17Jumat,Desember Akatsuki NersHematologi§

A. Definisi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). B. Etiologi Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B). C. Pathofisiologi
§

faktor

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif xlinked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera. - Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %. - Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % – 5 %. - Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % – 25 % dari kadar normal. Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas. D. Manifestasi Klinis

1. Masa Bayi (untuk diagnosis) a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan) c. Hematoma besar setelah infeksi d. Perdarahan dari mukosa oral. e. Perdarahan Jaringan Lunak 2. Episode Perdarahan (selama rentang hidup) a. Gejala awal : nyeri b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas) 3. Sekuela Jangka Panjang Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. E. Komplikasi 1. Artropati progresif, melumpuhkan 2. Kontrakfur otot 3. Paralisis 4. Perdarahan intra kranial 5. Hipertensi 6. Kerusakan ginjal 7. Splenomegali 8. Hepatitis 9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi. 10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX 11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah 12. Anemia hemolitik 13. Trombosis atau tromboembolisme F. Uji Laboratorium dan Diagnostik 1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah) a. Jumlah trombosit (normal) b. Masa protrombin (normal) c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler) e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik) f. Masa pembekuan trompin 2. Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh

4. Uji fungsi hati (SGPT. Reflek tendo e. Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri 4. Kaji tingkat perkembangan anak 7. Hematologi a. memar. Kulit : (warna pucat. Pengkajian Keperawatan 1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan 2. saraf dan motoris. Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi) 6. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif 3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat . Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain. Pemeriksaan kepala b. Intervensi Keperawatan DP 1 Tujuan : Menurunkan risiko injuri Intervensi : 1. Reaksi pupil c. S. Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris. Nyeri b.jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. bilirubin) G. Fosfatase alkali. Rr). 5. Perubahan proses keluarga b.d perdarahan 2. Abdomen (pembesaran hati. petekie. Diagnosa Keperawatan 1. Tampilan umum b. Kaji tanda-tanda vital (TD. Risiko injuri b. Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah. N. perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena) c.d anak menderita penyakit serius I.d perdarahan dalam jaringan dan sendi 3. H. limpa) 3. Pengkajian sistem neurologik a. 3. SGOT. 8. Fungsi sensoris 2. Tingkat kesadaran d.

4. 8. 7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis. Kaji skala nyeri. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita. 2. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.pelindung : helm 4. • Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung. Latihan pasif sendi dan otot. • Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin. . “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman 5. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi. 2. 3. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik. hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”. 5. 3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan • Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit. DP 1 Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan Intervensi : 1. 6. bisa disarankan menggunakan Asetaminofen. DP 2 Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah. 8. DP 3 Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik. Jika injeksi akan dilakukan. Intervensi : 1. Intervensi : 1. 2. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan. 3. 7. 6.

Patek danTaylor. Zat tersebut disebut dengan “antihemophilic globulin”. Ujung pandang. BAB I PENDAHULUAN 1 Latar Belakang Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di universitasZurich. mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa perdarahan dan pembekuan. Pavlosky. Bandung. 5. Arif M. Jilid 2. Meskipun hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran. pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. DAFTAR PUSTAKA 1. Palembang. Kemudian pada tahun 1937. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Media Aesculapius. Lampun. Cecily. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia. tahun 1828. menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah. Infomedika. Surabaya. Joko Suyono.4. 1985. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Johan Lukas Schonlein (1793-1864). Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1. Edisi III. Medan. 2. Pada tahun 2000. Ditahun 1944. 3. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain. Diskusikan diet yang sesuai. dan Yogyakarta. L Betz. Bangka. Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit. Sodeman. pada tahun 1928. 183 kasus terdaftar di RSCM. Dan menurut ensiklopedia Britanica. Papua. Samarinda. 2002. FKUI. 7. Editor. . sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975. Jakarta. 1995. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah. istilah hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman. Intervensi : 1. sisanya terdaftar di Bali. Alih bahasa Jan Tambayong. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat protein yang berbeda – faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952. Banten. Argentina. 4. yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Semarang. dua orang dokter dari Harvard. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta. Jakarta. 6. Hipocrates. Diantara 530 ini. Padang. DP 4 Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat. EGC. para dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri. 2000. seorang dokter dari Buenos Aires. 2. menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Pada abad ke 20. hemofilia yang dilaporkan ada 314. Jakarta.

Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. 92 di Jawa Timur. dan pada tahun 2000. Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan tim hemofilia dengan negara lain. 3 2. IX. dan sisanya tersebar dari Aceh sampai Papua. atau tindakan operasi. Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002. 2008) Hemofilia adalah gangguan koagulasi congenital paling sering dan serius. 2 BAB II ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HEMOFILIA Definisi Hemofilia Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. 2007) Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. 144 di Sumatera Utara. Kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII. (David Ovedoff. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Pada hemofilia sedang dan ringan. 2000) Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan darah. gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. umumnya gejala terlihat saat dikhitan. (Nurcahyo. 2007) Kelainan hemofilia memiliki dua tipe. Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien hemofilia. Tipe 4 . 2000) 5 Jenis Hemofilia (Kathleen Morgan Speer. terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. Tujuan Khusus Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah: Untuk mengetahui definisi hemofilia. (Nelson.Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM. 86 di Jawa Tengah. Tujuan Penulisan 1 1. Untuk mengetahui fisiologis pembekuan darah.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII. Heru Noviat Herdata. gigi tanggal. Pada tahun 2002. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti. diantaranya 233 terdaftar diJakarta.(dr. pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruhIndonesiamencapai 757. atau XI yang ditentukan secara genetic. 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. yaitu: 6 Hemofilia tipe A. pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan terpadu hemofilia nasional. Pada hemofilia berat. Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia. konsumsi cryoprecipitate mencapai 40. Tujuan Umum Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menanbah pengetahuan tentang hemofilia.

suatu glikoprotein. yaitu: 12 1. VII. Faktor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga terbentuk faktor VIIIa yang sselanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam proses pemecahan lebih lanjut. Lintasan ini membentuk f actor Xa (aktif).hemofilia ini bertanggung jawab terhadap 80% dari seluruh anak yang terjangkit. 13 2. trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk membuka fosfolipid asidik (anionic). Jalur ekstrinsik Lintasan ekstrinsik melibatkan faktor jaringan. pada permukaan trombosit aktif. bukan merupakan precursor protease. dan juga melepaskan bradikinin (vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi. Jalur akhir Pada lintasan terakhir yang sama. faktor VII merupakan glikoprotein yang mengandung GIa. Fosfatidil serin dan fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. disebabkan karena defisiensi faktor XII. faktor XII akan diaktifkan menjadi faktor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. IX. Bagi perakitan kompleks tenase. tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai kofaktor yang berfungsi sebagai reseptor untuk faktor IXa dan X pada permukaan trombosit. Penyakit ini tidak sesering hemofilia A. Produksi faktor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan dengan ekspresi faktor jaringan pada sel endotel. disebabkan oleh kekurangan faktor XI. Faktor XIa dengan adanya ion Ca2+mengaktifkan faktor IX menjadi enzim serin protease. Faktor jaringan bekerja sebagai kofaktor untuk faktor VIIa dengan menggalakkan aktifitas enzimatik untuk mengaktifkan faktor X. 14 3. Faktor VIII. disebut juga dengan penyakit Von Willebrand. atau berat. faktor XIIa mengaktifkan faktor XI menjadi XIa. Faktor jaringan berinteraksi dengan faktor VII dan mengaktifkannya. Jalur Intrinsik Lintasan intrinsik melibatkan faktor XII. 7 Hemofilia tipe B. sedang. dan dapat diklasifikasi sebagai ringan. IX. kininogen dengan berat molekul tinggi. 8 Hemofilia C. Kira-kira 12-15% hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor IX yang diatur genetik. residu GIa dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. perlu kita perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung GIa (faktor II. yaitu faktor Xa. VIII. Begitu terbentuk. yaitu faktor IXa. disebut juga penyakit Christmas. faktor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsik dan . tetapi mungkin lebih sering daripada hemofilia B. X serta Ca2+ dan menghasilkan faktor Xa. Secara in vivo. terjadi karena kekurangan faktor IX yang diproduksi oleh hati dan merupakan salah satu faktor koagulasi-tergantung vitamin K. Aktivasi faktor X menciptakan hubungan yang penting antara lintasan intrinsik dan ekstrinsik. Hemofilia tipe ini paling kurang lazim dan di jumpai pada 2-3% dari semua penderita hemofilia. yakni Ca2+dan faktor IXa dan faktor X. XI. dan X disamping prelikakrein. 9 Defisiensi faktor Hageman. dan X). faktor VII. penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosom dominant. ion Ca2+ dan fosfolipid trombosit. yang dinamakan kompleks tenase. beredar dalam darah dan disintesis di hati. kemungkinan protein tersebut teraktifkan pada permukaan sel endotel. Reaksi yang belakangan ini memerlukan perakitan komponen. Faktor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-IIe dalam faktor X untuk menghasilkan serin protease 2 rantai. 11 Tinjauan Fisiologis Pembekuan Darah Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah. Faktor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbal balik. Defisiensi faktor XI diwariskan sebagai penyakir resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria maupun wanita. kininogen dengan berat molekul tinggi. faktor XII dengan XI terpajan pada permukaan negatif. 10 Hemofilia vascular. Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif. Lintasan ini dimulai dengan “fase kontak” dengan prekalikrein. faktor VII memutuskan ikatan Arg-IIe yang sama dalam faktor X yang dipotongkan oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsik. Kejadian homozigot gen autosom menyebabkan defisiensi berat faktor XII.

