BAB I PENDAHULUAN

Guillain – Barre Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa. 1, 2. Fase awal dimulai dengan munculnya tanda – tanda kelemahan dan biasanya tampak secara lengkap dalam 2 – 3 minggu. Ketika tidak terlihat penurunan lanjut, kondisi ini tenang. Fase kedua berakhir beberapa hari sampai 2 minggu. Fase penyembuhan ungkin berakhir 4 – 6 bulan dan mungkin bisa sampai 2 tahun. Penyembuhan adalah spontan dan komplit pada kebanyakan pasien, meskipun ada beberapa gejala neurologis, sisa dapat menetap. Angka kejadian Guillain – Barre Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Di Indonesia, kasus GBS masih belum begitu banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (di bawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Insidensi lebih tinggi pada perempuan dari pada laki-laki dengan perbandingan 2 : 1. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Penyakit ini menyerang semua umur, dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa muda yaitu antara 15 sampai dengan 35 tahun. Namun tidak jarang juga menyerang pada usia 50 sampai dengan 74 tahun. Jarang sekali GBS menyerang pada usia di bawah 2 tahun. Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu. Insiden tertinggi pada bulan

April sampai dengan bulan Mei di mana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau. 1, 2, 3. Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk Guillain – Barre Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Namun demikian Guillain – Barre Syndrome memerlukan perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian
1,2

. Oleh karena itu, penderita Guillain – Barre Syndrome memerlukan

pengawasan dan perawatan yang baik untuk mempercepat pernyembuhan dan mencegah komplikasi. Pengetahuan dan keterampilan perawat khususnya asuhan keperawatan pada penderita Guillain – Barre Syndrome sangat penting untuk meningkatkan asuhan keperawatan yang profesional. Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome.

BAB II DAFTAR PUSTAKA

A. DEFINISI Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah sindrom klinis yang ditunjukkan oleh awitan akut dari gejala-gejala yang mengenai saraf perifer dan kranial. Proses penyakit mencakup demielinisasi dan degenerasi selaput myelin dan saraf perifer cranial.4 GBS merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer.1 Guillain – Barre Syndrome (GBS) adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi.2 Parry mengatakan bahwa GBS adalah suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut.2 Maka dapat diambil kesimpulan bahwa GBS merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. B. ETIOLOGI Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/ penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain: 2 1. 2. Infeksi Vaksinasi

3 . Kemungkinan timbulnya sindrom Guillain-Barre pada demam tifoid perlu lebih diketahui dan disadari. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% . khususnya di Indonesia di mana demam tifoid masih merupakan penyakit menular yang besar. Kehamilan atau dalam masa nifas SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik.80%. yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal 2 Telah diketahui bahwa infeksi salmonela tiposa dapat menyebabkan GBS. Pembedahan Penyakit sistematik: a) keganasan b) systemic lupus erythematosus c) tiroiditis d) penyakit Addison 5. 4.3.

termasuk trauma fisik. Selaput mielin cukup rentan terhadap cedera karena banyak agen dan kondisi. sehingga impulsimpuls saraf sepanjang serabut bermielin dapat melompat dari satu nodus ke nodus lain (konduksi salsatori) dengan cukup kuat. Demielinasi adalah respons umum dari jaringan saraf terhadap banyak kondisi yang merugikan ini. insufisiensi vaskular. vaksinasi. Sepanjang perjalanan serabut bermielin terjadi gangguan dalam selaput (nodus ranvier) tempat kontak langsung antara membran sel akson dengan cairan ekstraseluler. selaput mielin yang mengelilingi akson hilang. hipoksemia. PATOFISIOLOGI DAN PATOLOGI Akson bermielin mengkonduksi impuls saraf lebih cepat dibanding akson tak bermielin. (5) Pada GBS. (5) Mekanisme bagaimana infeksi. atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui dengan pasti. dan transmisi impuls saraf dibatalkan. dan reaksi imunologi.jenis infeksi yang sering menjadi penyebab SGB C. Membran sangat permeabel pada nodus tersebut. Kehilangan serabut mielin pada Guillain – Barre Syndrome membuat konduksi salsatori tidak mungkin terjadi.Gambar 1: jenis . sehingga konduksi menjadi baik. Gerakan ion-ion masuk dan keluar akson dapat terjadi dengan cepat hanya pada nodus ranvier. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi (proses respon antibodi terhadap virus atau bakteri) yang menimbulkan kerusakan pada syaraf tepi hingga terjadi kelumpuhan(2) Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah: (2) . toksik kimia. trauma.

