ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

A) INTRODUCCIÓN:

La artritis idiopática juvenil (AIJ) se define como una artritis persistente durante > 6
semanas en un paciente < 16 años, en ausencia de otras enfermedades con
participación articular (artritis séptica, neoplasias, conectivopatías…). La AIJ es un
grupo muy heterogéneo de patologías dado la gran variabilidad de cuadros clínicos
que puede presentar.

La AIJ es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente de la infancia,

y también la que causa un mayor grado de invalidez. El término AIJ fue acuñado por
consenso mundial en 1997, ya que antes se la conocía por: Artritis Crónocia Juvenil
(Europa), Artritis Reumatoide Juvenil (EEUU) o Enfermedad de Still (Inglaterra).

B) EPIDEMIOLOGÍA:

La AIJ es el grupo más heterogéneo y frecuente de alteraciones del tejido conectivo en

los niños y el proceso reumático más frecuente como causa de ingreso infantil en
nuestro medio. Su incidencia es variable oscilando entre 10-18 casos / 100.000
habitantes · año según el país. Su prevalencia es de 100 casos / 100.000 habitantes.
La edad de comienzo varía según la forma clínica de presentación.

C) ETIOPATOGENIA:

De manera general se considera que todos los cuadros que integran la AIJ son de
origen autoinmune. Los factores que se creen implicados en su desarrollo son:

 Factores Genéticos: los factores genéticos no influyen de manera decisiva en

el desarrollo de la enfermedad, pero sí se ha comprobado que influyen de una
manera clara, ya que existe cierta concordancia en la presentación de la
enfermedad entre gemelos.

 Antígenos HLA: los genes que parecen tener una mayor probabilidad de estar
involucrados en el desarrollo de la AIJ son aquellos que codifican para el
complejo de histocompatibilidad (MHC, clásicamente llamado en seres
humanos HLA).
  HLA-B27: se asocia con la forma oligoarticular y artritis-entesitis.
 HLA-DR4: se asocia con la forma poliarticular con factor reumatoide +.
 HLA-DR5: son exclusivos de las formas que afectan generalmente a ♀
< 6 años asociado con iridociclitis crónica y ANA+.

 Receptores de Células T: el receptor de los linfocitos T es el encargado de

unirse a los antígenos protéicos ligados en la superficie celular al MCH (HLA).
Existen 2 tipos de receptor T: el del linfocito T colaborador (LTh) que reconoce
proteínas extrañas al organismo unidas al MHC tipo II (presentado por células
especializadas llamadas presentadoras de antígeno: CPA); y el del linfocito T
citotóxico (LTc) que reconoce proteínas propias del organismo unidas al MCH
tipo I (presentado por todas las células nucleadas del organismo). Si existe un
defecto del receptor de los LTc, el sistema inmune puede reconocer como
extraña a esa célula nucleada del organismo que es totalmente normal y no
debería ser atacada.

 Otros genes Distinto del HLA: se han vinculado al desarrollo de la AIJ las
alteraciones de genes que codifican para la síntesis de proteínas del
complemento, TNFα, IL-6, IL-1, IL-4…

 Autoantígenos: aunque la existencia de anticuerpos dirigidos contra

componentes del propio organismo (autoanticuerpos) se observa en muchas
otras patologías distintas de la AIJ, se considera que su detección en
laboratorio tiene cierta validez como marcador de algunas formas clínicas de
AIJ. Por ejemplo: la existencia de FR+ y ANA+ se relaciona con las formas
oligo y poliarticular de la AIJ. Los ANA+ también se relacionan con la
iridociclitis.

 Factores Ambientales: en las formas sistémicas de AIJ existe cierto

predominio estacional, lo que hace pensar que su etiología esté relacionada
con algún agente infeccioso, de entre los que se han descrito: VEB (virus de
Epstein-Barr), parvovirus 119, Clamydia, Mycoplasma… También se ha visto
que en algunos casos hay un antecedente traumático. También se ha
comprobado que hay cierta relación entre la evolución y la distribución de los
brotes de agudización de la enfermedad con respecto a las estaciones del año.
C) CLASIFICACIÓN:

De entre las múltiples clasificaciones que existen el profesor eligió la siguiente (y yo he

puesto las cifras de prevalencia relativa que venían en el Power Point, pero no en el
word: no hay que sabérselas, pero yo las pongo por si acaso).