Hemofilia vascular terjadi pada kedua jenis kelamin yang diwariskan sebagai trait autosom dominan.000 orang. . mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Hematom intramuscular timbul karena trauma kecil. Hemofilia B terjadi pada sekitar 1 dari setiap 25. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan. Tulang rawan sendi juga akan rusak akibat enzim proteolitik yang di hasilkan jaringan synovial yang mengalami inflamasi di atas akan merusakkan tulang rawan sendi. Sebagai akibat efek tamponade ini akan menyebabkan iskemi pada synovium dan tulang sub khondral. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak lengkap yang mengenai pria dan wanita. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak. 2002) Pada saat cedera terjadi robekan pada pembuluh darah synivium dan darah akan terakumulasi di dalam sendi. (Nelson. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks. Iskemi lokal juga akan menyebabkan terbentuknya kista sub khondral tulang. biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. tetapi bayi yang terkena tidak menunjukkan abnormalitas klinis. Hemofilia A Karena faktor VIII tidak menembus plasenta. Sekitar 80% dari orang dengan hemofilia adalah hemofilia A. 2000) 16 Patofisiologis (dr. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu. terbentuk fibrin. Trauma luka robek yang relatif kecil seperti pada lidah atau bibir. Ifran Shaleh. 17 Manifestasi Klinis 18 1. • Penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai. Proliferasi jaringan synovial akan membentuk pannus dan pannus ini akan mengikis tulang rawan sendi daerah perifer dan menutupi serta menekan permukaan tulang rawan di daerah tengah. Sewaktu mulai rawat jalan. kecendrungan berdarah mungkin tampak nyata pada periode neonatus. 15 Etiologi Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. merupakan kejadian yang sering menuntun ke diagnosis. akan mengaktifkan protrombin (II) menjadi trombin (IIa) yang kemudian mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin. Hemofilia A lebih umum daripada hemofilia B. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena mutasi pada gen yang sesuai. di sampan itu juga akan terjadi pembatasan ruang lingkup sendi dan kontraktur sendi akibat fibrosis kapsul dan synovial sendi. Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang. Sebuah subkelompok orang dengan hemofilia B memiliki fenotipLeiden. Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom X. trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal.ekstrinsik . Pada akhirnya. protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir. kemudahan berdarah terjadi. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. yang berdarah terus-menerus selama berjam-jam atau berhari-hari. SpBo. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan : • Pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus. Perdarahan akan terus berlangsung sampai tekanan hidrostatik intra artikuler melebihi tekanan arteri dan kapiler dalam sinovium sendi. Hematoma setelah suntikan dan perdarahan dari sirkumsisi adalah lazim. Dari penderita dengan tingkat penyakit parah. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah. yang dicirikan oleh hemofilia parah di masa kanak-kanak yang meningkat saat pubertas. Dengan perdarahan berulang terjadi hyperplasia dan fibrosis dari jaringan synovial.000 sampai 30. 90% telah menunjukkan bukti klinis nyata peningkatan perdarahan pada umur 1 tahun.