Proses demyelinasi Saraf Tepi pada GBS Myelinated nerve in healthy individual Damaged (demyelinated) nerve in individual with Guillain-Barré syndrome Myelin sheath Damage to myelin sheath (demyelination) Nerve axon Akibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului GBS akan timbul autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf . yang paling sering adalah infeksi virus. Proses demyelinisasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya.1. 2. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi 3. Gambar 2. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

Pada tempat-tempat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis (sekaligus radiks dorsalis). Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag.perifer. Setelah itu muncul sel plasma dan sel mast. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Oleh karena itu kelumpuhan LMN paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak. dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. sedang dan tampak pula. 5 Dalam sistem kekebalan seluler. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Predileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf pada daerah tersebut. Infeksi-infeksi meningokokus. 2. Lesi ini bisa terbatas pada segmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. infeksi virus. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak. makrofag. allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Karena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan. sifilis ataupun trauma pada medula spinalis. sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekatan pasca infeksi. Sel-sel infiltrat terutama terdiri dari sel limfosit berukuran kecil. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada . Di negara-negara tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. namun kebanyakan pada yang berkelompokan saja. Secara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau tanpa disertai infiltrasi sel. kelompok otot-otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus.

Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat. merupakan varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralisis desendens. Terdapat enam subtipe sindroma Guillain-Barre. Sindroma Miller Fisher (MFS). juga menyerang aksoplasma saraf perifer. menyerang nodus motorik Ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. 4. yang merupakan jenis GBS yang paling banyak ditemukan. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan terdapat trias gejala. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus. sementara antibodi Anti-GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN. Neuropati aksonal sensorimotor akut (AMSAN). berlawanan dengan jenis GBS yang biasa terjadi. mirip dengan AMAN. Neuropati aksonal motorik akut (AMAN) atau sindroma paralitik Cina.limposit T (CD4). Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membrane sel Schwann. Didapati antibodi Anti-GD1a. Radang polineuropati demyelinasi akut (AIDP). yaitu: 1. 2. dan sering disinonimkan dengan GBS. ataksia. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). dan arefleksia. yakni oftalmoplegia. gamma interferon serta alfa TNF. 3. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. namun juga . Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf.

Perjalanan penyakit Perjalanan alamiah GBS. Neuropati panautonomik akut. Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Al-Din et al. midbrain. Fase plateau Kelumpuhan telah mencapai maksimal dan menetap.1982). namun prognosis BBE cukup baik. dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi. 3. dan medulla.. Lesi luas dan ireguler terutama pada batang otak. ataksia. Ensefalitis batang otak Bickerstaff’s (BBE). akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia. 5. Fase rekonvalesen Ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang berlangsung selama beberapa bulan. Meskipun gejalanya berat. 1957.Seluruh perjalanan penyakit GBS ini berlangsung dalam waktu yang kurang dari 6 bulan. Perjalanan penyakit ini terdiri dari 3 fase. ditandai oleh onset akut oftalmoplegia. yaitu : 2. 6.menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Fase ini bisa pendek selama 2 hari. tapi jarang yang melebihi 7 minggu. skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita GBS.6 1. gangguan kesadaran. dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah berat sampai mencapai maksimal. Fase progresif Dimulai dari onset penyakit. Fase ini berlangsung beberapa dari sampai 4 minggu. hiperefleksia atau refleks Babinski (menurut Bickerstaff. . 2. merupakan varian GBS yang paling jarang. aling sering selama 3 minggu. jarang yang melebihi 8 minggu. seperti pons. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna.

