You are on page 1of 12

ÜBERSICHT

Intestinale Vaskulitiden – eine diagnostischtherapeutische Herausforderung
GAUBITZ, M., und DOMSCHKE, W. Medizinische Klinik und Poliklinik B (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. W. Domschke), Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Münster Intestinale Vaskulitiden sind seltene Ursachen einer mesenterialen Ischämie. Sie äußern sich überwiegend als chronische vaskuläre mesenteriale Insuffizienz, selten als akute Ischämie. Die abdominelle Symptomatik in Form von postprandialen Schmerzen, hämorrhagischer Diarrhö, Gewichtsabnahme, evtl. auch spontanen Perforationen ist unspezifisch und läßt eine intestinale Vaskulitis als Ursache einer mesenterialen Ischämie nicht von anderen Ursachen unterscheiden. Auch die radiologische und endoskopische Diagnostik zeigt keine eindeutigen Hinweise auf eine zugrundeliegende Vaskulitis. Daher ist die Beachtung extraintestinaler Befunde entscheidend für die Diagnose einer Vaskulitis mit intestinaler Beteiligung. Das klinische Bild der Vaskulitiden ist bunt und reicht von unspezifischen Allgemeinsymptomen über rheumatische Beschwerden bis hin zu typischen Befunden einzelner Vaskulitiden, wie z. B. bestimmten Hautveränderungen und Bevorzugung spezieller Organbereiche durch vaskulitische Veränderungen. Organspezifischen Folgen einer durch die Vaskulitis verursachten Minderblutung können sich als Infarkte, Funktionsminderungen innerer Organe sowie auch in Form einer Beteiligung von Nerven und Sinnesorganen zeigen. Während manche Vaskulitiden und Kollagenosen sehr spezifische Labormarker aufweisen (z. B. ANCA, Anti-ds-DNS-Antikörper), finden sich bei anderen Formen zumindest Hinweise auf ein vaskulitisches Geschehen. Der histologische Nachweis einer Vaskulitis sollte vor Therapiebeginn immer angestrebt werden. Angiographisch finden sich typische Befunde nur beim Betroffensein mittlerer und größerer Arterien. Nach Diagnosesicherung ist eine Steroidmedikation bei der Mehrzahl der Vaskulitiden die Therapie der Wahl, bei Beteiligung der Nieren ergänzt durch Zyklophosphamid. Bei dauerhaft hohem Steroidbedarf oder ausbleibender Remission ist die Hinzunahme anderer Immunsuppressiva angeraten. Im Zweifelsfall ist bei schwieriger Diagnostik auch eine Steroidtherapie ex juvantibus legitim und nicht selten erfolgreich. Schlüsselwörter: Vaskulitiden – ischämische Darmerkrankungen – extraintestinale Manifestationen – Autoantikörper – Immunsuppression (Intestinal vasculitis – a diagnostic and therapeutic challenge) Intestinal vasculitis is a rare cause of mesenteric ischemia. It results in chronic arterial insufficiency in most cases, sometimes in acute mesenteric ischemia. Abdominal symptoms like postprandial intestinal angina, diarrhea, anorexia, and perforation are nonspecific and do not allow for differentiation between vasculitic and noninflammatory causes of mesenteric ischemia. Conventional radiography and endoscopy can not prove the underlying process either. Therefore, extraintestinal symptoms of vasculitis must be observed carefully for diagnosing a systemic vasculitis with potential involvement of intestinal arteries. Extraintestinal manifestations are multifacetted including malaise, rheumatic symptoms and more specific findings like cutaneous efflorescences and organ-specific vasculitic damages due to ischemia of inner organs, nerves and sensory organs. While some vasculitic disorders are characterized by specific laboratory markers (ANCA, anti-ds-DNA antibodies), others appear with less specific signs. Prior to treatment, the diagnosis should be established by biopsy of suspect tissue and subsequent histologic analysis. Angiography can be helpful in diagnosis of syndromes involving medium-sized or larger vessels. The treatment of choice is glucocorticoids, while in patients with extensive visceral, especially renal involvement, cyclophosphamide should be added. When glucocorticoids can not be tapered or the disease can not be controlled other immunosuppressive agents should be employed. In difficult diagnostics with mere suspicion of vasculitis glucocorticoids may be given ex juvantibus and fairly often prove effective. Key words: Vasculitis – mesenteric ischemia – extraintestinal manifestations – autoantibodies – immunosuppression

Manuskript eingetroffen: 28.02.1999 In vorliegender Form angenommen: 12.04.1999 Anschrift für die Verfasser: Dr. med. M. Gaubitz, Medizinische Klinik und Poliklinik B, Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Albert-Schweitzer-Straße 33, D-48129 Münster Z Gastroenterol 2000; 38: 181–192 181

erscheinen sie als plötzliche. Während die Ätiologie der primären Vaskulitiden weiter unbekannt ist. Abschließend werden Grundzüge der Therapie intestinaler Vaskulitiden dargelegt. Die pauci-immune. So kommt es bei den immunkomplexvermittelten Vaskulitiden (z. Die vorliegende Arbeit gibt einen Überblick über die Häufigkeit und Klinik intestinaler Vaskulitiden unter besonderer Betonung der differentialdiagnostisch bedeutsamen Kennzeichen einzelner Vaskulitisformen. den Prozeß nicht zu. AMS = A. insbesondere bei einer begleikine sorgen für die Expression des Zielantigens der ANCA tenden Herzerkrankung. 3). dramatische oder chronische gnose entscheidend. differieren auch die Ischämie ist für die weitere Therapie und damit ProManifestationen. auftreten (1). auf der Zelloberfläche mit anschließender Adhäsion am Vaskulitiden können ebenfalls sowohl eine akute Endothel und beginnender Endothelschädigung. Antineutrophilen-Cytosen häufig einen Rückschluß auf den zugrundeliegenplasma-Autoantikörper-(ANCA)assoziierte Vaskulitis (z. Zytowie arterielle Embolien. B. Ob die seltenere zweite Kombination ein zufälliges Zusammentreffen oder die Ausprägung einer verwandten zugrundeliegenden (immunologischen?) Störung darstellt. mesenterica rung – zur vermehrten Ausschüttung inferior) vasoaktiver Substanzen und Adhäsionsmoleküle durch Effektorzellen. meist einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung. B. sind die pathogenetischen Schritte bei verschiedenen Vaskulitisformen in den letzten Jahren näher charakterisiert worden. Andererseits kann eine gastrointestinale Vaskulitis assoziiert mit einer anderen intestinalen Grunderkrankung. arterielle oder venöse Thrombosen soANCA-vermittelte Aktivierung von Granulozyten. Abhängig vom Ausmaß und der Akuität der Ischämie.ÜBERSICHT EINLEITUNG Ischämische Darmerkrankungen sind durch die Minderperfusion eines intestinalen Gefäßgebietes unterschiedlicher Ursache gekennzeichnet. vermittelt durch weitere proinflammatorische Zytokine und LyLeiden. AMI = A. Die Symptome der intestinalen Ischämie lassozym (4). Die Da unterschiedliche Vaskulitisformen unterschiedfrühzeitige Erkennung einer vaskulitisch verursachten lich große Blutgefäße befallen. wie chronische intestinale Ischämie verursachen. Dies ermöglicht eine beginnende Endothelschädigung. mesenterica superior. Häufigste Ursachen einer Durchdie Wegener-Granulomatose) ist nach der Theorie der blutungsstörung des Darmes sind arteriosklerotische ANCA-Zytokin-Sequenz gekennzeichnet durch eine Veränderungen. ist umstritten (2. PATHOPHYSIOLOGIE Grundsätzlich bestehen zwei Verbindungen zwischen den Vaskulitiden und dem Gastrointestinaltrakt: So ist dieser Organbereich zum einen mit seinen Blutgefäßen häufig in den entzündlichen Prozeß im Rahmen einer systemischen Vaskulitis einbezogen. 38: 181–192 . Der Befall großer Gefäße führt häu182 Z Gastroenterol 2000. der Polyarteriitis nodosa) nach Anlagerung von vermehrt gebildeten oder verlangsamt eliminierten Immunkomplexen an die Gefäßendothelzellen – unterAbb. Extraintestinale Manifestationen und Laborparameter geben oft wesentliche diagnostische Hinweise. 1: Schema der arteriellen Blutversorgung des Intestinaltraktes (TC = stützt durch eine KomplementaktivieTruncus coeliacus.

