You are on page 1of 28

Vertigo (Vrtoglavica)

Osobe koje imaju vrtoglavicu najee opisuju poremeaj ravnotee na dva naina: kao oseaj okretanja oko glave ili u glavi, ili kao gubitak orijentacije u prostoru. Smetnje se pogoravaju okretanjem glave i promenom poloaja tela, a esto su praene poremeajem sluha i umom u uhu i muninom. Specifini poremeaji su kretanje i beanje predmeta pred oima ili oseaj okretanja vlastitog tela u prostoru, zatim oseaj gubljenja u prostoru, propadanja, uzdizanja i zanoenja u stranu ili napred - nazad. Kod vrtoglavica uzrokovanih bolestima unutranjeg uva (otogenih vrtoglavica), predmeti koje gledamo vrte se vodoravno od bolesnog prema zdravom uhu, a ravnotea je poremeena kod bolesnog uva. Nespecifini poremeaj ravnotee ili lana vrtoglavica karakterie se svetleim zvezdicama ili mraenjem pred oima (omaglica), nesvesticom, oseajem punoe i pritiskom u glavi i uima. Najei im je uzrok kratkotrajni izostanak ili smanjeni protok krvi u mozgu ili u vratu. Poloajna vrtoglavica- najuestalija je od svih, a uzrokuje je neprimeren pokret ili poloaj glave, pri leanju, okretanju u postelji ili zabacivanju glave unazad. Traje svega minut ili krae, a moe biti praena ritminim treperenjem oiju dok sluh ostaje ouvan. Moe se pojavljivati svakih nekoliko dana, ali i nakon nekoliko meseci. Upala vestibularnog nerva- napad estoke vrtoglavice traje nekoliko dana, a zatim postupno poputa kroz nekoliko nedelja. Iako uzrok poremeaja i mesto oteenja nisu dokazani, veina lekara smatra da je re o upali ivca vestibuluma labirinta unutranjeg uva. Meniereova bolest- radi se o poremeaju mikrocirkulacije u unutanjem uvu. Bolest se karakterie iznenadnim napadima vrtoglavice, koji mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Napad moe biti tako estok da bolesnik mora da legne. estoka vrtoglavica obino je kratkotrajna. Prate je muka, povraanje, um u uvu, gubitak ravnotee nekada diplopije (duple slike). Tumor slunog ivca karakterie se stalnom vrtoglavicom ija se izraenost moe meriti. Drugi znaci koji ukazuju na tumor su oteenje sluha i poremeaji funkcije drugih nerava mozga.

Tropska spastina parapareza


Kliniki postoji progresivna, simetrina, spastina parapareza, slabost miia, bolne parestezije nogu i poremeaj sfinktera. Mogu se raziviti i uveitis, artritis, pulmonarni limfocitni alveolitis, polimiozitis, keratokonjunktivitis, dermatitis.

Tremor
Za razliku od klonusa koji je monofazian (kontrakcija i dekontrakcija grupe miia), tremor je bifazian (naizmenina kontrakcija agonista i antagonista). Amplituda ovih oscilacija moe biti veoma mala, jedva vidljiva ili veoma velika do potpune nesposobnosti pacijenta. Drutvo za poremeaje pokreta bazira klasifikaciju na razlikovanju izmeu tremora u miru, posturalnog, prostog kinetikog i intencionog (pri ciljanim pokretima) tremora. U okvirima pojedinih klinikih sindroma mogu se izdvojiti pojaani fizioloki tremor, klasini esencijalni tremor, primarni ortostatski tremor, specifini tremori-ciljni i pozicioni, distonini

tremor, tremor kod ili u Parkinsonove bolesti, cerebelarni tremor, Holmesov tremor, palatalni tremor, medikamentni i toksini tremor, tremor kod perifernih neuropatija i psihogeni tremor. 1. Statiki (poloajni) tremor - javlja se pri ispruenim rukama i najbolje se uoava kada se prsti raire. Moe se lepo osetiti ako se dlanovi ispitivaa naslone na vrhove bolesnikovih ispruenih prstiju. Oscilacije se mogu uiniti vidljivim ako se na prste ispruenih ruku stave listovi papira. Pomou posebnih spravaakcelerometra mogu se meriti frekvenca i amplituda tremora. Ova vrsta tremora se najee sree kao fizioloki tremor. On nastaje pri odravanju istog poloaja i predstavlja smetnju kada je preteran, npr. kod treme pri nastupu pred publikom. Frekvenca mu je 8-12 Hz. Statiki tremor se javlja i kao simptom neuroze, alkoholizma ili tireotoksikoze. Bolest sui generis se zove esencijalni tremor. Ukoliko se javi u senijumu posle 65. godine naziva se senilni tremor, a ako se javlja familijarno-familijarni tremor. Nasleuje se autozomno dominantno i moe da se javi u bilo kom ivotnom dobu. Ima spor tok. Najee se javlja na prstima ruku, ali moe da zahvati i glavu i glasne ice kada daje drhtav (tremoliran) glas. Obino je statiki, ali moe da bude intencioni, a nekada se javlja i pri mirovanju. Sa uzimanjem alkohola se smanjuje, ali se po prestanku njegovog dejstva pogorava. U sluaju tremora u miru mogua je pogrena dijagnoza Parkinsonove bolesti. Za leenje se koriste beta blokatori (propranolol i drugi), clonazepam i primidon. 2. Tremor u miru - opisan u Parkinsonovom sindromu. 3. Intenciomi, kinetiki, akcioni tremor - nastaje kod oteenja cerebeluma (mali mozak). Najee se sree kod multiple skleroze. U nekim sluajevima moe biti ogromnih amplituda pa se svaki voljni pokret pretvara u pravo mlataranje ekstremitetom. Intencioni tremor je est znak hepato-cerebralne degeneracije (Wilsonova bolest).

4. Alternirajui, posturalni ili rubralni tremor - javlja se pri zauzimanju odrijeenog poloaja, npr. ovaj tremor se javlja na rukama kada se one isprue. Ovo je grub tremor celih ekstremiteta u vertikalnom smeru sa progresivnim uveanjem amplitude. Glavu i trup zahvata pri sedeem poloaju. Znak je disfunkcije dentato-rubro-talamo-kortikalnog puta. Obino se vidi kod multiple skleroze. Osim ovih vrsta organskih tremora postoji i histerini tremor, koji je nepravilan, grub, promenljiv, gubi se sa odvraanjem panje. Najee ga je teko razlikovati od organskog tremora.

Tranzitorni ishemini atak (TIA)


Prolazne ishemije u oblasti karotidnog sliva mogu dati sljedee ispade-prolazno slepilo, hemipareza (laka oduzetost polovine tela), hemiparestezije ili hemihipestezija (smanjen ili izmenjen oseaj u polovini tela), dizartrija

(poremeaj govora), hemianopsija (poremeaj vida sa gubitkom jedne polovine vidnog polja), psihiki poremeaji u vidu konfuznih stanja.

Tortikolis
Uroeni tortikolis- razlog ovoj pojavi je poloaj bebe u stomaku u poslednjim mesecima trudnoe. Druga mogunost nastanka tortikolisa je poroajna trauma. Do istezanja miia vrata moe da doe ako bebina glava prebrzo izae, ili presporo pa je neophodno njeno izvlaenje i vrlo esto kada se prvo raa karlica pa tek onda glava. Tada dolazi do pucanja miinih vlakana zbog prevelikog istezanja miia vrata to se ne vidi odmah. Posledica je hematom (oteklina) unutar miia koji se stvori uglavnom u treoj nedelji bebinog ivota i moe da se vidi i opipa na vratu. Osnovni znaci uroenog tortikolisa su: asimetrija lica i ela sa hipotrofijom na zahvaenoj strani, to je najece prisutno na samom roenju, bezbolan tumefakt veliine lenika u donjoj polovini m.sternocleidomastoideusa koji se javlja obino oko 2. nedelje, a spontano iezava posle 2. meseca po roenju, vrpasto skraenje i zategnutost m.sternocleidomastoideusa koje kasnije nastaje i nagnutost glave na obolelu stranu sa potiljkom prema ramenu na zahvaenoj strani, a lice okrenuto nagore i na suprotnu stranu. Kao posledica uroenog tortikolisa javlja se kompenzatorna skolioza sa konkavitetom na zahvaenoj strani.

Tikovi
Veina tikova malo je primjetna i javljaju se u kraem razdoblju ivota djeteta takvi tikovi najee sami i nestanu. Roditelji ih esto mogu povezati s promenom u ivotu koja je uzrokovala stres, npr. polazak u vrti, selidba ili dolazak brata/sestre. Najvei deo tikova prolazi samo od sebe, ali neki se pogoravaju u anksioznim stanjima, umoru ili kod upotrebe nekih medikamenata. Podjela i klinika slika Jednostavni motorni tikovi javljaju se u vidu iznenadnih, brzih kretnji pojedinanih miinih grupa za ta su najbolji primeri trepkanje, puenje usana, plaenje jezika, trzaji glave, izvijanje ramena, grimasiranje, kljocanje zubima itd. U malom broju sluajeva motorni tikovi proizvode samopovreivanje kod djece koja stalno grizu jezik ili usnu. Sloeni motorni tikovi, za razliku od prethodnih, se javljaju kao ponavljani obrasci kretnji koje ukljuuju vei broj miinih grupa. Djeca koja imaju ovakvu vrstu tikova mogu ljuljati glavu s jedne na drugu stranu, ili je uporno okretati desnolevo. Veliki broj djece ima i kreveljenje, skakanje, ponavljano doticanje nekog dela tela, njukanje predmeta ili dela tela, tapkanje nogama, izvijanje trupa. Djete moe satima ispisivati isto slovo ili neku re, ili moe uporno cepati sveske ili knjige.

Jednostavni glasovni tikovi su takoe vrlo raznoliki: moe se raditi o besmislenim zvucima koje djete ponavljano produkuje, ali moe da se radi i o odrijeenoj vrsti rei. Ovakav tip tikova se moe dijagnostikovati u vidu nakaljavanja, proiavanja grla, mrkanja, podvriskivanja, pucketanja jezikom. Nekada djeca ponavljaju izraze poput uh, uh ili eee. Odrijeeni broj djece u sklopu klinike slike imaju i izgovaranje bezobraznih rei (koprolalija) dok druga djeca uporno ponavljaju tue rei. Oblik tika kod koga postoje, ili su postojali, sloeni motorni tikovi i jedan ili vie glasovnih tikova se naziva sindrom Gilles de la Tourette. Ovaj vid tik poremeaja je veoma onesposobljavajui za djete koje je oboljelo, ali na sreu relativno rjetko se sree u svakodnevnoj klinikoj praksi. Bolest se obino javlja izmeu este i devete godine ivota i ima nasledan karakter. Ako jedan roditelj ima ovaj sindrom postoji 50% anse da i djeca naslede bolest. Tikove nepravedno nazivamo nevoljni pokreti jer oni nisu potpuno izvan kontrole poto ih djete moe odloiti na odrijeeno vreme i po tome se oni razllikuju od neke druge vrste greva (npr. greva u toku epileptikog napada). Djeca koja imaju tikove su sposobna da ih obuzdavaju i satima, ali nakon toga dolazi do naglog pogoranja, pa oni postaju jai i due traju. Prolazni motorni tikovi se javljaju vie puta dnevno gotovo svakog dana tokom najmanje etiri nedelje, ali ne due od 12 meseci. Poetak je uvijek pre 18. godine. Prolazni motorni tikovi su u najveem broju sluajeva i jednostavni, tj. zahvataju samo odrijeenu grupu miia. Prolazni tikovi su u veini sluajeva psihogenog porekla to znai da nastaju kao posledica stresa ili nekog drugog psihikog uzroka. Obino se pojaavaju u toku nekog konflikta, a skloni su i spontanom vraanju klinike slike. Leenje prolaznih motornih tikova u blagim sluajevima nije potrebno, dok se u teim sluajevima mogu primeniti tehnike relaksacije, antistres programi, autogeni trening i psihoterapija (razgradnja emotivnih problema koji su prouzrokovani tikovima). Hronini motorni tikovi su, u stvari, sindrom Gilles de la Tourette koji smo ve opisali. Kod njih se u preko 50% sluajeva nalaze EEG nenormalnosti i dopaminski poremeaji (poremeaj u luenju hemijski supstanci u mozgu).

