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PLEURA Y MEDIASTINO

Dra. Kuhn – 24/5/00

PLEURA
La patología pleural es generalmente secundaria a patologías sistémicas o que comprometen el pulmón, es decir que es más frecuentemente secundaria que primaria. Las patologías primarias de la pleura son las pleuritis bacterianas primarias y los tumores primarios (el mesotelioma es el más común). La principal manifestación clínica es el derrame pleural; todos los procesos que comprometen a la pleura se acompañan en mayor o menor grado de derrame (es útil para el diagnóstico de compromiso pleural). Causas de derrame pleural son: aumento de la presión hidrostática (insuficiencia cardíaca izquierda); disminución de la presión oncótica (sme. nefrótico); aumento de la permeabilidad vascular (procesos inflamatorios); disminución de la presión negativa (atelectasias); obstrucción al drenaje linfático (compresión del conducto torácico). El derrame puede ser: inflamatorio en que hay compromiso pleural) o no inflamatorio en que la pleura está intacta. La pleuritis serofibrinosa, que ocurre frecuentemente en las colagenopatías, es el tipo principal de derrame inflamatorio. Se acumula líquido con una moderada cantidad de fibrina… el aspecto es el de “pan y manteca” cuando se separan las hojas pleurales. Puede resolver completamente o quedar adherencias fibrosas entre las 2 hojas pleurales. La pleuritis supurativa ocurre por infecciones bacterianas de la pleura (tanto primarias como secundarias a un foco a distancia) y se caracteriza por la acumulación de pus… cuando la cantidad de pus es grande se la llama empiema. Al igual que la serofibrinosa puede resolver completamente u organizarse. La pleuritis hemorrágica es típicamente causada por neoplasias o tuberculosis. Además de líquido y fibrina hay eritrocitos. Se diferencia del hemotórax en que la pleura está comprometida por el proceso inflamatorio y en que el líquido se acumula lentamente en el tiempo (en el hemotórax la pleura está intacta y la acumulación de sangre es rápida y abundante). El hidrotórax es causado frecuentemente por insuficiencia cardíaca. Es bilateral y basal; consiste en un trasudado. El hemotórax es la acumulación aguda de gran cantidad de sangre que forma coágulos. Es una emergencia por la gran cantidad de sangre que se acumula en poco tiempo y frecuentemente causa la muerte. Ocurre por ruptura de aneurismas aórticos. El quilotórax ocurre por ruptura del conducto torácico (por tumores mediastinales) con acumulación de quilo en el espacio pleural (son habitualmente unilaterales). El quilo tiene gran cantidad de grasa… es turbio con 2 fases (aceite-agua) cuando se sedimenta. El neumotórax es la acumulación de aire en la pleural, y puede ser de 3 tipos: traumático; espontáneo o terapéutico. El neumotórax “a tensión” es una forma muy peligrosa de neumotórax traumático que ocurre cuando la herida (cuchillazo) es tal que permite el flujo de aire solamente hacia adentro… funciona a modo de válvula unidireccional (hay mucha tensión). El espontáneo puede ser idiopático, en jóvenes más frecuentemente, por ruptura súbita de bullas pleurales (son acumulaciones subpleurales de aire por ruptura de tabiques alveolares); o puede ser causado por enfisema (en gente más grande). El terapéutico es la inducción de neumotórax a modo de tratamiento anti-tuberculoso. Los tumores malignos más frecuentes en la pleura son las metástasis de tumores de pulmón, mama y, en tercer lugar, ovario (los tumores primarios de la pleura son poco comunes). La metástasis pueden ocurrir por contiguidad o por vías linfática y hemática. El tumor fibroso solitario de la pleura es primario y benigno (antes llamado mesotelioma benigno). Forma lesiones pediculadas de hasta 20 cm (también pueden aparecer en el peritoneo). Está formado por fibroblastos y colágeno. Se caracteriza por ser citokeratina negativo, vimentina positivo y CD34 positivo (útil para diferenciar de un mesotelioma sarcomatoide). Los asbestos son una familia de silicatos fibrosos. Luego de exposición prolongada de no menos de 10 años pueden ocurrir patologías pleuropulmonares: neumoconiosis, derrames pleurales, adherencias pleurales, placas fibrocalcificadas pleurales. Aumenta la incidencia de mesotelioma y de carcinoma broncogénico. Causa más riesgo de carcinoma broncogénico que de mesotelioma. El tabaquismo agregado a la asbestosis solamente aumenta el riesgo de carcinoma broncogénico y no modifica el riesgo de mesotelioma. Sólo 2-3% de gente expuesta desarrolla mesoteliomas. El 66% de los mesoteliomas estan relacionados con la asbestosis (hay 1/3 no relacionados). El mesotelioma es el tumor maligno primario de la pleura más frecuente. La exposición a asbestos es un importante factor de riesgo. Ocurre típicamente en pacientes adultos (es raro en niños). Hay que descartar tumor de origen pulmonar. El pronóstico del mesotelioma es muy malo… 15% mueren entre los 11 y 18 meses de la aparición de los síntomas. Hay engrosamiento pleural difuso con presencia de masas nodulares blanquecinas; se acompaña de un derrame pleural seroso o hemorrágico. Está compuesto por células epitelioides dispuestas en forma de nidos o papilas con mayor o menor atipia citológica. Pueden formar luces glandulares en cuyo caso hay que hacer diagnóstico diferencial con adenocarcinoma. Las células neoplásicas infiltran los tejidos profundos. Puede haber necrosis y hemorragia.

