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ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ)

Introducción
La AIJ se define como una artritis persistente durante 6 semanas en un
paciente menor de 16 años y con ausencia de otras enfermedades con
participación articular (artritis séptica, neoplasias, conectivopatías…). Esta
enfermedad tiene varias formas clínicas de presentación, configurando un
grupo muy heterogéneo de patologías.
Es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente en la
infancia y la que causa mayor grado de invalidez.
AIJ es la denominación de consenso desde 1997, ya que previamente los
nombres que se usaban eran Artritis Crónica Juvenil en Europa, Artritis
Reumatoide Juvenil en USA o Enfermedad de Still en Inglaterra.

Epidemiología
Es el grupo de enfermedades más heterogéneo y frecuente de las
alteraciones del tejido conectivo en los niños y el proceso reumático más
frecuente como causa de ingreso infantil en nuestro medio.
La incidencia es variable oscilando entre 10-18/ 100.000 según el país.
La prevalencia : 100 / 100.000.
La edad de comienzo depende de la forma clínica de presentación.

Etiología y patogenia
De forma global se considera como un grupo de enfermedades de origen
autoinmune.

1- Factores genéticos
La patogenia no depende exclusivamente de factores genéticos, aunque sí
influyen de forma clara. Los genes que con mayor probabilidad contribuyen
son los que modulan el HLA. Aparece cierta concordancia en gemelos.
2- Asociaciones HLA
HLA-B27  forma oligoarticular.
HLA DR4  AIJ poliarticular FR ⊕.
HLA DR5  exclusivos de artropatía que afecta generalmente a niñas < 6
años, asociadas a iridociclitis crónica y ANA ⊕.
3- Receptores de células T
4- Otros genes
Se han vinculado los genes que se asocian al déficit del complemento, al
TNF alfa, a la IL-4, IL-1 A2 (en la forma oligoarticular), IL-6.
5- Autoantígenos
Los ANA y el FR no son específicos de las AIJ pero tienen cierta validez como
marcadores clínicos para la forma oligoarticular como para la poliarticular.
Los ANA también se han relacionado con la iridociclitis en la AIJ.
6- Factores ambientales
Hay cierto predominio estacional en la forma de inicio sistémico, lo que hace
sospechar de de agentes infecciosos en su etiología, así mismo hay una
cierta relación entre la evolución y los brotes con arreglo a las estaciones
del año.
Entre los agentes infecciosos descritos destacan el virus de la rubéola, el
VEB, la Clamydia, el Mycoplasma y el parvovirus B19.
También se ha descrito el desencadenamiento de algún brote tras algún
traumatismo.
Clasificación
1. AIJ de forma de inicio sistémica.
2. AIJ de forma de inicio oligoartritis.
a- Persistente
b- Extendida
3. AIJ de forma de inicio poliartritis con FR positivo.
4. AIJ de forma de inicio poliartritis con FR negativo.
5. Artritis psoriásica.
6. Artritis-entesitis.
7. Otras formas:
a- Cumple criterios para más de una categoría.
b- No cumple criterios para ninguna categoría

Manifestaciones clínicas
1- AIJ de inicio sistémico.
20% de AIJ. A cualquier edad, sobre todo en menores de 6 años.
Se define como artritis precedida o no por FIEBRE de al menos 2 semanas
de duración, confirmada al menos durante 3 días consecutivos y que se
acompaña de uno o más de los siguientes síntomas:
• Exantema evanescente.
• Linfadenopatía generalizada.
• Hepatoesplenomegalia.
• Serositis.

- FIEBRE: En el 100% de los pacientes. Suele ser >39º y en picos con mala
respuesta a antipiréticos. Generalmente acompañada de un rash cutáneo.
En los periodos sin fiebre el niño presenta buen estado general.
- EXANTEMA: En el 90%. Maculoso o maculopapuloso rosado o asalmonado,
migratorio y no pruriginoso. Puede ser confluente o aislado, con predominio
en tronco, cara y extremidades (brazos y muslos)
- ARTRITIS: Puede aparecer incluso varias semanas después de la aparición
de la fiebre. Su presencia da el diagnóstico. Suele afectar a grandes
articulaciones (rodillas, muñecas, tobillos y cadera). También se afectan las
pequeñas articulaciones (sobre todo manos).
La forma poliarticular tiene peor pronóstico.
- Linfadenopatías: En el 70%. Suelen ser simétricas y a veces de gran
tamaño.
- Hepatoesplenomegalia: Descartar efecto secundario de algún fármaco
(AINE). Si gran hepatomegalia descartar amiloidosis secundaria.
- Serositis: Pleuritis con/sin derrame, pericarditis generalmente subclínica
(raro el taponamiento cardiaco), peritonitis (obliga al diagnóstico diferencial
de apendicitis cuando se acompaña con vómitos)