1. Sistémica (10-13 % del total de AIJ).

2. Oligoartritis:

 Persistente (40 % del total de AIJ).

 Extendida (20 % del total de AIJ).

3. Poliartritis con FR + (3 % del total de AIJ).

4. Poliartritis con FR- (27 % del total de AIJ).
5. Artritis Psoriásica (2-15 % del total de AIJ).
6. Artritis-Entesistis (1-7 % del total de AIJ).
7. Otras formas de AIJ.

D) AIJ DE INICIO SISTÉMICO:

 CUADRO CLÍNICO:

Puede aparecer a cualquier edad, pero la edad de presentación más frecuente son < 6
años. Se define como una artritis precedida o no por FIEBRE de al menos 2 semanas
de duración, confirmada durante ≥ 3 días consecutivos y que se acompaña de ≥ 1 de
los siguientes signos:

 Fiebre: aparece en el 100 % de los pacientes (pero sólo en unos pocos

precede al episodio de artritis). Suele ser > 39º, con un patrón en picos y mala
respuesta a antipiréticos En los periodos entre picos febriles el niño presenta
buen estado general.

 Rash (exantema) evanescente: aparece en el 90 % de los casos. Es una

erupción cutánea de tipo macular-maculopapular, de color rosado o
 asalmonado y no pruriginosa (no produce picor ni escozor). Es migratorio y
tiene preferencia por tronco y porción proximal de las extremidades.

Exantema maculo-papular en cara y brazo

 Artritis: puede aparecer incluso varias semanas después del inicio de la fiebre,
y su presencia junto a la fiebre es muy orientadora del Dx. Suele afectar con
mayor frecuencia a las grandes articulaciones (rodillas, tobillos, cadera,
muñeca…) aunque también puede afectar pequeñas articulaciones, sobre todo
las de las manos.

 Linfadenopatías: aparecen en el 70 % de los casos. Son generalizadas y

simétricas, y en ocasiones de gran tamaño.

 Hepatoesplenomegalia: cuando aparezca debemos descartar que el cuadro

clínico ante el que estamos sea debido a los efectos 2º de algún fármaco o a
una intoxicación farmacológica.

 Serositis: existe afectación de una o varias de las superficies serosas con las
que cuenta el organismo: pericardio (pericarditis casi siempre subclínicas, que
nuca llega al taponamiento cardíaco), pleura (pleuritis con/sin derrame) y
peritoneo (peritonitis aguda que obliga a hacer un Dx diferencial con una
apendicitis).
  LABORATORIO:

En el hemograma se observa leucocitosis con desviación izquierda (neutrofilia),

trombofilia y elevación de los reactantes de fase aguda (PCR y VSG). Con otras
pruebas vemos que:

 HLA-B27 negativo.
 Factor reumatoide negativo (FR-).
 ANA negativo.

Por ello, cuando vemos un cuadro clínico como éste con estas pruebas
complementarias debemos hacer el Dx diferencial con patologías de corte inflamatorio
como las infecciones, neoplasias…

 EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:

De todos los pacientes que desarrollan un cuadro de AIJ sistémica, vemos que
evolucionan de la siguiente manera:

 El 40 % se cura completamente, desapareciendo toda la sintomatología en un

plazo de unos 6 meses.

 El 25 % desaparece la sintomatología sistémica (fiebre, linfadenopatía,

hepatoesplenomegalia, rash…) pero persiste la afectación poliarticular
seronegativa que se hace crónica.

 El 35 % se hace crónica, cursando con periodos latentes intercalados con picos

de reagudización. Este grupo tiene el pero pronóstico por su mayor
probabilidad de desarrollar amiloidosis 2ª y retrasos de crecimiento.

