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Anomalias leucocitárias

Na avaliação dos leucócitos é importante destacar além da contagem específica, as alterações visíveis e expressivas.

Granulações tóxicas em neutrófilos bastonetes em infecção bacteriana aguda e grave

Vacúolos citoplasmáticos em neutrófilos por intoxicação com benzeno

Desvio à esquerda com bastonetes e mielócitos em infecção bacteriana aguda e grave

Corpos de Dohle em paciente com queimaduras

Satelitismo plaquetário em neutrófilos em paciente com plaquetopenia auto-imune

Linfócitos atípicos em paciente com caxumba

Anomalias leucocitárias
AS LEUCOCITOSES VARIÁVEIS ENTRE 12 A 30 MIL, GERALMENTE ESTÃO ASSOCIADAS ÀS INFECÇÕES BACTERIANAS. LEUCEMIAS EM FASE DE APRESENTAR ESTE QUADRO. TRATAMENTO PODEM

LEUCOCITOSE ENTRE 30 E 40 MIL, SEM CÉLULAS BLÁSTICAS, PORÉM COM DESVIO À ESQUERDA ESCALONADO, PODE OCORRER NA REAÇÃO LEUCEMÓIDE UM TIPO DE INFECÇÃO GRAVE. LEUCOCITOSE ACIMA DE 50 MIL GERALMENTE É INDICATIVO DE LEUCEMIA.

AVALIAÇÃO CITOLÓGICA DAS LEUCEMIAS EVIDÊNCIAS MORFOLÓGICAS DE MALIGNIDADES
ALTERAÇÕES CELULARES • ALTERAÇÕES E INCLUSÕES CITOPLASMÁTICAS • ALTERAÇÕES NUCLEARES

AVALIAÇÃO CITOLÓGICA DAS LEUCEMIAS
EVIDÊNCIAS MORFOLÓGICAS DE MALIGNIDADES

CÉLULA

Tamanho anormal (gigantismo ou encolhida) Tendência a agrupamento •Morfologia clonal anormal (todas as células anormais se parecem)

EVIDÊNCIAS MORFOLÓGICAS DE MALIGNIDADES

CÉLULA

Tamanho anormal

Monócitos anormais na leucemia mielomonocítica

EVIDÊNCIAS MORFOLÓGICAS DE MALIGNIDADES

CÉLULA

Tendência a agrupamento

Linfoblastos agrupados na leucemia linfóide aguda

EVIDÊNCIAS MORFOLÓGICAS DE MALIGNIDADES

CÉLULA

Todas as células anormais se parecem

Uniformidade celular dos linfócitos na leucemia linfocítica crônica

Anomalias leucocitárias
Caráter hereditário Doenças transmitidas como autossômicas recessivas ou dominantes Alterações autossômicas dominantes são:
Anomalia de pelger-Huet Anomalia de May Hegglin Hipersegmentação constitucional dos neutrófilos Gigantismo dos segmentados neutrófilos Anomalia de Alder-Reilly Anomalia de Chédiak-Higashi-Steinbrinck

Anomalias leucocitárias
Anomalia de Pelger-Huet
Caráter autossômico dominante, caracterizando-se por uma deficiente segmentação nuclear nos indivíduos heterozigotos, neutrófilos bilobulados com um nítido filamento de cromatina, formas bilobuladas sem filamento de cromatina (halteres), formas em bastão e formas de núcleo ovalado Dificilmente neutrófilos com mais de dois lóbulos são encontrados

Anomalia de Pelger-Huet
Na forma homozigota, predominam as formas de núcleo ovaladas São células funcionalmente normais e, portanto, a anomalia parece não ter significado clínico, sendo de caráter benigno A definição de que se trata de uma anomalia de Pelger-Huët é importante, para não ser confundida com situações de desvio à esquerda

Anomalia de Pelger-Huet
Na anomalia de Pelger as células apresentam dificuldade de segmentação nuclear, porém, não são imaturas Pseudo anomalia de Pelger, ou anomalia de Pelger adquirida, pode ocorrer em certas patologias como na leucemia mielóide crônica, nas síndromes mielodisplásicas ou em decorrência do uso de alguns medicamentos, principalmente, drogas imunossupressoras

Anomalia de Pelger-Huet

Anomalia de Pelger-Huet

Anomalia de Pelger-Huet

Anomalia de Pelger-Huet

Anomalia de May Hegglin
Na anomalia de May-Hegglin observa-se a presença de corpúsculos de inclusão de Döhle, associado à plaquetopenia e macroplaquetas A anomalia tem um caráter dominante, não apresentando alterações clínicas de natureza neutrofílica mas, em alguns casos, cursa com manifestações hemorrágicas por disfunção plaquetária

Anomalia de Alder-Reilly
A anomalia de Alder-Reilly se caracteriza por uma deficiência nas granulações lisossomais que se apresentam com aspecto muito fino e abundantes ou grosseiras (granulações secundárias) Ocorrem principalmente nos quadros de mucopolissacaridoses como a síndrome de Hunter e a síndrome de Sanfilippo ou nas doenças de TaySachs e de Batten-Spielmeyer-Voght

Aparentemente não há alteração funcional dos leucócitos, entretanto, quadros clínicos apresentando lesões oculares, neurológicas, cardíacas e ósseas podem ocorrer

Anomalia de Chédiak-HigashiSteinbrinck
caráter autossômico recessivo e se caracteriza citologicamente pela presença de grânulos grandes e grosseiros, observados no citoplasma dos neutrófilos e de outras células sanguíneas como eosinófilos, monócitos, linfócitos e de outras linhagens celulares como melanócitos e células dos túbulos renais

Anomalia de Chédiak-HigashiSteinbrinck
Estas granulações se mostram incapazes de se fundir com o vacúolo fagocítico (fagossomo), impedindo a formação do fagolisossomo e a conseqüente proteólise intracelular Do ponto de vista laboratorial, pacientes portadores desta anomalia, apresentam associadamente anemia, neutropenia e trombocitopenia

Anomalia de Chédiak-HigashiSteinbrinck
O diagnóstico é normalmente feito ainda na infância, quando infecções piogênicas recorrentes são freqüentes Esta grave anomalia está associada à albinismo parcial e hepatoesplenomegalia O óbito freqüentemente é decorrente de hemorragia ou infecção, ainda na infância

Doença granulomatosa crônica
Doença granulomatosa crônica
doença de transmissão hereditária autossômica recessiva Esta se caracteriza clinicamente por infecções repetidas, por microrganismos bacterianos e fúngicos e infecções pulmonares recorrentes Laboratorialmente o quadro pode-se apresentar com discreta neutrofilia sem alterações morfológicas ou quantitativas dignas de nota

Doença granulomatosa crônica
A suspeita clínica pode ser avaliada laboratorialmente através do teste do NBT (azul nitro tetrazólio)
Neste teste, cristais de azul nitro tetrazolio (amarelo) são adicionados a uma amostra de sangue do paciente colhida com heparina Em neutrófilos normais, os cristais são fagocitados e reduzidos a cristais azuis escuros (formazan), que podem ser identificados no citoplasma dos neutrófilos

Isto ocorre por uma deficiente ativação do metabolismo dos neutrófilos incapazes de gerar água oxigenada (H2O2) e íons tóxicos (íon superóxido), responsáveis pela redução dos cristais de NBT, de amarelo à azul Esta deficiência metabólica é a responsável pela deficiência funcional da barreira neutrofílica, permitindo que os quadros de infecção, ocorram freqüentemente e de maneira recorrente, levando o paciente ao óbito precocemente, geralmente devido a quadros graves de infecção sistêmica