Tetanija
Pod tetanijom se podrazumjeva kliniko stanje poveane razdraljivosti centralnog i perifernog nervnog sistema - kod abnormalnih koncentracija jona u tenostima koje natapaju nervne elije.

Stupor
Stupor je stanje utrnulosti gotovo svih funkcija linosti, praeno ukoenou, letargijom i abulijom (bezvoljnost). Osoba u stanju stupora prepoznaje se po tome to neprestano uti, uopte ne reaguje na drai, odbija hranu, ima nepomino dranje tela, lice nepokretno poput maske, sumoran i odsutan pogled. Osobu koja je u stuporu moemo da dozovemo samo glasnim dozivanjem, jakim drmusanjem i slinim draima. Razlikuju se katatoni, depresivni, histerini i organski stupor. Katatoni stupor je

stanje potpunog gubitka spontanog i aktivnog pokretanja, bolesnik satima ukoeno stoji, sedi, ne uzima hranu, ne govori ali registruje sve to se oko njega dogaa jer mu svest nije pomuena.Uzrok nastanka Iako skoro svi elektroliti (natrijum, kalijum, magnezijum, kalcijum, fosfor) mogu da daju sline simptome, u praksi se tetanija najee sree kod snienog nivoa kalcijuma u krvi. Tetanija moe biti udruena sa hiperventilacijiom, hipoparatireoidizmom, rahitisom, uremijom i drugim stanjima. Tetanija se karakterie miinim trzajevima, grevima i karpopedalnim spazmima, naroito na gornjim ekstremitetima i akama, zatim hiperrefleksijom, a utekim oblicima mogu nastati i laringospazam i konvulzije. Ako su zahvaeni i disajni miii, moe da nastupiti apneja (prestanak disanja dui od 20 sekundi). Tetaniju prati i izmenjen senzibilitet, kao to je parestezija (izmenjeni oseaj dodira) na usnama, jeziku, prstima i stopalima, i bol u zahvaenim miiima.

Status epilepticus
Gran mal status (status epilepticus major, generalizovani tonko-klonini SE) predstavlja jedno od najdramatinijih i najurgentnijih stanja u medicini i definie se kao jedan napad koji traje due od pola sata ili vie napada izmeu kojih bolesnik ne dolazi svesti. Ukoliko se bolesnik osvesti izmeu napada govori se o seriji napada. Meutim, i nekoliko velikih napada dnevno predstavlja urgentno stanje, jer lako moe da preraste u SE. Precipitirajui faktori mogu da budu nagli prekid antiepileptine terapije, uzimanje alkohola, infekcije ili unoenje konvulzivnih sredstava. SE je esto prva manifestacija simptomatske epilepsije. Meu najee uzroke navode se tumori, teke traume glave, vaskularni poremeaji, encefalitis i alkoholizam. SE obino poinje serijom napada koji se javljaju sve ee. Trajanje pojedinih napada raste na 2-3 minuta, dok pauze traju 20 do 30 minuta. Tonina faza raste na raun klonine. (Tonina faza koja je zapravo trajna kontrakcija svih miia obuhvata kratkotrajno savijanje trupa unapred, a zatim due savijanje trupa unazad, podignute one kapke i oi koje su okrenute navie, naizmenino grenje miia jezika i donje vilice kada moe doi do ugriza jezika, kontrakcije miia grudnog koa i produen ekspirijum to dovodi do stvaranja epileptinog krika" vegetativne fenomene: ubrzanje pulsa, povienje krvnog pritiska, poveanje pritiska u beici, proirenje zenica, bledu, a zatim cijanotinu boju lica. Klonina faza poinje blagim drhtanjem i napreduje do snanih kontrakcija i greva svih miia tela i lica kao i vilice i jezika to dovodi do krvave pene u ustima). Postoji obilje vegetativnih poremeaja. Disanje moe biti deprimirano osnovnom boleu i lekovima koji se koriste za kupiranje SE, tahikardija (ubrzan rad srca) je veoma izraena, kao i hipertenzija (povien krvni pritisak), zenice su midrijatine (rairene), postoje hipersalivacija (poveana izluivanje pljuvake), i traheobronhijalna hipersekrecija. Mogu je i edem plua. Miina aktivnost i poremeaj vegetativnog sistema dovode do hiperpireksije i mogue mioglobinuruje. Nastaju metaboliiki poremeaji. Koma, prava ili vigilna, moe trajati satima po prestanku napada, a doprinose joj i antikonvulzivni lekovi i osnovna bolest. Rijee se status zavrava konfuznim ili

sumranim stanjem. Prognoza zavisi od etiologije i terapijskog pristupa. Smrtnost je velika oko 6-8%. Uzroci letalnog ishoda su osnovna modana bolest, cirkulatorni kolaps i zastoj disanja. Pti mal status (status epilepticus minor): -Apsans status-kliniki se najee manifestuje pomuenjem svesti do izraenog konfuznog stanja kada je bolesnik u stuporu. Rea je pojava automatizama, fuge, anksioznosti ili manino-depresivnog stanja. Ovakva stanja mogu trajati satima, danima ili nedeljama. -Mioklonini generalizovani status-manifestuje se ritminim, ponovljenim, generalizovanim mioklonizmima (kratkotrajne kontrakcije miia) praenim odgovarajuim promenama na EEG-u. -Deksonov status (SE focalis Jacksoni, parcijalni somatomotorni status)predstavlja ponavljane Deksonove napade koji mogu trajati satima ili danima. Svest je ouvana, mada budnost moe ponekada da bude i smanjena. -Psihomotorni status-manifestuje se dugotrajnim automatizmima, fugama ili psihozom.

Spinalna miina atrofija


SMA tip II-poinje neto kasnije, do 6 meseci, manje je teka, napredovanje je neto sporije, a klinike razlike sa tipom jedan su minimalne. Nekada se spontano zaustavlja. SMA tip III (Kugelberg-Welanderova bolest)-kliniki postoji sporo progresivna slabost miia, nekad sa hipertrofijom listova pa lii na miinu distrofiju. Postepeno ali progresivno ispoljava se slabost i atrofija miia, naroito karlinog pojasa zbog degenerativnih promena i iezavanja motornih elija prdnjih rogova kimene modine. Fascikulacije se vide u polovine sluajeva. ivotni vek ne mora biti skraen. SMA tip IV (proksimalni oblici sa poetkom u odraslom dobu)-nasleuju se autosomno recesivno ili dominantno a poinju izmeu 15. i 60. godine. Mogu da se pomeaju sa miiniom distrofijom ili amiotrofinom lateralnom sklerozom. Progresija je stalna ali nije teka. Distalna spinalna miina atrofija-nasleuje se autosomno recesivno ili dominantno. Do sada je izdvojeno osam tipova vezanih za razne genetske lokuse. Veina dominantno nasleenih poinje pre 20. godine. Miii ispod kolena atrofiraju i stopala vise mlitavo. Ruke su manje zahvaene, mada ima familija u kojih su ruke vie zahvaene. Senzibilitet je ouvan a senzitivne brzine sprovoenja su normalne. Bolest sporo napreduje.

Somnolencija
Bolesnik je pospan, slabije drai ne izazivaju reakciju, lako zapada u san nakon prestanka jaih drai, i moe se bez tekoa ponovo probuditi. Panja je

oslabljena, sporo reaguje na pitanja, odgovara teko, usporeno sa zakanjenjem, oni kapci su zatvoreni, lice oputeno, pospano. Teko moe odrati panju za neki predmet ili pojavu. Nesigurno je orijentisan u prostoru i vremenu. esto se kae da je bradipsihian istiui usporenost pokreta, govora i rasuivanja.

Siringomijelija i siringobulbija
Siringomijelina upljina je ispunjena tenou i vri pritisak na elije prednjih rogova kimene modine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodei do njihove degeneracije. Razvoj upljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kimene modine i prekida vlakana spinotalaminog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajuim segmentima kimene modine. Klinika slika je rezultat navedenih lezija: oteenje osetljivosti za bol i termike senzacije uz ouvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajuim dermatomima, najee na rukama, simptomatologija oteenja perifernih motornih neurona u odgovarajuim miotomima (hipotrofija malih miia aka), znaci oteenja kortikospinalnih puteva na nogama, trofike promjene na koi, potkonom tkivu i kostima ruku. U neto vie od jedne treine sluajeva javljaju se disestezije u vidu paleeg bola. Bolne disestezije se javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks zahvata dorzolteralni kvadrant kimene modine sa iste strane. U vie od polovine sluajeva hirurka intervencija koja dovodi do kolapsa sirinksa daje olakanje bolova. Propagacija upljine ka produenoj modini oteuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do siringomijeine disocijacije senzibiliteta na licu.

Sindrom karpalnog tunela


Ako pritisak dostigne stepen na kom nerv ne moe da obavlja funkciju, javljaju se trnci i oseaj arenja u prva tri prsta i polovini etvrtog prsta ake i bol kojije naroito izraen nou. Bol i trnci ire se u dlan i prste, ali se mogu iriti i u lakat i rame. Ako je kompresija dugotrajna ili intezivna dolazi do promena na miiima ake, oni hipotrofiraju to dovodi do gubitka snage i nesigurnosti pri hvatanju prstima i slabljenja i gubitka oseaja.

Senilnost
Opti simptomi senilnosti su: opadanje intelektualnih sposobnosti, psihika inertnost, tekoe u pamenju, fiksacija za dogaaje iz prolosti, tekoe u prilagoavanju i sl. U tipinim sluajevima poinje sa smetnjama pamenja, tekoama nalaenja rei ili izmenama raspoloenja. Posle najmanje est meseci uoavaju se problemi za razliku od obine zaboravnosti koja se ne pogorava. Sa napredovanjem bolesti mogu da se razviju i drugi problemi: Stalno zaboravljanje skoranjih dogaaja, sastanaka, imena i lica kao i tekoe da razumeju ta je reeno. Postaju konfuzni u rukovanju sa novcem, vonji automobila ili upotrebi kunih aparata. Nastaju izmene linosti, prestaju da brinu za osobe iz neposredne okoline, postaju razdraljivi ili ravnoduni. Mogu da se jave promjene raspoloenja sa plaljivou, postaju sumnjiavi, misle da ih neko potkrada ili eli da im naudi. U kasnijoj fazi bolesti mogu da postanu uznemireni, ustaju nou,

spremaju se da idu negde, odlutaju i izgube se ili se stalno etaju u istom prostoru. U zavrnoj fazi senilnosti bolesnici su vezani za postelju, gubi se normalna komunikacija, ne kontroliu vie mokrenje i stolicu. Linost moe da se u toj meri promeni da bliske osobe imaju utisak kao da se radi o stranoj osobi.

