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TALLER DE FISIOPATOLOGIA 2011- BONILLA ROBERTO EDUARDO GARZA MEJIA CASO CLINICO 1.

Antecedentes Niño de 3 años ingresa al Servicio de Urgencia con gingivorragia abundante, como consecuencia de una caída con traumatismo en la boca y rotura del frenillo del labio superior. Se le realiza sutura del frenillo para detener la hemorragia, enviándolo a su casa. Horas más tarde, reaparece el sangrado por lo que debe volver al Servicio de Urgencia. Desde que el niño comenzó a dar sus primeros pasos, ha presentado hematomas frente a traumatismos leves y epistaxis a repetición, desde los 2 años. No ha presentado cuadros purpúricos. En la familia, especialmente en el padre, la abuela y tía por línea paterna se registran antecedentes hemorragíparos.. Examen físico Al examen físico, presenta palidez de piel y mucosas, herida sangrante en el frenillo del labio superior en la que se han aplicado tres puntos de sutura, y algunos hematomas menores en las extremidades inferiores.. Laboratorio Hemograma Hematocrito : 31 % Leucocitos : 12.900 /μL Hemoglobina : 9.5 g/dL Plaquetas : 307.000 /μL Glóbulos Rojos : 4.100.000 /μL CHCM : 30.6 % VCM : 75.6 fL Basófilos 0 Eosinófilos 0 Mielocitos 1 Juveniles 0 Baciliformes 0 Segmentados 26 Linfocitos 67 Monocitos 6 Glóbulos rojos: anisocitosis leve, microcitosis leve, hipocromía leve a moderada. Leucocitos : normales Plaquetas : normales Tiempo de Sangría (Ivy modificado) : 22 min (VN: 4-9 min) TP : 12 seg (VN: 11-13 seg) TTPA : 50 seg (VN: 30-40 seg) TT : 17 seg (VN: 15-20 seg) Grupo sanguíneo ABO : O Factor Rho : positivo (+) Factor IX : 130% (VN: > 35 %) Factor VIII:C : 23% (VN: > 27 %) FvW:Ag : 25% (VN: > 52 %) FvW:CoR : 22% (VN: > 42 %)

y por tanto no puede proteger al factor VIII lo que lleva aeste ultimo a una degradación. Todo a causa de las hemorragias que se están dando y perdidads de hierro. El factor IX se encuentra elevado por que se está acumulando en la vía intrínseca La coagulación se está dando en mayor proporción por la vía extrínseca. La palidez se debe a la hipoperfusion de sangre hacia los tejidos dermicos .BONILLA La hipocromía y la microcitosis se deben a la reducción en la síntesis de hemoglobinas. La fisiopatología que se ve en los resultados de laboratorio indican que no hay una buena adherencia por parte de las plaquetas. tanto en plasma (FvW Ag) como en su función (FvWCoR).TALLER DE FISIOPATOLOGIA 2011. Eritropoyesisferropenica El factor VIII de la coagulación es bajo por que el factor de von Willebrand(el que “secuestra” al factor VIII) esta disminuido.