gamma interferon serta alfa TNF. Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2). allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). akson.2 Patologi Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/ terangsang oleh virus. poliferasi sel schwan pada hari ke tiga belas. Perubahan pada myelin. untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi.Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler. kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf. dan selubung schwan berjalan secara . terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas.

juga terjadi malfungsi pada sistem imunitas sehingga muncul kerusakan sementara pada saraf perifer. sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur. 2 Asbury. kelemahan yang bersifat progresif. dan timbullah gangguan sensorik. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. 2009). 2 Pada GBS. ataupun paralisis akut. . sehingga pada hari ke enampuluh enam. Kerusakan myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson. dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Karena itulah GBS dikenal sebagai neuropati perifer (Yudarwanto. Bila peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian.progresif.

Gambar 3: Sistem imunopathologi saraf pada GBS .

2009) .Gambar 4: Bagan Patofisiologi (Yudarwanto.

X & N XII gangguan reflek gag/ menelan Intake nutrisi kurang Panalisis diafragma & otot nafas Penurunan pengembangan paru Paralisis otot Diplopia gg. IV & N VI N VII. IX.PATOFISIOLOGI Infeksi virus/ bakteri Vaksinasi Penyakit sistemik Pembedahan/anestesi Merangsang reaksi kekebalan sekunder pada saraf tepi (aktivasi limfosit T dan makrofag) Infiltrasi sel limfosit dari pembuluh darah kecil pada endo & epineural Makrofag mensekresi protease Penimbunan komplek antigen. penglihatan Penurunan kekuatan otot Penekanan saraf pada gesekan nyeri Kerusakan mobilitas fisik Hipotensi/ hipertens i kerusakan saraf simpatis & parasimpatis Takipnea/ dispnea Takikardi/ bradikard i diaphoresi s Kerusakan rangsang berkemih Kerusakan rangsang defeksi Ganggua n eliminasi fekal (Kontipas i/ diare) Risti jatuh/ cidera Perubahan nutrisi (kurang dari kebutuhan tubuh ) Pola nafas tidak efektif Resti cidera Defisit perawat an diri Retensi urin Hipoksemia Acidosis respiratorik Gambar 5 Gagal nafas Kematian . kranial Fungsi motorik Fungsi sensorik Fungsi otonom N III. antibody pada pembuluh darah saraf tepi Demyelinisasi akut saraf perifer ≠ transimisi impuls saraf N.

KLASIFIKASI Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan. Fisher’s syndrome 6. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 3. Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 4. Acute motor sensory axonal neuropathy 5. Acute pandysautonomia. 2 .D. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) 2. yaitu: 1.

diplopia. Biasanya yang mengalami kelemahan adalah otot-otot pada bagian proksimal dibandingkan bagian distal. disartri. Masa laten Waktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan saat timbulnya gejala neurologis. facial plegi. Bila kelemahan meluas sampai mengenai saraf otak.Gambar 6: Skema klasifikasi GBS E. rata-rata 9 hari. Pada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul.2 2. Refleks kulit superfisial masih tetap ada atau sedikit mengalami penurunan. otot-otot interkostal. tidak terdapat refleks patologik. leher dan otot-otot wajah atau kranial yang terkena belakangan (Paralisis Ascendens). maka terjadi kelemahan otot-otot kranial yang memperlihatkan gejala disfagi. refleks-refleks tendon menurun atau hilang. Umumnya kelemahan dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh. Tonus otot menurun. Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi. MANIFESTASI KLINIS 1. Lamanya masa laten ini berkisar antara satu sampai 28 hari. Bila kelemahan memberat dapat terjadi kelumpuhan motorik total sehingga menyebabkan gagal nafas dan kematian. . Manifestasi Klinis yang terjadi berupa: • Kelainan Motorik Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh yang berkembang secara simetris atau tidak simetris sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu.