malahan beberapa penderita mempunyai kecenderungan trombosis. Tes spesifik untuk faktor-faktor pembekuan darah kemudian dapat dilakukan untuk mengukur kadar faktor VII atau faktor IX dan mengkonfirmasikan diagnosis. Hemofilia C Perdarahan pasca operasi dan pasca trauma adalah khas. Di Amerika Serikat dan Inggris insiden penyakit ini adalah 810 orang per 100. Hematuria spontan sangat mengganggu biasanya tidak merupakan komplikasi yang serius. 2010). 22 5. Walaupun demikian diuperkirakan banyak penderita dengan hemofilia tipe ringan yang tak terdeteksi karena penderita tersebut tidak pernah mengalami cedera yang serius. tidak dapat digerakan. dan menoragia. . Ia diwariskan sebagai cirri resesif terikat –X. menoragia. Sebuah jumlah trombosit normal. dan perdarahan yang menigkat setelah trauma atau bedah. Penderita mungkin juga mengalami epistaksis. The platelet (partikel darah penting untuk proses pembekuan darah) menghitung harus diukur serta dua indeks pembekuan darah. Sebagian besar kasus tanpa riwayat keluarga timbul karena mutasi spontan pada gen terpengaruh. Perdarahan kedalan sendi siku.000 penduduk. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100. (Nelson. pembedahan. dan luka. PT normal. (Muh. akhirnya sendi tidak dapat digunakan. Hemofila Vaskular Ini meliputi perdarahan hidung. Hemartrosis spontan sangat jarang. 21 4. Pengujian genetik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi mutasi khusus bertanggung jawab untuk hemofilia juga tersedia di laboratorium khusus. dengan osteoporosis. kasus lain mungkin karena gen yang terkena dampak yang melewati garis panjang wanita pengangkut. ini mungkin diimbas oleh trauma yang relative kecil tetapi tampak seperti spontan. 2000) 23 Insiden Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. serangkaian tes darah dapat mengidentifikasi bagian mana atau protein faktor mekanisme pembekuan darah rusak jika seseorang memiliki episode perdarahan abnormal. dan aPTT berkepanjangan merupakan ciri khas dari hemofilia A dan hemofilia B. Jika tidak ada riwayat keluarga hemofilia diketahui. dan perdarahan serta waktu protombin normal. Penderita dengan aktivitas faktor VIII lebih dari 6% (6 unit/dL) tidak mempunyai gejala spontan. Andrian Senoputra. Perdarahan intrakranial dan perdarahan kedalam leher merupakan gawat darurat yang mengancam nyawa. waktu protrombin (PT) dan diaktifkan waktu tromboplastin parsial (aPTT). hematuria. atrofi otot. Perdarahan berulang dapat menyebabkan perubahan degeneratif. Hemofilia B Penyakit ini klinis tidak dapat di bedakan dengan hemofilia A. Defisiensi Faktor Hageman Orang yang terkena tidak mempunyai abnormalitas perdarahan. 20 3. dan pergelangan kaki menyebabkan rasa nyeri dan pembengkakan dan pembatasan gerakan sendi. perdarahan sendi dan otot adalah khas.Ciri khas hemofilia adalah hemartrosis. Penderita homozigot dengan defisiensi faktor XI mempunyai PTT (Partial Thrombin Time) memanjang. dan tingkat keparahannya adalah terkait dengan faktor aktivitas koagulan dalam plasma. (dr. gusi. 2002). mungkin hanya mengalami perdarahan yang memanjang setelah ekstraksi atau manipulasi gigi. Ifran Shaleh. lutut. Namun. Perdarahan spontan jarang. sekitar sepertiga dari kasus terjadi tanpa adanya sejarah keluarga yang dikenal. perdarahan luka merembes lama. 24 Pemeriksaan Diagnostik Sebagian besar pasien dengan hemofilia memiliki riwayat keluarga yang dikenal kondisi. dengan “hemofilia ringan”. 19 2.000 kelahiran bayi laki-laki. Penderita ini.

29 Asuhan Keperawatan Pada Klien Dengan Hemofilia 30 1. yang harus diberikan dalam jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan. karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal akibat perdarahan dalam yang berat. Pengkajian Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti akan adanya perdarahan internal (abdominal. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk. J. 28 3. Komplikasi 26 1. cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat faktor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. hepatitis B dan hepatitis C. Timbulnya Inhibitor Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). keterbatasan gerak dan nyeri. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV. 27 2. dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut pasien dengan hemofilia. Bidai dan alat orthopedic lainnya sangat berguna bagi pasien yang mengalami perdarahan otot atau sendi. usus. reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Infeksi Yang Ditularkan Oleh Darah Dalam 20 tahu terakhir. setiap kali ada tanda perdarahan. satu-satu nya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar beku. dan perdarahan dalam rongga sendi. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai benda asing dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. 2002). Mereka terkena infeksi ini dari plasma. Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius. sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikkan. Konsentrat di berikan apabila pasien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan. Sekarang sudah tersedia konsentrat faktor VIII dan IX di semua bank darah. Pasien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. atau muntahan). Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. Namun secara normal. dada. Orang yang menerima organ cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor. darah dalam urin. Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima organ yang dicangkok. Dalam rangka asuhan umum. atau nyeri pinggang. Kerusakan Sendi Akibat Perdarahan Berulang Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Pengukuran kebebasan gerak sendi di lakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari . Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Beberapa pasien membentuk antibodi terhadap konsentrat. Di masa lalu. pasien dengan hemofilia tidak boleh di beri aspirin atau suntikan secara IM. Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil. Kebersihan mulut sangat penting sebagai upaya pencegahan.25 Penatalaksanaan (Brunner & Suddarth. hematom otot. kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus di pantau untuk melihat adanya tanda hipovolemia. karena pencabutan gigi akan sangat membahayakan. Semua ektremitas dan tubuh di periksa dengan teliti kalau ada tanda hematom.