gend auf arterielle Embolien und Thrombosen sowie seltener auf eine lokale Thrombose zurückgeführt (9). symptom ist der abdominelle Schmerz. sen (1). bei den restlichen 5–10% sind die Vaskulitoider Arthritis äußern sich aus der Gruppe der Vaskulititiden neben chronisch-entzündlichen Darmerkrankunden am häufigsten in dieser dramatischen Form (11). Dementsprechend ist die »Dunkelziffer« das vaskulitischen Befalles des Gastroinwiederum 10–20% eine intestinale Beteiligung aufweitestinaltraktes wahrscheinlich hoch (8). (rheumatoider Vaskulitis) sein. Dabei reicht das Spektrum von Zeichen der Peritonitis. fäßwand erfassen. die Entzündung mittelgroßer Gefäße verden Zahlen eine intestinale Beteiligung bei Patienten mehrt zu einem Gefäßverschluß. Vaskulitis Vermutete intestinale Sinkt infolge des mangelnden BlutBeteiligung bei zuflusses das O2-Angebot auf unter 50%. Dies mag auch durch die hohe Letalität dieser ErkranDie Symptomatik der intestinalen Vaskulitis hängt von kungen und das durch schnell fortschreitende Infarder Größe des betroffenen Gefäßes und dem Ausmaß der zierung unspezifische histologische Bild eines eventuDurchblutungsminderung ab. insbesondere wenn mit rheumatoider Arthritis und assoziierter Vaskulitis die gesamte Zirkumferenz des Gefäßes betroffen ist. so resultiert eine FunktionsPurpura Schoenlein-Henoch 60–80% störung. Frequenzen ist eingeschränkt. 1991) schen Symptome verursacht. Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis Wegener-Granulomatose 10–20% 5–10% HÄUFIGKEIT Riesenzellarteriitis < 1% Verläßliche Angaben darüber. anfangs mit mögliNarben etc. oder mittelgroßen Arterie mit komplettem Verschluß des Anders verhält es sich bei den Erkrankungen mit Lumens wird die dramatische Symptomatik der akuten chronischer vaskulärer Insuffizienz. Die Aussagekraft dieser litisch verursachten Darmischämie gehäuft beobachtet (12). wird sie häufig zu selten und zu spät diagnostiziert. ein Ileus und eine zunehmende über 2/3-Beteiligung bei der Pupura SchoenleinVerschlechterung des Allgemeinbefindens bis hin zum Henoch bis zu nur vereinzelten Fallberichten bei den Schock (9). Beim Befall einer großen ellen Resektates erklärbar sein. Schließlich folgen tiden gemacht werden. Bei weiterer Minderung auf Polyarteriitis nodosa 45–55% weniger als 20% entwickelt sich eine Nekrose zunächst der Schleimhaut. die nur einen Teil der Gethritis hat in Mitteleuropa eine Prävalenz von etwa 1%. Hier werden etwa vaskulären mesenterialen Insuffizienz zu beobachten sein.ÜBERSICHT fig zu einer Stenose mit nachfolgender MangeldurchAbsolut am häufigsten dürfte nach den vorliegenblutung. Ein Schema der arteriellen Gefäßversorgung des Gastrointestinaltraktes zeigt Abbildung 1. kann eine aneurysmatische ErweiteGeht man davon aus.000 betroffenen Menschen. vertreten (6). 1: Vermutete Häufigkeit einer intestinalen Beteiligung bei systemiunverwechselbaren pathognomonischen Vaskulitiden (modifiziert nach Lie. cherweise noch wenig auffälligem abdominellem UntersuEtwas exaktere Angaben können zur Häufigkeit eichungsbefund. daß etwa 5% dieser Patienten an rung erfolgen (5). 1). liegen nicht vor. 38: 181–192 183 . zeichnet durch die Symptome postprandialer Schmer- K Z Gastroenterol 2000. Die rheumatoide ArBei fokalen Läsionen. so ergibt sich in Deutschland eine Prävalenz Akute intestinale Ischämien werden ganz überwievon etwa 4. aber nicht quantitativ eingeschätzt. Auch eine Perforation wird infolge einer vaskuRiesenzellarteriitiden (Tab. Bald entwickeln sich Erbrechen oder ner intestinalen Beteiligung bei systemischen VaskuliDurchfälle. LINIK hier sind vaskulitische Veränderungen zwar als seltene Gastrointestinale Symptomatik Ursachen genannt. welcher Anteil von ischämischen DarmTakayasu-Arteriitis < 1% veränderungen durch Vaskulitiden verThrombangiitis obliterans < 1% ursacht ist. 90–95% der Fälle als durch Arteriosklerose verursacht Die Polyarteriitis nodosa sowie die Vaskulitis bei rheumaangesehen. Da die Vaskulitis am Gastrointestinaltrakt keine Tab. Churg-Strauss-Syndrom 20–25% dann der gesamten Wand (6). Das Betroffensein kleiner Arteriolen einer assoziierten Vaskulitis leiden (10).000 bis 8. Diese ist gekennBetroffensein der Intestinalgefäße vorliegt. von diesen und Kapillaren führt eher zu ischämischen Kolitiden (6). die nicht blutig sein müssen. da sicherlich klinisch Ein inkompletter Verschluß größerer Gefäße oder eine stumme Darmbeteiligungen häufig übersehen werden vaskulitische Beteiligung intramuraler Arterien kleiner und keine konsequente Studie einer Post-mortem-UnSegmente des Kolons führen zum Bild der chronischen tersuchung verstorbener Vaskulitispatienten auf ein vaskulären mesenterialen Insuffizienz. Leitgen und einer Kompression durch Raumforderungen.