E) AIJ DE INCIO OLIGOARTRITIS:

 CUADRO CLÍNICO:
Es la forma clínica más frecuente de AIJ (60 % todos tipos de AIJ). Afecta
preferentemente a ♀ y aunque puede presentarse a cualquier edad, casi siempre lo
hace en < 10 años.
 Oligoartritis: existe afectación de 1 a un máximo de 4 articulaciones durante
los primeros 6 meses de la enfermedad. Casi siempre se afectan grandes
articulaciones (rodillas es lo + frecuente). Tiene un comienzo insidioso, con
muy poco dolor y afectación funcional de la articulación. Sólo podremos
detectarla si comparamos con la articulación contralateral no afectada.

 Monoartritis: dentro de las posibilidades de afectación articular de este cuadro

clínico (de 1 a 4) la monoartritis aparece en el 40 % de los casos, siendo la
articulación más afectada la rodilla.

 Dismetría del hueso afectado: el proceso inflamatorio que se localiza en la

epífisis del hueso estimula por medio de los mediadores de inflamación al
cartílago metafisario, de modo que se produce un crecimiento de la diáfisis en
longitud mayor de lo normal. Así, vemos que el miembro al que pertenece la
articulación afecta es más largo que el miembro no afectado.

 Iridociclitis: (PREGUNTA de EXAMEN) es la manifestación extraarticular más

frecuente e importante, pero pasa completamente desapercibida hasta que el
paciente nota la disminución de la agudeza visual. Por eso, los pacientes con
Dx de AIJ de forma oligoarticular deben someterse a revisiones oftalmológicas
periódicas para detectar lo más tempranamente posible esta patología y así
poder darle Tx precoz. Los pacientes con afectación ocular son ANA+.

 LABORATORIO:

El FR es siempre negativo (FR-) mientras que los ANAs son positivos (ANA+) en el 50-
75 % de los casos. Dentro de ese grupo de 50-75 % de pacientes con ANA+, se
encuentran aquellos que van a desarrollar una iridociclitos. Algunos son HLA-B27
positivos (pero no todos).

 CRITERIOS de EXCLUSIÓN:
Existen una serie de condiciones que si se presentan en el paciente sospechoso de
padecer la forma oligoarticular de AIJ, hacen que la descartemos con bastante
seguridad:

 Criterios de AIJ de inicio sistémico.

 Hª familiar de HLA-B27 asociado a enfermedad (ya no es idiopático).
 Hª familiar de psoriasis en familiar de 1º-2º grado (posiblemente sea caso de
AIJ de inicio psoriásico).
 Factor Reumatoideo + (FR+): es casi seguro que sea un caso de AIJ de tipo
poliarticular con FR+.
 Si se trata de un ♂ > 10 años y con HLA-B27, es muy posible que en poco
tiempo desarrolle una entesitis, por lo que sería una AIJ de tipo artritis-entesitis
(RECORDAR QUE: forma oligoarticular es típica de ♀ < 10 años).

 EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:

Al cabo de 6 meses la enfermedad puede evolucionar de 2 modos distintos, lo que da

lugar a 2 variantes evolutivas de la AIJ de inicio oligoartrítico:

 Forma Persistente: en un 60 % de los casos (el 40 % de total de AIJ) no se

afectan más de 4 articulaciones, luego sigue siendo una oligoartritis.

 Forma Extendida: en un 40 % de los casos (el 20 % del total de AIJ) se van a

afectar ≥ 5 articulaciones, por lo que se trasforma en una poliartritis.

En general el pronóstico articular es muy bueno, aunque en algunos casos pueden

queda una artritis residual en adultos o bien hacerse poliarticular. Dado que la
recuperación articular total es la norma en la mayor parte de los casos, los factores
negativos del pronóstico pueden ser 2: la aparición de dismetrías del miembro
afecto y la cronificación de la iridociclitis con disminución de la agudeza visual.