Sekundarni parkinsonizam
Kardinalni znaci parkinsonovog sindroma su rigor, bradikinezija, tremor u miru i oteenje posturalnih refleksa. Bolesnik zauzima karakteristian poguren stav sa rukama flektiranim u laktovima i adukovanim uz telo. Lice mu je ukoeno kao maska. Hoda sitnim koracima. Svi pokreti su usporeni i oteani. Naroito je upadljivo pri hodu i okretanju u hodu ili u krevetu (bradikinezija). Upadljivo je osiromaenje automatskih pokreta, npr. nedostaje mahanje rukama pri hodu, ak je i treptanje rjetko (hipokinezija). Rigor je posebna vrsta miine hipertonije koja se manifestuje ujednaenim otporom pri pasivnim pokretima (olovna ipka) ili povremenim poputanjem tonusa kao da se u zglobu nalazi zupasti toak (Negroov fenomen). Najlake se uoava na vratu i rukama. Tremor (podrhtavanje) u miru je grub, najee velike amplitude, 4 Hz. Jako je promenljiv, pojaava se sa uzbuenjem, a nestaje pri voljnim radnjama i u snu. Stari neurolozi su ga opisivali ka "pravljenje pilula" ili "brojanje novca" na rukama, odnosno "gaenje pedala" na nogama. Rijee su zahvaeni vilica, jezik i kapci. Druga vrsta tremora koja se takoe moe nai, je finiji tremor, lako iregularan tremor ruku, koji se odrava za vreme voljnog pokreta i gubi se kod relaksacije. Oteenje posturalnih refleksa se manifestuje nestabilnou i zanoenjem pri hodanju, naroito pri okretanju. Nekada se pri hodu bolesnici naginju, kao da ih neto vue napred (anteropulsio), nazad (retropulsio) ili na stranu (lateropulsio). Nekada ubrzavaju hod (festinatio) ili postaju jako brzi kad se uzbude, npr. kad se uplae od gaenja vozilom (kinesis paradoxica). Rukopis se menja, postaje sitan i drhtav. Govor vremenom postaje monoton, slabo modulisan, sliven, tih i na kraju nerazumljiv. Kod ovih bolesnika moe se nai hiperhidroza, curenje pljuvake, masno, seboroino lice. Znaajan broj bolesnika ima depresiju, a u oko jedne treine moe se registrovati i intelektualno propadanje-demencija.

Rettov sindrom
Tipina istorija bolesti devojice sa Rettovim sindromom podrazumjeva normalan ante- peri i rani postnatalni period. Na uzrastu izmeu 6 i 18 meseci, najee oko godinu dana, nastaje stagnacija u razvoju, najvie izraena na planu motornih funkcija. Ova faza razvoja poremeaja esto proe neopaeno. Nekoliko nedelja ili meseci nakon toga, postepeno se javljaju znaci regresije: devojica gubi do tada steene sposobnosti, u prvom redu na planu komunikacije i socijalnih interakcija. Broj do tada nauenih rei se smanjuje, rijee se ili nikako ne odaziva na poziv, ona gubi interes za kontakt sa roditeljima i okolinom, kao i interes za igru. Kontakt pogledom postaje redak i kratak. Devojica je zatvorena u svom svetu i njeno ponaanje se, praktino, ne razlikuje od autistinog. U ovoj fazi, esti su emocionalni poremeaji iznenadni i, naizgled, bezrazloni

napadi dugotrajnog plakanja, vritanja ili smejanja. Ritam spavanja je poremeen, a ukupna koliina spavanja smanjena. U poetku neupadljivo i rjetko, ali vremenom sve ee i izraenije, javljaju se stereotipni pokreti rukama u vidu tapanja, gnjeenja dlanova, stavljanja prstiju u usta ili uplitanja prstiju, to ubrzo postaje dominantna nevoljna aktivnost. Istovremeno, funkcija hvatanja postaje sve loija: devojica grabi predmete celom akom, relativno kratko ih zadrava i isputa ili baca, do potpunog prekida korienja ruku za bilo koju aktivnost, ukljuujui i reakcije odbrane. Ukoliko je prohodala, hod postaje ataksian (teturav), a ataksija trupa se zapaa i u stojeem i u sedeem stavu. Karakteristino je klaenje devojica sa noge na nogu pre propulzije. Poremeaj ritma disanja moe da bude prisutan od samog poetka razvoja sindroma ili nastaje kasnije. Najupadljiviji su hiperventilacija, krize apneje i forsirano izduvavanje vazduha. U ovoj fazi, kontakt pogledom se produava i intenzivira i esto je praen osmehom. Ret devojice jasno pokazuju izraze zadovoljstva i nezadovoljstva. Poremeaj simpatike inervacije ispoljava se promenama periferne cirkulacije i trofikim promenama na ekstremitetima, preteno donjim. Stopala Ret devojica su mala, hladna i lividna. Iako se devojice raaju sa normalnim obimom lobanje, smatra se da ve od drugog meseca rast lobanje poinje da stagnira. Mikrocefalija umerenog stepena karakteristika je Retovog sindroma na starijem uzrastu. Telesni rast je takoe usporen, to postaje naroito uoljivo u kasnom detinjstvu i adolescenciji. Iako devojice sa Retovim sindromom imaju izraene probleme sa ishranom njihovo vakanje i gutanje je oteano, crevna peristaltika usporena, esti su meteorizam i opstipacije retardacija rasta se ne smatra posledicom nedovoljnog i neadekvatnog unosa kalorija. Epileptine krize, razliitog izgleda i uestalosti, prisutne su u oko 70-80% devojica sa Retovim sindromom. Nakon nekoliko godina ili djecenija, motorni i kotano-zglobni poremeaji su uznapredovali do te mere da obolela osoba postaje potpuno nepokretna i vezana je za kolica. U ovom stadijumu poremeaja, stereotipije rukama se smanjuju, ruke su sada najee mirne i spojene ispred grudi ili ispod brade; hiperventilacija je slabije izraena ili odsutna; epileptini napadi se proreuju ili potpuno nestaju. Na hipomiminom licu jo samo intenzivan pogled, iako sa usporenom fiksacijom, ostaje znak kontakta sa okolinom. U celini, odrasla osoba sa Retovim sindromom je nepokretna, telesno nedovoljno razvijena, sa izraenim deformitetima kimenog stuba i, preteno, donjih ekstremiteta, duboko mentalno retardirana.

Retrogradna amnezija
Ako se osobe ne mogu prisetiti dogaaja neposredno pre povrede, tj. traume, govorimo o - retrogradnoj amneziji. Ona pokriva razliito dug vremenski interval pre nastanka povrede, najee nekoliko sekundi ili minuta, rjetko neto due. Retrogradna amnezija upuuje na to da se i nakon zavrenog procesa opaanja jo neko vreme nastavlja tzv. mnestiki proces vreme potrebno da se fiksiraju slike seanja. Uzrok retrogradnoj amneziji moe biti trovanje, udarac u glavu, krvarenje u modano tkivo kod CVI-a.

Rejov sindrom
Bolest poinje znacima respiratorne infekcije, sa upornim povraanjem i razvojem stupora (poremeaj svesti), generalizovanih konfuzija i kome.

Refsumova bolest
Klinika slika se sastoji iz simetrine senzomotorne polineuropatije, retinitis pigmentosa (nono a kasnije i potpuno slepilo) i cerebelarne ataksije (poremeaj koordinacije i hoda), ali se moe nai itav niz drugih abnormalnosti kao to su kardiomiopatija, nervna gluvoa, katarakta, anomalija zenica, nistagmus (podrhtavanje onih jabuica), anosmija (gubitak ula mirisa), ihtioza (koa u vidu krljuti) i drugo.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija


Klinika slika obuhvata razne neuroloke simptome-slabosti, ataksiju, oteenja vida, poremeaje govora, horeoatetozu, epilepsiju, promjene linosti i intelektualno propadanje. Tok je progresivan i bolest se u pravilu zavrava letalno posle evolucije od 2 do 12 meseci. Rjetko preivljavanje je preivljavanje od nekoliko godina, a najdue zabeleeno je 6 godina.

Poliradiculoneuritis
Pojavi neuoloke simptomatologije moe prethoditi febrilna epizoda. Glavni simptom je miina slabost koja zahvata ekstremitete, trup i glavu. Slabost je uglavnom simetrina i ima dve karakteristike: -esto ima ascedentni tok-poinje sa nogama i postepeno zahvata sve proksimalnije delove da bi na kraju dolo do paralize facijalnog nerva. Ovaj tip paralize naziva se ascedentni ili Landryjev tip. Znatno rijee paraliza se iri descedentno ili su svi miii zahvaeni praktino istovremeno. Zahvaenost respiratorne muskulature dovodi do insuficijencije i paralize disanja kada je neophodno asistirano disanje. -za razliku od polineuropatije gde su vie zahvaeni distalni miii, ovde je slabija proksimalna muskulatura ili su bar podjednako slabi svi miii elstremiteta. Miii su mlitavi, a miini refleksi snieni i kasnije ugaeni. Bolest se razvija za nekoliko dana ili jednu do dve nedelje kada dostie maksimum. U akutnoj fazi nema atrofije miia, ona se javlja kasnije. Nekoliko dana pre pojave slabosti javljaju se bolovi u butinama i donjem delu lea, kao posle vebanja. Bolovi se javljaju u vie od polovine sluajeva, preteno nou. Parestezije su este u poetku, ali kasnije nestaju. Mogu je i gubitak senzibiliteta, preteo dubokog. Miii su esto preosetljivi na pritisak. Vegetativni poremeaji u vidu kolebanja krvnog pritiska, tahikardije (ubrzan rad srca) ili bradikardije (usporen rad srca), hiperhidroze ili suvoe koe, promjene boje koe, obino su kratkotrajni i retki. Bolesnici koji zahtevaju asistirano disanje, oko 20% svih sluajeva, imaju neto drugaiju kliniku sliku. U vie od polovine ovih sluajeva bolest poinje senzitivnim simptomima, u svih su zahvaeni kranijalni nervi, najee facijalis,

tri etvrtine imaju oteenje senzibiliteta, esto imaju autonomne poremeajehipertenziju i tahikardiju. Sekvele su utoliko tee ukoliko je re o teem obliku u akutnoj fazi, tj. ukoliko su izraenije slabosti i oteenje aksona.

Pikova (Pick) demencija


Demencije predstavljaju sekundarna oteenja inteligencije u osoba u kojih je postojao njen uspon ili se razvoj zavrio. Osnovni elementi u klinikoj slici su oteenje pamenja, shvatanja i orjentacije. Bolest poinje izmeu 40 i 60. godine ivota. Vrlo postepen i tih ulazak u demenciju je ovde kombinovan sa fokalnom simptomatologijom, zavisno od zahvaenog lobusa. Tako se kod frontalne atrofije nalaze dezinhibicioni fenomeni (refleksi sisanja i hvatanja), apatija, abulija (gubitak volje) i poremeaji stajanja i hoda (frontalni Pik). Kod temporalnog Pika dolazi do postepene djeterioracije govora sve do potpune afazije (nemogunost govora). Mogu se javiti poremeaji seksualnog ponaanja i bulimija. Postoje odrijeene razlike u ponaanju ovih bolesnika. Dok su jedni bezbrini i veseli, ivahni, govorljivi ili anksiozni, stalno u pokretu, dotle su drugi pasivni, bez inicijative, tihi, emocionalno tupi.