XII sesuai yang diprogramkan. rasa nyeri tidak meningkat. 5. XI. 4.Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area perdarahan dan mencegah bekuan keluar. dan setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi ini terhadapgayahidup dan aktivitas sehari-hari.Es mempercepat vasokontrisi. Pasien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu yang di pakai seperti bidai. dan penurunan waktu tromboplastin parsial. Diagnosa Keperawatan Diagnosa Hasil yang Keperawatan diharapkan Risiko cedera Perdarahan pada (hemoragi) yang anak berhenti yang berhubungan ditandai dengan dengan tidak terlihat penyakit. upaya yang biasanya di pakai untuk mencegah episode perdarahan. atau kruk. abrasi atau laserasi sekurangkurangnya 15 menit. 1 31 2. 36 Beri kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. Data tersebut sangat penting untuk menentukan sejauh mana pasien mampu menerima kondisinya dan penyuluhan apa yang perlu diberikan kepasien dan keluarganya mengenai upaya pencegahan terhadap trauma. XII meningkat. 2. IX. kadar faktor VII. Meminta orang tua atau anak memberi obat tersebut. 35 Kompres area yang terkena dengan es. Intervensi 32 Beri tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. IX. IX.Tekanan langsung pada tempat perdarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan. perdarahan. 33 Pertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi). 34 Tingikan area perdarahan diatas tinggi jantung. dan juga mengetahui . Apabila pasien baru saja mengalami pembedahan. Perlu dilakukan pemantauan tanda vital sampai dapat di pastikan bahwa tidak ada perdarahan pascaoperatif yang berlebihan. memungkinkan mereka mempraktikkan tehnik tersebut untuk penggunaan di rumah. lingkar area perdarahan tidak bertambah. XI.kerusakan lebih lanjut. tempat luka operasi harus sering di periksa dengan teliti akan adanya perdarahan. Rasionalisasi 1. Apabila terjadi nyeri harus segera di hentikan. 3.Pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VII. tandatanda vital sesuai usia. No . selama 12-24 jam. Pasien yang sering dirawat di rumah sakit karena episode perdarahan akibat cedera harus ditanya secara teliti mengenai faktor yang dapat menyebabkan terjadinya episode tersebut. Semua pasien dengan hemofilia harus ditanya mengenai bagaimana mereka dan keluarganya menghadapi kondisi ini.Meninggikan area perdarahan mengurangi aliran darah ke tempat perdarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan. XII melengkapi pembentukan bekuan. XI. Izinkan orang tua atau anak memberi obat tersebut jika mereka menginginkannya. tongkat.

37 Pantau tanda vital anak. peningkatan suhu. beri tanda pada kulit untuk memastikan pengukuran yang konsisten. 38 Ukur lingkar area perdarahan. Laporkan setiap tanda ini dengan segera ke dokter. mempersiapkan campuran laarutan. XI. ajarkan mereka cara menginsersi selang intravena. 6. Ukur kembali area tersebut setiap 8 jam. penurunan tekanan darah. 44 Kortikosteroid mengurangi 39 Pantau faktor VII. 8. takikardi. dan mulai pasang infus. atau reaksi transfuse akibat pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII. perhatikan setiap tanda bradikardi.Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial. menggunakan alat ukur yang sama. persiapkan lokasi kulit. 43 Penderita hemofilia beresiko tinggi mengalami sindrom imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat intravena dan produk darah. 7.Setiap penambahan panjang keliling lingkaranmengindikasik an perdarahan berlanjut sehingga tempat perdarahan harus diimmobilisasi dan kompres es perlu dilakukan. Menandai kulit dan alat pengukur yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi. XII. termasuk hipovolemia sekunder akibat perdarahan dan beban sirkulasi yang berlebihan. juga cara memfiksasi perangkat intravena. Laporkan setiap kelainan pada . membantu menentukan status pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut. 9. XI. Apabila mereka membutuhkan pendidikan.Pemantauan nilainilai laboratorium ini.cara pemberiannya. Obat ini (tidak digunakan secara rutin) menghambat destruksi bekuan. IX. IX. XII anak dan kadar PTT sekurang-kurangnya satu kali sehari.

misalnya. asetat desmopresin menstimulasi aktivitas faktor VIII pada kasus hemofilia A ringan. kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVP). Obat aspirin dan salisilat lain dapat memperpanjang . 40 Beri asam aminokaproat sesuai program jika anak direncanakan untuk pembedahan. peradangan. 42 Beri obat lain. ekspresi rasa nyaman. 2 Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan. 47 Pengkajian ini memberi data yang sangat penting bertujuan untuk menentukan keefektifan intervensi untuk mengendalikan rasa nyeri. 48 Obat analgesik dapat meredakan rasa nyeri (mode kerja obat bergantung pada obat spesifik yang di gunakam). dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik. mampu tertidur. 41 Ikuti pedoman The Centers for Disease Control and Prevention untuk menangani darah atau cairan tubuh. dan untuk memantau status perdarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat. Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks. 45 Kaji tingkat nyeri anak dengan menggunakan alat pengkajian nyeri.dokter. sesuai program. dapat mengindikasikan perdarahan berlanjut.

