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LA SARCOIDOSE Dr Benahmed M, Dermatologue, Oujda Introduction La sarcodose est une maladie dtiologie inconnue pouvant toucher tous les

organes. Les manifestations dermatologiques y sont trs polymorphes et ont un intrt majeur sur le plan diagnostique. Les manifestations cutanes de la sarcodose seraient prsentes dans 20 35 % des formes systmiques, isoles dans 25 % des cas environ. Il ny a pas de corrlation stricte entre le type ou ltendue de latteinte cutane et lextension ou lvolutivit des lsions systmiques. Il est classique de distinguer les manifestations dermatologiques non spcifiques, domines par lrythme noueux, des manifestations spcifiques, caractrises en histologie par la prsence de granulomes tuberculodes non caseux. Manifestations cutanes non spcifiques Elles sont considres comme non spcifiques car elles ne prsentent pas de granulomes pithliodes lexamen anatomopathologique. .

Lrythme noueux (EN) en est la manifestation la plus frquente, signale dans 5 25 % des sries (1). Sa frquence varie en fonction de lorigine gographique et des groupes ethniques, elle est plus faible chez les Noirs et aux tats-Unis. Ds ce stade, des lsions cutanes spcifiques peuvent tre intriques, justifiant leur recherche systmatique, notamment sur les anciennes cicatrices. Lensemble de la symptomatologie est habituellement spontanment rgressive. Lrythme noueux volue vers les teintes de la bilignie locale avant de disparatre ; les adnopathies rgressent en quelques mois. La prsence dun rythme noueux tmoigne gnralement du caractre aigu de la sarcodose

Les autres lsions cutanes non spcifiques sont rares. Il sagit de vascularites, de lsions drythme polymorphe, de prurigo Manifestations dermatologiques spcifiques loppos, les manifestations spcifiques sont surtout lapanage des formes chroniques, plus frquentes sur peau noire (1). Malgr leur expression clinique varie, elles ont certaines caractristiques communes.Les manifestations spcifiques de sarcodose se voient surtout dans les formes chroniques. Caractristiques communes

Elles sont indolores, non prurigineuses, souvent infiltres, non inflammatoires, non dmateuses, de couleur allant du jaune au violet, de topographie ubiquitaire, mme si latteinte du visage est particulirement frquente et vocatrice. La vitropression fait disparatre lrythme et apparatre des grains jauntres, vocateurs dun infiltrat pithliode, quelle quen soit la cause. Contrairement la clinique, laspect histologique est assez univoque avec des granulomes pithliodes non caseux, assez bien limits dans le derme, pouvant stendre plus ou moins profondment. Des cellules gantes sont prsentes au sein de linfiltrat, entour dune couronne lymphocytaire avec quelques monocytes et osinophiles.

Formes cliniques La classification classique en petits nodules, gros nodules, nodules sous-cutans, lsions en plaques ou sur cicatrice ne recouvre pas lensemble de leurs manifestations cliniques, do la proposition dune nouvelle classification base sur laspect de la lsion lmentaire, le regroupement des lsions et la topographie avec toutes les associations possibles. Selon laspect de la lsion, tous les intermdiaires existent entre des lsions en tte dpingle jusqu de volumineux nodules cutans pseudo-tumoraux. Des lsions planes rouge fonc peuvent simuler une vascularite. Laspect translucide de certaines lsions peut donner le change avec des lsions vsiculeuses. Ailleurs, les lsions peuvent tre rythmato-squameuses, ichtyosiformes, achromiques, atrophiques ou ulcres. Suivant le regroupement des lsions, elles forment des plaques plus ou moins infiltres ou des lsions annulaires plus ou moins vocatrices.

Enfin, la topographie confre certaines particularits aux lsions de sarcodose. Contrairement la clinique, laspect histologique est assez univoque.

Le lupus pernio, touchant lextrmit du nez, est souvent confondu avec une simple acrocyanose, la pointe du nez y est cependant plus rouge que bleue et discrtement infiltre.

La sarcodose angiolupode ralise un placard rythmateux, infiltr et tlangiectasique, localis sur le nez, les joues, langle interne de loeil, pouvant voquer un lupus, du fait de la disposition en vespertilio).

Les sarcodes sur cicatrices sont caractristiques, permettant de faire le diagnostic de sarcodose avant la confirmation histologique. Il sagit danciennes cicatrices qui brutalement changent daspect, devenant inflammatoires, infiltres, dallure pseudochlodienne.