◙ Diagnóstico diferencial: Obliga siempre a descartar infecciones y


neoplasias.

◙ Laboratorio: ANA Y FR negativos. HLA-B27 negativo. En el hemograma


destaca leucocitosis, trombocitosis y aumento de reactantes de fase aguda
(VSG, PCR).

◙ Evolución: Variable. Un 40% de los casos remiten a los 6 meses. En un


25% desaparece la sintomatología sistémica y persiste una poliartritis
crónica y seronegativa. El 35% cursa con brotes, se cronifica; éste es el
subgrupo de peor pronóstico por desarrollo de amiloidosis secundaria (con
alta mortalidad) y por retraso en el crecimiento.
2- Oligoartitis.
Se define como la artritis que afecta entre 1 y un máximo de 4
articulaciones en los primeros 6 meses.
- Forma persistente: A lo largo de la enfermedad no se afectan más de
4 articulaciones.
- Forma extendida: Afecta a 5 o más articulaciones pasados los
primeros 6 meses.
Es el subgrupo más común (50%) de presentación.
Afecta más a mujeres. Raro el debut en mayores de 10 años.

◘ Criterios de exclusión
○ Historia familiar de psoriasis (familiar directo de 1er o 2º grado).
○ Historia familiar de HLA-B27 asociado a enfermedad en un familiar
directo.
○ Factor reumatoide (FR) positivo.
○ Varones HLA-B27 positivo con brotes de artritis después de los 8 años de
edad (probablemente desarrollarán una entesitis).
○ Criterios de artritis sistémica.

◘ Clínica
La artritis afecta a grandes articulaciones (casi siempre rodillas), con
comienzo insidioso, con dolor articular mínimo y poca alteración funcional
(sólo demostrable si se compara con la articulación contralateral no afecta).
En el 50% sólo hay monoartritis, generalmente de rodilla. La radiología al
inicio no muestra alteraciones significativas.
Debido a la inflamación crónica es frecuente que la epífisis del hueso afecto
crezca más y haya dismetría y alargamiento del miembro afecto.
La manifestación extraarticular más frecuente e importante es la ocular.
Estos pacientes pueden presentar UVEÍTIS ANTERIOR o IRIDOCICLITIS,
siendo asintomática hasta que produce disminución de la agudeza visual
por lo que se deben realizar de manera sistemática revisiones oculares con
lámpara de hendidura para visualizar la cámara anterior. Los pacientes con
afectación ocular suelen ser ANA positivos.

◘ Laboratorio
Los ANA suelen ser positivos en un 50-75% sin relación con la actividad de
la enfermedad.
El FR es negativo.

◘ Evolución
El pronóstico articular es bueno, aunque en algunos casos persiste la artritis
en el adulto o se hace poliarticular. El pronóstico lo marca la evolución de la
iridociclitis. En ocasiones existe dismetría o retrasos del crecimiento.

3- AIJ poliarticular FR positivo.


Definición
Artritis con afectación en más de 5 articulaciones durante los primeros 6
meses de la enfermedad, asociada a la positividad del FR determinada al
menos en 2 ocasiones durante 3 meses.

Exclusión
Historia familiar de psoriasis.
Clínica
Tiene la incidencia más baja (<5%). Gran predominio de mujeres.
Generalmente en edades más avanzadas (>8 años). Es la A.R en niños, un
30% tienen historia familiar de A.R seropositiva.
Poliartritis que afecta tanto a articulaciones grandes (rodillas, muñecas,
caderas….) como a pequeñas (MCFs e IFPs de las manos y MTTFs ).
Afectación de los tendones que puede acabar con afectación de los flexores
de las manos  manos en garra, con dificultad para moverlas.
La evolución de las artritis es hacia lesiones erosivas muy tempranas,
simétricas.
Aparecen nódulos similares a la forma del adulto.
No suele haber afectación ocular (como la uveítis)

Laboratorio
Anemia hipocroma, VSG y PCR pueden estar elevadas. En el 75% los ANA
son ⊕.