Bila N. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N.VII. badan dan kadang-kadang juga muka. Pada sebagian besar penderita. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal.III. disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. Kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral. sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan.IV atau N. Kegagalan pernafasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik.Kelumpuhan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neurone dari otot-otot ekstremitas. tetapi dapat juga sama beratnya. kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. .VIII.I dan N. kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan.IX dan N. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak. atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal Saraf Kranialis Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N. anggota gerak atas dan saraf kranialis. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. laringeus. yang dijumpai pada 10-33 persen penderita.

Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru tangan.  Kram otot dan otot sering lembek bila diraba.  Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada distribusi ”glove” dan ”stocking”. Nyeri mungkin diperkirakan sebagai akibat dari inflamasi dan edema atau karena mionekrosis. Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas. . muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang. paha bagian posterior dan bahu. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik. • Kelainan Sensorik  Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan otot.  Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif.Papiledema Kadang-kadang dijumpai papiledema.  Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan. karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita yang mengalami nyeri berat. penyebabnya belum diketahui dengan pasti.

Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin angiostensin. y y Postural Hipotensi ( Merupakan gejala pokok ). Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia Karena hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor. tetapi sangat jarang dan bersifat sementara. Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita GBS. y Gejala Hipertensi.• Kelainan Otonom Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak. y Hilangnya fungsi kelenjar keringat. dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah satu fungsi yang berlebihan. Gangguan fungsi kandung kencing mungkin oleh karena gangguan pada otot sfingter. Gangguan yang tampak berupa : y jantung. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu. y Inkontinensia urine atau Retensio urine. Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah. .

y Flushing pada wajah (kemerahan) F. Kelemahan otot proksimal lebih dulu terjadi dari otot distal. 2 Kelemahan terjadi akut dan progresif bisa ringan sampai tetraplegi dan gangguan nafas. kelemahan otot trunkal . DIAGNOSIS Kriteria Diagnosis Gambar 7: Gejala Klinis GBS Kelemahan ascenden dan simetris. Kelemahan diaframa sampai nervus phrenicus sudah biasa. pasien GBS biasanya berkembang dari kelemahan nervus cranial.5 1.bulbar dan otot pernafasan juga terjadi. Puncak defisit dicapai 4 minggu . Anggota gerak bawah terjadi lebih dulu dari anggota gerak atas. Sepertiga pasien GBS inap membutuhkan ventilator mekanik karena kelemahan otot respirasi atau orofaringeal. seringkali kelemahan nervus fasial atau faringeal. Penyebaran hiporefleksia menjadi gambaran utama.

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti. 3) 1. baal atau Gangguan Nn cranialis: facial drop. Disfungsi otonom. V. relatif simetris yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon (arefleksi atau hipofleksia) dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik ringan dan motorik perifer. dapat memanjang sampai beberapa bulan. yaitu: (2. neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain.2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS: a. 80% dalam 3 minggu. IX. GBS ditandai dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut/ kelemahan motorik yang progresis cepat (maksimal dalam 4 minggu. dan 90% dalam 4 minggu). kadang < 5% kasus. Gejala klinis: Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. VII. Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. III. dan X) Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS). 50% mencapai puncak dalam 2 minggu. Recovery biasanya dimulai 2-4minggu Gangguan sensorik biasanya ringan bisa parasthesi. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis: Terjadinya kelemahan yang progresif Hiporefleksi 2. 4. diplopia disartria. . 3. 5. VI. disfagia Banyak pasien mengeluh nyeri punggung dan tungkai sensasi sejenis (N.

hipertensi dan gejala vasomotor.Takikardi dan aritmia. Pemeriksaan EMG Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose : terdapat perlambatan kecepatan hantar/ konduksi saraf pada EMG bahkan blok pada 80% kasus. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa: Gambaran cairan otak Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial Jumlah sel mononuklear cairan otak < 10 sel/mm. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis. . b. hipotensi postural. Varian: 1) Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala 2) Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3 c.

ascenden ke lengan . Abnormalitas motorik (kelemahan) Mengikuti gejala sensorik.Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus b. Abnormalitas sensorik Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan. kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical-pharyngeal-brachial) Kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50% pasien dan biasanya bilateral .Sinus takikardi / bradikardi Aritmia jantung . tersetrum .Hipotensi . nyeri radikuler.Ileus . simetris.Ataksia sensorik krn proprioseptif terganggu Variasi : parestesi wajah & trunkus c. kesemutan. tak jelas batasnya . khas: mulai dari tungkai. manifes sebagai sensasi terbakar.Walaupun jarang.Refleks vagal Retensi urine .10% dimulai dengan kelemahan lengan . glove & stocking sensation. Disfungsi Otonom 1) 2) 3) Hipertensi .Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul.Menurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas a.

Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg d. Fase defisit neurologis (+) b. Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang b. Lama : 1 – 28 hari.Gambar 8: Fase Perjalanan Klinis Fase-fase serangan GBS Maria Belladonna 1. mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis. Fase Laten a. c. Fase Progresif a. Fase Prodromal Fase sebelum gejala klinis muncul 2. rata-rata 9 hari 3. jarang > 8 mgg.4 mgg. bertambah berat sampai maksimal . c. Beberapa hari .

Fase Penyembuhan a.e. b. 2 Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (> 0. >> 3 mg. 4 Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GBS adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Imunoglobulin serum bisa meningkat. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) 3. beberapa bulan Pemeriksaan Penunjang 1. 2. hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat. menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi . Fase pendek :2 hr. Kelumpuhan telah maksimal dan menetap. jrg > 7 mg 5. Perburukan > 8 minggu disebut› chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) 4. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone). Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Fase Plateau a. Pemeriksaan laboratorium 1.5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Fase perbaikan kelumpuhan motorik b.

EBV. Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum d. Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak b. LCS 7 . G. DIAGNOSIS BANDING Kelainan batang otak a. Antibodi glicolipid b.Hitung jenis pada panel metabolik tidak begitu bernilai 5 Peningkatan titer dari agent seperti CMV. Rabies c.55 g/l. Rontgen : CT Scan dan MRI 8 Untuk mengeksklusi diagnosis lain seperti mielopati.menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak sembuh sempurna. Antibodi GMI 4. Tetanus . a. membantu menegakkan etiologi. Mielopati akut lain Kelainan sel kornu anterior a. Ensefalomielitis batang otak Kelainan medulla spinalis a.Disosiasi sitoalbumin Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0. tanpa peningkatan dari sel < 10 limposit/mm3 . Mielitis transversa b. 3. Poliomielitis b. Mielopati nekrotik akut c.

Difteri b. Perhexiline g. Paralisis Tick c.Poliradikulopati a. Myastenia gravis b. Hipermagnesemi d. Obat-obatan : vincristine. nitrofurantoin h. misalnya akibat induksi obat Abnormalitas metabolik a. Paralisis yang diinduksi antibiotika e. Critical illness polyneuropathy Kelainan transmisi neuromuskuler a. disulfiram. Hipermagnesemia c. Hipokalemi b. Histeri b. Hipofosfatemia Lain-lain a. emas d. Malingering . Bisa gigitan ular Miopati a. thallium. Botulismus c. Miopati akut lain. Logam berat : arsen. Heksakarbon (neuropati penghirup lem) f. Polimiositis b. timbal. Keracunan organofosfat e.

b. Untuk mencegah takikardia dan hipertensi. perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Atropin dapat diberikan untuk . Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi). seperti : penghambat beta atau nitroprusid. Pengaturan jalan napas dan pasien diatasi di unit perawatan intensif.H. Guillain Barre dipertimbangkan sebagai kedaruratan medis a. Pemantauan EKG dan tekanan darah Monitoring yang ketat terhadap tekanan darah dan EKG sangat penting karena gangguan fungsi otonom dapat mengakibatkan timbulnya hipotensi atau hipertensi yang mendadak serta gangguan irama jantung. PENATALAKSANAAN Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Trakheotomi harus dikerjakan atau intubasi penggunaan ventilator jika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu yang lama atau resiko terjadinya aspirasi. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segera dibantu dengan oksigenasi dan pernafasan buatan. 4 Respirasi diawasi secara ketat terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan pernafasan. 4 1. Hipotensi yang disebabkan disotonomi biasanya membaik dengan pemberian cairan iv dan posisi terlentang (supine). propanolol. Sindrom. Walaupun pasien masih bernafas spontan. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. monitoring fungsi respirasi dengan mengukur kapasitas vital secara regular sangat penting untuk mengetahui progresivitas penyakit. 2. 2. sebaiknya diobati dengan obat-obatan yang waktu kerjanya pendek (short-acting).