Parkinsonova bolest
Bolest se obino polagano razvija pa moe proi i nekoliko meseci, a i godina pre nego bolesnik ustanovi da ima tegoba. Jedan od prvih simptoma esto je lagano podrhtavanje ruku ili prstiju, koje se polagano razvije u nevoljno ritmino podrhtavanje. Istovremeno, izvoenje komplikovanijeg pokreta postaje oteano uz ogranienja pokreta, a miii su ukoeniji uz nespretne, rigidne pokrete. Tri su glavna simptoma Parkinsonove bolesti: tremor (drhtanje), rigor (ukoenost miia ruku, nogu i vrata) i usporenje pokreta. No, ne moraju istovremeno biti prisutna sva tri simptoma niti se oni javljaju jednakim intenzitetom. Vano je zapamtiti da drhtanje moe biti razliita porekla tako da nemaju svi bolesnici koji oseaju drhtanje Parkinsonovu bolest. esto je prisutna depresija, smetnje sna, mokrenja i stolice. Brzina napredovanja intenziteta simptoma i same bolesti razliita je i zavisi od pojedinca. Kod nekih bolesnika ak i due vreme bolest ne utie na sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti. Vano je na vreme otkriti bolest i leiti njene simptome propisanim lekovima.

Pareza facijalisa
Bellova paraliza je akutno oboljenje n.facialisa koje se manifestuje mlitavom slabou polovine lica. Simptomi nastaju akutno-obrva je sputena i bolesnik ne moe da nabere elo. Oko je otvoreno, donji kapak visi i pri pokuaju da se zatvori- jabuica krene prema gore i upolje (Bellov fenomen), suze se prelivaju preko donjeg onog kapka. Usna je oputena na bolesnoj strani, hrana se nakuplja izmeu obraza i desni, pri pokazivanju zuba evidentna je slabost polovine m. orbicularis orisa. U zavisnosti od lokalizacije lezije moe se javiti ista motorna slabost, ili se osim slabosti moe javiti i gubitak ukusa na prednje dve treine iste strane jezika i bolna hiperakuzija. U 7% ovih bolesnka paraliza moe da se javi dva ili vie puta.

Neuralgija trigeminusa
Bolest se najee javlja posle 40. godine ivota, dvostruko ee u ena. Bol je vrlo otar, kao udar noem ili elektrinom strujom i najee se javlja u predelu gornje vilice, rijee donje a najrijee u predelu ela i oka. Karakteristina je pojava gra miia lica zbog bolova (tic douloureux, bolni tik). Nekada se istovremeno javljaju crvenilo lica, vlaenje oka i sekret iz nosa. Bol najee zahvata samo jednu polovinu lica. Napadi bolova traju od nekoliko sekundi do jednog minuta, a kasnije neto due. Izmeu napada nema nikakvih smetnji. Bolovi se javljaju vie puta dnevno tokom nekoliko nedelja, a zatim nastupa miran period koji traje razliito dugo. esto na licu, usni ili jeziku postoji taka sa koje se blagim dodirom moe izazvati napad bola. Bol takoe mogu izazvati hladan vetar, vakanje, gutanje, umivanje, zevanje ili govor.

Nekontrolisano mokrenje (Eneureza)


Dijagnoza enureze se postavlja ako se nekontrolisano mokrenje javlja redovno (barem dvaput nedeljno) tokom dueg perioda (par meseci). Enureza se deli na primarnu i sekundarnu. Primarna enureza je naziv za nekontrolisano mokrenje kod djeteta koje nikad nije uspostavilo kontrolu mokrenja. Sekundarna enureza jo se naziva regresijska, a nastaje naknadno, nakon to je neko vreme postojala kontrola mokrenja. Najee se javlja u dobi od 5-8 godina. Prognoza enureze je povoljna jer ona u velikoj veini sluajeva prestaje tokom odrastanja, odnosno, djeca je prerastu. Potrebno je mnogo strpljenja s roditeljima koji su obino vrlo zabrinuti.

Nekontrolisana defekacija (Enkopreza)


Ne postoji odrijeeni tip djeteta sa enkoprezom, mada se najee uz takvu decu pominju osobine poput: plaljivo, pasivno, sklono sanjarenju ili sklono ekscesima, s malom tolerancijom na oseenja i ne najbolje uklopljeno meu vrnjake. Javlja se ponavljano voljno ili nevoljno isputanje fecesa, normalne ili skoro normalne koenzistencije, na mestima neprikladnim toj svrsi u socio-kulturnoj sredini individue. Stanje moe da predstavlja nenormalan produetak normalne deje inkontinencije, gubitak ve steene kontrole, ili namernu defekaciju na neprikladnim mestima uprkos postojanju normalne fizioloke kontrole creva. Stanje se moe pojaviti u vidu monosimptomatskog poremeaja, ili moe biti deo drugih poremeaja, naroito emocionalnih ili poremeaja ponaanja. Djete moe biti i izolovano od svojih vrnjaka, pokazivati vrlo nisko samopotovanje i kontinuirani oseaj odbaenosti. U izvesnim sluajevima enkopreza moe biti praenja mazanjem fecesa po telu ili okolini,a rijee diranjem prstima analne regije ili masturbacijom. Obino postoji izvestan stepen udruenog emocionalnog poremeaja ili poremeaja ponaanja. Ne postoji jasna linija razdvajanja izmedju enkopreze udruene sa nekim emocionalnim poremeajem ili poremeajem ponaanja i nekog drugog psihijatrijskog poremeaja koji ima enkoprezu kao sekundaran simptom.

Narkolepsija
Moe se manifestovati sledeim simptomima koji ine tzv. narkoleptinu tetradu: -hipersomnolencija- napadi spavanja, radi se o neodoljivoj elji za spavanjem u trenutku kada osoba eli biti budna, san je neodoljiv i javlja se u hodu, pri vonji automobila, razgovoru, jelu, radu. Naroito se lako pada u san pri itanju novina i gledanju televizije. Lako se mogu probuditi. -katapleksija-pojava miinih slabosti posle jake emocije (najee smeh, zatim zadovoljstvo, ljutnja, iznenaenje, orgazam). Slabost moe biti generalizovana, ali i lokalizovana na licu ili nogama, potpuna ili blaga. Bolesnik je svestan za vreme napada. -hipnagogne halucinacije-pojava optikih ili akustinih halucinacija u vreme izmeu budnosti i spavanja, odnosno pri uspavljivanju ili buenju, esto zajedno sa hipnagognim paralizama. Mogu se javiti i kod zdravih osoba. -hipnagogna paraliza-napad nepokretnosti koja se javlja u vreme kada se javljaju i hipnagogne halucinacije. Takoe se mogu javiti i kod zdravih osoba. Bolest se javlja najee u detinjstvu, ali se moe javiti u bilo koje doba. Sa malim kolebanjima traje itavog ivota. Znaajna je jer ometa socijalni ivot, u prvom redu posao. Moe naroito biti opasna za vozae.

Multipla skleroza
Multipla skleroza se moe pojaviti u svakom ivotnom dobu. Bolest se obino pojavljuje izmeu 20. i 40. godine ivota i ea je kod ena nego kod mukaraca. Trenutno u svetu ima 2.5 miliona ljudi koji boluju od ove bolesti.

Modani udar (Cerebrovaskularni insult, log)


Postoje dva tipa modanog udara: ishemijski i hemoragijski (krvarei). Uzrok ishemijskog modanog udara je zaepljenje nekog od arterijskih krvnih sudova mozga najee aterosklerotskim materijalom ili krvnim ugrukom koji potekne sa izmenjene karotidne arterije. Posledica ovoga je da deo mozga ostaje bez snabdevanja krvlju koja donosi kiseonik, to dovodi do smrti elija sa posledinim neurolokim defektima ili smrtnim ishodom. Kod krvareeg modanog udara dolazi do izliva krvi u neki od likvorskih prostora unutar lobanje ili u modano tkivo sa tekom klinikom slikom zbog pritiska na modano tkivo, otoka okolnog modanog tkiva i nepovoljnih efekata razgradnih produkata krvni na tonus krvnih sudova mozga. Do krvarenja moe doi iz neke od sitnijih arterijskih grana, nenormalne komunikacije arterija i vena (arterio-venska malformacija) ili nenormalnog proirenja arterijskog krvnog suda (intrakranijalna aneurizma). Rezultat pucanja (rupture) je intrakranijalno krvarenje koje se kliniki manifestuje jakom glavoboljom (najgora u ivotu) koja moe, ali i ne mora biti praena mukom, povraanjem, ukoenou vrata, neurolokim promenama. Naalost,

znaajan broj (i do polovine bolesnika) ne bude na vreme dijagnostikovan. Bez ispravnog leenja krvarenje moe dovesti do smrtnog ishoda u do 50% bolesnika.

Modana aneurizma
U jednom broju sluajeva osobe s aneurizmom nemaju ba nikakve simptome. Budui da svojim rastom aneurizma moe pritisnuti okolno tkivo, mogu se javiti simptomi kao to su: glavobolja, diplopije (duple slike), sputen oni kapak, bol iza ili iznad oka, neuralgija trigeminusa, nejednake zenice Simptomi kod rupture aneurizme: iznenadna, izrazito (kao nikada do sada) jaka glavobolja, munina, povraanje, koenje vrata, promjene svesti do kome. Masivno intraventrikularno krvarenje najee daje veoma teku kliniku sliku: duboka koma, hiperpireksija, djecerebraciona rigidnost, bilateralni Babinski. Skoro uvijek se zavrava smrtno.

Morton neuroma (Interdigitalni neurom)


Najei simptomi na koje se pacijenti ale su bolovi i izmenjeni senzibilitet prednjeg dela stopala i prstiju. Bol se opisuje kao otar i u vidu paljenja, moe biti udruen sa grevima ili ukoenou. Bol se javlja intermitentno i epizode mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, posle ega slede dugi intervali (nedelje, meseci) bez bolova. Masiranjem zahvaene regije tegobe nestaju ili se stiavaju. Tesne ili cipele sa visokim tiklama pogoravaju simptome. Karakteristino je da se pri pritisku na neurom oseti pokretanje neuroma izmeu metatarzalnih kostiju u dorzalnom smeru (Mulder klik).

Miina distrofija
Podjela Klasifikacija je nainjena na osnovu vie kriterijuma od kojih su najvaniji topografija zahvaenosti muskulature, vreme poetka, nain nasleivanja, prisustvo pseudohipertrofija, brzina evolucije. Posebno se izdvajaju Dienova i Bekerova distrofija pod nazivom distrofinopatije, jer pored klinike slike uslov za dijagnozu je nalaz mutacije gena za distrofin ili nalaz smanjene koliine i molekulske teine distrofina-produkta ovog mutirnog gena u uzorku biopsije mira. Ostale miine distrofije su: facioskapulohumeralna miina distrofija, skapulohumeralna i pelvifemoralna distrofija, progresivmna oftalmoplegija, okulofaringealna distrofija, distalne miopatije, Kongenitalna miina distrofija idr. Dienov oblik (Dystrophia musculorum progressiva)-nasleuje se vezano za pol, ene su nosioci gena, mukarci obolevaju. Bolest je prisutna na roenju, ali se prve smetnje uoavaju izmeu 3. i 5. godine. Abnormalnost se uoava pri tranju ili skakanju djeteta, pri ustajanju sa poda djete se rukama penje uz natkolenice (Gowersov manevar). Miii listova nogu izgledaju voluminozniji zbog nakupljanja masnog i vezivnog tkiva (pseudohipertrofija), tvrdi su kao guma. Slabost se progresivno razvija i izraenija je u karlinom nego u ramenom pojasu. Javljaju se i kontrakture zglobova, dok je skolioza (bona iskrivljenost kime) sve izraenija. Do 10. godine veina djece koristi pomagala, a do 12. veina je vezana za kolica. Pre 20. godine su ve veoma skloni komplikacijama i smrt nastaje zbog tekog zapaljenja plua, aspiracije hrane ili akutne dilatacije eluca do 25. godine ivota. Bekerov tip miine distrofije-to je tip Dienove distrofije, poinje kasnije, tok je benigniji, i zavrava se letalno u 4. ili 5- djeceniji.

