You are on page 1of 21

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) dapat dikatakan sebagai kasus bedah yang jarang dijumpai dalam praktek medis sehari-hari. Megakolon kongenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus. Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal. Pasien dengan penyakit Hirschprung pertama kali dilaporkan pada tahun 1961 oleh Frederick Ruysch, namun seorang dokter anak bernama Harold Hirschprung pada tahun 1886 yang mempublikasikan penjelasan klasik mengenai megakolon kongenital ini. Insidensi penyakit Hirschprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi diperkirakan berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup, dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir sekitar 1400 bayi dengan penyakit Hirschprung. Laki-laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan. Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Pengetahuan masyarakat mengenai penyakit megakolon kongenital masih rendah, terutama masyarakat yang tinggal di pedesaan. Hal ini menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit megakolon kongenital

yang berujung pada keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini. Bila tindakan yang dilakukan terlambat maka memungkinkan terjadinya suatu komplikasi dari penyakit megakolon kongenital yaitu enterokolitis.

Enterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut kolitis Hirschsprung merupakan penyebab penting kecacatan dan kematian. Mortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan penyakit Hirschprung dengan enterokolitis.

B. Tujuan Untuk memahami Megakolon berdasarkan definisi, patofisiologi, gambaran klinis, diagnosis, serta penatalaksanaan, berdasarkan pada kasus nyata yang ada.

Pada tanggal 28 siang. lingkar perut turun 1 cm. sesak (-). pernah dicoba formula kemudian muntah. mekonium (-).BAB II LAPORAN KASUS A. Berat badan lahir 3100 gram. anak pertama berumur 6 tahun. rewel (+). inisiasi menyusui dini (+). kejang (-). kembung (+). bayi BAB (+) cair. Nangis (+) gerak aktif. . Riwayat Kelahiran Bayi lahir normal dengan presentasi kepala dibidan. Anamnesa 1. Bayi pernah dipijat 1x pada umur 5 hari. Pada hari ke 6 bayi rewel. Kulit bayi mengelupas. sedikit. Bayi juga sering muntah. perut kempes. Minum asi (+) banyak sampai sekarang. sucking (+). Riwayat Penyakit Sekarang Bayi belum BAB sejak lahir sampai umur 7 hari. siklus 28 hari. 4. Keluhan Utama BAB (-) sejak lahir sampai umur 7 hari. Bayi hana anak ke 2. tetapi perut makin membesar. menstruasi ibu lancar. Flatus (+) sering. Riwayat Kehamilan Ibu periksa ANC tiap bulan. Pada tanggal 27 dibawa kedokter. Nangis (+). dengan berat badan 2250 gram. 2. gerak (+). Identitas Pasien Nama Tanggal Lahir Umur Jenis Kelamin Tanggal Masuk : Bayi Hana : 20 Januari 2012 : 7 Hari : Perempuan : 27 Januari 2012 B. 3. Riwayat KB pil selama 3 tahun sejak melahirkan anak pertama.

3. ketinggalan gerak (-). sianosis (-). Pemeriksaan Fisik 1. Keadaan Umum Kesadaran Berat badan Vital Sign : Sedang : Compos Mentis : 2250 gram : Nadi Suhu Respirasi 5. Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi : Dada simetris (+). suara tambahan ronki (-). 5x/menit. wheezing (-). Megakolon Meconium Plug Syndrome . tidak ada massa. Kepala : Konjunctiva anemis (-). c. sikatrik (-). sklera ikterik (-). akral hangat (+). isokor. Jantung Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi Perkusi e. kulit mengelupas (+). massa (-). : Ketinggalan gerak (-). 2. : Asites (-). Diagnosis Banding 1. Pemeriksaan Penunjang - E. : Suara dasar vesikuler (+). : Bising usus (+) : Massa (-).retraksi (-). Status Umum a. reflex cahaya (+/+). : 146x/menit : 37. 2. : S1-S2 reguler. : Deformitas (-). distensi (+). b. Ekstremitas : Simetris. d.C. bising (-).60C : 35x/menit D. 4. : Seluruh lapang paru sonor.