Kadang diperlukan pacemaker sementara pada pasien dengan blok jantung derajat 2 atau 3. Bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu 3 minggu pertama dari onset penyakit. 2. Fisioterapi dada posisi tidur. Ileus paralitik terkadang ditemukan terutama pada fase akut sehingga parenteral nutrisi perlu diberikan pada keadaan ini. b. c. Dalam waktu 7-14 hari dilakukan tiga sampai lima kali exchange. Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Perlu diperhatikan pemberian cairan dan elektrolit terutama natrium karena penderita sering mengalami retensi airan dan hiponatremi disebabkan sekresi hormone ADH berlebihan. secara teratur untuk mencegah retensi sputum dan kolaps aru. Spint mungkin diperlukan untuk mempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh. Mencegah timbulnya luka baring/bed sores dengan perubahan Fisioterapi yang teratur dan baik juga penting. karena Plasma pasien harus diganti dengan suatu substitusi plasma. Segera setelah penyembuhan mulai fase rekonvalesen) maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot. Jumlah plasma yang dikeluarkan per exchange adalah 40-50 ml/kg. Albumin : dipakai pada plasmaferesis. c. . Plasmaparesis Pertukaran plasma (plasma exchange) yang menyebabkan reduksi antibiotik ke dalam sirkulasi sementara. e.menghindari episode brakikardia selama pengisapan endotrakeal dan terapi fisik. 4 a. Perawatan umum : 2. dapat digunakan pada serangan berat dan dapat membatasi keadaan yang memburuk pada pasien demielinasi. d.

Pengobatan 2. faring dan trakhea. muntah. Kortikosteroid pada kaki yang lumpuh mencegah deep voin thrombosis. g. Peter melaporkan kemungkinan efek steroid dosis tinggi intravenous menguntungkan. 4 a. 3. f. Profilaksis terhadap DVT (deep vein thrombosis) Pemberian heparin dengan berat molekuler yang rendah secara subkutan (fractioned Low Molecular Weight Heparin/ fractioned LMWH) seperti : enoxaparin. Dilaporkan 3 dari 5 penderita memberi respon dengan methyl prednisolon sodium succinate intravenous dan diulang tiap 6 jam diikuti pemberian prednisone oral 30 mg setiap 6 jam setelah 48 jam pengobatan intravenous.d. Seperti : azathioprine. Bila ada nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik. Pengobatan imunosupresan: 1) Imunoglobulin IV . Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia. b. saluran pencernaan. e. Infeksi paru dan saluran kencing harus segera diobati. cyclophosphamid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS. mulut. c. DVT juga dapat dicegah dengan pemakaian kaus kaki tertentu (true gradient compression hose/ anti embolic stockings/ anti-thromboembolic disease (TED) hose). Kekakuan sendi dicegah dengan gerakan pasif. Gerakan pasti Perawatan kulit. lovenox dapat mengurangi insidens terjadinya tromboembolisme vena secara dramatik. yang merupakan salah satu sekuele utama dari paralisis ekstremitas. kandung kemih. mual dan sakit kepala.