Facioskapulohumeralna miina distrofija-poinje slabou miia lica tako da bolesnik ne moe vrsto da zatvori oi, da se smeje ili zvidi. Usne su ispupene, sledi zahvaenost miia ramenog pojasa i nadlaktica. Podizanje ruku je oteano, nadlaktice su tanje nego podlaktice. Kasnije mogu biti zahvaeni distalni miii nogu sa viseim stopalima. Mogu se javiti i nervna gluvoa i povien krvni pritisak. Napreduje sporo i moe da se zaustavi. Progresivna oftalmoplegija-svi oni miii su istovremeno zahvaeni tako da su one jabuice centralno postavljenje, sputeni su oni kapci i bolesnik nabire elo da bi mogao da gleda. Rijee su zahvaeni ostali miii lica, bolest je progresivna do potpune nepokretnosti onih jabuica. Kongenitalna miina distrofija- manifestje se odmah po roenju, djeca su slaba, militava, teko sisaju i gutaju, polovina ove djece nikada se ne osposobi za samostalno stajanje. Bolest je uvijek progresivna i djeca umiru zbog respiratorne insuficijencije.

Migrena
Glavobolje su izuzetno uestale tegobe kod oveka. Delimo ih u etiri grupe: Vaskularne ,Tenzione, Neuralgije, Simptomatske glavobolje. Aura je predsignal za poetak migrenoznog bola i manifestuje se u vidu pojave take u vidnom polju, ispadom vidnog polja, poremeajem oseaja ili motorike koji je najee jednostran, poremeajem govora. Moe trajati nekoliko minuta do najvie sat vremena. Nastaje promena raspoloenja u vidu depresije ili euforije, poremeaj koncentracije, nemir. Moe se javiti patoloka glad, naroito potreba za slatkim. Nakon aure, razvija se pulsirajua glavobolja, ali bol moe biti i tup ili probadajui. Kod vie od 90% bolesnika bol je praen muninom i povraanjem. Velik broj bolesnika se ali na tzv, fotofobiju (preosetljivost oiju na svetlost), jak zvuk ili jak miris. Pri kraju napada kod nekih bolesnika dolazi do poliurije (izmokre veu koliinu mokrae). Napad migrene uglavnom traje nekoliko sati, ali se u veini sluajeva zavrava unutar 24 sata.

Miastenija gravis
U klinikoj slici se javljaju miina slabost i vrlo je esta ptoza onog kapka (sputen kapak). Osim slabosti miia, najee miia ekstremiteta, mogu se jo javiti i dizartrija (otean govor), kao i disfagija (oteano gutanje) i ove tegobe mogu biti isprovocirane optereenjem. Ukoliko je ovom boleu zahvaena i disajna muskulatura onda su ovi bolesnici i ivotno ugroeni i tada govorimo o mijasteninoj krizi.

Melkersson-Rosentalov sindrom
Paraliza facijalisa se manifestuje mlitavom slabou polovine lica. Simptomi nastaju akutno-obrva je sputena i bolesnik ne moe da nabere elo. Oko je otvoreno, donji kapak visi i pri pokuaju da se zatvori- jabuica krene prema gore i upolje, suze se prelivaju preko donjeg onog kapka. Usna je oputena na bolesnoj strani, hrana se nakuplja izmeu obraza i desni, pri pokazivanju zuba evidentna je slabost polovine m. orbicularis orisa. Izmeu napada paraliza facijalisa mogu proi dani ili godine, i dalje perzistira otok

lica i usana. Usne otvrdnjavaju, nastaju fisure (rascepi) i crveno-braon diskoloracija. Jezik je izbrazdan i naboran, izgledom podsea na scrotum (lingua scrotalis)

Malakoplakija
Na ovo oboljenje se posumnja kada se uprkos uspenom leenju infekcije antibioticima nastave simptomi uestalog mokrenja i dizurije (bol pri mokrenju) sa mikroskopskom hematurijom (prisustvi krvi u mokrai). Moe se javiti i stenoza uretera sa simptomima opstruktivne uropatije ili pionefrosa. Bubreni parenhim moe biti zahvaen, ali obino u imunosuprimiranih bolesnika i tada se javljaju simptomi karakteristini za akutni pijelonefritis (groznica, visoka temperatura, muka, gaenje, povraanje, bol u miiima, bol u krstima).

Lesch-Nyhanov sindrom
LNS se manifestuje odmah na roenju. Najee se prvo primete narandasto prebojeni kristali na pelenama. Nedostatak HPRT dovodi do povienog nivoa mokrane kiseline i gihta, slabe miine kontrole i umerene retardacije koja poinje u prvoj godini ivota. Znaajna karakteristika LNS je samopovreivanjeova deca od druge godine ivota grizu prste i usne, udaraju glavu. Zbog visokog nivoa mokrane kiseline stvaraju se kristali koji se nakupljaju u zglobovima (bol i otok), bubrezima (kamen u bubregu), centralnom nervnom sistemu i drugim tkivima i organima. Od neurolokih simptoma se javljaju grimasiranje, nevoljni pokreti ekstremiteta (kao kod Hantingtonove horeje), disfagija (oteano gutanje), atetoza, hipotonija. Ree, zbog slabije utilizacije vitamina B12 u organizmu nastaje megaloblastna anemija. Prognoza je loa, smrt nastupa u prvoj, ree u drugoj dekadi ivota.

Kraniosinostoza
Neke karniosinostoze ne dovode do smetnji u razvoju mozga, a uzrokuju " estetski defekt". Primarne kraniostenoze su prisutne ve na roenju, rast lobanje je ogranien preko zahvaenih sutura. Pored deformacije oblika lobanje moe biti ogranien i rast mozga, to dovodi do neurolokih poremeaja. Kliniku sliku kranistenoza odreuje prisustvo intrakranijalne hipertenzije, zbog onemoguavanja normalnog rasta mozga, kao i pridruene anomalije lica i orbita. U odsustvu funkcionalnih poremeaja, moe da se samo razmatra estetski defekt. Sagitalna sinostoza (skafocefalija, dolihocefalija) anteroposteriorni dijametar lobanje je povean, a transverzalni smanjen. Ovo je najea sinostoza. Poremeaj je prisutan ve na roenju, du suture se palpira kotani greben. Neuroloki nalaz je normalan kod veine djece. Koronarna sinostoza (brahicefalija) druga je po uestalosti. Glava je kraa u anteroposteriornom smeru, a proirena bono i ima visok svod lobanje. eoni i potiljani deo su zaravnjeni. Velika fontanela je pomerena unapred. Neuroloki poremeaji, naroito kod neleene djece, jesu proptoza, strabizam, zastojna papila ili atrofija optikusa. Plagiocefalija unilateralna sinostoza koronarne, lambdoidne ili obe suture, dovode do asimterije lobanje. Metopina sinostoza (trigonocefalija trouglasta glava) elo je zailjeno, ue, po sredini frontalne kosti se palpira greben, razmak izmeu oiju je manji. Lobanja ima triangularni izgled kada se posmatra odozgo. Kod veine djece

defekt je kozmetiki. Oksicefalija (akrocefalija, turicefalija) sve suture su prerano zatvorene, glava je uzana i visoka. Moe da se javi intrakranijalna hipertenzija, sa neuorolokim poremeajima.

Koma
Koma je najtei kvantitativni poremeaj svesti koji moe trajati godinama. U komi, pacijent je bez svesti i ne reaguje ak ni na najjae bolne nadraaje (npr. tipanje i uvrtanje bradavice dojki, jak pritisak na stiloidni nastavak iza mastoidnog dela temporalne kosti). Neurolokim pregledom se potvruju ugaeni miini refleksi i nereagovanje zenica na svetlost. Refleks gutanja je ugaen, ouvane su jedino vitalne funkcije (disanje i krvotok), koje mogu biti povremeno poremeene.

Kernikterus
Bilirubin nastaje u organizmu iz hemoglobina cirkuliuih eritrocita (80%), a oko 20% nastaje iz drugih hem proteina i slobodnog hema u jetri i od unitenih eritrocitnih prekursora u kotanoj sri ili ubrzo nakon njihovog otputanja u cirkulaciju. Razgradnja hema do bilirubina zahteva prisutnost kiseonika i NADPH. Katalizator te reakcije je hemoksigenaza. U organizmu nalazimo tri oblika bilirubina: nekonjugovani, mono i dikonjugovani. Nekonjugovani (vezani ili indirektni) bilirubin se u krvi veinom prenosi vezan za albumine plazme. Dinamika ravnotea postoji izmeu slobodnog i vezanog bilirubina, a zavisi od brojnih faktora. Koncentracija slobodnog bilirubina odreuje toksino dejstvo bilirubina na elije mozga. Poviena koncentracija bilirubina je toksina za sve elije u organizmu, a najvie za elije centralnog nervnog sistema (CNS) zbog prodora slobodnog bilirubina kroz hematoencefalnu barijeru. Jo 1875.godine uoen je patoloki nalaz obojenosti bilirubinom bazalnih ganglija uz neuronsku degeneraciju i nekrozu to je nazvano kernikterus. Klinika slika novoroeneta koje ima kernikterus ogleda se u vidu pospanosti, hipotonije, plaa, a kasnije sledi nemir, hipertonus, opistotonus i konvulzije. Bolest moe biti fatalna ili ostaju posledice trajnog oteenja u smislu cerebralne paralize, mentalne retardacije i oteenja sluha i to naroito za visokofrekventne zvukove. Posledice ne moraju uvek biti tako teke, ponekad mogu biti u blaem obliku kao neuroloke disfunkcije, hiperkineza ili smetnje u uenju.

Kanavanova bolest
Simptomi poinju jo u prvoj godini ivota. Prvo se primeuje da djete ne poinje da dri glavu. Takoe je poremeen tonus svih miia (postoji ili ukoenost ili mlitavost), naglo se poveava obim glave i nastaje makrocefalija (velika glava). Javljaju se problemi sa uzimanjem hrane, hrana se vraa kroz nos (nazalna regurgitacija), gubitak vida i sluha, epileptini napadi. Ova deca ne mogu da puze, sede, hodaju i priaju. Vremenom mogu nastati paralize, mentalna retardacija i potpuno slepilo. Veina djece ne ivi vie od deset godina, mada neki pacijenti doive i tinejderske godine ili ak i odraslo doba.