sesuai program. sebelum memulai setiap sesi latihan. misalnya alat penopang dan tentang upaya mengembangkan program latihan ROM aktif dan pasif. sesuai program. 50 Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat pendukung. 49 Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometrik. waktu protombin dan menghambat agregasi trombosit. 51 Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan nyeri. 1 Latihan isometrik dapat .46 Beri obat analgesik (bukan salisilat atau produk mengandung aspirin). 3 Hambatan mobilitas fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM akibat perdarahan dan pembengkakan. Anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.

2 Alatalat penopang membantu mempertaha nkan posisi fungsional dari otot dan sendi.mempertaha nkan kekuatan otot dengan cara menegangk an otot-otot tanpa menggerakk an sendi. serta mencegah atau mengurangi tingkat deformitas fisik. serta membantu mencegah atrofi dan ketidakmam puan otot. Latihan ROM pasif dan aktif meningkatk an tonus dan kekuatan otot sekitar sendi. 3 membe ri obat analgesik sebelum latihan. dapat meningkatk an rasa nyaman dan kerja sama. 4 Risiko cedera yang Anak tidak menderita cedera 52 Beri bantalan pada sisi pengaman .

serta kemampuan mempertahankan ROM total. dan hemoragi. tempat tidur jika dibutuhkan. . gunakan rute subkutan (SC). jika memungkinkan. beri tekanan pada area tersebut selama sekurang-kurangnya 5 menit. dan bantalan siku serta lutut) yang dibawa dari rumah. Setelah itu.berhubungan dengan rawat inap atau prosedur di rumah sakit (atau keduanya). memar. lakukan pengambilan darah di jari daripada melalui pungsi vena jika memungkinkan. Juga pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya. akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan di rumah sakti yang ditandai oleh tidak hematoma. pelindung kepala yang terbuat dari plastic (helmet). 54 Ketika mengumpulkan specimen darah. 53 Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif (misalnya. Ketika memberikan injeksi.

55 Setelah setiap episode perdarahan. 56 Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam. selama 12-24 jam dan kompres area tersebut dengan es. 1 Membe ri pengaman tempat tidur mengurangi . imobilisasi area perdarahan. kemudian tinggikan area tersebut diatas tingkat jantung.

3 Menga mbil darah dengan cara menusuk jari. Sikat gigi yang berbulu lunak memiliki kemungkin an lebih kecil mencederai pada gusi. 2 Mengg unakan peralatan protektif membantu mengurangi risiko cedera akibat jatuh yang di sebabkan oleh kecelakaan atau permainan yang rutin di lakukan. karena diameter . bukan melalui pungsi vena. misalnya memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja.risiko cedera. mengurangi risiko kehilangan darah yang berlebihan.

Juga. dan mencegah keluarnya bekuan darah. Es mempercep at vasokontrik . dapat mengurangi aliran darah kearea perdarahan. Rute subkutan membutuhk an ukuran jarum yang lebih kecil sehingga mengurangi risiko pengeluaran darah dari tempat pungsi yang lebih besar.kapiler lebih kecil daripada vena dan berisi lebih sedikit darah. jaringan subkutan mengandun g lebih sedikit pembuluh darah daripada otot. 4 Tindak an immobilisas i dan meninggika n area perdarahan sampai diatas tinggi jantung.

60 Anjurkan orang tua untuk membawa 63 Anjuran yang demikian memungkinkan anak mengungkapkan perasaan. Anak dapat mempertahankan citra tubuh positif yang ditandai oleh anak dapat mengekspresikan kemampuan juga keterbatasannya. tugas dari sekolah. 59 Beri anak aktivitas permainan yang sesuai usianya untuk digunakan di dalam ruang bermain. 58 Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang rawat inap di rumah sakit dan penyakitnya. 64 Sebagai bagian penting dari pertumbuhan dan perkembangan yang normal. 62 Meningkatkan kemandirian dan mengembangkan kemampuan control dirinya terhadap situasi. atau ketika anak harus terbatasi gerakannya di tempat tidur. Izinkan ia melakukan aktivitas sehari-hari. 5 Gangguan harga diri yang berhubungan dengan penyakit kronis dan rawat inap di rumah sakit. berpartisipasi dalam perawatan diri.si dan mengurangi rasa nyeri. dan mau melanjutkan keterlibatannya dalam aktivitas sesuai usia (misalnya. 57 Anjurkan anak untuk berpartisipasi dalam perawatannya. bermain. dan berpartisipasi dalam keputusan yang mempengaruhi perawatannya. jika memungkinkan. 65 Komunikasi dengan orang lain . seperti frustasi dan kecemasan yang dapat mengganggu harga diri yang positif. permainan dapat membantu mengalihkan perhatian anak dari kondisinya sehingga membantu meningkatkan harga dirinya. dan berkomunikasi dengan temanteman sebaya). faktor pembekuan darah. 5 Mainan bertepi tajam dapat melaserasi atau menusuk kulit anak. sesuai kebutuhan.