F) AIJ POLIARTICULAR CON FR+:

 CUADRO CLÍNICO:
Se define como una artritis con afectación de ≥ 5 articulaciones durante los 6 primeros
meses de evolución, con demostración de FR+ en 2 ocasiones durante un periodo de
3 meses. Afecta mayoritariamente a ♀ > 8 años con Hª familiar de artritis reumatoide
(AR) seropositiva (30 % de los casos) Por ello también se la conoce como la AR
infantil.
 Poliartritis: puede afectar tanto a las grandes articulaciones (rodillas, cadera,
muñecas, tobillos…) como a las pequeñas (metacarpofalángicas,
metatarsofalángicas e interfalángicas de las manos).

 Afectación de Tendones: lo más comunes la afectación de los tendones del

flexor común de los dedos, que ocasiona dificultad para la movilización de los
dedos y los característicos dedos en garra.

 No existe afectación ocular (no hay iridociclitis).

 LABORATORIO:

Después de realizar el hemograma, observamos la existencia de los siguientes

hallazgos:

 Anemia Hipocrómica.
 Elevación de reactantes de fase aguda: PCR y VSG.
 Siempre se demuestra FR+.
 En un 75 % de los casos hay ANA+.

 CRITERIOS de EXCLUSIÓN:

Existen una serie de condiciones que si se presentan en el paciente sospechoso de

padecer la forma poliarticular con FR+ de AIJ, hacen que la descartemos con bastante
seguridad:

 Criterios de AIJ de inicio sistémico.

 Hª familiar de HLA-B27 asociado a enfermedad (ya no es idiopático).
 Hª familiar de psoriasis en familiar de 1º-2º grado (posiblemente sea caso de
AIJ de inicio psoriásico).
  Si se trata de un ♂ > 10 años y con HLA-B27, es muy posible que en poco
tiempo desarrolle una entesitis, por lo que sería una AIJ de tipo artritis-entesitis
(RECORDAR QUE: forma poliarticular con FR+ es típica de ♀).

 EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO:

Suele evolucionar hacia la formación de nódulos reumatoideos (muy parecidos a los

de la AR del adulto) y de lesiones erosivas muy tempranas y simétricas.

Nódulos reumatoideos típicos de la AR

G) AIJ POLIARTICULAR CON FR-:

 CUADRO CLÍNICO:

Se define como una artritis con afectación de ≥ 5 articulaciones durante los 6 primeros
meses de evolución, con demostración de FR- en 2 ocasiones durante un periodo de 3
meses. Afecta mayoritariamente a ♂ y existen 2 edades en las que hay máxima
incidencia: 2-3 años y preadolescencia.

 Poliartritis: se afectan de manera persistente tanto grandes como pequeñas

articulaciones de los miembros (en las interfalángicas de la mano provoca los
 dedos en “morcilla”). La zona articular está inflamada, caliente, dolorosa y con
movilidad limitada. En Rx simple existen importantes erosiones y fusiones.

 Afectación de la ATM: es frecuente la afectación de: ATM (articulación

temporo-mandibular) y también de la columna cervical. Se traduce clínicamente
en dificultad para la abertura de la boca. Dado que no se utiliza la musculatura
masticatoria, se produce un menor desarrollo (hipoplasia) de la mandíbula, lo
que da al niño un aspecto de “cara de pájaro”.

Dedos en “morcilla” Iridociclitis

 Estado General: en este tipo de AIJ existe afectación del estado general con
postración, astenia y anorexia, lo que junto a la dificultad para movilizar la ATM,
lleva al niño a un cuadro de desnutrición.

 Afectación Extrarticular: el 10 % de los pacientes presenta iridociclitis

crónica.

 LABORATORIO:
Después de realizar el hemograma vemos que siempre se demuestra un FR- y que en
muchas ocasiones los ANAs son positivos (el profesor no dijo qué % hay de ANAs+, y
tampoco lo pone el word ni el Power Point).

 CRITERIOS de EXCLUSIÓN:

Existen una serie de condiciones que si se presentan en el paciente sospechoso de

padecer la forma poliarticular con FR - de AIJ, hacen que la descartemos con bastante
seguridad:

 Criterios de AIJ de inicio sistémico.