Latteinte distale des doigts donne des dformations unguales pseudo-lichniennes dfinitives

Sur le cuir chevelu, les sarcodes peuvent conduire des plaques dalopcie cicatricielle, gnralement infiltres.

Dans la muqueuse buccale, laspect clinique est identique celui de la maladie de Crohn, type de lsions polypodes ou dhyperplasie dmateuse et fissure de la face interne des joues ou des lvres, ralisant un aspect en pav (cobblestone) ou une chilite granulomateuse. Sur les organes gnitaux externes, les lsions papuleuses, ventuellement regroupes en anneaux sont les plus frquentes. Certaines localisations sont associes prfrentiellement des atteintes systmiques. Ainsi, les lsions diffuses des doigts boudins ou les atteintes unguales sont associes une atteinte osseuse sousjacente. Le lupus pernio du nez doit faire pratiquer un scanner pour visualiser latteinte ORL sous-jacente. Latteinte pulmonaire serait plus frquente en cas de lupus pernio et de sarcodose sur cicatrice (2). Sarcodoses induites par des traitements La symptomatologie clinique de la sarcodose est identique, que la sarcodose soit spontane ou induite par des traitements, notamment par linterfron alpha et les antiTNF. Linterfron alpha ou bta Linterfron alpha, scrt au cours de la rponse immunitaire de type Th1, stimule son tour la diffrenciation des lymphocytes vers une rponse Th1, active les macrophages et les cellules T cytotoxiques. Or, la rponse immunitaire au cours de la sarcodose est essentiellement de type Th1. Il nest pas surprenant que les traitements au long cours par interfron alpha ou bta puissent induire des sarcodoses. Celles-ci surviennent quelle que soit la pathologie traite (hpatite C essentiellement, mais aussi leucmie mylode, mylome, mlanome, etc.) et quel que soit le type dinterfron, pgyl ou non (3,4). La ribavirine, souvent donne en association avec linterfron en cas dhpatite C, inhibe la production de cytokines Th2, tout en prservant la rponse Th1, do un effet renforc de lassociation sur la production de granulome (4). En dehors de la peau, les atteintes pulmonaires, hpatiques et rnales sont frquentes. Toutes les atteintes rgressent habituellement aprs larrt du traitement et rcidivent lors de sa reprise. Les anti-TNF Plus rcemment, des observations similaires ont t rapportes avec les anti-TNF (tanercept surtout mais aussi infliximab et adalimumab). Le TNF est galement une cytokine jouant un rle majeur dans la formation du granulome sarcodosien avec un effet bnfique des anti-TNF dans de nombreuses observations. Paradoxalement, les anti-TNF sont galement capables dinduire de novo ou de favoriser les rcidives de sarcodose (5,6). Les maladies pour lesquelles ils sont prescrits sont essentiellement des polyarthrites rhumatodes, mais aussi des spondylarthrites ankylosantes et des rhumatismes psoriasiques. Dans la majorit des cas, la sarcodose rgresse larrt du traitement anti-TNF.

Diagnostics diffrentiels Le polymorphisme des lsions cliniques de sarcodose cutane pourrait amener discuter tous les diagnostics dermatologiques. Aussi est-il ncessaire de restreindre cette discussion aux lsions dermatologiques avec infiltrats pithliodes histologiques. Les infections doivent tre limines prioritairement par les cultures sur milieux appropris : tuberculose, mycobactries atypiques, lpre tuberculode, leishmaniose, mycoses. Plus intressants sont les granulomes corps trangers, qui peuvent tre des xnobiotiques inorganiques, organiques, ou des substances endognes. Certaines de ces substances sont injectes dans le revtement cutano-muqueux pour des raisons esthtiques. Lorsquils sont en quantit abondante, ils peuvent induire des granulomes dissmins viscraux simulant une sarcodose systmique (silicone, paraffine). Ailleurs, le granulome corps tranger peut tre la premire manifestation cutane dune vritable sarcodose (7) systmique ou non, ralisant un phnomne de Koebner sur la zone injecte (tatouage, substances de comblement des rides). Les ractions corps tranger peuvent apparatre de quelques semaines de nombreuses annes aprs les injections de produits de comblement des rides. Elles sont heureusement rares, peut-tre plus frquentes en cas dhpatite C rplicative associe, ncessitant un traitement antiviral. Si cette augmentation de frquence tait confirme, elle justifierait la ralisation dune srologie dhpatite C avant toute injection de matriel tranger vise esthtique. Les lsions mtastatiques des entrocolites inflammatoires sont similaires la sarcodose dans la bouche mais non sur les organes gnitaux fminins o le lymphoedme est beaucoup plus important. Enfin, certains lymphomes pithliodes peuvent galement simuler une sarcodose. Traitement des sarcodes cutanes Les corticodes Le traitement de premire intention de la sarcodose est la corticothrapie orale, efficace dans la majorit des cas, avec une dose seuil variable dun malade lautre et en fonction des organes atteints (8-10). Lorsque latteinte cutane est isole ou persiste aprs gurison des atteintes systmiques, la corticothrapie gnrale ne semble pas justifie du fait dun niveau gnralement trop lev de cette dose-seuil. Une corticothrapie locale ou intralsionnelle peut tre prescrite. En cas dinefficacit ou dimpossibilit de ces traitements, dautres alternatives thrapeutiques ont t proposes avec un niveau de preuve dans lensemble assez faible. Les antipaludens de synthse (hydroxychloroquine et chloroquine) ont t utiliss avec plus ou moins de succs dans les formes cutanes isoles, mais aussi dans les atteintes ORL peu svres ou pulmonaires, et en cas de troubles du mtabolisme phosphocalcique. Les cyclines (minocycline ou doxycycline) pourraient avoir un effet sur certaines lsions cutanes. La doxycycline est utiliser de prfrence car moins pourvoyeur deffets secondaires. Le mthotrexate Parmi les immunosuppresseurs, le mthotrexate (10 30 mg/ semaine) est le plus prescrit, seul ou comme moyen dpargne cortisonique, et considr souvent comme un