Hornerov sindrom
Sastoji se iz ptoze (sputen kapak) zbog slabosti glatkog miia podizaa gornjeg

onog kapka-m. tarsalisa, mioze (suena zenica) zbog prevage parasimpatikusa oka, enoftalmusa (udubljeno oko) i crvenila i anhidroze (nemogunost znojenja) lica

Holms - Adiejev sindrom


U Holms-Adiejevom sindromu postoji tonina zenica, koj je uvek midrijatina (proirena) i koja vrlo sporo reaguje na svetlost i konvergenciju. esto nedostaje akomodacija, a uz to i jedan ili vie miinih refleksa (najee patelarni i Ahilov, nekada ak svi). Prvo to oboleli primete jeste zamagljenje vida pri pogledu na blizinu. Ovaj sindrom nije progresivan niti ugroava zdravlje i ivot..

Hidromijelija
upljina je ispunjena tenou i vri pritisak na elije prednjih rogova kimene modine, piramidne puteve i ascedentne, senzitivne puteve dovodei do njihove degeneracije. Razvoj upljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kimene modine i prekida vlakana spinotalaminog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu u odgovarajuim segmentima kimene modine. Klinika slika je rezultat navedenih lezija: oteenje osetljivosti za bol i termike senzacije uz ouvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajuim dermatomima, najee na rukama, simptomatologija oteenja perifernih motornih neurona u odgovarajuim miotomima (hipotrofija malih miia aka), znaci oteenja kortikospinalnih puteva na nogama, trofike promjene na koi, potkonom tkivu i kostima ruku. U neto vie od jedne treine sluajeva javljaju se disestezije u vidu paleeg bola. Bolne disestezije se javljaju u dermatomima koji odgovaraju segmentima u kojima sirinks zahvata dorzolteralni kvadrant kimene modine sa iste strane. U vie od polovine sluajeva hirurka intervencija koja dovodi do kolapsa sirinksa daje olakanje bolova. Propagacija upljine ka produenoj modini oteuje senzitivna jedra trigeminusa i dovodi do siringomijeine disocijacije senzibiliteta na licu.

Hidrocefalus
U ranom detinjstvu se hidrocefalus prepoznaje zbog brzog rasta glave djeteta. Otvoreni avovi kostiju glave omoguavaju poveanje lobanje tako da hidrocefalus kod novoroenadi karakterie poveanje glave, razmicanje avova, irenje fontanele, napetost koe glave, pojaana izraenost vena glave. Ako se hidrocefalus razvija bre, javljaju se razdraljivost i pla, povraanje, poremeaj svesti. Kod odraslih su kosti lobanje srasle pa se glava ne moe poveavati. Zato se nakupljanje likvora manifesuje znakovima akutnog ili hroninog poveanja pritiska u lobanji. U lobanji se nalaze mozak, krv i likvor pa se poveanjem koliine likvora mora smanjiti koliina mozga i krvi. Zbog toga se modane mase pomeraju prema kanalu kimene modine, a to uzrokuje oteenje, ukljetenje i smrt. Poveanje pritiska u glavi karakterie se muninom, povraanjen, glavoboljom, smetnjama vida, ataksijom (poremeaj hoda) i oteenjem kranijalnih ivaca.

Heraditarna spastina paraplegija


Kod ove bolesti postepeno se razvija spastina slabost donjih ekstremiteta. Poetak je obino u mlaem odraslom dobu, ali moe biti u detinjstvu ili sedmoj djeceniji. Klinika slika je jednostavna i sastoji se samo iz znakova lezije centralnih

motornih neurona: slabost, spastina hipertonija miia, miina hiperrefleksija i pozitivan znak Babinskog. Spasticitet je znatno izraeniji nego slabost. Ruke su rjetko zahvaene, a bulbarna muskulatura skoro nikad. Bolesnici hodaju sve tee, spastino parestino (kao na tapovima) i ale se na bolove u lumbalnom delu zbog spasticiteta i poremeene statike. Proprioceptivni senzibiltet moe biti blago oteen. Bolest napreduje veoma sporo, 20-30 godina. Kod recesivnog nasleivanja, opisana spastina parapareza moe biti udruena sa mentalnom reterdacijom, demencijom, atrofijom optikusa, ekstrapiramidnim znacima, senzornom neuropatijom, distalnom amiotrofijom ili ataksijom.

Hantingtonova bolest
Bolest najee poinje u etvrtoj ili petoj djeceniji, ali je mogua pojava i u detinjstvu. Kod starijih bolest sporije napreduje. Klinika slika ima dve osnovne komponente-nevoljne pokrete i psihike promjene. Meutim, ove promjene se ne moraju javiti istovremeno niti moraju biti istog intenziteta. Horeini pokreti (drhtanje, klimanje miia) prvo zahvataju ruke i lice, da bi kasnije obuhvatili celokupnu muskulaturu. Govor postaje dizartrian i eksplozivan. Kod rigidne forme sa akinezijom klinika slika odgovara parkinsonizmu. ee se javlja kod djece, ali se vidi i u odmakloj bolesti, posle horeine faze. Od psihikih promena u ranijoj fazi se javljaju karakterne promjene i izmene emocionalnog ivota. Mogu biti sumnjiavi, impulsivni, razdraljivi, ekscentrini ili depresivni. Ranije ili kasnije poinje intelektualno propadanje, ali ono ne mora da bude tako izraeno. Demencija u ove bolesti se navodi kao prototip tzv. subkortikalnih demencija ije su osnovne karakteristike teko oteenje pamenja, smanjenje frontalnih egzekutivnih sposobnosti kao i vizuoprostorne i perceptivne moi, apatija, inercija, bradipsihija. Ovi se bolesnici esto povreuju i neki umiru od subduralnog hematoma. Inae, bolest je progresivna i u proseku zavrava letalno za 15 godina.

Hallervorden-Spatzova bolest
Osnov klinike slike ine piramidni i ekstrapiramidni znaci. U piramidne spadaju spastina slabost miia (oteano pisanje), miina hiperreefleksija, pojava Babinskog, a u ekstrapiramidne-rigidnost miia, distonija, horeoatetoza (nehotini, besciljni, spastini pokreti). Postoje i intelektualna oteenja, dezorjentacija, stupor, demencija, a moe biti zahvaena i bulbarna muskulatura (oteano gutanje, otean govor). U nekim sluajevima nalazi se i retinitis pigmentosa (u poetku nono, a kasnije totalno slepilo).

Gilles de la Tourette sindrom


Tikovi su stereotipni pokreti koji se neodoljivo nameu bolesniku, a mogu biti u vidu treptanja, iskaljavanja, grimasiranja, pokreta glavom, mrkanja, isturanja brade i slino. Tikovi su praeni izgovaranjem nepristojnih rei (coprolalia), nevoljnom vokalizacijom, ponavljanjem sopstvenih ili tuih rei (eholalia), nekada sa agresivnim i seksualnim impulsima. Javljaju se i ulna hipersenzitivnost (npr. ne podnosi nabrkane arape, prihvata samo blagu hranu, see dugmeta sa svoje ili tue garderobe), oteano uenje, strah od odlaska u kolu, socijalno neprikladno ponaanje, napadi besa, institira na svojim ritualima-opsesivno kompulsivni sindrom (uvek istim putem ide do kue i sl) esto su prisutni poremeaji panje i percepcije, blagi neuroloki ispadi i znaci

organiciteta na psiholokim testovima i EEG-u. Poinje u detinjstvu i vremenom se obogauje novom simptomatologijom. Nekada se javlja familijarno.Mogue su remisije i spontano povlaenje.

Fridrajhova ataksija
Poetak bolesti pada izmeu 8 i 16 godina, u pravilu poinje sa ataksijom stajanja i hoda (teturav hod, na iroj osnovi, nestabilan), slede ataksija ruku, zatim dizartrija (poremeaj govora, izgovora). Bolest je progresivna. Unutar prvih 15 godina evolucije, najvei broj bolesnika postaje nepokretan i tada veina nema vie od 44 godine ivota. Meutim, neki bolesnici preivljavaju do este ili sedme djecenije. Vibracioni i pozicioni senzibilitet su oteeni kao znak zahvaenosti zadnjih snopova kimene modine. Miini refleksi su snieni i kasnije ugaeni. Sindrom miine hipotonije i arefleksije sa pozitivnim znakom Babinskog zove se Kruzonov (Crouson) sindrom i vidi se samo kod funikularne mijeloze i veoma rjetko kod multiple skleroze. Atrofija nerva optikusa se javlja u jedne etvrtine bolesnika, nistagmus (titranje onih jabuica) u 20%, gluvoa u 10% i dijabetes melitus u 10%. Od kotanih deformiteta, kifoskolioza se nalazi u vie od 75% bolesnika. Deformacija stopala u obliku tzv. Fridrajhovog stopala, sree se u polovine bolesnika. Svod stopala je visok, taban udubljen (pes cavus), palac dorzalno flektiran u metatarzofalangealnom zglobu, a plantarno flektiran u interfalangealnom zglobu, slino ekiu ili obarau na starim pukama. Ovi deformiteti se mogu javiti pre neurolokih simptoma ili posle njih. Dve treine ovih bolesnika ima znake kardiomiopatije koja je najee i uzrok smrti. Otkrivaju se hipertrofija ili dilatacija srca i EKG promjene su este. U nekih bolesnika stopala postaju hladna, cijanotina (modra) i edematozna (oteena).

Fascikulacije
Ako je sinomuskularni sistem oteen, bilo na kome nivou poev od: prednjih rogova kimene modine ili na ma kojoj visini od kimene modine do miia, posledica e biti prestanak miinog odgovora. im bude mii odvojen od ivca preko kojeg je stimulisan, javie se paraliza tj. gubitak motorne snage, atonija, odnosno gubitak tonusa, atrofija ili propadanje miinih vlakana sa smnajenjem zapremine miia, pri emu se javljaju spontane kontrakcije denervisanih miinih vlakana ili snopia-fascikulacije (ili fibriliacije). Ovi drhtaji miinih vlakana su obino nepravilni i nestalni. Nekada se teko uoavaju, a nekada se vode kao da mii igra pod koom. Mogu se izazvati mehanikom silom- npr. lupkanjem neurolokim ekiem po miiu.

Facijalna miokimija
Najee se javlja miokimija miia onih kapaka. Bolesnici oseaju sporadino poskakivanje ili grenje jednog od donjih onih kapaka. I gornji oni kapci mogu biti zahvaeni. Uglavnom kontrakcije nisu mnogo jake i intermitentno se pojavljuju. Ree, kontrakcije su tako snane da uzrokuju pokretanje one jabuice i dovode do stanja nalik nistagmusu. Ukoliko se javljaju i kontrakcije drugih miia lica, moe nastati i blefarospazam, suenja palpebralnih otvora, talasanje povrine koe lica (opisuje se kao vrea sa crvima), hemifacijalni spazam (spazam polovine lica) i spastino-paretine kontrakture lica.