 Hª familiar de HLA-B27 asociado a enfermedad (ya no es idiopático).
 Presencia de FR+.
 Hª familiar de psoriasis en familiar de 1º-2º grado (posiblemente sea caso de
AIJ de inicio psoriásico).
 Si se trata de un ♂ > 10 años y con HLA-B27, es muy posible que en poco
tiempo desarrolle una entesitis, por lo que sería una AIJ de tipo artritis-entesitis
(RECORDAR QUE: forma poliarticular con FR+ es típica de ♀).

H) AIJ PSORIÁSICA:

 CUADRO CLÍNICO:

Se define como una artritis de afectación mayoritariamente ♀ combinada siempre con

una de estas 2 posibilidades: cuadro clínico de psoriasis o bien una Hº familiar (de 1º o
2º grado) de psoriasis. Además de todo eso aparecen: dactilitis + alteraciones
ungueales.

 Artritis: es de tipo asimétrica y oligoarticular (de 1 hasta un máximo de 4

articulaciones afectadas). Suele afectar a grandes articulaciones, aunque
también puede afectar a las pequeñas.

 Sacroileítis: en algunos casos (sobre todo pacientes ♂) al llegar la

adolescencia se desarrolla una sacroileítis.

 Afectación ocular: puede darse en unos pocos casos la iridociclitis.

  Psoriasis: lo forma más común de afectación es la psoriasis vulgar (siendo
muy rara la variante pustulosa), que se presenta:

1. Lesiones en las superficies de extensión: ombligo, cara dorsal del codo

y cara ventral de la rodilla.
2. Dactilitis (inflamación de los dedos).
3. Alteraciones ungueales: suele haber onicolisis o destrucción de la uña.

Onicolisis Dactilitis

 LABORATORIO:

Después de hacer el hemograma y los ELISAs para la detección de autoanticuerpos

vemos que: los ANAs pueden ser positivos en algunos casos, pero es muy raro que
sean HLA-B27 positivos.

 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
Dado que las alteraciones dérmicas típicas de la psoriasis pueden presentarse más
adelante en cualquier momento de la vida del individuo, es posible que tengamos a un
paciente con artritis pero sin signos objetivos de psoriasis. Entonces, ¿cómo
diagnosticamos la AIJ psoriásica si no sabemos que hay psoriasis? Para ello existen
los criterios diagnósticos de Vancouver (1989):

 AIJ PSORIÁSICA DEFINITIVA:

1. Artritris + psoriasis típica.

2. Artritis + ≥3 criterios menores:

 Dactilitis.
 Piqueteado unguel u onicolisis.
 Erupción psoriasiforme.
 Hª familiar de psoriasis en 1º o 2º grado.

 AIJ PSORIÁSICA PROBABLE: decimos que el individuo presenta probabilidad

(y no certeza) de padecer la AIJ psoriásica cuando cumple esta regla: artritis +
2 criterios menores.

I) AIJ TIPO ARTRITIS-ENTESITIS:

 CUADRO CLÍNICO:

Afecta fundamentalmente a ♂ y se presenta siempre con oligoartritis de inicio tardío,

combinada con una de estas 2 posibilidades: entesitis o bien ≥ 2 de estos criterios:

1. Artralgia sacroilíaca.
2. Dolor inflamatorio de la columna vertebral.
3. presencia de HLA-B27.
4. Uveítis anterior.
5. Hª familiar de 1º o 2º grado de al menos una de estas alteraciones:

 Uveítis anterior.
 Espondiloartropatía confirmada por un especialista.
  Enfermedad inflamatoria intestinal.

 Artritis: es una oligoartritis de inicio tardía que afecta a la columna vertebral y

a grandes articulaciones de los miembros (rodillas, codos, muñecas…).
 Entesitis: existe inflamación de la membrana sinovial y de las bolsas
sinoviales (bursitis) que protruyen al exterior a través de espacios débiles de la
cápsula articular.