Bajo = hemofilia A Inhibidor del factorVIII: 64 unidades Bethesda (UB).00-0.Tumores malignos.Descarta tumores malignos VDRL y HIV negativos.Descarta fiebre reumática y artritis reumatoide . Normal = 0 a 15 mm/h Elevado =Anemia. Kawasaki. Factorreumatoideo negativo.Descarta enfermedades venéreas. sin complicaciones hemorrágicas. Refiere en los últimos mesesgingivorragias.X pérdida de sangre Test de Coombs negativo. hemodinamia estable. Paraproteinemia.No hay hemolisis prematura x Ac Hepatogramanormal.Descartan enfermedades autoinmunes. hematomas y equímosis fáciles. Mieloma Dosificación del factor VIII <1% (normal 50% a 200%de valor de referencia del laboratorio).80-5.equímosis extensa en los territorios mencionados. Fiebre reumática Enfermedad de Kawasaki.Normal = de 25 a 39 seg.Elevado. cesáreadiez meses antes.Descarta enfermedad de von Willebrand Cofactor de laristocetina normal. Proteinograma electroforético:normal. Descarta Waldenstron. Antecedentes ginecoobstétricos: una gestación.Embarazo. bajo para la via ex. fibrinógeno 420 mg/dl. Elevado = deficiencia de vit. tomografía axial computarizada. Comienza tres díasprevio al ingreso con equimosis en pierna derecha espontáneade 4 por 3 cm. von Willebrand (¿?) Radiografía de tórax. agregando en la evolución equimosis similar en pierna izquierda.Examen: buen estado general. Normal < 10 UB (¿Ac vs factor VIII?) Factor de Von Willebrand normal. Macroglobulinemia de Waldenströn. sin evidenciade síndrome compartimental ni otros sangrados. Enfermedad infecciosa bacteriana. Artritis reumatoide. Artritis reumatoide. En lactancia.Recién nacido sano.00 mg% Bilirrubina directa 0. metabolismoférrico normal. tiempo parcial de tromboplastina activado (KPTT) 107. K o del factor VIII (hemofilia A) para la viaint. toracoabdominopélvica normal.9..30 mg% GPT H 3-40 UI/L M 5-31 UI/L GOT H 5-37 UI/L M 5-31 UI/L Fosfatasa alcalina (FAL) 80-280 UI/L GGT H 11-50 UI/L M 7-32 UI/L Colesterol 140-200 mg% Albúmina 3. Anemia leve normocíticanormocrómica. Paraproteinemia. Bilirrubina total 0.BONILLA CASO CLINICO Paciente de sexo femenino.TALLER DE FISIOPATOLOGIA 2011.INR normal = 1.00 g% Velocidad de eritrosedimentación:40 mm en la primera hora. 18 años.20-1. Paraclínica: tiempo de protrombina(TP) 90%(¿?). Inflamación.Funcionamiento normal del f. Mieloma. Anticuerpos antinucleares y anti ADN negativo.8segundos. Niega sangradosviscerales. INR 0.

La velocidad de eritrosedimentacion elevada puede deberse a:Tumores malignos (descartados por la radiografía y la tomografía axial computarizada normales). Sin embargo no es imposible que se presente en ellas. además de los títulos normales del f. Los síntomas pueden abarcar: • • • • • • • Sangrado al interior de las articulaciones con dolor y edema Sangre en la orina en las heces Hematomas Hemorragias de vías urinarias y digestivas Sangrado nasal Sangrado prolongado producido por heridas Sangrado espontáneo Fisiopatología: En la vía extrínseca el factor IXa necesita del f. II (protrombina a trombina). reumática ] (descartada por la ausencia de Anticuerpos antinucleares y anti ADN). y obtener así fibrina a . Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida cuando se presenten en respuesta a una cirugía o a un trauma. von willerbrand. para finalmente formar el complejo Xa-Va-Fosfolipidos-Ca2 que es responsable de la activación del f. El test de Coombs salió negativo por lo que no hay anticuerpos anti eritrocitos. Enfermedad infecciosa bacteriana. K ni baja producción de factores ligados a una patología adquirida. e indican posibles trastornos de la coagulación como : enfermedad de von Willebrand y hemofilia. Va. Las características de la anemia parecen relacionar su origen con la pérdida de sangre de la paciente. apuntan a una hemofilia tipo A. pueden estar asociadas con sangrando grave e incluso potencialmente mortal. por lo que opino que no debe haber mala absorción de vit. X y que este último pueda combinarse con el f. Fiebre reumática (descartados por el factor reumático negativo) Enfermedad de Kawasaki [ y f. VIII para activar al f. En raras ocasiones. en personas con ciertas enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio y es común el sangrado al interior de las articulaciones. El hapatograma descarta cualquier afección hepática. los adultos pueden desarrollar un trastorno hemorrágico similar después del parto.TALLER DE FISIOPATOLOGIA 2011. Paraproteinemia. parece k el TP apenas esta alterado mientras que el KPTT se encuentra elevado. La hemofilia tipo A es una trastorno en la coagulación ligado a un gen recesivo en el cromosoma X. Macroglobulinemia de Waldenströn (descartados por la electroforesis normal). Artritis reumatoide.BONILLA Los exámenes de tiempo de protrombina y tromboplastina suelen manejarse juntos. Mieloma. en personas con ciertos tipos de cáncer (linfomas y leucemias) y también por razones desconocidas (idiopática). Aunque poco frecuentes. (Descartada x la ausencia de fiebre) El porcentaje de bajo del factor VIII y los altos títulos Bethesda de su inhibidor. Inflamación. por lo que es más frecuente que la enfermedad se manifieste en hombres y que las mujeres sean solo portadoras.

BONILLA partir del fibrinógeno para la formación del trombo.TALLER DE FISIOPATOLOGIA 2011. . VIII por el endotelio entorpece el proceso de coagulación por esta vía. En la hemofilia tipo A la deficiencia en la síntesis del f.

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