Epilepsija
Epileptiki napad Napad podrazumjeva intermitentnu paroksizmalnu, kratkotrajnu i stereotipnu izmenu motorne aktivnosti, senzibiliteta, ponaanja, emocija ili svesnosti uzrokovana abnormalnom elektrinom hipersinhronom hiperaktivnou grupe neurona. Simptomi koji se pri tom javljaju su raznovrsni i zavise od dela mozga koji je obuhvaen pranjenjem Epilepsija je esta bolest od koje boluje oko 1% ukupne populacije. Uestalost izolovanog spontanog epileptikog napada bilo kada u ivotu je 3%, a provociranih epileptikih napada oko 5%. Incidencija je najvea u prvoj godini ivota i kod starijih od 60 godina. Simptomi Ukoliko se neki simptom javi paroksizmalno (naglo), spontano (neprovocirano i neoekivano), traje relativno kratko (minuti), praen je postiktalnim umorom i ponavlja se na stereotipan nain, onda se sa velikom verovatnoom postavlja kvalitativna klinika dijagnoza epilepsije. Najei simptomi su: pomuenje ili gubitak svesti konvulzije mioklonizmi ritmiki treptaji epigastrina aura

Encefalitis
Bolest se najee javlja iznenada, moe da prati neku poznatu infekciju ili joj prethodi, a ponekad nastaje i kao komplikacija vakcinacija. esto se anamnezom dobiju podaci o prethodnoj infekciji gornjih respiratornih puteva, enterokolitisu ili nekoj lokalizovanoj infekciji na sluznici, koi ili limfnim lezama. Neke generalizovane bolesti kao to su osipne groznice mogu prethoditi ili pratiti encefalitis. Nekada je poetak bolesti postepen, jer vie asova ili dana pre pojave manifestnih znakova bolesti, bolesnik se ali na psihiki zamor, smanjenu koncentraciju, poremeaj raspoloenja, preosetljivost, poremeaj sna, uznemirenost, strah. Nakon ovog prodromalnog sindroma javlja se nagli skok temperature, glavobolja, povraanje, poremeaj govora i hoda, uznemirenost ili pospanost. Poremeaj svesti je est pratilac encefalitisa i kree se od blage dezorjentisanosti, preko somnolencije do duboke kome. Javljaju se fascikulacije (trzaji) miia ili generalizovani epi napadi. Takoe se kao znak oteenja centralnog nervnog sistema mogu javiti hemipareze, hemiplegije (oduzetost jedne strane), pozitivan znak babinskog i skoro 100% odsustvo konih trbunih refleksa. Mogu je nalaz oteenja kranijalnih nerava uz prisutne bazilarne znake (ptoza-sputen kapak, strabizam-skretanje oka u jednu stranu, anizokorija-nejednake zenice, diplopijeduplo vienje, pareza facijalisa).

Elejalde sindrom
ES se moe manifestovati ve u prvom mesecu ivota ili u ranom detinjstvu. Najee su zahvaeni koa i nervni sistem. Jedna grupa obolelih ima teku psihmotornu retardaciju od roenja. Ne

prepoznaju svoje roditelje, nepokretni su, hipotonini i ne reaguju na spoljanje nadraaje. Druga grupa se u poetku razvija normalno. Ali izmeu 3. i 11. godine razvijaju se rapidno regresivni psihomotorni procesi. Ne mogu da govore, da hodaju, sami da se hrane, vezani su za krevet. Drugi simptomi su: migrene praene hemiparezama, slabost miia nogu do potpune hipotonije, koja zahvata celo telo, epizode konvulzija. Javljaju se i nistagmus (ritmiko podrhtavanje onih jabuica), diplopija (duplo vienje) ili uroena amauroza (slepilo). Kosa, obrve, trepavice i dlake po celom telu imaju srebrnkastu boju, a koa dobija bronzanu ili jako preplanulu boju nakon izlaganja suncu.

Dizartrija
Dizartrija se opisuje kao organski poremeaj govora koji se ispoljava smetnjama u stvaranju glasova, a koji se zasniva na nervno-miinom oteenju govorne muskulature. Dizartrini govor se karakterie kao usporeni govor, spazmatian, izopaen, nerazgovetnan, slabo artikulisan, postoji teko kontrolisanje jaine i visine glasa, promukao glas, postoje i problemi sa vakanjem i gutanjem.

Distonija
Distonini nevoljni pokreti su relativno spori i dugotrajni tako da se odravaju abnormalni (distonini) poloaji tela i/ili ekstremiteta (uvrtanje). Zahvaena je muskulatura trupa (aksijalna muskulatura) i muskulatura ekstremiteta. Pokreti su esto repetitivni. Kod dystoniae musculorum deformans distonija je generalizovana. Najei poetni simptom je akciona distonija noge koja se superponira sa voljnim pokretom. Djete povremeno izvre nogu i stopalo na neprirodan nain. Ako ovi pokreti zahvate obe noge hod moe da lii na spastian ili makazast. Nekada se javljaju trzaji ramena ili grimasiranje. Kasnije se ukljuuju miii trupa, ramenog i karlinog pojasa. U poetku se spazmi (grevi) javljaju rjetko, zatim sve ee da bi postali stalni. Miii glave su takoe zahvaeni te mogu biti pormeene funkcije govora i gutanja, a moe se javiti i blefarospazam (gr kapka). Osim distoninih mogui su mioklnini trzaji, blaga horeo-atetoza (neusklaeni pokreti) ekstremiteta, tortikolis (krivoija). Hereditarna distonija je progresivna bolest, dok simptomatska nije uvek. U nekim sluajevima generalizovani distonini simptomi postaju tako esti i teki da su ovakva stanja nazvana distonini status (status dystonicus). Neki od ovih bolesnika zahtevaju vetako disanje, a nije redak ni letalan ishod.

Diskus hernija
U anamnezi ima vie nastupa bolova u lumbalnom delu kime (lumbago), obino posle naprezanja. Aktuelni bol je lokalizovan u istom predelu i iri se ka zglobu kuka, niz potkolenicu i list noge sve do prstiju. Parestezije (izmenjeni oseaj, oseaj mravinjanja), nekad i hipestezija (smanjen oseaj za dodir) u palcu noge govore da je u pitanju lezija korena L5, odnosno oteenje diskusa izmeu etvrtog i petog lumbalnog prljena.Kada se ove smetnje jave na spoljnoj strani stopala i malom prstu ,re je o oteenju korena S1. Ahilov refleks je snien ili ugaen i to je najpouzdaniji znak. Bolovi se pojaavaju pokretima i naprezanjem (kaalj, kijanje, smeh). Istezanje iijadinog ivca (podizanjem ispruene noge) dovodi do pojaavanja bola (pozitivan Lazareviev znak). Mogu se nai i

raznovrsni motorni znaci-najei nalaz je refleksni spazam paravertebralne muskulature koja predstvalja odbrambenu reakciju od bolnih pokreta. Pokretljivost ovog dela kime je ograniena, naroito unazad. Moe se javiti i hipotonija miia, npr.glutealnih a nekada i miia cele noge. Nemogunost stajanja na prstima i peti posledica je slabosti fleksora i ekstenzora palca i fleksora stopala. Prolaps izmeu drugog i treeg i treeg i etvrtog lumbalnog prljena daje simptomatologiju od strane nervusa femoralisa-snienje odnosno gaenje patelarnog refleksa, smanjenje snage, hipotonija i hipotrofija miia kvadricepsa.

Cerebralna amiloidna angiopatija


Cerebralna amioloidna angiopatija esto uzrokuje lobarnu intracerebralnu hemoragiju (krvarenje u lokalizovanoj arei mozga, manji log). Simptomi i znakovi su: glavobolja, munina, povraanje, demencija, pospanost, diplopije (duple slike), poremeaji vida, otean govor, slabost, paraliza, promjene senzibiliteta, epi napadi, stupor, koma (rjetko). Oboljenje je progresivno.

Autizam
Djete pretkolskog uzrasta koje ima klasiniautizam generalno je povueno, odsutno, i ne ostvaruje reakciju prema drugim ljudima. Mnoga od djece sa ovim poremeajem nee ostvariti kontakt ak ni oima. Takodje, ona mogu izvoditi udna ili ritualna ponaanja kao to su klaenje, mahanje rukama, ili opsesivna potreba da se odrava red. Mnoga deca sa autizmom uopte ne govore. Ona koja govore mogu govoriti rimujui, mogu imati eholaliju (ponavljanje neijih rei kao eho), mogu da govore o sebi u treem licu (on ili ona), ili da koriste neobian jezik. Ozbiljnost autizma iroko varira, od blagog do ozbiljnog. Neka deca su vrlo pametna i dobro im ide u koli, iako imaju problem kolskog prilagodjavanja. Oni mogu biti sposobni da samostalno ive kad odrastu. Druga, pak, deca sa autizmom funkcioniu na mnogo niem nivou. Mentalna zaostalost je esto povezana sa autizmom. Ponekad, djete sa autizmom moe pokazati poseban talenat u likovnoj umetnosti, muzici ili drugoj specifinoj oblasti.

Aspergerov sindrom
AS je razvojni poremeaj obeleen nesposobnou razumevanja-kako se ponaati u drutvu. Druga obeleja su nespretnost i neusklaeni pokreti, poremeaj drutvenog kontakta s ekstremnom egocentrinou, ogranienim interesima i/ili neuobiajenim interesovanjima, ponavljanim rutinama i ritualima, pogotovu govora i jezika i neverbalnim komunikacionim problemima. Uopteno, deca sa Aspergerovim sindromom pokazuju vrlo malo izraza lica osim ljutnje i alosti. Mnoga deca imaju izvrsnu memoriju i talentovani su za umetnost (muzika, slikarstvo, knjievnost) pa ih zanimaju jedno ili dva podruja. Mogu nadugo i nairoko razgovarati o omiljenoj stvari, ili ponavljati re ili frazu nebrojeno mnogo puta. Deca sa AS sklona su boravku u "sopstvenom svetu" i zaokupljena sobom i svojim rasporedom. Njihova ula su intenzivnija, snanije oseaju povrine, temperaturu i ukus, a misli su im usmerenije. AS se obino primeuje u treoj godini. Deca s Aspergerovim sindromom imaju bolju prognozu od ostalih oblika razvojnih poremeaja i imaju veu verovatnou odrastanja i nezavisnog samostalnog

funkcionisanja. Ipak e ove osobe u veini sluajeva i dalje pokazivati blage poremeaje pri drutvenim kontaktima. Takoe je povean rizik za razvoj psihoza (mentalni poremeaj) i/ili poremeaja raspoloenja kao to je depresija u kasnijim godinama. Iako odrasli s AS imaju uspene karijere i zanimljive ivote, uvek e ih smatrati neobinim ljudima.

Arnold-Chiarijeva malformacija
Podjela Tip I malformacija podrazumjeva sputanje dela malog mozga koji se naziva tonzila kroz otvor lobanje koji vodi u kanal kimene modine. Druge strukture mozga nisu pomerene. Tip II ACM odlikuju se veim pomeranjem modanih struktura. Osim tonzila malog mozga, postoji pomeranj donjeg dela vermisa (sredinji deo malog mozga koji spaja njegove dve hemisfere), etvrte modane komore, horoidnog pleksusa (proizvodi modanu tenost) i produene modine. Ovaj tip se obino javlja u sklopu teih razvojnih poremeaja kao to je mijelodisplazija (spina bifida). Tip III je poseban oblik kod koga postoji spina bifida (rascep kotanog kanala kimene modine) u vratu zajedno s ispadanjem modanih ovojnica i struktura kroz taj otvor. Ponekad se spominje i tip IV malformacije, nepotpun ili potpun izostanak razvoja donjih modanih struktura, meutim, za razliku od prva tri tipa ovaj tip uopte nije povezan sa pomeranjem modanih struktura.