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Hay variantes de mesotelioma: sarcomatoide (predominan células fusiformes); desmoplásica (se acompaña de mucha fibrosis); diferenciación escamosa; tumor de células pequeñas. El diagnóstico de mesotelioma se hace con clínica: derrame pleural junto con una lesión pleural unilateral sin masas pulmonares, ni indicios de tumor en otro lado; con H&E; con un estudio inmunohistoquímico (diferencial con adenocarcinoma); y con microscopía electrónica (se ven microvellosidades de diferente grosor y altura en las células de mesotelioma). La dificultad que tiene la IHQ para hacer diagnóstico es que no hay un marcador positivo de mesotelioma confiable. Si el tumor es de tipo epitelioide se parece aún más a un adenocarcinoma haciendo más difícil todavía el diagnóstico diferencial. Los mesoteliomas son: citokeratina positivo, vimentina positivo y CEA negativo. Hay coexpresión de citokeratina y vimentina (marcan los 2 tanto en células mesenquimáticas como epitelioides). La negatividad de marcadores específicos para adenocarcinoma (CEA, CD15, VRP4, B7 2.3 y VT8) ayuda al diagnóstico. Hay marcadores positivos nuevos para mesotelioma como HVM1, calretinina y trombomodulina. CEA: Antígeno carcinoembrionario IHQ: Inmunohistoquímica Hay situaciones en que se producen hiperplasias pleurales reactivas muy floridas (forman masas blanquecinas) que se pueden confundir con un mesotelioma bien diferenciado. Los criterios de diferenciación son: la atipia citológica, la infiltración de tejidos profundos y algunos marcadores.

MEDIASTINO
La mitad de los tumores del mediastino son asintomáticos. Cuando hay síntomas ocurren por compresión de órganos o invasión de estructuras por neoplasias malignas (cuando aparece el sme. de vena cava inferior, el tumor que obstruye es generalmente maligno). El mediastino se divide en: • • • • Superior: Timomas y quistes tímicos, seguidos por linfomas, bocio endotorácico, adenomas de paratiroides. Anterior: Timomas son los más frecuentes. Medio: Quistes pericárdicos o broncogénicos, linfomas, etc. Posterior: Tumores neurogénicos (schwannomas, neuroblastomas, etc.

Hay 5 tipos de células epiteliales en el timo. El tumor más frecuente del timo es el timoma; hay otros como timolipomas, tumores carcinoides, etc. Los timomas son tumores de las células epiteliales tímicas; si bien hay linfocitos acompañantes, éstos son normales (sólo son neoplásicas las células epiteliales). Ocurren más frecuentemente en adultos… la edad promedio es 50 años. Se clasifican según su histología en: fusocelulares (más frecuente, tiene células fusiformes similares a las de la médula tímica normal), linfocítico (predominio de linfocitos), y mixto (igual proporción de linfocitos y de células epitelioides similares a las de la corteza tímica normal). Se clasifican según su comportamiento en:

• • •

Benignos: encapsulados sin atipia citológica ni invasión. Maligno tipo 1: mínima atipia con invasión. Maligno tipo 2 (Carcinoma tímico): mucha atipia citológica con invasión. Hay distintos tipos según cómo sean las células atípicas: tipo carcinoma escamoso- tipo linfoepitelioma- tipo células claras- tipo sarcomatoide- tipo indiferenciado.

Los timomas pueden alcanzar gran tamaño y hacer quilombo por compresión. Las células epiteliales de timoma son citokeratina positivas. Los linfocitos T son CD3, CD4, CD8 positivos y acompañan a las células tumorales del timoma. Estadíos de los timomas: Estadío 1: completamente encapsulada macro y microscópicamente (ni infiltra la cápsula) Estadío 2: invasión macroscópica de la pleura mediastínica y del tejido adiposo adyacente ó infiltración microscópica de la cápsula. Estadío 3: invasión macroscópica del mediastino más extensa que compromete pericardio, corazón, vasos. Estadío 4: metástasis a distancia. Los pacientes con miastenia gravis tienen mayor predisposición a las lesiones linfoideas. La más frecuente es la hiperplasia linfoide tímica (agrandamiento tímico con aparición de folículos linfoides de Linf. B con centros germinativos); también tienen mayor predisposición a los timomas.

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