4- AIJ poliarticular FR negativo.


Definición
Artritis con afectación de 5 o más articulaciones durante los primeros 6
meses de la enfermedad con FR negativo en 2 determinaciones practicadas
durante 3 meses.

Exclusión
FR positivo

Clínica
Se aprecian dos picos de presentación uno está entre los 2-3 primeros años
de vida y el otro pico se halla en la preadolescencia.
Mayor incidencia en niños que en niñas.
La afectación articular suele ser de pequeñas y grandes articulaciones de
carácter persistente. Suelen estar inflamadas, calientes, dolorosas y
limitadas a la movilidad. Las alteraciones radiológicas son importantes
dando lugar a erosiones y fusiones.
Una afectación típica es la de la articulación temporomandibular (ATM), con
limitación para la apertura bucal y que da al niño un aspecto de cara de
pájaro por hipocrecimiento del maxilar inferior.
También es frecuente la afectación de la columna cervical.
Como afectación extrarticular suele destacar el estado general del paciente
con estancamiento ponderal, astenia e hiporexia que acaba produciendo un
estado de desnutrición.
Un 10% presentan uveítis crónica.

Laboratorio
El FR es negativo siempre. En muchas ocasiones los ANA son positivos.

5- Artritis psoriásica.
√ Definición
Artritis + psoriasis o bien artritis + historia familiar de psoriasis en padres o
hermanos además de
- Dactilitis en el paciente.
- Alteraciones ungueales (punteado u onicolisis)

√ Exclusión
FR positivo

√ Clínica
La lesión dérmica puede aparecer a lo largo de toda la vida con lo que se
precisan unos criterios diagnósticos (criterios de Vancouver)

Criterios para el diagnóstico de Artritis Psoriásica Juvenil Vancouver


1989

a) Artritis psoriásica juvenil definida:


- Artritis y psoriasis típica.
- Artritis más tres de los siguientes criterios menores:
1- Dactilitis.
2- Piqueteado ungual u onicolisis.
3- Erupción psoriasiforme.
4- Antecedentes familiares de psoriasis en 1º o 2º grado.

b) Artritis psoriásica juvenil probable:


Artritis más dos criterios menores

Predominio en niñas.
La artritis suele ser asimétrica, oligoarticular y afecta a grandes
articulaciones (sobre todo rodillas) y cuando afectan a pequeñas
articulaciones de manos y pies dan el aspecto de “dedos en salchicha”, con
afectación tanto de la cápsula articular como de los tendones flexores.

Algunos pacientes varones, a partir de la adolescencia pueden presentar


sacroilitis.
La lesión dérmica suele presentarse en los dos primeros años del proceso (a
veces lo precede). Lo más común el la psoriasis vulgar (la pustulosa es
excepcional). Ante la sospecha del cuadro hay que buscar lesiones (en
superficies de extensión en codos, rodillas y ombligo), ya que en ocasiones
éstas son mínimas.
Puede haber uveítis.

√ Laboratorio
Los ANA pueden ser positivos. Es muy raro que aparezcan HLA-B27
positivos.

6- Artritis relacionada con entesitis.


Definición
Presencia de artritis y entesitis o artritis y al menos 2 de los siguientes
signos clínicos:
1- Artralgia sacroiliaca.
2- Dolor inflamatorio de la columna vertebral.
3- Presencia de HLA-B27.
4- Historia familiar (parientes de primer o 2º grado) de al menos una de
las siguientes mnifestaciones
a) Uveítis anterior con dolor, enrojecimiento o fotofobia.
b) Espondiloartropatía confirmada por un especialista.
c) Enfermedad inflamatoria intestinal.
5- Uveítis anterior que se asocia generalmente con dolor, enrojecimiento
o fotofobia.

Exclusiones
1. FR o ANA ⊕
2. Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.