Gamaglobulin (Veinoglobulin) diberikan perintravena dosis tinggi. 2) Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah 6 merkaptopurin (6-MP). I. Tidak ada interaksi dng obat ini dan sebaiknya tidak diberikan pd kehamilan. Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan tetapi harganya mahal.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0. Dosis aintenance 0. imunoglobulin intravena (IVIG 7s) : dipakai untuk memperbaiki aspek klinis dan imunologis dari GBS dan Dosis dewasa adalah 0.4 g/kg/hari selama 5 hari (total 2 g selama 5 hari) dan bila perlu diulang setelah 4 minggu. KOMPLIKASI • Paralisis menetap • Gagal nafas • Hipotensi • Tromboembolisme • Pneumonia • Aritmia Jantung • Ileus .Beberapa peneliti pada tahun 1988 melaporkan pemberian immunoglobulin atau gamaglobulin pada penderita GBS yang parah ternyata dapat mempercepat penyembuhannya seperti halnya plasmapharesis.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh. antibodi anti IgE/ IgG. Kontraindikasi IVIg : adalah hipersensitivitas terhadap regimen ini dan defisiensi IgA.

gangguan fungsi otonom. Kesembuhan pasien berlangsung selama tahun – tahun pertama. misalnya pada pasien dengan ventilator. tetapi pada sebagian besar pasien dapat sembuh sempurna pada tahun kedua atau setelahnya. Baik pasien maupun keluarga pasien harus diberitahu tentang keadaan pasien yang sebenarnya untuk mencegah ekspektasi yang berlebihan atau pesimistik. Sebagian besar penderita (60-80 %) sembuh secara sempurna dalam waktu enam bulan. dapat sampai 3 sampai 6 tahun setelah onset penyakit. 7 J.gangguan lain yang signifikan adalah ileus dinamik.• Aspirasi • Retensi urin • Problem psikiatrik GBS dapat berdampak pada kinerja dan kehidupan pribadi pasien dalam jangka waktu yang lama. 5 Kecacatan yang permanen terlihat pada 20% . hipontremia.30% pasien dewasa. Disabilitas yang lama pada dewasa lebih umum pada axonal GBS dan GBS yang berbahaya. Kesembuhan biasanya berlangsung perlahan dan dapat berlangsung bertahuntahun. 5 Gangguan fungsi otonomik yang serius dan fatal termasuk aritmia dan hipertensi ekstrim atau hipotensi terjadi kurang lebih 20% dari pasien dengan GBS. Sebagian kecil (7-22 %) sembuh dalam waktu 12 bulan dengan kelainan . Sekarang ini kematian berkisar antara 2-10 %. dan defisiensi dari fungsi mukosa bronchial. dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan. PROGNOSIS Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang 20 % penderita meninggal oleh karena kegagalan pernafasan.tetapi lebih sedikit pada anak-anak. infeksi paru dan emboli paru. terutama enam bulan pertama.

Perjalanan penyakit progresif & berat Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.2 Faktor yang mempengaruhi buruknya prognosis: 1.3). 2. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain: a. pada penderita berusia 30-60 tahun Gambar 9: Guillane-Barre Syndrome Disability Score . 3. Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot Umur tua Kebutuhan dukungan ventilator 4.EMG relatif normal b.motorik ringan dan atrofi otot-otot kecil di tangan dan kaki (2. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset c. Kira-kira 3-5 % penderita mengalami relaps. pada pemeriksaan NCV. progresifitas penyakit lambat dan pendek d.

gangguan fungsi otonom. Masalah utama yang biasanya muncul pada pasien adalah tangan kesemutan dan kaki tidak dapat digerakkan yang memerlukan penatalaksanaan khususnya latihan rentang gerak pasif untuk menghindari atrofi otot.Barre Syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer. meningkatkan sirkulasi. prognosis GBS tergantung pada progresifitas penyakit.terapi farmakoterapi dan terapi fisik. . dan risiko komplikasi pencernaan. dan umur pasien Guillain . dan nervus kranialis. dan mencegah kontraktur. Manifestasi klinis berupa kelumpuhan. mengingat GBS memerlukan waktu yang lama dalam penyembuhannya. Mekanisme autoimun dipercaya bertanggungjawab atas terjadinya sindrom ini. radiks. gangguan sensibilitas.BAB III KESIMPULAN Guillain Barre Syndrom (GBS) secara khas digambarkan dengan kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia. derajat degenerasi aksonal. Tindakan perlu dilakukan secara rutin dan kontinu.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful