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Leucemias Crónicas

Erick Silva Contreras Jaime Pérez Prado Germán Jiménez Aduna Pablo Alejandro Escamilla Landa

• De importancia en México: 1. Linfocítica 2. Granulocítica 3. Células peludas o tricoleucemia

Curso indolente, larga evolución y ausencia de células muy indiferenciadas

Leucemia Granulocítica crónica
• Proliferación neoplásica de la serie Granulocítica • Anormalidad cromosómica (cromosoma filadelfia) • Predomina en adultos 4060 años • Clasifica: 1. Típica 2. Atípica 3. Variedad juvenil

Gen quimerico BCR-ABL: cinasa de tirosina (otorga ventajas proliferativas a célula leucemica) Crecimiento esplénico y hepático: hematopoyesis Invasión a otros tejidos: sarcoma granulocitico o cloroma . poca utilidad en el diagnostico Serie granulocitica: fosfatasa alcalina leucocitaria y presencia del Cr Phl.Anatomía patológica Medula ósea.

Etiopatogenia • Población japonesa • Genes alterados .

Fisiopatología y cuadro clínico 10-20% diagnostico asintomático Regla general 30 000 leucocitos mm3 hasta 100000 Plaquetas aumentadas mitad de los casos Síntomas frecuentes : •Debilidad 50-55% •Perdida de peso 35-40% •Hiporexia 35-40% •Molestias abdominales 30-35% .

infecciones agudas) pueden simular la enfermedad •Determinación del Cr Phl •Niveles de fosfatasa alcalina leucocitaria . tumores invaden MO.Diagnostico •Hallazgos de citometria hemática •Infecciones crónicas(tuberculosis.

Remisión clínica: a) desaparición de los síntomas. 1° fase: Crónica 2° fase: Acelerada Menos de un año después: Crisis blástica (20% de blastos)  muerte. c) Hemoglobina superior a 10 g/dl y d) Recuento leucocitario menos de 15. Peores pronósticos.Evolución Duración entre 3 a 4 años.000. . b) ausencia de visceromegalia.

Se puede suspender . . .Tratamiento Busulfán: 4 – 10 mg/día con vigilancia semanal.Pacientes sin acceso a nuevos Tx Hidroxiurea: respuesta rápida y toxicidad menor . hiperpigmentación y fibrosis pulmonar.Se asocia a cataratas.

– Prolonga la fase crónica  remisión.Tratamiento • IF alfa: 15 millones de U/m2/día – Reduce células CrPh1+ – Alto costo – Fiebre. – Puede combinarse con hidroxiurea o arabinósido de citocina. cefalea y dolor óseo. astenia. – Su uso se abandona por efectos colaterales y medicamentos mas específicos. .

– Pudiera curar la enfermedad. citogenética 50%. – Muy alto costo. .Tratamiento • Mesilato de imatinib: 400-800 mg/día VO – Inhibe cinasa de tirosina del BCR – ABL – Buena tolerancia – Respuesta hematológica 99%. • Nilotibib y Dasatinib: experimentales.

Tratamiento • Trasplante de médula ósea: – Única opción curativa – Alto costo e incompatibilidad HLA – Elección para menores de 55 que no responden al IF alfa .

• Atípicas  peor pronóstico • Variedad Juvenil  agresiva con carácteísticas atípicas. • 3 a 4 años con quimioterapia. mejor si hay respuesta al IF o imatinib.Pronóstico • Depende del tiempo de evolución y la clasificación clínica. • El trasplante puede curar definitivamente. .

Leucemia linfocítica crónica .

inexistente en niños Dx. tardío Curso indolente .Neoplasia hematológica Proliferación y acumulación de linfocitos 90% Linfocitos B Leucemia más común en EUA Aparición >50 años.

médula ósea. ganglios linfáticos y bazo Supervivencia prolongada y acumulación de linfocitos Inicio de infiltración medular: nodular e irregular – Mejor pronóstico .Anatomía Patológica Proliferan linfocitos morfológicamente indistinguibles Linfocitos anormales con grandes nucléolos Sangre.

Etiopatogenia La radiación no tiene papel relevante al igual que los agentes químicos Retrovirus Trisomía 12 y adición de material genético al brazo largo del cromosoma 14 (14q+) .

hiporexia. el pronóstico es peor Estadios .Fisiopatología y cuadro clínico Signos y síntomas • Poco agresiva e indolente • Fatiga. a veces fiebre moderada Diagnóstico y Exploración • Linfocitosis en una ctiometría hemática en un enfermo asintomático • Adenomegalia y esplenomegalia • Estadio temprano: Linfocitosis con mínimo crecimiento ganglionar sin anemia ni trombocitopenia • En caso de existir.

Supervivencia Mediana (años) A B C >10 5 2 . Tres o más áreas “linfoides” invadidas. Menos de 3 áreas “linfoides” invadidas. Ausencia de anemia y trombocitopenia. Anemia (Hemoglobina <100g/L y/o trombocitopenia (plaquetas <100x10 9/L).Estadios de Binet Estadio Criterios Ausencia de anemia y trombocitopenia.

Diagnóstico Linfocitosis (>6000 o más por mm³) Médula ósea infiltrada por linfocitos (más de 30%) Positividad a antígenos CD5 y CD23 además de la línea B Células leucémicas T: peor pronóstico. Enfermedades autoinmunes (anemia hemolítica autoinmune) . pobre respuesta al tratamiento Linfomas en fase leucémica indolente pueden simular una LLC Disminución de las Ig y tendencia a infecciones.

evolución y pronostico No requiere terapéutica alguna • Recuento linfocitario bajo • Sin anemia o trombocitopenia • Ausencia de crecimiento ganglionar o esplénico Estadio temprano • No se modifica con el tratamiento convencional .Tratamiento.

Tratamiento. evolución y pronostico Clorambucil Quimioterapia Fludarabina ciclofosfamida Terapéutica Rituximab Inmunoterapia Alemtuzumab Mielodepresion e inmunodeficiencia prolongada + Infecciones recurrentes .

Trasplante de medula ósea • Trasplante alogénico de MO tradicional o convencional Pacientes menores de 50 años Pacientes mayores de 60 años Supervivencia promedio de 5 años .

3 x 100 000 hab.Leucemia de células pilosas Enfermedad linfoproliferativa • Linfocitos B con prolongaciones citoplasmaticas Epidemiología • Poco frecuente en México • 0. • Varones: mujeres 4-5:1 .

Anatomía patológica Medula ósea Bazo Ganglios .

Etiopatogenia. fisiopatología y cuadro clínico Pancitopenia Adenomegalia Esplenomegalia Debilidad Sangrado Infecciones repetidas .

Diagnóstico • Varón adulto • Edad entre 33 a 35 años • Pancitopenia • Esplenomegalia • Leucocitosis con células pilosas Fosfatasa acida resistente al tartrato .

evolución y pronostico Esplenectomía • Alteraciones de la sangre (90%) • No cambia el curso de la enfermedad Interferón / Pentostatina .• Curso lento y progresivo • Supervivencia superior a los 5 años Tratamiento.clorodeoxiadenosina • Interferón alfa (80%) – 1.5 millones de U (3 veces por semana) • Resistencia a interferón Anticuerpos monoclonales • Rituximab – produce respuesta duradera • Alemtuzumab .

6ta.Bibliografía • Argüelles . Edición . 4ta edición. • Munker – Modern Hematology. • Sekeres. Edición. 2da. • Cielsa – Hematology In Practice.Hematología. Bolwell – Clinical Malignant Hematology. 5ta. Edición. Kalaycio.