Diagnosis Kerja Megakolon G.F. Penatalaksanaan Rawat bayi Observasi keadaan umum dan vital sign Pasang NGT Lavement NaCl pagi dan sore .

dengan gangguan cairan dan elektrolit serta perforasi pada kolon yang membesar dan tegang atau pada apendiks dengan peritonitis. Kondisi ini dapat segera terlihat segera setelah lahir ditandai dengan gagalnya penundaan pasase awal dari mekonium sehingga terjadi distensi abdominal. Sel-sel ganglion bertanggung jawab atas kontraksi ritmik yang diperlukan untuk mencerna makanan yang masuk. Ancaman terhadap hidup yang utama pada kelainan ini adalah terjadinya enterokolitis. Gambar 1. Pada banyak kasus. Hilangnya fungsi motorik dari segmen ini menyebabkan dilatasi hypertropik massive kolon proximal yang normal sehingga terjadi kesulitan defekasi dan feses terakumulasi menyebabkan Megakolon. Perbedaan kolon normal dan kolon yang membesar pada megakolon kongenital . Definisi Megakolon Kongenital adalah pembesaran abnormal atau dilatasi kolon karena tidak adanya sel-sel ganglion myenterik pada usus besar segmen distal (aganglionosis).BAB III TINJAUAN PUSTAKA A. segmen aganglionik terdapat pada rektum dan kolon sigmoid. yang disertai dengan muntah dalam waktu 48 jam sampai 72 jam.

Tidak ada yang disebut mukosa anus. maka perdarahan. 2/3 bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksir. Gambar 2. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai dengan perubahan jenis epitel. Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. serta aliran limfa berbeda. sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui vena iliaka. Kanalis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik yang peka terhadap rangsangan nyeri. medial kanan dan inferior kiri. Rektum dan Kanalis Analis . persarafan. sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan anus dan rektum ini.B. Rektum dilapisi mukosa glanduler. sedangkan kanalis analis. Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta. yang merupakan epitel gepeng. Anatomi Anorektal Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm. sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri.

mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus. diganti oleh a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita.uterina) yang merupakan cabang dari a. Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a. dikelilingi oleh spinkter ani (eksternal dan internal ) serta otot-otot yang mengatur pasase isi rektum ke luar. medial dan depan. Etiologi Sekitar 10% kasus penyakit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasi sporadik di dalam gen. Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf simpatis (n. Defekasi Syaraf simpatis dikontrol tidak oleh mempengaruhi rektum. berasal dari a. Pada penderita penyakit Hirschsprung. Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri : 1. Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a. 2.iliaka interna.pudendalis interna.puborektalis.sakralis 3 dan 4. Pleksus Meissner : Terletak di submukosa.splanknikus (parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n. tidak dijumpai ganglion pada pleksus tersebut.pudendalis dan n. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n. berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal. angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen penyakit yang lebih panjang. Spinkter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas.splanknikus pelvik (syaraf parasimpatis).splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n. Sehingga dapat . Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna otot dan m.mesenterika inferior. Kedua jenis serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. C.Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus. sepenuhnya n. Pleksus Auerbach : Terletak diantara lapisan otot sirkuler dan Longitudinal.

yang merupakan bagian yang selalu terlibat. dan gangguan psychosomatic fungsional. mekanisme pasti tentang perkembangan penyakit Hirschsprung masih belum diketahui. 5. 6. 3. Penyakit Hirschsprung juga bisa timbul karena ibu polyhidramnion saat hamil. 2. 8. pada penyakit ini tripanosoma menginvasi langsung dinding usus dan menghancurkan pleksus. . Aganglioner diawali dari anus. 7.disimpulkan bahwa seseorang dengan riwayat keluarga terpapar penyakit Hirschsprung beresiko lebih tinggi. D. Sindroma hypoventilasi entral primer (Ondine¶s curse) 11. Kondisikondisi ini tidak berhubungan dengan berkurangnya ganglia dinding usus. dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak yang bervariasi. Hingga saat ini. Plexus myenterik (Auerbach) dan submucosal (Meissner) yang tidak terbentuk mengakibatkan berkurangnya fungsi dan kemampuan usus untuk melakukan gerakan peristaltik. Penyakit Hirschsprung ditemukan pada kelainan-kelainan Kongenital sebagai berikut: 1. Patofisiologi Penyakit Hirschsprung timbul karena adanya aganglioner Kongenital pada saluran pencernaan bagian bawah. adanya obstruksi usus organik karena neoplasma dan penyempitan usus karena inflammasi. 4. Sindroma Down Sindroma Neurocristopathy Sindroma Waardenburg-Shah Sindroma buta-tuli Yemenite Piebaldism Sindroma Goldberg-Shprintzen Neoplasia endokrin multiple tipe II Sindroma hypoventilasi Kongenital terpusat Cartilage-hair hypoplasia 10. 9. Penyakit Chagas. toxic Megakolon komplikasi dari colitis ulceratif atau penyakit Crohn.