Apraksija
Postoji vie oblika apraksija: Motorna apraksija - Oteenje kontralateralne senzo-motorne regije (prednji i zadnji region oko centralne brazde) - Tekoe izvoenja naizmeninih, finih pokreta - Pokreti gube melokinetinost, izvode se sporo, sa naporom, neprecizno - Pogoenost vremenske dimenzije pokreta Ideomotorna apraksija - Oteenje levog parijetalnog renja - Pacijent ne moe da izvede jednostavne gestove na nalog (vojniki pozdrav, da se prekrsti itd. ) ali ih izvodi automatski, - Izvoenje sloenih pokreta je oteano jer je oteano izvoenja jednostavnih u okviru sloenih pokreta Ideatorna apraksija - Difuzna oteenja P-T-O raskra - Jednostavni pokreti se izvode korektno ali postoji nemogunost izvoenja sloenih pokreta zbog poremeenog redosleda jednostavnih pokreta koji ih ine ( ne moe da upali sveu ili cigaretu sa ibicom). - Izgubljena ema, plan za izvoenje sloenog pokreta

Konstruktivna apraksija - Oteenje levog, desnog ili oba parijetalna renja - Nesposobnost konstrukcije (slaganje) elemenata u prostoru, dvo- ili trodimenzionalnom (crte, slaganje ibica, kocki) - Razlike izmeu konstruktvna apraksije levog i desnog parijetalnog renja - U sklopu Gerstmann-ovog sindroma Specijalizovane apraksije: - Apraksija oblaenja, hoda, buko-facijalna

Apces mozga
U prvoj fazi nastaju zapaljenja modanog tkiva u odreenoj regiji. Sledi kolikvacija modanog tkiva sa formiranjem gnojne kolekcije ograniene kapsulom. Apscesi mogu biti mikroskopski i makroskopski, solitarni ili multipli. Progresivna glavobolja je najei simptom. U kasnijoj fazi ona je praena mukom i povraanjem. Poveani intrakranijalni pritisak se manifestuje papilom stagnans, somnolencijom, konfuznou ili komom. Umerena febrilnost se javlja u jednom procentu sluajeva. Mogua je pojava konvulzija. Prognoza je u celini relativno loa-mortalitet je visok, naroito u komatoznih bolesnika. Najea sekvela je epilepsija koja se javlja u vie od 50%. Fokalni neuroloki deficit zaostaje u 25-50% preivelih, a mentalne promjene u oko 20%.

Anterogradna amnezija
Gledano kliniki, postoje tri vrste pamenja koje se razlikuju u trajanju seanja: -neposredno pamenje - trajanje seanja iznosi nekoliko sekundi, npr. seanje imena osoba ili telefonskog broja -kratkotrajno, recentno pamenje - priseanje dogaaja posle nekoliko minuta, sati ili dana; kratkotrajno pamenje moe se definisati i kao sposobnost uenja i spremanja novih informacija i mogunosti njihove reprodukcije nakon nekog vremenskog intervala, npr. minuta, nekoliko sati ili dana -dugotrajno pamenje - seanje nekoliko meseci ili godina nakon dogaaja. Ako osobe posle povrede glave deluju svesno i razgovaraju, ali se posle tih dogaaja ne seaju, re je o anterogradnoj amneziji. Te osobe nisu sposobne da zapamte nove dogaaje. Ovaj oblik amnezije pokriva izvesno vreme i posle oiglednog vraanja svesti i uspostavljanja kontakta sa okolinom. Najee se vidi posle pretrpljenog potresa ili nagnjeenja mozga, kad moe biti udruena s retrogradnom amnezijom. Anterogradna amnezija izazvana je nesposobnou stvaranja slika seanja i njihovg zadravanja. Ovaj oblik amnezije jedan je od pouzdanih kriterijuma za procenu teine oteenja, odnosno povrede mozga.

Anosmija
Gubitak oseaja mirisa moe biti jednostran ili obostran. Jednostrane anosmije nastaju kod meningeoma olfaktivnog grebena, tumora baze eonog renja. Obostrana anosmija nastaje kod lokalnih procesa na nosnoj sluzokoi (rinitis). Ako su praene glavoboljom znak su su intrakranijalnog procesa. Neki ljudi mogu biti neosetljivi na neki odreeni miris. To se zove specifina anosmija i moe biti odreena nasleem.

Angelmanov sindrom
Novoroenad sa Angelmanovim sindromom na roenju izgledaju normalno, ali ubrzo nastaju problemi sa hranjenjem i primetan je zastoj u razvoju. Simptomi i znaci ovog sindroma su: spastian hod, spastini pokreti, flaping (podrhtavanje, lepranje) ruku, zaostajanje u razvoju, poremeaj govora (neka deca izgovaraju samo par rei), poremeaji spavanja, hiperaktivnost, napadi smeha, mikrocefalija (mala glava). Veoma rano se moe razviti epilepsija, izmeu 2. i 3. godine, kao i poremeaji ravnotee.

Aleksija
Re aleksija nastala je od grkog prefiksa "a-" (bez, ne) i rei "lexis" (re). Aleksija je neuroloki poremeaj koji se karakterie nemogunou itanja ili razumevanja pisanih rei. Aleksija se javlja u najranijem detinjstvu i obino se otkriva u ranom kolskom dobu, kada djete poinje da savladava vetine itanja i pisanja. Ova deca ne znaju da proitaju rei, nekada ak mogu da proitaju slovo po slovo, ali ne mogu da slova spoje u celinu niti da razumeju znaenje proitane rei. Kod odraslih, koji su znali da itaju a posle neke traume oboleli od alekesije, postoji jo uvek seanje pisanja i itanja i jezike funkcije su ouvane. Ove osobe prepoznaju rei kada im neko drugi speluje na glas, ali ne prepoznaju kada ih sami itaju.

Alchajmerova bolest
U tipinim sluajevima Alchajmerova bolest poinje sa smetnjama pamenja, tekoama nalaenja rei ili izmenama raspoloenja. Posle najmanje est meseci uoavaju se problemi za razliku od obine zaboravnosti koja se ne pogorava. Sa napredovanjem bolesti mogu da se razviju i drugi problemi: Stalno zaboravljanje skoranjih dogaaja, sastanaka, imena i lica kao i tekoe da razumeju ta je reeno. Postaju konfuzni u rukovanju sa novcem, vonji automobila ili upotrebi kunih aparata. Nastaju izmene linosti, prestaju da brinu za osobe iz neposredne okoline, postaju razdraljivi ili ravnoduni. Mogu da se jave promjene raspoloenja sa plaljivou, postaju sumnjiavi, misle da ih neko potkrada ili eli da im naudi. U kasnijoj fazi bolesti mogu da postanu uznemireni, ustaju nou, spremaju se da idu negde, odlutaju I izgube se ili se stalno etaju u istom prostoru. Vremenom gube normalne inhibicije, skidaju se pred drugim ljudima, ponaaju se agresivno ili ispoljavaju druge promjene ponaanja. U zavrnoj fazi demencije bolesnici su vezani za postelju, gubi se normalna komunikacija, ne kontroliu vie mokrenje i stolicu. Linost moe da se u toj meri promeni da bliske osobe imaju utisak kao da se radi o stranoj osobi. Uzroci Alchajmerove bolesti Tani uzroci Alchajmerove bolesti nisu poznati i verovatno da je veina sluajeva uslovljena sa vie udruenih inilaca. Pojave koje ine Alchajmerovu bolest verovatnijom nazivaju se faktori rizika. Starije ivotno doba je najvei faktor rizika, naroito posle 65 godina, kada je uestalost oko 5%, a posle 80 godina je preko 20%. Ipak, preko polovine osoba u svojim devedesetim godinama nisu dementne. Tee ili ponovljene povrede mozga mogu da dovedu do demencije. Nasledni faktor je dokazan za manji broj obolelih gde se demencija javlja porodino ukoliko lanovi porodice doive odgovarajui uzrast. Radi se o promenama (mutacijama) gena na hromozomima 23, 14 i 1 koje neizostavno

dovode do bolesti. Ove osobe obino oboljevaju ranije, nekad ve u tridesetim godinama. Kod osoba u starijim godinama moe da se nasledi sklonost, ali je neophodno dejstvo spoljnih faktora da bi nastala demencija. Faktor rizika je apolipoprotein E4 koji poveava sklonost ka nastajanju demencije, ali je ne uzrokuje. Takoe su otkriveni i neki manje znaajni faktori. Demencije su neto ee kod manje obrazovanih ljudi, ali svako moe da razvije ovakav poremeaj.

Afazija
Afazija je nesposobnost upotrebe jezika: kao takva, ona se manifestuje kroz sve jezike modalitete: pogaa sposobnost sluanja i govora, itanja i pisanja, a ne zavisi od sluha i vida. Broc-ova afazija (motorna) - Rjetko se javlja u istoj formi i tada je re o vrlo uskoj i preciznoj modanoj leziji. Broc-ovu afaziju karakteriu: redukcija govornog izraza, osoba razume govor, moe da ita u sebi ali ne moe da se izrazi govorom, govor je nefluentan i isprekidan, dizartrian, negramatiki organizovan i telegrafski. Poremeeni su: itanje na glas, pisanje, ponavljanje. Pacijent je svestan stanja i to mu smeta. Kod motorne afazije bolesnik razume sve to mu se govori ili ita. Razumevanje govora je sauvano, ali onemoguen je spontani govor tj. govorno oblikovanje misli. Tee oblike motorne afazije oznaava i nemogunost izvoenja svesnih, namernih pokreta govornim organima. Lake oblike motorne afazije obeleava oteana verbalizacija, usporeni govor (bradilalian), izraavanje vrlo kratkim reenicama (telegrafski stil). Rukopis mu je teak, esto puta i nespretan. Motornu afaziju dosta esto prate oduzetost desne strane tela, oduzetost artikulacijskih organa, to jo vie oteava sliku bolesti i usporava rehabilitaciju. Wernicke-ova afazija (senzorna) - takoe se rjetko javlja u istoj formi. Primarno je prisutan poremeaj razumevanja. Ovde treba napomenuti da se ne radi o smanjenju nivoa opte inteligencije. U ovom sluaju poremeaj razumevanja karakterie to da pacijent : ne razume govor, ima fluentan i dobro artikulisan govor, sintaksa je ouvana, ali je opti utisak da je govor isprazan, itanje na glas, ponavljanje i imenovanje takoe su oteani. Kod senzorne afazije bolesnik nema problema s govorom, ali nedostaje smisao govora pa ni sam bolesnik ne zna ta je zapravo rekao. Nerazumevanje govora, svoga i tueg, rezultuje upotrebom besmislenih rei (neologizmi) i njihovom pogrenom upotrebom tj. ispremetanjem slogova u reima (parafazija). Sam govor je mogu, ali takav bolesnik esto mnogo govori (esto kaemo da je logoroian), ali, naalost, bez smisla i nerazumljivim renikom. Tu se esto javlja i problem s itanjem. Pacijent nije svestan svog stanja. Konduktivna afazija - (tzv. senzo-motorina) nastaje kao posledica prekida anatomskih veza izmeu senzornih i motornih delova mozga. Karakteristike ove afazije su: govor je uglavnom fluentan, dolazi do poremeaja imenovanja, nemogunost ponavljanja rei, razumevanje delimino ouvano, itanje mogue u sebi, ali ne i na glas. Pacijent je obino svestan problema i pokuava se ispraviti . Globalna afazija - radi se o najeoj formi afazije. Uglavnom se javlja kao posledica infarkta mozga posle zaepljenja glavne grane arterije cerebri medije. Karakteristike su: pacijent ne govori, ne razume govor, ne ita, ne pie, ne ponavlja rei, ne imenuje vieni predmet.