Clínica
Suele afectar a niños. Alto índice de positividad para el HLA-B27. Comienzo
oligoarticular tardío.
Cursan con inflamación de las entesis, de la sinovial, así como de las bursas.
Afecta a las articulaciones del caquis y las de las extremidades (rodillas,
caderas, tobillos o muñecas).

7- Otras artritis.
Niños que presentan artritis de causa desconocida que persiste al menos 6
semanas y además:
1- No cumple criterios de ninguna de las otras categorías.
2- Cumple algún criterio de más de una de las otras categorías.

Diagnóstico
Los resultados del laboratorio, así como la clínica ya han sido
mencionados en cada apartado relacionado con cada grupo. En este
epartado me referiré a las técnicas de imagen.

Radiología convencional: es el método básico de exploración, siendola


prueba inicial recomendada para la mayoría de las AIJ.
1- Alteraciones precoces: Alteraciones de partes blandas, anomalías en
la densidad ósea (osteoporosis yuxtaarticular); no son específicas
para las AIJ. Algo más específico es el ensanchamiento del
terciomedio de las falanges por aposición perióstica de hueso nuevo.
2- Los cambios tardíos:
- Erosiones (menos frecuentes que en el adulto) sobre todo en manos y
pies.
- Disminución del espacio articular.
- Luxaciones/subluxaciones secundarios a la aparición de derrames
articulares con fibrosis muscular y ligamentosa posterior.
- Anquilosis ósea, más precozmente en niños que en adultos, sobre todo
en cadera, tarso, carpos y en columna vertebral.
- Necrosis aséptica de cabeza femoral, de cabeza humeral y de los
platillos tibiales.

RMN: Sobre todo para valoración inicial de sacroiliacas (diagnóstico de


sacroilitis crónica o aguda), articulación temporomandibular o para el
diagnóstico precoz de daño articular (edema óseo, erosiones) cuando las RX
son normales y pueda ser importante un tratamiento más agresivo.
Sirve también para descartar cuadros que dan clínica articular pero que con
la radiología convencional no se aprecian, como son lesiones meniscales,
malformaciones venosas, lesión ligamentosa, osteocondritis disecante…
Útil también en articulaciones de pequeño tamaño.

Ecografía: Para algunos autores es con la radiología convencional el


método de elección para iniciar el estudio de la patología del aparato
locomotor. Ofrece información tanto de partes blandas como de la
articulación (sinovial y cortical ósea). Es la técnica de elección para
diagnosticar derrames articulares, sobre todo en articulaciones de difícil
accesibilidad.
Obtiene información respecto a la presencia o no de tenosinovitis y/o
tendinitis. Valora las bolsas sinoviales, diferenciando la inflamación de
tejidos circundantes.
Muy útil para la patología sinovial cuantificando su afectación al medir su
espesor.
Nos da una gran información en el seguimiento de la afectación articular,
contrastando las alteraciones evolutivs así como la respuesta a las terapias
sistémicas.

Gammagrafía: Poco específico. Demostración precoz de inflamación


articular, pero poco válido para describir el origen de esa inflamación.

Tratamiento
El tratamiento se apoya en dos pilares básicos. Por una parte está la
fisioterapia/terapia ocupacional, y por el otro lado se encuentra el
tratamiento farmacológico.

1) Rehabilitación: Las metas son


• Ayudar al niño con AIJ a ser independiente y poder normalizar
su vida diaria.
• Ayudar a reducir la presión intraarticular como causa del dolor.
• Preservar la integridad de las articulaciones y prevenir las
deformidades (uso de aparatos o mecanismos que ayuden al
niño a realizar actividades, corregir posturas viciosas…)
• Mantener la movilidad y la función de las articulaciones.
• Conservar la fuerza y prevenir la fatiga (ejercicios isométricos
que previenen la atrofia muscular, que suele ser precoz y de
difícil tratamiento).