traitement de 2e ligne aprs les corticodes. Les effets thrapeutiques sont retards, aprs au moins 6 mois de traitement. Le mthotrexate est considr souvent comme un traitement de 2e ligne aprs les corticodes. Le thalidomide a donn des bons rsultats dans quelques sries ouvertes, Lisotrtinone et lallopurinol ont t essays avec succs dans des cas isols. Les anti-TNF, en particulier linfliximab, se sont rvls efficaces, non seulement sur la peau mais aussi dans de nombreuses formes viscrales. Rappelons quils peuvent galement induire des sarcodoses. Enfin, certains lasers (CO2, colorant, KTP) ont t utiles avec des rsultats cosmtologiquement satisfaisants notamment dans des lupus pernio ou des sarcodes sur cicatrice (11-13). Conclusion Le diagnostic de sarcodose cutane est en rgle facile, except lors dassociation des granulomes corps trangers. Toute sarcodose, apparaissant sous interfron ou antiTNF doit faire suggrer une origine mdicamenteuse. Le traitement des sarcodes cutanes isoles ou rsiduelles est parfois trs difficile du fait de leur caractre chronique et affichant avec rsistance aux traitements usuels. Rfrences 1. English JC et al. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001 ; 44 : 725-43. 2. Yanardag H et al. Cutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients. Respir Med 2003 ; 97 : 978- 82. 3. Vital Durand D et al. Granulomatoses dorigine mdicamenteuse ou toxique. Rev Med Interne 2008 ; 29 : 33-8. 4. Adla M, Downey KK, Ahmad J. Hepatic sarcoidosis associated with pegylated interferon alpha therapy for chronic hepatitis C: case report and review of the literature. Dig Dis Sci 2008 ; 53 : 2 810-2. 5. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Soto MJ, Khamashta MA. Auto-immune diseases induced by TNF-targeted therapies. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008 ; 22 : 847-61. 6. Louie GH, Chitkara P, Ward MM. Relapse of sarcoidosis upon treatment with etanercept. Ann Rheum Dis 2008 ; 67 : 896-8. 7. Descamps V et al. Facial cosmetic filler injections as possible target for systemic sarcoidosis in patients treated with interferon for chronic hepatitis C: two cases. Dermatology 2008 ; 217 : 81-4. 8. Doherty CB, Rosen T. Evidence-based therapy for cutaneous sarcoidosis. Drugs 2008 ; 68 : 1 361-83. 9. Badgwell C, Rosen T. Cutaneous sarcoidosis therapy updated. J Am Acad Dermatol 2007 ; 56 : 69-83. 10. Tazi A. Actualits sur la sarcodose. Rev Pneumol Clin 2005 ; 61 : 203-10. 11. Young HS et al. CO2 laser vaporization for disfiguring lupus pernio. J Cosmet Laser Ther 2002 ; 4 : 87-90. 12. Holzmann RD et al. Scar sarcoidosis in a child: case report of successful treatment with the pulsed dye laser. Dermatol Surg 2008 ; 34 : 393-6. 13. Hocar O et al. Sarcodose cutane: intrt du laser KTP. Ann Dermatol Venereol