 LABORATORIO:

Al hacer el hemograma encontramos que existen los siguientes hallazgos: FR y ANA –

(estos 2 marcadores deben ser siempre negativos para que haya AIJ de tipo artritis-
entesitis), así como HLA-B27 + en un elevado % de los casos.
 CRITERIOS de EXCLUSIÓN:

Existen una serie de condiciones que si se presentan en el paciente sospechoso de

padecer la forma artritis-entesitis de AIJ, hacen que la descartemos con bastante
seguridad:

 Hª familiar de psoriasis (de 1º o 2º grado).

 Criterios de AIJ de inicio sistémico.
 FR+ o ANAs +.
 Artritis asociada en enfermedad inflamatoria intestinal.
J) OTRAS FORMAS de AIJ:

Decimos que un paciente presenta una forma atípica de AIJ cuando tiene artritis de
causa desconocida de ≥ 6 meses de duración (esto es la definición de AIJ) pero que
no encaja en ninguna de las categorías antes descritas porque:

1. No cumple los criterios de ninguna de las formas clínicas.

2. Cumple simultáneamente los criterios de varias formas clínicas.

Una vez vistas cada una de las formas clínicas que pueden darse dentro de las
AIJ, vamos a ver su diagnóstico y su tratamiento, que son comunes para todas
ellas.

K) DIAGNÓSTICO de AIJ:

Además de la anamnesis y exploración clínica, así como los signos obtenidos de la

analítica (que han sido descritos de forma individual para cada una de las formas
cínicas), para el Dx de las AIJ necesitamos de las técnicas de imagen, que son: Rx
simple + RMN + ECO + Gammagrafía.

Radiología Simple:

Es la prueba imprescindible para el Dx de las AIJ, y siempre es obligada su realización

en caso de sospecha clínica de una posible forma de AIJ. En ella podemos ver
alteraciones precoces y tardías.

 ALTERACIONES PRECOCES:

1. Alteraciones de las partes blandas periarticulares.

2. Anomalías de la densidad ósea como la osteoporosis yuxtarticular.
3. Ensanchamiento del 1/3 medio de las falanges por aposición de nuevo
hueso procedente de la estimulación del periostio por la inflamación (este
criterio es MUY ESPECÍFICO DE AIJ; los otros 2 son INESPECÍFICOS).

 ALTERACIONES TARDÍAS:
 1. Erosiones sobre todo en manos y pies.
2. Disminución del espacio articular.
3. Luxaciones y subluxaciones debidos a la aparición de derrames articulares
con fibrosis muscular y ligamentosa.
4. Anquilosis ósea: sobre todo de tarso, carpo, columna vertebral y cadera.
5. Necrosis aséptica: de cabezas femoral y humeral, así como platillos
tibiales.

Resonancia Magnética Nuclear (RMN):

La utilizamos en una serie de situaciones en las que la RX simple no nos proporciona

información fiable o directamente no nos proporciona ninguna información pero
nosotros seguimos empeñados en que hay una AIJ:

 Rx SIMPLE NORMAL (no muestra alteraciones):

1. Valoración de cuadros clínicos articulares con afectación ósea: un

ejemplo es la sacroileítis y la alteración de la ATM.
2. Valoración de lesiones óseas que no se ven en RX pero que requieren Tx
agresivo cuanto antes: edema óseo, erosiones articulares…
3. Para valorar cuadros con afectación de partes blandas: lesiones
meniscales, malformaciones arterio-venosas, lesiones ligamentosas…

 Rx SIMPLE POCA INFORMACIÓN: en este caso la RX simple si que muestra

alteraciones, pero para una mejor valoración diagnóstica necesitamos una
visión espacial más precisa y con más detalles. Un ejemplo es la observación
de las lesiones interfalángicas, que se pueden ver muy bien con la RMN.

Ecografía:

Para algunos reumatólogos es la exploración complementaria más importante junto

con la RX simple, puesto que ofrece muchísimas ventajas diagnósticas:

1. Proporciona información de las partes óseas dentro de la articulación.

2. Proporciona información de las partes blandas de la articulación:

  Permite evaluar tendones y ligamentos: tenosinovistis y tendinitis.
 Permite diferenciar muy bien el tejido sinovial, por lo que podemos
saber si la inflamación afecta a ésta o a las estructuras adyacentes.
 Permite cuantificar la intensidad del proceso inflamatorio que asienta
sobre la sinovial midiendo el espesor de ésta.

3. Es la técnica de elección para el Dx de los derrames articulares (sobre todo en

articulaciones de difícil acceso para la artroscopia).

4. Nos permite seguir periódicamente la evolución de la patología articular así

como la efectividad del tratamiento que se está administrando.

Gammagrafía: es eficaz para detectar precozmente la inflamación articular, pero es

muy inespecífico, ya que no indica la etiología ni localización exacta de la inflamación.
L) TRATAMIENTO:

El Tx de todos los cuadros clínicos que conforman el grupos de las AIJ se asienta
sobre dos pilares básicos que son: la rehabilitación y la farmacología.

Rehabilitación:

Los objetivos fundamentales que persigue la rehabilitación del paciente con AIJ son los
siguientes:

1. Conseguir que el niño con AIJ sea independiente y normalice su vida.

2. Reducir la presión intraauricular, pues así disminuye el dolor.
3. Preservar la integridad de las articulaciones.
4. Prevenir la aparición de deformidades.
5. Mantener la movilidad y función de las articulaciones.
6. Conservar la fuerza de los grupos musculares que movilizan la articulación
afectada, evitando la aparición de la fatiga precoz.

Farmacología:
El tratamiento farmacológico de las AIJ se divide en 3 escalones, comenzando siempre
por el primero y nunca se pasará al siguiente escalón hasta que se haya confirmado la
ineficacia de los fármacos comprendidos en el anterior.

FÁRMACOS de PRIMERA LÍNEA:

 Salicilatos (AAS): en la actualidad casi no se usan porque han sido sustituidos

por otros fármacos con las mismas propiedades terapéuticas pero con menos
efectos secundarios. De ellos hay que saber que:

1. Dosis de 70-80 mg /kg · día.

2. Dosis > 30 mg / dl (en sangre) producen efectos tóxicos del tipo de:
hipertermia + letargia + náuseas + vómitos + deshidratación…
3. Por ello es conveniente en hacer análisis frecuentes de sangre para
controlar la salicilemia (nivel de salicilatos en sangre).

 Naproxeno: se utiliza en pacientes HLA-B27.

 Ibuprofeno: su mayor ventaja es su comodidad, porque existen muchas
formas comerciales de presentación, lo que permite que cada paciente escoja
la que más se adecue a sus necesidades.

 Tolmetín sódico: presenta muy buena tolerancia en niños con muy pocos
efectos 2º, por lo que actualmente es la alternativa más utilizada en casos de
AIJ en lugar de los salicilatos.

 Indometacina: se administra sobre todo a pacientes con HLA-B27 +. Destaca

su efectividad para el tratamiento de la rigidez matutina de las articulaciones
afectadas. Lo damos en dosis de 2-3 mg / kg · día.

FÁRMACOS de SEGUNDA LÍNEA:

 Sales de Oro: se administran por vía oral o intramuscular en las FORMAS

POLIARTICULARES, pero cada se utilizan menos debido a los efectos 2º que
producen: dolor abdominal, diarreas, rass (erupciones cutáneas), prurito… Es
recomendable hacer analíticas cada 2-3 meses para vigilar la serie blanca, las
plaquetas y la proteinuria (que pueden verse afectadas por este fármaco).
  D-penicilamina: tiene las mismas indicaciones que las sales de oro, pero
menos efectos secundarios que éstas.

 Sulfasalacina: las utilizamos en casos de ESPONDILOARTROPATÍAS y HLA-

B27 positivos.

 Metotrexato (MTX): lo utilizamos en los casos de FORMAS

POLIARTICULARES y OLIGOARTICULARES EXTENDIDAS, y tenemos que
saber lo siguiente:

1. La dosis normal es de 10 mg / kg · semana por vía oral.

2. A esa dosis es muy bien tolerado y el riesgo de neoplasia es muy bajo.
3. Lo podemos asociar con AINEs y corticoides.
4. Los efectos 2º son: dolor abdominal + úlceras orales + elevación de las
transaminasas (transaminitis) + anemia macrocítica (que mejora al
administrar ácido fólico).