sehingga terjadi peningkatan innervasi usus ekstrinsik. neural cell adhesion molecule (NCAM). Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos. berproliferasi atau berdifferensiasi di bagian distal aganglionik segmen. laminin.Embriologi sel-sel ganglion enteric berasal dari neural crest. dan faktor-faktor neurotropik. Distribusi abnormal menyebabkan usus dan komponen-komponennya membutuhkan pertumbuhan dan perkembangan secara neuronal. Ketiga plexus ini akhirnya tergabung dan berpengaruh pada segala aspek dari fungsi bowel. sel-sel ganglion tidak terbentuk. dengan dominasi relaksasi. sekresi. seperti fibronectin. baik kolinergik maupun adrenergik berjalan 2-3 kali normal. Pengendalian ekstrinsik utamanya melalui serat-serat kolinergik dan adrenergik. dan serat adrenergik utamanya menimbulkan inhibisi. motilitas dan aliran darah. Pada pasien penyakit Hirschsprung. Serat kolinergik menimbulkan kontraksi. Dengan hilangnya nerves inhibitory enteric intrinsic. Kedua innervasi. Fungsi bowel tetap adequate. Sistem adrenergik (excitator) diduga lebih mendominasi dari pada sistem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. termasuk absorpsi. kerja otot polos yang meningkat tidak tertanggulangi dan menyebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos. yang apabila berkembang normal. akan ditemukan neuroblast di usus pada minggu ke 7 kehamilan dan mencapai usus besar pada minggu ke 12 kehamilan. peristaltik yang tidak terkoordinasi dan obstruksi fungsional. plexus intermuscular (Auerbach) dan plexus mucosal yang lebih kecil. secara primer dikendalikan oleh neuron intrinsic. Salah satu etiologi penyakit Hirschsprung ini adalah adanya gangguan migrasi dari neuroblast yang menuju ke distal usus. Adapun etiologi lain mengatakan bahwa migrasi tersebut berjalan normal. meskipun innervasi ekstrinsik hilang. namun ada kegagalan dari neuroblast untuk bertahan. . Gerakan usus yang normal. Tiga plexus neuronal yang menginervasi usus: plexus submucosal (Meissner).

sedangkan Kartono mencatat angka 93. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus. Klasifikasi Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi dalam : 1. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. Kolon aganglionik total Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-%) 4. Megakolon kongenital segmen panjang Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%) 3. yakni pengeluaran mekonium yang terlambat. Kolon aganglionik universal Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%) F. Anak Pada anak yang lebih besar.5% untuk waktu 24 jam dan 72. muntah hijau dan distensi abdomen.4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. feces berbau busuk dan disertai demam. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Gejalanya berupa diarrhea. Dapat pula terlihat . yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Manifestasi Klinik Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat : Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai. gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Megakolon kongenital segmen pendek Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%) 2.E. distensi abdomen. namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu.

3. . G. Penegakan Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis. didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi.gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. 4. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara. > 24 jam Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir Perut cembung dan tegang Muntah Feses encer Pada anak : 1. Konstipasi kronis Failure to thrive (gagal tumbuh) Berat badan tidak bertambah Nafsu makan tidak ada (anoreksia) Pemeriksaan Fisik Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya. pemeriksaan fisik dan penunjang. 2. 2. maka feces biasanya keluar menyemprot. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur. 5. sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Mekonium keluar terlambat. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari. bising usus melemah atau jarang. konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Anamnesis Pada neonatus : 1. 4. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur. 3.

. dimana akan dijumpai 3 tanda khas: a. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung.Pemeriksaan penunjang a. Pemeriksaan Radiologi Merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. c.dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. Terdapat daerah transisi. meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. Gambar 3. Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. b. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Tampak rektum yang mengalami penyempitan. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium.

