: 300310 601495
Registros de pacientes sobre esta enfermedad Proyectos de investigación FIS sobre esta enfermedad Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial:
La agammaglobulinemia primaria es un grupo de inmuno-deficiencias hereditarias caracterizadas por la carencia de anticuerpos. Los anticuerpos se componen de ciertas proteínas (inmunoglobulinas) esenciales para el sistema inmune. Las producen los linfocitos B (glóbulos blancos especializados) que circulan en la sangre. Los anticuerpos luchan contra las bacterias, los virus y otras sustancias extrañas que amenacen al organismo. La agammaglobulinemia también se caracteriza por la función anormal los linfocitos B. La función de los linfocitos B es buscar e identificar bacterias, virus y otras sustancias extrañas que amenacen al organismo, mientras que la función de los linfocitos T, también conocidos como "células asesinas", es ayudar a los linfocitos B para responder a la infección. Sin embargo, en algunas formas de agammaglobulinemia primaria, ninguno de los dos tipos de linfocitos funciona normalmente. Hay tres formas clínicas de agammaglobulinemia primaria: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X con déficit de la hormona del crecimiento y agammaglobulinemia autosómica recesiva. Todas estas enfermedades se caracterizan por presentar un sistema inmune debilitado que se debe reforzar con la administración de gamaglobulinas para luchar contra las infecciones.

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Información médica. (Idioma español)

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