 Dihidroxicloroquina: este antipalúdico (o antimalárico) se utiliza en el caso de

que los restantes fármacos de segunda línea hallan fallado, y hay que saber
que:

1. No debe prolongarse > 2 – 3 años.

2. Es conveniente hacer revisiones oftalmológicas periódicas, porque la
cloroquina se asocia con alteraciones de la retina.

FÁRMACOS de TERCERA LÍNEA (inmunosupresores):

 Clorambucil: su utilización está limitada en pacientes que padecen

amiloidosis además del cuadro de AIJ.

 Azatioprina: la damos en CASOS GRAVES y en casos de DEPENDENCIA

DEL Tx CORTICOIDE. No tiene efecto oncogénico (a diferencia del MTX) pero
puede provocar leucopenia que predispone al individuo a las infecciones.
 Ciclosporina: lo daremos en casos de AFECTACIÓN OCULAR (uveítis
crónica corticodependiente) y de AFECTACIÓN ARTICULAR GRAVE.
Debemos hacer análisis periódicos de sangre para controlar los niveles de
ciclosporina en sangre (ciclosporinemia), que deben ser de 150-300 mg / ml.
Cifras mayores suponen una inmunosupresión muy peligrosa.

 Gammaglobulina IV: de momento sólo lo damos en caso formas

POLIARTICULKARS GRAVES o SISTÉMICAS. Se administra durante 2 días y
después de terminar esos 2 días, lo damos cada 6 meses.

 Terapias Biológicas: su objetivo es interferir con las moléculas y células del

sistema inmune implicadas en el desarrollo de la respuesta inflamatoria contra
la articulación. Los hay de muchos tipos:

1. Infliximab (Remicade ®): se une con gran afinidad al TNFα

neutralizándolo. Lo damos por vía IV cada 8 semanas.

2. Etanercept (Embrel ®) y Adalimumab (Humira ®): se administran por

vía subcutánea 2 dosis / semana en niños de 4 a 17 años.

3. Anakinra: es un polipéptido recombinante humano que actúa como

antagonista del receptor de la IL-1.Lo usamos en las FORMAS
SISTÉMICAS, y tenemos que saber que:

 La dosis es de 1-2 mg / kg · día.

 Efectos 2º: quemazón y dolor en la zona de punción, pero en
estudios de doble ciego se ha visto que estos efectos son
iguales en el grupo placebo.

 Corticoides: es con diferencia el inmunosupresor que más efectos 2º produce

pero también es el que tiene efectos más potentes y rápidos. SOLO LO
USAREMOS EN CASO DE:

1. Formas sistémicas de AIJ.

2. Uveítis persistente que no cede ante el TX local antiinflamatorio.
3. Artritis persistente e incapacitante.
 4. En caso de que aparezcan complicaciones graves (miocarditis).

Acerca del uso de los corticoides tenemos que saber que:

 La dosis de inicio es de 1-2 mg / kg · día.

 Efectos secundarios: están relacionados con la edad del paciente, la
dosis y la duración de la administración.
 Es conveniente el uso de la forma comercial DEFLAZACORT ® porque
se ha comprobado que tiene menos probabilidad de desarrollar
osteoporosis y diabetes.
 En FORMAS SISTÉMICAS: damos bolos de metilprednisolona durante
3 días, con un nivel máximo de 1 gr / día.
 En FORMAS MONO / OLIGOARTICULARES: es muy útil la infiltración
articular con esteroides.

Bueno, pos otra clasecilla más… Espero que vayáis mejor que yo estudiando, porque
sino vais a tener que leeros esta clase poco antes del examen… JEJEJEJEJEJE!!!
(yo tan vago como siempre: es lo mío, hacer buenas comisiones para luego
suspender). Para Masó de parte de ICEMAN (jejejeje).
Antonio Moreno Hernández (Dr. Sélula)