Tab. Vaskulitis der Akren Proteinurie. B. Arthritiden Purpura. Arthralgien. Myokarditis. wie der blutige Schnupfen bei der Wegener-Granulomatose. Nachtschweiß. Betont werden soll hier noch einmal. Schleimhautulzera.oder Fremdanamnese. in seltenen differentialdiagnostisch besonders schwierigen Fällen kann jedoch die intestinale Symptomatik auch Erstmanifestation einer systemischen Vaskulitis sein (14). 2: Spektrum möglicher extraintestinaler Symptome bei systemischen Vaskulitiden Abb. andere Symptome weisen eine höhere Korrelation mit bestimmten Vaskulitiden auf. Gewichtsverlust Myalgien. Häufige extraintestinale Symptome bei systemischen Vaskulitiden sind in Tabelle 2 dargestellt. eine Ganzkörperuntersuchung. wie z. Einige der in Tabelle 2 aufgelisteten Symptome stellen nur einen sehr allgemeinen Hinweis auf eine Vaskulitis dar. Auch das häufig unspezifische klinische Bild der ischämischen Kolitis sowie vereinzelt Darmperforationen können Sym184 Z Gastroenterol 2000. Myalgien und Arthralgien. daß aufgrund der gastrointestinalen Symptomatik eine Unterscheidung zwischen arteriosklerotischen bzw. arterielle Verschlußkrankheit ptome der intestinalen Vaskulitis mit chronischer mesenterialer Insuffizienz sein. Bei der Anamnese. Die Eigen. mit Erguß. 2: Koloskopisches Bild einer akuten ischämischen Kolitis: zunächst Schleimhautödem und fleckförmige Rötungen als Zeichen umschriebener submuköser Hämorrhagien. ob es sich um eine Akutsymptomatik wie bei einer akuten vaskulären mesenterialen Insuffizienz oder um ein bereits länger bestehendes Beschwerdebild ei- . Livedo reticularis. Apoplex Episkleritis. Erythrozyturie. Ausmaß und Dringlichkeit der Diagnostik bei intestinalen Vaskulitiden richten sich überwiegend danach. intramuskuläre Injektion von nichtsteroidalen Antirheumatika oder Kortikosteroiden). Funktionsminderung Periphere Neuropathie. Septumperforation Perikarditis. 38: 181–192 DIAGNOSTIK Allgemein Art. thrombembolischen und vaskulitischen Ursachen einer mesenterialen Ischämie nicht möglich ist. Extraintestinale Symptomatik Entscheidende Hinweise auf eine Vaskulitis als Ursache einer gastrointestinalen Problematik geben die extraintestinalen Manifestationen. allgemeine und spezifische Laborparameter sowie bildgebende und histologische Verfahren sichern eine extraintestinale Manifestation. ev. Mononeuritis multiplex. Ulzerationen entstehen erst später. die die systemische Vaskulitis auszeichnen. Geachtet werden sollte auch auf die mögliche Fehlinterpretation eines anamnestischen Symptoms sowie das eventuelle Verschwinden von Krankheitszeichen unter einer vom Patienten nicht für erwähnenswert gehaltenen Therapie (z. die purpuraartigen Hautveränderungen bei der Purpura Schoenlein-Henoch oder die Mononeuritis multiplex bei der Polyarteriitis nodosa. Hörminderung Blutiger Schnupfen. Uveitis Hörsturz. teils blutige Diarrhö mit Malabsorption und Gewichtsverlust (der allerdings auch durch geringere Nahrungsaufnahme aufgrund der Schmerzen zu erklären ist) sowie in Einzelfällen systolische Geräusche bei der Auskultation des Abdomens (13). auch mit Angehörigen. Myokardinfarkt Asthma. zen etwa 30 min nach insbesondere größeren Mahlzeiten. die Allgemeinsymptome Fieber und Nachtschweiß. Häufig treten intestinale und extraintestinale Symptome gemeinsam auf. B. subkutane Knoten. Hämoptysen Aortenbogensyndrom.ÜBERSICHT Allgemeinsymptome Rheumatische Beschwerden Haut Nieren ZNS/Nerven Augen Ohren Hals-Nase-Rachen Herz Lunge Periphere Arterien Fieber. muß jedes Symptom abgefragt werden.

Arteriographie und Doppler-Sonographie möglich. ev. eine bereits eingetretene PeriAntikardiolipinantikörper Antiphospholipidantikörper-Syndrom tonitis oder eventuell einen Ileus geHBs-Antigen Polyarteriitis nodosa (PAN) ben. so sollten neben den routinemäßig erhofarzierung. die farbkodierte Doppler-Sonographie erlaubt in einzelnen Fällen eine Darstellung der A. mesenterica superior darstellen. 3: Labordiagnostik bei systemischen Vaskulitiden »thumbprints«. wird eine körAntinukleäre Antikörper (ANA) Kollagenosen. Weisen bei unspezifischer abdomichungen teils mehrere Tage in Anspruch nehmen könZ Gastroenterol 2000. Die akute mesenteriale InsuffiziBSG. Eine Abdomenübersichtsaufnahme zeigt meist dilatierte DarmschlinHLA B 5 Morbus Behçet gen und -spiegel. winn durch diese Techniken abgewogen werden gegen blutige Durchfälle) extraintestinale Symptome auf eine die Gefahr einer verzögerten chirurgischen Therapie mögliche Vaskulitis als Ursache der vermuteten Darmmit erhöhter Mortalität und ausgedehnterer Darminischämie hin. eher vaskulitischen Veränderungen. meist ist eine schnelle chirurgische Inter vention ohne unnötige Verzögerungen anzustreben. eher arteriosklerotischen und glatt begrenzten. Zusätzlich erlaubt eine angiolein-Henoch graphische Darstellung manchmal eine Unterscheidung zwischen unregelmäßigen. 38: 181–192 185 . Nur bei nicht komplettem Verschluß ist eine weitere Diagnostik mittels CT oder MRT. Laborchemisch fällt eine Leukozytose und – je nach Dauer der Ischämie – auch bereits eine Erhöhung der Serumkonzentration der Kreatinkinase. benen Laborparametern einige spezifischere Marker Mehr Zeit zur Diagnostik läßt die chronische Mevon Vaskulitiden bestimmt werden. CRP allen unbehandelten Vaskulitiden enz wird aufgrund der bedrohlichen Zirkulierende Allgemeinsymptomatik mit dem Bild Immunkomplexe (ZIKs) Immunkomplexvaskulitiden eines akuten Abdomens und einer sich zügig entwickelnden SchocksymptomaIgE diversen Vaskulitiden tik wenig Zeit für eine umfangreiche Eosinophile Lymphozyten Churg-Strauss-Syndrom (CSS) Differentialdiagnostik lassen. Grundsätzlich muß der Erkenntnisgeneller Symptomatik (Schmerzen nach den Mahlzeiten. PAN gen. PAN gangene Thrombosen und Embolien berücksichtigen sollte. Amylase und Laktatdehydrogenase auf. Per Arteriographie kann durch Darstellung aller drei viszeralen Gefäßetagen ein Verschluß oder eine hochgradige Stenose abgebildet werAbb. die kardiale Vorerkrankunc-ANCA Wegener-Granulomatose. insbesondere SLE perliche Untersuchung Informationen Antidoppelstrang-DNS-Antikörper systemischer Lupus erythematodes (SLE) über den Allgemeinzustand des Patienten. Spezifischere Zeichen sind ein Darmwandödem oder Tab. CSS. Das CT oder MRT könnte einen Verschluß der V. Da diese Untersusenterialischämie. Gerinnungsstörungen. vorausgep-ANCA mikroskopischer Polyangiitis. Auch der Laktatwert ist meist um ein Vielfaches der Norm erhöht.ÜBERSICHT ner chronischen mesenterialen InsuffiParameter Erhöht/positiv bei zienz handelt. gegebenenfalls FremdRheumafaktoren rheumatoider Arthritis anamnese. CSS. der bei akuten Ischämien meist erheblich reduziert ist (15). ev. mesenterica superior sowie eine Einschätzung des Pfortaderflusses. 3: Purpura der Unterschenkel eines Patienten mit Purpura Schoenden (16). Nach einer Eigen-.