2) Tratamiento farmacológico:

a) Fármacos de primera línea:


- Salicilatos: Su uso actualmente está siendo superado por otros fármacos
con efectos similares pero con menores efectos secundarios. Dosis inicial
70-80 mg/kg/día. Es conveniente hacer salicilemias para el control ya que
dosis >30mg/dl son tóxicas (hipertermia, letargo, naúsea, vómitos, tinnitus,
deshidratación…
- Ibuprofeno: Múltiples presentaciones, lo que le hace cómodo para la toma.
- Naproxeno: se utiliza en pacientes HLA-B27 ⊕.
- Tolmetin sódico: Buena tolerancia en niños, alternativa a los salicilatos.
- Indometacina: Eficaz en la rigidez matutina, se recomienda tomarlo por la
noche. También en pacientes HLA-B27. Dosis de 2-3 mg/kg/día

b) Fármacos de segunda línea (FAME, FARAL…):


Su efecto beneficioso no es tan rápido como con los corticoides,
pero ayudan a disminuir la dosis de éstos. Detienen la progresión de la
enfermedad.

Sales de oro: Su uso ha ido disminuyendo. Se utiliza en formas


poliarticulares tanto vía intramuscular como vía oral. Efectos secundarios:
dolor abdominal, diarrea, erupciones cutáneas y prurito. Cada 2-3 meses
conviene vigilar la serie blanca, las plaquetas y la proteinuria.

D-penicilamina: mismas indicaciones que las sales de oro.

Hidroxicloroquina: se utiliza cuando han fracasado los anteriores. No


conviene realizar tratamientos muy prolongados (> 2-3 años). Precisa
revisiones oftalmológicas periódicas.

Sulfasalacina: Se usa en las espondiloartropatías y en las formas con HLA-


B27 ⊕

Metrotexato: En las formas poliarticulares y oligoarticulares extendidas. La


dosis suele ser de 10 mg/kg/semana vía oral (también se administra de
forma s.c). Se puede asociar a AINEs y a corticoides. La tolerancia es buena,
sin efecto oncogénico a esas dosis. Como efectos secundarios más
frecuentes destacan la fiebre, dolores abdominales, úlceras orales y anemia
macrocítica progresiva (que mejoran al dar ácido fólico), elevación de las
transaminasas.

c) Fármacos de tercera línea (inmunosupresores):


◙ Clorambucil: su utilización está limitada en los pacientes que presentan
signos de amiloidosis.

◙ Azatioprina: En formas cortiodependientes y en formas graves. No tiene


acción oncogénica, pero puede producir leucopenia.

◙ Ciclosporina: Se utiliza en casos con afectación ocular, uveítis crónica


corticodependiente y ocasionalmente en casos de afectación articular
grave.
Hay que monitorizar al paciente para que lleve ciclosporirinemias entre 150-
300 mg/ml.

◙ Gammaglobulinas i.v: En algún caso seleccionado de forma poliarticular o


sistémica. Se administra durante dos días y luego se repte cada 6 meses.

◙ Terapias biológicas: El objetivo es interferir con las células, las citoquinas y


con aquellos factores implicado en la respuesta inflamatoria.
Los más usados son el infliximab (Remicade®), que se administra
intravenoso cada 8 semanas, uniéndose con gran afinidad y especificidad al
TNF alfa, neutralizáondolo.
El etanercept (Embrel®) se administra subcutáneo dos veces por semana a
niños entre 4 y 17 años.
El adalimumab (Humira®) se administra subcutáneo cada dos semanas y al
igual que el etanercept es totalmente humano.

d) Corticoides
Indicados en:
- Formas sistémicas.
- Uveítis que no se controlan pese al tratamiento local.
- Artritis persistente e incapacitante.
- En algunas complicaciones (miocarditis…)
La dosis inicial es de 1-2 mg/kg/día, disminuyendo cuando aparezca
mejoría. Es recomendable el uso de Deflazacort por presentar menos poder
osteoporótico y diabetógeno.
Se pueden administrar pulsos de metilprednisolona (máximo 1
gr/día) durante tres días en las formas sistémicas.
Los efectos secundarios están relacionados con la edad del paciente,
con la dosis administrada y con la duración del tratamiento. Estos efectos
secundarios son retraso en el crecimiento, diabetes, osteoporosis,
hipertensión, Cushing…
Las infiltraciones intraarticulares son muy útiles en aquellos casos en
que la afectación articular es de una o pocas articulaciones, en la
tenosinoviteis persistente o en las formas poliarticulares cuando hay alguna
articulación activa.