Penatalaksanaan 1. I. tapi setelah colok dubur dan mekonium bisa keluar. 2. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot spinchter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. defekasi selanjutnya normal. H. . Manometri anus yaitu pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di dalam rektum Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. Meconium plug syndrome Riwayatnya sama seperti permulaan penyakit Hirscprung pada neonatus. Pada anakanak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal. Selama tes. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. dan mendorong. pasien diminta untuk memeras. asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya sepsis. Saat memeras. santai. seseorang mengencangkan otot spinchter seperti mencegah sesuatu keluar. Tekanan otot spinchter anal diukur selama aktivitas. c. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan. elektrolit. Biopsi rektum menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf. Tindakan Non Bedah Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah serta komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Saat mendorong seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Akalasia recti Keadaan dimana sfingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschprung tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aurbach.b. Diagnosis Banding 1.

b. Pada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum yang ditinggalkan. Untuk mengatasi hal ini Swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. lavase kolon dengan irigasi cairan.5 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan sfingterektomi parsial . Segmen yang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan 2-4 cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. Tindakan Bedah Sementara Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. 2. pemberian antibiotik. puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0. Tehnik ini diperkenalkan pertama kali oleh Swenson dan Bill pada tahun 1948. pemasangan pipa rektum. Prosedur ini disebut prosedur Swenson I.Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan pipa nasogastrik. koreksi elektrolit serta pengaturan nutrisi. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Pada 1964 Swenson memperkenalkan prosedur Swenson II dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon yang aganglionik. Tindakan Bedah. a. Tindakan Bedah Definitif Prosedur Swenson Prosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi penyakit Hirschsprung dengan metode ³pull-through´. Tindakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung.

mukosa dan sero-muskuler. diantaranya sering terjadi stenosis. menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. dan kavum abdomen ditutup. selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. diantaranya : . selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. usus dikembalikan ke kavum pelvik / abdomen. kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan.5-1 cm pada bagian posterior.langsung. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi. Ternyata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme sfingter ani dan tidak mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur Swenson II kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur Swenson I. diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan. Setelah anastomose selesai. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik. melakukan biopsi eksisi otot rektum. Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen. Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel.

kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. 4. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung. Pemasangan klem disini lebih dititikberatkan pada fungsi hemostasis. Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi.1. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik.5 cm. yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem.5-2. kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian. untuk mencegah inkontinensia. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose. Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Hirschsprung. kemudian menarik terobos kolon . 3. Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1. 2.

infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. diantaranya : usia muda saat operasi. sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasuspun mengalami kebocoran. Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. . enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik. 2. pelvioperitonitis atau peritonitis umum . vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. 1. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh. J. Stenosis Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose. sepsis dan kematian. komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi. keterampilan dan pengalaman dokter bedah. serta prosedur bedah yang dipergunakan. kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi. prosedur bedah yang digunakan. infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. stenosis. jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah.7% dengan menggunakan prosedur Swenson. Komplikasi Secara garis besarnya. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran. kondisi umum penderita saat operasi. Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7. segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. Kebocoran Anastomose Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose.

dan dapat berakibat kematian.5% dan 18. Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit.4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1.Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein. c. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah : a. Businasi pada stenosis. stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari. sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Kartono mendapatkan angka 14. tergantung penyebab stenosis.5% masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson.8% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.1% untuk prosedur Swenson dan 4. Swenson mencatat angka 16. . distensi abdomen. b. mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial.2%. mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior. Enterokolitis Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya. d. penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital. Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi yang telah dikerjakan. Sedangkan angka kematiannya adalah 3. enterokolitis hingga fistula perianal. Pemberian antibiotika yang tepat. Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. 3. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior.

kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. 4. sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3. Gangguan Fungsi Sfinkter Hingga saat ini. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%.1997. Kartono mendapatkan angka 1. Untuk menilai kecipirit. infeksi dan perforasi. belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis.3% terjadinya kecipirit.1995). Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough.Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis.Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. Lister.6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Swenson memperoleh angka 13. K. Heij dkk. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita. sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan (Heikkinen dkk.2% dengan prosedur yang sama. keluarnya sedikitsedikit dan sering. Prognosis Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi.1996. meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus .

BAB IV PEMBAHASAN Megakolon kongenital adalah .dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.