Der histologische Nachweis einer vakulitischen Läsion ist selten. die bei einer unbehandelten Vaskulitis immer vorhanden sind. Mit abfal- .ÜBERSICHT ten werden auch Stenosen beschrieben. Neben allgemeinen Hinweisen auf eine Entzündung (BSG. und spezifischere Antikörper gegen Kernmaterial. unterschiedlich hämorrhagischen Schleimsche Sicherung einen möglichst zuverlässigen Hinweis hautschwellung (Abb. insschiedlich. Neutrophileninfiltration und ev. insbenem erhöhten Untersuchungsrisiko verbunden: Ersondere bei Vorliegen einer Proteinurie oder anders stens ist die Perforationsgefahr bei ischämisch geschänicht erklärbarer Erythrozyturie. auf die im le Drucksteigerung die grenzwertige Durchblutung einzelnen noch unter den speziellen Krankheitsbilweiter mindern. CRP). 4: Arteriographie des Truncus coeliacus: Aneurysmen und Stenosen nodosa einer abdominellen Angiograbei Polyarteriitis nodosa phie unterzogen. digter Darmwand deutlich erhöht. die häufig blutig stemischen Vaskulitiden spricht sowohl für den regelsind. in sieben Fällen einen pathologischen Befund: sechsmal spezifische Läsionen mit Stenosen und Mikroaneurysmen der Äste des Truncus lender Spezifität sind hier insbesondere die Antineucoeliacus. Diese Untersuchung ist bei Verdacht nellen Angiographie als auch für die Durchführung eiauf das Vorliegen einer intestinalen Ischämie mit einer Nierenbiopsie bei auffälligem Urinbefund. Seloptischen Sicherung bieten sich hierbei neben der Nie186 Z Gastroenterol 2000. nur wenige Autoren beschreiben Kolonbiopsien mit histologisch gesicherter Vaskulitis. die sich wegen Bauchschmerzen und sicherer Diagnose einer Polyarteriitis Abb. einer besondere durch Laborparameter. B. enthält die Tabelle unspezifische Vaskulitismarker (ZIKs. Zeichen der Reepithelialisierung vorhanden (19). aber auch histologiödematösen. eher großzügigen Bestimmung der in Tabelle 3 aufgeführten Parameter. anders als bei einer bakteriellen Kolitis oder der Colitis ulcerosa (18). können sich oberflächliche auf das Vorliegen einer Vaskulitis zu erhalten. 2). einmal arteriosklerotische Verwie auch Rheumafaktoren. raten wir bei entsprechendem Verdacht zu einer frühzeitigen. stellt die Koloskopie die erste invasive Diagnosehaften Einschluß der Nierenarterien bei der abdomimaßnahme dar. desto weiter werden die Bemühungen gehen. antinukleäre Antikörper änderungen. und zweitens kann Dies leitet über zur diagnostischen Abklärung der selbst bei sparsamer Luftinsufflation eine intraluminaextraintestinalen Manifestationen (Tab. B. Neben dezenten Befunden. Während manche Befunde sowohl durch einen trombotisch-embolischen Verschluß als auch eine umschriebene Vaskulitis erklärt werden können. Das Befallsmuster ist eher segmental. der Mesenterialarterien und der mitteltrophilen-Cytoplasma-Antikörper (ANCA) zu nennen. Der häufige Befall der Nieren im Rahmen von syInsbesondere bei Durchfällen. 2). 38: 181–192 nen. Dies gilt insbesondere für das angiographische Bild der Polyarteriitis nodosa mit ihrem typischen Wechsel von Mikroaneurysemen und Stenosen (Abb. Je unklarer das Krankheitsvaskulitisch verursachten Darmischämie ist unterbild. z. Hierbei können alle Mesenterialäste wie auch die Nierenarterien betroffen sein. Histologisch sind auch bei vaskulitisch verursachten Läsionen häufig nur die Endzustände der Schädigung mit ischämischen Veränderungen. wie z. Zur biUlzera in einer lividen Schleimhaut finden (17). IgE) sowie spezifischere Hinweise auf konkrete primäre oder sekundäre Vaskulitiden. Der koloskopische Aspekt bei einer dern eingegangen wird. Die arterielle Angiographie stellt bei Verdacht auf intestinale Vaskulitis eine notwendige Untersuchungsmaßnahme auch zum differentialdiagnostischen Ausschluß anderer Ursachen dar. Guillevin (20) fand bei zehn Patienten. erlauben andere Befunde die konkrete Unterscheidung zwischen einer entzündlichen und nichtentzündlichen Genese der intestinalen Ischämie. 4). großen Nierenarterien. dem Bild einer nekrotisierenden Vaskulitis im Rahmen einer Polyarteriitis nodosa (20).

je nach Stadium auch Ulzera (22). Lopez (25) beobachtete in einer kleineren Gruppe von 13 PAN-Patienten in sechs Fällen gastrointestinale Manifestationen.5 mg/dl oder Serumharnstoff > 60 mg/dl. – bioptische Sicherung einer Vaskulitis mit eosinophiler Infiltration. suralis – bei peripherer Neuropathie. – Histologischer Nachweis von Granulozyten in der Wand kleiner oder mittlerer Arterien. häufig mit längerem unklarem Fieber. Myalgien und Neuropathien evtl. – bioptisch gesicherte leukozytoklastische Vaskulitis. vereinzelt lassen sich zirkulierende Immunkomplexe nachweisen. Das Fünf-Jahres-Überleben war ebenfalls bei den Patienten mit abdominaler Symptomatik signifikant schlechter als bei denen ohne (47% versus 62% überleben nach fünf Jahren).ÜBERSICHT re alle Arten von Hautveränderungen an (z. – Myalgien. z. 24 besserten sich schnell nach Einleitung einer Steroidtherapie. Das Spektrum der Manifestationen umfaßt eine akute. Die Prognose ist gut. jedoch auch bei Erwachsenen. Endoskopisch finden sich geschwollene. fleckige vaskulitische Veränderungen der Akren bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis). purpuraartige Veränderungen bei der Purpura Schoenlein-Henoch. Die Diagnose wird auf dem Boden der klinischen Trias »Purpura«. bei extrakutanem Befall ist eine Steroidtherapie indiziert. Die Häufigkeit einer intestinalen Beteiligung wird zwischen 25% (19) und etwa 50% (32) angegeben. Eine intestinale Beteiligung ist bei etwa zwei Drittel der Patienten zu finden und äußert sich neben dem Schmerz meist in blutigen Durchfällen. vorkommt. auch p-ANCA-Befunde. Für die Diagnose entscheidend ist die Kombination aus schlechtem Allgemeinzustand. In Einzelfällen wurden auch Kolitiden mit Perforation (26). selten positive c-ANCA-. 4). 29). »abdominelle Beteiligung« sowie »Nephritis« gestellt und durch die Hautbiopsie eines betroffenen Areals gesichert (Abb. gesehen (30). – Hodenschmerz oder -druckschmerzhaftigkeit. B. 38: 181–192 187 . nekrotisierende Vaskulitis kleiner Arterien bezeichnet. seit 1992 von der mikroskopischen Polyangiitis getrennt. – Nachweis von HBs-Antigen oder Anti-HB-IgG. – Livedo reticularis. im Rahmen einer mikroskopischen Polyangiitis. 10). – Serumkreatinin > 1. SPEZIELLE KRANKHEITSBILDER Purpura Schoenlein-Henoc h Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine Hypersensitivitäsvaskulitis kleiner Arterien. – Hypertonus (diastolisch > 90 mm Hg). Z Gastroenterol 2000. An Allgemeinsymptomen bestehen Fieber und Arthralgien. Bei gegebener Nierenbeteiligung. Guille vin (20) fand in einer allerdings gemischten Gruppe von PAN. davon dreimal ein akutes Abdomen. Arteriographische Untersuchungen wurden bei 26 der 120 Patienten durchgeführt. pathologische Ergebnisse waren dabei signifikant häufiger bei den Patienten mit abdominaler Symptomatik (14. kontaktvulnerable Schleimhäute.und Churg-Strauss-Patienten bei 34% Manifestationen einer Beteiligung des Gastrointestinaltraktes. Schwäche. Bei etwa 50% der Patienten ist auch eine Nephritis mit Mikrohämaturie und Proteinurie vorhanden. 3). Spezifische Laborparameter existieren nicht. – flüchtige radiologische Lungeninfiltrate. – Alter bei Auftreten < 20 Jahre. die überwiegend im Kindesalter. Über die Häufigkeit einer intestinalen Beteiligung im Rahmen einer PAN liegen mehrere größere Studien vor.oder Pankreaswerten und einer abdominellen Symptomatik führt die Arteriographie der viszeralen Gefäße häufig zum diagnostischen Ziel (Abb. So fand Le Thi (24) bei 50 seiner 120 Patienten mit PAN Abdominalbeschwerden. – Angina abdominalis. – Mono. erhöhten Leber. – akute oder chronisch rezidivierende Sinusitiden. 16) als bei denen ohne (4. eine Hämobilie und Hämorrhagie (27) sowie ausgedehnte Mesenterialinfarkte beschrieben (28.oder Polyneuropathie. Außer der gehäuften Prävalenz von HBs-Antigen gibt es keinen spezifischen Laborparameter für den PAN. B. Churg-Strauss-Syndrom Mit Churg-Strauss-Syndrom (CSS) wird eine granulomatöse. B. – Eosinophilie > 10% im Differentialblutbild. des N. mit ischämischer Nierenbeteiligung infolge Stenosierung vorgeschalteter mittelgroßer Arterien. – Mono. Die Diagnosekriterien (21) des American College of Rheumatology (ACR) beinhalten die vier häufigsten Symptome: – palpable Purpura (überwiegend der Beine). ist eine 1866 von Kussmaul erstmals beschriebene nekrotisierende Arteriitis kleiner und mittelgroßer Arterien. aber auch Nasen-Rachen-Veränderungen bei der Wegener-Granulomatose. Unregelmäßig werden zirkulierende Immunkomplexe. deren Kennzeichen in die Klassifikationskriterien (31) des ACR eingehen: – Asthma. die schnell zum Sistieren der abdominalen Symptomatik und bei ausreichend frühem Einsatz auch zur Restitution der Nierenfunktion führt. Polyarteriitis nodosa Die »klassische« Panarteriitis oder Polyarteriitis nodosa (PAN). Bei Vorhandensein von mehr als drei der nachfolgend aufgeführten zehn Diagnosekriterien (23) des ACR ist eine Polyarteriitis nodosa wahrscheinlich: – Gewichtsverlust > 4 kg. die übrigen 26 entwickelten Komplikationen während der Beobachtungszeit.oder Polyneuropathie. – Arteriographiebefunde: Aneurysmen oder Stenosen der Viszeralarterien. subkutane Knotenbildungen bei der Polyarteriitis nodosa oder der rheumatoiden Arthritis sowie Nervenbiopsien – z.

Eine instestinale Beteiligung ist nur in 188 Z Gastroenterol 2000. Deshalb wird eine ätiologische Verbindung zur exogenen Noxe des Tabakrauches vermutet. Im Generalisationsstadium gelingt der Nachweis bei über 90% der Patienten (44). nicht erfragt oder übersehen. wie z. – infiltrative Veränderungen im Röntgenbild der Lunge. Die Riesenzellarteriitis Horton (Arteriitis temporalis) kann in einzelnen Fällen ebenfalls mit einer intestinalen Beteiligung einhergehen. So stellt Iway (45) 1998 25 Literaturstellen und drei eigene Beobachtungen von intestinaler Beteiligung bei der Thrombangiitis obliterans (von Winiwarter-Buerger-Syndrom) zusammen. 42). So berichtete Srig ley (51) 1980 über den Fall einer älteren Dame mit umschriebener Ischämie eines Dünndarmabschnittes und histologisch dokumentierter Vaskulitis sowie gleichzeitigem Nachweis der typischen Arteriitis temporalis.sowie Handgelenke. Eine Jejunumstenose wurde als ungewöhnliche Manifestation publiziert (43). entzündlicher Hautveränderungen sowie positivem Pathergietest. in Mitteleuropa teilweise noch selteneren Vaskulitiden ist eine intestinale Beteiligung beschrieben. Fieber und Arthralgien/Myalgien beginnt. die Lunge sowie das periphere und zentrale Ner vensystem. einer hämorrhagischen Kolitis (14. Blutungen oder purulentem Ausfluß. Auch Vaskulitiden mit überwiegendem Betroffensein großer Arterien. – histologische Sicherung einer granulomatösen Entzündung in der Arterienwand. das Myokard. rezidivierender genitaler Ulzerationen. Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis Die Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis.ÜBERSICHT akalkulöse Cholezystitis ebenso wie Ulzera. wie z. der Generalisationsphase zu beobachten (38). In einzelnen Fällen war eine Bypassoperation erfolgreich (46). Häufig werden Begleitsymptome. darunter die Niere. teils einen ausschließlichen Befall von Abdominalarterien. Perforationen und Pankreatitiden (33). symmetrische Gelenkschwellungen und Fehlstellungen unter Beteiligung der Fingermittel. renalen und Allgemeinsymptome der Nachweis der antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörper (c-ANCA) in der Immunfluoreszenz oder im ELISA von entscheidender Bedeutung. Beachtung verdient der biphasische Verlauf der Erkrankung mit einer oft viele Jahre andauernden Initialphase mit Beschränkung der Symptome auf den oberen Respirationstrakt und einer fulminanten Generalisationsphase. So wurden Mesenterialarterienbeteiligungen mit den Folgen einer ulzerösen Kolitis und Veränderungen der Iliakalarterien überwiegend von asiatischen Autoren.oder extravaskulär. können sogar ganz verschwinden. Sie kann sich äußern in Form einer granulomatösen Gastritis (39). Teils hatten diese Patienten die typischen klinischen Symptome eines Aortenbogensyndroms mit Stenosierung und Verschluß der supraaortalen Äste. – nephritisches Urinsediment mit Erythrozyturie/ Erythrozytenzylindern. Für die Diagnose entscheidend ist die periphere Eosinophilie. Die Klassifikationskriterien (37) umfassen eine/ein – nasale oder orale Entzündung mit Ulzerationen. die häufig mit einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes. tritt bei einem kleineren Prozentsatz der Patienten mit rheumatoider Arthritis auf. auch rheumatoide Vaskulitis genannt. 40) sowie Perforationen (41. meist peripherer Arterien und Venen. Die Thrombangiitis obliterans ist eine obliterative Vaskulitis mittlerer und kleiner. Überwiegend wurde die Resektion des infarzierten Darmanteiles notwendig. Blutungen. Die intestinale Symptomatik einer rheumatoiden Vaskulitis reicht von abdominellen Schmerzen über Blutungen bis hin zu akuten Mesenterialinfarkten und Nekrosen (34–36). Diagnostisch ist neben der Beachtung der pulmonalen. B. Die intestinalen Manifestationen bestanden nach der genannten Übersicht aus Bauchschmerzen in Form einer Angina abdominalis. Beim Morbus Behçet. werden zwar Beteiligungen in Form von Aphthen und Ulzera im gesamten Verlauf des Gastroin- Wegener-Granulomatose Bei der Wegener-Granulomatose handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes mit einer nekrotisierenden Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße. Typische Veränderungen sind lividbläuliche Verfärbungen bis zu Infarzierungen der Akren. die ausschließlich Raucher betrifft. können sich intestinal manifestieren. Differentialdiagnostisch sind eine Amyloidose (meist symptomatisch in Form von Diarrhö) sowie eine hämorrhagische Gastritis/Kolitis als Nebenwirkung nichtsteroidaler Antirheumatika abzugrenzen. die Takayasu-Arteriitis der Aorta und ihrer Äste. Rheumaknoten. Neben kutanen Manifestationen wie vaskulitischen Ulcera cruris und palpabler Purpura können fast alle Organbereiche betroffen sein. Meist tritt die rheumatoide Vaskulitis bei schwerem und bereits längerem Verlauf einer rheumatoiden Arthritis auf. 38: 181–192 . B. positive Rheumafaktoren und radiologisch nachweisbare erosive Gelenkveränderungen) sind in diesen Fällen nicht zu übersehen (revidierte ACR-Kriterien 87). die allerdings bereits unter kurzzeitiger Kortikoidmedikation verschwinden kann. peri. Asthma. Unter erfolgreicher Therapie gehen die c-ANCATiter zurück. chronische Sinusitiden oder Neuropathien.und -grund. aber auch von Untersuchern aus den USA und Europa. Seltene Vaskulitiden Bei weiteren. die flüchtigen pulmonalen Infiltrate als bakterielle oder virile Pneumonien fehlinterpretiert. veröffentlicht (47–50). Deren Symptome und Diagnosekriterien (Morgensteifigkeit. einer bevorzugt bei Mittelmeeranrainern anzutreffenden Vaskulitisform mit den Kennzeichen rezidivierender oraler Ulzerationen. Uveitiden.

häufig Serositiden sowie – Nachweis von Antikardiolipinantikörpern in deutein unterschiedlich ausgeprägter Organbefall von Nielich erhöhten Titern. Allerdings wird nur in seltenen ner Hautgefäße als auch vaskulitische Veränderungen Fällen das klinische Bild oder die Therapieindikation beschrieben. Der Befall von venösen wie auch arteriellen Gefäßen wurde beschrieben (53). ren. Die Angiographie ist selten aussagekräftig. Lunge und gegebenenfalls zentralem Ner– venöse Thrombosen. Laborchemisch sind neben allgemeinen – arterielle Thrombosen. die histologische Untersuchung der Resektate ergab ein gemischtzelliges inflammatorisches Infiltrat der Gefäßwände mit im Krankheitsverlauf aufgepfropften Thrombosierungen. Herz. vensystem. Vaskulitiden bei Infektionen und paraneoplastische Vaskulitiden. Gemeinsame Kennzeichen dieser systemischen Bindegewebserkrankungen droms (im deutschen Sprachraum häufig noch Antisind Hautmanifestationen. Miund Motilitätsstörungen auch Symptome einer mesenkroskopisch werden hierbei sowohl Thrombosen kleiterialen Vaskulitis (54).und Dermatomyositis sowie das Sjögren-Syndrom. So ist der systemische Lupus erythematodes durch Antikörper geDie meisten Patienten mit einem APS leiden begen doppelsträngige DNA oder Sm-Antikörper gekennreits länger an einer Autoimmunerkrankung. die Polymyositis durch Jo-1-Antisogenanntes primäres APS ohne zugrundeliegende Aukörper und das Sjögren-Syndrom durch Antikörper getoimmunopathie zu haben. Entzündungszeichen und einem meist positiven Nach– Spontanaborte. 38: 181–192 189 . Neben den unter den Diagnosekriterien genannten Die intestinale Symptomatik der Kollagenosen umSymptomen ist häufig eine Livedo reticularis. medikamentös induzierte Vaskulitiden. Die derzeitigen Kriterien für die Klassifikation eines Antiphospholipidantikörper-Syn- Sekundäre Vaskulitiden bei Kollagenosen Mit Ausnahme der rheumatoiden Vaskulitis im Rahmen einer rheumatoiden Arthritis und der Thrombangiitis obliterans als Ausdruck möglicherweise einer toxischen Schädigung sind die bisher angesprochenen Vaskulitiden in die Gruppe der primären Vaskulitiden einzuordnen. 5: Livedo reticularis bei einer Patientin mit einem Antiphosphobeschränken. Hier sind insbesondere zu nennen: Kollagenosen.ÜBERSICHT testinaltraktes beschrieben. da zumeist vorwiegend feinste Gefäße befallen sind (55). eine faßt neben den Serositiden. Z Gastroenterol 2000. die progressive Systemsklerose häufig durch figsten dem SLE. klassische intestinale Vaskulitiden sind jedoch nicht angesprochen (52). In diesem Zusammenhang möchten wir uns auf die sekundären Vaskulitiden im Rahmen von Kollagenosen Abb. fische Autoantikörper richtungweisend. nachweisbar (Abb. gen SS-A und SS-B. die Poly. rheumatische Symptome kardiolipinantikörper-Syndrom genannt) sind: wie Arthralgien. Myalgien. 5). häufig mit Aszitesbildung. Als sekundäre Vaskulitiden werden vaskulitische Veränderungen im Rahmen anderer Grunderkrankungen bezeichnet. Sämtliche bisher diagnostizierten Patienten wurden operativ behandelt. netzartige Hautzeichnung. In den achtziger Jahren beschrieben Harris und Hughes (56) den Zusammenhang zwischen Antikörpern gegen unterschiedliche Phospholipide und mehreren klinischen Symptomen. durch die intestinale Vaskulitis bestimmt. weis von antinukleären Antikörpern als Suchtest spezi– Thrombozytopenie. Zu den Kollagenosen lipidantikörper-Syndrom zählt man den systemischen Lupus erythematodes (SLE). am häuzeichnet. die sich in einer Darmischämie unklarer Ursache manifestiert. Einzelne Patienten scheinen aber ein SCL-70-Antikörper. Eine neue Krankheitsentität beschreibt Lie (53) 1994 in Form der »Mesenteric Inflammatory Venoocclusive Disease« (MIVOD). die progressive Systemsklerose (Sklerodermie). Antiphospholipidantikörper-Syndrom Seit mehreren Jahrzehnten ist eine vermehrte Thromboseneigung von Lupus-Patienten bekannt.

Daher ist grundsätzlich bei mesenterialer Ischämie eines jüngeren Patienten ohne Nachweis prädisponierender Risikofaktoren oder Emboliequellen eine Thrombophilieabklärung indiziert. Die Therapieentscheidung ist in jedem Fall individuell zu treffen. meist zwölf Monate beibehalten. Bei persistierend mäßiggradiger Entzündungsaktivität oder dauerhaft hohem Steroidbedarf können bei verschiedenen Vaskulitisformen auch andere Immunsuppressiva. die zur chronischen mesenterialen Ischämie führen. 38: 181–192 . was häufig unter dem Druck der Situation nicht möglich ist. möglichst auch -sicherung.und Ausfuhrkontrolle zur Optimierung der rheologischen Verhältnisse veranlaßt werden. Auch wird bei chirurgischer Intervention nur selten eine Embolektomie oder Bypassanlage zum Erhalt von Darmanteilen möglich sein. Neben der Bestimmung von Antikardiolipinantikörpern sollten hierbei auch ein angeborener Mangel an Protein C oder S sowie eine Resistenz gegen aktiviertes Protein C erwogen und entsprechende Untersuchungen veranlaßt werden. Zusätzlich sollten eine Heparinisierung begonnen und eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr unter Ein. Um diese kleine Chance zu nutzen. Nieren) eine versuchsweise Steroidtherapie ex juvantibus gerechtfertigt. Unter regelmäßiger klinischer Beobachtung und Kontrolle der Entzündungsparameter sowie eventueller spezifischer Entzündungsmarker (C-ANCA) sollte dann eine Reduzierung des Zyklophosphamids angestrebt werden. vereinzelt auch mesenteriale Ischämien. abzusehen am Nachlassen des Schmerzes. Bei Nachweis von Antikardiolipinantikörpern und durchgemachtem thrombembolischem Ereignis gilt eine lebenslange Antikoagulation als Therapie der Wahl (58). lich eine immunsuppressive Therapie zu beginnen. so ist unverzüg190 Z Gastroenterol 2000. Cyclosporin A und wohl auch Mycophenolatmofetil. wie oben ausgeführt. Während die Prednisolondosis innerhalb weniger Monate reduziert und ausgeschlichen werden kann.ÜBERSICHT Als Folge der Thromboseneigung bei APS wurden häufig zerebrale Insulte. ist angesichts der meist dramatischen Symptomatik und häufig schnellen Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Patienten überwiegend chirurgisch durch Resektion des oft bereits infarzierten betroffenen Darmareals anzugehen. Sie sollten in einer Dosis von 1–2 mg/kg Körpergewicht bis zur deutlichen Besserung. In einer solchen Situation mit klinischem Verdacht auf Vaskulitis ist beim symptomatischen Patienten nach Sicherung von Serumproben für die notwendigen immunologischen Untersuchungen sowie möglichst auch von Biopsien veränderter Areale (Haut wie auch Schleimhaut. Wegen ihrer prompten Wirkung sind unverändert Kortikosteroide Mittel der Wahl. Im Falle der vaskulitischen Genese THERAPIE Akute intestinale Ischämie Die Therapie einer intestinalen Vaskulitis richtet sich nach der Art. ist eine Kortikosteroidtherapie ausreichend. im Idealfall geschieht sie bei intestinalen Vaskulitiden in enger Kooperation zwischen dem betreuenden Gastroenterologen und Rheumatologen/klinischen Immunologen. wie z. eingesetzt werden (59–61). Für den Zeitraum bis zum Beginn einer spezifischen Therapie gelten. sogar pausierten – Immunsuppression muß betont werden. müßte präoperativ eine genaue Lokalisierung des hochgradig stenosierten oder okkludierten Gefäßes per Angiographie erfolgen. In vielen Fällen. Diese Substanzen sind remissionserhaltend und kortisonsparend. wird die Zyklophosphamiddosis über mindestens sechs. Die Notwendigkeit einer langfristig zwar ausreichenden. Zyklophosphamid ins therapeutische Regime aufzunehmen. Heparinisierung und rheologischen Optimierung. sondern erst nach längerer Verlaufsbeobachtung oder auch Wiederholung von technischen oder laborchemischen Untersuchungen möglich sein. Sollte die Diagnose einer Vaskulitis etabliert sein. Chronische intestinale Ischämie Deutlich besser sind die Möglichkeiten der internistischen Therapie bei den vaskulitischen Veränderungen. die Empfehlungen einer Parenteralisierung. Bei Verdacht auf eine akute Ischämie oder höhergradige mesenteriale Stenosierung ist sicherlich eine Parenteralisierung des Patienten zur Entlastung der grenzkompensierten Darmperfusion angeraten. Rückgang der pathologischen Laborparameter wie LDH. Die akute intestinale Ischämie durch thrombembolischen Verschluß oder Kombination einer vaskulitischen Veränderung mit aufgepfropfter Thrombose oder Embolie. Myokardinfarkte und ischämische Augenläsionen. Dies geschieht überwiegend nach dem Fauci-Schema: Hierbei wird Zyklophosphamid in einer Dosis von 2–4 mg/kg Körpergewicht zusammen mit Prednisolon (1 mg/kg Körpergewicht) gegeben (4). Nach Überstehen einer oft heftigen ersten Krankheitsphase gehen in der Folge Gefahren für den Patienten nicht selten von einer dauerhaften. Ausdehnung und Akuität der intestinalen Ischämie. B. Methotrexat. evtl. insbesondere bei den Hypersensitivitätsvaskulitiden – wie der Purpura Schoenlein-Henoch oder anderen leukozytoklastischen Vaskulitiden –. evtl. Grundsätzlich ist eine Diagnosestellung. gegeben werden. aber möglichst niedrig dosierten – zeitweise evtl. Entzündungshemmende oder gefäßdilatierende Maßnahmen sind in diesem Stadium wenig erfolgversprechend. beschrieben (57). vor Einleitung einer Therapie anzustreben. CK und Laktat. Azathioprin. möglicherweise angesichts der in Remission befindlichen Krankheit übertriebenen Immunsuppression mit den Folgen opportunistischer Infektionen aus. Andererseits ist es bei den nekrotisierenden Vaskulitiden – insbesondere der Polyarteriitis nodosa und der Wegener-Granulomatose mit Nierenbefall – allgemeiner Konsens. Häufig wird im klinischen Alltag eine definitive Diagnose nicht schnell gestellt werden können.

307: 535–7 13 Hansen WE. kardial. J R Soc Med 1995. Les manifestations digestives de la periarterite noueuse dans une serie de 120 cas. Gastroenterol Clin Biol 1985. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Rees AJ. Kohler PF. 14 Schneider A. Klassifikation nekrotisierender Vaskulitiden. 614–20 18 Schönfeld J. Beart RWJ. Primäre Vaskulitiden. 58: 577–84 10 Vollertsen RS. 61: 140–5 4 Gross WL. Beer M. Am J Gastroenterol 1984. Gastrointestinal involvement in leukocytoclastic vasculitis and polyarteritis nodosa. 2009–24 12 Ottinger LW. 31: 961–3 3 Talbot RW. N Engl J Med 1982. mesenterial oder andersortig) sowie Nachweis eines erhöhten Titers von Antikardiolipinantikörpern wird aufgrund der an größeren Patientenkollektiven beobachteten hohen Wahrscheinlichkeit des Auftretens weiterer thrombembolischer Komplikationen eine dauerhaf te Antikoagulation mit Cumarinderivaten empfohlen (58). Pusey CD. 74: 153–6 30 Gross WL. Mesenteric ischaemia: A multidisciplinary approach.). Whitehill TA. Wertigkeit der präoperativen Diagnostik beim Mesenterialgefäßverschluß. Riemenschneider T. Thieme. Gaubitz M et al. Ischemic pseudomembranous colitis with perforation due to polyarteritis nodosa. Philadelphia. Lhote F. Scharschmidt BF. 103: 81–97 Z Gastroenterol 2000. Menzel J. Urban & Schwarzenberg. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and liver disease. Die Einname von ASS-Präparaten oder Heparinisierung mit niedermolekularen Substanzen wird in dieser Situation als nicht ausreichend angesehen. Innere Medizin. Gastrointestinal manifestations of systemic vasculitis. B. Bloch DA et al. Gallais V et al. Pichler WJ (Hrsg. Surg Clin North Am 1997. Br J Surg 1995. Polyarteritis nodosa presenting with hemobilia and intestinal hemorrhage. Seib HJ. Bay Int 1993. Gastrointestinal tract involvement in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. Duke O. APMIS 1995. Unusual causes of mesenteric ischemia. J Intern Med 1997. Z Gastroenterol 1997. Are the inflammatory bowel diseases autoimmune disorders? Gut 1990. Arthritis Rheum 1990. Guillevin L et al. 34: 599–614 6 Bradbury AW. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Vasculitis and the gut: Unwitting partners or strange bedfellows. Chirurg 1987. 242: 513–7 15 Williams LFJ. 77: 471–502 16 Böttger T. 82: 1446–59 7 Hirner A. Bloch DA et al. Rheumatoid vasculitis: Survival and associated risk factors. Eur Radiol 1997. Internist 1993. Systemic vasculitis presenting with massive bowel infarction. Junginger T. QJM 1983. Häring R. Schocket AL. Hofmeister M. 1996. In: Layer P. 35: 1013–7 23 Lightfoot RWJ. Visceral occlusive disease. Purpura Schoenlein-Henoch mit intestinaler Beteiligung. Goebell H (Hrsg. 375: 278–82 17 Zelenock GB. Ann Med Interne 1995. Savici G. 1991. Csernok E. München. 563–4 . 7: 1059–61 28 Collins DA. Colitis as the initial presentation of Wegener’s granulomatosis. Burns DK. Schäfer W. Michel BA. München. autoantigens. 13: 39–44 9 Hirner A. Ballard DJ et al.). 401–22 5 Gross WL.).). 18: 647–9 2 Snook J. Tuncel E. Urban & Schwarzenberg. Vaskuläre Erkrankungen. Dozois RR. John JFJ. Arthritis Rheum 1990. 9: 697–703 25 Lopez LR. Durchblutungsstörungen des Darms. Rosien U. Ischemic lesions of the bowel.). 1993. Wechsler B. 52: 141–9 20 Guillevin L. Stanford RE. Mayo Clin Proc 1986. Conn DL. and systemic vasculitis. Smith HJ. Bei durchgemachtem thrombembolischem Ereignis (zerebral. Philadelphia. Besonders hingewiesen werden soll noch einmal auf die mesenterialen Ischämien im Rahmen eines Antiphospholipidantikörper-Syndroms. Die systemische Vaskulitis. Schmitt W. Akute Mesenterialgefäßverschlüsse. 1998. Saunders. 65: 365–75 11 Brandt LJ. J Rheumatol 1991. Smithline AE. 146: 260–7 21 Mills JA. In: Feldman M.). Langenbecks Arch Chir 1990. 1996. 508–11 19 Camilleri M. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schoenlein purpura. Ischämische Darmerkrankungen. Ruckley CV. Weber W. Scientific Principles and Practice. Selzman CH. 33: 1114–21 22 Blochinger M. Mesenteric ischemia.ÜBERSICHT einer vorliegenden intestinalen Ischämie ist häufig bereits durch Kortikosteroidgabe über wenige Tage eine beeindruckende Besserung zu erzielen. Vascular complications of inflammatory bowel disease. In: Peter HH. Weiner H. Miller GL. 38: 181–192 191 LITERATUR 1 Lie JT. 79: 35–8 27 Yazici Z. Sleisenger MH (eds. Claman HN. Stuttgart. Klinische Gastroenterologie. 88: 692–3 29 Gorton M. J Rheumatol 1980. McBride K. Diehl V. In: Hahn EG. Am J Gastroenterol 1980. Chadwick VS. Medicine (Baltimore) 1986. Klinische Immunologie. Riemann JF (Hrsg. Lippincott. Surgery. Parlak M. München. 1996. Michel BA. Praktische Gastroenterologie. Brittenden J. 33: 1088–93 24 Le Thi H. Heppell J. In: Classen M. 1057–64 8 Heidbreder E. W. In: Greenfield LJ (ed. 7: 677–84 26 Lee EL. Urban & Schwarzenberg. Polyarteritis overlap syndrome with extensive bowel infarction. Helmchen U. Kochsiek K (Hrsg.

Gupta KL. Pediatrics 1982. Br J Rheumatol 1998. Arthritis Rheum 1994. 50: 341–4 Sakhuja V. Clin Rheumatol 1996. Chugh KS. The anticardiolipin syndrome. J Rheumatol 1986. deMello DE. J Assoc Physicians India 1985. Z Rheumatol 1995. Lucena-Fernandez MF. Nishio M. Kater L. Cheng TT et al. Arthritis Rheum 1990. ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose. 1. Patients with antiphospholipid antibodies and venous thrombosis should receive long-term anticoagulant treatment. Heller M et al. Granulomatous gastritis in Wegener’s disease: Differentiation from Crohn’s disease supported by a positive test for antineutrophil antibodies. 349: 774 . 54: 279–90 39 Temmesfeld-Wollbrueck B. Gastrointestinal involvement in Behçet’s syndrome: A controlled study. life threatening complication of rheumatoid arthritis. Gut 1986. Therapeutisches Procedere. Int J Cardiol 1998. ChurgStrauss-Syndrom. 66 Suppl 1: S257–63 46 Schellong SM. A case report and review of the literature. 31: 956–7 36 Brum-Fernandes AJ. J Rheumatol 1988. Pusey CD. Takayasu’s ar teritis associated with idiopathic ulverative colitis. Mikroskopische Polyangiitis) 2. 25: 1296–300 41 Geraghty J. Mikroskopische Polyangiitis). Lee TY. Acta Radiol 1997. Takayasu’s arteritis: An unusual manifestation – a case report. 3. Gastrointestinal tract involvement in Wegener’s granulomatosis. Seeger W. Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease (MIVOD): An emerging and unsuspected cause of digestive tract ischemia. Johnson CM et al. Kwan T. 54: 291–302 45 Iwai T.ÜBERSICHT 31 Masi AT. Hepatogastroenterology 1997. 44: 1169–71 34 Achkar AA. 54: 303–9 Handrock K. ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose. Fortschr Röntgenstr 1997. Sakhuja V. Churg-Strauss-Syndrom. Rheumatoid vasculitis manifesting as intra-abdominal hemorrhage. Yurdakul I. Gut 1990. Ann Rheum Dis 1996. Schafers HJ. 69: 626–31 Safi AM. 70: 565–9 35 Mosley JG. 235: 69–73 Gronemeyer PS. Am J Gastroenterol 1980. Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatous angiitis) with peculiar multiple colonic ulcers. Ocal L et al. Churg-StraussSyndrom. J Intern Med 1994. ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose. Amft N et al. Fujiwara S. Harris NN. Stanson AW. Primary antiphospholipid syndrome associated with mesenteric inflammatory veno-occlusive disease. 73: 157–61 Yurdakul S. 55: 208–10 Lie JT. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Clark LT. Ohshiba S. Malik N. Szalay A. Tatsis E. Gupta I. 166: 358–60 44 De Groot K. Calvo IFL et al. 33: 1101–7 38 Gross WL. Angiology 1999. Buerger’s disease with intestinal involvement. Mayo Clin Proc 1995. 37: 1023–8 Hughes GR. 15: 207–10 Derksen RH. Gardiner GW. 13: 45–50 Srigley JR. DeGroot PG. Surviving catastrophic gastrointestinal involvement due to Churg-Strauss syndrome: Report of a case. Lie JT et al. Beneficial effects of low-dose Methotrexate (MTX) in Wegener’s granulomatosis. Inanc M. 37: 353 Nowack R. 27: 450–1 42 Singh S. 85: 316–9 33 Boggi U. Vasa 1997. von Kempis J et al. 15: 1313–5 37 Leavitt RY. Guckel F. Fauci AS. 33: 1094–1100 32 Shimamoto C. Intestinal perforation in Wegener’s granulomatosis. Bloch DA et al. Bhasin DK. 38: 115–20 Grimbacher B. Takayasu’s arteritis in Italian patients. Ann Rheum Dis 1993. 33: 180–1 43 Rabe J. Severe intestinal involvement in Wegener’s granulomatosis. Yazici H. Jejunumstenose als Spätfolge einer Dünndarmbeteiligung bei Wegenerscher Granulomatose. 31: 831–3 Vanoli M. Mosca M. Gut 1997. 52: 689–92 Reinhold-Keller E. Mackay IR. Chugh KS. Am J Gastroenterol 1990. Gut 1984. Takayasu’s disease with aneurysm of right common iliac artery and iliocaval fistula in a young infant: Case report and review of the literature. Lancet 1997. Gut 1990. Smith DC. Intestinal type of thromboangiitis 192 Z Gastroenterol 2000. 26: 91–6 Ko SF. Z Rheumatol 1995. Gross WL. Gharavi AE. Heinrichs C. Hunder GG. Van der Woude FJ. Gross WL. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). 13: 486–9 Gul A. Alexander K. Birk R. Successful treatment of gastrointestinal vasculitis due to systemic lupus erythematosus with intravenous pulse cyclophosphamide: A clinical case report and review of the literature. Ensslen F. Hamuryudan V. Giulianotti PC et al. Bernhards J. Mycophenolic mofetil for systemic vasculitis and IgA nephropathy. Giant cell arteritis with small bowel infarction. 40: 550–3 40 Haworth SJ. Arthritis Rheum 1990. Schnabel A. Clin Exp Rheumatol 1995. Hirata I. Miani S. Nieuwenhuis HK. 38: 181–192 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 obliterans (Buerger’s disease). Pathogenese und Klinik. Reinhold-Keller E. Diagnostisches Procedere. Z Rheumatol 1995. Mesenteric arteritis. Mikroskopische Polyangiitis). Tuzuner N. Systematik. Reinhold-Keller E. CT findings at lupus mesenteric vasculitis. Afflu E. Desai A. Huber M. Small bowel necrosis: A rare. Rajwanshi A. Nowack R et al. Feit A.