68 Rujuk keluarga ke pekerja sosial dan kelompok pendukung yang tepat (bila ada) sesuai kebutuhan. 70 Keluarga dari anak berpenyakit kronis seringkali membutuhkan dukungan financial .tugas sekolah. 69 Diskusi yang demikian memungkinkan Anda mengkaji kebutuhan anggota keluarga dan metode koping yang biasa mereka gunakan. 66 Kelompok pendukung dan pusat hemofilia dapat membantu anak menempuh hidup dengan menyandang penyakit kronis sehingga meningkatkan harga dirinya. 61 Beri informasi tentang kelompok pendukung dan pusat-pusat hemofilia regional. Orang tua dan anggota keluarga yang lain dapat mendemonstrasikan keterampilan koping efektif yang ditandai oleh kemampuan berinteraksi dengan anak serta staf pekerja yang lain serta terlibat dalam beberapa perawatan rutin anak. dapat meningkatkan interaksi yang normal dan mengurangi perasaan isolasi sehingga meningkatkan harga diri anak. 67 Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan dampaknya padagayahidup mereka. dan jika memungkinkan untuk mengatur kunjungan teman sebaya serta saudara kandung anak. Rujuk sesuai kebutuhan. 6 Ketidakefektifan koping keluarga: gangguan yang berhubungan dengan rawat inap berulang di rumah sakit serta penyakit kronis anak.

anak mengekspresikan pemahaman tentang instruksi perawatan di rumah dan mendemonstrasikan setiap prosedur perawatan di rumah. 7 Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah. Apabila masih dalam usia pertumbuhan. • Inspeksi semua mainan untuk melihat adanya pinggiran yang tajam. • Mengenakan gelang atau kalung medis yang . laserasi. 77 Keluarga harus mengikuti kewaspadaan tertentu untuk mencegah episode perdarahan. jika memungkinkan. Anjurkan tindakan kewaspadaan pengamanan berikut ini: • Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur dan sudut-sudut tajam pada perabot. 72 Ajarkan orang tua menerapkan tindakan kewaspadaan berikut: • Minta anak 76 Upaya pengamanan ini dapat mengurangi risiko cedera dan perdarahan akibat terantuk.serta emosional yang memadai. Orang tua. • Bantu anak mengenakan pelindung kepala berbahan plastik serta sejenis bantalan pada siku dan lutut selama bermain • Lapisi lantai dengan karpet. 71 Jelaskan kepada orang tua pentingnya menyiapkan lingkungan rumah yang aman untuk anak. dan pungsi. orang tua juga memerlukan konseling genetik. jatuh. untuk membantu mereka memahami aspek herediter dari penyakit.

• Guru. • Produk salisilat yang mengandung aspirin dapat meningkatkan waktu perdarahan dan menghambat agregasi trombosit. • Anak memerlukan diet tinggi zat besi karena hemofilia menyebabkan defisiensi zat besi. • Rundingkan bersama guru. ia mungkin tergoda terlibat dalam • Konsultasi dengan ahli diet tentang kebutuhan zat besi anak. • Pemeriksaan dan perawatan gigi rutin dapat mencegah penyakit gigi dan gusi yang dapat mengakibatkan perdarahan. • Pastikan bahwa anak menjalani pemeriksaan gigi rutin. • Larang penggunaan obat salisilat dan senyawa yang mengandung aspirin. menerangkan tentang identifikasi anak sebagai penderita hemofilia dan dapat mengingatkan penolong secara langsung tentang kebutuhan perawatan kegawat daruratan. • Seiring anak beranjak remaja. .mengenakan gelang atau kalung pengenal siaga medis atau yang berfungsi sebagai pengidentifikasi bahwa anak adalah penderita hemofilia. perawat sekolah. dan kebutuhan restriksi tertentu. dan pelatih anak perlu memahami keseriusan kondisi anak sehingga mereka dapat menerapkan tindakan kewaspadaan kesehatan dan keamanan serta tetap membantu anak mencapai kemampuan potensi yang tinggi. perawat sekolah. dan pelatih anak tentang kondisi anak.

• Tingkatkan partisipasi anak dalam kegiatan fisik yang lebih sesuai. . 78 Mengendalikan perdarahan dapat mencegah hemoragi yang mengancam hidup. • Memotivasi anak untuk berpartisipasi dalam olahraga serta aktivitas yang tidak terlalu berbahaya memastikan pertumbuhan dan perkembangannya sekaligus melindunginya dari cedera. bermain sepak bola. • Teakanan langsung dapat menghentikan aliran darah ke sisi perdarahan dan memungkinkan pembentukan bekuan. 73 Ajarkan orang tua bagaimana cara mengendalikan perdarahan anak: • Beri tekanan langsung pada area perdarahan sedikitnya selama 15 menit. dan rollerblading. skateboarding. • Mengimobilisa si tempat dan meninggikan area perdarahan sampai setinggi diatas jantung dapat mengurangi aliran darah ke sisi perdarahan dan mencegah pengeluaran bekuan. serta menjelaskan bahayanya dapat mengurangi risiko cedera. misalnya berenang daripada bermain sepakbola. serta jelaskan mengapa ia harus menghindari perilaku demikian. Memotivasi anak untuk menghindari perilaku tersebut. • Melakukan kompres es pada area perdarahan dapat meningkatkan • Seiring anak bertumbuh dewasa. anjurkan ia untuk menghindari perilakuk beresiko tinggi. seperti mengendarai sepeda motor.perilaku yanberesiko tinggi.

. • Lakukan kompres es pada area perdarahan. dosis. IX. XII: termasuk penjelasan tentang cara pemberian. XI. • Pemberian konsentrat memastikan penyempurnaan proses pembekuan. XII. IX.• Imobilisasi area perdarahan dan tinggikan area tersebut sampai di atas letak jantung. vasokontriksi. • Beri konsentrat faktor VII. Juga jelaskan tehnik menyimpan dan mencampur obat. XI. 80 Manajemen diri memberi kemampuan kendali diri pada anak terhadap intervensi serta meningkatkan kemandirian. 74 Ajarkan orang tua tujuan dan penggunaan konsentrat faktor VII. dan reaksi efek samping yang potensial. 79 Mengetahui informasi semacam ini dapat memastikan penggunaan serta pemberian obat yang benar untuk perawatan darurat di rumah.

memasang slang intra vena. 89 Menghindari olahraga kontak. 2007) 81 3. 84 Mempergunakan alat Bantu untuk mengurangi nyeri. menyesuaikan kecepatan infuse. melakukan pungsi vena.Nyeri berkurang 82 Melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan anlgetik.Tidak mengalami komplikasi. dan mendokumentasikan setiap reaksi transfuse. 94 Berusaha mandiri. (Brunner & Suddarth. 88 Mematuhi janji dengan professional layanan kesehatan. 91 Memakai gelang penanda. 86 Merubah lingkungan rumah untuk meningkatkan pengamanan. 96 Tanda vital dan tekanan hemodinamika tetap normal. 98 Tidak mengalami perdarahan aktif. Apabila memungkinkan. 83 Memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi. ( Kathleen Morgan Speer. 87 Mematuhi janji menjalani pemeriksaan laboratorium. 97 Hasil pemeriksaan laboratorium tetap dalam batas normal. 92 Mengidentifikasi aspek positif kehidupan.Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup. 95 Menyusun rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan. 2002). 90 Menghindari aspirin atau obat yang mengandung aspirin. Evaluasi Hasil yang diharapkan 1. 93 Melibatkan anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahangayahidup yang harus dilakukan. ajarkan anak cara mengatasi penyakitnya. . 3. 2. 75 5.Melakukan upaya pencegahan berdarah 85 Menghindari trauma fisik. 4.

• Terdapat dua jalur dalam proses pembekuan darah. • Reaksi inflamasi juga menyebabkan peningkatan sirkulasi darah sehingga memacu pertambahan panjang tulang.000 penduduk. Stimulasi pada pertumbuhan tulang ini bisa menimbulkan pertumbuhan yang asimetri sehingga menghasilkan deformitas varus atau valgus dan penutupan dini pertumbuhan tulang sehingga menghasilkan perpendekan tungkai. Protein ini disebut sebagai faktor pembekuan darah. diperkirakan insiden penyakit ini adalah 3-4 orang per 100.BAB III PENUTUP 99 Kesimpulan • Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. • Hemofilia merupakan penyakit yang relative jarang ditemui. yaitu jalur intrinsic dan jalur ekstrinsik. .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful